17.

TRASTORNOS
GENITOURINARIOS

214 / EVALUACIN CLNICA DE LOS TRASTORNOS

GENITOURINARIOS
Los trastornos genitourinarios pueden cursar de forma inespecfica, aunque suelen presentar
una serie de alteraciones clnicas y de laboratorio que sugieren su origen en una patologa
renal primaria o en una enfermedad sistmica con afectacin renal. Un adulto normal orina
unas 4-6 veces/d, sobre todo durante el da, un total de 700 a 2.000 ml/d.

SNTOMAS Y SIGNOS
Los pacientes nefrpatas asintomticos pueden tener hipertensin o alteraciones en la sangre
o la orina. Pueden referir antecedentes familiares de nefropata (polioquistosis renal, nefropata
hereditaria). La ecografa rutinaria prenatal puede desvelar alteraciones renales en el feto.
En los pacientes sintomticos se observa con frecuencia fiebre, malestar y prdida de peso en
caso de carcinoma renal, insuficiencia renal avanzada e IU. Entre los sntomas renales tpicos
destacan las alteraciones en la miccin, en el volumen o el aspecto de la orina, la
hematospermia en varones o el dolor, el edema y sntomas y signos inespecficos en caso de
insuficiencia renal.
La miccin frecuente (polaquiuria) sin incremento del volumen urinario es un sntoma de una
menor capacidad de llenado de la vejiga. Las infecciones, los cuerpos extraos, los clculos y
los tumores pueden lesionar la mucosa vesical o las estructuras subyacentes, produciendo
inflamacin y edema. Una discreta distensin vesical, la reduccin de su elasticidad, una masa
plvica o un tero grvido reducen de forma funcional la capacidad vesical, produciendo dolor y
urgencia (necesidad apremiante de orinar). Si no se orina de inmediato, se puede producir
incontinencia. El volumen urinario suele ser escaso y las ganas de orinar son casi constantes
hasta que se resuelve el proceso irritativo.
La poliuria (>2.500 ml/d) puede deberse a una mayor ingesta de agua (bebedores compulsivos
de agua), a una diuresis osmtica (glucosuria en los pacientes con diabetes mellitus no
controlada), a la disminucin de la liberacin de vasopresina por enfermedades hipotalmicas o
de la neurohipfisis o a una menor respuesta tubular a la ADH por hipercalcemia, deficiencia de
vitamina K o diabetes inspida nefrognica adquirida o congnita (DI).
La oliguria (<500 ml/d de volumen urinario en adultos y <24 ml/kg de peso/d en nios
pequeos) suele aparecer de forma aguda y se relaciona con una reduccin en la perfusin
renal (factores prerrenales), por obstruccin ureteral o del tracto de salida de la vejiga (factores
posrenales) o por enfermedades renales primarias. Se puede producir uremia.
La anuria (<100 ml/d de orina en adultos), aunque poco frecuente, puede indicar una
insuficiencia renal aguda, la fase terminal de una insuficiencia renal crnica progresiva o, en
menos ocasiones, un infarto renal o necrosis cortical. Tambin se puede relacionar con una
obstruccin urinaria reversible. Una anuria prolongada determina siempre una uremia.
La nicturia (micciones durante la noche) es un sntoma anmalo, pero inespecfico, que se
puede observar en ausencia de patologa, como cuando se ingieren demasiados lquidos por la
noche. Tambin se puede producir en caso de retencin urinaria secundaria a una obstruccin
del cuello vesical (prostatismo). En menos ocasiones, la nicturia se debe a una enfermedad
renal en fases iniciales y la poliuria a una menor capacidad de concentracin o a la
insuficiencia cardaca o heptica, sin evidencias de alteraciones urinarias intrnsecas.
La enuresis (orinarse en la cama por la noche) se considera fisiolgica durante los 2 o 3
primeros aos de vida, aunque luego se convierte en un problema creciente (v. Problemas de
comportamiento en cap. 262). Se puede deber a un retraso madurativo del sistema

neuromuscular de las vas urinarias inferiores o a procesos orgnicos, como infecciones o

estenosis de la uretra distal en nias, vlvulas uretrales posteriores en nios o vejiga
neurgena en ambos sexos.
La disuria (miccin dolorosa) indica irritacin o inflamacin del cuello vesical o la uretra,
generalmente debida a una infeccin bacteriana. La persistencia de sntomas sin infeccin
obliga a valorar la vejiga y la uretra (v. tambin cap. 215).
Los sntomas obstructivos (tenesmo, tensin, disminucin de la fuerza y el calibre del chorro
urinario y goteo terminal) se suelen asociar con una obstruccin distal a la vejiga. En los
hombres dicha obstruccin se suele asociar con una causa prosttica, siendo menos frecuente
la estenosis uretral y las vlvulas uretrales posteriores (que pueden ser congnitas en nios).
Los sntomas similares pueden sugerir estenosis meatal en ambos sexos.
La incontinencia urinaria (prdida incontrolable de orina) se puede deber a extrofia de vejiga,
epispadias, fstula vesicovaginal, orificios ureterales ectpicos, disfuncin vesical neurgena
congnita o adquirida (neuropata perifrica, ictus, demencia) o lesiones por prostatectoma o
parto (v. tambin cap. 215). En las mujeres la incontinencia asociada con esfuerzos fsicos
mnimos (toser, rerse, correr o levantar pesos) se suele deber a atrofia uretral por falta de
estrgenos o a cistoceles por el envejecimiento o la distensin de los msculos del suelo de la
pelvis durante el parto. La prdida urinaria por obstruccin en el tracto de salida de la vejiga o
por una vejiga flcida puede asociarse con incontinencia por rebosamiento cuando la presin
intravesical supera la resistencia al flujo. En la incontinencia por rebosamiento siempre existe
un volumen de orina residual.
La neumaturia (entrada de gas a la orina) es poco frecuente y suele indicar una fstula entre la
va urinaria y el intestino, pudiendo suceder como complicacin de una diverticulitis con
formacin de abscesos, de una enterocolitis, de un carcinoma de colon o de una fstula
vesicovaginal. En menos ocasiones la neumaturia se puede deber a la formacin de gas por la
bacteriuria.
Las alteraciones del color o el aspecto de la orina son de etiologa diversa. La orina puede
ser clara durante la diuresis acuosa o de color amarillo oscuro cuando se concentra al mximo
por cromgenos (como urobilina). Si se descarta la excrecin de pigmentos alimentarios (orina
roja en general) o frmacos (orina parda, negra, azul, verde o roja), una orina no amarilla indica
hematuria, hemoglobinuria, mioglobinuria, piuria, porfiria o melanoma. La orina turbia se suele
observar cuando precipitan sales de fosfato amorfas en una orina alcalina, aunque con menos
frecuencia sugiere una piuria por una IU. La orina lechosa puede deberse a la precipitacin de
fosfatos en una orina alcalina. La orina en polvo de ladrillo suele deberse a uratos precipitados
en una orina cida. El anlisis microscpico y qumico de la orina suele identificar la causa.
La hematuria (presencia de sangre en la orina) puede producir coloracin parda o rojiza segn
la cantidad de sangre presente y la acidez de la orina. Una hematuria leve puede no causar un
cambio en la coloracin y slo se puede detectar mediante el estudio microscpico o qumico.
La hematuria indolora se suele asociar con alteraciones renales, vesicales o prostticas. En
ausencia de cilindros hemticos (que suelen indicar glomerulonefritis, v. tabla 214-1), una
hematuria silente se puede deber a tumores vesicales o renales. Dichos tumores suelen
sangrar de forma intermitente, por lo que la interrupcin espontnea de la hematuria no debe
hacer creer que la lesin es banal. En la nefropata por IgA se produce tambin una hematuria
recidivante e intermitente. Otras causas de hematuria asintomtica incluyen los clculos, la
poliquistosis renal, los quistes renales, la drepanocitosis, la hidronefrosis y la hiperplasia
benigna de prstata. La asociacin de la hematuria con intenso dolor (clico renal) sugiere
eliminacin de un clculo por va ureteral, aunque un cogulo por una hemorragia renal puede
determinar sntomas parecidos. La hematuria asociada con disuria sugiere infecciones
vesicales o litiasis.

215 / INCONTINENCIA URINARIA

Prdida involuntaria de orina.
La incontinencia urinaria es anmala cualquiera que sea la edad, el estado mental, la movilidad
o la debilidad. Los pacientes con este proceso suelen sentir vergenza y se aslan, se
consideran estigmatizados, se deprimen o muestran cambios regresivos; muchos ancianos con
incontinencia son ingresados en instituciones porque este trastorno representa una gran carga
para quienes los cuidan. La incontinencia sigue siendo en gran medida un problema
descuidado, a pesar de ser susceptible de tratamiento y curable.
La continencia exige la integridad de la funcin de las vas urinarias inferiores, as como un
estado mental, de movilidad, motivacin y destreza manual adecuados. Con la edad se va
perdiendo la capacidad vesical, la posibilidad de retrasar la miccin y la velocidad del flujo
urinario y aumenta la frecuencia de las contracciones vesicales no inhibidas. El volumen
residual posmiccional aumenta, aunque suele ser 50 a 100 ml. La presin de cierre mxima
de la uretra y la longitud de la misma se reducen en las mujeres y se produce un aumento del
tamao prosttico en los hombres. El lquido ingerido durante el da se excreta ms tarde,
incluso por la noche. Todos estas alteraciones aumentan el riesgo de incontinencia en los
ancianos, pero aisladamente no son causa de la misma.
La incontinencia se puede clasificar en funcin de la duracin de los sntomas, de la
presentacin clnica y de las alteraciones fisiolgicas. El diagnstico diferencial se gua
determinando si la incontinencia se ha producido recientemente (transitoria) o es crnica
(establecida). Tambin resulta til clasificar este proceso en incontinencia imperiosa, de
esfuerzo o por rebosamiento.

INCONTINENCIA TRANSITORIA
La incontinencia transitoria es poco frecuente en pacientes jvenes, pero es frecuente en
ancianos, en los que siempre se debe tener en cuenta. Es preciso diagnosticar y tratar la causa
asociada. Una incontinencia transitoria no tratada se puede hacer permanente, pero no se
debe considerar que una incontinencia es crnica slo porque haya durado mucho.
Las IU sintomticas son una causa de incontinencia transitoria, sobre todo en mujeres
jvenes, cuando la disuria y el tenesmo son tan graves que la persona carece de tiempo para
llegar al bao antes de que se produzca la prdida de orina. Las mujeres activas sexualmente
con disuria persistente, con anlisis de orina negativos y un adecuado tratamiento estrognico,
pueden sufrir una IU por Chlamydia trachomatis y deben ser tratadas con doxiciclina. La IU
asintomtica, que se presenta con ms frecuencia en ancianos, no suele producir
incontinencia.
La uretritis y la vaginitis atrficas de las mujeres posmenopusicas suelen originar sntomas
urinarios bajos. La uretritis atrfica produce un adelgazamiento epitelial y submucoso del
revestimiento uretral, que puede determinar irritacin local y prdida del sello mucoso. La
incontinencia asociada con la uretritis atrfica se suele caracterizar por tenesmo y en ocasiones
por una disuria urente. El tratamiento se realiza con estrgenos, asociados con progesterona o
no (v. cap. 238).
El uso de alcohol y medicamentos (v. tabla 215-1) se considera una causa fundamental de
incontinencia transitoria en pacientes mayores.

Los trastornos psiquitricos que producen incontinencia no han sido bien estudiados, aunque
posiblemente sean menos frecuentes en los ancianos que en los jvenes. La intervencin
inicial es corregir la alteracin psiquitrica, sobre todo la depresin o una neurosis de larga
evolucin. En un paciente con delirio, la incontinencia desaparece en cuanto se reconoce y se
trata la causa del mismo.
Se produce la miccin de una cantidad excesiva de orina cuando se ingieren muchos
lquidos, se emplean diurticos (incluida la cafena y el alcohol) y en determinadas alteraciones
metablicas (p. ej., hiperglucemia, hipercalcemia). La incontinencia nocturna se puede deber o
verse exacerbada por los trastornos que determinan un aumento en la excrecin nocturna,
como la insuficiencia cardaca, la insuficiencia venosa perifrica, la hipoalbuminemia y el
edema perifrico inducido por frmacos.
La restriccin de la movilidad puede impedir al paciente llegar al cuarto de bao y se puede
deber a limitaciones fsicas, medidas para restringir la movilidad (en una cama o silla) o por
factores ms sutiles, pero corregibles, como la hipotensin ortosttica o posprandial, las
lesiones de los pies, los zapatos mal ajustados, las alteraciones visuales o el miedo a caerse.
Si no se puede mejorar la movilidad, un orinal o retrete al lado de la cama pueden reducir o
mejorar este problema.
La impactacin fecal causa incontinencia urinaria, sobre todo en pacientes ancianos. El
mecanismo puede ser la estimulacin de los receptores de opiceos o las alteraciones
mecnicas de la vejiga o la uretra. Los pacientes con impactacin fecal suelen presentar
sntomas de incontinencia por rebosamiento o incontinencia imperiosa y muestran los sntomas
de la impactacin asociada. La continencia se recupera eliminando las heces impactadas.

INCONTINENCIA ESTABLECIDA
Si persiste el goteo despus de eliminar las causas de incontinencia transitoria, es preciso
considerar una incontinencia establecida por causas de las vas urinarias inferiores (v. tabla
215-2). La mala funcin de las vas urinarias bajas es similar en los pacientes jvenes y
ancianos, aunque las fstulas o las alteraciones de la distensibilidad del msculo detrusor son
raras en estos ltimos.

La hiperactividad del detrusor (contracciones involuntarias de la vejiga) es la causa principal

de incontinencia originada en las vas urinarias en los pacientes ancianos, aunque tambin es
frecuente en jvenes. Se caracteriza por una miccin imperiosa y frecuente. El deseo de orinar
surge de repente. El volumen de las prdidas suele ser moderado o intenso, siendo frecuentes
la nicturia y la incontinencia nocturna. Se conservan la sensibilidad sacra y los reflejos y el
control del esfnter anal. El volumen residual posmiccional suele ser bajo, de forma que un
volumen residual >50 a 100 ml sugiere una obstruccin del tracto urinario (aunque en las fases
precoces de la obstruccin puede no existir volumen residual), un gran divertculo vesical, el
almacenamiento de orina en un cistocele (mujeres) o una hiperactividad del detrusor con
alteraciones de la contractilidad (HDAC).
La hiperactividad del detrusor en los ancianos puede coexistir con alteraciones de la
contractilidad, produciendo HDAC. La HDAC se asocia con tenesmo, polaquiuria, chorro de
orina dbil, cantidad significativa de orina residual y trabeculacin vesical, que recuerda al
prostatismo en varones y a la incontinencia de esfuerzo en mujeres. Como en la HDAC las
contracciones vesicales son dbiles, se produce con frecuencia retencin urinaria que puede
interferir con los tratamientos de relajacin vesical.
La incompetencia del esfnter es la causa ms frecuente de incontinencia en las mujeres
jvenes y la segunda causa en frecuencia en las mujeres ancianas. La incompetencia del
esfnter se pone de manifiesto como incontinencia de esfuerzo con prdida instantnea de
orina (sin contraccin vesical) asociada con maniobras de esfuerzo, como toser, rerse,
inclinarse o levantar pesos. Se suele asociar con laxitud de los ligamentos o la musculatura
pelviana, siendo menos frecuente la deficiencia intrnseca del esfnter, que se suele asociar con
traumatismos por intervenciones, aunque se puede asociar con atrofia uretral. La prdida
urinaria se puede producir incluso mientras el paciente est de pie o sentado tranquilamente.
Las prdidas urinarias asociadas con el esfuerzo se pueden acompaar de retencin urinaria.
La incontinencia de esfuerzo en varones se suele relacionar con lesiones del esfnter tras una
prostatectoma radical.
La obstruccin del esfnter es la segunda causa ms frecuente de incontinencia en varones,
aunque la mayora de los hombres con obstruccin no presentan incontinencia. Entre las
causas frecuentes destacan la hiperplasia benigna de prstata, el cncer de prstata y la
estenosis uretral. En las mujeres la obstruccin del esfnter es poco frecuente, pero se puede
asociar con antecedentes de ciruga para la incontinencia o con cistoceles grandes que
determinan prolapso y torsin de la uretra cuando se debera extender para orinar. En ambos
sexos, si se produce una hiperactividad secundaria del detrusor, se origina una incontinencia

de esfuerzo, mientras que si se descompensa la actividad del detrusor, se puede observar una
incontinencia por rebosamiento.
La obstruccin por causas neurolgicas se asocia invariablemente con lesiones medulares. Las
interrupciones de las vas que llegan al centro de la miccin de la protuberancia (v. fig. 215-1),
donde se coordina la relajacin del esfnter con la contraccin vesical, determinan una
disinergia entre el esfnter y el detrusor. En vez de relajarse cuando se contrae la vejiga, el
esfnter se contrae, lo que produce una obstruccin grave del esfnter con trabeculacin grave,
divertculos y deformacin en rbol de Navidad de la vejiga, hidronefrosis e insuficiencia
renal.

La hipoactividad del detrusor capaz de producir retencin urinaria e incontinencia por

rebosamiento se produce en un 5% de los pacientes incontinentes. Entre las causas destacan
las lesiones de los nervios que inervan la vejiga (compresin por el disco o afectacin tumoral)
o la neuropata perifrica de la diabetes, la anemia perniciosa, la enfermedad de Parkinson, el
alcoholismo y la tabes dorsal. En los varones con obstruccin crnica del esfnter, el detrusor
puede ser sustituido por fibrosis y tejido conjuntivo, de manera que la vejiga no consigue
vaciarse cuando se elimina la causa de la obstruccin. En las mujeres, la hipoactividad del
detrusor suele ser idioptica.
Los sntomas de una hipoactividad grave del detrusor (tenesmo, polaquiuria, nicturia) pueden
parecerse a los de la hiperactividad del mismo, debiendo descartarse una retencin urinaria
antes de empezar el tratamiento. Son frecuentes los grados menores de debilidad vesical en
las mujeres ancianas. Aunque una debilidad leve no produce incontinencia, puede complicar el
tratamiento si existen otras causas de este proceso asociadas.
En las personas mayores suelen coexistir alteraciones funcionales (del entorno, del estado
mental, de la destreza manual, factores mdicos, motivacin) que agravan las alteraciones de

las vas urinarias inferiores, aunque estos factores slo contribuyen a la incontinencia y no
suelen causarla en general.

DIAGNSTICO
El diario miccional, realizado por el paciente o sus cuidadores durante 48 o 72 h, consiste en
anotar el volumen y el momento de cada miccin y episodio de incontinencia (v. tabla 215-3).
Este diario es uno de los elementos ms importantes de la valoracin, ya que aporta datos
esenciales para determinar la causa de la incontinencia y ayuda a disear el plan teraputico.

El tenesmo no se considera un sntoma sensible ni especfico de hiperactividad del detrusor,

pero s la necesidad imperiosa (sensacin sbita de miccin inminente, independientemente
del volumen e intervalo en el que se produce la miccin). El volumen de la miccin, y si sta
llega a producirse en caso de necesidad imperiosa, depende del volumen de la vejiga, del
grado de alerta, de la accesibilidad al cuarto de bao, de la movilidad del paciente y de si
predomina la relajacin del esfnter. Cuando los pacientes no tienen sensacin de miccin
inminente (lo que con frecuencia se denomina incontinencia refleja o inconsciente), la sbita
prdida de orina no asociada con una maniobra de esfuerzo se debe casi de forma invariable a
una hiperactividad del detrusor.
La polaquiuria (>7 micciones/d) se puede deber a hbitos miccionales anticipatorios, a
incontinencia por rebosamiento, a tenesmo sensitivo, a una vejiga poco distensible aunque
estable, a depresin, a ansiedad o a una produccin excesiva de orina (diabetes, hipercalcemia
o excesiva ingesta de lquidos). Por el contrario, los pacientes con incontinencia suelen reducir
la ingesta de lquidos de manera estricta y no orinan con frecuencia, aunque tengan una
hiperactividad del detrusor.
La nicturia se debe medir siempre y puede ser confusa (dos episodios se consideran normales
cuando se duermen 10 h, pero no si se duermen 4 h). En general, las personas jvenes
excretan la mayor parte de su ingesta diaria de lquidos antes de acostarse, mientras que
muchos pacientes ancianos sanos lo hacen durante la noche. La nicturia se debe a un volumen
excesivo de orina, a dificultades en el sueo o a disfuncin vesical (v. tabla 215-4). La funcin
de la vejiga se define por el mayor volumen de miccin recogido en el diario miccional y puede
ser de gran utilidad para valorar el problema, ya que si el volumen de la mayor parte de las
micciones nocturnas es muy inferior a la capacidad funcional, el paciente presenta un problema
relacionado con el sueo (el paciente orina porque est despierto) o un problema vesical.
Independientemente de su etiologa, la nicturia suele ser subsidiaria de tratamiento.

Los sntomas obstructivos e irritativos son inespecficos en caso de hiperplasia benigna de

la prstata o de obstruccin del esfnter vesical. Aproximadamente una tercera parte de los
varones valorados para realizar una prostatectoma por sntomas obstructivos no tienen
obstruccin, sino un msculo detrusor excesivamente activo, que no mejorar y puede incluso
empeorar con la ciruga. Se pueden emplear escalas de valoracin de los sntomas del
prostatismo para determinar la gravedad de los sntomas, pero no para la deteccin selectiva o
el diagnstico de la hiperplasia benigna de prstata (v. cap. 218).
La exploracin fsica resulta esencial para excluir causas de incontinencia transitoria, para
detectar enfermedades graves asociadas y las causas de incontinencia establecida y para
evaluar las enfermedades concomitantes y la capacidad funcional. La exploracin neurolgica
ayuda a reconocer el delirio, la demencia, el ictus, la enfermedad de Parkinson, la compresin
medular y las neuropatas (autnomas o perifricas). Adems, se deben valorar las
deformidades o indentaciones de la columna vertebral sugestivas de disrafismo, la distensin
vesical (que sugiere debilidad vesical u obstruccin del esfnter) y la incontinencia por
rebosamiento.
La exploracin rectal debe descartar la existencia de impactacin fecal y ndulos prostticos,
as como valorar los reflejos sacros y la simetra de los pliegues glteos. El tamao de la
prstata determinado mediante la palpacin se correlaciona mal con la obstruccin del esfnter.
El resto de la exploracin rectal constituye en realidad una valoracin neuro-urolgica
detallada, ya que las mismas races sacras (S2-S4) inervan el esfnter uretral externo y el
esfnter anal. Cuando se coloca el dedo en el recto del paciente, el explorador puede valorar la
inervacin motora mientras el paciente contrae y relaja de forma voluntaria el esfnter anal. El
explorador sita la otra mano en el abdomen del paciente para valorar la tensin abdominal,
que puede parecerse a la contraccin del esfnter. Muchos pacientes ancianos sin alteraciones
neurolgicas no pueden contraer de forma voluntaria el esfnter, pero la conservacin de la
capacidad de contraccin del mismo se considera una evidencia contraria a la lesin medular.
La inervacin motora se sigue explorando valorando los reflejos de contraccin anal (S4-S5) y
bulbocavernoso (S2-S4). Sin embargo, la ausencia de estos reflejos (sobre todo el de
contraccin anal) no se considera patolgica necesariamente y su presencia tampoco permite
excluir una hipoactividad del detrusor (por una neuropata diabtica). Por ltimo, se valora la
inervacin aferente analizando la sensibilidad perineal.
La exploracin plvica se debe hacer en todas las mujeres con incontinencia. La laxitud de la
musculatura plvica puede determinar un cistocele, un enterocele, un rectocele o un prolapso

uterino. El abombamiento de la pared anterior cuando se estabiliza la pared posterior indica un

cistocele, mientras que el abombamiento de la pared posterior indica un rectocele o un
cistocele. La laxitud de la musculatura del suelo de la pelvis aporta poca informacin sobre la
etiologa de la incontinencia, salvo en los casos graves (en los que el prolapso puede curvar la
uretra y producir una obstruccin). Un cistocele se puede asociar con una hiperactividad del
detrusor y se observan casos de incontinencia de esfuerzo sin cistocele.
Se debe valorar la vagina para descartar una vaginitis atrfica, que se caracteriza por una
mucosa friable, con petequias, telangiectasias o erosiones vaginales. La atrofia vaginal (no
asociada con incontinencia) se caracteriza por la prdida de los pliegues rugosos y por una
mucosa delgada y brillante. Un ndice de maduracin citolgica con un 100% de clulas
parabasales indica atrofia, pero no vaginitis atrfica.
Las pruebas de esfuerzo, realizadas de forma adecuada, muestran una sensibilidad y
especificidad superiores al 90%. Se pide al paciente que, con la vejiga llena, adopte una
postura lo ms erecta posible, que separe las piernas y que relaje la musculatura perineal, para
toser de forma enrgica una sola vez. Si se produce de inmediato una prdida de orina que se
interrumpe al acabar la tos, la prueba se considera positiva. Se puede producir un falso
negativo si el paciente no se relaja, si la vejiga no est llena, si la tos es dbil o si la prueba se
realiza en posicin erecta en una mujer con un cistocele de gran tamao. Una prdida de orina
retardada o mantenida indica una hiperactividad del detrusor (desencadenada por la tos), ms
que una incompetencia del esfnter. Se pueden obtener resultados falsos positivos cuando se
realiza la prueba mientras el paciente tiene una necesidad imperiosa de orinar.
La observacin de la miccin aporta mucha informacin acerca de la funcin vesical y uretral.
Si la observacin no fuera posible, se puede valorar la velocidad de flujo mediante una
mquina de flujo urinario (uroflujmetro) o con un receptor de sonido porttil (como el que se
utiliza para controlar a los bebs en casa). El paciente debe colocar su mano sobre el abdomen
para valorar la contraccin abdominal durante la miccin, sobre todo si se sospecha una
incontinencia de esfuerzo y se est planteando una ciruga, porque la tensin abdominal
sugiere una debilidad del detrusor que puede predisponer al paciente a retenciones
posquirrgicas.
Se puede determinar el volumen residual posmiccional mediante sondaje o ecografa. El
volumen residual posmiccional sumado con el volumen orinado permite valorar la capacidad
total de la vejiga y de forma grosera determina la propiocepcin de la vejiga. Un volumen
residual posmiccional superior a 50-100 ml indica debilidad vesical u obstruccin del esfnter,
aunque unas cantidades inferiores no permiten excluir estos diagnsticos, sobre todo si el
paciente realiza esfuerzos para orinar.

HALLAZGOS DE LABORATORIO
Se debe realizar un anlisis de orina y determinar los niveles de creatinina y BUN. Es necesario
medir los electrolitos si el paciente est confuso, realizar un urocultivo si existe disuria y
determinar las concentraciones de glucosa y Ca++ en suero (y albmina, para poder calcular el
Ca++ libre en los enfermos malnutridos) si la miccin registrada sugiere poliuria.
Se debe realizar una citologa o una cistoscopia en un paciente con hematuria estril, con
molestias perineales o suprapbicas o con alto riesgo de carcinoma vesical (p. ej., tenesmo o
incontinencia de esfuerzo de inicio reciente no explicadas, exposicin a tintes industriales).
Si no se puede determinar la causa de la incontinencia, es preciso valorar la realizacin de una
exploracin urodinmica. Aunque se discute su utilidad exacta, las pruebas urodinmicas con
mltiples canales pueden ser necesarias cuando la incertidumbre diagnstica puede afectar al
tratamiento, cuando ha fracasado el tratamiento emprico y se pueden ensayar otros
tratamientos o cuando se est planteando la realizacin de una ciruga.

TRATAMIENTO
El tratamiento de la hiperactividad del detrusor empieza con medidas sencillas, como tratar el
edema perifrico, ajustar el momento y la cantidad de lquidos ingeridos o proporcionar al
paciente un orinal o retrete para la cama. Sin embargo, la parte ms importante del tratamiento
es la terapia conductual. Los regmenes de control vesical, incluidas las tcnicas para eliminar
la miccin imperiosa, pueden ampliar el intervalo entre micciones. Por ejemplo, si un paciente
tiene incontinencia cada 3 h, el rgimen exige que orine cada 2 h durante el da para suprimir el
tenesmo en los perodos intermedios. Cuando el paciente consigue mantener el control urinario
durante 3 d seguidos, se extiende el intervalo entre las micciones en media hora y se repite el
proceso hasta la obtencin de resultados satisfactorios o la continencia. Tambin se puede
aadir la biorregulacin, pero su beneficio no es claro.
Si un paciente no puede seguir uno de estos regmenes, se emplea una tcnica de miccin
forzada, que reduce la incontinencia hasta en el 50% de los ancianos hospitalizados. Se
pregunta al paciente cada 2 h si necesita orinar; si contesta que s se le lleva al cuarto de bao
y se le da un refuerzo positivo cuando orina (se debe evitar el refuerzo negativo). No se debe
intentar este tipo de tcnica cuando los pacientes no responden.
Si el diario miccional demuestra nicturia e incontinencia nocturna, se debe determinar la causa
(v. tabla 215-4). Una diuresis atribuible a una insuficiencia cardaca se reduce con diurticos. El
edema perifrico sin insuficiencia cardaca o hipoalbuminemia (p. ej., insuficiencia venosa)
puede responder a las medias de compresin creciente y a la elevacin diurna de las piernas.
La diuresis no debida al edema perifrico puede responder a modificaciones en la pauta de
ingesta de lquidos o a la administracin de un diurtico de accin rpida por la tarde o a
primera hora de la noche. Cuando el paciente tiene una hiperactividad del detrusor con
alteraciones de la contractilidad y contracciones no inhibidas que se producen slo con
volmenes elevados, el sondaje justo antes de acostarse elimina la orina residual, aumenta la
capacidad funcional de la vejiga y posiblemente recupera la continencia y el sueo.
La farmacoterapia puede ayudar a la terapia conductual, pero no sustituirla, porque los
frmacos no eliminan en general las contracciones no inhibidas (v. tabla 215-5). Los frmacos
de accin rpida (oxibutinina) se pueden emplear de forma profilctica cuando es posible
predecir el momento de la incontinencia. En algunos casos, la combinacin de dosis bajas de
dos frmacos con acciones complementarias (oxibutinina e imipramina) consigue los mejores
beneficios con mnimos efectos adversos. Algunos de estos frmacos se pueden aplicar de
forma intravesical, pero slo cuando el paciente se pueda sondar a s mismo. Todos los
frmacos relajantes de la vejiga pueden producir retencin urinaria. Puede ser razonable
inducir intencionalmente una retencin urinaria y realizar un sondaje intermitente en los
pacientes cuya incontinencia (p. ej., HDAC) no responda a otros tratamientos y en aquellos en
los que se puede realizar un sondaje intermitente.

La cistoplastia de aumento incrementa la capacidad vesical incorporando un segmento de

intestino o estmago a la vejiga. Este tratamiento se reserva para los casos graves de
hiperreflexia no tratable del detrusor, sobre todo los asociados con una vejiga contrada poco
distensible, estando contraindicado en los pacientes debilitados.
Cuando la incontinencia es refractaria se pueden emplear compresas y ropa interior especial.
Existen muchos productos y el paciente puede decidir cul prefiere. Las sondas condn
pueden resultar tiles en algunos varones, pero suelen romper la piel y reducen la motivacin
para mantenerse seco, siendo imposible su utilizacin cuando el pene es pequeo o est
retrado. Existen nuevos dispositivos para recogida externa de la orina aplicables en mujeres.
No se recomiendan las sondas uretrales cuando existe una hiperactividad del detrusor, ya que
suelen exacerbar las contracciones. Si se necesita una sonda (para que se pueda curar una
lcera por presin en un paciente con hiperactividad refractaria del detrusor), se debe emplear
un baln pequeo para reducir la irritabilidad y las prdidas alrededor de la sonda. Si persisten
los espasmos vesicales, se puede emplear oxibutinina. En los ancianos se deben evitar los
frmacos con efectos anticolinrgicos ms potentes (p. ej., supositorios de belladona).
La incompetencia del esfnter se puede reducir con la prdida de peso en un paciente obeso,
tratando los factores desencadenantes (vaginitis atrfica, tos) y, en ocasiones, colocando un
pesario. Los ejercicios para la musculatura plvica (p. ej., ejercicios de Kegel) suelen ser
eficaces, sobre todo cuando se realizan en momentos de esfuerzo. Los pacientes deben
contraer la musculatura plvica, no los msculos del muslo, del abdomen ni del glteo. Suele
ser necesario el reentrenamiento y puede ser til la bioalimentacin. En las mujeres menores
de 75 aos se obtiene una tasa de curaciones del 10 al 25% y un 40 a 50% mejoran, sobre
todo si la paciente est motivada, realiza los ejercicios como se le ense y recibe
instrucciones escritas y/o visitas de seguimiento para apoyarla. Se desconoce si las mujeres
mayores de 75 aos pueden conseguir un xito parecido.
Los pesarios, disponibles en muchos tamaos y formas, pueden resultar tiles si la paciente
quiere retrasar la ciruga o tiene un alto riesgo quirrgico. Los diafragmas anticonceptivos
pueden mejorar la incontinencia de esfuerzo en mujeres jvenes. Los tampones pueden ser
tiles en las mujeres mayores y adems se estn desarrollando nuevos dispositivos.
El tratamiento no farmacolgico adicional incluye rgimen de visitas al cuarto de bao y de
ingesta lquida para mantener el volumen vesical por debajo del umbral de prdida. Este
enfoque suele ser apropiado para las mujeres ancianas, cuyas alteraciones esfinterianas
suelen ser leves y consecuencia de la atrofia.
La farmacoterapia con un agonista -adrenrgico(p. ej., fenilpropanolamina de liberacin
prolongada, 25 a 75 mg 2/d) puede resultar beneficiosa, sobre todo cuando se acompaa de
tratamiento estrognico. Estos frmacos resultan eficaces en las mujeres con alteraciones
intrnsecas del esfnter (v. ms adelante). Se pueden administrar de 10 a 25 mg de imipramina
1-4/d en pacientes con incontinencia de esfuerzo o imperiosa sin evidencias de hipotensin
postural.
Se puede necesitar una ciruga para corregir la hipermovilidad uretral si fracasan otros tipos de
tratamiento o no se pueden aceptar. La colporrafia anterior consigue menos curaciones de la
incontinencia de esfuerzo que otras tcnicas de suspensin del cuello vesical. Muchas
ancianas no pueden tolerar una tcnica de Marshall-Marchetti-Krantz, que conlleva una ciruga
abdominal larga y una recuperacin prolongada. Una alternativa suprapbica, la
colposuspensin de Burch, exige una ciruga menos amplia, corrige la laxitud de la pared
vaginal anterior y tiene muchos xitos. Sin embargo, esta tcnica puede agravar la debilidad de
la pared posterior y causar estranguria y retencin urinaria en algunas mujeres que no tienen la
suficiente capacidad y movilidad vaginal. Las suspensiones del cuello vesical por va vaginal (p.
ej., tcnicas de Pereyra, Stamey y Raz) son tcnicas de ciruga menor, pero suelen durar
menos que la tcnica de Burch. Cuando existe una deficiencia intrnseca del esfnter, se

necesita una tcnica distinta (anillo pubovaginal), cuya morbilidad es ms alta y suele precipitar
con ms frecuencia una retencin urinaria crnica que la correcin de la hipermovilidad uretral.
Otros tratamientos para la deficiencia del esfnter, sobre todo en hombres sometidos a
prostatectoma, es la implantacin de un esfnter artificial. Si se realiza una buena seleccin de
los pacientes, un 70% de los mismos recuperan la continencia, mientras que los dems
emplean una o dos compresas diarias, aunque hasta el 20 a 40% necesitan revisiones o
nuevas operaciones. Otro abordaje teraputico consiste en la inyeccin periuretral de agentes
para aumento de tamao. La utilizacin de colgeno bovino con enlaces cruzados con
glutaraldehdo consigue una mejora a corto plazo o la curacin en el 50 al 95% de las mujeres,
pero con mucha menos frecuencia en varones. Aunque este tipo de sustancias resultan
atractivas (la inyeccin se realiza con anestesia local y emplea poco tiempo), para que este
tratamiento tenga xito se necesitan mltiples inyecciones. La experiencia con pacientes
mayores de 75 aos es limitada y existen riesgos de retencin urinaria (que suelen obligar a
sondar al paciente).
En los varones se pueden emplear una sonda condn, una pinza peneana, una vaina peneana
(como la prtesis de McGuire, similar a un soporte atltico) o una vaina autoadhesiva (sobre
todo si est revestida por un gel de polmero o por celulosa) cuando fracasan todas las
intervenciones descritas. Se comercializan algunos dispositivos colectores para mujeres. Las
compresas de geles de polmeros superabsorbentes y delgadas pueden absorber con ms
facilidad la pequea cantidad de lquido que se pierde en la incontinencia de esfuerzo. En el
momento actual se estn investigando tcnicas de estimulacin elctrica, como alternativa
prometedora en las mujeres.
La obstruccin del esfnter en varones se trata con bloqueantes a-adrenrgicos (como 1 a 2
mg de prazosina 2 a 4/d, 1 a 10 mg/d de terazosina, 1 a 8 mg/d de doxazosina), que alivian los
sntomas y pueden mejorar el volumen residual posmiccional, la resistencia al flujo y la
velocidad del flujo urinario.
La administracin de 5 mg diarios de la finasterida, un inhibidor de la 5a-reductasa, reduce el
tamao prosttico, pero la reduccin de los sntomas puede tardar meses. Algunos
investigadores han sugerido un tratamiento combinado con un bloqueante -adrenrgico, pero
no existen evidencias que apoyen la utilidad de este tratamiento.
Se realiza una reseccin transuretral de prstata (RTUP) o una prostatectoma suprapbica o
retropbica si persisten los sntomas molestos. Algunos abordajes alternativos (como la incisin
del cuello vesical con prostatotoma bilateral) han posibilitado la descompresin quirrgica
incluso en los pacientes ms debilitados.
Los stents uretrales se consideran una intervencin no farmacolgica prometedora, aunque
todava se carece de datos a largo plazo. Entre los efectos adversos de este dispositivo
destacan la migracin de stent y el tenesmo urinario (que suele desaparecer en semanas o
meses). Entre las tcnicas transuretrales ms recientes que han obtenido resultados
prometedores destacan la hipertermia con microondas, el tratamiento con lser y la ablacin
con aguja, aunque se carece de datos a largo plazo.
En las mujeres se suele necesitar ciruga en caso de cistoceles grandes y es preciso realizar
una tcnica para suspensin del esfnter cuando coexiste una hipermovilidad uretral. Si el
cuello vesical no fuera competente o la presin de cierre uretral fuera <10 cm H2O, podra ser
necesaria otra tcnica quirrgica para evitar producir una incompetencia esfinteriana. La
obstruccin primaria del cuello vesical se corrige con facilidad hasta en los pacientes ms
frgiles. La estenosis de la uretra distal se puede dilatar y tratar con estrgenos. Se puede
necesitar una intervencin ms amplia cuando exista una estenosis meatal; tambin es posible
repetir la dilatacin con frecuencia. Sin embargo, la mayor parte de las mujeres sometidas a

dilataciones no presentan una estenosis uretral, sino un msculo detrusor hipoactivo, por lo que
la dilatacin no slo sera intil, sino posiblemente perjudicial.
La hipoactividad del detrusor se trata reduciendo el volumen residual, eliminando la
hidronefrosis (si existe) y previniendo la sepsis urinaria. Primero se emplea una sonda para
descomprimir la vejiga durante 7 a 14 d, mientras que se eliminan los posibles factores que
contribuyen a la alteracin funcional del detrusor (impactacin fecal, efectos adversos
farmacolgicos).
Si la descompresin no consigue una recuperacin completa de la funcin vesical, se pueden
emplear tcnicas para incrementar la miccin: doble miccin o aplicacin de la maniobra de
Cred (aplicacin de presin suprapbica durante la miccin) o la maniobra de Valsalva. La
administracin de 40 a 200 mg/d de betanecol en dosis divididas puede resultar til en algunos
pacientes cuya vejiga se contrae mal debido al uso de un frmaco anticolinrgico que no se
puede suspender (un antidepresivo tricclico). Se debe controlar el volumen residual para poder
interrumpir el tratamiento con betanecol si no resulta eficaz.
Si el detrusor es acontrctil despus de la descompresin, posiblemente cualquier intervencin
va a resultar intil y se debe someter al paciente a sondaje intermitente o se le debe colocar
una sonda uretral. Posiblemente es necesaria la profilaxis antibitica o con mandelato de
metenamina contra las IU si el paciente presenta frecuentes IU recidivantes, tiene una
alteracin valvular cardaca o lleva una prtesis ortopdica; dicha profilaxis no resulta til para
el sondaje permanente. Si el sondaje intermitente se realiza en una institucin sanitaria, se
debe llevar a cabo con una tcnica estril, ms que limpia, por la elevada prevalencia y
virulencia de las bacterias en este medio.

216 / TRASTORNOS NEUROMUSCULARES

El control urinario y de la miccin normal resultan de las complejas interacciones entre el
msculo liso, el msculo esqueltico, el control cerebral y el sistema nervioso autnomo. Los
trastornos congnitos o adquiridos del msculo o la inervacin (v. tambin cap. 215 y Enuresis
nocturna, en Problemas comportamentales, cap. 262) pueden provocar un almacenamiento o
control de la orina inadecuados, estasis urinaria, infecciones, clculos (v. cap. 221) o lesiones
renales.

VEJIGA NEURGENA
Disfuncin vesical que puede derivarse de una alteracin congnita o de una lesin o proceso
patolgico que afecta al encfalo, la mdula espinal o la inervacin local de la vejiga urinaria o
su esfnter.
En la vejiga neurgena la actividad puede ser de dos tipos: hipotnica (flcida) o espstica
(contrada).

ETIOLOGA
La vejiga neurgena hipotnica (flcida) se suele asociar con lesiones de la inervacin local
(mdula espinal sacra); entre las causas frecuentes de tipo congnito destacan el
mielomeningocele, el sndrome del filum terminale u otras lesiones medulares, incluida la cola
de caballo.
La vejiga neurgena espstica (contrada) se suele asociar con lesiones enceflicas o de la
medula espinal suprasacra; la causa adquirida ms frecuente es la lesin medular por mielitis
transversa o la seccin medular traumtica que provoca una cuadripleja o parapleja.
Tanto la vejiga neurgena espstica como la hipotnica se pueden asociar con procesos
patolgicos como la sfilis, la diabetes mellitus, los tumores cerebrales o medulares, el ictus, la
rotura de un disco intervertebral y las enfermedades desmielinizantes o degenerativas
(esclerosis mltiple, esclerosis lateral amiotrfica).
La incoordinacin de las contracciones de la vejiga y del tracto de salida de la vejiga (cuello
vesical o esfnter urinario externo) se produce con frecuencia en las vejigas espstica e
hipotnica, pero sobre todo en la primera. Se puede observar reflujo vesicoureteral con
lesiones renales en cualquier tipo de vejiga neurgena.

SNTOMAS Y SIGNOS
Las vejigas hipotnicas suelen ser indoloras y estn flccidas, distendidas y provocan
prdidas constantes de pequeas cantidades de orina (goteo por rebosamiento). La disfuncin
hipotnica relacionada con una lesin medular aguda puede persistir inicialmente durante das,
semanas o meses (fase de shock) antes de que se desarrolle una hipotona permanente o una
espasticidad o se produzca una mejora de la funcin vesical. Por el contrario, los signos de
hipotona o espasticidad relacionados con otras patologas (como tumores) progresan con
lentitud.
En la vejiga neurgena hipotnica crnica se producen IU con frecuencia. Estas IU pueden ser
secundarias a clculos urinarios, que se originan en los pacientes con lesiones medulares
como consecuencia de la inmovilizacin y el consiguiente incremento en la excrecin de Ca y la
estasis urinaria. Los clculos y la estasis urinaria aumentan el riesgo de IU.

Las vejigas espsticas por lesiones medulares altas (torcicas y cervicales) pueden vaciarse
de forma espontnea, produciendo una incontinencia (de esfuerzo); la eficacia del vaciamiento
voluntario de la vejiga depende de la fuerza de la pared de la misma, de la resistencia uretral y
de la coordinacin entre la contraccin vesical y la relajacin del esfnter.

DIAGNSTICO
Los estudios de UIV (urografa excretora), ecografa, cistografa y uretrografa seriados
permiten valorar la lesin y la progresin secundaria a la vejiga neurgena y evidenciar los
clculos urinarios. La cistouretroscopia determina el grado de obstruccin del esfnter vesical.
La cistometrografa seriada en la fase de recuperacin de una vejiga hipotnica permite
calcular un ndice de la capacidad funcional del detrusor, til para valorar las posibilidades de
rehabilitacin. Tambin resulta til la valoracin urodinmica de las velocidades de flujo
miccional, la electromiografa del esfnter y los estudios de los perfiles de la presin uretral.

TRATAMIENTO
Aunque no es frecuente la recuperacin completa, un tratamiento adecuado e intenso consigue
resultados excelentes. Es esencial distinguir entre la vejiga neurgena espstica e hipotnica
porque ambos procesos se tratan de forma distinta.
La vejiga hipotnica, sobre todo cuando se relaciona con una lesin medular aguda, exige de
inmediato un drenaje con sonda continuo o sondaje intermitente para prevenir la
sobredistensin con la consiguiente infeccin y lesin del msculo detrusor. El sondaje
intermitente, realizado por el propio paciente cuando sea posible, es preferible al sondaje
permanente. Las mujeres toleran mejor el drenaje con sonda continuo, que predispone a los
varones a desarrollar uretritis, periuretritis, abscesos prostticos y fstulas uretrales.
El tratamiento de la vejiga espstica suele incluir la utilizacin del drenaje con colector
externo. La orina residual persistente y la contractura de la uretra o el cuello vesical pueden
obligar a realizar al menos una reseccin transuretral o una esfinterotoma externa en el varn
para reducir en lo posible la resistencia del esfnter y aumentar al mximo el vaciamiento. La
estimulacin elctrica de la vejiga, de los nervios sacros o de la mdula espinal sigue siendo un
tratamiento experimental.
El objetivo del tratamiento farmacolgico tanto de la vejiga hipotnica como de la espstica
es mejorar la capacidad de almacenamiento vesical, su vaciamiento y su control.
Habitualmente se pueden reducir o eliminar las contracciones involuntarias y la espasticidad del
detrusor con antiespasmdicos o anticolinrgicos (cloruro de oxibutinina 5 mg, clorhidrato de
imipramina 50 mg o bromuro de propantelina 15 mg 2-4/d en adultos). Entre los efectos
adversos destacan la sequedad de boca y el estreimiento. La disinergia de los esfnteres
(actividad incoordinada de los msculos detrusor de la vejiga y los esfnteres) puede responder
a los bloqueantes a-adrenrgicos (p. ej., doxilato de doxazosina, clorhidrato de
fenoxibenzamina, clorhidrato de prazosina, clorhidrato de terazosina), que pueden producir
hipotensin postural. El cloruro de betanecol (50 mg 2 a 4/d) es un frmaco que no suele
emplearse en el tratamiento de la vejiga hipotnica en adultos y que produce estimulacin
parasimptica con sus consiguientes efectos adversos. La fenilpropanolamina y la imipramina
pueden mejorar la funcin esfinteriana.
La derivacin urinaria permanente no suele ser apropiada, aunque se debe valorar cuando se
produzca deterioro de la funcin renal o si las circunstancias sociales, la espasticidad o la
cuadripleja impiden la realizacin de un sondaje continuo o intermitente adecuados. La
derivacin permanente de la va urinaria alta se debe realizar mediante un conducto ileal o
clico. La cistostoma suprapbica permanente puede conseguir en ocasiones un drenaje
adecuado, pero no es deseable porque modifica la histologa vesical y aumenta el riesgo de
infecciones, formacin de clculos y, con menos frecuencia, de desarrollo de carcinoma

transicional o de clulas escamosas de vejiga. La vesicostoma cutnea (apertura de la vejiga a

la pared abdominal anterior) con un dispositivo externo y sin sonda permanente puede resultar
adecuada para el control urinario en nios sin lesiones de las vas urinarias altas.
Otras medidas esenciales de cuidado incluyen la vigilancia continua de la funcin renal, el
control de las infecciones urinarias, el mantenimiento de una importante ingesta de lquidos, la
deambulacin precoz, los cambios frecuentes de posicin y la restriccin de Ca en la dieta para
prevenir la formacin de clculos. Se pueden colocar dispositivos de esfnter artificiales para
controlar la continencia urinaria en pacientes seleccionados.

SNDROME DE MEGACISTIS
(Sndrome de megalocistis)
Sndrome mal comprendido en el que se observa una vejiga grande, de pared delgada y lisa
sin evidencias de obstruccin del tracto de salida y que suele afectar a nias.
Los sntomas de presentacin suelen relacionarse con IU, siendo frecuente el reflujo
vesicoureteral. La UIV con vejiga vaca suele demostrar una va urinaria alta de aspecto
normal, pero la cistouretrografa permite identificar reflujo con dilatacin masiva de la parte
superior de la va. La reimplantacin del urter con cistoplastia de reduccin puede resultar
eficaz, aunque algunos pacientes se benefician del tratamiento farmacolgico, del sondaje
intermitente o de la derivacin urinaria, generalmente con un conducto clico o ileal.

DISFUNCIN URETERAL
Las alteraciones del msculo liso ureteral o de su inervacin pueden producir dilatacin y
obstruccin segmentaria o total del urter. Sin embargo, el megalourter (dilatacin ureteral
unilateral o bilateral grave) no genera obstruccin ni reflujo. Se puede producir una dilatacin
ureteral y una atona relativa proximales al defecto segmentario en la transmisin peristltica,
por alteraciones en la continuidad del msculo liso o de la propagacin del impulso nervioso
(segmento adinmico). El pronstico depende de la integridad neuromuscular del urter
proximal y el tratamiento es quirrgico.

217 / UROPATA OBSTRUCTIVA

(Obstruccin de la va urinaria)
Cambios estructurales o funcionales en la va urinaria que dificultan el flujo normal de la orina,
determinando una disfuncin renal (nefropata obstructiva).
La uropata obstructiva es frecuente en todas las edades. Se encuentra hidronefrosis
(consecuencia nefroptica de este proceso) en un 4% de los pacientes en los que se realizan
estudios necrpsicos, con una distribucin homognea de sexos. La uropata obstructiva es
mucho ms frecuente en los varones >60 aos por la mayor incidencia de hiperplasia benigna y
carcinoma de prstata. Aproximadamente 2 de cada 1.000 personas son hospitalizadas en
Estados Unidos por uropata obstructiva.

ETIOLOGA Y FISIOPATOLOGA
La uropata obstructiva puede ser aguda o crnica, completa o parcial y unilateral o bilateral y
se puede localizar en cualquier nivel desde los tbulos renales (cilindros, cristales) al meato
uretral externo (v. tabla 217-1) y puede provocar un incremento en la presin intraluminal,
estasis urinaria, IU y formacin de clculos.

En los varones la obstruccin de la uretra puede deberse a una hiperplasia benigna de la

prstata, a un carcinoma prosttico, a prostatitis crnica con fibrosis, a un cuerpo extrao, a
contracturas del cuello vesical o presencia de vlvulas uretrales congnitas. Las estenosis
uretrales y meatales pueden ser adquiridas o congnitas. En la mujer la obstruccin uretral

sucede con poca frecuencia, pero puede ser secundaria a tumores, radioterapia, ciruga o
instrumentacin urolgica (generalmente dilataciones repetidas).
La nefropata obstructiva (insuficiencia renal o lesin tubulointersticial) puede deberse a un
incremento en la presin intratubular, a la isquemia local o con frecuencia a IU asociadas. La
infiltracin por clulas T y macrfagos, la respuesta autoinmune frente a las protenas de
Tamm-Horsfall y las hormonas vasoactivas tambin pueden estar implicadas en la lesin renal.
Los hallazgos patolgicos consisten en la dilatacin de los tbulos colectores y los tbulos
distales y en una atrofia tubular crnica con escasa lesin glomerular. Se puede producir una
uropata obstructiva sin dilatacin cuando una fibrosis o un tumor retroperitoneal atrapan al
sistema colector, cuando la uropata obstructiva es leve y la funcin renal no se altera y a los 3
d de la uropata obstructiva, mientras que el sistema colector no se distiende y sufre menos
riesgo de dilatarse. En un 2% de los nios que desarrollan una uropata obstructiva existen
alteraciones congnitas de la va urinaria.

SNTOMAS Y SIGNOS
Los signos y los sntomas varan en funcin de la localizacin, del grado y de la rapidez de
inicio de la uropata obstructiva.
El dolor es frecuente y se produce por distensin de la vejiga, del sistema colector o de la
cpsula renal. Las lesiones de la porcin proximal del urter o de la pelvis renal producen dolor
y molestias en el flanco, mientras que las lesiones distales provocan dolor que se irradia al
testculo o los labios vulvares del mismo lado. El dolor puede ser grave con una obstruccin
ureteral aguda completa (clculo ureteral). La dilatacin aguda por presencia de un rin
descendido o tras una carga de lquido (al beber cerveza, diuresis osmtica por contraste
radiolgico en la UIV) produce un dolor intermitente porque la produccin de orina aumenta
hasta un nivel superior a la velocidad de flujo por la zona de obstruccin. La uropata
obstructiva parcial o de desarrollo lento (obstruccin de la unin pieloureteral, tumor pelviano)
se caracteriza por asociarse con poco dolor o por ausencia del mismo. Una obstruccin no
sospechada de la unin pieloureteral en un adulto puede provocar hidronefrosis. Se puede
palpar una masa en el flanco, sobre todo en la hidronefrosis masiva de la infancia y la lactancia.
La anuria es un sntoma muy sugestivo de una uropata obstructiva si no se asocia con shock,
sndrome urmico-hemoltico o glomerulonefritis rpidamente progresiva. Aunque se puede
reducir el volumen urinario en cualquier tipo de patologa renal, la anuria se suele asociar con
una uropata obstructiva bilateral completa, aunque la conservacin de un volumen urinario
normal e incluso la poliuria no permiten descartar una uropata obstructiva parcial.
A pesar de la reduccin en el IFG, se puede presentar nicturia o poliuria por alteraciones en la
capacidad de concentracin del rin y en la reabsorcin de Na. Cuando se produce una
uropata obstructiva unilateral en presencia de un rin contralateral, la concentracin de
creatinina plasmtica suele ser normal, siendo poco frecuentes la anuria y la insuficiencia renal
aguda. Es probable que se produzca una prdida de funcin renal por espasmos vasculares o
ureterales mediados por la activacin del sistema autnomo.
Otros hallazgos clnicos incluyen la hipertensin, la hiperpotasemia secundaria a una acidosis
tubular renal de tipo 4 y la prdida de sal que predispone a la deplecin de volumen del LEC.
En un paciente asintomtico con una uropata obstructiva de larga evolucin, el anlisis de
orina puede ser normal o demostrar presencia de escasos polinucleares o hemates, mientras
que la uropata obstructiva parcial grave o completa puede producir insuficiencia renal aguda o
crnica.

