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Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N1 : Cancer bronchique


Un homme de 66 ans consulte pour une hmoptysie de sang rouge survenue il y a 48 heures. II s'agit
d'un grand fumeur 60 paquets/anne.
Antcdents : bronchite chronique depuis 15 ans, artriopathie des membres infrieurs, amaigrissement
de 7 kg en 2 mois.
L'examen clinique note en dehors de rles bronchiques, une hypoesthsie thermo-algique des deux
j ambes et une amyotrophie des mollets.
Un bilan biologique pratiqu en ville montre une NFS normale, une VS 43 mm, i ono. sang et fonction
rnale normales, calcmie 3 mmol/I avec une albuminmie 36 g/I.
La radio thoracique montre une opacit gauche distale "en oursin".
1) Quel examen vous permettra de confirmer le diagnostic de cancer bronchopulmonaire ? Quelles en
sont les modalits ?
2) Quel est le diagnostic histologique le plus probable ? Justifiez.
3) Quels sont les deux syndromes paranoplasiques prsents par ce patient ?
4) Quel est votre bilan d'extension ?
5) Quels sont les lments du bilan d'oprabilit ?
6) La tumeur est lobaire suprieure gauche situe 5 cm de la carne et mesurant 4 cm de diamtre. II
existe des adnopathies hilaires homolatrales et pas de mtastase. Quel est le stade TNM de cette
tumeur ?

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DOSSIER N1
1. Quel examen vous permettra de confirmer le diagnostic de cancer bronchopulmonaire ? Quelles
en sont les modalits ? [21]
Fibroscopie bronchique [8] : ..................................................................................................................................(8)
- jeun, position demi-assise confortable [1 ] ......................................................................................................(1)
-sous anesthsie locale, pntration par voie narinaire [1].............................................................................(1)
-aprs contrle des gaz du sang artriels [1]......................................................................................................(1)
- et tude de l'hmostase [1 pt, oubli = 0 car biopsies] ......................................................................................(1)
Visualise les lsions [2] ..........................................................................................................................................(2)
Vrifie la normalit du larynx et des cordes vocales [2] ...................................................................................(2)
Bilan d'extension : taille de la tumeur, rapport avec des bronches souches, carne. [2] ..........................(2)
Biopsies pour examen anatomopathologique de la lsion et biopsies tages. [2] ..................................(2)
Recueil de l'expectoration pendant 3 jours aprs la fibroscopie [1 ] ..............................................................(1)

2. Gluel est le diagnostic histologique le plus probable ? Justifiez. [14]


Carcinome pidermode [8] ...................................................................................................................................(8)
TYPe l e plus frquent [3] .........................................................................................................................................(3)
Aspect radiologique compatible [3]......................................................................................................................(3)

3. duels sont les deux syndromes paranoplasiques prsents par ce patient ? [14]
Fiypercalcmie par une substance PTH-RP [7] .................................................................................................(7)
Polynvrite sensitivo-motrice de Lennox Pritchard [7]......................................................................................(7)

4. (fuel est votre bilan d'extension ? [32]


Bilan l ocorgional [ 2] : ............................................................................................................................................(2)
- scanner thoracique avec et sans injection en coupes fines [2]......................................................................(2)
- si signes d'atteinte oesophagienne : fibroscopie oesophagienne voire transit [1 ]......................................(1)
- si signes cardiaques : chographie cardiaque [1]............................................................................................(1)
- examen O.R.L., laryngoscopie indirecte [2].......................................................................................................(2)
-discuter la ncessit d'une angiographie pulmonaire et d'une mdiastinoscopie [2] ..............................(2)
Marqueurs sriques [2] : SCC [2], ACE [2], NSE [2], CYFRA 21 [2]..............................................................(10)
Remarque : SCC ou squamous cell carcinoma est un marqueur des carcinomes pidermoides, I ACE
(antigne carcinome embryonnaire) est un marqueur des formes adnocarcinomateuses, la NSE
(neurone spcifique nolase) est un marqueur du carcinome bronchique petites cellules. Le CYFRA
21 est un marqueur des formes pidermoides et adnocarcinomateuses.
Bilan distance [2] ..................................................................................................................................................(2)
- foie : palpation, chographie abdominale, BHC [2] .........................................................................................(2)
- surrnales : scanner [2] .........................................................................................................................................(2)
- cerveau : scanner [2] ..............................................................................................................................................(2)
- os : scintigraphie [2]................................................................................................................................................(2)
- ganglions : palpation (Troisier) [2].......................................................................................................................(2)

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5. Gluels sont les lments du bilan d'oprabilit ? [11]


Fonction respiratoire [5] : .......................................................................................................................................(5)
- gaz du sang artriels [NC] .................................................................................................................................(NC)
- spiromtrie ( VEMS) [NC]....................................................................................................................................(NC)
-scintigraphie ventilation/perfusion [NC]..........................................................................................................(NC)
tat gnral : Karnofsky, tat nutritionnel [3] ......................................................................................................(3)
Bila n i nfectieux : O.R.L., stomatologique [3].......................................................................................................(3)

6. La tumeur est lobaire suprieure gauche situe 5 cm de la carne et mesurant 4 cm de


diamtre. II existe des adnopathies hilaires homolatrales et pas de mtastase. Gluel est le stade
TNM de cette tumeur? [8]
T2 [3]...........................................................................................................................................................................(3)
N1 [3]..........................................................................................................................................................................(3)
MO [2]..........................................................................................................................................................................(2)

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DOSSIER N2 : Dysphagie chez un homme de 65 ans


Robert D., 65 ans, thylique, fumeur, consulte pour une dysphagie d'apparition progressive, totale aux
solides.
Antcdents
- Appendicectomie et varicocle dans l'enfance.
- Tuberculose pulmonaire traite il y a dix ans.
- thylisme chronique, tabagisme 40 paquets/anne avec bronchopathie chronique obstructive.
Examen clinique
- Poids 50 kg pour 1,60 m.
- Gros foie vocateur de cirrhose avec probable ascite.
- Abdomen souple par ailleurs.
- Adnopathie sus-claviculaire gauche.
Bilan biologique
- Hb 8 g/dl, VGM 1 08 fl, GB 1 3 000/mm 3 dont 83 % de polynuclaires neutrophiles.
-ASAT 5N, ALAT 2N, bilirubine 26 mol/I, yGT 2N, TP 50 %.
- Ionogramme sanguin normal, ure 5 mmol/I et crat. 82 mmol/I.
- Protidmie 50 g/dl avec bloc bta-gamma l ' lectrophorse.
1) Devant cette symptomatologie digestive, quel autre versant de l'examen clinique a t omis dans cette
observation chez ce malade alcoolo-tabagique ?
2) Quel est votre diagnostic ? Justifier.
3) Quels sont les diffrents facteurs et affections favorisant l'apparition d'une telle pathologie ?
4) Comment allez-vous affirmer votre diagnostic ?
5) Quel est votre bilan pour cette pathologie ?
6) Quelle est votre attitude thrapeutique chez ce malade compte tenu des lments de l'nonc ?
Justifier.

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DOSSIER N2
1. Devant cette symptomatologie digestive, quel autre versant de l'examen clinique a t omis
dans cette observation chez ce malade alcoolo-tabagique ? [11 ]
Examen pulmonaire [5 pts, oubli = 0] chez un patient :....................................................................(5)
- tabagique, bronchopathe chronique ;
-prsentant des signes fonctionnels respiratoires : toux, crachats ;
-avec une hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles ;
-aux antcdents de tuberculose pulmonaire.
Interrogatoire :recherche d'autre signes fonctionnels (fivre, sueurs nocturnes, hmoptysie, perte de
poids) [1].......................................................................................................................................(1)
Auscultation pleuro-pulmonaire : souffle, foyer, frottement [2]........................................................(2)
Percussion thoracique : matit [1 ] ..................................................................................................(1 )
Palpation : attnuation des vibrations vocales [1]...........................................................................(1)
Test de dglutition la recherche d'une fistule peso-trachale [1].....................................................(1)

2. Quel est votre diagnostic ? Justifier. [15]


Cancer de l' cesophage [7] car :.........................................................................................................(7)
Terrain
- sexe masculin [1 ] ...........................................................................................................................(1)
- patient alcoolo-tabagique [2] ..........................................................................................................(2)
-ge : 65 ans [1] .................:...........................................................................................................(1 )
Prsence de signes fonctionnels vocateurs de dysphagie
-de constitution progressive [2]......................................................................................................(2)
-totale aux solides, partielle pour les liquides [2] ...............................................................................(2)

3. Quels sont les diffrents facteurs et affections favorisant l'apparition d'une telle
pathologie ? [23]

Alcoolisme [5pts, oubli - 0].............................................................................................................(5)


Tabagisme [5pts, oubli -- 0] .............................................................................................................(5)
Mga-oesophage i diopathique (risque relatif 7 10) [3]...................................................................(3)
Endo-brachy-oesophage (forme adnocarcinomateuse) [3] .............................................................(3)
Dysphagie oesophagienne sidropnique ou syndrome de Plummer-Vinson ou de Kelly-Paterson [2]......(2)
Tylose ou hyperkratose palmo-plantaire [1]....................................................................................(1)
Stnose peptique [1 ]......................................................................................................................(1)
Stnose caustique (brlures) [1 ] .....................................................................................................(1)
Sclrodermie [1 ].............................................................................................................................(1)
Dgnrescence des diverticules [0,5].........................................................................................(0,5)
Excs nitrite et nitrates (chire), dficit en zinc, slnium [0,5]......................................................(0,5)

4. Comment allez-vous affirmer votre diagnostic ? [15]


Examen anatomopathologique [ 6 pts, oubli = 0] des biopsies obtenues lors d'une fibroscopie
oesogastrique [5] :........................................................................................................................(11)
-visualise la lsion et permet l'emploi facultatif d'un colorant vital (lugol, bleu de Toluidine) pour mieux
. apprcier les limites tumorales [1].................................................................................................(1)
. rechercher une deuxime localisation distance [1 ] ......................................................................(1 )
-estime le sige de la tumeur (distance par rapport l'arcade dentaire) [1] .......................................(1)
- permet des biopsies, aprs contrle de l'hmostase (oubli = 0), au niveau de la tumeur et des zones
dysplasiques [1 ] .............................................................................................................................(1)

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5. duel est votre bilan pour cette pathologie ? [24]


Bilan du terrain [3 pts, oubli -_ 0] : ................................................................................................(3)
- examen clinique complet : amaigrissement, tat nutritionnel, adnopathies (Troisier), hpatomgalie,
fausse route [3] .............................................................................................................................(3)
-valuation de l'tat respiratoire :radiographie thoracique, EFR, gazomtrie [3]...............................(3)
-valuation hpatique, cardiaque, rnale : bilan hpatique complet, cratininmie, ECG voire
chographie cardiaque [3] ..............................................................................................................(3)
Bilan d'extension [3 pts, oubli = 0] :.............................................................................................(3)
-examen O.R.L. : localisation secondaire, paralysie larynge [3]........................................................(3)
-fibroscopie bronchique : extension tracho-bronchique, deuxime localisation [3]...........................(3)
-scanner thoraco-abdominal [3].......................................................................................................(3)
Optionnels selon les rsultats du bilan standard [ NCJ
- chographie abdominale ;
- cho-endoscopie oesophagienne ;
-transit oesophagien ;
- chographie sus-claviculaire.

6) f~uelle est votre attitude thrapeutique chez ce malade compte tenu des lments de
l'nonc ? Justifier. [12]
Traitement palliatif [4] car : .............................................................................................................(4)
- adnopathie de Troisier ;
-probable terrain cirrhotique.
Radiothrapie externe exclusive (sauf si fistule peso-trachale) [4] : ................................................(4)
-volume cible : site lsionnel oesophagien dbord de 5 cm au dessus et en dessous et de 2 cm
l atralement et avant-arrire ;
- dose 60 65 Gy ;
-option : irradiation des aires ganglionnaires cervicales ;
- amliore la dysphagie, et le contrle local mais pas la survie.
Traitement symptomatique [4] : ......................................................................................................(4)
- douleurs ;
- renutrition ;
-tat pulmonaire.
Surveillance [NC]........................................................................................................................(NC)

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DOSSIER N3 : Cancer du col de l'utrus


Une femme de 50 ans, fumeuse, consulte pour l'apparition depuis quelques semaines de mtrorragies
provoques (aprs la toilette notamment) et de l eucorrhes sreuses.
Au toucher vaginal, le col de l'utrus est indur, le corps est souple et indolore, les culs-de-sac vaginaux
sont libres. Au spculum, on visualise une lsion bourgeonnante et hmorragique de 2 cm de diamtre,
avec une paroi vaginale antrieure qui semble infiltre.
L'examen abdominal est normal et il n'y a pas d'adnopathies priphriques.
Vous ralisez des biopsies sous colposcopie et vous confirmez le diagnostic de cancer du col.
1) Quel est le type histologique le plus frquemment retrouv ?
2) Citez les principaux facteurs de risque de ce cancer ?
3) Le tabac peut favoriser d'autres noplasies : l esquelles ?
4) Comment apprciez-vous l'extension sur le plan clinique ?
5) Le bilan d'extension conclut une tumeur s'tendant en dehors de l'utrus uniquement au 1/3
suprieur du vagin. Quel est le stade selon la classification FIGO ?
Quelles sont les grandes lignes de votre traitement carcinologique ?
6) Quels sont les facteurs pronostiques du cancer du col ?

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DOSSIER N3
1. Quel est le type histologique le plus frquemment retrouv ? [7]
Carcinome pidermode [ 7] ...................................................................................................................................(7)

2. Citez les principaux facteurs de risque de ce cancer ? [23]


Rle des virus
- infection papillomavirus, surtout HPV srotypes 16 et 18 [5 pts ; oubli = 0].............................................(5)
- le rle des herpes virus type HSV2 est tout au plus celui d'un cofacteur [NC]........................................(NC)
- le VIH par le biais de l'i mmunodpression i nduite [5] .....................................................................................(5)
Comportementaux (qui augmentent le risque d'infection virale)
- prcocit des rapports sexuels ( RR = 2 si avant 17 ans) [2] ..........................................................................(2)
- multiplicit des partenaires ( RR -- 2 si ? 4) [2]...................................................................................................(2)
-multiparit, infections gnitales frquentes (mauvaise hygine) [1]................................,............................(1)
Tabac [4] ....................................................................................................................................................................(4)
Contraception orale [4] ...........................................................................................................................................(4)

3. Le tabac peut favoriser d'autres noplasies : l esquelles ? [20]


Cancers
- bronchiques [4 pts, oubli -- 0]................................................................................................................................(4)
- bouche, larynx, pharynx [4 pts, oubli -- 0] ...........................................................................................................(4)
- cesophage [4 pts, oubli -_ 0] ..................................................................................................................................(4)
- estomac [2] ...............................................................................................................................................................(2)
- vessie [2]...................................................................................................................................................................(2)
- rein [2] .......................................................................................................................................................................(2)
-verge [2]....................................................................................................................................................................(1)
- pancras [2] .............................................................................................................................................................(1)

4. Comment apprciez-vous l'extension sur le plan clinique ? [23]


Anamnse :troubles urinaires ou rectaux [5] .....................................................................................................(5)
Examen pelvien (oubli = 0)
-sous anesthsie gnrale ; ventuellement aprs traitement anti-infectieux [2]........................................(2)
- visualisation et stadification au spculum [2] ..................................................................................,.,.......,.....(2)
- toucher vaginal apprciant
. mobilit et induration du col [1] ..........................................................................................................................(1)
. culs-de-sacs vaginaux [i]....................................................................................................................................(1)
. corps utrin [1].......................................................................................................................................................(1)
. annexes [1].............................................................................................................................................................(1)
- toucher rectal apprciant
. cloison recto-vaginale [1 ] ....................................................................................................................................(1)
. paramtre [1]..........................................................................................................................................................(1)
. tat du rectum [1]...................................................................................................................................................(1)
. Douglas [1].............................................................................................................................................................(1)
- recherche d'adnopathies [2]...............................................................................................................................(2)
Examen gnral
-palpation du foie [2]................................................................................................................................................(2)
- recherche d'un ganglion de Troisier [2]..............................................................................................................(2)

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5. Le bilan d'extension conclut une tumeur s'tendant en dehors de l'utrus uniquement au 1/3
suprieur du vagin. Quel est le stade selon la classification FIGO ? Quelles sont les grandes lignes
de votre traitement carcinologique ? [15]
Stade Il a [5] ...............................................................................................................................................................(5)
Curiethrapie utro-vaginale premire strilise la lsion et la partie proximale des paramtres [5]......(5)
Colpohystrectomie largie avec l ymphadnectomie pelvienne de Wertheim (6 semaines aprs) [5] ...(5)
Si atteinte ganglionnaire :radiothrapie pelvienne complmentaire [NC]...............................................(NC)

6. Gluels sont les facteurs pronostiques du cancer du col ? [12]


Facteurs pronostiques admis +++
-stade tumoral FIGO [3]...........................................................................................................................................(3)
- atteinte ganglionnaire [3].......................................................................................................................................(3)
- taille tumorale (> 4 cm) [3] .....................................................................................................................................(3)
- srologie HIV+ si CD4 < 500/ml [3] .....................................................................................................................(3)
Facteurs pronostics discuts (pas de consensus)
- ge (meilleur si femme jeune) ;
- grossesse (difficult traitement, i mmuno-tolrance) ;
- performance status ;
- grade cytologique ;
- srologie HPV+ ;
-thrombocytose >_ 400 000.

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DOSSIER N4 : Gne hypogastrique chez une femme de 45 ans


Mme T., 45 ans, consulte pour une sensation de gne hypogastrique apparue il y a quelques semaines
l ors du retour d'un voyage en Malaisie. Elle vous signale galement une augmentation du volume de son
abdomen alors qu'elle suivait au contraire un rgime amaigrissant. Elle ne consomme pas d'alcool et ne
fume pas. Un dosage des R HCG est ngatif.
Antcdents
- premires rgles 12 ans, cycle de 30 jours ;
- une grossesse l'ge de 25 ans (fille) ;
-contraception intra-utrine par strilet depuis 3 ans.
Examen clinique
- poids stable ;
- matit dclive des flancs ;
- spculum : fils du strilet visibles, col propre ;
-toucher vaginal : utrus de volume normal, dpression par la main abdominale plus difficile gauche
qu' droite ;
-toucher rectal : perception de granit du cul-de-sac de Douglas.
Le reste de l'examen clinique est sans particularit.
1) Quel diagnostic suspectez-vous ? Justifiez. Quels sont les types histologiques les plus frquemment
retrouvs ?
2) Quels sont les lments de votre bilan initial ?
3) Dtaillez votre premier temps thrapeutique.
4) Faites vous un second temps thrapeutique ? Si oui, lequel ?
5) Quels sont les facteurs pronostiques de cette maladie ?
6) Quelle est votre surveillance et quel est le pronostic long terme de cette maladie ?

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DOSSIER N4
1. duel diagnostic suspectez-vous ? Justifiez. Quels sont les types histologiques les plus
frquemment retrouvs ? [23]
Cancer de l'ovaire gauche avec probable carcinose pritonale car [7] : ...................................................(7)
- terrain : femme de 45-55 ans (le pic de survenue est en ralit de 60 ans) [1 ] .........................................(1)
-clinique
. douleur hypogastrique [1 ] ...................................................................................................................................(1)
. pesanteur pelvienne [1].......................................................................................................................................(1)
. augmentation du volume abdominal [1]...........................................................................................................(1)
. ascite et granit du cul-de-sac de Douglas [1]................................................................................................(1)
. masse probablement situe gauche [1 ] ........................................................................................................(1)
- lments ngatifs : absence de grossesse, col sain, utrus normal [1 ] .......................................................(1)
Tumeurs sreuses 20-30 % [3] .............................................................................................................................(3)
Tumeurs mucineuses 15-20 % [3]........................................................................................................................(3)
Tumeurs endomtriodes 10-15 % [3]..................................................................................................................(3)

2. Quels sont les lments de votre bilan initial ? [23]


chographie abdomino-pelvienne vessie pleine [6] .....................................................................................(6)
- but diagnostique [2]................................................................................................................................................(2)
. tumeur ovarienne uni ou bilatrale ;
. d'aspect solide ou mixte ;
. volume ;
. prsence de vgtations endo ou exokystiques.
- mise en vidence de l'ascite [1 ] ...........................................................................................................................(1)
- recherche de mtastases hpatiques [1] ...........................................................................................................(1)
Ponction du liquide d'ascite la recherche de cellules noplasiques [3]....................................................(3)
Bilan propratoire classique [2]..........................................................................................................................(2)
Bilan d'extension si confirmation de la tumeur [2] :...........................................................................................(2)
- radiographie thoracique, abdomen sans prparation [3]................................................................................(3)
- CA-125, a FP, CA-19.9, ACE [3 pts, oubli - 0] ..................................................................................................(3)
-tomodensitomtrie ou I RM abdomino-pelvienne [3]........................................................................................(3)

3. Dtaillez votre premier temps thrapeutique. [18]


Laparotomie systmatique devant toute suspicion de tumeur maligne [5 pts, autre rponse = 0] : ........(5)
- confirmation macroscopique et histologique de la tumeur ovarienne [2] ....................................................(2)
- bilan d'extension prcis [2] : .................................................................................................................................(2)
. prlvement d'ascite (ou lavage pritonal si pas d'ascite) [NC]............................................................(NC)
. i nventaire prcis des lsions : piploon, diaphragme, tube digestif, vessie [NC].................................(NC)
. biopsies des granulations visibles [NC]........................................................................................................(NC)
-thrapeutique : exrse la plus complte possible [2] ....................................................................................(2)
. hystrectomie totale (avec col utrin) [1]..........................................................................................................(1)
. annexectomie bilatrale [1].................................................................................................................................(1)
. omentectomie totale [1]........................................................................................................................................(1)
. adnectomie pelvienne et l ombo-aortique [1].................................................................................................(1)
. rsection la demande : grle, clon, parfois vsicale partielle [1 ] ...........................................................(1)
Noter l'existence de rsidus tumoraux et leur taille (oubli = 0, car principal facteur pronostique).
- patiente prvenue du caractre mutilant de l'opration [2] ............................................................................(2)

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4. Faites vous un second temps thrapeutique ? Si oui, lequel ? [12]


Oui car stade > la, prsence d'ascite et probables rsidus noplasiques [6]..............................................(6)
Polychimiothrapie [6] : ..........................................................................................................................................(6)
- par voie parentrale intraveineuse [NC].........................................................................................................(NC)
- base de cisplatine [ NC]...................................................................................................................................(NC)
- associe au paclitaxel ( Taxol) ou au cyclophosphamide ( Endoxan) [ NC]..........................................(NC)
-cures rptes toutes les 3 4 semaines [NC].............................................................................................(NC)
Avec un bilan d'valuation (clinique, CA-125, radiologique) ralis aprs les 6 cures [NC] :..............(NC)
- pas de reliquat dcelable : second look opratoire [NC] ............................................................................(NC)
- persistance de lsions : pronostic rserv soit second look soit modification de la chimiothrapie [NC].
( NC)

5. duels sont les facteurs pronostiques de cette maladie ? [10]


Volume tumoral rsiduel la fin de la laparotomie initiale [2 pts, oubli = 0] (pjoratif si reliquat > 2 cm).......(2)
Stade d'extension de la tumeur [2].......................................................................................................................(2)
Type histologique (sreux meilleur que mucineux ou endomtriode) [2]....................................................(2)
Grade histologique de diffrenciation [2] ............................................................................................................(2)
ge et tat gnral du patient (pjoratif ECOG >_ 2) [2]....................................................................................(2)
Aussi
- rponse la chimiothrapie (sensibilit aux sels de platine) [NC] ...........................................................(NC)
- plodie tumorale : aneuplodie mauvais [NC].....................................................................................,...........(NC)

6. Quelle est votre surveillance et quel est le pronostic long terme de cette maladie ? [14]
Surveillance : clinico-biologique de la tolrance de la chimiothrapie ( NFS, fonction rnale,
chographie cardiaque, ECBU...) [2] ...................................................................................................................(2)
Surveillance clinique [2] : .......................................................................................................................................(2)
- tat gnral [NC] .................................................................................................................................................(NC)
- examen gyncologique complet, mammographie [NC] ..............................................................................(NC)
- frottis de la cicatrice vaginale [NC]...................................................................................................................(NC)
-palpation abdominale (foie) [NC].....................................................................................................................(NC)
- aires ganglionnaires [NC]..................................................................................................................................(NC)
- auscultation pulmonaire [NC] ...........................................................................................................................(NC)
Surveillance biologique : CA-125 [4 pts, oubli = 0] ...........................................................................................(4)
Surveillance radiologique : radiographie thoracique, scanner abdmino-pelvien [2]..................................(2)
Pronostic mauvais, survie 5 ans : stade 160 %, II 40 %,III 15 %, IV 5 % [4] .............................................(4)

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DOSSIER N5 : La cellule cancreuse, oncognes, anti-oncognes, apoptose


II y a 25 ans le prsident amricain Nixon dclarait la guerre contre le cancer. Un quart de sicle aprs,
force est de reconnatre que les triomphes objectifs en termes de survie globale ne concernent que
quelques domaines prcis :leucmie aigu l ymphoblastique de l'enfant, tumeurs solides pdiatriques,
maladie de Hodgkin et cancer du testicule. Nanmoins, des avances substantielles ont t ralises
dans le domaine de l'oncologie molculaire.
Les connaissez-vous ?
1) Donnez sans les dtailler les principales caractristiques phnotypiques des cellules cancreuses
tudies en culture.
2) Citez les six grandes classes d'onco-protines suivant l'ordre logique de la signalisation cellulaire.
3) Quelle est l'anomalie gntique la plus frquente au sein des cellules cancreuses provenant de
tumeurs solides humaines ?
4) Dfinissez l' apoptose. Quels sont les critres permettant de la reconnatre ?
5) Citez des stimuli capables d'induire l' apoptose.
6) Connaissez-vous un oncogne dont l'amplification aurait une valeur pronostique majeure ?

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DOSSIER N5
1. Donnez sans les dtailler les principales caractristiques phnotypiques des cellules
cancreuses tudies en culture. [25]
Perte de l'inhibition de contact [5].........................................................................................................................(5)
Perte de la dpendance vis--vis de l'ancrage [5]............................................................................................(5)
Indpendance vis--vis des facteurs de croissance [5]....................................................................................(5)
L'immortalit ou croissance illimite [5]...............................................................................................................(5)
La tumorignicit l ors de l'injection dans un organisme i mmuno-tolrant [5]..............................................(5)

2. Citez les six grandes classes d'onco-protines suivant l'ordre logique de la signalisation
cellulaire. [24]
Les facteurs de croissance [4]...............................................................................................................................(4)
Les rcepteurs de facteurs de croissance [4] .....................................................................................................(4)
Les protines G membranaires liant le GTP [4].................................................................................................(4)
Les tyrosines protine-kinases membranaires [4].............................................................................................(4)
Les srines protine-kinases cytosoliques [4] .................................................................................,.................(4)
Les protines activit nuclaire [4]....................................................................................................................(4)

3. Quelle est l'anomalie gntique la plus frquente au sein des cellules cancreuses provenant de
tumeurs solides humaines ? [10]
La mutation de la protine P53 est retrouve dans plus de 50 % des cellules cancreuses [7]...........(10)
Remarque : la ractivation de l'activit tlomrase est retrouve dans 85 ~ des cellules noplasiques,
mais il ne s'agit pas l proprement parler d'anomalie gntique.

4. Dfinissez l'apoptose. Quels sont les critres permettant de la reconnatre ? [22]


Mort cellulaire programme [8] dfinie sur des critres :........................................................................,...........(8)
Morphologiques et ultra-structuraux [2] :.............................................................................................................(2)
-condensation de la chromatine la priphrie, le long de la membrane nuclaire [2]............................(2)
- fragmentation du noyau (et de l'ADN) [2] ...........................................................................................................(2)
- clatement de la cellule en de nombreuses vsicules (corps apoptiques) [2] ...........................................(2)
lectrophortiques portant sur l'ADN [2].............................................................................................................(2)
- chelle d'ADN typique par la fragmentation caractristique de l'ADN en brins dont la dimension est un
multiple de 180-200 paires de base [2] ..............................................................................................................(2)
Isolement possible par centrifugation dans un gradiant de Percoll (densit 1,094) [2] .............................(2)

5. Citez des stimuli capables d'induire l'apoptose. [12]


Grandes varits de stimuli capables d'induire l' apoptose
- les effecteurs pharmacologiques qui induisent la ncrose mais une concentration ou dose plus faible
(les cytostatiques) [3]..............................................................................................................................................(3)
- une irradiation externe faible dose [3] .............................................................................................................(3)
- la saturation d'un rcepteur par un effecteur (gluco-corticodes) [3].............................................................(3)
- la disparition d'un facteur protique (facteur de croissance, cytokine, hormone) [3].................................(3)

6. Connaissez-vous un oncogne dont l'amplification aurait une valeur pronostique majeure ? [7]
Oui, l' oncogne N-myc dans le neuroblastome ................................................................................................(7)

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DOSSIER N6 : Radiothrapie, bases radiobiologiques et effets secondaires


M. R., 60 ans, porteur d'une tumeur urothliale i nfiltrante de la vessie va tre trait par radiothrapie
externe. L'irradiation initialement prvue est de 40 Gy au niveau de l'ensemble du pelvis, en 20 fractions
tales sur 4 semaines.
1) Quelle est la dfinition du gray ?
2) Quels sont les trois paramtres les plus importants de la radiosensibilit cellulaire ?
3) La consquence ultime de l'irradiation peut tre de trois ordres :lesquels ? Dtaillez.
4) Dfinissez le "fractionnement" et I"`talement".
5) quels types d'effets secondaires est expos ce patient ? Votre rponse doit tre d'ordre gnrique (ne
tenez pas compte du volume cible cit) et explicitez la physiopathologie de ces effets secondaires.
6) Citez la dose de tolrance maximale de la moelle pinire. Sur quel intervalle de dose se produisent
prfrentiellement les mutations pouvant tre l'origine des cancers radio-induits ?

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DOSSIER N6
1. truelle est la dfinition du gray ? [10]
Le gray est l'unit physique de dose d'nergie absorbe par la matire irradie [6] ................................(6)
Un gray vaut un joule d'nergie radio-active absorbe par une masse de un kilogramme 1 Gy : 1 J.kg-1 [4]....(4)
Le gray a remplac le rad (1 Gy = 100 rad) ....................................................................................................(NC)

2. Quels sont les trois paramtres les plus importants de la radiosensibilit cellulaire ? [24]
La radio-sensibilit intrinsque des cellules [8].................................................................................................(8)
Chaque type cellulaire, normal ou pathologique, possde des caractristiques radiobiologiques
(capacit de rparation de I ADN...) qui se traduisent par un niveau donn de radiosensibilit.
La position des cellules au cours du cycle cellulaire [8] ..................................................................................(8)
La phase G2-M est la plus radiosensible, le milieu de la phase S est la plus radiorsistante.
L'oxygnation cellulaire [8]....................................................................................................................................(8)
En hypoxie, l'irradiation est moins efficace.

3. La consquence ultime de l'irradiation peut tre de trois ordres :lesquels ? Dtaillez. [24]
Rparation ad integrum et poursuite de la vie cellulaire (diffrenciation, prolifration...), c'est le cas
pour des doses < 1 Gy [5] ......................................................................................................................................(5)
Mort cellulaire [5]......................................................................................................................................................(5)
- ncrose, trs rare (trs hautes doses) [3] ...........................................................................................................(3)
- mito-ncrose ou mort reproductive. La cellule est bloque en G o et meurt en mitose aprs quelques
gnrations cellulaires [3] .....................................................................................................................................(3)
- apoptose [3] .............................................................................................................................................................(3)
Survie avec acquisition de mutations non ltales, susceptibles d'aboutir une transformation
noplasique [5].........................................................................................................................................................(5)

4. Dfinissez le "fractionnement" et I"`talement". [10]


Le fractionnement est le nombre de fractions (ou sances) d'une irradiation [5]. Le fractionnement
conventionnel est d'une fraction de 2 Gy par jour.............................................................................................(5)
L'talement est la dure en jours de la totalit du traitement [5] ....................................................................(5)
Remarque : donner la dose totale d'une radiothrapie sans prciser le rythme (fractionnement,
talement) est peu informatif. Cela quivaut parler d'un traitement par Clamoxyl~ 75 g dose totale.

5. quels types d'effets secondaires est expos ce patient ? Votre rponse doit tre d'ordre
gnrique (ne tenez pas compte du volume cible cit) et explicitez la physiopathologie de ces effets
secondaires. [17]
Les effets secondaires prcoces sont ds l'inefficacit du renouvellement d'un tissu dit
"renouvellement rapide" (peau, phanres, muqueuse, moelle hmatopotique) [5]. Ils disparaissent
compltement avec la repopulation des compartiments tissulaires aprs la fin de l'irradiation [3].........(8)
Les effets secondaires tardifs touchent entre autres les tissus non compartimentaux renouvellement
l ent (parenchymes :foie, rein, poumons ; notion de dose de tolrance). Leur physiopathologie est
complexe [5] :............................................................................................................................................................(5)
- dpltion cellulaire [1 ]............................................................................................................................................(1)
-modification du tissu conjonctif [1].......................................................................................................................(1)
-ischmie [1]..............................................................................................................................................................(1)
- lsions gntiques [1 ] ............................................................................................................................................(1)

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6. Citez la dose de tolrance maximale de la moelle pinire ? Sur quel intervalle de dose se
produisent prfrentiellement les mutations pouvant tre l'origine des cancers radio-induits ? [15]
La moelle pinire tolre 45 Gy [7] ......................................................................................................................(7)
Les rayonnements sont beaucoup plus cytotoxiques que mutagnes. Les mutations sont visibles entre
0 et 4 Gy [8] ...............................................................................................................................................................(8)
Ainsi les cancers radio-induits se dveloppent en bordure des volumes irradis ; l o la dose dcrot
rapidement pour s'annuler en quelques centimtres.

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DOSSIER N7 : Fivre dix jours aprs une cure de chimiothrapie


Mme H., 53 ans, est hospitalise en urgence pour syndrome fbrile 40C avec frissons.
L'interrogatoire de son mari vous apprend qu'il s'agit d'une patiente porteuse d'un carcinome mammaire
gauche mtastatique au niveau osseux et ganglionnaire. Elle est traite depuis 3 mois par l'association
5 FU, adriamycine et cyclosphosphamide. La dernire cure remonte 10 jours. La patiente prsente une
chambre i mplantable sous-cutane.
La NFS montre
-GB 900/mm 3 avec 48 % de polynuclaires, 36 % de lymphocytes, 10 % de monocytes, 3
d'osinophiles ;
-GR 2,6 millions/mm 3 , Hb 8 g/dl ;
- Plq 150 000/mm 3 .
1) Quels examns prescrivez-vous en urgence ?
2) Quel est votre diagnostic ? Justifiez.
3) Quelles mesures symptomatiques mettez-vous en oeuvre ?
4) Ouelle antibiothrapie prescrivez-vous chez cette patiente ? Quelles sont les trois principales raisons
une association d'antibiotiques dans ce contexte ?
5) quelle classe et suivant quel mcanisme d'action agissent chacun des trois cytotoxiques cits ?
6) Quels sont les principaux effets secondaires non hmatologiques de ces trois agents anticancreux ?

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DOSSIER N7
1. duels examens prescrivez-vous en urgence ? [19]
Bilan infectieux [2]....................................................................................................................................................(2)
- hmocultures [2] :....................................................................................................................................................(2)
. sur sang priphrique et port cath ;
. aro-anarobies ;
. ensemences au lit du patient ;
. prcocement sans retarder la mise sous antibiotiques.
-bandelette urinaire et examen cyto-bactriologique des urines [2]..............................................................(2)
- prlvements bactriologiques orients par la clinique : peau, gorge, nez [1 ] ..........................................(1)
- radiographie thoracique [1 ]...................................................................................................................................(1)
Bilan hmatologique [2] :........................................................................................................................................(2)
-groupageABO, rhsus, RAI [2]............................................................................................................................(2)
- hmostase standard : TP, TCA, fibrinogne [2].................................................................................................(2)
Bilan de retentissement [2].....................................................................................................................................(2)
- ionogramme sanguin [1 ]........................................................................................................................................(1)
-ure-cratininmie [1]............................................................................................................................................(1)
- bilan hpatique [1 ] ..................................................................................................................................................(1)

2. duel est votre diagnostic ? Justifiez. [16]


Neutropnie aigu fbrile [6] complique d'anmie [2] : .................................................................................(8)
- terrain : femme porteuse d'un cancer et traite par chimiothrapie [3] ........................................................(3)
- syndrome fbrile et neutropnie svre (<_ 500 polynuclaires) [3]..............................................................(3)
- chronologie survenue 10 jours aprs sa dernire cure [2] .............................................................................(2)

3. quelles mesures symptomatiques mettez-vous en ceuvre ? [16]


Isolement [4] :............................................................................................................................................................(4)
- chambre individuelle [1 ] ........................................................................................................................................(1)
- masque, blouse ( laisser dans la chambre) [1 ] ...............................................................................................(1)
- visites limites [1 ] ..............................................................................................................................................~....(1)
- pas de fleurs ni de plantes [1 ]...............................................................................................................................(1)
Voie d'abord veineuse priphrique [2] ..............................................................................................................(2)
Rquilibration hydro-lectrolytique : glucose 5 % avec NaCI et KCI adapts au ionogramme [2]........(2)
Si choc : remplissage par macromolcules [NC] ...........................................................................................(NC)
Surveillance [4] : FC ; PA ;diurse ;temprature ..............................................................................................(4)

4. Quelle antibiothrapie prescrivez-vous chez cette patiente ? Quelles sont les trois principales
raisons une association d'antibiotiques dans ce contexte ? [20]
Une association intraveineuse de [2] :.................................................................................................................(2)
- bta-lactamine large spectre [2] .......................................................................................................................(2)
- et un aminoside [2] .................................................................................................................................................(2)
- ou selon le contexte une fluoroquinolone (insuffisance rnale, patient sous cisplatine...) [2].................(2)
Exemple : Fortum~ + Amiklir~ ou ticarcilline + Amiklin~ par voie parentrale.
largissement du spectre [4] .................................................................................................................................(4)
Accroissement de la vitesse de bactricide [4] ..................................................................................................(4)
viter l'mergence de mutants rsistants [4] ......................................................................................................(4)

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5. quelle classe et suivant quel mcanisme d'action agissent chacun des trois cytotoxiques
cits ? [15]
Le 5 Fluoro-Uracile appartient la classe des anti-mtabolites [ 3]. II interfre avec la biosynthse des
nuclotides pyrimidiques et donc avec la formation de l'ADN en se substituant l' uracile naturel [2] ......(5)
Le cyclophosphamide appartient aux agents alkylants [3]. II se lie de faon covalente l'ADN [2]........(5)
L'adriamycine fait partie des anthracyclines qui appartiennent la classe des agents intercalants [3].
Elle se lie perpendiculairement au grand axe de la double hlice d'ADN [2] .............................................(5)

6. Gluels sont les principaux effets secondaires non hmatologiques de ces trois agents
anticancreux ? [14]
5 Fluoro-Uracile
- toxicit digestive : nauses, vomissements, diarrhes, stomatites [2] ..........................................................(2)
- toxicit cardiaque : ncrose (surtout si perfusion continue), angor myocardique [2].................................(2)
-toxicit crbelleuse : ataxie (rversible, surtout si emploi de fortes doses) [2].........................................(2)
Cyclophosphamide
- toxicit vsicale :risque de cystite hmorragique (ncessit d'hyperhydratation + protecteur type
Mesna) [2].................................................................................................................................................................(2)
Adriamycine
-toxicit veineuse : thrombose, veinite, ncrose des parties molles si extravasation [2]............................(2)
- alopcie [2]...............................................................................................................................................................(2)
- toxicit cardiaque [2 pts, oubli -- p] : ....................................................................................................................(2)
. aigu : extrasystoles, tachycardie, insuffisance cardiaque coronaire ;
. chronique : insuffisance cardiaque dose totale >_ 550 mg/m 2 .

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DOSSIER N8 : Cancer du testicule


M. R., 27 ans, consulte en raison d'une tumfaction qu'il vient de dcouvrir en palpant sa bourse droite.
II n'a aucune ide de l'anciennet de cette anomalie. II n'y a aucun antcdent relever.
1) Quels lments de l'examen clinique vous permettront classiquement de suspecter le diagnostic de
tumeur testiculaire ?
2) Comment affirmez-vous le diagnostic de cancer du testicule ?
3) Le diagnostic tant confirm, quels examens complmentaires prescrivez-vous ?
4) Indiquez votre attitude thrapeutique dans le cas suivant : sminome stade 1.
5) II s'agit en fait d'une tumeur germinale non sminomateuse stade 1, quels) traitements) prconisezvous ?
6) Concernant la chimiothrapie
a) quel est l'agent cytostatique le plus efficace dans le cancer du testicule ?
b) le protocole de chimiothrapie choisi comporte de la blomycine : quels en sont les effets secondaires
spcifiques ?

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DOSSIER N8
1. Quels lments de l'examen clinique vous permettront classiquement de suspecter le diagnostic
de tumeur testiculaire ? [16]
L'examen clinique bimanuel, bilatral et comparatif des testicules [6] retrouve une tumeur :..................(6)
- i ntra-scrotale [1 ].......................................................................................................................................................(1)
- testiculaire car peau, pididyme et cordons normaux, pincement possible de la vaginale et sillon
pididymo-testiculaire respect (signe de Chevassu) [1 ] ........................................................................,......(1)
- isole : toucher rectal normal, urines claires, mat sec [1] ..........................................................................,..(1)
-suspecte car dure, indolore et opaque la transillumination [1]...................................................................(1)
Le reste de l'examen clinique recherche
- des adnopathies abdominales, sus-claviculaire [2].......................................................................................(2)
-une hpatomgalie [2]...........................................................................................................................................(2)
- une gyncomastie [2].............................................................................................................................................(2)

2. Comment affirmez-vous le diagnostic de cancer du testicule ? [23]


Examen histologique rsultant d'une exploration chirurgicale [6] : ...............................................................(6)
- aprs bilan propratoire [1 ] ................................................................................................................................(1)
-dosage des marqueurs tumoraux : aFP, RHCG, LDH [1]................................................................................(1)
- consultation CECOS et prlvement de sperme [1 pt, oubli = 0] ..................................................................(1)
- patient prvenu du risque de castration [1 pt, oubli = 0]..................................................................................(1)
Orchidectomie droite (4) :.......................................................................................................................................(4)
- par voie inguinale [1 ]..............................................................................................................................................(1)
- clampage lastique premier du cordon spermatique l'orifice profond du canal [1 ]................................(1)
-extriorisation rtrograde de la glande et inspection [1].................................................................................(1)
- si doute, orchidotomie avec examen extemporan [1 ] ....................................................................................(1)
- ligature dfinitive du cordon et orchidectomie [1 ] .................................................................................,.....,.,.(1)
- prlvement de sang spermatique en aval du cordon (dosage aFP, RHCG) [1 ] .......................................(1)
-mise en place d'une prothse de calibre adapt [1].............................................................................,..........(1)
Testicule, cordon, pididyme confis l'anatomopathologie [2] : confirmation diagnostique, type
histologique et i mmuno-marquage ......................................................................................................................(2)

3. Le diagnostic tant confirm, quels examens complmentaires prescrivez-vous ? [16]


Imagerie [3] : .............................................................................................................................................................(3)
- radiographie thoracique (recherche de mtastases pulmonaires) [2]..........................................................(2)
- scanner thoracique [2] ...........................................................................................................................................(2)
- scanner abdominal la recherche d'adnopathies rtro-pritonales et si normal pour certains
l ymphographie bipdieuse [2]..............................................................................................................................(2)
- pour certains : chographie hpatique, chographie rtro-pritonale, scanner crbral si mtastases
abdominales [NC] ...............................................................................................................................................(NC)
Biologie [3] : ..............................................................................................................................................................(3)
- marqueurs tumoraux (au moins 15 jours aprs l' orchidectomie), aFP, RHCG, LDH [2] ...........................(2)
- bilan pr-chimiothrapie si ncessaire [1 ] .........................................................................................................(1)
- spermogramme de contrle [1 ] ............................................................................................................................(1)

ignostic
.......... (6)
..........(1)
>n
. .........(1)
.......... (1)
..........(1)
..........(2)
..........(2)
.......... (2)

..........(6)
..........(1)
.......... (1)
.......... (1)
.......... (1)
,.......... (4)
,.......... (1)
........... (1)
...........(1)
........... (1)
........... (1)
........... (1)
...........(1)
lue, type
........... (2)

...........(3)
........... (2)
........... (2)
is
............ (2)
tastases
........(NC)
............ (3)
............(2)
............ (1)
............ (1)

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4. Indiquez votre attitude thrapeutique dans le cas suivant : sminome stade 1. [12]
Radiothrapie externe avec irradiation sous-diaphragmatique [6] :..............................................................(6)
- des chanes ganglionnaires l ombo-aortiques bilatrales et iliaque primitive homolatrale [2] ..............(2)
- faible dose : 25 30 Gy en moyenne, en fractionnement classique [2] ...................................................(2)
Puis surveillance [2] : ..............................................................................................................................................(2)
- clinique et paraclinique (imagerie et marqueurs tumoraux) [NC] ..............................................................(NC)
- la recherche d'une rcidive controlatrale testiculaire, ganglionnaire ou distance [NC] ...............(NC)
-pour valuation des effets secondaires de la radiothrapie [NC]..............................................................(NC)

5. II s'agit en fait d'une tumeur germinale non sminomateuse stade 1, quels) traitements)
prconisez-vous ? [19]
Soit curage ganglionnaire l ombo-aortique [ 5]....................................................................................................(5)
- avec examen extemporan (positif dans 30 % des cas) [1 ] ...........................................................................(1)
-suivi ou non d'une chimiothrapie complmentaire [1]...................................................................................(1)
Soit surveillance [2] .................................................................................................................................................(2)
--clinique [2] : tat gnral : asthnie, poids, apptit ; sexualit et fertilit (paternit) ; palpation : cicatrice
testicule controlatral, aires ganglionnaires priphriques et foie ...............................................................(2)
-paraclinique [2] : radiographie thoracique, scanner thoraco-abdominal et marqueurs tumoraux..........(2)
- initialement mensuelle (1 2 ans) puis plus espace mais vie [NC] ....................................................(NC)
Soit chimiothrapie adjuvante [6] : .......................................................................................................................(6)
- par deux cycles ;
- si prsence de facteurs de risque d'une atteinte extra-testiculaire.
Les deux premires attitudes tant les plus classiques ; la dernire plus rcente.

6) Concernant la chimiothrapie
a) quel est l'agent cytostatique le plus efficace dans le cancer du testicule ?
b) le protocole de chimiothrapie choisi comporte de la blomycine : quels en sont les effets
secondaires spcifiques ? [14]
Le cisplatine : agent alkylant ayant modifi le pronostic du cancer du testicule [5]....................................(5)
Effets secondaires
- pulmonaires :fibrose pulmonaire (10 % des cas) [5 pts, oubli = 0] :.............................................................(5)
. surtout au-del de 300 mg (dose totale), si association la radiothrapie et chez le sujet g [NC]......(NC)
. voquer devant toute dyspne : syndrome interstitiel [NC] ...................................................................(NC)
. ncessitant une surveillance de la DLCO [2]..................................................................................................(2)
- cutanes : ruptions bulleuses, hyperkratoses, hyperpigmentation [2] .....................................................(2)
-fivre (sensible aux anti H1) et anaphylaxie [NC].........................................................................................(NC)

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DOSSIER N9 : Une tache noire sur la jambe gauche


Mme N., 54 ans, sans antcdent particulier, vient vous voir pour une lsion cutane noirtre de la jambe
gauche. Cette lsion est polychrome, polycyclique, de 16 mm de diamtre, et n'est pas surleve.
L'examen du reste du revtement cutan met en vidence la prsence d'une quinzaine de naevi sans
particularit. Cette patiente prsente une carnation claire et des cheveux roux, elle a trois enfants.
1) Quel est le diagnostic dermatologique voquer en premier ? Quelle est l'incidence de cette maladie ?
2) Quels sont les facteurs de risque de cette affection ?
3) Cette patiente souhaite faire enlever ses naevi. Quelle est votre rponse ? (sans justifier). Quelles sont
les indications ventuelles au retrait d'un naevus ?
4) Classer par ordre croissant de gravit les diffrentes formes cliniques de cette maladie.
5) Quel est le principal facteur pronostique histologique de cette affection ?
6) Quel est votre traitement ?

