XXXVIII

XXXVIII REUNIN
REUNIN ANUAL
ANUAL DE
DE LA
LA LECE
LECE

Diagnstico electroencefalogrfico de las epilepsias

generalizadas idiopticas de la infancia
E. Bauzano-Poley a, A.C. Rodrguez-Barrionuevo b
ELECTROENCEPHALOGRAPHIC DIAGNOSIS
OF THE IDIOPATHIC GENERALIZED EPILEPSIES OF CHILDHOOD
Summary. Introduction. The idiopathic generalized epilepsies of childhood form a heterogeneous group of epileptic syndromes,
with certain clinical and electroencephalographic characteristics in common. From the onset, the seizures affect both cerebral
hemispheres with generalized clinical expression and from the start there are bilateral electroencephalographic patterns during
seizures. These epilepsies have no known causes, there is a genetic predisposition and relation to the age of onset. The electroencephalographic characteristics during and between seizures have points in common: the basal electroencephalographic activity
is normal in all the epilepsies of this group, the paroxystic anomalies are generalized, synchronic and symmetrical, and are formed
of bilateral discharges of spikes, multiple spikes, spikes and waves and multiple spikes and waves, with discharges at a frequency
of 3 Hz or more. Development. In this article we review the electroencephalographic characteristics during and between seizures
of the idiopathic generalized epilepsies and epileptic syndromes of childhood, with particular emphasis on childhood absences,
since we consider this to be the commonest and most representative of the idiopathic generalized epilepsies of infancy. Conclusion.
We consider that the electroencephalographic aspects of epilepsies and the epileptic syndromes make up a factor of great importance as a help in confirmation in diagnosis. [REV NEUROL 2001; 32: 365-72] [http://www.revneurol.com/3204/k040365.pdf]
Key words. Child. Childhood. Electroencephalogram. Idiopathic generalized epilepsy. Multiple spikes. Multiple spike and wave.
Spike. Spike and wave.

INTRODUCCIN
La Clasificacin de las epilepsias y sndromes epilpticos contempla criterios clnicos y criterios electroencefalogrficos (EEG)
para su sistematizacin [1]. Aunque los aspectos clnicos son
determinantes para el establecimiento del diagnstico en cualquier tipo de epilepsia, los aspectos EEG constituyen un factor de
gran importancia para la correcta ubicacin sindrmica.
El cerebro genera de forma constante actividad bioelctrica con
numerosas interconexiones neuronales, que producen como resultado una actividad EEG generalmente estable, pero que puede alterarse
por numerosas causas, en una determinada zona cortical, o bien afectar a ambos hemisferios cerebrales. Estas alteraciones inducen manifestaciones clnicas y EEG ms o menos aisladas y recurrentes, generadoras de crisis con manifestaciones focales y/o generalizadas.
Las epilepsias generalizadas se caracterizan porque las manifestaciones crticas afectan desde su inicio a los dos hemisferios
cerebrales y los patrones crticos EEG son desde el comienzo
bilaterales [2]. Existe una predisposicin gentica y se relacionan
con la edad de inicio [3]. Cuando la epilepsia se produce por
anomalas funcionales, sin una etiologa conocida, la denominamos epilepsia idioptica; por el contrario, si existen evidencias de
lesiones estructurales estamos ante una epilepsia sintomtica. Por
otro lado, si sospechamos lesiones que no pueden ser objetivadas,
nos referimos a las epilepsias criptognicas.
Las crisis de las epilepsias generalizadas idiopticas son de
tres tipos bien diferenciados: crisis tonicoclnicas, las ausencias
y las mioclonas. Aunque la actividad EEG de estas formas de
epilepsias est constituida por grafoelementos comunes (punta,

punta-onda, polipunta y polipunta-onda), la expresin EEG ictal

de los distintos tipos de crisis es notablemente diferente.
El EEG interictal de las epilepsias generalizadas idiopticas
presenta una actividad de base normal, aunque en algunos casos
puede existir alguna anomala focal. Los paroxismos generalizados son bilaterales, constituidos por puntas, polipuntas, punta-onda
o polipunta-onda, a 3 Hz o ms. Durante el sueo lento, estos
paroxismos sufren cambios cuantitativos (incremento de las descargas) y cualitativos (modificaciones morfolgicas). En algunos
casos puede existir respuesta especfica a determinados estmulos, como sucede con la fotosensibilidad.
Las dificultades para el diagnstico EEG de las epilepsias generalizadas idiopticas de la infancia se relacionan con los propios trminos de su definicin: 1. Generalizada, en la cual se afectan los dos
hemisferios cerebrales desde el inicio de la crisis (se desconocen los
mecanismos fisiopatolgicos ntimos de las crisis generalizadas); 2.
Idiopticas, que surgen por razones desconocidas o indeterminadas
(se desconocen las causas que condicionan la aparicin de este tipo
de epilepsias, aunque se suponen genticas), y 3. Infantiles, que
aparecen en el nio (las crisis suceden en un cerebro an en desarrollo
y en etapas cruciales para la adquisicin de las diversas funciones).
Las epilepsias y sndromes epilpticos de este grupo presentan un
denominador comn diferenciador: la edad de comienzo, por lo cual
se denominan epilepsias relacionadas con la edad.
SNDROMES EPILPTICOS GENERALIZADOS
IDIOPTICOS

