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ENFERMEDADES DE LA AORTA

La aorta mide aproximadamente: 3cm en su raíz y la aorta ascendente, 2. 5 cm en la aorta torácica y 1.5 2 cm a nivel de la aorta abdominal.

Como toda arteria, esta constituida por una íntima, una media y una adventicia.

Fundamentalmente la aorta tiene una función de conducción, porque es el vaso que conduce la sangre que expulsa el ventrículo izquierdo al resto de la economía. Y debido a que está expuesta a esta fuerza contráctil, la función amortiguadora de la aorta es sumamente importante, precisamente debido a su constante exposición al trauma debido a la fuerza contráctil del ventrículo izquierdo, al estrés de cizallamiento o estrés de roce por el flujo sanguíneo, la aorta está especialmente predispuesta a sufrir patologías que dependen del trauma y del estrés mecánico; de modo que la aorta está muy predispuesta la ruptura, especialmente cuando desarrolla dilataciones patológicas que se conocen como: aneurismas.

ANEURISMAS

ANEURISMAS AÓRTICOS

El aneurisma aórtico o rosario …, se puede producir por alteraciones en la producción o incremento en la destrucción, en dos sustancias fundamentales en la pared arterial como son la elastina y el colágeno.

La aorta, como todas las arterias se compone:

Intima: endotelio, la región subendotelial o tejido conectivo y la lámina elástica interna.

Media: musculo liso vascular, y matriz extracelular

Adventicia: tejido conectivo que recubre a los vasa vasorum y a los nervi vasculares.

La dilatación patológica de un vaso sanguíneo, especialmente de una arteria = aneurisma; los podemos clasificar desde diferentes puntos de vista.

Clasificación por compromiso de capas:

Aneurisma verdadero, la dilatación compromete a las tres capas.

Pseudoaneurisma,

el

pseudoaneurisma se ha formado porque a nivel de la intima y de la media ha aparecido una disrupción, una solucion de continuidad a nivel de la intima y de la media, que hace que la dilatación solamente este

representada por la adventicia, y que usualmente este pseudoaneurisma contiene un coagulo.

cuando

las

dilataciones esta

solamente

representadas

por

a

adventicia,

y

De acuerdo a su forma o apariencia externa:

Fusiforme, que compromete toda la circunferencia del vaso, un aneurisma en forma de huso.

Sacular, que compromete solamente una parte de la pared del vaso, que consiste en una evaginación de la pared del vaso.

De acuerdo a su ubicación:

a. Torácico, a. de aorta torácica ascendente, aneurismas del callado y la aorta torácica descendente.

b. Abdominales

c.

Toracoabdominales, se extienden desde el torax hasta el abdomen

ETIOLOGÍA, muy variada, las abordaremos desde diferentes puntos de vista.

Etiología degenerativa:

Se caracteriza fundamentalmente por un proceso degenerativo, que implica inflamación, presencia de citoquinas proinflamatorias, presencia de células inflamatorias y que histolópatologicamente se parece mucho a la ateroesclerosis, con depósito de calcio, rarefacción de musculo liso vascular, y entonces la ateroesclerosis es la causa degenerativa más frecuentemente relacionada con aneurismas aórticos.

A

su vez los aneurismas de origen ateroesclerótico o de origen degenerativo se presentan mas en varones

y

con mayor frecuencia en aquellas personas que tienen factores de riesgo de enfermedad

ateroesclerótica: en los hipertensos, en los dislipidemicos, en los fumadores, en los diabéticos, etc. En ellos

se

presenta con mayor frecuencia.

ateroesclerosis fundamentalmente produce aneurisma de la aortica toracica descendente, y con mucha

La

mas frecuencia aneurismas abdominales, esta es la causa mas frecuente de aneurismas de la aorta.

Etiología, por necrosis quística de la media, o degeneración medial:

Consiste fundamentalmente en el reemplazo de la capa media de la aorta por material quístico mucoide,

bien es cierto la causa mas frecuente degenerativa adquirida; otra causa es genética, este tipo de degeneración quística de la media es de origen genético y esta muy relacionado a enfemedades del colágeno; especialmente al sd de marfan, al sd de earles danlos, esta también relacionado a

si

enfermedades genéticamente determinadas

como la hipertensión arterial, esta también relacionado a

estenosis aortica originada por válvula aortica bicuspide (prevenir a los pacientes con válvulas aorticas bicuspides).

