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IV-466

CarCInoma de Vas bIlIares. TUmor de KlaTsKIn


marIano gImeneZ

andrea andreaCChIo

Profesor Adjunto Ciruga Gastroenterolgica,


Facultad de Ciencias Mdicas, Universidad Catlica
Argentina, Buenos Aires
Director del Centro de Entrenamiento e Investigacin
en Ciruga Miniinvasiva, Hospital Santojani,
Buenos Aires

Coordinadora del Centro de Entrenamiento e


Investigacin en Ciruga Miniinvasiva,
Hospital Santojani, Buenos Aires

El cncer canalicular se conoce desde hace ms de un siglo. En 1889, Musser public 18 casos de cncer primario
de la va biliar extraheptica.
Las estenosis malignas que involucran los conductos biliares pueden ser:

PaTologa
En el revestimiento epitelial de las vas biliares se han descripto diversos tipos celulares junto con glndulas mucosas
subepiteliales. Durante muchos aos, la naturaleza de los tumores biliares fue difcil de definir ya que gran parte del material para estudio derivaba de pequeos fragmentos de
biopsia o de material de necropsia que, a causa de la ictericia y la sepsis concomitante se hallaba severamente afectado por la autlisis. El desarrollo de tcnicas quirrgicas que
permiten grandes resecciones que abarcan parnquima
heptico con los conductos biliares afectados, posibilit el
estudio de las caractersticas anatomopatolgicas de estos
tumores10-19-23.

1-Primarias propias de los conductos y canalculos


biliares
2-Secundarias o por extensin desde otros rganos como
el hgado, la vescula, el pncreas, el duodeno ganglios
linfticos adyacentes.
En este captulo nos referiremos a las neoplasias primarias del rbol biliar.

asPeCTos mICrosCPICos: ColangIoCarCInoma


UbICaCIn
En general, los tumores son adenocarcinomas bien diferenciados secretores de mucina.
Estn formados por acinos y trabculas que contienen
mucina cida intracelular e intraluminal. Las clulas son ms
grandes que las clulas ductales normales. Ente los acinos y
las trabculas hay, comnmente, una llamativa fibrosis. El
tamao de los acinos es variable con preponderancia de estructuras ms pequeas que involucran luces esfricas o
elongadas lo que los diferencia de los adenocarcinomas metastticos.
Es posible encontrar clulas tumorales nicas o pequeos
grupos celulares dentro del estroma y, en algunas ocasiones,
se observan lagos de mucina libre.
Los aspectos citolgicos llamativos son la incidencia sumamente alta de nuclolos prominentes en grandes tractos
de clulas y una notable heterogeneidad de clulas de revestimiento dentro de acinos nicos.
La tincin inmunohistoqumica es positiva en aproximadamente un 50% de los casos para el antgeno carcinoembrionario y en alrededor de un 80% para la queratina
epidrmica, pero negativa para alfa fetoprotena, presentan
por otra parte una reactividad variable para la alfa-1-antitripsina y el fibringeno7-14.

Los cnceres primarios de la va biliar extraheptica se clasifican segn su topografa en tres reas anatmicas: del tercio superior, medio e inferior (Cuadro Nro. 1)
TERCIO SUPERIOR

DESDE LA CONFLUENCIA
HASTA EL HEPTICO
COMN

TERCIO MEDIO

DESDE EL CSTCO HASTA


EL BORDE SUPERIOR DEL
DUODENO

TERCIO INFERIOR

DESDE EL BORDE
SUPERIOR DEL
DUODENO HASTA LA
PAPILA DE VATER

Cuadro Nro. 1. Tumores malignos de la va biliar. Ubicacin.

La divisin segn la localizacin se debe a que los tumores que se encuentran en cada una de estas zonas presentan
diferente patologa, diagnstico y tratamiento.
GIMENEZ M y ANDREACCHIO A; Carcinoma de vas biliares. Tumor de Klatskin.
Ciruga digestiva, F. Galindo, www.sacd.org.ar, 2009; IV-466, pg. 1-12.
1

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asPeCTos maCrosCPICos:

ximales, cercanas al carrefour biliar, ya que los sntomas son


de presentacin ms tarda y, por ello, cuando se efecta el
diagnstico, el tumor, muchas veces, es irresecable.
Sin embargo, el constante avance de los mtodos diagnsticos y el perfeccionamiento de tcnicas quirrgicas electivas y paliativas, han llevado a una mejor sobrevida de algunos de estos pacientes24.

El aspecto macroscpico vara segn la localizacin tumoral (Cuadro Nro. 2).


TERCIO SUPERIOR

TUMORES
ESCLEROSANTES
ANULARES

TERCIO MEDIO

TUMORES
ESCLEROSANTES
NODULARES

eTIologa

TERCIO INFERIOR

Como en la mayora de las enfermedades neoplsicas la


etiologa del colangiocarcinoma es desconocida y no hay un
vnculo convincente con la presencia de clculos biliares.
Sin embargo, desde hace ms de una dcada, en un estudio
proveniente de la Lahey Clinic , el 50% de los pacientes estudiados con cncer biliar tena antecedentes de colicistectoma y un 25% haba sido sometido a otra ciruga biliar.
Por otra parte desde 1970 a la fecha se ha sugerido que la
infeccin y el estasis biliar pueden ser importantes en la gnesis del cncer biliar5.
Es as como, en un anlisis reciente efectuado por nuestro
grupo de trabajo sobre 80 pacientes con obstruccin biliar
maligna se observ que los pacientes con tumor de Klatskin presentan aislados bacterianos positivos en el 41% de
los casos, siendo esto estadsticamente significativo (p <
0.05) en relacin al 17% de cultivos positivos de pacientes
con obstruccin tumoral de otra etiologa.
Sumado a esto, en un anlisis de los autores, an no publicado, 72 pacientes portadores de tumor de Klatskin, observamos que el 67% de los mismos presentaban patologa
litisica vesicular asociada.
Es as como los autores, al igual que otros autores que si
bien clsicamente la litiasis vesicular no tendra relacin con
el colangiocarcinoma, la infeccin crnica, podra representar un factor de riesgo en el desarrollo del tumor de Klatskin17.
As mismo, Caygill en dos series publicadas sobre desarrollo tumoral e infeccin, observa aumento de colangiocarcinoma en pacientes expuestos a infecciones crnicas a
gram negativos5.
Por otra parte, la existencia de test por PCR para helicobacter pylori, hace posible en la actualidad dosar la presencia de ste organismo en la va biliar
Es as como, en dos estudios recientes, el 71% de los pacientes con colangiocarcinoma y el 75% de los enfermos
con hepatocarcinoma presentaban helicobacter pylori en
va biliar.
Segn Maisonneuve y Bulajic,la frecuencia de helicobacter pylori en bilis de pacientes con colangiocarcinoma es 10
veces mayor que en enfermos sin patologa biliar17.
En nuestro medio, futuros trabajos, podrn evaluar la real trascendencia de las infecciones crnicas con gram negativos y la presencia de helicobacter pylori en bilis en relacin
al desarrollo de los tumores propios de la va biliar.

