Sunteți pe pagina 1din 49

REVISTA ROMÅN~ DE

CARDIOLOGIE
Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004
REVISTA ROMÅN~ DE CARDIOLOGIE
Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

COLECTIVUL DE REDAC}IE
Redactor {ef
Prof. Dr. Costin Carp
Redactori Coordonatori
Prof. Dr. Eduard Apetrei
Prof. Dr. Cezar Macarie
Secretar
Prof. Dr. Carmen Ginghinã
Colegiul de redac]ie
Prof. Dr. Dan Bratu (Tårgu Mureº)
Prof. Dr. Ion Bruckner (Bucureºti)
Prof. Dr. Alexandru Cåmpeanu (Bucureºti)
Prof. Dr. Radu Cãpålneanu (Cluj)
Prof. Dr. Mircea Cintezã (Bucureºti)
Prof. Dr. Radu Cristodorescu (Timiºoara)
Prof. Dr. Maria Dorobanþu (Bucureºti)
Prof. Dr. ªtefan Iosif Drãgulescu (Timiºoara)
Prof. Dr. Bradu Fotiade (Bucureºti)
Prof. Dr. Constantin Georgescu (Tg. Mureº)
Prof. Dr. George Georgescu (Iaºi)
Prof. Dr. Leonida Gherasim (Bucureºti)
Prof. Dr. Alexandru Ioan (Bucureºti)
Prof. Dr. Dan Dominic Ionescu (Craiova)
Dr. Matei Iliescu (Bucureºti)
Prof. Dr. Ion Maniþiu (Sibiu)
Prof. Dr. Nour Olinic (Cluj)
Dr. Doina Rogozea (Bucureºti)
Prof. Dr. Ion Þintoiu (Bucureºti)
Prof. Dr. Dumitru Zdrenghea (Cluj)
Corector
Dr. Irina ªerban
Traducere în limba românã
COLECTIVUL CLINICII I MEDICALà CARIOLOGIE „C.I.NEGOIÞÓ,
SPITALUL CLINIC DE URGENÞÃ „SF. SPIRIDON“ IAªI:
Prof. Dr. M. D. Datcu, Prof. Dr. Georgeta Datcu, Dr. Antoniu Petriº,
Dr. Irina Costache, Dr. Ileana Antohe, Dr. Viviana Aursulesei,
Dr. Dan Iliescu, Dr. Liliana Slãtineanu, Dr. Ciprian Acasandrei,
Dr. Oana Ionaºcu, Dr. Hellen Rotinberg, Dr. Ana-Maria Boanþã
ISSN - 1583-2996
Diagnosticul ºi tratamentul disecþiei de aortã

Recomandãrile Grupului de Lucru pentru Disecþia de Aortã, Societatea


Europeanã de Cardiologie

Grupul de Lucru pentru Disecþia de Aortã al Societãþii Europene de Cardiologie (ESC)

Raimund Erbel, MD, FESC, FACC, Departamentul de Cardiologie, Universitatea Essen,


Germania
Fernando Alfonso, MD, FESC, Unitatea de Cardiologie Intervenþionalã, Spitalul Universitar
San Carlos, Madrid, Spania
Catherine Boileau, Spitalul Necker — Pediatrie, Clinica Maurice Lamy, Franþa
Olaf Dirsch, MD, Departamentul de Patologie, Universitatea Essen, Germania
Bernd Eber, MD, FESC, Departamentul de Medicinã Internã Spitalul Barmherzige Schwestern,
Wels, Austria
Axel Haverich, MD, Divizia de Chirurgie toracicã ºi Cardiovascularã, Hannover Medical School,
Germania (reprezentantul Societãþii Europene de Chirurgie Cardiacã)
Kjell Radegran, MD, Departamentul de Chirurgie Toracicã Spitalul Karolinska, Stockholm,
Sweden (reprezentantul Societãþii Europene de Chirurgie Cardiacã)
Harry Rakowski, MD, FACC, Toronto, Canada (reprezentantul Colegiului American de
Cardiologie, preºedinte al Societãþii Americane de Ecocardiografie)
Udo Sechtem, MD, FESC, Departamentul de Cardiologie ºi Pulmonologie, Robert-Bosch-
Krankenhaus, Stuttgart, Germania
Julien Struyven, MD, Departamentul de Radiologie, Spitalul Erasme, Universitatea Bruxelles,
Belgia (reprezentantul Societãþii de Radiologie Cardiovascularã ºi Intervenþionalã (CIRSE))
James F. N. Taylor, Spitalul de Copii Great Ormond Street NHS Trust ºi Institutul pentru sãnãtatea
copiilor, Londra, Marea Britanie (reprezentantul Societãþii Europene de Cardiologie Pediatricã)
Christoph L. Zollikofer, MD, Institutul de Radiologie, Kantonspital Winterthur, Schweiz
(reprezentantul Asociaþiei Europene de Radiologie)

Consiliul Societãþii Europene de Cardiologie (ESC) ºi Comitetul pentru Iniþiative ªtiinþifice


ºi Clinice (SCI) – Supervizori

Maarten Simoons, MD, FESC (Preºedinte), FACC, Tho-raxcenter, Spitalul Universitar


Rotterdam, Olanda
Lars Ryden, MD, FESC (Fost Preºedinte), FACC, Departamentul de Cardiologie, Spitalul
Karolinska, Stockholm, Suedia
Jean Pierre Bassand, MD, FESC (Preºedinte Ales), FACC, Departamentul de Cardiologie, Pole
Coeur Poumon, Spitalul Universitar Jean-Minjoz, Besanc¸on, Franþa
Werner Klein, MD, FESC (Preºedinte al Comitetului SCI), FACC, Departamentul de Cardiologie,
Universitatea Graz, Austria
Barbara Mulder, MD, Centrul Medical Academic, Amsterdam, Olanda
Adam Torbicki, MD, FESC, Departamentul de Medicina Toracicã, Institutul de Tuberculozã ºi
Afecþiunii Pulmonare, Varºovia, Polonia
Luis A. Providencia, MD, FESC, Departamentul de Cardiologie, Universitatea Coimbra,
Portugalia

European Heart Journal (2001) 22, 1642-1681

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


Sumar

Preambul ........................................................................................................................................ 5
Introducere .................................................................................................................................... 5
Bolile peretelui aortic .................................................................................................................... 6
Boli congenitale .............................................................................................................. 6
Bolile aortei în primii ani de viaþã ºi în copilãrie ............................................................ 8
Îmbãtrânirea aortei .......................................................................................................... 8
Etiologia anevrismului ºi disecþiei de aortã ................................................................... 10
Stadializarea disecþiei de aortã ..................................................................................................... 11
Disecþia aorticã clasicã (clasa 1) ................................................................................... 12
Hematomul / hemoragia intramuralã (clasa 2) .............................................................. 12
Disecþia aorticã discretã / minimã (clasa 3) ................................................................. 13
Ruptura / ulceraþia plãcii (clasa 4) ................................................................................. 13
Disecþia aorticã traumaticã / iatrogenã (clasa 5) ............................................................ 13
Evaluare clinicã ........................................................................................................................... 14
Tablou clinic .................................................................................................................. 14
Algoritm de diagnostic în camera de urgenþã ................................................................ 15
Iniþierea tratamentului ................................................................................................... 16
Metode necesare diagnosticului ................................................................................................... 17
Disecþia aorticã acutã sau în evoluþie ............................................................................ 17
Informaþii adiþionale ..................................................................................................... 20
Tehnici imagistice ........................................................................................................................ 22
Ecocardiografia transtoracicã / ecocardiografia transesofagianã (TTE / TEE) ............. 22
Tomografie computerizata (CT) .................................................................................... 23
Imagistica prin rezonanþã magneticã ............................................................................. 24
Aortografia .................................................................................................................... 25
Ecografie intravascularã (IVUS) .................................................................................. 27
Tratament chirurgical ºi intervenþional ........................................................................................ 28
Tratament chirurgical .................................................................................................... 28
Terapia intervenþionalã: implantare percutanã de stent ºi/sau fenestrare percutanã ...... 32
Tehnici intervenþionale .................................................................................................. 33
Rezultatele terapiei intervenþionale ............................................................................... 34
Complicaþiile terapiei intervenþionale ........................................................................... 35
Urmãrirea pacienþilor cu disecþie de aortã ................................................................................... 35
Istoria naturalã ºi prognosticul disecþiei de aortã ........................................................... 35
Supravegherea pacienþilor cu sindromul Marfan .......................................................... 36
Explorarea imagisticã în perioada de urmãrire .............................................................. 37
Reintervenþia chirurgicalã ............................................................................................. 37
Bibliografie .................................................................................................................................. 39

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


Preambul

Ghidul provizoriu a fost realizat de cãtre Grupul Lucru au fost prezentate la congresul ESC din august
de Lucru pentru Disecþia de Aortã al ESC la sugestia 1999 de cãtre U. Sechtem în conferinþa referitoare la
Comitetului pentru Iniþiative ªtiinþifice ºi Clinice ºi a ghidurile din urgenþe.
fost aprobat de cãtre Consiliul de Conducere al ESC În final, documentul a fost distribuit pentru
la ºedinþa sa de pe 17 iunie 1997. corectare ºi girare tuturor membrilor ºi a fost revãzut
Acest Grup de Lucru este format din 11 membri periodic în privinþa consistenþei de cãtre revizori
incluzând reprezentanþi ai Asociaþiei Europene de interni. S-au depus eforturi pentru a fi incluse toate
Radiologie ºi al Societãþii Europene de Cardiologie dovezile importante referitoare la diagnosticul ºi
Pediatricã ca ºi dintr-un membru desemnat de cãtre tratamentul disecþiei de aortã. Membrii au fost
Colegiul American de Cardiologie în scopul de a
preveniþi cã, în ceea ce priveºte testele de diagnostic
dobândi girul ACC (ACC endorsement). Aceºti
ºi procedurile chirurgicale ºi intervenþionale, nu sunt
membri au fost toþi acceptaþi de cãtre Consiliul de
disponibile date medicale bazate pe dovezi pentru
Conducere al ESC pe baza sugestiilor formulate de
cãtre comitetul pentru Iniþiative ªtiinþifice Clinice. În grupul A ºi B, astfel încât a fost utilizatã o gradare a
plus, subiectele controversate au fost dezbãtute între consensului membrilor. Gradul CI reprezintã consen-
membri pe baza unei platforme e-mail cât ºi pe calea sul tuturor membrilor, gradul CII reprezintã consensul
conferinþelor telefonice. majoritãþii membrilor dar fãrã date suficiente care sã
A fost pregãtitã trecerea în revistã a literaturii ºi susþinã aceastã decizie, gradul CIII - absenþa
luãrile de poziþie. La solicitarea comitetului pentru consensului, date absente/puþine care sã susþinã un
Iniþiative ªtiinþifice Clinice poziþiile Grupului de punct de vedere.

Introducere

Bolile cardiovasculare reprezintã cauza majorã de decursul ultimilor ani conducând la un diagnostic ºi
deces în þãrile dezvoltate ca ºi în numeroase þãri în la luarea mai precoce a deciziilor2-6.
curs de dezvoltare aºa cum a raportat Grupul de În pofida acestui progres rapid, încã nu s-a obþinut
Lucru al Societãþii Europene de Cardiologie, opinie consensul general referitor la strategia de abordare a
care este probatã de statisticile europene referitoare acestor pacienþi. Din acest motiv, Grupul de Lucru a
la mortalitatea ºi morbiditatea cardiovascularã1. solicitat opinii unei largi varietãþi de experþi cu
Bolile aortei contribuie la creºterea mortalitãþii scopul de a formula recomandãri care sã conducã la
cardiovasculare globale. Noi metode imagistice - cele mai bune strategii diagnostice. Procesul de
ecocardiografia transesofagianã, imagistica prin diagnosticare se va baza pe evaluarea clinicã ºi pe
rezonanþã magneticã nuclearã, computer-tomografia utilizarea unor diverse tehnici imagistice disponibile
spiralã, computer-tomografia cu fascicul de electroni în scopul de a stabili un diagnostic rapid ºi corect
au fost introduse în practicã în ultima decadã. Aceste evitând riscurile ce decurg din întârzirea formulãrii
noi tehnici imagistice conduc la un diagnostic mai acestuia. În final, Grupul de Lucru va comenta strate-
corect ºi mai precoce al afecþiunilor aortice chiar în giile terapeutice aplicate pacienþilor cu sindroame
condiþii de urgenþã. Aceste noi tehnici imagistice au aortice acute.
modificat abordarea terapeuticã a pacienþilor în

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


Bolile peretelui aortic criterii includ mai multe cerinþe stringente pentru
diagnosticul sindromului Marfan la rudele pacienþilor
Toate mecanismele (Fig. 1) care reduc rezistenþa cu afectare neechivocã. O atenþie specialã s-a acordat
peretelui aortic, în special a laminei media, conduc la atingerii scheletice, consideratã ca un criteriu major
un stress parietal crescut care poate induce dilatarea dacã cel puþin patru din opt manifestãri tipice ale bolii
aortei ºi formarea anevrismului, generând eventual erau prezente ca ºi contribuþiei potenþiale a analizei
disecþia de aortã sau ruptura acesteia. moleculare la diagnosticul sindromului Marfan ºi al
delimitãrii de criteriile de diagnostic ale altor afecþiuni
Bolile congenitale moºtenite care se suprapun pe sindromul Marfan.
Trei afecþiuni congenitale majore sunt cuprinse în Deoarece anomaliile colagenului ºi elastinei sunt
acest grup: sindromul Marfan, sindromul Ehler-Danlos caracteristicile proeminente ale acestei afecþiuni,
ºi alte forme familiare ale anevrismelor ºi disecþiilor sindromul Marfan a fost considerat mult timp ca fiind
aortei toracice. urmarea unui defect al uneia sau a alteia dintre acestea.
Totuºi, studiul proteinelor ºi al genelor acestora a
Sindromul Marfan demonstrat cã nici una dintre ele nu sunt implicate.
Sindromul Marfan7,8 este o afecþiune a þesutului Sakai ºi colaboratorii au identificat o nouã proteinã a
conjunctiv transmisã autosomal dominant cu o inci- matricei extracelulare pe care au denumit-o “fibrilinã”9.
denþã estimatã de 1/5000; totuºi, peste 25% dintre Aceastã proteinã este un constituent major al
cazuri sunt probabil sporadice. Acest sindrom microfibrilelor identificate în matricea extracelularã,
intereseazã numeroase sisteme: schelet, ochi, cardio- sub formã de agregate izolate sau asociatã strâns cu
vascular, pulmonar, tegumente ºi derm precum ºi fibrele de elastinã. Pânã în prezent peste 100 de mutaþii
duramater. În 1986 un grup internaþional de experþi a diferite au fost identificate în gena fibrilinei-1 la
convenit asupra unor criterii diagnostice care sã pacienþii cu sindrom Marfan10. Mutaþia a fost
diferenþieze sindromul Marfan de alte afecþiuni identificatã în formele complete ºi incomplete ale
similare. Acest set de criterii este cunoscut sub sindromului Marfan dar ºi în spectrul afecþiunilor
denumirea de “nosologia Berlin”7. Deoarece aceastã conexe, unele dintre ele asociate de asemenea cu
nosologie nu cuprindea toate posibilitãþile întâlnite în disecþia de aortã: sindromul Shprintzen-Goldberg11,
practicã au fost propuse recent o serie de criterii revi- formele familiale sau izolate de anevrisme aortice12 ºi
zuite cunoscute ca noua “nosologie Gent”8. Aceste noi fenotipul “MASS”13. Aceste rezultate definesc un nou
grup molecular – cel al “fibrilinopatiilor de tip I”14.

Figura 1. Reprezentarea schematicã a diferitelor etiologii ale afectãrii aortei ce pot determina disecþia de aortã cu includerea
progresiei ºi regresiei afecþiunii.

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


Variabilitatea clinicã observatã în cadrul sindro- 10% dintre pacienþii la care se efectueazã protezare
mului Marfan este doar parþial explicatã printr-un mare valvularã aorticã pentru insuficienþã aorticã purã23.
numãr de mutaþii identificate ale genei fibrilinei-1. Douã studii recente au analizat agregarea familialã a
Heterogenitatea geneticã ºi implicarea unei a doua gene dilatãrii ºi disecþiei aortei toracice. Riscul relativ al
(MFS2 pentru sindromul Marfan tip 2)15 a fost tatãlui, fraþilor ºi surorilor pacientului de a dezvolta un
demonstratã într-o familie de francezi. anevrism aortic a fost de 1-8, 10-9 ºi respectiv 1-810.
Procentul cazurilor de sindrom Marfan asociat cu Acest raport oferã de asemenea probe în favoarea unei
mutaþii ale MFS2 este necunoscut. Totuºi, prin studii afecþiuni transmise prin cromosomii sexuali. În 38-5%
ale proteinelor, câteva echipe de cercetãtori au stabilit dintre familii existau dovezi ale unei transmiteri
cã 7-16% dintre pacienþii cu sindrom Marfan prezintã autosomal dominante, în 23-1% din cazuri - autosomal
un metabolism normal al fibrilinei16,17. dominante sau legate de cromosomul X ºi în 26-9% din
cazuri - recesiv atât autosomal cât ºi legat de
Rezumat cromosomul X24. Aceste rapoarte nu numai cã
Sindromul Marfan prezintã o semnificativã subliniazã importanþa agregãrii familiale dar ºi
variabilitate clinicã. Au fost identificate un numãr de existenþa foarte probabilã a unei heterogenitãþi genetice.
mutaþii, în particular ale genei fibrilinei-1 (FBN-1). Au fost identificate pânã acum cinci mutaþii ale
Criteriile genetice sunt utile în identificarea formelor genei FBNI la pacienþi prezentând atât forme sporadice
incomplete de sindrom Marfan. cât ºi familiale de anevrisme ºi disecþii ale aortei
toracice13,25. Alte gene pot fi de asemenea implicate.
Examenul histologic al peretelui aortic evidenþiazã
Sindromul Ehler-Danlos pierderea fibrelor elastice, depozite de material
Sindromul Ehler-Danlos (SED) reprezintã un grup asemãnãtor mucopolizaharidelor ºi anomalii chistice
heterogen de afecþiuni moºtenite ale þesutului ale mediei aºa cum se întâlnesc în sindromul Marfan26.
conjunctiv caracterizat prin hipermobilitate articularã, Nu au fost întâlnite anomalii ale colagenului tip I ºi III
hiperextensibilitate tegumentarã ºi fragilitate tisularã. sau ale fibrilinei în culturile de fibroblaºti. În plus,
Au fost decrise 11 tipuri de SED. Prevalenþa SED nu studiile de imunofluorescenþã indirectã a dispunerii
este clar cunoscutã. O incidenþã estimatã de 1/5000 microfibrilare a fibrelor nu au evidenþiat leziunile
naºteri este deseori amintitã; aceasta reprezintã asociate tipic cu sindromul Ehler-Danlos sau Marfan.
frecvenþa agregatã a afecþiunii. Nu existã predispoziþii
rasiale sau etnice18 ale afecþiunii. Interesarea aortei este Anevrisme ºi disecþii ale aortei abdominale
observatã în principal în SED tip IV19, care este Formarea anevrismului aortei abdominale sau a
transmis autosomal dominant. Totuºi, aproximativ 50% disecþiei sale este rarã înaintea celei de-a ºasea decade
din cazuri reprezintã mutaþii noi19. Într-o nosologie de viaþã. Un numãr mare din cazuri sunt simptomatice
revizuitã recent, SED tip IV reprezintã doar un membru ºi procesul este deseori asociat cu leziuni aortice situate
al “SED tip vascular”20. Afecþiunea este produsã de mai proximal27. Numeroase studii raporteazã agregarea
defectele structurale ale lanþului proalfa1(III) al familialã a anevrismelor aortei abdominale28. Riscul
colagenului tip III codat de gena COL3A1 situatã pe pacienþilor având o rudã de gradul întâi cu aceastã
cromozomul 2q3121,22. afecþiune creºte de 11-6 ori. Majoritatea pacienþilor sunt
de sex feminin; bãrbaþii afectaþi sunt mai tineri decât
Rezumat femeile care prezintã aceastã afecþiune. Riscul de
Interesarea aorticã este tipicã sindromului Ehler- rupturã pare a fi intens corelat cu afectarea familialã;
Danlos, o afecþiune a þesutului conjunctiv caracteri- 63% dintre aceºti pacienþi sunt de sex feminin ºi 37%
zatã prin hipermobilitate articularã, hiperexten- bãrbaþi29. Analizele de segregare a informaþiilor prove-
sibilitate tegumentarã ºi fragilitate tisularã. Aceastã nind din 91 de familii evidenþiazã faptul cã boala pare a
afecþiune este determinatã de cãtre defectele struc- fi determinatã cel mai frecvent de un locus diallelic
turale ale lanþului proalfa1 (III) al colagenului tip III. autosomal major sau de alele generatoare de afecþiuni
recesive30. În urma analizei a 313 de pedigree-uri a fost
descrisã o caracteristicã autosomal dominantã cu o frec-
Ectazia anulo-aorticã ºi disecþia aorticã venþã de 1/250 pentru alelele purtãtoare ale afecþiunii ºi
familialã o penetranþã legatã de vârstã, nu mai mare de 0-431.
Afecþiunea este probabil extrem de heterogenã la
Termenul de ectazie anulo-aorticã a fost utilizat
nivel genetic. Mai mult, o examinare atentã a pedigree-
prima datã în 1961 de cãtre Ellis et al pentru a descrie
urilor a evidenþiat deseori nu doar afectarea aortei
o entitate clinicã acum recunoscutã a fi prezentã la 5-
abdominale, dar ºi a unor segmente mult mai distale, ca
7

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


ºi o serie de caracteristici clinice sugestive pentru cazuri apãrute în cadrul populaþiei cu sindrom
sindromul Marfan ºi Ehlers-Danlos. Actualmente este Marfan33,34. Disecþia a fost, totuºi, raportatã la copii
dificil de a diferenþia formele familiale pure de normali post-infecþie35 ºi ca o consecinþã a unui trau-
anevrism/ disecþie de aortã abdominalã de anevrismele/ matism chirurgical36. Dilatarea primarã cu balon a unei
disecþiile aortei toracice cu o componentã abdominalã. coarctaþii de aortã ca ºi dilatarea unei re-coarctaþii pot
Aceast fapt este subliniat ºi de constatarea cã singurul produce leziuni ale aortei cu dezvoltarea consecutivã a
defect molecular raportat în acest sens este o mutaþie pe unui anevrism. Întotdeauna poate apare un grad de
gena COL3A132. Cu toate cã au fost investigate rupturã intimalã ºi de disecþie37. Disecþia cu originea la
numeroase gene candidate care codificã variate tipuri nivelul canulãrii aortei, mai ales dacã peretele aortic
de colagen, fibriline, fibruline, glicoproteine asociate este subþire reprezintã o complicaþie recunoscutã a by-
microfibrilelor, metaloproteine matriceale ºi inhibitorii pass-ului cardio-pulmonar38.
acestora, nu a fost identificatã nici o altã mutaþie. Nici chiar în sindromul Marfan disecþia de aortã nu
este întotdeauna asociatã cu dilatarea anevrismalã a
Bolile aortei în primii ani de viaþã ºi în rãdãcinii aortei39, disecþia poate porni dintr-o arie
copilãrie nedilatatã a arterei, independent de dimensiunile
rãdãcinii aortei. Acest lucru a fost raportat în cadrul
Diametrul aortei creºte continuu în cursul vieþii.
unei serii mari de operaþii la copii cu sindrom Marfan40.
Sunt descrise locaþiile pentru mãsurãtorile standard ale
O asociere strânsã pare sã existe între bicuspidia valvei
rãdãcinei aortei la copil (Fig. 2). Au fost publicate
aortice ºi dilatarea aortei ceea ce determinã insuficienþa
nomograme care stabilesc legãturi între dimensiunile
aorticã, formarea anevrismului ºi disecþia aortei.
aortei ºi aria suprafaþei corporale (BSA- body surface
Disecþia a fost raportatã în asociere cu coarctaþia de
area) (Fig. 3)33.
aortã, pornind fie deasupra, fie dedesubtul sediului
coarctaþiei. Aceastã complicaþie nu a fost observatã în
copilãrie, ci ca o complicaþie a coarctaþiei netratate - de
obicei în a treia decadã de viaþã sau mai târziu ºi în
asociere cu hipertensiunea arterialã. Disecþia interesând
aorta descendentã dedesubtul sediului coarctaþiei a fost
raportatã ca o complicaþie a sarcinii41. Disecþia poate
surveni la adulþii tineri dar nu ºi la copii cu valve aortice
bicuspide ºi dilatarea aortei ascendente42.
Deºi homocistinuria este asociatã cu un fenotip
similar sindromului Marfan, leziunile vasculare tind a fi
de naturã tromboticã sau ocluzivã43. Nu sunt raportate
disecþii ale aortei abdominale în copilãrie dar sunt
Rezumat
Mãsurãtorile standard ºi nomogramele sunt utile
în evaluarea dimensiunilor rãdãcinii aortice în
Figura 2. Prezentare schematicã din incidenþã funcþie de aria suprafeþei corporale. Disecþia de aortã
parasternalã longitudinalã cu cele patru regiuni în care este rarã în primii ani de viaþã ºi în copilãrie.
sunt mãsurate diametrele aortei în cursul supravegherii
Disecþia a fost raportatã în asociere cu dilatarea din
sindromului Marfan. VS = ventriculul stâng; AS = atriul
stâng; 1 = inelul valvular; 2 = sinusul aortei; coarctaþia ºi re-coarctaþia de aortã.
3 = joncþiunea sinotubularã; 4 = aorta ascendentã
proximalã. (Reprodusã din Am J Cardiol, volumul 64, înregistrate anevrisme ale aortei abdominale44.
Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, O’Loughlin J.
Two-dimensional echocardiographic aortic dimensions in Îmbãtrânirea aortei
children and adults, pp. 507-512 cu permisiunea Excerpta
Medica Inc.). La adult au fost raportate urmãtoarele (Tabelul 1)
valori normale ale dimensiunilor aortei.
Rata de expansiune în cursul a 10 ani este de
Disecþia de aortã este rarã în primii ani de viaþã ºi la aproximativ 1-2 mm49,50. Factorii care reduc rezistenþa
copii sub 16 ani ºi nu este întotdeauna asociatã cu peretelui aortic pot conduce la formarea anevrismului.
sindromul Marfan sau cu altã boalã a þesutului Conform legii Laplace (σ=p x r/2h), stressul parietal (σ)
conjunctiv. În ultimii 10 ani au fost descrise doar douã într-un model de perete vascular subþire este direct
proporþional cu presiunea (p) ºi raza (r) ºi invers
8

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


proporþional cu grosimea parietalã (h). Aceasta face ca vrismului de aortã pare a fi legat de diametrul aortei
hipertensiunea arterialã ºi necroza chisticã a mediei sã
conducã la apariþia afecþiunii arteriale51-53. Rata de Diametru
Inelul aortei
expansiune54 a anevrismului aortei ascendente este de Bãrbaþi 2,6 +/- 0,3 cm TTE33
aproximativ 1,3+/- 1,2 mm. ani-1 ºi al anevrismului ab- Femei 2,3 +/- 0,2 cm TTE33
dominal de 3,1+/- 3,2 mm. ani-1. Interesant, diametrele Sinusul Valsalva
aortei în loturile cu ºi fãrã disecþie de aortã au fost Bãrbaþi 3,4 +/- 0,3 cm TTE33
Femei 3,0 +/- 0,3 cm TTE33
identice (6 cm vs 6,4 cm)55. Aceaºi constatare a fost
Rãdãcina aortei < 3,7 cm TTE33
fãcutã ºi în cazul sindromului Marfan: diametrul aortei Aorta ascendentã proximal
ascendente a fost 7,4 cm (5,6 - 10,0 cm) în cazurile cu Bãrbaþi 2,9 +/- 0,3 cm TTE33
disecþie de aortã ºi 6,9 cm (5,3-9,0 cm) în cazurile fãrã Femei 2,6 +/- 0,3 cm TTE33
disecþie39,56,57. Raportul dintre diametrul anevrismului ºi Aorta ascendentã 1,4 – 2,1 cm . m-2 TTE45
< 3,8 cm (2,5 – 3,8) CT2
diametrul aortei normale, cu valori sub 2,2, indicã un < 3,7 cm TTE46
risc redus de rupturã al aortei abdominale58. Raportul Aorta descendentã 1,0 – 1,6 cm . m-2 TTE45
este de 2,7 la pacienþii simptomatici ºi 3,4 în grupul cu < 2,8 cm (1,7 – 2,8) CT2
disecþia prezentã59. Astfel, riscul de rupturã al ane- Grosime parietalã
Perete aortic < 4 mm CT47
< 3 mm Angio48
< 4 mm TTE49

Figura 3. Modificãrile diametrului aortei în funcþie de aria suprafeþei corporale (BSA) în cele patru regiuni descrise în Fig.
2., utile în studiile de supraveghere ºi de depistare a dilatãrii anormale a aortei în cazul sindromului Marfan. (Reprodusã
din Am J Cardiol, volumul 64, Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, O’Loughlin J. Two-dimensional
echocardiographic aortic dimensions in children and adults, pp. 507-512 cu permisiunea Excerpta Medica Inc.).

