Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Klasik
Kartu Lipat
Majalah
Mozaik
Bilah Sisi
Cuplikan
Kronologis
1.
Dec
14
askep polisitemia
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG
Sel darah merah terdiri dari sebagian besar sel-sel darah dalam sirkulasi, dan
salah satu fungsi utama mereka adalah untuk membawa oksigen dari paru ke
semua sel, jaringan, dan organ dalam tubuh. Oksigen dilakukan di dalam sel darah
merah dikombinasikan ke besi yang mengandung protein yang disebut
hemoglobin. sel darah merah tidak memiliki inti dan berbentuk seperti cakram
cekung ganda atau donat berbentuk, dan mampu meringkuk dan pemerasan
melalui pembuluh darah terkecil.
Jumlah sel darah merah normal dalam darah bervariasi, dan lebih tinggi pada
laki-laki daripada perempuan. bayi baru lahir memiliki jumlah sel merah yang
lebih tinggi daripada orang dewasa. Jika ada jumlah yang lebih tinggi dari sel
darah merah dalam sirkulasi dari biasanya maka seseorang dikatakan telah
erythrocytosis atau polisitemia. Situasi sebaliknya dapat terjadi, dimana ada
tingkat yang lebih rendah dari sel darah merah daripada biasanya, dan kondisi ini
disebut sebagai "anemia". jumlah sel darah merah Dibesarkan dapat ditemukan
kebetulan pada orang tanpa gejala, pada tahap awal polisitemia.
Pada polisitemia, mungkin menjadi 8 - 9 juta jiwa dan kadang-kadang 11
juta eritrosit milimeter kubik darah (kisaran normal untuk orang dewasa adalah 46), dan hematokrit mungkin setinggi 70 hingga 80%. Selain itu, volume total
darah kadang-kadang meningkat menjadi sebanyak dua kali normal. Sistem
vaskular keseluruhan dapat menjadi nyata membesar dengan darah, dan sirkulasi
kali untuk darah ke seluruh tubuh dapat meningkat hingga dua kali dari nilai
normal. Peningkatan jumlah eritrosit dapat menyebabkan viskositas darah untuk
meningkatkan sebanyak lima kali normal. Kapiler dapat menjadi terpasang oleh
darah yang sangat kental, dan aliran darah melalui pembuluh cenderung sangat
lamban.
Baru-baru ini, pada tahun 2005, mutasi pada kinase JAK2 (V617F) telah
ditemukan oleh beberapa kelompok peneliti akan sangat terkait dengan
polisitemia vera. JAK2 adalah anggota dari keluarga Janus kinase dan membuat
prekursor erythroid peka terhadap eritropoietin (EPO). mutasi ini mungkin dapat
membantu dalam membuat diagnosis atau sebagai target untuk terapi masa depan.
Sebagai konsekuensi dari di atas, orang dengan polisitemia vera tidak
diobati berada pada risiko berbagai peristiwa trombotik (trombosis vena dalam,
embolisme paru), serangan jantung dan stroke, dan memiliki risiko yang besar
sindrom Budd-Chiari (trombosis vena hati), atau Myelofibrosis. Kondisi ini
dianggap kronis, ada pengobatan simtomatik yang dapat menormalkan jumlah
darah dan kebanyakan pasien dapat hidup normal selama bertahun-tahun.
BAB II
PEMBAHASAN
2.1 PENGERTIAN POLISITEMIA
Polisitemia berasal dari bahasa Yunani: poly (banyak), cyt (sel), dan hemia
(darah). Jadi, polisitemia berarti peningkatan jumlah sel darah (eritrosit, leukosit,
trombosit) di dalam darah.
Polisitemia adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah sel darah
merah akibat pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang.
Polisitemia adalah suatu kondisi yang jarang terjadi di mana tubuh terlalu
banyak memproduksi sel darah merah. Orang dengan polisitemia memiliki
peningkatan hematokrit, hemoglobin, atau jumlah sel darah merah di atas batas
normal melebihi 6 juta/ mm atau hemoglobinnya melebihi 18 g/dl.
Ada dua jenis utama polisitemia: polisitemia vera( primer) dan polisitemia
sekunder. Polisitemia vera (yang secara harfiah diterjemahkan sebagai
"polisitemia benar") juga dikenal sebagai suatu jenis polisitemia primer. Primer
berarti bahwa polisitemia tidak disebabkan oleh gangguan lain. Polisitemia
Primer: Dalam polisitemia primer peningkatan sel darah merah adalah karena
masalah yang melekat. Polisitemia primer dikarenakan sel benih hematopoietik
mengalami proliferasi berlebihan tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau
hanya dengan kadar eritropoietin rendah. Dalam keadaan normal, proses
proliferasi terjadi karena rangsangan eritropoietin yang adekuat. Polisitemia vera
adalah contoh polisitemia primer. Jumlah sel darah merah atau eritrosit manusia
umumnya berkisar antara 4 hingga 6 juta per mikroliter darah. Jumlah ini yang
terbanyak dibandingkan dengan sel darah lainnya. Namun, jumlah sel darah merah
bisa melebihi batas normal. Kondisi ini dikenal dengan sebutan polisitemia vera.
