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DOSSIER N1
1. Quel examen vous permettra de confirmer le diagnostic de cancer bronchopulmonaire ? Quelles
en sont les modalits ? [21]
Fibroscopie bronchique [8] : ..................................................................................................................................(8)
- jeun, position demi-assise confortable [1 ] ......................................................................................................(1)
-sous anesthsie locale, pntration par voie narinaire [1].............................................................................(1)
-aprs contrle des gaz du sang artriels [1]......................................................................................................(1)
- et tude de l'hmostase [1 pt, oubli = 0 car biopsies] ......................................................................................(1)
Visualise les lsions [2] ..........................................................................................................................................(2)
Vrifie la normalit du larynx et des cordes vocales [2] ...................................................................................(2)
Bilan d'extension : taille de la tumeur, rapport avec des bronches souches, carne. [2] ..........................(2)
Biopsies pour examen anatomopathologique de la lsion et biopsies tages. [2] ..................................(2)
Recueil de l'expectoration pendant 3 jours aprs la fibroscopie [1 ] ..............................................................(1)
3. duels sont les deux syndromes paranoplasiques prsents par ce patient ? [14]
Fiypercalcmie par une substance PTH-RP [7] .................................................................................................(7)
Polynvrite sensitivo-motrice de Lennox Pritchard [7]......................................................................................(7)
DOSSIER N2
1. Devant cette symptomatologie digestive, quel autre versant de l'examen clinique a t omis
dans cette observation chez ce malade alcoolo-tabagique ? [11 ]
Examen pulmonaire [5 pts, oubli = 0] chez un patient :....................................................................(5)
- tabagique, bronchopathe chronique ;
-prsentant des signes fonctionnels respiratoires : toux, crachats ;
-avec une hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles ;
-aux antcdents de tuberculose pulmonaire.
Interrogatoire :recherche d'autre signes fonctionnels (fivre, sueurs nocturnes, hmoptysie, perte de
poids) [1].......................................................................................................................................(1)
Auscultation pleuro-pulmonaire : souffle, foyer, frottement [2]........................................................(2)
Percussion thoracique : matit [1 ] ..................................................................................................(1 )
Palpation : attnuation des vibrations vocales [1]...........................................................................(1)
Test de dglutition la recherche d'une fistule peso-trachale [1].....................................................(1)
3. Quels sont les diffrents facteurs et affections favorisant l'apparition d'une telle
pathologie ? [23]
6) f~uelle est votre attitude thrapeutique chez ce malade compte tenu des lments de
l'nonc ? Justifier. [12]
Traitement palliatif [4] car : .............................................................................................................(4)
- adnopathie de Troisier ;
-probable terrain cirrhotique.
Radiothrapie externe exclusive (sauf si fistule peso-trachale) [4] : ................................................(4)
-volume cible : site lsionnel oesophagien dbord de 5 cm au dessus et en dessous et de 2 cm
l atralement et avant-arrire ;
- dose 60 65 Gy ;
-option : irradiation des aires ganglionnaires cervicales ;
- amliore la dysphagie, et le contrle local mais pas la survie.
Traitement symptomatique [4] : ......................................................................................................(4)
- douleurs ;
- renutrition ;
-tat pulmonaire.
Surveillance [NC]........................................................................................................................(NC)
DOSSIER N3
1. Quel est le type histologique le plus frquemment retrouv ? [7]
Carcinome pidermode [ 7] ...................................................................................................................................(7)
5. Le bilan d'extension conclut une tumeur s'tendant en dehors de l'utrus uniquement au 1/3
suprieur du vagin. Quel est le stade selon la classification FIGO ? Quelles sont les grandes lignes
de votre traitement carcinologique ? [15]
Stade Il a [5] ...............................................................................................................................................................(5)
Curiethrapie utro-vaginale premire strilise la lsion et la partie proximale des paramtres [5]......(5)
Colpohystrectomie largie avec l ymphadnectomie pelvienne de Wertheim (6 semaines aprs) [5] ...(5)
Si atteinte ganglionnaire :radiothrapie pelvienne complmentaire [NC]...............................................(NC)
6. Quelle est votre surveillance et quel est le pronostic long terme de cette maladie ? [14]
Surveillance : clinico-biologique de la tolrance de la chimiothrapie ( NFS, fonction rnale,
chographie cardiaque, ECBU...) [2] ...................................................................................................................(2)
Surveillance clinique [2] : .......................................................................................................................................(2)
- tat gnral [NC] .................................................................................................................................................(NC)
- examen gyncologique complet, mammographie [NC] ..............................................................................(NC)
- frottis de la cicatrice vaginale [NC]...................................................................................................................(NC)
-palpation abdominale (foie) [NC].....................................................................................................................(NC)
- aires ganglionnaires [NC]..................................................................................................................................(NC)
- auscultation pulmonaire [NC] ...........................................................................................................................(NC)
Surveillance biologique : CA-125 [4 pts, oubli = 0] ...........................................................................................(4)
Surveillance radiologique : radiographie thoracique, scanner abdmino-pelvien [2]..................................(2)
Pronostic mauvais, survie 5 ans : stade 160 %, II 40 %,III 15 %, IV 5 % [4] .............................................(4)
DOSSIER N5
1. Donnez sans les dtailler les principales caractristiques phnotypiques des cellules
cancreuses tudies en culture. [25]
Perte de l'inhibition de contact [5].........................................................................................................................(5)
Perte de la dpendance vis--vis de l'ancrage [5]............................................................................................(5)
Indpendance vis--vis des facteurs de croissance [5]....................................................................................(5)
L'immortalit ou croissance illimite [5]...............................................................................................................(5)
La tumorignicit l ors de l'injection dans un organisme i mmuno-tolrant [5]..............................................(5)
2. Citez les six grandes classes d'onco-protines suivant l'ordre logique de la signalisation
cellulaire. [24]
Les facteurs de croissance [4]...............................................................................................................................(4)
Les rcepteurs de facteurs de croissance [4] .....................................................................................................(4)
Les protines G membranaires liant le GTP [4].................................................................................................(4)
Les tyrosines protine-kinases membranaires [4].............................................................................................(4)
Les srines protine-kinases cytosoliques [4] .................................................................................,.................(4)
Les protines activit nuclaire [4]....................................................................................................................(4)
3. Quelle est l'anomalie gntique la plus frquente au sein des cellules cancreuses provenant de
tumeurs solides humaines ? [10]
La mutation de la protine P53 est retrouve dans plus de 50 % des cellules cancreuses [7]...........(10)
Remarque : la ractivation de l'activit tlomrase est retrouve dans 85 ~ des cellules noplasiques,
mais il ne s'agit pas l proprement parler d'anomalie gntique.
6. Connaissez-vous un oncogne dont l'amplification aurait une valeur pronostique majeure ? [7]
Oui, l' oncogne N-myc dans le neuroblastome ................................................................................................(7)
DOSSIER N6
1. truelle est la dfinition du gray ? [10]
Le gray est l'unit physique de dose d'nergie absorbe par la matire irradie [6] ................................(6)
Un gray vaut un joule d'nergie radio-active absorbe par une masse de un kilogramme 1 Gy : 1 J.kg-1 [4]....(4)
Le gray a remplac le rad (1 Gy = 100 rad) ....................................................................................................(NC)
2. Quels sont les trois paramtres les plus importants de la radiosensibilit cellulaire ? [24]
La radio-sensibilit intrinsque des cellules [8].................................................................................................(8)
Chaque type cellulaire, normal ou pathologique, possde des caractristiques radiobiologiques
(capacit de rparation de I ADN...) qui se traduisent par un niveau donn de radiosensibilit.
La position des cellules au cours du cycle cellulaire [8] ..................................................................................(8)
La phase G2-M est la plus radiosensible, le milieu de la phase S est la plus radiorsistante.
L'oxygnation cellulaire [8]....................................................................................................................................(8)
En hypoxie, l'irradiation est moins efficace.
3. La consquence ultime de l'irradiation peut tre de trois ordres :lesquels ? Dtaillez. [24]
Rparation ad integrum et poursuite de la vie cellulaire (diffrenciation, prolifration...), c'est le cas
pour des doses < 1 Gy [5] ......................................................................................................................................(5)
Mort cellulaire [5]......................................................................................................................................................(5)
- ncrose, trs rare (trs hautes doses) [3] ...........................................................................................................(3)
- mito-ncrose ou mort reproductive. La cellule est bloque en G o et meurt en mitose aprs quelques
gnrations cellulaires [3] .....................................................................................................................................(3)
- apoptose [3] .............................................................................................................................................................(3)
Survie avec acquisition de mutations non ltales, susceptibles d'aboutir une transformation
noplasique [5].........................................................................................................................................................(5)
5. quels types d'effets secondaires est expos ce patient ? Votre rponse doit tre d'ordre
gnrique (ne tenez pas compte du volume cible cit) et explicitez la physiopathologie de ces effets
secondaires. [17]
Les effets secondaires prcoces sont ds l'inefficacit du renouvellement d'un tissu dit
"renouvellement rapide" (peau, phanres, muqueuse, moelle hmatopotique) [5]. Ils disparaissent
compltement avec la repopulation des compartiments tissulaires aprs la fin de l'irradiation [3].........(8)
Les effets secondaires tardifs touchent entre autres les tissus non compartimentaux renouvellement
l ent (parenchymes :foie, rein, poumons ; notion de dose de tolrance). Leur physiopathologie est
complexe [5] :............................................................................................................................................................(5)
- dpltion cellulaire [1 ]............................................................................................................................................(1)
-modification du tissu conjonctif [1].......................................................................................................................(1)
-ischmie [1]..............................................................................................................................................................(1)
- lsions gntiques [1 ] ............................................................................................................................................(1)
6. Citez la dose de tolrance maximale de la moelle pinire ? Sur quel intervalle de dose se
produisent prfrentiellement les mutations pouvant tre l'origine des cancers radio-induits ? [15]
La moelle pinire tolre 45 Gy [7] ......................................................................................................................(7)
Les rayonnements sont beaucoup plus cytotoxiques que mutagnes. Les mutations sont visibles entre
0 et 4 Gy [8] ...............................................................................................................................................................(8)
Ainsi les cancers radio-induits se dveloppent en bordure des volumes irradis ; l o la dose dcrot
rapidement pour s'annuler en quelques centimtres.
4. Quelle antibiothrapie prescrivez-vous chez cette patiente ? Quelles sont les trois principales
raisons une association d'antibiotiques dans ce contexte ? [20]
Une association intraveineuse de [2] :.................................................................................................................(2)
- bta-lactamine large spectre [2] .......................................................................................................................(2)
- et un aminoside [2] .................................................................................................................................................(2)
- ou selon le contexte une fluoroquinolone (insuffisance rnale, patient sous cisplatine...) [2].................(2)
Exemple : Fortum~ + Amiklir~ ou ticarcilline + Amiklin~ par voie parentrale.
largissement du spectre [4] .................................................................................................................................(4)
Accroissement de la vitesse de bactricide [4] ..................................................................................................(4)
viter l'mergence de mutants rsistants [4] ......................................................................................................(4)
30
5. quelle classe et suivant quel mcanisme d'action agissent chacun des trois cytotoxiques
cits ? [15]
Le 5 Fluoro-Uracile appartient la classe des anti-mtabolites [ 3]. II interfre avec la biosynthse des
nuclotides pyrimidiques et donc avec la formation de l'ADN en se substituant l' uracile naturel [2] ......(5)
Le cyclophosphamide appartient aux agents alkylants [3]. II se lie de faon covalente l'ADN [2]........(5)
L'adriamycine fait partie des anthracyclines qui appartiennent la classe des agents intercalants [3].
Elle se lie perpendiculairement au grand axe de la double hlice d'ADN [2] .............................................(5)
6. Gluels sont les principaux effets secondaires non hmatologiques de ces trois agents
anticancreux ? [14]
5 Fluoro-Uracile
- toxicit digestive : nauses, vomissements, diarrhes, stomatites [2] ..........................................................(2)
- toxicit cardiaque : ncrose (surtout si perfusion continue), angor myocardique [2].................................(2)
-toxicit crbelleuse : ataxie (rversible, surtout si emploi de fortes doses) [2].........................................(2)
Cyclophosphamide
- toxicit vsicale :risque de cystite hmorragique (ncessit d'hyperhydratation + protecteur type
Mesna) [2].................................................................................................................................................................(2)
Adriamycine
-toxicit veineuse : thrombose, veinite, ncrose des parties molles si extravasation [2]............................(2)
- alopcie [2]...............................................................................................................................................................(2)
- toxicit cardiaque [2 pts, oubli -- p] : ....................................................................................................................(2)
. aigu : extrasystoles, tachycardie, insuffisance cardiaque coronaire ;
. chronique : insuffisance cardiaque dose totale >_ 550 mg/m 2 .
DOSSIER N8
1. Quels lments de l'examen clinique vous permettront classiquement de suspecter le diagnostic
de tumeur testiculaire ? [16]
L'examen clinique bimanuel, bilatral et comparatif des testicules [6] retrouve une tumeur :..................(6)
- i ntra-scrotale [1 ].......................................................................................................................................................(1)
- testiculaire car peau, pididyme et cordons normaux, pincement possible de la vaginale et sillon
pididymo-testiculaire respect (signe de Chevassu) [1 ] ........................................................................,......(1)
- isole : toucher rectal normal, urines claires, mat sec [1] ..........................................................................,..(1)
-suspecte car dure, indolore et opaque la transillumination [1]...................................................................(1)
Le reste de l'examen clinique recherche
- des adnopathies abdominales, sus-claviculaire [2].......................................................................................(2)
-une hpatomgalie [2]...........................................................................................................................................(2)
- une gyncomastie [2].............................................................................................................................................(2)
ignostic
.......... (6)
..........(1)
>n
. .........(1)
.......... (1)
..........(1)
..........(2)
..........(2)
.......... (2)
..........(6)
..........(1)
.......... (1)
.......... (1)
.......... (1)
,.......... (4)
,.......... (1)
........... (1)
...........(1)
........... (1)
........... (1)
........... (1)
...........(1)
lue, type
........... (2)
...........(3)
........... (2)
........... (2)
is
............ (2)
tastases
........(NC)
............ (3)
............(2)
............ (1)
............ (1)
4. Indiquez votre attitude thrapeutique dans le cas suivant : sminome stade 1. [12]
Radiothrapie externe avec irradiation sous-diaphragmatique [6] :..............................................................(6)
- des chanes ganglionnaires l ombo-aortiques bilatrales et iliaque primitive homolatrale [2] ..............(2)
- faible dose : 25 30 Gy en moyenne, en fractionnement classique [2] ...................................................(2)
Puis surveillance [2] : ..............................................................................................................................................(2)
- clinique et paraclinique (imagerie et marqueurs tumoraux) [NC] ..............................................................(NC)
- la recherche d'une rcidive controlatrale testiculaire, ganglionnaire ou distance [NC] ...............(NC)
-pour valuation des effets secondaires de la radiothrapie [NC]..............................................................(NC)
5. II s'agit en fait d'une tumeur germinale non sminomateuse stade 1, quels) traitements)
prconisez-vous ? [19]
Soit curage ganglionnaire l ombo-aortique [ 5]....................................................................................................(5)
- avec examen extemporan (positif dans 30 % des cas) [1 ] ...........................................................................(1)
-suivi ou non d'une chimiothrapie complmentaire [1]...................................................................................(1)
Soit surveillance [2] .................................................................................................................................................(2)
--clinique [2] : tat gnral : asthnie, poids, apptit ; sexualit et fertilit (paternit) ; palpation : cicatrice
testicule controlatral, aires ganglionnaires priphriques et foie ...............................................................(2)
-paraclinique [2] : radiographie thoracique, scanner thoraco-abdominal et marqueurs tumoraux..........(2)
- initialement mensuelle (1 2 ans) puis plus espace mais vie [NC] ....................................................(NC)
Soit chimiothrapie adjuvante [6] : .......................................................................................................................(6)
- par deux cycles ;
- si prsence de facteurs de risque d'une atteinte extra-testiculaire.
Les deux premires attitudes tant les plus classiques ; la dernire plus rcente.
6) Concernant la chimiothrapie
a) quel est l'agent cytostatique le plus efficace dans le cancer du testicule ?
b) le protocole de chimiothrapie choisi comporte de la blomycine : quels en sont les effets
secondaires spcifiques ? [14]
Le cisplatine : agent alkylant ayant modifi le pronostic du cancer du testicule [5]....................................(5)
Effets secondaires
- pulmonaires :fibrose pulmonaire (10 % des cas) [5 pts, oubli = 0] :.............................................................(5)
. surtout au-del de 300 mg (dose totale), si association la radiothrapie et chez le sujet g [NC]......(NC)
. voquer devant toute dyspne : syndrome interstitiel [NC] ...................................................................(NC)
. ncessitant une surveillance de la DLCO [2]..................................................................................................(2)
- cutanes : ruptions bulleuses, hyperkratoses, hyperpigmentation [2] .....................................................(2)
-fivre (sensible aux anti H1) et anaphylaxie [NC].........................................................................................(NC)
DOSSIER N9
1. Quel est le diagnostic dermatologique voquer en premier ? Quelle est l'incidence de cette
maladie ? (22]
Mlanome malin [4] du type superficiel extensif [4] car :..................................................................................(8)
- terrain
. phototype clair [1]..................................................................................................................................................(1)
. femme [1]................................................................................................................................................................(1)
. 6e dcennie [1 ] ......................................................................................................................................................(1)
- sige de la lsion : jambe [2] ................................................................................................................................(2)
- type de lsion
. noire, polychrome [1]............................................................................................................................................(1)
. polycyclique [1]......................................................................................................................................................(1)
. taille? 1 cm [1].......................................................................................................................................................(1)
- argument de frquence :forme la plus frquente du mlanome malin (60-70 % des cas) [2] ................(2)
Incidence actuelle en Europe : 7 10 pour 100 000 habitants (doublement de l'incidence tous les
10 ans) [4]..................................................................................................................................................................(4)
3. Cette patiente souhaite faire enlever ses naevi. Quelle est votre rponse ? (sans justifier).
Gluelles sont les indications ventuelles au retrait d'un naevus ? [9]
Non [3 pts, autre rponse = 0] ...............................................................................................................................(3)
Excision uniquement si
- naevus congnital > 2 cm (aprs l'ge de 6 mois) [2] .....................................................................................(2)
- naevi dysplasiques s'ils sont peu nombreux. Sinon surveillance rgulire des naevi et de la peau
saine [2].........................................................................................................................................................(2)
- naevus dont la surveillance est mal aise (cuir chevelu, aires gnitales, plantes des pieds) [2] ...........(2)
- naevus traumatis (plus discut) [NC] ............................................................................................................(NC)
4. Classer par ordre croissant de gravit les diffrentes formes cliniques de cette maladie. [18]
Mlanome malin sur mlanose de Dubreuilh [ 4]....:..........................................................................................(4)
Mlanome malin superficiel extensif [4] ..............................................................................................................(4)
Mlanome malin l entigineux acral [4]..................................................................................................................(4)
Mlanome malin nodulaire [4]...............................................................................................................................(4)
Ordre correct = 2 pts................................................................................................................................................(2)
DOSSIER N 10
1. Quel diagnostic prcis voquez-vous ? quel stade de la maladie se situe ce patient ? [16]
Cancer de la prostate [6] : ................................................................................................................6
-probablement du type adnocarcinome [3].....................................................................................(3)
-avec mtastases osseuses [3] ........................................................................................................(3)
-stade D2 (classification de Whitmore) [2] ou Ml (classification TNM) [2].........................................(4)
5. Si ce traitement est pleinement efficace, sur quel(s) examen(s) paraclinique(s) est fonde
votre surveillance? [10]
Exclusivement sur le dosage du taux de PSA [10 pts, autre rponse = 0]......................................(10)
Remarques
-si le traitement a t pleinement efficace, le PSA chute en dessous de 0,5 1 mg/ml ;
-si le PSA reste normal, il n'y a aucun intrt refaire une scintigraphie osseuse ou un scanner... ;
-si le taux de PSA augmente : rediscuter les autres examens paracliniques.
6. Au bout de 12 mois de traitement, le patient revient vous voir pour asthnie, vomissements,
obnubilation et oligo-anurie : quel est votre diagnostic et quelle sera votre attitude
thrapeutique ? [16]
Tableau d'insuffisance rnale aigu [4] par obstacle urtral [2] ou urtral [2] : .................................(8)
-hospitalisation en urgence : pronostic vital en jeu [2]................................................................ ( 2)
-affirmer l'origine de l'insuffisance rnale
. globe vsical [2] : cathtrisme sus-pubien ou rsection transurtrale . . .........................................(2)
. obstacle urtral [2] : Solu-mdrol i ntraveineux ST52...........................................................(2)
. et si chec : mise en place d'une sonde double J ou nphrostomie de drivation ou radiothrapie
cutane.
-correction des troubles hydro-lectrolytiques [2]............................................................,.......(2)
-surveillance [NC]......... . ..............................................................................................................(N C)
DOSSIER N11
1. Quel examen non i nvasif allez-vous pratiquer ? [12]
Mammographie [8] :.................................................................................................................................................(8)
- bilatrale [2] .............................................................................................................................................................(2)
- avec deux incidences (face et profil) [2] .............................................................................................................(2)
- si besoin complte par un profil axillaire [NC].............................................................................................(NC)
5. Quels facteurs pronostiques doivent tre recherchs sur la pice d'exrse chirurgicale ? [22]
Sur la pice du curage axillaire : prsence d'un envahissement des ganglions :facteur pronostic le plus
i mportant [4 pts, oubli = 0] : ....................................................................................................................................(4)
-le nombre de ganglions envahis (>>-4) [1].............................................................................:.............................(1)
- l'effraction capsulaire [1 ]........................................................................................................................................(1)
Sur la tumeur
- taille de la tumeur [2] ..............................................................................................................................................(2)
- grade histopronostique de Scarff-Bloom et Richardson ( SBR) classe de I III les tumeurs par ordre
croissant de malignit en fonction du degr de diffrenciation, de l'importance de l' anisonuclose et de
l'i ndex mitotique [4 pts, oubli -- 0] .........................................................................................................................(4)
-type histologique : meilleur pronostic de la forme mdullaire typique [2]....................................................(2)
- prsence d'embols pritumoraux, vasculaires ou lymphatiques [2] : mauvais pronostic .........................(2)
- les rcepteurs aux oestrognes et la progestrone [3 pts, oubli = 0] : prsence de bon pronostic .............(3)
- marqueurs d'une prolifration tumorale leve : proportion de cellules en phase S du cycle
cellulaire [NC]........................................................................................................................................(NC)
L'envahissement des marges d'exrse aprs tumorectomie augmente le risque de rcidive [3] .........(3)
DOSSIER N12
1. Comment affirmez-vous votre diagnostic ? [14]
La cystoscopie [6 pts, autre rponse = 0] :........................................................................................................(6)
- sous anesthsie gnrale [2] ...............................................................................................................................(2)
- avec biopsies de la tumeur [2]..............................................................................................................................(2)
- et en muqueuse macroscopiquement saine (frquence de la multifocalit) [2] .........................................(2)
-aprs bilan d'hmostase [1] et ECBU [1]............................................................................................................(2)
5. Quels sont les principes du traitement des tumeurs vsicales superficielles ? [13]
Rsection endoscopique transurtrale (RTU) [8 pts, autre rponse = 0]......................................................(8)
Instillations de BCG [6] : pour rcidives ou prophylactiques si haut risque de rcidive.............................(6)
Instillations de chimiothrapie (type mitomycine C) : pour les rcidives superficielles.
En dernier recours et en cas d'chec : cystectomie radicale (surtout Tis diffus) [3] ....................................(3)
6. quelles sont les principales indications thrapeutiques des tumeurs vsicales infiltrantes ? [26]
Curage ili o-obturateur [6] .......................................................................................................................................(6)
Puis cystectomie totale [6] ......................................................................................................................................(6)
+ prostatectomie ou hystrectomie avec drivation des urines [4] :...............................................................(4)
-urtrostomie transilale (type Bricker) : l a plus frquente [1].......................................................................(1)
- entrocystoplastie (rserve aux hommes avec sphincter conserv) [1 ] ....................................................(1)
- urtrostomie cutane bilatrale : pour les malades fragiles [1 ] ...................................................................(1)
Radiothrapie pelvienne
- postopratoire (si envahissement ganglionnaire) [4] .........................................................................,.....,.,..(4)
-exclusive : pour les malades inoprables [3] ....................................................................................................(3)
Cystectomie partielle suivie de radio-chimiothrapie concomitante : attitude actuellement en cours
d'valuation [NC]..................................................................................................................................................(NC)
Chimiothrapie : pour les malades mtastatiques [NC] ...............................................................................(NC)
DOSSIER N13
1. Comment classez vous l'anmie ? Quelles sont vos deux principales hypothses sur l'origine de
cette anmie ?[19]
Anmie ( Hb < 12 g/dl) microcytaire [4] ( VGM < 80 la3), hypochrome [3] ( CCMH < 30 %) .........................(7)
Argnrative [4] (rticulocytes bas)....................................................................................................................(4)
Les hypothses sont dans ce cas
- carence martiale [4] ................................................................................................................................................(4)
~ -syndrome inflamm atoire [4].............................................. .. .. .......... .............................................. .........................(4)
3. Vous rcuprez les rsultats suivants : fer srique : 5 Nmol/I (normal : 11-34) - ferritine : 5 Ng/I
(normal 15-250). Glu'est-ce que cela veut dire ? Quel est votre diagnostic ? [12]
Anmie par carence martiale [6] ...........................................................................................................................(6)
Arguments
- sidrmie basse, ferritine basse tmoignant de l'puisement des rserves en fer [4]..............................(4)
- troubles sur les phanres [2] ................................................................................................................................(2)
4. Rappelez sur le plan physiopathologique l'ordre des modifications biologiques survenant dans ce
type d'anmie ? [20]
Diminution des rserves [3] = diminution de la ferritine ...................................................................................(3)
Mobilisation des rserves [3] = augmentation de la transferrine et de sa fixation en fer (augmentation du
coefficient de fixation de la transferrine)..............................................................................................................(3)
Baisse de la sidrmie [3] ......................................................................................................................................(3)
Trouble de la synthse de l' hme [3] (lvation du nombre de divisions cellulaires et cellules peu
charges en hmoglobine) = microcytose et hypochromie.............................................................................(3)
puisement mdullaire [3] = anmie ...................................................................................................................(3)
Ordre correct = 5 pts................................................................................................................................................(5)
6. Cette femme vous signale l'apparition depuis quelques mois de mtrorragies et de douleurs
pelviennes. Quelle est alors votre principale hypothse diagnostique ? Justifiez. [8]
Cancer de l'endomtre [4]......................................................................................................................................(4)
Arguments pidmiologiques [2] : ge, des facteurs de risque que sont la nulliparit, l e DNID ;
cliniques [2] : mtrorragies et douleurs pelviennes...........................................................................................(4)
54
DOSSIER N14
1. Citez les 2 mcanismes de l'anmie voquer devant ce tableau biologique. Quel est le plus
probable sur les donnes cliniques ? Pourquoi ? [25]
Anmie normocytaire [3] rgnrative [3] (rticulocytes > 150 000/mm 3 ) ....................................................(6)
Anmie par hmorragie aigu [7] .........................................................................................................................(7)
'~I
. Anmie par hmolyse aigu [7] ............................................................................................................................(7)
Le plus probable = hmolyse [3] sur ictre [2]....................................................................................................(5)
4. duels sont les examens complmentaires faire devant un tel tableau ? En excluant les
explorations de l'tiologie [30]
Anmie aigu = groupe, rhsus, RAI [5]..............................................................................................................(5)
Hmolyse = LDH [2] ; haptoglobine [2] ; bilirubine libre [2] ; fonction rnale [2] (ionogramme sanguin +
ure + cratininmie) ..............................................................................................................................................(8)
tiologique = frottis sanguin (forme des hmaties) [5] ; test de Coombs direct [6] complt ensuite par
test de Coombs indirect [3] (recherche d'anticorps dans le srum) et d'une lution des anticorps [3]
(spcificit de l' autoAc) ....................................................................................................................................... . (17)
DOSSIER N15
1. Quelle maladie prcise souponnez-vous ? Justifiez. [18]
Crise aigu drpanocytaire vaso-occlusive [3] chez un enfant drpanocytaire homozygote [6] .............(9)
Arguments : anmie [1] lgrement macrocytaire [1] rgnratioe [1] (anmie avec syndrome anmique
clinique) .....................................................................................................................................................................(3)
Hmolyse [1 ] (subictre, splnomgalie)............................................................................................................(1)
Anmie chronique [1] (retentissement avec retard staturo-pondral, rgnration +++ avec dformation
du crne..) .................................................................................................................................................................(1)
Origine ethnique [2].................................................................................................................................................(2)
Crise vaso-occlusive [2] (syndrome pieds-mains).............................................................................................(2)
5) Donnez brivement les lments de votre traitement en urgence (sans la surveillance). [23]
Hospitalisation [3] en urgence...............................................................................................................................(3)
Repos au lit et rchauffement [1 ] ..........................................................................................................................(1)
Voie d'abord veineuse priphrique [1 ] ..............................................................................................................(1)
Hydratation abondante [3] intraveineuse [1 ] et orale [1 ]...................................................................................(5)
Antalgiques [3] simples (ex. : paractamol,...) puis recours rapide aux morphiniques [1]........................(4)
Antibiothrapie intraveineuse [3] aprs les prlvements infectieux (cphalosporine de
3e gnration [1]) .....................................................................................................................................................(4)
Oxygnothrapie nasale [2]..................................................................................................................................(2)
Transfusions de culots globulaires [1] phnotyps si infection grave, crise algique non rsolutive,
anmie brutale .........................................................................................................................................................(1)
Supplmentation en folates [2]..............................................................................................................................(2)
6. Vous suivez l'enfant depuis quelques mois. II se prsente aux urgences dans un tableau d'anmie
aigu avec dyspne, pleur cutano-muqueuse. La NFS retrouve une anmie normochrome
normocytaire argnrative. II n'existe pas de saignement extrioris, ni de signe d'hypovolmie.
