PERGUNTAS

Neuropatias

1- O que so neuropatias inflamatrias e como esto agrupadas?

So neuropatias imuno-mediadas, reversveis passiveis de tratamento.
So desordens nervosas perifricas agrupadas por sua patognese
imunomediada, em:
Agudo: Poliradiculopatia desmielinizante inflamatria aguda neuropatia
axonal motora aguda,

neuropatia axonal motora sensorial, Sndrome de

Fisher e outros variantes regionais ( Faringo- cervical braquial, parapartico,

paralisias faciais, oculomotor pura), variantes funcionais do sndroma de
Guillain Barre ( disautonomia pura, Sndroma de Guillain - sensorial pura
Barre, sindrome ataxica de Guillain Barre)
Subaguda: poliradiculoneuroatia Subaguda inflamatria desmielinizante
Crnico: poliradiculoneuropatia crnica inflamatria desmielinizante
As neuropatias inflamatorias so divididas em desmielinizante idiopatia
aguda e cronica, e nas neuroatias associadas a paraproteinemia. Entretante
as vasculites, infecciosas e parainfecciosas, paraneoplasicas e plexopatia
diabetic esto incluidas na diviso.
Pode-se ensar em desordens primarias do sistema nervoso periferico e
secundarias a desordens do sistema imunologico.

2- Quais os principais diagnsticos diferenciais das neuropatias perifricas

inflamatrias?
distrbios eletrolticos
Hipocalemia , hipercalemia, hiponatremia, hipocalcemia , hipermagnesemia
porfiria
infeces
viral
Poliomielite, vrus do Nilo Ocidental , o VIH , anti-rbica
bacteriano
Difteria, brucelose
toxinas
Venenos de serpentes , veneno de aranha , peixe e marisco toxinas ,
paralisia picada de carrapato , botulismo ( diettico ou relacionada com a
droga )
Arsnico, chumbo , tlio , organofosforados
Nitrofurantona , ltio, ouro , gangliosides
Neuropatias paraneoplsicas (sensorial , sensrio-motor, motor)
distrbios miastnicos
Miastenia gravis , Lambert -Eaton Sndrome Miastnica
Bloqueadores neuromusculares drogas ( especialmente na insuficincia renal
)
miopatias
Miopatia inflamatria , sndromes rabdomilise
Deficincia de maltase cida
Miosina deficincia aguda ( drogas , por exemplo , esterides, transplantes ,
doena grave)
A paralisia peridica
Neuromiopatia doena crtica

Leses na medula espinhal

hiperventilao

3-

Quais sintomas caracterizam a Sndrome de Guillain-Barr (SGB) e

qual sua epidemiologia?
Conhecida como neuropatia inflamatria desmielinizante aguda. Doena
aguda, monofsica, bilateral e sensrio motora simtrica. Caracterizada
ppor uma paralisia flcida que pode ou no envolver o centro respiratrio
e os nervos cranianos que esto mais proximais.
Aps a erradicao da plio, a causa mais comum de fraqueza
neuromuscular aguda em todo o mundo, sem predominncia de sexo e
disreta referencia por idosos.
Cerca de 30% dos casos precedido pela infeco pela bactria
Capylobacter jejuni; outros microorganismos como citomegalovrus,
mycoplasma pneumoniae, H. influenza, vrus Epstein-Barr e HIV

possuem relao com o inicio da doena.

