SINDROMES PIRAMIDAL-EXTRAPIRAMIDAL-CEREBELOSO

La actividad motora se organiza en el sistema nervioso central, de una manera

jerrquica donde las estructuras comprometidas poseen funciones motoras
caracteristicas, estas estructuras son la mdula espinal, el cerebro medio, el
cerebelo, el ganglio basal y la corteza cerebral, su disfuncin lleva a
manifestaciones clnicas de acuerdo al rea daada.

Componentes principales del sistema motor implicados en la produccin del

movimiento voluntario:

Va Piramidal: o llamada corticoespinal que pasan a travs de las

pirmides bulbares y conectan la corteza cerebral con los centros
motores inferiores del tronco del encfalo y la mdula espinal.

Va Extrapiramidal :formado por los ganglios de la basales (ncleo

caudado, pujamen, globo plido y sustancia negra), un grupo de
estructuras interrelacionadas y situadas profundamente en el cerebro
anterior, cuyas eferencias son dirigidas sobre todo proximalmente a
travs del tlamo a la corteza cerebral

Cerebelo: constituye el centro de la coordinacin motora.

SISTEMA PIRAMIDAL
El sistema piramidal, se conoce tambin como va motora voluntaria, su funcin
es controlar las motoneuronas (primera motoneurona y segunda motoneurona)
del Sistema Segmentario (Centros motores subcorticales) estimulndolas o
inhibindolas. Est constituido por los Fascculos: Corticoespinal y
Corticonuclear.
a) Tracto Corticoespinal
Las fibras corticoespinal, pasan a travs de la Cpsula Interna, Pednculo
Cerebral, Porcin Basilar del Puente, Pirmide Bulbar, donde se decusan.

(Imagen adaptada Gua Neuroanatoma UFRO)

El sistema piramidal realiza el control de todos los movimientos voluntarios a
travs de un proceso de inhibicin o estimulacin de motoneuronas, por lo que
cuando hay una lesin en la primera motoneurona(o superior) primeramente
tenemos una parlisis espstica, debido a que se libera la segunda
motoneurona(o inferior) del control de la motoneurona superior, haciendo que la
persona se ponga rgida y aumenten sus reflejos tendinosos. Entonces el
sistema piramidal acta inhibiendo o facilitando la accin de la motoneurona
que se encuentra ventral en la mdula.

(Imagen adaptada de Slide Lecture, Won Taek Lee, M.D. Ph.D, de la

Universidad de Yonsei, Korea)
Posterior a la decusacin en la pirmide del tracto ambas motoneuronas se
articulan a nivel del asta anterior de la medula espinal.

b) Tracto Corticonuclear
Se origina en las reas de la cara, en la corteza cerebral, se ubica en la
cpsula interna, no alcanza la mdula y se proyecta sobre los Ncleos de los
Nervios Craneales.

SINDROME PIRAMIDAL
El sndrome piramidal es el conjunto de signos y sntomas derivados de la
lesin de la va piramidal en cualquier punto desde su origen al crtex cerebral
hasta el cuerno anterior de la mdula espinal.
A.-SINDROME PRIMERA MOTONEURONA
Motilidad Voluntaria: Plejia.
Paresia.
Tono muscular:

Hipotona.
Hipertona.

Motilidad Refleja:
R. Profundos : hiperreflexia profunda u osteotendineos.
R. Superficiales: arreflexia superficial o cutaneomucosa (cutneo
abdominal, cremasteriano).
R. Anormales: Babinski.
Motilidad Involuntaria: Clonus
Sincinesias.

ETIOLOGIA:
1. Vasculares: infartos, hemorragias
2. Traumticas (TEC)
3. Tumorales
4. Degenerativas
5. Inflamatorias-Infecciosas
CLINICA
1.-Plejia: perdida completa de la fuerza. (M0)
2.-Paresia: Disminucin de fuerza en proporcin a la extensin del dao. (M1M5).

