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Fecha: 14 de Diciembre de 2011

Nombre: Dra. Llanos Belmonte Andjar

R4

Tipo de Sesin: Seminario

ALTERACIONES MENSTRUALES POR DEFECTO: AMENORREAS

1. INTRODUCCIN:
Ausencia de menstruacin transitoria, intermitente o permanente como resultado de
disfuncin que puede ocurrir a varios niveles (hipotlamo, hipfisis, ovarios, tero o
vagina).
Es importante recordar que la amenorrea es sntoma y no una enfermedad en s
misma, aunque dentro del concepto de amenorreas se pueden diferenciar un conjunto
de enfermedades que pueden afectar a distintos rganos. La amenorrrea constituye
uno de los principales motivos de derivacin a la consulta de ginecologa.
La prevalencia de amenorrea, descartando embarazo, lactancia o menopausia, es
aproximadamente 3-4%.
Existen numerosas clasificaciones de las amenorreas, enfocadas segn el origen de la
alteracin, momento en que esta ocurre, en funcin de la clnica o segn estado
hormonal. (Tabla anexa 1).
La clasificacin clsica es poco til para llegar a un correcto diagnstico slo con ella,
pero se mantiene como la clasificacin de referencia:
Primaria
Secundaria

2. AMENORREA PRIMARIA:

Definicin
Ausencia de menarquia a los 16 aos independientemente del crecimiento y
desarrollo de los caracteres sexuales secundarios.
No existencia de menstruaciones a los 14 aos si se acompaa de ausencia en el
desarrollo de los caracteres secundarios femeninos, o bien si han pasado ya ms de
dos aos desde el inicio de la aparicin de stos.

Etiologa
La amenorrea primaria es GENERALMENTE RESULTADO DE UNA ANOMALA
GENTICA O ANATMICA, constituyendo el 0,1-0,3% de todas las amenorreas. De
todas ellas el 60% est en relacin con alteraciones del desarrollo genital por
anomalas genticas y el otro 40% son debidas a trastornos endocrinolgicos. Sin
embargo, todas las causas de amenorrea secundaria tambin pueden presentarse
como primaria.
Entre las amenorreas primarias, distinguimos dos tipos segn si tienen su origen a
nivel central o perifrico:

Centrales
AMENORREAS
PRIMARIAS
Perifricas

Hipogonadismo hipogonadotropo
Insuficiencia de hormonas gonadotropas
Distrofia olfativa o Sdme de Kallman
Ejercicio fsico, aumento/disminucin de peso
Psicgenas
Himen imperforado
Ausencia congnita de vagina
Agenesia Mulleriana (Sdme Rokitansky)
Feminizacin testicular (Sdme de Morris)
Disgenesia gonadal (Sdme Turner, Sdme Swyer,
etc.)

AMENORREAS CENTRALES:

Se producen por una disfuncin en el sistema productor de GnRH, por ausencia


congnita, por destruccin, alteraciones del sistema modulador o por falta de
maduracin, produciendo ausencia o dficit de GnRH. Esta situacin va a originar un
hipogonadismo hipogonadotropo. Entre ellas se pueden diferenciar distintos
sndromes:
FSH y LH
a. Sndrome de Kallman o Distrofia olfativo genital:
Se produce una alteracin del desarrollo del sistema nervioso central desde las
primeras semanas de vida intrauterina. Se caracteriza por una atrofia de la corteza
olfatoria e infantilismo sexual. Las pacientes presentan anosmia o hiposmia aunque
no suelen ser conscientes de ello, amenorrea primaria y falta de desarrollo de los
caracteres sexuales secundarios, acompaado de malformaciones faciales, como
el labio leporino, paladar hendido, orejas de implantacin baja. El cariotipo es normal.
El nivel de gonadotropinas est disminuido en sangre y los ovarios presentan
caractersticas de hipoestimulacin crnica, pero pueden responder a la induccin de
la ovulacin con gonadotropinas.
FSH y LH
b. Insuficiencia de Hormonas Gonadotropinas Hipofisarias:
Es poco frecuente. Se produce una disminucin selectiva de las gonadotropinas.
Tienen talla normal, y no estn alteradas el resto de las hormonas.

FSH y LH
c. Adelgazamiento, obesidad y ejercicio fsico:
La disminucin de peso independientemente de la causa que la produzca se
relaciona con el retraso puberal, menarqua tarda, y amenorrea. Se produce una
disminucin del ritmo metablico y modifica los mecanismos neuroendocrinos
relacionados con el control hipotalmico. Tanto LH como FSH se encuentran
disminuidas. La aparicin de la amenorrea guarda relacin con la velocidad en la
disminucin del peso y el tanto por ciento de peso perdido, se ha determinado una
disminucin mayor del 20% del IMC con la aparicin de amenorrea. Se corrige con la
ganancia ponderal.
La obesidad se relaciona con ciclos anovulatorios, encontrndose FSH y LH dentro
de los lmites normales.
El ejercicio fsico realizado de forma exhaustiva o competitiva se relaciona con retraso
en la aparicin de la menarqua, trastornos menstruales y amenorrea. La realizacin
de ejercicio de forma competitiva con entrenamientos intensivos produce un estado de
estrs psquico en la adolescente adems se acompaa de una disminucin de peso y
del tanto por ciento de grasa corporal, se produce un aumento de los esteroides
sexuales, andrgenos y prolactina, un aumento del nivel de la hormona del
crecimiento, ACTH, endorfinas y lipoportenas, lo que produce alteraciones en la
descarga hipotalmica de GnRH.
FSH y LH
d. Psicgenas:
En situaciones de estrs, conflicto con el medio, problemas personales, familiares,
cuadros depresivospuede producirse retrasos en la menarqua y periodos
amenorreicos. Se relaciona con una disfuncin en la pulsatilidad de la secrecin
de GnRH.
FSH y LH
e. Causa hipofisaria:
Dentro de las amenorreas primarias las provocadas por causa hipofisaria como tal son
las menos frecuentes, se produce una falta de gonadotropinas, bien por alteracin en
las clulas gonadotropas, o por fallo en la llegada de las seales hipotalmicas de
GnRH.
Podemos diferenciar los enanismos hipofisarios en el seno de un hipogonadotropismo
hipogonadotropo. Se caracterizan por un dficit en la hormona de crecimiento
acompaado de una disminucin del resto de las hormonas hipofisarias, entre ella las
gonadotropinas. Cursa con talla baja, falta de desarrollo de los caracteres sexuales
secundarios y puede acompaarse de una disminucin en la funcin tiroidea y
suprarrenal.
Existen distintas causas como infecciones, traumatismos que produzcan seccin del
tallo hipofisario, tumores hipofisarios aunque es raro que aparezcan antes de la
pubertad.

