Cardiomiopatia dilatada(CMD)

La cardiomiopatia dilatada puede deberse a problemas toxicas, dentro de estas esta el alcoholismo, la ingesta
cronica de OH se relaciona con CMD, el alcoholismo es el toxico directo del corazon, en algunas sociedades
representa hasta el 10% de todas las causas de IC.
La toxicidad del alcoholismo esta relacionado tanto al propio alcohol como a su metabolito activo que es el
acetaldehido.No todas las personas estan predispuestas a desarrollar CMD por consumo de alcohol, hay
personas que estan geneticamente protegida pero tambien hay personas que estan geneticamente
desprotegida.
Hay personas que tienen mas probabilidades de desarrollar CMD por alcohol y estos son aquellos que tienen
polimorfismos en los genes que codifican la enzima que degrada el OH que es la alcoholdeshidrogensa, puede
haber mutaciones en la enzima que degrada el OH,y otros polimorfismo que implican a la ECA , estos pacientes
tambien estan mas predispuestos a desarrollar CMD por la toxicidad alcoholica.
Para que una persona desarrolle CMD por alcohol es necario que consuma aproximadamente 5-6 tragos todos
los dias eso equivale mas o menos a 4 onzas de etanol puro diario por 5-10 aos.
Sin embargo el consumo racial en aquellas que estan predispuestas puede ser suficiente para que desarrolle
CMD por alcohol y el paciente va a desarrollar todos los signos y sintomas de IC producida por una CMD..
El tratamiento esta fundamentalmente orientado a la abstinencia total del consumo de OH, en algunas
sociedades y en algunos sistermas de salud incluso recomiendan que primero se haga un tratamiento de
rahabilitacion al paciente antes de ponerle un dipositivo como un desfibrilador implantable o un marcapaso que
puede ser una complicacion de su CMD, porque a veces la abstinencia total de OH es suficiente para mejorar
el pronostico de estos pacientes, ya no se necesita ningun tipo de tratamiento, de modo que la piedra angular
del tratamiento es que deje de beber, aunque podamos podemos utilizar todo el tratamiento de IC(
IECA,BB,diureticos,diureticos tipo espironolactona,le podemos anticoagular si desarrolla FA,etc), sin embargo
es que es un alcoholico,es bastante dificil ya que no se confiaria,a pesar de eso si el paciente sigue bebiendo
su pronostico de vida no llega a superar 3 aos cuando ya desarrolla CMD.
El alcohol tambien puede producir una toxicidad aguda y se conoce como el sindrome de corazon festivo.
Otra causa de CMD es la cardiomiopatia periparto, que es una falla cardiaca como consecuencia de la
dilatacion del VI que se suele presentar en el ultimo trimestre de la gestacion o en los 6 primeros meses que
siguen al parto, en realidad puede afectar cualquier raza y existe factores de riesgo: la edad mayor, multiparas,
embarazo gemelar tienen mayor predisposicion o si recibio tratamiento tocolitico para evitar el parto prematuro
o si desarroll preeclamsia.El origen de esta cardiomiopatia no esta muy bien conocido antes se decia que es
muy frecuente de mujeres africanas.Algunos aducen que es una miocarditis viral y otros que es un problema
de clivaje de la prolactina y en otros estudios se ha probado el uso de la bromocriptina como tratamiento, pero
lo que parece mas probable es que se deba a la aparicion de factores antiangiogenicos en la circulacion
materna como en la preeclampsia, estos factores angiogenicos producen problemas en el corazon.Se ha visto
en animales de experimentacion cuando se corrige esta alteracion mejora la cardiomiopatia periparto, lo cierto
es que esta alteracion existe y el tratamiento es el de IC, y si la mujer esta gestando y hace IC la droga que
evitamos es IECA y ARA y si deja de gestar usamos cualquier tipo de droga.