TUMORES
OBSTRUCTIVOS
PAPILARES

Cuadro Nro. 2. Aspectos macroscpicos de los tumores de la va biliar

La diseminacin de un colangiocarcinoma vara segn la


localizacin. Es as como los tumores ampulares, por lo general, no muestran evidencias de invasin venosa mientras
que los cnceres ms prximales muestran invasin vascular y nerviosa en el 20 y 80% de los casos respectivamente.
La diseminacin subepitelial se observa en el 10% de los
casos7-23.
En el 7% de los pacientes pueden hallarse tumores mltiples.
InCIdenCIa
En las grandes series de necropsias la frecuencia de tumores biliares vara del 0,01 al 0,2% y constituye el 2% de
todos los cnceres hallados. Si bien es todava una forma rara de cncer hay evidencias de que la incidencia de la enfermedad se halla en aumento. No obstante el advenimiento
de nuevos mtodos diagnsticos aplicables en caso de ictericia obstructiva ha llevado al descubrimiento de muchas de
estas lesiones mal diagnosticadas en el pasado.
Estas neoplsias son ms frecuentes entre los 50 y 70
aos. An as se lo ha informado en pacientes jvenes asociados, en general, a otras patologas.
Los hombres presentan mayor incidencia en el desarrollo
de este tipo de tumores4.
hIsTorIa naTUral
La mayora de los pacientes con cncer de la va biliar fallecen entre los 6 y 12 meses siguientes al diagnstico de la
enfermedad. En general la muerte se relaciona con la diseminacin local y los efectos de la obstruccin biliar y la colangitis recurrente que llevan a la insuficiencia heptica y renal. El pronstico se considera peor en las neoplasias pro2

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Por otra parte, en algunos casos ,puede observarse asociacin de colangiocarcinoma con colitis ulcerosa, con enfermedad poliquistica heptica y con quistes coledocianos
de larga data.
En el continente asitico las infestaciones parasitarias por
Clonorchis sinensis o Opisthorchis viverri pueden estar relacionadas con el desarrollo de estos tumores4.

2mg/100ml.y puede deberse a un aumento de la fraccin


conjugada, de la no conjugada o de ambas.
En la prctica quirrgica, la causa ms frecuente de ascenso de la bilirrubina es la obstruccin biliar. La ictericia
"quirrgica" puede diferenciarse de otros factores etiolgicos por medios relativamente simples en aproximadamente
el 80% de los casos, los restantes exigen un conocimiento
complejo del metabolismo y excrecin de los pigmentos biliares.
Clsicamente la presentacin ms frecuente est dada por
el paciente ictrico por colestasis tumoral o litasica, aunque
en la actualidad, se describen formas ms sutiles de obstruccin.
Es esencial un estudio ordenado para instituir la terapia
apropiada en forma oportuna. La variedad de exmenes
diagnsticos y opciones teraputicas que existen actualmente hace imperioso que el manejo del paciente con ictericia obstructiva sea conducido en forma racional.
La mayora de los mtodos diagnsticos actuales se basan
en imgenes, sin embargo, hay otros que an son de gran
importancia en la evaluacin inicial de estos pacientes

FIsIoPaTologa
Los cnceres biliares habitualmente cursan con obstruccin biliar. An as esta puede no ser completa y no producir el sntoma ms frecuente, la ictericia, sobre todo en estadios tempranos. Por otra parte , en tumores proximales,
una obstruccin segmentaria puede ocluir uno o varios segmentos aislados del rbol biliar intraheptico sin dar sntomas especficos. La comprensin de estas formas de presentacin resulta de suma importancia ya que los estadios
tempranos de esta enfermedad pueden no reconocerse.
asPeCTos generales del PaCIenTe
ICTrICo

- INTERROGATORIO
- EXAMEN FSICO
- LABORATORIO

Los avances en la comprensin de los procesos patolgicos y de las tcnicas diagnsticas han puesto a disposicin
del mdico una gran variedad de procedimientos de investigacin prequirrgica.
La eleccin del mtodo apropiado para cada caso depende, en gran medida, de la disponibilidad de los distintos centros de trabajo. Sin embargo, es necesario, desarrollar un enfoque sistemtico, en particular para los sndromes clnicos
comunes, para optimizar el uso de las distintas tcnicas y lograr un equilibrio entre el objetivo de un diagnstico correcto y el abuso de estudios que, a menudo, son invasivos
y costosos.
La evaluacin preoperatoria es importante ya que permite planificar una estrategia teraputica que tome en cuenta
factores tales como la condicin general del paciente, la presencia de una enfermedad benigna o maligna, la extensin
de la misma, decidir si es pasible o no de tratamiento quirrgico, o si debe recurrirse a tcnicas endoscpicas o percutneas.
Durante la ltima dcada la progresiva habilidad para visualizar el rbol biliar y facilitar la evaluacin diagnstica de
stos pacientes ha llevado al desarrollo de algoritmos de
manejo clnico, asimismo, el advenimiento de nuevas tcnicas para acceder al tracto biliar han impulsado una reevaluacin de los principios teraputicos existentes para pacientes con obstruccin biliar.
La ictericia constituye la traduccin clnica de la acumulacin de pigmento biliar en el organismo que le confiere a la
piel y a las mucosas una coloracin amarillenta.
Se detecta cuando la bilirrubina plasmtica es superior a

