Aproximacin a las vasculitis en nios

Luca Lacruz Prez: Reumatologa Peditrica. Servicio de Pediatra. Hospital Universitari Son
Espases. Palma de Mallorca. Islas Baleares. Espaa
Mara Concepcin Mir Perell: Reumatologa Peditrica. Servicio de Pediatra. Hospital Universitari
Son Espases. Palma de Mallorca. Islas Baleares. Espaa

GENERALIDADES DE LAS VASCULITIS EN EDAD PEDITRICA

Las vasculitis sistmicas se caracterizan por la inflamacin de la pared de los vasos sanguneos, y
pueden conducir a lesiones de los tejidos por estenosis vascular, oclusin, aneurisma, y/o ruptura1.
La mayora de las vasculitis primarias son raras en la infancia, pero se asocian con una morbilidad y
mortalidad significativas2. Las ms frecuentes son la prpura de Schnlein-Henoch (PSH) y
enfermedad de Kawasaki (EK).
Estas enfermedades se categorizan segn el tamao de los vasos afectados de acuerdo con la
nomenclatura del consenso de Chapel Hill3. La clasificacin aceptada en la actualidad es la de Ankara
2008:
Clasificacin de las vasculitis en la infancia (Ozen et al, 2006)
Vasculitis de pequeo vaso
Granulomatosas:
Granulomatosis de Wegener (ahora denominada granulomatosis con poliangetis [GPA])
Sndrome de Churg Strauss (ahora denominada granulomatosis eosinoflica con poliangetis
[EGPA])
No granulomatosas:
Poliangetis microscpica
Prpura de Schnlein-Henoch (PSH)
Vasculitis leucocitoclstica aislada
Vasculitis urticariforme hipocomplementmica
Vasculitis de vaso mediano
Poliarteritis nodosa de la infancia (PAN)
Poliarteritis cutnea
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de Takayasu
Otras vasculitis
Enfermedad de Behet
Vasculitis secundaria a infeccin (incluida hepatitis B asociada a PAN), malignidad y drogas,
incluida la vasculitis por hipersensibilidad
Vasculitis asociada a conectivopatas
Vasculitis del SNC (angetis primaria infantil del SNC, cPACNS)
Sndrome de Cogan
No clasificadas

Los hallazgos clnicos y de laboratorio que deben hacer sospechar la existencia de una vasculitis son
inespecficos pero deben ser conocidos por todos los pediatras:

Fiebre prolongada de origen desconocido.

Lesiones cutneas sugestivas (prpura palpable, gangrena, ndulos dolorosos, livedo

reticularis).

Neuropata perifrica de causa desconocida.

Artralgias, artritis, miositis, serositis.

Enfermedades pulmonares, renales o cardiovasculares de causa indeterminada o con

afectacin multisistmica.

Parmetros de laboratorio indicativos de inflamacin: leucocitosis, aumento de VSG/PCR,

eosinofilia, hipocomplementemia, crioglobulinemia, inmucomplejos circulantes

PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH/VASCULITIS IgA

Se trata de la vasculitis sistmica ms frecuente en los nios. Es consecuencia de una vasculitis
leucocitoclstica de pequeos vasos debida al depsito de IgA1 en la pared de los vasos y del
mesangio renal. Su curso es generalmente autolimitado, pero puede conllevar morbilidad renal a
largo plazo7,8.

Diagnstico
Los nuevos criterios EULAR/PRES para la PSH4 son los siguientes:
Criterios diagnsticos de la prpura de Schnlein-Henoch segn EULAR/PRES
Criterio
Definicin
Criterio obligatorio
Prpura (frecuentemente palpable) o petequias, predominante en extremidades
Prpura
inferiores y no debida a trombocitopenia
En caso de prpura con distribucin atpica se requiere la demostracin de
depsito de IgA en una biopsia
Al menos uno de los siguientes criterios:
Dolor abdominal
Dolor abdominal clico difuso de inicio agudo reportado por anamnesis y
exploracin fsica. Puede acompaarse de invaginacin y/o sangrado
gastrointestinal
Histopatologa
Tpicamente vasculitis leucocitoclstica con deposito predominante de IgA o
glomerulonefritis proliferativa con depsito de IgA
Artritis o artralgias
Artritis de inicio agudo definida como tumefaccin articular o dolor articular con
limitacin de la movilidad y/o artralgia de inicio agudo definida como dolor
articular sin tumefaccin ni limitacin de la movilidad
Afectacin renal
Proteinuria > 0,3 g/24 horas o cociente albumina/creatinina en orina > 30
mmol/mg en muestra de orina matutina
Hematuria o cilindros de hemates: > 5 hemates/campo de gran aumento o
cilindros