DIAGNSTICO
La uropata obstructiva se debe descartar en todos los pacientes con insuficiencia renal de
causa no filiada. La historia puede sugerir sntomas de hiperplasia benigna de prstata o
antecedentes de tumores malignos o litiasis.
Inicialmente debe realizarse un sondaje vesical si se sospecha obstruccin del cuello vesical
(dolor suprapbico, vejiga palpable o insuficiencia renal no explicada en un varn anciano).
Para determinar la gravedad de la patologa prosttica y vesical y descartar otras causas
patolgicas se realiza una cistouretroscopia y una cistouretrografa si se sospecha obstruccin
uretral (estenosis, vlvula).
La ecografa abdominal es la prueba de diagnstico inicial en la mayor parte de los casos
(v. tambin los comentarios acerca de los procedimientos para valoracin del sistema urinario
en cap. 214) porque carece de complicaciones alrgicas o txicas. Sin embargo, tiene una tasa
de falsos positivos elevada (25%) si slo se valoran criterios mnimos para el diagnstico
(visualizacin de los sistemas colectores). La combinacin de una ecografa, una radiografa
simple de abdomen y, en los casos necesarios, una TC diagnostica la uropata obstructiva en
>90% de los casos.
La ecografa con doppler puede diagnosticar en general una uropata obstructiva unilateral al
detectar un aumento en el ndice de resistencia (reflejo de un aumento en la resistencia
vascular renal) en el rin afectado.
Antes de la UIV, la gammagrafa renal con radioistopos o tcnicas retrgradas se debe
someter al paciente a una diuresis forzada con un diurtico adecuado (p. ej., 0,5 mg/kg de
furosemida i.v.) para valorar el grado de hidronefrosis y el retraso comparativo en el tiempo de
vaciamiento.
La UIV permite identificar la localizacin de la uropata obstructiva, puede detectar patologas
asociadas (necrosis papilar o amputacin calicial por infecciones previas) y su tasa de falsos
positivos es muy baja. Sin embargo, la UIV es difcil y emplea sustancias de contraste
radiolgico. La UIV se aplica principalmente para descartar uropata obstructiva cuando existen
clculos coraliformes o mltiples quistes renales o parapilicos (la ecografa y la TC no pueden
distinguir los clculos o quistes de la hidronefrosis), cuando la TC no consigue reconocer la
localizacin de la uropata obstructiva y cuando se considera que sta se debe a clculos,
restos de papila desprendidos o un cogulo de sangre. Una uropata obstructiva aguda puede
no determinar dilatacin del sistema colector, pero se puede localizar una obstruccin
mecnica (p. ej., clculo) si existe.
La pielografa antergrada o retrgrada se suelen emplear para aliviar los sntomas, ms que
para diagnosticar la uropata obstructiva. Sin embargo, un retraso en el vaciamiento permite
confirmar una alteracin funcional o anatmica en presencia de una historia muy sugerente,
incluso en ausencia de hidronefrosis. La deshidratacin puede prolongar el tiempo de
vaciamiento. Cuando se valora un rin como no funcionante en la pielografa, una
gammagrafa con radioistopos puede determinar su perfusin e identificar el parnquima renal
funcional.
Si la valoracin del dolor de espalda o de flanco demuestra una hidronefrosis sin uropata
obstructiva evidente, se realiza una renografa no invasiva con diurticos. Si la renografa fuera
negativa o dudosa, pero el paciente presentara sntomas, se debera realizar un estudio de
presin de perfusin mediante la insercin percutnea de una sonda en la pelvis renal dilatada,
con posterior infusin de lquidos en la pelvis a 10 ml/min. En presencia de una uropata
obstructiva, el marcado incremento en el flujo urinario debera frenar la velocidad de eliminacin
del istopo radiactivo durante la gammagrafa renal, dilatando an ms el sistema colector en la
UIV, o elevar la presin en la pelvis renal a >22 mm Hg durante la perfusin.

Un renograma o un estudio de perfusin que producen un dolor semejante al que refera el

paciente se interpretan como positivos, mientras que si la prueba de perfusin fuera negativa
se considera que el dolor es de origen no renal. Sin embargo, existen numerosos falsos
positivos y falsos negativos con ambas pruebas.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
La mayora de los casos se pueden corregir, pero un retraso en el tratamiento puede producir
lesiones renales irreversibles.
El pronstico vara en funcin de la patologa asociada que causa la uropata obstructiva y de
la presencia o ausencia de IU. En general, la insuficiencia renal aguda por un clculo ureteral
suele ser reversible, con recuperacin de una funcin renal adecuada. En los casos de uropata
obstructiva crnica progresiva se produce una disfuncin renal parcial o irreversible. El
pronstico de la funcin renal es mejor cuando se inicia pronto el tratamiento adecuado.
El tratamiento se basa en la eliminacin de la obstruccin con un tratamiento mdico
(tratamiento hormonal del carcinoma de prstata), instrumentacin (endoscopia, litotripsia) o
tratamiento quirrgico. Est indicado el drenaje inmediato de la hidronefrosis cuando la funcin
renal est comprometida, si persiste la IU o el dolor es importante. Se puede realizar un drenaje
temporal en casos de uropata obstructiva grave, de IU o clculos (para el tratamiento, v. cap.
221). Se puede emplear la tcnica percutnea en la mayor parte de los casos. La uropata
obstructiva distal puede obligar a un drenaje con sonda o a la derivacin permanente. En
determinados pacientes se pueden colocar sondas ureterales permanentes en cola de cerdo
para el drenaje agudo o a largo plazo. Es necesario realizar un tratamiento intenso de la IU y la
insuficiencia renal.
Se debe valorar la realizacin de una ciruga en los pacientes con dolor y un renograma
positivo. Sin embargo, los pacientes asintomticos con un renograma con diurticos positivo y
una funcin renal normal o con un renograma negativo no necesitan tratamiento alguno.

218 / ENFERMEDADES PROSTTICAS

HIPERPLASIA PROSTTICA BENIGNA
(Hipertrofia benigna de la prstata)
Hiperplasia adenomatosa benigna de la glndula prosttica periuretral, que determina diversos
grados de obstruccin del tracto de salida de la vejiga.
Una de las principales dificultades a la hora de establecer la prevalencia de la hiperplasia
prosttica benigna (HPB) ha sido la carencia de una definicin comn. Los estudios de
autopsia indican que la prevalencia de la HPB diagnosticada histolgicamente aumenta desde
el 8% en los varones de 31 a 40 aos al 40-50% en los de 51 a 60 y supera el 80% en los
mayores de 80 aos. Sin embargo, si se aplican criterios clnicos a varones de 55 a 74 aos sin
cncer de prstata, la prevalencia de la HBP es de un 19% cuando se considera que el
volumen prosttico debe ser >30 ml y el ndice en la Escala Internacional de Sntomas
Prostticos es alto. Sin embargo, dicha prevalencia sera slo del 4% cuando se considera que
el volumen prosttico debe ser >30 ml, el ndice alto, el flujo urinario mximo <10 ml/seg y que
debe quedar un volumen residual posmiccional de orina >50 ml.

ETIOLOGA Y FISIOPATOLOGA
Se ignora la etiologa, pero puede guardar relacin con cambios hormonales asociados con el
envejecimiento. Se producen mltiples ndulos fibroadenomatosos en la regin periuretral de la
glndula prosttica, que parecen originarse ms en las glndulas periuretrales que en la
verdadera prstata fibromuscular (cpsula quirrgica), que se ve desplazada en sentido
perifrico por el crecimiento progresivo de estos ndulos. La hiperplasia puede afectar a las
paredes laterales de la prstata (hiperplasia del lbulo lateral) o el tejido en la regin inferior del
cuello vesical (hiperplasia del lbulo medio). Histolgicamente el tejido es glandular, con
presencia de cantidades variables de estroma interpuesto.
Como se produce afectacin de la uretra prosttica, se va obstruyendo progresivamente el flujo
urinario, lo que se asocia con una hipertrofia del msculo detrusor y formacin de trabculas,
de clulas y divertculos. El vaciamiento incompleto de la vejiga produce estasis y aumenta el
riesgo de infeccin, con los consiguientes cambios inflamatorios en la vejiga (prostatitis crnica,
v. ms adelante) y la va urinaria alta. La estasis urinaria predispone a la formacin de clculos
(v. cap. 221). Una obstruccin prolongada, aunque incompleta, puede determinar una
hidronefrosis y comprometer la funcin renal.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

El tenesmo urinario progresivo, la polaquiuria y la nicturia se deben a un vaciamiento
incompleto con rpido llenado de la vejiga. La menor fuerza y tamao del chorro urinario
provocan una miccin intermitente y entrecortada, que se pueden acompaar de una sensacin
de vaciamiento incompleto, goteo terminal, una incontinencia por rebosamiento casi continua o
retencin urinaria completa. Los esfuerzos por orinar pueden producir congestin de las venas
superficiales de la uretra prosttica y del trgono, que se pueden romper y provocar una
hematuria. Es posible precipitar la retencin urinaria completa aguda por los intentos
prolongados de retener la orina, la inmovilizacin, la exposicin al fro, los anestsicos, los
frmacos anticolinrgicos y simpaticomimticos o la ingesta de alcohol. Los sntomas se
pueden cuantificar en funcin de la escala de siete preguntas de sntomas de la American
Urological Association (v. tabla 218-1).

En el tacto rectal se suele observar un aumento de tamao de la prstata, de consistencia

elstica, con prdida frecuente del surco central. Sin embargo, el tacto rectal puede ser
confuso, ya que una prstata que parezca pequea al tacto rectal puede ser lo bastante grande
como para producir una obstruccin. Se puede palpar o percutir la vejiga urinaria distendida a
la exploracin.
Se produce una elevacin moderada del antgeno prosttico especfico (PSA) srico en el 30 al
50% de los pacientes con HBP, en funcin del tamao de la misma y del grado de obstruccin
(v. tambin Carcinoma de prstata, en cap. 233). Los varones con sntomas leves o moderados
de HBP no suelen necesitar ms pruebas.
La existencia de sntomas ms graves o la presencia de hematuria o IU obligan a que un
urlogo realice ms estudios diagnsticos. La UIV puede demostrar el desplazamiento en
sentido superior de la porcin terminal de los urteres (en anzuelo) con un defecto en la base
de la vejiga compatible con hipertrofia prosttica. Cuando la obstruccin se prolonga, se
observa dilatacin ureteral con hidronefrosis. La cistoscopia con sondaje uretral y la ecografa
posmiccional permiten la determinacin del volumen de orina residual, y el sondaje permite
drenar dicha orina para estabilizar la funcin renal y poder controlar las IU. Si estuviera
indicado por la elevacin del PSA srico, se puede realizar una ecografa transrectal para
valorar el tamao glandular, determinar el abordaje quirrgico ms adecuado y distinguir entre
la contractura del cuello vesical, la prostatitis crnica y otros fenmenos obstructivos. Se debe
evitar la instrumentacin hasta que se haya decidido el tratamiento definitivo, dado que la
manipulacin aumenta las obstrucciones, los traumatismos y las infecciones.
Una prstata indurada y dolorosa sugiere prostatitis, mientras que una firme, nodular, suele
corresponder a un carcinoma o, en ocasiones, a un clculo prosttico.

TRATAMIENTO
Cuando la HPB se asocia con IU o azoemia por obstruccin del tracto de salida vesical, el
tratamiento inicial debe ser mdico, dirigido a estabilizar la funcin renal, interrumpiendo los

frmacos anticolinrgicos y simpaticomimticos y erradicando las infecciones. Puede ser

deseable el drenaje con sonda uretral o suprapbica cuando exista una obstruccin avanzada
del esfnter vesical. Una vejiga obstruida crnicamente y distendida debe ser descomprimida
con lentitud para evitar la diuresis postobstructiva. En algunos pacientes con sntomas
obstructivos leves a moderados, la utilizacin de bloqueantes -adrenrgicos, como terazosina,
puede mejorar la miccin. La finasterida, un inhibidor de la 5-reductasa, puede reducir el
tamao de la prstata y mejorar la miccin a lo largo del tiempo (meses), sobre todo en
pacientes con glndulas grandes (>40 ml). Todos estos pacientes deben evitar los frmacos
anticolinrgicos y narcticos, ya que pueden inducir obstruccin.
El tratamiento definitivo es quirrgico. Aunque se suele conservar la potencia sexual y la
continencia, un 5 a 10% de los pacientes desarrollan problemas despus de la ciruga. Se
prefiere la reseccin transuretral de prstata (RTUP), pero las prstatas muy grandes (>75 g)
pueden necesitar una ciruga abierta con un abordaje suprapbico o retropbico, que permiten
la enucleacin del tejido adenomatoso desde dentro de la cpsula quirrgica. La incidencia de
impotencia e incontinencia es muy superior con estas tcnicas que tras la RTUP. Todos los
mtodos quirrgicos obligan a colocar una sonda posquirrgica de drenaje durante 1 a 5 d.
Entre las alternativas quirrgicas destacan la colocacin de stents intrauretrales, la
termoterapia con microondas, la termoterapia con ultrasonidos de alta intensidad, la ablacin
con lser, la electrovaporizacin y la vaporizacin por radiofrecuencia, aunque no se han
establecido sus indicaciones.

PROSTATITIS
La prostatitis bacteriana aguda se caracteriza por escalofros, fiebre alta, tenesmo y
polaquiuria, dolor perineal y en la parte baja de la espalda, grados variables de obstruccin de
la miccin, disuria o dolor urente a la miccin, nicturia, hematuria macroscpica y con
frecuencia artralgias y mialgias. La glndula prosttica es dolorosa y aparece indurada y
tumefacta de forma focal o difusa, y suele estar caliente cuando se palpa con suavidad desde
el recto. Entre las pruebas de laboratorio que confirman el diagnstico destacan la piuria en el
anlisis de orina, los urocultivos positivos y, en ocasiones, hemocultivos positivos. El cultivo de
las secreciones prostticas suele demostrar gran cantidad de bacterias patgenas (sobre todo
grmenes entricos gramnegativos). Sin embargo, como se puede producir una bacteriemia, no
se debe realizar masaje de la prstata con inflamacin aguda hasta que se hayan obtenido
niveles sanguneos adecuados del antibitico apropiado. Como la prostatitis aguda se suele
asociar con una cistitis aguda, se puede reconocer el germen patgeno en cultivos de la orina
espontnea.
El tratamiento comprende medidas de sostn generales como reposo en cama, analgsicos,
sustancias para reblandecer las heces e hidratacin. El tratamiento inicial con una
fluoroquinolona dos veces al da suele ser eficaz y se puede administrar hasta que se
conozcan los resultados de los cultivos y de los estudios de sensibilidad antibitica. Si se
obtiene una respuesta clnica satisfactoria, se mantiene el tratamiento durante 30 d para evitar
la prostatitis bacteriana crnica. Si se sospecha una sepsis, se deben administrar antibiticos
de amplio espectro que cubran grampositivos y gramnegativos (combinacin de ampicilina y
gentamicina) i.v. hasta que se conozca la sensibilidad bacteriana. Si la respuesta clnica es
adecuada, se mantiene el tratamiento i.v. hasta que est afebril durante 24 a 48 h y despus se
cambia por el tratamiento oral. Si se produce una retencin urinaria completa, es preferible el
drenaje vesical mediante cistostoma suprapbica que una sonda uretral (que puede provocar
una bacteriemia). En pocas ocasiones se produce un absceso prosttico que deba ser tratado
quirrgicamente.
La prostatitis bacteriana crnica se presenta con sntomas variables, aunque el ms
caracterstico es una IU recidivante debida al mismo patgeno presente en las secreciones
prostticas. Algunos pacientes estn asintomticos, presentando slo baciluria que reaparece
entre los ciclos de tratamiento antibitico. Sin embargo, la mayora de los pacientes refieren

dolor perineal y en la parte baja de la espalda, tenesmo y polaquiuria y miccin dolorosa. La

afectacin del contenido escrotal produce una molestia intensa, con tumefaccin, eritema y
dolor grave a la palpacin (v. Epididimitis, cap. 219). Al tacto rectal se reconoce una prstata
moderadamente dolorosa e indurada de forma irregular, pero no existen hallazgos especficos.
Puede producirse una secrecin copiosa. Es posible reconocer numerosos polinucleares, con
frecuencia en grandes acmulos, y macrfagos cargados de lpidos (cuerpos grasos ovales),
aunque el nmero de polinucleares no permite distinguir una prostatitis bacteriana de una no
bacteriana.
La causa ms frecuente de prostatitis crnica son los bacilos gramnegativos, pero tambin se
ha relacionado a los enterococos y las clamidias con infecciones crnicas. Es ms eficaz el
tratamiento con fluoroquinolona oral que con trimetoprima-sulfametoxazol, que se administra
dos veces al da durante 4 a 12 sem. La prostatitis crnica bacteriana suele recidivar y se trata
con un segundo ciclo de antibiticos, siendo una fluoroquinolona el tratamiento de eleccin.
La prostatitis crnica no bacteriana: es ms frecuente que la bacteriana; se ignora su
etiologa. Los sntomas recuerdan a los de la prostatitis crnica bacteriana, con aumento del
nmero de polinucleares y presencia de cuerpos grasos ovales en las secreciones prostticas.
Sin embargo, no suelen referir antecedentes de IU, aunque es necesario realizar cultivos de las
secreciones prostticas, de la uretra y la vejiga para descartar un patgeno bacteriano.
Los baos de asiento calientes, los frmacos anticolinrgicos y el masaje prosttico peridico
(sobre todo en la prostatitis congestiva) alivian los sntomas. Los antibiticos no mejoran la
clnica, aunque los AINE pueden resultar tiles.
La prostatodinia es un proceso no infeccioso ni inflamatorio que afecta a varones jvenes y
sus sntomas se parecen a los de la prostatitis. En general no se producen signos de infeccin
ni inflamacin al explorar la orina o las secreciones prostticas. El tratamiento es emprico y de
sostn.
La vesiculitis seminal (inflamacin de las vesculas seminales) cursa con una eyaculacin
sanguinolenta, pero indolora. Esta infeccin es poco frecuente y no se puede diagnosticar con
tcnicas de cultivo. En algunas ocasiones se puede aspirar material con ecografa transrectal,
lo que confirma que el origen del sangrado es la vescula seminal. El tratamiento es de sostn.

219 / LESIONES DEL PENE Y DEL ESCROTO

Las alteraciones de los genitales externos masculinos son incmodas desde el punto de vista
psicolgico y a veces son graves (v. Pene y uretra y Testculo y escroto en Defectos renales y
genitourinarios, cap. 261)

LESIONES DEL PENE

(V. tambin cap. 164 y Cncer de pene, en cap. 233.)
La balanopostitis (inflamacin generalizada del glande y del prepucio) se suele asociar con
infecciones bacterianas o micticas localizadas en el prepucio de los varones no circuncidados.
Dicha inflamacin favorece la estenosis de meato, la fimosis, la parafimosis y el cncer. Este
proceso se suele diagnosticar en la inspeccin cuando se tiene experiencia y se trata
mejorando la higiene y, a veces, con frmacos antimicticos. Puede estar indicada la
circuncisin cuando se produzcan complicaciones o en los casos recidivantes o refractarios al
tratamiento.
La balanitis xertica obliterante es una zona indurada y blanquecina que se localiza cerca de
la punta del glande y que rodea y con frecuencia estenosa el meato. Esta lesin se debe a
inflamacin crnica y se puede tratar con antibacterianos o antiinflamatorios tpicos. En los
casos graves puede llegar a ser necesaria una meatotoma o la reparacin quirrgica de tipo
plstico (meatoplastia).
La eritroplasia de Queyrat es una zona bien delimitada de pigmentacin rojo-violcea, que se
suele localizar en el glande o la corona. Se trata de una lesin premaligna, que puede resultar
indistinguible histolgicamente de la enfermedad de Bowen, pero que slo presenta capacidad
invasiva local. Se debe realizar una biopsia y el tratamiento consiste en la aplicacin de una
crema de 5-fluorouracilo, la reseccin local o el tratamiento con lser, siendo fundamental el
seguimiento estrecho del paciente.
Otras lesiones peneanas de tipo infeccioso poco frecuentes incluyen las debidas a TB, las
micosis peneanas y el herpes zster.

PRIAPISMO
Ereccin de carcter doloroso, persistente y anmala, que no se acompaa de deseo ni
excitacin sexual.
Se conocen mal los mecanismos que generan el priapismo, pero posiblemente conlleva una
serie de alteraciones vasculares y neurolgicas complejas; esta lesin se suele relacionar con
trombosis de los vasos plvicos. El priapismo puede aparecer secundariamente a una actividad
sexual prolongada, la leucemia, anemia drepanoctica o al rasgo falciforme u otras discrasias
sanguneas, un hematoma o neoplasia plvica, enfermedades cerebromedulares (p. ej., sfilis o
tumores) a infecciones e inflamaciones genitales (p. ej., prostatitis, uretritis, cistitis), sobre todo
si se complican con un clculo vesical. Varios frmacos pueden producir este proceso
(trazodona,
clorpromazina,
metacualona,
prazosina,
tolbutamida,
determinados
antihipertensivos, anticoagulantes y esteroides). Otra causa es el tratamiento con inyecciones
para combatir la disfuncin erctil (v. cap. 220).
Los cuerpos cavernosos, que no suelen estar trombosados por completo, contienen sangre
venosa oscura y espesa, de consistencia parecida al aceite de motor. No se produce afectacin
del cuerpo esponjoso ni del glande.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El pronstico de la funcin sexual es malo, salvo que se instaure un tratamiento eficaz con
rapidez. En general, el tratamiento resulta difcil y a veces no obtiene resultados. Los
estrgenos no son tiles. Algunos casos (sobre todo los relacionados con el tratamiento de la
disfuncin erctil) responden a la administracin de frmacos vasoactivos aplicados
directamente en los cuerpos cavernosos. El priapismo neurgeno puede mejorar con anestesia
caudal o medular continua. Se pueden descomprimir los cuerpos cavernosos introduciendo una
aguja gruesa (12 o 16) con evacuacin e irrigacin, aunque la tumefaccin suele reaparecer.
Se han obtenido buenos resultados creando una fstula entre el glande y los cuerpos
cavernosos con una aguja de biopsia. La derivacin semipermanente mediante un injerto de
vena safena de un cuerpo cavernoso al otro o del cavernoso al cuerpo esponjoso consigue que
se produzca una detumescencia de suficiente duracin como para poder restablecer la
circulacin plvica. Es preciso tratar las causas asociadas, como realizar tratamiento mdico de
la anemia drepanoctica, algo que en ocasiones resuelve el priapismo.

ENFERMEDAD DE PEYRONIE
Fibrosis de las vainas cavernosas que produce una contractura de la fascia que rodea a los
cuerpos, similar a la contractura de Dupuytren, y que produce una ereccin dolorosa y
desviada.
Se ignora su etiologa, pero esta enfermedad se produce en adultos y origina una desviacin
del pene erecto hacia el lado afectado, que a veces es dolorosa y que impide la penetracin. La
fibrosis puede afectar tambin al cuerpo cavernoso, comprometiendo la tumescencia de la
parte distal.
Este proceso se puede resolver de forma espontnea en muchos meses, y las formas leves del
proceso que no alteran la funcin sexual no necesitan tratamiento.
Los resultados del tratamiento no son predecibles. La reseccin quirrgica de la fibrosis y su
sustitucin por un injerto en parche puede tener xito o determinar ms fibrosis y aumentar el
defecto. Las inyecciones locales de verapamilo o esteroides de alta potencia pueden resultar
tiles, algo que no sucede con los esteroides orales. Para conservar la potencia se debe
colocar una prtesis.

LESIONES DEL ESCROTO

(V. tambin Complicaciones en Parotiditis en infecciones virales, cap. 265.)
Las lesiones escrotales se pueden deber a la inflamacin de la pared o el contenido escrotal, a
traumatismos (v. ms adelante), neoplasias del testculo o sus apndices (v. cap. 233) o a
alteraciones mecnicas que afectan al contenido escrotal o a las estructuras adyacentes (v.
Torsin testicular en Defectos renales y genitourinarios, cap. 261).
Los abscesos escrotales pueden complicar una orquiepididimitis (v. en Epididimitis, ms
adelante), sobre todo si se retrasa el tratamiento. Algunos abscesos se drenan de forma
espontnea, pero la mayora exigen ciruga, habitualmente una orquiectoma con drenaje.
La estenosis uretral y los divertculos se pueden asociar con la formacin de abscesos con
tumefaccin del escroto, dolor y eritema con extravasacin de orina hacia el escroto y el perin.
Suelen estar indicados la incisin con drenaje y los antibiticos, pero en los casos graves se
necesita una derivacin urinaria mediante cistostoma suprapbica. Las estenosis persistentes
se pueden tratar con xito mediante dilatacin o endoscopia (uretrotoma interna). Los casos

difciles o recidivantes pueden necesitar un stent permanente que se coloca por va

endoscpica. En algunas ocasiones est indicada la ciruga abierta.
El hidrocele, una masa escrotal intrnseca frecuente, se genera por la acumulacin de un
exceso de lquido estril dentro de la tnica vaginal debido a una produccin excesiva
(inflamacin del testculo o de sus apndices) o por una menor reabsorcin (obstruccin
venosa o linftica en el espacio retroperitoneal o el cordn). Suele debutar como una
tumefaccin escrotal indolora que se puede transiluminar. Algunos hombres refieren molestias
o dolor por el efecto de masa. No suelen existir signos inflamatorios en la mayor parte de los
casos, pero un hidrocele inflamatorio con epididimitis puede ser doloroso. Existen formas
congnitas. El tratamiento de un hidrocele persistente y sintomtico es quirrgico
(hidrocelectoma). La aspiracin es una medida temporal, aunque combinada con inyeccin de
frmacos esclerosantes puede resultar definitiva. La aspiracin implica el riesgo de infeccin
secundaria.
El piocele escrotal no es estril y suele producirse como complicacin de una epididimitis
grave (v. ms adelante).
El hematocele (acumulacin de sangre dentro de la tnica vaginal) suele ser secundario a un
traumatismo. A diferencia del hidrocele, es doloroso y no se puede transiluminar. El tratamiento
es quirrgico si el hematocele es grande y no se reabsorbe con el tratamiento conservador o si
se acompaa de laceraciones en la albugnea.
El espermatocele (quiste espermtico) suele localizarse en el polo superior del testculo,
adyacente al epiddimo, y cursa como un quiste escrotal. Puede resultar difcil distinguir un
espermatocele de gran tamao de un hidrocele, que tambin es qustico, indoloro y positivo
con la transiluminacin. La ecografa ayuda en este diagnstico. Est indicada la reseccin
quirgica si el espermatocele aumenta de tamao y resulta molesto para el paciente.
Una hernia inguinal puede extenderse al compartimiento escrotal y debe distinguirse de un
hematocele y un hidrocele. Cuando existe una hernia inguinal, no se puede palpar el cordn
espermtico por encima de la masa, mientras que en el hidrocele y el hematocele s se pueden
palpar las estructuras normales del cordn por encima de la masa. Esta masa se puede reducir
en general cuando el paciente se tumba. Una hernia inguinal congnita incluye por definicin
un hidrocele (persistencia del proceso vaginal). Se recomienda la ciruga, dados la probabilidad
de progresin y el riesgo de incarceracin y estrangulacin.
El varicocele (coleccin de venas de gran tamao, sobre todo en el escroto izquierdo, que se
nota como una bolsa de gusanos) aparece en la posicin erecta y debe desaparecer al
tumbarse. Puede estar indicada la ciruga para tratar la infertilidad asociada (v. cap. 245) o los
varicoceles sintomticos (dolorosos o con sensacin de plenitud escrotal).
El linfedema escrotal se puede deber a la compresin de los linfticos o venas abdominales, a
tumores intraabdominales, cirrosis con ascitis, filariasis o enfermedad de Milroy (linfedema
idioptico). Cursa con un aumento indoloro del tamao del saco escrotal y se trata mediante
suspensin escrotal, aunque puede ser necesaria la reseccin con escrotoplasia en casos
graves.

EPIDIDIMITIS
La orquioepididimitis (inflamacin del epiddimo y el testculo) puede producirse como
complicacin de una IU con prostatitis y uretritis, ser una secuela de una gonorrea, una
complicacin de una ciruga prosttica o una consecuencia de una infeccin secundaria a un
catter permanente. Cursa como una tumefaccin dolorosa con edema escrotal y eritema.
Suelen estar implicadas las bacterias gramnegativas y Chlamydia trachomatis. Las epididimitis
tuberculosas, los gomas sifilticos y los procesos micticos (actinomicosis, blastomicosis) son

poco frecuentes en Estados

inmunodeprimidos (VIH).

Unidos

en

el

momento

actual,

salvo

en

pacientes

La epididimitis bacteriana aguda se suele producir como complicacin de una bacteriuria,

una uretritis bacteriana o una prostatitis y puede ser unilateral o bilateral. Se caracteriza por
fiebre con dolor y tumefaccin escrotal. La exploracin fsica demuestra tumefaccin,
induracin, eritema e intenso dolor en una porcin o todo el escroto afectado y, a veces, en el
testculo adyacente. Cuando la inflamacin afecta al conducto deferente se produce una vasitis,
y cuando se afectan las estructuras del cordn espermtico se habla de funiculitis. En general
se puede reconocer el microorganismo causal en un urocultivo. En los varones menores de 35
aos, la mayor parte de los casos se deben a grmenes de transmisin sexual, sobre todo
Neisseria gonorrhoeae o C. trachomatis y la mayora de ellos tienen una uretritis demostrable.
En el diagnstico diferencial de los pacientes <30 aos se debe tener en cuenta la torsin
testicular (v. Defectos renales y genitourinarios, cap. 261). En los varones >35 aos la causa
ms frecuente son los bacilos coliformes gramnegativos, y suelen presentar piuria, orina
infectada y alteraciones urolgicas o se han sometido recientemente a procedimientos
urolgicos, estando indicada la valoracin GU.
La epididimitis y la orquiepididimitis no bacterianas son de etiologa desconocida, pero no
son infrecuentes. Se pueden asociar con una extravasacin retrgrada. El anlisis de orina
suele ser normal y los cultivos de las secreciones prostticas negativos. Los sntomas se
parecen a los de una epididimitis bacteriana.

TRATAMIENTO
El tratamiento consiste en reposo en cama, elevacin escrotal, compresas con hielo en el
escroto, analgsicos y antibioterapia oral durante 7 a 10 d. Si se sospecha una sepsis, se
puede administrar un aminoglucsido parenteral o una cefalosporina de tercera generacin
hasta que se conozca el organismo responsable y su sensibilidad antibitica. Los cultivos
resultan fundamentales para establecer la idoneidad del tratamiento. Salvo que se produzca un
absceso, un piocele o un infarto testicular, no se necesita en general el drenaje quirrgico.
Habitualmente est indicada una completa valoracin urolgica, aunque los pacientes con
enfermedades de transmisin sexual no necesitan en general una valoracin anatmica.
La epididimitis bacteriana recidivante secundaria a una uretritis o prostatitis incurable se puede
prevenir mediante ligadura de los deferentes (vasectoma). En algunos casos la epididimitis
crnica obliga a realizar una epididimectoma para aliviar los sntomas, aunque en algunos
pacientes persisten las molestias a pesar de ella. Los pacientes obligados a llevar una sonda
permanente tienen mayor riesgo de desarrollar una epididimitis u orquiepididimitis recidivantes.
Se debe valorar la realizacin de una vasectoma bilateral en los pacientes con recidivas
asociadas con alteraciones estructurales. Tambin puede ser til instaurar una cistostoma
suprapbica o un rgimen de autosondaje.
El tratamiento de la epididimitis no bacteriana es parecido, pero la antibioterapia no es til. El
bloqueo nervioso del cordn espermtico con anestesia local puede aliviar los sntomas.

TRAUMATISMOS GENITALES
Aunque se producen lesiones penetrantes y perforantes en el pene y el escroto, el tipo ms
frecuente de lesin son los aplastamientos y la avulsin de la piel y los genitales. Por ejemplo,
los traumatismos testiculares suelen ser secundarios al combate fsico (golpe). Las lesiones por
avulsin se producen en empleados industriales y en granjeros cuando la ropa queda atrapada
por una mquina. Tambin se puede producir la avulsin peneana por diversos dispositivos
(anillos peneanos, piezas del aspirador) o por un traumatismo excesivo durante el coito.

Se debe conservar la piel arrancada, enfriarla y volver a aplicarla en cuanto se pueda. El

desbridamiento debe ser conservador, aunque se pueden necesitar injertos de piel. Se puede
reimplantar con xito incluso un pene arrancado por completo.
Cuando se arranca todo el escroto, el tratamiento implica colocar los testculos, si fuera posible,
debajo de la piel en el muslo o la parte baja del abdomen para conservar la espermatognesis
y la funcin hormonal. Dicha ciruga suele resultar factible porque la irrigacin testicular es
distinta a la irrigacin de la piel genital, aunque slo cuando el cordn est intacto.
Las heridas por arma de fuego y otras lesiones penetrantes se tratan con desbridamiento y
drenaje. Se pueden producir pequeos hematomas y hematocele por traumatismos externos en
el escroto y se pueden tratar de forma conservadora, mientras que la rotura de la capa
albugnea suele exigir una rpida valoracin y reparacin quirrgica.

220 / DISFUNCIN ERCTIL

(Impotencia)
Incapacidad para conseguir o mantener una ereccin satisfactoria para el coito.
El trmino impotencia ha sido sustituido por el menos peyorativo disfuncin erctil. Se calcula
que este proceso afecta de 10 a 20 millones de pacientes >18 aos en Estados Unidos. La
prevalencia es del 52% en varones de 40 a 70 aos y aumenta con la edad. Sin embargo, los
varones pueden disfrutar de la actividad sexual durante toda la vida; aunque la cantidad y la
fuerza del eyaculado y la tensin muscular se reducen, la disfuncin erctil no es un proceso
inevitable en relacin con el envejecimiento, incluso a los 70 u 80 aos.

ETIOLOGA
En pocas ocasiones la disfuncin erctil es primaria (el hombre nunca ha conseguido ni
mantenido una ereccin), que se suele deber casi siempre a factores psicolgicos (culpa
sexual, miedo a la intimidad, depresin, ansiedad grave) y en menos ocasiones a factores
biognicos (en general niveles de testosterona bajos y que reflejan trastornos del eje
hipotlamo-hipofisario-gonadal). La disfuncin erctil secundaria se produce cuando un
hombre que poda conseguir y mantener una ereccin ya no puede hacerlo, y ms del 90% de
los casos son de naturaleza orgnica.
La causa principal de la disfuncin erctil es vascular, pero otras grandes categoras
patognicas incluyen los trastornos hormonales, el uso de drogas y las enfermedades
neurolgicas. Una disfuncin erctil transitoria de cualquier naturaleza puede determinar
dificultades psicolgicas secundarias que complican el problema. La disfuncin erctil puede
depender de las situaciones, afectar slo a determinados momentos, lugares o parejas,
asociarse a un sentimiento de derrota o a una autoestima daada. Los factores psicolgicos
que pueden asociarse con las enfermedades orgnicas deben tenerse en cuenta en cada caso,
ya que pueden ser tanto la causa como la consecuencia de la disfuncin erctil.
Trastornos vasculares. Los principales problemas vasculares que pueden determinar
disfunciones erctiles son la aterosclerosis de las arterias peneanas, la impedancia inadecuada
del flujo venoso (laguna venosa) o una combinacin de ambos. Con el envejecimiento y las
distintas patologas asociadas (aterosclerosis, hipertensin), disminuyen la dilatacin de las
arterias y la relajacin del msculo liso, reducindose as la cantidad de sangre que entra al
pene. Las lagunas venosas dificultan la permanencia de la sangre en el pene durante la
ereccin. Las enfermedades que aceleran la aterosclerosis (diabetes, tabaquismo,
hipertensin) aumentan la prevalencia de la disfuncin erctil. Los nuevos conocimientos
acerca de los reguladores del tono vascular (xido ntrico) pueden conseguir tratamientos en el
futuro.
Trastornos hormonales. Los problemas hormonales (aumento de prolactina, hipotiroidismo e
hipertiroidismo, sndrome de Cushing) pueden determinar una disfuncin erctil. Aunque el
hipogonadismo (testosterona total y testosterona disponible bajas) se relaciona con una
disminucin de la libido, no est clara la relacin entre la testosterona y la capacidad erctil.
Uso de frmacos. Los frmacos producen un 25% de los casos (v. tabla 220-1).

Trastornos neurolgicos. Los trastornos neurolgicos (ictus, convulsiones del lbulo

temporal, esclerosis mltiple, disfuncin sensitiva y autnoma, lesiones medulares) suelen ser
causa de disfuncin erctil.
Un 40% de los hombres sometidos a una reseccin transuretral desarrollan problemas
erctiles, pero la prevalencia de dichos problemas aumenta con las resecciones quirrgicas
ms amplias. Tras la reseccin transuretral se producen frecuentes eyaculaciones retrgradas
(retorno del lquido prosttico hacia la vejiga).

DIAGNSTICO
En la valoracin mdica general se debe incluir una historia sobre ingesta de frmacos, alcohol,
tabaquismo, diabetes, hipertensin y aterosclerosis, una exploracin de los genitales externos
para descartar presencia de bandas fibrosas (enfermedad de Peyronie) y valoracin de los
signos de enfermedades vasculares, hormonales o neurolgicas.
Entre las tcnicas de laboratorio se debe incluir la valoracin de la glucosa plasmtica, de la
funcin tiroidea y de la testosterona srica (total y disponible o testosterona no ligada a
globulinas transportadoras de hormonas). Tambin puede resultar til determinar la hormona
lutenica, la hormona estimulante de los folculos y la prolactina, ya que resulta difcil
diagnosticar un hipogonadismo en funcin de los valores de testosterona exclusivamente.
Cuando la causa no est clara puede resultar til realizar una prueba de tumescencia nocturna
del pene (TNP), aunque no suele serlo en pacientes ancianos, que pueden tener alteraciones
en esta prueba conservando unas erecciones suficientes o tener resultados normales
careciendo de erecciones tiles. Los episodios de TNP se suelen asociar con las fases de
sueo REM (movimientos oculares rpidos). Se pueden controlar las erecciones del paciente
en un laboratorio del sueo especial; la ausencia de las mismas es altamente sugestiva de
causa orgnica, aunque su presencia no indica de forma necesaria que durante el da se
tengan erecciones vlidas.

Puede resultar til determinar ndices vasculares, como el ndice de presin peneana-presin
braquial (TA sistlica en el pene dividida por TA sistlica en el brazo) que indica riesgo de otras
alteraciones vasculares ms graves (ictus, IM), incluso en pacientes asintomticos.
Resulta fundamental descartar la depresin, que no siempre es aparente. La escala para la
depresin de Beck y la escala de depresin geritrica de Yesavage en los ancianos son
sencillas y fciles de realizar. Tambin se deben analizar las relaciones personales y, si existen
conflictos o dificultades de comunicacin con la pareja, buscar un consejero que les ayude.

TRATAMIENTO
En los casos asociados con una causa determinada (prolactinoma, hipotiroidismo), el
tratamiento est orientado a eliminar dicha causa.
Un primer paso fundamental tras la exploracin fsica inicial y las pruebas de laboratorio
consiste en tranquilizar al paciente. Tambin es importante la educacin para evitar mitos y
malas informaciones. Se debe incorporar a la pareja del paciente al tratamiento y presentar
diversas opciones al paciente de modo que pueda elegir con su pareja la que prefiere. Un anillo
de constriccin, que puede ser un anillo de metal o plstico o una banda de cuero (que se
vende en las sex-shops) ayuda a los pacientes con lagunas venosas. Sin embargo, estos
anillos no resultan tiles cuando el paciente no tiene una ereccin. El tratamiento de la
disfuncin orgnica se puede realizar con un dispositivo de tumescencia por vaco que utiliza
una presin negativa para hacer que llegue sangre al pene, colocando una banda o anillo en la
base del mismo para mantener la ereccin. Este tratamiento puede resultar adecuado para
pacientes con una relacin estable, que mantienen relaciones sexuales 1 o 2 veces por
semana. Este mtodo cuenta entre sus desventajas con la formacin de hematomas peneanos,
la frialdad en la punta del pene o la falta de espontaneidad.
El tratamiento con inyecciones peneanas de alprostadilo (PGE1) puede producir erecciones
que duren 60 min como media. Entre sus riesgos destacan los hematomas y hemorragia
peneanos y el priapismo (v. cap. 219). El mdico debe ajustar al nivel adecuado la dosis para
evitar el priapismo y el paciente puede realizar autoinyecciones en su domicilio. La incidencia
de priapismo es menor con PGE1 intrauretral que con las inyecciones peneanas.
El sildenafilo es un nuevo frmaco oral, que facilita la ereccin al potenciar el efecto del xido
ntrico sobre el msculo liso vascular, aumentando de esta forma el flujo sanguneo peneano.
La respuesta obtenida es ms normal, ya que slo acta cuando existe un deseo sexual
asociado. Se debe tomar el frmaco de 30 a 60 min antes del coito, estando contraindicado en
personas que toman nitratos. Un 16% de los usuarios sufren cefaleas.
La ciruga con implantacin de prtesis peneana permite recuperar las erecciones, pero se
asocia con los riesgos derivados de la anestesia, de las infecciones y del posible mal
funcionamiento de la prtesis. No se ha demostrado que el tratamiento con la yohimbina, un
bloqueante a, sea mejor que el placebo en algunos estudios, aunque se ha demostrado su
eficacia en la disfuncin erctil de naturaleza psicgena; sin embargo, sus efectos sobre la
funcin heptica y la hipertensin generada hacen que sea un frmaco poco ideal.
El tratamiento con testosterona del hipogonadismo puede conseguir una mejora notable de la
libido. Se prefieren los compuestos inyectables o transdrmicos a la testosterona oral, que
conllevan un riesgo notable de disfuncin heptica. Entre los efectos adversos destacan la
policitemia (con mayor riesgo de ictus), la ginecomastia, el aumento de tamao de la prstata y
la retencin de agua y Na. Se debe controlar el hematcrito al menos cada 3 meses y realizar
exploraciones de la prstata, determinacin del antgeno especfico prosttico y pruebas de
funcin heptica de forma peridica. Si el hematcrito es del 54% o ms, se debe interrumpir el
tratamiento o realizar una flebotoma si el paciente desea proseguirlo.

Las terapias conductuales y otros tratamientos para la ansiedad y la depresin, as como el

asesoramiento en caso de relaciones disfuncionales, deben constituir una parte del tratamiento.
Tambin se deben valorar los problemas de la pareja (vaginitis atrfica, seguridad en el sexo).
La disfuncin erctil no constituye un problema inevitable ni inmodificable.

221 / CLCULOS URINARIOS

(Piedras, nefrolitiasis, urolitiasis)
Uno de cada 1.000 adultos es hospitalizado en Estados Unidos por clculos urinarios, que
aparecen en el 1% de las autopsias. Los clculos varan desde focos cristalinos microscpicos
a clculos de varios centmetros de dimetro. Un clculo de gran tamao, que se denomina
coraliforme, puede amoldarse y llenar por completo todo el sistema calicial.

ETIOLOGA Y PATOGENIA
Un 80% de los clculos en Estados Unidos estn compuestos por Ca, sobre todo oxalato
clcico, 5% son de cido rico, 2% de cistina y el resto de fosfato amnico magnsico (o
clculos infecciosos). Un 5% de los pacientes que forman clculos de Ca tienen un
hiperparatiroidismo primario, siendo otras causas menos frecuentes la sarcoidosis, la
intoxicacin por vitamina D, el hipertiroidismo, la acidosis tubular renal, el mieloma mltiple, los
carcinomas metastsicos y la hiperoxaluria primaria. Los clculos de cido rico se relacionan
con el incremento de la acidez urinaria, que permite la cristalizacin del cido rico no
disociado. Los clculos de cistina son diagnsticos de cistinuria (v. en Alteraciones en el
transporte renal, cap. 261). Los clculos de fosfato amnico magnsico (estruvita) indican la
existencia de una IU por bacterias que descomponen la urea. Estos clculos deben ser
tratados como cuerpos extraos infectados. A diferencia de otros tipos de clculos, los de
fosfato amnico magnsico se producen con ms frecuencia en mujeres.
La patogenia se relaciona con factores que aumentan la sobresaturacin urinaria con sales
formadoras de calcio (una excrecin exagerada de sal, acidez urinaria, bajo volumen urinario),
ncleos preformados (cristales de cido rico, otros clculos) e inhibidores anmalos del
crecimiento de los cristales. La hipercalciuria idioptica (Ca urinario >300 mg/d [>7,5 mol/d]
en varones y >250 mg/d [>6,2 mol/d] en mujeres) es hereditaria y aparece en el 50% de los
hombres y el 75% de las mujeres que forman clculos de Ca; es el principal factor de riesgo de
litiasis en Estados Unidos. La hipocitruria (citrato urinario <350 mg/d [<1.820 mol/d]) sola o
acompaada de otros trastornos facilita la formacin de clculos, ya que el citrato en
condiciones normales se une con el Ca urinario para formar una sal de citrato clcico soluble.
La hiperoxaluria (oxalato urinario >40 mg/d [>440 mol/d]) puede ser primaria o asociarse con
una ingesta excesiva de alimentos que contengan oxalato (ruibarbo, espinacas, cacao, nueces,
pimienta, t) o por una absorcin excesiva de esta sustancia por diversas patologas entricas
(sndrome de sobrecrecimiento bacteriano, enfermedades biliares o pancreticas crnicas) o
ciruga ileoyeyunal. La historia clnica y la cantidad de oxalato en orina ayudan a determinar la
causa.
En la hiperuricosuria (cido rico en orina >750 mg/d [>4 mol/d] en las mujeres y >800 mg/d
[>5 mol/d] en varones), los cristales de cido rico conforman un nido sobre el que pueden
orientarse y crecer los cristales de oxalato clcico. En estos pacientes se pueden formar
clculos de calcio aparentemente puros o bien mixtos, de Ca y cido rico, porque el nido de
cido rico no puede ser medido por los laboratorios comerciales. La hiperuricosuria se asocia
casi siempre con una excesiva ingesta de purinas (carne, pescado y aves).

SNTOMAS Y SIGNOS
Aunque muchos clculos son asintomticos, suelen determinar dolor, hemorragia, obstruccin
e infeccin secundaria. Se pueden producir dolores de espalda o clicos renales cuando los
clculos obstruyen uno o ms clices, la pelvis renal o el urter. El clico renal cursa con un
dolor intermitente e insoportable, que se suele originar en el flanco o la fosa renal y se irradia

por el abdomen siguiendo el curso del urter hacia la regin genital y la parte interna del muslo.
Los clculos vesicales pueden determinar dolor suprapbico.
Los sntomas digestivos (nuseas, vmitos, distensin abdominal, cuadro clnico de leo)
pueden ocultar su origen urinario. Se producen a menudo fiebre, escalofros, hematuria y
micciones frecuentes, sobre todo cuando el clculo se elimina por el urter. El rin afectado
puede dejar de funcionar transitoriamente en los clicos renales agudos, incluso despus de
que el clculo se haya eliminado de forma espontnea.

DIAGNSTICO
El paciente con un solo clculo de Ca exige una valoracin limitada (determinacin del Ca
plasmtico en dos ocasiones para valorar un hiperparatiroidismo, aumento de la ingesta de
lquidos hasta >2 l/d, UIV para descartar alteraciones anatmicas como el rin en esponja
medular). Se puede realizar una historia diettica detallada para valorar los factores
predisponentes reversibles (dietas ricas en protenas, suplementos de vitaminas C o D). No
hace falta realizar estudios metablicos para descartar una hipercalciuria, hiperuricosuria o
hipocitraturia, ya que no se debe iniciar el tratamiento de ninguno de estos procesos si no
existe una enfermedad activa por clculos.
Los sntomas, junto con el dolor en el flanco o el ngulo costovertebral, el aumento en la
sensibilidad en la zona lumbar e inguinal o el dolor genital sin lesiones definidas, deben hacer
sospechar un clico renal por clculos. En el diagnstico diferencial cabe destacar la
apendicitis, la colecistitis, la pancreatitis aguda, la lcera pptica, la gestacin ectpica y los
aneurismas disecantes.
Anlisis de orina. La orina puede ser normal a pesar de la existencia de mltiples clculos. Es
frecuente la hematuria macroscpica o microscpica y se puede producir piuria con bacteriuria
o sin ella. Un clculo puede tener un color o un aspecto caractersticos y se pueden identificar
diversos cristales en el sedimento, aunque la composicin del mismo se debe determinar
mediante cristalografa. La nica excepcin es la presencia de los cristales caractersticos en
forma de anillo de benceno de cistina en una muestra de orina concentrada y acidificada, que
se considera muy indicativa de cistinuria.
Tcnicas de imagen. La mayor parte de los clculos se pueden visualizar con radiologa. Sin
embargo, algunos clculos de cido rico puro, escasos clculos de xantina, algunos de cistina
y algunos de matriz (los compuestos predominantemente por una matriz proteica) son
radiolcidos. Los depsitos de Ca piramidales dentro del parnquima renal son diagnsticos de
nefrocalcinosis y sugieren una posible acidosis tubular renal de tipo I, una sarcoidosis, una
hipervitaminosis D, una enfermedad de Cushing, un mieloma mltiple, un hiperparatiroidismo,
neoplasias metastsicas o el sndrome de leche y alcalinos. Puede ser til la ecografa renal.
Una urografa retrgrada o UIV puede demostrar clculos opacos y no opacos y la magnitud y
el grado de obstruccin. La TC helicoidal sin contraste resulta til en los departamentos de
urgencias para valorar los dolores agudos en flanco y abdominales, ya que permite detectar un
clculo, determinar el grado de obstruccin o reconocer otras causas para el dolor (aneurismas
de aorta, apendicitis).

PROFILAXIS
Los estudios acerca de la historia natural de la enfermedad litisica han demostrado que
cuando un paciente elimina su primer clculo, existe un riesgo del 15% de que forme otro en 1
ao, un 40% de que lo forme a los 5 y un 50% a los 10 aos. Es necesario determinar las
sustancias formadoras de clculos en la orina y realizar la historia clnica para planificar la
profilaxis, que debe empezar recuperando y analizando el clculo. En <3% de los pacientes no
se reconocen alteraciones metablicas y parece que no pueden tolerar cantidades normales de
sustancias formadoras de sales, como las presentes en la orina, sin que cristalicen. Los

diurticos tiacdicos, los lcalis potsicos y el aumento en la ingesta lquida pueden reducir la
velocidad de formacin de clculos.
En los pacientes con hipercalciuria, los diurticos tiacdicos (triclometiazida 2 mg 2/d) reducen
la excrecin de Ca en orina y la sobresaturacin con oxalato clcico, lo que reduce la
produccin de clculos de forma espectacular. Se recomienda a los pacientes con clculos que
aumenten la ingesta lquida hasta 3 l/d como mnimo. Se puede realizar reposicin de K con
lcalis potsicos cuando los niveles de K disminuyan hasta menos de 3,5 mEq/l. Se debe
recomendar con precauciones una dieta pobre en Ca y fosfato de celulosa sdica, ya que
pueden determinar un equilibrio negativo de Ca de forma crnica. No se ha estudiado en
profundidad la administracin de ortofosfato oral. En los pacientes con hipocitruria, la
administracin oral de lcalis (25 a 50 mEq/l de citrato potsico 2/d) suele aumentar el citrato
urinario.
La profilaxis de los pacientes con hiperoxaluria vara. Los pacientes con enfermedades
intestinales pueden ser tratados con una dieta pobre en oxalatos y grasas, con sobrecarga de
Ca y colestiramina. La hiperoxaluria primaria responde a la administracin de 5 a 500 mg/d de
piridoxina v.o., que posiblemente aumenta la actividad de las transaminasas responsables de la
conversin del glioxilato, el precursor inmediato del oxalato, en glicina.
En la hiperuricosuria, se debe reducir la ingesta de carne, pescado y carne de ave. Si no es
posible modificar la dieta, se puede reducir la produccin de cido rico administrando 300 mg
de alopurinol cada maana. Aumentar el pH urinario hasta 6 o 6,5 mediante frmacos
alcalinizantes orales (citrato potsico 40 a 80 mEq/d divididos en 2 o 3 dosis) y la ingesta de
agua suele resultar eficaz.

TRATAMIENTO
Aunque los tratamientos eficaces pueden prevenir la formacin de nuevos clculos, el
tratamiento mdico slo est indicado en pacientes con enfermedades metablicas activas
(formacin de clculos nuevos, aumento de tamao de algunos previos, eliminacin de
arenilla). Los pequeos clculos solitarios, no complicados con infecciones ni obstruccin no
exigen un tratamiento especfico. El tratamiento de las bacterias que disocian la urea y de
cualquier causa metablica puede evitar la necesidad de ciruga. Si no es posible erradicar la
infeccin, puede ser necesario un tratamiento supresor crnico. Los sntomas de un clico se
alivian con narcticos (morfina 10 a 15 mg o meperidina 100 mg i.m. cada 3 a 4 h), aunque los
antiespasmdicos no resultan satisfactorios.
La litotricia con ondas de choque (LOC) puede sustituir a la ciruga abierta en la mayor parte de
los clculos sintomticos en pelvis renal o urter. La LOC suele ser la monoterapia en los
clculos sintomticos de <2 cm. Se puede realizar una nefrolitotoma percutnea o
ureteroscopia para eliminar los clculos renales o ureterales grandes, respectivamente. Los
clculos impactados en la pelvis renal o el urter pueden necesitar una LOC o la extraccin
endoscpica, sobre todo cuando se asocian con una infeccin. Los clculos localizados a lo
largo del trayecto ureteral pueden ser aproximados por va endoscpica desde abajo (va
ureteroscpica) o desde arriba (va percutnea). Si el clculo es lo bastante pequeo como
para ser extrado intacto, se pueden emplear la extraccin con cesta por va ureteroscpica con
control visual directo. Cuando los clculos ureterales son ms grandes, una forma de litotricia
intracorprea con fragmentacin del clculo (litotricia electrohidrulica, litotricia con lser,
litotricia neumtica) puede fragmentar el clculo en trozos ms pequeos, que se pueden
extraer. Los clculos de cido rico de la parte alta o baja de la va urinaria se pueden disolver
en ocasiones alcalinizando la orina, pero la disolucin de otros clculos resulta imposible.

222 / INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

(V. tambin Enfermedad renal y Diabetes mellitus en cap. 251 y Alteraciones renales y
electrolticas en cap. 38.)