AMENORREAS PERIFRICAS

Las de causa ovrica son el grupo ms frecuente dentro de las amenorreas primarias,
y pueden ser provocadas por no existencia de las gnadas, o bien por ausencia o no
funcionamiento de su componente germinal, por defectos bioqumicos en stas, o una
vez formadas, por una destruccin de las mismas.
I.

Dentro de las de ORIGEN GONADAL podemos diferenciar las siguientes:

FSH y LH
a. Agenesia gonadal:
Ausencia total de las gnadas. Existe un hipogonadismo hipergonadotropo, y en
ausencia de gnadas, el desarrollo ser femenino.
FSH y LH
b. Disgenesia gonadal:
Existe tejido ovrico pero con ausencia de clulas germinales. Se caracteriza por una
alteracin en la formacin de los ovarios que son sustituidos por cintillas fibrosas, no
existiendo folculos. Los genitales externos son femeninos pero infantiles. Y se
acompaa de FSH y LH elevadas, ya que no existen hormonas sexuales por lo que
no se produce feedback negativo. Dentro de la disgenesia gonadal se pueden
diferenciar distintas entidades:
i. Sndrome de Turner:
La mayora de estas pacientes tienen 45 cromosomas, 22 autosomas y tan
slo un cromosoma sexual, 45 X0, aunque son frecuentes los mosaicismos,
encontrando lneas celulares 45 X0 y otras 45 XX. Son pacientes que
presentan talla baja, pterigion colli, trax en escudo, orejas de implantacin
bajas, acortamiento del 4 y 5 metacarpiano, cubitus valgus, tendencia a
micrognatia, alteraciones renales y cardiacas (que en subtipo 45X0 es la
coartacin e aorta la que aparece con mayor frecuencia). Adems se
acompaa de infantilismo sexual, amenorrea primaria y tanto los genitales
externos como los internos son femeninos pero hipoplsicos. Debido a la
ausencia de gnadas tienen niveles de estradiol muy bajos y
gonadotropinas elevadas. En el desarrollo embrionario se relacionan con
elevada tasa de abortos y alteraciones ecogrficas como la presencia de
higroma qustico.
ii. Sndrome de Sweyer o disgenesia gonadal pura:
Cromosmicamente son 46XY, pero el cromosoma Y no se expresa por lo que
se comporta como un X0, aunque tienen talla normal, y no existen estigmas
fenotpicos como los del S. Turner, ni malformaciones asociadas. Al igual que
el anterior, las gonadotropinas se encuentran elevadas y no existe
desarrollo de los caracteres sexuales secundarios.
iii. Existen otras disgenesias como el sndrome de Rosle que

acompaando a una disgenesia gonadal presentan enanismo. O la Disgenesia


gonadal mixta, que cromosmicamente son 45 X0-46XY, fenotpicamente son
una mujer, pero a un lado presentan un testculo y en el otro lado una cintilla
gonadal atrfica.

FSH y LH
c. Hipoplasia gonadal:
Entre la disgenesia gonadal y un ovario de funcionamiento normal, podemos encontrar
ovarios pequeos, con dotacin folicular normal, pero escasa, pudiendo producir
desde infantilismo sexual, hasta un desarrollo de caracteres sexuales secundarios
normales dependiendo de la dotacin ovrica, pero en todos ellos se agotar
rpidamente, antes de que llegue a producirse la menarqua.
FSH y LH
d. Sndrome de ovario resistente:
Son pacientes con ovarios de dotacin folicular normal pero a expensas de folculos
primordiales. Presentan amenorrea primaria hipergonadotropa. El defecto puede
encontrarse a nivel del receptor de gonadotropinas por lo que no existe respuesta,
habiendo dficit en los niveles de estrgenos y aumento de FSH y LH.

II.