Esta degeneración quística de la media es la causa mas frecuente de aparición de aneurisma en los pacientes con sd de marfan.

Y

producen fundamentalmente aneurismas de la aorta ascendente.

Etiología infecciosa:

Cobra importancia la sífilis, no tan frecuente como antes, la sífilis produce una inflamación de la capa media, produce una mesoaortitis: un debilitamiento de la capa media de la aorta, con eso aparicion de aneurismas, también especialmente de aneurismas de la aorta ascendente.

Otra causa de origen infeccioso es la tuberculosis que produce aneurismas de aorta, especialmente de aneurisma torácica descendente; por extensión directa de la infección ganglionar torácica hacia la aorta

y produce necrosis caseosa de la capa media, debilitamiento de la capa media y dilatación; y con eso

aparición de aneurismas aórticos especialmente de la aorta torácica descendente.

También pueden haber aneurismas infecciosos de otro origen conocidos como aneurismas micoticos, no por hongos, sino por otros tipos de entidades como salmonella que pueden producir afección también de la capa media, son mas raros.

Etiología vasculitica, arteritis de tacayasu o arteritis de celulas gigantes:

Este tipo de vasculitis suele producir aneurismas del callado aórtico o de la aortica torácica descendente, son fenómenos inflamatorios de origen inmunológico que afectan fundamentalmente los vasos sanguíneos.

En este caso la arteritis de celulas gigantes, nos puede producir aneurismas del callado aórtico o de la aorta torácica descendente, a veces también aneurismas de las ramas de la aorta, o de las arterias coronarias.

Etiología por espondiloarteriopatias, Artritis reumatoide y la espondilitis anquilosante:

Se suelen asociar a aneurismas aórticos, especialmente de la aorta ascendente, es decir,

de la raíz

aortica, entonces un paciente que tiene AR, que tiene un soplo diastólico aórtico podríamos sospechar que tiene un aneurisma de aorta ascendente; lo mismo en los pacientes con espondilitis anquilosante.

ANEURISMAS TORÁCICOS.

Como dijimos, podemos clasificar a los aneurismas por su ubicación, y en este caso nos interesara los aneurismas a nivel torácico. Las causas mas frecuentes del aneurisma torácico son la degeneración medial o lo que antes se llamaba necrosis quística de la media y como habíamos mencionado la ateroesclerosis.

La degeneración medial o necrosis quística de la media que se ve fundamentalmente en pacientes con sd de marfan, sd ealer darnos, HTA, y los pacientes que tienen valvula aortica bicúspide; producen aneurismas de aorta ascendente.

Mientras que la ateroesclerosis nos produce aneurismas de aorta torácica descendente especialmente.

La mayoría de veces estos aneurismas están asintomáticos y pueden descubrirse por cualquier otra cosa, suelen crecer a razón de 0.1 a 0.2 cm por año. Lo importante es lo que hemos dicho: el riesgo de la aorta a romperse, se va romper por que se dilate, y porque? Porque la tensión de la pared esta directamente en relación al radio - de ley de Laplace cuanto mas radio tenga mayor tensión de la pared y mayor posibilidad de romperse, de modo que un aneurisma ocasiona riesgo de ruptura de la aorta.

La ruptura de la aorta en relación al tamaño o al diámetro de la misma, de modo que dilataciones de 4cm o menores de 4cm correlaciona con un riesgo de ruptura de 2 a 3 % al año, o sea que de 100, 2 a 3 pacientes al año pueden hacer ruptura si tiene un aneurisma menor a 4 cm; pero este riesgo se duplica al 7% si el aneurisma es a mas de 6cm. Entonces un parámetro que tenemos verificar fundamentalmente cuando hallamos o descubrimos un aneurisma torácico en un paciente es el tamaño y el diámetro del aneurisma: 5.5 6cm el riesgo de ruptura de aneurisma es bastante alto, sino lo es bastante bajo y los estudios han determinado no vale la pena intervenir si el tamaño del aneurisma es menor de 4cm.

La mayoría estan asintomáticos, decubiertos la mayoría en exámenes con otros motivos (rx de torax u otro), los aneurismas producen síntomas por tres motivos:

Los aneurismas de aorta ascendente pueden producir dilatación del anillo valvular aórtico, y cuando hablamos de insuficiencia aortica dijimos que se podía producir por dos cosas; por enfermedad valvular primaria y por enfermedad de la raíz aortica; entonces en este caso algunos aneurismas pueden ocasionar insuficiencia aortica, y con ello desarrollar insuficiencia cardiaca.