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


(Tabelul 2). risc crescut de rupturã (61%) comparativ cu anevris-
Tabelul 1. Dimensiunile normale ale aortei la adulþi mele aortei abdominale67. Ruptura aortei este întâlnitã
în 0-9% dintre cazurile de moarte subitã. Disecþia de
Creºterea diametrului aortei în cazul anevrismelor aortã este prezentã la 62% dintre aceºti pacienþi,
pre-existente este mai redusã la nivelul aortei toracice anevrismele aterosclerotice la 37% iar falsele
faþã de aorta abdominalã52, manifestare ce este posibil anevrisme la 1-6%67.
legatã de absenþa vasa vasorum la nivelul aortei abdo- Principalul factor de risc pentru formarea anevris-
minale64. Dacã este prezentã disecþia de aortã, se esti- melor de etiologie ateroscleroticã este hipertensiunea
meazã o ratã de expansiune de 5-20 mm în 3 ani. Rata arterialã care este întâlnitã la 85% dintre cazurile de
este de 1 mm an-1 pentru disecþiile non-comunicante ºi rupturã ºi la 52% dintre cazurile fãrã ruptura anevris-
de 2-3 mm ani-1 pentru disecþiile comunicante65. melor67. Factorii de risc, de exemplu tabagismul ºi
hipercolesterolemia sunt asociaþi de asemenea cu o
Etiologia anevrismului ºi disecþiei de creºtere a incidenþei anevrismelor aortice68. Totuºi, 60%
aortã dintre pacienþi prezintã valori ale colesterolului sub 240
mg . dl-1 (6-2 mmol . l-1)68.
Ateroscleroza este cauza principalã a anevrismului 15-20% dintre decese survin prin traumatisme
aortic66,67. Ateroscleroza conduce la îngroºarea impor- aortice în condiþiile accidentelor de circulaþie datorate
tantã a intimei. Intima prezintã fibrozã masivã ºi excesului de vitezã, Aproximativ 95% dintre leziuni
calcificãri precum ºi creºterea cantitãþii de acizi graºi survin la nivelul zonei de stress parietal înalt, respectiv
extracelulari. Integritatea acestui strat poate fi alteratã în zona istmului aortei ºi doar 5% la nivelul aortei
prin degradarea matricei extracelulare de cãtre ascendente69. Ruptura aortei poate fi limitatã la nivelul
histiocite. Modificãrile degenerative adiþionale pot intimei sau poate interesa întregul perete. Anevrismele
evolua cãtre þesut de fibrozã. Aceste modificãri sunt cronice tind sã devinã simptomatice sau sã se rupã în
reprezentate de reducerea celularitãþii ºi hialinizarea decurs de 5 ani. Ruptura aortei poate aparea la numeroºi
fibrelor de colagen. Ambele mecanisme pot determina pacienþi în principal dupã formarea de pseudoanevris-
ruptura intimalã care se produce cel mai frecvent la me care se pot extinde ºi comprima structurile înveci-
nivelul marginilor plãcii de aterom. nate cum ar fi, de exemplu, artera pulmonarã70. Ruptura
Îngroºarea intimalã creºte distanþa dintre stratul aortei dupã contuzia peretelui toracic este asociatã
endotelial ºi medie, cu compromiterea aportului nutritiv frecvent cu contuzia miocardicã care poate determina
ºi de oxigen Fibroza adventicei poate determina insuficienþã cardiacã, infarct miocardic sau tamponadã
obstrucþia vaselor mici intramurale, vasa vasorum. cardiacã.
Reducerea aportului nutriþional al mediei determinã Formarea anevrismelor ºi ruptura aortei pot apare,
îngroºarea acesteia secundar necrozei iniþiale a fibrelor de asemenea, dupã intervenþii chirurgicale pe aortã ºi
musculare netede. O altã consecinþã este modificarea chiar dupã resuscitãri cardio-pulmonare71-73. Undele de
fibroticã a structurilor elastice ale mediei64. Toate aceste ºoc extracorporale pot produce la rândul lor leziuni
modificãri contribuie la creºterea rigiditãþii vasculare ºi aortice74. O altã cauzã de traumatism este cateterismul
la o mai mare vulnerabilitate la stresul de forfecare cardiac efectuat în scop diagnostic sau intervenþional75.
conducând la formarea anevrismelor ºi la disecþie în Disecþia de aortã poate fi întâlnitã la pacienþi la care s-
special în segmentul aortei infrarenale66. a efectuat anterior protezarea valvularã aorticã. Inter-
În cazul anevrismelor aortei, ateroscleroza acestui valul de timp dintre înlocuirea valvei ºi disecþie variazã
vas intereseazã peste 70% din suprafaþa sa, la apro- mult76,77. Mecanismul de apariþie implicã o arie de rezis-
ximativ 90% din pacienþi68. Rupturile se întâlnesc mai tenþã condensatã la nivelul pertelui aortic, ce are la bazã
frecvent la nivelul aortei ascendente (65%) ºi sunt mult leziunea de jet care determinã apariþia dilatãrii post-
mai puþin frecvente la nivelul aortei abdominale (32%). stenotice a aortei ascendente similar afectãrii peretelui
Anevrismele fuziforme ale aortei toracice prezintã un aortic din cursul stenozei ºi insuficienþei aortice. Totuºi,

Tabelul 2. Diametrul aortic al anevrismelor cu ºi fãrã disecþie: indicaþii pentru chirurgie în diferite grupuri de
pacienþi
Autori Rezultate Lot ºi metodã
Lemon60 Fãrã diferenþe între diametre cu ºi fãrã disecþie (angiografie)
McDonald et al61 > 5,5 cm sindrom Marfan - chirurgie
Roberts51 > 5,3 cm sindrom Marfan - disecþie
White et al62 > 6,0 cm Computer-tomografie (CT)
Tijon-A-Meeuw63 0,2 – 0,4 cm/an Creºterea diametrului aortei
> 5 cm chirurgie, 30% rupturã în < 2 ani
Sütsch55 chirurgie înainte de 6 cm Ecocardiografie transesofagianã

10

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


disecþia de aortã distalã a fost observatã, de asemenea, pertelui aortic declanºând expansiunea ºi producând
dupã protezarea valvularã aorticã, sugerând existenþa creºterea stresului parietal. Aortita supurativã bacte-
unor factori de risc adiþionali pentru apariþia acesteia76,77. rianã sau fungicã este rarã. Ea poate produce
Afecþiunile inflamatorii pot sã distrugã media distrucþia focalã a peretelui vascular cu formarea
peretelui arterial ºi sã conducã la scãderea rezistenþei consecutivã a anevrismului ºi/sau rupturã. Afec-

Tabelul 3. Tipuri de vasculite afectând predominant vasele de calibru mare ºi mediu78

1. Aorto-arterita Takayasu
2. Arterita cu celule gigante
a. arterita temporalã
b. arterita cu celule gigante diseminatã
c. angeita primarã a sistemului nervos central (consideratã ca fiind urmarea unei infecþii virale)
3. Boala Behçet
4. Aortoarterita asociatã cu afecþiune reumatismalã
5. Anevrism aortic abdominal inflamator (etiologie necunoscutã - probabil un rãspuns imun la infiltrarea lipidicã a peretelui
aortic)
6. Aortita în relaþie cu fibroza retroperitonealã (boala Ormond)

þiunile autoimune ale aortei (Tabelul 3) pot afecta Disecþia de aortã iatrogenã este deseori în relaþie
sever vasa vasorum ºi reduce aportul sanguin la cu cateterismul cardiac, angioplastia sau inter-
nivelul mediei78. venþiile chirurgicale.
Mai mult, leziunile inflamatorii – cum sunt cele din Afecþiunile inflamatorii pot afecta aorta aºa cum
boala Takayasu – se pot dezvolta în interiorul peretelui se întâmplã în arterita Takayasu ºi sifilis ca ºi în
aortic. Asemenea leziuni inflamatorii constau dintr-un boala Behcet sau Ormond.
infiltrat inflamator, necroza fibrelor musculare netede ºi Cocaina ºi amfetaminele asociate cu formarea
a fibroblaºtilor ºi fibroza peretelui arterial (pentru mai anevrismelor aortice ºi disecþia de aortã sunt etio-
multe informaþii vezi79). Inflamaþia aflatã în relaþie cu logii nou identificate.
bolile infecþioase, cum este aortita lueticã, poate
determina modificãri similare. Aortita este principala asociate cu formarea de anevrisme ºi disecþia de
manifestare cardiovascularã a sifilisului, cu localizare aortã84,85.
principalã la nivelul aortei ascendente, dar pot fi
interesate ºi segmentele distale80.
Artrita reumatoidã poate conduce de asemenea la Stadializarea disecþiei de aortã
aortitã. Disecþiile de aortã secundare tipice sunt rare. Clasificarea Stanford a disecþiei de aortã descrie
Aorta afectatã se poate rupe. Afectarea toxicã a aortei tipul A ºi tipul B (Fig. 4)86,87. Tipul A reprezintã disecþia
este întâlnitã la animalele de experienþã dupã care include aorta ascendentã iar tipul B disecþia care nu
administrarea de beta-aminopropionitril fumarat care intereseazã aorta ascendentã. Clasificarea De Bakey
determinã modificãri în morfologia mediei similare subdivide procesul disecþiei astfel: tipul I de disecþie
degenerãrii mucoide a peretelui arterial81. Alte substanþe care intereseazã întreaga aortã, tipul II de disecþie care
chimice pot determina necroza celularã a mediei intereseazã aorta ascendentã ºi tipul III de disecþie
(pentru mai multe informaþii vezi82). Administrarea unor interesând aorta descendentã87. Prima tentativã de a
doze mari de zinc poate determina de asemenea apariþia subdivide în continuare clasificarea De Bakey a fost
disecþiei de aortã în modelele animale83. La om, diferite realizatã de cãtre Reul ºi Cooley (Fig. 4) diferenþiind
droguri, cum ar fi cocaina ºi amfetaminele, sunt tipul III de disecþie în tipul toracic ºi tipul abdominal88.
Rezumat Subdivizarea disecþiei de aortã în proximalã ºi distalã
Hipertensiunea arterialã este factorul de risc prin- sau ascendentã ºi descendentã este frecvent utilizatã.
cipal ale sclerozei aortice ºi a formãrii consecutive a Noile studii efectuate demonstreazã faptul cã
anevrismului ºi disecþiei de aortã. hemoragia intramuralã, hematomul intramural ºi
Tabagismul ºi hipercolesterolemia sunt factori de ulceraþiile aortice pot fi semne ale evoluþiei disecþiei sau
risc adiþionali. subtipuri ale disecþiei. Ca urmare a acestora o nouã
15-20% dintre decesele secundare accidentelor clasificare (Fig. 5) a fost propusã89:
generate de excesul de vitezã sunt legate de trau-
clasa 1; disecþia de aortã clasicã cu fald intimal între
matismul aortei, frecvent asociat cu contuzia
lumenul adevãrat ºi cel fals
miocardicã.
clasa 2: ruptura mediei cu formarea hematomului/
11

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


hemoragiei intramurale comunicante6. Totuºi, locul de comunicare nu este gãsit
clasa 3: disecþie discretã/minimã fãrã hematom, întotdeauna, aºa cã frecvent disecþia pare sã fie
bombare excentricã la nivelul rupturii necomunicantã6,91-99. În studiile necroptice, anevrismele
clasa 4: ruptura plãcii care duce la ulceraþie aorticã, disecante fãrã rupturã au fost gãsite la 12% din 311
ulcer aterosclerotic penetrant cu hematom circumscris, autopsii95. Alte studii au raportat o incidenþã de 4% din
de obicei subadventiceal 505 cazuri97. Într-un lot de pacienþi cu moarte subitã,
clasa 5: disecþie iatrogenã ºi traumaticã 67% dintre ei nu au avut rupturã99. Disecþia se poate
Toate tipurile de disecþie pot fi întâlnite atât într-o propaga în sens anterograd sau retrograd, cuprinzând
formã acutã, cât ºi într-una cronicã; disecþiile cronice
locurile de emergenþã ale arterelor colaterale, ceea ce
sunt cele care au mai mult de 14 zile de la diagnostic
duce la alte complicaþii6,93,94.
sau au fost descoperite întâmplãtor.
Disecþie aorticã clasicã (clasa 1) Hematomul/hemoragia intramuralã (clasã 2)
Disecþia aorticã acutã este caracterizatã de apariþia Hematomul intramural este leziunea iniþialã în
rapidã a faldului intimal separând lumenul adevãrat de majoritatea cazurilor de degenerescenþã chisticã a
cel fals51. Datoritã diferenþei de presiune lumenul mediei. Acesta conduce la o disecþie de aortã în care
adevãrat este de obicei mai mic decât lumenul fals. ruptura intimalã pare a fi secundarã disecþiei
Rupturile faldului intimal caracterizeazã disecþiile intramurale95-104. Hematomul/hemoragia intramuralã
poate fi rezultatul unei rupturi în vasa vasorum aparent

Figura 4. Reprezentarea
schematicã a disecþiei de aortã
clasa I, subdivizatã în tipurile De
Bakey tip I, II ºi III. Sunt
prezentate ºi clasele Stanford A ºi
B cu subtipurile a sau b (subtipuri
în funcþie de interesarea aortei
toracice sau abdominale conform
Reul ºi Cooley88).

Figura 5. Clasificarea în clasele 1-5 a disecþiei de aortã.


Clasa 1: disecþia de aortã clasicã cu lumen adevãrat ºi
fals fãrã comunicare între acestea; clasa 2: hemoragie
sau hematom intramural; clasa 3: disecþie minimã sau
discretã a aortei cu bombarea peretelui vascular; clasa
4: ulceraþia plãcii de aterom aortice ca urmare a rupturii
sale; 5: disecþie de aortã iatrogenã sau traumaticã,
ilustratã prin separarea intimei indusã de pãtrunderea
cateterului. (Dupã Svensson LG, Labib SB, Eisenhauser
AC, Butterfly JR. Intimal tear without haematoma.
Circulation 99: 1333-6, 1999; American Heart
Association; reprodusã cu permisiunea autorilor).

12

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


normale, nesusþinutã de tunica medie din jur sau este Slãbirea structurii peretelui aortic poate duce la o
rezultatul rupturii unei vasa vasorum afectate64,96. formã clinicã inaparentã sau la manifestãri minore de
disecþie aorticã. Disecþia discretã a fost descrisã89 ca o
Hematomul se poate extinde de-a lungul aortei ca rupturã parþialã stelatã sau liniarã a peretele vascular,
orice altã disecþie. Peretele interior subþiat este supus acoperitã de trombus. Când ruptura parietalã formeazã
forþelor de elongaþie în timpul reculului diastolic care o cicatrice, aceastã „constelaþie” este numitã disecþie
poate determina rupturi intimale vizibile doar discretã, abortivã. Rupturile parþiale ale stratului intern
intraoperator sau la autopsie. Se adaugã la aceasta al aortei permit sângelui sã patrundã în media deja
diferenþele de elasticitate între adventicea fibroasã ºi afectatã ºi astfel se produce disecþia peretelui aortic,
media mai elasticã97. Trebuie fãcutã distincþia între acest conducând ulterior la apariþia unui al doilea lumen, la
tip ºi disecþia clasicã (clasa 1), necomunicantã care rupturã sau la vindecare89.
prezintã toate semnele clasice (un fald intimal, un
lumen adevãrat ºi unul fals), dar fãrã flux în interiorul Ruptura/ulceraþia plãcii (clasa 4)
lumenului fals datoritã absenþei rupturii intimale). Clasa Ulceraþia plãcilor aterosclerotice aortice poate duce
a 2-a de disecþie poate prezenta un hematom intramural, la disecþie sau perforaþie aorticã105-110. Aceasta a fost
dar, de asemenea, se poate prezenta ºi ca o hemoragie prima datã observatã la tomografia computerizatã105,106.
difuzã, sângerare intramuralã dând impresia unui perete Noile metode imagistice - ecografia intravascularã,
aortic îngroºat. Dacã hematomul intramural este tomografia computerizatã spiralã ºi rezonanþa
prezent se produce numai o separare discretã ºi foarte magneticã nuclearã - furnizeazã noi informaþii. Astfel,
localizatã a tunicilor peretelui, care poate fi foarte au crescut posibilitãþile de a dignostica ulceraþia aorticã
superficialã sau adânc localizatã în acesta, observându- ºi au fost obþinute informaþii despre fiziopatologia
se multiple straturi. acestei afecþiuni107. Ulceraþiile par a afecta mai frecvent
Prevalenþa hemoragiei ºi hematomului intramural la aorta toracicã descendentã ca ºi aorta abdominalã ºi nu
pacienþii cu suspiciune de disecþie de aortã, utilizând sunt asociate de obicei cu propagarea extensiei
noile metode imagistice, pare a fi între 10–30%90,92,101,104. longitudinale sau compromiterea ramurilor colaterale107.
Existã douã tipuri distincte de hematom ºi Complicaþiile valvulare, pericardice sau vasculare sunt
hemoragie intramuralã: rare. Ulceraþia poate penetra dincolo de limita intimei,
Tipul I prezintã un lumen aortic intern neted, având o formã mamelonarã, cu formarea subiacentã a
diametrul este în mod obiºnuit mai mic de 3,5 cm ºi unui hematom intramural tip II91,108. Eroziunea continuã
grosimea peretelui mai mare de 0,5 cm. Zonele a plãcii aterosclerotice poate în cele din urmã afecta
hipoecogene, ca semn al hematomului intramural, sunt limitanta elasticã internã106. Pot apare false anevrisme,
detectate doar la o treime din pacienþi. Media extensiei rupturi aortice sau disecþii109,110.
longitudinale a hematomului este de 11 cm ºi nu existã
Disecþia aorticã traumaticã ºi iatrogenã
flux sanguin evidenþiat ecocardiografic în interiorul
lui91. (clasa 5)
Tipul II se produce pe o aortã ateromatoasã. Este Traumatismul toracic deschis provoacã de obicei
caracteristicã suprafaþa internã rugoasã, cu sclerozã disecþia aortei ascendente ºi/sau a istmului aortic în
aorticã severã; aorta este dilatatã peste 3,5 cm ºi sunt dreptul ligamentului Botallo. Disecþia de aortã iatro-
frecvent întâlnite depozite de calciu. Media grosimii genã poate apare, rar, în cursul cateterismului cardiac.
peretelui este de 1,3 cm, cu limite între 0,6 ºi 4 cm ºi Este de obicei întâlnitã dupã angioplastia coarctaþiei de
sunt întâlnite imagini hipoecogene la 70 % dintre aortã (la adulþi), dar poate fi de asemenea observatã
pacienþii investigaþi. Extensia longitudinalã este dupã clamparea aortei ºi dupã umflarea balonului de
similarã tipului I, aproximativ 11 cm91. Hemoragiile contrapulsaþie aorticã71,75,111,112. Majoritatea disecþiilor
intramurale se întâlnesc mai frecvent în aorta cateter-induse sunt disecþii retrograde ºi se vor micºora
descendentã decât în cea ascendentã91. pe mãsurã ce lumenul fals se trombozeazã112. Se mai
Faptul cã hemoragia ºi hematomul pot duce la Rezumat
disecþie de aortã a fost demonstrat în studii Clasificarea Stanford
longitudinale90–92,101,104. Disecþia aorticã acutã, secundarã Tip A – disecþia aortei ascendente ºi descendente
hemoragiei ºi hematomului intramural, se dezvoltã la Tip B – disecþia aortei descendente
28–47 % dintre pacienþi90 –92,101,104. Clasificarea De Bakey
Se asociazã cu rupturã aorticã în 21–47 % din cazuri Tip 1 – disecþia întregii aorte
ºi regreseazã la aproximativ 10% din pacienþi90–92,101,104. Tip 2 – disecþia aortei ascendente
Disecþia aorticã discretã/minimã (clasa 3) Tip 3 – disecþia aortei descendente

13

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


Noua clasificare pacientului cu disecþie aorticã care se prezintã la un
Clasa 1: disecþie aorticã clasicã cu fald intimal serviciu de urgenþe este un bãrbat în jur 60 ani, cu
între lumenul adevãrat ºi cel fals istoric de hipertensiune arterialã care acuzã o durere
Clasa 2: fisurarea mediei cu formarea hemato- toracicã cu debut brusc113-115. Urmãtoarele manifestãri
mului/hemoragiei intramurale clinice (tabel 4) ale disecþiei aortice acute sunt prezente
Clasa 3: disecþie discretã/minimã fãrã hematom, pânã la 90% din pacienþii care se prezintã în camera de
fãrã a proemina la locul rupturii urgenþe:
Clasa 4: ruptura plãcii conducînd la ulceraþie • Durere brusc instalatã, cu maximum de intensitate
aorticã, ulcer aortic aterosclerotic penetrant cu la debut (tabel 4). Odatã cu extensia procesului de
hematom circumscris, de obicei subadventiceal disecþie, durerea poate sã-ºi modifice localizarea.
Clasa 5: disecþie iatrogenã ºi traumaticã Durerea este descrisã mai frecvent ca fiind “ascuþitã”
Clasele 1-5 reprezintã subdiviziuni ale clasificãrii decât sfâºietoare, „îngrozitoare” sau „loviturã de
Stanford sau De Bakey pumnal”113-115. Aceasta spre deosebire de durerea
asociatã cu infarctul miocardic acut care începe
Tabeul 4. Disecþia aorticã – simptome comune la progresiv ºi câºtigã în intensitate în timp. Este de obicei
debut mai apãsãtoare ºi mai estompatã.
Durere • În disecþiile proximale durerea este localizatã de
- doar durere obicei retrosternal, pe când disecþiile distale sunt
- durere cu sincopã caracterizate prin durere interscapularã sau dorsalã.
- durere cu semne de insuficienþã cardiacã congestivã • Hipertensiunea este asociatã tipic cu disecþia
Durere cu accident vascular cerebral (stroke) distalã de aortã.
Insuficienþã cardiacã congestivã fãrã durere Trebuie luate în considerare ºi diagnosticele
Accident vascular cerebral fãrã durere
Radiografie toracicã anormalã fãrã durere
diferenþiale (Tabel 5). De asemenea trebuie sã se acorde
Absenþa pulsului fãrã durere atenþie prezentãrilor mai puþin comune. Durerea
toracicã poate fi absentã, aceasta indicând de obicei
Tabelul 5. Disecþia aorticã – diagnostic diferenþial disecþia aorticã cronicã. Pânã la 20% din pacienþii cu
disecþie acutã de aortã se pot prezenta cu sincope fãrã
Sindrom coronarian acut cu ºi fãrã supradenivelare ST istoric de durere tipicã sau manifestãri neurologice113-115.
Regurgitare aorticã fãrã disecþie Insuficienþa cardiacã succede durerii ºi poate deveni
Anevrism aortic fãrã disecþie
simptomul principal fiind de obicei corelatã cu
Durere musculoscheletalã
Pericarditã severitatea insuficienþei aortice. Tamponada cardiacã
Tumorã mediastinalã poate duce la hipotensiune ºi sincopã. Sincopa poate
Pleurezie apare ca urmare a durerii severe, obstrucþiei vaselor
Embolie pulmonarã cerebrale sau activãrii baroreceptorilor aortici. Mani-
Colecistitã festãrile cerebrovasculare ºi ischemia unui membru
Embolie ateroscleroticã sau colesterolicã (însoþitã de deficit de puls) sunt produse de obliterarea
poate observa progresia proximalã a disecþiei unei vasului colateral prin prinderea originii vasului în
coronare în rãdãcina aortei112. disecþie sau obliterarea adevãratului lumen de cãtre
dilatarea lumenului fals. Paraplegia se dezvoltã brusc
deoarece arterele intercostale sunt izolate de lumenul
aortic prin procesul de disecþie. În plus, propagarea
ulterioarã a disecþiei, poate duce la un moment dat la un
alt episod dureros asemãnãtor evenimentului iniþial ºi
este adeseori asociat cu agravarea tabloului clinic115.
Când disecþia este secundarã unor manevre traumatice,
Evaluare clinicã chiar ºi iatrogene, circumstanþele, mai mult decât
simptomele, trebuie sã atragã atenþia asupra posibilitãþii
Tablou clinic unei disecþii de aortã. Febra înaltã nu este întâlnitã în
mod obiºnuit, dar poate apare datoritã eliberãrii de
Simptome substanþe pirogene din peretele aortic. Dacã persistã
Scopul principal în abordarea disecþiei aortice este mai mult timp poate fi greºit interpretatã ca fiind un
sã o suspectezi clinic ºi astfel sã pui diagnosticul cât semn al unei alte boli inflamatorii73,116.
mai precoce posibil. La ora actualã, portretul robot al Durerea abdominalã persistentã, creºterea pro-
teinelor de fazã acutã ºi a lactat dehidrogenazei sunt
14

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


indicatori ai implicãrii trunchiului celiac. Aceasta este trebuie sã alerteze medicul ºi impun intervenþie
observatã în aproximativ 8% iar implicarea arterei chirurgicalã de urgenþã.
mezenterice în 8-13% din cazuri116,117. Pleurezia poate fi cauzatã de ruptura aortei în spaþiul
pleural, mai frecvent pe partea stîngã. Dacã la puncþia
Examenul fizic
pleuralã se extrage sânge, atunci se impune intervenþia
Examenul fizic poate furniza indicii importante chirurgicalã de urgenþã. Totuºi, uneori, un revãrsat
despre prezenþa ºi originea disecþiei aortice. În timp ce lichidian pleural poate fi doar expresia unei reacþii
deficitul de puls a fost gãsit la 50% dintre pacienþii în inflamatorii exsudative din partea aortei disecate ºi nu
vârstã de 70 ani114 cu disecþie aorticã proximalã, în necesitã alt tratament.
general, la pacienþii cu disecþie aorticã acutã acesta a Pânã la 30% din pacienþii diagnosticaþi cu disecþie
fost întîlnit la mai puþin de 20% din cazuri115. Deficitul de aortã au fost iniþial suspectaþi ca având alte afecþiuni
de puls poate fi tranzitor datoritã modificãrii poziþiei precum sindrom coronarian acut, anevrisme nondise-
faldului intimal. Deficitele neurologice (pierderea cante, embolie pulmonarã, stenozã aorticã112,114,122. În
conºtienþei, pareza ischemicã) se produc pânã la 40% consecinþã, diagnosticul diferenþial de disecþie aorticã
din pacienþii cu disecþie aorticã proximalã114,117. În cazuri acutã trebuie luat în considerare întotdeauna la pacienþii
rare pot fi întîlnite simptome precum: paralizia corzilor prezentând sincope neexplicate, accident vascular
vocale (cauzatã de compresia nervului laringeu recu- cerebral, episoade acute de insuficienþã cardiacã
rent), hemoptizie sau hematemezã (datoritã hemoragiei cronicã ºi ischemie acutã a extremitãþilor sau viscerelor,
în arborele bronºic sau perforaþiei în esofag)118, sindrom chiar ºi atunci când durerea toracicã tipicã disecþiei
de venã cavã superioarã119, obstrucþia cãilor respiratorii aortice nu este simptomul principal (tabel 6). La aceºti
superioare prin compresiune, sindrom Horner (datoritã pacienþi, o metodã imagisticã trebuie utilizatã cât mai
compresiei ganglionului simpatic cervical superior), repede posibil pentru infirmarea sau confirmarea
semne sugestive de embolie pulmonarã (dacã extra- prezenþei disecþiei.
vazarea sângelui din lumenul fals în adventicea comunã
a aortei ascendente ºi arterei pulmonare conduce la Algoritm de diagnostic în camera de urgenþã
compresiune severã a arterei pulmonare120) sau semne Deºi viteza de intervenþie este de maximã
de ischemie mezentericã sau renalã115,121,122. Dacã bifur- importanþã, o electrocardiogramã (tabel 6) trebuie efec-
caþia iliacã este complet obstruatã va apare sindrom tuatã la toþi pacienþii. Aceastã metodã ajutã la dife-
Leriche cu absenþa pulsului la ambele membre infe- renþierea infarctului miocardic acut, pentru care terapia
rioare, care de obicei este nedureros. Un suflu diastolic tromboliticã poate fi salvatoare, de disecþia aorticã în
de regurgitare aorticã este prezent la aproximativ care terapia tromboliticã poate fi periculoasã123. Ambele
jumãtate din pacienþii cu disecþie proximalã113,115,122. afecþiuni pot coexista în cazul în care membrana
Uneori, suflul poate fi foarte slab, iar tensiunea arterialã disecantã se extinde într-un ostium coronar (de obicei
divergentã ca ºi alte semne periferice de regurgitarea cel drept) producînd ischemie miocardicã acutã.
aorticã severã pot fi absente. Semnele implicãrii Aceasta se va însoþi de modificãri electrocardiografice
pericardului cum ar fi prezenþa frecãturii pericardice, de infarct miocardic acut, de unde riscul de a administra
distensia venelor jugulare sau a pulsului paradoxal terapie tromboliticã cu efecte nocive la aceºti pacienþi.
Tabelul 6. Abordare iniþialã la pacienþii cu suspiciune de disecþie aorticã

Recomandãri I II III Nivel de


evidenþã
1. Anamnezã detaliatã ºi examen fizic complet (de câte ori este posibil) l C
2. Linie intravenoasã, analize sânge (CK, TnT(i), mioglobina, D-dimeri hematocrit, LDH) l C
3. ECG: evidenþierea ischemiei l C
4. Monitorizarea frecvenþei cardiace ºi a tensiunii arteriale l C
5. Calmarea durerii (sulfat de morfinã) l C
6. Scãderea tensiunii arteriale sistolice utilizând beta-blocante (i.v. propranolol, metoprolol, l C
esmolol sau labetalol)
7. Transfer în unitatea de terapie intensivã l C
8. Vasodilatatoare în plus la pacienþii cu hipertensiune severã (i.v. nitroprusiat de sodiu titrând l C
TA între 100-120 mmHg)
9. La pacienþii cu afecþiuni pulmonare obstructive, scãderea TA cu blocante ale canalelor de l C
calciu
10. Explorãri imagistice la pacienþii cu semne ECG de ischemie înainte de trombolizã dacã l C
patologia aorticã este suspectatã
11. Radiografie toracicã l C

