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Hematologa

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Pregunta 1.- R: 3
Los reticulocitos traducen el grado de eritropoyesis eficaz de la
mdula sea. La elevacin de reticulocitos es propia de las anemias regenerativas, como la hemorragia aguda o los procesos
hemolticos. Por contra, los fallos medulares (aplasias, sndrome
mielodisplsico, anemias sideroblsticas), o los trastornos carenciales (ferropenia) son anemias hiporregenerativas donde no se
elevan los reticulocitos.

Pregunta 2.- R: 1

Pregunta 6.- R: 2
El hemograma tpico de la aplasia se caracteriza por pancitopenia
con reticulocitopenia. Esta disminucin de clulas sanguneas
es consecuencia de escasez de tejido hematopoytico, no de la
invasin de la medula sea por tejidos anormales, incluyendo
blastos. El incremento de blastos en medula sea es propio de
las leucemias agudas y de las mielodisplasias. La atrofia del tejido
hematopoytico hace que en la biopsia medular aparezca un
incremento de grasa medular.

El hipotiroidismo suele producir anemias macrocticas, siendo necesario introducir dicha enfermedad en el diagnstico diferencial
de anemias macrocticas, aunque tambin puede ser normoctica.
Procesos que produzcan disminucin de la membrana del hemate,
como la microesferocitosis hereditaria, o trastornos en los componentes de la hemoglobina (hierro, HEM, cadenas de globina)
producen anemias microcticas como son la ferropnica, la anemia
de los trastornos crnicos, sideroblsticas y talasemias.

Pregunta 3.- R: 3
La anemia de los trastornos crnicos es la causa ms frecuente de
anemia normoctica. Otras enfermedades que cursan con anemias
de tamao normal de hemate son enfermedades medulares
como la aplasia y las mieloptisis y la mayor parte de los procesos
hemolticos.
Pregunta 6. Caractersticas hematolgicas de la aplasia.

Pregunta 4.- R: 3
La hemorragia crnica es en nuestro medio la causa ms frecuente
de ferropenia, y por tanto, de anemia microctica. Las anemias
macrocticas pueden ser megaloblsticas (precursores hematopoyticos medulares gigantes en la deficiencia de folato y B12),
y en general, las enfermedades de precursores medulares como
mielodisplasia o el dao medular por quimioterapia pueden
producir anemias macrocticas. Las situaciones de reticulocitosis
sangunea, como el sangrado agudo, pueden ocasionar un falso
aumento del VCM, ya que los reticulocitos tienen mayor tamao
que el hemate maduro. En la prctica habitual, la causa ms
frecuente de macrocitosis es el alcoholismo.

Pregunta 5.- R: 3

La pancitopenia es propia de la aplasia, pero puede aparecer en diversas patologas, como son la hemoglobinuria paroxstica nocturna,
la deficiencia de vitamina B12 y la mielodisplasia. Estos trastornos
tienen en comn la posibilidad de producir simplemente anemia, si
bien en formas ms avanzadas los tres trastornos pueden producir
pancitopenia. La invasin de la mdula sea por micobacterias
puede cursar tambin con pancitopenia. El hiperesplenismo puede
cursar con cualquier tipo de citopenia sangunea, aisladamente o
en diversas combinaciones. En la ferropenia, adems de la anemia
puede ser caracterstica la elevacin de la cifra de plaquetas.

Pregunta 8.- R: 3

El concepto de enfermedad hemoltica es aquella en la que la vida


media del hemate se encuentra acortada. Si este acortamiento
de la vida eritrocitaria se debe a traumatismo, aparecen caractersticamente los esquistocitos, que por tanto no son caractersticos
de todas las enfermedades hemolticas, sino de los trastornos
traumticos. En las talasemias se pueden objetivar dianocitos,
en la mieloptisis dacriocitos y en el hipoesplenismo cuerpos de
Howell-Jolly.
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Pregunta 7.- R: 5

Las manifestaciones clnicas del paciente con aplasia derivan de la


escasez de clulas sanguneas, por lo que los pacientes tienen
sndrome anmico, infecciones si presentan neutropenias severas
y hemorragias principalmente mucocutneas si hay una cifra muy
baja de plaquetas. En neutropenias muy intensas pueden faltar
los signos inflamatorios acompaantes de procesos infecciosos. La
aplasia no cursa con organomegalias, incluida esplenomegalia (no
hay que olvidar que el tejido hematopoytico est atrofiado).

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Pregunta 10. Anemia mieloptsica: reaccin leucoeritroblstica y clulas en lgrima.


Pregunta 9.- R: 1
El tratamiento de referencia de la aplasia es el trasplante alognico de precursores hematopoyticos, que se reserva para
pacientes menores de 55 aos. El trasplante autlogo no es
posible dada la ausencia de tejido hematopoytico sano. Como
alternativa al trasplante, la eleccin consiste en la asociacin
de globulina antitimocito y ciclosporina. Ocasionalmente se
pueden asociar esteroides. Estos tratamientos producen mejora del paciente a lo largo de varias semanas, no de forma
rpida. Una complicacin del tratamiento con GAT puede ser
la aparicin de displasia.

Pregunta 10.- R: 3
La asociacin de clulas rojas en lgrima (dacriocitos) y la reaccin
leucoeritroblstica (clulas inmaduras en sangre perifrica de
la seria blanca y roja) es muy caracterstica, asociada a las citopenias del paciente, de la mieloptisis. La mieloptisis consiste
en la ocupacin de la medula sea por tejidos anormales, que
por proceso ocupacional disminuyen la produccin de clulas
sanguneas normales, al mismo tiempo que pueden desplazar
hacia la sangre perifrica clulas inmaduras. La causa ms frecuente de mieloptisis son las metstasis de cncer en mdula
sea. El timoma produce una lesin medular distinta de la
mieloptisis, consistente en la eritroblastopenia o aplasia pura
de la serie roja.

Pregunta 11.- R: 3
El trasplante de precursores hemopoyticos debe ser alognico en
situaciones en las que no hay suficientes precursores sanos en
la mdula enferma, como es el caso de la aplasia y las enfermedades genticas de la mdula sea como la talasemia grave. Es
preferible al autlogo, en general, en las leucemias, dado el efecto
antileucmico del injerto alognico. El autlogo, por sus menores
complicaciones, se prefiere en linfomas y mieloma.

Pregunta 12.- R: 1
La mayor parte del hierro del organismo se encuentra en la molcula de hemoglobina. La mayora del hierro necesario para la
eritropoyesis basal procede de la destruccin de los hemates
viejos (hemocateresis). La absorcin intestinal de hierro es mejor
en forma de hierro orgnico, como es el hierro HEM y en forma
inica ferrosa. Las situaciones de eritropoyesis ineficaz incrementan la absorcin intestinal de hierro, pudiendo ocasionar
a largo plazo situaciones de hemosiderosis. Los fitatos de los
cereales de la dieta, a diferencia del cido ascrbico, disminuyen
la absorcin intestinal.
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Pregunta 13.- R: 3
Las situaciones de ferropenia se caracterizan por un patrn bioqumico consistente en disminucin de la sideremia, aumento de la
concentracin de transferrina, disminucin de la saturacin de
transferrina y disminucin de la ferritina srica. En el hemograma,
adems de microcitosis se ocasiona hipocroma, objetivada por
descenso de HCM y CHCM.

Pregunta 14.- R: 2
En la situacin de ferropenia inicial no se produce ni anemia ni tienen
por qu aparecer alteraciones en el hemograma. Dado que para
mantener la eritropoyesis el organismo utiliza las reservas de hierro,
la primera alteracin en el laboratorio consiste en disminucin de
la ferritina srica, parmetro que se correlaciona con la cantidad
de depsito del hierro.

Pregunta 15.- R: 5
Durante el desarrollo de ferropenia se produce inicialmente el
consumo de los depsitos de hierro. Durante el tratamiento de
la ferropenia se produce inicialmente un incremento de la eritropoyesis, reconocida en el hemograma por el aumento de los
reticulocitos sanguneos y una sucesiva normalizacin del resto
de parmetros, siendo lo ltimo en normalizarse los depsitos
de hierro, y por tanto los niveles de ferritina srica. Obviamente,
es necesario haber eliminado la causa de la ferropenia antes de
suspender el tratamiento con hierro, ya que de lo contrario puede
ser necesaria una terapia indefinida.

