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RECHERCHES

Evaluation et traitement du Syndrome de Gilles


de la Tourette : Une revue empirique
Assessment and treatment of Tourette Syndrome : An
evidence-based review
Alexandre Heeren a b, Damien Brevers b,c, Coralie Eeckhout a,d & Pierre Philippot a

Groupe de recherche en Psychopathologie Cognitive et Neuroscience, Institut de Recherche en Sciences


Psychologiques, Universit catholique de Louvain, Louvain-la-Neuve, Belgique
b
Fonds National de la Recherche Scientifique, Bruxelles, Belgique
c
Laboratoire de Psychologie Mdicale, Hpital Brugmann, Bruxelles, Belgique
d
Dpartement dEducation Physique et de Radaptation, Institut de Neuroscience, Universit catholique de
Louvain, Louvain-la-Neuve, Belgique

Rsum
Le syndrome de Gilles de la Tourette se caractrise par de nombreux tics moteurs et par un ou plusieurs
tics vocaux. Des tudes rcentes suggrent que ce trouble affecte aujourdhui environ 0.6% de la population des
pays occidentaux, ce qui engendre un intrt grandissant envers lvaluation et le traitement de ce trouble. Le
prsent article a pour objectif de passer en revue ces deux derniers points. Pour ce faire, les critres
diagnostiques de ce trouble sont dabord exposs. Les questions relatives au diagnostic diffrentiel sont
galement discutes. Les aspects relatifs lpidmiologie et aux troubles comorbides sont aussi envisags. Les
mcanismes psychologiques et neurobiologiques sous-tendant linstallation et le maintien du trouble sont ensuite
prsents. Finalement, les donnes rcentes relatives lefficacit des traitements, tant pharmacologiques que
psychologiques, sont exposes et discutes.
Mots-clefs : Syndrome de Gilles de la Tourette, Tics, Trouble du contrle des impulsions, Psychopathologie
adulte, Comportement moteur

Note des auteurs


Toute correspondance concernant cet article peut tre adresse Alexandre Heeren ou Pierre Philippot, Institut
de Recherche en Sciences Psychologiques, Universit catholique de Louvain, 10, Place du Cardinal Mercier,
1348-Louvain-la-Neuve, Belgique.
Email : Alexandre.Heeren@uclouvain.be ou Pierre.Philippot@uclouvain.be

RFCCC Dcembre 2012 Vol. XVII n4 p. 8 -

Revue Francophone de Clinique Comportementale et Cognitive

Abstract
Tourette Syndrome is characterized by several motor tics and at least one vocal tics. Recent studies
suggest that this disorder currently impairs about 0.6% of the population of the Western countries, leading to a
growing interest regarding assessment and treatment of this disorder. This article aims to review these two latter
points. At this end, diagnostic criteria of this disorder are first presented. Issues related to differential diagnostic
are also examined. Aspects related to epidemiology and comorbid conditions are then considered. After that,
psychological and neurobiological mechanisms underlying the installation and the maintenance of this disorder
are examined. Finally, recent data about treatments efficacy, both pharmacological and psychological, are
presented and discussed.
Keywords : Tourette Syndrome, Tics, Conduct disorder, Adult psychopathology, Motor behavior

Mis en avant par Gilles de la Tourette


(1884) qui publia une tude sur une affection
nerveuse caractrise par de lincoordination
motrice accompagne dcholalie et de coprolalie,
cest partir des annes 70 que des recherches
sintressent au syndrome du mme nom (e.g.,
Shapiro, Shapiro, Bruun, & Swette, 1978). Le
trouble se caractrise par de nombreux tics moteurs
et par un ou plusieurs tics vocaux, qui apparaissent
simultanment ou des moments diffrents de
lvolution du trouble. Des tudes rcentes
suggrent que ce syndrome affecte aujourdhui
approximativement 0.6% de la population des pays
occidentaux (e.g., Center for Disease Control and
Prevention, 2009 ; Khalifa & von Knorring, 2005).
Le but du prsent article est de prsenter une
synthse, examinant la fois lvaluation, les
facteurs dinstallation et de maintien, ainsi que les
pistes dintervention de ce trouble. Pour ce faire,
dans un premier temps, les critres diagnostiques du
Syndrome de Gilles de la Tourette (ST), tels que
dfinis par lAmerican Psychiatric Association
(APA, 1994), seront exposs. Les questions de
diagnostic diffrentiel seront galement discutes.
Les aspects relatifs lpidmiologie et aux
troubles comorbides seront galement envisags.
Un point passera ensuite en revue les facteurs
dinstallation et de maintien du trouble. Enfin, les
donnes rcentes relatives lefficacit des
traitements,
tant
pharmacologiques
que
psychologiques, seront exposes et discutes.