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DOSSIER N9
1. Quel est le diagnostic dermatologique voquer en premier ? Quelle est l'incidence de cette
maladie ? (22]
Mlanome malin [4] du type superficiel extensif [4] car :..................................................................................(8)
- terrain
. phototype clair [1]..................................................................................................................................................(1)
. femme [1]................................................................................................................................................................(1)
. 6e dcennie [1 ] ......................................................................................................................................................(1)
- sige de la lsion : jambe [2] ................................................................................................................................(2)
- type de lsion
. noire, polychrome [1]............................................................................................................................................(1)
. polycyclique [1]......................................................................................................................................................(1)
. taille? 1 cm [1].......................................................................................................................................................(1)
- argument de frquence :forme la plus frquente du mlanome malin (60-70 % des cas) [2] ................(2)
Incidence actuelle en Europe : 7 10 pour 100 000 habitants (doublement de l'incidence tous les
10 ans) [4]..................................................................................................................................................................(4)

2. Gluels sont les facteurs de risque de cette affection ? [19]


Personnels [2] :.........................................................................................................................................................(2)
- exposition au soleil (sur le mode aigu, intermittent, enfance) [3 pts, oubli = 0]...........................................(3)
- phototype clair [2 pts, oubli = 0]............................................................................................................................(2)
- prsence de naevi multiples > 20 [1 ] ..................................................................................................................(1)
- naevi congnitaux (surtout si > 2 cm) [1 ] ............................................................................................................(1)
- naevi dysplasiques [1 ] ...........................................................................................................................................(1)
- Puvathrapie [1 ] ......................................................................................................................................................(1)
-traitement i mmuno-suppresseur (lymphome, l eucmie) [1]...........................................................................(1)
-antcdent personnel de mlanome [1].............................................................................................................(1)
Familiaux [2] :............................................................................................................................................................(2)
- syndrome des naevi dysplasiques familiaux +++ [2] ......................................................................................(2)
- xeroderma pigmentosum [i ] .................................................................................................................................(1)
- antcdents de mlanome [1 ] ..............................................................................................................................(1)

3. Cette patiente souhaite faire enlever ses naevi. Quelle est votre rponse ? (sans justifier).
Gluelles sont les indications ventuelles au retrait d'un naevus ? [9]
Non [3 pts, autre rponse = 0] ...............................................................................................................................(3)
Excision uniquement si
- naevus congnital > 2 cm (aprs l'ge de 6 mois) [2] .....................................................................................(2)
- naevi dysplasiques s'ils sont peu nombreux. Sinon surveillance rgulire des naevi et de la peau
saine [2].........................................................................................................................................................(2)
- naevus dont la surveillance est mal aise (cuir chevelu, aires gnitales, plantes des pieds) [2] ...........(2)
- naevus traumatis (plus discut) [NC] ............................................................................................................(NC)

4. Classer par ordre croissant de gravit les diffrentes formes cliniques de cette maladie. [18]
Mlanome malin sur mlanose de Dubreuilh [ 4]....:..........................................................................................(4)
Mlanome malin superficiel extensif [4] ..............................................................................................................(4)
Mlanome malin l entigineux acral [4]..................................................................................................................(4)
Mlanome malin nodulaire [4]...............................................................................................................................(4)
Ordre correct = 2 pts................................................................................................................................................(2)

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5. (duel est le principal facteur pronostic histologique de cette affection ? [16]


L'paisseur de la tumeur (indice de Breslow) [8] : ............................................................................................(8)
- dfinie sur coupe histologique [2]........................................................................................................................(2)
- l'aide d'un micromtre [2]...................................................................................................................................(2)
- l'endroit o l'paisseur de la tumeur est maximale (coupes sries du bloc) [2] ...................................(2)
- explique que les biopsies superficielles au rasoir soient une faute thrapeutique ! [NC] ....................(NC)
Si < 0,75 mm bon pronostic, si > 3 mm mauvais [2] ..........................................................................................(2)

6. Quel est votre traitement ? [16]


Chirurgical [8] : .........................................................................................................................................................(8)
- reprise chirurgicale de la biopsie exrse avec [2]..........................................................................................(2)
. une profondeur allant jusqu' l'aponvrose [2] ..............................................................................................(2)
. une marge fonction de l'paisseur de la tumeur (si paisseur < 1 mm, marge de 1 cm, si paisseur
> 3 mm, marge de 3 cm). Entre 1 et 3 mm :pas de consensus (maximaliste : 3 cm) [2] .........................(2)
-l'videment ganglionnaire prophylactique n'a pas fait la preuve d'un gain en terme de survie [NC]........(NC)
- surveillance vie [2] (oubli = 0) ..........................................................................................................................(2)

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DOSSIER N10 : Dysurie et lombalgies chez un homme de 65 ans


M. T., 65 ans, consulte pour des troubles mictionnels voluant depuis plusieurs semaines et allant en
s'aggravant. Le patient signale des douleurs du rachis lombaire et de la crte iliaque gauche. Ces
douleurs, que le patient considre comme d'origine arthrosique, sont devenues insomniantes.
l'examen clinique
-TR : nodule de la prostate, dur et indolore.
-nette douleur la pression de la crte iliaque gauche et douleurs lombaires basses sans irradiation
radiculaire.
1) Quel diagnostic prcis voquez-vous ? quel stade de la maladie se situe ce patient ?
2) Comment affirmez-vous le diagnostic ?
3) Quel bilan effectuez-vous chez ce patient ?
4) Dans le cas de ce patient, quel traitement prconisez-vous ?
5) Si ce traitement est pleinement efficace, sur quel(s) examen(s) paraclinique(s) est fonde votre
surveillance ?
6) Au bout de 12 mois de traitement, le patient revient vous voir pour asthnie, vomissements,
obnubilation et oligo-anurie : quel est votre diagnostic et quelle sera votre attitude thrapeutique ?

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DOSSIER N 10
1. Quel diagnostic prcis voquez-vous ? quel stade de la maladie se situe ce patient ? [16]
Cancer de la prostate [6] : ................................................................................................................6
-probablement du type adnocarcinome [3].....................................................................................(3)
-avec mtastases osseuses [3] ........................................................................................................(3)
-stade D2 (classification de Whitmore) [2] ou Ml (classification TNM) [2].........................................(4)

2. Comment affirmez-vous le diagnostic ? [13]


Par l'examen anatomopathologique de biopsies prostatiques [8].....................................................(8)
-ponction biopsie l'aiguille choguide [2] :....................................................................................(2)
. par voie transrectale
ou
. par voie transpritonale.
-associe une antibioprophylaxie [1 ] .............................................................................................(1)
-dfinit le type histologique de la tumeur [2] et le degr de diffrenciation (score de Gleason) [2 pts, si
oubli = 0] .......................................................................................................................................(4)

3. Quel bilan effectuez-vous chez ce patient ? [20,5]


Examen clinique complet [2] :.........................................................................................................(2)
-tat gnral : poids, index de Karnofsky [1]...................................................................................(1)
-palpation des fosses lombaires [1 ] .................................................................................................(1)
-valuation des aires ganglionnaires [1 ] ...........................................................................................(1)
-palpation abdominale (hpatomgalie) [1].......................................................................................(1)
- recherche d'oedmes des membres infrieurs [1] . ...........................................................................(1)
Bilan biologique [2].........................................................................................................................(2)
- PSA, [1 pt, oubli = 0] .....................................................................................................................(1)
-cratininmie [1] ............................................................................................................................(1)
-ECBU [1]......................................................................................................................................(1)
-ionogramme sanguin [0,5]...........................................................................................................(0,5)
-hmostase [0,5]..........................................................................................................................(0,5)
-bilan hpatique [0,5] ...................................................................................................................(0,5)
-calcmie [1]....................................................................................................................................(1)
Bilan d'extension paraclinique [2] : .................................................................................................(2)
-scintigraphie osseuse au techntium 99 [1].....................................................................................(1)
-scanner abdomino-pelvien [1 ] ........................................................................................................(1)
-radiographie thoracique [1 ] ............................................................................................................(1)
-chographie hpatique [1 ]..............................................................................................................(1 )

4. Dans le cas de ce patient, quel traitement prconisez-vous ? [20]


Traitement de la maladie : hormonothrapie palliative [6 pts, autre rponse = 0] ..............................(6)
-castration [2].................................................................................................................................(2)
. chirurgicale : pulpectomie
ou
. mdicale : analogue de la LHRH en administration sous-cutane mensuelle (leuproreline Enantone).
-associe ou non des anti-andrognes [2] :...................................................................................(2)
. strodiens : actate de cyprotrone ( Androcur@ )
ou
non strodiens : flutamide (Eulexine).
Traitement des symptmes [6 pts, si oubli = 0] :..............................................................................(6)
-traitement antalgique oral : palier I, II, anti-inflammatoire, voire morphiniques [2] ............................(2)
-radiothrapie externe en flash, si ncessaire au niveau osseux [2]...................................................(2)

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5. Si ce traitement est pleinement efficace, sur quel(s) examen(s) paraclinique(s) est fonde
votre surveillance? [10]
Exclusivement sur le dosage du taux de PSA [10 pts, autre rponse = 0]......................................(10)
Remarques
-si le traitement a t pleinement efficace, le PSA chute en dessous de 0,5 1 mg/ml ;
-si le PSA reste normal, il n'y a aucun intrt refaire une scintigraphie osseuse ou un scanner... ;
-si le taux de PSA augmente : rediscuter les autres examens paracliniques.

6. Au bout de 12 mois de traitement, le patient revient vous voir pour asthnie, vomissements,
obnubilation et oligo-anurie : quel est votre diagnostic et quelle sera votre attitude
thrapeutique ? [16]
Tableau d'insuffisance rnale aigu [4] par obstacle urtral [2] ou urtral [2] : .................................(8)
-hospitalisation en urgence : pronostic vital en jeu [2]................................................................ ( 2)
-affirmer l'origine de l'insuffisance rnale
. globe vsical [2] : cathtrisme sus-pubien ou rsection transurtrale . . .........................................(2)
. obstacle urtral [2] : Solu-mdrol i ntraveineux ST52...........................................................(2)
. et si chec : mise en place d'une sonde double J ou nphrostomie de drivation ou radiothrapie
cutane.
-correction des troubles hydro-lectrolytiques [2]............................................................,.......(2)
-surveillance [NC]......... . ..............................................................................................................(N C)

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DOSSIER N11 : Cancer du sein


Mme D., marie, 38 ans consulte pour la dcouverte d'une tumfaction du sein droit. Cette masse a t
remarque par la patiente en s'habillant et n'tait pas connue auparavant.
Cette patiente n'a pas d'antcdents particuliers, elle a deux enfants de deux grossesses normales.
L'inspection des seins est sans particularit. la palpation, la masse mesure 2,5 cm sur 1,5 cm et est
situe dans le quadrant supro-externe ; elle ne semble pas fixe aux plans sus et sous-jacent. Le
mamelon est normal ainsi que la chaleur locale du sein. L'examen des aires ganglionnaires retrouve une
adnopathie axillaire droite non fixe. Le reste de l'examen est normal.
Vous voquez un cancer du sein droit.
1) Quel examen non i nvasif allez-vous pratiquer ?
2) Quels aspects sont vocateurs du diagnostic de cancer ? Comment confirmez-vous ce diagnostic ?
3) Quel est le stade de cette tumeur (TNM, PEV) ?
4) Quel traitement chirurgical proposez-vous ? Quel est le pourcentage de patientes vivantes 10 ans
aprs le traitement d'un cancer du sein N- ou N+ ?
5) Quels facteurs pronostiques doivent tre recherchs sur la pice d'exrse chirurgicale ?
6) Quelles sont les indications de la radiothrapie l ocorgionale postopratoire ?

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DOSSIER N11
1. Quel examen non i nvasif allez-vous pratiquer ? [12]
Mammographie [8] :.................................................................................................................................................(8)
- bilatrale [2] .............................................................................................................................................................(2)
- avec deux incidences (face et profil) [2] .............................................................................................................(2)
- si besoin complte par un profil axillaire [NC].............................................................................................(NC)

2. Gluels aspects sont vocateurs du diagnostic de cancer ? Comment confirmez-vous ce


diagnostic ? [20]
Aspects radiologiques vocateurs
- opacit dense, homogne, contours irrguliers, appele opacit spiculaire : associant un centre
dense et des spicules priphriques [4].............................................................................................................(4)
- taille de l'opacit tumorale infrieure celle de la masse palpe cliniquement (traduit l'existence d'un
oedme pri-tumoral) [3]........................................................................................................................................(3)
- les microcalcifications : elles peuvent se voir dans des lsions bnignes. Elles sont vocatrices
l orsqu'elles sont nombreuses, groupes en amas ou foyers [2] disposition canalaire [1 ], bouts
effils, parfois grossires et polymorphes, granuleuses ou vermiculaires [2].............................................(5)
- paississement ou rtraction cutane en regard de la tumeur [2] ................................................................(2)
Le diagnostic de certitude repose toujours sur l'examen histologique de la tumeur qui permettra
galement d'identifier des facteurs pronostiques [2] :.......................................................................................(2)
- si la clinique et la mammographie voquent la malignit et si la tumeur est oprable d'emble, on
ralise une biopsie-exrse chirurgicale avec examen histologique extemporan [2]. Le geste
chirurgical est complt si la malignit est confirm. Un examen histologique dfinitif aprs inclusion
en paraffine de la pice opratoire est toujours ralis..................................................................................(2)
- une biopsie l'aiguille sous anesthsie locale [2] est ralise pour certaines lsions radiologiquement
quivoques ou dans les cas o l'on va pratiquer une chimiothrapie avant l'intervention chirurgicale........(2)

3. duel est le stade de cette tumeur (TNM, PEV) ? (15)


T2 [4] car tumeur de plus de 2 cm et de moins de 5 cm ...................................................................................(4)
N1 [4] car adnopathie axillaire homolatrale mobile......................................................................................(4)
MO [3] car pas de mtastase distance ..............................................................................................................(3)
PEVO [4] : pas de signes inflammatoires.............................................................................................................(4)

4. Gluel traitement chirurgical proposez-vous ? Gluel est le pourcentage de patientes vivantes 10


ans aprs le traitement d'un cancer du sein N- ou N+ ? [16]
Tumorectomie [4] .....................................................................................................................................................(4)
- largie, passant 2 cm des limites de la tumeur [2] ........................................................................................(2)
Associe un curage axillaire [4].........................................................................................................................(4)
- systmatique aprs confirmation du diagnostic par examen extemporan.
Survie 10 ans
-toutes tumeurs non mtastatiques : 50 % [2].....................................................................................................(2)
-cancer avec envahissement axillaire : 40 % [2]................................................................................................(2)
- cancer sans envahissement axillaire : 70 % [2].......:........................................................................................(2)

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5. Quels facteurs pronostiques doivent tre recherchs sur la pice d'exrse chirurgicale ? [22]
Sur la pice du curage axillaire : prsence d'un envahissement des ganglions :facteur pronostic le plus
i mportant [4 pts, oubli = 0] : ....................................................................................................................................(4)
-le nombre de ganglions envahis (>>-4) [1].............................................................................:.............................(1)
- l'effraction capsulaire [1 ]........................................................................................................................................(1)
Sur la tumeur
- taille de la tumeur [2] ..............................................................................................................................................(2)
- grade histopronostique de Scarff-Bloom et Richardson ( SBR) classe de I III les tumeurs par ordre
croissant de malignit en fonction du degr de diffrenciation, de l'importance de l' anisonuclose et de
l'i ndex mitotique [4 pts, oubli -- 0] .........................................................................................................................(4)
-type histologique : meilleur pronostic de la forme mdullaire typique [2]....................................................(2)
- prsence d'embols pritumoraux, vasculaires ou lymphatiques [2] : mauvais pronostic .........................(2)
- les rcepteurs aux oestrognes et la progestrone [3 pts, oubli = 0] : prsence de bon pronostic .............(3)
- marqueurs d'une prolifration tumorale leve : proportion de cellules en phase S du cycle
cellulaire [NC]........................................................................................................................................(NC)
L'envahissement des marges d'exrse aprs tumorectomie augmente le risque de rcidive [3] .........(3)

6. Quelles sont les indications de la radiothrapie l ocorgionale postopratoire ? [15]


Irradiation du sein
-aprs tumorectomie :irradiation systmatique du sein avec surdosage du lit tumoral [6 pts, oubli =0] .......(6)
-aprs mastectomie :irradiation de la cicatrice uniquement en cas de risque lev de rcidive locale
tumeur T3 ou T4, SBR III [3] ..................................................................................................................................(3)
Irradiation des aires ganglionnaires
- si tumeur des quadrants internes :irradiation de la chane mammaire interne [3] ....................................(3)
-si envahissement ganglionnaire axillaire :irradiation de la partie haute de la chane axillaire, des aires
sous et sus-claviculaires et de la chane mammaire interne [3] ..........................................................,.........(3)

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DOSSIER N12 : Cancer de la vessie


M. G., 64 ans, tabagique chronique, consulte pour apparition rcente d'une hmaturie macroscopique.
Ce patient, ancien teinturier, prsente l'examen clinique : un mat sec, une prostate souple, un cul-desac de Douglas li bre. II n'a pas d'hpatomgalie, ni de douleurs osseuses localises ou diffuses.
Vous voquez une tumeur vsicale.
1) Comment affirmez-vous votre diagnostic ?
2) Qu'apporte prcisment cet examen essentiel ?
3) Quels sont les facteurs de risque des tumeurs vsicales ?
4) Quel est le bilan d'extension paraclinique d'une tumeur vsicale ?
5) Quels sont les principes du traitement des tumeurs vsicales superficielles ?
6) Quelles sont les principales indications thrapeutiques des tumeurs vsicales infiltrantes ?

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DOSSIER N12
1. Comment affirmez-vous votre diagnostic ? [14]
La cystoscopie [6 pts, autre rponse = 0] :........................................................................................................(6)
- sous anesthsie gnrale [2] ...............................................................................................................................(2)
- avec biopsies de la tumeur [2]..............................................................................................................................(2)
- et en muqueuse macroscopiquement saine (frquence de la multifocalit) [2] .........................................(2)
-aprs bilan d'hmostase [1] et ECBU [1]............................................................................................................(2)

2. Qu'apporte prcisment cet examen essentiel ? [12]


Elle apporte la preuve anatomopathologique de la tumeur [4 pts, oubli = 0]...............................................(4)
La cystoscopie sous anesthsie gnrale avec biopsies prcise
- le sige [2j ................................................................................................................................................................(2)
- la taille [2] .................................................................................................................................................................(2)
- le type macroscopique (vgtant ou infiltrant) de la tumeur [2] .....................................................................(2)
- les rapports avec les mats urtraux, le col vsical et l'urtre [2] ...............................................................(2)

3. Quels sont les facteurs de risque des tumeurs vsicales ? [19]


Tabac [6 pts, oubli = 0] attribu environ 50 % des tumeurs vsicales :......................................................(6)
- risque relatif de 5 ;
- rcupration du risque des non tabagiques aprs 15 ans d'arrt.
Exposition professionnelle reconnue comme maladie professionnelle
- amines aromatiques (benzidine) et drivs chlors [3]...................................................................................(3)
-hydrocarbures polycycliques (brais, goudrons, houille, charbon) [3]...........................................................(3)
Autres expositions professionnelles : arsenic, aluminium, magenta, caoutchouc [NC] .........................(NC)
Bilharziose par Schistosoma haematobium (prdisposant au cancer pidermode) [2] ...........................(2)
Autres facteurs
- traitement antrieur par cyclophosphamide [1 ].................................................................................................(1)
- traitement antrieur par phnactine [1 ] ............................................................................................................(1)
- consommation d'eau riche en nitrates [1 ] ..........................................................................................................(1)
- cystite infectieuse chronique [1 ] ...........................................................................................................................(1)
- irradiation pelvienne antrieure [1 ] .....................................................................................................................(1)

4. Quel est le bilan d'extension paraclinique d'une tumeur vsicale ? [16]


Tomodensitomtrie (TDM) abdomino-pelvienne [8] : .......................................................................................(8)
- extension locale (utrus, prostate, rectum) [NC] ...........................................................................................(NC)
- ganglions iliaques externes, internes, primitifs, l ombo-aortiques [ NC].....................................................(NC)
- anatomie des voies excrtrices suprieures (urtro-hydronphrose ?) [NC] .......................................(NC)
- foie [NC] ................................................................................................................................................................(NC)
Radiographie de thorax (et TDM thoracique en cas de doute radiologique) [5] .........................................(5)
Urographie intraveineuse en cas de doute [NC]............................................................................................(NC)
Dosage sanguin de TPA (utile pour la surveillance) [NC]............................................................................(NC)
Bilan de l'tat gnral (en particulier fonction rnale et oprabilit) [3]........................................................(3)
La scintigraphie osseuse est ralise uniquement en cas de douleurs osseuses ou anomalie du bilan
phosphocalcique.

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5. Quels sont les principes du traitement des tumeurs vsicales superficielles ? [13]
Rsection endoscopique transurtrale (RTU) [8 pts, autre rponse = 0]......................................................(8)
Instillations de BCG [6] : pour rcidives ou prophylactiques si haut risque de rcidive.............................(6)
Instillations de chimiothrapie (type mitomycine C) : pour les rcidives superficielles.
En dernier recours et en cas d'chec : cystectomie radicale (surtout Tis diffus) [3] ....................................(3)

6. quelles sont les principales indications thrapeutiques des tumeurs vsicales infiltrantes ? [26]
Curage ili o-obturateur [6] .......................................................................................................................................(6)
Puis cystectomie totale [6] ......................................................................................................................................(6)
+ prostatectomie ou hystrectomie avec drivation des urines [4] :...............................................................(4)
-urtrostomie transilale (type Bricker) : l a plus frquente [1].......................................................................(1)
- entrocystoplastie (rserve aux hommes avec sphincter conserv) [1 ] ....................................................(1)
- urtrostomie cutane bilatrale : pour les malades fragiles [1 ] ...................................................................(1)
Radiothrapie pelvienne
- postopratoire (si envahissement ganglionnaire) [4] .........................................................................,.....,.,..(4)
-exclusive : pour les malades inoprables [3] ....................................................................................................(3)
Cystectomie partielle suivie de radio-chimiothrapie concomitante : attitude actuellement en cours
d'valuation [NC]..................................................................................................................................................(NC)
Chimiothrapie : pour les malades mtastatiques [NC] ...............................................................................(NC)

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DOSSIER N13 : Une anmie chez une femme de 70 ans


Mme V., 70 ans vient vous voir aux urgences pour asthnie et cphales depuis quelques semaines et
depuis 2 jours, des douleurs thoraciques de type angor. Dans ses antcdents, on note un angor trait par
Nitriderm, un diabte non i nsulino-dpendant trait par Diamicron. Elle est clibataire et n'a pas
d'enfant.
l'examen, vous tes frapp par une grande pleur cutano-muqueuse. Vous notez aussi une fragilit
capillaire, des ongles cassants.
Pouls : 125/mn, P.A. : 110/75 mmHg.
Son dernier bilan pratiqu 1 semaine auparavant retrouve
Hmogramme
Leucocytes : 7 500/mm 3 dont 70 % PN, 25 % Lymphocytes, 5 % Monocytes.
Hb : 5,8 g/dl, Ht : 16,5 %, GR : 2,2 10 12/1.
Plq : 470 000/mm 3 .
Rticulocytes : 25 000/mm 3 .
ECG : voir trac ci-dessous.
Vous dcidez d'hospitaliser cette patiente.
1) Comment classez-vous l'anmie ? Quelles sont vos deux principales hypothses sur l'origine de cette
anmie ?
2) Transfusez-vous la patiente ? Justifiez.
3) Vous rcuprez les rsultats suivants
Fer srique : 5 pmol/I (normal : 11-34).
Ferritine : 5 pg/I (normal 15-250).
Qu'est-ce que cela veut dire ? Quel est votre diagnostic ?
4) Rappelez sur le plan physiopathologique l'ordre des modifications biologiques survenant dans ce type
d'anmie.
5) Comment conduisez-vous la recherche tiologique ?
6) Cette femme vous signale l'apparition depuis quelques mois de mtrorragies et de douleurs
pelviennes. Quelle est alors votre principale hypothse diagnostique ? Justifiez.

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DOSSIER N13
1. Comment classez vous l'anmie ? Quelles sont vos deux principales hypothses sur l'origine de
cette anmie ?[19]
Anmie ( Hb < 12 g/dl) microcytaire [4] ( VGM < 80 la3), hypochrome [3] ( CCMH < 30 %) .........................(7)
Argnrative [4] (rticulocytes bas)....................................................................................................................(4)
Les hypothses sont dans ce cas
- carence martiale [4] ................................................................................................................................................(4)
~ -syndrome inflamm atoire [4].............................................. .. .. .......... .............................................. .........................(4)

2. Transfusez-vous la patiente ? Justifiez. [14]


OUI [8], il existe un antcdent cardiologique [2] important et signe de mauvaise tolrance clinique et
lectrique [4] (signe de souffrance myocardique). La seule chose devant faire guider une transfusion
est la tolrance clinique actuelle ou prvoir .................................................................................................(14)

3. Vous rcuprez les rsultats suivants : fer srique : 5 Nmol/I (normal : 11-34) - ferritine : 5 Ng/I
(normal 15-250). Glu'est-ce que cela veut dire ? Quel est votre diagnostic ? [12]
Anmie par carence martiale [6] ...........................................................................................................................(6)
Arguments
- sidrmie basse, ferritine basse tmoignant de l'puisement des rserves en fer [4]..............................(4)
- troubles sur les phanres [2] ................................................................................................................................(2)

4. Rappelez sur le plan physiopathologique l'ordre des modifications biologiques survenant dans ce
type d'anmie ? [20]
Diminution des rserves [3] = diminution de la ferritine ...................................................................................(3)
Mobilisation des rserves [3] = augmentation de la transferrine et de sa fixation en fer (augmentation du
coefficient de fixation de la transferrine)..............................................................................................................(3)
Baisse de la sidrmie [3] ......................................................................................................................................(3)
Trouble de la synthse de l' hme [3] (lvation du nombre de divisions cellulaires et cellules peu
charges en hmoglobine) = microcytose et hypochromie.............................................................................(3)
puisement mdullaire [3] = anmie ...................................................................................................................(3)
Ordre correct = 5 pts................................................................................................................................................(5)

5. Comment conduisez-vous la recherche tiologique ? (27]


Interrogatoire [3] = recherche d'une symptomatologie digestive [2] (ulcre, rectorragie, mlna), prise
mdicamenteuse [2] ( AINS, aspirine), mtrorragies [2]....................................................................................(9)
Examen la recherche d'un saignement extrioris en n'oubliant pas les touchers pelviens (TR, TV) [8]
(8)
Paraclinique
-examen gyncologique avec chographie pelvienne [3]...............................................................................(3)
-fibroscopie peso-gastro-duodnale [3])..............................................................................................................(3)
- coloscopie [ 3]...........................................................................................................................................................(3)
- si ces deux derniers examens sont ngatifs, transit du grle [1 ] ...................................................................(1)
Mener les examens paracliniques en fonction du terrain, des points d'appel.

6. Cette femme vous signale l'apparition depuis quelques mois de mtrorragies et de douleurs
pelviennes. Quelle est alors votre principale hypothse diagnostique ? Justifiez. [8]
Cancer de l'endomtre [4]......................................................................................................................................(4)
Arguments pidmiologiques [2] : ge, des facteurs de risque que sont la nulliparit, l e DNID ;
cliniques [2] : mtrorragies et douleurs pelviennes...........................................................................................(4)
54

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N14 : Une anmie aigu et de multiples adnopathies


Un homme de 65 ans prsente une asthnie, une dyspne et une pleur globale d'apparition brutale.
Antcdents : - Angor d'effort trait par Tnormine 1/2 cp/jour et Nitriderm~l0 1 patch 16 h/jour.
Examen clinique
- Ictre cutano-muqueux.
- PA 90/70 mmHg - Apyrtique.
-Adnopathies cervicales et axillaires bilatrales centimtriques.
NFS:
- G R : 1,4.106 /mm 3 , Hb = 5 g/dl, Ht : 13 %, rticulocytes = 20 %.
-GB : 40 000/mm 3 (polynuclaires neutrophiles 7 %,lymphocytes : 90 %, monocytes : 3 %).
- Plq : 420 000/mm 3 .
Le phnotype de la grande majorit des lymphocytes est le suivant : CD19+, CD20+, CD5+, I g de
surface + (faible), CD23+.
L'ECG est normal.
1) Citez les 2 mcanismes de l'anmie voquer devant ce tableau biologique. Quel est le plus probable
sur les donnes cliniques ? Pourquoi ?
2) Quelle est l'tiologie la plus probable ?
3) Justifier votre rponse (Q2).
4) Quels sont les examens complmentaires faire devant un tel tableau ? En excluant les explorations
de l'tiologie.
5) Attitude thrapeutique en urgence ?

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DOSSIER N14
1. Citez les 2 mcanismes de l'anmie voquer devant ce tableau biologique. Quel est le plus
probable sur les donnes cliniques ? Pourquoi ? [25]
Anmie normocytaire [3] rgnrative [3] (rticulocytes > 150 000/mm 3 ) ....................................................(6)
Anmie par hmorragie aigu [7] .........................................................................................................................(7)
'~I
. Anmie par hmolyse aigu [7] ............................................................................................................................(7)
Le plus probable = hmolyse [3] sur ictre [2]....................................................................................................(5)

2. Gluelle est l'tiologie la plus probable ? [10]


', Leucmi e l ymph o de chr o niq ue (LLC) [ 1 0]....... ........ ......... ...... ........... ..... ............ .... ............. ... ........................(10)

3. Justifier votre rponse (D2) [10]


Arguments
Terrain : ge [2] ........................................................................................................................................................(2)
Clinique : polyadnopathies [2] diffuses .............................................................................................................(2)
Biologie : hyperlymphocytose [2] de phnotype CD19+/CD5+ [2] .................................................................(4)
Association anmie hmolytique auto-immune et LLC = 25 % [2].................................................................(2)

4. duels sont les examens complmentaires faire devant un tel tableau ? En excluant les
explorations de l'tiologie [30]
Anmie aigu = groupe, rhsus, RAI [5]..............................................................................................................(5)
Hmolyse = LDH [2] ; haptoglobine [2] ; bilirubine libre [2] ; fonction rnale [2] (ionogramme sanguin +
ure + cratininmie) ..............................................................................................................................................(8)
tiologique = frottis sanguin (forme des hmaties) [5] ; test de Coombs direct [6] complt ensuite par
test de Coombs indirect [3] (recherche d'anticorps dans le srum) et d'une lution des anticorps [3]
(spcificit de l' autoAc) ....................................................................................................................................... . (17)

5. Attitude thrapeutique en urgence ? [25]


Urgence vitale [2] .....................................................................................................................................................(2)
Hospitalisation [3] ....................................................................................................................................................(3)
Pose d'une voie d'abord veineuse [1 ] .................................................................................................................(1)
Hydratation (G5 %) et surtout remplissage IV [2]...............................................................................................(2)
Transfusion [4] de culots globulaires i sogroupe, i sorhsus en raison de la mauvaise tolrance............(4)
Traitement tiologique [3] de la LLC mettre en route ds que possible ....................................................(3)
Corticothrapie [4] IV initialement (quivalent prednisone 1,5 2 mg/kg/j)..............................................(4)
Supplmentation en folates [2] comme toute anmie hmolytique ...............................................................(2)
Surveillance clinique [2] (tolrance de l'anmie, retentissement de l'anmie : pouls, pression artrielle,
temprature, diurse,...), ECG et biologique [2] ( NFS-plaquettes, LDH, haptoglobine, bilirubine,
fonction rnale,...) .............................................................................................................................:.....................(4)

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DOSSIER N15 : Syndrome anmique et douleurs diffuses chez un enfant africain


d'un an
Manadou, 1 an, jeune Africain Noir, est amen par sa mre aux Urgences. Celle-ci dclare que son enfant
souffre des mains et des pieds qui sont difficilement mobilisables depuis 48 heures.
L'enfant est n au Burkina-Faso et n'a jamais t suivi mdicalement.
L'examen clinique note
- Fivre 39C.
-Tachycardie.
-Subictre et hpato-splnomgalie.
- Retard staturo-pondral.
- Dformation du visage et du crne en tour.
- Pleur cutano-muqueuse et dyspne.
-Souffle systolique l'auscultation cardiaque.
- Fond d'ceil : absence d'hmorragie vitrenne ou rtinienne.
La NFS retrouve
- Hb = 7,5 g/dl VGM 103 fa 3 .
- Rticulocytes 420 000/mm 3 .
-GB 9 600/mm 3 dont 70 % de polynuclaires neutrophiles.
1) quelle maladie prcise souponnez-vous ? Justifiez.
2) Quels examens complmentaires demandez-vous pour affirmer le diagnostic ?
3) Quels sont les examens utiles en urgence ?
4) Quels sont les examens utiles au bilan de cette maladie ?
5) Donnez brivement les lments de votre traitement en urgence (sans la surveillance).
6) Vous suivez l'enfant depuis quelques mois. II se prsente aux urgences dans un tableau d'anmie
aigu avec dyspne, pleur cutano-muqueuse. La NFS retrouve une anmie normochrome normocytaire
argnrative. I I n'existe pas de saignement extrioris, ni de signe d'hypovolmie. Quelle est par
argument de frquence, votre premire hypothse diagnostique ? Si vous effectuez un mylogramme, que
retrouvez-vous ?

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DOSSIER N15
1. Quelle maladie prcise souponnez-vous ? Justifiez. [18]
Crise aigu drpanocytaire vaso-occlusive [3] chez un enfant drpanocytaire homozygote [6] .............(9)
Arguments : anmie [1] lgrement macrocytaire [1] rgnratioe [1] (anmie avec syndrome anmique
clinique) .....................................................................................................................................................................(3)
Hmolyse [1 ] (subictre, splnomgalie)............................................................................................................(1)
Anmie chronique [1] (retentissement avec retard staturo-pondral, rgnration +++ avec dformation
du crne..) .................................................................................................................................................................(1)
Origine ethnique [2].................................................................................................................................................(2)
Crise vaso-occlusive [2] (syndrome pieds-mains).............................................................................................(2)

2. Quels examens complmentaires demandez-vous pour affirmer le diagnostic ? [12]


Frottis sanguin : prsence de drpanocytes [2] - Test de falciformation [1]..................................................(3)
lectrophorse de l'hmoglobine [4] sur actate de cellulose [1] et citrate d'agar [1] qui retrouve une
hmoglobine migrant diffremment de l'hmoglobine normale ( HbA) = HbS (2).......................................(8)
Focus i so-lectrique de l'hmoglobine [1 ] ..........................................................................................................(1)

3) Quels sont les examens utiles en urgence ? [17]


NFS-plaquettes + rticulocytes (vous l'avez dj !). Bilan d'hmolyse : bilirubine [1], haptoglobine [1],
LDH [1]. Groupe, rhsus, recherche d'agglutinines irrgulires [3] et phnotype rythrocytaire complet
[1]. Srologie virale [1] (HIV, Hep B et C) ............................................................................................................(8)
Hmocultures avant toute antibiothrapie [2]- ECBU [1] - Radiographie thoracique [1]............................(3)
Ionogramme sanguin et fonction rnale [1 ] ........................................................................................................(1)
TP, TCA [1] et fibrinogne [1] ~ recherche d'un syndrome de consommation............................................(2)
Gazomtrie artrielle [1].........................................................................................................................................(1)
Frottis sanguin la recherche d'un paludisme [1 ] (tant donn le contexte ethnique, sjour,...)............(1)
Ponction lombaire si doute [NC]........................................................................................................................(NC)
Radiographie osseuse si doute sur une ostomylite [NC].........................................................................(NC)

4) Quels sont les examens utiles au bilan de cette maladie ? [22]


Retentissement
CEiI : fond d'oeil [ 3]/6 mois la recherche d'une rtinopathie prolifrante ....................................................(3)
Coeur : ECG [2] et chographie cardiaque [3] de rfrence pour recherche ultrieure d'insuffisance
cardiaque sur anmie chronique et sur hmochromatose..............................................................................(5)
Rate : chographie abdominale [3] (de rfrence pour recherche ultrieure d'infarctus splnique,
recherche de lithiase vsiculaire).........................................................................................................................(3)
Poumons : EFR [3] de rfrence ( HTAP secondaire au syndrome thoracique aigu) - radiographie
thoracique [2] ............................................................................................................................................................(5)
Reins : fonction rnale [2] protinurie [2].............................................................................................................(4)
Os : radiographie osseuse [2] (recherche d'une ostoncrose des ttes fmorales et humrales) ............(2)
Ne pas oublier tude familiale.

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5) Donnez brivement les lments de votre traitement en urgence (sans la surveillance). [23]
Hospitalisation [3] en urgence...............................................................................................................................(3)
Repos au lit et rchauffement [1 ] ..........................................................................................................................(1)
Voie d'abord veineuse priphrique [1 ] ..............................................................................................................(1)
Hydratation abondante [3] intraveineuse [1 ] et orale [1 ]...................................................................................(5)
Antalgiques [3] simples (ex. : paractamol,...) puis recours rapide aux morphiniques [1]........................(4)
Antibiothrapie intraveineuse [3] aprs les prlvements infectieux (cphalosporine de
3e gnration [1]) .....................................................................................................................................................(4)
Oxygnothrapie nasale [2]..................................................................................................................................(2)
Transfusions de culots globulaires [1] phnotyps si infection grave, crise algique non rsolutive,
anmie brutale .........................................................................................................................................................(1)
Supplmentation en folates [2]..............................................................................................................................(2)

6. Vous suivez l'enfant depuis quelques mois. II se prsente aux urgences dans un tableau d'anmie
aigu avec dyspne, pleur cutano-muqueuse. La NFS retrouve une anmie normochrome
normocytaire argnrative. II n'existe pas de saignement extrioris, ni de signe d'hypovolmie.
Quelle est par argument de frquence, votre premire hypothse diagnostique ? Si vous effectuez
un mylogramme, que retrouvez-vous ? [8]
Anmie aigu argnrative chez un patient ayant une hmolyse chronique et une moelle trs
rgnrative = primo-infection Parvovirus B19 [6] le plus vraisemblablement ........................................(6)
Mylogramme = absence des lments de la ligne rythroblastique [2] ...................................................(2)

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DOSSIER N16 : Lithiase vsiculaire et grosse rate chez un homme de 33 ans


M. Z., caucasien, 33 ans, a consult son mdecin traitant pour des douleurs du flanc droit. Une
chographie abdominale a t prescrite et a permis de retrouver une lithiase vsiculaire mesurant 3 x
2 cm. Avant d'envisager le traitement de celle-ci, on fait un bilan tiologique.
l'interrogatoire, on est tout d'abord frapp par l'existence dans les antcdents familiaux de lithiase
vsiculaire chez le frre (diagnostic 20 ans), le pre (diagnostic 26 ans), le grand-pre paternel
(diagnostic 23 ans) ainsi que la notion d"`anmie" chez le pre dcouverte lors d'un bilan systmatique
propratoire.
l'examen clinique on retrouve une splnomgalie dbordant de 4 cm sous le rebord costal et un
subictre conjonctival.
Les diffrents examens biologiques montrent
- Hmogramme : 8 500 leucocytes/mm 3 ( P. Neutro : 74 %, P. osino : 2 %, Monocytes : 4 %, Lympho
20 %)
- Hb : 11,8 g/dl, GR : 4,64.10 6/mm 3 , CCMH : 35 % ; Plq : 350 000/mm 3 .
- Rticulocytes 320 000/mm 3 .
- Biochimie : bilirubine libre : 25 pmol/I ( N = 5 17).
- LDH : 420 UI/I ( N < 280), haptoglobine < 0, 2 pmol/I.
1) Comment interprtez-vous ces diffrents lments et quel diagnostic vous parat le plus probable par
argument de frquence dans la race caucasienne ?
2) Que demandez-vous comme examens supplmentaires sur l'hmogramme ? Quels autres examens
pratiquez-vous ?
3) Les seuls examens complmentaires sur l'hmogramme vous confirment le diagnostic. Rappelez en
quelques lignes la physiopathologie de cette affection ?
4) Quelle va tre la sanction thrapeutique dans ce cas prcis ?
5) Quelles prcautions prendrez-vous auparavant et ensuite ?

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DOSSIER N16
1. Comment interprtez-vous ces diffrents lments et quel diagnostic vous parat le plus
probable par argument de frquence dans la race caucasienne ? [29]
Anmie [2] modre normocytaire [3] rgnrative [3].............................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(8)
Signes d'hmolyse [2] : lvation des LDH [1], de la bilirubine [1] et diminution de l' haptoglobine [1]
+ splnomgalie [3] + subictre conjonctival [1 ] ................................................................................................(9)
Donc anmie hmolytique + lithiase vsiculaire [3] (> 50 % des cas dans cette pathologie) + histoire
familiale [2] de lithiase vsiculaire et d'anmie font voquer en premier lieu chez un homme caucasien
(1/5000) une sphrocytose hrditaire [7] (ou maladie de Minkowski-Ch auffard)...................................(12)

r 2. Due demandez-vous comme examens supplmentaires sur l'hmogramme ? Quels autres


examens pratiquez-vous ? [20]
Frottis sanguin [6] la recherche de microsphrocytes [6] ...........................................................................(12)
tude de la fragilit osmotique des GR [3] une solution hypo-osmolaire .................................................(3)
Ektacytomtrie en flux [3]........................................................................................................................................(3)
Auto-hmolyse 37C dans leur propre plasma [2] .........................................................................................(2)

3) Les seuls examens complmentaires sur l'hmogramme vous confirment le diagnostic.


Rappelez en quelques lignes la physiopathologie de cette affection ? [21]
Anomalie molculaire [5] impliquant un des composants protiques de la membrane [3] rythrocytaire
(Protine bande 3, ankyrine, spectrine)...............................................................................................................(8)
Diminution de la densit du squelette membranaire [3] ~ dstabilisation de la bicouche li pidique..............(3)
Perte de lipides sous forme de microvsicules [4] ..........................................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(4)
Diminution du rapport surface-volume [3] ...........................................................................................................(3)
Microsphrocytes [3] ................................................................................................... ............................................(3)

4) quelle va tre la sanction thrapeutique dans ce cas prcis ? [15]


Splnectomie [8] par laparotomie ou par coelioscopie ....................................................................................(8)
De plus, dans ce cas, lithiase vsiculaire symptomatique [2] = cholecystectomie [5] ................................( 7)

5) Gluelles prcautions prendrez-vous auparavant et ensuite ? [15]


Avant la splnectomie : vaccination anti-pneumococcique [5] et anti-haemophilus [5]...........................(10)
Aprs : antibiothrapie prventive - Oracilline (pnicilline V) [3]) vie [1] la dose de 3 millions
d'units par jour ................................... ..................................................................................................................(4)
Surveillance [1 ] (fivre = danger)..........................................................................................................................(1)

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DOSSIER N17 : Dyspne, pleur et paresthsies chez une jeune femme


Mme B., 37 ans, consulte pour une dyspne d'effort. Elle est enceinte de 15 semaines d'amnorrhe.
Dans ses antcdents vous notez
- une appendicectomie dans l'enfance ;
- un syndrome de Raynaud ;
- une thyrodite l'ge de 26 ans.
Elle a not depuis quelque temps, en plus de cette dyspne d'effort, des troubles du transit intestinal
type de diarrhe, des "fourmillements" dans la plante des pieds avec une impression de marcher sur du
coton.
l'examen vous notez
- P.A. : 120/80 mmHg ; frquence cardiaque : 110/min ; temprature: 37,2C ;
-dyspne d'effort importante ; pleur cutano-muqueuse ;
-souffle systolique 1/6. Examen gyncologique normal pour le terme ;
-muqueuse linguale dpapille.
Vous faites pratiquer une NFS-plaquettes qui retrouve : GB 3 500/mm 3 dont 1 600 PN, 1 600 lymphocytes,
400 monocytes. Hb = 7,9 g/dl Ht = 23,9 %. Hmaties = 1,99.106 /mm3 . Plq = 120 000/mm 3 . Rticulocytes
=40 000/mm 3 .
VS = 5 mm la 1 re heure- Fibrinogne = 2 g/I
Biochimie: bilirubine libre = 20 pmol/I - LDH = 600 UI/I.
1) Quel diagnostic vous parait le plus probable ? Justifiez.
2) Quel examen hmatologique faites-vous ? Qu'allez-vous retrouver dans ce cas prcis ?
3) Quels autres signes recherchez-vous l'examen clinique dans cette hypothse diagnostique ?
4) Expliquez le mcanisme physiopathologique de la maladie et des anomalies hmatologiques.
5) Quels examens complmentaires faites-vous pour tayer votre hypothse diagnostique ?
6) Traitement.

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Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N17
1. Quel diagnostic vous parait le plus probable ? Justifiez. [20]
Maladie de Biermer [6] rvle par une carence en vitamine B12 (cobalamines) [4] ........................(10)
Arguments
-anmie [1] (syndrome anmique clinique et Hb < 12 g/dl) macrocytaire [1] (VGM >100 fl)
argnrative [1] (rticulocytes bas) + stigmates d'hmolyse (intramdullaire) [1] --> LDH, bilirubine(4)
-pancytopnie [1] (leucopnie, thrombopnie) + signes d'atteinte digestive [1] --> tissus haut
renouvellement cellulaire.................................................................................................................(2)
Tous ces signes tant en faveur d'une carence vitaminique (folates, cobalamines).
En faveur d'une carence en vitamine B12 --> syndrome cordonnal postrieur [1].............................(1)
En faveur du Biermer : absence d'antcdents digestifs [1] (gastrectomie, maladie du grle,...);
antcdents d'auto-immunit [2] (thyrodite, Raynaud,...) . ..............................................................(3)
Si not carence en vitamine B12 d la grossesse = 0 la question.

2. Quel examen hmatologique faites-vous ? Qu'allez-vous retrouver dans ce cas prcis ? [10]
Mylogramme [5] par ponction sternale qui retrouve une moelle +/- riche faite de grands progniteurs
rythroblastiques (mgaloblastes) [2] avec un cytoplasme trs basophile "moelle bleue" (d un arrt
des mitoses mdullaires par dfaut de synthse en ADN, mais persistance d'une machinerie
transcription nelle normale donc production d'ARNm normale = aspect "basophile") donnant l'aspect
de dissociation nuclo-cytoplasmique [2].........................................................................................(9)
Anomalies sur les autres lignes [1] avec mtamylocytes gants, polynuclaires hypersegments.......... (1)

3) Quels autres signes recherchez-vous l'examen clinique dans cette hypothse


diagnostique ? [11 ]
Anomalies neurologiques [2] avec : .................................................................................................(2)
- un syndrome pyramidal [3] .............................................................................................................(3)
-un syndrome cordonnal postrieur [2] (trouble de la sensibilit profonde) ......................................(2)
Dfinissant un tableau de sclrose combine de la moelle [4]...........................................................(4)

4) Expliquez le mcanisme physiopathologique de la maladie et des anomalies


hmatologiques. [15]
Prsence d'anticorps anti-facteur intrinsque [2] qui empchent la fixation de la vitamine B12 sur le
facteur intrinsque [1] et empchent l'absorption de la vitamine B12 [3] au niveau de l'ilon terminal.
La vitamine B12 et les folates participent la synthse du noyau purine de l'ADN [3] .....................(9)
Trouble de la synthse d'ADN. Diminution du nombre de divisions cellulaires [2], donc cellules plus
volumineuses [2] (mgaloblastes, mtamylocytes gants) et moins nombreuses [2] (cytopnies).... ( 6)

5) Quels examens complmentaires faites-vous pour tayer votre hypothse diagnostique ? [25]
Biologie
-dosage folates [2] et cobalamines [2] ............................................................................................(4)
- recherche anticorps anti-facteur intrinsque [5] (plus spcifique) et anti-cellules paritales
gastriques [3] (plus sensibles mais beaucoup moins spcifiques) .....................................................(8)
- recherche d'autres auto-anticorps [2] (anti-thyrode, antimuscles lisses, antinuclaires,...) ...............(2)
Endoscopie : fibroscopie oesogastrique [5] :...................................................................................(5)
-tubage gastrique --> achylie [1] et achlorhydrie [1] pentagastrinorsistante ....................................(2)
-macroscopiquement --> gastrite atrophique [3]. Histologiquement --> atrophie de la muqueuse et
mtaplasie intestinale [1]................................................................................................................(4)
Test de schilling ne pas faire car enceinte ( discuter peut-tre l'issue de la grossesse).
64

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

6. Traitement. [20]
* Traitement substitutif vie [5] ........................................................................................................(5)
Traitement d'attaque [2] par voie parentrale intramusculaire [2] avec hydroxycobalamine [1 ]
1 000 pg/jour pendant 10 jours.......................................................................................................(5)
Puis traitement d'entretien [2] avec 1000 pg/mois I M...............................................................(2)
En raison de la rgnration mdullaire prvoir et de la priode risque carentiel que constitue la
grossesse -> supplmentation en fer [2] et en folates [2] :............................................................(4)
-Fumafer : 2 cp x 3/jour pendant 3 mois ;
-Spciafoldine 3 cp/jour jusqu' la fin de la grossesse.
Surveillance clinique (syndrome anmique, examen neurologique) [1] et biologique (NFS) [1]...........(2)
Effets secondaires [1] : urines rouges et douleur au point d'injection (vitamine B12) - Selles noires
(Fumafera) . ...................................................................................................................................(1)
En raison de la tolrance et surtout de son tat physiologique (grossesse) -> discuter transfusion de
culots globulaires [1] ......................................................................................................................(1 )

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DOSSIER N18 : Une hyperlymphocytose 64 ans


M. X., 64 ans, vous est adress pour anomalies de la NFS.
II n'a pas d'antcdent particulier en dehors d'une cataracte bilatrale opre.
Son hmogramme retrouve : leucocytes 28 000/mm 3 dont : 22 600 lymphocytes, 4 500 polynuclaires
neutrophiles, 700 monocytes, 200 polynuclaires osinophiles.
-Hb 13,1 g/dl.
- Plq 154 000/mm 3 .
1) Quel est le diagnostic le plus probable par argument de frquence (arguments) ?
2) Que recherchez-vous particulirement l'examen clinique ?
3) Comment allez-vous confirmer votre diagnostic ?
4) En raison des diffrents lments cliniques et biologiques, vous dcidez d'une abstention
thrapeutique. Neuf mois plus tard, le patient est rhospitalis pour asthnie et dyspne. Son
hmogramme retrouve une hmoglobine 8,2 g/dl ( VGM = 101f1) avec une rticulocytose 218 000/mm 3
et il a une haptoglobine basse.
Quelle hypothse faites-vous ?
Quels) examen (s) faites-vous alors ?
5) Quelles dcisions thrapeutiques prenez-vous alors ?
6) Quatre ans aprs, vous notez l'apparition d'une adnopathie axillaire mesurant 4 cm x 2 cm. Vous
faites une cytoponction retrouvant 90 % de grandes cellules lymphodes.
Quel est votre diagnostic ?
Quel en est le pronostic ?

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DOSSIER N18
1. Quel est le diagnostic le plus probable par argument de frquence (arguments) ? [14]
ge > 60 ans [2] et hyperlymphocytose isole de dcouverte systmatique [2]................................(4)
Font voquer de principe une leucmie lymphode chronique (LLC) [10]........................................(10)

2. Que recherchez-vous particulirement l'examen clinique ? [12]


Examen attentif de toutes les aires ganglionnaires [3] y compris rate [3] et foie [2].........................(8)
Ralisation d'un schma dat et sign [2] .......................................................................................(2)
Recherche d'un syndrome infectieux (hypogammaglobulinmie) [2].................................................(2)

3. Comment allez-vous confirmer votre diagnostic ? [16]


Frottis sanguin [4] qui retrouve une hyperlymphocytose faite de petits lymphocytes [2]..................(6)
I mmunophnotype des lymphocytes circulants [8] qui seront de phnotype B ( CD19, CD20) [1] avec
expression d'un marqueur T (et d'une petite sous-population B) aberrant ( CD5) [1].
L'immunoglobuline de surface membranaire est de faible intensit.................................................(10)
Accept mais de peu d'intrt car n'apportant pas plus de choses que le frottis sanguin ; le mylogramme.