Muchas veces estos pueden sugerir un diagnstico o dirigir la secuencia imagenolgica. Se tratar sucintamente estos tres puntos ya que se considera que son de la prctica
mdica diaria y por ende de uso habitual.
1. InTerrogaTorIo
Es importante que sea exhaustivo. Debe abarcar desde
antecedentes personales y familiares, hasta formas de comienzo y evolucin de los sntomas.
La historia clnica detallada en un paciente con ictericia es
til para diferenciar causas congnitas o hereditarias, infecciosas, neoplsicas, hematolgicas o aquellas que se relacionan con la exposicin o consumo de frmacos o alcohol.
Para realizar un diagnstico diferencial adecuado es importante considerar factores tales como edad, sexo, dieta,
antecedentes socio-econmicos, sntomas generales como
el prurito, el dolor, anorexia, astenia y prdida de peso.
2. eXamen FsICo
Los pacientes con ictericia requieren un examen fsico
completo con nfasis en algunas reas especficas. El primer
sitio a investigar es la esclertica, ya que es el primer sitio
donde se manifiesta la hiperbilirrubinemia, como resultado
de la afinidad de la elastina por la bilirrubina.
La esclertica ictrica se observa con nivel de bilirrubina
de aproximadamente 2,5 mg/dl. La coloracin amarillenta
de piel o mucosas aparece con niveles mayores a 6 mg/dl.
En la enfermedad hepatobiliar es posible encontrar algunos de los siguientes hallazgos fsicos: hepatoesplenomega3

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lia, telangiectasias, ginecomastias, xantomas ,ascitis, eritemas palmares, vescula biliar amplia, distendida y palpable
(Courvoisier) etc.

Es importante recordar que


1. Todo paciente con dilatacin ecogrfica de la va biliar, con o sin
ictericia presenta aumento de la fosfatasa alcalina, aumento de la gamma glutamil transpeptidasa y aumento de la 5 nucleotidasa.
2. La dilatacin de la va biliar puede objetivarse en los estudios por
imgenes luego del 5to da de obstruccin
3. Los pacientes colecistectomizados pueden tener dilatacin de los
conductos biliares sin que esto, como nico dato aislado, tenga valor patolgico.
4. Puede observarse obstruccin de la va biliar extrahepatica sin dilatacin ecografica hasta en un 15% de los pacientes.

3. laboraTorIo
Un paso clave en la evaluacin del paciente ictrico es definir la naturaleza de la hiperbilirrubinemia.
El nivel de bilirrubina total puede elevarse en forma secundaria por sobreproduccin o una disminucin de la depuracin heptica., alteracin en la absorcin y/o conjugacin con glucurnico, disminucin de la excrecin heptica
y obstruccin biliar extra heptica.
La medicin srica de la bilirrubina total no diferencia posibilidades etiolgicas, es necesario realizar el dosaje de las
distintas fracciones.
En el Cuadro Nro. 3 se enumeran las causas ms frecuentes de hiperbilirrubinemia.

esTUdIos Por Imgenes en el


dIagnsTICo de la obsTrUCCIn bIlIar
eXTrahePTICa

HIPERBILIRRUBINEMIA

C AUSAS

eCograFIa abdomInal

INDIRECTA

Hemolisis
Eritropoyesis ineficaz
Frmacos
Ayuno prolongado
Sepsis
Trastornos genticos

CONJUGADA

Enfermedad hepatocelular
Obstruccin biliar
extraheptica

El primer estudio que se realiza para determinar la presencia y el grado de dilatacin biliar intraheptica y extraheptica es la ecografa. Estudios recientes determinan que
el nivel de la obstruccin puede definirse en ms del 90%
de los pacientes con patologa obstructiva. En presencia de
obstruccin distal, la dilatacin de los conductos extrahepticos ocurre antes que cualquier cambio en los conductos intrahepticos. (Fig. 1)
La ecografa puede proveer informacin til relacionada
con la naturaleza y la etiologa de la obstruccin biliar. Los

Cuadro Nro. 3. Causas ms frecuentes de hiperbilirrubinemia.

La distincin entre el ascenso de la bilirrubina conjugada


por alteracin parenquimatosa heptica y la obstruccin biliar no es posible solamente con el laboratorio, as como
tampoco es posible diferenciar la etiologa de la obstruccin
biliar.
En el contexto de una obstruccin biliar extraheptica, la
obstruccin neoplsica tiende a generar valores de bilirrubina total ms elevado que la patologa benigna como la coledocolitiasis.
Desde un punto de vista prctico, es razonable clasificar
las condiciones que producen ictericia en las categoras amplias de
1) Trastornos aislados del metabolismo de la bilirrubina (hemolisis, Sindromes de Gilbert, Dubin-Johnson,
Rotor, etc.)
2) enfermedades hepticas (hepatitis viral, hepatotoxinas, cirrosis, etc.)
3) obstruccin de las vas biliares (litiasis, neoplasias,
compresin extrnseca, etc.)

Fig. l. Ecografia y ecodoppler con obstruccion de vena porta por trombo tumoral en tumor de Klatskin
4

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signos ecogrficos de colelitiasis y coledocolitiasis han sido
bien descriptos. Las lesiones tumorales pueden ser visualizadas, aunque la confiabilidad en lesiones pequeas es cuestionable.
eCoendosCoPIa
La utilizacin de la ecografa transendoscpica ha permitido mejorar el estudio de la patologa en el coldoco distal
y evaluar en caso de tumores su invasin, siendo ste un
buen procedimiento para evaluar su resecabilidad.
En esta era de reduccin de costos, debemos evaluar por
completo el papel de esta tcnica en el manejo global del paciente con ictericia obstructiva1.

