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R4
1. INTRODUCCIN:
Ausencia de menstruacin transitoria, intermitente o permanente como resultado de
disfuncin que puede ocurrir a varios niveles (hipotlamo, hipfisis, ovarios, tero o
vagina).
Es importante recordar que la amenorrea es sntoma y no una enfermedad en s
misma, aunque dentro del concepto de amenorreas se pueden diferenciar un conjunto
de enfermedades que pueden afectar a distintos rganos. La amenorrrea constituye
uno de los principales motivos de derivacin a la consulta de ginecologa.
La prevalencia de amenorrea, descartando embarazo, lactancia o menopausia, es
aproximadamente 3-4%.
Existen numerosas clasificaciones de las amenorreas, enfocadas segn el origen de la
alteracin, momento en que esta ocurre, en funcin de la clnica o segn estado
hormonal. (Tabla anexa 1).
La clasificacin clsica es poco til para llegar a un correcto diagnstico slo con ella,
pero se mantiene como la clasificacin de referencia:
Primaria
Secundaria
2. AMENORREA PRIMARIA:
Definicin
Ausencia de menarquia a los 16 aos independientemente del crecimiento y
desarrollo de los caracteres sexuales secundarios.
No existencia de menstruaciones a los 14 aos si se acompaa de ausencia en el
desarrollo de los caracteres secundarios femeninos, o bien si han pasado ya ms de
dos aos desde el inicio de la aparicin de stos.
Etiologa
La amenorrea primaria es GENERALMENTE RESULTADO DE UNA ANOMALA
GENTICA O ANATMICA, constituyendo el 0,1-0,3% de todas las amenorreas. De
todas ellas el 60% est en relacin con alteraciones del desarrollo genital por
anomalas genticas y el otro 40% son debidas a trastornos endocrinolgicos. Sin
embargo, todas las causas de amenorrea secundaria tambin pueden presentarse
como primaria.
Entre las amenorreas primarias, distinguimos dos tipos segn si tienen su origen a
nivel central o perifrico:
Centrales
AMENORREAS
PRIMARIAS
Perifricas
Hipogonadismo hipogonadotropo
Insuficiencia de hormonas gonadotropas
Distrofia olfativa o Sdme de Kallman
Ejercicio fsico, aumento/disminucin de peso
Psicgenas
Himen imperforado
Ausencia congnita de vagina
Agenesia Mulleriana (Sdme Rokitansky)
Feminizacin testicular (Sdme de Morris)
Disgenesia gonadal (Sdme Turner, Sdme Swyer,
etc.)
AMENORREAS CENTRALES:
FSH y LH
c. Adelgazamiento, obesidad y ejercicio fsico:
La disminucin de peso independientemente de la causa que la produzca se
relaciona con el retraso puberal, menarqua tarda, y amenorrea. Se produce una
disminucin del ritmo metablico y modifica los mecanismos neuroendocrinos
relacionados con el control hipotalmico. Tanto LH como FSH se encuentran
disminuidas. La aparicin de la amenorrea guarda relacin con la velocidad en la
disminucin del peso y el tanto por ciento de peso perdido, se ha determinado una
disminucin mayor del 20% del IMC con la aparicin de amenorrea. Se corrige con la
ganancia ponderal.
La obesidad se relaciona con ciclos anovulatorios, encontrndose FSH y LH dentro
de los lmites normales.
El ejercicio fsico realizado de forma exhaustiva o competitiva se relaciona con retraso
en la aparicin de la menarqua, trastornos menstruales y amenorrea. La realizacin
de ejercicio de forma competitiva con entrenamientos intensivos produce un estado de
estrs psquico en la adolescente adems se acompaa de una disminucin de peso y
del tanto por ciento de grasa corporal, se produce un aumento de los esteroides
sexuales, andrgenos y prolactina, un aumento del nivel de la hormona del
crecimiento, ACTH, endorfinas y lipoportenas, lo que produce alteraciones en la
descarga hipotalmica de GnRH.
FSH y LH
d. Psicgenas:
En situaciones de estrs, conflicto con el medio, problemas personales, familiares,
cuadros depresivospuede producirse retrasos en la menarqua y periodos
amenorreicos. Se relaciona con una disfuncin en la pulsatilidad de la secrecin
de GnRH.
FSH y LH
e. Causa hipofisaria:
Dentro de las amenorreas primarias las provocadas por causa hipofisaria como tal son
las menos frecuentes, se produce una falta de gonadotropinas, bien por alteracin en
las clulas gonadotropas, o por fallo en la llegada de las seales hipotalmicas de
GnRH.