4. En raison des diffrents lments cliniques et biologiques, vous dcidez d'une abstention
thrapeutique. Neuf mois plus tard, le patient est rhospitalis pour asthnie et dyspne. Son
hmogramme retrouve une hmoglobine 8,2 g/dl (VGM = 101 fl) avec une rticulocytose
218 000/mm 3 et il a une haptoglobine basse.
Quelle hypothse faites-vous ?
Quels) examens) faites-vous alors ? [22]
Anmie rgnrative [2] et hmolytique (2).....................................................................................(4)
Dans le cadre de l'volution d'une LLC : l' hypothse premire est celle d'une anmie hmolytique
auto-immune [6] .............................................................................................................................(6)
Examens
- groupe rhsus RAI [1 ]....................................................................................................................(1)
- bilirubine totale et libre [1 ]..............................................................................................................(1)
-LDH [1].........................................................................................................................................(1)
- fonction rnale [1 ] .........................................................................................................................(1)
-Coombs direct [4] et indirect [1]....................................................................................................(5)
- lution des anticorps [1 ] ................................................................................................................(1)
-TP, TCA, fibrinogne [1 ] ................................................................................................................(1 )
-ECG (1)........................................................................................................................................(1)

5. Quelles dcisions thrapeutiques prenez-vous alors ? [24]


~ Cette anmie hmolytique le fait passer dans le stade C de la classification de Binet ;
1 Traitement tiologique [8] : polychimiothrapie (type CHOP) ou analogues des purines
(Fludarabine ) ...............................................................................................................................(8)
. 2 Traitement de l'hmolyse [4] :.....................................................................................................(4)
-transfusion de culots globulaires [2] prudente si mauvaise tolrance de l'anmie..............................(2)
-corticothrapie [5] de 1 2 mg/kg/jour jusqu' disparition de l'hmolyse puis dcroissance trs
progressive [1] sur plusieurs mois ..................................................................................................(6)
. mesures associes la corticothrapie [2] ....................................................................................(2)
. supplmentation en folates Spciafoldine 2 cp x3/jour [2]..........................................................(2)

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

6. Quatre ans aprs, vous notez l'apparition d'une adnopathie axillaire mesurant 4 cm x 2 cm.
Vous faites une cytoponction retrouvant 90 % de grandes cellules lymphodes.
Quel est votre diagnostic ?
Quel en est le pronostic ? [12]
Syndrome de Richter [10] = transformation en lymphome de haut grade de malignit ...................(10)
car
-augmentation de volume dans une aire ganglionnaire ;
-majorit de grandes cellules centroblastiques dans le ganglion.
Le pronostic est trs mauvais [2] ...................................................................................................(2)

69

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DOSSIER N19 : Fivre et syndrome hmorragique chez un homme de 50 ans


M. X., 50 ans, se prsente aux urgences pour asthnie, fivre et gingivorragies.
I I n'a pas d'antcdent particulier.
l'examen vous retrouvez : FC 120/mn - PA 120/70 mmHg - Temprature 39,2 C - FR 14/mn.
Grande pleur cutano-muqueuse. Ecchymoses multiples. Purpura ptchial. Gingivorragies.
Les examens biologiques pratiqus en urgence retrouvent
NFS-plaquettes globules blancs 1 100/mm 3 dont polynuclaires neutrophiles 400/mm 3 , l ymphocytes
700/mm 3 - Plq 35 000/mm 3 - Hb 8,1 g/dl et rticulocytes : 20 000/mm 3 .
1) Analysez les donnes de l'hmogramme.
2) Quelles sont les grandes hypothses tiologiques ? (citer uniquement les grands cadres tiologiques)
3) Quel examen allez-vous pratiquer en premire intention pour vous guider dans la recherche
tiologique ?
4) L'examen histologique de la moelle osseuse est celui-ci : Moelle trs pauvre. Duret normale. Trs
rares mgacaryocytes. Ligne rythroblastique et granuleuse de faible abondance. Quelques
l ymphocytes normaux d'aspect. Prsence de cellules adipeuses.
Quel est alors votre diagnostic ?
5) Qu'allez-vous rechercher avec grande attention l'interrogatoire (1 ligne) ?
6) En raison d'une tolrance mdiocre de l'anmie, vous dcidez de transfuser votre patient. Rappelez
prcisment les rgles immunologiques que vous tes astreint respecter.
7) La banque du sang vous a fourni deux culots globulaires. Que faites-vous avant que la transfusion soit
dbute ?

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DOSSIER N19
1. Analysez les donnes de l'hmogramme. [10]
Anmie [1 ] argnrative [1 ]..................................................................................................................................(2)
Thrombopnie [1 ].....................................................................................................................................................(1)
Neutropnie [1] et l ymphopnie [1] : l eucopnie [0]..........................................................................................(2)
~ L'ensemble dfinissant une pancytopnie [5]....................................................................................................(5)
I Aplasie mdullaire = 0 la question, car l'aplasie est une des tiologies d'une pancytopnie et ne se
dfinit pas sur les seules donnes de l'hmogramme.

2. Quelles sont les grandes hypothses tiologiques (citer uniquement les grands cadres
tiologiques) ? [21]
Envahissement mdullaire [4] c'est--dire leucmie aigu [1 ] ; syndrome l ymphoprolifratif (lymphome
hodgkinien ou non hodgkinien) [1 ] ; mtastase d'une tumeur solide) [1 ] ........................................................(7)
Dysmylopo'ise [4] ; c'est--dire mylodyplasie [1 ] ; carence vitaminique (pancytopnie rarement
aussi profonde) [1 ] ...................................................................................................................................................(6)
Mylofibrose [4]........................................................................................................................................................(4)
Aplasie mdullaire [4] .............................................................................................................................................(4)

3. Quel examen allez-vous pratiquer en premire intention pour vous guider dans la recherche
tiologique ? [12]
Mylogramme [10] qui recherche s'il y a prsence d'une moelle riche ou pauvre [2] .............................(12)

4. L'examen histologique de la moelle osseuse est celui-ci : Moelle trs pauvre. Duret normale.
~ Trs rares mgacaryocytes. Ligne rythroblastique et granuleuse de faible abondance. Quelques
l ymphocytes normaux d'aspect. Prsence de cellules adipeuses.
Quel est alors votre diagnostic ? [15]
Aplasie mdullaire [15].........................................................................................................................................(15)

~I 5. Qu'allez-vous rechercher avec grande attention l'interrogatoire ? (1 ligne) [72]


On recherche attentivement (interrogatoire "policier") toute prise mdicamenteuse [8] ou de toxiques [4]
particuliers ..............................................................................................................................................................(12)

6. En raison d'une tolrance mdiocre de l'anmie, vous dcidez de transfuser votre patient.
Rappelez prcisment les rgles immunologiques que vous tes astreint respecter. [20]
Les rgles de compatibilit dans le systme A, 8, 0 [6], c'est--dire que tout sujet possde des
antignes la surface de ses hmaties (soit A, soit B, soit aucun, soit les deux) [2] et des anticorps
naturels dirigs contre les antignes rythrocytaires qu'il ne possde pas (anti-A, anti-B, anti-A et antiB, aucun) [2]............................................................................................................................................................(10)
Ainsi un sujet 0 possde des Ac anti-A et anti-B, ne peut recevoir que des hmaties 0, peut donner ses
hmaties 0 des sujets portant un Ac anti-A, anti-B ou les deux.
Un sujet A possde des Ac anti-B, ne peut recevoir que des hmaties A ou 0, peut donner ses hmaties
A des sujets portant un Ac anti-B ou aucun.
Un sujet B possde des Ac anti-A, ne peut recevoir que des hmaties B ou 0, peut donner ses hmaties
B des sujets portant un Ac anti-A ou aucun.
Un sujet AB ne possde aucun Ac, peut recevoir des hmaties A, B, AB ou 0, peut donner ses hmaties
AB des sujets ne portant pas d'Ac.
La dtermination du phnotype Rhsus D tant donn son pouvoir immunogne [5]..............................(5)
La recherche d'immunisation pralable dans d'autres systmes qui sont immunognes ( Rh, Kidd,
Duffy, Kell) [5]. = recherche d'agglutinines irrgulires......................................................................... ...........(5)
72

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7. La banque du sang vous a fourni deux culots globulaires. due faites-vous avant que la
transfusion soit dbute ? (9)
Vrification ultime au lit du malade [1] par le mdecin lui-mme [4] (ou un auxiliaire mdical plac sous
sa responsabilit directe) du groupe du receveur [1] et du culot globulaire [1] : soit par la mthode de
Beth-Vincent sur le sang de la poche et sur le sang du receveur ; soit par preuve de compatibilit
entre le sang de la poche et le plasma du receveur.........................................................................................(7)
Tout cela aprs vrification de l'identit du receveur et de la carte de groupe [1] et vrification du
groupe sur la carte et sur le culot [1] ....................................................................................................................(2)

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DOSSIER N20 : Un ganglion sus-claviculaire chez une femme de 20 ans


Vous voyez en consultation une jeune femme de 20 ans qui depuis plusieurs semaines se plaint d'une
asthnie profonde. Elle a des sueurs nocturnes profuses et des pics fbriles 38,5C et se plaint d'un
prurit tenace.
Elle prsente l'examen clinique une adnopathie sus-claviculaire droite, douloureuse l'ingestion
d'alcool, mesurant 3 x 4 cm. Les autres aires ganglionnaires sont libres.
Radiographie thoracique : largissement mdiastinal.
- NFS : 8 500 GB/mm3 (dont 60 % de polyneutrophiles, 1 % de polyosinophiles, 30 % de lymphocytes,
9 % de monocytes).
- Hb : 14 g/dl ; Plq : 300 000/mm 3 ; V S : 20/50.
-Fibrinogne 5 g/I, lectrophorse des protides sriques : hyper-alpha2globulinmie. Calcmie
2,2 mmol/I.
Le reste du bilan est normal (bilan hpatique, fonction rnale).
1) Quelles) hypothses) faites-vous devant ce tableau clinique ?
2) La cytoponction du ganglion rpond : prsence de cellules de Reed-Sternberg typiques. Quel est alors
votre diagnostic ? Justifiez votre rponse. Comment confirmez-vous ce diagnostic ?
3) Quelles sont les modalits d'extension de cette pathologie ?
4) Quel bilan clinique effectuez-vous dans ce cas prcis pour apprcier l'extension ?
5) Quel bilan paraclinique effectuez-vous dans ce cas prcis pour apprcier l'extension ?
6) Vous dcidez d'entreprendre un traitement. Quelles sont les drogues majeures dans cette pathologie ?
Quels sont leurs principaux effets secondaires court terme et long terme ?

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N20
1. Quelles) hypothses) faites-vous devant ce tableau clinique ? [21 ]
Maladie de Hodgkin (7) ou Lymphome non hodgkinien (7) .........................................................................(14)
Tuberculose ganglionnaire (7)..............................................................................................................................(7)

2. La cytoponction du ganglion rpond : prsence de cellules de Reed-Sternberg typiques. Quel est


alors votre diagnostic ? Justifiez votre rponse. Comment confirmez-vous ce diagnostic ? [19]
Maladie de Hodgkin [5] sur : terrain (ge 20-30) [1 ], prsentation clinique (adnopathie cervicale basse
[1 ] (de plus douloureuse l'ingestion d'alcool [1 ]) + mdiastin [1 ], prurit [1 ], signes gnraux [i ] : fivre,
sueurs profuses. Prsentation biologique (syndrome inflammatoire [1]) + prsence de cellules de
Reed-Sternberg [2]................................................................................................................................................(14)
Biopsie-exrse chirurgicale de l'adnopathie cervicale [3] avec examen anatomo-pathologique de la
pice d'exrse [2]. Permet de prciser le type histologique et ventuellement de s'aider de
l'i mmunomarquage dans les cas les plus difficiles...........................................................................................(5)

3. Quelles sont les modalits d'extension de cette pathologie ? [18]


Diffusion lymphatique de proche en proche [6] par les diffrents relais lymphatiques, l'origine des
atteintes des organes lymphodes [3] (ganglions priphriques et profonds, rate,...)...............................(9)
Diffusion hmatogne [ 6] responsable des atteintes viscrales [3]...............................................................(9)

4. Quel bilan clinique effectuez-vous dans ce cas prcis pour apprcier l'extension ? [13]
En plus de ce que vous avez dans l'nonc
Clinique : sphre O.R.L. [5] (anneau de Waldeyer = aire l ympho'ide), hpatomgalie [ 3],
splnomgalie [3] ..................................................................................................................................................(11)
Recherche d'un signe clinique en faveur d'une atteinte viscrale (interrogatoire : douleur osseuse,
recherche d'une toux chronique en faveur d'un gros mdiastin,...) [2].........................................................(2)

5. Quel bilan paraclinique effectuez-vous dans ce cas prcis pour apprcier l'extension ? [11]
En plus de ce que vous avez dans l'nonc
Biologique
- phosphatases alcalines, LDH [0,5 + 0,5] ( ~ pour l'os) ...................................................................................(1)
- biopsie mdullaire [3].............................................................................................................................................(3)
Radiologique
-TDM thoraco-abdomino-pelvienne [2+2+2]. Lymphographie bipdieuse [1]. Scintigraphie osseuse si
point d'appel clinique ou biologique...................................................................................................................(7)

6) Vous dcidez d'entreprendre un traitement. Quelles sont les drogues majeures dans cette
pathologie ? Quels sont leurs principaux effets secondaires court terme et long terme ? [18]
Les drogues majeures dans cette pathologie sont
Une anthracycline [2]. Effets secondaires court terme = toxicit hmatologique, digestive et alopcie
et long terme = insuffisance cardiaque (2].......................................................................................................(4)
Un poison du fuseau [2] (alcalodes de la pervenche : vincristine, vinblastine, vindsine). Effets secondaires
court terme = toxicit hmatologique + ilus intestinal et long terme = polynvrite [2].................................(4)
Des alkylants [2] ~ type moutarde l'azote (caryolysine). Effets secondaires court terme = toxicit
hmatologique, digestive et long terme = leucmie secondaire [1] et strilit [1]. -> autre : Natulan
(Procarbazine) ..........................................................................................................................................................(4)
La blomycine [2]. Effets secondaires long terme = fibrose pulmonaire [2] ..............................................(4)
Des corticodes [2]. Effets secondaires long terme = ostoporose, hypercorticisme ou insuffisance
surrnale l'arrt.....................................................................................................................................................(2)

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DOSSIER N21 : Douleur osseuse, paraplgie et hypercalcmie 51 ans


M. T., 51 ans, est adress aux urgences du C.H.U. pour impotence fonctionnelle des membres infrieurs.
Ce patient en bon tat gnral, prsentait depuis quelques semaines des douleurs osseuses
rachidiennes dorso-lombaires, scapulaire droite, humrale gauche.
Actuellement, il prsente une paraplgie complte avec syndrome pyramidal bilatral et une douleur vive
en ceinture au niveau de l'ombilic.
Le bilan biologique pratiqu en urgence retrouve
- Hb : 9,5 g/dl. VGM : 88 fl. CCMH = 33 %. Rticulocytes = 52 000/mm 3 .
-GB : 9 000/mm 3 formule normale.
- Plq : 200 000/mm 3 .
- Ionogramme sanguin : Na 147 mmol/I. K 3,6 mmol/I.
-Ure : 18 mmol/I. Cratininmie : 170 Nmol/I.
- Protides sanguins : 100 g/I.
-Calcmie : 3.5 mmol/I.
Le patient arrive avec un bilan ralis 2 jours auparavant et qui retrouve en plus
VS =120 mm la premire heure.
lectrophorse des protides sanguins : voir trac ci-dessous.
1) Ouels diagnostics faites-vous (prcisez l'tiologie principale) ? Argumentez.
2) Votre conduite tenir en urgence (principes) ?
3) quoi est due l' hypercalcmie ?
4) Citez les complications de cette pathologie.
i, ~

5) Quelque temps plus tard, le patient se plaint de paresthsies dans les mains qui sont exacerbes lors
de l' hyperflexion et la percussion du poignet. D'autre part, vous remarquez la prsence d'hmatomes
priorbitaires. Que redoutez-vous ?

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DOSSIER N21

1. Gluels diagnostics faites-vous (prcisez l'tiologie principale) ? Argumentez. [25]


Compression mdullaire [3] au niveau de D10 [1] rvlant un mylome multiple [5]...........................(9)
', Les arguments, en faveur d'une compression mdullaire sont : syndrome lsionnel [1] = douleur
radiculaire irradiant en ceinture au niveau de la compression ; syndrome sous-lsionnel [1 ] = dficit
moteur et syndrome pyramidal .......................................................................................................(2)
L'tiologie la plus probable est celle de mylome multiple (ou maladie de Kahler).
', Les arguments, en faveur du mylome, sont
~' -clinique : douleurs osseuses diffuses [2] (circonstance rvlatrice trs frquente)/syndrome de
compression mdullaire..................................................................................................................(2)
-biologique : pic troit dans la zone des gamma-globulines [4] sur l' lectrophorse des protides avec
hyperprotidmie [2] ; VS leve [1] ; hypercalcmie [4] avec dshydratation intracellulaire et insuffisance
rnale ; anmie normochrome normocytaire argnrative [1]............................................................(12)

2. Votre conduite tenir en urgence (principes) ? [25]


Hospitalisation [2] en unit de soins intensifs/Repos au lit [2] en vitant toute mobilisation. En
urgence I . R.M dorso-lombaire [4] afin d'apprcier le niveau de compression, la hauteur de
compression et le mcanisme de compression (Si I RM non possible, TDM dorso-lombaire, c'est--dire
au niveau de compression suppos) ...............................................................................................(8)
Bilan propratoire [2] : groupe, rhsus ire et 2e dtermination, R.A.I, TP, TCA, ECG. (Le reste vous
l' avez dj !) ..................................................................................................................................(2)
Si chirurgie possible, l aminectomie [1] dcompressive en urgence. Sinon radiothrapie [1] en urgence
sur le niveau de compression..........................................................................................................(2)
Hyperhydratation avec entranement de diurse [4] pour prise en charge de l' hypercalcmie, de
l'insuffisance rnale et de la dshydratation. (Ex : srum physiologique 3 000 ml/24 h avec 2 g KCI/I ;
bicarbonate 14 % : 1000 ml/jour ; furosmide 40 mg x 3/jour. Surveillance diurse et kalimie)..........(4)
Traitement spcifique de l' hypercalcmie. Biphosphonates [4] (Ardia ) 90 mg en une perfusion ....(4)
- antalgiques +++ - HBPM ++ - Surveillance (ECG ++). Oubli = 0.
Corticothrapie intraveineuse [2] dans le but de diminuer la calcmie et la masse tumorale...............(2)
Antalgiques [2]...............................................................................................................................(2)
Hparine de bas poids molculaire [1].............................................................................................(1)
Surveillance [NC]........................................................................................................................(NC)

3. quoi est due l'hypercalcmie ? [11 ]


Scrtion par les plasmocytes tumoraux de cytokines [3] (en particulier I L6 [2]+++,TNF) qui activent
l es ostoclastes [4] (qui rsorbent l'os [2] et donc augmentent la calcmie)...................................(1 1)

4. Citez les complications de cette pathologie ? [27]


I

Infections [4] (c'est une des premires causes de mortalit) par dficit principal de l'immunit
humorale (baisse des I g polyclonales, dficit d'opsonisation du complment, insuffisance mdullaire)
~ streptocoques et BGN . .............................................................................................................(4)
Syndrome d'hyperviscosit [4] ~ F.O. : dilatation veineuse, hmorragies, oedme..........................(4)
Insuffisance rnale [4] par plusieurs mcanismes (dpts i ntra-tubulaires en milieu acide de chanes
l gres - dpts amylodes glomrulaires) et dshydratation [2] ......................................................(6)
Fracture spontane [2]...................................................................................................................(2)
', Hypercalcmie [1] et ses complications (1) cardiaques, viscrales.................................................~.~(2)
. Compression radiculaire ou mdullaire [3]........................................................................................(3)
Amylose [3] : cutane, muqueuse, rnale, neurologique, cardiaque. (lambda > kappa) .......................(3)
Maladie des dpts d'immunoglobulines [3] (rein, cceur, vaisseaux).................................................(3)
Plus rare
Cryoglobuline (5 %) et manifestations vasculaires.
POEMS syndrome (polyneuropathie, organomgalie, endocrinopathie, monoclonal antibody, skin changes).

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5. Quelque temps plus tard, le patient se plaint de paresthsies dans les mains qui sont
exacerbes lors de l'hyperflexion et la percussion du poignet. D'autre part, vous remarquez
l a prsence d'hmatomes priorbitaires. Que redoutez-vous ? [12]
Probable syndrome du canal carpien [4] .........................................................................................(4)
Hmatomes pri-orbitaire assez spcifique de l'amylose cutane [2]. Amylose AL [6]........................(8)

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DOSSIER N22 : Une crise aigu drpanocytaire 4 ans


Le jeune M., 4 ans, est atteint d'une drpanocytase homozygote.
1) Rappelez l'anomalie gntique l'origine de cette pathologie.
2) Quelle en est la consquence physiopathologique ?
3) Quel est le mode de transmission gntique ?
4) II se prsente aux urgences avec un tableau typique de crise aigu drpanocytaire fbrile (40C).
Quels sont les grands principes thrapeutiques que vous mettez en oeuvre ?
5) Comment prvient-on les consquences de l'apport de fer par les transfusions multiples ? Sur quel
critre ajuste-t-on le traitement ?

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DOSSIER N22
1. Rappelez l'anomalie gntique l'origine de cette pathologie. [16]
Mutation ponctuelle [6] dans le gne de la ~3-globine [6] ou un codon adnine est remplac par un codon
thymidine dans le triplet codant pour le 6e acide amin de la chane de R-globine. II en rsulte au
moment de la traduction la substitution d'un acide glutamique par une valine [4]......................................(16)

2. Quelle en est la consquence physiopathologique ? [16]


Cette hmoglobine anormale dans des conditions de dsoxygnation plus ou moins intense se
polymrise [3], entranant une dformation et une rigidification de la cellule [4] (d'ou l' aspect de
drpanocytes ou hmaties falciformes [3]). Ces cellules rigides peuvent alors obstruer la
microcirculation [2] et sont l'origine des pisodes ischmiques [2] et de l'hmolyse [2]......................(16)

~. Cuel est le mode de transmission gntique ? [20]


I Transmission autosomique rcessive [20]. Chaque sujet possde 2 gnes [3-globine. Suivant la loi
~ mendlien ne, l es sujets drpanocytaires (drpanocytose homozygote) o n t les 2 gnes m uts S/S........( 2 0)

4. II se prsente aux urgences avec un tableau typique de crise aigu drpanocytaire fbrile (40C).
Gluels sont les grands principes thrapeutiques que vous mettez en ceuvre ? [25]
Hospitalisation en urgence [3]. Pose voie veineuse priphrique. viter le froid, mise au repos ...........(3)
~ Hydratation abondante per os et IV [5] : 2 I/m 2/jour. Bicarbonate de sodium 14 % si acidose importante
' (5)
Antalgiques : par palier [5] d'abord aspirine ou paractamol, puis, si inefficace, recours rapide aux
morphiniques............................................................................................................................................................(5)
Oxygnothrapie [3] nasale ..................................................................................................................................(3)
Antibiothrapie intraveineuse [5] : rocphine.................................................................................................~~~~(5)
Si anmie profonde et brutale ou si brusque squestration splnique ou si syndrome algique mal
contrl : transfusion de culots globulaires phnotyps [2] deleucocyts....................................................(2)
Surveillance : [2].......................................................................................................................................................(2)
- clinique : syndrome algique, syndrome anmique.
- biologique : NFS-plaquettes, fonction rnale.

5. Comment prvient-on les consquences de l'apport de fer par les transfusions multiples ? Sur
quel critre ajuste-t-on le traitement ? [23]
Chlateur du fer [10] Desfral [3] ~ par voie SC ou IV ...............................................................................(13)
Traitement adapt sur le taux de ferritine [10]............................................................................~.~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(10)

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DOSSIER N23 : Purpura d'apparition rcente 6 ans


Un enfant de 6 ans arrive aux urgences car sa mre a vu apparatre depuis quelques heures, "des petites
taches rouges" sur les membres infrieurs et le tronc. Elle signale juste un syndrome grippal 72 heures
auparavant. Lorsque vous examinez l'enfant, vous retrouvez ces tches hmorragiques pourpres non
effaables la vitropression.
1) Comment compltez-vous l'examen clinique en urgence ? Que devez-vous liminer de faon formelle ?
2) Vous avez maintenant les donnes ci-dessous
-Temprature : 37C. F.C. : 80/mn. P.A. : 100/40 mmHg
Vous ralisez un hmogramme qui retrouve
-G.B. : 7 000/mm 3 dont 40 % PN, 50 % lymphocytes, 8 % monocytes, 2 % P. osinophiles.
-Hb : 14 g/dl.
-Plq : 5 000/mm 3 .
Recontrlez-vous l' hmogramme ? Expliquez.
3) Quel bilan biologique faites-vous le plus rapidement possible ?
4) Quel diagnostic vous parat le plus probable ? Justifiez.
5) Quels examens vise tiologique faites-vous ?
6) Principes de traitement ?

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DOSSIER N23
1. Comment compltez-vous l'examen clinique en urgence ? Due devez-vous liminer de faon
formelle ? [28]
~ Prise de la temprature [6] (oubli = 0). tat hmodynamique (F.C., P.A., diurse) [3] ......................(9)
Recherche signes hmorragiques de gravit [3] (fond d'oeil : hmorragie rtinienne ; syndrome
mning et signes neurologiques ; bulles hmorragiques i ntra-buccales) . . ........................................(3)
Recherche d'un syndrome tumoral [1] : hpato-splnomgalie, polyadnopathies, d'un syndrome
anmique [1 ], d'un syndrome infectieux [1 ] .....................................................................................(3)
On doit liminer de faon formelle un purpura fulminans [ 6] (oubli = 0). Si fivre = ponction
l ombaire. (7)................................................................................................................................(13)

2. Vous avez maintenant les donnes ci-dessous


-Temprature : 37C. F.C. : 80/mn. P.A. : 100/40 mmHg
Vous ralisez un hmogramme qui retrouve
-G.B. : 7 000/mm 3 dont 40 % PN, 50 % lymphocytes, 8 % monocytes, 2 % P. osinophiles.
- Hb : 14 g/dl.
- Plq : 5 000/mm 3 .
Recontrlez-vous l'hmogramme ? Expliquez. [7]
Non [4]. II existe un syndrome hmorragique associ la thrombopnie [3] : nous ne sommes pas
dans le cadre d'une fausse thrombopnie (fausse thrombopnie l' EDTA o la thrombopnie est due
une agrgation des plaquettes dans le tube) ................................................................................(7)

3. Quel bilan biologique faites-vous le plus rapidement possible ? [26]


Groupe [5], rhsus [2], RAI [3]. Contrle hmostase : TP [2], TCA [2], fibrinogne [2], +/- dDimres, produits de dgradation du fibrinogne pour liminer un syndrome de consommation [2]
( CIVD) ; mylogramme [8] afin d'affirmer si thrombopnie centrale ou priphrique ;ionogramme
sanguin ure cratininmie ......................................................................................................(26)

4. Quel diagnostic vous parat le plus probable ? Justifiez [14]


Purpura thrombopnique idiopathique = purpura thrombopnique immunologique auto-immun [8] ....(8)
Arguments = installation brutale [1]. Terrain : ge [1]. Dans les suites d'un syndrome pseudogrippal [1]. Autres lignes normales [3] sur l'hmogramme ..............................................................(6)

5. Quels examens vise tiologique faites-vous ? [13]


Virus : srologie HIV [3], Hep B [2] et C [2], MNI test [1], bilan hpatique (transaminases) [1] .................(9)
Auto-immun : Ac anti-nuclaire [2], test de Coombs [2], lectrophorse des protides sriques, Ac
antiphospholipides.........................................................................................................................(4)

6. Principes de traitement ? [17]


Hospitalisation [2]. Repos et viter toute activit risque traumatique [1]. Proscrire les I M et tout
geste i nvasif [1], AINS, aspirine [1]................................................................................................(5)
Traitement d'attaque
Immunoglobulines intraveineuses 1 g/kg [3] renouveler ventuellement une fois.........................(3)
Ou, mais plus discut chez l'enfant dans un contexte post-viral)
Corticothrapie [3] per os prednisone 1 mg/kg/jour jusqu' correction de la thrombopnie puis
dcroissance trs progressive sur plusieurs mois............................................................................(3)

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Traitement d'entretien
Si traitement d'attaque par immunoglobuline intraveineuse, soit gurison spontane, soit relais par
corticodes et dcroissance trs progressive ;
Si attaque par corticodes dcroissance trs progressive quand plaquettes devenues normales.
Associes la corticothrapie mesures adjuvantes = rgime hyposod [1], viter les sucres
d'absorption rapide [1], protecteurs gastriques, vitamine D et calcium [1], supplmentation
potassique [1 ] ................................................................................................................................(4)
Si thrombopnie persistante 6 mois (corticorsistante ou corticodpendante) ~ PTI chronique.
Envisager splnectomie.
Surveillance clinique [1] (syndrome hmorragique) et biologique [1] (nombre de plaquettes)............(2)

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DOSSIER N24 : Hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles et splnomgalie


35 ans
Un homme de 35 ans est admis l'hpital pour bilan d'une splnomgalie volumineuse et d'anomalies
de l'hmogramme. L'interrogatoire retrouve la notion de sensations de pesanteurs post-prandiales depuis
plusieurs semaines, d'un amaigrissement de 3 kg ces deux derniers mois. Dans ses antcdents, on note
(existence d'une hpatite virale A il y a 5 ans ; pas de maladie remarquable chez les parents, ni chez les
3 autres enfants qui composent la famille. L'examen clinique montre une splnomgalie dbordant
l' auvent costal de 8 cm : le bord infrieur du foie est palp 3 cm sous le rebord costal, avec une hauteur
totale de 13 cm. Le reste de l'examen est normal.
Examens de laboratoire
-G.R. : 3 850 000/mm 3 . Hb : 13,8 g/dl Ht : 44 %.
-G.B. : 130 000/mm 3 dont 38 % polynuclaires neutrophiles, 1 % osinophiles, 2 % basophiles.
-10 % lymphocytes, 4 % monocytes, 1 % blastes, 7 % promylocytes, 22 % mylocytes.
-15 % mtamylocytes.
- Plq : 580 000/mm 3 .
- Ionogramme sanguin normal, cratinine : 90 pmol/I, uricmie = 590 pmol/I.
-SGOT : 18 UI/I
SGPT : 16 UI/I.
Moelle riche, hypercellulaire : mgacaryocytes prsents. 3 % myloblastes, 10 % promylocytes,
20 % mylocytes, 16 % mtamylocytes, 41 % polynuclaires, 5 % lymphocytes, 5 % rythroblastes.
1) Quel est le diagnostic le plus probable chez ce patient ? Justifiez.
2) Que recherchez-vous sur la moelle et/ou sur le sang et qui affirmera de faon certaine le diagnostic ?
3) Quelles sont les complications immdiates possibles dans cette situation ?
4) Un traitement par l' hydroxyure (Hydra ) a t ordonn.
Ce traitement a permis la disparition de la splnomgalie et la normalisation de l'hmogramme. Pourtant,
on ne peut parler de rmission complte dans ce cas. Pour quelles) raisons) ?
5) Quel est le mode volutif inluctable de la maladie ? Dcrivez-en l'expression biologique et le
pronostic qu'il implique.
6) Quel est le seul moyen thrapeutique susceptible d'viter une telle volution ?
7) Si un tel traitement n'est pas envisageable, quel traitement pourra tre propos afin de retarder
l' volution ?

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DOSSIER N24
1. duel est le diagnostic le plus probable chez ce patient ? Justifiez. [25]
Leucmie Mylode Chronique [6] ...................................................................................................(6)
Les arguments sont
Le terrain : ge (30-40 ans) [1] ......................................................................................................(1)
La clinique : volumineuse splnomgalie [2] et hpatomgalie...........................................................(2)
La biologie : hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles [4] avec mylmie [ 3] + basophilie [2] ;
thrombocytose modre [2] ; hyperuricmie [1] tmoignant du turnover cellulaire trs augment ;
mylogramme avec prdominance de la ligne granulocytaire [1] quilibre sans hiatus [2] de
'~ maturation et sans blastose [1] ....................................................................................................(16)

2. Due recherchez-vous sur la moelle et/ou sur le sang et qui affirmera de faon certaine le
diagnostic ? [15]
Sur le caryotype mdullaire ou sanguin [4] ; on recherche une translocation quilibre [3] entre un
chromosome 9 et un chromosome 22 : t(9;22) [3] ~ 9 q +, 22 q -. Ce petit chromosome 22 est
appel chromosome Philadelphie [2]. Cette translocation associe ce tableau clinique signe une
LMC. (II existe dans certaines leucmies aigus l ymphoblastiques une translocation entre le 9 et le 22
mais trs souvent le point de cassure est diffrent, aboutissant l'expression d'une protine
diffrente) .....................................................................................................................................(9)
Examen direct des mitoses aprs blocage en mtaphase la colchicine ou examen aprs quelques
techniques des
j ours de cultures qui permettent d'augmenter le nombre de mitoses analysables
bandes R et bandes O.
On fait galement une recherche en biologie molculaire [3] par RT-PCR la recherche du gne de fusion
bcr-abelson [3] (le proto-oncogne abl sur le chromosome 9 ; le gne bcr sur le chromosome 22).......(6)

3. Gluelles sont les complications immdiates possibles dans cette situation ? [15]
Complications de la splnomgalie = hmatome sous-capsulaire [2] ; infarctus splnique [2] ...................(4)
Complications de l' hyperleucocytose = l eucostase : manifestations thrombotiques veineuses ou
artrielles [4] ..................................................................................................................................(4)
Complications de l ' hyperuricmie : lithiase rnale [2], crise de goutte [2] hmorragies par
thrombopathies [3] ........................................................................................................................(7)

4) Un traitement par l'hydroxyure (Hydra~ ) a t ordonn.


Ce traitement a permis la disparition de la splnomgalie et la normalisation de
l'hmogramme. Pourtant, on ne peut parler de rmission complte dans ce cas. Pour quelles)
raisons) ? [8]
Traitement mylosupresseur qui a pour but de freiner la production de la ligne granuleuse et ainsi de
normaliser l'hmogramme et l'aspect gnral du mylogramme. Cependant il ne permet pas une
radication de l'anomalie princeps prsente dans une cellule peu diffrencie et qui s'expand de faon
clonale [4]. Ainsi le caryotype retrouvera toujours la translocation 9/22. On parle de mise en phase
chronique [4] .................................................................................................................................(8)

5) duel est le mode volutif inluctable de la maladie ? Dcrivez-en l'expression biologique et


l e pronostic qu'il implique. [19]
Transformation aigu en leucmie aigu [8] l ymphoblastique [2] (1/3) ou mylode [2] (2/3) aboutissant
au dcs rapide du patient en dehors de toute thrapeutique [3]...................................................(15)
Sur le mylogramme on retrouverait une moelle riche avec prolifration blastique > 30 % [4]. Un
caryotype retrouverait des anomalies en plus de la prsence du chromosome Philadelphie sur
l' ensemble des mitoses...................................................................................................................(4)

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6. fuel est le seul moyen thrapeutique susceptible d'viter une telle volution ? [10]
Allogreffe [10] de cellules souches hmatopotiques (moelle osseuse ou cellules souches priphriques)
pouvant aboutir la gurison du patient. C'est la seule thrapeutique pouvant gurir le patient.
L'Allogreffe de moelle osseuse n'est ralisable qu'avec un donneur HLA compatible ..........................(10)

7. Si un tel traitement n'est pas envisageable, quel traitement pourra tre propos afin de
retarder l'volution ? [8]
Immunothrapie (Interfron Alpha) (6] SC pouvant aboutir une rmission cytogntique [2] et une
phase chronique beaucoup plus longue...........................................................................................(8)

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DOSSIER N25 : Prurit l'eau 58 ans


Un homme de 58 ans est adress pour polyglobulie. Depuis quelques mois, il a not une rythrose du
visage associe un prurit diffus qui apparat aprs la prise de bains. II pse 98 kg pour 1 m70.
Un hmogramme demand par son mdecin traitant retrouve
GR : 6,3.10 1 2/1 Hb : 18,5 g/dl
Ht : 55
GB 12,10 9 /1 dont : polynuclaires neutrophiles : 70 % ; polynuclaires osinophiles. : 3 % ;lymphocytes
1 7 % ;monocytes : 10 %.
Plq : 450 000/mm 3 .
VS : 2 mm la premire heure.
1) Quel examen permet d'affirmer de faon formelle le diagnostic de polyglobulie ?
2) Vous ralisez une gazomtrie artrielle qui retrouve Sa02 : 95 %. Quels examens complmentaires
ralisez-vous pour avancer dans le diagnostic tiologique de cette polyglobulie ?
3) Vous concluez une polyglobulie primitive. Quelles options thrapeutiques pouvez-vous prendre ?
4) Quels sont les risques de chacune des options que vous avez propos ?
5) Le patient revient en urgence l'hpital, 6 mois plus tard pour thrombose veineuse surale droite.
Attitude thrapeutique en urgence ?

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DOSSIER N25
l'I 1. Quel examen permet d'affirmer de faon formelle le diagnostic de polyglobulie ? [15]
I', Mesure du volume globulaire total [8]. Ceci s'effectue par mthode isotopique [2] avec des GR
marqus au Chrome 51 (mthode de dilution). Celui-ci s'interprte en fonction du poids du sujet, de la
splnomgalie. .....................................................................................................................................................(10)
Quand le volume globulaire total est > 36 ml/kg, on parle alors de vraie polyglobulie [5] (chez un homme).....(5)

2. Vous ralisez une gazomtrie artrielle qui retrouve Sa02 : 95 %. Quels examens
complmentaires ralisez-vous pour avancer dans le diagnostic tiologique de cette polyglobulie ?
[29]
La Sa 02 normale limine une polyglobulie par scrtion approprie d'rythropotine en rponse
une hypoxie.
Recherche d'une splnomgalie (lment en faveur d'une polyglobulie primitive) ~ chographie
abdominale [8]..........................................................................................................................................................(8)
Recherche d'une tiologie exprimant une scrtion inapproprie d'rythropotine
I -tumeur rnale ~ chographie rnale [4] ...........................................................................................................(4)
- tumeur hpatique ~ chographie hpatique [4] ..............................................................................................(4)
- tumeur du cervelets TDM crbrale (dans un 2e temps).
Biologiquement
- culture de moelle : si pousse spontane des colonies rythrodes = polyglobulie primitive [6] ..............(6)
- dosage rythropotine [4] ....................................................................................................................................(4)
- augmentation de la vitamine B12 srique et des phosphatases alcalines leucocytaires en faveur d'une
PG primitive (peu d'intrt).
- dosage methmoglobine [3] ~ i ntoxication chronique au CO...................................... .............................~~~(3)

3. Vous concluez une polyglobulie primitive. quelles options thrapeutiques pouvez-vous


prendre ? [14]
Traitement symptomatique
Hypo-uricmiants [2] : allopurinol ( Zyloric) [1] 300 mg/jour...........................................................................(3)
Anti-agrgants plaquettaires [2] : Aspgic [1] 125 mg/jour............................................................................(3)
Traitement du prurit : anti-histaminiques H1 (Zyrtec) et H2 (Tagamet).
Traitement "tiologique"
Au vu de l'ge jeune du patient, il parat draisonnable de lui proposer un traitement par Phosphore 32
(en raison du haut risque l eucmogne moyen terme).
On propose alors
Saignes itratives [4] : but : ramener Ht < 50 %...............................................................................................(4)
Monochimiothrapie per os : hydroxyure ( Hydra~) [4] ou pipobroman (Vercyte) ................................(4)

4. duels sont les risques de chacune des options que vous avez propos ? [14]
Saignes itratives - induit une carence martiale et donc augmente le risque thrombotique [2] li la
thrombocytose [2] associe ...................................................................................................................................(4)
Monochimiothrapie
- risque de leucmie secondaire [3] long terme...............................................................................................(3)
-cytopnie chimio-induite [3]..................................................................................................................................(3)
- toxicit cutane et muqueuse [2] .........................................................................................................................(2)
- risques du traitement symptomatique (Aspgic...) [NC]............................................................................(NC)
Risques du traitement symptomatique ; aspirine et risque hmorragique [2]......... .....................................(2)

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5. Le patient revient en urgence l'hpital, 6 mois plus tard pour thrombose veineuse surale droite.
Attitude thrapeutique en urgence ? [28]
Hospitalisation [2] ; repos au lit [1] ; bilan d'entre avec NFS-plq, radiographie thoracique [2] ; ECG [2] ;
gazomtrie [2] ; TP-TCA-Fibrinogne [1] ( D-dimres = non, car ils seront forcment positifs) ; Gr Rh RAI
[3] .............................................................................................................................................................................. (13)
Traitement tiologique = saignes [4] de 300 400 ml jusqu' ramener un hmatocrite < 50 % [1]......(5)
Traitement de la thrombose = hparinothrapie [4] (HBPM ou hparine la seringue) ...........................(4)
- HBPM = 100 UI anti Xa/kg/12 h -~ fraxiparine 1 ml x 2/jour.
-hparine standard 500 UI/kg/jour.
Relais par anti-vitamine K [4] prcocement pour 3 mois..................................................................................(4)
Surveillance clinique (attention embolie pulmonaire) [ 1] et biologique [1] (hmatocrite, plaquettes,...)........(2)

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DOSSIER N26 : Malaise suite une prise mdicamenteuse


M. T. se prsente aux urgences de l'hpital avec le tableau suivant
-Toux grasse.
- Fivre 40C.
l'examen, vous retrouvez un herps nasolabial, une matit de la base gauche, des crpitants gauche.
Vous faites le diagnostic de pneumopathie franche lobaire aigu. Vous dcidez de traiter par de
l' Augmentin i ntraveineux la dose de 1 g x 3/jour.
Dans les 5 minutes suivant la premire injection, M. T. se plaint de malaise intense, de prurit diffus. Puis il
devient ple, polypnique, couvert de sueurs. Le pouls est filant, la PA est 50/35 mm Hg. Frquence
cardiaque : 130/min. Sa02 : 96 %.
II apparat en mme temps un urticaire gnralis.
1) Ouel diagnostic faites-vous ? Justifiez.
2) Quelles mesures ranimatoires prenez-vous (principes) ?
3) Quel est le mcanisme immunologique en jeu ?
4) Quel est le conseil primordial donner ce patient ?
5) Cette manifestation tait-elle prvisible ?

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie


DOSSIER N26
1. Gluel diagnostic faites-vous ? Justifiez. [25]
Choc anaphylactique [10]....................................................................................................................................(10)
Arguments
Choc = hypotension [3] (PA systolique = 50 mmHg), tachycardie [3] ............................................................(6)
Anaphylactique
- prurit [3] et urticaire [3]............................................................................................................................................(6)
- survenue brutale aprs prise mdicamenteuse [3] (pnicilline)....................................................................(3)

2. Quelles mesures ranimatoires prenez-vous ? (principes) [24]


' Vous tes l'hpital donc
I! Garder la voie d'abord veineuse [2].....................................................................................................................(2)
Arrt de l' Augmentin [5]........................................................................................................................................(5)
Vasoconstricteurs a + [4] : adrnaline [2] 1 mg dans 10 cc de G5 %.Injecter un ml par un ml jusqu'
PAs >100 mmHg. ( renouveler ventuellement) .............................................................................................(6)
Remplissage [4] par macromolcules [2] ( Plasmion) jusqu' obtention d'une PAs >100 mmHg..........(6)
Corticodes [4] : dexamthasone 8 mg I VD.........................................................................................................(4)
Antihistaminiques : peu d'intrt. But prventif !!!!
Autre antibiotique [1 ] ( macrolides par exemple) ................................................................................................(1)
Surveillance (FC ; PA ;diurse...) [NC] ...........................................................................................................(NC)

3. Quel est le mcanisme immunologique en jeu ? [22]


Reconnaissance de l' allergne par des I gE prformes [5] ...................................................................~~~~~~~~(5)
Fixation [2] ponte d'IgE sur mastocytes [4], polynuclaires basophiles [4] ..............................................(10)
Libration de mdiateurs vaso-actifs prforms [4] (histamine [3], srotonine) et de mdiateurs
noforms (drivs des prostacyclines)..............................................................................................................(7)
Ces mdiateurs provoquent une vasodilatation artrielle et augmentation de la permabilit capillaire
= choc vasoplgique.

4. Quel est le conseil primordial donner ce patient ? [20]


Interdiction [8] vie [8] de l' Augmentin [4] et mdicaments de la mme classe .....................................(20)

5. Cette manifestation tait-elle prvisible ? [9]


Non [5]........................................................................................................................................................................(5)
Pas de terrain particulier [2]...................................................................................................................................(2)
Pas de phase prodromique [2]..................................................................................................................... .........(2)

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DOSSIER N27 : Pancytopnie fbrile et polyadnopathie chez un enfant de 6 ans


Pierre, 6 ans, est amen aux urgences par ses parents pour douleurs des membres infrieurs l'empchant
de marcher.
Une NFS retrouve
-GB : 19.000 GB/mm3 dont P.N : 5 %,lymphocytes : 20 %, monocytes : 5 %, cellules immatures
70 %.
-Hb : 7,7 g/dl VGM : 91 m 3 H t : 26 %.
-Plq : 55 000/mm 3 .
l'examen clinique, vous notez une fivre 39,5C, des adnopathies axillaires bilatrales mesurant
2 x 3 cm, une splnomgalie dbordant de 5 cm sous le rebord costal, une pleur gnralise et une
attitude antalgique des 2 membres infrieurs, un purpura ptchial des 2 membres infrieurs et des
hmatomes diffus sur l'ensemble du revtement cutan.
1) Quel est le diagnostic le plus probable ? Sur quels arguments ?
2) Quel est l'examen permettant le diagnostic ? Que retrouvera-t-il dans ce cas ?
3) Quel bilan faites-vous ?
4) Quelles sont les grandes lignes de votre attitude thrapeutique ?
5) Quarante jours plus tard, l'enfant est en rmission complte. Que cela signifie-t-il ?

ossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N27
1. duel est le diagnostic le plus probable ? Sur quels arguments ? [27]
Leucmie aigu [7] l ymphoblastique [3]..........................................................................................(10)
Terrain : ge [2]..............................................................................................................................(2)
Syndrome tumoral : adnopathies [2] axillaires bilatrales ; volumineuse splnomgalie [2] ; probable
blastose priphrique [2]................................................................................................................(6)

Insuffisance
mdullaire : anmie [2] et syndrome anmique [1 ] (pleur ; thrombopnie [2] et syndrome
~
hmorragique (purpura ptchial - hmatomes diffus) [1] ; neutropnie [2] et syndrome infectieux [1]
(temprature 39,5C) ....................................................................... .............................................(9)

2. Gluel est l'examen permettant le diagnostic ? Que retrouvera-t-il dans ce cas ? [18]
Mylogramme [10] par ponction au niveau des crtes ili aques postrieures (pas de ponction sternale
chez l'enfant car risque de perforation aortique) . ..................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(10)
Cytologie [2] : moelle riche [1] avec envahissement mdullaire par des cellules blastiques [1]
l ymphoblastes (par dfinition > 30 % [1]) avec srie granuleuse, srie rythrocytaire et srie
mgacaryocytaire pauvres. Dtermine le type L1, L2 ou L3 + cytochimie [1]....................................(6)
Cytogntique [1 ] ..........................................................................................................................(1)
I mmunophnotype [1 ] (pr B, B, T) ............................................................. ...................................(1)

3. Quel bilan faites-vous ? [26]


Bilan d'extension et du volume tumoral.
Clinique
-palpation des testicules [2].............................................................................................................(2)
-recherche d'un signe neurologique [1] (atteinte d'une paire crnienne : signe de la houppe du
menton...) .....................................................................................................................................(1)
-palpation de l'ensemble des aires ganglionnaires [1], recherche d'une hpatomgalie [1] .................(2)
Paraclinique
-ponction lombaire [2] (blastes dans le LCR ?).......................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(2)
- radiographie thoracique [2] : adnopathie mdiastinale ? ................................................................(2)
-biologie : - LDH [1] reflet de la masse tumorale.....................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(1)
- ionogramme sanguin (Na+, K+,Ca++ [1 ], phosphormie) [1 ] ; uricmie [1 ] ~ l yse blastique .............(3)
- bilan hpatique [1 ] .........................................................................................................................(1)
Bilan retentissement de l'insuffisance mdullaire
Groupe [1 ], rhsus [1 ] et phnotype complet [1 ], RAI [1 ] ................................................................(4)
Srologies [1] HIV, HBV, HCV, CMV, EBV ...................................................................................(1)
Hmocultures [2] rptes avant toute antibiothrapie ....................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~....(2)
ECBU [1], coproculture, radiographie thoracique ..............................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(1)
Fond d'oeil [1] recherche de signes hmorragiques ............................................~~~~~~~~~~~~~~~~-~~-~~~~~~~..(1)
TP TCA fibrinogne [1 ] pour rechercher une coagulation i ntravasculaire dissmine ........................(1)
Bilan prthrapeutique
Fonction rnale [1 ].........................................................................................................................(1)
chographie cardiaque [1] ; ECG . ................................................................................. ..... ............(1)

4. Gluelles sont les grandes lignes de votre attitude thrapeutique ? [17]


Hospitalisation [2] en chambre avec mesures d'isolement ...............................................................(2)
Alimentation strile/bains de bouche.
Hyperhydratation alcaline [2] (3 I/m 2 ) ; glucos 5 % (2/3) ; bicarbonate de sodium (1/3)
+ uricolytiques Uricozyme~ en prvention du syndrome de lyse tumorale........................................(2)

98

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

Aprs les prlvements infectieux [1 ] .............................................................................................(1)


-antibiothrapie [2] parentrale, intraveineuse [0,5], large spectre [0,5], bactricide : type Btal actamines (uridopnicilline ou cphalosporines de 3e gnration) + aminosides ; . .........................(3)
-polychimiothrapie i ntraveineuse [5] (induction) associant :............................................................(5)
. cortico'ides + mesures adaptes,
. poison du fuseau : vincristine,
. anthracyclines,
. + chimiothrapie i ntrathcale.
Surveillance
-clinique [2] : temprature, TA, pouls, diurse (maintenir la diurse avec des diurtiques) ; FR . ..........(2)
-paraclinique [2] : ionogramme ( Ca. K. Na) uricmie. Ure crat ; NFS. Plq. TP. TCA. Fibrinogn e ;
bilan hpatique ;radiographie thoracique (foyer infectieux ?) ; mylogramme la fin de la phase
d'induction : rmission complte ? .................................................................................................(2)

5. Quarante jours plus tard, l'enfant est en rmission complte. Que cela signifie-t-il ? [12]
Rmission complte = examen clinique normal [4]............................................................................(4)
Mylogramme normal [4] ................................................................................................................(4)
Hmogramme normal [4] ................................................................................................................(4)

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N28 : Une hmarthrose aprs une chute de sa hauteur l'ge d'un an
Le jeune Thierry, 1 an, est amen par sa mre aux urgences pour douleur aigu du genou gauche,
apparue aprs une chute sans gravit. La mre raconte que l'enfant se fait assez frquemment des
ecchymoses et qu'un de ses cousins du ct maternel aurait des problmes de "coagulation". l'examen,
vous retrouvez un enfant en bon tat gnral, avec un genou gauche difficilement mobilisable, chaud et
ayant doubl de volume. Le reste de l'examen est sans particularits. L'enfant est apyrtique.
Numration plaquettaire : 285 000/mm 3 . TCA = 95 sec/35 sec. TP = 90 %. Fibrinogne = 2 g/I.
1) Quel est le diagnostic le plus probable ? Justifiez.
2) Rappelez l'anomalie l'origine de cette pathologie.
3) Quels examens biologiques prescrivez-vous ?
4) Attitude thrapeutique court terme ?
5) Attitude thrapeutique long terme ?

canceroioaie. a nemaroioaie et u unrnunuioun

DOSSIER N28
1. Quel est le diagnostic le plus probable ? Justifiez. [26]
Hmophilie majeure (ou svre) [10]................................................................................................................(10)
- rvlation assez prcoce [2] .................................................................................................................................(2)
- sexe masculin [3] ....................................................................................................................................................(3)
- syndrome hmorragique : ecchymoses rptition, probable hmarthrose [3] ........................................(3)
- maladie gntique : antcdent familial ct maternel [3] .............................................................................(3)
- lvation isole du TCA [ 5] ...................................................................................................................................(5)

2. Rappelez l'anomalie l'origine de cette pathologie. [15]


Dficit qualitatif [3] ou quantitatif [3] du facteur IX [2] ou du facteur Vlllc [2] ................................................(10)
Maladie hrditaire [3], rcessive lie au chromosome X [4]..........................................................................(7)
Mutation ou dltion du gne du facteur VIII ou du gne du facteur IX. Ces deux gnes sont localiss
sur le chromosome X [5].......................................................................................................................................(52)

3. fuels examens biologiques prescrivez-vous ? [14]


Groupe, rhsus, RA [4] (oubli -_ 0) ........................................................................................................................(4)
Dosage spcifique des facteurs VIII [3] et IX [3] ~ type et intensit ?............................................................(6)
Recherche d'anticorps anti-facteurs VIII f21 et anti-IX f21..................................................................................(4)

+. r~ muuG umra~GUwyuC a cvum ~CrrrrC : ~ra~

Hospitalisation [2] ....................................................................................................................................................(2)


Repos au lit ;immobilisation de courte dure [3] (2-3 jours)...........................................................................(3)
Antalgiques [3] (paractamol 50 mg/kg/j voire opiacs si ncessaire) .........................................................(3)
Traitement substitutif [6] ..........................................................................................................................................(6)
- si hmophilie A
. facteur VIII Trs Haute Puret (produit humain). Traitement par solvant dtergent pour inactivation
virale (virus enveloppe) ;
. VIII Recombinate (produit par gnie gntique).
- si hmophilie B
. facteur IX Haute Puret (produit humain). Traitement par solvant dtergent pour inactivation virale
(virus enveloppe) ;
. l e but du traitement est de ramener le taux du facteur > 30 % [2] ............................................................(2)
Kinsithrapie prcoce [2] .....................................................................................................................................(2)
Corticothrapie jusqu' rsorption de l'hmatome [1 ] 1 mg/kg/j ....................................................................(1)
Si ponction articulation avant traitement substitutif = 0 la question.