Polisitemia sekunder: Jenis ini, proliferasi eritrosit disertai peningkatan kadar
eritropoietin. Jadi, berbanding terbalik dengan polisitemia primer. Peningkatan
massa sel darah merah lama kelamaan akan mencapai keadaan hemostasis dan
kadar eritropoietin kembali ke batas normal. Contoh polisitemia sekunder
fisiologis adalah hipoksia. Polisitemia sekunder umumnya terjadi sebagai respon
terhadap faktor-faktor lain atau kondisi yang mendasarinya atau gangguan, seperti
tumor hati, tumor ginjal atau sindroma Cushing.
Penyebab, gejala, dan perawatan dari dua kondisi yang berbeda-beda. Polisitemia
Vera lebih serius dan dapat mengakibatkan komplikasi kritis lebih dari polisitemia
sekunder. Sel darah tubuh diproduksi di sumsum tulang ditemukan di beberapa
tulang,seperti tulang paha. Biasanya produksi sel darah diatur oleh tubuh sehingga
jumlah sel darah baru dibuat untuk menggantikan sel-sel darah yang lama karena
mereka mati. Dalam polisitemia, proses ini tidak normal karena berbagai
penyebab dan menghasilkan terlalu banyak sel darah merah dan kadang-kadang
sel-sel darah lainnya. Hal ini menyebabkan penebalan darah.
2.2 ETIOLOGI
1. Polisitemia primer
Polisitemia Primer terjadi di sekitar 2 pada setiap 100.000 orang. Penyebabnya tidak
diketahui. Namun, polisitemia ini hadir saat lahir, biasanya disebabkan oleh kelainan
genetik warisan yang abnormal menyebabkan tingkat tinggi prekursor sel darah
merah.
2. Polisitemia sekunder
polisitemia sekunder umumnya terjadi sebagai respon terhadap faktor-faktor lain atau
kondisi yang mendasarinya atau gangguan, seperti:
a. tumor hati,
b. tumor ginjal atau sindroma Cushing
c. peningkatan eritropoietin (EPO) produksi, baik dalam respon terhadap
hipoksia kronis (kadar oksigen rendah) atau dari tumor mensekresi
eritropoietin
d. perilaku, gaya hidup, seperti merokok, tinggal di tempat yang tinggi,
penyakit paru-paru parah, dan penyakit jantung.
Bila ada kekurangan oksigen, tubuh merespon dengan memproduksi lebih
banyak sel darah merah yang membawa oksigen ke sel-sel tubuh.
2.4 PATOFISIOLOGI
Terdapat 3 jenis polisitemia yaitu relatif (apparent), primer, dan sekunder.
1. Polisitemia relatif berhubungan dengan dehidrasi. Dikatakan relatif karena
terjadi penurunan volume plasma namun massa sel darah merah tidak
2.
mengalami perubahan.
Polisitemia primer disebabkan oleh proliferasi berlebihan pada sel benih
hematopoietik tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau hanya dengan
kadar eritropoietin rendah. Dalam keadaan normal, proses proliferasi terjadi
3.
perubahan DNA yang dikenal dengan mutasi.Mutasi ini terjadi di gen JAK2
(Janus kinase-2) yang memproduksi protein penting yang berperan dalam
produksi darah.
Pada keadaan normal, kelangsungan proses eritropoiesis dimulai
dengan ikatan antara ligan eritropoietin (Epo) dengan reseptornya (Epo-R).
Setelah terjadi ikatan, terjadi fosforilasi pada protein JAK. Protein JAK yang
teraktivasi dan terfosforilasi, kemudian memfosforilasi domain reseptor di
sitoplasma. Akibatnya, terjadi aktivasi signal transducers and activators of
transcription (STAT). Molekul STAT masuk ke inti sel (nucleus), lalu
mengikat secara spesifik sekuens regulasi sehingga terjadi aktivasi atau
inhibisi proses trasnkripsi dari hematopoietic growth factor.Pada penderita PV,
terjadi mutasi pada JAK2 yaitu pada posisi 617 dimana terjadi pergantian
valin menjadi fenilalanin (V617F), dikenal dengan nama JAK2V617F. Hal ini
menyebabkan aksi autoinhibitor JH2 tertekan sehingga proses aktivasi JAK2
berlangsung tak terkontrol. Oleh karena itu, proses eritropoiesis dapat
berlangsung tanpa atau hanya sedikit hematopoetic growth factor.
Terjadi peningkatan produksi semua macam sel, termasuk sel darah
merah, sel darah putih, dan platelet. Volume dan viskositas darah meningkat.
Penderita
cenderung
mengalami
thrombosis
dan
pendarahan
dan
Mekanisme
yang
diduga
untuk
menyebabkan
adanya
faktor
mieloproliferatif
abnormal
yang
peningkatan
jumlah
eritrosit
yang
dapat
atau
pasien
memasuki
priode
panjang
yang
kadang
terjadi
metaplasia
mieloid
pada
limpa,
hati,
Pathway
klik disini
2.5 KOMPLIKASI
Kelebihan sel darah merah dapat dikaitkan dengan komplikasi lain, termasuk
Kemungkinan Komplikasi
a. Perdarahan dari lambung atau bagian lain pada saluran pencernaan.
b. Batu Ginjal Asam urat
c. Gagal jantung
d. Leukemia / leukositosis
e. Myelofibrosis
(eritrosit)
2. Mencegah
kejadian
trombotik
misalnya
trombosis
arteri-vena,
treatment)
4. Menghindari obat yang mutagenik, teragenik dan berefek sterilisasi pada pasien usia
muda.