 Nomenclatura:
Monoparesia: afecta 1 sola extremidad, debe indicarse los segmentos
corporales afectados Ej.: Monoparesia braquial distal Izquierda.
* Monoparesia proximal: predomina en proximal.
* Monoparesia distal: predomina en distal.
Hemiparesia o hemiplejia: afecta a mitad completa del cuerpo, indicando los
segmentos comprometidos F, B, C (facial, braquial, crural)
*Hemiparesia armnica: de igual intensidad en todos los segmentos afectados.
* Hemiparesia Disarmonica: si se seala cual es el segmento que predomina.
* Hemiparesia alterna: segmentos afectados de un lado del cuerpo y otro al
lado contrario.
* Hemiparesia directa: todos los segmentos afectados son de 1 solo lado.
Paresias Faciales:
Paresia facial perifrica: cuando se paralizan todos los msculos de un lado de
la cara, por lesin de 2 motoneurona (VII NC). (en el mismo lado de la
parlisis)
Paresia facial central: se paralizan la mitad inferior de la hemicara, por lesin
de 1 motoneurona. (en lado contralateral al lado paralizado)

LOCALIZACION DE LA LESION.
Tetraparesia o tetraplejia: afeccin de las 4 extremidades. Pueden ser
simtricas de predominio distal o proximal; o asimtricas que pueden
predominar en un brazo o una pierna. Frecuentemente causado por alteracin
de la medula espinal cervical.
Paraparesia o paraplejia: paresias de dos extremidades 1 de cada lado. Lo ms
frecuente es la lesin medular, segn el nivel de la parlisis se determina el
segmento medular comprometido.
Hemiparesia FBC disarmonica: generalmente una lesin cortical o subcortical
de un hemisferio cerebral.
Hemiparesia FBC armnica: lo ms frecuente por afeccin en la parte profunda
de un hemisferio cerebral o cercana de capsula interna.

Hemiparesia alterna: parlisis de nervio craneal de un lado y de las

extremidades del otro lado. Lo ms probable es que este afectado el tronco
cerebral y en el lado del NC. Afectado

3.- Hipotonia: disminucin del tono muscular, Si la lesin es de instalacin

abrupta y reciente.
4.- Hipertona espstica o en navaja: es el aumento del tono muscular al
iniciar el movimiento que luego disminuye. en lesin aguda aparece despus
de algunos das o 2 3 semanas. Si la alteracin es progresiva aparece a
medida que la enfermedad progresa.
5.- Hiperreflexia :(Generalmente antecede a espasticidad) ,se evidencia por
disminucin del umbral, respuesta ms amplia, rpida, los reflejos estudiados
en general son ,reflejo bicipital (c5, c6), reflejo tricipital (c6, c7), reflejo
braquioradial o supinador (c5, c6), reflejo aquiliano (fundamentalmente s1).
Aparece el reflejo patolgico de Babinski al estimular la planta del pie.
Clonus: estado de hiperreflexia exagerada, son contracciones sucesivas como
una oscilacin muscular. Se encuentra de preferencia a nivel del reflejo
aquiliano y el rotuliano.
6.-Sincinesias: frente a un movimiento principal, los movimientos accesorios
estn desordenados.
*Sincinesia de la marcha: al dar un paso el pie se extiende, la rodilla se
mantiene extendida, por lo que hace una abduccin y luego una aduccin
avanzando en un movimiento circular. El cuerpo se inclina hacia el lado
contrario para poder avanzar. (roza la punta del pie en el suelo).
*Sincinesia del pulgar: al traccionar con fuerza con los dedos flextados, el
pulgar queda aducido, flextado y adosado a la palma de la mano.
B) LESION MOTONEURONA INFERIOR.
ETIOLOGA:
1. Inflamatorias.
2. Tumorales.
3. Degenerativas.

4. Traumticas.
CLINICA
1. Parlisis o paresia.
2.-Hiporreflexia.
3.-Hipotona.
4.- Amiotrofia: los msculos inervados por las neuronas afectadas, quedan sin
la influencia trficas de las neuronas, luego de un periodo de latencia de unas
dos o tres semanas, se atrofian rpidamente, llegando a la atrofia total en
algunos meses dejando una banda fibrosa donde antes hubo un musculo.
5.-Fasciculaciones: son movimientos anormales e involuntarios, como
sacudidas rpidas de los msculos afectados en forma asincrnica y aleatoria.
6.-Fibrilaciones: no es visible, solo apreciable con Electromigrafo.
7.- Reflejos superficiales normales.

SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES
Se deben al compromiso, desde el punto de vista anatmico y fisiolgico, del
sistema extrapiramidal, que est constituido por los ganglios basales y sus
conexiones. Este sistema interviene en el control del movimiento voluntario y
del tono muscular, y participa en la produccin de movimientos automticos y
asociados.
Cuadros Clnicos:
Existen principalmente dos grupos, uno con rigidez, bradicinesia y trastornos
posturales: enfermedad de Parkinson y sndromes parkinsonianos. El segundo
grupo que comprende diversos movimientos involuntarios: corea, atetosis,
balismos, temblor, distona, disquinesias, mioclona, tics.
TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES
El primer paso para arribar al diagnstico neurolgico es categorizar el tipo de
movimiento anormal que presenta el paciente, los cuales pueden ser:
A.- Trastornos del movimiento
Hipocinesia o bradicinesia: dificultad para la iniciacin de un movimiento
voluntario. Se observan pobreza y lentitud global en los movimientos de estos

pacientes, hipomimia, falta de movimientos asociados y micrografa. La

bradicinesia es caracterstica de la enfermedad de Parkinson y de la
enfermedad de Huntington.
Hipercinesias: conjunto de los siguientes movimientos involuntarios:
temblor, corea, balismo, mioclonas y tics.
TEMBLOR
Oscilacin rtmica de un segmento corporal. Se define como un movimiento
oscilatorio, involuntario, estereotipado y repetitivo, que tiende a ser de regular
amplitud y frecuencia y nunca se presentan durante el sueo.
1) Temblor Fisiolgico: de pequea amplitud y alta frecuencia. Su
frecuencia vara de 6-12 Hz. Se exacerba por el estrs, fro, fatiga,
hipoglicemia,
hipertiroidismo,
feocromocitoma,
medicamentos
(antidepresivos tricclicos, anfetaminas, cido valproico). Es bloqueado
por el Propranolol, esto sugiere que se debe al estmulo de receptores
Beta adrenrgicos perifricos.
2) Temblor Parkinsoniano: es de reposo, distal, con movimientos de
pronosupinacin, baja frecuencia (de 3 a 7 Hz), desaparece con el
sueo y se exacerba con el estrs. Generalmente comienza en forma
asimtrica. Se observa adems en sndromes parkinsonianos por drogas
(reserpina, neurolpticos, bloqueadores de Ca), intoxicacin por CO y
manganeso, lesiones vasculares y tumorales, enfermedades
degenerativas. La lesin de este temblor se encuentra en la va
dopaminrgica nigro estriatal, rubro espinal y rubro olivo dento rubral,
que altera el input del ncleo ventro lateral del tlamo.
3) Temblor Esencial: puede ser hereditario, espordico o asociado a ciertas
condiciones neurolgicas. La incidencia mayor est en la segunda y
sexta dcada de la vida, aparece ms frecuentemente en las manos.
Persiste en la postura mantenida con un movimiento de flexoentensin.
Su frecuencia de es 7 a 11 Hz. Se exacerba a intentar el control del
movimiento, estrs o emocin.
4) Temblor Cerebeloso: postural e intencional, con una frecuencia de 3 a 5
Hz, asociado a hipotona y dismetra. La lesin se ubica en la va dento
rubral y debe ser bilateral, o bien, hay lesin del ncleo rojo.
Tratamiento del Temblor

Ansiolticos como Bromazepam y Alprazolam en dosis bajas puede

disminuir el temblor producido por el estrs.
En el temblor parkinsoniano se usa dopaminrgicos, anticolinrgicos.

El temblor esencial responde favorablemente en un 70% al uso de

Propranolol o Primidona
En el temblor cerebeloso se ha usado Fisostigmina, colina, baclofen,
cido valproico e isoniacida.

COREA Y ATETOSIS
Movimientos involuntarios anormales, arrtmicos, de tipos espasmdicos,
bruscos, rpidos y potentes. Generalmente afecta la parte ms proximal de las
extremidades, acompaado de ciertas muecas y gesticulaciones. Las formas
ms tpicas son Corea de Huntington, de Sydenham y Gravidarum, en las dos
ltimas generalmente existe el antecedente de una enfermedad reumtica y/o
infeccin estreptoccica.
Debe considerarse que el sndrome coreoatetosico puede ser la expresin de
una secuela motora extrapiramidal por asfixia y trauma de parto o por efecto de
hiperbilirrubinemia del recin nacido, e incluso deben descartarse otras
patologas como enfermedad de Wilson, acantocitosis, uso de ACO y litio,
hipertiroidismo, LES, policitemia.
Tratamiento

