Patrn dilatado

Es el patrn ms comn y su etiologa ms frecuente es la cardiopata isqumica, pero existen numerosas causas que pueden
provocarlo (por ejemplo miocarditis, enfermedades infiltrativas, hipertensin arterial [HTA], txicos, etc.). Tambin es la miocardiopata
ms frecuente, y supone hasta el 60% de todas ellas. Se caracteriza por dilatacin y disfuncin del ventrculo izquierdo o ambos
ventrculos (fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo [VI] < 50% o fraccin de acortamiento del VI < 25%). En un nmero no
despreciable de casos no se identifica la causa y se habla de miocardiopata dilatada idioptica.

MIOCARDIOPATIA DILATADA
Los elementos principales de la miocardiopatia dilatada (MCD), la miocardiopatia mas frecuente, son la dilatacion de uno o ambos
ventriculos y la disfuncion sistlica.
No es infrecuente que la dilatacion ventricular preceda a los signos/sintomas de insuficiencia cardiaca congestiva. Una revisin
reciente de la clasificacion intenta reflejar que la dilatacion ventricular forma parte del abanico de trastornos geneticos y ambientales
que afectan al corazon, de modo que un paciente con una MCD puede presentar distintos trastornos cardiacos o sistemicos. No
obstante, la MCD es una manifestacion relevante y frecuente. En el 50% o mas de los pacientes con MCD no se identifica la causa y
se denomina MCD idiopatica.
Evolucion natural
No se conoce bien por que este diagnostico contiene distintas etiologias y los pacientes presentan distintas manifestaciones desde una
disfuncion ventricular izquierda asintomatica a una insuficiencia cardiaca congestiva leve, moderada o grave.
Diferentes estudios indican cifras diversas de mortalidad anual entre el 10-50%. Clasicamente se creia que la insuficiencia cardiaca
sintomatica es invariablemente progresiva. Sin embargo, varios factores indican que se debe volver a evaluar este concepto, y que los
factores biolgicos pueden determinar un pronostico favorable o desfavorable a largo plazo. Primero, el impacto del tratamiento en la
evolucin natural de los pacientes. Mientras que la mortalidad en 1 ao en la rama placebo era del 50% en el Cooperative North
Scandinavian Enalapril Survival Study (CONSENSUS) realizado en los anos ochenta, pacientes similares presentaban una mortalidad
anual del 20% en el estudio Carvedilol Prospective Randomized Cumulative Survival (COPERN1CUS) realizado en los anos noventa y
siguio disminuyendo en la ultima decada, hasta aproximadamente el 10% (v. cap. 28). Crece la sospecha de que el tratamiento
farmacologico con antagonistas neurohormonales puede lograr la recuperacion del miocardio o invertir el remodelado ventricular
izquierdo en algunos pacientes con MCD. Por ultimo, entre el 25 y el 33% de los pacientes con MCD reciente presentan una
recuperacin cardiaca apreciable."
Epidemiologa.
La incidencia puede ser de 5.3 casos por 100,000 habitantes por ao, de acuerdo a estudios epidemiolgicos realizados por Torp
en Suecia y coincide con una incidencia de 6 casos por 100,000 habitantes por ao en un estudio poblacional realizado en
Minnesota, E.U.

Pronostico
El pronostico de la MCD puede ser mucho mas variable de lo apreciado hasta ahora. Diversos rasgos de las manifestaciones clinicas
pueden servir para predecir el pronostico.

Ademas, la etiologa subyacente de la miocardiopatia influye claramente en la evolucion natural, lo que justifica una investigacin
exhaustiva de las causas

Algunas miocardiopatias tienen una supervivencia a largo plazo excelente y otras como por ejemplo la amiloidosis y la relacionada con
el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) tienen pronostico grave. Respecto a la MCD idiopatica, la evolucion natural no tiene por
que ser inexorablemente progresiva y los pacientes pueden tener una evolucion distinta. En algunos casos, los pacientes pueden
entrar en periodos de estabilizacion completa de los sintomas que pueden durar anos o decadas. Asociado, pero no claramente
relacionad, esta el remodelado inverso, un fenomeno apreciado solo en la ultima dcada. El remodelado inverso puede ser
espontaneo o como consecuencia del tratamiento farmacologico o de otro tipo. En un estudio con anlisis de micromatrices para medir
la expresion genica en el tejido endomiocardico obtenido de pacientes se observo que se puede detectar en el momento de la
presentacion clinica a los pacientes que tendran una evolucion favorable a largo plazo acompanada de remodelado inverso.

Esta claro que algunos pacientes pueden sufrir un deterioro brusco tras un periodo de estabilidad o nunca presentan un periodo
estable. Tambien es importante apreciar que ciertos pacientes pueden
presentar deterioro hemodinamico grave y con riesgo vital al inicio.
En estos pacientes es necesaria una evaluacion diagnostica inmediata con biopsia endomiocardica porque estan en estado critico y a
menudo precisan apoyo mecanico o inotropo para salvar la vida.
No conocemos bien los determinantes de la evolucion natural, sin embargo, varios estudios indican que los biomarcadores o
determinados perfiles de laboratorio pueden tener valor pronostico. En la actualidad vamos conociendo mejor el componente genetico
de la MCD y es probable que la predisposicion genetica influya bastante en la evolucion natural de este trastorno.
Anatomia patolgica

EXAMEN
MACROSCOPICO.

