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andrea andreaCChIo
El cncer canalicular se conoce desde hace ms de un siglo. En 1889, Musser public 18 casos de cncer primario
de la va biliar extraheptica.
Las estenosis malignas que involucran los conductos biliares pueden ser:
PaTologa
En el revestimiento epitelial de las vas biliares se han descripto diversos tipos celulares junto con glndulas mucosas
subepiteliales. Durante muchos aos, la naturaleza de los tumores biliares fue difcil de definir ya que gran parte del material para estudio derivaba de pequeos fragmentos de
biopsia o de material de necropsia que, a causa de la ictericia y la sepsis concomitante se hallaba severamente afectado por la autlisis. El desarrollo de tcnicas quirrgicas que
permiten grandes resecciones que abarcan parnquima
heptico con los conductos biliares afectados, posibilit el
estudio de las caractersticas anatomopatolgicas de estos
tumores10-19-23.
Los cnceres primarios de la va biliar extraheptica se clasifican segn su topografa en tres reas anatmicas: del tercio superior, medio e inferior (Cuadro Nro. 1)
TERCIO SUPERIOR
DESDE LA CONFLUENCIA
HASTA EL HEPTICO
COMN
TERCIO MEDIO
TERCIO INFERIOR
DESDE EL BORDE
SUPERIOR DEL
DUODENO HASTA LA
PAPILA DE VATER
La divisin segn la localizacin se debe a que los tumores que se encuentran en cada una de estas zonas presentan
diferente patologa, diagnstico y tratamiento.
GIMENEZ M y ANDREACCHIO A; Carcinoma de vas biliares. Tumor de Klatskin.
Ciruga digestiva, F. Galindo, www.sacd.org.ar, 2009; IV-466, pg. 1-12.
1
IV-466
asPeCTos maCrosCPICos:
TUMORES
ESCLEROSANTES
ANULARES
TERCIO MEDIO
TUMORES
ESCLEROSANTES
NODULARES
eTIologa
TERCIO INFERIOR
TUMORES
OBSTRUCTIVOS
PAPILARES
IV-466
Por otra parte, en algunos casos ,puede observarse asociacin de colangiocarcinoma con colitis ulcerosa, con enfermedad poliquistica heptica y con quistes coledocianos
de larga data.
En el continente asitico las infestaciones parasitarias por
Clonorchis sinensis o Opisthorchis viverri pueden estar relacionadas con el desarrollo de estos tumores4.
FIsIoPaTologa
Los cnceres biliares habitualmente cursan con obstruccin biliar. An as esta puede no ser completa y no producir el sntoma ms frecuente, la ictericia, sobre todo en estadios tempranos. Por otra parte , en tumores proximales,
una obstruccin segmentaria puede ocluir uno o varios segmentos aislados del rbol biliar intraheptico sin dar sntomas especficos. La comprensin de estas formas de presentacin resulta de suma importancia ya que los estadios
tempranos de esta enfermedad pueden no reconocerse.
asPeCTos generales del PaCIenTe
ICTrICo
- INTERROGATORIO
- EXAMEN FSICO
- LABORATORIO
Los avances en la comprensin de los procesos patolgicos y de las tcnicas diagnsticas han puesto a disposicin
del mdico una gran variedad de procedimientos de investigacin prequirrgica.
La eleccin del mtodo apropiado para cada caso depende, en gran medida, de la disponibilidad de los distintos centros de trabajo. Sin embargo, es necesario, desarrollar un enfoque sistemtico, en particular para los sndromes clnicos
comunes, para optimizar el uso de las distintas tcnicas y lograr un equilibrio entre el objetivo de un diagnstico correcto y el abuso de estudios que, a menudo, son invasivos
y costosos.
La evaluacin preoperatoria es importante ya que permite planificar una estrategia teraputica que tome en cuenta
factores tales como la condicin general del paciente, la presencia de una enfermedad benigna o maligna, la extensin
de la misma, decidir si es pasible o no de tratamiento quirrgico, o si debe recurrirse a tcnicas endoscpicas o percutneas.