Fig. 3. Angioresonancia magntica: Se observa Obstruccion tumoral de porta derecha

TomograFa ComPUTarIZada

Las imgenes del rbol biliar en la relajacin del T2, se obtienen gracias a la seal de alta intensidad de los liquidas
estticos o con bajo flujo como el biliar. Simultneamente,
los tejidos adyacentes presentan baja intensidad en esta fase tarda.
Un nmero importante de adelantos tecnolgicos ha permitido la posibilidad de obtener imgenes tridimensionales
y con captura rpida, con estudios de 15 minutos promedio
de duracin.

La tomografa computarizada del abdomen con sustancia


de contraste endovenosa es til para evaluar la posible obstruccin del tracto biliar. La tomografa computarizada helicoidal permite detectar lesiones de 5mm, no depende del
operador como la ecografa y es especialmente eficaz en pacientes en que la obesidad o el gas intestinal dificulta la misma.
Por otra parte, permite objetivar, en patologa neoplsica,
el grado de invasin de estructuras vasculares para evaluar
su resecabilidad (Fig. 2)

Sensibilidad Especificidad
Guibaud

1995

91,1%

100%

Reinhold

1996

90,4%

100%

Chan

1996

95,2%

85,6%

Fulcher

1998

98,2%

------

(Hospital Frances) 1998

81,8%

95,4%

Nuestra experiencia

Cuadro No. 4. Colangioresonancia. Resultados.

Coincidimos con Soto y col. en que los mejores resultados obtenidos con la CM se encuentran en las vas biliares
dilatadas. En la misma lnea Guibaud publica un 91% de
efectividad en el diagnstico mediante CM de patologa biliar en va biliar dilatada, reducindose al 40% en va biliar
fina.
Dentro de las limitaciones de la CM, se encuentra el que
la bilis no tiene la exclusividad de resonar con estas caractersticas. Cualquier fluido corporal esttico o de bajo flujo,
en la etapa de relajacin de T2, como por ejemplo contenido intestinal, ascitis o quistes; presentara igual intensidad,
pudiendo quitar resolucin al estudio. Una potencial solucin a este problema es utilizar agentes de contraste negativos como el oxido de hierro o el perclorato de manganeso,
para eliminar las seales del tracto intestinal adyacente. Una
segunda limitacin es que la presencia de sangre, protenas,
aire o detritus podrn simular estenosis o confundir con
diagnstico de litiasis.
Otra limitacin de la CM comparada con los mtodos invasivos es la imposibilidad de realizar en el mismo acto el

Fig. 2. Tomografa computada de tumor de Klatskin. Se visualiza dilatacion de via biliar


intrahepatica bilateral y obstruccion a nivel del hilio heptico.

ColangIoresonanCIa nUClear magnTICa


La introduccin por Wallner en 1991 de la colangiopancreatografia magnetica (CM), ha permitido generar imgenes de la va biliar de alta resolucin, sin la introduccin de
contraste oral o endovenoso, utilizando la capacidad de la
bilis de resonar en la fase tarda del T2. Por ello, consideramos oportuno comentar algunos puntos sobre los resultados y alcances de este nuevo mtodo en la visualizacin de
la va biliar.
5

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tratamiento de la patologa en estudio. Soto, Ferrucci y col.
en 31 de 46 pacientes (67%) requiri algn tipo de intervencin endoscpica luego del diagnostico de obstruccin
biliar por CM. De esta manera la CM no remplaza a la colangiografia retrograda endoscpica y a la colangiografa
transparietoheptica cuando est indicado simultneamente un tratamiento, pero si puede disminuir las indicaciones
de mtodos invasivos para el diagnstico.
La CM podra tener indicacin como primer paso antes
de una intervencin endoscpica o percutanea, con el fin de
objetivar la altura y extensin de una lesin y aconsejar la va
de acceso. Tambin podra ser una interesante indicacin en
los casos con alteraciones de las enzimas hepticas y sntomas del abdomen superior. La demostracin de una va biliar normal descartara la necesidad de otro tipo de estudios
invasivos18.

anatoma gastroduodenal conservada el porcentaje de xito


en la canulacin del conducto se aproxima al 98%.
Las complicaciones de la CRE incluyen pancreatitis, colangitis y hemorragia. La mortalidad ronda el 0,2%
ColangIograFa PerCUTnea TranshePTICa
La primera colangiografa percutanea transhepatica fue
realizada en 1921 por Burckhardt y Muller. En 1937 Huard
y Do- Xuan- Hop rellenan el rbol biliar mediante la introduccin de sustancia de contraste a ciegas, por va transparietoheptica percutnea (CPT).
En la Argentina, Goi Moreno desarrollo gran experiencia con este procedimiento, presentando sus trabajos a la
Academia Argentina de Ciruga. Con la incorporacin del
intensificador de imgenes y televisin en 1962, Glenn logra punzar canalculos finos para opacificar el resto de las
vas biliares.
A pesar de la ayuda diagnstica que presta y debido a las
agujas utilizadas -gruesas y rgidas- la frecuencia de complicaciones importantes (hemo y coleperitoneo) hace que su
uso se abandone y quede reservado solo para casos muy especiales de inminente resolucin quirrgica.
Recin en 1968, Otho y Tsuchiya, en la Universidad de
Chiba, Japn, inventan una aguja metlica de gran flexibilidad y pequeo calibre, que se emplea actualmente. La gran
difusin que adquiere el empleo de la aguja de Chiba se debe a los trabajos y publicaciones de Okuda y col. en 1974.
Es as como en la actualidad, la CPT con aguja de Chiba
es un mtodo invasivo, rpido, sencillo, seguro y con un
porcentaje mnimo de complicaciones. Permite visualizar
todo el rbol biliar en el 98% de los pacientes que presentan dilatacin de los conductos biliares y en el 80% de aquellos que no tienen dilatacin de sus vas biliares.
Debido al empleo de la colangiografa retrgrada endoscopica (CRE), las indicaciones de la CPT han disminuido en
los ltimos aos, quedando reservadas para el estudio y colocacin de drenajes o prtesis en patologas que involucren
la va biliar proximal.
Las contraindicaciones de la colangiografa percutnea
transhepatica (CPT), son pocas. Los trastornos hemorragicos graves pueden corregirse generalmente mediante la administracin de plaquetas, plasma fresco congelado o factores de la coagulacin. La ascitis puede dificultar la realizacin de la CPT, a pesar de no haberse demostrado que incremente los riesgos y los antecedentes de reaccin alrgica
con material yodado, pueden ser paliados con la administracin de corticosteroides.
Un porcentaje de pacientes con obstruccin biliar, especialmente si es secundaria a un clculo, tiene su bilis contaminada (30% de la va biliar con estenosis tumoral y 85%
con litiasis). Durante la CPT no es infrecuente la creacin
de una fstula hematobiliar transitoria. Por este motivo se
recomienda el empleo de antibiticos durante 12 horas antes del estudio, empleando aquellos que protejan contra los
microorganismos que se encuentran comnmente en la bi-

