Sunteți pe pagina 1din 27

Urologie BT

1. Anomalii renale congenitale


Anatomia rinichiului

La nou nascut axa rinichilor este paralela cu coloana vertebrala, cu bazinet mic si ingust, iar la 2-3 ani are loc largirea
bazinetului pentru ca forma si pozitia definitiva sa fie atinsa catre varsta scolara. Tot atunci, axa longitudinala a
rinichiului devine oblica si formeaza cu coloana un unghi de 16-20, deschis in jos, axele renale fiind convergente
in sus (forma de ).
Proiectat pe schelet, rinichiul drept corespunde vertebrelor T12-L3, iar cel stang este putin mai mare, situat mai sus,
corespunzand vertebrelor T11-L2.
Cei doi rinichi sunt situati retroperitoneal si asezati in cate o loja fibroasa, formata de fascia renala.
Sistemul pielo-caliceal al rinichiului este format din calicele minore, calicele majore si bazinet.
Calicele majore sunt de obicei trei: unul superior format din sase calice minore si doua inferioare alcatuite din patru
calice mici.
Fornixul caliceal reprezinte recesul din jurul papilei care proemina in calice si este larg deschis in diastola si ascutit in
sistola.
La nastere, rinichii sunt situati mai jos ei ascensionand catre pozitia normala abia la 6 ani.

Anomaliile renale sunt printre cele mai frecvente din organism (10%), dar multe dintre ele sunt fie asimptomatice fie
dau o simptomatologie usoara.
Din punct de vedere patogenic anomaliile congenitale renale se clasifica in malformatii, disruptii, deformatii si
displazii. Malformatiile sunt consecintele unor erori de morfogeneza care apar intrinsec si precoce (embriopatii) .
Majoritatea anomaliilor aparatului urogenital sunt malformatii.
O clasificare clinica imparte anomaliile congenitale in:
- simple sau izolate
- multiple care daca au o etiopatogenie comuna sunt denumite sindroame plurimalformative iar daca nu, asociatii
malformative cum ar fi VATER (anomalii Vertebrale, Anale, Traheo-esofagiene, Renale), MURCS (de la denumirea
in engleza mullerian ducts aplasia, renal aplasia, Cervicothoracic Somite dysplasia) s. a.
Cauzele sunt necunoscute in apoximativ jumatate din cazuri; restul fiind de natura genetica (~45%) si prin actiunea
unor factori externi numiti factori teratogeni (~5%) . Acestia pot fi la randul lor de natura chimica, biologica (in
special virusuri), fizica (radiatii) . Cunoasterea acestor factori prezinta importanta din perspectiva profilaxiei.
Anomaliile congenitale ale rinichilor pot fi de:
- numar;
1

- de forma;
- fuziune;
- rotatie;
- pozitie;
- vascularizatie;
- volum;
- structura.
a) Anomalii de numar sunt:
- agenezia renala - consta in lipsa unuia sau a
ambilor rinichi.
- rinichiul supranumerar - este o afectiune rara
constand in prezenta unei mase parenchimatoase
cu capsula proprie situata in vecinatatea lojei renale, functionala sau nu, dar cu o
vascularizatie anormala. Deschiderea anormala a ureterului in uretra sau vagin poate
provoca incontinenta.
b) Anomalii de rotatie se mai numesc si malrotatii.
De obicei malrotatiile renale sunt insotite de anomalii complexe ale rinichiului (de forma, de vascularizatie, de
pozitie).

c) Anomaliile de pozitie sau rinichiul ectopic. Ectopia renala prezinta doua varietati: ectopie renala simpla si
incrucisata.

d) Anomalii de forma si fuziune afecteaza aproximativ 1%o din populatie sub o forma sau alta.
Cea mai comuna anomalie de forma si fuziune este rinichiul in potcoava, o alta forma fiind simfiza renala unilaterala
cu ectopie incrucisata (la randul ei cu mai multe variante: rinichiul sigmoid, rinichiul in forma de L sau tandem, forma
de disc, scut, s. a.)

Anatomie patologica a rinichiului in potcoava. Masa renala este situata mai jos, undeva pe la nivelul vertebrei L3 si
poate avea lobulatie embrionara. Bazinetele sunt situate anterior iar orientarea postero- interna a calicelor da aspectul
de spite de roata. Ureterele au implantare inalta si trec anterior de istm la nivelul caruia formeaza curburi cu
concavitatea posterior; acest raport predispune la compresiune ureterala. Vascularizatia provine din vasele mezenterice
sau iliace.
Se descriu patru tipuri de fuziune renala:
- fuziunea polului inferior reprezentata de rinichiul in potcoava <adevarat>, fiind in proportie de 90% din totalul
acestei afectiuni. Axele rinichilor sunt convergente in jos, in forma de V, cu ureterele si artera mezenterica inferioara
calare pe fata anterioara a istmului, situat (istmul) intre aorta si artera mezenterica inferioara;
- fuziunea polului superior numit si rinichi in piramida, anomalie rara, in care axele rinichilor sunt convergente in
sus, insa rinichii sunt situati foarte jos;
- fuziunea bipolara adesea asociata unei ectopii incrucisate;
- fuziunea ipsilaterala numit si rinichi sigmoid, de asemeni asociat frecvent unei ectopii incrucisate.
Simptomatologia - adesea lipseste cel mai comun simptom fiind o durere abdominala vaga, cu iradiere lombara joasa.
Cele mai importante semne sunt cele din rinichiul in potcoavasi au urmatoarele caracteristici:
- irigatie arteriala anormala provenind din aorta inferioara sau iliaca;
- vene renale atipice cu posibilitatea unui rinichi retrocav;
- bazinet in pozitie ventrala si nu mediala;
- jonctiunea pielo-ureterala anormala (ectazie bazinetala).
Clinica.Se descriu trei forme clinice pentru rinichiul in potcoava:
- forma asimptomatica descoperita intamplator, ce se asociaza frecvent cu alte malformatii: ano-rectale,
mielomeningocel, sindrom Turner;
- forma cu simptomatologie urologica care prezinta infectii urinare recidivante, hidronefroza sau litiaza renala,
ca o consecinta a conditiilor uro-cinetice nefavorabile, anomalii de axe ale bazinetelor, anomalii de jonctiune
pielo-ureterala, displazie caliceala, displazia microcirculatiei renale;
- forma cu simptomatologie abdominala: colici abdominale, apendicita acuta etc.
3

Explorari imagistice precum ultrasonografia, urografia intravenoasa si radiografia reno-vezicala simpla, ECHO,CT,
RM precizeaza diagnosticul evidentiind formatiunea si caracteristicile acesteia. Arteriografia este obligatorie in
perspectiva unei interventii chirurgicale.
Tratament. Exista o predispozitie crescuta la obstructie ureterala si litiaza renala. Daca afectiunea este asimptomatica
nu necesita tratament.
In caz de nevoie interventia chirurgicala presupune sectionarea istmului (istmotomie), reasezarea in pozitie adecvata a
ureterelor, corectarea obstructiei jonctiunii pielo-ureterale si nefropexie.
e) Anomalii de volum si structura:
- aplazia renala - rinichi mic si nefunctional fapt ce determina hipertrofia compensatorie a rinichiului controlateral.
- hipoplazia renala - presupune un rinichi mic - care are in alcatuire atat nefroni cu morfologie si functie normale cat
si zone de fibroza si degenerari chistice si un ureter normal dezvoltat.
Forma unilaterala este asimptomatica dar pot apare complicatii cum ar fi litiaza sau infectiile.
Forma bilaterala duce la insuficienta renala progresiva si la aparitia hipertensiunii arteriale in peste 25 % din cazuri.
Tratamentul poate fi unul conservator sau in cazul aparitiei complicatiilor grave se practica nefrectomia;
- hiperplazia (hipertrofia) renala - apare ca o consecinta a hipofunctiei rinichiului controlateral sau ageneziei,
hipoplaziei, aplaziei; este deci de natura compensatorie;
- rinichiul spongios - afectiunea mai este cunoscuta si sub denumirile de maladia Cacchi-Ricci, ectazia canaliculara
precaliceala, rinichiul in burete sau boala chistica a piramidelor renale.
- rinichiul polichistic are trei tipuri caracteristice:
o tipul autosomal recesiv sau forma neo natala (degenerescenta polichistica renala, bilaterala), cu rinichi mult mariti,
care la suprafata si pe sectiune prezinta numeroase vezicule mici. Aceasta forma este letala, iar fara tratament copilul
moare in primul an de viata. Singurul tratament eficace este transplantul renal;
o tipul autosomal dominant sau tipul adult, afectiune ereditara, prezenta la mai multe generatii. Chisturile se
formeaza dupa nastere catre pubertate. Caracteristic pentru acest tip este rinichiul mare, palpabil, de obicei unilateral,
insotit sau nu de hematurie, ulterior instalandu-se pielo-nefrita cronica cu hipertensiune arteriala si in final insuficienta
renala lent progresiva. Diagnosticul se pune pe baza urografiei intravenoase cu substranta de contrast, care evidentiaza
calice inguste si alungite (bazinetul asemanator cu un paianjen) ca si
absenta substantei de contrast in chisturi.