Síntomas por destrucción de los tejidos adyacentes, se manifiestan por dolor.

O por obstrucción o compresión de los tejidos adyacentes, disfagia por obstrucción esofágica, disnea, ronquera, por obstruccion del drenaje venoso causar un síndrome en esclavina, sd de horner.

Otras veces pueden estar completa y absolutamente asintomaticos.

EXÁMENES AUXILIARES; radiología:

Rx, se descubre por exámenes por otras razones, o de repente el paciente puede venir por ronquera o por disnea, y le piden una rx. Encontrándose con un aneurisma torácico.

Rx, ensanchamiento del mediastino superior, ocacionalmete desplazamiento del traquea o del bronquio hacia donde se este proyectando el aneurisma.

Resumen:

Aneurisma de aorta ascendente: asintomáticos, o síntomas de IC o de insuficiencia aortica si el aneurisma es de aorta ascendente; si es de aorta torácica nos pueden hacer ronquera, disfagia, disnea, síndrome de esclavina, síndrome de horner, etc. Le tomamos una rx.

Nos interesa saber le tamaño, porque el riesgo de esta patología es que la aorta se reviente, ya hemos dicho que eso esta en relación al tamaño.

Tomografía simple con contraste:

es pedir una tomografia

simple de torax con contraste; no necesitamos pedirle ni una angiotomografia, ni una angioresonancia; nuestro parámetro es 5.5cm: si esta por debajo de esto no es quirurgico, y si esta por encima de esto es quirurgico. Podemos hacer una reconstrucción y ver los aneurismas de torax, obdominales o toracoabdominales.

El examen gold estándar, la forma mas exacta para evaluar el tamaño del aneurisma

Ecocardiografía Transesofagica:

Nos puede servir para evaluar la posibilidad de aneurismas de aorta ascendente y de aorta torácica descendente, no sirve para el cayado aórtico.

Ejm: eso en realidad no es una aneurisma si no una Disección aortica, esta es la aorta real y esta es la falsa luz es

aortica, esta es la aorta real y esta es la falsa luz es  Tomografía: es

Tomografía: es el examen gol estándar simple con contraste y nos ayuda a determinar el tamaño de la aneurisma que es lo que nos interesa, si quieren le piden una Resonancia Magnética, antes el gol estándar era la Angiografía Digital con sustancia de contraste, pero era un examen invasivo que no estaba exento de complicaciones, pero era el gol estándar porque nos permitía determinar el tamaño del aneurisma.

TRATAMIENTO

1.

Si el paciente tiene un aneurisma, tiene riesgo de que se rompa, y el riesgo de que se rompa está directamente relacionada con el tamaño de la aneurisma, entonces tenemos que vigilar.

¿Quiénes hacen con mayor frecuencia ruptura de aneurisma?

- Los pacientes con Síndrome de Marfan y los pacientes con HTA

Los pacientes con síndrome de Marfan que tienen un aneurisma de aorta ascendente se debe utilizar Beta Bloqueadores, inclusive si el paciente tiene Insuficiencia aortica (IA), porque es mayor el riesgo de que se rompa, la ruptura del aneurisma es una situación catastrófica, que pone en riesgo la vida del paciente, en ese momento la mortalidad es muy alta por tanto debemos evitar que se la ruptura del aneurisma. Los BB en estos pacientes están indicados porque no solamente nos disminuye la fuerza de contracción del corazón, también disminuyen la FC (sabemos que la IA y IM no nos conviene la bradicardia, pero si el paciente con síndrome de Marfan, tiene aneurisma aórtico, tiene IA hay que darle BB)

Los pacientes con HTA están predispuestos a la ruptura, entonces debemos controlar muy bien la HTA de estos pacientes si tienen aneurismas

2. ¿A quienes los mandamos a operar? A los pacientes que tienen síntomas, puede que el aneurisma no es muy grande pero el paciente tiene síntomas como:

Dolor: es un marcador importante de una ruptura inminente, así no sea muy grande

Ronquera

Disfagia

Si tiene síntomas, molestias por el aneurismas, así no sean muy grandes hay que operarlo.

