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RESUMEN
Las vasculitis producen inflamacin y necrosis de los vasos sanguneos. La clasificacin ms
recomendada en nios es la propuesta por EULAR/PRES/PRINTO basada en el tamao de
los vasos afectados (pequeos, medianos y grandes).
La afectacin renal de las vasculitis, frecuente especialmente en las de vaso pequeo, condiciona generalmente el pronstico, por lo que se debe de realizar una evaluacin peridica
de la funcin renal.
La prpura de Schnlein-Henoch es la vasculitis sistmica ms frecuente en nios y se caracteriza por el depsito de inmunocomplejos que incluyen IgA en la pared de vasos pequeos. La clnica tpica consiste en prpura palpable, artritis o artralgias, dolor abdominal y
afectacin renal. El pronstico depende del grado de nefropata.
La afectacin renal del LES es ms frecuente y severa en el paciente peditrico. Al igual que
en el adulto no existe correlacin entre los parmetros clnico-biolgicos y las lesiones histolgicas por lo que es preciso realizar biopsia renal para establecer el tipo de lesin y planificar el tratamiento segn el escenario clnico-histolgico.
El sndrome hemoltico-urmico y la prpura trombtica trombocitopnica son las principales formas de las microangiopatas trombticas. En el SHU es importante orientar, segn
la forma de presentacin clnica, si estamos ante un caso asociado a STEC o no asociado o
atpico, dadas las implicaciones diagnstico-teraputicas.
El SHU atpico es mucho menos frecuente, generalmente es debido a anomalas de la regulacin de la va alternativa del complemento y se asocia a peor pronstico y mayor tendencia a la recurrencia.
La nefropata diabtica aumenta de forma considerable la morbilidad y mortalidad de los
pacientes afectados. El objetivo fundamental es el diagnstico precoz que se basa en la
deteccin de microalbuminuria y realizacin de MAPA 24 horas. El primer escaln en el
tratamiento es el control de factores de riesgo, y el segundo el uso de IECA.
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1. VASCULITIS SISTMICAS
1.2. Clasificacin
1.1. Introduccin
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Vasculitis principalmente
de vaso mediano
Vasculitis principalmente de
vaso pequeo
Otras vasculitis
Arteritis de Takayasu
Poliarteritis nodosa
infantil (c-PAN)
Granulomatosa:
G
ranulomatosis de Wegener
S ndrome de Churg-Strauss
Enfermedad de Behet
Poliarteritis cutnea
No granulomatosa:
P rpura de Schnlein-Henoch
P oliangetis microscpica
V asculitis hipocomplementmica urticarial
Enfermedad de Kawasaki
Sndrome de Cogan
No clasificadas
ACR: Colegio Americano de Reumatologa; EULAR: European League Against Rheumatism; PRES: Pediatric Rheumatology European Society (PRES).
Tomado de Ozen S. et al. Ann Rheum Dis. 2006.
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Tratamiento y pronstico
Granulomatosis de Wegener
1. Alteraciones en el sedimento urinario (hematuria y/o
proteinuria significativa)
2. Presencia de granulomas en la biopsia1
3. Inflamacin de senos nasales
4. Estenosis subgltica, traqueal o endobronquial
5. Alteraciones en radiografa o tomografa de trax
6. Ttulos altos de C-ANCA o PR3-ANCA2
Prpura de Schnlein-Henoch
Presencia de prpura palpable o petequias (sin
trombocitopenia) de predominio en miembros inferiores
(criterio obligatorio) ms al menos uno de los siguientes
cuatro:
1. Dolor abdominal
2. Artritis aguda o artralgias
3. Vasculitis leucocitoclstica o glomerulonefritis proliferativa
con depsito de IgA en la histologa
4. Nefropata (Hematuria o proteinuria)
Poliarteritis nodosa infantil
Enfermedad sistmica caracterizada por la presencia en
la biopsia de vasculitis necrotizante de vasos pequeos y
medianos o anormalidades en la angiografa3 (aneurisma
u oclusiones) (criterio obligatorio) ms al menos dos de los
siguientes:
1. Lesiones cutneas
2. Mialgias o debilidad muscular
3. Hipertensin arterial
4. Mononeuropata o polineuropata
5. Alteraciones en el sedimiento urinario y/o afectacin de la
funcin renal4
6. Signos o sntomas que sugieran vasculitis en otro rgano
(gastrointestinal, cardiaco, pulmonar o del SNC)
Introduccin
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Etiopatogenia
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Los hallazgos de laboratorio (sedimento, examen microscpico de la orina, cociente albmina/creatina y creatinina srica), son complementarios para definir el grado de nefropata.