Quelle est par argument de frquence, votre premire hypothse diagnostique ? Si vous effectuez
un mylogramme, que retrouvez-vous ? [8]
Anmie aigu argnrative chez un patient ayant une hmolyse chronique et une moelle trs
rgnrative = primo-infection Parvovirus B19 [6] le plus vraisemblablement ........................................(6)
Mylogramme = absence des lments de la ligne rythroblastique [2] ...................................................(2)
DOSSIER N16
1. Comment interprtez-vous ces diffrents lments et quel diagnostic vous parat le plus
probable par argument de frquence dans la race caucasienne ? [29]
Anmie [2] modre normocytaire [3] rgnrative [3].............................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(8)
Signes d'hmolyse [2] : lvation des LDH [1], de la bilirubine [1] et diminution de l' haptoglobine [1]
+ splnomgalie [3] + subictre conjonctival [1 ] ................................................................................................(9)
Donc anmie hmolytique + lithiase vsiculaire [3] (> 50 % des cas dans cette pathologie) + histoire
familiale [2] de lithiase vsiculaire et d'anmie font voquer en premier lieu chez un homme caucasien
(1/5000) une sphrocytose hrditaire [7] (ou maladie de Minkowski-Ch auffard)...................................(12)
63
DOSSIER N17
1. Quel diagnostic vous parait le plus probable ? Justifiez. [20]
Maladie de Biermer [6] rvle par une carence en vitamine B12 (cobalamines) [4] ........................(10)
Arguments
-anmie [1] (syndrome anmique clinique et Hb < 12 g/dl) macrocytaire [1] (VGM >100 fl)
argnrative [1] (rticulocytes bas) + stigmates d'hmolyse (intramdullaire) [1] --> LDH, bilirubine(4)
-pancytopnie [1] (leucopnie, thrombopnie) + signes d'atteinte digestive [1] --> tissus haut
renouvellement cellulaire.................................................................................................................(2)
Tous ces signes tant en faveur d'une carence vitaminique (folates, cobalamines).
En faveur d'une carence en vitamine B12 --> syndrome cordonnal postrieur [1].............................(1)
En faveur du Biermer : absence d'antcdents digestifs [1] (gastrectomie, maladie du grle,...);
antcdents d'auto-immunit [2] (thyrodite, Raynaud,...) . ..............................................................(3)
Si not carence en vitamine B12 d la grossesse = 0 la question.
2. Quel examen hmatologique faites-vous ? Qu'allez-vous retrouver dans ce cas prcis ? [10]
Mylogramme [5] par ponction sternale qui retrouve une moelle +/- riche faite de grands progniteurs
rythroblastiques (mgaloblastes) [2] avec un cytoplasme trs basophile "moelle bleue" (d un arrt
des mitoses mdullaires par dfaut de synthse en ADN, mais persistance d'une machinerie
transcription nelle normale donc production d'ARNm normale = aspect "basophile") donnant l'aspect
de dissociation nuclo-cytoplasmique [2].........................................................................................(9)
Anomalies sur les autres lignes [1] avec mtamylocytes gants, polynuclaires hypersegments.......... (1)
5) Quels examens complmentaires faites-vous pour tayer votre hypothse diagnostique ? [25]
Biologie
-dosage folates [2] et cobalamines [2] ............................................................................................(4)
- recherche anticorps anti-facteur intrinsque [5] (plus spcifique) et anti-cellules paritales
gastriques [3] (plus sensibles mais beaucoup moins spcifiques) .....................................................(8)
- recherche d'autres auto-anticorps [2] (anti-thyrode, antimuscles lisses, antinuclaires,...) ...............(2)
Endoscopie : fibroscopie oesogastrique [5] :...................................................................................(5)
-tubage gastrique --> achylie [1] et achlorhydrie [1] pentagastrinorsistante ....................................(2)
-macroscopiquement --> gastrite atrophique [3]. Histologiquement --> atrophie de la muqueuse et
mtaplasie intestinale [1]................................................................................................................(4)
Test de schilling ne pas faire car enceinte ( discuter peut-tre l'issue de la grossesse).
64
6. Traitement. [20]
* Traitement substitutif vie [5] ........................................................................................................(5)
Traitement d'attaque [2] par voie parentrale intramusculaire [2] avec hydroxycobalamine [1 ]
1 000 pg/jour pendant 10 jours.......................................................................................................(5)
Puis traitement d'entretien [2] avec 1000 pg/mois I M...............................................................(2)
En raison de la rgnration mdullaire prvoir et de la priode risque carentiel que constitue la
grossesse -> supplmentation en fer [2] et en folates [2] :............................................................(4)
-Fumafer : 2 cp x 3/jour pendant 3 mois ;
-Spciafoldine 3 cp/jour jusqu' la fin de la grossesse.
Surveillance clinique (syndrome anmique, examen neurologique) [1] et biologique (NFS) [1]...........(2)
Effets secondaires [1] : urines rouges et douleur au point d'injection (vitamine B12) - Selles noires
(Fumafera) . ...................................................................................................................................(1)
En raison de la tolrance et surtout de son tat physiologique (grossesse) -> discuter transfusion de
culots globulaires [1] ......................................................................................................................(1 )
DOSSIER N18
1. Quel est le diagnostic le plus probable par argument de frquence (arguments) ? [14]
ge > 60 ans [2] et hyperlymphocytose isole de dcouverte systmatique [2]................................(4)
Font voquer de principe une leucmie lymphode chronique (LLC) [10]........................................(10)
4. En raison des diffrents lments cliniques et biologiques, vous dcidez d'une abstention
thrapeutique. Neuf mois plus tard, le patient est rhospitalis pour asthnie et dyspne. Son
hmogramme retrouve une hmoglobine 8,2 g/dl (VGM = 101 fl) avec une rticulocytose
218 000/mm 3 et il a une haptoglobine basse.
Quelle hypothse faites-vous ?
Quels) examens) faites-vous alors ? [22]
Anmie rgnrative [2] et hmolytique (2).....................................................................................(4)
Dans le cadre de l'volution d'une LLC : l' hypothse premire est celle d'une anmie hmolytique
auto-immune [6] .............................................................................................................................(6)
Examens
- groupe rhsus RAI [1 ]....................................................................................................................(1)
- bilirubine totale et libre [1 ]..............................................................................................................(1)
-LDH [1].........................................................................................................................................(1)
- fonction rnale [1 ] .........................................................................................................................(1)
-Coombs direct [4] et indirect [1]....................................................................................................(5)
- lution des anticorps [1 ] ................................................................................................................(1)
-TP, TCA, fibrinogne [1 ] ................................................................................................................(1 )
-ECG (1)........................................................................................................................................(1)
6. Quatre ans aprs, vous notez l'apparition d'une adnopathie axillaire mesurant 4 cm x 2 cm.
Vous faites une cytoponction retrouvant 90 % de grandes cellules lymphodes.
Quel est votre diagnostic ?
Quel en est le pronostic ? [12]
Syndrome de Richter [10] = transformation en lymphome de haut grade de malignit ...................(10)
car
-augmentation de volume dans une aire ganglionnaire ;
-majorit de grandes cellules centroblastiques dans le ganglion.
Le pronostic est trs mauvais [2] ...................................................................................................(2)
69
2. Quelles sont les grandes hypothses tiologiques (citer uniquement les grands cadres
tiologiques) ? [21]
Envahissement mdullaire [4] c'est--dire leucmie aigu [1 ] ; syndrome l ymphoprolifratif (lymphome
hodgkinien ou non hodgkinien) [1 ] ; mtastase d'une tumeur solide) [1 ] ........................................................(7)
Dysmylopo'ise [4] ; c'est--dire mylodyplasie [1 ] ; carence vitaminique (pancytopnie rarement
aussi profonde) [1 ] ...................................................................................................................................................(6)
Mylofibrose [4]........................................................................................................................................................(4)
Aplasie mdullaire [4] .............................................................................................................................................(4)
3. Quel examen allez-vous pratiquer en premire intention pour vous guider dans la recherche
tiologique ? [12]
Mylogramme [10] qui recherche s'il y a prsence d'une moelle riche ou pauvre [2] .............................(12)
4. L'examen histologique de la moelle osseuse est celui-ci : Moelle trs pauvre. Duret normale.
~ Trs rares mgacaryocytes. Ligne rythroblastique et granuleuse de faible abondance. Quelques
l ymphocytes normaux d'aspect. Prsence de cellules adipeuses.
Quel est alors votre diagnostic ? [15]
Aplasie mdullaire [15].........................................................................................................................................(15)
6. En raison d'une tolrance mdiocre de l'anmie, vous dcidez de transfuser votre patient.
Rappelez prcisment les rgles immunologiques que vous tes astreint respecter. [20]
Les rgles de compatibilit dans le systme A, 8, 0 [6], c'est--dire que tout sujet possde des
antignes la surface de ses hmaties (soit A, soit B, soit aucun, soit les deux) [2] et des anticorps
naturels dirigs contre les antignes rythrocytaires qu'il ne possde pas (anti-A, anti-B, anti-A et antiB, aucun) [2]............................................................................................................................................................(10)
Ainsi un sujet 0 possde des Ac anti-A et anti-B, ne peut recevoir que des hmaties 0, peut donner ses
hmaties 0 des sujets portant un Ac anti-A, anti-B ou les deux.
Un sujet A possde des Ac anti-B, ne peut recevoir que des hmaties A ou 0, peut donner ses hmaties
A des sujets portant un Ac anti-B ou aucun.
Un sujet B possde des Ac anti-A, ne peut recevoir que des hmaties B ou 0, peut donner ses hmaties
B des sujets portant un Ac anti-A ou aucun.
Un sujet AB ne possde aucun Ac, peut recevoir des hmaties A, B, AB ou 0, peut donner ses hmaties
AB des sujets ne portant pas d'Ac.
La dtermination du phnotype Rhsus D tant donn son pouvoir immunogne [5]..............................(5)
La recherche d'immunisation pralable dans d'autres systmes qui sont immunognes ( Rh, Kidd,
Duffy, Kell) [5]. = recherche d'agglutinines irrgulires......................................................................... ...........(5)
72
7. La banque du sang vous a fourni deux culots globulaires. due faites-vous avant que la
transfusion soit dbute ? (9)
Vrification ultime au lit du malade [1] par le mdecin lui-mme [4] (ou un auxiliaire mdical plac sous
sa responsabilit directe) du groupe du receveur [1] et du culot globulaire [1] : soit par la mthode de
Beth-Vincent sur le sang de la poche et sur le sang du receveur ; soit par preuve de compatibilit
entre le sang de la poche et le plasma du receveur.........................................................................................(7)
Tout cela aprs vrification de l'identit du receveur et de la carte de groupe [1] et vrification du
groupe sur la carte et sur le culot [1] ....................................................................................................................(2)
DOSSIER N20
1. Quelles) hypothses) faites-vous devant ce tableau clinique ? [21 ]
Maladie de Hodgkin (7) ou Lymphome non hodgkinien (7) .........................................................................(14)
Tuberculose ganglionnaire (7)..............................................................................................................................(7)
4. Quel bilan clinique effectuez-vous dans ce cas prcis pour apprcier l'extension ? [13]
En plus de ce que vous avez dans l'nonc
Clinique : sphre O.R.L. [5] (anneau de Waldeyer = aire l ympho'ide), hpatomgalie [ 3],
splnomgalie [3] ..................................................................................................................................................(11)
Recherche d'un signe clinique en faveur d'une atteinte viscrale (interrogatoire : douleur osseuse,
recherche d'une toux chronique en faveur d'un gros mdiastin,...) [2].........................................................(2)
5. Quel bilan paraclinique effectuez-vous dans ce cas prcis pour apprcier l'extension ? [11]
En plus de ce que vous avez dans l'nonc
Biologique
- phosphatases alcalines, LDH [0,5 + 0,5] ( ~ pour l'os) ...................................................................................(1)
- biopsie mdullaire [3].............................................................................................................................................(3)
Radiologique
-TDM thoraco-abdomino-pelvienne [2+2+2]. Lymphographie bipdieuse [1]. Scintigraphie osseuse si
point d'appel clinique ou biologique...................................................................................................................(7)
6) Vous dcidez d'entreprendre un traitement. Quelles sont les drogues majeures dans cette
pathologie ? Quels sont leurs principaux effets secondaires court terme et long terme ? [18]
Les drogues majeures dans cette pathologie sont
Une anthracycline [2]. Effets secondaires court terme = toxicit hmatologique, digestive et alopcie
et long terme = insuffisance cardiaque (2].......................................................................................................(4)
Un poison du fuseau [2] (alcalodes de la pervenche : vincristine, vinblastine, vindsine). Effets secondaires
court terme = toxicit hmatologique + ilus intestinal et long terme = polynvrite [2].................................(4)
Des alkylants [2] ~ type moutarde l'azote (caryolysine). Effets secondaires court terme = toxicit
hmatologique, digestive et long terme = leucmie secondaire [1] et strilit [1]. -> autre : Natulan
(Procarbazine) ..........................................................................................................................................................(4)
La blomycine [2]. Effets secondaires long terme = fibrose pulmonaire [2] ..............................................(4)
Des corticodes [2]. Effets secondaires long terme = ostoporose, hypercorticisme ou insuffisance
surrnale l'arrt.....................................................................................................................................................(2)
5) Quelque temps plus tard, le patient se plaint de paresthsies dans les mains qui sont exacerbes lors
de l' hyperflexion et la percussion du poignet. D'autre part, vous remarquez la prsence d'hmatomes
priorbitaires. Que redoutez-vous ?
DOSSIER N21
Infections [4] (c'est une des premires causes de mortalit) par dficit principal de l'immunit
humorale (baisse des I g polyclonales, dficit d'opsonisation du complment, insuffisance mdullaire)
~ streptocoques et BGN . .............................................................................................................(4)
Syndrome d'hyperviscosit [4] ~ F.O. : dilatation veineuse, hmorragies, oedme..........................(4)
Insuffisance rnale [4] par plusieurs mcanismes (dpts i ntra-tubulaires en milieu acide de chanes
l gres - dpts amylodes glomrulaires) et dshydratation [2] ......................................................(6)
Fracture spontane [2]...................................................................................................................(2)
', Hypercalcmie [1] et ses complications (1) cardiaques, viscrales.................................................~.~(2)
. Compression radiculaire ou mdullaire [3]........................................................................................(3)
Amylose [3] : cutane, muqueuse, rnale, neurologique, cardiaque. (lambda > kappa) .......................(3)
Maladie des dpts d'immunoglobulines [3] (rein, cceur, vaisseaux).................................................(3)
Plus rare
Cryoglobuline (5 %) et manifestations vasculaires.
POEMS syndrome (polyneuropathie, organomgalie, endocrinopathie, monoclonal antibody, skin changes).
5. Quelque temps plus tard, le patient se plaint de paresthsies dans les mains qui sont
exacerbes lors de l'hyperflexion et la percussion du poignet. D'autre part, vous remarquez
l a prsence d'hmatomes priorbitaires. Que redoutez-vous ? [12]
Probable syndrome du canal carpien [4] .........................................................................................(4)
Hmatomes pri-orbitaire assez spcifique de l'amylose cutane [2]. Amylose AL [6]........................(8)
DOSSIER N22
1. Rappelez l'anomalie gntique l'origine de cette pathologie. [16]
Mutation ponctuelle [6] dans le gne de la ~3-globine [6] ou un codon adnine est remplac par un codon
thymidine dans le triplet codant pour le 6e acide amin de la chane de R-globine. II en rsulte au
moment de la traduction la substitution d'un acide glutamique par une valine [4]......................................(16)
4. II se prsente aux urgences avec un tableau typique de crise aigu drpanocytaire fbrile (40C).
Gluels sont les grands principes thrapeutiques que vous mettez en ceuvre ? [25]
Hospitalisation en urgence [3]. Pose voie veineuse priphrique. viter le froid, mise au repos ...........(3)
~ Hydratation abondante per os et IV [5] : 2 I/m 2/jour. Bicarbonate de sodium 14 % si acidose importante
' (5)
Antalgiques : par palier [5] d'abord aspirine ou paractamol, puis, si inefficace, recours rapide aux
morphiniques............................................................................................................................................................(5)
Oxygnothrapie [3] nasale ..................................................................................................................................(3)
Antibiothrapie intraveineuse [5] : rocphine.................................................................................................~~~~(5)
Si anmie profonde et brutale ou si brusque squestration splnique ou si syndrome algique mal
contrl : transfusion de culots globulaires phnotyps [2] deleucocyts....................................................(2)
Surveillance : [2].......................................................................................................................................................(2)
- clinique : syndrome algique, syndrome anmique.
- biologique : NFS-plaquettes, fonction rnale.
5. Comment prvient-on les consquences de l'apport de fer par les transfusions multiples ? Sur
quel critre ajuste-t-on le traitement ? [23]
Chlateur du fer [10] Desfral [3] ~ par voie SC ou IV ...............................................................................(13)
Traitement adapt sur le taux de ferritine [10]............................................................................~.~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(10)
DOSSIER N23
1. Comment compltez-vous l'examen clinique en urgence ? Due devez-vous liminer de faon
formelle ? [28]
~ Prise de la temprature [6] (oubli = 0). tat hmodynamique (F.C., P.A., diurse) [3] ......................(9)
Recherche signes hmorragiques de gravit [3] (fond d'oeil : hmorragie rtinienne ; syndrome
mning et signes neurologiques ; bulles hmorragiques i ntra-buccales) . . ........................................(3)
Recherche d'un syndrome tumoral [1] : hpato-splnomgalie, polyadnopathies, d'un syndrome
anmique [1 ], d'un syndrome infectieux [1 ] .....................................................................................(3)
On doit liminer de faon formelle un purpura fulminans [ 6] (oubli = 0). Si fivre = ponction
l ombaire. (7)................................................................................................................................(13)
Traitement d'entretien
Si traitement d'attaque par immunoglobuline intraveineuse, soit gurison spontane, soit relais par
corticodes et dcroissance trs progressive ;
Si attaque par corticodes dcroissance trs progressive quand plaquettes devenues normales.
Associes la corticothrapie mesures adjuvantes = rgime hyposod [1], viter les sucres
d'absorption rapide [1], protecteurs gastriques, vitamine D et calcium [1], supplmentation
potassique [1 ] ................................................................................................................................(4)
Si thrombopnie persistante 6 mois (corticorsistante ou corticodpendante) ~ PTI chronique.
Envisager splnectomie.
Surveillance clinique [1] (syndrome hmorragique) et biologique [1] (nombre de plaquettes)............(2)
DOSSIER N24
1. duel est le diagnostic le plus probable chez ce patient ? Justifiez. [25]
Leucmie Mylode Chronique [6] ...................................................................................................(6)
Les arguments sont
Le terrain : ge (30-40 ans) [1] ......................................................................................................(1)
La clinique : volumineuse splnomgalie [2] et hpatomgalie...........................................................(2)
La biologie : hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles [4] avec mylmie [ 3] + basophilie [2] ;
thrombocytose modre [2] ; hyperuricmie [1] tmoignant du turnover cellulaire trs augment ;
mylogramme avec prdominance de la ligne granulocytaire [1] quilibre sans hiatus [2] de
'~ maturation et sans blastose [1] ....................................................................................................(16)
2. Due recherchez-vous sur la moelle et/ou sur le sang et qui affirmera de faon certaine le
diagnostic ? [15]
Sur le caryotype mdullaire ou sanguin [4] ; on recherche une translocation quilibre [3] entre un
chromosome 9 et un chromosome 22 : t(9;22) [3] ~ 9 q +, 22 q -. Ce petit chromosome 22 est
appel chromosome Philadelphie [2]. Cette translocation associe ce tableau clinique signe une
LMC. (II existe dans certaines leucmies aigus l ymphoblastiques une translocation entre le 9 et le 22
mais trs souvent le point de cassure est diffrent, aboutissant l'expression d'une protine
diffrente) .....................................................................................................................................(9)
Examen direct des mitoses aprs blocage en mtaphase la colchicine ou examen aprs quelques
techniques des
j ours de cultures qui permettent d'augmenter le nombre de mitoses analysables
bandes R et bandes O.
On fait galement une recherche en biologie molculaire [3] par RT-PCR la recherche du gne de fusion
bcr-abelson [3] (le proto-oncogne abl sur le chromosome 9 ; le gne bcr sur le chromosome 22).......(6)
3. Gluelles sont les complications immdiates possibles dans cette situation ? [15]
Complications de la splnomgalie = hmatome sous-capsulaire [2] ; infarctus splnique [2] ...................(4)
Complications de l' hyperleucocytose = l eucostase : manifestations thrombotiques veineuses ou
artrielles [4] ..................................................................................................................................(4)
Complications de l ' hyperuricmie : lithiase rnale [2], crise de goutte [2] hmorragies par
thrombopathies [3] ........................................................................................................................(7)
6. fuel est le seul moyen thrapeutique susceptible d'viter une telle volution ? [10]
Allogreffe [10] de cellules souches hmatopotiques (moelle osseuse ou cellules souches priphriques)
pouvant aboutir la gurison du patient. C'est la seule thrapeutique pouvant gurir le patient.
L'Allogreffe de moelle osseuse n'est ralisable qu'avec un donneur HLA compatible ..........................(10)
7. Si un tel traitement n'est pas envisageable, quel traitement pourra tre propos afin de
retarder l'volution ? [8]
Immunothrapie (Interfron Alpha) (6] SC pouvant aboutir une rmission cytogntique [2] et une
phase chronique beaucoup plus longue...........................................................................................(8)
DOSSIER N25
l'I 1. Quel examen permet d'affirmer de faon formelle le diagnostic de polyglobulie ? [15]
I', Mesure du volume globulaire total [8]. Ceci s'effectue par mthode isotopique [2] avec des GR
marqus au Chrome 51 (mthode de dilution). Celui-ci s'interprte en fonction du poids du sujet, de la
splnomgalie. .....................................................................................................................................................(10)
Quand le volume globulaire total est > 36 ml/kg, on parle alors de vraie polyglobulie [5] (chez un homme).....(5)
2. Vous ralisez une gazomtrie artrielle qui retrouve Sa02 : 95 %. Quels examens
complmentaires ralisez-vous pour avancer dans le diagnostic tiologique de cette polyglobulie ?
[29]
La Sa 02 normale limine une polyglobulie par scrtion approprie d'rythropotine en rponse
une hypoxie.
Recherche d'une splnomgalie (lment en faveur d'une polyglobulie primitive) ~ chographie
abdominale [8]..........................................................................................................................................................(8)
Recherche d'une tiologie exprimant une scrtion inapproprie d'rythropotine
I -tumeur rnale ~ chographie rnale [4] ...........................................................................................................(4)
- tumeur hpatique ~ chographie hpatique [4] ..............................................................................................(4)
- tumeur du cervelets TDM crbrale (dans un 2e temps).
Biologiquement
- culture de moelle : si pousse spontane des colonies rythrodes = polyglobulie primitive [6] ..............(6)
- dosage rythropotine [4] ....................................................................................................................................(4)
- augmentation de la vitamine B12 srique et des phosphatases alcalines leucocytaires en faveur d'une
PG primitive (peu d'intrt).
- dosage methmoglobine [3] ~ i ntoxication chronique au CO...................................... .............................~~~(3)
4. duels sont les risques de chacune des options que vous avez propos ? [14]
Saignes itratives - induit une carence martiale et donc augmente le risque thrombotique [2] li la
thrombocytose [2] associe ...................................................................................................................................(4)
Monochimiothrapie
- risque de leucmie secondaire [3] long terme...............................................................................................(3)
-cytopnie chimio-induite [3]..................................................................................................................................(3)
- toxicit cutane et muqueuse [2] .........................................................................................................................(2)
- risques du traitement symptomatique (Aspgic...) [NC]............................................................................(NC)
Risques du traitement symptomatique ; aspirine et risque hmorragique [2]......... .....................................(2)
5. Le patient revient en urgence l'hpital, 6 mois plus tard pour thrombose veineuse surale droite.
Attitude thrapeutique en urgence ? [28]
Hospitalisation [2] ; repos au lit [1] ; bilan d'entre avec NFS-plq, radiographie thoracique [2] ; ECG [2] ;
gazomtrie [2] ; TP-TCA-Fibrinogne [1] ( D-dimres = non, car ils seront forcment positifs) ; Gr Rh RAI
[3] .............................................................................................................................................................................. (13)
Traitement tiologique = saignes [4] de 300 400 ml jusqu' ramener un hmatocrite < 50 % [1]......(5)
Traitement de la thrombose = hparinothrapie [4] (HBPM ou hparine la seringue) ...........................(4)
- HBPM = 100 UI anti Xa/kg/12 h -~ fraxiparine 1 ml x 2/jour.
-hparine standard 500 UI/kg/jour.
Relais par anti-vitamine K [4] prcocement pour 3 mois..................................................................................(4)
Surveillance clinique (attention embolie pulmonaire) [ 1] et biologique [1] (hmatocrite, plaquettes,...)........(2)
DOSSIER N27
1. duel est le diagnostic le plus probable ? Sur quels arguments ? [27]
Leucmie aigu [7] l ymphoblastique [3]..........................................................................................(10)
Terrain : ge [2]..............................................................................................................................(2)
Syndrome tumoral : adnopathies [2] axillaires bilatrales ; volumineuse splnomgalie [2] ; probable
blastose priphrique [2]................................................................................................................(6)
Insuffisance
mdullaire : anmie [2] et syndrome anmique [1 ] (pleur ; thrombopnie [2] et syndrome
~
hmorragique (purpura ptchial - hmatomes diffus) [1] ; neutropnie [2] et syndrome infectieux [1]
(temprature 39,5C) ....................................................................... .............................................(9)
2. Gluel est l'examen permettant le diagnostic ? Que retrouvera-t-il dans ce cas ? [18]
Mylogramme [10] par ponction au niveau des crtes ili aques postrieures (pas de ponction sternale
chez l'enfant car risque de perforation aortique) . ..................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(10)
Cytologie [2] : moelle riche [1] avec envahissement mdullaire par des cellules blastiques [1]
l ymphoblastes (par dfinition > 30 % [1]) avec srie granuleuse, srie rythrocytaire et srie
mgacaryocytaire pauvres. Dtermine le type L1, L2 ou L3 + cytochimie [1]....................................(6)
Cytogntique [1 ] ..........................................................................................................................(1)
I mmunophnotype [1 ] (pr B, B, T) ............................................................. ...................................(1)
98
5. Quarante jours plus tard, l'enfant est en rmission complte. Que cela signifie-t-il ? [12]
Rmission complte = examen clinique normal [4]............................................................................(4)
Mylogramme normal [4] ................................................................................................................(4)
Hmogramme normal [4] ................................................................................................................(4)
DOSSIER N28 : Une hmarthrose aprs une chute de sa hauteur l'ge d'un an
Le jeune Thierry, 1 an, est amen par sa mre aux urgences pour douleur aigu du genou gauche,
apparue aprs une chute sans gravit. La mre raconte que l'enfant se fait assez frquemment des
ecchymoses et qu'un de ses cousins du ct maternel aurait des problmes de "coagulation". l'examen,
vous retrouvez un enfant en bon tat gnral, avec un genou gauche difficilement mobilisable, chaud et
ayant doubl de volume. Le reste de l'examen est sans particularits. L'enfant est apyrtique.
Numration plaquettaire : 285 000/mm 3 . TCA = 95 sec/35 sec. TP = 90 %. Fibrinogne = 2 g/I.
1) Quel est le diagnostic le plus probable ? Justifiez.
2) Rappelez l'anomalie l'origine de cette pathologie.
3) Quels examens biologiques prescrivez-vous ?
4) Attitude thrapeutique court terme ?
5) Attitude thrapeutique long terme ?
DOSSIER N28
1. Quel est le diagnostic le plus probable ? Justifiez. [26]
Hmophilie majeure (ou svre) [10]................................................................................................................(10)
- rvlation assez prcoce [2] .................................................................................................................................(2)
- sexe masculin [3] ....................................................................................................................................................(3)
- syndrome hmorragique : ecchymoses rptition, probable hmarthrose [3] ........................................(3)
- maladie gntique : antcdent familial ct maternel [3] .............................................................................(3)
- lvation isole du TCA [ 5] ...................................................................................................................................(5)
~4. Dans quelles situations pouvez-vous rencontrer une augmentation du chiffre de plaquettes ? [28]
I Dans le cadre d'une thrombocytmie ractionnelle
Carence martiale [4], syndrome inflammatoire (maladies inflammatoires, noplasies, i nfections) [4],
', post-splnectomie [4], rgnration mdullaire [4] (aprs chimiothrapie aplasiante, dans le cadre
~ d'une hmolyse) ....................................................................................................................................................(16)
I Dans le cadre d'un syndrome myloprolifratif
', Leucmie mylode chronique [4] ; maladie de Vaquez [4] ; splnomgalie mylode [4].................. ..................(12)
1 04
Le ionogramme sanguin est normal, y compris la fonction rnale. Le bilan hpatique est normal.
I est de groupe A, rhsus D.
1) Quels sont les autres examens faire en urgence son arrive ?
2) Quelles sont les bactries le plus souvent en cause dans cette situation ?
3) Quel traitement mettez-vous en ceuvre en l'absence d'lment d'orientation ?
4) Quelles sont les principales complications de chacun des cytotoxiques utiliss ?
5) Le lendemain de son hospitalisation, en raison de l'aggravation de son anmie et de la tolrance
mdiocre, vous dcidez de le transfuser. Pendant la transfusion, le patient se plaint de cphales, de
douleurs dorsales et est trs fbrile (40C). Que faites-vous ?
DOSSIER N 3 0
1. duels sont les autres examens faire en urgence son arrive ? [17]
I nfection chez le neutropnique = une crainte, le choc septique.
Hmocultures [4] avant toute antibiothrapie [2] ; radiographie thoracique [3] ; ECBU [3] ; toute porte
d'entre ventuelle (cathter par exemple) .....................................................................................................(12)
Recherche d'agglutinines irrgulires [5] ...........................................................................................................(5)
2. Quelles sont les bactries le plus souvent en cause dans cette situation ? [28]
Germes endognes [4] : ........................................................................................................................................(4)
- bacilles Gram ngatif (entrobactries) [6] du tube digestif : E. Coli [4], protus, klebsielle .......................(10)
-streptocoques [6] de la sphre O.R.L. [2] : pneumocoques [2], streptocoques mitis...............................(10)
- staphylocoques [4] saprophytes de la peau ......................................................................................................(4)
4. quelles sont les principales complications de chacun des cytotoxiques utiliss ? [11]
I mmdiat et court terme
Adriamycine :toxicit digestive [1 ] ; toxicit mdullaire [1 ] ; alopcie [1 ] ......................................................(3)
Vindsine :toxicit digestive ; toxicit mdullaire ; alopcie.