5. Mengontrol panmielosis dengan fosfor radioaktif dosis tertentu atau kemoterapi
sitostatik.
Pada pasien di atas 40 tahun bila didapatkan:
Trombositosis persisten di atas 800.00/mL, terutama jika disertai gejala
trombosis
Leukositosis progresif
Splenomegali yang simtomatik atau menimbulkan sitopenia problematik
Gejala sistemis yang tidak terkendali seperti pruritus yang sukar
dikendalikan, penurunan berat badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.
1.
Terapi PV
a. Flebotomi
Flebotomi adalah terapi utama pada PV. Flebotomi mungkin satusatunya bentuk pengobatan yang diperlukan untuk banyak pasien,
kadang-kadang selama bertahun-tahun dan merupakan pengobatan yang
dianjurkan. Indikasi flebotomi terutama pada semua pasien pada
permulaan penyakit,dan pada pasien yang masih dalam usia subur.Pada
flebotomi, sejumlah kecil darah diambil setiap hari sampai nilai
hematokrit mulai menuru. Jika nilai hematokrit sudah mencapai normal,
maka darah diambil setiap beberapa bulan, sesuai dengan kebutuhan.
Target hematokrit yang ingin dicapai adalah <45% pada pria kulit putih
dan <42% pada pria kulit hitam dan perempuan.
b. Kemoterapi Sitostatika/ Terapi mielosupresif (agen yang dapat
mengurangi sel darah merah atau konsentrasi platelet). Tujuan
pengobatan kemoterapi sitostatik adalah sitoreduksi.
Lebih baik
ditinggalkan
atau
tidak
dianjurkan
lagi
karena
efek
Pasien dengan pengobatan cara ini harus diperiksa lebih sering (sekitar 2
sampai 3 minggu sekali). Kebanyakan klinisi menghentikan pemberian
obat jika hematokrit: pada pria < 45% dan memberikannya lagi jika >
c.
52%, pada wanita < 42% dan memberikannya lagi jika > 49%.
Fosfor Radiokatif (P32)
Isotop radioaktif (terutama fosfor 32) digunakan sebagai salah satu cara
untuk menekan sumsum tulang. P32 pertama kali diberikan dengan dosis
sekitar 2-3mCi/m2 secar intravena, apabila diberikan per oral maka dosis
dinaikkan 25%. Selanjutnya jika setelah 3-4 minggu pemberian pertama
P32 Mendapatkan hasil, reevaluasi setelah 10-12 minggu.
Jika diperlukan dapat diulang akan tetapi hal ini jarang dibutuhkan.Tidak
mendapatkan hasil, selanjutnya dosis kedua dinaikkan 25% dari dosis
untuk
mengontrol
trombositemia
(hitung
trombosit
800.00/mm3). Produk biologi yang digunakan adalah Interferon (IntronA, Roveron-) digunakan terutama pada keadaan trombositemia yang
tidak dapat dikendalikan. Kebanyakan klinisi mengkombinasikannya
dengan sitostatik Siklofosfamid (Cytoxan).
2. Pengobatan pendukung
1. Hiperurisemia diobati dengan allopurinol 100-600 mg/hari oral pada
pasien dengan penyakit yang aktif dengan memperhatikan fungsi ginjal.
2. Pruritus dan urtikaria dapat diberikan anti histamin, jika diperlukan dapat
diberikan Psoralen dengan penyinaran Ultraviolet range A (PUVA).
3. Gastritis/ulkus peptikum dapat diberikan penghambat reseptor H2.
4. Antiagregasi trombosit Analgrelide turunan dari Quinazolin.
5. Anagrelid digunakan sebagai substitusi atau tambahan ketika hidroksiurea
tidak memberikan toleransi yang baik atau dalam kasus trombositosis
sekunder
(jumlah
platelet
tinggi). Anagrelid
mengurangi
tingkat
3.1
BAB III
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN POLISITEMIA
PENGKAJIAN
1. Identitas klien
meliputi
:nama,umur,alamat,nomorregister,pekerjaan,pendidikan,ag
ama
2. Keadaan dan keluhan utama
Apa yang menjadi keluhan utama yang dirasakan klien saat
kita lakukan yaitu pucat,cepat lelah,takikardi,palpitasi,dan
takipnoe
3. Riwayat penyakit dahulu
-adanya penyakit kronis seperti penyakit hati,ginjal
-adanya perdarahan kronis/adanya episode berulangnya
perdarahan kronis
-adanya riwayat penyakit hematology,penyakit malabsorbsi.
4. Riwayat penyakit keluarga
-Adanya riwayat penyakit kronis dalam keluarga yang
berhubungan dengan status penyakit yang diderita klien
saat ini
-adanya anggota keluarga yang menderita sama dengan
klien
-adanya kecendrungan keluarga untuk terjadi anemia
b. Aktivitas istirahat
-frekuensi dan kualitas pemenuhan kebutuhan istirahat
dan tidur
c.