Los estudios de imagen (fundamentalmente
ecografa abdominal) son tiles para la evaluacin de la afectacin intestinal y sus posibles
complicaciones.
En nios con presentacin incompleta o inusual
la biopsia de piel o rin confirman el diagnstico. La biopsia renal se realiza en los pacientes con
diagnstico incierto o aquellos en los que la afectacin renal es severa (nefritis rpidamente progresiva o sndrome nefrtico). Histolgicamente
es indistinguible de la nefropata IgA y se caracteriza por la presencia de lesin mesangial con diferentes grados de hipercelularidad que pueden
variar desde proliferacin mesangial hasta glomerulonefritis con semilunas. Los depsitos mesangiales difusos de IgA son el sello distintivo de
la nefritis de la PSH, coexisten con depsitos de
C3 en un 70-85% de los casos.
Tratamiento
El manejo de la PSH incluye cuidados de soporte, tratamiento sintomtico y en algunos casos tratamiento inmunosupresor.
Cuidados de soporte y tratamiento sintomtico: consisten en reposo, mantener una
adecuada hidratacin (oral o intravenosa
en casos necesarios) y controlar el dolor. En
cuanto al dolor, las artritis/artralgias responden bien a los antinflamatorios no esteroideos (AINE), que no estn asociados a
aumento del riesgo de sangrado gastrointestinal, pero s requieren monitorizacin
de su dosis, de la presin arterial y de la
funcin renal en los casos de nefropata.
Tratamiento inmunosupresor:
Las pautas cortas de prednisona oral
(1-2 mg/kg/da 5-7 das) se indican generalmente en pacientes con dolor abdominal grave, y se asocian frecuentemente a una rpida mejora sintomtica.
Es tema de debate, si el uso precoz de
glucocorticoides orales prescritos en el
momento de diagnstico de la PSH, evitara la afectacin renal posterior. Varios
estudios recientes controlados y aleatorizados concluyen que no hay evidencia
de que el uso profilctico de prednisona
prevenga la aparicin de nefropata.
El tratamiento inmunosupresor de la nefritis de la PSH se recomienda en los pacientes con afectacin renal severa (proteinuria en rango nefrtico o
glomerulonefritis progresiva), previa
realizacin de biopsia renal. Aunque la
mayora de los estudios no aportan datos suficientes para obtener grados altos de recomendacin (A o B) de ningn
tratamiento especfico, se han usado
con xito: Bolos intravenosos de metilprednisolona (1 g/m2/24 horas tres
das), ciclofosfamida (2-2,5 mg/kg/da
8-12 semanas) asociada o no a corticoides, Plasmafresis y ciclosporina A (5
mg/kg/da).
IECA y ARA-II: el uso de inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina
(IECA) y de los antagonistas de los receptores de angiotensina II (ARA-II) han demostrado beneficio en los pacientes con proteinuria persistente, no solo disminuyendo la
proteinuria, sino tambin inhibiendo la fibrosis renal.
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Pronstico
En la mayora de los nios, el pronstico de la
PSH es excelente con resolucin espontnea
de todos los signos y sntomas. La recurrencia
de la prpura se observa en aproximadamente
un tercio de los pacientes, siendo ms probable si existe afectacin renal. Tpicamente ocurre tras las cuatro primeras semanas del debut, y la clnica suele ser similar al episodio
inicial, pero ms leve y menos duradera.
La morbilidad a largo plazo de la PSH est relacionada con el grado de nefritis. Los pacientes
con afectacin leve (hematuria microscpica y
proteinuria mnima) tienen un riesgo menor
del 1% de evolucionar a enfermedad renal crnica, los factores de riesgo para el desarrollo
de la misma son: HTA al inicio, sndrome nefrtico y/o nefrtico, insuficiencia renal al debut, proteinuria persistente tras varios aos
de seguimiento y presencia en la biopsia renal
de esclerosis glomerular, semilunas o afectacin tbulo-intersticial.
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2. NEFRITIS LPICA
2.1. Introduccin
El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad rara en la infancia con una incidencia de 0,5-0,6/100 000, pero de gran importancia por su elevada morbimortalidad. La
afectacin renal en la infancia es ms frecuente que en la poca adulta y suele presentarse
en la segunda dcada de la vida. Predomina en
mujeres tambin (5:1), aunque es algo ms
frecuente en los varones en edad peditrica.
