Casos Clinicos en Patologia Hemodinamica 2012

Casos clnicos en
Patologa
hemodinmica
Editores:
M. Loscertales Abril
P. Gmez de Quero Masa
Sumario
Caso clnico
ECMO: Oxigenacin por membrana extracorprea

S. Belda Hofheinz, L. Casanueva Mateos
Caso clnico
Nio con crisis epilptica

Ponente: L. Zugadi Zrate. Tutor: J. Casado Flores
Caso clnico
49
Lactante con fiebre y taquicardia

Ponente: N. Paniagua Calzn. Tutor: J. Lpez Bayn, N. Paniagua Calzn
Caso clnico
39
Nia con dificultad respiratoria, urticaria e hipotensin

Ponente: N. Lecumberri Garca. Tutor: A. Prez Ocn
Caso clnico
35
Nio con dolor abdominal, vmitos e inflamacin testicular

Ponente: D. Dacruz lvarez. Tutor: A. Rodrguez Nez
Caso clnico
27
Nio con traumatismo abdominal por accidente de trfico

Ponente: A. Scheibl. Tutor: E. Carreras
Caso clnico
21
Nio con soplo cardaco

Ponente: P. Garca Casas. Tutor: J.L. Vzquez Martnez
Caso clnico
Taquicardia en lactante de un mes

Ponente: L. Expsito Alonso. Tutor: P. Gmez de Quero Masa
Caso clnico
57
Paciente con fiebre, taquicardia y disminucin del nivel de conciencia

Ponente: A.M. Porras Pozo. Tutor: I. Ibarra de la Rosa
67
Caso clnico
10
Lactante con mal estado general y fiebre alta

Ponente: E. Bejerano Hoyo. Tutor: M. Loscertales Abril
Caso clnico
11
Nia con fiebre y petequias

Ponente: L. Romero Moreno. Tutor: F. Rodrguez Amuedo
Caso clnico
143
18
Neonato ciantico
Ponente: R. Rodrigo Garca. Tutor: M. Pujol Jover
Caso clnico
133
17
Lactante con dificultad respiratoria persistente

Ponente: M. Trivio Rodrguez. Tutor: S. Segura Matute
Caso clnico
129
16
Neonato con insuficiencia respiratoria aguda y afectacin del estado general

Ponente: E. Nvoa Garca. Tutora: . Ferrer Barba
Caso clnico
117
15
Nio con dolor torcico y fiebre

Ponente: J. Lpez Montes. Tutor: R. Sanchos Ramada
Caso clnico
109
14
Nio con dolor toracico

Ponente: A.M. Marcos Oltra. Tutora: S. Belda Hofheinz
Caso clnico
103
13
Nio con sncope y dolor torcico

Ponente: L. Gonzlez Vives. Tutora: A.C. Snchez Galindo
Caso clnico
95
12
Escolar con fiebre, hipotensin y rash cutneo

Ponente: A. Navarro Mingorance. Tutor: S.B. Reyes Domnguez
Caso clnico
77
151
19
Nio con insuficiencia cardiaca aguda

Ponente: C. Santos Berzosa. Tutor: J.J. Menndez Suso
161
Caso clnico

INTRODUCCIN
La oxigenacin por membrana extracorprea (ECMO)
es un dispositivo diseado para suplir extracorpreamente las funciones de corazn y pulmn. Es una terapia de
soporte ms que de tratamiento, ya que permite el reposo de los rganos afectos supliendo de modo artificial sus
funciones hasta su curacin natural. Este procedimiento incluye extraer la sangre del paciente, pasarla por una
bomba que la propulsa, manteniendo la tensin arterial
y supliendo la funcin cardiaca, y por un oxigenador, que
permite el intercambio gaseoso de esa sangre emulando
la funcin pulmonar, para devolver de nuevo la sangre
oxigenada y tras lavar el carbnico al paciente.
PERSPECTIVA HISTRICA
En mayo de 1953, Gibbon emple la oxigenacin artificial y el soporte para la primera ciruga a corazn abierto exitosa(1) y en 1976, Robert Bartlett(2) lo hizo con el primer caso de un recin nacido (Esperanza) con fracaso
respiratorio que sobrevivi tras el tratamiento.
Desde 1989 con la creacin de la Extracorporeal Life
Support Organisation(3), que cuenta actualmente con ms
de 120 centros miembros en numerosos pases y que
consiste en un grupo de estudio voluntario, que mantiene una amplia base de datos con ms de 30.000
pacientes recogidos, los xitos de esta tcnica han ido
aumentando al igual que sus indicaciones.
INDICACIONES
La ECMO se considera una tcnica de rescate en
situaciones de previsible alta mortalidad, cuando la dems
opciones teraputicas han fracasado y presuponiendo

que la situacin sea reversible. La ECMO se emplea en
nios y adultos con fracaso grave pero potencialmente
reversible del corazn o los pulmones.
En recin nacidos las indicaciones son dos, la hipertensin pulmonar persistente (HTPP) idioptica y secundaria, que incluye el sndrome de aspiracin meconial,
la sepsis/neumona y la asfixia, y la hernia diafragmtica
congnita, aunque tambin se puede emplear en la fuga
area, como puente al transplante, en la neumona viral
y el hydrops fetal grave, en la cardiomiopata o como
soporte para reparaciones quirrgicas traqueales complejas, masas cervicales obstructivas, malformaciones
adenoideas qusticas. De hecho se ha empleado la circulacin placentaria como soporte en cirugas de este
tipo operadas intranatalmente tras extraer nicamente la
cabeza y el cuello del feto, permitindole recibir la sangre placentaria (procedimiento EXIT: ex- utero- intrapartum treatment), o, si esto no es posible, canulando el
cuello para instaurar la ECMO.
Los criterios de seleccin estn recogidos en la Tabla I.
En nios y adultos las indicaciones son fundamentalmente el fracaso respiratorio o cardiaco potencialmente
reversible, como el sndrome de distrs respiratorio agudo,
la miocarditis, el fallo cardiaco postoperatorio, el shock
sptico refractario o como alternativa cuando las medidas estndar de reanimacin cardiopulmonar fracasan
en los pacientes en parada cardiorrespiratoria, lo que se
conoce como ECMO-RCP y tambin como puente al transplante cardiaco fundamentalmente o a otros dispositivos
de asistencia ventricular de mayor duracin.
En el pasado se consideraban contrainidicaciones a
la instauracin de la ECMO enfermedades con altsima
1
TABLA I. CRITERIOS DE SELECCIN PARA ECMO NEONATAL
Edad gestacional 34 semanas

Peso al nacimiento 2.000 g
Ausencia de coagulopata o sangrado incontrolables
Ausencia de hemorragia intracraneal importante (> grado 1)
Ventilacin mecnica durante < 14 das
Enfermedad pulmonar reversible
Ausencia de malformaciones letales
Ausencia de malformacin cardiaca mayor intratable
Fracaso de todas las medidas del tratamiento mdico
mortalidad, como el fracaso respiratorio en inmunodeprimidos o enfermedades malignas. Conforme van apareciendo datos de supervivencia estas percepciones se
han ido modificando, existiendo ya series con supervivencias no desdeables en estos pacientes(4-6). La hemorragia incoercible era considerada tambin una contraindicacin, dada la necesidad de anticoagular a los pacientes en ECMO, pero por ejemplo en hemorragia pulmonar
existen series con elevadsima supervivencia (hasta del
100%)(7) cediendo el sangrado pese a la heparinizacin.
EQUIPO
La ECMO consiste en una o dos cnulas que permiten el drenaje de la sangre venosa desoxigenada, un circuito, una bomba, que puede ser de rodillo, que propulsa la sangre al comprimir el rodillo un segmento del circuito, o centrfuga, un oxigenador de membrana y un
intercambiador de calor, que consiste en un circuito que
bombea agua caliente alrededor de parte del circuito sanguneo, ya que al ser un circuito extracorpreo la sangre
se expone a temperaturas ambiente y la cnula que
devuelve la sangre oxigenada al organismo (Ver figura 1).
El control de la eliminacin de CO2 se realiza variando el flujo de gas del mezclador que suministra de gas el
oxigenador, as, aumentando el flujo se elimina ms CO2,
mientras el control del aporte de oxgeno se consigue
modificando la FiO2.
Un punto crtico del sistema lo constituye la bomba,
que es fuente de produccin de efectos secundarios, fundamentalmente hemlisis, trombogenicidad y problemas
mecnicos; y gran parte de los esfuerzos tecnolgicos
han consistido en tratar de mejorar este punto del circuito.
Inicialmente en pediatra se prefirieron las bombas
de rodillo a las centrfugas, que producan una importan-
FIGURA 1. Circuito de la ECMO.
te hemlisis sobre todo en nios de menor tamao. Estas

bombas de rodillo precisan un drenaje por gravedad a
un reservorio que evita la aspiracin en vaco ante disminuciones en la precarga, pero que es un punto crtico
para el desarrollo de trombos, al estar all la sangre retenida. Precisan adems un circuito ms largo, con necesidad de ms volumen de cebado, lo que tambin constituye una desventaja para su uso en pediatra.
Con las mejoras tcnicas de las bombas centrfugas,
han ido disminuyendo los problemas mecnicos iniciales, imponindose en el empleo clnico.
A partir del ao 2000 se desarrollan las bombas centrfugas de 3 generacin, que no tienen contacto directo con el soporte de la bomba, que es lo que produce
la hemlisis, funcionando por un sistema de levitacin
del rotor bien de forma magntica o hidrodinmica, con
un acoplamiento magntico y una impulsin directa.
En este campo son ms conocidas bombas como el Berlin Heart INCOR (levitada magnticamente empleada
para asistencia ventricular) o la Levitronix CentriMag
(bomba de ECMO), aunque existen dispositivos especficamente peditricos como el PediaFlow o la PediaPump(8).
Otro elemento crtico del sistema es el oxigenador,
habindose impuesto los de fibra hueca de polimetilpenteno, que precisan un menor volumen de cebado, se
ceban ms rpidamente, presentan menor prdida proteica y menor resistencia al flujo sanguneo, lo que puede
reducir la agregacin plaquetaria(9).
Tambin se han desarrollado circuitos recubiertos de
heparina y la ingeniera tisular est desarrollando superficies que simulan la pared endotelial, son ms biocom-
TABLA II. VENTAJAS E INCONVENIENTES DE LOS SOPORTES VENOVENOSO (VV) Y VENOARTERIAL (VA)
Ventajas
Inconvenientes
VV
Proteccin de arterias coronarias

Mantiene el flujo pulstil
Evita hiperoxia
Perfunde pulmones con sangre oxigenada
Menor riesgo de embolias sistmicas
Flujo sanguneo pulmonar normal
No soporte cardiaco
Recirculacin parcial
pO2 sistmica disminuida
Mayor predisposicin a acodamiento del catter
Mayor potencial de hemlisis
Posicin del catter muy importante, afecta a recirculacin
VA
Soporte cardiaco directo

Intercambio gaseoso excelente
Estabilizacin rpida
Amplia experiencia clnica
Ligadura arteria cartida

Flujo no pulstil
Disminuye flujo pulmonar
Disminuye el aporte de O2 miocrdico
Potencial para hiperoxia cerebral/retiniana
patibles y reducen la activacin de los hemates y la trombogenicidad, pudiendo disminuir la necesidad de anticoagulacin y las complicaciones de la ECMO(10).
Existen dos tipos de soporte en ECMO, venoarterial
(VA) (soporte cardiaco o cardiorrespiratorio) y venovenoso (VV) (slo respiratorio).
En ECMO VA con canulacin perifrica, una o varias
cnulas se colocan en venas de gran calibre (sobre todo
yugular derecha o femorales) para el drenaje de sangre
desoxigenada y la segunda cnula se inserta en una arteria (cartida derecha, femoral) para devolver la sangre oxigenada. En nios se emplea sobre todo la canulacin en
el cuello (vena yugular derecha y arteria cartida derecha).
Tras ciruga cardiaca se suele utilizar la canulacin
central (con esternotoma y trax abierto) con colocacin
de la cnula venosa en aurcula derecha, aadiendo una
cnula en la aurcula izquierda si existe fallo ventricular
izquierdo importante, y con la cnula arterial en la aorta.
En ECMO VV puede usarse una sola cnula que es
colocada en una vena (yugular o femoral generalmente),
que extrae sangre desaturada y la devuelve oxigenada,
o varias si el flujo con una es inadecuado, pero es el propio corazn del paciente el que se encarga de bombear
esta sangre, siendo esta, por lo tanto, una asistencia pulmonar nicamente, mientras la ECMO VA soporta las funciones cardiaca y respiratoria.
Las ventajas e inconvenientes de ambas tcnicas estn
recogidas en la tabla II.
MANEJO EN ECMO
La ECMO proporciona las condiciones para conseguir
el descanso de los rganos y a su vez ganar tiempo
para una curacin. Habitualmente el manejo de los
pacientes se basa en asegurar ese reposo y continuar los

tratamientos necesarios.
En relacin al manejo ventilatorio sin duda se deben
limitar aquellos parmetros que produzcan dao aadido al pulmn. En general se aplicar una FiO2 baja, volmenes tidal pequeos y frecuencias bajas (parmetros
de descanso) con PEEP suficiente para evitar la atelectasia. Se puede utilizar tambin la ventilacin de alta frecuencia con parmetros poco agresivos para evitar daos
aadidos.
La misma premisa de limitar los efectos deletreos de
los tratamientos agresivos se emplea para el manejo
hemodinmico, evitando las dosis altas de inotropos (en
muchos centros prcticamente se retiran), manteniendo
un adecuado volumen intravascular y una buena perfusin perifrica para revertir el dao orgnico existente.
El manejo de los lquidos es un punto importante, as
los pacientes en ECMO con frecuencia son candidatos a
tcnicas continas de reemplazo renal, por fracaso renal
asociado (hasta el 36%), para forzar balance negativo
(existe una relacin entre la posibilidad de retirar la ECMO
y la reduccin del edema) o para lavar mediadores inflamatorios.
Trabajos recientes describen la posibilidad de conectar una mquina de hemofiltracin al circuito de la ECMO,
permitiendo as la hemofiltracin contina ms segura
y eficiente(11,12).
La anticoagulacin es un punto crtico y se suele realizar con heparinizacin controlada por el Tiempo de Coagulacin Activada (ACT alrededor de 180-200 seg) y el
TTPa. El sangrado es una complicacin frecuente y de
difcil manejo, es importante corregir la coagulacin si
est alterada (con plasma, plaquetas y fibringeno)(13),
se pueden aadir antifibrinolticos (como el cido epsi-
TABLA III. COMPLICACIONES EN ECMO

Complicaciones del sistema:
Malposicin o acodamiento (kinking) de las cnulas
Coagulacin del sistema
Roturas del circuito
Decanulacin accidental
Embolismos
Disfuncin de la bomba
Disfuncin del oxigenador
Disfuncin del calentador
Hemlisis
Complicaciones mdicas:
Complicaciones neurolgicas; hemorragias, infartos, convulsiones
Complicaciones hemorrgicas
Complicaciones cardiacas: miocardio aturdido, insuficiencia artica, hipertensin, arritmias, taponamiento
Complicaciones pulmonares: neumotrax, hemorragia pulmonar
Complicaciones infecciosas
Otras: renales, gastrointestinales, metablicas etc.
lon-aminocaproico o el cido tranexmico) o, en los casos

refractarios, recurrir a la revisn quirrgica, la suspensin temporal de la heparina u otras medidas ms controvertidas como el factor VII a(14).
En cuanto al seguimiento en ECMO respiratoria se
hacen radiografas seriadas y ecocardiografas para el
seguimiento de la asistencia cardiorrespiratoria, haciendo intentos de destete de la ECMO, en los que, por
supuesto hay que volver a instaurar una asistencia respiratoria mayor y el apoyo inotrpico necesario, para bajar
los flujos valorando la tolerancia del paciente (oxigenacin y aclaramiento de carbnico, gasto cardiaco y gasometras) antes de decanular definitivamente al paciente.
COMPLICACIONES
Las complicaciones son mltiples y se recogen el la
tabla III. Supone una tcnica compleja, con importantes
efectos secundarios y riesgos, alto coste y requiere una
importante especializacin del personal implicado en su
manejo, ya que las complicaciones pueden suponer un
riesgo vital inminente.
MORTALIDAD Y MORBILIDAD(3)
Los datos de morbilidad y mortalidad segn las principales indicaciones se recogen en la tabla IV.
TABLA IV. SUPERVIVENCIA EN ECMO

Tipo de ECMO
Supervivencia(3)
Neonatal respiratoria
Sndrome de aspiracin meconial
Sepsis
HTPP
Sndrome de distrs respiratorio
85%
94%
74%
78%
84%
Hernia diafragmtica congnita
52%
Peditrica respiratoria
Neumona aspirativa
Neumona viral
Neumona bacteriana
Pneumocystis
SDRA postoperatorio/traumtico
SDRA de otra etiologa
55%
65%
63%
54%
41%
63%
52%
Peditrica cardiaca
Miocarditis
Ventrculo izquierdo hipoplsico
Puente al transplante
Post-transplante
ECMO-RCP
43%
57-80%
50-64%
64%
40%
40%
Adultos respiratoria
Neumona bacteriana
Neumona viral
Neumona espirativa
Neumona fngica
Dao pulmonar secundario a trauma
Dao pulmonar secundario a sepsis
Dao pulmonar cardiognico
Posttransplante pulmonar
(Datos de la Universidad de Michigan)(15)
Adultos cardiaca
Fallo cardiaco postcardiotoma
Miocarditis
52%
57%
65%
62%
29%
44%
50%
63%
44%
16-37%
15-20%
Existe un riesgo no desdeable de secuelas, siendo

las ms temidas las neurolgicas, aunque muchas son
secundarias a las situaciones de elevada gravedad que
derivan en el empleo de la ECMO. La necesidad de anticoagulacin importante tambin es un factor predisponerte.
CONSIDERACIONES FINALES
Sin duda, la ECMO es una opcin atractiva como tcnica de rescate en situaciones en las que la mortalidad
sea casi del 100%, aunque no se disponga de ensayos
clnicos aleatorizados que apoyen esta prctica. S existen, sin embargo, datos de un exhaustivo registro con
participacin de ms de 120 centros, que, aunque retrospectivo y limitado en su anlisis en cuanto a los datos
recogidos y al seguimiento en el tiempo, ha hecho que

se modifiquen y amplen las indicaciones, evolucionando con la experiencia nio a nio, mejorando con ella,
eliminando contraindicaciones y consiguiendo supervivencias de pacientes que, sin ECMO, hubiesen fallecido
con una altsima probabilidad.
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for Severe Acute respiratory Distress syndrome in Adults.
Ann Surg 2004; 240:595-605.
BIBLIOGRAFA RECOMENDADA
1. Van Meurs K, Lally KP, Peek G, Zwischenberger JB. ECMO
Extracorporeal Cardiopulmonary Support in Critical Care,
3rd Edition. 2005 Extracorporeal Life Support Organisation,
Ann Arbor, Michigan.
Excelente manual sobre la utilizacin de la ECMO, con informacin detallada y revisada sobre sus indicaciones, resultados y manejo, con datos de la Extracorporeal Life Support
Organisation. Manual de consulta para cualquiera que quiera familairizarse con la tcnica.
2. Oliver WC. Anticoagulation and Coagulation Managemente
in ECMO. Semin Cardiothoracic Vasc Anesth 2009;13(3):
154-75.
Revisin sistemtica y detallada del manejo de la anticoagulacin en los pacientes en ECMO.
3. Bracco D, Noiseux N, Hemmerling TM. The thin line between life and death. Intensive Care Med 2007;33:751-4.
Interesante comentario sobre los dilemas ticos que surgen con el empleo de la ECMO.
Caso clnico

Nio de 11 aos trasladado a urgencias por el Servicio de emergencias extrahospitalarias ante el primer
episodio comicial. Mientras cocinaba con su madre
comenz a repetir palabras sin respuesta a estmulos tctiles o verbales, asociando desviacin de la mirada hacia
la derecha con rigidez de miembros superiores (sin otros
movimientos anormales). A la llegada de la asistencia
mdica se administran 5 mg de diazepam intravenoso
(iv) y se decide traslado a un centro hospitalario. Se refiere una duracin aproximada del episodio de 15 minutos.
A su llegada al hospital presenta saturacin de oxgeno del 93-94 % con FC 115 lpm sin presentar respuesta
a estmulos persistiendo desviacin de la mirada; se realiza glucemia que resulta normal. Se administra bolo de fenitona a 20 mg/kg iv y, ante no respuesta, cido valproico a
20 mg/kg iv. A pesar de la medicacin persiste con movimientos de chupeteo y nistagmus horizontal intermitentes.
Antecedentes personales: sano, presenta cefalea con
frecuencia pero cede con analgsicos orales. En los ltimos 4 meses refieren aumento de peso. Antecedentes
familiares sin inters para el proceso actual.
1. QUE HARA EN ESTA SITUACIN?

a. Intubacin traqueal.
b. Tratamiento antiepilptico.
c. Asegurar la va area.
d. Realizacin de Tomografa Computarizada (TC) craneal.
e. Practicar puncin lumbar.
Se debe asegurar la va area (opcin c) y lograr una adecuada oxigenacin, para, posteriormente al tiempo subyugar la crisis convulsiva. La intubacin (opcin a) no es
prioritaria dado que una adecuada apertura de la va area
se puede lograr con traccin (maniobra frente-mentn)
colocacin de cnula de Guedel. En el caso en el que
se requiera incremento de medicacin sedante o cuando la apertura de la va area no sea eficaz, estar indicada la intubacin.
El nmero de frmacos anticonvulsivantes es cada
vez mayor. Esto se traduce en un gran nmero de guas
clnicas en las que vara tanto el frmaco indicado como
su prioridad y orden de administracin (ver algoritmo 1).
Es fundamental seleccionar el anticonvulsivante adecuado para cada paciente en funcin de la edad, las contraindicaciones y efectos secundarios tpicos de cada uno
de ellos.
La realizacin de una prueba de imagen, TC craneal (opcin d), est indicada en pacientes con crisis epilpticas y alteracin evidente en la exploracin neurolgica tras la resolucin de la crisis (focalidad neurolgica). El objetivo es descartar la existencia de una lesin
intracraneal y debe realizarse una vez el paciente est
estabilizado y sin crisis. La puncin lumbar (opcin e) se
realiza ante sospecha de infeccin del sistema nervioso
central; tambin requiere la estabilizacin inicial, incluso la realizacin de una TC previo para descartar lesiones ocupantes de espacio intracraneales, que puedan
desencadenar herniacin o enclavamiento al retirar una
pequea cantidad de lquido cefalorraqudeo.
La respuesta correcta es la c
Ante todo paciente que convulsiona es prioritaria la
estabilizacin inicial; para ello se sigue el esquema ABCD.
El paciente se mantiene estable desde el punto de

vista hemodinmico y, pese a la apertura de la va area,
muestra acidosis respiratoria (gasometra venosa: pH
7
ALGORITMO 1. Algoritmo terapetico de manejo crisis epilpticas.
7.21, pCO2 81 mmHg, HCO3 31 mmol/L), se realiza analtica de sangre: hemograma, coagulacin y bioqumica
siendo todos ellos normales. Se decide intubacin orotraqueal continundose con administracin de benzodiacepinas a la que se aade perfusin continua de propofol (2 mg/kg/hora). Tras lograr el cese de las crisis se
realiza TC craneal en el que no se encuentra sangrado
intracraneal ni efecto masa. Se decide traslado a Unidad
de Cuidados Intensivos Peditricos (UCIP).
A su llegada a la UCIP presenta la siguiente exploracin: Temperatura 36,6 C; Frecuencia Cardiaca (FC)
109 lpm; Tensin Arterial (TA) 135/79 mmHg; Frecuencia Respiratoria (FR) 18 rpm; Saturacin O2 100% intubado con FiO2 0,5; peso 44,5 kg; talla 146 cms. Sedoanalgesiado. intubado y conectado a ventilacin mecnica. Normocoloracin de piel y mucosas, bien hidratado
y prefundido; aspecto cushingoide con acn facial y vello
corporal. resto exploracin normal.
En la analtica al ingreso: hemogrma y coagulacin
normales con la siguiente bioqumica: glucosa 105 mg/dl;
urea 11 mg/dl; creatinina 0,6 mg/dl; protenas totales 6.2
g/dl; albmina 3,1 g/dl; Na 145 mEq/L; K 3,6 mEq/L; Cl
105 mEq/L; Ca 8.7 mg/dl; P 2,7 mg/dl; cido rico 3.1
mg/dl; LDH 399 U/L; fosfatasa alcalina 53 U/L; colines-
terasa 7285 U/L; bilirrubina total 0,9 mg/dl; GOT 54 U/L;

GPT 62 U/L; GGT 33 U/L; Protena C reactiva (PCR) <0,5
mg/dl; Procalcitonina (PCT) 0,05 ng/ml.
Se mantiene la perfusin continua de propofol sin mostrar movimientos anmalos. Se realiza puncin lumbar
(hemates 4/mm3, leucocitos 0/mm3, glucosa 96 mg/dl, protenas 32 mg/dl, cido lctico 20,12 mg/dl) y test de txicos en orina (negativo). Se decide iniciar descenso de sedacin. Durante el descenso de la medicacin sedante llama
la atencin una TA 154/103 mmHg con FC 115 lpm.
2. QU HARA A CONTINUACIN?
a. Iniciar tratamiento antihipertensivo.
b. Repetir TC craneal.
c. Tomar de nuevo la TA.
d. Canalizacin arterial para la monitorizacin invasiva
de la TA.
e. Valorar inicio de relajante muscular.
Antes de iniciar tratamiento antihipertensivo (opcin
a) se deben comprobar las cifras de tensin arterial con
una nueva medicin (opcin c). Se debe tener en cuen-
ta el tamao del brazo del paciente para elegir un manguito adecuado, los manguitos pequeos sobreestiman
las cifras de TA y los manguitos grandes la infraestiman.
El manguito debe ocupar 2/3 de la longitud del brazo (distancia acromion-olcranon) bien considerar que la
anchura del manguito inflado debe de ser por lo menos
el 40% de la circunferencia del brazo en su punto medio.
La medicin de la TA se debe de realizar en el brazo derecho, con el paciente sentado y a poder ser en un ambiente tranquilo (se evita el sndrome de la bata blanca asociado a cifras de TA elevadas por nerviosismo). Se comprobar la medicin al menos en dos ocasiones (idealmente por mtodo auscultatorio).
La opcin de repetir la TC craneal (opcin b) no debera de ser la inicial puesto que no asocia nuevos hallazgos en la exploracin clnica que hagan sospechar complicaciones intracraneales. La monitorizacin invasiva
(opcin d) est recomendada en los casos de hipertensin arterial grave que requieren la administracin de frmacos intravenosos. La relajacin muscular (opcin e)
no se utiliza como tratamiento de la hipertensin arterial.
Adems su uso no se recomienda en las crisis epilpticas dado que desaparecen los movimientos pero no la
actividad elctrica cerebral ocultando la existencia de crisis. En el caso de administrarse se debe realizar una monitorizacin electroencefalogrfica continua para diagnosticar las nuevas crisis convulsivas.
Se realizaron varias mediciones de las cifras de TA

siendo similares a las previas; se recurri a las tablas
estandarizadas para ver el percentil en funcin de la edad,
talla y sexo del paciente.
3. EN ESTE PACIENTE LA TA MEDIDA SE ENCUENTRA

EN UN PERCENTIL TA P>99 + 5 mmHg
CUL CREE QUE ES LA CAUSA?
a. Se trata de un sndrome de abstinencia por descenso de la sedacin.
b. Se trata de una encefalopata hipertensiva.
c. Crisis epilpticas que coinciden con descenso de
sedacin.
d. Ingesta de txicos.
e. Esta simulando.
La opcin correcta es la b
El paciente lleva menos de 24 horas con sedacin
cuando se inicia su retirada, siendo este tiempo insufi-
ciente para presentar un sndrome de abstinencia (opcin

a). Tampoco tiene antecedentes personales de ingesta
de frmacos que puedan desencadenarlo. Durante las
crisis epilpticas (opcin c) se pueden producir ascensos en las cifras de TA, pero raramente llegan a rangos
de emergencia hipertensiva. Adems en este momento
el paciente no presenta movimientos que sugieran crisis.
Se debe descartar la ingesta de txicos (opcin d), como
la cocana, realizando un despistaje de txicos en orina
en pacientes con hipertensin arterial y crisis comiciales. Nuestro paciente no presenta clnica compatible con
intoxicacin (midriasis, diaforesis, etc.). La simulacin
o los trastornos conversivos (opcin e) pueden aparecer en pacientes de edad peditrica, sobre todo en la
adolescencia. Hay que recordar que se trata de un diagnstico de exclusin, debiendo descartar las causa ms
plausibles inicialmente y que suelen relacionarse con la
simulacin de sntomas clnicos y no de signos, siendo
difcil que se alcancen cifras de TA tan elevadas de manera voluntaria (opcin e). La encefalopata hipertensiva
(opcin b) es un cuadro clnico reversible de comienzo
sbito marcado por elevacin de la TA que puede cursar
con clnica neurolgica. En los nios, las emergencias
hipertensivas suelen manifestarse como encefalopata
hipertensiva (opcin b) que cursa con edema cerebral y
cefalea intensa, alteracin de la conciencia, nauseas,
vmitos, nistagmo y/ convulsiones.
La hipertensin en los nios se define como cifras de
tensin arterial sistlica (TAS) y/ diastlica elevadas en
relacin a los percentiles para sexo, edad y talla. Se consideran cifras de tensin arterial normales aquellas cifras
de tensin arterial diastlica (TAD) y TAS en determinaciones repetidas englobadas entre el p3-p95.
Las crisis hipertensivas o hipertensin arterial grave
engloba tanto cifras de TAS y/ TAD superiores a 180/110120 mmHg mayores del 30 % del p 95 para la edad y
sexo. En esta situacin la HTA compromete o puede comprometer en breve plazo de tiempo la vida del paciente y
por tanto requiere un tratamiento precoz con un descenso
controlado de las cifras de TA en un periodo de horas
das. Desde el punto de vista prctico se puede dividir en:
Urgencia Hipertensiva (UH): en la que la HTA no se
acompaa de sintomatologa ni dao orgnico secundario, requiere una reduccin de la TA en un periodo de horas o das, normalmente con tratamiento oral
o sublingual.
Emergencia Hipertensiva (EH): HTA acompaada de
afectacin de rganos vitales como encefalopata
10
hipertensiva o edema agudo de pulmn por insuficiencia cardiaca congestiva. En este caso el tratamiento debe instaurarse de manera urgente, siendo
necesario recurrir a frmacos intravenosos.
Una vez que se ha comprobado la cifra de TA del
paciente, y diagnosticado de emergencia hipertensiva,
debe ingresar en la unidad de cuidados intensivos con
estrecha monitorizacin de la TA de forma continua con
mediciones frecuentes cada 2 5 minutos, para controlar la efectividad del tratamiento instaurado. No se debe
demorar el inicio del tratamiento por la canalizacin arterial.
En situaciones de normalidad fisiolgica los mecanismos autorreguladores consiguen mantener la perfusin
de los rganos diana ante moderados incremento de la
TA. Sin embargo, cuando la TA se eleva considerablemente la presin alcanza a los pequeos vasos perifricos, provocando estrs distal y dao vascular cuando se
supera el dintel de autorregulacin. La disfuncin endotelial se origina por la interaccin de varios factores: sistema renina-angiotensina, xido ntrico, endotelina, estrs
oxidativo y mediadores inflamatorios. Esta lesin del endotelio condiciona un incremento de la permeabilidad vascular, proliferacin celular, activacin de la cascada de
la coagulacin y de las plaquetas, produciendo, en ltimo trmino, necrosis fibrinoide de las arteriolas e isquemias tisular. El dao endotelial provoca tambin liberacin de vasoconstrictores que, al inducir mayor dao
endotelial e isquemia tisular, acaba cerrando el crculo
vicioso. El sistema renina-angiotensina-aldosterona se
encuentra habitualmente activado en las crisis hipertensivas, bien de forma primaria, como ocurre en la HTA
renovascular, o secundariamente debido a isquemia renal,
deplecin de volumen, incremento de la actividad simptica o una implicacin de todos los factores anteriores.
Los pacientes con HTA crnica toleran mejor cifras
mas elevadas de TA que los pacientes sin patologa previa, puesto que los vasos sanguneos se han adaptado
a estas condiciones; esto explica que sujetos previamente normotensos que presentan sbitamente HTA cursen
con mayor frecuencia con encefalopata hipertensiva.
La repercusin orgnica de la hipertensin arterial se
refleja principalmente a nivel renal, cardiovascular, ocular y neurolgico.
A nivel renal se produce una hipertrofia de la media
arterial, posteriormente hialinosis segmentaria y nefroesclerosis maligna; lo que condiciona dao renal que
se aprecia por microalbuminuria y proteinuria. Ade-
ms la sintomatologa renal suele ser frecuente como

primer sntoma de hipertensin arterial, pero no suele
aparecer dao renal durante las crisis hipertensivas.
A nivel cardiovascular se produce hipertrofia ventricular izquierda adaptativa, siendo raro el fracaso miocrdico en pacientes previamente sanos (sin cardiopata).
A nivel ocular se producen lesiones vasculares que
se aprecian en el fondo de ojo como hemorragias retinianas y exudados.
En el sistema nervioso central el estiramiento y dilatacin de los vasos produce una hiperperfusin cerebral con fuga de lquido al tejido perivascular que
puede provocar el sndrome clnico de encefalopata hipertensiva, infarto lagunar y hemorragias retinianas. La encefalopata hipertensiva es ms frecuente
en nios que adultos, siendo en ocasiones la clnica
de presentacin de HTA que se caracteriza por cefalea intensa, vmitos, visin borrosa (asociado o no a
papiledema), alteracin de la conciencia y signos neurolgicos focales (perdida de fuerza crisis convulsivas).
En el 2004 el Grupo de Trabajo del Programa de Educacin de Hipertensin Nacional sobre Hipertensin en
Nios y Adolescentes (NHBPEP) public el cuarto informe sobre HTA en este rango etario con el fin de proporcionar recomendaciones para el diagnstico, evaluacin
y tratamiento de la hipertensin. El objetivo era dar a conocer los nuevos datos sobre la hipertensin arterial y redefinir los diferentes estadios de hipertensin arterial. Realizan nuevas tablas de TA (Tablas I y II) basadas en el
sexo, edad y talla, y definen los percentiles 50, 90, 95 y
99.
La hipertensin arterial en nios y adolescentes se
define por cifras de tensin arterial sistlica y/ diastlica, de forma repetida superiores al percentil 95. Los
pacientes con cifras de TA entre los percentiles 90-95 se
consideran actualmente pacientes prehipertensos.
Esta divisin en grupos facilita la toma de decisiones
en la prctica clnica habitual en nios y adolescentes.
En el 2004 este mismo grupo (NHBPEP) public las recomendaciones sobre tratamiento de la hipertensin arterial (HTA) en nios y adolescentes indicando cambios en
el estilo de vida en aquellos pacientes con pre-hipertensin arterial (120-140/80-90 mmHg) e HTA grado 1
(140-160/90-99 mmHg). En los pacientes con HTA grado
2 ( 160/ 100 mmHg) est indicado el inicio de trata-
11
TABLA I. VALORES DE TENSIN ARTERIAL PARA NIOS POR PERCENTILES DE EDAD Y TALLA
Edad Percentil
(aos)
PA
1
10
11
12
13
14
15
16
17
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
5th
80
94
98
105
84
97
101
109
86
100
104
111
88
102
106
113
90
104
108
115
91
105
109
116
92
106
110
117
94
107
111
119
95
109
113
120
97
111
115
122
99
113
117
124
101
115
119
126
104
117
121
128
106
120
124
131
109
122
126
134
111
125
129
136
114
127
131
139
10th
81
95
99
106
85
99
102
110
87
101
105
112
89
103
107
114
91
105
109
116
92
106
110
117
94
107
111
118
95
109
112
120
96
110
114
121
98
112
116
123
100
114
118
125
102
116
120
127
105
118
122
130
107
121
125
132
110
124
127
135
112
126
130
137
115
128
132
140
Pediatrics 2004; 114: 555-576.
AS, mmHg
Percentil Altura
25th
50th
75th
83
85
87
97
99
100
101
103
104
108
110
112
87
88
90
100
102
104
104
106
108
111
113
115
89
91
93
103
105
107
107
109
110
114
116
118
91
93
95
105
107
109
109
111
112
116
118
120
93
95
96
106
108
110
110
112
114
118
120
121
94
96
98
108
110
111
112
114
115
119
121
123
95
97
99
109
111
113
113
115
117
120
122
124
97
99
100
110
112
114
114
116
118
122
123
125
98
100
102
112
114
115
116
118
119
123
125
127
100
102
103
114
115
117
117
119
121
125
127
128
102
104
105
115
117
119
119
121
123
127
129
130
104
106
108
118
120
121
122
123
125
129
131
133
106
108
110
120
122
124
124
126
128
131
133
135
109
111
113
123
125
126
127
128
130
134
136
138
112
113
115
125
127
129
129
131
133
136
138
140
114
116
118
128
130
131
132
134
135
139
141
143
116
118
120
130
132
134
134
136
138
141
143
145
90th
88
102
106
113
92
105
109
117
94
108
112
119
96
110
114
121
98
111
115
123
99
113
117
124
100
114
118
125
102
115
119
127
103
117
121
128
105
119
122
130
107
120
124
132
109
123
127
134
111
125
129
136
114
128
132
139
117
130
134
142
119
133
137
144
121
135
139
146
95th
89
103
106
114
92
106
110
117
95
109
113
120
97
111
115
122
98
112
116
123
100
113
117
125
101
115
119
126
102
116
120
127
104
118
121
129
106
119
123
130
107
121
125
132
110
123
127
135
112
126
130
137
115
128
132
140
117
131
135
142
120
134
137
145
122
136
140
147
5th
34
49
54
61
39
54
59
66
44
59
63
71
47
62
66
74
50
65
69
77
53
68
72
80
55
70
74
82
56
71
75
83
57
72
76
84
58
73
77
85
59
74
78
86
59
74
78
86
60
75
79
87
60
75
80
87
61
76
81
88
63
78
82
90
65
80
84
92
10th
35
50
54
62
40
55
59
67
44
59
63
71
48
63
67
75
51
66
70
78
53
68
72
80
55
70
74
82
57
72
76
84
58
73
77
85
59
73
78
86
59
74
78
86
60
75
79
87
60
75
79
87
61
76
80
88
62
77
81
89
63
78
83
90
66
80
85
93
TAD, mmHg
Percentil Altura
25th
50th 75th
36
37
38
51
52
53
55
56
57
63
64
65
41
42
43
56
57
58
60
61
62
68
69
70
45
46
47
60
61
62
64
65
66
72
73
74
49
50
51
64
65
66
68
69
70
76
77
78
52
53
54
67
63
69
71
72
73
79
80
81
54
55
56
69
70
71
73
74
75
81
82
83
56
57
58
71
72
73
75
76
77
83
84
85
58
59
60
72
73
74
77
78
79
85
86
87
59
60
61
74
75
76
78
79
80
86
87
88
60
61
61
74
75
76
79
80
81
86
88
88
60
61
62
75
76
77
79
80
81
87
88
89
61
62
63
75
76
77
80
81
82
88
89
90
61
62
63
76
77
78
80
81
82
88
89
90
62
63
64
77
78
79
81
82
83
89
90
91
63
64
65
78
79
80
82
83
84
90
91
92
64
65
66
79
80
81
83
84
85
91
92
93
66
67
68
81
82
83
86
87
87
93
94
95
90th
39
53
58
66
44
58
63
71
48
63
67
75
51
66
71
78
55
69
74
81
57
72
76
84
59
74
78
86
60
75
79
87
61
76
81
88
62
77
81
89
63
78
82
90
63
78
82
90
64
79
83
91
65
79
84
92
66
80
85
93
67
82
86
94
69
84
88
96
95th
39
54
58
66
44
59
63
71
48
63
67
75
52
67
71
79
55
70
74
82
57
72
76
84
59
74
78
86
61
76
80
88
62
77
81
89
63
78
82
90
63
78
82
90
64
79
83
91
64
79
83
91
65
80
84
92
66
81
85
93
67
82
87
94
70
84
89
97
12
TABLA II. VALORES DE TENSIN ARTERIAL PARA NIAS POR PERCENTILES DE EDAD Y TALLA
Edad Percentil
(aos)
PA
1
10
11
12
13
14
15
16
17
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
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50th
90th
95th
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50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
99th
50th
90th
95th
5th
10th
TAS, mmHg
Percentil Altura
25th
50th
75th
83
97
100
108
85
98
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86
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104
111
88
101
105
112
89
103
107
114
91
104
108
115
93
106
110
117
95
108
112
119
96
110
114
121
98
112
116
123
100
114
118
125
102
116
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119
123
130
107
120
124
131
108
121
125
132
108
122
125
84
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101
108
85
99
103
110
87
100
104
111
88
102
106
113
90
103
107
114
92
105
109
116
93
107
111
118
95
109
112
120
97
110
114
121
99
112
116
123
101
114
118
125
103
116
120
127
105
118
122
129
106
120
123
131
108
121
125
132
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133
109
122
126
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111
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105
113
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114
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127
Pediatrics 2004; 114: 555-576.
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111
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112
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113
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115
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38
52
56
64
43
57
61
69
47
61
65
73
50
64
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78
54
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72
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55
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73
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57
71
75
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58
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76
83
59
73
77
84
60
74
78
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61
75
79
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62
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63
77
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78
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89
64
78
82
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64
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57
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83
TAD, mmHg
Percentil Altura
25th
50th 75th
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65
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53
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71
79
55
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73
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74
82
57
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58
65
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63
70
49
63
67
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68
72
79
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75
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79
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66
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66
80
84
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55
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50
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85
90th
95th
41
55
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60
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62
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85
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82
86
93
68
82
86
miento farmacolgico. En los pacientes con HTA e hipertrofia ventricular izquierda se recomienda el inicio de tratamiento farmacolgico, puesto que la alteracin ecocardiogrfica encontrada supone un mayor riesgo de enfermedad cardiovascular.
En el 2007 Niece y cols. publicaron un estudio sobre
la hipertrofia ventricular izquierda (HVI) en adolescentes
hipertensos y concluyen que los pacientes con HVI deben
iniciar tratamiento antihipertensivo al considerar sta un
marcador de peor pronstico en pacientes con HTA.
El objetivo es mantener a los pacientes con cifras
de tensin arterial inferiores al p 90 (ajustado por edad,
sexo y talla), y en el caso de los adolescentes inferiores
a 140/90 mmHg. Los pacientes diabticos con afectacin renal en los que la morbilidad asociada a su patologa de base condiciona un mayor riesgo de complicaciones, requieren un control mas estricto de las cifras de TA
(130/80 mmHg) para intentar disminuir el riesgo de enfermedad cardiovascular.
4. PARA TRATAR ESTA EMERGENCIA HIPERTENSIVA,

QU FRMACO UTILIZARA COMO PRIMERA OPCIN?
a. Labetalol intravenoso en perfusin continua.
b. Nitroprusiato sdico intravenoso en perfusin continua.
c. Nifedipino sublingual.
d. Esmolol intravenoso en bolos.
e. Diurticos intravenosos en perfusin continua.
La respuesta correcta es la a.
En la emergencia hipertensiva existe un dao orgnico y se debe iniciar el tratamiento de forma precoz, con
controles repetidos de las cifras de TA para valorar el efecto del tratamiento administrado. Debe individualizarse la
eleccin del frmaco en cada paciente y situacin clnica. Se recomienda el uso frmacos intravenosos con inicio de accin rpido, tiempo de accin corto y con un
efecto lo ms predecible posible para evitar efectos secundarios como hipotensin arterial. Por este motivo, el uso
de nifedipino sublingual (opcin c) para el control de
emergencia hipertensiva no se recomienda en la actualidad. Se recomienda la administracin de frmacos intravenosos en perfusin continua, evitando bolos (opcin
d), para conseguir un descenso gradual y controlado
de las cifras de TA, evitando efectos adversos indeseables (hipotensin arterial). Se deben iniciar a la mnima
dosis aumentndose de forma progresiva titulando la
13
dosis, esperando un intervalo de tiempo suficiente entre

las modificaciones para ver los efectos de su administracin.
Los pacientes con emergencia hipertensiva suelen
presentar deplecin de lquido a nivel intravascular por
natriuresis; en este contexto la administracin de diurticos y frmacos antihipertensivos puede provocar una
cada brusca de las cifras de TA con hipoperfusin y aparicin de complicaciones secundarias al descenso de la
TA. El tratamiento con diurticos debe ser evitado salvo
en situaciones de sobrecarga hdrica como ocurre en
pacientes con lesin en el parnquima renal coexistencia de edema pulmonar. Los diurticos en monoterapia
no estn indicados en el tratamiento de las emergencias
hipertensivas (opcin e).
En pediatra el uso de frmacos en las emergencias
hipertensivas no est estandarizado, existiendo pocos
estudios que comparen la eficacia entre unos y otros; las
recomendaciones estn basadas en un nmero limitado
de estudios con escaso tamao muestral y en algunos
casos con datos extrapolados de estudios controlados de
adultos.
Los frmacos ms utilizados en la edad peditrica
son: labetalol, nitroprusiato sdico, esmolol y nicardipino. En la tabla III se resumen los frmacos y las dosis
recomendadas.
El labetalol (opcin a) es un antagonista alfa y beta
no especifico, que reduce la frecuencia cardiaca y la tensin arterial. No esta indicado en pacientes con bloqueo
aurculo-ventricular y se debe usar con precaucin en
pacientes con broncoespasmo. La dosis recomendada
en perfusin continua vara entre 0,25-3 mg/kg/hora; los
efectos secundarios mas frecuentes son gastrointestinales (dolor abdominal y nauseas). Este frmaco es ms
utilizado en la prctica clnica habitual que el nitroprusiato (opcin b) por presentar un efecto mas seguro y
predecible, menor incidencia de hipotensin arterial, no
altera el flujo sanguneo cerebral, no se ve afectado en
casos de insuficiencia renal y permite un uso prolongado sin aumento de efectos secundarios.
El nitroprusiato sdico (opcin b) es un vasodilatador
arteriolar y venoso muy potente de vida media muy corta,
con un rango teraputico 0,5 8 microgramos/kg/minuto. Produce hipertensin arterial tras la retirada por lo que
se recomienda descenso paulatino hasta suspender la perfusin continua. Otro efecto adverso importante es la toxicidad, se produce por acmulo de tiocianato y cianuro,
sobre todo tras su administracin durante ms de 72 horas,
14
TABLA III. FRMACOS UTILIZADOS EN LAS EMERGENCIAS HIPERTENSIVAS

Frmaco
Clase
Dosis
Va
Efectos adversos
Esmolol
Beta-bloqueante
pc: 50-500 g/kg/min
iv
Contraindicado en asma y en fallo cardiaco y

DBP. Bradicardia extrema.
Labetalol
Alfa y beta bloqueante
Bolo: 0,2-3 mg/kg/dosis

(mximo 40 mg/dosis)
Pc: 0,25 3 g/kg/h
iv
Contraindicado en asma, fallo cardiaco y

DBP. Insuficiencia heptica.
Nicardipino
Calcio antagonista
pc: 0,5-5 g/kg/min
iv
Taquicardia refleja, edemas perifricos.
Nitroprusisto sdico
Vasodilatador
pc: 0,5-8 cg/kg/min
iv
Toxicidad por cianuro y tiocinato, aumento de

PIC; hipoperfusin cerebral.
En negrita aparecen los frmacos ms utilizados.

Pc: perfusin continua. cg: microgramos.Va (va administracin): iv (intravenoso). DBP: displasia broncopulmonar; PIC: presin intracraneal
por lo que se deben medir niveles y vigilar la aparicin

de complicaciones. El nitroprusiato sdico es un frmaco
hipotensor muy potente que provoca descensos de TA marcados, en ocasiones de difcil control. Provoca descenso
del flujo sanguneo cerebral y aumento de la presin intracraneal, no estando recomendado en pacientes con emergencia hipertensiva con accidente cerebrovascular.
El esmolol (opcin d) es un bloqueante 1 selectivo que
resulta muy eficaz con un inicio de accin de minutos y
una vida media de 10 minutos. Se puede administrar en
infusin continua, siendo la dosis recomendada entre 50500 microgramos/kg/minuto. El principal efecto secundario es la bradicardia, por lo que debe vigilarse su uso en
pacientes fallo cardiaco congestivo y bradiarritmias.
El nicardipino es un calcio antagonista con selectividad vascular que ha demostrado ser muy eficaz y seguro en el tratamiento de las crisis hipertensivas en pediatra, que produce un aumento del volumen latido y flujo
coronario. La dosis eficaz es de 0,5-3 g/kg/minuto y dispone de una vida media de 15 minutos con un tiempo
de inicio de accin de 5-15 minutos.
En el 2011 Peacock et al. realizaron un estudio para
valorar la efectividad de nicardipino y labetalol en el manejo de la hipertensin aguda en los servicios de urgencias
de adultos. Los pacientes que recibieron nicardipino tenan las cifras de tensin arterial ms controladas objetivndose un menor ndice de fracaso teraputico.
Algunas patologas que cursan con emergencia hipertensiva requieren un tratamiento hipotensor especfico.
Como en el feocromocitoma, la coartacin de aorta, hipertensin por uso de drogas sustancias estimulantes. En
el feocromocitoma y en las HTA por ingesta de txicos/sus-
tancias estimulantes estando indicado el uso de alfa bloqueantes (fentolamina). En los pacientes con HTA por
coartacin de aorta se recomienda el uso de esmolol
labetalol, si el paciente presenta repercusin clnica.
En los pacientes con fallo renal que condiciona HTA,
se debe realizar un buen ajuste de lquidos, valorando la
necesidad de asociar al tratamiento antihipertensivo un
diurtico; en estos casos los frmacos mas recomendados son el labetalol y el nicardipino, pudiendo utilizarse
el enalapril con precaucin puesto que puede exacerbar
una insuficiencia renal.
En las encefalopatas hipertensivas el frmaco de eleccin es el labetalol en perfusin continua, evitando los
bolos, por riesgo de disminucin del flujo sanguneo cerebral y por tanto el desarrollo de isquemia.
5. EN CUANTO TIEMPO SE DEBE NORMALIZAR LA CIFRA

DE TA DE ESTE PACIENTE?
a. En 48 horas.
b. En 72 horas.
c. En las primeras 12 horas puesto que ha llegado a
cifras muy elevadas.
d. En 6 horas, durante las 2-4 primeras horas descenso del 10% de la tensin arterial, y posteriormente de
forma mas rpida.
e. Descenso del 15-25% TA en los primeros 60-120
minutos.
La respuesta correcta es la e.
Los objetivos de tratamiento difieren segn se trate
de una emergencia o una urgencia hipertensiva. En las
15
TABLA IV. ETIOLOGA DE HTA EN LA INFANCIA

Origen renal y renovascular:
Reflujo vesicoureteral y uropata obstructiva
Glomerulonefritis
Colagenosis
Enfermedad renovascular / trombosis venosa renal
I.R.C. y trasplante renal
I.R.A.
Sndrome hemoltico urmico
Enfermedades renales hereditarias
Tumores renales
Origen endocrinolgico:
Feocromocitoma
Neuroblastoma
Hipertiroidismo
Hiperplasia suprarrenal congnita
Sndrome de Conn
Sndrome de Cushing
Hipercalcemia
Origen cardiovascular:
Coartacin de aorta
Arteritis
Origen neurolgico:
Hipertensin intracraneal
Hemorragia intraventricular
Sndrome de Guillain-Barr
Meningitis- encefalitis
Origen neonatal:
Causas congnitas (coartacin, neoplasias, etc)
Displasia broncopulmonar
Cateterizacin de la arteria umbilical.
Frmacos:
Glucocorticoides, simpaticomimticos, antiinflamatorios no
esteroideos, ciclosporina, teofilina, cocana
Otros:
HTA tras una RCP
Dolor, estrs severo, ciruga mayor, sobrecarga hdrica, etc.
HTA esencial
I.R.A.: insuficiencia renal aguda. I.R.C.: insuficiencia renal crnica. aRCP: reanimacin cardiopulamonar.
urgencias generalmente se utilizan frmacos orales para

normalizar la TA en 48- 72 h, descendiendo un tercio
en las primeras 6 h, otro tercio en las 24-36 h siguientes para alcanzar el objetivo tensional en 48-72 h. En
las emergencias hipertensivas puesto que existe dao
en rganos vitales, se debe realizar una disminucin de
un 15 25 % de la TA de forma rpida, en 60 90
minutos (incluso 2 horas, exceptuando en la diseccin
artica en donde el tiempo se reduce a 5 minutos), reduciendo un tercio en las primeras 6 horas, para conseguir normalizar las cifras de TA en 48-72 horas (opcin
e).
En los pacientes con HTA asociada a hipertensin intracraneal trauma craneal no est recomendado el descenso de la TA porque esta hipertensin es necesaria para
conservar un flujo sanguneo cerebral adecuado. En los
pacientes con HTA crnica el descenso de las cifras de
TA debe ser paulatino, ya que toleran mejor cifras elevadas, mientras que un descenso brusco puede provocar
hipoperfusin cerebral y a nivel de otros rganos.
En este paciente se inicio tratamiento antihipertensivo con labetalol en perfusin continua a 0,25 mg/kg/hora,
que se mantuvo durante 5 das, sustituyndolo posteriormente por labetalol oral (7,5 mg/kg/da) hasta lograr cifras
de TA en rango normal para la edad, sexo y talla del
paciente al octavo da de ingreso. No present nuevos

episodios de crisis durante su ingreso.
Para descartar lesiones asociadas a la HTA se realiz: ecocardiografa en la que se aprecia hipertrofia ventricular izquierda compatible con cardiopata hipertensiva leve; fondo de ojo y funcin renal que fueron normales. Se realiz una Resonancia Magntica (RM) craneal
(ver imagen 1) en la que se visualizaron cambios de seal
hiperintensas en T2 corticosubcorticales (predominio
subcortical) compatibles con encefalopata posterior reversible (PRES).
El sndrome de encefalopata posterior reversible
(PRES: Posterior reversible encephalopathy syndrome),
es una entidad clnico-radiolgica generalmente reversible, de etiologa multifactorial, entre la que se encuentra
la HTA como principal desencadenante. Dentro de las
manifestaciones clnicas se incluyen: afectacin visual,
alteracin del nivel de conciencia y crisis epilpticas.
La patogenia de dicha alteracin consiste en la existencia de un edema vasognico secundario a una disregulacin del funcionamiento de la barrera hematoenceflica, siendo la regin posterior del cerebro la zona ms vulnerable. Los hallazgos radiolgicos mas frecuentes en la
RM craneal incluyen lesiones hipocaptantes en T1 de
forma bilateral, mas comnmente en los territorios posteriores, (regin occipital, parietal y cerebelo).
16
TABLA V. CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LA HTA EN FUNCIN DE LA EDAD DEL PACIENTE

Neonato y lactante (< 1 ao)
1-10 aos
> 10 aos
Coartacin de aorta
Tromboembolismo vena renal
Alteraciones renales congnitas
Estenosis de arteria renal
Ductus arterioso persistente
Displasia broncopulmonar
Hemorragia intraventricular
Enfermedad parnquima renal

Coartacin de aorta
Estenosis de la arteria renal
Iatrogenia
Hipercalcemia
Hipertiroidismo
Neurofibromatosis
Tumores neurgenos
Feocromocitoma
Exceso de mineralocorticoides
HTA esencial
HTA esencial
Enfermedad parnquima renal
Iatrogenia
Coartacin de aorta
Estenosis de la arteria renal
Hipercalcemia
Hipertiroidismo
Neurofibromatosis
Tumores neurgenos
Feocromocitoma
Exceso de mineralocorticoides
6. CUAL ES LA ETIOLOGA MAS FRECUENTE DE HTA EN

ESTA EDAD?
a. Renovascular.
b. Cardiaca.
c. Txicos.
d. Idioptica.
e. Crisis epilptica.
La respuesta correcta es la a
Las causas de HTA varan en funcin de la edad de
los pacientes. Se considera una entidad infradiagnosticada que padecen el 3-5% de los nios. En las tablas
IV y V se describen las causas mas frecuentes de HTA
en funcin de la edad de los pacientes. En la poblacin
peditrica la etiologa renovascular supone 75-80%
de las causas incluyendo patologa renal obstructiva e
insuficiencia renal aguda/crnica. De forma menos frecuente aparecen las causas endocrinolgicas que suponen un 5%, la etiologa cardiovascular (5 %) la de origen neurolgico. El origen de la HTA durante el periodo neonatal se debe de tener en cuenta, especialmente durante la anamnesis dirigida para preguntar el antecedente de canalizacin umbilical. Otras causas exgenas pero que deben recordarse son la ingesta de frmacos txicos, el embarazo el dolor. La HTA esencial es una entidad poco frecuente en pacientes menores de 10 aos.
Una vez diagnosticado de hipertensin arterial, se
debe iniciar la bsqueda etiolgica, revisando la historia clnica y la exploracin del paciente. Las pruebas complementarias a realizar incluyen:
Hemograma completo para valorar la existencia de
anemia o trombopenia que puede aparecer en enfermedades reumatolgicas que asocian dao renal.
Bioqumica con funcin renal, iones y sedimento urinario, que informan sobre dao renal.
Radiografa de trax y ECG para valorar la existencia
de hipertrofia ventricular izquierda.
Txicos en orina: anfetaminas y metabolitos de cocana.
Test de embarazo en mujeres adolescentes por la
posibilidad de preeclampsia.
En los pacientes con encefalopata hipertensiva se
debe realizar una TC craneal para valorar edema,
hemorragias intracraneales infartos.
Cuando se sospeche fallo miocrdico esta indicado
realizar una ecocardiograma.
En los pacientes con edema agudo de pulmn esta
indicada la realizacin de una ecocardiograma para
valorar si existe disfuncin sistlica, diastlica regurgitacin mitral.
Posteriormente en funcin de la sospecha diagnstica se puede ampliar el espectro de pruebas complementarias.
Se realiz una ecografa abdominal (ver imagen 2) en

la que se apreci una masa slida en el rea adrenal derecha sin aumento de la vascularizacin. Esta masa rechazaba el hgado contactando discretamente con el rin
rin ipsilateral, sin claros signos de infiltracin; asociaba adenopatas de 10 mm.
Debido al desarrollo puberal acelerado comentado en
la anamnesis al ingreso y el hallazgo de lesin a nivel
adrenal, se rehistori a los padres de forma dirigida. Indicaron que en los 4 meses previos al ingreso present un
aumento brusco y llamativo del vello corporal (facial,
pubiano) con aparicin de acn, aumento de peso y talla.
No objetivaron alteraciones neurolgicas ni visuales.
17
FIGURA 2. Ecografa abdominal. Masa en terica rea adrenal

derecha que mide 80 x 70 x 80 mm slida de predominio isoecognico y sin claro aumento de la vascularizacin en su interior. Provoca una impronta y rechaza el hgado derecho, contactando discretamente con el rin derecho.
FIGURA 1. RM craneal. Cambios de seal hiperintensas en T2

corticosubcorticales (predominio subcortical) en regin parietal izquierda parasagital, sin realce tras contraste intravenoso.
Estas alteraciones son compatibles con encefalopata posterior
reversible (PRES) en su contexto clnico
En la exploracin fsica del paciente destacaba peso

de 44,5 kg (p 87), talla de 143 cm (p 47) e IMC 21,76
kg/m2 (p 86). Presentaba un olor apocrino intenso con
aumento de adiposidad de predominio troncular y facial,
rubefaccin facial y acn comedoniano facial; abundante vello facial y corporal, con estadio Tanner III (G3, P3,
Ac) y testes 3 cc sin masas de consistencia normal con
pene aumentado de tamao en circunferencia y longitud.
7. TRAS IDENTIFICACIN COMO POSIBLE CAUSA DE HTA

UNA MASA SUPRARRENAL
QU PRUEBAS COMPLEMENTARIAS SOLICITARA?
a. Hormonas tiroideas.
b. Cortisol.
c. Edad sea.
d. Catecolaminas.
e. Todas las anteriores.
La respuesta correcta es la e
La clnica del paciente sugiere un hiperandrogenismo e hipercortisolismo, con pubertad precoz con esta-
dio Tanner III. I. Con esta sospecha diagnstica se deben

de solicitar pruebas que ayuden a diagnosticar el lugar
de hiperproduccin de estas hormonas al tiempo que se
comprueba su aumento. Para ello se deben determinar
niveles de testosterona, cortisol y andrgenos suprarrenales. Las hormonas tiroideas (opcin a) y catecolaminas (opcin d) se solicitan por el episodio de hipertensin arterial. Se debe realizar una radiografa de mueca (opcin c) para estimar la edad sea del paciente
mediante el Atlas de Greulich y Pyle.
Se solicitaron hormonas tiroideas y catecolaminas en

sangre y orina que fueron normales; se objetiv elevacin
de 17-Hidroxiprogesterona (2,98 ng/ml. 0,11-1,2), Androstendiona (9,4 ng/ml. 0,17-1,5) y DHEA sulfato (5.770
ng/ml) con cifras de ACTH en rango normal. La edad sea
se corresponde a la edad cronolgica del paciente.
Tras los estudios realizados y habiendo descartado la
secrecin de catecolaminas por parte del tumor, se programa la ciruga para exresis tumoral, previa administracin de hidrocortisona a 50 mg/m2/d por posible situacin de bloqueo del eje adrenal. Se realiza RM abdominal (figura 3) para valorar anatoma de la lesin, en la que
se aprecia masa adrenal derecha slida con pequeas
adenopatas adyacentes que provocan impronta y desplazan la vena cava. Se realiza reseccin tumoral parcial
con infiltracin de partes blandas adyacentes y afectacin microscpica de mrgenes, siendo la anatoma patolgica compatible con carcinoma suprarrenal. Se inicia
18
FIGURA 3. RM abdominal. Masa adrenal derecha que mide 80 x

80 x 97 mm, slida, isointensa en T1 y levemente hiperintensa
en T2. Provoca una impronta y rechaza el hemihgado derecho
y rin derecho sin signos de infiltracin. Signos de circulacin
colateral asociada. La vena cava se encuentra improntada y desplazada en situacin anterior, pero permeable. La arteria renal
derecha est en ntimo contacto y rodeada por la lesin.
estudio de extensin solicitando las siguientes pruebas

complementarias:
TC torcico: no se aprecian adenopatas radiolgicamente significativas.
RM crneo: normal.
Se trat con radioterapia y mitotane, confirmndose
una disminucin de la zona de captacin en PET, por
lo que se realizaron controles radiolgicos sucesivos. A
los 4 meses se aprecian nuevas adenopatas, sospechando progresin local y a distancia, quedando a cargo del
servicio de oncologa.
DIAGNSTICO FINAL
Carcinoma suprarrenal.
Encefalopata hipertensiva.
Los tumores de la corteza suprarrenal pueden ser

adenomas (benignos) o carcinomas (malignos). Ambos
pueden ser funcionantes (secretores de hormonas) o no
funcionantes. Las hormonas que segregan son cortisol, aldosterona, andrgenos, estrgenos y productos
intermedios de la sntesis de esteroides. El carcinoma
suprarrenal es un tumor muy poco frecuente con una
incidencia de 0,3-1/1.000.000 habitantes (SEER); 3,44,2/1.000.000 habitantes (Brasil). Se caracteriza por ser
un tumor muy agresivo, en el que el 40 70% de los
pacientes tienen metstasis al diagnstico. Puede presentarse con sntomas endocrinolgicos, gastrointestinales y/o dolor. El diagnstico se basa en la historia clnica, la caracterizacin bioqumica del sndrome hormonal, las tcnicas de imagen (TC y/o RM) y la anatoma
patolgica (tras ciruga). Anatomopatolgicamente suelen ser tumores de gran tamao con tendencia a invadir estructuras vecinas. La reseccin tumoral completa
y el grado de extensin en el momento del diagnstico
son los factores pronsticos ms determinantes. Su tratamiento es fundamentalmente quirrgico con o sin quimioterapia adyuvante, siendo los ms efectivos los adrenolticos solos (mitotane) o asociados a doxorrubicina,
cisplatino y etopsido. El mitotano se utiliza como tratamiento paliativo en el tumor metastsico o no operable, asociado o no a otros agentes quimioterpicos, as
como para el control de la hiperfuncin suprarrenal en
tumores funcionantes.
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Caso clnico

Enfermedad actual
Lactante de 32 das de vida que acude al Servicio de
Urgencias (SUP) derivado por su pediatra por cianosis
leve, sudoracin y taquicardia (>250 lpm). Los padres
refieren adems rechazo de tomas, polipnea e irritabilidad de 12 horas de evolucin. Afebril y sin otros sntomas asociados.
Una vez en SUP, se objetiva regular estado general,
color pajizo de piel, regular perfusin perifrica e irritabilidad. Por ello, y con una fuerte sospecha diagnstica, se administra oxgeno en gafas nasales, se canaliza
va perifrica y se decide su ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos Peditricos (UCIP).
Antecedentes personales
Embarazo controlado y de curso normal. Recin nacido a trmino. Peso adecuado a la edad gestacional: 2810
g. Lactancia artificial. Periodo neonatal normal.
Exploracin fsica
T 36.5 C. 260 lpm. TA 118/71 mm Hg. 40 rpm. Sat
p O2 89%. Regular estado general. Regular perfusin
perifrica con relleno capilar de 2 segundos y gradiente
trmico a nivel distal de extremidades. Cianosis labial.
Color pajizo de piel. Normocoloreado a nivel de mucosas. Polipnea. No otros signos de dificultad respiratoria.
No frmito. Auscultacin cardiopulmonar: taquicardia.
No soplos. Murmullo vesicular conservado bilateral. Abdomen y exploracin neurolgica sin signos patolgicos.
Analtica al ingreso
Hemoglobina 10,3 g/dl; Hematocrito 32,7%; Leucocitos 16.690/mm3 (Neutrfilos 4.170/mm3, linfocitos
11.015/mm3, monocitos 1.170/mm3); Plaquetas

366.000/mm3; Glucosa 62 mg/dl; Urea 11 mg/dl; Creatinina 0,36 mg/dl; Sodio 132 mEq/l; Potasio 4,8 mEq/l;
Cloro 110 mEq/l; GOT 49 U/l; GPT 116 U/l; LDH 1284
U/L; Protena C Reactiva 0,3 mg/dl; Sin datos vlidos
de gasometra.
1. CON LOS DATOS DISPONIBLES HASTA EL MOMENTO,

CUL DE LOS SIGUIENTES CUADROS CONSIDERARAS
COMO MS PROBABLE?
a. Flutter.
b. Cardiopata congnita no diagnosticada previamente.
c. Sepsis.
d. Taquicardia supraventricular regular.
e. Insuficiencia cardiaca aguda.
La insuficiencia cardiaca es un sndrome clnico definido como la incapacidad del corazn de mantener un
gasto cardiaco adecuado a las demandas del organismo, produciendo una serie de sntomas/signos caractersticos de este estado fisiopatolgico como edema,
distrs respiratorio, mala perfusin perifrica, disnea,
hepatomegalia, cardiomegalia, taquicardia, sudoracin,
dificultad en alimentacin, etc. En nuestro nio el cuadro encaja con clnica de insuficiencia cardiaca. La
ausencia de fiebre y reactantes de fase aguda, as como
la presencia de sudoracin junto a rechazo de tomas
dejan, en este caso, en un segundo plano la sepsis.
Cualquiera del resto de opciones, precisan de algn
dato ms para su diagnstico (presencia de fiebre, reac21
22
TABLA I. CAUSAS DE INSUFICIENCIA CARDIACA EN NIOS

SEGN EDAD
TABLA II. CLASIFICACIN DE ROSS MODIFICADA PARA INSUFICIENCIA CARDIACA EN NIOS
PERIODO FETAL
Taquiarritmias fetales.
Anemia hemoltica por sensibilizacin Rh.
Transfusin feto-materna o feto-fetal.
Bloqueo AV congnito.
Insuficiencia severa de las vlvulas AV.
CLASE I
Asintomtico
PERIODO NEONATAL
Cardiopatas congnitas:
RNPT: PCA.
RNT < 2-3 semanas de vida: sndrome de VI hipoplsico,
CoA, EAo severa, arritmias.
RNT > 2-3 semanas de vida: CIV, canal AV, DVAPT obstructivo.
Corazn estructuralmente normal:
Asfixia perinatal.
Afectacin miocrdica funcional: hipocalcemia, hipoglucemia, acidosis.
Aumento de la demanda: anemia, sepsis, etc.
Otras: fstulas arteriovenosas.
PERIODO LACTANTE-NIO MAYOR
Cardiopatas congnitas con shunt izquierda-derecha.
Valvulopatas:
Primarias: EAo, EM.
Secundarias: endocarditis, fiebre reumtica.
Miocarditis/miocardiopatas.
Pericarditis/Taponamiento pericrdico.
Enfermedades arteriales coronarias: ALCAPA, enfermedad de
Kawasaki.
Trastornos del ritmo: taqui/bradiarritmias.
Lesiones obstructivas: CoA, anillos vasculares.
Disfuncin miocrdica secundaria: sepsis, anemia, insuficiencia renal, HTA.
Enfermedad pulmonar obstructiva severa.
Postciruga cardiaca.
ALCAPA: origen anmalo de la arteria coronaria izquierda; AV: aurculoventricular; CIV: comunicacin interventricular; CoA: coartacin de aorta; DVAPT: drenaje venoso anmalo pulmonar total; EAo:
estenosis artica; EM: estenosis mitral; HTA: hipertensin arterial;
PCA: conducto arterioso persistente; VI: ventrculo izquierdo.
tantes de fase aguda positivos, electrocardiograma, ecocardiografa) y pueden ser, a su vez, causas de insuficiencia cardiaca (Tabla I). La causa ms frecuente en
la infancia son las cardiopatas congnitas, pero en el
grupo de edad al que pertenece nuestro paciente, tambin son causas importantes las arritmias o sepsis. El
flutter constituye la causa menos probable en un nio
previamente sano. La severidad o no del cuadro, junto
a unas pruebas complementarias especficas, sern las
que marquen el camino en cuanto a diagnstico como
a tratamiento (Tabla II).
CLASE II
Taquipnea leve o sudoracin con tomas en lactantes
Disnea con ejercicio en nios mayores.
CLASE III
Marcada taquipnea o sudoracin con la comida en lactantes
Tiempo de tomas prolongado con escasa ganancia ponderal
Marcada disnea con el ejercicio en nios mayores
CLASE IV
Sntomas en reposo: taquipnea, sudoracin, retracciones
Ya en la unidad, se realiza electrocardiograma (Fig.