3. ASINTOMATICO: es importante evaluar el tamaño de la aneurisma.

5.5 6 cm en la aorta ascendente a ese paciente hay que operarlo

6.5 - 7 cm en la aorta torácica descendente hay que operarlo

Para recordar 5.5cm es el límite y estos pacientes ya tenemos que operarlos, los aneurisma crece a razón 0,1 a 0,2 cm por año, si crece muy rápido 1cm / año ese paciente también tiene que ser operado, porque esa pared está muy débil y se puede romper.

Existen varios criterios para someter al tratamiento y el tratamiento definitivo es la cirugía, mientras el aneurisma sea pequeño, y sea un aneurisma de aorta ascendente o descendente lo que hago es proveer BB o controlar la PA.

Cuando los pacientes con síndrome de Marfan tienen aneurisma en aorta ascendente de 5cm debemos considerarlos para cirugía porque en ellos suele crecer más rápido que en otros aneurismas de otras etiologías.

o En general esto es lo que se hace cuando hay aneurisma de aorta ascendente se saca esta parte y se le pone un injerto un tubo valvado y se reinsertan las coronarias, el tubo valvado es un tubo de teflón q tiene una protesis valvular aortica y se insertan las coronarias.

una protesis valvular aortica y se insertan las coronarias. Riesgo de ruptura de esos pacientes es

Riesgo de ruptura de esos pacientes es alto

ANEURISMA ABDOMINAL

ETIOLOGIA

o

La causa más frecuente es la arterioesclerosis.

o

Es mucho más frecuente en los varones (por la ateroesclerosis), que en las mujeres.

o

Es mucho más frecuente en los pacientes con factores de riesgo de enfermedad arterioesclerosis:

hipertensos, diabéticos, dislipidemicos, fumadores.

o

La incidencia de este tipo Aneurisma Abdominal también incrementa con la edad, de manera que se dice que el 90% de los AA mayores de 4 cm están relacionados a arterioesclerosis y el pronóstico de estos aneurismas están relacionados con el tamaño de la aneurisma, igualito que en el aneurisma torácico porque el problema también aquí es que se pueda reventar, que está relacionado al tamaño del aneurisma, y como es frecuente en pacientes que tienen riesgo de la arterioesclerosis, el pronóstico también está relacionado a la presencia o no enfermedad coronaria y de enfermedad cerebrovascular concomitante.

La mayoría de veces esos aneurismas se ubican por debajo de las arterias renales y el riesgo de ruptura también está en relación al tamaño solamente que aquí lo medimos a 5 años:

o

A 5 años, si el aneurisma es menor de 5cm el riesgo de ruptura es de 1-2%.

o

A 5 años, si mide más de 5 cm ya no se duplica el riesgo se vuelve 10 a 20 veces mayor 20-40% a 5 años si el aneurisma mide más de 5 cm.

o

Aquí también el tamaño sí importa.

CUADRO CLINICO

o

Estos pacientes pueden también estar asintomático, también se pude descubrir por un examen físico o un examen ecográfico abdominal qUE se hizo por otra razón, por ejm: a una paciente muy delgada le palpamos el abdomen: podemos pensar que es un bebe, pero no es un bebe sino es un aneurisma; es una

masa pulsátil. Si alguna vez palpan una masa pulsatil no se les ocurra jugar con esto. O al paciente le sometieron a una ecografía por cualquier otra razón y resulta que tiene un aneurisma.

o

Pueden estar completamente asintomáticos igual que en el aneurisma torácico o pueden manifestar algunas molestias como:

o

Dolor abdominal, o a veces un dolor que se va al pecho, espalda, genitales, hacia el escroto; al igual que en el aneurisma torácico es un marcador importante de ruptura inminente. Ejm: si ustedes tienen un paciente que en la ecografía tiene un aneurisma de aorta y tiene dolor abdominal, este aneurisma se pude romper/reventar, independientemente del tamaño. El dolor también es un marcador independiente.

o

Otra manifestación que pueden dar los aneurismas es un fenómeno embolico, de arterioembolia no solamente se desprende material arterioesclerótico si no también a veces el aneurisma puede contener un coagulo y producir fenómenos embolicos periféricos y esto también es indicación de cirugía.

Entonces los síntomas y el tamaño del aneurisma son indicaciones de tratamiento definitivo.

