La mitocondria es un orgnulo de gran tamao cuya funcin principal es llevar a cabo la

respiracin celular aerbica, que tiene como fin la produccin de energa en forma de
ATP. Slo se encuentra en clulas eucariotas. Es el nico orgnulo, junto con
cloroplastos de clulas vegetales, que presenta un sistema gentico propio. Mutaciones
en el ADN mitocondrial producen mltiples enfermedades.
La mitocondria es un orgnulo citoplasmtico compuesto por una matriz rodeada por
una doble membrana (externa e interna). Ambas membranas quedan separadas por el
espacio intermembrana. La membrana interna se repliega abundantemente formando
crestas dentro de la matriz. La funcin principal de la mitocondria es la generacin de
ATP, en un proceso conocido como respiracin celular aerbica, y por tanto,
dependiente de oxgeno. Debido a esta funcin hay clulas que presentan gran cantidad
de mitocondrias, como las clulas musculares o los espermatozoides. La respiracin
celular aerbica consta de tres etapas: generacin de acetil-CoA a partir de piruvato,
aminocidos o cidos grasos; ciclo del cido ctrico; y transporte electrnico y
fosforilacin oxidativa. Las dos primera etapas son llevadas a cabo en la matriz
mitocondrial y la ltima en las crestas. La sntesis directa de ATP ocurre en la
fosforilacin oxidativa. Existen compuestos que inhiben la respiracin celular,
concretamente algn paso de la cadena de transporte electrnico, como el cianuro, el
monxido de carbono o antibiticos como la antimicina A o la oligomicina. Tambin
hay antibiticos que especficamente inhiben la sntesis protica a nivel mitocondrial,
como el cloranfenicol, la tetraciclina y la eritromicina, de ah que puedan ser txicos
para el hombre. Adems, la mitocondria presenta otras funciones: interviene en la
proliferacin celular, en la apoptosis, en la sntesis del grupo hemo y de esteroides y en
la regulacin del estado redox de la clula.
La mitocondria, como el cloroplasto (clulas vegetales), presentan un sistema gnetico
independiente del presente en el ncleo, que le permite sintetizar sus propias protenas.
As, est formado por una molcula de ADN (ADNmt), ribosomas, enzimas para la
replicacin, transcripcin y traduccin, etc. Hay mltiples enfermedades relacionadas
con la funcin mitocondrial. Las ms estudiadas son aquellas que afectan a la cadena de
transporte electrnico de las crestas y ocurren principalmente por mutaciones en el ADN
mitocondrial. Entre ellas se encuentran la neuropata ptica hereditaria de Leber
(LHON), la oftalmoplejia crnica progresiva externa (CPEO), el sndrome de Leigh
heredado por va materna (MILS), la encefalomiopata mitocondrial, acidosis lctica y
accidentes cerebrovasculares (MELAS), la epilepsia mioclnia con fibras rojas rasgadas
(MERRF) o la neuropata, ataxia y retinitis pigmentosa (NARP). La mitocondria
tambin se relaciona con el envejecimiento y con enfermedades neurodegenerativas
relacionadas con l, como el Alzheimer. Una teora del envejecimiento relaciona la
disfuncin mitocondrial con un aumento de la generacin de especies reactivas de
oxgeno (ROS), que a su vez lleva a ms dao en la cadena de transporte electrnico,
con ms generacin de tales sustancias. Otros autores proponen que no existe tal ciclo,
siendo la disfuncin de la cadena respiratoria el inductor primario del envejecimiento
prematuro. (Medicina molecular, 2007)
Estructura y funcin de las mitocondrias.
A. Formacin de las mitocondrias