Cyclophosphamide : toxicit digestive ; toxicit mdullaire ; toxicit vsicale (cystite hmorragique) [2] ........(2)
long terme
Adriamycine : toxicit myocardique [2] ................................................................................................................(2)
Vindsine : toxicit neurologique (polynvrite) [2] ............................................................................................(2)
Blomycine : fibrose pulmonaire [2] .....................................................................................................................(2)
Prednisone : ostoporose, insuffisance surrnalienne.
06
DOSSIER N31 : Une allogrefife de moelle pour une leucmie mylode chronique
M. G., 32 ans, est atteint d'une leucmie mylode chronique.
II a un frre et une sueur sans antcdents particuliers.
1) Vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle familiale HLA identique si celle-ci est possible.
Quelles sont les chances que ce patient soit compatible avec sa fratrie (frquence thorique) ?
2) Voici les diffrents phnotypes HLA
- M. G. : A3 A29 B16 B44
- Frre : A3 A29 B16 B44
-Sueur: A29A29 B44 B27
Que pouvez-vous dire des haplotypes des parents ?
3) Vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle partir de son frre. Le conditionnement comporte
Endoxan (60 mg/kg J-2, J-1) et une irradiation corporelle totale fractionne (12 Grays de J-5 J-3).
JO l e patient est en aplasie profonde. J16, vous notez l'apparition d'un rythme diffus prdominant
aux paumes et aux plantes ; sur le bilan hpatique apparition d'une cytolyse trois fois la normale ( ASAT
et ALAT) et d'une hyperbilirubinmie ; sr la NFS 800 Leucocytes/mm 3 ; Hb : 10,5 g/dl (transfus) ;
plaquettes : 45 000/mm 3 (transfus).
Que redoutez-vous ?
Quel est l'autre organe classiquement atteint ?
Quel traitement mettrez-vous en route ?
4) Quelles sont les conditions "ncessaires" pour que s'installe une telle complication ?
5) Vous avez trait cette complication et J145 (soit cinq mois plus tard) le patient revient vous voir en
consultation. Vous notez
-un lichen au niveau de la face interne de la joue droite (aspect sclrodermiforme) ;
-un syndrome sec ;
-une ruption cutane faite de papules squameuses associe des zones d'hypopigmentation.
Quel est votre diagnostic ?
DOSSIER N3 1
i 1. Vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle familiale HLA identique si celle-ci est
possible. Quelles sont les chances que ce patient soit compatible avec sa fratrie (frquence
j thorique) ? [20]
Systme HLA situ sur le chromosome 6 comprenant les gnes HLA de classe 1 (A, B, C), de classe
2 (DR, DP, DQ) et de classe 3 (systme du complment). Donc chaque haplotype des parents est
transmis en bloc la descendance.
Ainsi selon les lois mendliennes (chaque enfant recevant un des deux haplotypes de chacun des
parents), la sueur a 25 % de chance d'tre compatible avec le patient [10] et le frre 25 % de
chance d'tre compatible avec le patient [10] ...............................................................................(10)
3. Vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle partir de son frre. Le conditionnement
comporte Endoxan (60 mg/kg J-2, J-1) et une irradiation corporelle totale fractionne
(12 Grays de J-5 J-3)
JO l e patient est en aplasie profonde. J16 vous notez l'apparition d'un rythme diffus
prdominant aux paumes et aux plantes ; sur le bilan hpatique apparition d'une cytolyse
trois fois la normale (ASAT et ALAT) et d'une hyperbilirubinmie ; sur la NFS
800 leucocytes/mm 3 ; Hb : 10,5 g/dl (transfus) ; plaquettes : 45 000/mm 3 (transfus).
Que redoutez-vous ?
Quel est l'autre organe classiquement atteint ?
Quel traitement mettrez-vous en route ? [22]
Raction aigu du greffon contre l'hte [12] ................................................................................(12)
Autre organe atteint : tube digestif [6] ...........................................................................................(6)
Traitement : traitement immunosuppresseur [4]...............................................................................(4)
Corticothrapie d'intensit croissante, puis si insuffisant Srum antilymphocytaire.
4. Quelles sont les conditions "ncessaires" pour que s'installe une telle complication ? [21 ]
Receveur fortement i mmunodprim [ 7] (pour ne pas rejeter la greffe) ...........................................(7)
Greffon i mmunocomptent [7]. Prsence dans le greffon de cellules T............................................(7)
Diffrence d'histocompatibilit entre le donneur et le receveur [7]. Diffrence sur antignes majeurs
du CMH ou antignes mineurs .......................................................................................................(7)
5) Vous avez trait cette complication et J145 (soit cinq mois plus tard) le patient revient
vous voir en consultation. vous notez
- un lichen au niveau de la face interne de la joue droite (aspect sclrodermiforme) ;
- un syndrome sec ;
-une ruption cutane faite de papules squameuses associe des zones
d'hypopigmentation.
Quel est votre diagnostic ? [13]
Raction chronique du greffon contre l'hte [13].........................................................................(13)
DOSSIER N 3 2
1. Quel est votre diagnostic pneumologique (arguments) ? [20]
Dilatation des bronches [8] ....................................................................................................................................(8)
Arguments
Signes fonctionnels : toux productive [2] .............................................................................................................(2)
Antcdents : bronchite infectieuse rptitions [2].........................................................................................(2)
Signes cliniques : hippocratisme digital [2]. Rles bronchiques ....................................................................(2)
Radiographie. Opacits rticulaires en tranes [1]. Clarts pseudo-kystiques [1] ....................................(2)
TDM l' affirmant -- bronchectasies [ 4] ....................................................................................................................(4)
6. Le patient prsente des troubles du transit avec diarrhe (5 7 selles/jour, pteuses) + douleurs
abdominales et troubles dyspeptiques.
Que faites-vous comme examens) ?
Par argument de frquence, quel est l'agent infectieux le plus souvent en cause ?
I Quel traitement donnez-vous ? [14]
Coproculture [5] et examen parasitologique des selles [5] ...........................................................................(10)
'i Giardiase (ou lambliase) [2] ..................................................................................................................................(2)
Antibiotiques per os : mtronidazole ( Flagyl) [2] 1,5 g/jour pendant 10 jours............................................(2)
DOSSIER N 33
~ 1. G1uel est votre diagnostic sur les donnes de l'hmostase de ce patient ? [20]
Diminution du TP [2] (donc augmentation du temps de prothrombine) et augmentation du temps de
cphaline activ [2] ~ d'o activation des voies de la coagulation...............................................................(4)
+ diminution du fibrinogne [2] -~ syndrome de consommation [4] ...............................................................(6)
Association une thrombopnie [2] (formation de microthrombi) + stigmates d'une fibrinolyse
ractionnelle (D-dimres positifs et complexes solubles positifs) [2] ............................................................(4)
Diagnostic = coagulation i ntravasculaire dissmine (CIVD) [6] .................................. ..............................~~~(6)
l'I
~I
I,
~
I
DOSSIER N 3 4
1. Quel diagnostic proposez-vous ? Justifiez. [22]
Maladie de Willebrand [8]......................................................................................................................................(8)
Absence de symptomatologie [3]..........................................................................................................................(3)
Dcouverte titre systmatique [3] lors d'un bilan propratoire..................................................................(3)
Frquence dans la population 15/100 000.
Temps de saignement augment et plaquettes normales [4] .........................................................................(4)
TCA lev [4] avec TP normal ...............................................................................................................................(4)
4. Que proposez-vous pour que l'intervention chirurgicale puisse avoir lieu (intervention risque
hmorragique) ? [16]
Prvention des hmorragies en propratoire [2] :...............................................................................,...........(2)
- DDVAP ( Minirin) [4] : stimule la sortie du vWF des plaquettes. Faire un test 10 jours avant, afin de
vrifier si le patient est rpondeur (efficace dans les types I).........................................................................(4)
- si DDVAP inefficace, perfusion IV de vWF [4] ( Cryoprcit, concentr plasmatique de haute puret.) ........(4)
- maintien du taux 30-40 % [3] jusqu' cicatrisation........................................................................................(3)
- hmostase peropratoire soigneuse [3].............................................................................................................(3)
DOSSIER N 3 5
5. Gluelle recommandation faites-vous votre patient une fois ce problme rsolu ? [14]
Interdiction [8] vie [6] du mdicament en cause ...........................................................................................(14)
117
DOSSIER N 3 6
1. Quel est votre diagnostic (sans argument) ? Que recherchez-vous d'autre l'examen clinique ?
[20]
Leucmie mylode chronique [10]....................................................................................................................(10)
Recherche l'examen clinique
- d'une hpatomgalie [2]........................................................................................................................................(2)
- d'une manifestation thrombotique veineuse ou artrielle (thrombose veineuse profonde) [5] ...............(5)
- de manifestations hmorragiques [2] : ecchymose, pistaxis,... dues un trouble de l' agrgabilit
plaquettaire..............................................................................................................................................................(2)
-de manifestations cutanes [1] : urticaire, rythromlalgie surtout si hyperplaquettose.
2. Qu'allez-vous rechercher, par des examens biologiques, qui signera de faon formelle ce
diagnostic ? [18]
Caryotype (ou tude cytogntique) [4] sur les cellules mdullaires ou du sang circulant ......................(4)
Examen de plusieurs mitoses [1] (l'anomalie devant tre retrouve sur plusieurs mitoses pour pouvoir
parler d'anomalies clonales) o l'on recherche une translocation [2] entre le chromosome 9 et le
chromosome 22 : t(9;22) [1] et par consquent un chromosome Philadelphie [1] (correspondant un
chromosome 22 ayant un petit bras long)...........................................................................................................(5)
tude par biologie molculaire [4] ( RT-PCR) du transcrit de fusion des deux gnes impliqus dans la
translocation : BCR sur le chromosome 22 [2] et ABL sur le chromosome 9 [2]..........................................(8)
La prsence de cette anomalie, associe ce tableau clinique et biologique, signe le diagnostic [1 ]..(1)
~, 3. Cette patiente a trois frres et sueurs. Que pratiquez-vous comme examens pour vous permettre
~ d'envisager l'alternative thrapeutique d'une allogreffe de moelle ? [10]
I L'allogreffe ne se discute qu'en situation d'histocompatibilit pour les antignes du CMH entre le
donneur et le receveur.
On effectue donc un typage HLA [5] de classe I [2] et classe II [2] au patient [0,5] et l'ensemble de sa
I fratrie [0,5] ...............................................................................................................................................................(10)
5. Ultrieurement, vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle. Plusieurs semaines aprs
l'allogreffe, alors que la patiente est sortie d'aplasie post-chimioradiothrapie (c'est--dire a un
chiffre de polynuclaires normal et n'est plus dpendante des transfusions d'hmaties et de
plaquettes), la patiente prsente brutalement le tableau suivant : asthnie, dyspne, hyperthermie
39C, aphasie brutale transitoire, cphales, ecchymoses.
Les examens biologiques retrouvent :leucocytes 9 000 mm 3 dont 80 % de polynuclaires
neutrophiles, 2 % de mtamylocytes, 1 % de mylocytes, hmoglobine 6,8 g/dl, VGM 93 N3,
rticulocytes : 310 000/mm 3 , plaquettes 32 000 mm 3 .
LDH : 820 UI/I, ASAT : 25 UI/I, ALAT : 22 UI/I, bilirubine : 80 Nmol/I.
Que demandez-vous comme prcisions sur les donnes hmatologiques ? [10]
Frottis sanguin [2] : recherche de schizocytes [8]............................................................................................(10)
ruption cutane.
DOSSIER N37
1. Quelles sont les diffrentes modalits d'extension de cette maladie ? [12]
Par voie lymphatique [4] de proche en proche, un relais ganglionnaire aprs l'autre (il est rare qu'un
relais soit "saut") ....................................................................................................................................................(4)
Par voie sanguine [4] : dissmination hmatogne..........................................................................................(4)
Par contigut [4] ......................................................................................................................................................(4)
6. Le bilan de fin de traitement a conclu la rmission complte. Quatre mois aprs la radiothrapie,
l e patient consulte pour une ruption vsiculeuse du flanc droit, hyperalgique faites d'lments plus
ou moins confluents (voir photo). Quel est votre diagnostic ? Principes de traitement. [18]
Zona [8] ......................................................................................................................................................................(8)
Traitement antiviral [4] : anti-herptique Zovirax 500 mg/m 2 /jour (IV) .........................................................(4)
Antiseptiques [2] en applications sur les lsions cutanes .............................................................................(2)
Antalgiques [2] (exemples : Diantalvic, si insuffisant morphiniques ; Rivotril vises antalgique et
sdative) et sdatifs [2] (ex. : Laroxyl)................................................................................................................(4)
122
2. D'aprs ces donnes et le chiffre de rticulocytes qui est de 15 000/mm 3 , quelles sont vos
I hypothses diagnostiques ? [22]
Rticulocytes bas < 50 000/mm 3 [3]. Donc mcanisme central [5]........................................................(8)
'I Envahissement mdullaire [2] :....................................................................................................................(2)
- mtastase de tumeur solide [2] ...................................................................................................................(2)
- l ymphome [2] ..................................................................................................................................................(2)
'I - leucmie aigu [2] .........................................................................................................................................(2)
Aplasie mdullaire [2] ....................................................................................................................................(2)
Dysmylopose
- mylodysplasie ou anmie rfractaire [2] ..........................................................................................................(2)
- carence vitaminique [2]..........................................................................................................................................(2)
Mylofibrose [2]........................................................................................................................................................(2)
5. Aprs quelques mois, vous notez une altration franche de l'tat gnral. La NFS faite alors
montre la prsence des 25 % d'hmoblastes dans le sang priphrique. toue redoutez-vous ? duel
examen le confirme de faon formelle ? [20]
Transformation en leucmie aigu (acutisation) [10]. Mylogramme [10]..................................................(20)
k-
Lr
1 27
DOSSIER N39
1. Quel est votre diagnostic ? Arguments. [26]
Lupus rythmateux aigu dissmin [10] : diagnostic le plus probable.....................................................(10)
Arguments
-terrain : femme jeune [2]........................................................................................................................................(2)
- arthralgies [2]-myalgies .........................................................................................................................................(2)
- splnomgalie [2] ...................................................................................................................................................(2)
- anmie svre macrocytaire rgnratioe + ictre ~ hmolyse, donc anmie hmolytique [3] ............(3)
- l euconeutropnie [2] ..............................................................................................................................................(2)
- pricardite [3] (douleur + largissement silhouette cardiaque + sus-ST + microvoltage dans quasiment
toutes les drivations et sans territoire)..............................................................................................................(3)
- panchement pleural [2] (matit base gauche + comblement du cul-de-sac postrieur).........................(2)
3. Quelle est l'anomalie gntique la plus frquente prdisposant cette pathologie ? [10]
Dficit homozygote ou htrozygote en complment [10] (C2 ou C4)........................................................(10)
6. Donnez les grandes lignes thrapeutiques que vous allez mettre en route chez cette patiente. [20]
Hospitalisation en urgence
-voie d'abord veineuse [2] priphrique..............................................................................................................(2)
- bilan en urgence [1 ] comprenant Gr, Rh, RAI, Coombs, lution des anticorps, LDH, haptoglobine,
chographie cardiaque, fonction rnale (protinurie : bandelette)...............................................................(1)
Hydratation et remplissage [4] (macromolcules en attendant les culots) ...................................................(4)
- oxygnothrapie [1 ]................................................................................................................................................(1)
- transfusion de culots globulaires [4] i sogroupe, i sorhsus.............................................................................(4)
- antalgiques et anxiolytiques ;
- corticothrapie [5] en bolus + mesures associes (rgime hyposod, supplmentation potassique,
viter sucres d'absorption rapide,...) [2].............................................................................................................(2)
Surveillance [1 ] :.......................................................................................................................................................(1)
- clinique : FC, PA, diurse, temprature ;
-paraclinique : ECG, chographie cardiaque, NFS-plaquettes, LDH, haptoglobine, radiographie
thoracique.
7. Cette jeune femme dsire avoir des enfants. Gluels sont les risques encourus ? [10]
Risque de pousse lupique grave chez la mre [3] si la maladie est volutive au dbut de la grossesse
surtout s'il existe une nphropathie ou une HTA pralable ............................................................................(3)
Pour le faetus
- risque de fausse couche spontane due l'anticorps anti-prothrombinase [4] (thromboses veineuses
placentaires) ............................................................................................................................................................(4)
- risque de BAV [4] ....................................................................................................................................................(4)
ruption cutane.
DOSSIER N40
1. (duel est votre diagnostic principal ? Justifiez. [22]
Leucmie aigu [8] mylode (LAM) [3] (de type M5, monoblastique) suivant la classification FAB......(1 1)
Syndrome tumoral [2] : splnomgalie [1] ; tumfaction cutane (hmatodermie) [1] ; hypertrophie des
muqueuses gingivales [1]. Hyperleucocytose faite essentiellement de blastes [1]..............................(6)
Insuffisance mdullaire [2] : ............................................................................................................(2)
- syndrome anmique [1 ] (pleur, dyspne, tachycardie) et anmie normocytaire ...............................(1)
- syndrome hmorragique [1 ] (ecchymoses multiples, purpura ptchial) et thrombopnie .................(1)
- syndrome infectieux [1 ] (candidose li nguale, fivre) et neutropnie.................................................(1)
Pour le type M5 : localisation cutane et hypertrophie des muqueuses gingivales.
2. Quel examen est fondamental pour le diagnostic ? Que va-t-il retrouver dans ce cas
prcis ? [20]
Mylogramme [8] par ponction sternale [2] (On vite les autres localisations de prlvement en raison
de la thrombopnie.) pour tude cytologique [3], cytogntique [3], +/- biol. mol...........................(16)
On retrouve une moelle riche avec prolifration blastique (par dfinition > 30 % [4], mais
probablement dans ce cas > 80-90 %) et quasi-absence des lignes granulocytaires, rythroblastique
et mgacaryocytaire.......................................................................................................................(4)
98 - NORD - DOSSIER N1
Une femme de 29 ans, de race blanche, sans aucun antcdent particulier, ni personnel, ni familial,
consulte pour une asthnie apparue depuis quelques jours, rcemment accompagne d'pisodes
l ypothymiques. Elle ne se plaint d'aucun autre symptme fonctionnel.
Elle est trs ple, mais on observe un ictre conjonctival. L'examen clinique rvle une splnomgalie
seulement palpable en fin d'inspiration o elle dborde du rebord costal. II n'y a aucune autre anomalie
l' examen physique.
La NFS montre
- GR = 2,2 millions/mm 3 .
- Hb = 7,6 g/dl.
- Hte = 23 %.
-VGM=105 f1
- Plq = 510 000/mm 3 .
- GB = 12 000/mm 3 .
- PN = 64 % ;lymphocytes : 22 % ;monocytes : 6 % ;mylocytes : 5 % ; mtamylocytes : 3 % ;
rythroblastes : 2 % des hmaties.
Un bilan hpatique, fait en ville, montre
- Bilirubine totale = 24 mmol/I ( N < 13).
- Bilirubine conjugue = 2 mmol/I.
137
2. Annule.
4. Quel examen hmatologique vous parait le plus intressant pour avancer dans la
comprhension du mcanisme physiopathologique de l'anmie et quel rsultat en attendezvous ? [16]
Frottis sanguin [10] ~ recherche d'anomalies de forme d'hmaties pouvant orienter vers tel ou tel
diagnostic (sphrocytes, schyzocytes, autres...). Dans ce cas prcis, on s'attend voir une
anisocytose [ 2], poikilocytose [2] et prsence de micro-sphrocytes [2]....................................(16)
Commentaires : La rponse cette question, vu la formulation de la question, pourrait tre : nombre de
rticulocytes ~ attendu lev c'est--dire > 150 000/mm3. Mais vu le raisonnement demand dans la
question prcdente, il me parait stupide de vous demander cette question ce que vous venez
d'expliquer la question prcdente.
5. Gluel diagnostic d'anmie vous parait le plus probable ? Quel examen biologique courant l e
confirmerait ? [20]
Anmie aigu hmolytique auto-immune [10] : absence d'antcdents familiaux pouvant orienter
vers telle pathologie de l'hmoglobine ou de la membrane du globule rouge ; absence d'antcdents
personnels ou de circonstances favorisantes pouvant voquer une origine mcanique ou un dficit
enzymatique du G.R.....................................................................................................................(10)
Test de Coombs direct [10] dont le rsultat attendu est positif (de type I g, complment ou
I g + complment).........................................................................................................................(10)
6. Le diagnostic confirm, la patiente reoit un traitement pendant quelques mois qui permet
d'obtenir une normalisation de l'hmogramme, sans qu'aucune transfusion n'ait t utile. Six
ans aprs, alors qu'elle dbute (depuis un mois) une grossesse, aprs trois fausses couches
successives, elle revient avec une nouvelle anmie, un amaigrissement, une splnomgalie et
un ensemble de manifestations biologiques complexes
- GR -- 1,8 millions/mm 3 .
- GB -- 3 100/mm 3 .
- PN -- 9 % ;lymphocytes : 45 % ;monocytes : 6 /a
- VS = 72 mm (1re heure).
- Haptoglobulinmie < 0,10 g/I (Nle : 1 3 g/I).
- TCA = 56" (tmoin : 34").
- Anticorps anti-nuclaires -- 1/300.
Gluelle pathologie voquez-vous et sur quels arguments ? [25]
Lupus rythmateux aigu systmique [8]..................................................................................(8)
Clinique
-dclenchement par la grossesse [2]...........................................................................................(2)
-antcdent de 3 fausses couches spontanes (syndrome des anti-phospholipides) [ 2]...............(2)
-tableau d'anmie hmolytique aigu (auto-immune) [2]........................................................,(2)
Biologique
-anmie hmolytique i ntravasculaire (haptoglobine effondre) [2]...............................................(2)
- neutropnie (classique dans les pousses aigus) [2]..........................................,............(2)
-augmentation du TCA (syndrome des anti-phospholipides) [ 2]..........................................,......(2)
-syndrome inflammatoire (VS leve) [2].....................................................................................(2)
-anticorps antinuclaires positifs [3]........................ . ..................................................................(3)
7. Elle se dit fatigue et essouffle. Son mdecin traitant suggre dans son courrier une
transfusion : qu'en pensez-vous ? [10]
Oui il faut transfuser [10] ~ tolrance clinique (dyspne) difficile apprcier sur les donnes du
dossier mais surtout grossesse avec risque d'hypoxie fcetale. La transfusion n'est faite que pour
passer un cap et n'est pas bien sur le traitement de fond qui va tre une corticothrapie fortes
d oses ..................... .....................................................................................................................(10)
98 - NORD - DOSSIER N2
Une femme de 40 ans, non mnopause, prsente une tumfaction du sein gauche rtro-arolaire depuis
plusieurs mois. Dans ses antcdents, on note que sa tante maternelle et sa grand-mre ont eu un cancer
du sein.
Elle a eu deux enfants qu'elle n'a jamais allaits. Elle n'a jamais suivi de contraception orale. Premires
rgles l'ge de 9 ans et demi.
l'examen, cette tumfaction mesure 4 cm de diamtre, n'adhre ni la peau, ni au plan profond, il n'y a
aucun caractre inflammatoire clinique. La palpation des aires ganglionnaires trouve deux ganglions
axillaires gauches, mobiles, non inflammatoires, indolores, suspects. Le bilan paraclinique d'extension est
ngatif. Une drill-biopsie confirme qu'il s'agit d'un adnocarcinome.
1) En quoi consiste le bilan d'extension ?
2) Quels sont les facteurs de risque du cancer du sein retrouvs dans cette observation ?
3) Proposeriez-vous un traitement chirurgical premier ? Si oui, lequel ?
4) L'analyse de la pice opratoire dans le cas o vous avez dcid de l'oprer montre qu'il s'agit d'un
adnocarcinome de grade III de Scarff et Bloom, qu'il existe 4 ganglions envahis sur 15, que les
rcepteurs hormonaux sont ngatifs, que le mamelon et la peau ne sont pas envahis et que la tumeur est
associe un fibro-adnome.
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic ?
5) En fonction des donnes mentionnes la question 4, quels) traitements) complmentaires)
proposeriez-vous ?
98 - NORD - DOSSIER N2
1. En quoi consiste le bilan d'extension ? [24]
Bilan d'extension locorgional
Clinique
- l'examen locorgional sera bilatral et comparatif. II se fera de face, la malade tant assise les bras
ballants, puis levs au dessus de la tte. Elle sera galement examine debout puis allonge.........(3)
- on recherchera typiquement une tumeur dure, irrgulire, mal limite, non douloureuse ;l'adhrence
aux plans superficiels (dpression cutane, signe du capiton, ulcration) ; l'envahissement des plans
profonds ( manoeuvr d'adduction contrarie de Tillaux) ; des signes inflammatoires (peau d'orange) ;
un coulement mamelonnaire ; des adnopathies axillaires et sus-claviculaires (typiquement dures,
i ndolores, non inflammatoires).............................................................................................................................(2)
Paraclinique
- une mammographie bilatrale face + profil (et oblique externe si besoin) montrant typiquement une
opacit dense, stellaire contours irrguliers tant le sige de microcalcifications. II existe parfois un
paississement cutan en regard de la tumeur................................................................................................(3)
- une chographie mammaire (en complment de la mammographie) : utile pour le diagnostic
diffrentiel et fonction des rsultats de la mammographie .............................................................................(1)
Bilan d'extension gnral
Clinique
- examen gnral la recherche d'une dissmination tumorale extramammaire (examen abdominal,
pleuro-pulmonaire, neurologique, osseux...) ...................................................................................................(1)
Paraclinique
- hpatique
. biologie : ASAT, ALAT, ~yGT, phosphatases alcalines, bilirubine................................................................(2)
. chographie hpatique la recherche de mtastases.................................................................................(3)
- osseux
. biologie : calcmie, phosphormie ...................................................................................................................(2)
. scintigraphie osseuse..........................................................................................................................................(2)
. clichs standard en fonction des rsultats scintigraphique et de la symptomatologie clinique.........(NC)
- pleuro-pulmonaire
. radiographie de thorax de face et de profil......................................................................................................(2)
- crbral
. tomodensitomtrie crbrale uniquement en cas de signes d'appel cliniques....................................(NC)
. marqueurs tumoraux : ACE, CA 15,3................................................................................................................(3)
2. Quels sont les facteurs de risque du cancer du sein retrouvs dans cette observation ? [20]
ge .............................................................................................................................................................................(4)
Sexe ...........................................................................................................................................................................(4)
Antcdents familiaux de cancer du sein (risque gntique) .........................................................................(4)
Absence d'allaitement ............................................................................................................................................(4)
Mnarche prcoce, avant 12 ans (risque hormonal) ........................................................................................(4)
4. L'analyse de la pice opratoire dans le cas o vous avez dcid de l'oprer montre qu'il s'agit -,
d'un adnocarcinome de grade III de Scarff et Bloom, qu'il existe 4 ganglions envahis sur 15, que les
rcepteurs hormonaux sont ngatifs, que le mamelon et la peau ne sont pas envahis et que la
tumeur est associe un fibro-adnome.
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic ? [16]
Les facteurs de mauvais pronostic sont
- la taille de la tumeur > 2 cm ..................................................................................................................................(4)
- le grade histologique de Scarff Bloom et Richardson (SBR) > 1 ...................................................................(4)
- l'atteinte ganglionnaire >- 4 ganglions envahis.................................................................................................(4)
-les rcepteurs hormonaux ngatifs.....................................................................................................................(4)
97 - SUD - DOSSIER N3
Vous tes le mdecin traitant de M. X., 66 ans, ancien mineur de fond la retraite, que vous connaissez
bien pour le voir chaque hiver, priode pendant laquelle il prsente rgulirement une infection
bronchique sur bronchite chronique. II n'a toujours pas cess de fumer ses 20 Gauloises/jour malgr vos
efforts de persuasion et il boit rgulirement son litre de vin/jour et accessoirement quelques pastis avec
ses anciens collgues.
Cette fois-ci c'est en mai qu'il vient vous voir car souffrant depuis 2 mois d'une plaie situe sur le bord
gauche de sa langue. II attribue cette lsion une blessure sur la saillie agressive de la premire molaire
i nfrieure gauche casse depuis fort longtemps.
Votre examen endobuccal retrouve effectivement une ulcration du bord libre gauche de la langue,
mesurant 10 mm aux bords irrguliers, au fond blanchtre et verniss, un peu purulente. Lorsque vous
palpez cette lsion, elle est indure et cette induration dpassant nettement les limites de l'ulcration
puisque vous la mesurez 25 mm dans ses grandes dimensions. Elle ne franchit pas la ligne mdiane du
dorsum li ngual, elle n'atteint pas le plancher buccal, votre doigtier revient tach de quelques traces
sanglantes. Vous palpez le cou et y retrouvez 2 tumfactions roulant sous les doigts, situes en dedans du
bord antrieur du muscle sterno-clido-mastodien gauche. L'une mesure 20 mm, l'autre 30 mm.
1) Vous voquez d'emble le diagnostic de carcinome lingual. Quels sont les lments de l'nonc qui
sont en faveur de votre hypothse diagnostique ?
2) Le reste de l'examen endobuccal et pharyng retrouve une muqueuse saine, mais un tat dentaire
dfavorable associant une parodontopathie trs avance du bloc i ncisivo-canin i nfrieur, de la 46 traite
par amalgame et de la 36 dont il ne reste qu'une cupside saillante. Au niveau maxillaire, il existe une
dentation molaire bilatrale, mais les dents restantes sont saines, non mobiles, et la gencive est de
bonne qualit sans parodontolyse. Vous souhaitez, en plus de la biopsie de la lsion et de la
pharyngolaryngoscopie programme, complter votre examen clinique par une imagerie. crivez vos
prescriptions telles que vous les formuleriez sur une ordonnance.
3) Votre patient pse 54 kg alors que son poids tait de 60 kg deux mois auparavant. II explique cet
amaigrissement par une difficult d'alimentation due la douleur permanente de sa langue et ce malgr
une prise quotidienne de 4 sachets de 500 mg d'aspirine depuis 15 jours. Quel traitement antalgique de
premire intention prescrivez-vous ? Rdigez votre ordonnance. En cas d'chec, indiquez votre stratgie
thrapeutique.
4) La biopsie a confirm le diagnostic de carcinome pidermo'ide et une association chirurgieradiothrapie externe est programme. Quel risque y a-t-il faire une radiothrapie cervicofaciale sur ce
terrain dentaire ? Comment prvenez-vous ce risque ?