15

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


Totuºi electrocardiograma este normalã la o treime din printr-o linie venoasã separatã. La pacientul instabil,
pacienþii cu implicare coronarianã, sau sunt prezente monitorizarea invazivã a presiunii sanguine trebuie
modificãri nespecifice de segment ST-T la cei mai mulþi realizatã prin plasarea unei linii arteriale în artera
dintre ei123. Aproximativ 20% din pacienþii cu disecþie radialã dreaptã. Dacã este suspectatã implicarea trun-
tip A au pe ECG semne de ischemie acutã sau infarct chiului brahiocefalic drept (rareori întâlnitã în practicã),
miocardic acut123. Aceºti pacienþi cu suspiciune de linia arterialã trebuie plasatã pe partea stângã. Este
disecþie aorticã ºi semne ECG de ischemie trebuie important sã se excludã falsa hipotensiune datã de
supuºi unei explorãri imagistice înainte de admi- obstrucþia unui ram al arcului aortic. De aceea
nistrarea tratamentului trombolitic. mãsurarea presiunilor la ambele mâini este importantã.
Radiografia toracicã nu este suficientã pentru a În timp ce se aºteaptã diagnosticul imagistic, este
exclude disecþia aorticã124. Totuºi, diagnosticul necesar controlul durerii ºi reducerea tensiunii arteriale
imagistic nu poate fi realizat la toþi pacienþii prezentând sistolice la valori între 100 ºi 120 mm Hg (tabel 6). Cel
ischemie miocardicã ºi astfel administrarea eronatã a mai indicat drog pentru calmarea durerii este sulfatul de
terapiei trombolitice este inevitabilã la o parte dintre ei. morfinã. Beta-blocantele sunt clasa de medicamente
Lãrgirea mediastinului poate indica o disecþie de aortã. cea mai indicatã reducând forþa de ejecþie a ven-
Utilitatea radiografiei toracice la pacienþii cu triculului stâng (dP/dt) care continuã sã acþioneze
disecþie de aortã este discutabilã (tabel 6)124. Radiografia asupra peretelui arterial. Se folosesc betablocantele cu
toracicã standard prezintã modificãri într-un procent administrare intravenoasã precum propranololul (0,05 –
între 60%115 ºi 90%113 din cazuri, fãcând diagnosticul de 0,15 mg per kg corp la fiecare 4-6 ore127) sau esmolol
disecþie mai probabil. Totuºi, la pacienþii instabili, (administrat cu dozã de încãcare de 0,5 mg per kg corp
radiografia toracicã va conduce la întârzierea instituirii în 2–5 minute urmatã de perfuzie cu 0,1-0.2 mg/kg/ min).
tratamentului ºi de aceea trebuie evitatã. Trebuie reamintit cã concentraþia maximã a esmololului
Deseori dimensiunea mare a leziunii ºi hematomul este de numai 10 mg/ml. Perfuzia acestui agent la doza
pot duce la creºterea concentraþiei proteinei C reactive, maximã de 0,3 mg/kg/min constituie o încãrcare
leucocitozã uºoarã sau moderatã ºi creºteri uºoare ale substanþialã de volum. Metoprololul ºi atenololul sunt
bilirubinei ºi lactat dehidrogenazei125. Mai recent, de asemenea disponibile pentru administrare intra-
diagnosticul biochimic al disecþiei aortice a devenit venoasã, dar au un timp de înjumãtãþire mai mare.
posibil prin identificarea concentraþiilor crescute al Labetalolul, medicament ce blocheazã ambii receptori
lanþurilor grele de miozinã ale fibrelor musculare adrenergici alpha- ºi beta, poate fi folosit la pacienþii cu
netede125. disecþie de aortã. La pacienþii cu potenþialã intoleranþã
la beta-blocante (cei cu astm bronºic, bradicardie,
Iniþierea tratamentului semne de insuficienþã cardiacã) esmololul (cu timp de
Orice pacient cu simptome de disecþie aorticã înjumãtãþire scurt) pare a fi alegerea rezonabilã de a
trebuie supus unei explorãri imagistice prin una din testa reacþia pacientului la beta-blocante. Nu existã date
metodele discutate mai sus pentru a exclude afecþiunea. care sã susþinã utilizarea antagoniºtilor de calciu la
Beneficiile acestei strategii depãºesc ca importanþã aceºti pacienþi, dar medicamente precum verapamilul,
riscurile la pacienþii care în cele din urmã au altã diltiazemul sau nifedipina pot fi utilizate pentru a
boalã126. În timp ce este pregãtit pentru investigaþiile reduce tensiunea arterialã, în special la pacienþii cu
adecvate, pacientul trebuie transferat într-o unitate de astm bronºic.
terapie intensivã pentru monitorizare corespunzãtoare Dacã beta-blocantele singure nu controleazã hiper-
(tabel 6). Umplerea volemicã poate deveni de o tensiunea, vasodilatatoarele sunt agenþi adjuvanþi ideali
importanþã extremã în cazurile cu deteriorare pentru controlul valorilor tensionale. Totuºi, vasodi-
hemodinamicã, drogurile trebuind sã fie perfuzate latatoarele pot creºte forþa de ejecþie a ventriculului

Tabelul 7. Abordarea pacientului instabil hemodinamic cu suspiciune de disecþie aorticã

Recomandãri ClasaI II III Nivel de


evidenþã
1. Instabilitate hemodinamicã severã: intubaþie ºi ventilaþie l C
2. Ecocardiografie transesofagianã ca unicã procedurã de diagnostic pânã la intervenþia l
chirurgicalã
3. Intervenþie chirurgicalã la pacienþii cu tamponadã evidenþiatã prin ecocardiografie l C
transesofagianã
4. Pericardiocentezã (scãderea presiunii intrapericardice - sângerãri recurente) l C

16

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


stâng, de aceea trebuiesc întotdeauna asociate cu beta- Punerea în evidenþã a faldului intimal separând douã
blocante (tabel 6). În timp ce beta-blocantele sunt în lumene este baza diagnosticului clasei de disecþie
mod normal indicate pacienþilor cu creºteri uºoare ale aorticã. Dacã lumenul fals este complet trombozat,
tensiunii arteriale, pentru formele mai severe de hiper- deplasarea centralã a faldului intimal, calcificarea sau
tensiune se poate asocia nitroprusiat de sodiu. Doza separarea straturilor intimale (tabel 9) pot fi privite ca
iniþialã este 0,25 g/kg/min. Tensiunea arterialã sistolicã semne certe de disecþie aorticã3. Urmãtoarele metode
trebuie menþinutã la valori între 100 ºi 120 mmHg. descrise pot confirma diagnosticul cu mare precizie.
Scãderea tensiunii arteriale sistolice trebuie ajustatã Aºa cum este consemnat în registrul internaþional al
dacã apar oligurie sau simptome neurologice. disecþiei de aortã, prima metodã imagisticã a fost
La pacienþii cu tensiune arterialã normalã sau chiar Tabelul 8. Imagistica: obiective diagnostice
scãzutã la internare trebuie exclusã posibilitatea
depleþiei de volum secundarã sechestrãrii sângelui în
• Confirmarea diagnosticului
lumenul fals sau în spaþiul pleural ºi pericardic.
• Clasificarea disecþiei/delimitarea extensiei acesteia
Pacienþii cu instabilitate hemodinamicã importantã
• Diferenþierea lumenului adevãrat de cel fals
(tabel 7) trebuie sã fie intubaþi ºi ventilaþi fãrã
• Localizarea rupturii intimale
întârziere. Ecocardiografia transesofagianã poate • Diferenþierea disecþiilor comunicante ºi non-
reprezenta singura procedurã diagnosticã în unitatea de comunicante
terapie intensivã sau ulterior în sala de operaþie3,128. • Evaluarea implicãrii ramurilor aortice
• Detectarea regurgitãrii aortice
Rezumat • Detectarea extravazãrii (hematom periaortic sau
Disecþia aorticã prezintã o gamã largã de mediastinal, efuziuni pleurale sau pericardice)
manifestãri clinice. Suspiciunea clinicã e necesarã
stratificãrii rapide a riscului ºi a managementului. ecocardiografia transtoracicã (TTE) ºi ecocardiografia
Este indicatã monitorizarea frecvenþei cardiace ºi a transesofagianã (TEE) în 33% din cazuri, tomografia
tensiunii arteriale. Se începe terapia cu beta-blocante computerizatã (CT) în 61%, rezonanþa magneticã
ºi antihipertensive, precum ºi cea sedativã ºi nuclearã (MRI) în 2% ºi angiografia în 4%130. Ca tehnici
analgezicã. Trebuie iniþiatã monitorizarea în unitatea ulterioare, au fost utilizate în 56% din cazuri TTE/TEE,
de terapie intensivã. Umplerea volemicã poate fi în 18% CT, în 9% MRI ºi 17% angiografia. În
importantã. Pentru scãderea tensiunii arteriale consecinþã, pentru diagnosticul disecþiei de aortã au fost
trebuie sã se foloseascã o linie venoasã separatã. utilizate în medie 1,8 metode. În cazurile la care au fost
Dacã este necesar se iniþiazã terapia cu beta-blocante alese trei metode, CT a fost utilizat în 40%, MRI în
ºi nitroprusiat de sodiu. În caz de instabilitate 30% ºi angiografia în 21%130.
hemodinamicã, pacientul trebuie intubat ºi transferat Decizia utilizãrii unei metode imagistice depinde de
în sala de operaþii. TEE poate fi realizatã înainte sau doi factori:
• Disponibilitatea în urgenþã
în timpul intervenþiei.
• Experienþa personalului din camera de urgenþã
ºi din imagisticã
Dacã este absolut necesar un diagnostic rapid, eco- Pacienþii cu disecþie aorticã acutã sunt aduºi de
grafia transtoracicã trebuie realizatã imediat, dar obicei în secþiile de urgenþã ale spitalelor regionale,
calitatea imaginilor rezultate este rareori adecvatã unde nu toate metodele descrise anterior sunt
pentru luarea unei decizii terapeutice. Descoperirea disponibile. Dacã este suspectatã disecþia de aortã,
ecocardiograficã a tamponadei pericardice indicã pacienþii trebuie transferaþi la un centru cu posibilitãþi
sternotomia ºi chirurgia exploratorie fãrã a fi necesare intervenþionale ºi chirurgicale. Fiecare unitate trebuie
alte tehnici imagistice. Pericardiocenteza (tabel 7) ca sã stabileascã protocoalele proprii pentru confirmarea
treaptã iniþialã terapeuticã poate fi periculoasã, rapidã a diagnosticului. Folosirea a douã sau trei tehnici
reducând presiunea intrapericardicã ºi cauzând imagistice pentru diagnosticul disecþiei este excesiv ºi
sângerãri recurente129. deseori poate conduce la pierderi inutile de timp. Pe cât
se poate, luarea deciziei trebuie fãcutã cu grijã, numai
Metodele necesare diagnosticului medicii experimentaþi ºi antrenaþi fiind capabili sã
(Tabel 8) reducã numãrul diagnosticelor fals negative, mai
dificile atunci când disecþia nu este clasicã de clasã 1, ci
Disecþia aorticã acutã sau în evoluþie de clasã 2-4131-135. Datele existente relateazã cã sensibi-
litatea ºi specificitatea tehnicilor pentru diferite situaþii
Informaþii esenþiale: confirmarea nu sunt identice136-138. În clasa 3 de disecþie, numai
diagnosticului aortografia – ºi nu TEE, CT sau MRI – poate sugera

17

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


Tabelul 9. Diferenþe între anevrismul aortic osclerotic ºi disecþia aorticã

Anevrism aortic aterosclerotic Disecþie aorticã


Diametru aortic ↑↑ ↑
Grosimea pereþilor ↑ (↑) normal, exceptând:
• hematomul intramural;
• hemoragia intramuralã
Suprafaþa lumenului rugos neted
Formarea trombusului lumen lumen fals
Trombi flotanþi ++ lumen fals
Deplasarea calcificãrilor intimale (+) ++
Semne de flux încetinit deseori în interiorul lumenului lumen fals

Tabelul 10. Diferenþele dintre disecþiile de aortã comunicante ºi non-comunicante

Disecþii comunicante (c) Disecþii non-comunicante (nc)


• Rupturã intimalã • Intimã intactã
• Flux în interiorul lumenului fals • Fãrã flux în lumenul fals
• Miºcãri ritmice ale faldului intimal • Fãrã/cu miºcãri reduse ale faldului intimal
• Semne de flux crescut în lumenul fals • Semne de flux scãzut, contrast spontan ecocardiografic
• Fãrã trombus sau cu trombus incomplet în lumenul • Trombus format în lumenul fals – complet sau
fals incomplet

Tabelul 11. Disecþia de aortã: diferenþe între lumenul adevãrat ºi lumenul fals

Lumen adevãrat Lumen fals


Mãrime adevãrat < fals cel mai frecvent lumen fals > lumen adevãrat
Pulsatilitate expansiune sistolicã compresie sistolicã
Direcþia fluxului flux sistolic anterograd flux sistolic anteroragrad redus sau absent/ flux retrograd
Localizare în conturul aortic în interiorul conturului în exteriorul conturului
Semne de flux scãzut rar în afara conturului frecvent; funcþie de gradul comunicãrii
Trombus rar în afara conturului frecvent; funcþie de gradul comunicãrii

prezenþa unei disecþii aortice minime189. eliminând «petele oarbe» (blind spots) din aorta
ascendentã sau în abdomen care limitau posibilitãþile de
Localizarea rupturii ºi extensia bolii examinare în trecut. Extensia completã a disecþiei poate
Decelare ºi localizarea rupturii sunt foarte impor- fi vizualizatã non-invaziv prin CT, MRI, sau invaziv,
tante deoarece orice intervenþie terapeuticã (de ex. prin angiografie.
implantare de stent sau protezã) are ca scop închiderea
orificiului de intrare. De obicei se vãd nu doar un Clasificarea disecþiei aortice
orificiu de intrare ºi reintrare, ci multiple rupturi94. Extinderea unei disecþii de aortã (locul unde aceasta
Diferenþa de presiune între cele douã lumene împinge începe ºi unde se terminã) poate fi evaluatã luând în
sângele din lumenul adevãrat spre cel fals ºi înapoi, dar calcul grosimea peretelui ºi faldului intimal. În funcþie
de regulã se observã ºi jeturi de flux multidirecþionale94. de prezenþa sau absenþa fluxului prin lumenul fals sau a
Rupturile intimale pot fi vizualizate direct prin TTE, breºelor în fald intimal, se pot distinge douã tipuri de
TEE, CT ºi MRI ºi de asemenea prin angiografie136. disecþie de aortã: comunicantã ºi necomunicantã
Doppler-ul pulsat ºi continuu pot estima diferenþa de (Tabelul 10, 11). Comunicarea este prezentã atunci
presiune între lumenul fals ºi cel adevãrat. Extensia când în lumenul fals se deceleazã flux anterograd,
completã a disecþiei de aortã poate fi analizatã numai retrograd sau tardiv. În disecþiile comunicante acute
prin tehnici ultrasonografice dacã ecocardiografia este faldul intimal poate prezenta miºcãri ample în cursul
combinatã cu sonografie dupplex, ecografie abdominalã ciclului cardiac. Aceste miºcãri, precum ºi fluxul sunt
– sau, mai precis, ecografie intravascularã. Datoritã reduse sau absente când nu existã comunicare. În
calitãþii scãzute a imaginii, sonografia dupplex funcþie de gradul comunicãrii, poate fi observatã ºi
abdominalã nu poate fi folositã în luarea unor decizii formarea de trombi6, 94. Contrastul spontan este un
definitive. Dintre toate tehnicele sonografice, ecografia indicator ecocardiografic (Tabelul 10, 11) de flux redus
intravascularã are cea mai înaltã acurateþe100,101,121, sau absent în lumenul fals6,94. Semne similare de flux

18

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


scãzut pot fi detectate prin MRI136, 138. etape. Prima etapã constã din apariþia durerii severe ºi
Disecþia necomunicantã de aortã trebuie diferenþiatã dispariþia pulsului, dupã care sângerarea se opreºte. A
de hematoamele intramurale (disecþie aorticã de clasã doua etapã are loc atunci când presiunea intraaorticã
2), care sunt mai localizate, fiind limitate la unul sau depãºeºte limita criticã ºi se produce ruptura, fie în
douã segmente aortice, ºi se caracterizeazã frecvent pericard (cu tamponadã cardiacã), fie în spaþiul pleural
prin prezenþa de straturi multiple la nivelul peretelui, sau mediastin.
straturi ce se deplaseazã unele faþã de altele în cursul Extravazarea de fluid în pericard, spaþiul pleural sau/
pulsaþiilor aortei. O disecþie aorticã de clasã 2 poate ºi mediastin este un indicator de gravitate, fiind
evolua spre o disecþie aorticã de clasã 1. Pe de altã frecventã în cazurile de moarte subitã prin disecþie de
parte, disecþia necomunicantã de aortã este o disecþie aortã6,142. Vizualizarea unei separãri a epicardului de
aorticã de clasã 1 fãrã punct de intrare ºi fãrã flux în pericard indicã existenþa revãrsatului pericardic. Prin
lumenul fals ºi trebuie diagnosticatã ca atare, întrucât ecocardiografie se pot decela efuziuni pericardice de
are un prognostic mai bun decât disecþia aorticã de clasã 2. numai 30 ml, dar ºi examenele CT ºi MRI sunt metode
Dacã este prezentã comunicarea, punctele de intrare sensibile de diagnostic. Prezenþa de fluid în jurul aortei
trebuie localizate ºi descrise în raport cu segmentul este un semn de penetraþie, care poate evolua spre rup-
disecat. Disecþia aorticã anterogradã este prezentã turã, ºi care se asociazã deseori cu hemoragie intramu-
atunci când comunicarea este localizatã proximal de ralã6. Revãrsatul pleural poate fi detectat prin ecocardio-
capãtul distal al disecþiei. Dacã aceasta este situatã grafie, CT sau MRI. De obicei apare în pleura stângã.
distal faþã de capãtul proximal al disecþiei, atunci Hematoamele mediastinale produc creºterea distan-
progresia disecþiei este retrogradã. Noile tehnici þei dintre aortã ºi esofag, precum ºi dintre aortã ºi atriul
imagistice permit diferenþierea cu mare acurateþe între stâng. O distanþã mai mare de 1 cm este un indicator
diversele tipuri de disecþie de aortã. Disecþia retrogradã cert de hematom mediastinal, acesta putând chiar com-
cu implicarea aortei ascendente ºi prezenþa unei rupturi prima atriul stâng, fenomen observabil prin TEE, CT
la nivelul istmului aortic este decelatã la 20% din pa- sau MRI. Este important ca aceste semne de gravitate sã
cienþii de tip A (tip I)6. Aceasta înseamnã cã o disecþie fie prompt identificate, deoarece ele se asociazã cu o
retrogradã de tip B (tip III) se poate extinde la aorta mortalitate de peste 50%6. Unele decese pot sã aparã
ascendentã ºi poate evolua spre o disecþie de tip I sau A. chiar în cursul procedurilor adiþionale de diagnostic,
Dacã, în prezenþa unor simptome tipice, a fost ex- care întârzie intervenþia chirurgicalã6.
clusã o disecþie aorticã de clasã 1 sau 2 (Fig. 5), atunci
Evaluarea fluxului în lumenul fals ºi adevãrat
trebuie luatã în considerare posibilitatea existenþei unei
disecþii de clasã 3 sau 4. Ulceraþiile de la nivelul Într-o disecþie de aortã este esenþialã diferenþierea
plãcilor de aterom, consecutive rupturii acestora, pot fi între lumenul adevãrat ºi cel fals (Tabel 11). Lumenul
vizualizate prin TEE, CT sau MRI105-110, 135, 139-141. De adevãrat este de obicei comprimat de cel fals, prezintã
asemenea, trebuie luatã în considerare posibilitatea expansiune sistolicã ºi flux anterograd sistolic ºi se aflã
prezenþei de leziuni multiple ºi fiecare dintre acestea mai aproape de curbura interioarã a arcului aortic. Con-
trebuie investigatã pentru a se exclude eventuala trastul spontan ecocardiografic ca semn al încetinirii
penetraþie sau rupturã139. fluxului ºi formãrii de tromb este rar observat. Lumenul
La unii pacienþi la care anamneza indicã existenþa fals prezintã compresiune sistolicã, este mai aproape de
unei disecþii aortice de clasã 5, aortografia poate peretele exterior al aortei, iar semnele de flux încetinit
vizualiza o disecþie aorticã de clasã 4, sub forma unei sunt constant prezente pe toatã lungimea aortei sau pe o
discrete proeminenþe excentrice la nivelul peretelui anumitã porþiune. Se pot decela trombi în lumenul
aortic141. Disecþiile aortice de clasã 5 rezultate în urma fals3,6,94.
injuriilor iatrogene se evidenþiazã cel mai adesea la Lumenul adevãrat prezintã expansiune sistolicã ºi
injectarea substanþei de contrast în aortã, prin colaps diastolic, datoritã modificãrilor de presiune.
observarea traiectului fals al cateterului, iar în urgenþã Colapsul poate fi complet, producând ischemie la
pot fi vizualizate prin ecografie transesofagianã. Unele nivelul diverselor þesuturi/organe. Fluxul ºi pulsaþiile
dintre departamentele moderne de medicinã de urgenþã lumenului real pot fi atenuate dacã nu existã un orificiu
sunt echipate cu CT- scannere mobile care permit de reintrare la nivelul aortei abdominale.
realizarea unui examen CT fãrã a necesita transportul În cazul în care lumenul fals este complet trombozat,
pacientului. poate fi utilã analiza structurii aortei în diferite secþiuni,
pentru a detecta o eventualã deplasare a calcificãrilor de
Indicatori ai urgenþei la nivelul peretelui aortic înspre interiorul vasu-
Din punct de vedere clinic, disecþia de aortã se pre- lui2,3,90,121,137. O diferenþiere mai precisã a celor douã
zintã cel mai frecvent ca un proces constituit în douã lumene se poate obþine prin examenul Doppler pulsat ºi

19

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


Doppler color6,94. Fluxul prin lumenul fals este întârziat, Rezumat
absent sau chiar inversat94. În plus, faldul intimal al unei Informaþii esenþiale în diagnosticul disecþiei de aortã:
disecþii comunicante prezintã miºcãri mai ample decât • confirmarea diagnosticului;
cel al unei disecþii necomunicante, iar amplitudinea • localizarea rupturii aortice;
fluxului din lumenul fals depinde de gradul comu- • extinderea disecþiei;
• clasificarea disecþiei;
nicãrii. La pacienþii la care cele douã lumene nu
• indici de gravitate.
comunicã sau dacã orificiul de comunicare este de mici Informaþii suplimentare (ce nu sunt imediat necesare):
dimensiuni, fluxul prin lumenul fals este absent sau • implicarea colateralelor;
redus. Dacã TEE nu evidenþiazã flux în falsul lumen, • nu sunt necesare alte teste de laborator decât cele de
comunicarea între cele douã lumene poate fi exclusã cu rutinã.
certitudine. Totuºi, în acest caz poate exista o disecþie
retrogradã cu punct de comunicare situat distal, astfel bunã examinare a arterelor coronare în situaþii de
încât fluxul din lumenul fals nu ajunge în regiunea urgenþã se poate obþine prin examen CT multisecþional
aorticã analizatã94. sau MRI.
În prezent, doar coronarografia poate demonstra cu
Severitatea ºi etiologia regurgitãrii aortice certitudine existenþa sau absenþa bolii coronariene la
Frecvent, disecþia de aortã se caracterizeazã din pacienþii cu disecþie de aortã. În cazul unui pacient
punct de vedere clinic prin creºterea amplitudinii stabil, în special în disecþia de tip B (tip III),
presiunii ºi prin prezenþa unui suflu diastolic în focarul coronarografia poate fi realizatã în condiþii de siguranþã
aortic. Creºterea contractilitãþii ventriculului stâng cu ºi reprezintã o etapã de diagnostic în faza cronicã a
sau fãrã dilataþie poate fi consideratã un semn indirect bolii144,145.
de insuficienþã aorticã. Examenul Doppler color are o
sensibilitate ºi o specificitate înaltã în detectarea Informaþii adiþionale
regurgitãrii aortice, aceasta putând fi recunoscutã ºi
evaluatã din punct de vedere al gravitãþii ºi prin cine- Disecþia de aortã cu extindere la arcul aortic
MRI sau angiografie, nu ºi prin CT. Cunoaºterea Extinderea disecþiei la arcul aortic nu trebuie în mod
etiologiei regurgitãrii aortice ºi a diametrului inelului necesar diagnosticatã înaintea unei intervenþii chirur-
aortic este esenþialã în luarea deciziei de înlocuire a gicale în urgenþã, deoarece aorta ascendentã va fi înlo-
valvei aortice sau de resuspendare, TEE reprezentând cuitã indiferent de extinderea disecþiei la ramurile
metoda de elecþie pentru evaluarea morfologiei ºi colaterale87.
funcþiei valvei aortice ºi a structurilor perivalvulare77. Colateralele care pleacã din arcul aortic, ºi în special
arterele carotide, sunt cel mai bine vizualizate angio-
Semnele de ischemie miocardicã grafic, dar ºi prin duplex-ultrasonografie, CT spiral sau
În prezenþa unei dureri toracice anterioare, este MRI. La examenul TEE, trunchiul brahiocefalic poate
necesarã decelarea etiologiei acesteia: ischemie fi vizualizat în 70% din cazuri, iar artera carotidã stângã
miocardicã, disecþie de aortã sau asocierea lor. în 30% din cazuri. Examenul ultrasonografic intravas-
Electrocardiograma poate releva supradenivelare de cular cu sondã de 10 MHz permite vizualizarea tuturor
segment ST ºi semne tipice de IMA transmural dacã ramurilor aortei100, 121.
disecþia a produs blocarea ostiumului uneia dintre
Disecþia de aortã cu extindere pe colatera-
arterele coronare. Aceste semne pot fi atât de
caracteristice încât sã ducã la decizia de iniþiere a
lele abdominale
Adesea, disecþia de aortã se însoþeºte de reducerea
teapiei trombolitice123. De aceea, este util sã se
fluxului în arterele abdominale, insuficienþa multiplã de
evidenþieze eventualele antecedente de infarct
organ fiind o cauzã majorã de deces, atât la pacienþii
miocardic, precum ºi anomaliile de kineticã regionalã
trataþi medical cât ºi chirurgical6,86-88,114. În evaluarea
(detectabile ecocardiografic sau prin MRI), care indicã
acestui segment aortic ecografia are valoare limitatã,
scãderea perfuziei miocardice. Un alt semn de ischemie
frecvent calitatea slabã a imaginilor nepermiþând luarea
este subdenivelarea segmentului ST, sugerând existenþa
unor decizii terapeutice.
unui infarct miocardic non-transmural sau a
Aortografia ºi ecografia intravascularã permit des-
insuficienþei coronariene secundarã bolii coronariene, crierea a douã mecanisme fiziopatologice implicate în
blocãrii ostium-ului coronar prin faldul intimal sau afectarea arterelor abdominale la pacienþii cu disecþie
colapsului lumenului adevãrat în diastolã143. de aortã:
Ecografia transesofagianã poate vizualiza ostiumul (a) îngustarea staticã a unui ram arterial;
ambelor artere coronare, precum ºi primii 2-3 cm din (b) îngustarea dinamicã a unui ram arterial.
coronara stângã ºi 1-2 cm din coronara dreaptã. O mai
20

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


Îngustarea staticã se produce atunci când linia de concomitent, la diferite nivele, ele neputând fi
disecþie intersecteazã originea vasului respectiv ºi identificate cu suficientã precizie prin CT sau MRI, ci
hematomul aortic se propagã la nivelul peretelui doar angiografic. Implicarea unora dintre colateralele
vascular, stenozând lumenul. În cazul îngustãrii aortice, precum artera celiacã, mezentericã sau arterele
dinamice linia de disecþie nu atinge originea vasului, renale, poate fi vizualizatã prin ultrasonografie
aceasta fiind însã acoperitã de flap-ul intimal. Ambele intravascularã100,121.
mecanisme pot fi prezente la acelaºi pacient,

Tabelul 12. Diagnosticul imagistic în disecþia acutã de aortã

Recomandãri I IIa IIb III Nivel de


evidenþã
1. Ecografia transtoracicã urmatã de ecocardiografia transesofagianã l C
2. Tomografia computerizatã l C
• dacã este crucialã detecþia rupturilor l C
3. Angiografia de contrast
• pentru definirea anatomicã a cauzei hipoperfuziei viscerale ºi pentru l C
ghidarea intervenþiei percutane
• la pacienþii stabili hemodinamic l C
• coronarografie preoperatorie de rutinã l C
• la pacienþii instabili hemodinamic l C
4. MRI l C
• la pacienþii instabili hemodinamic l C
5. Ecografia intravascularã l C
• pentru ghidarea intervenþiilor percutane l C

Disecþia de aortã cu extindere la arterele de test genetic a fost recomandat.


iliace ºi femurale (2) Al doilea tip de test molecular este identificarea
mutaþiilor. Acesta ar trebui efectuat numai dupã ce
În disecþia de aortã fãrã orificiu de comunicare distal analiza proteicã sau studiile genetice familiale au
aorta poate fi complet obstruatã, lumenul real fiind demonstrat cu certitudine prezenþa unui defect al genei
comprimat de cel fals. Extensia disecþiei poate fi FBN-1, deoarece reprezintã un test extrem de laborios
evaluatã prin CT sau MRI, lumenul real fiind de obicei ºi costisitor. Pânã în prezent nu existã nici o metodã
situat anterior, iar cel fals posterior. În schimb, pentru rapidã care sã ofere o certitudine diagnosticã de 100%
evaluarea completã ºi aprecierea fluxului prin în investigarea unei gene de mari dimensiuni ca FBN-1,
colaterale este necesarã angiografia, care ar putea fi aproape fiecare familie are propriul defect genetic, iar
înlocuitã în viitor de angio-MRI. majoritatea mutaþiilor sunt mutaþii punctiforme. În plus,
Testele de laborator acest test nu poate identifica toate mutaþiile, analizând
Au un rol minor în diagnosticul disecþiei acute de doar secvenþa codantã (“coding sequence”) ºi zonele
aortã, fiind utile pentru excluderea altor afecþiuni. Ades din imediata vecinãtate.
pot fi evidenþiate semne de inflamaþie cu creºterea (3) În toate celelalte cazuri, pânã la descoperirea
nivelelor CRP. unor tehnici moleculare mai adecvate, identificarea
Dupã depãºirea fazei acute, poate fi recomandatã mutaþiilor nu se poate realiza sistematic. Totuºi, în
efectuarea testelor genetice, atât la pacienþi, cât ºi la puþinele cazuri la care mutaþia familialã a putut fi
rudele acestora. Identificarea genei FBN-1 a permis identificatã, este posibil diagnosticul prenatal, pe
dezvoltarea a douã tipuri de teste: studiile genetice mostre de þesut recoltate din vilozitãþile choriale, sau
familiale ºi identificarea mutaþiilor. evaluarea diagnosticã a descendenþilor asimptomatici ai
(1) Studiile genetice familiale pot fi realizate cu subiecþilor afectaþi148,149. Recent s-a raportat diagnos-
markeri polimorfi specifici FBN-1, pentru a identifica ticarea geneticã preimplantare a sindromului Marfan150.
haplotipul mutant146,147. Aceste studii sunt relevante doar În sindromul Ehlers-Danlos, diagnosticul de labo-
în cazul în care cel puþin 4 membri ai familiei au fãcut rator se bazeazã pe:
boala, deoarece implicarea genei FBN-1 trebuie de- 1) demonstrarea producerii de colagen de tip III cu
monstratã cu certitudine. Din pãcate, majoritatea structurã anormalã;
familiilor nu îndeplinesc aceastã condiþie. În plus, 2) identificarea mutaþiilor genei COL3A1;
metoda este inadecvatã în unele cazuri, în practicã 3) analiza prin linkage, cu markeri polimorfi
acestea depãºind 40% din totalul celor la care un astfel intragenici32, extrem de dificilã, deoarece mutaþiile

21

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


sunt specifice fiecãrui pacient ºi se produc pe toatã transmise recesiv au colagen de tip III normal19.
lungimea unei gene de mari dimensiuni, cu un grad În cazul ectaziei anuloaortice, heterogenitatea gene-
înalt de fragmentare32. În plus, mutaþiile la nivelul ticã ºi dificultãþile tehnice actuale fac extrem de dificilã
genei COL3A1 nu sunt specifice, ele putând fi analiza geneticã. Doar douã dintre genele implicate au
întâlnite ºi la pacienþi cu sindrom Ehlers- Danlos fost identificate, ambele de mari dimensiuni ºi asociate
de tip II (clasicul tip mitis) ºi III (tipul hipermobil, cu prezenþa anevrismelor aortice disecante, însã
asociat ºi cu mutaþii ale genelor COL5A1 ºi mutaþiile nu prezintã nici în acest caz tendinþa la
COL5A2), transmise autosomal dominant. Nu a grupare în anumite regiuni specifice ale genelor, ceea ce
fost identificatã încã o corelaþie genotip–fenotip, în face nerecomandabil screening- ul genetic. Totuºi,
schimb s-a raportat prezenþa heterogenitãþii posibilitatea utilizãrii de anticorpi anti- colagen III ºi
genetice15. Unii pacienþi cu defecte genetice anti-fibrillinã 1 permite identificarea pe culturi de fibro-

Tabelul 13 Tehnici imagistice în disecþia cronicã de aortã

Recomandãri Clasa I IIa IIb III Nivel de


evidenþã
1. MRI l C
2. Ecocardiografia transtoracicã urmatã de ecocardiografie transesofagianã l C
3. Computer-tomografie l C
4. Angiografie convenþionalã
• pentru ghidarea intervenþiilor percutane l C
• în diagnosticul preoperator la pacienþi selecþionaþi l C
• pentru stadializarea completã a bolii l C
5. Ecografia intravascularã
• pentru ghidarea intervenþiilor percutane l C

blaºti a proteinelor anormale structural sau metabolic, trunchiul brahiocefalic, carotida comunã stângã sau
aceste teste neputând fi însã recomandate de rutinã. subclavia stângã. Aorta descendentã poate fi uneori
vizualizatã în secþiune parasternalã stângã, în secþiuni
Tehnici imagistice paraspinale (pacient în decubit drept, cu spatele spre
În diagnosticul disecþiei de aortã pot fi utilizate diverse examinator) sau în secþiuni abdominale151-152.
tehnici invazive ºi neinvazive, directe ºi indirecte (Ta- Ecocardiografia transesofagiana se efectueazã cu
bel 12, 13). Variatele metode imagistice vor fi descrise sonde de 3, 5 sau 7 MHz, alcãtuite din 32, 64 sau mai
în continuare pe scurt, din punct de vedere al conside- multe elemente piezoelectrice, montate la capãtul distal
raþiilor tehnice, criteriilor specifice de diagnostic ºi al unui gastroscop (ecoscop) convenþional de 9-15 mm.
preciziei acestor metode (Tabel 14). Pot fi utilizate sonde monoplan, biplan sau multiplan,
care permit vizualizarea aortei în incidenþe multiple153,
Ecocardiografia transtoracicã/ precum ºi reconstrucþia tridimensionalã computerizatã
Ecocardiografia transesofagianã a acesteia154.