Description diagnostique
Au sein du DSM-IV (APA, 1994), le ST
fait partie intgrante du chapitre consacr aux tics,
ceux-ci constituant un des troubles habituellement

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diagnostiqus pendant la premire enfance, la


deuxime enfance ou l'adolescence. Les critres
diagnostiques du DSM-IV et de la CIM-10 sont
prsents dans le Tableau I. Il importe de noter que
les critres de la CIM-10 et du DSM-IV sont quasi
identiques.

Les tics
Un tic est un mouvement, ou une
vocalisation, soudain, rapide, rcurrent, non
rythmique, et strotyp (APA, 1994). Les tics
constituent vritablement les signes cardinaux du
ST. Ils peuvent tre simples, cest--dire
nimpliquant que quelques muscles ou quelques
sons simples, ou complexes, impliquant cette fois la
manifestation dun mouvement ncessitant la mise
en uvre de plusieurs groupes musculaires et/ou la
production de mots et de phrases. Ainsi, des
clignements des yeux, la contracture des
abdominaux ou encore la manifestation dune
grimace faciale constituent des exemples de tics
moteurs simples tandis que la manifestation de
comportements tels que sauter, faire des contorsions
du visage, ou mouvoir ses mains de manire
particulire constituent des exemples de tics
moteurs complexes. De plus, la littrature rvle
lexistence de tics particuliers dont la manifestation
demeure moins frquente : les tics dystoniques, la
copropraxie, lchopraxie, et la coprographie. Les
tics dystoniques renvoient au fait de prendre et de
conserver durant un bref moment des postures
inhabituelles ncessitant la mise en tension dun
groupe musculaire (e.g., le fait de maintenir le cou
dans une posture particulire en tension). La
copropraxie rfre la manifestation soudaine et
involontaire de gestes connotation vulgaire,

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sexuelle ou obscne. Lchopraxie se manifeste par


limitation non-volontaire et spontane de
mouvements dautres personnes. La coprographie
consiste, quant elle, en un besoin incontrlable
dcrire des obscnits. Des comportements
dautomutilation et dagressivit ont galement t
observs et constituent vraisemblablement le stade
ultime des symptmes pouvant tre prsents dans la
maladie. Il est noter que les tics moteurs simples
durent approximativement moins de quelques
centaines de millisecondes tandis que les tics
moteurs complexes ont une dure de lordre de
quelques secondes ou plus (APA, 1994).
Les tics vocaux simples rfrent des sons
sans signification tels que les raclements de la
gorge, grognements, reniflements, brouements, et
gazouillis (APA, 1994). Les tics vocaux complexes
impliquent, quant eux, la mise en uvre du
langage et du discours. Ainsi, ces derniers se
manifestent par la production spontane et involontaire dun ou plusieurs mots, par lexpression dune
ou plusieurs phrases, par des altrations
particulires du discours telles que des blocages
soudains lors de la production orale, de la
dysprosodie soudaine (i.e., variation soudaine et
dpourvue de sens de la hauteur des sons
prononcs), une variation soudaine et non
ngligeable du volume de la parole, de lcholalie
(i.e., rptition des derniers mots ou phrases
entendues), de la palilalie (i.e., action de rpter ses
propres sons ou mots), ou encore de la coprolalie
(i.e., expression soudaine et involontaire dun ou
plusieurs mots voire mme de phrases socialement

inacceptables).
Au niveau de lvolution naturelle du
trouble, des tudes suggrent que les tics
progressent le plus souvent partir du visage (e.g.,
Evans, King, & Leckman, 1996). Bruun et Budman
(1992) rapportent que dans 85% des cas, les
premiers tics qui apparaissent sont des tics moteurs
du visage, tels que les clignements des yeux ou les
mouvements de la bouche. Les premiers tics vocaux
sont trs souvent des bruits de gorge ou de langue,
des reniflements, et des toussotements (e.g., Evans
et al., 1996). Les tics complexes sont, quant eux,
plus rares et plus tardifs dans lvolution du trouble.
La nature, la frquence, et lintensit des
tics peuvent varier considrablement dune situation
lautre bien que le trouble soit persistant pour
toutes les personnes atteintes, et chroniques pour
bon nombre dentre elles (e.g., Leckman & Cohen,
1994). Aussi des observations cliniques de patients
suggrent que les situations stressantes ont tendance
aggraver les tics tandis que la relaxation ou la
concentration les attnuent (e.g., Leckman &
Cohen, 1994).
Il importe galement de mentionner que les
individus souffrant du ST rapportent ressentir un
tat annonciateur, une tension ou une sensation physique particulire et dsagrable (e.g., paresthsies)
pralable la survenue du ou des tic(s) en question
(e.g., Scahill, Leckman, & Marek, 1995).