- rinichi chistic aplazic este cea mai frecventa forma la copii, reprezentat fiind de un conglomerate de chisturi, de
diferite dimensiuni, in legatura sau nu cu ureterul, fara parenchim renal. La palpare se simte o tumora mare, cu contact
lombar, chiar si la nou nascut. Urografia intravenoasa releva un rinichi mut urografic, de partea afectata. Ecografia
pune in evidenta masa tumorala chistica, cu chisturi de dimensiuni variabile. Pielografia retrograda evidentiaza un
bazinet malformat sau un ureter hipoplazic, rar orficiul ureteral absent.
Tratamentul consta in nefro-ureterectomie pentru ca afectiunea este aproape mereu unilaterala.
- chistul simplu renal este descoperit intamplator la o urografie intravenoasa si evidentiaza o masa sferica ce dizloca
excentric calicele, fara acumulare de substanta de contrast intra-chistic;

- chistul pielogenic care este mai mult un diverticul caliceal si a carui manifestare clinica consta fie prin piurie
cronica, fie prin formarea de calculi urinari. Urografia evidentiaza comunicarea chistului cu bazinetul, ca si opacifierea
chistului cu substanta de contrast. Cand afectiunea este manifesta, tratamentul consta in heminefrectomie.
f) Anomaliile vasculare cunosc numeroase variante dar cele mai intalnite sunt anevrismul arterei renale si fistula
arterio-venoasa renala.
- anevrismul arterei renale - sub diferitele sale forme (sacular, fuziform, disecant si arterio-venos) este adeseori
asimptomatic mai ales in copilarie.
- fistula arterio-venoasa renala - se produce ca urmare a erodarii de catre un anevrism a venei adiacente. Cunoaste
deasemena o forma dobadita in urma unor traumatisme si punctii renale. Tratamentul se face in functie de marimea
fistulei si a decompensarii cardiace si consta in embolizare selectiva (in cazul celor de dimensiuni mici) si nefrectomie
partiala sau totala in cazul compromiterii functionale a rinichiului.
g) Anomaliile de rotatie cuprind urmatoarele forme:
- rinichi rotat excesiv,
- rinichi rotat incomplet si
- rinichi rotat invers.
De obicei apar impreuna cu alte anomalii renale (de forma, de vascularizatie)
2. Anomalii ale tractului urinar superior
A. Hidronefroza
Hidronefroza congenitala este determinata de obstructia jonctiunii pielo-ureterale ce produce distensia bazinetului,
calicelor si leziuni atrofice ischemice ale parenchimului renal. Este cea mai intalnita anomalie a ureterului fiind mai
frecventa de aproape 3 ori la baieti in raport cu fetitele.
Etiopatogenie
La aparitia acestei stari contribuie factori extrinseci, factori intrinseci si obstructia functionala.
Factorii extrinseci implicati ar fi: originea inalta a ureterului din bazinet, prezenta bridelor conjunctive, cudura
stransa la jonctiunea dintre ureter si bazinet, intersectia ureterului cu o artera renala polara inferioara, ureter
retrocav.
Factorii intrinseci includ: polipii, valvele ureterale si stenoza intrinseca a jonctinii pielo-ureterale- toate acestea sunt
leziuni care determina aparitia unui ureter hipoplazic situatie mult mai frecventa.
Obstructia functionala este produsa de peristaltica anormala care are ca substrat modificari histologice caracteristice.
Initial tulburarile sunt dinamice dar ulterior datorita ischemiei apar procese de fibroza si stenoza organica. Obstructia
jonctiuniii pieloureterale determina evacuarea incompleta si acumularea urinii cu cresterea presiunii in sistemul
colector. Aceasta comprima parenchimul provocand la acest nivel ischemie si ulterior atrofie.
Anatomie patologica
Se disting trei stadii anatomopatologice ale evolutiei leziunilor:
- in stadiul I bazinetul apare usor dilatat cu musculatura hipertrofiata si tendinta de tasare a papilelor.
- in stadiul II punga hidronefrotica se mareste si comprima papilele, tesutul conjunctiv inlocuieste treptat fibrele
musculare hipertrofiate si tesutul elastic, bazinetul devenind scleros si rigid, functia parenchimului renal restant este
alterata;
- in stadiul III parenchimul renal este redus la o coaja subtire cu functia complet si ireversibil compromisa; asocierea
infectiei, frecvent intalnita, agraveaza leziunile.
Tabloul clinic cuprinde semne ale tulburarilor produse de imposibilitatea evacuarii continutului pungii bazinetale
ducand in final la distrugerea rinichiului. Durerea apare adesea sub forma unei jene lombare acutizata in cazul
ingestiei exagerate de lichide.
Diagnosticul este pus de multe ori ecografic, atat prenatal cat si postnatal. Urografia intravenoasa cu substanta de
contrast precizeaza foarte clar gradul de dilatare al sistemului pielo-caliceal, aspectul jonctiunii pielo-ureterale cat si
calitatea parenchimului renal. Aceasta investigatie evidentiaza dilatatia pielocaliceala sau in formele avansate rinichi
marit de volum, mut urografic.
Complicatiile apar progresiv in timpul evolutiei bolii putand ajunge pana la insuficienta renala cronica in formele
bilaterale. Infectiile (pot merge pana la pionefroza) si litiaza sunt cele mai frecvente complicatii asociate in general cu
staza.
5

Tratamentul vizeaza reconstructia jonctiunii pieloureterale pentru indepartarea stazei si pastrarea rinichiului. Se
recomanda interventia precoce. Exista mai multe tehnici dintre care cele mai folosite sunt:
- pieloureteroplasia Anderson-Hynes constand in rezectia portiuni stenozate urmata de anastomoza larga pieloureterala se practica si in cazul incrucisarii ureterului proximal de catre un vas polar inferior sau atunci cand este vorba
de un ureter retrocav;

- pieloureteroplastia in Y-V se face in cazul existentei unui bazinet extrarenal dilatat;


- procedurile cu flap bazinetal sunt indicate in situatia in care jonctiunea este decliva si ureterul atrofic;
endopielotomia
anterograda
sau
retrograda
este
interventia
endoscopica.
Indiferent de tehnica prognosticul este bun, rata de succes atingand 85-100%.
B. Megaureterul
Dilatatia si alungirea ureterului, care din organ de transport al urinii se transforma in organ de stocare a acesteia cu
implicatii majore asupra functiei renale.

Etiopatogenie. S-au emis numeroase terorii care incearca sa explice aparitia diferitelor aspecte intalnite.
Una dintre ele arata ca in anomaliile ureterului caudal, care macroscopic pare ingustat, hipoplazic, s-au gasit la
microscopul electronic (Hanna, 1976) o mare cantitate de fibre colagene in dauna celor musculare care sunt putine (in
portiunea ingustata) si exces de fibre musculare fata de cele de colagen in zona dilatata.
Insuficienta musculaturii uretero-trigonale este o consecinta tot a unui defect de diferentiere mezenchimala si
reprezinta alta cauza de magaureter insotit si de reflux.
La aceste teorii se mai adauga si anomaliile de implantare si de deschidere in vezica a ureterelor, datorate viciilor de
pozitie a mugurelui ureteral pe canalul Wolff. In aceste cazuri este vorba de o deficienta de peristaltica, pentru ca
6

ureterul este dilatat, iar histologic, fibrele musculare sunt putine si inconjurate de mult tesut conjunctiv. Acesta este
motivul pentru care cu toate ca exista unde peristaltice, ele sunt ineficiente.
In fine, megaureterul, ca si refluxul, pot fi cauzate si de anomalii obstructive subvezicale.
Dupa cauzele expuse mai sus, megaureterul se imparte in:
- megaureter primar (congenital);
- megaureter secundar unor alte anomalii (dobandit).
Mai aproape de adevar este o alta clasificare in:
- megaureter obstructiv;
- megaureter cu reflux;
- megaureter fara obstructie si fara reflux.
In prima forma, ureterul caudal este ingustat, hipoplazic si nefunctional. Deasupra acestei zone de ingustare, ureterul
este dilatat, cu peretii ingrosati. La examenul urografic arata la fel ca si megacolonul Hirschprung, dar presupusa
aganglionoza nu a fost confirmata.
Megaureterul cu reflux, dimpotriva este larg in zona terminala, dar prezinta anomalii a orificiului uretero-vezical, care
este beant, ureterul implantandu-se vertical in peretele vezical.
A treia forma este caracterizata de o diferenta a peristalticii prin dezechilibru dintre fibrele musculare care sunt putine
si tesutul conjunctiv bogat in aceasta zona pe de o parte, si grosimea mare a peretelui pe de alta parte, care face ca
undele slabe sa nu poata impinge coloana de urina.
O forma particulara este megaureterul din sindromul Prune Belly (abdomen cu aspect de pruna uscata) si care
inseamna aplazia musculaturii abdominale, testicul necoborat bilateral si megaureter.