(TTE/ TEE) Criterii ecocardiografice în disecþia de


aortã
Consideraþii tehnice Diagnosticul de disecþie de aortã este confirmat prin
Aorta ºi ramurile ei majore pot fi studiate în diferite vizualizarea în interiorul aortei a douã lumene separate
secþiuni, utilizarea tuturor acestora fiind esenþialã printr-un fald intimal. Criteriile pozitive sunt
pentru obþinerea de informaþii complete privind tipul ºi reprezentate de obstrucþia completã a falsului lumen,
extensia disecþiei de aortã. Ecocardiografia în mod M ºi deplasarea spre interiorul vasului a calcificãrilor
bidimensionalã se realizeazã în incidenþele standard: intimale, separarea straturilor intimale prin tromb ºi
parasternalã, apicalã ºi subcostalã. Aorta ascendentã deplasarea straturilor peretelui aortic unele în raport cu
poate fi vizualizatã în incidenþa parasternalã stângã. În altele în cursul pulsaþiilor aortice6. Ruptura este definitã
cazul ectaziei aortice sunt utile incidenþele parasternalã ca o întrerupere a continuitãþii faldului, însoþitã de
dreaptã ºi apicalã, iar arcul aortic este cel mai bine fluttering al marginilor intimei3,6,94. Rupturile intimale
vizualizat în incidenþa suprasternalã, prin folosirea de mai mici dimensiuni pot fi detectate utilizând
secþiunilor ortogonale ºi longitudinale putând fi examenul Doppler color, prin vizualizarea unui jet care
obþinute informaþii referitoare la extensia disecþiei în traverseazã faldul intimal94. Trebuie precizate numãrul

22

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


ºi localizarea rupturilor, precum ºi distanþa faþã de European de Studiu a arãtat cã sensibilitatea TTE ºi a
arcadele dentare la care se aflã sonda în momentul TEE mono-, ocazional biplan (dar nu ºi a TEE multi-
examinãrii. plan) atinge 99%, cu o specificitate de pânã la 89%,
Diferenþierea dintre lumenul real ºi cel fals se poate acurateþea predictivã pozitivã ºi negativã fiind de 89%,
face în mod M, 2D sau prin examen Doppler155. respectiv 99%. Aceste constatãri au fost confirmate ºi
Criteriile de identificare a lumenului real sunt: de alte studii158. Când analiza a inclus doar pacienþii
expansiunea sistolicã ºi colapsul diastolic, absenþa sau supuºi procedeelor chirurgicale sau autopsiaþi, sensibi-
intensitatea redusã a contrastului spontan, prezenþa litatea TEE a fost de numai 89%, specificitatea 88%,
jeturilor sistolice care se îndepãrteazã de lumen, acurateþea predictivã pozitivã 97%, iar cea negativã 93%3.
precum ºi a fluxului sistolic anterograd. Criteriile de Existã totuºi dificultãþi în vizualizarea disecþiilor de
identificare a lumenului fals sunt: creºterea diametrului mici dimensiuni de la nivelul porþiunii distale a aortei
în diastolã, prezenþa contrastului spontan, absenþa, ascendente ºi din porþiunea anterioarã a arcului aortic,
întârzierea sau inversarea fluxului ºi formarea de cunoscutã sub denumirea de „zona oarbã”3. Acest
tromb6,155. Prezenþa semnalelor de flux în interiorul fenomen este cauzat de interpunerea traheei ºi bronhiei
falsului lumen indicã existenþa comunicãrii, în timp ce principale stângi între esofag ºi aortã.
absenþa fluxului aratã cã nu existã comunicare. Dacã În lumenul aortei ascendente apar uneori artefacte,
singurul orificiu de comunicare este situat distal faþã de datorate reverberaþiei, punând în dificultate exami-
punctul de începere al disecþiei, se poate diagnostica Rezumat
disecþia retrogradã, cu sau fãrã implicarea aortei TEE si TTE sunt examene de înaltã acurateþe în
ascendente6. disecþia acutã de aortã, utile în luarea deciziei
Diagnosticul de tromb se pune pe baza vizualizãrii terapeutice în urgenþã, sau chiar intraoperator, cu
unei mase separate atât de faldul intimal, cât ºi de condiþia cunoasterii posibilelor capcane. Rezoluþia
peretele aortic, situate în lumenul fals, rar în cel înaltã a acestor tehnici permite ºi diagnosticarea
adevãrat6. Deoarece formarea de tromb depinde de hematoamelor intramurale, a ulceraþiilor plãcilor de
viteza fluxului, se poate realiza o stadializare care sã aterom, precum ºi a leziunilor traumatice ale aortei.
permitã estimarea gradului comunicãrii6. Pentru o mai bunã rezoluþie spaþialã, pot fi utilizate
Spaþiile transonice rezultate din prezenþa lichidului CT sau MRI.
liber în jurul aortei sunt semne de penetraþie datorate
hematomului periaortic6. Existenþa unui hematom natorii mai puþin experimentaþi3, reprezenând probabil
mediastinal este sugeratã de prezenþa între esofag ºi ºi cauza sensibilitãþii reduse a TEE în unele studii
atriul stâng sau aortã a unei distanþe >1 cm ºi de anterioare159.
prezenþa revãrsatului pleural. Dacã se vizualizeazã un Prin TEE bidimensionalã ruptura intimei poate fi
spaþiu liber între epi- ºi pericard, atunci existã ºi identificatã la 61% din pacienþi, iar prin examen
revãrsat pericardic6. Doppler s- a demonstrat cã între cele douã lumene poate
Regurgitarea aorticã este diagnosticatã pe baza exista nu doar flux unidirecþional ci ºi bidirecþional,
vizualizãrii semnalelor de flux diastolic perturbat în prezent la 75% din pacienþi. Dopplerul continuu
tractul de ejecþie al ventriculului stâng. Stadializarea ei permite mãsurarea gradientului de presiune dintre cele
se face pe baza criteriilor Doppler ºi Doppler color156. douã lumene, valoarea sa fiind de 10-25 mmHg94.
Acurateþea TTE/ TEE Tomografia computerizatã
Diagnosticul disecþiei de aortã prin ecocardiografia
De la introducerea sa, CT spiralã a ameliorat subs-
standard în mod M ºi 2D se bazeazã pe detectarea flap-
tanþial calitatea diagnosticului computertomografic,
ului intimal în interiorul lumenului aortic. Sensibilitatea
reducând artefactele de miºcare ºi eliminând perturbã
ºi specificitatea TTE în ceea ce priveºte implicarea
rile produse de respiraþie. În CT convenþionalã, fiecare
aortei ascendente variazã între 77-80%, respectiv 93-
ciclu al tubului de raze X genereazã date utilizate pentru
96%151,152,157. Detectarea disecþiei distale a aortei toracice
reconstruirea imaginilor transaxiale. În cazul CT
prin TTE este posibilã doar la 70% din pacienþi157.
spirale, miºcarea pacientului ºi expunerea la raze X sunt
Valoarea TTE este limitatã la pacienþii cu anomalii
simultane, aceastã tehnicã necesitând pentru achiziþie o
ale peretelui toracic, spaþii intercostale înguste, obezi, la
singurã perioadã de apnee din partea pacientului,
pacienþii cu emfizem pulmonar sau ventilaþie mecanicã.
ulterior putând fi reconstruite imagini 2D ºi 3D, în orice
Aceste limite împiedicã luarea unei decizii terapeutice
plan. CT este tehnica imagisticã cea mai frecvent
corecte, dar ele au fost depãºite de TEE6.
utilizatã la pacienþii cu suspiciune de disecþie de aortã130.
Examenele ecocardiografice trebuie interpretate
numai de cãtre examinatori experimentaþi. Grupul Tehnica tomografiei computerizate
23

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


Rezultatele obþinute depind de factori multipli, identificate cu uºurinþã, deoarece orientarea lor variazã
inclusiv colimarea fasciculului de raze X ºi viteza de de la o secþiune la alta ºi se extind dincolo de limitele
miºcare a mesei de examinare. Valoarea intervalului de peretelui aortic. Artefactele de miºcare aorticã sunt
reconstrucþie este esenþialã pentru succesul procedurii, produse de miºcarea peretelui aortic, ºi mai ales, de
deoarece influenþeazã rezoluþia spaþialã, algoritmii de miºcãrile flap-ului intimal în intervalul dintre sfârºitul
reconstrucþie condiþionând calitatea imaginii aortice. diastolei ºi sfârºitul sistolei. Utilizarea unui algoritm de
Dupã obþinerea imaginilor transaxiale, pot fi generate interpolare linearã de 180 va reduce sau elimina aceste
noi imagini, în orice plan dorit (MPR - Multiplanar artefacte. Trombii murali dintr-un anevrism fusiform
Reformation Images). Imaginile de tip MIP (Maximum pot fi confundaþi cu o disecþie de aortã, iar structurile ºi
Intensity Projection Images) sunt generate prin masele periaortice pot crea dificultãþi de diagnostic.
proiecþia unor fascicule imaginare de raze X care
Acurateþea examenului CT
traverseazã matricea 3D a imaginilor interpolate,
valoarea atenuãrii maxime de-a lungul fiecãrui fascicul La începutul anilor 1990, studiile prospective asupra
corespunzând unui anumit nivel din „scala nivelelor de evaluãrii disecþiei de aortã prin CT convenþionalã
gri”, astfel încât în final se obþine o imagine similarã raportau o sensibilitate de 83–94% ºi o specificitate de
unei angiograme. Imaginile de tip SSD (Shaded Surface Rezumat
Display) se obþin prin selectarea de cãtre utilizator a CT este tehnica diagnosticã cea mai frecvent
unui prag de atenuare arbitrar ales, iar voxelii matricei folositã la pacienþii cu disecþie de aortã. Sensi-
imaginilor interpolate sunt reprezentãri 3D, senzaþia de bilitatea sa depãºeºte 90%, iar specificitatea 85%. Ea
profunzime datorându- se folosirii unei surse virtuale permite evaluarea extensiei ºi localizãrii disecþiei de
de luminã. aortã, a implicãrii colateralelor ºi a indicatorilor de
Parametrii standard sunt: colimarea – 3mm, viteza gravitate, având în schimb o utilitate redusã în diag-
de deplasare a mesei de examinare – 6mm/s137,138,160. Pro- nosticul regurgitãrii aortice, detectarea ºi localizarea
cedura este declanºatã de softul aparatului, care rupturilor intimale ºi a disecþiilor de aortã minime
detecteazã prezenþa substanþei de contrast în regiunea (clasa 3).
de interes. Injectarea mediului de contrast cu osmo-
laritate joasã, în cantitate de 120ml, se face cu o ratã de 87–100%3,137. Avantajele CT spirale în raport cu cea
1-3 ml/s, cu ajutorul unui injectomat. Imaginile sunt convenþionalã sunt bine stabilite ºi includ o duratã mai
reconstruite la intervale de 2 mm, cu suprapunere redusã a examinãrii ºi posibilitatea unei mai bune
parþialã137,138. Imaginile de tip MPR sunt generate în vizualizãri a aortei, deoarece toate imaginile sunt
proiecþii sagitale, coronale ºi oblic-sagitale. Imaginile obþinute la un nivel optim al contrastului, iar artefactele
de tip MIP ºi SSD sunt opþionale. Prima achiziþie sunt semnificativ reduse137. Astfel, sensibilitatea medie
permite vizualizarea aortei toracice, pentru vizualizarea depãºeºte 95%137,138, sensibilitatea ºi specificitatea
aortei abdominale ºi a arterelor iliace fiind necesarã o a detectãrii extensiei la colateralele arcului aortic sunt de
doua achiziþie, cu aceeaºi tehnicã de injectare. 93%, respectiv 98%, iar acurateþea totalã este de
96%137,138,160,161.
Criteriile de diagnostic CT pentru disecþia
de aortã Imagistica prin rezonanþa magneticã
Diagnosticul se bazeazã pe demonstrarea existenþei Deºi este o tehnicã de înaltã sensibilitate ºi specifi-
unui flap intimal care separã lumenul real de cel fals. citate în diagnosticul disecþiei de aortã137,138,161, MRI este
Flap-ul este vizualizat ca o structurã linearã, cu ades indisponibilã în urgenþã, efectuarea sa la pacienþii
atenuare redusã, situatã în lumenul aortic137,160. Pot fi instabili hemodinamic fiind dificilã. În centrele cu
observate ºi deplasarea spre interiorul vasului a experienþã în monitorizarea pacienþilor cardiaci (in-
calcificãrilor intimale, largirea tardivã a falsului lumen clusiv a celor instabili hemodinamic aflaþi pe ventilaþie
ºi lãrgirea aortei. Imaginile de tip MIP ºi MPR sunt utile mecanicã) MRI poate fi efectuatã fãrã complicaþii5.
atât în stabilirea diagnosticului, cât ºi în evaluarea
extensiei disecþiei de aortã, tehnica permiþând ºi Tehnica MRI
vizualizarea eventualei implicãri a ramurilor viscerale În timp ce MRI convenþional ºi cine-MRI necesitã
ºi a arterelor iliace. un timp relativ îndelungat de examinare pentru
Limitele interpretãrii aortografiei CT reprezintã vizualizarea întregii aorte (de la colateralele arcului
consecinþa a douã tipuri de artefacte: liniile venoase ºi aortic pânã la bifurcaþie), noile tehnici de scanare
artefactele de miºcare aorticã. Liniile venoase pot fi permit achiziþia imaginilor pe multiple nivele în

24

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


decursul unei singure perioade de apnee, astfel încât normale, utilizarea în toate cazurile a imaginilor axiale
durata totalã a procedurii nu o depãºeºte pe cea a TEE. cu adãugarea, funcþie de necesitãþi, ºi a unor imagini în
Deºi valorile sensibilitãþii ºi specificitãþii depind de alte planuri, rotaþia gradientelor de fazã ºi frecvenþã ºi
experienþa câºtigatã prin utilizarea MRI conven- corelarea cu datele clinice permit evitarea erorilor de
þional160,161, calitatea imaginilor obþinute este superioarã, diagnostic în aproape toate cazurile.
cu o acurateþe diagnosticã cel puþin egalã cu a MRI MRI permite detectarea hemoragiilor intramurale
convenþional. Posibilitatea obþinerii de imagini în timp aortice acute ºi subacute90,171. Trãsãturile caracteristice
real, pe care o oferã aparatele de ultimã generaþie, ale hemoragiei intramurale includ îngroºarea (> 7 mm)
faciliteazã ºi mai mult diagnosticul disecþiei de aortã la peretelui aortic, cu suprafaþã netedã, la nivelul cãreia se
pacienþii instabili162.
Rezumat
O altã metodã modernã de vizualizare a disecþiei de
Dintre toate tehnicile imagistice, MRI are cea
aortã este aortografia 3D prin MRI de contrast.
mai înaltã precizie, sensibilitate ºi specificitate
Imaginile sunt similare aortografiei invazive, dar
(aproape 100%) în detecþia tuturor formelor de
câmpul vizual este mai larg, experienþa de pânã acum
disecþie de aortã (clasele 1, 2, 4 ºi 5), cu excepþia
sugerând posibilitatea unui diagnostic fidel al disecþiei
celei de clasã 3. Posibilitatea de a apela la aceastã
de aortã163,164. Combinarea acestei metode cu RM cross-
metodã este limitatã, în special în urgenþã, tehnica
secþionalã ar putea oferi atât o imagine de ansamblu a
fiind cel mai des utilizatã la pacienþii stabili
anatomiei aortice (esenþialã pentru decizia chirurgi-
hemodinamic ºi în urmãrirea disecþiei cronice de
calã), cât ºi detalii asupra faldului intimal ºi pereþilor
aortã. MRI permite vizualizarea în condiþii excelente
aortici.
a localizãrii rupturii, a regurgitãrii aortice, a
Criterii de diagnostic MRI în disecþia de extensiei la colaterale ºi a complicaþiilor.
aortã
MRI vizualizeazã cu precizie extensia disecþiei, pot observa zone cu hipersemnal, rezultate din formarea
aorta ascendentã distalã ºi arcul aortic, chiar mai de methemoglobinã, proces ce debuteazã dupã câteva
detaliat decât TEE. Localizarea orificiilor de intrare ºi zile de la producerea disecþiei ºi continuã câteva luni,
ieºire se realizeazã cu o precizie comparabilã cu cea a deºi poate lipsi în faza acutã171. Deoarece hemoragia
TEE, sensibilitatea apropiindu- se de 90%165. Astfel, intramuralã la nivelul aortei toracice se poate asocia cu
clasificarea disecþiei de aortã în proximalã ºi distalã – disecþie a aortei abdominale, aceasta din urmã trebuie
crucialã pentru decizia terapeuticã – poate fi realizatã întotdeauna cãutatã. Totuºi, nici MRI, nici CT sau TEE
cu uºurinþã prin MRI. Semnele de prognostic peiorativ, nu pot detecta disecþiile de aortã de clasã 389. Metoda
ca prezenþa revãrsatului pericardic sau a regurgitãrii permite în schimb vizualizarea rupturilor plãcilor de
aortice pot fi precis detectate160,165. Fluxul în lumenul aterom, precum ºi a disecþiilor iatrogene.
adevãrat ºi fals poate fi cuantificat prin cine-MRI cu
contrast de fazã sau prin tehnici de þintite (tagging)167,168.
În prezent MRI permite vizualizarea porþiunii Aortografia
proximale a arterelor coronare ºi a eventualei afectãri a Aortografia retrogradã a fost prima metodã precisã
acesteia în procesul de disecþie169. Totuºi în prezent nu de diagnostic la pacienþii cu suspiciune de disecþie de
existã studii publicate care sã certifice superioritatea aortã. În 1939, Robb ºi Steinberg au diagnosticat pentru
uneia sau alteia dintre tehnicile imagistice vizând prima datã aceastã boalã prin aortografie, dar metoda a
depistarea interesãrii corornariene.
intrat în practica de rutinã abia în anii 1960172,173.
Acurateþea MRI Ulterior aortografia a fost consideratã, timp de câteva
În pofida acurateþii MRI, existã unele artefacte care decade, standardul de aur în evaluarea disecþiei de
trebuie cunoscute, fiind esenþial ca interpretarea aortã174. Lipsa la acea vreme a unor tehnici mai precise
imaginilor sã se realizeze de cãtre o persoanã de diagnostic antemortem a fãcut ca sensibilitatea
experimentatã170. Artefactele pot apare la aproximativ redusã a aortografiei sã fie acceptatã.
64% din pacienþi, dar majoritatea survin doar într-o
Tehnica aortografiei
secþiune, nu ºi în cele învecinate. Aceastã observaþie
faciliteazã recunoaºterea artefactelor ºi le deosebeºte de Pentru vizualizarea semnelor de disecþie de aortã,
aspectele patologice, astfel încât doar la 2% din pacienþi cel mai des sunt necesare multiple injectãri de substanþã
a fost necesarã utilizarea unei alte tehnici imagistice de contrast (40–50 ml la o ratã de 20–25 ml/sec) la
pentru a putea face aceastã deosebire. Considerarea diverse nivele ºi utilizând diverse proiecþii, pentru a
posibilitãþii apariþiei artefactelor, cunoaºterea anatomiei defini cât mai precis anatomia aortei toracice la fiecare

25

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


pacient175,176. Poate fi urmãrit tranzitul mediului de demonstra ºi ruptura peretelui aortic în cavitatea
contrast de-a lungul aortei, fiind necesarã o deosebitã pericardicã, atriul stâng, atriul drept, ventriculul drept
atenþie la opacifierea porþiunii proximale a trunchiului sau artera pulmonarã179.
brahiocefalic ºi la utilizarea proiecþiilor adecvate176. Acurateþea aortografiei
Pentru aortografia abdominalã este suficientã injectarea
Specificitatea aortografiei în diagnosticul disecþiei
unei singure prize de 40 ml substanþã de contrast cu o
de aortã depãºeºte 95% dar sensibilitatea este mai
ratã de 20 ml/sec dacã se folosesc proiecþiii
redusã decât a altor tehnici, mai ales în cazul formelor
posteroanterioare, în schimb, pentru vizualizarea
atipice de disecþie de aortã178. În studiile Cooperative
orificiilor de intrare ºi ieºire, precum ºi în radiologia
Europene, sensibilitatea ºi specificitatea aortografiei în
intervenþionalã este necesarã angiografia biplan.
diagnosticul disecþiei de aortã au fost de 88%13.
Rareori, pentru evidenþierea ostiumului unora dintre Aortografiile fals negative sunt în principal rezultatul
colateralele abdominale, se folosesc ºi alte unghiuri de imposibilitãþii diferenþierii celor douã lumene în
proiecþie. O alternativã o reprezintã aortografia interiorul aortei3,6,153,180,181. Aortografia a oferit rezultate
intravenoasã cu substracþie digitalã, care se realizeazã fals negative la 15 din 65 de pacienþi cu disecþie de
prin injectarea mediului de contrast în vena cubitalã sau aortã doveditã (sensibilitate 77%)182. Erorile de
direct în atriul drept sau vena cavã superioarã175. diagnostic s-au datorat trombozei complete a falsului
Aceastã tehnicã este mai puþin invazivã ºi necesitã o lumen sau hematoamelor intramurale la 13 pacienþi,
cantitate mai micã de substanþã de contrast, dar precum ºi prezenþei unui anevrism de mari dimensiuni
imaginile au o rezoluþie mai redusã decât cale obþinute la nivelul aortei ascendente, cu opacifierea aproape
prin angiografia convenþionalã. simultanã a lumenului fals ºi adevãrat182. Aortografia
pare a fi ceva mai utilã în diagnosticul disecþiei de aortã
Criteriile de diagnostic aortografic în
cu tromboza falsului lumen decât în cel al hematoame-
disecþia de aortã lor intramurale, deoarece în primul caz existã un grad
Diagnosticul angiografic al disecþiei de aortã se de afectare a lumenului aortic, în timp ce în al doilea
bazeazã pe decelarea semnelor „directe” (diagnostice) caz lumenul aortic nu este afectat153. În ciuda acestor
cum ar fi vizualizarea faldului intimal (imagine linearã, limitãri, angiografia rãmâne o tehnicã larg disponibilã
negativã, adesea mobilã) sau recunoaºterea celor douã în majoritatea centrelor, majoritatea chirurgilor cardio-
lumene separate, precum ºi a semnelor „indirecte” vasculari considerând suficiente informaþiile pe care
(sugestive) care includ: neregularitãþi ale conturului aceasta le oferã, în principal datoritã vastei experienþe
lumenului aortic, rigiditatea sau compresia acestuia, acumulate.
anomalii ale colateralelor, îngroºarea pereþilor aortei ºi Hematoamele aortice intramurale (disecþiile de clasã
regurgitarea aorticã157. Aortografia permite ºi decelarea 3) au fost considerate ca principal motiv al rezultatelor
locului de origine a disecþiei175. Lumenul adevãrat este fals-negative ale aortografiei. O umbrã palidã corespun-
în mod obiºnuit comprimat ºi tinde sã ia o formã zãtoare siluetei vasculare poate apare ca bine delimitatã
spiralã, iar injectarea în lumenul fals relevã absenþa de lumenul aortic, acest model fiind indicator al hema-
colateralelor precum ºi a sinusului Valsalva, umplere tomului intramural. Rectitudinea lumenului, uºoara
întârziatã sau prezenþa „petelor” de contrast176. Tot prin îngustare luminalã sau neregularitãþile acestuia pot oferi
aortografie poate fi identificatã cu precizie extensia la indicii diagnostice pentru o disecþie subtilã de aortã de
colaterale, aspect esenþial la pacienþii cu simptome clasã 3. Incidenþe multiple ale aortei ascendente la
neurologice, insuficienþã renalã acutã, crizã aortografie pot aduce informaþii diagnostice suplimen-
hipertensivã, ischemie mezentericã sau a extremitãþilor. tare89,104,182. La pacienþii cu suspiciune de disecþie de
La aceºti pacienþi, deficitul de puls periferic poate aortã pe baza istoricului clinic, aortografia trebuie efec-
reprezenta un indiciu important, aortografia fiind tuatã atunci când tehnicile non-invazive sunt negative.
valoroasã în special pentru decelarea afectãrii renale
sau mezenterice177. În decursul examinãrii poate fi Limitele aortografiei
detectatã prezenþa regurgitãrii aortice ºi se poate aprecia Trebuie recunoscute câteva limite ale acestei tehnici.
severitatea acesteia. Totuºi, aortografia a fost recent Tehnica este invazivã, cu un risc inerent. Avansarea
înlocuitã de tehnici noi, care permit evaluarea mai cateterelor trebuie realizatã cu prudenþã, numai de cãtre
precisã a mecanismelor regurgitãrii aortice. La unii un angiografist experimentat. Împingerea cu putere a
pacienþi angiografia poate evidenþia lãrgirea rãdãcinii cateterului sau ghidului metalic trebuie descurajatã,
aortice, deplasarea cuspelor aortice faþã de poziþia pentru a evita apariþia leziunilor, în special când
normalã sau prolapsul faldului intimal în ventriculul cateterul este situat în lumenul fals. Mãsurarea presiunii
stâng ca mecanisme subiacente178,179. Aortografia poate sau injectarea manualã de contrast pot fi utile pentru
26

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


diferenþierea între lumenul fals ºi cel adevãrat. Odatã Tehnica ecografiei intravasculare (IVUS)
demonstratã poziþia corectã a cateterului, schimbarea Efectuarea ecografiei intravasculare (IVUS) se reali-
cateterului trebuie efectuatã cu ajutorul unui fir ghid zeazã prin introducerea unor catetere de unicã folosinþã
lung. În plus, tehnica necesitã administrarea mediilor de sub control fluoroscopic pe fire-ghid cu sau fãrã
contrast radioopac potenþial nefrotoxice ºi a radiaþiilor catetere-ghid. Procedura poate fi realizatã fãrã
ionizante. Mai mult, faldul intimal ºi capãtul distal al probleme în mai puþin de 10 minute100,101. Este bine-
disecþiei nu sunt clar evidenþiate în cazul unui flux lent. cunoscutã “balanþa” între frecvenþã ºi penetrarea
Trebuie subliniat faptul cã grosimea peretelui aortic nu ultrsunetelor ºi, din acest motiv, se preferã sonde
poate fi vizualizatã cu acurateþe. Aortografia poate <20MHz, dar acestea nu pot fi introduse prin cateterele-
subestima dimensiunea lumenului în prezenþa unui ghid (6-8F). Dimensiunea sondelor de 10 MHz ajunge
tromb organizat neopacifiat182. La pacienþii în stare pânã la 8.2F (3.3 mm). Aceste sonde sunt introduse pe
criticã timpul necesar reunirii echipei de angiografie, fire de 0.3 inch. În regiunile cu dilataþie anevrismalã
aducerea pacientului în laboratorul de angiografie ºi aorta nu poate fi vizualizatã în întregime dintr-o singurã
însãºi durata procedurii pot fi nejustificat de lungi. poziþie când se utilizeazã sonde de 20 sau 30 MHz.
Toate aceste elemente trebuiesc avute în vedere Acest impediment s-a rezolvat prin utilizarea sondelor
deoarece întârzierea diagnosticului se asociazã cu de 10 MHz. Este dificilã alinierea coaxialã a cateterului
creºterea mortalitãþii183. în interiorul lumenului arcului aortic. În prezent se fac
Angiografia coronarianã investigaþii pentru utilizarea unor prototipuri de catetere
La unii pacienþi este de dorit precizarea anatomiei flexibile care pot menþine o curburã pre-selectatã. Au
coronariene înaintea intervenþiei chirurgicale repara- fost create catetere care sã permitã utilizarea de
torii. Deºi tehnicile imagistice noi dobândesc un rol Doppler, Doppler tisular ºi imagistica de-a doua
crescând în urgenþã în evaluarea interesãrii ostiale armonica185.
coronariene de cãtre flapul disecant, angiografia Criteriile IVUS pentru disecþia de aortã
rãmâne standardul de aur pentru evaluarea întregului
Folosirea IVUS aduce informatii complementare
arbore coronarian144,145. Acest fapt este important
celor obþinute prin angiografie în diagnosticul pa-
deoarece afectarea coronarianã ateroscleroticã cronicã
cienþilor cu disecþie de aortã100,121. În timpul procedurilor
(prezentã la 25% din pacienþi) - deºi nelegatã de
de cateterizare, aceastã tehnicã poate suplini cele mai
procesul disecþiei de aortã – poate înrãutãþi prognosticul
multe dintre limitãrile ºi capcanele angiografiei conven-
Rezumat þionale. IVUS vizualizeazã direct arhitectura peretelui
Aortografia este deosebit de valoroasã pentru vascular din interiorul lumenului aortic. Ea permite
diagnosticul disecþiei aortice clasice, dar limitele astfel recunoaºterea caracteristicilor ºi patologiei
sale sunt evidente în anumite subtipuri de disecþii, ca peretelui aortic ºi completeazþ informaþiile furnizate
disecþia aorticã non-comunicantã, hematomul indirect de “shadowgrama” (umbrogramã) luminalã
intramural, apariþia hemoragiilor (clasa 2) sau în descrisã prin tehnicile angiografice cu contrast.
cazul rupturii plãcilor (clasa 4). Aortografia este Acurateþea IVUS
tehnica standard pentru ghidarea intervenþiilor în
La pacienþii cu forme clasice de disecþie de aortã
disecþia de aortã.
aceastã tehnicã imagisticã bazatã pe cateterizare
furnizeazã o vizualizare bunã a faldului intimal,
chirurgical. Acest argument solid este citat de unii miºcãrile sale (pulsatilitatea), extensia circumferenþialã
autori în favoarea angiografiei coronariene în cazul ºi longitudinalã ºi gradul de compromitere a lumenului.
tuturor pacienþilor hemodinamic stabili. Totuºi, nu este Aceastã tehnicã pare sã fie potrivitã mai ales pentru a
precis stabilit dacã angiografia coronarianã trebuie delimita nivelul cel mai distal al extensiei disecþiilor
efectuatã selectiv sau neselectiv la pacienþii propuºi
aortei abdominale100,121. Valorile raportate pentru
pentru chirurgia reparatorie145. Mortalitatea postopera-
sensibilitate ºi specificitate sunt foarte apropiate de
torie în disecþia de aortã nu pare legatã de ischemia
100%121. Se vizualizeazã forma lumenului adevãrat ºi
miocardicã, fiind improbabil ca angiografia coronarianã
cea a falsului lumen, iar tromboza falsului lumen este
sistematicã preoperatorie sã influenþeze prognosticul.
detectatã cu o sensibilitate ºi o specificitate mai mari
Trebuie lãsatã la libera judecatã a clinicianului ºi
decât ale ecocardiografiei transesofagiene121. IVUS
chirurgului decizia practicãrii angiografiei coronariene.
poate, de asemenea, ajuta la diferenþierea falsului lumen
Ecografia intravascularã de cel adevãrat atunci când sunt dificultãþi în aceastã
privinþã. S-a sugerat cã aspectul peretelui aortic normal,