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

Situaciones clnicas que se acompaan de un deterioro rpido (das a semanas) y mantenido
de la funcin renal (azoemia), asociada o no con oliguria.

CLASIFICACIN Y ETIOLOGA
La insuficiencia renal aguda (IRA) se puede clasificar en prerrenal, postrenal o renal. Las
causas pre y postrenales (v. tabla 222-1) pueden revertir si se diagnostican y tratan de forma
precoz, igual que algunas causas renales que determinan una nefropata glomerular vascular
aguda o tubulointersticial, como la hipertensin maligna, la glomerulonefritis, las infecciones
bacterianas, las reacciones farmacolgicas y las enfermedades metablicas (hipercalcemia,
hiperuricemia).

La azoemia prerrenal representa un 50 a un 80% de los casos de IRA; se produce una

perfusin renal inadecuada como consecuencia de la deplecin del volumen extracelular o de
enfermedades cardiovasculares. La azoemia postrenal determina del 5 al 10% de los casos y
se relaciona con diversos tipos de obstrucciones de la va urinaria, tanto en su parte colectora
como en la responsable de la miccin. Las causas intrnsecas de IRA suelen relacionarse con
una isquemia renal mantenida (hemorragia, ciruga) o una nefrotoxina. La nefritis
tubulointersticial aguda y la glomerulonefritis aguda tambin pueden cursar como IRA.

En muchos pacientes no se reconoce ninguna causa para la IRA. Los factores que
desencadenan la IRA pueden ser distintos de los que la mantienen.

FISIOPATOLOGA
Prerrenal. Se produce oliguria (orina < 500 ml/d) por la reduccin del IFG y el aumento en la
reabsorcin de Na y agua, como respuesta normal a la existencia de un volumen de sangre
circulante ineficaz.
Postrenal. La causa ms frecuente del cese sbito, con frecuencia total, de la excrecin
urinaria en adultos es la obstruccin del tracto de salida vesical. Este proceso se puede
relacionar con una hiperplasia prosttica benigna, con un carcinoma de prstata o crvix y con
procesos retroperitoneales. Para que se produzca una azoemia, hace falta que se obstruyan
las dos vas urinarias o una sola cuando el paciente slo tiene un rin funcionante. Otras
causas intraluminales menos frecuentes son la existencia de clculos renales bilaterales, la
necrosis papilar, la sangre coagulada y los carcinomas de vejiga y entre las causas
extraluminales destacan la fibrosis retroperitoneal, los tumores colorrectales y otros procesos
malignos. En los nios los defectos obstructivos congnitos del sistema urinario colector o
excretor son otra causa posible.
Renal. Entre los mecanismos que se consideran responsables de la hipofiltracin destacan la
reduccin marcada en el flujo sanguneo renal, una menor permeabilidad glomerular, la
obstruccin tubular por tumefaccin celular e intersticial o el bloqueo por restos celulares y la
difusin del filtrado glomerular a travs del epitelio tubular lesionado. Estos factores son
interdependientes, aunque no todos aparecen de forma necesaria en cada paciente individual;
adems, existen grandes variaciones de estos factores de un paciente a otro e incluso a veces
en el mismo paciente. La importancia de estos factores refleja la falta de correccin del famoso
trmino necrosis tubular aguda que se empleaba para definir la alteracin bsica.
La vasculatura renal es muy sensible a la endotelina, un potente vasoconstrictor que reduce el
flujo renal y el IFG. Los anticuerpos antiendotelina o los antagonistas del receptor de endotelina
pueden proteger al rin frente a la IRA isqumica.
Los cambios estructurales tubulares dependen de la lesin y de su gravedad, aunque siempre
se observa edema e inflamacin en el intersticio. En los casos de isquemia se suelen producir
bullas en las membranas apicales de las clulas epiteliales del tbulo proximal, con prdida del
borde en cepillo, de la polaridad e interrupcin de las uniones estrechas entre las mismas.
Aunque la integridad estructural general de los vasos parece conservada, las clulas del
epitelio glomerular suelen mostrar tumefaccin con microscopa electrnica de barrido.
La IRA de cualquier etiologa se suele asociar con hipocalcemia, hiperfosfatemia e
hiperparatiroidismo secundario. La fisiopatologa de estos efectos es una prdida temporal de
la produccin de calcitriol en el rin lesionado y la retencin de fosfatos. Se puede observar
una importante hipocalcemia en los pacientes con IRA mioglobin-rica, que parece debido a los
efectos combinados del depsito de Ca en el msculo necrtico, la menor produccin de
calcitriol y la resistencia sea a la hormona paratiroidea (PTH). Durante la fase de recuperacin
de un FRS, se puede producir una hipercalcemia cuando aumenta la produccin de calcitriol, el
hueso empieza a responder a la PTH y cuando se movilizan los depsitos de Ca de los tejidos
lesionados.

SIGNOS Y SNTOMAS
Los signos y los sntomas se relacionan con la prdida de la funcin excretora y dependen del
grado de disfuncin renal, la velocidad de progresin de la insuficiencia renal y de su causa. En
la IRA extrahospitalaria el nico hallazgo es la excrecin de una orina de color coca-cola
seguida de oliguria o anuria. En los pacientes hospitalizados la IRA se suele relacionar con

algn antecedente traumtico, quirrgico o mdico reciente y los signos y los sntomas
dependen de este antecedente.
Es frecuente que se mantenga un volumen de orina relativamente normal entre 1 y 2,4 l/d. Se
puede producir una oliguria, pero la anuria sugiere una obstruccin bilateral de la arteria renal,
una uropata obstructiva, una necrosis cortical aguda o una glomerulonefritis rpidamente
progresiva.
Se puede sospechar una azoemia prerrenal ante cualquier trastorno que reduzca la perfusin
renal (v. tabla 222-1). Las enfermedades de la arteria renal pueden ser asintomticas, aunque
una oclusin parcial puede determinar un soplo.
Se debe descartar una azoemia postrenal si no existen factores prerrenales. Los
antecedentes de dificultades en la miccin o reduccin del chorro urinario, el aumento de
tamao renal o una vejiga palpable sugieren una obstruccin uretral o del cuello vesical.
Las lesiones renales intrnsecas que determinan dao tubulointersticial pueden cursar en tres
fases. La duracin de la fase prodrmica depende de los factores causales (cantidad de toxina
ingerida, duracin y gravedad de la hipotensin). La fase oligrica dura unos 10 a 14 d, aunque
oscila desde 1 a 2 d hasta 6 a 8 sem. El volumen de orina excretado vara tpicamente entre 50
y 400 ml/d, aunque muchos pacientes nunca desarrollan una oliguria. La mortalidad de los
pacientes no oligricos es ms baja, igual que su morbilidad y la necesidad de dilisis. La
creatinina srica aumenta 1 a 2 mg/dl/d (90 a 180 mol/l) y el nitrgeno ureico en sangre de 10
a 20 mg/dl (3,6 a 7,1 mmol de urea/l). Sin embargo, los niveles sricos de nitrgeno ureico
pueden inducir a confusiones como ndice precoz de la funcin renal, ya que se pueden elevar
por un aumento del metabolismo proteico por ciruga, traumatismos, quemaduras, reacciones
transfusionales o hemorragia digestiva o interna. En la fase postoligrica, se produce una
recuperacin progresiva de la excrecin urinaria, aunque los niveles de creatinina y nitrgeno
ureico pueden no descender en varios das. Puede persistir la disfuncin tubular, que se
manifiesta como prdida de Na, poliuria (posiblemente masiva) que no responde a vasopresina
o acidosis metablica hiperclormica.
Se debe sospechar una glomerulonefritis por la presencia de edema, sndrome nefrtico o
signos de arteritis en la piel o la retina, que con frecuencia no se asocian con antecendentes de
patologa renal intrnseca (v. cap. 224). Una hemoptisis sugiere una granulomatosis de
Wegener o un sndrome de Goodpasture, mientras que un exantema cutneo indica poliarteritis
o LES.
La nefritis tubulointersticial y las alergias a frmacos se deben sospechar ante los antecedentes
de ingesta farmacolgica y la presencia de un exantema cutneo maculopapuloso o purprico.

DIAGNSTICO
Una elevacin diaria progresiva de la creatinina srica es diagnstica de IRA. Primero hay que
descartar las causas reversibles de tipo prerrenal y postrenal. Si la correccin de cualquier
alteracin hemodinmica se acompaa de una mejora en la IRA se confirma que la causa de la
misma era prerrenal. En el caso de las lesiones postrenales, la posibilidad de curacin suele
relacionarse de forma inversa con la duracin de la obstruccin. Se realiza una exploracin
vaginal y rectal intentando sondar la vejiga cuando se sospecha una etiologa obstructiva (v.
cap. 217). La realizacin de anlisis urinarios y sricos al principio del cuadro permite distinguir
la causa de la IRA, aunque el ndice de insuficiencia renal es el que mejor discrimina entre las
mismas (v. tabla 222-2).

Entre las pruebas hematolgicas recomendadas destacan la creatinina, CO2, K, Na srico, Ca,
fosfatos, BUN, cido rico y CK; los ttulos de antiestreptolisina-O y complemento; los
anticuerpos antinucleares y antinucleares citoplasmticos; el Na y la creatinina urinarios; y los
urocultivos y hemocultivos. Los hallazgos de laboratorio tpicos son una azoemia progresiva,
con acidosis, hiperpotasemia e hiponatremia. Se suele producir una elevacin diaria leve de la
creatinina srica (1 a 2 mg/dl [90 a 180 mol/l]) y del nitrgeno ureico (10 a 20 mg/dl [3,6 a 7,2
mmol de urea/l]). Un incremento de creatinina superior a 2 mg/dl/d sugiere una produccin
excesiva por rabdomilisis. La acidosis suele ser moderada, con un CO2 plasmtico de 15 a 20
mol/l. La concentracin srica de K aumenta lentamente. Sin embargo, cuando se produce un
catabolismo muy acelerado (traumatismos, ciruga, sepsis o esteroides) o se acelera la
produccin de urea (por infusiones de aminocidos), el nitrgeno ureico en sangre puede
aumentar hasta 30 a 100 mg/dl/d (10,7 a 35,7 mmol de urea/l) y el K srico hasta 1 a 2
mol/l/d. La hiponatremia suele ser moderada (Na srico de 125 a 135 mol/l) y se relaciona con
un exceso de agua. El cuadro hematolgico es una anemia normocrmica-normoctica (v. cap.
127) con un Hto del 25 al 30%.
El sedimento urinario aporta informacin til sobre la etiologa. Por ejemplo, el sedimento no
suele presentar alteraciones en la azoemia prerrenal y quiz en la obstructiva, aunque se
observan frecuentes hemates, leucocitos y cilindros (epiteliales y granulosos). Cuando existe
una lesin renal primaria, en el sedimento se reconocen de forma caracterstica clulas
tubulares, cilindros de clulas tubulares y muchos cilindros granulosos de coloracin parduzca.
La presencia de eosinfilos sugiere una nefritis tubulointersticial alrgica, mientras que la
presencia de cilindros de hemates indica glomerulonefritis o vasculitis.
La radiologa de abdomen puede detectar un 90% de los clculos urinarios radiopacos. Se
puede realizar una ecografa, aunque su sensibilidad es del 80 al 85%. Estas pruebas no
siempre confirman la obstruccin porque el sistema colector no aparece siempre dilatado,
sobre todo si se trata de una alteracin aguda, el urter est englobado (en una fibrosis
retroperitoneal o un tumor) o el paciente presenta una hipovolemia. Si se sospecha una
obstruccin, los estudios antergrados o retrgrados con contraste pueden establecer la
localizacin de la obstruccin e indicar el tratamiento. Un sondaje uretral postmiccional permite
valorar las obstrucciones del esfnter vesical.
La ecografa y la TC son tiles porque la presencia de un rin normal o grande indica
reversibilidad del proceso, a diferencia de un rin pequeo, que sugiere insuficiencia renal
crnica. Pueden estar indicadas la arteriografa o la venografa renal si la clnica sugiere un
proceso vascular. No se ha establecido bien la importancia de la RM, aunque puede resultar til
cuando se piensa que el contraste puede ser peligroso. Los estudios gammagrficos slo
permiten excluir la oclusin de la arteria renal porque resulta difcil interpretar las imgenes
cuando est muy alterada la funcin renal.

Se puede realizar una biopsia renal si no se llega a establecer un diagnstico.

PRONSTICO
La IRA y sus complicaciones inmediatas (hipervolemia, acidosis metablica, hiperpotasemia,
ditesis hemorrgica) son tratables, pero la supervivencia sigue siendo del 60%
aproximadamente a pesar de los tratamientos dietticos y la dilisis ms enrgicos. Parece
poco probable que estos resultados mejoren por la frecuente asociacin con sepsis,
insuficiencia respiratoria, heridas graves, quemaduras, complicaciones quirrgicas o
coagulopata de consumo.

PROFILAXIS Y TRATAMIENTO
La IRA se puede prevenir manteniendo un equilibrio hdrico adecuado, el volumen sanguneo y
la TA durante una ciruga importante y despus de la misma, realizando la infusin de NaCl
isotnico en los pacientes con quemaduras graves y una transfusin rpida en caso de
hipotensin por hemorragia. Cuando se necesita un frmaco vasopresor, la administracin i.v.
de 1 a 3 mg/kg/min de dopamina puede aumentar el flujo sanguneo renal y la excrecin de
orina, aunque no existen evidencias clnicas de que se evite la IRA. En los casos de IRA
incipiente, la administracin de furosemida con manitol o dopamina consigue recuperar la
excrecin normal de orina o convertir una IRA oligrica en no oligrica, aunque existen pocos
datos que demuestren una reduccin en la mortalidad.
Se deben evitar la deshidratacin y la depleccin del LEC en los pacientes sometidos a
colecistografa o en los pacientes con insuficiencia renal sometidos a urografas, sobre todo
cuando la causa es un mieloma mltiple. Se deben evitar las urografas y las angiografas en
los pacientes con insuficiencia renal, dada la elevada incidencia de deterioro renal. La mayor
incidencia observada en ancianos se relaciona con el descenso del IFG relacionado con el
envejecimiento. Antes de iniciar el tratamiento citoltico en los pacientes con determinados
procesos neoplsicos (linfoma, leucemia), se debe valorar el tratamiento con alopurinol y la
alcalinizacin de la orina (bicarbonato sdico o acetazolamida orales) e intentar aumentar la
excrecin urinaria mediante el aumento de la ingesta oral de lquidos o la administracin i.v. de
los mismos para reducir la cristaluria por uratos.
La dilisis (v. cap. 223) mejora las alteraciones hidroelectrolticas y permite una adecuada
nutricin. No existe un consenso sobre cundo debe iniciarse la dilisis, con qu frecuencia
debe realizarse e incluso si esta tcnica mejora la supervivencia o la recuperacin. Sin
embargo, la hemodilisis con membranas biocompatibles (polisulfonas, poliacrilonitrilo,
polimetilmetacrilato) en lugar de las membranas de cuprofano mejora la recuperacin de la
funcin renal y reduce la incidencia de mortalidad.
La IRA se debe tratar sin dilisis slo cuando no se disponga de esta tcnica o si el curso de la
IRA no es complicado y tiene < 5 d de evolucin. Todas las sustancias que se excretan por va
renal (p. ej., digoxina, algunos antibiticos) deben ser ajustadas. Se debe limitar la ingesta de
agua a un volumen igual que el de orina excretado ms las prdidas extrarrenales medidas
ms 500 ml/d por las prdidas insensibles. Tambin se puede modificar la ingesta de agua para
mantener la concentracin de Na srico en valores normales. El peso corporal es un indicador
de la ingesta de lquidos, de manera que cabe esperar un adelgazamiento de hasta 0,5 kg/d en
los pacientes que no cubren sus necesidades calricas basales y cualquier aumento de peso
debe ser atribuido a un exceso de lquidos. Se reduce al mnimo la ingesta de Na y K, salvo
cuando existan deficiencias o prdidas digestivas previas. Para reducir las prdidas de
nitrgeno, se ha recomendado la administracin de aminocidos esenciales por va oral o i.v.
con glucosa o hidratos de carbono muy concentrados, pero se asocia con riesgos como la
sobrecarga de lquidos, la hiperosmolaridad y las infecciones. La administracin de sales de Ca
(carbonato, acetato) antes de las comidas permite mantener el fsforo srico por debajo de 5,5
mg/dl (<1,78 mol/l). Para mantener el K srico por debajo de 6 mol/l sin dilisis, se puede

administrar una resina de intercambio catinico, el sulfonato de poliestireno sdico, 15 g va

oral o rectal 1 a 4/d en forma de suspensin en agua o jarabe (sorbitol al 70%). No se suele
necesitar una sonda permanente, salvo que exista un riesgo elevado de IU o sepsis urinaria.
Cuando se alivia la obstruccin, se puede producir una poliuria con excrecin de grandes
cantidades de Na, K, Mg y otros solutos, que puede determinar hipopotasemia autolimitada,
hiponatremia, hipernatremia, hipomagnesemia o contraccin del LEC con colapso vascular
perifrico. En muchos pacientes se produce una diuresis brusca despus de la eliminacin de
la obstruccin como respuesta fisiolgica a la expansin del LEC durante la obstruccin, que
no compromete el estado de la volemia. Una administracin excesivamente cuidadosa de agua
y sal despus de aliviar la obstruccin puede prolongar la diuresis.
En la fase postoligrica se debe prestar mucha atencin al equilibrio hidroelectroltico para
evitar alteraciones potencialmente mortales o graves en el volumen extracelular, en la
osmolalidad, en el equilibrio acido-bsico y en el equilibrio del K.

INSUFICIENCIA RENAL CRNICA

Situacin clnica derivada de la alteracin e insuficiencia crnica de las funciones excretora y
reguladora renal (uremia).
La insuficiencia renal crnica (IRC) se puede deber a cualquier causa grave de disfuncin renal
(v. tabla 222-3), siendo la nefropata diabtica la causa de nefropata terminal ms frecuente,
seguida de la nefroangiosclerosis hipertensiva y de otras glomerulopatas primarias o
secundarias.

Los efectos funcionales de la IRC se dividen en reduccin de la reserva funcional renal,

insuficiencia (fracaso) renal y uremia. El concepto de adaptacin funcional renal explica cmo
una prdida del 75% del tejido renal slo determina un descenso del 50% en el IFG. Cuando
disminuye la reserva funcional renal, se produce una prdida medible en la funcin renal, pero
se mantiene la homeostasis a expensas de algunas adaptaciones hormonales
(hiperparatiroidismo secundario, cambios intrarrenales en el equilibrio glomrulo-tubular).

Las concentraciones plasmticas de creatinina y urea (que dependen en gran medida de la

filtracin glomerular) se elevan de forma no lineal cuando se reduce el IFG. Las alteraciones en
las concentraciones de creatinina y urea son mninas en las fases iniciales, pero cuando el IFG
desciende por debajo de 6 ml/min/m2, dichos niveles aumentan con rapidez y se suelen
acompaar de manifestaciones sistmicas (uremia). Cuando las sustancias se excretan
principalmente por secrecin en la nefrona distal (como K), la adaptacin suele conseguir
mantener los niveles plasmticos normales hasta fases avanzadas de la insuficiencia renal.
A pesar de la disminucin del IFG, el equilibrio de Na y agua se mantiene bien mediante el
incremento en la fraccin de excrecin de Na y la respuesta normal a la sed. Por eso, la
concentracin de Na plasmtico es normal y no se suele producir hipovolemia a pesar de que
no se modifique la ingesta de Na en la dieta. En cualquier caso, se pueden producir
alteraciones en el equilibrio cuando la ingesta de Na y agua es muy limitada o excesiva.

SIGNOS Y SNTOMAS
Los pacientes con una ligera disminucin de la reserva renal estn asintomticos y la
disfuncin renal slo se puede detectar con pruebas de laboratorio. Un paciente con una
insuficiencia renal leve a moderada puede referir slo sntomas vagos, a pesar de la elevacin
del BUN y la creatinina, producindose nicturia, sobre todo por la incapacidad de concentrar la
orina por la noche. Entre las primeras manifestaciones de una uremia destacan la lasitud, la
fatiga y una menor agudeza mental.
Entre las caractersticas neuromusculares destacan las contracciones musculares bruscas, la
neuropata perifrica con fenmenos motores y sensitivos, los calambres musculares y las
convulsiones (sobre todo como resultado de una encefalopata hipertensiva o metablica). Se
produce casi siempre anorexia, nuseas, vmitos, estomatitis y un sabor de boca
desagradable. La uremia crnica se caracteriza por una malnutricin que determina una atrofia
generalizada de los tejidos. En la IRC avanzada son frecuentes las lceras y las hemorragias
digestivas. Se produce hipertensin en >80% de los pacientes con insuficiencia renal
avanzada, que se suele relacionar con la hipervolemia y en ocasiones con la activacin del
sistema renina-angiotensina-aldosterona. La miocardiopata (hipertensiva o isqumica) y la
retencin en el agua y Na producen una insuficiencia cardaca congestiva o edema en zonas
declives. La pericarditis, que se suele producir en la uremia crnica, puede observarse tambin
en casos de uremia aguda posiblemente reversible.
La piel aparece pardo-amarillenta y en ocasiones la urea del sudor se cristaliza sobre la misma
produciendo la escarcha urmica. El prurito resulta especialmente molesto para algunos
pacientes. La osteodistrofia renal (alteraciones de la mineralizacin sea por hiperfuncin de la
paratiroides, deficiencia de calcitriol, elevacin del fsforo srico o niveles de Ca srico
normales o bajos) suele cursar como enfermedad sea hiperparatiroidea (ostetis fibrosa).
Antes era frecuente la osteomalacia por exposicin crnica a las sales de aluminio usadas
como quelantes de fosfatos y contaminacin del lquido de dilisis, que en el momento actual
se ha reducido a un 5% de los casos. Una forma de osteodistrofia renal cada vez ms
frecuente es la enfermedad sea adinmica, la lesin ms frecuente en la dilisis peritoneal
(60%) y que aparece casi con la misma prevalencia que la ostetis fibrosa (36% frente a 38%)
en los pacientes dializados.
En la IRC, durante la dilisis y despus del trasplante renal tambin se producen alteraciones
en el metabolismo lipdico. El principal hallazgo en casos de IRC es una hipertrigliceridemia,
aunque el valor de colesterol total suele ser normal.

DIAGNSTICO
El primer paso es determinar si se trata de una insuficiencia renal aguda, crnica o crnica
reagudizada (v. tabla 222-4). Es frecuente la progresin a IRC cuando la concentracin de

creatinina srica supera 1,5 a 2 mg/dl, hecho que puede suceder aunque la enfermedad
subyacente no est activa. Se producen dificultades crecientes para conseguir un diagnstico
exacto cuando el paciente alcanza los estados terminales de la nefropata y el instrumento
definitivo para el diagnstico es la biopsia renal, que no se recomienda cuando la ecografa
indique que los riones son pequeos y fibrosos.

Aumentan la urea y la creatinina. Las concentraciones de Na en plasma pueden ser normales o

bajas y las de K suelen ser normales o ligeramente elevadas (<6 mol/l), salvo que se empleen
diurticos ahorradores de K, inhibidores de la ECA, b-bloqueantes o bloqueantes del receptor
de angiotensina. Se pueden producir alteraciones del Ca, del fsforo, de la hormona
paratiroidea (PTH), del metabolismo de la vitamina D y osteodistrofia renal, mientras que la
hipocalcemia y la hiperfosfatemia se producen habitualmente.
Son caractersticas una acidosis moderada (contenido de CO2 plasmtico de 15 a 20 mol/l) y
la anemia, que suele ser normoctica-normocrmica en la IRC (v. tambin cap. 127), con un Hto
del 20 al 30% (o del 35 al 50% en los pacientes con poliquistosis renal). Este proceso se suele
deber a una produccin deficiente de eritropoyetina por la reduccin de la masa funcional renal,
aunque otras causas son las deficiencias de hierro, folatos o cianocobalamina. El volumen de
orina no se modifica adecuadamente en funcin de las variaciones en la ingesta de agua. La
osmolalidad urinaria suele ser constante y prxima a la plasmtica (300 a 320 mOsm/kg). Los
hallazgos del anlisis de orina dependen de la naturaleza de la enfermedad asociada, pero la
presencia de cilindros anchos (con frecuencia creos) se observa en la insuficiencia renal
avanzada de cualquier etiologa.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El pronstico depende de la naturaleza de la enfermedad asociada y de las complicaciones
aadidas, que pueden determinar una disminucin aguda de la funcin renal, reversible con el
tratamiento. El control de la hiperglucemia en la nefropata diabtica y de la hipertensin reduce
de manera notable el deterioro del IFG. La restriccin proteica tiene un efecto beneficioso
escaso. Los inhibidores de la ECA y posiblemente los bloqueantes de los receptores de
angiotensina reducen la velocidad de la prdida del IFG en la nefropata diabtica.

Los factores que agravan o producen una IRC (deplecin de agua y Na, nefrotoxinas,
insuficiencia cardaca, infecciones, hipercalcemia, obstruccin) se deben tratar de forma
especfica; sin embargo, la progresin de la enfermedad renal crnica asociada no suele
responder al tratamiento especfico. Si la uremia se relaciona con una enfermedad progresiva y
no tratable, el tratamiento conservador es paliativo hasta que se necesite la dilisis o el
trasplante.
La dieta debe ser vigilada de forma estricta cuando se produce la progresin de una IRC
moderada a una nefropata terminal. Cuando existe anorexia, hay que valorar la ingesta
calrica. Es necesario aumentar la ingesta calrica y reducir el contenido proteico (en los
diabticos 0,6 g/kg/d; en los no diabticos >0,8 g/kg/d si el IFG es de 25 a 55 ml/min o 0,6
g/kg/d si es de 13 a 24 ml/min). Se reduce al mnimo el catabolismo proteico endgeno
aportando una cantidad de hidratos de carbono y grasa adecuadas para cubrir los
requerimientos energticos y evitar la cetosis. Una dieta de protenas mixtas, que incluya
algunas de baja calidad, mejora la aceptacin por parte del paciente. Se debe aadir a la dieta
el equivalente de las prdidas de protenas en la orina. Muchos sntomas urmicos (fatiga,
nuseas, vmitos, calambres, confusin) mejoran notablemente cuando se reducen el
catabolismo proteico y la produccin de urea, aunque el efecto de freno de la reduccin
mantenida del IFG es muy escaso. Puede posibilitar el retraso de la dilisis o el trasplante
durante un corto perodo de tiempo.
Como las restricciones dietticas pueden reducir la necesaria ingesta de vitaminas, los
pacientes deben tomar un complejo polivitamnico que contenga vitaminas hidrosolubles, no
siendo necesario administrar vitaminas A y E.
Puede resultar til introducir modificaciones en la dieta en caso de hipertrigliceridemia, pero no
se recomiendan los derivados del cido fbrico (clofibrato, gemfibrozil) por el mayor riesgo de
rabdomilisis, sobre todo cuando se toman con estatinas. En los escasos pacientes que
desarrollan hipercolesterolemia, se puede emplear una estatina (fluvastatina, pravastatina,
simvastatina o atorvastatina) de forma eficaz. La correccin de la hipercolesterolemia puede
retrasar la velocidad de progresin de la nefropata asociada y reducir el riesgo coronario.
Los niveles de lquidos y electrlitos son una parte importante del tratamiento. La ingesta de
agua slo se restringe cuando no se puede mantener una concentracin de Na srico de 135 a
145 mol/l. No se debe restringir la ingesta de Na, salvo que est contraindicada por edema o
hipertensin. La ingesta de K depende en gran medida de la ingesta de carne, verduras y frutas
y no suele necesitar ajustes. A veces hay que aportar suplementos de K cuando existe una
disfuncin tubular renal o se realiza un tratamiento enrgico con diurticos. La hiperpotasemia
es poco frecuente (salvo en casos de hipoaldosteronismo hiporreninmico o de tratamiento con
diurticos ahorradores de K) hasta la fase terminal de la nefropata, momento en el que se
debe restringir la ingesta a 50 mol/d o menos. Una hiperpotasemia leve (<6 mol/l) se puede
tratar reduciendo la ingesta proteica y corrigiendo la acidosis metablica. Una hiperpotasemia
ms grave (>6 mol/l) exige un tratamiento urgente cuando el ECG presente alteraciones
relacionadas con la misma. El sulfonato de poliestireno sdico puede resultar til en el
tratamiento de la IRC antes de la dilisis. La accin de las resinas de intercambio catinico es
relativamente lenta: 0,5-1 h cuando se aplican por va rectal y 1 a 2 h v.o.
En las fases iniciales de la insuficiencia renal(IFG >50 ml/min, fosfato srico <5 mg/dl [1,6
mol/l]), una simple reduccin de la ingesta de fsforo en la dieta a <1 g/d permite retrasar el
hiperparatiroidismo secundario. Cuando el IFG es <30 ml/min (concentracin de creatinina
srica de unos 5 mg/dl [440 mol/l]) y el fosfato srico es >5 mg/dl, se debe iniciar el
tratamiento con sales de Ca quelantes de fosfato (acetato o carbonato) para reducir dichos
niveles de fosfato a <6 mg/dl. Se administran de 1 a 4 mg v.o. de calcitriol dos veces a la
semana para reducir las concentraciones de PTH intacta superiores a 400 pg/ml hasta niveles
de 150 a 300 pg/ml, para evitar la patologa sea adinmica. En algunos pacientes sin
hiperparatiroidismo secundario el calcitriol puede ser necesario para evitar la hipercalcemia a
pesar de una ingesta importante de Ca oral.

La acidosis leve (pH 7,30 a 7,35) no exige tratamiento. Sin embargo, la acidosis metablica
crnica (pH <7,3) se suele relacionar con un contenido de CO2 plasmtico <15 mol/l y
sntomas de anorexia, lasitud, disnea y aumento del catabolismo proteico y osteodistrofia renal.
Se administran 2 g/d de bicarbonato sdico v.o. diarios, aumentando la dosis progresivamente
hasta conseguir aliviar los sntomas (CO2 de 20 mol/l) o hasta que no se pueda mantener el
tratamiento por sobrecarga de Na.
La anemia se trata para mantener un Hto del 30 al 36%. La anemia responde con lentitud a la
administracin de eritropoyetina recombinante humana (p. ej., epoetina alfa, 50 a 150 U/kg s.c.
1 a 3 veces/sem). La mayor utilizacin de hierro asociada por el aumento de la eritropoyesis
hace necesaria la reposicin de los depsitos de hierro, principalmente con hierro parenteral,
debindose controlar de forma estrecha el hierro total, la capacidad de captacin del mismo y la
ferritina. No se deben realizar trasfusiones salvo que la anemia sea grave (Hto <18%) o
sintomtica, a fin de reducir los riesgos relacionados con las trasfusiones, como las infecciones
virales y la posible sensibilizacin en los pacientes antes del trasplante.
La tendencia al sangrado en la IRC se puede reducir con infusiones de hemates,
crioprecipitados o plaquetas, con desmopresina (0,3 a 0,4 mg/kg [con un mximo de 20 mg] en
20 ml de suero salino isotnico i.v. en 20 a 30 min) o estrgenos conjugados (2,5 a 5 mg/d
v.o.). El efecto de estos tratamientos dura de 12 a 48 h, salvo en el caso de los estrgenos
conjugados, que pueden acortar el tiempo de hemorragia durante varios das.
La insuficiencia cardaca congestiva, asociada con ms frecuencia a la retencin de Na y
lquidos por el rin, responde a la restriccin de Na y a los diurticos. Si se produce una
depresin de la funcin ventricular izquierda, se pueden administrar inhibidores de la ECA. Se
puede aadir digoxina, pero hay que reducir la dosis. Los diurticos como la furosemida suelen
resultar eficaces, incluso cuando la funcin renal se reduce de forma marcada. Se debe tratar
la hipertensin moderada a grave para evitar sus efectos negativos sobre las funciones
cardaca y renal. Los pacientes que no responden a una reduccin moderada de la ingesta de
Na (100 mol/d) necesitan una mayor restriccin del Na en la dieta y un tratamiento con
diurticos (80 a 240 mg de furo- semida 2/d). Se puede aadir hidroclorotiazida, 50 mg 2/d o
metolazona, 5 a 10 mg/d, al tratamiento con dosis altas de furosemida si no se consigue
controlar la hipertensin o el edema. Si una reduccin cuidadosa del volumen extracelular no
controla la TA, se aaden antihipertensivos convencionales. La azoemia puede agravarse con
este tipo de tratamiento, pero resulta aceptable a corto plazo, incluso si se necesita una dilisis
temporal.
El prurito puede responder a la fototerapia ultravioleta.
No hay que restringir la actividad, porque la fatiga y la lasitud suelen mantenerla en lmites
tolerables.
Cuando el tratamiento convencional ya no es eficaz, se deben considerar la dilisis a largo
plazo (v. cap. 223) o el trasplante (v. cap. 149).

223 / DILISIS
El proceso de eliminar toxinas directamente de la sangre (hemodilisis) o de forma indirecta a
travs del lquido peritoneal (dilisis peritoneal) mediante difusin a travs de una membrana
semipermeable o ultrafiltracin.
La hemofiltracin se basa en el transporte convectivo mediante ultrafiltracin a travs de una
membrana. En la hemodiafiltracin se combinan la difusin y el transporte convectivo. La
hemoperfusin elimina las toxinas mediante la perfusin de sangre sobre una superficie de
material adsorbente (habitualmente una resina o carbn).
La dilisis y la hemofiltracin pueden ayudar a tratar algunas alteraciones de la insuficiencia
renal, pero no las deficiencias endocrinas especficas (falta de produccin de eritropoyetina y
calcitriol). Se pueden eliminar el agua y el NaCl disueltos acumulados mediante ultrafiltracin
(hidrulica en la hemodilisis y la hemofiltracin y osmtica en la dilisis peritoneal). Se pueden
conseguir un equilibrio homeosttico de los minerales (K, P, Mg, sulfato) y la eliminacin de los
productos txicos terminales del metabolismo del nitrgeno (urea, creatinina, cido rico)
mediante difusin o transporte convectivo. La acidosis metablica se corrige mediante difusin
de HCO3 o sus precursores (acetato, lactato) en la dilisis y mediante la infusin de estas
mismas sustancias en la hemofiltracin.
En la insuficiencia renal aguda de tipo oligrico por necrosis tubular aguda, la dilisis se suele
emplear de forma profilctica hasta que empieza la fase de recuperacin, con una disminucin
espontnea del BUN y la creatinina. En la insuficiencia renal crnica (IRC), se empieza la
dilisis cuando el IFG se reduce a menos de 10 ml/ min/1,73m2 SCT (15 ml/min/1,73 m2 SCT
en diabticos) o cuando el paciente no consigue realizar sus actividades diarias. La mayor
parte de los mdicos consideran que los sntomas (nuseas, vmitos, anorexia, fatigabilidad,
alteraciones sensoriales) y los signos urmicos (roce pericrdico, edema pulmonar refractario,
acidosis metablica, pie o mueca cados, asterixis) obligan a realizar una dilisis urgente.
Otras indicaciones de dilisis son la encefalopata urmica, la pericarditis, la acidosis
metablica no tratable, la sobrecarga de lquidos y la hiperpotasemia que supone una amenaza
para la vida. Parece que los pacientes diabticos desarrollan sntomas y signos urmicos con
niveles inferiores de creatinina srica.
Para valorar el IFG correctamente hay que medir los aclaramientos de inulina o de iotalamato,
determinaciones dificultosas, caras y no disponibles en todos los centros. Sin embargo, se
puede evaluar de forma aproximada el IFG en los pacientes con insuficiencia renal avanzada
determinando los aclaramientos medios de urea (que aisladamente puede infravalorar el IFG
por reabsorcin) y de creatinina (que de forma aislada puede sobrestimar el IFG por secrecin
tubular). Se puede realizar dilisis como nico tratamiento de la IRC o como tratamiento de
apoyo durante el trasplante renal.
Los pacientes con un IFG estable pueden no necesitar dilisis. Sin embargo, una enfermedad
intercurrente (gastroenteritis, insuficiencia cardaca, sepsis, acidosis lctica) que determine una
descompensacin metablica o circulatoria aguda puede producir una sbita descompensacin
que exiga dilisis. La dilisis puede afectar de forma negativa a la calidad de vida y algunos
pacientes deciden no someterse a ella. Las intervenciones psicolgicas pueden ayudar a los
pacientes a afrontar la situacin.
Las intoxicaciones agudas pueden necesitar dilisis (v. cap. 307) y la decisin de iniciarla
depende de las caractersticas clnicas y bioqumicas del veneno, de la gravedad de la
intoxicacin, del riesgo de que se altere la excrecin, de la posibilidad de que el veneno se
metabolice produciendo una forma ms txica (oxidacin del etilenglicol a cido oxlico) y la
relacin entre la toxicidad y la concentracin en sangre. La hemoperfusin resulta ms eficaz
que la hemodilisis en las intoxicaciones por barbitricos, etclorovinol, meprobamato,
paracetamol, paraquat y glutetimida.

HEMODILISIS
Se prefiere la hemodilisis a la dilisis peritoneal en los pacientes con heridas abdominales
recientes o fstulas y en aquellos con una prtesis vascular intraabdominal reciente (1 ao).
En la tabla 223-1 se resumen las complicaciones. Entre las contraindicaciones relativas
destacan la hipotensin y las hemorragias activas.

Un rgimen de dilisis para la IRC debera mejorar la capacidad de realizar las actividades
diarias del paciente, mejorar la comodidad, permitirle ingerir una dieta razonable, ayudar a
mantener una TA normal y evitar la progresin de la neuropata urmica. La mayora de los
pacientes con IRC necesitan hemodilisis tres veces a la semana para mantenerse en buen
estado. El tratamiento suele durar de 3 a 5 h en adultos y de 3 a 4 h en nios.
Se extrae la sangre del paciente a travs de un acceso vascular adecuado y se bombea a una
unidad de membrana. El compartimiento del dializado de la unidad de membrana est sometido
a una presin negativa respecto del compartimiento de la sangre, lo que permite la ultrifiltracin
hidrulica del exceso de lquido a travs de la membrana. La sangre dializada vuelve a ser
introducida en el paciente mediante un sistema de tubos con un protector frente a los mbolos
areos.
Acceso vascular. Se puede conseguir un acceso vascular temporal insertando un catter de
una sola luz o de doble luz en la vena subclavia, yugular interna o femoral. La mayor parte de
los catteres subclavios siguen siendo tiles durante 2 a 6 sem, si se realiza un cuidado estricto
de la piel y slo se utiliza el catter para la hemodilisis y la hemofiltracin. Algunos catteres
estn realizados en goma de silicona y los que llevan un anillo subcutneo de tela tienen una
vida ms larga y se pueden emplear para hemodilisis prolongadas en los pacientes en los que
no es posible conseguir un acceso convencional.
Se puede conseguir un acceso vascular a largo plazo mediante fstulas arteriovenosas, que
evitan las infecciones recidivantes y la coagulacin determinada por las antiguas derivaciones

arteriovenosas externas. Se anastomosa la arteria radial con la vena ceflica de forma trminoterminal, trmino-lateral o ltero-lateral. Las venas del antebrazo se dilatan y llegan a
arterializarse, siendo vlidas para una nueva puncin a las 6 a 8 sem. En los pacientes cuya
vasculatura resulte insuficiente para que una fstula arteriovenosa endgena sea til, se puede
emplear un injerto de venas safena autloga, una prtesis exgena realizada en
politetrafluoroetileno expandido o un xenoinjerto de cartida bovina.
Dializado. El sistema de aporte del dializado mezcla agua purificada con un concentrado de
electrlitos cuya composicin se parece a la del LEC, lo calienta hasta la temperatura corporal
y comprueba la conductancia para asegurarse de que es isotnico respecto de la sangre del
paciente.
Membranas. La mayor parte de las membranas estn constituidas por cuprofano (celulosa
regenerada). Aunque consigue una difusin y una filtracin excelentes, el cuprofano no es
inerte biolgicamente y puede estar implicado en la patogenia de los depsitos de amiloide
relacionados con la dilisis y con el sndrome del tnel del carpo, que se produce en menos
ocasiones con las membranas biocompatibles (polisulfonas, poliacrilonitrilo).
Anticoagulacin. Para evitar que se produzca coagulacin en el circuito extracorpreo, se
administra heparina para conseguir una anticoagulacin sistmica completa (tiempo de
coagulacin de sangre completa >30 min). Se controla la anticoagulacin y se individualiza la
dosis de heparina. Los pacientes con cirugas recientes o hemorragia asociada pueden
necesitar dosis ms bajas de heparina, que aumentan el riesgo de coagulacin. Algunos
sistemas no emplean heparina, slo realizan una heparinizacin local del circuito extracorpreo
o realizan una anticoagulacin regional con citrato sdico.

PROCEDIMIENTOS DE HEMOFILTRACIN CONTINUA

Varios procedimientos de hemofiltracin y hemodilisis-hemofiltracin son tiles para tratar a
los pacientes con una IRA inestable e insuficiencia multiorgnica, a los que tienen unas
necesidades aumentadas de lquidos (hiperalimentacin, vasopresores) o en los estados
parecidos al shock.
En la ultrafiltracin continua lenta la sangre perfunde una membrana de polisulfona o
poliacrilnitrilo a presin arterial normal. La principal ventaja de esta tcnica es que permite
eliminar hasta 14 l/d de lquido. Sin embargo, el aclaramiento de solutos pequeos (urea,
creatinina) puede resultar inadecuado y exige una hemodilisis adyuvante. La hemofiltracin
arteriovenosa continua se basa en la eliminacin por conveccin de los solutos urmicos
aplicando vaco a la membrana u ocluyendo parcialmente el flujo de salida de la sangre. Un
ultrafiltrado excesivo (volmenes grandes) es compensado mediante la infusin de soluciones
equilibradas de electrlitos. La hemofiltracin veno-venosa continua (v. fig. 223-1) obtiene
sangre de las venas subclavia, yugular interna o femoral y emplea una bomba para perfundir la
membrana, siendo su ventaja principal un mejor control de la TA.
Todas estas tcnicas (ultrafiltracin continua lenta, hemofiltracin arteriovenosa continua,
hemofiltracin veno-venosa continua) eliminan poco los solutos pequeos. Para mejorar esta
eliminacin se han desarrollado la hemodilisis veno-venosa continua (HDVVC) y la
hemodiafiltracin veno-venosa continua (HDFVVC). Estas tcnicas emplean una bomba de
sangre (igual que la hemofiltracin veno-venosa continua) para perfundir la membrana. Se
utilizan soluciones de dilisis peritoneal para perfundir la superficie de filtro de la membrana,
permitiendo la difusin (HDVVC) y la difusin y el transporte convectivo (HDFVVC). La
HDFVVC resulta de especial utilidad para los pacientes hipercatablicos con IRA en los que el
transporte convectivo de los solutos nitrogenados es insuficiente.

DILISIS PERITONEAL
La dilisis peritoneal desequilibra menos que la hemodilisis a los pacientes con inestabilidad
hemodinmica con IRC y se puede adaptar con facilidad para uso domiciliario. La dilisis
peritoneal ambulatoria continua y la dilisis peritoneal cclica continua a domicilio permiten a los
pacientes una pauta de dilisis flexible, lo que les capacita para viajar e incluso para realizar un
trabajo a tiempo completo.
El peritoneo consta de dos hojas: parietal y visceral y tiene una superficie similar a la superficie
corporal total (1 a 2 m2 en adultos), siendo permeable a solutos cuyo peso molecular sea
30.000 daltons. El flujo total de sangre esplcnica es de 1.200 ml/min en reposo, pero slo 70
ml/min entran en contacto con el peritoneo, por lo que las concentraciones de solutos en la
dilisis peritoneal se equilibran lentamente. El aclaramiento de molculas pequeas depende
de la velocidad de flujo del dializado y el tiempo de contacto. Como las molculas de gran
tamao nunca se equilibran, su aclaramiento depende fundamentalmente del tiempo de
contacto con el peritoneo.
Se instila el dializado dentro del espacio peritoneal y se drena y repone peridicamente de
forma volumtrica. El acceso se consigue con catteres de goma de silicona blanda o de
poliuretano porosos, que se pueden implantar en el quirfano bajo control visual directo o en la
propia cama del paciente insertndolo con un trcar especial o bajo control visual directo con
un peritoneoscopio. La mayor parte de los catteres incorporan un manguito de polister que
permite el crecimiento tisular en la piel y/o la fascia preperitoneal, lo que produce un sello
impermeable al agua y a las bacterias y evita el desarrollo de una pelcula de microorganismos
a lo largo del trayecto del catter. Dejar 10 a 14 d entre la implantacin del catter y su
utilizacin permite mejorar la cicatrizacin y reduce la frecuencia de prdida temprana del
dializado alrededor del catter. Son mejores los catteres de doble manguito que los de
manguito nico. La utilizacin de catteres con una salida situada en sentido caudal reduce la
incidencia de infecciones en esta localizacin.
En la tabla 223-1 se recogen las complicaciones de la dilisis peritoneal. No existen
contraindicaciones absolutas, pero entre las relativas destacan la celulitis de la pared
abdominal, la comunicacin toracoabdominal anmala, las prtesis vasculares
intraabdominales recientes y las heridas abdominales recientes.
La dilisis peritoneal intermitente manual (DPI) utiliza una infusin y un sistema de
drenajede tipo Y. En los adultos se calientan bolsas dedializado de 1,5 a 3 litros (en nios de
30 a 45ml/kg) a 37 C, se infunden en 10 min, dejndolas en la cavidad peritoneal durante 10
min para drenarlas posteriormente en otros 10 min. Se pueden necesitar muchos intercambios
en 12 a 48h, en funcin de las necesidades del paciente. Este procedimiento se considera la
tcnica de dilisis peritoneal ms sencilla y consigue el mejor aclaramiento de solutos,
resultando til sobre todo en el tratamiento de la IRA.

La dilisis peritoneal ambulatoria continua (DPAC) utiliza tiempos de permanencia

extraordinariamente largos. En un adulto normal se perfunden de 1,5 a 3 litros (nios, de 30 a
45 ml/kg) de dializado en la cavidad peritoneal. Se deja la solucin dentro de la cavidad al
menos durante 4 h por el da y de 8 a 12 h por la noche. Despus se drena la solucin
manualmente y se repone 4/d. La irrigacin del aparato de infusin en tipo Y antes de llenarlo
elimina tericamente cualquier posible contaminante hacia la bolsa de drenaje despus de
realizar la conexin; este mtodo reduce la incidencia de peritonitis y permite desconectar al
paciente del sistema de infusin y de la bolsa entre los distintos intercambios.
La DPI cclica automatizada emplea un sistema automatizado que realiza de forma cclica la
infusin y eliminacin del dializado. Se puede emplear en pacientes hospitalizados con IRC
para reducir los cuidados de enfermera. Tambin es til en la asistencia domiciliaria de los
pacientes con IRC. El ciclador se suele programar por la noche y el tratamiento se aplica
mientras el paciente duerme.
La dilisis peritoneal cclica continua (DPCC) utiliza intercambios prolongados sin ciclador
automtico durante el da e intercambios cortos con un ciclador automtico durante la noche.
Se trata de un equipo incmodo que impide la movilidad durante el sueo. Algunos pacientes
necesitan una combinacin de DPAC y DPCC para que los aclaramientos sean adecuados.

CONSIDERACIONES DEL TRATAMIENTO NO DIALTICO

La dilisis a largo plazo exige la cooperacin del nefrlogo, del psiquiatra y del asistente social,
de enfermeras entrenadas de forma especializada, de un dietista y con frecuencia del equipo
quirrgico de trasplante. En condiciones ideales, la valoracin del paciente empieza cuando se
produce una enfermedad renal progresiva e irreversible, pero antes de que sea necesaria la
dilisis o el trasplante. Se deben valorar las pautas fuertes y las debilidades psicosociales de
los pacientes en una atmsfera sin crisis, lo que les permite participar en la eleccin del
tratamiento y crear un acceso vascular de forma precoz para que pueda madurar.
Dieta. En general los pacientes hemodializados deben ingerir una dieta con alto contenido
proteico (1 a 1,2 g/kg/d o 1,5 a 2 g/kg/d en nios mayores) con un contenido calrico de 30 a
35 kcal/kg de peso corporal seco calculado/da (en nios, 40 a 70 kcal/kg/d en funcin de la
edad y la actividad). Se limita la ingesta de Na y K a 2 g de cada, pudiendo ser necesario limitar
la ingesta de fsforo. Se limita la ingesta de lquido a 500 a 1.000 ml/d ms el volumen de orina
medido, controlando esta ingesta mediante la determinacin del aumento de peso entre dilisis.
La ingesta de protenas en los pacientes sometidos a dilisis peritoneal se controla menos
(1,25 a 1,5 g/kg) para poder reponer las prdidas peritoneales (10 a 20 g/d). La supervivencia
de los pacientes que mantienen una albmina srica >3,5 g/dl es mayor. Tambin se restringe
la ingesta de Na (3 a 4 g), K (4 g) y lquidos (1 a 1,4 l/d en un adulto normal de 70 kg).
Frmacos. Los pacientes sometidos a dilisis a largo plazo suelen recibir complejos
polivitamnicos (para compensar las prdidas calculadas por la dilisis de las vitaminas
hidrosolubles del complejo B, el cido flico y la vitamina C).
La eritropoyetina alfa (eritropoyetina humana recombinante) es el principal tratamiento de la
anemia de la insuficiencia renal (v. cap. 222). La mayora de los pacientes con deficiencia de
hierro reciben suplementos de hierro. Como la absorcin oral de esta sustancia es limitada,
muchos pacientes necesitan hierro dextrano i.v. durante la hemodilisis. Si se tolera la dosis de
prueba (habitualmente 25 mg), se realiza la infusin lenta del resto de la dosis de 100 mg
durante el tratamiento (en nios <15 kg consultar el prospecto). Este tratamiento se repite en
las siguientes 9 sesiones de dilisis y despus se vuelven a determinar las reservas de hierro
midiendo el hierro srico y la capacidad total de captacin de hierro o la ferritina srica. Las
transfusiones mltiples pueden provocar una sobrecarga de hierro (v. cap. 128) en algunos
pacientes dializados, que no deben recibir suplementos del mismo.

Si se produce una litiasis por oxalato clcico en pacientes dializados, se deben suspender los
suplementos de vitamina C, ya que el cido oxlico es un producto intermedio en su
metabolismo.
El tratamiento de la hiperfosfatemia en la IRC es controvertido. Los pacientes con un producto
calcio fsforo (Ca x P) > 70 presentan riesgo de desarrollar depsitos extraseos de Ca. Casi
todos los nefrlogos emplean el carbonato o el acetato clcico como quelantes de fsforo,
empezando con dosis de 500 mg de Ca elemental v.o. en cada comida (dosis peditrica, 20 a
50 mg/kg/d). Estos frmacos han sustituido a los geles de hidrxido y carbonato de alumino,
que producan la osteomalacia relacionada con el aluminio, anemia microctica (resistente al
hierro) y posiblemente la demencia por dilisis. En los pacientes que toman quelantes de
fosfatos que contengan Ca hay que controlar el desarrollo de hipercalcemia, sobre todo en
aquellos que tienen una osteomalacia relacionada con el aluminio. Se puede producir
estreimiento.
La osteomalacia relacionada con el aluminio se puede diagnosticar con una biopsia del hueso
con aguja, realizando tcnicas especiales para detectar aluminio. Se puede valorar la carga
corporal de alumnio administrando una dosis de prueba de mesilato de deferoxamina y
valorando el incremento de aluminio srico y plasmtico. La osteomalacia por aluminio y la
demencia por dilisis han respondido al mesilato de deferoxamina i.v. intermitente o
intraperitoneal.
Los pacientes que presentan hipocalcemia a pesar de la normalizacin del fsforo srico con
sales de Ca orales, as mismo los pacientes con ostetis fibrosa qustica refractaria, pueden
necesitar calcitriol. La infusin i.v. de calcitriol (0,5 mg en cada hemodilisis o la administracin
de un bolo tres veces a la semana) es eficaz. En los nios dializados se ha administrado de
0,01 a 0,05 mg/kg de calcitriol i.v. 3 veces a la semana. Algunos autores recomiendan el uso
rutinario de esta sustancia porque inhibe directamente a la glndula paratiroides, previniendo
de esta forma la ostetis fibrosa qustica.
Se debe recordar que en los pacientes con insuficiencia renal se altera la excrecin renal de los
frmacos. Entre los frmacos cuya dosis debe ser revisada destacan los aminoglucsidos, la
vancomicina y la digoxina. La hemodilisis reduce la concentracin srica de algunos frmacos,
por lo que tambin se debe revisar la dosis de los aminoglucsidos despus de la misma.
Estreimiento. El estreimiento suele interferir con el drenaje del catter en la dilisis
peritoneal. Muchos pacientes necesitan laxantes osmticos (sorbitol) o laxantes que aumenten
el volumen de las heces (psilium), aunque se deben evitar los que contengan Mg o fosfatos.
Hipertensin. La hipertensin se controla mejor con la dilisis peritoneal continua que con la
DPI o la hemodilisis; los pacientes sometidos a dilisis peritoneal continua no suelen necesitar
tratamiento antihipertensivo. En un 80% de los pacientes dializados, la hipertensin se controla
reduciendo el lquido corporal mediante ultrafiltracin, pero en el 20% restante se necesitan
frmacos antihipertensivos (v. tambin cap. 199). Los pacientes que reciben inhibidores de la
ECA (captopril, enalapril, lisinopril) o bloqueantes de los receptores de angiotensina pueden
necesitar un control ms estrecho del K srico para evitar que se produzca hiperpotasemia que
supone una amenaza para la vida. En ocasiones se necesitan frmacos antihipertensivos que
producen hipotensin ortosttica (prazosina, terazosina, doxazosina, guanetidina, guanadrel),
aunque se deben evitar.