5) Le traitement a permis une rmission complte. Vous tes chargs de la surveillance postthrapeutique de votre patient. quel rythme la faites-vous ? Sur quels critres cliniques et/ou
paracliniques ?
97 - SUD - DOSSIER N3
1. Vous voquez d'emble le diagnostic de carcinome lingual. Gluels sont les lments de l'nonc
qui sont en faveur de votre hypothse diagnostique ? [18]
Terrain
- homme de 66 ans [3]..............................................................................................................................................(3)
- alcoolo-tabagique [3] .............................................................................................................................................(3)
Les donnes cliniques concernant la lsion
- plaie linguale voluant depuis deux mois [4] ....................................................................................................(4)
- ulcration linguale, atone et irrgulire, saignant au contact avec une induration plus tendue que
l' ulcration [4] ..........................................................................................................................................................(4)
Existence d'adnopathies cervicales associes [4]..........................................................................................(4)
2. Le reste de l'examen endobuccal et pharyng retrouve une muqueuse saine, mais un tat
dentaire dfavorable associant une parodontopathie trs avance du bloc i ncisivo-canin i nfrieur,
de la 46 traite par amalgame et de la 36 dont il ne reste qu'une cupside saillante. Au niveau
maxillaire, il existe une dentation molaire bilatrale, mais les dents restantes sont saines, non
mobiles, et la gencive est de bonne qualit sans parodontolyse. Vous souhaitez, en plus de la
biopsie de la lsion et de la pharyngolaryngoscopie programme, complter votre examen clinique
par une imagerie. crivez vos prescriptions telles que vous les formuleriez sur une ordonnance.
[20]
Panoramique dentaire [8].......................................................................................................................................(8)
Clichs rtro-alvolaires des dents 46 et 36 [2].................................................................................................(2)
Radiographie pulmonaire de face et de profil [4] ..............................................................................................(4)
Radiographie de la face en incidence de Blondeau (pour examiner les sinus) [2]....................................(2)
chographie abdomino-hpatique [4].................................................................................................................(4)
3. Votre patient pse 54 kg alors que son poids tait de 60 kg deux mois auparavant. II explique cet
aigrissement par une difficult d'alimentation due la douleur permanente de sa langue et ce
malgr une prise quotidienne de 4 sachets de 500 mg d'aspirine depuis 15 jours. Quel traitement
antalgique de premire intention prescrivez-vous ? Rdigez votre ordonnance. En cas d'chec,
i ndiquez votre stratgie thrapeutique. [18]
Nom, prnom, ge du patient [3]...........................................................................................................................(3)
Date, coordonnes du mdecin, signature [3] ...................................................................................................(3)
Arrt de l'aspirine [3] ...............................................................................................................................................(3)
Paractamol + codine ( Efferalgan codine) [5] : deux comprims si douleur ; maximum six par jour [NC].
En effet aprs chec d'un AINS il n'est pas utile d'essayer un autre antalgique de Classe I [NC] ..................(5)
Si chec, morphine : Moscontin per os 30 mg matin et soir [4].....................................................................(4)
4. La biopsie a confirm le diagnostic de carcinome pidermode et une association chirurgieradiothrapie externe est programme. Quel risque y a-t-il faire une radiothrapie cervicofaciale
sur ce terrain dentaire ? Comment prvenez-vous ce risque ? [20]
Le risque principal est la survenue d'une osto-radio-ncrose de la mandibule [8]..................................(8)
Pour viter cet effet secondaire, il est ncessaire de
- faire une remise en tat dentaire [3]....................................................................................................................(3)
- raliser des gouttires fluores [3] ......................................................................................................................(3)
- prescrire des bains de bouche antiseptiques [2]..............................................................................................(2)
- prescription de gel fluor vie [2]........................................................................................................................(2)
II faut par ailleurs prvoir un sevrage alcoolo-tabagique avec si besoin aide psychologique et
mdicamenteuse [2] ................................................................................................................................................(2)
5. Le traitement a permis une rmission complte. Vous tes chargs de la surveillance postthrapeutique de votre patient. quel rythme la faites-vous ? Sur quels critres cliniques et/ou
paracliniques ? [24]
Surveillance mensuelle le 1 er tri mestre [2] puis tous les deux mois jusqu' la fin de la 1 re anne [2]....(4)
Critres cliniques
- interrogatoire : apptit, poids ; douleurs [3] ; respect du sevrage alcoolo-tabagique [1 ] ..........................(4)
- inspection : cicatrice linguale [2] ; protraction li nguale [1 ] ; examen complet de la sphre ORL avec
examen au miroir [3]...............................................................................................................................................(3)
- palpation : bidigitale de toute la cavit buccale [2] ; aires ganglionnaires [1 ] ; hpatique [1 ] ..................(4)
Critres paracliniques
- radiographie pulmonaire tous les six mois au dbut puis tous les ans [3] ..................................................(3)
- bilan hpatique tous les mois la 1 re anne : phosphatases alcalines ; transaminases ; y-glutamyl
transtrase [3] ..........................................................................................................................................................(3)
97 - SUD - DOSSIER N4
Un homme de 71 ans consulte pour des vertiges. L'examen clinique objective une rythrose faciale
rcente, une splnomgalie et un prurit l'eau.
L'examen cardiovasculaire ne montre qu'une HTA 185/100 mmHg non connue antrieurement avec
une auscultation thoracique normale. Le patient fume 1/2 paquet de cigarettes/jour.
L'hmogramme est
H b : 185 g/I.
rythrocytes : 7 100 000/mm 3 .
Ht : 57 %.
VGM : 80 fl.
Leucocytes : 12 600/mm3 dont 80 % de PNN.
Plq : 600 000/mm 3 .
1) Quels sont dans l'nonc les arguments en faveur d'une maladie de Vaquez ?
2) Quels) examens) demandez-vous pour confirmer ce diagnostic ?
3) quels risques immdiats est expos ce patient ?
4) Quel traitement proposez-vous en premire intention ?
5) Quel traitement envisagerez-vous ensuite ?
97 - SUD - DOSSIER N4
1. Quels sont dans l'nonc les arguments en faveur d'une maladie de Vaquez ? [21]
Signes d'interrogatoire : vertiges traduisant un syndrome d'hyperviscosit [2], prurit l'eau (signe
fondamental pathognomonique) [2] .....................................................................................................................(5)
Signes cliniques : rythrose faciale [2], splnomgalie [3] ..............................................................................(5)
Signes biologiques : syndrome myloprolifratif prdominant sur la ligne rouge : [3] ............................(3)
- hmoglobine suprieure 17 g/100 ml [2] ........................................................................................................(2)
- hmatocrite suprieure 50 % [2].......................................................................................................................(2)
- leucocytose suprieure 12 000/mm 3 [2] .........................................................................................................(2)
- thrombocytose suprieure 400 000/mm 3 [2] ..................................................................................................(2)
1 50
97 - NORD - DOSSIER N5
Un jeune homme de 22 ans est adress en consultation par son chirurgien dentiste la suite de
l' extraction d'une dent de sagesse incluse ;l'hmorragie s'est prolonge plus de 24 heures et a ncessit
plusieurs tamponnements compressifs et finalement une suture de l'alvole. Ce patient est en bonne
sant. II vient d'effectuer son service militaire et n'a aucun antcdent pathologique particulier. Un
i nterrogatoire approfondi vous apprend cependant qu'il a saign anormalement aprs une
adnodectomie ralise l'ge de 4 ans. Une appendicectomie ralise 13 ans s'est passe sans
i ncident particulier.
Pendant le droulement de son service arm, il a prsent un volumineux hmatome ayant ncessit
l'i mmobilisation pendant 15 jours et il en garde d'ailleurs une lgre amyotrophie. noter l'absence
d'hmorragie au niveau des muqueuses. II n'existe aucun signe de diathse hmorragique dtectable
dans la famille de ce garon, tout au moins d'aprs notre interrogatoire.
1) Quels examens d'hmostase simples de dpistage allez-vous prescrire chez ce patient ? Pour chacun
d'eux, expliquez et justifiez votre prescription.
2) Les rsultats des examens que vous avez demands sont normaux, except le temps de cphaline
activ = 43 s pour un tmoins 30 s. Quelles hypothses diagnostiques pouvez-vous voquer avant de
demander d'autres examens complmentaires ?
3) Parmi les examens complmentaires que vous avez demands, le taux de facteur VIII est 20 %.
Quelles(s) hypothses) diagnostiques) devez-vous envisager ?
4) propos de votre rponse la question 3, notez les arguments en faveur ou en dfaveur de la (les)
hypothses) que vous avez formule(s). Quels examens prescrivez-vous pour confirmer le diagnostic ?
5) Ce jeune est trs inquiet du diagnostic que vous lui avez finalement annonc. Que rpondez-vous
ces 3 questions qu'il se pose
a) Existe-t-il un risque de survenue d'hmorragie spontane ?
b) L'anomalie peut-elle s'aggraver au cours de la vie ?
c) Existe-t-il des mdicaments contre-indiqus ?
2) Les rsultats des examens que vous avez demands sont normaux, except le temps de
cphaline activ = 43 s pour un tmoins 30 s. Quelles hypothses diagnostiques pouvez-vous
voquer avant de demander d'autres examens complmentaires ? [20]
II s'agit d'un allongement isol du TCA avec temps de Quick, temps de saignement et taux de
plaquettes normaux.
On doit voquer soit un dficit constitutionnel en l'un des facteurs de la coagulation appartenant
spcifiquement la voie endogne, soit la prsence d'un anticoagulant circulant soit une forme
particulire de maladie de Willebrand
- dficit en facteur VIII ou hmophilie A [5] ...........................................................................................................(5)
- auto-anticorps antifacteur VIII ou IX [3] ...............................................................................................................(3)
- dficit en facteur IX ou hmophilie B [5] .............................................................................................................(5)
- dficit en facteur XI [2] ............................................................................................................................................(2)
- maladie de Willebrand de type 2 N [5] (diminution d'affinit du facteur von Willebrand pour le facteur
VIII) avec allongement isol du TCA et temps de saignement normal ou une forme modre ave un
temps de saignement la limite suprieure de la normale...........................................................................,(5)
noter que les dficits en facteurs Xll (Hageman), prkallicrine ou kininogne ne s'accompagnent
d'aucune manifestation hmorragique).
3. Parmi les examens complmentaires que vous avez demands, le taux de facteur VIII est 20 %.
Quelles(s) hypothses) diagnostiques) devez-vous envisager ? [20]
On peut alors voquer
Hmophilie A modre [8] .....................................................................................................................................(8)
Auto-anticorps antifacteur VIII [4] ..........................................................................................................................(4)
Maladie de Willebrand [8].......................... ............................................................................................................(8)
Maladie de Willebrand
- en faveur : argument de frquence [1 ], allongement du TCA [1 ], diminution du facteur VI I I [1 ] ...............(3)
- en dfaveur : type d'hmorragies (hmatome) [1 ], caractre provoqu et non spontan des
hmorragies [1], pas d'allongement du temps de saignement [1].................................................................(3)
Diagnostic retenu : hmophilie A mineure [1 ] : ..................................................................................................(1) I
-examen de confirmation : tude d'agrgation des plaquettes en prsence de ristoctone [1], antigne
Willebrand (vWFAg) [2], facteur VIII coagulant afin d'liminer une maladie de Willebrand qui est le
principal diagnostic diffrentiel ............................................................................................................................(3)
5. Ce jeune est trs inquiet du diagnostic que vous lui avez finalement annonc. Que rpondez-vous
ces 3 questions qu'il se pose
a) Existe-t-il un risque de survenue d'hmorragie spontane ?
b) L'anomalie peut-elle s'aggraver au cours de la vie ?
c) Existe-t-il des mdicaments contre-indiqus ? [18]
Non. Ce risque est peu frquent compte tenu notamment du caractre peu svre de cette hmophilie.
Les hmorragies sont la plupart du temps conscutives un traumatisme [6] ...........................................(6)
Non, hormis le cas de l'acquisition d'un auto-anticorps antifacteur VIII post-transfusionnel [6] ...............(6)
Oui, les mdicaments interfrant avec l'hmostase sont contre-indiqus : aspirine, ticlopidine (hparine
et AVK pour certains) [6] .........................................................................................................................................(6)
97 - NORD - DOSSIER N6
Un patient de 50 ans ayant fum l'quivalent de 30 paquets-anne a prsent un carcinome de la
bronche lobaire suprieure droite. Cette tumeur a t classe T2N1 MO et traite par une exrse
chirurgicale suivie d'une radiothrapie. Un an aprs la fin de l'irradiation, ce patient se plaint d'une
douleur trs vive, type de brlure permanente, qui s'tend sur la face interne du bras droit et descend
j usqu' l'extrmit des 2 dernires phalanges du bras droit.
L'examen clinique permet de palper au moins 2 adnopathies sus-claviculaires droites de 1 2 cm de
diamtre et de consistance trs dure. droite, on constate aussi un myosis et un lger rtrcissement de
l a fente palpbrale. Les douleurs ne sont pas calmes par 6 8 prises quotidiennes d'une association de
paractamol et de codine.
Ce patient est hospitalis en urgence.
1) Quels actes mdicaux vous semblent prioritaires durant les premires 24 heures de l'hospitalisation ?
2) Un mdecin de grde a prescrit du Temgsic (buprnorphine) en complment de l'association
paractamol-codine. Qu'en pensez-vous ?
3) Quelles sont les causes les plus probables des douleurs du membre suprieur droit ?
4) Toujours pour ces douleurs du membre suprieur droit, quels peuvent tre les mdicaments utiles en
dehors des analgsiques purs ?
5) L'entourage du patient vous signale qu'il n'a pas cess totalement de fumer et qu'il consomme encore
une dizaine de cigarettes/jour. Que faites-vous ?
3. Quelles sont les causes les plus probables des douleurs du membre suprieur droit ? [20]
Nvralgie radiculaire [5] : C8 [5], par compression tumorale du plexus brachial dans le cadre d'un
syndrome de Pancoast et Tobias [ 5]..................................................................................................................(15)
Compression du plexus brachial par des adnopathies sus-claviculaires droites [5] ...............................(5)
4 Toujours pour ces douleurs du membre suprieur droit, quels peuvent tre l es mdicaments
utiles en dehors des analgsiques purs ? [20]
Pour diminuer l' cedme li l'inflammation [4] : ...............................................................................................(4)
- corticodes [5]...........................................................................................................................................................(5)
Pour agir sur les douleurs neurognes [5] :........................................................................................................(5)
- antidpresseur tricyclique : amitriptyline (Laroxyl) [2] ...................................................................................(2)
- benzodiazpine : clonazpam ( Rivotril) (gouttes) [2]....................................................................................(2)
- anti-pileptique majeur : carbamazpine (Tgrtol) [2]................................................................................(2)
5. L'entourage du patient vous signale qu'il n'a pas cess totalement de fumer et qu'il consomme
encore une dizaine de cigarettes/jour. Que faites-vous ? [15]
Sevrage du tabac [7,5].........................................................................................................................................(7,5)
Pas de modification du pronostic [7,5]..............................................................................................................(7,5)
96 - SUD - DOSSIER N7
Une femme de 55 ans, sans antcdent pathologique particulier, prsente un cancer du quadrant i nfroi nterne du sein gauche, confirm histologiquement, class T2, N1, M0. Le traitement consiste dans un
premier temps, en une tumorectomie, un curage axillaire. Sur le plan histopathologique, il s'agit d'un
adnocarcinome galactophorique i nvasif de grade histopronostique III avec des embolies vasculaires. La
recherche de rcepteurs d'estradiol est positive, celle des rcepteurs de progestrone ngative.
Sur les 18 ganglions prlevs, 3 sont positifs, l'un d'eux avec une rupture capsulaire.
Le traitement est complt par une radiothrapie, une chimiothrapie associant pirubicine,
cyclophosphamide, fluoro-uracile et une hormonothrapie par tamoxifne pour une dure de 3 ans.
1) Quels sont les facteurs histopathologiques de mauvais pronostic ?
2) Quels doivent tre les champs d'irradiation ?
3) Quels sont les effets secondaires possibles du protocole de chimiothrapie ?
4) Quels sont les effets bnfiques possibles de l'hormonothrapie ?
5) Comment se fera la surveillance de la patiente ?
96 - SUD - DOSSIER N7
1. duels sont les facteurs histopathologiques de mauvais pronostic ? [20]
Nombre de ganglions envahis [5].........................................................................................................................(5)
Grade III de Scarff Bloom et Richardson [5]........................................................................................................(5)
Ngativit des rcepteurs la progestrone [5] ................................................................................................(5)
Rupture vasculaire [2,5] ......................................................................................................................................(2,5)
Embols vasculaires tumoraux [2,5] ....................................................................................:..............................(2,5)
Imagerie
- mammographie bilatrale [4]...........................................................................................................(4)
- radiographie de thorax [1 ,5] .......................................................................................................(1,5)
- chographie hpatique [1,5]........................................................................................................(1,5)
-scintigraphie osseuse et scanner crbral si besoin (anomalie clinique ou biologique).
La frquence de cette surveillance n'est pas compltement codifie [NC]. Elle peut tre mensuelle les
premiers 6 mois, puis trimestrielle pendant deux ans, pus semestrielle pendant 3 ans, puis annuelle vie.
96 - NORD - DOSSIER N8
On prescrit une NFS plaquettes un homme de 67 ans en raison d'une asthnie persistante au dcours
d'une bronchite aigu. II n'a aucun antcdent mdical ou chirurgical.
La NFS montre
- GR : 4,4 millions/mm 3 .
- Hb : 13,9 g/dl.
- Plq : 240 000/mm 3 .
- Leucocytes : 12 000 /mm 3 .
-PN:19%.
-PE:1 %.
- Lymphocytes : 72 %.
- Monocytes : 8 %.
II n'y a pas de fivre. L'examen clinique est normal ; notamment, il ne trouve aucune adnopathie, ni
hpatosplnomgalie. La vitesse de sdimentation est 4 la premire heure. Le patient vous montre un
hmogramme ancien de 6 mois qui donnait des rsultats superposables.
1) Quel diagnostic voquez-vous ? Justifiez votre rponse.
2) Un i mmunophnotypage des lymphocytes circulants et un mylogramme confirment votre diagnostic.
Quels en sont les rsultats vraisemblables ?
3) Quelle attitude thrapeutique et quelle surveillance proposez-vous ?
4) Trois ans plus tard, la NFS montre : GR : 3,9 millions/mm 3 . Hb : 12,1 g/100 ml. Plq : 300 000/mm 3 .
Leucocytes : 31 000/mm3 . PN : 12 %. PE : 1 %. Lymphocytes : 83 %. Monocytes : 4 %.
L'examen ne trouve ni adnopathie priphrique, ni hpatosplnomgalie. Indiquez 2 mcanismes
susceptibles d'expliquer l'volution de l'hmogramme. Quel est le plus probable, et pourquoi ?
5) Six mois plus tard, l'hmogramme montre : GB : 87 000/mm3 . Hb : 9 g/100 ml. Plq : 45 000/mm3 . PN
3 %. PE : 0 %. PB : 0 %. Lymphocytes : 96 %. Monocytes : 1 %.
L'examen clinique trouve des adnopathies priphriques multiples et une hpatosplnomgalie. Quel
traitement proposez-vous (sans la posologie) ?
96 - NORD - DOSSIER N 8
1. Quel diagnostic voquez-vous ? Justifiez votre rponse. [20]
Leucmie lymphode chronique [10] ..............................................................................................(10)
Hyperlymphocytose
-terrain : sexe et ge (67 ans) [1]....................................................................................................(1)
-premire cause d'hyperlymphocytose chronique cet ge [3] .........................................................(3)
-pas d'atteinte des autres lignes [3], absence de syndrome inflammatoire [2]..................................(5)
- chronique car rsultat identique six mois auparavant [1 ] .................................................................(1)
4. Trois ans plus tard, la NFS montre : GR : 3,9 millions/mm 3 . Hb : 12,1 g/100 ml. Plq
300 000/mm 3 . Leucocytes : 31 000/mm 3 . PN : 12 %. PE : 1 %. Lymphocytes : 83 %. Monocytes : 4 /a
L'examen ne trouve ni adnopathie priphrique, ni hpatosplnomgalie. I ndiquez
2 mcanismes susceptibles d'expliquer l'volution de l'hmogramme. duel est le plus
probable, et pourquoi ? [22]
Au niveau de l' hyperlymphocytose : progression habituelle [2] dans la LLC.....................................(2)
Au niveau de la ligne rouge : perte de 2 g/dl d'hmoglobine (anmie dbutante) [2] : .....................(2)
- mcanisme central [2] par insuffisance mdullaire dbutante [4] ......................................................(6)
-ou autre mcanisme possible : anmie priphrique [2] (hmolytique auto-immune) [4] .....................(6)
- le plus probable : mcanisme priphrique [4] car absence de retentissement [2] sur les autres lignes
mylodes (plaquettes ; polynuclaires neutrophiles,...) ...................................................................(6)
1 62
5. Six mois plus tard, l'hmogramme montre : GB : 87 000/mm 3 . Hb : 9 g/100 ml. Plq
45 000/mm3 . PN : 3 %. PE : 0 %. PB : 0 %. Lymphocytes : 96 %. Monocytes : 1 %.
L'examen clinique trouve des adnopathies priphriques multiples et une
hpatosplnomgalie. Guel traitement proposez-vous (sans la posologie) ? [16]
Le patient est en stade C [1]..........................................................................................................(1)
Hospitalisation [2]..........................................................................................................................(2)
Traitement tiologique :.......................................................................................................................
-polychimiothrapie [6] (en l'absence de contre-indications) [1] .......................................................(7)
- les protocoles les plus frquents tant de type CHOP [1 ] (adriamycine, cyclophosphamide,
vincristine, prednisone) ou miniCHOP [1]......................................................................................(2)
Traitement symptomatique : ................................................................................................................
- discuter les transfusions de globules rouges et/ou de plaquettes en fonction de la tolrance
clinique [2] ..................................................................................................................................(2)
Surveillance [2] ..............................................................................................................................(2)
96 - NORD - DOSSIER N 9
Un homme de 33 ans consulte pour une tumfaction cervicale antrieure qu'il a dcouvert il y a quelques
j ours. II a reu une irradiation cervicale l'ge de 6 mois pour hypertrophie thymique.
L'examen clinique rvle un nodule dur de 4 cm de diamtre du lobe thyrodien droit. II existe en outre des
adnopathies j ugulo-carotidiennes droites, fermes et indolores. Le reste de l'examen est normal. Le
dosage des hormones thyrodiennes libres et celui de la TSH sont dans les limites de la normale.
Le titre des anticorps anti-thyroglobuline et anti-thyroproxydase est normal.
1) Quels sont les lments de l'observation qui vous orientent vers une pathologie maligne ?
2) Une scintigraphie l'iode 123 est effectue (figure ci-dessous). Comment l'interprtez-vous (en allant
l ' essentiel) ?
3) Quels examens allez-vous prescrire pour complter l'exploration de ce nodule ?
4) Quels sont les principaux types anatomopathologiques de tumeurs primitives de la thyrode que peut
prsenter ce patient ?
5) S'il s'agit d'un carcinome mtastas, quel geste chirurgical faut-il pratiquer ?
6) Aprs l'intervention chirurgicale, quels) traitements) complmentaires) faut-il envisager s'il s'agit d'un
carcinome diffrenci ?
7) Quel dosage biologique est utile dans la surveillance de ce patient aprs traitement, si l'on admet qu'il
est atteint du cancer thyro'idien l e plus courant ?
96 - NORD - DOSSIER N9
1. duels sont les lments de l'observation qui vous orientent vers une pathologie maligne ? [12]
Antcdents d'irradiation cervicale......................................................................................................................(2)
Adnopathies cervicales fermes indolores.........................................................................................................(2)
Caractristiques du nodule : nodule solitaire (et non multiple) ......................................................................(2)
Nodule dur, volumineux .........................................................................................................................................(2)
Augmentation rapide de taille (dcouvert il y a quelques jours 4 cm de diamtre).................................(2)
Euthyrodie................................................................................................................................................................(1)
Absence d'anomalies auto-immunes ..................................................................................................................(1)
NB : anticorps antithyroictiens positifs dans 15 % des cancers diffrencis.
2. Une scintigraphie l'iode 123 est effectue (figure ci-dessous). Comment l'interprtez-vous (en
allant l'essentiel) ? [10]
Nodule froid (non fixant) du lobe thyrodien droit ..............................................................................................(4)
Volumineux...............................................................................................................................................................(2)
Au sein d'un parenchyme normofixant................................................................................................................(4)
4. Quels sont les principaux types anatomopathologiques de tumeurs primitives de la thyrode que
peut prsenter ce patient ? [16]
La prsence d'adnopathies limine les tumeurs bnignes, le patient peut donc prsenter
Carcinomes diffrencis :.......................................................................................................................................(2)
-adnocarcinome papillaire (75 %)......................................................................................................................(4)
-adnocarcinome folliculaire ou vsiculaire (15 %)..........................................................................................(4)
- cancer mixte (folliculaire/papillaire).................................................................................................................(NC)
Moins probables
- cancer mdullaire de la thyrode (10 %) ............................................................................................................(2)
- cancers indiffrencis : anaplasique ..................................................................................................................(2)
- l ymphome thyrodien, sarcome : exceptionnels ....... .....................................................................................(NC)
5. S'il s'agit d'un carcinome mtastas, quel geste chirurgical faut-il pratiquer ? [10]
Thyrodectomie totale..............................................................................................................................................(5)
Curage ganglionnaire j ugulocarotidien uni ou bilatral, radical ou fonctionnel selon les constatations
peropratoires et les donnes de l'examen extemporan (isthme, ganglions) ..........................................(5)
NB : on ne pratique pas de curage radical bilatral en un temps.
7. Gluel dosage biologique est utile dans la surveillance de ce patient aprs traitement, si l'on admet
qu'il est atteint du cancer thyrodien le plus courant ? [12]
Thyroglobulinmie ( marqueur de reprise volutive) : dose tous les 6 mois. Normalement i ndtectable ....(12)
3. D'autres diagnostics doivent cependant tre voqus. Vous allez donc prescrire plusieurs
~, examens complmentaires. Lesquels ? Pour quelles raisons ? Dans quel ordre ? [21 ]
Mesure du volume globulaire total [3]..................................................................................................................(3)
- pour affirmer une vraie polyglobulie [1]..............................................................................................................(1)
Gazomtrie artrielle [3] .........................................................................................................................................(3)
- pour liminer une polyglobulie par scrtion approprie d'rythropo'itine [1 ] en rponse une
hypoxie [1 ] ................................................................................................................................................................(2)
chographie abdominale [3] recherche :............................................................................................................(3)
-splnomgalie [1] en faveur Vaquez [1].............................................................................................................(2)
- tumeur rnale [1 ] ou hpatique [1 ].......................................................................................................................(2)
. expliquant une scrtion inapproprie d'rythropotine [1 ]........................................................................(1)
Culture des moelles [3] : recherche pousse spontane des prcurseurs rythro'ides [1 ] en faveur d'un
Vaquez.......................................................................................................................................................................(4)
Autres : TDM crbral [NC].................................................................................................................................(NC)
170
5. Au dcours d'un sjour dans un service d'hmatologie, ce malade reoit une injection de
Phosphore 32 (Ps2). Quel est le risque hmatologique long terme ? [5]
Risque de leucmie secondaire [5]......................................................................................................................(5)
6. Quelles sont les autres complications volutives d'une maladie de Vaquez traite ? [12,5]
Thromboses artrielles [2] ou veineuses [2,5] ................................................................................................(4,5)
Hmorragies [2] par thrombopathie [1]................................................................................................................(3)
Acutisation en leucmie aigu [2].........................................................................................................................(2)
Myl ofibrose [ 3] ........................................................................................................................................................(3)
SOMMAIRE
Dossier n1 : Cancer bronchique.............................................................................................................................7
Dossier n2 : Dysphagie chez un homme de 65 ans.........................................................................................1 1
Dossier n3 : Cancer du col de l'utrus ................................................................................................................15
Dossier n4 : Gne hypogastrique chez une femme de 45 ans ......................................................................19
Dossier n5 : La cellule cancreuse, oncognes, anti-oncognes, apoptose..............................................23
Dossier n6 : Radiothrapie, bases radiobiologiques et effets secondaires.................................................25
Dossier n7 : Fivre dix jours aprs une cure de chimiothrapie....................................................................29
Dossier n8 : Cancer du testicule...........................................................................................................................33
Dossier n9 : Une tache noire sur la jambe gauche...........................................................................................37
Dossier n10 : Dysurie et lombalgies chez un homme de 65 ans...................................................................41
Dossier n11 : Cancer du sein................................................................................................................................45
Dossier n12 : Cancer de la vessie .......................................................................................................................49
Dossier n13 : Une anmie chez une femme de 70 ans...................................................................................53
Dossier n14 : Une anmie aigu et de multiples adnopathies ....................................................................55
Dossier n15 : Syndrome anmique et douleurs diffuses chez un enfant africain d'un an ........................57
Dossier n16 : Lithiase vsiculaire et grosse rate chez un homme de 33 ans..............................................61
Dossier n17 : Dyspne, pleur et paresthsies chez une jeune femme ......................................................63
Dossier n18 : Une hyperlymphocytose 64 ans...............................................................................................67
Dossier n19 : Fivre et syndrome hmorragique chez un homme de 50 ans.............................................71
Dossier n20 : Un ganglion sus-claviculaire chez une femme de 20 ans......................................................75
Dossier n21 : Douleur osseuse, paraplgie et hypercalcmie 51 ans......................................................77
Dossier n22 : Une crise aigu drpanocytaire 4 ans....................................................................................81
Dossier n23 : Purpura d'apparition rcente 6 ans.........................................................................................83
Dossier n24 : Hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles et splnomgalie 35 ans...................87
Dossier n25 : Prurit l'eau 58 ans....................................................................................................................91
Dossier n26 : Malaise suite une prise mdicamenteuse..............................................................................95
Dossier n27 : Pancytopnie fbrile et polyadnopathie chez un enfant de 6 ans......................................97
Dossier n28 : Une hmarthrose aprs une chute de sa hauteur l'ge d'un an .....................................101
Dossier n29 : Une thrombocytose 37 ans.....................................................................................................103
Dossier n30 : Une pancytopnie fbrile aprs une cure de chimiothrapie .............................................105
Dossier n31 : Une allogreffe de moelle pour une leucmie mylode chronique ....................................107
Dossier n32 : Des infections rptition ..........................................................................................................109
Dossier n33 : Un syndrome hmorragique grave...........................................................................................111
Dossier n34 : Un temps de saignement augment ........................................................................................113
Dossier n35 : Un syndrome infectieux rsistant aux antibiotiques..............................................................115
Dossier n36 : Hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles et mylmie...........................................117
Dossier n37 : Une maladie de Hodgkin............................................................................................................121
Dossier n38 : Un syndrome hmorragique et anmique ..............................................................................123
Dossier n39 : Une anmie associe une douleur thoracique et une polyarthralgie ............................127
Dossier n40 : Une ruption cutane et une hyperleucocytose associe un syndrome hmorragique....131
Dossier des annales 1995-1998 : ......................................................................................................................135
DOSSIER N1
1. Quel examen vous permettra de confirmer le diagnostic de cancer bronchopulmonaire ? Quelles
en sont les modalits ? [21]
Fibroscopie bronchique [8] : ..................................................................................................................................(8)
- jeun, position demi-assise confortable [1 ] ......................................................................................................(1)
-sous anesthsie locale, pntration par voie narinaire [1].............................................................................(1)
-aprs contrle des gaz du sang artriels [1]......................................................................................................(1)
- et tude de l'hmostase [1 pt, oubli = 0 car biopsies] ......................................................................................(1)
Visualise les lsions [2] ..........................................................................................................................................(2)
Vrifie la normalit du larynx et des cordes vocales [2] ...................................................................................(2)
Bilan d'extension : taille de la tumeur, rapport avec des bronches souches, carne. [2] ..........................(2)
Biopsies pour examen anatomopathologique de la lsion et biopsies tages. [2] ..................................(2)
Recueil de l'expectoration pendant 3 jours aprs la fibroscopie [1 ] ..............................................................(1)
3. duels sont les deux syndromes paranoplasiques prsents par ce patient ? [14]
Fiypercalcmie par une substance PTH-RP [7] .................................................................................................(7)
Polynvrite sensitivo-motrice de Lennox Pritchard [7]......................................................................................(7)
DOSSIER N2
1. Devant cette symptomatologie digestive, quel autre versant de l'examen clinique a t omis
dans cette observation chez ce malade alcoolo-tabagique ? [11 ]
Examen pulmonaire [5 pts, oubli = 0] chez un patient :....................................................................(5)
- tabagique, bronchopathe chronique ;
-prsentant des signes fonctionnels respiratoires : toux, crachats ;
-avec une hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles ;
-aux antcdents de tuberculose pulmonaire.