Tableau I
Critres diagnostiques du Syndrome de Gilles de la Tourette
CIM-10
A.

B.

C.

Prsence de tics moteurs multiples et dun ou


plusieurs tics vocaux un moment quelconque au
cours de la maladie, mais pas ncessairement de
faon simultane (un tic est un mouvement ou une
vocalisation involontaire soudain, rapide, rcurrent,
non rythmique et strotyp).
Les tics surviennent de nombreuses reprises durant
la journe, presque tous les jours, pendant plus dune
anne, sans priode de rmission de plus de deux
mois au cours de cette anne.
Dbut avant lge de 18 ans.

DSM-IV
A.

B.

C.

D.
E.

La prsence de tics moteurs multiples et dun ou


plusieurs tics vocaux, un moment quelconque au
cours de lvolution de la maladie mais pas
ncessairement de faon simultane (un tic est un
mouvement ou une vocalisation soudaine, rapide,
rcurrente, non rythmique et strotype).
Les tics surviennent de nombreuses reprises au
cours de la journe (gnralement par accs), presque
tous les jours ou de faon intermittente pendant plus
dune anne, pendant laquelle il ny a jamais eu
dintervalle sans tics de plus de trois mois conscutifs.
La perturbation entrane une souffrance marque ou
une altration significative du fonctionnement social,
professionnel, ou dans dautres domaines importants.
Le dbut de la maladie se situe avant lge de 18 ans.
La perturbation nest pas due aux effets physiologiques
directs dune substance (e.g., stimulants) ni une
affection mdicale gnrale (e.g., maladie de
Huntington ou encphalite virale).

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Autres troubles prsentant des tics


Dautres catgories diagnostiques que le
ST comprennent des tics comme symptmes.
Celles-ci doivent tre diffrencies du ST.
Premirement, le trouble de tic moteur ou vocal
chronique qui se caractrise par la prsence un
moment quelconque au cours de lvolution, soit de
tics moteurs, soit de tics vocaux uniques ou
multiples, mais pas les deux la fois (le distinguant
ainsi du ST). Deuximement, le trouble de tic
transitoire caractris par la prsence de tics
moteurs et/ou de tics vocaux isols ou multiple
survenant presque tous les jours, pendant au moins
quatre semaines mais pas pendant plus de douze
mois conscutifs contrairement aux deux autres
troubles. Enfin, le trouble tic non spcifi qui rfre
aux tics ne remplissant pas les critres des troubles
mentionns ci-dessus (e.g., la prsence de tics
durant moins de quatre semaines ou ayant dbut
aprs lge de 18 ans).

Diagnostic diffrentiel
Plusieurs pathologies prsentent des
similarits avec le ST. Ainsi, afin dtablir un
diagnostic correct, il importe aux cliniciens de
raliser un diagnostic diffrentiel.
Dune part, linstar du critre E prsent
par le DSM-IV en ce qui concerne le ST (voir
Tableau I), les tics doivent tre distingus des
mouvements anormaux qui peuvent accompagner
des affections mdicales gnrales telles que la
maladie de Huntington, le syndrome de LeschNyhan, la maladie de Wilson, la chore de
Sydenham, la sclrose en plaques, ou encore
lencphalite virale. Dautre part, certains
mouvements anormaux peuvent se manifester la
suite dun accident vasculaire crbral ou dun
traumatisme crnien (e.g., apraxie). De mme, des
mouvements anormaux peuvent rsulter des effets
physiologiques directs dune substance (e.g.,
stimulant, mdicament). Les tics associs au ST
doivent galement tre distingus des mouvements
strotyps
rencontrs
dans
le
trouble
des mouvements strotyps et dans les troubles
envahissants du dveloppement (APA, 1994, p.
119). Gnralement, les mouvements strotyps
apparaissent plus imposs, rythms, auto-stimulants
ou apaisants et intentionnels tandis que les tics ont
un caractre plus involontaire et surviennent dans le
temps par crises ou par un ensemble de crises
(APA, 1994, p. 119). Pour terminer, les tics moteurs
ou vocaux doivent tre distingus des
comportements dsorganiss ou catatoniques
observs dans certains cas de schizophrnie.