Cuando se rompe un aneurisma viene lo catastrófico, con la ruptura del AA solo el 50% de los casos llegan a un servicio de emergencia vivos, es decir si al paciente se le rompe la AA en su casa tiene solamente la mitad de posibilidades de llegar vivo al servicio de emergencia, solo el 50% de los que llegan a la sala de cirugía sobreviven a la cirugía abierta. Hasta ahí ya sumamos un 75% de mortalidad, es una situación bastante catastrófica y de esos 24% mueren antes de la cirugía en el hospital, la mortalidad global se eleva a de 78 a 94%. Debemos estar atentos a los signos o síntomas de posible ruptura si determinamos que el paciente tiene aneurisma lo único que tenemos que ver es:

1. El tamaño del aneurisma

2. Si el paciente tiene síntomas o no

EXAMENES AUXILIARES

examen gold estándar para el Dx, seguimiento y el manejo de los pacientes con aneurisma torácico era

El

la

tomografía.

El examen gold estándar para el Dx, seguimiento y el manejo de los pacientes con aneurisma abdominal es la ECOGRAFIA, la ecografía abdominal sencilla nos permite medir el diámetro de la AA, que permitirá hacer el seguimiento del aneurisma. ¿Pero cuál es el problema? Que es dispositivo/aparato dependiente

y es operador dependiente, por tanto lo tiene hacer una persona con experiencia que nos diga si el

paciente tiene AA o no, si está creciendo o no. Existe más de un estudio que demuestra que el seguimiento adecuado con la ecografía abdominal disminuye la mortalidad por ruptura del AA hasta 24 % de esos 78 a 94% la mortalidad se redujo hasta 24% por tanto es muy útil hacer la ecografía abdominal.

¿Le podemos pedir una TOMOGRAFÍA? Si, esta es una angiotomografia en donde se ve aneurisma de la aorta distal (…). La AA esta justo por debajo de las arterias renales que es la ubicación más frecuente de las AA, si desean pueden pedir una reconstruccion.

de las AA, si desean pueden pedir una reconstruccion. TRATAMIENTO Recuerden el tamaño y los síntomas

TRATAMIENTO

AA, si desean pueden pedir una reconstruccion. TRATAMIENTO Recuerden el tamaño y los síntomas que son

Recuerden el tamaño y los síntomas que son indicaciones de cirugía, no le podemos dar pastillas ni BB ni controlar bien la HTA, el tratamiento definitivo depende de que determinemos el riesgo de la ruptura de esa AA y también dependerá si el paciente tiene enfermedad coronaria o tiene ECV.

Por ejm: ¿si tengo un paciente que tiene IC clase III- IV y tiene un AA de 4 cm lo operan? No, a pesar de que tenga IC, un corazón dilatado por un infartado y es byepaseado, esta asintomático déjenlo en paz, SI SU ANEURISMA MENOR a 4cm es asintomático, probablemente se muera por la IC y no por la AA o sino probablemente se muera si lo hacemos operar.

El tratamiento esta en: al igual que en el aneurisma torácico es de crecimiento rápido o si el paciente presenta síntomas o manifestaciones que nos podría producir ruptura del aneurisma.

En los asintomáticos nos fijamos en el tamaño de la AA mayor de 5.5cm, el paciente tiene que ser operado porque su riesgo de romperse es de 20% al 40% a los 5 años, si tiene menos de 5 cm hay que hacerle seguimiento con ecografía.

De los aneurismas torácicos (AT) solamente es quirúrgico, aunque se están investigando hacer el tratamiento con dispositivos intravasculares pero recién están en estudio en cambio en los AA ya está comprobado que puede ser de 2 tipos:

1.

Quirúrgico se le hace la cirugía se le pone un injerto

2. Dispositivo intravascular: stend

¿A quiénes operamos y a quienes ponemos STEND? se dice que los pacientes de mayor edad, los ancianos de preferencia deben de ser operados, es decir los que tienen mayor riesgo se benefician más de un procedimiento que tienen mayor riesgo. Y los más jóvenes se les colocan endoprotesis.