2001, REVISTA DE NEUROLOGA

La Clasificacin Internacional de las Epilepsias y de los Sndromes Epilpticos recoge en su apartado 2.1. las formas generalizadas idiopticas (Tabla I).
Dentro de nuestro estudio, slo vamos a considerar los sndromes epilpticos que se inician durante la infancia, as pues, no
abordaremos los que comienzan en la adolescencia. La mayora
de estos sndromes se incluyen en la Clasificacin Internacional,
pero como podemos ver en la tabla II otros no lo estn.

REV NEUROL 2001; 32 (4): 365-372

365

Recibido: 04.10.00. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones: 19.10.00.

a
Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neuropediatra. Hospital
Materno-Infantil Carlos Haya. Mlaga, Espaa.

Correspondencia: Dr. Enrique Bauzano Poley. Servicio de Neurofisiologa

Infantil. Hospital Materno-Infantil Carlos Haya. Arroyo de los ngeles, s/n.
E-29011 Mlaga. E-mail: ebn@arrakis.es

E. BAUZANO-POLEY, ET AL

Tabla I. Clasificacin de las epilepsias y sndromes epilpticos [1].

Tabla II. Formas de epilepsias generalizadas idiopticas del nio.

Epilepsias y sndromes epilpticos generalizados

Convulsiones neonatales familiares benignas

Idiopticos (relacionados con la edad)

Convulsiones neonatales idiopticas benignas

Convulsiones neonatales familiares benignas

Epilepsia mioclnica benigna de la lactancia

Convulsiones neonatales idiopticas benignas (quinto da)

Epilepsia mioclnica refleja benigna de la lactancia
Epilepsia mioclnica benigna de la lactancia
Epilepsia mioclnica benigna del nio

Epilepsia con ausencias infantiles

Epilepsia con ausencias juveniles

Epilepsia con crisis tonicoclnicas infantiles

Epilepsia mioclnica de la adolescencia

Epilepsia con ausencias infantiles

Epilepsia tipo gran mal del despertar

Ausencias con mioclonas periorales

Otras epilepsias generalizadas idiopticas no definidas

Mioclonas palpebrales con ausencias. Sndrome de Jeavons

Epilepsias con crisis desencadenadas

por una forma especfica de precipitacin

Epilepsias con modo especfico de precipitacin. Epilepsias reflejas

Tabla III. Principales diferencias entre las epilepsias generalizadas idiopticas y las criptognico-sintomticas.
Epilepsias

Actividad de base

Anomalas focales

Frecuencia de las descargas

Idiopticas

Normal

No suelen existir,
aunque pueden estar presentes

Igual o superior a 3 Hz

Criptognico-sintomticas

Puede ser normal,

pero habitualmente est enlentecida

Con frecuencia presentan

Anomalas focales

Inferior a 3 Hz

ASPECTOS GENERALES DEL EEG

La expresin EEG est en funcin de varios factores: a) La edad
(grado de desarrollo y maduracin funcional del sustrato anatmico generador de la actividad bioelctrica); b) El umbral de excitabilidad cerebral; c) La eficacia de los mecanismos inhibitorios; d) Tcnicas empleadas en la exploracin EEG; e) Las
estimulaciones utilizadas; f) El momento de la exploracin (intercrtico, crtico, poscrtico); g) El estado de conciencia (vigilia,
sueo), y h) Las interferencias modificadoras (frmacos). La alta
excitabilidad de la corteza cerebral del recin nacido disminuye
con el paso del tiempo, mientras los mecanismos inhibitorios se
vuelven ms eficaces. Todos estos factores condicionan la arquitectura de la actividad de base y de los diferentes tipos de anomalas paroxsticas que pueden estar presentes en el EEG del nio.
En muchos casos, las epilepsias que aparecen a esta edad de
la vida van a presentar dificultades propias para la realizacin de
exploraciones EEG. Los nios pequeos no colaboran en la prueba y muchos de ellos tampoco lo hacen en la prctica de estimulaciones activas. Por estas causas, el uso de estimulaciones pasivas y la realizacin de EEG con privacin de sueo y sueo es un
recurso frecuente en el diagnstico de la epilepsia.
Actividad de base
Suele ser normal o presenta mnimas desviaciones de la norma.
Por regla general, no existen anomalas focales intercrticas, pero
en algunos sndromes se ha descrito la presencia de puntas o
punta-onda focal. Los brotes focales lentos, sobre todo en reas
temporales y en regiones posteriores, son frecuentes en la infancia
y debemos ser cuidadosos en su valoracin.