Pregunta 16.- R: 3
La hiposideremia es un hallazgo propio tanto de la ferropenia como
de la anemia de los trastornos crnicos, dado que en esta ltima
existe un bloqueo en la salida del hierro de los macrfagos
hacia la sangre. Por tanto, el concepto de hiposideremia no
puede hacerse igual a ferropenia. La saturacin de transferrina
est generalmente disminuida en ambos procesos, mientras
que la concentracin de transferrina est elevada en la ferropenia y suele ser normal, o ms frecuentemente disminuida,
en la anemia de la enfermedad crnica. La ferritina srica est
elevada en la anemia de trastorno crnico y disminuda en la
ferropenia. Ambos procesos producen anemias que pueden
ser microcticas e hipocromas.

Pregunta 17.- R: 3
Los mecanismos de produccin de anemia en las enfermedades crnicas son mltiples. Por una parte est el fallo de la mdula sea como

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consecuencia de una inadecuada produccin de eritropoyetina
o de la presencia de interfern o factor de necrosis tumoral alfa,
que son inhibidores de la eritropoyesis. Por otra parte, en lo que
se refiere al uso del hierro, existe un bloqueo en la salida del hierro
de depsito, tanto a la sangre como hacia los precursores de la
serie roja a la mdula, por lo que existe un incremento en el hierro
depositado en los macrfagos medulares, a diferencia de lo que
sucede en la ferropenia. Este estudio medular, al ser un mtodo
diagnstico directo, es la forma ms exacta de diferenciar ambas
formas de anemia, aunque pocas veces es necesario, ya que las
pruebas indirectas, como son las determinaciones bioqumicas en
el suero de las protenas relacionadas con el hierro, las ms de las
veces son suficientes. La intensidad de la anemia en los trastornos
crnicos suele ser moderada.

participan el folato y la cobalamina, es posible mejorar la anemia


slo con folato, pero este tratamiento no es correcto porque puede
dar lugar a, o empeorar, un trastorno neurolgico.

Pregunta 22.- R: 4
El hemograma de las anemias hemolticas se suele caracterizar
por anemias normocticas con reticulocitosis sangunea y frotis
caracterstico. En gran parte de los pacientes con enfermedades
hemolticas se produce destruccin de hemates tanto intra como
extravascular, por lo que datos como la elevacin de LDH o de
bilirrubina indirecta en suero o el descenso de haptoglobina
srica libre se pueden ver tanto en los procesos hemolticos intra
como extravasculares. La existencia de hemoglobinuria o hemosiderinuria es, sin embargo, caracterstica de la lisis intravascular,
siempre que sea suficientemente severa.

Pregunta 18.- R: 2
Si bien el descenso de sideremia y de saturacin de transferrina son
hallazgos propios tanto de la anemia ferropnica como de la de
los trastornos crnicos, el incremento en ambos parmetros es
caracterstico de situaciones de exceso orgnico de hierro, como
es el caso de la anemia sideroblstica, que ocasionalmente precisa tratamiento con quelantes del hierro para evitar sobrecarga
frrica. Esta situacin ocurre tambien en las talasemias graves.
En la policitemia vera, por el incremento de la eritropoyesis, se
consume hierro.

Pregunta 19.- R: 4
Los hallazgos del hemograma en anemia megaloblstica suelen ser
tpicos: macrocitosis, ocasionalmente muy intensa, hemates de
forma ovalada en vez de redonda (macroovalocitos), presencia de
hipersegmentacin de los neutrfilos, con existencia de anemia
exclusivamente o diversas citopenias, hasta la pancitopenia. A nivel
medular se objetivan precursores de tamao gigante. El ndice de
Herbert es una media de la segmentacin del ncleo de los neutrfilos que, como se ha dicho, est hipersegmentado en las anemias
megaloblsticas. Un ndice de Herbert inferior a 3 producira una
situacin de hiposegmentacin de los neutrfilos, rasgo que es ms
caracterstico de las mielodisplasias que de las anemias megaloblsticas. A nivel medular hay precursores gigantes de las tres series e
hiperplasia medular con intensa eritropoyesis ineficaz.

Pregunta 20.- R: 5
La anemia megaloblstica se caracteriza por citopenias en sangre
perifrica, pero mdulas hipercelulares, en las que existe una
intensa hemopoyesis ineficaz, lo que puede ocasionar a nivel
srico datos de destruccin celular excesiva (elevacin de LDH y
de bilirrubina indirecta).
Ocasionalmente en la anemia megaloblstica los niveles sricos
de folato y B12 pueden ser normales, siendo ms sensibles para
detectar carencia de estas sustancias los niveles de homocistena, que se incrementan tanto en la carencia de folato como en
la de B12 y los de metilmalnico, que slo se incrementan en la
deficiencia de B12.

Pregunta 21.- R: 2
La anemia perniciosa suele ser la forma ms severa de anemia megaloblstica, caracterizndose histolgicamente por una atrofia de
la mucosa gstrica y por la aparicin de anticuerpos contra clula
parietal (poco especficos) y contra el factor intrnseco, si bien
estos ltimos slo aparecen en dos tercios de los casos, por lo que
la ausencia de anticuerpos contra el factor intrnseco no puede
descartar una anemia perniciosa. Ya que la atrofia gstrica suele
ser irreversible, el tratamiento debe ser parenteral e indefinido, a
diferencia de otras situaciones, donde si la causa es eliminada, el
tratamiento puede ser transitorio. En las etiologas donde no se
altera la absorcin oral de la vitamina, sta puede administrarse
por va oral. Dadas las reacciones medulares comunes donde
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Pregunta 23.- R: 1
Entre las caractersticas clnicas de los pacientes con enfermedades
hemolticas puede aparecer la existencia de orinas oscuras. Dicha
alteracin es consecuencia de hemoglobinuria y no de bilirrubinuria o coluria. En ausencia de obstruccin de la va biliar, la bilirrubina
generada en el proceso de destruccin de hemates es conjugada
en el hgado y eliminada por bilis, no por orina. La litiasis biliar
puede ser una complicacin de los pacientes con enfermedades
hemolticas crnicas, por el exceso de produccin de bilirrubina.
La esplenomegalia es un dato caracterstico de muchos pacientes
con enfermedades hemolticas.

Pregunta 24.- R: 4
La destruccin de hemates en las anemias hemolticas puede ser
consecuencia de alteraciones a nivel celular intracorpuscular
(como es el caso de la hemoglobinuria paroxstica nocturna) o
extracorpuscular, en cuyo caso el hemate es normal, pudiendo
ser destruido por una hiperfuncin esplnica, anticuerpos antihemates, alteraciones de la microcirculacin o toxinas como ocurre
en la sepsis clostridial a travs de una hemolisina.

Pregunta 25.- R: 3
La existencia de esferocitos en sangre perifrica es caracterstica de
los procesos hemolticos, fundamentalmente la esferocitosis hereditaria y las inmunohemlisis. Este ltimo grupo se caracteriza por
positividad en la prueba de Coombs, dado que la destruccin de los
hemates es por efecto de anticuerpos. La aparicin de esferocitos
en la esferocitosis hereditaria no es consecuencia de ataque a la
clula roja por anticuerpos, sino del atrapamiento esplnico del
hemate como consecuencia de alteraciones en la adaptabilidad
celular por fallo en la membrana. La esferocitosis hereditaria suele
ser autosmica dominante, aunque hay formas recesivas ms graves.
La clnica de la esferocitosis hereditaria es muy variable, pudiendo
no manifestarse hasta la edad adulta en sus formas leves.

Pregunta 26.- R: 4
La deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es la enzimopata
ms frecuente eritrocitaria y est ligada al cromosoma X. Caractersticamente el proceso hemoltico aparece en brotes desencadenados por infecciones, situaciones de acidosis, ingestin de habas o
utilizacin de frmacos como las sulfamidas. En los reticulocitos, la
cantidad de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es ms elevada que
en los hemates ms viejos, por lo que no se aconseja la cuantificacin
enzimtica en situaciones de reticulocitosis, como ocurre durante
las crisis hemolticas o inmediatamente despus de las mismas.
Frmacos que producen hemlisis en personas con dficit de G-6PD:
Antibiticos: sulfamidas, nitrofurantona, cloranfenicol, dapsona,
isoniacida, cido nalixdico.
Antiinflamatorios: fenacetina, salicilatos...
Antipaldicos: cloroquina, quinina, primaquina...
Otros: probenecid, vitamina K.

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Pregunta 27. Anemia de Cooley. Alteraciones craneofaciales.