Megaureterele aparute in acest sindrom sunt lipsite aproape complet de musculara, peretele fiind format preponderent
din tesut conjunctiv, care face ineficient tratamentul chirurgical.
Semnele clinice sunt necaracteristice. Acestea sunt identice cu cele din infectia urinara, cu care se asociaza:
- piurii repetate, uneori hematurii;
- uroculturi pozitive;
- stari febrile prelungite, paloare si hipotrofie;
- dureri abdominale.
Diagnostiul este exclusiv radiologic.
Urografia evidentiaza ureterul dilatat, sinuos si staza pielo-caliceala.
Cistografia mictionala este necesara pentru evidentierea refluxuluisi pentru aprecierea integritatii cailor excretorii
inferioare.
Tratament. Se urmaresc urmatoarele obiective:
- drenajul eficient al urinii;
- combaterea infectiei;
- combaterea refluxului;
7

- conservarea rinichiului.
La sugari si copii mici se incepe cu tratamentul medical antiinfectios, care poate duce la unele vindecari dupa o
perioada de 3-6 luni, si daca nu se observa nici o ameliorare se apeleaza la tratmentul chirurgical.
Tratamentul chirurgical. Daca starea copilului este precara, se va incepe cu o derivatie temporara de urina, adica o
nefrostomie sau o ureterostomie.
Nefrostomia cu sonda Pezzer nu este indicata, pentru ca sonda se astupa cu saruri si drenajul devine ineficient,
intretinand infectia si conducand la afectari ale parenchimului.
Nefrostomie cu tub in U sau in bucla se dovedeste a fi o metoda net superioara, pentru ca tubulatura se
poate schimba periodic, putand fi mentinut o lunga perioada de timp, fara inconveniente majore.
Ureterostomia cutanata laterala sau in omega care este de asemenea o solutie, desi pare a fi mai putin
eficienta decat nefrostomia.
In megaureterul secundar, tratamentul chirurgical se va adresa in primul rand afectiunii de baza, pentru a se inlatura
obstacolul de pe uretere.
Uneori insa, dificultatile sunt mari, tratamentul fiind paleativ.
Cand este vorba de o forma cu deficienta de peristaltica, se va face o derivatie permanenta de urina, ureterostomie
transileala sau transsigmoidiana.
In megaureterul primar unilateral, cu rinichi grav afectat, se prefera de la inceput nefroureterectomia.
Prognosticul, in timp, al acestei afectiuni este rezervat.
C. Duplicitate pielo-ureterala
Inseamna prezenta unui rinichi cu doua sisteme pielo-caliceale separate, drenate de doua uretere, care intra in vezica
prin doua orificii (ureter dublu) sau se unesc si intra printr-un singur orificiu (ureter bifid).
Este o anomalie destul de frecventa a tractului urinar fiind bilaterala intr-o cincime din cazuri.
Forma incompleta de duplicitate (in "Y") este cauzata de ramificarea mugurelui ureteral inainte de atingerea
blastemului metanefric. Modificarile patologice sunt rare.
In forma completa, apar doua uretere complet separate. Ureterul care dreneaza polul superior poate fi obstruat sau
ectopic (mai ales la fetite), iar cel care dreneaza polul inferior se poate deschide lateral in vezica, fapt ce determina
reflux vezico-ureteral.
Anatomie patologica. Rinichiul duplicat este de obicei mai mare, alungit, si uneori, prezinta un sant transversal care
separa la exterior cele doua segmente ele avand si o vascularizatie separata desi exista anastomoze intrarenale.
Segmentul superior este drenat de un grup caliceal si un bazinet mic, aproape inexistent, care se continua cu un ureter
ce se deschide caudal in vezica. Segmentul inferior cuprinde doua grupuri caliceale si un bazinet mai mic decat cel
normal, dar bine reprezentat. Ureterul se va deschide in vezica mai cranial decat cel superior (principiul WeigertMeyer). Duplicatia se poate asocia si cu alte anomalii, cum ar fi: rinichi unic, rinichi malrotat, rinichi in potcoava,
rinichi ectopic. Malformatia poate fi si bilaterala.
Manifestarile clinice
Sunt variabile:
- de la asimptomatic (in majoritatea cazurilor) la semne de infectie. Infectia urinara este un semn important ce apare
aproape constant si se manifesta prin:
o febra prelungita,
o alterarea starii generale,
o paloare,
o dureri abdominale,
o mai ales piurie, care are un caracter special, prin sonda uretro-vezicala vine doar urina clara.
- incontinenta urinara (care apare de obicei la fetite, la baieti predominand fenomenele de disurie si retentie cronica)
care poate fi sub trei forme:
o congenitala (greu de apreciat la nou nascut si sugar),
o diurna si nocturna sau
o incompleta (picatura cu picatura).
Investigatii. Intr-un prim stadiu se cauta meatul ectopic. Examinarea uretrei poate decela scurgeri de urina picatura
cu picatura. La fetite trebuie examinat vestibulul vaginal, unde se poate evidentia deschiderea unui ureter ectopic, atat
prin scurgerea de urina din vagin sau chiar deschiderea ureterului in acesta.
8

Pentru punerea diagnosticului, urografia cu substanta de contrast este cea care precizeaza anomalia. In acest caz, se
vad doua pieloane, cel inferior mai bine reprezentat si cu doua grupe pielo-caliceale, iar cel superior, de obicei, este
transformat hidro sau pielo-nefrotic. Se recomanda efectuarea si a unei cistografii, pentru ca poate evidentia reflux in
deschiderile vezicale joase.
Tratamentul este orientat de functionalitatea rinichiului si de prezenta si calitatea celui contro-lateral. Cand functia
este buna se face ligatura si rezecarea segmentului ectopic, urmata de implantarea sa (antireflux) in vezica. Pentru ca
disectia celor doua uretere nu este usoara, iar vascularizatia este comuna si planul de clivaj inexistent, face ca, uneori,
cele doua uretere din partea respectiva sa fie implantate in bloc. Daca ambele pieloane sunt afectate si rinichiul controlateral este normal, se practica nefro-ureterectomia.
Evolutia postoperatorie imediata si la distanta este favorabila, atunci cand procedeul folosit este bine ales.
D. Refluxul vezico-ureteral
Este consecinta incompetentei jonctiunii uretero- vezicale, la randul ei datorata dezvoltarii incomplete a musculaturii
trigonului. In afara de forma congenitala care poate fi insotita si de alte anomalii ureterale (ureterocel, duplicitate, s. a.)
exista si o forma dobandita, secundara unor afectiuni precum cistitele, TBC, sau datorate infectiei cu Schistosoma
haematobium, tumori sau unor manevre iatrogene (de exemplu, dupa rezectia ureterocelului) . In prima instanta
ureterul sufera un proces de hipertrofie compensatorie (pentru a evacua o cantitate suplimentara de urina). Daca
situatia persista acesta se decompenseaza marindu-si calibrul si lungimea.

In functie de segmentele supraiacente afectate de cresterea presiunii, s-au descris patru grade de reflux:
- dilatatia ureterului (hidroureter),
- dilatatia ureterului si a bazinetului (uretero-hidronefroza),
- dilatatia cailor de excretie superioare,
- suferinta renala in grade diferite care poate duce la insuficienta renala cronica si hipertensiune arteriala secundara.
O alta clasificare se poate face dupa efectuarea investigatiilor radiologice (urografie intravenoasa si cistografia
mictionala) in urma carora se poate constata ca exista mai multe grade de reflux vezico-ureteral. Cea mai utilizata
clasificare este cea in patru grade, ea bazandu-se pe cele doua investigatii radiologice si in plus permite si orientarea
atitudinii terapeutice:
gradul I
- urografie normala,
- cistografie, care arata reflux pe ureterul pelvin;
gradul II
- urografie normala cu ureter hipoton usor dilatat,
9

cistografie: reflux total uretero-pielo-caliceal,


gradul III
urografie: parenchim redus, calice balonizate, apropiate, ureter dilatat,
cistografie: reflux total, masiv, cu dilatarea aparatului pielo-caliceal

gradul IV
- urografie: secretie slaba sau absenta, rinichi afunctional, ureter sugerat sinuos,
- cistografie: reflux masiv, ureter monstruos, sinuos, aspect de colon.
Simptomatologia. Refluxul vezico-ureteral nu are simptome specifice cu exceptia durerilor lombare aparute in
timpul mictiunii, dar rar acuzata de copii mai mari. Manifestarile clinice sunt necaracteristice si determinate mai
mult de infectia asociata:
- febra prelungita,
- mictiuni urgente si frecvente,
- enurezis nocturn sau diurn,
- disurie,
- uneori mictiune in doi timpi,
- piurie, albuminurie, hematurie,
- uroculturi pozitive.
La sugari predomina tulburarile digestive (varsaturi si diaree rebela), cu febra prelungita si convulsii.
Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe investigatiile radiologice si imagistice, care trebuie efectuate la toti copii cu
sindrom febril prelungit. Se incepe cu ecografia, dupa care trebuie sa se faca obligatoriu o urografie cu substanta de
contrast pentru a obtine informatii asupra functionarii celor doi rinichi, dar care nu pot preciza existenta unui reflux
vezico-ureteral. Obligatoriu, dupa urografie, este si efectuarea cistografiei mictionale, esentiala pentru stabilirea
diagnosticului de reflux vezico-ureteral. De mare ajutor in precizarea diagnosticului este C.T.-ul sau R.M.-ul, iar daca
exista posibilitatea renoscintigrama izotopica pentru stabilirea gradului de afectare a parenchimului renal si a
functionalitatii acestuia.
Tratamentul vizeaza asanarea focarului infectios (antibioterapie de lunga durata conform antibiogramei) si
reconstructia jonctiunii uretero-vezicale. Tratamentul chirurgical se practica in cazul esecului tratamentului
medicamentos, in cazul persistentei refluxului mai mult de un an sub tratament sau a existentei altor anomalii asociate.
10