DISECCIÓN AÓRTICA

Síndromes aórticos agudos:

Ruptura del Aneurisma

Disección Aortica

Hematoma intramural

Ulcera penetrante Aguda

La disección aortica se produce la mayoría de veces por un desgarro circunferencial, rara vez transversal, de la íntima de la aorta, este desgarro suele ocurrir con mayor frecuencia a nivel de la pared lateral derecha de la aorta ascendente; porque a ese nivel el trauma mecánico y el stress de roce de la sangre, el stress de roce con el que expulsa la sangre el VI es mayor. Otro sitio de desgarro de la íntima muy frecuente es justo por debajo de la inserción del ligamento arterioso.

Entonces, cuando se produce la disección de aorta, el desgarro permite que la sangre impulsada por el VI, penetre a través del desgarro y diseque las láminas, las capas de la aorta; especialmente separa la íntima de la media, creando una luz falsa y una luz verdadera. La luz falsa es más grande que la luz verdadera. La disección suele progresar en forma distal; es decir, si se produce disección a nivel de la aorta ascendente entonces esta progresa en forma distal, igual si se produce disecciona nivel de aorta descendente suele progresar en forma distal.

La progresión retrograda o proximal también es posible, se puede producir el desgarro aquí y la disección progresar en los dos sentidos; la mayoría de veces progresa en sentido al flujo sanguíneo.

Otra cosa que nos puede producir una disección aortica es la formación de un hematoma a nivel de la capa media de la aorta, este hematoma progresa y puede producir disrupción, es decir, desgarro por dentro de la íntima y ocasionar un orificio de salida de ese hematoma que también se puede volver un orificio de entrada.

Ocasionalmente, la disección puede tener orificio de entrada y de salida, puede tener varios orificios de entrada y de salida. A veces, la disección queda limitada por la presencia de una placa ateroesclerótica, es decir, se diseca, hay una placa y es como un stop y ahí queda.

Entonces en resumen, la disección se puede producir por dos cosas:

Desgarro circunferencial de la íntima.

Formación de hematoma en la media y ese hematoma se abra hacia la luz verdadera, produciendo desgarro de la íntima.

HEMATOMA INTRAMURAL

Otra variante de los sindromes aorticos agudos, hematoma intramural. En ese caso no hay desgarro ni el hematoma se abre hacia la luz verdadera, simplemente se produce un hematoma intramural a nivel aortico, la fisiopatologia de esto no esta muy claro, se asume simplemente que ha ocurrido una hemorragia a nivel de los vasa vasorum y el hematoma se produce a nivel de la capa media y puede disecar pero no necesariamente se abre hacia la luz aortica.

Lo hematomas intramurales la mayoria de veces se producen a nivel de la aorta toracica descendente, en cambio, la diseccion aortica puede comprometer toda la aorta e incluso sus ramas mayores: aorta ascendente, arco, descendente, ramas mayores.

ULCERA PENETRANTE

La otra variante es la ulcera penetrante aguda; no es sino, una forma de lesion ateroesclerotica, es una placa que se ulcera; la ulceracion erosiona la placa ateroesclerotica, e incluso perfora la capa media, incluso la adventicia y puede producir perforacion de la aorta.

Puede ocasionar la aparicion de un hematoma o de un pseudoaneurisma.

Se ubican a cualquier nivel de la aorta toracica descendente, pero generalmente estan en el tercio inferior, se acompaña de una ateroesclerosis difusa, muy importante de la aorta.

LA MAS FRECUENTE, DE ESTAS TRES ES LA DISECCION AORTICA

CLASIFICACION. 2 tipos de clasificación son las mas frecuentes:

a) Clasificación de DeBakey:

Tipo 1 es aquella disección que compromete tanto la aorta próxima o ascendente y la aorta descendente, independientemente de donde se ubique el desgarro.

Tipo 2 solo compromete la aorta ascendente.

Tipo 3 compromete la aorta descendente y a veces el cayado aórtico.

b) Universidad de Stanford: (mas practico)

Tipo A siempre está comprometida la aorta ascendente y se conoce como disección proximal; no importa si está comprometida la descendente o el cayado.

Tipo B siempre está comprometida la aorta descendente o el cayado. No está comprometida la aorta ascendente.

EPIDEMIOLOGÍA

La disección aortica se presenta en determinadas poblaciones en especial:

Pacientes con degeneración medial, es decir, necrosis quística de la media.

Predisposición familiar.

Síndrome de Marfan: La disección aortica representa la primera causa de mortalidad de origen cardiovascular en pacientes con Síndrome de Marfan.