1).
2. CON DIAGNSTICO DE TAQUIARRITMIA DE QRS

ESTRECHO REGULAR, CUL ES EL TRATAMIENTO DE
PRIMERA LNEA DEL EPISODIO AGUDO?
a. Digoxina con dosis de carga de 0,04 mg/kg.
b. Adenosina 100 mg/kg.
c. Maniobras vagales y si no cede la taquicardia, adenosina en bolo con dosis inicial de 100 mcg/kg.
d. Amiodarona en perfusin continua (5 mcg/kg/min).
e. Cardioversin sincronizada (1 J/kg).
Con un signo predominante, la taquicardia, y una vez
realizado un electrocardiograma, parece tratarse de una
taquicardia supraventricular (TSV). La TSV representa la
taquiarritmia ms comn en la edad peditrica, aunque su indicencia es desconocida. La frecuencia cardiaca vara en funcin de la edad del paciente (240 ms o
menos 40 lpm) y es regular. La onda P suele ser invisible o retrgrada y el QRS suele ser normal.
El mecanismo ms frecuente en la infancia, en aproximadamente un 70% de los casos, es por reentrada aurculoventricular a travs de una va accesoria. Aunque
el origen, tratamiento de mantenimiento y pronstico
puede ser diferente, tienen en comn una misma actuacin inicial.
Debido a que el nodo aurculoventricular est involucrado en la mayora de los casos, las maniobras vagales podran limitar el episodio. En nios suele ser efectiva la aplicacin de paos helados en la cara. La pre-
FIGURA 1. ECG.
FIGURA 2. Algoritmo de actuacin en TSV (*> de un ao. ** < de un ao).
23
24
sin sobre los globos oculares est contraindicada. Cuando estas medidas no son eficaces, disponemos de adenosina como frmaco de primera eleccin. Bloquea la
conduccin aurculoventricular y la actividad del marcapasos del nodo sinusal. Se administra en bolos intravenosos rpidos seguidos de una carga de suero fisiolgico, comenzando con dosis de 100 mcg/kg. Para su administracin el paciente debe tener monitorizacin electrocardiogrfica y de tensin arterial, aunque sus efectos
secundarios graves son poco frecuentes.
Ni digoxina ni amiodarona estn contemplados como
tratamiento de primera lnea, y el hecho de que el paciente tuviese una repercusin hemodinmica leve, contraindica la cardioversin.
Una vez administrada la adenosina a 100 mcg/kg de

forma rpida e inmediatamente despus, lavado de va, persiste la taquicardia, sin gran repercusin hemodinmica.
3. CUL ES EN ESE MOMENTO LA LNEA DE

TRATAMIENTO A SEGUIR?
a. Esmolol 0,5 mg/kg en 3 minutos.
b. Cardioversin sincronizada; podra repetirse varias
veces hasta un mximo de 4 J/kg.
c. Deberamos pensar en que se trata de otro tipo de
taquicardia.
d. Adenosina en dosis crecientes hasta que ceda o con
dosis mximas de 300 mcg/kg (mximo 12 mg totales).
e. Verapamil 0,2 mg/kg (mximo 10 mg).
La respuesta correcta es la d
La vida media de la adenosina es de aproximandamente 10-15 segundos, por lo que en dos minutos podemos
valorar o no la eficacia de la dosis inicial. Si sta fracasa
o recidiva, est indicado repetir adenosina pero en dosis
crecientes. Es decir, tras un bolo iv de 100 mcg/kg, se
administrara una nueva dosis a 200 mcg/kg. El incremento de la dosis puede hacerse con 50 mcg/kg, aunque algunos autores proponen incrementar de 100 en 100 mcg/kg
hasta un mximo de 300 mcg/kg o 12 mg (dosis total mxima). La eficacia de la adenosina para finalizar un episodio
de TSV se estima en un 80-90%.
Es importante el diagnstico diferencial de diferentes
taquiarritmias, ya que el tratamiento con uno u otro frmaco podra derivar en un deterioro hemodinmico importante o en otro tipo de taquiarritmia como la taquicardia
ventricular. En nuestro caso, el ECG, la historia clnica y el

hecho de que nicamente se hubiese administrado adenosina a dosis iniciales, hace pensar que sigue tratndose de TSV (respuesta c).
Tanto esmolol como verapamil seran frmacos indicados en TSV, pero una vez hayamos comprobado la resistencia de sta al uso de adenosina. Y la cardioversin sincronizada estara indicada si la situacin clnica del paciente fuese ms crtica.
Tras una dosis de adenosina de 200 mcg/kg, cede la

taquicardia y queda en ritmo sinusal estable a 150 lpm. Sin
preexcitacin de base. Se realiza ecocardiografa, donde se
observa dilatacin leve de cavidades derechas, insuficiencia tricuspdea leve, presin pulmonar normal y disfuncin leve de ventrculo izquierdo. Se decide iniciar tratamiento con digoxina a dosis de carga de 0,04 mg/kg. Posteriormente presenta crisis recortadas de TPSV que ceden
con adenosina en bolo. Se analizan niveles de digoxina, siendo stos adecuados. A los cinco das de ingreso, presenta
nuevos episodios de TPSV, sin repercusin hemodinmica.
4. CUL SERA, UNA VEZ ADMINISTRADA LA

ADENOSINA, UN POSIBLE TRATAMIENTO?
a. Procainamida: 3 mg/kg en 5 min.
b. Esmolol 0,5 mg/kg en 3 min.
c. Flecainida 2 mg/kg en 10 min.
d. Amiodarona 5 mg/kg en 15-30 min.
e. Todos los anteriores podran ser una opcin de tratamiento.
En aquellas taquicardias que no ceden tras varios
bolos de adenosina, lo primero a tener en cuenta es si la
forma y dosis de administracin ha sido la correcta. Una
vez comprobado esto, la eleccin terapetica es amplia.
No existe un consenso sobre qu frmaco constituye un
segundo escaln en TSV puesto que ninguno de ellos ha
demostrado ser ms eficaz respecto al resto. Probablemente sea la experiencia personal la que nos incline a
elegir uno u otro.
La procainamida es un antiarrtmico de clase IA. Se
administra un bolo inicial de 3 a 6 mg/kg en 5 minutos
(mximo 100 mg). Si no cede, se puede repetir hasta una
dosis total de 15 mg/kg (mximo 500 mg en 30 minutos). Si existe repuesta, continuar con infusin continua
40-50 mcg/kg/min (respuesta a).
25
El esmolol es un betabloqueante con una vida media

relativamente corta. Se ha empleado como tratamiento
de TSV a 0,5-0,6 mg/kg en 2 a 4 min (respuesta b).
Por su mecanismo de enlentecimiento de la conduccin por el nodo AV y va accesoria, junto con una estabilizacin auricular, se ha utilizado la flecainida en estos
pacientes (respuesta c).
Y en aquellos nios refractarios al tratamiento con
adenosina e, incluso, a la cardioversin, se puede tratar con amiodarona, as como con los frmacos anteriormente expuestos. Dosis: 5 mg/kg en 15-30 min. Si no
existe respuesta, se puede repetir hasta un total de 15
mg/Hg. Una vez conseguida respuesta, se sigue de una
perfusin continua de 0,3-0,6 mg/kg/h.
Como ya se ha explicado anteriormente, la adenosina es de eleccin en pacientes estables o en pacientes

con repercusin si previamente ha fracasado la cardioversin (respuesta b).
La hipotermia supone un tipo de terapia eficaz en otro
tipo de pacientes; aquellos intervenidos de ciruga cardiaca y con taquicardias de la unin. La sobreestimulacin esofgica supone otra medida ms a tener en cuenta en aquellos pacientes en los que hayan fracasado las
anteriores medidas; la sobreestimulacin intracardiaca
se realiza cuando se dispone de electrodos de marcapasos tras ciruga.
BIBLIOGRAFA
Durante las primeras horas de perfusin de amiodarona a 5 mcg/kg/min, presenta de nuevo otra crisis de
taquicardia que cede, una vez ms, con adenosina en
bolo. Se aumenta la perfusin a 10 mcg/kg/min sin aparecer posteriormente ningn nuevo episodio durante su
ingreso. Al alta en nuestra unidad con tratamiento oral
con amiodarona a 5 mg/kg/da.
5. SI DURANTE EL TRANSCURSO DE SU INGRESO, HUBIESE

PRESENTADO RPIDO DETERIORO CLNICO POR BAJO GASTO
CARDIACO, QU MEDIDA SERA LA APROPIADA?
a. Hipotermia 34 C.
b. Adenosina.
c. Sobreestimulacin intracardiaca.
d. Cardioversin sincronizada.
e. Cardioversin no sincronizada. Pensar en TV de QRS
estrecho.
El tratamiento de eleccin en un paciente con repercusin hemodinmica, es la cardioversin. Siempre se
ha de sincronizar por el riesgo de precipitar en taquicardia ventricular (respuesta e). La carga inicial debe ser de
0,5-1 J/kg, pudiendo administrarse ms dosis con una
carga mxima de 4 J/kg si no existe respuesta.
1. Carrillo lvarez A, Lpez-Herve Cid J, Sancho Prez L, Solana Garca MJ. Arritmias. Manual de cuidados intensivos
peditricos. 3 ed. Publimed 2009. 234-245.
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children. UpToDate, enero 2012.
Caso clnico

Motivo de consulta
Varn de 2 6/12 aos remitido por su pediatra para
estudio por auscultacin de soplo cardaco en revisin
rutinaria.
Embarazo controlado. Parto eutcico a trmino (Ecuador). Peso al nacimiento: 2.200 gr. Lactancia materna exclusiva. Alimentacin complementaria a los 6
meses sin incidencias. No realizadas pruebas metablicas. Desarrollo psicomotor: sedestacin estable
20 m. Marcha liberada 2 aos.
Epilepsia en tratamiento con carbamazepina desde
los 18 meses (debut a los 2 meses de vida con episodios de hipotona, cianosis y revulsin ocular). Asintomtico desde hace 1 ao. Estudio neurolgico en
otro centro normal.
Hipoacusia neurosensorial bilateral detectada a los
19-20 meses (potenciales evocados auditivos del tronco cerebral: planos bilaterales). Implantes cocleares
bilaterales.
Vacunaciones al da segn calendario vacunal de
Ecuador.
Antecedentes familiares (AF)
Madre 22. Sana. GAV 2/0/2. Padre 28 aos. Episodios presincopales con ejercicio y situaciones de
estrs. Consanguneos (primos hermanos), naturales
de Ecuador. Llevan tres meses en Espaa.
Hermana 1 ao. Sana.
Lnea materna: ta con epilepsia y retraso psicomotor.
Primo con sordera congnita.
Lnea paterna: abuela y to con episodios presincopales.

Exploracin fsica
Peso 9.700 g (p<3), Talla 77 cm (p<3), TA 92/36 mmHg.
Buen estado general. Coloracin normal de piel y
mucosas. Pulsos centrales y perifricos normales. AC:
soplo sistlico II/VI, vibratorio, tonos normales. AP normal. Abdomen normal sin megalias.
Exploraciones complementarias
Hemograma: hemoglobina 7,8 g/dL, Hcto 25%, leucocitos 8.570 cls/L (N 54%, L 36%), plaquetas
234.000 cls/L.
Bioqumica: gluc 74 mg/dL, urea 19 mg/dL, creatinina 0,5 mg/dL, Na 128 mEq/L, K 6,2 mEq/L, Calcio
9,5 mg/dL, Cl 101 mEq/L, GPT 23 U/L, GOT 150 U/L.
PCR 0,03 mg/L.
Rx trax: normal.
Electrocardiograma (ECG) (Fig. 1).
1. QU CREE QUE TIENE ESTE PACIENTE?

a. Hiperpotasemia.
b. Pericarditis.
c. Extrasstole ventricular.
d. Trastorno de la repolarizacin (repolarizacin prolongada).
e. Isquemia miocrdica.
En el ECG de este paciente se puede observar un QTc
de 0,63 seg, largo para la edad (>0,46 seg) (opcin d).
28
FIGURA 1.
El QTc se mide segn la frmula de Bazett (QTc=

QT/RR), debe calcularse en las derivaciones II, V5 o
V6, al menos en 3 a 5 latidos consecutivos, y usar el valor
ms alto obtenido. En los sndromes de QT largo tambin
pueden verse alteraciones en la onda T (anchas, planas,
bifsicas, inicio retardado), bradicardia, bloqueos AV
de 2 grado, extrasstoles, y rachas de taquicardia ventricular monomorfa o polimorfa (ms frecuentes).
Los patrones electrocardiogrficos de hiperpotasemia
(opcin a) a medida que aumenta el potasio en plasma
son: a) ondas T picudas, b) ensanchamiento del QRS
(onda S prominente) + desaparicin de onda P, c) alargamiento de PR (bloqueo auriculoventricular [AV]) + aplanamiento de onda P, d) fibrilacin ventricular (FV) o asistolia. Los cambios pueden comenzar a verse a partir de
un potasio plasmtico de 5.8 mEq/L, y provoca arritmias
letales a partir de 9 mEq/L.
En la pericarditis (opcin b) inicialmente existe una
elevacin cncava del ST de hasta 4-5 mm, con una onda
T bifsica, en un segundo tiempo se normaliza en ST,
posteriormente se invierte, y en ltimo lugar vuelve a su
polaridad y morfologa normal. Estos cambios, que ocurren evolutivamente de manera lenta (a lo largo de semanas), se pueden ver en numerosas derivaciones.
Una extrasstole ventricular (opcin c) se caracteriza
por un QRS adelantado sin onda P previa, de diferente morfologa a los dems (ancho) y con pausa compensadora posterior. El de la imagen no tiene pausa compensadora, parece ms bien un artefacto.
En la isquemia miocrdica (opcin e), como estado

inicial de un infarto agudo de miocardio, puede verse una
T invertida, consecuencia de un retraso en el comienzo
de la repolarizacin. Si la lesin progresa, se observa una
elevacin del ST que puede ser > 5mm, convexa. La
necrosis establecida se caracteriza por una Q ancha (>
30% del QRS) o profunda (> 25% de la onda R). Estas
alteraciones se suceden evolutivamente de manera rpida, slo son visibles en unas determinadas derivaciones
(las de la zona anatmica del infarto) y todas las derivaciones muestran igual estado morfolgico.
Ecocardiograma: normal.
Holter: ritmo sinusal. FC mnima, mxima y media 62,
114, 90 l/min respectivamente. QT largo. Sin arritmias durante el registro.
Test adrenalina: taquicardia ventricular (TV) polimrfica inducida.
Niveles de carbamazepina: 3 mcg/mL (normal 4 a 12
mcg/mL).
Se diagnostica de sndrome de QT largo.
El sndrome de QT largo puede ser congnito o adquirido. El congnito es una entidad clnica y genticamente heterognea que se expresa electrocardiogrficamente por un QTc largo y alteraciones de la repolarizacin
fundamentalmente. Se han identificado varios genes y
anomalas de canales inicos, fundamentalmente de potasio y de sodio. La patogenia est relacionada con un retraso en la repolarizacin ventricular, un aumento en la dispersin de la refractariedad ventricular, y una sensibilidad aumentada a la despolarizacin precoz inducida por
catecolaminas, lo cual predispone a desarrollar arritmias
ventriculares malignas, sobre todo tipo Torsades de Pointes y fibrilacin ventricular, que pueden llevar a una muerte sbita cardaca. El sndrome de QT largo afecta predominantemente a adolescentes y adultos jvenes (incidencia 1:5.000) con corazones estructural y funcional-
TABLA I.
Valor QTc (seg)
Nios (1-15 aos)
Hombres
Mujeres
Normal
Lmite superior
Prolongado
< 0,44
0,44-0,46
> 0,46
< 0,43
0,43-0,45
> 0,45
< 0,45
0,45-0,46
> 0,46
Zareba W. Drug induced QT prolongation. Cardiol J 2007;14:523-535.

Neonatos durante 1 semana de vida: hasta 0,47 seg. 1 sem-6 meses: hasta 0,45 mseg.
29
TABLA II. CRITERIOS DIAGNSTICOS DEL SNDROME QT

LARGO CONGNITO
Caracterstica
Hallazgos electrocardiogrficos
QTc
> = 0,48 seg
0,46-0,47 seg
0,45 seg
Torsade de pointes
Alternancia de la onda T
Muescas den la onda T en 3 derivaciones
Baja frecuencia cardaca para la edad
Historia clnica
Sncope
Con estrs
Sin estrs
Sordera congnita
Historia familiar
Historia familiar definitiva del sndrome
de QT largo congnito
Muerte sbita inexplicada en familiares
inmediatos en < 30 aos
Puntos
3
2
1
2
1
1
0,5
2
1
1
0,5
Seg: segundos. Puntuacin 1 punto: baja probabilidad; 1-4 puntos: probabilidad intermedia; 4 puntos: alta probabilidad.
Schwartz PJ et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An
update. Circulation 1993;88:782-784.
mente normales. El espectro clnico incluye varios sndromes, entre los que destacan:
Romano Ward (autosmica dominante, AF muerte
sbita, no sordera). Mucho ms frecuente.
Jervell-Lange-Nielsen (autosmica recesiva, sordera,
cuados sincopales, AF muerte sbita)
Dormas espordicas de Romano Ward.
Otros asociados a sindactilia y anomalas esquelticas.
El sndrome de QT largo adquirido, en el que se presumen tambin alteraciones basales de los canales inicos, se ve desencadenado fundamentalmente por alteraciones electrolticas (hipopotasemia, hipomagnesemia,
hipocalcemia), y frmacos (antiarrtmicos, antihistamnicos, antibiticos macrlidos, quinolonas, trimetoprimsulfametoxazol-, antifngicos azoles, antimigraosos triptanes, anticonvulsivantes -incluida carbamacepina-, antipsicticos, antidepresivos tricclicos). Tambin se ha asociado a hipotermia, hipotiroidismo, enfermedades miocrdicas (miocarditis, VIH, infarto/isquemia), y enfermedades del sistema nervioso central (hemorragia subaracnoidea, traumatismo craneal, tumores, infecciones), as
como puede verse en situaciones de bradicardia sinusal
extrema o en bloqueo AV de 3er grado.
TABLA III. FACTORES DE MAL PRONSTICO EN SNDROME

DE QT LARGO CONGNITO
Sexo
De 10-12 aos, varones 4 veces > que mujeres
Duracin del QTc
QTc > 530 mseg
Presencia de sncope
Ms cuanto ms episodios y ms cercanos en el tiempo
JAMA 2006;296(10):1249-1254.
Se diagnostica de sndrome de QT largo congnito

con sordera neurosensorial (Sndrome de Jervell y LangeNielsen).
Estudio gentico: Paciente con mutacin homocigota en el gen KCNQ1. Los padres y hermana son portadores (heterocigotos) para la misma mutacin.
Se inicia tratamiento con Atenolol 10mg/da 25 mg/da.
Y se suspende carbamazepina.
Existen varios genotipos de QT largo congnito. Los
5 patrones clsicos, los ms frecuentes, corresponden a
5 mutaciones especficas en los siguientes genes (que
codifican distintas subunidades de los canales de potasio [K+] o Sodio [Na+]): LQT1 (mutacin en gen KCNQ1),
LQT2 (gen KCNH2), LQT3 (gen SCN5A), LQT5 (gen
KCNE1) y LQT6 (gen KCNH2). Sin embargo se han descrito hasta 300 mutaciones distintas en estos mismos 5
genes. En los ltimos aos se han descrito tambin mutaciones en otros genes, de incidencia mucho ms espordica, los cuales conforman los subtipos LQT4, LQT7,
LQT8, LQT9 y LQT10.
Mediante estudios genotipo-fenotipo, se ha podido
observar que los 3 patrones clsicos ms frecuentes
(LQT1, LQT2 y LQT3) tienen patrones electrocardiogrficos distintos (fundamentalmente de alteracin de la
onda T).
El sndrome Jervell y Lange-Nielsen (JLN), clnicamente asociado a sordera, es una forma rara de QT largo
congnito, que puede darse por mutacin en el gen
KCNQ1, y por tanto subtipo gentico LQT1, (90% de
los casos), o en el KCNE1, genotipo LQT5. El primer caso,
JLN con subtipo gentico LQT1, es uno de los sndromes
de QT largo congnito con peor pronstico. Presentan un
QT muy prolongado y arritmias precoces en la infancia.
El debut del sndrome de QT largo congnito suele
ocurrir en la infancia precoz con arritmias ventriculares
30
d. Si respira y tiene pulso, posicin lateral de seguridad.

e. En cualquier caso, desfibrilacin.
FIGURA 2.
malignas y episodios de muerte sbita. Los factores de

peor pronstico se muestran en la tabla III.
En el sndrome JLN, los subgrupos con mejor pronstico son: sexo femenino, ausencia de eventos cardacos
en el primer ao de vida, QTc < 0,55 mseg y los asociados a mutacin KCNE1.
El tratamiento inicial de primera lnea en los pacientes sintomticos son los betabloqueantes. Su mecanismo de accin est probablemente relacionado con la proteccin cardaca frente a los aumentos del tono adrenrgico, el cual tiene un papel muy importante en los eventos cardacos en estos pacientes. Evitan, por tanto, las
arritmias inducidas por estrs. A largo plazo, los betabloqueantes evitan las recurrencias de las torsades en un
75-80% de los casos. Adems, se deben evitar frmacos y anomalas metablicas que prologuen el QT.
Sin embargo, el tratamiento con betabloqueantes no
se ha mostrado muy eficaz (slo elimina los episodios en
el 49%) en el sndrome JLN.
En los dos meses siguientes, presenta, sin desencadenante claro, un episodio de palidez, se lleva la mano
al pecho y sufre cada al suelo sin prdida de conciencia, recuperacin en 1 minuto, la madre refiere notar
taquicardia al tocarle el pecho. Das ms tarde, en contexto de infeccin respiratoria, nuevo episodio de palidez, cada al suelo con prdida de conciencia e hipertona, por el que es atendido por equipo de urgencias
extrahospitalarias. Se realiza ECG.
2. QU PASOS DARA PARA TRATAR ESTA ARRITMIA?

a. Si no tiene signos vitales, masaje cardaco + adrenalina.
b. Tomara el pulso, y si no tuviese, primero desfibrilacin + medidas habituales reanimacin cardiopulmonar (RCP) avanzada.
c. Si tiene pulso, adenosina 0,1 mg/kg.
La respuesta correcta es la b
Es una taquicardia ventricular monomorfa, con QRS
ancho. Si no tiene pulso, es una taquicardia ventricular
sin pulso (TVSP), y el tratamiento es desfibrilacin + masaje cardaco + adrenalina iv 0,01 mg/kg cada 3-5 min +
resto medidas RCP avanzada, y comprobacin de ritmo
y pulso cada 2 min. Si precisa ms choques, 4 J/kg/2
min + continuar medidas RCP avanzada. Si tras el 3er
choque persiste la TSVP se administra amiodarona + 4
choque + RCP 2 min. (opciones a y b).
Si tiene pulso, se debe cardiovertir (opciones c, d y e).
La cardioversin elctrica sincronizada se usa en taquicardias con QRS ancho con pulso pero con repercusin hemodinmica, en taquicardias con QRS estrecho
y repercusin hemodinmica, o como ltima alternativa
en taquicardias con QRS estrecho sin repercusin hemodinmica en las que las maniobras vagales y otros frmacos (adenosina, ATP, amiodarona, procainamida, flecainida, esmolol, digital) han fallado. Dosis de 0,5-1 J/kg
hasta un mximo de 4 J/kg.
En este caso, el paciente no tena pulso, tras el primer choque elctrico sale a ritmo sinusal. Se traslada a
la unidad de Cuidados Intensivos Peditricos en situacin de estabilidad hemodinmica y respiratoria, con ECG
en ritmo sinusal con conduccin AV normal.
3. QU TRATAMIENTO CARDIOLGICO PRECISA ESTE

ENFERMO?
a. Ajustar dosis de betabloqueantes.
b. Amiodarona + betabloqueantes.
c. Marcapasos modo VVI.
d. Digoxina + amiodarona.
e. Marcapasos modo AAI + betabloqueantes.
Los betabloqueantes son antiarrtmicos de clase II.
Alargan la rampa de la fase 4 del potencial de accin,
por lo que alargan el perodo refractario, reduciendo el
automatismo y disminuyendo la frecuencia cardaca. De
esta manera prolongan el intervalo PR, acortan el QTc, y
suprimen las extrasstoles o focos ventriculares. Se utilizan para prevenir taquiarritmias con QRS ancho o estrecho sin repercusin hemodinmica, cuando otras medi-
31
FIGURA 3.
FIGURA 4.
das previas no han funcionado, como en mecanismos

de reentrada, conduccin acelerada por el nodo AV, ritmo
sinusal acelerado, as como en extrasstoles ventriculares, taquicardias ventriculares, y para acortar el QT prolongado. No deben usarse en presencia de disfuncin
ventricular, bradicardia, bloqueo AV o hiperreactividad
bronquial. En este caso, este paciente est en tratamiento con atenolol desde el diagnstico, pero la gravedad del
episodio sugiere una falta de xito de la terapia con betabloqueantes, y por el tipo de mutacin, con mal pronstico y escasa respuesta a betabloqueantes, parece
necesario tomar medidas adicionales, no simplemente
subir la dosis (opcin a).
En los pacientes que continan sintomticos a pesar
de tratamiento con betabloqueantes (hasta el 51% segn
las series), deben iniciarse tratamientos no farmacolgicos por la gravedad de las arritmias que presentan.
Una de las posibles terapias es la implantacin de un
marcapasos, que garantice FC elevadas y module el RR,
para prevenir bradicardia excesiva que permita a focos
ectpicos ventriculares saltar desencadenando las
arritmias. Esta terapia se basa en la estimulacin cardaca permanente, sobreestimulando la aurcula, y captando as el latido ventricular y protegindolo del desarrollo de arritmias ventriculares espontneas. Si la conduccin por el nodo AV est preservada, la estimulacin del marcapasos debe ser slo auricular (opciones c y e). Lo ms frecuente es la programacin AAI
con FC 80-90 lpm.
La amiodarona es el antiarrtmico por excelencia,
uno de los ms potentes. Es un antiarrtmico de clase
III que bloquea fundamentalmente la corriente de K+,
prolongando as el intervalo QT y la duracin del potencial de accin. Tambin bloquea la corriente de Na+ y
Ca++ y tiene efecto betabloqueante. Muy eficaz en el tratamiento de mltiples taquicardias supraventriculares
(TQSV) y ventriculares; se usa en taquiarritmias con o
sin inestabilidad hemodinmica asociado a otras medidas (cardioversin, desfibrilacin, adenosina, etc.). Ini-
cio de accin y aclaramiento lentos, con mltiples efectos txicos (hipotiroidismo, fotosensibilidad, depsitos
corneales). El efecto proarrtmico es consecuencia de
la prolongacin del QT, provocando arritmias ventriculares tipo torsades de pointes, y tambin bloqueos cardacos. Por ello no es de eleccin en el tratamiento en
estos casos (opcin b).
La digoxina se usa en el tratamiento crnico de las
taquicardias supraventriculares, sobre todo las que cursan con insuficiencia cardaca, pues sus mecanismos de
accin son el bloqueo del nodo AV y el inotropismo positivo. Entre sus desventajas estn su lento inicio de accin
(tarda unas 6 horas), y su estrecho margen teraputico, con lo que errores en la dosificacin o disminucin
de la eliminacin renal sobreexpone a sus efectos txicos (bloqueo AV, arritmias, fibrilacin ventricular). Est
contraindicada en arritmias ventriculares (opcin d).
Se implanta de urgencia marcapasos (MP) temporal monopolar en seno coronario con estimulacin permanente a 120 lpm, para sobreestimulacin auricular.
Posteriormente se cambia por marcapasos endovascular definitivo, modo AAI, con generador de localizacin
subpectoral. Fijacin activa a 120 lpm, 1,1 V y 0,15 mseg.
Se registra ECG basal tras colocacin de MP.
Evolucin en el manejo del marcapasos:
A los 5 aos, episodio sincopal en contexto de olvido
de medicacin (Atenolol) durante 48 horas. Para evitar fenmeno de Weckenbach (estimulacin A muy
prxima a perodo refractario VA) se baja frecuencia
de marcapasos hasta 105 lpm.
A los 6 aos, en revisin de MP, alteracin del llenado AV por lo que se baja frecuencia a 95 lpm.
Tres meses despus mientras jugaba en el colegio,
presenta dolor epigstrico y cada al suelo, sufriendo traumatismo craneoenceflico, posterior convulsin tnica
autolimitada de 30 segundos, y tras ello nula respuesta
a estmulos. Es atendido por el mdico del colegio que
realiza ECG.
32
4. CMO TRATARA ESTA SITUACIN?

a. Masaje + adrenalina 0,01 mg/kg.
b. Cardioversin elctrica 2 J/kg.
c. Valium rectal.
d. Desfibrilacin a 4J/kg + masaje + adrenalina 0,01
mg/kg.
e. Lidocana 1 mg/kg de entrada.
FIGURA 5.
La fibrilacin ventricular (FV) es una arritmia de QRS
ancho necesariamente sin pulso y con grave inestabilidad hemodinmica que precisa urgentemente desfibrilacin adems de otras medidas de RCP avanzada (masaje cardaco, adrenalina, intubacin + ventilacin con FiO2
100%) (opcin d).
La desfibrilacin es la medida principal y ms importante en este tipo de arritmia (opcin a).
La cardioversin elctrica no se puede aplicar en arritmias sin pulso pues debe sincronizarse con un latido cardaco, que en FV no existe (opcin b).
El diacepam es el frmaco de eleccin para el tratamiento inicial de una crisis convulsiva. En este caso, el
ECG muestra una arritmia cardaca grave, que probablemente ha sido la causa de la crisis comicial, y es lo que
hay que tratar urgentemente (opcin c). En caso de duda,
hasta tener el dato electrocardiogrfico, la presencia de
signos vitales (respiracin, pulso) nos da la pista de que
nos encontramos ante un perodo postcrtico y no una
parada cardaca.
La lidocana es un antiarrtmico de clase IB que bloquea los canales rpidos de sodio y acortan el perodo del
potencial de accin, por lo que suprime focos ectpicos
ventriculares. Actualmente en desuso o en todo caso como
tratamiento de segunda lnea, desplazada por el mayor uso
de la amiodarona, est indicada en arritmias ventriculares
con estabilidad hemodinmica, en todo caso no como tratamiento inicial de una FV (opcin e).
5. CUL ES EL SIGUIENTE PASO A LA VISTA DE LA

EVOLUCIN DEL PACIENTE?
a. Reprogramar marcapasos.
b. Aumentar dosis atenolol.
c. DAI (desfibrilador automtico implantable).
d. Aadir otro antiarrtmico.
e. Est bien, recomendar no hacer ejercicio intenso.
El sndrome de JLN presenta un especial peor pronstico a largo plazo. El tratamiento con betabloqueantes no se ha mostrado muy eficaz (slo elimina los episodios en el 49%) incluso asociado a otras terapias, como
los marcapasos. En estos casos, la implantacin precoz
de un DAI debe considerarse fuertemente. Ante una arritmia ventricular con episodios de muerte sbita, en que
han fracasado otras medidas (farmacolgicas, marcapasos) est indicado implantar un DAI urgentemente (opcin
c). Se suele asociar a betabloqueantes para evitar choques inapropiados por taquicardia sinusal. En este sentido, aumentar la dosis de betabloqueante puede realizarse como medida coadyuvante, pero no como alternativa al DAI (opcin b).
El resto de medidas tampoco estn indicadas por ser
suficientes de manera aislada (opciones a, d y e).
Se decide implantacin de DAI bicameral. Se mantiene el cable A (se miden umbrales que son buenos),
e implante de cable V (de fijacin activa). Programacin AAI DDDR 95 lpm. Atenolol 50 mg/8 h.
Con 8 aos un compaero le da un susto en el colegio, sufriendo un presncope y una descarga del DAI.
Acuden a urgencias, donde se interroga el desfibrilador
y se observa (Fig. 5)
6. CMO TRATARA ESTA ARRITMIA?

a. Expansin de volumen (15 mL/kg).
b. Sulfato de magnesio (30 mg/kg).
c. Gluconato clcico 0,5 mEq/kg.
d. Bicarbonato 1 mEq/kg.
e. Desfibrilacin + masaje cardaco + adrenalina iv +
magnesio 30 mg/kg.
La arritmia ventricular tipo torsades de pointes es un
tipo de taquicardia ventricular polimorfa que se caracte-
33
riza por: 1) en una misma derivacin, spinning de la

polaridad de los complejos QRS sobre la lnea isoelctrica, 2) con frecuencia se mantiene o progresa a fibrilacin ventricular. Este tipo de arritmia puede ocurrir en el
seno de una bradicardia sinusal (pausa-dependiente),
especialmente en el contexto de hipopotasemia, o por
aumentos bruscos del tono simptico (adrenrgicodependiente). Las torsades de pointes prolongadas son
mal toleradas hemodinmicamente y hacerse desfibrilacin. Las formas pausa-dependientes suelen responder a la colocacin de marcapasos que aumentan la frecuencia cardaca y por tanto acortan el intervalo QT. En
las formas adrenrgico-dependientes, los betabloqueantes son la terapia inicial.
El magnesio intravenoso debe administrarse cuando se objetiva hipomagnesemia, y tambin se ha comprobado su efectividad en la supresin de arritmias tipo
torsades des pointes y en la prevencin de su recurrencia, al suprimir los pospotenciales precoces. Debe administrarse sin por ello dejar de realizar las maniobras de
RCP avanzada necesarias (opciones b y e).
Las expansiones con volumen se deben realizar en
casos de sospecha de hipovolemia o en arritmia cardaca tipo actividad elctrica sin pulso (AESP) que no responde a maniobras de RCP habituales, pero no es el tratamiento de entrada de la TV polimorfa (opcin a).
La administracin de calcio est indicada cuando
se objetiva hipocalcemia (opcin c), que pueda contribuir a la arritmia.
La administracin de bicarbonato est claramente en
desuso (opcin d).
7. CUL CREE QUE ES EL SIGUIENTE PASO MS

ADECUADO EN EL PACIENTE?
a. Aadir un alfabloqueante.
b. Aadir un bloqueante de los canales de sodio.
c. Ablacin focal por radiofrecuencia.
d. Simpatectoma.
e. Transplante cardaco.
La mayora de las situaciones que desencadenan los
episodios cardacos en los pacientes con QT largo congnito, hasta en un 95%, tiene relacin con la activacin
del sistema adrenrgico, como el ejercicio y las emociones, mientras que slo un 5% de los eventos ocurren
durante el descanso o el sueo.
TABLA IV.
Tratamiento estndar
Correccin de la causa subyacente
Alivio de los factores precipitantes
Sulfato de magnesio
Isoprotenenol
Terapia antiadrenrgica:
Beta-bloquetantes
Simpatectoma cervicotorcica izquierda
Marcapasos
Desfribilador automtico implantable
Tratamientos potenciales
Bloqueadores de los canales de sodio (mexiletina, flecainida, lidocana, pentisomida, feniltoina)
Potasio
Activadores de los canales de potasio
Bloqueadores de los receptores alfa-adrenrgicos
Bloqueadores de los canales de calcio
Atropina
Inhibidores de la proteincinasa
En casos refractarios a betabloqueantes, en los que

se ha implantado ya terapia de estimulacin cardaca permanente con marcapasos y episodios de muerte sbita
cardaca recurrente a pesar de DAI, se recomienda la
estelectoma cardaca izquierda (denervacin simptica
cardaca izquierda, mediante extirpacin del ganglio estrellado o electrocoagulacin), y en algunos casos incluso
el transplante cardaco (opcin d).
La denervacin simptica ha demostrado ser una terapia muy eficaz en el tratamiento de arritmias ventriculares graves en el nio dependientes de tono adrenrgico
y refractarias a otras terapias. Consiste en la extirpacin
en bloque de la cadena ganglionar simptica a nivel torcico de T1 a T4-T5, excluyendo el ganglio estrellado o
realizando electrocoagulacin de su tercio distal). La
denervacin disminuye la liberacin de noradrenalina a
nivel del miocardio. Esto provoca un aumento del umbral
para la fibrilacin ventricular y un aumento de la refractariedad ventricular. Sin embargo, al no suprimir completamente la liberacin de catecolaminas en el miocardio, puede darse una situacin de hiperrespuesta a ellas
(hipersensibilidad postdenervacin). Por supuesto, la prevencin de situaciones de estrs, probablemente incluyendo cambios en el estilo de vida, que pueden contribuir a la arritmogenicidad en estos pacientes, debe mantenerse durante toda su vida.
La ablacin focal por radiofrecuencia de los focos
ectpicos ventriculares (opcin c), y as controlar la arrit-
34
mognesis, se ha descrito recientemente, aunque se precisa ms experiencia para determinar su eficacia, y tiene
como desventaja la potencial dificultad para identificar
anatmicamente los puntos a ablacionar.
Otros frmacos como alfabloqueantes, bloqueantes
de canales de sodio, o activadores de canales de potasio, parecen alternativas prometedoras en el momento
actual, aunque la experiencia con estos frmacos an es
limitada (opciones a y b).
A los 9 aos se decide simpatectoma cardaca izquierda mediante electrocoagulacin del tercio distal del ganglio estrellado. Postoperatorio cursa con sndrome de
Claude-Bernard-Horner.
En los ltimos 6 meses asintomtico, sin eventos registrados ni tratados en la interrogacin del DAI.
DIAGNSTICOS FINALES
1. Sndrome de QT largo con sordera congnita (Sndrome Jervel y Lange-Nielsen).
2. Mltiples episodios de muerte sbita abortada (fibrilacin ventricular, taquicardia ventricular, torsades de
pointes).
3. Implantacin de marcapasos DDD-R y DAI.
4. Simpatectoma cardaca izquierda.
5. Sndrome de Claude-Bernard-Horner.
BIBLIOGRAFA
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Caso clnico
Nio con traumatismo abdominal

por accidente de trfico
Ponente: A. Scheibl. Tutor: E. Carreras
Paciente de 4 aos que sufre accidente de trfico de

alta energa, mientras viajaba como ocupante en vehculo (en silla de seguridad y correctamente atado). El padre
le saca del coche previa llegada del Servicio de Emergencias (SEM). No refiere prdida de conocimiento, ni vmitos.
A la llegada del SEM se encuentra consciente (puntuacin en la escala de coma de Glasgow (GCS) de 1415), con tendencia al sueo y se mantiene hemodinmicamente estable. Presenta traumatismo craneoenceflico, facial, plvico y abdominal y deformidad de la extremidad inferior derecha.
Exploracin fsica al ingreso
Constantes: TA 127/66 mmHg, FC 148 lpm. SatO2
98% con FiO2 21%.
Consciente y orientado. GCS 14 con tendencia al
sueo. No focalidades neurolgicas. Hematomas y erosiones en cabeza y cuello. Hematoma palpebral izquierdo. Oculomotricidad conservada. Relleno capilar de 3
segundos. ORL: normal. Auscultacin cardiopulmonar:
ventilacin simtrica. Abdomen: Doloroso a la palpacin. Signos de irritacin peritoneal. Peristaltismo conservado. Dolor a la presin de pelvis. Hematoma y dolor
en extremidad inferior derecha a nivel proximal. Banda
equimtica sobre hemiabdomen inferior (huella de cinturn)
Exploraciones complementarias al ingreso
Analtica sangunea: Hb 12,6 g/dl, Hct 39,8%. VMC
85fl. HCM 27pg, CHCM 31,8 g/dl, RDW 15,8%, Pla-
quetas 364.000/mm3, L 6.900/mm3 (neutrfilos

72,5%, Monocitos 7,4%, Eosinfilos 6%, Basfilos
4%, Linfocitos 19%), Glucosa 159 mg/dl, Urea 50
mg/dl, Creatinina 71 mg/dl, Sodio 136 mEq/L, Potasio 5,59 mEq/L, Cloro 104 mEq/L, Lactato 2,1mmol/L.
Coagulacin normal.
Tomografa computarizada (TC) craneal: Pequeo
hematoma frontal izquierdo de partes blandas. No
lesiones intracraneales.
TC pelvis: sin lesiones seas agudas
Radiografa de columna cervical: Normal
Radiografa de fmur derecho: Fractura diafisaria del
tercio proximal.
1. QU PRUEBA ESTARA INDICADA PARA DESCARTAR

LESIONES ABDOMINALES EN ESTE PACIENTE?
a. Radigrafa abdomen.
b. TC abdominal.
c. Ecografa abdominal.
d. Radiografa abdomen y ecografa abdominal.
e. Ninguna, ya que el paciente est hemodinmicamente estable.
En un paciente consciente, en la evaluacin secundaria de un politraumatizado, se debe realizar una inspeccin buscando hematomas y heridas, presencia de
sangre en el meato uretral, vagina o recto, erosiones, etc.
Se debe vigilar distensin abdominal. La palpacin permitir valorar la presencia de dolor, defensa o signos de
35
36
irritacin peritoneal. Es necesaria la colocacin de una

sonda orogstrica (SOG) que permita descomprimir la
camra gstrica y observar la presencia de sangre. Se
debe prescindir de sondaje uretral hasta descartar fractura plvica para no producir lesiones uretrales.
En el paciente consciente con traumatismo abdominal la exploracion por imagen puede incluir una ecografia abdominal y un TAC abdominal con contraste.
La radiografia de abdomen tiene poca rentabilidad
diagnstica.
La ecografia es la prueba de eleccin. Es rapda, no
invasiva y segura pero tiene sus limitaciones si hay lesion
de viscera hueca, retroperitoneo, afectacin del sistema excretor urinario y lesiones pncreas. Se puede utlizar Ecofast que diagnostica hemoperitono, hemopericardio y hemotrax.
El TAC con contraste es el mas sensible y especifico.
Es muy util en lesiones de visceras solidas y retroperitoneo, pero se puede realizar solo en pacientes estables.
Se realiza ecografa abdominal en la que se observa

lmina de lquido libre en Morrison y saco de Douglas.
Resto normal.
Se coloca traccin sea y se mantiene en observacin. Neurolgicamente y hemodinmicamente estable
en todo momento.
2. CUL ES EL RGANO MS FRECUENTEMENTE

AFECTADO EN TRAUMATISMO ABDOMINAL?
a. Bazo.
b. Hgado.
c. Riones.
d. Pncreas.
e. Lesiones intestinales.
Los rganos ms frecuentemente afectados son por
este orden el bazo (opcin a), el hgado (opcin b), los
riones (opcin c) y finalmente el pncreas (opcin d).
Las lesiones intestinales (opcin e) son raras, pero de
difcil diagnstico. Los lactantes y nios pequeos son
ms vulnerables a las lesiones abdominales debido a la
menor proteccin que ofrece la parilla costal especialmente al bazo, hgado y riones.
En cuanto a su actitud teraputica, en general, los
traumatismos abdominales requieren una conducta
expectante, si existe estabilidad hemodinmica y de la
Nio con traumatismo abdominal por accidente de trfico.
coagulacin, excepto los traumatismos de viscera hueca

que precisan intervencin quirugica de entrada.
A las 12 horas presenta empeoramiento del estado

general, destacando a la exploracin fsica un abdomen
en tabla. Se repite ecografa abdominal que muestra
aumento del lquido libre. Se realiza TC abdominal que
muestra laceracin esplnica, dudosa lesin a nivel duodenal, abundante lquido libre abdominal, plvico y neumoperitoneo.
El paciente presenta empeoramiento progresivo con
la siguiente exploracin fsica:
Taquicardia 158 lpm. TA 138/84 mmHg. SatO2 99%.
O2 3lpm en GN. Somnolencia, palidez cutnea y de mucosas, Frialdad de extremidades. Tiempo de relleno capilar mayor de 5 segundos. Abdomen en tabla.
En la analtica sangunea destacan acidosis lctica,
coagulacin alterada, anemia, compatible. Ante la sospecha de shock hipovolemico, se administra carga de
Suero Salino Fisiolgico (SSF) 20 ml/kg en dos ocasiones. Se procede a intubacn orotraqueal y se traslada a
quirfano urgente.
La hipovolemia produce disminucin de precarga y
reduccin de volumen sistlico. Prdidas agudas de hasta
40% de sangre pueden ser bien tolerados en nios previamente sanos. La activacin de barorreceptores centrales y perifricos produce liberacin de catecolaminas,
produciendo taquicardia y vasoconstriccin perifrica,
que inicialmente permite mantener tensin arterial. Es la
fase de shock compensado y se presenta con disminucin de la perfusin tisular: piel moteada, tiempo de relleno capilar inferior a 3 segundos, extremidades fras y diuresis disminuida. La tensin arterial (TA) sistmica es frecuentemente normal o elevada, resultado del aumento
de las resistencias vasculares sistmicas.
Si contina la prdida de sangre y el inadecuado reemplazo, la prdida de lquido intravascular supera las capacidades compensatorias causando disfuncin circulatoria y orgnica. Es la fase de shock decompensado. Aparece una disminucin de volumen sistlico y del gasto
cardaco. La vasoconstriccin sistmica y la hipovolemia
producen isquemia e hipoxia en la circulacin visceral
y cutnea. El metabolismo alterado causa dao de vasos
sanguneos, riones, hgado, pncreas e intestino. Se
desencadenan las casadas de la inflamacin y se genera coagulopatia. Finalmente evoluciona con hipotension,
acidosis, oliogoanuria, letargia y coma (Tabla I).
37
Ponente: Alexandra Scheibl. Tutor: E. Carreras
TABLA I.
Grado
Prdidas
FR (rpm)
Lactante
Nio
Adulto
Pulso perifrico
FC (lpm)
Lactante
Nio
Adulto
Presin arterial
TRC
Sensorio
II
III
IV
<15%
15-25%
25-40%
30-40
20-30
14-20
Normal
40-50
30-40
20-30
Dbil
50-60
40-50
30-40
Dbil
>40%
Deprimida o
>60
>50
>35
Ausente
<140
<120
<100
Normal
Normal
Llanto
140-160
120-140
>100
Normal
>2seg
Ansioso
160-180
140-160
120
Baja
>2seg
Confuso
<180
>160
>140
Muy baja
No detectable
Letrgico
Carreras E, Concha A, Serrano A. Soporte vital avanzado en trauma peditrico. Ergon 2011.
En este caso presentado, el paciente se traslada a

quirfano. Durante la intervencin se encuentran multiples perforaciones intestinales y se realiza reseccin intestinal de unos 20 cm de leon con anastomosis terminoterminal y diversas suturas en intestino delgado y coln,
mesenterio y apendicectoma.
Durante la intervencin el paciente presenta hemorragia abdominal masiva.
3. QU TIPO DE TRANSFUSIONES INDICARA EN ESTE

PACIENTE ANTE LA HEMORRAGIA MASIVA?
a. Plaquetas y concentrado de hemates.
b. Concentrado de hemates inicialmente, continuar con
hemates con plasma, despus hemates, plasma y
aadir plaquetas.
c. Concentrado de hemates inicial, seguido por plaquetas y plasma.
d. Plasma 400 ml, repetir hasta ceder la hemorragia.
e. Concentrado de hemates y plaquetas intercalando.
En el caso de una hemorragia masiva, el requerimiento de transfusin es el equivalente a la mitad de la volemia en 4 horas o de una volemia en 24 horas.
Lactante (<1a) > 40 ml/kg en 4 h o < 80 ml/kg en 24 h.
Nio (peso < 50 kg) > 35ml/kg en 4h o > 70 ml/kg
en 24 h.
Nio (peso > 50 kg=adulto) >10 concentrados de
hemates en 24 h.
La pauta de administracin de una transfusin masiva es:
Inicial: concentrado de hemates (CH).

Despus: CH y plasma fresco congelado (PFC).
Seguido por: CH + PFC + plaquetas.
Seguido por: CH + PFC.
Seguido por: CH + PFC + plaquetas y as, sucesivamente.
Lo que se puede aproximar segn el peso:
<15k g: 1CH+1PFC.
15-30 kg: 2CH+2PFC.
30-50 kg: 3CH +3PFC.
>50 kg: 4CH+4PFC.
4. EN UN PACIENTE CON PRDIDA MASIVA DE SANGRE,

QU PARMETROS ESCOGERA PARA LA MONITORIZACIN
HEMODINMICA?
a. Saturacin arterial de oxgeno.
b. Presin arterial continua.
c. Hemoglobina y lactato srico.
d. a, b y c son correctas.
e. b y c son correctas.
hipotensin arterial permisiva con el objetivo de
evitar la sobrecarga de volumen (con excepcin de el
traumatismo craneoenceflico y lesin medular espinal).
La cifra de Hemoglobina srica (opcin c) no se utiliza como marcador de gravedad de hemorragia, pero
s se debe mantener nivel de hemoglobina que garantice adecuada aportacin de O2 a los tejidos y adecuada
homeostasis.
38
Con referencia al lactato srico (opcin c) y exceso

de bases, es importante su determinacin cada 30 minutos. Ambos son parmetros muy sensibles en la estimacin y monitorizacin de la gravedad del sangrado y
del estado del shock. El objetivo ser el tener un lactato
inferior a 4 mmol/L y un exceso de bases menor de - 6
mEq/L.
La saturacin arterial de oxigeno (opcin a) refleja
la oxigenacin pulmonar y no se utiliza como parmetro hemodinmico. En cambio la saturacin venosa de
oxgeno refleja la perfusin vascular sistmica.
Una prdida masiva de sangre desencadena la cascada de la coagulacin, por lo que se tendran que evitar los factores que la empeoran.
5. CUL DE ESTOS FACTORES EVITARA ESPECIALMENTE?

a. Hipocalcemia.
b. Hipotermia.
c. Hipotermia, hipocalcemia y acidosis.
d. Hipotermia, hipocalcemia y hipopotasemia.
e. Hipopotasemia.
Nio con traumatismo abdominal por accidente de trfico.
nistrar bicarbonato sdico 10 mEq por cada mEq/L de

dficit de base. La hipopotasemia (opcin e) da principalmente alteraciones cardiacas.
En el paciente se consigue controlar la hemorragia,

finalizando la intervencin quirrgica. Se mantiene estable con soporte vasoactivo de dopamina hasta
12mcg/kg/h. Se extuba a las 48 horas. En los controles
analticos se observa anemia que precisa una transfusin
de hemates.
Presenta una buena evolucin , que permite la inrtroduccin de la dieta enteral progresiva a los 3 das y
alta hospitalaria a los 10 das.
DIAGNSTICO FINAL
Traumatismo abdominal.
Laceracin esplnica.
Perforacin de vscera hueca.
Shock hemorrgico.
BIBLIOGRAFA
La hipotermia se debe evitar con controles cada 30
minutos y el objetivo se fijar en tener una temperatura
superior a 35C. En cuanto a la hipocalcemia, hay que
tener en cuenta que el calcio es un cofactor presente a
distintos niveles de la cascada de la coagulacin, debiendo administrarse calcio cuando calcio inico es inferior
a 0,9mmol/L, realizando determinaciones cada 2-4h. La
acidosis prolonga el tiempo de protrombina, el tiempo
parcial de tromboplastina, disminuye la actividad del factor V de la coagulacin y inactiva varias enzimas de la
cascada de la coagulacin, causando coagulacin intravascular diseminada (CID). En este sentido, el objetivo
estar en mantener pH superior a 7,2 y se debe admi-
1. Carreras E, Concha A, Serrano A. Soporte vital avanzado en

trauma peditrico. Ergon 2011.
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17:402-6.
Caso clnico
Nio con dolor abdominal,

vmitos e inflamacin testicular
Varn de 12 aos, sin alergias ni antecedentes personales ni familiares de inters, que presentaba astenia, anorexia, febrcula intermitente y dolor abdominal
de tres semanas de evolucin. La familia refera prdida de peso, aunque no saban precisar cunto, hbito
intestinal estreido, con 1 deposicin cada 3-4 das de
aspecto normal. Cuatro das antes de la consulta, haban consultado por febrcula e inflamacin testicular,
siendo diagnosticado de orquidoepididimitis derecha,
por lo que estaba recibiendo tratamiento con amoxicilina-clavulnico. El da de la consulta, refieren empeoramiento clnico, con vmitos persistentes de aspecto
bilioso e intolerancia oral.
A la exploracin fsica destacaba la afectacin del
estado general. Tena una facies peculiar, con Implantacin baja de ambos pabellones auriculares y portaba
un corrector dental. Estaba consciente, alternando periodos de agitacin y obnubilacin (Glasgow 13-14). Presentaba hipotona generalizada, con actitud de las caderas en libro abierto y refera parestesias en manos y lengua. La piel y mucosas estaban plidas y secas, con
signo del pliegue positivo, lengua pastosa y ojos hundidos. Los pulsos distales eran palpables y simtricos, con
tiempo de relleno capilar distal de 4 segundos. La auscultacin cardaca era rtmica, sin soplos, con tendencia a la taquicardia. La auscultacin pulmonar mostraba buena ventilacin bilateral. El abdomen era duro
a la palpacin, sin defensa, con hepatoesplenomegalia
moderada y dolorosa. Se palpaban adenopatas generalizadas mviles no dolorosas, de menos de 1 cm, y
adenopatas axilares duras, dolorosas, de unos 2 cm.
El teste derecho estaba caliente, aumentado de tama-
o, doloroso a la palpacin y duro, sin eritema en piel

supra yacente.
Datos somatomtricos: Peso: 40,2 kg. Talla: 154 cm.
Constantes vitales:Frecuencia cardaca (FC): 160 lpm,
Temperatura (T): 37,8C, Tensin arterial (TA). (en decbito): 128/76 mmHg. Saturacin de O2: 97%. FR: 19 rpm.
1. A LA VISTA DE LA ANAMNESIS Y LA EXPLORACIN

INICIAL CUL SERA EL JUICIO CLNICO INICIAL SOBRE
SU SITUACIN?
a. Sepsis de origen genitourinario.
b. Shock sptico.
c. Sndrome de shock txico.
d. Abdomen agudo.
e. Shock compensado, en posible relacin con deshidratacin.
2. CUL SERA LA INTERVENCIN MS URGENTE EN ESTE

PACIENTE?
a. Obtener una gasometra capilar y electrolitos.
b. Obtener una va venosa. Realizar pruebas cruzadas.
c. Obtener una va venosa. Conocer la natremia antes
de iniciar una pauta de correccin de la deshidratacin.
d. Obtener una va venosa. Administrar fluidos isotnicos.
e. Obtener una va intrasea. Realizar hemograma y coagulacin.
39
40
TABLA I. GRADOS DE SHOCK

Shock inicial o compensado:
Piel: Plida, fra, sudorosa, relleno capilar lento, colapso venoso.
Pulsos normales.
Taquicardia.
TA normal o aumentada.
Neurolgico: Irritabilidad, agitacin.
Oliguria.
Shock establecido o descompensado:
Piel: Plida, cianosis acra, muy fra, relleno capilar ms lento.
Pulso dbil a filiforme.
FC muy aumentada.
Hipotensin arterial.
Neurolgico deprimido: estupor o coma.
Oliguria o anuria.
Calvo Macas C., Milano Manso G. Hipotensin arterial. Shock hipovolmico. En: Casado Flores J, Serrano A. Urgencias y tratamiento del nio grave 2 ed. Madrid: Ergn; 2007. p. 101-107.
El paciente presenta datos clnicos de gravedad, compatibles con shock grado I (fase inicial o shock compensado) (Tabla I).
En la exploracin fsica no hay datos que apunten a
un shock cardiognico; ritmo de galope, soplos o crepitantes pulmonares; la hepatomegalia, aunque podra
deberse a congestin venosa, no se acompaa de otros
datos de fracaso derecho como seran la ingurgitacin
yugular o los edemas.
Tampoco hay datos anamnsicos ni exploratorios de

shock anafilctico, puesto que la clnica parece haberse
instaurado de forma progresiva a lo largo de das, sin contacto aparente con ningn alrgeno, en un paciente sin
alergias conocidas y que no se acompaa de sntomas
respiratorios ni cutneos.
La existencia de un posible foco infeccioso previo en
el testculo, podra llevarnos a considerar la opcin del
shock sptico e incluso el shock txico (estreptoccico y
estafiloccico), pues los grmenes ms frecuentemente implicados en las epididimitis bacterianas en nios son
en primer lugar el E-coli seguido de los estafilococos.
La ausencia de exantema descarta el shock txico (opcin
c) y la ausencia de fiebre significativa hace poco probable, aunque no descarta, el shock sptico (opcin b); por
otra parte, el paciente estaba recibiendo tratamiento antibitico adecuado para el proceso sospechado.
La palidez mucocutnea es un hallazgo comn en los
pacientes graves; no puede considerarse un signo fiable de
anemia, adems el paciente no haba presentado episodios
de sangrado activo ni haba datos en la anamnesis o la exploracin que hicieran pensar en un sangrado oculto.
El cuadro de dolor abdominal y vmitos obliga a descartar un abdomen agudo (opcin d), aunque la duracin de la clnica, las adenopatas y la hepatoesplenomegalia son poco concordantes con dicha posibilidad.
Los datos de la exploracin (mucosas y piel secas, lengua pastosa, ojos hundidos), apuntan claramente a un
dficit de lquidos, que se corresponde con un grado de
TABLA II. GRADOS DE DESHIDRATACIN

Leve o grado 1
Prdida de peso
< 3% (lactantes)
3-7 % (lactantes)
> 7 % (lactantes)
Pulso
Relleno capilar
TA
Piel
Mucosas
Ojos
Fontanela
Pliegue
Sed
Orina
Neurolgico
Moderada o grado 2
Grave o grado 3
Taquicardia leve
3-5 seg
Normal (variacin ortosttica >10 mmHg)
Fra y seca
Secas
Algo hundidos, poca lgrima
Normal/ algo deprimida
Presente, moderado
Importante
Oliguria
Irritabilidad
Taquicardia intensa
> 5 seg
Hipotensin
Seca, fra, acrocianosis
Muy secas
Hundidos, no lgrima
Deprimida
Muy marcado
Intensa
Oliguria, anuria
Irritabilidad/letargia
< 5% (nios)
5-10 % (nios)
> 10 % (nios)
Normal
< 2 seg
Normal
Normal
Pastosas
No hundidos, hmedos
Normal
Ausente
Poca
Diuresis normal
Normal
Menendez Suso J.J., Alados Arboledas F.J., Oliva Senovilla P. Deshidratacin. Trastornos hidroelectrolticos y del equilibrio acido-base. Fluidoterapia. En: 6. Guerrero Fernandez J., Ruiz Dominguez J. A., Menendez Suso J. J., Barrios Tascn A. Manual de Diagnstico y Terapeutica en Pediatra. 5 ed. Madrid: Publimed. 2009. p. 115-145.
TABLA III. MEDIDAS TERAPUTICAS EN EL SHOCK HIPOVOLMICO

Medidas teraputicas urgentes:
Permeabilizar va area/ oxigenoterapia.
Vas de infusin rpida: Intravenosa/ intrasea (alternativa).
Reposicin de lquidos en bolo.
Tratamiento de la causa (en algunos casos).
Evacuacin urgente a Hospital-Unidad de Cuidados Intensivos Peditrica (UCIped) (previa estabilizacin si es factible).
Medidas teraputicas posteriores:
Cateterizacin venosa central.
Optimizacin, expansin de la volemia.
Drogas vasoactivas, si precisa.
Otras monitorizaciones invasivas si es necesario.
Correccin de acidosis y trastornos electrolticos.
Fluidoterapia de mantenimiento.
Calvo Macas C, Milano Manso G. Hipotensin arterial. Shock hipovolmico. En: Casado Flores J, Serrano A. Urgencias y tratamiento del nio grave 2 ed. Madrid: Ergon; 2007. p. 101-107.
deshidratacin al menos moderado (Tabla II), siendo por

tanto el Shock hipovolmico por deshidratacin (opcin
e) el juicio clnico ms probable en ese momento.
La administracin de una carga de volumen de 20
ml/kg de un cristaloide, tpicamente suero salino fisiol-
41
gico (SSF) (opcin d), constituye la primera medida teraputica a adoptar en un paciente con datos de shock,
sea cual sea la causa, con la posible salvedad de algunos casos de shock cardiognico.
Las pautas de atencin inicial al paciente gravemente enfermo consideran la obtencin de un acceso venoso seguro como una prioridad, slo por detrs de la estabilizacin de la va area y respiracin (Tabla III). La realizacin de pruebas complementarias puede diferirse hasta
haber logrado la estabilizacin inicial, aunque en el mbito hospitalario puede realizarse de manera simultnea,
pero sin descuidar la reanimacin inicial con fluidos.
La va intrasea es una va de emergencia de reconocida utilidad para la administracin de cualquier tipo
de fluidos, productos hemticos y medicacin en el
paciente grave. Con todo, en un paciente como el comentado, no es la primera va de eleccin, ya que a esa edad
debe ser posible canalizar una o ms vas venosas perifricas en un tiempo breve. Es posible que este paciente precise para su monitorizacin y tratamiento una va
venosa central, cuya indicacin debe considerarse ya
desde el primer momento, pero que no es la primera
medida a tomar ya que precisa tiempo y experiencia por
parte del equipo asistencial. La va intrasea debe cana-
FIGURA 1. Algoritmo teraputico del shock hemorrgico. Calvo Macas C., Milano Manso G. Hipotensin arterial. Shock hipovolmico. En: Casado Flores J, Serrano A. Urgencias y tratamiento del nio grave 2 ed. Madrid: Ergn; 2007. p. 101-107.
42
lizarse sin dilacin en los casos en los que no se consiga una va perifrica tras tres intentos o 90 segundos
cuando el paciente est en situacin de parada cardiorrespiratoria o con clara inestabilidad hemodinmica. Los
riesgos de la va intrasea, sobre todo la infeccin, son
asumibles ante el beneficio de disponer de una va venosa rpida y eficaz. En cualquier caso, se trata de un acceso venoso temporal y debe ser sustituida lo antes posible por un acceso venoso perifrico o central.
La realizacin de pruebas cruzadas es recomendable en los pacientes en shock en los que previsiblemente se tendrn que administrar hemoderivados y especialmente en el caso del shock hemorrgico; no obstante,
no se debe demorar la administracin de lquidos a un
paciente en shock por este motivo.
Al paciente se le canalizaron 2 vas perifricas y se

monitoriz (Electrocardiograma, Saturacin de O2 y TA no
invasiva). Se le administraron 2 bolos de SSF de 20 ml/kg,
logrndose cierta mejora hemodinmica (disminucin de
la taquicardia y menor tiempo de recoloracin cutnea).
El paciente fue trasladado a la UCIP, donde se tomaron muestras para anlisis y se iniciaron preparativos para
canalizar una va venosa central.
Los resultados analticos iniciales fueron los siguientes:
Gasometra capilar: pH 7,61, PCO2 41 mmHg, PO2
64 mmHg, EB 19,8 Bicarbonato 41,2 mmol/l, lactato 3,1 mmol/l
Hemograma: Hemoglobina (Hb) 10,1 g/dL, Hematocrto (Htco) 29,7%, Volumen corpuscular medio (VCM)
81,2 fl, Hemoglobina corpuscular media (HCM) 31 pg,
Leucocitos 10.360/mm3 (65,8% Neutrfilos, 12,3%
Linfocitos, 1% cayados). Plaquetas 249000 /mm3.
Bioqumica: Urea 58 mg/dL, creatinina 1,3 mmol/L,
calcio 18,2 mg/dL, potasio 3,7 mmol/L, cloro 98
mmol/L, magnesio 1,1 mmol/L, albmina 2,6 g/dL,
Lactato deshidrogenasa (LDH) de 1009 U/L, Proteina C reactiva (PCR) de 17,9 mg/dL y velocidad de
sedimentacin globular (VSG) de 113 mm/1 hora.
Coagulacin: INR: 1.09, Ratio TTPA: 1.15.
3. A LA VISTA DE LOS RESULTADOS DE LAS PRUEBAS

COMPLEMENTARIAS CUL DE LOS SIGUIENTES JUICIOS
CLNICOS ES EL MS PROBABLE Y CUAL DEBERA SER
NUESTRA INTERVENCIN AL RESPECTO?
a. Insuficiencia renal aguda (IRA) pre-renal e hipercalcemia, administrar hiperhidratacin y furosemida.
b. IRA pre-renal e hipercalcemia, realizar hemofiltracin.

c. IRA renal, hipercalcemia facticia por hipoalbuminemia, administrar albmina.
d. Insuficiencia renal crnica (IRC) e hipercalcemia por
hiperparatiroidismo secundario, administrar vitamina
D.
e. IRC secundaria a hipercalcemia y nefrocalcinosis,
programar la colocacin de un catter de dilisis peritoneal.
A raz de los hallazgos analticos se identifican en el
paciente las siguientes alteraciones:
Anemia normoctica y normocrmica discreta.
Elevacin de los valores normales para la edad de Urea
(normal hasta 50 mg/dL) y creatinina (normal < 0,71 mg/dL), indicativos de insuficiencia renal.
Elevacin de los niveles de Calcio total (valores normales de 9,1-10,4 mg/dL).
Hipoalbuminemia.
Elevacin de los reactantes de fase aguda (VSG y PCR).
LDH elevada (normal < 300 UI/L).
Coagulacin sin alteraciones con significacin clnica.
La elevacin de urea y creatinina indica la existencia
de fallo de la funcin renal. La insuficiencia renal crnica
es un proceso larvado, que por definicin se desarrolla
a lo largo de al menos 3 meses y que no empezar a manifestarse clnicamente hasta que se haya perdido el 50%
de la poblacin de nefronas. Por tanto no es posible descartar a priori que se trate de una enfermedad renal crnica (ERC). No obstante aunque en la ERC puede producirse hipercalcemia, el hallazgo comn es la hipocalcemia, secundaria a una disminucin de la excrecin de fsforo. Para intentar compensar esta situacin se produce
un hiperparatiroidismo secundario, que no suele ser suficiente por si slo para producir hipercalcemia; cuando
sta se produce en un paciente con ERC e hiperparatiroidismo, suele ser secundaria al tratamiento agresivo de
estas alteraciones, con sales de calcio y/o vitamina D. Por
lo tanto no es probable la existencia de hipercalcemia en
un paciente con ERC que no reciba tratamiento. Adems,
aunque la vitamina D se emplea en el hiperparatiroidismo secundario de la ERC para tratar de contrarrestar el
efecto perjudicial sobre la mineralizacin sea (opcin d),
es en si misma una sustancia hipercalcemiante.
La nefrocalcinosis es una causa infrecuente de ERC.
En los nios suele ser secundaria a alteraciones metablicas como la acidosis tubular renal distal, hiperoxaluria
43
TABLA IV. TIPOS DE IRA
Osmolaridad Urinaria
Osm Urinaria/Osm Plasmtica
Sedimento
Na U (meq/l)
Excrecin fraccional de Sodio EFNa (%)
Urea U/ Urea P
Creatinina U/Creatinina P
EFUrea (%)
Prerrenal
Renal
Postrrenal
>500
>1,5
Normal
<20
<1 (<2,5 en recin nacidos)
>20
>40
<35
<300
<1,2
Hematuria, Cilindros
>40
>2
<20
<20
>35
<1,2
Variable
>40
>2
Martnez Pajares JD, Garca Ramirez M. Dao renal agudo. En: Jurado A, Urda AL, Nuez E. Gua esencial de diagnstico y teraputica en
pediatra. Madrid: Panamericana. 2011. p. 942-951.
primaria, hipercalciuria idioptica, hipomagnesemia familiar con hipercalciuria, enfermedad de Dent o sndrome
de Bartter; en los neonatos la causa ms frecuente de
nefrocalcinosis es el empleo de furosemida, siendo en ese
caso una alteracin reversible tras la supresin de la furosemida. Cuando la hipercalciuria persiste en el tiempo,
puede conducir a una ERC que se suele manifestar entre
los 10 y los 25 aos de edad; no obstante, los pacientes
con nefrocalcinosis (opcin e) suelen presentar clnica
previamente: retraso pondoestatural, defecto de concentracin renal, hematuria, clicos nefrticos, proteinuria,
hipertensin arterial e infecciones urinarias recurrentes,
adems de las propias de la enfermedad de base.
La insuficiencia renal aguda (IRA) se caracteriza por
una disminucin brusca del filtrado glomerular que lleva
a la retencin de productos de degradacin del catabolismo proteico y a una incapacidad para mantener la homeostasis de lquidos, electrolitos y el equilibrio cido base.
En la prctica se manifiesta como una elevacin de la Urea
y Creatinina plasmticas y una alteracin hidroelectroltica consistente bsicamente en hiponatremia (no se produce hipernatremia hasta fases muy avanzadas), hiperkaliemia, hiperfosforemia e hipocalcemia, adems de acidosis metablica.
La IRA puede ser de origen Prerrenal, cuando es debida a una disminucin de la perfusin renal; Renal cuando existe un dao intrnseco en el parnquima renal; o
Postrenal, si la causa es una obstruccin de la va urinaria. La causa ms probable de IRA en un paciente con
shock hipovolmico es la prerrenal; no obstante si la hipoperfusin renal se prolonga, el dao renal puede hacerse permanente pasando a ser IRA renal; aunque ambas
situaciones pueden coexistir, la distincin entre IRA prerrenal y renal puede hacerse con un anlisis conjunto de
sangre y orina (Tabla IV), que valora la capacidad del rin
para seguir concentrando la orina y reteniendo Sodio. Si

dicha capacidad se conserva, la IRA es prerrenal, con lo
que puede asumirse un dao renal no est establecido
y por lo tanto reversible; la presencia de cilindros celulares o pigmentados y hemticos apunta a una necrosis
tubular y a un dao renal establecido. La normalizacin
de la diuresis, con fase polirica, tras reponer volemia y
la reversibilidad de las alteraciones bioqumicas (especialmente de la urea y creatinina), son dos datos que confirman clnicamente el fallo prerrenal. Con los datos disponbles en ese momento no era posible determinar con
fiabilidad el tipo de IRA.
Se considera hipercalcemia a la constatacin de niveles de calcio srico superiores a 10,5 mg/dl. En el plasma el calcio est presente en tres formas: libre, en forma
de calcio inico (50%), constituyendo la fraccin biolgicamente activa; formando complejos con el citrato y el
fosfato (10%); o unido a protenas (40%), principalmente albmina. Los cambios en cifras de albmina pueden
alterar el calcio srico total sin afectar el calcio inico, es
decir, si las cifras de albmina descienden, el calcio total
medido por el laboratorio ser menor, sin que por ello la
cantidad de calcio inico, que es el realmente activo, haya
disminuido realmente (las proporciones entre las fracciones del calcio habrn cambiado, por ejemplo a 15% unido
a aniones, 60% libre y 25% unido a protenas). Por ello,
cuando las concentraciones de protenas (especialmente la albmina srica) estn alterados, se deber realizar
la correccin segn la siguiente frmula:
Calcio srico total corregido (mg/dl) igual a:
Calcio total medido (mg/dl) + 0,8 mg/dl por cada gramo de
albmina que disminuye
o
Calcio total medido (mg/dl) - 0,8 mg/dl por cada gramo de
albmina aumentada
44
En este paciente el valor de calcio corregido sera

mayor 19,2 mg/dL. En cualquier caso, no est indicado
la administracin de albmina como tratamiento de la
hipercalcemia, ni su correccin con los niveles del paciente a menos que presentase otros sntomas (opcin c).
La clnica de la hipercalcemia no suele aparecer hasta
que se alcanzan niveles en torno a 13 mg/dl. Inicialmente se trata de sntoma inespecficos como anorexia, vmitos, estreimiento, poliuria y polidipsia. A medida que
aumentan los niveles de calcio srico aparecen otros sntomas generales: prdida de peso, prurito y astenia; gastrointestinales: dolor abdominal, leo; renales: deshidratacin, insuficiencia renal, nefrocalcinosis; cardacos: bradicardia, acortamiento del segmento QT y finalmente arritmias; neuropsiquitricos: alucinaciones, psicosis, obnubilacin, cefalea, parestesias, convulsiones, estupor y
coma; musculares: debilidad e hipotona. La gradacin
de la hipocalcemia como leve, moderada o grave vara
segn los textos, pero todos coinciden en considerar que
una calcemia 18-20 mg/dL constituye una situacin grave,
potencialmente mortal.
El manejo teraputico de la hipercalcemia depende
de las cifras de calcio srico, reservando las medidas ms
agresivas (como la terapia sustitutiva renal) para los casos
ms graves:
El tratamiento de la hipercalcemia asintomtica, con
cifras de calcio srico en torno a 11-12 mg/dl se limita a hidratar al paciente, restringir la ingesta de calcio y vitamina D y eliminar posibles factores agravantes (frmacos como las tiazidas, inmovilizacin prolongada; ). Cuando la hipercalcemia es crnica, se
pueden aadir suplementos de fosfato oral, vigilando
los niveles sricos de calcio y fsforo, pues cuando el
producto Calcio- Fosforo (Ca x P) supera los 55 mg/dL
existe el riesgo de precipitacin y calcifilaxis.
Cuando las cifras de calcio alcanzan valores por encima de 14 mg/dl o dan sntomas esta justificado iniciar medidas teraputicas especficas: La hiperhidratacin puede ser suficiente para cifras de calcemia
entre 12-14 mg/dl y con valores > 14mg/dl se aade
furosemida, que incrementa la excrecin renal de calcio; con estas medidas puede lograrse un descenso
de 0,5 a 2 mg/dl en 24 h. El pamidronato, bifosfonato del que se tiene mayor experiencia en nios, administrado una vez al da consigue detener la reabsorcin sea por accin sobre los osteoclastos. La calcitonina es un frmaco consigue disminuir los niveles
de calcio en pocas horas, pero su uso est limitado
FIGURA 2.
por el fenmeno de taquifilaxia que se produce tras