Podemos diferenciar los enanismos hipofisarios en el seno de un hipogonadotropismo
hipogonadotropo. Se caracterizan por un dficit en la hormona de crecimiento
acompaado de una disminucin del resto de las hormonas hipofisarias, entre ella las
gonadotropinas. Cursa con talla baja, falta de desarrollo de los caracteres sexuales
secundarios y puede acompaarse de una disminucin en la funcin tiroidea y
suprarrenal.
Existen distintas causas como infecciones, traumatismos que produzcan seccin del
tallo hipofisario, tumores hipofisarios aunque es raro que aparezcan antes de la
pubertad.
AMENORREAS PERIFRICAS
Las de causa ovrica son el grupo ms frecuente dentro de las amenorreas primarias,
y pueden ser provocadas por no existencia de las gnadas, o bien por ausencia o no
funcionamiento de su componente germinal, por defectos bioqumicos en stas, o una
vez formadas, por una destruccin de las mismas.
I.
FSH y LH
a. Agenesia gonadal:
Ausencia total de las gnadas. Existe un hipogonadismo hipergonadotropo, y en
ausencia de gnadas, el desarrollo ser femenino.
FSH y LH
b. Disgenesia gonadal:
Existe tejido ovrico pero con ausencia de clulas germinales. Se caracteriza por una
alteracin en la formacin de los ovarios que son sustituidos por cintillas fibrosas, no
existiendo folculos. Los genitales externos son femeninos pero infantiles. Y se
acompaa de FSH y LH elevadas, ya que no existen hormonas sexuales por lo que
no se produce feedback negativo. Dentro de la disgenesia gonadal se pueden
diferenciar distintas entidades:
i. Sndrome de Turner:
La mayora de estas pacientes tienen 45 cromosomas, 22 autosomas y tan
slo un cromosoma sexual, 45 X0, aunque son frecuentes los mosaicismos,
encontrando lneas celulares 45 X0 y otras 45 XX. Son pacientes que
presentan talla baja, pterigion colli, trax en escudo, orejas de implantacin
bajas, acortamiento del 4 y 5 metacarpiano, cubitus valgus, tendencia a
micrognatia, alteraciones renales y cardiacas (que en subtipo 45X0 es la
coartacin e aorta la que aparece con mayor frecuencia). Adems se
acompaa de infantilismo sexual, amenorrea primaria y tanto los genitales
externos como los internos son femeninos pero hipoplsicos. Debido a la
ausencia de gnadas tienen niveles de estradiol muy bajos y
gonadotropinas elevadas. En el desarrollo embrionario se relacionan con
elevada tasa de abortos y alteraciones ecogrficas como la presencia de
higroma qustico.
ii. Sndrome de Sweyer o disgenesia gonadal pura:
Cromosmicamente son 46XY, pero el cromosoma Y no se expresa por lo que
se comporta como un X0, aunque tienen talla normal, y no existen estigmas
fenotpicos como los del S. Turner, ni malformaciones asociadas. Al igual que
el anterior, las gonadotropinas se encuentran elevadas y no existe
desarrollo de los caracteres sexuales secundarios.
iii. Existen otras disgenesias como el sndrome de Rosle que
FSH y LH
c. Hipoplasia gonadal:
Entre la disgenesia gonadal y un ovario de funcionamiento normal, podemos encontrar
ovarios pequeos, con dotacin folicular normal, pero escasa, pudiendo producir
desde infantilismo sexual, hasta un desarrollo de caracteres sexuales secundarios
normales dependiendo de la dotacin ovrica, pero en todos ellos se agotar
rpidamente, antes de que llegue a producirse la menarqua.
FSH y LH
d. Sndrome de ovario resistente:
Son pacientes con ovarios de dotacin folicular normal pero a expensas de folculos
primordiales. Presentan amenorrea primaria hipergonadotropa. El defecto puede
encontrarse a nivel del receptor de gonadotropinas por lo que no existe respuesta,
habiendo dficit en los niveles de estrgenos y aumento de FSH y LH.
II.
a. Himen imperforado:
Las pacientes presentan un desarrollo puberal normal. Cursa con una retencin de la
menstruacin produciendo un hematocolpos y posteriormente hematometra, que
frecuentemente se manifiesta como amenorrea acompaada de dolor tipo clico.
La membrana himeneal se encuentra a tensin por la sangre acumulada en la vagina.
