ENFERMEDAD?

INMUNODEFICIENCIA?
FACULTAD DE MEDICINA BUAP

Ramrez Chamizo Jenny

Pacheco San Pedro Efran
Seccin: 410
Materia: Desarrollo de Habilidades en el
uso de la Tecnologa, La Informacin y la
Comunicacin (DHTIC)
PROFESOR (A): LILIAN GAONA OSORIO
ndice

CONTENIDO
RESUMEN....................................................................................................................................................... 1
INTRODUCCIN.............................................................................................................................................. 1
QU ES EL SISTEMA INMUNE?...................................................................................................................... 2
Generalidades............................................................................................................................................ 2
Clulas y tejidos del sistema inmunitario................................................................................................... 2
Mecanismos efectores del sistema inmunitario.......................................................................................... 3
QU ES UNA INMUNODEFICIENCIA?.............................................................................................................. 3
Caractersticas de una inmunodeficiencia.................................................................................................. 4
Tipos de inmunodeficiencia........................................................................................................................ 4
INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS.............................................................................................................. 4
Diagnstico temprano............................................................................................................................. 5
Sndrome De Wiskott-Aldrich................................................................................................................... 5
Infeccin por Mycobacterium bovis en inmunodeficiencia comn variable.............................................5
Comparacin clnica entre pacientes con deficiencia de inmunoglobulina A selectiva............................5
INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS........................................................................................................ 5
Causas.................................................................................................................................................... 5
Tratamiento............................................................................................................................................. 6
El sndrome de la inmunodeficiencia adquirida.......................................................................................... 6
TRATAMIENTO DE LAS INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS................................................6
Inmunodeficiencia primaria.................................................................................................................... 6
Inmunodeficiencia secundaria................................................................................................................ 7
CONCLUSIN................................................................................................................................................. 7
AGRADECIMIENTOS........................................................................................................................................ 7
BIBLIOGRAFA................................................................................................................................................ 8

RESUMEN

Cuando el sistema inmunolgico no funciona eficientemente, se ha producido una

inmunodeficiencia, esto engloba todo un conjunto de entidades causadas por alteraciones
cualitativas y cuantitativas de uno o ms componentes especficos de este sistema. La principal
consecuencia de la inmunodeficiencia es una mayor propensin a la infeccin, estas
inmunodeficiencias pueden ser primarias (o congnitas) y secundarias (o adquiridas). El dficit de
anticuerpos se puede tratar con dosis mensuales de inmunoglobulinas (protenas del sistema
inmunitario) de las que carece el enfermo. La inmunodeficiencia combinada grave se trata a menudo
con un trasplante de mdula sea sana, que luego podr proliferar y contribuir a la creacin de
clulas inmunitarias sanas. El objetivo del tratamiento es prevenir infecciones y tratar cualquier
enfermedad o infeccin que se desarrolle.
En este ensayo lo que se busca es dar a conocer los tipos de inmunodeficiencias ms
frecuentes en la poblacin, adems de las causas de estas enfermedades y cules son las
estrategias para un diagnstico y tratamiento adecuado.
INTRODUCCIN

La

integridad

del

sistema

inmunitario

es

esencial

para

la defensa

contra

los

microorganismos infecciosos y sus productos txicos y, por tanto, para la supervivencia de

todos los sujetos. Los defectos de uno o ms componentes del sistema inmunitario pueden
llevar a trastornos graves y a menudo mortales, que se llaman en conjunto enfermedades
por

inmunodeficiencias.

La gravedad de estas patologas depende directamente de los tipos

celulares y del nivel del desarrollo celular que se vean afectados por la mutacin. Las
inmunodeficiencias pueden llegar a tener una evolucin fatal sin tratamiento, por ese motivo el
diagnstico precoz de estas entidades es muy importante para el pronstico del paciente porque
cuanto antes se diagnostique la enfermedad, ms rpido se puede administrar el tratamiento para
reducir el riesgo de infecciones y otras complicaciones. Con el pasar de los aos se ha producido
grandes progresos en este campo, permitiendo el desarrollo de procedimientos ms seguros y
eficaces. Las inmunodeficiencias son trastornos crnicos graves. Sin embargo, con los tratamientos
modernos y medidas encaminadas a la prevencin de salud, la mayora de las personas con
inmunodeficiencias pueden tener una vida larga, plena y activa.
En el ensayo se pretende dar a conocer tanto la inmunidad en un organismo sano desde una
breve introduccin a la inmunologa, las clulas y tejidos que lo conforman as como los mecanismos

de accin tanto de la inmunidad celular como la humoral; y en un organismo deficiente abarcando

algunos sndromes, su diagnstico y tratamiento.
QU ES EL SISTEMA INMUNE?