ColangIograFa reTrograda endosCPICa


El manejo de los pacientes con ictericia obstructiva fue
revolucionado por la introduccin de este mtodo hace mas
de 25 aos20. Desde aquella temprana comunicacin, la instrumentacin y la tecnologa de este procedimiento han sido mejoradas y su uso se ha vuelto estndar. La colangiografa retrograda endoscpica (CRE) es un procedimiento
endoscpico y radiolgico combinado que permite la inspeccin del duodeno y de la regin periampular as como la
intubacin directa y la visualizacin radiolgica de los conductos biliar y pancretico. Esta indicada para propsitos
diagnsticos y para la definicin de la anatoma pancretica
y biliar.

Fig. 4. Opacificacin biliar en tumor de Klatskin por colangiografa retrograda endoscpica. Se opacifica proximal a la estenosis tumoral, sin poder drenarse por esa va.

Por otra parte, la CRE puede ser una modalidad teraputica, ya que proporciona acceso a los conductos biliar y pancretico. Los procedimientos que pueden realizarse incluyen la papilotomia, la extraccin de clculos, la dilatacin de
una estenosis y la ubicacin de un stent. En pacientes con
6

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lis. Gram negativos en el 66% de los casos (Escherichia coli y
enterobacter aerogenes) y Gram positivos (Especialmente Streptotococo Faecalis) en el 21%. El resto se compone de flora mixta y anaerobios. La asociacin de ampicilina y sulbactam o
la administracin de ciprofloxacina, son las utilizadas por
los autores en este momento.
Si los conductos estn obstruidos, dicha cobertura debe
continuarse hasta el tratamiento definitivo. Los antibiticos
no esterilizan la bilis, pero las concentraciones sanguneas
suficientes de los mismos disminuyen, para algunos autores,
la frecuencia de sepsis.
La ansiedad y el dolor son aliviados con la administracin
de diazepam y analgesicos. La atropina disminuye la incidencia de nauseas y vmitos durante el procedimiento.
Se emplea para la CPT una aguja N 22 G (0,7mm de dimetro externo) de 15cm de largo. La seleccin del sitio de
puncin apropiado es importante debido a que este tambin puede ser el sitio de colocacin de un catter de drenaje. Se elige un espacio intercostal derecho en la lnea axilar media o anterior, en relacin caudal con el seno costo
diafragmtico.
Despus de efectuar antisepsia y anestesia local de la piel
y tejido celular subcutneo hasta el peritoneo, la aguja fina
es colocada en el interior del hgado bajo control fluoroscpico, de modo que el extremo de la aguja se dirija hacia el cuerpo vertebral de la D 12, la direccin de la aguja debe ser paralela a la mesa fluoroscpica. Es importante que
la aguja no avance en el hilio heptico, porque la puncin
extrahepatica de un conducto puede llevar a un coleperitoneo.
A medida que la aguja es retirada, se inyecta lentamente el
material de contraste hasta localizar el sistema ductal.
Las distintas imgenes que pueden obtenerse al inyectar el
medio de contraste en el hgado, son:
1 - Dibujo del rbol biliar: Cuando se canaliza un canalculo, el contraste no desaparece y se extiende hasta el hilio
2 - Replecin vascular: La sustancia escapa rpidamente por
los vasos alejndose del hilio
3 - Relleno linftico: Se visualizan trayectos arrosariados finos que se dirigen a la zona del tronco celiaco. Tardan en
evacuarse.
4 - Infiltracin periheptica: Dibuja los lmites o el ligamento, se debe a la extravasacin del material de contraste y clnicamente se exterioriza por dolor.
5 - Relleno de cavidades intrahepticas: En caso de estar
presentes quistes, abscesos o relleno vesicular.
6 - Manchas: Al instilar sustancia de contraste en parnquima heptico.

slo las va biliares intrahepticas (imagen pseudotumoral).


Tambin es conveniente guiar al paciente en los distintos
decbitos e inclusive finalizar el estudio colocndolo de pie,
para que la sustancia baje desde las vas biliares intrahepticas, opacifique el coldoco y logre certificar si existe o no
pasaje hacia el duodeno.
En casos seleccionados y con va biliar intraheptica dilatada, la ultrasonografia puede ser empleada para guiar la
aguja delgada y si es necesario, tambin los dilatadores y un
catter biliar, sin utilizar material de contraste. La CPT guiada por ecografa en vas biliares intrahepticas dilatadas, tiene un xito cercano al 95% de los casos.
Una vez opacificada, puede observarse una va biliar de
calibre normal, sin imgenes de obstruccin parcial o total
y con buen pasaje de la sustancia de contraste al duodeno, o
por el contrario pueden identificarse distintas patologas.
La obstruccin maligna completa se caracteriza por una
finalizacin abrupta del conducto. El extremo opacificado
del rbol biliar es frecuentemente de contorno irregular y
puede presentar un aspecto de punta de lpiz o ser excntrico y ulcerado. En los casos de obstruccin incompleta, la
constriccin maligna puede ser excntrica con respecto a la
dilatacin proximal, presentar varios centmetros de longitud y puede acompaarse de una desviacin hacia la izquierda del conducto comn. Por el contrario, las estenosis
benignas se caracterizan por la presencia de un estrechamiento progresivo, concntrico con respecto a la dilatacin
proximal y de escasa longitud. La altura de una obstruccin
frecuentemente ayuda a determinar su etiologa.
Harbin y col. en un estudio donde recopilo la experiencia
de varias instituciones, observo una tasa de complicaciones
del 3,28% en 3596 casos. La mortalidad atribuida al mtodo fue del 0,14%.
Por ultimo creemos importante remarcar que la utilizacin de la CPT o CRE, no depender de la existencia de va
biliar fina o dilatada sino del sitio de la obstruccin.