5. Attitude thrapeutique long terme ? [17]


Mesures gnrales : port de carte [3] stipulant la maladie (type [1], gravit [1], prsence d'un anticorps
anti-facteur? [1 ], groupe, rhsus [1])....................................................................................................................(7)
Soutien psycho-social.
Vaccination [1 ] anti-hpatite B, anti-hpatite A ..................................................................................................(1)
Proscrire les anti-agrgants plaquettaires [2], les AINS, l es intramusculaires, les activits risque
traumatique [2]..........................................................................................................................................................(4)
ducation (matriel domicile/compression locale) [1]...................................................................................(1)
Traitement prventif si chirurgie [1] dont le but est de maintenir le taux du facteur > 80 % en
peropratoire ............................................................................................................................................................(1)
E nqute familiale [3] ........... ........................................ ...... ........................................................ ...............................(3)

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N29 : Une thrombocytose 37 ans


Une femme de 37 ans vient d'avoir un bilan systmatique. Celui-ci retrouve sur l'hmogramme
-G.B. : 9 500/mm 3 dont 64 % PN, 25 % Lymphocytes, 5 % monocytes, 3 % P. osinophiles, 1
P. basophiles, 1 % mylocytes, 1 % mtamylocytes.
- Hb : 13,5 g/dl. Plq : 1 600 000/mm 3 .
- Vitesse de sdimentation 6 mm la 1 re heure. Fibrinogne = 2 g/I.
- lectrophorse des protides normale.
Vous suspectez le diagnostic de thrombocytmie essentielle.
1) Que recherchez-vous l'examen clinique ?
2) Comment sera probablement le temps de saignement de cette patiente ?
3) Que devez -vous liminer de faon formelle ? Avec quel examen ?
4) Dans quelles situations pouvez-vous rencontrer une augmentation du chiffre de plaquettes ?
5) Quelles sont les complications de cette pathologie ?
6) Quelles sont vos options thrapeutiques ?

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DOSSIER N 2 9
1. Que recherchez-vous l'examen clinique ? [20]
Recherche d'une splnomgalie [5] (retrouve dans 50 % des cas)......................................................~~~~~~(5)
Recherche de douleurs type de sensations de brlures palmo-plantaires [3] (calmes par l'aspirine),
voire d'acrocyanose [4] ou d'rythromlalgies [4] (dus des phnomnes vasomoteurs lis une
activation plaquettaire.) ........................................................................................................................................(11)
Recherche d'un syndrome hmorragique [4] (ecchymoses, gingivorragies, pistaxis) ............................(4)

2. Comment sera probablement le temps de saignement de cette patiente ? [10]


Normal [3] ou augment [3] (en raison d'un trouble de l' agrgabilit plaquettaire [4])............................(10)

3. Que devez-vous liminer de faon formelle ? Avec quel examen ? [20]


Leucmie mylode chronique [10] (pouvant se rvler de cette faon, surtout dans la population des
femmes jeunes) .........................................................................................................................................:...........(10)
On l'liminera en ralisant une recherche en biologie molculaire [5] (par RT-PCR) du transcrit de fusion
bcr-abl [5] (bcr-abelson = spcifique de la LMC, de la fusion des chromosomes 9 et 22) .....................(10)

~4. Dans quelles situations pouvez-vous rencontrer une augmentation du chiffre de plaquettes ? [28]
I Dans le cadre d'une thrombocytmie ractionnelle
Carence martiale [4], syndrome inflammatoire (maladies inflammatoires, noplasies, i nfections) [4],
', post-splnectomie [4], rgnration mdullaire [4] (aprs chimiothrapie aplasiante, dans le cadre
~ d'une hmolyse) ....................................................................................................................................................(16)
I Dans le cadre d'un syndrome myloprolifratif
', Leucmie mylode chronique [4] ; maladie de Vaquez [4] ; splnomgalie mylode [4].................. ..................(12)

5) Quelles sont les complications de cette pathologie ? [16]


Thromboses veineuses ou artrielles [6] (artres crbrales +++)................................................................(6)
Hmorragies [6]........................................................................................................................................................(6)
Transformation en leucmie aigu (rare) [4] ......................................................................................................(4)

6) Quelles sont vos options thrapeutiques ? [16]


Prvention thrombose par anti-agrgants plaquettaires [6] (aspirine dose anti-agrgante, Ticlid~)...........(6)
Traitement spcifique [4] : plaquettes > 800 000/mm 3 -~ mylosuppression par hydroxyure
(Hydra) [4] ~............................................................................................................................................. ........:....(8)
Surveillance hmogramme [2]. Effets secondaires = baisse des lments des autres li gnees (risque
anmie, neutropnie)..............................................................................................................................................(2)

1 04

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DOSSIER N30 : Une pancytopnie fbrile aprs une cure de chimiothrapie


M. G., g de 54 ans (1,75 m, 65 kg) est suivi pour un l ymphome malin non hodgkinien. II a reu une
troisime cure de chimiothrapie comprenant : cyclophosphamide 1200 mg/m2 J1, adriamycine 75 mg/m2
J1, vindsine 20 mg/m 2 J1 et J5, blomycine 10 mg/m 2 J1 et J5, prednisone 60 mg/m2 .
J 10 de cette cure de chimiothrapie, le malade est hospitalis pour une fivre 39C. L'examen
clinique en particulier bronchopulmonaire est normal.
La NFS montre :leucocytes : 450/mm 3 Plq : 40 000/mm 3
G.R. : 3,2 millions/mm3

Hmoglobine : 8,9 g/dl

Le ionogramme sanguin est normal, y compris la fonction rnale. Le bilan hpatique est normal.
I est de groupe A, rhsus D.
1) Quels sont les autres examens faire en urgence son arrive ?
2) Quelles sont les bactries le plus souvent en cause dans cette situation ?
3) Quel traitement mettez-vous en ceuvre en l'absence d'lment d'orientation ?
4) Quelles sont les principales complications de chacun des cytotoxiques utiliss ?
5) Le lendemain de son hospitalisation, en raison de l'aggravation de son anmie et de la tolrance
mdiocre, vous dcidez de le transfuser. Pendant la transfusion, le patient se plaint de cphales, de
douleurs dorsales et est trs fbrile (40C). Que faites-vous ?

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DOSSIER N 3 0
1. duels sont les autres examens faire en urgence son arrive ? [17]
I nfection chez le neutropnique = une crainte, le choc septique.
Hmocultures [4] avant toute antibiothrapie [2] ; radiographie thoracique [3] ; ECBU [3] ; toute porte
d'entre ventuelle (cathter par exemple) .....................................................................................................(12)
Recherche d'agglutinines irrgulires [5] ...........................................................................................................(5)

2. Quelles sont les bactries le plus souvent en cause dans cette situation ? [28]
Germes endognes [4] : ........................................................................................................................................(4)
- bacilles Gram ngatif (entrobactries) [6] du tube digestif : E. Coli [4], protus, klebsielle .......................(10)
-streptocoques [6] de la sphre O.R.L. [2] : pneumocoques [2], streptocoques mitis...............................(10)
- staphylocoques [4] saprophytes de la peau ......................................................................................................(4)

3. Quel traitement mettez-vous en ceuvre en l'absence d'lment d'orientation ? [28]


Mesures d'asepsie [1].............................................................................................................................................(1)
Voie d'abord veineuse [3] ......................................................................................................................................(3)
Aprs les prlvements infectieux [3], antibiothrapie [5] intraveineuse [2] synergique [2] et bactricide [2],
probabiliste [2] sur les germes le plus frquemment en cause (cf. ci-dessus), associant :...........................(16)
- une bta-lactamine [2] (uridopnicilline ou cphalosporine de 3e gnration).......................................(2)
- un aminoside [2]......................................................................................................................................................(2)
4
A rcier tolrance 2 s ndrome anmi ue et hmorra i ue our dcision transfusionnelle 2

4. quelles sont les principales complications de chacun des cytotoxiques utiliss ? [11]
I mmdiat et court terme
Adriamycine :toxicit digestive [1 ] ; toxicit mdullaire [1 ] ; alopcie [1 ] ......................................................(3)
Vindsine :toxicit digestive ; toxicit mdullaire ; alopcie.
Cyclophosphamide : toxicit digestive ; toxicit mdullaire ; toxicit vsicale (cystite hmorragique) [2] ........(2)
long terme
Adriamycine : toxicit myocardique [2] ................................................................................................................(2)
Vindsine : toxicit neurologique (polynvrite) [2] ............................................................................................(2)
Blomycine : fibrose pulmonaire [2] .....................................................................................................................(2)
Prednisone : ostoporose, insuffisance surrnalienne.

5. Le lendemain de son hospitalisation, en raison de l'aggravation de son anmie et de la tolrance


mdiocre, vous dcidez de le transfuser. Pendant la transfusion, le patient se plaint de cphales, de
douleurs dorsales et est trs fbrile (40C). due faites-vous ? [16]
Arrt de la transfusion [2]........................................................................................................................................(2)
Garder la voie veineuse [1]....................................................................................................................................(1)
Surveillance T.A. [0,5], pouls [0,5], diurse [0,5], temprature [0,5]................................................................(2)
Prlever
- RAI [0,5], Coombs [0,5], preuve de compatibilit [1] ......................................................................................(2)
- hmocultures [2]......................................................................................................................................................(2)
- hmogramme [0,5], bilirubine [0,5], LDH [ 0,5], haptoglobine [0,5] ................................................................(2)
- TP [0,5], TCA [0,5], fibrinogne [0,5], complexes solubles, D-dimres [0,5] ................................................(2)
- Ionogramme-ure cratininmie [1 ] ....................................................................................................................(1)
Renvoyer le CG au centre de transfusion [2] sanguine ...................................................................................(2)
3i hypotension ou baisse de diurse, remplissage par des macromolcules (Plasmion) et entranement
le diurse (furosmide) ; antibiotiques au moindre doute (car crainte hmolyse A 80 et choc septique).

06

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DOSSIER N31 : Une allogrefife de moelle pour une leucmie mylode chronique
M. G., 32 ans, est atteint d'une leucmie mylode chronique.
II a un frre et une sueur sans antcdents particuliers.
1) Vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle familiale HLA identique si celle-ci est possible.
Quelles sont les chances que ce patient soit compatible avec sa fratrie (frquence thorique) ?
2) Voici les diffrents phnotypes HLA
- M. G. : A3 A29 B16 B44
- Frre : A3 A29 B16 B44
-Sueur: A29A29 B44 B27
Que pouvez-vous dire des haplotypes des parents ?
3) Vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle partir de son frre. Le conditionnement comporte
Endoxan (60 mg/kg J-2, J-1) et une irradiation corporelle totale fractionne (12 Grays de J-5 J-3).
JO l e patient est en aplasie profonde. J16, vous notez l'apparition d'un rythme diffus prdominant
aux paumes et aux plantes ; sur le bilan hpatique apparition d'une cytolyse trois fois la normale ( ASAT
et ALAT) et d'une hyperbilirubinmie ; sr la NFS 800 Leucocytes/mm 3 ; Hb : 10,5 g/dl (transfus) ;
plaquettes : 45 000/mm 3 (transfus).
Que redoutez-vous ?
Quel est l'autre organe classiquement atteint ?
Quel traitement mettrez-vous en route ?
4) Quelles sont les conditions "ncessaires" pour que s'installe une telle complication ?
5) Vous avez trait cette complication et J145 (soit cinq mois plus tard) le patient revient vous voir en
consultation. Vous notez
-un lichen au niveau de la face interne de la joue droite (aspect sclrodermiforme) ;
-un syndrome sec ;
-une ruption cutane faite de papules squameuses associe des zones d'hypopigmentation.
Quel est votre diagnostic ?

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DOSSIER N3 1
i 1. Vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle familiale HLA identique si celle-ci est
possible. Quelles sont les chances que ce patient soit compatible avec sa fratrie (frquence
j thorique) ? [20]
Systme HLA situ sur le chromosome 6 comprenant les gnes HLA de classe 1 (A, B, C), de classe
2 (DR, DP, DQ) et de classe 3 (systme du complment). Donc chaque haplotype des parents est
transmis en bloc la descendance.
Ainsi selon les lois mendliennes (chaque enfant recevant un des deux haplotypes de chacun des
parents), la sueur a 25 % de chance d'tre compatible avec le patient [10] et le frre 25 % de
chance d'tre compatible avec le patient [10] ...............................................................................(10)

2. Voici les diffrents phnotypes HLA


- M. G. : A3 A29 B16 B44
- Frre : A3 A29 B16 B44
-Sueur : A29A29 B44 B27
Que pouvez-vous dire des haplotypes des parents ? [24]
Ils ont un antigne A commun (A29) [15].....................................................................................(15)
Les diffrents haplotypes que l'on peut crire sont : A29B44 [ 3] ; A29B27 [ 3] ; A3B16 [ 3] ..........(9)
i Un parent a l e phnotype A29A3 ; B27B16. L'autre : A29A ? ; B44B ?

3. Vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle partir de son frre. Le conditionnement
comporte Endoxan (60 mg/kg J-2, J-1) et une irradiation corporelle totale fractionne
(12 Grays de J-5 J-3)
JO l e patient est en aplasie profonde. J16 vous notez l'apparition d'un rythme diffus
prdominant aux paumes et aux plantes ; sur le bilan hpatique apparition d'une cytolyse
trois fois la normale (ASAT et ALAT) et d'une hyperbilirubinmie ; sur la NFS
800 leucocytes/mm 3 ; Hb : 10,5 g/dl (transfus) ; plaquettes : 45 000/mm 3 (transfus).
Que redoutez-vous ?
Quel est l'autre organe classiquement atteint ?
Quel traitement mettrez-vous en route ? [22]
Raction aigu du greffon contre l'hte [12] ................................................................................(12)
Autre organe atteint : tube digestif [6] ...........................................................................................(6)
Traitement : traitement immunosuppresseur [4]...............................................................................(4)
Corticothrapie d'intensit croissante, puis si insuffisant Srum antilymphocytaire.

4. Quelles sont les conditions "ncessaires" pour que s'installe une telle complication ? [21 ]
Receveur fortement i mmunodprim [ 7] (pour ne pas rejeter la greffe) ...........................................(7)
Greffon i mmunocomptent [7]. Prsence dans le greffon de cellules T............................................(7)
Diffrence d'histocompatibilit entre le donneur et le receveur [7]. Diffrence sur antignes majeurs
du CMH ou antignes mineurs .......................................................................................................(7)

5) Vous avez trait cette complication et J145 (soit cinq mois plus tard) le patient revient
vous voir en consultation. vous notez
- un lichen au niveau de la face interne de la joue droite (aspect sclrodermiforme) ;
- un syndrome sec ;
-une ruption cutane faite de papules squameuses associe des zones
d'hypopigmentation.
Quel est votre diagnostic ? [13]
Raction chronique du greffon contre l'hte [13].........................................................................(13)

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DOSSIER N32 : Des infections rptition


M. X., 22 ans, vient consulter pour une toux productive chronique.
Dans ses antcdents, vous notez
- Bronchites et sinusites rptitions tous les hivers ncessitant la mise sous antibiotiques au moins
4 fois par an.
- Une appendicectomie l'ge de 11 ans.
- Une mningite Haemophilus l'ge de 17 ans.
- Deux pneumonies pneumocoques l'ge de 12 et 16 ans.
Habitus et mode de vie : clibataire, tudiant, tabac = 1 paquet/jour depuis 5 ans.
l'examen clinique vous retrouvez
- Poids : 78 kg ; taille :180 cm P.A. : 140/80 mmHg.
-Toux productive. Hippocratisme digital.
- Rles bronchiques ronflants aux 2 bases.
- Splnomgalie dbordant d'un travers de doigt sous le rebord costal.
Radio de thorax : discrtes opacits rticulaires en tranes hilo-diaphragmatiques et images "en rosette"
(clarts pseudo-kystiques prdominant aux bases).
TDM thoracique : bronchectasies diffuses.
Biologie
- NFS-plaquettes : normal. VS : 22 mm la 1 re heure.
- Bilan hpatique normal. Protides sriques = 54,2 g/I (albumine 42 g/I ; alphal 1,2 g/I ; alpha 2 4 g/I ; bta
5 g/I ; gamma 2 g/I).
- Natrmie 142 mmol/I ; kalimie 3,3 mmol/I ; ure 2,9 mmol/I ; cratinine 63 pmol/I.
1) Quel est votre diagnostic pneumologique (arguments) ?
2) Quel est votre diagnostic tiologique (arguments) ?
3) Quels examens demandez-vous pour explorer cette maladie ?
4) Quels moyens thrapeutiques mettez-vous en oeuvre (principes) ?
5) Comment adaptez-vous la frquence et la posologie du traitement ?
6) Le patient prsente des troubles du transit avec diarrhe (5 7 selles/jour, pteuses) + douleurs
abdominales et troubles dyspeptiques.
Que faites-vous comme examens) ?
Par argument de frquence, quel est l'agent infectieux le plus souvent en cause ?
Quel traitement donnez-vous ?
7) Quelles autres maladies sont associes cette pathologie ?

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DOSSIER N 3 2
1. Quel est votre diagnostic pneumologique (arguments) ? [20]
Dilatation des bronches [8] ....................................................................................................................................(8)
Arguments
Signes fonctionnels : toux productive [2] .............................................................................................................(2)
Antcdents : bronchite infectieuse rptitions [2].........................................................................................(2)
Signes cliniques : hippocratisme digital [2]. Rles bronchiques ....................................................................(2)
Radiographie. Opacits rticulaires en tranes [1]. Clarts pseudo-kystiques [1] ....................................(2)
TDM l' affirmant -- bronchectasies [ 4] ....................................................................................................................(4)

2. Quel est votre diagnostic tiologique (arguments) ? [20]


Dficit immunitaire humoral [10].........................................................................................................................(10)
Par frquence = dficit immunitaire commun variable.
Antcdent = infections rptitions [2] et sa consquence : DDB ; plusieurs pisodes d'infections
svres(mningite haemophilus, pneumonie pneumocoques) germes de l'immunit humorale [2] ..(4)
Signe clinique : splnomgalie = hyperplasie lymphode.
Biologie : hypogammaglobulinmie [4] profonde ; hmogramme normal : pas de l ymphopnie [2] ......(6)

3. Quels examens demandez-vous pour explorer cette maladie ? [12]


I mmunofixation [2] des protides sriques (recherche d'un composant monoclonal) .................................(2)
Dosage pondral des immunoglobulines [5] (classes et sous-classes).......................................................(5)
Phnotype lymphocytaire [5] (nombre de cellules B, T CD4, T CD8,...) .......................................................(5)

4. Quels moyens thrapeutiques mettez-vous en oeuvre ? (principes) [20]


Arrt tabac [3]............................................................................................................................................................(3)
Antibiotiques devant toute symptomatologie infectieuse [5] ...........................................................................(5)
Traitement substitutif par immunoglobulines polyvalentes [5] IV....................................................................(5)
Kinsithrapie respiratoire [5] ...............................................................................................................................(5)
Surveillance rgulire clinique et paraclinique [2]............................................................................................(2)

5. Comment adaptez-vous la frquence et la posologie du traitement ? [8]


Environ toutes les 3-4 semaines.
Posologie et frquence adapter en fonction de
- taux rsiduel des I g [4] ...........................................................................................................................................(4)
- pisodes infectieux [4] ...........................................................................................................................................(4)

6. Le patient prsente des troubles du transit avec diarrhe (5 7 selles/jour, pteuses) + douleurs
abdominales et troubles dyspeptiques.
Que faites-vous comme examens) ?
Par argument de frquence, quel est l'agent infectieux le plus souvent en cause ?
I Quel traitement donnez-vous ? [14]
Coproculture [5] et examen parasitologique des selles [5] ...........................................................................(10)
'i Giardiase (ou lambliase) [2] ..................................................................................................................................(2)
Antibiotiques per os : mtronidazole ( Flagyl) [2] 1,5 g/jour pendant 10 jours............................................(2)

7. Quelles autres maladies sont associes cette pathologie ? [6]


Maladies auto-immunes [3]....................................................................................................................................(3)
Syndromes l ymphoprolifratifs [3] ........................................................................................................................(3)

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DOSSIER 33 : Un syndrome hmorragique grave


Un homme de 23 ans se prsente avec un syndrome hmorragique avec pistaxis rcidivante,
gingivorragies, purpura ptchial diffus sur l'ensemble du revtement cutan.
Temprature 39,5C ; TA 135/75 mmHg.
Biologie
-NFS-plaquettes = G.B. : 5 800/mm 3 avec 80 % de formes immatures ; Hb : 9,2 g/dl ; VGM : 91 N 3 ; Plq
1 0 000/mm 3 .
- Hmostase = TP : 40 %, TCA : 80 sec/35 sec (tmoin) ; fibrinogne : 0,8 g/I.
- D-dimres ++ ;complexes solubles positif.
- Mylogramme : 90 % de cellules trs immatures, trs granuleuses, avec corps d'Auer en fagot.
1) duel est votre diagnostic sur les donnes de l'hmostase de ce patient ?
2) Quel diagnostic tiologique faites-vous au vu de l'ensemble des donnes ? Justifiez.
3) Vous ralisez un caryotype mdullaire. Qu'allez-vous y retrouver de spcifique de cette pathologie ?
4) Quels examens complmentaires faites-vous, en plus, son arrive ?
5) Quel traitement mettez-vous en route (grandes lignes du traitement) ?

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DOSSIER N 33
~ 1. G1uel est votre diagnostic sur les donnes de l'hmostase de ce patient ? [20]
Diminution du TP [2] (donc augmentation du temps de prothrombine) et augmentation du temps de
cphaline activ [2] ~ d'o activation des voies de la coagulation...............................................................(4)
+ diminution du fibrinogne [2] -~ syndrome de consommation [4] ...............................................................(6)
Association une thrombopnie [2] (formation de microthrombi) + stigmates d'une fibrinolyse
ractionnelle (D-dimres positifs et complexes solubles positifs) [2] ............................................................(4)
Diagnostic = coagulation i ntravasculaire dissmine (CIVD) [6] .................................. ..............................~~~(6)

l'I
~I
I,
~
I

2. Quel diagnostic tiologique faites-vous au vu de l'ensemble des donnes ? Justifiez. [20]


Leucmie aigu mylode [6] de type M3 (promylocytaire) [4]...................................................................(10)
Arguments
Tableau d'insuffisance mdullaire [3] s'exprimant par une pancytopnie avec anmie, thrombopnie et
syndrome hmorragique (purpura ptchial, pistaxis, gingivorragies), neutropnie et syndrome
i nfectieux (fivre)......................................................................................................................................................(3)
Syndrome tumoral [3] avec cellules atypiques circulantes = blastes [1] avec corps d'Auer en fagots [1]
(spcifiques) .............................................................................................................................................................(5)
CIVD [2] (libration par les blastes de M3 de substances p rocoag ulan tes e t profi b rin o l ytiques) ............( 2)

3. Vous ralisez un caryotype mdullaire. Qu'allez-vous y retrouver de spcifique de cette


pathologie ? [12]
Anomalie clonale [2] retrouve sur plusieurs mitoses...................................................................................~~~(2)
Translocation [4] quilibre entre les chromosomes 15 et 17 : t(15,17) [4] ..................................................(8)
Cette translocation met en prsence les gnes PML (chromosome 15) et RAR (chromosome 17)
donnant naissance un transcript de fusion PML-RAR [2] ................................................................................(2)

4. Gluels examens complmentaires faites-vous, en plus, son arrive ? [17]


Groupe [1], rhsus [1], RAI [1]................................................................................................................................(3)
Pr-transfusionnel : srologie VIH [1] aprs accord, srologie hpatite B et C [1]......................................(2)
Ionogramme sanguin [1] + calcmie [1] + phosphormie [1] + uricmie [1] + ure et cratininmie [1] .(5)
LDH [1].......................................................................................................................................................................(1)
Bilan hpatique [1 ]...................................................................................................................................................(1)
Facteurs de la coagulation [1] (une fois) .............................................................................................................(1)
ECBU [1], hmocultures [1], radiographie thoracique [1].................................................................................(3)
~ Fond d'oeil [1 ]................................................................................... ............... ... .................. . .................... . ...............(1)

5. Quel traitement mettez-vous en route (grandes lignes du traitement) [24]


Hospitalisation [1 ]. Chambre seule. Asepsie......................................................................................................(1)
Voie d'abord veineuse priphrique [1 ] (contre-indication une voie centrale [1 ] tant que la CIVD n'est
pas contrle).......................................................................................................................................................... (2)
Hyperhydratation alcaline [2] (avec G 5 % + bicar 14 %o) en prvention de la lyse tumorale associee
un uricolytique ( Uricozyme).................................................................................................................................(2)
Traitement tiologique [2] = traitement de la leucmie aigu .........................................................................(2)
Drives de la vitamine A (agent diffrenciant = acide tout transrtinoque [2]) + polychimiothrapie [3] .......(5)
Traitement de la CIVD [2] : .....................................................................................................................................(2)
-transfusion d'units plaquettaires [2] 1 CUP (1 unit plaquettaire par 10 kg de poids) avec si
ncessaire fractionnement sur le nycthmre ......................................................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(2)
- hparine faible dose [2] la SE la dose de 100 UI/kg/jour......................................................................(2)
-si fibrinognopnie i mportante < 1 g/I ~ transfusion de plasma frais congel [1] hparinis voire de
concentr de fibrinogne ......................................................................................................................................(1)
Aprs les prlvements infectieux [1 ], antibiothrapie [2] parentrale IV large spectre [1 ] associant une f3l actamine + un aminoside. Si contre-indication un aminoside, remplacement par une fluoroquinolone...(4)
Surveillance [2] choc septique, syndrome anmique, syndrome hmorragique ........................................(2)
Bilan d'hmostase plusieurs fois par jour [2] jusqu' contrle de la CIVD...................................................(2)
Surveillance lyse tumorale.

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DOSSIER N34 : Un temps de saignement augment


Mlle X., 23 ans, est hospitalise en chirurgie pour ostotomie de valgisation.
On ne note aucun antcdent personnel particulier.
Le bilan propratoire retrouve
-NFS : Hb : 15 g/dl ; GB : 12 000/mm 3 avec une formule normale ; Plq : 290 000/mm3 .
- Ionogramme sanguin, ure, cratininmie normaux.
-TP : 100 %. TCA : 65/30 Fibrinogne = 2,30 g/dl.
-Temps de saignement (selon la mthode d'Ivy - 3 points) > 10 mn.
- Bilan hpatique normal.
- ECG : rythme rgulier sinusal 80/mn sans anomalie.
1) Quel diagnostic proposez-vous ? Justifiez.
2) quoi sert le facteur dficient dans cette pathologie ?
3) Comment menez-vous le bilan de cette pathologiE
4) Que proposez-vous pour que l'intervention chirurgicale puisse avoir lieu (intervention risque
hmorragique) ?
5) Quels conseils donnerez-vous ultrieurement la patiente ?

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DOSSIER N 3 4
1. Quel diagnostic proposez-vous ? Justifiez. [22]
Maladie de Willebrand [8]......................................................................................................................................(8)
Absence de symptomatologie [3]..........................................................................................................................(3)
Dcouverte titre systmatique [3] lors d'un bilan propratoire..................................................................(3)
Frquence dans la population 15/100 000.
Temps de saignement augment et plaquettes normales [4] .........................................................................(4)
TCA lev [4] avec TP normal ...............................................................................................................................(4)

2. quoi sert le facteur dficient dans cette pathologie ? [20]


Facteur Von Willebrand
~, - permet l'adhsion [10] des plaquettes (par les Glycoprotines membranaires I b/IX) au sousendothlium...........................................................................................................................................................(10)
- permet le transport et la protection du facteur VIII [10] ..................................................................................(10)

3. Comment menez-vous le bilan de cette pathologie ? [25]


Interrogatoire : antcdents familiaux [5] ............................................................................................................(5)
Biologie
- dosage du F. VIII coagulant (F. VIII c) [5] : activit coagulante du facteur VIII..............................................(5)
-dosage du facteur Willebrand (vWF)
. mesure de l'agrgation plaquettaire en prsence de ristoctine (vWF : co) [5] .......................................(5)
. mesure de l'activit antignique vWF : Ag [5] par i mmuno-lectrophorse ou ELISA............................(5)
- RIPA (agrgation plaquettaire en prsence de concentrations diffrentes de ristoctine) [2].................(2)
Le RIPA mesure la capacit d'agrgation d'un plasma riche en plaquettes en prsence de concentration
dcroissante de ristoctine. Le vWF : co-mesure l a capacit d'agrgation du plasma du sujet avec des
plaquettes normales en prsence de ristoctine ~ agrgation plaquettaire.
Composition multimrique du vWF [3].................................................................................................................(3)

4. Que proposez-vous pour que l'intervention chirurgicale puisse avoir lieu (intervention risque
hmorragique) ? [16]
Prvention des hmorragies en propratoire [2] :...............................................................................,...........(2)
- DDVAP ( Minirin) [4] : stimule la sortie du vWF des plaquettes. Faire un test 10 jours avant, afin de
vrifier si le patient est rpondeur (efficace dans les types I).........................................................................(4)
- si DDVAP inefficace, perfusion IV de vWF [4] ( Cryoprcit, concentr plasmatique de haute puret.) ........(4)
- maintien du taux 30-40 % [3] jusqu' cicatrisation........................................................................................(3)
- hmostase peropratoire soigneuse [3].............................................................................................................(3)

5. Quels conseils donnerez-vous ultrieurement ta patiente ? [17]


Mesures gnrales : port de carte stipulant la maladie [3], vaccination anti-hpatite B [2]..............................,.(5)
viter les antiagrgants plaquettaires [3] (aspirine, Ticlid,..), l es anti-inflammatoires non strodiens [2],
l es intramusculaires, les activits risque traumatique [2]..............................................................................(7)
Blocage de l'ovulation [2] par oestroprogestatifs en continu si mno/mtrorragies abondantes .............(2)
Conseil gntique [3] pour la patiente. Enqute biologique pour l'entourage de la patiente ..................(3)

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DOSSIER N35 : Un syndrome infectieux rsistant aux antibiotiques
M. T., 23 ans, vous est adress en raison d'un syndrome infectieux rsistant l' amoxicilline associ une
neutropnie profonde.
II a fait rcemment une gastro-entrite pour laquelle il a pris diffrents antalgiques et antispasmodiques
( Spasfon~, Viscralgine fort e, paractamol, Dbridat~,...).
- NFS = GB 2 100/mm 3 dont 150 PN, 1 500 lymphocytes, 300 monocytes, 100 PE, 50 PB ; Hb : 13,5 g/dl ;
Plq = 249 000/mm 3 .
- TP = 100 %, TCA = 35/33 sec, fibrinogne = 4,5 g/I.
Vous faites un mylogramme qui retrouve une moelle de richesse normale avec srie mgacaryocytaire
normale, srie rythroblastique normale, srie granuleuse = myloblastes 5 %, promylocytes 10 %,
mylocytes 4 %, mtamylocytes 3 %, PN 3 %.
Temprature = 39,2C ; PA 110/75 mmHg ; FC 130/mn.
1) Quelle est votre principale hypothse diagnostique ? Justifiez.
2) Comment expliquez-vous l'aspect de la moelle ?
3) Quel bilan faites-vous en urgence ?
4) Quel traitement faites-vous en urgence ?
5) Quelle recommandation faites-vous votre patient une fois ce problme rsolu ?

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DOSSIER N 3 5

1. quelle est votre principale hypothse diagnostique ? Justifiez. [31 ]


Agranulocytose iatrogne [10]............................................................................................................................(10)
Syndrome infectieux [2] et neutropnie [2] trs profonde qui existe de faon isole [4] sur la NFS. En
effet il n'existe pas d'autres anomalies de l'hmogramme..............................................................................(8)
Ceci survient dans les suites de prises mdicamenteuses [5] (mdicament agranulocytogne [2]
= noramidopyrine de la viscralgine forte) .......................................................................................................(7)
D'autre part le mylogramme retrouve une moelle de richesse normale sans cellules tumorales [2]
avec une ligne granuleuse bloque [4] (blocage aux promylocytes) .......................................................(6)

2. Comment expliquez-vous l'aspect de la moelle ? [10]


Blocage au promylocyte = blocage d la reprise de la granulopose [10] qui redmarre sur les
stades les plus "jeunes" c--d les moins diffrencis, ou alors atteinte des prcurseurs les plus
engags dans la diffrenciation sans atteinte des cellules les plus immatures........................................(10)

3. Gluel bilan faites-vous en urgence ? [14]


Hmocultures rptes [4] (au moins 3), radio thorax [3], ECBU [2], prlvements portes d'entre
ventuelles................................................................................................................................................................(9)
Ionogramme sanguin, ure, cratininmie [2]....................................................................................................(2)
Bilan hpatique [3]...................................................................................................................................................(3)

4. Quel traitement faites-vous en urgence ? [31]


Urgence mdicale [4]. Hospitalisation [1 ] en chambre individuelle avec mesures d'asepsie ..........................(5)
Pose d'une voie veineuse [3] priphrique........................................................................................................(3)
Arrt de tout mdicament potentiellement en cause [8] ...................................................................................(8)
Antibiothrapie [4] intraveineuse [1 ] large spectre [1 ] bactricide aprs les prlvements infectieux [2]
', associant une bta-lactamine et un aminoside .................................................................................................(8)
I +/- facteurs de croissance hmatopotiques.
Surveillance clinique (attention au choc septique : FC [1], TA [1], diurse [1], temprature [2]/ examen
global : poumons,...)...............................................................................................................................................(5)
I Surveillance biologique : NFS [2] (sortie d'agranulocytose)/ ure crat, bilan hpatique (tolrance
antibiotique) ..............................................................................................................................................................(2)

5. Gluelle recommandation faites-vous votre patient une fois ce problme rsolu ? [14]
Interdiction [8] vie [6] du mdicament en cause ...........................................................................................(14)

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DOSSIER N36 : Hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles et mylmie


Mlle X., 36 ans, est adresse avec les rsultats biologiques suivants
-hmogramme : leucocytes 78 000/mm 3 dont polynuclaires neutrophiles 65 %, polynuclaires
basophiles 2 %, monocytes 1 %,lymphocytes 5 %, mylocytes 7 %, mtamylocytes 11 % ;
- hmoglobine :11,5 g/dl, VGM 91 p 3 , rticulocytes 31 000/mm 3 , plaquettes 780 000/mm 3 .
Cliniquement elle se prsente avec une volumineuse rate de 4 travers de doigt sous le rebord costal.
1) Quel est votre diagnostic (sans argument) ? Que recherchez-vous d'autre l'examen clinique ?
2) Qu'allez-vous rechercher, par des examens biologiques, qui signera de faon formelle ce diagnostic ?
3) Cette patiente a trois frres et sceurs. Que pratiquez-vous comme examens pour vous permettre
d'envisager l'alternative thrapeutique d'une allogreffe de moelle ?
4) Quelle dcision thrapeutique prenez-vous dans l'immdiat ?
5) Ultrieurement, vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle. Plusieurs semaines aprs
l' allogreffe, alors que la patiente est sortie d'aplasie post-chimioradiothrapie (c'est--dire a un chiffre de
polynuclaires normal et n'est plus dpendante des transfusions d'hmaties et de plaquettes), la patiente
prsente brutalement le tableau suivant : asthnie, dyspne, hyperthermie 39C, aphasie brutale
transitoire, cphales, ecchymoses.
Les examens biologiques retrouvent : leucocytes 9 000 mm 3 dont 80 % de polynuclaires neutrophiles,
2 % de mtamylocytes, 1 % de mylocytes, hmoglobine 6,8 g/dl, VGM 93 p 3 , rticulocytes
310 000/mm 3 , plaquettes 32 000 mm 3 .
LDH : 820 UI/I, ASAT : 25 UI/I, ALAT : 22 UI/I, bilirubine : 80 ta mol/I.
Que demandez-vous comme prcisions sur les donnes hmatologiques ?
6) Quelle est alors votre hypothse diagnostique ? Arguments.

117

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N 3 6
1. Quel est votre diagnostic (sans argument) ? Que recherchez-vous d'autre l'examen clinique ?
[20]
Leucmie mylode chronique [10]....................................................................................................................(10)
Recherche l'examen clinique
- d'une hpatomgalie [2]........................................................................................................................................(2)
- d'une manifestation thrombotique veineuse ou artrielle (thrombose veineuse profonde) [5] ...............(5)
- de manifestations hmorragiques [2] : ecchymose, pistaxis,... dues un trouble de l' agrgabilit
plaquettaire..............................................................................................................................................................(2)
-de manifestations cutanes [1] : urticaire, rythromlalgie surtout si hyperplaquettose.

2. Qu'allez-vous rechercher, par des examens biologiques, qui signera de faon formelle ce
diagnostic ? [18]
Caryotype (ou tude cytogntique) [4] sur les cellules mdullaires ou du sang circulant ......................(4)
Examen de plusieurs mitoses [1] (l'anomalie devant tre retrouve sur plusieurs mitoses pour pouvoir
parler d'anomalies clonales) o l'on recherche une translocation [2] entre le chromosome 9 et le
chromosome 22 : t(9;22) [1] et par consquent un chromosome Philadelphie [1] (correspondant un
chromosome 22 ayant un petit bras long)...........................................................................................................(5)
tude par biologie molculaire [4] ( RT-PCR) du transcrit de fusion des deux gnes impliqus dans la
translocation : BCR sur le chromosome 22 [2] et ABL sur le chromosome 9 [2]..........................................(8)
La prsence de cette anomalie, associe ce tableau clinique et biologique, signe le diagnostic [1 ]..(1)

~, 3. Cette patiente a trois frres et sueurs. Que pratiquez-vous comme examens pour vous permettre
~ d'envisager l'alternative thrapeutique d'une allogreffe de moelle ? [10]
I L'allogreffe ne se discute qu'en situation d'histocompatibilit pour les antignes du CMH entre le
donneur et le receveur.
On effectue donc un typage HLA [5] de classe I [2] et classe II [2] au patient [0,5] et l'ensemble de sa
I fratrie [0,5] ...............................................................................................................................................................(10)

4. Quelle dcision thrapeutique prenez-vous dans l'immdiat ? [23]


Hyperproduction de la ligne mylode avec turn-over cellulaire augment. II y a donc dans l'organisme
un relarguage de composants intracellulaires et en particulier d'acide urique.
Traitement tiologique : Hydra [6], posologie adapter progressivement l'volution de la NFS [3]..........(9)
Mesures adjuvantes = hydratation [3] alcaline [2] abondante. Traitement hypo-uricmiant [ 3]
allopurinol ( Zyloric) [ 2]~.......................................................................................................................................(10)
Risque de l i thiase rnale uratique et insuffisance rnale ; crise de goutte.
Surveillance clinique (splnomgalie [2]) et biologique (NFS [2]) .................................................................(4)

5. Ultrieurement, vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle. Plusieurs semaines aprs
l'allogreffe, alors que la patiente est sortie d'aplasie post-chimioradiothrapie (c'est--dire a un
chiffre de polynuclaires normal et n'est plus dpendante des transfusions d'hmaties et de
plaquettes), la patiente prsente brutalement le tableau suivant : asthnie, dyspne, hyperthermie
39C, aphasie brutale transitoire, cphales, ecchymoses.
Les examens biologiques retrouvent :leucocytes 9 000 mm 3 dont 80 % de polynuclaires
neutrophiles, 2 % de mtamylocytes, 1 % de mylocytes, hmoglobine 6,8 g/dl, VGM 93 N3,
rticulocytes : 310 000/mm 3 , plaquettes 32 000 mm 3 .
LDH : 820 UI/I, ASAT : 25 UI/I, ALAT : 22 UI/I, bilirubine : 80 Nmol/I.
Que demandez-vous comme prcisions sur les donnes hmatologiques ? [10]
Frottis sanguin [2] : recherche de schizocytes [8]............................................................................................(10)

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

6. Ruelle est alors votre hypothse diagnostique ? Arguments. [22]


Micro-angiopathie thrombotique (ou purpura thrombotique thrombocytopnique) [8] ..............................(8)
Anmie normocytaire [2] rgnrative [2] ...........................................................................................................(4)
Stigmates d'hmolyse (LDH levs, hyperbilirubinmie) [2] ..........................................................................(2)
Thrombopnie profonde associe [2] ..................................................................................................................(2)
Fivre [2] et surtout tableau neurologique fugace [2]...............................................................................,....(4)
Suite de greffe de moelle [2]..................................................................................................................................(2)

Dossiers de cancrologie, d'immunologie et d'hmatologie

DOSSIER N37 : Une maladie de Hodgkin


M. X., 27 ans, consulte car il a not la prsence de sueurs nocturnes, une perte de poids de 5 kg et un
prurit tenace depuis quelques semaines. De plus, il a not l'apparition d'une tumfaction cervicale basse
droite depuis quelques jours.
l'interrogatoire, le patient ne signale aucun antcdent particulier.
l'examen vous palpez un paquet ganglionnaire dans le creux sus-claviculaire droit de 3 x 2 cm, les
autres aires ganglionnaires sont libres. II n'y a pas de splnomgalie, ni d'hpatomgalie.
Vous disposez d'une radiographie thoracique (document ci-joint).
NFS-plaquettes : l eucocytes 8400/mm 3 (P. neutrophiles 68 %, monocytes 10 %,lymphocytes 8 %,
P. osinophiles 14 %) ; hmoglobine 11,5 g/dl ; VGM 80 fl ; Plq 451 000/mm 3 .
VS : 30 mm la 1 re heure. Fibrinogne : 3,5 g/I. TP : 97 %. TCA : 34 sec/36 sec.
Ferritine : 1000 ug/I ; calcmie : 2 mM ; alpha-2 globulines 8 g/I ; gamma-globulines 15 g/I ; albumine
45 g/I.
Vous faites biopsier l e ganglion et l' anatomopathologiste vous rpond : maladie de Hodgkin de type
sclro-nodulaire.
1) Quelles sont les diffrentes modalits d'extension de cette maladie ?
2) Quels examens paracliniques faites-vous dans le bilan d'extension ?
3) Comment classez-vous cette maladie de Hodgkin suivant la classification d'Ann-Arbor et la
classification clinico-biologique ?
4) Quelles sont les anomalies rencontres sur l'hmogramme ?
5) Vous dcidez de traiter par six cures d'ABVD (adriamycine-blomycine-vinblastine-dticne)
+ radiothrapie sur les territoires initialement envahis. Quelle est la grande toxicit principale ou limitante
pour chacun de ces produits ? Quels sont les risques de la radiothrapie long terme dans ce cas
prcis ?
6) Le bilan de fin de traitement a conclu la rmission complte. Quatre mois aprs la radiothrapie, le
patient consulte pour une ruption vsiculeuse du flanc droit, hyperalgique faites d'lments plus ou
moins confluents (voir photo). Quel est votre diagnostic ? Principes de traitement.

Radiographie thoracique de face.

ruption cutane.

Dossirs de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N37
1. Quelles sont les diffrentes modalits d'extension de cette maladie ? [12]
Par voie lymphatique [4] de proche en proche, un relais ganglionnaire aprs l'autre (il est rare qu'un
relais soit "saut") ....................................................................................................................................................(4)
Par voie sanguine [4] : dissmination hmatogne..........................................................................................(4)
Par contigut [4] ......................................................................................................................................................(4)

2. Quels examens paracliniques faites-vous dans le bilan d'extension ? [22]


Radiolgiques
- radiographie thoracique [3] face + profil.............................................................................................................(3)
-TDM thoraco [2] -abdomino-pelvienne [2].................................................................................................(4)
- lymphographie bipdieuse [ 3].....................................................................................................................(3)
- si point d'appel, radio osseuse cible [2], scintigraphie osseuse [2] ...................................................(4)
Biologiques
- biopsie mdullaire [3] + (NFS-plaquettes) .........................................................................................................(3)
- bilan hpatique [3] ( ASAT, ALAT, bilirubine, gammaGT, phosphatases alcalines)...................................(3)
- calcmie [1 ], phosphatase alcaline [1 ]................................................................................................................(2)

3. Comment classez-vous cette maladie de Hodgkin suivant la classification d'Ann-Arbor et la


classification clinico-biologique ? [18]
Stade II [8]..................................................................................................................................................................(8)
Stade II, B, b [10]....................................................................................................................................................(10)

4. Quelles sont les anomalies rencontres sur l'hmogramme ? [10]


Lymphopnie [2] ......................................................................................................................................................(2)
Fiyperosinophilie [2] ..............................................................................................................................................(2)
Thrombocytose [2] modre..................................................................................................................................(2)
Anmie [2] microcytaire [2] (inflammatoire vu les chiffres de ferritine)...........................................................(4)

5. Vous dcidez de traiter par six cures d'ABVD (adriamycine-blomycine-vinblastine-dticne)


+ radiothrapie sur les territoires initialement envahis. Quelle est la grande toxicit principale ou
li mitante pour chacun de ces produits ? Quels sont les risques de la radiothrapie long terme
dans ce cas prcis ? [22]
Adriamycine (cardiaque : cardiomyopathie dose-dpendante) [4] ................................................................(4)
Blomycine (pulmonaire :fibrose pulmonaire) [4].............................................................................................(4)
Vinblastine (neurologique : polynvrite) [4]........................................................................................................(4)
Dticne (digestive) [4] ...........................................................................................................................................(4)
Irradiation sur les territoires envahis : mantelet + GG cervicaux (hypothyrodie [2], pricardite et
myocardiopathie [2], fibrose pulmonaire [2] malgr les caches) ....................................................................(6)

6. Le bilan de fin de traitement a conclu la rmission complte. Quatre mois aprs la radiothrapie,
l e patient consulte pour une ruption vsiculeuse du flanc droit, hyperalgique faites d'lments plus
ou moins confluents (voir photo). Quel est votre diagnostic ? Principes de traitement. [18]
Zona [8] ......................................................................................................................................................................(8)
Traitement antiviral [4] : anti-herptique Zovirax 500 mg/m 2 /jour (IV) .........................................................(4)
Antiseptiques [2] en applications sur les lsions cutanes .............................................................................(2)
Antalgiques [2] (exemples : Diantalvic, si insuffisant morphiniques ; Rivotril vises antalgique et
sdative) et sdatifs [2] (ex. : Laroxyl)................................................................................................................(4)

122

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N38 : Un syndrome hmorragique et anmique


M. T., 63 ans, est adress en consultation d'hmatologie par son mdecin traitant avec la NFS suivante
Leucocytes : 2 400/mm 3 dont 1 200 polynuclaires neutrophiles et 1 000 lymphocytes.
Hb : 7,1 g/dl, VGM 102 p 3 , Plq : 37 000/mm 3 .
II n'a pas d'antcdents particulier hormis une HTA traite par inhibiteurs de l'enzyme de conversion.
Depuis quelques temps il est fatigu et a vu apparatre sur le revtement cutan des petites taches
rouges.
l'examen, vous notez une grande pleur cutano-muqueuse, une PA 190/90 mmHg, apyrexie,
syndrome hmorragique diffus.
1) Analysez les donnes de l'hmogramme.
2) D'aprs ces donnes et le chiffre de rticulocytes qui est de 15 000/mm 3 , quelles sont vos hypothses
diagnostiques ?
3) Vous obtenez par la suite les renseignements suivants
Mylogramme : os de duret normale. Moelle riche. 13 % d'hmoblastes. Prsence de
micromgaryocytes. Absence de cellules non hmatopo'itiques.
Frottis sanguin : prsence de macroplaquettes, anisocytose, poikilocytose, polynuclaires neutrophiles
dgranuls et noyau peu segment.
Que pouvez-vous liminer de faon formelle comme hypothses diagnostiques ? Pourquoi ? Quelle
hypothse diagnostique formulez-vous ? Pourquoi ?
4) Vous dcidez finalement de ne pas hospitaliser M. T. Quelles mesures thrapeutiques adjuvantes
dcidez-vous de prendre ? (Donner les grands principes et ne pas parler du traitement de fond.)
5) Aprs quelques mois, vous notez une altration franche de l'tat gnral. La NFS faite alors montre la
prsence de 25 % d'hmoblastes dans le sang priphrique. Que redoutez-vous ? Quel examen le
confirme de faon formelle ?