El trmino inmunidad ha hecho referencia a la proteccin frente a la enfermedad y, de

forma ms especfica, frente a las enfermedades infecciosas. Las clulas y las molculas
responsables de la inmunidad constituyen el sistema inmunitario, y a su respuesta conjunta y
coordinada a la introduccin de sustancias extraas se le llama respuesta inmunitaria. La
funcin fisiolgica del sistema inmunitario es la defensa contra los microbios infecciosos. Sin
embargo,

incluso

sustancias

extraas

no

infecciosas

pueden

desencadenar

respuestas

inmunitarias.
GENERALIDADES

La organizacin anatmica de las clulas y tejidos del sistema inmunitario tiene una
importancia fundamental para la generacin de respuestas inmunitarias innatas y adaptativas
eficaces, las clulas que realizan la mayora de las funciones efectoras de las inmunidades
innata y adaptativa son los fagocitos, las clulas presentadoras de antgeno y los linfocitos, los
linfocitos NK son una clase diferente de linfocitos que no expresan receptores muy diversos
para el antgeno y cuyas funciones participan en gran medida en la inmunidad innata. Los
linfocitos B y T surgen de un precursor comn en la mdula sea. Los linfocitos B y T
vrgenes son linfocitos maduros que no han sido estimulados por el antgeno. Cuando se
encuentran con l, se diferencian en linfocitos efectores, que tienen funciones en las
respuestas inmunitarias protectoras.
CLUL AS Y TEJIDOS DEL SISTEMA INMUNITARIO

Los rganos del sistema inmunitario pueden dividirse en rganos generadores (mdula
sea y timo), donde maduran los linfocitos, y rganos perifricos (ganglios linfticos y bazo),
donde los linfocitos vrgenes son activados por los antgenos. La mdula sea contiene
clulas troncales para todas las clulas sanguneas, incluidos los linfocitos, y es el lugar de
maduracin de estos excepto los linfocitos T, que maduran en el timo. El lquido extracelular
(linfa) se drena constantemente de los tejidos a travs de linfticos hacia los ganglios
linfticos y, finalmente, a la sangre. Los ganglios linfticos son rganos linfticos secundarios
encapsulados localizados por todo el cuerpo a lo largo de los linfticos, donde los linfocitos
B y T vrgenes responden a los antgenos que recogen la linfa de los tejidos perifricos. El
3

bazo es un rgano encapsulado que hay en la cavidad abdominal, donde se eliminan de la

circulacin las clulas sanguneas viejas u opsonizadas y en el que los linfocitos responden
a los antgenos de transmisin hemtica. Los ganglios linfticos y la pulpa blanca del bazo
estn organizados en zonas de linfocitos B (los folculos) y zonas de linfocitos T.
MECANISMOS EFECTORES DEL SISTEMA INMUNITARIO

En la inmunidad celular los linfocitos T efectores diferenciados se reclutan en los tejidos

perifricos infectados y daados, y en los tejidos se retienen las clulas que reconocen el
antgeno mediado sobre todo, por molculas de adhesin y quimiocinas. Los linfocitos CD4 ThI
reconocen antgenos de microbios que han sido ingeridos por los fagocitos y activan los
fagocitos para que los maten. Los macrfagos activados matan a los microbios fagocitados
ingeridos en los fagolisosomas por medio de las acciones de las especies reactivas del
oxgeno y del nitrgeno y de las enzimas. Los linfocitos CD8 matan a las clulas que expresan
los pptidos derivados de ag. Citoslico asociados a molculas I del CMH.
La inmunidad humoral est mediada por anticuerpos y es el brazo efector del sistema
inmunitario adaptativo responsable de la defensa contra los microbios extra- celulares y las
toxinas microbianas. Los anticuerpos que proporcionan proteccin contra la infeccin pue den
producirlos las clulas secretoras de anticuerpos de vida larga generadas por la primera
exposicin al antgeno microbiano o los linfocitos B memoria reactivados por el antgeno. Las
funciones efectoras de los anticuerpos son la neutralizacin de los antgenos, la fagocitosis
de las partculas opsonizadas dependiente del receptor para el Fe y la activacin del sistema
del complemento, los anticuerpos bloquean, o neutralizan, la infecciosidad de los microbios
mediante la unin a los microbios y entorpeciendo de forma estrica las interacciones de los
microbios con los receptores celulares.

QU ES UNA INMUNODEFICIENCIA?