Durante la ltima dcada la progresiva habilidad para visualizar el rbol biliar y facilitar la evaluacin diagnstica de
stos pacientes ha llevado al desarrollo de algoritmos de
manejo clnico, asimismo, el advenimiento de nuevas tcnicas para acceder al tracto biliar han impulsado una reevaluacin de los principios teraputicos existentes para pacientes con obstruccin biliar.
La ictericia constituye la traduccin clnica de la acumulacin de pigmento biliar en el organismo que le confiere a la
piel y a las mucosas una coloracin amarillenta.
Se detecta cuando la bilirrubina plasmtica es superior a
Muchas veces estos pueden sugerir un diagnstico o dirigir la secuencia imagenolgica. Se tratar sucintamente estos tres puntos ya que se considera que son de la prctica
mdica diaria y por ende de uso habitual.
1. InTerrogaTorIo
Es importante que sea exhaustivo. Debe abarcar desde
antecedentes personales y familiares, hasta formas de comienzo y evolucin de los sntomas.
La historia clnica detallada en un paciente con ictericia es
til para diferenciar causas congnitas o hereditarias, infecciosas, neoplsicas, hematolgicas o aquellas que se relacionan con la exposicin o consumo de frmacos o alcohol.
Para realizar un diagnstico diferencial adecuado es importante considerar factores tales como edad, sexo, dieta,
antecedentes socio-econmicos, sntomas generales como
el prurito, el dolor, anorexia, astenia y prdida de peso.
2. eXamen FsICo
Los pacientes con ictericia requieren un examen fsico
completo con nfasis en algunas reas especficas. El primer
sitio a investigar es la esclertica, ya que es el primer sitio
donde se manifiesta la hiperbilirrubinemia, como resultado
de la afinidad de la elastina por la bilirrubina.
La esclertica ictrica se observa con nivel de bilirrubina
de aproximadamente 2,5 mg/dl. La coloracin amarillenta
de piel o mucosas aparece con niveles mayores a 6 mg/dl.
En la enfermedad hepatobiliar es posible encontrar algunos de los siguientes hallazgos fsicos: hepatoesplenomega3
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lia, telangiectasias, ginecomastias, xantomas ,ascitis, eritemas palmares, vescula biliar amplia, distendida y palpable
(Courvoisier) etc.
3. laboraTorIo
Un paso clave en la evaluacin del paciente ictrico es definir la naturaleza de la hiperbilirrubinemia.
El nivel de bilirrubina total puede elevarse en forma secundaria por sobreproduccin o una disminucin de la depuracin heptica., alteracin en la absorcin y/o conjugacin con glucurnico, disminucin de la excrecin heptica
y obstruccin biliar extra heptica.
La medicin srica de la bilirrubina total no diferencia posibilidades etiolgicas, es necesario realizar el dosaje de las
distintas fracciones.
En el Cuadro Nro. 3 se enumeran las causas ms frecuentes de hiperbilirrubinemia.
HIPERBILIRRUBINEMIA
C AUSAS
eCograFIa abdomInal
INDIRECTA
Hemolisis
Eritropoyesis ineficaz
Frmacos
Ayuno prolongado
Sepsis
Trastornos genticos
CONJUGADA
Enfermedad hepatocelular
Obstruccin biliar
extraheptica
El primer estudio que se realiza para determinar la presencia y el grado de dilatacin biliar intraheptica y extraheptica es la ecografa. Estudios recientes determinan que
el nivel de la obstruccin puede definirse en ms del 90%
de los pacientes con patologa obstructiva. En presencia de
obstruccin distal, la dilatacin de los conductos extrahepticos ocurre antes que cualquier cambio en los conductos intrahepticos. (Fig. 1)
La ecografa puede proveer informacin til relacionada
con la naturaleza y la etiologa de la obstruccin biliar. Los
Fig. l. Ecografia y ecodoppler con obstruccion de vena porta por trombo tumoral en tumor de Klatskin
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signos ecogrficos de colelitiasis y coledocolitiasis han sido
bien descriptos. Las lesiones tumorales pueden ser visualizadas, aunque la confiabilidad en lesiones pequeas es cuestionable.
eCoendosCoPIa
La utilizacin de la ecografa transendoscpica ha permitido mejorar el estudio de la patologa en el coldoco distal
y evaluar en caso de tumores su invasin, siendo ste un
buen procedimiento para evaluar su resecabilidad.