La causa de la ausencia de menarqua tambin puede encontrarse A NIVEL


DEL TERO o bien por ALTERACIN U OBSTRUCCIN DE LA VA DE
SALIDA DE LA MENSTRUACIN:

a. Himen imperforado:
Las pacientes presentan un desarrollo puberal normal. Cursa con una retencin de la
menstruacin produciendo un hematocolpos y posteriormente hematometra, que
frecuentemente se manifiesta como amenorrea acompaada de dolor tipo clico.
La membrana himeneal se encuentra a tensin por la sangre acumulada en la vagina.
Tiene fcil resolucin, mediante incisin y drenaje.

b. Agenesias mllerianas:
La agenesia total de sistema mlleriano se conoce como Sndrome de RockitanskyKster-Hauser. Este sndrome constituye la causa ms frecuente de amenorrea
primaria por defecto anatmico. Se produce por una alteracin en la permeabilidad
de los conductos de Mller, lo que desencadena un dficit total o parcial de la vagina,
tero rudimentario no canalizado, y ausencia de las trompas, mantenindose los
ovarios normales. Al existir una funcin ovrica normal, el desarrollo de los caracteres
sexuales secundarios es normal. El cariotipo es 46XX normal, con cromatina sexual
positiva, y fenotpicamente son mujeres normales, con talla normal, genitales externos
y mamas bien desarrolladas. Se puede acompaar de malformaciones renales y a
veces esquelticas siendo las ms frecuentes dentro de stas las vertebrales. El

tratamiento consiste en la formacin de una neovagina, a travs de la tcnica de Frank


(mediante dilatadores) o por va laparoscpica.

Agenesias parciales del sistema mlleriano cursan con ausencia de crvix o de una
porcin ms o menos grande de vagina. Al existir tero pero no comunicacin con el
exterior, se producir acumulacin de sangre menstrual, produciendo hematmetra y
dolores clicos cclicos.

i. Feminizacin testicular, Pseudohermafroditismo femenino,


o Sndrome de Morris:
Este sndrome est producido por la existencia de un dficit de los receptores
intranucleares andrgenicos por lo que se produce una resistencia perifrica de
la testosterona. El cariotipo es XY, y la cromatina sexual es negativa. El
fenotipo es femenino normal con ausencia de vello pubiano y axilar. Tienen
genitales externos femeninos normales, peor la vagina es ciega, y existe
ausencia de tero. Presentan testculos normales pero intraabdominales, por
lo que hay que extirparlos por el riesgo de malignizacin que presentan.

ii. Pseudohermafroditismo femenino, hiperplasia suprarrenal


congnita, sndrome adrenogenital.
El ms frecuente es el causado por el dficit congnito de la hormona 21
hidroxilasa a nivel suprarrenal, lo que ocasiona un fallo en la sntesis de
cortisol. El cariotipo es 46 XX normal, a veces puede existir un aumento en la
produccin de andrgenos por hiperproduccin suprarrenal, lo que provoca una
virilizacin de los genitales externos. Si se produce un dficit de la 17
hidroxilasa, no presentan caracteres sexuales secundarios puesto que no
pueden producir esteroides sexuales y adems se acompaara de HTA e
hipocaliemia.

A la hora de considerar el tratamiento de las amenorreas primarias hay que tratar de


favorecer el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios o si estn
presentes de mantenerlos, mediante la administracin de estrgenos y
progesterona, as como de evitar la prdida de masa sea. En los casos en que
exista una gnada disgentica con el cromosoma Y, se debe realizar una
gonadectoma debido al riesgo de malignizacin.

3. AMENORREA SECUNDARIA:
Definicin:
Existe controversia respecto al tiempo que debe estar ausente la menstruacin para
considerarlo amenorrea secundaria, aunque para la mayora de los autores estiman un

periodo de 6 meses sin menstruacin o bien la ausencia de 3 ciclos menstruales. Hay


que tener en cuenta que para poder diagnosticar una amenorrea secundaria hay que
descartar siempre la existencia de alguna causa fisiolgica que produzca la retirada de
la regla como puede ser el embarazo, la lactancia y la menopausia.
La falta de un solo perodo menstrual rara vez es importante.
Se deben diferenciar las amenorreas de las oligomenorreas, que se consideran los
ciclos menstruales de duracin mayor de 45 das pero menos de 6 meses, y la causa
ms frecuente suele ser el sndrome de ovarios poliqusticos, aunque tambin est
asociado con hiperprolactinemias, alteraciones de peso, etc
Etiologa:
El embarazo constituye la causa ms frecuente de amenorrea secundaria. Puede
ocurrir incluso en mujeres que alegan no ser sexualmente activas o mantener
relaciones sexuales seguras.
Es tambin importante observar que el sangrado menstrual aparente no excluye el
embarazo, ya que un nmero considerable de gestaciones estn asociados con
metrorragia del primer trimestre. Por lo tanto, un test de embarazo se recomienda
como primer paso en la evaluacin de toda mujer con amenorrea.
La incidencia de amenorrea secundaria es del 0,7%, siendo sus causas ms comunes
tras descartar embarazo:

Para estudiar las amenorreas secundarias, podramos dividirlas segn su origen en


cuatro compartimentos, SNC-Hipotlamo, hipfisis, tero y ovarios:
FSH y LH
A. CAUSA HIPOTALMICA

Es la amenorrea que se produce por una alteracin en la sntesis y/o secrecin de


GnRH. Esto conlleva la incapacidad para estimular la liberacin de gonadotropinas,
por lo que no actan sobre el ovario. Se clasifican como amenorreas
hipogonadotropas.