2.2. Etiopatogenia
El LES es el prototipo de enfermedad autoinmune con participacin demostrada de los
principales componentes del sistema inmunitario. Existen factores genticos y ambientales que conducen a la prdida de tolerancia
del sistema contra antgenos nucleares expuestos tras la apoptosis celular inducida por
factores como la exposicin solar, infecciones
y determinados frmacos. Existe una alteracin de los linfocitos B con produccin de anticuerpos frente a antgenos nucleares. Estos
anticuerpos pueden unirse localmente o formar inmunocomplejos que se depositan posteriormente e inducen dao en distintas localizaciones.
2.3. Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas son muy variadas, y esto puede dificultar el reconocimiento
de la enfermedad.
Renales
La afectacin lpica puede ser muy variada,
desde una alteracin mnima del sedimento,
hematuria macroscpica o deterioro agudo de
la funcin renal. En la Task Force de la Academia
Americana de Reumatologa de 2012 se redefinieron los criterios de nefritis lpica (Tabla 3).
La nefritis lpica es la mayor causa aislada de
morbilidad en el LES. Existe una clasificacin
de las lesiones histolgicas con demostrada
implicacin pronstica. Las lesiones no se correlacionan con las manifestaciones clnicas o
bioqumicas de la enfermedad por lo que est
indicada la realizacin de biopsia renal para la
adecuada clasificacin del grado de afectacin. La clasificacin vigente de la International
Society of Nehrology (ISN) y la Renal Pathology
Society (RPS) fue revisada en 2003 (Tabla 4).
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Tabla 3. Criterios de afectacin renal en el lupus eritematoso sistmico segn la Academia Americana
de Reumatologa (2012)
Bioqumica de orina
Sedimento
Cilindros granulares
Cilindros tubulares
Cilindros mixtos
>5 hemates/campo
>5 leucocitos/campo en
ausencia de infeccin
Biopsia renal
Extrarrenales
2.4. Diagnstico
El LES es un sndrome clnico definidos por los
criterios de la Academia Americana de
Reumatologa (1997) de los que es necesario
la presencia de 4 de 11 para hacer el diagnstico de LES (Tabla 5) con una sensibilidad y especificidad alrededor del 95%. Pero hasta un
35% de los pacientes pueden tener rasgos sugestivos sin completar los criterios clnicos.
La afectacin renal puede llegar hasta un 80%
en el caso de los pacientes peditricos y est
Clase II
Nefritis lpica mesangial proliferativa (hipercelularidad o aumento de matriz mesangial con depsitos
subendoteliales o subepiteliales)
Clase III
Nefritis lpica focal (< 50% glomrulos) (glomerulonefritis intracapilar o extracapilar focal):
I II (A): lesiones activas
I II (A/C): lesiones activas y crnicas
I II ( C): lesiones crnicas
Clase IV
Nefritis lpica difusa (>50% glomrulos involucrados) (glomerulonefritis intracapilar o extracapilar difusa):
D
ifusa segmentaria ( IV-S) o global (IV-G)
I V(A): lesiones activas
I V (A/C): lesiones activas y crnicas
I V (C): lesiones crnicas
Clase V
Clase VI
Nefritis lpica esclerosante avanzada (>90% de glomrulos globalmente esclerosados sin actividad residual)
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Evaluacin inmunolgica y de autoinmunidad: Niveles de C3 y C4 (marcadores de actividad de la enfermedad), inmunoglobulinas, titulo de ANA, determinacin de
anti-ADNn (positivos 40-90% de los casos),
anti-Sm, anti-C1q (los ms especficos y su
descenso acompaa a la disminucin de la
actividad), anti-Ro, anti-La, anti-RNP y determinacin de ANCA.
En funcin de la presentacin clnica, sern
necesarias otras pruebas como radiografa de
trax, ECG o ecocardiograma, espirometra y/o
estudios de neuroimagen.
2.5. Tratamiento
Estudio de coagulacin bsico y determinacin de anticoagulante lpico, anticardiolipinas (presentes 30-80% casos) y anti beta
2 glucoprotenas (IgG e IgM) para determinacin de riesgo tromboemblico.
Evaluacin de la funcin renal: urea y creatinina sricas, as como determinacin de
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3. MICROANGIOPATA TROMBTICA
3.1. Introduccin
La microangiopata trombtica (MAT) comprende un grupo amplio de enfermedades caracterizadas por proceso patolgico comn
caracterizado por lesin endotelial, prdida de
integridad, acumulacin de detritus y formacin de microtrombos que ocluyen la luz de los
vasos de pequeo calibre. Ocasiona dao en
territorios muy vascularizados como el rin,
el cerebro, el corazn, los pulmones y el tracto
gastrointestinal.