En esta era de reduccin de costos, debemos evaluar por
completo el papel de esta tcnica en el manejo global del paciente con ictericia obstructiva1.
TomograFa ComPUTarIZada
Las imgenes del rbol biliar en la relajacin del T2, se obtienen gracias a la seal de alta intensidad de los liquidas
estticos o con bajo flujo como el biliar. Simultneamente,
los tejidos adyacentes presentan baja intensidad en esta fase tarda.
Un nmero importante de adelantos tecnolgicos ha permitido la posibilidad de obtener imgenes tridimensionales
y con captura rpida, con estudios de 15 minutos promedio
de duracin.
Sensibilidad Especificidad
Guibaud
1995
91,1%
100%
Reinhold
1996
90,4%
100%
Chan
1996
95,2%
85,6%
Fulcher
1998
98,2%
------
81,8%
95,4%
Nuestra experiencia
Coincidimos con Soto y col. en que los mejores resultados obtenidos con la CM se encuentran en las vas biliares
dilatadas. En la misma lnea Guibaud publica un 91% de
efectividad en el diagnstico mediante CM de patologa biliar en va biliar dilatada, reducindose al 40% en va biliar
fina.
Dentro de las limitaciones de la CM, se encuentra el que
la bilis no tiene la exclusividad de resonar con estas caractersticas. Cualquier fluido corporal esttico o de bajo flujo,
en la etapa de relajacin de T2, como por ejemplo contenido intestinal, ascitis o quistes; presentara igual intensidad,
pudiendo quitar resolucin al estudio. Una potencial solucin a este problema es utilizar agentes de contraste negativos como el oxido de hierro o el perclorato de manganeso,
para eliminar las seales del tracto intestinal adyacente. Una
segunda limitacin es que la presencia de sangre, protenas,
aire o detritus podrn simular estenosis o confundir con
diagnstico de litiasis.
Otra limitacin de la CM comparada con los mtodos invasivos es la imposibilidad de realizar en el mismo acto el
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tratamiento de la patologa en estudio. Soto, Ferrucci y col.
en 31 de 46 pacientes (67%) requiri algn tipo de intervencin endoscpica luego del diagnostico de obstruccin
biliar por CM. De esta manera la CM no remplaza a la colangiografia retrograda endoscpica y a la colangiografa
transparietoheptica cuando est indicado simultneamente un tratamiento, pero si puede disminuir las indicaciones
de mtodos invasivos para el diagnstico.
La CM podra tener indicacin como primer paso antes
de una intervencin endoscpica o percutanea, con el fin de
objetivar la altura y extensin de una lesin y aconsejar la va
de acceso. Tambin podra ser una interesante indicacin en
los casos con alteraciones de las enzimas hepticas y sntomas del abdomen superior. La demostracin de una va biliar normal descartara la necesidad de otro tipo de estudios
invasivos18.
Fig. 4. Opacificacin biliar en tumor de Klatskin por colangiografa retrograda endoscpica. Se opacifica proximal a la estenosis tumoral, sin poder drenarse por esa va.
Por otra parte, la CRE puede ser una modalidad teraputica, ya que proporciona acceso a los conductos biliar y pancretico. Los procedimientos que pueden realizarse incluyen la papilotomia, la extraccin de clculos, la dilatacin de
una estenosis y la ubicacin de un stent. En pacientes con
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lis. Gram negativos en el 66% de los casos (Escherichia coli y
enterobacter aerogenes) y Gram positivos (Especialmente Streptotococo Faecalis) en el 21%. El resto se compone de flora mixta y anaerobios. La asociacin de ampicilina y sulbactam o
la administracin de ciprofloxacina, son las utilizadas por
los autores en este momento.
Si los conductos estn obstruidos, dicha cobertura debe
continuarse hasta el tratamiento definitivo. Los antibiticos
no esterilizan la bilis, pero las concentraciones sanguneas
suficientes de los mismos disminuyen, para algunos autores,
la frecuencia de sepsis.
La ansiedad y el dolor son aliviados con la administracin
de diazepam y analgesicos. La atropina disminuye la incidencia de nauseas y vmitos durante el procedimiento.