27

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


care apare în 3 straturi, poate fi diferenþiat de cel al fisurilor de intrare este dificilã, dar totuºi se poate
peretelui extern al falsului lumen, care are un singur vizualiza mai frecvent la nivelul aortei abdominale
strat. În plus, la unii pacienþi se pot identifica imagini decât în aorta toracicã100. Lipsa posibilitãþilor Doppler
similare cu pânza de pãianjen în falsul lumen. reprezintã încã un dezavantaj al tehnicii. Formarea
Implicarea colateralelor pare sã fie mai bine definitã trombului în falsul lumen poate fi prezisã de apariþia
folosind IVUS decât ecocardiografia («blind spot» - spontanã a unui contrast ecografic.
«zona oarbã» în aorta ascendentã, porþiunea anterioarã Creºterea grosimii peretelui arterial face modifi-
a arcului, vasele abdominale) sau tomografia compute- cãrile peretelui aortic datorate hemoragiei în medie sã
rizatã121. Mai mult, se poate clarifica mecanismul fie vizibile prin IVUS,101. IVUS are o acurateþe foarte
compromiterii vasculare (disecþia care intersecteazã ºi bunã la vizualizarea extensiei circumferenþiale ºi longi-
îngusteazã originea vasului pe de o parte, iar pe de altã tudinale a hematomului. Hematoamele aortice apar sub
parte ostiumul vascular ocolit de disecþie dar acoperit formã de corn sau de îngroºãri circumferenþiale ale
de faldul care prolabeazã)100,101,121. Delimitarea precisã a peretelui aortic121. În anumite segmente apare o zonã
Tabelul 14. Comparaþie între valoarea diagnosticã a diverselor tehnici imagistice în disecþia de aortã

TTE/TEE CT MRI Angio IVUS


Sensibilitate ++ ++ +++ ++ +++
Specificitate +++ ++ +++ ++ +++
Clasificare ++ ++ ++ + ++
Localizarea fisurii +++ - ++ + +
Insuficienþã aorticã +++ - ++ ++ -
Pericarditã lichidianã +++ ++ ++ - -
Hematom mediastinal ++ +++ +++ - +
Implicarea ramurilor colaterale + ++ ++ +++ +++
Implicarea arterelor coronare ++ - + +++ ++
Expunerea la raze X - ++ - +++ -
Confortul pacientului + ++ + + +
Studii de supraveghere ++ ++ +++ - -
Disponibilitate intraoperatorie +++ - - (+) (+)

TTE/TEE = ecocardiografie transtoracica/transesofagiana


CT = tomografie computerizata
MRI = rezonanta magnetica nucleara
IVUS = ecografie intravasculara

anecogenã, ca o imagine atipicã de perete aortic Introducere


stratificat100,101,121. În alte zone apar la nivelul peretelui Scopul oricãrei intervenþii chirurgicale în tipul A (I,
aortic reflexii granulare sub forma unor pete. Forma II) de disecþie de aortã este prevenirea rupturii aortice
hemoragiei intramurale poate fi concentricã ºi poate sau a apariþiei sufuziunii pericardice ce conduce la
afecta întreaga circumferinþã aorticã, dar limitarea la un tamponadã cardiacã. Este, de asemenea, de primã
segment de aortã reprezintã situaþia tipicã. IVUS pare importanþã, eliminarea insuficienþei aortice ºi evitarea
sã fie deosebit de utilã pentru excluderea faldurilor ischemiei miocardice. În disecþia de aortã tip B (tip III)
intimale pulsatile ºi a ulceraþiilor aterosclerotice cu prevenirea rupturii aortice este þelul principal. În
penetraþie profundã, alte tehnici furnizând rezultate disecþia de clasa I se va urmãri întotdeauna resecþia
inadecvate în aceste cazuri. Mai mult, importanþa IVUS fisurii intimale. În timp ce resecþia întregului flap
trebuie subliniatã în cazul pacienþilor la care se sus- intimal ar putea fi realizatã în cazul disecþiei limitate la
pecteazã o disecþie de aortã dar având aortografie porþiunea ascendentã a arcului aortic, atunci când este
normalã121. vorba despre o disecþie de tip A sau B (tip I-III)
(tabelele 15, 16) rareori se poate obþine o reparaþie
Tratamentul chirurgical ºi integralã. Au fost sugerate diferite modalitãþi de
rezolvare a disecþiei acute, variabilitatea acestora fiind
intervenþional remarcabilã186,190.
Tratamentul chirurgical Aorta proximalã în disecþia aorticã acutã
28

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


Tabelul 15. Terapia chirurgicalã în tipul A (tip I ºi II) de disecþie acutã de aortã

Recomandãri Clasa I IIa IIb III Nivel de


evidenþã
1. Intervenþie chirurgicalã de urgenþã pentru a evita ruptura aortei/tamponada l C
2. Intervenþie care pãstreazã valvele – grefã tubularã dacã rãdãcina aorticã are l C
calibru normal ºi nu existã modificãri patologice ale cuspelor
3. Înlocuirea aortei ºi a valvei aortice (grefã composit) dacã aorta proximalã l C
este ectaziatã ºi/sau sunt modificãri patologice ale valvei/peretelui aortic
4. Operaþii ce pãstreazã valvele cu remodelarea rãdãcinii aortice pentru valve l C
anormale
5. Pãstrarea valvelor ºi remodelarea rãdãcinii aortice la pacienþii cu sindrom l C
Marfan

Tabelul 16. Terapia chirurgicalã în tipul B (tip III) de disecþie acutã de aortã

Recomandãri Clasa I IIa IIb III Nivel de


evidenþã
1. Terapie medicala l C
2. Înlocuire chirurgicalã a aortei dacã existã durere persistentã ºi recurentã, l C
expansiune precoce, complicaþii ischemice periferice, rupturã
3. Fenestrare chirurgicalã sau endovascularã ºi stenting dacã persistã ischemia l C
mezentericã, renalã sau a membrelor ori deficitele neurologice

tip A (tip I ºi II) ramurilor arteriale ale acestuia.


O disecþia acutã de tip A (tip I, II) survenitã pe o
Înainte de a decide care este cea mai potrivitã teh-
aortã proximalã cu ectazie prealabilã necesitã o
nicã pentru a repara o disecþie acutã de tip A (tip I, II)
abordare diferitã. În aceste cazuri (este vorba mai ales
trebuie rãspuns la douã întrebãri-cheie: care este mã-
de pacienþi cu sindrom Marfan) se recomandã implan-
rimea rãdãcinii aortice ºi care este starea valvei aortice?
tarea unei grefe compuse (valvã aorticã plus grefã tubu-
De obicei se poate anastomoza o grefã tubularã la
larã pentru aorta ascendentã)192,193. Conform metodei
creasta sinotubularã (tabelul 15) dacã diametrele
originale descrise de Bentall ºi De Bono, emergenþele
rãdãcinii aortice ºi aortei ascendente sunt normale, fãrã
coronare rãmân în continuitate cu “vechea” aortã ºi sunt
deplasare în aval a emergentelor coronare, fãrã detaºãri
anastomozate direct la porþiunea ascendentã a grefei
la nivelul comisurilor valvulelor aortice ºi fãrã alte
dupã implantarea valvei194. Dacã emergenþele coronare
modificãri patologice acute sau cronice ale valvulelor. sunt aproape de inelul aortic ºi peretele aortic rigidizat
Dacã una sau mai multe comisuri sunt detaºate, este creazã tensiune la nivelul ostiumurilor atunci când
necesarã resuspendarea valvei înainte de inserþia grefei. acestea sunt translocate pe grefã, ele pot fi excizate în
Dacã nu sunt condiþii pentru o reconstrucþie în siguranþã butonierã înainte de a fi anastomozate195. Implantarea
a valvei ori dacã existã modificãri evidente ale valvei, alogrefelor sau xenogrefelor trebuie restrânsã la
congenitale sau dobândite, atunci este mai bine sã se pacienþii vârstntici sau cu alte indicaþii speciale, întrucât
înlocuiascã valva înainte de inserþia unei grefe degenerarea postoperatorie tardivã poate necesita
supracomisurale. Totuºi, s-a raportat repararea valvelor reintervenþie asupra rãdãcinii aortice. Mai recent au fost
bicuspide191. sugerate tehnici de pãstrare a valvelor ºi/sau remodelare
Abordul chirurgical standard pentru aorta ascen- a rãdãcinii aortice chiar în situaþiile de urgenþã create de
dentã ºi porþiunea transversã a arcului aortic în disecþia disecþia acutã tip A (tip I, II)196,197. Deoarece aceste proce-
de tip A (tip I, II) este prin sternotomie medianã. Incizia dee sunt mai complicate ºi mai cronofage decât plasarea
pericardicã se începe inferior, pe linie medianã, pentru grefelor compuse, ele vor fi realizate numai de cãtre
a evita zona aorticã friabilã afectatã de disecþie. Odatã chirurgi cu experienþã ºi la cazuri atent selecþionate.
ce pacientul a fost trecut pe circulaþie extracorporealã Conexiunea distalã a grefei tubulare se face, în ra-
(realizatã de obicei prin canularea unei artere femurale rele cazuri de disecþie tip A (tip II) limitatã, cu porþiunea
ºi a atriului drept), se mobilizeazã aorta pentru a vizua- neafectatã a aortei ascendente. În toate celelalte cazuri,
liza trunchiul brahiocefalic ºi rãdãcina aortei. Dacã înlocuirea se face pânã la joncþiunea dintre aorta
trebuie înlocuit arcul aortic, se face disecþia chirurgicalã ascendentã cu arcul sau dincolo de acest nivel.
de-a lungul feþei sale anterioare ºi se preparã originea Consideraþiile tehnice referitoare la conduita în
29

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


disecþia unei rãdãcini aortice fãrã ectazie se fac luând în plantatã o grefã compusã, deoarece ea eliminã întreaga
considerare starea valvelor aortice (tabelele 15, 16) porþiune de aortã proximalã supusã disecþiei. Ca o alter-
precum ºi prezenþa ºi extensia disecþiei în raport cu nativã, în cazuri selectate, pot fi implantate xenogrefe,
emergentele coronare. Dacã vreuna din origini este alogrefe sau autogrefe. Operaþiile menþionate mai sus
implicata în disecþie fãrã afectarea vasului, ostiumul care pãstreazã valva se constituie drept o altã opþiune.
poate fi, de regulã, pãstrat. Dacã ostiumul este complet Ele se pot indica în ectazia rãdãcinii aortice. O aserþiune
înconjurat de perete aortic disecat, el poate fi excizat în de bazã care trebuie aplicatã acestor procedee este
butonierã. Straturile disecate din jurul emergentei vor fi aceea cã insuficienþa aorticã se datoreazã mai degrabã
unite folosind adeziv tisular ºi suturi iterative înainte de dilatãrii crestei sinotubulare decât a inelului200. Aorta va
realizarea anastomozei la grefa tubularã. Introducerea fi secþionatã complet la 5 mm deasupra comisurilor
grefelor de tip bypass pentru arterele coronare folosind valvulare ºi cuspele vor fi examinate în ceea ce priveºte
segmente de venã safenã va fi rezervatã pentru situaþiile simetria ºi absenþa vreunei afecþiuni organice196.
în care ostiumul este mic ºi rupt, ceea ce exclude o Conform tehnicilor lui David, sinusurile ºi ostiumurile
reconstrucþie în condiþii de siguranþã. coronare se excizeazã, lãsând cuspele ºi inserþiile lor
Crearea unei structuri ferme ºi etanºe la nivelul intacte. Etapa urmãtoare presupune trecerea la
grefei de aortã ascendentã la un pacient cu disecþie realizarea unei suturi prin apexul fiecãrei comisuri,
acutã de aortã proximalã necesitã folosirea de teflon, înainte de realizarea suturilor transmurale prin inelul
adeziv tisular (precum cel pe bazã de gelatin-resorcinol aortic. Suturile inelare sunt apoi trecute prin extremi-
formaldehidã (GRF) sau a ambelor. tatea cardiacã a grefei ºi rãmãºiþele valvei aortice sunt
Indiferent ce metodã se va utiliza, porþiunea disecatã trase înspre grefã înainte de a fi cusute la aceasta
a aortei va fi mai întâi complet secþionatã la nivelul dinspre interior196.
joncþiunii sinotubulare. În mod tradiþional, straturile Existã un procedeu de remodelare mai puþin radical:
aortei sunt unite prin introducerea lor sub formã de se înlocuiesc numai sinusurile Valsalva, iar diametrul
sandwich între benzi de teflon, plasate în interiorul ºi de ieºire al fluxului din ventricul se lasã la mãrimea
exteriorului perimetrului de disecþie vascularã. Aceastã datã197. Sinusurile aortice sunt îndepãrtate lãsându-se o
tehnicã este treptat înlocuitã cu reconstrucþia straturilor margine de 3 mm intactã de fiecare parte a liniei de
disecate cu adeziv, care s-a dovedit a fi mai uºoarã ºi inserþie a cuspei. Extremitatea cardiacã a grefei de aortã
mai rapidã. Aplicarea adezivului GRF produce nu nu- ascendentã se prelucreazã în aºa fel încât sã se
mai o unire fermã a straturilor care au suferit disecþia, ci potriveascã la triunghiurile de la nivelul zonelor de
ºi transformarea lor într-o texturã similarã pielii inserþie a valvelor excizate. În continuare, benzi din
prelucrate. Aceasta faciliteazã o reconstrucþie sigurã a peretele aortic de la nivelul inserþiei cuspelor se
rãdãcinii aortice, obturând în acelaºi timp orice spaþiu sutureazã la marginile acestor triunghiuri, înainte ca
rãmas sub anastomoza dintre grefã ºi aortã. Indiferent fragmentele coronare excizate anterior în formã de
ce tehnicã se utilizeazã, în cazul detaºãrii comisurilor nasture sã fie conectate la breºele corespunzãtoare din
valvulare poate fi necesarã resuspendarea prin suturi grefã197. Ori de câte ori valva nu poate fi pãstratã ºi
transmurale, alãturi de reconstrucþia straturilor disecate. rãdãcina aortei este ectaziatã, grefele compuse descrise
Aorta proximalã în disecþia cronicã de tip mai sus reprezintã soluþia standard pentru înlocuirea
completã a rãdãcinii aortice în disecþia aorticã cronicã
A (tip I ºi II) de tip A.
Alegerea metodei de restaurare a porþiunii proxi-
male depinde, ca ºi în cazul disecþiei acute, atât de Arcul aortic în disecþia acutã de tip A (I ºi II)
starea rãdãcinii aortice cât ºi de starea valvei. Dacã Tratamentul disecþiei acute a arcului aortic rãmâne
rãdãcina are configuraþie normalã ºi valva este intactã, un subiect intens dezbãtut. Discuþia este centratã de
se poate implanta o grefã supracomisuralã. Atunci când întrebarea: când se face ºi cât de extinsã trebuie sã fie
comisurile sunt desprinse va fi necesarã resuspendarea înlocuirea arcului? În prezent existã un acord majoritar
uneia sau mai multor cuspe. Aceastã tehnicã de asupra faptului cã în orice disecþie a arcului acesta va
restaurare valvularã poate fi utilizatã la aproximativ trebui explorat pe durata unei scurte perioade de stop
50% dintre pacienþii cu disecþie cronicã de tip A199. În circulator obþinut în condiþii de hipotermie.Dacã nu
toate celelalte cazuri valva trebuie înlocuitã înainte de existã nici o fisurã la nivelul arcului se practicã o
implantarea grefei vasculare. anastomozã distalã deschisã între grefã ºi straturile
Dacã întreaga rãdãcinã aorticã este implicatã în unite ale peretelui aortic de la nivelul joncþiunii între
anevrism, atunci se va folosi o metodã mai radicalã porþiunea ascendentã ºi arc201,202. Fisuri la nivelul arcului
pentru a preveni dilatarea tardivã ºi disecþia recurentã a se produc în pânã la 30% din cazurile de disecþie
porþiunii de aortã restante. În astfel de cazuri va fi im- acutã203,204. Dacã o fisurã de intrare traverseazã arcul
30

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


aortic, anastomoza distalã a grefei se face de obicei în capãtul grefei ºi aorta descendentã, grefa este lãsatã sã
aºa fel încât sã se înlocuiascã arcul dincolo de zona pluteascã liber în lumenul aortic. În cadrul tehnicilor
purtãtoare de fisurã. Sunt necesare înlocuiri subtotale ulterioare, secþiunea trunchiului de elefant a grefei
sau totale ale arcului aortic ori de câte ori existã rupturi poate fie sã se conecteze la porþiunea descendentã
extensive, care se continuã dincolo de joncþiunea distalã, fie este extinsã cu o altã protezã tubularã, care
segmentelor transvers ºi descendent, sau s-a produs o poate fi anastomozatã la orice nivel aortic în aval.
disecþie acutã a unui arc aortic cu anevrism preexistent.
Aceastã manevrã poate sã includã reconectarea unora Chirurgia în disecþia aortei tip B (tip III)
sau tututor vaselor supraaortice la grefã, pe durata unui
stop circulator hipotermic. Tehnicile de reconstituire ºi Existã un acord general în privinþa faptului cã indi-
fortificare a straturilor disecate ale arcului sunt similare caþiile tratamentului chirurgical în cazurile cu disecþie
celor descrise pentru rãdãcina aortei: fie adeziv GRF, acutã tip B (tip III) se limiteazã la prevenirea sau
fie benzi de teflon. atenuarea unor complicaþii cu risc vital precum durerea
refractarã la tratament, creºterea rapidã a diametrului
Arcul aortic în disecþia cronicã tip A (tip I aortic, hematom periaortic sau mediastinal ca fiind
ºi II) semne de rupturã aorticã. Disecþia care survine pe o
Procedeul aplicat pentru arcul aortic este adesea mai aortã cu anevrism preexistent poate fi, de asmenea,
puþin solicitant în disecþia cronicã decât în cea acutã consideratã o urgenþã chirurgicalã. Debutul oricãrei
pentru cã extensia dilataþiei anevrismale dicteazã, de complicaþii, precum ischemia membrelor, renalã sau
obicei, extensia înlocuirii aortei. Mai mult, acumularea intestinalã justificã atitudinea intervenþionalã ca fiind
de colagen va îmbunãtâþi în timp calitatea peretelui la una oportunã, prin perforarea ghidatã pe cateter a
nivelul falsului lumen, fãcând posibilã sutura lui la membranei de disecþie, realizând astfel decompresia
grefã, dacã este necesar. Ca ºi în disecþia acutã, grefa se lumenului adevãrat al segmentului de aortã abdominalã.
conecteazã mai bine la canalul adevãrat al aortei fie la Dacã aceastã tehnicã nu aduce remisiunea promptã a
capãtul distal al zonei delabrate de perete, fie dincolo de simptomelor, este necesarã intervenþia chirurgicalã. În
orice fisurã de intrare prezentã în arc, reconstituindu-se toate celelalte cazuri cu disecþie de tip B (tip III)
astfel straturile peretelui de la acest nivel. Dacã, în necomplicatã tratamentul este, de regulã, conservator,
anumite condiþii, acest lucru nu este posibil, anasto- întrucât, pânã astãzi, nu s-a dovedit superioritatea
moza se face la porþiunea solidã din peretele falsului vreunei variante asupra alteia, fie ea chirurgicalã,
canal. Formarea tardivã a unui anevrism este întot- intervenþionalã prin plasarea de stent sau medicalã.
deauna posibilã în astfel de cazuri. Totuºi, în cadrul Intervenþia chirugicalã pentru disecþia aorticã
procedeelor de înlocuire care se extind pânã la aorta cronicã tip B (tip III) este în primul rând destinatã sã
descendentã proximalã, grefa este, de obicei, anastomo- micºoreze extensia disecþiei ºi a segmentului care se
zatã la peretele aortic exterior, pentru cã redirecþionarea aflã în iminenþã de rupturã sau este rupt. Indicaþiile
fluxului sanguin distal nu serveºte la nimic din punctul operatorii ale intervenþiei pentru anevrismele post-
de vedere al prezenþei mutiplelor reintrãri în aval. În disecþie sunt similare celor ale altor anevrisme toraco-
anevrismele arcului care se extind în aval a fost inseratã abdominale.
o extensie a grefei arcului în trunchi de elefant Tratamentul chirurgical atât al disecþiilor acute cât ºi
cronice de aortã descendentã include înlocuirea porþi-
Rezumat
unilor afectate cu o grefã tubularã de lungime ºi calibru
Procedee chirurgicale în disecþia acutã de tip A
potrivite. Abordul chirurgical standard pentru disecþia
(tip I ºi II). Scopul intervenþiei chirurgicale este
de aortã descendentã este incizia toracicã posterolate-
prevenirea ruperii aortei, a tamponadei pericardice ºi
ralã convenþionalã la nivelul coastei a V-a, care permite
tratarea insuficienþei aortice. Se realizeazã
accesul necesar înlocuirii aortei descendente pânã la
implantarea unei grefe compuse în aorta ascendentã
Rezumat
cu sau fãrã reimplantarea arterelor coronare. Existã o
Chirurgia în disecþia acutã de tip B (tip III).
mare variabilitate de tehnici chirurgicale.
Indicaþia intervenþiei chirurgicale în disecþia
(elephant trunk), conform celor descrise de Borst et aorticã de tip B (tip III) este limitatã la urmãtoarele
al.205,206. Înlocuirea totalã a arcului folosind aceastã situaþii:
tehnicã presupune divizarea circumferinþei afectate de • durere toracicã persistentã, recurentã;
disecþie din aorta distalã ºi îndepãrtarea membranei de • expansiunea aorticã;
disecþie din aval. Aceastã tehnicã faciliteazã în mod • hematom periaortic;
deosebit procedeele ulterioare aplicate aortei din aval. • hematom mediastinal.
În loc sã se realizeze o anastomozã convenþionalã între
31

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


nivelul spaþiului VIII intercostal. În funcþie de extensia plicaþii ischemice, tratamentul include reconstrucþia
afectãrii vasculare, aceastã incizie permite un abord segmentului de aortã toracicã ce conþine fisura de
corespunzãtor al aortei, printr-o toracotomie simplã sau intrare209, bypass pentru organul sau membrul compro-
dublã. Majoritatea chirurgilor practicã aceastã inter- mis sau fenestrarea chirurgicalã211-213. Se pot distinge
venþie folosind circulaþie extracorporealã pe baza unui patru tipuri majore de complicaþii ischemice, în funcþie
bypass al inimii stângi. Pentru cazurile la care este de caracterele lumenului adevãrat ºi fals, precum ºi
necesarã extinderea înlocuirii cãtre segmentul toraco- implicarea ramurilor aortice majore:
abdominal, se preferã bypass-ul femuro-femural. • compresia lumenului adevãrat în regiunea
De regulã se utilizeazã hipotermia, având grijã sã se ramurilor abdominale principale;
egalizeze presiunile de perfuzie proximal ºi distal de • compresia lumenului adevãrat proximal de
zona de clampare pe durata implantãrii grefei. ramurile abdominale principale;
• implicarea ramurilor aortice principale în disecþie;
• lãrgirea falsului anevrism datoritã fisurii
Conduita în cazul copilului mic ºi mare
proximale de intrare permeabile;
Aceleaºi principii de tratament ca ºi la adult se Tratamentul include reconstrucþia segmentului de
aplicã ºi pentru disecþia ºi anevrismul survenite la aortã toracicã ce include orificiul de intrare209, bypass
copilul mic ºi mare. Nu existã mãsuri specifice pentru pentru organul sau membrul compromis sau fenestrare
acest grup de vârstã. Se presupune cã disecþia se va chirurgicalã211-213.
produce, în mod inevitabil, ori de câte ori o parte a Aproximativ 90% din deficitele de puls periferic
arborelui arterial atinge dimensiunile critice, la fel ca ºi asociate cu disecþie de aortã pot fi rezolvate prin
pentru cei care au ajuns la maturitatea scheleticã. repararea aortei toracice214. Totuºi, pacienþii cu ischemie
Controversa majorã rãmâne momentul intervenþiei mezentericã sau renalã nu au o evoluþie la fel de
profilactice cu scopul de a preveni disecþia atunci când favorabilã. Mortalitatea pacienþilor cu ischemie renalã
existã dilataþie. Este dimensiunea absolutã a frag- este 50-70%210,212 iar la cei cu ischemie mezentericã
mentului anevrismal cel mai util parametru sau trebuie mortalitatea poate ajunge la 87%210. Rata mortalitãþii
luatã în considerare o anumitã proporþionalitate, dupã chirurgicale la pacienþii cu complicaþii ischemice
cum s-a propus pentru rãdãcina aortei? 41,207,208. Care sunt vasculare periferice urcã, totuºi, pânã la 87% din a celor
limitele superioare optime la copilul în creºtere pentru a cu ischemie mezentericã209,210,213,215, cu o ratã de morta-
defini aceºti parametri? Rãmâne, deocamdatã, sã se litate intraspitaliceascã de 89%209,210,213,215. Mortalitatea
stabileascã un consens în aceastã privinþã. operatorie pentru fenestrarea chirurgicalã este de doar
21-67% ºi recent s-a propus tratamentul percutan
Terapia intervenþionalã: implantare pentru ramurile arteriale obstruate212,213. Prima fenes-
percutanã de stent ºi/sau fenestrare trare, pentru membranã la nivelul aortei descendente,
percutanã realizatã cu succes folosind un balon endovascular,
pentru a trata ischemia mezentericã a fost descrisã în
Introducere 1990217-224.
Grefele aortice de tip stent au fost utilizate pentru a
Tratamentul convenþional al disecþiei de tip A (tip I,
exclude anevrismele false ºi adevãrate de la nivel
II) constã în reconstrucþia chirurgicalã a aortei
abdominal (iniþial) ºi toracic (ulterior)225-228. Tratamentul
ascendente, cu restaurarea fluxului, de preferinþã prin
disecþiei de aortã a evoluat, totuºi, lent, de teama
lumenul adevãrat. În disecþia de tip B (tip III) cu com-
Tabelul 17. Terapie intervenþionalã în disecþia de aortã

Recomandãri Clasa I IIa IIb III Nivel de


evidenþã
1. Plasarea de stent la nivelul originii vasului în cazul obstrucþiei statice a l C
unui ram arterial
2. Fenestrare cu balon a membranei de disecþie plus introducerea de stent în l C
lumenul adevãrat pentru obstructie dinamicã
3. Plasare de stent pentru menþinerea deschisã a fenestrãrii l C
4. Fenestrarea cu scopul de a produce un orificiu de reintrare pentru falsul l C
lumen "în fund de sac"
5. Plasarea de stent în lumenul adevãrat l C
• pentru a «sigila» intrarea (stent acoperit)
• lãrgirea lumenului adevãrat comprimat l C