Tiene fcil resolucin, mediante incisin y drenaje.
b. Agenesias mllerianas:
La agenesia total de sistema mlleriano se conoce como Sndrome de RockitanskyKster-Hauser. Este sndrome constituye la causa ms frecuente de amenorrea
primaria por defecto anatmico. Se produce por una alteracin en la permeabilidad
de los conductos de Mller, lo que desencadena un dficit total o parcial de la vagina,
tero rudimentario no canalizado, y ausencia de las trompas, mantenindose los
ovarios normales. Al existir una funcin ovrica normal, el desarrollo de los caracteres
sexuales secundarios es normal. El cariotipo es 46XX normal, con cromatina sexual
positiva, y fenotpicamente son mujeres normales, con talla normal, genitales externos
y mamas bien desarrolladas. Se puede acompaar de malformaciones renales y a
veces esquelticas siendo las ms frecuentes dentro de stas las vertebrales. El
Agenesias parciales del sistema mlleriano cursan con ausencia de crvix o de una
porcin ms o menos grande de vagina. Al existir tero pero no comunicacin con el
exterior, se producir acumulacin de sangre menstrual, produciendo hematmetra y
dolores clicos cclicos.
3. AMENORREA SECUNDARIA:
Definicin:
Existe controversia respecto al tiempo que debe estar ausente la menstruacin para
considerarlo amenorrea secundaria, aunque para la mayora de los autores estiman un
Las amenorreas funcionales suelen revertir cuando se corrige la causa que las origin
y para ello a veces se requiere del trabajo conjunto de un psiclogo, psiquiatra,
nutricionista y gineclogo.
FSH y LH
B. CAUSA HIPOFISARIA
Son raras las causas estrictamente hipofisarias. Existe una disminucin de FSH y
LH. Conviene diferenciarlas de las de origen hipotalmico, ya que su abordaje debe
ser distinto.
a. Sndrome de la silla turca vaca. Aparece por la herniacin de la
aracnoides a travs del diafragma de la silla turca, puede ser congnita
o secundaria a la ciruga, radiaciones hipofisarias, compresin glandular
o a infarto de un tumor hipofisario. En muchas ocasiones es
asintomtico, y no tienen una clnica caracterstica aunque si da clnica
suele manifestarse como cefaleas, acompaado a veces de amenorrea.
En su patogenia interviene el compromiso vascular que dificulta la
circulacin de las hormonas hipotalmicas o la compresin glandular,
pudiendo manifestarse slo como afectacin de las glndulas
lactotropas o menos frecuente como panhipopituitarismo. Para su
diagnstico se requiere pruebas complementarias como son la
radiografa simple, TAC, RMN. Se recomienda la realizacin de un
estudio campimtrico por la posibilidad de que se encuentre afectado el
quiasma ptico. Los casos asintomticos no es necesario tratarlos, y si
slo se acompaa de cefaleas bastar con tratamiento analgsico. Los
dficits hormonales deben tratarse segn su severidad aportando de
forma exgena las hormonas deficitarias en relacin con las lneas
celulares afectas.
b. Sndrome de Seehan: Consiste en un panhipopituitarismo debido a un
infarto agudo y necrosis de la hipfisis secundario a un episodio
hemorrgico producido durante el trabajo de parto o en el puerperio
inmediato. Se produce un panhipopituitarismo en el periodo puerperal,
manifestndose como una incapacidad para mantener la lactancia,
involucin mamaria, seguido de la cada del vello pbico y axilar, y una
prolongacin de la amenorrea puerperal. Estas manifestaciones pueden
acompaarse de clnica caracterstica del dficit de otras hormonas
como la hormona del crecimiento, ACTH, TSH. Para que se manifieste
el hipopituitarismo, debe lesionarse al menos el 70-80% de la glndula.
El diagnstico suele ser clnico en que se relaciona la sintomatologa
antes descrita con posibles cuadros de shock hipovolmico en el parto.
El tratamiento consiste en el aporte hormonal sustitutivo de las lneas
celulares afectas.
c. Apopleja hipofisaria. Consiste en la hemorragia, infarto o necrosis de
la hipfisis, conteniendo sta un tumor. Los adenomas hipofisarios son
los tumores que ms se relacionan con este cuadro. El tratamiento se
basa en la descompresin de la glndula con corticoterapia, y
posteriormente la ciruga del tumor.
d. Tumores hipofisarios. La mayora de las veces se trata de tumores
benignos, pero el crecimiento de stos puede causar problemas por
compresin, por secrecin de sustancias, o por isquemia de la hipfisis.