48 horas de uso y que hace que su efecto desaparezca a los pocos das. Los corticoides son tiles en
el tratamiento de la hipercalcemia inducida por leucemias linfoblsticas o linfomas.
Cuando los niveles de Calcio srico superen los 18
mg/dl, el riesgo vital o de complicaciones graves es muy
alto. En dichos casos est indicado iniciar tcnicas de
depuracin extrarrenal (hemofiltracin, hemodilisis o
dilisis peritoneal) (opcin b).
El paciente fue tratado mediante hemodiafiltracin

venovenosa de alto flujo con lquidos sin calcio, con lo
que se consigui descender los niveles de calcio hasta
el rango de 15-16 mg/dl al cuarto da. En ese momento, se suspendi la hemofiltracin y se aadi al tratamiento pamidronato y un da despus, calcitonina.
Si bien se estabiliz la situacin hemodinmica del
paciente y la funcin renal, a pesar de los tratamientos
realizados no se consigui normalizar la calcemia.
Se realizaron nuevas pruebas complementarias, con
los siguientes resultados:
Frotis perifrico: Hb 7,1 g/dl, 1% mielocitos, 1% eritroblastos.
Ecografa abdominal y testicular: Aumento del teste
y epiddimo derechos, con reas hipoecoicas y aumento del flujo vascular. Nefrocalcinosis bilateral. Esple-
45
FIGURA 4.
FIGURA 3.
nomegalia y lesiones focales hepticas hipoecoicas de

pequeo tamao. Adenopatas mltiples (hilio heptico, retroperitoneales, laterocervicales e intraparotdeas).
TAC craneal: Lesiones osteolticas en la calota craneal fronto-parietal (Fig. 2).
TAC corporal: Mltiples adenopatas (intraparotdea
derecha, cervicales, conglomerado retroperitoneal). Infiltracin heptica. Esplenomegalia. Aumento de tamao
del teste derecho. Lquido libre en pelvis (Figs. 3 y 4).
4. A LA VISTA DE LA EVOLUCIN CLNICA Y DE LOS

DATOS DISPONIBLES EN ESTE MOMENTO CUL DE
ESTOS DIAGNSTICOS LE PARECE MENOS PROBABLE?
a. Ostetis fibrosa qustica.
b. Leucemia linfoide aguda.
c. Linfoma no Hodgkin.
d. Enfermedad de Hodgkin.
e. Seminoma.
La respuesta correcta es la respuesta e

Los hallazgos de imagen orientan hacia un proceso
de tipo tumoral (infiltracin de diversos rganos, adenopatas, imgenes compatibles con metstasis).
La ostetis fibrosa qustica es una patologa sea causada por un exceso de parathormona (PTH). Este exce-
so de PTH puede ser debido a hiperfuncin primaria

de la glndula paratiroides (por adenoma o carcinoma
paratiroideo), debido a insuficiencia renal o de origen
tumoral.
Clnicamente esta patologa se caracteriza por una
hipercalcemia secundaria (salvo en el caso de la IR en
la que el aumento de PTH trata de compensar una hipocalcemia previa) y lesiones seas caractersticas debidas
a la resorcin sea: reabsorciones subperisticas en falanges, huesos largos y clavcula; aspecto moteado de los
huesos del crneo que confieren un aspecto en sal y
pimienta; prdida de la densidad sea de las vrtebras
que confiere a la columna vertebral un aspecto rayado
en jersey de rugby y lesiones qusticas formadas por
clulas semejantes a los osteoclastos llamadas tumores
pardos, estas lesiones benignas son a menudo confundidas con metstasis, sobre todo si la causa primaria del
sndrome es tumoral.
La Leucemia linfoblstica aguda (LLA) y los linfomas,
el tumor rabdoide renal maligno, los rabdomiosarcomas,
neuroblastomas y hepatoblastomas con metstasis seas,
los tumores del sistema nervioso central, el angiosarcoma, el feocromocitoma, el sarcoma de Ewing y el hepatoblastoma son, por orden de frecuencia los tumores que
han sido asociados a hipercalcemia en nios.
Si bien las alteraciones en sangre perifrica son muy
leves para hacer pensar por si solas en una LLA, esta
es la neoplasia que ms frecuentemente se asocia a
hipercalcemia como parte de un sndrome paraneoplsico.
Los tumores testiculares son ms raros en los nios
que en los adultos, suponen solo un 1-2% del total de
tumores en la infancia. La edad de presentacin ms frecuente es entre los 2 y los 4 aos, con un descenso pro-
46
TABLA V. DATOS CLNICOS SEGN PRDIDAS ESTIMADAS DE VOLUMEN SANGUNEO

% de perdida de volumen sanguneo
FC:
Lactante
Nio
FR
TA
Relleno capilar
Neurolgico
Diuresis
<15%
15-30%
30-40%
>40%
<140 lpm
<120 lpm
Normal
Normal
Normal
Normal o ansioso
> 1mL/kg/h
140-160 lpm
120-140 lpm
Hasta x 2 veces la normal
Normal
> 2 segundos
Ansioso
0,5-1 mL/kg/h
160-180 lpm
140-160 lpm
2-2,5 veces la normal
Disminuida
> 2 segundos
Somnoliento
0,2-0,5 mL/kg/h
>180 lpm
>160 lpm
>2,5 veces la normal
Muy Disminuida
Muy deficiente
Letrgico
Anuria
Calvo Macas C, Milano Manso G. Hipotensin arterial. Shock hipovolmico. En: Casado Flores J, Serrano A. Urgencias y tratamiento del
nio grave 2 ed. Madrid: Ergn; 2007. p. 101-107
gresivo de la incidencia hasta los 15 aos para despus

volver a aumentar; en el caso del seminoma la edad tpica de presentacin es entre los 30-40 aos. Aunque se
han documentado unos pocos casos de hipercalcemia
paraneoplsica asociada a seminomas (opcin e) la presentacin de la misma puede considerarse extremadamente rara.
En este momento se estableci el diagnstico de sospecha de proceso tumoral con afectacin testicular, ganglionar y sea; probablemente Linfoma no Hodgkin diseminado con Sndrome paraneoplsico (hipercalcemia).
El resultado del estudio de Medula sea (M.O.) por parte
del servicio de hematologa confirm la presencia de celularidad compatible con Linfoma no Hodgkin de alto grado
apoyando el diagnstico.
Se contact con el Servicio de Ciruga Infantil que realiz toma de biopsia de teste derecho.
Desde el ingreso, el paciente haba presentado tendencia al sangrado, con dos episodios de epistaxis que
se resolvieron con compresin y taponamiento con adrenalina diluida en suero, petequias y hematomas en las
zonas de puncin y hematoma escrotal tras la ciruga.
Las cifras de plaquetas permanecieron normales (mnimo 144000/mm3) as como los niveles de coagulacin.
La cifra de Hb post-operatoria fue de 8,4 g/dL.
El 8 da de ingreso present una epistaxis intensa
e incoercible, acompaada de sudoracin, palidez, taquicardia (165 lpm), taquipnea (30 rpm), relleno capilar
prolongado (3 segundos), tensin arterial de 140-70
mmHg y Presin venosa central (PVC) 4 mmHg; el
paciente permaneca consciente, alerta y capaz de colaborar.
5. ANTE LA PRESENCIA DE SHOCK HEMORRGICO, CON

SANGRADO ACTIVO CUL ES LA SECUENCIA
TERAPUTICA A APLICAR?
a. Administrar carga de volumen a 40 ml/kg de coloides
o cristaloides, controlar el sangrado, administrar concentrado de hemates.
b. Controlar el sangrado, bolo de cristaloide a 20 ml/kg,
segundo bolo de cristaloide a 20 ml/kg, concentrado
de hemates.
c. Controlar el sangrado, bolo de cristaloide a 20 ml/kg,
sangre total.
d. Controlar el sangrado, concentrado de hemates o
cristaloide a 20 ml/kg segn el hematocrito.
e. Controlar el sangrado, correccin de las alteraciones
en la coagulacin si las hubiera (plaquetas o plasma
fresco), reponer la volemia con cristaloide a 20 ml/kg,
concentrado de hemates segn el hematocrito.
En nios y adolescentes afectos de cncer, las hemorragias son la segunda causa de muerte, en especial
en las leucemias y con mayor frecuencia en relacin con
trombocitopenia.
Como en cualquier situacin de emergencia vital, la
secuencia de atencin es el ABC: Asegurar va area,
asegurar ventilacin y a continuacin atender a las alteraciones hemodinmicas.
Cuando existe una hemorragia activa, su control debe
ser la prioridad (opcin a); a continuacin o simultneamente se puede iniciar la reposicin de la volemia, inicialmente con cristaloides. Una referencia puede ser
administrar 3 ml de suero isotnico por ml de sangre perdida (Para clculo, tabla III), aunque si hay signos de
47
TABLA VI. INDICACIONES DE TRANSFUSIN DE CONCENTRADO DE HEMATES

Hb < 7 g/dL:
Sntomas de anemia. Algunos casos pueden llegar a 5 g/dL
sin sintomatologa de anemia y sin precisar por lo tanto transfusin.
Preoperatorio sin posibilidades de tratamiento etiolgico.
Hb < 10 g/dL:
Anemia sintomtica.
Enfermedad cardiopulmonar moderada que precise O2 con
FiO2 < 40%
Hb < 12 g/dL:
Patologa cardiopulmonar muy grave con Ventilacin mecnica y O2 con FiO2 > 40%
Anemia aguda:
Prdida aguda de volemia > o igual al 35% de la volemia
Signos clnicos de hipoxia tras corregir la volemia con coloides o cristaloides
Massuet L. Tratamiento de soporte II, transfusin de elementos

celulares sanguneos. En: Sanchez de Toledo Codina J, Ortega
Aramburu JJ. Manual prctico de Hematologa y Oncologa peditricas. Madrid: Ergn; 2010. p. 433-440.
shock se administrar una dosis de carga consistente en

1 2 bolos de un cristaloide a 20 ml/kg, en funcin de
los efectos sobre la perfusin perifrica, la frecuencia cardaca, la PVC y TA (Fig. I).
Si persiste la hipo TA a pesar de la dosis de carga
de cristaloides (40 ml/kg) est indicado administrar productos hemticos (sangre o concentrado de hemates)
(opcin b). Puede ser necesario administrar plasma fresco cuando se sospeche coagulopata, consumo de factores o en transfusiones masivas.
En este paciente se consider que la va area era

estable pues se encontraba consciente y colaborador. Se
llev a cabo un taponamiento hemosttico y cauterizacin del punto de sangrado por parte del servicio de Otorrinolaringologa. Se administraron 2 bolos de SSF a 20
ml/kg hasta lograr una PVC de 10 mmHg y normalizarse
el resto de parmetros hemodinmicos salvo la taquicardia. Se realiz un control analtico que mostraba un hematocrito de 6,8 g/dl.
6. CUL SERA LA ACTITUD ADECUADA EN ESTE CASO?

a. Actitud expectante.
b. Realizar nuevo control en 12-24 h, si la Hb baja de 5
g/dl, transfundir concentrado de hemates.
c. No transfundir a menos que precise suplementos de

oxgeno, con FiO2 > 40%.
d. No transfundir a menos que precise ventilacin mecnica o suplementos de oxgeno, con FiO2 < 40%.
e. Transfundir concentrado de hemates.
Las indicaciones para transfusin de concentrado de
hemates en pacientes oncolgicos son las que se muestran en la tabla VI.
Se transfundi al paciente un concentrado de hemates.
Ante el control insuficiente de la calcemia con el tratamiento realizado y con la sospecha diagnstica de linfoma no Hodgkin diseminado se inici tratamiento emprico con rgimen COPADM, observndose una clara
mejora clnica, con normalizacin mantenida de la calcemia.
El paciente complet el tratamiento del proceso de
base segn el protocolo de la SEHOP. Actualmente se
encuentra asintomtico y sin evidencia de restos tumorales.
BIBLIOGRAFA
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Espaola de Nefrologa Peditrica. Protocolos Nefrologa
AEPED. 2 ed. 2008.
2. Argente Oliver J, Soriano Guilln L. Manual de Endocrionologa Peditrica. Madrid: Ergn; 2010.
3. Casado Flores J, Serrano A. Urgencias y tratamiento del
nio grave 2 ed. Madrid: Ergn; 2007.
4. Comisin Clnica de Transfusin, Hospital Central de Asturias. Manual para el empleo de Hemoderivados. Oviedo:
Comisin Clnica de Transfusin; 2008.
5. Cruz M, et al. Tratado de Pediatra. 9 ed. Madrid: Ergn.
2006.
6. Guerrero Fernandez J, Ruiz Dominguez JA, Menendez Suso
JJ, Barrios Tascn A. Manual de Diagnstico y Terapeutica
en Pediatra. 5 ed. Madrid: Publimed. 2009.
7. Jurado A, Urda AL, Nuez E. Gua esencial de diagnstico y teraputica en pediatra. Madrid: Panamericana. 2011.
8. Ruza F, et al. Manual de Cuidados Intensivos Peditricos.
2 ed. Madrid: Norma-Capitel. 2010.
9. Snchez de Toledo Codina J, Ortega Aramburu JJ. Manual
prctico de Hematologa y Oncologa peditricas. Madrid:
Ergn; 2010.
10. The ERC Guidelines Writing Group 1. European Resuscitation Council Guidelines for Resuscitation 2010. Resuscitation 81 (2010) 1219-1276.
Caso clnico

MI: Nia de 11 aos que consulta por episodio de

dificultad respiratoria, angioedema palpebral y labial, urticaria generalizada e hipotensin arterial. Refiere haber
ingerido previamente un bocadillo de chocolate.
AP: Dermatitis atpica desde la introducin de leche
artificial. Asma episdico desde los 2-3 aos. Rinoconjuntivitis alrgica. Reaccin anafilctica alimentaria con
9 aos de edad. Estudio alrgico positivo para protenas de la leche de vaca y caros.
EF: T 36,6C, FC 60 lpm, FR 24 rpm, TA 81/37
mmHg. Saturacin oxgeno: 100% Peso 46 kg.
Regular estado general con Glasgow de 15. Aceptable coloracin de piel y mucosas con angioedema palpebral y labial, urticaria generalizada evanescente. Pulsos
perifricos presentes dbiles. Signos de dificultad respiratoria con tiraje subcostal y supraesternal. Auscultacin: hipoventilacin bilateral. Abdomen normal; Signos menngeos negativos. Resto normal.
Se canaliza va venosa perifrica y se administra Adrenalina im (0,01 mg/kg) sin mejora de la tensin por lo
que requiere nueva dosis de Adrenalina iv (0,005 mg/kg)
y bolo de suero salino (20 ml/kg). Persistiendo la hipotensin y presentando momentneamente arritmias (extrasstoles y taquicardia ventricular con pulso durante 3
segundos) y metilprednisolona iv (60 mg), as como Cloruro Potsico 1M (1 mEq/kg) por un potasio de 2,5
mmol/L. Dada la no respuesta inicial al tratamiento se
decide ingreso en UCIP.
b.
c.
d.
e.
1. CUL SERA SU DIAGNSTICO DE PRESUNCIN ANTE

ESTA PACIENTE?
a. Shock sptico.
La anafilaxia, descrita por primera vez hace un siglo,

abarca una variedad de sntomas y con frecuencia afecta a mltiples sistemas orgnicos. Como una entidad cl-
Shock hipovolmico.
Shock cardiognico.
Shock distributivo.
b y d son correctas.
La respuesta ms correcta es la d
Los tipos de shock tienen mltiples etiologas pero
todos tienen como resultado una dficit tisular de oxgeno en los rganos vitales en relacin al consumo metablico de oxgeno, lo cual puede desencadenar un fallo
orgnico y la muerte si no se acta de forma temprana.
Un diagnstico preciso es necesario para iniciar intervenciones apropiadas y especficos objetivos teraputicos
segn el tipo de shock. (d) El shock distributivo se caracteriza por resistencias venosas sistmicas (RVS) disminuidas con o sin descenso asociado del gasto cardiaco.
Est asociado con una distribucin anormal del flujo sanguneo microvascular con gasto cardiaco normal o aumentado. Hay varias causas, como la anafilaxia (la ms frecuente), el shock neurognico tras dao de SNC o mdula espinal y la sepsis.
El shock anafilctico es tpicamente clasificado como
distributivo aunque tambin tiene caractersticas de otros
tipos de shock. Tiene parte de shock hipovolmico por la
fuga capilar, de shock distributivo por la vasodilatacin y
descenso de las resistencias venosas sistmicas y tambin de shock cardiognico por el descenso de la contractibilidad cardiaca y en algunos casos bradicardia cuando los mecanismos de compensacin se agotan.
50
TABLA I. CRITERIOS CLNICOS DEL SHOCK ANAFILCTICO

La anafilaxia es altamente probable cuando uno de los siguientes
tres criterios se cumple:
Comienzo agudo de una enfermedad (minutos u horas) que
afecta a la piel, mucosas o ambas: (ej: urticaria generalizada,
prurito, enrojecimiento, inflamacin labios/lengua/vula) y al
menos unos de los siguientes:
Compromiso respiratorio (p. ej., disnea, sibilantes/broncoespasmo, estridor, reduccin del flujo pico espiratorio forzado (PEF), hipoxemia)
Descenso de la tensin arterial (TAS<90 mmHg) o sntomas asociados de disfuncin orgnica (ej. Hipotona (colapso), sncope).
2 o ms de los siguientes de aparicin rpida tras exposicin a un posible alrgeno para el paciente (de minutos a
varias horas):
Afectacin de la piel/mucosas (urticaria generalizada,
picor/enrojecimiento, inflamacin de labios/lengua/vula.
Compromiso respiratorio (ej: disnea, sibilantes/broncoespasmo, estridor, reduccin del flujo pico espiratorio forzado (PEF), hipoxemia).
Hipotensin o sntomas asociados (hipotona, sncope).
Sntomas gastrointestinales persistentes (dolor abdominal, vmitos).
Hipotensin tras exposicin del paciente a alrgeno conocido
para l/ella (de minutos a horas):
Lactantes y nios: TAS baja (segn edad) o descenso >30%
de la TAS.
Adultos: TAS <90 mmHg o descenso >30% del valor basal.
nica es difcil de definir ya que existe una gran heterogeneidad en la terminologa, criterios y definiciones. Los
sntomas pueden incluir, pero no se limitan a, prurito,
enrojecimiento, urticaria, angioedema, vmitos, diarrea,
calambres abdominales, dificultad respiratoria, sibilancias, hipotensin, sncope y shock. Con menos frecuencia, cefalea, dolor retroesternal y convulsiones. Generalmente, el consenso es que la anafilaxia es una forma
grave de reaccin alrgica que es rpido en el inicio y
si no se trata puede causar la muerte. La persistencia de
la reaccin anafilctica puede evolucionar a shock anafilctico, con un patrn de compromiso orgnico variable y que difiere de un individuo a otro.
Hasta 2006 no se establecieron los criterios de consenso para el diagnstico de la anafilaxia, lo que dificultaba la identificacin de los casos y el inicio oportuno
del tratamiento. Fruto de este consenso se presentan los
criterios diagnsticos de anafilaxia en la tabla I.
Las manifestaciones cutneas slo estn presentes
en el 20% de los casos. Dentro de las causas de esta
entidad en nios de mayor a menor frecuencia son: alimentos (86%), medicamentos y picaduras de insectos.
El pico de incidencia de anafilaxia alimentaria est entre
los 0 a 4 aos de edad. Aunque cualquier alimento puede
causar una reaccin alrgica, los alrgenos alimentarios

ms comunes que causan reacciones en los nios son
la leche, huevo, trigo, soja, cacahuetes, nueces, el pescado y el marisco. Mientras que la mayora de los nios
superan las alergias a la leche, el huevo, el trigo y la soja,
alergias a los cacahuetes, las nueces, el pescado y los
mariscos son a menudo de por vida. En un estudio en el
Reino Unido hasta el 66% de los pacientes con una reaccin alrgica informaron de que conocan su alergia alimentaria, sin embargo, ms de la mitad no eran conscientes de que los alimentos que coman contena el alrgeno.
Aunque los sntomas cardiovasculares ocurren con
menos frecuencia en las reacciones anafilcticas alimentarias, es importante tener en cuenta las posibles complicaciones. Los sntomas asociados con la hipotensin
pueden incluir nuseas, vmitos, sudoracin, disnea,
hipoxia, mareos, convulsiones y colapso.
2. CUL ES EL MANEJO INICIAL DE UNA REACCIN

ANAFILCTICA?
a. Iniciar fluidoterapia con SSF.
b. Oxigenoterapia y corticoterapia.
c. Adrenalina intravenosa (0,1 mg/kg).
d. Adrenalina subcutnea (0,01 mg/kg).
e. Adrenalina intramuscular (0,01 mg/kg).
El tratamiento de primera lnea de la anafilaxia es la
adrenalina. El tratamiento precoz es fundamental. La
adrenalina se debe administrar siempre que haya una
reaccin anafilctica que implique algn sntoma o signo
respiratorio y / o cardiovasculares, de lo contrario no se
recomienda. (e) La administracin intramuscular (de eleccin) en el vasto lateral logra un mayor y ms rpido pico
de concentracin plasmtica. La Adrenalina inhalada no
es efectiva por su poca biodisponibilidad sistmica pero
puede ser til en el edema oral.
La dosis recomendada es de 0,01mg/kg (1:1000)
hasta una dosis mxima de 0,3 mg, siendo la dosis estndar intramuscular para adultos de 0,2-0,5 mg. En ocasiones no es suficiente con una nica dosis, ya que segn
algunos estudios retrospectivos, entre el 16-35% de los
pacientes requieren una segunda dosis de epinefrina
para tratar su reaccin inicial, por ello se puede repetir
cada 5-10 minutos hasta que la situacin se estabilice.
La utilidad de la adrenalina es debida a sus efectos -
51
TABLA II. DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE UNA REACCIN ANAFILCTICA

Ms frecuentes
Menos frecuentes
Urticaria
Angioedema
Asma
Presncope y sncope vasovagal
Disfuncin de las cuerdas vocales
Crisis de ansiedad
Todas las causas de shock distributivo
Infarto de miocardio o accidente vascular cerebral
Otras causas de dificultad respiratoria aguda
adrenrgicos de aumento de las resistencias vasculares,

presin arterial y perfusin de las arterias coronarias, con
reduccin de angioedema y la urticaria. Mientras que sus
efectos 1-adrenrgicos aumentan el ritmo y contraccin
cardaca, y los efectos 2-adrenrgicos median la broncodilatacin e inhiben la liberacin de mediadores inflamatorios. La adrenalina tiene una ventana teraputica
relativamente estrecha (relacin beneficio/riesgo) que
debe ser considerada. Los efectos secundarios de la adrenalina incluyen ansiedad, miedo, inquietud, dolor de
cabeza, presncope, palpitaciones, temblor y palidez, arritmias ventriculares, angina, infarto de miocardio, edema
pulmonar, emergencia hipertensiva y hemorragia intracraneal.No hay contraindicaciones absolutas para su uso
pero s contraindicaciones relativas que se deben conocer como su aplicacin en pacientes que presentan una
ciruga cerebral reciente, aneurisma cerebral o artico,
hipertiroidismo no controlado, o que usan IMAOs, antidepresivos tricclicos o -Bloqueantes, ya que puedes
interferir con la segregacin de adrenalina endgena y
su uso celular, agravando y prolongando las crisis.
Otros frmacos que pueden ser tiles en el manejo de
una reaccin anafilctica son varios. (a) La fluidoterapia
con expansores es necesaria en los casos de compromiso hemodinmico. Se recomienda administrar bolos de
10-20 ml/kg, siendo el suero salino fisiolgico (SSF) el ms
recomendado (si ms de 40-60 ml/kg de SSF se requiere soporte inotrpico). Los Antagonistas H1 clorfeniramina, cetirizina, elastina, loratadina, etc.) y agonistas H2
(cimetidina, ranitidina, famotidina), pueden darse si un
paciente ha estado expuesto a un alrgeno o desarrolla
sntomas o signos clnicos de una reaccin alrgica, sin
embargo, no hay evidencia de su eficacia en la anafilaxia.
(b) Respecto a los glucocorticoides, los estudios no
son concluyentes y no deben ser considerados como tratamiento de primera lnea de la anafilaxia, pero la Orga-
Anisakiasis
Scrombroidosis
Sulfitos
Anafilaxia catamenial
Mastocitosis y otros trastornos de los mastocitos
Leucemia de mastocitos
Ruptura de quiste hidatdico
Sndrome de fuga capilar
Trastornos de Flushing
nizacin Mundial de la Alergia sigue recomendando su

uso ya que pueden tener un papel en la prevencin o
aminoramiento en la anafilaxia bifsica o prolongada (por
ejemplo Metilprednisolona 1-2 mg/kg o quivalente durante 3-4 das). En caso de broncoespasmo es necesario
el uso de broncodilatadores nebulizados o inhalados como
el salbutamol. Y si el paciente toma betabloqueantes, est
indicado el uso de glucagn. Otras medidas teraputicas
iniciales incluyen la posicin supina y la elevacin de las
piernas para mejorar la precarga cardaca.
Una la paciente se encuentra en la Unidad de Cuidados Intensivos, dada la situacin clnica.
3. CUL SERA SU ACTITUD A CONTINUACIN?

a. Seguir tratamiento con bolos de suero salino fisiolgico (10-20 cc/kg).
b. Iniciar tratamiento con Adrenalina en perfusin contnua.
c. Iniciar de forma conjunta Dopamina y Adrenalina
en perfusin contnua.
d. Iniciar de forma conjunta Dopamina y Noradrenalina
en perfusin contnua.
e. Iniciar tratamiento con Dopamina en perfusin contnua y en funcin de la clnica presente asociar un
segundo frmaco (Adrenalina o Noradrenalina).
En los casos graves y que no responden al tratamiento de primera lnea, est indicado el tratamiento intravenoso con una droga vasoactiva. (b) Como primera eleccin debe de ser la adrenalina intravenosa en perfusin
contnua de 0,1-1 g/kg/min.
Si tras una primera droga vasoactiva el shock persiste, estara indicado asociar otro frmaco. (c y d) Se podra
52
TABLA III. FRMACOS VASOACTIVOS

Fco/Mecanismo
NORADRENALINA
-1-agonista potente
ADRENALINA
-1, 1y2 agonista potente
VASOPRESINA
DOPAMINA
DA, -1 y -1 agonista
(dosis dependiente)
DOBUTAMINA
-1 potente, -2 agonista leve
MILRINONA
Inhibidor de la fosfodiesterasa
Dosis/Inicio y duracin
Uso/Efectos
Dosis: comenzar con 100-180 mcg/min,

una vez que FC se estabiliza, disminuir a
40-60 mcg/min y titular segn TA
MAX: 9,1 mcg/kg/min
Inicio: inmediato
Duracin: 1-2 h
Shock vasodilatador o caliente

Shock cardiognico
Efectos: TA, vasoconstriccin, GC, RVS
Dosis: inicio a 2-10mcg/min

MAX: 0,5 mcg/kg/min
Inicio inmediato. Duracion 1h
Shock vasodilatador
Paro cardiaco
Shock cardiognico
Anafilaxia
Efectos: RVS, FC, IC, TA
Dosis: 0,04 unidades/min

Inicio:inmediato
Vm: 10-20 min
Shock vasodilatador o caliente

Shock cardiognico
Efectos: TA, RVS
Dosis: inicio con 2,5-5 mcg/kg/min y

2,5-5 cada 10-15 min (rango normal
2,5-20 mcg/kg/min)
Mx: 50mcg/min
Inicio: 5 min. Vm 2 min.
Shock vasodilatador
Shock cardiognico
Bradicardia
Efectos: dosis-dependiente. FC, GC, TA,
vasoconstriccin
Dosis 2,5-20 mcg/min

MAX: 40 mcg/kg/min
Inicio:1-10min. Vm: 2min.
Bajo GC
Fallo cardiaco agudo descompensado
Shock cardiognico
Shock sptico
Bradicardia
Efectos: IC,FC,TA,RVS
Dosis: 50 mcg/kg iv en 10 minutos.

Seguido de 0,375-0,75 mcg/kg/min
Inicio: 5-10 horas. Vm:1-3h
Bajo GC
Fallo cardiaco agudo descompensado
Efectos: IC, FC,TA. RVS y RVP.
IC:indice cardiaco, FC: frecuencia cardiaca, TA: tension arterial, RVS: resistencias venosas sistmicas, RVP: resistencias venosas pulmonares, GC:gasto cardiaco
iniciar tratamiento con Dopamina o Noradrenalina indistintamente, u otro tipo de droga vasoactiva ya que no
se han visto diferencias estadsticamente significativas
entre ellas. En la tabla III se exponen las diferentes drogas vasoactivas. En el manejo del shock anafilctico refractario hay otro tipo de medicaciones. Una de ellas es la
Vasopresina, la cual puede ser til en otros tipos de shock
como el sptico y el hipovolmico, as como en el shock
anafilctico, ya que aumenta la tensin arterial y disminuye los requerimientos de otras drogas vasoactivas.
Su accin se debe a la vasoconstriccin producida en los
receptores V1a y a la reabsorcin de agua en los receptores V2 de la nefrona. Otro de los frmacos que se pueden utilizar es el Azul de Metileno, que es un inhibidor
selectivo de la guanilato ciclasa, un segundo mensajero
involucrado en la vasodilatacin mediada por el xido

ntrico. Tiene efectos beneficiosos sobre los parmetros
hemodinmicos (aumento de tensin arterial, reduccin
de los requerimientos de catecolaminas) y la entrega
de oxgeno, pero su uso puede estar limitado por los efectos adversos pulmonares y adems sus efectos sobre la
morbilidad y la mortalidad sigue siendo desconocido. Otro
de los frmacos, es el Omalizumab. Se ha estudiado en
todo tipo de alergias pero es ms usado en el manejo del
asma y la rinitis alrgica. Es una molcula de ingeniera
biolgica, que tiene como diana el dominio Cepsilon3 de
la molcula IgE. Se une con la IgE libre y evita que la IgE
libre se adhiera al receptor de alta afinidad de IgE en las
clulas efectoras, como los mastocitos y basfilos. El resultado es un bloqueo de la liberacin de mediadores de
estas clulas y la inhibicin de la presentacin de antgeno, por lo que puede prevenir la progresin de las reacciones alrgicas y su severidad. En algunos artculos se
discute tambin el uso del PHP (Polioxioetilen Hemoglobina Pirudoxalato) frente a placebo y muestran que aunque la mortalidad es similar en ambos grupos, el grupo
donde se administra PHP presenta menor tiempo de utilizacin de vasopresores, menor tiempo de ventilacin
mecnica y de estancia en UCI.
Durante su estancia en UCIP se decide administrar

perfusin de Dopamina hasta un mximo de 15
mcg/kg/min junto a perfusin de Adrenalina (mximo
0,45 mcg/kg/min), que tras 8 horas se sustituye por Noradrenalina (0,6 mcg/kg/min) dada la no respuesta. As
mismo se canaliza una va venosa central, una va arterial perifrica y sondaje urinario. Desde el punto de vista
respiratorio, inicialmente se administr oxigenoterapia
con mascarilla con empeoramiento progresivo por lo que
requiri instauracin de ventilacin mecnica adems de
tratamiento broncodilatador. Se realiz una analtica de
sangre que mostraba:
Hemograma: Eritrocitos 4000.000/L. Hemoglobina
12,3 g/dL. Hematocrito 35%. VCM 87,2 fl. HCM 30,6 pg.
CHCM 35,1 g/dL. Leucocitos 8.400/L. Neutrfilos 85,7%.
Linfocitos 7,9%. Monolitos 5,9%. Eosinfilos 0%. Basfilos 0,5%. Plaquetas 343.000/L.
Bioqumica: Glucosa 190 mg/dL. Urea 38 mg/dL. Creatinina 0,5 mg/dL. Calcio (II) 8,6 mg/dL. Ion Sodio 135
mmol/L. Ion Potasio 3,9 mmol/L. Cloruro 102 mmol/L.
Alanita aminotransferasa 42 U/L. Creatinina cinasa 53
U/L. Protena C reactiva 0,23 mg/dL. Gasometra: Lactato 3,1 mmol/L. pH 7,33. Dixido de carbono 44 mmHg.
Oxgeno 46 mmHg. Exceso de bases -2,7 mmol/L.Hidrogeno carbonato 23,2 mmol/L. Hb saturacin O2 78%.
4. SI REALMENTE ESTAMOS ANTE UN CASO DE SHOCK

ANAFILCTICO, CMO PODEMOS SABERLO?
a. Es imposible saberlo.
b. nicamente podemos basarnos en la clnica del
paciente.
c. Midiendo los niveles de triptasa srica.
d. Midiendo los niveles de histamina srica.
e. Como no responde a la Adrenalina, no es un shock
anafilctico.
53
El diagnstico diferencial de la anafilaxia es amplio,

en la tabla II enumeramos las causas ms frecuentes.
Contamos con varios test de laboratorio para el estudio de un paciente con una reaccin alrgica. La anafilaxia es causada por la sensibilizacin a un antgeno que
resulta en la formacin de inmunoglobulinas E (IgE) especficas contra dicho antgeno. Una vez que el paciente se
reexpone al antgeno, las IgE se unen al antgeno y activan los mastocitos y basfilos a travs del receptor de
IgE. Esta activacin causa la liberacin de mediadores
inflamatorios, produciendo fuga capilar, edema celular y
contraccin de la musculatura lisa.
Podemos medir las IgEs especficas en suero para cada
tipo de antgeno (ver tabla III) y realizar los Prick test cutneos, los cuales slo nos dan informacin de la sensibilizacin del paciente a ciertos antgenos, sin predecir en qu
momento ha ocurrido ni la gravedad de la sensibilizacin.
Tambin es posible medir los niveles de mediadores
inflamatorios que se liberan en la misma reaccin alrgica. La histamina tiene una vida media corta y es difcil de procesar. El nivel de Triptasa srica tomada en
las primeras tres horas, por lo general suele estar elevado lo que confirma el diagnstico clnico. Despus de 6
horas y antes de los 30 minutos del evento alrgico, los
niveles de Triptasa puede ser indetectable, por ello se
recomienda tomar tres muestras de sangre a los 30 minutos, dos horas y despus de seis horas (este ltimo como
valor basal). El aumento de la Triptasa srica (2 g/L)
tiene una sensibilidad del 73% y una especificidad del
90%. Tambin cabe matizar que la Triptasa srica no
siempre se eleva en anafilaxias inducidas por alimentos.
Actualmente se est investigando en otros marcadores de anafilaxia como el factor activador de plaquetas
acetilhidrolasa (PAF-AH), carboxipeptidasa de los mastocitos (CPA3), -triptasa madura y Quimasa.
La paciente present una estabilizacin hemodinmica progresiva pudindose retirar el tratamiento

vasopresor al tercer da. Se asoci al tratamiento antihistamnico H1 (Dexclorfeniramina) y H2 (Ranitidina) y
corticoide (metilprednisolona 2 mg/kg/da). Present un
RAST (Radio Allergo Sorbent Test; cuantificacin de
IgEs sricas especficas) positivo a protenas de la leche
de la vaca y una positividad de los niveles de Triptasa
srica (3,4 g/L).
Es dada de alta a planta donde se contina con el tratamiento antihistamnico y corticoideo no presentando ninguna incidencia pudiendo ser dada de alta a su domicilio.
54
TABLA IV. VALORES DE POSITIVIDAD PARA LA IDENTIFICACIN DE LOS NIVELES DE IGE ESPECFICA DE ALIMENTOS
(IMMUNOCAP, PHADIA AB, UPPSALA Y SUECIA)
Leche de vaca (15 kU/L)

Huevo (7 kU/L)
Cachuete (14 kU/L)
Frutos secos (15 kU/L)
Pescado (20 kU/L)
En los nios los valores ms bajos se utilizan para la leche
(5 kU/L) y huevos (2 kU/L)
5. CMO PODEMOS PREDECIR UNA REACCIN

ANAFILCTICA SEVERA EN UN PACIENTE?
a. Segn el tipo de antgeno que produce la reaccin
alrgica en el paciente.
b. Cuanto ms tarde se administre la adrenalina, el pronstico mejora.
c. Es ms frecuente en pacientes con patologa de base.
d. Si existe historia de atopia.
e. Todas son correctas menos b.
En nios las causas ms frecuentes de anafilaxia fatal
son de mayor a menor: medicaciones>comida>picaduras>otros. Existen factores de riesgo que pueden predecir el desarrollo de una anafilaxia severa o fatal como
(enfermedad atpica coexistente, asma mal controlado
(fundamentalmente en adolescentes), niveles bajos de
Vitamina D, enfermedad respiratoria coexistente, enfermedad cardiovascular de base, retraso en la administracin de la Adrenalina, primera reaccin en la adolescencia, alergia a los frutos secos, alergia a la Galactosa-alfagalactosa (carne), reacciones en los meses de MarzoAbril y Julio-Agosto, deficiencia en el factor activador plaquetario acetilhidrolasa (PAF)), pero el dato que indica
de forma ms evidente un mayor riesgo de anafilaxia severa y reacciones bifsicas, es el retraso en la administracin de la primera dosis de adrenalina (b). Otros datos
indican que en mujeres puede haber reacciones ms
severas si existe anafilaxia al ltex, agentes diagnsticos,
relajantes musculares y aspirina. En cambio, la urticaria es menos frecuente en anafilaxias graves. Las mayores causas de muerte en la anfilaxia son: Asfixia (45%),
Shock (41%), Desconocido (12%) y Sobre dosis Adrenalina (2%).
La paciente present varias reacciones alrgica alimentarias posteriormente, requiriendo de nuevo ingreso en
UCIP en una de ellas. Fue controlada en el servicio de Alergologa amplindose el estudio alergolgico tanto con pruebas cutneas como sanguneas y espirometra, presentando alergia a protenas de la leche de vaca (IgE especfica
Alfa-lactoalbmina 0,01 KU/L, Beta-latoglobulina 0,11
KU/L, Casena 14,3 KU/L), caros (Dpteronyssinus 0,93
KU/L) y gramneas (Phleum pratense 0,32 KU/L).
6. QU TRATAMIENTO AL ALTA DEBE RECIBIR LA PACIENTE?

a. Antihistamnicos orales.
b. En caso de sospecha de reaccin alrgica acudir a
Urgencias.
c. Corticoides inhalados.
d. Adrenalina intramuscular.
e. Todas son correctas.
La mejor prevencin de una reaccin anafilctica es
la evitacin estricta de la ingesta o el contacto con los alimentos o sustancias que la producen, pero esto muchas
veces no es posible porque no podemos eliminarlos del
medio o desconocemos dnde nos los podemos encontrar. Por ello, todo paciente con una reaccin anafilctica debe ser dado de alta con un autoinyector de adrenalina (Adreject, EpiPen, Altellus). En el mercado hay
disponibles de 0,15mg (nios) y 0,3mg (adultos y nios
>30 kg). Deben hacer uso de l en caso de presentar sntomas respiratorios en el contexto de una posible reaccin (dificultad respiratoria, tos o ruidos respiratorios) o
hemodinmicas (mareo, prdida de conciencia) y acudir de forma inmediata a un Centro mdico. El retraso
en la administracin de la adrenalina se asocia con reacciones anafilcticas fatales. Adems de su prescripcin,
es importante educar a los pacientes sobre su uso adecuado y reforzar la importancia de tenerla a disposicin
en todo momento.
En caso de presentar sntomas cutneos se podra
recomendar tomar antihistamnico as como un broncodilatador si hay sntomas respiratorios. En pacientes con
historia de asma, sobre todo si mal controlado, una de
las opciones sera instaurar tratamiento corticoideo inhalado como tratamiento de base.
La paciente present posteriormente varias reacciones alrgicas leves pudindose controlar con tratamiento ambulatorio.
55
TABLA V. SNTOMAS EN IPLV

Aparato digestivo:
Fallo crecimiento
Diarrea crnica
Rechazo tomas
Vmitos/Regurgitaciones
Ferropenia/Sangre oculta en heces
Hipoalbuminemia
Enteropata/colitis (clicos)
Piel:
Dermatitis atpica
Agioedema
Urticaria
Respiratorio:
Rinorrea
Edema larngeo
Obstruccin bronquial
Tos crnica
General:
Anafilaxia
7. EN CASO DE ENCONTRARNOS FRENTE A UN PACIENTE

NUEVO CON SOSPECHA DE INTOLERANCIA A LAS PROTENAS
DE LA LECHE DE VACA, QU DEBEMOS HACER?
a. Administrar leche de soja.
b. Suspender la lactancia materna.
c. Iniciar una frmula de leche hidrolizada.
ALGORITMO 1. Manejo del lactante con lactancia materna exclusiva.
d. Suspender la ingesta de leche de por vida.

e. a y c son correctas.
Varios sntomas pueden ser la gua para pensar que
un paciente tiene una hipersensibilidad a las protenas de
la leche de vaca (ver tabla V y algoritmos 1 y 2). Diferenciar los conceptos de alergia e intolerancia es importante
ya que pueden llevar a confusin. Se habla de alergia alimentaria cuando estamos frente a una reaccin adversa
condicionada por una respuesta inmune, tipo IgE o mediada por clulas, frente antgenos alimentarios. Cuando no
existe evidencia de respuesta inmune, pero s una relacin
causal, se habla de intolerancia. La alergia a las protenas
de la leche de vaca (APLV) se diagnostica por al menos
uno de los siguientes (clnica positiva, IgE total elevada,
IgEs especficas, pruebas cutneas y/o de parche positivas). La intolerancia (IPLV) la clnica suele ser ms de un
proceso malabsortivo insidioso, con esteatorrea y/o creatorrea elevadas, un aumento de IgA srica y rara vez IgEs
especficas positivas. La alergia a las protenas de la leche
de vaca tiene una prevalencia del 2 al 7.5%, pudiendo
aparecer en nios con lactancia materna exclusiva o parcial. Los nios con lactancia materna exclusiva (4-6 primeros meses) reduce el riesgo de alergia a las protenas
56
ALGORITMO 2. Manejo del lactante alimentado con frmula (Arch Argent Pediatr 2009; 107(5):459-470).
de la leche de vaca y de manifestaciones severas. Tanto

en la APLV como en la IPLV, se debe recomendar a las
madres lactantes la no ingesta de derivados lcteos y continuar con la lactancia materna o usar frmulas diferentes
a la leche de vaca. Las alternativas a la leche de vaca que
existen en el mercado son varias: Frmulas hidrolizadas,
Frmulas de aminocidos, Frmula de protenas de arroz,
Leche de soja (esta ltima no antes de los 6 meses)Tras
la eliminacin de la leche, se puede hacer un test de provocacin y el estudio alergolgico. Generalmente, la APLV
en adultos es poco comn, desarrollndose tolerancia a
los 2 aos de vida el 51% y hacia los 3-4 aos el 80% de
los pacientes.
DIAGNSTICOS FINALES
Shock anafilctico.
Hipersensibilidad a las protenas de la leche de vaca
mediada por IgE.
gency department: a paediatric perspective. Current Opinin in Allergy and Clinical Immunology 2008;8:321-329.
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think. J R Coll Physicians Edinb 2010; 40:145-8.
Caso clnico

Se presenta el caso de una lactante de 8 meses que

acude por fiebre sin foco de 12 horas de evolucin de
hasta 39C, rectal. Epidemiologa familiar negativa.
de la exploracin fsica. La familia solicita alta voluntaria,

con estudio de orina pendiente.
Alergia IgE mediada a protenas de leche de vaca.
Vacunacin reglada. No vacunacin antineumoccica.
No otros datos mdico-quirrgicos de inters.
1. LA PACIENTE PRESENTA UNA MENINGOCOCEMIA,

PERO HABA SIDO VALORADA 9 HORAS ANTES EN OTRO
CENTRO DONDE SE OBJETIV FIEBRE Y TAQUICARDIA;
PARA CONSIDERAR EL DIAGNOSTICO CLNICO PRECOZ DE
SHOCK SPTICO, CUL DE LOS SIGUIENTES DATOS
DEBERA ASOCIAR?J
a. Alteracin del estado mental.
b. Presin de pulso (TA sistlica/TAS-TA diastlica/TAD)
amplia.
c. Hipotensin.
d. Hiperlactacidemia.
e. a y/o b.
Exploracin fsica
Peso: 7,10 kg, TC: 38,2C rectal, T.A: 96/45 mmHg,
F.C: 226 lpm, F.R: 38 rpm, Sat. Oxgeno: 100 % (FiO2 1).
A: Va area permeable.
B: Buena entrada de aire bilateral. Taquipneica.
C: Taquicrdica, sin soplos. Relleno capilar alargado.
Pulsos perifricos palpables.
D: Pupilas isocricas reactivas, agitada, irritable. Fontanela normotensa.
E: Lesiones petequiales y purpricas generalizadas.
La sospecha inicial es de shock sptico por meningococo y se inician maniobras para la estabilizacin de
la paciente.
8 horas antes
Valorada previamente en otro centro por fiebre, no
termometrada, de unas horas de evolucin.
EF: Peso 7.1 kg, TC 39C rectal. F.C 176 lpm. Exantema mculo-eritematoso en cara, tronco y extremidades, inespecfico. Resto anodino.
Evolucin: Permanece 2 horas en la sala de espera,
no consta nueva toma de constantes ni revaloraciones
La triada fiebre, taquicardia y vasodilatacin es frecuente en nios con infecciones benignas, pero la asociacin con alteraciones del estado mental, opcin a (irritabilidad, llanto inapropiado, adormecimiento o dificultad para despertar, confusin, letargia, pobre interaccin
con sus padres) debe hacer sospechar el shock sptico.
La presencia de una presin de pulso amplia (opcin
b), debida a una disminucin de la TAD, es un hecho
diferenciador del shock caliente, y de las fases iniciales
de shock donde los mecanismos compensadores aun
sostienen la tensin (shock compensado).
En la conferencia internacional de consenso, desarrollada en Paris en 2006, se entiende el shock como un
fallo en el aporte de oxigeno y/o en la utilizacin de can57
58
tidades adecuadas de oxigeno, que puede incluir la presencia de hipotensin (opcin c), pero no de forma necesaria. Dicho de otro modo, en ese consenso el shock es
definido por disfuncin circulatoria o celular manifestada por marcadores de hipoperfusin (tales como la elevacin de lactato opcin d- o el descenso de la saturacin venosa central), con o sin hipotensin. Sin embargo, hay que tener en cuenta que en fases iniciales del
shock caliente, el lactato puede ser normal y la saturacin venosa central elevada.
La recomendacin del comit de expertos que ha realizado la actualizacin de la American College of Critical
Care Medicine, se basa en el diagnostico del shock sptico peditrico mediante exmenes clnicos y no en trastornos bioqumicos. La hipotensin es un hallazgo tardo
y no se debe esperar a su presencia para considerar el
diagnstico de shock.
Como se ha reflejado, la sospecha de infeccin (presencia de fiebre o hipotermia) con taquicardia y signos
de perfusin inadecuada entre los que se incluyen:
Relleno capilar >2 segundos (fro) o relleno capilar en
flash (shock caliente)
Disminucin de pulsos (shock fro)
Extremidades fras y mala perfusin -color moteado
(shock fro)
Pulsos saltones con presin de pulso amplia (shock
caliente)
Alteracin del estado mental
Oliguria < 1 ml/kg/h (shock fro)
permiten el diagnostico de shock sptico antes de aparecer la hipotensin.
Del mismo modo la PVC, (opcin b), tampoco formara parte de la monitorizacin en esta fase.
Uno de los objetivos teraputicos durante la fase precoz de la resucitacin, es mantener la permeabilidad de
la va area, la oxigenacin y la ventilacin. Por tanto la
administracin de oxigeno en forma de altos flujos es prioritaria (opcin c). Podra considerarse que la alteracin
del nivel de conciencia de esta paciente no garantiza una
va area permeable y segura, lo que conducira a una
intubacin con secuencia de intubacin rpida que obliga a disponer de un acceso venoso y a la optimizacin
hemodinmica previa a dicha maniobra. Del mismo modo,
se puede considerar que esa alteracin de consciencia
puede revertir al mejorar la perfusin cerebral con el volumen (opcin d), (el nivel de consciencia o la escala de
Glasgow de un paciente en shock debera realizarse una
vez que ste ha sido reanimado).
Tras la estabilizacin de la A y la B, se debe administrar fluidos isotnicos en bolos (opcin d); inicialmente
volmenes de 40-60 ml/kg, aunque pueden ser necesarias cantidades tan elevadas como 200 ml/kg. Los objetivos hemodinmicos en esta fase pasan por normalizar la
frecuencia cardiaca y el relleno capilar, conseguir pulsos
normales sin diferencia de calidad entre perifricos y centrales, normalizacin del gradiente trmico central-perifrico, extremidades calientes, diuresis > 1 ml/kg/h, tensin
arterial normal para la edad (la tensin no invasiva tiene
valor siempre que los pulsos sean palpables) y niveles normales de calcio inico y glucemia. Es la falta de respuesta a la administracin de volumen la que obligar a considerar la necesidad de una monitorizacin invasiva.
2. ANTE LA SITUACIN CLNICA DE LA PACIENTE, QU

MEDIDAS SE CONSIDERAN LAS MS ADECUADAS?:
a. Tomar la TA con manguito y monitorizar una arteria.
b. Medir la presin venosa central (PVC).
c. Colocar una mascarilla reservorio de O2 y canalizar
una va.
d. Administrar 20 ml/kg de suero salino fisiolgico (SSF)
e. c y d.
3. TRAS LA ADMINISTRACIN DE 60 ML/KG DE FLUIDOS

ISOTNICOS, LA PACIENTE SIGUE TAQUICRDICA,
TAQUIPNEICA, HIPERTRMICA Y CON ALTERACIN DEL
NIVEL DE CONSCIENCIA. CUL DE LAS SIGUIENTES
MEDIDAS SE CONSIDERA MS ADECUADA EN ESTE
MOMENTO?
a. Administracin de inotropos por una 2 va perifrica.
b. Sedacin para canalizacin de arteria y acceso venoso central.
c. Intubacin oro traqueal con tubo balonado.
d. Administracin de 20 ml/kg de albmina al 5%.
e. Todas.
Idealmente el diagnstico del shock debera realizarse antes de que se produzca hipotensin, pero aun presentndola, la monitorizacin invasiva de la tensin arterial, (opcin a), no formara parte de esta fase del tratamiento.
La administracin de dopamina (5-9 mcg/kg/min),

dobutamina o adrenalina (0,05-0,3 mcg/kg/min) puede
ser necesaria como soporte inotrpico de primera lnea
en esta fase de la reanimacin. Se debe tener en cuenta que los menores de 12 meses pueden tener una respuesta pobre a la dopamina/dobutamina.
Lo ideal sera la administracin a travs de un catter venoso central (CVC), pero en esta situacin de emergencia y hasta disponer de un acceso venoso central, los
inotropos (no los presores) pueden administrarse a travs de una va perifrica de forma ms diluida, asociada
con una solucin de arrastre que garantice una llegada
rpida al corazn, y con vigilancia de signos de infiltracin perifrica.
Como se ha comentado previamente, la ausencia de
respuesta al volumen, y la necesidad de titular los inotropos-presores, obliga a monitorizar de forma cruenta la
tensin arterial y la PVC para poder monitorizar la presin de perfusin (diferencia entre tensin arterial media
y PVC), uno de los objetivos de reanimacin.
La decisin de intubar al paciente casi siempre es
una decisin clnica (alteracin mental e imposibilidad
de garantizar va area segura, trabajo respiratorio incrementado) ms que una decisin gasomtrica, y no se
debe esperar a tener una confirmacin de laboratorio.
Desde un punto de vista prctico, muchas veces se produce cuando se precisa sedoanalgesia para canalizar
vas, y es obligado considerarlo en cualquier paciente que
no se estabiliza con volumen e inotropos perifricos.
Permite que la parte del gasto cardiaco (GC) destinada al trabajo respiratorio (que puede verse incrementada de un 5% hasta un 40% en situacin de sepsis) pueda
ser derivada hacia otros rganos vitales. Al asociarse a
sedacin, nos facilitar el control de la temperatura, otra
medida encaminada a la disminucin en el consumo de
oxigeno.
Es frecuente que en esta fase inicial sea necesario
optimizar el volumen hasta cifras de 200 ml/kg para revertir el shock. La exploracin fsica (hepatomegalia, estertores pulmonares) y la disponibilidad de otros datos de
monitorizacin derivados de la canalizacin de vas centrales y arteria (saturacin venosa central de O2- SvcO2,
monitorizacin de GC, agua extrapulmonar, volumen de
sangre intratorcico, variacin de volumen sistlico, etc.)
ayudar posteriormente a optimizar el volumen o la terapia inovasopresora.
La respuesta correcta es e), pero en la atencin inicial de este tipo de pacientes crticos, a veces resulta dif-
59
cil llevar a cabo todas las maniobras a la vez. Por ello,

una propuesta de orden ptimo puede ser iniciar la administracin de inotropos perifricos y optimizar el volumen;
administrar la sedacin para intubar y una vez realizado todo ello, continuar con la monitorizacin cruenta.
Prcticamente hasta ahora toda la actuacin se ha
basado en el reconocimiento de una situacin clnica,
emprender unas medidas teraputicas y valorar unos
objetivos clnicos: normalizacin de FC, relleno capilar <
2 seg. en el shock fro, normalizacin de pulsos, eliminar
gradiente trmico, normalizar el estado mental, tensin
arterial normal para la edad, diuresis > 1 ml/kg/h, etc.
Las herramientas de monitorizacin empleadas han
sido:
Tacto para valorar el relleno capilar, el gradiente trmico, palpar hgado y los pulsos (centrales y perifricos)
Vista para apreciar el color, la taquipnea, la circulacin perifrica
Odo para valorar la respiracin, su interaccin con
nosotros o su familia
Ayuda de un fonendoscopio, de un pulsioxmetro,
monitor bsico (ECG, frecuencia cardiaca y respiratoria) y de un manguito de tensin.
Como viene refrendado en la literatura, los estudios
que han intentado correlacionar la exploracin clnica, el
juicio clnico y los datos hemodinmicos, demuestran que
dicha correlacin cuando menos no es buena, as que
parece obligado intentar disponer de informacin mas
veraz de la situacin hemodinmica del paciente a travs de monitorizacin invasiva.
4. UNA VEZ MONITORIZADA LA PACIENTE DE FORMA

INVASIVA (CATTER ARTERIAL Y VENOSO CENTRAL),
QU PARMETRO SE CONSIDERA MS ADECUADO PARA
GUIAR LA RESUCITACIN?:
a. Lctico.
b. Saturacin venosa central de O2
c. Presin venosa central.
d. Presin de perfusin (TAM-PVC).
e. b y d.
La respuesta correcta es e
La hiperlactacidemia (opcin a) es un indicador de
hipoxia tisular y metabolismo anaerobio, aunque existen
otros mecanismos en el enfermo crtico que podran explicarla, sin estar relacionada con la hipoxia:
60
Aumento del ritmo glucoltico asociado a la inflamacin

Disminucin del aclaramiento heptico del lctico que
se observa en la sepsis, la insuficiencia heptica, operados cardiacos o tras ciruga heptica
Disfuncin mitocondrial por hipoxia citoptica
Alteracin en la funcin de la piruvato deshidrogenasa (PDH) que esta inhibida en la sepsis
Algunos frmacos, entre los que destaca la adrenalina, que estimula la gluclisis
Las reacciones qumicas asociadas a la formacin de
lactato desde la glucosa, no producen hidrogeniones, no
producen acidosis. Lo que sucede es que en situacin
de hipoxia celular, la hidrlisis del ATP produce hidrogeniones que no pueden ser reutilizados en la formacin
de nuevo ATP por dicho dficit de oxgeno. Es decir que
la hiperlactacidemia y la acidosis comparten una causa
comn, y es su presencia simultnea la que har pensar
que la causa es la hipoxia celular, mientras que cuando
no coexisten se podr orientar hacia otras causas.
La Conferencia de Consenso sobre monitorizacin
hemodinmica en el shock (Paris 2006) estableci
que:
El lactato es un marcador recomendado para el diagnstico y determinacin del estadio de shock
An con limitaciones, es un buen marcador subrogado de hipoperfusin tisular en el shock
La reduccin progresiva en sangre y la correccin de
la acidosis, probablemente reflejan la restauracin del
flujo sanguneo de los rganos
Resultan tiles las determinaciones seriadas de lctico y de exceso de bases, en el shock sptico, como
predictores pronsticos.
A pesar de ello, las elevaciones moderadas en enfermos aparentemente reanimados son difciles de interpretar (hipoxia oculta, disminucin de PDH, etc.) y se desconoce si la determinacin del lactato en sangre como
gua teraputica durante la reanimacin del shock, mejora el pronstico.
La saturacin venosa central de oxigeno, (opcin b),
probablemente es el mejor indicador aislado de la adecuacin del transporte de oxigeno, ya que representa la
cantidad de oxigeno que queda en la sangre tras su paso
por los tejidos.
Un descenso de gasto cardiaco o un exceso en el consumo de oxigeno se pueden compensar aumentando la
diferencia arteriovenosa de oxigeno, es decir con una disminucin de la saturacin venosa mixta; este mecanis-
mo es precoz y puede anticiparse al aumento del lctico

en sangre.
Pese a todo, un valor normal no garantiza una oxigenacin adecuada en todos los rganos si la vasoregulacin est alterada; en situaciones de microcirculacin
muy alterada con fenmenos de shunt y flujos heterogneos, pueden coexistir valores elevados de saturacin
venosa central, con hipoxia tisular. En este sentido, se ha
demostrado en adultos spticos que un gradiente de CO2
entre sangre venosa central y arterial [P(cv-a) CO2] mayor
de 6 mmHg podra haber identificado a pacientes que
permanecan inadecuadamente resucitados a pesar de
haber alcanzado el objetivo de SvcO2 de 70%.
El uso de la saturacin venosa central como valor
subrogado de la saturacin venosa mixta (Sv), ha sido
ampliamente estudiado en adultos pero no tanto en nios.
Cuando se utiliza la Svc de cava superior o inferior como
medida de la Sv, hay que tener en cuenta que existe una
diferencia basal entre territorio cava superior e inferior,
relacionado con el retorno venoso del rin y del sistema porto-heptico, que estn mucho ms saturados que
el resto de territorios, de forma que la Svc de cava superior es un 2-3% ms baja que la saturacin venosa mixta
en adultos sanos. En situacin de shock, la relacin entre
la saturacin de cava superior y la saturacin mixta se
invierte, de forma que la de cava superior es mayor que
la mixta con diferencias reportadas entre un 5 y un 18%.
Esto se debe a que en el curso de la enfermedad la saturacin de la cava inferior se reduce precozmente (redistribucin de flujos del territorio esplcnico, renal y mesentrico hacia coronario y cerebral) mientras el cerebral se
mantiene, llevando a un retraso en el decremento de la
saturacin de la cava superior. Es decir, que la saturacin de la cava superior va a sobreestimar, y la de cava
inferior puede infraestimar, la saturacin venosa mixta.
La Surviving Sepsis Campaign recomienda una saturacin venosa mixta de oxigeno superior a 65% o una
saturacin de vena cava superior mayor de 70%.
La presin venosa central, (opcin c), describe la presin de la sangre en la vena cava intratorcica cerca de
la aurcula derecha y es una aproximacin a la presin
auricular derecha (determinante del llenado del ventrculo derecho). Como el volumen latido del ventrculo derecho, determina el llenado del ventrculo izquierdo, se
asume que la PVC es una medicin indirecta de precarga izquierda. Sin embargo, los cambios en el tono
venoso, en la presin intratorcica (PEEP, etc.), en la complianza y la geometra de los ventrculos izquierdo y dere-
cho que suceden en los pacientes crticos, hacen que

exista una relacin pobre entre PVC y volumen telediastlico del ventrculo derecho. En una revisin sistemtica publicada en Chest en 2008 se demuestra que no
existe asociacin entre PVC y volumen circulante, que la
PVC es un mal indicador de precarga derecha e izquierda, y que no predice la capacidad de responder a la carga
de fluidos, que es la primera actuacin en la resucitacin
del paciente crtico (pero que los estudios clnicos han
demostrado tasas de respuesta en adultos, del 50% de
los pacientes). A pesar de ello sigue considerndose,
tanto en las guas de adultos como en las peditricas, y
se acepta que valores inferiores a 5 mmHg se podran
considerar predictivos de la respuesta a la expansin de
volumen; como objetivos de resucitacin se establecen
8-12 mmHg, pudiendo incrementarse al rango de 12-15
mmHg en presencia de ventilacin mecnica o alteraciones de la complianza ventricular preexistentes.
Como se seal previamente, la terapia debe ir dirigida a restaurar el estado mental, la frecuencia cardiaca
a rango normal, la perfusin perifrica, la palpacin de
pulsos perifricos y una tensin arterial normal para la
edad. El flujo sanguneo de un rgano depende directamente de la presin de perfusin (TAM-PVC) e inversamente de las resistencias; el rin y el cerebro tienen
regulacin vasomotora permitindoles un flujo adecuado incluso en situaciones de baja tensin arterial, pero
hasta un punto crtico a partir del cual se ve comprometida la habilidad del rgano de mantener su perfusin.
Los riones son los rganos que reciben en segundo lugar
ms flujo por gramo de tejido del organismo, y la medicin de la diuresis y el aclaramiento de creatinina pueden ser indicadores de un adecuado flujo y presin de
perfusin (a nivel abdominal y en situacin de gran fuga
capilar, distensin de asas, etc., puede resultar mas til
considerar la diferencia entre tensin arterial media y presin intra-abdominal).
En la conferencia de consenso en reanimacin hemodinmica de Paris 2006, se recomienda mantener una
TAM de 65 mmHg en los adultos en shock de cualquier
etiologa excepto en dos situaciones especiales:
a. Paciente traumtico con hemorragia incontrolable;
en el que habr que mantener una TAM de 40 hasta
que se controle la hemorragia bien quirrgicamente
o mediante radiologa intervencionista.
b. Traumatismo craneoenceflico grave sin hemorragia sistmica, en el que se recomienda tener una
TAM>90 mmHg hasta tener monitorizada la presin
61
intracraneal y asegurar una correcta presin de perfusin cerebral.

En la puesta al da 2007 se apunta a la monitorizacin cruenta de la tensin arterial y de la PVC, la obtencin de una presin de perfusin normal, opcin d, para
la edad (recin nacido 55 mmHg; menores de 1 ao
60 mm Hg, y en de 1ao, 65 mmHg) y una Svc superior
a 70% como los pasos previos para reconocer diferentes patrones de sepsis y optimizar la terapia con volumen, hemoderivados y/o inopresores (que previamente
no se haba optimizado al no disponer de CVC, SvcO2,
TAM y presin de perfusin).
5. ESTA PACIENTE SE ENCUENTRA EN SITUACIN DE

SHOCK REFRACTARIO A CATECOLAMINAS, MANTENIENDO
UNA PRESIN DE PERFUSIN BAJA, Y CARACTERSTICAS
DE SHOCK FRO. DE CARA A OPTIMIZAR EL MANEJO
HEMODINMICO SE PLANTEA MEDIR EL GASTO
CARDIACO MEDIANTE UN MTODO DE DILUCIN DE UN
INDICADOR. CUAL DE LOS SIGUIENTES SE CONSIDERA
MS ADECUADO PARA ELLO?
a. Termodilucin transpulmonar.
b. Dilucin transpulmonar de litio.
c. Densitometra de pulso teido.
d. Dilucin de ultrasonido.
e. Ninguno de ellos es adecuado.
La respuesta correcta es a
Los mtodos de medicin del GC asociados a la dilucin de un indicador, se basan en la administracin intravenosa de dicho indicador, y la medicin del cambio de
concentracin del mismo en relacin al tiempo; el flujo
es inversamente proporcional al rea bajo la curva de
concentracin-tiempo. Dichos mtodos, independientemente del indicador usado, deben reunir las siguientes condiciones:
Flujo sanguneo constante
Nula, o minima, perdida de indicador entre punto de
inyeccin y de deteccin
Mezcla completa de indicador con la sangre
El indicador debe pasar solo una vez por el punto de
deteccin
Requiere un catter venoso central y uno arterial
La termodilucin transpulmonar (TDTP), opcin a,
utiliza la energa trmica como indicador; se esta imponiendo como estndar para medicin del GC en nios.
Permite la valoracin del volumen telediastlico global
62
(GEDV) que es una estimacin de precarga, del agua

extravascular pulmonar (ELVW) que es una cuantificacin del edema pulmonar, y puede asociarse a una medicin continua del GC, basado en el anlisis del contorno
de la onda de pulso.
La dilucin transpulmonar de litio, opcin b, utiliza el
cloruro de litio (ClLi) como indicador; actualmente slo
hay un estudio peditrico validando la medicin del GC
por dicho mtodo. No puede ser utilizado en presencia
de algunos relajantes musculares no despolarizantes, y
en algunos pases est prohibida la utilizacin del ClLi
como indicador. La FDA no ha aprobado su uso para
menores de 40 kg.
La densitometra de pulso teido, opcin c, permite
la medicin de GC a travs de una adaptacin de la pulsioximetra y de un analizador especfico; la administracin de verde indocianina en el lado venoso supone cambios en la lectura de la onda de pulso en el lado arterial. Las frecuencias cardiacas elevadas, la mala circulacin perifrica, el edema intersticial y los movimientos,
artefactan la seal de la onda de pulso e influyen en las
estimaciones del GC. Es una tcnica aun no validada, y
su aplicacin en la prctica clnica aun es desconocida.
La dilucin de ultrasonidos, opcin d, se introdujo inicialmente en pacientes adultos durante la hemodilisis
y aun esta en desarrollo. Se basa en la conexin de una
asa extracorprea a los catteres venoso y arterial; en
dicho asa se introduce el indicador (generalmente salino isotnico a temperatura corporal) mientras que una
bomba de rodillo mantiene un flujo constante a travs de
dicho asa (el sistema precisa el cebado previo a la serie
de mediciones del GC). La diferencia de velocidad entre
la sangre y el salino isotnico, induce un descenso de
velocidad del ultrasonido que es utilizada para obtener
la curva de dilucin. Estn disponibles los primeros datos
peditricos con dicho mtodo, pero se precisan mas estudios, y en diferentes situaciones de nios crticos, para
asegurar su validez. El uso de un indicador no toxico, de
poco volumen (0,5 ml/kg) y a temperatura corporal lo
hace muy atractivo para nios, y para pacientes en riesgo de sobrecarga de volumen. Proporciona variables
hemodinmicas estticas tales como el volumen de sangre central, volumen telediastlico total y el volumen circulante activo, variables para las cuales su utilidad clnica aun no ha sido evaluada.
En adultos no existe evidencia de que el uso de un
catter de arteria pulmonar haya mejorado la morbimor-
talidad de los pacientes crticos. Tampoco existe evidencia de que la monitorizacin del GC en pediatra mejore
el pronostico de los pacientes crticos, aunque si aporta
al clnico informacin esencial del estado hemodinmico; permite la discriminacin entre una situacin de bajo
gasto cardiaco y un estado hiperdinmico (caracterizado por alto gasto y resistencias bajas) y de este modo evitar la administra-cin indiscriminada de fluidos, y guiar
la utilizacin de inotropos y vasopresores. Es necesaria
la realizacin de estudios clnicos acerca de terapia hemodinmica guiada por el GC.
6. DURANTE LA GUARDIA SE HAN REALIZADO VARIAS

TERMODILUCIONES TRANSPULMONARES; LA PACIENTE
PERSISTE EN UNA SITUACIN DE FRIALDAD Y MALA
PERFUSIN PERIFRICA, TENSIN ARTERIAL MEDIA DE
75 mm Hg, PVC 12 mmHg, Y APOYO CON DOPAMINA 5
mcg/kg/min, ADRENALINA 2 mcg/kg/min Y
NORADRENALINA 1 mcg/kg/min COMO DATOS MS
SIGNIFICATIVOS DE LAS TERMODILUCIONES SERIADAS,
SE OBTIENEN UNAS RESISTENCIAS VASCULARES
SISTMICAS INDEXADAS (RVSI) QUE HAN PASADO DE
744 A 1479 DYN.S.CM-5, UN NDICE CARDIACO (IC) QUE
HA DISMINUIDO DE 4,84 A 2,8 L/min/m2, UNA
CONTRACTILIDAD (DPMAX) QUE HA IDO EN DESCENSO
PROGRESIVAMENTE, UNA VARIACIN DE VOLUMEN
SISTLICO (VVS) >10%, CON UN NDICE DE VOLUMEN
TELE-DIASTLICO GLOBAL (GEDVI ) MENOR DE 400 ml/m2
Y UN NDICE DE AGUA EXTRAVASCULAR PULMONAR (EVLWI)
DE 20 ml/kg. CUL DE LAS SIGUIENTES ACTUACIONES SE
PUEDE CONSIDERAR MS CORRECTA?
a. Administrar cargas de volumen.
b. No administrar ms volumen ya que PVC y EVLWi
indican que la paciente no tolerar ms.
c. Introducir levosimendan.
d. a y c.
e. b y c.
La respuesta correcta es d
Como se ha comentado previamente, la PVC no refleja realmente el estado de volumen y tampoco indica la
posicin de esta paciente en la curva de Frank-Starling,
es decir no ayuda a conocer si se encuentra en una situacin de precarga-dependencia (zona pendiente de la
curva, respondedora al volumen) o de precarga-independencia (zona plana de la curva, no respuesta a la carga
de volumen).
El volumen telediastlico global indexado (GEDVi) se

relaciona con la precarga en estudios con adultos y en
modelos experimentales con animales; tambin refleja la
precarga en nios, y una mejor prediccin de la respuesta a la expansin, en relacin al IC medido mediante
TDTP, que la PVC. No hay disponibles estudios clnicos
mostrando un valor que prediga la respuesta a fluidos y
se desconoce si los puntos de corte son similares entre
lactantes, nios y adultos (se consideran valores normales para adultos de 680-800 ml/m2 y para nios de 400600 ml/m2).
En cuanto al agua pulmonar extravascular indexado
(EVLWi), para la poblacin adulta se consideran normales valores entre 3-7 ml/kg, y se asocian a edema pulmonar niveles >10 ml/kg. En pediatra se ha comprobado
que poseen valores mayores que los de adultos (en nios
pequeos se consideran normales valores hasta de 20
ml/kg).
En un estudio comparando EVLWi con una puntuacin radiolgica de edema pulmonar en nios crticos,
no se pudo encontrar correlacin. Lo mismo sucede cuando se intenta correlacionar la relacin PaO2/FiO2, o el gradiente A-a de oxigeno y el EVLWi o la puntuacin radiolgica, as que el valor clnico de la estimacin del agua
pulmonar en nios no es claro (opcin b).
Recientemente se han explicado esas diferencias en
los valores de GEDVi y EVLWi, en relacin con los cambios tan significativos de peso, talla, superficie corporal,
proporcin de tejido pulmonar/peso corporal, volmenes
cardiacos/superficie corporal, etc., y se han propuesto
incluso factores de correccin para dichos parmetros.
A pesar de ello se debe mantener cierta precaucin a
la hora de interpretarlos, corregidos o no, en los nios
pequeos.
La variacin del volumen sistlico y la variacin de la
presin de pulso se consideran parmetros dinmicos
de precarga dependencia; no estiman la precarga ni proporcionan informacin de la volemia sino que informan
de la respuesta del corazn ante una variacin de la precarga, permitindonos identificar en qu parte de la curva
de Frank-Starling se est moviendo el paciente y en funcin de la magnitud del cambio, establecer un grado
de dependencia (cuanto mayor variacin, mayor es la
dependencia y por tanto, mayor el incremento esperado
tras la administracin de volumen, opcin a).
Estos parmetros se han estudiado en pacientes en
ventilacin mecnica a presin positiva intermitente, la
cual induce cambios cclicos en el volumen sistlico del
63
ventrculo izquierdo y por tanto reproducen fluctuaciones en la presin arterial.