32

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


riscului de paraplegie. Aceastã complicaþie se produce Modalitatea cea mai eficientã de a exclude din
în pânã la 18% din cazuri dupã intervenþia chirur- circulaþia sanguinã lumenul fals dilatat anevrismal o
gicalã229-231. Totuºi, având la dispoziþie mijloace tehnice constituie acoperirea orificiului proximal de intrare prin
mai avansate, au fost tratate cu succes serii mari de aplicarea unui grefon stent adecvat. Absenþa unui orifi-
pacienþi prin implantarea de grefe tip stent care acoperã ciu distal de reintrare este preferabilã în aceste cazuri236,
fisura de intrare în aorta descendentã ºi chiar în arcul iar tratamentul local prin „fenestrare” ºi stentare are
aortic232. Mai mult, autorii au demonstrat cã închiderea rolul doar de a restabili fluxul la nivelul ramurilor
orificiului de intrare este esenþialã pentru reducerea aortice compromise, cu origine în lumenul fals.
calibrului aortei. Închiderea orificiului de intrare O altã indicaþie pentru utilizarea stentului o repre-
faciliteazã formarea trombusului ºi vindecarea232. S-a zintã compresiunea lumenului adevãrat în amonte de
propus deja utilizarea combinatã a procedeelor originea ramurilor mari ale aortei abdominale, cu
chirurgicale ºi intervenþionale233. modificãri ischemice distale consecutive. Aplicarea de
stent va avea drept consecinþã lãrgirea lumenului aortic
Indicaþii pentru plasarea stentului ºi adevãrat îngustat ºi ameliorarea fluxului sanguin224,234. ºi
fenestrare în acest caz metoda intervenþionalã optimã pare a fi
totuºi realizarea fenestrãrii cu reducerea presiunii la
Rolul exact al fenestrãrii ºi introducerii percutane de nivelul lumenului fals218.
stent în tratamentul disecþiei de aortã rãmân sã fie
stabilite (tabelul 17). Totuºi, se pare cã ar fi o indicaþie Tehnicile intervenþionale
clarã pentru fenestrare ºi plasare de stent în tratamentul
obstrucþiei statice sau dinamice a ramurilor arteriale din
Tehnica fenestrãrii percutane cu balon
aortã. Fenestrarea percutanã cu balon are drept scop
• Vasele compromise prin obstrucþia staticã a unui crearea unei breºe la nivelul faldului intimal ce separã
ram arterial sunt tratate prin plasarea de stenturi la lumenul adevãrat de cel fals. Modalitatea optimã de
nivelul originii vasului. realizare a fenestrãrii este dinspre lumenul cu diametrul
• Vasele compromise prin obstrucþie dinamicã sunt mai mic (de obicei lumenul adevãrat), spre lumenul mai
tratate prin fenestrare percutanã cu balon cu sau fãrã larg - cel fals. Se utilizeazã în acest scop un ac Roesch-
stenturi în lumenul aortic adevãrat. În disecþiile aortice Uchida, Brockenborough sau Colopinto219,224,234,236.
clasice, fenestrarea realizatã cu succes ridicã presiunea Fenestrarea se practicã cât mai aproape de originea ar-
în lumenul adevãrat dar o lasã neschimbatã pe cea din terei în care se urmãreºte restabilirea fluxului sanguin.
lumenul fals. Uneori stenturile trebuie aranjate în Dupã ce se înainteazã cu acul dinspre lumenul adevãrat
lumenul adevãrat pentru a stabiliza faldul într-o poziþie spre cel fals la nivelul dorit – manevrã facilitatã foarte
stabilã, departe de originea ramului arterial223. mult prin monitorizare ecograficã intravascularã – ºi se
În cazul disecþiei cronice, când fenestrarea unei plaseazã un fir ghid rigid în lumenul fals, se efectueazã
membrane de disecþie fibrozate poate conduce la angiografia în ambele lumene. Ulterior, cu ajutorul unei
colapsul conexiunii dintre falsul ºi adevãratul lumen, ar sonde cu balon cu diametrul de 12-15 mm ºi lungimea
putea fi necesar un stent pentru a menþine fenestraþia de 20-40 mm se creazã un orificiu transversal. În cazul
deschisã234. O a doua indicaþie pentru fenestrare ar fi în care nu existã posibilitatea monitorizãrii ecografice
obþinerea unui orificiu de reintrare în lumenul adevãrat, intravasculare, alegerea situsului fenestrãrii se face cu
pentru falsul lumen care se terminã “în fund de sac”. ajutorul unei sonde cu balon sau a unui dispozitiv
Scopul acesteia este de a preveni tromboza lumenului Dormia plasate în interiorul lumenului fals, care vor
fals, ceea ce ar putea compromite ramurile al cãror flux servi la ghidarea puncþiei membranei disecante220.
sanguin derivã exclusiv din acesta sau atât din lumenul Menþinerea unui flux sanguin optim la nivelul aortei ºi
fals cât ºi din cel adevãrat. Existã studii necropsice care a ramurilor sale poate necesita implantarea de stenturi
au evidenþiat o îmbunãtãþire a supravieþuirii în disecþia mari cu diametrul de 10-14 mm, în special în tromboza
acutã de aortã clasicã la pacienþii cu orificii de reintrare preexistentã a lumenului fals.
faþã de cei fãrã235 acestea. Pe de altã parte, aceastã
opþiune terapeuticã poate creºte riscul de rupturã aorticã Tehnica stentãrii aortice
pe termen lung, prezenþa unui orificiu de reintrare larg Stenturile aortice sunt utilizate în primul rând ca me-
favorizând fluxul în interiorul lumenului fals, cu posi- todã asociatã cu fenestrarea ºi pentru reducerea faldului
bilitatea degenerãrii sale anevrismale consecutive211,223. intimal. O compresiune semnificativã hemodinamic
Existã de asemenea un risc sigur de embolii periferice exercitatã asupra lumenului aortic adevãrat, cranial de
cu punct de plecare la nivelul lumenului fals parþial originea ramurilor sale majore, poate beneficia de
trombozat211,223,234. amplasare de stent, cu lãrgirea sa consecutivã ºi
33

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


ameliorarea perfuziei distale. de sodiu la 50-60 mmHg. Dupã expandarea grefonului
O tehnicã specialã este aºa numita „cale Harrington” stent, balonul încorporat în sistem permite fixarea
ce presupune plasarea de stenturi telescopice în structurii stentului la peretele lumenului adevãrat.
interiorul lumenului adevãrat, de la nivelul orificiului Scopul intervenþiei este de a inchide orificiile de
de intrare situat în vecinãtatea arterei subclaviculare disecþie ºi nu de a acoperi faldul intimal.
stângi, pânã în porþiunea terminalã a aortei abdominale, Implantarea de stent în ramurile aortice
distal de ramurile sale viscerale,eventual cuprinzând ºi
Disecþia care se propagã la nivelul unui ram arterial
bifurcaþia. Acest abord prezintã o serie de dezavantaje,
ºi determinã o obstrucþie staticã se rezolvã prin aplicare
precum costul crescut ºi riscul de complicaþii pe termen
de stent la acest nivel. O astfel de intervenþie este indi-
lung la nivelul ramurilor arteriale a cãror origine din catã atunci când existã un gradient presional
aortã este acoperitã de stenturi: stenoza arterialã sau semnificativ între artera colateralã ºi lumenul aortic din
embolia distalã. Se preferã amplasarea de stenturi care derivã. Restabilirea fluxului sanguin la nivelul
multiple dar spaþiate, cu excepþia situaþiei în care existã ramurilor arteriale mari impune o nouã cuantificare a
un gradient presional semnificativ între cele douã presiunii ºi a ariei de secþiune la nivelul lumenului
lumene223. În anumite situaþii, menþinerea patenþei aortic adevãrat; aceasta pentru cã implantarea de stent
lumenului adevãrat necesitã plasarea de stenturi peste în ramul arterial stenozat poate determina reorientarea
originea arterelor celiacã, mezentericã superioarã ºi faldului de disecþie odatã cu modificarea presiunii în
renalã. Nu sunt încã disponibile date privind rezultatele lumenul aortic aferent. Amplasarea cât mai precisã a
pe termen lung ale acestor proceduri intervenþionale stentului la nivelul vasului colateral stenozat este
complexe. esenþialã. Sunt preferate stenturile fãrã- sau cu scurtare
O alternativã eficientã o reprezintã crearea unui minimã (respectiv stenturi expandabile cu balon),
orificiu de reintrare larg acolo unde este necesar, cu precum stenturile expandabile Palmaz ce au fost
plasarea ulterioarã de stent între orificiul nou creat ºi utilizate în toate cele trei mari trialuri publicate224,234,236.
ramura arterialã compromisã. Pentru a nu compromite
fluxul în ramurile distale, ar trebui evitatã poziþionarea Rezultatele terapiei intervenþionale
stenturilor la nivelul originii arterelor renale ºi me- În cadrul unui lot de 57 de pacienþi a fost restabilit
zentericã superioarã223. Pentru optimizarea intervenþiei fluxul sanguin la peste 90% (cu variaþie între 92 ºi
se recomandã utilizarea de stenturi Palmaz expandabile 100%) dintre vasele obstruate prin disecþie de
cu balon, acestea permiþând o amplasare precisã în aortã223,224,234,235. Rata medie a mortalitãþii la 30 de zile a
amonte de originea ramurilor arteriale majore (artera fost de 10% (variind între 0 ºi 25%). În nici un caz nu
mezentericã superioarã sau artera renalã)223; o alter- au fost necesare proceduri chirurgicale de revascu-
nativã o reprezintã protezele endovasculare Wallstents larizaþie suplimentare. Majoritatea pacienþilor au fost
cu diametrul de 14 mm223,234,236. asimptomatici pe o perioadã medie de urmãrire de
Grefon stenturile utilizate au un diametru de 2-4 cm aproximativ un an. Decesele raportate nu au fost legate
ºi o lungime care depãºeºte cu 3-5 cm proximal ºi distal de procedurile percutane efectuate, ele fiind în ma-
orificiul de disecþie, dimensiuni ce au fost alese în urma joritatea cazurilor consecinþa modificãrilor ischemice
mãsurãtorilor obþinute prin angiografie, ecografie intra- ireversibile, a progresiei disecþiei sau a complicaþiilor
vascularã, ecocardiografie transesofagianã, examen CT procedurilor chirurgicale reconstructive adiþionale
sau MRI. Dimensiunile medii ale stenturilor sunt: aplicate la nivelul aortei toracice. În douã dintre cazuri
diametru de 3,5 cm (2,4-4,5 cm) ºi lungime de 10,5 cm decesul a survenit la 3, respectiv la 17 luni, consecutiv
(4,5-22,5 cm). Se utilizeazã o dublã cale de acces: rupturii lumenului fals la nivelul cãruia s-a constatat
artera femuralã dreaptã este locul uzual pentru inserþia transformarea anevrismalã progresivã223. Consecutiv
chirurgicalã a unui sistem 22-27F; artera femuralã procedurilor de fenestrare ºi stentare pot apare
stângã permite acccesul percutan pentru angiografie sau modificãri hemodinamice imprevizibile la nivelul
ecografie intravascularã. Dupã puncþia arterialã, lumenului aortic adevãrat ºi a celui fals; acestea se
secvenþa tehnicã cuprinde introducerea unui fir ghid însoþesc de posibile consecinþe nefavorabile: pierderea
moale, pe care se gliseazã coaxial un cateter pig-tail, cu unor ramuri arteriale anterior normal perfuzate sau a
plasarea ulterioarã a unui fir ghid rigid. arterelor ce au fost þinta procedurilor de revascularizaþie.
Procedura se realizeazã sub anestezie generalã. În Afectarea acestor artere poate fi de asemenea rezolvatã
momentul expandãrii stentului presiunea aorticã va prin proceduri endovasculare – ca implantarea adi-
creºte brusc, pentru cã fluxul sanguin anterograd este þionalã de stent 223,224,234,236.
blocat pânã în momentul poziþionãrii definitive a Beneficiem în acest moment de primele rezultate
endoprotezei. De aceea, în cursul expandãrii stentului preliminare legate de implantarea de grefon stenturi
se urmãreºte scãderea presiunii arteriale cu nitroprusiat aortice227,228. Este deja evidentã superioritatea tehnicilor
34

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


percutane comparativ cu implantarea chirurgicalã de acutã tip A ºi hipoperfuzie a ramurilor periferice se
grefon stenturi din punct de vedere al profilului de recomandã ca prim timp al tratamentului revascula-
siguranþã ºi al eficienþei228. Dintre complicaþii, para- rizaþia percutanã, gestul chirurgical fiind temporizat
plegia se poate instala în relaþie cu implantarea de pânã dupã rezolvarea ischemiei239.
grefon stenturi extensive dar nu ºi cu a stenturilor
scurte (<15 cm), precum ºi în relaþie cu modalitatea de Urmãrirea pacienþilor cu disecþie de
abordare secvenþialã comparativ cu abordul unic în aortã
cazul în care este necesarã stentarea unui segment
arterial mai lung. Rezultatele urmãririi pe termen scurt
Istoria naturalã ºi prognosticul disecþiei
au fost favorabile, cu închiderea orificiilor de disecþie ºi de aortã
diminuarea dimensiunilor aortice dupã tromboza Prevalenþa disecþiei de aortã este de 0,5-2,95/
completã a lumenului fals. Aceasta dovedeºte cã 100000/an240-242, rata cea mai înaltã fiind în Italia
plasarea de stent poate favoriza procesul de vindecare a
(4,04/100000/an)235. Mortalitatea variazã între 3,25 ºi
disecþiei. Un aspect ce rãmâne discutabil este cel legat
3,6/100000/an244.
de oportunitatea rezolvãrii fisurilor intimale supli-
Datoritã mortalitãþii crescute în faza acutã a disecþiei
mentare de la nivelul aortei abdominale concomitent cu
de aortã, rata de supravieþuire în ambele tipuri A ºi B
închiderea orificiilor de intrare de la nivelul aortei
(tipurile I-III) este foarte redusã. În urmã cu 40 de ani
toracice. S-au observat fisuri endovasculare, ocazional
mortalitatea la 24 de ore era de 21%; supravieþuirea la
rezolvate prin ocluzie spontanã ºi cu recurenþa
30 de zile era de 8%, iar la un an era de doar 2%97. Zece
fenomenului la un alt nivel. La unii pacienþi s-au
ani mai târziu, mortalitatea la 48 de ore continua sã fie
observat ulterior fisuri ce fuseserã iniþial nedepistate ºi
50% sau 1%/orã240. Pânã la 20% dintre decese au
care au necesitat implantare de stenturi adiþionale.
survenit înainte ca pacienþii sã ajungã la spital. Recent,
Unii pacienþi dezvoltã o reacþie inflamatorie
un studiu populaþional longitudinal cu urmãrire a
consecutiv implantãrii stentului manifestatã prin febrã
supravieþuirii pe o perioadã de 27 de ani raporteazã o
ºi creºterea valorilor proteinei C reactive; ambele
incidenþã a disecþiei de aortã de 2,95/100000/an ºi o
semne pot dispare spontan pe mãsurã ce procesul de
mortalitate de 68% la 24 de ore sau de 1,4%/orã245. Un
vindecare progreseazã236,237.
element de remarcat este faptul cã diagnosticul disecþiei
Complicaþiile terapiei intervenþionale de aortã a fost stabilit pre-autopsie în doar 15% dintre
cazuri. Cauza cea mai frecventã de deces a fost ruptura
Rezumat aorticã în 80% din cazuri245.
Terapia intervenþionalã în disecþia de aortã oferã În ultimii 30 de ani se observã un important progres
noi modalitãþi de rezolvare a complicaþiilor. datorat terapiei medicale ºi chirurgicale. Grupul de
Fenestrarea aorticã cu sau fãrã plasare de stent Studiu Cooperativ European a raportat o ratã de
determinã o ameliorare imediatã a hipoperfuziei supravieþuire la 1 an de 52%, 69% ºi 70% în disecþia de
determinatã de ischemia aortã tip A (tip I, tip II) ºi respectiv tip B (tip III); la 2
• visceralã, ani cifrele descresc: 48%, 50% ºi respectiv 60%6.
• renalã, Rezultate similare au fost raportate ºi de alþi autori,
• perifericã, fie anterior, fie consecutiv respectiv un prognostic mai bun pentru tipul B de
tratamentului chirurgical. disecþie; supravieþuirea la 1 an a fost de 34%, respectiv
Implantarea de grefon stenturi reprezintã o 85%, fiind corelatã cu gradul comunicãrii, deci cu
tehnicã în plinã dezvoltare ce oferã noi perspective stressul parietal la nivelul lumenului fals246,247. Cel mai
în tratamentul disecþiei tip B (tip III). bun prognostic îl are disecþia de aortã tip B (tip III) non-
Închiderea orificiilor de intrare determinã comunicantã ºi cea retrogradã, limitatã la aorta
formarea de trombus ºi vindecarea peretelui descendentã (o ratã de supravieþuire la 2 ani de 80%,
vascular. respectiv 86%)6.
Ultimii 20 de ani nu au adus modificãri suplimentare
Rata mortalitãþii post-intervenþionale pare a fi
ale datelor epidemiologice. Studiul IRAD (464 de
dependentã în cea mai mare mãsurã de durata ºi
pacienþi) a raportat o mortalitate de 27% pentru tipul A
severitatea ischemiei anterioare momentului iniþierii
de disecþie ºi de 29% pentru tipul B dupã tratament
procedurii intervenþionale; în jumãtate din cazuri (13%)
chirurgical, ºi de 53%, respectiv 9% dupã tratament
mortalitatea la 30 de zile s-a datorat unor leziuni
medical248.
ireversibile instalate anterior iniþierii procedurilor
Vindecarea spontanã a disecþiei de aortã în cursul
endovasculare. În acest context se impune precocitatea
tratamentului medical este posibilã, dar în cazuri rare,
tratamentului percutan223. Astfel, la pacienþii cu disecþie

35

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


cu dispariþia lumenului fals ºi îngroºarea peretelui asocierea disecþiei clasa 4 (plãci ulcerate) cu disecþia
vascular circumferenþial6,94,111,112,249. Aceastã îngroºare a clasa 1 a aortei descendente este mai gravã, consta-
peretelui vascular ca semn de vindecare a fost tându-se o creºtere a incidenþei rupturilor aortice. Alþi
semnalatã în Studiul Cooperativ European la doar 4% autori raporteazã o evoluþie benignã ºi nu considerã
dintre pacienþi, majoritatea prezentând disecþii de tip oportunã intervenþia chirurgicalã de urgenþã106,108. Totuºi,
A(tip II) ºi tip B(tip III)6. Studiile prin rezonanþã hematoamele subintimale ºi ulcerele complicate sunt
magneticã au raportat acest fenomen în 7%250 din cazuri, considerate urgenþe cu risc de rupturã aorticã. Plãcile
iar cele prin computer tomografie în 31% din cazurile ulcerate pot determina formarea unor pseudoanevrisme
de disecþie tip B (tip III)251. Vindecarea spontanã pare a mari265-267, iar evoluþia spre disecþie clasa 1 apare în 10-
fi îngreunatã de prezenþa fluxului sanguin continuu prin 20% din cazuri. Disecþia traumaticã a aortei (clasa 5)
orificiile largi de intrare6. are de asemenea prognostic nefavorabil, dar datele
O altã formã a procesului de vindecare raportatã disponibile la ora actualã sunt insuficiente268-272.
ocazional este tromboza completã a lumenului fals ce
pare a fi o premisã pentru vindecarea completã Supravegherea pacienþilor cu sindrom
ulterioarã6,94,252. Extensia procesului de trombozã este de Marfan
asemenea importantã. Acest fenomen pare a se corela
Dimensiunile considerate critice ale rãdãcinii aortice
cu stadiul cronic al disecþiei, cu lipsa comunicãrii ºi cu
de 5-5,5 cm. pot fi evidenþiate la orice vârstã, chiar ºi în
îngroºarea peretelui arterial ce determinã diminuarea
copilãrie ºi sugereazã cã intervenþia este recomandabilã
stressului parietal. La 2% dintre pacienþi disecþia de tip
pentru anticiparea disecþiei, la fel ca la populaþia adultã
B (tip III) comunicantã se poate extinde retrograd în
(Tabel 18). Consensul general actual indicã intervenþia
aorta ascendentã94; implicarea arcului aortic în procesul
profilacticã de înlocuire a rãdãcinii aortice la pacienþii
disecþiei se coreleazã cu o mortalitate superioarã celei
cu sindrom Marfan la valoarea de 5,5 cm. a diametrului
din disecþia tip B (tipIII) limitatã la aorta descendentã6.
sãu273-278. La grupe de vârstã foarte mici ar putea fi
Tehnicile chirurgicale actuale nu favorizeazã
necesarã aplicarea unei valori prag mai joase, dar
vindecarea prin procesul de trombozã la pacienþii cu
implicarea procesului normal de creºtere face extrem de
disecþie: înlocuirea aortei ascendente nu conduce ºi la
dificilã stabilirea unei valori maxime admisibile a
oprirea fluxului în interiorul lumenului fals, fãcând
rãdãcinii aortice în copilãrie. Se impune de asemenea a
astfel improbabilã formarea trombului. La mai puþin de
avea permanent în vedere modelul particular de creºtere
10% dintre pacienþii cu disecþie de tip I ce au beneficiat
al fenotipului Marfan. Dimensiunile rãdãcinii aortice
de tratament chirurgical s-a constatat obliterarea
(Fig. 2) (raportate la aria suprafeþei corporale ºi nu la
lumenului fals6,250-255.
vârstã) ar trebui evaluate secvenþial, anual sau chiar mai
Datele actuale privind istoria naturalã a hema-
frecvent la copiii mici ºi mai ales în adolescenþã,
toamelor intramurale (disecþie clasa 2) sunt limitate.
perioadã de creºtere foarte rapidã. Reprezentate grafic,
Mortalitatea este ridicatã: 20-80%12,94,101,256; este posibilã
aceste dimensiuni apreciate ecocardiografic se pot situa
evoluþia spre disecþie clasa 1 în 15-41%92,94,256-263 din
în afara intervalului de încredere corespunzãtor
cazuri sau spre rupturã aorticã în 5-26%12,259,263 din
populaþiei generale, determinând o curbã paralelã cu
cazuri. Pe de altã parte, vindecarea completã cu
acesta, situatã la nivelul unui percentil superior;
dispariþia îngroºãrii peretelui arterial este întâlnitã la
devierea curbei înscrise (în sus) faþã de percentilul
11-75% dintre pacienþi94,257,259, 261,263,264.
urmãrit indicã oportunitatea intervenþiei chirur-
Pe parcursul urmãririi pacienþilor s-a constatat cã
gicale279,280.
Tabelul 18. Prevenþia disecþiei de aortã în maladiile congenitale (sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos,
ectazia anuloaorticã)
Recomandãri Clasa I IIa IIb III Nivel de
evidenþã
1. Tratament cronic cu beta-blocante l C
2. Explorare imagisticã periodicã a aortei l C
3. Înlocuire profilacticã a rãdãcinii aortei înainte ca diametrul sãu sã l C
depãºeascã 5,0 cm. la pacienþi cu antecedente familiale de disecþie
4. Înlocuire profilacticã a rãdãcinii aortei înainte ca diametrul sãu sã l C
depãºeascã 5,5 cm.
5. Limitarea moderatã a activitãþii fizice l C

36

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


Sunt necesare noi studii longitudinale pentru a defini transesofagianã, iar compararea datelor obþinute cu
ritmul considerat normal de creºtere a dimensiunii ocazia determinãrilor succesive este facilã282,283. Docu-
rãdãcinii aortice la pacienþii cu sindrom Marfan, mentarea studiilor de rezonanþã magneticã nuclearã pe
începând cu prima copilãrie. Ghidurile clinice ar trebui serii de printuri ºi nu pe bandã video faciliteazã diag-
sã se bazeze pe astfel de date, pentru a decide care este nosticul dilatãrii progresive a lumenului fals sau a
deviaþia minimã acceptatã faþã de normal în legãturã cu întregii aorte. Mai mult decât atât, câmpul larg
riscul de disecþie. vizualizat permite identificarea unor repere anatomice
Se poate lua în discuþie ºi oportunitatea înlocuirii de vecinãtate ce vor facilita mãsurarea ulterioarã a
rãdãcinii aortice ectatice (Tabel 16) chiar ºi la valori aortei la nivele identice. La pacienþii cu disecþie aorticã
inferioare celor acceptate ca limitã de risc, atunci când trataþi chirurgical este esenþialã cunoaºterea tehnicii
se preconizeazã o intervenþie chirurgicalã cardiacã intervenþiei aplicate pentru o interpretare corectã a
având o altã vizã terapeuticã. tuturor explorãrilor imagistice, inclusiv MRI. Cea de a
Nu existã în acest moment ghiduri referitoare la doua opþiune este reprezentatã de ecocardiografia
conduita intervenþionalã în ceea ce priveºte profilaxia transesofagianã, dar este necesarã o examinare atentã ºi
disecþiei în caz de dilatare anevrismalã a altor segmente minuþioasã a secþiunilor obþinute pentru a interpreta
ale aortei. Atitudinea prudentã este în favoarea dilatarea aorticã. O altã variantã este computer
intervenþiei atunci când se observã o creºtere brutalã Rezumat
sau rapidã a dimensiunilor anevrismului279,280. Urmãrirea strânsã a pacientului cu disecþie de
Nu existã suficiente date pentru a aprecia dacã aortã de cãtre o echipã de specialiºti include
efortul fizic în copilãrie sau un anumit tip de activitate determinarea:
fizicã influenþeazã rata de progresie a dimensiunilor • semnelor de dilatare aorticã
rãdãcinii aortice, deºi a fost raportat cazul unui • formãrii anevrismelor
adolescent la care disecþia de aortã a fost precipitatã de • semnelor de fisurare la nivelul anastomozelor
practicarea unui sport (ridicarea de greutãþi)281. sau a stenturilor
Recomandarea cu privire la limitarea moderatã a • hipoperfuziei.
efortului fizic (Tabel 18) este consideratã importantã. Cel mai important este controlul optim al
Presiunea arterialã sistolicã nu trebuie sã depãºeascã presiunii arteriale la valori sub 135/80 mmHg. Dupã
valoarea de 130 mmHg atât la copii cât ºi la adulþi281. externare se recomandã urmãrirea periodicã a
pacientului la 1, 3, 6 ºi 12 luni, ulterior anual.
Explorarea imagisticã în perioada de
Explorarea imagisticã de elecþie este rezonanþa
urmãrire magneticã nuclearã, opþiunile urmãtoare fiind
Pacienþii cu disecþie de aortã necesitã o urmãrire computer tomografia pe locul II ºi ecocardiografia
foarte atentã. Scopul principal este controlul valorilor transesofagianã pe locul III.
tensionale pentru a reduce stressul parietal. Se
tomografia, o tehnicã din ce în ce mai frecvent utilizatã.
urmãreºte menþinerea TA la valori sub 135/80 mmHg,
La pacienþi cu vârsta de peste 60 de ani, riscurile
valori þintã similare valorilor optime la pacienþi fãrã
expunerii la radiaþii ionizante sunt neglijabile
disecþie aorticã, dar hipertensivi. Se recomandã
comparativ cu severitatea bolii.
utilizarea beta-blocantelor, dar de obicei sunt necesare
Ritmul de urmãrire periodicã a aortei cuprinde
asocieri medicamentoase pentru un bun control
determinãri la 1, 3, 6 ºi 12 luni dupã evenimentul acut,
tensional. Trebuie urmatã recomandarea cu privire la
urmate de examinãri anuale; parametrii esenþiali de
controlul TA. Urmãrirea pacienþilor se face de cãtre
cuantificat sunt diametrul aortei ºi semnele de trans-
medici specialiºti având cunoºtinþe temeinice cu privire
formare anevrismalã; de asemenea, trebuie detectate
la evoluþia naturalã a acestor pacienþi ºi disecþia de
hemoragiile la nivelul anastomozelor sau a grefon
aortã, inclusiv opþiunile terapeutice, scopul fiind
stenturilor.
detectarea semnelor de progresie a bolii sau formarea
de anevrisme.
Explorarea de elecþie pentru urmãrirea pacienþilor cu Reintervenþia chirurgicalã
disecþie acutã de aortã tratatã medical sau chirurgical
este imagistica prin rezonanþã magneticã (MRI) (Tabel Ruptura aorticã reprezintã cauza majorã de deces
13). Avantajele acestei metode sunt multiple: evitã survenitã tardiv faþã de momentul tratamentului
expunerea la radiaþii ionizante sau substanþe de contrast chirurgical primar pentru disecþie de aortã88. În
nefrotoxice utilizate în explorarea computer tomo- consecinþã, o a doua intervenþie chirurgicalã la mo-
graficã, este mai puþin invazivã decât ecocardiografia mentul oportun (Tabel 19) este necesarã, existând douã

37

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


indicaþii majore: degenerarea anevrismalã a aortei cu pânã la 40% la 10 ani6,246; riscul creºte la pacienþii cu
disecþie (diametrul de 5-6 cm.) la distanþã de nivelul sindrom Marfan277,278. Nivelul la care se reintervine cel
intervenþiei primare (Tabel 20) ºi rezolvarea primarã mai frecvent este aorta proximalã, în special rãdãcina
inadecvatã a disecþiei. Rata pentru reintervenþie la 5 ani aortei ºi porþiunea ascendentã. Cauzele iatrogene sunt
dupã intervenþia iniþialã este de aproximativ 10% frecvent implicate: disecþia poate fi rezidualã procedurii
pentru ambele tipuri de disecþie (tipul I ºi II), ajungând primare sau reprezintã o recurenþã tardivã. Incidenþa
Tabelul 19. Reintervenþia chirurgicalã în disecþia de aortã tratatã

Recomandãri Clasa I IIa IIb III Nivel de


evidenþã
1. Intervenþie chirurgicalã pentru
• anevrism secundar în contextul disecþiei de aortã la distanþã de situsul l C
intervenþiei iniþiale
• recurenþa disecþiei sau apariþia anevrismului la nivelul intervenþiei l C
anterioare
2. Înlocuirea protezei vasculare în caz de dehiscenþã importantã sau de l C
infecþie
3. Înlocuirea protezelor infectate folosind homogrefe l C
4. Stentare dacã existã indicaþie chirurgicalã ºi condiþii anatomice favorabile l C

recurenþei disecþiei la nivelul aortei ascendente variazã aorticã valvularã severã. Într-o astfel de situaþie cu
între 0.03 ºi 0.1%284-286, în contextul protezãrii valvulare leziuni multiple nu este recomandat abordul prin
aortice crescând la 0.5-1% 76,287-288
. Existã o serie de sternotomie longitudinalã pentru a evita posibilele
condiþii ce cresc riscul acestei complicaþii: protezarea hemoragii fatale sau distensia excesivã a ventriculului
valvularã aorticã anterioarã, valve aortice deformate stâng; se preferã toracotomia uni- sau bilateralã la
congenital, ectazia anuloaorticã ignoratã 289,290
. Alte nivelul celei de a cincea coaste cu sternotomie
cauze sunt anevrismul rãdãcinii aortei, recurenþa transversalã ºi instituirea în prealabil a unui by-pass
disecþiei în cazul în care reconstrucþia primarã s-a atrio-femural drept sau femuro-femural293 .
realizat prin aplicarea unei substanþe adezive GRF, O variantã de abord în cazul reintervenþiei la nivelul
precum ºi înlocuirea protezei compuse (protezã aortei ascendente în prezenþa insuficienþei valvulare
valvularã aorticã plus protezã tubularã a aortei aortice este resternotomia limitatã la porþiunea sa
inferioarã294, de preferat clasicei resternotomii complete
ascendente)291,292.
Pentru a asigura succesul reintervenþiei la nivelul în hipotermie moderatã. Pasul urmãtor este disecþia
disecþiei aortei ascendente, elementul cheie îl reprezintã peretelui diafragmatic al ventriculului drept ºi stâng
siguranþa abordului toracic, manevrele ulterioare care permite introducerea la nivel apical a unei cãi de
urmând principiile chirurgiei cardiace standard. derivaþie. Se continuã inducerea hipotermiei pânã în
Repetarea sternotomiei este un gest ce necesitã o atenþie momentul apariþiei fibrilaþiei ventriculare. Dacã
sporitã, în aceste situaþii aorta nemaifiind protejatã de presiunea de perfuzie inadecvatã împiedicã scãderea
pericard. O situaþie particularã este aceea în care suficientã a temperaturii, se poate realiza ocluzia aortei
proteza tubularã de la nivelul aortei ascendente sau prin inserþia apicalã ºi gonflarea la nivelul porþiunii sale
anevrismul aortic sunt strâns aderente la tãblia ascendente a unei sonde cu balon, când clamparea
posterioarã a sternului ºi se asociazã cu insuficienþa aortei este imposibil de efectuat datoritã rigiditãþii
Tabelul 20. Tratamentul disecþiei cronice de aortã