dos por puntas, punta-onda, polipuntas y polipunta-onda, o una

mezcla de ellas, que descargan a una frecuencia de 3 Hz o ms. La
duracin, inicio y final de las descargas suele ser variable en funcin de la entidad de que se trate.
Activaciones
Las principales estimulaciones empleadas son: 1. La hiperventilacin, de gran utilidad en epilepsias que cursan con ausencias; 2.
La estimulacin luminosa intermitente (ELI), que se utiliza fundamentalmente para el diagnstico de las epilepsias que cursan
con mioclonas y epilepsias reflejas; 3. La privacin de sueo y
el EEG de sueo nocturno o de siesta, para el diagnstico de las
epilepsias que cursan con crisis tonicoclnicas generalizadas, y 4.
Maniobras de apertura y cierre ocular, para el diagnstico de las
epilepsias con mioclonas palpebrales y ausencias, etc.
La tabla III muestra los rasgos fundamentales para el diagnstico diferencial de las epilepsias generalizadas idiopticas y las
criptognico-sintomticas.
EEG Y SNDROMES EPILPTICOS GENERALIZADOS
IDIOPTICOS DE LA INFANCIA
Convulsiones neonatales familiares benignas
Presentan un EEG intercrtico que puede ser normal o algo discontinuo; el paciente puede presentar anomalas focales o multifocales. A veces, pueden observarse ondas theta de morfologa puntiaguda que descargan en uno u otro hemisferio de forma alternante,
denominado patrn theta pointu alternant [4] (Fig. 1).

Anomalas paroxsticas generalizadas

Convulsiones neonatales idiopticas benignas

o convulsiones del quinto da

Los paroxismos generalizados intercrticos o crticos que aparecen en estas epilepsias generalizadas idiopticas estn constitui-

En la mayora de los casos, el EEG intercrtico presenta una actividad

en forma de ritmo theta agudo alternante, llamado patrn theta pointu

366

REV NEUROL 2001; 32 (4): 365-372

XXXVIII REUNIN ANUAL DE LA LECE

Figura 1. EEG de un recin nacido que presentaba convulsiones del quinto

da. Patrn alternante de ondas theta puntiagudas.

Figura 2. EEG durante el sueo no REM de una nia de 3 aos con epilepsia mioclnica benigna de la lactancia. Paroxismos generalizados de
polipunta-onda.

Fp1-C3
C3-T3
T3-O1
O1-O2
T4-C4
C4-Fp2
Fp1-Fp2
C3-Cz
C4-Cz
OCG
EMG
ECG
PNG

Figura 3. EEG de sueo. Paroxismos generalizados de punta-polipunta

onda. Obsrvese la prdida de la seal electromiogrfica coincidiendo con
la descarga electroencefalogrfica.

Figura 4. EEG de sueo. Paroxismos generalizados de polipunta-onda

durante el sueo lento en un caso de epilepsia mioclnica benigna de la
lactancia. Las descargas son de presentacin aislada.

alternant [4,5] (Fig. 1). Tambin puede observarse una actividad

discontinua que puede persistir varios das. En el resto de los casos,
el EEG intercrtico es normal o est poco alterado. El patrn theta
pointu alternant est presente alrededor del quinto da de vida y su
presencia, as como la persistencia de EEG normales, son signos de
buen pronstico [6]. Este patrn tipo theta pointu alternant, aunque
caracterstico, no es patognomnico de esta entidad, pues puede aparecer en otros cuadros como la hipocalcemia o la meningitis [7].
El EEG ictal presenta anomalas focales y/o multifocales de
predominio en regiones rolndicas. Puede existir una generalizacin secundaria incompleta de las descargas [6].
En ambas entidades neonatales, la presencia de brotes de descargas intercaladas con supresin de la amplitud y las anomalas
focales rtmicas o anomalas multifocales persistentes, deben
hacernos reconsiderar el pronstico y/o diagnstico del proceso.