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En vue daider le praticien raliser le


diagnostic diffrentiel, la version francophone du
Schedule for Affective Disorders and Schizophrenia
for School-Age Children (Kiddie-SADS ; Shaffer et
al., 1993 ; pour une adaptation et validation
francophone, voir Renou, Hergueta, Flament,
Mouren-Simeoni, & Lecrubier, 2004) peut tre
utilise. Il sagit dun entretien diagnostique semistructur, prsentant de bonnes proprits mtriques
(i.e., validit interne et externe), destin valuer
les pisodes actuels et passs de psychopathologies
chez l'enfant et l'adolescent d'aprs les critres du
DSM-III-R et du DSM-IV.

pidmiologie, pronostic
et comorbidit
Epidmiologie
Les tudes pidmiologiques rapportent, en
moyenne, des indices de prvalence variant entre
1/100 et 1/1000 (e.g., Pourfar et al., 2011 ; Walkup,
Mink, &, Hollenbeck, 2006). Cette variation rsulte
notamment du fait que les mthodologies utilises
varient ostensiblement dune tude lautre. Le
sex-ratio rapport est denviron 3 4 garons pour
chaque fille pendant lenfance et ladolescence
(e.g., Zinner, 2000), et de 9 garons pour une fille
lge adulte (Burd, Kerbesian, Wikenheiser, &
Fisher, 1986). Les tudes ne rapportent pas trouver
de diffrence de prvalence en fonction du niveau
socio-conomique, racial et gographique.

Pronostic
En termes de pronostic, les estimations
pidmiologiques varient en fonction de la svrit
des symptmes, de la nature du traitement, ainsi que
de la dure du suivi. Cela tant, le ST est un trouble
chronique qui, dans la majorit des cas, dure toute
la vie. Il importe de noter que ce trouble volue
durant des priodes de quelques semaines
plusieurs mois (e.g., Evans et al., 1996). Toutefois,
une srie dtudes suggrent que les symptmes
sont moins frquents et moins intenses la fin de
ladolescence et lge adulte (Bruun & Budman,
1992).

Troubles comorbides
Comme le montrent les tudes, environ
50% des enfants atteints dun ST souffrent dun

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autre trouble psychologique (e.g., Robertson, 2000,


2006). De manire gnrale, la littrature suggre
quau niveau du traitement mdicamenteux ou
psychologique, il est toujours prfrable de traiter
prioritairement les difficults posant le plus de
problme dans lenvironnement actuel du patient.

dpressifs pourraient rsulter dune qualit de vie


amoindrie par les symptmes du ST.

Dans plus de 50 % des cas, le dficit de


lattention avec/ou sans hyperactivit accompagne
le ST (Eremberg, 2005 ; Robertson, 2006). Des
tudes suggrent que les deux troubles sont
gntiquement lis (e.g., Yingfang et al., 2011). Il
importe cependant de noter que certains traitements
mdicamenteux (e.g., mthylphnidate) du dficit
de lattention avec/ou sans hyperactivit peuvent
aggraver la svrit du ST (Bruun & Budman,
1993). Toutefois, il importe de mentionner quil
sagit davantage dobservations cliniques de
patients que dtudes systmatiques.

Facteurs neurobiologiques

Une srie dtudes pidmiologiques


rapportent que 30 40% des enfants souffrant dun
ST sont galement atteints dun trouble
obsessionnel-compulsif (Apter et al., 1993 ;
Peterson, Leckman, & Cohen, 1995). Des
recherches suggrent que ces deux troubles
pourraient partager des similarits au niveau
gntique (e.g., Pauls, Towbin, Leckman, Zahner,
& Cohen, 1986). Bien que cette distinction soit
dimportance au niveau du traitement, il est souvent
difficile pour le praticien de distinguer un tic
complexe dune compulsion. La distinction repose,
de manire gnrale, sur le fait que les tics
complexes sont sans but apparent alors que les
compulsions visent toujours diminuer lanxit
provoque par une obsession.
Bien quaucune diffrence nait t
observe au niveau du QI (e.g., Bruun & Budman,
1993), des troubles de lapprentissage, et
particulirement
des
difficults
lies

lapprentissage du calcul et de lorthographe, sont


significativement plus frquents chez les enfants
souffrant dun ST que dans la population gnrale
(e.g., Comings, Hames, & Comings, 1990 ; Marcus
& Kurlan, 2001). On ne peut cependant pas exclure
une interfrence de la symptomatologie du ST avec
la situation dapprentissage en classe. Aussi les
effets secondaires des mdicaments peuvent-ils
avoir un impact ngatif sur la situation
dapprentissage. Des recherches sont ncessaires en
vue de mieux comprendre ces effets.
Enfin, une srie dtudes rapportent que
1.8% 8.9% des patients souffrant dun ST
souffriraient dun trouble dpressif majeur
(Roberston, 2006). Toutefois, linverse nest pas
vrai (i.e., les personnes dpressives ne prsentent
pas davantage de ST), suggrant que les affects

