TROMBOCITOSIS

DEFINICIN
- Recuento plaquetario > 450.000 (adultos)

FISIOPATOLOGA
- Molecula estimulante es la trombopoyetina
- Producida en el higado
- Inflamacin aumenta produccin
- Se une a receptor Mpl
1 --> En plaquetas
2 --> En megacariocitos
- Si hay pocas plaquetas queda ms trombopoyetina que estimula a los megacariocitos y viceversa
- Comportamiento
- Alto o inapropiadamente normales
- Estimulacin heptica por IL-6 --> Reactivo
- Defecto constitutivo en el receptor --> Enf. clonal
CLASIFICACIN
SEGN MUTACIN GENTICA
- Heredadas (Familiares)
- Mutacin del receptor MPL
- Mutacin de la trombopoyetina
- MpL Baltimore
- Adquiridas
- BCR-ABL (Cromosoma Filadelfia) --> LMC
- JAK2
- Policitemia vera (95%)
- Trombocitosis esencial (60%)
- Mielofibrosis primaria (50%)
- Mielofibrosis secundaria (>75%)
- Sndrome mielodisplsico con anormalidad 5q (5%)
- MPL
- Mielofibrosis primaria (10%)
- Trombocitosis esencial (1%)
- Sin mutacin
- Reactivas
- Trombocitosis esencial (40%)
- Mielofibrosis primaria (50%)
- Mielofibrosis secundaria (<25%)
- Anemia refractaria con sideroblastos anulares y trombocitosis marcada (50%)
- Sndrome mielodisplsico con anormalidad 5q (95%)

SEGN ETIOLOGA
- Primaria
- Trombocitosis esencial
- Otros Sndromes mieloproliferativos
- Policitemia vera
- LMC
- Leucemia mielomonoctica crnica
- Sndromes mielodisplsicos
- Anemia refractaria con sideroblastos anulares y trombocitosis marcada (50%)
- Sndrome mielodisplsico con anormalidad 5q (95%)
- Heredadas
- Secundaria (Reactiva) --> (88% de los casos)

- Infeccin
- Trauma
- Ciruga
- Enfermedades inflamatorias crnicas
- Artritis reumatoide
- Gota
- Arteritis temporal
- Enfermedad inflamatoria intestinal
- Sangrado
- Dficit de hierro
- Neoplasias
- Ca pulmn hasta 30% --> Considerar enfermedad avanzada
- Esplenectoma
- Asplenia funcional
- Medicamentos (raro)
- Esteroides
- Adrenalina
- Vincristina
- Retinoides
- Citoquinas
- Factores de crecimiento
- Anemia hemoltica
- Ejercicio
- De rebote (post-trombocitopenia)
- Espureas (Falsas)
- Microesferocitos (quemaduras graves)
- Crioglobulinemia
- Fragmentos de clulas malignas
- Esquistocitos
- Bacteriemia

MANIFESTACIONES CLNICAS
- Asintomtico
- En las causas reactivas
- OJO las manifestaciones clnicas de la enfermeda de base estarn presente. Es asintomtico desde
el punto de vista de la trombocitosis
- Eritromelalgia
- Trombosis microvascular
- Pulsos normales
- Cambios de coloracin en extremidades distal
- Dolor
- Autolimitado
- Trombosis venosa > arterial
- S. de Budd-Chiari
- Sntomas neurolgicos
- cefalea
- Mareos
- Focalizacin
- Prdidas fetales

ENFOQUE

Reactiva vs Primaria

Asintomtica vs sntomas (trombosis, eritromelalgia)

<1.000.000 vs > 1.000.000
Causa identificable (ojo con neo oculto) vs Causa poco clara
No megalias (hay excepciones) vs Esplenomegalia
Plaquetas normales vs Macroplaquetas
Funcin normal vs Funcin anormal
Megacariocitos aumentados de morfologa normal vs Aumentados displsicos
CRITERIOS DIAGNSTICOS TROMBOCITOSIS ESENCIAL
- Recuento mayor de 450.000
- Exclusin razonable de causas secundarias
- Mutacin gentica (JAK2 o gen Mpl)
- Sin otras malignidades hematolgicas (LMC, policitemia vera, S. mielodisplsicos)
- Hallazgos sugestivos en mdula sea

MARCADORES DE ALTO RIESGO DE TROMBOSIS

- Edad > 60
- Antecedentes de trombosis
- Recuento mayor de 1.500.000 plaquetas
- Antecedentes de otras enfermedades protrombticas
- HTA
- Dislipidemia
- Obesidad

ESTRATEGIAS DE TRATAMIENTO

- Tratar causa de base en las reactivas

- En primarias
- Evaluar riesgo de trombosis
- Estrategias
- ASA --> Todos
- Hidroxiurea --> Alto riesgo de trombosis
- Anagrelide --> Segunda lnea
- Interfern --> Mujer con planes de embarazo
- Plaquetafresis --> Emergencia + plaquetas > 1'5 millones
- Meta de tratamiento --> 400.000 (600.000 si refractario)

PRONSTICO
- Igual a la poblacin general por 10 aos
- Aumento de riesgocardiovascular