De forma secundaria a la alteracin de la microvasculatura se produce fragmentacin de
los hemates (anemia hemoltica) y consumo
plaquetario en la formacin de trombos
(trombopenia) y dao renal agudo que conforman la triada clsica de la MAT. Cuando existe
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afectacin de otros territorios pueden aparecer afectacin neurolgica, pulmonar, isquemia miocrdica, etc.
3.2. Clasificacin
El Grupo Europeo Peditrico de Investigacin
de SHU en 2006 propuso una clasificacin comn las microangiopatas trombticas de
acuerdo a la etiologa. El sndrome hemoltico
urmico (SHU) y la Prpura trombtica trombocitopnica (PTT) son las principales formas
y comparten similitudes clnicas aunque fisiopatolgicamente son muy diferentes.
3.3. Sndrome hemoltico urmico
Definicin
Es una forma de MAT en la que destaca el dao
renal agudo. Se clasifica en formas tpicas
(90%) asociadas a diarrea o D+, que actualmente se denominan asociadas a toxina
Shiga, debido al principal causante, E. coli productor de Shiga-toxina (STEC); y formas atpicas (5%) que es un grupo muy heterogneo.
Sndrome hemoltico urmico tpico o clsico
Es la causa ms frecuente de dao renal agudo
en la infancia. Existen diferencias geogrficas en
cuanto a su incidencia siendo muy poco frecuente en Europa, mientras que en Argentina la incidencia llega a los 22 casos/100 000 nios sanos.
Est asociado a infeccin por STEC, habitualmente el serotipo 0157:H7, aunque se han
descrito otros serotipos. El principal reservorio
son especies bovinas infectadas y la transmisin se debe al consumo de leche no pasteurizada o carne deficientemente cocinada. Tras la
El diagnstico de laboratorio se basa en la triada clsica. Tras confirmar la hemlisis intravascular, el diagnstico etiolgico se basa en la
investigacin de E. coli productor de toxina
Shiga en cultivo de heces en medio de
McConckey o mediante tcnicas de PCR.
El tratamiento es de soporte del dao renal
agudo, no existe tratamiento especfico. En
cuanto al uso de hemoderivados, se trasfundir concentrado de hemates slo con cifras de
hemoglobina entre 5-7 g/dl segn la situacin
clnica del paciente y plaquetas solo si existe
sangrado activo o ante un procedimiento quirrgico con recuento plaquetario inferior a
10000/mcl.
Los antibiticos para tratar la infeccin estn
contraindicados porque destruyen la pared
bacteriana y liberan la toxina.
El curso de la enfermedad suele ser autolimitado y de buen pronstico, aunque tambin
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Diagnstico
Ante la triada clsica (anemia, trombopenia y
dao renal agudo) sin proceso diarreico tenemos que sospechar que pueda tratarse de un
SHU y analizar sus posibles causas. Sin olvidar
las causas espordicas, determinaremos la actividad de ADAMTS13 y analizaremos un posible defecto del metabolismo de la cobalamina
(cido metilmalnico en orina y homocistena
en plasma). Posteriormente, es necesario realizar el estudio de la regulacin del complemento: niveles de C3 y C4, CFH, CFI y CFB, determinacin de anticuerpos antiCFH,
expresin de MCP en la superficie de los leucocitos y, segn resultados, bsqueda de mutaciones en los genes de las principales protenas implicadas.
Tratamiento del SHU atpico
Al igual que en el SHU tpico, esta forma requiere un tratamiento de soporte para alteraciones hidroelectrolticas, hipertensin, y alteraciones hematolgicas.
Adems en poblacin peditrica, ante la sospecha de sndrome hemoltico urmico atpico, se aconseja administracin de eculizumab,
cuyo uso est aprobado por la FDA y por la
EMEA como tratamiento de primera lnea independientemente de la causa (excepto en el
dficit de cobalamina). Eculizumab es un anticuerpo monoclonal recombinante humanizado que bloquea especficamente C5, eslabn
final de la cascada del complemento, e impide
la formacin del complejo de ataque de membrana.
El bloqueo del complemento supone un riesgo
aumentado de infeccin por Neisseria menin-
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un volumen diario, aunque en casos refractarios se puede aumentar el volumen y frecuencia de los recambios. En pacientes peditricos
suele existir mejor respuesta a la terapia de
soporte por lo que se reserva la plasmafresis
para casos refractarios. Los corticoides pueden
inducir la remisin hasta en un tercio de los
casos y tambin pueden emplearse agentes
inmunosupresores.