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El diagnostico de la cardiomiopatia periparto es de descarte, porque es muy probable que la gestrante tenga
una cardiopatia que nadie ha descubierto y como la gestacion implica un aumento de la volemia, aumento del
GC puede ser que la gestacion descompense una cardiopatia previa que no fue diagnosticado, hay que estar
seguros que la paciente no tenga una cardiopatia de fondo por ejemplo una estenosis mitral.
Otra causa son las distrofias neuromusculares, que se asocian afeccion cardiaca especialmente la distrofia
de Duchenne en donde hay alteracion de la distrofina cuya alteracion genetica o adquirida favaroce CMD de
modo que es muy responsable evaluarlos desde el punto de vista cardiologico porque pueden tener
compromiso del corazon de CMD
No solo la distrofia de Duchenne es capaz de asociarse a CMD sino tambien la distrofia muscular de Becker,
recuerden que el corazon es un musculo con especiales caracteristicas que comparte muchas caracteristicas
con el musculo esqueletico.
La CMD puede ser producto del uso de medicamentos y en ese caso producimos toxicidad cardiaca, los
quimioterapicos son farmacos que producen con mayor frecuencia toxicidad cardiaca,son verdaderos raticidas.
Los ancologos tienen que evaluar,poner en la balanza el riesgo/ beneficio de usar un quimioterapico para tratar
un determinado tipo de cancer, porque si le produce IC que es muchas ocasiones tiene un pronostico mucho
mas severo que muchos otros canceres conocidos.Entonces antes de usar algun quimioterapico se tienen que
poner en la balanza la posibilidad de producir IC.
Los quimioterapicos mas relacionados con toxicidad cardiaca son las antraciclinas, la doxorrubicina
especialmente, relacionadas con el desarollo de cardiomiopatia, de IC, son capaces de producir toxicidad
cardiaca de tres formas:

La primera forma se produce de forma aguda, tras la admistracion unica de una quimioterapia, es una
reaccion aguda en la cual el corazon falla como consecuencia del uso de antraciclinas, pero se
recupera generalmente rapidamente, en semanas.

La otra forma es la toxicidad de reciente inicio que se presenta en aquellos que estan recibiento
antraciclinas pero se presentan luego de un tiempo breve de estar recibiento tratamiento por
antraciclinas, este tipo de toxicidad se recupera tambien en buena forma aunque dicen no siempre al
100% como la anterior.

La tercera forma depende si el paciente recibio antraciclinas durante su crecimiento o despues de su

crecimiento, cuando recibe las antraciclinas durante su creciemiento el pronostico es muy malo, por
que afecta el desarrollo es decir cuando recibio en la pubertad afecta el desarrollo de su corazon y
cuando se le da despues de la pubertad y hace toxicidad el pronostico tambien no es bueno aunque
puede ocurrir algun grado de recuperacion.Antes se asumia que la toxicidad por antraciclinas era
irreversible y de muy mal pronostico, los estudios han demostrado que no todos los pacientes
evolucionan mal y que algunos de ellos recuperan en algo su funcion especialmente si son tradados
por IECA y con BB.