Cuando el sistema inmunolgico funciona normalmente, es capaz de detectar la llegada al

organismo de virus, bacterias y hongos, desencadenando una serie de mecanismos para eliminarlos.
Lo mismo ocurre cuando encuentra clulas cancerosas o provenientes de otro individuo. A este
conjunto de fenmenos defensivos se le denomina respuesta inmune normal, y decimos que el
sistema inmunolgico es eficiente. En determinadas circunstancias, que son muy variadas, no se
desencadena una respuesta inmune adecuada facilitndose la instauracin y desarrollo de
4

infecciones o clulas malignas, dando lugar a enfermedades de diversos tipos. En estos casos, en el
que el sistema inmunolgico no funciona eficientemente, se ha producido una inmunodeficiencia (ID).
CARACTERSTICAS DE UNA INMUNODEFICIENCIA

Antes de empezar nuestra exposicin de enfermedades individuales, es importante resumir algunas

caractersticas generales de las inmunodeficiencias.
La principal consecuencia de la inmunodeficiencia es una mayor propensin a la infeccin.
Los pacientes con inmunodeficiencias tambin son proclives a ciertos tipos de cncer.
Ciertas inmunodeficiencias se asocian, paradjicamente, a una mayor incidencia de autoinmunidad.
TIPOS DE INMUNODEFICIENCIA

Las inmunodeficiencias pueden ser primarias (o congnitas) y secundarias (o adquiridas).

Primarias o congnitas, las primarias se manifiestan, salvo algunas excepciones, desde la infancia, y
se deben a defectos congnitos que impiden el correcto funcionamiento del sistema inmunitario. Un
nmero de enfermedades raras presentan una mayor susceptibilidad a infecciones desde la infancia
en adelante; las secundarias, en cambio, son el resultado de la accin de factores externos, como
desnutricin, cncer o diversos tipos de infecciones. Un ejemplo de inmunodeficiencia adquirida por
una infeccin viral es el SIDA. Tambin se debe a una carga hormona supresora que se adhiere a las
molculas del ADN produciendo una sobre carga pulmonar en el rin.
INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS

Las inmunodeficiencias primarias son el nombre que reciben enfermedades que:

Son usualmente hereditarias
Son causadas por errores en los genes de las clulas que conforman el sistema inmunolgico.
Tienen un amplio rango de sntomas desde leves a severos
Las personas con una enfermedad de inmunodeficiencias primarias tienen un sistema
inmunolgico que carece de uno o varios tipos de tejidos inmunolgicos, protenas o clulas, pueden
deberse a la alteracin de un solo gen, ser polignicas o pueden representar la interaccin de
determinadas caractersticas genticas y factores ambientales o infecciosos. Representan un grupo
heterogneo que se caracteriza por la predisposicin a enfermedades infecciosas, autoinmunitarias y
procesos cancerosos.
DIAGNSTICO TEMPRANO
5

Lo ms importante que debemos lograr es la deteccin temprana de las diferentes presentaciones

clnicas de las inmunodeficiencias primarias. Ello mejorar evidentemente la supervivencia y la
morbilidad.
SNDROME DE WISKOTT-ALDRICH

El sndrome de Wiskott-Aldrich (SWA) es una inmunodeficiencia primaria con un patrn de

transmisin hereditaria ligada al cromosoma X, es causado por mutaciones en el gen que codifica la
Wiskott-Aldrich syndrome protein (WASP), un regulador clave de la sealizacin y la reorganizacin
del citoesqueleto en las clulas hematopoyticas.
INFECCIN POR MYCOBACTERIUM BOVIS EN INMUNODEFICIENCIA COMN VARIABLE

Infeccin por Mycobacterium bovis, muy poco frecuente en este tipo de inmunodeficiencias, que
expone el mltiple espectro de infecciones de la IDCV, lo que refleja no slo afectacin humoral, sino
tambin celular. Ante este tipo de eventos infecciosos anormales en un sujeto inmunocompetente, se
debe descartar una inmunodeficiencia secundaria y primaria Ante la sospecha de inmunodeficiencia
comn variable es importante medir la respuesta a antgenos polisacridos antes de administrar
gammaglobulina, porque a diferencia de las subpoblaciones linfocitarias B, sta s se ve afectada. En
la Unidad de Investigacin en Inmunodeficiencias se realizan ambos estudios confirmatorios.
COMPARACIN CLNICA ENTRE PACIENTES CON DEFICIENCIA DE INMUNOGLOBULINA A
SELECTIVA

Los PIDs ms comunes son las deficiencias de anticuerpos, incluyendo la inmunoglobulina selectiva
A (IgA) deficiencia, con una prevalencia de 1/143 a 1 / 20 000 nacidos vivos.
La principal manifestacin clnica en los pacientes con EPI son infecciones de las vas respiratorias.
Enfermedad alrgica son una manifestacin clnica comn entre los pacientes con deficiencia
selectiva de IgA.
INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS
CAUSAS