Podemos diferenciar segn su etiopatogenia tres tipos:


Orgnicas: Son secundarias a una lesin que afecta al ncleo arcuato del
hipotlamo o a sus vas eferentes alterando la secrecin pulstil de GnRH.
Pueden ser secundarias a procesos infecciosos del SNC, como meningitis,
abscesos, tuberculosis, traumatismos, lesiones tumorales o irradiacin de la
zona, aunque son poco frecuentes
Funcionales: Aunque pueden ser la causa de amenorreas primarias, es ms
frecuente que se presenten como amenorreas secundarias. Son producidas
por alteraciones en la secrecin pulstil de GnRH por el ncleo arcuato,
pueden ir desde enlentecimiento del ritmo hasta la desaparicin de su
secrecin. El mecanismo fisiopatolgico no se conoce con precisin, pero
pueden aparecen en distintas situaciones clnicas.
o Amenorrea psicgena: son la causa ms frecuente de alteraciones
menstruales en las mujeres pospberes. Algunos de los casos
aparecen en estados depresivos, o ante situaciones personales
conflictivas. El cuadro tiende a autolimitarse una vez que se ha
solucionado el conflicto.
o Amenorrea y prdida de peso: la prdida de peso independientemente
de la causa se ha visto que produce disminucin en la produccin de
los pulsos de GnRH. Si el componente adiposo es menor del 20% y
ms si disminuye de forma rpida, se pueden producir alteraciones
menstruales y amenorrea. Es reversible si se recupera el estado normal
de peso.
o Amenorrea por ejercicio fsico: Hasta la mitad de las mujeres que
practican ejercicio fsico intenso pueden producir amenorrea. Est en
relacin con la prdida de peso y del tanto por ciento de componente
graso, as como tambin puede influir el estrs psquico que conlleva el
realizar deportes de alta competicin.
o Amenorrea y anorexia nerviosa: en la anorexia nerviosa se dan
conjuntamente las tres alteraciones anteriores. Se produce una
disminucin de peso, acompaado de estrs emocional, e
hiperactividad fsica. En algunas ocasiones la retirada aparece antes de
que sea diagnosticada la paciente de anorexia nerviosa. Las
determinaciones hormonales de gonadotropinas, prolactina y tiroxina
pueden verse bajas.

Las amenorreas funcionales suelen revertir cuando se corrige la causa que las origin
y para ello a veces se requiere del trabajo conjunto de un psiclogo, psiquiatra,
nutricionista y gineclogo.

FSH y LH
B. CAUSA HIPOFISARIA
Son raras las causas estrictamente hipofisarias. Existe una disminucin de FSH y
LH. Conviene diferenciarlas de las de origen hipotalmico, ya que su abordaje debe
ser distinto.
a. Sndrome de la silla turca vaca. Aparece por la herniacin de la
aracnoides a travs del diafragma de la silla turca, puede ser congnita
o secundaria a la ciruga, radiaciones hipofisarias, compresin glandular
o a infarto de un tumor hipofisario. En muchas ocasiones es
asintomtico, y no tienen una clnica caracterstica aunque si da clnica
suele manifestarse como cefaleas, acompaado a veces de amenorrea.
En su patogenia interviene el compromiso vascular que dificulta la
circulacin de las hormonas hipotalmicas o la compresin glandular,
pudiendo manifestarse slo como afectacin de las glndulas
lactotropas o menos frecuente como panhipopituitarismo. Para su
diagnstico se requiere pruebas complementarias como son la
radiografa simple, TAC, RMN. Se recomienda la realizacin de un
estudio campimtrico por la posibilidad de que se encuentre afectado el
quiasma ptico. Los casos asintomticos no es necesario tratarlos, y si
slo se acompaa de cefaleas bastar con tratamiento analgsico. Los
dficits hormonales deben tratarse segn su severidad aportando de
forma exgena las hormonas deficitarias en relacin con las lneas
celulares afectas.
b. Sndrome de Seehan: Consiste en un panhipopituitarismo debido a un
infarto agudo y necrosis de la hipfisis secundario a un episodio
hemorrgico producido durante el trabajo de parto o en el puerperio
inmediato. Se produce un panhipopituitarismo en el periodo puerperal,
manifestndose como una incapacidad para mantener la lactancia,
involucin mamaria, seguido de la cada del vello pbico y axilar, y una
prolongacin de la amenorrea puerperal. Estas manifestaciones pueden
acompaarse de clnica caracterstica del dficit de otras hormonas
como la hormona del crecimiento, ACTH, TSH. Para que se manifieste
el hipopituitarismo, debe lesionarse al menos el 70-80% de la glndula.
El diagnstico suele ser clnico en que se relaciona la sintomatologa
antes descrita con posibles cuadros de shock hipovolmico en el parto.
El tratamiento consiste en el aporte hormonal sustitutivo de las lneas
celulares afectas.
c. Apopleja hipofisaria. Consiste en la hemorragia, infarto o necrosis de
la hipfisis, conteniendo sta un tumor. Los adenomas hipofisarios son
los tumores que ms se relacionan con este cuadro. El tratamiento se
basa en la descompresin de la glndula con corticoterapia, y
posteriormente la ciruga del tumor.
d. Tumores hipofisarios. La mayora de las veces se trata de tumores
benignos, pero el crecimiento de stos puede causar problemas por
compresin, por secrecin de sustancias, o por isquemia de la hipfisis.
Podramos diferenciar entre tumores secretores de hormonas y no
secretores, como el craneofaringioma, o los adenomas no funcionantes.

De los secretores el ms frecuente es el prolactinoma, pero puede


tratarse de un tumor de cualquier estirpe celular.

