Maladie de Parkinson,

dmence, maladie corps

de Lewy
Lewy,, maladie
dAlzheimer
M
A
lucette lacomblez
R
P
A
n
it o
a
t
n
e
s

Pr

EN

Dmence corps de Lewy

Nouvelle entit nosologique

Diffrence demble avec MPI
Signes

moteurs et cognitifs dans lanne

r
P

n
e
s

n
it o
ta

M
A
R
P
A

EN

Mais.

Risque important derreurs?

Patient sans critres de lune ni de lautre maladie
Mme maladie???

MALADIE A CORPS DE LEWY

MPI
signes moteurs purs
forme sous-corticale

MPD

DCLon

M
A
R
P
A

i
t
a diffuse
forme plus
t
n
e
s

Pr

EN

MPD

MPI
Signes moteurs
Rponse dopa-thrapie
Temps: dclin cognitif
aprs 7 10 ans

Dmence

Altration des fonctions excutives

et de lattention

Bradyphrnie, trouble de la
mmoire ( rappel libre)

Altration de la fluence verbale

Modifications de la personnalit

M
A
R
Troubles du comportement P
A
n
(apathie, dpression, hallucinations)
it o
a
t
n
e
s

Pr

EN

DCL

Manifestations cliniques varies

Syndrome dmentiel 97%

Syndrome parkinsonien 35%
Tableau de psychose 29%
Mouvements involontaires 21%

Signes cardinaux

Fluctuations
Hallucinations visuelles
et signes moteurs

r
P

n
e
s

n
it o
ta

M
A
R
P
A

EN

DCL et troubles cognitifs

Troubles de la mmoire

plutt spatiale

Troubles attentionnel

svre

confusion

Syndrome dysexcutif
Troubles visuo-spatiaux
n
it o
a
t
atteinte rgions associatives rtro-rolandiques
n
e
s

Pr

M
A
R
P
A

EN

DCL et signes cardinaux (3)

1. Fluctuations

Concernent la cognition et le comportement

De quelques secondes quelques heures
Troubles du sommeil??

2. Parkinsonisme et autres signes

Rigidit, bradykinsie, tremblement

r
P

n
e
s

n
it o
ta

M
A
R
P
A

EN

DCL et signes cardinaux (3)

3. Hallucinations (corps de Lewy dans cortex temporal)

Visuelles bien construites (personnages, objet) ou de

prsence , ou illusions (transformation passagre dun objet en
animal)

Diffrentes de celles induites par la L-Dopa

Prsentes mme sans traitement
Apparaissent tout moment de la journe
Souvent menaantes, dlires interprtatifs
Plus souvent tactiles et auditives

r
P

n
e
s

n
it o
ta

M
A
R
P
A

EN

DCL signes associs

Chutes rptes (28% inaugurales)

Syncopes

Troubles transitoires de la
conscience avec rsolution du
tonus (pseudo-catalepsie)

troubles du sommeil+++
Insomnie, trouble comportement
nocturne avec onirisme (trouble
sommeil paradoxal)
Crampes, dystonie
Hypotension orthostatique
myoclonies, crises
comitiales

Hallucinations autres que

visuelles et dlire

Autres

EN
M
Sensibilit aux neuroleptiques
A
R
P
A
n
Lsions anatomopathologiques
it o
a (CYP2D6)
t
Dfaut de mtabolisme
n
e
s

Pr

MPD
7-10 ans

DCL
Aspect temporel

Dans anne

+++++

Rponse L-Dopa

fluctuante

+/-

Fluctuations

+++++

85%

Tremblement repos

55%

Stades
volues
de la maladie
Syndrome
pr-frontal,
facteur iatrogne
attention

Ralentissement,
synd. dysexcutif
Difficults
stratgie de rcupration

HALLUCINATIONS

+++, dans journe,

Cortical
menaante,
dlire

COGNITIF

A
Syndrome dysexcutif
R
Troubles visuospatiaux
AP
Mmoire
on

r
P

n
e
s

i
t
ta

EN

DCL/ MA
Notion de temps de survenue de la
symptomatologie
Phnomnes de type psychotique
Syndrome parkinsonien
Troubles du sommeil

r
P

n
e
s

n
it o
ta

M
A
R
P
A

EN

Modification comportement
Alzheimer
Le plus souvent associe avec pathologie svre
Mais prsence ds stade prcoce
de troubles de lhumeur, apathie