de la seal de monitorizacin electromiogrfica. En ocasiones, puede

observarse una breve atona tras la descarga (Fig. 3).
El EEG de sueo muestra, durante las fases I y II, brotes generalizados de punta-polipunta-onda rpidas que son concomitantes
con las mioclonas (Fig. 4). Durante las fases III y IV del sueo
lento profundo disminuyen las descargas, que desaparecen en fase
REM (del ingls, rapid eyes movement) [8]. A veces, pueden detectarse descargas generalizadas sin correlacin clnica. El 10% de los
pacientes presentan mioclonas desencadenadas por la estimulacin luminosa intermitente [9].
Las anomalas del EEG desaparecen con la mejora clnica,
pero en ocasiones pueden persistir anomalas generalizadas de
punta-onda durante aos.

Epilepsia mioclnica benigna de la lactancia

El EEG intercrtico de vigilia es normal. El EEG crtico se caracteriza por descargas de punta-onda rpida o polipunta-onda generalizadas, de duracin igual a la de las crisis, que se presentan en brotes
de 1-3 segundos (Fig. 2). En los EEG poligrficos estas descargas
pueden coincidir con mioclonas, representadas por el incremento

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Epilepsia mioclnica refleja benigna de la lactancia

Es un sndrome epilptico no contemplado en la Clasificacin de
las Epilepsias y Sndromes Epilpticos. El 25% de los pacientes
con epilepsia mioclnica benigna de la lactancia presentan mioclonas reflejas, algunas de las cuales son formas reflejas puras,
sin crisis espontneas [10].
El EEG interictal es normal, mientras que el EEG ictal se
caracteriza por paroxismos generalizados de punta-onda o poli-

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E. BAUZANO-POLEY, ET AL

Fp1-C3

Fp1-C3

C3-T3

C3-T3

T3-O1

T3-O1

O1-O2

O1-O2

O2-T4

O2-T4

T4-C4

T4-C4

C4-Fp2

C4-Fp2

Fp1-Fp2

Fp1-Fp2

F7-Cz

F7-Cz

F7-F8

F7-F8

T3-Cz

T3-Cz

T3-T4

T3-T4

T4-CZ

T4-CZ

Figura 5. EEG de vigilia de paciente de un ao y medio con epilepsia

mioclnica refleja benigna de la lactancia. Paroxismos generalizados de
polipunta-onda de gran amplitud, de un segundo de duracin, que coincide
con una mioclona precipitada por un ruido (flecha).

Figura 6. EEG de sueo de un paciente con epilepsia mioclnica benigna

de la infancia. Paroxismos generalizados de punta-polipunta onda coincidiendo con la estimulacin luminosa intermitente.

Fp1-C3
C3-T3
T3-O1
O1-O2
O2-T4
T4-C4
C4-Fp2
Fp1-Fp2
F7-Cz
F7-F8
T3-Cz
T3-T4
T4-CZ

Figura 7. EEG interictal de vigilia de un nio de 7 aos afecto de crisis

tonicoclnicas generalizadas. Paroxismos generalizados de punta-polipunta
onda a 2,5-3,5 Hz. Los paroxismos coinciden con el final de la estimulacin
luminosa intermitente.

Figura 8. EEG crtico de un nio de 5 aos con crisis tonicoclnica generalizada: a) Enlentecimiento inicial de la actividad de base; b) Fase tnica;
c) Fase clnica, y d) Enlentecimiento poscrtico.

punta-onda de gran amplitud que descargan a una frecuencia de

3 Hz, de 0,5 a 3 segundos de duracin, desencadenados por estmulos acsticos o sensitivos y coincidentes con las mioclonas
(Fig. 5).

generalizacin secundaria, para lo cual seguimos los siguientes

criterios diagnsticos [12-15]: a) Clnicamente se inicia con
crisis tonicoclnicas generalizadas, sin manifestaciones clnicas ni EEG focal iniciales; b) Se descartan las crisis parciales
secundariamente generalizadas, y c) El EEG intercrtico slo
debe recoger anomalas paroxsticas de punta-polipunta onda
generalizadas, bilaterales y sincrnicas sobre una actividad de
base normal.
El EEG interictal muestra una actividad de base normal,
sobre la que se recogen paroxismos de punta-polipunta onda a
2,5-3,5 Hz, algo ms lentos en frecuencia que los paroxismos
del gran mal del despertar (Fig. 7). Las descargas pueden aparecer durante el EEG de vigilia, pero son activadas por el sueo
no REM. Existe fotosensibilidad en el 17% de los casos [12,16].
Cuando existe un gran componente lento en las descargas, es
signo de buen pronstico.
El EEG ictal se caracteriza por presentar en la fase tnica una
actividad generalizada y rpida de bajo voltaje (9-10 Hz), con
frecuencia decreciente y con progresivo aumento de la amplitud.
En la fase clnica esta actividad se interrumpe por la aparicin
rtmica de ondas lentas (Fig. 8).