Podramos diferenciar entre tumores secretores de hormonas y no
secretores, como el craneofaringioma, o los adenomas no funcionantes.
C. CAUSA OVRICA
FSH y LH
VARIABLES
D. CAUSA UTERINA
FSH y LH
NORMALES
La amenorrea cuyo origen es una alteracin a nivel del tero estn relacionadas en
general con la destruccin endometrial, y esta puede ser producida por distintas
causas.
a. Sndrome de Asherman: Generalmente se produce despus de
legrados uterinos agresivos, con mayor frecuencia legrados puerperales
o abortos tardos, que terminan por destruir el endometrio y formar
adherencias en la cavidad uterina, estas sinequias pueden encontrarse
en la cavidad uterina propiamente dicha, a nivel del canal cervical o en
ambos. Las adherencias pueden obliterar parte de la cavidad
endometrial o toda ella manifestndose como hipomenorreas o
amenorreas y se pueden diagnosticar mediante histerosalpingografa, o
histeroscopia siendo esta preferible, ya que pone de manifiesto
sinequias. Hay veces que estos cuadros se resuelven con la simple
dilatacin cervical, pero puede que tenga que recurrirse a la realizacin
de otros tratamientos como el legrado o lo que es ms adecuado hoy en
da, a la reseccin de las adherencias de forma directa mediante
histeroscpica quirrgica. Posteriormente es conveniente completar el
tratamiento con la colocacin de una sonda de Foley peditrica en la
cavidad uterina durante una semana o de un DIU, y se recomienda dar
estrgenos a dosis altas para estimular la formacin de endometrio
durante dos meses postratamiento.
b. Infecciones. Hoy en da es poco frecuente la aparicin de destruccin
endometrial por tuberculosis genital, pero esta infeccin como podra
ocurrir con otras, pueden producir trastornos del endometrio que
provoquen amenorrea.
c. Cirugas como la conizacin cervical, que puede provocar estenosis
cervical, o la histerectoma son causas de amenorrea.
EVALUACIN DE LA AMENORREA
Para que se produzca una menstruacin, tienen que estar ntegros distintos sistemas
que adems deben ser regulados de forma adecuada para que se establezca el
sangrado menstrual. Lo primero, el canal genital ha de estar ntegro, el himen debe ser
permeable, la vagina tiene que estar conectada con el canal cervical que a su vez
debe ser permeable y estar en contacto con la cavidad uterina normal.
Por otra parte para que se produzca la menstruacin, el endometrio tiene que ser
transformado previamente por las hormonas secretadas a nivel ovrico, estrgenos,
progesterona y esteroides. La secrecin cclica de estas hormonas necesita del normal
funcionamiento de la hipfisis anterior que sintetiza y libera FSH y LH, que regulan el
ciclo ovrico. La secrecin hormonal por parte de la hipfisis anterior a su vez depende
de la secrecin hipotalmica de GnRH y de la integridad de la comunicacin del tallo
hipofisario y sus vasos portales. Todo este sistema adems puede verse modificado
por seales hormonales, factores autocrinos y paracrinos, as como distintas seales
originadas en las clulas diana.
Exploracin fsica
Valoracin hbito corporal global:
o Clculo del ndice de masa corporal
o Relacin cintura/cadera > 0,85 ; obesidad corporal superior (sugestiva
de hiperandrogenismo)
o Crecimiento deficiente en las alteraciones cromosmicas.
Signos de alteracin de la funcin tiroidea:
o Prepberes: disminucin del crecimiento, de la edad sea, mal
resultado escolar, letargia, estreimiento.
o Adultas: intolerancia al fro, anorexia, piel seca.
Signos de hiperandrogenismo:
o Hirsutismo
o Acn
o Alopecia
o Clitoromegalia
o Aumento de masa muscular
o Voz grave
Signos de insensibilidad a los andrgenos:
o Ausencia de vello pbico o axilar con desarrollo mamario adecuado
o Testes palpables en canal inguinal o labios.
Signos de Sndrome de Cushing: Estras rojo vinosas, giba, obesidad troncular
significativa, HTA, debilidad muscular proximal, enrojecimiento facial
instantneo, etc
Exploracin mamaria
Valorar la existencia de galatorrea o secrecin mamaria bilateral multiorificial .
Exploracin genitales externos e internos
En nias sin relaciones sexuales, slo verificar genitales externos y presencia
de himen.