TRATAMIENTO DE LAS SITUACIONES MRBIDAS INTERCURRENTES

Un 50% de la mortalidad de los pacientes dializados se debe a complicaciones
cardiovasculares, por lo que se debe prestar especial atencin a los factores de riesgo. El
pronstico mejora si se controla la TA y el paciente no fuma despus de la dilisis. La
prevencin de las complicaciones relacionadas con el acceso vascular modifica el nmero de

hemodilisis que se pueden realizar; los catteres temporales no suelen permitir el flujo
sanguneo necesario para que el aclaramiento sea ptimo. La determinacin seriada de la
recirculacin y de las presiones ambientales del circuito venoso permite detectar los fallos del
acceso de forma precoz y realizar intervenciones como la angioplastia o la colocacin de stents
antes de que se trombosen.
Los signos y sntomas de la encefalopata urmica aguda (v. cap. 222) suelen revertir a los
pocos das de la dilisis (en pocas veces tras 2 sem). El desequilibrio asociado con las
desviaciones osmticas producidas por la hemodilisis puede producir convulsiones.
Los pacientes hemodializados son anticoagulados y se pueden presentar problemas como
hematomas subdurales o hemorragias intracerebrales. Tambin se pueden producir ictus
trombticos por la mayor incidencia de aterosclerosis en la insuficiencia renal.
La demencia por dilisis se caracteriza por una prdida de memoria progresiva, dispraxia,
muecas faciales, convulsiones mioclnicas y un EEG caracterstico. Se relaciona con el
incremento en la concentracin de aluminio en el encfalo, que puede originarse en mltiples
fuentes (altas concentraciones en el agua del dializado, anticidos que contengan aluminio).
Los trastornos psiquitricos funcionales en los pacientes dializados van desde la esquizofrenia
y la depresin manaca a los comportamientos de afrontamiento mal adaptados (v. ms
adelante y seccin 15). Se debe realizar una valoracin neurolgica y psiquitrica completa
antes de asumir que un trastorno es funcional o antes de realizar el tratamiento sintomtico.

ASPECTOS PSICOSOCIALES DE LA DILISIS PROLONGADA

Los pacientes sometidos a dilisis prolongada y sus familias son vulnerables a constantes crisis
emocionales, sociales y mdicas. Su supervivencia y calidad de vida depende de la capacidad
de afrontamiento del paciente y del equipo de tratamiento. Los programas de dilisis que
estimulan la independencia del paciente y la realizacin de una vida normal reducen con ms
xito los problemas psicosociales del paciente.
La dilisis, que se suele programar en funcin de la conveniencia de los dems, afecta a la
actividad laboral o escolar del paciente y tambin a su ocio. Puede resultar imposible realizar
un trabajo regular. Los pacientes mayores pasan a depender de sus hijos mayores y ya no
pueden vivir solos. Con frecuencia se alteran las responsabilidades y tareas de cada miembro
de la familia, lo que genera sentimientos de culpa e inutilidad y tensiones. Con frecuencia se
necesita ayuda econmica para cubrir los altos costes del tratamiento, las dietas especiales y el
transporte.
Cuando el paciente deja de orinar y se reduce la energa fsica, se puede producir tensin,
aunque tambin se genera tensin por la prdida o alteracin en la funcin sexual, los cambios
del aspecto fsico por la ciruga de acceso, los catteres peritoneales, las marcas de puncin, la
enfermedad sea u otras causas de deterioro fsico y, en ltimo trmino, por el miedo a la
muerte. Los nios con retraso de su desarrollo fsico pueden sentirse aislados o distintos de
sus compaeros.
La dilisis prolongada (sobre todo domiciliaria) puede aumentar la dependencia del paciente,
reducir su capacidad de trabajo y su capacidad fsica y determinar cambios en las tareas
familiares. Resulta especialmente vulnerable la relacin marital y muchos especialistas slo
aconsejan la dilisis domiciliaria si el paciente puede asumir la responsabilidad principal de su
cuidado.
Se pueden adaptar a la dilisis pacientes con distintos tipos de personalidades. Entre los
rasgos de personalidad premrbida que pueden mejorar el xito de la dilisis a largo plazo

cabe destacar la adaptabilidad, la independencia, el autocontrol, la tolerancia a la frustracin y

el optimismo, aunque tambin resultan importantes la estabilidad emocional, el apoyo familiar,
el apoyo constante del equipo de tratamiento y la participacin del paciente y su familia en la
toma de decisiones. Tienen menos importancia el sexo, el nivel educativo y otros factores
socioeconmicos; aunque la edad no es un indicador esencial para el ajuste a largo plazo, en
los adolescentes y adultos jvenes la dilisis puede complicar an ms problemas tpicos de
esa edad como la identidad, la independencia y la imagen corporal.
Entre las fases de ajuste destacan el optimismo y la euforia en los pacientes cuyo estado fsico
mejora al empezar el tratamiento; depresin, desilusin y desnimo cuando se hace patente la
realidad de la enfermedad y de su tratamiento a largo plazo; y en ltimo trmino adaptacin a
largo plazo.
La negacin ayuda al paciente a evitar la realidad de su dependencia del tratamiento y la
situacin de riesgo para su vida; algunos pacientes no se dejan superar por este hecho y
pueden reiniciar sus actividades vitales. La ausencia de negacin puede producir ansiedad o
depresin graves, psicosis o suicidio, aunque una negacin excesiva puede determinar que el
paciente rechace el tratamiento y fallezca por la enfermedad.
Las personas dependientes aceptan su situacin con ms facilidad, pero una gran dependencia
puede generar unas demandas excesivas sobre el entorno y dificultar la rehabilitacin. Algunos
pacientes, que pretenden obtener ganancias secundarias por su papel de enfermos, pueden
disfrutar de dicho papel y ser incapaces de abandonarlo. Las personas independientes pueden
no adaptarse al papel de enfermo y al tratamiento, y rechazar el consejo mdico y el
tratamiento. A pesar de todo, la independencia puede facilitar la reinsercin social y la
responsabilidad del paciente.
La depresin, una respuesta normal a la prdida, puede ser de especial intensidad. Se
producen sentimientos de culpa, hostilidad y ambivalencia en los pacientes que consideran el
tratamiento como un milagro o como una monstruosidad. Pueden sentir agradecimiento u
hostilidad frente a las personas de las que dependen y sentir ambivalencia sobre su deseo de
vivir.
Algunos pacientes en dilisis expresan sus sentimientos (no cumplen la dieta ni la medicacin,
llegan tarde o faltan a la sesin de dilisis) o se enfadan con el equipo responsable del
tratamiento o con el responsable de la dilisis domiciliaria. Sin embargo, muchos pacientes
expresan sus sentimientos y dirigen su energa de una forma productiva. Pueden volver a
trabajar, reiniciar sus actividades previas o asumir el papel de consejeros para sus compaeros
de dilisis. Los pacientes sometidos a auto-cuidados y dilisis domiciliaria recuperan un cierto
sentido del autocontrol y de la independencia, ya que son en gran medida responsables de su
tratamiento y pueden integrarlo de forma flexible en sus vidas.
Las reacciones de afrontamiento familiar son parecidas a las de los pacientes. Como el equipo
responsable de la dilisis est muy integrado con los pacientes (sobre todo con los que se van
deteriorando), algunos miembros del mismo pueden recurrir a la negacin para afrontar la
realidad, lo que puede generar falsas expectativas al equipo que impiden conseguir los
objetivos reales de rehabilitacin.
El consejo psicosocial para la depresin, los problemas de comportamiento y la prdida de los
ajustes beneficia a muchos pacientes sometidos a dilisis y a sus familias. Estos servicios los
pueden prestar el asistente social de nefrologa, los psiclogos y los psiquiatras.

224 / ENFERMEDADES GLOMERULARES

(Glomerulopatas)
Diversos procesos patolgicos que afectan fundamentalmente al glomrulo e incluyen a las
glomerulonefritis, aunque no se limitan a ellas.
Las enfermedades glomerulares pueden ser primarias o secundarias a enfermedades
sistmicas. Entre las principales categoras patognicas destacan la inflamatoria (sndrome
nefrtico) y la hemodinmica (sndrome nefrtico). Se emplea el trmino sndrome nefrtico
agudo como sinnimo de glomerulonefritis aguda (GA), cuyo prototipo es la GA
postestreptoccica. Tambin existen enfermedades nefrticas crnicas (sndrome nefrticoproteinrico crnico). El sndrome nefrtico es un conjunto de signos, sntomas y hallazgos de
laboratorio debidos al aumento de la permeabilidad de la membrana capilar glomerular. Muchas
enfermedades renales pueden provocar un sndrome nefrtico y se pueden asociar sndrome
nefrtico y nefrtico.
Existen semejanzas estructurales, funcionales y clnicas dentro de cada grupo, porque el rin
responde ante una agresin de muy pocas formas y las enfermedades renales determinan
escasos signos o sntomas. Aunque las diferencias morfolgicas pueden ayudar a entender las
glomerulopatas, las correlaciones clnico-morfolgicas se consideran indicadores poco fiables
del pronstico y de la respuesta al tratamiento.
En algunos pacientes con glomerulopatas se producen manifestaciones extrarrenales que
sugieren la enfermedad causal (vasculitis sistmicas, infecciones). Los marcadores serolgicos,
como los anticuerpos antiestreptoccicos, los anticuerpos antimembrana basal glomerular
(MBG), los autoanticuerpos antineutrfilo citoplasmticos (ANCA), los anticuerpos
antinucleares, las crioglobulinas, el factor nefrtico C3, la hipocomplementemia o los agregados
de IgA-fibronectina, sugieren una glomerulopata especfica o, al menos, permiten acotar el
diagnstico diferencial (v. fig. 224-1).

SNDROME NEFRTICO
El sndrome nefrtico clsico incluye hematuria, hipertensin, insuficiencia renal y edema,
aunque con frecuencia faltan algunos elementos. El sndrome nefrtico puede ser agudo o
transitorio (GA postinfecciosa), fulminante con una insuficiencia renal rpida (glomerulonefritis

rpidamente progresiva [GNRP]) o indolente (p. ej., nefropata IgA). Los cambios morfolgicos
y, con frecuencia, las manifestaciones clnicas varan a lo largo del tiempo.

SNDROME NEFRTICO AGUDO

(Glomerulonefritis aguda, glomerulonefritis post-infecciosa)
Sndrome caracterizado morfolgicamente por cambios inflamatorios difusos en los glomrulos
y clnicamente por la aparicin sbita de hematuria con cilindros de hemates, leve proteinuria
y, con frecuencia, hipertensin, edema y azoemia.

ETIOLOGA
El prototipo de sndrome nefrtico agudo es la glomerulonefritis postestreptoccica (GNPE),
debida a la infeccin por determinadas cepas nefritognicas de estreptococos b-hemolticos del
grupo A, como la tipo 12 (asociada con faringitis) y la tipo 49 (asociada con imptigo). La
incidencia de GNPE est disminuyendo en EE. UU. y Europa. En otras zonas del mundo donde
se producen epidemias, de un 5 a un 10% de los pacientes con faringitis y aproximadamente el
25% de los pacientes con infecciones cutneas desarrollan este tipo de glomerulonefritis. Se
produce con ms frecuencia en nios >3 aos y adultos jvenes, pero un 5% de los pacientes
son mayores de 50 aos. Se produce un perodo de latencia entre 1 y 6 sem (media, 2 sem)
desde la infeccin hasta el inicio de los sntomas de GN.

MORFOLOGA Y PATOGENIA
Las lesiones se localizan principalmente en los glomrulos, que aumentan de tamao y
aparecen hipercelulares, primero por la presencia de neutrfilos y eosinfilos y luego por
mononucleares. Se produce con frecuencia una hiperplasia transitoria de las clulas epiteliales
en fases iniciales del proceso. Se pueden producir microtrombosis; si las lesiones son graves,
los cambios hemodinmicos producen oliguria, con frecuente formacin de semilunas
epiteliales (formadas en el espacio de Bowman por la hiperplasia de las clulas epiteliales,
mediada posiblemente por factores de crecimiento secretados por los macrfagos
estimulados). Aumenta el nmero de clulas endoteliales y mesangiales y las regiones
mesangiales suelen aparecer ms expandidas por el edema y contienen neutrfilos, clulas
muertas, restos celulares y depsitos subepiteliales de material electrodenso.
El estudio con microscopio de fluorescencia suele demostrar depsitos de complejos inmunes
con IgG y complemento en un patrn granular. Con microscopio electrnico estos depsitos
adoptan una morfologa de semilunas o jorobas y se localizan en la zona subepitelial. La
presencia de estos depsitos indica una reaccin inflamatoria mediada por complemento
(descrita en cap. 231), que determina la lesin glomerular. Aunque se considera que el
complejo inmune contiene un antgeno relacionado con grmenes estreptoccicos, no se ha
conseguido identificar dicho antgeno.

SIGNOS Y SNTOMAS
Las manifestaciones iniciales van desde una hematuria asintomtica (un 50% de casos) y
proteinuria leve a una nefritis bien desarrollada con hematuria macroscpica o microscpica (de
color coca-cola, parda, oscura o francamente hemtica), proteinuria, oliguria, edema,
hipertensin e insuficiencia renal.
En un 10% de los adultos y un 1% de los nios el sndrome nefrtico agudo evoluciona a una
GNRP. En los pacientes con enfermedad remitente, la proliferacin celular desaparece en
semanas, pero la intensidad de la respuesta inflamatoria vara mucho, siendo frecuente la
esclerosis residual. La mayor parte de los nios (85 a 95%) conservan o recuperan la funcin

renal normal, sobre todo si adquieren la enfermedad durante una infeccin estreptoccica. En
pocas ocasiones, sobre todo espordicas y en adultos, slo se produce una recuperacin
parcial, pudiendo persistir la hematuria o la proteinuria, detectables analticamente durante
aos.

HALLAZGOS DE LABORATORIO Y DIAGNSTICO

Se pueden excretar >0,5 a 2 g/m2/d de protenas; el cociente protenas/creatinina en orina
puede ser <2 (normal 0,1 a 0,3). En el sedimento urinario se reconocen hemates dismrficos,
leucocitos y clulas tubulares renales, siendo caractersticos los cilindros que contienen
hemates y Hb, y frecuentes los que contienen polinucleares y los cilindros granulosos (gotas
de protenas).
El ttulo de anticuerpos contra el agente infeccioso causante suele aumentar en 1 a 2 sem. Se
puede medir el incremento de los anticuerpos contra los productos antignicos de los
estreptococos: la antiestreptolisina O (ASO) es el mejor indicador de infecciones de vas
respiratorias altas, y antihialuronidasa y antideoxiribonucleasa B lo son del pioderma. C3 y C4
suelen ser bajos durante la enfermedad activa (v. tabla 224-1), pero los niveles de
complemento se suelen normalizar en 6 a 8 sem en un 80% de los casos de GNPE, aunque no
lo hacen prcticamente en ningn caso de glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP). La
crioglobulinemia suele persistir durante varios meses, a diferencia de los complejos inmunes
circulantes, que slo se pueden detectar algunas semanas.

La funcin tubular se suele alterar por los cambios inflamatorios intersticiales, reduciendo la
capacidad de concentracin urinaria y la excrecin de cido y determinando diversas
alteraciones en el intercambio de solutos en la nefrona. Como existe cierta capacidad intrnseca
para la hipertrofia glomerular, dichos defectos de la funcin tubular se suelen observar antes de
que el IFG se reduzca mucho. Al progresar las alteraciones glomerulares, se reduce de forma
significativa la superficie total de filtracin, con el consiguiente descenso del IFG y el desarrollo
de azoemia. Se puede calcular el IFG a partir de la concentracin de creatinina srica o del
aclaramiento urinario de creatinina. Aunque el IFG se suele normalizar en 1 a 3 meses, la
proteinuria puede persistir durante 6 a 12 meses y la hematuria microscpica durante varios
aos. Los cambios en el sedimento urinario pueden reaparecer con infecciones respiratorias
altas leves.

Los antecedentes de dolor de garganta, imptigo o infeccin estreptoccica demostrada con

cultivo 1 a 6 sem antes del inicio del sndrome y la elevacin de los anticuerpos antiestreptoccicos permiten realizar el diagnstico. Los cilindros hemticos son patognomnicos
de cualquier GN, pero valorados en el contexto clnico se consideran altamente indicativos de
sndrome nefrtico agudo. La ecografa permite distinguir la enfermedad aguda (los riones
suelen ser normales o algo grandes) de la exacerbacin de una nefropata crnica (riones
pequeos).

PRONSTICO
El pronstico depende de la edad del paciente, de si la enfermedad es espordica o epidmica
y del estadio de las lesiones renales cuando remite el estmulo inflamatorio. El pronstico suele
ser bueno cuando la lesin renal inicial no es grave y se puede reducir o eliminar la fuente de
antigenemia. En la mayor parte de los pacientes se produce una desaparicin gradual de los
sntomas y los signos. En los casos graves se puede producir hipertensin con insuficiencia
cardaca y encefalopata hipertensiva o sin ella. Un descenso importante del IFG o el desarrollo
de un sndrome nefrtico (en un 30% de los pacientes, sobre todo en los que presentan
muchos depsitos subepiteliales) con extensa formacin de semilunas y necrosis, indica una
rpida progresin a insuficiencia renal terminal. En pocos pacientes, el inicio de la enfermedad
se acompaa de anuria, hipervolemia grave e hiperpotasemia, producindose la muerte si no
se realiza dilisis.

TRATAMIENTO
El tratamiento antibitico de las infecciones antes de que se desarrolle una GNPE no parece
prevenir este proceso. Si en el momento del diagnstico existe una infeccin bacteriana, se
debe iniciar el tratamiento antibitico y tratar todas las causas secundarias (v. tablas 224-2 y
224-3). Los frmacos inmunosupresores resultan ineficaces y los esteroides pueden agravar el
cuadro. Si se produce azoemia y acidosis metablica, se debe restringir la ingesta proteica. La
ingesta de Na slo se reduce cuando existe sobrecarga circulatoria, edema o hipertensin
grave; los diurticos (tiazidas, diurticos del asa) pueden ayudar a mantener el volumen del
LEC expandido. La hipertensin exige un tratamiento enrgico (v. cap. 199). Los casos de
insuficiencia renal grave necesitan dilisis (v. cap. 223).

CAUSAS NO BACTERIANAS DE SNDROME NEFRTICO AGUDO

Tambin se puede producir un sndrome nefrtico agudo tras las infecciones virales,
parasitarias o micticas. Las manifestaciones clnicas y morfolgicas de estas formas pueden
parecerse a las de la GNPE (sin presencia de jorobas subepiteliales) o la GNMP de tipo I (sin
depsitos subendoteliales ni mesangiales). Se pueden producir muchos tipos de afectacin
renal y las manifestaciones sistmicas suelen recordar a las de otras enfermedades
(poliarteritis nodosa, mbolos renales, nefritis intersticial aguda inducida por frmacos). Se
puede observar una GN lpica, aunque es ms frecuente en caso de sndrome nefrtico (v.
ms adelante).
En general resulta ms sencillo diagnosticar estas formas de glomerulonefritis que la GNPE,
porque su perodo de latencia es ms corto y se producen mientras la infeccin sigue siendo
aparente. Sin embargo, puede resultar difcil diagnosticar la nefritis por VEB, sobre todo si los
hemocultivos son negativos.
La gravedad de las manifestaciones clnicas depende de la duracin de la infeccin; por
ejemplo, el sndrome nefrtico agudo secundario a la infeccin de una prtesis vascular tiene
buen pronstico si se consigue erradicar dicha infeccin (en general asociada con
Staphyloccus epidermidis), algo que suele exigir la retirada de la prtesis y antibioterapia. Sin
embargo, se puede producir una insuficiencia renal irreversible en los pacientes con

antecedentes de patologa renal previa y en aquellos en los que se ha retrasado el tratamiento

o que presentan lesiones extensas (semilunas, necrosis).

GLOMERULONEFRITIS RPIDAMENTE PROGRESIVAS

(Glomerulonefritis con semilunas)
Sndrome que se caracteriza morfolgicamente por necrosis focal y segmentaria y proliferacin
de clulas epiteliales (semilunas) en la mayor parte de los glomrulos y clnicamente por una
insuficiencia renal fulminante con proteinuria, hematuria y cilindros hemticos.

ETIOLOGA, INCIDENCIA Y CLASIFICACIN

La glomerulonefritis rpidamente progresiva (GNRP) es infrecuente. Se suele ignorar su
patogenia y las causas inmediatas son diversas (v. tabla 224-4 y fig. 224-1). Los estudios de
inmunofluorescencia y biopsia permiten clasificar este proceso, aunque en algunos casos los
datos de laboratorio sugieran ms de un sndrome.

La GNRP pauciinmune representa el 50% de todos los casos de GNRP y se caracteriza por la
ausencia de depsitos de complemento o complejos inmunes en el glomrulo. Los ANCA se
consideran un marcador serolgico de GNRP pauciinmune asociada con vasculitis sistmica o
con los casos en que falta de evidencia de enfermedad extrarrenal. Los pacientes tienen
anticuerpos contra la proteinasa 3 de los leucocitos (citoplasmtica o C-ANCA), anticuerpos
antimieloperoxidasa (perinucleares o P-ANCA) o contra ambos.
La GNRP por complejos inmunes representa un 40% de los casos de GNRP y parece que es
idioptica, aunque se ha relacionado con la penicilamina, la sfilis y los tumores malignos en
algunos pacientes. Suelen existir evidencias de enfermedad sistmica, como LES, prpura de
Henoch-Schnlein y crioglobulinemia mixta. En algunos pacientes se superpone la GNRP con
otras enfermedades renales primarias (GNMP, nefropata IgA, nefropata membranosa).

La enfermedad por anticuerpos contra la MBG constituye un 10% de los casos de GNRP y
es idioptica. El antgeno primario es un componente del colgeno de tipo IV, aunque tambin
las clulas T autorreactivas contribuyen al desarrollo de los anticuerpos contra la MBG en el
glomrulo y alvolos. Se reconocen anticuerpos contra la MBG en la sangre y se pueden
detectar en la membrana basal glomerular mediante inmunofluorescencia. En el 60 al 90% de
los pacientes el anticuerpo reacciona de forma cruzada con la membrana basal alveolar y
produce una alveolitis con hemorragia pulmonar (v. cap. 77). La lesin renal con afectacin
pulmonar (gripe, exposicin a hidrocarburos, tabaquismo crnico) sugiere una lesin pulmonar
simultnea, que permite que los anticuerpos circulantes accedan a los alvolos.

MORFOLOGA
Se produce una proliferacin focal de las clulas epiteliales glomerulares, a veces
entremezcladas con numerosos neutrfilos, que forma una masa celular en semiluna, que
rellena el espacio de Bowman en el 50 al 100% de los glomrulos renales. El penacho
glomerular suele aparecer hipocelular y se colapsa. No es infrecuente la necrosis del penacho
o de la semiluna, que puede representar la alteracin ms frecuente. En dichos pacientes se
deben buscar evidencias de vasculitis.
El edema intersticial suele ser una caracterstica notable en fases iniciales. Es difuso y se
acompaa de infiltracin por diversos tipos de clulas inflamatorias; cuando este fenmeno es
extenso predominan los mononucleares. Entre los cambios iniciales en los tbulos destacan la
formacin de vacuolas y gotas hialinas y, en los tbulos distales, la formacin de cilindros de
hemates y hialinos. Cuando progresa la enfermedad, se produce atrofia con engrosamiento de
la MBG. El intersticio se fibrosa de forma difusa y disminuye el nmero de clulas inflamatorias.
La alteracin ms importante que se observa con microscopio de fluorescencia es el depsito
lineal de IgG (generalmente asociado con C3 segmentario), aunque este patrn no es
constante ni especfico, pudiendo observarse en la nefropata diabtica y la GN fibrilar. Sin
embargo, en estos casos el depsito de IgG es inespecfico y en semilunas, no se reconocen
anticuerpos anti-MBG circulantes y existen otras alteraciones histolgicas destacables
(glomerulosclerosis diabtica, fibrillas detectables con microscopa electrnica en la GN fibrilar).
En la GNRP por complejos inmunes grave se producen depsitos difusos irregulares de IgG y
C3, con frecuente proliferacin de las clulas intraglomerulares y formacin de semilunas. En
otros casos no resulta posible detectar depsitos de IgG o complemento. Sin embargo, se
produce fibrina en las semilunas cualquiera que sea el patrn de fluorescencia.

SIGNOS Y SNTOMAS
La presentacin clnica puede ser similar a las enfermedades agudas no progresivas, pero el
inicio suele ser ms insidioso, destacando la debilidad, la fatiga y la fiebre. Tambin se
producen con frecuencia nuseas y vmitos, anorexia, artralgias y dolor abdominal. Un 50% de
los pacientes presentan edema y antecedentes de un proceso seudogripal 4 sem antes del
inicio de la insuficiencia renal, al que suele seguir una oliguria grave. Pocos pacientes tienen
antecedentes de proteinuria. La hipertensin es poco frecuente y no suele ser grave. En
algunas ocasiones se observa asociacin entre la GNRP y manifestaciones pulmonares
(sndrome reno-pulmonar, v. tabla 224-5).

HALLAZGOS DE LABORATORIO Y DIAGNSTICO

Se caracteriza por una azoemia de gravedad variable. Tambin existe siempre una hematuria,
con frecuencia macroscpica, y cilindros de hemates, siendo habitual el sedimento telescpico
(cilindros leucocitarios, granulosos, creos y anchos). La anemia, en ocasiones grave, es un
hallazgo constante y la leucocitosis es frecuente.
Se debe sospechar una GNRP pauciinmune ante los pacientes con ttulos de ANCA
significativos. La granulomatosis de Wegener se asocia con C-ANCA en el 90% de los casos,
mientras que la GN necrotizante idioptica se asocia con P-ANCA en el 80% de los casos. En
la poliarteritis microscpica se observa una distribucin relativamente igual de P-ANCA y CANCA.
La GNRP por complejos inmunes se debe sospechar ante un paciente con ttulos elevados de
anticuerpos frente a estreptococos, complejos inmunes circulantes o crioglobulinemia. La
hipocomplementemia es frecuente en este tipo de GNRP, siendo poco habitual en la producida
por anticuerpos anti-MBG. Resulta til una serologa positiva para anticuerpos anti-MBG
circulantes, ya que los anticuerpos tienden a desaparecer en 3 a 6 meses. La ecografa o la
radiografa (sin contraste) pueden mostrar unos riones inicialmente aumentados de tamao,
que van disminuyendo de forma progresiva.
Resulta esencial obtener una biopsia en fases precoces de una posible GNRP para poder
establecer el diagnstico, determinar el pronstico y planificar el tratamiento. Tambin se deben
realizar estudios serolgicos y analizar los posibles procesos infecciosos.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
Si el sndrome es idioptico, la remisin espontnea es rara y un 80% de los pacientes
evolucionan hacia una nefropata terminal en 6 meses. Es frecuente la anuria irreversible y los
pacientes no dializados mueren en pocas semanas. Sin embargo, la funcin renal puede
mejorar con tratamiento en caso de GN postinfecciosa, lpica, granulomatosis de Wegener o
poliarteritis nodosa. Los pacientes que recuperan la funcin renal normal pueden tener cambios
histolgicos, sobre todo glomerulares, correspondientes fundamentalmente a hipercelularidad
con poca o nula esclerosis en el penacho glomerular o en las clulas epiteliales y mnima
fibrosis intersticial. El pronstico es malo en los pacientes mayores de 60 aos con insuficiencia
renal oligrica o en aquellos con semilunas circunferenciales en >75% de los glomrulos.
Cuando se observa una enfermedad por semilunas grave en una biopsia sin colapso extenso
de los glomrulos, lesiones tubulointersticiales ni enfermedad o infeccin multisistmica, se
debe iniciar precozmente el tratamiento (creatinina srica <5 mg/dl [<440 mol/l]), para que su

eficacia sea ptima. Los pacientes sin enfermedad poranticuerpos anti-MBG que necesitan
dilisis en fases iniciales pueden beneficiarse tambin deeste tratamiento. El tratamiento con
pulsos de metilprednisolona (1 g/d i.v. en 30 min durante 3 a 5 d seguidos de 1 mg/kg/d de
prednisona oral) puede llegar a reducir los niveles de creatinina srica o retrasar la dilisis
durante >3 aos en un50% de los pacientes con GNRP pauciinmune o por complejos inmunes.
Los pacientes con ANCA positivos se pueden beneficiar de la adicin de ciclofosfamida oral,
1,5 a 2 mg/kg/d. La administracin de pulsos mensuales de ciclofosfamida puede conseguir la
reduccin de los efectos adversos, pero todava no se ha definido su importancia.
Cuando la respuesta al tratamiento farmacolgico no es eficaz o es incompleta, se realiza una
plasmafresis para eliminar los anticuerpos libres, los complejos inmunes intactos y los
mediadores de la inflamacin (p. ej., fibringeno, complemento). La plasmafresis con
realizacin de intercambios de 4 litros diarios durante 14 d se considera el tratamiento de
eleccin de la enfermedad por anticuerpos anti-MBG. En la GNRP pauciinmune o por
complejos inmunes se suelen realizar intercambios de 3 a 4 litros durante 4 a 6d. La prednisona
y la ciclofosfamida reducen al mnimo la formacin de anticuerpos nuevos. Resulta fundamental
la monitorizacin estrecha durante la plasmafresis para evitar las infecciones que amenazan
la vida y los efectos farmacolgicos adversos.
La dilisis de mantenimiento debera ser sustituida por el tratamiento de la patologa renal
primaria. El trasplante renal presenta el riesgo de reaparicin de la patologa renal inicial sobre
el rin implantado.

SNDROME PROTEINRICO-HEMATRICO RENAL PRIMARIO

Conjunto de enfermedades que se suelen caracterizar por una hematuria macroscpica
recidivante con proteinuria leve y cambios glomerulares.
La nefropata por IgA, la enfermedad renal ms importante, se produce en todas las edades,
pero se observa con ms frecuencia en nios y adultos jvenes. Afecta a los varones 6 veces
ms que a las mujeres y es infrecuente en pacientes de raza negra. Su prevalencia respecto de
las restantes enfermedades glomerulares primarias es del 5% en EE. UU., del 10 al 20% en
Europa y Australia y del 30 al 40% en Asia. Otras enfermedades pueden cursar como un
sndrome proteinrico-hematrico asintomtico (v. tabla 224-6).

PATOGENIA
Un 50% de los pacientes con hematuria recidivante de origen renal presentan importantes
depsitos mesangiales de IgA y la mitad de stos tienen elevada la IgA srica. Tambin se han
descrito alteraciones en las subpoblaciones de linfocitos T.
Las evidencias indican que la nefropata por IgA se debe a una mayor produccin o a un menor
aclaramiento de complejos antignicos polimricos IgA, que se localizan en el mesangio y
activan la va clsica del complemento. Se supone que la IgA polimrica deriva de las
superficies mucosas ricas en IgA.

SIGNOS, SNTOMAS Y HALLAZGOS DE LABORATORIO

La forma de presentacin ms frecuente es una hematuria macroscpica recidivante o
persistente (90% de los nios afectados) o una hematuria asintomtica microscpica con una
proteinuria leve (no nefrtica). La hematuria puede ser leve o grave, pero suele ser dismrfica.
A veces se produce proteinuria sin hematuria. Aunque muchos pacientes no estn realmente
asintomticos cuando se detecta por primera vez la alteracin urinaria, pocos sntomas se
pueden relacionar directamente con los riones.
La funcin renal es normal en fases iniciales, pero se puede producir una patologa renal
sintomtica. Pocos pacientes presentan una insuficiencia renal aguda o crnica, hipertensin
grave o sndrome nefrtico (SN). El sndrome proteinrico-hematrico suele debutar 1 o 2 d
despus de una enfermedad febril mucosa (de vas respiratorias altas, sinusal o enteral), por lo
que se parece al sndrome nefrtico agudo, salvo en que el inicio de la hematuria coincide con
la enfermedad febril y se asocia a dolor lumbar. Es tpica la proteinuria leve (<1 g/d), pero un
20% de los pacientes con nefropata por IgA pueden desarrollar un SN. Siempre se produce
una hematuria con presencia de hemates dismrficos, pero los cilindros hemticos son
infrecuentes, al menos inicialmente. Aumenta la excrecin urinaria de repligeno e interleucina 6.
Las concentraciones sricas de creatinina y complemento suelen ser normales, pero la de IgA
suele estar elevada. Puede producirse un aumento de los complejos fibronectina-IgA en suero,
pero se duda de la importancia de este hallazgo. La hipertensin en el momento del
diagnstico es poco frecuente.

DIAGNSTICO
La hematuria macroscpica es la caracterstica ms habitual de la nefropata por IgA y del
sndrome de Alport, mientras que una hematuria microscpica persistente es ms frecuente en
la nefropata por membrana basal delgada. La GN proliferativa mesangial se asocia con un
patrn de lesin glomerular caracterizado por distintos grados de hipercelularidad mesangial o
expansin de la matriz mesangial; con frecuencia se detectan depsitos de complejos inmunes
a nivel mesangial. Muchas otras alteraciones heredofamiliares, inmunolgicas e infecciosas (v.
tabla 224-6) se ajustan a esta descripcin morfolgica.
Se puede distinguir la nefropata por IgA de otras causas de hematuria renal primarias
mediante estudios de inmunofluorescencia de la biopsia renal, que demuestran depsitos
granulares de IgA y C3 en el mesangio expandido con focos de lesiones proliferativas o
necrotizantes segmentarias. Sin embargo, tambin se pueden producir depsitos mesangiales
de IgA en otras enfermedades (prpura de Henoch-Schnlein, cirrosis heptica alcohlica).

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
La nefropata por IgA suele evolucionar lentamente; se desarrolla hipertensin e insuficiencia
renal en 10 aos en el 15 al 20% de los casos y en un 25% de los pacientes se produce una
nefropata terminal despus de 20 aos. Cuando se diagnostica una nefropata por IgA en la

infancia, el pronstico suele ser bueno. Sin embargo, una hematuria persistente siempre se
acompaa de hipertensin, proteinuria e insuficiencia renal. El debut en edades ms
avanzadas, la hipertensin, la proteinuria persistente grave, la ausencia de hematuria
recidivante macroscpica, la elevacin de los niveles de creatinina srica y una esclerosis
glomerular avanzada o la formacin de semilunas y enfermedad tubulointersticial se consideran
indicadores de mal pronstico.
El tratamiento con IECA se comienza de manera precoz para la hipertensin y puede ser til en
los pacientes normotensos con proteinuria >1g/d. Si contina el deterioro de la funcin renal,
puede intentarse el tratamiento con aceite de pescado. Los glucocorticoides se reservan para
la enfermedad de cambios mnimos demostrada por biopsia. Se requieren altas dosis iniciales
(de 2 a 3 meses en adultos, 1 mes en nios), que luego se retiran de manera progresiva;
nicamente el tratamiento de larga duracin (2 aos) es til, y siempre debern evaluarse los
beneficios frente a su toxicidad. La globulina inmune i.v. (IG i.v.) puede ser til en el tratamiento
del trastorno funcional agudo (>2 ml/min/mes).
La GNRP que es tratada con pulsos i.v. de glucocorticoides seguidos de prednisona oral,
ciclofosfamida oral o i.v., y/o plasmafresis, evoluciona hacia una reduccin de la concentracin
de la creatinina plasmtica y de la proteinuria, pero no se da una reduccin de las lesiones
evidenciadas en la biopsia. En la mitad de los pacientes, la enfermedad progresa tras el cese
del tratamiento.

SNDROME NEFRTICO-PROTEINRICO CRNICO

(Glomerulonefritis crnica, enfermedad glomerular lentamente progresiva)
Sndrome causado por diversas enfermedades de distintas etiologas, que se caracterizan
morfolgicamente por una esclerosis difusa de los glomrulos y clnicamente por proteinuria,
cilindruria, hematuria y, en general, hipertensin, con una prdida insidiosa de la funcin renal
a lo largo de aos.
Se ignora la incidencia en la poblacin general, pero en las series de autopsias es del 0,5 al
1%.

ETIOLOGA
La etiologa es diversa. Se reconoce una glomerulopata primaria en un 50% de los pacientes
con nefropata terminal sometidos a nefrectoma bilateral y en un 50% de estos casos las
alteraciones corresponden a una glomerulosclerosis focal y segmentaria en un 28%, a una GN
inespecfica en un 28%, en un 25% a una GNRP, en un 15% una enfermedad con semilunas
extensa y en 4% a unaglomerulonefritis membranosa grave (GNM).
La evidencia histolgica de que las inmunoglobulinas y el complemento se distribuyen de forma
variable en los glomrulos sugieren de forma indirecta una etiologa inmune. Se han buscado
posibles etiologas infecciosas, txicas o metablicas, pero no se han encontrado. La
coagulacin intrarrenal ha sido implicada, ya que se han encontrado fibrinopptidos que se
derivan de la activacin del sistema de la coagulacin en la orina, la sangre y, en ocasiones, en
el parnquima renal. Sin embargo, no se sabe si su presencia es causal o secundaria a las
lesiones.

MORFOLOGA
En muchos glomrulos se observa un incremento de la matriz extracelular que engloba la
matriz mesangial, la MBG y las asas capilares colapsadas, sin una hipercelularidad
significativa. Se suelen producir sinequias glomerulares organizadas (adherencias epiteliales en

el espacio de Bowman), que pueden llegar a afectar al 50% de la arquitectura glomerular. Los
depsitos de inmunoglobulinas detectados por inmunofluorescencia son inconstantes y pueden
faltar.
En funcin del estadio de la enfermedad se puede afectar el intersticio, aunque con frecuencia
muestra una afectacin precoz con infiltracin y fibrosis extensas. Tambin se produce atrofia
tubular. Las lesiones vasculares son inespecficas, recuerdan a los cambios nefrosclerticos y
pueden producirse por hipertensin. Se debe sospechar una lesin renal progresiva e
irreversible cuando se produzca una esclerosis glomerular grave y difusa, con sinequias en
varios glomrulos, una enfermedad intersticial desproporcionada para el grado de lesin
glomerular y un marcado aumento del material extracelular.

SIGNOS Y SNTOMAS
El sndrome se mantiene asintomtico durante aos, por lo que no se detecta en la mayor parte
de los casos. Los pacientes pueden comenzar con sntomas de uremia relacionados con una
nefropata terminal (nuseas, vmitos, disnea, prurito, fatiga). Durante toda la evolucin del
sndrome, se pueden producir recadas de la hematuria macroscpica (infrecuente) y la
proteinuria, lo que posiblemente representa una nefropata IgA progresiva u otros tipos de
hematuria renal idioptica, brotes de una enfermedad lentamente progresiva o episodios no
relacionados de un sndrome nefrtico agudo. Se puede observar edema en zonas declives,
generalmente asociado con una insuficiencia renal moderada por SN. Es frecuente la
hipertensin de gravedad variable, que se suele acompaar de insuficiencia renal, aunque a
veces antecede a la azoemia significativa.

HALLAZGOS DE LABORATORIO
La proteinuria, que es un hallazgo constante, es generalmente de rango no nefrtico. Se suelen
observar hemates dismrficos y cilindros de hemates, aunque pueden faltar en la enfermedad
establecida. Habitualmente se detectan cilindros hialinos y de clulas tubulares fina o
groseramente granulosos en cantidad moderada en el sedimento urinario, en funcin de la
gravedad de la lesin. Slo se observan cilindros anchos y creos cuando existe una
cicatrizacin intersticial significativa con atrofia tubular. Cuando se destruye al menos el 50% de
la masa renal funcionante, aumentan el BUN y la creatinina sricos; al progresar la enfermedad
aparecen anemia, acidosis metablica, hiperfosfatemia y otras alteraciones bioqumicas que
sugieren una insuficiencia renal crnica.

DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
Esta enfermedad se puede descubrir durante una exploracin mdica rutinaria cuando el
paciente se encuentra asintomtico y la funcin renal es normal, salvo por la existencia de
proteinuria y (posiblemente) hematuria. Antes de que se produzcan alteraciones significativas
en la funcin renal, la biopsia puede contribuir a la distincin entre la hematuria recidivante
idioptica, la enfermedad no glomerular (tubulointersticial) y el sndrome nefrtico-proteinrico
crnico. La glomerulosclerosis focal y segmentaria, la GNM, la GNRP y la nefropata por IgA
son los procesos que con ms frecuencia se confunden con este sndrome. La biopsia renal no
suele estar indicada cuando los riones aparecen retrados y con aspecto cicatrizal, ya que el
estudio histolgico suele aportar poca informacin etiolgica en estos casos.
No se ha demostrado que ningn tratamiento evite la progresin. Un tratamiento
antihipertensivo adecuado y una restriccin correcta de Na pueden resultar tiles. La restriccin
en dieta de fosfatos y protenas y los inhibidores de la ECA pueden retrasar el deterioro en
otras patologas renales y puede ser til en la mayor parte de las glomerulopatas crnicas. El
tratamiento de la uremia se comenta en Insuficiencia renal crnica, captulo 222.

SNDROME NEFRTICO
Complejo predecible que se produce por un aumento prolongado y grave en la permeabilidad
glomerular para las protenas.
La caracterstica principal es una proteinuria grave (>2 g/m2/d o un cociente protena/creatinina
urinaria medido al azar >2), pero tambin se suele producir hipoalbuminemia (<3 g/dl), edema
generalizado, lipiduria y lipidemia.

ETIOLOGA Y CLASIFICACIN
El sndrome nefrtico (SN) se puede producir a cualquier edad, pero su prevalencia es ms
elevada en los nios que en los adultos. En los nios afecta con ms frecuencia a los de 1,5 a
4 aos, con predileccin por los varones, mientras que en adultos la distribucin por sexos es
similar. Se produce proteinuria por las alteraciones funcionales de dos mecanismos: la barrera
selectiva por tamaos permite que pasen molculas proteicas grandes y la barrera selectiva por
carga no consigue retener las protenas de bajo peso molecular. En la tabla 224-7 se enumeran
las enfermedades que producen SN.

Entre las causas primarias destacan la enfermedad de cambios mnimos, la glomerulosclerosis

focal y segmentaria (GEFS), la glomerulonefritis membranosa (GM), la glomerulonefritis
membranoproliferativa (GNMP) y la glomerulonefritis proliferativa mesangial. El SN tambin se
puede deber a causas secundarias.

SIGNOS Y SNTOMAS
Un signo precoz de SN es una orina espumosa por las protenas. Otras caractersticas incluyen
la anorexia, el malestar, los prpados edematosos, el brillo retiniano, el dolor abdominal y la
prdida de masa muscular. Se puede producir anasarca con derrame pleural y ascitis.
Puede presentarse un edema focal que cursa con dificultad respiratoria (derrame pleural o
edema de laringe), dolor torcico subesternal (edema pericrdico), tumefaccin escrotal,
hinchazn de las rodillas (hidrartrosis) y aumento de permetro abdominal (ascitis). En los nios
el dolor abdominal se puede relacionar con el edema mesentrico. Con frecuencia el edema es
mvil (se detecta en los prpados por la maana y en los tobillos tras deambular). El edema
puede dificultar la valoracin de la prdida de masa muscular. Se pueden producir lneas
blanquecinas paralelas en los lechos ungueales por el edema subungueal.

Los adultos pueden tener hipotensin, normotensin o hipertensin, en funcin de los niveles
de angiotensina II. Se puede producir oliguria o insuficiencia renal aguda por la hipovolemia y la
reduccin de la perfusin renal. En nios se puede desarrollar hipotensin ortosttica e incluso
shock.

COMPLICACIONES
El principal problema viene determinado por las consecuencias bioqumicas de la proteinuria
grave. Un SN prolongado puede producir deficiencias nutricionales graves, incluida malnutricin
proteica que recuerda al kwashiorkor, pelos y uas frgiles, alopecia, retraso del crecimiento,
desmineralizacin sea, glucosuria, hiperaminoaciduria de diversos tipos, deplecin de K+,
miopatas, reduccin del Ca total, tetania e hipometabolismo. Se puede producir una peritonitis
espontnea y existe elevada prevalencia de infecciones oportunistas. Se considera que esta
gran incidencia de infecciones guarda relacin con la prdida urinaria de inmunoglobulinas. Los
trastornos de la coagulacin con reduccin de la actividad fibrinoltica e hipovolemia episdica
suponen un riesgo de trombosis (sobre todo de la vena renal). Se suele producir hipertensin
con las consiguientes complicaciones cerebrales y cardacas en los pacientes con diabetes o
enfermedades del colgeno.

HALLAZGOS DE LABORATORIO
Orina. El anlisis de orina muestra en fases iniciales una proteinuria intensa (>2 g/m2/d o un
cociente protena/creatinina urinaria determinado al azar >2). El sedimento urinario suele
contener cilindros hialinos, granulosos, grasos, creos o de clulas epiteliales. La lipiduria se
determina realizando una tincin de Sudn de los cilindros que contienen grnulos de lpidos,
identificando macrfagos o clulas tubulares renales que contengan gotas de grasa (cuerpos
grasos ovales) y demostrando la presencia de cristales anisotropos (cuerpos grasos
birrefringentes) con microscopio de polarizacin. Tambin se pueden producir hematuria
microscpica y cilindros hemticos en funcin de la causa de la glomerulopata. Los leucocitos
son prominentes en caso de enfermedades exudativas y LES. Se pueden reconocer fibras de
amiloide con microscopia electrnica en la nefropata de la amiloidosis.
El K+ urinario suele estar elevado en la fase de acumulacin del edema nefrtico; la
concentracin de Na urinaria suele ser inferior a 1 mol/l (cociente Na+/K+ > 1). La secrecin de
aldosterona est elevada en esta fase, pero puede ser normal en otros momentos a pesar del
edema mantenido. Las concentraciones de nitrgeno ureico y creatinina en suero varan en
funcin del grado de alteracin de la funcin renal.
Sangre. Se detecta hipoalbuminemia mediante determinacin qumica o electroforesis
cuantitativa. La albmina suele ser <2,5 g/dl y en nios a veces es <1 g/dl. En la orina se
pierden determinadas protenas transportadoras y suelen disminuir los niveles de a-globulinas y
g-globulinas, de otras inmunoglobulinas, de las hormonas tiroideas y de la corteza adrenal, de
ceruloplasmina, de transferrina, de ASO y de complemento.
La lipemia se demuestra por el incremento en los niveles de colesterol y triglicridos. Unos
niveles de triglicridos >10 veces los normales se relacionan con una hipoalbuminemia grave
por aumento de la produccin de lpidos y menor eliminacin de los mismos.
Son frecuentes las coagulopatas, quiz por la prdida urinaria de factor IX y XII y factores
trombolticos (urocinasa y antitrombina III) y el aumento de los niveles sricos de factor VIII,
fibringeno y plaquetas.

DIAGNSTICO
El diagnstico se sugiere ante las caractersticas clnicas y los hallazgos de laboratorio y se
confirma con una biopsia renal. Para el diagnstico hace falta una proteinuria grave, aunque la
distincin entre la proteinuria nefrtica y no nefrtica es arbitraria. En cualquier caso, las
enfermedades que afectan de manera preferente a la vasculatura extraglomerular, los tbulos o
el intersticio no producen habitualmente una proteinuria muy intensa.
La insuficiencia renal no suele ser un sntoma de presentacin en el SN, pero se puede
producir tras una enfermedad prolongada. Sin embargo, los pacientes con SN debido a causas
secundarias tienen generalmente una insuficiencia renal desde el principio o en fases
tempranas. La presencia de una intensa proteinuria en un paciente nefrtico suele indicar que la
enfermedad est avanzada y se considera un signo ominoso.
Se debe descartar en los pacientes la presencia de enfermedades sistmicas frecuentes
(diabetes mellitus, amiloidosis, mieloma mltiple, LES). Si los pacientes refieren prdida de
peso o son ancianos, se deben descartar los procesos malignos y un posible efecto
farmacolgico. Otras causas de proteinuria en rango no nefrtico se recogen en el captulo 214.

PRONSTICO
El pronstico depende de la causa. Se puede producir una remisin completa si el SN se debe
a una enfermedad susceptible de tratamiento, algo que se produce en un 50% de los casos
infantiles y con menos frecuencia en adultos. El pronstico suele ser favorable en los casos que
responden a esteroides (v. ms adelante en Tratamiento). Algunas enfermedades causantes
de SN remiten de forma espontnea, incluso despus de 5 aos.
En todos los casos el pronstico empeora por las infecciones, la hipertensin, la azoemia
significativa, la hematuria o las trombosis de las venas cerebrales, pulmonares, perifricas o
renales. La incidencia de recidivas es alta en los pacientes trasplantados por GEFS, LES,
nefropata por IgA y, sobre todo, por GNRP tipo II, siendo menos frecuente en la de tipo I.
Tambin se producen recidivas en pacientes trasplantados por GNM y GN proliferativa
mesangial.

TRATAMIENTO
El tratamiento se orienta a corregir el proceso patognico subyacente y depende de la
morfologa renal (v. tabla 224-3).
El tratamiento de soporte incluye una dieta con aproximadamente 1 g/kg/d de protenas
biolgicas de alta calidad, pobre en grasa saturada y colesterol y rica en fibra. Slo se
necesitan suplementos de protenas cuando el paciente est malnutrido y slo se debe
restringir la ingesta de las mismas cuando exista una elevacin de la creatinina srica y la
ingesta excesiva de protenas agrave la proteinuria. Pueden ser necesarias estatinas
hipolipemiantes (pravastatina, lovastatina, simvastatina, atorvastatina) para controlar la
hipercolesterolemia; en estos pacientes se produce una incidencia elevada de rabdomilisis,
por lo que se debe controlar la creatinfosfocinasa. Los inhibidores de la ECA suelen controlar la
proteinuria y la lipemia, pero pueden agravar la hiperpotasemia en los pacientes con una
disfuncin renal moderada o grave. Se debe iniciar un ejercicio fsico gradual.
La ingesta de K+ debe ser de 1 mmol/kg/d. Si se produce hiponatremia, se debe limitar la
ingesta de lquidos. Si se produce una diuresis breve y mejora el edema, se pueden relajar las
limitaciones de la ingesta de Na+. Si existe ascitis, puede resultar til realizar varias comidas
pequeas. Para controlar el edema sintomtico se recomienda la restriccin de Na+ (<100
mol/d). Se pueden usar tiazidas o diurticos del asa, aunque es posible que alteren la funcin

renal y aumenten el riesgo de trombosis. Si la hipovolemia es grave y amenaza la vida, puede

estar justificada la infusin de plasma o albmina. Se debe tratar la hipertensin, en general
con inhibidores de la ECA y diurticos o en ocasiones con otros frmacos. La trombosis es
frecuente y se debe descartar (sobre todo la trombosis venosa profunda y el embolismo
pulmonar); los anticoagulantes profilcticos pueden resultar tiles cuando la albmina srica
sea <2,5 g/dl o en presencia de tromboembolismo.
Las infecciones (sobre todo la bacteriuria, la endocarditis y la peritonitis) comprometen la vida y
se deben detectar y tratar con rapidez. La eliminacin de los antgenos infecciosos
(endocarditis estafiloccica y por Streptococcus viridans, la nefritis sobre prtesis vascular, la
malaria, la sfilis, la esquistosomiasis) puede curar el SN. Una cuidadosa desensibilizacin
puede revertir el SN asociado con alergenos (hiedra venenosa, antgenos de insectos). La
eliminacin de las nefrotoxinas (oro, penicilamina, AINE) puede conseguir la remisin.

ENFERMEDAD CON CAMBIOS MNIMOS

(Nefrosis lipoide; enfermedad nula)
Enfermedad (especialmente infantil), que se caracteriza por edema de inicio brusco, proteinuria
muy selectiva, con un sedimento urinario benigno, funcin renal normal y tensin normal.

ETIOLOGA Y FISIOPATOLOGA
La enfermedad con cambios mnimos (ECM) es la causa de SN ms frecuente en nios de 4 a
8 aos (90%), pero tambin afecta a adultos (20%). La prevalencia geogrfica de las
enfermedades predisponentes (esquistosomiasis en Egipto, malaria en Nigeria) se considera
un factor importante en la prevalencia de este proceso.
La ECM se asocia con linfoma de clulas T, enfermedad de Hodgkin y nefritis tubulointersticial
asociada a AINE. Se considera relacionada con una prdida del equilibrio de las
subpoblaciones de linfocitos T y con la alteracin de la regulacin de la inmunidad mediada por
clulas, que produce una citocina con actividad sobre la permeabilidad. Esta actividad de la
citocina disminuye cuando se produce la supresin de las clulas T en las infecciones virales
(sarampin) y con frmacos esteroides o citotxicos.
El cambio morfolgico slo es aparente con microscopa electrnica, que muestra edema con
tumefaccin difusa (borramiento) de los podocitos de las clulas epiteliales (v. fig. 224-2).
Aunque este borramiento no resulta evidente cuando no existe proteinuria, se puede observar
una proteinuria grave en presencia de podocitos normales. En un 5% de los casos se observa
una hipercelularidad mesangial.

SIGNOS, SNTOMAS Y DIAGNSTICO

La ECM se caracteriza por un SN sin hipertensin ni azoemia; un 20% de los pacientes
presentan hematuria microscpica. La azoemia se puede producir en los casos no idiopticos y
en pacientes >60 aos. La proteinuria de la ECM es muy selectiva para la albmina. En los
nios, a no ser que existan caractersticas atpicas, el ensayo teraputico con esteroides
confirma el diagnstico. Si existe resistencia a esteroides con defectos tubulares que producen
glucosuria renal, aminoaciduria, acidosis tubular renal y prdida de fosfatos, el diagnstico
puede ser GEFS ms que de ECM. En los nios con resistencia a esteroides y en los adultos,
el diagnstico de este proceso se realiza mediante el estudio con microscopio electrnico de la
biopsia renal.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El pronstico es bueno y se observan remisiones espontneas en el 40% de los casos, siendo
rara la progresin hacia la insuficiencia renal (5%).
Un 80 a 90% de los pacientes responden al tratamiento inicial con esteroides (60 mg/m2/d de
prednisona durante 4 a 6 sem en nios y 1 a 1,5 mg/kg/d durante 6 a 8 sem en adultos, ambos
v.o.), pero un 40 a 60% de los pacientes que responden recaen. Los pacientes que responden
(cese de la proteinuria o diuresis si existe edema) deben seguir con la prednisona durante otras
2 sem y despus iniciar un rgimen de mantenimiento para reducir al mnimo la toxicidad (2 a 3
mg/kg en das alternos durante 4 a 6 sem en nios y 8 a 12 sem en adultos, disminuyendo las
dosis a lo largo de 4 meses). Un tratamiento inicial ms prolongado y un descenso lento de las
dosis de prednisona reducen la incidencia de recadas. Los pacientes que no responden a
esteroides pueden tener una esclerosis focal asociada.
En los pacientes que no responden a esteroides (<5% de los nios y >10% de los adultos), en
los que presentan recadas frecuentes y en los enfermos dependientes de esteroides, se puede
conseguir una remisin completa con un citotxico oral (habitualmente ciclofosfamida, 2 a 3
mg/kg/d durante 12 sem o clorambucilo 0,15 mg/kg/d durante 8 sem). Sin embargo, estos
frmacos pueden producir supresin gonadal (ms grave en la adolescencia prepuberal) y la
ciclofosfamida puede causar una cistitis hemorrgica y suprimir la mdula sea y la funcin
linfocitaria. Se debe controlar la dosis realizando frecuentes hemogramas y descartar la cistitis
hemorrgica mediante anlisis de orina. Los adultos, sobre todo los ancianos o hipertensos,
tienen mayor riesgo de complicaciones yatrognicas por citotxicos. Otra alternativa es la
ciclosporina oral, 5 mg/kg/d divididas en 2 dosis, ajustando las dosis hasta conseguir una
concentracin valle en sangre completa de 150 a 300 mg/l (125 a 250 nmol/l) determinada
mediante radioinmunoensayo con anticuerpos monoclonales. Se produce una remisin

completa en >80% de los casos y se suele mantener el tratamiento durante 1 o 2 aos para
evitar las recadas.
En los casos resistentes se puede aplicar un tratamiento alternativo con inhibidores de la ECA,
tioguanina o levamisol o azatioprina a largo plazo. Se deben valorar los riesgos del tratamiento
frente a los beneficios de reduccin de la proteinuria, posiblemente sin modificar la evolucin de
las restantes manifestaciones del SN.

GLOMERULOSCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA

Enfermedad caracterizada por una proteinuria de inicio insidioso, con hematuria leve,
hipertensin y azoemia, que se produce habitualmente en adolescentes, pero se puede
observar tambin en adultos jvenes o de mediana edad.

ETIOLOGA E HISTOLOGA
La glomerulosclerosis focal y segmentaria (GEFS) es la tercera causa ms frecuente de SN en
adultos (20 a 30%), siendo especialmente frecuente en varones de raza negra. La GEFS es
idioptica, pero se relaciona con el uso de drogas i.v. y se produce en un 20% de los pacientes
VIH positivos no homosexuales.
Las evidencias sugieren que un factor circulante no inmunoglobulnico determina el aumento de
la permeabilidad glomerular a las protenas, alteracin que puede inducir la esclerosis
asociada. La GEFS se inicia en los glomrulos yuxtamedulares (que pueden faltar en la
muestra de biopsia). Se produce una hialinizacin segmentaria con depsitos de IgM y C3 con
un patrn nodular o granular grueso y una prdida difusa de los podocitos. Se puede producir
una esclerosis global, que provoca atrofia glomerular.

SIGNOS, SNTOMAS Y DIAGNSTICO

Los pacientes con GEFS suelen debutar con hematuria, hipertensin y disfuncin renal con SN,
aunque en ocasiones la nica clnica es una proteinuria asintomtica en rango no nefrtico. La
proteinuria es tpicamente no selectiva. Los niveles de IgG suelen estar bajos. El diagnstico se
confirma mediante biopsia renal.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El pronstico es malo porque el tratamiento no es muy eficaz y las remisiones espontneas son
infrecuentes. Ms del 50% de los pacientes desarrollan una insuficiencia renal en 10 aos y en
un 20% se produce una nefropata terminal en 2 aos. La enfermedad evoluciona con ms
rapidez en los adultos que en los nios. Cuando se produce prdida de la luz capilar (variante
con colapso), el pronstico es malo. La gestacin puede agravar la GEFS.
La GEFS recidiva en el 20 al 30% de los pacientes trasplantados, reapareciendo a veces la
proteinuria en horas. Un 30 a 50% de los pacientes con GEFS recidivante pierden el injerto,
riesgo que es ms elevado en los nios pequeos, en los pacientes que desarrollan una
insuficiencia renal en <3 aos desde el inicio de la enfermedad y en los que tienen proliferacin
mesangial.
Los adictos a la herona con SN por GEFS pueden tener una remisin completa del SN si dejan
de consumirla en fases precoces de la enfermedad.
La GEFS puede remitir espontneamente a veces o responder a esteroides (p. ej., 40 a 80
mg/d de prednisona durante 8 a 12 sem, seguidos de prednisona 30 a 40 mg/d en das alternos

durante 8 a 12 sem). Si slo se observa una ligera mejora o se produce una recada, se puede
conseguir la remisin aadiendo ciclofosfamida (2 a 3 mg/kg/d durante 12 sem) o
ciclofosfamida (5 mg/kg/d en adultos o 6 mg/kg/d en nios, durante 16 sem). En la enfermedad
avanzada se prefiere el tratamiento prolongado con inhibidores de la ECA para reducir la
proteinuria y retrasar la progresin de la enfermedad. Una alternativa la constituye la
plasmafresis con inmunosupresin con tacrlimo. El tratamiento enrgico puede reducir la
insuficiencia renal progresiva pero aumenta el riesgo de complicaciones serias. Todava no se
ha establecido la utilidad de los anticoagulantes y antitrombticos.

NEFROPATA ASOCIADA AL VIH

Esta variante de GEFS se suele observar en los pacientes VIH positivos de raza negra que
consumen herona, y es poco frecuente en la raza blanca. Con microscopio de luz se suele
observar colapso capilar con tbulos dilatados, sin fibrosis intersticial ni atrofia tubular. En las
clulas endoteliales se reconocen inclusiones reticulares tubulares parecidas a las que se
observan en el LES.
La nefropata asociada al VIH se puede producir en presencia de sntomas de SIDA o del
complejo relacionado con el SIDA. Puede comenzar con azoemia leve o proteinuria grave; los
riones estn aumentando de tamao y son muy ecognicos en la ecografa. Se produce una
progresin rpida hacia la insuficiencia renal terminal en 3 a 4 meses. La normalidad de la
tensin arterial y el aumento de tamao renal mantenido distinguen esta variante.
El pronstico es malo y depende de la enfermedad subyacente, siendo el tratamiento
meramente paliativo y de sostn.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
Enfermedad (principalmente de adultos) caracterizada por un edema de inicio insidioso, con
proteinuria intensa, con un sedimento urinario benigno, una funcin renal normal y una TA
normal o alta.

ETIOLOGA E HISTOLOGA
La glomerulonefritis membranosa (GM) suele afectar a adultos y se considera la causa ms
frecuente de SN en los pacientes >40 aos. Suele ser idioptica, pero se puede relacionar con
frmacos (oro, penicilamina), infecciones (hepatitis B), enfermedades autoinmunes (LES) o
procesos malignos (enfermedad de Hodgkin o linfomas no hodgkinianos, leucemia linftica
crnica, carcinomas slidos del pulmn, mama, colon, estmago o rin y melanonas). Aunque
es poco frecuente, la GNM en nios se suele asociar con el virus de la hepatitis B y el LES.
Los complejos inmunes se visualizan como depsitos densos con microscopa electrnica (v.
fig. 224-2). Se producen depsitos subepiteliales densos en fases iniciales de la enfermedad,
con espculas (spikes) de lmina densa entre los depsitos. Posteriormente los depsitos se
localizan dentro de la membrana basal glomerular (MBG), con marcado engrosamiento de la
misma. Se producen depsitos de IgG difusos y granulares a lo largo de la MBG, pero no hay
fenmenos de proliferacin celular, exudacin ni necrosis.

SIGNOS, SNTOMAS Y DIAGNSTICO

El inicio del SN puede ser insidioso. Es caracterstico que comience con edema y proteinuria en
rango nefrtico y, en ocasiones, se presenta hematuria microscpica e hipertensin. Slo un
20% de los pacientes tienen proteinuria de rango no nefrtico. Los niveles de C3 y C4 son
normales. El IFG es normal o bajo. Las protenas urinarias muestran una selectividad variable.
En el momento inicial se pueden apreciar sntomas de las enfermedades asociadas

(enfermedades por complejos inmunes o enfermedades del colgeno, infecciones crnicas,

neoplasias). Se debe buscar una neoplasia oculta (en el 2% de los casos), sobre todo si el
paciente refiere prdida de peso, tiene una anemia no explicable o sangre oculta en heces o es
anciano. Tambin se debe descartar una GNM secundaria a frmacos. Entre las
complicaciones destacan la trombosis de la vena renal, el embolismo, la nefritis intersticial y la
glomerulonefritis rpidamente progresiva (GNRP). El diagnstico se confirma mediante biopsia
renal.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El curso es relativamente benigno en la mayor parte de los casos; un 25% remiten de forma
espontnea, un 25% desarrollan una proteinuria en rango no nefrtico mantenida, un 25%
desarrollan un SN persistente y el 25% restante evolucionan hacia una nefropata terminal. Las
mujeres, los nios y adultos jvenes con proteinuria en rango no nefrtico y los que conservan
una funcin renal normal a los 3 aos del diagnstico muestran poca tendencia a la progresin.
Los pacientes asintomticos con proteinuria en rango no nefrtico no deben recibir tratamiento,
dado su buen pronstico a largo plazo. Sin embargo, se debe controlar la funcin renal
peridicamente para descartar la progresin del proceso. Los pacientes con proteinuria en
rango nefrtico asintomticos o que presenta edema controlable con diurticos deben ser
vigilados, ya que al menos un 50% de los mismos muestra una remisin completa o parcial en
3 o 4 aos.
Se debe considerar la administracin de frmacos inmunosupresores slo en los pacientes con
SN sintomticos y en los que tengan ms riesgo de progresin: varones >50 aos con
proteinuria de al menos 10 g/d, los pacientes con un incremento de la b-microglobinuria y los
que tengan un incremento de la creatinina srica inicialmente.
Parece que resulta ms eficaz administrar los frmacos citotxicos diariamente por va oral que
en pulsos intravenosos (80% de remisiones parciales o completas). En general se administran
ciclofosfamida (1,5 mg/kg/d) o clorambucilo (0,2 mg/kg/d) durante 6 a 12 meses junto con
prednisona (60 mg/d o 120 mg en das alternos). En los pacientes que no toleran los frmacos
citotxicos, se pueden conseguir beneficios con ciclosporina, 4 a 6 mg/kg/d durante 4 meses.
Entre los tratamientos propuestos, cuya eficacia a largo plazo no se ha demostrado, destacan
los inhibidores de la ECA, la inmunoglobulina i.v. y los AINE.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
Enfermedad poco frecuente (sobre todo infantil) en la que se produce SN con hematuria
microscpica y, con menos frecuencia, sndrome nefrtico agudo.

ETIOLOGA E HISTOLOGA
La glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) parece un grupo heterogneo de
enfermedades de causa inmunolgica. Algunos datos apoyan la predisposicin gentica, ya
que los familiares o hermanos de los pacientes con anemia drepanoctica, lipodistrofia parcial,
deficiencia congnita de complemento o sndrome de Down presentan un riesgo mayor.
Aunque se trata de una enfermedad renal primaria tpica, la GNMP se puede producir en
pacientes con enfermedades sistmicas (LES, crioglobulinemia mixta, hepatitis crnica activa),
con neoplasias (leucemia linftica crnica, linfomas, nefroblastomas) o trastornos infecciosos
(endocarditis bacteriana, abscesos viscerales, VIH, malaria, esquistosomiasis). Existen dos
variantes de GNMP en funcin de las alteraciones ultraestructurales del glomrulo: tipo I (GN
mesangiocapilar), que representa un 80 a un 85% de los casos, y tipo II (enfermedad por
depsitos densos), que representa el 15 al 20% restante.

Este proceso afecta por igual a varones y mujeres, siendo ms frecuente en los pacientes de
raza blanca que en las restantes razas. Durante las 2 ltimas dcadas, se ha producido un
descenso significativo en la incidencia de la tipo I por la mejora en las condiciones de vida, los
mejores hbitos higinicos y ambientales y la reduccin de la incidencia y la gravedad de las
infecciones. El tipo II se produce sobre todo en pacientes jvenes y su incidencia no ha
cambiado, siendo su patogenia desconocida.
En la GNMP tipo I se producen depsitos sub-endoteliales electrodensos de IgG, IgM y C3
predominantemente, y la matriz mesangial se sita entre la MBG y las clulas endoteliales. La
duplicacin de la MBG determina la clsica imagen en ral o doble contorno (v. fig. 224-2). En
la GNMP tipo II, los depsitos electrodensos que contienen C3 reemplazan parcialmente la
lmina densa con un aspecto festoneado caracterstico, originando un engrosamiento de la
MBG. La glomerulosclerosis que produce la insuficiencia renal en ambos tipos de GNMP
parece determinada por el depsito crnico de complejos inmunes en el glomrulo, tanto en la
pared capilar como en el mesangio. La activacin de la va clsica del complemento se produce
en la GNMP tipo I, mientras que en la tipo II se activa por va alternativa.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

La GNMP se asocia con SN en un 60 a un 80% de los casos y se suele acompaar de
hematuria microscpica. Hasta en el 30% de los pacientes se puede producir una proteinuria
de rango no nefrtico y del 10 al 20% comienzan con nefritis aguda. En algunas ocasiones se
producen hematuria macroscpica, azoemia e hipertensin. Los pacientes con GNMP pueden
ser asintomticos, con hematuria y proteinuria exclusivamente. Son tpicas las fluctuaciones
espontneas de la gravedad clnica.
La hipocomplementemia es producida por muchos factores y se considera slo un marcador.
Se presenta frecuentemente una anemia normoctica normocroma inesperada en el estadio de
la insuficiencia renal presente. En la mayora de los pacientes se produce un consumo de
plaquetas con activacin del potente factor de crecimiento derivado de las plaquetas. Hay que
realizar pruebas serolgicas para LES, hepatitis B y C y crioglobulinemia mixta para descartar
enfermedades sistmicas que son causa frecuente de GNMP.
El diagnstico depende de los hallazgos de la biopsia renal. En la GNMP tipo I la insuficiencia
renal se suele asociar con una elevacin de la creatinina srica y con la presencia de lesiones
tubulointersticiales en el momento de la biopsia, seguidas de una hipertensin persistente con
proteinuria grave. En general no se puede diferenciar la presentacin de la tipo I y la tipo II,
aunque parece que el sndrome nefrtico agudo es ms frecuente en la segunda.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
La GNMP de tipo I suele progresar con lentitud y la de tipo II ms deprisa. En general el
pronstico a largo plazo es malo y se produce una nefropata terminal en el 50% de los
pacientes a los 3 a 5 aos y en el 75% a los 10 aos; a los 5 aos slo un 25% de los
pacientes conservan una funcin renal normal. Se producen remisiones espontneas en <5%
de los casos. La GNMP tipo I recidiva en un 30% de los trasplantes renales y la tipo II en el
90%.
Probablemente no est indicado un tratamiento especfico en los pacientes con proteinuria en
rango no nefrtico, ya que el pronstico a largo plazo es relativamente benigno. En los nios
nefrticos el tratamiento con 2,5 mg/kg de prednisona a das alternos (mximo 80 mg) durante
1 ao, seguido de un descenso de dosis hasta 20 mg, dosis que se mantiene durante 3 a 10
aos, puede estabilizar la funcin renal. Sin embargo, el tratamiento con esteroides puede
retrasar notablemente el crecimiento y producir hipertensin y en los adultos no consigue
beneficios significativos. En los adultos la administracin de dipiridamol (225 mg/d) con aspirina

(975 mg/d) durante 1 ao estabiliza la funcin renal 3 a 5 aos, aunque los resultados a largo
plazo no son evidentes. Se puede necesitar un tratamiento prolongado.
Entre las alternativas de tratamiento destacan el a-interfern con esteroides para la enfermedad
producida por virus de la hepatitis C y la plasmafresis para la crioglobulinemia grave o la
GNRP. Los inhibidores de la ECA reducen la proteinuria y permiten controlar la hipertensin.

GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA MESANGIAL

Enfermedad que cursa con grados variables de proteinuria y con frecuencia con hematuria en
el momento de presentacin, que se inicia por el depsito o formacin de complejos inmunes
en el mesangio.

ETIOLOGA E HISTOLOGA
Aunque se ignora la incidencia, esta enfermedad aparece en el 5 al 10% de las biopsias
renales realizadas por proteinuria, hematuria o azoemia. La GN proliferativa mesangial se
caracteriza por un aspecto morfolgico normal con microscopio de luz, mientras que la
inmunofluorescencia y el microscopio electrnico demuestran aumento de celularidad y matriz
mesangial que contiene IgM o IgA y C3.

SIGNOS, SNTOMAS Y DIAGNSTICO

Se producen grados variables de proteinuria, asociada con frecuencia con hematuria. Se
observa SN en >75% de los casos, hematuria microscpica en el 20% e hipertensin leve en el
35%. Del 25 al 50% de los pacientes presentan azoemia moderada en el momento del
diagnstico. Existen complejos inmunes circulantes en el 50 al 70% de los casos. Pocos datos
clnicos o de laboratorio permiten distinguir este trastorno de otras causas de proteinuria
asociadas o no con hematuria. Se deben descartar la nefritis mesangial lpica, la nefropata por
IgA, la prpura de Henoch-Schnlein y la GN postinfecciosa en fase de resolucin. El
diagnstico se realiza analizando la biopsia renal.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
Los pacientes que presentan una proteinuria grave tienen peor pronstico porque suelen
evolucionar hacia la insuficiencia renal y, en algunos casos, hacia la nefropata terminal. Otros
indicadores de mal pronstico en el momento del diagnstico incluyen la azoemia, la hematuria
microscpica, la glomerulosclerosis focal y segmentaria y un aumento notable de la matriz
mesangial con hipercelularidad.
Los adultos con proteinuria grave pueden responder a dosis altas de prednisona oral (60 mg
diarios o 120 mg en das alternos). Aunque se pueden producir remisiones en el 20 al 60% de
los casos, no son infrecuentes las recadas, las remisiones parciales ni la dependencia de
glucocorticoides. Si se produce hematuria es ms probable la falta de respuesta a esteroides.
En los nios que no responden a esteroides es frecuente la remisin tarda del SN.

SNDROMES NEFRTICOS CONGNITOS

La esclerosis mesangial difusa es rara, pero en EE. UU. es ms frecuente que el tipo
finlands. Se desconoce el patrn de herencia. Un paciente con proteinuria grave debe ser
sometido a una nefrectoma bilateral y debe iniciarse una dilisis precoz para disminuir las
deficiencias nutricionales y la dificultad para crecer. Esta enfermedad suele recidivar en los
riones trasplantados.

El SN de tipo finlands es autosmico recesivo y rpidamente progresivo y suele obligar a

dializar en 1 ao. La mayora de los pacientes fallecen al cabo de 1 ao, pero algunos han
sobrevivido con soporte nutricional hasta que desarrollan una insuficiencia renal y entonces se
tratan con dilisis o trasplante.

ENFERMEDADES MULTISISTMICAS QUE CURSAN CON SNDROME

NEFRTICO
Varias enfermedades cursan con proteinuria marcada (v. tabla 224-7). Se comentan datos
sobre la nefropata diabtica y la nefritis lpica dada su gran importancia clnica.

NEFROPATA DIABTICA
(V. tambin Signos y sntomas en Diabetes mellitus, cap. 13.)

EPIDEMIOLOGA Y PATOGENIA
La nefropata diabtica (ND) es la causa ms frecuente de nefropata terminal en EE. UU.
Posiblemente se subestima la prevalencia de insuficiencia renal en pacientes con diabetes
mellitus de tipo II, pero se calcula que es de un 20 a un 30% y es ms frecuente en pacientes
de raza negra, asiticos e hispanos con diabetes mellitus de tipo II. Del 20 al 30% de los
pacientes con nefropata terminal padecen una diabetes de tipo I y un 70 a 80% de tipo II.
La patogenia es compleja, pero los mecanismos responsables pueden ser hormonales y
metablicos as como las alteraciones hemodinmicas renales con hiperfuncin e hipertrofia.
La hiperfiltracin, una alteracin funcional precoz, se considera un elemento predictivo relativo
del riesgo de desarrollar una insuficiencia renal.
La hiperglucemia produce una glucosilacin de las protenas glomerulares, lo que puede
originar la proliferacin de las clulas mesangiales, la expansin de la matriz y la lesin
endotelial. La MBG se engrosa de forma caracterstica.
Las lesiones de glomerulosclerosis difusa o nodular intercapilar son caractersticas. Se produce
una hialinosis marcada de las arteriolas aferentes o eferentes y aterosclerosis, pudiendo existir
tambin atrofia tubular y fibrosis intersticial. Slo la expansin de la matriz mesangial parece
relacionarse con la progresin a una nefropata terminal.

DIAGNSTICO
La ND progresa en 10 a 25 aos. Inicialmente se produce una hiperfiltracin sin
microalbuminuria que evoluciona a un IFG del 20 al 50% del normal y una microalbuminuria
>300 mg/24 h. El IFG se normaliza en las lesiones renales precoces y la hipertensin leve y
evoluciona a una hipertensin franca con proteinuria >0,5 g/d. La proteinuria grave y una
prdida progresiva de la funcin renal anteceden al desarrollo de una nefropata terminal. Otras
alteraciones de las vas urinarias son la necrosis papilar, la vejiga neurgena y la hidronefrosis
con obstruccin funcional, los abscesos perirrenales, la pielonefritis aguda, la bacteriuria y la
cistitis. Se produce con frecuencia una acidosis tubular renal de tipo IV.
El diagnstico se sospecha ante una proteinuria, la coexistencia de una retinopata diabtica,
hipertensin y los antecedentes de diabetes mellitus de >10 aos de evolucin. Se deben
descartar otras patologas renales si se produce una intensa proteinuria en un paciente
diabtico de corta evolucin, con hematuria macroscpica, con cilindros de hemates o con una
prdida rpida del IFG. La biopsia renal confirma el diagnstico.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El tratamiento precoz puede retrasar la evolucin de la enfermedad. Aunque la hipertrofia renal
con hiperfiltracin y las alteraciones morfolgicas son tpicas, no permiten saber qu pacientes
van a desarrollar una ND y necesitan un tratamiento rpido. Entre los factores que permiten
predecir la evolucin de la ND y la necesidad de tratamiento destacan la microalbuminuria y la
hipertensin. Unos niveles de TA en el lmite alto de la normalidad (<140/90 mm Hg) o
ligeramente elevados (<150/95 mm Hg) pueden acelerar el dao renal.
Los antecedentes de enfermedad vascular grave (antecedentes de ictus), de IM o gangrena
perifrica permiten predecir una supervivencia ms corta. El SN suele anteceder a la nefropata
terminal en 3 a 5 aos.
Es necesario un tratamiento enrgico. La restriccin proteica retrasa la evolucin a nefropata
terminal, posiblemente porque modifica la hemodinmica intrarrenal y reduce el IFG. La
restriccin de Na y fsforo reduce la progresin a insuficiencia renal. Una dieta restrictiva tpica
contiene 0,6 g/kg de protenas, 2 g de Na, 0,5 a 1 g de fsforo y 1 g de Ca. El control de la
glucemia (Hb glucosilada <7,5%) reduce la microalbuminuria pero no retrasa la progresin de la
enfermedad una vez establecida la ND.
Los inhibidores de la ECA (p. ej., captopril) reducen la progresin de la nefropata por sus
efectos renoprotectores y antiproteinricos. Tambin estn indicados en los pacientes
normotensos con enfermedad renal incipiente. Si el desarrollo de tos persistente o
hiperpotasemia impide la utilizacin de estos frmacos, se pueden emplear ciertos bloqueantes
de los canales de Ca (como diltiazem o verapamilo) por sus parecidos efectos antiproteinricos
y renoprotectores. Los bloqueantes de los canales de Ca del grupo de las dihidropiridinas
(nifedipino, felodipino y amlodipino) se deben evitar en los diabticos porque pueden empeorar
la proteinuria y la funcin renal. Los inhibidores de la ECA y los bloqueantes de los canales de
Ca no pertenecientes al grupo de las dihidropiridinas tienen un efecto antiporteinrico y
renoprotector ms importantes cuando se usan combinados y su efecto antiproteinrico
aumenta cuando se acompaa de restriccin de sal.
El pptido C y los anlogos de la somatostatina pueden ser tiles para controlar las
complicaciones de la diabetes.
Los pacientes con nefropata terminal por diabetes son candidatos a un posible trasplante. La
tasa de supervivencia a los 5 aos de los diabticos de tipo II sometidos a trasplante renal es
casi del 60%, frente al 2% en los pacientes dializados. La supervivencia del injerto es >85% a
los 2 aos. Sin embargo, en estos estudios no se tuvo en cuenta a los pacientes con
complicaciones diabticas graves con un mayor riesgo de muerte. El trasplante combinado
rin-pncreas ha tenido xito en los pacientes con complicaciones diabticas graves y
progresivas.

GLOMERULONEFRITIS ASOCIADA A LUPUS ERITEMATOSO

SISTMICO
(V. tambin cap. 50.)

INCIDENCIA Y MORFOLOGA
La GN lpica se puede asociar con sndrome nefrtico (v. tabla 224-2), pero se relaciona con
ms frecuencia con un sndrome nefrtico. En un 50% de los pacientes con lupus se observan
alteraciones en el anlisis de orina y azoemia. La incidencia total posiblemente supere el 90%
porque las biopsias renales realizadas en pacientes con sospecha de LES sin evidencia clnica
de nefropata suele demostrar GN proliferativa focal o difusa.

La mayor parte de los pacientes presentan una GN mediada por complejos inmunes. Esta
enfermedad se puede clasificar morfolgicamente como mesangial (10 a 20%), proliferativa
focal (10 a 20%), proliferativa difusa (40 a 70%) y membranosa (10 a 20%). La histologa y las
caractersticas clnicas y pronsticas son distintas en cada categora, aunque existe un notable
solapamiento entre ellas.
Los complejos inmunes en la GN lpica estn constituidos por antgenos nucleares (sobre todo
ADN), anticuerpos antinucleares IgG con gran afinidad para fijarse con el complemento y
anticuerpos contra el ADN. Son caractersticos los depsitos subendoteliales,
intramembranosos y subepiteliales. En todos los lugares donde se depositan complejos
inmunes, existe inmunofluorescencia positiva para complemento, IgA, IgG e IgM en cantidades
variables.
Dada la limitada capacidad renal de responder a las lesiones, los distintos tipos de GN lpica
se parecen a otras glomerulopatas. Por ejemplo, la GN lpica proliferativa difusa y
membranosa se parecen morfolgicamente a la glomerulonefritis membranosa idioptica y la
GN membranoproliferativa de tipo I, respectivamente. Los datos de inmunofluorescencia y
microscopa electrnica que sugieren nefropata lpica son la presencia de estructuras
tubulorreticulares en las clulas endoteliales y de depsitos inmunes a lo largo de las
membranas basales tubulares y de los vasos sanguneos de pequeo calibre.

SIGNOS, SNTOMAS Y DIAGNSTICO

La mayora de las alteraciones renales se producen durante el primer ao desde el diagnstico
de LES; est indicado descartar una nefropata cuando se sospecha o se ha diagnosticado un
LES. El signo ms frecuente es la proteinuria, aunque tambin se observa hematuria
microscpica y cilindros de hemates. La creatinina srica suele aumentar de forma progresiva
durante los primeros aos de enfermedad. El descenso de los niveles sricos de complemento
o la elevacin de los ttulos de anticuerpos anti-ADN sugieren una mayor actividad
inmunolgica y una posible progresin renal. La biopsia renal es esencial para determinar el
tipo de GN lpica, el pronstico y el tratamiento.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
Las pruebas de laboratorio aisladas son indicadores escasamente fiables de curso adverso,
aunque el descenso de los niveles de complemento o el aumento de los ttulos de anticuerpos
anti-ADN obligan a controlar de forma estrecha los datos que evidencian la progresin de la
nefropata. Un sedimento nefrtico, una proteinuria grave o un aumento progresivo de la
creatinina srica se consideran signos ominosos e indican la necesidad de tratamiento. En la
biopsia renal, la presencia de proliferacin de alto grado, la necrosis fibrinoide, la presencia de
semilunas celulares o la existencia de extensos depsitos inmunes subendoteliales se
consideran signos de mal pronstico e indicativos de la necesidad de tratamiento intensivo. El
pronstico y los criterios para tratar la GN membranosa asociada al LES estn mal definidos y
son controvertidos.
El tratamiento suele combinar frmacos citotxicos y esteroides. Se suele administrar
ciclofosfamida i.v. en bolo (una vez al mes durante 6 meses y despus una vez al trimestre
durante 6 meses), empezando con dosis 0,75 g/m2 y, suponiendo que el recuento leucocitario
sea >3.000/ml, aumentndola hasta un mximo de 1 g/m2 en una solucin de suero salino en
30 a 60 min. Se administran 60 a 80 mg/d de prednisona, reduciendo la dosis hasta 20 a 25 mg
en das alternos en 6 a 12 meses. Se suelen administrar ciclofosfamida y prednisona hasta que
se consigue mantener la remisin de la nefritis por lo menos 1 ao. Las recadas se suelen
tratar con dosis mayores de prednisona.
Una alternativa posiblemente ms segura que la ciclofosfamida en el tratamiento de
mantenimiento es la azatioprina oral (2 mg/kg/d), que se asocia a un riesgo menor de

neoplasias tardas y no produce ningn riesgo de disfuncin gonadal. Tambin se puede

emplear la azatioprina como tratamiento inicial en los pacientes que no quieren ser tratados con
ciclofosfamida o no la toleran.

225 / ENFERMEDAD TUBULOINTERSTICIAL

Las alteraciones tubulointersticiales se producen en la mayor parte de los trastornos renales.
Adems, en un paciente pueden coexistir ms de un proceso que curse con inflamacin
tubulointersticial (diabetes mellitus e IU). En determinadas circunstancias predomina la nefritis
tubulointersticial, produciendo un sndrome de etiologa mltiple (v. tabla 225-1).

NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL AGUDA

Sndrome que cursa con insuficiencia renal aguda y afecta principalmente a los tbulos y al
intersticio.

ETIOLOGA
La causa ms frecuente es la toxicidad por hipersensibilidad a un frmaco. Slo algunos
frmacos (entre ms de 80) justifican la mayor parte de los casos (v. tablas 225-2 y 226-1).
Resulta fundamental reconocer la relacin con el frmaco porque se puede prevenir o revertir
una lesin renal grave. La sarcoidosis, la Legionella, la leptospirosis, los estreptococos, las
infecciones virales y determinadas hierbas chinas pueden originar tambin este sndrome.

SIGNOS, SNTOMAS Y DIAGNSTICO

La aparicin despus de la exposicin al frmaco puede tardar desde varias semanas despus
de la primera exposicin a 3 a 5 d despus de la segunda. Los extremos en este perodo de
latencia son de 1 da con la rifampicina y 18 meses con un AINE.
La presentacin de la nefritis tubulointersticial aguda es variable pero es tpica la insuficiencia
renal aguda asociada o no con oliguria, relacionada temporalmente con un frmaco o una
infeccin causal. En la mayor parte de los casos se produce fiebre, que se puede acompaar
de un exantema urticarial. El sedimento urinario suele mostrar leucocitos, hemates y cilindros
leucocitarios, aunque en ocasiones es normal. Se observa eosinofilia y eosinofiluria (con tincin
de Hansel) en >75% de los casos. La proteinuria suele ser mnima. En la enfermedad inducida
por AINE faltan de modo caracterstico la fiebre, el exantema y la eosinofilia, pero se suele
observar una proteinuria de rango nefrtico con mnimas alteraciones glomerulares (tambin se
observa con ampicilina, rifampicina, interfern o ranitidina).
Muchos pacientes desarrollan signos de disfuncin tubular, como poliuria (defecto de
concentracin), deplecin de volumen (defecto en la conservacin del Na), hiperpotasemia
(defecto en la excrecin de K) y acidosis metablica (defecto en la excrecin de cido). Los
riones suelen ser grandes por el edema intersticial y captan con avidez galio radiactivo o
leucocitos marcados con radioistopos. Sin embargo, una gammagrafa con radioistopos
negativa con galio-67 no excluye el diagnstico.
El diagnstico se realiza interrumpiendo el frmaco sospechoso y valorando la respuesta. No
se necesitan ms valoraciones si la funcin renal empieza a mejorar en varios das.
La biopsia renal es el nico mtodo definitivo para el diagnstico: las indicaciones incluyen un
diagnstico no seguro o una insuficiencia renal progresiva. Los glomrulos suelen ser normales
y el hallazgo inicial es un edema intersticial, seguido tpicamente de infiltracin intersticial por
linfocitos, clulas plasmticas, eosinfilos y escasos polinucleares. En los casos graves las
clulas inflamatorias invaden el espacio entre las clulas que revisten la membrana basal
tubular (tubulitis); en otras muestras se pueden observar reacciones granulomatosas
secundarias a meticilina, sulfonamidas, micobacterias u hongos. La presencia de granulomas
sin necrosis caseosa indica sarcoidosis. La microscopa electrnica y la inmunofluorescencia
no suelen mostrar cambios patognomnicos.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
La funcin renal se suele recuperar (sobre todo en las primeras 6 a 8 semanas), cuando se
retira el frmaco responsable, aunque es frecuente cierto grado de cicatrizacin residual.
Se recomienda el tratamiento de los casos con oliguria grave prolongada. El tratamiento con
esteroides (p. ej., 1 mg/kg/d de prednisona durante 3 d, con reduccin de la dosis a lo largo de

7 a 10 d) puede acelerar la recuperacin de la funcin cuando la nefritis tubulointersticial aguda

se debe a reacciones inmunolgicas o de hipersensibilidad.
Sin embargo, la recuperacin puede ser incompleta, con una azoemia persistente por encima
de los valores basales. En estos pacientes la presencia de infiltrados intersticiales difusos en
lugar de parcheados, una respuesta retrasada a los esteroides y una IRA persistente (>3 sem)
sugieren que las lesiones son irreversibles. Los cambios histolgicos suelen ser reversibles si
se reconoce y elimina la causa, pero algunos casos graves evolucionan hacia la fibrosis y la
insuficiencia renal.

NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL CRNICA

Trastorno renal crnico en el que predominan las alteraciones generalizadas o localizadas en la
zona tubulointersticial sobre las lesiones glomerulares o vasculares.
Macroscpicamente, los riones son pequeos y atrficos. La nefritis tubulointersticial crnica
por toxinas, enfermedades metablicas y enfermedades hereditarias determina una
enfermedad bilateral y simtrica, mientras que otras causas producen cicatrices renales
asimtricas, que suelen afectar a un solo rin. Las estructuras plvicas pueden no verse
afectadas, salvo en la pielonefritis o la uropata obstructiva. Sin embargo, muchos procesos (p.
ej., nefropata por analgsicos, anemia drepanoctica, uropata obstructiva, diabetes mellitus) se
pueden asociar con lesiones papilares renales, dilatacin calicial y una cicatriz cortical prxima.
A nivel histolgico, los glomrulos muestran aspectos diversos que van desde la normalidad a
la destruccin completa. Los tbulos pueden faltar o estar atrficos. El dimetro de las luces
tubulares es variable, pero puede estar muy dilatado, con presencia de cilindros homogneos
que le dan un aspecto parecido al tiroides. En el intersticio se observan clulas inflamatorias en
cantidades variables y fibrosis. Las zonas no cicatrizales parecen casi normales.
Todos los tipos de nefritis tubulointersticiales crnicas comparten ciertas caractersticas
clnicas. Suelen faltar los sntomas de enfermedad renal, no producindose edema y
observndose una proteinuria leve, con escasa frecuencia de hematuria y TA normal o
ligeramente elevada en estadios precoces. Cuando se produce, una proteinuria o una
hematuria intensas sugieren una enfermedad glomerular asociada. Los signos de disfuncin
tubular son parecidos a los de la nefritis tubulointersticial aguda. Un 5 a un 10% de los casos
de IRC se asocian con una nefritis tubulointersticial crnica.

NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL INDUCIDA POR FRMACOS

La nefropata por analgsicos predomina en mujeres (incidencia mxima de 50 a 55 aos) y
en EE. UU. produce un 3 a un 5% de los casos de enfermedad renal terminal por nefritis
tubulointersticial crnica. La causa probable es el uso habitual de compuestos analgsicos (p.
ej., paracetamol o aspirina), quiz por la oxidacin del paracetamol a radicales libres en la
mdula, con alteracin de las respuestas antioxidantes. Los sntomas slo se suelen desarrollar
despus de una dosis analgsica acumulada de 2 a 3 kg. Se produce dolor en el flanco y
hematuria, aunque estos sntomas suelen estar ocultos por molestias ms vagas como cefalea,
malestar, prdida de peso o dispepsia. Se producen con frecuencia hipertensin, proteinuria
leve y alteraciones en la capacidad de concentracin de la orina. La proteinuria en rango
nefrtico sugiere una glomerulosclerosis focal, pero se puede asociar con la nefropata por
analgsicos.
El diagnstico precoz es difcil; la TC es mejor que la urografa de excrecin y la ecografa. Los
hallazgos principales son un descenso del volumen renal con contorno irregular abollonado. La
presencia de calcificaciones papilares tiene una sensibilidad del 92% y una especificidad del

100% para el diagnstico precoz. Los AINE pueden inducir necrosis papilar. Estos pacientes
tienen mayor incidencia de tumores uroteliales.
La ciclosporina y el tacrlimo(inmunosupresores empleados en el trasplante y el tratamiento
de algunos procesos autoinmunes) se asocian con una forma especial de nefritis
tubulointersticial crnica, que consiste en una fibrosis parcheada en los rayos medulares
asociada con obliteracin y esclerosis de la arteriola aferente. Los frmacos antineoplsicos
(cisplatino, nitrosoureas y, con menos frecuencia, carboplatino) pueden tambin producir una
enfermedad dosis dependiente.
El tratamiento con litio suele inducir una forma de diabetes inspida nefrognica leve, pero es
poco frecuente la nefritis tubulointersticial crnica si no existen concentraciones sricas txicas.

NEFRITIS
TXICAS

TUBULOINTERSTICIALES

METABLICAS

La nefropata aguda por uratos se caracteriza por una insuficiencia renal oligrica o anrica
por depsito de uratos dentro de los tbulos. Este proceso suele ser secundario a una
produccin y una excrecin excesivas de uratos en caso de linfoma, leucemia o enfermedades
mieloproliferativas (como policitemia vera), sobre todo despus de que la quimioterapia o la
radioterapia determinen una lisis celular rpida. Se debe sospechar este diagnstico cuando se
desarrolle una insuficiencia renal aguda (IRA) con una hiperuricemia marcada (>15 mg/dl) en
cualquiera de estos contextos clnicos. No se producen sntomas urinarios. El anlisis de orina
puede ser normal o mostrar cristales de cido rico. El pronstico de recuperacin completa de
la funcin renal es excelente si se inicia el tratamiento con rapidez. La administracin de 600 a
900 mg/d de alopurinol con una sobrecarga de suero salino para mantener el volumen urinario
por encima de 2,5 l/d es una medida profilctica en los pacientes que van a recibir
quimioterapia o radioterapia por un tumor maligno con rpido recambio celular. Cuando se
produce una IRA a pesar de este tratamiento, est indicada la hemodilisis para eliminar el
exceso de uratos circulantes.
La nefropata crnica por uratos se sola asociar con la gota tofcea, pero es poco frecuente
en el momento actual, posiblemente por el tratamiento sintomtico con frmacos uricosricos o
alopurinol. La hiperuricemia crnica puede provocar el depsito de cristales de urato sdico en
el intersticio medular con inflamacin crnica secundaria, fibrosis e insuficiencia renal. La
presencia de un sedimento normal y una hiperuricemia desproporcionada para la magnitud de
la insuficiencia renal (p. ej., uratos de 9 mg/dl con una creatinina srica <1,5 mg/dl, 10 mg/dl de
uratos con una creatinina de 1,5 a 2 mg/dl y uratos de 12 mg/dl con una insuficiencia renal ms
avanzada) son datos habituales. Sin embargo, el principal problema de la mayor parte de estos
pacientes es la intoxicacin por plomo (v. ms adelante). Muchas enfermedades
tubulointersticiales se asocian con una menor excrecin urinaria de uratos y una mayor
incidencia de hiperuricemia y gota. El tratamiento se debe orientar a corregir los mltiples
factores que contribuyen a este proceso y no limitarse a reducir los niveles de cido rico
sricos.
Una mayor excrecin renal de oxalato puede producir una IRC progresiva en los pacientes
con trastornos hereditarios que se acompaan de una produccin excesiva de oxalato
(hiperoxaluria primaria tipos I y II), con enfermedades digestivas adquiridas (ciruga de
derivacin ileal por obesidad con aumento de la absorcin intestinal) o por metabolismo de
sustancias exgenas hacia oxalato (ingesta de etilenglicol, anestesia con metoxiflurano,
grandes dosis de cido ascrbico). El oxalato es muy insoluble cuando se combina con Ca. La
excrecin urinaria de cantidades de oxalato superiores a las normales supera con rapidez el
producto de solubilidad del oxalato clcico, por lo que esta sustancia se precipita y puede
producir nefrolitiasis, IRA o lesiones tubulointersticiales crnicas. Se puede presentar
hematuria, clico renal por clculos de oxalato, IU y piuria, hipertensin y acidosis tubular renal.
En esta ltima, se produce cristalizacin del oxalato de calcio dentro de las luces tubulares y

del intersticio, que se rodea de inflamacin (que puede incluir clulas gigantes) y fibrosis
intersticial. En los pacientes con hiperoxaluria primaria que evolucionan a nefropata terminal, la
correccin del trastorno metablico bsico exige un trasplante combinado de rin e hgado.
Cuando sea posible, se debe tratar la causa asociada. Se deben evitar los alimentos ricos en
oxalatos (t, chocolate, espinacas, ruibarbo) y debe aumentarse la ingesta de lquidos para
aumentar el volumen de orina. El aumento de la ingesta oral de Ca permite captar el oxalato
intestinal y los suplementos de piridoxina (3 a 3,5 mg/kg/d) favorecen la conversin del
glioxilato a glicina en lugar de a oxalato.
La hipercalcemia de cualquier etiologa puede producir una nefritis tubulointersticial crnica
secundaria a necrosis de las clulas tubulares y obstruccin intratubular. Se suelen producir
nefrocalcinosis y nefrolitiasis como hallazgos asociados. La normalizacin de la hipercalcemia
puede reducir la alteracin renal de forma significativa, lo que sugiere la existencia de un
componente funcional.
La intoxicacin crnica por plomo produce caractersticamente hipertensin, alteraciones de
la funcin tubular como en la hiperuricemia (gota saturnina) por una menor secrecin de uratos
y, en ocasiones, aminoaciduria y glucosuria. Son frecuentes la atrofia tubular progresiva y la
fibrosis intersticial. Las personas con un mayor riesgo son los que trabajan con bateras, los
soldadores y los bebedores de alcohol de destilacin ilegal. El diagnstico se suele basar en la
demostracin de una elevacin anmala en la excrecin urinaria de plomo tras una infusin
estndar de cido edtico. La radiologa con fluorescencia tambin detecta las concentraciones
aumentadas de plomo en el hueso, como reflejo de la exposicin repetida al mismo. La
recuperacin puede no llegar a ser completa si la cicatrizacin renal es irreversible. El
tratamiento consiste en eliminar la fuente de plomo y aumentar su excrecin mediante la
administracin a largo plazo de agentes quelantes (p. ej., cido edtico).
La toxicidad por cadmio suele deberse a la exposicin industrial y se asocia con una
disfuncin tubular con proteinuria para protenas de bajo peso molecular (como la 2microglobulina), aminoaciduria y glucosuria renal. Es tpico el descenso en el IFG, que se
asocia con la gravedad de la disfuncin tubular y la dosis de cadmio. El diagnstico se
sospecha por los antecedentes de exposicin ocupacional, el aumento de la 2-microglobulina
urinaria y el aumento de los niveles de cadmio en orina (>7 mg/g de creatinina). El elemento
fundamental del tratamiento es reducir la exposicin al cadmio, pero en la mayora de los casos
la proteinuria tubular es irreversible. No existe un tratamiento especfico de la nefropata
crnica. La quelacin no resulta eficaz en humanos y puede aumentar la nefrotoxicidad por
cadmio.
Los trastornos con prdida de K se pueden asociar con una nefropata que consiste en
alteraciones de la concentracin urinaria y vacuolizacin de las clulas tubulares proximales
con escasas alteraciones en las clulas tubulares distales. Se observa inflamacin crnica
intersticial con fibrosis en las biopsias renales de pacientescon hipopotasemia crnica y
tambin se pueden formar quistes renales. El tratamiento consiste en corregir las causas
subyacentes y administrar suplementos de K por va oral.

226 / NEFROPATA TXICA

Cualquier alteracin morfolgica o funcional del rin producida por la ingesta, inhalacin,
inyeccin o absorcin de un frmaco, una sustancia qumica o un agente biolgico.

ETIOLOGA
La mayor parte de los frmacos y sustancias qumicas que producen nefrotoxicidad con
importancia clnica (v. tabla 226-1) son txicos directos para las clulas. Otras sustancias
pueden provocar lesiones renales mediante mecanismos indirectos (v. tabla 226-2), que no
suelen resultar aparentes a la vista de los conocimientos sobre la bioqumica de las mismas. En
la figura 226-1 se muestran los efectos de algunos antibiticos sobre distintas zonas de la
nefrona. Tambin se puede producir nefrotoxicidad por la presencia de cantidades anmalas
circulantes de iones normales (p. ej., por hipopotasemia, hiperpotasemia, hipomagnesemia o
hiperuricemia).

Los frmacos que se eliminan principalmente por va renal (v. tabla 226-3) deben ser
empleados con cuidado en los pacientes con nefropatas conocidas. La unin a protenas
modifica sustancialmente la farmacocintica y la toxicidad celular en muchos rganos. En la
insuficiencia renal se reduce la unin a protenas de los frmacos cidos por la prdida de
protenas plasmticas. La insuficiencia renal tambin modifica la oxidacin y la reduccin de los
frmacos, la conjugacin con glucornido, sulfatos y glicina, la acetilacin y la hidrlisis.

En los hospitales la causa principal de insuficiencia renal nefrotxica (un 25% de las
insuficiencias renales agudas) es la utilizacin de antibiticos, sobre todo aminoglucsidos
(estreptomicina, kanamicina, neomicina, gentamicina, tobramicina, amikacina, sisomicina).
Dichos frmacos se unen a los fosfolpicos aninicos de las clulas tubulares proximales y son

transportados por una protena aninica (megalina); despus son captados por endocitosis y se
acumulan en lisosomas, cuya funcin posiblemente inhiben. Los aminoglucsidos tambin
incrementan los niveles de enzimas y protenas urinarias y reducen el aclaramiento de
creatinina. A no ser que la toxicidad sea grave, se suele producir una insuficiencia renal no
oligrica. La toxicidad de los aminoglucsidos parece ser sinrgica con la de otros frmacos
nefrotxicos directos y previsibles, como polimixina B o anfotericina B. Como estos frmacos se
acumulan, la toxicidad se puede retrasar o aparecer en fases iniciales de un ciclo de
tratamiento repetido. La tetraciclina caducada puede producir un sndrome parecido al Fanconi
(v. tambin Nefritis tubulointersticial inducida por frmacos, cap. 225).
Todas las sustancias de contraste radiolgico son en cierta medida nefrotxicas, sobre todo
cuando se administran por va intraarterial. Entre los factores predisponentes destacan la
hipoperfusin, el shock cardiognico, la deplecin del volumen del LEC, la existencia de
insuficiencia renal, la edad >60 aos, el rin solitario, la nefropata diabtica, el mieloma, la
hiperuricemia, la insuficiencia cardaca y las exposiciones repetidas en intervalos cortos.
Los analgsicos causan del 2 al 5% de las nefropatas terminales en EE. UU. y del 13 al 20%
en Australia y Sudfrica. En general, prcticamente todos los analgsicos antiinflamatorios de
accin perifrica pueden ser nefrotxicos, mientras que los de accin central no suelen serlo.
Los salicilatos son nefrotxicos directos cuando se administra una sobredosis de los mismos y
actan de manera sinrgica en la nefropata mixta por analgsicos; son componentes
frecuentes de muchos frmacos. Prcticamente todos los analgsicos antiinflamatorios no
esteroideos (que son inhibidores en distintos grados de la sntesis de prostaglandinas) pueden
provocar lesiones en el epitelio del tbulo renal, con hipoperfusin, necrosis papilar y nefritis
tubulointersticial crnica. Muchos de estos frmacos se venden sin receta.
La mayor parte de los metales pesados se acumulan en segmentos de la nefrona proximal
porque los sitios de transporte o de unin, como los grupos sulfhidrilo, se localizan en esta
zona. Los efectos txicos del plomo se asocian con la pica, la exposicin industrial, el agua, el
vino o los alcoholes contaminados, la minera, la inhalacin de humo o gasolina con plomo. El
plomo tetraetilo penetra a travs de la piel intacta y de los pulmones. El sndrome crnico por
plomo incluye riones pequeos y retrados, uremia, hipertensin, anemia con punteado
basfilo, encefalopata, neuropata perifrica y sndrome de Fanconi. Se puede producir un
clico agudo por plomo. La incidencia de la toxicidad por Hg, bismuto y talio est disminuyendo,
aunque sigue siendo prevalente la toxicidad por cadmio, cobre, oro, uranio, arsnico y hierro.
La nefrotoxicidad por hierro se asocia con una miopata proximal en los pacientes con
hemocromatosis y otros tipos de sobrecarga de hierro (v. cap. 128), como en los pacientes
dializados sometidos a mltiples transfusiones y en las anemias hemolticas (talasemias)
Los disolventes que pueden producir nefrotoxicidad y los frmacos que pueden inducir
enfermedades por complejos inmunes se recogen en la tabla 226-1.
Algunas molculas de plantas y animales infrecuentes pueden determinar necrosis tubular
aguda (p. ej., la vescula biliar cruda de carpa herbvora en el sushi: Ctenopharyngodon idella),
sndrome nefrtico por antgenos (hiedra venenosa) o fibrosis intersticial (sndrome nefrtico
por antgeno, ocratoxina de los hongos y sustancias qumicas, hierbas como Aristolochia
pistolochia).

FISIOPATOLOGA
Las mltiples caractersticas especiales del rin hacen que sea susceptible a la toxicidad.
Posee el riego sanguneo ms importante por gramo (unos 3,5 ml/g/min) de todos los tejidos
(unos 0,07 ml/g/min para la mayor parte de los rganos salvo el pulmn). Por eso, los frmacos
circulantes llegan al rin a una velocidad 50 veces mayor que a otros tejidos. Los trastornos
de la distribucin pueden acelerar la toxicidad, por ejemplo, por la constriccin del lecho
vascular renal. El rin posee tambin la mayor rea de superficie endotelial/g, con dos lechos

capilares completos. El primero (glomrulo) tiene la presin hidrosttica ms elevada y la

mayor fraccin de filtracin. Los solutos no fijados abandonan la circulacin mediante filtracin
a una velocidad de 100 ml/min, muy superior a la media de otros rganos. Por eso, se
presenta al ri Dn una muestra desproporcionada de los frmacos absorbidos a travs de la
circulacin arterial.
La reduccin fisiolgica del filtrado glomerular para formar una orina concentrada puede
exponer las superficies luminales de las clulas a una concentracin hasta 300 veces superior
a la del plasma de molculas filtradas y 1.000 veces o ms en el caso de las molculas
secretadas. El rea de superficie expuesta es enorme por la presencia del borde en cepillo en
las clulas tubulares proximales. Un mecanismo de flujo contracorriente aumenta la
concentracin inica del lquido intersticial en la mdula (aumentando as la concentracin
urinaria) hasta 4 veces la concentracin plasmtica; ningn otro lquido corporal consigue
concentraciones tan elevadas.
El transporte tubular separa los frmacos de las protenas de unin, que suelen proteger a
otras clulas. El transporte transcelular expone al interior de la clula y sus organelas a
sustancias qumicas novedosas. Los sitios de unin (como grupos sulfhidrilo) pueden facilitar la
entrada, pero retrasan la salida (como en los metales pesados). La salida puede verse reducida
por la reabsorcin proximal o distal o ambas de una toxina (p. ej., ocratoxina A: 1/3 a nivel distal
y 2/3 a nivel proximal). La inhibicin general (p. ej., alcalinizacin, acidificacin) puede modificar
el transporte en cualquier direccin. El bloqueo de los receptores para el transporte puede
modificar la exposicin tisular (p. ej., diuresis por bloqueo del receptor de la adenosina A). El
rin consume la mayor cantidad de O2 y glucosa por gramo, lo que le hace vulnerable a las
toxinas que afectan al consumo de energa celular.
Como uno de los lugares ms frecuentes de depsito de complejos inmunes, el rin presenta
una especial susceptibilidad a las lesiones inmunolgicas. Un 2% de las clulas glomerulares y
un 5% de las mesangiales expresan molculas Ia que forman complejos con antgenos y
activan a los linfocitos responsables de las reacciones inmunes de tipo celular. El mesangio es
un lugar que puede ser invadido por los monocitos, los fagocitos y otras clulas con actividad
biolgica que migran desde la sangre. Los procesos inmunolgicos que se producen en el
mesangio tambin pueden controlar fenmenos fisiolgicos vasculares; por ejemplo, esto
sucede con la estimulacin intensa de los receptores de angiotensina, posiblemente mediada
por linfocinas o por la liberacin de renina en el aparato yuxtaglomerular.

DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
El diagnstico exige amplios conocimientos sobre frmacos y toxicologa y sobre la posible
exposicin a sustancias txicas en el mbito laboral, por actividades recreativas o hobbies, por
intento de suicidio u homicidio y por alimentos o bebidas (v. tabla 226-4).

En los comentarios sobre los sndromes producidos por un determinado txico se pueden ver
las pautas de tratamiento especficas (p. ej., en la insuficiencia renal crnica o aguda, el
sndrome nefrtico, la acidosis tubular renal, la nefritis tubulointersticial); algunas pautas
tambin se recogen en la seccin 23. Se han empleado determinados dializadores de alto flujo
para eliminar el metotrexato y tambin se han empleado membranas especiales contra el
dializado de albmina reciclada para eliminar las toxinas unidas a esta protena. Se ha
propuesto la utilizacin de antioxidantes para evitar las lesiones por oxidacin de los riones.
Entre las medidas generales destacan la eliminacin de la sustancia responsable por emesis, el
aumento de la excrecin (quelantes o diurticos) mientras persista la funcin renal, o mediante
la eliminacin directa de la sangre por el sistema ms eficaz (habitualmente la hemodilisis con
un dializador de gran superficie, hemoperfusin mejor que carbn activado o resinas,
plasmafresis o sorbafresis).
Puede estar indicado el tratamiento combinado. As, en casos de intoxicacin por metanol, se
debe combinar la dilisis con la infusin de etanol para competir por la alcohol deshidrogenasa,
lo que reduce el metabolismo del metanol a neurotoxinas y toxinas oculares potencialmente
peligrosas. Tambin pueden estar indicadas las infusiones de HCO3 para la acidosis por
produccin de cido frmico. El tratamiento combinado puede salvar la vida del paciente y
tambin su vista cuando la ingesta de grandes cantidades de metanol u otros disolventes
determinen niveles elevados de acidosis lctica.