Se emplea para la CPT una aguja N 22 G (0,7mm de dimetro externo) de 15cm de largo. La seleccin del sitio de
puncin apropiado es importante debido a que este tambin puede ser el sitio de colocacin de un catter de drenaje. Se elige un espacio intercostal derecho en la lnea axilar media o anterior, en relacin caudal con el seno costo
diafragmtico.
Despus de efectuar antisepsia y anestesia local de la piel
y tejido celular subcutneo hasta el peritoneo, la aguja fina
es colocada en el interior del hgado bajo control fluoroscpico, de modo que el extremo de la aguja se dirija hacia el cuerpo vertebral de la D 12, la direccin de la aguja debe ser paralela a la mesa fluoroscpica. Es importante que
la aguja no avance en el hilio heptico, porque la puncin
extrahepatica de un conducto puede llevar a un coleperitoneo.
A medida que la aguja es retirada, se inyecta lentamente el
material de contraste hasta localizar el sistema ductal.
Las distintas imgenes que pueden obtenerse al inyectar el
medio de contraste en el hgado, son:
1 - Dibujo del rbol biliar: Cuando se canaliza un canalculo, el contraste no desaparece y se extiende hasta el hilio
2 - Replecin vascular: La sustancia escapa rpidamente por
los vasos alejndose del hilio
3 - Relleno linftico: Se visualizan trayectos arrosariados finos que se dirigen a la zona del tronco celiaco. Tardan en
evacuarse.
4 - Infiltracin periheptica: Dibuja los lmites o el ligamento, se debe a la extravasacin del material de contraste y clnicamente se exterioriza por dolor.
5 - Relleno de cavidades intrahepticas: En caso de estar
presentes quistes, abscesos o relleno vesicular.
6 - Manchas: Al instilar sustancia de contraste en parnquima heptico.
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muerte son la falla heptica y colangitis; secundarias a la
progresin local de la enfermedad con obstruccin biliar.
Las lesiones que comprometen la confluencia biliar estn
asociadas con peor pronstico que los tumores distales. Esto se debe a que en el momento del diagnostico generalmente se encuentran localmente avanzados, pocos centros
cuentan con experiencia en su tratamiento, y el mismo es
complejo y se encuentra asociado a una elevada morbimortalidad2.
El 95% de estos tumores son adenocarcinomas.
La presencia de hepatolitiasis y la dilatacin congnita de
la va biliar podran vincularse con la aparicin del cncer de
la va biliar.
Tipo I
Tipo IIIa
Tipo II
Tipo IIIb
Tipo IV
TUMOR
I
T1
II
T2
III
T1-2
IVa
T3
IVb T1-2-3
TraTamIenTo
El manejo de los tumores proximales de la va biliar tiene
por objetivo:
- De ser posible la exresis del tumor
- Tratar la ictericia
- Promover una razonable calidad de vida
GANGLIOS METASTASIS
N0
M0
N0
M0
N1
M0
N0-1
M0
N0-1
M1
El nico tratamiento curativo para estos tumores es la reseccion quirrgica, ya sea mediante una reseccin local o en
conjunto con una reseccin heptica, siempre con la exresis del segmento I. Algunos trabajos, como el de Nimura en
1990, comentan la invasin frecuente del lbulo caudado
por el tumor de Klatskin, por lo que aconsejan la extirpacin del mismo durante la reseccin del tumor.
El 80% de las cirugas oncolgicas del tumor de Klatskin
en la actualidad se acompaan de amplias resecciones hepticas, sumando en algunos casos resecciones y reemplazos
vasculares11.
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En ciruga resectiva del hgado el volumen del parnquima heptico remanente deber ser superior al 25% en un hgado sano y al 40% en uno colesttico, de all la importancia del drenaje prequirrgico en el paciente icterico. De igual
manera, en casos seleccionados, para lograr una buena funcionalidad postreseccion y aumentar el volumen de tejido
heptico residual, se indica la embolizacion portal. Makuuchi ya en 1990, sugiere la embolizacion preoperatoria de la
rama portal del lbulo a resecar para permitir la hipertrofia
del lbulo remanente y as disminuir los riesgos de las resecciones mayores en este tipo de pacientes.