En el resto verificar morfologa adecuada de vagina, crvix, tero y anejos. En
caso de ausencia de tero, est indicada la realizacin de cariotipo y niveles de
testosterona.
Pruebas de imagen
Ecografa vaginal/abdominal:
o Objetivar presencia de vagina/tero si esta no puede ser confirmada
mediante exploracin fsica.
o Descripcin morfolgica ovrica
TAC: Estudio glndulas suprarrenales o detectar focos ectpicos de produccin
de andrgenos.
RMN: Detectar tumores a nivel de hipfisis o hipotlamo (mejor que el TAC)
Pruebas complementarias:
Tras la historia clnica y la exploracin fsica, lo primero que debemos descartar es el
embarazo, por lo que haremos una determinacin de -HCG, y si estuviese elevada
deberamos confirmar el embarazo. Una situacin mucho ms rara en la que podra
encontrarse la HCG elevada, sera la produccin de esta hormona por un
coriocarcinoma ovrico.
Posteriormente, se realizar la determinacin de TSH, prolactina y test de deprivacin
con progesterona.
o TSH: la determinacin de TSH es para descartar la presencia de hipotiroidismo
subclnico. Aunque no es frecuente que la amenorrea est causada por un
hipotiroidismo, si es posible y debe descartarse esta causa ya que su
tratamiento y por tanto, la desaparicin de la amenorrea secundaria. El
aumento de TRH produce una accin sobre la hipfisis de estmulo en la
secrecin de prolactina produciendo tambin galactorrea.
o PRL: se debe realizar una determinacin de prolactina para descartar
amenorrea secundaria a hiperprolactinemia, asociada o no a un prolactinoma,
que ser corregido con tratamiento mdico o quirrgico si se requiere.
POSITIVO
menstruacin de caractersticas similares a las de una regla
normal entre 2 y 8 das tras la toma del gestgeno, confirma la existencia de tracto
genital permeable, tero con endometrio reactivo y transformado adecuadamente por
la accin previa de los estrgenos (presencia de estrgeno en cantidad normal) e
indica que existe actividad ovrica suficiente y del eje hipotlamo-hipofisario. En
ausencia de galactorrea, con la prolactina y TSH normales, se puede hacer el
diagnstico de amenorrea por ANOVULACIN, y no sera necesario continuar el
estudio. (Una respuesta positiva a la administracin de progestgenos, ausencia de galactorrea y niveles de
prolactina normales descartan con toda seguridad la presencia de un tumor hipofisario en una paciente con amenorrea)
POSITIVO
sangrado, quiere decir que la paciente presenta un endometrio
con capacidad de respuesta normal y un canal genital intacto. Existe dficit en las
concentraciones de estrgenos, bien por dficit en su produccin a nivel gonadal, o
por una disregulacin hipotlamo-hipofisaria.
NEGATIVO
no sangrado, y deberamos buscar la existencia de una
alteracin en el tracto genital o defecto endometrial.
o DETERMINACIN DE GONADOTROPINAS: Si tras la administracin exgena
de estrgenos y progesterona se produce respuesta, se demuestra que no
existe la cantidad necesaria se estrgenos endgenos para transformar el
endometrio. El fallo puede originarse a nivel ovrico, porque no se produzcan
las cantidades necesarias de estrgenos a nivel folicular, o puede ser debido a
una concentracin baja de gonadotropinas en sangre perifrica por un fallo en
el eje hipotlamo-hipofisario, no siendo suficientes para provocar respuesta
ovrica.
Para analizar a qu nivel se encuentra la alteracin hay que determinar las
concentraciones de gonadotropinas de la paciente. Debe alejarse al menos 15 das
desde la realizacin del test de estrgenos-progesterona ya que pueden esta alteradas
de forma transitoria.
Niveles de gonadotropinas ELEVADAS: FSH > 20U/L y LH >40 U/L
verificadas en dos ocasiones localizan el fallo a Nivel Ovrico o bien,
muy raros, tumores productores de gonadotropinas
Diagnstico diferencial.
Tratamiento:
El tratamiento de la amenorrea se basa fundamentalmente en la correccin de la
causa subyacente.
Anticonceptivos hormonales o deprivacin con gestgenos cada 2-3 meses en
caso de SOP para prevenir los efectos a largo plazo de los estrgenos sin
oposicin de gestgenos.
Induccin de la pubertad en aquellas nias sin causa definida o diagnstico de
fallo ovrico prematuro.
Agonistas dopaminrgicos para el tratamiento de los prolactinomas.