En nios y en modelos animales peditricos experimentales se ha comprobado que predicen la respuesta
a fluidos, pero aun no se han establecido puntos de corte
como en adultos.
Otra maniobra para valorar la respuesta a fluidos
contrastada en adultos tanto ventilados como en espontnea, es la elevacin pasiva de las piernas; actualmente no hay estudios disponibles en nios, y para algunos
autores que han investigado en este sentido, los nios
ms pequeos no reproducen los hallazgos probablemente debido al relativo bajo volumen de sangre de las
piernas.
La paciente del caso se encuentra en una situacin
hemodinmica de gasto cardiaco bajo probablemente en
relacin con haber obtenido un aumento de postcarga a
expensas de noradrenalina (los intentos de disminuir la
dosis producan disminucin de la TAM y por tanto de la
presin de perfusin), y con unos datos orientadores
de situarse aun en una zona de precarga-dependencia
(con las limitaciones citadas); la opcin teraputica fue
encaminada a optimizar la precarga e introducir un inotropo, optando por el levosimendan (opcin c y d).
7. LA PACIENTE ES MONITORIZADA MEDIANTE TCNICA

NIRS (ESPECTROSCOPA CERCANA AL
INFRARROJO/NEAR-INFRARED SPECTROSCOPY),
MANTENIENDO UNA SATURACIN REGIONAL (RSO2)
CEREBRAL SUPERIOR AL 50% Y UNA RSO2 A NIVEL
RENAL, QUE HA AUMENTADO PROGRESIVAMENTE. QU
ES LO QUE SUGIEREN ESTOS DATOS?
a. Estos valores transmiten cierta tranquilidad, ya que
rSO2 cerebral se ha mantenido por encima de 50%.
b. La evolucin de rSO2 renal no aporta nada en este
momento de la evolucin.
c. No son fiables los valores citados, ni los cerebrales ni
los renales.
d. Qu es NIRS?
e. Parece que tiene valor, pero con ciertas limitaciones.
La repuesta correcta es la e
La espectroscopa cercana al infrarrojo (NIRS, nearinfrared spectroscopy) permite estimar la saturacin regional de oxgeno del tejido subyacente al detector a una
profundidad aproximada de 2-3 cm, con un volumen de
1 cm3. Se trata de una tcnica no invasiva que no requie-
64
ANEXO I.
Medida
Valores normales
ndice cardiaco
ndice resistencias vasculares sistmicas
ndice de volumen tele-diastlico global
ndice de volumen sangre intratorcica
Indice de agua extravascular pulmonar
ndice contractilidad ventrculo izquierdo
Variacin de volumen sistlico
Variacin de presin de pulso
2-4 L/min/m
1200-2400 dyn x cm5/m
400-600 ml/m
550-850 ml/m
<20 ml/kg
1200-2000 mmHg/seg
<10%
<10%
Modificado y traducido de Pediatr Crit Care Med 2011 Vol. 12, No. 4, 460.
re deteccin de pulso, lo cual es muy frecuente en estados de bajo gasta cardiaco (opcin d). La relacin entre
la saturacin de la hemoglobina capilar-venosa a nivel de
lbulo frontal y el dao cerebral ha sido descrita en modelos animales y humanos. Sin embargo, no se han definido claramente ni rangos teraputicos especficos para
cada tipo de paciente o situacin clnica, ni el estndar
de monitorizacin, ni el mejor algoritmo para calcular la
saturacin de oxigeno.
Tanto la saturacin medida en el rea cerebral como
la somtica (territorio esplcnico, renalopcin b y c)
pueden ser aplicadas para estimar la saturacin venosa
mixta. Ha sido validada como herramienta para la monitorizacin cerebral en la ciruga cardiaca peditrica.
En estudios prospectivos de poblacin adulta se ha
establecido que valores cerebrales inferiores a 50% de
forma mantenida o disminuciones de 20% de valores
basales, se asocian con mayor probabilidad de afectacin neurolgica (opcin a).
Sin embargo, la evidencia de efectividad del NIRS en
la deteccin y gua para manejo de situaciones de perfusin alterada en pacientes peditricos sin patologa cardiaca es, hoy por hoy, limitada (opcin e).
Otros estudios han monitorizado la saturacin tisular,
medida en distintas localizaciones musculares (eminencia tenar, msculo deltoides o masetero) hallando asociacin entre niveles inferiores a 78% y riesgo aumentado de mortalidad tarda. Este dato no se ha correlacionado con otros marcadores de oxigenacin arterial salvo
con el lactato.
Una vez que se consigue optimizar las variables que
reflejan la macrocirculacin (presin arterial media, saturacin venosa central, diuresis) contina siendo un
desafo a pie de cama la monitorizacin de la microcirculacin, en la que el NIRS juega un papel an pendiente de definir completamente.
DIAGNSTOS FINALES
Shock sptico secundario a meningococemia.
COMENTARIOS FINALES
Believe nothing, no matter where you read it or who
has said it, not even if I have said it, unless it agrees with
your own reason and your own common sense (Buddha).
Los pacientes de UCIP se caracterizan por una gran
heterogeneidad, y un ejemplo de ello, es el caso del
paciente en shock sptico que puede combinar los cuatro tipos de shock clsicamente definidos (hipovolmico,
obstructivo, cardiognico y distributivo). Si a ello se suma
los cambios en el desarrollo consustanciales al cambio
de edad (peso, talla, superficie corporal, etc.) es fcilmente entendible que no exista un modelo nico de monitorizacin hemodinmica y/o de transporte de oxigeno,
que cubra las necesidades de toda la poblacin de pacientes crticos peditricos.
En este caso clnico se ha pretendido reflejar someramente, algunos de los aspectos de la monitorizacin
hemodinmica (invasiva y no invasiva), sin poder llegar
a profundizar en todos los aspectos, ni en todas las tcnicas disponibles (oximetra venosa continua, NIRS, medicin por ecografa del GC, bioreactancia y otros muchos)
ya que actualmente, muchas de ellas no han sido validadas en pediatra (o al menos no en todos los escenarios clnicos), no estn al alcance de todos los centros, o
se trata de estudios de carcter experimental.
Una fuente de error de todas las modalidades de

monitorizacin (incluyendo el catter de arteria pulmonar) es el riesgo de prestar atencin de forma exclusiva
al monitor, nmero, tendencia, y no prestarla al estado
fsico del paciente. No existe substituto al examen fsico
65
secuencial, para evaluar la eficacia (o no) de nuestras

intervenciones y decisiones teraputicas. Todas las modalidades de monitorizacin necesitan ser integradas con
el examen fsico, mas all de la persecucin de un parmetro aislado, y sin tener en cuenta lo que nos estn
diciendo nuestros ojos, odos y manos (Doctores Wong
y Dalton)
4. Marik PE, Baram M, Vahid B. Hemodynamic parameters

to guide fluid therapy. Transfusion Alter Transfusion Med
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Caso clnico
Paciente con fiebre, taquicardia y

disminucin del nivel de conciencia
Nia de 8 aos que consulta en el servicio de urgencias por fiebre de hasta 38.5C de 5 horas de evolucin,
vmitos y cefalea, as como aparicin reciente de lesiones purpricas en cuello. Ha recibido una dosis de antitrmico en su domicilio.
Antecedentes personales: Hiperreactividad bronquial
en tratamiento con corticoides inhalados y beta 2 a
demanda. No otras enfermedades ni intervenciones quirrgicas previas. Bien vacunada segn calendario vigente (no incluida antineumoccica). No refieren alergias
medicamentosas conocidas.
Antecedentes familiares: sin inters para el proceso
actual. No ambiente epidmico.
Exploracin a llegada: Frecuencia cardiaca (FC) 130
lpm. Tensin arterial (TA) 87/35 mmHg, Frecuencia respiratoria (FR) 30 rpm, T 36,5 C, Saturacin transcutnea de O2 (SattcO2): 99%.
Sensorio deprimido, alternando periodos de irritabilidad y somnolencia (Glasgow 13/15). Signos menngeos
negativos. Mal estado general. Palidez generalizada, mala
perfusin perifrica, relleno capilar lento (> 2 segundos),
pulsos perifricos dbiles, frialdad distal con gradiente trmico a nivel de tobillos y muecas. Lesiones petequiales
y purpricas en cuello y trax. ACR: tonos rtmicos. Murmullo vesicular conservado, no ruidos sobreaadidos.
Abdomen blando, depresible, no masas ni megalias.
Se canalizan 2 vas perifricas y se extraen pruebas
complementarias:
Hemograma: leucocitos 4.200/mm3 (56,4% Neutrfilos), Hemoglobina 13,5 g/dL, Ht 40,9%, plaquetas 79.000/mm3.
Bioqumica: glucemia, Na, K, Ca, proteinas, transaminasas y bilirrubina dentro de la normalidad. Fun-
cin renal: urea 37 mg/dL, creatinina 2,1 mg/dL, PCR

66 mg/L, PCT 153 ng/mL.
Coagulacin: actividad de protrombina 27,3%, TTPa
ratio 3,2, INR 2,21, fibringeno 0,8 g/L.
Gasometra venosa: pH 7,25, PO2 24 mmHg, SatO2:
38,8%, PCO2 31 mmHg, HCO-3 14,5 mmol/L, Exceso de bases -12 mmol/L, Lctico 5 mmol/L.
Hemocultivo.
PCR de sepsis comunitaria en sangre.
1. CON ESTOS DATOS CUL ES SU DIAGNSTICO DE

SOSPECHA?
a. Bacteriemia.
b. Sepsis.
c. Sepsis grave.
d. Shock sptico.
e. Sndrome de respuesta inflamatoria sistmica.
Las posibles respuestas correctas son la d y la d

Los trminos alrededor del proceso sptico han tenido un significado confuso en las ltimas dcadas, siendo en 2005 cuando se realiz la adaptacin de esta terminologa a la patologa peditrica:
1. Bacteriemia (respuesta A): define la presencia de bacterias viables en sangre, la cul puede ser transitoria
y asintomtica.
2. Sndrome de respuesta inflamatoria sistmica (SRIS)
(respuesta E): cuando se cumplen al menos 2 de los
siguientes 4 criterios (uno de ellos debe ser alteracin
de la temperatura o del recuente leucocitario):
Temperatura central > 38,5C o < 36C ( rectal,
vesical, oral o sonda central)
67
68
TABLA I. TOMADA DEL DOCUMENTO DE CONSENSO SECIPSEUP SOBRE MANEJO DE SEPSIS GRAVE Y SHOCK SPTICO
EN PEDIATRA
Criterios de disfuncin orgnica
Disfuncin cardiovascular
Tras administracin de fluidos isotnicos 40 ml/kg en 1h:
presin arterial < P5 para su edad o PAS < 2DE por debajo
de normal para su edad
o
Necesidad de drogas vasoactivas para mantener PA en
rango normal (Dopamina > 5mcg/kg/min o cualquier dosis
de Adrenalina, Noradrenalina o Dobutamina).
o
Dos de los siguientes:
Acidosis metablica inexplicable: dficit de bases < 5
mEq/L
Incremento de lactato arterial > 2 veces por encima del
normal
Oliguria < 0,5 ml/kg/h
Relleno capilar alargado > 5 seg
Gradiente de T central-perifrica > 3C
Disfuncin respiratoria
PaO2/FiO2 < 300, sin cardiopata ciantica o enfermedad
pulmonar previas
o
PaCO2 > 65 (o 20 mmHg sobre la PaCO2 basal)
o
Necesidad de > 50% de FiO2 para SatO2 > 92%
Disfuncin neurolgica
Score de coma de Glasgow 11
o
Cambio brusco con descenso de 3 puntos desde un score
basal anormal.
Disfuncin hematolgica
Recuento plaquetario < 80.000/mm3 o descenso del 50%
del valor previo anterior a 3 ltimos das (en pacientes crnicos
hemato-oncolgicos)
o
Relacin internacional normalizada (INR) > 2
Disfuncin renal
Creatinina srica 2 veces por encima del limite para su
edad o el doble de la basal
Disfuncin heptica
Bilirrubina total 4 mg/dl (no en neonatos)
o
ALT 2 veces por encima del lmite normal para su edad
http://www.secip.com/publicaciones/protocolos/cat_view/68protocolos/75-sepsis
Alteracin de la FC, definida como:

Una elevacin >2 DE de la media para su edad
(en ausencia de estmulos externos, medicacin
o estmulo doloroso) o una elevacin inexplicable
de la FC durante 0,5-4 horas.
Por debajo del ao de edad, bradicardia < P10
para su edad )en ausencia de estmulo vagal,
medicacin beta-bloqueante o cardiopata con-
FIGURA 1.
gnita) o disminucin de la frecuencia inexplicable durante ms de 0,5 horas.

Taquipnea: frecuencia respiratoria > 2 DE sobre la
media para la edad, o necesidad de ventilacin mecnica para un proceso agudo no relacionado con enfermedad neuromuscular o anestesia general.
Recuento leucocitario elevado o disminuido para
su edad (no secundario a quimioterapia) >10%
de neutrfilos inmaduros.
Estos hallazgos pueden ser debidos o no a un proceso infeccioso
3. Sepsis (respuesta B): SRIS en presencia o como resultado de una infeccin sospechada o confirmada, y
que no sea explicado por otra causa.
4. Sepsis grave (respuesta C): cuando existe aadida
disfuncin cardiovascular SDRA o dos o ms disfunciones del resto de rganos.
5. Shock sptico (respuesta D): es la definicin mas controvertida y que ha cambiado en los ltimos aos. Hasta
hace poco, se defina por hipotensin y/o hipoperfusin perifrica, con relleno capilar lento, aunque se ha
demostrado que en edad peditrica los pacientes pueden estar gravemente enfermos y mantener al mismo
tiempo cifras de tensin normales hasta fases muy
avanzadas. Por ello, en la actualidad se emplea el trmino disfuncin orgnica cardiovascular para hablar
de shock sptico (Tabla I), definiendo un estado evo-
69
TABLA II. DIFERENCIAS EN EL TRATAMIENTO ENTRE EL NIO Y EL ADULTO CON SHOCK SPTICO
Terapia
Nio
Adulto
Volumen
Generalmente necesitan abundantes fluidos:

pueden necesitar ms de 60 cc/kg
Resucitacin con fluidos hasta PVC 12 cmH20
Antibiticos
Recomendacin de inicio precoz dentro de la 1 hora
Recomendacin de inicio precoz dentro de las

2 primeras horas
Inotrpicos y vasopresores
Adrenalina va perifrica en shock fro

Noradrenalina para shock caliente
De primera lnea Noradrenalina con o sin dobutamina

Vasopresina en shock caliente
Vasodilatadores
Hipertensin pulmonar
Bajo gasto cardiaco con RVS altas
No indicado
ECMO
Supervivencia del 80% en neonatos y 50% en nios
No indicacin. Empleado en casos de H1N1
NO inhalado
Neonatos con fallo de VD
No indicacin
Hidrocortisona
Insuficiencia adrenal absoluta con niveles de cortisol

< 18 mcg/dL tras ACTH o basal < 5 mcg/dL
En casos de no respuesta a vasopresores,

independiente de niveles de cortisol
Tabla modificada de Aneja RK, Carcillo JA. Differences between adult and pediatric septic shock. Minerva anestesiologica. 2011; 77:
986-92.
lucionado dentro de la sepsis. Sin embargo, si nos ajustamos a la definicin que ofrecen las Guas Clnicas del
American College of Critical Care Medicine en la actualizacin del ao 2009, la presencia de hipotensin en
un nio con sospecha clnica de infeccin sera ya diagnstico de Shock sptico (Fig. 1).
As, dependiendo de que definicin sigamos, se podran considerar tanto la C como la D como las respuestas
correctas. La paciente cumple los criterios de un SRIS
de probable origen infeccioso que se acompaa de alteracin hemodinmica y disfuncin hematolgica (plaquetas < 80000, INR >2).
Dentro de las posibles etiologas, la meningococemia
es la ms probable, ya que ms del 90% de las sepsis
con prpura se deben a N. Meningitidis.
Con el diagnstico de sepsis grave/shock sptico de

posible origen meningoccico (que posteriormente se
confirma mediante PCR en sangre).
2. CUL SERA SU PRIMERA ACTUACIN?

a. Puncin lumbar previo inicio de antibioterapia (cefotaxima 300 mg/kg, vancomicina 60 mg/kg/da en 4
dosis).
b. Iniciar antibioterapia de amplio espectro sin realizar puncin lumbar y remitir a la UCIP sin prdida de tiempo.
c. Carga de volumen a 10 cc/kg en 30 minutos ms antibioterapia.
d. Carga de volumen a 20 cc/kg en 10 minutos ms inicio de antibioterapia con cefotaxima a 300 mg/kg.
e. Monitorizar al paciente, administrar oxgeno, y administrar carga de volumen a 20 cc/kg en 10 minutos

ms inicio de antibioterapia con cefotaxima a 300
mg/kg vancomicina.
La respuesta ms correcta es la e
La sepsis en el paciente peditrico es un problema
sanitario importante por la morbi-mortalidad que conlleva. Ante la sospecha clnica de sepsis grave se debe iniciar sin demora el tratamiento, ya que la precocidad en
la instauracin de ste va a ser determinante en el pronstico, basado en la mejor evidencia disponible. Con
este objetivo surgi hace una dcada la campaa internacional Sobrevivir a la sepsis, con actualizaciones posteriores en 2004 y 2008. En ellas se describen las pautas de identificacin y tratamiento precoz del paciente
sptico, con un apartado especfico para el paciente peditrico. Tambin existen las Guas Clnicas del American
College of Critical Care Medicine y en nuestro pas la
SECIP y la SEUP elaboraron en 2008 un consenso sobre
el manejo en la sepsis grave y shock sptico en el paciente peditrico, basado en la experiencia internacional y de
nuestro pas.
El concepto tratamiento precoz engloba las primeras 6 horas, y especialmente la 1 hora, determinada
como la hora de oro, en las que el tratamiento no debe
demorarse a la espera del traslado. Las medidas iniciales ante la sospecha de una sepsis son establecer el ABC
de la reanimacin si es preciso, administracin de oxgeno, correccin de hipoglucemia/hipocalcemia si las hubiera, monitorizacin y canalizacin de 2 vas perifricas
70
TABLA III. ANTIBIOTERAPIA EMPRICA DE LA SEPSIS EN EL PACIENTE PEDITRICO PREVIAMENTE SANO (MAYORES DE 3
MESES)
Foco de unfeccin
Antibitico Dosis iv
Alternativa/Alrgicos
Ninguno, respiratorio ITU o SNC
Cefotaxima: 50-75 mg/kg/6-8 h
Ceftriaxona: 50 mg/kg/12-24 h
Sospecha de meningitis neumoccica, aadir:
Vancomicina: 60mg/kg/da/ cada 6 h
Aztreonam: 120 mg/kg/da/ cada 6 h con

Vancomicina: 40 mg/kg/da/ cada 6 h
Peritonitis (perforacinviscera hueca) Amoxiclavulnico: 100-150 mg/kg/da/ cada

6-8 h
o
Piperacilina-tazobactam: 200-300mg/kg/da/
cada 6 h
o
Meropenem: 20 mg/kg/8 h
Con Amikacina: 15-20 mg/kg/24h
Sospecha de infeccin invasiva por estreptococo

del grupo A:
Penicilina: G 50.000 U/kg/4 h con
Clindamicina: 10 mg/kg/6-8 h
Metronidazol: 7,5 mg/kg/6h
o
Clindamicina: 10 mg/kg/6 h con Aztreonan:
25 mg/kg/6h
o
Gentamicina: 5 mg/kg/24 h
Cefoxitina: 80-160 mg/kg/da/ cada 4-6h + Gentamicina: 5 mg/kg/24 h
Tomado del Documento de consenso SECIP-SEUP sobre manejo de sepsis grave y Shock sptico en pediatra
http://www.secip.com/publicaciones/protocolos/cat_view/68-protocolos/75-sepsis
para la extraccin de pruebas complementarias y la infusin de lquidos y antibioterapia de forma inmediata:

Fluidoterapia: bien con cristaloides o coloides, a 20
cc/kg de forma rpida (5-10 minutos).
Antibioterapia precoz: al no encontrar foco y por la
edad de la paciente, la recomendacin es de cefotaxima a 300 mg/kg/da en 4 dosis (Tabla III). Se aadira vancomicina a 60 mg/kg/da en 4 dosis si se
acompaa de meningitis y no se puede descartar
como causa un neumococo (lo que no es nuestro
caso). Se debe administrar lo antes posible y siempre en la primera hora de reconocimiento del shock.
Antes del inicio de la antibioterapia es preciso extraer
los cultivos necesarios, sin que sto retrase el tratamiento antibitico.
3. HASTA CUNDO ADMINISTRARA VOLUMEN?

a. Hasta que se normalice la frecuencia cardiaca y el
relleno capilar.
b. Hasta alcanzar un estado mental normal.
c. Hasta normalizar la PA.
D. Hasta que aparezcan signos de sobrecarga de volumen.
La respuesta ms correcta es la e
En el shock sptico se produce una disfuncin circulatoria que conlleva un fallo en la liberacin de suficien-
tes cantidades de oxgeno y otros nutrientes para satisfacer las demandas metablicas de los tejidos. Debido al
dficit de entrega de oxgeno a las clulas del organismo
finalmente se produce un fallo multiorgnico y la muerte irremediable.
Atendiendo a la ecuacin de Fick, el transporte de
oxgeno (DO2) a los tejidos es una funcin directa del
gasto cardiaco (GC) y del contenido arterial de O 2
(CaO2):
DO2 = GC x CaO2
GC = FC x VS
CaO2 = (Hb x 1,34 x SatO2) + (0,003 x PaO2)
A su vez, el VS depende de la precarga, postcarga,
contractilidad y relajacin diastlica cardiacas.
Ante una situacin de shock el organismo pone
en marcha una serie de mecanismos compensatorios,
capaces de mantener el trasporte de oxgeno a los tejidos mediante el aumento del gasto cardiaco. Hablamos entonces de shock compensado, en el que se produce un aumento de la FC, de la contractilidad y la relajacin del miocardio y optimizacin de la pre y postcarga; en el paciente peditrico hay que tener en cuenta
que el GC depende ms de la FC que del VS porque
cuanto menor es el nio menor es el desarrollo de la
masa miocrdica. Conviene recordar que la elevacin
de las cifras de Hb y su saturacin tambin incrementa el transporte de O2, y aunque no son mecanismos
compensatorios, si pueden utilizarse como recursos
teraputicos.
Cuando estos mecanismos compensatorios no pueden mantener la demanda de oxgeno del organismo
hablamos de shock descompensado, apareciendo hipoxia tisular. Si sta se prolonga en el tiempo generar disfuncin de los rganos y shock irreversible y muerte. Por
lo tanto, es imprescindible el reconocimiento del Shock
desde su fase compensada para iniciar tratamiento precoz, siendo la taquicardia el signo principal en el paciente peditrico.
En la fisiopatologa del shock sptico peditrico predomina la hipovolemia relativa, por lo que la administracin de volumen mejora el volumen sistlico y con ello
ayuda a restaurar la perfusin de los tejidos. As pues,
durante los primeros minutos, se administrarn fluidos
con lo siguientes objetivos teraputicos (obtenidos de los
parmetros de monitorizacin clnica):
Normalizar la frecuencia cardiaca.
Disminuir el relleno capilar por debajo de 2 segundos.
Conseguir una PA normal con pulsos perifricos normales sin diferencia con los centrales.
Normalizar el estado mental
La expansin volumtrica viene limitada por la aparicin de signos de sobrecarga hdrica, como hepatomegalia, crepitantes o aumento de > 10% de peso corporal. Con respecto al empleo de cristaloides versus coloides sintticos, adems de los problemas relacionados
con su precio y disponibilidad, existen estudios que desaconsejan estos ltimos por su asociacin a dao renal
agudo (DRA) y disminucin de la supervivencia, mientras que se ha demostrado seguro el uso de albmina
humana.
Tras 35 minutos aproximadamente se ha realizado

expansin de volemia hasta 60 cc/kg con cristaloides, y
se est intentando canalizar vena y arteria femoral en
UCIP. El tamao del hgado ha aumentado hasta 3 cm
bajo reborde costal, persistiendo taquicardia, mal relleno
capilar, frialdad marcada distal e hipotensin (72/31).
4. CUL SERA SU SIGUIENTE ACTUACIN?

a. Continuar con administracin de fluidos hasta que
aparezcan signos de edema pulmonar.
b. Iniciar perfusin de dopamina.
c. Iniciar perfusin de noradrenalina (NA).
d. Iniciar perfusin dobutamina.
e. Iniciar perfusin adrenalina.
71
Si dentro de la primera hora, tras la administracin
de lquidos, no se revierte el cuadro, nos encontramos
ante un shock resistente a fluidoterapia, siendo necesario comenzar el tratamiento inovasopresor adems
de seguir titulando el volumen.
Los nios y adultos tienen diferentes respuestas adaptativas a la sepsis que deben ser consideradas cuando
se seleccionan agentes vasoactivos (Tabla II). Mientras
en los adultos la respuesta habitual es un descenso en
las resistencias vasculares sistmicas y un aumento del
gasto cardiaco, precisando como primer frmaco un vasoconstrictor como la noradrenalina (respuesta C), distintos estudios han demostrado el patrn hemodinmico
que predomina en los nios (2/3 partes) es el de un bajo
gasto cardiaco con aumento de resistencias perifricas
(que respondera a inotrpicos vasodilatadores); un 20%
se presentan con alto gasto cardiaco y descenso en las
resistencias vasculares sistmicas (patrn adulto que
respondera a vasopresores) y el 22% restante presentan a la vez alteraciones vasculares y disfuncin miocrdica y precisaran vasopresores e inotropos. Por tanto
el uso de los frmacos dependera del estado hemodinmico del nio.
En casos de PA normal con clnica de resistencia sistmica elevada o sospecha de disfuncin miocrdica
podra utilizarse dobutamina (respuesta D). Sin embargo, la hipotensin grave de la paciente desaconseja de
entrada el uso de drogas con efectos vasodilatadores y
por ello, ante la presencia de signos de sobrecarga de
volumen e hipotensin, la dopamina (respuesta B) sera
el frmaco de eleccin por sus efectos inotrpicos y sobre
el tono vascular. La adrenalina (respuesta E) precisa dosis
altas para generar vasoconstriccin, y adems genera un
mayor consumo de 02 en el miocardio con respecto a la
dopamina. Dado que la mortalidad se duplica por cada
hora que pasa sin restaurarse la presin arterial, si no se
ha canalizado va central se podra infundir por va perifrica de forma diluida; no obstante, se aconseja no mantener ms de dos horas la infusin perifrica de vasopresores.
A pesar de iniciar perfusin de dopamina, ya por va
central, hasta 15 mcg/kg/min, persiste relleno capilar
lento, frialdad marcada, con SatvcO2 de 50%. Tensin
80/55. PVC 15 mmHg. Debido a disminucin de sensorio (Glasgow7/15) se decide intubacin y conexin a
SIMV.
72
5. AADIRA OTRO FRMACO Y CUL?

a. Noradrenalina.
b. Dobutamina.
c. Adrenalina.
d. Levosimendn.
e. Terlipresina.
La paciente contina en situacin de bajo gasto a pesar
de expansin de volumen y dopamina; se trata de un shock
fro, probablemente con resistencias vasculares sistmicas (RVS) altas (PAD 55 mmHg con disminucin de la presin del pulso) e hipotensin. En esta situacin los vasoconstrictores (NA o terlipresina, respuestas A y E respectivamente) no deberan ser la primera eleccin (por las
altas RVS); asimismo, la hipotensin desaconseja el uso
de inotrpicos vasodilatadores (Dobutamina y Levosimendn, respuestas B y C respectivamente). Por tanto la opcin
ms acertada sera el inicio de la adrenalina (respuesta C)
por sus efectos sobre la contraccin cardiaca mientras
seguimos titulando volumen.
Ya en este punto, obtenida canalizacin central, se
deben alcanzar los objetivos siguientes (no de manera
aislada si no en su conjunto):
Mejorar dficit de bases.
Diuresis > 1cc/kg/h.
Lactato srico < 4 mmol/L (un aclaramiento rpido
de lactato en las primeras horas es indicativo de buen
pronstico).
PVC 8-12 mmHg (aunque la PVC no siempre se correlaciona bien con la precarga y su utilidad para predecir la respuesta al volumen es escasa).
Presin de perfusin (PAM-PVC) de 65 mmHg (60
mmHg en < 1 ao).
Saturacin venosa mixta (o venosa central o de aurcula derecha) > 70%. Aunque en condiciones normales sus valores se relacionan de forma directa con
el gasto cardiaco, conviene recordar que en la sepsis la utilizacin tisular de O 2 puede estar disminuida y por tanto los valores de SatvO2 falsamente
elevados.
Asimismo, el empleo del ecocardiograma es de gran utilidad para visualizar la funcin cardiaca y actuar segn sta.
A las 2 horas desde su llegada a urgencias, tras
administracin de fluidoterapia e intensificar el tratamiento inovasopresor (dopamina 20 mcg/kg/min, adrenalina
0,8 mcg/kg/min), persisten tensiones bajas, por lo final-
mente se aade perfusin de NA. Sin embargo la paciente

permanece taquicrdica, acidtica, con mal relleno capilar y SatvO2 bajas. La auscultacin muestra crepitantes
finos en bases pulmonares.
6. QU OPCIONES TERAPUTICAS SE PLANTEARA ANTE

ESTA SITUACIN?
a. Hidrocortisona.
b. Terlipresina.
c. Volumen.
d. Perfusin de inmunoglobulinas.
e. Hemofiltracin de alto recambio.
Se podran considerar correctas la a y la e

El paciente est en una situacin de shock refractario a catecolaminas, con signos de sobrecarga de volumen. En esta situacin debe iniciarse tratamiento con
corticoides (respuesta A), especialmente si existe riesgo,
sospecha o demostracin de insuficiencia adrenal, ya
que generan una reversin ms precoz del shock (en el
resto de pacientes no est demostrada su eficacia, y a
su vez no mejora la supervivencia). Dados los antecedentes de uso de corticoides en nuestra paciente, sera correcta la administracin de corticoides, en forma de hidrocortisona a 50-100 mg/m2/24 horas (mx 300 mg/24 h),
iniciando su retirada cuando no se requieran vasopresores. Es recomendable la extraccin de muestra para determinacin de cortisol en sangre antes de iniciarlos.
Con respecto a la terlipresina (respuesta B), podra
ser utilizada como rescate en caso de shock refractario
a catecolaminas vasopresoras, aunque debido a que
no existe suficiente evidencia de su empleo as como por
sus efectos no deseados limitan su uso a casos excepcionales.
La administracin de Inmunoglobulina intravenosa
(respuesta D) en pacientes graves se ha descrito en la
literatura, incluso en estudios en adultos lo relacionan
con aumento de supervivencia, pero su utilidad en la
situacin de inestabilidad hemodinmica grave de la
paciente es nula.
Llegados a este momento, con signos de sobrecarga y edema pulmonar, el empleo de volumen (respuesta C) ha de ser cauteloso. La utilizacin de la hemofiltracin (HFVVC) o la hemodiafiltracin veno-venosa continua (HDFVVC) (respuesta E) est recomendada en
nios con oligo-anuria o sobrecarga de volumen y que
han sido reanimados de forma adecuada con volumen.
73
FIGURA 2. Algoritmo de tratamiento del shock sptico en pediatra. Modificado de Brierley J et al. Clinical practice parameters for
hemodynamic support of pediatric and neonatal septic shock: 2007 update from the American College of Critical Care Medicine.
Crit Care Med 2009; 37: 666-88.
A su vez su utilidad radica en que es posible que intervenga en la eliminacin de mediadores inflamatorios
cuando se emplea con recambio elevado (> 35 ml/kg),
mejorando por tanto la inestabilidad hemodinmica.
Pasadas 4 horas, con soporte inotrpico elevado
(dopamina a 15, adrenalina a 1 y noradrenalina a 0,5
mcg/kg/m), perfusin de hidrocortisona y en HFVVC, la

paciente ha recuperado un presin de perfusin normal (TA 98/70). La FC es de 130, el relleno capilar de 4,
la PVC 14 mmHg, la SatvO2 es del 50% y, aunque la acidosis metablica ha mejorado con la HFVVC, el lactato
se mantiene en 5 mmol/L.
74
7. CONSIDERA NECESARIO ADOPTAR ALGUNA MEDIDA Y

SI ES AS CUL?
q. No seran necesarias medidas adicionales, slo vigilancia intensiva y actuar en consecuencia.
b. Asociar terlipresina.
c. Sustituir dopamina por dobutamina.
d. Iniciar perfusin de levosimendn.
3. Derivar a un centro con ECMO.
Pese a haber conseguido restablecer una presin de
perfusin normal, la paciente sigue con signos de shock:
taquicardia, relleno capilar lento, aumento de lactato y
SatvO2 disminuida. Por tanto, no hacer nada (respuesta
A) no es una opcin si queremos evitar que la paciente
progrese hasta shock refractario/SDMO.
El empleo de drogas vasoactivas en este punto va a
venir determinado por el patrn hemodinmico que puede
ser cambiante durante la evolucin de la enfermedad en
cada paciente. Podramos encontrarnos ante 3 situaciones:
Shock fro (relleno capilar > 2 segundos, frialdad acra,
pulsos dbiles, presin diferencial estrecha) con hipotensin (bajo gasto, satV02 <70%): se administrara
adrenalina y se titulara volumen, manteniendo Hb >
10 g/dl. Si mantiene hipotensin valorar Noradrenalina y si persiste SatV02 < 70% considerar dobutamina, inhibidor de la fosfodiesterasa o Levosimendn.
Shock fro con tensin normal y SatV02 <70%: titular
volumen, adrenalina y vasodilatadores como primera lnea. Si SatvO2 <70% considerar aadir inhibidores de la fosfodiesterasa o levosimendn.
Shock caliente (pulso saltn, relleno capilar flash, presin diferencial amplia) con tensin arterial baja y
SatV02 > 70%, estara indicado el uso de Noradrenalina y si no hay respuesta terlipresina o vasopresina.
Si la SatV02 < 70% valorar adrenalina a dosis bajas
(como inotropo).
En esta paciente, que presenta un shock sptico resistente a volumen y catecolaminas, y que no responde a
corticoides y/o HFVVC, pero con presin arterial normal,
aumentar la dosis de NA o asociar otro vasoconstrictor
como terlipresina (respuesta B) no estara indicado y
podra comprometer an ms la perfusin tisular.
Los frmacos vasodilatadores y los inotrpicos-vasodilatadores seran la indicacin en esta situacin, ajustando la administracin de volumen segn la respuesta. Ahora bien, cambiar dopamina por dobutamina (res-
puesta C) en una paciente con shock resistente a catecolaminas quizs no sea lo ms eficaz. En este contexto es probable que frmacos como los nitrodilatadores o
inodilatadores como milrinona o levosimendn (respuesta D) sean ms tiles. Su principal indicacin es el shock
fro resistente a volumen y catecolaminas, idealmente
con PA normal pero en el caso de los inodilatadores incluso se pueden ensayar en pacientes con PA baja, asociados a vasoconstrictores. Dados los distintos mecanismos
fisiopatolgicos respecto al adulto ya comentados, son
drogas potencialmente ms tiles en el manejo de shock
sptico peditrico.
Sobre el papel, levosimendn sera preferible a inhibidores de la fosfodiesterasa, debido a las ventajas que
le aporta su mecanismo de accin (sensibilizador al Ca2+):
En primer lugar, mejora la contractibilidad cardiaca sin
aumentar el consumo de O2 miocrdico; en segundo
lugar, parece que la depresin miocrdica caracterstica
de la sepsis estara mediada por una desensibilizacin al
calcio.
La indicacin ms frecuente de oxigenacin por membrana extracorprea (ECMO) en sepsis (respuesta E) es
el desarrollo de distrs respiratorio agudo (SDRA), utilizndose en estos pacientes ECMO veno-venosa; no obstante, en pacientes con shock sptico grave puede considerarse para soportar la circulacin (ECMO venoarterial). El empleo de la ECMO debe considerarse como la
ltima alternativa teraputica, indicada cuando fracasan
todas las alternativas de tratamiento convencional. Dado
que en nuestra paciente queda an cierto margen para
el tratamiento farmacolgico, an no estara indicada.
Tras iniciar la infusin de levosimendn la paciente present mejora clnica, con normalizacin de la frecuencia
cardaca y del relleno capilar, mejora de la acidosis
metablica y SatvO2 >65%. En los siguientes das an persisti cierta inestabilidad hemodinmica, precisando cargas de volumen y ajustes continuos de drogas; los niveles
de lactato no se normalizaron hasta los 8 das de su ingreso, lo que fue atribuible a la presencia de disfuncin heptica asociada a la sepsis y a la extensas las lesiones
isqumicas secundarias a la CID que present.
A los 12 das permiti la retirada definitiva de las drogas inotrpicas. En la evolucin aparecieron como complicaciones:
Extensas lesiones isqumicas en las zonas distales
de miembros inferiores que precisaron amputacin
hasta nivel de rodilla.
SDRA precisando VAFO durante 10 das.

Neuromiopata del paciente crtico.
DIAGNSTICOS DE LA PACIENTE
Sepsis meningoccica.
Shock sptico resistente a fluidoterapia y catecolaminas.
Sndrome de disfuncin multiorgnica.
Sndrome de distrs respiratorio agudo.
Neuromiopata del paciente crtico.
BIBLIOGRAFA
1. Alonso Salas MT, de Carlos Vicente JC, Gil Antn J, Pinto
Fuentes I, Quintilla Martinez JM ET al.. Documento de consenso SECIP-SEUP sobre manejo de sepsis grave y Shock
sptico en pediatra. http://www.secip.com/publicaciones/
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75
2. Aneja RK, Carcillo JA. Differences between adult and pediatric septic shock. Minerva anestesiologica. 2011; 77: 98692.
3. Brierley J, Carcillo JA, Choong K, Cornell T, DeCaen A;Deymann A et al. Clinical practice parameters for hemodynamic support of pediatric and neonatal septic shock: 2007
update from the American College of Critical Care Medicine. Crit Care Med 2009;37:666-88.
4. Dellinger RP, Levy MM, Carlet JM, Bion J, Parker MM, Jaeschke R et al. Surviving Sepsis Campaign: International guidelines for management of severe sepsis and septic shock:
2008. Intensive Care Med 2008; 34:40-3.
5. Goldstein B, Giroir B, Randolph A. International pediatric
sepsis consensus conference: definitions for sepsis and
organ dysfunction in pediatrics. Pediatr Crit Care Med 2005;
6: 2-8.
6. Rincn Villegas JA, Martnez Monter J, Monten Batalla I,
Crdova Pluma VH. Tratamiento de la depresin miocrdica por sepsis con levosimendan. Serie de casos y revisin
de la bibliografa. Med Int Mex 2010;26):324-36.
Caso clnico
10

Lactante de 6 meses que consulta en su Hospital

comarcal por afectacin del estado general y fiebre alta.
Embarazo controlado, sin patologas, parto vaginal
eutcico. Nacida a trmino. PRN: 3625 g. Lactancia artificial.
Desarrollo psicomotor normal.
Vacunacin completa acorde con calendario autonmico.
Sin alergias conocidas
Cuadros de sibilancias recurrentes desde los 15 das
de vida. Ingreso con 3 meses de vida por broncoespasmo moderado. Tratamiento de base: budesonida inhalada.
Antecedentes familiares
Hermano 22 meses sano. Resto sin inters.
Anamnesis
Consulta en Urgencias de su Hospital comarcal por
fiebre de 24 horas de evolucin y sntomas catarrales en
los das previos. Fue diagnosticada de otitis media aguda
(OMA) bilateral. Inicia tratamiento antibitico con amoxicilina-clavulnico.
Veinticuatro horas despus reconsulta en el mismo
hospital por afectacin del estado general y persistencia de la fiebre alta.
Exploracin fsica: Peso 6 kg. Mal estado general, quejumbrosa, mala perfusin perifrica con enlentecimiento del relleno capilar > 5 seg., palidez y cianosis genera-
lizadas, SatO2 85% respirando aire ambiente, febril 40C,

frialdad acra, pulso femoral dbil (tensin arterial no invasiva indetectable). Tonos cardacos rtmicos (FC 240 lpm),
polipnea, aleteo nasal (65 respiraciones por minuto),
buena ventilacin bilateral. No se observan lesiones petequiales. Fontanela a punta de dedo. Abdomen blando,
depresible, sin visceromegalias. ORL: orofaringe normocoloreada, ambos tmpanos abombados y deslustrados.
Glasgow 13/15, pupilas medias reactivas,
1. QU HAY QUE HACER EN PRIMER LUGAR?

a. Traslado inmediato a otro centro con UCI-P.
b. Iniciar antibioterapia emprica.
c. Proceder a la estabilizacin del paciente. Iniciar ABC.
d. Canalizacin de va venosa central.
e. Infusin de cristaloides 60 ml/kg va parenteral.
Lo primordial, el primer paso en todo paciente en
situacin de gravedad y especialmente en el caso que
nos ocupa, es establecer el ABC de la reanimacin. Por
lo tanto el primer paso es la apertura y liberacin de la
va area para optimizar el paso de aire, si es necesario
iniciar RCP, y apoyo respiratorio tras apertura de la va
area con ventilacin o intubacin, si es preciso.
Aunque no existen recomendaciones, en situaciones
de shock los nios pueden precisar intubacin de forma
ms precoz que los adultos debido a su baja capacidad
residual funcional. La tcnica a emplear, ya sea oro o
nasotraqueal depender de la experiencia del equipo
77
78
mdico en ese momento. La decisin de intubacin y

conexin a ventilacin mecnica debe basarse en criterios clnicos como en cualquier otra situacin.
Esta paciente se encuentra en situacin de hipoxemia, con SatO2 85%, por lo que tras apertura y liberacin
de la va area, se procede a administracin de oxgeno
con bolsa-mascarilla seguido de intubacin orotraqueal
y conexin a ventilacin mecnica. A la vez se inicia monitorizacin de FC, FR, ECG continuo, pulsioximetra y PA
no invasiva.
La Asociacin Americana del Corazn junto con la
Academia Americana de Pediatra y, posteriormente, la
SECIP-SEUP mediante un documento de consenso han
desarrollado las directrices en el soporte vital avanzado
en estos casos, donde consideran que el primer objetivo
en situaciones de emergencia (tras liberar y optimizar
la va area) debe ser la instauracin de un acceso venoso intravascular, el de ms fcil acceso, incluso una va
intrasea, teniendo que a veces la va intrasea no nos
permite infundir volumen a dosis muy altas (60 ml/kg).
La canalizacin de vas centrales (opcin d) aunque aporta ventajas claras, requiere una experiencia habitualmente no disponible en la aproximacin inicial al shock sptico que, incluso en manos experimentadas, puede condicionar un retraso en la reanimacin. Adems, teniendo en cuenta la hipovolemia inicial por dficit de lquido intravascular que ocurre en el shock, quiz debera
demorarse la instauracin de una va venosa central.
Tras este paso se debe proceder a restablecer la circulacin mediante la reexpansin de la volemia (opcin
e) (es la C del ABC de la reanimacin, por tanto no es
el primer paso sino el tercero tras asegurar la va area y
la respiracin) junto con correccin de la acidosis metablica, la hipoglucemia y la hipocalcemia si existiesen.
Para ello se emplearn bolos de cristaloides de al menos
20 ml/kg en 5-10 minutos hasta lograr objetivos de buen
gasto cardaco (normalizacin de frecuencia cardaca,
diuresis, relleno capilar y nivel de conciencia). Se ha
demostrado que no existen diferencias en mortalidad respecto al tipo de fluido empleado para la resucitacin (coloides vs cristaloides). Al inicio generalmente existe gran
dficit de volumen por lo que se recomienda la resucitacin inicial con bolos de 40-60 ml/kg o incluso mayores
si fuera necesario. Sin embargo, este volumen debe ser
reducido en caso de aparicin de signos de sobrecarga
de volumen (edema agudo de pulmn, hepatomegalia)
con aumento de la precarga sin mejora en la hemodinmica del paciente.
La precocidad en la instauracin del tratamiento y en

el logro de los objetivos va a ser determinante para el pronstico. Por ello no debemos demorar el primer paso en
espera de la realizacin de pruebas complementarias, ni
para el traslado del paciente a una Unidad de Cuidados Intensivos o a otro centro (opcin a). Sin embargo,
debe ponerse en marcha un sistema de alerta para planificar el traslado de forma inmediata una vez estabilizado el paciente.
Comenzar la administracin de antibiticos intravenosos tan pronto como sea posible y siempre dentro de
la primera hora, tras reconocimiento de la situacin de
shock sptico, puesto que disminuye la mortalidad. Sin
embargo, nada debe demorar la administracin de fluidos y aunque la antibioterapia es fundamental en el
manejo inicial, no es lo prioritario (opcin b). Debe incluir
antibiticos de amplio espectro y dirigidos a la sospecha inicial respecto al foco de infeccin. As pues, en
este caso incluira: cefotaxima 300 mg/kg/da y dado que
no se puede descartar la existencia de meningitis bacteriana de probable origen neumoccico por contigidad
(OMA bilateral) es correcto aadir vancomicina 60
mg/kg/da.
La sospecha es que esta paciente se encuentra en
situacin de shock de etiologa probablemente sptica
(cuadro infeccioso pre-existente). Con esto se puede establecer el esquema inicial de manejo:
1. Estabilizacin del paciente comenzando con el
ABC: apertura y liberacin de la va area, asegurar la respiracin, en nuestro caso con la intubacin orotraqueal y la conexin a ventilacin mecnica.
2. Posteriormente establecer un acceso vascular, el de
ms fcil acceso e iniciar de forma inmediata la infusin de fluidos, junto con correccin de la acidosis
metablica e hipocalcemia si existieran.
3. A continuacin, y una vez se ha iniciado la reexpansin de la volemia, proceder a la administracin de
antibiticos previa extraccin de muestras para analticas.
Tras intubacin orotraqueal y conexin a ventilacin

mecnica, se canaliza va intrasea y se procede a expansin de la volemia con SSF 60 ml/kg y bolo de bicarbonato 1M. Tras inicio de resucitacin volumtrica se extraen
muestras para analticas y se asocia tratamiento antibitico emprico con cefotaxima (300 mg/kg/da) y vancomicina (40 mg/kg/da).
2. QU PRUEBAS COMPLEMENTARIAS REALIZARA EN

PRIMER LUGAR?
a. Puncin lumbar.
b. Radiografa de trax.
c. PCR, hemograma, bioqumica.
d. Procalcitonina, hemograma, bioqumica.
e. Hemocultivo.
En un paciente con sospecha de sepsis pueden realizarse diversas exploraciones complementarias, con
los siguientes objetivos:
Apoyar el diagnstico clnico de sepsis.
Valorar la repercusin de la misma, su gravedad, su
evolucin y su pronstico.
Establecer el foco origen de la infeccin.
Averiguar el agente etiolgico (diagnstico microbiolgico).
Para ello se dispone de diversas herramientas segn
el objetivo deseado. Por tanto, en primer lugar se buscar apoyar el diagnstico que sugiere este cuadro mediante la realizacin de hemograma, PCR y procalcitonina.
Respecto a los marcadores de infeccin bacteriana,
decir que la PCR es un parmetro habitualmente utilizado y que ha demostrado utilidad en el diagnstico de
infeccin bacteriana, pero que tambin tiene algunas
debilidades que hacen que su interpretacin tenga limitaciones. Tiene ms sensibilidad que especificidad, su
elevacin es bastante ms retardada que la de otros marcadores, como la procalcitonina, y se eleva tambin en
situaciones diferentes a la infeccin bacteriana (postoperatorio, enfermedades autoinmunes, procesos reumatolgicos o tumores malignos). (opcin c)
Por su parte la procalcitonina, tiene mayor sensibilidad y especificidad que la PCR en el diagnstico de
infeccin bacteriana y adems, sus niveles pueden ayudar a distinguir con un buen valor predictivo la sepsis
de la infeccin bacteriana localizada o de otras causas de Sndrome de respuesta inflamatoria sistmica
(SRIS). Se correlaciona con el pronstico de la sepsis y
permite monitorizar la respuesta al tratamiento (opcin
d). Otra ventaja es que se eleva de forma ms precoz
que la protena C reactiva, por lo que es de mayor utilidad en pacientes con una evolucin corta de la fiebre.
Por su parte, el hemograma nos aporta datos sobre el
recuento leucocitario apoyando criterios diagnsticos
del SRIS, as como la repercusin a nivel hematolgico
de la sepsis.
79
Como pruebas iniciales se incluyen aqullas que nos

pueden orientar sobre la repercusin sistmica, y por lo
tanto de la gravedad y el pronstico por las complicaciones, y que son de gran utilidad desde el inicio ya que nos
ayudan a tomar decisiones teraputicas desde las fases
iniciales. stas son: el equilibrio cido-base (EAB), el
cido lctico, el estudio de coagulacin, la glucosa, el
ionograma, la urea, la creatinina, la troponina y las transaminasas.
El hemocultivo debe ser recogido previa a la administracin de antibiticos intravenosos aunque sabemos
que slo el 50% de los casos de sepsis presentan hemocultivos positivos. De todas formas, si slo disponemos
de una va de acceso y consideramos de suma importancia la administracin de antibiticos, se proceder
a ello en detrimento de la recogida de muestras que se
realizar justo antes de la siguiente dosis de antibitico.
Respecto a las dems opciones tanto la radiografa
de trax como la puncin lumbar, son pruebas complementarias dirigidas a localizar el foco de la infeccin
que, si bien son importantes, no es lo primordial en este
momento puesto que demorara otras actuaciones encaminadas a la estabilizacin del paciente. Por su parte
la puncin lumbar est orientada al diagnstico de
meningitis asociada a la sepsis, se indica en pacientes con signos menngeos positivos o con manifestaciones neurolgicas o en el lactante sptico aunque no
haya signos clnicos de sospecha de meningitis, salvo
que exista contraindicacin. En este caso tenemos a un
lactante con disfuncin hemodinmica, lo cual justificara el retraso en la obtencin de muestras de LCR
(opcin a).
En esta paciente se realizaron las siguientes pruebas

complementarias:
Hemograma: leucocitos 7.8x109/l (69,2% N, 24,8%
L, 5,7% M), Hb 11,6 g/dl, Hcto 36,3%, plaquetas
296000 x109/l.
Bioqumica: Na 142 mEq/l, K 509 mEq/l, Ca inico
085 mmol/l, Cl 110 meq/l, glucosa 38 mg/dl (glucemia
capilar posterior 61 mg/dl), urea 108 mg/dl, Cr 1.63
mg/dl, GOT 221 U/l, GPT 79 U/l.
PCR: 54 mg/l.PCT > 100 ng/ml.
Coagulacin: TP Ratio 1,92, TPTA Ratio 219.
EAB(v): pH 7,18; pCO2 29 mmHg, pO2 53 mmHg, EB
-17 mEq/l, HCO3 10 mmol/l, lctico 11 mg/dl.
Hemocultivo cursado.
80
3. QU POSIBILIDAD DIAGNSTICA PLANTEARAS EN

PRIMER LUGAR?
a. Sndrome de respuesta inflamatoria sistmica.
b. Sepsis.
c. Sepsis grave.
d. Shock sptico.
e. Sepsis meningoccica.
La respuesta correcta es la opcin d

La definicin de shock sptico es un tema de controversia en los cuidados intensivos peditricos. Aunque
la definicin de sepsis ha sido tema de continua revisin
en el paciente adulto, no ocurre as en la poblacin peditrica. Hace unos aos se desarroll un documento de
consenso internacional y posteriormente uno nacional en
el que se establece:
Sndrome de respuesta inflamatoria sistmica (SRIS)
Presencia de al menos dos de los siguientes 4 criterios, uno de los cuales debe ser alteracin de la temperatura o recuento leucocitario.
Temperatura (rectal, vesical, oral o catter central)
>38,5C o <36C.
Recuento leucocitario elevado o disminuido para su
edad (no secundario a quimioterapia) o 10% formas
inmaduras.
Taquicardia, definida como:
Frecuencia cardiaca media por encima de 2 desviaciones estndar para su edad en ausencia de
estmulo externo, drogas o estmulo doloroso; o
Frecuencia cardiaca persistentemente elevada sin
explicacin durante un periodo de tiempo entre
media hora a 4 horas, o
Para nios <1 ao de edad: bradicardia (definida
como FC media <P10 para su edad en ausencia
de estmulo vagal externo, betabloqueantes o cardiopata congnita, o bradicardia inexplicada durante un periodo de tiempo entre 30 minutos a 4
horas).
Frecuencia respiratoria media por encima de 2 DE
para su edad o necesidad de ventilacin mecnica
por un proceso agudo no relacionado con una enfermedad neuromuscular subyacente o tras la administracin de anestesia general.
Sepsis
SRIS en presencia de o como resultado de una infeccin sospechada o confirmada.
Se entiende por infeccin aqulla, ya sea sospechada o confirmada, causada por cualquier patgeno o un
sndrome clnico asociado a una alta probabilidad de
infeccin. Evidencia de infeccin incluye hallazgos en la
exploracin fsica, imagen o pruebas de laboratorio.
Sepsis grave
Sepsis ms uno de los siguientes:
Disfuncin cardiovascular, o
SDRA, o
Disfuncin de dos o ms rganos.
Shock sptico
Sepsis y disfuncin cardiovascular.
Criterios disfuncin orgnica
1. Disfuncin cardiovascular.
A pesar de la administracin de bolos de fluidos isotnicos iv 40 mL/kg en 1 hr
Descenso de la TA (hipotensin) con valores <P5
para la edad o TAS <2 DE segn la edad, o
Necesidad de inotrpicos para mantenimiento de
TA en valores normales (dopamina >5 g/kg/min o
dobutamina, adrenalina, o noradrenalina en cualquier dosis), o
Dos de los siguientes:
Acidosis metablica inexplicada: EB >5,0 mEq/L
Lctico elevado en ms de dos ocasiones
Oliguria: diuresis <0,5 mL/kg/hr
Relleno capilar prolongado: >5 seg
Diferencia entre temperatura central y perifrica >3C
2. Disfuncin Respiratoria
PaO2/FIO2 <300 en ausencia de cardiopata cianosante o enfermedad pulmonar preexistente. Incluye SDRA (PaO2/FIO2 ratio 200 mm Hg, infiltrados
bilaterales, de inicio agudo y ausencia de fallo cardaco izquierdo) y Lesin Pulmonar Aguda (se define con los mismos criterios excepto por la relacin
PaO2/FIO2 que debe ser 300 mm Hg), o
PaCO2 >65 torr o 20 mm Hg sobre el valor basal de
PaCO2, o
Necesidad 50% FIO2 para mantener Sat 92%, o
Necesidad de ventilacin mecnica invasiva o no
invasiva.
3. Disfuncin neurolgica:
Puntuacin en la escala de Glasgow 11
Alteracin nivel de conciencia de forma brusca con
81
FIGURA 1.
descenso en la puntuacin de la Escala de Glasgow 3 puntos respecto a la puntuacin basal.

4. Disfuncin hematolgica
Recuento plaquetario <80,000/mm3 o descenso al
50% respecto al valor ms alto registrado en los
ltimos 3 das (para pacientes crnicos hematooncolgicos)
INR >2
5. Disfuncin renal
Creatinina srica con un valor superior al doble del
valor normal para su edad
6. Disfuncin Heptica
Bilirrubina total 4 mg/dL (no aplicable para neonatos)
GPT 2 veces por encima del lmite superior para su
edad
La opcin correcta en nuestro caso es el shock sptico (opcin d) puesto que el cuadro clnico que cumple criterios de SRIS, en relacin con proceso infeccioso actual (OMA) y que adems se acompaa de disfuncin cardiovascular. De ah que las 3 primeras opciones queden excluidas puesto que el shock sptico por
definicin incluye los dems procesos. Adems de la
disfuncin cardiovascular existe disfuncin de ms rganos:
Disfuncin respiratoria: puesto que presenta SatO2
85% con necesidad de ventilacin mecnica
Disfuncin renal: valor de creatinina superior al doble
del valor normal (0,4 mg/dl). Probablemente secundario a una insuficiencia renal prerrenal por dficit de
lquido intravascular por la propia sepsis.
Disfuncin heptica: aumento de GPT dos valores por
encima al lmite superior de la normalidad (40 mU/ml).
No precisa hiperbilirrubinemia, debe cumplir al menos
uno de los dos criterios.
Aunque en la infancia la meningococemia sigue siendo la causa de sepsis de origen comunitario ms frecuente (> 90 % de los casos de sepsis con prpura), en este
caso (opcin e) podemos descartarla puesto que no cumple los criterios necesarios:
1. Sepsis meningoccica posible (los 3 puntos)
Fiebre, malestar, taquicardia y vmitos
Deterioro brusco del estado circulatorio o hipotensin
Rash petequial diseminado que no desaparece a
la presin
2. Sepsis meningoccica probable. Cuadro clnico anterior y
Diplococos gram negativos en cualquier fluido estril (sangre, LCR, lesiones purpricas)
3. Sepsis meningoccica definitiva: Cuadro clnico anterior y
Aislamiento de Neisseria meningitidis o
Deteccin mediante PCR en cualquier sitio estril
Transcurridos 15 minutos desde su llegada al hospital comarcal, persiste tendencia a la hipotensin arterial y la exploracin fsica es similar al ingreso.
4. RESPECTO A LOS OBJETIVOS ESPERADOS EN ESTOS

PRIMEROS MINUTOS QU AFIRMACIN NO CONSIDERAS
CORRECTA?
a. El incremento de la TA no es un objetivo primordial
en el manejo inicial del shock sptico.
b. La normalizacin de la frecuencia cardaca as como
la mejora en los pulsos perifricos y centrales supondra una mejora en la situacin hemodinmica de la
paciente.
c. Si persiste shock a pesar de la administracin de volumen podra iniciar la administracin de drogas vasoactivas e inotrpicos an en ausencia de va central.
d. No debemos demorar el traslado a una UCI-P puesto que de ello depende la supervivencia de la paciente.
82
e. Tras comprobar la existencia de un shock refractario

a fluidos deberamos perseguir la monitorizacin de
la SvcO2 o en su defecto la SvO2 pues determinar
nuestra actitud teraputica.

Existen estudios en los que se demuestra que la resucitacin y la estabilizacin inicial debe ser llevada a cabo
por el equipo que atiende al paciente al inicio, independientemente del nivel del centro en el que se encuentre,
pues determina en gran medida la evolucin posterior
del cuadro y por ende su pronstico. Se ha demostrado
que si el equipo del hospital que inicialmente atiende al
paciente consigue revertir el shock dentro de los primeros 75 minutos, la mayora de los pacientes sobreviven.
Tambin se ha demostrado que por cada hora de ms
que pase un paciente en situacin de shock, se duplica la probabilidad de morir (medida por la escala PRISM).
Por ello es indispensable intentar revertir el shock y posteriormente proceder al traslado (opcin d). Y aunque es
fundamental al inicio comunicar la situacin al Hospital
de referencia y programar el traslado, ste no debe efectuarse hasta que consigamos la estabilizacin de paciente, y en nuestro caso an no la hemos conseguido.
El incremento de la resistencia perifrica y de la frecuencia cardiaca pueden mantener la TA a expensas de
un gasto cardiaco inadecuado, por lo que aunque se consigan cifras tensionales aceptables esto no debe ser un
objetivo primordial para asegurar la adecuacin en el
manejo inicial del shock sptico (opcin a). En este sentido se recomienda que los objetivos que deben perseguirse en los primeros minutos tras la resucitacin en un
paciente con shock sptico sean (opcin b):
Normalizacin de FC
Relleno capilar < 2 seg
Pulsos normales sin diferencias entre los pulsos perifricos y centrales
Extremidades calientes
Estado neurolgico normal.
Y adems se considera que debieran alcanzarse estos
otros objetivos en las siguientes 6 horas tras el reconocimiento de la situacin de shock sptico:
Mejorar el dficit de bases.
Diuresis > 1 cc/kg/hora.
Lactato srico < de 4 mmol/l.
PVC: 8-12 mmHg (Ha de tenerse en consideracin
que el valor de la PVC se ver influenciado por la coexistencia de ventilacin mecnica y alteraciones de
la complianza ventricular). Se sabe que optimizando

la precarga se optimiza el gasto cardaco.
Presin de perfusin (PAM PVC) de 65 mm/Hg (60
mmHg en < 1 ao)
SvcsO2 70 % o SvO2 (mixta) 65%.
Si no logramos revertir el cuadro clnico con la perfusin de lquidos se habla de shock resistente a fluidoterapia. En esta fase, adems de seguir optimizando el aporte volumtrico se puede requerir la administracin de tratamiento inotrpico o vasoactivo, incluso cuando la hipovolemia no ha sido resuelta an, y tanto la dopamina
como la dobutamina pueden emplearse en perfusin continua por accesos vasculares perifricos con un ritmo de
5-10 g/kg/min (opcin c).
Las Guas de prctica clnica ACCM/APLS establecen
unas directrices para el manejo precoz del shock sptico basadas en la monitorizacin convencional. Adems
de estas recomendaciones, se han aadido otras medidas indirectas sobre la relacin entre la entrega de oxgeno a los tejidos y las demandas usando ScvO2 (ScvO2
70%). Dichas recomendaciones se han establecido en
base a la evidencia cientfica en adultos, sin embargo su
extrapolacin a la poblacin peditrica se mantiene an
sin evidencia. Existen estudios donde se compara el tratamiento de acuerdo a estas guas de prctica clnica
diseadas con y sin la monitorizacin de la ScvO2, para
as conocer los resultados en mortalidad y morbilidad en
nios con sepsis y shock sptico. En algunos de ellos se
demuestra que el manejo segn las Guas de Prctica
Clnica ACCM/PALS manteniendo como objetivo la
SvcO270%, mejora la morbimortalidad de estos pacientes (opcin e). Es importante tener en cuenta que nos
encontramos en un Hospital comarcal, en el que la valoracin de estos parmetros se hace poco menos que utpica, sin embargo s es posible la monitorizacin de la
SvO2 mediante la realizacin de gasometras venosas, en
nuestro caso el objetivo sera alcanzar SvO2 >65% y a ello
iran encaminadas todas nuestras actuaciones.
Persiste con tendencia a la hipotensin y la acidosis

lctica pasados 30 minutos desde el inicio del tratamiento. Posteriormente se canaliza vena yugular interna.
5. CUL ES LA ACTITUD MS CORRECTA EN ESTE

MOMENTO?
a. No es necesario realizar ninguna otra medida puesto
que hay que dar tiempo a la recuperacin del cuadro.
b. Ante la situacin de shock fro iniciara como primer

agente inotrpico la dopamina.
c. Segn los datos ofrecidos la paciente presenta un
shock caliente por lo que estara indicado el inicio de
soporte vasoactivo con dopamina, noradrenalina pero
nunca adrenalina.
d. Inicio de perfusin de dopamina y dobutamina a la
vez que se instaura monitorizacin de la SvcO2 como
parmetro gua, asociando si fuera necesario adrenalina como inotrpicos de primera eleccin.
e. Iniciar perfusin continua de dobutamina, dopamina
y adrenalina.

Si no se consigue revertir el cuadro clnico con la perfusin de lquidos nos encontramos en situacin de shock
refractario a fluidoterapia. Esta situacin debe comprobarse en los primeros 30 minutos. En esta fase, adems
de seguir optimizando el aporte volumtrico es necesario comenzar a la mayor brevedad posible el tratamiento inovasopresor (opcin a).
Se conoce la diferencia de respuesta en el shock sptico entre nios y adultos, que origina un enfoque distinto en el tratamiento. Mientras en los adultos la respuesta habitual es un descenso en las resistencias vasculares sistmicas y un aumento del gasto cardiaco, los nios
son capaces de mantener una TA adecuada a expensas
de un aumento de la frecuencia cardaca y las resistencias vasculares, de forma que se ha demostrado que:
Hasta un 58% tiene un bajo gasto cardaco y altas
resistencias sistmicas con respuesta a inotrpicos y
vasodilatadores,
Un 20% presenta alto gasto cardiaco y descenso en
las resistencias vasculares sistmicas que responde
a vasopresores y
El 22% restante presentan a la vez alteraciones vasculares y disfuncin miocrdica que precisaran del
uso de vasopresores e inotrpicos.
Pero, adems, el shock es un proceso dinmico que
produce cambios casi constantes en la microcirculacin,
y que requiere drogas dirigidas hacia objetivos distintos
segn la respuesta del paciente.
Debemos saber distinguir estas dos situaciones fisiopatolgicas:
Shock fro: relleno capilar > de 2 segundos, frialdad
acra, presin diferencial estrecha, pulsos dbiles
Shock caliente: pulso saltn, presin diferencial
amplia, relleno capilar en flash.
83
Inicialmente la dopamina es el frmaco de eleccin.

En caso de TA normal con clnica de resistencia sistmica elevada -shock fro-(extremidades fras, relleno enlentecido, oliguria) o sospecha de disfuncin miocrdica (3
tono, crepitantes, hepatomegalia) se sugiere el empleo de
dobutamina (opcin b). En nuestro caso a la exploracin
se objetivan datos compatibles con shock fro, por tanto
sera recomendable comenzar el tratamiento inotrpico
con dobutamina, pero no se capta tensin arterial por lo
que deberamos asociar de entrada un agente vasopresor,
idealmente la dopamina puesto que todas las Guas estn
de acuerdo en que es el frmaco de primera eleccin.
Si an as persiste la hipotensin, nos encontramos
ante un shock resistente a dopamina-dobutamina por lo
que hay que progresar en el tratamiento inotrpico o vasoactivo segn la situacin de cada paciente, En este caso
al tratarse de un shock fro, se debe asociar adrenalina
(no se recomienda noradrenalina porque condicionara
un mayor aumento en las resistencias vasculares perifricas en la situacin actual de shock fro, pero sin mejora
en la disfuncin miocrdica). Una vez conseguida la estabilizacin inicial probablemente se podra descender la
dobutamina hasta la suspensin puesto que posee efecto beta cardaco al igual que la adrenalina aunque de
menor potencia. Si con ello no es suficiente para remontar la TA entonces se aconseja aadir noradrenalina.
Es en la situacin de shock caliente (pulso saltn, presin diferencial amplia, relleno capilar en flash) donde
se sugiere el empleo de dopamina+noradrenalina. Si la
respuesta es inadecuada podra considerarse la vasopresina que en Espaa no est disponible, por lo que habra
que emplear terlipresina. Si SvcO2 < 70% considerar dosis
bajas de adrenalina (opcin c).
Como se dijo previamente, si durante la resucitacin se persigue un aumento en la SvcO2 se consigue
mejorar la morbimortalidad en los pacientes con shock
sptico (por tanto, aunque la opcin e es adecuada, la
ms correcta sera la opcin d).
En su hospital comarcal se inicia tratamiento inotrpico con Dopamina 20 mcg/kg/min, dobutamina 5
mcg/kg/min y noradrenalina 2 mcg/kg/min. Se transfunde
plasma fresco congelado y concentrado de hemates. Tras
dos horas y media de estancia en Hospital comarcal presenta TAM 78 mmHg e inicia diuresis. Una vez se alcanza estabilizacin hemodinmica mejora la SatO2 hasta el
100% permitiendo descenso de FiO2 hasta el 30%. Se
consigue normalizacin de las glucemias tras perfusin
de glucosalino.
84
Se realiza traslado interhospitalario en ambulancia

medicalizada que transcurre sin incidencias.
A su llegada a UCI-P, est conectada a ventilacin
mecnica y presenta una exploracin similar al inicio del
cuadro, destacando FC 180 lpm, SatO2 100% (FiO2 30%),
T 37,5C, TA 70/45 mmHg.
A su ingreso se procede a la siguiente monitorizacin:
Temperaturas central y perifrica
Frecuencia cardaca
Frecuencia respiratoria
Tensin arterial no invasiva
Tensin arterial invasiva
PVC continua
EAB arterial y venoso, prestando especial atencin
a la saturacin venosa mixta de O2.
EtCO2
Diuresis
Glucemia capilar
Saturacin perifrica de O2
Saturacin venosa central de O2
6. INCLUIRAS ALGN OTRO PARMETRO?

a. ndice biespectral (BIS)
b. Saturacin regional cerebral de O2
c. Saturacin del bulbo de la yugular
d. EEG continuo
e. Saturacin renal regional O2
La respuesta correcta es la opcin b

La monitorizacin del BIS (ndice biespectral) ofrece
un trazado EEG a tiempo real de la zona frontotemporal.
Se representan con nmeros de 0-100 de tal forma que
el 100 implica una actividad cortical elctrica normal y el
0 implica silencio cortical. Permite cuantificar los efectos de determinadas drogas en el cerebro. Es de utilidad
para valorar el estado de sedacin en un paciente en la
UCI. Sin embargo tambin disponemos de escalas de valoracin sin necesidad de utilizar tantos recursos. Un aspecto en el que las escalas de valoracin de la sedacin no
resultan adecuadas para monitorizar la profundidad de la
misma es cuando se emplean conjuntamente relajantes
musculares. A esta nia slo se prescribi sedoanalgesia.
Es importante sealar que para la validacin de los datos
de BIS se han utilizado adultos sanos, no poblacin peditrica. Se acepta que dichos datos pueden ser extrapolados hasta nios de 5 aos. En este sentido se han desarrollado estudios que han validado su uso en nios mayo-
res de un ao pero no en nios de menos edad como sera

el caso que nos ocupa. (opcin a)
Las tcnicas de monitorizacin de la oxigenacin cerebral como la SjO2 nos permiten iniciar y optimizar tratamientos en pacientes con grave compromiso del funcionamiento cerebral como traumatismos craneoenceflicos (TCE) graves, tumores, hemorragias y otras lesiones ocupantes de espacio, que producen hipertensin
intracraneal. Permite ajustar medidas teraputicas como
la hiperventilacin, los agentes osmticos y el tratamiento vasoactivo. Adems ayudan a la deteccin precoz de
situaciones de isquemia cerebral y son indicadores pronsticos. De entrada dada la patologa de nuestra paciente no aporta grandes ventajas si lo ponemos en relacin
con la invasividad que precisa para su monitorizacin.
(opcin c).
La monitorizacin continua del EEG no tiene sentido
inicialmente en esta paciente puesto que no presenta clnica neurolgica aguda como convulsiones (opcin d).
La oximetra cerebral continua o espectroscopia de
reflectancia (NIRS) proporciona un mtodo continuo no
invasivo de medida del ndice de saturacin de oxgeno
de la Hb cerebral en una regin determinada (con el sensor en la regin frontal el 85% de la seal procede de
la corteza cerebral y un 15% de tejido extracerebral), sin
ser invasivo y sin requerir la presencia de pulsatilidad.
Este sistema de monitorizacin se caracteriza por realizar mediciones continuas (cada 4-5 segundos) de la saturacin regional de O2 a nivel de la circulacin capilar (arterial y venosa), a diferencia de la saturacin en el bulbo
de la yugular, que registra slo la saturacin venosa procedente de los drenajes venosos cerebrales. La captacin de la seal no se afecta ni por el grado de profundidad anestsica ni por la hipotermia. Existen numerosos
estudios que avalan el uso de esta tecnologa como mtodo de monitorizacin. En uno de ellos realizado sobre 41
pacientes clasificados en tres grupos (SRIS, sepsis y shock
sptico), observaron la eficacia del NIRS para la deteccin y discriminacin de las alteraciones en la oxigenacin tisular y disfuncin microvascular en estos pacientes. La tecnologa NIRS ha sido capaz de objetivar alteraciones en la perfusin en pacientes con sepsis severa
y shock sptico, se ha detectado relacin entre estos trastornos y la severidad de la sepsis, actuando esta tcnica
como factor pronstico. En otro, se observ un aumento
de la mortalidad a los 28 das en el grupo de pacientes
con sepsis que presentaron una SrcO2 menor de 78% al
ingreso. Otros estudios utilizan la SrcO2 como objetivo
85
TABLA I.
TAM (mmHg)
T perifrica(C)
PVC
FC (lpm)
SatO2 cerebral(%)
Diuresis (ml/kg/h)
SvO2 (%)
Lctico (mmol/l)
Pha
HCO3- (mmol/l)
Inicio
Hospital comarcal
12 h
UCIP
40
240
0
11
7,18
10,8
57
39
13
180
80
14
55
2,2
7,23
16,1
TABLA II.
Glucemia (mg/dl)
Creatinina(mg/dl)
Urea(mg/dl)
Sodio (mEq/l)
Potasio (mEq/l)
Calcio (mmol/l)
GPT (mU/ml)
CPK (mU/ml)
Leucocitos(x109/l)
Neutrfilos(x109/l)
Linfocitos (x109/l)
Hb (g/dl)
Plaquetas (x109/l)
TP (seg)
TPTA (seg)
Inicio
Hospital comarcal
12 h
UCIP
38
1,63
108
142
5,09
0,85
221
7800
70%(5400)
24%(1950)
11,6
296000
* 1,92
* 2,19
98
0,94
81
149
4,2
1,03
15300
80,5%(12300)
15%(2400)
12,9
225000
25
79
teraputico en la reanimacin del paciente sptico, al

aportar informacin sobre la perfusin tisular y por la
correlacin con la saturacin venosa central (SvcO2), utilizando esta tcnica como medida no invasiva de la SvcO2.
En el paciente politraumatizado y sptico la saturacin
tisular de O2 puede resultar til en la deteccin precoz
del shock, como parmetro diana de la reanimacin,
como marcador transfusional y como factor pronstico
(opcin b).
En la misma medida, es importante conocer la perfusin de los rganos. La metodologa NIRS puede ayudarnos en este propsito si colocamos un sensor en fosa
renal. Sin embargo no se correlaciona con la SvcO2 en la
misma medida que lo hace la SrcO2, de gran utilidad
en el paciente sptico (opcin e).
Monitorizacin y pruebas complementarias al ingreso en
UCI-P
Tablas I y II.
Tratamiento en hospital de origen

Ventilacin mecnica
SSF 60 ml/kg (360 ml)
Bicarbonato
Suero glucosalino
Dopamina 20 g/kg/min
Dobutamina 5 g/kg/min
Noradrenalina 2 g/kg/min
Concentrado de hemates
Plasma
a. Continuar con el mismo tratamiento (dopamina 20
mcg/kg/min, dobutamina 20 mcg/kg/min, noradrenalina 2 mcg/kg/min)
b. Asociar hidrocortisona al tratamiento.
c. Continuar con dopamina 20 mcg/kg/min y dobutamina 20 mcg/kg/min, asociar adrenalina y suspender
progresivamente la noradrenalina.
d. Continuar con dobutamina 20 mcg/kg/min asociar
adrenalina e ir bajando dosis de noradrenalina y dopamina segn tolerancia y valorando la respuesta, hasta
la suspensin.
e. Transfusin de derivados hematopoyticos.