Facteurs dinstallation et de maintien

Des tudes gntiques ralises sur des


jumeaux ou chez des sujets apparents ont
dmontr que des patterns hrditaires de type
polygntique seraient impliqus dans la
transmission du ST (pour une revue, voir ORourke,
Scharf, Yu, & Pauls, 2009). Ainsi, plusieurs gnes
cibles ont t identifis, dont plusieurs gnes
impliqus dans la rception et le transport
noradrgnique
(e.g.,
ADRA2a,
MAO-A),
srotoninergique
(e.g.,
5HTT)
ainsi
que
dopaminergique (e.g., DRD1/D2/D4/D5 ; Cheon et
al., 2004 ; Yingfang et al., 2011).

Facteurs pigntiques
Une varit de facteurs pigntiques
seraient impliqus dans la pathogense du ST. La
scrtion dandrogne induite par le stress, la
prsence de facteurs prinataux (e.g., anoxie) ou
encore dinfection du systme auto-immunitaire ont
t observ comme facteurs impliqus dans le
dveloppement dun ST (e.g., Swain, Scahill,
Lombroso, King, & Leckman, 2007). Le tabagisme
prnatal et des vnements hypoxiques/ischmiques
(e.g., encphalopathie) augmenteraient galement le
risque de dvelopper un ST (Khalifa and von
Knorring, 2005 ; Motlagh et al., 2010).
Linfection du groupe A -hmolytique
streptococcique (GABHS) semble jouer un rle cl
dans la pathogense du ST (e.g., Bisno, 1991). En
effet, par lintermdiaire dtudes de cas menes sur
des enfants ST gs entre 4 et 13 ans, Mell, Davis,
et Owens (2005) ont observ que le nombre de cas
diagnostiqu ST double 3 mois aprs lapparition
du GABHS et triple lorsque le GABHS apparat
plusieurs fois au cours de lanne prcdant le ST.
Linfection du GABHS exercerait notamment un
effet dans le dclenchement de certaines maladies
auto-immunes (e.g., Borrliose de Lyme) qui
partagent des symptmes similaires ceux prsents
dans le ST. Une hypothse est que les anticorps
dirigs contre le GABHS attaqueraient les cellules
crbrales (Snider and Swedo, 2004). En effet, une
tude ralise par Corbett et ses collaborateurs
(2008) sur 144 enfants ST a rvl que cette
population est plus encline dvelopper une

RFCCC Dcembre 2012 Vol. XVII n4 p. 12 -

Revue Francophone de Clinique Comportementale et Cognitive

infection streptococcique (e.g., angine, rhumatisme


inflammatoire) dans les 3 mois prcdents
lapparition du trouble. Il est intressant de
mentionner que les infections de type
streptococcique (e.g., angine) joueraient galement
un rle dans la gense des troubles obsessionnelscompulsifs chez lenfant avec ou sans ST (Snider &
Swedo, 2003).
Une augmentation du taux de cytokine proinflammatoire (e.g., ncrose tumorale de facteur-,
interleukin-12) et de la synthse danticorps antineuronaux, ainsi quune diminution du nombre de
lymphocytes-T sont galement associes la
svrit du ST (Martino, Dale, Gilbert, Giovannoni,
& Leckman, 2009). Dans ce contexte, une tude
rcente, regroupant 842 enfants gs entre 2 et 18
ans et souffrant de ST, a mis vidence que des
sujets ST sont plus enclins dvelopper des
allergies (e.g., dermatite atopique) par rapport des
sujets contrles (Chang et al., 2011).

Processus sous-tendant la pathophysiologie


du ST

impliqus lors des tentatives de suppression


consciente des tics (e.g., Gerard & Peterson, 2003 ;
Peterson et al., 1998). Par ailleurs, des analyses
crbrales post-mortem de cinq individus
svrement affects par le ST ont dmontr une
rduction de 50 60% des neurones toniques
cholinergiques
(NTC)
et
dinterneurones
GABAergiques (ING) dans le noyau caud et le
putamen (Kataoka et al., 2010). Les NTC et les
ING jouent un rle important dans la modulation du
signal issu des neurones spinaux (e.g., Berke,
Okatan, Skurski, & Eichenbaum, 2004). Ces
derniers constituent la majorit de cellules prsentes
dans le striatum (prs de 80% chez lhumain). Ils
reoivent des signaux excitateurs glutamatergiques
provenant du cortex et projettent ensuite des
signaux inhibiteurs GABAergiques hors du striatum
vers le globus pallidus et la substance noire (e.g.,
Holt, Graybiel, & Saper, 1997). La diminution de
linfluence inhibitrice des NTC et ING faciliterait
ainsi la diffusion de signaux corticaux
sensorimoteurs activateurs des neurones spinaux,
favorisant ainsi la sensation du besoin irrsistible
dextrioriser une squence de tics (e.g., JungChieh et al., 2010). Cependant, davantage dtudes
sont requises en vue de confirmer cette hypothse.