1. PENGKAJIAN
a. Sistim Sirkulasi
Gejala :
-
palpitasi
Tanda:
b. Sistim Neurosensori
Gejala:
-
sakit
kepala,berdenyut,pusing,vertigo,tinnitus,ketidakmam
puan berkosentrasi
kelemahan,keseimbangan buruk,kaki
goyah,parestesia tangan /kaki
Tanda:
c.
Gangguan koordinasi.
Sistim Pernafasan
Gejala:
-napas pendek pada istirahat dan meningkat pada
aktivitas
Tanda :
-Takipnea,ortopnea, dan dispnea
d. Sistim Nutrisi
Gejala:
-penurunana masukan diet,masukan protein hewani
rendah
-nyeri pada mulut atau lidah,kesulitan menelan(ulkus
pada faring)
-mual muntah,dyspepsia,anoreksia
-adanya penurunan berat badan
Tanda:
-Lidah tampak merah daging
-Membran mukosa kering dan pucat.
-Turgor kulit : buruk, kering, hilang elastisitas.
-Stomatitis dan glositis.
Keletihan,kelemahan,malaise umum
f.
Sistim Seksualitas
Gejala:
-hilang libido(pria dan wanita)
-impoten
Tanda:
-Serviks dan dinding vagina pucat.
Tanda:
-Demam rendah, menggigil, dan berkeringat malam.
-Limfadenopati umum
-Petekie dan ekimosis.
-Nyeri abdomen samar dan sakit kepala.
3.2
DIAGNOSA
1.
Perubahan
penurunan
perfusi
komponen
jaringan
seluler
berhubungan
yang
diperlukan
dengan
untuk
3.
Intoleransi
aktivitas
ketidakseimbangan
antara
berhubungan
supplai
dengan
oksigen
dan
kebutuhan/kelelahan
3.3
INTERVENSI
NO
NO.DX
TUJUAN/KRITERIA
INTERVENSI
HASIL
Setelah dilakukan
Mandiri
tindakan
1. Awasi tanda
RASIONAL
1. Memberikan
keperawatan 1x24
vital, kaji
informasi tentang
jam Px
pengisian kapiler
derajat/
menunjukkan
keadikuatan
atau membrane
perfusi jaringan
mukosa.
dan membantu
membrane merah
menentukan
muda, pengisian
kebutuhan
kapiler baik
interfensi
2. Tinggikan kepala2. Meningkatkan
tempat tidur
sesuai toleransi
memaksimalkan
oksigennasi untuk
kebutuhan seluler
kecuali bila ada
hipotensi
gemericik
napas
menunjukkan
adanya
peningkatan
kompensasi
4. Catat keluhan
rasa dingin,
jantung untuk
pertahankan
pengisian kapiler
organ vital
hangat sesuai
menurunkan
indikasi
sirkulasi perifer.
Kolaborasi
5. Awasi
pemeriksaan
Laboratorium : 5. Kenyamanan
Hb,Ht, Jumlah
pasien akan
SDM, GDA
kebutuhan rasa
hangat harus
seimbang untuk
mengindari panas
berlebihan
pencetus
vasodilatasi
perfusi organ)
darah lengkap/
packed, produk 6. Mengidentifikasi
darah sesuai
defisiensi dan
dengan indikasi).
kebutuhan
Awasi ketat
pengobatan
untuk komplikasi
ataupun respon
tranfusi
terhadap terapi.
Meningkatkan
jumlah sel
pembawa oksigen,
memperbaiki
defisiensi untuk
menurunkan
resiko perdarahan
2
Setelah dilakukan
tindakan
Mandiri :
1. Kaji riwayat
keperawatan
1. Mengidentifikasi
defisiensi,
nutrisi
menduga
2. Observasi intake
kemungkinan
menunjukkan:
nutrisi pasien,
interfensi
peningkatan berat
timbang berat
2. Mengawasi
badan setiap
masukan kalori
badan stabil
hari.
atau kualitas
dengan nilai
kekurangan
laboratorium
nutrisi, mengawasi
normal, tidak
3.
Berikan intake
penurunan BB
mengalami tanda
nutrisi sedikit
atau efektivitas
malnutrisi,
tapi sering
intervensi nutrisi.
3. Intake yang
menunjukkan
perilaku atau
perubahan pola
menurunkan
hidup untuk
kelemahan dan
meningkatkan
mempertahankan
adanya mual
pemasukan serta
muntah dan
mencegah distensi
sesuai.
gaster.
berhubungan
4. Gejala
gastrointestinal
5. Jaga hygiene
mulut yang
dapat
menunjukkan efek
hipoksia pada
organ.
6. Berikan diet
5. Meningkatkan
halus, rendah
serat,
intake oral,
menghindari
menurunkan
makanan panas,
pertumbuhan
pedas atau
bakteri,
terlalu asam
meminimalkan
suplemen nutrisi
nyeri dapat
Kolaborasi
membatasi intake
7. Kolaborasi
makanan yang
dapat ditoleransi
pasien,
meningkatkan
8. Pantau
masukan protein
pemeriksaan Lab
dan kalori.