Para optimizar el tratamiento en situacin de shock
fro como presenta esta paciente, deberamos emplear
dopamina, dobutamina y adrenalina como drogas de primera eleccin, mejorando as la disfuncin miocrdica.
Por lo tanto, se debe optimizar el tratamiento ya que no
se ha iniciado adrenalina. Es fundamental continuar con
aporte de volumen. Se sabe que an en situacin de shock
fro, puede hacerse necesario el empleo de drogas vasopresoras. En este momento se est empleando noradrenalina y dopamina (por encima de 10 mcg/kg/min acta
como agente vasoconstrictor). Al mantener demasiado elevadas las resistencias vasculares perifricas empeoramos
an ms la disfuncin miocrdica, por ello lo adecuado
sera asociar un agente inotrpico, la adrenalina, a la vez
que retiramos una de las drogas vasopresoras. La dopamina se transforma a nivel heptico en noradrenalina por
ello lo adecuado ser retirar la dopamina y continuar si
lo precisa con noradrenalina (opcin c). Valorar posteriormente la necesidad de un agente vasodilatador.
Los fundamentos tericos de estas afirmaciones se
basan en las ltimas recomendaciones para el manejo
86
de la sepsis grave y el shock sptico que proponen diferenciar en una segunda fase tres tipos de situacin teniendo como parmetro gua la SvcO2 adems de los datos
clnicos habituales:
a) shock fro con presin arterial normal y SvcO2 < 70%,
donde se aconseja optimizacin de la volemia, adrenalina, mantener hemoglobina > de 10 g/dl, y en caso
de persistir SvcO2 < 70% aadir de vasodilatadores
y volumen (nitrovasodilatadores o inhibidores de la
fosfodiesterasa) y considerar levosimendan.
b) shock fro con presin arterial baja y SvcO2 <70%:
volumen, adrenalina, mantener hemoglobina > de 10
gr/dl y si se mantiene hipotensin valorar noradrenalina y si persiste SvcO2 < 70% considerar inhibidor
fosfodiesterasa o levosimendan. En este grupo podramos incluir a nuestra paciente. Consideramos primordial el empleo de adrenalina puesto que persiste
la situacin de shock fro a pesar de haber aumentado la tensin arterial, contina con frialdad generalizada, pulsos dbiles, relleno capilar >5 seg con SvO2
(mixta) <65% (se correlaciona con la SvcO2).
c) shock caliente con presin arterial baja y SvcO2 70%
en el que estara indicado noradrenalina y si no hay
respuesta terlipresina o vasopresina y si SvcO2 <70%,
dosis bajas de adrenalina (asociacin de un vasopresor y un inotrpico).
Es fundamental valorar continuamente la situacin
hemodinmica del paciente y la respuesta al tratamiento ya que pasan de un estado a otro de forma inesperada requiriendo modificaciones en el tratamiento.
El empleo de corticoides (hidrocortisona) se reserva
para pacientes con shock resistente a catecolaminas o
en aquellos con riesgo de insuficiencia adrenal. No existe consenso en cuanto a la definicin. De forma general se acepta que existe shock resistente a catecolaminas cuando se emplean dosis de noradrenalina >2
g/kg/min y se alcanzan dosis de dopamina 25 g/kg/min,
tras optimizar todos los tratamientos inotrpicos en aquellos casos que lo precisen. En este caso an no se ha iniciado adrenalina, por lo que habr que introducirla y posteriormente (durante la hora que sigue la instauracin del
inotrpico) valorar respuesta para determinar la existencia o no de shock resistente a catecolaminas. Los pacientes con riesgo de insuficiencia adrenal son aqullos con
shock sptico y prpura, nio en tratamiento previo con
corticoides por enfermedad crnica y nios con alteraciones hipofisarias o adrenal. Se emplean dosis de estrs
a 50 mg/m2/24 h. En nuestro caso no cumple ninguno
de los criterios por lo que no es necesario el empleo de

hidrocortisona (opcin b).
Respecto al uso de derivados hematopoyticos no
existen grados de recomendacin en base a evidencia
cientfica. No hay estudios especficos sobre el nivel de
hemoglobina ptimo en pacientes peditricos o adultos
en sepsis grave. A falta de estudios especficamente peditricos podramos situar el lmite de transfusin en 30%
de hematocrito o 10 gr/dl de hemoglobina durante las
primeras 6 horas de resucitacin del shock sptico con
SvcO2<70%. Sin embargo en pacientes peditricos estables el nivel de la transfusin podra bajar hasta 7 gr/dl
de hemoglobina. Esta recomendacin no se aplica a
pacientes prematuros en los que algunos trabajos observan un peor pronstico neurolgico con una poltica transfusional ms restrictiva.
En cuanto al uso de plasma y plaquetas, no hay estudios especficos sobre su uso en sepsis graves en nios.
Segn las recomendaciones internacionales slo se utilizar plasma si existe una alteracin de la coagulacin y
sangrado activo, ciruga o procedimientos invasivos. El
plasma no se debe utilizar como expansor de volumen y
en bolos porque puede producir hipotensin arterial.
Se administrarn plaquetas si el recuento es menor de
10.000/mm3 o es menor de 30,000/mm3 y hay riesgo significativo de sangrado para lograr > 50.000 /mm3 antes
de procedimientos invasivos o ciruga.
En la paciente no existe actualmente indicacin alguna para el empleo de derivados hematopoyticos (opcin
e).
Se contina tratamiento inotrpico a dosis altas (dobutamina 20 g/kg/min, se asocia y adrenalina 1 mcg/kg/
min y se descienden noradrenalina -2 g/kg/min- y
dopamina -20 g/kg/min- progresivamente segn respuesta).
Durante las primeras 12 horas de su ingreso mantiene
temperatura en torno a 38-39C, frecuencia cardaca
alrededor de 150-160lpm, tensiones arteriales con valores de TAS 100 y TAD 60mmHg, PVC 8-10cmH2O,
SvcO2 que alcanza valores de hasta el 75%, Saturacin
regional cerebral y renal en torno a 80%, saturacin perifrica de 100% con FiO2 de 45%, ritmo de diuresis a
17ml/kg/h.
Durante este tiempo precisa, adems de drogas
vasoactivas a dosis altas, pase de soluciones cristaloides
(100 ml/kg) y coloides (hidroxietilalmidn). Posteriormente estabiliza frecuencia cardaca, mantenindose en
87
TABLA III.
TAM (mmHg)
PVC
FC (lpm)
SatO2 perifrica (%)
SatO2 cerebral (%)
Diuresis (ml/kg/h)
pHa
SvcO2 (%)
Lctico (mmol/l)
HCO3- (mmol/l)
EB (mmol/l)
Inicio
Hospital comarcal
12 h
UCIP
24 hrs
36 hrs
48 hrs
60 hrs
240
80
0
7,18
11
10,8
-17,4
57
13
180
100
80
14
7,23
55
2,2
16,1
-10
68
10
160
100
84
3
7,39
75
2
18,4
-5,6
70
9
120
100
93
9
7,31
83
1,3
20
-8
70
8
140
100
87
10
7,35
80
17
-6
70
8
120
100
83
10
7,34
80
1,7
19,6
-5
Inicio
Hospital comarcal
12 h
UCIP
24 hrs
36 hrs
48 hrs
60 hrs
38
1,63
108
142
5,09
0,85
221
7800
70%(5400)
24%(1950)
11,6
296000
* 1,92
* 2,19
98
0,94
81
149
4,2
1,03
660
0,8
66
15300
80,5%(12300)
15%(2400)
12,9
225000
25
79
1,7
negativo
350
0,65
54
150
2,4
1,09
871
0,7
170
0,57
38
142
2,4
1,02
885
0,73
54
21500
83%(17900)
15%(3300)
12,4
74000
23
84
0,85
negativo
175
0,32
21
151
3,1
1,28
24790
78%(19300)
18%(4600)
13
54000
18
59
1,7
130
0,41
9
145
3,8
1,23
0,6
48
20660
81%(16700)
11%(2200)
13
21000
13
48
2
TABLA III.
Glucemia (mg/dl)
Creatinina(mg/dl)
Urea(mg/dl)
Sodio (mEq/l)
Potasio (mEq/l)
Calcio i(mmol/l)
GPT (mU/ml)
Bilirrubina(mg/dl)
Amonio (mg/dl)
Leucocitos (x109/l)
Neutrfilos(x109/l)
Linfocitos(x109/l)
Hb (g/dl)
Plaquetas (x109/l)
TP (seg)
TPTA (seg)
Fibringeno (g/l)
Hemocultivo
negativo
17740
89%(15900)
9%(1600)
10,6
130000
19
60
*TP y TPTA Ratio 0,8-1,2 valores normales.
torno a 125lpm, la temperatura desciende hasta normotermia as como desciende diuresis hasta 3 ml/kg/h.
Debido a hiperglucemia mantenida con glucemias
capilares por encima de 300mg/dl, se decide inicio de
tratamiento con insulina. Las glucemias se normalizan
permitiendo suspensin de perfusin de insulina a las 24
horas del ingreso. Precisa adems bolos de bicarbonato por presencia de acidosis metablica (HCO3 16 1 y
EB -10mmol/l)
Trastornos de la coagulacin (TPTA 79 7sg, TP 25sg,
Dmeros D 6670mcg/l), sin criterios para transfusin de
plasma.
Durante las siguientes 36 horas mejora la situacin
hemodinmica en el contexto de la situacin de gravedad,
permitiendo descenso de drogas vasoactivas. Mantiene

TAM en torno a 80 mmHg, SvO2 (mixta) 80%, PVC 79 mmHg, NIRS cerebral y renal con valores de 90%. Lctico < 2 mmol/l. Diuresis 8 ml/kg/h. pH 7,34, HCO3- 19,6,
EB -5.
Desde el punto de vista respiratorio presenta SatO2
100% con FiO2 30-35 %. PaCO2 36,6 mmHg con EtCO2
36 mmHg.
Mantiene cifras de Hb estables 13 g/dl sin necesidad de transfusin de concentrado de hemates. Mejora
progresiva de parmetros de coagulacin: TP 13,4 seg,
TPTA 47,9 seg, Fibringeno 2 g/l, Dmeros D 30680. Bilirrubina total 0,6 mg/dl. GPT 800 mUI/ml. CPK 8472 mU/ml.
Desde el punto de vista neurolgico, a las 36 horas
88
FIGURA 2.
del ingreso se comprueba que muestra muy escasa reactividad a estmulos y pupilas puntiformes con respuesta
enlentecida a la luz, por lo que se decide realizar ventana de sedacin comprobndose pupilas puntiformes
reactivas a la luz, inicia movimientos de los 4 miembros
y desadaptacin del respirador. Se reinicia sedacin para
conseguir mejor adaptacin a la ventilacin mecnica.
En las tablas III y IV y la figura 2 se muestra la evolucin de los parmetros de monitorizacin y los valores de
las pruebas complementarias:
A las 60 horas del inicio del cuadro de shock sptico
ste se controla de forma satisfactoria, permitiendo la disminucin del soporte teraputico.
Mantiene esta situacin, pero diez horas ms tarde (a
las 70 horas del inicio del cuadro) presenta episodio de
bradicardia brusco hasta 80lpm sin repercusin en la tensin arterial y con valores de la saturacin regional cerebral de oxgeno de 60%. Episodio de parpadeo, anisocoria y episodios de hipertona generalizada junto con
movimientos de rotacin de miembros de forma repetida.
8. CUL SERA SU ACTITUD DIAGNSTICOTERAPUTICA EN ESTE MOMENTO?

a. Sospecho crisis de hipertensin intracraneal. Administro SSH3%.
b. Dado que mantiene valores de NIRS por encima de
50%, se puede descartar que la causa del cuadro sea
un infarto isqumico cerebral.
c. Sospecho hemorragia intracraneal por lo que realizara puncin lumbar.
d. Sospecho absceso cerebral por lo que realizara prueba de imagen.
e. Sospecho crisis dienceflica por lo que administro
midazolam.
La respuesta correcta es la opcin a
Los datos de la evolucin clnica aportados, informan

sobre la existencia de una complicacin del sistema nervioso central con desarrollo de hipertensin intracraneal
(HTIC) que se deduce por la presencia de bradicardia,
tendencia a cifras tensionales altas as como alteraciones pupilares y alteraciones del movimiento consistentes en episodios d hipertona generalizada, movimientos
de rotacin de miembros de forma repetida que ceden
con midazolam intravenoso. (opcin a)
Como sabemos, el primer paso es asegurar la estabilidad respiratoria y hemodinmica del paciente, es
til seguir el ABC de las normas de reanimacin cardiopulmonar. En este caso la paciente est intubada y
conectada a ventilacin mecnica, con TA alta por lo tanto
nuestra siguiente actuacin ir encaminada al manejo
de hipertensin intracraneal con la infusin de SSH3%,
que es ms eficaz que el salino en la estabilizacin del
paciente, adems de ser efectivo en el descenso de la
presin intracraneal (PIC). Los pacientes tratados con
salino hipertnico presentan menor requerimiento de
volumen, mejor respuesta hemodinmica, disminuyendo el nmero de complicaciones y mejorando el pronstico. Tambin se puede administrar manitol. Adems
seguiremos las recomendaciones generales actuales
en el manejo de la HTIC:
Mantener la cabeza centrada en lnea media y elevada pues 30 facilita el flujo venoso y el drenaje del
LCR.
Limitar la PEEP a 5 cm de agua para que no limite el
retorno venoso.
La agitacin y el dolor incrementan dos o tres veces
el gasto metablico cerebral, lo que puede aumentar
el flujo sanguneo cerebral (FSC) y la PIC. Una adecuada sedoanalgesia puede ayudar al control de la
HTIC, al disminuir la demanda de oxgeno. La sedoanalgesia adems permite la manipulacin del paciente y facilita la ventilacin mecnica.
89
FIGURA 3.
Respecto a los corticoides, estn indicados en la HTIC

secundaria al edema vasognico que acompaa a los
tumores. No existe evidencia de que mejoren la morbimortalidad en el resto de casos de HTIC.
Una de las mayores limitaciones de la monitorizacin de la saturacin cerebral regional de O2 es definir
el umbral de isquemia. Aunque las tendencias de los
valores de la ScrO2 cambian en el mismo sentido que
otros mtodos utilizados para medir hipoxia/isquemia
cerebral y a pesar de intentos repetidos, el umbral de
isquemia cerebral an no est definido para esta metodologa. La variedad interindividual de los valores normales de la ScrO2 es muy amplia, debido a ello se recomienda utilizarlo como monitor de tendencias, esto quiere decir que cada paciente sirve como su propio control. La saturacin basal es el valor inicial de la ScrO2
y sobre l se comparan los siguientes valores. No hay
un umbral preestablecido, a partir del cual se tenga que
actuar. En la prctica clnica se utilizan los siguientes
criterios:
a) Patrn de normalidad: ScrO2 58-82%.
b) Umbral de intervencin: ScrO2 <50% (o descensos
superiores al 20% en la lnea de base.
c) Valor crtico: ScrO2< 40% o descensos superiores al
25% de la lnea basal, se asocia con disfuncin neurolgica y resultado adverso.
As pues, en esta paciente se observa un descenso
mayor del 25% por lo tanto consideramos que existe una
alta probabilidad de isquemia cerebral en este momento (opcin b).
Respecto a la etiologa del cuadro que nos ocupa se
plantea un amplio diagnstico diferencial (Fig. 3).
Los diagnsticos menos probables y que podemos

descartar de forma razonable teniendo en cuenta el contexto en el que nos encontramos son los que aparecen
tachados.
El caso que nos ocupa se inicia con un proceso infeccioso y por tanto una de las complicaciones que debemos
tener en cuenta es la formacin de un absceso cerebral.
Sabemos que el mecanismo que con ms frecuencia explica la aparicin de un absceso cerebral es la existencia
de un foco contiguo de infeccin, recordemos que en este
caso la paciente presentaba un cuadro de OMA bilateral.
Adems, existe la posibilidad de que se haya desarrollado un proceso isqumico (infarto) u obstructivo (trombosis seno venoso) secundario a migracin de trombos
que se hubieran formado durante la fase inicial del shock,
en presencia de coagulacin intravascular diseminada.
Debemos tener en cuenta que no se ha descartado
la implicacin del SNC como foco de infeccin y que por
tanto esta complicacin puede tratarse de la evolucin
del cuadro inicial, puesto que ste podra tratarse de una
encefalitis, meningitis o cerebritis. Tambin, su afectacin puede considerarse secundaria a la progresin del
cuadro infeccioso.
De cualquier forma, son necesarias pruebas complementarias para una mayor aproximacin, pero siempre
tras las medidas de estabilizacin, nunca la realizacin
de pruebas complementarias deben anteponerse a la
estabilizacin del paciente (opcin d).
Si sospechamos HTIC est contraindicada la realizacin de puncin lumbar (opcin c).
Las crisis dienceflicas se caracterizan por ser episodios complejos disautonmicos caracterizados por taquip-
90
FIGURA 4.
nea, taquicardia, hiperhidrosis, midriasis, postura hipertnica, hipertermia, desencadenadas por estmulos nociceptivos o propioceptivos que responden caractersticamente a morfina. Su fisiopatologa no se conoce pero
responde a la accin de una descarga hormonal del sistema nervioso simptico. Segn la descripcin, no parece estar relacionado con lo que presenta nuestra paciente en este momento. (opcin e)
Se administran bolos de SSH3%. Aunque mantiene

frecuencia cardaca con tendencia a cifras bajas no existe
inestabilidad en este momento.
a. Monitorizacin de la Saturacin venosa de la yugular.
b. Hiperventilacin moderada.
c. Hipotermia.
d. Realizacin de TC craneal.
e. Drenaje de LCR.

A continuacin se realizar una aproximacin diagnstica respecto a la etiologa de la HTIC y por tanto, se
debe realizar una prueba de imagen, concretamente una

TC craneal.
La utilidad de la Saturacin venosa en el bulbo de la
yugular radica en que nos informa si debemos aplicar
medidas que disminuyan el FSC en casos de hiperemia
(hiperventilacin, barbitricos), o bien, medidas que
aumenten el FSC y la PPC (expansin con salino hipertnico, inotrpicos), pero es una tcnica muy invasiva
(opcin a). Adems, la opcin ms correcta en este
momento es la realizacin de TC craneal (opcin d).
La hiperventilacin disminuye la PaCO2 por lo que
puede inducir vasocontriccin arterial cerebral por alcalinizacin del flujo sanguneo cerebral al reducir el FSC,
hace disminuir la PIC. Pero al disminuir el FSC puede
producir isquemia por lo que no se recomienda en casos
de infarto cerebral. Adems se sabe que el efecto de la
hiperventilacin es transitorio porque los cambios en el
pH intersticial compensan su efecto en 24 hrs y la alcalosis produce desviacin de la curva de disociacin a la
izquierda con menor suelta de oxgeno lo que empeora
la hipoxia. No se recomienda de forma rutinaria (opcin
c). Cuando existe monitorizacin venosa del bulbo de
la yugular y en casos de TCE grave en el que se confirma la presencia de HTIC se recomienda la hiperventila-
91
TABLA IV.
60 hrs
Glucemia (mg/dl)
Creatinina(mg/dl)
Urea(mg/dl)
Sodio (mEq/l)
Potasio (mEq/l)
Calcio
GPT (mU/ml)
Bilirrubina(mg/dl)
Amonio (mg/dl)
Tndem masa
Leucocitos (x109/l)
Neutrfilos (x109/l)
Linfocitos (x109/l)
Hb (g/dl)
Plaquetas (x109/l)
TP (seg)
TPTA (seg)
Fibringeno (g/l)
Hemocultivo
130
0,41
9
145
3,8
1,23
885
0,6
72 hrs
129
4,2
1,28
84 hrs
96 hrs
105 hrs
89
0,26
9
134
3,7
1,21
909
0,6
312
0,35
9
153
4,4
1,31
672
0,62
152
0,30
10
131
4,4
1,30
642
20720
85%(17800)
6,5%(1300)
13,2
11000
11,6
30,6
0,95
10890
82%(8900)
4,8%(500)
12,8
8000
13730
44
Normal
20660
81%(16700)
11%(2200)
13
21000
13
48
2
negativo
12,6
13
59000
11,4
28,9
2,8
negativo
cin controlada: mantener PaCO2 30-35 mmHg, con control de saturacin venosa yugular entre 55 y 75% (<55%
hipoxemia; >75% hiperemia). Por tanto, en este caso que
podra tratarse de un infarto cerebral como complicacin
del cuadro sptico no se debera hacer, sobre todo sin
disponer de SvjO2 (opcin b)
Respecto a la hipotermia puede ser til en casos
refractarios, aunque su uso no se recomienda de forma
rutinaria (opcin d).
El drenaje del LCR baja la PIC inmediatamente al reducir el volumen intracraneal y permite posteriormente que
el edema drene dentro del sistema ventricular. Puede ser
una terapia adyuvante en el manejo de la HTIC, sin
embargo si existe edema cerebral difuso, los ventrculos pueden estar colapsados y esta terapia no tendra utilidad, por tanto lo ms idneo en primer lugar es realizar
una prueba de imagen (opcin e).
Se decide realizacin de TC craneal urgente donde se

observa falta de diferenciacin sustancia blanca- sustancia
gris de forma generalizada, con falta de visualizacin asimismo de los surcos en la convexidad y mala delimitacin de
las cisternas basales. Los ventrculos laterales se muestran de pequeo tamao, simtricos, sin desplazamientos
de lnea media. Tercer ventrculo prcticamente no visible.
Gran edema cerebral difuso. No se aprecian lesiones focales
ni reas de sangrado intraparenquimatoso ni extraaxial.
Adems se realiza EEG en el que se observa afectacin
cerebral difusa grave, cercana a trazado de muerte cerebral.
Persiste gran inestabilidad hemodinmica con variabilidad extrema de FC y TA y trastornos de la homeostasis secundarios a diuresis excesivas (hasta 17 ml/kg/h).
Mantiene saturacin regional cerebral de oxgeno con
valores bajos y en descenso (45 35%).
De forma episdica presenta crisis convulsivas que
se acompaan de cambios en el tamao pupilar alternando pupilas puntiformes con midriasis arreactiva, hasta
hacerse persistente la midriasis arreactiva. Se suspende
sedoanalgesia.
En la figura 4 representa de forma grfica, la evolucin de la FC y TAM como parmetros ms representativos de la inestabilidad de la paciente.
10. QU DIAGNSTICO DIFERENCIAL PLANTEARAS EN

ESTE MOMENTO?
a. Encefalopata sptica.
b. Enfermedad metablica.
c: Sndrome de Reye.
d. Sndrome de Reye-like.
e. Encefalopata necrotizante aguda.

Hasta el 23% de los pacientes con sepsis desarrollan encefalopata sptica, la cual se asocia con un
aumento en la tasa de mortalidad. Los sntomas incluyen agitacin, confusin y desorientacin que van desde
el estupor al coma y que a menudo se desarrollan desde
92
el inicio de la sepsis. La etiopatogenia de este cuadro

se atribuye a los aminocidos y sus productos de degradacin, la disrupcin de la barrera hematoenceflica,
la presencia de neurotransmisores anormales, as como
sus efectos sobre el sistema nervioso central condicionando una afectacin cerebral. Sin embargo, las
investigaciones actuales no han definido su fisiopatologa exacta. La encefalopata en la sepsis puede manifestarse de forma precoz (conocida como encefalopata sptica, expresin de fallo orgnico) o tardamente
(conocida como encefalopata tarda que est acompaada por fallo multiorgnico, hipotensin y otros fenmenos sistmicos). Es precisamente el concepto de
encefalopata sptica, el que ms inters despierta en
la actualidad pues no puede explicarse como resultado de manifestaciones de fallo renal o heptico, hipotensin o hipoxia, siendo quizs su mecanismo iniciador la agresin por los mediadores inflamatorios al cerebro y su respuesta la expresin de esta encefalopata
en el paciente. En este caso la complicacin intracraneal se ha producido tardamente por lo que no parece ser una encefalopata sptica. No se acompaa de
hipotensin ni fallo multiorgnico como es habitual en
la encefalopata de la sepsis de aparicin tarda. Adems podemos descartar la existencia de fallo renal o
heptico que justifique la encefalopata? Pues bien,
en cuanto a la funcin renal s podemos asegurar que
est conservada, no as la funcin heptica ya que persiste aumento de transaminasas y un consumo de plaquetas que ha precisado hasta el ltimo momento transfusin de las mismas (opcin a).
En los errores innatos del metabolismo, es tpica la afectacin cerebral lentamente progresiva. Sin embargo, algunos errores innatos del metabolismo de los cidos grasos,
cidos orgnicos, hidratos de carbono y del ciclo de la urea
pueden agravarse rpidamente y desencadenar una afectacin cerebral aguda, esta progresin puede ir en relacin con la evolucin de la propia enfermedad aunque
generalmente estn asociadas a un proceso concomitante, por ejemplo, una infeccin. Normalmente existe una
historia familiar y personal sugestivas, no as en este caso.
Las imgenes radiolgicas caractersticas muestran atrofia cerebral difusa y en muy pocos casos edema cerebral,
que es lo que observamos en nuestra paciente. Todos estos
datos junto con el resultado normal del tndem masa permite descartar esta opcin (opcin b).
Teniendo en cuenta la afectacin heptica, habr que
plantear si la encefalopata es una complicacin aislada
o forma parte de algn cuadro clnico que asocie estas

dos entidades.
Se podra pensar en el Sndrome de Reye clsico,
que se acompaa de encefalopata y fallo heptico. En
dicho sndrome, las citoquinas inflamatorias y las toxinas metablicas inducen la sntesis de metabolitos txicos como cidos grasos (AG) de cadena corta o cidos dicarboxlicos por parte de las mitocondrias de las
clulas hepticas, y que potencialmente pueden afectar la funcin cerebral. A nivel bioqumico se evidencia el dao heptico por un ascenso en las transaminasas as como datos de disfuncin mitocondrial: hiperamoniemia, hipoglucemia, cetoacidosis. Los criterios
diagnsticos para el Sndrome de Reye son los siguientes:
Encefalopata aguda no inflamatoria con alteracin
del nivel de conciencia.
Disfuncin heptica demostrada por una biopsia heptica con evidencia de esteatosis heptica tpicamente microvesicular o bien por un aumento en el valor
de las transaminasas mayor al triple del valor normal
y/o hiperamoniemia.
LCR con leucocitos (generalmente linfocitos) 8/mm3
o menos.
Biopsia cerebral con edema cerebral sin signos inflamatorios.
Una caracterstica del sndrome de Reye es la asociacin con el consumo previo de salicilatos, antecedente que no exista en la paciente. Adems suele ocurrir en
nios entre los 5 y 10 aos de edad. Tpicamente est
asociado a infecciones vricas, principalmente influenza,
varicela o gastroenteritis. Es cierto que el cuadro clnico
de esta paciente sugiere el desarrollo de un Sndrome de
Reye pero debemos tener en cuenta que actualmente
son extremadamente raros y no contamos con el antecedente tpico de consumo de salicilatos. Adems existe una entidad muy similar con la que comparte muchas
caractersticas que podra corresponder a nuestro cuadro, sta es el Sndrome de Reye-like.
Se sabe que el mecanismo fisiopatolgico que justifica la afectacin cerebral en el Sndrome de Reye-like
es la tormenta de citoquinas, una descarga excesiva
de mediadores inflamatorios. La afectacin cerebral es
difusa y tpicamente aparece en las pruebas de imagen
un edema cerebral importante generalizado, como en
nuestro caso. La afectacin heptica es similar al Sndrome de Reye clsico aunque sin la presencia tpica de
hiperamoniemia (Tabla V).
TABLA V.
Edad
Asociacin varicela
Asociacin salicilatos
Asociacin AINEs
Hiperamoniemia
Hipoglucemia
Naturaleza del edema
Esteatosis heptica
Sndrome de
Reye-like
Sndrome de
Reye clsico
1-5 aos
No
No
S
No
No
Vascular
Macrovacuolar
5-10 aos
S
S
No
S
S
Celular
Microvacuolar
Para conseguir una mayor aproximacin sera de gran

utilidad disponer de estudios de anatoma patolgica.
En cuanto a la encefalopata necrotizante aguda, el
cuadro clnico es similar al sndrome de Reye like, con
hipertransaminasemia reflejo de la afectacin heptica,
sin hiperamoniemia, que ocurre con ms frecuencia en
nios pequeos, que sigue a un proceso febril infeccioso y que se acompaa de afectacin neurolgica importante. Es tambin la tormenta de citoquinas el fenmeno fisiopatolgico que explica esta entidad. Sin embargo, en las pruebas de imagen son tpicas las lesiones
focales de isquemia simtricas, afectando a tlamos y
cpsula interna que no se describe en la TC de esta
paciente (opcin e).
Se realiza examen clnico, presentando exploracin

compatible con muerte enceflica.
Se repite EEG donde no se visualiza actividad bioelctrica cerebral.
Es xitus a las 96 horas del ingreso en nuestra Unidad.
COMENTARIOS Y HALLAZGOS MS RELEVANTES DEL ESTUDIO NECRPSICO
Timo, ganglios linfticos, mdula sea y bazo: marcada deplecin linfocitaria con presencia de eosinfilos e infiltracin de histiocitos de localizacin cortical.
Hgado: congestin sinusoidal con degeneracin
hidrpica hepatocitaria difusa masiva que respeta nicamente los hepatocitos pericentrales; esteatosis
macrovacuolar periportal. Mnimos focos de necrosis
con discreto infiltrado inflamatorio de localizacin pericentral.
SNC: marcados signos de edema difuso fundamentalmente a nivel hemisfrico con espongiosis, rarefaccin y palidez mielnica y congestion vascular. Signos
93
de isquemia cortical cerebral aguda de predominio

paramedial con eosinofilia y retraccin neuronal, picnosis nuclear y vacuolizacin pericelular. Foco de
necrosis aguda en ganglios basales y tlamo. Tronco
y cerebelo no presentan alteraciones relevantes salvo
una congestin vascular capilar. Ausencia de abscesos, signos de meningitis o de encefalitis, y de infiltrados inflamatorios relevantes en parnquima cerebral y leptomeninges.
Estudios microbiolgicos para estudio de virus: negativos
Todos los estudios etiolgicos para la identificacin
de un posible micro-organismo causante del cuadro
de shock fueron negativos.
Los virus ms frecuentes relacionados con estos cuadros son el virus de la Influenza, HHV-6 (exantema sbito), rotavirus, varicela, y VRS entre otros. El virus influenza y VRS fueron descartados en Huelva y el HHV-6 y
de la varicela se descartaron al resultar negativa la PCR
realizada en material procedente de la autopsia. Quedara abierta la posibilidad de un rotavirus, otros virus menos
frecuentes y de algunas bacterias.
El dato patolgico ms relevante es una encefalopata aguda con necrosis cortical, estriatal y talmica, que
se acompaa de un marcado edema cerebral y de signos de hipertensin intracraneal. No se han encontrado signos de meningitis, abscesos ni infiltrados inflamatorios en parnquima cerebral, y las muestras remitidas para cultivo microbiolgico resultaron negativas. Es
importante este hecho ya que podemos concluir que
no existe un proceso infeccioso local sino que ms bien
la afectacin cerebral es por el desarrollo de otro cuadro
en el contexto de la sepsis.
De gran inters es el mecanismo de edema cerebral
que segn los datos obtenidos se asocia a congestin
vascular que ya sabemos que es tpico del Sndrome
de Reye-like. A pesar de existir lesiones isqumicas que
podran hacernos pensar en una encefalopata aguda
necrotizante, los hallazgos de imagen previos al examen
anatomopatolgico son tpicos del Sndrome de Reyelike. Es cierto que se solapan caractersticas de estos cuadros y hacen difcil el diagnstico diferencial pero hay
que encuadrarlos en el contexto clnico y correlacionarlos con los dems hallazgos de la necropsia, como la
degeneracin grasa del hgado. La mayora de las publicaciones cientficas publican casos de Sndrome de Reyelike en relacin con errores congnitos del metabolismo,
nuestra paciente contaba con dos tndem masa norma-
94
les (el primero al nacimiento y el segundo realizado durante el ingreso).

Por ltimo otro dato que habra que tener en cuenta
es la posibilidad de la existencia de cuadro de inmunodeficiencia de base. La depleccin linfocitaria en timo,
bazo y ganglios linfticos observada en este caso, junto
a la escasa respuesta inflamatoria encontrada, la rpida evolucin del cuadro y la presencia de un foco con
infeccin por mucor (que aparece generalemente en
pacientes inmunodeprimidos), aunque no es especfico,
orientara hacia esta posibilidad.
Hallazgos fundamentales
Encefalopata aguda con severo edema cerebral y
lesiones isqumicas.
Degeneracin hidrpica hepatocitaria difusa con
esteatosis macrovacuolar compatible con cuadro de
Sndrome de reye Like.
Hallazgos concomitantes
Depleccin linfocitaria en timo, bazo y ganglios lnfticos.
Causa de la muerte
Encefalopata aguda necrotizante con severo edema
cerebral, isquemia cortical y signos de hipertensin
intracraneal.
DIAGNSTICOS FINALES
Shock sptico
Sndrome de Reye-like
Hipertensin intracraneal
Probable inmunodeficiencia asociada
BIBLIOGRAFA
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Documento de consenso SECIP-SEUP sobre manejo de
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Patients With Severe Sepsis. Shock Augusta Ga 2007; 27
(4): 348-353.
Caso clnico
11

Nia de 3.8/12 aos de edad que acude a urgencias

por presentar cuadro clnico de 5 das de evolucin consistente en:
Fiebre de hasta 39C con buena respuesta a antitrmicos, vmitos postingesta (1-2 /da), dolor abdominal difuso y dolores musculares generalizados,
de predominio en miembros inferiors, con la deambulacin.
Refiere tambin, en las ltimas 12 horas, erupcin
cutnea a nivel de cara, parte posterior de tronco y
miembros inferiores.
1. CON LOS DATOS DE LA ANAMNESIS Y LOS

HALLAZGOS DE LA EXPLORACIN FSICA,
CUL SERA SU SOSPECHA CLNICA INICIAL?
a. Los datos son compatibles con prpura de ShonleinHenoch.
b. Podra tratarse de una meningococemia.
c. Cumple criterios de Enfermedad de Kawasaki.
d. Se trata de un caso de infeccin por parvovirus B19.
e. Son precisas exploraciones complementarias adicionales para orientar el diagnstico y dirigir el tratamiento inicial.
Embarazo controlado, sin patologa. Parto eutcico
vaginal. RNAT 37 semanas. PRN 2.500 g. No incidencias perinatales. Vacunacin segn calendario oficial
(incluida vacunacin antineumoccica). Desarrollo posderoestatural y psicomotor adecuados. No alergias alimentarias ni medicamentosas conocidas.
A la exploracin fsica presenta: estado general conservado con buen estado de hidratacin y perfusin
perifrica. No distrs respiratorio. AC: rtmica y sin soplos.
AR: buena ventilacin. Abdomen distendido, depresible, sin megalias. Exantema purprico petequial no palpable de predominio en miembros inferiores que afecta a las plantas de los pies y elementos maculares y
petequias aisladas en la cara, espalda y miembros superiores. ORL: faringe hipermica. Petequias aisladas en
paladar. Enantema. Lengua aframbuesada y depapilada. Lomotor: tumefaccin a nivel de ambos tobillos, principalmente el izquierdo con limitacin del movimiento
en dicho nivel (Fig. 1).
Con los datos clnicos y los hallazgos de la exploracin fsica no es posible discernir entre las distintas etiologas expuestas. Se necesita una batera de pruebas que
ayuden a orientar el diagnstico y la actitud teraputica
inicial entre las que se encontraran:
Hemograma
Bioqumica bsica, incluyendo RFA (reactantes de
fase aguda)
Coagulacin bsica
Sistemtico y sedimento de orina
Citoqumica y bioqumica de lquido cefalorraqudeo
(LCR).
Gram y determinacin de antgenos bacterianos en
LCR
Ecografa de abdomen.
Radiografa de trax.
Cultivos: sangre, orina y LCR.
Existen numerosas enfermedades que pueden cursar con fiebre y exantema petequial en la infancia.
95
96
FIGURA 1.
La prpura de Shonlein Henoch (opcin a) es una

vasculitis leucocitoclstica mediada por IgA que afecta a
vasos de pequeo calibre. Puede cursar con fiebre, aunque no es el sntoma predominante y suele ser de bajo
grado, exantema purprico-petequial (80-100%) de distribucin en nalgas y miembros inferiores, artralgias o
artritis transitoria (65-75-%) de predominio en grandes
articulaciones (rodillas o tobillos), sntomas gastrointestinales (dolor abdominal, vmitos) en relacin a isquemia intestinal y que obliga a descartar hematoma de la
pared abdominal; y manifestaciones renales (25-50%)
que suelen manifestarse en forma de hematuria y proteinuria leves aunque pueden ser ms severas llegando
a producir incluso insuficiencia renal.
La infeccin meningoccica (opcin b) sigue siendo
la causa de sepsis de origen comunitario ms frecuente (90%). Se trata de una infeccin grave donde la precocidad en el diagnstico y tratamiento correctos es especialmente determinante en el pronstico. El cuadro clnico caracterstico es el de un nio con fiebre de corta
evolucin y afectacin del estado general con evolucin
rpida al deterioro hemodinmico, aparicin de rash petequial generalizado y diversas manifestaciones por afectacin multiorgnica.
El sndrome purprico-petequial (opcin d) est caractersticamente asociado a la infeccin por parvovirus B19.
La forma de presentacin habitual consiste en fiebre en
grado variable acompaada de exantema purprico petequial, en ocasiones pruriginoso, de distribucin en manos
y pies (incluyendo palmas y plantas) aunque puede afectar a otras regiones como la cara; conjuntivitis, lesiones
orales (incluyendo petequias en paladar) y artralgias o
artritis de pequeas articulaciones (manos y pies).
La enfermedad de Kawasaki (opcin c) es una vasculitis febril aguda de la infancia; primera causa de cardiopata adquirida en este rango de edad. Las manifes-
taciones clnicas caractersticas quedan reflejadas en los

criterios clnicos establecidos para su diagnstico:
Fiebre5 das
Cambios en las extremidades (edema o descamacin
en manos y pies dependiendo de la fase de la enfermedad)
Exantema polimorfo
Linfadenopata cervical (>1,5 cm), generalmente unilateral
Inyeccin conjuntival bulbar bilateral
Cambios en labios y cavidad oral: labios eritematosos
y fisurados, lengua aframbuesada, hiperemia oral y
farngea
Otras etiologas, ms raras, a tener en cuenta son:
la endocarditis bacteriana, la infeccin por rickettsias o
la infeccin por enterovirus.
Exploraciones complementarias realizadas en el servicio de Urgencias:

Hemograma: Leucocitos 15230/mm3 (Neutrfilos:
87,5%); Hemoglobina: 10,9 g/dl; plaquetas: 136000/mm3.
Bioqumica: glucemia e iones normales. Urea: 28 mg/dl.
Creatinina: 0,4 mg/dl. GOT: 99 U/l GPT: 82U/l GGT: 446
U/l. PCR: 240 mg/l. PCT: 8,45 ng/ml. Coagulacin: normal.
Orina (sistemtico) leucocitos 3+ nitritos (-) Hemoglobina: 3+ Protenas: 1+
Citoqumica LCR: leucocitos: 101/mm3 (Polimorfonucleares: 80%) glucosa 64 mg/dl, protenas 0,25 g/l GRAM:
sin grmenes. Antgenos bacterianos negativos.
Se solicitaron hemocultivo, urocultivo y cultivo LCR.
Radiografa de trax: sin alteraciones.
Ecografa abdominal: hallazgos compatibles con
hidrops vesicular. Sin otras alteraciones a nivel de vsceras
intraabdominales.
2. CON LAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ACTUALES,

CUL SERA LA ACTITUD MS CORRECTA?
a. Iniciar cefotaxima en espera de cultivos.
b. Iniciar Inmunoglobulina intravenosa (Ig IV) y cido
acetilsaliclico (AAS).
c. Extraer serologas virales y luego iniciar Ig IV y AAS.
d. Tratamiento sintomtico en espera de cultivos.
e. Hacer todo lo anterior.
De todas las etiologas anteriormente mencionadas,
la ms grave y la nica en la que el diagnstico y trata-
97
Grupo
Critrios ILL
Critrios analticos
1
2
3
NO
NO
SI
NO
SI
SI
Actitud
Observacin 4 horas y alta a domicilio si no deterioro
Tratamiento antibitico emprico en espera de cultivos
Criterios ILL: Irritability (irritabilidad), Letargy (letargia), low capilary refill (aumento del tiempo de relleno capilar >5 seg).
Criterios analticos: recuento leucocitario >5.000 o >15.000 /mm3 y/o PCR>5 mg/l.
FIGURA 2.
miento precoz han demostrado ser el factor determinante en cuanto al pronstico es en la infeccin meningoccica.
Como hemos visto, el cuadro clnico que muestra
nuestra paciente no es el tpico de una infeccin por dicho
germen (fiebre de 5 das de evolucin, la no afectacin
del estado general, la distribucin de las lesiones o la normalidad en las pruebas de la coagulacin), no obstante
en la mayor parte de las ocasiones, por la razn antes
mencionada, los nios con fiebre y exantema petequial
son manejados como si de una infeccin meningoccica se tratara aunque de forma retrospectiva, segn las
series, slo 0,5-11% de dichos pacientes tienen realmente una infeccin por N. meningitidis.
Se han realizado numerosos intentos para establecer
criterios clnicos y analticos que pudieran orientar el diagnstico de menincococemia en nios con fiebre y exantema petequial. As pues, en el ao 2000, Brogan et al.
llevaron a cabo un estudio en el que sugeran unos criterios clnicos (criterios ILL: irritabilidad, letargia y aumento de tiempo de relleno capilar) y analticos (recuento leucocitario<5000 o >15000 y/o PCR>5mg/l) en base a
los cuales se poda orientar el manejo inicial de estos
nios de forma que se establecan 3 grupos. En un primer grupo se incluan aquellos pacientes que no cumpliesen ningn criterio clnico y analtico siendo la actitud propuesta, la observacin durante 4 horas y el alta a
domicilio ante la ausencia de deterioro en ese tiempo. El
segundo grupo corresponda a aquellos que no mostraban ningn criterio clnico pero si presentaban alguna
alteracin analtica siendo en ellos la actitud recomendada el inicio de antibioterapia emprica en espera de los
resultados de los cultivos. El tercer y ltimo grupo englobaba a aquellos nios con criterios clnicos y analticos
positivos y que deberan ser manejados de entrada como
una meningococemia (Fig. 2).
Aunque estos criterios no estn validados y no existen guas clnicas en cuanto al manejo de estos pacientes, vemos que el caso de la paciente estara engloba-
do en el 2 grupo y que una actitud correcta y prudente

podra ser el tratamiento como si de una infeccin meningoccica se tratara.
En cuanto al resto de las opciones que se plantean
como respuesta a la pregunta no tendran cabida la actitud expectante (opcin d) debido a que la expresin clnica y analtica orientan a la existencia de una bacteriemia.
Ms discutido estara el inicio de Ig y AAS (opciones
b y c) ya que, si bien es cierto que nuestra paciente no
cumple criterios de Enfermedad de Kawasaki, podramos
estar ante un caso de enfermedad de Kawasaki atpico:
a. Fiebre > 5 das y 2 o 3 criterios clsicos.
b. PCR >30 mg/l o VSG >40 mm/h
c. 3 o + criterios de laboratorio
a. Albmina menor o igual a 3 g/l
b. Anemia para la edad del nio
c. Elevacin de la ALT
d. Plaquetas >450000 despus de 7 das
e. Leucocitos >15000
f. Orina con 10 o ms leucocitos/campo.
En esta paciente se opt por la iniciar tratamiento con

cefotaxima IV en espera de los resultados de los cultivos
extrados en urgencias, siendo en el 2 da de ingreso
cuando, ante la persistencia de la fiebre de alto grado,
se decidi la administracin de Ig IV y AAS cubriendo
la otra etiologa posible.
El 3 da de ingreso presenta empeoramiento clnico
con empeoramiento del estado general. A la persistencia de la fiebre se une la aparicin de distrs respiratorio leve-moderado. Se toman constantes vitales: T: 38,9C.
FC 160 lpm. TA:95/40 mmHg. FR: 45 rpm. SatO2 89%
que aumenta a 95% con oxgeno suplementario en gafas
nasales. Se reexplora a la paciente objetivndose mala
perfusin perifrica con subcianosis labial. En la auscultacin cardiaca taquicardia de hasta 160 lpm con ritmo
de galope y soplo III/VI de nueva aparicin sin existir
anomalas en la auscultacin respiratoria. En el abdomen
una hepatomegalia de 2 cm.
98
3. ANTE ESTOS HALLAZGOS, QU COMPLICACIN SE

SOSPECHARA Y QU PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ESTARAN INDICADAS?
a. La clnica es compatible con una infeccin respiratoria por lo que estara indicada la realizacin de hemograma, RFA, hemocultivo, radiografa de trax, determinacin de antgenos virales y serologa para grmenes atpicos.
b. La clnica es secundaria al estado febril de la paciente, administrar medicacin antipirtica intravenosa
y adoptar una actitud expectante.
c. Los hallazgos orientaran a una ICC por lo que las
pruebas indicadas seran la radiografa de trax y la
ecocardiografa-doppler, as como la determinacin
de lctico.
d. Ante la brusquedad del cuadro y la repercusin hemodinmica es preciso solicitar una radiografa de trax
para descartar la aparicin de un neumotrax espontneo.
e. Estaran indicada todas las exploraciones complementarias expuestas.
Cuando se valora a un nio con dificultad respiratoria se debe tener en cuenta la existencia de causas no
respiratorias de la misma.
Las causas respiratorias pueden obedecer a procesos
que afectan tanto a la va area superior como a las vas
inferiores y al parnquima pulmonar. No obstante los datos
de la anamnesis y la auscultacin respiratoria son armas
suficientes para descartar casi por completo las distintas
etiologas. Por lo tanto, la ausencia de sntomas respiratorios previos y la normalidad auscultatoria (sin existir
ruidos patolgicos o zonas de hipoventilacin) prcticamente descartaran estas patologas (opciones a y d).
Teniendo en cuenta los diagnsticos iniciales que
se barajan (meningococemia vs Enfermedad de Kawasaki) y los dems hallazgos de la exploracin fsica (compatibles con insuficiencia cardiaca congestiva (ICC): taquicardia, ritmo de galope, soplo y hepatomegalia) es prioritario descartar la repercusin cardiaca que estas patologas pueden tener (opcin c). La actitud expectante no
sera una opcin vlida (opcin b).
Son complicaciones de la meningococemia y de la
Enfermedad de Kawasaki la miocarditis, la pericarditis
o la isquemia miocrdica por lo que una valoracin clnica cuidadosa apoyada por exploraciones complementarias orientadas es bsica.
FIGURA 3.
As pues para una valoracin correcta seran necesarias las siguientes:

Hemograma: informa de la existencia de anemia, ya
que su presencia es determinante en la valoracin de
la hipoxia tisular.
Equilibrio cido-base (EAB): adems de ofrecer datos
sobre la oxigenacin y la ventilacin alveolar informa sobre la gravedad de la insuficiencia respiratoria y de la existencia de alteraciones del pH y su
causa.
Lctico: indicativo de la hipoxia tisular elevndose de
forma proporcional al compromiso del metabolismo
aerbico.
Radiografa de trax: muestra alteraciones primariamente respiratorias (neumona, atelectasia, derrame
pleural) de hipoxemia o la repercusin pulmonar
de determinadas afecciones cardiacas (EAP en el
caso de ICC).
Ecocardiografa-doppler cardiaca: es de vital importancia sobre todo cuando aparecen en la exploracin
fsica datos que hagan sospechar afectacin cardiaca como es un soplo importante que anteriormente
no se auscultaba.
En el caso de la paciente se solicitaron:

Radiografa de trax: ICT (ndice cardiotorcico)
aumentado (0,8). Infiltrado perihiliar compatible con
edema pulmonar cardiognico (Fig. 3).
99
TABLA I. CRITERIOS DE EI
TABLA II. INDICACIONES QUIRRGICAS DE EI
Criterios mayores
Hemocultivos positivos:
2 o ms hemocultivos positivos a microorganismos que classicamente causan EI.
Hemocultivos persistentemente positivos.
Hemocultivo positivo a Coxiella burnetii.
Evidencia de afectacin endocrdica:
Vegetacin, abscesso, dehiscencia valvular
Nueva regurgitacin valvular.
1. Insuficiencia cardiaca secundaria a regurgitacin valvular no

controlada rpidamente.
2. Insuficiencia cardiaca secundaria a disfuncin protsica.
3. Sepsis persistente (>7-10 das) pese a ATB correcta.
4. Endocarditis por microrganismos difciles.
5. Documentacin de absceso perivalvular, o periprotsico o fstulas intracardiacas.
6. Embolismos de repeticin con persistencia de imgenes de
vegetaciones grandes y mviles en ecocardio.
Criterios menores
Predisposicin: enfermedad cardaca previa, ADVP.
Fiebre > 38C.
Fenmenos vasculares: embolia arterial, infartos spticos pulmonares, aneurisma mictico, hemorragias intracraneales,
hemorragia conjuntival, lesiones Janeway.
Fenmenos inmunolgicos: glomerulonefritis, ndulos de Osler,
Manchas Roth, fator reumatoide.
Evidencia microbiolgica: hemocultivo positivo que no cumple
criterios mayores o evidencia serolgica.
EI definitiva
2 criterios mayores/1 mayor y 3 menores/5 criterios menores
EI probable
1 criterio mayor y 1 menor/3 criterios menores
Ecocardiografa doppler: anillo Ao (artico) 13 mm

con vlvula desestructurada con insuficiencia artica severa, ocasionando robo diastlico en aorta
descendente. Insuficiencia mitral leve. FE (fraccin
de eyeccin): 0,6.
Hemograma: Hb: 7,6 g/dl.
Lctico: 1,4 mmol/L
EAB: Ph: 7,38 pCO2: 39,5 mmHg. HCO3: 22,1 mmol/l
EB: -2,1 mmol/l.
Simultneamente se reciben resultados de cultivos
extrados en Urgencia. El urocultivo y el cultivo de LCR,
negativos y el hemocultivo positivo a Streptococo pyogenes sensible a penicilina siendo desde este momento
la principal sospecha diagnstica la Endocarditis Infecciosa (EI) por dicho germen, ya que en este momento
cumplia criterios de EI confirmada (1 criterio mayor y 3
criterios menores) segn la clasificacin de Duke (Tabla
I).
Criterio mayor: nueva regurgitacin valvular.
Criterios menores: fiebre mayor de 38C, fenmenos
vasculares (lesiones de Janeway), fenmenos
inmunolgicos (datos de glomerulonefritis), evidencia inmunolgica (hemocultivo positivo a germen causante de EI).
Se modifica antibioterapia a penicilina + gentamicina + rifampicina y se decide traslado a UCIP para mon-
itorizacin y vigilancia y tratamiento de la insuficiencia

cardiaca.
4. QU MEDIDAS TERAPUTICAS SE DEBERAN

ADOPTAR EN ESTE MOMENTO?
a. Intubacin y conexin a ventilacin mecnica, inicio
de vasodilatadores sistmicos (nitroglicerina) y de tratamiento diurtico (furosemida) controlando la diuresis mediante sondaje vesical.
b. Administracin de oxgeno en gafas nasales, inicio
tratamiento inotrpico y vasodilatador (milrinona y
nitroglicerina) y de tratamiento diurtico con control
de diuresis.
c. Administracin de oxgeno en gafas nasales, inicio de
tratamiento inodilatador (milrinona) y tratamiento diurtico con control de diuresis.
d. Intubacin y conexin a ventilacin mecnica, canalizacin de va venosa central e inicio tratamiento inotrpico y vasodilatador (milrinona y nitroglicerina) y de tratamiento diurtico con control de diuresis.
e. Administracin de oxgeno en gafas nasales, e inicio
tratamiento inotrpico (digoxina) y vasodilatador (nitroglicerina) y de tratamiento diurtico con control de
diuresis.
El tratamiento integral de la insuficiencia cardiaca
incluye una serie de medidas generales y un tratamiento farmacolgico especfico cuyo principal objetivo es la
reduccin de la congestin pulmonar y sistmica mejorando la funcin miocrdica sin causar dao miocrdico; principal condicionante de la morbimortalidad de la
misma.
Las medidas generales incluyen:
Monitorizacin adecuada: constantes vitales (FC, TA,
FR,T ) as como PVC, peso y diuresis.
100
Elevacin de la cabecera de la cama.

Oxigenoterapia suplementaria para mantener SatO2
adecuadas, siendo preciso en ocasiones la intubacin y la conexin a ventilacin mecnica.
Restriccin hidrosalina y correccin de trastornos
hidroelectrolticos.
Reposo absoluto para disminuir el metabolismo y la
demanda de oxgeno miocrdico si es preciso con frmacos sedantes.
Tratar situaciones agravantes: anemia, fiebre o infeccin.
Nutricin asegurando un aporte calrico adecuado.
Las medidas farmacolgicas tratan de mejorar los sntomas de congestin y bajo gasto ocasionados principalmente por los mecanismos compensadores. Actuan a
todos los niveles (precarga, carga y postcarga).
Frmacos diurticos (furosemida, tiazidas, espironolactona): disminuyen la precarga y de esta forma la
congestin venosa.
Frmacos inotrpicos: actuan aumentando el inotropismo (carga); aunque algunos de ellos tienen efectos colaterales derivados del aumento del consumo
miocrdico. Otro efecto secundario es su potencial
arritmognico.
Digoxina: efecto inotrpico y frenador del sistema
simptico.Indicado en IC subagudas y en casos de
fibrilacin auricular (opcin
Frmacos simpaticomimticos: dopamina, dobutamina o noradrenalina. Tienen un inicio de accin
rpida, pero en contraposicin aumentan el consumo miocrdico, favorecen la apoptosis y tienen potencial arritmognico. Adems, salvo la dobutamina,
producen vasoconstriccin perifrica aumentando
la postcarga y por tanto el trabajo miocrdico.
Milrinona: inotrpico, lusotrpico y (vasodilatador
sistmico y pulmonar (disminucin de la postcarga) por lo que ofrecen ventajas sobre los simpaticomimticos ya que no aumenta el consumo de
oxgeno. Entre los efectos secundarios se encuentran la trombopenia y la arritmognesis, aunque es
menor que con los frmacos anteriores.
Levosimendn: inotrpico, lusotrpico, vasodilatador arterial y venoso. Su efecto persiste durante 1
semana. Los principales inconvenientes son que
su efecto no es controlable despus de su infusin,
existiendo adems poca experiencia en nios.
Vasodilatadores: venosos (disminuyen precarga) y/o
arteriales (disminuyen la postcarga).
Nitrodilatadores (nitroglicerina, nitroprusiato): actan como vasodilatadores venosos y arteriales.

IECAs (captopril y enalapril): disminuyen las resistencias vasculares sistmicas y aumentan la natriuresis evitando adems el remodelado cardiaco.
Pptido natriurtico auricular: produce natriuresis
y aumento de la diuresis. Produce vasodilatacin
arterial y venosa sin ser inotrpico. Son necesarios
ms estudios en nios.
Betabloqueantes (propranolol, esmolol, carvedilol)
se clasifican por su selectividad B. Previenen el
remodelado cardiaco produciendo adems vasodilatacin coronaria, mejoran la disfuncin diastlica
y tienen efectos antiarrtmicos.
Como medidas generales la paciente del caso requiri unicamente oxgeno en gafas nasales a bajo flujo para
mantener SatO2 ya que salvo deteriooro, no est indicada la intubacin y se transfundi concentrado de hemates
a 20 ml/kg por nemia (Hb 7,6 g/dl).
Como medidas farmacolgias se inici tratamiento
diurtico con furosemida en perfusin continua (0,2
mg/kg/h) y canreonato potsico (2 mg/kg/da), as como
perfusin continua de milrinona a 0,4 mcg/kg/min y
nitroglicerina en perfusin continua que se aument puntualmente hasta 10 mcg/kg/min (opcin b), aadindose
posteriormente captopril (IECA: inhibidor de la encima
convertidora de angiotensina) hasta 2,5 mg/kg/da permitiendo la suspensin de los dos frmacos en perfusin
y permitiendo el paso del tratamiento diurtico a la oral.
AL 6 da de ingreso en UCIP la paciente presenta 2
episodios de desconexin del medio con hipotona generalizada, sin movimientos anormales tras los cuales
queda e con tendencia al sueo (puntuacin en la escala
de coma de Glasgow:11; 0:3 M:4 V:4) que recupera de
forma progreesiva.
5. EN VISTA DE LA NUEVA CLNICA, QU ESTARA

INDICADO AL RESPECTO?
a. Realizar electroencefalograma (EEG) e iniciar tratamiento con frmacos antiepilpticos (FAE).
b. Solicitar tomografa axial computerizada (TC) craneal urgente.
c. Solicitar resonancia magntica nuclear (RM) urgente.
d. Adoptar una actitud expectante y solo realizar exploraciones complementarias si repeticin de la clnica.
e. Ante el deterioro del nivel de conciencia estara indicada la intubacin endotraqueal electiva e iniciar medidas de proteccin cerebral.
Las complicaciones neurolgicas de la EI ocurren
hasta en un 20-40% de los casos. En ocasiones no tienen traduccin clnica, por lo que se sospecha que la
verdadera incidencia es mayor. Pueden ocurrir en forma
de accidente isqumico transitorio, hemorragia cerebral,
aneurisma mictico, meningitis, absceso cerebral, encefalopata Por ello, la actitud expectante o el inicio de
tratamiento anticonvulsivante sin investigar la posible etiologa de las crisis no tendra cabida (opcin d).
Debido a la magnitud de las mismas y a la necesidad
de tratamiento mdico o quirrgico urgente en algunas
de ellas es prioritaria la realizacin de una prueba de imagen que oriente la actitud adecuada y de ellas es de eleccin por su utilidad y accesibilidad la TC craneal. (opcin
b). La RM (opcin c) no aportara ningn beneficio sustancial inicial y en muchos centros no est disponible de
forma urgente.
Por otra parte, la intubacin endotraqueal (opcin
e) no estara indicada en un paciente relativamente estable, con recuperacin parcial del nivel de conciencia
y con una puntuacin en la ECG>8. Para iniciar medidas de proteccin cerebral, (normotermia, normotensin, normoglucemia, normoventilacin) sera recomendable establecer el diagnstico con una prueba de imagen previa.
Se realiza TC craneal urgente (Fig. 4) en la que se
objetiva un hematoma occipital medial izquierdo de 2 cm
de dimetro abierto a espacio subdural y una hemorragia subdural en hoz y tentoriohomolateral que provoca
un desplazamiento del hasta frontal izquierda y de la lnea
media menor de 1 cm.
Se adopta una actitud expectante, presentado una
recuperacin completa del nivel de conciencia y permaneciendo neurolgica y hemodinmicamente estable
en todo momento. Ante la posibilidad de ruptura de
aneurisma mictico, se realiza angio RM cerebral confirmndose la existencia de un aneurisma del extremo distal de la arteria cerebral posterior izquierda. Veinticuatro
horas ms tarde se realiza angiografa cerebral y tratamiento endovascular del mismo transcurriendo el procedimiento sin incidencias. La nia es trasladada a planta de hospitalizacin 7 das despus.
101
En planta contina tratamiento antibitico realizndose controles ecocardiogrficos de forma peridica. En

uno de ellos (da +32 d ingreso hospitalario) se objetiva
un absceso subvalvular que se extiende desde el septo
perimembranoso entre aorta y arteria pulmonar, as como
una vlvula artica desestructurada sobre todo a nivel de
sigmoidea coronaria izquierda.
6. EN ESTE MOMENTO
a. Tiene indicacin clara de intervencin quirrgica.
b. Se debera mantener nicamente tratamiento antibitico ya que no se encuentra en situacin de ICC.
c. La ausencia de vegetaciones con riesgo embolgeno
descarta la indicacin quirrgica.
d. b y c son correctas.
e. La formacin de un absceso indica mala evolucin
y es indicacin de cambio en la terapia antibitica.
Existen varias indicaciones de ciruga en la EI complicada (Tabla II). La urgencia de dicho tratamiento depende tanto de la estabilidad del paciente como de la posibilidad de curacin nicamente con tratamiento antibitico.
La principal indicacin en esta paciente es la infeccin incontrolable como indica la formacin del pseudoaneurisma y la progresin del dao valvular a pesar del
tratamiento antibitico correcto (opcin a), que no debe
ser modificado.
La paciente es intervenida un mes despus de su
ingreso realizndose tcnica de Ross-Konno consistente
en reparacin artica con autoinjerto pulmonar y reconstruccin del tracto de salida derecho con contegra. La
intervencin y el postoperatorio transcurrieron sin incidencias significativas.
Completa 8 semanas de tratamiento antibitico intravenoso.
La exploracin clnica (incluyendo la neurolgica) al alta
es completamente normal. El control de imagen (RM): cambios parenquimatosos en relacin con sangrado anterior).
Como nico tratamiento al alta precisa captopril y
espironolactona.
DIAGNSTICOS FINALES
Endocarditis artica por Streptococcus pyogenes.
Insuficiencia cardiaca congestiva.
102
Hemorragia cerebral en relacin con ruptura de aneurisma mictico en arteria cerebral posterior.
Pseudoaneurisma del septo interventricular.
2. Brogan PA, Raffles A.The management of fever and petechiae: making sense of rash decisions. Arch Dis Child
2000;83: 506-7.
COMENTARIOS FINALES
La endocarditis infecciosa por estreptococo betahemoltico del grupo A es rara aunque pone de manifiesto el incremento de infecciones invasivas por dicho germen en los ltimos aos.
Este pone de manifiesto la posible relacin de los
superantgenos estreptoccicos como posibles agentes
responsables de la Enfermedad de Kawasaki.
4. Habib G et al. Guidelines of the prevention, diagnosis, and

treatment of infective endocarditis. European Heart Journal 2009; 30: 2369-413.
3. Diaz R, Ferrer A, Ramil C, Albert DC. Insuficiencia cardiaca. En: Manual de cuidados intensivos peditricos. 3 ed.
Madrid. Ed. Publimed, 2009:225-33.
5. Matsubara K, Fukaya T. The role of superantigens of group

A Streptococcus and Staphylococcus aureus in Kawasaki
disease. CurrOpin Infect Dis2007; 20:298-303.
6. Sonneville et al. Neurologic complications and outcomes of
infective endocarditis in critically ill patients: the ENDOcardite en REAnimation prospective multicenter study. Annals
of Intensive Care 2001; 1:10
7. Tomothy M, Hoffman, MD. Newer inotropes in pediatric
heart failure. J Cardiovasc Pharmacol 2011;58:121-5.
BIBLIOGRAFA
1. Baddour LM et al. Infective endocarditis. Circulation 2005;
111:394-433
8. Valles F et al. Guias de la prctica clnica de la Sociedad

Espaola de Cardiologa en endocarditis. Rev Esp Cardiol
2000; 53: 1384-96.
Caso clnico
12

Paciente de 5 aos, sin antecedentes familiares de inters y como nico antecedente mdico tuberculosis Miliar
a los 8 meses de edad correctamente tratada. Consulta en
su centro de salud por Fiebre hasta 39,5C de 6 horas
de evolucin, vmitos (en nmero de doce), los ltimos
biliosos, deposiciones semilquidas sin productos patolgicos, dolor abdominal intenso, cefalea y decaimiento. Disuria y prurito vaginal desde hace 5 das tratada con Metronidazol. La familia refiere picadura en pie derecho mientras se baaba en la playa hace 72 h por la que se instaur tratamiento con Mupirocina tpica. La exploracin fsica en su centro de salud revela mal estado general, hipotensin y fiebre por lo que se administra antitrmicos y corticoides sistmicos y es remitida a su hospital de referencia. A su llegada al hospital se constata: Temperatura:
39,5C. FC: 154 lpm; TA: 53/34 mmHg; TAM 42;Revascularizacin > 2 seg; Cianosis labial, Coloracin plida
de mucosas; rash eritematoso generalizado ms marcado
en axilas y genitales. Mucosa vulvar muy edematosa y
denudada. Algunas petequias diseminadas, gran tumefaccin en pie derecho con equimosis de antepie y lesin
puntiforme; Examen neurolgico: Somnolienta, Glasgow
14, ausencia de signos menngeos. Pupilas isocricas normorreactivas. Sin focalidad neurolgica.
1. EN ESTE PUNTO CUL SERA LA APROXIMACIN

DIAGNSTICA MS CORRECTA?
a. Sepsis secundaria a bacilos gram negativos.
b. Meningococcemia
c. Golpe de calor
d. Shock Distributivo, probablemente shock txico.
e. Shock Anafilctico por reaccin a Metronidazol.
La sepsis secundaria a bacilos gram negativos (opcin
a) entra dentro del diagnstico diferencial del shock txico estreptoccico, no obstante, suele ser ms frecuente en pacientes hospitalizados, con excepcin de las sepsis secundarias a infecciones por Salmonella (Fiebre Tifoidea) que se pueden presentar en pacientes previamente sanos y sin factores de riesgo. Una de las diferencias
tiles es que puede haber fallo renal en el momento del
diagnstico en el shock txico estreptoccico (STE) y
suele ser posterior en las sepsis por gram negativos.
La presencia de rash petequial, fiebre e hipotensin
puede hacer pensar en un shock secundario a infeccin
grave por meningococo (opcin b), por lo que debe entrar
en el diagnstico diferencial. En nuestro caso, la presencia
de un punto de inoculacin y un foco infeccioso local hacen
menos probable este diagnstico. La presencia de meningismo y cefalea suele ser infrecuente en el STE y son ms
caractersticos de la enfermedad meningoccica.
El golpe de calor (opcin c), se puede presentar
con una sintomatologa similar presentando hipertermia,
cefalea, deshidratacin, oliguria, alteraciones neurolgicas (somnolencia, decaimiento) y alteraciones hemodinmicas. Las quemaduras solares pueden parecerse
al exantema del shock txico. Una vez ms la historia clnica hace poco probable este diagnstico, por una parte
algunas lesiones cutneas aparecen en zonas no expuestas, y por otro lado aunque la paciente estuvo en la playa,
el inicio de la sintomatologa se produjo 72 horas despus.
El shock anafilctico (opcin e), se trata tambin de
un shock distributivo. Se puede presentar con alteraciones gastrointestinales (dolor abdominal, diarrea, vmi103
104
TABLA I. CARACTERSTICAS CLNICAS DEL ESTADO DE SHOCK

Compensado
Establecido
FC
Taquicardia
Taquicardia
Pulso
Normal
Dbil o fliliforme
PA
Normal o aumentada
Hipotensin
FR
Normal
Taquipnea
Piel
Plida, Fra, sudorosa
Moteada, fra, cianosis
Relleno Capilar
Lento > 2 segundos
Muy lento
Diuresis
Oliguria
Oliguria o anuria
SNC
Irritable/agitacin
Estupor o coma
FC: frecuencia cardiaca.PA: presin arterial. FR: frecuencia

respiratoria. SNC: sistema nervioso central.
Tomado de: Flores Gonzlez JC, Katz DV, Lpez-Herce J. Captulo
36, pag 353. Shock. Manual de cuidados intensivos peditricos.
3 ed. Madrid.Publimed. 2009.
TABLA II. DIAGNSTICO DEL SNDROME SHOCK TXICO

ESTREPTOCCICO
Criterios diagnsticos:
1. Aislamiento de S. pyogenes: A. De un lugar estril (sangre, lquido
cefalorraqudeo, peritoneo...) B. De un lugar no estril (faringe,
herida cutnea...)
2. Hipotensin (<5 percentil; ortostatismo >15 mmHg)
3. Dos o ms de los siguientes signos:
Afectacin renal (creatinina 2 veces el lmite superior para
la edad)
Coagulopata (plaquetas <100.000/mm3 o signos de coagulacin
intravascular diseminada)
Afectacin heptica (transaminasas o bilirrubina total 2 veces
el lmite superior para la edad)
Sndrome de distrs respiratorio agudo
Exantema macular eritematoso generalizado que puede
descamarse
Necrosis de tejidos blandos (fascitis, miositis o gangrena)
Diagnstico definitivo. Se cumplen todos los criterios y el germen
se aisla de un lugar estril.
tos), alteraciones cutneas (angioedema y urticaria) y

alteraciones respiratorias y hemodinmicas. Sin embargo no suele asociar fiebre y suele identificarse un desencadenante.
Se define como shock todo estado de disfuncin circulatoria que lleva a una inadecuada entrega de oxgeno y nutrientes a los tejidos para asegurar la demanda
metablica. En este momento, y con la informacin que
disponemos slo podemos asegurar que la paciente se
encuentra en un estado de shock. Por la presentacin
fisiopatolgica se trata de un shock distributivo, con
importante vasodilatacin y disminucin de las resistencias vasculares sistmicas. Se encuentra en una fase
de shock descompensado o establecido pues los mecanismos compensadores han empezado a ser insuficientes y presenta hipotensin (Tabla I). El sndrome de
shock txico es una enfermedad de inicio agudo cuyas
principales manifestaciones clnicas son fiebre, eritema
generalizado, hipotensin, y diversas alteraciones de
otros rganos, entre las que se pueden incluir insuficiencia respiratoria grave aguda que puede precisar
ventilacin mecnica invasiva, fallo renal agudo que
puede precisar tcnicas de depuracin extrarrenal, y
alteraciones hematolgicas graves (Coagulacin intravascular diseminada (CID), anemia y trombopenia graves). El diagnstico es principalmente clnico y precisa en el caso del SST estreptoccico el aislamiento del
patgeno (Tabla II). La mayora de los casos se relacionan con infecciones por estreptococo o estafilococo,
aunque se han descrito SST relacionados con fascitis
necrotizante producida por otras bacterias. Clsicamen-
Diagnstico probable. Se cumplen todos los criterios y el germen se

aisla de un lugar no estril.
Tomado de: Defining the group A streptococcal toxic shock

syndrome. Rationale and consensus definition. The Working Group
on Severe Streptococcal Infections. JAMA 1993;269:390-391
te el SSTE se ha relacionado con la infeccin por varicela, aunque se est observando una clara disminucin
de su incidencia desde la introduccin de la vacunacin antivaricelosa. La enfermedad es consecuencia de
la presencia de toxinas producidas por Streptococo Pyogenes que actan como superantgenos produciendo
una respuesta inflamatoria desproporcionada. Tiene una
incidencia aproximada de 0,13/100000 nios/ao con
una mortalidad que vara segn las series entre el 3070% siendo mayor en adultos.
2. QU ACTITUD ADOPTARA EN ESTE MOMENTO?

a. Monitorizacin, asegurar va area, Oxgeno 100%,
canalizacin de 2 vas venosas perifricas, extraccin
de Hemograma, Bioqumica, Coagulacin, cultivos
y pruebas cruzadas.
b. Administrar 20 ml/kg de suero salino fisiolgico.
c. Administrar 0,1 mg/kg de Adrenalina 1:1000 subcutnea.
d. Interconsulta a ciruga para desbridar herida.
e. Respuesta a seguida de b.
La administracin de adrenalina 0,1 mg/kg (opcin
c) sera el tratamiento de eleccin si nos encontrra-
mos ante un caso de shock anafilctico pero no se trata

de esta situacin.
El tratamiento quirrgico precoz de la lesin cutnea
que presenta el paciente (opcin d) es fundamental en
el manejo del cuadro de shock txico estreptoccico, no
obstante, su realizacin no justifica el retraso en la instauracin de las medidas de soporte iniciales.
El manejo del SSTE es principalmente de soporte,
proporcionando una adecuada estabilizacin inicial del
paciente, asegurando la va area y la respiracin. Algunos pacientes pueden presentar sndrome de distrs respiratorio agudo, precisar intubacin y ventilacin mecnica. En todo estado de shock es fundamental la administracin de O2 suplementario para optimizar su entrega a los tejidos. Es necesario asegurar un adecuado acceso venoso puesto que el primer paso en el tratamiento
del SSTE es la reposicin de volumen circulatorio. Debido a la gran respuesta inflamatoria inducida por las toxinas se produce una vasodilatacin sistmica y aumento de la permeabilidad capilar. El tratamiento con fluidos,
cristaloides (suero salino fisiolgico) o coloides es fundamental para el manejo inicial, precisando grandes cantidades de volumen para llenar el compartimento vascular y resolver la hipotensin (hasta 100-120 ml/kg). Se
han descrito casos que se han resuelto simplemente con
tratamiento de soporte.
Es recomendable la extraccin de analtica con
hemograma (puede existir alteraciones hematolgicas), bioqumica completa incluyendo funcin heptica, BUN, Creatinina y reactantes de fase aguda, que
permiten valorar el grado de afeccin de otros rganos. Es recomendable la extraccin de pruebas cruzadas pues estos pacientes pueden precisar transfusin de derivados sanguneos. La extraccin de hemocultivos es importante para poder confirmar el diagnstico. No obstante tiene una rentabilidad de aproximadamente 60%. La extraccin de estos exmenes
complementarios no debe en ningn caso retrasar el
inicio del tratamiento.
Se administra suero salino fisiolgico (SSF) hasta 40
ml/kg durante la primera hora a pesar de lo cual persiste
hipotensin, taquicardia y mala perfusin. Se reciben los
primeros resultados de laboratorio: Bioqumica: Glucosa
135 mg/dl; Urea 92 mg/dl; Creatinina 2 mg/dl; Ca 6,7
mEq/ml; PCR 25 mg/dl. PCT > 10 ng/ml. GOT 100 UI/L;
Hemograma: Hb: 11 g/dl; hto: 33,5 % ; Plaquetas 200000
U/ml. Leucocitos 23900; Coagulacin: AP 38%; TP 25,4
segundos; TTPA 48,2 segundos; Fibringeno 663 mg/dl.
105
3. QUE ACTITUD ADOPTARA EN ESTE MOMENTO?

a. Seguir administrando cargas de SSF a 10 ml/kg.
b. Canalizacin de va central en inicio de Dopamina a
10 mcg/kg/min.
c. Administracin de Cefotaxima 300 mg/kg .
d. Transfusin de Plasma Fresco Congelado 10 ml/kg y
una dosis de vitamina K.
A pesar de haber administrado 40 ml/kg de SSF fisiolgico no se consigue resolver la hipotensin y taquicardia y persisten los signos de mala perfusin. El SSTE
puede requerir grandes cantidades de volumen para rellenar el espacio vascular. Se han descrito administracin
de hasta 100-120 ml/kg en las primeras horas. No existe evidencia que recomiende el uso de coloides frente
a cristaloides y viceversa en el SSTE.
En los casos en los que la administracin de volumen
en grandes dosis no consigue revertir el shock es necesario la administracin de drogas vasoactivas. En este
caso sera de primera eleccin aquellas drogas que permitan aumentar el tono vascular y contrarrestar as la
vasodilatacin sistmica. Se recomienda el uso de Dopamina a dosis superiores a 10 mcg/kg/min o noradrenalina (0,1-1 mcg/kg/min).
La administracin de antibiticos es importante sobre
todo en los momentos iniciales del shock, hasta que se
aclare su causa; se recomienda la administracin de antibioterapia de amplio espectro.
Es frecuente la presentacin del SSTE con alteraciones hematolgicas incluyendo anemia, trombocitopenia y alteraciones de la coagulacin con su mxima expresin en coagulacin intravascular diseminada. La paciente presenta en este momento una alteracin de ambas
vas de la coagulacin por lo que estara indicada la trasfusin de plasma fresco congelado.
Tras canalizacin de va venosa central, se inicia perfusin continua de Dopamina a 10 mcg/kg/min, se transfunde plasma fresco congelado y se administra una primera
dosis de Cefotaxima (300 mg/kg). Se observa mejora de la
situacin hemodinmica, y del estado de alerta por lo que
se traslada a nuestro centro. A su llegada se constata FC
141 lpm; FR 27 rpm; TA 89/38 mmHg; Sat O2 100%; Buen
estado General; Relleno capilar adecuado. Resto sin cambios respecto a la previa. Analtica: Creatinina 1,07 mg/dl;
Urea 76 mg/dl; Persiste coagulopata. Resto anodino.
Antgeno de estreptococo A (exudado farngeo): Positivo
106
Rx pie derecho: Tumefaccin partes blandas sin evidencia de lesin sea.