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DOSSIER N38
1. Analysez les donnes de l'hmogramme. [18]
Anmie [3] macrocytaire [2]....................................................................................................................................(5)
Thrombopnie [4].....................................................................................................................................................(4)
Leucopnie [2] avec neutropnie [1] et lymphopnie [1] .................................................................................(4)
L'ensemble dfinit une pancytopnie [ 5] ............................................................................................................(5)
Si le mot aplasie apparat dans cette question : D la question.

2. D'aprs ces donnes et le chiffre de rticulocytes qui est de 15 000/mm 3 , quelles sont vos
I hypothses diagnostiques ? [22]
Rticulocytes bas < 50 000/mm 3 [3]. Donc mcanisme central [5]........................................................(8)
'I Envahissement mdullaire [2] :....................................................................................................................(2)
- mtastase de tumeur solide [2] ...................................................................................................................(2)
- l ymphome [2] ..................................................................................................................................................(2)
'I - leucmie aigu [2] .........................................................................................................................................(2)
Aplasie mdullaire [2] ....................................................................................................................................(2)
Dysmylopose
- mylodysplasie ou anmie rfractaire [2] ..........................................................................................................(2)
- carence vitaminique [2]..........................................................................................................................................(2)
Mylofibrose [2]........................................................................................................................................................(2)

3. Vous obtenez par la suite les renseignements suivants


Mylogramme : os de duret normale. Moelle riche. 13 % d'hmoblastes. Prsence de
micromgaryocytes. Absence de cellules non hmatopotiques.
Frottis sanguin : prsence de macroplaquettes, anisocytose, poikilocytose, polynuclaires
neutrophiles dgranuls et noyau peu segment.
Que pouvez-vous liminer de faon formelle comme hypothses diagnostiques ? Pourquoi ? Quelle
hypothse diagnostique formulez-vous ? Pourquoi ? [22]
On limine
- aplasie mdullaire [2] car moelle riche [1] .........................................................................................................(3)
- leucmie aigu [2] car blastes < 30 % [1]...........................................................................................................(1)
- mylofibrose [2] car moelle riche et os de duret normale [1 ]........................................................................(3)
- mtastase de tumeur solide [2] car absence de cellules non hmatopotiques [1 ] .................................(3)
-carence vitaminique [2] car poly. neutro. noyau peu segment [1]............................................................(3)
On retient l'hypothse de mylodysplasie [2] de type anmie rfractaire avec excs de blastes [2]
suivant la classification FAB [1].............................................................................................................................(5)
Car moelle riche [0,5], excs de blastes (> 5 %) [0,5], macrocytose [0,5], anomalies morphologiques
( micromga., macroplq, polY. anormaux,...) [0,5] ..............................................................................................(2)

4. Vous dcidez finalement de ne pas hospitaliser M. T. Quelles mesures thrapeutiques adjuvantes


dcidez-vous de prendre ? (Donner les grands principes et ne pas parler du traitement de fond.)
I [18]
Surveillance rgulire [4] de la numration [2] de l'tat clinique (tolrance de l'anmie et du syndrome
hmorragique) [2] et par le patient de sa temprature corporelle [2] (attention au risque septique
neutropnie+++, lymphopnie) ..........................................................................................................................(10)
Support transfusionnel rgulier [4] en culots globulaires et units plaquettaires si ncessaire...............(4)
Contrle de pression artrielle [4] (attention HTA et risque hmorragique).................................................(4)

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5. Aprs quelques mois, vous notez une altration franche de l'tat gnral. La NFS faite alors
montre la prsence des 25 % d'hmoblastes dans le sang priphrique. toue redoutez-vous ? duel
examen le confirme de faon formelle ? [20]
Transformation en leucmie aigu (acutisation) [10]. Mylogramme [10]..................................................(20)

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DOSSIER N39 : Une anmie associe une douleur thoracique et une


polyarthralgie
Mlle T., 19 ans, est hospitalise en urgence avec le tableau clinique suivant
Asthnie, pleur, arthralgies, myalgies, dyspne svre, ictre cutano-muqueux, douleur thoracique
violente de sige prcordial.
l'examen
PA 110/70 mmHg, FC 130/mn, temprature 38,3C.
Splnomgalie de 1 travers de doigt sous le rebord costal.
Matit de la base gauche.
Radiographie thoracique : largissement de la silhouette cardiaque et comblement du cul-de-sac
postrieur.
ECG : sus-dcalage de ST trs modr et microvoltage en D1, D2, D3, aVR, aVF, V1, V2, V4, V6.
Son hmogramme est le suivant
GB 3 500/mm 3 dont 40 % PN, 45 % de lymphocytes, 13 % de monocytes.
Hb : 5,5 g/dl. VGM 105 p 3 . Rticulocytes 350 000/mm 3 .
Plq : 200 000/mm 3 .
Bilan hpatique normal.
TP : 94 %, TCA : 65/30, TS 3 mn.
1) Quel est votre diagnostic ? Arguments.
2) Si vous ralisiez un mylogramme, quel aspect mdullaire auriez-vous ?
3) Quelle est l'anomalie gntique la plus frquente prdisposant cette pathologie ?
4) Quels examens spcifiques prescrirez-vous pour affirmer le diagnostic ?
5) Comment expliquez-vous l'hmostase de cette patiente ?
6) Donnez les grandes lignes thrapeutiques que vous allez mettre en route chez cette patiente.
7) Cette jeune femme dsire avoir des enfants. Quels sont les risques encourus ?

k-

Lr

1 27

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DOSSIER N39
1. Quel est votre diagnostic ? Arguments. [26]
Lupus rythmateux aigu dissmin [10] : diagnostic le plus probable.....................................................(10)
Arguments
-terrain : femme jeune [2]........................................................................................................................................(2)
- arthralgies [2]-myalgies .........................................................................................................................................(2)
- splnomgalie [2] ...................................................................................................................................................(2)
- anmie svre macrocytaire rgnratioe + ictre ~ hmolyse, donc anmie hmolytique [3] ............(3)
- l euconeutropnie [2] ..............................................................................................................................................(2)
- pricardite [3] (douleur + largissement silhouette cardiaque + sus-ST + microvoltage dans quasiment
toutes les drivations et sans territoire)..............................................................................................................(3)
- panchement pleural [2] (matit base gauche + comblement du cul-de-sac postrieur).........................(2)

2. Si vous ralisiez un mylogramme, quel aspect mdullaire auriez-vous ? [10]


Moelle de richesse normale riche [6] avec une rpartition harmonieuse des diffrentes lignes et
probablement une ligne rythroblastique hyperplasique (rgnration) [4] ...........................................(10)
L'anmie et la neutropnie sont priphriques.

3. Quelle est l'anomalie gntique la plus frquente prdisposant cette pathologie ? [10]
Dficit homozygote ou htrozygote en complment [10] (C2 ou C4)........................................................(10)

4. Gluels examens spcifiques prescrirez-vous pour affirmer le diagnostic ? [12]


Anticorps anti-DNA natif [6] (moins sensibles que les FAN mais beaucoup plus spcifiques) : lment
clef ..............................................................................................................................................................................(6)
Anticorps anti Sm [4] (peu frquents mais hautement spcifiques) ...............................................................(4)
Biopsie cutane en peau saine et expose au soleil : I FD : dpts d'Ig et de complment la jonction
dermo-pidermique : bande lupique [2] ..............................................................................................................(2)

5. Comment expliquez-vous l'hmostase de cette patiente ?


'; Augmentation isole du TCA [3] qui dans le cadre d'un lupus fait voquer un anticoagulant circulant de
type lupique [6] (= anticorps anti-prothrombinase [3]) pouvant s'intgrer dans le cadre d'un syndrome
des anti-phospholipides.......................................................................................................................................(12)
~i Cette augmentation du TCA ne sera pas corrige par l'adjonction d'un plasma tmoin.

6. Donnez les grandes lignes thrapeutiques que vous allez mettre en route chez cette patiente. [20]
Hospitalisation en urgence
-voie d'abord veineuse [2] priphrique..............................................................................................................(2)
- bilan en urgence [1 ] comprenant Gr, Rh, RAI, Coombs, lution des anticorps, LDH, haptoglobine,
chographie cardiaque, fonction rnale (protinurie : bandelette)...............................................................(1)
Hydratation et remplissage [4] (macromolcules en attendant les culots) ...................................................(4)
- oxygnothrapie [1 ]................................................................................................................................................(1)
- transfusion de culots globulaires [4] i sogroupe, i sorhsus.............................................................................(4)
- antalgiques et anxiolytiques ;
- corticothrapie [5] en bolus + mesures associes (rgime hyposod, supplmentation potassique,
viter sucres d'absorption rapide,...) [2].............................................................................................................(2)

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Surveillance [1 ] :.......................................................................................................................................................(1)
- clinique : FC, PA, diurse, temprature ;
-paraclinique : ECG, chographie cardiaque, NFS-plaquettes, LDH, haptoglobine, radiographie
thoracique.

7. Cette jeune femme dsire avoir des enfants. Gluels sont les risques encourus ? [10]
Risque de pousse lupique grave chez la mre [3] si la maladie est volutive au dbut de la grossesse
surtout s'il existe une nphropathie ou une HTA pralable ............................................................................(3)
Pour le faetus
- risque de fausse couche spontane due l'anticorps anti-prothrombinase [4] (thromboses veineuses
placentaires) ............................................................................................................................................................(4)
- risque de BAV [4] ....................................................................................................................................................(4)

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DOSSIER N40 : Une ruption cutane et une hyperleucocytose associe un


syndrome hmorragique
M. F., 63 ans, est adress aux urgences pour altration de l'tat gnral. Dans ces antcdents, on note
une HTA connue traite par inhibiteurs de l'enzyme de conversion.
l'examen vous retrouvez un patient ple, dyspnique. Vous notez la prsence d'une splnomgalie
dbordant 3 travers de doigt sous le rebord costal, des ecchymoses multiples, un purpura ptchial
diffus, plusieurs tumfactions cutanes d'allure nodulaire, une muqueuse linguale recouverte d'un dpt
blanchtre et une hypertrophie des muqueuses gingivales.
Examen cardiaque : souffle systolique.
PA : 210/115 mmHg ; FC : 115/mn ; temprature : 39C ;radiographie thoracique, syndrome alvoloi nterstitiel bilatral ; Pa02 85 mmHg ; NFS-plaquettes : GB : 55 000/mm 3 dont 600 PN, 1000 lymphocytes,
300 monocytes, 53 000 blastes.
Hb : 6,5 g/dl ; VGM : 92 fl ; plq : 4 000/mm 3 .
TP : 43 % ; TCA : 85/32 ; fibrinogne : 1 g/I.
Bilan hpatique : ASAT 12 UI ( N < 16) ALAT ( N < 24), bilirubine normale.
LDH 2 600 UI/I ( N < 300), uricmie 650.
I onogramme sanguin : Na 143 mM, K 5 mM, calcmie 1,7 mM, ure : 20 mM, cratinine : 115 mM.
1) Quel est votre diagnostic principal ? Justifiez.
2) Quel examen est fondamental pour le diagnostic ? Que va-t-il retrouver dans ce cas prcis ?
3) Comment expliquez-vous les donnes de la radiographie pulmonaire et la gazomtrie ?
4) Comment interprtez-vous les donnes mtaboliques (hmostase non comprise) ?
5) Expliquez les diffrentes donnes de l'hmostase. Comment seront probablement les autres tests
d'exploration de l'hmostase ?
6) Principes de traitement en urgence (ne prciser ni le bilan complmentaire, ni aucune posologie, ni la
surveillance) ?

ruption cutane.

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DOSSIER N40
1. (duel est votre diagnostic principal ? Justifiez. [22]
Leucmie aigu [8] mylode (LAM) [3] (de type M5, monoblastique) suivant la classification FAB......(1 1)
Syndrome tumoral [2] : splnomgalie [1] ; tumfaction cutane (hmatodermie) [1] ; hypertrophie des
muqueuses gingivales [1]. Hyperleucocytose faite essentiellement de blastes [1]..............................(6)
Insuffisance mdullaire [2] : ............................................................................................................(2)
- syndrome anmique [1 ] (pleur, dyspne, tachycardie) et anmie normocytaire ...............................(1)
- syndrome hmorragique [1 ] (ecchymoses multiples, purpura ptchial) et thrombopnie .................(1)
- syndrome infectieux [1 ] (candidose li nguale, fivre) et neutropnie.................................................(1)
Pour le type M5 : localisation cutane et hypertrophie des muqueuses gingivales.

2. Quel examen est fondamental pour le diagnostic ? Que va-t-il retrouver dans ce cas
prcis ? [20]
Mylogramme [8] par ponction sternale [2] (On vite les autres localisations de prlvement en raison
de la thrombopnie.) pour tude cytologique [3], cytogntique [3], +/- biol. mol...........................(16)
On retrouve une moelle riche avec prolifration blastique (par dfinition > 30 % [4], mais
probablement dans ce cas > 80-90 %) et quasi-absence des lignes granulocytaires, rythroblastique
et mgacaryocytaire.......................................................................................................................(4)

3. Comment expliquez-vous les donnes de la radiographie pulmonaire et la gazomtrie ? [15]


Hypoxie et syndrome alvolo-interstitiel dans le cadre d'une LAM monoblastique hyperleucocytaire
l eucostase [8] due une oblitration des petits vaisseaux pulmonaires [2] par les monoblastes qui sont
de trs volumineuses cellules. Mais vous ne pouvez liminer une pneumopathie infectieuse
hypoxmiante dans le cadre d'une neutropnie [5]........................................................................(15)
Oubli infection = 0 au cadre.

4. Comment interprtez-vous les donnes mtaboliques (hmostase non comprise) ? [10]


Hyperkalimie + franche lvation des LDH + hyperuricmie + hypocalcmie +insuffisance rnale
syndrome de lyse tumorale [10]....................................................................................................(10)

5. Expliquez les diffrentes donnes de l'hmostase. Comment seront probablement les


autres tests d'exploration de l'hmostase ? [17]
Augmentation du temps de Quick, augmentation du TCA, hypofibrinognmie (stigmate d'une
activation des voies de la coagulation [3] et d'une consommation [3] : coagulation i ntravasculaire
dissmine [4] dans le cadre d'une leucmie aigu) ........................................................................(10)
lvation des produits de dgradation du fibrinogne, des D-dimres [ 2] et des complexes
solubles [2]. Consommation des diffrents facteurs de la coagulation avec une diminution
prpondrante du V [1]..........................................................................................................(7)

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

6. Principes de traitement en urgence (ne prciser ni le bilan complmentaire, ni aucune


posologie, ni la surveillance) ? [16]
Hospitalisation en urgence [2] :......................................................................................................(2)
-voie d'abord veineuse priphrique [1 ] ...........................................................................................(1)
- mesures d'asepsie.
Transfusions [2] de culots globulaires (quand GB auront diminus pour ne pas accentuer la l eucostase)
et d'units plaquettaires (+/- fractionnes) : ...................................................................................(2)
- oxygnothrapie [1 ] nasale ............................................................................................................(1)
-traitement anti-hypertenseur [2].....................................................................................................(2)
Hyperhydratation [2] avec entranement de diurse + uricolytiques [1] ( Uricozyme) ......................(3)
Antibiothrapie [2] synergique, large spectre, par voie intraveineuse en urgence aprs les diffrents
prlvements + mesures locales (bains de bouche,...) : ...................................................................(2)
Polychimiothrapie [2], voire l eucaphrse......................................................................................(2)
Hparine I VSE faible dose (100 UI/kg/jour) [1]............................................................................(1)

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98 - NORD - DOSSIER N1
Une femme de 29 ans, de race blanche, sans aucun antcdent particulier, ni personnel, ni familial,
consulte pour une asthnie apparue depuis quelques jours, rcemment accompagne d'pisodes
l ypothymiques. Elle ne se plaint d'aucun autre symptme fonctionnel.
Elle est trs ple, mais on observe un ictre conjonctival. L'examen clinique rvle une splnomgalie
seulement palpable en fin d'inspiration o elle dborde du rebord costal. II n'y a aucune autre anomalie
l' examen physique.
La NFS montre
- GR = 2,2 millions/mm 3 .
- Hb = 7,6 g/dl.
- Hte = 23 %.
-VGM=105 f1
- Plq = 510 000/mm 3 .
- GB = 12 000/mm 3 .
- PN = 64 % ;lymphocytes : 22 % ;monocytes : 6 % ;mylocytes : 5 % ; mtamylocytes : 3 % ;
rythroblastes : 2 % des hmaties.
Un bilan hpatique, fait en ville, montre
- Bilirubine totale = 24 mmol/I ( N < 13).
- Bilirubine conjugue = 2 mmol/I.

- Phosphatases alcalines normales.


- LDH = 300 UI/I ( N < 200).
- Le dosage srique de la vitamine B12 est normale.
1) numrer les anomalies de l'hmogramme.
2) Annule.
3) En fonction des donnes cliniques et biologiques, quelle hypothse physiopathologique proposez-vous
pour expliquer la formule leucocytaire.
4) Quel examen hmatologique vous parat le plus intressant pour avancer dans la comprhension du
mcanisme physiopathologique de l'anmie et quel rsultat en attendez-vous ?
5) Quel diagnostic d'anmie vous parat le plus probable ? Quel examen biologique courant le confirmerait ?
6) Le diagnostic confirm, la patiente reoit un traitement pendant quelques mois qui permet d'obtenir une
normalisation de l'hmogramme, sans qu'aucune transfusion n'ait t utile. Six ans aprs, alors qu'elle
dbute (depuis un mois) une grossesse, aprs trois fausses couches successives, elle revient avec une
nouvelle anmie, un amaigrissement, une splnomgalie et un ensemble de manifestations biologiques
complexes
- GR = 1,8 millions/mm 3 .
- GB = 3 100/mm 3 .
- PN = 9 % ; lymphocytes : 45 % ; monocytes : 6 %.
- VS = 72 mm (1 re heure).
- Haptoglobulinmie < 0,10 g/I ( Nle : 1 3 g/I).
- TCA = 56" (tmoin : 34").
- Anticorps anti-nuclaires = 1/300.
Quelle pathologie voquez-vous et sur quels arguments ?
7) Elle se dit fatigue et essouffle. Son mdecin traitant suggre dans son courrier une transfusion
qu'en pensez-vous ?

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Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

98 - NORD - DOSSIER N1 (sont crits en gras les mots-clefs)


1. numrer les anomalies de l'hmogramme. [15]
Anmie [3] ( Hb < 12 g/dl), normochrome [1 ] et macrocytaire [1 ] ( VGM > 95 fl) . ........................(5)
Thrombocytose [3] modre ( Plq > 400 000/mm3 ) .......................................................................(3)
Hyperleucocytose [ 3] ( GB > 10 000/mm 3 ) polynuclaires neutrophiles [1] ( PN > 7 500/mm 3)
avec rythromylmie [3] (prsence d'rythroblastes et de prcurseurs granuleux : mylocytes et
mtamylocytes) ............................................................................................................................(7)

2. Annule.

3. En fonction des donnes cliniques et biologiques, quelle hypothse physiopathologique


proposez-vous pour expliquer la formule leucocytaire ? [14]
Tableau clinique et biologique d'anmie hmolytique [3] : anmie et syndrome anmique/hmolyse
splnomgalie ; i ctre ; hyperbilirubinmie li bre ; lvation des LDH ; prsence de progniteurs
rythrodes (rythroblastes) tmoignant d'une rgnration rythrode [2].....................................(5)
Donc comme il existe une destruction des hmaties, il existe une rgnration mdullaire [4]
portant principalement sur l' rythropose mais avec une hyperleucocytose et thrombocytose
d'entranement [3] .......................................................................................................................(7)
(Pour rappel, les hmaties, plaquettes et polynuclaires ont un prcurseur hmatopotique commun
~ c'est la ligne mylo'ide). Du fait de l' hyper-rgnration mdullaire, il y a passage sanguin
d'lments encore immatures (= rythromylmie) [2].............................................................(2)

4. Quel examen hmatologique vous parait le plus intressant pour avancer dans la
comprhension du mcanisme physiopathologique de l'anmie et quel rsultat en attendezvous ? [16]
Frottis sanguin [10] ~ recherche d'anomalies de forme d'hmaties pouvant orienter vers tel ou tel
diagnostic (sphrocytes, schyzocytes, autres...). Dans ce cas prcis, on s'attend voir une
anisocytose [ 2], poikilocytose [2] et prsence de micro-sphrocytes [2]....................................(16)
Commentaires : La rponse cette question, vu la formulation de la question, pourrait tre : nombre de
rticulocytes ~ attendu lev c'est--dire > 150 000/mm3. Mais vu le raisonnement demand dans la
question prcdente, il me parait stupide de vous demander cette question ce que vous venez
d'expliquer la question prcdente.

5. Gluel diagnostic d'anmie vous parait le plus probable ? Quel examen biologique courant l e
confirmerait ? [20]
Anmie aigu hmolytique auto-immune [10] : absence d'antcdents familiaux pouvant orienter
vers telle pathologie de l'hmoglobine ou de la membrane du globule rouge ; absence d'antcdents
personnels ou de circonstances favorisantes pouvant voquer une origine mcanique ou un dficit
enzymatique du G.R.....................................................................................................................(10)
Test de Coombs direct [10] dont le rsultat attendu est positif (de type I g, complment ou
I g + complment).........................................................................................................................(10)

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

6. Le diagnostic confirm, la patiente reoit un traitement pendant quelques mois qui permet
d'obtenir une normalisation de l'hmogramme, sans qu'aucune transfusion n'ait t utile. Six
ans aprs, alors qu'elle dbute (depuis un mois) une grossesse, aprs trois fausses couches
successives, elle revient avec une nouvelle anmie, un amaigrissement, une splnomgalie et
un ensemble de manifestations biologiques complexes
- GR -- 1,8 millions/mm 3 .
- GB -- 3 100/mm 3 .
- PN -- 9 % ;lymphocytes : 45 % ;monocytes : 6 /a
- VS = 72 mm (1re heure).
- Haptoglobulinmie < 0,10 g/I (Nle : 1 3 g/I).
- TCA = 56" (tmoin : 34").
- Anticorps anti-nuclaires -- 1/300.
Gluelle pathologie voquez-vous et sur quels arguments ? [25]
Lupus rythmateux aigu systmique [8]..................................................................................(8)
Clinique
-dclenchement par la grossesse [2]...........................................................................................(2)
-antcdent de 3 fausses couches spontanes (syndrome des anti-phospholipides) [ 2]...............(2)
-tableau d'anmie hmolytique aigu (auto-immune) [2]........................................................,(2)
Biologique
-anmie hmolytique i ntravasculaire (haptoglobine effondre) [2]...............................................(2)
- neutropnie (classique dans les pousses aigus) [2]..........................................,............(2)
-augmentation du TCA (syndrome des anti-phospholipides) [ 2]..........................................,......(2)
-syndrome inflammatoire (VS leve) [2].....................................................................................(2)
-anticorps antinuclaires positifs [3]........................ . ..................................................................(3)

7. Elle se dit fatigue et essouffle. Son mdecin traitant suggre dans son courrier une
transfusion : qu'en pensez-vous ? [10]
Oui il faut transfuser [10] ~ tolrance clinique (dyspne) difficile apprcier sur les donnes du
dossier mais surtout grossesse avec risque d'hypoxie fcetale. La transfusion n'est faite que pour
passer un cap et n'est pas bien sur le traitement de fond qui va tre une corticothrapie fortes
d oses ..................... .....................................................................................................................(10)

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98 - NORD - DOSSIER N2
Une femme de 40 ans, non mnopause, prsente une tumfaction du sein gauche rtro-arolaire depuis
plusieurs mois. Dans ses antcdents, on note que sa tante maternelle et sa grand-mre ont eu un cancer
du sein.
Elle a eu deux enfants qu'elle n'a jamais allaits. Elle n'a jamais suivi de contraception orale. Premires
rgles l'ge de 9 ans et demi.
l'examen, cette tumfaction mesure 4 cm de diamtre, n'adhre ni la peau, ni au plan profond, il n'y a
aucun caractre inflammatoire clinique. La palpation des aires ganglionnaires trouve deux ganglions
axillaires gauches, mobiles, non inflammatoires, indolores, suspects. Le bilan paraclinique d'extension est
ngatif. Une drill-biopsie confirme qu'il s'agit d'un adnocarcinome.
1) En quoi consiste le bilan d'extension ?
2) Quels sont les facteurs de risque du cancer du sein retrouvs dans cette observation ?
3) Proposeriez-vous un traitement chirurgical premier ? Si oui, lequel ?
4) L'analyse de la pice opratoire dans le cas o vous avez dcid de l'oprer montre qu'il s'agit d'un
adnocarcinome de grade III de Scarff et Bloom, qu'il existe 4 ganglions envahis sur 15, que les
rcepteurs hormonaux sont ngatifs, que le mamelon et la peau ne sont pas envahis et que la tumeur est
associe un fibro-adnome.
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic ?
5) En fonction des donnes mentionnes la question 4, quels) traitements) complmentaires)
proposeriez-vous ?

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

98 - NORD - DOSSIER N2
1. En quoi consiste le bilan d'extension ? [24]
Bilan d'extension locorgional
Clinique
- l'examen locorgional sera bilatral et comparatif. II se fera de face, la malade tant assise les bras
ballants, puis levs au dessus de la tte. Elle sera galement examine debout puis allonge.........(3)
- on recherchera typiquement une tumeur dure, irrgulire, mal limite, non douloureuse ;l'adhrence
aux plans superficiels (dpression cutane, signe du capiton, ulcration) ; l'envahissement des plans
profonds ( manoeuvr d'adduction contrarie de Tillaux) ; des signes inflammatoires (peau d'orange) ;
un coulement mamelonnaire ; des adnopathies axillaires et sus-claviculaires (typiquement dures,
i ndolores, non inflammatoires).............................................................................................................................(2)
Paraclinique
- une mammographie bilatrale face + profil (et oblique externe si besoin) montrant typiquement une
opacit dense, stellaire contours irrguliers tant le sige de microcalcifications. II existe parfois un
paississement cutan en regard de la tumeur................................................................................................(3)
- une chographie mammaire (en complment de la mammographie) : utile pour le diagnostic
diffrentiel et fonction des rsultats de la mammographie .............................................................................(1)
Bilan d'extension gnral
Clinique
- examen gnral la recherche d'une dissmination tumorale extramammaire (examen abdominal,
pleuro-pulmonaire, neurologique, osseux...) ...................................................................................................(1)
Paraclinique
- hpatique
. biologie : ASAT, ALAT, ~yGT, phosphatases alcalines, bilirubine................................................................(2)
. chographie hpatique la recherche de mtastases.................................................................................(3)
- osseux
. biologie : calcmie, phosphormie ...................................................................................................................(2)
. scintigraphie osseuse..........................................................................................................................................(2)
. clichs standard en fonction des rsultats scintigraphique et de la symptomatologie clinique.........(NC)
- pleuro-pulmonaire
. radiographie de thorax de face et de profil......................................................................................................(2)
- crbral
. tomodensitomtrie crbrale uniquement en cas de signes d'appel cliniques....................................(NC)
. marqueurs tumoraux : ACE, CA 15,3................................................................................................................(3)

2. Quels sont les facteurs de risque du cancer du sein retrouvs dans cette observation ? [20]
ge .............................................................................................................................................................................(4)
Sexe ...........................................................................................................................................................................(4)
Antcdents familiaux de cancer du sein (risque gntique) .........................................................................(4)
Absence d'allaitement ............................................................................................................................................(4)
Mnarche prcoce, avant 12 ans (risque hormonal) ........................................................................................(4)

3. Proposeriez-vous un traitement chirurgical premier ? Si oui, lequel ? [20]


Oui, car cancer class T2N1 bMO.......................................................................................................................(10)
Mastectomie gauche avec curage axillaire gauche (oubli de curage = 0).................................................(10)

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4. L'analyse de la pice opratoire dans le cas o vous avez dcid de l'oprer montre qu'il s'agit -,
d'un adnocarcinome de grade III de Scarff et Bloom, qu'il existe 4 ganglions envahis sur 15, que les
rcepteurs hormonaux sont ngatifs, que le mamelon et la peau ne sont pas envahis et que la
tumeur est associe un fibro-adnome.
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic ? [16]
Les facteurs de mauvais pronostic sont
- la taille de la tumeur > 2 cm ..................................................................................................................................(4)
- le grade histologique de Scarff Bloom et Richardson (SBR) > 1 ...................................................................(4)
- l'atteinte ganglionnaire >- 4 ganglions envahis.................................................................................................(4)
-les rcepteurs hormonaux ngatifs.....................................................................................................................(4)

5. En fonction des donnes mentionnes la question 4, quels) traitements) complmentaires)


proposeriez-vous ? [20]
Radiothrapie postopratoire pour diminuer les rcidives l ocorgionales [ 5]. Elle comporte une
i rradiation de la paroi thoracique, du creux sus-claviculaire, de la chane ganglionnaire mammaire
i nterne (tumeur rtro-arolaire) [3] la dose de 45-50 Gy rpartis sur 5 6 semaines [2] ....................(10)
Polychimiothrapie adjuvante [5], ayant pour but de diminuer la frquence des mtastases [2] (femme
non mnopause avec envahissement ganglionnaire), type FAC [ 3] (5 FU, Adriamycine,
Cyclophosphamide) pendant 6 mois.................................................................................................................(10)

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97 - SUD - DOSSIER N3
Vous tes le mdecin traitant de M. X., 66 ans, ancien mineur de fond la retraite, que vous connaissez
bien pour le voir chaque hiver, priode pendant laquelle il prsente rgulirement une infection
bronchique sur bronchite chronique. II n'a toujours pas cess de fumer ses 20 Gauloises/jour malgr vos
efforts de persuasion et il boit rgulirement son litre de vin/jour et accessoirement quelques pastis avec
ses anciens collgues.
Cette fois-ci c'est en mai qu'il vient vous voir car souffrant depuis 2 mois d'une plaie situe sur le bord
gauche de sa langue. II attribue cette lsion une blessure sur la saillie agressive de la premire molaire
i nfrieure gauche casse depuis fort longtemps.
Votre examen endobuccal retrouve effectivement une ulcration du bord libre gauche de la langue,
mesurant 10 mm aux bords irrguliers, au fond blanchtre et verniss, un peu purulente. Lorsque vous
palpez cette lsion, elle est indure et cette induration dpassant nettement les limites de l'ulcration
puisque vous la mesurez 25 mm dans ses grandes dimensions. Elle ne franchit pas la ligne mdiane du
dorsum li ngual, elle n'atteint pas le plancher buccal, votre doigtier revient tach de quelques traces
sanglantes. Vous palpez le cou et y retrouvez 2 tumfactions roulant sous les doigts, situes en dedans du
bord antrieur du muscle sterno-clido-mastodien gauche. L'une mesure 20 mm, l'autre 30 mm.
1) Vous voquez d'emble le diagnostic de carcinome lingual. Quels sont les lments de l'nonc qui
sont en faveur de votre hypothse diagnostique ?
2) Le reste de l'examen endobuccal et pharyng retrouve une muqueuse saine, mais un tat dentaire
dfavorable associant une parodontopathie trs avance du bloc i ncisivo-canin i nfrieur, de la 46 traite
par amalgame et de la 36 dont il ne reste qu'une cupside saillante. Au niveau maxillaire, il existe une
dentation molaire bilatrale, mais les dents restantes sont saines, non mobiles, et la gencive est de
bonne qualit sans parodontolyse. Vous souhaitez, en plus de la biopsie de la lsion et de la
pharyngolaryngoscopie programme, complter votre examen clinique par une imagerie. crivez vos
prescriptions telles que vous les formuleriez sur une ordonnance.
3) Votre patient pse 54 kg alors que son poids tait de 60 kg deux mois auparavant. II explique cet
amaigrissement par une difficult d'alimentation due la douleur permanente de sa langue et ce malgr
une prise quotidienne de 4 sachets de 500 mg d'aspirine depuis 15 jours. Quel traitement antalgique de
premire intention prescrivez-vous ? Rdigez votre ordonnance. En cas d'chec, indiquez votre stratgie
thrapeutique.
4) La biopsie a confirm le diagnostic de carcinome pidermo'ide et une association chirurgieradiothrapie externe est programme. Quel risque y a-t-il faire une radiothrapie cervicofaciale sur ce
terrain dentaire ? Comment prvenez-vous ce risque ?
5) Le traitement a permis une rmission complte. Vous tes chargs de la surveillance postthrapeutique de votre patient. quel rythme la faites-vous ? Sur quels critres cliniques et/ou
paracliniques ?

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

97 - SUD - DOSSIER N3
1. Vous voquez d'emble le diagnostic de carcinome lingual. Gluels sont les lments de l'nonc
qui sont en faveur de votre hypothse diagnostique ? [18]
Terrain
- homme de 66 ans [3]..............................................................................................................................................(3)
- alcoolo-tabagique [3] .............................................................................................................................................(3)
Les donnes cliniques concernant la lsion
- plaie linguale voluant depuis deux mois [4] ....................................................................................................(4)
- ulcration linguale, atone et irrgulire, saignant au contact avec une induration plus tendue que
l' ulcration [4] ..........................................................................................................................................................(4)
Existence d'adnopathies cervicales associes [4]..........................................................................................(4)

2. Le reste de l'examen endobuccal et pharyng retrouve une muqueuse saine, mais un tat
dentaire dfavorable associant une parodontopathie trs avance du bloc i ncisivo-canin i nfrieur,
de la 46 traite par amalgame et de la 36 dont il ne reste qu'une cupside saillante. Au niveau
maxillaire, il existe une dentation molaire bilatrale, mais les dents restantes sont saines, non
mobiles, et la gencive est de bonne qualit sans parodontolyse. Vous souhaitez, en plus de la
biopsie de la lsion et de la pharyngolaryngoscopie programme, complter votre examen clinique
par une imagerie. crivez vos prescriptions telles que vous les formuleriez sur une ordonnance.
[20]
Panoramique dentaire [8].......................................................................................................................................(8)
Clichs rtro-alvolaires des dents 46 et 36 [2].................................................................................................(2)
Radiographie pulmonaire de face et de profil [4] ..............................................................................................(4)
Radiographie de la face en incidence de Blondeau (pour examiner les sinus) [2]....................................(2)
chographie abdomino-hpatique [4].................................................................................................................(4)

3. Votre patient pse 54 kg alors que son poids tait de 60 kg deux mois auparavant. II explique cet
aigrissement par une difficult d'alimentation due la douleur permanente de sa langue et ce
malgr une prise quotidienne de 4 sachets de 500 mg d'aspirine depuis 15 jours. Quel traitement
antalgique de premire intention prescrivez-vous ? Rdigez votre ordonnance. En cas d'chec,
i ndiquez votre stratgie thrapeutique. [18]
Nom, prnom, ge du patient [3]...........................................................................................................................(3)
Date, coordonnes du mdecin, signature [3] ...................................................................................................(3)
Arrt de l'aspirine [3] ...............................................................................................................................................(3)
Paractamol + codine ( Efferalgan codine) [5] : deux comprims si douleur ; maximum six par jour [NC].
En effet aprs chec d'un AINS il n'est pas utile d'essayer un autre antalgique de Classe I [NC] ..................(5)
Si chec, morphine : Moscontin per os 30 mg matin et soir [4].....................................................................(4)

4. La biopsie a confirm le diagnostic de carcinome pidermode et une association chirurgieradiothrapie externe est programme. Quel risque y a-t-il faire une radiothrapie cervicofaciale
sur ce terrain dentaire ? Comment prvenez-vous ce risque ? [20]
Le risque principal est la survenue d'une osto-radio-ncrose de la mandibule [8]..................................(8)
Pour viter cet effet secondaire, il est ncessaire de
- faire une remise en tat dentaire [3]....................................................................................................................(3)
- raliser des gouttires fluores [3] ......................................................................................................................(3)
- prescrire des bains de bouche antiseptiques [2]..............................................................................................(2)
- prescription de gel fluor vie [2]........................................................................................................................(2)
II faut par ailleurs prvoir un sevrage alcoolo-tabagique avec si besoin aide psychologique et
mdicamenteuse [2] ................................................................................................................................................(2)

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5. Le traitement a permis une rmission complte. Vous tes chargs de la surveillance postthrapeutique de votre patient. quel rythme la faites-vous ? Sur quels critres cliniques et/ou
paracliniques ? [24]
Surveillance mensuelle le 1 er tri mestre [2] puis tous les deux mois jusqu' la fin de la 1 re anne [2]....(4)
Critres cliniques
- interrogatoire : apptit, poids ; douleurs [3] ; respect du sevrage alcoolo-tabagique [1 ] ..........................(4)
- inspection : cicatrice linguale [2] ; protraction li nguale [1 ] ; examen complet de la sphre ORL avec
examen au miroir [3]...............................................................................................................................................(3)
- palpation : bidigitale de toute la cavit buccale [2] ; aires ganglionnaires [1 ] ; hpatique [1 ] ..................(4)
Critres paracliniques
- radiographie pulmonaire tous les six mois au dbut puis tous les ans [3] ..................................................(3)
- bilan hpatique tous les mois la 1 re anne : phosphatases alcalines ; transaminases ; y-glutamyl
transtrase [3] ..........................................................................................................................................................(3)

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97 - SUD - DOSSIER N4
Un homme de 71 ans consulte pour des vertiges. L'examen clinique objective une rythrose faciale
rcente, une splnomgalie et un prurit l'eau.
L'examen cardiovasculaire ne montre qu'une HTA 185/100 mmHg non connue antrieurement avec
une auscultation thoracique normale. Le patient fume 1/2 paquet de cigarettes/jour.
L'hmogramme est
H b : 185 g/I.
rythrocytes : 7 100 000/mm 3 .
Ht : 57 %.
VGM : 80 fl.
Leucocytes : 12 600/mm3 dont 80 % de PNN.
Plq : 600 000/mm 3 .
1) Quels sont dans l'nonc les arguments en faveur d'une maladie de Vaquez ?
2) Quels) examens) demandez-vous pour confirmer ce diagnostic ?
3) quels risques immdiats est expos ce patient ?
4) Quel traitement proposez-vous en premire intention ?
5) Quel traitement envisagerez-vous ensuite ?

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97 - SUD - DOSSIER N4
1. Quels sont dans l'nonc les arguments en faveur d'une maladie de Vaquez ? [21]
Signes d'interrogatoire : vertiges traduisant un syndrome d'hyperviscosit [2], prurit l'eau (signe
fondamental pathognomonique) [2] .....................................................................................................................(5)
Signes cliniques : rythrose faciale [2], splnomgalie [3] ..............................................................................(5)
Signes biologiques : syndrome myloprolifratif prdominant sur la ligne rouge : [3] ............................(3)
- hmoglobine suprieure 17 g/100 ml [2] ........................................................................................................(2)
- hmatocrite suprieure 50 % [2].......................................................................................................................(2)
- leucocytose suprieure 12 000/mm 3 [2] .........................................................................................................(2)
- thrombocytose suprieure 400 000/mm 3 [2] ..................................................................................................(2)

2. ~uel(s) examens) demandez-vous pour confirmer ce diagnostic ? [16]


Deux examens suffisent poser le diagnostic
- mesure du volume globulaire total : en faveur si suprieur ou gal 36 ml/kg [6] ....................................(6)
- mesure de la saturation artrielle en oxygne [5] : en faveur si suprieure 92 % [1]. Car l'association
d'un volume globulaire total lev, d'une saturation en oxygne suprieure 92 % et d'une
splnomgalie confirme le diagnostic de maladie de Vaquez......................................................................(6)
Nanmoins, on s'attache liminer
- une polyglobulie d'une origine secondaire tumorale par la ralisation d'une chographie hpatique et
rnale recherchant une tumeur [2] ......................................................................................................................(2)
- une polyglobulie du fumeur chez ce tabagique chronique par la ralisation d'un dosage de
carboxyhmoglobine [2] ........................................................................................................................................(2)

3. quels risques immdiats est expos ce patient ? [32]


Risques thrombotiques [6] artriels [2] ou veineux [2] : accident vasculaire crbral [1], infarctus du
myocarde [1 ], infarctus msentrique [1 ], occlusion de l'artre centrale de la rtine [1 ], thrombose
veineuse profonde [1 ], embolie pulmonaire [1 ], syndrome de Budd-Chiari [1 ], ischmie aigu de
membre [1]..............................................................................................................................................................(18)
Risques hmorragiques [5] par thrombopathie [3] ............................................................................................(8)
Complications de l' hyperuricmie [4] : goutte [1 ], lithiase urinaire [1 ]............................................................(6)

4. (duel traitement proposez-vous en premire intention ? [18]


Traitement de premire intention et d'urgence devant le risque thrombotique : saignes [5] rptes de
300 400 ml, deux trois fois par semaine, de faon obtenir un taux d'hmatocrite infrieur 47
en respectant la carence martiale induite...........................................................................................................(5)
Arrt immdiat et dfinitif du tabac [2] ..................................................................................................................(2)
Traitement de l'hypertension artrielle (et autres facteurs de risque cardiovasculaire) [3] .......................(3)
Traitement symptomatique de l' hyperuricmie [2] : allopurinol Zyloric per os en l'absence de contrei ndication, associ des boissons abondantes alcalines (Vichy Clestins) sauf si la tension artrielle
est mal quilibre ....................................................................................................................................................(2)
Surveillance rgulire du taux d'hmatocrite [2], des signes d'hyperviscosit [1 ] et de thrombose [1 ], de
l' uricmie [1 ], de la tension artrielle [1 ] ..............................................................................................................(6)

5. Quel traitement envisagerez-vous ensuite ? [13]


Chez ce patient g de plus de 70 ans, haut risque vasculaire tant donn un tabagisme chronique,
on propose un traitement mylosuppresseur par radio-isotope Phosphore 32 [8] : l'injection d'une dose
unique entrane une rponse prolonge de 30 mois, mais avec une latence de 3 mois (les rechutes
peuvent tre traites par une nouvelle injection de P32) ................................................................................(8)
Associations dans les premiers mois de saignes rptes [2] .....................................................................(2)
Surveillance rgulire : numration formule sanguine tous les 3 mois, recherche d'une transformation
l eucmique [3] ..........................................................................................................................................................(3)

1 50

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97 - NORD - DOSSIER N5
Un jeune homme de 22 ans est adress en consultation par son chirurgien dentiste la suite de
l' extraction d'une dent de sagesse incluse ;l'hmorragie s'est prolonge plus de 24 heures et a ncessit
plusieurs tamponnements compressifs et finalement une suture de l'alvole. Ce patient est en bonne
sant. II vient d'effectuer son service militaire et n'a aucun antcdent pathologique particulier. Un
i nterrogatoire approfondi vous apprend cependant qu'il a saign anormalement aprs une
adnodectomie ralise l'ge de 4 ans. Une appendicectomie ralise 13 ans s'est passe sans
i ncident particulier.
Pendant le droulement de son service arm, il a prsent un volumineux hmatome ayant ncessit
l'i mmobilisation pendant 15 jours et il en garde d'ailleurs une lgre amyotrophie. noter l'absence
d'hmorragie au niveau des muqueuses. II n'existe aucun signe de diathse hmorragique dtectable
dans la famille de ce garon, tout au moins d'aprs notre interrogatoire.
1) Quels examens d'hmostase simples de dpistage allez-vous prescrire chez ce patient ? Pour chacun
d'eux, expliquez et justifiez votre prescription.
2) Les rsultats des examens que vous avez demands sont normaux, except le temps de cphaline
activ = 43 s pour un tmoins 30 s. Quelles hypothses diagnostiques pouvez-vous voquer avant de
demander d'autres examens complmentaires ?
3) Parmi les examens complmentaires que vous avez demands, le taux de facteur VIII est 20 %.
Quelles(s) hypothses) diagnostiques) devez-vous envisager ?
4) propos de votre rponse la question 3, notez les arguments en faveur ou en dfaveur de la (les)
hypothses) que vous avez formule(s). Quels examens prescrivez-vous pour confirmer le diagnostic ?
5) Ce jeune est trs inquiet du diagnostic que vous lui avez finalement annonc. Que rpondez-vous
ces 3 questions qu'il se pose
a) Existe-t-il un risque de survenue d'hmorragie spontane ?
b) L'anomalie peut-elle s'aggraver au cours de la vie ?
c) Existe-t-il des mdicaments contre-indiqus ?

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97 - NORD - DOSSIER N5
1. Quels examens d'hmostase simples de dpistage allez-vous prescrire chez ce patient ? Pour
chacun d'eux, expliquez et justifiez votre prescription. [20]
Exploration de la voie endogne de la coagulation permettant l'tude des facteurs contact (kininogne
de HPM, prkallicrine, facteurs de la coagulation XII, XI, antihmophilique A (F VIII) et B (F IX), X, V, II
et fibrinogne :temps de cphaline activ [4] ....................................................................................................(4)
Exploration de la voie exogne permettant l'tude des facteurs VII, X, V, II et fibrinogne : temps de
Quick [4].....................................................................................................................................................................(4)
Exploration de l'hmostase primaire et recherche d'une thrombopnie :taux de plaquettes [4] ............(4)
Etude des dficits quantitatifs et/ou qualitatifs en fibrinogne :taux de fibrinogne [4] .............................(4)
Temps de saignement par la mthode d'Ivy i ncision : exploration de l'hmostase primaire (s'assurer de
l' absence de prise rcente d'aspirine) [4] .... .......................................................................................................(4)

2) Les rsultats des examens que vous avez demands sont normaux, except le temps de
cphaline activ = 43 s pour un tmoins 30 s. Quelles hypothses diagnostiques pouvez-vous
voquer avant de demander d'autres examens complmentaires ? [20]
II s'agit d'un allongement isol du TCA avec temps de Quick, temps de saignement et taux de
plaquettes normaux.
On doit voquer soit un dficit constitutionnel en l'un des facteurs de la coagulation appartenant
spcifiquement la voie endogne, soit la prsence d'un anticoagulant circulant soit une forme
particulire de maladie de Willebrand
- dficit en facteur VIII ou hmophilie A [5] ...........................................................................................................(5)
- auto-anticorps antifacteur VIII ou IX [3] ...............................................................................................................(3)
- dficit en facteur IX ou hmophilie B [5] .............................................................................................................(5)
- dficit en facteur XI [2] ............................................................................................................................................(2)
- maladie de Willebrand de type 2 N [5] (diminution d'affinit du facteur von Willebrand pour le facteur
VIII) avec allongement isol du TCA et temps de saignement normal ou une forme modre ave un
temps de saignement la limite suprieure de la normale...........................................................................,(5)
noter que les dficits en facteurs Xll (Hageman), prkallicrine ou kininogne ne s'accompagnent
d'aucune manifestation hmorragique).