Manifestaciones clnicas
El exantema purprico es fundamental para el diagnstico de la PSH; no obstante, no siempre es la
manifestacin inicial de la enfermedad.
La afectacin articular puede aparecer una semana antes del exantema en el 15-25% de los
pacientes, y el dolor abdominal puede aparecer hasta dos semanas antes en un 10-20% de los
pacientes, siendo difcil el diagnostico en estas fases iniciales. El espectro de manifestaciones clnicas
de esta entidad es muy variado8:
Manifestaciones clnicas de la prpura de Schnlein-Henoch
rgano afectado Incidencia Descripcin
Piel
100%
Fundamental para el diagnstico. Inicialmente puede aparecer un
exantema maculopapuloso o urticariforme que posteriormente
evoluciona a prpura palpable (2-10 mm de dimetro), de forma
simtrica en las zonas declive (miembros inferiores y nalgas),
aunque puede aparecer en otras localizaciones
Tambin pueden aparecer lesiones bullosas
El exantema desaparece en semanas
Articulaciones
75-82%
Se trata generalmente de una periartritis, de afectacin
oligoarticular. Afecta preferentemente a articulaciones de las
extremidades inferiores (tobillos y rodillas) y es
caractersticamente dolorosa, limitando la deambulacin.
Autolimitada
Gastrointestinal
50-75%
Dolor abdominal (65%): generalmente dolor clico leve-moderado
que puede acompaarse de vmitos; en algunos casos el dolor
abdominal puede ser muy intenso y limitante
Sangrado gastrointestinal (30%): microscpico (20%) o
macroscpico (10%). El sangrado masivo es muy poco FRMprotenas y la perforacin intestinal son complicaciones raras
Renal
20-60%
Manifestaciones ms habituales: hematuria microscpica aislada
(40%), y en un 10-25% hematuria macroscpica
La proteinuria acompaa la hematuria en un 60% de pacientes,
siendo la proteinuria aislada poco frecuente
Puede desarrollarse una hipertensin arterial monosintomtica o
asociada a la afectacin renal
Posibles complicaciones graves: nefritis aguda, sndrome
nefrtico, afectacin mixta nefritis-nefrtico (6-7%), insuficiencia
renal aguda
Las complicaciones renales se desarrollan en el 91% en las 6
primeras semanas de enfermedad y en el 97% en los primeros seis
meses
Urogenital
10-20%
Generalmente se manifiesta como orquitis, que puede simular
de nios una torsin testicular
Neurolgico
2%
Cefalea; mas raramente convulsiones, hemorragia intracraneal o
vasculitis cerebral
Pulmonar
< 1%
Raramente en nios. Puede presentarse clnicamente como una
neumona intersticial, con hemorragia alveolar difusa en la biopsia
Otras
Muy raras Miositis, carditis, uvetis anterior

Exploraciones complementarias
Laboratorio
No hay ninguna prueba diagnstica para la PSH.
El hemograma puede mostrar anemia y/o leucocitosis. La velocidad de sedimentacin globular
puede estar normal o elevada. La coagulacin no est alterada, y en la bioqumica puede haber
aumento de creatinina en los pacientes con afectacin renal. La albmina puede estar disminuida
(en relacin a la afectacin renal o gastrointestinal).
Realizar estudio de sepsis en pacientes con prpura y diagnstico dudoso.
En todos se realizar sedimento o tira reactiva en orina e ndice protena/creatinina: para detectar
hematuria y/o proteinuria.
En casos de diagnstico dudoso o de afectacin renal significativa, ampliar el estudio:

Anticuerpos antinucleares (ANA), anti-ADNds, anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos

(ANCA): diagnstico diferencial con el lupus eritematoso sistmico y las vasculitis ANCA
positivas.