Un dysfonctionnement des ganglions de la


base a longtemps t considr comme tant la
principale cause dapparition des symptmes lis
aux tics. Les noyaux de la base forment un rseau
constitu dune srie de connexions regroupant des
structures sous-corticales comme le striatum, les
noyaux sous-thalamiques, le globus pallidus ainsi
que la substance noire. Lactivation de ce circuit
cortico-striato-thalamo-cortical (CSTC) joue un rle
crucial dans la coordination motrice, la ralisation
dopration
cognitive,
ainsi
que
dans
lapprentissage et la formation de conduites
automatiques (e.g., Yin and Knowlton, 2006). Ds
lors, un dysfonctionnement de ces circuits pourrait
contribuer la formation des comportements
fragmentaires semi-autonomes, caractristiques des
tics (Leckman and Riddle, 2000). Une altration au
niveau du striatum peut galement induire des
dysfonctionnements au sein du circuit fronto-striatal
cortex orbitofrontal latral, cortex prfrontal
dorsolatral, et le cortex cingulaire antrieur
ncessaire au bon fonctionnement cognitif (e.g.,
Middleton & Strick, 2000).

Enfin, lhypothse dune altration du


CSTC est soutenue par diffrentes observations
dmontrant un dysfonctionnement des capacits
motrices et visuo-motrices (e.g., Georgiou,
Bradshaw, Phillips, Bradshaw, & Chiu, 1995).
Plusieurs tudes semblent galement indiquer que
les patients ST seraient dficitaires au niveau
dhabilets lies au fonctionnement du cortex
prfrontal dorsolatral telles que linhibition dune
rponse dominante sur-apprise (e.g., Burgess and
Shallice, 1996), la fluence verbale (Evans, King, &
Leckman, 1996), la planification (e.g., Rassner, et
al., 2005), la mmoire de travail (e.g., Milner, 1963)
ou encore la flexibilit mentale (e.g., Alexander,
Delong, & Strick, 1986). A lheure actuelle, nous ne
savons cependant pas si ces dficits cognitifs sont
spcifiques au ST tant donn limportante
comorbidit prsente dans la plupart de ces tudes
(e.g., TDAH).

Lhypothse dun dysfonctionnement


CSTC chez le patient ST est renforce par le fait
que plusieurs tudes ont observ un changement de
lactivit et du mtabolisme associ ces rgions
(pour une revue, voir Rickards, 2009). Par exemple,
des tudes dimagerie crbrale par rsonance
magntique fonctionnelle (IRMf) chez des patients
ST ont permis didentifier que les ganglions de la
base, le cortex prfrontal et le thalamus taient

Traitements mdicamenteux

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Efficacit des Traitements

Deux classes de mdicaments sont


largement utilises en vue de rduire lintensit et la
frquence de lexpression des tics. Il sagit des
neuroleptiques (e.g., halopridol, pimozide) et de
lagoniste adrnergique-2 (e.g., clonidine,
guanfacine).

RECHERCHES

Les neuroleptiques (ou antipsychotiques)


sont les mdicaments les plus efficaces dans le
traitement des tics. Ils bloquent les rcepteurs de la
dopamine et diminuent ainsi les afflux
dopaminergiques dirigs vers les ganglions de la
base. Des essais cliniques randomiss et contrls
en double-aveugle (e.g., Scahill et al., 2003) ont
dmontr que les neuroleptiques dits atypiques
(e.g., rispridone), qui bloquent partiellement les
rcepteurs dopaminergiques et srotoninergiques,
constituent habituellement le meilleur choix. En
effet, par rapport aux neuroleptiques dits
typiques (e.g., pimozide), les neuroleptiques
atypiques induisent moins deffets secondaires
(e.g., syndrome extrapyramidal, complication
cardiaque) et ce, tout en restant efficaces
(diminution de 32 36% dapparition des tics;
Scahill et al., 2003).
Lagoniste
adrnergique-2
(e.g.,
clonidine,
guanfacine)
rduit
lactivit
noradrgnique. La clonidine rduit lactivit
noradrnergique centrale de part la stimulation des
autorcepteurs adrnergique-2 pr-synaptique,
tandis que la guanfacine agit sur les rcepteurs
adrnergique-2 post-synaptique (Leckman et al.,
1991). Les principaux effets secondaires de
lagoniste adrnergique-2 sont la sdation et
lhypotension. Des doses rduites sont ds lors
prconises en vue de rduire ces effets et un
contrle priodique de la pression artrielle est
requis en prvention des possibles alternances
dhypo- et hypertension.