7. Membantu dalam
membuat rencana
9. Berikan
diet untuk
pengobatan
memenuhi
sesuai dengan
kebutuhan
indikasi misalnya
:
8. Meningkatkan
- Vitamin dan
suplemen
mineral : Vitamin
B12, Asam folat
dan Asam
askorbat (vitamin
C)
individual.
efektivitas
program
pengobatan
termasuk sumber
diet nutrisi yang
diperlukan.
9. Kebutuhan
penggantian
tergantung tipe
pada masukan
oral yang buruk
dan difesiensi
yang diidentifikasi
Setelah dilakukan
tindakan
Mandiri :
1. Kaji kemampuan1. Mempengaruhi
keperawatan
klien untuk
pilihan intervensi
aktivitas, catat
atau bantuan
diharapkan ada
adanya
peningkatan
kelemahan
kardiopolmunal
penurunan tanda
sesudah
misalnya: nadi,
respon terhapad
membawa jumlah
pernafasan dan
tingkat aktivitas
pertahanan darah
seperti denyut
ke jaringan.
dalam rentang
jantung, pusing,
normal
dispnea,
takipnea.
3. Meningkatkan
3. Berikan bantuan
dalam aktivitas
dan libatkan
4. Meningkatkan
keluarga
4. Rencanakan
secara bertahap
tingkat aktivitas
kemajuan
sampai normal
aktivitas dengan
dan memperbaiki
pasien,
tingkatkan
membatasi
aktivitas sesuai
adanya
toleransi dengan
kelemahan, serta
tehnik
menghindari
penghematan
terjadinya
energi serta
regangan/ stress
menghentikan
kardiopolmonal
aktivitas jika
yang dapat
palpitasi, nyeri
menimbulkan
dada, napas
dekompensasi/
pendek, atau
kegagalan.
terjadi pusing.
BAB IV
PENUTUP
4.1 KESIMPULAN
Polisitemia adalah suatu keadaan yang menghasilkan tingkat
peningkatan sirkulasi sel darah merah dalam aliran darah. Orang dengan
4.2 SARAN
Guna sempurnanya makalah kami ini,kami sangat mengaharapkan kritik
dan saran dari Rekan-rekan kelompok lain serta dari Dosen Pembimbing.
Dedef noprika
2.
Polisitemia primer disebabkan oleh proliferasi berlebihan pada sel benih hematopoietik
tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau hanya dengan kadar eritropoietin rendah.
Dalam keadaan normal, proses proliferasi terjadi karena rangsangan eritropoietin yang
kuat.
3.
ETIOLOGI
Etiologi polisitemia vera belum sepenuhnya diketahui secara pasti. Tetapi diduga
karena adanya mutasi dari sel-sel progenitor erythroid dan perubahan fungsi tirosin
kinane, yaitu janus kinase 2 (JAK2). Sel-sel progenitor erythroid dari pasien dengan PV
membentuk coloniesin dalam ketiadaan eritropoietin, juga menunjukkan hipersensitivitas
sel-sel myeloid, dan berbagai faktor pertumbuhan.
Janus kinase 2 (JAK2) merupakan suatu tirosin kinase sitoplasma yang mempunyai
peran kunci dalam transduksi sinyal beberapa reseptor fator pertumbuhan
hematopoietik, termasuk erythropoietin,granulosit-makrophage colony-stimulating factor
(GM-CSF), interleukin (IL)-3, IL-5, thrombopoietin, and hormon pertumbuhan.
FAKTOR RESIKO
1.
2.
Hipoksia dari penyakit paru-paru (kronis) jangka panjang dan merokok. Akibat dari
hipoksia adalah peningkatan jumlah eritropoietin. Dengan adanya peningkatan jumlah
eritropoietin oleh ginjal, akan mengakibatkan peningkatan pembentukan sel darah merah
di sumsum tulang.
3.
Penerimaan karbon monoksida (CO) kronis. Hemoglobin mempunyai afinitas yang lebih
tinggi terhadap CO dari pada oksigen.
4.
Orang yang tinggal di dataran tinggi mungkin juga mempunyai resiko polisitemia pada
tingkat oksigen lingkungan yang rendah.
5.
Orang dengan mutasi genetik (yaitu pada gen Janus kinase-2 atau JAK-2), jenis
polisitemia familial dan keabnormalan hemoglobin juga membawa faktor resiko.
Mekanisme terjadinya polisitemia vera (PV) disebabkan oleh kelainan sifat sel
tunas (stem cells) pada sumsum tulang. Selain terdapat sel batang normal pada sumsum
tulang terdapat pula sel batang abnormal yang dapat mengganggu atau menurunkan
pertumbuhan dan pematangan sel normal. Bagaimana perubahan sel tunas normal jadi
abnormal masih belum diketahui.
Progenitor sel darah penderita menunjukkan respon yang abnormal terhadap
faktor pertumbuhan. Hasil produksi eritrosit tidak dipengaruhi oleh jumlah eritropoetin.
Kelainan-kelainan tersebut dapat terjadi karena adanya perubahan DNA yang dikenal
dengan mutasi. Mutasi ini terjadi di gen JAK2 (Janus kinase-2) yang memproduksi protein
penting yang berperan dalam produksi darah.