Epilepsia mioclnica benigna de la infancia

Es un sndrome epilptico generalizado idioptico no contemplado en la Clasificacin de las epilepsias y sndromes epilpticos,
que tiene su comienzo entre los 2 y 5 aos [11].
El EEG interictal es normal, sin anomalas paroxsticas y con
una actividad de fondo normal. El EEG ictal se caracteriza por
descargas generalizadas de punta-polipunta-onda, que coinciden
con las mioclonas. Las mioclonas pueden desencadenarse por la
estimulacin luminosa intermitente (Fig. 6).
Epilepsia con crisis tonicoclnicas generalizadas
de la infancia
Las crisis tonicoclnicas generalizadas desde su inicio que afectan al nio pequeo no forman un verdadero sndrome epilptico
y no se incluyen en la Clasificacin de las epilepsias y sndromes
epilpticos [1]. Deben diferenciarse de las crisis parciales con

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C4-Fp2
Fp1-Fp2
C3-Cz
C4-CZ
OCG
EMG
ECG
PNG

Figura 9. EEG de vigilia. Paroxismos generalizados de punta-onda a 3 Hz,

que coincide con una crisis de ausencia tpica de unos 15 segundos de
duracin.

Figura 10. EEG en sueo no REM. Paroxismos generalizados de punta-onda

a 3 Hz de unos 6 segundos de duracin. Obsrvese que durante el sueo
lento las descargas se hacen ms cortas.

Tabla IV. Criterios EEG de inclusin y de exclusin en las epilepsias con

ausencias en la infancia.

generalizados a 2,5-3,5 (media de 3 Hz), de mayor amplitud en

regiones frontocentrales (Fig. 9). El complejo punta-onda consiste en una descarga inicial de punta-polipunta onda generalizada
(dos puntas como mximo) de alta amplitud, seguida de una onda
lenta negativa y con mayor expresin en regiones frontocentrales.
La fase inicial de la descarga (los primeros 1 o 2 segundos) es
rpida, con punta-onda rtmica a unos 3 Hz (2,5-3,5 Hz y difcil de
medir) [18], mientras que la fase final es ms lenta (0,5-1 Hz).
Las descargas se desencadenan siempre por la hiperventilacin.
La precipitacin de las crisis de ausencias por estmulos sensoriales
o fticos no es lo habitual del sndrome y est en contra de la definicin. El Holter y el vdeo-EEG pueden ayudar al diagnstico.
El sueo induce una serie de modificaciones en los complejos de
punta-onda recogidos en el EEG vigilia. Durante el sueo no REM
se producen los siguientes cambios: a) Los paroxismos de punta-onda
aumentan su incidencia; b) La punta-onda se transforma en
polipunta-onda y aumentan su amplitud, con un componente lento
ms amplio; c) Las descargas se hacen algo asimtricas; d) La duracin de las descargas disminuye (Fig. 10); e) Se produce una fragmentacin de las descargas, y f) Las descargas adquieren mayor
expresin en regiones frontales y a veces se hacen hemisfricas. Durante
el sueo REM, los paroxismos generalizados desaparecen o su presentacin es muy aislada. Si las descargas estn presentes, aparecen
menos simtricas que en sueo no REM y son mucho ms cortas.
Se han propuesto una serie de criterios EEG, por los cuales las
crisis pueden incluirse o excluirse del diagnstico, que se exponen
en la tabla IV [18-21].
Las caractersticas EEG puede ayudarnos a establecer una
aproximacin respecto a la evolucin [5-24]. En la tabla V se
resumen los signos EEG de buen y mal pronstico [4].

Parmetros

Criterios de inclusin

Criterios de exclusin

Actividad de base

Normal

Anormal

Anomalas lentas

Ondas delta rtmicas

en zonas posteriores

Anomalas lentas
persistentes en regiones
no posteriores

Anomalas focales

No deben existir
Presencia
anomalas focales
de anomalas focales
Ocasionalmente puntas
en zonas occipitales
o centrotemporales

EEG ictal

Descarga generalizada Descarga fragmentada

de punta-onda
Polipunta-onda inicial
o polipunta-onda
con ms de tres puntas
(nunca ms
de tres puntas) a 3 Hz
(nunca menos de 2,7 Hz,
ni ms de 4 Hz)