Síndrome de Ehlers-Danlos

Síndrome de Loeys dietz

Pacientes con Hipertensión Arterial: Más del 70% de pacientes con disección aortica presentan el antecedente de Hipertensión Arterial.

Es más frecuente entre varones en una proporción de 2 a 1.

Más frecuente en la sexta y séptima década de la vida.

Cardiopatías congénitas: válvula aortica bicúspide, coartación de aorta.

Gestantes a partir del 3er trimestre, no se sabe porque.

Adicción a la cocaína.

CUADRO CLÍNICO

El cuadro clínico resulta de:

1.

Desgarro de la íntima:

Nos produce dolor, mucha más intensa y súbita que el dolor de SICA. Descartar: SICA, embolia pulmonar, pericarditis, disección de aorta.

Aquí el dolor es sumamente intenso, opresivo, retroesternal, a veces no calma con morfina. Se irradia del centro del pecho hacia la espalda a la región interescapular, el dolor migra conforme va migrando la disección; porque las arterias duelen.

Sincope, náuseas y debilidad; puede desmayarse por el dolor, si el paciente tiene sincope es probable que la disección se haya reventado o haberse abierto en pericardio (taponamiento cardiaco) o abrirse en pleura y producir hipotensión (el paciente se va a chocar y caer el hematocrito).

2.

Obstrucción al flujo sanguíneo:

Híper o hipo tensión, incluso los pulsos pueden ser diferentes, ausencia de pulsos en miembros inferiores y los pulsos en miembros superiores pueden ser saltones, porque esto puede producir Insuficiencia Aortica. Más llamativo es que un brazo tenga ausencia de pulso y en la otra hipertensión; porque el paciente puede disecar la subclavia izquierda y no la derecha, incluso puede tener cianosis.

Las disecciones proximales muy frecuentemente se complican con Insuficiencia aortica porque el hematoma puede empujar hacia abajo a las válvulas, o simplemente porque la disección puede destruir las valvas y estaremos frente a un edema agudo de pulmón (congestión pulmonar).

Es probable que desarrollen isquemia miocárdica, pero no es frecuente, cuando desarrollan lo hacen por compromiso del ostium de la coronaria derecha, que provocara un infarto de cara diafragmática (infarto pequeño). Se puede comprometer la coronaria izquierda pero no es común.

El paciente puede tener hemiplejia, porque si se obstruye la carótida desarrollara un DVC isquémico, si la obstrucción es parcial puede tener hemianestesia, también si la arteria vertebral se compromete, hay isquemia de la medula espinal y desarrollar paraplejia, isquemia intestinal, infarto mesentérico, isquemia renal (hematuria, infarto renal, HTA renovascular).

3.

Compresión de órganos vecinos que pueda producir el aneurisma disecante. (la aorta se dilata):

Síndrome de Horner

Síndrome de Vena Cava Superior

Disfagia, compromiso de vía aérea

A veces el hematoma puede abrirse en cavidades y producir hemopericardio o taponamiento, saldrá la sangre a gran presión, se va a taponar con 200 cc y se va a morir; esta complicación es más frecuente en las disecciones aorticas proximales o de tipo A.

La insuficiencia aortica se va a producir hasta en el 50% de los pacientes. El cuadro clínico dependerá del grado de Insuficiencia:

Severaagudo de pulmón rápidamente

Leve

ModeradaIC manejable

Entonces si queremos descartar disección aortica en un paciente con dolor torácico, debemos palparle los pulsos, tomar la presión y auscultar para ver la insuficiencia aortica. Si tiene antecedente de HTA.

EXAMENES AUXILIARES

1. Radiografía de Tórax: Una rx normal apoya al diagnóstico, no niega que el paciente tenga disección. Podemos encontrarnos con ensanchamiento del mediastino superior del lado derecho, por ahí, discurren los aneurismas.

del lado derecho, por ahí, discurren los aneurismas. Puede ser por el lado derecho o izquierdo.
del lado derecho, por ahí, discurren los aneurismas. Puede ser por el lado derecho o izquierdo.

Puede ser por el lado derecho o izquierdo. Se puede encontrar derrame pleural izquierdo (de causa idiopática), pero no es porque se ha abierto, solo sospechamos eso si el hematocrito baja y la presión también.