El
examen
necrpsico
del
corazn
muestra
aumento
del
tamao
con
dilatacin de las
cuatro cmaras. El
espesor de la pared
ventricular
puede
estar
disminuido
debido
a
la
dilatacin, aunque
un incremento en el
peso del corazn
suele reflejar que la
hipertrofia
ha
ocurrido. Las vlvulas son anatmicamente normales, pero la mitral y la tricspide pueden presentar
dilatacin de sus anillos y elongacin de los msculos papilares. Las arterias coronarias suelen ser
tambin normales, aunque la MCD puede coexistir con enfermedad coronaria. Con frecuencia se
encuentran trombos murales en aurculas o ventrculos.
La inspeccin visual macroscopica del corazn demuestra dilatacion de las cuatro cavidades. Con mucha frecuencia las paredes
ventriculares tienen un grosor aumentado por la hipertrofia del miocito.
El aumento de grosor de la cavidad se atribuye a mecanismos compensadores para reducir la tension parietal que se consideran
favorables porque evitan un remodelado adicional. Las estructuras valvulares son normales, aunque la dilatacion de la cavidad
provoca a menudo dilatacion del orificio valvular. Son frecuentes los trombos intracavitarios, sobre todo en la punta de los ventriculos.
La circulacion coronaria suele ser normal, aunque la presencia de arteriopatia epicardica no oclusiva puede plantear un dilema
diagnostico en el que el grado de miocardiopatia es desproporcionado respecto a la enfermedad arterial coronaria subyacente. Se
considera miocardiopatia isquemica una estenosis mayor del 70% de una arteria coronaria epicardica principal, aunque los estudios de
anatomia patolgica indican un mayor grado de afectacion. La afectacion preferente del ventriculo derecho debe hacer pensar en
miocardiopatia/displasia ventricular derecha arritmogena (M/DVDA) o corpulmonale (secundario
a hipertension pulmonar).
EXAMEN HISTOLOGICO.

En el examen histolgico puede aparecer un miocardio bsicamente normal, aunque es frecuente la

existencia de reas degeneracin de las clulas miocrdicas con fibrosis, necrosis de fibras musculares e
infiltracin celular que ser ms pronunciada en pacientes con un proceso inflamatorio agudo. El examen
microscpico suele mostrar gran hipertrofia de algunas fibras con agrandamiento nuclear llamativo, junto
a atrofia de otras. Cuando se produce fibrosis patolgica, hay un aumento de las fibras de la matriz que
da lugar a una disminucin de la flexibilidad del miocito que tiene como consecuencia una disminucin
de la distensibilidad ventricular. Esto puede contribuir al fallo diastlico presente en la miocardiopata
dilatada . Puede coexistir una fibrosis endocrdica si se ha producido una situacin de fracaso cardiaco
congestivo prolongado.
Revela diversos grados de hipertrofia del miocito y fibrosis intersticial.La fibrosis afecta con mas frecuencia al subendocardio del
ventriculo izquierdo o al miocardio con distribucion intersticial o perivascular. La presencia de fibrosis de sustitucion, un islote de tejido
fibroso, refleja a menudo una zona pequea de necrosis con etiologia isquemica. Es dificil identificar hallazgos inmunologicos o
infecciones, aunque se ha avanzado mucho, sobre todo respecto a la persistencia virica en el corazn.
Son frecuentes las celulas dispersas (linfocitos) que pueden apuntar al diagnostico dudoso de miocarditis. Esto no afecta al pronostico.

La microscopa electrnica muestra tambin cambios inespecficos como un exceso de glicgeno o un incremento de mitocondrias
cualitativamente anormales, confirmando la necrosis y fibrosis. Las protenas contrctiles miosina, actina, troponina y troponina T
pueden faltar o estar alteradas en un porcentaje elevado de clulas. Pueden coexistir clulas completamente normales con otras que
muestras una desestructuracin evidente de los filamentos o ausencia completa de protenas contrctiles.
A nivel molecular se observa disminucin en la expresin del RNA mensajero para la cadena pesada de la miosina beta y para la
actina. Por inmunohistoqumica se ha demostrado que la intensidad de fluorescencia de la tinina (proteina del citoesqueleto que se
asocia a la actina centrando la banda A en el sarcmero y determinando la elasticidad de ste) se encuentra reducida e incluso
ausente en algunos miocitos
Etiologia