Interrogatoire :recherche d'autre signes fonctionnels (fivre, sueurs nocturnes, hmoptysie, perte de
poids) [1].......................................................................................................................................(1)
Auscultation pleuro-pulmonaire : souffle, foyer, frottement [2]........................................................(2)
Percussion thoracique : matit [1 ] ..................................................................................................(1 )
Palpation : attnuation des vibrations vocales [1]...........................................................................(1)
Test de dglutition la recherche d'une fistule peso-trachale [1].....................................................(1)
3. Quels sont les diffrents facteurs et affections favorisant l'apparition d'une telle
pathologie ? [23]
6) f~uelle est votre attitude thrapeutique chez ce malade compte tenu des lments de
l'nonc ? Justifier. [12]
Traitement palliatif [4] car : .............................................................................................................(4)
- adnopathie de Troisier ;
-probable terrain cirrhotique.
Radiothrapie externe exclusive (sauf si fistule peso-trachale) [4] : ................................................(4)
-volume cible : site lsionnel oesophagien dbord de 5 cm au dessus et en dessous et de 2 cm
l atralement et avant-arrire ;
- dose 60 65 Gy ;
-option : irradiation des aires ganglionnaires cervicales ;
- amliore la dysphagie, et le contrle local mais pas la survie.
Traitement symptomatique [4] : ......................................................................................................(4)
- douleurs ;
- renutrition ;
-tat pulmonaire.
Surveillance [NC]........................................................................................................................(NC)
DOSSIER N3
1. Quel est le type histologique le plus frquemment retrouv ? [7]
Carcinome pidermode [ 7] ...................................................................................................................................(7)
5. Le bilan d'extension conclut une tumeur s'tendant en dehors de l'utrus uniquement au 1/3
suprieur du vagin. Quel est le stade selon la classification FIGO ? Quelles sont les grandes lignes
de votre traitement carcinologique ? [15]
Stade Il a [5] ...............................................................................................................................................................(5)
Curiethrapie utro-vaginale premire strilise la lsion et la partie proximale des paramtres [5]......(5)
Colpohystrectomie largie avec l ymphadnectomie pelvienne de Wertheim (6 semaines aprs) [5] ...(5)
Si atteinte ganglionnaire :radiothrapie pelvienne complmentaire [NC]...............................................(NC)
6. Quelle est votre surveillance et quel est le pronostic long terme de cette maladie ? [14]
Surveillance : clinico-biologique de la tolrance de la chimiothrapie ( NFS, fonction rnale,
chographie cardiaque, ECBU...) [2] ...................................................................................................................(2)
Surveillance clinique [2] : .......................................................................................................................................(2)
- tat gnral [NC] .................................................................................................................................................(NC)
- examen gyncologique complet, mammographie [NC] ..............................................................................(NC)
- frottis de la cicatrice vaginale [NC]...................................................................................................................(NC)
-palpation abdominale (foie) [NC].....................................................................................................................(NC)
- aires ganglionnaires [NC]..................................................................................................................................(NC)
- auscultation pulmonaire [NC] ...........................................................................................................................(NC)
Surveillance biologique : CA-125 [4 pts, oubli = 0] ...........................................................................................(4)
Surveillance radiologique : radiographie thoracique, scanner abdmino-pelvien [2]..................................(2)
Pronostic mauvais, survie 5 ans : stade 160 %, II 40 %,III 15 %, IV 5 % [4] .............................................(4)
DOSSIER N5
1. Donnez sans les dtailler les principales caractristiques phnotypiques des cellules
cancreuses tudies en culture. [25]
Perte de l'inhibition de contact [5].........................................................................................................................(5)
Perte de la dpendance vis--vis de l'ancrage [5]............................................................................................(5)
Indpendance vis--vis des facteurs de croissance [5]....................................................................................(5)
L'immortalit ou croissance illimite [5]...............................................................................................................(5)
La tumorignicit l ors de l'injection dans un organisme i mmuno-tolrant [5]..............................................(5)
2. Citez les six grandes classes d'onco-protines suivant l'ordre logique de la signalisation
cellulaire. [24]
Les facteurs de croissance [4]...............................................................................................................................(4)
Les rcepteurs de facteurs de croissance [4] .....................................................................................................(4)
Les protines G membranaires liant le GTP [4].................................................................................................(4)
Les tyrosines protine-kinases membranaires [4].............................................................................................(4)
Les srines protine-kinases cytosoliques [4] .................................................................................,.................(4)
Les protines activit nuclaire [4]....................................................................................................................(4)
3. Quelle est l'anomalie gntique la plus frquente au sein des cellules cancreuses provenant de
tumeurs solides humaines ? [10]
La mutation de la protine P53 est retrouve dans plus de 50 % des cellules cancreuses [7]...........(10)
Remarque : la ractivation de l'activit tlomrase est retrouve dans 85 ~ des cellules noplasiques,
mais il ne s'agit pas l proprement parler d'anomalie gntique.
6. Connaissez-vous un oncogne dont l'amplification aurait une valeur pronostique majeure ? [7]
Oui, l' oncogne N-myc dans le neuroblastome ................................................................................................(7)
DOSSIER N6
1. truelle est la dfinition du gray ? [10]
Le gray est l'unit physique de dose d'nergie absorbe par la matire irradie [6] ................................(6)
Un gray vaut un joule d'nergie radio-active absorbe par une masse de un kilogramme 1 Gy : 1 J.kg-1 [4]....(4)
Le gray a remplac le rad (1 Gy = 100 rad) ....................................................................................................(NC)
2. Quels sont les trois paramtres les plus importants de la radiosensibilit cellulaire ? [24]
La radio-sensibilit intrinsque des cellules [8].................................................................................................(8)
Chaque type cellulaire, normal ou pathologique, possde des caractristiques radiobiologiques
(capacit de rparation de I ADN...) qui se traduisent par un niveau donn de radiosensibilit.
La position des cellules au cours du cycle cellulaire [8] ..................................................................................(8)
La phase G2-M est la plus radiosensible, le milieu de la phase S est la plus radiorsistante.
L'oxygnation cellulaire [8]....................................................................................................................................(8)
En hypoxie, l'irradiation est moins efficace.
3. La consquence ultime de l'irradiation peut tre de trois ordres :lesquels ? Dtaillez. [24]
Rparation ad integrum et poursuite de la vie cellulaire (diffrenciation, prolifration...), c'est le cas
pour des doses < 1 Gy [5] ......................................................................................................................................(5)
Mort cellulaire [5]......................................................................................................................................................(5)
- ncrose, trs rare (trs hautes doses) [3] ...........................................................................................................(3)
- mito-ncrose ou mort reproductive. La cellule est bloque en G o et meurt en mitose aprs quelques
gnrations cellulaires [3] .....................................................................................................................................(3)
- apoptose [3] .............................................................................................................................................................(3)
Survie avec acquisition de mutations non ltales, susceptibles d'aboutir une transformation
noplasique [5].........................................................................................................................................................(5)
5. quels types d'effets secondaires est expos ce patient ? Votre rponse doit tre d'ordre
gnrique (ne tenez pas compte du volume cible cit) et explicitez la physiopathologie de ces effets
secondaires. [17]
Les effets secondaires prcoces sont ds l'inefficacit du renouvellement d'un tissu dit
"renouvellement rapide" (peau, phanres, muqueuse, moelle hmatopotique) [5]. Ils disparaissent
compltement avec la repopulation des compartiments tissulaires aprs la fin de l'irradiation [3].........(8)
Les effets secondaires tardifs touchent entre autres les tissus non compartimentaux renouvellement
l ent (parenchymes :foie, rein, poumons ; notion de dose de tolrance). Leur physiopathologie est
complexe [5] :............................................................................................................................................................(5)
- dpltion cellulaire [1 ]............................................................................................................................................(1)
-modification du tissu conjonctif [1].......................................................................................................................(1)
-ischmie [1]..............................................................................................................................................................(1)
- lsions gntiques [1 ] ............................................................................................................................................(1)
6. Citez la dose de tolrance maximale de la moelle pinire ? Sur quel intervalle de dose se
produisent prfrentiellement les mutations pouvant tre l'origine des cancers radio-induits ? [15]
La moelle pinire tolre 45 Gy [7] ......................................................................................................................(7)
Les rayonnements sont beaucoup plus cytotoxiques que mutagnes. Les mutations sont visibles entre
0 et 4 Gy [8] ...............................................................................................................................................................(8)
Ainsi les cancers radio-induits se dveloppent en bordure des volumes irradis ; l o la dose dcrot
rapidement pour s'annuler en quelques centimtres.
4. Quelle antibiothrapie prescrivez-vous chez cette patiente ? Quelles sont les trois principales
raisons une association d'antibiotiques dans ce contexte ? [20]
Une association intraveineuse de [2] :.................................................................................................................(2)
- bta-lactamine large spectre [2] .......................................................................................................................(2)
- et un aminoside [2] .................................................................................................................................................(2)
- ou selon le contexte une fluoroquinolone (insuffisance rnale, patient sous cisplatine...) [2].................(2)
Exemple : Fortum~ + Amiklir~ ou ticarcilline + Amiklin~ par voie parentrale.
largissement du spectre [4] .................................................................................................................................(4)
Accroissement de la vitesse de bactricide [4] ..................................................................................................(4)
viter l'mergence de mutants rsistants [4] ......................................................................................................(4)
30
5. quelle classe et suivant quel mcanisme d'action agissent chacun des trois cytotoxiques
cits ? [15]
Le 5 Fluoro-Uracile appartient la classe des anti-mtabolites [ 3]. II interfre avec la biosynthse des
nuclotides pyrimidiques et donc avec la formation de l'ADN en se substituant l' uracile naturel [2] ......(5)
Le cyclophosphamide appartient aux agents alkylants [3]. II se lie de faon covalente l'ADN [2]........(5)
L'adriamycine fait partie des anthracyclines qui appartiennent la classe des agents intercalants [3].
Elle se lie perpendiculairement au grand axe de la double hlice d'ADN [2] .............................................(5)
6. Gluels sont les principaux effets secondaires non hmatologiques de ces trois agents
anticancreux ? [14]
5 Fluoro-Uracile
- toxicit digestive : nauses, vomissements, diarrhes, stomatites [2] ..........................................................(2)
- toxicit cardiaque : ncrose (surtout si perfusion continue), angor myocardique [2].................................(2)
-toxicit crbelleuse : ataxie (rversible, surtout si emploi de fortes doses) [2].........................................(2)
Cyclophosphamide
- toxicit vsicale :risque de cystite hmorragique (ncessit d'hyperhydratation + protecteur type
Mesna) [2].................................................................................................................................................................(2)
Adriamycine
-toxicit veineuse : thrombose, veinite, ncrose des parties molles si extravasation [2]............................(2)
- alopcie [2]...............................................................................................................................................................(2)
- toxicit cardiaque [2 pts, oubli -- p] : ....................................................................................................................(2)
. aigu : extrasystoles, tachycardie, insuffisance cardiaque coronaire ;
. chronique : insuffisance cardiaque dose totale >_ 550 mg/m 2 .
DOSSIER N8
1. Quels lments de l'examen clinique vous permettront classiquement de suspecter le diagnostic
de tumeur testiculaire ? [16]
L'examen clinique bimanuel, bilatral et comparatif des testicules [6] retrouve une tumeur :..................(6)
- i ntra-scrotale [1 ].......................................................................................................................................................(1)
- testiculaire car peau, pididyme et cordons normaux, pincement possible de la vaginale et sillon
pididymo-testiculaire respect (signe de Chevassu) [1 ] ........................................................................,......(1)
- isole : toucher rectal normal, urines claires, mat sec [1] ..........................................................................,..(1)
-suspecte car dure, indolore et opaque la transillumination [1]...................................................................(1)
Le reste de l'examen clinique recherche
- des adnopathies abdominales, sus-claviculaire [2].......................................................................................(2)
-une hpatomgalie [2]...........................................................................................................................................(2)
- une gyncomastie [2].............................................................................................................................................(2)
ignostic
.......... (6)
..........(1)
>n
. .........(1)
.......... (1)
..........(1)
..........(2)
..........(2)
.......... (2)
..........(6)
..........(1)
.......... (1)
.......... (1)
.......... (1)
,.......... (4)
,.......... (1)
........... (1)
...........(1)
........... (1)
........... (1)
........... (1)
...........(1)
lue, type
........... (2)
...........(3)
........... (2)
........... (2)
is
............ (2)
tastases
........(NC)
............ (3)
............(2)
............ (1)
............ (1)
4. Indiquez votre attitude thrapeutique dans le cas suivant : sminome stade 1. [12]
Radiothrapie externe avec irradiation sous-diaphragmatique [6] :..............................................................(6)
- des chanes ganglionnaires l ombo-aortiques bilatrales et iliaque primitive homolatrale [2] ..............(2)
- faible dose : 25 30 Gy en moyenne, en fractionnement classique [2] ...................................................(2)
Puis surveillance [2] : ..............................................................................................................................................(2)
- clinique et paraclinique (imagerie et marqueurs tumoraux) [NC] ..............................................................(NC)
- la recherche d'une rcidive controlatrale testiculaire, ganglionnaire ou distance [NC] ...............(NC)
-pour valuation des effets secondaires de la radiothrapie [NC]..............................................................(NC)
5. II s'agit en fait d'une tumeur germinale non sminomateuse stade 1, quels) traitements)
prconisez-vous ? [19]
Soit curage ganglionnaire l ombo-aortique [ 5]....................................................................................................(5)
- avec examen extemporan (positif dans 30 % des cas) [1 ] ...........................................................................(1)
-suivi ou non d'une chimiothrapie complmentaire [1]...................................................................................(1)
Soit surveillance [2] .................................................................................................................................................(2)
--clinique [2] : tat gnral : asthnie, poids, apptit ; sexualit et fertilit (paternit) ; palpation : cicatrice
testicule controlatral, aires ganglionnaires priphriques et foie ...............................................................(2)
-paraclinique [2] : radiographie thoracique, scanner thoraco-abdominal et marqueurs tumoraux..........(2)
- initialement mensuelle (1 2 ans) puis plus espace mais vie [NC] ....................................................(NC)
Soit chimiothrapie adjuvante [6] : .......................................................................................................................(6)
- par deux cycles ;
- si prsence de facteurs de risque d'une atteinte extra-testiculaire.
Les deux premires attitudes tant les plus classiques ; la dernire plus rcente.
6) Concernant la chimiothrapie
a) quel est l'agent cytostatique le plus efficace dans le cancer du testicule ?
b) le protocole de chimiothrapie choisi comporte de la blomycine : quels en sont les effets
secondaires spcifiques ? [14]
Le cisplatine : agent alkylant ayant modifi le pronostic du cancer du testicule [5]....................................(5)
Effets secondaires
- pulmonaires :fibrose pulmonaire (10 % des cas) [5 pts, oubli = 0] :.............................................................(5)
. surtout au-del de 300 mg (dose totale), si association la radiothrapie et chez le sujet g [NC]......(NC)
. voquer devant toute dyspne : syndrome interstitiel [NC] ...................................................................(NC)
. ncessitant une surveillance de la DLCO [2]..................................................................................................(2)
- cutanes : ruptions bulleuses, hyperkratoses, hyperpigmentation [2] .....................................................(2)
-fivre (sensible aux anti H1) et anaphylaxie [NC].........................................................................................(NC)
DOSSIER N9
1. Quel est le diagnostic dermatologique voquer en premier ? Quelle est l'incidence de cette
maladie ? (22]
Mlanome malin [4] du type superficiel extensif [4] car :..................................................................................(8)
- terrain
. phototype clair [1]..................................................................................................................................................(1)
. femme [1]................................................................................................................................................................(1)
. 6e dcennie [1 ] ......................................................................................................................................................(1)
- sige de la lsion : jambe [2] ................................................................................................................................(2)
- type de lsion
. noire, polychrome [1]............................................................................................................................................(1)
. polycyclique [1]......................................................................................................................................................(1)
. taille? 1 cm [1].......................................................................................................................................................(1)
- argument de frquence :forme la plus frquente du mlanome malin (60-70 % des cas) [2] ................(2)
Incidence actuelle en Europe : 7 10 pour 100 000 habitants (doublement de l'incidence tous les
10 ans) [4]..................................................................................................................................................................(4)
3. Cette patiente souhaite faire enlever ses naevi. Quelle est votre rponse ? (sans justifier).
Gluelles sont les indications ventuelles au retrait d'un naevus ? [9]
Non [3 pts, autre rponse = 0] ...............................................................................................................................(3)
Excision uniquement si
- naevus congnital > 2 cm (aprs l'ge de 6 mois) [2] .....................................................................................(2)
- naevi dysplasiques s'ils sont peu nombreux. Sinon surveillance rgulire des naevi et de la peau
saine [2].........................................................................................................................................................(2)
- naevus dont la surveillance est mal aise (cuir chevelu, aires gnitales, plantes des pieds) [2] ...........(2)
- naevus traumatis (plus discut) [NC] ............................................................................................................(NC)
4. Classer par ordre croissant de gravit les diffrentes formes cliniques de cette maladie. [18]
Mlanome malin sur mlanose de Dubreuilh [ 4]....:..........................................................................................(4)
Mlanome malin superficiel extensif [4] ..............................................................................................................(4)
Mlanome malin l entigineux acral [4]..................................................................................................................(4)
Mlanome malin nodulaire [4]...............................................................................................................................(4)
Ordre correct = 2 pts................................................................................................................................................(2)
DOSSIER N 10
1. duel diagnostic prcis voquez-vous ? quel stade de la maladie se situe ce patient ? [16]
Cancer de la prostate [6] : ................................................................................................................6
-probablement du type adnocarcinome [3].....................................................................................(3)
-avec mtastases osseuses [3] ........................................................................................................(3)
-stade D2 (classification de Whitmore) [2] ou M1(classification TNM) [2].........................................(4)
]
,.6
3)
3)
,4)
(8)
(2)
. (2)
. . (1)
..(1)
..(1)
..(1)
..(1)
5. Si ce traitement est pleinement efficace, sur quels) examens) paraclinique(s) est fonde
votre surveillance ? [10]
Exclusivement sur le dosage du taux de PSA [10 pts, autre rponse = 0]......................................(10)
Remarques
-si le traitement a t pleinement efficace, le PSA chute en dessous de 0,5 1 mg/ml ;
-si le PSA reste normal, il n'y a aucun intrt refaire une scintigraphie osseuse ou un scanner... ;
-si le taux de PSA augmente :rediscuter les autres examens paracliniques.
6. Au bout de 12 mois de traitement, le patient revient vous voir pour asthnie, vomissements,
obnubilation et oligo-anurie : quel est votre diagnostic et quelle sera votre attitude
thrapeutique ? [16]
Tableau d'insuffisance rnale aigu [4] par obstacle urtral [2] ou urtral [2] : .................................(8)
-hospitalisation en urgence : pronostic vital en jeu [2]......................................................................(2)
-affirmer l'origine de l'insuffisance rnale
. globe vsical [2] : cathtrisme sus-pubien ou rsection transurtrale . ..........................................(2)
. obstacle urtral [2] : Solu-mdrol i ntraveineux ST52.................................................................(2)
. et si chec : mise en place d'une sonde double J ou nphrostomie de drivation ou radiothrapie
cutane.
-correction des troubles hydro-lectrolytiques [2]............................................................................(2)
-surveillance [NC]........................................................................................................................(NC)
..(2)
...(1)
...(1)
...(1)
(0,5)
(0,5)
(0,5)
...(1)
...(2)
...(1)
...(1)
. ...(1)
....(1)
....(6)
....(2)
net).
. ....(2)
.....(6)
.....(2)
.....(2)
43
DOSSIER N11
1. Quel examen non i nvasif allez-vous pratiquer ? [12]
Mammographie [8] :.................................................................................................................................................(8)
- bilatrale [2] .............................................................................................................................................................(2)
- avec deux incidences (face et profil) [2] .............................................................................................................(2)
- si besoin complte par un profil axillaire [NC].............................................................................................(NC)
5. Quels facteurs pronostiques doivent tre recherchs sur la pice d'exrse chirurgicale ? [22]
Sur la pice du curage axillaire : prsence d'un envahissement des ganglions :facteur pronostic le plus
i mportant [4 pts, oubli = 0] : ....................................................................................................................................(4)
-le nombre de ganglions envahis (>>-4) [1].............................................................................:.............................(1)
- l'effraction capsulaire [1 ]........................................................................................................................................(1)
Sur la tumeur
- taille de la tumeur [2] ..............................................................................................................................................(2)
- grade histopronostique de Scarff-Bloom et Richardson ( SBR) classe de I III les tumeurs par ordre
croissant de malignit en fonction du degr de diffrenciation, de l'importance de l' anisonuclose et de
l'i ndex mitotique [4 pts, oubli -- 0] .........................................................................................................................(4)
-type histologique : meilleur pronostic de la forme mdullaire typique [2]....................................................(2)
- prsence d'embols pritumoraux, vasculaires ou lymphatiques [2] : mauvais pronostic .........................(2)
- les rcepteurs aux oestrognes et la progestrone [3 pts, oubli = 0] : prsence de bon pronostic .............(3)
- marqueurs d'une prolifration tumorale leve : proportion de cellules en phase S du cycle
cellulaire [NC]........................................................................................................................................(NC)
L'envahissement des marges d'exrse aprs tumorectomie augmente le risque de rcidive [3] .........(3)
DOSSIER N12
1. Comment affirmez-vous votre diagnostic ? [14]
La cystoscopie [6 pts, autre rponse = 0] :........................................................................................................(6)
- sous anesthsie gnrale [2] ...............................................................................................................................(2)
- avec biopsies de la tumeur [2]..............................................................................................................................(2)
- et en muqueuse macroscopiquement saine (frquence de la multifocalit) [2] .........................................(2)
-aprs bilan d'hmostase [1] et ECBU [1]............................................................................................................(2)
5. Quels sont les principes du traitement des tumeurs vsicales superficielles ? [13]
Rsection endoscopique transurtrale (RTU) [8 pts, autre rponse = 0]......................................................(8)
Instillations de BCG [6] : pour rcidives ou prophylactiques si haut risque de rcidive.............................(6)
Instillations de chimiothrapie (type mitomycine C) : pour les rcidives superficielles.
En dernier recours et en cas d'chec : cystectomie radicale (surtout Tis diffus) [3] ....................................(3)
6. quelles sont les principales indications thrapeutiques des tumeurs vsicales infiltrantes ? [26]
Curage ili o-obturateur [6] .......................................................................................................................................(6)
Puis cystectomie totale [6] ......................................................................................................................................(6)
+ prostatectomie ou hystrectomie avec drivation des urines [4] :...............................................................(4)
-urtrostomie transilale (type Bricker) : l a plus frquente [1].......................................................................(1)
- entrocystoplastie (rserve aux hommes avec sphincter conserv) [1 ] ....................................................(1)
- urtrostomie cutane bilatrale : pour les malades fragiles [1 ] ...................................................................(1)
Radiothrapie pelvienne
- postopratoire (si envahissement ganglionnaire) [4] .........................................................................,.....,.,..(4)
-exclusive : pour les malades inoprables [3] ....................................................................................................(3)
Cystectomie partielle suivie de radio-chimiothrapie concomitante : attitude actuellement en cours
d'valuation [NC]..................................................................................................................................................(NC)
Chimiothrapie : pour les malades mtastatiques [NC] ...............................................................................(NC)
9~
53
DOSSIER N13
1. Comment classez vous l'anmie ? Quelles sont vos deux principales hypothses sur l'origine de
cette anmie ?[19]
Anmie ( Hb < 12 g/dl) microcytaire [4] ( VGM < 80 la3), hypochrome [3] ( CCMH < 30 %) .........................(7)
Argnrative [4] (rticulocytes bas)....................................................................................................................(4)
Les hypothses sont dans ce cas
- carence martiale [4] ................................................................................................................................................(4)
~ -syndrome inflamm atoire [4].............................................. .. .. .......... .............................................. .........................(4)
3. Vous rcuprez les rsultats suivants : fer srique : 5 Nmol/I (normal : 11-34) - ferritine : 5 Ng/I
(normal 15-250). Glu'est-ce que cela veut dire ? Quel est votre diagnostic ? [12]
Anmie par carence martiale [6] ...........................................................................................................................(6)
Arguments
- sidrmie basse, ferritine basse tmoignant de l'puisement des rserves en fer [4]..............................(4)
- troubles sur les phanres [2] ................................................................................................................................(2)
4. Rappelez sur le plan physiopathologique l'ordre des modifications biologiques survenant dans ce
type d'anmie ? [20]
Diminution des rserves [3] = diminution de la ferritine ...................................................................................(3)
Mobilisation des rserves [3] = augmentation de la transferrine et de sa fixation en fer (augmentation du
coefficient de fixation de la transferrine)..............................................................................................................(3)
Baisse de la sidrmie [3] ......................................................................................................................................(3)
Trouble de la synthse de l' hme [3] (lvation du nombre de divisions cellulaires et cellules peu
charges en hmoglobine) = microcytose et hypochromie.............................................................................(3)
puisement mdullaire [3] = anmie ...................................................................................................................(3)
Ordre correct = 5 pts................................................................................................................................................(5)
6. Cette femme vous signale l'apparition depuis quelques mois de mtrorragies et de douleurs
pelviennes. Quelle est alors votre principale hypothse diagnostique ? Justifiez. [8]
Cancer de l'endomtre [4]......................................................................................................................................(4)
Arguments pidmiologiques [2] : ge, des facteurs de risque que sont la nulliparit, l e DNID ;
cliniques [2] : mtrorragies et douleurs pelviennes...........................................................................................(4)
54
DOSSIER N14
1. Citez les 2 mcanismes de l'anmie voquer devant ce tableau biologique. Quel est le plus
probable sur les donnes cliniques ? Pourquoi ? [25]
Anmie normocytaire [3] rgnrative [3] (rticulocytes > 150 000/mm 3 ) ....................................................(6)
Anmie par hmorragie aigu [7] .........................................................................................................................(7)
'~I
. Anmie par hmolyse aigu [7] ............................................................................................................................(7)
Le plus probable = hmolyse [3] sur ictre [2]....................................................................................................(5)
4. duels sont les examens complmentaires faire devant un tel tableau ? En excluant les
explorations de l'tiologie [30]
Anmie aigu = groupe, rhsus, RAI [5]..............................................................................................................(5)
Hmolyse = LDH [2] ; haptoglobine [2] ; bilirubine libre [2] ; fonction rnale [2] (ionogramme sanguin +
ure + cratininmie) ..............................................................................................................................................(8)
tiologique = frottis sanguin (forme des hmaties) [5] ; test de Coombs direct [6] complt ensuite par
test de Coombs indirect [3] (recherche d'anticorps dans le srum) et d'une lution des anticorps [3]
(spcificit de l' autoAc) ....................................................................................................................................... . (17)
DOSSIER N15
1. Quelle maladie prcise souponnez-vous ? Justifiez. [18]
Crise aigu drpanocytaire vaso-occlusive [3] chez un enfant drpanocytaire homozygote [6] .............(9)
Arguments : anmie [1] lgrement macrocytaire [1] rgnratioe [1] (anmie avec syndrome anmique
clinique) .....................................................................................................................................................................(3)
Hmolyse [1 ] (subictre, splnomgalie)............................................................................................................(1)
Anmie chronique [1] (retentissement avec retard staturo-pondral, rgnration +++ avec dformation
du crne..) .................................................................................................................................................................(1)
Origine ethnique [2].................................................................................................................................................(2)
Crise vaso-occlusive [2] (syndrome pieds-mains).............................................................................................(2)
5) Donnez brivement les lments de votre traitement en urgence (sans la surveillance). [23]
Hospitalisation [3] en urgence...............................................................................................................................(3)
Repos au lit et rchauffement [1 ] ..........................................................................................................................(1)
Voie d'abord veineuse priphrique [1 ] ..............................................................................................................(1)
Hydratation abondante [3] intraveineuse [1 ] et orale [1 ]...................................................................................(5)
Antalgiques [3] simples (ex. : paractamol,...) puis recours rapide aux morphiniques [1]........................(4)
Antibiothrapie intraveineuse [3] aprs les prlvements infectieux (cphalosporine de
3e gnration [1]) .....................................................................................................................................................(4)
Oxygnothrapie nasale [2]..................................................................................................................................(2)
Transfusions de culots globulaires [1] phnotyps si infection grave, crise algique non rsolutive,
anmie brutale .........................................................................................................................................................(1)
Supplmentation en folates [2]..............................................................................................................................(2)
6. Vous suivez l'enfant depuis quelques mois. II se prsente aux urgences dans un tableau d'anmie
aigu avec dyspne, pleur cutano-muqueuse. La NFS retrouve une anmie normochrome
normocytaire argnrative. II n'existe pas de saignement extrioris, ni de signe d'hypovolmie.