Estabilidad hemodinmica permitiendo disminuir DA
a las 72 horas de su ingreso. Tendencia a oliguria (0,7
ml/kg/h) durante las primeras 24 horas, precisando
furosemida en bolos (1 mg/kg/4 horas). Normalizacin
progresiva de urea y creatinina. Hipertransaminasemia
GOT/GPT 80/46 UI/L con normalizacin posterior. A las
48 horas de su ingreso presenta trombopenia hasta 56000
plaquetas. Por lo que se transfunde un pool de plaquetas. Se mantiene afebril .A las 36 horas del ingreso se
observa un empeoramiento de la lesin cutnea con flictenas, zona necrtica en dorso del pie, zona de linfangitis
en pierna e intenso dolor. (Imagen 1) Este empeoramiento se acompaa de elevacin de PCR hasta 39,5 mg/dl
y PCT >100 ng/ml.
4. SEGN LA EVOLUCIN DE LA PACIENTE, QUE ACTITUD

TOMARA EN ESTE MOMENTO O HABRA TOMADO
PREVIAMENTE?
a. Dejara el tratamiento igual, esta evolucionando bien.
b. Cambiara antibitico por Meropenem + Clindamicina.
c. Aadira al tratamiento una dosis de Gammaglobulinas 1g/kg el da 1, y 0,5 g/kg los das 2 y 3.
d. Aadir al tratamiento Corticoides 10-30 mg/kg/da.
e. b y c son correctas.
La respuesta es la e
Aunque se han descrito series de casos con buena
evolucin simplemente con tratamiento de soporte, se
ha demostrado menor mortalidad y menor tasa de recadas en los pacientes que han recibido adems otros tratamientos.
Se ha demostrado que el tratamiento antibitico adecuado y de instauracin precoz reduce la proporcin
de recadas de SSTE y adems mejora el pronstico. Aunque se ha demostrado la utilidad de penicilina para el tratamiento de infecciones leves por estreptococo, el uso
de penicilina en monoterapia ha supuesto una mortalidad de hasta el 85%. El SST streptoccico se produce
porque sus toxinas producen una reaccin hiperinmune
en el husped que actan como superantgenos provocando la activacin de linfocitos y macrfagos. Se libera gran cantidad de interleukina 1, IL-2, factor de necrosis tumoral (TNF-alfa) y TNF-beta, tambin de interfern-gamma, siendo estas sustancias responsables del
cuadro clnico del SST. Se recomienda el uso de Clin-
damicina en el SSTE y SSTS por varias razones, la principal es que al actuar inhibiendo la sntesis proteica bacteriana, frena la produccin de la toxina, inhibe la sntesis de protenas de membrana (efecto sinrgico con Blactmicos) e inhibe la produccin de protena M, que
dificulta la fagotizacin del estreptococo. Adems el efecto de la clindamicina no depende del tamao del inculo bacteriano ni de la fase de crecimiento y suprime el
Factor de necrosis tumoral.
En la actualidad como tratamiento inicial se propone:
Clindamicina 20-40 mg/kg/da (6-8 horas)
Asociado a:
a. Carbapenem (Imipenem o meropenem).
b. Betalactmico asociado a inhibidor de betalactamasa (p. ej., Piperacilina-Tazobactam 200-300
mg/kg/da (cada 4-6 horas; Precisa ajuste en insuficiencia renal).
c. En casos de SST Staphiloccico se asociar cloxacilina I.V. o Vancomicina I.V. si se sospecha
MRSA.
Una vez establecida la presencia de Estreptococo del
grupo B se recomienda mantener el tratamiento con Clindamicina y asociar penicilina G a altas dosis (250.000400.000 U/kg/da cada 4-6 horas (max 24 mill de U/da).
No existen estudios sobre la duracin ptima del tratamiento, en general se recomienda una duracin de 14
das en los pacientes que presenta bacteriemia y en el
caso de la fascitis necrotizante segn evolucin de la
infeccin, pero al menos 14 das tras el ltimo cultivo
positivo.
El uso de inmunoglobulinas (Ig) intravenosas en general se recomienda (Grado 2B) como tratamiento adyuvante en el SSTE aunque sigue siendo un tema controvertido. Se han publicado gran cantidad de casos tratados con inmunoglobulinas con buenos resultados. El uso
de Ig puede ser eficaz porque neutralizan la toxina, inhiben la proliferacin de linfocitos T e inhiben la produccin de TNF e IL-6 que han sido implicados en la fisiopatologa del SSTE.
Se ha demostrado una menor mortalidad en dos series
publicadas en adultos, en un ensayo clnico controlado
y aleatorizado se observ una reduccin de la mortalidad
pero sin significacin estadstica. En una revisin de 192
pacientes peditricos no se demostr reduccin de la
mortalidad. Aunque se han propuesto varias pautas de
tratamiento, actualmente se recomienda administrar 3
dosis (1g/kg/da el primer da y 0,5 g/kg/da los das 2 y
3).
107
FIGURA 1. Empeoramiento de lesin cutnea a las 36 horas del

ingreso.
El uso de Ig ha mostrado ms eficacia en el SST

estreptoccico que en el SST por estafilococo.
No se han publicado estudios controlados sobre el
uso de corticoides aunque se han publicado una serie
de 25 casos usando metilprednisolona (10-30mgkg/da)
y dexametasona sin mostrar una disminucin de la mortalidad aunque si una menor duracin de la fiebre y mejora del estado general. Actualmente no se recomienda
la administracin de corticoides en el SSTE.
Otros tratamientos: Se estn realizando ensayos en
animales con inhibidores del TNF que muestran resultados prometedores.
5. CREE QUE ES NECESARIO ADOPTAR ALGUNA NUEVA

ACTITUD TERAPETICA?
a. No, ya est bien, presenta buena evolucin!
b. Ampliara el espectro antimicrobiano aadiendo Anfotericina B liposomal.
c. Tratamiento quirrgico de la fascitis necrotizante que
presenta la paciente.
d. Alta y seguimiento en planta.
e. RMN de pie derecho para valoracin de la afeccin
de los tejidos blandos.
El SSTE es una patologa grave con una alta mortalidad y con mltiples complicaciones por lo que precisa
de un manejo por un equipo multidisciplinar que incluya intensivistas peditricos, especialistas en enfermedades infecciosas y un equipo de ciruga peditrica.
El desbridamiento, identificacin y drenaje del foco
productor de la toxina debe ser precoz. La fascitis necrotizante es una infeccin potencialmente letal de los tejidos blandos, se define por necrosis del tejido celular subcutneo, la fascia muscular y la grasa de la hipodermis,
FIGURA 2. Fasciotoma y desbridamiento quirrgico de la zona

de fascitis necrotizante.
suele ocurrir en sujetos inmunodeprimidos pero tambin

se puede presentar en sujetos sanos. Se suele deber a
infecciones causadas por estreptococo B-hemoltico, o
infecciones polibacterianas. Tiene una incidencia de 500
a 1500 casos por ao en EEUU. En los nios se suele
presentar inicialmente con fiebre, eritema, exudado de
la piel y dolor muy intenso (desproporcionado con la apariencia de la lesin). En un 50% de los casos de fascitis
necrotizante se produce SST. La mortalidad vara segn
las series entre el 6-76% de los pacientes.
El manejo de esta entidad es fundamentalmente quirrgico, se debe proceder al desbridamiento de la lesin
y fasciotoma lo antes posible antes de que la lesin se
extienda de tal manera que sea imposible su tratamiento.
El retraso en la ciruga es el principal factor de mal pronstico. El tratamiento incluye cobertura antibitica de amplio
espectro asociada a Clindamicina. La exploracin y tratamiento quirrgico debe incluir la recogida de cultivos.
La realizacin de pruebas de imagen (opcin e) no
debe retrasar en ningn caso el tratamiento quirrgico
en el caso de la fascitis necrotizante. No tiene sentido en
esta paciente cubrir una infeccin fngica (opcin a).
Se cambi el tratamiento antibitico de la paciente

aadiendo Clindamicina y vancomicina, y se administraron 2 dosis de Ig por va intravenosa.
A las 36 horas del ingreso la paciente fue intervenida realizando fasciotoma y desbridamiento de la lesin
(Fig. 2). Se observ una clara mejora tras la intervencin. En los cultivos recogidos durante el acto quirrgico se aisl Estreptococo pyogenes. La paciente present mejora progresiva siendo alta a los 5 das de su ingreso en la UCIP.
108
6. CREE QUE LA PACIENTE PODRA PRESENTAR UN

CUADRO DE CARACTERSTICAS SIMILARES EN LOS
PRXIMOS MESES/AOS?
a. No, el SSTE nunca se presenta de manera recurrente.
b. S, se ha observado cierta recurrencia, aunque siempre tras 5 aos del primer episodio.
c. La mayora de los casos de SSTE recidivan as que
seguramente vuelva a ingresar por el mismo cuadro
clnico.
d. Recidivan ms los casos relacionados con Stafilococo.
e. El uso de Clindamicina se ha asociado a mayor recurrencia.
Comentarios: Se ha documentado recurrencia del SST
hasta en un 30-40% de los pacientes. La recurrencia del
SST puede ocurrir desde das hasta meses despus del
primer episodio. Es ms frecuente en aquellos SST relacionados con estafilococo, en pacientes VIH, en mujeres
y en aquellos pacientes que no desarrollan una respuesta inmunolgica adecuada a las toxinas. Se considera
que el mayor factor de riesgo para presentar un caso
recurrente de SST es no haber recibido tratamiento antibitico adecuado.
Los episodios recurrentes suelen presentarse de una
forma ms leve que el cuadro inicial.
DIAGNSTICOS FINALES
Fascitis necrotizante por Estreptococo pyogenes.
Sndrome de shock txico estreptoccico.
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Caso clnico
13

Ponente: L. Gonzlez Vives. Tutor: A.C. Snchez Galindo
Varn de 15 aos que acude al Servicio de Urgencias

por un cuadro de prdida de conocimiento y dolor centrotorcico de 4 das de evolucin, que refiere de carcter opresivo, continuo y progresivo. El dolor mejora parcialmente al incorporarse y con analgesia pero empeora en decbito. Adems asocia dolor abdominal, cuadro
catarral y sensacin febril.
Seis horas previas al ingreso presenta un episodio de prdida de conciencia con cada al suelo y sudoracin, con recuperacin espontnea a los pocos
segundos.
Nacido en Espaa. Padres marroques. ltimo viaje
a Marruecos hace dos aos. Episodios de broncoespasmo (1 crisis al ao) desde los 5 aos, que precisan Salbutamol nebulizado. No ingresos ni intervenciones quirrgicas previas. No alergias conocidas. Calendario vacunal incompleto. No antecedentes familiares de miocardiopatas conocidas.
Exploracin fsica
Peso: 40 kg, FC: 143 lpm. TA: 81/50 mmHg. PVC:
9 mmHg. SatO2 100%. FR 25 rpm. T 36,4C. Regular
estado general. Aceptable coloracin de piel y mucosas. Mala perfusin perifrica con relleno capilar enlentecido. Gradiente trmico a nivel de tercio medio de
extremidades. Auscultacin cardiaca: taquicrdico, tonos
arrtmicos sin soplos. Auscultacin pulmonar: hipoventilacin y subcrepitantes en ambas bases. Abdomen:
blando y depresible; no visceromegalias. Resto de exploracin normal.
Pruebas complementarias iniciales

Hemograma: 19.700 leucocitos/mm3 (90,5% granulocitos); Hb: 13,1 g/dl; Hto: 39,7%; plaquetas:
31.2000/mm3.
Gasometra (venoso): pH: 7,19 ; pCO2: 57 mmHg;
pO2: 24 mmHg; bicarbonato: 21 mmol/L.
Bioqumica: Glucosa: 171 mg/dl. Urea: 32 mg/dl. Creatinina: 1,12 mg/dl. Acido rico: 5 mg/dl. Triglicridos: 51 mg/dl. Colesterol: 79 mg/dl. Calcio: 8,6 mg/dl.
Fsforo: 4,1 mg/dl. Protenas totales: 7 mg/dl. Bilirrubina total: 1 mg/dl. GOT: 133 UI/L. GPT: 42 UI/L. GGT:
24 UI/L. Fosfatasa alcalina: 235 UI/L. Albmina: 3,2
g/dl. Sodio: 135 mEq/L. Potasio: 4,2 mEq/L. Magnesio: 2,1 mg/dl. Acido lctico: 5,2 mM/L. PCR: 19,1
mg/dl. Troponina T 4,02 ng/ml, CK-MB 96 ng/ml. Procalcitonina: 0,3 ng/L BNP: 587 ng/L.
Coagulacin: INR: 1,12; PTTA: 29,9" (control: 31,3");
Fibringeno: 822 mg/dl.
Rx trax: compatible con edema agudo de pulmn.
ECG: taquicardia sinusal, extrasstoles ventriculares,
descenso del segmento ST en derivacin III y VF.
1. EN ESTE MOMENTO Y CON LOS DATOS CLNICOS Y

ANALTICOS DEL PACIENTE CUAL SERA EL DIAGNSTICO
MS PROBABLE?
a. Pericarditis.
b. Infeccin respiratoria.
c. Miocarditis.
d. Infeccin digestiva.
e. Infarto agudo de miocardio.
109
110
La opcin correcta es la c
La miocarditis se define como una enfermedad inflamatoria del miocardio producida por una infiltracin leucocitaria con necrosis y degeneracin de los miocitos de
etiologa variable. La forma de presentacin es muy amplia
desde los pacientes asintomticos hasta la muerte sbita. En los nios y adolescentes se presenta habitualmente con sintomatologa inespecfica (fiebre, dificultad respiratoria, vmitos, mialgias) lo que hace que en su
mayora, (hasta el 83% de los casos), tengan un diagnstico inicial incorrecto, siendo los diagnsticos ms frecuentes la infeccin respiratoria y la infeccin digestiva
(opciones b y d). Aunque generalmente se asocian los
vmitos y las nauseas con una afeccin digestiva, la
ausencia de diarrea nos puede hacer pensar en que tambin podran corresponder a clnica de bajo gasto cardaco.
Se debe de sospechar en aquellos pacientes con antecedente de un cuadro febril, habitualmente con clnica
respiratoria y con mialgias, que inician clnica de bajo
gasto cardaco, pudiendo presentar sincopes o dolor torcico sobre todo en los adolescentes o adultos jvenes. Es
frecuente encontrar a la exploracin inicial una arritmia
desconocida para el paciente previamente.
La alanino aminotransferasa (AST) es uno de los datos
analticos con mayor sensibilidad para el diagnstico de
miocarditis (se encuentra elevado en el 85% de los casos).
Otros como la protena C reactiva (PCR) y la velocidad de
sedimentacin globular (VSG) pueden elevarse como
parmetros de inflamacin sin ser especficos de la enfermedad.
De entre las enzimas cardiacas estudiadas, no se recomienda el uso de la CKMB por su baja sensibilidad y
especificidad, en cambio la troponina T y la troponina I
aparecen elevadas en sangre a partir de las primeras
horas del dao celular miocrdico como signo de necrosis miocrdica. Resultados de la troponina T mayores de
0 .052 ng/ml presentan una sensibilidad del 70% y una
especificidad del 85% para la miocarditis peditrica y
niveles > 0,1 ofrecen una sensiblidad algo menor 53%
pero una mayor especificidad de hasta 93%.
En cuanto al electrocardiograma es una de las pruebas complementarias que se recomiendan en todos los
pacientes en los que se sospecha miocarditis, ms aun
si han presentado un episodio de prdida de conocimiento o dolor torcico. Se han descrito anomalas en el 93100% de los pacientes con miocarditis. Son frecuentes
las arritmias tanto taquicardia sinusal como extrasstoles
ventriculares o bloqueos cardacos. Se consideran que

un electrocardiograma es sugestivo de miocarditis si presenta alguna de estas alteraciones: desviacin del eje,
QRS de bajo voltaje (<5mm), descenso del segmento ST
o inversin en la onda T (32-60%), dilatacin auricular
o ventricular, o datos de infartos localizados.
Los datos obtenidos mediante la radiografa de trax
no suelen presentar de forma aislada buena sensibilidad
ni especificidad, pero resulta til asociada al resto de las
pruebas complementarias, especialmente a la realizacin de un electrocardiograma aumentando de esta forma
la potencia diagnstica. Respecto a los signos ms frecuentemente encontrados, destaca la presencia de cardiomegalia, no siempre observada en las miocarditis
aguda, la congestin vascular pulmonar o el derrame
pleural.
Tanto la pericarditis como el infarto agudo de miocardio (opciones a y e) pueden presentarse asociadas a la
miocarditis o suponer un reto en el diagnstico diferencial ya que comparten datos clnicos, analticos y alteraciones en el electrocardiograma. En la pericarditis puede
ser de utilidad el roce en la auscultacin cardiaca que es
patognomnico, siendo frecuente que presenten estos
pacientes ruidos cardacos disminuidos con pulso paradjico. En el electrocardiograma es tpica la elevacin del
segmento ST con concavidad hacia arriba de forma generalizada y el ecocardiograma proporciona el diagnostico
al observar despegamiento de las hojas pericrdicas
durante todo el ciclo cardaco.
En el caso del infarto agudo de miocardio (IAM) los
factores de riesgo o las alteraciones en el segmento ST
focales del electrocardiograma pueden ayudarnos aunque en ocasiones sea imprescindible la realizacin de
pruebas ms invasivas para su diagnstico diferencial.
2. CUAL CREES QUE ES LA ETIOLOGA MS FRECUENTE

EN LA MIOCARDITIS PEDITRICA?
a. Virus.
b. Bacterias.
c. Txicos.
d Idioptica.
e. Procesos autoinmunes.
En la edad peditrica la etiologa ms frecuente es la
infecciosa y en concreto la vrica aunque todas las opciones previas se han considerado causas ms o menos fre-
111
TABLA I. ETIOLOGA DELA MIOCARDITIS

INFECCIOSAS
1. VIRUS
Adenovirus
Coxsackie
Citomegalovirus
VEB
VHS
Parvovirus B19
NO INFECCIOSAS
1. AGENTES QUMICOS
Antraciclinas
Ciclosporina
Fenotiacinas
Antidepresivos triciclicos
Metisergida
Litio
Catecolaminas
Cocaina
Doxorrubicina
2. BACTERIAS
Estafilococo
Estreptococo
Haemophilus
Difteria
Micoplasma
Salmonella
3.HONGOS
Cndida
Actinomices
coccidiomicosis
4. PARSITOS
Toxoplasma,
Trypanosoma cruzi, etc.
2. HIPERSENSIBILIDAD A FRMACOS
Metildopa
Penicilinas
Sulfamidas
Tetraciclinas
Antituberculosos
Diurticos
Digoxina
3.PROCESOS AUTOINMUNES
Vasculitis
Colagenosis
4. OTROS
Hipocalcemia
Hipomagnesemia
Hipofosfatemia
Deficit de carnitina
TABLA II. FISIOPATOLOGA DE LA MIOCARDITIS
cuentes. Entre el 10-80% de los pacientes con diagnostico de miocarditis referan un antecedente de infeccin vrica previo (Tabla I).
Dos hechos complican el diagnostico de la infeccin vrica como causa de la miocarditis, el primero es el
hecho de que la miocarditis es una enfermedad parcheada por lo que no siempre se consigue muestra adecuada en la biopsia y el segundo es el hecho de que los virus
habitualmente se mantienen en el miocito durante 4 das
por lo que en biopsias realizadas posteriormente en ocasiones no eran concluyentes para diagnosticar la infeccin vrica. El diagnostico ha mejorado en los ltimos
tiempos con nuevos mtodos diagnsticos como son la

reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) tanto en los
tejidos de las biopsias como en el aspirado traqueal.
Asi pues en aquellos pacientes sin biopsia en los que tengamos un aspirado traqueal con PCR positiva para un
virus junto con clnica de bajo gasto y /o dilatacin de
cavidades cardiacas, podramos considerar como diagnostico la miocarditis aguda vrica.
Gracias a los estudios, principalmente aquellos realizados en ratones, se ha podido investigar sobre la fisiopatologa de la miocarditis, y se sabe que frecuentemente el virus penetra por va digestiva llegando a los gan-
112
glios linfticos de ah al bazo y posteriormente al torrente circulatorio hasta llegar al miocardio, donde genera
una reaccin inflamatoria que se caracteriza por infiltracin linfocitaria y necrosis miocrdica. Parece que en
los primeros 4 das del inicio de la infeccin el virus permanece en los miocitos y posteriormente el dao miocrdico es generado por la reaccin inflamatoria que se genera. Se produce un aumento de citokinas como el factor
de necrosis tumoral alfa (TNF ), la interleukina 1alfa (IL
1), e IL 1 beta y toda esta cadena inflamatoria termina
en un aumento de la produccin del oxido ntrico (NO)
que parece daar las clulas miocrdicas
3. UNA VEZ QUE SE SOSPECHA QUE PUEDA TRATARSE DE

UNA MIOCARDITIS, QU OTRA PRUEBA DIAGNSTICA LE
PARECE QUE DEBERAMOS REALIZAR A CONTINUACIN?
a. Resonancia magntica (RM).
b. Ecocardiograma.
c. Biopsia miocrdica.
d. Gammagrafa.
e. Tomografa computarizada (TC).
Todas las opciones forman parte de las pruebas diagnosticas de la miocarditis, excepto el TAC, pero quiz el ecocardiograma es la que debera realizarse de forma inicial.
El ecocardiograma presenta un alto rendimiento diagnstico y adems es una prueba no invasiva y accesible en el servicio de urgencias. Se encuentran alteraciones hasta en el 98% de los pacientes aunque no sean
especficas.
La disfuncin del ventrculo izquierdo es lo ms frecuentemente observado (69% de los pacientes) y un
aumento de las presiones pulmonares (15-30 mmHg),
encontrndose disfuncin del ventrculo derecho nicamente en el 23% de ellos. En ms del 60% de los
pacientes se encuentra alteraciones en la movilidad del
septo, aumento del volumen telediastlico, disminucin
de la fraccin de eyeccin, insuficiencia de las vlvulas
auriculoventriculares, estrechamiento de la pared posterior del ventrculo izquierdo y del septo interventricular.
En el caso del paciente el ecocardiograma presentaba disfuncin sistlica segmentaria de la cara inferior
del ventrculo izquierdo (VI) con fraccin de acortamiento del 19%.
La biopsia endocrdica se ha presentado habitualmente como el gold estndar para el diagnostico de mio-
carditis habindose aceptado de forma general los criterios de Dallas (Tablas III y IV) para su clasificacin.
Pero al ser la miocarditis una inflamacin del miocardio habitualmente de presentacin parcheada, la sensibilidad y la especificidad de esta prueba pueden no
ser muy altas, realizndose el diagnostico en el 10-20%
de los pacientes. En el caso de realizarla, se ha descrito que mejora su rentabilidad diagnstica si la realizamos en las primeras 72 horas del inicio de la clnica. Lo
recomendado es realizar entre 4-6 biopsias, aunque en
estudios realizados en autopsias se describe la necesidad de hasta 17 muestras para conseguir un valor predictivo positivo (VPP) del 80%. El hecho de que se trata
de una prueba de caractersticas invasivas con importantes riesgos asociados (como el neumotrax, hemotorax, arritmias, paro cardaco y muerte), han hecho
que no se considere de primera eleccin. El ACC /AHA
en su gua para el tratamiento del fallo cardiaco recomienda la biopsia con un grado de recomendacin IIB,
quedando habitualmente reservado para los pacientes con miocardiopata rpidamente progresiva y refractaria al tratamiento habitual.
Existen mltiples argumentos a favor y en contra de
la toma de biopsias en el curso de una miocarditis:
A favor de la biopsia:
Ayuda a distinguir las miocarditis vricas en las que
el tratamiento inmunosupresor puede ser efectivo
de aquellas miocardiopatas de otra etiologa donde
no lo sera. La realizacin de PCR para diagnstico
de virus en las muestras de las biopsias potencia
la capacidad diagnstica.
Valorar el pronstico.
Valorar la posibilidad de un soporte ventricular.
En contra:
Alta tasa de falsos negativos por su carcter parcheado
El riesgo de la toma de biopsias en corazones ya
daados, con riesgo de arritmias, paro cardiaco.
La duda que existe sobre los resultados del tratamiento en las miocarditis hace que en ocasiones
se plantee la necesidad de un diagnstico etiolgico.
En este paciente, y ante la mala evolucin que desarrolla, se decide a las 24 horas de su ingreso realizar
biopsia con el siguiente resultado: Histolgicamente, se
trata de tomas de miocardio, con presencia de infiltrados
linfomonocitarios en situacin perivascular y edema intersticial, acompaados de algunos leucocitos polimorfo-
113
TABLA III. CRITERIOS DE DALLAS

Miocarditis activa
Miocarditis borderline
Miocarditis persistente
Miocarditis en resolucin o resuelta
Degeneracin y necrosis de los miocitos con infiltrado celular (habitualmente lifocitario) +/- fibrosis
Infiltrado celular sin dao de los miocitos
Persistencia de miocarditis activa en sucesivas biopsias
Disminucin o desaparicin del infiltrado con evidencia de tejido sano
TABLA IV. CLASIFICACIN DE LA MIOCARDITIS SEGN CLNICA, HISTOLOGA Y EVOLUCIN

Tipo
Presentacin clnica
Caractersticas histolgicas
Pronstico
Miocarditis fulminante
Antecedente de cuadro viral

corto
Bloqueo cardiaco o arritmia
ventricular
Tamao del corazn normal
por Rx
Disminucin de la funcin VI
Infiltracin linfocitaria
Necrosis de miocitos
degeneracin de miocitos
Fallecimiento o supervivencia con

funcin miocrdica normal
Necesidad de suporte mecnico
Miocarditis subaguda
Antecedente de cuadro viral

Infiltracin linfocitaria
o crnica
necrosis miocitos
Fallo cardiaco
Cardiomegalia
Puede presentarse subclinicamente
Disminucin funcin VI
Miocardiopata dilatada
Antecedente de fallo cardiaco

congestivo +/- cuadro viral
Cardiomegalia
Disfuncin de VI
Antecedente familiar
Fallo cardiaco crnico +/- trasplante

Supervivencia del 60% a los 5 aos
Hipertrofia de miocitos con

prdida de miofibrillas
Fibrosis intersticial con inflamacin
mnima o ausente
nucleares. La imagen en conjunto, es sugestiva de corresponder a una Miocarditis aguda.

En cuanto a la resonancia magntica con contraste,
est tomando importancia en los ltimos aos considerndose de gran utilidad en el diagnstico de inflamacin
miocrdica y dao de los miocitos. Adems de proporcionar datos anatmicos y morfolgicos puede informar
sobre el estado de los tejidos, su grado de edema, inflamacin o necrosis mediante la medicin de los tiempos
de relajacin y los tiempos de realce del contraste en T1
y T2 (Lake Louis Consensus Criteria).
Adems del uso de la RM de forma aislada, se ha
reconocido su utilidad para realizar biopsias guiadas consiguindose de esta forma un VPP 71 % y un valor predictivo negativo (VPN) del 100%.
Respecto a los estudios con radioistopos, como la
gammagrafa cardiaca con galio-67, pirofosfato de tecnecio-99 o con anticuerpos antimiosina marcados con
indio-111 son ampliamente utilizados aunque seguramente no en el primer momento, por su capacidad de
identificar el proceso inflamatorio y los cambios necrticos en el miocardio.
4. UNA VEZ QUE HEMOS REALIZADO EL DIAGNOSTICO DE

SOSPECHA DE MIOCARDITIS
a. Ingreso en planta y monitorizacin.
b. Ingreso en UCIP y monitorizacin.
c. Ingreso en UCIP y monitorizacin+ tratamiento de
soporte hemodinmico + ventilacin invasiva.
d. Ingreso en UCIP y monitorizacin+ tratamiento de
soporte hemodinmico + ventilacin no invasiva.
e. Alta a domicilio y derivacin a la consulta de cardiologa.
El ingreso en UCIP en un paciente con sospecha de
miocarditis y con inestabilidad hemodinmica es imprescindible por la probable rpida y mala evolucin.
El tratamiento de soporte es la primera lnea de tratamiento. Existen numerosos artculos con recomendaciones sobre el tratamiento para el bajo gasto cardiaco
en las miocarditis pero la mayor parte de ellos estn nicamente basados en la opinin de expertos.
En aquellos pacientes con clnica de bajo gasto y mala
oxigenacin se recomienda iniciar soporte inotrpico con
114
dobutamina o milrinona y tratamiento vasodilatador salvo

que el paciente est hipotenso. Si precisara mayor soporte se debera aadir al tratamiento dopamina y/o adrenalina. En la mayor parte de los estudios recomiendan anticoagulacin para evitar procesos tromboemblicos por
el bajo gasto.
Adems se debera iniciar tratamiento diurtico con
diurticos del asa y/o espironolactona.
En algunos estudios encuentran diferencias estadsticamente significativas en cuanto a la mejora de la fraccin de eyeccin y de la supervivencia con el levosimendan frente a la dobutamina aunque no se puede generalizar la recomendacin.
En cuanto al apoyo respiratorio se ha demostrado el
beneficio que el aumento de la presin intratorcica genera sobre la funcin del ventrculo izquierdo, con un descenso de la postcarga y un aumento del gasto cardaco. Mltiples estudios recomiendan de forma inicial el
uso de ventilacin no invasiva que aportara estos beneficios asociados a la ventilacin, pudiendo evitar en algunos casos la intubacin y la ventilacin mecnica invasiva adems de la mayor necesidad de sedacin que pudiera descompensar a un paciente en una fase inicial de
inestabilidad.
Para aquellos pacientes con una baja fraccin de
eyeccin pero con estabilidad hemodinmica y respiratoria se recomienda iniciar el tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECAS) y
bloqueantes. Los antagonistas de la angiotensina (losartan), parecen una buena opcin para aquellos pacientes
que no toleren los IECAS.
As el paciente ingres en la UCIP donde se canaliz
va central y tras expansin con suero salino fisiolgico
se inicia perfusin de dopamina y milrinona. Inicialmente
se consider la ventilacin no invasiva y adems se inici tratamiento con furosemida, para forzar diuresis por
edema agudo de pulmn.
Se inici adems tratamiento emprico con cefazolina que posteriormente se cambi por meropenem. Desde
el punto de vista infeccioso se realiz un estudio extenso con:
Hemocultivo y urocultivo: negativos
Serologas para VIH, VEB, CMV, toxoplasma, VHB,
VHC: negativas
Serologas para Virus Herpes 6 y VHS: compatibles
con infeccin pasada.
Rosa de Bengala, Lues, Rickettsia, Borrelia y
Mycoplasma: negativos
Mantoux: negativo.
En la biopsia endomiocrdica se realiz PCR universal 16S rARN que fue negativa. En el cultivo se
aisl en medio de enriquecimiento Estreptococo viridans sensible a penicilina.
Anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos (ANCA):
negativos.
Anticuerpos antinucleares (ANA) negativos.
En suero: complemento C3: 138 mg/dl(valores normales 82-171), C4: 37.4 mg/dl (valores normales 15-45),
properdina factor B: 56.5 mg/dl (valores normales19-50),
factor reumatoide: 22.1 UI/ml (valores normales 0-20),
Inmunoglobulina G: 1190 mg/dL (valores normales 6501600), Inmunoglobulina A: 286 mg/dL (normal 68-379),
Inmunoglobulina M: 90,2 mg/dL (normal 41-251).
Con estos estudios se pretenda hacer un primer cribaje tanto infeccioso como inmunolgico de las etiologas,
pudiendo diagnosticar al paciente con todas las pruebas
previas de miocarditis aguda por Estreptococo Viridans.
El paciente a pesar del tratamiento inicial prosigue
con inestabilidad hemodinmica Persiste alteracin ritmo
cardiaco (extrasstoles ventriculares en bigeminismo) que
alternan con ritmo sinusal y alteracin segmentaria de la
contractilidad compatible con infarto agudo de miocardio de cara inferior por lo que precisa aadir adrenalina
al tratamiento inotrpico y amiodarona como antiarritmico. Se mantiene con hipoxemia y con aumento de la dificultad respiratoria por lo que en ese momento se decide
intubacin y ventilacin mecnica y adems presenta
empeoramiento de la funcin renal con oliguria y aumento de la creatinina hasta un mximo de 2.8 mg/dl por lo
que adems se inicia hemodiafiltracin.
5. QUE HARA A CONTINUACIN?

a. Esteroides.
b. Gammaglobulina.
c. Azatioprina.
d. Esteroides + gammaglobulina + azatioprina.
e. Esteroides + gammaglobulina.
Existe una gran controversia en cuanto a la utilizacin
de inmunosupresores y gammaglobulina en la miocarditis. Se han realizado mltiples estudios en adultos y en
nios sin conseguirse un consenso en el uso ni en el
momento de iniciar el tratamiento. Se han realizado trabajos en los que se comparan diferentes inmunosupre-
115
sores entre si, asociados frente a gammaglobulina o gammaglobulina frente al no tratamiento y los resultados son
diversos, aunque parece que muchos de ellos hablan a
favor del uso de la gammaglobulina.
especto a los inmunosupresores tenemos datos que
los apoyan como la probable mejora histolgica de la
inflamacin miocrdica aunque sta no siempre se no
se relacione con mejora de la funcin ventricular. Se
cuestiona adems la posibilidad de que los esteroides
disminuyan la capacidad de respuesta del sistema inmune en el momento de la infeccin, aunque por otra parte
parece que la clnica de la miocarditis suele ocurrir una
vez que los virus ya no estn presentes en las clulas y
que en ese momento los corticoides ayudaran a modular la cascada inflamatoria que se desarrolla.
En cuanto a la gammaglobulina se sabe que puede
ayudar a eliminar el virus as como a reducir la respuesta inflamatoria que producen las citoquinas.
Se han realizado estudios en los que se encuentra
diferencia estadisticamente significativa en cuanto a la
mejora de la fraccin de eyeccin en pacientes con diagnostico de miocarditis tratados con inmunoglobulina en
las primeras 24 horas sin encontrarse diferencias significativas en la supervivencia. Adems parece que esta
mejora es ms importante en los pacientes con datos de
inflamacin en la biopsia que aquellos en los que por
biopsia el diagnostico de miocarditis no queda claro.
Se ha encontrado buena respuesta al tratamiento
inmunosupresor en aquellos pacientes con una miocarditis secundaria a una enfermedad inmunitaria (lupus,
polimiositis) o en aquellos con una miocarditis de clulas gigantes idioptica, poco frecuente en la poblacin
peditrica).
A pesar de que el uso de gammaglobulina es una
prctica habitual en los casos de miocarditis en las unidades de cuidados intensivos peditricos, no se puede
generalizar esta recomendacin por ser la mayor parte
de los estudios realizados en poblacin peditrica retrospectivos, sin randomizar o con controles histricos.
ciar iniciar soporte ventricular extracorpreo con dispositivo de membrana de oxigenacin extracorprea (ECMO)
sin mejora falleciendo el paciente.
Es difcil hablar del pronstico de los pacientes con
miocarditis teniendo en cuenta que muchos no se diagnostican por su rpida evolucin y su sintomatologa inespecfica. En muchas de las autopsias realizadas en pacientes con muerte sbita se han observado datos compatibles con miocarditis. Parece que un tercio de los pacientes presentan un curso benigno hacia una recuperacin
espontanea, otro tercio fallecen de en pocas horas y otro
tercio desarrollan una disfuncin ventricular severa y que
precisan de trasplante cardaco. En contra de lo que
puede parecer aquellas miocarditis fulminantes que presentan un fallo hemodinmico brusco y que precisan un
tratamiento ms agresivo presentan una mejor evolucin
con una buena supervivencia a largo plazo. Como datos
de mal pronstico se han descrito una fraccin de eyeccin menor del 30% o una fraccin de acortamiento
menor del 15%.
En el paciente, y tras consultar con cardiologa se

decidi en ese momento y ante la mala evolucin del
cuadro iniciar perfusin de gammaglobulina y amiodarona.
A pesar de todo ello el paciente empeora presentando parada cardiorrespiratoria por lo que se decide ini-
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Caso clnico
14

Ponente: A.M. Marcos Oltra. Tutor: S. Belda Hofheinz
Motivo de consulta: Nio de 4 aos, que acude a

Urgencias por cuadro de dolor centrotorcico continuo
que le despierta por la noche mientras dorma, de unos
30 minutos de duracin. Sntomas catarrales los das previos, con febrcula. tador de lentes.
Exploracin fsica: Peso 16 kg, FC 100 lpm, FR 37
rpm, TA 92/50 mmHg. Presenta regular estado general, facies de dolor, palidez cutnea y sudoracin fra. Sin
signos de dificultad respiratoria. Normohidratado y normoperfundido. A la auscultacin cardaca destaca 4 tono,
sin soplos. Auscultacin pulmonar con buena entrada y
salida de aire bilateral, sin otros ruidos sobreaadidos.
Faringe hipermica. Abdomen con ruidos presentes, blando a la palpacin y sin masas ni visceromegalias. Presenta edema y dolor a la palpacin y movilizacin de rodillas y tobillos, de forma simtrica.
1. ANTE UN NIO CON DOLOR TORCICO, QU DATOS

SON LOS MS IMPORTANTES EN LA ANAMNESIS?
a. Edad.
b. Caractersticas del dolor.
c. Tiempo de evolucin.
d. Antecedentes personales y familiares.
e. Episodios previos similares.
El dolor torcico es un motivo de consulta relativamente frecuente en los servicios de urgencias peditricos. Dada la tendencia a compararlo con el adulto, genera mucha ansiedad tanto en el nio como en su familia.
Sin embargo, el dolor torcico en nios es frecuentemen-
te de etiologa benigna y muy pocas veces se debe a patologa cardaca (ver tabla I).
En primer lugar habr que valorar si existe riesgo vital
inmediato, evaluando el estado hemodinmico y respiratorio para tomar las medidas de atencin inicial al nio
grave. As, el primer objetivo de la anamnesis ser diferenciar las causas graves, es especial descartando patologa cardaca, aunque no debemos olvidar otras causas
de origen no cardaco que implican gravedad, como son
el tromboembolismo pulmonar, neumotrax, etc.
En la evaluacin del dolor torcico en adultos, las
caractersticas de dolor son el dato ms importante de la
anamnesis. En cambio en pediatra, el dolor torcico de
origen isqumico es mucho menos frecuente, por ello
aunque las caractersticas del dolor son fundamentales
(opcin b, ver tabla II), lo ser aun ms la anamnesis
detallada de los antecedentes (opcin d), puesto que nos
permitir evaluar si el riesgo de dolor torcico de causa
cardaca est aumentado.
Con el conjunto de los datos recogidos en la anamnesis deberemos hacer una primera aproximacin diagnstica acerca de la etiologa del dolor y a partir de ah,
orientar las pruebas diagnsticas oportunas.
En cuanto a los antecedentes personales, es importante interrogar acerca de procesos febriles recientes,
traumatismos, intervenciones quirrgicas previas y sntomas respiratorios o gastrointestinales asociados al dolor
los das previos. Habr que preguntar a la familia por
antecedentes de enfermedades hereditarias, episodios
de muerte sbita, arritmias, sncopes de origen incierto, miocardiopatas o enfermedades del tejido conectivo
(ver tabla III).
117
118
TABLA I. CAUSAS DE DOLOR TORCICO EN NIOS
TABLA II. DATOS DE ALARMA EN EL DOLOR TORCICO DEL

NIO
Idioptica (35%)
Musculoesqueltica (30%)
Costocondritis
Sndrome de Tietze
Punzada de Teixidor o sd. de captura
Sndrome de la costilla flotante
Psicgena (14%)
Respiratoria (12%)
Asma, especialmente la inducida por ejercicio
Neumona
Neumotrax, neumomediastino y enfisema subcutneo
Pleuritis
Derrame pleural
Tromboembolismo pulmonar
Alteraciones gastrointestinales (4-7%)
Reflujo gastroesofgico
Cuerpo extrao esofgico
Esofagitis y gastritis
Pancreatitis, colecistitis
Cutnea (<1%)
Herpes zster
Dolor mamario
Hematolgicas y vasculares (<1%)
Crisis falciforme
Anemia
Diseccin o aneurisma coronario
Enfermedad cerebrovascular
Cardacas (1-4%)
Cardiopatas congnitas
Lesiones obstructivas al tracto de salida
Estenosis artica o pulmonar
Alteracin congnita de las coronarias
Prolapso mitral
Alteraciones cardacas adquiridas
Estructurales: sdrome de Kawasaki, switch arterial.
Inflamatorias pericarditis, sndrome postpericardiotoma,
miocarditis
Consumo de cocana
Trastorno del tejido conectivo
Arritmias
Taquicardia paroxstica supraventricular
Extrasstoles ventriculares
Taquicardia ventricular
A la hora de evaluar las caractersticas del dolor, tendremos en cuenta que el dolor es subjetivo y se percibe
de forma muy diferente entre diferentes pacientes. A esto
se suma que en pediatra muchas veces nos encontramos ante nios que no son capaces de explicar las caractersticas del dolor o que pueden confundir otros sntomas con dolor, como son disnea, palpitaciones, pirosis,
etc. Por ejemplo, en un lactante la irritabilidad difcilmente consolable puede ser sntoma de dolor intenso.
En la evaluacin de las caractersticas del dolor, se
recoger la duracin de los sntomas, la intensidad, modificaciones del dolor con cambios de posicin, con la res-
Dolor de caractersticas isqumicas

Antecedente de cardiopata que predispone a la isquemia, ciruga
cardaca o enfermedad sistmica con afectacin cardaca
Antecedente de traumatismo
Riesgo tromboemblico (inmovilizacin, ciruga traumatolgica,
hipercoagulabilidad)
Dolor muy intenso y agudo
Otra sintomatologa cardiolgica asociada: signos de insuficiencia
cardaca, sncope, palpitaciones
Inestabilidad hemodinmica
Dificultad respiratoria y/o hipoxemia
Mal estado general
Alteracin del nivel de conciencia
TABLA II. ANTECEDENTES FAMILIARES CON RIESGO DE PATOLOGA CARDACA EN NIOS

Miocardiopatas
Hipertrfica: AD. Frecuente presentacin con sncope y/o dolor
por isquemia. Causa de muerte sbita.
Metablica: asociada a defecto de la oxidacin de los cidos
grasos, trastorno de la glicosilacin de la protenas, glucogenosis,
etc.
Dilatada: enfermedad coronaria, miocarditis, enf. autoinmunes,
etc.
Sndrome de Brugada
AD. Causa de muerte sbita. ECG tpico: elevacin de ST en
V1 V3 + bloqueo incompleto/completo de rama derecha +
onda T negativa.
Displasia arritmognica del ventrculo derecho
AD. Individuos jvenes aparentemente sanos. Ms frecuente
en varones. ECG: ondas epsilon.
Sndrome deQT largo y torsades de pointes
Sndrome de Lange-Nielsen: AR. Asocia sordera
Sndrome de Romano-Ward: AD.
Riesgo de muerte sbita
Taquicardia ventricular polimorfa catecolaminrgica
Desencadenada por catecolaminas. Presentacin en la 1
dcada de la vida. Sncope y muerte sbita.
Sndrome deQT corto
AD. Debut en lactantes y nios pequeos. Fibrilacin auricular,
muerte sbita y arritmias ventriculares.
Tr. tejido conectivo
Sd. de Marfan o de Ehlers-Danlos. Aneurisma o diseccin
artica y valvuopatas.
AD: Autosmica dominante. AR: Autosmica recesiva.
piracin o con la comida y factores precipitantes. El dolor

de origen isqumico es un dolor relacionado con el ejercicio, retroesternal, opresivo y difuso, que puede acompaarse de sntomas vegetativos, sncope o disnea. Puede
irradiar hacia cualquiera de los brazos, al cuello o incluso hacia la espalda y suele tener una duracin de al
menos 20 minutos. El dolor no cardaco es un dolor loca-
lizado, que no se relaciona con el esfuerzo, sin clnica

acompaante y que se modifica con maniobras de Valsalva o cambios de posicin. A pesar de esto, los sntomas de isquemia no son especficos y pueden llevarnos
a confusin, sin olvidar que puede haber casos con sntomas atpicos.
Adems hay que recordar que puede haber diferencias significativas respecto a las caractersticas del sndrome coronario agudo (SCA) en adultos. En neonatos
la presentacin suele ser con sntomas generales como
irritabilidad, empeoramiento de las tomas, vmitos, palidez, cianosis distal de las extremidades o taquipnea.
En nios ms mayores, es posible que puedan describir
caractersticas del dolor (aunque con frecuencia dirn
que es punzante si se les pregunta) e irradiacin. A la
exploracin deberemos buscar signos como: palidez, descenso de actividad, taquipnea, signos de dificultad respiratoria, taquicardia, hipotensin, alteraciones del ritmo,
pulsos dbiles o por el contrario saltones.
Como ya se ha dicho previamente el dolor torcico es
un sntoma frecuente entre las consultas de urgencias
peditricas, pero el SCA es extremadamente infrecuente, siendo el principal factor de riesgo la existencia de
cardiopatas congnitas. Por ello, ante anamnesis y clnica compatibles deberemos plantear las posibles causas por las que puede haber afectacin coronaria (ver
tabla 4). La ms frecuente es el origen anmalo de la
coronaria izquierda (ALCAPA o Sd. de Bland-White-Garland), que se manifiesta clnicamente las primeras semanas de vida. Aquellos pacientes con diagnstico de trasposicin de grandes arterias sometidos a ciruga de switch
arterial o los pacientes con afectacin de la vlvula artica con ciruga de Ross componen otro grupo con mayor
riesgo, ya que en estas cirugas se har una reimplantacin de las arterias coronarias. Los neonatos con atresia pulmonar y septo ntegro pueden tener flujo coronario dependiente de fstulas a ventrculo derecho, dato
esencial a conocer antes de la correccin quirrgica. Un
factor de riego para la isquemia subendocrdica en nios
mayores y adolescentes es la hipertrofia de ventrculo
izquierdo, bien por miocardiopata hipertrfica hereditaria, obstruccin al tracto de salida del ventrculo izquierdo o hipertensin arterial.
En este caso, el nio tena antecedente de proceso

febril que se inici 2 meses antes de la fecha de consulta, que se acompaaba de exantema mculo-papuloso
en tronco y miembros superiores, edema indurado de
119
pies y manos, adenopata cervical, hiperemia conjuntival

y labios fisurados con lengua aframbuesada. Fue diagnosticado de sndrome de Kawasaki y recibi tratamiento precoz a los 4 das del inicio de la fiebre con gammaglobulina intravenosa y cido acetilsaliclico (AAS).
2. RESPECTO AL TRATAMIENTO DEL SNDROME DE

KAWASAKI, CUL ES LA FALSA?
a. Debe iniciarse una vez que se cumplan todos los criterios de la enfermedad.
b. El tratamiento precoz previene la aparicin de aneurismas coronarios.
c. Consiste en la administracin de gammaglobulina y
AAS a dosis altas en la fase aguda.
d. En caso de persistencia de la fiebre, se debe administrar una segunda dosis de gammaglobulina.
e. La respuesta al tratamiento es imprevisible.
La respuesta falsa es la a
Dado que se trata de una enfermedad con diagnstico mediante criterios clnicos y que puede implicar un
riesgo alto de complicaciones, siempre se debe iniciar el
tratamiento de forma precoz al establecer el diagnstico.
Adems, no debemos olvidar que los pacientes con mayor
riesgo son los lactantes y nios pequeos, quienes con
ms frecuencia presentan sntomas atpicos o sndrome de Kawasaki incompleto (opcin a). Por ello, siempre se busca frenar la escala inflamatoria responsable de
la progresin a aneurismas coronarios de forma precoz
(opcin b).
El tratamiento consiste en la administracin de gammaglobulina IV a 2 g/kg en 10-12h junto con antiagregacin plaquetaria con AAS a 50-100 mg/kg/da repartidos
en 4 dosis (opcin c). Aproximadamente en un 10-20%
de los casos este tratamiento no es efectivo, persistiendo la fiebre y los parmetros de infeccin. En los ltimos
aos se han describo varios factores como posibles predictores de la respuesta y cese de la fiebre, aunque todava no hay consenso entre los diferentes grupos de trabajo (hiponatremia, hipoalbuminemia, contaje de neutrfilos, hipertransaminasemia, ascenso de PCR, momento en el que se inicia el tratamiento o edad del paciente, opcin e).
En el sndrome de Kawasaki refractario debe repetirse una segunda dosis de gammaglobulina, ya que hasta
dos tercios de los pacientes respondern (opcin d).
En el que caso de que no sea as, no existen guas cl-
120
TABLA IV. ANOMALAS CORONARIAS EN LA EDAD PEDITRICA

CONGNITAS
Sin cardiopata estructural
Origen en seno coronario inapropiado
Causa de muerte sbita, sobre todo cuando el ostium izquierdo nace

del seno coronario derecho. Isquemia asociada al ejercicio.
Origen anmalo de la coronaria izquierda (ALCAPA)
Nacimiento de la coronaria izquierda del tronco de la arteria pulmonar.

Clnica al bajar las presiones pulmonares. Colaterales de la coronaria
derecha a la izquierda (shunt). Aislada o asociada a otras CC.
Origen anmalo de la coronaria derecha (ARCAPA)
Nacimiento de la coronaria derecha de la arteria pulmonar. Infrecuente.
Arteria coronaria nica
40% asociada a otras CC. Amplio espectro clnico: asintomtica a muerte sbita.
Atresia/estenosis coronaria
Muy infrecuente. Presentacin a cualquier edad.
Arterias coronarias con trayecto intramiocrdico (puente)
Clnica de angina.
Fstulas coronarias
Conexin entre una arteria coronaria y una cmara intraventricular, ms frecuente

a ventrculo derecho. Clnica de insuficiencia cardaca por sobrecarga de volumen
o isquemia si robo elevado.
Asociadas a cardiopata estructural

D-trasposicin de grandes arterias
Tetraloga de Fallot/Atresia pulmonar y CIV
Truncus arterioso
Hipoplasia de cavidades derechas
ADQUIRIDAS
Sndrome de Kawasaki
Postoperatorio de CC
Aneurismas coronarios. Tratamiento precoz para evitarlos.

Fstulas coronarias traumticas.
Tras switch arterial o ciruga de Ross (reimplantacin).
Post-trasplante cardaco (rechazo crnico con vasculopata).
OTRAS
Descartar siempre la causa coronaria
Miocardiopata hipertrfica
Estenosis anatmica o funcional de las coronarias.
CC: cardiopatas congnita.
nicas especficas, pero se recomienda el uso de metilprednisolona a dosis altas durante 3 das consecutivos.
El los casos refractarios a pesar de ello, la literatura describe el uso de agentes biolgicos (infliximab y etanercept), metrotexate o plasmafresis.
Volviendo al caso clnico, nuestro paciente haba

recibido la primera dosis de gammaglobulina de forma
precoz y se haba iniciado tratamiento antiagregante por
el riesgo de trombosis con AAS. A pesar de ello y ante la
persistencia de la fiebre, recibe una segunda dosis de
gammaglobulina, cediendo sta a las 4 semanas del inicio del cuadro. En el control ecocardiogrfico a los 20
das de evolucin se objetiva dilatacin proximal de ambas
arterias coronarias, no presente en los controles ecogrficos previos, con buena funcin ventricular. Es dado de
alta con diagnstico de aneurismas coronarios pequeos,
manteniendo tratamiento al alta con AAS y profilaxis digestiva.
3. CMO SE HACE EL SEGUIMIENTO DE LOS NIOS CON

DIAGNSTICO DE SD. KAWASAKI CON ANEURISMAS
CORONARIOS?
a. Se recomienda que la primera ecografa sea a partir
de la tercera semana del diagnstico, pues los aneurismas no aparecen antes de las 3-5 semanas de evolucin.
b. Las alteraciones en el endotelio puede persistir muchos
aos despus de la fase aguda de la enfermedad, por
lo que el seguimiento debe ser a largo plazo.
c. El pronstico en principio es reservado, dado que las
lesiones suelen ser importantes.
d. Las pruebas a realizar son: ECG, ecocardiograma,
coronariografa o TC en los casos indicados, pero
nunca prueba de estrs, por el riesgo de desencadenar complicaciones isqumicas.
e. Todas son ciertas.
121
TABLA V. NIVEL DE ESTRATIFICACIN DEL RIESGO EN PACIENTES CON SNDROME DE KAWASAKI

Nivel de riesgo
coronariografa
Tratamiento domiciliario
Actividad fsica recomendada
Seguimiento
Indicacin de
I. Sin afectacin
Mantener hasta 6-8 sem
Sin restriccin a partir de las 6-8 sem
Cada 5 aos
No
II. Ectasia coronaria

transitoria
Mantener hasta 6-8 sem
Sin restriccin a partir de las 6-8 sem
Cada 3-5 aos
No
III. Un aneurisma
pequeo/mediano
AAS a bajas dosis hasta la

regresin
<11a: sin restriccin.

>11a: restringir deportes de contacto
y entrenamiento duro, en funcin de
prueba de estrs.
Anual
Slo si la prueba de estrs

descarta isquemia
IV. 1aneurisma
gigante/mltiples
aneurismas,
sin obstruccin
AAS
Anticoagulacin
Valorar ejercicio leve-moderado segn

prueba de estrs. Evitar deportes de
contacto o entrenamiento duro
Semestral
A los 6-12 m del episodio

agudo
V. Obstruccin
coronaria
AAS
Anticoagulacin
Valorar ejercicio leve-moderado segn

prueba de estrs. Evitar deportes de
contacto o entrenamiento duro
Semestral
Indicada para valorar

opciones terapeticas
El primer control ecogrfico de los nios con sndrome de Kawasaki o con sospecha de Kawasaki atpico
debe realizarse al diagnstico, pudiendo ser la presencia de aneurismas coronarios la confirmacin diagnstica en los casos atpicos (opcin a). Se debe realizar un
estudio ecocardiogrfico completo, prestando especial
atencin a la anatoma coronaria, funcin ventricular, funcin valvular y pericardio.
Los aneurismas aparecen en un 20-25% de los
pacientes no tratados y en menos del 5% de los tratados
correctamente. Tienen ms riesgo los nios varones menores de un ao o mayores de 6, aquellos con persistencia
de la fiebre ms de 10 das y en los que persisten los signos y sntomas de inflamacin a pesar del tratamiento
adecuado. El hallazgo de aneurismas suele describirse
entre la primera y cuarta semanas de evolucin. No debemos olvidar que tambin pueden existir aneurismas en
arterias sistmicas, pericarditis, miocarditis o valvulitis.
El curso natural de los aneurismas consiste en una
fase de crecimiento en las primeras semanas durante
el proceso agudo, con regresin del tamao de la dilatacin habitualmente a las 6-8 semanas en los casos
de afectacin leve. Entre el ao y los 2 aos de evolucin suelen desaparecen ms del 50% de los aneurismas no gigantes, aunque pueden dejar lesiones residuales tipo estenosis, por fibrosis de la pared del vaso.
Para evaluar el riesgo de complicacin de los aneurismas coronarios, deberemos tener en cuenta su nmero, situacin, morfologa (saculares, con mismo dimetro axial y lateral, o fusiformes) y tamao (pequeos <5
mm, medianos 5-8 mm y grandes o gigantes >8 mm).

Cuando la coronaria no tiene dilataciones segmentarias,
pero su dimetro es mayor de lo normal se describe
como ectsica.
El pronstico es excelente en general, con una mortalidad menor al 0,01%, debida a la aparicin de infarto agudo de miocardio como resultado de la oclusin
coronaria por trombosis o por estenosis progresiva de
sta. Incluso en los casos en los que se desarrollan aneurismas gigantes, el diagnstico a largo plazo es bueno
(opcin c), ya que las complicaciones isqumicas son
susceptibles de manejo mediante angioplastia o ciruga,
con buenos resultados. Estas medidas teraputicas se
hacen ms necesarias con los aos de evolucin de estos
casos, hecho que refleja el continuo remodelamiento del
endotelio (opcin b).
Segn los estudios ecogrficos y la evolucin en la aparicin de los aneurismas se clasificar a los pacientes segn
el riesgo a largo plazo, para establecer un plan de seguimiento y tratamiento en domicilio. Se recomienda en todos
los casos realizar al menos ecografa al diagnstico, a los14
das y a las 6-8 semanas (opcin d, ver tabla V).
El paciente haba permanecido asintomtico hasta el

da que acude a urgencias, con revisiones en consulta de
cardiologa en las que mantena ECG sin hallazgos significativos. En controles ecocardiogrficos posteriores al alta
se describen aneurismas en el origen de ambas coronarias, derecha de 4 mm e izquierda de 3.9 mm, sin observar trombos en su interior (estratificacin en nivel IV).
122
4. EN CUANTO AL USO DE PRUEBAS DIAGNSTICAS EN

EL DOLOR TORCICO, CUL DE LAS SIGUIENTES
AFIRMACIONES ES CIERTA?
a. Deben realizarse de manera sistemtica, para descartar patologa grave.
b. Un ECG y/o placa de trax normal, con una exploracin normal, descartan o confirman la mayora de
causas potencialmente graves de dolor torcico.
c. Solamente son tiles en el diagnstico si la anamnesis y la exploracin orientan a la causa.
d. b y c son correctas.
Las pruebas complementarias no son muy tiles en
el diagnstico del dolor torcico cuando la anamnesis no
orienta la causa, la exploracin cardiopulmonar es normal y si no hay datos de alarma (opcin c, ver tabla II).
No deben realizarse de forma sistemtica, sino siempre
siguiendo una orientacin diagnstica (opcin a). En casos
de duda, ansiedad familiar importante o sospecha de
enfermedad cardiopulmonar, un ECG y/o placa de trax
normal, con una exploracin normal, descartan o confirman la mayora de causas potencialmente graves de dolor
torcico (opcin b).
A su llegada a urgencias se sospech desde un primer
momento dolor de origen coronario, por lo que se solicitaron placa de trax, ECG y enzimas cardacas. La placa
de trax no desvel cardiomegalia ni ningn otro signo de
inters. En el ECG presentaba ritmo sinusal regular, con
marcado descenso de ST en precordiales izquierdas, en
especial de V2-V5, y onda Q en DI, aVL y V3-V6 (Fig. 1).
5. PARA HACER EL DIAGNSTICO DE SNDROME

CORONARIO AGUDO (SCA), CUL ES CIERTA?
a. Se debe realizar ECG de 12 derivaciones y enzimas
cardacas en todos los pacientes en los que se sospeche.
b. Es ascenso de enzimas cardacos es especfico de
isquemia.
c. El hallazgo ms sensible y especfico del ECG como
marcador de IAM es el descenso de ST.
d. El aumento de troponina es poco duradero en el tiempo.
e. Una de las claves para hacer el diagnstico diferencial con pericarditis/miocarditis, relativamente fre-
FIGURA 1. ECG a su llegada a urgencias, coincidiendo con dolor.
cuente en nios, es el ascenso de ST en derivaciones aisladas, lo que le da ms valor.
El trmino infarto agudo de miocardio (IAM) es el reflejo de la muerte de los miocitos cardacos como resultado de un proceso isqumico mantenido en el tiempo, en
el que existe un desequilibrio entre el consumo y aporte. Para hacer el diagnstico es necesario el hallazgo
de ascenso de enzimas cardacas por encima del percentil 99, acompaado de al menos uno de los siguientes: clnica compatible, cambios en el ECG indicativos de
isquemia de reciente aparicin (cambios ST-T o bloqueo
completo de rama izquierda), aparicin de ondas Q patolgicas e imagen de hipoquinesia/disquinesia regional
(opcin a).
La isquemia de los miocitos libera al torrente sanguneo enzimas cardacas, tales como mioglobina, troponina, LDH o creatn-fosfoquinasa. Aunque son un
claro reflejo de necrosis, no siempre identifican IAM,
puesto que pueden subir tambin en miocarditis, pericarditis, diseccin artica, tromboembolismo pulmonar,
ciruga cardaca, etc. (opcin b). Por ello, el ascenso de
enzimas cardacas es especfico de isquemia, pero no
del mecanismo. De todos ellos el marcador ms sensible y especfico de tejido miocrdico es la troponina,
definiendo como niveles elevados los que superan el
percentil 99 respecto a la poblacin de referencia (una
de las limitaciones en pediatra es la escasez de estudios peditricos a este respecto). Los niveles de troponina pueden permaneces elevados hasta 7-14 das tras
la isquemia (opcin d). Si no es posible el anlisis de
troponina, la segunda opcin es la cretatinfosfoquinasa-fraccin MB (CK-MB). Ambas deben cuantificarse
por primera vez al inicio de los sntomas, con controles
a las 6-8 h y 12-24 h en los casos en los que exista duda
diagnstica o en monitorizacin tras las medidas teraputicas.
Analizando los hallazgos en el ECG, la aparicin de
cambios en el segmento ST-onda T y onda Q nos permite evaluar el inicio y evolucin del evento, sugieren loca-
123
TABLA VI. DIAGNSTICO DIFERENCIAL CON IAM
TABLA VII. FACTORES LIMITANTES DEL ECG EN DIAGNSTICO

DE IAM
FALSOS POSITIVOS
Repolarizacin precoz
Bloqueo completo de rama izquierda
Sndrome de Brugada
Pericarditis o miocarditis
TEP
Alteraciones hidroelectrolticas
Hemorragia subaracnoidea
FALSOS NEGATIVOS
IAM previo con ondas Q persistentes o elevacin de ST
mantenida
Marcapasos
Bloqueo completo de rama izquierda
TEP: tromboembolismo pulmonar
lizacin y permiten hacer una estimacin de la cuanta

del episodio isqumico. A pesar de ello, las alteraciones electrocardiogrficas no son especficas de isquemia
miocrdica. Junto a esto, hemos de tener en cuenta que
tambin pueden revelar arritmias, signos de hipertrofia
ventricular, bloqueos de rama, etc.
El hallazgo ms sensible y especfico del ECG como
marcador de IAM en adultos es el ascenso de ST, que
adems aparece a los pocos minutos del inicio de los sntomas (opcin c). Adems, la aparicin de ondas T hiperagudas y simtricas en al menos dos derivaciones contiguas es un signo precoz que muchas veces precede
la elevacin del ST. En cualquier caso, no debemos olvidar que stas pueden estar en relacin a otras causas,
como por ejemplo alteraciones hidroelectrolticas. La especificidad aumenta cuando el hallazgo se extiende a varias
derivaciones (opcin e, ver tablas VI y VII).
Una de las principales dificultades con las que nos
encontramos al sospechar SCA en los pacientes peditricos es que, as como en adultos los criterios electrocardiogrficos de IAM estn claramente establecidos, no
son iguales para la edad peditrica. As, algunos grupos han intentado definir criterios peditricos para el diagnstico y localizacin de IAM (ver tabla VIII).
Cuando ya se han realizado las pruebas analticas y
ECG, ser fundamental el estudio ecocardiogrfico del
paciente, pues ser probablemente el que permita establecer el diagnstico etiolgico y con el ello el tratamiento a seguir. Los puntos clave sern la valoracin de la funcin ventricular global y segmentaria para ver la afectacin tras el evento y el estudio de las arterias coronarias
(implantacin, calibre, presencia de aneurismas, dependencia de flujo, etc.).
Extensin de la isquemia
Tiempo de evolucin
Localizacin
Presencia de alteraciones de la conduccin
Fenmenos isqumicos previos
Alteraciones hidroelectrolticas
Pericarditis/miocarditis
Tratamiento con frmacos inotrpicos
TABLA VIII. HALLAZGOS SIGNIFICATIVOS DE INFARTO AGUDO

DE MIOCARDIO EN NIOS
Onda Q ancha (>35 ms) con o sin muesca.
Elevacin del segmento ST (> 2 ms)
QT corregido alargado (> 440 ms) con onda Q alterada
Segn Towbin et al. Am J Cardiol 1992; 69: 1545-1548.
Los hallazgos en el ECG de urgencias del paciente

son compatibles con isquemia subendocrdica en pared
anteroapical y lateral. Por ello y dado que a su llegada
persiste el dolor, se inicia tratamiento y se decide su ingreso en UCIP tras contactar con cardilogo peditrico de
guardia. Tras el tratamiento recibido cede el dolor de
forma inmediata, normalizando repolarizacin.
6. RESPECTO AL TRATAMIENTO DEL SCA EN NIOS

a. Se basa en la fisiopatologa de la ateroesclerosis y ruptura de la placa de ateroma.
b. Vara segn los hallazgos electrocardiogrficos.
c. La ciruga de las coronarias es la nica opcin posible en nios.
d. El enfoque teraputico se basa en la etiologa de la
isquemia.
e. Todas son falsas.
En el adulto con SCA hay un esquema de tratamiento claro a seguir en funcin del grupo en el que nos encontremos (angina inestable, IAM con ascenso de ST y sin
ascenso de ST). Esto se basa en la fisiopatologa de la
ateroesclerosis y la ruptura de la placa de ateroma, con
la consiguiente cascada inflamatoria y de la coagulacin
(opciones a y b). A diferencia de esto, en los nios los
eventos isqumicos tienen una fisiopatologa diferente,
lo que hace que en la mayora de los casos no se pueda
124
TABLA IX. MEDIDAS FARMACOLGICAS EN EL SCA

Frmacos
Efecto
NITRATOS
Vasodilatadores perifricos clsicos: nitroglicerina, nitroprusiato, etc. Reducen el dolor

asociado a AE, AI o IAM aumentando el flujo coronario y con ello el gasto cardaco,
disminuyendo el dolor.
Contraindicacin principal: hipotensin arterial.
BETA-BLOQUEANTES
Inotropos y cronotropos negativos, intentan limitar el consumo miocrdico de oxgeno y la

extensin de la lesin. Adems, reducen el dolor.
Contraindicaciones: asma, bradiarritmias, disfuncin ventricular grave.
CALCIO-ANTAGONISTAS
Vasodilatadores, algunos con efecto en la conduccin AV y frecuencia cardaca. Uso en

angina por vasoespasmo.
ANTIAGREGANTES
AAS: inhibicin funcional y permanente de las plaquetas.