Fracciones C3 y C4 del complemento: diagnstico diferencial la nefritis lpica.

Inmunoglobulinas: en la PSH habitualmente hay un aumento de IgA con IgG e IgM

normales7,8.

Tcnicas de imagen
Principales pruebas de imagen en la prpura de Schnlein-Henoch
Prueba
Indicacin
Ecografa renal
Afectacin renal
Rx abdomen y/o trax
Sospecha perforacin del tracto
gastrointestinal
Ecografa abdominal
Afectacin gastrointestinal grave
o invaginacin

Posibles hallazgos
Hiperrefringencia renal
Escape areo
Engrosamiento de pared
intestinal, disminucin del
peristaltismo, invaginacin

Anatoma patolgica
Si se realizase biopsia cutnea (presentacin atpica o dudas diagnsticas) mostrara una vasculitis
leucocitoclstica de pequeos vasos con depsitos de IgA e infiltracin de neutrfilos y clulas
mononucleares perivasculares.
En la biopsia renal, podemos encontrar desde glomerulonefritis con lesiones focales y/o
segmentaras hasta la formacin de semilunas. Tambin, encontraremos depsitos de IgA en la
inmunofluorescencia7.

Tratamiento
Dada la tendencia a la resolucin espontnea de la enfermedad, el tratamiento en la mayor parte
de los casos ser de sostn, con reposo y analgesia.

Afectacin cutnea: el reposo disminuye la aparicin de nuevas lesiones, no suele precisar

tratamiento especfico. En caso de lesiones bullosas, existen notificaciones del xito del
tratamiento con corticoides.

Afectacin articular: normalmente responden a tratamiento con antiinflamatorios no

esteroideos.

Enfermedad gastrointestinal: el uso de prednisona a 1-2 mg/kg (mximo 60 mg) se podra

considerar en nios con PSH y dolor abdominal moderado-severo, descartando patologa
abdominal significativa, como la invaginacin. En caso de vasculitis gastrointestinal muy
severa (enteropata pierde-protenas y la hemorragia gastrointestinal severa, entre otras),
se ha descrito el xito del tratamiento con infusin de gammaglobulinas, pulsos de
metilprednisolona y plasmafresis7.

Enfermedad renal: los datos disponibles no apoyan el uso del tratamiento con corticoides
profilcticos para prevenir el desarrollo de nefritis. Se proponen tratamientos con:
prednisolona, metilprednisolona, ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina A, micofenolato
mofetilo, dipiridamol, warfarina, plasmafresis y rituximab. Carecemos de datos
suficientemente contrastados para comentar sobre el uso de inmunosupresores en el
tratamiento de la nefritis de la PSH. Los inhibidores de la enzima convertidora de
angiotensina (IECA) pueden estar indicados para limitar la lesin glomerular secundaria7,8.

Seguimiento y pronstico
La PSH es generalmente una enfermedad autolimitada (en 2-4 semanas). Las recurrencias dentro
del primer ao afectan hasta un 30-40% de los pacientes y habitualmente son de menor intensidad
y duracin.
El 97% de los pacientes con dao renal lo desarrollan en los primeros seis meses desde el debut. Por
lo tanto, este es el mnimo tiempo de seguimiento recomendado, aunque algunos autores lo alargan
hasta los 12 meses, mediante urianlisis y determinacin de la presin arterial (PA). En los pacientes
con afectacin renal leve se recomienda un seguimiento a largo plazo anual.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Generalidades
Es una arteritis asociada a sndrome del ndulo linftico mucocutneo, que afecta
predominantemente a arterias de mediano y pequeo calibre11. Es una afeccin de etiologa
desconocida. Se caracteriza por fiebre, conjuntivitis bilateral no exudativa, eritema de los labios y
de la mucosa oral, alteraciones en los miembros, exantema y linfadenopatas cervicales. Afecta
predominantemente a lactantes y nios pequeos11.

Aproximadamente en el 15-25% de los nios con la enfermedad que no han recibido tratamiento
aparecen aneurismas o ectasia de las arterias coronarias que puede provocar infarto de miocardio,
muerte sbita o insuficiencia arterial coronaria crnica12.