An en la actualidad, en la mayor parte de los casos de MCD la causa subyacente no llega a descubrirse, por lo que se siguen
catalogando como primarios o idiopticos. Algunos de ellos se consideran residuos de miocarditis agudas virales 43 que
evolucionaran hacia miocardiopata dilatada crnica por mecanismos autoinmunes. Tambin parecen existir evidencias de
asociacin entre Hipertensin Arterial, pertenencia a raza negra, asma y otras enfermedades atpicas con MCD idioptica 44 .
A pesar de la predominancia de los casos idiopticos, debido al surgimiento en los ltimos aos de las Unidades Coronarias y al
empleo de eficaces teraputicas fibrinolticas y antitrombticas, la mortalidad debida a Infarto de Miocardio ha disminuido

claramente siendo cada vez ms frecuentes los casos de MCD consecutivos a isquemia cardiaca. De ah el trmino de
"miocardiopata isqumica" empleado por algunos autores.
La MCD puede ser secundaria a multitud de entidades patolgicas, la mayora de ellas muy infrecuentes (Tabla 6). Puede derivarse
dao miocrdico crnico de procesos infecciosos e inflamatorios, intoxicaciones por frmacos o metales, disturbios metablicos y
electrolticos o enfermedades neuromusculares entre otros. El inters de su conocimiento estriba en que el tratamiento de algunas de
estas etiologas , puede revertir al menos en parte, el dao miocrdico. Sin embargo, dada la escasa incidencia de la mayor parte de
ellas, en la prctica clnica no se recomienda la realizacin sistemtica de un screening diagnstico exhaustivo. Pueden obtenerse
datos orientativos sobre la causa especfica a travs de la historia clnica (antecedentes de ingesta de txicos, exposicin a
radiaciones, sntomas de otras enfermedades sistmicas) la exploracin fsica ( signos de diabetes o estados carenciales,
pigmentacin de la Hemocromatosis, debilidad o atrofias musculares) y de las pruebas habituales de laboratorio (hiperglucemia,
hiperfosfatemia, eosinofilia).

La MCD supone el 25% de los casos de insuficiencia cardiaca congestiva en EE. UU. La mayoria de los casos restantes se deben a
miocardiopatas especificas, sobre todo miocardiopatia isquemica o hipertensiva, o insuficiencia cardiaca no sistolica. El fenotipo MCD
puede manifestarse por enfermedades sistemicas o trastornos adquiridos primarios y una evaluacion diagnostica intensiva en
hospitales de referencia puede revelar una causa asociada de miocardiopatia en aproximadamente el50% de los pacientes, mientras
que el 50% restante recibe el diagnostico por exclusion de MCD idiopatica/'8 Muchos de los casos de MCD idioptica se deben a
anomalias geneticas subyacentes o agresiones ambientales
previas dificiles de identificar en el momento de la presentacin clinica. Gracias a las modernas tecnicas de imagen y moleculares es
probable que en el futuro se asigne un diagnostico especifico a mas pacientes y disminuya el numero de casos idiopaticos.
Miocardiopatas especficas con fenotipo dilatado
Existen muchas causas relevantes de MCD secundaria como el abuso del alcohol y de cocaina, infeccion VIH, anomalias metabolicas
y cardiotoxicidad por antineoplasicos (sobre todo doxorrubicina y nuevos quimioterapicos como inhibidores de las cinasas de tirosina:
trastuzumab e imatinib). Existen cuatro trastornos especificos que deben identificarse porque si se realiza un diagnostico y tratamiento
correctos tienen una influencia favorable con posibilidad de recuperacion.
Estres (sindrome del corazon roto o de takotsubo).
Se puede provocar una miocardiopatia aguda por una situacion estresante o emocional o por la exposicion a dosis elevadas de
catecolaminas (farmacos simpaticomimeticos). Esta miocardiopatia es mas frecuente en mujeres de mediana edad, esta relacionada
con la liberacion de catecolaminas y en la mayoria de los casos es completamente reversible con tratamiento de apoyo.