Clopidogrel: coadyuvante de AAS, reduce riesgo cardiovascular. Importante variabilidad
interpersonal de su eficacia.
ANTICOAGULANTES
Inhiben la formacin y actividad de la trombina. Recomendacin de uso concomitante

con antiagregantes.
IECAS
Evitan el remodelado ventricular.
DIURTICOS
Tratamiento de la insuficiencia cardaca.
DIGOXINA
Puede disminuir el consumo de oxgeno reduciendo la frecuencia cardaca, mejorando la

funcin diastlica o como antitarrtmico.
Contraindicacin: IAM reciente. Muchas interacciones.
AGONISTAS BETA-ADRENRGICOS
Dopamina y dobutamina. Efecto inotrpico y cronotrpico positivo.
INHIBIDOR DE LA FOSFODIESTERASA
Milrinona. Vasodilatador sistmico y pulmonar, con menor efecto cronotrpico.
OTRAS MEDIDAS
Oxigenoterapia, dieta, disminucin de la actividad fsica, medidas antiestreimiento, etc.
AE: angina estable, AI: angina inestable, AV: aurculo-ventricular.
seguir este mismo esquema. La medicacin y tcnicas

de reperfusin miocrdica (angioplastia, fibrinolisis, anticoagulacin/antiagregacin y ciruga) sern las mismas,
con el nico limitante de la experiencia de uso en nios
por falta de ensayos clnicos, falta de instrumentacin y
material para los nios pequeos, etc. As, antes de establecer el plan teraputico ser imprescindible conocer la
causa del SCA (opcin d).
En los casos en los que el problema sea estructural
o anatmico, el tratamiento definitivo en lneas generales implicar su correccin quirrgica o valoracin del
trasplante cardaco como ltima opcin. Dado que en
cualquiera de los casos se trata de cirugas complejas,
habr que hacer una valoracin prequirrgica integral de
la situacin del paciente, gravedad, momento ptimo de
la ciruga, tcnicas de reparacin o abordaje y posibles
medidas de soporte ante situaciones de bajo gasto cardaco, entre ellos, el uso de drogas inotrpicas, vasodilatadores y soporte en ECMO (ver tabla IX).
En el caso del IAM sobre lesiones del endotelio en
el Sd. de Kawasaki la isquemia se presenta por trombosis dentro de la luz de los aneurisma y es el mecanismo
por el cual se puede presentar isquemia en la fase aguda
de la enfermedad. En los primeros meses despus de la
fase aguda se hacen menos manifiestas las clulas inflamatorias y se observa la formacin de tejido conectivo
fibroso, la ntima prolifera, se engrosa y finalmente se
vuelve estentica, lo que condicionar la isquemia. Por
este motivo, el tratamiento del evento isqumico agudo
genera dudas en el manejo, dado que no existen guas
especficas para nios con Sd. de Kawasaki y slo se pueden tomar como referencia estudios en adultos o estudios descriptivos de casos. En las lesiones crnicas se ha
utilizado el tratamiento intervencionista mediante angioplastia con baln y colocacin de stents, siendo la casustica pequea (opcin c). Esta indicacin se considera
cuando las lesiones son nicas o en segmentos cortos,
lo que es bastante infrecuente. Por otro lado, se puede
plantear la ciruga de revascularizacin coronaria, teniendo en cuenta tamao de los aneurismas, funcin ventricular y riesgo de desarrollar ateroesclerosis temprana
como consecuencia de la lesin endotelial secundaria
a la vasculitis.
Inicialmente en urgencias se administra nitroglicerina sublingual, cloruro mrfico como tratamiento del
dolor y cido acetilsaliclico. Una vez ingresado en UCIP
se inicia perfusin de nitroglicerina a 1mcg/kg/min y se
125
FIGURA 2. Imagen ccogrfca que muestra aneurisma en tronco coronario izquierdo.
realiza ecocardiografa. En ella se objetiva disquinesia

marcada en regin anteroseptal en tercio medio-inferior y apical, con funcin segmentaria deprimida y funcin global conservada. Se describe a su vez dilatacin
aneurismtica en tronco coronario izquierdo y del inicio de la arteria descendente anterior (DA) de 7.5-8.5
mm de dimetro, con leve dilatacin del inicio de la arteria circunfleja (AC). Dilatacin aneurismtica de gran
extensin de la coronaria derecha de 7 mm de dimetro
en su trayecto a lo largo del surco aurculo-ventricular.
Sin signos de trombos intracoronarios o intracavitarios.
A las 12 horas de su ingreso presenta nuevo episodio de dolor precordial intenso, acompaado de sudoracin profusa, palidez y cianosis labial, sin cambios en
el ECG. Se administra entonces nueva dosis de nitroglicerina sublingual y se sube la perfusin a 2 mcg/kg/min.
Ascenso de enzimas cardacas, con pico mximo a las
12h del inicio de la clnica. En los controles ECG se normaliza segmento ST, apareciendo onda T negativa no profunda, con onda Q amplia en V3-V5, aVL. Ecogrficamente se visualiza imagen compatible con trombo intracoronario izquierdo, iniciando anticoagulacin con heparina y posteriormente con acenocumarol oral. Tras estas
medidas queda asintomtico, decidiendo el alta a planta de cardiologa a los 10 das de ingreso en UCIP, con
diagnstico de infarto agudo de miocardio anteroapical
y lateral.
Se completa estudio con RMN y ventriculografa, que
muestran hipoquinesia anteroseptal e inferiorapical, con
FIGURA 3. Alteraciones residuales en

ECG tras IAM anteroapical y lateral.
FE estimada de 35%. En Holter de 24h presenta extrasstoles aislados y en ECG basal persiste onda Q en I, V4V6 y aVL, con ondas T simtricas en V1-V4. Al alta
tratamiento con captopril (1mg/kg/dia) + propranolol
(1mg/kg/dia), AAS (6mg/kg/dia), ranitidina y acenocumarol
(controles de INR por hematologa).
Seis meses tras el alta a domicilio, presenta de nuevo
episodio de dolor precordial de caractersticas similares
a las previas, sin ir acompaado de cortejo vegetativo
ni irradiacin. El episodio se preceda de un vmito
despus de cenar. Tras la administracin de nitroglicerina sublingual el dolor cede, pero acuden a urgencias
para valoracin. Se decide su ingreso en UCIP para monitorizacin. No presenta cambios en ECG ni en la ecocardiografa respecto a los previos, sin ascenso de enzimas.
As, es dado de alta a domicilio con diagnstico de angor
inestable, con el mismo tratamiento de base.
En controles posteriores en consulta presenta mejora
progresiva de la funcin ventricular, aunque persiste discreta hipoquinesia/disquinesia apical y en la pared del ventrculo derecho.
126
FIGURA 4. Imgenes ecogrficas que muestran la progresin

del aneurisma en tronco principal izquierdo, que pasa de tener
un dimetro de 4,3 mm a 7,6 mm a los 3 meses.
Al ao del episodio inicial, presenta nuevo episodio

de dolor precordial de ms de 30 minutos de duracin,
que se acompaa de palidez. El episodio se ha desencadenado por la maana, despus de desayunar. Acude
a urgencias, donde se solicita de nuevo estudio para
despistaje de patologa coronaria isqumica e ingresa en
UCIP. En el ECG al ingreso coincidiendo con dolor presenta las alteraciones descritas previamente, incorporando elevacin del segmento ST en aVL, V1-V3, descenso
de ST en II, III y aVF, y onda T negativa hasta V5. Aparecen ondas Q no descritas previamente en II, III, aVF y V4.
Se administra entonces nitroglicerina sublingual y cloruro
mrfico, sin que ceda el dolor, y heparina en perfusin.
A lo largo del ingreso presenta mltiples episodios de
dolor torcico que se acompaan de palidez y sudoracin
fra. Tiene 1-2 episodios al da, siendo algunos autolimitados y otros precisan nitroglicerina sublingual. Ascenso
de enzimas y cambios en el ECG nicamente al ingreso,
con normalizacin del segmento ST y descenso de enzimas hasta su normalizacin. Diagnstico al alta a planta de nuevo IAM anteroapical con obstruccin completa de la coronaria derecha segn las imgenes de la coronariografa, persistiendo los hallazgos previos en tronco
principal izquierdo (ver figura 5).
Ante esta situacin de angina inestable y dado que la
funcin ventricular todava es aceptable, se decide
plantear la opcin de revascularizacin coronaria mediante by-pass con injerto desde A. mamaria interna. La
ciruga cursa sin complicaciones, saliendo en ritmo sinusal
de bomba y con buena funcin ventricular global en eco
transesofgico de control. Tan solo persiste mnima disfuncin segmentaria anteroseptal.
En cateterismo de control al mes de la intervencin
se visualizan ambas A. mamarias internas permeables
en toda su extensin. Anastomosis de la A. mamaria
izquierda con la A. descendente anterior y de la A.
mamaria derecha con la descendente posterior, sin signos de obstruccin y mostrando buen flujo distal a la
FIGURA 5. Imgenes de cateterismo. A la izquierda, aneurisma

gigante en tronco principal izquierdo, previamente a la bifurcacin en A. descendente anterior y A. circunfleja. A la derecha, ausencia de flujo en A. Coronaria derecha, con presencia
nicamente de pequeas colaterales.
FIGURA 6. ECG basal en la actualidad.
anastomosis. Contina en tratamiento de base con

acenocumarol, AAS y ranitidina, con controles anuales.
En las ecografas de los ltimos aos muestra buena funcin miocrdica global y segmentaria. En ECG basal persisten ondas Q profundas en V5-V6, con ondas T negativas y simtricas en V1-V4 (ver figura 6).
A modo de resumen, el paciente descrito fue diagnosticado de Sd. de Kawasaki, con desarrollo de aneurismas coronarios mltiples, uno de ellos gigante. Dos infartos agudos de miocardio de localizacin anteroapical y
lateral, con evolucin a angina inestable y discreta
alteracin segmentaria de la contractilidad ventricular.
Por ello se decide tratamiento de revascularizacin mediante by-pass con injerto desde A. mamaria interna a
ambas coronarias. En la actualidad es un chico de 17
aos, que lleva una vida normal.
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Caso clnico
15

MI: Nio de 4 aos remitido desde otro hospital por

sospecha de apendicitis. Cuadro clnico de 36 horas de
evolucin caracterizado por fiebre, mximo 38,8C, dolor
abdominal, y dolor torcico intenso en ltimas horas, irradiado a regin dorsal. Asocia cuadro catarral. Valorado
inicialmente por Servicio de Ciruga Peditrica se descarta patologa quirrgica.
AP: Embarazo, parto y perodo neonatal sin incidencias. Vacunacin correcta. Sin antecedentes patolgicos
y familiares de inters
EF: T: 38C Fc:120 lpm TA: 90/56 mmHg FR:30 rpm.
SatO2: 96%
Regular estado general, mejor tolerancia a la sedestacin que al decbito, presenta taquipnea y quejido. En
la exploracin presenta hipertrofia amigdalar con orofaringe hipermica, resto de exploracin por aparatos normal.
1. A CONTINUACIN QUE PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

SOLICITARA:
a. Hemograma + Proteina C Reactiva (PCR) + Rx trax.
b. Rx trax.
c. Electrocardiograma (ECG) + Rx trax.
d. Hemograma + PCR.
e. ECG + hemograma + Rx trax + enzimas cardiacas.
Se trata de un paciente con cuadro compatible con
un SRIS por lo que se debe realizar de inicio la solicitud
de hemograma y reactantes de fase aguda.
Si tenemos en cuenta la asociacin de dolor torcico
y fiebre la principal etiologa a considerar ser un proceso infeccioso/inflamatorio respiratorio (pleuritis/neumona). Para descartarlo en un paciente con afectacin del
estado general, aunque la auscultacin pulmonar sea
normal, estara indicado realizar Rx trax.
El ECG (opcin c) no debe realizarse de inicio ya que
la primera sospecha diagnstica ser un proceso respiratorio, aunque presente signos clnicos sugestivos de
patologa cardiaca como la mejor tolerancia a la sedestacin.
Las enzimas miocrdicas (opcin e) deben solicitarse si sospecha isquemia miocrdica, situacin que no se
considera ante presentacin de dolor torcico con sndrome febril.
En analtica presenta: Leucocitos: 63.100; NT: 58400;
PCR 228 mg/L, Hto: 35,7%.
La Rx trax (Fig. 1).
Se pauta una dosis de ceftriaxona, y por la imagen de
cardiomegalia (Fig. 1) se contacta con el servicio de Cardiologa y se realiza ECG (Fig. 2) que muestra:
2. SI OBSERVA EL ECG NO DIRA QUE:

a. Se evidencia una alteracin en la repolarizacin.
b. Se descarta una pericarditis al no existir ascenso del
segmento ST.
c. Existe un disminucin de voltaje compatible con derrame pericrdico.
d. Podria tratarse de una miocarditis.
e. Solicitariamos una ecocardiografia.
129
130
FIGURA 2.
FIGURA 1.
FIGURA 3.
El ECG de una pericarditis muestra 4 fases con distintas alteraciones. La fase inicial se caracteriza por elevacin
generalizada del segmento ST con onda T positiva y depresin del intervalo PR. Posteriormente se produce aplanamiento del segmento ST y modificaciones en la onda T.
Por ello, como es este caso, la ausencia de la elevacin
del segmento ST no descarta la presencia de pericarditis. En el ECG se observa una alteracin en la repolarizacin como se evidencia en V1 (opcin a) junto con una
disminucin del voltaje visible en II y AVF1 (opcin c) compatible con presencia de derrame pericrdico. Las alteraciones electrocardiogrficas visibles en una miocarditis
pueden ser similares a una pericarditis, aunque en el caso
de miocarditis el ECG suele presentar otros cambios en
forma de arritmia (bloqueo AV) u ondas Q (opcin d).
La causa ms frecuente de pericarditis en pacientes sin antecedentes patolgicos es la etiologa infecciosa. En dicho grupo la ms frecuente es la vrica-idioptica (opcin a). Algunos autores diferencian estos 2 trminos y otro los utilizan de una forma casi sinnima. Se considera que la mayora de pericarditis idiopticas son,
en realidad, de origen viral (etiologa que no se investiga en la prctica clnica habitual dada la limitacin de las
tcnicas de laboratorio y la muy escasa repercusin en
el tratamiento de la enfermedad). Los nios con pericarditis bacteriana suelen asociar un estado txico con fiebre alta, junto con elevacin de reactantes de fase aguda,
como es nuestro caso. Su origen se debe a la progresin
de la infeccin por contigidad, o menos frecuentemente, por va hematgena.
El resto de etiologas (tumoral y colagenopata) (opcin
d y e) se deben considerar en pericarditis con derrame pericrdico persistente de ms de una semana de evolucin.
Remarcar que el debut de estas patologas en forma de
pericarditis-derrame pericrdico es muy poco frecuente.
Dada la sospecha de patologa cardiaca se debe ampliar el estudio mediante ecocardiografia (Fig. 3). Se realiza y muestra la siguiente imagen.
3. EN ESTE PACIENTE CUAL SERA LA ETIOLOGA MS

PROBABLE DE LA PERICARDITIS.
a. Vrica.
b. Bacteriana.
c. Tumoral.
d. Tuberculosa.
e. Colagenopata.
4. EN EL MOMENTO ACTUAL CUAL SERA LA ACTITUD A

TOMAR MS APROPIADA
a. Vigilancia clnica y tratamiento en Planta de Pediatra,
en caso de empeoramiento ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos Peditricos (UCIP).
131
b. Ingreso en UCIP para vigilancia clnica, monitorizacin y tratamiento farmacolgico.

c. Ingreso en UCIP para vigilancia clnica, monitorizacin y tratamiento farmacolgico y pericardiocentesis evacuadora urgente.
d. Ingreso en UCIP para vigilancia clnica, monitorizacin y colocacin de drenaje pericrdico.
e. Vigilancia clnica con controles ecocardiogrficos y si
aumento progresivo del derrame ingreso en UCIP para
colocacin de drenaje pericrdico.
Se trata de un paciente con derrame pericrdico con
sepsis que precisa ingreso en UCI para monitorizacin
continua y vigilancia clnica. El tratamiento de la pericarditis de inicio es farmacolgico, slo est indicada la pericardiocentesis de urgencia en los casos en que se sospeche un taponamiento cardaco. En los casos de pericarditis bacteriana la pericardiocentesis desempea una
funcin tanto diagnstica como terapetica. Para su tratamiento puede precisar adems la colocacin de un drenaje pericrdico o incluso la realizacin de una ventana
pericrdica.
En este paciente no se realiza pericardiocentesis de
inicio y se mantiene vigilancia clnica junto con tratamiento farmacolgico.
5. CAL PIENSA QUE SER EL TRATAMIENTO

FARMACOLGICO DE ESTA PERICARDITIS MS OPORTUNO
a. cido acetilsaliclico + ATB de amplio espectro.
b. cido acetilsaliclico + Corticoides + ATB de amplio
espectro.
c. cido acetilsaliclico + Colchicina.
d. Ibuprofeno + ATB de amplio espectro.
e. Corticoides.
El tratamiento de eleccin de inicio en las pericarditis es el cido acetilsaliclico. Una alternativa es el tratamiento con otros antiinflamatorios no esteroideos (AINES)
como el ibuprofeno (opcin d). El tratamiento asociado
a corticoides es contravertido de inicio, debido a que parece que se relaciona con un aumento de recidivas de pericarditis (opcin b). Se puede valorar su uso en aquellas
pericarditis con mala respuesta al tratamiento con AINES.
En la actualidad est en estudio la asociacin de col-
FIGURA 4.
chicina (opcin c) al cido acetilsaliclico como tratamiento de inicio. En nuestro caso debemos asociar tratamiento antibitico por la sospecha de pericarditis bacteriana
(cefalosporina de 3 generacin+ cloxacilina o vancomicina).
A las 24 horas de su ingreso se repite ecocardiografia

(Fig. 4) donde presenta aumento del derrame pericrdico.
6. SI EL PACIENTE INICIASE HIPOTENSIN SEVERA CUAL

SERA LA DECISIN MS APROPIADA
a. Intubacin + inotropos+ infusin de carga de volumen (20 ml/kg).
b. Intubacin + inotropos + diurticos + pericardiocentesis.
c. Pericardiocentesis.
d. Oxigenoterapia + infusin de carga de volumen (20
ml/kg) + pericardiocentesis.
e. Oxigenoterapia + infusin de carga de volumen (20
ml/kg) + diurticos + pericardiocentesis.
La opcin ms correcta d
En una situacin de shock el primer frmaco a utilizar es la oxigenoterapia. La principal complicacin de
riesgo vital de una pericarditis es el taponamiento cardiaco. En esta situacin interesa el aumento de la precarga,
por ello estara indicado la infusin de carga de volumen
y contraindicado la pauta de diurticos (opcin e). La
intubacin debera realizarse en situaciones de insuficiencia respiratoria grave ya que aumentaramos la presin intratorcica y por tanto se disminuira la precarga,
por ello debemos intentar evitarla (opcin b). La pericardiocentesis es el principal tratamiento en caso de taponamiento cardiaco, mientras el resto debemos considerarlo como tratamiento de soporte (opcin c).
132
Se realiza pericardiocentesis evacuadora. Se obtienen

170 ml y se envan muestras para cultivo bacterolgico,
virus y hongos. Bioqumica del lquido compatible con
etiologa bacteriana: Leucocitos: 46.700/ L, Neutrfilos:
78%, Glucosa: 2 mg/dl, Proteinas: 3,7 g/dl.
Evolucin posterior favorable, con disminucin de
reactantes de fase aguda y desaparicin de la fiebre en
48 horas. Hemocultivo, cultivo y antgeno de neumococo en lquido pericrdico negativos. Elevacin de cifra de
ASLO de 899 U/ml al ingreso a 3.265 U/ml a los 7 das.
Frotis farngeo realizado el segundo da de ingreso habiendo recibido antibioticoterapia: negativo. Completa 10
das de tratamiento antibitico iv. Dado de alta a domicilio a los 11 das mantenindose tratamiento con aspirina y cefuroxima.
Diagnstico: Pericarditis purulenta por Streptococcus
hemoltico del grupo A como etiologa sospechada por
elevacin de ASLO.
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Caso clnico
16
Neonato con insuficiencia respiratoria aguda y

afectacin del estado general
Ponente: E. Nvoa Garca. Tutora: . Ferrer Barba
Neonato, varn, de 7 das de vida, remitido a nuestro centro por su pediatra por cuadro de 24 horas de evolucin de irritabilidad, rechazo de la ingesta y dificultad
respiratoria, que ha ido en aumento en las horas previas
al ingreso, sin fiebre. No tiene antecedentes familiares ni
perinatales de inters.
Antecedentes personales: 2 gestacin de una mujer
de 41 aos de curso normal, recibi profilaxis antibitica por cultivo de estreptococo del grupo B positivo. Nacido mediante parto vaginal eutcico a trmino. Apgar 9/9.
Peso al nacimiento de 3020 gr.
En la exploracin fsica a su llegada al servicio de
urgencias presentaba:
Peso: 3205 gr, Frecuencia cardiaca 182 lpm; Tensin arterial: 75/58 (64) mmHg; Frecuencia respiratoria
80 rpm; Saturacin de oxgeno 93% (100% con oxgeno
a 0,5 L/min en cnula nasal); Temperatura rectal 36,9 C.
Afectacin del estado general. Mala perfusin perifrica, con frialdad acra. Quejoso a la manipulacin. Cianosis perioral. Polipneico, tiraje sub e intercostal. Edema
palpebral bilateral. Auscultacin cardiaca: latido rtmico,
no se auscultan soplos. Auscultacin pulmonar: hipoventilacin con crepitantes bilaterales. Abdomen: blando,
depresible, sin masas ni megalias. Neurolgico: fontanela anterior normotensa, irritable, buen tono.
1. CUL SERA SU ACTITUD INICIAL ANTE ESTE

PACIENTE?
a. Ingreso en sala de observacin con tratamiento sintomtico y posterior seguimiento ambulatorio.
b. Ingreso en UCI; realizacin de despistaje infeccioso
completo e inicio de antibioterapia emprica.
c. Ingreso en planta de hospitalizacin, realizacin de

gasometra, estudio de virus respiratorios y radiografa de trax.
d. Ingreso en UCI, gasometra, anin gap, bioqumica
de sangre y orina y estudio de lquido cefalorraqudeo.
e. Ingreso en UCI, realizacin de radiografa torcica,
gasometra, analtica completa y ecocardiografa.
El hecho de encontrarse ante un neonato, que presenta en la exploracin fsica dificultad respiratoria, con
signos de alarma como cianosis perioral, taquicardia y
mala perfusin perifrica deben alertar acerca de la gravedad del cuadro e indicaran la necesidad de su ingreso hospitalario (opcin a).
La presencia de dificultad respiratoria grave (Score
de Wood-Downes-Ferres de 7 puntos), as como la presencia de sntomas extrapulmonares (mala perfusin perifrica, afectacin del estado general) y un curso clnico
rpidamente progresivo indican el ingreso en UCI (opciones b, d y e).
La presencia de taquipnea y auscultacin patolgica
en un neonato puede deberse a una infeccin respiratoria, si bien en este caso, la ausencia de cuadro prodrmico catarral y fiebre en los das previos, y de sibilancias
en la exploracin, la hace poco probable. Adems, dada
la gravedad del caso comentada previamente est indicado su ingreso en una unidad de cuidados intensivos
(opcin c).
La irritabilidad, los problemas alimentarios y la polipnea pueden indicar afectacin neurolgica en situaciones de desequilibrio metablico, pero se deben realizar
133
134
Coagulacin: T. P. 2,77; T.P. correccin 1,15; TTPA

4,3; TTPA correccin 1,16; T: Trombina 1,66; T. Trombina correccin 1,13; INR 2,68; Fibringeno 84 mg/dl.
Virus respiratorios: negativos, incluida tcnica rpida
para virus respiratorio sincitial.
Electrocardiograma: se objetiva nicamente hipertrofia
de ventrculo derecho.
Radiografa de trax: edema pulmonar bilateral y
aumento de la silueta cardio-pericrdica (Fig. 1).
FIGURA 1. Radiografa de trax.
ms estudios para buscar patologas frecuentes que provocan stas alteraciones de forma secundaria. Slo tras
descartar otras causas se pensar en el origen metablico primario de las mismas (opcin d).
La aparicin de esta clnica en la primera semana de
vida puede hacerte sospechar un cuadro compatible con
sepsis tarda, pero la presencia de determinados signos
como hipertensin arterial, edema palpebral y ganancia
ponderal respecto al nacimiento del 6% del peso, hace
pensar en otras posibilidades y plantear la realizacin de
otros estudios complementarios (opcin e).
Ingresa en UCI evidencindose en la exploracin fsica, adems de lo previamente descrito: pulsos femorales
dbiles, soplo sistlico I/VI audible en borde esternal
izquierdo y se confirma hipertensin arterial (Tensin arterial 75/54(68) mmHg).
Se monitoriza y se realizan pruebas complementarias:
Gasometra arterial: pH 7,37; pO2 161 mmHg; pCO2
34 mmHg; Exeso de bases -5 mmmol/L; Bicarbonato
20,6 mmol/L; Lactato 4,8 mmol/L; Na 129 mmol/L; Cl
108 mmol/L; Ca 1,17 mmol/L; Glucosa 239 mg/dL.
Hemograma: Hemoglobina 12,2 g/dL, Hematocrito
37,5%, 254000 plaquetas, 7800 leucocitos (12 % linfocitos, 59 % neutrfilos).
Bioqumica: Urea: 11 mg/dL, Creatinina 1,1 mg/dl,
Protenas totales < 2 g/dl, GOT o AST (Transaminasa
Glutmico-oxalactica o Aspartato Aminotransferasa) 223
UI/L; GPT o ALT (Glutamicopirvica o Alanina Aminotransferasa) 57 UI/L.
2. CUAL SERA EL DIAGNSTICO DE PRESUNCIN MS

CORRECTO EN ESTE CASO?
a. Miocarditis viral.
b. Shock sptico con insuficiencia cardiaca secundaria.
c. Shock cardiognico secundario a cardiopata congnita.
d. Enfermedad poliqustica renal e insuficiencia renal
secundaria.
e. Error innato del metabolismo.
La miocarditis viral puede tener una presentacin
brusca en el neonato, con datos de insuficiencia cardiaca severa y el consecuente fallo multiorgnico. Las manifestaciones clnicas y analticas de este cuadro podran
ser compatibles con las del caso, pero clsicamente la
miocarditis se presenta en nios de mayor edad, con disminucin de los tonos cardiacos y cuadro prodrmico o
infeccioso previo. Adems los cambios electrocardiogrficos clsicos de la miocarditis incluyen alteraciones del
segmento ST y de la onda T y disminucin del voltaje del
QRS, cambios que este paciente no muestra en el electrocardiograma (opcin a). Sin embargo la existencia
de datos electrocardiogrficos de hipertrofia y dilatacin de ventrculo derecho hace pensar en una patologa cardaca subyacente (opcin c).
Como anteriormente se explica, la ausencia de clnica infecciosa y la negatividad de los marcadores de
infeccin, con frmula y recuento celular normal no apoyaran de forma clara el diagnstico de shock sptico ni
de miocarditis (opciones a y b). Sin embargo, la existencia de acidosis lctica con datos clnicos de bajo gasto
cardiaco, y en la radiografa de edema pulmonar y cardiomegalia, debe hacer pensar en un fallo cardiaco (opciones a, b y c).
La presencia en la exploracin de hipertensin arterial, pulsos femorales dbiles y soplo sistlico indi-
Ponente: E. Nvoa Garca. Tutor: . Ferrer Barba
FIGURA 2. Ecocardiografa.
can la necesidad de realizar una ecocardiografa para

poder confirmar el origen cardiognico del shock,
teniendo adems en cuenta que nos encontramos ante
un paciente con datos de fallo ventricular izquierdo
(opcin c).
Los edemas generalizados, la hipoproteinemia, la
hipertensin arterial y la presencia en la radiografa de
edema pulmonar y cardiomegalia sugieren hipervolemia,
que junto con oliguria y elevacin de la urea y creatinina
en la bioqumica pueden hacer pensar en un dao renal
ya establecido. Pero la presencia de un soplo sistlico en
el borde esternal izquierdo y la disminucin de los pulsos femorales no orientan hacia una causa renal (opcin
d).
Algunos errores innatos del metabolismo se pueden
presentar de forma aguda en el periodo neonatal, con
datos de afectacin multiorgnica, con fallo heptico y
miocrdico por depsito de metabolitos o por toxicidad
de los mismos. Muchos de estos procesos cursan clsicamente con hipoglucemia, que el paciente no tiene, y
para llegar a su diagnstico se deben descartar otras causas (opcin e).
Para poder descarta la existencia de cardiopata congnita se realiz ecocardiografa en la que se confirma:
Cardiopata congnita tipo coartacin de aorta yuxtaductal crtica con arco artico transverso hipodesarrollado y largo, con prcticamente nulo flujo en la aorta
descendente; comunicacin interauricular tipo ostium
secundum, comunicacin interventricular perimembranosa y otra muscular apical. Dilatacin de cavidades derechas e hipertensin pulmonar severa.
135
3. INMEDIATAMENTE TRAS LA CONFIRMACIN DE

COARTACIN DE AORTA CRTICA CON HIPOPLASIA DE
ARCO ARTICO Y SHOCK CARDIOGNICO SECUNDARIO.
QU HARA USTED?
a. Intubacin, conexin a ventilacin mecnica y canalizacin de va central para traslado a centro de referencia en ciruga cardiaca.
b. Intubacin, conexin a ventilacin mecnica, canalizacin de va central e inicio de dopamina en perfusin continua.
c. Canalizacin de va central e inicio de perfusin de
dopamina y prostaglandinas y, en funcin de la evolucin, valorar ventilacin mecnica.
d. Intubacin, conexin a ventilacin mecnica y canalizacin de va central para realizacin de dilatacin
percutnea.
e. Intubacin, conexin a ventilacin mecnica, canalizacin de va central e inicio de urapidilo en perfusin.
Si se encuentra en un centro en el que no hay ciruga cardiaca, efectivamente debe organizar el traslado del
paciente. Sera correcto, en vistas al mismo, asegurar la
va area y obtener una buen acceso venoso, principalmente teniendo en cuenta que en este caso el paciente se
encuentra inestable y tiene una cardiopata ductus dependiente, pero nicamente esto no sera suficiente. Aunque el tratamiento definitivo de la coartacin de aorta crtica pasa por la reparacin quirrgica, en la situacin actual
tanto la intervencin como el traslado debe posponerse
hasta mejorar la situacin hemodinmica (opcin a).
Este paciente est en shock cardiognico, por tanto,
debe intentar disminuir el consumo miocrdico de oxgeno. Para esto puede llevar a cabo sedacin, intubacin
y conexin a ventilacin mecnica. Adems, debe mejorar la contractilidad cardiaca mediante el empleo de frmacos inotrpicos, como la dopamina que tambin favorece el flujo sanguneo renal a dosis bajas (opcin b).
Pero, al haber detectado la existencia de una coartacin de aorta, y tratarse de un paciente de 7 das de vida,
se sabe que el mantenimiento de la perfusin sistmica
depende en gran medida de la persistencia del ductus.
Generalmente la clnica de insuficiencia cardiaca aparece al cerrarse ste. La prostaglandina E1 (PGE1) constituye la primera lnea de tratamiento para mantener o
reabrir el ductus. Esto permite la estabilizacin de neonatos en insuficiencia cardiaca y shock, ya que favore-
136
cer un adecuado flujo sanguneo y aporte tisular de oxgeno hasta que se pueda llevar a cabo la intervencin
quirrgica. Aunque es cierto que en la mayor parte de
los casos se inicia ventilacin mecnica al iniciar prostaglandinas, en ausencia de shock su empleo no es obligado, as que sta puede retrasarse y ser valorada en funcin de la evolucin (opcin c).
La dilatacin percutnea mediante cateterismo cardiaco tiene cada vez un papel ms importante en el tratamiento de la coartacin artica, permitiendo reducir de
forma aguda el gradiente transartico. Pero, se debe tener
en cuenta que, esta opcin se recomienda en nios de
mayor edad y en aquellos en los que existe una estenosis fija sin hipoplasia del arco artico asociada, ya que
esto ltimo aumenta el riesgo de recoartacin o de complicaciones de la pared artica. Por este motivo en este
caso como se ha explicado previamente la primera eleccin es la ciruga (opcin d).
Como previamente se ha explicado, la intubacin, conexin a ventilacin mecnica y canalizacin de va central
son opciones vlidas en el manejo inicial de este paciente, debido a su situacin hemodinmica. Adems de una
disfuncin miocrdica izquierda severa, el paciente presenta hipertensin arterial, motivo por el que se podra querer disminuir la poscarga del VI mediante el empleo de
vasodilatadores sistmicos como el urapidilo, y simultneamente, controlar la hipertensin arterial. Pero se debe
tener presente que el empleo de estos frmacos en los
casos de obstruccin fija del tracto de salida del ventrculo izquierdo o de estenosis de las anastomosis estn contraindicados. El empleo de vasodilatadores produce dilatacin pre y postobstructiva, generando un incremento del
gradiente de flujo a travs de la obstruccin empeorando
la situacin hemodinmica del paciente (opcin e).
Este paciente se intuba, se conecta a ventilacin

mecnica, se inician perfusin de PGE1 (0,1 mcg/kg/min)
y dopamina (5 mcg/kg/min), se restringen los aportes
hdricos y se aade al tratamiento furosemida intermitente. Evolucin clnica favorable, con disminucin de
lactato, desaparicin de la acidosis y mejora de la oxigenacin tisular. A las 24 horas del diagnstico se realiza
ciruga cardiaca consistente en reseccin de la estenosis artica con anastomosis trmino-terminal extendida
y clipaje del ductus con reseccin del tejido ductal, postponindose cierre de las comunicaciones interauricular
e interventriculares para un segundo tiempo quirrgico.
La ciruga transcurre sin incidencias pero
4. A SU LLEGADA A UCI PRESENTA DE MANERA BRUSCA

DIFICULTAD PARA LA OXIGENACIN Y VENTILACIN, SIN
AUMENTO SIGNIFICATIVO DEL DBITO HEMTICO A
TRAVS DE TUBO TORCICO Y CON AUMENTO DEL
GRADIENTE TENSIONAL ENTRE EL TERRITORIO SUPERIOR
E INFERIOR QU COMPLICACIN SOSPECHARA USTED
Y QUE EXMENES SOLICITARA?
a. Hemorragia a travs de la anastomosis; solicitara estudio analtico con coagulacin y administrara inmediatamente concentrado de hemates.
b. Disfuncin miocrdica severa; solicitara ecocardiograma e iniciara tratamiento con adrenalina en perfusin.
c. Aneurisma de la anastomosis; solicitara tomografa
computerizada urgente.
d. Trombosis de la anastomosis; solicitara ecocardiograma urgente y estudio de coagulacin para valorar
tratamiento con heparina y ciruga.
e. Crisis de hipertensin pulmonar; optimizara sedacin
y relajacin y las dems medidas de vasodilatacin
pulmonar.
La hemorragia es una de las complicaciones ms
frecuentes tras la intervencin, por lo que pensar en
sta como una de las primeras posibilidades sera razonable. El sangrado generalmente se produce en pacientes en los que existe una dehiscencia de la anastomosis, en los que no se ha revertido completamente el efecto de la protamina o en aquellos de mayor edad que
presentan abundantes colaterales. La ausencia de drenaje hemtico a travs de los tubos de trax hace improbable esta opcin, pero no puede descartarla. Se debera realizar un estudio analtico en el que se apreciara
la anemizacin o la existencia de alteraciones de la coagulacin para poder confirmar el sangrado. Si ste se
confirmase efectivamente estara indicada la reintervencin urgente para revisar la zona de la anastomosis.
Pero en este caso no aparecera un aumento del gradiente tensional, sino hipotensin generalizada secundaria a hipovolemia, por lo que debe pensar en otra
complicacin (opcin a).
Despus de someter a la ciruga a un corazn con
disfuncin previamente establecida sta puede agravarse. Es frecuente en el postoperatorio de la coartacin de aorta que la funcin miocrdica se vea ms
deprimida y precise el aumento del soporte inotrpico. Pero la presentacin de la disfuncin miocrdica
137
en este contexto no suele ser sbita y predominan la

hipotensin y la hipoxia tisular, sin aumento del gradiente de tensin en el territorio superior (opcin
b).
Mucho menos frecuente es la aparicin de un aneurisma/pseudoaneurisma de la zona de la anastomosis.
Estas dilataciones aneurismticas se producen con ms
frecuencia cuando se realiza ampliacin con parche de
dacron o plastia con subclavia y ninguna de las dos tcnicas quirrgicas se han llevado a cabo en este caso, lo
que la convierte en una opcin muy improbable. Adems generalmente no dan clnica y se descubren aos
tras la ciruga de forma casual. En el caso de alta sospecha clnica acompaada de datos de repercusin hemodinmica estara indicada la realizacin urgente de ecocardiografa transtorcica, ya que es el mtodo inicial de
diagnstico por su accesibilidad y permite descartar o
confirmar la presencia del mismo y su repercusin hemodinmica (opcin c).
La trombosis de la anastomosis es una complicacin
postquirrgica poco frecuente, que puede verse desencadenada por un gradiente de presin y una estenosis
residual importante a nivel de la zona reparada. Al producirse desencadena un aumento brusco de la poscarga de ventrculo izquierdo que provoca un fallo de la
bomba caracterizado por la imposibilidad de alcanzar un
flujo artico ms all de la zona trombosada, apareciendo de forma caracterstica el aumento del gradiente entre
el territorio superior y el inferior. Si se produce es imprescindible la reentrada en quirfano para la reparacin
de la zona (opcin d).
Las lesiones con obstruccin del corazn izquierdo y
disfuncin del ventrculo del mismo lado asociada pueden presentar crisis de hipertensin pulmonar. sta justificara la aparicin de forma brusca de un empeoramiento respiratorio, desencadenado por el aumento de
las resistencias vasculares pulmonares. Sera correcta la
actitud teraputica con medidas de vasodilatacin pulmonar. En la crisis adems del empeoramiento respiratorio se producira una cada del gasto cardiaco con hipotensin e hipoxemia, pero no se producir un aumento
gradiente de tensin (opcin e).
A este paciente se le realiz un ecocardiograma de

forma urgente en el que se evidencia ausencia de flujo
a nivel de aorta abdominal por lo que se decide reentrada urgente en quirfano para inspeccin de la zona
de la anastomosis. Tras revisar y localizar trombosis en
FIGURA 3. Radiografa de trax.
la zona de la anastomosis proximal, se realiza subclavioplastia (con subclavia derecha aberrante) y reconstruccin de la zona de la coartacin. Se realiza adems
banding de la arteria pulmonar para evitar sobrecirculacin por comunicacin interauricular e interventricular.
En el postoperatorio se mantiene estable, precisando dopamina y adrenalina en perfusin. Presenta disfuncin heptica con coagulopata secundaria y datos
de insuficiencia renal en relacin con isquemia durante
la ciruga, que se normalizan en los das sucesivos.
No presenta datos de sangrado y se inicia tratamiento
anticoagulante con enoxaparina subcutnea. Avance
respiratorio lentamente progresivo y descenso del drenaje pleural, retirndose ste a los cuatro das de la ciruga
sin ninguna incidencias. Ese mismo da se inicia trofismo intestinal a travs de sonda transpilrica con leche
materna, mantenindose la nutricin parenteral suplementaria.
Se extuba el octavo da tras la ciruga, presentando
un mnimo estridor inspiratorio, y 24 horas ms tarde
empeoramiento respiratorio importante (taquipnea, tiraje a todos los niveles y desaturacin) con hipoventilacin
del hemitrax izquierdo en la auscultacin. En la radiografa de trax presenta derrame pleural bilateral, predominantemente izquierdo, con atelectasia de lbulo
medio derecho, y de prcticamente todo el hemitrax
izquierdo.
138
5. EL PACIENTE PRECISA REINTUBACIN CUL PODRA

SER LA CAUSA DE ESTE EMPEORAMIENTO
RESPIRATORIO? Y QU MEDIDAS TOMARA USTED?
a. Insuficiencia cardiaca congestiva con derrame pleural asociado. Optimizar el tratamiento diurtico y colocar un tubo de drenaje pleural si procede.
b. Quilotrax postquirrgico. Drenaje pleural y alimentacin con frmula con triglicridos de cadena media
(MCT) como primera opcin.
c. Infeccin respiratoria. Estudio analtico y microbiolgico e inicio tratamiento antibitico emprico.
d. Parlisis diafragmtica y/o de cuerdas vocales por
lesin del frnico o larngeo recurrente. Optimizacin
nutricional y soporte respiratorio continuo o intermitente segn la gravedad.
e. Recoartacin. Solicitara ecocardiograma y valoracin
quirrgica urgente.
La respuesta correcta es la b y la d
Tratndose de un paciente con cardiopata congnita, la insuficiencia cardiaca podra ser una de las causas
de este empeoramiento respiratorio. Generalmente, cuando se establece el derrame pleural secundario a fallo cardiaco ste es bilateral y en la presentacin clnica aparecen previamente datos de bajo gasto. En cuanto al manejo en este supuesto, la optimizacin del tratamiento mdico puede conseguir resolver el cuadro, principalmente si
se trata de un derrame de pequea cuanta, evitando la
necesidad de realizar una toracocentesis. Pero en este
caso no existen datos que sugieran que el paciente estuviese descompensado desde el punto de vista hemodinmico, lo que debe llevar a pensar en otras causas
(opcin a).
El conducto torcico puede lesionarse durante la ciruga al diseccionar los tejidos circundantes al arco artico. La aparicin de un quilotrax tras una ciruga cardiaca se debe generalmente a la lesin del conducto torcico o de los pequeos vasos linfticos que rodean la
arteria subclavia. Se debemos tener en cuenta que el
paciente fue sometido a una subclavioplastia, intervencin de mayor riesgo, y que el empeoramiento respiratorio se produce varios das tras el inicio de la alimentacin
enteral. Estos dos datos deben hacer pensar en el quilotrax como la complicacin ms probable. Ser entonces necesario realizar una toracocentesis diagnstica y
colocar un drenaje pleural (opcin b).
El buen estado clnico del paciente, sin presencia en
la exploracin y los estudios de laboratorio previos de
datos de infeccin activa (frmula y recuento normal, con

procalcitonina negativa, protena C reactiva en descenso desde la ciruga y cultivos negativos), hace prcticamente imposible que se trate de una infeccin respiratoria con derrame paraneumnico asociado. El estudio
del lquido pleural permitir confirmar o descartar esta
probabilidad (opcin c).
La lesin del nervio larngeo recurrente o del nervio
frnico son relativamente frecuentes durante la ciruga
de reparacin del arco ortico, debido a la disposicin
anatmica de estas estructuras. La presencia de estridor inspiratorio o disfona tras la extubacin puede indicar afectacin de la movilidad de las cuerdas vocales, y
esta lesin puede condicionar la reintubacin en muchas
ocasiones. Los neonatos son ms susceptibles al fracaso respiratorio, ya que su trax se retrae con mayor facilidad si existe durante la inspiracin una obstruccin
parcial al paso de aire. Si a esto aadimos una hemiparesia diafragmtica por lesin del nervio frnico la probabilidad del fracaso respiratorio se incrementa. Ambas
podran ser la causa del empeoramiento respiratorio,
aunque suelen condicionar compromiso respiratorio
inmediatamente tras la extubacin. La conjuncin de
estas dos entidades con alguna otra de las anteriormente descritas puede, con mayor facilidad, desencadenar
una insuficiencia respiratoria aguda que conlleve la reintubacin (opcin d).
La recoartacin es una complicacin habitual y frecuente en los pacientes intervenidos a una edad temprana, como ste caso. Pero, generalmente, no se produce en el postoperatorio inmediato, sino en una etapa ms
tarda. Hara sospechar esta complicacin la presencia
de hipertensin arterial y datos de bajo gasto sistmico,
signos que el paciente no presentaba antes de su empeoramiento (opcin e).
Se realiza ecografa torcica en la que se objetiva derrame pleural izquierdo > 2cm y derecho de < 1cm; y
escasa movilidad de hemidiafragma izquierdo. Se realiza toracocentesis y colocacin de tubo de drenaje pleural izquierdo y se extraen lquido pleural que es de aspecto lechoso. En el estudio citoqumico se obtienen los siguientes resultados: glucosa 70 mg/dl, LDH 1089 UI/L, ADA
18 UI/L, protenas 3,7 g/dl, albmina 2,7 g/dl, TG 66
mg/dl, Leucocitos 35600/L con un 99% de mononucleares. Tras obtener estos datos, que apoyan el diagnstico de quilotrax, se inicia alimentacin enteral continua con frmula con triglicridos de cadena media (MCT).
En la radiografa de trax se aprecia adems elevacin

del hemidiafragma izquierdo. Evolucin desfavorable del
quilotrax bilateral precisando nutricin parenteral exclusiva, colocacin tambin de drenaje pleural derecho y
administracin de octretide (mx 8 mcg/kg/h) para la
resolucin del cuadro.
Extubacin definitiva una semana ms tarde presentando tras la misma llanto disfnico y persistiendo en la
radiografa elevacin de hemidiafragma izquierdo con
escasa movilidad en ecografas. Tras establecer la
sospecha clnica de paresia de cuerdas vocales y de
hemidiafragma izquierdo podemos deducir que el fracaso en la extubacin previo se viera condicionado por la
existencia de stas y el acmulo de quilo en la cavidad
pleural, factores que aadidos entre s suponen un importante compromiso respiratorio. Se mantiene entonces
soporte respiratorio no invasivo con CPAP inicialmente
continuo y posteriormente intermitente mientras se consigue optimizacin nutricional.
Tras seis semanas desde la ciruga aparece sudoracin con el llanto y las tomas, vmitos ocasionales y
disminucin de la diuresis acompaado de incremento
progresivo de las cifras de tensin arterial.
6. EN QU COMPLICACIN PENSARA USTED? Y QUE

OPCIN TERAPUTICA PLANTEARA COMO LA MS
ADECUADA?
a. Persistencia de la paresia diafragmtica y de cuerdas
vocales con repercusin clnica. Valoracin otorrinolaringolgica y de la plicatura diafragmtica.
b. Recoartacin artica. Tras la valoracin ecocardiogrfica y confirmacin reintervencin quirrgica.
c. Recoartacin artica. Tras la valoracin ecocardiogrfica y confirmacin cateterismo cardiaco para implantacin de prtesis endovascular.
d. Descompensacin de insuficiencia cardiaca por CIA,
CIV. Tras la valoracin ecocardiogrfica y confirmacin reparacin quirrgica.
e. Descompensacin de insuficiencia cardiaca por CIA,
CIV y recoartacin. Tras la valoracin ecocardiogrfica y confirmacin reintervencin quirrgica.
La existencia de paresia de cuerdas vocales y hemiparesia diafragmtica izquierda condiciona una presin
negativa intratorcica que aumenta la postcarga del ventrculo izquierdo. Esto puede agravar la disfuncin ven-
139
tricular, pero no puede por si slo provocar el bajo gasto

esplcnico que el paciente presenta. Efectivamente si la
causa del empeoramiento clnico fuese nicamente sta
sera necesaria la evaluacin de la movilidad de las cuerdas vocales mediante laringoscopia y la valoracin funcional del nervio frnico. Y si se confirma la axonotmesis
del mismo estara indicada la plicatura diafragmtica
(opcin a).
La recoartacin es la complicacin tarda ms frecuente de los pacientes con coartacin artica intervenidos en la infancia. La presencia de hipertensin
arterial en los miembros superiores en el postoperatorio debe hacer pensar en esta posibilidad. La aparicin de vmitos, sudoracin tras las tomas y escaso
gasto urinario alerta hacia la existencia de un importante bajo gasto mesentrico y renal. La hipertensin
arterial en el territorio superior asociada a estos datos
de bajo gasto orienta a la existencia de recoartacin
(opciones b, c y e).
A pesar de haber empleado una tcnica quirrgica
que disminuye el riesgo de recoartacin (anastomosis
termino-terminal extendida) el empeoramiento del gasto
cardiaco y aumento progresivo de la tensin arterial obliga a pensar en sta. Es preciso realizar un estudio ecocardiogrfico para confirmar la presencia y plantear la
reparacin de la misma (opciones b, c y e).
Cada vez est ms extendido el uso de tcnicas intervencionistas (angioplastia percutnea/colocacin de stent)
de forma segura. Pero el empleo de estos mtodos se
destina prioritariamente a pacientes de mayor edad, con
estenosis localizada o casos en los que el riesgo quirrgico es muy elevado (opcin c).
No se debe olvidar que este paciente tiene una CIV y
una CIA y que se le haba realizado un banding de la arteria pulmonar. La presencia de datos de bajo gasto cardiaco pueden hacer pensar en una descompensacin
motivada por los defectos intracardiacos, que se acompaara de hipotensin arterial (opcin d).
Cuando existe recoartacin asociada a los defectos
del septo interauricular e interventricular condiciona una
situacin de hiperaflujo y sobrecarga pulmonar, a pesar
de la existencia de un banding, que puede provocar la
descompensacin de la insuficiencia cardiaca, presentando sta caractersticamente gradiente tensional. Como
la eleccin de la tcnica para la reparacin debe ser individualizada, en este paciente la realizacin de ciruga cardiaca ser la mejor opcin, ya que permitir en el mismo
acto quirrgico realizar la reparacin de la recoartacin,
140
el cierre de los defectos y la retirada del banding de la

pulmonar (opcin e).
Efectivamente se realiz ciruga cardiaca se cerr la

CIA y la CIV, se ampli el arco artico y se retir el banding de la pulmonar. El postoperatorio transcurri sin incidencias con soporte inotrpico con adrenalina durante 3
das y milrinona durante 5 das. Recibi posteriormente
tratamiento con captoprilo. Ya confirmada la paresia de
cuerda vocal izquierda y la paresia diafragmtica izquierda se extub a los 7 das de la intervencin y se mantuvo CPAP continuo y posteriomente intermitente. Tres semanas tras la ciruga se retir el soporte respiratorio con
buena tolerancia clnica.
DIAGNSTICOS FINALES
1. Coartacin artica yuxtaductal crtica con hipoplasia
de arco artico.
2. Comunicacin interauricular ostium secundum .
3. Comunicacin interventricular.
4. Shock cardiognico.
5. Quilotrax bilateral.
6. Paresia hemidiafragmtica izquierda.
7. Paresia de cuerda vocal unilateral izquierda.
8. Recoartacin artica.
RESUMEN
La coartacin artica supone del 5-8% de las cardiopatas congnitas. El 60% de estos pacientes son
varones. Se asocia con relativa frecuencia con las trisomas del 13 y el 18 y tambin con el sndrome de Turner. La coartacin artica se localiza prxima al ductus
arterioso o al ligamento arterioso y normalmente distal
a la arteria subclavia izquierda. Cuando se diagnostica en el periodo de lactante generalmente se asocia a
hipoplasia del arco artico y otras anomalas cardiacas,
que pueden ser difciles de diagnosticar en el periodo
neonatal precoz. Su diagnstico generalmente se retrasa hasta el momento del cierre ductal, cuando se produce el shock. Tambin tras el cierre ductal se pone de
manifiesto un gradiente tensional (> 20 mmHg) entre
miembros superiores e inferiores. La persistencia del
ductus jugar un papel primordial en las coartaciones
articas, fundamentalmente cuando stas son severas.
Cuando se produce su cierre se desencadena un fallo
ventricular izquierdo con congestin retrgrada, corto-
circuito izquierda derecha y sobrecarga de volumen que

desemboca en shock y edema pulmonar. Para llegar a
su diagnstico es necesaria la sospecha clnica y la existencia datos que lo apoyen (acidosis metablica, cardiomegalia, hiperaflujo o congestin pulmonar, hipertrofia de VD en el electrocardiograma, muescas costales, ) en las pruebas complementarias, e imprescindible la realizacin de ecocardiografa doppler donde
se confirmar su existencia.
Una vez confirmado, la estabilizacin del paciente
ser el primer objetivo, precisando para ello el inicio de
prostaglandinas (PGE1) en perfusin, que si logran reapertura del ductus provocarn un aumento progresivo de
la TA y de la perfusin sistmica. Asimismo y en funcin
de la situacin hemodinmica y respiratoria ser preciso
instaurar soporte inotrpico y respiratorio.
Slo tras la estabilizacin inicial se proceder a la
reparacin de aorta. Esta ser de eleccin quirrgica
en los primeros meses de la vida, debido a la alta tasa de
reestenosis y formacin de aneurismas en la zona de dilatacin cuando se emplea angioplastia. El empleo de estos
procedimientos ha demostrado en los ltimos aos su
utilidad en pacientes de mayor edad o con restenosis
sobre cirugas previas. La existencia de anomalas asociadas (CIV importantes) puede hacer necesaria la reparacin en dos tiempos (primero aortoplastia y banding de
la arteria pulmonar; y segundo cierre de la CIV y debanding) para disminuir la mortalidad, aunque cada vez es
ms frecuente, en centros con amplia experiencia en
ciruga neonatal, intentar la reparacin en un solo tiempo.
Las complicaciones ms frecuentes en el postoperatorio son el sangrado y la hipertensin arterial, y con menor
frecuencia el sndrome postcoartectoma (isquemia intestinal) , quilotrax, parlisis del nervio recurrente y extraordinariamente paraplejia.
Aunque la mortalidad de la coartacin aislada es baja,
la mala situacin al ingreso y la presencia de lesiones
asociadas hace que stas cifras se eleven ms all del
10%. Los recin nacidos son insuficiencia cardiaca tienen una mortalidad del 90% sin intervencin, slo el 10%
con una IC leve pueden sobrevivir hasta la edad adulta
sin ella.
Este caso ilustra la aproximacin diagnstica inicial
de esta cardiopata, con la forma clsica de presentacin,
e incluye adems la mayora de las complicaciones que
pueden producirse y condicionar en gran medida el curso
clnico de esta enfermedad.
BIBLIOGRAFA
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Caso clnico
17

Motivo de Consulta: Lactante de 5 meses de sexo

femenino que acude a urgencias remitido por su pediatra por dificultad respiratoria persistente en contexto de
cuadro catarral. Diagnosticado de bronquiolitis en la ltima semana y en tratamiento con salbutamol inhalado y
prednisolona oral, refieren persistencia de distrs respiratorio y quejido. Afebril. La familia comenta que desde
la segunda semana de vida haba notado un quejido espiratorio tanto en acividad como en reposo. Sudoracin
profusa habitual y tomas escasas. No refieren otra sintomatologa acompaante.
Antecedentes Personales: Fruto de una primera gestacin controlada y sin incidencias. Frotis vaginorectal
para S. agalactiae negativo. Recin nacido a trmino de
bajo peso para la edad gestacional (2.585 g). Sin incidencias perinatolgicas. Lactancia artificial con correcta
ganancia ponderal.
Exploracin Fsica: T axilar 36,1C, FC 145 lpm, FR
48 rpm, TA 89/56 (67) mmHg, Sat. Hb 98% FiO2 0,21.
Peso 5,5 kg. Buen estado general, ligera palidez cutnea
y normohidratada. Tiempo de recapilarizacin inferior a
2 segundos. No exantemas ni petequias. Tonos cardacos rtmicos sin soplos. Pulsos presentes y simtricos.
Tiraje universal y quejido espiratorio. Buena entrada de
aire bilateral con algn subcrepitante bibasal aislado.
Abdomen blando y depresible, sin masas ni visceromegalias; no dolor ni defensa a la palpacin. Orofaringe y
otoscopia normales. Fontanela normotensa, activa y reactiva, buen tono y sin focalidades neurolgicas.
Evolucin: En el Servicio de Urgencias se estabiliza a
la paciente. Se aspiran secreciones, se coloca en decbito supino con elevacin de la cabecera y se monitoriza
mediante pulsioximetra. Se administra oxigenoterapia y,
tras la orientacin diagnstica inicial de bronquiolitis moderada, se realiza prueba teraputica con adrenalina nebulizada. Tras esto persiste con los mismos signos de dificultad respiratoria y la auscultacin no se modifica.
1. ANTE PACIENTE DIAGNOSTICADA DE BRONQUIOLITIS

CON MALA EVOLUCIN CLNICA Y PERSISTENCIA DE
SIGNOS DE DIFICULTAD RESPIRATORIA, QU HARA EN
ESTE MOMENTO?
a. Extraccin analtica y muestras para cultivos de sangre, orina y muestras respiratorias.
b. Radiografa de trax.
c. Prueba teraputica con salbutamol nebulizado.
d. Ninguna es correcta.
Esta es una paciente diagnosticada previamente de
bronquiolitis y con mala evolucin clnica. En estos casos
est indicada la realizacin de una radiografa de trax,
bien para diagnosticar posibles complicaciones asociadas a la bronquiolitis o bien para hacer una primera aproximacin diagnstica al paciente con dificultad respiratoria de posible etiologa no respiratoria (Tabla I).
En cuanto a la extraccin analtica (opcin a) tambin
sera correcto realizarla en estos momentos, principalmente para tener una gasometra; no obstante, la recogida de muestras para cultivos no sera una prioridad
ya que la paciente no ha presentado fiebre en ningn
momento.
Por lo que respecta a la realizacin de una prueba teraputica con salbutamol (opcin c), no parece indicado en
143
144
TABLA I. DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LA DIFICULTAD RESPIRATORIA

PATOLOGA RESPIRATORIA
Infecciones: epiglotitis, absceso retrofarngeo o periamigdalino,
laringitis, traquetis, bronquiolitis, neumona
Asma
Anomalas de la va area: laringomalacia, fstula traqueoesofgica,
estenosis traqueal, anillo vascular
Cuerpo extrao en la va area
Contusin pulmonar, neumotrax, hemotrax
TEP
PATOLOGA CARDIOVASCULAR
Cardiopatas congnitas
Insuficiencia cardaca aguda
Miocarditis, pericarditis
Taponamiento cardaco
PATOLOGA DEL SISTEMA NERVIOSO
Depresin respiratoria: intoxicacin, traumatismo craneal,
convulsiones, infeccin del SNC
Hipotona (E. Duchenne, E. Werdnig-Hoffman,)
Parlisis diafragmtica
Aspiracin pulmonar secundaria a ausencia de los reflejos
protectores
PATOLOGA GASTROINTESTINAL
Trauma intraabdominal
Distensin abdominal: obstruccin intestinal, perforacin intestinal,
tumores,
Reflujo gastroesofgico con aspiracin pulmonar
PATOLOGA METABLICA Y ENDOCRINOLGICA
Acidosis metablica: cetoacidosis diabtica, deshidratacin severa,
sepsis, intoxicaciones
Hipertiroidismo, hipotiroidismo
Hiperamoniemia
PATOLOGA HEMATOLGICA
Disminucin de la capacidad de transporte de oxgeno: anemia
severa secundaria a hemlisis, metahemoglobinemia, intoxicacin
por CO, etc.
Sndrome torcico agudo en pacientes con anemia de clulas
falciformes
MISCELNEA
Hernia diafragmtica, fiebre, ansiedad, anafilaxia
estos momentos debido a la ausencia de auscultacin

espstica y, principalmente, porque los antecedentes de
la paciente y la mala evolucin de la bronquiolitis actual
nos debe hacer pensar en otras opciones diagnsticas.
En el servicio de Urgencias se solicita una radiografa

torcica que es la que se muestra en la figura 1.
2. CMO ORIENTARA AHORA EL CASO?

a. La radiografa es normal. Ingresara al paciente con
nebulizaciones de suero salino hipertnico para ver
evolucin.
FIGURA 1.
b. La radiografa muestra un infiltrado en base izquierda, por lo que ingresara al paciente con tratamiento antibitico con amoxicilina-clavulnico iv.
c. La radiografa muestra una cardiomegalia importante junto con un infiltrado intersticial bilateral. Dara de
alta al paciente con control en Consultas Externas de
Cardiologa.
d. La radiografa muestra una cardiomegalia importante junto con un infiltrado intersticial bilateral. Ingresara al paciente para monitorizacin, soporte respiratorio y exploraciones complementarias pertinentes.
e. Ninguna es correcta.
La radiografa torcica muestra una cardiomegalia,
con un ndice cardiotorcico de 0,7. Este ndice se calcula midiendo en la proyeccin AP o PA el dimetro horizontal mayor cardaco en relacin con el dimetro torcico horizontal mayor (Fig. 2). Valores inferiores a 0,5 en
pediatra (0,6 en neonatos y lactantes) se consideran normales. La presencia de una cardiomegalia puede ser indicativa de la presencia de un cortocircuito izquierda-derecha (p. ej. comunicacin interventricular), aumento severo de la poscarga (atresia crtica pulmonar y artica) o
bien a miocardiopatas. Por este motivo y debido a los
145
TABLA II. CAUSAS DE MIOCARDIOPATA DILATADA EN NIOS

IDIOPTICA
70%
FIGURA 2. Clculo del ndice cardiotorcico (= A+B/C).
signos de dificultad respiratoria francos que presenta la

paciente, y hasta obtener un diagnstico de certeza, se
le debe monitorizar de manera estrecha y, por lo tanto,
ingresar si es posible en una Unidad de Cuidados Intensivos Peditrica (UCIP) o Semicrticos (opcin d).
La paciente ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos, se coloca SNG y se inicia soporte respiratorio con
CPAP a 6 cm de H2O, con mejora de los signos de distrs. Se solicita valoracin por el servicio de Cardiologa.
Se realiza ecocardiograma que muestra: dilatacin de
cavidades izquierdas, contractilidad miocrdica disminuida con una fraccin de eyeccin del 35% y una insuficiencia mitral ligera-moderada.
3. ANTE LA ORIENTACIN DIAGNSTICA INICIAL DE
PACIENTE CON MIOCARDIOPATA DILATADA CON
DISFUNCIN SEVERA DEL VENTRCULO IZQUIERDO, QU
HARA EN ESTOS MOMENTOS?
a. Solicitar analtica sangunea con serologas y enzimas
cardacas entre otros.
b. Solicitar RM cardaca urgente ya que es la nica exploracin que revelar la etiologa de la miocardiopata
dilatada.
c. Valorar iniciar tratamiento con gammaglobulina iv.
d. La clnica del paciente no es compatible con los hallazgos objetivados en las exploraciones complementarias. Repetira el ecocardiograma en 24 horas.
e. a y c son correctas.
La incidencia descrita de miocardiopata dilatada en
la poblacin peditrica es de 0,57 casos por 100.000
MIOCARDITIS
Vricas:
Coxsackie A y B, adenovirus, parvovirus B19, herpes virus 6,
influenzae A y B, CMV, VVZ, VEB, sarampin, rubola, rabia,
coronavirus, hepatitis B y VIH,
Bacterianas:
Difteria, TBC, Salmonella, Brucelosis, Chlamydia,
Mycoplasma,
Espiroquetas:
Sfilis, Enfermedad de Lyme,
Protozoos:
Enfermedad de Chagas, Toxoplasmosis, Malaria, Leishmaniasis,
etc.
Otras infecciones: Histoplasmosis, Fiebre tifoidea, filariasis, etc.
Inflamatorias:
Sepsis, Kawasaki, enfermedades del colgeno, etc.
ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
Duchenne, Becker, Barth, cardiomiopata ligada al X, atrofia
muscular espinal juvenil progresiva, miopata miotubular, etc.
ISQUMICAS
Sndrome hipxico-isqumico del recin nacido
Anomalas coronarias:
Congnitas (ALCAPA)
Adquiridas (Kawasaki)
FAMILIAR
Herencia autosmica dominante
Herencia recesiva
Herencia ligada al X
ENFERMEDADES METABLICAS
Errores innatos del metabolismo, enfermedades de depsito
TXICOS
Antraciclinas, cobalto, plomo, alcohol, simptico-mimticos
DFICIT NUTRICIONAL
Kwashiorkor, selenio, carnitina, tiamina, vitamina E
TAQUIARRITMIAS
Taquicardia supraventricular, flutter auricular, taquicardia
ventricular
ENDOCRINAS
Hipo/hipertiroidismo,
hipoglucemia,
feocromocitoma,
neuroblastoma, hiperplasia adrenal congnita
ESTADO FINAL DE LA MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA
personas/ao. No obstante, a pesar de su baja incidencia, es la causa ms frecuente de insuficiencia cardaca y trasplante cardaco, tanto en adultos como en nios.
Existen mltiples patologas que pueden dar lugar a
una miocardiopata dilatada (Tabla II), an as, en el 70%
de los casos no se consigue establecer un diagnstico
etiolgico. Dentro de las causas ms frecuentes de miocardiopata dilatada se encuentran los fenmenos autoinmunes post-miocarditis en primer lugar y las formas asociadas a enfermedades neuromusculares.
146
Las infecciones virales, bien sea por dao directo o

por respuesta inmune secundaria desencadenada en
el husped, son la causa ms frecuente de miocarditis.
Es por este motivo que, dentro del estudio de un paciente en que se sospecha que pueda presentar esta patologa, est indicada la realizacin de analtica sangunea
con serologas (opcin a). Los agentes virales ms frecuentemente implicados son enterovirus (Coxsackie A
y B principalmente), adenovirus, parvovirus B19, citomegalovirus, herpes virus, influenzae, VEB y VIH. Es habitual hallar la presencia de datos analticos sugestivos
de inflamacin como leucocitosis, aumento de la protena C reactiva y aceleracin de la velocidad de sedimentacin globular. Otros parmetros a solicitar son marcadores de dao miocrdico (troponinas, creatincinasa MB),
ya que su magnitud y tiempo de aclaramiento se han relacionado con el grado de severidad del dao.
La RM cardaca (opcin b) es una tcnica incruenta
y es ms sensible en el diagnstico de afectacin miocrdica que la ecografa, ya que puede definir bien las
reas de edema, necrosis y fibrosis. Adems puede detectar focos de hipercaptacin del gadolinio, indicando inflamacin activa. No obstante, no definir la etiologa de
la miocarditis.
Por lo que al tratamiento de la miocarditis respecta,
los dos aspectos fundamentales en que se ha de prestar
especial atencin son el tratamiento de la disfuncin ventricular izquierda, as como el manejo de las alteraciones
del ritmo cardaco que puedan ocurrir. A pesar de que
no existe una terapia especfica para revertir el dao miocrdico ya establecido, se recomienda mantener una funcin cardaca adecuada para poder suplir las necesidades de perfusin tisular y prevenir alteraciones metablicas. Por otro lado, existen tratamientos especficos en
funcin de la sospecha etiolgica y la base fisiopatolgica subyacente. Entre ellos cabe destacar las inmunoglobulinas (opcin c). Si bien hay muchas controversias en la literatura respecto a su uso, parece que tienen
un efecto modulador de la respuesta inflamatoria en determinadas etiologas.
En cuanto a la clnica presentada por la paciente
(opcin b) s que es compatible con los hallazgos objetivados en el ecocardiograma, ya que son signos frecuentes de insuficiencia cardaca en un lactante (dificultad
respiratoria, cansancio con las tomas, sudoracin,).
Se solicita analtica sangunea a la paciente y se

administra una dosis de gammaglobulina a 2 mg/kg.
Hb 10,7 g/dL, Hto 33,6%. Plaquetas 485.000/mm3.