TUmores de la Va bIlIar ProXImal


TUmor de KlaTsKIn
Los tumores malignos de las vas biliares intrahepticas y
perihiliar fueron descritos de manera mas reciente; Altemeier comunico tres casos en 1957 y Klatskin publico 13
casos de cnceres de la bifurcacin del conducto heptico
en 1965.
Dividida la va biliar en tres tercios, el 55% de los tumores biliares involucran al tercio superior, el 15% al medio, el
20% al inferior y un 10% es difuso.
Aqu, se tratarn los tumores del tercio proximal, que involucran la regin del hilio heptico, llamados tumores de
Altemeier-Klatskin.
La sobrevida media del tumor de Klatskin no tratado es
de 3 meses luego de la presentacin clnica. Las causas de

La cantidad de material inyectado debe ser el necesario


para cada caso en particular. Debe permitir ver la totalidad
de las vas biliares o hasta un evidente "stop". Aquellas vas
muy dilatadas necesitan mayor cantidad de material de contraste. En caso contrario, por falta de cantidad suficiente, en
algunas ocasiones simula una obstruccin alta al rellenarse
7

IV-466
muerte son la falla heptica y colangitis; secundarias a la
progresin local de la enfermedad con obstruccin biliar.
Las lesiones que comprometen la confluencia biliar estn
asociadas con peor pronstico que los tumores distales. Esto se debe a que en el momento del diagnostico generalmente se encuentran localmente avanzados, pocos centros
cuentan con experiencia en su tratamiento, y el mismo es
complejo y se encuentra asociado a una elevada morbimortalidad2.
El 95% de estos tumores son adenocarcinomas.
La presencia de hepatolitiasis y la dilatacin congnita de
la va biliar podran vincularse con la aparicin del cncer de
la va biliar.

Tipo I

Tipo IIIa

liar, ecodopler o angioresonancia magntica.


La ecografa es en general el primer estudio solicitado para evaluar pacientes ictricos. La ecografa de alta definicin
realizada por operadores experimentados permite visualizar
no solo la va biliar dilatada, sino tambin la extensin del
tumor; la invasin vascular y por consiguiente la resecabilidad.
El 65% de los tumores de Klatskin se observan ecogrficamente como masas isoecogenicas con el parnquima
heptico lo que dificulta su visualizacin. La invasin biliar
puede corroborarse en el 95% , y la portal en un 50% de los
pacientes en los que se observa la masa tumoral.
La visualizacin y estadificacin ecografica debe realizarse antes de la instrumentacin de la va biliar, pues la neumobilia y la colocacin de drenajes disminuyen la utilidad
del mtodo8.
La tomografa computarizada complementa a la ecografa, teniendo ms sensibilidad para detectar la masa hiliar, una eventual atrofia lobar y la relacin entre el tumor y
el lbulo caudado. De cualquier manera, la sensibilidad de
la tomografa para detectar la masa tumoral no supera el
40% de los casos.
El prximo paso en el diagnstico preoperatorio es la visin anatmica de la va biliar proximal, la cual puede lograrse por medio de una puncin transparietoheptica o
una colangioresonancia. Esta ltima tiene la ventaja de ser
una tcnica no invasiva.
En lo que respecta a la resecabilidad de los mismos, la angiografa por resonancia magntica y el ecodopler son los
estudios de eleccin en la actualidad.
Los esfuerzos para establecer un diagnstico tisular pueden incluir la biopsia con aguja fina percutanea, la biopsia
por cepillado y el examen citolgico de la bilis. Lamentablemente, por la intensa fibrosis de estos tumores, muchas
veces es imposible conseguir la confirmacin patolgica6.

Tipo II

Tipo IIIb

Tipo IV

Fig. 5. Tumores del tercio superior de la via biliar. Clasificacin de Bismuth

La clasificacin de Bismuth - Corlette (Fig. 5) se basa en


la extensin tumoral dentro de la va biliar del tumor, pero
no es suficiente para la estatificacin de los mismos, ya que
no considera la invasin vascular (3). Por ello, en la actualidad se utiliza la clasificacin de la UICC, considerando el
ESTADIO
ESTADIO
ESTADIO
ESTADIO
ESTADIO

TUMOR
I
T1
II
T2
III
T1-2
IVa
T3
IVb T1-2-3

TraTamIenTo
El manejo de los tumores proximales de la va biliar tiene
por objetivo:
- De ser posible la exresis del tumor
- Tratar la ictericia
- Promover una razonable calidad de vida

GANGLIOS METASTASIS
N0
M0
N0
M0
N1
M0
N0-1
M0
N0-1
M1

El nico tratamiento curativo para estos tumores es la reseccion quirrgica, ya sea mediante una reseccin local o en
conjunto con una reseccin heptica, siempre con la exresis del segmento I. Algunos trabajos, como el de Nimura en
1990, comentan la invasin frecuente del lbulo caudado
por el tumor de Klatskin, por lo que aconsejan la extirpacin del mismo durante la reseccin del tumor.
El 80% de las cirugas oncolgicas del tumor de Klatskin
en la actualidad se acompaan de amplias resecciones hepticas, sumando en algunos casos resecciones y reemplazos
vasculares11.