Quelle est par argument de frquence, votre premire hypothse diagnostique ? Si vous effectuez
un mylogramme, que retrouvez-vous ? [8]
Anmie aigu argnrative chez un patient ayant une hmolyse chronique et une moelle trs
rgnrative = primo-infection Parvovirus B19 [6] le plus vraisemblablement ........................................(6)
Mylogramme = absence des lments de la ligne rythroblastique [2] ...................................................(2)
DOSSIER N16
1. Comment interprtez-vous ces diffrents lments et quel diagnostic vous parat le plus
probable par argument de frquence dans la race caucasienne ? [29]
Anmie [2] modre normocytaire [3] rgnrative [3].............................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(8)
Signes d'hmolyse [2] : lvation des LDH [1], de la bilirubine [1] et diminution de l' haptoglobine [1]
+ splnomgalie [3] + subictre conjonctival [1 ] ................................................................................................(9)
Donc anmie hmolytique + lithiase vsiculaire [3] (> 50 % des cas dans cette pathologie) + histoire
familiale [2] de lithiase vsiculaire et d'anmie font voquer en premier lieu chez un homme caucasien
(1/5000) une sphrocytose hrditaire [7] (ou maladie de Minkowski-Ch auffard)...................................(12)
DOSSIER N17
1. Quel diagnostic vous parait le plus probable ? Justifiez. [20]
Maladie de Biermer [6] rvle par une carence en vitamine B12 (cobalamines) [4] ........................(1
Arguments
-anmie [1] (syndrome anmique clinique et Hb < 12 g/dl) macrocytaire [1] ( VGM >100 fl)
argnrative [1 ] (rticulocytes bas) + stigmates d'hmolyse (intramdullaire) [1 ] ~ LDH, bilirubine
- pancytopnie [1 ] (leucopnie, thrombopnie) + signes d'atteinte digestive [1 ] ~ tissus haut
renouvellement cellulaire.................................................................................................................
Tous ces signes tant en faveur d'une carence vitaminique (folates, cobalamines).
En faveur d'une carence en vitamine B12 ~ syndrome cordonnai postrieur [1].............................i
En faveur du Biermer : absence d'antcdents digestifs [1 ] (gastrectomie, maladie du grle,.
antcdents d'auto-immunit [2] (thyrodite, Raynaud,...) ....................................................,.,........i
Si not carence en vitamine B12 d la grossesse = 0 la question.
6. Traitement. [20]
Traitement substitutif vie [5] ........................................................................................................(5)
Traitement d'attaque [2] par voie parentrale intramusculaire [2] avec hydroxycobalamine [1 ]
1 000 Ng/jour pendant 10 jours.......................................................................................................(5)
Puis traitement d'entretien [2] avec 1000 Ng/mois I M .....................................................................(2)
En raison de la rgnration mdullaire prvoir et de la priode risque carentiel que constitue la
grossesse ~ supplmentation en fer [2] et en folates [2] :..............................................................(4)
-Fumafero : 2 cp x 3/jour pendant 3 mois ;
-Spciafoldine~ 3 cp/jour j usqu' la fin de la grossesse.
Surveillance clinique (syndrome anmique, examen neurologique) [1] et biologique ( NFS) [1j...........(2)
Effets secondaires [1] : urines rouges et douleur au point d'injection (vitamine B12) - Selles noires
( Fumafer ) ....................................................................................................................................(1)
En raison de la tolrance et surtout de son tat physiologique (grossesse) ~ discuter transfusion de
culots globulaires [1] ......................................................................................................................(1)
DOSSIER N18
1. Quel est le diagnostic le plus probable par argument de frquence (arguments) ? [14]
ge > 60 ans [2] et hyperlymphocytose isole de dcouverte systmatique [2]................................(4)
Font voquer de principe une leucmie lymphode chronique (LLC) [10]........................................(10)
4. En raison des diffrents lments cliniques et biologiques, vous dcidez d'une abstention
thrapeutique. Neuf mois plus tard, le patient est rhospitalis pour asthnie et dyspne. Son
hmogramme retrouve une hmoglobine 8,2 g/dl (VGM = 101 fl) avec une rticulocytose
218 000/mm 3 et il a une haptoglobine basse.
Quelle hypothse faites-vous ?
Quels) examens) faites-vous alors ? [22]
Anmie rgnrative [2] et hmolytique (2).....................................................................................(4)
Dans le cadre de l'volution d'une LLC : l' hypothse premire est celle d'une anmie hmolytique
auto-immune [6] .............................................................................................................................(6)
Examens
- groupe rhsus RAI [1 ]....................................................................................................................(1)
- bilirubine totale et libre [1 ]..............................................................................................................(1)
-LDH [1].........................................................................................................................................(1)
- fonction rnale [1 ] .........................................................................................................................(1)
-Coombs direct [4] et indirect [1]....................................................................................................(5)
- lution des anticorps [1 ] ................................................................................................................(1)
-TP, TCA, fibrinogne [1 ] ................................................................................................................(1 )
-ECG (1)........................................................................................................................................(1)
6. Quatre ans aprs, vous notez l'apparition d'une adnopathie axillaire mesurant 4 cm x 2 cm.
Vous faites une cytoponction retrouvant 90 % de grandes cellules lymphodes.
Quel est votre diagnostic ?
Quel en est le pronostic ? [12]
Syndrome de Richter [10] = transformation en lymphome de haut grade de malignit ...................(10)
car
-augmentation de volume dans une aire ganglionnaire ;
-majorit de grandes cellules centroblastiques dans le ganglion.
Le pronostic est trs mauvais [2] ...................................................................................................(2)
69
2. Quelles sont les grandes hypothses tiologiques (citer uniquement les grands cadres
tiologiques) ? [21]
Envahissement mdullaire [4] c'est--dire leucmie aigu [1 ] ; syndrome l ymphoprolifratif (lymphome
hodgkinien ou non hodgkinien) [1 ] ; mtastase d'une tumeur solide) [1 ] ........................................................(7)
Dysmylopo'ise [4] ; c'est--dire mylodyplasie [1 ] ; carence vitaminique (pancytopnie rarement
aussi profonde) [1 ] ...................................................................................................................................................(6)
Mylofibrose [4]........................................................................................................................................................(4)
Aplasie mdullaire [4] .............................................................................................................................................(4)
3. Quel examen allez-vous pratiquer en premire intention pour vous guider dans la recherche
tiologique ? [12]
Mylogramme [10] qui recherche s'il y a prsence d'une moelle riche ou pauvre [2] .............................(12)
4. L'examen histologique de la moelle osseuse est celui-ci : Moelle trs pauvre. Duret normale.
~ Trs rares mgacaryocytes. Ligne rythroblastique et granuleuse de faible abondance. Quelques
l ymphocytes normaux d'aspect. Prsence de cellules adipeuses.
Quel est alors votre diagnostic ? [15]
Aplasie mdullaire [15].........................................................................................................................................(15)
6. En raison d'une tolrance mdiocre de l'anmie, vous dcidez de transfuser votre patient.
Rappelez prcisment les rgles immunologiques que vous tes astreint respecter. [20]
Les rgles de compatibilit dans le systme A, 8, 0 [6], c'est--dire que tout sujet possde des
antignes la surface de ses hmaties (soit A, soit B, soit aucun, soit les deux) [2] et des anticorps
naturels dirigs contre les antignes rythrocytaires qu'il ne possde pas (anti-A, anti-B, anti-A et antiB, aucun) [2]............................................................................................................................................................(10)
Ainsi un sujet 0 possde des Ac anti-A et anti-B, ne peut recevoir que des hmaties 0, peut donner ses
hmaties 0 des sujets portant un Ac anti-A, anti-B ou les deux.
Un sujet A possde des Ac anti-B, ne peut recevoir que des hmaties A ou 0, peut donner ses hmaties
A des sujets portant un Ac anti-B ou aucun.
Un sujet B possde des Ac anti-A, ne peut recevoir que des hmaties B ou 0, peut donner ses hmaties
B des sujets portant un Ac anti-A ou aucun.
Un sujet AB ne possde aucun Ac, peut recevoir des hmaties A, B, AB ou 0, peut donner ses hmaties
AB des sujets ne portant pas d'Ac.
La dtermination du phnotype Rhsus D tant donn son pouvoir immunogne [5]..............................(5)
La recherche d'immunisation pralable dans d'autres systmes qui sont immunognes ( Rh, Kidd,
Duffy, Kell) [5]. = recherche d'agglutinines irrgulires......................................................................... ...........(5)
72
7. La banque du sang vous a fourni deux culots globulaires. due faites-vous avant que la
transfusion soit dbute ? (9)
Vrification ultime au lit du malade [1] par le mdecin lui-mme [4] (ou un auxiliaire mdical plac sous
sa responsabilit directe) du groupe du receveur [1] et du culot globulaire [1] : soit par la mthode de
Beth-Vincent sur le sang de la poche et sur le sang du receveur ; soit par preuve de compatibilit
entre le sang de la poche et le plasma du receveur.........................................................................................(7)
Tout cela aprs vrification de l'identit du receveur et de la carte de groupe [1] et vrification du
groupe sur la carte et sur le culot [1] ....................................................................................................................(2)
DOSSIER N20
1. Quelles) hypothses) faites-vous devant ce tableau clinique ? [21 ]
Maladie de Hodgkin (7) ou Lymphome non hodgkinien (7) .........................................................................(14)
Tuberculose ganglionnaire (7)..............................................................................................................................(7)
4. Quel bilan clinique effectuez-vous dans ce cas prcis pour apprcier l'extension ? [13]
En plus de ce que vous avez dans l'nonc
Clinique : sphre O.R.L. [5] (anneau de Waldeyer = aire l ympho'ide), hpatomgalie [ 3],
splnomgalie [3] ..................................................................................................................................................(11)
Recherche d'un signe clinique en faveur d'une atteinte viscrale (interrogatoire : douleur osseuse,
recherche d'une toux chronique en faveur d'un gros mdiastin,...) [2].........................................................(2)
5. Quel bilan paraclinique effectuez-vous dans ce cas prcis pour apprcier l'extension ? [11]
En plus de ce que vous avez dans l'nonc
Biologique
- phosphatases alcalines, LDH [0,5 + 0,5] ( ~ pour l'os) ...................................................................................(1)
- biopsie mdullaire [3].............................................................................................................................................(3)
Radiologique
-TDM thoraco-abdomino-pelvienne [2+2+2]. Lymphographie bipdieuse [1]. Scintigraphie osseuse si
point d'appel clinique ou biologique...................................................................................................................(7)
6) Vous dcidez d'entreprendre un traitement. Quelles sont les drogues majeures dans cette
pathologie ? Quels sont leurs principaux effets secondaires court terme et long terme ? [18]
Les drogues majeures dans cette pathologie sont
Une anthracycline [2]. Effets secondaires court terme = toxicit hmatologique, digestive et alopcie
et long terme = insuffisance cardiaque (2].......................................................................................................(4)
Un poison du fuseau [2] (alcalodes de la pervenche : vincristine, vinblastine, vindsine). Effets secondaires
court terme = toxicit hmatologique + ilus intestinal et long terme = polynvrite [2].................................(4)
Des alkylants [2] ~ type moutarde l'azote (caryolysine). Effets secondaires court terme = toxicit
hmatologique, digestive et long terme = leucmie secondaire [1] et strilit [1]. -> autre : Natulan
(Procarbazine) ..........................................................................................................................................................(4)
La blomycine [2]. Effets secondaires long terme = fibrose pulmonaire [2] ..............................................(4)
Des corticodes [2]. Effets secondaires long terme = ostoporose, hypercorticisme ou insuffisance
surrnale l'arrt.....................................................................................................................................................(2)
5) Quelque temps plus tard, le patient se plaint de paresthsies dans les mains qui sont exacerbes lors
de l' hyperflexion et la percussion du poignet. D'autre part, vous remarquez la prsence d'hmatomes
priorbitaires. Que redoutez-vous ?
DOSSIER N21
Infections [4] (c'est une des premires causes de mortalit) par dficit principal de l'immunit
humorale (baisse des I g polyclonales, dficit d'opsonisation du complment, insuffisance mdullaire)
~ streptocoques et BGN . .............................................................................................................(4)
Syndrome d'hyperviscosit [4] ~ F.O. : dilatation veineuse, hmorragies, oedme..........................(4)
Insuffisance rnale [4] par plusieurs mcanismes (dpts i ntra-tubulaires en milieu acide de chanes
l gres - dpts amylodes glomrulaires) et dshydratation [2] ......................................................(6)
Fracture spontane [2]...................................................................................................................(2)
', Hypercalcmie [1] et ses complications (1) cardiaques, viscrales.................................................~.~(2)
. Compression radiculaire ou mdullaire [3]........................................................................................(3)
Amylose [3] : cutane, muqueuse, rnale, neurologique, cardiaque. (lambda > kappa) .......................(3)
Maladie des dpts d'immunoglobulines [3] (rein, cceur, vaisseaux).................................................(3)
Plus rare
Cryoglobuline (5 %) et manifestations vasculaires.
POEMS syndrome (polyneuropathie, organomgalie, endocrinopathie, monoclonal antibody, skin changes).
5. Quelque temps plus tard, le patient se plaint de paresthsies dans les mains qui sont
exacerbes lors de l'hyperflexion et la percussion du poignet. D'autre part, vous remarquez
l a prsence d'hmatomes priorbitaires. Que redoutez-vous ? [12]
Probable syndrome du canal carpien [4] .........................................................................................(4)
Hmatomes pri-orbitaire assez spcifique de l'amylose cutane [2]. Amylose AL [6]........................(8)
DOSSIER N22
1. Rappelez l'anomalie gntique l'origine de cette pathologie. [16]
Mutation ponctuelle [6] dans le gne de la ~3-globine [6] ou un codon adnine est remplac par un codon
thymidine dans le triplet codant pour le 6e acide amin de la chane de R-globine. II en rsulte au
moment de la traduction la substitution d'un acide glutamique par une valine [4]......................................(16)
4. II se prsente aux urgences avec un tableau typique de crise aigu drpanocytaire fbrile (40C).
Gluels sont les grands principes thrapeutiques que vous mettez en ceuvre ? [25]
Hospitalisation en urgence [3]. Pose voie veineuse priphrique. viter le froid, mise au repos ...........(3)
~ Hydratation abondante per os et IV [5] : 2 I/m 2/jour. Bicarbonate de sodium 14 % si acidose importante
' (5)
Antalgiques : par palier [5] d'abord aspirine ou paractamol, puis, si inefficace, recours rapide aux
morphiniques............................................................................................................................................................(5)
Oxygnothrapie [3] nasale ..................................................................................................................................(3)
Antibiothrapie intraveineuse [5] : rocphine.................................................................................................~~~~(5)
Si anmie profonde et brutale ou si brusque squestration splnique ou si syndrome algique mal
contrl : transfusion de culots globulaires phnotyps [2] deleucocyts....................................................(2)
Surveillance : [2].......................................................................................................................................................(2)
- clinique : syndrome algique, syndrome anmique.
- biologique : NFS-plaquettes, fonction rnale.
5. Comment prvient-on les consquences de l'apport de fer par les transfusions multiples ? Sur
quel critre ajuste-t-on le traitement ? [23]
Chlateur du fer [10] Desfral [3] ~ par voie SC ou IV ...............................................................................(13)
Traitement adapt sur le taux de ferritine [10]............................................................................~.~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(10)
DOSSIER N23
1. Comment compltez-vous l'examen clinique en urgence ? Due devez-vous liminer de faon
formelle ? [28]
~ Prise de la temprature [6] (oubli = 0). tat hmodynamique (F.C., P.A., diurse) [3] ......................(9)
Recherche signes hmorragiques de gravit [3] (fond d'oeil : hmorragie rtinienne ; syndrome
mning et signes neurologiques ; bulles hmorragiques i ntra-buccales) . . ........................................(3)
Recherche d'un syndrome tumoral [1] : hpato-splnomgalie, polyadnopathies, d'un syndrome
anmique [1 ], d'un syndrome infectieux [1 ] .....................................................................................(3)
On doit liminer de faon formelle un purpura fulminans [ 6] (oubli = 0). Si fivre = ponction
l ombaire. (7)................................................................................................................................(13)
Traitement d'entretien
Si traitement d'attaque par immunoglobuline intraveineuse, soit gurison spontane, soit relais par
corticodes et dcroissance trs progressive ;
Si attaque par corticodes dcroissance trs progressive quand plaquettes devenues normales.
Associes la corticothrapie mesures adjuvantes = rgime hyposod [1], viter les sucres
d'absorption rapide [1], protecteurs gastriques, vitamine D et calcium [1], supplmentation
potassique [1 ] ................................................................................................................................(4)
Si thrombopnie persistante 6 mois (corticorsistante ou corticodpendante) ~ PTI chronique.
Envisager splnectomie.
Surveillance clinique [1] (syndrome hmorragique) et biologique [1] (nombre de plaquettes)............(2)
DOSSIER N24
1. duel est le diagnostic le plus probable chez ce patient ? Justifiez. [25]
Leucmie Mylode Chronique [6] ...................................................................................................(6)
Les arguments sont
Le terrain : ge (30-40 ans) [1] ......................................................................................................(1)
La clinique : volumineuse splnomgalie [2] et hpatomgalie...........................................................(2)
La biologie : hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles [4] avec mylmie [ 3] + basophilie [2] ;
thrombocytose modre [2] ; hyperuricmie [1] tmoignant du turnover cellulaire trs augment ;
mylogramme avec prdominance de la ligne granulocytaire [1] quilibre sans hiatus [2] de
'~ maturation et sans blastose [1] ....................................................................................................(16)
2. Due recherchez-vous sur la moelle et/ou sur le sang et qui affirmera de faon certaine le
diagnostic ? [15]
Sur le caryotype mdullaire ou sanguin [4] ; on recherche une translocation quilibre [3] entre un
chromosome 9 et un chromosome 22 : t(9;22) [3] ~ 9 q +, 22 q -. Ce petit chromosome 22 est
appel chromosome Philadelphie [2]. Cette translocation associe ce tableau clinique signe une
LMC. (II existe dans certaines leucmies aigus l ymphoblastiques une translocation entre le 9 et le 22
mais trs souvent le point de cassure est diffrent, aboutissant l'expression d'une protine
diffrente) .....................................................................................................................................(9)
Examen direct des mitoses aprs blocage en mtaphase la colchicine ou examen aprs quelques
techniques des
j ours de cultures qui permettent d'augmenter le nombre de mitoses analysables
bandes R et bandes O.
On fait galement une recherche en biologie molculaire [3] par RT-PCR la recherche du gne de fusion
bcr-abelson [3] (le proto-oncogne abl sur le chromosome 9 ; le gne bcr sur le chromosome 22).......(6)
3. Gluelles sont les complications immdiates possibles dans cette situation ? [15]
Complications de la splnomgalie = hmatome sous-capsulaire [2] ; infarctus splnique [2] ...................(4)
Complications de l' hyperleucocytose = l eucostase : manifestations thrombotiques veineuses ou
artrielles [4] ..................................................................................................................................(4)
Complications de l ' hyperuricmie : lithiase rnale [2], crise de goutte [2] hmorragies par
thrombopathies [3] ........................................................................................................................(7)
6. fuel est le seul moyen thrapeutique susceptible d'viter une telle volution ? [10]
Allogreffe [10] de cellules souches hmatopotiques (moelle osseuse ou cellules souches priphriques)
pouvant aboutir la gurison du patient. C'est la seule thrapeutique pouvant gurir le patient.
L'Allogreffe de moelle osseuse n'est ralisable qu'avec un donneur HLA compatible ..........................(10)
7. Si un tel traitement n'est pas envisageable, quel traitement pourra tre propos afin de
retarder l'volution ? [8]
Immunothrapie (Interfron Alpha) (6] SC pouvant aboutir une rmission cytogntique [2] et une
phase chronique beaucoup plus longue...........................................................................................(8)
DOSSIER N25
l'I 1. Quel examen permet d'affirmer de faon formelle le diagnostic de polyglobulie ? [15]
I', Mesure du volume globulaire total [8]. Ceci s'effectue par mthode isotopique [2] avec des GR
marqus au Chrome 51 (mthode de dilution). Celui-ci s'interprte en fonction du poids du sujet, de la
splnomgalie. .....................................................................................................................................................(10)
Quand le volume globulaire total est > 36 ml/kg, on parle alors de vraie polyglobulie [5] (chez un homme).....(5)
2. Vous ralisez une gazomtrie artrielle qui retrouve Sa02 : 95 %. Quels examens
complmentaires ralisez-vous pour avancer dans le diagnostic tiologique de cette polyglobulie ?
[29]
La Sa 02 normale limine une polyglobulie par scrtion approprie d'rythropotine en rponse
une hypoxie.
Recherche d'une splnomgalie (lment en faveur d'une polyglobulie primitive) ~ chographie
abdominale [8]..........................................................................................................................................................(8)
Recherche d'une tiologie exprimant une scrtion inapproprie d'rythropotine
I -tumeur rnale ~ chographie rnale [4] ...........................................................................................................(4)
- tumeur hpatique ~ chographie hpatique [4] ..............................................................................................(4)
- tumeur du cervelets TDM crbrale (dans un 2e temps).
Biologiquement
- culture de moelle : si pousse spontane des colonies rythrodes = polyglobulie primitive [6] ..............(6)
- dosage rythropotine [4] ....................................................................................................................................(4)
- augmentation de la vitamine B12 srique et des phosphatases alcalines leucocytaires en faveur d'une
PG primitive (peu d'intrt).
- dosage methmoglobine [3] ~ i ntoxication chronique au CO...................................... .............................~~~(3)
4. duels sont les risques de chacune des options que vous avez propos ? [14]
Saignes itratives - induit une carence martiale et donc augmente le risque thrombotique [2] li la
thrombocytose [2] associe ...................................................................................................................................(4)
Monochimiothrapie
- risque de leucmie secondaire [3] long terme...............................................................................................(3)
-cytopnie chimio-induite [3]..................................................................................................................................(3)
- toxicit cutane et muqueuse [2] .........................................................................................................................(2)
- risques du traitement symptomatique (Aspgic...) [NC]............................................................................(NC)
Risques du traitement symptomatique ; aspirine et risque hmorragique [2]......... .....................................(2)
5. Le patient revient en urgence l'hpital, 6 mois plus tard pour thrombose veineuse surale droite.
Attitude thrapeutique en urgence ? [28]
Hospitalisation [2] ; repos au lit [1] ; bilan d'entre avec NFS-plq, radiographie thoracique [2] ; ECG [2] ;
gazomtrie [2] ; TP-TCA-Fibrinogne [1] ( D-dimres = non, car ils seront forcment positifs) ; Gr Rh RAI
[3] .............................................................................................................................................................................. (13)
Traitement tiologique = saignes [4] de 300 400 ml jusqu' ramener un hmatocrite < 50 % [1]......(5)
Traitement de la thrombose = hparinothrapie [4] (HBPM ou hparine la seringue) ...........................(4)
- HBPM = 100 UI anti Xa/kg/12 h -~ fraxiparine 1 ml x 2/jour.
-hparine standard 500 UI/kg/jour.
Relais par anti-vitamine K [4] prcocement pour 3 mois..................................................................................(4)
Surveillance clinique (attention embolie pulmonaire) [ 1] et biologique [1] (hmatocrite, plaquettes,...)........(2)
DOSSIER N27
1. duel est le diagnostic le plus probable ? Sur quels arguments ? [27]
Leucmie aigu [7] l ymphoblastique [3]..........................................................................................(10)
Terrain : ge [2]..............................................................................................................................(2)
Syndrome tumoral : adnopathies [2] axillaires bilatrales ; volumineuse splnomgalie [2] ; probable
blastose priphrique [2]................................................................................................................(6)
Insuffisance
mdullaire : anmie [2] et syndrome anmique [1 ] (pleur ; thrombopnie [2] et syndrome
~
hmorragique (purpura ptchial - hmatomes diffus) [1] ; neutropnie [2] et syndrome infectieux [1]
(temprature 39,5C) ....................................................................... .............................................(9)
2. Gluel est l'examen permettant le diagnostic ? Que retrouvera-t-il dans ce cas ? [18]
Mylogramme [10] par ponction au niveau des crtes ili aques postrieures (pas de ponction sternale
chez l'enfant car risque de perforation aortique) . ..................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(10)
Cytologie [2] : moelle riche [1] avec envahissement mdullaire par des cellules blastiques [1]
l ymphoblastes (par dfinition > 30 % [1]) avec srie granuleuse, srie rythrocytaire et srie
mgacaryocytaire pauvres. Dtermine le type L1, L2 ou L3 + cytochimie [1]....................................(6)
Cytogntique [1 ] ..........................................................................................................................(1)
I mmunophnotype [1 ] (pr B, B, T) ............................................................. ...................................(1)
98
5. Quarante jours plus tard, l'enfant est en rmission complte. Que cela signifie-t-il ? [12]
Rmission complte = examen clinique normal [4]............................................................................(4)
Mylogramme normal [4] ................................................................................................................(4)
Hmogramme normal [4] ................................................................................................................(4)
DOSSIER N28 : Une hmarthrose aprs une chute de sa hauteur l'ge d'un an
Le jeune Thierry, 1 an, est amen par sa mre aux urgences pour douleur aigu du genou gauche,
apparue aprs une chute sans gravit. La mre raconte que l'enfant se fait assez frquemment des
ecchymoses et qu'un de ses cousins du ct maternel aurait des problmes de "coagulation". l'examen,
vous retrouvez un enfant en bon tat gnral, avec un genou gauche difficilement mobilisable, chaud et
ayant doubl de volume. Le reste de l'examen est sans particularits. L'enfant est apyrtique.
Numration plaquettaire : 285 000/mm 3 . TCA = 95 sec/35 sec. TP = 90 %. Fibrinogne = 2 g/I.
1) Quel est le diagnostic le plus probable ? Justifiez.
2) Rappelez l'anomalie l'origine de cette pathologie.
3) Quels examens biologiques prescrivez-vous ?
4) Attitude thrapeutique court terme ?
5) Attitude thrapeutique long terme ?
DOSSIER N28
1. Quel est le diagnostic le plus probable ? Justifiez. [26]
Hmophilie majeure (ou svre) [10]................................................................................................................(10)
- rvlation assez prcoce [2] .................................................................................................................................(2)
- sexe masculin [3] ....................................................................................................................................................(3)
- syndrome hmorragique : ecchymoses rptition, probable hmarthrose [3] ........................................(3)
- maladie gntique : antcdent familial ct maternel [3] .............................................................................(3)
- lvation isole du TCA [ 5] ...................................................................................................................................(5)
~4. Dans quelles situations pouvez-vous rencontrer une augmentation du chiffre de plaquettes ? [28]
I Dans le cadre d'une thrombocytmie ractionnelle
Carence martiale [4], syndrome inflammatoire (maladies inflammatoires, noplasies, i nfections) [4],
', post-splnectomie [4], rgnration mdullaire [4] (aprs chimiothrapie aplasiante, dans le cadre
~ d'une hmolyse) ....................................................................................................................................................(16)
I Dans le cadre d'un syndrome myloprolifratif
', Leucmie mylode chronique [4] ; maladie de Vaquez [4] ; splnomgalie mylode [4].................. ..................(12)
1 04
Le ionogramme sanguin est normal, y compris la fonction rnale. Le bilan hpatique est normal.
I est de groupe A, rhsus D.
1) Quels sont les autres examens faire en urgence son arrive ?
2) Quelles sont les bactries le plus souvent en cause dans cette situation ?
3) Quel traitement mettez-vous en ceuvre en l'absence d'lment d'orientation ?
4) Quelles sont les principales complications de chacun des cytotoxiques utiliss ?
5) Le lendemain de son hospitalisation, en raison de l'aggravation de son anmie et de la tolrance
mdiocre, vous dcidez de le transfuser. Pendant la transfusion, le patient se plaint de cphales, de
douleurs dorsales et est trs fbrile (40C). Que faites-vous ?
DOSSIER N 3 0
1. duels sont les autres examens faire en urgence son arrive ? [17]
I nfection chez le neutropnique = une crainte, le choc septique.
Hmocultures [4] avant toute antibiothrapie [2] ; radiographie thoracique [3] ; ECBU [3] ; toute porte
d'entre ventuelle (cathter par exemple) .....................................................................................................(12)
Recherche d'agglutinines irrgulires [5] ...........................................................................................................(5)
2. Quelles sont les bactries le plus souvent en cause dans cette situation ? [28]
Germes endognes [4] : ........................................................................................................................................(4)
- bacilles Gram ngatif (entrobactries) [6] du tube digestif : E. Coli [4], protus, klebsielle .......................(10)
-streptocoques [6] de la sphre O.R.L. [2] : pneumocoques [2], streptocoques mitis...............................(10)
- staphylocoques [4] saprophytes de la peau ......................................................................................................(4)
4. quelles sont les principales complications de chacun des cytotoxiques utiliss ? [11]
I mmdiat et court terme
Adriamycine :toxicit digestive [1 ] ; toxicit mdullaire [1 ] ; alopcie [1 ] ......................................................(3)
Vindsine :toxicit digestive ; toxicit mdullaire ; alopcie.
Cyclophosphamide : toxicit digestive ; toxicit mdullaire ; toxicit vsicale (cystite hmorragique) [2] ........(2)
long terme
Adriamycine : toxicit myocardique [2] ................................................................................................................(2)
Vindsine : toxicit neurologique (polynvrite) [2] ............................................................................................(2)
Blomycine : fibrose pulmonaire [2] .....................................................................................................................(2)
Prednisone : ostoporose, insuffisance surrnalienne.
06
DOSSIER N31 : Une allogrefife de moelle pour une leucmie mylode chronique
M. G., 32 ans, est atteint d'une leucmie mylode chronique.
II a un frre et une sueur sans antcdents particuliers.
1) Vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle familiale HLA identique si celle-ci est possible.