3. Parmi les examens complmentaires que vous avez demands, le taux de facteur VIII est 20 %.
Quelles(s) hypothses) diagnostiques) devez-vous envisager ? [20]
On peut alors voquer
Hmophilie A modre [8] .....................................................................................................................................(8)
Auto-anticorps antifacteur VIII [4] ..........................................................................................................................(4)
Maladie de Willebrand [8].......................... ............................................................................................................(8)

4. propos de votre rponse la question 3, notez les arguments en faveur ou en dfaveur de la


(les) hypothses) que vous avez formule(s). Quels examens prescrivez-vous pour confirmer le
diagnostic ? [22]
Hmophilie A modre
- en faveur : sexe masculin [1 ], type d'hmorragies [1 ] (postopratoires et post-traumatiques), arguments
de frquence [1], allongement isol du TCA [1], diminution du facteur VIII [1], caractre provoqu des
hmorragies.............................................................................................................................................................(5)
- en dfaveur : absence de diathse hmorragique familiale [1 ], absence d'hmorragie muqueuse [1 ]........(2)
Auto-anticorps antifacteur VIII
- en dfaveur : sujet jeune [1 ], absence de contexte dysimmunitaire [1 ], absence de pathologie
associe [1 ] ..............................................................................................................................................................(3)
- en faveur : isolement allong du TCA [1 ], diminution du facteur VIII [1 ] ...................................,................,..(2)

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Maladie de Willebrand
- en faveur : argument de frquence [1 ], allongement du TCA [1 ], diminution du facteur VI I I [1 ] ...............(3)
- en dfaveur : type d'hmorragies (hmatome) [1 ], caractre provoqu et non spontan des
hmorragies [1], pas d'allongement du temps de saignement [1].................................................................(3)
Diagnostic retenu : hmophilie A mineure [1 ] : ..................................................................................................(1) I
-examen de confirmation : tude d'agrgation des plaquettes en prsence de ristoctone [1], antigne
Willebrand (vWFAg) [2], facteur VIII coagulant afin d'liminer une maladie de Willebrand qui est le
principal diagnostic diffrentiel ............................................................................................................................(3)

5. Ce jeune est trs inquiet du diagnostic que vous lui avez finalement annonc. Que rpondez-vous
ces 3 questions qu'il se pose
a) Existe-t-il un risque de survenue d'hmorragie spontane ?
b) L'anomalie peut-elle s'aggraver au cours de la vie ?
c) Existe-t-il des mdicaments contre-indiqus ? [18]
Non. Ce risque est peu frquent compte tenu notamment du caractre peu svre de cette hmophilie.
Les hmorragies sont la plupart du temps conscutives un traumatisme [6] ...........................................(6)
Non, hormis le cas de l'acquisition d'un auto-anticorps antifacteur VIII post-transfusionnel [6] ...............(6)
Oui, les mdicaments interfrant avec l'hmostase sont contre-indiqus : aspirine, ticlopidine (hparine
et AVK pour certains) [6] .........................................................................................................................................(6)

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97 - NORD - DOSSIER N6
Un patient de 50 ans ayant fum l'quivalent de 30 paquets-anne a prsent un carcinome de la
bronche lobaire suprieure droite. Cette tumeur a t classe T2N1 MO et traite par une exrse
chirurgicale suivie d'une radiothrapie. Un an aprs la fin de l'irradiation, ce patient se plaint d'une
douleur trs vive, type de brlure permanente, qui s'tend sur la face interne du bras droit et descend
j usqu' l'extrmit des 2 dernires phalanges du bras droit.
L'examen clinique permet de palper au moins 2 adnopathies sus-claviculaires droites de 1 2 cm de
diamtre et de consistance trs dure. droite, on constate aussi un myosis et un lger rtrcissement de
l a fente palpbrale. Les douleurs ne sont pas calmes par 6 8 prises quotidiennes d'une association de
paractamol et de codine.
Ce patient est hospitalis en urgence.
1) Quels actes mdicaux vous semblent prioritaires durant les premires 24 heures de l'hospitalisation ?
2) Un mdecin de grde a prescrit du Temgsic (buprnorphine) en complment de l'association
paractamol-codine. Qu'en pensez-vous ?
3) Quelles sont les causes les plus probables des douleurs du membre suprieur droit ?
4) Toujours pour ces douleurs du membre suprieur droit, quels peuvent tre les mdicaments utiles en
dehors des analgsiques purs ?
5) L'entourage du patient vous signale qu'il n'a pas cess totalement de fumer et qu'il consomme encore
une dizaine de cigarettes/jour. Que faites-vous ?

uossiers ae canceroiogie, a nematoiogie et anmmunoiogie


97 - NORD - DOSSIER N6
1. Quels actes mdicaux vous semblent prioritaires durant les premires 24 heures de
l'hospitalisation ? [25]
Repos au lit [4]..........................................................................................................................................................(4)
Prescription d'un antalgique majeur [4], type morphine [2] en solution buvable, ou en sous-cutane,
toutes les quatre heures ; commencer par 5 mg/4 h [NC]................................................................................(6)
Radiographie pulmonaire face et profil [4]..........................................................................................................(4)
Bilan biologique
- NFS [2] ......................................................................................................................................................................(2)
- Calcmie [2], ionogramme sanguin [1 ], cratininmie [2] ...............................................................................(5)
-VS, CRP [1]..............................................................................................................................................................(1)
Surveillance clinique [3] .........................................................................................................................................(3)

2. Un mdecin de garde a prescrit du Temgsic


paractamol-codine. Qu'en pensez-vous ? [20]

(buprnorphine) en complment de l'association

L'association est fortement dconseille [5] car elle comporte


- de la codine : morphinique mineur [2], agoniste pur [3] ................................................................................(5)
- et du Temgsic : analgsique morphinique majeur [2], mais ayant des proprits antagonistes vis-vis des morphiniques [3]........................................................................................................................................(3)
Du fait des proprits antagonistes du Temgsic, il existe un effet plafond lors de l'ascension de doses
[2]. II faut donc utiliser du chlorydrate de morphine (5 mg/4 h ou 30 mg/12 h) de forme de retard tout en
poursuivant l'association paractamol-codine [3]...........................................................................................(5)

3. Quelles sont les causes les plus probables des douleurs du membre suprieur droit ? [20]
Nvralgie radiculaire [5] : C8 [5], par compression tumorale du plexus brachial dans le cadre d'un
syndrome de Pancoast et Tobias [ 5]..................................................................................................................(15)
Compression du plexus brachial par des adnopathies sus-claviculaires droites [5] ...............................(5)

4 Toujours pour ces douleurs du membre suprieur droit, quels peuvent tre l es mdicaments
utiles en dehors des analgsiques purs ? [20]
Pour diminuer l' cedme li l'inflammation [4] : ...............................................................................................(4)
- corticodes [5]...........................................................................................................................................................(5)
Pour agir sur les douleurs neurognes [5] :........................................................................................................(5)
- antidpresseur tricyclique : amitriptyline (Laroxyl) [2] ...................................................................................(2)
- benzodiazpine : clonazpam ( Rivotril) (gouttes) [2]....................................................................................(2)
- anti-pileptique majeur : carbamazpine (Tgrtol) [2]................................................................................(2)

5. L'entourage du patient vous signale qu'il n'a pas cess totalement de fumer et qu'il consomme
encore une dizaine de cigarettes/jour. Que faites-vous ? [15]
Sevrage du tabac [7,5].........................................................................................................................................(7,5)
Pas de modification du pronostic [7,5]..............................................................................................................(7,5)

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96 - SUD - DOSSIER N7
Une femme de 55 ans, sans antcdent pathologique particulier, prsente un cancer du quadrant i nfroi nterne du sein gauche, confirm histologiquement, class T2, N1, M0. Le traitement consiste dans un
premier temps, en une tumorectomie, un curage axillaire. Sur le plan histopathologique, il s'agit d'un
adnocarcinome galactophorique i nvasif de grade histopronostique III avec des embolies vasculaires. La
recherche de rcepteurs d'estradiol est positive, celle des rcepteurs de progestrone ngative.
Sur les 18 ganglions prlevs, 3 sont positifs, l'un d'eux avec une rupture capsulaire.
Le traitement est complt par une radiothrapie, une chimiothrapie associant pirubicine,
cyclophosphamide, fluoro-uracile et une hormonothrapie par tamoxifne pour une dure de 3 ans.
1) Quels sont les facteurs histopathologiques de mauvais pronostic ?
2) Quels doivent tre les champs d'irradiation ?
3) Quels sont les effets secondaires possibles du protocole de chimiothrapie ?
4) Quels sont les effets bnfiques possibles de l'hormonothrapie ?
5) Comment se fera la surveillance de la patiente ?

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96 - SUD - DOSSIER N7
1. duels sont les facteurs histopathologiques de mauvais pronostic ? [20]
Nombre de ganglions envahis [5].........................................................................................................................(5)
Grade III de Scarff Bloom et Richardson [5]........................................................................................................(5)
Ngativit des rcepteurs la progestrone [5] ................................................................................................(5)
Rupture vasculaire [2,5] ......................................................................................................................................(2,5)
Embols vasculaires tumoraux [2,5] ....................................................................................:..............................(2,5)

2. Quels doivent tre l es champs d'irradiation ? [15]


Champ mammaire gauche et surdisage sur le lit tumoral [7] ..............................................................~~~~_~~~~~~~(~)
Paroi thoracique [3] .................................................................................................................................................(3)
Aires ganglionnaires de drainage gauche [5] : m ammaire interne, axillaire, sus et sous-claviculaire (5)

3. Quels sont les effets secondaires possibles du protocole de chimiothrapie ? [25]


Communs aux diffrents cytotoxiques
- nauses, vomissements [3]...................................................................................................................................(3)
- diarrhe, mucites [2] ...............................................................................................................................................(2)
- alopcie rversible [3]............................................................................................................................................(3)
- insuffisance mdullaire (anmie, l eucopnie, thrombopnie) [3] .................................................................(3)
pirubicine
- insuffisance cardiaque [4] ( myocardiopathie chronique selon la dose cumule), troubles du rythme
aigus [NC] .............................................................................................................................................................(NC)
- toxicit veineuse, toxicit cutane si extravasation [2] .................................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(2)
-colore les urines en rouge [1]...............................................................................................................................(1)
Endoxan~ : ..............................................................................:......................................................................................
-cystite hmaturique [4]...........................................................................................................................................(4)
5-FU
- ischmie myocardique (voir infarctus myocardique) de mcanisme mal connu [4] ........... .......................(4)

4. duels sont les effets bnfiques possibles de l'hormonothrapie ? [15]


Allongement de la dure de la survie [4] ; et augmentation du taux de survie [4], en thorie par inhibition
de la croissance tumorale [NC] .........................................................................................................................(NC)
Diminution du risque de rechute [4] .......................................... ...........................................................................(4)

5. Comment se fera la surveillance de la patiente ? [25]


Clinique
- palpation bilatrale mammaire et des aires ganglionnaires [3].....................................................................(3)
- palpation hpatique [1 ], osseuse [1 ], recherche de douleurs osseuses [NC], examen neurologique [1 ],
examen pulmonaire (1) ..............................................................................................................................................
- recherche de mtrorragies post-mnopausiques [1 ], et examen gyncologique rgulier avec frottis
cervico-vaginaux [1] ...............................................................................................................................................(2)
- tolrance du traitement [i ].....................................................................................................................................(1)
Biologique
- marqueurs tumoraux sriques : CA 15/3, ACE [3]............................................................................................(3)
- bilan hpatique (ASAT ALAT GGT PAL bilirubine) [2] ....................................................................................(2)
- calcmie [1 ,5] .......................................................................................................................................................(1,5)
- NFS, VS [1 ,5] ............................................................... .........................................................................................(1,5)

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Imagerie
- mammographie bilatrale [4]...........................................................................................................(4)
- radiographie de thorax [1 ,5] .......................................................................................................(1,5)
- chographie hpatique [1,5]........................................................................................................(1,5)
-scintigraphie osseuse et scanner crbral si besoin (anomalie clinique ou biologique).
La frquence de cette surveillance n'est pas compltement codifie [NC]. Elle peut tre mensuelle les
premiers 6 mois, puis trimestrielle pendant deux ans, pus semestrielle pendant 3 ans, puis annuelle vie.

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96 - NORD - DOSSIER N8
On prescrit une NFS plaquettes un homme de 67 ans en raison d'une asthnie persistante au dcours
d'une bronchite aigu. II n'a aucun antcdent mdical ou chirurgical.
La NFS montre
- GR : 4,4 millions/mm 3 .
- Hb : 13,9 g/dl.
- Plq : 240 000/mm 3 .
- Leucocytes : 12 000 /mm 3 .
-PN:19%.
-PE:1 %.
- Lymphocytes : 72 %.
- Monocytes : 8 %.
II n'y a pas de fivre. L'examen clinique est normal ; notamment, il ne trouve aucune adnopathie, ni
hpatosplnomgalie. La vitesse de sdimentation est 4 la premire heure. Le patient vous montre un
hmogramme ancien de 6 mois qui donnait des rsultats superposables.
1) Quel diagnostic voquez-vous ? Justifiez votre rponse.
2) Un i mmunophnotypage des lymphocytes circulants et un mylogramme confirment votre diagnostic.
Quels en sont les rsultats vraisemblables ?
3) Quelle attitude thrapeutique et quelle surveillance proposez-vous ?
4) Trois ans plus tard, la NFS montre : GR : 3,9 millions/mm 3 . Hb : 12,1 g/100 ml. Plq : 300 000/mm 3 .
Leucocytes : 31 000/mm3 . PN : 12 %. PE : 1 %. Lymphocytes : 83 %. Monocytes : 4 %.
L'examen ne trouve ni adnopathie priphrique, ni hpatosplnomgalie. Indiquez 2 mcanismes
susceptibles d'expliquer l'volution de l'hmogramme. Quel est le plus probable, et pourquoi ?
5) Six mois plus tard, l'hmogramme montre : GB : 87 000/mm3 . Hb : 9 g/100 ml. Plq : 45 000/mm3 . PN
3 %. PE : 0 %. PB : 0 %. Lymphocytes : 96 %. Monocytes : 1 %.
L'examen clinique trouve des adnopathies priphriques multiples et une hpatosplnomgalie. Quel
traitement proposez-vous (sans la posologie) ?

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96 - NORD - DOSSIER N 8
1. Quel diagnostic voquez-vous ? Justifiez votre rponse. [20]
Leucmie lymphode chronique [10] ..............................................................................................(10)
Hyperlymphocytose
-terrain : sexe et ge (67 ans) [1]....................................................................................................(1)
-premire cause d'hyperlymphocytose chronique cet ge [3] .........................................................(3)
-pas d'atteinte des autres lignes [3], absence de syndrome inflammatoire [2]..................................(5)
- chronique car rsultat identique six mois auparavant [1 ] .................................................................(1)

2. Un i mmunophnotypage des lymphocytes circulants et un mylogramme confirment votre


diagnostic. Quels en sont les rsultats vraisemblables ? [18]
I mmunophnotypage des lymphocytes circulants
- lymphocytes monoclonaux ;
-type B : prsence d'immunoglobulines de membranes de faible intensit [2], portant un seul type de
chanes lgres [2] (kappa ou lambda) tmoignent d'une prolifration monoclonale [2]....................(6)
-classes de diffrenciation : CD5+ [2] (antigne normalement T), CD19+ ; CD20+ [ 2].....................(4)
-Cellules doublement marques CD5/CD19 [2]................................................................................(2)
Mylogramme
- hyperlymphocytose [ 2] (prolifration de lymphocytes B) ................................................................(2)
- richesse mdullaire normale ce stade [4].......................................................................................(4)

3. Quelle attitude thrapeutique et quelle surveillance proposez-vous ? [24]


Abstention thrapeutique [10]......................................................................................................(10)
Surveillance
-clinique [1] : adnopathies [2] (schma dat [2)], asthnie, anorexie, amaigrissement,
splnomgalie [1 ], hpatomgalie [1 ], temprature [1 ], signes d'anmie [1 ] (pleur, dyspne d'effort,
tachycardie...) de thrombopnie [1] (purpura), d'infections [1].....................................................(11)
- biologique [1 ] : hmogramme rgulier [2] (plaquettes, hmoglobine, l ymphocytose), VS, LDH, bilan
hpatique (recherche d'une cholestase) . ........................................................................................(3)

4. Trois ans plus tard, la NFS montre : GR : 3,9 millions/mm 3 . Hb : 12,1 g/100 ml. Plq
300 000/mm 3 . Leucocytes : 31 000/mm 3 . PN : 12 %. PE : 1 %. Lymphocytes : 83 %. Monocytes : 4 /a
L'examen ne trouve ni adnopathie priphrique, ni hpatosplnomgalie. I ndiquez
2 mcanismes susceptibles d'expliquer l'volution de l'hmogramme. duel est le plus
probable, et pourquoi ? [22]
Au niveau de l' hyperlymphocytose : progression habituelle [2] dans la LLC.....................................(2)
Au niveau de la ligne rouge : perte de 2 g/dl d'hmoglobine (anmie dbutante) [2] : .....................(2)
- mcanisme central [2] par insuffisance mdullaire dbutante [4] ......................................................(6)
-ou autre mcanisme possible : anmie priphrique [2] (hmolytique auto-immune) [4] .....................(6)
- le plus probable : mcanisme priphrique [4] car absence de retentissement [2] sur les autres lignes
mylodes (plaquettes ; polynuclaires neutrophiles,...) ...................................................................(6)

1 62

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5. Six mois plus tard, l'hmogramme montre : GB : 87 000/mm 3 . Hb : 9 g/100 ml. Plq
45 000/mm3 . PN : 3 %. PE : 0 %. PB : 0 %. Lymphocytes : 96 %. Monocytes : 1 %.
L'examen clinique trouve des adnopathies priphriques multiples et une
hpatosplnomgalie. Guel traitement proposez-vous (sans la posologie) ? [16]
Le patient est en stade C [1]..........................................................................................................(1)
Hospitalisation [2]..........................................................................................................................(2)
Traitement tiologique :.......................................................................................................................
-polychimiothrapie [6] (en l'absence de contre-indications) [1] .......................................................(7)
- les protocoles les plus frquents tant de type CHOP [1 ] (adriamycine, cyclophosphamide,
vincristine, prednisone) ou miniCHOP [1]......................................................................................(2)
Traitement symptomatique : ................................................................................................................
- discuter les transfusions de globules rouges et/ou de plaquettes en fonction de la tolrance
clinique [2] ..................................................................................................................................(2)
Surveillance [2] ..............................................................................................................................(2)

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96 - NORD - DOSSIER N 9
Un homme de 33 ans consulte pour une tumfaction cervicale antrieure qu'il a dcouvert il y a quelques
j ours. II a reu une irradiation cervicale l'ge de 6 mois pour hypertrophie thymique.
L'examen clinique rvle un nodule dur de 4 cm de diamtre du lobe thyrodien droit. II existe en outre des
adnopathies j ugulo-carotidiennes droites, fermes et indolores. Le reste de l'examen est normal. Le
dosage des hormones thyrodiennes libres et celui de la TSH sont dans les limites de la normale.
Le titre des anticorps anti-thyroglobuline et anti-thyroproxydase est normal.
1) Quels sont les lments de l'observation qui vous orientent vers une pathologie maligne ?
2) Une scintigraphie l'iode 123 est effectue (figure ci-dessous). Comment l'interprtez-vous (en allant
l ' essentiel) ?
3) Quels examens allez-vous prescrire pour complter l'exploration de ce nodule ?
4) Quels sont les principaux types anatomopathologiques de tumeurs primitives de la thyrode que peut
prsenter ce patient ?
5) S'il s'agit d'un carcinome mtastas, quel geste chirurgical faut-il pratiquer ?
6) Aprs l'intervention chirurgicale, quels) traitements) complmentaires) faut-il envisager s'il s'agit d'un
carcinome diffrenci ?
7) Quel dosage biologique est utile dans la surveillance de ce patient aprs traitement, si l'on admet qu'il
est atteint du cancer thyro'idien l e plus courant ?

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96 - NORD - DOSSIER N9
1. duels sont les lments de l'observation qui vous orientent vers une pathologie maligne ? [12]
Antcdents d'irradiation cervicale......................................................................................................................(2)
Adnopathies cervicales fermes indolores.........................................................................................................(2)
Caractristiques du nodule : nodule solitaire (et non multiple) ......................................................................(2)
Nodule dur, volumineux .........................................................................................................................................(2)
Augmentation rapide de taille (dcouvert il y a quelques jours 4 cm de diamtre).................................(2)
Euthyrodie................................................................................................................................................................(1)
Absence d'anomalies auto-immunes ..................................................................................................................(1)
NB : anticorps antithyroictiens positifs dans 15 % des cancers diffrencis.

2. Une scintigraphie l'iode 123 est effectue (figure ci-dessous). Comment l'interprtez-vous (en
allant l'essentiel) ? [10]
Nodule froid (non fixant) du lobe thyrodien droit ..............................................................................................(4)
Volumineux...............................................................................................................................................................(2)
Au sein d'un parenchyme normofixant................................................................................................................(4)

3. Gluels examens allez-vous prescrire pour complter l'exploration de ce nodule ? [22]


chographie thyrodienne et cervicale : caractre plein, guide une ventuelle ponction .........................(4)
Ponction/biopsie l'aiguille du nodule pour cytologie (facultative)...............................................................(2)
Exploration chirurgicale d'emble avec examen anatomopathologique extemporan et dfinitif..........(4)
Radiographie cervicale face et profil (signes compressifs, microcalcifications dans le cancer papillaire).......(2)
Autres examens utiles au bilan d'extension une fois fait le diagnostic de cancer
- scanner cervical ......................................................................................................................................................(2)
- radiographie de thorax ..........................................................................................................................................(2)
-bilan O.R.L. propratoire dont laryngoscopie indirecte (atteinte du rcurrent)........................................(2)
Biologie :.........................................................................................................................................................................
- marqueurs sriques (surveillance volutive postopratoire) : thyroglobuline, ACE et thyrocalcitonine........(2)
- bilan phosphocalcique et propratoire complet.............................................................................................(2)

4. Quels sont les principaux types anatomopathologiques de tumeurs primitives de la thyrode que
peut prsenter ce patient ? [16]
La prsence d'adnopathies limine les tumeurs bnignes, le patient peut donc prsenter
Carcinomes diffrencis :.......................................................................................................................................(2)
-adnocarcinome papillaire (75 %)......................................................................................................................(4)
-adnocarcinome folliculaire ou vsiculaire (15 %)..........................................................................................(4)
- cancer mixte (folliculaire/papillaire).................................................................................................................(NC)
Moins probables
- cancer mdullaire de la thyrode (10 %) ............................................................................................................(2)
- cancers indiffrencis : anaplasique ..................................................................................................................(2)
- l ymphome thyrodien, sarcome : exceptionnels ....... .....................................................................................(NC)

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5. S'il s'agit d'un carcinome mtastas, quel geste chirurgical faut-il pratiquer ? [10]
Thyrodectomie totale..............................................................................................................................................(5)
Curage ganglionnaire j ugulocarotidien uni ou bilatral, radical ou fonctionnel selon les constatations
peropratoires et les donnes de l'examen extemporan (isthme, ganglions) ..........................................(5)
NB : on ne pratique pas de curage radical bilatral en un temps.

6. Aprs l'intervention chirurgicale, quels) traitements) complmentaires) faut-il envisager s'il


s'agit d'un carcinome diffrenci ? [18]
I rathrapie (radiothrapie mtabolique par i odelsl : 100 mCi) : ...................................................................(6)
- avec scintigraphie couple corps entier.............................................................................................................(2)
- qui dpiste et dtruit les mtastases i odofixantes et un ventuel reliquat tumoral ................................(NC)
Opothrapie freinatrice et substitutive (hormone thyrodiennes : T4/Lvothyrox) vie, posologie
adapte pour obtenir des taux de TSH effondrs et maintenir une euthyrodie clinique...........................(4)
Chimiothrapie ( base d'adriamycine) si mtastases non fixantes .............................................................(2)
Surveillance vie ....................................................................................................................................................(4)

7. Gluel dosage biologique est utile dans la surveillance de ce patient aprs traitement, si l'on admet
qu'il est atteint du cancer thyrodien le plus courant ? [12]
Thyroglobulinmie ( marqueur de reprise volutive) : dose tous les 6 mois. Normalement i ndtectable ....(12)

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95 - NORD - DOSSIER N10


Un homme de 70 ans, en bon tat gnral et sans antcdent particulier, est adress votre consultation
pour une hyperplaquettose dcouverte fortuitement.
L'hmogramme rcent montre
-Hb:15g/dl.
- Hte : 49 %.
- VGM : 90 fl.
- Leucocytes : 9 500/mm 3 (72 % P. neutrophiles, 20 % lymphocytes, 8 % monocytes).
- Plq : 650 000/mm3 .
1) Quelles sont les causes possibles de ce tableau biologique ? Pour chacune d'entre elles, quels
seraient les arguments cliniques et paracliniques du diagnostic positif ?
2) cette premire consultation, l'examen clinique est normal. Vous reconvoquez l e patient un mois plus
tard, aprs contrle de l'hmogramme et de la VS. cette nouvelle consultation, le patient n'exprime
aucun symptme. L'hmogramme montre : Hb : 17,5 g/dl. Hte : 53 %. Leucocytes : 9 200/mm 3 (70
neutro., 24 % l ympho., 6 % mono.). Plq : 800 000/mm 3 . VS : 2 mn/1 heure.
Pourquoi jugez-vous que le diagnostic le plus vraisemblable est celui de maladie de Vaquez ? Quels
signes cliniques allez-vous rechercher pour tayer ce diagnostic ?
3) D'autres diagnostics doivent cependant tre voqus. Vous allez donc prescrire plusieurs examens
complmentaires. Lesquels ? Pour quelles raisons ? Dans quel ordre ?
4) Le diagnostic de polyglobulie de Vaquez tant finalement retenu, il existe un risque de complication
mtabolique. Lequel ? Comment le recherchez-vous ? Quel en serait le traitement ?
5) Au dcours d'un sjour dans un service d'hmatologie, ce malade reoit une injection de Phosphore 32
(P32). Quel est le risque hmatologique long terme ?
6) Quelles sont les autres complications volutives d'une maladie de Vaquez traite ?

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95 - NORD - DOSSIER N10


1. Gluelles sont les causes possibles de ce tableau biologique ? Pour chacune d'entre elles, quels
seraient les arguments cliniques et paracliniques du diagnostic positif ? [39,5]
1) Thrombocytmie primitive [2] = syndrome myloprolifratif [2].....................................................................(4)
Thrombocytmie essentielle [1 ,5] pour : ..........................................................................................................(1,5)
-splnomgalie [1] ; saignement (thrombopathie) [1]........................................................................................(2)
- BOM : hypercellularite [1 ] avec nombreux mgacaryocytes dystrophiques [1 ] ..........................................(2)
Maladies de Vaquez [1 ,5] pour :........................................................................................................................(1,5)
-rythrose faciale [1] ; prurit l'eau [1] ; splnomgalie [1]..............................................................................(3)
- saignement (thrombopathie) [1 ] ; augmentation de 3 lignes [1 ] ..................................................................(2)
- culture : pousse spontane des rythroblastes en colonies arythrodes [1 ]................................................(1)
Leucmie mylode chronique dbutante [1 ,5] pour : ..................................................................................(1,5)
- splnomgalie [1 ] ...................................................................................................................................................(1)
- caryotype : translocation (9;22) [1 ].......................................................................................................................(1)
- biologie molculaire : transcript de fusion Bcr-Abl [1 ]......................................................................................(1)
2) Thrombocytoses secondaires (ractionnelle) [2] ............................................................................................(2)
Syndrome inflammatoire [1,5] pour : .................................................................................................................(1,5)
-contexte infections [1] ; noplasies [1] ................................................................................................................(2)
-lvation VS [1] ; CRP [1] ; a2 globulines [1] ; fibrinognes [1]......................................................................(4)
- sidrmie basse [1 ] ; lvation ferritine [1 ] ; transfrine normale ou leve [1 ] ..........................................(3)
Carence martiale [1 ,5] pour : ..............................................................................................................................(1,5)
- contexte alimentaire - saignement chronique [1 ]..............................................................................................(1)
- ferritine basse [1 ] ; sidrmie basse [1 ] ; lvation transferrine [1 ]................................................................(3)
2. cette premire consultation, l'examen clinique est normal. Vous reconvoquez l e patient un mois
I plus tard, aprs contrle de l'hmogramme et de la VS. cette nouvelle consultation, le patient
'~ n'exprime aucun symptme. L'hmogramme montre : Hb : 17,5 g/dl. Hte : 53 %.leucocytes : 9 200/mm 3
(70 % neutro., 24 l ympho., 6 mono.). Plq : 800 000/mm3 . VS : 2 mn/1 heure.
Pourquoi jugez-vous que le diagnostic le plus vraisemblable est celui de maladie de Vaquez ? Quels
I~ signes cliniques allez-vous rechercher pour tayer ce diagnostic ? [12]
Car
Homme, > 50 ans, examen [1]...............................................................................................................................(1)
lvation Ht [1 ] ; Hb [1 ] ; vocateur polyglobulie [1 ] ..........................................................................................(3)
Diminution VS [1 ] .....................................................................................................................................................(1)
l'examen
Splnomgalie [1 ], hpatomgalie [1 ] .................................................................................................................(2)
Prurit l'eau [i] ; rythrose faciale [1]..................................................................................................................(2)
HTA [1] ; goutte [1]....................................................................................................................................................(2)
Absence de signes en faveur d'une insuffisance respiratoire chronique [1 ]................................................(1)

3. D'autres diagnostics doivent cependant tre voqus. Vous allez donc prescrire plusieurs
~, examens complmentaires. Lesquels ? Pour quelles raisons ? Dans quel ordre ? [21 ]
Mesure du volume globulaire total [3]..................................................................................................................(3)
- pour affirmer une vraie polyglobulie [1]..............................................................................................................(1)
Gazomtrie artrielle [3] .........................................................................................................................................(3)
- pour liminer une polyglobulie par scrtion approprie d'rythropo'itine [1 ] en rponse une
hypoxie [1 ] ................................................................................................................................................................(2)
chographie abdominale [3] recherche :............................................................................................................(3)
-splnomgalie [1] en faveur Vaquez [1].............................................................................................................(2)
- tumeur rnale [1 ] ou hpatique [1 ].......................................................................................................................(2)
. expliquant une scrtion inapproprie d'rythropotine [1 ]........................................................................(1)
Culture des moelles [3] : recherche pousse spontane des prcurseurs rythro'ides [1 ] en faveur d'un
Vaquez.......................................................................................................................................................................(4)
Autres : TDM crbral [NC].................................................................................................................................(NC)
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4. Le diagnostic de polyglobulie de Vaquez tant finalement retenu, il existe un risque de


complication mtabolique. Lequel ? Comment le recherchez-vous ? Quel en serait le traitement ?
[10]
Fiyperuricmie [ 3].....................................................................................................................................................(3)
- dosage uricmie [1 ] ; uraturie [1 ]..........................................................................................................................(2)
- recherche tophus [1] ; colique nphrtique [1]..................................................................................................(2)
Traitement
- hydratation alcaline [1 ]...........................................................................................................................................(1)
- rgime hypopurinique [1] ......................................................................................................................................(1)
- hypo-uricmiant : allopurinol ( Zyloric) [1] 300 mg/j.....:..................................................................................(1)

5. Au dcours d'un sjour dans un service d'hmatologie, ce malade reoit une injection de
Phosphore 32 (Ps2). Quel est le risque hmatologique long terme ? [5]
Risque de leucmie secondaire [5]......................................................................................................................(5)

6. Quelles sont les autres complications volutives d'une maladie de Vaquez traite ? [12,5]
Thromboses artrielles [2] ou veineuses [2,5] ................................................................................................(4,5)
Hmorragies [2] par thrombopathie [1]................................................................................................................(3)
Acutisation en leucmie aigu [2].........................................................................................................................(2)
Myl ofibrose [ 3] ........................................................................................................................................................(3)

SOMMAIRE
Dossier n1 : Cancer bronchique.............................................................................................................................7
Dossier n2 : Dysphagie chez un homme de 65 ans.........................................................................................1 1
Dossier n3 : Cancer du col de l'utrus ................................................................................................................15
Dossier n4 : Gne hypogastrique chez une femme de 45 ans ......................................................................19
Dossier n5 : La cellule cancreuse, oncognes, anti-oncognes, apoptose..............................................23
Dossier n6 : Radiothrapie, bases radiobiologiques et effets secondaires.................................................25
Dossier n7 : Fivre dix jours aprs une cure de chimiothrapie....................................................................29
Dossier n8 : Cancer du testicule...........................................................................................................................33
Dossier n9 : Une tache noire sur la jambe gauche...........................................................................................37
Dossier n10 : Dysurie et lombalgies chez un homme de 65 ans...................................................................41
Dossier n11 : Cancer du sein................................................................................................................................45
Dossier n12 : Cancer de la vessie .......................................................................................................................49
Dossier n13 : Une anmie chez une femme de 70 ans...................................................................................53
Dossier n14 : Une anmie aigu et de multiples adnopathies ....................................................................55
Dossier n15 : Syndrome anmique et douleurs diffuses chez un enfant africain d'un an ........................57
Dossier n16 : Lithiase vsiculaire et grosse rate chez un homme de 33 ans..............................................61
Dossier n17 : Dyspne, pleur et paresthsies chez une jeune femme ......................................................63
Dossier n18 : Une hyperlymphocytose 64 ans...............................................................................................67
Dossier n19 : Fivre et syndrome hmorragique chez un homme de 50 ans.............................................71
Dossier n20 : Un ganglion sus-claviculaire chez une femme de 20 ans......................................................75
Dossier n21 : Douleur osseuse, paraplgie et hypercalcmie 51 ans......................................................77
Dossier n22 : Une crise aigu drpanocytaire 4 ans....................................................................................81
Dossier n23 : Purpura d'apparition rcente 6 ans.........................................................................................83
Dossier n24 : Hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles et splnomgalie 35 ans...................87
Dossier n25 : Prurit l'eau 58 ans....................................................................................................................91
Dossier n26 : Malaise suite une prise mdicamenteuse..............................................................................95
Dossier n27 : Pancytopnie fbrile et polyadnopathie chez un enfant de 6 ans......................................97
Dossier n28 : Une hmarthrose aprs une chute de sa hauteur l'ge d'un an .....................................101
Dossier n29 : Une thrombocytose 37 ans.....................................................................................................103
Dossier n30 : Une pancytopnie fbrile aprs une cure de chimiothrapie .............................................105
Dossier n31 : Une allogreffe de moelle pour une leucmie mylode chronique ....................................107
Dossier n32 : Des infections rptition ..........................................................................................................109
Dossier n33 : Un syndrome hmorragique grave...........................................................................................111
Dossier n34 : Un temps de saignement augment ........................................................................................113
Dossier n35 : Un syndrome infectieux rsistant aux antibiotiques..............................................................115
Dossier n36 : Hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles et mylmie...........................................117
Dossier n37 : Une maladie de Hodgkin............................................................................................................121
Dossier n38 : Un syndrome hmorragique et anmique ..............................................................................123
Dossier n39 : Une anmie associe une douleur thoracique et une polyarthralgie ............................127
Dossier n40 : Une ruption cutane et une hyperleucocytose associe un syndrome hmorragique....131
Dossier des annales 1995-1998 : ......................................................................................................................135

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N1 : Cancer bronchique


Un homme de 66 ans consulte pour une hmoptysie de sang rouge survenue il y a 48 heures. II s'agit
d'un grand fumeur 60 paquets/anne.
Antcdents : bronchite chronique depuis 15 ans, artriopathie des membres infrieurs, amaigrissement
de 7 kg en 2 mois.
L'examen clinique note en dehors de rles bronchiques, une hypoesthsie thermo-algique des deux
j ambes et une amyotrophie des mollets.
Un bilan biologique pratiqu en ville montre une NFS normale, une VS 43 mm, i ono. sang et fonction
rnale normales, calcmie 3 mmol/I avec une albuminmie 36 g/I.
La radio thoracique montre une opacit gauche distale "en oursin".
1) Quel examen vous permettra de confirmer le diagnostic de cancer bronchopulmonaire ? Quelles en
sont les modalits ?
2) Quel est le diagnostic histologique le plus probable ? Justifiez.
3) Quels sont les deux syndromes paranoplasiques prsents par ce patient ?
4) Quel est votre bilan d'extension ?
5) Quels sont les lments du bilan d'oprabilit ?
6) La tumeur est lobaire suprieure gauche situe 5 cm de la carne et mesurant 4 cm de diamtre. II
existe des adnopathies hilaires homolatrales et pas de mtastase. Quel est le stade TNM de cette
tumeur ?

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DOSSIER N1
1. Quel examen vous permettra de confirmer le diagnostic de cancer bronchopulmonaire ? Quelles
en sont les modalits ? [21]
Fibroscopie bronchique [8] : ..................................................................................................................................(8)
- jeun, position demi-assise confortable [1 ] ......................................................................................................(1)
-sous anesthsie locale, pntration par voie narinaire [1].............................................................................(1)
-aprs contrle des gaz du sang artriels [1]......................................................................................................(1)
- et tude de l'hmostase [1 pt, oubli = 0 car biopsies] ......................................................................................(1)
Visualise les lsions [2] ..........................................................................................................................................(2)
Vrifie la normalit du larynx et des cordes vocales [2] ...................................................................................(2)
Bilan d'extension : taille de la tumeur, rapport avec des bronches souches, carne. [2] ..........................(2)
Biopsies pour examen anatomopathologique de la lsion et biopsies tages. [2] ..................................(2)
Recueil de l'expectoration pendant 3 jours aprs la fibroscopie [1 ] ..............................................................(1)

2. Gluel est le diagnostic histologique le plus probable ? Justifiez. [14]


Carcinome pidermode [8] ...................................................................................................................................(8)
TYPe l e plus frquent [3] .........................................................................................................................................(3)
Aspect radiologique compatible [3]......................................................................................................................(3)

3. duels sont les deux syndromes paranoplasiques prsents par ce patient ? [14]
Fiypercalcmie par une substance PTH-RP [7] .................................................................................................(7)
Polynvrite sensitivo-motrice de Lennox Pritchard [7]......................................................................................(7)

4. (fuel est votre bilan d'extension ? [32]


Bilan l ocorgional [ 2] : ............................................................................................................................................(2)
- scanner thoracique avec et sans injection en coupes fines [2]......................................................................(2)
- si signes d'atteinte oesophagienne : fibroscopie oesophagienne voire transit [1 ]......................................(1)
- si signes cardiaques : chographie cardiaque [1]............................................................................................(1)
- examen O.R.L., laryngoscopie indirecte [2].......................................................................................................(2)
-discuter la ncessit d'une angiographie pulmonaire et d'une mdiastinoscopie [2] ..............................(2)
Marqueurs sriques [2] : SCC [2], ACE [2], NSE [2], CYFRA 21 [2]..............................................................(10)
Remarque : SCC ou squamous cell carcinoma est un marqueur des carcinomes pidermoides, I ACE
(antigne carcinome embryonnaire) est un marqueur des formes adnocarcinomateuses, la NSE
(neurone spcifique nolase) est un marqueur du carcinome bronchique petites cellules. Le CYFRA
21 est un marqueur des formes pidermoides et adnocarcinomateuses.
Bilan distance [2] ..................................................................................................................................................(2)
- foie : palpation, chographie abdominale, BHC [2] .........................................................................................(2)
- surrnales : scanner [2] .........................................................................................................................................(2)
- cerveau : scanner [2] ..............................................................................................................................................(2)
- os : scintigraphie [2]................................................................................................................................................(2)
- ganglions : palpation (Troisier) [2].......................................................................................................................(2)

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5. Gluels sont les lments du bilan d'oprabilit ? [11]


Fonction respiratoire [5] : .......................................................................................................................................(5)
- gaz du sang artriels [NC] .................................................................................................................................(NC)
- spiromtrie ( VEMS) [NC]....................................................................................................................................(NC)
-scintigraphie ventilation/perfusion [NC]..........................................................................................................(NC)
tat gnral : Karnofsky, tat nutritionnel [3] ......................................................................................................(3)
Bila n i nfectieux : O.R.L., stomatologique [3].......................................................................................................(3)

6. La tumeur est lobaire suprieure gauche situe 5 cm de la carne et mesurant 4 cm de


diamtre. II existe des adnopathies hilaires homolatrales et pas de mtastase. Gluel est le stade
TNM de cette tumeur? [8]
T2 [3]...........................................................................................................................................................................(3)
N1 [3]..........................................................................................................................................................................(3)
MO [2]..........................................................................................................................................................................(2)

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DOSSIER N2 : Dysphagie chez un homme de 65 ans


Robert D., 65 ans, thylique, fumeur, consulte pour une dysphagie d'apparition progressive, totale aux
solides.
Antcdents
- Appendicectomie et varicocle dans l'enfance.
- Tuberculose pulmonaire traite il y a dix ans.
- thylisme chronique, tabagisme 40 paquets/anne avec bronchopathie chronique obstructive.
Examen clinique
- Poids 50 kg pour 1,60 m.
- Gros foie vocateur de cirrhose avec probable ascite.
- Abdomen souple par ailleurs.
- Adnopathie sus-claviculaire gauche.
Bilan biologique
- Hb 8 g/dl, VGM 1 08 fl, GB 1 3 000/mm 3 dont 83 % de polynuclaires neutrophiles.
-ASAT 5N, ALAT 2N, bilirubine 26 mol/I, yGT 2N, TP 50 %.
- Ionogramme sanguin normal, ure 5 mmol/I et crat. 82 mmol/I.
- Protidmie 50 g/dl avec bloc bta-gamma l ' lectrophorse.
1) Devant cette symptomatologie digestive, quel autre versant de l'examen clinique a t omis dans cette
observation chez ce malade alcoolo-tabagique ?
2) Quel est votre diagnostic ? Justifier.
3) Quels sont les diffrents facteurs et affections favorisant l'apparition d'une telle pathologie ?
4) Comment allez-vous affirmer votre diagnostic ?
5) Quel est votre bilan pour cette pathologie ?
6) Quelle est votre attitude thrapeutique chez ce malade compte tenu des lments de l'nonc ?
Justifier.

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DOSSIER N2
1. Devant cette symptomatologie digestive, quel autre versant de l'examen clinique a t omis
dans cette observation chez ce malade alcoolo-tabagique ? [11 ]
Examen pulmonaire [5 pts, oubli = 0] chez un patient :....................................................................(5)
- tabagique, bronchopathe chronique ;
-prsentant des signes fonctionnels respiratoires : toux, crachats ;
-avec une hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles ;
-aux antcdents de tuberculose pulmonaire.
Interrogatoire :recherche d'autre signes fonctionnels (fivre, sueurs nocturnes, hmoptysie, perte de
poids) [1].......................................................................................................................................(1)
Auscultation pleuro-pulmonaire : souffle, foyer, frottement [2]........................................................(2)
Percussion thoracique : matit [1 ] ..................................................................................................(1 )
Palpation : attnuation des vibrations vocales [1]...........................................................................(1)
Test de dglutition la recherche d'une fistule peso-trachale [1].....................................................(1)

2. Quel est votre diagnostic ? Justifier. [15]


Cancer de l' cesophage [7] car :.........................................................................................................(7)
Terrain
- sexe masculin [1 ] ...........................................................................................................................(1)
- patient alcoolo-tabagique [2] ..........................................................................................................(2)
-ge : 65 ans [1] .................:...........................................................................................................(1 )
Prsence de signes fonctionnels vocateurs de dysphagie
-de constitution progressive [2]......................................................................................................(2)
-totale aux solides, partielle pour les liquides [2] ...............................................................................(2)

3. Quels sont les diffrents facteurs et affections favorisant l'apparition d'une telle
pathologie ? [23]

Alcoolisme [5pts, oubli - 0].............................................................................................................(5)


Tabagisme [5pts, oubli -- 0] .............................................................................................................(5)
Mga-oesophage i diopathique (risque relatif 7 10) [3]...................................................................(3)
Endo-brachy-oesophage (forme adnocarcinomateuse) [3] .............................................................(3)
Dysphagie oesophagienne sidropnique ou syndrome de Plummer-Vinson ou de Kelly-Paterson [2]......(2)
Tylose ou hyperkratose palmo-plantaire [1]....................................................................................(1)
Stnose peptique [1 ]......................................................................................................................(1)
Stnose caustique (brlures) [1 ] .....................................................................................................(1)
Sclrodermie [1 ].............................................................................................................................(1)
Dgnrescence des diverticules [0,5].........................................................................................(0,5)
Excs nitrite et nitrates (chire), dficit en zinc, slnium [0,5]......................................................(0,5)

4. Comment allez-vous affirmer votre diagnostic ? [15]


Examen anatomopathologique [ 6 pts, oubli = 0] des biopsies obtenues lors d'une fibroscopie
oesogastrique [5] :........................................................................................................................(11)
-visualise la lsion et permet l'emploi facultatif d'un colorant vital (lugol, bleu de Toluidine) pour mieux
. apprcier les limites tumorales [1].................................................................................................(1)
. rechercher une deuxime localisation distance [1 ] ......................................................................(1 )
-estime le sige de la tumeur (distance par rapport l'arcade dentaire) [1] .......................................(1)
- permet des biopsies, aprs contrle de l'hmostase (oubli = 0), au niveau de la tumeur et des zones
dysplasiques [1 ] .............................................................................................................................(1)

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5. duel est votre bilan pour cette pathologie ? [24]


Bilan du terrain [3 pts, oubli -_ 0] : ................................................................................................(3)
- examen clinique complet : amaigrissement, tat nutritionnel, adnopathies (Troisier), hpatomgalie,
fausse route [3] .............................................................................................................................(3)
-valuation de l'tat respiratoire :radiographie thoracique, EFR, gazomtrie [3]...............................(3)
-valuation hpatique, cardiaque, rnale : bilan hpatique complet, cratininmie, ECG voire
chographie cardiaque [3] ..............................................................................................................(3)
Bilan d'extension [3 pts, oubli = 0] :.............................................................................................(3)
-examen O.R.L. : localisation secondaire, paralysie larynge [3]........................................................(3)
-fibroscopie bronchique : extension tracho-bronchique, deuxime localisation [3]...........................(3)
-scanner thoraco-abdominal [3].......................................................................................................(3)
Optionnels selon les rsultats du bilan standard [ NCJ
- chographie abdominale ;
- cho-endoscopie oesophagienne ;
-transit oesophagien ;
- chographie sus-claviculaire.

6) f~uelle est votre attitude thrapeutique chez ce malade compte tenu des lments de
l'nonc ? Justifier. [12]
Traitement palliatif [4] car : .............................................................................................................(4)
- adnopathie de Troisier ;
-probable terrain cirrhotique.
Radiothrapie externe exclusive (sauf si fistule peso-trachale) [4] : ................................................(4)
-volume cible : site lsionnel oesophagien dbord de 5 cm au dessus et en dessous et de 2 cm
l atralement et avant-arrire ;
- dose 60 65 Gy ;
-option : irradiation des aires ganglionnaires cervicales ;
- amliore la dysphagie, et le contrle local mais pas la survie.
Traitement symptomatique [4] : ......................................................................................................(4)
- douleurs ;
- renutrition ;
-tat pulmonaire.
Surveillance [NC]........................................................................................................................(NC)

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DOSSIER N3 : Cancer du col de l'utrus


Une femme de 50 ans, fumeuse, consulte pour l'apparition depuis quelques semaines de mtrorragies
provoques (aprs la toilette notamment) et de l eucorrhes sreuses.
Au toucher vaginal, le col de l'utrus est indur, le corps est souple et indolore, les culs-de-sac vaginaux
sont libres. Au spculum, on visualise une lsion bourgeonnante et hmorragique de 2 cm de diamtre,
avec une paroi vaginale antrieure qui semble infiltre.
L'examen abdominal est normal et il n'y a pas d'adnopathies priphriques.
Vous ralisez des biopsies sous colposcopie et vous confirmez le diagnostic de cancer du col.
1) Quel est le type histologique le plus frquemment retrouv ?
2) Citez les principaux facteurs de risque de ce cancer ?
3) Le tabac peut favoriser d'autres noplasies : l esquelles ?
4) Comment apprciez-vous l'extension sur le plan clinique ?
5) Le bilan d'extension conclut une tumeur s'tendant en dehors de l'utrus uniquement au 1/3
suprieur du vagin. Quel est le stade selon la classification FIGO ?
Quelles sont les grandes lignes de votre traitement carcinologique ?
6) Quels sont les facteurs pronostiques du cancer du col ?

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DOSSIER N3
1. Quel est le type histologique le plus frquemment retrouv ? [7]
Carcinome pidermode [ 7] ...................................................................................................................................(7)

2. Citez les principaux facteurs de risque de ce cancer ? [23]


Rle des virus
- infection papillomavirus, surtout HPV srotypes 16 et 18 [5 pts ; oubli = 0].............................................(5)
- le rle des herpes virus type HSV2 est tout au plus celui d'un cofacteur [NC]........................................(NC)
- le VIH par le biais de l'i mmunodpression i nduite [5] .....................................................................................(5)
Comportementaux (qui augmentent le risque d'infection virale)
- prcocit des rapports sexuels ( RR = 2 si avant 17 ans) [2] ..........................................................................(2)
- multiplicit des partenaires ( RR -- 2 si ? 4) [2]...................................................................................................(2)
-multiparit, infections gnitales frquentes (mauvaise hygine) [1]................................,............................(1)
Tabac [4] ....................................................................................................................................................................(4)
Contraception orale [4] ...........................................................................................................................................(4)

3. Le tabac peut favoriser d'autres noplasies : l esquelles ? [20]


Cancers
- bronchiques [4 pts, oubli -- 0]................................................................................................................................(4)
- bouche, larynx, pharynx [4 pts, oubli -- 0] ...........................................................................................................(4)
- cesophage [4 pts, oubli -_ 0] ..................................................................................................................................(4)
- estomac [2] ...............................................................................................................................................................(2)
- vessie [2]...................................................................................................................................................................(2)
- rein [2] .......................................................................................................................................................................(2)
-verge [2]....................................................................................................................................................................(1)
- pancras [2] .............................................................................................................................................................(1)

4. Comment apprciez-vous l'extension sur le plan clinique ? [23]


Anamnse :troubles urinaires ou rectaux [5] .....................................................................................................(5)
Examen pelvien (oubli = 0)
-sous anesthsie gnrale ; ventuellement aprs traitement anti-infectieux [2]........................................(2)
- visualisation et stadification au spculum [2] ..................................................................................,.,.......,.....(2)
- toucher vaginal apprciant
. mobilit et induration du col [1] ..........................................................................................................................(1)
. culs-de-sacs vaginaux [i]....................................................................................................................................(1)
. corps utrin [1].......................................................................................................................................................(1)
. annexes [1].............................................................................................................................................................(1)
- toucher rectal apprciant
. cloison recto-vaginale [1 ] ....................................................................................................................................(1)
. paramtre [1]..........................................................................................................................................................(1)
. tat du rectum [1]...................................................................................................................................................(1)
. Douglas [1].............................................................................................................................................................(1)
- recherche d'adnopathies [2]...............................................................................................................................(2)
Examen gnral
-palpation du foie [2]................................................................................................................................................(2)
- recherche d'un ganglion de Troisier [2]..............................................................................................................(2)

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5. Le bilan d'extension conclut une tumeur s'tendant en dehors de l'utrus uniquement au 1/3
suprieur du vagin. Quel est le stade selon la classification FIGO ? Quelles sont les grandes lignes
de votre traitement carcinologique ? [15]
Stade Il a [5] ...............................................................................................................................................................(5)
Curiethrapie utro-vaginale premire strilise la lsion et la partie proximale des paramtres [5]......(5)
Colpohystrectomie largie avec l ymphadnectomie pelvienne de Wertheim (6 semaines aprs) [5] ...(5)
Si atteinte ganglionnaire :radiothrapie pelvienne complmentaire [NC]...............................................(NC)

6. Gluels sont les facteurs pronostiques du cancer du col ? [12]


Facteurs pronostiques admis +++
-stade tumoral FIGO [3]...........................................................................................................................................(3)
- atteinte ganglionnaire [3].......................................................................................................................................(3)
- taille tumorale (> 4 cm) [3] .....................................................................................................................................(3)
- srologie HIV+ si CD4 < 500/ml [3] .....................................................................................................................(3)
Facteurs pronostics discuts (pas de consensus)
- ge (meilleur si femme jeune) ;
- grossesse (difficult traitement, i mmuno-tolrance) ;
- performance status ;
- grade cytologique ;
- srologie HPV+ ;
-thrombocytose >_ 400 000.