La reseccin debe ser R0, o sea libre de tumor residual
macro o microscpico. Cuando esto se logra la supervivencia promedio es de 83 meses, bajando a 12 meses si queda
tumor microscpico y a slo 3 meses con tumor residual
macroscpico.
En un trabajo reciente de la Universidad de Pittsburg, el
anlisis de los resultados demostr que, en lo que respecta
a sobrevida:
- No hubo diferencia significativa entre trasplante
heptico o reseccin
- Hubo diferencia (p<0.008) entre T1y2 y T3
- Hubo diferencia (p<0.025) entre N0 y N1(0% de
sobrevida a 5 aos)
- Hubo diferencia (p<0.007) entre Estadio 1y2 y 3y4
- Hubo diferencia (p<0.023) entre mrgenes positivos (0% de sobrevida a 5 aos) y mrgenes negativos
De igual manera, en la experiencia del Memorial SloanKettering Cancer Center de New York, no se observ supervivencia a 5 aos en los pacientes con resecciones con
PalIaCIn no qUIrrgICa
En los casos donde la evaluacin preoperatoria revela que
el paciente tiene un riesgo elevado para la ciruga o que el
tumor es irresecable, es apropiado el manejo paliativo no
quirrgico21.
En estos pacientes, con expectativa de vida limitada, son
preferibles las tcnicas invasivas mnimas para restablecer la
permeabilidad del conducto.
Las prtesis endoscpicas estn asociadas en los tumores
de la confluencia biliar con un alto porcentaje de fracasos y
un significativo nivel de colangitis. El porcentaje de xito en
la colocacin de los mismos se encuentra entre el 42 al 75%
mrgenes positivos11-13.
Tradicionalmente se considera al tumor de Klatskin invasor local, pero en la actualidad se observan metstasis a distancia entre el 10 y el 30% de los casos.
El sitio de recidiva ms frecuente es el hilio heptico, seguido por el hgado, pulmn, huesos y piel.
9
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en manos expertas, pero el drenaje bilateral no supera al
30% de los casos. Por lo que el diagnstico y tratamiento
endoscpico es de limitado valor en esta patologa16.
Fig. 8. Drenaje percutaneo bilateral interno externo, con cateteres derecho e izquierdo
que llegan a duodeno.
Alto Riesgo
Mal estado general
Diagnstico
Estudio de resecabilidad
Drenaje percutneo
Resecable
Duda
No resecable
Reseccin
Tratamiento percutneo
Cierre
Mejora el estado general
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pretados como cnceres ampulares bien diferenciados pueden alojar un tumor coledociano subyacente20.
TraTamIenTo
Los tumores de coldoco distal no deberan, a la luz de los
conocimientos actuales, considerarse junto con los tumores
pancreticos en lo que se refiere al tratamiento quirrgico o
a las cifras de supervivencia .Esto se debe a que los tumores de esta porcin de la va biliar, por su caracterstica presentacin papilar de crecimiento endoluminal, dan sntomas tempranos, an siendo de pequeo tamao.
La reseccin quirrgica sigue siendo la nica teraputica
que posee una posibilidad potencial de curacin.
La mayora de las series analizadas coincide en que el mejor tratamiento curativo de estos tumores es la duodenopancreatectoma. Si est puede efectuarse, los resultados a 5
aos y las cifras de supervivencia son mejores con respecto
a los tumores pancreticos Es as como se considera que la
supervivencia a 5 aos alcanza cifras cercanas al 25 30%24.
En tumores del coldoco medio exclusivamente podra
intentarse resecciones locales con anastomosis hepticoyeyunales con asa en y de roux.
Fig. 9. Triple stent metlico por tumor de Klatskin en una trifurcacion del hilio biliar
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ca biliar los procedimientos endoscpicos permiten efectuar citologa, cepillado, biopsias y tratamiento protsico.
La morbimortalidad de estos procedimientos vara entre
el 3,9% en procedimiento diagnsticos y 8,3% cuando se
asocia algn gesto teraputico.
La mortalidad global es menor al 1%.
Cuando los procedimientos endoscpicos no pueden
efectuarse, la paliacin miniinvasiva debe ser percutnea.,
tal como se describe en los tumores proximales9.
FUTUro
bIblIograFa
1.
2.
3.
4.
5.
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7.
8.
9.
10.
11.
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15.
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