Autres types de traitements biologiques


Deux autres types de traitements
biologiques ont galement dmontrs une certaine
efficacit : la stimulation crbrale profonde (DBS)
et la stimulation magntique transcrnienne
rptitive (rTMS).
La
DBS
est
une
technique
neurochirurgicale o une srie dlectrodes sont
places au-dessus de certaines parties du cerveau
(e.g., globus pallidus, thalamus) en vue de diminuer
la dsynchronisation de lactivit lectrique
oscillatoire issue des neurones. La DBS est utilise
pour traiter la maladie de Parkinson, les dystonies et
autres
troubles
moteurs.
Plusieurs
cas
damlioration du ST ont t reports aprs
utilisation de la DBS (e.g., Takanobu et al., 2011).
Cependant, la DBS est une technique invasive et
reste envisager uniquement chez des patients ST
chez qui les autres types de traitements savrent
inefficaces et pour lesquels la pathologie est trs
invalidante (Jung-Chieh et al., 2010).

La rTMS implique la gnration rptitive


de brves et puissantes impulsions magntiques sur
lencphale travers le crne. Cette stimulation
non-invasive modifie lhyperactivit corticale des
patients ST. Par exemple, une tude rcente (Ho et
al., 2011) mene sur dix patients ST a dmontr que
lapplication de TMSr basse frquence (i.e., 1 Hz ;
10 sances denviron 5 minutes par jour durant 12
semaines)
et
porte
sur
laire
motrice
supplmentaire diminuait la svrit des tics
(value avec la Yale Tic Rating Scale ; Leckman,
et al., 1989) tout au long des 12 semaines de testing
(Ho et al., 2011).

Traitements psychologiques
Les traitements psychologiques sont le
deuxime type dintervention le plus frquemment
rencontre aprs la mdication (Piacentini et al.,
2010). La plupart de ces interventions
psychologiques sont toutefois associes une
diminution des symptmes du ST, et ce tant courtterme qu long-terme. Pour la plupart, elles se
rvlent efficaces de deux manires. De faon
directe en diminuant lexpression des tics et, de
faon indirecte par les traitements des consquences
sociales engendres par le trouble. Dans le cadre de
cet article, seul les rsultats dessais cliniques
contrls et randomiss valuant lefficacit
dinterventions psychologiques ont t pris en
considration.
Au regard des tudes scientifiques
actuelles,
lentrainement
au
renversement
dhabitude (habit reversal training) semble tre le
traitement de choix dans la prise en charge
psychologique du ST (e.g., Azrin & Peterson, 1990
; Cook & Blacher, 2007). Cette intervention
consiste en lapprentissage dune rponse motrice
incompatible, conue de faon tre en opposition
avec le mouvement du tic. Elle doit tre maintenue
durant plusieurs minutes. Le plus souvent, cette
rponse est une tension du muscle oppos celui
qui provoque le tic (e.g., une secousse de la tte
peut tre contrle par un tirement des muscles du
cou). Le patient est ainsi entrain dj excuter
cette rponse incompatible lorsquil peroit les
signes annonciateurs (e.g., tension) de lapparition
dun ou plusieurs tics. Le lecteur intress trouvera
des illustrations vidos de lapplication de cette
mthode aux tics moteurs et verbaux dans larticle
de Reese, Timpano, Siev, Rowley, et Wilhelm
(2010).
Les diverses tudes effectues rvlent une
diminution des tics moteurs et vocaux au sein des
diffrentes situations que ce soit pour les enfants,
les adolescents ou les adultes (e.g., Azrin &