Refluxul de gradul I si cel de gradul II, in unele situatii, se trateaza medicamentos, cu control periodic uro- si
cistografic, la interval de sase luni.
Refluxul de grad III si IV se trateaza chirurgical numai dupa negativarea antibiogramei.
Exista mai multe procedee chirurgicale antireflux care presupun ameliorarea sau corectarea mecanismului de valva
antireflux prin implantarea ureterului in vezica. In prezent, exista trei tipuri de procedee chirurgicale antireflux mai des
folosite:
- injectarea subtrigonala (submucoasa) pe cale endoscopica de geluri de teflon sau colagen;

preocedee de reimplantare uretero-vezicala pe cale endovezicala (Leadbetter-Politano, Cohen, Hutch, Paquin);

A-B Disectie intravezicala pana

la ureter

C Procedeul Cohen

D Procedeul Ledbetter- Politano

procedee extravezicale (Gregoir, detrusorrafie).

Procedeul Gregoire
11

In dilatatiile mari ureterale se impune un timp suplimentar constand in efectuarea unei derivatiii urinare temporare
pana la reechilibrarea hidroelectrolitica a bolnavului (nou nascuti si sugari). In stadiile terminale (gradul IV - rinichi
nefunctional) se practica nefro-ureterectomia doar in conditiile unei functii normale a rinichiului controlateral.
Cele mai utilizate procedee de reimplantarea uretero-vezicale pe cale endovezicala sunt:
- procedeul Leadbetter-Politano,
- un alt procedeu folosit tot mai des in ultimul timp este cel propus de Cohen,.

Reflux bilateral
Tehnica Cohen

Postoperator se administreaza tratament antibiotic.


Evolutia este favorabila imediat si la distanta, investigatiile radiologice facandu-se in primul an o data la trei luni, iar
pana la trei ani, din sase in sase luni.
Rata mortalitatii este sub 5% din cazurile operate.
3. Tumorile retroperitoneale la copii
A. Tumora Wilms (nefroblastomul)
Tumora Wilms sau nefroblastomul este o tumora maligna embrionara (metanefros), situandu-se in primele trei tumori
maligne solide.
Apare de regula la copii cu varsta cuprinsa intre 1-5 ani.
Reprezinta 6% dintre totalul tumorilor solide si 95% din tumorile maligne renale. Un procent de 60% din cazuri apar
intre 1-4 ani.
De obicei, este localizata unilateral, bilaterala doar in 4% dintre cazuri si 1% extrarenala. Frecvent este asociata cu:
testicul necoborat, hipospadias, rinichi in potcoava.

Extensia tumorii se poate produce de multe ori in vecinatate determinand:


- invazia venei renale pana la vena cava (evidentiata prin cavografie) si hepatic;
12

- invazia ganglionilor vecini, in mod frecvent;


- metastaze pulmonare, tipic (90-100%) evidentiate prin radiografii unice sau multiple;
- metastaze secundare de la pulmon, creier, os;
- metastaze hepatice.
Semne clinice:
Din punct de vedere clinic se descopera la palpare o masa tumora abdominala, asimptomatica decelata intamplator.
Aceasta prezinta contact lombar. Tabloul clinic cuprinde si splina neteda, indolora, cu axul lung apico-caudal.
Pacientul poate prezenta dureri abdominale cu iradiere in loja renala. Poate aparea hiperteniunea arteriala moderata,
rar severa, mai frecvent datorata compresiunii.
Se evidentiaza visceromegalie si hemihipertrofie.
Febra crescuta este sugestiva pentru existenta unui proces de necroza; pacientul poate prezenta de asemenea sindrom
Cushing, paloare, hipoglicemie, policitemie, anorexie.
Din punct de vedere histologic nefroblastomul sau tumora Wilms este constituita din trei componente, dezvoltandu-se
din blastemul metanefrogen si derivatele sale stromale si epiteliale. Componenta epiteliala, majoritara, este
reprezentata de tubi si glomeruli abortivi, nefunctionali. Componenta stromala sau mezenchimala are un aspect
sarcomatos, fiind constituita din celule cu caracter fibrocitar, mixoid, de muschi neted sau striat, tesut adipos, osteoid,
condroid, neurogenic. Blastemul este format din plaje de celule mici, hipercromatice, cu tablou difuz. Tumora este
bogat vascularizata si comprima parenchimul renal normal invecinat.
Diagnosticul pozitiv:
Pentru emiterea diagnoscticului de tumora Wilms se coreleaza aspectele clinice cu rezultatele investigatiilor
paraclinice.
Se face radiografie abdominala pe gol, toracica, osoasa, cavografie. Tranzitul baritat este util in stabilirea existenetei
masei tumorale abdominale. Urografia va evidentia deformarile sau rinichiul mut urografic. Se apeleaza si la
ecografie, C.T., R.M. si scintigrafie renala pentru obtinerea unui diagnostic de certitudine.
Testele de laborator prevad efectuarea examenului de urina si dozarea VMA (acid vanilmandelic) care ajuta la
stabilirea diagnosticului diferential.
Diagnosticul diferential se face cu neuroblastomul, chistul renal multilocular, hamartomul, rinichi in potcoava.
Investigatiile paraclinice ajuta si la stadializarea tumorii Wilms. Astfel, pacientul se va incadra in unul dintre
urmatoarele stadii in functie de gravitatea patologiei:
- in stadiul I, tumora este exclusiv renala si rezecabila;
- in stadiul II, tumora depaseste rinichiul prin invazie,dar nu iese din loja fiind inca rezecabila;
- in stadiul III, tumora este localizata in cavitatea abdominala cu invazie in viscerele vecine sau metastaze in
ganglionii peritoneali;
- in stadiul IV, tumora este prezenta in os, pulmon, creier, ficat;
- in stadiul V se evidentiaza tumori bilaterale.

13

Tratamentul de electie al tumorii Wilms este cel chirurgical; acesta consta in excizia tumorii, mare si fragila, precum si
a metastazelor pulmonare.
Radioterapia are efecte benefice, se face prin iradiere locala.
Chimioterapia. Tumora este este extrem de sensibila la acest tratament.. Chimioterapia preoperatorie consta in
administrarea de Vincristina si Actinomicina. Postoperator radioterapia se face in doze mici, iar chimioterapia se
asociaza.
Rezultatele obtinute cuprind: vindecare in proportie de 90%; Formele bilaterale si prezenta metastazelor la
diagnosticare au rezutate bune 70%; vindecare la 20 ani in proportie de 50-90%.
Complicatiile bolii pot fi:
- datorate tratamentului, chimioterapiei al carei efecte secundare sunt: scaderea numarului globulelor albe,
trombocitopenie, depresie imunitara- infectii grave;
- edem intestinal cu invaginatie;
- ocluzie intestinala;
- dermatita, candidoza;
- alopecie, ulceratii bucale, fibroze pulmonare, hepatice, renale;
- tumori osoase, secundare radioterapiei.
Prognosticul:
Prognosticul bolii este bun in stadiul I si II. Actinomicina si Vincristina fiind eficace si nepericuloase. Cu cat varsta
este mai mica si tumora a fost decelata mai devreme prognosticul este mai bun. De asemenea evolutia bolii depinde:
de volumul tumorii si gradul de diferentiere histologica, de stadiu si de protocolul terapeutic.
B. Neuroblastomul
Neuroblastomul alaturi de nefroblastom sau tumora Wilms constituie cele mai frecevente tumori congenitale solide
prezente la nou-nascuti, intalnite chiar si la prematurii nascuti morti.
Masa tumorala solida din aceasta patologie este alcatuita din neuroblasti neoplazici avand originea in celulele crestei
neurale.