Las mitocondrias son organelas del tamao de las bacterias (miden aproximadamente 1
x 2 m) que existen en gran cantidad en casi todas las clulas eucariticas. Tpicamente
hay unas 2.000 mitocondrias por clula y juntas ocupan hasta el 25% del volumen
celular. Las mitocondrias estn rodeadas por dos membranas, una extrema lisa y una
intema fuertemente plegada, invaginada o tubular que tiene una gran superficie y
encierra la matriz mitocondrial. Las invaginaciones de la membrana interna se llaman
crestas y las evaginaciones tubulares son los tbulos. El espacio que queda entre la
membrana externa y la membrana interna se conoce como espacio intermembranal.
(Snchez Gonzlez & Trejo Bahena, 2006)
El nmero y la forma de las mitocondrias as como el nmero de sus crestas varan
mucho de un tipo celular a otro. Los tejidos con un metabolismo oxidativo muy intenso,
como por ejemplo el msculo cardaco, tienen mitocondrias con muchas crestas. La
forma de las mitocondrias dentro de un tejido vara de acuerdo con su estado funcional,
es decir que son organelas plsticas y mviles.
Es probable que las mitocondrias se hayan formado en una fase temprana de la
evolucin a partir de bacterias aerobias que constituyeron una simbiosis con eucariotas
primitivos de vida anaerobia. Esta teora endosimbitica es avalada por numerosos
hallazgos. Por ejemplo, las mitocondrias poseen su propio DNA de forma anular (4
molculas por mitocondria) y sus propios ribosomas. El genoma mitocondrial fue
tornndose cada vez ms pequeo en el curso de la evolucin. En el hombre todava
contiene 16.569 pares de bases que codifican 2 RNAr. 22 RNAt y 13 protenas. Solo
estas 13 protenas (generalmente subunidades de complejos de la cadena respiratoria)
son producidas en la mitocondria: todas las dems protenas mitocondriales son
codificadas por el genoma nuclear y deben ser importadas a las mitocondrias despus de
la traduccin en el citoplasma. La envoltura mitocondrial formada por dos membranas
tambin avala la teora endosimbitica, membrana interna, derivada de la bacteria
simbitica primitiva, tiene una composicin que recuerda la de los procariotas. Contiene
el poco frecuente lpido cardiolipina pero casi nada de colesterol. (Jimnez Cardoso &
Maldonado Rodrguez, 1998)
Las dos membranas mitocondriales son muy ricas en protenas. Las porinas presentes en
la membrana externa posibilitan el intercambio de pequeas molculas ( 10 kDa) entre
el citoplasma y el espacio intermembranas. Por el contrario, la membrana mitocondrial
interna es impermeable a todas las molculas con excepcin del 02, el C02 y el H20.
En la membrana interna numerosos transportadores son responsables de la importacin
y la exportacin de importantes metabolitos. La membrana mitocondrial interna tambin
posee los complejos de la cadena respiratoria. la ATP-sintasa y otras enzimas. Tambin
la matriz es rica en enzimas (vase B).
B. Productividad del metabolismo
Las mitocondrias se consideran la fbrica de la clula porque por medio de la
fosforilacin oxidativa producen la mayor parte del ATP que sta requiere. En la matriz
mito- condrial se localizan la piruvato deshidrogena (PDH), el ciclo del cido ctrico. la
(-oxidacin de los cidos grasos y una parte del ciclo dela urea. Con la membrana
interna se asocian la cadena la ATP-sintasa y tambin enzimas de la biosntesis del
hemo.

La membrana interna propiamente dicha desempea un importante papel en la

fosforilacin oxidativa: como es impermeable a los protones la cadena respiratoria a
travs de los complejos l, III y IV que bombean protones desde la matriz hacia el
espacio intermembranas, forma un gradiente protnico que la atraviesa y por el que
puede conservarse la energa qumica liberada por la oxidacin del NADH. Luego la
ATP-sintasa utiliza la energa almacenada en ese gradiente para formar ATP a partir de
ADP y fosfato inorgnico. Adems, algunos de los sistemas de transporte tambin
dependen de este gradiente de protones.
Las mitocondrias cumplen la funcin adicional de almacenar calcio intracelular junto
con el retculo endoplasmtico y tambin desempean un papel importante en la
"muerte celular programada" 0 apoptosis.(Koolman & Rohm, 2004)

Bibliografa
Medicina molecular. (30 de agosto de 2007). Obtenido de
http://medmol.es/glosario/42/

Jimnez Cardoso, E., & Maldonado Rodrguez, R. (1998). Biologia molecular en

medicina. Mxico: Uteha: Noreiga Editores.
Koolman, J., & Rohm, K.-H. (2004). Bioquimica: texto y atlas. Espaa: Medica
panamericana.
Snchez Gonzlez, D. J., & Trejo Bahena, N. I. (2006). Biologia celular y molecular.
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