Pronstico
La respuesta al tratamiento suele ser buena
aunque hasta un 40% de los pacientes tiene
recadas. La mortalidad de esta enfermedad es
menor de un 10%.
4. NEFROPATA DIABTICA
4.1. Introduccin
La nefropata diabtica (ND) es uno de los
principales factores que aumentan la morbilidad y mortalidad de los nios con diabetes
mellitus tipo I. Adems, en adultos, es hoy en
da la causa ms frecuente de insuficiencia renal terminal y de la entrada en programas de
tratamiento renal sustitutivo. Por ello, los objetivos deben ser la prevencin de su aparicin
y el diagnstico precoz. La hiperglucemia crnica es el hecho determinante en la etiopatogenia y fisiopatologa de la nefropata diabti-
Cociente albmina:creatinina
(mg:g o g:mg) en muestra aislada
Orina minutada
(g/min/1,73 m2)
<30
<30
<20
Albuminuria
30-299
30-299
20-199
Proteinuria
300
300
200
Normal
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Se debe realizar despistaje anual de Alb en todos los nios con diabetes mellitus de tres a
cincoaos despus del diagnstico y/o inicio de
pubertad. Aunque el mtodo gold estndar
es la cuantificacin de la excrecin de albmina
en orina de 24 horas, en el despistaje inicial se
recomienda el cociente albmina:creatinina
(Alb:Cr), que evita errores derivados de una
mala recogida de orina. Para un correcto diagnstico la Alb, esta debe ser persistente (2-3
determinaciones positivas en un periodo de 3-6
meses) y deben descartarse factores precipitantes como fiebre, ejercicio fsico intenso, mal
control metablico o infecciones.
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Realizacin de MAPA
Al diagnstico
Una vez al ao
MAB positiva
MAB negativa
Descartar causas transitorias
Repetir 1 vez al ao
Repetir cociente Alb:Cr
2 veces ms en 3-6 meses
MAB persistente
ND incipiente
MAB negativa
Estimacin del FG
MAB: albuminuria. Alb:Cr: cociente albmina:creatinina orina; IECA: inhibidores de la enzima conversora de angiotensina.
Modificado de Navarro J, Mora C. Nefropata diabtica. Nefrologa peditrica, 2. ed. Madrid: Aula Mdica; 2006.
5. MISCELNEA
En la Tabla 7 resumimos los aspectos ms importantes de otras enfermedades sistmicas
en las que se produce afectacin renal.
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Sjgren
Amiloidosis
Enfermedad de Fabry
Infiltracin
multiorgnica de
monocitos con
formacin de
granulomas no
caseificantes
Afectacin autoinmune
de glndulas exocrinas
Desregulacin de
linfocitos T con
hiperreactividad de
linfocitos B
Desconocida
Depsito de
sustancia amorfa
(amiloide)
Enfermedad de depsito
lisosomal debida a
deficiencia de la actividad
de -galactosidadasa A
P rimario
S ecundario a otras
enfermedades
autoinmunes
AL o primaria
(afectacin renal
ms severa)
AA o secundaria
ATTR (transtiretina)
Clnica
D
epende del rgano
afectado
E n crisis
r in: Nefritis
intersiticial;
hipercalciuria
X erostoma
X eroftalma
P arotidomeglia
S ndrome febril
R enal: disfuncin
tubular o glomerular
Proteinuria
ERC
Afectacin
neurolgica,
cardiaca y
hematolgica
Acroparestesias
Angioqueratomas
Crnea verticilata
Proteinuria
ERC
Miocardiopatia
Ictus
Diagnstico
Deteccin de ndulos
linfoides y biopsia
Biopsia renal
Criterios clnicos
Americano-Europeos
de 2002
Sospecha clnica
Inmunofijacin
Biopsia rectal y/o
renal
Determinacin de actividad
-galactosidasa A y
mutaciones de gen GAL.
Biopsia renal
Tratamiento
Corticoides
S intomtico
E vitar sequedad bucal
L grimas artificiales
Ensayos con
mltiples frmacos.
Colchicina en la AA
asociada a fiebre
mediterrnea
familiar
Tratamiento enzimtico
sustitutivo
Pronstico
Depende de la
extensin de
afectacin
Depende de afectacin
extraglandular
Mal pronstico
Etiologa y patogenia
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BIBLIOGRAFA RECOMENDADA
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Vant Hoff WG. Renal manifestations of metabolic disorders. En: Avner ED, Harmon WE, Niaudet
P, Yoshikawa N (eds.). Pediatric Nephrology, 6th
ed. Vol 2. Springer; 2009. p. 1219-34.
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