14

Neuroblastomul reprezinta un stadiu intermediar in dezvoltarea neuronilor ganglionului simpatic. Acesta isi poate avea
originea fie in ganglionii simpatici, fie in medulara suprarenala.
Reprezinta 10% dintre cazurile neoplazice intalnite la copil, fiind responsabil de 15% dintre cazurile de deces prin
cancer la aceasta categorie de varsta, fiind tumora maligna cu incidenta cea mai ridicata la sugar, reprezentand 50%
dintre cazurile de cancer diagnosticate inca din prima luna de viata.
Incidenta bolii este de 8/1 milion de copii, tumora fiind diagnosticata frecvent in special la sexul masculin, sub varsta
de 15 ani. Din punct de vedere patogenic se regasesc la nou-nascuti, inca din primele saptamani de dupa nastere insule
de neuroblasti. Acestea exista si in glandele suprarenale ale fatului cu varsta gestationala de 12 saptamani. Se
demonstreaza astfel ca embriogeneza medularei suprarenale si a altor parti ale sistemului nervos simpatic nu inceteaza
imedeiat postnatal.
Anatomie patologica:
La efectuarea examenului anatomo-patologic se evidentiaza o tumora cu celule mici, de forma rotunda, cu grade
variate de diferentiere neurala: ganglioneurom, ganglioneuroblastom si neuroblastom. Caracteristicile histiologice
care ajuta la pozitivarea diagnosticului constau in: cantitatea stromei, gradul de diferentiere al celuleor tumorale si
numarul de celule in cadrul mitozei. Toate acestea ajuta si la prognosticul bolii.
Masa tumorala este in genere friabila, prezentand zone de necroza, hemoragii si calcificari intratumorale.
Simptomatologia neuroblastomului este diversa, ea ajutand la stabilirea sediului tumorii, dimensiunilor, stadiul
evolutiv si extensia acesteia; de asemenea sunt sugestive pentru existenta sau nu a metastazelor si localizarea lor.
Cel mai frecvent semn clinic este cresterea in volum a abdomenului la un copil cu o varsta medie de doi ani. Prin
efectuarea examenului clinic se deceleaza la palparea abdomenului existenta unei mase tumorale solide, fixa, de
consistenta
ferma,
a
carei
suprafata
are
marginile
neregulate
si
este
nedureroasa.
Palparea marginii inferioare a ficatului sub rebordul costal evidentiaza o hipertofie a acestuia, numita hepatomegalie.
Aceasta se intalneste la sugarii cu metastaze hepatice.
In cazul in care neuroblastomul se extinde la nivelul gaurilor de conjugare, determina aparitia compresiunii medulare
si pe radacinile nervilor spinali, se instaleaza manifestrai neurologice, precum si tulburari sfincteriene.
Boala poate debuta cu sindromul de opsoclonii-mioclonii, in cadrul careia bolnavul prezinta miscari haotice ale
globilor oculari, mioclonii si ataxie.
La sugari sediul tumorii este localizat frecvent la nivel cervical si toracal. Exista cazuri in care tumora este
diagnosticata intamplator, in timpul efectuarii unei radiografii toracice. Copilul poate prezenta noduli cutanati
echimotici, semn sugestiv pentru existenta metastazelor la nivelul pielii. Prezenta metastazelor la nivelul oaselor va
provoca dureri osoase de intensitate ridicata. Pacientul care prezinta la examenul clinic proptozis (imposibilitatea
inchiderii pleoapei) si echimoze periorbitale are de asemenea metastaze orbitale.
Tablou clinic. Tumora poate prezenta obstructie nazala importanta si epistaxis. Sindromul febril prelungit, starea de
agitatie psiho-motorie, tulburari ale cresterii, pot fi semne sugestive pentru existenta metastazelor in cadrul procesului
tumoral.
Datorita prezentei anticorpilor impotriva tesutului neural, se instaleaza o serie de manifestari neurologice.
Atunci cand tumora isi are originea in medulara suprarenalei, neuroblastomul secreta catecolamine care pot produce
hipertensiune arteriala; alte substante de natura vasoactiva provoaca diaree secretorie.
Diagnostic. Stabilirea diagnosticului pozitiv se face pe baza datelor clinice si paraclinice.
Prin efectuarea radiografiei toracice, computer tomograf (CT), rezonanta magnetica (RM), se evidentiaza existenta
masei tumorale solide.
Examenul serologic ajuta la punerea diagnosticului de neuroblastom. Evidentierea markerilor tumorali, care se gasesc
in cantitate ridicata in 95% dintre cazuri ajuta la pozitivarea diagnosticului. Astfel, se remarca cresterea excretiei
urinare de metaboliti ai catecolaminelor, acid vanilmandelic (VMA) si acid homovanilic (HVA).
Evidentierea neuroblastilor dispusi in rozeta la nivelul maduvei osoase, la efectuarea examenului anatomopatologic, precum si prezenta crescuta a acidului homovanilic (HVA) si a acidului vanilmandelic (VMA) chiar in lipsa
masei tumorale pot confirma diagnosticul de neuroblastom, de forma atipica.
Factorii de prognostic in neuroblastom sunt intr-o relatie de inter-dependenta.
In cazurile in care copii diagnosticati cu neuroblastom au varsta sub un an este posibila supravietuirea lor la trei ani in
proportie de 95%. Supravietuirea in cazurile de neuroblastom este estimata la 3 ani intr-un procent de 25-50 % la
copiii mai mari de 1 an, diagnosticati in stadiul de evolutie al bolii III sau IV. Un procentaj de 5% dintre copiii
diagnosticati in intervalul de varsta 3-5 ani vor supravietui 3 ani, daca stadiul de evolutie al bolii este III sau IV.
15

Tratament.
Terapia
se
initiaza
functie
de
stadiul
de
evolutie
al
bolii.
Se va recurge astfel la tratamentul chirurgical ce consta in excizia tumorii. Aceasta metoda terapeutica este preferata la
sugarii in stadii incipiente de boala.
Chimioterapia consta in administrarea de Cisplatin, Doxorubicina, Vincristina, Ciclofosfamida. Efectul acestora
poate transforma tumora nerezecabila intr-una ce poate fi excizata complet.
Raditerapia, alaturi de chimioterapie este benefica in stadiul III al tumorii.
4. Anomalii ale vezicii
A. Extrofia de vezica
Este o malformatie complexa, caracterizata prin absenta peretelui abdominal subombilical, dehicenta larga a oaselor
pubiene, absenta peretelui anterior al vezicii si uretrei cu prolabarea spre exterior a peretelui vezical posterior si a
trigonului.

Aceasta
malformatie este una dintre cele
mai grave,
dar compatibila cu viata. Ea
afecteaza
aparatul excretor, genital si
locomotor, cu grave implicatii psihice si de adaptare
sociala, al carei tratament este in
majoritatea cazurilor deceptionant.
Afectiunea este rara, 1:30000/50000 de nou nascuti si predomina la baieti in proportie de 3:1- 4:1.
Embriologie. Boala se datoreaza unei lipse de unire a elementelor mezodermale ale tuberculilor genitali, ale peretilor
uretrali, vezicali si abdominali, precum si a celor doua oase pubiene.
Anatomie patologica. In forma comuna, in hipogastru proemina o tumora rosie, sangeranda, cu aspect de mucoasa,
care este peretele vezical posterior, rasfrant si impins in afara de presiunea abdominala tumora bombeaza la efortul de
plans. Doi monticuli marcheaza cele doua orificii ureterale, prin care intermitent se scurge urina. Uretra este de
asemeni deschisa, plata (epispadias), cu cei doi corpi cavernosi de o parte si de alta (la baiat) si clitoris bifid la fetita.
Oasele pubiene sunt departate, iar muschii drepti abdominali sunt dehiscenti.
Au fost descrise patru grade de extrofie de vezica:
- I uretra epispada, cu diastaza dreptilor si a simfizei pubiene minima, doar zona sfincterului vezical este extrofiata;
- II la uretra epispada se adauga dehiscenta mai accentuate a simfizei pubiene si extrofia colului si trigonului cu
orificiile ureterale;
- III intreg peretele posterior al vezicii este exteriorizat, oasele pubiene sunt departate, cu defecte ale fasciei
abdominale;
- IV toate componentele anomaliei sunt marcante, dehiscenta larga a simfizei duce la deplasarea posterioara a
cavitatilor cotiloide, cu rotatia in afara a membrelor inferioare. Se asociaza hernii inghinale largi si testicul necoborat,
defectul abdominal ducand la hernia liniei mediane sau chiar omfalocel.
Incontinenta permanenta de urina duce la iritatia tegumentelor (dermita amoniacala), cu pustule si ulceratii. Mucoasa
extrofica datorita contaminarii bacteriene devine friabila, se ulcereaza, ia aspect polipoid si poate degenera malign.
Terminatiile nervoase parasimpatice prezente, declanseaza dureri la atingerea cu lenjeria sau cu pansamentele aplicate,
copii fiind deosebit de agitati.
16