C. CAUSA OVRICA

FSH y LH
VARIABLES

a. Fallo ovrico prematuro. Se trata de la disminucin precoz del nmero


de folculos ovricos, bien por un menor nmero de folculos o por un
aumento de la destruccin. Se desconoce la causa en la mayora de los
casos pero lo ms probable es que se trate de un trastorno gentico
que desencadene la disminucin del nmero de folculos primordiales o
bien un aumento en la velocidad de desaparicin de stos, aunque se
ha descrito tambin en relacin a procesos autoinmunes, infecciones, o
como forma de presentacin del dao ovrico producido por radiaciones
en edades precoces. Estas mujeres presentan una edad de menarqua
y un desarrollo de los caracteres sexuales secundarios normales, y
aparece una amenorrea secundaria permanente antes de los 35 aos,
aunque hay autores que lo definen cuando aparece a los 30 y otros a
los 40 aos. Se encuentran niveles de FSH elevados, y bajos de
estrgenos. Y todo esto se puede acompaar de sntomas
climatricos. Hay veces que para diagnosticarlo se tiene que recurrir a
la biopsia de ovario. Se recomienda tratamiento hormonal.
b. Sndrome de ovario resistente. Se caracteriza por mujeres con
amenorrea, desarrollo y crecimiento normal, con niveles elevados de
gonadotropinas, e hipoestrogenismo en relacin a un dficit de
receptores de gonadotropinas. Los ovarios aparentemente presentan
folculos normales no estimulados. Se cuestiona hoy en da la
necesidad de realizar biopsia ovrica para llegar al diagnstico.
c. Sndrome de Ovario poliqustico (SOP). Se considera un trastorno
relativamente frecuente, y se caracteriza por ciclos anovulatorios,
alteraciones menstruales y puede desencadenar amenorrea
secundaria. Existe una inversin del cociente LH/FSH, con un
aumento de la LH, y un aumento de andrgenos, que se manifiesta
como hirsutismo y acn. La menarqua no suele estar retrasada y debe
sospecharse en adolescentes con alteraciones menstruales que se
prolongan ms de tres aos desde la menarqua.
d. Tumores ovricos aunque no es frecuente que se manifiesten as,
tumores productores de andrgenos podran producir amenorreas
secundarias.
e. Efecto de la radioterapia/quimioterapia: El efecto de la radiacin
sobre el ovario depende de la dosis absorbida por el ovario y de la edad
de la radiacin. Dentro de los quimioterpicos lo ms estudiados han
sido los frmacos alquilantes, que han resultado ser muy txicos para
las gnadas, y del mismo modo que ocurre con el efecto de la
radiacin, se ha demostrado una relacin inversa entre la dosis

necesaria para producir dao ovrico y la edad de comienzo del


tratamiento.
f. Castracin.

D. CAUSA UTERINA

FSH y LH
NORMALES

La amenorrea cuyo origen es una alteracin a nivel del tero estn relacionadas en
general con la destruccin endometrial, y esta puede ser producida por distintas
causas.
a. Sndrome de Asherman: Generalmente se produce despus de
legrados uterinos agresivos, con mayor frecuencia legrados puerperales
o abortos tardos, que terminan por destruir el endometrio y formar
adherencias en la cavidad uterina, estas sinequias pueden encontrarse
en la cavidad uterina propiamente dicha, a nivel del canal cervical o en
ambos. Las adherencias pueden obliterar parte de la cavidad
endometrial o toda ella manifestndose como hipomenorreas o
amenorreas y se pueden diagnosticar mediante histerosalpingografa, o
histeroscopia siendo esta preferible, ya que pone de manifiesto
sinequias. Hay veces que estos cuadros se resuelven con la simple
dilatacin cervical, pero puede que tenga que recurrirse a la realizacin
de otros tratamientos como el legrado o lo que es ms adecuado hoy en
da, a la reseccin de las adherencias de forma directa mediante
histeroscpica quirrgica. Posteriormente es conveniente completar el
tratamiento con la colocacin de una sonda de Foley peditrica en la
cavidad uterina durante una semana o de un DIU, y se recomienda dar
estrgenos a dosis altas para estimular la formacin de endometrio
durante dos meses postratamiento.
b. Infecciones. Hoy en da es poco frecuente la aparicin de destruccin
endometrial por tuberculosis genital, pero esta infeccin como podra
ocurrir con otras, pueden producir trastornos del endometrio que
provoquen amenorrea.
c. Cirugas como la conizacin cervical, que puede provocar estenosis
cervical, o la histerectoma son causas de amenorrea.

EVALUACIN DE LA AMENORREA

Para que se produzca una menstruacin, tienen que estar ntegros distintos sistemas
que adems deben ser regulados de forma adecuada para que se establezca el
sangrado menstrual. Lo primero, el canal genital ha de estar ntegro, el himen debe ser
permeable, la vagina tiene que estar conectada con el canal cervical que a su vez
debe ser permeable y estar en contacto con la cavidad uterina normal.
Por otra parte para que se produzca la menstruacin, el endometrio tiene que ser
transformado previamente por las hormonas secretadas a nivel ovrico, estrgenos,
progesterona y esteroides. La secrecin cclica de estas hormonas necesita del normal
funcionamiento de la hipfisis anterior que sintetiza y libera FSH y LH, que regulan el
ciclo ovrico. La secrecin hormonal por parte de la hipfisis anterior a su vez depende
de la secrecin hipotalmica de GnRH y de la integridad de la comunicacin del tallo
hipofisario y sus vasos portales. Todo este sistema adems puede verse modificado
por seales hormonales, factores autocrinos y paracrinos, as como distintas seales
originadas en las clulas diana.