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DOSSIER N4 : Gne hypogastrique chez une femme de 45 ans


Mme T., 45 ans, consulte pour une sensation de gne hypogastrique apparue il y a quelques semaines
l ors du retour d'un voyage en Malaisie. Elle vous signale galement une augmentation du volume de son
abdomen alors qu'elle suivait au contraire un rgime amaigrissant. Elle ne consomme pas d'alcool et ne
fume pas. Un dosage des R HCG est ngatif.
Antcdents
- premires rgles 12 ans, cycle de 30 jours ;
- une grossesse l'ge de 25 ans (fille) ;
-contraception intra-utrine par strilet depuis 3 ans.
Examen clinique
- poids stable ;
- matit dclive des flancs ;
- spculum : fils du strilet visibles, col propre ;
-toucher vaginal : utrus de volume normal, dpression par la main abdominale plus difficile gauche
qu' droite ;
-toucher rectal : perception de granit du cul-de-sac de Douglas.
Le reste de l'examen clinique est sans particularit.
1) Quel diagnostic suspectez-vous ? Justifiez. Quels sont les types histologiques les plus frquemment
retrouvs ?
2) Quels sont les lments de votre bilan initial ?
3) Dtaillez votre premier temps thrapeutique.
4) Faites vous un second temps thrapeutique ? Si oui, lequel ?
5) Quels sont les facteurs pronostiques de cette maladie ?
6) Quelle est votre surveillance et quel est le pronostic long terme de cette maladie ?

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DOSSIER N4
1. duel diagnostic suspectez-vous ? Justifiez. Quels sont les types histologiques les plus
frquemment retrouvs ? [23]
Cancer de l'ovaire gauche avec probable carcinose pritonale car [7] : ...................................................(7)
- terrain : femme de 45-55 ans (le pic de survenue est en ralit de 60 ans) [1 ] .........................................(1)
-clinique
. douleur hypogastrique [1 ] ...................................................................................................................................(1)
. pesanteur pelvienne [1].......................................................................................................................................(1)
. augmentation du volume abdominal [1]...........................................................................................................(1)
. ascite et granit du cul-de-sac de Douglas [1]................................................................................................(1)
. masse probablement situe gauche [1 ] ........................................................................................................(1)
- lments ngatifs : absence de grossesse, col sain, utrus normal [1 ] .......................................................(1)
Tumeurs sreuses 20-30 % [3] .............................................................................................................................(3)
Tumeurs mucineuses 15-20 % [3]........................................................................................................................(3)
Tumeurs endomtriodes 10-15 % [3]..................................................................................................................(3)

2. Quels sont les lments de votre bilan initial ? [23]


chographie abdomino-pelvienne vessie pleine [6] .....................................................................................(6)
- but diagnostique [2]................................................................................................................................................(2)
. tumeur ovarienne uni ou bilatrale ;
. d'aspect solide ou mixte ;
. volume ;
. prsence de vgtations endo ou exokystiques.
- mise en vidence de l'ascite [1 ] ...........................................................................................................................(1)
- recherche de mtastases hpatiques [1] ...........................................................................................................(1)
Ponction du liquide d'ascite la recherche de cellules noplasiques [3]....................................................(3)
Bilan propratoire classique [2]..........................................................................................................................(2)
Bilan d'extension si confirmation de la tumeur [2] :...........................................................................................(2)
- radiographie thoracique, abdomen sans prparation [3]................................................................................(3)
- CA-125, a FP, CA-19.9, ACE [3 pts, oubli - 0] ..................................................................................................(3)
-tomodensitomtrie ou I RM abdomino-pelvienne [3]........................................................................................(3)

3. Dtaillez votre premier temps thrapeutique. [18]


Laparotomie systmatique devant toute suspicion de tumeur maligne [5 pts, autre rponse = 0] : ........(5)
- confirmation macroscopique et histologique de la tumeur ovarienne [2] ....................................................(2)
- bilan d'extension prcis [2] : .................................................................................................................................(2)
. prlvement d'ascite (ou lavage pritonal si pas d'ascite) [NC]............................................................(NC)
. i nventaire prcis des lsions : piploon, diaphragme, tube digestif, vessie [NC].................................(NC)
. biopsies des granulations visibles [NC]........................................................................................................(NC)
-thrapeutique : exrse la plus complte possible [2] ....................................................................................(2)
. hystrectomie totale (avec col utrin) [1]..........................................................................................................(1)
. annexectomie bilatrale [1].................................................................................................................................(1)
. omentectomie totale [1]........................................................................................................................................(1)
. adnectomie pelvienne et l ombo-aortique [1].................................................................................................(1)
. rsection la demande : grle, clon, parfois vsicale partielle [1 ] ...........................................................(1)
Noter l'existence de rsidus tumoraux et leur taille (oubli = 0, car principal facteur pronostique).
- patiente prvenue du caractre mutilant de l'opration [2] ............................................................................(2)

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4. Faites vous un second temps thrapeutique ? Si oui, lequel ? [12]


Oui car stade > la, prsence d'ascite et probables rsidus noplasiques [6]..............................................(6)
Polychimiothrapie [6] : ..........................................................................................................................................(6)
- par voie parentrale intraveineuse [NC].........................................................................................................(NC)
- base de cisplatine [ NC]...................................................................................................................................(NC)
- associe au paclitaxel ( Taxol) ou au cyclophosphamide ( Endoxan) [ NC]..........................................(NC)
-cures rptes toutes les 3 4 semaines [NC].............................................................................................(NC)
Avec un bilan d'valuation (clinique, CA-125, radiologique) ralis aprs les 6 cures [NC] :..............(NC)
- pas de reliquat dcelable : second look opratoire [NC] ............................................................................(NC)
- persistance de lsions : pronostic rserv soit second look soit modification de la chimiothrapie [NC].
( NC)

5. duels sont les facteurs pronostiques de cette maladie ? [10]


Volume tumoral rsiduel la fin de la laparotomie initiale [2 pts, oubli = 0] (pjoratif si reliquat > 2 cm).......(2)
Stade d'extension de la tumeur [2].......................................................................................................................(2)
Type histologique (sreux meilleur que mucineux ou endomtriode) [2]....................................................(2)
Grade histologique de diffrenciation [2] ............................................................................................................(2)
ge et tat gnral du patient (pjoratif ECOG >_ 2) [2]....................................................................................(2)
Aussi
- rponse la chimiothrapie (sensibilit aux sels de platine) [NC] ...........................................................(NC)
- plodie tumorale : aneuplodie mauvais [NC].....................................................................................,...........(NC)

6. Quelle est votre surveillance et quel est le pronostic long terme de cette maladie ? [14]
Surveillance : clinico-biologique de la tolrance de la chimiothrapie ( NFS, fonction rnale,
chographie cardiaque, ECBU...) [2] ...................................................................................................................(2)
Surveillance clinique [2] : .......................................................................................................................................(2)
- tat gnral [NC] .................................................................................................................................................(NC)
- examen gyncologique complet, mammographie [NC] ..............................................................................(NC)
- frottis de la cicatrice vaginale [NC]...................................................................................................................(NC)
-palpation abdominale (foie) [NC].....................................................................................................................(NC)
- aires ganglionnaires [NC]..................................................................................................................................(NC)
- auscultation pulmonaire [NC] ...........................................................................................................................(NC)
Surveillance biologique : CA-125 [4 pts, oubli = 0] ...........................................................................................(4)
Surveillance radiologique : radiographie thoracique, scanner abdmino-pelvien [2]..................................(2)
Pronostic mauvais, survie 5 ans : stade 160 %, II 40 %,III 15 %, IV 5 % [4] .............................................(4)

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DOSSIER N5 : La cellule cancreuse, oncognes, anti-oncognes, apoptose


II y a 25 ans le prsident amricain Nixon dclarait la guerre contre le cancer. Un quart de sicle aprs,
force est de reconnatre que les triomphes objectifs en termes de survie globale ne concernent que
quelques domaines prcis :leucmie aigu l ymphoblastique de l'enfant, tumeurs solides pdiatriques,
maladie de Hodgkin et cancer du testicule. Nanmoins, des avances substantielles ont t ralises
dans le domaine de l'oncologie molculaire.
Les connaissez-vous ?
1) Donnez sans les dtailler les principales caractristiques phnotypiques des cellules cancreuses
tudies en culture.
2) Citez les six grandes classes d'onco-protines suivant l'ordre logique de la signalisation cellulaire.
3) Quelle est l'anomalie gntique la plus frquente au sein des cellules cancreuses provenant de
tumeurs solides humaines ?
4) Dfinissez l' apoptose. Quels sont les critres permettant de la reconnatre ?
5) Citez des stimuli capables d'induire l' apoptose.
6) Connaissez-vous un oncogne dont l'amplification aurait une valeur pronostique majeure ?

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DOSSIER N5
1. Donnez sans les dtailler les principales caractristiques phnotypiques des cellules
cancreuses tudies en culture. [25]
Perte de l'inhibition de contact [5].........................................................................................................................(5)
Perte de la dpendance vis--vis de l'ancrage [5]............................................................................................(5)
Indpendance vis--vis des facteurs de croissance [5]....................................................................................(5)
L'immortalit ou croissance illimite [5]...............................................................................................................(5)
La tumorignicit l ors de l'injection dans un organisme i mmuno-tolrant [5]..............................................(5)

2. Citez les six grandes classes d'onco-protines suivant l'ordre logique de la signalisation
cellulaire. [24]
Les facteurs de croissance [4]...............................................................................................................................(4)
Les rcepteurs de facteurs de croissance [4] .....................................................................................................(4)
Les protines G membranaires liant le GTP [4].................................................................................................(4)
Les tyrosines protine-kinases membranaires [4].............................................................................................(4)
Les srines protine-kinases cytosoliques [4] .................................................................................,.................(4)
Les protines activit nuclaire [4]....................................................................................................................(4)

3. Quelle est l'anomalie gntique la plus frquente au sein des cellules cancreuses provenant de
tumeurs solides humaines ? [10]
La mutation de la protine P53 est retrouve dans plus de 50 % des cellules cancreuses [7]...........(10)
Remarque : la ractivation de l'activit tlomrase est retrouve dans 85 ~ des cellules noplasiques,
mais il ne s'agit pas l proprement parler d'anomalie gntique.

4. Dfinissez l'apoptose. Quels sont les critres permettant de la reconnatre ? [22]


Mort cellulaire programme [8] dfinie sur des critres :........................................................................,...........(8)
Morphologiques et ultra-structuraux [2] :.............................................................................................................(2)
-condensation de la chromatine la priphrie, le long de la membrane nuclaire [2]............................(2)
- fragmentation du noyau (et de l'ADN) [2] ...........................................................................................................(2)
- clatement de la cellule en de nombreuses vsicules (corps apoptiques) [2] ...........................................(2)
lectrophortiques portant sur l'ADN [2].............................................................................................................(2)
- chelle d'ADN typique par la fragmentation caractristique de l'ADN en brins dont la dimension est un
multiple de 180-200 paires de base [2] ..............................................................................................................(2)
Isolement possible par centrifugation dans un gradiant de Percoll (densit 1,094) [2] .............................(2)

5. Citez des stimuli capables d'induire l'apoptose. [12]


Grandes varits de stimuli capables d'induire l' apoptose
- les effecteurs pharmacologiques qui induisent la ncrose mais une concentration ou dose plus faible
(les cytostatiques) [3]..............................................................................................................................................(3)
- une irradiation externe faible dose [3] .............................................................................................................(3)
- la saturation d'un rcepteur par un effecteur (gluco-corticodes) [3].............................................................(3)
- la disparition d'un facteur protique (facteur de croissance, cytokine, hormone) [3].................................(3)

6. Connaissez-vous un oncogne dont l'amplification aurait une valeur pronostique majeure ? [7]
Oui, l' oncogne N-myc dans le neuroblastome ................................................................................................(7)

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DOSSIER N6 : Radiothrapie, bases radiobiologiques et effets secondaires


M. R., 60 ans, porteur d'une tumeur urothliale i nfiltrante de la vessie va tre trait par radiothrapie
externe. L'irradiation initialement prvue est de 40 Gy au niveau de l'ensemble du pelvis, en 20 fractions
tales sur 4 semaines.
1) Quelle est la dfinition du gray ?
2) Quels sont les trois paramtres les plus importants de la radiosensibilit cellulaire ?
3) La consquence ultime de l'irradiation peut tre de trois ordres :lesquels ? Dtaillez.
4) Dfinissez le "fractionnement" et I"`talement".
5) quels types d'effets secondaires est expos ce patient ? Votre rponse doit tre d'ordre gnrique (ne
tenez pas compte du volume cible cit) et explicitez la physiopathologie de ces effets secondaires.
6) Citez la dose de tolrance maximale de la moelle pinire. Sur quel intervalle de dose se produisent
prfrentiellement les mutations pouvant tre l'origine des cancers radio-induits ?

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DOSSIER N6
1. truelle est la dfinition du gray ? [10]
Le gray est l'unit physique de dose d'nergie absorbe par la matire irradie [6] ................................(6)
Un gray vaut un joule d'nergie radio-active absorbe par une masse de un kilogramme 1 Gy : 1 J.kg-1 [4]....(4)
Le gray a remplac le rad (1 Gy = 100 rad) ....................................................................................................(NC)

2. Quels sont les trois paramtres les plus importants de la radiosensibilit cellulaire ? [24]
La radio-sensibilit intrinsque des cellules [8].................................................................................................(8)
Chaque type cellulaire, normal ou pathologique, possde des caractristiques radiobiologiques
(capacit de rparation de I ADN...) qui se traduisent par un niveau donn de radiosensibilit.
La position des cellules au cours du cycle cellulaire [8] ..................................................................................(8)
La phase G2-M est la plus radiosensible, le milieu de la phase S est la plus radiorsistante.
L'oxygnation cellulaire [8]....................................................................................................................................(8)
En hypoxie, l'irradiation est moins efficace.

3. La consquence ultime de l'irradiation peut tre de trois ordres :lesquels ? Dtaillez. [24]
Rparation ad integrum et poursuite de la vie cellulaire (diffrenciation, prolifration...), c'est le cas
pour des doses < 1 Gy [5] ......................................................................................................................................(5)
Mort cellulaire [5]......................................................................................................................................................(5)
- ncrose, trs rare (trs hautes doses) [3] ...........................................................................................................(3)
- mito-ncrose ou mort reproductive. La cellule est bloque en G o et meurt en mitose aprs quelques
gnrations cellulaires [3] .....................................................................................................................................(3)
- apoptose [3] .............................................................................................................................................................(3)
Survie avec acquisition de mutations non ltales, susceptibles d'aboutir une transformation
noplasique [5].........................................................................................................................................................(5)

4. Dfinissez le "fractionnement" et I"`talement". [10]


Le fractionnement est le nombre de fractions (ou sances) d'une irradiation [5]. Le fractionnement
conventionnel est d'une fraction de 2 Gy par jour.............................................................................................(5)
L'talement est la dure en jours de la totalit du traitement [5] ....................................................................(5)
Remarque : donner la dose totale d'une radiothrapie sans prciser le rythme (fractionnement,
talement) est peu informatif. Cela quivaut parler d'un traitement par Clamoxyl~ 75 g dose totale.

5. quels types d'effets secondaires est expos ce patient ? Votre rponse doit tre d'ordre
gnrique (ne tenez pas compte du volume cible cit) et explicitez la physiopathologie de ces effets
secondaires. [17]
Les effets secondaires prcoces sont ds l'inefficacit du renouvellement d'un tissu dit
"renouvellement rapide" (peau, phanres, muqueuse, moelle hmatopotique) [5]. Ils disparaissent
compltement avec la repopulation des compartiments tissulaires aprs la fin de l'irradiation [3].........(8)
Les effets secondaires tardifs touchent entre autres les tissus non compartimentaux renouvellement
l ent (parenchymes :foie, rein, poumons ; notion de dose de tolrance). Leur physiopathologie est
complexe [5] :............................................................................................................................................................(5)
- dpltion cellulaire [1 ]............................................................................................................................................(1)
-modification du tissu conjonctif [1].......................................................................................................................(1)
-ischmie [1]..............................................................................................................................................................(1)
- lsions gntiques [1 ] ............................................................................................................................................(1)

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6. Citez la dose de tolrance maximale de la moelle pinire ? Sur quel intervalle de dose se
produisent prfrentiellement les mutations pouvant tre l'origine des cancers radio-induits ? [15]
La moelle pinire tolre 45 Gy [7] ......................................................................................................................(7)
Les rayonnements sont beaucoup plus cytotoxiques que mutagnes. Les mutations sont visibles entre
0 et 4 Gy [8] ...............................................................................................................................................................(8)
Ainsi les cancers radio-induits se dveloppent en bordure des volumes irradis ; l o la dose dcrot
rapidement pour s'annuler en quelques centimtres.

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DOSSIER N7 : Fivre dix jours aprs une cure de chimiothrapie


Mme H., 53 ans, est hospitalise en urgence pour syndrome fbrile 40C avec frissons.
L'interrogatoire de son mari vous apprend qu'il s'agit d'une patiente porteuse d'un carcinome mammaire
gauche mtastatique au niveau osseux et ganglionnaire. Elle est traite depuis 3 mois par l'association
5 FU, adriamycine et cyclosphosphamide. La dernire cure remonte 10 jours. La patiente prsente une
chambre i mplantable sous-cutane.
La NFS montre
-GB 900/mm 3 avec 48 % de polynuclaires, 36 % de lymphocytes, 10 % de monocytes, 3
d'osinophiles ;
-GR 2,6 millions/mm 3 , Hb 8 g/dl ;
- Plq 150 000/mm 3 .
1) Quels examns prescrivez-vous en urgence ?
2) Quel est votre diagnostic ? Justifiez.
3) Quelles mesures symptomatiques mettez-vous en oeuvre ?
4) Ouelle antibiothrapie prescrivez-vous chez cette patiente ? Quelles sont les trois principales raisons
une association d'antibiotiques dans ce contexte ?
5) quelle classe et suivant quel mcanisme d'action agissent chacun des trois cytotoxiques cits ?
6) Quels sont les principaux effets secondaires non hmatologiques de ces trois agents anticancreux ?

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DOSSIER N7
1. duels examens prescrivez-vous en urgence ? [19]
Bilan infectieux [2]....................................................................................................................................................(2)
- hmocultures [2] :....................................................................................................................................................(2)
. sur sang priphrique et port cath ;
. aro-anarobies ;
. ensemences au lit du patient ;
. prcocement sans retarder la mise sous antibiotiques.
-bandelette urinaire et examen cyto-bactriologique des urines [2]..............................................................(2)
- prlvements bactriologiques orients par la clinique : peau, gorge, nez [1 ] ..........................................(1)
- radiographie thoracique [1 ]...................................................................................................................................(1)
Bilan hmatologique [2] :........................................................................................................................................(2)
-groupageABO, rhsus, RAI [2]............................................................................................................................(2)
- hmostase standard : TP, TCA, fibrinogne [2].................................................................................................(2)
Bilan de retentissement [2].....................................................................................................................................(2)
- ionogramme sanguin [1 ]........................................................................................................................................(1)
-ure-cratininmie [1]............................................................................................................................................(1)
- bilan hpatique [1 ] ..................................................................................................................................................(1)

2. duel est votre diagnostic ? Justifiez. [16]


Neutropnie aigu fbrile [6] complique d'anmie [2] : .................................................................................(8)
- terrain : femme porteuse d'un cancer et traite par chimiothrapie [3] ........................................................(3)
- syndrome fbrile et neutropnie svre (<_ 500 polynuclaires) [3]..............................................................(3)
- chronologie survenue 10 jours aprs sa dernire cure [2] .............................................................................(2)

3. quelles mesures symptomatiques mettez-vous en ceuvre ? [16]


Isolement [4] :............................................................................................................................................................(4)
- chambre individuelle [1 ] ........................................................................................................................................(1)
- masque, blouse ( laisser dans la chambre) [1 ] ...............................................................................................(1)
- visites limites [1 ] ..............................................................................................................................................~....(1)
- pas de fleurs ni de plantes [1 ]...............................................................................................................................(1)
Voie d'abord veineuse priphrique [2] ..............................................................................................................(2)
Rquilibration hydro-lectrolytique : glucose 5 % avec NaCI et KCI adapts au ionogramme [2]........(2)
Si choc : remplissage par macromolcules [NC] ...........................................................................................(NC)
Surveillance [4] : FC ; PA ;diurse ;temprature ..............................................................................................(4)

4. Quelle antibiothrapie prescrivez-vous chez cette patiente ? Quelles sont les trois principales
raisons une association d'antibiotiques dans ce contexte ? [20]
Une association intraveineuse de [2] :.................................................................................................................(2)
- bta-lactamine large spectre [2] .......................................................................................................................(2)
- et un aminoside [2] .................................................................................................................................................(2)
- ou selon le contexte une fluoroquinolone (insuffisance rnale, patient sous cisplatine...) [2].................(2)
Exemple : Fortum~ + Amiklir~ ou ticarcilline + Amiklin~ par voie parentrale.
largissement du spectre [4] .................................................................................................................................(4)
Accroissement de la vitesse de bactricide [4] ..................................................................................................(4)
viter l'mergence de mutants rsistants [4] ......................................................................................................(4)

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5. quelle classe et suivant quel mcanisme d'action agissent chacun des trois cytotoxiques
cits ? [15]
Le 5 Fluoro-Uracile appartient la classe des anti-mtabolites [ 3]. II interfre avec la biosynthse des
nuclotides pyrimidiques et donc avec la formation de l'ADN en se substituant l' uracile naturel [2] ......(5)
Le cyclophosphamide appartient aux agents alkylants [3]. II se lie de faon covalente l'ADN [2]........(5)
L'adriamycine fait partie des anthracyclines qui appartiennent la classe des agents intercalants [3].
Elle se lie perpendiculairement au grand axe de la double hlice d'ADN [2] .............................................(5)

6. Gluels sont les principaux effets secondaires non hmatologiques de ces trois agents
anticancreux ? [14]
5 Fluoro-Uracile
- toxicit digestive : nauses, vomissements, diarrhes, stomatites [2] ..........................................................(2)
- toxicit cardiaque : ncrose (surtout si perfusion continue), angor myocardique [2].................................(2)
-toxicit crbelleuse : ataxie (rversible, surtout si emploi de fortes doses) [2].........................................(2)
Cyclophosphamide
- toxicit vsicale :risque de cystite hmorragique (ncessit d'hyperhydratation + protecteur type
Mesna) [2].................................................................................................................................................................(2)
Adriamycine
-toxicit veineuse : thrombose, veinite, ncrose des parties molles si extravasation [2]............................(2)
- alopcie [2]...............................................................................................................................................................(2)
- toxicit cardiaque [2 pts, oubli -- p] : ....................................................................................................................(2)
. aigu : extrasystoles, tachycardie, insuffisance cardiaque coronaire ;
. chronique : insuffisance cardiaque dose totale >_ 550 mg/m 2 .

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DOSSIER N8 : Cancer du testicule


M. R., 27 ans, consulte en raison d'une tumfaction qu'il vient de dcouvrir en palpant sa bourse droite.
II n'a aucune ide de l'anciennet de cette anomalie. II n'y a aucun antcdent relever.
1) Quels lments de l'examen clinique vous permettront classiquement de suspecter le diagnostic de
tumeur testiculaire ?
2) Comment affirmez-vous le diagnostic de cancer du testicule ?
3) Le diagnostic tant confirm, quels examens complmentaires prescrivez-vous ?
4) Indiquez votre attitude thrapeutique dans le cas suivant : sminome stade 1.
5) II s'agit en fait d'une tumeur germinale non sminomateuse stade 1, quels) traitements) prconisezvous ?
6) Concernant la chimiothrapie
a) quel est l'agent cytostatique le plus efficace dans le cancer du testicule ?
b) le protocole de chimiothrapie choisi comporte de la blomycine : quels en sont les effets secondaires
spcifiques ?

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DOSSIER N8
1. Quels lments de l'examen clinique vous permettront classiquement de suspecter le diagnostic
de tumeur testiculaire ? [16]
L'examen clinique bimanuel, bilatral et comparatif des testicules [6] retrouve une tumeur :..................(6)
- i ntra-scrotale [1 ].......................................................................................................................................................(1)
- testiculaire car peau, pididyme et cordons normaux, pincement possible de la vaginale et sillon
pididymo-testiculaire respect (signe de Chevassu) [1 ] ........................................................................,......(1)
- isole : toucher rectal normal, urines claires, mat sec [1] ..........................................................................,..(1)
-suspecte car dure, indolore et opaque la transillumination [1]...................................................................(1)
Le reste de l'examen clinique recherche
- des adnopathies abdominales, sus-claviculaire [2].......................................................................................(2)
-une hpatomgalie [2]...........................................................................................................................................(2)
- une gyncomastie [2].............................................................................................................................................(2)

2. Comment affirmez-vous le diagnostic de cancer du testicule ? [23]


Examen histologique rsultant d'une exploration chirurgicale [6] : ...............................................................(6)
- aprs bilan propratoire [1 ] ................................................................................................................................(1)
-dosage des marqueurs tumoraux : aFP, RHCG, LDH [1]................................................................................(1)
- consultation CECOS et prlvement de sperme [1 pt, oubli = 0] ..................................................................(1)
- patient prvenu du risque de castration [1 pt, oubli = 0]..................................................................................(1)
Orchidectomie droite (4) :.......................................................................................................................................(4)
- par voie inguinale [1 ]..............................................................................................................................................(1)
- clampage lastique premier du cordon spermatique l'orifice profond du canal [1 ]................................(1)
-extriorisation rtrograde de la glande et inspection [1].................................................................................(1)
- si doute, orchidotomie avec examen extemporan [1 ] ....................................................................................(1)
- ligature dfinitive du cordon et orchidectomie [1 ] .................................................................................,.....,.,.(1)
- prlvement de sang spermatique en aval du cordon (dosage aFP, RHCG) [1 ] .......................................(1)
-mise en place d'une prothse de calibre adapt [1].............................................................................,..........(1)
Testicule, cordon, pididyme confis l'anatomopathologie [2] : confirmation diagnostique, type
histologique et i mmuno-marquage ......................................................................................................................(2)

3. Le diagnostic tant confirm, quels examens complmentaires prescrivez-vous ? [16]


Imagerie [3] : .............................................................................................................................................................(3)
- radiographie thoracique (recherche de mtastases pulmonaires) [2]..........................................................(2)
- scanner thoracique [2] ...........................................................................................................................................(2)
- scanner abdominal la recherche d'adnopathies rtro-pritonales et si normal pour certains
l ymphographie bipdieuse [2]..............................................................................................................................(2)
- pour certains : chographie hpatique, chographie rtro-pritonale, scanner crbral si mtastases
abdominales [NC] ...............................................................................................................................................(NC)
Biologie [3] : ..............................................................................................................................................................(3)
- marqueurs tumoraux (au moins 15 jours aprs l' orchidectomie), aFP, RHCG, LDH [2] ...........................(2)
- bilan pr-chimiothrapie si ncessaire [1 ] .........................................................................................................(1)
- spermogramme de contrle [1 ] ............................................................................................................................(1)

ignostic
.......... (6)
..........(1)
>n
. .........(1)
.......... (1)
..........(1)
..........(2)
..........(2)
.......... (2)

..........(6)
..........(1)
.......... (1)
.......... (1)
.......... (1)
,.......... (4)
,.......... (1)
........... (1)
...........(1)
........... (1)
........... (1)
........... (1)
...........(1)
lue, type
........... (2)

...........(3)
........... (2)
........... (2)
is
............ (2)
tastases
........(NC)
............ (3)
............(2)
............ (1)
............ (1)

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4. Indiquez votre attitude thrapeutique dans le cas suivant : sminome stade 1. [12]
Radiothrapie externe avec irradiation sous-diaphragmatique [6] :..............................................................(6)
- des chanes ganglionnaires l ombo-aortiques bilatrales et iliaque primitive homolatrale [2] ..............(2)
- faible dose : 25 30 Gy en moyenne, en fractionnement classique [2] ...................................................(2)
Puis surveillance [2] : ..............................................................................................................................................(2)
- clinique et paraclinique (imagerie et marqueurs tumoraux) [NC] ..............................................................(NC)
- la recherche d'une rcidive controlatrale testiculaire, ganglionnaire ou distance [NC] ...............(NC)
-pour valuation des effets secondaires de la radiothrapie [NC]..............................................................(NC)

5. II s'agit en fait d'une tumeur germinale non sminomateuse stade 1, quels) traitements)
prconisez-vous ? [19]
Soit curage ganglionnaire l ombo-aortique [ 5]....................................................................................................(5)
- avec examen extemporan (positif dans 30 % des cas) [1 ] ...........................................................................(1)
-suivi ou non d'une chimiothrapie complmentaire [1]...................................................................................(1)
Soit surveillance [2] .................................................................................................................................................(2)
--clinique [2] : tat gnral : asthnie, poids, apptit ; sexualit et fertilit (paternit) ; palpation : cicatrice
testicule controlatral, aires ganglionnaires priphriques et foie ...............................................................(2)
-paraclinique [2] : radiographie thoracique, scanner thoraco-abdominal et marqueurs tumoraux..........(2)
- initialement mensuelle (1 2 ans) puis plus espace mais vie [NC] ....................................................(NC)
Soit chimiothrapie adjuvante [6] : .......................................................................................................................(6)
- par deux cycles ;
- si prsence de facteurs de risque d'une atteinte extra-testiculaire.
Les deux premires attitudes tant les plus classiques ; la dernire plus rcente.

6) Concernant la chimiothrapie
a) quel est l'agent cytostatique le plus efficace dans le cancer du testicule ?
b) le protocole de chimiothrapie choisi comporte de la blomycine : quels en sont les effets
secondaires spcifiques ? [14]
Le cisplatine : agent alkylant ayant modifi le pronostic du cancer du testicule [5]....................................(5)
Effets secondaires
- pulmonaires :fibrose pulmonaire (10 % des cas) [5 pts, oubli = 0] :.............................................................(5)
. surtout au-del de 300 mg (dose totale), si association la radiothrapie et chez le sujet g [NC]......(NC)
. voquer devant toute dyspne : syndrome interstitiel [NC] ...................................................................(NC)
. ncessitant une surveillance de la DLCO [2]..................................................................................................(2)
- cutanes : ruptions bulleuses, hyperkratoses, hyperpigmentation [2] .....................................................(2)
-fivre (sensible aux anti H1) et anaphylaxie [NC].........................................................................................(NC)

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DOSSIER N9 : Une tache noire sur la jambe gauche


Mme N., 54 ans, sans antcdent particulier, vient vous voir pour une lsion cutane noirtre de la jambe
gauche. Cette lsion est polychrome, polycyclique, de 16 mm de diamtre, et n'est pas surleve.
L'examen du reste du revtement cutan met en vidence la prsence d'une quinzaine de naevi sans
particularit. Cette patiente prsente une carnation claire et des cheveux roux, elle a trois enfants.
1) Quel est le diagnostic dermatologique voquer en premier ? Quelle est l'incidence de cette maladie ?
2) Quels sont les facteurs de risque de cette affection ?
3) Cette patiente souhaite faire enlever ses naevi. Quelle est votre rponse ? (sans justifier). Quelles sont
les indications ventuelles au retrait d'un naevus ?
4) Classer par ordre croissant de gravit les diffrentes formes cliniques de cette maladie.
5) Quel est le principal facteur pronostique histologique de cette affection ?
6) Quel est votre traitement ?

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DOSSIER N9
1. Quel est le diagnostic dermatologique voquer en premier ? Quelle est l'incidence de cette
maladie ? (22]
Mlanome malin [4] du type superficiel extensif [4] car :..................................................................................(8)
- terrain
. phototype clair [1]..................................................................................................................................................(1)
. femme [1]................................................................................................................................................................(1)
. 6e dcennie [1 ] ......................................................................................................................................................(1)
- sige de la lsion : jambe [2] ................................................................................................................................(2)
- type de lsion
. noire, polychrome [1]............................................................................................................................................(1)
. polycyclique [1]......................................................................................................................................................(1)
. taille? 1 cm [1].......................................................................................................................................................(1)
- argument de frquence :forme la plus frquente du mlanome malin (60-70 % des cas) [2] ................(2)
Incidence actuelle en Europe : 7 10 pour 100 000 habitants (doublement de l'incidence tous les
10 ans) [4]..................................................................................................................................................................(4)

2. Gluels sont les facteurs de risque de cette affection ? [19]


Personnels [2] :.........................................................................................................................................................(2)
- exposition au soleil (sur le mode aigu, intermittent, enfance) [3 pts, oubli = 0]...........................................(3)
- phototype clair [2 pts, oubli = 0]............................................................................................................................(2)
- prsence de naevi multiples > 20 [1 ] ..................................................................................................................(1)
- naevi congnitaux (surtout si > 2 cm) [1 ] ............................................................................................................(1)
- naevi dysplasiques [1 ] ...........................................................................................................................................(1)
- Puvathrapie [1 ] ......................................................................................................................................................(1)
-traitement i mmuno-suppresseur (lymphome, l eucmie) [1]...........................................................................(1)
-antcdent personnel de mlanome [1].............................................................................................................(1)
Familiaux [2] :............................................................................................................................................................(2)
- syndrome des naevi dysplasiques familiaux +++ [2] ......................................................................................(2)
- xeroderma pigmentosum [i ] .................................................................................................................................(1)
- antcdents de mlanome [1 ] ..............................................................................................................................(1)

3. Cette patiente souhaite faire enlever ses naevi. Quelle est votre rponse ? (sans justifier).
Gluelles sont les indications ventuelles au retrait d'un naevus ? [9]
Non [3 pts, autre rponse = 0] ...............................................................................................................................(3)
Excision uniquement si
- naevus congnital > 2 cm (aprs l'ge de 6 mois) [2] .....................................................................................(2)
- naevi dysplasiques s'ils sont peu nombreux. Sinon surveillance rgulire des naevi et de la peau
saine [2].........................................................................................................................................................(2)
- naevus dont la surveillance est mal aise (cuir chevelu, aires gnitales, plantes des pieds) [2] ...........(2)
- naevus traumatis (plus discut) [NC] ............................................................................................................(NC)

4. Classer par ordre croissant de gravit les diffrentes formes cliniques de cette maladie. [18]
Mlanome malin sur mlanose de Dubreuilh [ 4]....:..........................................................................................(4)
Mlanome malin superficiel extensif [4] ..............................................................................................................(4)
Mlanome malin l entigineux acral [4]..................................................................................................................(4)
Mlanome malin nodulaire [4]...............................................................................................................................(4)
Ordre correct = 2 pts................................................................................................................................................(2)

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

5. (duel est le principal facteur pronostic histologique de cette affection ? [16]


L'paisseur de la tumeur (indice de Breslow) [8] : ............................................................................................(8)
- dfinie sur coupe histologique [2]........................................................................................................................(2)
- l'aide d'un micromtre [2]...................................................................................................................................(2)
- l'endroit o l'paisseur de la tumeur est maximale (coupes sries du bloc) [2] ...................................(2)
- explique que les biopsies superficielles au rasoir soient une faute thrapeutique ! [NC] ....................(NC)
Si < 0,75 mm bon pronostic, si > 3 mm mauvais [2] ..........................................................................................(2)

6. Quel est votre traitement ? [16]


Chirurgical [8] : .........................................................................................................................................................(8)
- reprise chirurgicale de la biopsie exrse avec [2]..........................................................................................(2)
. une profondeur allant jusqu' l'aponvrose [2] ..............................................................................................(2)
. une marge fonction de l'paisseur de la tumeur (si paisseur < 1 mm, marge de 1 cm, si paisseur
> 3 mm, marge de 3 cm). Entre 1 et 3 mm :pas de consensus (maximaliste : 3 cm) [2] .........................(2)
-l'videment ganglionnaire prophylactique n'a pas fait la preuve d'un gain en terme de survie [NC]........(NC)
- surveillance vie [2] (oubli = 0) ..........................................................................................................................(2)

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DOSSIER N10 : Dysurie et lombalgies chez un homme de 65 ans


M. T., 65 ans, consulte pour des troubles mictionnels voluant depuis plusieurs semaines et allant en
s'aggravant. Le patient signale des douleurs du rachis lombaire et de la crte iliaque gauche. Ces
douleurs, que le patient considre comme d'origine arthrosique, sont devenues i nsomniantes.
l'examen clinique
-TR : nodule de la prostate, dur et indolore.
-nette douleur la pression de la crte iliaque gauche et douleurs lombaires basses sans irradiation
radiculaire.
1) Quel diagnostic prcis voquez-vous ? quel stade de la maladie se situe ce patient ?
2) Comment affirmez-vous le diagnostic ?
3) Quel bilan effectuez-vous chez ce patient ?
4) Dans le cas de ce patient, quel traitement prconisez-vous ?
5) Si ce traitement est pleinement efficace, sur quels) examens) paraclinique(s) est fonde votre
surveillance ?
6) Au bout de 12 mois de traitement, le patient revient vous voir pour asthnie, vomissements,
obnubilation et oligo-anurie : quel est votre diagnostic et quelle sera votre attitude thrapeutique ?

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N 10
1. duel diagnostic prcis voquez-vous ? quel stade de la maladie se situe ce patient ? [16]
Cancer de la prostate [6] : ................................................................................................................6
-probablement du type adnocarcinome [3].....................................................................................(3)
-avec mtastases osseuses [3] ........................................................................................................(3)
-stade D2 (classification de Whitmore) [2] ou M1(classification TNM) [2].........................................(4)

2. Comment affirmez-vous le diagnostic ? [13]


Par l'examen anatomopathologique de biopsies prostatiques [8].....................................................(8)
-ponction biopsie l'aiguille choguide [2] :....................................................................................(2)
. par voie transrectale
ou
. par voie transpritonale.
- associe une antibioprophylaxie [1 ] .............................................................................................(1)
-dfinit le type histologique de la tumeur [2] et le degr de diffrenciation (score de Gleason) [2 pts, si
oubli = 0] .......................................................................................................................................(4)

3. Quel bilan effectuez-vous chez ce patient ? (20,5]


Examen clinique complet [2] :.........................................................................................................(2)
- tat gnral : poids, index de Karnofsky [1 ] ...................................................................................(1)
-palpation des fosses lombaires [1] .................................................................................................(1)
-valuation des aires ganglionnaires [1] ...........................................................................................(1)
-palpation abdominale (hpatomgalie) [1].......................................................................................(1)
- recherche d'oedmes des membres infrieurs [1 ] ............................................................................(1)
Bilan biologique [2].........................................................................................................................(2)
- PSA, [1 pt, oubli -- 0] .....................................................................................................................(1)
- cratininmie [1 ] ............................................................................................................................(1)
-ECBU [1]......................................................................................................................................(1)
-ionogramme sanguin [0,5]...........................................................................................................(0,5)
-hmostase [0,5]..........................................................................................................................(0,5)
-bilan hpatique [0,5] ...................................................................................................................(0,5)
- calcmie [1 ] ....................................................................................................................................(1)
Bilan d'extension paraclinique [2] : .................................................................................................(2)
-scintigraphie osseuse au techntium 99 [1].....................................................................................(1)
- scanner abdomino-pelvien [1 ] ........................................................................................................(1)
-radiographie thoracique [i]............................................................................................................(1)
-chographie hpatique [1]..............................................................................................................(1)

4. Dans le cas de ce patient, quel traitement prconisez-vous ? [20]


Traitement de la maladie : hormonothrapie palliative [6 pts, autre rponse = 0] ..............................(6)
-castration [2].................................................................................................................................(2)
. chirurgicale : pulpectomie
ou
. mdicale : analogue de la LHRH en administration sous-cutane mensuelle (leuproreline Enantone).
-associe ou non des anti-andrognes [2] :...................................................................................(2)
. strodiens : actate de cyprotrone (Androcuro )
ou
non strodiens : flutamide ( Eulexine).
Traitement des symptmes [6 pts, si oubli = 0] :..............................................................................(6)
-traitement antalgique oral : palier I, II, anti-inflammatoire, voire morphiniques [2] ............................(2)
- radiothrapie externe en flash, si ncessaire au niveau osseux [2]...................................................(2)

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]
,.6
3)
3)
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(8)
(2)

. (2)
. . (1)
..(1)
..(1)
..(1)
..(1)

5. Si ce traitement est pleinement efficace, sur quels) examens) paraclinique(s) est fonde
votre surveillance ? [10]
Exclusivement sur le dosage du taux de PSA [10 pts, autre rponse = 0]......................................(10)
Remarques
-si le traitement a t pleinement efficace, le PSA chute en dessous de 0,5 1 mg/ml ;
-si le PSA reste normal, il n'y a aucun intrt refaire une scintigraphie osseuse ou un scanner... ;
-si le taux de PSA augmente :rediscuter les autres examens paracliniques.

6. Au bout de 12 mois de traitement, le patient revient vous voir pour asthnie, vomissements,
obnubilation et oligo-anurie : quel est votre diagnostic et quelle sera votre attitude
thrapeutique ? [16]
Tableau d'insuffisance rnale aigu [4] par obstacle urtral [2] ou urtral [2] : .................................(8)
-hospitalisation en urgence : pronostic vital en jeu [2]......................................................................(2)
-affirmer l'origine de l'insuffisance rnale
. globe vsical [2] : cathtrisme sus-pubien ou rsection transurtrale . ..........................................(2)
. obstacle urtral [2] : Solu-mdrol i ntraveineux ST52.................................................................(2)
. et si chec : mise en place d'une sonde double J ou nphrostomie de drivation ou radiothrapie
cutane.
-correction des troubles hydro-lectrolytiques [2]............................................................................(2)
-surveillance [NC]........................................................................................................................(NC)

..(2)
...(1)
...(1)
...(1)
(0,5)
(0,5)
(0,5)
...(1)
...(2)
...(1)
...(1)
. ...(1)
....(1)

....(6)
....(2)

net).
. ....(2)

.....(6)
.....(2)
.....(2)

43

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DOSSIER N11 : Cancer du sein


Mme D., marie, 38 ans consulte pour la dcouverte d'une tumfaction du sein droit. Cette masse a t
remarque par la patiente en s'habillant et n'tait pas connue auparavant.
Cette patiente n'a pas d'antcdents particuliers, elle a deux enfants de deux grossesses normales.
L'inspection des seins est sans particularit. la palpation, la masse mesure 2,5 cm sur 1,5 cm et est
situe dans le quadrant supro-externe ; elle ne semble pas fixe aux plans sus et sous-jacent. Le
mamelon est normal ainsi que la chaleur locale du sein. L'examen des aires ganglionnaires retrouve une
adnopathie axillaire droite non fixe. Le reste de l'examen est normal.
Vous voquez un cancer du sein droit.
1) Quel examen non i nvasif allez-vous pratiquer ?
2) Quels aspects sont vocateurs du diagnostic de cancer ? Comment confirmez-vous ce diagnostic ?
3) Quel est le stade de cette tumeur (TNM, PEV) ?
4) Quel traitement chirurgical proposez-vous ? Quel est le pourcentage de patientes vivantes 10 ans
aprs le traitement d'un cancer du sein N- ou N+ ?
5) Quels facteurs pronostiques doivent tre recherchs sur la pice d'exrse chirurgicale ?
6) Quelles sont les indications de la radiothrapie l ocorgionale postopratoire ?

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DOSSIER N11
1. Quel examen non i nvasif allez-vous pratiquer ? [12]
Mammographie [8] :.................................................................................................................................................(8)
- bilatrale [2] .............................................................................................................................................................(2)
- avec deux incidences (face et profil) [2] .............................................................................................................(2)
- si besoin complte par un profil axillaire [NC].............................................................................................(NC)

2. Gluels aspects sont vocateurs du diagnostic de cancer ? Comment confirmez-vous ce


diagnostic ? [20]
Aspects radiologiques vocateurs
- opacit dense, homogne, contours irrguliers, appele opacit spiculaire : associant un centre
dense et des spicules priphriques [4].............................................................................................................(4)
- taille de l'opacit tumorale infrieure celle de la masse palpe cliniquement (traduit l'existence d'un
oedme pri-tumoral) [3]........................................................................................................................................(3)
- les microcalcifications : elles peuvent se voir dans des lsions bnignes. Elles sont vocatrices
l orsqu'elles sont nombreuses, groupes en amas ou foyers [2] disposition canalaire [1 ], bouts
effils, parfois grossires et polymorphes, granuleuses ou vermiculaires [2].............................................(5)
- paississement ou rtraction cutane en regard de la tumeur [2] ................................................................(2)
Le diagnostic de certitude repose toujours sur l'examen histologique de la tumeur qui permettra
galement d'identifier des facteurs pronostiques [2] :.......................................................................................(2)
- si la clinique et la mammographie voquent la malignit et si la tumeur est oprable d'emble, on
ralise une biopsie-exrse chirurgicale avec examen histologique extemporan [2]. Le geste
chirurgical est complt si la malignit est confirm. Un examen histologique dfinitif aprs inclusion
en paraffine de la pice opratoire est toujours ralis..................................................................................(2)
- une biopsie l'aiguille sous anesthsie locale [2] est ralise pour certaines lsions radiologiquement
quivoques ou dans les cas o l'on va pratiquer une chimiothrapie avant l'intervention chirurgicale........(2)

3. duel est le stade de cette tumeur (TNM, PEV) ? (15)


T2 [4] car tumeur de plus de 2 cm et de moins de 5 cm ...................................................................................(4)
N1 [4] car adnopathie axillaire homolatrale mobile......................................................................................(4)
MO [3] car pas de mtastase distance ..............................................................................................................(3)
PEVO [4] : pas de signes inflammatoires.............................................................................................................(4)

4. Gluel traitement chirurgical proposez-vous ? Gluel est le pourcentage de patientes vivantes 10


ans aprs le traitement d'un cancer du sein N- ou N+ ? [16]
Tumorectomie [4] .....................................................................................................................................................(4)
- largie, passant 2 cm des limites de la tumeur [2] ........................................................................................(2)
Associe un curage axillaire [4].........................................................................................................................(4)
- systmatique aprs confirmation du diagnostic par examen extemporan.
Survie 10 ans
-toutes tumeurs non mtastatiques : 50 % [2].....................................................................................................(2)
-cancer avec envahissement axillaire : 40 % [2]................................................................................................(2)
- cancer sans envahissement axillaire : 70 % [2].......:........................................................................................(2)

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5. Quels facteurs pronostiques doivent tre recherchs sur la pice d'exrse chirurgicale ? [22]
Sur la pice du curage axillaire : prsence d'un envahissement des ganglions :facteur pronostic le plus
i mportant [4 pts, oubli = 0] : ....................................................................................................................................(4)
-le nombre de ganglions envahis (>>-4) [1].............................................................................:.............................(1)
- l'effraction capsulaire [1 ]........................................................................................................................................(1)
Sur la tumeur
- taille de la tumeur [2] ..............................................................................................................................................(2)
- grade histopronostique de Scarff-Bloom et Richardson ( SBR) classe de I III les tumeurs par ordre
croissant de malignit en fonction du degr de diffrenciation, de l'importance de l' anisonuclose et de
l'i ndex mitotique [4 pts, oubli -- 0] .........................................................................................................................(4)
-type histologique : meilleur pronostic de la forme mdullaire typique [2]....................................................(2)
- prsence d'embols pritumoraux, vasculaires ou lymphatiques [2] : mauvais pronostic .........................(2)
- les rcepteurs aux oestrognes et la progestrone [3 pts, oubli = 0] : prsence de bon pronostic .............(3)
- marqueurs d'une prolifration tumorale leve : proportion de cellules en phase S du cycle
cellulaire [NC]........................................................................................................................................(NC)
L'envahissement des marges d'exrse aprs tumorectomie augmente le risque de rcidive [3] .........(3)

6. Quelles sont les indications de la radiothrapie l ocorgionale postopratoire ? [15]


Irradiation du sein
-aprs tumorectomie :irradiation systmatique du sein avec surdosage du lit tumoral [6 pts, oubli =0] .......(6)
-aprs mastectomie :irradiation de la cicatrice uniquement en cas de risque lev de rcidive locale
tumeur T3 ou T4, SBR III [3] ..................................................................................................................................(3)
Irradiation des aires ganglionnaires
- si tumeur des quadrants internes :irradiation de la chane mammaire interne [3] ....................................(3)
-si envahissement ganglionnaire axillaire :irradiation de la partie haute de la chane axillaire, des aires
sous et sus-claviculaires et de la chane mammaire interne [3] ..........................................................,.........(3)

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DOSSIER N12 : Cancer de la vessie


M. G., 64 ans, tabagique chronique, consulte pour apparition rcente d'une hmaturie macroscopique.
Ce patient, ancien teinturier, prsente l'examen clinique : un mat sec, une prostate souple, un cul-desac de Douglas li bre. II n'a pas d'hpatomgalie, ni de douleurs osseuses localises ou diffuses.
Vous voquez une tumeur vsicale.
1) Comment affirmez-vous votre diagnostic ?
2) Qu'apporte prcisment cet examen essentiel ?
3) Quels sont les facteurs de risque des tumeurs vsicales ?
4) Quel est le bilan d'extension paraclinique d'une tumeur vsicale ?
5) Quels sont les principes du traitement des tumeurs vsicales superficielles ?
6) Quelles sont les principales indications thrapeutiques des tumeurs vsicales infiltrantes ?