Regularidad

Regulararidad
de las descargas

Irregularidad
de la descarga.
Descargas arrtmicas.
Variabilidad de frecuencia
entre las descargas

Inicio de la descarga Brusco. Frecuencia

mxima inicial: 4 Hz

Focal o paulatino

Final de la descarga Brusco. Frecuencia

mnima final: 2,5 Hz

Focalidad residual.
Fragmentacin.
Fluctuaciones marcadas
de la amplitud

Duracin
de la descarga

Descargas de menos
de 4-5 segundos
o de ms de 20 segundos

Unos 10 segundos

Epilepsia con ausencias en la infancia

Las crisis se inician entre los 3 y 9 aos, dato importante para su
diferenciacin con la epilepsia con ausencias juveniles.
El EEG intercrtico presenta una actividad de base normal,
pero a veces puede apreciarse actividad de ondas lentas en regiones posteriores [17].
El EEG crtico se caracteriza por complejos de punta-onda

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Mioclonas periorales con ausencias

Es un sndrome de reciente descripcin [25] que cursa con ausencias y mioclonas rtmicas de los msculos faciales periorales.
El EEG intercrtico presenta una actividad de base normal, sin
que aparezcan anomalas paroxsticas. El EEG ictal se caracteriza
por descargas de polipunta-onda a 3-4 Hz, irregulares en cuanto
al nmero de puntas, con fluctuaciones en la amplitud y frecuentes
fragmentaciones (Fig. 11). Las mioclonas periorales coinciden
con la descarga de polipuntas y suelen durar ms que la ausencia
[18]. No existe fotosensibilidad. El EEG difiere del resto de las

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T3-O1
O1-O2
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F7-Cz
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T3-T4
T4-CZ

Figura 11. EEG de vigilia. Paroxismos generalizados de polipunta-onda a

3-4 Hz, que coincide con una crisis de ausencia con mioclonas periorales.

Figura 12. EEG de vigilia de una nia de 10 aos con mioclonas palpebrales con ausencias. Paroxismos generalizados de polipuntas, seguidas de
ondas lentas provocadas por el cierre palpebral.

Tabla V. Signos electroencefalogrficos de buen y de mal pronstico.

Figura 13. EEG de vigilia de un nio de 9 aos con mioclonas palpebrales

sin ausencias en tratamiento. Paroxismos generalizados de polipuntas de
corta duracin.

ausencias tpicas en la irregularidad de las descargas de punta

onda a 3-4 Hz y su frecuente fragmentacin.
Epilepsia con mioclonas palpebrales y ausencias
Denominado sndrome de Jeavons [26], es un sndrome epilptico
que puede considerarse como generalizado idioptico [19]. Se
caracteriza por presentar mioclonas palpebrales que pueden ocurrir solas o seguirse de una ausencia.
El EEG intercrtico muestra una actividad de base normal,
aunque pueden existir anomalas paroxsticas focales [27]. El EEG
crtico consiste en una descarga breve de polipuntas generalizadas, de 1-2 segundos de duracin, seguidas de ondas lentas a 3-6 Hz
que ocurren al cierre palpebral, sobre todo cuando existe buena luz
ambiental (Fig. 12). La oscuridad total provoca la abolicin de las
anomalas EEG. Casi todos los pacientes presentan fotosensibilidad, que va desapareciendo con la edad. La respuesta al cierre
ocular puede persistir sin fotosensibilidad, y puede observarse
una respuesta fotoconvulsiva.
Panayiotopoulos et al [19] diferencian dos tipos de pacientes: aquellos que presentan las mioclonas palpebrales clsicas
seguidas de una ausencia (50%) y los que slo presentan mioclo-

370

Criterios

Buen pronstico

Mal pronstico

Actividad de base

Normal

Alterada

Estimulacin
Sin fotosensibilidad
luminosa intermitente

Fotosensibilidad

Frecuencia
de las descargas

A 3 Hz

Menos de 3
y ms de 4Hz

Duracin
de los paroxismos

Ms o menos 10 s.