(MCI amnsique:

Lyketsos CG et al 2002; Hwang TJ et al, 2005 Geda YE et al, AAN Boston 2007)

M
A
hallucinations, agitation , irritabilit, anxit
R
P
(CDR 0,5-1: Shumabukuro J et al 2005)
A
n
it o
a
t
n
e
s

Pr

EN

Ides dlirantes
Alzheimer
Thme du vol (18 43%
dbut de la maladie

Tariot 1994) frquent au

abandon (3 18% Tariot 1994) patients

institutionnaliss (dans la littrature: feel
abandonned or rejected !!!)
EN
jalousie

r
P

n
e
s

n
it o
ta

M
A
R
P
A

Hallucinations
Visuelles > auditives
MA un stade prcoce
12% (n=218)
(Sinforiani 2007)

r
P

n
e
s

n
it o
ta

M
A
R
P
A

EN

Troubles du sommeil

Sont frquents et en fait apparaissent trs

prcocement
Insomnie et rveils

nocturnes,fragmentation du sommeil
Hypersomnie
Dcalage de phase
Troubles sommeil paradoxal

r
P

n
e
s

n
it o
ta

M
A
R
P
A

EN

Syndrome parkinsonien
Li la svrit de la dmence (Burns 2005),
Mais peut tre prcocement not
[13%](Scarmeas 2004)
Li lexistence de DNF au niveau locus
niger (Liu 1997)
EN
M

CHUTES

n
o
i
beaucoup moins frquentes que dans DCL
at
t
n
e
6 Vs 35% (Ballard 1999)
s

Pr

A
R
AP

Mc Keith 1996, 1999 2005

Critres de diagnostic DCL

Dclin cognitif progressif

Diagnostic probable (2), possible (1)

Troubles cognitifs fluctuants, attention, veil
Hallucinations visuelles rcurrentes
Signes moteurs parkinsonism

Suggestive features
Troubles sommeil (paradoxal)
Transporteur dopamine
Sensibilit neuroleptiques

r
P

n
e
s

n
it o
ta

M
A
R
P
A

EN

Critres de diagnostic
Renforcs par
Chutes rptes
Syncopes
Troubles transitoires de la conscience
dysautonomie
Dlire
Hallucinations autres que visuelles
EEG
Hypoperfusion corticale diffuse (occipitale)
IRM structure temporale interne : OK

M
A
R
P
A
n
Moins probable
si
it o
a
t
-maladie crbrovasculaire
n
e
s
- Autresraffections
P

EN

Conclusion (s)

DCL.peut-tre plus frquente (1/4 des dmences

personnes ges)

MPD et DCL :

Deux entits?

Oui: sur le plan clinique mais attention la construction des

critres
Pas sur: sur le plan anat-path du moins sur le plan qualitatif

Pas de rponse, pas dtude

DCL et MA

Overlap?

r
P

n
e
s

n
it o
ta

M
A
R
P
A

EN

Activitcholinergique dans le cortex frontal

(nmol/h/100 mg)

Conclusion(s)

250

contrles

Stratgie thrapeutique
est actuellement la mme en
ce qui concerne les anticholinestrasiques

MA
50

MPD

DCL
n

n
it o
ta

M
A
R
P
A

EN

Tiraboschi P et al. Neurology

2000;54:40711
se

r
P

Conclusion(s)
Mais ncessit quand mme de poser le
diagnostic
Pronostic fonctionnel et survie
Prise en charge thrapeutique va diffrer sur
N
E
certains points
M
A
R
P
Traitement spcifique terme
A

r
P

n
e
s

n
it o
ta