Pada keadan normal, kelangsungan proses eritropoiesis dimulai dengan ikatan
antara ligan eritropoietin (Epo) dengan reseptornya (Epo-R). Setelah terjadi ikatan,
terjadi fosforilasi pada protein JAK. Protein JAK yang teraktivasi dan terfosforilasi,
kemudian memfosforilasi domain reseptor di sitoplasma. Akibatnya, terjadi aktivasi
signal transducers and activators of transcription (STAT). Molekul STAT masuk ke inti sel
(nucleus), lalu mengikat secara spesifik sekuens regulasi sehingga terjadi aktivasi atau
inhibisi proses trasnkripsi dari hematopoietic growth factor.
Pada penderita PV, terjadi mutasi pada JAK2 yaitu pada posisi 617 dimana terjadi
pergantian valin menjadi fenilalanin (V617F), dikenal dengan nama JAK2V617F. Hal ini
menyebabkan aksi autoinhibitor JH2 tertekan sehingga proses aktivasi JAK2 berlangsung
tak terkontrol. Oleh karena itu, proses eritropoiesis dapat berlangsung tanpa atau hanya
sedikit hematopoetic growth factor.
Terjadi peningkatan produksi semua macam sel, termasuk sel darah merah, sel
darah putih, dan platelet. Volume dan viskositas darah meningkat. Penderita cenderung
mengalami thrombosis dan pendarahan dan menyebabkan gangguan mekanisme
homeostatis yang disebabkan oleh peningkatan sel darah merah dan tingginya jumlah
platelet. Thrombosis dapat terjadi di pembuluh darah yang dapat menyebabkan stroke,
pembuluh vena, arteri retinal atau sindrom Budd-Chiari.
Fungsi platelet penderita PV menjadi tidak normal sehingga dapat menyebabkan
terjadinya pendarahan. Peningkatan pergantian sel dapat menyebabkan terbentuknya
hiperurisemia, peningkatan resiko pirai dan batu ginjal.
2.
Gatal-gatal pada kulit, terutama setelah mandi air hangat atau mandi dengan
menggunakan shower (terjadi pada beberapa pasien), terjadi pada sekitar 40% pasien
PV.
3.
Erythromelalgia yang ditandai dengan eritema pada kulit, terutama pada telapak
tangan, lobus telinga, hidung, dan pipi. Hal ini dapat terjadi akibat tingginya konsentrasi
eritrosit dalam darah. Beberapa pasien juga mengalami rasa panas terbakar pada kaki.
4.
Tukak lambung dapat berhubungan dengan PV, dan dapat menyebabkan perdarahan
gastrointestinal.
5.
Pembesaran limpa, yang dapat diketahui dengan pemeriksaan fisik atau menggunakan
tes USG.
6.
Gout, yaitu peradangan sendi yang disebabkan oleh meningkatnya kadar asam urat. PV
dapat memperburuk keadaan gout juga merupakan faktor resiko dari gout.
7.
8.
Fase eritrositik
3.
Fase mielofibrosis
Jika terjadi sitopenia dan splenomegali progresif, manifestasi klinis dan perjalanan
klinik menjadi serupa dengan mielofibrosis dan metaplasia myeloid. Kadang-kadang
terjadi metaplasia myeloid pada limpa, hati, kelenjar getah bening, dan ginjal. Biasanya
terjadi pada 10% penderita
4.
Fase terminal
Kematian karena komplikasi perdarahan/thrombosis (35-50%), mielofibrosis (15%
penderita), dan transformasi menjadi leukemia akut
KOMPLIKASI
Kelebihan sel darah merah bisa berhubungan dengan komplikasi
-
Ulkus gastrikum
Batu ginjal
Bekuan darah di dalam vena dan arteri yang bisa menyebabkan serangan jantung dan
stroke dan bisa menyumbat aliran darah ke lengan dan tungkai.
postplycythemic myelofibrosis, ditandai dengan anemia dan sitopenia sel darah yang
lain, perubahan morfologi eritrosit (poikolositosis, tear-drop), perubahan
leukoeritroblastik pada darah tepi, limpa yang terus membesar, serta fibrosis tulang
belakang.
leukemia dan
Angina atau gagal jantung kongestif merupakan efek berbahaya akibat viskositas darah
yang tinggi dan adanya platelet yang dapat menyumbat pembuluh darah koroner dan
membentuk gumpalan, terjadi pada sekitar 30% pasien PV
PEMERIKSAAN DIAGNOSIS
1.
Pemeriksaan Fisik, yaitu ada tidaknya pembesaran limpa dan penampilan kulit
(eritema).
2.
Pemeriksaan Darah
Jumlah sel darah ditentukan oleh complete blood cell count (CBC), sebuah tes
standar untuk mengukur konsentrasi eritrosit, leukosit dan trombosit dalam darah. PV
ditandai dengan adanya peningkatan hematokrit, jumlah sel darah putih (terutama
neutrofil), dan jumlah platelet.
Pemeriksaan darah lainnya, yaitu adanya peningkatan kadar serum B12,
peningkatan kadar asam urat dalam serum, saturasi oksigen pada arteri, dan
pengukuran kadar eritropoietin (EPO) dalam darah.
