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Sus
implicancias en el mbito de la
medicina legal. Parte I
Emilce K. Blanc1
INTRODUCCIN
Este trabajo abordar el tema de la demencia frontotemporal y sus implicancias en el mbito de la medicina legal,
dada la relevancia de este cuadro, sus caractersticas diferenciales y las consecuencias tanto en el aspecto civil como
en el penal. Para ello, se realizar una revisin bibliogrfica
de diversas fuentes de datos.
Problema a abordar. Objetivo general y especficos
La violencia ejercida en el contexto de una enfermedad mental puede representar tanto un problema importante para la salud, como para la psiquiatra forense y la
comunidad.
Es conocida la relacin que puede existir entre los desrdenes cerebrales y las conductas antisociales y/o criminales.
La demencia frontotemporal es la tercera causa de demencia degenerativa; corresponde al 12 a 15% de todas las demencias y al 30 a 50% de las de inicio temprano.25
Los pacientes con demencia frontotemporal se encuentran
particularmente predispuestos al comportamiento socioptico. La disfuncin frontotemporal cerebral muestra con frecuencia violencia comportamental y conducta antisocial.29
Tener en cuenta este diagnstico, la disfuncin que puede
causar y sus posibles complicaciones puede colaborar con
la deteccin y prevencin de la conducta violenta de los
enfermos mentales, adems de ofrecerles tratamiento y la
proteccin de la ley.
LAS DEMENCIAS
1. Mdica especialista en Psiquiatra y en Medicina Legal. Magister
en Psiconeurofarmacologa. Universidad Favaloro. Jefa Seccin Psiquiatra Complejo Penitenciario Federal. CABA, Rep. Argentina.
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siva de las funciones cognitivas debida a daos o desrdenes cerebrales. El sndrome demencial es adquirido, persistente en el tiempo y afecta a diversas funciones, produciendo un derrumbe de las funciones intelectuales (memoria, abstraccin, lenguaje, razonamiento, praxia, clculo, etc.), debilitamiento del juicio y deterioro de toda la
personalidad.7,14
Rene trastornos de diferente etiologa.
Las demencias pueden clasificarse:
A. Segn l rea de mayor impacto, en:
Demencias corticales. Se caracterizan por disfuncin en la memoria episdica y semntica, afasia, apraxia y/o agnosia. Por ej., enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Pick (DFT).
Demencias subcorticales. Predominan trastornos
precoces del movimiento y/o postura, abulia, enlentecimiento psicomotor, disminucin de la fluencia
del lenguaje y del proceso de evocacin de la memoria episdica y de procedimiento, trastorno en la conducta, labilidad emocional y depresin. Por ej., corea
de Huntington, enfermedad de Wilson, enfermedad
de Parkinson, parlisis supranuclear progresiva, degeneracin cerebelosa, demencia pugilstica. Dentro
de esta categora se incluyen las demencias por afectacin de la sustancia blanca: predominan los trastornos atencionales, mnsicos de evocacin, en la velocidad de procesamiento de la informacin y en los tiempos de reaccin.7 Por ej., complejo SIDA-demencia,
enfermedad de Hacking-Adams, demencia postraumtica, esclerosis mltiple, enfermedad de Biswanger.
Demencias mixtas. Comparten signos y sntomas segn reas de lesin (crtico subcortical). Por ej., enfermedad por inclusin de cuerpos de Lewy, demencias vasculares, enfermedad de Creutzfeldt-Jackob,
neurosfilis.
B. Segn factores etiolgicos
Demencias primarias o degenerativas: representan el 65% de los casos. Enfermedad de Alzheimer,
demencia con cuerpos de Lewy, demencia frontotemporal, enfermedad de Parkinson, enfermedad de
Huntington, parlisis supranuclear progresiva, esclerosis lateral amiotrfica, demencia asociada a enfermedad de neurona motora, degeneracin espinocerebelar, calcificacin de ganglios basales, trastornos desmielinizantes, epilepsia mioclnica de Lafora, enfermedad de Hallervorden-Spatz.
Demencias secundarias o no degenerativas:
Vasculares (Demencia multiinfarto, por infarto
estratgico, por enfermedad de los pequeos vasos( Enfermedad de Binswanger, angiopata amiloidea, CADASIL), traumticas (Demencia postraumtica, Demencia pugilstica, Demencia
posthemorragia subaracnoidea, Hematoma subdural crnico), infecciosas (Complejo Demencia-
SIDA
Enfermedad
de
Creutzfel-Jakob,
Neurosfilis, Meningitis crnica, Encefalitis viral, Leucoencefalopata multifocal progresiva) txicas ( por frmacos como corticoides, AINE, etc
o por txicos como metales, alcohol), por hidrocefalia, por neoplasias, por metabolopatas(por hiper-hipotiroidismo,
hiper-hipoparatiroidismo..
por anoxia, por insuficiencia renal, insuficiencia
heptica, .), autoinmunes (Lupus eritematosos sistmico, otros), paraneoplasica ( encefalitis lmbica paraneoplasica), por hipertensin endocraneana
( en meningitis carcinomatosa, hidrocefalia normotensiva del adulto, hematoma subdural crnico, neoplasias), epilpticas, postradiantes, de causa
indeterminada.
