La hemofilia es una enfermedad

gentica recesiva relacionada con el

cromosoma X que consiste en la
dificultad de la sangre para coagularse
adecuadamente. Se caracteriza por la
aparicin de hemorragias internas y
externas debido a la deficiencia parcial
de
una
protena
coagulante
denominada globulina antihemoflica
(factor de coagulacin).

Afecta exclusivamente a los varones cuyos

hijos son sanos y sus hijas portadoras
obligadas, que tienen el 50% de producir un
hijo hemoflico y un 50% de producir una
hija portadora.

Hemofilia A

Hay un dficit
del factor VIII
de
coagulacin.

Hemofilia B

Hay un dficit
del factor IX
de
coagulacin.

Variedades de
hemofilia:

HEMOFILIA CLSICA
Tambin conocida por hemofilia tipo A,
es uno de los trastornos heredados ms
frecuentes, ya que se presentan en 1
cada 10.000 habitantes, lo que se
explica por el aumento de expectativas
de vida en
los hemoflicos y el
consecuente incremento en las tasas de
fertilidad.

CUADRO CLINICO
Los dos sntomas mayores de la hemofilia son hemorragia
externa prolongada, y moraduras que ocurren con
facilidad o sin razn aparente.
Los sntomas de la hemofilia varan dependiendo si es :

Hemofilia
leve

hemofilia
moderada

Hemofilia severa

HEMOFILIA SEVERA
Los episodios de hemorragias ocurren ms a
menudo y con poca provocacin. A veces, la
hemorragia comienza sin razn aparente, hay
actividad del factor VIII inferior al 1% (1 U/ml)

HEMOFILIA MODERADA
Las hemorragias prolongadas tienden a ocurrir
despus de una lesin significativa, tiene
presencia de factor VIII entre 1 y 5%.

HEMOFILIA LEVE
Pueden tener hemorragias inusuales solo
despus de lesiones mayores, operaciones
quirrgicas, o traumas, con presencia de factor
VIII de entre 6 y 30%

La gente con hemofilia tambin pueden

tener hemorragias internas, especialmente
en los msculos y las articulaciones, como
los codos, las rodillas, las caderas, los
hombros, y los tobillos.

Una hemorragia continuada en las

articulaciones y msculos puede causar
un dao permanente, como deformidad
de las articulaciones y movilidad reducida
(la habilidad de moverse normalmente).
La reabsorcin de los hematomas dura
de 4 a 6 semanas.

Las hemorragias bucales son frecuentes por heridas

gingivales, labiales o linguales. Esas hemorragias
junto con las maniobras odontolgicas como las
extracciones dentales pueden producir prdidas
importantes de sangre.

En estos pacientes es importante una profilaxis para

romper el crculo patogentico integrado

Periodontitis

Mala Higiene
Dental

Caries

Gingivorragias

DIAGNOSTICO
El diagnstico del tipo de hemofilia y su nivel de
gravedad se hace mediante la historia clnica y
un anlisis de sangre para la medicin, en el
laboratorio, a travs de pruebas especiales de
coagulacin, de los grados de los diferentes
factores. El objetivo es establecer la severidad
de la enfermedad y decidir el tratamiento ms
adecuado a seguir por el paciente.

TRATAMIENTO
No hay en la actualidad ningn tratamiento curativo
disponible y lo nico que se puede hacer es corregir
la tendencia hemorrgica administrando por va
intravenosa el factor de coagulacin que falta, el
factor VIII o el IX.

Profilaxis

Tratamiento

A demanda

El enfermo se
inyecta por va
intravenosa su
medicina
correspondiente
varias veces a la
semana
El enfermo se
inyecta la
medicina cada vez
que se produce
una hemorragia
mediante
crioprecipitados
de factor
deficitario

PREVIO A CUALQUIER TRATAMIENTO ODONTOLGICO

INCLUSO LA PUNCIN DE ANESTESICO LOCAL, REQUIEREN LA
ADMINISTRACIN PREVIA DE CONCENTRADOS DE FACTORES
VIII O CRIOPRECIPITADOS.

TRATAMIENTO Y MANEJO EN
ODONTOLOGIA
Luego de una extraccin dentaria en
paciente sano la perdida sangunea cesa
en unas doce horas.
En un paciente hemoflico la prdida
sangunea contina durante varios das
e incluso recidiva luego de la aparente
detencin.

1. En los hemoflicos la ciruga es posible pero

llena de complicaciones, por esto deben ser
realizada en centros especializados y previo
anlisis de un equipo multidisciplinario.
2. No hay intervenciones de ciruga menor.
3. En el tratamiento de pequeas heridas
superficiales o epistaxis, las medidas locales
pueden ser suficientes para cohibir una
hemorragia (compresin local, administracin
local de substancias pro coagulantes)
4. Teraputicos, cuyo objetivo es alcanzar, en la
circulacin general, una concentracin del
factor deficitario suficiente para una
hemostasia correcta en su cuanta y duracin.

Sangre total

Plasma fresco

Fracciones
plasma

Concentrados del
factor VIII de origen
animal
preferentemente
purificados por
tcnicas de
fraccionamiento
polielectroltico.

5) Es importante instruir al paciente sobre la

necesidad de una buena higiene dental y
recomendar exmenes peridicos con n
dentista familiarizado con la atencin de
hemoflicos en cooperacin con el
hematlogo.