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Rsum
Le syndrome de Gilles de la Tourette se caractrise par de nombreux tics moteurs et par un ou plusieurs
tics vocaux. Des tudes rcentes suggrent que ce trouble affecte aujourdhui environ 0.6% de la population des
pays occidentaux, ce qui engendre un intrt grandissant envers lvaluation et le traitement de ce trouble. Le
prsent article a pour objectif de passer en revue ces deux derniers points. Pour ce faire, les critres
diagnostiques de ce trouble sont dabord exposs. Les questions relatives au diagnostic diffrentiel sont
galement discutes. Les aspects relatifs lpidmiologie et aux troubles comorbides sont aussi envisags. Les
mcanismes psychologiques et neurobiologiques sous-tendant linstallation et le maintien du trouble sont ensuite
prsents. Finalement, les donnes rcentes relatives lefficacit des traitements, tant pharmacologiques que
psychologiques, sont exposes et discutes.
Mots-clefs : Syndrome de Gilles de la Tourette, Tics, Trouble du contrle des impulsions, Psychopathologie
adulte, Comportement moteur
Abstract
Tourette Syndrome is characterized by several motor tics and at least one vocal tics. Recent studies
suggest that this disorder currently impairs about 0.6% of the population of the Western countries, leading to a
growing interest regarding assessment and treatment of this disorder. This article aims to review these two latter
points. At this end, diagnostic criteria of this disorder are first presented. Issues related to differential diagnostic
are also examined. Aspects related to epidemiology and comorbid conditions are then considered. After that,
psychological and neurobiological mechanisms underlying the installation and the maintenance of this disorder
are examined. Finally, recent data about treatments efficacy, both pharmacological and psychological, are
presented and discussed.
Keywords : Tourette Syndrome, Tics, Conduct disorder, Adult psychopathology, Motor behavior
Description diagnostique
Au sein du DSM-IV (APA, 1994), le ST
fait partie intgrante du chapitre consacr aux tics,
ceux-ci constituant un des troubles habituellement
Les tics
Un tic est un mouvement, ou une
vocalisation, soudain, rapide, rcurrent, non
rythmique, et strotyp (APA, 1994). Les tics
constituent vritablement les signes cardinaux du
ST. Ils peuvent tre simples, cest--dire
nimpliquant que quelques muscles ou quelques
sons simples, ou complexes, impliquant cette fois la
manifestation dun mouvement ncessitant la mise
en uvre de plusieurs groupes musculaires et/ou la
production de mots et de phrases. Ainsi, des
clignements des yeux, la contracture des
abdominaux ou encore la manifestation dune
grimace faciale constituent des exemples de tics
moteurs simples tandis que la manifestation de
comportements tels que sauter, faire des contorsions
du visage, ou mouvoir ses mains de manire
particulire constituent des exemples de tics
moteurs complexes. De plus, la littrature rvle
lexistence de tics particuliers dont la manifestation
demeure moins frquente : les tics dystoniques, la
copropraxie, lchopraxie, et la coprographie. Les
tics dystoniques renvoient au fait de prendre et de
conserver durant un bref moment des postures
inhabituelles ncessitant la mise en tension dun
groupe musculaire (e.g., le fait de maintenir le cou
dans une posture particulire en tension). La
copropraxie rfre la manifestation soudaine et
involontaire de gestes connotation vulgaire,
RECHERCHES
inacceptables).
Au niveau de lvolution naturelle du
trouble, des tudes suggrent que les tics
progressent le plus souvent partir du visage (e.g.,
Evans, King, & Leckman, 1996). Bruun et Budman
(1992) rapportent que dans 85% des cas, les
premiers tics qui apparaissent sont des tics moteurs
du visage, tels que les clignements des yeux ou les
mouvements de la bouche. Les premiers tics vocaux
sont trs souvent des bruits de gorge ou de langue,
des reniflements, et des toussotements (e.g., Evans
et al., 1996). Les tics complexes sont, quant eux,
plus rares et plus tardifs dans lvolution du trouble.