C. Segn reversibilidad
Irreversibles. El deterioro est determinado por lesin estructural del SNC.
Reversibles y potencialmente reversibles.
Producidas por afecciones capaces de generar dao
funcional aislado o predominantemente funcional
del SNC. El tratamiento de los factores causales puede revertir el cuadro o recuperarlo significativamente.
Ej: txicas, infecciosas, metablicas, hematoma subdural crnico.
D. Segn grado de deterioro neurocognitivo: Escala
Global del Deterioro para la Evaluacin de la
Demencia Primaria Degenerativa (GDS) o Escala
de Reisberg). Relevante para la enfermedad de
Alzheimer puesto que algunos otros tipos de demencia como la demencia frontotemporal no incluyen
prdida de memoria.
GDS1: Deterioro cognitivo ausente. Sin quejas
subjetivas ni evidencia de trastornos mnsicos.
GDS2: Deterioro cognitivo muy leve. Quejas
subjetivas de trastornos mnsicos, olvido de
nombres conocidos y lugar donde se dejan objetos. Desempeo social y laboral normal.
GDS3: Deterioro cognitivo leve. Prdida de objetos, Dficit en la evocacin de nombres, palabras lecturas, personas recientemente conocidas,
desorientacin espacial en lugares no familiares,
disminucin del rendimiento laboral, negacin o
desconocimiento de la sintomatologa.
GDS4: Deterioro cognitivo moderado.
Deficiente conocimiento e los hechos actuales,
dificultad para concentrarse, para viajara y administrarse, para evocar su historia personal, hipoafectividad, abandono de las situaciones de exigencia, negacin de la sintomatologa.
GDS5: Deterioro cognitivo moderado-grave:
Demencia inicial. Imposibilidad de recordar datos personales como nmero de telfono, direccin, nombres de familiares, desorientacin tm-
Las variantes del lenguaje: demencia semntica o variante temporal (DS o DFTvt). Hodges et al. 1992;
Snowden et al. 1989).y afasia progresiva no fluente o afasia progresiva primaria (AP)(Mesulam 1982;
Weintraub et al. 1990).
La variante frontal o comportamental de demencia
frontotemporal (DFTvc) (Gustafson 1987; Neary
et al. 1988). Caracterizada por alteracin predominante del comportamiento con inercia/apata
o desinhibicin (Neary et al. 1988), un deterioro
progresivo en la personalidad, el comportamiento
social y la cognicin y disfuncin ejecutiva. Los
cambios en la actividad psicomotora como la falta de iniciativa y espontaneidad en la accin, pensamiento, habla, las respuestas de tipo automticas, pueden confundirse con estados depresivos
(pseudodepresin). 14
La falta de insight es la caracterstica de este subtipo.
Se produce anosognosia, por lo que el individuo no es
consciente de sus dficits. Aparece frecuentemente impulsividad. Puede presentarse comportamiento inapropiado como chistes y jocosidad improcedentes, inusual
locuacidad, comportamiento desinhibido y en ocasiones, se han reportado comportamientos criminales incluyendo acoso (perseguir, acorralar), robos en tiendas.
El sndrome disejecutivo consiste en perseveracin
(dificultad en alternar de una idea, frase o actividad
a otra), pensamiento concreto, incapacidad de resolucin de problemas por no poder organizar ideas y seleccionar alternativas
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Atesorar objetos
Rituales con la higiene y el vestido
Hiperoralidad: cambios en las dietas, excesos al comer, de tabaco, alcohol
Exploracin oral de objetos
Distractibilidad, impulsividad
Falta de persistencia
Conductas de utilizacin : uso y exploracin descontrolados de objetos del entorno
Sntomas afectivos
Depresin
Ansiedad
Excesiva sentimentalidad
Ideacin suicida
Delirio: precoz
Hipocondracos: precoz y evanescente
Despreocupacin y lejana emocional
Falta de empata
Amimia: inercia, faltad espontaneidad
Trastornos del lenguaje
Reproduccin progresiva: sin espontaneidad y poco
expresivo
Estereotipias
Ecolalia
Perseverancia
Mutismo tardo
Orientacin espacial y praxias conservadas; habilidad intacta para manejarse en el medio
La variante frontal o comportamental de la demencia
frontotemporal (DFTvc)
Los criterios de Lund y Manchester han sido ampliamente utilizados en la prctica y la investigacin, pero el Consenso Internacional de la variante comportamental de la demencia frontotemporal (International Behavioural Variant FTD Criteria
Consortium: FTDC) desarroll guas revisadas para
el diagnstico de DFTvc, encontrando mayor sensibilidad en el diagnstico. Esto, debido a la optimizacin de rasgos diagnsticos, rasgos de exclusin
menos restrictivos y una flexibilidad estructural que
permite considerar las variaciones en los perfiles de
sintomatologa. 26
Criterios del Consenso Internacional para la DFTvc
I. Enfermedad neurodegenerativa
A. Deterioro progresivo del comportamiento o cognicin en base a la observacin o historia provista por
informante conocido
II. DFTvc posible
Tres de los siguientes sntomas cognitivo/comportamentales (A-F) deben estar presentes para reunir criterios. Los sntomas deben ser persistentes o recurrentes, no eventos aislados
DFT vc
Demencia semntica
Afasia progresiva
Ocurren tarde.