Responden
Haloperidol

favorablemente

la

administracin

progresiva

de

HEMIBALISMO
Movimientos bruscos repetitivos, involuntarios y violentos, de carcter proximal,
de rotacin y circunduccin de la extremidad. La mayora de las veces es
expresin de una hemorragia o infarto subcortical, y su evolucin es regresiva
al cabo de un par de semanas.
Tratamiento

Respuesta parcial a la indicacin de Haloperidol

En el hemibalismo crnico, la terapia ms efectiva es la talamotoma
ventrolateral esterotaxica

MIOCLONIAS
Son contracciones musculares bruscas, rpidas e involuntarias de un segmento
corporal, de partes de ste o de varios segmentos al mismo tiempo, originadas
en el SNC. Pueden ser espontneas o provocadas por estmulos sensoriales.
Pueden observarse en reposo o durante la actividad motora voluntaria
ASTERIXIS

Fenmeno inverso a la mioclona, ya que en el aspecto fisiolgico corresponde

a una brusca interrupcin del tono postural. Los episodios de cesacin de la
actividad muscular causan una flexin sbita en la mueca seguida por un
retorno a la extensin; as, el movimiento de la mano hace pensar en un
flapping con un ritmo irregular. Se observa en pacientes con encefalopata
metablica.
TICS
Son movimientos anormales involuntarios, bruscos, recurrentes, rpidos que
abarcan determinados grupos musculares. El paciente lo percibe como una
necesidad irresistible de producir el movimiento, aunque pueden ser
parcialmente controlados o postergados conscientemente. Se presentan en
forma crnica o transitoria. Pueden ser vocales o motores.
B.- Trastornos del tono
El aumento del tono muscular que acompaa a algunas enfermedades
extrapiramidales recibe el nombre de rigidez y se caracteriza por una
resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal. La rigidez tiene
una resistencia homognea o uniforme a lo largo de todo desplazamiento o
puede ofrecer resaltos intermitentes que le confieren la cualidad denominada
fenmeno de la rueda dentada. La hipertona extrapiramidal se asocia con
asimetra, disminucin o prdida de los movimientos de balanceo de los
miembros superiores durante la marcha, amimia y trastornos vegetativos. En la
enfermedad de Parkinson la rigidez afecta a todos los grupos musculares, pero
tiene predileccin por los msculos antigravitacionales o axiales, y en los
miembros, por los msculos proximales ms que por los distales.
La hipotona puede deberse a lesiones a nivel de los msculos, del SNP o del
SNC. En la corea de Huntington y en la corea de Sydenham, se presenta
hipotona. Se manifiesta en forma espontnea, como una exagerada movilidad
de ese segmento corporal (balanceo exagerado de los brazos al caminar).
C.- Trastornos de la postura
La distona es el sndrome producido por contracciones musculares sostenidas
y se expresa clnicamente por posturas anmalas o movimientos repetitivos de
torsin. Los msculos antagonistas son activados en forma simultnea (cocontraccin). La postura distnica se refiere a una deformidad postural, por lo
comn de torsin sobre un eje del segmento corporal afectado, que es en
algunos casos permanente o sostenida durante varios minutos. Los
movimientos distnicos pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, en
reposo o durante la ejecucin de un acto motor.
DIAGNOSTICO

Anamnesis: hacer especial nfasis en

Edad de comienzo
Modo de comienzo
Evolucin
Frmacos
Antecedentes familiares

EXAMEN FISICO
Indicar la naturaleza del movimiento anormal, la extensin del compromiso
neurolgico y la presencia de una enfermedad concomitante, todo lo cual
sugerir el diagnstico. Se deber evaluar:
1.- La presencia de movimientos involuntarios anormales cuando el paciente
est en reposo, al extender los brazos o al realizar una determinada accin
solicitada. Adems se llevarn a cabo pruebas especiales, como:

Girar sobre s mismo

Dibujar un espiral que se expande
Retropulsin
Tapping
Reflejo glabelar
Reflejo palmomentoniano

2.- Debe evaluarse el tono muscular

3.- se debe observar si existe atrofia
4.- Marchas
5.- Evaluacin del perfil neuropsicolgico
EXAMENES COMPLEMENTARIOS

Laboratorio
Electroencefalograma
Imagenologa
Estudios genticos
SINDROME CEREBELOSO

Conjunto de signos y sntomas ocasionados por enfermedades del cerebelo.

