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Estructura y patologa de la piel

La piel es el rgano ms extenso del cuerpo, tiene una superficie media de 1,6 m 2 y un peso de aproximadamente 4 Kg. Est constituida por 3
niveles: la epidermis, la dermis (tejido conectivo) y el tejido graso (adiposo o subcutneo). La piel tiene mltiples funciones (tabla 1) que son
desarrolladas por las diferentes estructuras, clulas y anejos que la componen. Entre las funciones destaca la funcin inmunolgica y la funcin
barrera. La funcin inmune se realiza por la inmunidad natural y la adaptada. La funcin barrera impide la entrada de sustancias u organismos del
exterior y la prdida desde el interior as como tambin ejerce la funcin de filtro de la radiacin ultravioleta. Entre otras funciones destacan la
funcin reparadora de heridas, ulceras y del dao celular producido por la radiacin ultravioleta, las funciones vasculares nutritivas y reguladoras
de temperatura, las funciones sensitivas, de comunicacin y las funciones de relacin o atencin.
Tabla 1. Funciones cutneas
funcin

mecanismo

accin

Inmunes

Inmunidad
natural,
adaptada

Prevenir infecciones
fngicas, bacterianas,
viricas, enfermedades
autoinmunes,
neoplasias
prevenir la infeccin,
absorcin y
deshidratacin, filtrar la
radiacin ultravioleta

Barrera

estrato
crneo,
epidermis,
melanina

Reparadora

fibroblastos

vasculares

circulacin
hemtica y
linftica

Comunicacin

fibras
nerviosas
aferentes y
eferentes

Conduccin de
estmulos nerviosos,
secrecin de citocinas

Atencin

visual,
olfativa

pigmentacin,
distribucin del pelo,
sudoracin

curacin de heridas y
ulceras cutneas,
reparar el dao celular
por ultravioleta
nutritiva y regulacin de
la temperatura drenaje
linftico

Situacin
defectuosa
infecciones,
enfermedades
autoinmunes,
neoplasias cutneas

+
Animation:
immunology in
the skin

Infecciones
bacterianas de
repeticin, absorcin
de sustancias
qumicas,
deshidratacin,
cncer cutneo.
ulceras cutneas,
queloides, neoplasias
cutneas
infarto, insuficiencia
venosa, vasculitis,
vasculopatia,
linfedema
hiper e
hiposensibilidad,
prurito, hiperhidrosis,
sndromes
neurolgicos, control
de la temperatura
fotoenvejecimiento,
vitiligo, alopecia,
halitosis,
bromhidrosis

Epidermis:
La epidermis es la parte ms externa y est constituida por un epitelio escamoso que tiene un grosor de entre 0,03 mm (prpado superior) a 1,5

mm (palmas), con un grosor medio de 0,4 mm. Est formada por 4 capas y en ella podemos encontrar 4 tipos celulares: queratinocitos,
melanocitos, clulas de Langerhans y clulas de Merkel.

1. Queratinocito: Es la clula ms presente en la epidermis (representa el 80% de las clulas epidrmicas). Los queratinocitos son las
clulas que producen queratina y adems producen citocinas que son molculas solubles con funciones de regulacin de las clulas
epiteliales y clulas drmicas. Los queratinocitos forman las 4 capas de la epidermis: capa basal, estrato espinoso, estrato granuloso y
capa crnea. El paso desde las clulas de la capa basal hasta la queratina tiene una duracin de unos 15 das.
a. La capa basal es la ms profunda y est constituida por una sola capa de clulas cuboidales que se disponen por encima de la
unin dermo-epidrmica. En la capa basal, los queratinocitos expresan las queratinas K5 y K14.

2.

b.

El estrato espinoso o de Malphigio est constituido por mltiples hileras de queratinocitos que expresan las queratinas K1/K10, de
citoplasma eosinfilo, aplanados y unidos entre si por los desmosomas

c.

La capa granulosa est por encima y est constituida por una o varias hileras de clulas que contienen los grnulos de queratina
(queratinas K2/11)

d.

Por encima de la capa granulosa se encuentra la capa crnea en la que las clulas han perdido el ncleo y conforman
la queratina blanda. En ciertas localizaciones (palmas y plantas) existe una capa visible, amorfa, entre la capa granulosa y la capa
crnea que se denomina estrato lcido.