227 / INFECCIONES URINARIAS

INFECCIONES BACTERIANAS
(V. tambin cap. 157.)
Las vas urinarias normales son estriles y muy resistentes a la colonizacin bacteriana, pero
las IU son las infecciones bacterianas ms frecuentes en todos los grupos de edad.
En los neonatos, las IU se producen con ms frecuencia en nios que en nias y se suelen
acompaar de bacteriemia; este dato posiblemente se relaciona con una mayor frecuencia de
anomalas congnitas de las vas urinarias en los varones. En los nios de 1 a 5 aos la
incidencia de bacteriuria es del 0,03% en nios y del 1 al 2% en nias, aumentando hasta el
5% en nias >10 aos. Como la incidencia de este proceso es baja en la preadolescencia, su
aparicin en nios suele indicar anomalas de las vas urinarias congnitas o adquiridas. En los
nios <10 aos, del 30 al 50% de las IU se relacionan con reflujo vesicoureteral (RVU) y
formacin de cicatrices renales, que pueden producir una insuficiencia renal si no se tratan (v.
Pielonefritis crnica, ms adelante). La bacteriuria es infrecuente en los adolescentes varones y
se produce de forma asintomtica en un 5% de las adolescentes, aunque en stas no se
relaciona con alteraciones urolgicas.
Entre los 20 y los 50 aos, las IU son 50 veces ms frecuentes en mujeres. La incidencia
aumenta en los hombres y las mujeres >50 aos; el ndice mujeres/hombres disminuye como
consecuencia de la mayor frecuencia de enfermedad prosttica.

ETIOLOGA Y PATOGENIA
Las bacterias gramnegativas (v. tabla 227-1) causan la mayoria de las IU. Algunas se
adquieren por va hematgena, pero un 95% se producen cuando las bacterias ascienden
desde un introito vaginal y una uretra colonizados hacia la vejiga y, en casos de pielonefritis
aguda no complicada, por va ureteral hacia el rin. La bacteria que se asla con ms
frecuencia es Escherichia coli, que causa un 80% de las infecciones extrahospitalarias y
Staphylococcus saprophyticus, que causa un 10%. En los pacientes hospitalizados E. coli
produce un 50% de los casos, las especies de gramnegativos Klebsiella, Proteus, Enterobacter
y Serratia un 40%, y el resto las producen los cocos grampositivos Enterococcus faecalis y
Staphylococcus sp. (aureus, saprophyticus). La incidencia de bacteriemia nosocomial atribuible
a las IU es aproximadamente de 73/100.000.

Las IU complicadas se producen en caso de alteracin urolgica, debida en general a

obstruccin o instrumentacin (alteraciones anatmicas, disfuncin neurgena, clculos,
sondaje). Aunque la obstruccin no produce una IU de forma aislada, su presencia predispone
al paciente a las IU y dificulta la erradicacin de las mismas con el tratamiento mdico.
Las IU en varones <50 aos se suelen relacionar con alteraciones urolgicas. Sin embargo, en
varones jvenes sin alteraciones se pueden producir IU no complicadas por mantener
relaciones sexuales anales sin proteccin, por no haberse realizado la circuncisin, por
mantener relaciones sexuales sin proteccin con una mujer cuya vagina est colonizada por
patgenos urinarios y en el SIDA (recuento de clulas T CD4+ <200/ml).
La bacteriuria es significativamente menos frecuente en las monjas (0,4 a 1,6% de las mujeres
entre 15 y 54 aos) que en las mujeres con actividad sexual, lo que sugiere la importancia de
las relaciones sexuales en el desarrollo de las IU agudas no complicadas. El riesgo de IU
aumenta cuando se emplea un diafragma con espermicida, posiblemente porque este ltimo
induce alteraciones en la flora vaginal, con sobrecrecimiento de E. coli.
La bacteriuria se produce con ms frecuencia en los varones ancianos por las alteraciones
miccionales y la presencia de cantidades significativas de orina residual en vejiga; el mal
vaciamiento vesical por prolapso uterino, la formacin de un cistocele y la contaminacin del
perin por incontinencia fecal son causas frecuentes en las mujeres y las enfermedades
neuromusculares y la mayor realizacin de instrumentaciones y sondajes vesicales lo son en
ambos sexos. Los diabticos con vejigas neurgenas o que han sido sondados tienen ms
infecciones y de mayor gravedad. Como la gestacin puede producir estasis urinaria por
obstruccin anatmica y funcional de los urteres y la vejiga, las IU durante la gestacin deben
considerarse complicadas.
Uretritis. La infeccin bacteriana de la uretra se produce cuando los microorganismos que
acceden a ella de forma aguda o crnica colonizan las numerosas glndulas periuretrales de
las porciones bulbar y pendular de la uretra masculina y de toda la uretra femenina.
Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoeae y herpes simple, patgenos transmitidos por va
sexual, son causas frecuentes de disuria en varones y mujeres. La uretritis no gonoccica se
puede acompaar de infeccin del contenido de la bolsa escrotal (v. Epididimitis, cap. 219).
Cistitis. La infeccin bacteriana de la vejiga suele ser complicada en varones y se relaciona
con la infeccin ascendente desde la prstata o la uretra, siendo secundaria a la
instrumentacin uretral. En las mujeres, se suele producir una relacin sexual antes de una
cistitis no complicada.
Prostatitis. La infeccin bacteriana crnica de la prstata es una de las causas ms frecuentes
de IU recidivante en varones por la reintroduccin de la infeccin en la vejiga.
Pielonefritis aguda. El trmino pielonefritis alude a la infeccin bacteriana del parnquima
renal y no se debe emplear para describir cualquier tipo de nefropata tubulointersticial, salvo
que se demuestre una IU. Un 20% de las bacteriemias adquiridas en la comunidad por mujeres
se atribuye a pielonefritis. Este proceso es infrecuente en varones con vas urinarias normales.
En los pacientes con infecciones recidivantes y sin alteraciones estructurales pueden estar
disminuidos los mecanismos normales de defensa.
En el 30 al 50% de las mujeres con vas urinarias normales se puede producir una pielonefritis
por va ascendente a pesar de la dinmica del flujo urinario y la interferencia de la unin
vesicoureteral. La cistitis por s misma o las alteraciones anatmicas pueden provocar reflujo.
Esta tendencia aumenta cuando se inhibe el peristaltismo (gestacin, obstruccin, por
endotoxinas de bacterias gramnegativas). Aunque la obstruccin (estenosis, clculos, tumores,
hipertrofia prosttica, vejiga neurgena, RVU) predispone a la infeccin, la mayora de las

mujeres con pielonefritis no muestran evidencias de defectos anatmicos ni funcionales de las

vas urinarias. La pielonefritis o los abscesos focales se pueden deber a IU hematgenas, que
son poco frecuentes y se suelen relacionar con bacteriemias por bacilos virulentos (p. ej., del
grupo de Salmonella, S. aureus). La pielonefritis es muy frecuente en nias o embarazadas
despus del sondaje vesical.
El rin suele estar aumentado de tamao por los polinucleares y el edema. La infeccin es
focal y parcheada y suele empezar en la pelvis y la mdula y se extiende hacia la corteza como
una cua que aumenta de tamao. Las clulas inflamatorias crnicas aparecen en pocos das y
se pueden formar abscesos subcorticales. Es frecuente la presencia de restos de parnquima
entre los focos de infeccin. Las arterias, arteriolas y glomrulos son muy resistentes a las
infecciones. En la pielonefritis aguda asociada con diabetes, obstruccin, anemia drepanoctica
o nefropata por analgsicos se puede producir necrosis papilar. Aunque la pielonefritis aguda
se asocia con frecuencia con cicatrices renales en los nios, en los adultos no se detecta un
grado de cicatrizacin similar en ausencia de reflujo u obstruccin.
Pielonefritis crnica (nefritis tubulointersticial crnica infecciosa). Esta infeccin crnica
piognica parcheada y con frecuencia bilateral de los riones produce atrofia y deformacin
calicial con cicatrizacin del parnquima suprayacente. Produce nefropata terminal en el 2 al
3% de los pacientes tratados con dilisis o trasplante. La pielonefritis crnica slo se produce
en pacientes con alteraciones anatmicas importantes, como uropata obstructiva, clculos de
estruvita o, como causa ms frecuente, reflujo vesicoureteral (en el 30 al 45% de los nios
pequeos con IU sintomticas). El RVU suele ser un defecto congnito, que produce una
incompetencia de la vlvula vesicoureteral, en general por la existencia de un segmento
intramural corto. El RVU puede ser adquirido en los pacientes con una vejiga flcida por
lesiones medulares.
El cuadro histolgico es inespecfico y recuerda al de otras enfermedades que producen una
nefropata tubulointersticial crnica. El cambio ms especfico es la cicatrizacin
parenquimatosa que se asocia con retraccin de las papilas adyacentes. Las cicatrices renales
(tambin denominadas nefropata por reflujo) son inducidas principalmente por el reflujo de
orina infectada a lo largo de los urteres y hacia el interior del parnquima renal a travs de los
conductos de Bellini, en los vrtices de las papilas, con extensin hacia el exterior a lo largo de
los tbulos colectores (el denominado reflujo intrarrenal). La causa de las cicatrices que se
forman intratero es ms bien la displasia renal asociada con los consiguientes defectos de
perfusin que las IU. Es poco probable que la infeccin sin reflujo intrarrenal determine lesiones
renales. Los orificios del conducto colector papilar se abren en condiciones normales en los
polos superior e inferior en los nios pequeos, pero el crecimiento normal suele determinar un
cese espontneo del reflujo hacia los 6 aos. El efecto neto es que casi todas las cicatrices que
se producen en nios con RVU aparecen antes de los 8 aos y estan casi exclusivamente
asociadas con nuevas IU. Por el contrario, el reflujo de alta presin por obstrucciones puede
producir cicatrices en cualquier edad.
La pielonefritis xantogranulomatosa es una forma poco frecuente de pielonefritis crnica que
se produce tpicamente en mujeres de mediana edad con antecedentes de IU de repeticin. Es
una complicacin de la obstruccin por clculos renales y se asocia de forma caracterstica con
las infecciones por Proteus. El rin est aumentado de tamao, siendo frecuentes las
adherencias con las estructuras retroperitoneales prximas y la fibrosis perirrenal. Este proceso
es casi siempre unilateral y parece deberse a una respuesta inmune anmala ante la infeccin,
con clulas gigantes, macrfagos cargados de lpidos y hendiduras por colesterol, que explican
el color amarillento del tejido infectado. En nios existen dos presentaciones: la ms frecuente
se presenta en nios y nias por igual y afecta a todo el rin, mientras que la otra afecta ms
a nias, es localizada y puede parecerse a un tumor.

SIGNOS Y SNTOMAS
Uretritis. El comienzo es gradual y los sntomas leves. Los varones con uretritis suelen
presentar secrecin uretral, purulenta cuando se debe a N. gonorrhoeae y blanquecina
mucoide cuando no es especfica (v. tambin cap. 164). Las mujeres suelen presentar disuria,
polaquiuria y piuria.
Cistitis. El inicio suele ser sbito. La cistitis suele producir polaquiuria, tenesmo y sensacin
urente o dolor con la miccin de pequeos volmenes de orina. La nicturia, con dolor
suprapbico o de la parte baja de la espalda, es frecuente. La orina suele tener aspecto turbio y
en un 30% de los casos se produce hematuria macroscpica.
Un paciente con vejiga neurgena o sonda permanente no suele tener sntomas atribuibles a la
vejiga cuando se produce una IU invasiva, pero puede referir sntomas y signos de pielonefritis
o fiebre no explicada (posiblemente como primer signo de sepsis). En los ancianos las IU
suelen ser asintomticas.
Prostatitis. La prostatitis bacteriana aguda se caracteriza por escalofros, fiebre, polaquiuria y
tenesmo, dolor perineal o de espalda, sntomas variables de obstruccin de la miccin, disuria,
nicturia y, en ocasiones, hematuria macroscpica. La prstata es dolorosa, muestra un
aumento de tamao focal o difuso y est indurada.
La prostatitis crnica se presenta de forma menos llamativa que la aguda; el paciente suele
padecer una bacteriuria recidivante o fiebre de poca importancia con molestias en la espalda o
plvicas.
Pielonefritis aguda. El comienzo de los sntomas es rpido y se caracteriza por escalofros,
fiebre, dolor de flanco, nuseas y vmitos. Los sntomas de IU baja (polaquiuria, disuria) se
producen de forma simultnea en 1/3 de los casos. Si no existe rigidez abdominal o es leve, en
ocasiones se puede palpar un rin aumentado de tamao. Se suele producir dolor en el
ngulo costovertebral del lado afectado. En los nios los sntomas suelen ser menos intensos y
poco caractersticos.
Pielonefritis crnica. Los signos y sntomas (fiebre, dolor de flanco o abdominal) suelen ser
vagos e inconstantes. En la pielonefritis xantogranulomatosa se puede producir dolor de
flanco, fiebre, malestar, anorexia y prdida de peso como sntomas de presentacin. Se suele
palpar una masa renal unilateral en la exploracin.

DIAGNSTICO
Resulta imposible distinguir las IU altas y bajas clnicamente en muchos pacientes. Los
estudios con sondaje ureteral y tcnicas de lavado vesical han demostrado que del 30 al 50%
de los pacientes con sntomas de IU baja tienen una infeccin renal silente. La mejor tcnica no
invasiva para distinguir las infecciones vesicales y renales parece ser la respuesta a un ciclo
corto de antibioterapia (v. Tratamiento, ms adelante). La UIV puede ayudar a valorar las
infecciones recidivantes en los varones sintomticos, en las mujeres con antecedentes de
infecciones en la infancia, posible nefrolitiasis o hematuria indolora y en los nios. El estudio
urolgico no est indicado de forma rutinaria en las mujeres con IU recidivantes sintomticas o
asintomticas porque no modifica el tratamiento.
Uretritis. En las mujeres la uretritis y la vaginitis justifican la mayor parte de los sntomas
urinarios cuando los urocultivos son negativos para bacterias. La vaginitis por Candida
albicans, Trichomonas vaginalis o la vaginosis bacteriana pueden producir disuria al atravesar
la orina los labios inflamados. Aunque puede dominar la disuria, tambin se suele producir
secrecin vaginal, con mal olor y dispareunia. La uretritis producida por enfermedades de

transmisin sexual (ETS), como C. trachomatis, N. gonorrhoeae o virus herpes simple provoca
sntomas ms leves, comienza de forma gradual y determina disuria sin otros sntomas
urinarios. Prcticamente nunca se produce hematuria en el anlisis de orina del chorro medio
de la orina.
Cistitis. La presencia de hematuria macroscpica sugiere una cistitis bacteriana, diagnstico
que se confirma con el estudio microscpico de la orina (bacterias y leucocitos) y con
urocultivos; casi todas las mujeres afectadas presentan piuria y hasta el 50% tienen hematuria
microscpica. El cultivo de orina del chorro medio suele demostrar el agente causal, aunque un
30% de los pacientes con sntomas parecidos de cistitis no presentan una bacteriuria
significativa (<105 unidades formadoras de colonias/ml). Un urocultivo negativo o un Gram
negativo en orina no permiten excluir una cistitis bacteriana aguda, ya que existen casos con
escaso recuento de colonias.
En las mujeres el diagnstico diferencial se plantea con otras infecciones genitales frecuentes,
que producen disuria, como la vulvovaginitis (por levaduras, Trichomonas, vaginosis
bacteriana) o ETS que afectan a la uretra o el crvix (C. trachomatis, N. gonorrhoeae, virus
herpes simple).
Prostatitis. La prostatitis aguda se suele asociar con una cistitis aguda, por lo que resulta
posible reconocer la bacteria responsable en un urocultivo de orina espontnea. El mdico no
debe realizar masaje de una prstata con inflamacin aguda hasta conseguir una
concentracin adecuada del antibitico en sangre, dado el riesgo de bacteriemia.
La prostatitis crnica puede ser menos aparente y suele cursar como una bacteriuria
recidivante o con fiebre de poca importancia y molestias plvicas o en la espalda. La prostatitis
crnica es la causa ms frecuente de IU sintomticas recidivantes en los varones, ya que se
reintroduce la infeccin en la vejiga. El diagnstico se realiza por los cultivos positivos tras el
masaje prosttico. Se limpia la zona periuretral y se pide al paciente que orine, obteniendo los
primeros 5 a 10 ml (VB1) y una muestra del chorro medio (VB2) para cultivo cuantitativo. El
paciente debe interrumpir la miccin antes de vaciar la vejiga y en ese momento se realiza el
masaje prosttico. Se cultivan todas las secreciones prostticas exprimidas y los primeros 5 a
10 ml de orina posteriores (VB3). La interpretacin de la prueba exige que la orina vesical
(VB2) sea <103/ml para poder identificar los organismos procedentes de la prstata, con
frecuencia escasos. Se sospecha una prostatitis crnica cuando VB3 tenga >12
leucocitos/campo de gran aumento. Los cultivos de orina o de las secreciones prostticas casi
siempre son positivos en los pacientes con prostatitis crnica, aunque su negatividad no
excluye el diagnstico.
Pielonefritis aguda. Los sntomas y signos tpicos de una sepsis y de pielonefritis (dolor en
flanco, fiebre, temblor, disuria) con leucocitosis, piuria y baciluria en la tincin de Gram de la
orina no centrifugada sugieren el diagnstico (v. tabla 214-3). Las infecciones de la pelvis y el
parnquima renal no se pueden distinguir clnicamente, ya que se suelen afectar ambas.
Encontrar neutrfilos en un tbulo es el equivalente morfolgico de los cilindros leucocitarios
urinarios. La exploracin fsica demuestra en ocasiones rigidez abdominal, que se debe
distinguir de la asociada con los procesos intraperitoneales. Se necesitan tinciones especiales
para distinguir entre los cilindros leucocitarios y tubulares renales. La presencia de los
primeros, cuando se ven, se considera patognomnica de pielonefritis, aunque tambin se
producen en las glomerulonefritis y en la nefritis tubulointersticial no infecciosa. El pH urinario
puede ser alcalino por los organismos que disocian la urea; la proteinuria es mnima (<0,6
g/m2/d, con un cociente protena:creatinina en orina <0,6).
Hay que distinguir la pielonefritis aguda de otros procesos intraabdominales (apendicitis,
litiasis), que pueden cursar con dolor en el flanco, fiebre, rigidez y, en ocasiones, sntomas de
cistitis. En las mujeres tambin se debe plantear una enfermedad inflamatoria pelviana, una
gestacin ectpica y un quiste de ovario roto.

Pielonefritis crnica. Los antecedentes de IU y de pielonefritis aguda recidivante resultan

tiles, pero no se suelen obtener salvo en los nios con RVU. En ocasiones se producen IU
recidivantes y el patrn tpico de disfuncin renal, sugiriendo el diagnstico, que se confirma
principalmente con UIV. Las cicatrices del parnquima hacen que el contorno renal sea
irregular, con prdida parcial o casi completa de parnquima visible entre los clices y la
cpsula renal. La cicatrizacin focal falta en la UIV. Se puede producir dilatacin ureteral, como
reflejo de los cambios asociados al reflujo crnico grave. Estas alteraciones son relativamente
especficas de la pielonefritis crnica bacteriana, aunque no de infeccin por las bacterias ms
frecuentes. Se pueden producir cambios similares con la tbc urinaria (v. Tuberculosis
urogenital, cap. 157), que se debe sospechar cuando existan alteraciones simultneas en las
vas urinarias bajas (estenosis ureteral, vejiga contrada).
Una cistouretrografa miccional puede no mostrar el reflujo, que con frecuencia desaparece
espontneamente (despus de la pubertad) al aumentar la longitud de la porcin submucosa
del urter terminal. Sin embargo, la cistoscopia muestra evidencia de reflujo previo en la
mayora de los orificios ureterales. Puede no observarse proteinuria o ser mnima o
intermitente, incluso cuando la cicatrizacin renal est muy avanzada. El sedimento urinario
suele ser escaso, pero se encuentran cilindros de clulas epiteliales renales, granulosos y, en
ocasiones, leucocitarios. Se pueden observar defectos en la capacidad de concentracin y
acidosis hiperclormica antes de la azoemia. Una cistouretrografa miccional patolgica slo
sugiere el diagnstico en un paciente con proteinuria no explicada por otras razones (a veces
en rango nefrtico) e insuficiencia renal. En dichos casos, la biopsia renal demuestra una
glomerulosclerosis focal tpica de la nefropata por reflujo evolucionada.
El curso es muy variable, pero es caracterstico que la enfermedad progrese lentamente; la
mayor parte de los pacientes conservan la funcin renal como mnimo durante 20 aos desde
el inicio de la enfermedad. Las exacerbaciones frecuentes de la pielonefritis aguda, aunque se
controlen, contribuyen a deteriorar an ms la estructura y la funcin renales. La obstruccin
continuada aumenta el riesgo de pielonefritis o la perpeta, aumentando la presin plvica con
lesin renal directa.
La cicatrizacin renal intrauterina se puede detectar con una ecografa prenatal. En los
pacientes ancianos, la cicatrizacin renal se suele asociar con el dao isqumico por
nefrosclerosis. Sin embargo, las cicatrices se distribuyen de forma aleatorizada y los clices
siguen siendo normales, sin dilatacin ni borramiento de los mismos.
En la pielonefritis xantogranulomatosa, las pruebas hematolgicas demuestran alteraciones
inespecficas, incluidas anemia y alteracin leve de la funcin heptica. Aunque los anlisis de
orina y los urocultivos sugieren la presencia de IU, el diagnstico se confirma con estudios
radiolgicos. La UIV es anmala, pero no suele resultar diagnstica y se prefiere la TC para
valorar una posible pielonefritis xantogranulomatosa y excluir un posible carcinoma renal.

PREVENCIN
En las mujeres que desarrollan al menos 3 IU/ao, puede resultar til orinar inmediatamente
despus del coito o evitar el uso de diafragma. Beber zumo de arndanos puede reducir la
piuria y la baciluria. Si estas tcnicas no tienen resultado, la profilaxis con dosis bajas de
antimicrobianos elimina la recidiva de las IU; se puede emplear 40/200 mg de
trimetoprima/sulfametoxazol v.o. a diario o tres veces a la semana, 100 mg diarios de
trimetoprima diarios o tres veces a la semana o un comprimido diario de una fluoroquinolona (p.
ej., ciprofloxacino, norfloxacino, ofloxacino, lomefloxacino, enoxacino) o nitrofurantona
(macrocristales) 50 a 100 mg/d. Puede resultar eficaz la administracin postcoital de
trimetoprima-sulfametoxazol o una fluoroquinolona. Si la IU recidiva a los 6 meses de estos
tratamietnos, se puede empezar de nuevo la profilaxis durante 2 o 3 aos.

La profilaxis de las IU es similar en las mujeres embarazadas y en las no gestantes. Las

pacientes apropiadas son aquellas con pielonefritis aguda en gestaciones previas, las que
tienen bacteriuria durante el embarazo con recidiva despus del tratamiento y las pacientes
que necesitaron profilaxis por IU de repeticin antes de la gestacin.
La profilaxis antimicrobiana en las mujeres postmenopusicas es parecida a la descrita antes.
Adems, en este caso la administracin sistmica o tpica de estrgenos reduce de forma
notable la incidencia de IU de repeticin.

TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento antibitico en las IU incluyen la erradicacin del organismo
responsable, la prevencin y el control de la bacteriemia con las consiguientes complicaciones
sistmicas y la prevencin de las IU recidivantes sintomticas. La rentabilidad y la prevencin
de efectos adversos graves tambin son importantes.
La uropata obstructiva, las alteraciones anatmicas y las lesiones neuropticas pueden
necesitar correccin quirrgica. El drenaje con sonda de una va urinaria obstruida permite un
control ms rpido de las IU. En ocasiones un absceso cortical renal o un absceso perirrenal
deben ser drenados quirrgicamente. Se debe evitar la instrumentacin en las vas urinarias
bajas cuando la orina est infectada, siempre que sea posible. La esterilizacin de la orina
antes de la instrumentacin y la antibioterapia durante 3 a 7 d despus de la misma permiten
prevenir la sepsis urolgica, que puede amenazar la vida.
Uretritis y cistitis. Los sntomas de uretritis y cistitis se pueden resolver sin tratamiento
antimicrobiano (algunos pacientes se autotratan slo con abundante agua y/o no acuden al
mdico). En los varones se administra trimetoprima-sulfametoxazol o una fluoroquinolona
durante 10 a 14 d porque los ciclos ms cortos se asocian con recadas ms frecuentes. En las
mujeres sintomticas se administra un ciclo de 3 d de trimetoprima-sulfametoxazol o una
fluoroquinolona para tratar de forma eficaz la cistitis aguda y erradicar los posibles patgenos
bacterianos de los reservorios vaginal y digestivo. Los b-lactmicos erradican los reservorios de
forma menos eficaz y se asocian con resistencias bacterianas ms frecuentes y con mayores
ndices de recada.
La respuesta a un curso de tratamiento de 3 d permite determinar qu pacientes necesitan
evaluacin y tratamiento adicionales. El tratamiento con una sola dosis se acompaa de ms
recadas y no se recomienda. Los cursos de tratamiento ms prolongados (7 a 14 d) se
recomiendan en pacientes con antecedentes de IU reciente, diabetes mellitus o sntomas de
ms de 1 sem de duracin.
Las mujeres sanas sin sntomas de vaginitis se tratan como se ha descrito antes y no hace falta
realizar un anlisis de orina ni un urocultivo salvo que los sntomas persistan despus del
tratamiento. Si los cultivos y el anlisis urinario son negativos, no se debe recomendar ms
tratamiento antibacteriano. Si existe piuria, pero no bacteriuria en una mujer sexualmente
activa, se debe realizar un diagnstico de presuncin de C. trachomatis y administrar un curso
largo de tetraciclinas o una sulfonamida a la paciente y a su compaero sexual. Un paciente
sintomtico con un urocultivo positivo y un germen sensible al tratamiento antimicrobiano de 3 d
es tratado de una infeccin renal con un ciclo de 14 d de trimetoprima-sulfametoxazol o una
fluoroquinolona. Algunos pacientes con bajos recuentos de colonias desarrollan un sndrome
uretral agudo por traumatismo o inflamacin uretral, a veces en relacin con gonococos, TB o
enfermedad por hongos.
La cistitis recidivante asociada con neumaturia (presencia de aire en la orina) sugiere una
fstula enterovesical. Son frecuentes los organismos mltiples o cambiantes. La causa ms
frecuente de cistitis recidivante en los varones es la prostatitis bacteriana. Aunque la prostatitis
aguda puede responder a un ciclo de tratamiento de 10 a 14 d, las recadas son frecuentes,

posiblemente por la mala penetracin de muchos antibiticos y por la existencia de clculos

prostticos que bloquean el drenaje y se comportan como cuerpos extraos que impiden la
esterilizacin del tejido.
Muchos microorganismos anmalos colonizan los vestbulos vaginales (aparentemente por
existencia de mecanismos de defensa locales inadecuados) durante perodos prolongados de
tiempo; la cistitis recidivante se debe en ocasiones a una pequea fstula vesicovaginal
asintomtica. Una forma poco frecuente de cistitis, la cistitis enfisematosa, se caracteriza por
sntomas de infeccin y neumaturia y se debe a la infeccin por bacilos formadores de gas que
infectan la submucosa vesical.
La bacteriuria asintomtica en los diabticos, los ancianos o los pacientes con sondas vesicales
permanentes no debe recibir tratamiento antibitico. Sin embargo, una bacteriuria asintomtica
en una gestante debe ser identificada y tratada como una IU sintomtica, aunque pocos
antibiticos se pueden emplear con seguridad. Los b-lactmicos, la nitrofurantona y las
sulfonamidas orales se consideran seguros en fases iniciales del embarazo, pero las ltimas se
deben evitar cerca del parto por el posible riesgo de kernicterus. El tratamiento con
trimetoprima se asocia con toxicidad fetal en estudios animales, pero no existen evidencias
parecidas en humanos. Se evitan las fluoroquinolonas por el posible dao del cartlago fetal.
Cuando se diagnostica una pielonefritis durante la gestacin, resulta apropiado hospitalizar a la
paciente y administrar un b-lactmico, con un aminoglucsido o sin l.
El tratamiento tambin puede estar indicado en las IU asintomticas de pacientes
neutropnicos, en los receptores de un trasplante reciente, en los que tengan programada una
manipulacin instrumental de las vas urinarias (tras retirar una sonda vesical colocada menos
de 1 sem), en los nios pequeos con RVU macroscpico y en los pacientes con un clculo de
estruvita que no se puede eliminar y con sntomas de IU frecuentes. El tratamiento tpico
comprende un antibitico elegido en funcin de los resultados del cultivo, administrado durante
3 a 14 d, o bien un tratamiento supresor crnico cuando existan problemas obstructivos no
tratables (clculos, reflujo).
Prostatitis. Las infecciones agudas pueden responder al tratamiento durante 10 a 14 d con
trimetoprima-sulfametoxazol o una fluoroquinolona, pero las recadas son frecuentes, dadas la
mala penetracin de muchos antibiticos y las alteraciones anatmicas (clculos prostticos).
Para la prostatitis recidivante o crnica se pueden necesitar ciclos de 4 a 12 sem de tratamiento
antibitico. Sin embargo, se describen incidencias de fracasos de hasta el 40% y se suelen
encontrar organismos resistentes (como E. faecalis, P. aeruginosa). El tratamiento en esta fase
suele exigir una supresin prolongada con antibiticos, tratamientos repetidos por cada recada
y reseccin quirrgica de la prstata infectada bajo cobertura antibitica.
Pielonefritis aguda. El tratamiento ambulatorio con antibiticos orales (trimetoprimasulfametoxazol o una fluoroquinolona durante 14 d) es posible cuando el paciente no presente
nuseas ni vmitos, ni signos de deplecin de volumen, la infeccin sea bacteriana sin signos
de septicemia y se pueda confiar en que siga los consejos mdicos. Si estas circunstancias no
se producen, el paciente debe ser hospitalizado y recibir tratamiento parenteral en funcin de
los patrones de sensibilidad de las cepas responsables. Los regmenes ms habituales
incluyen ampicilina con gentamicina, trimetoprima-sulfametoxazol y una fluoroquinolona y
cefalosporinas de amplio espectro (como ceftriaxona). El aztreonam, las combinaciones blactmico con inhibidor de la b-lactamasa (ampicilina-sulbactam, ticarcilina-clavulanato,
piperacilina-tazobactam) e imipenem-cilastatina se suelen reservar para los pacientes con
pielonefritis ms complicadas (obstruccin, clculos, bacterias resistentes) o instrumentacin
urinaria reciente. Se mantiene el tratamiento parenteral hasta que la defervescencia u otros
signos clnicos indiquen mejora. En >80% de los pacientes esta mejora se produce en 72 h. Se
inicia tratamiento oral y se puede dar de alta al paciente para que complete el ciclo de 14 d de
tratamiento. En los casos complicados, se puede necesitar la correccin quirrgica de las
alteraciones anatmicas con una supresin antibitica prolongada.

Pielonefritis crnica. No se ha establecido de forma concluyente que una bacteriuria renal

asintomtica sin obstruccin demostrable ni pielonefritis aguda recidivante sea perjudicial. Por
tanto, no estn indicados los ciclos de tratamiento antibitico repetidos ni el tratamiento
supresor. Se deben tratar las complicaciones de la uremia o la hipertensin de forma
apropiada. Si no resulta posible eliminar la obstruccin y se producen frecuentes recadas de la
IU, resulta til administrar tratamiento a largo plazo con antibiticos (trimetoprimasulfametoxazol, trimetoprima, una fluoroquinolona, nitrofurantona).
En el caso de la pielonefritis xantogranulomatosa se debe administrar un ciclo inicial de
antibiticos para controlar la infeccin local, seguido de una nefrectoma en bloque con
reseccin de todo el tejido afectado y correccin de todas las fstulas.

INFECCIONES FNGICAS
(V. tambin cap. 158.)

ETIOLOGA
Las infecciones fngicas de las vas urinarias afectan principalmente a la vejiga y los riones.
Las especies de Candida son la causa ms frecuente y se consideran comensales normales de
los humanos; se obtienen frecuentemente en la cavidad oral, el tubo digestivo, la vagina y la
piel lesionada. Sin embargo, todos los hongos invasivos (p. ej., Cryptococcus neoformans,
Aspergillus sp. y Mucoraceae sp., histoplasmosis, blastomicosis, coccidiomicosis) pueden
infectar los riones como parte de una infeccin mictica sistmica o diseminada.
Las IU bajas con Candida se suelen asociar con sondas locales. En general la mayora de las
infecciones fngicas relacionadas con la sonda de Foley se producen despus de una
bacteriuria tratada con antibiticos, aunque muy frecuentemente las infecciones bacterianas y
por Candida coexisten.
La candidiasis renal suele diseminarse por va hematgena y originarse en el tubo digestivo.
Tambin se pueden producir infecciones ascendentes por tubos de nefrostoma, otras sondas
permanentes o stents. Los pacientes inmunocomprometidos por SIDA, neoplasias,
quimioterapia o frmacos inmunosupresores tienen un riesgo mayor. Una fuente nosocomial
muy importante de candidemia en dichos pacientes son los catteres intravasculares
permanentes. El trasplante renal aumenta el riesgo, debido a la combinacin de sondas
permanentes, stents, antibioterapia, prdidas en la anastomosis, obstruccin y tratamiento
inmunosupresor.

SIGNOS Y SNTOMAS
La mayora de los pacientes con candiduria son asintomticos, pero se reconocen factores
predisponentes claros.
Se discute sobre si Candida produce una uretritis sintomtica (prurito uretral leve, disuria,
secrecin acuosa). En los varones slo se debe sospechar una etiologa fngica de estos
sntomas cuando se hayan excluido todas las restantes causas de uretritis no gonoccica. La
uretritis candidisica es infrecuente en mujeres y los sntomas de disuria se suelen relacionar
con el contacto de la orina con los tejidos periuretrales inflamados. La prostatitis por C. albicans
es poco frecuente en diabticos, y generalmente se presenta despus de una instrumentacin.
La cistitis por Candida causa tenesmo, polaquiuria, disuria y dolor suprapbico. Es frecuente la
hematuria y, en los diabticos mal controlados, se han descrito casos de neumaturia y cistitis
enfisematosa. Se pueden encontrar una o ms bolas o bezoares de hongos en la luz vesical

formadas localmente o en las vas superiores y que pueden llegar a determinar la obstruccin
uretral.
La mayor parte de los pacientes con candidiasis hematgena renal no presentan sntomas
referidos al rin, salvo una fiebre resistente a antibiticos, candiduria y un deterioro
inexplicable de la funcin renal. Las infecciones ascendentes suelen provocar bolas de hongos
en el urter y la pelvis renal, masas que suelen determinar hematuria y obstruccin urinaria. En
ocasiones se produce una necrosis papilar y se pueden formar abscesos intrarrenales o
perirrenales. Pueden producirse manifestaciones clnicas de diseminacin a otros tejidos (SNC,
piel, ojo, hgado, bazo).

DIAGNSTICO
Una candiduria no explicada debe hacer que se valore la existencia de alteraciones
estructurales de la va urinaria. Los pacientes con candiduria demostrada pueden presentar
clnicamente una candiduria asintomtica, uretritis y prostatitis, cistitis (con formacin de
bezoares o gas o sin ellos), candidiasis renal primaria y candidiasis diseminada por va
hematgena.
A diferencia de las IU bacterianas, se ignora hasta qu punto la presencia de Candida indica
una IU real o la colonizacin de la sonda o de una muestra de orina. Se suele diagnosticar
cistitis en los pacientes de alto riesgo cuando exista inflamacin o irritacin vesical con
candiduria. A veces se puede ver que el paciente elimina material de origen mictico. La
cistoscopia y la ecografa renal y vesical permiten detectar la formacin de bezoares y la
obstruccin.
La presencia de fiebre y candiduria y, en ocasiones, la presencia de necrosis papilar y la
eliminacin de bolas de hongos sugieren el diagnstico de candidiasis renal ascendente.
Aunque la funcin renal empeora frecuentemente, no se suele producir una insuficiencia renal
grave cuando no existe obstruccin postrenal. Las tcnicas de imagen de las vas urinarias
permiten valorar el grado de afectacin. Los cultivos para Candida suelen ser negativos.

TRATAMIENTO
La candiduria puede responder a flucitosina, 50 a 150 mg/kg/d v.o. cada 6 h durante 1 a 2 sem,
pero suele ser resistente. El fluconazol parece ser el ms adecuado de los antifngicos
derivados de azoles ms recientes para el tratamiento de las IU micticas, por su gran
biodisponibilidad oral, la dosificacin en monodosis diaria y la excelente penetracin en la orina
y el LCR. Se pueden prescribir la flucitosina o el fluconazol, 200 mg/d v.o., en los casos de
candiduria asintomtica.
La cistitis sintomtica en un paciente no sondado se puede tratar con flucitosina o fluconazol
durante 1 a 4 sem. Se han obtenido resultados excelentes con una dosis nica de anfotericina
B, 0,3 mg/kg i.v. Cuando el paciente es portador de una sonda permanente, la flucitosina y el
fluconazol permiten reducir la funguria, pero pocas veces la erradican; la irrigacin vesical
puede ser eficaz.
En los pacientes con candidiasis renal, la eficacia de la anfotericina B y de las dosis altas de
fluconazol (400 mg/d) es similar para el tratamiento de la infeccin invasiva por C. albicans y
C. tropicalis. Incluso cuando se utilice anfotericina B inicialmente, se debe cambiar por
fluconazol oral en fases iniciales del tratamiento. Sin embargo, algunas especies de Candida
menos frecuentes no son sensibles al fluconazol.

INFECCIONES PARASITARIAS
(V. tambin cap. 161.)
Las enfermedades parasitarias, como la filariasis, la tricomoniasis, la leishmaniasis, la malaria y
la esquistosomiasis suelen determinar enfermedades renales y de las vas urinarias bajas en
muchas personas fuera de EE. UU., aunque la tricomoniasis tambin es frecuente en ese pas.
La filariasis afecta al sistema linftico, cuya obstruccin determina quiluria y elefantiasis
crnica, que pueden afectar a las piernas y al escroto. Existe una asociacin reconocida entre
la loiasis (infeccin por Loa loa) y la oncocercosis (infeccin por Onchocerca volvulus) y la
glomerulonefritis membranosa y membranoproliferativa. No se ha establecido una relacin
causal porque suele coexistir una malaria. El diagnstico y tratamiento de estos procesos se
comenta en Infecciones por nematodos de tipo filaria, en el captulo 161.
La tricomoniasis es una causa frecuente de vaginitis en mujeres y puede provocar uretritis y
prostatitis en varones. Su diagnstico y tratamiento se comentan en los captulos 164 y 238.
La leishmaniasis visceral (kala-azar) puede producir una nefropata clnica manifestada por
hematuria microscpica y proteinuria leve. La biopsia renal suele mostrar enfermedad
glomerular con aumento de las clulas y de la matriz mesangiales y depsitos electrodensos.
No se sabe si existe una relacin causal entre la nefropata, la hematuria y la proteinuria y la
leishmaniasis, ya que la mayor parte de los pacientes estn adems malnutridos y presentan
infecciones intercurrentes. El diagnstico y tratamiento de la leishmaniasis se comentan en el
captulo 161.
La malariaproduce varios trastornos renales. En la infeccin por Plasmodium falciparum, la
manifestacin renal ms frecuente (1% de los pacientes) es una insuficiencia renal aguda
asociada con necrosis tubular aguda producida por la hemlisis intravascular o por una
parasitemia intensa. Se pueden presentar lesiones glomerulares transitorias, proteinuria leve y
hematuria microscpica, pero no hipertensin ni edema. Las lesiones histolgicas se parecen a
las de otras enfermedades por complejos inmunes. La mayor parte de los pacientes se
recuperan tras 4 a 6 sem de tratamiento antipaldico, siendo infrecuente el sndrome nefrtico y
la insuficiencia renal progresiva.
La nefropata por malaria cuartana (producida por P. malariae) afecta principalmente a nios y
adultos jvenes y cursa caractersticamente como un sndrome nefrtico. En los adolescentes y
adultos es frecuente la insuficiencia renal con sndrome nefrtico. Los hallazgos histolgicos
son tpicos de una glomerulonefritis por complejos inmunes. Es muy raro que se produzca la
remisin espontnea de la nefropata por malaria cuartana. La insuficiencia renal es progresiva
y produce una nefropata terminal en 3 a 5 aos. El tratamiento con antipaldicos o esteroides
consigue la remisin o retrasa la progresin de la insuficiencia renal en los pacientes con una
glomerulopata leve.
La esquistosomiasis causa lesiones urinarias que afectan a la vejiga, la parte distal de los
urteres y las vesculas seminales y con frecuencia el conducto deferente, la prstata, la vagina
y los anejos. Estas manifestaciones se producen en el 2 al 5% de los pacientes a los 3 meses
de la infeccin inicial. Los sntomas son micciones frecuentes y, en ocasiones, disuria. El
diagnstico se realiza por la identificacin de huevos en la orina. En este estadio, las
alteraciones urinarias son completamente reversibles con tratamiento. La secuelas crnicas
pueden cursar con sndrome urinario o renal. La alteracin urolgica ms frecuente es la
obstruccin ureteral, que se asocia en los casos graves con nefropata obstructiva. Sin
embargo, la mayor parte de los sntomas urinarios se deben a las lesiones ulcerativas y
fibrosantes vesicales y al carcinoma. Una complicacin frecuente, un RVU transitorio, se puede
producir en las fases activas de la enfermedad y cuando existe una infeccin bacteriana

secundaria moderada o grave. Igual que en otras IU crnicas, se produce litiasis, sobre todo en
las infecciones por Proteus.
Los hallazgos clnicos en la infeccin por S. mansoni incluyen una proteinuria moderada o
incluso de rango nefrtico, hematuria y cilindros hemticos. La glomerulopata asociada con la
esquistosomiasis se suele describir como proliferativa con escasa expansin del mesangio,
pero con engrosamiento focal de la lmina basal glomerular. La inmunofluorescencia
demuestra depsitos mesangiales de complejos inmunes. Las lesiones histopatolgicas ms
frecuentes son la membranoproliferativa y la esclerosis focal y segmentaria. La gravedad de la
enfermedad y su progresin guardan relacin con la presencia de fibrosis heptica, quiz por el
aumento en la carga de antgenos de esquistosoma presente en la circulacin sistmica. En
algunas zonas endmicas de este proceso la incidencia de casos de amiloidosis renal es 3
veces superior a la de los controles. La presentacin clnica habitual es un sndrome nefrtico,
pero la biopsia renal demuestra lesiones histopatolgicas superpuestas correspondientes a
amiloidosis y glomerulopata por esquistosomiasis. En la infeccin por S. haematobium se
produce una glomerulopata oculta.
El tratamiento de eleccin es el praziquantel (curaciones 80%). Se pueden revertir las lesiones
establecidas en funcin de la especie, del rgano afectado, de la duracin de la infeccin y del
grado de lesin presente. El tratamiento puede no resultar eficaz en la amiloidosis renal y la
glomerulopata establecida.

CISTITIS INTERSTICIAL
La cistitis intersticial (CI) es una enfermedad crnica de la vejiga que se da principalmente en
mujeres. Su etiologa es desconocida. La pared de la vejiga evidencia una infiltracin
inflamatoria, con ulceracin mucosa y cicatrizacin, que evoluciona hacia una retraccin del
msculo liso, disminucin de la capacidad urinaria, hematuria y, de manera frecuente, disuria.
Se debe descartar el carcinoma in situ, dada su similitud con la CI.
La distensin vesical puede producir un alivio transitorio, pero excelente. Los agentes
intravesicales (p. ej., dimetilsulfxido [DMSO], metilprednisolona, sulfato de heparina) y el
tratamiento oral con silicolinrgicos o antidepresivos tricclicos proporcionan alivio. En
ocasiones excepcionales se deber realizar la cistoplastia de ampliacin. Ms
excepcionalmente se requerir la cistectoma con diversin urinaria.

228 / ENFERMEDADES VASCULARES

(V. tambin Hipertensin vasculorrenal, cap. 199.)
Los trastornos vasculares del rin producen una disfuncin renal por la reduccin del flujo
sanguneo debida a la oclusin total o parcial de los vasos renales de pequeo, mediano o gran
calibre (v. ms adelante). Las enfermedades vasculares que afectan de forma primaria al
glomrulo renal (la forma ms frecuente de lesin vascular renal) se comentan en el captulo
224. Las vasculitis sistmicas que afectan a los glomrulos (granulomatosis de Wegener,
poliarteritis nodosa y vasculitis por hipersensibilidad, como la prpura de Henoch-Schnlein, la
crioglobulinemia mixta esencial o la enfermedad del suero) y los procesos que producen la
obstruccin vascular por depsitos de fibrina (prpura trombtica trombocitopnica-sndrome
urmico-hemoltico) se comentan en otras secciones del Manual.

OCLUSIN DE LA ARTERIA RENAL

Aunque es poco frecuente, la oclusin es el proceso ms frecuente en las arterias renales. Se
suele deber a embolismos por trombos murales (arritmias auriculares, IM previo, vegetaciones
por endocarditis bacteriana) o ateroembolismo (v. ms adelante). Entre las causas menos
frecuentes destacan los mbolos grasos o tumorales. La trombosis de las arterias renales
puede deberse a un traumatismo (ciruga, angiografa o angioplastia) sobre un vaso con
aterosclerosis o un desgarro de la ntima o a la rotura de un aneurisma de la arteria renal. Las
lesiones disecantes agudas de la arteria renal (otra causa de obstruccin) son menos
frecuentes que en la aorta, pero se producen ms que en otras arterias perifricas. La
existencia de una aterosclerosis o una fibrodisplasia asociadas suele predisponer a la diseccin
traumtica o espontnea, aunque la angioplastia se est convirtiendo en una causa frecuente.
La oclusin completa y rpida de ms de 2 h de duracin de una arteria renal principal o una de
sus ramas produce un infarto. Este cuadro es caracterstico de los mbolos distensibles o de la
trombosis completa de la arteria renal. El infarto tiene una forma tpica en cua, que se irradia
hacia afuera desde el vaso afectado. La oclusin arterial de menos de 2 h de duracin suele
producir una insuficiencia renal aguda (v. cap. 222). La oclusin parcial que se desarrolla con
lentitud en relacin con lesiones ateromatosas, generalmente en los orificios de origen de la
arteria renal, produce caractersticamente una atrofia renal (v. Insuficiencia renal crnica, cap.
222).

SNTOMAS, SIGNOS Y HALLAZGOS DE LABORATORIO

Las oclusiones parciales de la arteria renal son
inadvertidas. Dichas oclusiones pueden determinar
segmentarios o isquemia renal sin infarto. Cuando
buscar con cuidado los signos de embolizacin
deficiencias neurolgicas focales).

con frecuencia asintomticas y pasan

una hipertensin mantenida por infartos
se sospecha un infarto renal, se deben
extrarrenal (p. ej., lesiones cutneas,

Cuando la oclusin es completa, se produce un dolor sordo en el flanco, con hipersensibilidad

localizada, que se pueden asociar con fiebre, nuseas y vmitos. La oclusin completa de una
arteria renal en un rin solitario o de ambos produce una anuria completa e insuficiencia renal
aguda. En dichos casos la hipertensin es infrecuente y transitoria.
Las pruebas habituales de laboratorio no suelen resultar tiles, aunque se puede producir
leucocitosis y aumento de la creatinina plasmtica cuando los mbolos son grandes o la
afectacin es bilateral. Se produce hematuria macroscpica o microscpica slo en el 30% de
los casos, posiblemente por el menor flujo sanguneo de las zonas infartadas. La elevacin de
la LDH plasmtica (con frecuencia hasta 5 veces el valor normal, con escasa o nula elevacin

de las transaminasas) y el aumento en la excrecin de LDH en orina son muy sugerentes de

infarto renal.

DIAGNSTICO
El diagnstico definitivo de oclusin arterial renal se suele realizar con arteriografa renal, pero
la TC helicoidal con contraste i.v. muestra una sensibilidad y una especificidad parecidas. El
flujo sanguneo renal determinado con renografa con radioistopos est reducido o ausente en
el lado de la enfermedad tromboemblica principal. Aunque la renografa es una tcnica no
invasiva, la calidad de la imagen no resulta satisfactoria para la ciruga. La ecografa con
Doppler tambin es sensible y especfica, pero requiere mucho tiempo y depende mucho de la
experiencia del operador. El valor de la RM est mal definido. Los antecedentes de fibrilacin
auricular, IM reciente o traumatismo o episodios emblicos previos; la existencia de signos o
sntomas; la ausencia virtual de funcin excretora en el lado afectado; y la existencia de un
sistema colector normal son evidencias importantes de un infarto renal. Las alteraciones de la
excrecin por obstruccin ureteral exigen otros estudios, como ecografas o urografas
excretoras.
Cuando se produce una oclusin parcial de la arteria renal sin cambios significativos en la
funcin renal, no se suele diagnosticar la enfermedad tromboemblica renal, ya que existen
otras causas ms frecuentes. El diagnstico diferencial de la insuficiencia renal aguda tras un
traumatismo importante incluye la rabdomilisis, la sepsis y la hipotensin prolongada. Los
pacientes con aneurismas de aorta o aterosclerosis grave pueden tener lesiones
ateroemblicas en lugar de trombosis aguda de la arteria renal. Como el tratamiento de estos
procesos es distinto, resulta fundamental hacer un diagnstico rpido (ms eficaz mediante
tcnicas de imagen renal) para conservar la mayor cantidad de parnquima renal posible.

TRATAMIENTO
La anticoagulacin o el tratamiento tromboltico permiten mejorar la funcin renal slo si la
oclusin es incompleta y si la tromblisis eficaz se empieza a los 90 a 180 min (la tolerancia a
la isquemia de un rin normal). Sin embargo, resulta difcil conseguir un diagnstico y un
tratamiento rpidos. La tromblisis con estreptocinasa o urocinasa administradas por infusin
intraarterial local en lugar de por va i.v. suele ser eficaz en los pacientes de bajo riesgo con
tejido renal viable. Aunque el tratamiento puede mejorar la funcin renal, es poco frecuente que
se recupere la funcin premrbida y la mortalidad temprana o tarda siguen siendo elevadas
por la embolizacin extrarrenal y la cardiopata aterosclertica subyacente.
La ciruga para recuperar la patencia vascular se asocia con una mortalidad elevada, pero no
con una mejora significativa en la recuperacin de la funcin renal. Sin embargo, la ciruga,
sobre todo si se realiza en las primeras horas, es el tratamiento de eleccin en los pacientes
con trombosis de la arteria renal de naturaleza traumtica. Se puede valorar la
revascularizacin quirrgica en los pacientes con insuficiencia renal grave que no muestran
recuperacin funcional en 4 a 6 sem. La embolectoma tarda slo resulta til en escasos
pacientes. La profilaxis anticoagulante se suele realizar con heparina i.v. seguida de warfarina
v.o.

OCLUSIN DE LAS ARTERIOLAS RENALES Y LA

MICROVASCULATURA
ATEROEMBOLISMO RENAL
Sndrome clnico que cursa con un deterioro rpido o lento de la funcin renal en funcin de la
cantidad de material ateromatoso que obstruya las arteriolas renales.

ETIOLOGA Y PATOGENIA
La incidencia de embolizacin a los riones aumenta con la edad. La fuente ms importante de
mbolos renales de origen no cardaco son las placas de ateroma articas rotas
(aterombolos). Se puede producir un ateroembolismo renal espontneo en la aterosclerosis
erosiva difusa y tambin de forma secundaria a la ciruga vascular, la angioplastia o la
arteriografa.
Los aterombolos son tpicamente no distensibles y de forma irregular y tienden a producir una
oclusin incompleta con atrofia secundaria a la isquemia, ms que un infarto renal. Se suele
producir una reaccin de cuerpo extrao, que origina proliferacin de la ntima, formacin y
proliferacin de clulas gigantes con el consiguiente estrechamiento de la luz vascular. La
respuesta patolgica parece contribuir al deterioro de la funcin renal que se suele producir de
3 a 8 sem despus del ateroembolismo.

SNTOMAS, SIGNOS Y HALLAZGOS DE LABORATORIO

La mayora de los pacientes con un ateroembolismo renal espontneo presentan azoemia y
una insuficiencia renal lentamente progresiva, mientras que los pacientes con un
ateroembolismo asociado a la manipulacin renal desarrollan una insuficiencia renal aguda
oligrica. Los pacientes con insuficiencia renal aguda no suelen presentar sntomas atribuibles
al rin, aunque en algunos casos se observa hipertensin mediada por angiotensina II. El
anlisis de orina es benigno, con proteinuria mnima, aunque en ocasiones se observa una
proteinuria en rango nefrtico. En la fase aguda se pueden producir eosinofilia, eosinofiluria e
hipocomplementemia transitorias.
El embolismo suele afectar otros rganos abdominales (pncreas, tubo digestivo). Los signos
de embolismo perifrico masivo (livedo reticular, ndulos musculares dolorosos, gangrena
franca) sugieren este diagnstico, aunque no suelen aparecer. La embolizacin retiniana puede
producir una ceguera sbita y en la exploracin del fondo de ojo se pueden observar placas
anaranjadas en las arteriolas retinianas.

DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
Se debe sospechar un ateroembolismo renal en un paciente >60 aos con una insuficiencia
renal idioptica, sobre todo si presenta signos de aterosclerosis avanzada. La enfermedad
suele ser insidiosa y carece de las caractersticas clnicas del infarto renal. Resulta difcil
determinar cundo se produjo exactamente la embolizacin en los pacientes con
ateroembolismo espontneo, a diferencia del asociado con ciruga vascular, angioplastia o
angiografa o anticoagulacin (p. ej., warfarina, frmacos fibrinolticos).
Puede resultar difcil realizar el diagnstico en los pacientes con enfermedad espontnea o
hallazgos clnicos atpicos. En algunas ocasiones el sedimento urinario muestra hematuria y, en
menos casos, cilindros hemticos. Cuando se producen dichos hallazgos, se debe sospechar
una glomerulonefritis aguda o una vasculitis, sobre todo si existen manifestaciones
extrarrenales. Se puede confundir el ateroembolismo renal con una poliarteritis por la
afectacin multiorgnica. Parece que la biopsia renal percutnea detecta un 75% de los casos.
Los cristales de colesterol de los mbolos se disuelven durante la fijacin tisular, dejando unas
hendiduras bicncavas, en forma de aguja, patognomnicas dentro del vaso ocluido.
Ningn tratamiento consigue revertir la insuficiencia renal avanzada. Se puede reducir al
mnimo el riesgo de que se produzca un ateroembolismo durante una ciruga de una aorta con
ateroma esmerndose mucho en la tcnica.