Para la evaluacin de la amenorrea primaria lo ms importante es focalizar el


diagnstico en la presencia o ausencia de desarrollo mamario (marcador de la
actividad estrognica y por tanto de la funcin del ovario), presencia o ausencia de
tero y los niveles de FSH.
Con respecto a la amenorrea secundaria, una vez descartado embarazo y el sndrome
de Asherman, el resto de causas se asocian a anovulacin debido a patologa
hipotalmica, de la glndula pituitaria u ovrica. Es necesario para llegar a un correcto
diagnstico los siguientes pasos:

As mismo, existen alteraciones cromosmicas que pueden afectar en la dotacin de


clulas germinales, en la integridad del aparato genital.
Por todo esto a la hora de evaluar una amenorrea, debemos hacer una valoracin
completa, integrando el estudio del aparato genital, pero tambin es importante el de
otras esferas como veremos a continuacin.
Anamnesis y exploracin fsica:
Lo primero es realizar una historia clnica y exploracin fsica detallada en la que
recojamos el mayor nmero de informacin que nos oriente el diagnstico. Debemos
determinar si ha existido alguna menstruacin previa o si por el contrario nos
encontramos ante una amenorrea primaria. Es importante conocer los antecedentes
familiares y personales de la paciente, los frmacos que hayan podido administrarle en
la infancia, en especial anabolizantes, corticoides, hormonas sexuales.
Anamnesis
Antecedentes familiares:
o Enfermedades congnitas y familiares directos con cuadros similares al
de la paciente.
o Edad de la menarquia/menopausia de madre y/o hermanas.
Antecedentes personales:
o Enfermedades autoinmunes como hipotiriodismo. Diabetes Mellitus 1 o
o Enfermedad de Addison.

o Frmacos o drogas de abuso (sobre todo opiceos)


o Quimioterapia (alquilantes) o radioterapia.
Antecedentes gineco-obsttricos:
o Inicio de relaciones sexuales y mtodos anticonceptivos empleados
(posibilidad de gestacin)
o Historia obsttrica, investigar sobre complicaciones periparto como
sangrado puerperal importante.
o Historia menstrual, edad de menarquia, caractersticas de los ciclos.
o Antecedentes de ciruga ginecolgica, principalmente legrados uterinos.
Sntomas orientativos:
o Dolor
plvico
crnico
cclico
+
amenorrea
primaria:
hematocolpos/hematmetra.
o Estrs, depresin, prdida de peso, alteracin en la percepcin del
peso o la forma, ejercicio fsico excesivo, enfermedades crnicas
sistmicas: disfuncin a nivel central.
o Cefalea, alteraciones de la visin o galactorrea: posible relacin a masa
hipofisaria.
o Signos de hipoestrogenismo como sntomas vasomotores o sensacin
de sequedad vaginal.
o Signos de insuficiencia suprarrenal como aumento de la pigmentacin,
hipotensin ortosttica.

Exploracin fsica
Valoracin hbito corporal global:
o Clculo del ndice de masa corporal
o Relacin cintura/cadera > 0,85 ; obesidad corporal superior (sugestiva
de hiperandrogenismo)
o Crecimiento deficiente en las alteraciones cromosmicas.
Signos de alteracin de la funcin tiroidea:
o Prepberes: disminucin del crecimiento, de la edad sea, mal
resultado escolar, letargia, estreimiento.
o Adultas: intolerancia al fro, anorexia, piel seca.
Signos de hiperandrogenismo:
o Hirsutismo
o Acn
o Alopecia
o Clitoromegalia
o Aumento de masa muscular
o Voz grave
Signos de insensibilidad a los andrgenos:
o Ausencia de vello pbico o axilar con desarrollo mamario adecuado
o Testes palpables en canal inguinal o labios.
Signos de Sndrome de Cushing: Estras rojo vinosas, giba, obesidad troncular
significativa, HTA, debilidad muscular proximal, enrojecimiento facial
instantneo, etc

Signos de sindrome de Ullrich-Turner (45X0): talla baja, infantilismo sexual,


cubitus valgus, pterigium colli, micrognatia, epicantus, orejas implantacin baja,
paladar ojival, malformaciones cardiovasculares, anomalas renales, 4 y 5
metacarpianos cortos, etc

Exploracin mamaria
Valorar la existencia de galatorrea o secrecin mamaria bilateral multiorificial .
Exploracin genitales externos e internos
En nias sin relaciones sexuales, slo verificar genitales externos y presencia
de himen.
En el resto verificar morfologa adecuada de vagina, crvix, tero y anejos. En
caso de ausencia de tero, est indicada la realizacin de cariotipo y niveles de
testosterona.

Pruebas de imagen
Ecografa vaginal/abdominal:
o Objetivar presencia de vagina/tero si esta no puede ser confirmada
mediante exploracin fsica.
o Descripcin morfolgica ovrica
TAC: Estudio glndulas suprarrenales o detectar focos ectpicos de produccin
de andrgenos.
RMN: Detectar tumores a nivel de hipfisis o hipotlamo (mejor que el TAC)

Pruebas complementarias:
Tras la historia clnica y la exploracin fsica, lo primero que debemos descartar es el
embarazo, por lo que haremos una determinacin de -HCG, y si estuviese elevada
deberamos confirmar el embarazo. Una situacin mucho ms rara en la que podra
encontrarse la HCG elevada, sera la produccin de esta hormona por un
coriocarcinoma ovrico.
Posteriormente, se realizar la determinacin de TSH, prolactina y test de deprivacin
con progesterona.
o TSH: la determinacin de TSH es para descartar la presencia de hipotiroidismo
subclnico. Aunque no es frecuente que la amenorrea est causada por un
hipotiroidismo, si es posible y debe descartarse esta causa ya que su
tratamiento y por tanto, la desaparicin de la amenorrea secundaria. El
aumento de TRH produce una accin sobre la hipfisis de estmulo en la
secrecin de prolactina produciendo tambin galactorrea.
o PRL: se debe realizar una determinacin de prolactina para descartar
amenorrea secundaria a hiperprolactinemia, asociada o no a un prolactinoma,
que ser corregido con tratamiento mdico o quirrgico si se requiere.