Puede presentarse en forma aislada o asociarse con otros trastornos
neurolgicos, lo cual depender de la enfermedad causal.
PATOGENIA

La patogenia de las manifestaciones clnicas est dada por la perturbacin del

control cerebeloso sobre la motilidad esttica y cintica, con la consecuente
aparicin de los siguientes trastornos:

Alteraciones de la eumetra
Alteraciones de la isostenia
Alteraciones de la sinergia
Alteraciones de la diadocinesia
Alteraciones del tono muscular

El cerebelo puede dividirse desde el punto de vista funcional en dos grandes

reas:

El cerebelo medio, vermiano o paleocerebelo, representa la porcin ms

antigua en el aspecto filogentico y se vincula con la regulacin postural
corporal esttica y dinmica, y con el equilibrio axial o troncal
El cerebelo lateral, de los hemisferios o neocerebelo; de ltima
adquisicin en la escala evolutiva, estara a cargo de la coordinacin de
movimientos complejos y de la regulacin del tono muscular

ETIOLOGIA
Las etiologas del sndrome cerebeloso pueden dividirse en dos grandes
grupos:

Enfermedades con sndrome cerebeloso puro o dominante: tumores,

hemorragias, infartos o lesiones isqumicas, procesos inflamatorios o
cerebelitis infecciosas de etiologa diversa, abscesos, quistes, lesiones
traumticas, degeneraciones o atrofias del cerebelo de carcter primario
o secundario, entre estas ltimas, las que pueden acompaar a
enfermedades neoplsicas.
Enfermedades con sndrome cerebeloso asociado con manifestaciones
piramidales o extrapiramidales: esclerosis mltiple, diversas
enfermedades heredodegenerativas del cerebelo, sndromes del tronco
o tallo cerebral y atrofia cerebelosa del alcoholismo, la cual puede
asociarse con signos neuropsiquitricos de tipo encefaloptico y
polineuropata.

Las causas ms frecuentes de sndromes cerebelosos son: intoxicaciones

agudas (etanol, difenilhidantona), atrofias cerebelosas (por alcohol,
difenilhidantona, mercurio, malabsorcin, paraproteinemias o neoplasias), ACV
agudos, esclerosis mltiple, tumores metastsicos o primarios, abscesos,
enfermedades degenerativas, alteraciones metablicas genticas o
enfermedades infecciosas.
MANIFESTACIONES CLINICAS

Sntomas
Vrtigo: puede ocurrir en bipedestacin o en decbito lateral
Cefalea y vmitos: dependen ms bien del SHIC que acompaa a lesiones
expansivas del cerebelo.
Signos

Astasia
Temblor de actitud
Desviaciones
Hipotona
Catalepsia cerebelosa

Trastornos cinticos o de los movimientos activos

Gran asinergia de Babinski
Marcha titubeante, festonante o de ebrio
Dismetra
Pequea asinergia: se explora con las siguientes pruebas

Prueba de la inversin del tronco

Prueba del arrodillamiento
Prueba de la flexin del tronco
Prueba de la flexin de la pierna

Adiadocinesia
Temblor cintico
Braditeleocinesia o descomposicin del movimiento
Reflejos pendulares
Trastorno de los movimientos pasivos
Son consecuencia de la hipotona muscular y pueden ponerse de manifiesto en
distintas pruebas:

Pruebas de pasividad de Andr-Thomas

Prueba de la resistencia de Stewart-Holmes

Otros trastornos
Trastorno de la escritura
Trastornos de la palabra

Nistagmo

DIAGNOSTICO
Es eminentemente clnico y se basa en la realizacin de las pruebas antes
enunciadas. Segn los signos detectados, pueden distinguirse las siguientes
formas clnicas:

Sndrome cerebeloso medio: es bilateral y predominan los trastornos

estticos, existe asinergia del tronco con retropulsin, hay trastornos de
la bipedestacin y en los miembros inferiores, nistagmo y disartria.
Sndrome cerebeloso lateral: es homolateral respecto de la lesin y
predominan los trastornos cinticos, hay incoordinacin motriz de los
miembros, lateropulsin e hipotona muscular.
Sndrome cerebeloso asociado con otros sndromes neurolgicos:
existen signos sensitivos, motores o dependientes de los pares
craneanos. Corresponde a los sndromes del tallo o tronco cerebral con
lesin combinada de las vas cerebelosas del sndrome piramidal.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Especial nfasis en el empleo de los mtodos neurorradiolgicos (TC y RNM).

Integrantes:
Daniela Soto Ponce
Priscila Tobar Alcntar
Karen Ule Fuentes
Diego Valenzuela Cid