Melanocito: El melanocito es una clula dendrtica que deriva de la cresta neural y que migra hacia la epidermis y el folculo piloso
durante la embriognesis. Su principal funcin es la produccin de melanina que tiene importancia cosmtica y de proteccin solar. En
situaciones normales los melanocitos se disponen a nivel de la capa basal epidrmica y contactan con los queratinocitos por medio de sus
dendritas, existiendo un melanocito por cada 36-40 queratinocitos (unidad melnica epidrmica) o un melanocito por cada 9 clulas
basales. La densidad de los melanocitos es variable dependiendo de la regin anatmica (es ms alta en la regin genital), pero es muy
constante entre los individuos de las diferentes razas. El color de la piel va a depender de la actividad de los melanocitos que est
determinada por las caractersticas de los melanosomas y de la actividad de las enzimas que participan en la sntesis de melanina as
como de la capacidad de los melanocitos de transferir el pigmento a los queratinocitos. La melanina puede tener bsicamente dos formas,
la eumelanina (color marrn parduzco) y la feomelanina (pigmento rojo amarillento), su sntesis est regulada por diversas enzimas entre
las que destaca la tirosinasa que metaboliza el aminocido tirosina para formar dihidroxifenilalanina (DOPA), la actividad de la enzima
est estimulada por la unin de la MSH (melanocite stimulating hormone) a un receptor en la membrana de los melanocitos. Este receptor
MCR (melanocortin receptor) presenta hasta 5 variantes y dependiendo de la variante presente se va a determinar la repuesta en la
produccin de un tipo u otro de melanina (eumelanina o feomelanina) lo que va a determinar la respuesta del individuo a la luz solar.

3. Clula de Merkel: Es una clula que se localiza a nivel de la capa basal y tiene una funcin mecano-receptora, estando localizada en
lugares con sensibilidad tctil muy intensa como son los pulpejos, mucosa y folculo piloso. A nivel epidrmico se asocia con las
terminaciones nerviosas intraepidrmicas. La queratina 20 es el marcador ms eficaz de la clula de Merkel.

4.

Clula de Langerhans: fueron descritas en 1868 por el estudiante de medicina Paul Langerhans. Derivan de la mdula sea y tienen la
funcin de presentacin antignica y estn involucradas en una gran variedad de respuestas inmunes por medio de la activacin de las
clulas T. Las clulas de Langerhans tienen una distribucin muy constante en toda la piel y pueden detectarse por medio de la
localizacin de diversos antgenos como la ATPasa, CD1a, langerina, CD4, S100, HLA-DR, y en el citoplasma las clulas contienen un
grnulo caracterstico que se observa en microscopa electrnica y que tiene forma de gusano o raqueta conocido como grnulo de
Birbeck . La clula de Langerhans es el principal efector de las reacciones inmunes epidrmicas (siendo un ejemplo las dermatitis de
contacto alrgicas) . El contacto antignico con la epidermis da lugar a una alteracin de la homeostasis de las clulas de Langerhans,
que se manifiesta por cambios fenotpicos y funcionales. Los antgenos captados por las clulas de Langerhans, se procesan en
compartimentos especializados y un fragmento de los cuales se une a complejos de histocompatiblidad mayor. Tras unas horas las
clulas de Langerhans -procesadoras de antgenos- aumentan de tamao, abandonan la epidermis, migran a travs de la dermis y entran
en los vasos linfticos drmicos y migran hacia las reas paracorticales de los ganglios linfticos de drenaje, en donde presentan el
antgeno a las clulas T dando lugar a una respuesta especfica y productiva en estas clulas. Para llevar a trmino su funcin, las
clulas T deben acumularse en las zonas cutneas que acumulan el antgeno. Tras estmulos antignicos repetidos de las clulas de
Langerhans, las clulas T sensibilizadas sufren una expansin clonal dando lugar a clulas o molculas efectoras que eliminan el
patgeno.