NECROSIS CORTICAL RENAL

Forma infrecuente de infarto arterial que se caracteriza por la necrosis con posterior
calcificacin de los tejidos corticales que respeta las zonas subcapsulares, la regin
yuxtaglomerular y la mdula.
La necrosis cortical renal se puede producir a cualquier edad. En las mujeres, las
complicaciones del embarazo (desprendimiento placentario, placenta previa, hemorragia
uterina, sepsis puerperal, embolismo de lquido amnitico, muerte intrauterina o preeclampsia)
justifican >50% de los casos y la sepsis bacteriana un 30%. Otras causas incluyen el sndrome
urmico-hemoltico, el rechazo hiperagudo del trasplante renal, las quemaduras, la pancreatitis,
los traumatismos, las mordeduras de serpientes y los envenenamientos (fsforo, arsnico). Un
10% de los casos se producen en nios y lactantes. En los neonatos, >50% de los casos se
deben al desprendimiento de placenta, seguida en frecuencia de la sepsis bacteriana. En los
nios, las infecciones, la deplecin del volumen extracelular, el shock y el sndrome urmicohemoltico son causas frecuentes. Entre los mecanismos propuestos destacan la activacin de
los mecanismos de la coagulacin, el vasoespasmo, las endotoxinas, las lesiones
inmunolgicas y las lesiones endoteliales directas. La lesin se parece mucho al fenmeno de
Shwartzman generalizado en experimentos animales.

SNTOMAS
Resulta difcil distinguir la necrosis cortical de otras formas de insuficiencia renal aguda, pero se
debe plantear este diagnstico ante una anuria abrupta con hematuria macroscpica y dolor en
el flanco en un paciente en cualquiera de las situaciones clnicas que se han descrito antes. Se
producen con frecuencia fiebre y leucocitosis, incluso sin sepsis. La orina contiene muchas
protenas y hemates, siendo frecuente la presencia de cilindros de leucocitos y hemates, de
clulas renales y cilindros anchos. Si se determinan en fases iniciales, los niveles de LDH y
GOT estan elevados. En fases precoces, se observa con frecuencia leve hipertensin o incluso
hipotensin. Sin embargo, en los pacientes que recuperan algo de funcin renal residual es
tpica la hipertensin maligna o acelerada.
El diagnstico definitivo se realiza con una biopsia en la que se observa necrosis cortical difusa
o parcheada, pero la radiologa puede ser til. En las radiografas seriadas se reconocen unos
riones aumentados de tamao en las fases iniciales; el tamao disminuye hasta el 50% de lo
normal en 6 a 8 sem. En este estadio se produce una calcificacin lineal, ms notable en la
unin corticomedular.

TRATAMIENTO
El tratamiento es parecido al de otras formas de insuficiencia renal aguda, aunque las causas
precipitantes y la anuria prolongada pueden complicar el cuadro clnico. Se deben emplear
todos los medios apropiados, incluida la dilisis de mantenimiento, para que se pueda
recuperar la funcin renal residual. Pocos pacientes recuperan un grado suficiente de funcin
renal como para interrumpir la dilisis de mantenimiento en varios meses, aunque en general
se necesita dilisis prolongada e incluso trasplante renal.

NEFROSCLEROSIS ARTERIOLAR HIPERTENSIVA BENIGNA

Trastorno que se suele asociar con hipertensin crnica y se caracteriza por la afectacin
vascular, glomerular y tubulointersticial.

ETIOLOGA Y MORFOLOGA
La nefrosclerosis se produce con el envejecimiento normal, pero se exacerba con la
hipertensin crnica. La incidencia global de enfermedad renal progresiva en los pacientes con
hipertensin crnica es baja. La mayora de los pacientes tienen una hipertensin leve. Sin
embargo, existen tres factores que aumentan el riesgo de desarrollar nefrosclerosis: la raza
negra, la hipertensin moderada o grave y la coexistencia de otras enfermedades renales (p.
ej., nefropata diabtica).
Dos procesos contribuyen al desarrollo de las lesiones vasculares en la hipertensin crnica: la
hipertrofia de la media y el engrosamiento fibroblstico de la ntima, que producen una
estenosis de la luz vascular y, en segundo lugar, el depsito de un material parecido a la hialina
(constituyente de las protenas plasmticas) en la pared arteriolar, lesionada y ms permeable.
Los cambios ms frecuentes y especficos son la afectacin grave de las arteriolas aferentes
con hialinizacin, la degeneracin de la elstica interna y de las membranas basales y la
necrosis fibrinoide de todo el vaso. La lmina elstica interna suele estar fragmentada y puede
duplicarse.
Los glomrulos pueden mostrar esclerosis focal global o segmentaria. La esclerosis focal global
se debe a las lesiones isqumicas, con prdida de funcin de las nefronas, mientras que la
esclerosis focal segmentaria se debe al aumento de tamao glomerular, relacionado
posiblemente con una respuesta compensadora frente a la prdida de nefronas. La afectacin
vascular y glomerular se asocia con una nefritis intersticial con frecuencia grave, relacionada
posiblemente con la isquemia y con un proceso inmunolgico activo que guarda relacin con
alteraciones en los antgenos expresados en la superficie de las clulas epiteliales tubulares.

HALLAZGOS DE LABORATORIO
Los pacientes pueden presentar elevacin progresiva del BUN y de la creatinina plasmtica. La
hiperuricemia (independiente del tratamiento diurtico) es un hallazgo relativamente precoz,
que posiblemente refleja un menor flujo sanguneo renal inducido por la enfermedad vascular.
El anlisis de orina muestra tpicamente escasas clulas o cilindros. La excrecin de protenas
suele ser <1 g/d, aunque en ocasiones alcanza el rango nefrtico. Los pacientes con marcada
proteinuria suelen tener una enfermedad vascular renal asociada.

DIAGNSTICO
El diagnstico se sospecha por las caractersticas clnicas tpicas de la hipertensin crnica,
que suele asociarse con retinopata, hipertrofia ventricular izquierda, un anlisis de orina
relativamente normal, riones pequeos y una insuficiencia renal lentamente progresiva con
aumento de la proteinuria (que se caracteriza por ser no nefrtica). Varios factores permiten
excluir otros diagnsticos posibles: la hipertensin antecede a la proteinuria o a la insuficiencia
renal y no existe otra causa evidente de nefropata. La biopsia renal ayuda a establecer el
diagnstico correcto, aunque no suele ser necesaria.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
Aunque la nefrosclerosis benigna es uno de los diagnsticos ms frecuentes en los pacientes
con nefropata terminal (NT), en ausencia de factores de riesgo acompaantes, la velocidad de
progresin suele ser lenta y slo un pequeo porcentaje de los pacientes con hipertensin
primaria idioptica desarrollan una nefropata progresiva. Sin embargo, como la hipertensin es
tan frecuente, a pesar de que pocos pacientes tienen riesgo de desarrollar una insuficiencia
renal, stos representan un gran porcentaje de todos los pacientes con NT. La insuficiencia
renal progresiva se relaciona directamente con la gravedad de la hipertensin y el grado de
control de la misma.

Los pacientes con glomerulopatas primarias tienen una supervivencia mejor que los que tienen
una NT. El peor pronstico de los pacientes con NT (tambin en diabticos) se debe
principalmente a la enfermedad vascular extrarrenal asociada.
El tratamiento de la hipertensin hasta conseguir una TA diastlica <90 mm Hg suele prevenir
la evolucin de la lesin renal, y los inhibidores de la ECA pueden ejercer un efecto protector
ms importante que los restantes antihipertensivos.

NEFROSCLEROSIS ARTERIOLAR HIPERTENSIVA MALIGNA

Necrosis arteriolar renal, endarteritis proliferativa y necrosis fibrinoide glomerular asociada con
hipertensin grave e insuficiencia renal rpidamente progresiva.
Se produce una nefrosclerosis maligna en <1% de los pacientes hipertensos, sobre todo en los
pacientes de raza negra. El pico de incidencia se presenta en varones a los 40 y 50 aos y en
las mujeres 10 aos antes. La mayora de los casos cursan como una enfermedad
cardiovascular acelerada en un paciente con hipertensin crnica no controlada (hipertensin
maligna). Aunque la hipertensin primaria es la causa predisponente ms frecuente, la
nefrosclerosis se puede producir tambin por la hipertensin secundaria a glomerulonefritis
aguda, insuficiencia renal crnica, estenosis de la arteria renal, vasculitis renal y, con menos
frecuencia, trastornos endocrinos (feocromocitoma, aldosteronismo primario, sndrome de
Cushing).

MORFOLOGA Y PATOGENIA
Los cambios morfolgicos, incluido el tamao renal, varan mucho y parecen depender de la
duracin del curso clnico y de la presencia de enfermedades asociadas. La caracterstica tpica
de la nefrosclerosis arteriolar maligna es la necrosis fibrinoide de la arteriola aferente con
extensin al glomrulo. Las arterias interlobulillares y las arteriolas pequeas presentan una
endarteritis proliferativa tpica con engrosamiento de la ntima por una capa concntrica de
colgeno, que llega a ocluir por completo la luz vascular. Estas capas determinan el clsico
aspecto del vaso en capas de cebolla. Esta lesin es indistinguible de las asociadas con la
prpura trombtica trombocitopnica-sndrome urmico-hemoltico y con la esclerodermia.
La respuesta inicial a la hipertensin leve a moderada es la vasoconstriccin arterial y arteriolar
que trata de mantener un nivel de perfusin tisular relativamente constante. Cuando aumenta la
gravedad de la hipertensin, falla la autorregulacin y aumenta la TA, con la consiguiente
lesin de la pared arteriolar y capilar. La falta de autorregulacin cerebral produce edema y el
cuadro clnico de la encefalopata hipertensiva.

SIGNOS, SNTOMAS Y DIAGNSTICO

Los sntomas se deben al grado de afectacin del cerebro, el corazn y los riones. La mayora
de los sntomas se deben a la encefalopata hipertensiva por edema cerebral e incluyen una
cefalea de comienzo insidioso, inquietud, confusin, somnolencia, visin borrosa y nuseas y
vmitos. Cuando se producen sntomas neurolgicos, como convulsiones y coma, se pueden
relacionar con hemorragia intracerebral o subaracnoidea y con infartos lacunares. Dichos
sntomas se distinguen de los sntomas neurolgicos de instauracin brusca tpicos del ictus
isqumico o hemorrgico. Se debe realizar una TC para descartar estos procesos. En la
exploracin fsica destaca la presencia de neurorretinopata (hemorragias, exudados retinianos
y generalmente edema papilar). El corazn est aumentado de tamao, con evidencia de
hipertrofia ventricular izquierda. Se produce con frecuencia insuficiencia ventricular izquierda y
edema de pulmn, siendo infrecuente la angina y el IM.

Se produce una insuficiencia renal de grado variable. En la orina se detecta proteinuria

(generalmente de rango nefrtico) y hematuria microscpica. Se encuentran escasos cilindros
de hemates, salvo en los sndromes renales con glomerulonefritis proliferativa. Son frecuentes
las alteraciones hematolgicas (anemia hemoltica microangioptica, coagulacin intravascular
diseminada). Son tpicos unos niveles extremadamente elevados de renina y aldosterona.
El diagnstico se basa en la presencia de TA diastlica persistente >120 mm Hg,
neurorretinopata y otras caractersticas clnicas de afectacin cardaca y renal.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
Un 50% de los pacientes no tratados mueren en 6 meses y la mayor parte de los restantes lo
hacen en 1 ao. La muerte se suele producir por uremia (60%), insuficiencia cardaca (20%),
accidente cerebrovascular (20%) o IM (1%). La supervivencia con tratamiento es del 75 al 85%
a 1 ao, del 60 al 70% a los 5 aos y del 45 al 50% a los 10 aos. La insuficiencia renal
desciende las tasas de supervivencia.
Aunque algunos pacientes presentan remisiones espontneas, una disminucin enrgica de la
TA (v. cap. 199) y el tratamiento de la insuficiencia renal reducen de forma significativa la
mortalidad y la morbilidad. Incluso con el tratamiento antihipertensivo eficaz, la mayora de los
pacientes tienen lesiones vasculares moderadas a graves y siguen presentando riesgo de
enfermedad renal, cerebral o coronaria. Se puede mantener a los pacientes con insuficiencia
renal progresiva en dilisis, consiguiendo mejorar en ocasiones la funcin renal, lo que permite
interrumpir la dilisis. Las hemorragias intralesionales o subaracnoideas y los infartos lacunares
no se suelen tratar mediante una reduccin enrgica de la TA.

NEFROPATA DE LA ESCLERODERMIA
Aunque las evidencias de autopsias sugieren que un 60 a 80% de los pacientes con
esclerodermia tienen afectacin renal, slo se producen manifestaciones clnicas en pocos
casos. Sin embargo, un 50% presentan algn signo de disfuncin renal (p. ej., proteinuria leve,
elevaciones leves de la creatinina plasmtica o hipertensin). El riesgo de desarrollar una
nefropata es mayor en pacientes de raza negra, en los casos con afectacin difusa y
rpidamente progresiva de la piel y en los que toman dosis altas de esteroides.
La crisis renal esclerodrmica, una complicacin de pronstico ominoso de la nefropata por
esclerodermia, se produce en el 10 al 15% de los pacientes y se suele observar a los 5 aos
del diagnstico. La insuficiencia renal justifica un 40% de las muertes por esclerodermia.

MORFOLOGA
Las lesiones arteriales obliterativas afectan de forma predominante a las arterias
interlobulillares y a los glomrulos. Se producen trombos de fibrina y zonas de necrosis
fibrinoide de forma aguda. Cuando se curan estas lesiones, se puede producir un
engrosamiento mucoide de la ntima con aspecto en capas de cebolla concntricos en la pared
vascular, cambios parecidos a los descritos en la nefrosclerosis arteriolar hipertensiva maligna
y el sndrome urmico-hemoltico.

SNTOMAS, SIGNOS Y COMPLICACIONES

La afectacin renal en la esclerodermia puede producir una proteinuria leve con escasas
clulas o cilindros, una hipertensin moderada a grave y azoemia. Al menos se encuentra uno
de estos signos en el 50% de los pacientes con esclerodermia, pero puede ser un hallazgo
coincidente. Se puede producir una hematuria microscpica.

La crisis renal esclerodrmica es una urgencia mdica, que suele estar precedida por una
rpida progresin de las lesiones cutneas. En todos los pacientes con afectacin difusa de la
piel se debe realizar una determinacin de la creatinina srica y de la proteinuria cada 4 meses
durante los primeros 5 aos tras el diagnstico de esclerodermia. El principal indicador
diagnstico de esclerodermia es una insuficiencia renal de inicio rpido.

DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
Los hallazgos extrarrenales de esclerodermia (p. ej., enfermedad digestiva o pulmonar,
autoanticuerpos especficos) y el inicio reciente de una hipertensin grave con insuficiencia
renal progresiva sugieren intensamente una nefropata por esclerodermia. La biopsia renal no
resulta definitiva para el diagnstico, ya que las lesiones vasculares son indistinguibles de las
presentes en otras formas de microangiopata trombtica (p. ej., nefrosclerosis arteriolar
hipertensiva maligna, prpura trombtica trombocitopnica-sndrome urmico-hemoltico,
nefritis por radiacin, rechazo crnico del trasplante, anticoagulante lpico).
Como la esclerodermia renal es una forma de estenosis bilateral intrarrenal de las arterias, la
creatinina plasmtica puede estar elevada en algunos pacientes que toman inhibidores de la
ECA. Por tanto, se recomienda un control estrecho de la creatinina srica al inicio del
tratamiento. Si el control de la TA slo con un inhibidor de la ECA es inadecuado, se puede
aadir un bloqueante de los canales de Ca de tipo dihidropiridina (p. ej., felodipino, amlodipino).
Los pacientes que desarrollan una NT pueden ser tratados con xito mediante dilisis
peritoneal o hemodilisis, aunque la enfermedad vascular perifrica puede limitar el acceso
vascular en el ltimo caso. La realizacin de un trasplante renal se suele ver limitada por la
gravedad de las manifestaciones extrarrenales y un 20% de recidivas.
En las crisis renales esclerodrmicas el control de la TA puede estabilizar o mejorar la
funcin renal hasta en el 70% de los pacientes antes de que las lesiones vasculares sean
irreversibles. El frmaco de eleccin es un inhibidor de la ECA, con buena respuesta en el 90%
de los pacientes y que reduce el riesgo de insuficiencia renal progresiva y mejora la
supervivencia en 1 ao. Sin tratamiento, este tipo de crisis conduce a la insuficiencia renal en 1
o 2 meses.

NEFROPATA DE LA ANEMIA DREPANOCTICA

Nefropata que se produce en las personas con anemia drepanoctica y se asocia con la
presencia de hemates falciformes en los capilares de los vasos rectos medulares.
La nefropata se produce con frecuencia en los adultos mayores con anemia drepanoctica.
Produce congestin y estasis, reas focales de hemorragia o necrosis, inflamacin intersticial y
fibrosis, atrofia tubular e infartos papilares.
Los incrementos en el IFG y el flujo sanguneo renal en los pacientes jvenes parecen
mediados principalmente por las prostaglandinas vasodilatadoras, ya que los AINE revierten
estos cambios, aunque tambin puede estar implicada la sntesis glomerular de xido ntrico. Al
final de la segunda dcada de la vida el IFG es normal, y es bajo en los pacientes >30 aos.
La prdida de la funcin de los vasos rectos medulares determina varias manifestaciones
clnicas (p. ej., alteraciones en la capacidad de concentracin). Se produce con frecuencia una
hematuria indolora microscpica o macroscpica por infartos papilares en los pacientes con
anemia drepanoctica o con el rasgo drepanoctico. La hemorragia renal tpica es leve,
unilateral y autolimitada.

Las alteraciones de la perfusin medular modifican la capacidad de concentracin urinaria y

producen poliuria y nicturia leves. Esta alteracin es parecida, aunque menos grave, en los
pacientes con rasgo drepanoctico y enfermedad por Hb S-C.
El progresivo empeoramiento de la nefropata por anemia drepanoctica puede conducir a una
NT. Esta nefropata se suele acompaar de proteinuria (un 4% de los casos en rango nefrtico)
y glomerulosclerosis focal y segmentaria en la biopsia. Dos terceras partes de los pacientes
con proteinuria en rango nefrtico evolucionan a NT. Se puede reconocer una glomerulopata
parecida en el rasgo drepanoctico, pero su incidencia es inferior y la insuficiencia renal
progresiva se produce ms tarde (50 frente a 23 aos en el momento del diagnstico).

TRATAMIENTO
Los pacientes sintomticos se pueden tratar reduciendo la formacin medular de hemates
falciformes mediante hidratacin (reduccin de la osmolalidad medular), administracin de
bicarbonato sdico (la alcalinizacin retrasa la formacin de clulas falciformes) y las
transfusiones de sangre para reducir la concentracin de Hb S. En los casos refractarios, se
han obtenido xitos con 40 mg de urea v.o. 4/d. La urea parece actuar mediante la inhibicin de
la gelacin de la Hb falciforme desoxigenada. Se pueden corregir de forma transitoria las
alteraciones en la capacidad de concentracin de la orina con transfusiones de sangre en los
pacientes <10 aos, pero en los mayores es irreversible.
Ningn tratamiento especfico previene las lesiones glomerulares en la anemia drepanoctica.
La dilisis y el trasplante renal permiten tratar la NT. Los inhibidores de la ECA consiguen
reducir la proteinuria un 50%. Todava no se ha analizado si los inhibidores de la ECA reducen
la presin intraglomerular o la permeabilidad y retrasan la evolucin de la insuficiencia renal.

TROMBOSIS DE LA VENA RENAL

Formacin de un cogulo en la vena renal, con la consiguiente insuficiencia renal aguda o
crnica, que cursa con diversas manifestaciones clnicas y que se suele asociar con un
sndrome nefrtico.
Resulta difcil establecer la incidencia de trombosis primaria de la vena renal (TVR) porque
los pacientes suelen ser asintomticos, sin insuficiencia renal o con un grado leve de la misma.
En los adultos, la TVR primaria se produce casi siempre en pacientes nefrticos, generalmente
por una glomerulopata membranosa. La tendencia a formar trombos in situ se puede deber en
parte a la prdida de lquido a travs del glomrulo en el sndrome nefrtico; la
hemoconcentracin en la circulacin posglomerular puede facilitar la trombosis en los pacientes
que tienen un estado de hipercoagulabilidad por la menor concentracin plasmtica de
antitrombina III (debida al incremento en las prdidas urinarias), por la mayor concentracin de
fibringeno, el sndrome anticardiolipina, la deficiencia de protenas C o S y la activacin
plaquetaria. Se ignora la importancia de estos defectos de la coagulacin, pero las alteraciones
plaquetarias pueden ser el principal factor patognico.
La trombosis renal secundaria(asociada en general con un flujo renal lento) menos frecuente,
se asocia a tumores renales malignos que se extienden hacia las venas renales (sobre todo el
carcinoma renal), a la compresin extrnseca de la vena renal o cava inferior (p. ej.,
alteraciones vasculares, tumores, enfermedades retroperitoneales, ligadura de la vena cava
inferior, embarazo), a los anticonceptivos orales, a traumatismos o, con menos frecuencia, a
tromboflebitis migrans.
Tanto la TVR primaria como la secundaria pueden ser unilaterales o bilaterales y pueden llegar
hasta la vena cava inferior.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

Se suele producir un comienzo insidioso y no se presentan sntomas atribuibles al rin. Una
embolia pulmonar puede ser la nica pista clnica sobre la existencia de una trombosis de la
vena renal o una trombosis venosa profunda. Las alteraciones en la gammagrafa de
ventilacin-perfusin sugieren un embolismo pulmonar en el 10 al 30% de los pacientes con
TVR, pero la mayor parte de ellos no refieren sntomas pulmonares.
El comienzo agudo produce sntomas y signos de infarto renal, como dolor en el flanco,
hematuria microscpia o macroscpica, aumento notable de la LDH plasmtica (sin
alteraciones en las transaminasas) y aumento de tamao renal en las radiografas.
La TVR se diagnostica con una cavografa inferior con venografa renal selectiva, una TC o una
RM. La ecografa Doppler puede constituir un mtodo incruento y exacto para la deteccin
selectiva si permite visualizar las venas renales.
En los nios, la TVR primaria se suele asociar con diarrea, deplecin del volumen extracelular e
hipercoagulabilidad. Se puede producir un infarto renal hemorrgico con una insuficiencia renal
aguda oligrica.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El efecto de la TVR sobre la funcin renal vara en funcin de si se afectan uno o ambos
riones, del desarrollo de circulacin colateral o de la recanalizacin del trombo y del estado
previo de la funcin renal. La muerte es infrecuente y se suele producir en la TVR primaria con
trombosis o por complicaciones como la embolia pulmonar.
El tratamiento de la TVR establecida se basa en la anticoagulacin con heparina y despus con
warfarina. Este rgimen de tratamiento debe reducir al mnimo la formacin de nuevos trombos
y facilitar la recanalizacin de los existentes, mejorando la funcin renal. Se debe mantener la
warfarina hasta que remita el sndrome nefrtico. Se ha empleado con poca frecuencia la
tromblisis con frmacos fibrinolticos y no se recomienda. La trombectoma quirrgica no se
suele plantear, aunque puede resultar til en los pacientes con TVR bilateral e insuficiencia
renal que no responden a la anticoagulacin, en determinados casos de infarto total y por
razones relacionadas con la enfermedad primaria. La nefrectoma slo se realiza en algunos
casos de infarto total o por motivos relacionados con la enfermedad primaria.

229 / SNDROMES POR ALTERACIONES DEL TRANSPORTE

RENAL
ACIDOSIS TUBULAR RENAL
Alteraciones en la secrecin de hidrogeniones en la nefrona distal o en la reabsorcin proximal
de bicarbonato, que produce una acidosis metablica crnica, asociada o no con deplecin de
K, nefrocalcinosis y osteomalacia o raquitismo.

CLASIFICACIN Y FISIOPATOLOGA
La acidosis tubular renal de tipo I (ATR distal) suele ser espordica en los adultos y familiar
en los nios. Los casos espordicos pueden ser primarios (casi siempre en mujeres) o
secundarios (p. ej., enfermedad autoinmune con hipergammaglobulinemia, sobre todo en el
sndrome de Sjgren, el tratamiento con litio o anfotericina B, la nefrocalcinosis, el rin en
esponja medular o la obstruccin renal crnica). Los casos familiares pueden ser autosmicos
dominantes y se suelen acompaar de hipercalciuria. En la ATR tipo I se producen alteraciones
en la capacidad de generar un gradiente de iones hidrgeno en la nefrona distal, por lo que el
pH de la orina nunca es <5,5.
La ATR tipo II (proximal) se asocia con diversos trastornos hereditarios (sndrome de Fanconi,
intolerancia a la fructosa, enfermedad de Wilson, sndrome de Lowe), mieloma mltiple,
deficiencia de vitamina D e hipocalcemia crnica asociada al hiperparatiroidismo secundario.
Tambin se puede producir despus de un trasplante renal, de la intoxicacin con metales
pesados y despus del tratamiento con ciertos frmacos, como la acetazolamida, las
sulfonamidas, las tetraciclinas caducadas y la estreptozotocina. En la ATR tipo II, la capacidad
de los tbulos proximales para reabsorber el HCO3- est disminuida, de forma que el pH
urinario es >7 cuando los niveles de HCO3- en plasma son normales, pero puede ser <5,5 si
dichos niveles son bajos.
La ATR tipo III es una combinacin de las de tipo I y II, siendo muy infrecuente.
La ATR tipo IV es un proceso espordico que se asocia con una insuficiencia renal leve en
adultos con diabetes mellitus, nefropata por VIH o lesiones renales intersticiales (LES, uropata
obstructiva, anemia drepanoctica). Tambin se puede asociar con frmacos que alteran el eje
renina-aldosterona-tbulo renal (p. ej., AINE, inhibidores de la ECA, diurticos ahorradores de
K, trimetoprima). La deficiencia de aldosterona o la falta de respuesta del tbulo distal a la
aldosterona produce una ATR tipo IV. Se reduce la excrecin de K, produciendo
hiperpotasemia, con la consiguiente reduccin en la produccin de amonaco y la excrecin de
cido por el rin. El pH de la orina suele ser normal.

SNTOMAS Y SIGNOS
Las ATR tipos I y II se asocian con acidosis metablica, con leve contraccin de la volemia e
hipopotasemia. La hipopotasemia puede producir debilidad muscular, hiporreflexia y parlisis.
En la ATR tipo I se reduce la excrecin renal de citrato, aumenta la movilizacin de Ca seo y
se observa hipercalciuria, que origina osteopenia, dolor seo y formacin de clculos de Ca en
la orina o nefrocalcinosis. Se pueden producir lesiones parenquimatosas renales e insuficiencia
renal crnica. La ATR tipo IV suele ser asintomtica, con leve acidosis, pero se pueden
producir arritmias cardacas o parlisis si la hiperpotasemia es extrema.

DIAGNSTICO
Se producen unos niveles de HCO3- en plasma bajos con un pH sanguneo bajo y niveles
normales de aniones no determinados (niato aminico). La ATR tipo I se confirma mediante
una prueba de sobrecarga de cido, ya que en condiciones normales la administracin de 100
mg/kg de cloruro amnico v.o. reduce el pH urinario a <5,2 en 3 a 6 h, mientras que en la ATR
tipo I el pH urinario sigue siendo >5,5. La ATR tipo II se diagnostica con una prueba de
determinacin de HCO3-, que consiste en la infusin lenta de bicarbonato sdico i.v. o v.o. para
conseguir elevar el HCO3- plasmtico. En la ATR tipo II aparece HCO3- en la orina (pH urinario
>6,5) antes de que se normalicen los niveles plasmticos de HCO3-. En la ATR tipo IV los
niveles de aldosterona plasmtica son bajos (o la respuesta a la aldosterona est deprimida) y
se reduce la excrecin urinaria de K y amonaco.

TRATAMIENTO
El bicarbonato sdico alivia los sntomas y previene o estabiliza la insuficiencia renal y la
enfermedad sea. En los adultos con ATR tipo I, la administracin de 80 a 200 mg/kg/d (1 a 3
mEq/kg/d) v.o. en varias dosis elimina la acidosis y reduce la formacin de clculos. En los
nios, la dosis diaria total necesaria es hasta 2 a 3 veces mayor para corregir el HCO3- srico.
En la ATR tipo II, el HCO3- plasmtico no puede ser normalizado. La reposicin de HCO3debe ser superior a la carga de cido en dieta (1 a 3 mEq/kg/d). Este exceso de HCO3aumenta las prdidas de bicarbonato potsico en la orina. Se puede sustituir a la Bicitra o
Polycitra-K por bicarbonato sdico, que se tolera mejor. Pueden ser necesarios suplementos de
K o citrato potsico en los pacientes que desarrollan una hipopotasemia cuando se les
administra bicarbonato sdico, pero no se recomiendan en los pacientes con niveles de K
srico normales o altos. En la ATR tipo IV la hiperpotasemia se trata con expansin de volemia
y, en ocasiones, con diurticos perdedores de K. Pocos pacientes necesitan un tratamiento de
reposicin de mineralocorticoides.

GLUCOSURIA RENAL
Excrecin de glucosa en la orina en presencia de niveles de glucemia normales o bajos y sin
presencia de otras alteraciones en la funcin renal.
La glucosuria renal se puede asociar con muchos defectos tubulares que incluyen la
aminoaciduria y la ATR. La glucosuria renal aislada con una funcin renal normal se suele
heredar como un rasgo autosmico dominante, aunque en ocasiones es recesivo. Se producen
2 casos de glucosuria renal aislada por cada 1.000 casos de glucosuria por diabetes mellitus.
El transporte mximo (velocidad mxima a la que se puede reabsorber la glucosa) se reduce y
la glucosa se escapa en la orina. El transporte intestinal de glucosa es normal, salvo en la
infrecuente malabsorcin de glucosa-galactosa (v. Intolerancia a los hidratos de carbono, cap.
30).
La glucosuria renal es asintomtica y no produce secuelas graves. Pocos pacientes desarrollan
una diabetes mellitus, que se debe descartar valorando las causas de la glucosuria. El
diagnstico se realiza demostrando la presencia de glucosa en la orina tras el ayuno nocturno
en un paciente con una tolerancia a la glucosa normal. Las pruebas que valoran de forma
especfica la glucosa (como la pruebas de la glucosa oxidasa) permiten distinguir la glucosuria
de otros procesos que cursan con excrecin urinaria de otras sustancias reductoras. No es
necesario el tratamiento.

DIABETES INSPIDA NEFROGNICA

Incapacidad para concentrar la orina por la ausencia de respuesta de los tbulos renales a la
ADH en presencia de una funcin renal normal.
(V. tambin Diabetes inspida en cap. 7.)
La diabetes inspida nefrognica (DIN) es un trastorno ligado a X, posiblemente recesivo. Los
homocigotos (todos varones) no responden en absoluto a la ADH (vasopresina). Las mujeres
heterocigotas muestran una respuesta a la ADH normal o ligeramente disminuida.
La DIN adquirida se puede producir en trastornos que alteran la mdula o la nefrona distal y
que modifican la capacidad de concentracin de la orina, haciendo que los riones sean
insensibles a la ADH. Entre estos procesos destacan la poliquistosis renal y medular, la
nefropata por anemia drepanoctica, la correccin de una fibrosis periuretral obstructiva, el
rin en esponja medular, la pielonefritis, las nefropatas hipopotasmica e hipercalcmica, la
amiloidosis, el sndrome de Sjgren y el mieloma. Determinadas nefrotoxinas, sobre todo el litio
y la demeclociclina, tambin pueden causar este proceso.

FISIOPATOLOGA
En condiciones normales los riones modifican la concentracin de la orina para conseguir
mantener la osmolalidad plasmtica y el volumen del LEC. En presencia de ADH y de un
gradiente osmtico medular (establecido por el mecanismo de contracorriente) aumenta la
reabsorcin de orina en el conducto colector y se excreta una orina concentrada. Sin ADH, se
excreta una gran cantidad de orina diluida. En la DIN la formacin y la secrecin de ADH en la
neurohipfisis son normales, pero la nefrona no responde a la hormona.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

Los sntomas suelen aparecer poco despus del nacimiento. Se produce poliuria, polidipsia y
orina hipotnica, pero como los lactantes no pueden indicar que tienen sed, se puede presentar
una deplecin de agua grave con hipernatremia, fiebre, vmitos y convulsiones. Se puede
producir una lesin cerebral con retraso mental permanente si no se empieza pronto el
tratamiento. La osmolalidad urinaria (generalmente 50 a 100 mOsm/kg) puede aumentar hasta
280 mOsm/kg durante la diuresis de solutos. No se producen otras evidencias de alteraciones
de la funcin tubular y el IFG es normal. El crecimiento fsico se retrasa por la frecuente
deshidratacin.
Hay que distinguir la DIN de la diabetes inspida de origen hipofisario. La DIN se diagnostica
con una prueba de deprivacin de agua, que valora la capacidad mxima de concentracin de
la orina y la respuesta a la ADH exgena. Cuando se depriva de agua al paciente (tras el ayuno
de una noche), la osmolalidad mxima en los enfermos con DIN es baja (<800 mOsm/kg) y
slo aumenta ligeramente (<50 mOsm/kg) tras administrar ADH exgena (vasopresina). Esta
prueba puede ser peligrosa y exige una estrecha vigilancia mdica.

TRATAMIENTO
El tratamiento consiste en garantizar una ingesta adecuada de agua. Las secuelas graves son
infrecuentes cuando el paciente puede aumentar su ingesta de agua en respuesta a la sed. Se
puede producir poliuria y polidipsia. Es posible aliviar estos sntomas con restriccin de Na,
diurticos tiazdicos e indometacina o tolmetina. Algunos pacientes tienen menos poliuria
cuando se aade desmopresina.

SNDROME DE BARTTER
Una combinacin de alteraciones en los lquidos, los electrlitos y las hormonas que se
caracteriza por la prdida renal de K, Na y Cl, por hipopotasemia, hiperaldosteronismo,
hiperreninemia y TA normal.
Este sndrome suele aparecer en la infancia, de forma espordica o familiar, generalmente
autosmica recesiva. La causa es una alteracin del transporte NaCl en la rama ascendente
gruesa del asa de Henle y en el tbulo distal. La prdida de K, Na y Cl contribuye a estimular la
liberacin de renina y produce una hiperplasia de las clulas yuxtaglomerulares. Los niveles de
aldosterona estn elevados. La deplecin de K no se corrige al hacerlo el hiperaldosteronismo.
La prdida de Na determina un volumen plasmtico siempre bajo, que se manifiesta en una TA
normal a pesar de los niveles elevados de renina y angiotensina y en una respuesta presora
alterada a la infusin de angiotensina. Se suele desarrollar una alcalosis metablica y se inhibe
la agregacin plaquetaria. Se puede producir hiperuricemia e hipomagnesemia. Se estimula el
eje cininas-prostaglandinas y aumenta la excrecin de prostaglandinas y calicrena.
Los nios afectados muestran escasa velocidad de crecimiento y parecen malnutridos, con
debilidad muscular, polidipsia, poliuria y retraso mental.
El sndrome de Bartter se diferencia de otros procesos que cursan con hiperaldosteronismo en
la ausencia de hipertensin (p. ej., en el hiperaldosteronismo primario) y edema (p. ej., en el
hiperaldosteronismo secundario). En los adultos se debe descartar la bulimia nerviosa, los
vmitos o el abuso oculto de diurticos o laxantes como causa de los sntomas. En estos
procesos el cloruro urinario suele ser bajo (<20 mol/l).
La administracin de suplementos de K asociados con espironolactona, triamtereno, amilorida,
un inhibidor de la ECA o indometacina corrige la mayora de los sntomas, aunque ningn
frmaco consigue contrarrestar por completo la prdida de K. La administracin de 1 a 2
mg/kg/d de indometacina suele mantener unos niveles de K plasmtico prximos al lmite
inferior de la normalidad.

SNDROME DE LIDDLE
Proceso autosmico dominante, infrecuente, que afecta al transporte epitelial renal y que
clnicamente se parece al hiperaldosteronismo primario, con hipertensin y alcalosis metablica
hipopotasmica.
(V. tambin Hiperaldosteronismo, cap. 9.)
Se produce una reabsorcin acelerada de Na y una secrecin exagerada de K en el tbulo
colector a pesar de existir niveles bajos de aldosterona y renina y cortisol normal. La causa es
una mayor actividad de los canales de Na de membrana luminal. El triamtereno o la amilorida
(que cierran los canales de Na) se consideran un tratamiento eficaz, mientras que la
espironolactona no es til.

230 / TRASTORNOS HEREDITARIOS Y CONGNITOS

NEFROPATAS QUSTICAS
Malformaciones renales displsicas con quistes nicos o mltiples <1 cm a >10 cm de
dimetro.
Los grupos principales se recogen en la tabla 230-1. Los trastornos ms frecuentes y de mayor
importancia clnica son la poliquistosis renal, la nefronoptisis y la enfermedad qustica medular,
as como el rin en esponja medular.

POLIQUISTOSIS RENALES
Trastornos hereditarios que se caracterizan por la existencia de mltiples quistes renales, que
aumentan el tamao renal, pero reducen el tejido renal funcionante.
La poliquistosis renal puede ser autosmica recesiva (v. en Defectos renales y genitourinarios,
cap. 261) o autosmica dominante (PQRAD). La afectacin renal se caracteriza por las
dilataciones qusticas en todos los segmentos de la nefrona, incluido el espacio de Bowman.
Los quistes se revisten de epitelio y contienen lquido derivado del filtrado glomerular
modificado por la accin del epitelio tubular. Los mecanismos por los que se desarrolla la
poliquistosis renal y el progresivo aumento de tamao de los quistes no se entienden bien
todava. Ambos tipos de quistes renales se pueden descubrir intratero.

POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSMICA DOMINANTE

La incidencia es de 1/1.000 aproximadamente. La penetrancia es completa y todos los
pacientes de 80 aos en adelante muestran signos de la enfermedad. Del 5 al 10% de los
pacientes con nefropata terminal tienen una poliquistosis renal autosmica dominante.

SNTOMAS Y SIGNOS
La PQRAD suele ser asintomtica en fases iniciales, pero se puede descubrir en la infancia con
una ecografa. Se trata de un proceso que progresa lentamente, en muchos aos. El comienzo
clnico se produce al principio o la mitad de la edad adulta, aunque puede pasar desapercibido
hasta una autopsia. Los sntomas suelen guardar relacin con los efectos de los quistes (p. ej.,

molestias o dolor lumbar, hematuria, IU, clicos por nefrolitiasis) o con la prdida de funcin
renal con sntomas urmicos. Se suelen aadir infecciones crnicas que contribuyen a la
disfuncin renal progresiva. En un 33% de los casos, los quistes afectan tambin al hgado,
pero sin alterar la funcin heptica. Se produce hipertensin en un 50% de los pacientes en el
momento del diagnstico.
Las malformaciones de una vasculatura determinada, incluidos los aneurismas intracraneales y
la dilatacin de la raz artica, pueden representar una expresin y una funcin alteradas del
gen de la PQRAD sobre las clulas musculares lisas arteriales y los miofibroblastos. Un 4% de
los adultos jvenes y hasta el 10% de los pacientes mayores presentan aneurismas cerebrales
asociados. Este aneurisma se rompe en el 65 al 75% de los pacientes afectados, generalmente
antes de los 50 aos, sobre todo cuando padecen una hipertensin arterial mal controlada. Se
pueden detectar anomalas valvulares (sobre todo prolapso de la vlvula mitral e insuficiencia
artica) con ecografa cardaca en el 25 al 30% de los pacientes con PQRAD. Aunque la mayor
parte de los pacientes estn asintomticos, las lesiones cardacas pueden progresar y ser lo
bastante graves como para obligar al recambio de las vlvulas. Puede ser prudente realizar
profilaxis antibacteriana, sobre todo cuando existan soplos audibles.

DIAGNSTICO
El diagnstico es evidente en los casos evolucionados porque los riones estn muy
aumentados de tamao y se pueden palpar. El anlisis de orina muestra proteinuria leve y
grados variables de hematuria, siendo poco frecuentes los cilindros de hemates. La piuria es
frecuente, incluso sin infeccin bacteriana. En ocasiones la orina aparece claramente
sanguinolenta, posiblemente por la rotura de un quiste con la consiguiente hemorragia o por el
paso de un clculo. Se produce una azoemia progresiva. La UIV se caracteriza por riones de
gran tamao, de contornos irregulares por la presencia de mltiples quistes, que comprimen y
elongan los clices, los infundbulos y la pelvis, dando al rin un aspecto aracniforme. La
ecografa renal y heptica y la TC muestran un aspecto tpico apolillado, debido al
desplazamiento del tejido funcional por los quistes; estos estudios pueden ser diagnsticos en
fases tempranas en las que todava no se han desarrollado las alteraciones caractersticas de
la UIV. El diagnstico diferencial se plantea con los quistes solitarios o mltiples, que no
producen una distorsin suficiente del parnquima renal como para causar una uremia.
El correcto diagnstico gentico puede estar disponible precozmente. La tecnologa del ADN
recombinante ha localizado la mutacin gentica (PKD1) en un 85% de las familias afectadas
por esta enfermedad en el brazo corto del cromosoma 16 (p), especficamente a dos
marcadores: el complejo de la a-globina y el gen de la fosfogliceratocinasa. La mayora de las
restantes familias presentan un defecto gentico en el cromosoma 4 (PKD2), aunque se han
descrito escasas familias sin alteraciones en ninguno de los dos loci.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
Un 50% de los pacientes con PQRAD1 desarrollan uremia entre los 55 y los 60 aos, frente a
los 70 aos de los pacientes con PQRAD que no son de tipo 1. En pocas ocasiones este
proceso se hace sintomtico en nios pequeos, incluso aunque el progenitor afectado
desarrollara la enfermedad en edad adulta. Como sucede en otras muchas nefropatas, esta
enfermedad tiene un curso acelerado en pacientes de raza negra, en los que se produce unos
10 aos antes. Otros factores que permiten predecir un curso ms rpido son el diagnstico en
edades ms tempranas, el sexo masculino, el mayor tamao renal y la presencia de
hipertensin, quistes hepticos (en mujeres), hematuria macroscpica e IU (en varones). Sin
dilisis o trasplante, los pacientes suelen fallecer como consecuencia de la uremia o de las
complicaciones de la hipertensin (un 10% mueren por hemorragia intracraneal secundaria a la
rotura de un aneurisma).

El tratamiento adecuado de las IU y de la hipertensin secundaria pueden prolongar la vida

significativamente. El tratamiento de la uremia, cuando se produce, es igual que en otras
nefropatas (v. cap. 222). Con dilisis, los pacientes con PQRAD mantienen niveles de Hb
mayores que cualquier otro grupo de pacientes con insuficiencia renal. Se puede realizar el
trasplante, pero el rin no puede ser obtenido de un progenitor ni de un hermano, dadas las
caractersticas genticas de este proceso. Se recomienda el consejo gentico.

NEFRONOPTISIS Y ENFERMEDAD QUSTICA MEDULAR

Grupo de trastornos qusticos determinados genticamente que se caracterizan por la
presencia de quistes en la mdula y por el desarrollo de una uremia insidiosa.
La nefronoptisis, heredada de forma autosmica recesiva, ocurre tpicamente en las dos
primeras dcadas de la vida. En algunos pacientes se asocia con degeneracin pigmentaria de
la retina (el sndrome displasia renal-retiniana).
La enfermedad qustica medular, heredada de forma autosmica dominante, es parecida
sintomticamente a la nefronoptisis, pero comienza ms tarde, produciendo una nefropata
terminal entre los 20 y los 50 aos de edad. Un 15% de los casos no refieren antecedentes
familiares, lo que sugiere una mutacin espordica nueva o la existencia de una enfermedad
autosmica recesiva en un hijo nico. Los riones aparecen retrados en todas las variantes (v.
tabla 230-2), con adelgazamiento de la cortical y prominentes cambios qusticos en la mdula,
rodeados de cicatrices y fibrosis intersticial.

El sntoma ms precoz suele ser una poliuria por un defecto de concentracin renal resistente a
la vasopresina. La uremia no explicada puede producirse de forma precoz en algunos
pacientes. Se produce con frecuencia una prdida de Na, que suele ser lo bastante grave como
para exigir la ingesta de varios cientos de mEq/d para evitar la deplecin del lquido
extracelular. El retraso del crecimiento y la enfermedad sea son evidentes en los nios. En
muchos pacientes estos problemas se desarrollan con lentitud a lo largo de aos y estn tan
bien compensados que no se reconocen hasta que no aparecen sntomas significativos de
uremia.
La bioqumica srica muestra insuficiencia renal crnica. No se produce proteinuria o es
mnima, y el sedimento urinario es normal. La ecografa o la UIV muestra un contorno renal liso
y riones de tamao normal o pequeos con presencia de mltiples quistes pequeos y en
ocasiones ms grandes en la unin corticomedular. La TC de secciones finas es incluso ms
sensible y puede detectar quistes de slo 5 mm de dimetro. Como los quistes pueden ser
escasos y pequeos, pueden pasar desapercibidos en algunos estudios de imagen o en todos.
La progresin de la enfermedad vara en funcin del grado de disfuncin renal en el momento
de la presentacin. La evolucin suele ser lenta, pero inexorable. Cuando se produce la
uremia, su tratamiento es igual que para otras causas de insuficiencia renal crnica (v. cap.
222). El trasplante puede tener xito.

RIN EN ESPONJA MEDULAR

Dilatacin congnita de los tbulos colectores renales por ectasis tubular o displasia de la
regin pericalicial de las pirmides renales.
El rin en esponja produce estasis urinaria y nefrocalcinosis. Se produce con ms frecuencia
en pacientes con sndrome de Ehlers-Danlos, hemihipertrofia congnita y sndrome de
Beckwith-Wiedemann.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

Este proceso suele ser asintomtico, salvo por la presencia de clicos por urolitiasis (el sntoma
de presentacin ms frecuente), hematuria o IU. Se produce nefrocalcinosis en >50% de los
riones afectados. Suelen existir evidencias de acidosis tubular renal distal incompleta (siendo
rara la acidosis metablica franca) y una menor capacidad de concentracin renal sin poliuria
sintomtica.
Hay que distinguir este trastorno de la enfermedad qustica renal, de la necrosis papilar, de los
quistes pielonefrticos, de la TB y de otros procesos que cursan con nefrocalcinosis. El
diagnstico se puede realizar con una urografa, que muestra la presencia de cavidades
piramidales rellenas con material de contraste, recordando a un ramo de claveles. Se suelen
observar acmulos intraductales de fosfato clcico. La ecografa no resulta til, dado que los
quistes son pequeos y se localizan en la profundidad de la mdula.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El pronstico a largo plazo es excelente. Aunque la obstruccin producida por un clculo puede
reducir el IFG, este efecto suele ser transitorio. La nefrocalcinosis puede ser progresiva, pero
no se ha demostrado la utilidad de ningn tratamiento mdico especfico. El tratamiento slo
est indicado en las IU (con el antimicrobiano adecuado) y para la formacin recidivante de
clculos. Igual que en el caso de los clculos idiopticos de Ca, el tratamiento depende de la
causa metablica subyacente. Con frecuencia las tiazidas (como dihidroclorotiazida, 25 mg 2/d)
y la ingesta de gran cantidad de lquidos pueden inhibir la formacin de clculos y reducir las
complicaciones obstructivas.

NEFROPATAS NO QUSTICAS
Muchas enfermedades renales transmitidas genticamente producen alteraciones funcionales,
estructurales o de ambos tipos. Las enfermedades que afectan principalmente al transporte
tubular (v. cap. 229) o los defectos metablicos con afectacin renal, como la enfermedad de
Fabry (v. en Lipidosis, cap. 16), se comentan en otros captulos del Manual.

NEFRITIS HEREDITARIAS
(Sndrome de Alport)
Trastorno heterogneo hereditario que se caracteriza por hematuria, alteraciones de la funcin
renal, sordera neurosensorial y alteraciones oculares.
Aunque existen variedades autosmicas recesivas, la forma ms frecuente de nefritis
hereditaria es dominante ligada a X, y consiste en una mutacin del gen COL4A5, que codifica
la cadena a-5 del colgeno de tipo IV y que se manifiesta por la produccin de cadenas
alteradas de esta molcula y por la prdida de un antgeno comn de la membrana basal
glomerular. En la mayor parte de las familias se produce un engrosamiento y adelgazamiento

de las membranas basales glomerular y tubular, con multilaminacin de la lmina densa de

forma focal o local.
Las mujeres suelen ser asintomticas y muestran escasas alteraciones funcionales, mientras
que la mayora de los varones desarrollan una insuficiencia renal entre los 20 y los 30 aos. El
inicio de la enfermedad se puede parecer al de una glomerulonefritis aguda. La enfermedad se
detecta por el hallazgo de hematuria microscpica o episodios recidivantes de hematuria
macroscpica. La orina puede contener pequeas cantidades de protenas, leucocitos y
cilindros de varios tipos, siendo raro el sndrome nefrtico. No existen rasgos distintivos
morfolgicamente, ni con microscopio de luz ni con inmunofluorescencia. Aunque no son
tcnicas disponibles en muchos centros, la demostracin mediante inmunohistoqumica de la
cadena a-5 en la piel normal y, sobre todo, el anlisis gentico pueden convertirse en las
tcnicas diagnsticas de eleccin.
Se produce con frecuencia una sordera neurosensorial, que suele afectar a las frecuencias
altas. Aunque algunos pacientes con antecedentes familiares pueden presentar una sordera
neural sin nefropata, pueden transmitir la nefropata a las generaciones siguientes. Tambin se
producen alteraciones oculares, como cataratas (la ms frecuente), lenticono anterior,
esferofaquia, nistagmo, retinitis pigmentaria, ceguera, pero son menos frecuentes que la
sordera. Otras manifestaciones no renales son la polineuropata y la trombocitopenia.
El tratamiento slo est indicado en casos de uremia y se maneja igual que en otras causas de
insuficiencia renal crnica (v. cap. 222). Tambin se han obtenido xitos con el trasplante. Est
indicado el consejo gentico.

ENFERMEDAD POR MEMBRANA BASAL ADELGAZADA

(Hematuria familiar benigna)
Trastorno, con frecuencia familiar (probablemente heredado de forma autosmica dominante),
en el que el nico hallazgo histopatolgico es la presencia de un adelgazamiento difuso de la
membrana basal glomerular (anchura de 150 a 225 nm frente a 300 a 400 nm en los sujetos
normales).
Se calcula que la prevalencia es hasta del 5 al 9%.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

La mayor parte de los pacientes estn asintomticos y, cuando se les explora por otras causas,
se detecta hematuria microscpica, proteinuria leve o ausente y una funcin renal normal. En
algunos casos el proceso comienza con hematuria macroscpica o proteinuria. Una forma de
presentacin poco frecuente es el dolor recidivante en flanco, parecido al que se observa en la
nefropata por IgA.
La enfermedad por membrana basal adelgazada se puede distinguir de otras causas de
hematuria (p. ej., nefropata por IgA, nefritis hereditaria) mediante la historia y la presentacin
clnica. Los pacientes con nefropata por IgA no suelen tener antecedentes familiares de
hematuria y los que tienen nefritis hereditaria refieren tpicamente antecedentes de
manifestaciones extrarrenales (sordera, trastornos oculares) en los varones, con insuficiencia
renal y hematuria.
Por sus similitudes histolgicas iniciales, puede resultar difcil distinguir este proceso de la
nefritis hereditaria. Los antecedentes de transmisin de padre a hijo no se encuentran en las
nefritis hereditarias ligadas a X, y los pacientes con membrana basal adelgazada no muestran
manifestaciones extrarrenales ni antecedentes familiares importantes de insuficiencia renal. La

incubacin del tejido renal con anticuerpos contra la membrana basal glomerular suele
demostrar ausencia de tincin en las nefritis hereditarias y positividad de la misma en caso de
membrana basal adelgazada.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El pronstico a largo plazo es excelente. Los escasos pacientes que desarrollan una
insuficiencia renal progresiva suelen presentar una glomerulosclerosis focal y segmentaria en la
biopsia renal, quiz como hallazgo coincidente. Cuando los pacientes sufren hematurias
macroscpicas frecuentes o dolor en el flanco, puede resultar til administrar inhibidores de la
ECA, quiz porque reducen la presin intraglomerular.

SNDROME UA-RTULA
(Osteo-onicodisplasia; artro-onicodisplasia; onico-osteodisplasia)
Trastorno hereditario poco frecuente del tejido mesenquimatoso, caracterizado por alteraciones
en manos, articulaciones, uas de manos y pies y riones.
Este trastorno autosmico dominante est ligado a los loci de los grupos sanguneos ABO. La
displasia sea ms frecuente es la hipoplasia unilateral o bilateral o la ausencia de la rtula, la
subluxacin de la cabeza del radio en el hombro y la presencia de astas ilacas accesorias
bilaterales. Faltan las uas de pies y manos o son hipoplsicas, con hoyos y crestas. Se puede
producir heterocroma de los iris, pero no sordera. Las alteraciones renales con microscopa
ptica son inespecficas, con engrosamiento localizado de la pared capilar. En las zonas
esclerticas se pueden producir depsitos focales y segmentarios inespecficos de IgM y C3 en
el glomrulo. Los cambios ultraestructurales tpicos son reas localizadas de rarefaccin de la
membrana basal glomerular, con depsitos intramembranosos que adquieren el aspecto y la
periodicidad del colgeno.
Se produce disfuncin renal en un 50% de los pacientes, que se manifiesta como proteinuria y,
en menos casos, hematuria. La proteinuria suele ser mnima, pero en ocasiones alcanza el
rango nefrtico. El diagnstico se realiza por los datos clnicos y radiolgicos caractersticos y
se puede confirmar con una biopsia renal. Un 30% de los pacientes con afectacin renal
muestran una lenta evolucin a insuficiencia renal, que se trata como la determinada por otras
causas (v. cap. 222). El trasplante se ha realizado con xito, sin evidencias de recidivas en el
injerto. Est indicado el consejo gentico.

231 / ENFERMEDADES RENALES DE MEDIACIN

INMUNOLGICA
(Nefropata inmune)
Lesiones renales glomerulares, vasculares y tubulointersticiales mediadas por los mecanismos
inmunes del husped.
La causa de las enfermedades renales de mediacin inmunolgica es el desencadenamiento
de una reaccin inmune por antgenos (v. tambin caps. 146 y 148). La lista de antgenos
responsables es amplia (v. tabla 231-1) y cada vez crece ms, pero estos antgenos se pueden
dividir en renales y no renales (en funcin de su origen dentro o fuera del rin) y en propios o
extraos (endgenos o exgenos al paciente). Con frecuencia se desconoce el agente
causante.