Semne clinice. Sunt cele expuse mai sus, anomalia fiind prin definitie la vedere. Desi infectia urinara este prezenta
aproape in toate cazurile, functia renala este relativ buna.
Urografia este normala, dar se pot vizualiza anomalii reno-ureterale si scheletice coexistente.
Cu trecerea timpului ureterele devin hipotone, aparatul pielo-caliceal se dilata, apar semne de pielonefrita cronica.
Tratament. Boala nu poate ramane netratata, evolutia fiind marcata de riscul infectiilor grave, la care se adauga
problemele ce tin de incontinenta de urina, insuficienta sexuala, insertia sociala.
Tratamentul este numai chirurgical si are urmatoarele obiective:
- refacerea sau crearea rezervorului vezical;
- asigurarea continentei;
- sterilizarea urinei;
- refacerea functiei sexuale;
- corectarea tulburarilor de mers.
Pana in prezent nu exista o strategie precisa de abordare printr-un protocol unanim acceptat.
Refacerea vezicii se poate face fie in primele 48-72 de ore de viata, cand se poate aplica si fara mobilizarea
articulatiilor sacroiliace pentru ca sa se permita inchiderea simfizei pubiene. Dupa 72 de ore de la nastere este necesara
si moblizarea articulatiilor sacroiliace. In cursul acestei interventii primare se incearca reconstructia sfincterului uretral
din fibre musculare locale, iar in al doilea timp, dupa 6 luni 1 an, se practica reconstructia uretrei. Metoda este
avantajoasa pentru ca se reface anatomia cat mai aproape de normal, dar dezavantajul este ca pacientul prezinta un
grad de incontinenta urinara, frecvent aparand si un reflux vezico-ureteral. De asemeni, capacitatea vezicala nu
totdeauna este suficienta, necesitand realizarea unei cistoplastii de marire fie cu sigmoid, cel mai des, fie cu intestin
subtire, mai rar lambou pediculat din stomac. Pentru ameliorarea incontinentei se practica diferite tehnici de sfincteroplastie ca cea descrisa la malformatiile ano-rectale, cu incontinenta de materii fecale, respectiv operatia Pickrell, care
utilizeaza muschi drept intern al coapsei (muschiul gracillis).
In ultimul timp, se implanteaza in vezica dupa un procedeu antireflux apendicele care are mezoul pastrat si realizarea
unei stomii cutanate, continente, cu capatul opus al apendicelui, operatia Mitrofanoff.
O alta metoda, consta in implantarea unor sfinctere artificiale (procedeu Scott, 1983), cu rezultate variabile.
Ureterosigmoidostomia este o metoda de realizare a unui drenaj al urinii prin implantarea ureterelor rezecate de la
nivelul peretelui posterior al vezicii in sigmoid, printr-un procedeu antireflux, operatia Coffey. In al doilea timp, se va
face excizia placii vezicale malformate, reconstructia simfizei pubiene si a uretrei. ni. Dezavantajul major al acestui
procedeu este acidoza hipercloremica cronica, datorita rezorbtiei urinii din sigmoid, complicatie prevenita si corectata
prin administrarea permanenta de citrat de sodiu.
Se poate face si o derivatie a urinii la piele, care presupune ca dupa rezectia ureterelor de pe peretele posterior al
vezicii, acestea sa se reimplanteze intr-un segment de tub digestiv, exclus din circuitul digestiv, cu crearea unei neovezici urinare. Sunt doua tipuri de acest fel:
- vezica ileala (Bricker), cu reimplatarea ureterelor intr-un segment de ileon al carui capat distal este scos la
tegumentele peretelui abdominal, pacientul urmand sa poarte un sistem colector permanent;
- neo-vezica rectala (Heitz-Boyer-Hovelaque), in care rectul este inchis la capatul proximal dupa rezectia sigmoidului,
iar acesta din urma este coborat retro-rectal, ureterele fiind implantate antireflux in rectul exclus.
Avantajele acestor metode constau in scurgerea libera a urinii, separat de materiile fecale si in realizarea unui grad de
continenta.
Dezavantajele constau in necesitatea purtarii unui sistem de colectare a urinii pentru vezica ileala si aparitia unor
tulburari psiho-sociale.
B. Epispadiasul
La sexul masculin, epispadiasul apare ca o fisura longitudinala dorsala a uretrei, de la baza penisului pana la varful
glandului (hipospadias posterior). Malformatia are trei grade de gravitate:
- I afecteaza doar uretra peniana si nu are incontinenta de urina;

17

II si III sunt intotdeauna insotite de incontinenta, ultimul grad corespunzand cu extrofia de vezica.

Epispadiasul la fetite se traduce printr-un clitoris bifid si fisura longitudinala a uretrei, asociate intotdeauna cu
incontinenta, pentru ca uretra la sexul feminin este scurta si dreapta, iar malformatia afecteaza si sfincterul uretral.
Anatomie patologica. Malformatia prezinta urmatoarele aspecte:
- absenta partii dorsale a preputului;
- diastazis moderat al simfizei pubiene;
- interesarea sfincterului extern.
Clinic, aspectul este caracteristic, usor de recunoscut. Majoritatea copiilor cu aceasta afectiune prezinta incontinenta
urinara, mai ales in ortostatism.
Diagnosticul functional se face prin studierea functiei sficterului uretral.
Tratamentul este chirurgical, varsta optima de operatie fiind intre patru si sase ani. Interventia chirurgicala care se
practica se numeste cura epispadiasului si are mai multe procede. Timpii principali sunt reconstructia uretrei si sutura
corpilor cavernosi.
In formele grave, cu incontinenta permanenta de urina, se utilizeaza procedeul Young-Dees, cu un timp vezical pentru
reconstructia colului vezical si primei portiuni a uretrei din peretele posterior al vezicii. Pentru incontinenta se incearca
refacerea sfincterului extern din fibre musculare locale sau sfincteroplastia cu muschi drept intern al coapsei (muschi
gracilis) operatia Pickrell.
La fetite se recomanda operatii de alungire a uretrei si de reconstructie a clitorisului.

5. Anomalii ale uretrei


18

A. Valve congenitale de uretra posterioara


Valvele congenitale de uretra posterioara constituie cauza cea mai frecventa de retentie de urina la nou nascuti si
sugari.

Forme anatomo-patologice. Young descrie trei tipuri de valve de uretra:


- valve de uretra posterioara in aval de veru montanum, cel mai frecvent tip;
- valve de uretra posterioara in amonte de veru montanum, tip foarte rar;
- valve de uretra posterioara in forma de diafragm transversal.
Obstructia uretrei este minima, daca valvele se insera doar pe circumferinta posterioara a uretrei si completa in cazul
in care valvele se unesc anterior pe linia mediana.
Patologia prezentei valvelor posterioare de uretra este reprezentata de:
- obstructie urinara inferioara, cu cresterea presiunii in amonte;
- dilatatia uretrei in amonte de valvele in cuib de randunica;
- hipertrofia musculaturii vezicale si a colului vezical;
- dilatatia vezicii si a colului vezical;
- compresiunea ureterelor intra-vezical (prin hipertrofie), cu uretero-hidronefroza bilaterala;
- poate apare dilatatia unui dintre orificiile ureterale, si atunci se asociaza cu refluxul vezico-ureteral.
Aceasta malformatie grava pentru aparatul urogenital al nou nascutului este letala daca nu se aplica un tratament
corespunzator.
Clinic. Manifestarile clinice difera la diverse varste:
- la nou nascut si sugarul mic, varsta la care se manifesta peste o treime din cazuri, manifestarile clinice sunt:
o retentie de urina totala sau partiala, cu dilatatie vezicala;
o incontinenta urinara prin preaplin;
o varstauri, tulburari gastro-intestinale, tulburari de crestere;
o insuficienta renala.
La sugarul mare si prescolar, afectiunea se manifesta prin urmatoarele simptome:
o urini tulburi, eventual piurie;
o retentie de urina mai mult sau mai putin importanta;
o jet mictional mai mult sau mai putin diminuat;
o in final, insuficienta renala.
La copilul mare, simptomatologia este stearsa, copilul prezentand:
o urini tulburi sau piurie;
o in absenta suprainfectiei si a unei retentii urinare minore, semnele clinice sunt foarte sterse sau absente, cu
deteriorare renala progresiva, pana la insuficienta renala grava (uremie). Uneori poate apare enurezisul.
Diagnosticul clinic se face de obicei pe semnele de retentie urinara, cu suspectarea prezentei unor valve de uretra
. Diagnosticul diferential se face cu o strictura de uretra.
Atunci cand se incearca un sondaj uretro-vezical in cazul valvelor de uretra, sonda patrunde cu usurinta pana in vezica,
iar sonda Folley se extrage cu dificultate.
Diagnostic radiologic. Examenul radiologic cel mai important este reprezentat de cistouretrografia mictionala, cu
imagini luate dupa umplerea vezicii cu substanta de contrast si retragerea sondei urinare. In timpul mictiunii apare
19