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La toxicidad por antraciclinas se caracteriza por que estas producen degeneracion vacuolar y perdida de
miocitos(miocitolisis) y esto remplazado por colageno y fibra, de manera que los pacientes con cancer que
hacen toxicidad por antraciclinas tienen el corazon dilatado pero no es mucho, porque lo principal es que no
es un ventriculo remodelado sino es un ventriculo fibrotico, un ventriculo que ha perdido musculo liso por
miocitolisis y por degeneracion vacuolar y ha sido reemplazado por fibra, de esta forma estos pacientes con
FE de 30 o 40% y aun asi tener cuadro clinico muy severo, porque hay fibra, la FE no interesa tanto en este
caso, hay que tener mucho cuidado con las antraciclinas.
Otra droga antineoplasica que es capaz de producir toxiciad cardiaca es el trastuzumab que se utiliza para el
tratamiento especialmente de cancer de mama aunque, es capaz de producir toxicidad cardiaca en menos
incidencia que las antraciclinas, cuando se usa junto con las antraciclinas la toxicidad cardiaca puede ser muy
importante, aunque no produce toxicidad cardiaca muy frecuentemente a veces cuando la produce la
recuperacion no es muy buena y el pronostico es malo.
Otros agentes quimioterapicos que son capaces de producir toxicidad cardiaca son las sustancias alquilantes
como por ejm el 5-fluoracilo.? , la ciclofosfamida, etc. Estos agentes alquilantes son capaces de producir
vasoespasmo, y pueden producir vasoespasmo coronario o reduccion de la luz de la microcirculacion y pueden
producir cardiomiopatia dilatada por microinfartos diseminados o pueden producir un IAM por vasoespasmo,
pero no solamente producen toxicidad cardiaca, pueden producir tambien vasoespasmo cerebral , como el
cisplantino que es un alquilante, estos efectos colaterales se ven en menos del 3% pero se ven y cuando a ti
te toca es un problemon ..
El interferon alfa que se utiliza aveces para el tratamiento de la hepatitis es capaz de producir hipotensin y
taquicardia cuando se usa en forma aguda, y hay otras drogas que nos pueden producir toxicidad cardiaca de
diferente forma, una forma mas leve como los broncodilatadores (salbutamol) nos produce taquicardia; los
antidepresivos triciclicosnos producen taquicardia , aumento del intervalo QT; los antihistaminicos
(clorferinamina) que esta proscrita en los aviadores no solo porque produce sueo, sino porque prolonga el
intervalo QT, y la prolongacin del intervalo QT favore arritmias, torsin de punta, entonces si es cierto que
estas son las drogas con mayor incidencia de toxicidad cardiaca, debemos tener en cuenta que hay otras
drogas de uso comun que nos pueden afectar al corazn, la cocana es una droga que afecta al corazon que
fundamentalmente nos puede producir crisis hipertensivas , vasoespasmo coronario, taquiarritmias, de hecho
la principal causa de IAM en personasa menores de 30 aos en el Brasil es el abuso de cocana.
Entonces todas estas situaciones nos puede producir cardiomiopatia diltada
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
La cardiomiopatia hipertrofica, de los tres tipos de cardiomiopatias que vamos a estudiar es la que desde el
punto de vista genetico esta caracterizada mejor, es indiscutible la naturaleza gentica, congnita de la
cardiomiopatia hipertrofica y, antes se la conocia con otros nombres como: estenosis hipertrofica subaortica,
cardiopatia hipertrofica, cardiomiopatia hipertrofica obstructiva cronica, actualmente solo hablamos de
cardiomiopatia hipertrofica.
Dos caracteristicas de esta cardiomiopatia han llamado siempore la atencion:

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1 La hipertrofia ventricular: que no responde a la presencia de ninguna patologia que genere hipertrofia
ventricular, osea que no se debe ni a HTA, ni a estenosis aortica; es una hipertrofia inadecuada, esta hipertrofia
ventricular es carcteristicamente asimetrica-> lo que quiere decir que afecta a una porcin del ventriculo ;
generalmente es el VI el afectado pero pudiera ser el VD, la mayoria de veces es el VI el afectado y dentro de
las porciones que se afecta del VI es el tabique interventricular el que con mayor frecuencia se afecta., puede
afectar el apex o a todo el ventriculo en forma concentrica
2obstruccindinmica del tracto de salida de VI: es obstruccion dinmica porque no se debe a una obstruccin
fija valvular , sino se debe al desplazamiento durante la sistole de la valva anterior de la mitral hacia el septum,
y eso produce obstruccin del tracto de salida. Se dice dinmico porque el grado de obstruccion varia de latido
a latido , entonces es una hipertrofia sin causa obvia, es asimetrica y la otra caracteristica es que existe una
obstruccin del tracto de salida del Vi que genera una gradiente de presin dinmica, dinamica porque esta
gradiente de presion varia de latido a latido
La prevalencia de esta patologia es relativamente alta ocurre en 1 de 500 personas, es relativamente frecuente.
Recordemos que la hipertrofia siempre nos condiciona disfunsin diastlica, desde el punto de vista funcional
son ventriculos que tienen dificultad para su llenado , no solamente porque la hipertrofia es intensa que reduce
la cavidad del ventriculo izquierdo, sino tambien porque la hipertrofia altera la relajacion de ventriculo y esto
favore la disfuncion de tipo diastolico.
Entonces la hipertrofia la mayoria de veces afecta el septum, y el proceso obstructivo se produce porque la
valvula mitral generalmente es redundante y durante la sistole se desplaza hacia el septum interventricular,
ahora la obtruccion en reposo ocurre en el 30% de los casos y cuando el paciente hace ejercicio ocurre hasta
en el 60% de los casos, de modo que la obstruccin se procuce hasta en 2/3 de los pacientes con CMH , a
diferencia de la hipertrofia que se produce en la estenosis aortica o HTA, que aumenta el numero y tamao de
fibras miocardicas, este aumento de tamao ocurre en forma ordenada, estructurada; en la CMH el miocito del
miocardio esta desestructurado, el aumento del numero y tamao de fibras miocardicas es absolutamente
desordenado, por lo tanto tambien existen notables zonas de fibrosis, entonces estos pacientes no solo tienen
una hipertrofia sin causa obvia, pero esa hipertrofia es inadecuada que afecta la estructura del miocito del
corazon.
Esta patologia de lastres que hemos mencionado es indiscutiblemente de origen genetico y es la que mejor
estudiada esta desde el punto de vista genetico y se ha implicado la presencia de mas de 1000 mutaciones en
9 cromosomas, existen numerosas mutaciones de las proteinas sarcomericas , de estas mutaciones son
favorecidas por los genes MIH7, . Todas estas mutaciones favorecen 2 cosas: a parte de la hipertrofia favorece
el aumento de esa clula miocardica hipertrofica a la sensibilidad al Ca2+, el aumento a esa sensibilidad al calcio
hace que esos corazones tenga una fuerza contractil muy intensa, entonces tambien su distensibilidad esta
disminuida , por eso que la disfunsion diastolica , su capacidad de llenado esta disminuida, son ventriculos que
se contraen con mucha fuerza y se relajan muy poc, a parte de eso ya sabemos que existen numerosas zonas
de fibrosis porque ademas las celulas miocardicas estan muy predispuestas a sufrir muerte celular o apoptosis
por lo que no es imposible una CMH evoluciona a CMD pero puede pasar no es muy frecuente, por que se
produce fibrosis y muerte celular.
Una serie de mutaciones de las proteinas sarcomericas favorecen el desarrollo de CMD, sin embargo 2 0 3
mutaciones explican hasta el 70% de los casos, la mutacion mas comun es la mutacion que afecta a la cadena
pesada de la beta-miosina, esa ocurre en un 35%, otra mutacion comun es la proteina C que se une a la miosina,
y otra es la mutacion de la troponina T, estas mutaciones explican mas del 60% de causas de CMH, entonces
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la mas afectada es la cadena pesada de labeta de la miosina , luego seria la proteina C, y luego la troponina T,
ustedes ven una serie de proteinas que pueden afectarse l a troponina I, la alfa tropomiosina, la cadena ligera
de miosina, cuanto menos frecuente, y mas rara sea la mutacion mas severa es la expresion de la enfermedad,
es cierto que esta enfermedad se transmite de generacion en generacion, pero tambien puede aparecer como
mutacion aislada
Reespecto a la fisiopatologia dos cosas deben llamarnos la atencin:
La alteracion de la diastole: debido a la hipertrofia y el aumento de la sensibilidad al Ca2+
El fenomeno obstructivo del tracto de salida de VI y que es dinamico
Recuerden que la valvula mitral en la CMH es algo anormal por eso tambien en la CMH se produce insuficiencia
mitral, este movimiento anterior de la valva anterior de la mitral durante la sistole se conoce como SAM en el
ecocardiograma.
Desde el punto de vista clinico: la CMH es la causa principal de muerte en los deportistas profesionales
La expresion clinica de esta enfermedad varia. Las arritmias que produce esta patologia son malignas:
taquicardia ventricular y fibrilacion ventricular, especialmente en relaacion al esfuerzo , rara vez hacen FA porque
dependen mucho del ritmo sinusal, porque la auricula contribuye mucho al llenado del ventriculo. ENtoncess
hacen arritmias malignas por las zonas de fibrosis que tienen en el ventriculo y eso favorece las arritmias. De
modo que la muerte subita no es un evento inesperado ,pero no es muy frecuente.

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