Leucocitos 17.500/mm3 (L 35%/ M 4% NS 55%). Tiempo de protrombina 66,8%, Tiempo de cefalina 26,9 seg
(control 28 seg), Fibringeno 1,9 g/L. VSG 5 mm/h. pH
7,35, pCO2 38,2 mmHg, pO2 43 mmHg, Bicarbonato 20,3
mmol/L, EB -4,4 mmol/L. Na 142 mmol/L, K 4,3 mmol/L,
Cl 107 mmol/L, Ca inico 1,20 mmol/L. Urea 32 mg/dL,
Creatinina 0,47 mg/dL. ALT 38 UI/L, AST 63 UI/L. Creatinquinasa MB 46 UI/L, Troponina-I 0,18 ng/mL. PCR 0,2
mg/L. Lactato 2,2 mmol/L.
Serologas para VHB, VHC, VHA, VEB, CMV, V. Herpes 6, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Coxiella burnetti, Rickettsia conorii negativas.
PCR en sangre para VRS, VEB, CMV, V. Parainfluenza, Coronavirus, V. Influenza, Adenovirus, Metapneumovirus, Rinovirus, Enterovirus y Bocavirus negativas.
La paciente se mantiene hemodinmicamente estable
desde el momento del ingreso en cuidados intensivos,
sin necesidad de iniciar soporte inotrpico. Presenta una
diuresis de 1,5 cc/kg/h.
4. EN ESTOS MOMENTOS, INICIARA ALGN

TRATAMIENTO MS EN ESTE PACIENTE?
a. Furosemida.
b. Antiagregante.
c. Espironolactona.
d. Captopril.
El pilar fundamental del tratamiento de la miocardiopata dilatada / miocarditis es aqul enfocado a optimizar la funcin cardaca, es decir, aumentar el gasto cardaco, mejorar la liberacin tisular de oxgeno y mantener la funcin de los rganos vitales.
La furosemida (opcin a) es el de eleccin en la mayora de los pacientes. Acta a nivel del asa de Henle, inhibiendo la reabsorcin de electrolitos (Na, K, Cl), por lo
que aumenta la excrecin de agua libre reduciendo as
la congestin venosa sistmica y pulmonar. Es importante hacer controles de equilibrio cido-base e iones en
estos pacientes, puesto que no es infrecuente objetivar
hiponatremia, hipocloremia, hipokaliemia y alcalosis metablica en el contexto del tratamiento con furosemida. Para
potenciar el efecto diurtico pueden asociarse las tiazidas (actan en el tbulo distal) y los inhibidores de la
aldosterona como, por ejemplo, la espironolactona (opcin
147
c). Este ltimo acta a nivel del tbulo distal inhibiendo

la accin de la aldosterona y, como efecto beneficioso,
reduce la prdida de potasio por la orina.
En cuanto al captopril (opcin d) es un frmaco inhibidor de la enzima de conversin de la angiotensina.
Posee un efecto vasodilatador y acta tambin sobre la
remodelacin del ventrculo izquierdo. Reduce la resistencia vascular sistmica e incrementa la capacitancia
venosa, por lo que reduce la poscarga, la precarga y mejora el gasto cardaco sin aumentar la frecuencia cardaca.
Las guas de la ISHLT recomiendan el uso de IECA en los
pacientes con grado moderado o severo de disfuncin
del ventrculo izquierdo, como en este caso.
El paciente se ha mantenido hemodinmicamente
estable sin precisar soporte inotrpico. No obstante, es
importante remarcar en este punto que en los ltimos
aos se est utilizando un nuevo grupo de inotropos, los
ms representativos de los cuales son el levosimendn y
la milrinona. Ambos poseen efecto vasodilatador sistmico y pulmonar y, en cuanto al levosimendn, aumenta la
sensibilidad de los miofilamentos al calcio.
El uso de antiagregantes (opcin b) est indicado de
manera profilctica por el riesgo de formacin de trombos que existe debido al estasis sanguneo en las cavidades cardacas dilatadas.
Otros frmacos que pueden emplearse en el tratamiento de la miocardiopata dilatada son los betabloqueantes y la digoxina. Los betabloqueantes son frmacos el mecanismo primario de accin de los cuales es
prevenir y revertir la disfuncin miocrdica intrnseca y
el remodelamiento mediado adrenrgicamente. El uso
de IECAs, betabloqueantes y espironolactona ha demostrado su eficacia tanto en adultos como en nios.
La digoxina es un glucsido ampliamente utilizado para
mejorar la contractilidad cardaca a largo plazo. Bloquea la
bomba Na-K-ATPasa en el miocardio, hecho que conlleva a un aumento en la concentracin de calcio intracelular. Tambin tiene efecto en el sistema neurohormonal,
incrementando el tono vagal y disminuye la conduccin a
nivel de los nodos sinusal y auriculo-ventricular, con lo que
facilita un mayor llenado ventricular. No obstante, debe ser
usada con precaucin ya que en pacientes con alteracin de la funcin renal se puede producir una intoxicacin digitlica (nuseas, vmitos, alteraciones del ritmo cardaco). Adems, en pacientes con un miocardio inflamado
puede promover la aparicin de arritmias ventriculares. Su
uso no ha demostrado cambios en la morbimortalidad pero
se ha observado que reduce la incidencia de ingresos.
FIGURA 3.
La carnitina y los macrlidos son otros frmacos que

se deben tener presente en estos casos. La carnitina se
debe administrar en los casos de sospecha de enfermedad metablica (en pacientes con el dficit de carnitina
demostrado o bien en pacientes menores de 1 ao de
forma emprica). Si la clnica del paciente es sugestiva
de infeccin por Chlamydia o Mycoplasma est indicado
aadir un macrlido al tratamiento.
Tras la realizacin del ecocardiograma con los resultados anteriormente descritos se decide iniciar tratamiento con furosemida (1 mg/kg/d), espironolactona (2
mg/kg/d) y captopril (0,4 mg/kg/d). A las pocas horas de
ingreso se realiza ECG de 12 derivaciones, que es el siguiente:
5. CMO INTERPRETARA EL RESULTADO DE DICHA PRUEBA?

a. Es un ECG normal.
b. Es un ECG sugestivo de isquemia.
c. Se objetiva un ritmo nodal.
d. Es un ECG compatible con una pericarditis.
e. Se objetiva un bloqueo auriculo-ventricular.
El ECG presenta onda Q en DI y avL, y alteracin de
la repolarizacin de V4 a V6 (con un ST elevado y T
izquierdas planas). Estos signos son sugestivos de Sd. de
ALCAPA (Anomalous Left Coronary Artery from Pulmonary Artery).
El Sndrome de ALCAPA (tambin conocido como Sd.
de Bland-White-Garland) consiste en el nacimiento anmalo de la arteria coronaria izquierda en el tronco de la
arteria pulmonar. Su incidencia es de 1 caso por 300.000
personas/ao y constituye el 0,24% de los defectos cardacos congnitos. Suele constituir una malformacin aislada pero, en ocasiones, se ha visto asociada a otros defectos cardacos congnitos como comunicacin interventricular, ductus arterioso persistente o tetraloga de Fallot.
148
FIGURA 4. Diagrama de la circulacin coronaria normal (A: Visin

anterior. B: Visin posterior. SVC: vena cava superior; Ao: aorta;
RCA: arteria coronaria derecha; PDA: arteria descendente posterior; PA: arteria pulmonar; LCA: arteria coronaria izquierda;
CFX: arteria coronaria circunfleja; LAD: arteria descendente
anterior).
En condiciones normales, el miocardio se nutre a travs de las dos arterias coronarias principales que nacen
de los senos articos derecho e izquierdo de Valsalva (Fig.
4). En el 90% de la poblacin, la coronaria derecha es la
dominante; da una rama conal y contina con la descendente posterior, que se extiende al pex, a la parte posterior del septo interventricular y a la cara inferior del ventrculo y el nodo aurculo-ventricular. De la coronaria
izquierda nace la circunfleja y la descendente anterior,
dando slo la circulacin de la pared libre del ventrculo izquierdo.
En los casos en que la coronaria izquierda nace del
tronco de la pulmonar (Fig. 5), durante el perodo neonatal la irrigacin y funcin ventricular se mantienen normales, debido a que la hipertensin pulmonar evita el
robo de sangre. Esto deja de ser as en la vida post-natal,
momento en que la disminucin de la presin pulmonar
produce la aparicin de un shunt de la coronaria derecha a la izquierda, con lo que la sangre que debe nutrir
el territorio de la coronaria izquierda pasa a ser sangre
no oxigenada (puesto que ya ha pasado por el ventrculo derecho). Conforme las demandas de oxgeno del miocardio aumentan, se inicia una isquemia miocrdica que
puede producir fallo cardaco e insuficiencia mitral secundaria. Las arterias septales pueden dilatarse para intentar mantener el flujo sanguneo miocrdico.
Los sntomas ms frecuentes son aquellos secundarios a la insuficiencia cardaca, como son taquipnea,
palidez, rechazo del alimento, diaforesis, escasa ganancia ponderal, etc, que tpicamente aparecen entre los 34 meses de edad. En la auscultacin cardaca de estos
pacientes puede objetivarse un ritmo de galope junto con
soplo de insuficiencia mitral, y en la palpacin abdominal una hepatomegalia. Como se puede observar, los
FIGURA 5. Representacin esquemtica del origen anmalo de

la coronaria izquierda en el tronco de la pulmonar.
FIGURA 6. Visin ecocardiogrfica de las arterias septales dilatadas.
hallazgos clnicos asociados al ALCAPA difcilmente se

pueden diferenciar de aquellos ocasionados por fallo cardaco en el contexto de una miocarditis o una cardiomiopata, es por este motivo que este diagnstico debe tenerse siempre en mente en el diagnstico diferencial de estas
situaciones clnicas.
Los hallazgos electrocardiogrficos corresponden sobre
todo a signos de isquemia en la zona anterior y lateral
(correspondiente a la circulacin por la coronaria izquierda), por lo que es tpico objetivar onda Q en las derivaciones I y avL y alteraciones de la repolarizacin de V4 a
V6.
El ecocardiograma es una herramienta muy til para
el diagnstico de esta entidad, puesto que el hallazgo de
un flujo diastlico por Doppler-color en el tronco de la
149
FIGURA 7.
FIGURA 8.
arteria pulmonar (que corresponde al flujo de drenaje de

la coronaria izquierda en la pulmonar) orientar hacia el
diagnstico. Tambin pueden objetivarse pequeos flujos Doppler-color dentro del septo (que corresponden a
las arterias septales dilatadas, Fig. 6).
No obstante, en ocasiones estos aspectos no son fciles de visualizar por ecocardiograma, por lo que es necesario un alto grado de sospecha clnica por la edad de
presentacin y los hallazgos del ECG. El diagnstico definitivo ser mediante coronariografa.
inotrpico con milrinona en bomba de infusin continua

(BIC) a 0,37 mcg/kg/min y dopamina a 5 mcg/kg/min.
Se realiza analtica sangunea que no muestra
alteraciones destacables. La radiografa torcica postciruga es la que se muestra en la figura 8.
Se objetiva derrame pleural izquierdo y signos de
edema pulmonar, por lo que se intensifica el tratamiento diurtico con furosemida, espironolactona e hidroclorotiazida. Buena evolucin clnica, permitiendo la extubacin
a las 12 horas.
A las 36 horas de ingreso se mantiene estable a nivel
hemodinmico, hecho que permite suspender el soporte
inotrpico.
Al quinto da de ingreso, se realiza cateterismo cardaco que confirma la presencia de Sd. ALCAPA. En la figura 7 se puede objetivar una coronaria derecha dilatada
con ausencia de la coronaria izquierda.
Tras el diagnstico de certeza de Sd. de ALCAPA se
programa ciruga correctora.
Se realiza, bajo anestesia general y circulacin extracorprea convencional, correccin completa de la cardiopata, mediante la translocacin de la arteria coronaria izquierda desde su origen anmalo en la arteria pulmonar, hasta la aorta. Salida de by-pass con hemodinmica estable y ritmo sinusal.
Ciruga con tiempo de CEC de 74, clampaje 32 y
ultrafiltrado de 300 cc. Durante la intervencin se administran un concentrado de plaquetas, uno de plasma y dos
de hemates. El paciente llega a UCIP intubado, con va
central yugular derecha, arteria radial derecha, cuatro
vas perifricas y un drenaje pericrdico. Tratamiento
6. SE OBJETIVA UN DBITO A TRAVS DEL DRENAJE

PERICRDICO DE 165 CC DE LQUIDO HEMTICO A
PARTIR DE LA 5 HORA TRAS EL INGRESO EN LA UNIDAD.
QU HARA EN ESTOS MOMENTOS?
a. Es un dbito excesivo. Avisara de manera urgente al
cirujano cardiovascular para valorar al paciente.
b. Es un dbito excesivo. Solicitara analtica sangunea.
c. Solicitara una transfusin de concentrado de hemates.
d. Es un dbito normal pero, no obstante, solicitara una
radiografa de trax.
e. Es un dbito normal. Mantendra actitud expectante.
150
El dbito a travs de un drenaje pericrdico debe

ser inferior a 5 cc/kg en la primera hora tras la ciruga
y alrededor de 1 cc/kg en las siguientes horas. En este
caso el dbito resulta de 5 cc/kg/h, por lo que es excesivo. Se debe solicitar una analtica sangunea para valorar en primer lugar las pruebas de coagulacin y plaquetas y, en segundo lugar, la cada del hematocrito
(opcin b). En funcin de los resultados se valorar la
administracin de hemoderivados. En el caso de que la
analtica resultase anodina estara indicado avisar al
cirujano cardiovascular para valorar la situacin. Otro
aspecto a tener en cuenta en este tipo de situaciones
es confirmar que la antiagregacin que tomaba el
paciente ha sido suspendida (si es AAS se debe suspender una semana antes de la intervencin quirrgica y si se trata de heparina es suficiente con un margen de 12-24 horas).
Se realiza analtica sangunea que muestra un hematocrito normal junto con un Quick del 40% y una Cefalina de 34 seg. Se administra transfusin de plasma a
15 cc/kg con normalizacin en las siguientes horas del
dbito a travs del drenaje pericrdico, pudindose retirar a las 24 horas. Se realiza ecocardiograma de control que muestra una mejora franca de la funcin contrctil del ventrculo izquierdo y un patrn Doppler-color
normalizado.
Afebril en todo momento y sin incidencias clnicas,
es dado de alta a la Unidad de Hospitalizacin tras 7 das
de ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos.
DIAGNSTICOS FINALES
Disfuncin ventricular.
Dilatacin de cavidades cardacas.
Sndrome de ALCAPA.
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Caso clnico
18
Neonato ciantico
Antecedentes obsttricos y personales

Primera gestacin de 37 2/7 semanas de duracin,
bien controlada, que cursa sin incidencias. Serologas
negativas, ecografas prenatales congruentes y normales. Cultivo vagino-rectal positivo a Streptococcus agalactiae. Profilaxis antibitica intraparto con una dosis de
penicilina. Parto eutcico, amniorrexis espontnea con
lquido amnitico claro una hora antes del expulsivo.
pH de cordn arterial 7.37/venoso 7.33. Test de Apgar
9/10.
Exploracin fsica al nacimiento
Peso 2250 gramos (p3), Talla 44 cm (p<3), Permetro Craneal 31 cm (p3).
Buen estado general. Activo y reactivo. Normocoloreado. No malformaciones externas aparentes. Fenotipo
normal. Fontanela normotensa. Tonos cardacos rtmicos, no desplazados, soplo sistlico I/VI en mesocardio.
Pulsos presentes y simtricos. Correcta perfusin perifrica. Buena entrada de aire bilateral sin ruidos sobreaadidos. Resto de exploracin compatible con la normalidad.
Evolucin
A las 6 horas de vida se le aprecia una cianosis intensa (Saturacin de hemoglobina (Sat.Hb) del 50%), que
no responde a la administracin de oxgeno (FiO2 60%),
sin otra sintomatologa asociada. Se extraen cultivos y
se inicia antibioterapia con ampicilina y gentamicina.
Se realiza una radiografa de trax que resulta normal.
Se decide intubacin y conexin a ventilacin mecnica, sin mejora de la oxigenacin. Se cateteriza la vena
umbilical.
1. CUL SERA SU ACTITUD A CONTINUACIN?

a. Realizacin de gasometra y analtica.
b. Aumento de FiO2 hasta el 100%.
c. a+b.
d. Valorar inicio de prostaglandinas.
Se realiza una gasometra, para comprobar la adecuada ventilacin y la repercusin metablica de la hipoxia, hemograma y bioqumica para valorar una posible
infeccin.
Si la desaturacin persiste tras la intubacin, incrementaramos la concentracin del oxgeno administrado
hasta el 100% para valorar la respuesta.
Tambin se inician prostaglandinas ante la hipoxia sin
respuesta a la oxigenoterapia con la orientacin diagnstica de probable cardiopata congnita cianosante ductus-dependiente, y con una radiografa sin hallazgos patolgicos.
Dosis de inicio de prostaglandinas: 0,02-0,1 mcg/kg/
min y dosis de mantenimiento: 0,02-0,03 mcg/kg/min,
en infusin continua.
Su administracin, al dilatar el ductus, permite el cortocircuito desde la aorta a la arteria pulmonar y consecuentemente aumenta el flujo en aurcula izquierda.
Se deben administrar aisladas de otras medicaciones, en infusin continua y en una va venosa segura.
La dosis habitual de inicio es la mnima efectiva, aunque en ocasiones, es preciso comenzar con dosis altas.
A causa de sus posibles efectos secundarios se debe
monitorizar al paciente, vigilando fundamentalmente Sat.
152
Hb, TA, FC, T y ECG. Dichos efectos se pueden mantener mientras dure la infusin, y son ms importantes y
ms frecuentes cuanto mayor es la dosis (se presentan
en un porcentaje cercano al 20% de los pacientes). Los
ms habituales son fiebre, hipotensin y apneas; la presencia de estas ltimas, aunque poco frecuentes en nios
a trmino, hacen que sea recomendable la intubacin
y ventilacin mecnica de aquellos pacientes en tratamiento que requieran transporte a otro centro. Si aparece fiebre, se deben utilizar antitrmicos que no sean
del grupo de AINES (inhiben su accin).
En casos de tratamiento a largo plazo, se han descrito otros efectos como edemas, diarrea, friabilidad del tejido ductal, engrosamiento de tejidos blandos, hiperostosis cortical en huesos largos, hiperplasia antral e impresiones en la mucosa gstrica.
Gasometra venosa: pH 7.34, pCO2 40, Bicarbonato

22, EB -2. En la analtica se objetiva leucocitosis con ligera desviacin a la izquierda, sin aumento de reactantes
de fase aguda, con ionograma y glicemia normales.
Se decide la administracin de prostaglandinas (PGE1)
con mejora de la Sat. Hb hasta el 70% postductal (FiO2
100%).
Despus del inicio de prostaglandinas se traslada a
nuestro centro sin incidencias. A su llegada presenta
aceptable estado general, est plido y ciantico y ha
aumentado la intensidad del soplo hasta III/VI, con el
resto de exploracin sin cambios respecto a la previa.
Destaca una Sat.Hb preductal del 60% con una postductal del 75%.
2. ANTE ESTA SITUACIN DE HIPOXEMIA MANTENIDA

REFRACTARIA A LA ADMINISTRACIN DE OXGENO Y
BASNDONOS EN LA CLNICA DEL PACIENTE Y SU
RESPUESTA AL TRATAMIENTO CON PROSTAGLANDINAS,
CUL SERA EL DIAGNSTICO DE PRESUNCIN MS
PROBABLE Y LA SIGUIENTE ACTUACIN?
a. Claramente existe un componente de sufrimiento fetal,
por lo que iniciaremos hipotermia teraputica.
b. Lo ms probable es que nos encontremos ante una
neumona congnita, cambiaremos cobertura antibitica: gentamicina por cefotaxima.
c. El diagnstico ms probable sera enfermedad de
membrana hialina, administraremos surfactante.
d. Lo ms probable es que se trate de una cardiopata
congnita, realizaremos una ecocardiografa.
Neonato cintico
e. Todas las anteriores; al no tener diagnstico se deben

cubrir todas las posibilidades inmediatamente.
As pues, nos encontramos ante un recin nacido ciantico, con una exploracin fsica en la que adems de
la coloracin y la auscultacin de un soplo sistlico, no
se encuentran otros hallazgos patolgicos.
Al administrarle oxgeno al 100% (Test de la Hiperoxia)*
no se observa respuesta, por lo debemos sospechar que
padece una cardiopata congnita, y si la Sat.Hb postductal es mayor que la preductal, debemos orientarlo como una
posible Transposicin de Grandes Vasos (Fig. 1).
La respuesta a las prostaglandinas apoya la orientacin diagnstica.
La Transposicin de Grandes Vasos se refiere a la
inversin de la relacin anatmica de las grandes arterias cardacas, naciendo la aorta del ventrculo derecho
y la arteria pulmonar del ventrculo izquierdo (Fig. 2).
Existen dos circuitos paralelos independientes, y la
vida del paciente depende de la mezcla sangunea entre
ambos circuitos:
Intracardaca foramen oval permeable o un defecto de los tabiques auricular o ventricular.
Extracardaca ductus arterioso (Fig. 3).
Tipos
D-TGV: la aorta sale de la parte anterior del ventrculo derecho, a la derecha de la arteria pulmonar, la
cual sale de la parte posterior del ventrculo izquierdo. Se clasifica en simple y compleja en relacin con
anomalas adicionales.
L-TGV (o congnitamente corregida): existe discordancia ventrculo-arterial y aurculo-ventricular. La
aorta sale de la parte anterior del ventrculo derecho
a la izquierda de la arteria pulmonar, que sale del ventrculo izquierdo. El ventrculo derecho recibe sangre
oxigenada de la aurcula izquierda y la bombea a la
circulacin sistmica.
Anomalas asociadas
Defecto septal ventricular (50%), en cualquier zona
del tabique. Pueden presentar mayor incidencia de
otras anomalas adicionales (estenosis o atresia pulmonar, coartacin artica).
Obstruccin del tracto de salida del ventrculo izquierdo (25%). Si el tabique interventricular est ntegro,
la presencia de presiones sistmicas derechas cau-
153
FIGURA 1.
FIGURA 3.
FIGURA 2.
san el abombamiento del mismo hacia la cavidad del

ventrculo izquierdo causando obstruccin dinmica.
Si existe defecto, la obstruccin ser mecnica (estenosis o atresia pulmonar).
Anomalas de las vlvulas tricspide y mitral.
Clnica
Depende en gran medida de las anomalas asociadas.
Cianosis: el grado depende de la cantidad de la mezcla de sangre. Si el tabique interventricular est ntegro, la cianosis es muy importante; su intensidad se
ver modificada en funcin de otros defectos que
favorezcan la mezcla, como el ductus y del tamao
de la comunicacin interauricular e interventricular.
Taquipnea: sin otros signos de dificultad respiratoria.
Soplos: no suelen estar presentes a no ser que exista una pequea comunicacin interventricular.
Se realiza una ecocardiografa que muestra una DTGV con una comunicacin interventricular de 2 mm, un
foramen oval permeable muy restrictivo y un ductus de
4 mm con un shunt bidireccional, sin estenosis ni atresia pulmonar ni otras anomalas asociadas. Buena fun-
154
FIGURA 4.
cin ventricular con una fraccin de eyeccin del 55%.

Patrn coronario tipo E de Yacoub.
A pesar de la administracin de oxgeno al 100% y
de las prostaglandinas, la Saturacin de Hb preductal
mxima es del 60%.
Se canaliza la arteria umbilical. Presenta adems de la
hipoxemia (pAO2 60), taquicardia con FC de 180 lpm,
hipotensin arterial con TA 38/22 mmHg y acidosis metablica (pH 7.21, EB -12 mmol/L, Bicarbonato 15 mmol/L).
Se administra volumen y se inicia infusin continua
de dopamina a 10 mcg/kg/min con escasa mejora.
3. CUL SERA LA ACTITUD EN ESTE MOMENTO?

a. Repetir radiografa: la desaturacin mantenida puede
ser debida a una fuga area durante el traslado. Si es
necesario, colocar drenaje torcico.
b. Suspender prostaglandinas, pueden ser la causa de
la hipotensin.
c. Realizacin urgente de atrioseptostoma mediante tcnica de Rashkind.
d. Colocar al paciente en decbito prono para mejorar
la oxigenacin.
e. Intervencin quirrgica lo antes posible.
La atrioseptostoma fue realizada por primera vez por
Rashkind y Miller en 1966. Consiste en rasgar el septo
interatrial mediante un catter baln, de 4F en pacientes de peso < 2 kg y de 5F en pacientes de mayor peso
Neonato cintico
creando artificialmente una comunicacin interauricular

(CIA) para favorecer el cortocircuito a su travs o para
disminuir la presin de las aurculas. Esta tcnica se realiza por vena femoral, aunque es posible realizarla por va
umbilical y no precisa anticoagulacin. El catter se avanza hasta aurcula derecha y a travs del foramen oval
se pasa a la aurcula izquierda, donde se infla el baln
que lleva en el extremo distal y se retira bruscamente,
con lo que se crea una comunicacin interauricular.
Se realiza habitualmente en la unidad de cuidados
intensivos, bajo control ecogrfico, con una tasa de complicaciones inferior al 1%. Entre ellas cabe destacar:
Arritmias, transitorias en la mayora de los casos, especialmente taquicardia supraventricular.
Hemorragia en la zona de puncin.
Perforaciones vasculares y cardacas.
Lesiones de la vlvula mitral y tricspide (Fig. 4).
Se realiza atrioseptostoma mediante tcnica de

Rashkind bajo control ecogrfico a travs de vena femoral
izquierda, precisando venotoma para introduccin del
catter.
Tras atrioseptostoma se objetiva foramen oval permeable de 8 mm con shunt bidireccional y ductus grande
bidireccional.
Mejora de la oxigenacin consiguiendo Sat.Hb > a
75% y de los signos de bajo gasto cardaco, pudindose
suspender tratamiento inotrpico y mantenindose estable
los das posteriores.
A los 13 das de vida se procede a correccin quirrgica de su cardiopata.
4. CUL ES LA TCNICA DE CORRECCIN DE LA D-TGV

QUE HA OBTENIDO MEJORES RESULTADOS?
a. La tcnica de Blalock y Hanlon.
b. La tcnica de Mustard y Senning.
c. La tcnica de Jatene.
d. La tcnica de Lecompte.
e. La tcnica de Rastelli.
El primer intento de tratamiento quirrgico lo realizaron Blalock y Hanlon en 1950, haciendo una septectoma atrial con el fin de mejorar la mezcla sangunea.
La reparacin fisiolgica (switch atrial) se trata de
una estrategia quirrgica que se inici en 1964
mediante la tcnica de Mustard y que luego, en 1977,
155
FIGURA 5.
se modific adoptndose la tcnica de Senning. Consiste en la colocacin de un parche intraauricular que

canaliza la sangre procedente de las venas cavas hacia
el ventrculo izquierdo y de ste a la arteria pulmonar,
y la de las venas pulmonares hacia el ventrculo derecho y a la arteria aorta. De esta forma se consigue
una normalizacin fisiolgica de la circulacin sistmica y pulmonar, sin embargo el VD queda sometido a presin sistmica y no est preparado anatmicamente para ello (Fig. 5).
La introduccin de la atrioseptostoma atrial con baln
por Rashkind y Miller, en 1966, fue un avance fundamental en el manejo de estos pacientes, mejorando inicialmente la supervivencia y convirtindose
posteriormente en un factor determinante de los buenos resultados quirrgicos actuales.
Debido a los regulares resultados obtenidos con la
correccin fisiolgica (switch atrial) se propuso la
reparacin anatmica (switch arterial), que pretende la normalizacin anatmica en la conexin ventrculo-arterial. Consiste en la seccin de las arterias
aorta y pulmonar, justo por encima de los planos valvulares, y su posterior conexin a los ventrculos anatmica y fisiolgicamente correspondientes. De este
modo se consigue la normalizacin de las circulaciones sistmica y pulmonar. Dado que las arterias coronarias emergen de la aorta, se debe proceder a su
desinsercin e implantacin en la neoaorta (antes de
la intervencin, arteria pulmonar). Fue realizada solo
hasta 1975 por Jatene en Brasil, con un injerto. En
1981, Lecompte describi la forma de conectar directamente las grandes arterias sin necesidad de injertos, lo que se conoce como la maniobra de Lecompte, con lo cual mejoraron en forma muy significativa
los resultados quirrgicos (Fig. 6).
En casos de TGA con CIV y EP, se realiza la intervencin de Rastelli. Consiste en la conexin de la aorta con
el ventrculo izquierdo a travs de la CIV mediante un
parche intraventricular, y la conexin del VD con la arteria pulmonar con un conducto extracardiaco (Fig. 7).
Si no existe CIV o es pequea se debe operar antes de
las 2 semanas debido al riesgo de involucin del ventrculo izquierdo por cada de las resistencias pulmonares.
Si existe CIV amplia se operar antes de los 2 meses
(riesgo posterior de hipertensin pulmonar) o bien en
el momento en que se inicia una insuficiencia cardaca refractaria al tratamiento mdico.
Se realiza la correccin anatmica sin maniobra de

Lecompte, con cierre de las comunicaciones interventricular e interauricular y el ductus arterioso, con un tiempo de circulacin extracorprea de 199 minutos y un
tiempo de clampaje de 2 horas y 12 minutos.
5. CUL ES EL FACTOR DETERMINANTE PRINCIPAL EN EL

BUEN RESULTADO DE LA TCNICA QUIRRGICA DE JATENE?
a. La correcta reimplantacin coronaria.
b. El peso del paciente en el momento de la intervencin.
156
Neonato cintico
FIGURA 6.
FIGURA 7.
c. La existencia de CIV como anomala asociada.

d. La indemnidad de las vlvulas semilunares previa a
la ciruga.
e. La duracin de la ciruga.
El principal factor determinante en el buen resultado
de la ciruga tipo Switch arterial es una reimplantacin
coronaria correcta.
En este sentido debe valorarse que la anatoma de las
arterias coronarias en esta malformacin cardaca es muy
variable, lo que condiciona distintos grados de dificultad
quirrgica para su reimplantacin. Los distintos tipos de
distribucin coronaria han sido agrupados en varias clasificaciones, siendo la ms utilizada la de Yacoub, que
establece 5 patrones coronarios: los tipos A, B, C, D y E
(Fig. 8).
A. Los ostium coronarios derecho e izquierdo estn situados en el centro de los senos de valsalva articos derecho e izquierdo respectivamente. La arteria coronaria izquierda se divide en descendente anterior y circunfleja.
B. Ambas coronarias emergen de un ostium comn relacionado con la comisura artica posterior. El tronco
comn generalmente es muy corto y la forma de dividirse similar a la del tipo A.
C. Los dos ostium coronarios estn muy cerca de la comisura artica posterior y el inicio cursa con un trayecto intramural sin separacin por una capa adventicia entre las coronarias y la aorta.
D. La localizacin de los ostiums es similar a la del tipo
A pero la coronaria derecha da origen a la circunfleja
que efecta su recorrido por detrs de la pulmonar.
E. La circunfleja proviene del seno coronario derecho
y sigue un trayecto como en el tipo D. El otro tronco
proviene del seno izquierdo, dividindose en descendente anterior y coronaria derecha.
El patrn ms frecuente es el tipo A (60%), seguido
por el tipo D (25%). El 10% restante corresponde a
formas variables, destacando por la mayor dificultad en su correccin las formas de coronaria nica
y especialmente las intramurales.
Tras la intervencin recibe transfusin de hemoderivados, inotrpicos, vasodilatadores a dosis elevadas (incluida administracin de Levosimendan) y xido ntrico para
disminuir la postcarga del ventrculo derecho.
157
FIGURA 8.
En el postoperatorio inmediato presenta ritmo nodal

lento por lo que se conecta a marcapasos, y requiere
aumento de la dosis de inotrpicos. Ante la inestabilidad
hemodinmica y la posibilidad de insuficiencia suprarrenal relativa se inicia hidrocortisona a 100 mg/m2. Presenta anuria a pesar de administracin de diurticos inicindose dilisis peritoneal.
Por hipotensin mantenida se decide suspender
vasodilatadores, manteniendo acidosis metablica (pH
7.1, Bicarbonato 13 mmol/L, EB -15 mmol/L) a pesar de
la administracin de bicarbonato. Saturacin venosa mixta
del 35%, DCO2 20 mmHg.
La ecocardiografa muestra una correcta reparacin,
con una disfuncin miocrdica severa y con una fraccin
de eyeccin del ventrculo izquierdo del 15%.
6. EN ESTE MOMENTO, ANTE LA DISFUNCIN CARDACA

Y LA SITUACIN DE BAJO GASTO TAN IMPORTANTE,
CUL SERA LA ACTITUD MS ADECUADA?
a. Inclusin en lista de trasplante cardaco ante la irreversibilidad de la situacin.
b. Ampliar cobertura antibitica ante la posibilidad de
sepsis.
c. Instaurar soporte con ECMO veno-arterial.
d. Instaurar soporte con ECMO veno-venosa.
e. Colocar dispositivo de asistencia ventricular externa.
La situacin clnica del paciente se explica por su
disfuncin miocrdica, no disponemos de ningn dato
que nos haga sospechar que el paciente presente una

sepsis.
No est indicada la inclusin del paciente en lista de
trasplante cardiaco, pues se cree que la situacin es
secundaria a un sndrome de miocardio aturdido y por lo
tanto reversible a corto plazo. Slo se indicara un dispositivo de asistencia ventricular si se esperara recuperacin a ms largo plazo o como puente al trasplante.
La ECMO (del ingls Extra Corporeal Membrane Oxygenation) es una tcnica de soporte vital extracorpreo
temporal que pretende sustituir la funcin del pulmn
y/o corazn a la espera de su recuperacin. No es una
tcnica curativa y de forma general estara indicada en
aquellos pacientes que sufren una disfuncin pulmonar y/o cardiovascular muy grave que sea reversible y en
la cual hayamos optimizado el tratamiento convencional
y ste haya fracasado.
La historia de la ECMO comienza a mediados de los
aos 30. El primer estudio se realiz en EE.UU. en pacientes adultos con fallo respiratorio. En 1975 se trat exitosamente con ECMO un paciente neonatal. Desde entonces, la utilizacin de ECMO se ha convertido en una modalidad de tratamiento ineludible para pacientes criticamente enfermos, en los cuales otras formas teraputicas
menos invasivas han fracasado (Fig. 9).
El circuito consiste en unas tubuladuras que contendrn la sangre, una entrada de infusin continua de heparina para evitar su coagulacin, una bomba que impulsa la sangre que circula por el circuito, un oxigenador
al que llega un flujo de oxgeno y un calentador para mantener la sangre a la temperatura adecuada.
158
Neonato cintico
FIGURA 10.
FIGURA 9.
Se utilizan 2 tipos de soporte en ECMO

Veno-venoso (VV): pretende sustituir la funcin respiratoria sin sustituir la funcin cardiovascular. Se
extrae la sangre del territorio venoso, mediante una
cnula localizada en la vena yugular o femoral (en
funcin del peso del paciente), y circula a travs de
una bomba hasta llegar al oxigenador del circuito y
es devuelta una vez oxigenada de nuevo a la circulacin del territorio venoso. La funcin cardaca debe
estar conservada.
Veno-arterial (VA): pretende sustituir la funcin respiratoria y/o cardiovascular. Se realiza un cortocircuito
o "by-pass" cardiopulmonar completo, tomndose la
sangre desde el territorio venoso sistmico y devolvindola una vez oxigenada al territorio arterial, habitualmente mediante una cnula en la arteria cartida. En
el postoperatorio cardaco habitualmente se realiza
canulacin transtorcica, retornando la sangre al cayado artico (pudindose usar la misma canulacin utilizada para la circulacin extracorprea) (Fig 10).
CANDIDATOS A ECMO
Pacientes en situacin de:
Insuficiencia respiratoria hipoxmica con Indice de
oxigenacin (IO):
- >30 durante > 6 h
- >40 durante > 1 h
- Insuficiencia respiratoria hipercpnica: pCO2

>100 mmHg durante > 6 h
- Fallo circulatorio: TA sistlica < p3 durante >1 h
(sin acidosis). Bajo gasto cardaco a pesar de la
optimizacin del soporte farmacolgico y correccin quirrgica correcta
Limitaciones tcnicas (Contraindicaciones absolutas)
Peso <2 kg (por la dificultad de canalizacin vascular).
Recin nacido con edad gestacional <35 semanas
(por elevado riesgo de hemorragia intracraneal).
Hemorragia intracraneal (superior a grado I en neonatos).
Hemorragia activa en cualquier localizacin.
Limitaciones deontolgicas MAYORES
Cromosomopatas y/o anomalas congnitas mayores.
Hernia diafragmtica congnita con Lung to Head
ratio < 1.
PCR >30 minutos previo al inicio de ECMO.
Enfermedad neurolgica que condiciona incapacidad
severa.
Ventilacin mecnica agresiva (PIP >45 cmH2O durante >10 das).
Neurociruga reciente (<3 das).
Historia reciente de trasplante de mdula sea.
Plaquetopenia que precisa 3 transfusiones diarias
para mantener una cifra >80000/mm3.
Infeccin por VIH con carga viral positiva.
Limitaciones deontolgicas MENORES
Neoplasias.
Inmunosupresin.
159
Insuficiencia renal, heptica, respiratoria (excepto

puente al trasplante) o cardaca (excepto puente al
trasplante o a la asistencia ventricular) crnicas.
Disfuncin multiorgnica no atribuible exclusivamente al fallo cardiorrespiratorio.
Anatoma venosa compleja.
Cardiopatas congnitas cianosantes con reparaciones univentriculares.
Hernia diafragmtica congnita con Lung to Head
ratio 1-1.4 o con cardiopata congnita asociada.
Infeccin por VIH con carga viral negativa.
tra alteraciones coronarias: calibre normal durante todo

su recorrido y sin estenosis, con mejora clnica progresiva posterior.
Recibe el alta de la Unidad de Cuidados Intensivos a
los 40 das de vida y el alta hospitalaria a los 2 meses.
La situacin de shock cardiognico no se consigue

controlar con el tratamiento convencional, por lo que se
inicia soporte con ECMO veno-arterial.
Se canula en aurcula derecha e izquierda (para
descomprimir el ventrculo izquierdo) y aorta. La tcnica
se asocia a hemodiafiltracin continua.
Inicialmente en ecocardiografas se observa una disfuncin miocrdica muy severa (FE< 10%), con insuficiencia valvular mitral y artica graves, sin signos de
hipertensin pulmonar.
Con la estabilidad hemodinmica que proporciona la
ECMO, en los siguientes das el paciente presenta ritmo
sinusal propio, mejora clnica progresiva de la funcin
cardiaca y en los controles ecocardiogrficos se visualiza aumento de la fraccin de eyeccin hasta el 40% y
mejora de las disfunciones valvulares, presenta asimismo mejora de la funcin renal. Se decide retirada de
soporte con ECMO a los 5 das del inicio de la terapia.
Durante la decanulacin presenta episodio de
taquicardia supraventricular recibiendo 3 dosis de
adenosina y que se resuelve al terminar la manipulacin.
Tras la suspensin de la terapia con ECMO, se
mantiene soporte inotrpico-vasoactivo durante 6 das
ms y durante 13 das la dilisis peritoneal.
A los 28 das de vida presenta un episodio clnicamente compatible con angor. El electrocardiograma muestra elevacin del segmento ST en derivaciones de cara
posterior y presenta alteracin de la curva de enzimas
cardacos, realizndose una coronariografa que no mues-
2. Bentez Segura I. I Curso de cuidados postoperatorios de ciruga cardaca peditrica. Hospital Vall dHebron. Ao 1999.
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Caso clnico
19

hospitalario, con diagnstico de insuficiencia cardiaca grave, para valoracin como candidata a trasplante
cardiaco.
Los padres refieren astenia y trastornos digestivos (vmitos y dolor abdominal ocasionales) desde hace 3 meses,
as como palpitaciones, disnea y accesos de tos, ms frecuentes con el ejercicio fsico, en el ltimo mes. No refieren antecedentes de infeccin en los ltimos meses. Tampoco antecedentes familiares de enfermedad cardiaca.
Hallazgos valoracin inicial
Exploracin fsica: Aceptable estado general. Buena
coloracin de piel y mucosas. Buena perfusin perifrica (relleno capilar 1.5 s). No gradiente trmico. Edema
pretibial e ingurgitacin yugular discretos. Auscultacin
cardiopulmonar: Taquipnea. Buena ventilacin bilateral.
Escasos crepitantes teleinspiratorios en campos medio y
basal. Latido cardiaco rtmico, segundo tono nico, soplo
sistlico II/VI en borde esternal izquierdo. Abdomen: algo
globuloso. Hepatomegalia de 2-3 cm. Neurolgico: Consciente, orientada y sin datos de focalidad neurolgica.
FC: 135 lpm; FR: 38 rpm; SatO2 97% con oxgeno
ambiente; TA no invasiva: 92/72/64 mmHg.
Radiologa: Edema de pulmn bilateral (Fig. 1)
EEG: Crecimiento auricular derecho e izquierdo. Crecimiento ventricular derecho (Fig. 2).
Ecocardiograma:
Dilatacin biauricular importante con relacin aurcula izquierda/aorta muy aumentada.
Ausencia de defectos anatmicos intracardiacos ni a
nivel de grandes vasos.
Ventrculo izquierdo de tamao normal y levemente
hipertrfico.
Funcin sistlica del VI: FA del 31% y FE 77%, con

una regurgitacin a travs de vlvula mitral leve.
Funcin sistlica del VD: Disfuncin leve-moderada
(TAPSE 10,3 mm) con insuficiencia tricuspdea moderada y gradiente transtricuspdeo de 67 mmHg (PAP
sistlica estimada al 80% de la sistmica).
Funcin diastlica: Velocidad de onda E muy aumentada con relacin E/A >2. Disminucin de tiempo
de relajacin isovolumtrica. Onda S del doppler de
las venas pulmonares amortiguada. Doppler tisular
en anillo mitral con E/E 12. Todo ello es compatible
con patrn restrictivo del llenado ventricular.
Derrame pericrdico leve (Fig. 3).
Cateterismo derecho:
Presin arterial pulmonar media (PAPm): 44 mmHg.
Presin de enclavamiento de la arteria pulmonar
(PWAP): 20 mmHg. Gradiente transpulmonar (GTP:
PAPm-PCWP) 24 mmHg, resistencia vascular pulmonar (RVP: PAPm-PCWP/CO) 9 unidades Wood. PVC:
17 mmHg.
Test de vasodilatacin pulmonar: Con FiO2 100% +
iNO a 30ppm disminuye la PAPm a 28 mmHg, el gradiente transpulmonar a 9 mmHg y las RVP a 4.8 uW.
RM funcional cardiaca: FE VI: 52%, FE VD: 65%. Gran
dilatacin biauricular. Ventrculos derecho e izquiedo de
tamao normal. Insuficiencia leve en ambas vlvulas aurculo-ventriculares. Hipertrofia leve del ventrculo izquierdo, especialmente a nivel de la pared libre y la zona apical del tabique interventricular. No anomalas de captacin miocrdica en secuencias de realce tardo. Pericardio sin alteraciones. No derrame pericrdico. Arteria pulmonar principal 24 mm, con ramas pulmonares de 12
mm.
162
FIGURA 2.
FIGURA 1.
1. CONSIDERANDO LOS HALLAZGOS DE LA EVALUACIN

INICIAL, EL MECANISMO FISIOPATOLGICO
FUNDAMENTAL QUE PODRA EXPLICAR LA CLNICA ES:
a. Disfuncin sistlica izquierda.
b. Disfuncin diastlica izquierda.
c. Disfuncin sistlica biventricular.
d. Disfuncin diastlica biventricular.
e. Disfuncin diastlica derecha.
Respuesta correcta d
La insuficiencia cardiaca se define como la incapacidad del corazn para mantener un gasto cardiaco adecuado que permita satisfacer las demandas metablicas
del organismo.
Desde el punto de vista anatmico, la insuficiencia
cardiaca puede ser izquierda, derecha o biventricular.
Por otro lado, desde el punto de vista fisiopatolgico, la
insuficiencia cardiaca puede ser secundaria a disfuncin
sistlica, diastlica o de ambas. La disfuncin cardiaca
sistlica es consecuencia de una disminucin de la contractilidad del miocardio, lo que conlleva a un mal vaciamiento ventricular y el desarrollo progresivo de dilatacin
y cardiomegalia. Por otro lado, la disfuncin cardiaca
diastlica es consecuencia de una alteracin en la relajacin y/o distensibilidad del miocardio, pudiendo estar
en este caso conservados tanto la funcin sistlica como
el volumen ventricular.
Clnicamente la disfuncin cardiaca izquierda se caracteriza por la presencia de signos antergrados, que deri-
FIGURA 3.
FIGURA 4.
van fundamentalmente de la situacin de hipoperfusin y bajo gasto sistmico (relleno capilar lento, pulso
arterial dbil, gradiente trmico, oliguria, sncope, disminucin del nivel de conciencia) y de signos retrgrados,
consecuencia de la congestin sangunea con aumento
de presiones en la aurcula izquierda (edema de pulmn)
y en la circulacin pulmonar (taquipnea, disnea, cianosis, tos). En caso de disfuncin sistlica, los signos clnicos predominantes son tanto antergrados como retrgrados, mientras que si predomina la disfuncin diastlica, los signos clnicos predominantes son los retrgrados. La disfuncin cardiaca derecha puede tener una
expresin clnica algo ms larvada. Cuando se afecta la
funcin sistlica del ventrculo derecho los signos clnicos predominantes son tanto antergrados (taquipnea
y cianosis por hipoxemia) como retrgrados (hepato-
megalia, ascitis, ingurgitacin venosa y edemas perifricos), mientras que cuando se afecta fundamentalmente la funcin diastlica del VD, los signos clnicos predominantes son los retrgrados.
En esta paciente, desde el punto de vista clnico son
evidentes los datos de insuficiencia cardiaca en la anamnesis y exploracin fsica. Sin embargo, los signos predominantes son fundamentalmente los retrgrados, derivados de la congestin sangunea, tanto a nivel de la circulacin pulmonar como de la sistmica. No obstante,
no se aprecian signos llamativos de bajo gasto cardiaco
a nivel sistmico, lo que hace presuponer por un lado
que la funcin sistlica del VI est conservada y, por otro,
que los signos retrgrados puedan ser secundarios a un
compromiso de la funcin diastlica en ambos ventrculos (Opcin d). La ausencia de cardiomegalia importante en la radiografa de trax (figura 1) y los hallazgos electrocardiogrficos (figura 2) compatibles con crecimiento
biauricular, sugieren la presencia de un trastorno que
comporte restriccin en el llenado de los ventrculos. Las
dos pruebas de imagen realizadas a la paciente (ecografa y RM, figuras 3 y 4) confirman la presencia de una
marcada dilatacin biauricular, con ausencia de dilatacin de los ventrculos, estando conservada su funcin
sistlica, pero alterada la diastlica (alteracin en las velocidades de llenado ventricular en estudio doppler), lo que
es caracterstico de la miocardiopata restrictiva, que
es la enfermedad de base de la paciente. Adems, los
datos del cateterismo cardiaco confirman la elevacin de
presiones en ambas aurculas, as como la presencia de
hipertensin pulmonar de origen postcapilar.
Cabe destacar que la disfuncin cardiaca diastlica
es una entidad poco frecuente en la edad peditrica, siendo las etiologas ms habituales la miocardiopata restrictiva, la miocardiopata hipertrfica, la pericarditis constrictiva y el taponamiento cardiaco.
2. CON RESPECTO AL MANEJO INMEDIATO DE LA

PACIENTE, CUL DE LAS SIGUIENTES OPCIONES LE
PARECE LA MS ADECUADA?:
a. Considerando la situacin clnica y la normalidad en
la funcin sistlica, la opcin ms indicada sera iniciar tratamiento farmacolgico anticongestivo, pudindose demorar la opcin de incluir en lista de trasplante.
b. La situacin clnica de la paciente indica la inclusin
en lista de trasplante cardiaco, pero la HTP grave que
163
presenta lo contraindica de manera definitiva, por lo

que estaran agotadas todas las opciones terapeticas.
c. A pesar de que la HTP es grave, dado que en el cateterismo el test de respuesta a vasodilatadores fue positivo, podra estar indicado el tratamiento con vasodilatadores pulmonares, como paso previo a la valoracin del trasplante cardiaco.
d. Dado que la HTP contraindica el trasplante cardiaco de manera definitiva, la nica opcin terapetica
que se le puede ofrecer a la paciente es la realizacin
de un trasplante cardio-pulmonar.
e. Dado que la HTP es consecuencia de la disfuncin
diastlica biventricular, podra ser planteable la implantacin de un dispositivo de asistencia ventricular como
puente a decisin, buscando reducir las resistencias
vasculares a travs de la mejora de la situacin hemodinmica.
Respuesta correcta c
La miocardiopata restrictiva tiene un perodo silente muy prolongado y, habitualmente, la clnica de insuficiencia cardiaca se hace evidente cuando la afectacin cardaca es ya severa. Por otro lado, el tratamiento farmacolgico es muy limitado, ya que no existen terapias especficas que mejoren de manera sostenida la
distensibilidad ventricular. En este sentido, las terapias
anticongestivas con diurticos de asa, inhibidores de la
aldosterona y restriccin salina, pueden aliviar la clnica de insuficiencia cardiaca, pero no modifican la historia natural de la enfermedad. Dado que hasta el 20%
de los pacientes pueden desarrollar fenmenos tromboemblicos, se recomienda administrar antiagregantes en nios y anticoagulantes en adolescentes y adultos. El trasplante cardaco es la nica opcin aceptada en estos pacientes.
En la miocardiopata restrictiva la elevacin precoz y
progresiva de la presin pulmonar es un hecho constante y caracterstico. Aunque muchos pacientes sobreviven
entre 8 y 10 aos despus del diagnstico de la enfermedad, el desarrollo hipertensin pulmonar y la irreversibilidad de la enfermedad obligan a que el trasplante se
plantee de forma precoz, antes de que las cifras de hipertensin sean tan elevadas y fijas que contraindiquen el
trasplante (RVP > 6 U/m2 y/o GTP >15 mmHg, sin mejora tras test de vasodilatacin pulmonar). En este sentido, diferentes estudios han demostrado un aumento de
la mortalidad por fallo cardiaco derecho tras el trasplan-
164
FIGURA 5.
te cardiaco en pacientes que presentan un aumento de

las presiones pulmonares por encima de 5 UW. La velocidad a la que se desarrolla la hipertensin pulmonar en
nios con miocardiopata restrictiva en comparacin con
aquellos con miocardiopata dilatada es mucho mayor,
requiriendo trasplante cardiaco a una edad ms tempana. Por eso, una vez diagnosticada la enfermedad, se
recomienda la realizacin de estudios hemodinmicos
cada 6-12 meses para monitorizar la evolucin de las
presiones pulmonares, debindose plantear la inclusin en lista de trasplante cuando las resistencias vasculares pulmonares se superen las 3-4 UW, inpendientemente de la sintomatologa acompaante. En los pacientes RVP fijas superiores a 6 UW podra plantearse la ralizacin de un trasplante cardiaco heterotpico, auqnue
la experiencia en nios es muy escasa, o un trasplante
cardiopulmonar (Fig. 5).
En esta paciente, la presencia de hipertensin pulmonar grave no contraindica definitivamente (opcion a)
el trasplante cardiaco, ya que hay mejora en el test con
vasodilatadores pulmonares. En sentido, la opcin teraputica ms indicada debe ser el iniciar tratamiento con
vasodilatadores (opcin c) y evaluar la respuesta a los
mismo en un corto periodo de tiempo, de cara a establecer o no la inidicacin de trasplante cardiaco. Si tras iniciar tratamiento con vasodilatadores pulmonares no existe una reduccin significativa de las presiones pulmonares que permita afrontar el trasplante (RVP < 6 uW y/o
GTP < 15 mmHg), podran contemplarse otras opciones
como la implantacin de un dispositivo de asistencia ventricular (opcin e) o la realizacin de un trasplante cardiopulonar (opcin d).
La paciente recibe tratamiento pre-trasplante con

cido acetil saliclico (AS), sildenafilo, bosentan, furosemi-
da y espironolactona. Se realiza a los 6 meses nuevo cateterismo donde se evidencia un importante descenso de
las presiones pulmonares, por lo que finalmente se incluye
en lista de trasplante cardiaco. A los 5 meses de su
inclusin se realiza el trasplante.
Datos del trasplante:
Tipo: ortotpico con tcnica bicava.
Donante: 11 aos, 36 kg. Fallecido por hemorragia
cerebral secundaria a malformacin vascular. 1 da
ingreso en UCIP, hemodinmia estable (dopamina a
5 mcg/kg/min).
Tiempo de isquemia del rgano: 4,5 horas.
Tiempo de circulacin extracorprea: 105 min.
Estando el paciente en quirfano, y a la salida de
bomba, se comprueba situacin de inestabilidad hemodinmica con hipotensin arterial grave (45/25 mmHg),
oliguria y desaturacin (SatO 2 83%), a pesar de dosis
altas de catecolaminas (dopamina 15 mcg/kg/min, dobutamina 15 mcg/kg/min, milrinona 0,8 mcg/kg/min y adrenalina 0,2 mcg/kg/min) y iNO a 20 ppm.
Mediante catter de Swan-Ganz se determina en ese
momento presin pulmonar media de 45 mmHg y de
enclavamiento pulmonar de 6 mmHg. En ecocardiografa transesofgica intraoperatoria se evidencia dilatacin severa de VDo, con disfuncin sistlica grave, TIV
tipo III, e insuficiencia pulmonar y tricuspdea moderada-severa.
3. CONSIDERANDO LO PREVIAMENTE DESCRITO,

CUL CREE QUE ES EL PROBLEMA FUNDAMENTAL Y
CUL SERA LA OPCIN QUE PROPONDRA?
a. La situacin actual es compatible con disfuncin sistlica aguda del ventrculo derecho probablemente
secundaria a HTP severa, y la opcin ms adecuada
sera intensificar el tratamiento con vasodilatadores
pulmonares por va sistmica (epoprostenol y sildenafilo) y con inotrpicos a dosis ms altas.
b. La situacin actual es compatible con disfuncin sistlica aguda biventricular probablemente secundaria
a rechazo hiperagudo del injerto, siendo la opcin
ms adecuada la administracin de dosis altas de corticoides y la realizacin de plasmafresis, valorando
la necesidad de retrasplante en cdigo de mxima
urgencia.
c. La situacin actual es compatible con difuncin sistlica aguda del ventrculo derecho probablemente
sera la instauracin de una asistencia circulatoria tipo

ECMO (canulacin AD-Ao), manteniendo el catter
de Swan-Ganz para la monitorizacin peridica de la
presin pulmonar.
d. La situacin actual es compatible con disfuncin sistlica aguda del ventrculo derecho probablemente
sera la instauracin de una asistencia ventricular
derecha pulstil (canulacin AD-AP).
e. La situacin actual es compatible con disfuncin diastlica del ventrculo derecho y la opcin teraputica
ms adecuada sera la expansin de la volemia con
cristaloides.
Los datos ecocardiogrficos confirman la presencia
de una disfuncin sistlica grave del VD, con marcada
dilatacin del mismo, as como de datos indirectos de
hipertensin pulmonar, estando la funcin diastlica del
VD conservada (opcin e). El catter de Swan confirma
la presencia de hipertensin pulmonar con presin de
enclavamiento normal, lo que descarta disfuncin del VI
(opcin b). En este caso, aunque existen signos de bajo
gasto sistmico, stos no son consecuencia de disfuncin sistlica del VI, sino de baja precarga del mismo por
desplazamiento del tabique interventricular y por bajo
gasto derecho.
El manejo de esta situacin es complicado. Considerando la situacin de inestabilidad hemodinmica grave
del paciente a pesar del tratamiento con dosis altas de
catecolaminas y de iNO, es poco probable que la situacin mejore rpida y sostenidamente aadiendo ms
inotrpicos u otros vasodilatadores pulmonares (opcin
a). Por este motivo, est indicado el empleo de un dispositivo mecnico de soporte circulatorio. Considerando
la potencial reversibilidad de la hipertensin pulmonar
en un periodo de tiempo no muy prolongado (< 7 das),
el dispositivo ms adecuado en este caso sera el de tipo
ECMO (opcin c), con canulacin AD-AO, lo que permitira por un lado descargar el VD y optimizar la circulacin sistmica y, por otro lado, garantizar la correcta
oxigenacin y ventilacin de la paciente, en espera de la
mejora progresiva de las resistencias vasculares sistmicas y de la funcin sistlica del VD. No obstante, podra
ser tambin planteable la implantacin de un VAD pulstil tipo Berlin Heart para asistir al VD (opcin d), pero
su colocacin es ms laboriosa y su coste bastante ms
elevado.
165
Finalmente se decide implantar un dispositivo de asistencia circulatoria tipo ECMO (canulacin central AD-Ao),
con bomba centrfuga (Rotaflow), dejando el trax abierto y cubriendo la herida esternal con una malla de Goretex.
Los parmetros del ECMO son 3500 revoluciones/minuto, flujo sanguneo de 700 ml/min (22 mL/kg/min) y flujo
de gas 1.200 mL/min con FiO2 60%. No se dispone de
monitorizacin de presiones en el circuito. Se mantiene
el tratamiento con iNO y catecolaminas en perfusin iv.
Se colocan tres tubos de drenaje (dos en cavidades pleurales y uno mediastnico). Se inicia perfusin de heparina sdica iv a 20 U/kg/h.
Al ingreso en UCIP la paciente continua presentando datos compatibles con bajo gasto sistmico:
FC 170 lpm; TA: 60/45 mmHg; PVC 3 mmHg; SatO2
97%, PaO2 68 mmHg, Lctico 4.3 mmol/L, SatO2 vc 51%
y diuresis 0,3 mL/kg/h.
Hemoglobina 8,8 g/dL. ACT 185 s. Actividad de protrombina 56%. Tiempo de cefalina 103 s. Plaquetas
108.000/mcL.
Las primeras dos horas del ingreso, se obtiene un
dbito sanguinolento por los tubos de drenaje a un ritmo
de 18 mL/kg/h.
Se aumentan las revoluciones de la bomba a 4000
rpm, con lo que aumenta el flujo sanguneo a 810 mL/min.
4. DE QUE PODRA SER CONSECUENCIA LA SITUACIN

DE BAJO GASTO SISTMICO ACTUAL Y QU SE PODRA
HACER PARA MEJORARLA?:
a. Existe fundamentalmente un problema de baja precarga, posiblemente secundaria a sangrado abundante del lecho quirrgico, por lo que se debera administrar fluidos, optimizar la hemostasia y, si no cesa
el sangrado, revisar quirrgicamente a la paciente
para intentar controlar el sangrado.
b. Existe fundamentalmente un problema de postcarga
elevada, por excesiva vasoconstriccin perifrica, por
lo que se deberan administrar vasodilatadores arteriales sistmicos (urapidilio o nitroprusiato).
c. Existe fundamentalmente un problema de contractilidad deprimida (aturdimiento miocrdico postextracorprea), por lo que se debera intensificar el tratamiento con inotrpicos.
d. Existe fundamentalmente un bajo gasto del ECMO por
mala programacin, por lo que se debera aumentar
todava ms las revoluciones de la bomba y, en caso
166
de no mejorar, revisar el circuito en busca de acodamiento u obstruccin parcial de las cnulas o de las
lneas.
e. Existe fundamentalmente un problema de postcarga
disminuida, por vasoplejia sistmica secundaria a circulacin extracorprea, por lo que se deberan administrar vasoconstrictores (noradrenalina).
Respuesta correcta a
A pesar de haberse implantado el ECMO, persiste la
situacin de bajo gasto sistmico, ya que el flujo sanguneo que se consigue aportar con la bomba es muy reducido (flujo ptimo terio inicial 80-120 mL/kg/min). Las
causas ms habituales de esta situacin suelen ser problemas mecnicos derivados del mal posicionamiento de
las cnulas o de la obstruccin parcial en algn punto
del circuito, reducciones significativas de la precarga
(sangrado, sndrome de fuga capilar) o alteraciones de
la postcarga (vasoplejia o vasoconstricin) en el paciente. En este caso, la presencia de un sangrado abundante por los tubos de drenaje junto con valores bajos de
PVC sugieren como primera causa la hipovolemia y baja
precarga (opcin a), haciendo menos probables otras
opciones. Por ello, inicialmente se debera expandir la
volemia con cristaloides y/o hemoderivados. A pesar de
que la paciente presenta un valor de ACT al ingreso dentro del rango deseable, el sangrado tan abundante por el
lecho quirrgico, los datos de coagulopata y la ms que
probable disfuncin plaquetaria post-extracorprea, justificaran la suspensin transitoria de la heparina en perfusin y/o la administracin de plasma y plaquetas para
optimizar la hemostasia.
Tras la realizacin de un tromboelastograma y de un
estudio agregomtrico plaquetario, en los que se pone
en evidencia un dficit de agregacin plaquetaria y de
fibringeno, se administran concentrado de hemates,
plasma, plaquetas y fibringeno. Con ello disminuye el
sangrado por los drenajes (3-4 mL/kg/h en las siguientes
2 horas), aumenta la PVC a 8 mmHg y el flujo de la bomba
a 2.100 mL/min. Tambin mejoran las cifras tensionales
y la perfusin sistmica.
Sin embargo, a pesar de la mejora hemodinmica de
la paciente, se mantiene la oliguria (0,4 mL/kg/h), que
no responde a la infusin de fluidos ni a la administracin
de diurticos de asa en perfusin continua. Esto comporta balance hdrico muy positivo, con desarrollo de edema
pulmonar y perifrico, en las siguientes horas. No pre-
senta alteraciones hidroelectrolticas ni del equilibrio cidobase.
5. CUL DE LAS SIGUIENTES OPCIONES CREE QUE

SERA LA MS INDICADA EN ESTE MOMENTO?:
a. Forzar el tratamiento farmacolgico aadiendo diurticos osmticos.
b. Iniciar dilisis peritoneal.
c. Canalizar va venosa central con catter de doble luz
e iniciar hemofiltracin veno-venosa contnua.
d. Intercalar hemofiltro en circuito de ECMO, con el objeto de realizar hemofiltracin.
e. Intercalar hemofiltro en circuito de ECMO, con el objeto de realizar ultrafiltracin.
Respuesta correcta e
Segn los datos de la ELSO, aproximadamente el 30%
de los pacientes asistidos con dispositivos tipo ECMO presentan una insuficiencia renal aguda grave y necesitan
tratamiento concomitante con alguna tcnica continua
de reemplazo renal. De todas ellas, las dos ms empleadas son la SCUF (ultrafiltracin lenta continua) cuando
se pretende eliminar fundamentalmente agua y la hemofiltracin continua, cuando adems de eliminar agua tambin interesa depurar el medio interno. Aprovechando el
circuito extracorpreo de un ECMO, es posible intercalar
un hemofiltro en l con objeto de realizar alguna de estas
tcnicas. En nuestro caso, dado que lo que interesa es
fundamentalmente eliminar agua, sin ser necesario depurar el medio interno, la tcnica de eleccin es la ultrafiltracin (opcin e) y no la hemofiltracin (opcin d). Aunque se podra intentar intensificar el tratamiento farmacolgico con diurticos osmticos (opcin a), las tcnicas de depuracin extrarrenal consiguen el balance hdrico deseado de una manera ms rpida y predecible.
Pudiendo utilizar el circuito del ECMO, la opcin de canalizar otra vena central (opcin c) para realizar una hemofiltracin no parece razonable. La dilisis peritoneal (opcin
b) tambin es menos planteable al estar el paciente inestable y tener riesgo elevado de sangrado.
6. UNA VEZ ESTABILIZADA LA SITUACIN DEL PACIENTE,

CUL DE LAS SIGUIENTES ACTUACIONES NO ESTARA
INDICADA?
a. Instaurar tratamiento anticoagulante con heparina de
bajo peso molecular.
167
b. Reducir/retirar los inotrpicos con objeto de disminuir

el consumo miocrdico de oxgeno y las complicaciones derivadas de su administracin (arritmias, etc)
c. Plantearse el empleo de inodilatadores (milrinona, levosimendan) con objeto de mejorar el rendimiento del VD.
d. Plantearse iniciar tratamiento con vasodilatadores pulmonares no inhalados para mantener a medio-largo
plazo (sildenafilo, bosentan, treprostinil subcutneo).
e. Programar parmetros de proteccin pulmonar manteniendo PEEP moderadamente elevada (8-10
cmH2O), reduciendo volumen corriente a <6 ml/kg y
descendiendo la FiO2 <0,6
Respuesta correcta a
La instauracin de un dispositivo de asistencia circulatoria de tipo ECMO cardiaco (canulacin AD-Ao) en el
postoperatorio de la ciruga extracorprea, tiene como
principal objetivo el mantener la oxigenacin y la circulacin sistmica, para evitar el fallo multiorgnico, hasta
que se produza la recuperacin de la funcin cardiaca.
Adems, permite tanto al corazn como a los pulmones,
permanecer en una situacin de reposo relativo que
ayuden a su recuperacin tras el proceso de isquemiareperfusin que tiene lugar durante la intervencin.
Por tanto, con el objetivo de mantener el reposo cardiaco y disminuir el consumo miocrdico de oxgeno,
estara indicado disminuir el tratamiento con frmacos
inotrpicos (opcin b). Adems conviene asociar tratamiento con vasodilatadores pulmonares (opcin d) y sistmicos (opcin c) para disminuir la postcarga cardiaca.
As mismo, tambin estara indicado mantener en el respirador parmetros de proteccin pulmonar (opcin e),
para facilitar la recuperacin pulmonar y disminuir el dao
alveolar asociado a ventilacin mecnica.
En todos los casos, de cara a evitar fenmenos tromboemblicos y de coagulacin del circuito, est inidicado el tratamiento de los pacientes tratados con ECMO
con heparina sdica en perfusin, teniendo como objetivo conseguir tiempos de cefalina de 60-80 s, de antifactor Xa 0,5-1 y/o de ACT 180-200 s. El empleo de otros
anticoagulantes (heparina de bajo peso, acenocumarol,
etc) no se recomienda en este caso (opcin a).
A las 96 horas de asistencia circulatoria, en situacin
de estabilidad hemodinmica (Saturacin venosa 75%,
Lctico 1,2 mmol/L, diuresis 3 mL/kg/h y TA adecuada),
se comprueba mejora de la funcin y disminucin de la
dilatacin ventricular derecha.
7. DE CARA A AFRONTAR LA DESCONEXIN DE LA

PACIENTE DE LA ECMO, CUL DE LAS SIGUIENTES
ACTUACIONES CREE QUE NO ESTARA INDICADA?:
a. Aumentar los parmetros en el respirador con objeto de mantener volmenes corrientes 6-8 ml/kg con
etCO2 y saturacin por pulsioximetra normales.
b. Intensificar tratamiento vasodilatador pulmonar (FiO2
elevada, CO2 normal, iNO a dosis altas, prostaciclina en aerosol).
c. Reducir/suspender los inotrpicos que se estuvieran
administrando.
d. Reducir gradualmente las revoluciones de la bomba,
manteniendo vigilancia estrecha de la situacin gasomtrica, hemodinmica y de la situacin del VD en la
ecografa.
e. Aumentar la dosis de heparina un 25% durante el
periodo de prueba de desconexin.
El proceso de desconexin (destete) de la ECMO implica el descenso gradual del soporte circulatorio proporcionado por la bomba, evaluando la respuesta del paciente.
Se realiza una reduccin del flujo de la ECMO en un 1015% cada 15 minutos y se reevalua la situacin cardiorespiratoria del paciente para ver si es bien tolerado (opcin
d). Dado que durante este proceso el flujo sanguneo que
circula por el circuito extracorpreo se enlentece, lo que
puede favorecer la coagulacin del sistema, es obligado
incrementar los niveles de anticoagulacin mediante el
aumento de la dosis de heparina un 25% (opcin e).
Ya que a medida que se reduce el gasto del ECMO
debe aumentar concomitantemente el gasto cardiaco del
paciente, es conveniente en esta fase aadir frmacos
inotrpicos (opcin c) y reducir la postcarga cardiaca
intensificando la vasodilatacin tanto pulmonar (opcin
b) como sistmica. Por otro lado, se debe aumentar la
asistencia respiratoria con el respirador, ya que se pierde la ayuda de la oxigenacin extracorprea, y es el pulmn del paciente el que asume esta tarea por completo (opcin d).
DIAGNSTICOS
Insuficiencia cardiaca aguda
Miocardiopata restrictiva
Hipertensin pulmonar
Trasplante cardiaco
Insuficiencia renal aguda
168
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Casos Clinicos en Patologia Hemodinamica 2012

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Casos clnicos en

ECMO: Oxigenacin por membrana extracorprea

Nio con crisis epilptica

Lactante con fiebre y taquicardia

Nia con dificultad respiratoria, urticaria e hipotensin

Nio con dolor abdominal, vmitos e inflamacin testicular

Nio con traumatismo abdominal por accidente de trfico

Nio con soplo cardaco

Taquicardia en lactante de un mes

Paciente con fiebre, taquicardia y disminucin del nivel de conciencia

Lactante con mal estado general y fiebre alta

Nia con fiebre y petequias

Lactante con dificultad respiratoria persistente

Neonato con insuficiencia respiratoria aguda y afectacin del estado general

Nio con dolor torcico y fiebre

Nio con dolor toracico

Nio con sncope y dolor torcico

Escolar con fiebre, hipotensin y rash cutneo

Nio con insuficiencia cardiaca aguda

ECMO: Oxigenacin por membrana extracorprea

opciones teraputicas han fracasado y presuponiendo

ECMO: Oxigenacin por membrana extracorprea

TABLA I. CRITERIOS DE SELECCIN PARA ECMO NEONATAL

Edad gestacional 34 semanas

FIGURA 1. Circuito de la ECMO.

te hemlisis sobre todo en nios de menor tamao. Estas

S. Belda Hofheinz, L. Casanueva Mateos

Proteccin de arterias coronarias

Soporte cardiaco directo

Ligadura arteria cartida

pacientes se basa en asegurar ese reposo y continuar los

TABLA III. COMPLICACIONES EN ECMO

lon-aminocaproico o el cido tranexmico) o, en los casos

ECMO: Oxigenacin por membrana extracorprea

TABLA IV. SUPERVIVENCIA EN ECMO

Hernia diafragmtica congnita

Existe un riesgo no desdeable de secuelas, siendo

S. Belda Hofheinz, L. Casanueva Mateos

recogidos y al seguimiento en el tiempo, ha hecho que

10. Zhang H, Annich GM, Miskulin J, Osterholzer K, Merz SI,

Nio con crisis epilptica

1. QUE HARA EN ESTA SITUACIN?

El paciente se mantiene estable desde el punto de

Nio con crisis epilptica

ALGORITMO 1. Algoritmo terapetico de manejo crisis epilpticas.

terasa 7285 U/L; bilirrubina total 0,9 mg/dl; GOT 54 U/L;

Ponente: L. Zugadi Zrate. Tutor: J. Casado Flores

Se realizaron varias mediciones de las cifras de TA

3. EN ESTE PACIENTE LA TA MEDIDA SE ENCUENTRA

ciente para presentar un sndrome de abstinencia (opcin

Nio con crisis epilptica

ms la sintomatologa renal suele ser frecuente como

Ponente: L. Zugadi Zrate. Tutor: J. Casado Flores

Pediatrics 2004; 114: 555-576.

Nio con crisis epilptica

Pediatrics 2004; 114: 555-576.

Ponente: L. Zugadi Zrate. Tutor: J. Casado Flores

4. PARA TRATAR ESTA EMERGENCIA HIPERTENSIVA,

dosis, esperando un intervalo de tiempo suficiente entre

Nio con crisis epilptica

TABLA III. FRMACOS UTILIZADOS EN LAS EMERGENCIAS HIPERTENSIVAS

pc: 50-500 g/kg/min

Contraindicado en asma y en fallo cardiaco y

Alfa y beta bloqueante