Tiene secrecin pulstil con aumento de la concentracin srica a


determinados estmulos como la manipulacin mamaria. Importante
determinacin basal, en das diferentes o con intervalos de 20-30 minutos:
o < 20 ng/mL: NEGATIVO
o 20-40 ng/mL: Valores lmites o dudosos
o > 40 ng/mL: ELEVADOS
o ESTRADIOL: < 20 pg/mL: hipoestrogenismo.

o TEST DE PROGESTERONA: evala de manera indirecta si existe la cantidad


de estrgenos endgenos necesaria para inducir la descamacin del
endometrio por la deprivacin hormonal y la integridad del tracto genital.

Se administra Acetato de Medroxiprogesterona 10 mg al da durante 5 das o bien


Progesterona natural micronizada de 200-300 mg/da durante 5 das.

POSITIVO
menstruacin de caractersticas similares a las de una regla
normal entre 2 y 8 das tras la toma del gestgeno, confirma la existencia de tracto
genital permeable, tero con endometrio reactivo y transformado adecuadamente por
la accin previa de los estrgenos (presencia de estrgeno en cantidad normal) e
indica que existe actividad ovrica suficiente y del eje hipotlamo-hipofisario. En
ausencia de galactorrea, con la prolactina y TSH normales, se puede hacer el
diagnstico de amenorrea por ANOVULACIN, y no sera necesario continuar el
estudio. (Una respuesta positiva a la administracin de progestgenos, ausencia de galactorrea y niveles de
prolactina normales descartan con toda seguridad la presencia de un tumor hipofisario en una paciente con amenorrea)

Si no se produce un sangrado similar al de la regla, si no tan slo unas manchas tipo


spotting, indica que existen niveles de estrgenos lmites, y habra que estudiar de
nuevo a la paciente un tiempo ms tarde ya que en siguiente estudio podra
evolucionar a una respuesta negativa cambiando el diagnstico.
NEGATIVO
no existe menstruacin y traduce una alteracin en la va de
salida de la menstruacin, o un endometrio que no ha sido transformado de
forma adecuada por la accin de estrognica o bien una alteracin a nivel central.
Y posteriormente habr que continuar el estudio, para afinar el origen de la amenorrea
realizando el test de administracin conjugada de estrgenos y progesterona.

o TEST ESTRGENOS-PROGESTGENOS: Evala la normal secrecin


secuencial de estrgenos-progestgenos para producir un ciclo menstrual
normal.
Se administran Estrgenos conjugados 2,5 mg/da durante 3 semanas o Estradiol 2
mg/da durante 21 das ms progestgenos: 10 mg de Medroxiprogesterona 5 das o
5 mg/da durante 10 das.

POSITIVO
sangrado, quiere decir que la paciente presenta un endometrio
con capacidad de respuesta normal y un canal genital intacto. Existe dficit en las
concentraciones de estrgenos, bien por dficit en su produccin a nivel gonadal, o
por una disregulacin hipotlamo-hipofisaria.
NEGATIVO
no sangrado, y deberamos buscar la existencia de una
alteracin en el tracto genital o defecto endometrial.
o DETERMINACIN DE GONADOTROPINAS: Si tras la administracin exgena
de estrgenos y progesterona se produce respuesta, se demuestra que no
existe la cantidad necesaria se estrgenos endgenos para transformar el
endometrio. El fallo puede originarse a nivel ovrico, porque no se produzcan
las cantidades necesarias de estrgenos a nivel folicular, o puede ser debido a
una concentracin baja de gonadotropinas en sangre perifrica por un fallo en
el eje hipotlamo-hipofisario, no siendo suficientes para provocar respuesta
ovrica.
Para analizar a qu nivel se encuentra la alteracin hay que determinar las
concentraciones de gonadotropinas de la paciente. Debe alejarse al menos 15 das
desde la realizacin del test de estrgenos-progesterona ya que pueden esta alteradas
de forma transitoria.
Niveles de gonadotropinas ELEVADAS: FSH > 20U/L y LH >40 U/L
verificadas en dos ocasiones localizan el fallo a Nivel Ovrico o bien,
muy raros, tumores productores de gonadotropinas