Los hallazgos electrocardiograficos de infarto de miocardio con disfuncion ventricular izquierda y sin estenosis arterial coronaria deben
hacer sospechar el diagnostico. La biopsia endomiocardica permite descartar la miocarditis que puede imitar un infarto agudo de
miocardio y demuestra necrosis en banda de contraccion.
Miocardiopata periparto.
La miocardiopata periparto se define como una miocardiopatia que se manifiesta entre el ultimo mes del embarazo y los 6 meses
posparto. La etiologia es desconocida, pero participan factores inflamatorios y algunos estudios revelan una incidencia elevada de
inflamacion linfocitica. Esta miocardiopata es frecuente en Africa, pero tambin aparece en paises industrializados. Tiene una
evolucion natural excelente a largo plazo si la paciente sobrevive al periodo inicial en el que la alteracin hemodinamica puede ser
grave.
El pronostico es peor en el mundo desarrollado y en pacientes indigentes de EE. UU. Es importante diferenciar la miocardiopata
periparto de una miocardiopatia que empeora por la sobrecarga de volumen del embarazo. Las mujeres que se recuperan tienen mas
riesgo de recidiva en embarazos ulteriores, aunque, las mujeres con recuperacion completa toleran mejor un embarazo ulterior que
aquellas con disfuncin residual del ventriculo izquierdo.
Miocardiopatia provocada por taquicardia.
Los pacientes pueden presentar una MCD con insuficiencia cardiaca congestiva y taquicardia recurrente o persistente. Se asocia con
mas frecuencia a fibrilacion auricular o taquicardia supraventricular. Si se controla la arritmia, la tasa de recuperacion completa es alta.
Esta miocardiopatia es similar a la MCD idiopatica y se caracteriza por una probabilidad elevada de recuperacion de la funcin
ventricular izquierda al controlar la arritmia.
Los pacientes con arritmia auricular o supraventricular precisan tratamiento definitivo para controlar la frecuencia cardiaca y
restablecer el ritmo sinusal. Ademas, los pacientes precisan un tratamiento con bloqueantes
neurohormonales y seguimiento con ecocardiografa en las semanas o meses siguientes al inicio de la recuperacion.
Miocardiopata alcohlica.
La miocardiopata alcoholica es una causa frecuente de MCD y la miocardiopatia secundaria mas frecuente. Se parece en el fenotipo y
en la clinica a la MCD idiopatica. Esta relacionada con un consumo excesivo de alcohol y depende de la cantidad y de la respuesta al
abandonar el alcohol. El consumo de alcohol aumenta tambien el riesgo de comorbilidad que favorece las enfermedades
cardiovasculares tales como hipertension, accidente cerebrovascular, arritmias y muerte subita.
Base etiologica de la miocardiopatia dilatada idiopatica
El rapido avance en cuatro ambitos esta aclarando los mecanismos fisiopatologicos que pueden contribuir a la MCD y pueden
descubrir nuevas vias terapeuticas como:
1) factores familiares y geneticos;
2) factores inflamatorios e infecciosos, sobre todo infeccion virica;
3) citotoxicidad, y
4) perdida y anomalias celulares en mecanismos de reparacion endogena.
Factores genticos y familiares.
Los estudios sobre la genetica de la MCD aportan informacion util sobre la etiologia. Dos lineas generales de evidencia indicaron
inicialmente un componente genetico en la MCD.
Estudios familiares indicaron que mas del 20% de los pacientes con MCD tenian familiares afectados y, a la inversa, ciertos trastornos
hereditarios como las distrofias musculares provocan miocardiopatia. Existen ya abundantes estudios sobre vinculos geneticos que
han identificado numerosos genes. Existen patrones de herencia autosomica dominante y recesiva asi como ligada al cromosoma X.
La mayoria de los genes codifican elementos estructurales de la celula como los miembros del complejo glucoproteina asociado a
distrofina o componentes del sistema contractil sarcomerico. Se ha descrito una mutacion novedosa especialmente interesante en el
gen que codifica el fosfolamban.30 Esta mutacion implica anomalias en la cascada excitacioncontraccion como causa de la
miocardiopatia y justifica los intentos de tratar la miocardiopatia con otros elementos del sistema de ciclado del calcio (p. ej.,
transferencia del gen que codifica la bomba de calcio del reticulo sarcoplasmico [SERCA]).
El hecho de que las anomalias geneticas sean relevantes aporta informacin sobre el fenotipo en general. Esta claro que la
predisposicin genetica puede ser un factor principal en la aparicion de MCD primaria y secundaria. Los defectos geneticos pueden ser
causas primarias de MCD o pueden actuar como factores favorecedores en el contexto de una interaccion factor ambiental nocivoanfitrion. Algunos ejemplos son las infecciones viricas y la hipertension, en las que la exposicion puede provocar MCD solo en algunas
personas. La predisposicion genetica puede tener una importancia capital en la variable evolucion natural de la MCD y puede contribuir
a la respuesta al tratamiento.