Clnica
El cuadro clnico se manifiesta en tres fases11:
Fases clnicas de la enfermedad de Kawasaki
Fase

Manifestaciones clnicas principales

Aguda
(1-11 das)

Fiebre
Conjuntivitis
Cambios en las extremidades
Cambios en la boca
Adenopatas
Exantema

Subaguda
(11-22 das)

Descamacin de manos y pies

Aneurismas

Convalecencia
(21-62 das)

Resolucin clnica
Persisten los aneurismas
Alteracin cutnea (xerosis y eccema)

Manifestaciones clnicas
asociadas
Artritis precoz
Mio/pericarditis
Insuficiencia cardiaca
Insuficiencia mitral
Letargia/irritabilidad
Uvetis
Meningitis linfocitaria
Piuria estril
Dolor abdominal
Diarrea
Hepatitis
Parlisis facial
Aneurismas coronarios
Artritis tarda
Insuficiencia mitral
Hidrops vescula biliar
Infarto agudo de
miocardio
Persiste la artritis
Persisten los aneurismas

Analtica
Leucocitosis con
neutrofilia
Trombocitosis
Aumento de VSG

Normalizacin de
reactantes de fase
aguda

Normalizacin de los
reactantes de fase
aguda

Diagnstico
El diagnstico de la enfermedad de Kawasaki se basa en el cumplimiento de unos criterios
diagnsticos:

Fiebre de cinco das de duracin + cuatro de las cinco manifestaciones siguientes:

o Hiperemia conjuntival bilateral no purulenta.
o Al menos uno de los siguientes cambios bucales:
Labios resecos, agrietados, rojos.
Lengua aframbuesada.
Eritema orofarngeo difuso
o Al menos uno de los siguientes cambios en extremidades:
Enrojecimiento de palmas y plantas.
Edema indurado de manos y pies.
Descamacin subungueal en dedo de guante (fase subaguda).
o Exantema polimorfo (de predominio en tronco).
o Linfadenopata cervical (1,5 cm de dimetro), generalmente unilateral.

Kawasaki incompleto
Kawasaki atpico

Fiebre de 5 o ms das + 2-3 criterios principales

Sntomas no comunes (por ejemplo, insuficiencia renal)

Existen otras formas de Enfermedad de Kawasaki, como formas incompletas y formas con
presentacin clnica atpica13. Es un diagnstico de exclusin, ya que la enfermedad no debe ser
explicada por otros procesos patolgicos conocidos.El diagnstico diferencial se debe realizar con
enfermedades infecciosas, reacciones inmunitarias severas y enfermedades reumticas13.

Exmenes complementarios
Ante la sospecha clnica, los exmenes complementarios de mayor utilidad son la analtica
sangunea y la ecocardiografa, que se debern realizar al inicio y de manera sucesiva para
monitorizacin de la respuesta al tratamiento y para detectar de la aparicin de posibles
complicaciones11. Los hallazgos ecocardiogrficos que podemos encontrar son:

En los primeros 11 das: miocarditis, pericarditis o insuficiencia cardiaca.

Desde los 11-22 das: aneurismas coronarios, insuficiencia mitral e infarto de miocardio.

Los aneurismas coronarios se clasifican en funcin del dimetro de las coronarias, en varios tipos en
funcin de la clasificacin12, como pequeos, medianos y gigantes.
Exploraciones complementarias al inicio y seguimiento en la enfermedad de Kawasaki
Hemograma y frmula
Anemia moderada (hemoglobina < 10 g/dl sugiere mala respuesta a gammaglobulina)
Leucocitosis con desviacin izquierda (si se mantiene sugiere mala respuesta a la
gammaglobulina y mayor riesgo de lesin coronaria)
Trombocitosis en la 2. o 3. semana de la enfermedad
Reactantes de fase aguda
Aumento de la velocidad de sedimentacin globular
Aumento de protena C reactiva (niveles altos y mantenidos sugieren mala respuesta
a la gammaglobulina y mayor riesgo de lesin coronaria)
Aumento de 1-antitripsina
Bioqumica sangunea
Aumento ligero de bilirrubina y transaminasas (si LDH por encima de 590 UI/l es
sugestivo de mala respuesta a gammaglobulina)
Proteinograma (mayor proporcin de secuelas cardiacas en pacientes con niveles de
albumina por debajo de 3,2 g/dl)
Troponina I (valoracin de dao miocrdico)
Hemocultivo
Descartan otras causas
Sedimento urinario
Urocultivo
Frotis nasofaringeo
PCR de VEB, CMV
Serologa rickettsias
Electrocardiograma
Rx de trax
Ecocardiograma
A realizar:
En el momento de la sospecha diagnstica
A los 15 das de evolucin
A las 6-8 semanas, con alta definitiva si ecografas normales
Si evolucin trpida con mantenimiento de sintomatologa repetir
ecocardiograma cada 4-5 das
Angio-TAC
Valorar rbol coronario (sedacin y -bloqueantes)
Angio-RMN