Muy cortos
o muy largos

Anomalas focales

Ausentes

Presentes

Simetra
de las descargas

Simtricas

Asimtricas

Morfologa
de las descargas

Regulares

Muy irregulares

Mayor voltaje
de las descargas

En regiones laterales En regin media

y/o sagital

nas palpebrales. El EEG crtico de las mioclonas palpebrales

con ausencias ya se ha comentado; el EEG crtico de las mioclonas palpebrales sin ausencias se caracteriza por descargas de
polipuntas generalizadas, de 1 o 2 segundos de duracin, aunque raramente pueden durar hasta 5 segundos (Fig. 13). Puede
existir un cierre lento de los prpados, pero la descarga de
polipuntas es anterior al final del artefacto provocado por el
cierre palpebral, lo que indica el componente tnico de la musculatura palpebral.
Epilepsias con modo especfico de precipitacin.
Epilepsias reflejas [28-32]
Se denomina as a las epilepsias cuyas crisis, o la mayora de ellas,
se desencadenan tras un estmulo sensorial especfico. En este tipo
de epilepsias, los grupos neuronales hiperexcitables tienen capacidad de sincronizarse y originar descargas como respuesta a estmulos selectivos. Esta selectividad no presupone la existencia de
una etiologa especfica, pero existen crisis epilpticas que se
desencadenan exclusivamente por estmulos especficos (epilepsias fotognicas), otras se precipitan por estmulos menos espec-

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XXXVIII REUNIN ANUAL DE LA LECE

Mioclonas palpebrales con ausencias

Las crisis epilpticas de estos pacientes se inducen con el cierre
palpebral, lo que provoca descargas de punta-polipunta onda generalizadas. Estos paroxismos no se producen en la oscuridad
total. Siempre hay fotosensibilidad.
Epilepsias autoinducidas
Aunque siempre se ha pensado que este grupo de pacientes epilpticos se acompaaban de retraso mental, no siempre es as. En el
56% de los casos, estos nios tienen un cociente intelectual normal y el 96% sufren crisis precipitadas por la luz [30]. El EEG
intercrtico suele ser normal, pero en ocasiones puede presentar
una actividad de base ligeramente lentificada. En el 5% de los
casos existen anomalas intercrticas difusas, y en el 74% la ELI
provoca respuesta fotoparoxstica [29].
Figura 14. EEG de vigilia con estimulacin luminosa intermitente. Respuesta fotoparoxstica caracterizada por paroxismos generalizados de
punta-polipunta onda.

ficos y tienen tambin crisis espontneas. Las crisis reflejas ms

frecuentes son las inducidas por estmulos visuales.
Los trminos fotosensible y fotognico se prestan a confusin.
En las epilepsias fotosensibles existe la denominada respuesta fotoparoxstica precipitada por la ELI, pero el paciente padece crisis
espontneas y generalmente no relacionadas con la televisin, videojuegos, etc. En las epilepsias fotognicas, todas las crisis son desencadenadas por estmulos luminosos y prcticamente en todos los
pacientes se observa una respuesta fotoparoxstica en el EEG durante la ELI, pattern, videojuegos, ordenador o televisin.
Las caractersticas EEG de las epilepsias generalizadas idiopticas que guardan relacin con los estmulos fticos pueden
resumirse de la siguiente forma [29-32]:
Epilepsias fotosensibles puras
Son aquellas crisis epilpticas cuyas crisis se provocan slo por la
luz intermitente de la vida cotidiana o del laboratorio EEG. El
EEG interictal es siempre normal. La ELI induce una respuesta
fotoparoxstica (Fig. 14) y fotoconvulsiva.
Epilepsias con fotosensibilidad
Los pacientes con este tipo de epilepsia presentan crisis epilpticas espontneas, sin estar provocadas por la luz intermitente, aunque
esta tambin puede producirlas. Las epilepsias generalizadas idiopticas que cursan con fotosensibilidad tienen una actividad de
base EEG habitualmente normal. Las anomalas interictales e ictales
presentan las caractersticas propias del sndrome en cuestin. La
ELI provoca una respuesta fotoparoxstica, y a veces fotoconvulsiva, relacionada con una banda estrecha de frecuencia de los
destellos [30].

Epilepsias sensibles a los pattern

Existen pacientes cuyas crisis pueden precipitarse en el laboratorio EEG mediante pattern de lneas paralelas o de cuadros [29].
Dichos pattern desencadenan descargas en el EEG, en ms de la
mitad de los pacientes fotosensibles, y muy raramente los pattern
son efectivos en personas que no son fotosensibles. Las crisis
inducidas por esta modalidad de estimulacin son de tipo tonicoclnicas generalizadas, pero algunos pacientes presentan mioclonas y, de forma ocasional, crisis parciales. Adems existen crisis
epilpticas inducidas por la ELI.
Crisis provocadas solamente por la ELI
Existen personas que pueden presentar fotosensibilidad exclusivamente en el laboratorio de EEG y nunca fuera del mismo.
CONCLUSIONES
El diagnstico EEG de las epilepsias generalizadas idiopticas
de la infancia se realiza en funcin de las caractersticas electroencefalogrficas (actividad de base y grafoelementos superpuestos), y stas vienen dadas por la edad, expresin del grado
de desarrollo y maduracin funcional del sustrato anatmico
generador de la actividad bioelctrica, el umbral de excitabilidad cerebral, la eficacia de los mecanismos inhibitorios, las
tcnicas empleadas en la exploracin EEG, los tipos de activaciones utilizadas, el momento de la exploracin (intercrtico,
crtico, poscrtico), el estado de conciencia (vigilia, sueo) y
las posibles interferencias como pueden ser algunos frmacos
con capacidad para enmascarar o modificar las caractersticas
EEG.
La actividad de base de este grupo de epilepsias suele ser
normal y las anomalas paroxsticas son generalizadas, variando
la duracin, el tipo morfolgico de grafoelementos paroxsticos y
la frecuencia a la que descargan.