4- Como se processa o diagnstico e tratamento da SGB?
O diagnostico clinico e os exames eletrofisiolgicos podem ser
normais nas fases iniciais.
Quadro clinico clssico: fraqueza ascendente, perda de reflexos e
elevao de proteina no LCR. Dor, envolvimento de nervos cranianos, e
distrbios autonmicos como arritmias e labilidade da presso arterial
podem ocorrer.
Pode ocorrer papiloedema que se no tratada causa cegueira.
5- Quais achados clnicos e em exames caracterizam e distinguem a
Polirradiculoneuropatia Inflamatria Desmielinizante e quais as linhas de
tratamento atualmente aceitas?
Em caso de fraqueza assimtrica no persistente, no envolvimento da
bexiga ou intestino ou presena de nvel sensorial sugestivo de patologia
da medula, deve-se aventar outras possibilidades diagnosticas.
As investigaes ajudam nos diagnsticos diferenciais, e no prognostico
diferenciando subtipos neurofisiolgicos. Anormalidades de conduo
ocorrem em at 85% dos pacientes, sendo esta aguda e desigual no
mbito proximal e distal, devido a presena de ondas F prolongadas e
adiando a latncia motora distal, pelo bloqueio da conduo e pela
reduo da amplitude sensitivo-medianas. Nas primeiras semanas pode
haver ausncia da elevao da protena CSF. A presena de 10 ou mais
cel/mm3 deve impulsionar uma busca diagnostica alternativa.

6- A partir de quais aspectos da patologia surge o conceito de Neuropatia

Motora Multifocal com Conduo em Bloco (MMNCB)?
7- Quais abordagens so utilizadas para diagnstico e tratamento da
MMNCB?
8- Qual a patognese das Neuropatias Paraproteinmicas?
9- Como se d a abordagem diagnstica e teraputica das Neuropatias
Paraproteinmicas?
10- Quais os principais desafios no diagnstico e tratamento das
neuropatias vasculticas?
11- Defina o que a patologia Neuropatia de Pequenas Fibras. Como as
fibras dos nervos perifricos se classificam?

A Neuropatia de Pequenas fibras uma desordem dos nervos

perifricos que atinge principalmente ou exclusivamente pequenas
fibras somticas, fibras autnomas, ou ambas, resultando em
disfunes sensoriais autnomas quando a disfuno implica em
ambos os tipos.
As fibras de nervo perifricas podem classificar-se segundo ao tamanho, que
est em correlao com o grau de mielinizao.
Os nervos de grande fibras so bastante mielinizadas e incluem as fibras
A, que levam fora motora e fibras de A-beta, que levam a sensao
vibratria e tctil.
As fibras de tamanho mdio, conhecidas como A-gama, so fibras tambm
mielinizadas e transportam a informao aos fusos tendinosos musculares.
As pequenas fibras incluem fibras de A-delta mielinizadas e fibras C no
mielinizadas, que inervam a pele (fibras somticas) e msculos
involuntrios, inclusive cardacos e msculo liso (fibras autnomas). Em
conjunto, levam sensaes dolorosas, trmicas e funes autnomas.
A neuropatia de pequenas fibras resulta do prejuzo seletivo das fibras Adelta mielinizada e fibras C no mielinizadas.

12-Quais os dados epidemiolgicos da Neuropatia de Pequenas Fibras?

Sintomas sensoriais: dor, queimao, tinido e torpor, de sentido distal
para proximal, pioras a noite e podem pertubar o sono. O exame fsico
revela alodinia, hiperalgesia, e sensao trmica e dolorosa reduzida.
A sensibilidade vibratria pode estar reduzida. Entretanto os reflexos
tendinosos e propriocepo esto preservados
13-Quais os sintomas (sensoriais e autnomos) da Neuropatia de
Pequenas Fibras?
14-Quais so as etiologias associadas Neuropatia de Pequenas Fibras?
Como

Sndrome

Metablica,

associados com tal patologia?

Diabetes

pr-Diabetes

esto

15-Como avaliar os pacientes com suspeita de Neuropatia de Pequenas

Fibras? Como deve ser feito o diagnstico?
16-Quais so os testes bsicos de laboratrio? Explique a importncia do
teste oral de tolerncia glicose nesse caso.
17-Quais so os testes de laboratrio em casos especiais?
18- Como tratar a Neuropatia de Pequenas Fibras?
19-Como feito o tratamento da Neuropatia de outras causas?
20-Qual o prognstico da Mononeuropatia?