Recomandãri Clasa I IIa IIb III Nivel de


evidenþã
Disecþia de aortã tip A (tip I, II):
1. Tratament chirurgical similar recomandãrilor pentru anevrismul non- l C
disecant indicat în cazul existenþei simptomatologiei sau a regurgitãrii aortice
sau a unui diametru aortic > (5-) 6 cm.
Disecþia de aortã tipB (tip III):
1. Tratament chirurgical similar recomandãrilor pentru anevrismul non- l C
disecant indicat în cazul existenþei simptomatologiei sau a dilatãrii progresive
a aortei = 6.0 cm.
2. Stentare dacã existã indicaþie chirurgicalã ºi condiþii anatomice favorabile l C

38

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


tisulare sau dificultãþii de expunere a arterei. Oprirea Se evitã reintervenþia asupra porþiunii proximale a
circulatorie survine la o temperaturã rectalã de 250C, reconstrucþiei; tehnica este similarã celei de înlocuire
determinând colapsul cordului ºi al aortei ascendente primarã a arcului aortic: se utilizeazã o protezã separatã
ceea ce faciliteazã disecþia aderenþelor retrosternale ºi ce va fi în final anastomozatã la proteza proximalã dupã
permite completarea resternotomiei în condiþii de rezecþia lumenului aortic adevãrat.
siguranþã. Dupã evidenþierea aortei ascendente ºi
clamparea sa se reinstituie by-pass-ul cardiopulmonar.
Apoi, temperatura centralã poate fi coborâtã chiar la 200 Bibliografie
înainte de reinducerea opririi circulatorii, ori de câte ori
este necesarã o tehnicã de corecþie a patologiei a arcului 1. Sans S, Kesteloot H, Kromhout D on behalf of the Task
aortic sau hipotermia poate fi menþinutã în cursul Force. Task Force of the European Society of Cardiology on
tehnicii de reconstrucþie a aortei ascendente. cardiovascular mortality and morbidity statistics. Europe.
Alegerea tehnicii chirurgicale optime de Eur Heart J 1997; 18: 1231–48.
reconstrucþie se face în funcþie de statusul rãdãcinii 2. Godwin JD. Conventional CT of the aorta. J Thorac
aortice. În absenþa dilatãrii rãdãcinii este suficientã Imaging 1990; 5: 18–31.
reunirea tunicilor disecate ale peretelui aortic ºi 3. Erbel R, Engberding R, Daniel W, Roelandt J, Visser
anastomozarea lor la o protezã tubularã la nivelul aortei CM, Rennollet H. Echocardiography in diagnosis of aortic
ascendente.În funcþie de poziþia lor faþã de linia de dissection. Lancet 1989; 1: 457–61.
4. Posniak HV, Olson MC, Demos TC, Benjoya RA,
suturã valvularã, emergenþele coronariene pot fi
Marsan RE. CT of thoracic aortic aneurysms. Radiographics
anastomozate direct la proteza aorticã sau dupã
1990; 10: 839–55.
prealabila lor excizie în butonierã.
5. Nienaber CA, Spielmann RP, von Kodolitsch Y et al.
Existã multiple alternative pentru tratamentul chi-
Diagnosis of thoracic aortic dissection. Magnetic resonance
rurgical al complicaþiilor unei proteze aortice compuse
imaging versus transesophageal echocardiography. Circu-
implantate anterior. Regurgitãrile paraprotetice minime
lation 1992; 85: 434–47.
- comunicãri cu spaþiul periprotetic - de la nivelul
6. Erbel R, Oelert H, Meyer J et al.Influence of medical
anastomozelor ostiale sau al liniei de inserþie valvularã
and surgical therapy on aortic dissection evaluated by trans-
pot fi sigilate direct. Dehiscenþa majorã a anastomo-
esophageal echocardiography. Circulation 1993; 87: 1604–15.
zelor, fie a celor aortice, fie a celor ostiale coronariene,
7. Beighton P, de Paepe A, Danks D, and 17 co-authors.
în special asociate infecþiei, necesitã înlocuirea
International nosology of heritable disorders of connective
protezei, în ultima situaþie preferându-se utilizarea
tissue, Berlin 1986. Am J Med Genet 1988; 29: 581–94.
allogrefei. 8. De Paepe A, Devereux R, Dietz H, Hennekam R,
By-pass-ul coronarian asociat cu procedee chirur- Pyeritz R. Revised diagnostic criteria for the Marfan
gicale la nivelul aortei proximale necesitã o atenþie syndrome. Am J Med Genet 1996; 62: 417–26.
deosebitã. Dacã s-a realizat by-pass folosind artera 9. Sakai L, Keene D, Engvall E. Fibrillin, a new 350 kD
mamarã internã stângã, este necesarã disecþia pediculu- glycoprotein is a compound of extracellular microfibrills. J
lui cât mai departe de anastomoza distalã, cu clamparea Cell Biol 1986; 103: 2499–509.
rãdãcinii sale. By-pass-ul folosind artera mamarã 10. Collod G, Babron MC, Jondeau G et al. A second
internã dreaptã interferã frecvent cu intervenþia chirur- locus for Marfan syndrome maps to chromosome 3p24.2-
gicalã de la nivelul aortei ºi poate impune rezecþia sa p25. Nat Genet 1994; 8: 264–8.
proximalã, cu anastomoza ulterioarã la proteza aortei 11. Sood S, Eldadah Z, Krause W, McIntosh I, Dietz H.
ascendente. Mutation in fibrillin-1 and the Marfanoid-craniosynostosis
Complicaþiile tardive dupã tratamentul chirurgical (Shprintzen-Goldberg) syndrome. Nat Genet 1996; 12: 209–11.
primar al arcului aortic sunt mai rare decât cele urmând 12. Milewicz DM, Michael K, Fisher N, Coselli J, Mar-
procedurilor de la nivelul rãdãcinii ºi a porþiunii kello T, Biddinger A. Fibrillin-1 (FBN1) mutations in
ascendente a aortei267. Existã multiple situaþii ce pot patients with thoracic aortic aneurysms. Circulation 1996;
conduce la dilatarea anevrismalã a lumenului fals al 94: 2708–11.
arcului aortic; o astfel de situaþie se poate întâlni atunci 13. Glesby M, Pyeritz R. Association of mitral valve
când orificiile de intrare nu au fost rezecate în cursul prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. A
primei intervenþii chirurgicale; un alt caz îl constituie pheno-typic continuum. JAMA 1989; 262: 523–8.
crearea de noi fisuri intimale cu ocazia realizãrii 14. Ramirez F. Fibrillin mutations in Marfan syndrome and
anastomozei între capãtul distal al protezei ºi aortã în related phenotypes. Curr Opin Genet Dev 1996; 6: 309–15.
cursul procedurii primare296,297 În aceste situaþii poate fi 15. Boileau C, Jondeau G, Babron MC et al. Autosomal
necesarã înlocuirea chirurgicalã a structurii implicate. dominant Marfan-like connective-tissue disorder with aortic

39

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


dilatation and skeletal anomalies not linked to the fibrillin J. Two-dimensional echocardiographic aortic root dimensions
genes. Am J Hum Genet 1993; 53: 46–54. in normal children and adults. Am J Cardiol 1989; 64: 507–12.
16. Milewicz DM, Pyeritz RE, Crawford ES, Byers PH. 34. Ruiz ME, Sty JR, Wells RG. Aortic dissection in a 5-
Marfan syndrome: defective synthesis, secretion and year old girl with Marfan’s syndrome. Arch Pediatr Adolesc
extracellular matrix formation of fibrillin by cultured dermal Med 1996; 150: 440–2.
fibroblasts. J Clin Invest 1992; 89: 79–86. 35. Agarwala BN. Group B streptococcal endocarditis in
17. Aoyama T, Francke U, Dietz H, Furthmayer H. a neonate. Pediatr Cardiol 1988; 9: 51–3.
Quantitative differences in biosynthesis and extracellular 36. Sakurai M, Maeda M, Sai N, Miyahara M, Nakayama
deposition of fibrillin in cultured fibroblasts distinguish five M, Takemura H. Aortic dissection in an infant caused by
groups of Marfan syndrome patients and suggest distinct intraaortic balloon pumping. Pediatr Cardiol 1999 (in press).
pathogenetic mechanisms. J Clin Invest 1994; 94: 130–7. 37. Vitiello R, McCrindle BW, Nykanen D, Freedom RM,
18. Beighton P. ‘The Ehlers-Danlos syndrome’. London: Benson LN. Complications associated with pediatric cardiac
William Heinemann Medical Books, 1970. catheterization. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 1433–40.
19. Steinmann B, Royce P, Superti-Furga A. The Ehlers- 38. Crawford ES, Coselli JS, Safi HJ. Reoperations for
Danlos syndrome. In: Royce PM, Steinmann B, eds. thoracic and thoracoabdominal aneurysms. In: Stark J,
Connective Tissue and its heritable disorders. New York: Pacifico AD, eds. Reoperations in cardiac surgery. Springer
Wiley-Liss Inc., 1993; 351–407. Verlag, 1989: 361–81.
20. Biddinger A, Rocklin M, Coselli J, Milewicz DM. 39. Svensson LG, Crawford ES, Coselli JS, Safi HJ, Hess
Familial thoracic aortic dilatations and dissections: a case KR. Impact of cardiovascular operation on survival in the
control study. J Vasc Surg 1997; 25: 506–11. Marfan patients. Circulation 1989; 80: 1 233–42.
21. Dalgleish R. The human collagen mutation database 40. Gillinov AM, Zehr KJ, Redmond JM, Gott VL, Deitz HC,
1998. Nucleic Acids Res 1998; 26: 253–5. Reitz BA, Laschinger JC, Cameron DE. Cardiac operations in
22. Collagen database: http://www.Le.ac.uk/genetics/ collagen. children with Marfan’s syndrome: indications and results. Ann
23. Ellis PR, Cooley DA, De Bakey ME. Clinical Thorac Surg 1997; 64: 1140–4; discussion 1144–5.
41. Cavanzo F, Taylor HB. E..ect of pregnancy on the
consideration and surgical treatment of annuloaortic ectasie.
human aorta and its relationship to dissecting aneurysms. Am
J Thorac Cardiovasc Surg 1961; 42: 363–70.
J Obstet Gynecol 1969; 105: 567–8.
24. Coady M, Davies R, Roberts M et al. Familial patterns
42. Burks JM, Illes RW, Keating EC, Lubbe WJ.
of thoracic aortic aneurysms. Arch Surg 1999; 134: 361–7.
Ascending aortic aneurysm and dissection in young adults
25. Furthmayr H, Francke U. Ascending aortic aneurysm
with bicuspid aortic valve: implications for echocar-
with or without features of Marfan syndrome and other fibril-
diographic surveillance. Clin Cardiol 1998; 21: 439–43.
linpathies: new insights. Semin Thorac Cardiovasc Surg
43. Harker LA, Slichter SJ, Scott CR, Ross R.
1997; 9: 191–205.
Homocystinuria. Vascular injury and arterial thrombosis. N
26. Kantonen I, Savunen T, Peltonen L. Linkage analysis
Engl J Med 1974; 291: 537–43.
in Finnish families with annulo-aortic ectasia. Davos, 1996.
44. Millar AJ, Gilbert RD, Brown RA, Immelman EJ,
27. Muluk S, Gertler J, Brewster D et al. Presentation and
Barkinsher DA, Cywes S. Abdominal aortic aneurysms in
patterns of aortic aneurysms in young patients. J Vasc Surg children. J Pediatr Surg 1996; 31: 1624–8.
1994; 20: 880–8. 45. Drexler M, Erbel R, Mu¨ ller U, Wittlich N, Mohr-
28. OMIM (On line Mendelian Inheritance in Man). Kahaly S, Meyer J. Measurement of intracardiac dimensions
http:// www.ncbi.nlem.nih.gov/Omim/. and structures in normal young adult subjects by transeso-
29. Darling R, Brewster D, Darling R et al. Are familial phageal echocardiography. Am J Cardiol 1990; 65: 1491–6.
abdominal aortic aneurysms different? J Vasc Surg 1989; 10: 46. Brown OR, DeMots H, Kloster FE, Roberts A,
39–43. Menashe VD, Beals RK. Aortic root dilatation and mitral
30. Majumder PP, St. Jean PL, Ferrell RE, Webster MW, valve prolapse in Marfan’s syndrome: an echocardiographic
Steed DL. On the inheritance of abdominal aortic aneurysm. study. Circulation 1975; 52: 651–7.
Am J Hum Genet 1991; 48: 164–70. 47. Stein HL, Steinberg I. Selective aortography, the defi-
31. Verloes A, Sakalihasan N, Koulischer L, Limet R. nitive technique for diagnosis of dissecting aneurysm of the
Aneurysms of the abdominal aorta: familial and genetic aorta. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1968; 102:
aspectes in three hundred thirteen pedigrees. J Vasc Surg 333–48.
1995; 21: 646–55. 48. Hayashi K, Meaney TF, Zelch JV, Tarar R. Aorto-
32. Pope FM, Narcisi P, Nicholls AC, Germaine D, Pals graphic analysis of aortic dissection. Am J Roentgenol
G, Richards AJ. COL3A1 mutations cause variable clinical Radium Ther Nucl Med 1974; 122: 769–82.
phenotypes including acrogeria and vascular rupture. Br J 49. Mohr-Kahaly S, Erbel R. Advantages of biplane and
Dermatol 1996; 135: 163–81. multi-plane transesophageal echocardiography for the
33. Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, O’ Loughlin morphology of the aorta. Am J Card Imaging 1995; 9:

40

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


115–20. esophageal echocardiography. Z Kardiol 1999; 88: 507–13.
50. Taylor KM. Diseases of the aorta. In: Julian DG, Camm 66. Kunz R. Aneurysms in 35,380 autopsies. Schweiz
AJ, Fox KM, Hall RJC, Poole-Wilson PA, eds. Diseases of Med Wschr 1980; 110: 142–8.
the Heart, 1st edn. London: Bailliere Tindall, 1989: 1338–62. 67. Young R, Ostertag H. Incidence etiology and risk of
51. Roberts WC. Aortic dissection: anatomy, consequences rupture of aortic aneurysm. An autopsy study. Dtsch Med
and causes. Am Heart J 1981; 101: 195–214. Wschr. 1987; 112: 1253–6.
52. Nevitt MP, Ballard DJ, Hallet JW. Prognosis of 68. Reed D, Reed C, Stemmermann G, Hayashi T. Are
abdominal aortic aneurysms. A population-based study. N aortic aneurysms caused by atherosclerosis? Circulation
Engl J Med 1989; 321: 1009–14. 1992; 85: 205–11
53. McNamara JJ, Pressler V. Natural history of athero- 69. Parmley LF, Mattingly TW, Manion WC, Jahuke EJ.
sclerotic thoracic aortic aneurysms. Ann Thorac Surg 1978; Non-penetrating traumatic injury of the aorta. Circulation
26: 468–73. 1958; 17: 1086–101.
54. Masuda Y, Takanashi K, Takasu J, Morooka N, 70. Von Oppell UO, Thierfelder CF, Beningfield SJ,
Inagaki Y. Expansion rate of thoracic aortic aneurysms and Brink JG, Odell JA. Traumatic rupture of the descending
influencing factors. Chest 1992; 102: 461–6. thoracic aorta. S Afr Med J 1991; 79: 595–8.
55. Su¨tsch G, Jenni R, von Segesser L, Turina M. 71. Ammons MA, Moore EE, Moore FA, Hopeman AR.
Predictability of aortic dissection as a function of aortic Intra-aortic balloon pump for combined myocardial contu-
diameter. Eur Heart J 1991; 12: 1247–56. sion and thoracic aortic rupture. J Trauma 1990; 30: 1606–8.
56. Gott VL, Pyeritz RE, Magovern GJ, Cameron DE, 72. Dorsa FB, Tunick PA, Culliford A, Kronzon I.
McKusick VA. Surgical treatment of aneurysms of the Pseudo-aneurysm of the thoracic aorta due to cardiopulmo-
ascending aorta in the Marfan syndrome. N Engl J Med 1986; nary resuscitation: diagnosis by transesophageal echocardio-
314: 1070–4. graphy. Am Heart J 1992; 123: 1398–400.
57. Bruno L, Prandi M, Colombi P, La Vecchia L. Diag- 73. Fredman C, Serota H, Deligonul U, Barner H, Pearson
nostic and surgical management of patients with aneurysms A, Kern MJ. Ascending aortic aneurysm masquerading as
of the thoracic aorta with various causes. Br Heart J 1986; 55: fever, altered mental status and mediastinal mass. Am Heart
81–91. J 1990; 119: 408–10.
58. Miller DC. Surgical management of aortic dissections: 74. Patel KL, Gross J. Extracorporal shock wave
indications, perioperative management, and longterm results. lithotripsy induced abdominal aortic aneurysm rupture. J Am
In: Doroghazi RM, Slater EE, eds. Aortic dissection. New Geriatr Soc 1991; 39: 318–9.
York: McGraw-Hill, 1983: 193–243. 75. Moles VP, Chappuis F, Simonet F, Urban P, De La Serna
59. Louridas G, Reilly K, Perry MO. The role of the aortic F, Pande AK, Meier B. Aortic dissection as complication of
aneurysm diameter to aortic diameter ratio in predicting the percutaneous transluminal coronary angioplasty. Cathet
risk of rupture. S Afr Med J 1990; 78: 642–3. Cardiovasc Diagn 1992; 26: 8–11.
60. Lemon DK, White CW. Annuloaortic ectasia: 76. Pieters FAA, Widdershoven JW, Gerardy AC, Geskes
angiographic, hemodynamic and clinical comparison with G, Cheriex EC, Wellens HJ. Risk of aortic dissection after
aortic valve insufficiency. Am J Cardiol 1978; 41: 482–6. aortic valve replacement. Am J Cardiol 1993; 72: 1043–7.
61. McDonald GR, Scha..HV, Pyeritz RE, McKusick VA, 77. Epperlein S, Mohr-Kahaly S, Erbel R, Kearney P,
Gott VL. Surgical management of patients with the Marfan Meyer J. Aorta and aortic valve morphologies predisposing
syndrome and dilatation of the ascending aorta (authors to aortic dissection. An in vivo assessment with transeso-
transl). J Thorac Cardiovasc Surg 1981; 81: 180–6. phageal echocardiography. Eur Heart J 1994; 15: 1520–7.
62. White RD, Lipton MJ, Higgins CB et al. Noninvasive 78. Leu HJ. Classification of vasculitides. A survey. Vasa
evaluation of suspected thoracic aortic disease by contrast- 1995; 24: 319–24.
enhanced computed tomography. Am J Cardiol 1986; 57: 79. Churg A, Churg J. Systemic vasculitides, 1st edn.
282–90. New York, Tokyo: Igaku-Shoin, 1991.
63. Tjon-A-Meeuw L, Bollinger A. Aneurysm of the 80. Webster B, Rich C, Densen PM, Moore JE, Nicol CS,
abdominal aorta. Diagnosis and indications for therapy. Padget P. Studies on cardiovascular syphilis. Am Heart J
Schweiz Med Wochenschr 1991; 121: 683–92. 1953; 46: 117–45.
64. Stefanadis CI, Karayannacos PE, Boudoulas HK et al. 81. Boussou H, Julian M, Pieraggi MT. Aortic lathyrism
Medial necrosis and acute alterations in aortic distensibility and atheroma in the rat by prolonged hyperlipidic diet.
following removal of the vasa vasorum of canine ascending Gerontology 1978; 24: 250–65.
aorta. Cardiovasc Res 1993; 27: 951–6. 82. Boor PJ, Gotlieb AI, Joseph EC, Kerns WD, Roth RA,
65. Mohr-Kahaly S, Erbel R, Sta¨ hn P, Hake U, Oelert H, Tomaszewski KE. Chemical-induced vasculature injury.
Meyer J. Quantitative detection of changes in the thoracic Summary of the symposium presented at the 32nd annual
aorta in patients with chronic aortic dissection using trans- meeting of the Society of Toxicology, New Orleans, Lousiana,

41

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


March 1993. Toxicol Appl Pharmacol 1995; 132: 177–95. Cardiol 1994; 24: 495–503.
83. Dewar WA, Wight PA, Pearson RA, Gentle MJ. Toxic 101. Alfonso F, Goicolea J, Aragoncillo P, Hernandez R,
effects of high concentrations of zinc oxide in the diet of the Macaya C. Diagnosis of aortic intramural hematoma by intra-
chick and laying hen. Br Poult Sci 1983; 24: 397–404. vascular ultrasound imaging. Am J Cardiol 1995; 76: 735–8.
84. Grannis FW Jr, Bryant C, Caffaratti JD, Turner AF. 102. Zotz R, Erbel R, Meyer J. Noncommunicating
Acute aortic dissection associated with cocaine abuse. Clin intrawall hematoma as an early sign aortic dissection. J Am
Cardiol 1988; 11: 572–4. Soc Echocardiogr 1991; 4: 636–8.
85. Rashid J, Eisenberg MJ, Topol EJ. Cocaine-induced 103. O’Gara PT, DeSanctis RW. Acute aortic dissection
aortic dissection. Am Heart J 1996; 132: 1301–4. and its variants. Circulation 1995; 92: 1376–8.
86. Crawford ES, Svensson LG, Coselli JS, Safi HJ, Hess 104. Shimizu H, Yohino H, Udagawa H et al. Prognosis
KR. Surgical treatment of aneurysm and/or dissection of the of intramural hemorrhage compared with classic aortic
ascending aorta, transverse aortic arch, and ascending aorta dissection. Am J Cardiol 2000; 85: 792–5.
and transverse aortic arch. Factors influencing survival in 105. Stanson AV, Kazmier FJ, Hollier LH et al. Pene-
717 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1989; 98: 659–74; trating atherosclerotic ulcers of the thoracic aorta: natural
discussion 673–4. history and clinicopathologic correlations. Ann Vasc Surg
87. De Bakey ME, McCollum CH, Crawford ES et al. 1986; 1: 15–23.
Dissection and dissecting aneurysms of the aorta: twenty- 106. Cooke JP, Kazmier FJ, Orszulak TA. The penetrating
year follow-up of five hundred and twenty-seven patients aortic ulcer: pathologic manifestations, diagnosis and
treated surgically. Surgery 1982; 92: 1118–34. management. Mayo Clin Proc 1988; 63: 718–25.
88. Reul GJ, Cooley DA, Hallman GL, Reddy SB, Kyger 107. Yucel EK, Steinberg FL, Egglin TK, Geller SC,
ER 3rd, Wukasch DC. Dissecting aneurysm of the Waltman AC, Athanasoulis CA. Penetrating aortic ulcers:
descending aorta. Arch Surg 1975; 110: 632–40. diagnosis with MR imaging. Radiology 1990; 177: 779–81.
89. Svensson LG, Labib SB, Eisenhauer AC, Butterly JR. 108. Kazerooni EA, Bree RL, Williams DM. Penetrating
Intimal tear without hematoma. Circulation 1999; 99: 1331–6. athero-sclerotic ulcers of the descending thoracic aorta:
90. Yamada T, Tada S, Harada J. Aortic dissection without evaluation with CT and distinction from aortic dissection.
intimal rupture: diagnosis with MR imaging and CT. Radiology 1992; 183: 759–65.
Radiology 1988; 168: 347–52. 109. Braverman AC. Penetrating atherosclerotic ulcers of
91. Mohr-Kahaly S, Erbel R, Kearney P, Puth M, Meyer the aorta. Curr Opin Cardiol 1994; 9: 591–7.
J. Aortic intramural hematoma visualized by transesophageal 110. Movsowitz HD, Lampert C, Jacobs LE, Kotler MN.
echocardiography: findings and prognostic implications. J Penetrating atherosclerotic aortic ulcers. Am Heart J 1994;
Am Coll Cardiol 1994; 23: 658–64. 128: 1210–7.
92. Nienaber CA, von Kodolitsch Y, Petersen B et al. 111. Erbel R, Bednarczyk I, Pop T et al. Detection of
Intramural hemorrhage of the thoracic aorta. Diagnostic and dissection of the aortic intima and media after angioplasty of
therapeutic implications. Circulation 1995; 92: 1465–72. coarctation of the aorta. An angiographic, computer tomogra-
93. Roberts CS, Roberts WC. Aortic dissection with the phic, and echocardiographic comparative study. Circulation
entrance tear in the descending thoracic aorta. Ann Surg 1990; 81: 805–14.
1991; 213: 356–68. 112. Alfonso F, Almeria C, Fernandez-Ortiz A et al.
94. Mohr-Kahaly S, Erbel R, Rennollet H et al. Ambu- Aortic dissection occurring during coronary angioplasty:
latory follow-up of aortic dissection by transesophageal two- angiographic and transesophageal echocardiographic findings.
dimensional and color-coded Doppler echocardiography. Cathet Cardiovasc Diagn 1997; 42: 412–5.
Circulation 1989; 80: 24–33. 113. Slater EE, DeSanctis RW. The clinical recognition of
95. Krükenberg E. Beitra¨ ge zur Frage des Aneurysma dissecting aortic aneurysm. Am J Med 1976; 60: 625–33.
dissecans. Allg Path 1920; 67: 329–51. 114. Svensson LG, Crawford ES. Aortic dissection and
96. Gore I. Pathogenesis of dissecting aneurysm of aorta. aortic aneurysm surgery: clinical observations, experimental
Arch Path Lab Med 1952; 53: 142–53. investigations and statistical analyses. Part II. Curr Probl
97. Hirst AE Jr, Johns VJ Jr, Kime SW Jr. Dissecting Surg 1992; 29: 913–1057.
aneurysm of the aorta: a review of 505 cases. Medicine 1958; 115. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM et al. The
37: 217–79. international registry of acute aortic dissection (IRAD): new
98. Klotz O, Simpson W. Spontaneous rupture of aorta. insights into an old disease. JAMA 2000; 283: 897–903.
Am J Med SC 1932; 184: 455–73. 116. Slater EE. Aortic Dissection: Presentation and
99. Stellwag-Carion C, Pollak St. Idiopathic aortic rupture diagnosis. In: Doroghazi RM, Slater EE, eds. Aortic
as a cause of sudden deathþ. Beitr Gerichtl Med 1978; 36: Dissection. New York: McGraw-Hill, 1983: 61–70.
307–17. 117. Fann JI, Sarris GE, Mitchell RS et al. Treatment of
100. Weintraub AR, Erbel R, Gorge G et al. Intravascular patients with aortic dissection presenting with peripheral
ultrasound imaging in acute aortic dissection. J Am Coll vascular complications. Ann Surg 1990; 212: 705–13.