Tratamiento
Los dos pilares fundamentales del tratamiento de esta enfermedad son el tratamiento de la fase
aguda y el manejo de las secuelas coronarias.
La primera lnea de tratamiento en la fase aguda es la administracin de gammaglobulina y de cido
acetilsaliclico. Si no cede la fiebre con dos dosis de gammaglobulina endovenosa, como segundo
escaln teraputico estara indicada la administracin de corticoides14.
El tratamiento de las secuelas coronarias depende de la gravedad y extensin de las lesiones. El
grupo de estudio de la EK de la Asociacin Americana de Cardiologa ha establecido unos niveles de
riesgo, con unas recomendaciones de tratamiento para cada nivel12,13.
Respecto al tratamiento de 3. lnea, se han ensayado diversos tratamientos. Los ms estudiados
son los anti-TNF, sobre todo el infliximab (a dosis de 5 mg/kg)15.
Gammaglobulina

cido acetilsaliclico

Datos
Altamente eficaz en la reduccin de
los sntomas clnicos y el desarrollo
de aneurismas coronarios, sobre
todo de manera precoz
Si despus de 36 horas desde la
administracin de gammaglobulinas
persiste o reaparece la fiebre, sin
que haya datos de otro diagnstico,
se puede repetir una segunda dosis
de gammaglobulinas
Efecto antiinflamatorio (a dosis
altas) y antiagregante (a dosis bajas)
No parece influir en la prevencin
del desarrollo de aneurismas
coronarios

Corticoides

Tratamiento de 3.
lnea

Uso como tratamiento de rescate en

aquellos pacientes que no han
respondido a gammaglobulinas
Se puede valorar aadir en casos
severos o si se han detectado
anomalas coronarias agudas
Se pueden valorar otros
inmunomoduladores como
tratamiento de rescate

Dosis
Pauta a 2 g/kg en infusin nica de 8-12
horas
En cuadros de hipermeabilidad vascular
puede optarse por la pauta fraccionada:
400 mg/da, durante 4 das

Dosis antiinflamatorias (30-50

mg/kg/da), repartidas en 3-4 tomas,
hasta 48-72 horas despus de la
desaparicin de la fiebre
Posteriormente dosis antiagregantes (3-5
mg/kg/da) en dosis nica diaria, hasta
tener el control ecocardiogrfico normal
entre las seis y las ocho semanas
Si aneurismas, continuar hasta su
desaparicin
Pulsos de 10-30 mg/kg/da de
metilprednisolona
Prednisolona 2 mg/kg/da

Infliximab: 5 mg/kg por va endovenosa,

en infusin de 2-3 horas

POLIARTERITIS NODOSA
Considerada la tercera vasculitis sistmica en frecuencia en los nios.
Los nuevos criterios de clasificacin (EULAR/PRINTO/PRES) son los siguientes:

Histopatologa: evidencia de vasculitis necrotizante en arterias de mediano/pequeo

tamao.

Anomalas angiogrficas: angiografa que demuestra aneurismas, estenosis u oclusin de

arterias de mediano/pequeo tamao, no debido a displasia fibromuscular u otras causas
no inflamatorias.

Criterio obligatorio: histopatologa o anomalas angiogrficas.