Unin intercelular y unin dermo-epidrmica


Las clulas epidrmicas estn unidas entre s por medio de los puentes de unin intercelular y estn unidas a la dermis por medio de la
membrana basal.
Los puentes de unin intercelular o desmosomas estn constituidos por varias protenas que se agrupan en 3: 1)filamentos de queratina,
2)plaquinas y 3)desmogleinas. Existe un grupo de enfermedades autoinmunes -los pnfigos-, que se caracterizan por el desarrollo de anticuerpos
dirigidos contra las protenas que constituyen los desmosomas alterando su funcin y dando lugar a la acantolisis.
La epidermis est separada de la dermis por la capa basal, constituyendo la unin dermo-epidrmica. La membrana basal que se identifica con
facilidad como una membrana homognea, eosinoflica, PAS+, es una estructura compleja formada por 4 espacios (Figura 1): 1) la membrana de
las clulas basales, 2)la lmina lcida (LL), 3)la lmina basal (LB) y 4)la zona fibrosa o sublmina densa. A nivel de las clulas basales se pueden
observar los hemidesmosomas (HD) que unen la epidermis a la lmina densa a travs de los filamentos de anclaje, constituidos principalmente
por las protenas laminina 5 y BP180. La lmina densa est compuesta predominantemente por colgeno tipo IV y est unida a la dermis
subyacente por medio de las fibras de anclaje constituidas por colgeno tipo VII.
Existen varios grupos de enfermedades autoinmunes (penfigoide, epidermolisis ampollosa adquirida) y congnitas (Epidermolisis ampollosas),
que se caracterizan por la alteracin de la funcin de las protenas que conforman la unin dermo-epidermica producindose la formacin de
ampollas a nivel de la membrana basal.

La epidermis no es un sistema estable, existen en patologa muchos procesos que cursan con alteraciones de la cintica celular epidrmica y en
estas situaciones podemos observar alteraciones en el grosor de la epidermis que se describen bajo diferentes trminos (Acantosis, Queratosis,
Paraqueratosis, Hipergranulosis), en la cohesin de las clulas epidrmicas ( Acantolisis, Balonizacin, Espongiosis, Vesiculacion, Ampollas) y en
la diferenciacin de estas clulas (Disqueratosis)
Dermis:
La dermis representa un tejido fibro-elstico, formado por una red de colgeno y fibras elsticas. En la dermis podemos encontrar fibras
(colgena, elsticas y reticular), clulas (fibroblastos, mastocitos, dendrocitos drmcos y macrfagos), elementos vasculares, neurales y anejos
(pelos, glndulas ecrinas, apocrinas y sebceas). La dermis se puede dividir en dos partes: 1)Una zona fina que pasa por debajo de la epidermis
(dermis papilar) y alrededor de los anejos (dermis perianexial) y 2) una zona gruesa que va desde la dermis papilar y el tejido subcutneo (dermis
reticular). La combinacin de la dermis papilar y la dermis perianixial se ha denominado dermis adventicial. La dermis papilar localizada por
debajo de las papilas drmicas y a la regin subpapilar tiene muchos vasos y fibras de reticulina. La dermis reticular es ms rica en colgeno y
fibras elsticas. El fibroblasto es la clula ms presente y tiene como misin la fabricacin de los elementos fibrosos de la dermis, especialmente
colgena. El colgeno es una protena sintetizada por el fibroblasto pudiendo ser producida por otras clulas como miofibroblasto, osteoclasto,
etc. El colgeno no es homogneo en todo el organismo, existiendo 13 tipos en relacin con la morfologa, composicin de aminocidos y
propiedades fsicas. La dermis contienen principalmente colgeno tipo I (85-90%), tipo III (8-11%) y tipo V (2-4%). Las fibras elsticas son
esenciales para las propiedades retrctiles de la piel y solo representan un 2-4% de los constituyentes de la dermis.
Estructuras anexiales:
Las estructuras anexiales de la piel incluyen los pelos, las uas, las glndulas sebceas, las glndulas sudorparas ecrinas y las glndulas
sudorparas apocrinas. Los pelos cubren toda la superficie corporal excepto palmas, plantas y mucosas. Morfolgicamente existen 3 tipos de
pelo: el lanugo o vello fetal, el pelo velloso y el pelo terminal. Los pelos se forman a nivel del folculo piloso, estando constituidos por queratina
dura, tienen 3 fases de crecimiento que se producen de forma cclica: la fase angena o fase de crecimiento, la fase catgena o fase intermedia
que dura unas semanas y la fase telgena o fase de descanso que puede durar entre 2 y 4 meses tras lo cual el cabello cae y vuelve a iniciarse
un nuevo ciclo de crecimiento. La duracin de la fase angena es variable en las diferentes zonas del cuerpo cuerpo y determina la longitud del
cabello. En el cuero cabelludo un 90% de los cabellos estn en fase angena, un 1% en fase catgena y un 9% en fase telgena. El crecimiento
medio del cabello es de entre 0,3 y 0,5 mm por da. El crecimiento del cabello esta regulado en zonas por las hormonas, especialmente los