42

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


118. Roth JA, Parekh MA. Dissecting aneurysms rhage compared with acute aortic dissection. Am J Cardiol
perforating the esophagus. N Engl J Med 1978; 299: 776. 1998; 81: 202–6.
119. Spitzer S, Blanco G, Adam A, Spyrou PG, Mason D. 134. Flachskampf FA, Banbury M, Smedira N, Thomas
Superior vena cava obstruction and dissecting aortic JD, Garcia M. Transesophageal echocardiography diagnosis
aneurysm. JAMA 1975; 233: 164–5. of intramural hematoma of the ascending aorta: a word of
120. Buja LM, Ali N, Fletcher RD, Roberts WC. Stenosis caution. J Am Soc Echocardiogr 1999; 12: 866–70.
of the right pulmonary artery: a complication of acute 135. Baur A, Stabler A, Bittmann I, Marmarakis G, Reiser
dissecting aneurysm of the ascending aorta. Am Heart J M. ºPenetrating aortic ulceration: an unusual form of aortic
1972; 83: 89–92. dissectionþ. Fortschr Rontgenstr 1998; 168: 550–6.
121. Yamada E, Matsumura M, Kyo S, Omoto R. 136. Just M, Mohr-Kahaly S, Kreitner KF et al. Magnetic
Usefulness of a prototype intravascular ultrasound imaging resonance tomography of chronic aortic dissection. Fortschr
in evaluation of aortic dissection and comparison with angio- Rontgenstr 1993; 158: 109–14.
graphic study, transesophageal echocardiography, computed 137. Sommer T, Fehske W, Holzknecht N et al. Aortic
tomography, and magnetic resonance imaging. Am J Cardiol dissection: a comparative study of diagnosis with spiral CT,
1995; 75: 161–5. multiplanar transesophageal echocardiography, and MR
122. Spittell PC, Spittell JA Jr, Joyce JW et al. Clinical imaging. Radiology 1996; 199: 347–52.
features and di..erential diagnosis of aortic dissection: 138. Nienaber CA, von Kodolitsch Y. ºDiagnostic
experience with 236 cases (1980 through 1990). Mayo Clin imaging of aortic diseasesþ. Radiologe 1997; 37: 402–9.
Proc 1993; 68: 642–51. 139. von Segesser LK, Genoni M, Kunzli A et al. Surgery
123. Kamp TJ, Goldschmidt-Clermont PJ, Brinker JA, for ruptured thoracic and thoraco-abdominal aortic aneurysms.
Resar JR. Myocardial infarction, aortic dissection, and Eur J Cardiothorac Surg 1996; 10: 996–1001; discussion 1002.
thrombolytic therapy. Am Heart J 1994; 128: 1234–7. 140. Murgo S, Dussaussois L, Golzarian J et al.
124. Hartnell GG, Wakeley CJ, Tottle A, Papouchado M, Penetrating atherosclerotic ulcer of the descending thoracic
Wilde RP. Limitations of chest radiography in discriminating aorta: treatment by endovascular stent-graft. Cardiovasc
between aortic dissection and myocardial infarction: impli- Intervent Radiol 1998; 21: 454–8.
cations for thrombolysis. J Thorac Imaging 1993; 8: 152–5. 141. Eggebrecht H, Baumgart D, Herold U, Jakob H,
125. Suzuki T, Katoh H, Watanabe M et al. Novel Erbel R. Multiple penetrating atherosclerotic ulcers of the
biochemical diagnostic method for aortic dissection. Results abdominal aorta: treatment by endovascular stent-graft
of a prospective study using an immunoassay of smooth placement. Heart 2001; 85: 526.
muscle myosin heavy chain. Circulation 1996; 93: 1244–9. 142. Kaji S, Nishigami K, Akasaka T et al. Prediction of
126. Sarasin FP, Louis-Simonet M, Gaspoz JM, Junod progression or regression of type A aortic intramural
AF. Detecting acute thoracic aortic dissection in the haematoma by computed tomography. Circulation 1999; 100:
emergency department: time constraints and choice of the II-281–6.
optimal diagnostic test. Ann Emerg Med 1996; 28: 278–88. 143. Zotz R, Stern H, Mohr-Kahaly S et al. Coronary
127. DeSanctis RW, Doroghazi RM, Austen WG, insufficiency in type II aortic dissection. Z Kardiol 1987; 76:
Buckley MJ. Aortic dissection. N Engl J Med 1987; 317: 784–6.
1060–7. 144. Kern MJ, Serota H, Callicoat P et al. Use of coronary
128. Banning AP, Masani ND, Ikram S, Fraser AG, Hall arteriography in the preoperative management of patients
RJ. Transesophageal echocardiography as the sole diagnostic undergoing urgent repair of the thoracic aorta. Am Heart J
investigation in patients with suspected thoracic aortic 1990; 119: 143–8.
dissection. Br Heart J 1994; 72: 461–5. 145. Creswell LL, Kouchoukos NT, Cox JL Rosenbloom
129. Isselbacher EM, Cigarroa JE, Eagle KA. Cardiac M. Coronary artery disease in patients with type A aortic
tamponade complicating proximal aortic dissection. Is dissection. Ann Thorac Surg 1995; 59: 585–90.
pericardiocentesis harmful? Circulation 1994; 90: 2375–8. 146. Pereira L, Levran O, Ramirez F et al. A molecular
130. Eagle KA. Current management of aortic dissection approach to the stratification of cardiovascular risk in families
data from the International Registry for Aortic Dissection with Marfan’s syndrome. N Engl J Med 1994; 331: 148–53.
(IRAD). Eur Soc Cardiol 1999; 3278. 147. Lee B, Godfrey M, Vitale E et al. Linkage of Marfan
131. Bolognesi R, Manca C, Tsialtas D et al. Aortic syndrome and a phenotypically related disorder to two
intramural hematoma: an increasingly recognized aortic diferent fibrillin genes. Nature 1991; 352: 330–4.
disease. Cardiology 1998; 89: 178–83. 148. Godfrey M, Vandemark N, Wang Met al. Prenatal
132. Moriyama Y, Shiota K, Hisatomi K et al. Acute type diagnosis and a donor splice site mutation in fibrillin in a
A aortic dissection following intramural hematoma of the family with Marfan syndrome. Am J Hum Genet 1993; 53:
aorta. A case report. Angiology 1997; 48: 839–41. 472–80.
133. Kang DH, Song JK, Song MG et al. Clinical and 149. Rantamaki T, Raghunath M, Karttunen L, Lonnqvist
echocardiographic outcomes of aortic intramural haemor- L, Child A, Peltonen L. Prenatal diagnosis of Marfan

43

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


syndrome: identification of a fibrillin-1 mutation in chorionic 164. Krinsky GA, Rofsky NM, DeCorato DR et al.
villus sample. Prenat Diag 1995; 15: 1176–81. Thoracic aorta: comparison of gadolinium-enhanced three-
150. Sermon K, Lissens W, Messiaen L et al. Preimplan- dimensional MR angiography with conventional MR
tation genetic diagnosis of Marfan syndrome with the use of imaging. Radiology 1997; 202: 183–93.
fluorescent polymerase chain reaction and the Automatedm 165. Deutsch HJ, Sechtem U, Meyer H, Theissen P,
Laser Fluorescence DNA Sequencer. Fertil Steril 1999; 71: Schicha H, Erdmann E. Chronic aortic dissection: compa-
163–6. rison of MR imaging and transesophageal echocardiography.
151.Mintz GS, Kotler MN, Segal BL, Parry WR. Two- Radiology 1994; 192: 645–50.
dimensional echocardiographic recognition of the 166. Wagner S, Auermann W, Buser P et al. Diagnostic
descending thoracic aorta. Am J Cardiol 1979; 44: 232–8. accuracy and estimation of the severity of valvular
152. Khandheria BK, Tajik AJ, Taylor CL et al. Aortic regurgitation from the signal void on cine magnetic
dissection: review of value and limitations of two- resonance images. Am Heart J 1989; 118: 760–7.
dimensional echocardiography in a six-year experience. J Am 167. Pelc NJ, Herfkens RJ, Shimakawa A, Enzmann DR.
Soc Echocardiogr 1989; 2: 17–24. Phase contrast cine magnetic resonance imaging. Magn
153. Keren A, Kim CB, Hu BS, Eyngorina I et al. Reson Q 1991; 7: 229–54.
Accuracy of biplane and multiplane transesophageal echo- 168. Honda T, Hamada M, Matsumoto Y, Matsouka H,
cardiography in diagnosis of typical acute aortic dissection Hiwada K. Diagnosis of Thrombus and Blood Flow in Aortic
and intramural hematoma. J Am Coll Cardiol 1996; 28: 627– 36. Aneurysm using Tagging Cine Magnetic Resonance
154. Buck TH, Gorge G, Hunold P, Erbel R. Three-di- Imaging. Int J Angiol 1999; 8: 57–61.
mensional imaging in aortic disease by lighthouse transeso- 169. van Rossum AC, Post JC, Visser CA. Coronary
phageal echocardiography using intravascular ultrasound imaging using MRI. Herz 1996; 21: 97–105.
catheters. J Am Soc Echocardiogr 1998; 11: 243–58. 170. Solomon SL, Brown JJ, Glazer HS, Mirowitz SA,
155. Erbel R, Mohr-Kahaly S, Oelert H et al. Diagnostic Lee JK. Thoracic aortic dissection: pitfalls and artifacts in
strategies in suspected aortic dissection: comparison of MR imaging. Radiology 1990; 177: 223–8.
computed tomography, aortography and transesophageal 171. Wol..KA, Herold CJ, Tempany CM, Parravano JG,
echocardiography. Am J Card Imaging 1990; 4: 157–72. Zerhouni EA. Aortic dissection: atypical patterns seen at MR
156. Perry GJ, Helmcke F, Nanda NC, Byard C, Soto B. imaging. Radiology 1991; 181: 489–95.
Evaluation of aortic insufficiency by Doppler color flow 172. Robb GP, Steinberg I. Visualization of chambers of
mapping. J Am Coll Cardiol 1987; 9: 952–9. heart, pulmonary circulation and great blood vessels in man:
157. Iliceto S, Ettore G, Francisco G, Antonelli G, Biasco a practical method. Am J Roentgenol 1939; 41: 1–17.
G, Rizzon P. Diagnosis of aneurysm of the thoracic aorta. 173. Dinsmore RE, Rourke JA, DeSanctis RW, Harthorne
Comparison between two non invasive techniques: two- JW, Austen WG. Angiographic findings in dissecting aortic
dimensional echocardiography and computed tomography. aneurysm. N Engl J Med 1966; 275: 1152–7.
Eur Heart J 1984; 5: 545–55. 174. Shuford WH, Sybers RG, Weens HS. Problems in
158. Guéret P, Sénéchal C, Roudaut R. Comparison of the aortographic diagnosis of dissecting aneurysms of the
transesophageal and transthoracic echocardiography in acute aorta. N Engl J Med 1969; 280: 225–31.
aortic dissection. A multicenter prospective study. J Am Coll 175. Sanders C. Current role of conventional and digital
Cardiol 1991; 17: 264. aortography in the diagnosis of aortic disease. J Thorac
159. Nienaber CA, Spielmann RP, von Kodolitsch Y et al. Imaging 1990; 5: 48–59.
Diagnosis of thoracic aortic dissection. Magnetic resonance 176. Williams DM, Lee DY, Hamilton BH et al. The
imaging versus transesophageal echocardiography. Circu- dissected aorta: part III. Anatomy and radiologic diagnosis of
lation 1992; 85: 434–47. branch vessel compromise. Radiology 1997; 203: 37–44.
160. Nienaber CA, von Kodolitsch Y, Nicolas V et al. The 177. Rackson ME, Lossef SV, Sos TA. Renal artery steno-
diagnosis of thoracic aortic dissection by noninvasive sis in patients with aortic dissections: increasing prevalence.
imaging procedures. N Engl J Med 1993; 328: 1–9. Radiology 1990; 177: 555–8.
161. Kersting-Sommerho BA, Higgins CB, White RD, 178. Khandheria BK. Aortic dissection: the last frontier.
Sommerho CP, Lipton MJ. Aortic dissection: Sensitivity and Circulation 1993; 87: 1765–8.
specificity of MR imaging. Radiology 1988; 166: 651–5. 179. Cigarroa JE, Isselbacher FM, De Sanctis RW, Eagle
162. Yang PC, Kerr AB, Liu AC et al. New real-time KA. Diagnostic imaging in the evaluation of suspected aortic
interactive cardiac magnetic resonance imaging system dissection. Old standards and new directions. N Engl J Med
complements echocardiography. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 1993; 328: 35–43.
2049–56. 180. Chirillo F, Cavallini C, Longhini C et al. Compa-
163. Prince MR, Narasimham DL, Jacoby WT et al. rative diagnostic value of transesophageal echocardiography
Three-dimensional gadolinium-enhanced MR angiography and retrograde aortography in the evaluation of thoracic
of the thoracic aorta. Am J Roentgenol 1996; 166: 1387–97. aortic dissection. Am J Cardiol 1994; 74: 590–5.

44

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


181. Eagle KA, Quertermous T, Kritzer GA et al. aneurysm of the ascending aorta. J Thorac Cardiovasc Surg
Spectrum of conditions initially suggesting acute aortic 1992; 103: 617–21; discussion 622.
dissection but with negative aortograms. Am J Cardiol 1986; 197. Sarsam MA, Yacoub M. Remodeling of the aortic
57: 322–6. valve annulus. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 105: 435–8.
182. Bansal RC, Chandrasekaran K, Ayala K, Smith DC. 198. Bachet J, Gigou F, Laurian C, Bical O, Goudot B,
Frequency and explanation of false negative diagnosis of Guilmet D. Four-year clinical experience with the gelatin-
aortic dissection by aortography and transesophageal resorcine-formol biological glue in acute aortic dissection. J
echocardiography. J Am Coll Cardiol 1995; 25: 1393–401. Thorac Cardiovasc 1982; 83: 212–7.
183. Deeb GM, Williams DM, Bolling SF et al. Surgical 199. Pego-Fernandes PM, Stolf NA, Moreira LF, Pereira
delay for acute type A dissection with malperfusion. Ann Barreto AC, Bittencourt D, Jatene AD. Management of aortic
Thorac Surg 1997; 64: 1669–75; discussion 1675–7. insufficiency in chronic aortic dissection. Ann Thorac Surg
184. Gorge G, Ge J, Haude M, Baumgart D, Buck T, 1991; 51: 438–42.
Erbel R. Initial experience with a steerable intravascular 200. Frater RW. Aortic valve insufficiency due to aortic
ultrasound catheter in the aorta and pulmonary artery. Am J dilatation: correction by sinus rim adjustment. Circulation
Cardiac Imaging 1995; 9: 180–4. 1986; 74 I: 136–42.
185. Bruce CJ, Packer DL, Seward JB. Transvascular 201. Ergin MA, O’Connor J, Guinto R, Griepp RB.
Imaging: Feasibility Study Using a Vector Phase Array Experience with profound hypothermia and circulatory arrest
Ultrasound Catheter. Echocardiography 1999; 16: 425–30. in the treatment of aneurysms of the aortic arch. Aortic arch
186. Borst HG, Lass J, Haverich A. A new look at acute replacement for acute aortic arch dissections. J Thorac
type-A dissection of the aorta. Eur J Cardiothorac Surg 1987; Cardiovasc Surg 1982; 84: 649–55.
1: 186–9. 202. Heinemann M, Laas J, Jurmann M, Karck M, Borst
187. Lemole GM, Strong MD, Spagna PM, Karmilowicz HG. Surgery extended into the aortic arch in acute type A
NP. Improved results for dissecting aneurysms. Intraluminal dissection. Indications, techniques and results. Circulation
sutureless prosthesis. J Thorac Cardiovasc Surg 1982; 83: 1991; 84: III25–30.
249–55. 203. Bachet J, Guilmet D, Goudot B et al. Cold cere-
188. Najafi H, Dye WS, Javid H, Hunter JA, Goldin MD, broplegia. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 102: 85–93;
Julian OC. Acute aortic regurgitation secondary to aortic discussion 93–4.
dissection. Surgical management without valve replacement. 204. Griepp RB, Ergin MA, Lansman SL, Galla JD, Pogo
Ann Thorac Surg 1972; 14: 474–82. G. The physiology of hypothermic circulatory arrest. Semin
189. Culliford AT, Ayvaliotis B, Shemin R, Colvin SB, Thorac Cardiovasc Surg 1991; 3: 188–93.
Isom OW, Spencer FC. Aneurysms of the ascending aorta 205. Borst HG, Walterbusch G, Schaps D. Extensive
and transverse arch: surgical experience in 80 patients. J aortic replacement using ‘elephant trunk’ prosthesis. Thorac
Thorac Cardiovasc Surg 1982; 82: 701–10. Cardiovasc Surg 1983; 31: 37–40.
190. Miller DC. Surgical management of acute aortic 206. Borst HG, Frank G, Schaps D. Treatment of extensive
dissection: new data. Semin Thorac Cardiovasc Surg 1991; 3: aortic aneurysms by a new multiple-stage approach. J Thorac
225–37. Cardiovasc Surg 1988; 95: 11–3.
191. Fraser CD, Wang N, Mee RB et al. Repair of 207. Yoshinaga M, Oku S, Nomura Y, Nagai E. A case of
insufficient bicuspid aortic valves. Ann Thorac Surg 1994; Marfan syndrome in an adolescent with aortic dissection:
58: 386–90. should the recommendation for surgical intervention be
192. Gott VL, Cameron DE, Pyeritz RE et al. Composite changed? Pediatr Cardiol 1999; 20: 431–4.
graft repair of Marfan aneurysm of the ascending aorta: 208. Treasure T. Elective replacement of the aortic root in
results in 150 patients. J Card Surg 1994; 9: 482–9. Marfan’s syndrome. Br Heart J 1993; 69: 101–3.
193. Kouchoukos NT, Wareing TH, Murphy SF, Perrillo 209. Walker PJ, Miller DC. Aneurysmal and ischaemic
JB. Sixteen-year experience with aortic root replacement. complications of type B (type III) aortic dissections. Semin
Results in 172 operations. Ann Surg 1991; 214: 308–18: Vasc Surg 1992; 5: 198–214.
discussion 318–20. 210. Cambria RP, Brewster DC, Gertler J et al. Vascular
194. Bentall H, De Bono A. A technique for complete complications associated with spontaneous aortic dissection.
replacement of the ascending aorta. Thorax 1968; 23: 338–9. J Vasc Surg 1988; 7: 199–209.
195. Kouchoukos NT, Karp RB, Blackstone EH, Kirklin 211. Elefteriades JA, Hammond GL, Gusberg RJ, Kopf
JW, Pacifico AD, Zorn GL. Replacement of the ascending GS, Baldwin JC. Fenestration revisited: a safe and effective
aorta and aortic valve with a composite graft. Results in 86 procedure for descending aortic dissection. Arch Surg 1990;
patients. Ann Surg 1980; 192: 403–13. 125: 786–90.
196. David TE, Feindel CM. An aortic valve-sparing 212. Laas J, Heinemann M, Schaefers HJ, Daniel W,
operation for patients with aortic incompetence and Borst HG. Management of thoracoabdominal malperfusion

45

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


in aortic dissection. Circulation 1991; 84: III20–4. 1996; 201: 161–6.
213. Elefteriades JA, Hartleroad J, Gusberg RJ et al. 227. Dake MD, Miller DC, Mitchell RS, Semba CP,
Long-term experience with descending aortic dissection: the Moore KA, Sakai T. The ‘first generation’ of endovascular
complication-specific approach. Ann Thorac Surg 1992; stent-grafts for patients with aneurysms of the descending
53:11–20; discussion 20–1. thoracic aorta. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 116:
214. Fann JI, Sarris GE, Sarris GE, Mitchell RS et al. 689–703; discussion 703–4.
Treatment of patients with aortic dissection presenting with 228. Nienaber CA, Fattori R, Lund G et al. Nonsurgical
peripheral vascular complications. Ann Surg 1990; 212: re-construction of thoracic aortic dissection by stent-graft
705–13. placement. N Engl J Med 1999; 340: 1539–45.
215. Miller DC, Mitchell RS, Oyer PE, Stinson EB, 229. Borst HG, Jurmann M, Buhner B, Laas J. Risk of
Jamieson SW, Shumway NE. Independent determinants of replacement of descending aorta with a standardized left
operative mortality for patients with aortic dissections. heart bypass technique. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107:
Circulation 1984; 70: 153–64. 126–32; discussion 132–3.
216. Williams DM, Brothers TE, Messina LM. Relief of 230. de Bakey ME, McCollum CH, Graham JM. Surgical
mesenteric ischaemia in type III aortic dissection with treatment of aneurysms of the descending aorta. J Cardiovasc
percutaneous fenestration of the aortic septum. Radiology Surg 1978; 19: 571–6.
1990; 174: 450–2. 231. Galloway AC, Schwartz DS, Culliford AT et al. Selec-
217. Cowling MG, Redwood D, Buckenham TM. Case tive approach to descending thoracic aortic aneurysm repair:
report: critical lower limb ischaemia due to aortic dissection a ten-year experience. Ann Thorac Surg 1996; 62: 1152–7.
relieved by percutaneous transfemoral fenestration. Clin 232. Inoue K, Sato M, Iwase T et al. Clinical endovascular
Radiol 1995; 50: 654–7. placement of branched graft for type B aortic dissection. J
218. Faykus MH Jr, Hiette P, Koopot R. Percutaneous Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112: 1111–3.
fenestration of a type I aortic dissection for relief of lower 233. Moon MR, Mitchell RS, Dake MD, Zarins CK, Fann
extremity ischaemia. Cardiovasc Intervent Radiol 1992; 15: JI, Miller DC. Simultaneous abdominal aortic replacement
183–5. and thoracic stent-graft placement for multilevel aortic
219. Gorge G, Erbel R. ºIntravascular ultrasound for disease. J Vasc Surg 1997; 25: 332–40.
monitoring percutaneous fenestration of a membrane from an 234. Lee DY, Williams DM, Abrams GD. The dissected
aortic dissection. Dtsch Med Wochenschr 1996; 121: aorta. part II. Di..erentiation of the true from the false lumen
1598–602. with intravascular US. Radiology 1997; 203: 32–6.
220. Trerotola SO. Use of a stone basket as a target during 235. Shennan T. Dissecting aneurysm. Medical Research
fenestration of aortic dissection. J Vasc Interv Radiol 1996; 7: Council Special Report Series, No 193. London: Her
687–90. Majesty’s Stationery O....ce, 1984.
221. Kato N, Sakuma H, Takeda K, Hirano T, Nakagawa 236. Slonim SM, Nyman U, Semba CP, Miller DC,
T. Relief of acute lower limb ischaemia with percutaneous Mitchell RS, Dake MD. Aortic dissection: percutaneous
fenestration of intimal flap in a patient with type III aortic management of ischaemic complications with endovascular
dissection — a case report. Angiology 1993; 44: 755–9. stents and balloon fenestration. J Vasc Surg 1996; 23:
222. Saito S, Arai H, Kim K, Aoki N, Tsurugida M. 241–51; discussion 251–3.
Percutaneous fenestration of dissecting intima with a trans- 237. Murray JW, Mann JJ, Genecin A, McKusick VA.
septal needle. Cathet Cardiovasc Diagn 1992; 26: 130–5. Fever with dissecting aneurysm of the aorta. Am J Med 1976;
223. Walker PJ, Dake MD, Mitchell RS, Miller DC. The 61: 140–4.
use of endovascular techniques for the treatment of compli- 238. Link J, Muller-Hulsbeck S, Brossmann J, Ste..ens
cations of aortic dissection. J Vasc Surg 1993; 18: 1042–51. JC, Heller M. Perivascular inflammatory reaction after
224. Williams DM, Lee DY, Hamilton BH, Marx MV, percutaneous placement of covered stents. Cardiovasc
Narasimham DL, Kazanjian SN, Prince MR, Andrews JC, Intervent Radiol 1996; 19: 345–7.
Cho KJ, Deeb GM The dissected aorta: percutaneous 239. Deeb GM, Williams DM, Bolling SF et al. Surgical
treatment of ischaemic complications —principles and delay for acute type A dissection with malperfusion. Ann
results. J Vasc Interv Radiol 1997; 8: 605–65. Thorac Surg 1997; 64: 1669–75; discussion 1675–7.
225. Dake MD, Miller DC, Semba CP, Mitchell RS, 240. Anagnostopoulos CE. Acute aortic dissection.
Walker PJ, Liddell RP. Transluminal placement of endo- Baltimore: University Park Press, 1975.
vascular stent-grafts for the treatment of descending thoracic 241. Asfoura JY, Vidt DG. Acute aortic dissection. Chest
aortic aneurysms. N Engl J Med 1994; 331: 1729–34. 1991; 99: 724–9.
226. Slonim SM, Nyman UR, Semba CP, Miller DC, 242. Fuster V, Halperin JL. Aortic dissection: a medical
Mitchell RS, Dake MD. True lumen obliteration in compli- perspective. J Card Surg 1994; 9: 713–28.
cated aortic dissection: endovascular treatment. Radiology 243. Bickersta..LK, Pairolero PC, Hollier LM et al.

46

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


Thoracic aortic aneurysms: a population based study. Surgery intamural haematoma: a prospective study of advantages of
1982; 92: 1103–8. multiplane vs. biplane transesophageal echocardiography.
244. Fowkes FG, Macintyre CC, Ruckley CV. Increasing Eur J Echocardiography 2000; 1: 72–9.
incidence of aortic aneurysms in England and Wales. Br Med 260. Bolognesi R, Manca C, Tsialtas D et al. Aortic
J 1989; 298: 33–5. intramural hematoma: an increasingly recognized aortic
245. Meszaros I, Morocz J, Szlavi J et al. Epidemiology disease. Cardiology 1998; 89: 178–83.
and clinicopatholology of aortic dissection. Chest 2000; 117: 261. Kang DH, Song JK, Song MG et al. Clinical and
1271–8. echocardiographic outcomes of aortic intramural haemor-
246. Glower DD, Speier RH, White WD, Smith LR, rhage compared with acute aortic dissection. Am J Cardiol
Rankin JS, Wolfe WG. Management and longterm outcome 1998; 81: 202–6.
of aortic dissection. Ann Surg 1991; 214: 31–41. 262. Lenferink S, Sechtem U. Diagnosis and therapy of
247. Masuda Y, Takanashi K, Takasu J, Watanabe S. an intramural hematoma of the ascending aorta. Dtsch Med
Natural history and prognosis of medical treatment for the Wschr 2000; 125: 489–92.
patients with aortic dissections. Nippon Geka Gakkai Zasshi 263. Kaji S, Nishigami K, Akasaka T et al. Prediction of
1996; 97: 890–3. progression or regression of type A aortic intramural haemato-
248. Eagle KA, Brukmann D, Isselbacher E et al. ma by computed tomography. Circulation 1999; 100: II281–6.
Predictive of mortality in patients with type A acute aortic 264. Vilacosta I, San Roman JA, Ferreiros J, Aragoncillo
dissections – results from the International Registry of Acute P, Mendez R, Castillo JA, Rollan MJ, Batlle E, Peral V,
Aortic Dissection (IRAD). J Am Coll Cardiol 2000; 35: 323. Sanchez-Harguindey L. Natural history and serial morpho-
249. Wigle RL, Moran JM. Spontaneous healing of a trau- logy of aortic intramural haematoma: a novel variant of aortic
matic thoracic aortic tear: case report. J Trauma 1991; 31: dissection. Am Heart J 1997; 134: 495–507.
280–3. 265. Coady MA, Rizzo JA, Elefteriades JA. Pathologic
250. Di Cesare E, Di Renzi P, Pavone P, Marsili L, variants of thoracic aortic dissections. Penetrating athero-
Castallo F, Passariello R. Postsurgical follow-up of aortic sclerotic ulcers and intramural haematomas. Cardiol Clin
dissections by MRI. Eur J Radiol 1991; 13: 27–30. 1999; 17: 637–57.
251. Hara K, Yamaguchi T, Wanibuchi Y, Kurokawa K. 266. Vilacosta I, San Roman JA, Aragoncillo P et al.
The role of medical treatment of distal type aortic dissection. Penetrating atherosclerotic aortic ulcer: documentation by
Int J Cardiol 1991; 32: 231–40. transesophageal echocardiography. J Am Coll Cardiol 1998;
252. Barron DJ, Livesey SA, Brown IW, Delaney DJ, 32: 83–9.
Lamb RK, Monro JL. Twenty-year follow-up of acute type A 267. Hussain S, Glover JL, Bree R, Bendick PJ. Penetra-
dissection: the incidence and extent of distal aortic disease ting atherosclerotic ulcers of the thoracic aorta. J Vasc Surg
using magnetic resonance imaging. J Card Surg 1997; 12: 1989; 9: 710–7.
147–59. 268. Ayella RJ, Hankins JR, Turney SZ, Cowley RA.
253. Masani ND, Banning AP, Jones RA, Ruttley MS, Ruptured thoracic aorta due to blunt trauma. J Trauma 1977;
Fraser AG. Follow-up of chronic thoracic aortic dissection:
17: 199–205.
comparison of transesophageal echocardiography and mag-
269. Smith MD, Cassidy JM, Souther S et al. Transeso-
netic resonance imaging. Am Heart J 1996; 131: 1156–63.
phageal echocardiography in the diagnosis of traumatic
254. Ma.ei S, Baroni M, Terrazzi M et al. Ambulatory
rupture of the aorta. N Engl J Med 1995; 332: 356–62.
follow-up of aortic dissection: comparison between computed
270. Vignon P, Gueret P, Vedrinne JM et al. Role of
tomography and biplane transesophageal echocardiography.
transesophageal echocardiography in the diagnosis and
Int J Card Imaging 1996; 12: 105–11.
management of traumatic aortic disruption. Circulation 1995;
255. Bogaert J, Meyns B, Rademakers FE et al. Follow-
up of aortic dissection: contribution of MR angiography for 92: 2959–68.
evaluation of the abdominal aorta and its branches. Eur 271. Vignon P, Rambaud G, Franc¸ois B, Preux PM, Lang
Radiol 1997; 7: 695–702. RM, Gastinne H. Quantification of traumatic hemomedias-
256. Ide K, Uchida H, Otsuji H et al. Acute aortic dissection tinum using transesophageal echocardiography. Chest 1998;
with intramural hematoma: possibility of transition to classic 113: 1475–80.
dissection or aneurysm. J Thorac Imaging 1996; 11: 46–52. 272. Ura M, Sakata R, Nakayama Y, Goto T. Ultraso-
257. Muluk SC, Kaufman JA, Torchiana DF, Gertler JP, nographic demonstration of manipulation-related aortic
Cambria RP. Diagnosis and treatment of thoracic aortic injuries after cardiac surgery. J Am Coll Cardiol 2000; 35:
intramural hematoma. J Vasc Surg 1996; 24: 1022–9. 1303–10.
258. Murray JG, Manisali M, Flamm SD et al. Intramural 273. Groenink M, Rozendaal L, Nae..MS et al. Marfan
hematoma of the thoracic aorta: MR image findings and their syndrome in children and adolescents: predictive and
prognostic implications. Radiol 1997; 204: 349–55. prognostic value of aortic root growth for screening for aortic
259. Pepi M, Campodonico J, Galli C et al. Rapid complications. Heart 1998; 80: 163–9.
diagnosis and management of thoracic aortic dissection and 274. Gott VL, Greene PS, Alejo DE et al. Replacement of
47

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004


the aortic root in patients with Marfan’s syndrome. N Engl J 1997; 6: 153–6.
Med 1999; 340: 1307–13. 284. Murphy DA, Craver JM, Jones EL, Bone DK,
275. Finkbohner R, Johnston D, Crawford ES, Coselli J, Guyton RA, Hatcher CR Jr. Recognition and management of
Milewicz DM. Marfan syndrome. Long-term survival and ascending aortic dissection complicating cardiac surgical
complications after aortic aneurysm repair. Circulation 1995; operations. J Thorac Cardiovasc Surg 1983; 85: 247–56.
91: 728–33. 285. Gott JP, Cohen CL, Jones EL. Management of
276. Silverman DI, Burton KJ, Gray J et al. Life expectancy ascending aortic dissections and aneurysms early and late
in the Marfan syndrome. Am J Cardiol 1995; 75: 157– 60. following cardiac operations. J Card Surg 1990; 5: 2–13.
277. Crawford ES, Coselli JS. Marfan’s syndrome: 286. Suzuki S, Kondo H, Imoto K et al. Type A acute
combined composite valve graft replacement of the aortic aortic dissection: late reoperations for dilatation of the distal
root and transaortic mitral valve replacement. Ann Thorac false lumen and aortic regurgitation. Kyobu Geka 1998; 51:
Surg 1988; 45: 296–302. 656–60.
278. McDonald GR, Scha..HV, Pyeritz RE, McKusick 287. Le Heuzey JY, Guize L, Guerinon J, Forman J,
VA, Gott VL. Surgical management of patients with the Sellier P, Maurice P. Dissection of the ascending aorta after
Marfan syndrome and dilatation of the ascending aorta. J aortic valve replacement. Arch Mal Coeur Vaiss 1983; 76:
Thorac Cardiovasc Surg 1981; 81: 180–6. 1349–56.
279. American Academy of pediatrics Committee on 288. von Kodolitsch Y, Simic O, Schwartz A et al.
Genetics. Health supervision for children with Marfan Predictors of proximal aortic dissection at the time of aortic
syndrome. Pediatrics 1996; 98: 978–82. valve replacement. Circulation 1999; 100 II: 287–94.
280. Taylor JFN. Clinical pediatric cardiology. Curr Opin 289. Albat B, Thevenet A. Dissecting aneurysms of the
Cardiol 1993; 8: 108–13. ascending aorta occurring late after aortic valve replacement.
281. Braverman AC. Exercise and the Marfan syndrome. J Cardiovasc Surg 1992; 33: 272–5.
Med Sci Sports Exerc 1998; 30: 387–95. 290. Derkac W, Laks H, Cohn LH, Collins JJ Jr.
282. Neufang KF, Theissen P, Deider S, Sechtem U. Dissecting aneurysms after aortic valve replacement. Arch
Thoracic aorta dissection —the place of MRT and CT in the Surg 1974; 109: 388–90.
follow-up after prosthetic aortic replacement. Fortschr 291. Ralph-Edwards A, David TE, Bos J. Infective
Rontgenstr 1989; 151: 659–65. endocarditis in patients who had replacement of the aortic
283. Rizzo JA, Darr U, Fischer M et al. Multimodality root. Ann Thorac Surg 1994; 58: 429–32.
serial follow-up of thoracic aortic aneurysms. Int J Angiol 292. Soyer R, Bessou JP, Bouchart F et al. Surgical

48

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004