El conocimiento de la genetica de la MCD ha llevado a la introduccin de la deteccion sistematica genetica en el ambito clinico y a la
creacin de consultas especializadas en centros de referencia. Directrices recientes indican que se debe plantear el cribado genetico y
el consejo en familias en las que se sospeche MCD, como metodo para la deteccion temprana de la miocardiopatia en los familiares.
Miocarditis inflamatoria e infecciones.
La miocarditis puede deberse a infeccion virica (o por otros patogenos), enfermedad autoinmunitaria o combinada (reaccion
autoinmunitaria provocada por infeccion virica). Tambien es mas probable que los factores geneticos aumenten el riesgo de cardiopatia
tras infeccion virica.
Desde hace tiempo se ha postulado que la infeccion virica en anfitriones susceptibles puede ser una causa directa de miocardiopatia y
puede actuar como precursor de la MCD. Esta hipotesis es dificil de demostrar por la dificultad para confirmar la infeccion virica en
personas afectadas ademas del hecho de que los virus frecuentes estan implicados en la miocardiopatia, por lo que hay dudas sobre
una cifra elevada de positivos falsos cuando se detectan los virus en pacientes con insuficiencia cardiaca. La miocarditis linfocitica con
o sin necrosis de miocitos es el hallazgo clave para el diagnstico, y los criterios establecidos para la evaluacion histologica se
denominan criterios de Dallas. El vnculo entre miocarditis y cardiopatia virica es problematico porque es posible una miocarditis
inflamatoria en ausencia de un microorganismo infeccioso. La aplicacion de la reaccion en cadena de la polimerasa (PCR) para
detectar particulas viricas en muestras miocardicas de pacientes con MCD ha aportado informacion relevante sobre la participacion de
los virus en la cardiopatia.
Se han invocado dos mecanismos generales de lesion cardiaca posvirica:
reacciones autoinmunitarias o lesion tisular directa por infeccin cardiaca virica.
No se ha confirmado ninguno de estos mecanismos, por lo que son controvertidos.
La presencia o ausencia de inflamacin en la biopsia endomiocardica, que varia mucho de estudio a estudio, se usa para sustentar
una lesion inmunologica. Sin embargo, otros estudios han propuesto criterios distintos (p. ej., complemento o inmunoglobulinas).
La hipotesis virica esta ganando adeptos ya que se ha identificado material virico con elevacion de las concentraciones viricas,
presencia de material genomico virico mediante PCR y deteccion de particulas viricas.
Autoinmunidad
Algunos estudios revelan anomalias de la inmunidad humoral y celular en la MCD. Se han propuesto dos teorias generales para la
etiologia autoinmunitaria de la MCD:
1) los componentes viricos se incorporan a la membrana del miocito cardiaco y estimulan una respuesta antigenica, o 2) se generan
anticuerpos anticorazon por el dano miocardico en lugar de ser esta la causa inmediata. Ciertos antgenos leucocitarios humanos
(HLA) especficos de clase II (sobre todo DR4)
estan relacionados con MCD. Ademas, se han detectado numerosos anticuerpos antimiocardicos circulantes en pacientes con MCD
que reaccionan con diversos antigenos como la cadena pesada de miosina, adrenorreceptor (receptor muscarinico, trifosfatasa de
adenosina sodio-potasiodel sarcolema, laminita y proteinas mitocondriales.
Ha sido dificil demostrar si los tratamientos antiinflamatorios son utiles en la MCD; los estudios de corticoesteroides realizados en la
decada de los ochenta han dado resultados neutros, aunque se esta intentando analizar la utilidad de estrategias de inmunoabsorcion.
Recientemente se ha demostrado que un regimen de prednisona y azatioprina mejora la fraccion de eyeccion en pacientes con
miocarditis con negatividad para virus.
Cltotoxicidad y alteracin de la sealizacin intracelular.
La accion directa de distintos factores circulantes esta implicada en la fisiopatologa de la disfuncion del miocito. Por ejemplo, la
concentracion de factor de necrosis tumoral y de endotelina esta elevada en la MCD. Desconocemos la implicacion de estos factores y
no se han desarrollado tratamientos para antagonizar sus efectos.
Otro mecanismo molecular con sustento experimental y clinico creciente es el del desequilibrio nitroso-oxidorreduccion, un fenomeno
intracelular caracterizado por una alteracion de la produccion de oxido ntrico con aumento de la produccion de especies reactivas del
oxigeno.
Este desequilibrio esta presente en modelos experimentales animales y humanos con MCD y altera la fundon celular y provoca
citotoxicidad.
Aunque no se ha confirmado deforma definitiva, un mecanismo postulado para explicar la respuesta de la MCD al dinitrato de
isosorbida-hidralacina es una recuperacion del equilibrio nitroso-oxidorreduccion.
Lesin, prdida celular y reparacin endgena.
Se ha propuesto como factores etiologicos una variedad de otras causas relacionadas con dano de los elementos celulares cardiacos.
Aunque ninguna esta aceptada como causa absoluta, la variedad de mecanismos reflejan la idea de un final comun, de modo que
distintas agresiones convergen en un grupo de mecanismos que provocan una respuesta fenotipica comun a la agresion.
Muchos mecanismos como los trastornos endocrinos o exposicion a toxicos se deben a la existencia de ejemplos especificos de
miocardiopatias secundarias.
La presencia de MCD solo en algunas personas con un trastorno comun avala la !dea de que las interacciones anfitrion (geneticas)ambiente conducen a las manifestaciones cardiacas de la exposicion.
La isquemia por hiperreactividad o espasmo de la microvasculatura puede contribuir a la necrosis difusa de los miocitos y fibrosis de
sustitucion.
El ejemplo clasico es la cardiopatia por esclerodermia. En la MCD y en la M/DVDA esta aumentada la apoptosis del miocito, lo que
hace pensar que la mayor perdida celular puede contribuir al remodelado ventricular izquierdo en la MCD. Aunque va en aumento el
numero de estudios experimentales que indican una recuperacion cardiaca con frmacos antiapoptosis en modelos animales, se
desconoce la influencia exacta de la apoptosis en estas circunstancias. Ademas, ha aumentado el interes por la perdida celular en la
MCD al descubrir que las celulas troncales cardiacas endogenas repueblan los miocitos cardiacos a lo largo de la vida como
mecanismo de homeostasis que equilibra la perdida celular con la reposicion celular tras una lesion tisular. De hecho, algunos estudios
apuntan a la !dea de la senescencia de las celulas troncales en la aparicion de miocardiopatia en el ser humano. Asi, la deplecin o
disfuncion de las celulas endogenas con capacidad de division y diferenciacion en elementos celulares cardiacos podria ser un
mecanismo esencial de las miocardiopatias.
Evaluacion clinica de las miocardiopatias dilatadas
ANAMNESIS.
La MCD afecta a personas de cualquier edad, incluso neonatos y ninos. La incidencia en adultos es del 5-8% por 100.000
personas/ano. Es mas frecuente hacia la mitad de la vida y afecta a los hombres con mayor frecuencia que a las mujeres. Aunque la
incidencia de miocardiopatia isquemica es mayor que la de MCD, estas dos etiologias suponen un numero similar de los trasplantes
cardiacos.
En el caso de la MCD pueden ser muy variables. En algunos pacientes los sintomas aparecen poco a poco y el diagnostico se realiza
por la presencia de cardiomegalia en una radiografia de torax rutinaria. Los sintomas evidentes de insuficiencia cardiaca congestiva