3.
Banyak berolahraga, latihan ringan seperti jalan santai dan jogging dapat
memperlancar aliran darah sehingga dapat mengurangi resiko penggumpalan darah.
Selain itu juga dianjurkan untuk melakukan peregangan kaki dan lutut.
2.
Tidak merokok. Merokok dapat menyebabkan penyempitan pembuluh darah yang akan
meningkatkan resiko serangan jantung dan stroke akibat gumpalan darah.
3.
Merawat kulit dengan baik, untuk mencegah rasa gatal, mandi dengan air dingin dan
segera keringkan kulit. Hindari mandi menggunakan air panas. Jangan biasakan
menggaruk karena dapat menimbulkan luka dan infeksi.
4.
5.
Waspada terhadap luka. Aliran darah yang buruk menyebabkan luka sulit sembuh,
terutama di bagian tangan dan kaki. Periksa bagian tersebut secara berkala dan hubungi
dokter apabila menderita luka atau cedera.
PENATALAKSANAAN MEDIS
Penatalaksanaan polisitemia vera yang optimal masih controversial, tidak ada
terapi tunggal untuk polisitemia vera. Tujuan utama terapi adalah mencegah terjadinya
thrombosis. PVSG (Polycythemia Vera Study Group) merekomendasikan plebotomoi pada
semua pasien yang baru didiagnosis untuk mempertahankan hematrokit <45% untuk
mengontrol gejala. Unutk terapi jangka panjang ditentukan berdasarkan status klinis
pasien. Setelah penemuan mutasi JAK2V617F mulailah berkembang terapi
anti JAK2V617F. obat ini dapat menghambat mutasi JAK2V617F. suatu alternative
anti JAK2 yang digunakan sekarang adalah Tirosin Kinase Inhibitor seperti Imatinib dan
Erlontinib.
Terapi-terapi yang sudah ada saat ini belum dapat menyembuhkan pasien. Yang
dapat dilakukan hanya mengurangi gejala dan memperpanjang harapan hidup pasien.
Tujuan terapi yaitu:
1.
2.
3.
PRINSIP PENGOBATAN
1.
2.
3.
4.
Menghindari obat yang mutagenik, teragenik dan berefek sterilisasi pada pasien usia
muda.
5.
Leukositosis progresif
Gejala sistemis yang tidak terkendali seperti pruritus yang sukar dikendalikan,
penurunan berat badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.
Flebotomi
Flebotomi adalah terapi utama pada PV. Flebotomi mungkin satu-satunya bentuk
pengobatan yang diperlukan untuk banyak pasien, kadang-kadang selama bertahuntahun dan merupakan pengobatan yang dianjurkan. Indikasi plebotomi:
-
PROSEDUR FLEBOTOMI:
-
Pada permulaan, plebotomi 500 cc darah 1-3 hari sampai hematokrit < 55 %, kemudian
dilanjutkan plebotomi 250-500 ml/minggu, hematokrit dipertahankan < 45 %. Pada
pasien yang berumur > 55 tahun atau penyakit vaskular aterosklerotik yang serius,
plebotomi hanya boleh dilakukan dengan prinsip isovolemik yaitu mengganti plasma
darah yang dikeluarkan dengan cairan pengganti plasma, untuk mencegah timbulnya
bahaya iskemia serebral atau jantung karena status hipovolemik. Penyakit yang
terkontrol memerlukan plebotomi 1-2 kali 500ml setiap 3-4 bulan. Bila plebotomi
diperlukan lebih dari 1 kali dalam 3 bulan, sebaiknya dipilih terapi lain. Sekitar 200 mg
besi dikeluarkan pada tiap 500 mL darah, defisiensi besi merupakan efek samping
pengobatan plebotomi berulang, defisiensi besi ini diterapi dengan pemberian preparat
besi.
2.
Kemoterapi Sitostatika/ Terapi mielosupresif (agen yang dapat mengurangi sel darah
merah atau konsentrasi platelet)
Tujuan pengobatan kemoterapi sitostatik adalah sitoreduksi. Lebih baik
menghindari kemoterapi jika memungkinkan, terutama pada pasien uisa muda. Terapi
mielosupresif dapat dikombinasikan dengan flebotomi atau diberikan sebagai pengganti
flebotomi.
3.
b.
b.
4.
Mendapatkan hasil, reevaluasi setelah 10-12 minggu. Jika diperlukan dapat diulang
akan tetapi hal ini jarang dibutuhkan.
Tidak mendapatkan hasil, selanjutnya dosis kedua dinaikkan 25% dari dosis pertama,
dan diberikan sekitar 10-12 minggu setelah dosis pertama.
5.
Pengobatan pendukung
Hiperurisemia diobati dengan allopurinol 100-600 mg/hari oral pada pasien dengan
penyakit yang aktif dengan memperhatikan fungsi ginjal.