andrgenos, las zonas donde tiene ms influencia la actividad andrognica son la barba, en torso, rea genital y el cuero cabelludo. El color del
cabello est determinado por la presencia de los melanocitos foliculares localizados en la zona matricial del cabello, la intensidad del color est
en relacin con la cantidad de melanina y el tipo (eumelanina en el pelo castao y negro y feomelanina en pelo rubio y pelirojo). Las uas tambin
estn formadas por queratina dura y estn formadas por diversas partes que incluyen la matriz, la cutcula, la lnula, la lmina ungueal y el
hiponiquium.
Ciclo de crecimiento del pelo :
1. Angena. fase de crecimiento
2. Catgena: fase intermedia
3. Telgena: fase de reposo y

A: Matriz
B: Cutcula
C: Lnula
D: Lamina ungueal
E: Hiponiquio
F: Pliegue ungueal lateral

cada

Glndulas sebceas: son glndulas holocrinas que drenan directamente al folculo piloso excepto en determinadas reas como areola, pezn
(en esta localizacin se denominan tubrculos de Montgomery) labios (manchas de Fordyce), labios menores y glande (glndulas de Tyson) y
prpados (glandulas de Meibonian), en que no se relacionan con el folculo y drenan directamente a la superficie cutnea. Estas glndulas

aumentan su actividad en la pubertad y su nmero y actividad son muy variables entre las diferentes personas. Las ms numerosas estn en el
cuero cabelludo y la cara y estn ausentes en las palmas y plantas. Las glndulas sebceas producen los lpidos que estn compuestos
principalmente de triglicridos.
Glndulas sudorales ecrinas: producen el sudor, que est compuesto mayoritariamente de agua. Las glndulas ecrinas tienen una porcin
secretora (porcin intraepidermica o acrosiringio y porcin dermica o ducto dermico)y una porcin excretora que drena directamente a la superficie
cutnea. La funcin ms importante es producir sudor para regular la temperatura y responden a estmulos tales como el calor, ciertos alimentos,
situaciones de estrs, y estmulos simpticos y para simpticos.
Glndulas sudorales apocrinas: no tiene una presencia marcada en la piel del hombre. Se localizan mayoritariamente en la axila, rea
anogenital, periumbilical, prpados (glndulas de Moll), areola y pezn. Son glndulas profundas localizadas a nivel de dermis profunda o tejido
graso subcutneo y que drenan directamente al folculo piloso. El mecanismo de secrecin apocrina o por decapitacin, no est bien establecido,
su produccin se incrementa por estmulos adrenrgicos. El olor de su produccin se debe a la degradacin de la secrecin por la flora
bacteriana.
Vasos: La piel recibe el riego sanguneo de los vasos perforantes del tejido graso subcutneo y msculo,
formndose 2 plexos vasculares intercomunicados entre si. Un plexo vascular profundo localizado a nivel de la
unin dermo-hipodrmica y un plexo vascular superficial localizado en la porcin alta de la dermis reticular desde
el cual salen las asas capilares que se distribuyen en la dermis papilar. El flujo sanguneo cutneo es de gran
importancia en la termoregulacin.
Nervios: A nivel cutneo existen mltiples terminaciones nerviosas que reciben los estmulos externos. Existe un
sistema eferente que es responsable del funcionamiento del sistema vascular y anexial, derivado del sistema
nervioso autnomo simptico y un sistema aferente responsable de la sensibilidad cutnea. El sistema aferente
esta constituido por terminaciones nerviosas libres (responsables de la sensibilidad a la temperatura, picor y
dolor), terminaciones nerviosas relacionadas con el folculo piloso (funcin mecanoreceptora) y terminaciones
capsuladas, entre las que destacan los corpsculos de Meissner y de Pacini. Los corpusculos de Pacini se
localizan a nivel de las palmas y plantas y son responsables de la sensibilidad a la presin y vibracin. Los
corpsculos de Meisner se localizan a nivel de la dermis papilar de manos, pies y labios y son responsables de la
sensibilidad tctil.
Tejido graso subcutneo: El tejido subcutneo est compuesto por lobulillos de clulas grasas separados por
septos fibrosos y tienen como misin la conservacin de la temperatura y de energa.
Biopsia cutnea: La biopsia cutnea es una tcnica sencilla, pero que requiere una seleccin cuidadosa de la
zona a biopsiar. Hay diferentes tcnicas para realizar una biopsia que incluye la biopsia simple, la biopsia
extirpacin, la biopsia por rebanado (shave biopsy), la biopsia en sacabocados (punch biopsy). El conocimiento de la patologa que se quiere
confirmar mediante la realizacin de una biopsia nos har decidir por un mtodo u otro. Para el estudio dermatopatolgico, las biopsias deben ser
fijadas en formol al 10%. Tambin son tiles en dermatologa las tcnicas de inmunofluorescencia. Estas tcnicas nos permitirn demostrar la
presencia de anticuerpos fijados a antgenos epidrmicos. Son especialmente tiles en el diagnostico de enfermedades autoinmunes,
especialmente las ampollosas. Las tcnicas pueden ser realizadas en biopsias congeladas en nitrgeno lquido y conservadas en este medio