Pregunta 27.- R: 2
La anemia de Cooley es la forma grave de la talasemia beta y actualmente
su nico tratamiento curativo es el trasplante de progenitores hematopoyticos. En ausencia de dicho tratamiento se puede realizar paliacin
de la anemia administrando transfusiones sanguneas, tratamiento
que tambin es beneficioso por disminuir el grado de hiperplasia
medular y su alteracin sea consiguiente. Las talasemias graves
se caracterizan por una eritropoyesis ineficaz intensa que facilita la
absorcin intestinal de hierro y puede dar lugar a sobrecarga frrica,
siendo la afeccin cardaca la forma ms grave. Por dicho motivo es
necesario tratamiento tambin con quelantes del hierro.

Pregunta 28.- R: 5
En el rasgo talasmico, el hemograma se caracteriza por la aparicin
de un nmero incrementado de hemates de pequeo tamao.

Hay que tener presente que dicha situacin puede corresponder


tambin ocasionalmente a situaciones de ferropenia no intensa,
por lo que el hemograma no permite diferenciar entre ambas
patologas, siendo necesarios estudios de las hemoglobinas eritrocitarias para diagnosticar rasgo talasmico y de ferritina srica
para diagnosticar ferropenia. Hay que tener presente tambin que
diferenciar entre ambas situaciones es fundamental, dado que la
ferropenia requiere tratamiento con hierro y el rasgo talasmico
es una situacin en la que el hierro est contraindicado.

Pregunta 29.- R: 2
La hemoglobinopata S, anemia de clulas falciformes o drepanocitosis, es un proceso en el que la hemoglobina inestable precipita
formando clulas en forma de hoz que, adems de ser destruidas,
ocluyen los vasos sanguneos, produciendo las denominadas crisis
vasooclusivas, manifestacin de las cuales es la insuficiencia respiratoria aguda. La isquemia generada por estos episodios vasooclusivos puede desencadenar infartos, de los que los ms frecuentes
son los renales, con la consiguiente alteracin en la concentracin
urinaria (isostenuria). Como consecuencia de infartos esplnicos
repetidos se puede llegar a una situacin de hipoesplenismo con
inmunodeficiencia asociada. La esplenectoma, por tanto, no es
un tratamiento para esta enfermedad.

Pregunta 30.- R: 5
En las anemias inmunohemolticas, la destruccin del hemate se produce por la accin de anticuerpos, complemento o ambas sustancias
sobre la membrana del hemate. Cuando tiene lugar una intensa
activacin del complemento, como es el caso de la producida por
IgM, se produce una destruccin intravascular y cuando la activacin
del complemento es escasa, como es el caso con anticuerpos del tipo
IgG, la destruccin es predominantemente esplnica. La base del
diagnstico de las enfermedades inmunohemolticas es la prueba
de Coombs para detectar anticuerpos antieritrocitarios o la accin
del complemento. La prueba de Coombs directa detecta anticuerpos
y/o complemento sobre la membrana del hemate y la de Coombs
indirecta, anticuerpos en plasma. Ambas pruebas pueden salir
negativas (anemia inmunohemoltica Coombs negativa).

Respuesta 31.- R: 4
Pregunta 28. Fisiopatologa de la b-talasemia.
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Un anticuerpo caliente se fija en la membrana del hemate a


temperatura fisiolgica y produce una destruccin princi-

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palmente esplnica, tras unin de la fraccin constante de la
IgG a los receptores de los macrfagos esplnicos. Ocasionalmente puede asociarse trombopenia de mecanismo inmune
(sndrome de Evans). Aunque hay formas idiopticas siempre
hay que descartar etiologas conocidas (frmacos, infecciones,
enfermedades autoinmunes o procesos linfoproliferativos).
Esta variedad de trastornos hemolticos suele responder a
los esteroides.

Pregunta 32.- R: 4
La enfermedad de las aglutininas fras est causada por anticuerpos
que se fijan al hemate a temperatura inferior a la fisiolgica,
son habitualmente de tipo IgM y activan intensamente complemento produciendo lisis intravascular. El trmino aglutinina
implica que es un anticuerpo que aglutina hemates, pudiendo
producirse obstruccin en la microcirculacin con fenmenos
isqumicos desencadenados por exposicin al fro. En este
caso se produce una acrocianosis con la exposicin al fro sin
verdadero vasoespasmo o fenmeno de Raynaud. La respuesta
a esteroides es escasa.

Pregunta 33.- R: 1
La asociacin de anemia y trombopenia se puede dar en los cinco
procesos especificados en las respuestas, si bien el sndrome de
Evans, por ser un proceso hemoltico inmune, se asocia caractersticamente con esferocitos en vez de con esquistocitos. Los otros
cuatro procesos ocasionan hemlisis traumtica, y por tanto la
existencia de esquistocitos es caracterstica.

Pregunta 34.- R: 1
La hemoglobinuria paroxstica nocturna se caracteriza por la existencia
de citopenias hematolgicas, pudiendo existir slo anemia o, en
sus formas ms severas, incluso pancitopenia. Como todos los
trastornos clonales de la mdula sea, puede evolucionar hacia
leucemia aguda.
El trastorno es consecuencia de un exceso de sensibilidad de los
hemates al complemento, por lo que la lisis es intravascular. Otra
caracterstica de la enfermedad es la existencia de fenmenos
trombticos de localizaciones inhabituales, como es el caso de una
trombosis mesentrica. La existencia de hemosiderinuria crnica
puede ocasionar ferropenia.

Pregunta 35.- R: 3
La hemoglobinuria paroxstica nocturna es una mielopata
clonal donde las clulas sanguneas del clon anmalo son
especialmente sensibles al complemento. Este hecho es consecuencia de la escasez en la membrana celular de sustancias
que neutralizan la actividad del complemento (CD59 y CD55).
El proceso es causado por una mutacin adquirida en el gen
del fosfatidil-inositol-glicano del cromosoma X. La forma ms
exacta entre las citadas de diagnosticar la enfermedad consiste
en el estudio de la membrana celular mediante citometra de
flujo, objetivando la escasez de dichos marcadores. Formas
indirectas, menos sensibles y especficas son las pruebas de
Ham y la lisis con sacarosa.

Pregunta 37.- R: 3
Los sndromes mielodisplsicos son mielopatas clonales que se
caracterizan por eritropoyesis ineficaz con la consiguiente anemia. En formas severas de mielodisplasia puede existir tambin
leucopenia y trombopenia, caracterizndose por tanto estos
procesos por citopenias sanguneas diversas aisladas o en combinacin. Como todas las mielopatas clonales, estos procesos
pueden evolucionar hacia leucemia aguda y su fase inicial puede
ser asintomtica.

Pregunta 38.- R: 2
La existencia de sideroblastos en anillo en mdula sea es caracterstica
de una forma de sndrome mielodisplsico denominado anemia
refractaria con sideroblastos en anillo, que es el trastorno menos
grave. En general, las alteraciones citogenticas en enfermedades de precursores medulares suelen implicar mal pronstico. Al
tratarse de enfermedades que ocasionan citopenias sanguneas
es lgico que la intensidad de las citopenias tenga implicacin
pronstica, al igual que la edad avanzada y el incremento de
blastos sanguneos, situacin que se da con la evolucin hacia la
leucemia aguda.

Pregunta 39.- R: 1
Se han intentado mltiples tratamientos en los pacientes con mielodisplasias, lo que implica que no se ha encontrado todava
un tratamiento bueno para la mayor parte de los pacientes. El
trasplante de precursores hemopoyticos sera un tratamiento
definitivo de un grupo minoritario de pacientes (dada la edad
avanzada en gran parte de casos). Quimioterapia con intento de
erradicacin del clon maligno, o frmacos como los factores de
crecimiento hemopoytico son tratamientos paliativos. La piridoxina ocasionalmente produce un incremento en la sntesis HEM
y mejora de la anemia de escasos pacientes (anemia refractaria
sensible a la piridoxina).

Pregunta 40.- R: 1
Los sndromes mieloproliferativos crnicos son mielopatas clonales
caracterizadas por un exceso de proliferacin en las clulas del
clon anormal, que conserva la capacidad de maduracin, por lo
que lo caracterstico desde el punto de vista hematolgico en
estos procesos es una hipercelularidad medular y el incremento
de clulas sanguneas, pero de tipo maduro.

Pregunta 36.- R: 3
Como otros procesos hemolticos, la hemoglobinuria paroxstica nocturna puede responder ocasionalmente a esteroides. En situaciones
de hemosiderinuria crnica puede desencadenarse una carencia de
hierro, por lo que el tratamiento con hierro puede ser beneficioso
en ciertas circunstancias. Las transfusiones de concentrados de
hemates forman parte del tratamiento paliativo de todo tipo de
anemias. Ocasionalmente la hemoglobinuria paroxstica nocturna
puede coexistir con hipoplasia de medula sea, siendo entonces
beneficioso el uso de tratamientos para este proceso, como es el
caso de la globulina antitimocito.
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Pregunta 40. Sndrome mieloproliferativo crnico.