Disfasia no fluente expresiva
Pueden incluir cualquiera de
los mencionados.
Crtex perisilviano
La Clnica
Dentro de los subtipos clnicos de DFT, hay marcada
heterogeneidad en las presentaciones clnicas segn las
IV. DFT variante comportamental con patologa definitiva de degeneracin lobar frontotemporal (DLFT)
Criterio A y criterio B o C deben estar presentes.
A. Reunir criterios para DFTvc posible o probable
B. Evidencia histopatolgica de DLFT en biopsia o post
mortem
C. Presencia de una mutacin patognica conocida
V. Criterios de exclusin para DFTvc
Criterios A y B deben ser negativos para DFTvc.
Criterio C puede ser positivo para DFTvc posible pero
debe ser negativo para probable DFTvc
A. El patrn de dficits es mejor explicado por otros desordenes no-degenerativos del sistema nervioso central u otros desrdenes mdicos
B. El disturbio comportamental es mejor explicado por
un diagnstico psiquitrico
C. Biomarcadores
fuertemente
indicativos
de
Enfermedad de Alzheimer u otros procesos
neurodegenerativos
* Como gua general, temprana se refiere a presentacin de
sntomas dentro de los primeros 3 aos
DFTvc: variante comportamental de DFT.
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reas cerebrales involucradas. En cuanto a la conducta, algunos pacientes se encuentran desinhibidos, sin
propsito, hiperactivos, con tendencia a la distraccin,
comportamiento social inapropiado y faltos de preocupacin. Otros, estn apticos, inertes, inactivos, faltos de motivacin y propsito, mentalmente rgidos y
perseverativos. Pueden aparecer cambios en la personalidad con conductas de acumulacin, ahorro, irritabilidad, egosmo, hipersexualidad, cambios en la higiene, en las preferencias y gustos de comidas, colores u
objetos, quejas somticas. Tambin conductas estereotipadas a modo de comportamiento ritualizado (comer
la misma comida exactamente a la misma hora siempre,
limpiar la casa en el mismo orden o simples conductas
repetitivas como movimientos de los pies, usos de frases slogan), declive social como falta de tacto y comportamiento interpersonal, comentarios o gestos sexuales inapropiados.
Pueden incluso llegar a comportamientos ilegales
como robar en tiendas, acosar u otros. En forma prctica, en un estudio realizado por Borroni et al. en 2012
se describen cuatro factores fenotpicos de un fenotipo general comportamental de DFTvc: el aptico, el
desinhibido, el agresivo y el que presenta trastorno del
lenguaje,20 y proponen que cada uno de ellos se correlacionara con dao de regiones especficas cerebrales.
Tambin suelen exhibir hiperoralidad con preferencia de dulces, embotamiento emocional y afectacin
del lenguaje: desde atenuacin al mutismo, ecolalia y
perseveracin.
Cambios cognitivos como dficit atencional, pobre
abstraccin, rigidez (dificultad para cambiar de postura en el pensamiento), tendencia perseverativa, dficit en la memoria de trabajo (WM) con el compromiso
en CF y CPF, dificultad en la planificacin y organizacin (compromiso CPFDL).
Existen estudios acerca del correlato comportamental
y las regiones cerebrales afectadas:
Para Borroni et al., de los cuatro fenotipos que describen, encontraron ms robusta correlacin para el desinhibido: regin de cngulo anterior, crtex orbitofrontal izquierdo y corteza temporal anterior derecha.
Ya otros autores tambin han sealado el vnculo de la
regin orbitobasal con algunos de los sntomas ms caractersticos del desorden: desinhibicin, pobre control de los impulsos, comportamiento antisocial y conductas estereotipadas, cambio en la preferencia de comidas, declive social; y el compromiso predominante
del hemisferio derecho en la alteracin del comportamiento social.
Para el aptico mayor, hipoperfusin en el crtex frontal dorsolateral izquierdo y cngulo anterior. 20
Borroni et al. no encontraron correlacin significativa
para el fenotipo agresivo.
Mc Murtray demostr que los pacientes con dao
frontal en DFT presentaban apata e hipoactividad, y
Trastorno depresivo
Trastorno bipolar
Trastornos psicticos
Abuso de alcohol
Trastorno de tipo antisocial de la personalidad
Es fundamental tener el diagnstico de DFT en cuenta, conocer los sntomas prodrmicos y considerar el
estudio por imgenes que siempre se retrasa24 y la evaluacin neurocognitiva para perfil frontal.
Blumer y Benson (1975) denominaron a la presentacin con apata o desinhibicin por disfuncin de los
lbulos frontales, desrdenes de personalidad pseudodepresivos y pseudopsicopticos por disfuncin del lbulo frontal.12
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