Quelles sont les chances que ce patient soit compatible avec sa fratrie (frquence thorique) ?
2) Voici les diffrents phnotypes HLA
- M. G. : A3 A29 B16 B44
- Frre : A3 A29 B16 B44
-Sueur: A29A29 B44 B27
Que pouvez-vous dire des haplotypes des parents ?
3) Vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle partir de son frre. Le conditionnement comporte
Endoxan (60 mg/kg J-2, J-1) et une irradiation corporelle totale fractionne (12 Grays de J-5 J-3).
JO l e patient est en aplasie profonde. J16, vous notez l'apparition d'un rythme diffus prdominant
aux paumes et aux plantes ; sur le bilan hpatique apparition d'une cytolyse trois fois la normale ( ASAT
et ALAT) et d'une hyperbilirubinmie ; sr la NFS 800 Leucocytes/mm 3 ; Hb : 10,5 g/dl (transfus) ;
plaquettes : 45 000/mm 3 (transfus).
Que redoutez-vous ?
Quel est l'autre organe classiquement atteint ?
Quel traitement mettrez-vous en route ?
4) Quelles sont les conditions "ncessaires" pour que s'installe une telle complication ?
5) Vous avez trait cette complication et J145 (soit cinq mois plus tard) le patient revient vous voir en
consultation. Vous notez
-un lichen au niveau de la face interne de la joue droite (aspect sclrodermiforme) ;
-un syndrome sec ;
-une ruption cutane faite de papules squameuses associe des zones d'hypopigmentation.
Quel est votre diagnostic ?
DOSSIER N3 1
i 1. Vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle familiale HLA identique si celle-ci est
possible. Quelles sont les chances que ce patient soit compatible avec sa fratrie (frquence
j thorique) ? [20]
Systme HLA situ sur le chromosome 6 comprenant les gnes HLA de classe 1 (A, B, C), de classe
2 (DR, DP, DQ) et de classe 3 (systme du complment). Donc chaque haplotype des parents est
transmis en bloc la descendance.
Ainsi selon les lois mendliennes (chaque enfant recevant un des deux haplotypes de chacun des
parents), la sueur a 25 % de chance d'tre compatible avec le patient [10] et le frre 25 % de
chance d'tre compatible avec le patient [10] ...............................................................................(10)
3. Vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle partir de son frre. Le conditionnement
comporte Endoxan (60 mg/kg J-2, J-1) et une irradiation corporelle totale fractionne
(12 Grays de J-5 J-3)
JO l e patient est en aplasie profonde. J16 vous notez l'apparition d'un rythme diffus
prdominant aux paumes et aux plantes ; sur le bilan hpatique apparition d'une cytolyse
trois fois la normale (ASAT et ALAT) et d'une hyperbilirubinmie ; sur la NFS
800 leucocytes/mm 3 ; Hb : 10,5 g/dl (transfus) ; plaquettes : 45 000/mm 3 (transfus).
Que redoutez-vous ?
Quel est l'autre organe classiquement atteint ?
Quel traitement mettrez-vous en route ? [22]
Raction aigu du greffon contre l'hte [12] ................................................................................(12)
Autre organe atteint : tube digestif [6] ...........................................................................................(6)
Traitement : traitement immunosuppresseur [4]...............................................................................(4)
Corticothrapie d'intensit croissante, puis si insuffisant Srum antilymphocytaire.
4. Quelles sont les conditions "ncessaires" pour que s'installe une telle complication ? [21 ]
Receveur fortement i mmunodprim [ 7] (pour ne pas rejeter la greffe) ...........................................(7)
Greffon i mmunocomptent [7]. Prsence dans le greffon de cellules T............................................(7)
Diffrence d'histocompatibilit entre le donneur et le receveur [7]. Diffrence sur antignes majeurs
du CMH ou antignes mineurs .......................................................................................................(7)
5) Vous avez trait cette complication et J145 (soit cinq mois plus tard) le patient revient
vous voir en consultation. vous notez
- un lichen au niveau de la face interne de la joue droite (aspect sclrodermiforme) ;
- un syndrome sec ;
-une ruption cutane faite de papules squameuses associe des zones
d'hypopigmentation.
Quel est votre diagnostic ? [13]
Raction chronique du greffon contre l'hte [13].........................................................................(13)
DOSSIER N 3 2
1. Quel est votre diagnostic pneumologique (arguments) ? [20]
Dilatation des bronches [8] ....................................................................................................................................(8)
Arguments
Signes fonctionnels : toux productive [2] .............................................................................................................(2)
Antcdents : bronchite infectieuse rptitions [2].........................................................................................(2)
Signes cliniques : hippocratisme digital [2]. Rles bronchiques ....................................................................(2)
Radiographie. Opacits rticulaires en tranes [1]. Clarts pseudo-kystiques [1] ....................................(2)
TDM l' affirmant -- bronchectasies [ 4] ....................................................................................................................(4)
6. Le patient prsente des troubles du transit avec diarrhe (5 7 selles/jour, pteuses) + douleurs
abdominales et troubles dyspeptiques.
Que faites-vous comme examens) ?
Par argument de frquence, quel est l'agent infectieux le plus souvent en cause ?
I Quel traitement donnez-vous ? [14]
Coproculture [5] et examen parasitologique des selles [5] ...........................................................................(10)
'i Giardiase (ou lambliase) [2] ..................................................................................................................................(2)
Antibiotiques per os : mtronidazole ( Flagyl) [2] 1,5 g/jour pendant 10 jours............................................(2)
DOSSIER N 33
~ 1. G1uel est votre diagnostic sur les donnes de l'hmostase de ce patient ? [20]
Diminution du TP [2] (donc augmentation du temps de prothrombine) et augmentation du temps de
cphaline activ [2] ~ d'o activation des voies de la coagulation...............................................................(4)
+ diminution du fibrinogne [2] -~ syndrome de consommation [4] ...............................................................(6)
Association une thrombopnie [2] (formation de microthrombi) + stigmates d'une fibrinolyse
ractionnelle (D-dimres positifs et complexes solubles positifs) [2] ............................................................(4)
Diagnostic = coagulation i ntravasculaire dissmine (CIVD) [6] .................................. ..............................~~~(6)
l'I
~I
I,
~
I
DOSSIER N 3 4
1. Quel diagnostic proposez-vous ? Justifiez. [22]
Maladie de Willebrand [8]......................................................................................................................................(8)
Absence de symptomatologie [3]..........................................................................................................................(3)
Dcouverte titre systmatique [3] lors d'un bilan propratoire..................................................................(3)
Frquence dans la population 15/100 000.
Temps de saignement augment et plaquettes normales [4] .........................................................................(4)
TCA lev [4] avec TP normal ...............................................................................................................................(4)
4. Que proposez-vous pour que l'intervention chirurgicale puisse avoir lieu (intervention risque
hmorragique) ? [16]
Prvention des hmorragies en propratoire [2] :...............................................................................,...........(2)
- DDVAP ( Minirin) [4] : stimule la sortie du vWF des plaquettes. Faire un test 10 jours avant, afin de
vrifier si le patient est rpondeur (efficace dans les types I).........................................................................(4)
- si DDVAP inefficace, perfusion IV de vWF [4] ( Cryoprcit, concentr plasmatique de haute puret.) ........(4)
- maintien du taux 30-40 % [3] jusqu' cicatrisation........................................................................................(3)
- hmostase peropratoire soigneuse [3].............................................................................................................(3)
DOSSIER N 3 5
5. Gluelle recommandation faites-vous votre patient une fois ce problme rsolu ? [14]
Interdiction [8] vie [6] du mdicament en cause ...........................................................................................(14)
117
DOSSIER N 3 6
1. Quel est votre diagnostic (sans argument) ? Que recherchez-vous d'autre l'examen clinique ?
[20]
Leucmie mylode chronique [10]....................................................................................................................(10)
Recherche l'examen clinique
- d'une hpatomgalie [2]........................................................................................................................................(2)
- d'une manifestation thrombotique veineuse ou artrielle (thrombose veineuse profonde) [5] ...............(5)
- de manifestations hmorragiques [2] : ecchymose, pistaxis,... dues un trouble de l' agrgabilit
plaquettaire..............................................................................................................................................................(2)
-de manifestations cutanes [1] : urticaire, rythromlalgie surtout si hyperplaquettose.
2. Qu'allez-vous rechercher, par des examens biologiques, qui signera de faon formelle ce
diagnostic ? [18]
Caryotype (ou tude cytogntique) [4] sur les cellules mdullaires ou du sang circulant ......................(4)
Examen de plusieurs mitoses [1] (l'anomalie devant tre retrouve sur plusieurs mitoses pour pouvoir
parler d'anomalies clonales) o l'on recherche une translocation [2] entre le chromosome 9 et le
chromosome 22 : t(9;22) [1] et par consquent un chromosome Philadelphie [1] (correspondant un
chromosome 22 ayant un petit bras long)...........................................................................................................(5)
tude par biologie molculaire [4] ( RT-PCR) du transcrit de fusion des deux gnes impliqus dans la
translocation : BCR sur le chromosome 22 [2] et ABL sur le chromosome 9 [2]..........................................(8)
La prsence de cette anomalie, associe ce tableau clinique et biologique, signe le diagnostic [1 ]..(1)
~, 3. Cette patiente a trois frres et sueurs. Que pratiquez-vous comme examens pour vous permettre
~ d'envisager l'alternative thrapeutique d'une allogreffe de moelle ? [10]
I L'allogreffe ne se discute qu'en situation d'histocompatibilit pour les antignes du CMH entre le
donneur et le receveur.
On effectue donc un typage HLA [5] de classe I [2] et classe II [2] au patient [0,5] et l'ensemble de sa
I fratrie [0,5] ...............................................................................................................................................................(10)
5. Ultrieurement, vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle. Plusieurs semaines aprs
l'allogreffe, alors que la patiente est sortie d'aplasie post-chimioradiothrapie (c'est--dire a un
chiffre de polynuclaires normal et n'est plus dpendante des transfusions d'hmaties et de
plaquettes), la patiente prsente brutalement le tableau suivant : asthnie, dyspne, hyperthermie
39C, aphasie brutale transitoire, cphales, ecchymoses.
Les examens biologiques retrouvent :leucocytes 9 000 mm 3 dont 80 % de polynuclaires
neutrophiles, 2 % de mtamylocytes, 1 % de mylocytes, hmoglobine 6,8 g/dl, VGM 93 N3,
rticulocytes : 310 000/mm 3 , plaquettes 32 000 mm 3 .
LDH : 820 UI/I, ASAT : 25 UI/I, ALAT : 22 UI/I, bilirubine : 80 Nmol/I.
Que demandez-vous comme prcisions sur les donnes hmatologiques ? [10]
Frottis sanguin [2] : recherche de schizocytes [8]............................................................................................(10)
ruption cutane.
DOSSIER N37
1. Quelles sont les diffrentes modalits d'extension de cette maladie ? [12]
Par voie lymphatique [4] de proche en proche, un relais ganglionnaire aprs l'autre (il est rare qu'un
relais soit "saut") ....................................................................................................................................................(4)
Par voie sanguine [4] : dissmination hmatogne..........................................................................................(4)
Par contigut [4] ......................................................................................................................................................(4)
6. Le bilan de fin de traitement a conclu la rmission complte. Quatre mois aprs la radiothrapie,
l e patient consulte pour une ruption vsiculeuse du flanc droit, hyperalgique faites d'lments plus
ou moins confluents (voir photo). Quel est votre diagnostic ? Principes de traitement. [18]
Zona [8] ......................................................................................................................................................................(8)
Traitement antiviral [4] : anti-herptique Zovirax 500 mg/m 2 /jour (IV) .........................................................(4)
Antiseptiques [2] en applications sur les lsions cutanes .............................................................................(2)
Antalgiques [2] (exemples : Diantalvic, si insuffisant morphiniques ; Rivotril vises antalgique et
sdative) et sdatifs [2] (ex. : Laroxyl)................................................................................................................(4)
122
2. D'aprs ces donnes et le chiffre de rticulocytes qui est de 15 000/mm 3 , quelles sont vos
I hypothses diagnostiques ? [22]
Rticulocytes bas < 50 000/mm 3 [3]. Donc mcanisme central [5]........................................................(8)
'I Envahissement mdullaire [2] :....................................................................................................................(2)
- mtastase de tumeur solide [2] ...................................................................................................................(2)
- l ymphome [2] ..................................................................................................................................................(2)
'I - leucmie aigu [2] .........................................................................................................................................(2)
Aplasie mdullaire [2] ....................................................................................................................................(2)
Dysmylopose
- mylodysplasie ou anmie rfractaire [2] ..........................................................................................................(2)
- carence vitaminique [2]..........................................................................................................................................(2)
Mylofibrose [2]........................................................................................................................................................(2)
5. Aprs quelques mois, vous notez une altration franche de l'tat gnral. La NFS faite alors
montre la prsence des 25 % d'hmoblastes dans le sang priphrique. toue redoutez-vous ? duel
examen le confirme de faon formelle ? [20]
Transformation en leucmie aigu (acutisation) [10]. Mylogramme [10]..................................................(20)
k-
Lr
1 27
DOSSIER N39
1. Quel est votre diagnostic ? Arguments. [26]
Lupus rythmateux aigu dissmin [10] : diagnostic le plus probable.....................................................(10)
Arguments
-terrain : femme jeune [2]........................................................................................................................................(2)
- arthralgies [2]-myalgies .........................................................................................................................................(2)
- splnomgalie [2] ...................................................................................................................................................(2)
- anmie svre macrocytaire rgnratioe + ictre ~ hmolyse, donc anmie hmolytique [3] ............(3)
- l euconeutropnie [2] ..............................................................................................................................................(2)
- pricardite [3] (douleur + largissement silhouette cardiaque + sus-ST + microvoltage dans quasiment
toutes les drivations et sans territoire)..............................................................................................................(3)
- panchement pleural [2] (matit base gauche + comblement du cul-de-sac postrieur).........................(2)
3. Quelle est l'anomalie gntique la plus frquente prdisposant cette pathologie ? [10]
Dficit homozygote ou htrozygote en complment [10] (C2 ou C4)........................................................(10)
6. Donnez les grandes lignes thrapeutiques que vous allez mettre en route chez cette patiente. [20]
Hospitalisation en urgence
-voie d'abord veineuse [2] priphrique..............................................................................................................(2)
- bilan en urgence [1 ] comprenant Gr, Rh, RAI, Coombs, lution des anticorps, LDH, haptoglobine,
chographie cardiaque, fonction rnale (protinurie : bandelette)...............................................................(1)
Hydratation et remplissage [4] (macromolcules en attendant les culots) ...................................................(4)
- oxygnothrapie [1 ]................................................................................................................................................(1)
- transfusion de culots globulaires [4] i sogroupe, i sorhsus.............................................................................(4)
- antalgiques et anxiolytiques ;
- corticothrapie [5] en bolus + mesures associes (rgime hyposod, supplmentation potassique,
viter sucres d'absorption rapide,...) [2].............................................................................................................(2)
Surveillance [1 ] :.......................................................................................................................................................(1)
- clinique : FC, PA, diurse, temprature ;
-paraclinique : ECG, chographie cardiaque, NFS-plaquettes, LDH, haptoglobine, radiographie
thoracique.
7. Cette jeune femme dsire avoir des enfants. Gluels sont les risques encourus ? [10]
Risque de pousse lupique grave chez la mre [3] si la maladie est volutive au dbut de la grossesse
surtout s'il existe une nphropathie ou une HTA pralable ............................................................................(3)
Pour le faetus
- risque de fausse couche spontane due l'anticorps anti-prothrombinase [4] (thromboses veineuses
placentaires) ............................................................................................................................................................(4)
- risque de BAV [4] ....................................................................................................................................................(4)
ruption cutane.
DOSSIER N40
1. (duel est votre diagnostic principal ? Justifiez. [22]
Leucmie aigu [8] mylode (LAM) [3] (de type M5, monoblastique) suivant la classification FAB......(1 1)
Syndrome tumoral [2] : splnomgalie [1] ; tumfaction cutane (hmatodermie) [1] ; hypertrophie des
muqueuses gingivales [1]. Hyperleucocytose faite essentiellement de blastes [1]..............................(6)
Insuffisance mdullaire [2] : ............................................................................................................(2)
- syndrome anmique [1 ] (pleur, dyspne, tachycardie) et anmie normocytaire ...............................(1)
- syndrome hmorragique [1 ] (ecchymoses multiples, purpura ptchial) et thrombopnie .................(1)
- syndrome infectieux [1 ] (candidose li nguale, fivre) et neutropnie.................................................(1)
Pour le type M5 : localisation cutane et hypertrophie des muqueuses gingivales.
2. Quel examen est fondamental pour le diagnostic ? Que va-t-il retrouver dans ce cas
prcis ? [20]
Mylogramme [8] par ponction sternale [2] (On vite les autres localisations de prlvement en raison
de la thrombopnie.) pour tude cytologique [3], cytogntique [3], +/- biol. mol...........................(16)
On retrouve une moelle riche avec prolifration blastique (par dfinition > 30 % [4], mais
probablement dans ce cas > 80-90 %) et quasi-absence des lignes granulocytaires, rythroblastique
et mgacaryocytaire.......................................................................................................................(4)
98 - NORD - DOSSIER N1
Une femme de 29 ans, de race blanche, sans aucun antcdent particulier, ni personnel, ni familial,
consulte pour une asthnie apparue depuis quelques jours, rcemment accompagne d'pisodes
l ypothymiques. Elle ne se plaint d'aucun autre symptme fonctionnel.
Elle est trs ple, mais on observe un ictre conjonctival. L'examen clinique rvle une splnomgalie
seulement palpable en fin d'inspiration o elle dborde du rebord costal. II n'y a aucune autre anomalie
l' examen physique.
La NFS montre
- GR = 2,2 millions/mm 3 .
- Hb = 7,6 g/dl.
- Hte = 23 %.
-VGM=105 f1
- Plq = 510 000/mm 3 .
- GB = 12 000/mm 3 .
- PN = 64 % ;lymphocytes : 22 % ;monocytes : 6 % ;mylocytes : 5 % ; mtamylocytes : 3 % ;
rythroblastes : 2 % des hmaties.
Un bilan hpatique, fait en ville, montre
- Bilirubine totale = 24 mmol/I ( N < 13).
- Bilirubine conjugue = 2 mmol/I.
137
2. Annule.
4. Quel examen hmatologique vous parait le plus intressant pour avancer dans la
comprhension du mcanisme physiopathologique de l'anmie et quel rsultat en attendezvous ? [16]
Frottis sanguin [10] ~ recherche d'anomalies de forme d'hmaties pouvant orienter vers tel ou tel
diagnostic (sphrocytes, schyzocytes, autres...). Dans ce cas prcis, on s'attend voir une
anisocytose [ 2], poikilocytose [2] et prsence de micro-sphrocytes [2]....................................(16)
Commentaires : La rponse cette question, vu la formulation de la question, pourrait tre : nombre de
rticulocytes ~ attendu lev c'est--dire > 150 000/mm3. Mais vu le raisonnement demand dans la
question prcdente, il me parait stupide de vous demander cette question ce que vous venez
d'expliquer la question prcdente.
5. Gluel diagnostic d'anmie vous parait le plus probable ? Quel examen biologique courant l e
confirmerait ? [20]
Anmie aigu hmolytique auto-immune [10] : absence d'antcdents familiaux pouvant orienter
vers telle pathologie de l'hmoglobine ou de la membrane du globule rouge ; absence d'antcdents
personnels ou de circonstances favorisantes pouvant voquer une origine mcanique ou un dficit
enzymatique du G.R.....................................................................................................................(10)
Test de Coombs direct [10] dont le rsultat attendu est positif (de type I g, complment ou
I g + complment).........................................................................................................................(10)
6. Le diagnostic confirm, la patiente reoit un traitement pendant quelques mois qui permet
d'obtenir une normalisation de l'hmogramme, sans qu'aucune transfusion n'ait t utile. Six
ans aprs, alors qu'elle dbute (depuis un mois) une grossesse, aprs trois fausses couches
successives, elle revient avec une nouvelle anmie, un amaigrissement, une splnomgalie et
un ensemble de manifestations biologiques complexes
- GR -- 1,8 millions/mm 3 .
- GB -- 3 100/mm 3 .
- PN -- 9 % ;lymphocytes : 45 % ;monocytes : 6 /a
- VS = 72 mm (1re heure).
- Haptoglobulinmie < 0,10 g/I (Nle : 1 3 g/I).
- TCA = 56" (tmoin : 34").
- Anticorps anti-nuclaires -- 1/300.
Gluelle pathologie voquez-vous et sur quels arguments ? [25]
Lupus rythmateux aigu systmique [8]..................................................................................(8)
Clinique
-dclenchement par la grossesse [2]...........................................................................................(2)
-antcdent de 3 fausses couches spontanes (syndrome des anti-phospholipides) [ 2]...............(2)
-tableau d'anmie hmolytique aigu (auto-immune) [2]........................................................,(2)
Biologique
-anmie hmolytique i ntravasculaire (haptoglobine effondre) [2]...............................................(2)
- neutropnie (classique dans les pousses aigus) [2]..........................................,............(2)
-augmentation du TCA (syndrome des anti-phospholipides) [ 2]..........................................,......(2)
-syndrome inflammatoire (VS leve) [2].....................................................................................(2)
-anticorps antinuclaires positifs [3]........................ . ..................................................................(3)
7. Elle se dit fatigue et essouffle. Son mdecin traitant suggre dans son courrier une
transfusion : qu'en pensez-vous ? [10]
Oui il faut transfuser [10] ~ tolrance clinique (dyspne) difficile apprcier sur les donnes du
dossier mais surtout grossesse avec risque d'hypoxie fcetale. La transfusion n'est faite que pour
passer un cap et n'est pas bien sur le traitement de fond qui va tre une corticothrapie fortes
d oses ..................... .....................................................................................................................(10)
98 - NORD - DOSSIER N2
Une femme de 40 ans, non mnopause, prsente une tumfaction du sein gauche rtro-arolaire depuis
plusieurs mois. Dans ses antcdents, on note que sa tante maternelle et sa grand-mre ont eu un cancer
du sein.
Elle a eu deux enfants qu'elle n'a jamais allaits. Elle n'a jamais suivi de contraception orale. Premires
rgles l'ge de 9 ans et demi.
l'examen, cette tumfaction mesure 4 cm de diamtre, n'adhre ni la peau, ni au plan profond, il n'y a
aucun caractre inflammatoire clinique. La palpation des aires ganglionnaires trouve deux ganglions
axillaires gauches, mobiles, non inflammatoires, indolores, suspects. Le bilan paraclinique d'extension est
ngatif. Une drill-biopsie confirme qu'il s'agit d'un adnocarcinome.
1) En quoi consiste le bilan d'extension ?
2) Quels sont les facteurs de risque du cancer du sein retrouvs dans cette observation ?
3) Proposeriez-vous un traitement chirurgical premier ? Si oui, lequel ?
4) L'analyse de la pice opratoire dans le cas o vous avez dcid de l'oprer montre qu'il s'agit d'un
adnocarcinome de grade III de Scarff et Bloom, qu'il existe 4 ganglions envahis sur 15, que les
rcepteurs hormonaux sont ngatifs, que le mamelon et la peau ne sont pas envahis et que la tumeur est
associe un fibro-adnome.
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic ?
5) En fonction des donnes mentionnes la question 4, quels) traitements) complmentaires)
proposeriez-vous ?
98 - NORD - DOSSIER N2
1. En quoi consiste le bilan d'extension ? [24]
Bilan d'extension locorgional
Clinique
- l'examen locorgional sera bilatral et comparatif. II se fera de face, la malade tant assise les bras
ballants, puis levs au dessus de la tte. Elle sera galement examine debout puis allonge.........(3)
- on recherchera typiquement une tumeur dure, irrgulire, mal limite, non douloureuse ;l'adhrence
aux plans superficiels (dpression cutane, signe du capiton, ulcration) ; l'envahissement des plans
profonds ( manoeuvr d'adduction contrarie de Tillaux) ; des signes inflammatoires (peau d'orange) ;
un coulement mamelonnaire ; des adnopathies axillaires et sus-claviculaires (typiquement dures,
i ndolores, non inflammatoires).............................................................................................................................(2)
Paraclinique
- une mammographie bilatrale face + profil (et oblique externe si besoin) montrant typiquement une
opacit dense, stellaire contours irrguliers tant le sige de microcalcifications. II existe parfois un
paississement cutan en regard de la tumeur................................................................................................(3)
- une chographie mammaire (en complment de la mammographie) : utile pour le diagnostic
diffrentiel et fonction des rsultats de la mammographie .............................................................................(1)
Bilan d'extension gnral
Clinique
- examen gnral la recherche d'une dissmination tumorale extramammaire (examen abdominal,
pleuro-pulmonaire, neurologique, osseux...) ...................................................................................................(1)
Paraclinique
- hpatique
. biologie : ASAT, ALAT, ~yGT, phosphatases alcalines, bilirubine................................................................(2)
. chographie hpatique la recherche de mtastases.................................................................................(3)
- osseux
. biologie : calcmie, phosphormie ...................................................................................................................(2)
. scintigraphie osseuse..........................................................................................................................................(2)
. clichs standard en fonction des rsultats scintigraphique et de la symptomatologie clinique.........(NC)
- pleuro-pulmonaire
. radiographie de thorax de face et de profil......................................................................................................(2)
- crbral
. tomodensitomtrie crbrale uniquement en cas de signes d'appel cliniques....................................(NC)
. marqueurs tumoraux : ACE, CA 15,3................................................................................................................(3)
2. Quels sont les facteurs de risque du cancer du sein retrouvs dans cette observation ? [20]
ge .............................................................................................................................................................................(4)
Sexe ...........................................................................................................................................................................(4)
Antcdents familiaux de cancer du sein (risque gntique) .........................................................................(4)
Absence d'allaitement ............................................................................................................................................(4)
Mnarche prcoce, avant 12 ans (risque hormonal) ........................................................................................(4)
4. L'analyse de la pice opratoire dans le cas o vous avez dcid de l'oprer montre qu'il s'agit -,
d'un adnocarcinome de grade III de Scarff et Bloom, qu'il existe 4 ganglions envahis sur 15, que les
rcepteurs hormonaux sont ngatifs, que le mamelon et la peau ne sont pas envahis et que la
tumeur est associe un fibro-adnome.
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic ? [16]
Les facteurs de mauvais pronostic sont
- la taille de la tumeur > 2 cm ..................................................................................................................................(4)
- le grade histologique de Scarff Bloom et Richardson (SBR) > 1 ...................................................................(4)
- l'atteinte ganglionnaire >- 4 ganglions envahis.................................................................................................(4)
-les rcepteurs hormonaux ngatifs.....................................................................................................................(4)
97 - SUD - DOSSIER N3
Vous tes le mdecin traitant de M. X., 66 ans, ancien mineur de fond la retraite, que vous connaissez
bien pour le voir chaque hiver, priode pendant laquelle il prsente rgulirement une infection
bronchique sur bronchite chronique. II n'a toujours pas cess de fumer ses 20 Gauloises/jour malgr vos
efforts de persuasion et il boit rgulirement son litre de vin/jour et accessoirement quelques pastis avec
ses anciens collgues.
Cette fois-ci c'est en mai qu'il vient vous voir car souffrant depuis 2 mois d'une plaie situe sur le bord
gauche de sa langue. II attribue cette lsion une blessure sur la saillie agressive de la premire molaire
i nfrieure gauche casse depuis fort longtemps.
Votre examen endobuccal retrouve effectivement une ulcration du bord libre gauche de la langue,
mesurant 10 mm aux bords irrguliers, au fond blanchtre et verniss, un peu purulente. Lorsque vous
palpez cette lsion, elle est indure et cette induration dpassant nettement les limites de l'ulcration
puisque vous la mesurez 25 mm dans ses grandes dimensions. Elle ne franchit pas la ligne mdiane du
dorsum li ngual, elle n'atteint pas le plancher buccal, votre doigtier revient tach de quelques traces
sanglantes. Vous palpez le cou et y retrouvez 2 tumfactions roulant sous les doigts, situes en dedans du
bord antrieur du muscle sterno-clido-mastodien gauche. L'une mesure 20 mm, l'autre 30 mm.
1) Vous voquez d'emble le diagnostic de carcinome lingual. Quels sont les lments de l'nonc qui
sont en faveur de votre hypothse diagnostique ?
2) Le reste de l'examen endobuccal et pharyng retrouve une muqueuse saine, mais un tat dentaire
dfavorable associant une parodontopathie trs avance du bloc i ncisivo-canin i nfrieur, de la 46 traite
par amalgame et de la 36 dont il ne reste qu'une cupside saillante. Au niveau maxillaire, il existe une
dentation molaire bilatrale, mais les dents restantes sont saines, non mobiles, et la gencive est de
bonne qualit sans parodontolyse. Vous souhaitez, en plus de la biopsie de la lsion et de la
pharyngolaryngoscopie programme, complter votre examen clinique par une imagerie. crivez vos
prescriptions telles que vous les formuleriez sur une ordonnance.
3) Votre patient pse 54 kg alors que son poids tait de 60 kg deux mois auparavant. II explique cet
amaigrissement par une difficult d'alimentation due la douleur permanente de sa langue et ce malgr
une prise quotidienne de 4 sachets de 500 mg d'aspirine depuis 15 jours. Quel traitement antalgique de
premire intention prescrivez-vous ? Rdigez votre ordonnance. En cas d'chec, indiquez votre stratgie
thrapeutique.
4) La biopsie a confirm le diagnostic de carcinome pidermo'ide et une association chirurgieradiothrapie externe est programme. Quel risque y a-t-il faire une radiothrapie cervicofaciale sur ce
terrain dentaire ? Comment prvenez-vous ce risque ?
5) Le traitement a permis une rmission complte. Vous tes chargs de la surveillance postthrapeutique de votre patient. quel rythme la faites-vous ? Sur quels critres cliniques et/ou
paracliniques ?