Pregunta 41.- R: 3
Un sndrome mieloproliferativo agudo (leucemia aguda) es un
proceso clonal de la mdula sea donde las clulas malignas
no son capaces de madurar mas all de la fase de blasto, condicionando una ocupacin medular por blastos, que a su vez
disminuye el espacio para la fabricacin de clulas normales,
con la consiguiente disminucin de clulas maduras en sangre
perifrica.

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citemia vera, dada la gran importancia de este hallazgo, teniendo
presente adems que la existencia de esplenomegalia en una
persona suele ir aadida a cifras bajas de clulas sanguneas como
consecuencia de hiperesplenismo. Cuando en un paciente se dan
a la vez la existencia de esplenomegalia y elevacin de clulas
sanguneas, siempre ha de considerarse como diagnstico un sndrome proliferativo que llena la sangre de clulas e infiltra el bazo,
ocasionando una asociacin aparentemente paradjica. En muchas
manifestaciones, la policitemia vera coincide con otras formas de
poliglobulia, como consecuencia de los trastornos circulatorios,
incluyendo clnica neurolgica, a los que da lugar el incremento
de la viscosidad sangunea. La existencia de eritrocianosis es una
caracterstica que puede existir en la policitemia vera.
Pregunta 41. Sndrome mieloproliferativo agudo.

Pregunta 42.- R: 1
Una leucocitosis de la intensidad del paciente es propia de una
leucemia. Las llamadas reacciones leucemoides son situaciones
de leucocitosis que pueden confundirse con leucemias en el hemograma, si bien generalmente no alcanzan cifras tan intensas.
Los sndromes mielodisplsicos se caracterizan por leucopenia
en vez de leucocitosis. Se entiende que si el 2% de los leucocitos
sanguneos son blastos, el 98% restante son clulas que estn en
fases ms maduras, situacin que es incompatible con la leucemia
aguda. En la leucemia mieloide crnica, a pesar de que existe
predominio de clulas maduras, puede haber ocasionalmente
una pequea cuanta de blastos en sangre perifrica.

Pregunta 43.- R: 3
La existencia de ms de un 20% de blastos en sangre perifrica es un
criterio definitivo de leucemia aguda. En el hemograma del paciente
no se establecen caractersticas de la celularidad blstica, por lo que no
podemos asegurar el tipo de leucemia aguda que tiene este paciente,
que podra ser mieloide o linfoide. En las leucemias agudas, a diferencia
de las crnicas, que siempre cursan con leucocitosis sangunea, el
recuento leucocitario puede ser elevado, normal o disminudo.

Pregunta 44.- R: 3
Las leucemias crnicas (leucemia mieloide crnica, leucemia mielomonoctica crnica, leucemia linfoide crnica) se caracterizan
siempre por leucocitosis sangunea, por lo que la existencia de
leucopenia va en contra del diagnstico de leucemia crnica. En
las leucemias agudas, cuando la cantidad de blastos sanguneos es
muy escasa, puede condicionarse leucopenia como consecuencia
de la disminucin de produccin de clulas normales por la medula sea. Los sndromes mielodisplsicos pueden tener tambin
leucopenia con blastos en sangre.

Pregunta 47.- R: 1
La denominada fase de metamorfosis de la policitemia vera o fase
gastada es consecuencia de un proceso fibrtico de la mdula sea
en el que se va reduciendo progresivamente la formacin de clulas
sanguneas, incluida la serie roja, con la aparicin incluso de anemia.
En esta fase, la policitemia vera es indistinguible de la denominada mielofibrosis con metaplasia mieloide, pudiendo aparecer en
ambos procesos hepatoesplenomegalia como consecuencia de la
hemopoyesis extramedular en hgado y bazo. Excepcionalmente
puede haber una evolucin a la leucemia aguda. En esta fase el
pronstico es peor que en la fase proliferativa.

Pregunta 48.- R: 3
La trombocitosis o trombocitemia esencial se considera el menos grave de
los sndromes mieloproliferativos crnicos clsicos, pudiendo incluso
ser asintomtica en fases iniciales. La clnica propia de la enfermedad
consiste en trastornos isqumicos por el exceso de plaquetas sanguneas, no existiendo una necesaria correlacin entre la gravedad de la
clnica y la cifra plaquetaria en sangre. Como el resto de sndromes
mieloproliferativos crnicos, puede cursar con esplenomegalia. Sin
embargo, la esplenectoma no sera un tratamiento de la enfermedad,
ya que la eliminacin del bazo favorecera el incremento en la cifra
de plaquetas. En el tratamiento de esta enfermedad se suele utilizar
hidroxiurea para disminuir la formacin de clulas a nivel medular,
siendo otro tratamiento la anagrelida, que disminuye ms especficamente la proliferacin megacarioctica. Tambien son tiles, como
complemento al tratamiento, los antiagregantes plaquetarios.

Pregunta 49.- R: 3

Pregunta 45.- R: 2
La existencia de blastos en sangre siempre es patolgica, siendo caracterstica de las leucemias agudas. Si el porcentaje de blastos es superior
al 20%, el diagnstico de leucemia aguda es seguro. Ocasionalmente
los pacientes con leucemias agudas pueden tener un porcentaje
de blastos en sangre inferior al citado, siendo entonces necesarios
otros estudios para el diagnstico diferencial con patologas que
presentan blastos en escasa proporcin en la sangre, como pueden
ser la leucemia mieloide crnica, los sndromes mielodisplsicos,
y muy excepcionalmente, procesos mieloptsicos. En la leucemia
linftica crnica las clulas sanguneas son de apariencia madura,
no blsticas. Se denomina leucemia aleucmica a aquella leucemia
aguda que cursa sin blastos en el hemograma.
Pregunta 49. Fases en la evolucin de la LMC.

Pregunta 46.- R: 3
La existencia de esplenomegalia es un hecho caracterstico de los
sndromes mieloproliferativos crnicos, pudiendo aparecer en
todos ellos. Se ha considerado adems un criterio mayor de poliCTO Medicina C/Nuez de Balboa 115 28006 Madri

La leucemia mieloide crnica es el sndrome mieloproliferativo crnico


en el que la evolucin a leucemia aguda (crisis blstica) es ms
frecuente. Un dato de existencia de ms de un 20% de blastos en

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Hematologa
sangre perifrica o mdula sea puede definir la crisis blstica, que
es ms frecuente de tipo mieloide que linfoide. Ocasionalmente
esta fase se puede presentar sin una fase crnica previa. El tratamiento de esta fase blstica es infructuoso en la mayora de las
ocasiones y ni siquiera un trasplante de precursores hemopoyticos
consigue porcentajes elevados de curaciones. Los cloromas son
masas slidas de mieloblastos leucmicos, que se pueden ver
tanto en leucemias agudas mieloides como en fase blstica de
leucemia mieloide crnica.

Pregunta 50.- R: 2
El frmaco de eleccin para el tratamiento de la leucemia mieloide
crnica es actualmente el imatinib mesilato, un inhibidor de la
tirosinocinasa producida por el gen de fusin BCR/ABL, causante
de la malignizacin celular. El trasplante alognico de precursores
hemopoyticos es capaz de producir un mayor ndice de curaciones definitivas, y se considera de eleccin en pacientes menores
de 40 aos y para el rescate de enfermos que no responden al
imatinib.

Pregunta 51.- R: 1
Aunque existen diversos factores pronsticos en pacientes con leucemia aguda mieloide, edad avanzada, alteraciones citogenticas
desfavorables, existencia de leucemias agudas secundarias, suelen
ser los factores de peor pronstico.
Mal pronstico

LAL

Edad

Nios <1 ao o >10


Adultos >35

LAM

Sexo

Masculino

Masculino

Leucocitosis

>50000

>100000

Citogentica

Hipodiploida
t(9, 22)
t(4,11)

Alt en cromosomas
5,7 y 8
t(9,22)

Otros

Ausencia de remisin completa


Afectacin del SNC
en 5 semanas
>25% de blastos en 2 s de tra- Leucemia secundaria
tamiento

Pregunta 51. Factores de mal pronstico de las leucemias agudas.


Dada la extraordinaria agresividad de las leucemias agudas, con la
consiguiente velocidad evolutiva, la nica forma de conseguir
que un paciente tenga una prolongacin en su supervivencia es
que exista remisin completa con tratamiento. No obstante, la
remisin completa no indica curacin, dado que estos pacientes
pueden tener recidivas.