aparecen de forma progresiva durante un periodo de semanas a meses. Las enfermedades intercurrentes precipitan a menudo la
insuficiencia cardiaca congestiva en pacientes con MCD.
Una minoria relevante de pacientes con MCD presenta insuficiencia cardiaca congestiva grave (insuficiencia cardiaca fulminante) que
puede precisar una intervencion mecanica intensiva. Las causas de esta forma de presentacion van desde la miocardiopatia idiopatica
a la miocarditis linfocitica fulminante o a la miocarditis de celulas gigantes. Se conocen mal los determinantes de estas distintas formas
de presentacion clinica.
EVALUACION DE MIOCARDIOPATIAS SECUNDARIAS.
La anamnesis inicial debe concentrarse en la identificacion de factores etiologicos.
Hay que comprobar el antecedente o la coexistencia de trastornos reumatologicos, endocrinos o infecciosos.
En pacientes con antecedente de cancer es especialmente relevante el tratamiento con antraciclinas, inhibidores de la tirosina cinasa o
radioterapia. Los antecedentes familiares revelan en ocasiones tipos hereditarios de miocardiopatias. Hay que preguntar a los
pacientes por el consumo de alcohol, tabaco y drogas ilegales. Los viajes previos indican exposicion a patogenos infecciosos
inusuales.
Los sintomas habituales son los de insuficiencia cardiaca congestiva, como disnea, cansancio y retencion de liquido. Una minoria
presenta dolor toracico que puede reflejar enfermedad coronaria epicardica, enfermedad subendocardica o embolia pulmonar. El dolor
abdominal o la anorexia son frecuentes en fases avanzadas de la enfermedad e indican hepatomegalia o edema intestinal,
respectivamente.
Las complicaciones tardias frecuentes son episodios de tromboembolia, que puede ser sistemica, por desplazamiento de trombos de
la auricula izquierda o del ventriculo izquierdo o pulmonares desde el sistema venoso de las extremidades inferiores.
EXPLORACION FISICA.
En la MCD siempre hay galopes S3 y S4. Hay que distinguir S3 de un golpe pericardico o de un chasquido de apertura de estenosis
mitral, ambos de tono mas agudo que Ss. Los pacientes con insuficiencia cardiaca fulminante de inicio reciente presentan a menudo
taquicardia y un ritmo de galope con fusion de Ss y S4. Hay que estar atentos para identificar galopes y soplos derechos que indican la
afectacion del corazon derecho.
EVALUACION NO INVASIVA
En los pacientes con MCD la evaluacion inicial debe centrarse en identificar las causas reversibles y secundarias. A pesar de que la
clinica del paciente con dilatacion ventricular e insuficiencia cardiaca congestiva puede ser bastante uniforme, un amplio abanico de
miocardiopatas especificas y secundarias puede provocar clinica de MCD. El primer paso de la evaluacion diagnostica consiste en
realizar determinaciones bioquimicas como electrolitos sericos, fosforo, calcio y marcadores de funcion renal (creatinina y urea).' Hay
que analizar la funcin endocrina, en especial del tiroides (hipertiroidismo e hipotiroidismo) y quiza determinar las concentraciones
urinarias de catecolaminas para descartar feocromocitoma. Para descartar una artritis reumatoide hay que determinar los anticuerpos
antinucleares y la velocidad de sedimentacion globular. Pueden descartarse otras causas menos frecuentes de miocardiopatia como la
carditis de Lyme mediante anlisis de sangre. Los analisis del hierro ayudan a evaluar la hemocromatosis y resulta util determinar el
VIH.
La concentracion de troponina para evaluar la necrosis miocrdica y de peptido natriuretico cerebral circulante (BNP o pro-BNP) son
utiles para determinar el diagnostico y/o el pronostico.
Por otra parte hay un creciente apoyo al uso de los niveles de suero de acido urico como factor de pronostico.9,39 La radiografia de
torax aporta informacion para el diagnostico y en ocasiones es la tcnica de deteccion. Puede haber cardiomegalia asi como
redistribucion vascular.