RFCCC Dcembre 2012 Vol. XVII n4 p. 14 -

Revue Francophone de Clinique Comportementale et Cognitive

Peterson, 1990). Ces auteurs ont notamment montr


une diminution de la frquence des tics de 93%
ainsi quune diminution de lenvie de produire ces
tics durant les 8 11 mois suivant cette procdure.
A ce jour, les rsultats de 6 essais cliniques
contrls et randomiss ainsi que 14 tudes de casunique
suggrent
que
lentrainement
au
renversement dhabitude prsente une efficacit
significativement suprieure une liste dattente
(e.g., Azrin & Peterson, 1990 ; OConnor et al.,
2001), une psychothrapie de soutien (Deckersbach,
Rauch, Buhlmann, & Whilhelm, 2006 ; Wilhelm et
al., 2003) ou une thrapie comportementale base
sur la punition des tics (Azrin, Nunn, & Frantz,
1980). En ce sens, il a t conclu que lentrainement
au renversement dhabitude rencontrait les critres
de traitement bien valid tels proposs par
lAmerican Psychological Association (Cook &
Blacher, 2007). Toutefois, bien que ces
interventions psychologiques semblent clairement
associes une certaine efficacit, peu dtudes
comparant
lefficacit
des
interventions
psychologiques aux traitements biologiques ont t
ralises ce jour. Des tudes ultrieures devront
imprativement examiner cette question.
Rcemment, le Behavioural Sciences
Consortium of the Tourette Syndrome Association a
dvelopp et test un programme dintervention
psychologique plus globale, le Comprehensive
Behavioural Intervention for Tics (C-BIT). Ce
dernier est largement bas sur le renversement
dhabitude mais inclut galement de la
psychoducation concernant le trouble, des
exercices de relaxation en vue de diminuer limpact
du stress sur lapparition des tics, ainsi que des
ajustements fonctionnels des routines quotidiennes
des patients entrainant le patient prendre
conscience des situations dans lesquelles
loccurrence des tics est plus leve et ensuite
modifier son rpertoire comportemental dans ces
situations. Des tudes rcentes auprs denfants
diagnostiqus ST (e.g., Piacentini et al., 2010)
indiquent que 8 sances de C-BIT rparties sur 10
semaines, entrainent significativement une plus
grande rduction de lintensit et de la svrit des
tics ainsi que du degr gnral de psychopathologie
en comparaison une psychothrapie de soutien.
Toutefois, notre connaissance, aucune tude na
compar lefficacit du programme C-BIT un
programme de renversement dhabitude ou un
traitement mdicamenteux. Des tudes ultrieures
devront imprativement satteler lexamen de
cette question.

Discussion
Lobjectif du prsent article tait de
raliser une synthse des donnes scientifiques

RFCCC Dcembre 2012 Vol. XVII n4 p. 15 -

disponibles sur le ST. Dans un premier temps, les


descriptions diagnostiques du DSM-IV et de la
CIM-10 du ST ont t prsentes. Comme prsent
ci-dessus, plusieurs pathologies peuvent prsenter
des similarits avec le ST. Ainsi, afin dtablir un
diagnostic correct, il importe aux cliniciens de
raliser un diagnostic diffrentiel. Pour les aider
dans cette tche, certaines pistes ont t proposes.
Les aspects dpidmiologie et de comorbidit du
trouble ont ensuite t rapports, rvlant que le ST
est un trouble chronique, touchant davantage les
sujets masculins, qui, intensit variante, dure
gnralement toute la vie et saccompagne une fois
sur deux dun autre trouble psychologique.
Dans un second temps, les facteurs
neurobiologiques et pigntiques impliqus dans la
pathognse du ST, ainsi que lhypothse de
laltration du CSTC comme explication
pathophysiologique lorigine du syndrome, ont t
discuts. Cette piste constitue actuellement la
perspective tiologique la plus prgnante dans la
littrature scientifique. Enfin, les rsultats dtudes
investiguant lefficacit de procdure dintervention
clinique auprs dindividus souffrant dun ST ont
t prsents. Comme mentionn ci-dessus, deux
pistes, une biologique et une psychologique,
cohabitent
actuellement.
Au
niveau
des
interventions psychologiques, comme nous lavons
vu ci-dessous, la technique la plus efficace ce jour
semble tre le renversement dhabitude.
Nanmoins, bien que les rsultats
actuellement
disponibles
soient
clairement
prometteurs, les recherches futures devront
continuer investiguer lefficacit de cette
approche et les processus de changement la soustendant. Aussi devront-elles examiner lefficacit de
traitement combinant la fois lapproche
biologique et psychologique. En effet, nos yeux,
ces axes dinterventions ne sont pas mutuellement
exclusifs. En outre, notre exprience clinique nous a
galement permis dobserver que lducation du
patient au sujet du ST ntait pas ngliger lors de
la prise en charge. A cet gard, nous renvoyons les
praticiens dsireux dintgrer du matriel psychoducatif lors de ses interventions aux sites de la
Tourette Syndrome Association (www.tsa-usa.org).
Aussi, nous lesprons, le prsent document
pourrait tre envisag comme matriel psychoducatif fournir aux patients.

Article reu le 16 aot 2011


et Accept le 24 avril 2012

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