La nature, la frquence, et lintensit des
tics peuvent varier considrablement dune situation
lautre bien que le trouble soit persistant pour
toutes les personnes atteintes, et chroniques pour
bon nombre dentre elles (e.g., Leckman & Cohen,
1994). Aussi des observations cliniques de patients
suggrent que les situations stressantes ont tendance
aggraver les tics tandis que la relaxation ou la
concentration les attnuent (e.g., Leckman &
Cohen, 1994).
Il importe galement de mentionner que les
individus souffrant du ST rapportent ressentir un
tat annonciateur, une tension ou une sensation physique particulire et dsagrable (e.g., paresthsies)
pralable la survenue du ou des tic(s) en question
(e.g., Scahill, Leckman, & Marek, 1995).
Tableau I
Critres diagnostiques du Syndrome de Gilles de la Tourette
CIM-10
A.
B.
C.
DSM-IV
A.
B.
C.
D.
E.
Diagnostic diffrentiel
Plusieurs pathologies prsentent des
similarits avec le ST. Ainsi, afin dtablir un
diagnostic correct, il importe aux cliniciens de
raliser un diagnostic diffrentiel.
Dune part, linstar du critre E prsent
par le DSM-IV en ce qui concerne le ST (voir
Tableau I), les tics doivent tre distingus des
mouvements anormaux qui peuvent accompagner
des affections mdicales gnrales telles que la
maladie de Huntington, le syndrome de LeschNyhan, la maladie de Wilson, la chore de
Sydenham, la sclrose en plaques, ou encore
lencphalite virale. Dautre part, certains
mouvements anormaux peuvent se manifester la
suite dun accident vasculaire crbral ou dun
traumatisme crnien (e.g., apraxie). De mme, des
mouvements anormaux peuvent rsulter des effets
physiologiques directs dune substance (e.g.,
stimulant, mdicament). Les tics associs au ST
doivent galement tre distingus des mouvements
strotyps
rencontrs
dans
le
trouble
des mouvements strotyps et dans les troubles
envahissants du dveloppement (APA, 1994, p.
119). Gnralement, les mouvements strotyps
apparaissent plus imposs, rythms, auto-stimulants
ou apaisants et intentionnels tandis que les tics ont
un caractre plus involontaire et surviennent dans le
temps par crises ou par un ensemble de crises
(APA, 1994, p. 119). Pour terminer, les tics moteurs
ou vocaux doivent tre distingus des
comportements dsorganiss ou catatoniques
observs dans certains cas de schizophrnie.
pidmiologie, pronostic
et comorbidit
Epidmiologie
Les tudes pidmiologiques rapportent, en
moyenne, des indices de prvalence variant entre
1/100 et 1/1000 (e.g., Pourfar et al., 2011 ; Walkup,
Mink, &, Hollenbeck, 2006). Cette variation rsulte
notamment du fait que les mthodologies utilises
varient ostensiblement dune tude lautre. Le
sex-ratio rapport est denviron 3 4 garons pour
chaque fille pendant lenfance et ladolescence
(e.g., Zinner, 2000), et de 9 garons pour une fille
lge adulte (Burd, Kerbesian, Wikenheiser, &
Fisher, 1986). Les tudes ne rapportent pas trouver
de diffrence de prvalence en fonction du niveau
socio-conomique, racial et gographique.
Pronostic
En termes de pronostic, les estimations
pidmiologiques varient en fonction de la svrit
des symptmes, de la nature du traitement, ainsi que
de la dure du suivi. Cela tant, le ST est un trouble
chronique qui, dans la majorit des cas, dure toute
la vie. Il importe de noter que ce trouble volue
durant des priodes de quelques semaines
plusieurs mois (e.g., Evans et al., 1996). Toutefois,
une srie dtudes suggrent que les symptmes
sont moins frquents et moins intenses la fin de
ladolescence et lge adulte (Bruun & Budman,
1992).