Pregunta 52.- R: 3
El denominado inmunofenotipo comn, o preB, recibe este nombre
por ser la variedad de leucemia aguda linfoblstica ms frecuente
en nios. Afortunadamente es una leucemia de pronstico favorable que presenta como marcador tpico el CALLA o CD10. El mejor
pronstico en nios corresponde entre las edades de 1 y 9 aos, y
en adultos, antes de los 35 aos. La existencia de leucocitosis, que se
traduce en una elevada masa tumoral, al igual que la afectacin del
sistema nervioso central, son factores pronsticos desfavorables,
al igual que el hecho de que la leucemia sea secundaria.

Pregunta 53.- R: 1
La clnica de las leucemias agudas se caracteriza por dos grandes
grupos de manifestaciones. El primero de ellos corresponde a la
existencia de escasas clulas maduras en sangre perifrica en las
tres series hematolgicas con los consiguientes: sndrome anmico, hemorragias por trombopenia e infecciones por neutropenia
grave. El segundo grupo de manifestaciones corresponde a la
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infiltracin por blastos de diferentes rganos y tejidos. Aunque


puede haber afectacin de todo tipo de rganos y tejidos en las
leucemias agudas linfoides, es tpica la afectacin de rganos
linfticos (adenopatas, esplenomegalia, masa mediastnica por
crecimiento del timo en las variantes de linfoblastos T) y la infiltracin del sistema nervioso y en nios, el testculo. En leucemias
agudas mieloides, los monoblastos caractersticamente infiltran
sistema nervioso, piel o encas. La caracterstica clnica de la CID
se produca fundamentalmente en la variedad M3, pero tambien
ocurre en las monoblsticas.

Pregunta 54.- R: 4
El rgimen de induccin a la remisin en la leucemia aguda mieloide
suele estar constituido por arabinsido de citosina y derivados de
la adriamicina. Los regmenes que incluyen vincristina, prednisona
y derivados de la adriamicina son caractersticos del tratamiento
de induccin de la leucemia aguda linfoblstica. Mercaptopurina
y metotrexate son frmacos empleados en el tratamiento de
mantenimiento de la leucemia aguda linfoblstica. El mesilato de
imatinib se emplea en la leucemia mieloide crnica, la fludarabina
en leucemia linftica crnica y la cladribina en la tricoleucemia.

Pregunta 55.- R: 4
Los derivados del cido retinoico (tretinona) son frmacos que facilitan la maduracin de clulas tumorales en la leucemia aguda
promieloctica (M3). Este frmaco, asociado a quimioterapia,
produce altos porcentajes de remisin en la leucemia aguda
mieloide M3 con la translocacin 15;17, donde est alterado el
gen del receptor del cido retinoico, involucrado en el proceso
de diferenciacin celular.

Pregunta 56.- R: 5
La leucemia linftica crnica es un proceso neoplsico de linfocitos
de inmunofenotipo B y apariencia madura, que es el equivalente
leucmico del linfoma linfoctico bien diferenciado. Es una neoplasia relativamente frecuente en pacientes de edad avanzada.
A pesar de que las clulas tumorales forman inmunoglobulina, en
la mayora de los casos esta inmunoglobulina queda en la membrana celular y no es segregada a la sangre, por lo que la mayora
de los pacientes no presentan paraprotena. La enfermedad es de
origen idioptico. La transformacin en linfoma de clula grande
(sndrome de Richter) es muy poco frecuente, siendo ms probable
la conversin en leucemia prolinfoctica.

Pregunta 57.- R: 5
Los sistemas de estadificacin de la leucemia linftica crnica se
basan en la historia natural de la evolucin de la enfermedad.
Dado que es una enfermedad de nacimiento medular y de escasa
agresividad, su fase inicial suele ser asintomtica a pesar de la
existencia tumoral en mdula sea y sangre perifrica, siendo en
esta fase los pacientes diagnosticados de forma casual al realizar
hemogramas, donde aparece linfocitosis de apariencia madura. En
fases ms avanzadas se produce crecimiento de organomegalias
(adenopatas, esplenomegalia, hepatomegalia) y en fases avanzadas, como consecuencia del proceso mieloptsico, la aparicin
de anemia y trombopenia, que en el sistema de Rai implica la fase
ms avanzada de la enfermedad. Hay que recordar, sin embargo,
que la leucemia linftica crnica puede producir anemia y/o
trombopenia de mecanismo inmunolgico. Cuando la anemia
o la trombopenia son de dicho mecanismo, este hecho no est
necesariamente ligado a la masa tumoral, pudiendo presentarse
en fases iniciales.

Pregunta 58.- R: 4
La tricoleucemia o leucemia de clulas peludas es una neoplasia de
clulas linfoides de inmunofenotipo B casi siempre. Clnicamente
se caracteriza por la existencia de pancitopenia por fibrosis me-

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E. nodular (la ms frec.)

P. linfoctico

C. mixta

D. linfoctica

Epidemiologa

Mujeres jvenes

Jvenes

Edad media

Ancianos

Clnica

Afectacin mediastnica.
Prurito.
Afectacin sea.
No sntomas sistmicos.

Adenopatas cervicales.
No sntomas sistmicos.

Sntomas sistmicos

Sntomas sistmicos

Clula tpica

Lacunar

Linfohistioctica

Reed Sternberg

Sarcomatosa

Otros

Bandas de fibrosis rodeando ndulos tumorales.


Recidiva siempre con la misma histologa.

No CD 15+.
Frecuentes recidivas.

Relacin con VEB.

La de peor pronostico.

Presentacin

Estadios localizados

Enfermedad diseminada

Pregunta 59. Clasicacin de Rye de la enfermedad de Hodgkin


dular e hiperesplenismo y esplenomegalia, no siendo frecuentes
las adenopatas. Las clulas tumorales presentan una caracterstica citoqumica (fosfatasa cida resistente a tartrato) adems
de las tpicas prolongaciones de la membrana citoplasmtica.
La tricoleucemia presenta buena respuesta a diversos frmacos,
fundamentalmente la cladribina.

Pregunta 59.- R: 1
La clula de tipo Sternberg es caracterstica de la enfermedad de
Hodgkin, y en la actualidad se considera que es una clula linfoide activada. Morfolgicamente son clulas de gran tamao con
dos o mas ncleos y nuclolos muy prominentes. Esta imagen
morfolgica puede aparecer en otras patologas distintas de la
enfermedad de Hodgkin, como son linfomas no hodgkinianos o
procesos linfoproliferativos reactivos, por ejemplo en el seno de
viriasis. Dependiendo de la proporcin de estas clulas malignas
en relacin con clulas reactivas acompaantes en las biopsias
tisulares, se reconocen cuatro histologas en la enfermedad de
Hodgkin, de las que la esclerosis nodular se caracteriza por clulas
llamadas lacunares. El predominio linfocitario y esclerosis nodular
se han considerado histologas favorables, y la celularidad mixta
y deplecin linfocitaria, histologas desfavorables. Las clulas de
Sternberg presentan los marcadores CD15 y CD30, siendo negativas
para marcadores de clulas B como CD19 o CD20.

Pregunta 60.- R: 2
La existencia de adenopatas cervicales, axilares, mediastnicas y
celacas, es decir, a ambos lados del diafragma, define un estadio
clnico III, con la letra A por la ausencia de sntomas B y el subndice
1, dado que la localizacin adenoptica abdominal est en la zona
alta del abdomen. La letra S, inicial de la palabra bazo en ingls
(Spleen) se coloca cuando existe esplenomegalia y se traduce en
una mayor posibilidad de diseminacin hematgena de la enfermedad. Un estadio IV tambin implica enfermedad diseminada
hematgenamente.

Pregunta 61.- R: 5
Para la mayor parte de las neoplasias malignas, la existencia de
diseminacin tumoral implica la imposibilidad de curacin. Esta
norma oncolgica no es aplicable a tumores hematolgicos como
leucemias y linfomas, enfermedades que, estando extendidas,
pueden ser curadas.

Pregunta 62.- R: 5
A diferencia de los linfomas no hodgkinianos, que en fases avanzadas
pueden producir linfocitosis sangunea por diseminacin hematgena, el linfoma de Hodgkin es tpico que ocasione linfopenia por
inmunodeficiencia severa. Puede haber incremento de neutrfilos
o eosinfilos en relacin con citocinas y anemia por diversos mecanismos (trastorno en la utilizacin del hierro, ocupacin medular,
hiperesplenismo, inmunohemlisis...). La elevacin de la velocidad
de eritrosedimentacin traduce peor pronstico.