dilatatia uretrei posterioare, colul vezical este usor ingustat, vezica prezinta coloane si numerosi pseudo-diverticuli,
uneori cu reflux vezico-ureteral.
La fel de important este si examenul uretrocistoscopic, care arata la introducerea sondei de examinare cu camera de
luat vederi in apropierea intrarii in vezica, un obstacol ce poate fi strabatut cu usurinta. Examenul vezicii arata
numerosi pseudo-diverticuli si o mucoasa edematiata.
Tratament. Atitudinea terapeutica difera in functie de gravitatea manifestarilor.
In formele foarte grave, cu dilatatie masiva a cailor urinare, infectie masiva si insuficienta renala, atitudinea
terapeutica consta in:
- derivarea urinii prin efectuarea unei nefrostomii pe sonda in U, a unei uretero- sau pielo-stomii cutanate,
temporare, la care se adauga administrarea de antibiotice si reechilibrarea hidroelectrolitica, cu controlul permanent al
pH-ului urinar si sanguin;
- rezectia valvelor de uretra;
- corectarea cailor urinare superioare, dupa corectarea insuficientei renale, cu reimplantarea ureterelor antireflux, cand
este prezent si un reflux vezico-ureteral.
In formele medii, cu hidronefroza moderata, fara insuficienta renala, tratamentul implica:
- rezectia valvelor si administrare de antibiotice;
- corectia cailor urinare superioare, in acelasi timp operator.
In formele usoare, se practica de la inceput rezectia valvelor pe cale transvezicala abdominala, pe cale transpubiana, de
asemeni prin abord abdominal, prin ureterotomie perineala cu ajutorul unui specul auricular (metoda Johnston) si in
present, cel mai putin traumatizant si lipsit de cicatrici mutilante, prin endoscopie transuretrala si rezectie cu ajutorul
unei anse conectate la bisturiul electric.
Prognosticul depinde de starea cailor urinare superioare si a rinichilor.
In formele usoare si medii, depistate la timp, si cu administrarea unui tratament medicamentos si chirurgical adecvat,
prognosticul este bun, in schimb, in cazurile grave, depistate tardiv, cu alterare renala sau ureterala severa, fara un
transplant renal pacientii nu supravietuiesc.
B. Diverticul uretral
Diverticulul uretral este o afectiune care presupune formarea unui buzunar de dimensiuni variabile pe traiectul uretrei.
Deoarece de obicei se conecteaza la uretra, acest diverticul se umple repetat cu urina in timpul mictiunii determinand o
serie de simptome. O data cu dezvoltarea tehnicilor imagistice sofisticate, diagnosticul diverticulului uretral a devenit
mult
mai
simplu.
Simptomele sunt foarte variabile, cele mai comune fiind cele iritative (frecventa mictiunilor, disuria si mictiunea
imperioasa). Dispareunia este observata la 24% dintre pacienti iar 5-32% acuza intreruperea fluxului urinar in timpul
mictiunii. Cistita recurenta sau infectia recurenta a tractului este de asemeni un simptom frecvent la o treime dintre
pacienti. Alte acuze cuprind durerea, hematuria, debaclurile vaginale, simptomele obstructive sau retentia urinara si
incontinenta. Pana la 20% dintre pacientii diagnosticati cu diverticul uretral pot sa nu prezinte simptome evidente.
Unii pacienti pot prezenta o masa vaginala anterioara sensibila, care la compresie usoara poate evidentia urina retinuta
sau puroi la comunicarea uretrala.
Tehnicile disponibile pentru diagnostic sunt uretrografia, cistouretrografia, echografia si rezonanta magnetica.
Desi foarte simptomatice, nu toate diverticulele uretrale necesita excizie chirurgicala. Unii pacienti pot sa nu prezinte
simptome evidente iar diverticulul uretral este diagnosticat incidental la examenul imagistic pentru o alta afectiune sau
in timpul unei examinari
de
rutina.
. Excizia chirurgicala reprezinta tratamentul de electie. Inlaturarea sacului diverticular poate determina un defect
uretral
larg
necesitind
reconstructia
unei
noi
uretre.
Complicatiile frecvente postoperatorii cuprind incontinenta urinara sau diverticul uretral recurent.
Patogenia diverticulului uretral
Definitia diverticulului este un sac sau buzunar care apare spontan sau este creat de catre hernierea membranei
mucoase printr-un defect in patura musculara a organului tubular. Deoarece etiologia diverticulului uretral este incerta,
nu este clar daca afectiunea este rezultatul unei hernii adevarate a mucoasei uretrale sau un alt proces patologic. Cei
mai multi diverticuli uretrali sunt derivati din ductele sau glandele parauretrale.
O alta teorie etiologica este cea a traumei uretrale, cateterizarizarii, dilatatiei uretrale sau leziunilor chirurgicale. Unele
chisturi suburetrale pot fi congenitale, evidentiat de faptul ca sunt aparute la
nou-nascuti.
Complicatiile
patogenetice
determinate
de
formarea
diverticulului:
diverticulul uretral poate fi asociat cu grade variabile de peridiverticulita prin infectarea recurenta a diverticulului. Se
20

argumenteaza faptul ca semnele si simptomele cum este sensibilitatea uretrala si dispareunia apar sau devin mai severe
dupa dezvoltarea peridiverticulitei.
Infectia severa recurenta in interiorul si in jurul diverticulului determina ruptura tesutului conjunctiv periuretral si in
spatiul dintre acest tesut si peretele vaginal.
In 10% din cazuri se formeaza litiaza in sacul diverticular. Pietrele pot fi unice sau multiple. Cele mai multe sunt din
oxalat de calciu si fosfat de calciu. Stagnarea urinei cu formarea de cristale in prezenta infectiei cronice este factorul
etiologic principal. In cazuri rare, calculi gigantici au aparut in diverticulul uretral.
Datorita perisistentei inflamatiei cronice, modificarile mucoasei diverticulului sunt similare cistitei cronice.
Semne si simptome
Diveticulul uretral la femei este un sac localizat pe uretra pe peretele vaginal anterior. Cel mai adesea se afla pe
treimea inferioara a uretrei si este rezultatul largirii glandelor periuretrale obstruate.
Tabloul clinic al diverticulului uretral variaza considerabil de la pacient la pacient si poate varia de asemeni in functie
de momentul punerii diagnosticulului in evolutia afectiunii. Timpuriu in evolutia naturala, cind glanda periuretrala
devine infectata, simptomele principale pot fi asociate cu mictiunea. In acest stadiu disuria, frecventa crescuta a
urinarilor si intreruperea fluxului urinar in timpul mictiunii pot aduce pacientul la controlul medical. Simptomele
comune cuprind:
- frecventa crescuta a urinarilor si intreruperea fluxului urinar;
- disurie, infectie urinara joasa recurenta;
- mictiunile imperioase;
- dispareunia;
- hematuria.
Simptomele mai putin frecvente cuprind incontinenta, durerea suprapubiana sau pelvina, durerea perineala, presiunea
pelviana, tenesmele urinare, debaclurile uretrale purulente, senzatia de golire incompleta a vezicii, retentie urinara si
disurie terminala izolata.
Diagnostic
Studii de laborator:
Examenul de urina si urocultura:
- un diverticul uretral actioneaza ca un rezervor in care urina stagneaza, astfel
infectiile urinare joase sunt frecvente la acesti pacienti;
- se va determina prezenta bacteriilor in urina;
- prezenta hematuriei fara alte elemente favorizante ale infectiei urinare
Studii imagistice:
Cistouretrografia mictionala este unul dintre cele mai folosite studii din
evaluarea afectiunii.
U - ureter
- vezica
D diverticul vezical
- diverticul ureteral
Caz complex diverticul vezical si ureteral
Ecografia poate fi efectuata folosind tehnicile transabdominale, transperineale, transanale.
Rezonanta magnetica este o metoda excelenta de a confirma diagnosticul cand acesta este incert
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: uretrita acuta sau cronica, cistita interstitiala, carcinom
uretral.
Tratament
Diverticulul uretral este o afectiune chirurgicala. Tratamentul infectiilor urinare joase include terapie antibiotica
adecvata pentru a temporiza pacientii care nu pot suferi o interventie chirurgicala.

21

Tratament chirurgical:
Diverticulul localizat in primele doua treimi ale uretrei este tratat prin excizie totala sau ablatie partiala. Tratamentul
diverticulului asociat cu neoplasm cuprinde excizie larga urmata de radioterapie locala.
Complicatiile postoperatorii cuprind:
- diverticul recurent sau persistent;
- fistula uretrovaginala;
- incontinenta postoperatorie;
- sindrom de durere uretrala;
- fistula vezicovaginala, strictura uretrala;
- infectie urinara joasa, hemoragie sau formare de hematom.
Prognostic:
Evolutia postchirurgicala este in general buna. Prognosticul este determinat de rezolutia simptomelor sau in functie de
recurenta diverticulului. Excizia de succes a diverticulului este asteptata la 90% dintre cazuri.
6. Malformatii congenitale ale organelor genitale externe
6.1. Malformatii congenitale ale organelor genitale externe la baieti
A. Fimoza reprezinta o stenozare congenitala sau dobandita a inelului preputial, care face imposibila decalotarea
glandului.
La sugarul si copilul sub doi-trei ani, orificiul preputial este ingustat fiziologic. Dupa aceasta varsta, el se dilate
progresiv, permitand decalotarea.
Exista doua tipuri de fimoza: fimoza congenitala si fimoza dobandita, secundara decalotarilor intempestive (facute
inaintea varstei de 7-8 luni).