Ms uno de los siguientes:

o Mialgia o miositis: dolor muscular o inflamacin muscular.
o Hipertensin: presin arterial sistlica/diastlica superior al percentil 95 para la
estatura.
o Neuropata perifrica: neuropata perifrica sensorial o neuritis motora de nervios
perifricos (mono/mltiple).
o Afectacin renal: proteinuria, hematuria/cilindros hemticos, o deterioro de la
funcin renal.

Las principales caractersticas clnicas son malestar general, fiebre, prdida de peso, erupcin
cutnea, mialgia, dolor abdominal y afectacin articular16,17.
La poliarteritis cutnea se caracteriza por lesiones (ndulos) subcutneas, dolorosas, no purpricas,
con o sin livedo reticularis, sin afectacin sistmica (a excepcin de mialgias, artralgias y artritis no
erosivas). La biopsia cutnea muestra vasculitis necrotizante no granulomatosa17,18.

OTRAS VASCULITIS
Otras vasculitis en las que se han definido criterios peditricos se estudian a continuacin.

Arteritis de Takayasu5
Criterios de clasificacin de arteritis de Takayasu infantil (EULAR/PRINTO/PRES):

Anormalidades angiogrficas (angiografa convencional, angio-TAC, angio-RNM) de la aorta

o sus ramas principales, que muestran aneurisma/dilatacin, estrechez, obstruccin o
engrosamiento de la pared arterial.

Criterio obligatorio: anomalas angiogrficas.

Ms uno de los siguientes:

o Pulsos disminuidos o claudicacin: pulsos arteriales perifricos desiguales,
disminuidos o ausentes.

o Discrepancia en la presin arterial: diferencia en la PA sistlica > 10 mmHg en

cualquiera de los cuatro miembros.
o Soplos: soplos audibles o frmitos palpables sobre las grandes arterias.
o Hipertensin: PA sistlica/diastlica > p95 para su estatura.
o Reactantes de fase aguda: VSG >20 mm en la primera hora o PCR por encima de lo
normal (segn referencia laboratorio).

Granulomatosis con Poliangeitis Infantil (antes granulomatosis de Wegener)5

Criterios de clasificacin de granulomatosis con poliangetis infantil
(EULAR/PRINTO/PRES). Se requiere la presencia de tres de los siguientes criterios:

(Wegener)

Afectacin renal: proteinuria, hematuria o cilindros hemticos.

Histopatologa: reaccin inflamatoria granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en

el rea perivascular o extravascular.

Afectacin de vas areas superiores: descarga nasal, perforacin del tabique nasal o
inflamacin sinusal crnica o recurrente.

Afectacin laringo-traqueo-bronquial: estenosis subgltica, traqueal o bronquial.

Afectacin pulmonar: Rx o TAC de trax (ndulos, cavidades o infiltrados).

ANCA +: por inmunofluorescencia o por ELISA (PR3 ANCA o MPO ANCA).

PUNTOS CLAVE

Las vasculitis pueden manifestarse en los nios con signos y sntomas muy inespecficos
(fiebre, alteracin del estado general...). Es importante para los pediatras incluir este grupo
de enfermedades en los diagnsticos diferenciales de estos procesos, y aprender a
reconocer aquellos datos o signos que nos pueden ayudar a orientarlos por ser ms
especficos, como las lesiones cutneas o algunas pruebas de imagen.

Un punto importante es saber que existen nuevos criterios peditricos para algunas de las
vasculitis, as como una nueva clasificacin, y dnde poder buscarlos.

Debemos conocer y reconocer las dos vasculitis ms frecuentes en la edad peditrica, la

prpura de Schnlein-Henoch o vasculitis IgA y la enfermedad de Kawasaki.

En la prpura de Schnlein-Henoch es importante conocer y valorar las complicaciones ms

frecuentes, que son las gastrointestinales y renales. En el caso de la afectacin renal, es
fundamental su control a lo largo de la evolucin durante 6-12 meses, aunque el nio se
mantenga asintomtico.

En cuanto a la enfermedad de Kawasaki es muy importante conocer sus criterios

diagnsticos para no demorar su tratamiento. Es fundamental manejar los diversos
escalones de tratamiento en la fase aguda y realizar un seguimiento adecuado, incluyendo
a nivel ecocardiogrfico, aunque la primera revisin no muestre alteraciones.

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