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Pregunta 63.- R: 5
La mayora de los pacientes con linfoma de Hodgkin son tratados
inicialmente en la actualidad con poliquimioterapia, independientemente del estadio. En situaciones en las que existe una
masa tumoral voluminosa (frecuentemente en el mediastino)
es necesario asociar radioterapia sobre la masa. El trasplante de
precursores hemopoyticos se suele reservar para los pacientes
que no obtienen buena respuesta con estos tratamientos o en
casos de recidivas.

Pregunta 64.- R: 2
El protocolo MOPP es leucemognico, y entre otras complicaciones,
produce elevados ndices de esterilidad definitiva, por lo que
no es un tratamiento aconsejable en pacientes jvenes. Por otra
parte, el protocolo ABVD no suele causar estas complicaciones y se
considera como un protocolo de quimioterapia de referencia para
esta enfermedad. Este ltimo tratamiento puede producir como
complicaciones cardiotoxicidad por la adriamicina o patologa
pulmonar por la bleomicina, como dicen las respuestas 1 y 4. El
hipotiroidismo es un efecto de la radioterapia.

Pregunta 65.- R: 2
Las complicaciones de la radioterapia y quimioterapia sobre la mdula sea pueden ocasionar pancitopenia. La aplasia medular
suele ser una complicacin que acaece durante el tratamiento,
mientras la mielodisplasia o su evolucin a leucemia aguda es
tpico que se produzca unos aos despues. La existencia de una
recidiva diseminada con participacin medular es una posibilidad
no descartable, pero ms remota, en este caso.

Pregunta 66.- R: 3
El virus de EPSTEIN-BARR se ha visto implicado en la patogenia de
diferentes linfomas, como es el tipo Burkitt tanto endmico como
no endmico, los linfomas de los inmunodeprimidos (SIDA y postrasplantados) y enfermedad de Hodgkin. El linfoma o leucemia T
del adulto est relacionado con otro virus, el retrovirus HTLV-I. No
se conoce asociacin vrica con el linfoma de la zona del manto.

Pregunta 67.- R: 4
Los linfomas no hodgkinianos de alto grado de agresividad se caracterizan citolgicamente por presentar clulas de gran tamao o
clulas inmaduras. Las clulas inmaduras o precursoras se denominan obviamente blastos (linfoblastos) y algunos esquemas de
clasificacin de linfomas denominan tambin blastos a las clulas
grandes. Como consecuencia se pueden considerar linfomas de
alta agresividad todos aquellos que terminan en la denominacin
blstico, es decir, presentan clulas precursoras o clulas de gran
tamao. La excepcin es un peculiar linfoma que presenta dos
clulas tumorales, una clula de ncleo hendido y otra clula
grande, que en esta clasificacin recibe el nombre de linfoma
centroctico-centroblstico y es de escasa agresividad. El trmino
inmunocitoma es equivalente al de linfoma linfoplasmocitoide.

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Hematologa
Pregunta 68.- R: 2
A diferencia de los linfomas, donde las adenopatas suelen ser las
manifestaciones clnicas ms frecuentes, en el mieloma mltiple
las manifestaciones clnicas predominantes corresponden al hueso.
De hecho, el mieloma mltiple forma parte de los procesos considerados como tumores seos. Todo paciente hematolgico con
dolores seos o lesiones osteolticas, en Preguntas de MIR, debemos
considerar que presenta un mieloma hasta que se demuestre lo
contrario. Hipercalcemia, anemia, proteinuria, insuficiencia renal,
infecciones fundamentalmente respiratorias y urinarias, son otras
manifestaciones tpicas del mieloma, asociadas estas ltimas a la
inmunodeficiencia humoral.

Pregunta 69.- R: 4
A diferencia del sistema de estadificacin de ANN-ARBOR de los
linfomas, el sistema de Durie-Salmon del mieloma mltiple no
establece extensin tumoral, sino masa. La existencia de una
intensa hipercalcemia es lgicamente propia de mielomas de
alta masa tumoral (estadio III). El mieloma en estadio I ha recibido
ocasionalmente el nombre de mieloma quiescente y no suele
precisar tratamiento.

Pregunta 70.- R: 1
Todos los parmetros bioqumicos citados en las respuestas estn
relacionados con la masa tumoral, pero el que mejor lo hace es
la beta-2-microglobulina srica. Dicha sustancia no es un marcador patognomnico de la enfermedad, dado que se encuentra
tambin elevada en otros procesos linfoproliferativos e incluso
situaciones distintas, como el SIDA o la insuficiencia renal. Por
dicho motivo no vale para asegurar un diagnstico de mieloma
mltiple, pero una vez hecho el diagnstico de la enfermedad s
sirve para valorar masa tumoral, existiendo un sistema de estadificacin exclusivamente basado en el valor de dicha sustancia en
suero y diferente del tradicional de Durie-Salmon, que no incluye
dicho parmetro.

Pregunta 74.- R: 3
Los linfomas no hodgkinianos de escasa agresividad presentan fases
iniciales asintomticas y en estas fases asintomticas los linfomas
de escasa agresividad pueden no requerir tratamiento. A diferencia
del linfoma de Hodgkin, que puede presentar enfermedad localizada fundamentalmente supradiafragmtica, los linfomas no
hodgkinianos de baja agresividad se presentan ocasionalmente
en el retroperitoneo. A diferencia de los linfomas altamente agresivos no suelen invadir el sistema nervioso central y son tumores
de pacientes adultos. En estos linfomas, la proporcin de clulas
tumorales en fase proliferativa es escasa, por lo que la respuesta a
los tratamientos es menor que en los linfomas de alta agresividad.
Con el paso del tiempo pueden tener progresin a formas de alta
agresividad.

LNH baja
agresividad

- Lento crecimiento.
- Escasos sntomas.
- Circulacin celular en sistema linftico.
- Estudio avanzado.
- Supervivencia larga (aos).
- Escasa curacin.
- Tratamiento generalmente paliativo (mono o poli QT).

LNH alta
agresividad

- Rpido crecimiento (masas). LDH elevado.


- Sntomas frecuentes.
- Diseminacin como mts. de un carcinoma (fr. extralinftico).
- Supervivencia corta (semanas o meses).
- Buena respuesta a QT.
- Poli QT (CHOP, MACOP-B).

Pregunta 74. Diferencias entre linfomas por su agresividad.

Pregunta 71.- R: 3
A diferencia del mieloma mltiple, que como su nombre indica es
un tumor diseminado que afecta a la mdula sea hemopoytica
de todos los huesos, y que por tanto, si precisa tratamiento, ste
debe ser sistmico, el plasmocitoma suele ser un tumor solitario
que cuando precisa tratamiento puede ser de tipo local, como la
radioterapia. Melfaln o ciclofosfamida con prednisona suelen ser
el tratamiento clsico del mieloma mltiple que permite mantener
en buen control a muchos pacientes, a pesar de no ser tratamientos
curativos. Esteroides, interfern, poliquimioterapia, son otros tipos
de tratamientos de la enfermedad, aunque el trasplante de progenitores hematopoyticos es el mejor tratamiento en la actualidad,
habitualmente autlogo, por tener menos complicaciones.

Pregunta 72.- R: 1
La macroglobulinemia de Waldenstrm suele tener como base una
proliferacin maligna de tipo linfoplasmocitoide que afecta la
mdula sea y con frecuencia los ganglios linfticos, bazo, hgado
o la sangre. Es una neoplasia de escasa agresividad a diferencia del
linfoma inmunoblstico citado en la respuesta 1. Es caracterstica
de esta enfermedad la existencia de sndrome de hiperviscosidad
en relacin con la paraprotena plasmtica de tipo IgM . En este
sndrome se incluyen trastornos neurolgicos, hemorragias y
otras alteraciones circulatorias. La IgM monoclonal puede tener
actividad de crioaglutinina.

Pregunta 73.- R: 2
Los linfomas no hodgkinianos de alta agresividad pueden tener inmunofenotipo B o T, aunque ms frecuentemente son B en nuestro
medio. Al tratarse de tumores altamente agresivos presentan
corta supervivencia sin tratamiento, aunque con tratamientos
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poliquimioterpicos agresivos, que pueden asociarse a anticuerpos


monoclonales como el rituximab para linfomas B, o trasplante de
progenitores hematopoyticos se pueden producir curaciones en
muchos casos. La serologa para el VIH forma parte del estudio de
los pacientes, ya que no hay que olvidar que en fases avanzadas
de esta infeccin est enormemente incrementada la incidencia
de linfomas agresivos.

