La hemoglobina normal del adulto (PM 64500) contiene 4 cadenas polipeptdicas, dos y dos .

Cada
cadena contiene un tomo de hierro en estado ferroso (Fe2+) unido a una estructura tetrapirrolicoa
porfirinica; el O2 se une en forma reversible al Fe sin que este cambie de valencia. De este modo, existen
dos formas de Hb: desoxihemoglobina (Hb reducida) y oxihemoglobina. Estas formas tiene distinta
afinidad por el oxgeno; la desoxiHb es 500 veces menos afn por el oxgeno que la OxiHb. La afinidad
diferentes se basa en los cambios conformacionales de las protenas en los diversos estados; en la forma
desoxigenada, la Hb se halla en una conformacin tensa (t) por efecto de uniones electrostticas que
desaparecen en la forma oxigenada o relajada, que permite una mayor exposicin de los grupos hemo. La
transicin entre T y R es cooperativa y aumenta a medida que se desarrolla en cualquiera de los dos
sentidos. Este hecho explica la forma peculiar de la curva de disociacin de la Hb, es decir, la unin o
saturacin de la Hb en presencia de diferentes presiones parciales de Oxigeno. Las caractersticas
mencionadas favorecen que la Hb se sature rpidamente a medida que se oxigena en el pulmn y, por el
contrario, ceda en forma rpida el Oxgeno y se desature en los tejidos donde se libera el O2.
La cianosis se define como una coloracin azul oscura o purprica de la piel y las mucosas. Esta
coloracin aparece cuando existen por lo menos 5 g de hemoglobina reducida (no saturada) por cada 100
mL de sangre o cuando se tiene la presencia de un pigmento anormal, como metahemoglobina.
El factor ms importante para definir la cianosis es la determinacin de la cantidad de hemoglobina
reducida en la circulacin. La curva de disociacin de la oxihemoglobina es la mejor herramienta para
demostrar la relacin directa entre la presin parcial de oxgeno y el porcentaje de hemoglobina saturada.
Cuando la presin parcial de oxgeno es mayor a 60 mmHg, la curva se aplana, mostrando que cualquier
incremento en la presin parcial del mismo por encima de este valor solo producir incrementos pequeos
en la saturacin de la hemoglobina. Cuando la presin parcial de oxgeno es 10-40 mmHg, pequeas
disminuciones de la misma producen grandes cadas en la saturacin y grandes cantidades de oxgeno
debern ser entregadas a los tejidos perifricos. La P50 es la presin parcial de oxgeno en la cual se
encuentra saturada el 50% de la hemoglobina. Este valor refleja el grado de afinidad de la molcula de
hemoglobina por el oxgeno. En condiciones estables controladas de temperatura: 37C, pH 7,4 y PaCO2
40 mmHg, su valor normal es 26 mmHg.
La posicin de la curva grafica la afinidad de la hemoglobina por las molculas de oxgeno: la desviacin
de la curva a la derecha refleja poca afinidad por el oxgeno haciendo ms fcil su entrega a los tejidos
(en este caso la P50 est por encima de su valor normal).La desviacin hacia la izquierda muestra que el
oxgeno es captado mas vidamente por la hemoglobina y que aun con presiones de oxgeno bajas se
puede tener saturaciones desproporcionadamente altas (en esta situacin el oxgeno se entrega con
menos facilidad a los tejidos).Situaciones como aumento de la temperatura corporal, PaCO2, 2,3 DPG o
la disminucin del pH producen desviacin de la curva de disociacin de la hemoglobina a la derecha. Se
puede entender la importancia clnica de la cianosis en el hecho de que su presencia sugiere disminucin
del contenido de oxgeno en la sangre (hipoxemia), y por lo tanto inadecuada entrega del mismo a los
tejidos. Despus de la difusin del oxgeno del alvolo al capilar, la sangre lo debe transportar y liberar en
los tejidos. En condiciones normales, la mayora del oxgeno transportado se combina con la hemoglobina
(97%), mientras que una pequea fraccin va disuelta en la sangre (3%). A partir de esto, se puede inferir
que el contenido total de oxgeno en la sangre puede ser calculado as:
CaO2 = (Hb x 1,34 x SaO2) + (0,003 x PaO2)
CaO2: contenido arterial de oxgenoHb: gramos de hemoglobina
1,34: mililitros de oxgeno transportados por cada gramo de hemoglobina
SaO2: saturacin arterial de oxgeno
0,003: coeficiente de difusin del oxgeno en plasma
PaO2: presin arterial de oxgeno.
Varias situaciones clnicas pueden ser explicadas a partir de esta frmula. Por ejemplo, como ya se anot,
se necesitan por lo menos 5 g de hemoglobina no saturada por cada 100 mL de sangre para que
aparezca la cianosis. Esta cantidad es independiente del porcentaje de hemoglobina no saturada, de tal
modo que en los pacientes con policitemia se puede observar cianosis sin que tengan hipoxemia y en el
paciente anmico puede no observarse cianosis a pesar de tener una deficiente oxigenacin.