T1: Tumor limitado a la mucosa o capa muscular


T2: Tumor que invade el tejido periductal
T3: Tumor que invade estructura adyacente
N0: Sin compromiso ganglionar
N1: Metstasis en ganglios regionales
M0: Sin metstasis a distancia
M1: Metstasis a distancia
Cuadro Nro. 5. Estatificacin TNM para el cncer de la va biliar

TNM del tumor (Cuadro Nro. 5)


La evaluacin preoperatoria de estos tumores se realiza
mediante ecografa, tomografa, visualizacin de la va bi8

IV-466
En ciruga resectiva del hgado el volumen del parnquima heptico remanente deber ser superior al 25% en un hgado sano y al 40% en uno colesttico, de all la importancia del drenaje prequirrgico en el paciente icterico. De igual
manera, en casos seleccionados, para lograr una buena funcionalidad postreseccion y aumentar el volumen de tejido
heptico residual, se indica la embolizacion portal. Makuuchi ya en 1990, sugiere la embolizacion preoperatoria de la
rama portal del lbulo a resecar para permitir la hipertrofia
del lbulo remanente y as disminuir los riesgos de las resecciones mayores en este tipo de pacientes.
La reseccin debe ser R0, o sea libre de tumor residual
macro o microscpico. Cuando esto se logra la supervivencia promedio es de 83 meses, bajando a 12 meses si queda
tumor microscpico y a slo 3 meses con tumor residual
macroscpico.
En un trabajo reciente de la Universidad de Pittsburg, el
anlisis de los resultados demostr que, en lo que respecta
a sobrevida:
- No hubo diferencia significativa entre trasplante
heptico o reseccin
- Hubo diferencia (p<0.008) entre T1y2 y T3
- Hubo diferencia (p<0.025) entre N0 y N1(0% de
sobrevida a 5 aos)
- Hubo diferencia (p<0.007) entre Estadio 1y2 y 3y4
- Hubo diferencia (p<0.023) entre mrgenes positivos (0% de sobrevida a 5 aos) y mrgenes negativos

La radioterapia se evalu en pacientes con cncer de la va


biliar mediante una variedad de mtodos, incluidas, la terapia externa, la radioterapia intraoperatoria, la radioinmunoterapia y la irradiacin con partculas cargadas.
De acuerdo con Yeo, hasta el momento no hay estudios
prospectivos randomizados determinantes acerca del uso
racional de radioterapia en pacientes con carcinoma de la
va biliar. Una de las experiencias retrospectivas mas grandes proviene del Johns Hopkins Hospital, donde el uso de
la radioterapia posreseccin del carcinoma hiliar no mejor
la supervivencia24-25.
En los casos donde la reseccin R0 no sea posible, se describen diversos procedimientos para paliar la ictericia con
una razonable calidad de vida y una supervivencia promedio de 12 meses.
La obstruccin biliar prolongada puede provocar disfuncin hepatocelular, desnutricin progresiva, coagulopata,
prurito, disfuncin renal y colangitis, lo que apoya la necesidad de, en caso de no poder resecarse, la instrumentacin
de alguna medida paliativa.
oPCIones TeraPUTICas PalIaTIVas
PalIaCIn qUIrrgICa
En pacientes con aceptable riesgo quirrgico y enfermedad potencialmente resecable, esta indicada la exploracin
quirrgica. Lamentablemente, mas de la mitad de estos pacientes no sern pasibles de una reseccin con criterio curativo.
La mortalidad operatoria en la paliacin quirrgica tiene
un rango entre 4 al 27% segn las series.
Las conductas ante la irresecabilidad del tumor durante la
laparotoma exploradora pueden ser las siguientes13.
- Hepaticoyeyunoanastomosis en Y de Roux con drenajes
transtumorales
- Bypass del segmento III a los conductos hepticos izquierdos
- Cierre de la laparotoma y posterior tratamiento percutneo (siendo en la actualidad la conducta aceptada)

De igual manera, en la experiencia del Memorial SloanKettering Cancer Center de New York, no se observ supervivencia a 5 aos en los pacientes con resecciones con

PalIaCIn no qUIrrgICa
En los casos donde la evaluacin preoperatoria revela que
el paciente tiene un riesgo elevado para la ciruga o que el
tumor es irresecable, es apropiado el manejo paliativo no
quirrgico21.
En estos pacientes, con expectativa de vida limitada, son
preferibles las tcnicas invasivas mnimas para restablecer la
permeabilidad del conducto.
Las prtesis endoscpicas estn asociadas en los tumores
de la confluencia biliar con un alto porcentaje de fracasos y
un significativo nivel de colangitis. El porcentaje de xito en
la colocacin de los mismos se encuentra entre el 42 al 75%

Fig. 6. Intento de reseccin de tumor de Klatskin. Al estar invadido por el tumor, la va


biliar, la vena porta y el tronco de la arteria heptica, se determina la irresecabilidad

mrgenes positivos11-13.
Tradicionalmente se considera al tumor de Klatskin invasor local, pero en la actualidad se observan metstasis a distancia entre el 10 y el 30% de los casos.
El sitio de recidiva ms frecuente es el hilio heptico, seguido por el hgado, pulmn, huesos y piel.
9

IV-466
en manos expertas, pero el drenaje bilateral no supera al
30% de los casos. Por lo que el diagnstico y tratamiento
endoscpico es de limitado valor en esta patologa16.

Fig. 8. Drenaje percutaneo bilateral interno externo, con cateteres derecho e izquierdo
que llegan a duodeno.

significativo aumento de la sobrevida15.


Fig. 7. Drenaje percutaneo bilateral con catter articulado.

Las tcnicas percutneas por lo tanto son de eleccin22.


Clsicamente, se ha dicho que el drenaje unilateral es efectivo para tratar la ictericia en un 80% de los pacientes. Sin
embargo, en nuestra experiencia y en la opinin de mltiples autores, la descompresin bilateral se acompaa de un
Tumor de Klatskin

Alto Riesgo
Mal estado general

Diagnstico
Estudio de resecabilidad
Drenaje percutneo

Resecable

Duda

No resecable

Laparoscopa diagnstica y ciruga abierta

Reseccin

Tratamiento percutneo

Cierre
Mejora el estado general

Cuadro Nro. 6. Tumor de Klastkin. Algoritmo de diagnstico y tratamiento.