Pocas veces hay edema intersticial y alveolar en la presentacin inicial. Al avanzar la insuficiencia cardiaca congestiva aparecen
derrames pleurales y la dilatacion de la vena acigos y cava superior indica sobrecarga de volumen derecha.
ELECTROCARDIOGRAFIA.
No hay hallazgos especificos de MCD. Es frecuente la taquicardia sinusal relacionada con el grado de insuficiencia cardiaca
congestiva. Los cambios habituales del complejo QRS consisten en escaso crecimiento de la onda R, retraso de la conduccin
intraventricular y bloqueo de rama izquierda. Un complejo QRS ancho indica mal pronostico y es un indicador de respuesta a la terapia
de Resincronizacion. Los pacientes con fibrosis ventricular izquierda sustancial pueden presentar ondas Q anteriores incluso en
ausencia de una cicatriz manifiesta o de una obstruccion arterial coronaria epicardica. Puede haber distintos cambios como anomalas
inespecificas del segmento ST y onda T, asi como alteraciones de la onda P, sobre todo en la auricula izquierda. La taquicardia
ventricular no mantenida es muy frecuente en la monitorizacion ambulatoria de 24 h y es un factor pronostico de mortalidad por
cualquier causa. Las taquiarritmias supraventriculares o ventriculares persistentes son un factor etiologico relevante de disfuncion
ventricular y la recuperacin del ritmo sinusal o el control de la frecuencia cardiaca pueden mejorar la funcion ventricular. Tambien es
importante controlar la fibrilacin auricular por la contribucion auricular al gasto cardiaco. La fibrilacin auricular debe hacer pensar en
una miocardiopatia provocada por taquicardia.
ECOCARDIOGRAFIA.
La ecocardiografia es clave en la evaluacion y tratamiento de los pacientes con MCD. La ecocardiografa bidimensional es muy util y
sencilla para evaluar el tamano y rendimiento ventricular y para descartar anomalias valvulares o pericrdicas asociadas. La
ecocardiografia Doppler permite la evaluacin de la estenosis o insuficiencia valvular y cuantificar el gasto cardiaco. La deteccion
mediante Doppler de patrones de llenado restrictivos puede indicar un mayor grado de deterioro. Puede haber derrame pericardico. La
ecocardiografa con estimulacion con dobutamina permite identificar enfermedad arterial coronaria oculta al provocar anomalias
regionales de movilidad parietal que distinguen a estos pacientes de aquellos con MCD idiopatica.
Ademas, una reserva contractil sustancial durante la infusion de dobutamina es un hallazgo de buen pronostico. La ecocardiografia
tridimensional puede tener una utilidad adicional en la evaluacin del remodelado del orificio de la valvula mitral y para determinar la
asincronia ventricular.
GAMMAGRAFI A.
Los protocolos de imagen nuclear para imagen de sobrecarga de perfusion miocardica pueden ser utiles para descartar una causa
isquemica de insuficiencia cardiaca congestiva dilatada.
La ventriculografia isotopica aporta informacion sobre estructura y funcion cardiaca, y muestra un aumento de los volumenes
telediastolicos y telesistolicos, cuantifica la reduccion de la fraccion de eyeccin en uno o ambos ventriculos y determina la naturaleza
regional de las anomalias regionales de movilidad parietal. No siempre es necesaria, pero esta tecnica puede tener mas utilidad si la
ecocardiografa es tecnicamente inadecuada.
RESONANCIA MAGNETICA CARDIACA Y TOMOGRAFI A COMPUTARIZADA MULTIDETECTOR.
Son tecnicas de imagen relativamente nuevas con utilidad creciente para evaluar a los pacientes con miocardiopatia (v. cap. 18) 40 La
resonancia magntica cardiaca (RMC) es mas util en la M/DVDA,41 fibroelastosis endocardica, miocarditis42 amiloidosis43 y
sarcoidosis. La RMC es una tecnica clave para conocer la fisiopatologia de la MCD y puede contribuir a identificar a los pacientes con
mayor riesgo de complicaciones como muerte sbita cardiaca (p. ej., dentro de los subgrupos de MCD aquellos con o sin zonas de
fibrosis de sustitucion que pueden predisponer a inestabilidad electrica y muerte subita cardiaca). La RMC es una tecnica relevante