97 - SUD - DOSSIER N3
1. Vous voquez d'emble le diagnostic de carcinome lingual. Gluels sont les lments de l'nonc
qui sont en faveur de votre hypothse diagnostique ? [18]
Terrain
- homme de 66 ans [3]..............................................................................................................................................(3)
- alcoolo-tabagique [3] .............................................................................................................................................(3)
Les donnes cliniques concernant la lsion
- plaie linguale voluant depuis deux mois [4] ....................................................................................................(4)
- ulcration linguale, atone et irrgulire, saignant au contact avec une induration plus tendue que
l' ulcration [4] ..........................................................................................................................................................(4)
Existence d'adnopathies cervicales associes [4]..........................................................................................(4)
2. Le reste de l'examen endobuccal et pharyng retrouve une muqueuse saine, mais un tat
dentaire dfavorable associant une parodontopathie trs avance du bloc i ncisivo-canin i nfrieur,
de la 46 traite par amalgame et de la 36 dont il ne reste qu'une cupside saillante. Au niveau
maxillaire, il existe une dentation molaire bilatrale, mais les dents restantes sont saines, non
mobiles, et la gencive est de bonne qualit sans parodontolyse. Vous souhaitez, en plus de la
biopsie de la lsion et de la pharyngolaryngoscopie programme, complter votre examen clinique
par une imagerie. crivez vos prescriptions telles que vous les formuleriez sur une ordonnance.
[20]
Panoramique dentaire [8].......................................................................................................................................(8)
Clichs rtro-alvolaires des dents 46 et 36 [2].................................................................................................(2)
Radiographie pulmonaire de face et de profil [4] ..............................................................................................(4)
Radiographie de la face en incidence de Blondeau (pour examiner les sinus) [2]....................................(2)
chographie abdomino-hpatique [4].................................................................................................................(4)
3. Votre patient pse 54 kg alors que son poids tait de 60 kg deux mois auparavant. II explique cet
aigrissement par une difficult d'alimentation due la douleur permanente de sa langue et ce
malgr une prise quotidienne de 4 sachets de 500 mg d'aspirine depuis 15 jours. Quel traitement
antalgique de premire intention prescrivez-vous ? Rdigez votre ordonnance. En cas d'chec,
i ndiquez votre stratgie thrapeutique. [18]
Nom, prnom, ge du patient [3]...........................................................................................................................(3)
Date, coordonnes du mdecin, signature [3] ...................................................................................................(3)
Arrt de l'aspirine [3] ...............................................................................................................................................(3)
Paractamol + codine ( Efferalgan codine) [5] : deux comprims si douleur ; maximum six par jour [NC].
En effet aprs chec d'un AINS il n'est pas utile d'essayer un autre antalgique de Classe I [NC] ..................(5)
Si chec, morphine : Moscontin per os 30 mg matin et soir [4].....................................................................(4)
4. La biopsie a confirm le diagnostic de carcinome pidermode et une association chirurgieradiothrapie externe est programme. Quel risque y a-t-il faire une radiothrapie cervicofaciale
sur ce terrain dentaire ? Comment prvenez-vous ce risque ? [20]
Le risque principal est la survenue d'une osto-radio-ncrose de la mandibule [8]..................................(8)
Pour viter cet effet secondaire, il est ncessaire de
- faire une remise en tat dentaire [3]....................................................................................................................(3)
- raliser des gouttires fluores [3] ......................................................................................................................(3)
- prescrire des bains de bouche antiseptiques [2]..............................................................................................(2)
- prescription de gel fluor vie [2]........................................................................................................................(2)
II faut par ailleurs prvoir un sevrage alcoolo-tabagique avec si besoin aide psychologique et
mdicamenteuse [2] ................................................................................................................................................(2)
5. Le traitement a permis une rmission complte. Vous tes chargs de la surveillance postthrapeutique de votre patient. quel rythme la faites-vous ? Sur quels critres cliniques et/ou
paracliniques ? [24]
Surveillance mensuelle le 1 er tri mestre [2] puis tous les deux mois jusqu' la fin de la 1 re anne [2]....(4)
Critres cliniques
- interrogatoire : apptit, poids ; douleurs [3] ; respect du sevrage alcoolo-tabagique [1 ] ..........................(4)
- inspection : cicatrice linguale [2] ; protraction li nguale [1 ] ; examen complet de la sphre ORL avec
examen au miroir [3]...............................................................................................................................................(3)
- palpation : bidigitale de toute la cavit buccale [2] ; aires ganglionnaires [1 ] ; hpatique [1 ] ..................(4)
Critres paracliniques
- radiographie pulmonaire tous les six mois au dbut puis tous les ans [3] ..................................................(3)
- bilan hpatique tous les mois la 1 re anne : phosphatases alcalines ; transaminases ; y-glutamyl
transtrase [3] ..........................................................................................................................................................(3)
97 - SUD - DOSSIER N4
Un homme de 71 ans consulte pour des vertiges. L'examen clinique objective une rythrose faciale
rcente, une splnomgalie et un prurit l'eau.
L'examen cardiovasculaire ne montre qu'une HTA 185/100 mmHg non connue antrieurement avec
une auscultation thoracique normale. Le patient fume 1/2 paquet de cigarettes/jour.
L'hmogramme est
H b : 185 g/I.
rythrocytes : 7 100 000/mm 3 .
Ht : 57 %.
VGM : 80 fl.
Leucocytes : 12 600/mm3 dont 80 % de PNN.
Plq : 600 000/mm 3 .
1) Quels sont dans l'nonc les arguments en faveur d'une maladie de Vaquez ?
2) Quels) examens) demandez-vous pour confirmer ce diagnostic ?
3) quels risques immdiats est expos ce patient ?
4) Quel traitement proposez-vous en premire intention ?
5) Quel traitement envisagerez-vous ensuite ?
97 - SUD - DOSSIER N4
1. Quels sont dans l'nonc les arguments en faveur d'une maladie de Vaquez ? [21]
Signes d'interrogatoire : vertiges traduisant un syndrome d'hyperviscosit [2], prurit l'eau (signe
fondamental pathognomonique) [2] .....................................................................................................................(5)
Signes cliniques : rythrose faciale [2], splnomgalie [3] ..............................................................................(5)
Signes biologiques : syndrome myloprolifratif prdominant sur la ligne rouge : [3] ............................(3)
- hmoglobine suprieure 17 g/100 ml [2] ........................................................................................................(2)
- hmatocrite suprieure 50 % [2].......................................................................................................................(2)
- leucocytose suprieure 12 000/mm 3 [2] .........................................................................................................(2)
- thrombocytose suprieure 400 000/mm 3 [2] ..................................................................................................(2)
1 50
97 - NORD - DOSSIER N5
Un jeune homme de 22 ans est adress en consultation par son chirurgien dentiste la suite de
l' extraction d'une dent de sagesse incluse ;l'hmorragie s'est prolonge plus de 24 heures et a ncessit
plusieurs tamponnements compressifs et finalement une suture de l'alvole. Ce patient est en bonne
sant. II vient d'effectuer son service militaire et n'a aucun antcdent pathologique particulier. Un
i nterrogatoire approfondi vous apprend cependant qu'il a saign anormalement aprs une
adnodectomie ralise l'ge de 4 ans. Une appendicectomie ralise 13 ans s'est passe sans
i ncident particulier.
Pendant le droulement de son service arm, il a prsent un volumineux hmatome ayant ncessit
l'i mmobilisation pendant 15 jours et il en garde d'ailleurs une lgre amyotrophie. noter l'absence
d'hmorragie au niveau des muqueuses. II n'existe aucun signe de diathse hmorragique dtectable
dans la famille de ce garon, tout au moins d'aprs notre interrogatoire.
1) Quels examens d'hmostase simples de dpistage allez-vous prescrire chez ce patient ? Pour chacun
d'eux, expliquez et justifiez votre prescription.
2) Les rsultats des examens que vous avez demands sont normaux, except le temps de cphaline
activ = 43 s pour un tmoins 30 s. Quelles hypothses diagnostiques pouvez-vous voquer avant de
demander d'autres examens complmentaires ?
3) Parmi les examens complmentaires que vous avez demands, le taux de facteur VIII est 20 %.
Quelles(s) hypothses) diagnostiques) devez-vous envisager ?
4) propos de votre rponse la question 3, notez les arguments en faveur ou en dfaveur de la (les)
hypothses) que vous avez formule(s). Quels examens prescrivez-vous pour confirmer le diagnostic ?
5) Ce jeune est trs inquiet du diagnostic que vous lui avez finalement annonc. Que rpondez-vous
ces 3 questions qu'il se pose
a) Existe-t-il un risque de survenue d'hmorragie spontane ?
b) L'anomalie peut-elle s'aggraver au cours de la vie ?
c) Existe-t-il des mdicaments contre-indiqus ?
2) Les rsultats des examens que vous avez demands sont normaux, except le temps de
cphaline activ = 43 s pour un tmoins 30 s. Quelles hypothses diagnostiques pouvez-vous
voquer avant de demander d'autres examens complmentaires ? [20]
II s'agit d'un allongement isol du TCA avec temps de Quick, temps de saignement et taux de
plaquettes normaux.
On doit voquer soit un dficit constitutionnel en l'un des facteurs de la coagulation appartenant
spcifiquement la voie endogne, soit la prsence d'un anticoagulant circulant soit une forme
particulire de maladie de Willebrand
- dficit en facteur VIII ou hmophilie A [5] ...........................................................................................................(5)
- auto-anticorps antifacteur VIII ou IX [3] ...............................................................................................................(3)
- dficit en facteur IX ou hmophilie B [5] .............................................................................................................(5)
- dficit en facteur XI [2] ............................................................................................................................................(2)
- maladie de Willebrand de type 2 N [5] (diminution d'affinit du facteur von Willebrand pour le facteur
VIII) avec allongement isol du TCA et temps de saignement normal ou une forme modre ave un
temps de saignement la limite suprieure de la normale...........................................................................,(5)
noter que les dficits en facteurs Xll (Hageman), prkallicrine ou kininogne ne s'accompagnent
d'aucune manifestation hmorragique).
3. Parmi les examens complmentaires que vous avez demands, le taux de facteur VIII est 20 %.
Quelles(s) hypothses) diagnostiques) devez-vous envisager ? [20]
On peut alors voquer
Hmophilie A modre [8] .....................................................................................................................................(8)
Auto-anticorps antifacteur VIII [4] ..........................................................................................................................(4)
Maladie de Willebrand [8].......................... ............................................................................................................(8)
Maladie de Willebrand
- en faveur : argument de frquence [1 ], allongement du TCA [1 ], diminution du facteur VI I I [1 ] ...............(3)
- en dfaveur : type d'hmorragies (hmatome) [1 ], caractre provoqu et non spontan des
hmorragies [1], pas d'allongement du temps de saignement [1].................................................................(3)
Diagnostic retenu : hmophilie A mineure [1 ] : ..................................................................................................(1) I
-examen de confirmation : tude d'agrgation des plaquettes en prsence de ristoctone [1], antigne
Willebrand (vWFAg) [2], facteur VIII coagulant afin d'liminer une maladie de Willebrand qui est le
principal diagnostic diffrentiel ............................................................................................................................(3)
5. Ce jeune est trs inquiet du diagnostic que vous lui avez finalement annonc. Que rpondez-vous
ces 3 questions qu'il se pose
a) Existe-t-il un risque de survenue d'hmorragie spontane ?
b) L'anomalie peut-elle s'aggraver au cours de la vie ?
c) Existe-t-il des mdicaments contre-indiqus ? [18]
Non. Ce risque est peu frquent compte tenu notamment du caractre peu svre de cette hmophilie.
Les hmorragies sont la plupart du temps conscutives un traumatisme [6] ...........................................(6)
Non, hormis le cas de l'acquisition d'un auto-anticorps antifacteur VIII post-transfusionnel [6] ...............(6)
Oui, les mdicaments interfrant avec l'hmostase sont contre-indiqus : aspirine, ticlopidine (hparine
et AVK pour certains) [6] .........................................................................................................................................(6)
97 - NORD - DOSSIER N6
Un patient de 50 ans ayant fum l'quivalent de 30 paquets-anne a prsent un carcinome de la
bronche lobaire suprieure droite. Cette tumeur a t classe T2N1 MO et traite par une exrse
chirurgicale suivie d'une radiothrapie. Un an aprs la fin de l'irradiation, ce patient se plaint d'une
douleur trs vive, type de brlure permanente, qui s'tend sur la face interne du bras droit et descend
j usqu' l'extrmit des 2 dernires phalanges du bras droit.
L'examen clinique permet de palper au moins 2 adnopathies sus-claviculaires droites de 1 2 cm de
diamtre et de consistance trs dure. droite, on constate aussi un myosis et un lger rtrcissement de
l a fente palpbrale. Les douleurs ne sont pas calmes par 6 8 prises quotidiennes d'une association de
paractamol et de codine.
Ce patient est hospitalis en urgence.
1) Quels actes mdicaux vous semblent prioritaires durant les premires 24 heures de l'hospitalisation ?
2) Un mdecin de grde a prescrit du Temgsic (buprnorphine) en complment de l'association
paractamol-codine. Qu'en pensez-vous ?
3) Quelles sont les causes les plus probables des douleurs du membre suprieur droit ?
4) Toujours pour ces douleurs du membre suprieur droit, quels peuvent tre les mdicaments utiles en
dehors des analgsiques purs ?
5) L'entourage du patient vous signale qu'il n'a pas cess totalement de fumer et qu'il consomme encore
une dizaine de cigarettes/jour. Que faites-vous ?
3. Quelles sont les causes les plus probables des douleurs du membre suprieur droit ? [20]
Nvralgie radiculaire [5] : C8 [5], par compression tumorale du plexus brachial dans le cadre d'un
syndrome de Pancoast et Tobias [ 5]..................................................................................................................(15)
Compression du plexus brachial par des adnopathies sus-claviculaires droites [5] ...............................(5)
4 Toujours pour ces douleurs du membre suprieur droit, quels peuvent tre l es mdicaments
utiles en dehors des analgsiques purs ? [20]
Pour diminuer l' cedme li l'inflammation [4] : ...............................................................................................(4)
- corticodes [5]...........................................................................................................................................................(5)
Pour agir sur les douleurs neurognes [5] :........................................................................................................(5)
- antidpresseur tricyclique : amitriptyline (Laroxyl) [2] ...................................................................................(2)
- benzodiazpine : clonazpam ( Rivotril) (gouttes) [2]....................................................................................(2)
- anti-pileptique majeur : carbamazpine (Tgrtol) [2]................................................................................(2)
5. L'entourage du patient vous signale qu'il n'a pas cess totalement de fumer et qu'il consomme
encore une dizaine de cigarettes/jour. Que faites-vous ? [15]
Sevrage du tabac [7,5].........................................................................................................................................(7,5)
Pas de modification du pronostic [7,5]..............................................................................................................(7,5)
96 - SUD - DOSSIER N7
Une femme de 55 ans, sans antcdent pathologique particulier, prsente un cancer du quadrant i nfroi nterne du sein gauche, confirm histologiquement, class T2, N1, M0. Le traitement consiste dans un
premier temps, en une tumorectomie, un curage axillaire. Sur le plan histopathologique, il s'agit d'un
adnocarcinome galactophorique i nvasif de grade histopronostique III avec des embolies vasculaires. La
recherche de rcepteurs d'estradiol est positive, celle des rcepteurs de progestrone ngative.
Sur les 18 ganglions prlevs, 3 sont positifs, l'un d'eux avec une rupture capsulaire.
Le traitement est complt par une radiothrapie, une chimiothrapie associant pirubicine,
cyclophosphamide, fluoro-uracile et une hormonothrapie par tamoxifne pour une dure de 3 ans.
1) Quels sont les facteurs histopathologiques de mauvais pronostic ?
2) Quels doivent tre les champs d'irradiation ?
3) Quels sont les effets secondaires possibles du protocole de chimiothrapie ?
4) Quels sont les effets bnfiques possibles de l'hormonothrapie ?
5) Comment se fera la surveillance de la patiente ?
96 - SUD - DOSSIER N7
1. duels sont les facteurs histopathologiques de mauvais pronostic ? [20]
Nombre de ganglions envahis [5].........................................................................................................................(5)
Grade III de Scarff Bloom et Richardson [5]........................................................................................................(5)
Ngativit des rcepteurs la progestrone [5] ................................................................................................(5)
Rupture vasculaire [2,5] ......................................................................................................................................(2,5)
Embols vasculaires tumoraux [2,5] ....................................................................................:..............................(2,5)
Imagerie
- mammographie bilatrale [4]...........................................................................................................(4)
- radiographie de thorax [1 ,5] .......................................................................................................(1,5)
- chographie hpatique [1,5]........................................................................................................(1,5)
-scintigraphie osseuse et scanner crbral si besoin (anomalie clinique ou biologique).
La frquence de cette surveillance n'est pas compltement codifie [NC]. Elle peut tre mensuelle les
premiers 6 mois, puis trimestrielle pendant deux ans, pus semestrielle pendant 3 ans, puis annuelle vie.
96 - NORD - DOSSIER N8
On prescrit une NFS plaquettes un homme de 67 ans en raison d'une asthnie persistante au dcours
d'une bronchite aigu. II n'a aucun antcdent mdical ou chirurgical.
La NFS montre
- GR : 4,4 millions/mm 3 .
- Hb : 13,9 g/dl.
- Plq : 240 000/mm 3 .
- Leucocytes : 12 000 /mm 3 .
-PN:19%.
-PE:1 %.
- Lymphocytes : 72 %.
- Monocytes : 8 %.
II n'y a pas de fivre. L'examen clinique est normal ; notamment, il ne trouve aucune adnopathie, ni
hpatosplnomgalie. La vitesse de sdimentation est 4 la premire heure. Le patient vous montre un
hmogramme ancien de 6 mois qui donnait des rsultats superposables.
1) Quel diagnostic voquez-vous ? Justifiez votre rponse.
2) Un i mmunophnotypage des lymphocytes circulants et un mylogramme confirment votre diagnostic.
Quels en sont les rsultats vraisemblables ?
3) Quelle attitude thrapeutique et quelle surveillance proposez-vous ?
4) Trois ans plus tard, la NFS montre : GR : 3,9 millions/mm 3 . Hb : 12,1 g/100 ml. Plq : 300 000/mm 3 .
Leucocytes : 31 000/mm3 . PN : 12 %. PE : 1 %. Lymphocytes : 83 %. Monocytes : 4 %.
L'examen ne trouve ni adnopathie priphrique, ni hpatosplnomgalie. Indiquez 2 mcanismes
susceptibles d'expliquer l'volution de l'hmogramme. Quel est le plus probable, et pourquoi ?
5) Six mois plus tard, l'hmogramme montre : GB : 87 000/mm3 . Hb : 9 g/100 ml. Plq : 45 000/mm3 . PN
3 %. PE : 0 %. PB : 0 %. Lymphocytes : 96 %. Monocytes : 1 %.
L'examen clinique trouve des adnopathies priphriques multiples et une hpatosplnomgalie. Quel
traitement proposez-vous (sans la posologie) ?
96 - NORD - DOSSIER N 8
1. Quel diagnostic voquez-vous ? Justifiez votre rponse. [20]
Leucmie lymphode chronique [10] ..............................................................................................(10)
Hyperlymphocytose
-terrain : sexe et ge (67 ans) [1]....................................................................................................(1)
-premire cause d'hyperlymphocytose chronique cet ge [3] .........................................................(3)
-pas d'atteinte des autres lignes [3], absence de syndrome inflammatoire [2]..................................(5)
- chronique car rsultat identique six mois auparavant [1 ] .................................................................(1)
4. Trois ans plus tard, la NFS montre : GR : 3,9 millions/mm 3 . Hb : 12,1 g/100 ml. Plq
300 000/mm 3 . Leucocytes : 31 000/mm 3 . PN : 12 %. PE : 1 %. Lymphocytes : 83 %. Monocytes : 4 /a
L'examen ne trouve ni adnopathie priphrique, ni hpatosplnomgalie. I ndiquez
2 mcanismes susceptibles d'expliquer l'volution de l'hmogramme. duel est le plus
probable, et pourquoi ? [22]
Au niveau de l' hyperlymphocytose : progression habituelle [2] dans la LLC.....................................(2)
Au niveau de la ligne rouge : perte de 2 g/dl d'hmoglobine (anmie dbutante) [2] : .....................(2)
- mcanisme central [2] par insuffisance mdullaire dbutante [4] ......................................................(6)
-ou autre mcanisme possible : anmie priphrique [2] (hmolytique auto-immune) [4] .....................(6)
- le plus probable : mcanisme priphrique [4] car absence de retentissement [2] sur les autres lignes
mylodes (plaquettes ; polynuclaires neutrophiles,...) ...................................................................(6)
1 62
5. Six mois plus tard, l'hmogramme montre : GB : 87 000/mm 3 . Hb : 9 g/100 ml. Plq
45 000/mm3 . PN : 3 %. PE : 0 %. PB : 0 %. Lymphocytes : 96 %. Monocytes : 1 %.
L'examen clinique trouve des adnopathies priphriques multiples et une
hpatosplnomgalie. Guel traitement proposez-vous (sans la posologie) ? [16]
Le patient est en stade C [1]..........................................................................................................(1)
Hospitalisation [2]..........................................................................................................................(2)
Traitement tiologique :.......................................................................................................................
-polychimiothrapie [6] (en l'absence de contre-indications) [1] .......................................................(7)
- les protocoles les plus frquents tant de type CHOP [1 ] (adriamycine, cyclophosphamide,
vincristine, prednisone) ou miniCHOP [1]......................................................................................(2)
Traitement symptomatique : ................................................................................................................
- discuter les transfusions de globules rouges et/ou de plaquettes en fonction de la tolrance
clinique [2] ..................................................................................................................................(2)
Surveillance [2] ..............................................................................................................................(2)
96 - NORD - DOSSIER N 9
Un homme de 33 ans consulte pour une tumfaction cervicale antrieure qu'il a dcouvert il y a quelques
j ours. II a reu une irradiation cervicale l'ge de 6 mois pour hypertrophie thymique.
L'examen clinique rvle un nodule dur de 4 cm de diamtre du lobe thyrodien droit. II existe en outre des
adnopathies j ugulo-carotidiennes droites, fermes et indolores. Le reste de l'examen est normal. Le
dosage des hormones thyrodiennes libres et celui de la TSH sont dans les limites de la normale.
Le titre des anticorps anti-thyroglobuline et anti-thyroproxydase est normal.
1) Quels sont les lments de l'observation qui vous orientent vers une pathologie maligne ?
2) Une scintigraphie l'iode 123 est effectue (figure ci-dessous). Comment l'interprtez-vous (en allant
l ' essentiel) ?
3) Quels examens allez-vous prescrire pour complter l'exploration de ce nodule ?
4) Quels sont les principaux types anatomopathologiques de tumeurs primitives de la thyrode que peut
prsenter ce patient ?
5) S'il s'agit d'un carcinome mtastas, quel geste chirurgical faut-il pratiquer ?
6) Aprs l'intervention chirurgicale, quels) traitements) complmentaires) faut-il envisager s'il s'agit d'un
carcinome diffrenci ?
7) Quel dosage biologique est utile dans la surveillance de ce patient aprs traitement, si l'on admet qu'il
est atteint du cancer thyro'idien l e plus courant ?
96 - NORD - DOSSIER N9
1. duels sont les lments de l'observation qui vous orientent vers une pathologie maligne ? [12]
Antcdents d'irradiation cervicale......................................................................................................................(2)
Adnopathies cervicales fermes indolores.........................................................................................................(2)
Caractristiques du nodule : nodule solitaire (et non multiple) ......................................................................(2)
Nodule dur, volumineux .........................................................................................................................................(2)
Augmentation rapide de taille (dcouvert il y a quelques jours 4 cm de diamtre).................................(2)
Euthyrodie................................................................................................................................................................(1)
Absence d'anomalies auto-immunes ..................................................................................................................(1)
NB : anticorps antithyroictiens positifs dans 15 % des cancers diffrencis.
2. Une scintigraphie l'iode 123 est effectue (figure ci-dessous). Comment l'interprtez-vous (en
allant l'essentiel) ? [10]
Nodule froid (non fixant) du lobe thyrodien droit ..............................................................................................(4)
Volumineux...............................................................................................................................................................(2)
Au sein d'un parenchyme normofixant................................................................................................................(4)
4. Quels sont les principaux types anatomopathologiques de tumeurs primitives de la thyrode que
peut prsenter ce patient ? [16]
La prsence d'adnopathies limine les tumeurs bnignes, le patient peut donc prsenter
Carcinomes diffrencis :.......................................................................................................................................(2)
-adnocarcinome papillaire (75 %)......................................................................................................................(4)
-adnocarcinome folliculaire ou vsiculaire (15 %)..........................................................................................(4)
- cancer mixte (folliculaire/papillaire).................................................................................................................(NC)
Moins probables
- cancer mdullaire de la thyrode (10 %) ............................................................................................................(2)
- cancers indiffrencis : anaplasique ..................................................................................................................(2)
- l ymphome thyrodien, sarcome : exceptionnels ....... .....................................................................................(NC)
5. S'il s'agit d'un carcinome mtastas, quel geste chirurgical faut-il pratiquer ? [10]
Thyrodectomie totale..............................................................................................................................................(5)
Curage ganglionnaire j ugulocarotidien uni ou bilatral, radical ou fonctionnel selon les constatations
peropratoires et les donnes de l'examen extemporan (isthme, ganglions) ..........................................(5)
NB : on ne pratique pas de curage radical bilatral en un temps.
7. Gluel dosage biologique est utile dans la surveillance de ce patient aprs traitement, si l'on admet
qu'il est atteint du cancer thyrodien le plus courant ? [12]
Thyroglobulinmie ( marqueur de reprise volutive) : dose tous les 6 mois. Normalement i ndtectable ....(12)
3. D'autres diagnostics doivent cependant tre voqus. Vous allez donc prescrire plusieurs
~, examens complmentaires. Lesquels ? Pour quelles raisons ? Dans quel ordre ? [21 ]
Mesure du volume globulaire total [3]..................................................................................................................(3)
- pour affirmer une vraie polyglobulie [1]..............................................................................................................(1)
Gazomtrie artrielle [3] .........................................................................................................................................(3)
- pour liminer une polyglobulie par scrtion approprie d'rythropo'itine [1 ] en rponse une
hypoxie [1 ] ................................................................................................................................................................(2)
chographie abdominale [3] recherche :............................................................................................................(3)
-splnomgalie [1] en faveur Vaquez [1].............................................................................................................(2)
- tumeur rnale [1 ] ou hpatique [1 ].......................................................................................................................(2)
. expliquant une scrtion inapproprie d'rythropotine [1 ]........................................................................(1)
Culture des moelles [3] : recherche pousse spontane des prcurseurs rythro'ides [1 ] en faveur d'un
Vaquez.......................................................................................................................................................................(4)
Autres : TDM crbral [NC].................................................................................................................................(NC)
170
5. Au dcours d'un sjour dans un service d'hmatologie, ce malade reoit une injection de
Phosphore 32 (Ps2). Quel est le risque hmatologique long terme ? [5]
Risque de leucmie secondaire [5]......................................................................................................................(5)
6. Quelles sont les autres complications volutives d'une maladie de Vaquez traite ? [12,5]
Thromboses artrielles [2] ou veineuses [2,5] ................................................................................................(4,5)
Hmorragies [2] par thrombopathie [1]................................................................................................................(3)
Acutisation en leucmie aigu [2].........................................................................................................................(2)
Myl ofibrose [ 3] ........................................................................................................................................................(3)
SOMMAIRE
Dossier n1 : Cancer bronchique.............................................................................................................................7
Dossier n2 : Dysphagie chez un homme de 65 ans.........................................................................................1 1
Dossier n3 : Cancer du col de l'utrus ................................................................................................................15
Dossier n4 : Gne hypogastrique chez une femme de 45 ans ......................................................................19
Dossier n5 : La cellule cancreuse, oncognes, anti-oncognes, apoptose..............................................23
Dossier n6 : Radiothrapie, bases radiobiologiques et effets secondaires.................................................25
Dossier n7 : Fivre dix jours aprs une cure de chimiothrapie....................................................................29
Dossier n8 : Cancer du testicule...........................................................................................................................33
Dossier n9 : Une tache noire sur la jambe gauche...........................................................................................37
Dossier n10 : Dysurie et lombalgies chez un homme de 65 ans...................................................................41
Dossier n11 : Cancer du sein................................................................................................................................45
Dossier n12 : Cancer de la vessie .......................................................................................................................49
Dossier n13 : Une anmie chez une femme de 70 ans...................................................................................53
Dossier n14 : Une anmie aigu et de multiples adnopathies ....................................................................55
Dossier n15 : Syndrome anmique et douleurs diffuses chez un enfant africain d'un an ........................57
Dossier n16 : Lithiase vsiculaire et grosse rate chez un homme de 33 ans..............................................61
Dossier n17 : Dyspne, pleur et paresthsies chez une jeune femme ......................................................63
Dossier n18 : Une hyperlymphocytose 64 ans...............................................................................................67
Dossier n19 : Fivre et syndrome hmorragique chez un homme de 50 ans.............................................71
Dossier n20 : Un ganglion sus-claviculaire chez une femme de 20 ans......................................................75
Dossier n21 : Douleur osseuse, paraplgie et hypercalcmie 51 ans......................................................77
Dossier n22 : Une crise aigu drpanocytaire 4 ans....................................................................................81
Dossier n23 : Purpura d'apparition rcente 6 ans.........................................................................................83
Dossier n24 : Hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles et splnomgalie 35 ans...................87
Dossier n25 : Prurit l'eau 58 ans....................................................................................................................91
Dossier n26 : Malaise suite une prise mdicamenteuse..............................................................................95
Dossier n27 : Pancytopnie fbrile et polyadnopathie chez un enfant de 6 ans......................................97
Dossier n28 : Une hmarthrose aprs une chute de sa hauteur l'ge d'un an .....................................101
Dossier n29 : Une thrombocytose 37 ans.....................................................................................................103
Dossier n30 : Une pancytopnie fbrile aprs une cure de chimiothrapie .............................................105
Dossier n31 : Une allogreffe de moelle pour une leucmie mylode chronique ....................................107
Dossier n32 : Des infections rptition ..........................................................................................................109
Dossier n33 : Un syndrome hmorragique grave...........................................................................................111
Dossier n34 : Un temps de saignement augment ........................................................................................113
Dossier n35 : Un syndrome infectieux rsistant aux antibiotiques..............................................................115
Dossier n36 : Hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles et mylmie...........................................117
Dossier n37 : Une maladie de Hodgkin............................................................................................................121
Dossier n38 : Un syndrome hmorragique et anmique ..............................................................................123
Dossier n39 : Une anmie associe une douleur thoracique et une polyarthralgie ............................127
Dossier n40 : Une ruption cutane et une hyperleucocytose associe un syndrome hmorragique....131
Dossier des annales 1995-1998 : ......................................................................................................................135