Troubles comorbides
Comme le montrent les tudes, environ
50% des enfants atteints dun ST souffrent dun
RECHERCHES
Facteurs neurobiologiques
Facteurs pigntiques
Une varit de facteurs pigntiques
seraient impliqus dans la pathogense du ST. La
scrtion dandrogne induite par le stress, la
prsence de facteurs prinataux (e.g., anoxie) ou
encore dinfection du systme auto-immunitaire ont
t observ comme facteurs impliqus dans le
dveloppement dun ST (e.g., Swain, Scahill,
Lombroso, King, & Leckman, 2007). Le tabagisme
prnatal et des vnements hypoxiques/ischmiques
(e.g., encphalopathie) augmenteraient galement le
risque de dvelopper un ST (Khalifa and von
Knorring, 2005 ; Motlagh et al., 2010).
Linfection du groupe A -hmolytique
streptococcique (GABHS) semble jouer un rle cl
dans la pathogense du ST (e.g., Bisno, 1991). En
effet, par lintermdiaire dtudes de cas menes sur
des enfants ST gs entre 4 et 13 ans, Mell, Davis,
et Owens (2005) ont observ que le nombre de cas
diagnostiqu ST double 3 mois aprs lapparition
du GABHS et triple lorsque le GABHS apparat
plusieurs fois au cours de lanne prcdant le ST.
Linfection du GABHS exercerait notamment un
effet dans le dclenchement de certaines maladies
auto-immunes (e.g., Borrliose de Lyme) qui
partagent des symptmes similaires ceux prsents
dans le ST. Une hypothse est que les anticorps
dirigs contre le GABHS attaqueraient les cellules
crbrales (Snider and Swedo, 2004). En effet, une
tude ralise par Corbett et ses collaborateurs
(2008) sur 144 enfants ST a rvl que cette
population est plus encline dvelopper une
Traitements mdicamenteux
RECHERCHES
Traitements psychologiques
Les traitements psychologiques sont le
deuxime type dintervention le plus frquemment
rencontre aprs la mdication (Piacentini et al.,
2010). La plupart de ces interventions
psychologiques sont toutefois associes une
diminution des symptmes du ST, et ce tant courtterme qu long-terme. Pour la plupart, elles se
rvlent efficaces de deux manires. De faon
directe en diminuant lexpression des tics et, de
faon indirecte par les traitements des consquences
sociales engendres par le trouble. Dans le cadre de
cet article, seul les rsultats dessais cliniques
contrls et randomiss valuant lefficacit
dinterventions psychologiques ont t pris en
considration.
Au regard des tudes scientifiques
actuelles,
lentrainement
au
renversement
dhabitude (habit reversal training) semble tre le
traitement de choix dans la prise en charge
psychologique du ST (e.g., Azrin & Peterson, 1990
; Cook & Blacher, 2007). Cette intervention
consiste en lapprentissage dune rponse motrice
incompatible, conue de faon tre en opposition
avec le mouvement du tic. Elle doit tre maintenue
durant plusieurs minutes. Le plus souvent, cette
rponse est une tension du muscle oppos celui
qui provoque le tic (e.g., une secousse de la tte
peut tre contrle par un tirement des muscles du
cou). Le patient est ainsi entrain dj excuter
cette rponse incompatible lorsquil peroit les
signes annonciateurs (e.g., tension) de lapparition
dun ou plusieurs tics. Le lecteur intress trouvera
des illustrations vidos de lapplication de cette
mthode aux tics moteurs et verbaux dans larticle
de Reese, Timpano, Siev, Rowley, et Wilhelm
(2010).
Les diverses tudes effectues rvlent une
diminution des tics moteurs et vocaux au sein des
diffrentes situations que ce soit pour les enfants,
les adolescents ou les adultes (e.g., Azrin &
Discussion
Lobjectif du prsent article tait de
raliser une synthse des donnes scientifiques
RECHERCHES
Rfrences
RECHERCHES