Pregunta 75.- R: 3
Todos los procesos linfoproliferativos malignos de escasa agresividad
pueden, con el paso del tiempo, evolucionar a formas histolgica
y clnicamente ms agresivas. Cuando esta situacin ocurre en la
leucemia linftica crnica, este hecho recibe el nombre de sndrome
de Richter, complicacin que, aunque tpica, es infrecuente.

Pregunta 76.- R: 3
Los linfomas tipo MALT aparecen en el tejido linfoide asociado a las
mucosas, siendo el ms frecuente de localizacin gstrica. Dicho
linfoma est asociado a la infeccin por Helicobacter pylori. Los
linfomas gstricos tipo MALT son tumores generalmente de
escasa agresividad que pueden desaparecer tras la erradicacin
del Helicobacter. Como otros linfomas indolentes, pueden tener
evolucin a linfoma agresivo. La enfermedad inmunoproliferativa
intestinal, linfoma Mediterrneo o enfermedad de las cadenas
pesadas alfa, se considera que est relacionada con infecciones
bacterianas repetidas intestinales. El linfoma de las respuestas 1,
4 y 5 puede estar relacionado con el EBV.

Pregunta 77.- R: 3
Existen muchos factores de importancia pronstica en linfomas no
hodgkinianos, y entre ellos se encuentran todas las respuestas de la
Pregunta. De hecho, en general se considera que el inmunofenotipo
T en ciertas circunstancias puede tener peor pronstico que el B. Sin
embargo, el llamado ndice internacional de factores pronsticos
para linfomas no hodgkinianos est basado en factores puramente
clnicos, como la edad, el estado de rendimiento, el estadio de
la enfermedad, la afeccin extraganglionar y como parmetros

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Hematologa

Pregunta 80. Hemostasia secundaria.


analticos la LDH srica como medida de masa tumoral. En dicho
sistema de factores pronsticos no aparecen datos relacionados
con citogentica ni caractersticas inmunofenotpicas.

presenta con relativa frecuencia caractersticas que se ven frecuentemente en los mielomas, como es el caso de la hipercalcemia o las
lesiones seas. En su tratamiento, ademas de poliquimioterapia,
se ha empleado interfern y zidovudina.

Pregunta 78.- R: 2
Los linfomas asociados al SIDA son linfomas no hodgkinianos
y dentro de ellos predominantemente de clulas B y de alta
agresividad. Como linfomas tpicos se encuentran los de clula
pequea (linfoblsticos) de tipo Burkitt o no Burkitt, de clula
grande (como el linfoma cerebral primario) y los linfomas de
cavidades o serosas. Es frecuente la afectacin extralinftica y la
diseminacin en el momento del diagnstico. Con frecuencia se
encuentran asociados al EBV. La incidencia del linfoma de Hodgkin, especialmente formas agresivas, est tambien incrementada
en la infeccin por el VIH.

Pregunta 79.- R: 2
La leucemia-linfoma T del adulto se caracteriza por presentar tanto
enfermedad sangunea (leucemia) como tisular (linfoma). Suele ser
un tumor de alta agresividad caracterstico de zonas geogrficas
asociadas al retrovirus HTLV-I, como es el caso de Japn o Caribe, y

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Pregunta 80.- R: 2
Los factores de coagulacin dependientes de la vitamina K, de sntesis
heptica, son la protrombina o factor II, y los factores VII, IX y X
(ver esquema).

Pregunta 81.- R: 4
El tiempo de hemorragia es una tcnica de estudio de hemostasia
primaria, alterndose en patologas de la plaqueta o del vaso
sanguneo. La patologa primaria de la hemostasia primaria ms
frecuente es la trombopenia. En ausencia de trombopenia y de
frmacos que interfieran con la hemostasia primaria, hay que considerar la enfermedad de von Willebrand como causa ms probable.
El tiempo de protrombina valora bsicamente la va extrnseca de
la coagulacin y el tiempo de tromboplastina la va intrnseca. El
tratamiento anticoagulante oral se controla fundamentalmente
con el tiempo de protrombina, no con el de tromboplastina, a

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diferencia de la heparina intravenosa. El tiempo de trombina slo
valora la reaccin final de la coagulacin, es decir, la transformacin
de fibringeno en fibrina.

Pregunta 82.- R: 5
Para que el tiempo de protrombina y el de tromboplastina sean normales no debe haber alteraciones en los factores especficos de
la va extrnseca ni de la va intrnseca, y tampoco en los factores
comunes a ambas vas, es decir factor X, factor V, protrombina y
fibringeno. Por tanto, para cumplir las caractersticas del enunciado de la Pregunta, la alteracin debe corresponder a un factor
que no est incluido en ninguna de las vas, como es el factor
XIII, un factor que no acta antes de la formacin de la fibrina,
sino despus, para impedir su degradacin (factor estabilizador
de fibrina). Si queremos conocer el grado de funcionamiento de
dicho factor, no debemos solicitar tiempos de coagulacin, sino
el tiempo de lisis del cogulo, que se acorta cuando este factor no
funciona adecuadamente o est en cantidad insuficiente.

SHU

PTT

Edad

Nios

Adultos

Predominio de afectacin

Renal

SNC

Trombopenia

Ligera

Ms intensa

Relacin con verotoxina

No

Pregunta 86. Diagnstico diferencial entre PTT y SHU.

Pregunta 87.- R: 4
Las cinco respuestas de la Pregunta son formas de terapia de la PTT,
aunque el tratamiento ms eficaz y por tanto de eleccin es la
plasmafresis con recambio plasmtico. El motivo es que, en esta
enfermedad, existen en el suero multmeros del factor Von Willebrand que favorecen la agresin plaquetaria al endotelio vascular,
como consecuencia de la falta de degradacin del factor, al existir
anticuerpos inhibidores de la metaloproteasa del factor.

Pregunta 83.- R: 1
Las trombopenias pueden clasificarse en dos tipos segn su mecanismo: trombopenias centrales, cuando la medula sea no
produce suficiente cantidad de plaquetas, donde estn patologas
como la aplasia, sndromes mielodisplsicos o leucemias agudas,
y trombopenias perifricas, donde la mdula sea es ajena a la
trombopenia. A su vez, la trombopenia perifrica puede ser consecuencia de destruccin acelerada de plaquetas, como ocurre
con las trombopenias autoinmunes o en el hiperesplenismo;
secuestro plaquetario, como ocurre en la esplenomegalia, o consumo plaquetario en situaciones de trombosis excesiva, como es
la prpura trombtica trombocitopnica (PTT) o la coagulacin
intravascular diseminada (CID).

Pregunta 84.- R: 3
La PTI es una trombopenia perifrica, por tanto con buen funcionamiento medular, de mecanismo inmunolgico (mediado por anticuerpos antiplaquetarios) cuyo diagnstico exige descartar otras
causas de trombopenia como pueden ser frmacos, infecciones
como el VIH, trastornos autoinmunes o procesos linfoproliferativos.
Aunque la destruccin plaquetaria en esta enfermedad tiene lugar
en el bazo y la esplenectoma es la forma de curacin definitiva
en gran parte de los pacientes, paradjicamente no se produce
crecimiento esplnico.

Pregunta 85.- R: 1
La PTI crnica puede no producir sntomas si la cifra de plaquetas no
est muy disminuida. En dicha situacin se aconseja la abstencin
teraputica y la vigilancia del paciente. En formas sintomticas el
tratamiento inicial, como en otros procesos autoinmunes, suelen
ser los esteroides, que permiten el control de parte de los pacientes. En pacientes que presenten recidivas tras el tratamiento
esteroideo o que necesiten prolongadamente esteroides, hay
que valorar la utilizacin de esplenectoma, que suele ser un tratamiento definitivo en la mayora de ellos. Para pacientes que no
mejoran con los anteriores tratamientos se aconseja medicacin
inmunosupresora. La gammaglobulina ,y excepcionalmente la
transfusin plaquetaria son tratamientos de emergencia para
formas graves sintomticas.

Pregunta 88.- R: 3
La enfermedad de von Willebrand es la trombocitopata ms frecuente.
Esta enfermedad puede transmitirse de forma autosmica dominante (tipos I y II) o recesiva (tipo III), siendo esta ltima forma la
ms grave. Este factor se sintetiza en megacariocitos y endotelio
vascular y lo presentan las plaquetas en sus grnulos. Como otros
defectos de la hemostasia primaria se caracteriza por hemorragias
mucocutneas. El acetato de desmopresina es un tratamiento que
permite incrementar la cantidad de factor, y es til bsicamente
en el tipo I.