Las deficiencias del sistema inmunitario surgen a menudo debido a anomalas que no
son gnicas, sino que se adquieren a lo largo de la vida, la inmunosupresin puede deberse
a una complicacin biolgica de otro proceso morboso y las llamadas

inmunodeficiencias

yatrgenas pueden surgir como complicaciones del tratamiento de otras enfermedades. Las
enfermedades

en

las

que

la

inmunodeficiencia

es

una complicacin frecuente

son

la
6

malnutricin, las neoplasias y las infecciones. Otra causa sera por la falta de bazo causada por
una extraccin quirrgica tras un traumatismo o tratamiento.
TRATAMIENTO

El dficit de anticuerpos se puede tratar con dosis mensuales de inmunoglobulinas (protenas

del sistema inmunitario) de las que carece el enfermo. La inmunodeficiencia combinada grave se
trata a menudo con un trasplante de mdula sea sana, que luego podr proliferar y contribuir a la
creacin de clulas inmunitarias sanas. Ahora bien, tales trasplantes tienen riesgos potenciales. Para
las deficiencias de linfocitos T, como en el sndrome de DiGeorge, a veces resultan eficaces los
trasplantes de tejido del timo. Para el sida se suele usar una combinacin de frmacos que atacan al
virus causante.

EL SNDROME DE LA INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA

El sida es la enfermedad causada por la infeccin por el VIH y se caracteriza por una
inmunosupresin

profunda

con

infecciones

oportunistas

tumores

malignos

asociados,

emaciacin y degeneracin del sistema nervioso central (SNC). El VIH infecta a varias clulas
del sistema inmunitario, como los linfocitos T CD4 cooperadores, los macrfagos y las
clulas dendrticas. El VIH se hizo un patgeno humano hace muy poco comparado con la
mayora de los otros microorganismos patgenos humanos conocidos. En contraste con otras
inmunodeficiencias, este virus se transmite de una persona a otra por contacto con la sangre o por
contacto sexual con la persona infectada. A eso se debe la rpida difusin del sida por todo el mundo
y los millones de seres humanos que han fallecido por su causa desde que se inform de su
existencia en 1981.
TRATAMIENTO DE LAS INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS

El objetivo del tratamiento es prevenir infecciones y tratar cualquier enfermedad o infeccin

que se desarrolle. Cuando se tiene un sistema inmunitario debilitado, se debe evitar el contacto con
personas que tengan infecciones o trastornos contagiosos.
INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA

El tratamiento de las Inmunodeficiencias primarias depende de la naturaleza del defecto y

puede implicar infusiones de anticuerpos, antibiticos a largo plazo y (en algunos casos) de
trasplante de clulas madre.
7

INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA

La inmunodeficiencia secundaria a cualquiera de las causas analizadas debe ser, en primer

lugar, sospechada. Como resulta evidente al analizar las causas posibles, es muy fcil que se caiga
en un crculo vicioso que va agravando cada vez ms el problema.
CONCLUSIN

El sistema inmune se puede ver afectado por diversas causas ya sean que sean congnitas o
adquiridas lo que lleva que un individuo se encuentre inmunodeprimido que ocasiona el incremento
a la posibilidad de una infeccin. Los mecanismos que causan defectos del sistema inmune son
complejos, incluyendo la poca o mucha cantidad de factores solubles, infecciones de transmisin
sexual, drogas inmunosupresoras, alteraciones metablicas, desnutricin y enfermedades genticas.
Los pediatras deben estar atentos ante la sospecha de alguna de estas alteraciones, ya que
un manejo apropiado de los desrdenes inmunes primarios previene o revierte las disfunciones
inmunes asociadas. Indudablemente, las edades extremas de la vida y las condiciones ambientales,
en particular los rayos ultravioleta y la radiacin ionizante, son desencadenantes de muchas
alteraciones del sistema inmune llevando a inmunosupresin y a alto riesgo de infecciones y
neoplasias de piel. Es importante conocer las manifestaciones caractersticas de las distintas formas
de IDP para orientar el estudio diagnstico. La sospecha junto a unas exploraciones
complementarias bsicas (hemograma, inmunoglobulinas) nos van a permitir aproximarnos al
diagnstico de muchas IDP.
AGRADECIMIENTOS

A los especialistas alerglogos Gmez Tello Hctor y Gutirrez Soto Yolanda que nos dedicaron
tiempo para hacer la prctica, que nos dieron su punto de vista y sobre todo una orientacin para
poder estructurar los temas que se presentaron anteriormente, as como nos brindaron fuentes que
segn su criterio son de gran confiabilidad.

BIBLIOGRAFA

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