PATOGENIA
Para que se produzca una enfermedad renal de mediacin inmunolgica, un antgeno debe
localizarse en el rin y desencadenar una respuesta inflamatoria inmune local. Los antgenos
renales estn localizados de forma inherente, siendo parte constitutiva de las protenas renales,
mientras que los antgenos no renales tienen que depositarse (plantarse) en el rin.
Los antgenos renales sirven como una diana fija para la unin de anticuerpos, igual que
sucede con algunos antgenos no renales que circulan y se depositan (plantan) en el rin.
En general, los antgenos extrarrenales que producen nefropatas se transportan por va
hemtica y se unen a un anticuerpo especfico, formando complejos inmunes que circulan
hacia el rin. En funcin de determinados factores qumicos y fsicos, dichos complejos
inmunes se localizan en sitios concretos del rin: mesangio glomerular, membrana basal
glomerular (MBG) y clulas endoteliales que revisten el interior o el exterior de la MBG (v. fig.
224-2). Por ejemplo, en la nefropata por IgA (enfermedad de Berger), el complejo inmune
contiene IgA y se localiza preferentemente en el mesangio, dado el gran tamao de la molcula
de IgA. Los antgenos bacterianos que forman complejos con IgG suelen localizarse en la MBG
o en la superficie epitelial de la MBG, dado su menor tamao.
Una vez localizados, los antgenos y los complejos inmunes establecen y perpetan una
respuesta inmune inflamatoria renal, en general a travs de una o ms de las clases habituales
de respuesta inmune (v. tabla 231-2). Entre los tipos poco frecuentes destacan la mediada por
IgE, la activacin directa del complemento y los trastornos por inmunodeficiencia (SIDA,

deficiencias congnitas de elementos del complemento). Los patrones histopatolgicos de la

lesin dependen de la localizacin y del tipo de respuesta inmune.

Enfermedades renales mediadas por IgE (hipersensibilidad de tipo I, inmediata o

anafilctica) (v. tabla 231-2). La respuesta inmune mediada por IgE se desencadena cuando
las clulas T sensibles al alergeno entran en contacto con alergenos especficos, con liberacin
de las interleucinas proalrgicas IL-4 e IL-5, que facilitan la produccin de IgE y activan a los
basfilos y los mastocitos. La cubierta de IgE que presentan basfilos y mastocitos en
presencia del alergeno hace que se liberen protenas vasoactivas (p. ej., histamina) y
quimocinas (p. ej., IL-4), que producen vasospasmo, sntesis de prostaglandinas, coagulacin
mediada por plaquetas, trombosis y depsitos de fibrina. Se produce depsito de IgE e
infiltracin por eosinfilos en varias enfermedades inflamatorias renales. En particular, la
hipersensibilidad mediada por IgE subyace en parte a las enfermedades tubulointersticiales
alrgicas por penicilinas, sobre todo meticilina, que se acompaa de eosinofilia, infiltracin
renal por eosinfilos, depsitos de IgE, respuesta a esteroides y, con frecuencia, mejora rpida
al interrumpir el frmaco responsable.
Enfermedad renal mediada por anticuerpos citotxicos (hipersensibilidad de tipo II). La
enfermedad por anti-MBG (enfermedad de Goodpasture) es el prototipo de este grupo. La
lesin renal se debe al depsito lineal de anticuerpos especficos contra el colgeno de tipo IV
de la MBG. El anticuerpo se une al antgeno y forma un complejo inmune que activa el
complemento, un grupo de protenas plasmticas y de membrana que tienen propiedades
enzimticas, quimiotcticos, de captacin y reguladoras. La activacin del complemento a
travs de C1 (va clsica) o C3 (va alternativa) forma una protena denominada complejo de
ataque de membrana (MAC), constituida por los elementos C5 a C9 del complemento. El MAC
puede lesionar el tejido directamente creando canales de membrana, o indirectamente
atrayendo a otras clulas inflamatorias que participan en la respuesta inmune. Por ejemplo, el
fragmento C5-7 del complemento atrae a los neutrfilos al lugar de la inflamacin, donde
liberan los lisosomas, que aumentan el dao tisular y pueden lesionar de forma directa y
atravesar la MBG. Adems, estas clulas producen derivados reactivos del O2 (radicales libres,
superxido) y eicosanoides e interactan con las plaquetas para activar el sistema de la
coagulacin y estimular el depsito de fibrina. Por tanto, en la enfermedad por anti-MBG, los
anticuerpos citotxicos se localizan a lo largo de la MBG siguiendo un patrn lineal con el

complemento, de un modo similar aunque ms irregular o interrumpido. La histopatologa se

caracteriza por la destruccin necrotizante de la arquitectura glomerular y por los depsitos de
fibrina en las semilunas fibroepiteliales.
Los anticuerpos antineutrfilo citoplasmticos (ANCA) tambin producen una nefropata
mediada por anticuerpos citotxicos y tienen importancia en la glomerulonefritis de Wegener y
otras vasculitis renales. Aunque se describen como pauciinmunes por la prctica ausencia de
componentes inmunes con inmunofluorescencia, las nefropatas asociadas con ANCA se
deben clasificar como enfermedades de mediacin inmunolgica porque los ANCA
desempean un papel causal. Aunque existen diversos tipos de ANCA, cada uno reconoce un
componente especfico del citoplasma del neutrfilo (p. ej., mieloperoxidasa, lisozima, elastasa,
proteinasa 3, lactoferrina y catepsinas B, D y G); la mayora de los sueros que contienen ANCA
son especficos para un antgeno, de forma que prcticamente todos los C-ANCA lo son por la
proteinasa 3 y los P-ANCA por la mieloperoxidasa. La granulomatosis de Wegener es el
ejemplo tpico de enfermedad renal mediada por ANCA, ya que casi todos los casos de esta
entidad se relacionan con ANCA.
Aunque se ignoran los acontecimientos que desencadenan la produccin de ANCA, se ha
propuesto que la accin de los mismos sobre los antgenos del citoplasma del neutrfilo activa
a estas clulas. Las integrinas de la superficie celular se regulan al alta, lo que permite la
atraccin y disposicin de los neutrfilos a lo largo del endotelio vascular del rin y de otros
rganos afectados por el proceso vascultico. La adhesin de los neutrfilos a las clulas
endoteliales regula al alza los ligandos de la superficie endotelial (molcula de adhesin
intracelular 1, molcula de adhesin endotelio-leucocito 1). Estos ligandos refuerzan la unin
de los neutrfilos activados al endotelio, con la puesta en marcha de diversos fenmenos
inflamatorios, como produccin de derivados del O2 reactivos, degranulacin lisosomal,
activacin de clulas T con liberacin de linfocinas y la consiguiente lesin en las clulas
endoteliales.
El endotelio vascular glomerular resulta especialmente sensible a las lesiones. Aunque no se
suelen demostrar depsitos de inmunoglobulinas, se ha propuesto que los ANCA ligados con la
proteinasa 3 o la mieloperoxidasa se pueden unir con diversas zonas del endotelio a lo largo de
la MBG por las cargas catinicas de la proteinasa 3 o la mieloperoxidasa. Este plantado de
complejos inmunes ANCA-antgeno a lo largo de la MBG desencadena y propaga la lesin
mediada por ANCA. La histopatologa de la granulomatosis de Wegener se caracteriza por una
glomerulonefritis necrotizante con semilunas, rpidamente progresiva, y por la formacin de
granulomas mediada por las clulas T en el rin y las vas respiratorias.
La activacin de los neutrfilos por ANCA tambin puede estar implicada en la patogenia de las
formas idiopticas de glomerulonefritis necrotizante y rpidamente progresiva (sin afectacin
respiratoria) y en la poliarteritis microscpica, una forma frecuente de vasculitis renal que afecta
a los vasos pequeos del rin (y otros rganos) sin presencia de granulomas ni depsitos de
inmunoglobulinas.
Enfermedad renal mediada por complejos inmunes (hipersensibilidad de tipo III). Los
complejos inmunes se localizan en el mesangio, en la pared capilar glomerular o en el
intersticio renal y se pueden demostrar tambin en la circulacin. La biopsia renal demuestra
presencia de anticuerpos y complemento en estas zonas, con un patrn en acmulos.
Los mecanismos determinantes pueden parecerse a los de los experimentos en animales, en
los que la administracin de protenas extraas por va parenteral desencadena la produccin
de anticuerpos que se combinan con el antgeno para formar complejos inmunes renales,
despus de que el antgeno se planta o en la circulacin, con posterior depsito del mismo. El
antgeno plantado atrae a su anticuerpo de la circulacin y se forma un complejo inmune local.
Tambin se pueden formar complejos inmunes en la circulacin cuando aumenta la produccin
de anticuerpos, lo que facilita su eliminacin de la circulacin por las clulas reticuloendoteliales
o su localizacin en el mesangio o en la pared capilar glomerular. Los complejos inmunes de

pequeo tamao se suelen depositar menos y los grandes suelen ser retenidos por los rganos
reticuloendoteliales (bazo, hgado, linfticos), lo que reduce el riesgo de que se localicen en el
rin. Diversas sustancias exgenas y endgenas pueden actuar como antgenos en la
formacin de complejos inmunes. Por ejemplo, las protenas nucleares endgenas pueden
determinar la formacin de complejos inmunes ADN-antiADN en la nefritis lpica, o los
antgenos de la pared estreptoccica pueden formar complejos inmunes en la glomerulonefritis
postestreptoccica.
Existen cada da ms evidencias que apoyan la existencia de diversos mecanismos para el
plantado de los complejos inmunes. Algunos antgenos muestran una afinidad especfica por la
MBG, mientras que otros antgenos plantados pueden ser antgenos nativos modificados o
virus que alcanzan el rin a travs de la circulacin. Sea cual fuere el origen o tipo de
antgeno, diversos factores parecen condicionar la localizacin de los mismos, incluidas la
liberacin de sustacias vasoactivas que aumentan la permeabilidad vascular, el tamao, la
forma y el cociente antgeno:anticuerpo del complejo inmune y la presencia de receptores para
C3b activado en las clulas epiteliales glomerulares y para el fragmento Fc de la IgG en las
clulas mesangiales e intersticiales.
Los complejos inmunes se depositan en la pared capilar glomerular, sobre todo a nivel
subepitelial; la localizacin de los complejos inmunes con activacin del complemento se
relaciona con la patogenia de la glomerulonefritis rpidamente progresiva por complejos
inmunes. La activacin del complemento estimula diversos fenmenos inmunolgicos, incluida
la atraccin de neutrfilos con liberacin de lisosomas y de otros linfocitos con liberacin de
linfocinas. Se pueden producir prcticamente todos los tipos de patologa renal, incluida la
enfermedad de cambios mnimos y las glomerulonefritis membranosa, proliferativa mesangial,
membranoproliferativa, mesangiocapilar, necrotizante y rpidamente progresiva (v. cap. 224).
Enfermedad renal mediada por clulas (hipersensibilidad de tipo IV o retardada). El
prototipo es el trasplante renal. Cuando se trasplanta el rin de gemelos idnticos, los
antgenos del injerto pueden ser idnticos a los del husped sin que se produzca respuesta
inmune. Sin embargo, en casi todos los trasplantes no gemelares el rin presenta antgenos
no propios que desencadenan una respuesta inmune (predominantemente mediada por
clulas). Los HLA presentes en las clulas trasplantadas son procesados por los monocitos y
los macrfagos, que liberan interleucina 1 y activan a las clulas T cooperadoras. Estas clulas
activadas estimulan a otras clulas T en presencia de interleucina 2, convirtindolas en clulas
T citotxicas que pueden atacar a los antgenos extraos del injerto provocando la inflamacin
inmune mediada por clulas. Si el husped estaba presensibilizado frente a los antgenos del
injerto renal, el trasplante puede generar una reaccin hiperaguda (ataque mediado por
anticuerpos del endotelio capilar renal), que determina una isquemia renal aguda, con infarto y
prdida del trasplante.
La enfermedad renal mediada por clulas parece desempear un papel en la glomerulonefritis
postestreptoccica (GNPE). Los linfocitos estimulados por la exposicin a los antgenos de la
pared estreptoccica pueden mostrar reacciones cruzadas con los antgenos glomerulares
renales, determinando la muerte celular progresiva y la esclerosis del parnquima renal.
Enfermedad renal mediada por complemento directo. Se pueden producir lesiones renales
en ausencia aparente de antgenos y anticuerpos. Se depositan C3 y properdina en el
mesangio y en la pared capilar glomerular. Los primeros componentes del complemento y de
las inmunoglobulinas no se suelen detectar con inmunofluorescencia. Se puede activar la va
alternativa del complemento cuando la properdina rompe el C3, empleando el proactivador de
C3, la convertasa del proactivador de C3 y el C3 nativo como cofactores. Estas molculas son
constituyentes normales del suero y la activacin de la va alternativa del complemento suele
producirse a una velocidad controlada sin un depsito excesivo de C3 activado. Se desconoce
el mecanismo por el que se altera la activacin con el consiguiente depsito de C3. La mitad de
los pacientes que desarrollan una enfermedad renal de mediacin inmunolgica asociada de
forma predominante con depsito de C3 tienen una protena srica que puede romper

directamente el C3 para activar el C3b. Esta molcula, el factor nefrtico C3, es un

autoanticuerpo IgG estable con el calor, con un peso molecular de 150.000. Se puede
depositar C3b en el mesangio fagoctico del glomrulo, a nivel subendotelial o a lo largo de los
sitios de unin de C3b en la pared capilar, desencadenando una lesin inflamatoria inmune
local.
La activacin directa del complemento produce una enfermedad que se caracteriza por la
proliferacin de elementos celulares en el corpsculo renal y el engrosamiento de la pared
capilar. Estos cambios en la biopsia renal se denominan glomerulonefritis
membranoproliferativa (GNMP) de tipos I, II y III. El tipo I se caracteriza por el depsito de C3
predominantemente a nivel subendotelial en la pared capilar, el tipo II por los depsitos densos
intramembranosos y el tipo III es una mezcla de los anteriores.
VIH. La infeccin por VIH se puede asociar con una enfermedad renal progresiva. El abuso de
drogas i.v., un factor de riesgo, no se produce en todos los casos. La proteinuria con una
glomerulosclerosis focal y segmentaria rpidamente progresiva asociada al VIH se produce con
ms frecuencia en varones, urbanos y drogadictos de raza negra, mientras que la forma no
proteinrica de nefropata por VIH, de evolucin ms lenta, se suele observar en pacientes
seropositivos homosexuales de raza blanca.
La histopatologa se caracteriza en fases precoces por una glomerulosclerosis focal y
segmentaria con depsito focal de IgM y C3. Posteriormente se produce un colapso ms
extenso de todo el glomrulo. El intersticio renal suele estar infiltrado por linfocitos T CD8+
CD2+. La presencia de estructuras tubulorreticulares en las clulas endoteliales glomerulares
sugiere la importancia de un ataque viral directo o de la existencia de partculas virales que se
comportan como un antgeno plantado en la nefropata de mediacin inmunolgica del VIH.
Adems, la afectacin renal por complejos inmunes en los pacientes con VIH se debe
posiblemente a la circulacin de complejos inmunes asociados a bacterias, virus o tumores
hacia el rin, donde se desencadena una nefropata mediada por complejos inmunes, y por
una inmunidad mediada por el exceso de anticuerpos, ya que se ha descrito una
hipergammaglobulinemia policlonal en la infeccin por VIH.
Deficiencias congnitas de componentes del complemento. Estas alteraciones quiz se
deban a las alteraciones en el manejo de las protenas autlogas circulantes y se asocian con
varias nefropatas de mediacin inmunolgica infrecuentes. Se ha descrito un sndrome
parecido al LES y un sndrome urmico-hemoltico con necrosis cortical renal en los pacientes
con deficiencia de factor H, cuyos mecanismos no estn claros, aunque la alteracin del
sistema inmune por deficiencia o por exceso puede constituir un factor predisponente.

DIAGNSTICO
La biopsia renal y el estudio con microscopia ptica de los tejidos teidos constituye el mejor
mtodo para el diagnstico de las enfermedades renales de causa inmunolgica, que permite
valorar el pronstico y seleccionar el tratamiento. Sin embargo, como diversos mecanismos
inmunolgicos pueden determinar cambios morfolgicos similares, tambin resulta til la
microscopa de inmunofluorescencia con anticuerpos especficos marcados con fluorescena
para determinar el tipo y la localizacin de los compuestos inmunes en el rin.
El tipo y el patrn del depsito de complemento ayudan al diagnstico. El depsito de
complemento suele seguir el patrn de depsito de complejos inmunes, de inmunoglobulinas, o
de ambos. Sin embargo, se puede producir depsito de C3 sin inmunoglobulinas, depsito de
C1q o C4 por la activacin de la va alternativa del complemento en la GNMP tipo II.
La microscopa electrnica permite visualizar cambios submicroscpicos en el grosor y la
composicin de las estructuras tubulares y glomerulares y permite detectar la presencia y
determinar la localizacin de los depsitos inmunes.

El anlisis de orina para valorar las protenas urinarias y los elementos formes suele resultar
til. Se produce sndrome nefrtico (v. cap. 224) prcticamente en todas las formas de
enfermedad renal inmunolgica. En la orina se suelen reconocer abundantes protenas y
frecuentes clulas epiteliales modificadas cargadas de lpidos (cuerpos grasos ovales con
cruces de Malta con luz polarizada). La proteinuria en rango nefrtico suele sugerir un
mecanismo inmunolgico subyacente, aunque este sndrome se puede producir en nefropatas
no inmunes (como la diabetes mellitus).
Las lesiones que producen necrosis, como las lesiones citotxicas agudas por enfermedad antiMBG, producen una hematuria significativa. Las lesiones por complejos inmunes (p. ej.,
glomerulonefritis postinfecciosa) se asocia con hematuria y cilindros de hemates. La
hematuria, la leucocituria, los cilindros de hemates y los cilindros de clulas epiteliales se
asocian con la nefritis activa del LES y otras enfermedades del colgeno. La GNMP y la
glomerulonefritis membranosa se asocian con una proteinuria significativa. La GNMP suele
producir hematuria, pero sta es rara en la glomerulonefritis membranosa. La enfermedad de
cambios mnimos y la glomerulonefritis esclerosante focal pueden producir slo proteinuria.
Los anlisis serolgicos pueden detectar anticuerpos citotxicos en la circulacin en la
enfermedad renal mediada por anticuerpos (anticuerpos anti-MBG, anticuerpos anti-HLA). Se
pueden encontrar complejos inmunes circulantes en diversas enfermedades renales mediadas
por inmunocomplejos, segn se determina por unin con C1q o anlisis de clulas Raji. Se
pueden detectar ANCA circulantes en la nefropata mediada por ANCA (granulomatosis de
Wegener).
Los niveles alterados de las protenas del complemento suelen permitir distinguir los tipos de
nefropata mediada inmunolgicamente. Cuando predomina la activacin por va alternativa
(como en la GNMP y con frecuencia en la GNPE), el consumo de complemento empieza con la
activacin de C3, por lo que los primeros elementos del complemento (C1q, C4 y C2) no
disminuyen. Cuando se activa la va clsica (como en el LES), el consumo empieza en los
primeros componentes, que estn disminuidos. La presencia de un factor nefrtico C3 con
niveles bajos de C3 y normales de C1q, C4 y C2 es prcticamente diagnstica de GNMP por
activacin de la va alternativa.
Otros estudios serolgicos tiles incluyen la elevacin de los ttulos de anticuerpos contra los
antgenos estreptoccicos en la GNPE. Se pueden diagnosticar otras glomerulonefritis
postinfecciosas por los hallazgos serolgicos, como una prueba positiva para sfilis, los
antgenos asociados a la hepatitis o el aumento de los ttulos de anticuerpos contra otros
organismos infectantes. Se puede diagnosticar el SIDA con tcnicas de polimerasa que
demuestran anticuerpos contra el VIH o antgeno VIH.
Las pruebas de histocompatibilidad pueden ayudar a diagnosticar algunas formas de
nefropata inmunolgica; as, se ha relacionado la GNPE con el HLA-B12, la nefropata por IgA
con el HLA-B35 y HLA-DR4, y el sndrome de Goodpasture o la enfermedad anti-MBG con el
HLA-DR2.

TRATAMIENTO
El tratamiento vara segn la patogenia. A medida que se van entendiendo mejor los
mecanismos inmunolgicos, se estn elaborando ms alternativas teraputicas, aunque
muchas de estas enfermedades siguen siendo resistentes a los tratamientos.
Entre los principios del tratamiento destaca la modulacin de los mecanismos inmunes del
husped eliminando el antgeno, el anticuerpo o los complejos inmunes; la induccin de
inmunosupresin mediante frmacos inmunosupresores; y la administracin de frmacos
antiinflamatorios y, en algunos casos, de frmacos inhibidores de las plaquetas y
anticoagulantes (v. tabla 224-3). Si no se consigue erradicar el antgeno, el objetivo es reducir

la carga antignica y crear un exceso de anticuerpos para favorecer la eliminacin de los

complejos inmunes por el sistema reticuloendotelial normal. La plasmafresis resulta
beneficiosa en la enfermedad por anti-MBG, el rechazo agudo del injerto y el LES. Se debe
realizar la plasmafresis con esteroides y frmacos inmunosupresores de mantenimiento.
Pocas enfermedades (LES, rechazo agudo del trasplante y posiblemente la glomerulonefritis
membranosa) responden a esteroides diarios o en dosis grandes (p. ej., succinato de
metilprednisolona sdica, 10 a 15 mg/kg i.v. administrada una vez a la semana o al mes). La
azatioprina o el micofenolato con esteroides pueden conseguir beneficios adicionales en el
rechazo del trasplante y LES. La ciclofosfamida es el frmaco de eleccin en la granulomatosis
de Wegener y posiblemente en la glomerulonefritis membranosa y el LES. La ciclosporina, el
tacrlimo y el micofenolato mofetilo han resultado muy eficaces en el trasplante renal y tienen
aplicaciones adicionales en otras enfermedades renales mediadas inmunolgicamente.
El rechazo agudo del trasplante se trata con anticuerpos monoclonales contra las clulas T
(anticuerpos OKT3) o anticuerpos contra las clulas T humanas producidos en animales (ATG).
Los inhibidores de las plaquetas (dipiridamol, aspirina y ticlopidina) son el nico tratamiento
recomendado para la GNMP tipo I. En la GNMP tipo II, resulta difcil reducir los niveles de
anticuerpos citotxicos porque persiste el antgeno estimulador.

232 / TRAUMATISMOS GENITOURINARIOS

Las vas urinarias se ven comprometidas en el 10 al 15% de los traumatismos abdominales.
Los traumatismos genitourinarios se producen por fuerzas penetrantes o romas (sobre todo
accidentes de trfico, cadas o heridas por arma de fuego o pualadas) o por dao yatrognico.
Suele ser poco sintomtico y exige un alto ndice de sospecha para poderlo reconocer de forma
precoz. La aplicacin de algoritmos diagnsticos y teraputicos reduce al mnimo las
complicaciones y conserva la funcin de los rganos.

TRAUMATISMOS RENALES
Los traumatismos renales representan un 65% de todas las lesiones GU. Las causas son los
traumatismos contusos (80%), las heridas penetrantes (sobre todo frecuentes en pocas de
guerra y en zonas de gran criminalidad) y las lesiones yatrognicas (por ciruga, litotricia
extracorprea por ondas de choque o la biopsia renal). Entre las complicaciones destacan la
hemorragia persistente, la extravasacin urinaria, la formacin de abscesos y la hipertensin.

DIAGNSTICO
El diagnstico exige una historia detallada y una exploracin fsica con hallazgos de laboratorio
y radiolgicos concretos. Es importante valorar el mecanismo de la lesin, cualquier indicador
clnico que sugiera un traumatismo renal (marcas por cinturn de seguridad, contusiones en el
flanco, fracturas de las costillas inferiores), valorar inicialmente la TA y el Hto y la presencia de
hematuria. La evaluacin diagnstica prosigue con la radiologa, la observacin cuidadosa y la
exploracin quirrgica. En todos los pacientes estables hemodinmicamente se debe realizar
una radiografa para valorar la magnitud del traumatismo renal. La excepcin a esta regla la
constituye el paciente adulto que, tras un traumatismo contuso, muestra TA estable y hematuria
microscpica, sin evidencias clnicas de traumatismo en el flanco.
La eleccin de la tcnica de imagen debe coordinarse con el equipo quirrgico y depende de la
situacin clnica. La UIV y la TC proporcionan informacin adecuada sobre el estado de los
riones, aunque en los pacientes politraumatizados se prefiere la ltima. La importancia
diagnstica de la angiografa ha disminuido con la introduccin de la TC, aunque con esta
tcnica se pueden identificar las hemorragias vasculares despus de una embolizacin.
Segn la valoracin diagnstica, los traumatismos renales se pueden clasificar en leves, que
incluyen la contusiones y las laceraciones superficiales, o graves, incluidas las laceraciones
que llegan a la porcin medular profunda del rin (con afectacin o no del sistema colector),
as como las lesiones vasculares renales.

TRATAMIENTO
Un estadiaje enrgico y combinado resulta fundamental para un resultado ptimo, lo que exige
una valoracin coordinada clnica y de laboratorio, en todos los pacientes, con un uso selectivo
de la ciruga o la radiologa. Cuando est indicada la ciruga, se deben prestar atencin a las
tcnicas de reconstruccin para tratar de evitar la prdida del rin.
Las lesiones renales aisladas leves por traumatismos contusos en un paciente que slo
presenta hematuria microscpica se pueden tratar mediante observacin. Los pacientes con
hematuria macroscpica que presentan contusiones o laceraciones de carcter leve deben ser
sometidos a reposo estricto en cama hasta que la orina finalmente se aclare. Los traumatismos
penetrantes suelen exigir la exploracin quirrgica salvo en aquellos casos en los que la lesin
renal se ha podido estadiar correctamente y no existen lesiones intraabdominales asociadas

que exijan tratamiento quirrgico. Los traumatismos renales yatrognicos rara vez precisan
ciruga.

TRAUMATISMOS VESICALES
La vejiga se afecta en un 20% de los traumatismos GU externos. El traumatismo externo de la
vejiga se relaciona con un traumatismo contuso o penetrante de la parte baja del abdomen o la
pelvis, en general por accidentes de trfico o cadas. Las lesiones vesicales yatrognicas se
relacionan con endoscopias, laparoscopias o ciruga abierta de la pelvis. Entre las
complicaciones especficas de las lesiones vesicales destacan las infecciones, la incontinencia
y la inestabilidad de la vejiga.

DIAGNSTICO
Se debe sospechar un traumatismo vesical ante un paciente con antecedentes de traumatismo
abdominal o plvico externo con cualquier grado de hematuria. Entre los hallazgos clnicos
sugerentes destacan el dolor o la distensin abdominales, las fracturas de pelvis y la
incapacidad para orinar. Se realiza una cistografa para confirmar el diagnstico y clasificar el
tipo de traumatismo. Las roturas extraperitoneales son el tipo ms frecuente de traumatismo
vesical grave y se suelen producir por la distensin vesical en el momento del traumatismo. Las
contusiones consisten en la lesin de la pared vesical sin extravasacin de orina y se pueden
asociar con un desplazamiento de la vejiga en sentido medial.

TRATAMIENTO
La mortalidad es del 20% y se relaciona con la gravedad de las lesiones asociadas. La eleccin
del tratamiento depende del tipo de traumatismo vesical y de la magnitud de las lesiones
asociadas. Las roturas extraperitoneales se deben reparar quirrgicamente, salvo que sean
pequeas y no afecten al mecanismo de esfnter vesical en la zona del cuello. En dichos casos,
una sonda transuretral grande puede conseguir un buen drenaje y permitir la curacin. Las
roturas intraperitoneales exigen una exploracin y una reparacin quirrgica rpida. Las
contusiones vesicales se pueden tratar con drenaje con sonda transuretral.

TRAUMATISMOS URETERALES
Los traumatismos externos ureterales representan el 1% de los casos de traumatismo GU. La
causa ms frecuente es la herida penetrante por arma de fuego, pero en los nios el urter se
puede lesionar como consecuencia de los traumatismos contusos asociados con la
hiperextensin de la columna durante una desaceleracin rpida, como en los accidentes de
trfico. En general, la causa ms frecuente de traumatismo ureteral es yatrognica, por
ureteroscopia, histerectoma abdominal o reseccin anterior baja del colon. Las complicaciones
de los traumatismos ureterales son la infeccin, las fstulas y la estenosis. Resulta esencial un
diagnstico precoz de los traumatismos ureterales, con una cuidadosa reconstruccin, a fin de
reducir las complicaciones y conservar la funcin renal.

DIAGNSTICO
El diagnstico de los traumatismos ureterales exige un alto ndice de sospecha, dado que los
sntomas y signos iniciales son inespecficos. Al menos en el 30% de los casos no se produce
hematuria. La tcnica de imagen inicial es la UIV y, si los resultados no son concluyentes, se
debe realizar una ureteropielografa retrgrada. En algunos casos el diagnstico se realiza en
el quirfano durante la exploracin abdominal. Cuando se retrasa el diagnstico, los hallazgos
clnicos incluyen un leo prolongado, la prdida de orina, la obstruccin urinaria, la anuria y la
sepsis.

TRATAMIENTO
El tratamiento del proceso depende del tiempo transcurrido antes del diagnstico, del
mecanismo de la lesin y del estado general del paciente. Cuando el cuadro se diagnostica de
inmediato, el tratamiento preferido es la reparacin quirrgica. En un paciente inestable o
cuando el traumatismo ureteral se detecta despus de la ciruga, la primera medida es intentar
insertar una sonda de nefrostoma percutnea para derivar la orina. Entonces se realizan
tcnicas de imagen para caracterizar mejor la lesin y planificar la reparacin quirrgica
adecuada. Entre las tcnicas de reconstruccin destacan la reimplantacin ureteral, la
anastomosis ureteral primaria, el colgajo anterior de vejiga, la interposicin ileal y el
autotrasplante.

TRAUMATISMOS URETRALES
El traumatismo uretral externo constituye un 5% de las lesiones GU. La mayor parte de los
traumatismos uretrales graves se deben a traumatismos contusos. Las roturas de la uretra
posterior suelen afectar al diafragma urogenital y asociarse con fracturas de pelvis, mientras
que las de uretra anterior se deben generalmente a lesiones perineales que se originan al
montar a caballo. Los traumatismos uretrales penetrantes son menos frecuentes. Las lesiones
yatrognicas se deben a la manipulacin por sonda de la uretra o a endoscopias. Entre las
posibles complicaciones se incluye la estenosis, la infeccin, la disfuncin erctil y la
incontinencia.

DIAGNSTICO
Los antecedentes de traumatismos perineales o fracturas plvicas deben hacer valorar una
posible lesin uretral. Antes de insertar una sonda uretral, se debe valorar el meato, ya que la
presencia de sangre en el mismo se considera el mejor indicador de traumatismo uretral. Se
emplea una uretrografa retrgrada para el diagnstico y la clasificacin de estos procesos. Las
contusiones son estiramientos uretrales y no producen extravasacin del contraste. Las roturas
parciales ocasionan extravasacin periuretral del contraste, con entrada de algo de contraste
en la vejiga. La rotura completa se caracterizan por la prdida de continuidad uretral e impide
que se llenen la vejiga o la uretra proximal.

TRATAMIENTO
Aunque los traumatismos uretrales suelen constituir problemas complicados, se pueden tratar
con xito mediante una evaluacin y tratamiento adecuados, que se debe elegir despus de
identificar el traumatismo y clasificarlo de forma exacta. Las contusiones se pueden tratar de
forma segura con un ciclo de 10 d de sondaje transuretral con sonda de Foley. El tratamiento
de las roturas uretrales es controvertido. La opcin ms fcil es el drenaje mediante cistostoma
suprapbica, que se puede realizar con facilidad. En casos seleccionados de rotura uretral
posterior se puede intentar una reconstruccin primaria de la misma. Sin embargo, en general
la ciruga definitiva se debe retrasar unos 3 meses, hasta que el tejido cicatrizal uretral se
estabilice y el paciente se haya recuperado de las lesiones asociadas.

233 / CNCER GENITOURINARIO

(V. tambin cap. 142.)
Los tumores GU se pueden producir a cualquier edad y en ambos sexos. Representan un 42%
de los cnceres en varones, incluida la prstata, y un 4% en las mujeres.

CARCINOMA DE CLULAS RENALES

(Hipernefroma, adenocarcinoma renal)
El carcinoma renal representa un 2% de los cnceres en adultos, con una relacin
hombre:mujer de aproximadamente 3:2. La mayora de los tumores slidos renales son
malignos.

SIGNOS, SNTOMAS Y DIAGNSTICO

El sntoma de presentacin ms habitual es la hematuria microscpica o macroscpica,
seguida del dolor en flanco, la masa palpable y la FOD. En ocasiones se produce hipertensin
por isquemia segmentaria o compresin del pedculo y policitemia secundaria a un aumento en
la actividad de la eritropoyetina.
Cada vez ms, el carcinoma renal se detecta de forma casual en una ecografa abdominal o
una TC. A veces se puede sospechar ante una gammagrafa de perfusin renal u sea con
radioistopos. La ecografa o la UIV confirman la presencia de una masa y la TC aporta
informacin sobre la densidad, la extensin local y la afectacin venosa y ganglionar. La RM
aporta ms informacin sobre la extensin hacia estructuras adyacentes, sobre todo la vena
renal y la vena cava; esta tcnica ha reemplazado en gran medida a la venografa de la cava
inferior. Se puede realizar una aortografa y una angiografa selectiva de la arteria renal para
definir la naturaleza del carcinoma renal y poder realizar una descripcin ms exacta del
nmero de arterias renales presentes y del patrn vascular antes de la ciruga, sobre todo
cuando se plantea una ciruga conservadora de nefronas. La radiografa de trax es
fundamental, dada la elevada frecuencia de metstasis.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El carcinoma renal metastsico tiene mal pronstico porque es radiorresistente y los frmacos
quimioterpicos tradicionales solos o combinados, as como los frmacos progestacionales no
son eficaces. En algunos pacientes la inmunoterapia reduce el tamao del tumor y mejora la
supervivencia. Se ha aprobado la utilizacin de interleucina 2 para el carcinoma renal
metastsico y actualmente se estn investigando varias combinaciones de este frmaco y otros
agentes biolgicos. La regresin espontnea de las metstasis despus de la nefrectoma es
muy infrecuente y no obliga a realizarla.
La nefrectoma radical transabdominal con reseccin de los ganglios regionales es el
tratamiento habitual y supone una oportunidad de curacin razonable en la enfermedad
localizada. La ciruga conservadora de nefronas (nefrectoma parcial) puede ser til en ciertos
pacientes, incluso en algunos pacientes seleccionados con un rin contralateral normal. Los
tumores de la vena renal y la cava sin metstasis ganglionares ni a distancia, se pueden curar
con ciruga.

CNCER RENAL SECUNDARIO

El parnquima renal puede ser el lugar de localizacin de tumores secundarios (con frecuencia
mltiples) que han metastatizado desde otros tumores slidos (sobre todo pulmn, mama,
estmago, rganos ginecolgicos, intestino y pncreas). Las clulas malignas de la leucemia y
el linfoma pueden invadir los riones, que aparecen aumentados de tamao, con frecuencia de
forma asimtrica. A pesar de la afectacin intersticial masiva, los cambios funcionales son
mnimos. La proteinuria est ausente o es poco significativa y es poco frecuente el incremento
en los niveles de urea o creatinina en sangre, salvo que existan complicaciones (p. ej.,
nefropata por cido rico, hipercalcemia, infecciones bacterianas). La UIV puede mostrar
elongacin y estrechamiento calicial por la infiltracin difusa y la TC puede sugerir un tumor
infiltrante. El tratamiento debe ser sistmico para el tumor primario, no quirrgico.

CNCER DE LA PELVIS RENAL Y EL URTER

Los cnceres de la pelvis y los clices renales y el urter son parecidos histolgicamente
(sobre todo carcinomas de clulas transicionales y, en menos ocasiones, carcinomas
escamosos). La hematuria es el signo de presentacin principal y la obstruccin puede
acompaarse de un dolor clico. El diagnstico se sospecha ante la existencia de un defecto
de replecin en la UIV o la pielografa retrgrada. La TC permite distinguir un clculo no opaco
de un tumor o un cogulo y permite el estadiaje. La ureteroscopia y la nefroscopa permiten
evaluar los tumores pequeos o de bajo grado.
El pronstico de los tumores operables y localizados es bueno. Estn indicadas las
cistoscopias de seguimiento porque los tumores se suelen producir en la vejiga y, si se
detectan en estadios precoces, se pueden tratar con fulguracin, reseccin transuretral o
quimioterapia intravesical.
El tratamiento suele ser la nefroureterectoma radical con un rodete de vejiga. En ocasiones, se
puede realizar una ureterectoma (p. ej., tumor de la parte distal del urter, reduccin de la
funcin renal, rin solitario).

CNCER DE VEJIGA
La relacin hombre:mujer en el cncer de vejiga es 5:2 y en EE. UU. se producen cada ao
unos 54.500 casos nuevos (estimaciones de 1997).
Entre los carcingenos urinarios conocidos destacan la fenacetina, la ciclofosfamida, la bnaftilamina, el p-aminodifenilo (tintes de anilina), determinados productos qumicos intermedios
en la produccin de caucho y los metabolitos del triptfano. El factor de riesgo ms frecuente
es el tabaco, causa subyacente al menos en el 50% de los casos nuevos. La irritacin crnica
(p. ej., esquistosomiasis, clculos vesicales) predispone al cncer vesical.

ANATOMA PATOLGICA
El tipo histolgico ms frecuente es el carcinoma de clulas transicionales, que puede variar
desde tumores bien diferenciados, papilares y superficiales a tumores muy invasivos, poco
diferenciados en el momento de la presentacin. El carcinoma de clulas escamosas
(epidermoide) es menos frecuente y se suele relacionar con infecciones parasitarias o irritacin
crnica de la mucosa. El adenocarcinoma puede aparecer de forma primaria en la vejiga, pero
se deben descartar siempre las metstasis de un adenocarcinoma de colon.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

El signo ms precoz puede ser la hematuria microscpica. Tambin son frecuentes en el
momento de la presentacin de piuria, la disuria, el escozor y la polaquiuria. En la enfermedad
avanzada se produce dolor plvico; a veces se palpa una masa en la exploracin bimanual.
Los defectos de replecin vesical en la cistografa o en la fase cistogrfica de la UIV sugieren
un tumor vesical. La citologa urinaria suele ser positiva en cuanto a la malignidad, y el
diagnstico definitivo se realiza por cistoscopia con biopsia transuretral o reseccin. La
exploracin bimanual bajo anestesia y la TC plvica, la ecografa y la RM permiten realizar el
estadiaje del tumor.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
En los pacientes con tumores malignos superficiales, la muerte por esta razn es muy
infrecuente, mientras que en los pacientes con tumores muy invasivos de la musculatura
vesical, la supervivencia es mala (un 50% a los 5 aos), aunque estas cifras pueden mejorar
con quimioterapia. El pronstico del carcinoma de clulas escamosas de vejiga es malo porque
suele ser muy invasivo y se manifiesta en estadios muy avanzados.
Los tumores malignos superficiales iniciales (incluida la invasin de la porcin superficial de la
muscular propia) se pueden resecar por completo mediante una reseccin transuretral y
fulguracin. La recidiva en la misma localizacin o en otras zonas de la vejiga es frecuente y se
puede reducir mediante instilaciones repetidas de la vejiga con frmacos quimioterpicos como
tiotepa (poco empleado en la actualidad), mitomicina C o doxorrubicina. La instilacin de bacilo
de Calmette-Gurin (BCG) controla los tumores superficiales, sobre todo el carcinoma in situ y
otros tumores de alto grado citolgico. La instilacin vesical se puede emplear para el
tratamiento de determinados pacientes cuyos tumores no se pueden resecar por completo.
La fotorradiacin se realiza en pocos centros (en protocolos de investigacin) para el
tratamiento de tumores superficiales seleccionados. Se inyecta por va i.v. un colorante
sensible a la luz, derivado de la hematoporfirina, que es captado predominantemente por las
clulas tumorales. El lser rojo activa este colorante, con la consiguiente liberacin de
sustancias qumicas muy reactivas que matan a las clulas tumorales. Sin embargo, todava no
se han definido con exactitud los casos ptimos, las dosis ni los resultados a largo plazo.
Los tumores que invaden profundamente la pared vesical suelen obligar a la realizacin de una
cistectoma parcial (5% de los pacientes) o radical. Cuando los pacientes no pueden o no
desean ser sometidos a una cistectoma radical, que obliga a la derivacin urinaria, se puede
administrar radioterapia sola o combinada con quimioterapia como tratamiento curativo. La
derivacin urinaria suele conllevar la conexin de la va urinaria con un estoma abdominal a
travs de un conducto ileal y su recogida en una bolsa exterior. Existen diversos mtodos
alternativos (neovejiga ortotpica, derivacin cutnea continente), que cada vez se emplean
con ms frecuencia y resultan apropiados para algunos pacientes. En ambos casos se
construye un depsito interno a partir de intestino. En la neovejiga ortotpica se conecta el
depsito con la uretra. El paciente vaca este depsito relajando el suelo de la pelvis y
aumentando la presin abdominal para que la orina pueda atravesar la uretra de una forma
casi natural. La mayor parte de los pacientes consiguen mantener el control urinario durante el
da, pero por la noche se produce cierto grado de incontinencia. En la derivacin cutnea
continente el depsito se conecta con un estoma abdominal continente y el paciente vaca este
depsito mediante autosondaje a intervalos regulares durante todo el da.
Los tumores metastsicos requieren quimioterapia. Diversas combinaciones de frmacos
resultan tiles contra este tipo de cncer, pero se curan relativamente pocos pacientes. En
pocas ocasiones, la cistectoma y la derivacin urinaria son meramente paliativas.

CNCER DE PRSTATA
El adenocarcinoma de prstata es el tumor maligno ms frecuente en los varones mayores de
50 aos en EE. UU. y su incidencia aumenta con cada dcada de la vida. Se producen unos
209.900 casos nuevos por ao en EE. UU. (estimaciones de 1997). El sarcoma de prstata es
infrecuente y afecta principalmente a nios. Tambin se describen carcinomas indiferenciados,
carcinomas de clulas escamosas y carcinomas transicionales ductales, que suelen responder
mal a las medidas habituales de control. No hay duda de que existen influencias hormonales en
la etiologa del adenocarcinoma y que stas tienen poca importancia en el sarcoma, el
carcinoma indiferenciado, el carcinoma de clulas escamosas y el carcinoma transicional
ductal.
El carcinoma prosttico suele ser glandular, de forma similar a la configuracin histolgica
normal de la prstata. Este tumor se caracteriza por la proliferacin de clulas pequeas con
prominentes nuclolos. La gradacin se basa en criterios arquitecturales y se conoce como
escala de Gleason, compuesta del grado ms prevalente o primario (1-5) ms el grado
secundario (el siguiente en prevalencia, 1-5), por lo que sus valores pueden oscilar entre 2
(tumores muy bien diferenciados) y 10 (muy poco diferenciados). El estadiaje se define en la
tabla 233-1.

SIGNOS, SNTOMAS Y DIAGNSTICO

El cncer de prstata suele ser lentamente progresivo y puede no causar sntomas. En las
fases tardas del proceso se pueden producir sntomas por obstruccin al flujo de salida vesical,
obstruccin ureteral y hematuria. Las metstasis en la pelvis, las costillas y los cuerpos
vertebrales pueden ocasionar dolor seo. El carcinoma de prstata localmente avanzado
puede extenderse a las vesculas seminales o producir la fijacin lateral de la glndula.
Se debe sospechar un cncer prosttico cuando el tacto rectal est alterado, cuando la
ecografa transrectal detecta lesiones hipoecognicas o en presencia de niveles elevados de

antgeno prosttico especfico (PSA). Sin embargo, el diagnstico exige de la confirmacin

histolgica; sta se suele realizar en la biopsia obtenida mediante puncin transrectal guiada
por ecografa, que se puede hacer de modo ambulatorio sin anestesia. La afectacin de los
linfticos perineurales se considera patognomnica, cuando se produce. El carcinoma se
diagnostica de modo incidental cuando se encuentran cambios malignos en el tejido resecado
durante una ciruga por una posible hipertrofia benigna.
El cncer de prstata suele producir metstasis seas osteoblsticas, cuya deteccin mediante
gammagrafa sea o radiologa es diagnstica en presencia de una prstata de consistencia
ptrea.
La ecografa transrectal puede dar informacin para el estadiaje, sobre todo porque valora la
infiltracin capsular y de la vescula seminal. El aumento de la fosfatasa cida en suero con la
prueba de Roy (mtodo enzimtico) se correlaciona bien con la presencia de metstasis, sobre
todo a ganglios linfticos. Estas enzimas tambin pueden aumentar en la hiperplasia benigna
de prstata (ligera elevacin tras el masaje prosttico enrgico), en el mieloma mltiple, en la
enfermedad de Gaucher y en la anemia hemoltica. Los protocolos en estudio estn valorando
la posible utilidad de la reaccin de la cadena de la polimerasa mediante transcriptasa inversa
(PCR-TR) para la deteccin de clulas tumorales de prstata en el estadiaje y pronstico de
estos tumores.
Aunque los niveles de fosfatasa cida y PSA disminuyen despus del tratamiento y aumentan
con las recidivas, la PSA se considera el marcador ms sensible para controlar la progresin
del cncer y la respuesta al tratamiento. Sin embargo, la PSA muestra una elevacin moderada
en el 30 al 50% de los pacientes con hiperplasia benigna de la prstata (en funcin del tamao
de la misma y del grado de obstruccin) y en el 25 al 92% de los pacientes con carcinoma
(segn el volumen tumoral) y todava se sigue determinando su importancia en la deteccin
precoz y el estadiaje. La existencia de unos niveles de PSA significativamente elevados sugiere
la extensin extracapsular del tumor o la existencia de metstasis. El desarrollo de nuevos
mtodos para determinar la proporcin de PSA libre frente al PSA unido puede reducir la
frecuencia de biopsias en los pacientes sin cncer.
La existencia al tacto rectal de una induracin ptrea o un ndulo prosttico sugieren
malignidad y se deben distinguir de la prostatitis granulomatosa, los clculos prostticos y otras
enfermedades menos frecuentes. Sin embargo, un tacto rectal normal no permite excluir el
diagnstico de carcinoma.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
En muchos pacientes es posible un control a largo plazo e incluso la curacin. Sin embargo, la
posibilidad de curacin depende, incluso en los pacientes con lesiones localizadas
clnicamente, de diversos factores, como el grado, el estadio y el nivel de PSA previo al
tratamiento. Cuando los pacientes tienen tumores de bajo grado limitados a la prstata, la
supervivencia es idntica a la de los controles de la misma edad sin tumor.
Algunos pacientes ancianos con cncer prosttico localizado, sobre todo si es bien
diferenciado, pueden no necesitar tratamiento (p. ej., vigilancia) porque el riesgo de morir por
otra causa supera al de hacerlo por el tumor. Sin embargo, la mayora de los pacientes eligen
someterse a un tratamiento definitivo, con prostatectoma radical o radioterapia. La
prostatectoma radical resulta ptima para los pacientes jvenes con una larga expectativa de
vida, ya que muestra el menor riesgo de incontinencia urinaria (un 2%) y un 50% de ellos
consiguen mantener la potencia erctil (si al menos se conserva un paquete neurovascular). La
radioterapia puede conseguir resultados comparables, sobre todo en los pacientes cuyos
niveles de PSA previos al tratamiento son bajos. La radioterapia externa habitual suele aplicar
70 Gy (7.000 rads) en 7 sem. Las tcnicas tridimensionales consiguen administrar de forma
segura dosis prximas a 80 Gy (8.000 rads) y los datos iniciales sugieren que la posibilidad de

control local es mayor. Todava se sigue valorando si la irradiacin intersticial (implantes en

siembra) conseguir resultados equivalentes.
Un paciente asintomtico con un tumor avanzado localmente o con metstasis se puede
beneficiar del tratamiento hormonal, asociado o no con radioterapia. En el tratamiento hormonal
no suelen emplearse estrgenos exgenos, dado el riesgo asociado de complicaciones
cardiovasculares y tromboemblicas. La orquiectoma bilateral o la castracin mdica con
agonistas de la hormona liberadora de la hormona luteinizante reducen la testosterona de
forma parecida. Algunos pacientes se benefician de la adicin de antiandrgenos para
conseguir el bloqueo andrognico total. La radioterapia local suele ser paliativa en pacientes
con metstasis seas sintomticas. No existe un tratamiento definido para el cncer de prstata
que no responde a hormonas, aunque se estn estudiando agentes citotxicos y biolgicos que
pueden ser paliativos y prolongar la supervivencia. De todos modos, todava no se ha
demostrado que sean mejores que los esteroides.

CNCER URETRAL
El carcinoma de uretra es raro, se produce en varones y mujeres y puede ser de tipo escamoso
o transicional o, en ocasiones, un adenocarcinoma. Los sntomas de presentacin son la
hematuria y una masa local, pudiendo producirse sntomas obstructivos. En el varn son
frecuentes los antecedentes de estenosis uretral. La presencia de masas friables y
hemorrgicas en el meato uretral externo en una mujer sugiere el diagnstico. La distincin
entre un carcinoma uretral, una carncula y el prolapso puede exigir una biopsia. El pronstico
depende de la localizacin exacta en la uretra y de la extensin del tumor. La irradiacin, la
ciruga radical o ambas han obtenido resultados variables.

CNCER DE PENE
El carcinoma de pene se suele producir en los varones no circuncidados que no mantienen una
buena higiene local. El virus del papiloma humano, sobre todo los subtipos 16 y 18, puede
desempear un papel en algunos casos. Se han descrito distintas lesiones premalignas con
diferente presentacin clnica, sobre todo la eritroplasia de Queyrat, la enfermedad de Bowen y
la papulosis bowenoide. La eritroplasia de Queyrat y la enfermedad de Bowen evolucionan
hacia un carcinoma escamoso invasivo en el 5 al 10% de los pacientes, algo que no se ha
descrito en la papulosis bowenoide. Estas tres lesiones son prcticamente idnticas
histolgicamente y puede resultar ms til denominarlas neoplasia intraepitelial o carcinoma in
situ.
La mayor parte de los carcinomas escamosos se originan en el pene, en la corona o por debajo
del prepucio, y pueden ser exofticos y fungosos o ulcerativos e infiltrantes. Este ltimo tipo
metastatiza con ms frecuencia que el primero, habitualmente hacia los ganglios linfticos
plvicos e inguinofemorales superficiales y profundos.
La circuncisin o la ablacin con lser pueden resultar eficaces en las lesiones iniciales, pero la
penectoma total, con linfadenectoma ilioinguinal, es necesaria en las lesiones mayores. La
penectoma parcial resulta adecuada si el tumor se puede resecar por completo con mrgenes
adecuados, dejando un mun peneano que permite la miccin y la funcin sexual. La
importancia de la radioterapia se discute y la quimioterapia ha obtenido un xito limitado en
casos avanzados.

CNCER DE TESTCULO
El origen y la naturaleza de las masas escrotales deben ser determinados de forma correcta, ya
que la mayor parte de las masas testiculares son malignas y las extratesticulares suelen ser
benignas.

Los tumores testiculares representan la mayor parte de los tumores slidos en varones <30
aos. La incidencia es de 2,5 a 20 veces superior en los pacientes con criptorquidia, incluso
cuando se ha descendido el testculo de forma quirrgica. El testculo descendido normalmente
tambin tiene riesgo de tumor. Se desconoce la causa de los tumores testiculares.

ANATOMA PATOLGICA
Los tumores testiculares malignos se originan en las clulas germinales primordiales y se
diferencian para producir seminoma, teratoma, carcinoma embrionario, tumor del seno
endodrmico y coriocarcinoma. Son frecuentes las combinaciones histolgicas, como el
teratocarcinoma que contiene teratoma y carcinoma embrionario. Los carcinomas de las clulas
intersticiales funcionales testiculares son infrecuentes. Los tumores originados en el epiddimo,
los apndices testiculares y el cordn espermtico suelen ser fibromas benignos,
fibroadenomas, tumores adenomatoides y lipomas. En ocasiones se producen sarcomas, sobre
todo rabdomiosarcoma, con mayor frecuencia en nios.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

El signo de presentacin habitual es una masa escrotal, a veces acompaada de dolor.
Muchos pacientes descubren la masa por un traumatismo leve. La hemorragia intratumoral
produce dolor local. Cualquier masa testicular firme debe hacer sospechar de inmediato un
tumor testicular. La exploracin fsica y la ecografa permiten localizar la lesin en el testculo.
El diagnstico se establece mediante exploracin inguinal, exponiendo y ligando el cordn
espermtico antes de manipular y exponer el testculo alterado. Entre los estudios diagnsticos
se incluyen los radioinmunoensayos para a-fetoprotena y b-gonadotropina corinica humana.
La elevacin de estos marcadores indica la presencia de un tumor y tambin permite el
seguimiento de un paciente con un tumor testicular demostrado, sobre todo de tipo no
seminomatoso. La radiografa de trax y la TC abdominal y plvica son esenciales para el
estadiaje y el seguimiento. La linfangiografa pedia ya no se suele realizar.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El pronstico depende del tipo histolgico y la extensin del tumor. Las tasas de supervivencia
son >95% a los 5 aos para los seminomas y tumores no seminomatosos localizados en el
testculo o con metstasis de escaso volumen en el retroperitoneo. La tasa de supervivencia a
los 5 aos en presencia de metstasis retroperitoneales masivas, pulmonares o viscerales es
peor y depende del tamao, la localizacin y el tipo histolgico de las mismas.
La orquiectoma radical (inguinal) es la piedra angular del tratamiento, ya que aporta mucha
informacin histopatolgica (sobre todo la proporcin de los tipos histolgicos y la presencia de
invasin vascular o linftica intratumoral) que permite planificar el tratamiento futuro. Estos
parmetros permiten valorar de forma exacta el riesgo de metstasis ocultas en ganglios, de
manera que los pacientes considerados de bajo riesgo con radiologa y marcadores biolgicos
normales pueden ser subsidiarios de protocolos de seguimiento, sobre todo si el tumor no es
seminomatoso. El tratamiento habitual del seminoma es la radiacin tras la orquiectoma
unilateral, con 25 a 40 Gy (2.500 a 4.000 rad) en las regiones ilioinguinal ipsilateral y
paraartica hasta el diafragma (en ocasiones hasta el mediastimo y la regin supraclavicular
izquierda, segn el estadio clnico). En el caso de los tumores no seminomatosos el tratamiento
habitual consiste en la diseccin de los ganglios linfticos retroperitoneales. Los pacientes con
masas retroperitoneales de tamao intermedio pueden necesitar diseccin ganglionar
retroperitoneal y quimioterapia, aunque todava se discute acerca del orden lgico de las
mismas. Cuando las metstasis miden >10 cm, cuando las metstasis ganglionares se
localizan por encima del diafragma o existen metstasis viscerales, hay que realizar un
tratamiento inicial con quimioterapia basada en el platino, seguida por reseccin quirrgica de
las masas residuales, ya que dicho tratamiento suele controlar el tumor a largo plazo.