Lo ms frecuente es que se encuentren valores elevados en situaciones


de fallo ovrico, por distintas causas, por castracin, menopausia, o
ausencia de folculos ovricos por atresia acelerada. Por tanto ante
valores elevados de gonadotropinas vamos a sospechar disfuncin
ovrica, ya que el eje hipotlamo-hipofisario funciona. Sin embargo
existen algunas situaciones ms raras en las que puede observarse
gonadotropinas altas existiendo folculos ovricos, como puede ocurrir
en el periodo perimenopusico en que comienzan a elevarse la FSH y
LH an persistiendo folculos en el ovario aunque estos son poco
sensibles e incluso antes de que desaparezca la menstruacin. O en el
sndrome del ovario resistente que tienen ausencia o defecto en los
receptores foliculares de las gonadotropinas, por mutaciones puntuales,
por enfermedades autoinmunes como ocurre en el fallo ovrico
prematuro. Puede ocurrir por la ausencia de una de las gonadotropinas
por alteraciones en los genes existiendo concentraciones elevadas de la
otra, por secrecin de gonadotropinas por tumores como por ejemplo
cncer de pulmn.
Niveles de gonadotropinas NORMALES: una cantidad de FSH y LH
normales puede indicar que nos encontramos ante una amenorrea
hipotalmica funcional. Existe un problema en la calidad de las
gonadotropinas ms que en la cantidad en la que se encuentran. Las
molculas de gonadotropinas de estas pacientes son biolgicamente
inactivas. Este hecho concuerda con la existencia de una insuficiencia
hipofisaria. Se continuar el estudio de la misma manera que si los
niveles de gonadotropinas fueran bajos.

FSH normales con aumento moderado de LH es tpico del SOP


Niveles de gonadotropinas BAJOS: FSH< 20 U/L y LH <40 U/L est
relacionado con un fallo hipofisario o hipotalmico, por lo que obliga
a la exploracin de la reserva hipofisaria mediante el test de GnRH.
o TEST DE GnRH: tras la administracin de GnRH si se produce un aumento en
la concentracin de las gonadotropinas, indica el correcto funcionamiento de la
hipfisis, por lo que hay que sospechar un fallo hipotalmico. Si por el contrario
no se produce respuesta la causa se encontrara a nivel de hipfisis.
Para la valoracin de la amenorrea de origen hipofisario se deber realizar un estudio
de la silla turca, hoy en da se prefiere mediante RMN. Asimismo, es imprescindible la
determinacin sistemtica de prolactina.

Otras pruebas complementarias:


A toda paciente menos de 30 aos diagnosticada de insuficiencia ovrica por la
presencia de gonadotropinas elevadas debe realizrsele un CARIOTIPO y asegurarse
de que es 46XX y que no es portadora del cromosoma Y. Ya que en este caso se
debe realizar ciruga para extirpar las gnadas por la presencia del componente
testicular que puede malignizar en un 25% de los casos.
Tambin se ha descrito casos de insuficiencia ovrica con trastornos autoinmunes por
lo que parece justificado realizar determinaciones en busca de una enfermedad
autoinmune en aquellas pacientes que deseen un embarazo.
Otras veces es necesario complementar el estudio mediante otras pruebas
diagnsticas como pruebas de neuroimagen ante la sospecha de patologa en el
sistema nervioso central, o RMN, ecografa 3D, histerosalpingografa o histeroscopia
para un estudio ms detallado del aparato genital.
Estudio andrognico:
o DHEA-S dehidroepiandrostendiona sulfato: especfico de actividad
andrognica suprarrenal.
o 17-OH-P: niveles altos son prcticamente diagnsticos de dficit de la
21- hidroxilasa.
o Testosterona total y testosterona libre (indicador ms sensible): altos
niveles exigen excluir otras causas como Sndrome de Cushing,
hiperplasia suprarrenal congnita o tumor secretor de andrgenos.
Pruebas especficas:
o ACTH, ritmo cortisol, glucemia basal, fosfatasa alcalina (en caso de
sospecha de patologa orgnica sistmica).

Diagnstico diferencial.

Tratamiento:
El tratamiento de la amenorrea se basa fundamentalmente en la correccin de la
causa subyacente.
Anticonceptivos hormonales o deprivacin con gestgenos cada 2-3 meses en
caso de SOP para prevenir los efectos a largo plazo de los estrgenos sin
oposicin de gestgenos.
Induccin de la pubertad en aquellas nias sin causa definida o diagnstico de
fallo ovrico prematuro.
Agonistas dopaminrgicos para el tratamiento de los prolactinomas.

Cambio de medicacin de la paciente en casos de hiperprolactinemias


inducidas por frmacos.
Antiandrgenos orales en caso de hiperandrogenismos.
Ciruga en caso de malformaciones genitales subsidiarias de sta:
o Histeroscopia en Sndrome de Ashermann o estenosis cervical
o Apertura de himen.
o Correccin de tabique vaginal
o Creacin de neovaginas en Sndrome Rokitansky-Kster-Hause
o Gonadectoma o exresis de testes en pacientes con cromosoma Y,
tras el diagnstico, salvo en casos de insensibilizacin a los andrgenos
o Sndrome de Morris que se debe realizar sobre los 16-18 aos (muy
raros los tumores gonadales prepuberales).
Prevenir la Osteoporosis en casos de amenorrea persistente con
hipoestrogenismo:
o Adecuada ingesta de calcio (1500 mg/da) y vitamina D (400 UI/da)
o Valorar clculo de densidad mineral sea previa a la reposicin
hormonal.
o No existe recomendacin de entrada para los bifosfonatos.
o Control anual de la medicacin: en caso de amenorrea transitoria o
temporal (por ejemplo las asociadas a ejercicio excesivo o bajo peso)
valorar pausas en el tratamiento de forma peridica, por la posibilidad
de recuperacin.
Puede ser necesario recurrir a otros especialistas:
o Dietistas: en alteraciones alimentarias, pacientes con diagnstico de
SOP y sobrepeso.
o Psiclogo/psiquiatra: en amenorrea inducida por estrs o alteracin de
la percepcin personal.
o Endocrinlogo: enfermedades tiroideas, hiperandrogenismo o
hiperprolactinemias de difcil control por fuera del tringulo pubiano
(estadio 6).

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