2. EKG: Es normal, apoya más el diagnostico, porque no es común que hagan isquemia miocárdica; y si el EKG como en este caso, muestra compromiso de cara inferior (II, II y avF), entonces apoya más el diagnostico porque es probable que este disecando el ostium de la coronaria derecha. Lo más común es que no haya cambios EKG, a menos que se hipertenso de larga data y que tenga HIV. Las raras veces tiene SICA por ST elevado de cara diafragmática.

veces tiene SICA por ST elevado de cara diafragmática. 3. Ecocardiograma transtoracico: ascendente y del cayado

3. Ecocardiograma transtoracico:

ascendente y del cayado aortico (compromete mas la vida, d. proximal). No sirve en mucho en descendente.

4. Ecocardiograma transesofagico: Disección aortica descendente, incluso se puede descubrir el desgarro, orificio den entrada, luz falsa y luz verdadera, pero no les permite distinguir a que nivel está el desgarro ni la extensión de la disección.

aorta toracica

Si

sirve

para hacer diagnóstico,

especialmente

de

5. Tomografía con contraste: EXAMEN GOLD ESTÁNDAR. Miren lo extenso del desgarro de la íntima a diferentes niveles. La luz falsa es la más blanca. En la reconstrucción se puede ver que la disección va

desde el cayado hasta más debajo de las arterias renales. Miren como se reduce la luz verdadera. Todo esto se caracteriza por: obstrucción, compresión y dolor.

esto se caracteriza por: obstrucción, compresión y dolor. 6. Resonancia Magnética: Si sirve, aunque es bastante
esto se caracteriza por: obstrucción, compresión y dolor. 6. Resonancia Magnética: Si sirve, aunque es bastante
esto se caracteriza por: obstrucción, compresión y dolor. 6. Resonancia Magnética: Si sirve, aunque es bastante

6. Resonancia Magnética: Si sirve, aunque es bastante más cara.

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

1. SICA

2. Otros síndromes aórticos agudos: hematoma, ulcera penetrante, aneurisma.

3. Pericarditis

4. Embolia Pulmonar

5. Problema musculo esquelético

TRATAMIENTO

Depende de la disección que estemos enfrentando: proximal o distal.

En todos los pacientes tipo A Y B debe entrar a UCI, debemos darle tratamiento para disminuir la fuerza de contracción y disminuir la presión arterial, con el objeto de reducir la posibilidad de propagación de la disección de aorta. Para eso usamos: beta bloqueadores y nitroprusiato. Los objetivos terapéuticos son:

Bajar la FC a 60 lat/min al reposo con beta bloqueadores por vía EV (de preferencia). Atenolol, metoprolol, etc.

Siempre asociado a nitroprusiato para bajarle la presión media hasta 60 mmHg.

La perfusión cerebral en el paciente normal se garantiza con una PAM mínima de 60.

Podemos usar LABETALOL, que es un alfa y beta bloqueante, la idea es que baje la frecuencia y la PA.

A veces no podemos usar beta bloqueadores porque el paciente tiene algún problema pulmonar, podemos usar calcio antagonista tipo diltiazem y verapamil. (solos).

Considerar el uso de IECAS en algunos pacientes como el enalaprilato sino tenemos nitroprusiato, en pacientes con disección de la arteria renal, isquemia renal, HTA renovascular y bloqueamos el SRAA.

No debemos usar un vasodilatador solo, que no tenga efecto de reducir la frecuencia. CONTRAINDICADO. NO Hidralazina o diazoxido.

LA BASE ES NITROPRUSIATO + BLOQUEADORES. Ambos juntos.

Si quieren le ponen verapamil o dialtiazem en infusión, el diltiazem tiene efecto hipotensor, bradizardizante e inotrópico negativo.

Todas las disecciones proximales se operan, que tienen compromiso de la aorta ascendente se operan. La mortalidad es alta sin cirugía. La operación puede consistir en cerrar el orifico o desgarro o poner en un parche en el orificio de entrado o a veces consiste en que le pongan un tubo valvado, porque la aortica quedo destruida. TIPO A O PROXIMALCIRUGIA. También de las hematomas intramurales.

Mientras que el tratamiento médico es de elección de las disecciones distales, salvo que, produzcan síntomas o manifestaciones: isquemia de miembros inferiores, renal, intestinal, paraplejia, eso se debe operar. Pero la mayoría de veces, la evolución de las disecciones distales es benigna y van bien sin cirugía.

NO SE USA ANTICOAGULANTE, ES UNA CONTRAINDICACIÓN.