Pruritus dan urtikaria dapat diberikan anti histamin, jika diperlukan dapat diberikan
Psoralen dengan penyinaran Ultraviolet range A (PUVA).
kelas
Efek
Efek
samping
samping
umum
tidak
Hati-hati
umum
Hydro
Antimetab
Anemia
Bisul
xyurea
olit
neutropen
kaki, mual,
(hyrdi
ia, bisul
diarrhea
a)
mulut,
fever.
hiperpigm
Elevated
entasi
liver
kulit,
function
pergantia
test results
penyakit ginjal
n kuku
Recom
Myelosupp
Influenza-
bingung,
penyakit
binant
ressive
seperti
depresi,aut
mental,penyakit
interfe
gejala
oimunitas,
cardiovascular
ron
kelelahan,
hyperlipide
alfa-2b
anorexia,k
mia
(intron
ehilangan
A)
BB,
alopecia
headache,
mual,
insomnia,
nyeri
Radioa
Radiophar
Anemia,
Diarrhea
ctive
maceutical
thrombocy
fever,
phosp
topia,
nausea
horus
leucopeni
emesis
32
( P)
a,
leukemia
akibat
pengobata
n
Busulf
Alkylating
Pancytope
Pulmonary
Gangguan
an
agent
nia
fibrosis,
pembekuan
(myler
hyperpigm
leukemia,
an)
entation,
seizure,
ovarian
hepatic
suppressio
venoocclusi
on
2.
3.
4.
Trombositosis
Spenomegali progresif
5.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan fisik, yaitu ada tidaknya pembesaran limpa dan penampilan kulit (eritema)
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
1.
Eritrosit
Peningkatan 7-10 juta/mm3 kadang-kadang mencapai 12-15 juta/mm3, dan
sediaan apus eritrosit biasanya normokrom, normositik kecuali jika terdapat transisi ke
arah metaplasia myeloid
2.
Granulosit, meningkat pada 2/3 kasus Polisitemia Vera, berkisar antara 12-25.000 /mL
tetapi dapat sampai 60.000 /mL.
3.
Trombosit, berkisar antara 450-800 ribu/mL, bahkan dapat > 1 juta/mL sering
didapatkan dengan morfologi trombosit yang abnormal.
4.
B12 serum
B12 serum dapat meningkat pada 35% kasus, tetapi dapat pula menurun, pada
30% kasus, danUBBC meningkat pada > 75% kasus Polisitemia Vera.
5.
6.
7.
8.
9.
Pada Polisitemia Vera serum eritropoitin menurun atau normal sedangkan pada
Polisitemia sekunder serum eritropoitin meningkat
15. Hiperurikemia
>18 g/dL
Jumlah eritrosit
7-12 x 1012/L
Hematokrit
>0,55
Trombosit
>650.000 x 109L
Jumlah leukosit
92%
biasanya normal
Skor alkali fosfatase leukosit
>100
B12 serum
Meningkat
PROSES KEPERAWATAN
Riwayat adanya penyakit yang berhubungan dengan hipoksia (penyakit paru obstruksi
kronik/PPOK, penyakit jantung kronis, atau hemoglobinopati).
2.
3.
Pemeriksaan fisik
Dalam pemeriksaan menunjukkan gejala-gejala sebagai berikut:
Gatal, khususnya setelah mandi air hangat yang di akibatkan oleh hemolisis sel darah
merah yang tidak matang
4.
Pemeriksaan diagnostic
5.
6.
DAFTAR PUSTAKA
Handayani Wiwik & Andi Sulistyo Haribowo. 2008. Asuhan Keperawatan pada Klien
dengan Gangguan Sistem Hematologi. Jakarta: Salemba Medika
Rubenstein David, dkk. Editor Safitri Amalia .2005. Lecture Notes Kedokteran Klinis. Edisi
keenam. Jakarta: Erlangga
Price, Sylvia A & Lorraine M, Wilson. 1995. Patofosiologi Konsep klinis Proses-Proses
Penyakit.Jakarta: EGC
Calender
Data Ku
Dedef Noprika
Lihat profil lengkapku
Kesehatan
14 (1)
13 (6)
o
Jul (5)
TUMOR OTAK
METABOLISME
MUTU PROTEIN
ASKEP POLISITEMIA
Apr (1)
12 (16)
Pengikut
Entri Populer
ASKEP POLISITEMIA
DEFINISI Polisitemia juga didefinisikan sebagai peningkatan sel darah
merah yang bersirkulasi di atas kadar normal. Istilah eritrositosis...
INTELEGENSI
A.
PENGERTIAN INTELEGENSI
Ada bermacam-macam definisi dari
para ahli mengenai intelegensi. Berikut adalah definsi-definis...
METABOLISME
Karbohidrat Karbohidrat adalah senyawa yang tersusun atas unsurunsur C, H, dan O. Karbohidrat setelah dicerna di usus, akan diser...
Befikir Kritis
A.
Pengertian Berfikir Kritis Menurut Halpen (1996), berpikir kritis adalah
memberdayakan keterampilan atau strategi kognitif da...
Komunikasi terapeutik
KOMUNIKASI TERAPEUTIK
A.
Pengertian Komunikasi Ada
beberapa definisi tentang komunikasi : 1. Komunikasi adalah ...
MANAJEMEN PUSKESMAS
A.
Kepala Puskesmas Dalam organisasi dan tata kerja, sebuah
Puskesmas dipimpin oleh kepala Puskesmas yang mempunyai tugas m...
Share It