hasta su procesamiento. Para establecer el diagnstico diferencial de las enfermedades ampollosas, se realizan 3 tcnicas de
inmunofluorescencia: directa, indirecta e indirecta en piel separada.

Tcnicas de inmunofluorescencia
La inmunofluorescencia directa (IFD) es un procedimiento de un solo paso que se utiliza
para demostrar el depsito de inmunoglobulinas, complemento y fibringeno en la piel.
Para ello se obtiene una biopsia del paciente y se incuba con anticuerpos marcados con
fluoresceina y dirigidos contra las inmunoglobulinas. Si estos se han fijado podrn ser
visualizados mediante un microscopio de inmunofluorescencia.
La inmunofluorescencia directa nos permite observar depostos de inmunoglobulinas en
las diferentes estructuras epidermicas, asi tendremos depsitos a nivel del espacio
intercelular (en las enfermedades contra anticuerpos constituyentes de los desmosomas,
vgr pnfigo), nivel de la unin dermo-epidermica (en enfermedades con anticuerpos
contra protenas de la unin dermo-epidermica, vgr: penfigoide ampolloso), anticuerpos
despositados en los vasos dermicos (se observan en las vasculitis) o en dermis papilar
(dermatitis herpetiforme), o hallazgos combinados (ICS y MBZ, como en en pnfigo
paraneoplsico)

La inmunofluorescencia indirecta (IFI) es una tcnica de dos pasos que tiene como
objetivo la demostracin de anticuerpos circulantes en el suero del paciente dirigidos
contra estructuras epidrmicas. Para ello se incuba un sustrato (piel de conejo) con el
suero del paciente a estudio y posteriormente se incuba con anticuerpos marcados con
fluorescena dirigidos contra las inmunoglobulinas.

La inmunofluorescencia indirecta en piel separada es una tcnica que combina la


inmunofluorescencia indirecta utilizando como substrato una piel separada tras
incubacin con cloruro sdico. La incubacin con cloruro sdico provoca una separacin
dermo-epidrmica al nivel de la lmina lcida. la realizacin de la inmunofluorescencia
indirecta nos permite diferenciar entre los anticuerpos dirigidos contra antgenos
localizados en la lmina lcida (porcin epidrmica) y los dirigidos contra la porcin
inferior de la membrana basal.

www.uv.es/derma Dr. Vctor Alegre de Miquel