Pregunta 89.- R: 4
La trombosis vascular es una manifestacin tpica de ciertas enfermedades clonales de la medula sea, como son la hemoglobinuria
paroxstica nocturna, los sndromes mieloproliferativos crnicos,
fundamentalmente policitemia vera y trombocitosis esencial y
de algunas leucemias agudas, fundamentalmente la LAM-M3. La
enfermedad de Moschcowitz es el nombre de la PTT. La enfermedad de Rendu-Osler es la telangiectasia hemorrgica hereditaria,
que se caracteriza, como su nombre indica, por hemorragias y
no por trombosis.

Pregunta 90.- R: 2
La CID se caracteriza por el consumo de plaquetas y de factores de
coagulacin por la produccin de cogulos de forma generalizada
en la microcirculacin. Como consecuencia de ello se produce
trombopenia y prolongacin de todos los tiempos de coagulacin.
Asociado a este hecho aparece la destruccin traumtica de hemates, el consumo de los inhibidores de la coagulacin (por tanto,
descenso de antitrombina III) y la aparicin de PDF consiguientes
a la lisis del cogulo por el sistema fibrinoltico.

Pregunta 91.- R: 4
La prevalencia del factor V Leiden se considera que es del 2-7% para
el estado heterocigoto, siendo 3,5% para la mutacin del gen de la
protrombina, 1% para la deficiencia de AT-III, 3% para la deficiencia
de PC y menor del 1% para la disfibrinogenemia.

Pregunta 92.- R: 3
Pregunta 86.- R: 2
La PTT es una trombopenia perifrica por consumo plaquetario, en
la que la disminucin de la cifra de plaquetas es consecuencia de
la produccin de trombos generalizados en la microcirculacin,
lo cual se suele acompaar de hemlisis de tipo traumtico con la
consiguiente aparicin de esquistocitos. Entre las manifestaciones
clnicas predominan los trastornos isqumicos neurolgicos y la
insuficiencia renal, pudiendo aparecer ocasionalmente fiebre.
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Las denominadas trombofilias primarias hereditarias son trastornos


en el sistema de coagulacin-fibrinolisis que promueven un exceso de actividad coagulante por varios mecanismos. El primer
mecanismo puede ser la aparicin de factores de coagulacin en
cantidad excesiva o con caractersticas anormales (disfibrinogenemia, mutacin del gen de la protrombina y factor V Leiden). El
segundo mecanismo puede ser la deficiencia de los inhibidores
de la coagulacin como son la deficiencia de antritrombina-III, de

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Hematologa
protena C o de protena S. El tercer mecanismo es consecuencia
de fallos en el sistema fibrinoltico, bien por deficiencia en su
actividad como consecuencia de deficiencia de plasmingeno o
por inhibicin de dicho sistema por un exceso de inhibidores. El
mecanismo por el cual la hiperhomocisteinemia induce trombosis
puede ser por dao endotelial. La hemoglobinuria paroxstica
nocturna es un proceso protrombtico adquirido.

Pregunta 93.- R: 4
Las trombofilias primarias hereditarias son procesos congnitos,
generalmente autosmicos dominantes, que ocasionan tendencia
tromboemblica principalmente en pacientes adultos jvenes. Se
debe sospechar ante situaciones de tromboembolismo de causa
incierta o localizacin inhabitual en adultos jvenes, o mujeres tras
uso de anovulatorios orales y su diagnstico suele hacerse tras la
aparicin de la clnica. Los familiares de estos pacientes tambien
requieren estudios para confirmar o descartar si son portadores
del defecto, con la finalidad de realizar profilaxis tromboemblica
en situaciones de riesgo.

pocas horas, mientras que la anticoagulacin oral puede mantener su efecto varios das. En la situacin que se establece en la
Pregunta, dado que el paciente precisa estar anticoagulado por
tener una prtesis valvular cardaca, la actitud ms correcta es la
que se sugiere en la respuesta 4.

Pregunta 98.- R: 2
El efecto secundario ms frecuente de la medicacin anticoagulante es
el sangrado. Un efecto infrecuente, pero que hay que conocer por
su gravedad, es la trombocitopenia secundaria a la heparina. Dicha
situacin, paradjicamente, produce trombosis, y es motivada
por la aparicin de anticuerpos antiheparina que atacan la membrana plaquetaria, produciendo trombocitopenia inmunolgica
y poniendo, por mecanismos no del todo conocidos, en marcha
la coagulacin sangunea. Esta situacin exige la suspensin del
tratamiento con heparina y la administracin de medicacin
anticoagulante antignicamente no relacionada con la heparina,
como el danaparoide, la lepirudina o el argatrobn.

Pregunta 99.- R: 5
Pregunta 94.- R: 4
En las cirrosis hepticas graves puede producirse un trastorno generalizado de la hemostasia. Por una parte puede haber trombopenia
como consecuencia de hiperesplenismo por hipertensin portal.
Por otra parte, y dado que el hgado sintetiza factores de coagulacin que estn tanto en la va intrnseca como en la va extrnseca,
pueden prolongarse el tiempo de protrombina y de tromboplastina. Adems la sntesis defectuosa de fibringeno puede producir
prolongacin del tiempo de trombina. Dichas alteraciones son
similares a las que aparecen en la CID diferencindose, entre otras
cosas, en el hecho de que en la CID se produce un consumo de
todos los factores de la coagulacin y en la hepatopata disminuyen
los factores relacionados con la sntesis heptica, fundamentalmente los dependientes de la vitamina K, fibringeno y factor V,
mantenindose el factor VIII en valores normales.

Pregunta 95.- R: 3
En la ictericia obstructiva severa se produce disminucin de aporte
de bilis al duodeno, con la consiguiente malabsorcin grasa. Dado
que la vitamina K se absorbe con las grasas, en estos pacientes
se puede producir una malabsorcin de vitamina K, con los
consiguientes problemas hemorrgicos, fundamentalmente tras
tratamientos o medidas diagnsticas invasivas. Para evitar estos
problemas, se aconseja la administracin de vitamina K por va
parenteral. La deficiencia de cido flico puede ocasionalmente
producir trombopenia, pero la trombopenia produce un trastorno de la hemostasia primaria, no de la coagulacin, y adems la
trombopenia no suele ser suficientemente severa como para causar
hemorragias. La policitemia vera ocasiona trombosis.

La necrosis cutnea por anticoagulantes orales, est mediada por un


fenmeno trombtico de la microcirculacin cutnea en relacin
con deficiencia de inhibidores de la coagulacin, como protena
C o protena S. La explicacin de este fenmeno paradjico tiene
que ver con el hecho de que la vitamina K es necesaria, no slo
para la sntesis de factores de coagulacin sino tambin para la
sntesis de inhibidores de coagulacin como los citados.

Pregunta 100.- R: 2
El INR es la forma habitual de control de medicacin anticoagulante
oral. Bsicamente consiste en una correccin de la relacin entre
el tiempo de protrombina del paciente anticoagulado por va
oral y el tiempo de protrombina normal para el laboratorio, por
lo que un INR de 1 implicara una situacin de no anticoagulacin. Cuanto mayor sea el resultado numricamente del INR ms
intensa es la actividad anticoagulante. En la mayor parte de las
situaciones, se precisa un INR en el intervalo de 2-3 para mantener
una adecuada anticoagulacin. Hay situaciones de elevado riesgo
procoagulante como la citada en la respuesta, en donde el INR
debera estar entre 3-4.

Pregunta 96.- R: 4
Las alteraciones de la hemostasia son caractersticas de la leucemia
promieloctica (CID aguda), las neoplasias diseminadas, fundamentalmente adenocarcinomas (CID crnica), o situaciones de hiperviscosidad srica como ocurre en el mieloma y en la enfermedad
de Waldenstrm y no es propia de la anemia ferropnica.

Pregunta 97.- R: 4
El tratamiento con heparina intravenosa produce un efecto anticoagulante prcticamente inmediato, dado que la heparina, a travs
de la antitrombina-III, produce inhibicin de factores de coagulacin ya existentes. Por contra, el tratamiento anticoagulante oral
produce anticoagulacin diferida, dado que dicha medicacin
no produce inhibicin de la actividad de factores ya existentes
sino de la sntesis de nuevos factores. Por otra parte, el efecto de
la heparina es de breve duracin, por lo que la suspensin de la
heparina provoca la desaparicin del efecto anticoagulante en
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