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DIAGNSTICO ELECTROENCEFALOGRFICO
DE LAS EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPTICAS
DE LA INFANCIA
Resumen. Introduccin. Las epilepsias generalizadas idiopticas de
la infancia forman un grupo heterogneo de sndromes epilpticos,
que comparten algunas caractersticas clnicas y electroencefalogrficas comunes. Las manifestaciones crticas afectan desde su inicio a
los dos hemisferios cerebrales con expresin clnica generalizada y los
patrones electroencefalogrficos crticos son desde el inicio bilaterales. Estas epilepsias surgen por razones desconocidas o indeterminadas, existe predisposicin gentica y guardan una relacin con la edad
de inicio (epilepsias relacionadas con la edad). Las caractersticas
electroencefalogrficas crticas e intercrticas tienen puntos comunes: la actividad de base electroencefalogrfica es normal en todas las
epilepsias de este grupo, las anomalas paroxsticas son generalizadas, sincrnicas y simtricas, y estn constituidas por descargas bilaterales de puntas, polipuntas, punta-onda y polipunta-onda, que descargan a una frecuencia igual o superior a los 3 Hz. Desarrollo. En este
artculo se revisan las caractersticas electroencefalogrficas ictales
e interictales de las epilepsias y sndromes epilpticos generalizados
idiopticos en el nio, con especial nfasis en la epilepsia con ausencias infantiles por considerarla la ms frecuente y representativa de
las epilepsias generalizadas idiopticas de la infancia. Conclusin.
Consideramos que los aspectos electroencefalogrficos de las epilepsias y sndromes epilpticos constituyen un factor de gran importancia como ayuda en la confirmacin diagnstica y para la adecuada determinacin sindrmica. [REV NEUROL 2001; 32: 365-72]
[http://www.revneurol.com/3204/k040365.pdf]
Palabras clave. Electroencefalograma. Epilepsia generalizada idioptica. Infancia. Nio. Polipunta. Polipunta-onda. Punta. Punta-onda.

DIAGNSTICO ELECTROENCEFALOGRFICO
DAS EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPTICAS
DA INFNCIA
Resumo. Introduo. As epilepsias generalizadas idiopticas da
infncia formam um grupo heterogneo de sndromas epilpticas
que partilham algumas caractersticas clnicas e electroencefalogrficas comuns. As manifestaes crticas afectam, desde o
incio, os dois hemisfrios cerebrais, com expresso clnica generalizada e padres electroencefalogrficos crticos bilaterais.
Estas epilepsias surgem por motivos desconhecidos ou indeterminados, existindo predisposio gentica, e relao com a idade
de incio (epilepsias relacionadas com a idade). As caractersticas electroencefalogrficas crticas e inter-crticas tm aspectos
em comun; a actividade de base electroencefalogrfica normal
em todas as epilepsias deste grupo, as anomalias paroxsticas so
generalizadas, sincrnicas e simtricas, e so constitudas por
descargas bilaterais de pontas, polipontas, ponta-onda e poliponta-onda, com uma frequncia igual ou superior aos 3 Hz. Desenvolvimento. Neste artigo revem-se as caractersticas electroencefalogrficas ictais e interictais das epilepsias e sndromas epilpticas
generalizadas idiopticas na criana, com especial nfase para a
epilepsia infantil com ausncias, por ser considerada a mais frequente e representativa das epilepsias generalizadas idiopticas da
infncia. Concluso. Consideramos que os aspectos electroencefalogrficos das epilepsias e sndromas epilpticas constituem um
factor de grande importncia na confirmao diagnstica e adequada determinao sindrmica. [REV NEUROL 2001; 32: 365-72]
[http://www.revneurol.com/3204/k040365.pdf]
Palavras chave. Criana. Electroencefalograma. Epilepsia generalizada idioptica. Infncia. Onda. Poliponta. Poliponta-onda. Ponta.

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REV NEUROL 2001; 32 (4): 365-372