tambien para caracterizar las miocardiopatia restrictiva infiltrantes e inflamatorias.

EVALUACION INVASIVA CON BIOPSIA ENDOMIOCARDICA.
El cateterismo es util para descartar enfermedad coronaria epicardica en el paciente con MCD. Dado que la MCD y la insuficiencia
cardiaca congestiva aumentan la tasa de positivos falsos y negativos falsos de las pruebas de imagen isotopicas para isquemia
miocardica, a menudo es necesaria una coronariografia para descartar enfermedad obstructiva
coronaria epicardica. Es importante la evaluacion hemodinamica en pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva aguda o
reagudizada.
El cateterismo revela a menudo una elevacion de las presiones del ventriculo izquierdo y enclavada arterial pulmonar telediastolica. La
hipertension arterial pulmonar puede ser leve a grave. El ventriculo derecho esta afectado y dilatado a menudo con elevacion de las
presiones telediastolica ventricular derecha, auricula derecha y venosa central.
La ventriculografia izquierda demuestra grados diversos de dilatacin ventricular e hipocinesia difusa. El deterioro de la funcion puede
ser regional, de forma similar a la cardiopatia isquemica, aunque suele ser difuso. Puede haber defectos de llenado por trombos del
ventrculo izquierdo y es relativamente frecuente la insuficiencia mitral leve. No siempre es posible distinguir entre dilatacion ventricular
izquierda por insuficiencia mitral grave asociada a estenosis mitral primaria y MCD con insuficiencia mitral secundaria.
La coronariografia es mas util para descartar enfermedad obstructiva coronaria. En pacientes con MCD la circulacion arterial es normal
habitualmente, aunque la funcion vasodilatadora puede ser anormal.
BIOPSIA.
Historicamente ha habido controversia sobre la utilidad de la biopsia endomiocardica para evaluar histologicamente el miocardio dentro
de la valoracion de los pacientes que consultan con una cardiopata estructural o con sintomas de insuficiencia cardiaca.3,46 Sin
embargo, recientemente se han publicado directrices de expertos que ofrecen una guia significativa sobre las indicaciones de la
biopsia endomiocardica tabla 70-4).13 Esta tecnica, rutinaria en pacientes con trasplante cardiaco, permite obtener muestras
pequenas de miocardio con un biotomo flexible.
Los biotomos usados en la actualidad se avanzan por el interior de las
venas, con mas frecuencia por la vena yugular interna derecha, hasta el tabique interventricular derecho. Si es necesario se toma una
muestra del tabique ventricular izquierdo por via transarterial. Esta tecnica se realiza
con guiado radioscopico o ecografico. Aunque no se ha publicado, el
uso generalizado de biotomos desechables que han sustituido a los de
Stanford-Caves reutilizables, ha reducido las complicaciones, sobre todo la perforacion del ventriculo derecho.
Quiza la razon mas convincente para la biopsia rutinaria es la deteccin de algunas enfermedades infrecuentes en las que un
diagnostico
preciso permite corregir una enfermedad con riesgo vital mediante tratamiento especifico.
Por ejemplo, puede detectarse una miocarditis linfocitica o de celulas gigantes al principio de su evolucin que permite la supervivencia
del paciente, ya que estas dos entidades solo pueden distinguirse mediante analisis histologico. La biopsia permite tambien el grado
de miocardiopatia por antraciclinas y de amiloidosis cardiaca. Una biopsia sin signos de inflamacion es util tambin en pacientes con
insuficiencia cardiaca congestiva rpidamente progresiva o descompensada porque anuncia la necesidad de apoyo mecanico
intensivo prematuro en el transcurso de la enfermedad.
Aunque ya no se recomienda sistematicamente el uso generalizado de la biopsia miocardica, recientes directrices y estudios
teraputicos siguen anadiendo claridad a la seleccion adecuada de los pacientes.
Tal y como reflejan las directrices, la decision de realizar biopsia o no depende del riesgo inherente a esta tecnica frente a los posibles
beneficios en un numero relativamente escaso de pacientes. En pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva fulminante, sobre todo
con miocardiopatia reciente, la evaluacion riesgo-beneficio es mas favorable a realizar la biopsia porque permite determinar los
pacientes que deben entrar en lista de espera para trasplante urgente o para colocar un aparato de apoyo mecanico. Los pacientes
con miocardiopata linfocitica fulminante tienen un excelente pronostico a largo plazo con apoyo hemodinamico a corto plazo,15 los
pacientes con miocarditis de celulas gigantes precisan inmunodepresion intensiva o trasplante
cardiaco13 y los pacientes con miocardiopatia idiopatica (ausencia de inflamacion en la biopsia) precisan apoyo intensivo y tratamiento
convencional una vez estabilizados. Con cierta frecuencia la biopsia endomiocardica revela una causa inesperada de miocardiopatia.
Tratamiento
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO Y CON DISPOSITIVO MECANICO.
Aunque lo ideal seria un tratamiento etiologico especifico, el tratamiento general debe cumplir las recomendaciones en pacientes con
insuficiencia cardiaca congestiva. De hecho, el tratamiento con antagonistas neurohormonales para evitar el avance de la enfermedad
y el uso de diureticos para mantener el equilibrio de volumen son esenciales en pacientes con MCD49 Del mismo modo, los
desfibriladores cardiacos implantables y los marcapasos biventriculares estan indicados en pacientes apropiados con MCD isquemica
y no isqumica.
CIRUGIA.
Los pacientes con cardiopata valvular, enfermedad arterial coronaria, enfermedad pericrdica o cardiopatia congenita precisan
tratamiento quirurgico. Otras tcnicas quirurgicas para la miocardiopatia intentan restablecer la geometra de la cavidad o aportar
apoyo mecanico. El tratamiento quirrgico para invertir el remodelado consiste en reconstruccion ventricular izquierda o implantacion
de sistemas restrictivos externos.
Los aparatos de apoyo al ventriculo izquierdo proporcionan apoyo mecanico intensivo a los pacientes con insuficiencia cardiaca
congestiva descompensada avanzada.
TRATAMIENTOS EMERGENTES ESPECIFICOS.
Tan solo recientemente se han empezado a evaluar terapias especificas dirigidas a la causa. Entre las mismas hay farmacos para
erradicar infecciones vricas persistentes y farmacos inmunomoduladores. Se estn realizando estudios clinicos de celulas madre para
la regeneracin cardiaca y abordajes de terapia gnica.
BIBLIOGRAFAS
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2. Miocardiopata Dilatada
Link: http://tratado.uninet.edu/c010602.html
3. Miocardiopata dilatada: avances recientes y tratamiento actual
Link:
http://pdf.revespcardiol.org/watermark/ctl_servlet?
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4. Guia de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en miocardiopatas y miocarditis
Link:
http://pdf.revespcardiol.org/watermark/ctl_servlet?
_f=10&pident_articulo=9344&pident_usuario=0&pcontactid=&pident_revista=25&ty=110&accion=L&origen=cardio&web=www.re
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5. Miocardiopata dilatada, estado del arte

Link: http://www.medigraphic.com/pdfs/archi/ac-2004/acs042as.pdf