B. Parafimoza
este o complicatie a
fimozei, care apare in urma decalotarilor intempestive ale unui preput fimotic, fara a se decalota imediat. Consecintele
patologice constau in: comprimarea glandului, staza circulatorie, edem masiv al glandului si preputului, iar atunci cand
nu este redusa parafimoza, necroza si sfacelarea preputului.
C.
cale
- primara
sau

Stenoza meatala ingustarea meatului uretral, care devine un obstacol in


evacuarii urinii.
Etiologie:
rara, izolata, de obicei asociata cu hipospadiasul;
secundara circumciziei, cand poate aparea incidental, cicatrice stenozanta
iritatie meatala, care se datoreaza infectiilor locale (meatite sau
balanopostite), iritatiei chimice a urinii ori manevrelor instrumentare
nepotrivite (sondaje).

22

Balanopostita
D. Hipospadiasul
Deschiderea anormala a uretrei prin aplazia peretelui sau ventral. Denumirea vine de la cuvintele grecesti hipo=sub
psadon=crapatura.
Desi anomalia se intalneste si la fetite, in acest caz uretra lor deschizandu-se pe peretele anterior al vaginului,
malformatia este mult mai frecventa, mai evidenta si mai importanta prin consecintele sale la sexul masculin.

Hipospadias la fetite
De aceea, definitia clasica este: deschiderea anormala a uretrei pe fata ventrala a penisului.
Afectiunea este foarte frrecventa, cu o rata de 1:3-500 de nou nascuti.

Embriologie. Majoritatea cercetatorilor considera formarea uretrei ca un proces de tubulizare a santului uretral, care
se inchide pornind de la colul vezicii si terminandu-se la meat. O oprire a acestui process datorita unor factori genetici
sau endocrine, duce la deschiderea uretrei undeva pe acest drum, mai departe sau mai aproape de locul normal de
deschidere.
23

In 1988, cercetatorul vest german Kluth a prezentat o noua teorie, concluziile sale fiind ca uretra nu se formeaza prin
tubulizarea santului uretral, ci ca ea exista de la inceput ca un tub in peretele anterior al cloacei, capatulsau fiind in
contact cu varful tuberculului genital. Aparitia anomaliei ar putea fi generata de un defect al mezenchimului, care duce
la o crestere inegala intre partea dorsala si cea ventrala a tuberculului genital. Teoria formulata in acest fel ar putea sa
explice deschiderea anormala a uretrei, cat si formarea curburii caracteristice in hipospadias.
Anatomie patologica. Anomalia este constatata inca de la nastere si se caracterizeaza prin penis mic, cu gland flectat
ventral si preputul aglomerat pe fata dorsala. Meatul uretral lipseste din varful glandului,care pare despicat ventral si
se gaseste undeva proximal, dar intotdeauna pe linia mediana.
In functie de locul de deschidere al meatului, se descriu mai multe forme:
- hipospadias anterior (distal) glandular, balanic sau penian;
- hipospadias posterior (proximal) penoscrotal, scrotal sau perineal;
- pseudo-hipospadiasul (hipospadias fara hipospadias) uretra scurta congenital, care produce flexia glandului, desi
meatul uretral se deschide aproape normal.
Clinica. Penisul este mic, flectat (mai ales in formele proximale), in cele distale flexia se limiteaza la gland si este mai
evidenta in erectie. Aceasta se datoreaza unui tesut fibros, intins pe toata suprafata ventrala a corpilor cavernosi si se
prelungeste lateral sau chiar dorsal. In aproximativ 30% din cazuri, meatuluretral este stramt, stenozat, iar jetul de
urina filiform, fapt ce are rasunet in amonte ducand la aparitia vezicii de lupta, megaureter, reflux vezico-ureteral.
Malformatii asociate. Frecvent, se asociaza cu testiculi necoborati, asocierea acestora cu hipospadiasul scrotal sau
perineal determinand dificultati in stabilirea clinica a sexului. Scrotul este bifid, aspect care a dus la denumirea de
hipospadias vulviform. Se asociaza, uneori, cu anomalii ale tractului urinar: agenezie renala, megaureter sau
hidronefroza.
Simptome. Pe langa simptomele descries mai sus, uneori, penisul este torsionat, alteori legat de scrot printr-un pliu
cutanat, constituind o pamiura penoscrotala. In sfarsit, scrotal poate avea o insetie inalta, ingloband radacina penisului.
Diagosticul este simplu si clar, si se pune doar prin examinare clinica.
Tratamentul este deosebit de complex si nu intotdeauna urmat de reusite imediate. Binenteles ca el este exclusiv
chirurgical.
Primul tratament aplicat acestei afectiuni, a fost amputatia penisului la nivelul deschiderii uretrei. In prezent, exista
peste 200 de procedee chirurgicale, la care se adauga numeroase combinatii si contributii personale, aproape a ficarui
chirurg pediatru, asa incat se poate spune ca in hipospadias, numarul tehnicilor operatorii egaleaza pe cel al chirurgilor.
De retinut, in tratamentul hipospadiasului, sunt cateva principii:
- orice copil cu hipospadias trebuie examinat de la nastere, de chirurgul pediatru, pentru a aprecia daca exista sau nu o
stenoza meatala. Atunci cand stenoza meatala exista operatia trebuie efectuata in regim de urgenta. In celelalte situatii,
tratamentul chirurgical poate fi amanat pana in jurul varstei de un an.
Tratamentul clasic se desfasoara in cel putin trei etape:
- meatoplastie sau meatotomie posterioara (nu anterioara, pentru ca in acest fel se mareste distanta dintre gland si
orificiul uretral);
- deflectarea (extirparea tesutului fibros, care flecteaza glandul si chiar penisul) si pregatirea tegumentelor pentru
urmatoarea etapa:
- uretroplastia care inseamna confectionarea unei neo-uretre pe portiunea in care aceasta lipseste, scopul fiind de a
realiza deschiderea acesteia la varful glandului, cat si de a asigura functia urinara, cat si cea sexuala a penisului.
In ultima vreme, ultimele doua etape deflectarea si urtero-plastia se fac in acelasi timp, pentru a scurta perioada si
numarul operatiilor, protejand astfel copilul si chiar mai nou, Haddidi comprima cele trei etape ale tratamentului intrun singur timp. Varsta optima pentru efectuarea interventiei chirurgicale este cuprinsa intre 1 si 3 ani.
Dintre numeroasele tehnici utilizate, se prefera, pentru formele distale, meato-plastia avansata cu glandulo-plastie
incorporate (MAGPI) a lui Duckett.
Pentru hipospadiasul anterior cu deschidere mijlocie a meatului uretral, se prefera o deflectare prin procedeul lui Byars
1, urmata de procedeul Byars 2 si o uretro-plastie (Byars 2).
Mai exista pentru alte diferite forme de hipospadias, numeroase procedee, ca de exemplu: Duplay-Fevre, DenisBrowne, Leveuf-Godard, Cecil-Culp, Horton-Devine etc.
Complicatia postoperatorie cea mai frecventa care poate sa apara, este reprezentata de fistula, unica sau multiple sau
dezunirea neo-uretrei.
Rezultatele postoperatorii sunt, de regula, foarte bune.

24

25

Hipospadias
penian
Procedeu Duckett (MAGPI)

distal
Aspect final al uretroplastiei

26

Hipospadias penoscrotal
Deflectare peniana

Rezectia

posterioara a blocului
aderential
Aspect final
uretroplastiei

al
6.2. Malformatii congenitale ale organelor genitale externe la fetite

A. Coalescenta (aderentele) labiilor mici anomalie care se caracterizeaza prin prezenta de aderente laxe,
avasculare, intre cele doua labii mici, obstruand complet sau partial introitusul vaginal. Sunt considerate replica la
fetite a aderentelor balanopreputiale de la baieti.
B. Atrezia de vagin este o malformatie mai complexa si mai dificil de diagnosticat. Poate fi o atrezie joasa, de
treime distala sau o atrezie inalta, foarte rar agenezie completa a vaginului. Uneori diagnosticul initial la nou nascut
sau la fetita mai mare este de tumora abdominala, ce este data de acumularea de secretii la nivelul vaginului, in
formele joase, numit hidrocolpos sau la nivelul uterului si a vaginului, in formele inalte, hidrometrocolpos.
C. Imperforatia de himen reprezinta forma cea mai simpla a atreziei joase de vagin, si se caracterizeaza printr-o
obstructie completa a vaginului, facuta de o membrane himeneala compacta si rezistenta, ce impiedica scurgerea
secretiilor utero-vaginale sau a sangelui menstrual, atunci cand se pune si diagnosticul.

27

S-ar putea să vă placă și