10

IV-466
pretados como cnceres ampulares bien diferenciados pueden alojar un tumor coledociano subyacente20.
TraTamIenTo
Los tumores de coldoco distal no deberan, a la luz de los
conocimientos actuales, considerarse junto con los tumores
pancreticos en lo que se refiere al tratamiento quirrgico o
a las cifras de supervivencia .Esto se debe a que los tumores de esta porcin de la va biliar, por su caracterstica presentacin papilar de crecimiento endoluminal, dan sntomas tempranos, an siendo de pequeo tamao.
La reseccin quirrgica sigue siendo la nica teraputica
que posee una posibilidad potencial de curacin.
La mayora de las series analizadas coincide en que el mejor tratamiento curativo de estos tumores es la duodenopancreatectoma. Si est puede efectuarse, los resultados a 5
aos y las cifras de supervivencia son mejores con respecto
a los tumores pancreticos Es as como se considera que la
supervivencia a 5 aos alcanza cifras cercanas al 25 30%24.
En tumores del coldoco medio exclusivamente podra
intentarse resecciones locales con anastomosis hepticoyeyunales con asa en y de roux.

Fig. 9. Triple stent metlico por tumor de Klatskin en una trifurcacion del hilio biliar

TraTamIenTo. TUmores malIgnos


del ColdoCo medIo e InFerIor
Estos tumores son menos frecuentes que los de la confluencia biliar , representan el 35% de las neoplasias biliares.
El 80% de los casos, si son diagnosticados correctamente, pueden ser resecados localmente, estableciendo la continuidad bilioentrica por medio de una anastomosis en Y de
Roux o efectuando una duodenopancreatectoma.
La presentacin clnica de estos tumores es similar a la ya
descripta. En general presentan ictericia indolora y progresiva aunque, en algunos casos puede ser intermitente o presentarse solo como un episodio aislado..
Las lesiones de la regin peripapilar pueden confundirse con
obstrucciones por cncer del pncreas . Es as como el
diagnstico preoperatorio e incluso intra operatorio puede tornarse muy difcil. Los mtodos de diagnstico por imgenes
como la ecografa, la tomografa y la resonancia pueden mostrar la presencia de un tumor en la regin periampular , indicando el nivel de obstruccin pero no la naturaleza de la misma ya que los tumores coledocianos, medios y dstales, no
muestran una masa de tamao suficiente como para ser visualizada. La ecoendoscopa podra obtener informacin sobre la
naturaleza de algunas estenosis biliares y del grado de penetracin parietal de los tumores con una sensibilidad y especificidad cercana al 90% en algunos centros. An as, actualmente,
no queda claro cual es el papel real de este mtodo. Futuros trabajos determinarn la relacin costo beneficio de su utilizacin1.
Es as como, la Colangiopancreatografa retrgrada endoscpica puede ser muy valiosa ya que , en algunos casos ,
se pudo mostrar la invasin del coldoco distal que no involucra al conducto pancretico. Sin embargo, incluso en el
estudio antomo patolgico,la diferenciacin de tumores
papilares y periampulares puede ser muy dificultosa. Cambios papilares observados en la ampolla de Vater e inter-

oPCIones TeraPUTICas PalIaTIVas


Paliacin quirrgica
La paliacin quirrgica de los pacientes con ictericia obstructiva por tumores periampulares se efecta mediante derivaciones biliodigestivas.
Existen varias opciones y el cirujano debe elegir la ms
adecuada para cada situacin en particular.
Si el cstico permanece permeable se halla descripta la colecistoyeyunostoma con o sin anastomosis gastroentricas.
Si bien es la tcnica ms expeditiva ,debido al rpido crecimientos de estos tumores y a los malos resultados funcionales se prefiere no efectuar dicha anastomosis.
El procedimiento ms utilizado es , entonces, la colecistectoma y la heptico yeyuno anastomosis con asa en Y de
Roux con o sin gastroentero anastomosis.
En el mismo acto operatorio puede efectuarse el bloqueo
farmacolgico de los nervios esplacnicos con alcohol. Puede ser efectiva en el 80% de los casos logrando alivio del dolor durante 3 o 4 meses.
Paliacin no quirrgica
En pacientes con expectativa de vida limitada se prefieren
las tcnicas invasivas mnimas para restablecer la permeabilidad del conducto.
En las obstrucciones biliares bajas el mtodo paliativo
ms utilizado es el endoscpico .
Desde 1968, con la introduccin por Mc Cune, la colangiopancreatografa retrgrada permiti diagnosticar la patologa de un rgano escondido como el pncreas y aportar
un vasto arsenal de procedimientos teraputicos en patologa bilio pancretica20. En cuanto al la patologa neoplsi11

IV-466
ca biliar los procedimientos endoscpicos permiten efectuar citologa, cepillado, biopsias y tratamiento protsico.
La morbimortalidad de estos procedimientos vara entre
el 3,9% en procedimiento diagnsticos y 8,3% cuando se
asocia algn gesto teraputico.
La mortalidad global es menor al 1%.
Cuando los procedimientos endoscpicos no pueden
efectuarse, la paliacin miniinvasiva debe ser percutnea.,
tal como se describe en los tumores proximales9.

El diagnstico del cncer biliar y pancretico en estadios


curables continua siendo un desafo oncolgico para el cirujano. En la actualidad 98 de cada 100 pacientes con estos
tumores muere de su enfermedad antes del ao. Si bien es
obvio que la respuesta sera encontrar la causa de esta enfermedad debiera esperarse, al menos, una respuesta en el
campo diagnstico y teraputico. Es as como el uso de biomarcadores en orina o sangre sigue siendo una posibilidad
futura aunque debieran ser ms definidos y ms sensibles.
Por otra parte el desarrollo de los mtodos por imgenes
con anticuerpos monoclonales especficos podran resolver
el problema de los tumores menores de 1 cm.
Las terapias inmunolgicas, las mejores tcnicas de resec-

FUTUro

bIblIograFa
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