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DOSSIER N12
1. Comment affirmez-vous votre diagnostic ? [14]
La cystoscopie [6 pts, autre rponse = 0] :........................................................................................................(6)
- sous anesthsie gnrale [2] ...............................................................................................................................(2)
- avec biopsies de la tumeur [2]..............................................................................................................................(2)
- et en muqueuse macroscopiquement saine (frquence de la multifocalit) [2] .........................................(2)
-aprs bilan d'hmostase [1] et ECBU [1]............................................................................................................(2)

2. Qu'apporte prcisment cet examen essentiel ? [12]


Elle apporte la preuve anatomopathologique de la tumeur [4 pts, oubli = 0]...............................................(4)
La cystoscopie sous anesthsie gnrale avec biopsies prcise
- le sige [2j ................................................................................................................................................................(2)
- la taille [2] .................................................................................................................................................................(2)
- le type macroscopique (vgtant ou infiltrant) de la tumeur [2] .....................................................................(2)
- les rapports avec les mats urtraux, le col vsical et l'urtre [2] ...............................................................(2)

3. Quels sont les facteurs de risque des tumeurs vsicales ? [19]


Tabac [6 pts, oubli = 0] attribu environ 50 % des tumeurs vsicales :......................................................(6)
- risque relatif de 5 ;
- rcupration du risque des non tabagiques aprs 15 ans d'arrt.
Exposition professionnelle reconnue comme maladie professionnelle
- amines aromatiques (benzidine) et drivs chlors [3]...................................................................................(3)
-hydrocarbures polycycliques (brais, goudrons, houille, charbon) [3]...........................................................(3)
Autres expositions professionnelles : arsenic, aluminium, magenta, caoutchouc [NC] .........................(NC)
Bilharziose par Schistosoma haematobium (prdisposant au cancer pidermode) [2] ...........................(2)
Autres facteurs
- traitement antrieur par cyclophosphamide [1 ].................................................................................................(1)
- traitement antrieur par phnactine [1 ] ............................................................................................................(1)
- consommation d'eau riche en nitrates [1 ] ..........................................................................................................(1)
- cystite infectieuse chronique [1 ] ...........................................................................................................................(1)
- irradiation pelvienne antrieure [1 ] .....................................................................................................................(1)

4. Quel est le bilan d'extension paraclinique d'une tumeur vsicale ? [16]


Tomodensitomtrie (TDM) abdomino-pelvienne [8] : .......................................................................................(8)
- extension locale (utrus, prostate, rectum) [NC] ...........................................................................................(NC)
- ganglions iliaques externes, internes, primitifs, l ombo-aortiques [ NC].....................................................(NC)
- anatomie des voies excrtrices suprieures (urtro-hydronphrose ?) [NC] .......................................(NC)
- foie [NC] ................................................................................................................................................................(NC)
Radiographie de thorax (et TDM thoracique en cas de doute radiologique) [5] .........................................(5)
Urographie intraveineuse en cas de doute [NC]............................................................................................(NC)
Dosage sanguin de TPA (utile pour la surveillance) [NC]............................................................................(NC)
Bilan de l'tat gnral (en particulier fonction rnale et oprabilit) [3]........................................................(3)
La scintigraphie osseuse est ralise uniquement en cas de douleurs osseuses ou anomalie du bilan
phosphocalcique.

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5. Quels sont les principes du traitement des tumeurs vsicales superficielles ? [13]
Rsection endoscopique transurtrale (RTU) [8 pts, autre rponse = 0]......................................................(8)
Instillations de BCG [6] : pour rcidives ou prophylactiques si haut risque de rcidive.............................(6)
Instillations de chimiothrapie (type mitomycine C) : pour les rcidives superficielles.
En dernier recours et en cas d'chec : cystectomie radicale (surtout Tis diffus) [3] ....................................(3)

6. quelles sont les principales indications thrapeutiques des tumeurs vsicales infiltrantes ? [26]
Curage ili o-obturateur [6] .......................................................................................................................................(6)
Puis cystectomie totale [6] ......................................................................................................................................(6)
+ prostatectomie ou hystrectomie avec drivation des urines [4] :...............................................................(4)
-urtrostomie transilale (type Bricker) : l a plus frquente [1].......................................................................(1)
- entrocystoplastie (rserve aux hommes avec sphincter conserv) [1 ] ....................................................(1)
- urtrostomie cutane bilatrale : pour les malades fragiles [1 ] ...................................................................(1)
Radiothrapie pelvienne
- postopratoire (si envahissement ganglionnaire) [4] .........................................................................,.....,.,..(4)
-exclusive : pour les malades inoprables [3] ....................................................................................................(3)
Cystectomie partielle suivie de radio-chimiothrapie concomitante : attitude actuellement en cours
d'valuation [NC]..................................................................................................................................................(NC)
Chimiothrapie : pour les malades mtastatiques [NC] ...............................................................................(NC)

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DOSSIER N13 : Une anmie chez une femme de 70 ans


Mme V., 70 ans vient vous voir aux urgences pour asthnie et cphales depuis quelques semaines et
depuis 2 jours, des douleurs thoraciques de type angor. Dans ses antcdents, on note un angor trait par
Nitriderm, un diabte non i nsulino-dpendant trait par Diamicron. Elle est clibataire et n'a pas
d'enfant.
l'examen, vous tes frapp par une grande pleur cutano-muqueuse. Vous notez aussi une fragilit
capillaire, des ongles cassants.
Pouls : 125/mn, P.A. : 110/75 mmHg.
Son dernier bilan pratiqu 1 semaine auparavant retrouve
Hmogramme
Leucocytes : 7 500/mm 3 dont 70 % PN, 25 % Lymphocytes, 5 % Monocytes.
Hb : 5,8 g/dl, Ht : 16,5 %, GR : 2,2 10 12/1.
Plq : 470 000/mm 3 .
Rticulocytes : 25 000/mm 3 .
ECG : voir trac ci-dessous.
Vous dcidez d'hospitaliser cette patiente.
1) Comment classez-vous l'anmie ? Quelles sont vos deux principales hypothses sur l'origine de cette
anmie ?
2) Transfusez-vous la patiente ? Justifiez.
3) Vous rcuprez les rsultats suivants
Fer srique : 5 pmol/I (normal : 11-34).
Ferritine : 5 pg/I (normal 15-250).
Qu'est-ce que cela veut dire ? Quel est votre diagnostic ?
4) Rappelez sur le plan physiopathologique l'ordre des modifications biologiques survenant dans ce type
d'anmie.
5) Comment conduisez-vous la recherche tiologique ?
6) Cette femme vous signale l'apparition depuis quelques mois de mtrorragies et de douleurs
pelviennes. Quelle est alors votre principale hypothse diagnostique ? Justifiez.

9~

53

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N13
1. Comment classez vous l'anmie ? Quelles sont vos deux principales hypothses sur l'origine de
cette anmie ?[19]
Anmie ( Hb < 12 g/dl) microcytaire [4] ( VGM < 80 la3), hypochrome [3] ( CCMH < 30 %) .........................(7)
Argnrative [4] (rticulocytes bas)....................................................................................................................(4)
Les hypothses sont dans ce cas
- carence martiale [4] ................................................................................................................................................(4)
~ -syndrome inflamm atoire [4].............................................. .. .. .......... .............................................. .........................(4)

2. Transfusez-vous la patiente ? Justifiez. [14]


OUI [8], il existe un antcdent cardiologique [2] important et signe de mauvaise tolrance clinique et
lectrique [4] (signe de souffrance myocardique). La seule chose devant faire guider une transfusion
est la tolrance clinique actuelle ou prvoir .................................................................................................(14)

3. Vous rcuprez les rsultats suivants : fer srique : 5 Nmol/I (normal : 11-34) - ferritine : 5 Ng/I
(normal 15-250). Glu'est-ce que cela veut dire ? Quel est votre diagnostic ? [12]
Anmie par carence martiale [6] ...........................................................................................................................(6)
Arguments
- sidrmie basse, ferritine basse tmoignant de l'puisement des rserves en fer [4]..............................(4)
- troubles sur les phanres [2] ................................................................................................................................(2)

4. Rappelez sur le plan physiopathologique l'ordre des modifications biologiques survenant dans ce
type d'anmie ? [20]
Diminution des rserves [3] = diminution de la ferritine ...................................................................................(3)
Mobilisation des rserves [3] = augmentation de la transferrine et de sa fixation en fer (augmentation du
coefficient de fixation de la transferrine)..............................................................................................................(3)
Baisse de la sidrmie [3] ......................................................................................................................................(3)
Trouble de la synthse de l' hme [3] (lvation du nombre de divisions cellulaires et cellules peu
charges en hmoglobine) = microcytose et hypochromie.............................................................................(3)
puisement mdullaire [3] = anmie ...................................................................................................................(3)
Ordre correct = 5 pts................................................................................................................................................(5)

5. Comment conduisez-vous la recherche tiologique ? (27]


Interrogatoire [3] = recherche d'une symptomatologie digestive [2] (ulcre, rectorragie, mlna), prise
mdicamenteuse [2] ( AINS, aspirine), mtrorragies [2]....................................................................................(9)
Examen la recherche d'un saignement extrioris en n'oubliant pas les touchers pelviens (TR, TV) [8]
(8)
Paraclinique
-examen gyncologique avec chographie pelvienne [3]...............................................................................(3)
-fibroscopie peso-gastro-duodnale [3])..............................................................................................................(3)
- coloscopie [ 3]...........................................................................................................................................................(3)
- si ces deux derniers examens sont ngatifs, transit du grle [1 ] ...................................................................(1)
Mener les examens paracliniques en fonction du terrain, des points d'appel.

6. Cette femme vous signale l'apparition depuis quelques mois de mtrorragies et de douleurs
pelviennes. Quelle est alors votre principale hypothse diagnostique ? Justifiez. [8]
Cancer de l'endomtre [4]......................................................................................................................................(4)
Arguments pidmiologiques [2] : ge, des facteurs de risque que sont la nulliparit, l e DNID ;
cliniques [2] : mtrorragies et douleurs pelviennes...........................................................................................(4)
54

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N14 : Une anmie aigu et de multiples adnopathies


Un homme de 65 ans prsente une asthnie, une dyspne et une pleur globale d'apparition brutale.
Antcdents : - Angor d'effort trait par Tnormine 1/2 cp/jour et Nitriderm~l0 1 patch 16 h/jour.
Examen clinique
- Ictre cutano-muqueux.
- PA 90/70 mmHg - Apyrtique.
-Adnopathies cervicales et axillaires bilatrales centimtriques.
NFS:
- G R : 1,4.106 /mm 3 , Hb = 5 g/dl, Ht : 13 %, rticulocytes = 20 %.
-GB : 40 000/mm 3 (polynuclaires neutrophiles 7 %,lymphocytes : 90 %, monocytes : 3 %).
- Plq : 420 000/mm 3 .
Le phnotype de la grande majorit des lymphocytes est le suivant : CD19+, CD20+, CD5+, I g de
surface + (faible), CD23+.
L'ECG est normal.
1) Citez les 2 mcanismes de l'anmie voquer devant ce tableau biologique. Quel est le plus probable
sur les donnes cliniques ? Pourquoi ?
2) Quelle est l'tiologie la plus probable ?
3) Justifier votre rponse (Q2).
4) Quels sont les examens complmentaires faire devant un tel tableau ? En excluant les explorations
de l'tiologie.
5) Attitude thrapeutique en urgence ?

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DOSSIER N14
1. Citez les 2 mcanismes de l'anmie voquer devant ce tableau biologique. Quel est le plus
probable sur les donnes cliniques ? Pourquoi ? [25]
Anmie normocytaire [3] rgnrative [3] (rticulocytes > 150 000/mm 3 ) ....................................................(6)
Anmie par hmorragie aigu [7] .........................................................................................................................(7)
'~I
. Anmie par hmolyse aigu [7] ............................................................................................................................(7)
Le plus probable = hmolyse [3] sur ictre [2]....................................................................................................(5)

2. Gluelle est l'tiologie la plus probable ? [10]


', Leucmi e l ymph o de chr o niq ue (LLC) [ 1 0]....... ........ ......... ...... ........... ..... ............ .... ............. ... ........................(10)

3. Justifier votre rponse (D2) [10]


Arguments
Terrain : ge [2] ........................................................................................................................................................(2)
Clinique : polyadnopathies [2] diffuses .............................................................................................................(2)
Biologie : hyperlymphocytose [2] de phnotype CD19+/CD5+ [2] .................................................................(4)
Association anmie hmolytique auto-immune et LLC = 25 % [2].................................................................(2)

4. duels sont les examens complmentaires faire devant un tel tableau ? En excluant les
explorations de l'tiologie [30]
Anmie aigu = groupe, rhsus, RAI [5]..............................................................................................................(5)
Hmolyse = LDH [2] ; haptoglobine [2] ; bilirubine libre [2] ; fonction rnale [2] (ionogramme sanguin +
ure + cratininmie) ..............................................................................................................................................(8)
tiologique = frottis sanguin (forme des hmaties) [5] ; test de Coombs direct [6] complt ensuite par
test de Coombs indirect [3] (recherche d'anticorps dans le srum) et d'une lution des anticorps [3]
(spcificit de l' autoAc) ....................................................................................................................................... . (17)

5. Attitude thrapeutique en urgence ? [25]


Urgence vitale [2] .....................................................................................................................................................(2)
Hospitalisation [3] ....................................................................................................................................................(3)
Pose d'une voie d'abord veineuse [1 ] .................................................................................................................(1)
Hydratation (G5 %) et surtout remplissage IV [2]...............................................................................................(2)
Transfusion [4] de culots globulaires i sogroupe, i sorhsus en raison de la mauvaise tolrance............(4)
Traitement tiologique [3] de la LLC mettre en route ds que possible ....................................................(3)
Corticothrapie [4] IV initialement (quivalent prednisone 1,5 2 mg/kg/j)..............................................(4)
Supplmentation en folates [2] comme toute anmie hmolytique ...............................................................(2)
Surveillance clinique [2] (tolrance de l'anmie, retentissement de l'anmie : pouls, pression artrielle,
temprature, diurse,...), ECG et biologique [2] ( NFS-plaquettes, LDH, haptoglobine, bilirubine,
fonction rnale,...) .............................................................................................................................:.....................(4)

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DOSSIER N15 : Syndrome anmique et douleurs diffuses chez un enfant africain


d'un an
Manadou, 1 an, jeune Africain Noir, est amen par sa mre aux Urgences. Celle-ci dclare que son enfant
souffre des mains et des pieds qui sont difficilement mobilisables depuis 48 heures.
L'enfant est n au Burkina-Faso et n'a jamais t suivi mdicalement.
L'examen clinique note
- Fivre 39C.
-Tachycardie.
-Subictre et hpato-splnomgalie.
- Retard staturo-pondral.
- Dformation du visage et du crne en tour.
- Pleur cutano-muqueuse et dyspne.
-Souffle systolique l'auscultation cardiaque.
- Fond d'ceil : absence d'hmorragie vitrenne ou rtinienne.
La NFS retrouve
- Hb = 7,5 g/dl VGM 103 fa 3 .
- Rticulocytes 420 000/mm 3 .
-GB 9 600/mm 3 dont 70 % de polynuclaires neutrophiles.
1) quelle maladie prcise souponnez-vous ? Justifiez.
2) Quels examens complmentaires demandez-vous pour affirmer le diagnostic ?
3) Quels sont les examens utiles en urgence ?
4) Quels sont les examens utiles au bilan de cette maladie ?
5) Donnez brivement les lments de votre traitement en urgence (sans la surveillance).
6) Vous suivez l'enfant depuis quelques mois. II se prsente aux urgences dans un tableau d'anmie
aigu avec dyspne, pleur cutano-muqueuse. La NFS retrouve une anmie normochrome normocytaire
argnrative. I I n'existe pas de saignement extrioris, ni de signe d'hypovolmie. Quelle est par
argument de frquence, votre premire hypothse diagnostique ? Si vous effectuez un mylogramme, que
retrouvez-vous ?

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DOSSIER N15
1. Quelle maladie prcise souponnez-vous ? Justifiez. [18]
Crise aigu drpanocytaire vaso-occlusive [3] chez un enfant drpanocytaire homozygote [6] .............(9)
Arguments : anmie [1] lgrement macrocytaire [1] rgnratioe [1] (anmie avec syndrome anmique
clinique) .....................................................................................................................................................................(3)
Hmolyse [1 ] (subictre, splnomgalie)............................................................................................................(1)
Anmie chronique [1] (retentissement avec retard staturo-pondral, rgnration +++ avec dformation
du crne..) .................................................................................................................................................................(1)
Origine ethnique [2].................................................................................................................................................(2)
Crise vaso-occlusive [2] (syndrome pieds-mains).............................................................................................(2)

2. Quels examens complmentaires demandez-vous pour affirmer le diagnostic ? [12]


Frottis sanguin : prsence de drpanocytes [2] - Test de falciformation [1]..................................................(3)
lectrophorse de l'hmoglobine [4] sur actate de cellulose [1] et citrate d'agar [1] qui retrouve une
hmoglobine migrant diffremment de l'hmoglobine normale ( HbA) = HbS (2).......................................(8)
Focus i so-lectrique de l'hmoglobine [1 ] ..........................................................................................................(1)

3) Quels sont les examens utiles en urgence ? [17]


NFS-plaquettes + rticulocytes (vous l'avez dj !). Bilan d'hmolyse : bilirubine [1], haptoglobine [1],
LDH [1]. Groupe, rhsus, recherche d'agglutinines irrgulires [3] et phnotype rythrocytaire complet
[1]. Srologie virale [1] (HIV, Hep B et C) ............................................................................................................(8)
Hmocultures avant toute antibiothrapie [2]- ECBU [1] - Radiographie thoracique [1]............................(3)
Ionogramme sanguin et fonction rnale [1 ] ........................................................................................................(1)
TP, TCA [1] et fibrinogne [1] ~ recherche d'un syndrome de consommation............................................(2)
Gazomtrie artrielle [1].........................................................................................................................................(1)
Frottis sanguin la recherche d'un paludisme [1 ] (tant donn le contexte ethnique, sjour,...)............(1)
Ponction lombaire si doute [NC]........................................................................................................................(NC)
Radiographie osseuse si doute sur une ostomylite [NC].........................................................................(NC)

4) Quels sont les examens utiles au bilan de cette maladie ? [22]


Retentissement
CEiI : fond d'oeil [ 3]/6 mois la recherche d'une rtinopathie prolifrante ....................................................(3)
Coeur : ECG [2] et chographie cardiaque [3] de rfrence pour recherche ultrieure d'insuffisance
cardiaque sur anmie chronique et sur hmochromatose..............................................................................(5)
Rate : chographie abdominale [3] (de rfrence pour recherche ultrieure d'infarctus splnique,
recherche de lithiase vsiculaire).........................................................................................................................(3)
Poumons : EFR [3] de rfrence ( HTAP secondaire au syndrome thoracique aigu) - radiographie
thoracique [2] ............................................................................................................................................................(5)
Reins : fonction rnale [2] protinurie [2].............................................................................................................(4)
Os : radiographie osseuse [2] (recherche d'une ostoncrose des ttes fmorales et humrales) ............(2)
Ne pas oublier tude familiale.

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5) Donnez brivement les lments de votre traitement en urgence (sans la surveillance). [23]
Hospitalisation [3] en urgence...............................................................................................................................(3)
Repos au lit et rchauffement [1 ] ..........................................................................................................................(1)
Voie d'abord veineuse priphrique [1 ] ..............................................................................................................(1)
Hydratation abondante [3] intraveineuse [1 ] et orale [1 ]...................................................................................(5)
Antalgiques [3] simples (ex. : paractamol,...) puis recours rapide aux morphiniques [1]........................(4)
Antibiothrapie intraveineuse [3] aprs les prlvements infectieux (cphalosporine de
3e gnration [1]) .....................................................................................................................................................(4)
Oxygnothrapie nasale [2]..................................................................................................................................(2)
Transfusions de culots globulaires [1] phnotyps si infection grave, crise algique non rsolutive,
anmie brutale .........................................................................................................................................................(1)
Supplmentation en folates [2]..............................................................................................................................(2)

6. Vous suivez l'enfant depuis quelques mois. II se prsente aux urgences dans un tableau d'anmie
aigu avec dyspne, pleur cutano-muqueuse. La NFS retrouve une anmie normochrome
normocytaire argnrative. II n'existe pas de saignement extrioris, ni de signe d'hypovolmie.
Quelle est par argument de frquence, votre premire hypothse diagnostique ? Si vous effectuez
un mylogramme, que retrouvez-vous ? [8]
Anmie aigu argnrative chez un patient ayant une hmolyse chronique et une moelle trs
rgnrative = primo-infection Parvovirus B19 [6] le plus vraisemblablement ........................................(6)
Mylogramme = absence des lments de la ligne rythroblastique [2] ...................................................(2)

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DOSSIER N16 : Lithiase vsiculaire et grosse rate chez un homme de 33 ans


M. Z., caucasien, 33 ans, a consult son mdecin traitant pour des douleurs du flanc droit. Une
chographie abdominale a t prescrite et a permis de retrouver une lithiase vsiculaire mesurant 3 x
2 cm. Avant d'envisager le traitement de celle-ci, on fait un bilan tiologique.
l'interrogatoire, on est tout d'abord frapp par l'existence dans les antcdents familiaux de lithiase
vsiculaire chez le frre (diagnostic 20 ans), le pre (diagnostic 26 ans), le grand-pre paternel
(diagnostic 23 ans) ainsi que la notion d"`anmie" chez le pre dcouverte lors d'un bilan systmatique
propratoire.
l'examen clinique on retrouve une splnomgalie dbordant de 4 cm sous le rebord costal et un
subictre conjonctival.
Les diffrents examens biologiques montrent
- Hmogramme : 8 500 leucocytes/mm 3 ( P. Neutro : 74 %, P. osino : 2 %, Monocytes : 4 %, Lympho
20 %)
- Hb : 11,8 g/dl, GR : 4,64.10 6/mm 3 , CCMH : 35 % ; Plq : 350 000/mm 3 .
- Rticulocytes 320 000/mm 3 .
- Biochimie : bilirubine libre : 25 pmol/I ( N = 5 17).
- LDH : 420 UI/I ( N < 280), haptoglobine < 0, 2 pmol/I.
1) Comment interprtez-vous ces diffrents lments et quel diagnostic vous parat le plus probable par
argument de frquence dans la race caucasienne ?
2) Que demandez-vous comme examens supplmentaires sur l'hmogramme ? Quels autres examens
pratiquez-vous ?
3) Les seuls examens complmentaires sur l'hmogramme vous confirment le diagnostic. Rappelez en
quelques lignes la physiopathologie de cette affection ?
4) Quelle va tre la sanction thrapeutique dans ce cas prcis ?
5) Quelles prcautions prendrez-vous auparavant et ensuite ?

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DOSSIER N16
1. Comment interprtez-vous ces diffrents lments et quel diagnostic vous parat le plus
probable par argument de frquence dans la race caucasienne ? [29]
Anmie [2] modre normocytaire [3] rgnrative [3].............................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(8)
Signes d'hmolyse [2] : lvation des LDH [1], de la bilirubine [1] et diminution de l' haptoglobine [1]
+ splnomgalie [3] + subictre conjonctival [1 ] ................................................................................................(9)
Donc anmie hmolytique + lithiase vsiculaire [3] (> 50 % des cas dans cette pathologie) + histoire
familiale [2] de lithiase vsiculaire et d'anmie font voquer en premier lieu chez un homme caucasien
(1/5000) une sphrocytose hrditaire [7] (ou maladie de Minkowski-Ch auffard)...................................(12)

r 2. Due demandez-vous comme examens supplmentaires sur l'hmogramme ? Quels autres


examens pratiquez-vous ? [20]
Frottis sanguin [6] la recherche de microsphrocytes [6] ...........................................................................(12)
tude de la fragilit osmotique des GR [3] une solution hypo-osmolaire .................................................(3)
Ektacytomtrie en flux [3]........................................................................................................................................(3)
Auto-hmolyse 37C dans leur propre plasma [2] .........................................................................................(2)

3) Les seuls examens complmentaires sur l'hmogramme vous confirment le diagnostic.


Rappelez en quelques lignes la physiopathologie de cette affection ? [21]
Anomalie molculaire [5] impliquant un des composants protiques de la membrane [3] rythrocytaire
(Protine bande 3, ankyrine, spectrine)...............................................................................................................(8)
Diminution de la densit du squelette membranaire [3] ~ dstabilisation de la bicouche li pidique..............(3)
Perte de lipides sous forme de microvsicules [4] ..........................................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(4)
Diminution du rapport surface-volume [3] ...........................................................................................................(3)
Microsphrocytes [3] ................................................................................................... ............................................(3)

4) quelle va tre la sanction thrapeutique dans ce cas prcis ? [15]


Splnectomie [8] par laparotomie ou par coelioscopie ....................................................................................(8)
De plus, dans ce cas, lithiase vsiculaire symptomatique [2] = cholecystectomie [5] ................................( 7)

5) Gluelles prcautions prendrez-vous auparavant et ensuite ? [15]


Avant la splnectomie : vaccination anti-pneumococcique [5] et anti-haemophilus [5]...........................(10)
Aprs : antibiothrapie prventive - Oracilline (pnicilline V) [3]) vie [1] la dose de 3 millions
d'units par jour ................................... ..................................................................................................................(4)
Surveillance [1 ] (fivre = danger)..........................................................................................................................(1)

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DOSSIER N17 : Dyspne, pleur et paresthsies chez une jeune femme


Mme B., 37 ans, consulte pour une dyspne d'effort. Elle est enceinte de 15 semaines d'amnorrhe.
Dans ses antcdents vous notez
- une appendicectomie dans l'enfance ;
- un syndrome de Raynaud ;
-une thyrodite l'ge de 26 ans.
Elle a not depuis quelque temps, en plus de cette dyspne d'effort, des troubles du transit intestinal
type de diarrhe, des "fourmillements" dans la plante des pieds avec une impression de marcher sur du
coton.
l'examen vous notez
-P.A. : 120/80 mmHg ; frquence cardiaque :110/min ; temprature : 37,2C ;
-dyspne d'effort importante ; pleur cutano-muqueuse ;
-souffle systolique 1/6. Examen gyncologique normal pour le terme ;
-muqueuse linguale dpapille.
Vous faites pratiquer une NFS-plaquettes qui retrouve : GB 3 500/mm 3 dont 1 600 PN, 1 600 lymphocytes,
400 monocytes. Hb = 7,9 g/dl Ht = 23,9 %. Hmaties = 1,99.10 6 /mm 3 . Plq = 120 000/mm 3 . Rticulocytes
=40 000/mm 3 .
VS = 5 mm la 1 re heure- Fibrinogne = 2 g/I
Biochimie : bilirubine libre = 20 pmol/I - LDH = 600 UI/I.
1) Ouel diagnostic vous parat le plus probable ? Justifiez.
2) Quel examen hmatologique faites-vous ? Qu'allez-vous retrouver dans ce cas prcis ?
3) Quels autres signes recherchez-vous l'examen clinique dans cette hypothse diagnostique ?
4) Expliquez le mcanisme physiopathologique de la maladie et des anomalies hmatologiques.
5) Quels examens complmentaires faites-vous pour tayer votre hypothse diagnostique ?
6) Traitement.

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DOSSIER N17
1. Quel diagnostic vous parait le plus probable ? Justifiez. [20]
Maladie de Biermer [6] rvle par une carence en vitamine B12 (cobalamines) [4] ........................(1
Arguments
-anmie [1] (syndrome anmique clinique et Hb < 12 g/dl) macrocytaire [1] ( VGM >100 fl)
argnrative [1 ] (rticulocytes bas) + stigmates d'hmolyse (intramdullaire) [1 ] ~ LDH, bilirubine
- pancytopnie [1 ] (leucopnie, thrombopnie) + signes d'atteinte digestive [1 ] ~ tissus haut
renouvellement cellulaire.................................................................................................................
Tous ces signes tant en faveur d'une carence vitaminique (folates, cobalamines).
En faveur d'une carence en vitamine B12 ~ syndrome cordonnai postrieur [1].............................i
En faveur du Biermer : absence d'antcdents digestifs [1 ] (gastrectomie, maladie du grle,.
antcdents d'auto-immunit [2] (thyrodite, Raynaud,...) ....................................................,.,........i
Si not carence en vitamine B12 d la grossesse = 0 la question.

2. Quel examen hmatologique faites-vous ? Qu'allez-vous retrouver dans ce cas prcis ? [1


Mylogramme [5] par ponction sternale qui retrouve une moelle +/- riche faite de grands prognite~
rythroblastiques ( mgaloblastes) [2] avec un cytoplasme trs basophile "moelle bleue" (d un ar
des mitoses mdullaires par dfaut de synthse en ADN, mais persistance d'une machine
transcriptionnelle normale donc production d'ARNm normale = aspect "basophile") donnant l' asp~
de dissociation nuclo-cytoplasmique [2].........................................................................................1
Anomalies sur les autres lignes [i] avec mtamylocytes gants, polynuclaires hypersegments..........i

3) Quels autres signes recherchez-vous l'examen clinique dans cette hypoth


diagnostique ? [11 ]
Anomalies neurologiques [2] avec : .................................................................................................(
- un syndrome pyramidal [3] .............................................................................................................(
- un syndrome cordonnai postrieur [2] (trouble de la sensibilit profonde) ......................................(
Dfinissant un tableau de sclrose combine de la moelle [4] ...........................................................(

4) Expliquez le mcanisme physiopathologique de la maladie et des anomali


hmatologiques. [15]
Prsence d'anticorps anti-facteur i ntrinsque [2] qui empchent la fixation de la vitamine B12 sur
facteur intrinsque [1] et empchent l'absorption de la vitamine B12 [3] au niveau de l'ilon termin
La vitamine B12 et les folates participent la synthse du noyau purine de l'ADN [3] .....................(
Trouble de la synthse d'ADN. Diminution du nombre de divisions cellulaires [2], donc cellules pl
volumineuses [2] (mgaloblastes, mtamylocytes gants) et moins nombreuses [2] (cytopnies)....(

5) Quels examens complmentaires faites-vous pour tayer votre hypothse diagnostique ? [2


Biologie
- dosage folates [2] et cobalamines [2] ............................................................................................(
- recherche anticorps anti-facteur i ntrinsque [5] (plus spcifique) et anti-cellules paritales
gastriques [3] (plus sensibles mais beaucoup moins spcifiques) .....................................................(
- recherche d'autres auto-anticorps [2] (anti-thyrode, antimuscles li sses, antinuclaires,...) ...............(
Endoscopie : fibroscopie oesogastrique [5] :...................................................................................(
-tubage gastrique ~ achylie [1] et achlorhydrie [1] pentagastrinorsistante . ...................................(
- macroscopiquement ~ gastrite atrophique [3]. Histologiquement ~ atrophie de la muqueuse et
mtaplasie intestinale [1]................................................................................................................(
Test de schilling ne pas faire car enceinte ( discuter peut-tre l'issue de la grossesse).
64

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6. Traitement. [20]
Traitement substitutif vie [5] ........................................................................................................(5)
Traitement d'attaque [2] par voie parentrale intramusculaire [2] avec hydroxycobalamine [1 ]
1 000 Ng/jour pendant 10 jours.......................................................................................................(5)
Puis traitement d'entretien [2] avec 1000 Ng/mois I M .....................................................................(2)
En raison de la rgnration mdullaire prvoir et de la priode risque carentiel que constitue la
grossesse ~ supplmentation en fer [2] et en folates [2] :..............................................................(4)
-Fumafero : 2 cp x 3/jour pendant 3 mois ;
-Spciafoldine~ 3 cp/jour j usqu' la fin de la grossesse.
Surveillance clinique (syndrome anmique, examen neurologique) [1] et biologique ( NFS) [1j...........(2)
Effets secondaires [1] : urines rouges et douleur au point d'injection (vitamine B12) - Selles noires
( Fumafer ) ....................................................................................................................................(1)
En raison de la tolrance et surtout de son tat physiologique (grossesse) ~ discuter transfusion de
culots globulaires [1] ......................................................................................................................(1)

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DOSSIER N18 : Une hyperlymphocytose 64 ans


M. X., 64 ans, vous est adress pour anomalies de la NFS.
II n'a pas d'antcdent particulier en dehors d'une cataracte bilatrale opre.
Son hmogramme retrouve : leucocytes 28 000/mm 3 dont : 22 600 lymphocytes, 4 500 polynuclaires
neutrophiles, 700 monocytes, 200 polynuclaires osinophiles.
-Hb 13,1 g/dl.
- Plq 154 000/mm 3 .
1) Quel est le diagnostic le plus probable par argument de frquence (arguments) ?
2) Que recherchez-vous particulirement l'examen clinique ?
3) Comment allez-vous confirmer votre diagnostic ?
4) En raison des diffrents lments cliniques et biologiques, vous dcidez d'une abstention
thrapeutique. Neuf mois plus tard, le patient est rhospitalis pour asthnie et dyspne. Son
hmogramme retrouve une hmoglobine 8,2 g/dl ( VGM = 101f1) avec une rticulocytose 218 000/mm 3
et il a une haptoglobine basse.
Quelle hypothse faites-vous ?
Quels) examen (s) faites-vous alors ?
5) Quelles dcisions thrapeutiques prenez-vous alors ?
6) Quatre ans aprs, vous notez l'apparition d'une adnopathie axillaire mesurant 4 cm x 2 cm. Vous
faites une cytoponction retrouvant 90 % de grandes cellules lymphodes.
Quel est votre diagnostic ?
Quel en est le pronostic ?

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DOSSIER N18
1. Quel est le diagnostic le plus probable par argument de frquence (arguments) ? [14]
ge > 60 ans [2] et hyperlymphocytose isole de dcouverte systmatique [2]................................(4)
Font voquer de principe une leucmie lymphode chronique (LLC) [10]........................................(10)

2. Que recherchez-vous particulirement l'examen clinique ? [12]


Examen attentif de toutes les aires ganglionnaires [3] y compris rate [3] et foie [2].........................(8)
Ralisation d'un schma dat et sign [2] .......................................................................................(2)
Recherche d'un syndrome infectieux (hypogammaglobulinmie) [2].................................................(2)

3. Comment allez-vous confirmer votre diagnostic ? [16]


Frottis sanguin [4] qui retrouve une hyperlymphocytose faite de petits lymphocytes [2]..................(6)
I mmunophnotype des lymphocytes circulants [8] qui seront de phnotype B ( CD19, CD20) [1] avec
expression d'un marqueur T (et d'une petite sous-population B) aberrant ( CD5) [1].
L'immunoglobuline de surface membranaire est de faible intensit.................................................(10)
Accept mais de peu d'intrt car n'apportant pas plus de choses que le frottis sanguin ; le mylogramme.

4. En raison des diffrents lments cliniques et biologiques, vous dcidez d'une abstention
thrapeutique. Neuf mois plus tard, le patient est rhospitalis pour asthnie et dyspne. Son
hmogramme retrouve une hmoglobine 8,2 g/dl (VGM = 101 fl) avec une rticulocytose
218 000/mm 3 et il a une haptoglobine basse.
Quelle hypothse faites-vous ?
Quels) examens) faites-vous alors ? [22]
Anmie rgnrative [2] et hmolytique (2).....................................................................................(4)
Dans le cadre de l'volution d'une LLC : l' hypothse premire est celle d'une anmie hmolytique
auto-immune [6] .............................................................................................................................(6)
Examens
- groupe rhsus RAI [1 ]....................................................................................................................(1)
- bilirubine totale et libre [1 ]..............................................................................................................(1)
-LDH [1].........................................................................................................................................(1)
- fonction rnale [1 ] .........................................................................................................................(1)
-Coombs direct [4] et indirect [1]....................................................................................................(5)
- lution des anticorps [1 ] ................................................................................................................(1)
-TP, TCA, fibrinogne [1 ] ................................................................................................................(1 )
-ECG (1)........................................................................................................................................(1)

5. Quelles dcisions thrapeutiques prenez-vous alors ? [24]


~ Cette anmie hmolytique le fait passer dans le stade C de la classification de Binet ;
1 Traitement tiologique [8] : polychimiothrapie (type CHOP) ou analogues des purines
(Fludarabine ) ...............................................................................................................................(8)
. 2 Traitement de l'hmolyse [4] :.....................................................................................................(4)
-transfusion de culots globulaires [2] prudente si mauvaise tolrance de l'anmie..............................(2)
-corticothrapie [5] de 1 2 mg/kg/jour jusqu' disparition de l'hmolyse puis dcroissance trs
progressive [1] sur plusieurs mois ..................................................................................................(6)
. mesures associes la corticothrapie [2] ....................................................................................(2)
. supplmentation en folates Spciafoldine 2 cp x3/jour [2]..........................................................(2)

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

6. Quatre ans aprs, vous notez l'apparition d'une adnopathie axillaire mesurant 4 cm x 2 cm.
Vous faites une cytoponction retrouvant 90 % de grandes cellules lymphodes.
Quel est votre diagnostic ?
Quel en est le pronostic ? [12]
Syndrome de Richter [10] = transformation en lymphome de haut grade de malignit ...................(10)
car
-augmentation de volume dans une aire ganglionnaire ;
-majorit de grandes cellules centroblastiques dans le ganglion.
Le pronostic est trs mauvais [2] ...................................................................................................(2)

69

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DOSSIER N19 : Fivre et syndrome hmorragique chez un homme de 50 ans


M. X., 50 ans, se prsente aux urgences pour asthnie, fivre et gingivorragies.
I I n'a pas d'antcdent particulier.
l'examen vous retrouvez : FC 120/mn - PA 120/70 mmHg - Temprature 39,2 C - FR 14/mn.
Grande pleur cutano-muqueuse. Ecchymoses multiples. Purpura ptchial. Gingivorragies.
Les examens biologiques pratiqus en urgence retrouvent
NFS-plaquettes globules blancs 1 100/mm 3 dont polynuclaires neutrophiles 400/mm 3 , l ymphocytes
700/mm 3 - Plq 35 000/mm 3 - Hb 8,1 g/dl et rticulocytes : 20 000/mm 3 .
1) Analysez les donnes de l'hmogramme.
2) Quelles sont les grandes hypothses tiologiques ? (citer uniquement les grands cadres tiologiques)
3) Quel examen allez-vous pratiquer en premire intention pour vous guider dans la recherche
tiologique ?
4) L'examen histologique de la moelle osseuse est celui-ci : Moelle trs pauvre. Duret normale. Trs
rares mgacaryocytes. Ligne rythroblastique et granuleuse de faible abondance. Quelques
l ymphocytes normaux d'aspect. Prsence de cellules adipeuses.
Quel est alors votre diagnostic ?
5) Qu'allez-vous rechercher avec grande attention l'interrogatoire (1 ligne) ?
6) En raison d'une tolrance mdiocre de l'anmie, vous dcidez de transfuser votre patient. Rappelez
prcisment les rgles immunologiques que vous tes astreint respecter.
7) La banque du sang vous a fourni deux culots globulaires. Que faites-vous avant que la transfusion soit
dbute ?

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DOSSIER N19
1. Analysez les donnes de l'hmogramme. [10]
Anmie [1 ] argnrative [1 ]..................................................................................................................................(2)
Thrombopnie [1 ].....................................................................................................................................................(1)
Neutropnie [1] et l ymphopnie [1] : l eucopnie [0]..........................................................................................(2)
~ L'ensemble dfinissant une pancytopnie [5]....................................................................................................(5)
I Aplasie mdullaire = 0 la question, car l'aplasie est une des tiologies d'une pancytopnie et ne se
dfinit pas sur les seules donnes de l'hmogramme.

2. Quelles sont les grandes hypothses tiologiques (citer uniquement les grands cadres
tiologiques) ? [21]
Envahissement mdullaire [4] c'est--dire leucmie aigu [1 ] ; syndrome l ymphoprolifratif (lymphome
hodgkinien ou non hodgkinien) [1 ] ; mtastase d'une tumeur solide) [1 ] ........................................................(7)
Dysmylopo'ise [4] ; c'est--dire mylodyplasie [1 ] ; carence vitaminique (pancytopnie rarement
aussi profonde) [1 ] ...................................................................................................................................................(6)
Mylofibrose [4]........................................................................................................................................................(4)
Aplasie mdullaire [4] .............................................................................................................................................(4)

3. Quel examen allez-vous pratiquer en premire intention pour vous guider dans la recherche
tiologique ? [12]
Mylogramme [10] qui recherche s'il y a prsence d'une moelle riche ou pauvre [2] .............................(12)

4. L'examen histologique de la moelle osseuse est celui-ci : Moelle trs pauvre. Duret normale.
~ Trs rares mgacaryocytes. Ligne rythroblastique et granuleuse de faible abondance. Quelques
l ymphocytes normaux d'aspect. Prsence de cellules adipeuses.
Quel est alors votre diagnostic ? [15]
Aplasie mdullaire [15].........................................................................................................................................(15)

~I 5. Qu'allez-vous rechercher avec grande attention l'interrogatoire ? (1 ligne) [72]


On recherche attentivement (interrogatoire "policier") toute prise mdicamenteuse [8] ou de toxiques [4]
particuliers ..............................................................................................................................................................(12)

6. En raison d'une tolrance mdiocre de l'anmie, vous dcidez de transfuser votre patient.
Rappelez prcisment les rgles immunologiques que vous tes astreint respecter. [20]
Les rgles de compatibilit dans le systme A, 8, 0 [6], c'est--dire que tout sujet possde des
antignes la surface de ses hmaties (soit A, soit B, soit aucun, soit les deux) [2] et des anticorps
naturels dirigs contre les antignes rythrocytaires qu'il ne possde pas (anti-A, anti-B, anti-A et antiB, aucun) [2]............................................................................................................................................................(10)
Ainsi un sujet 0 possde des Ac anti-A et anti-B, ne peut recevoir que des hmaties 0, peut donner ses
hmaties 0 des sujets portant un Ac anti-A, anti-B ou les deux.
Un sujet A possde des Ac anti-B, ne peut recevoir que des hmaties A ou 0, peut donner ses hmaties
A des sujets portant un Ac anti-B ou aucun.
Un sujet B possde des Ac anti-A, ne peut recevoir que des hmaties B ou 0, peut donner ses hmaties
B des sujets portant un Ac anti-A ou aucun.
Un sujet AB ne possde aucun Ac, peut recevoir des hmaties A, B, AB ou 0, peut donner ses hmaties
AB des sujets ne portant pas d'Ac.
La dtermination du phnotype Rhsus D tant donn son pouvoir immunogne [5]..............................(5)
La recherche d'immunisation pralable dans d'autres systmes qui sont immunognes ( Rh, Kidd,
Duffy, Kell) [5]. = recherche d'agglutinines irrgulires......................................................................... ...........(5)
72

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7. La banque du sang vous a fourni deux culots globulaires. due faites-vous avant que la
transfusion soit dbute ? (9)
Vrification ultime au lit du malade [1] par le mdecin lui-mme [4] (ou un auxiliaire mdical plac sous
sa responsabilit directe) du groupe du receveur [1] et du culot globulaire [1] : soit par la mthode de
Beth-Vincent sur le sang de la poche et sur le sang du receveur ; soit par preuve de compatibilit
entre le sang de la poche et le plasma du receveur.........................................................................................(7)
Tout cela aprs vrification de l'identit du receveur et de la carte de groupe [1] et vrification du
groupe sur la carte et sur le culot [1] ....................................................................................................................(2)

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DOSSIER N20 : Un ganglion sus-claviculaire chez une femme de 20 ans


Vous voyez en consultation une jeune femme de 20 ans qui depuis plusieurs semaines se plaint d'une
asthnie profonde. Elle a des sueurs nocturnes profuses et des pics fbriles 38,5C et se plaint d'un
prurit tenace.
Elle prsente l'examen clinique une adnopathie sus-claviculaire droite, douloureuse l'ingestion
d'alcool, mesurant 3 x 4 cm. Les autres aires ganglionnaires sont libres.
Radiographie thoracique : largissement mdiastinal.
- NFS : 8 500 GB/mm3 (dont 60 % de polyneutrophiles, 1 % de polyosinophiles, 30 % de lymphocytes,
9 % de monocytes).
- Hb : 14 g/dl ; Plq : 300 000/mm 3 ; V S : 20/50.
-Fibrinogne 5 g/I, lectrophorse des protides sriques : hyper-alpha2globulinmie. Calcmie
2,2 mmol/I.
Le reste du bilan est normal (bilan hpatique, fonction rnale).
1) Quelles) hypothses) faites-vous devant ce tableau clinique ?
2) La cytoponction du ganglion rpond : prsence de cellules de Reed-Sternberg typiques. Quel est alors
votre diagnostic ? Justifiez votre rponse. Comment confirmez-vous ce diagnostic ?
3) Quelles sont les modalits d'extension de cette pathologie ?
4) Quel bilan clinique effectuez-vous dans ce cas prcis pour apprcier l'extension ?
5) Quel bilan paraclinique effectuez-vous dans ce cas prcis pour apprcier l'extension ?
6) Vous dcidez d'entreprendre un traitement. Quelles sont les drogues majeures dans cette pathologie ?
Quels sont leurs principaux effets secondaires court terme et long terme ?

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DOSSIER N20
1. Quelles) hypothses) faites-vous devant ce tableau clinique ? [21 ]
Maladie de Hodgkin (7) ou Lymphome non hodgkinien (7) .........................................................................(14)
Tuberculose ganglionnaire (7)..............................................................................................................................(7)

2. La cytoponction du ganglion rpond : prsence de cellules de Reed-Sternberg typiques. Quel est


alors votre diagnostic ? Justifiez votre rponse. Comment confirmez-vous ce diagnostic ? [19]
Maladie de Hodgkin [5] sur : terrain (ge 20-30) [1 ], prsentation clinique (adnopathie cervicale basse
[1 ] (de plus douloureuse l'ingestion d'alcool [1 ]) + mdiastin [1 ], prurit [1 ], signes gnraux [i ] : fivre,
sueurs profuses. Prsentation biologique (syndrome inflammatoire [1]) + prsence de cellules de
Reed-Sternberg [2]................................................................................................................................................(14)
Biopsie-exrse chirurgicale de l'adnopathie cervicale [3] avec examen anatomo-pathologique de la
pice d'exrse [2]. Permet de prciser le type histologique et ventuellement de s'aider de
l'i mmunomarquage dans les cas les plus difficiles...........................................................................................(5)

3. Quelles sont les modalits d'extension de cette pathologie ? [18]


Diffusion lymphatique de proche en proche [6] par les diffrents relais lymphatiques, l'origine des
atteintes des organes lymphodes [3] (ganglions priphriques et profonds, rate,...)...............................(9)
Diffusion hmatogne [ 6] responsable des atteintes viscrales [3]...............................................................(9)

4. Quel bilan clinique effectuez-vous dans ce cas prcis pour apprcier l'extension ? [13]
En plus de ce que vous avez dans l'nonc
Clinique : sphre O.R.L. [5] (anneau de Waldeyer = aire l ympho'ide), hpatomgalie [ 3],
splnomgalie [3] ..................................................................................................................................................(11)
Recherche d'un signe clinique en faveur d'une atteinte viscrale (interrogatoire : douleur osseuse,
recherche d'une toux chronique en faveur d'un gros mdiastin,...) [2].........................................................(2)

5. Quel bilan paraclinique effectuez-vous dans ce cas prcis pour apprcier l'extension ? [11]
En plus de ce que vous avez dans l'nonc
Biologique
- phosphatases alcalines, LDH [0,5 + 0,5] ( ~ pour l'os) ...................................................................................(1)
- biopsie mdullaire [3].............................................................................................................................................(3)
Radiologique
-TDM thoraco-abdomino-pelvienne [2+2+2]. Lymphographie bipdieuse [1]. Scintigraphie osseuse si
point d'appel clinique ou biologique...................................................................................................................(7)

6) Vous dcidez d'entreprendre un traitement. Quelles sont les drogues majeures dans cette
pathologie ? Quels sont leurs principaux effets secondaires court terme et long terme ? [18]
Les drogues majeures dans cette pathologie sont
Une anthracycline [2]. Effets secondaires court terme = toxicit hmatologique, digestive et alopcie
et long terme = insuffisance cardiaque (2].......................................................................................................(4)
Un poison du fuseau [2] (alcalodes de la pervenche : vincristine, vinblastine, vindsine). Effets secondaires
court terme = toxicit hmatologique + ilus intestinal et long terme = polynvrite [2].................................(4)
Des alkylants [2] ~ type moutarde l'azote (caryolysine). Effets secondaires court terme = toxicit
hmatologique, digestive et long terme = leucmie secondaire [1] et strilit [1]. -> autre : Natulan
(Procarbazine) ..........................................................................................................................................................(4)
La blomycine [2]. Effets secondaires long terme = fibrose pulmonaire [2] ..............................................(4)
Des corticodes [2]. Effets secondaires long terme = ostoporose, hypercorticisme ou insuffisance
surrnale l'arrt.....................................................................................................................................................(2)

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DOSSIER N21 : Douleur osseuse, paraplgie et hypercalcmie 51 ans


M. T., 51 ans, est adress aux urgences du C.H.U. pour impotence fonctionnelle des membres infrieurs.
Ce patient en bon tat gnral, prsentait depuis quelques semaines des douleurs osseuses
rachidiennes dorso-lombaires, scapulaire droite, humrale gauche.
Actuellement, il prsente une paraplgie complte avec syndrome pyramidal bilatral et une douleur vive
en ceinture au niveau de l'ombilic.
Le bilan biologique pratiqu en urgence retrouve
- Hb : 9,5 g/dl. VGM : 88 fl. CCMH = 33 %. Rticulocytes = 52 000/mm 3 .
-GB : 9 000/mm 3 formule normale.
- Plq : 200 000/mm 3 .
- Ionogramme sanguin : Na 147 mmol/I. K 3,6 mmol/I.
-Ure : 18 mmol/I. Cratininmie : 170 Nmol/I.
- Protides sanguins : 100 g/I.
-Calcmie : 3.5 mmol/I.
Le patient arrive avec un bilan ralis 2 jours auparavant et qui retrouve en plus
VS =120 mm la premire heure.
lectrophorse des protides sanguins : voir trac ci-dessous.
1) Ouels diagnostics faites-vous (prcisez l'tiologie principale) ? Argumentez.
2) Votre conduite tenir en urgence (principes) ?
3) quoi est due l' hypercalcmie ?
4) Citez les complications de cette pathologie.
i, ~

5) Quelque temps plus tard, le patient se plaint de paresthsies dans les mains qui sont exacerbes lors
de l' hyperflexion et la percussion du poignet. D'autre part, vous remarquez la prsence d'hmatomes
priorbitaires. Que redoutez-vous ?

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DOSSIER N21

1. Gluels diagnostics faites-vous (prcisez l'tiologie principale) ? Argumentez. [25]


Compression mdullaire [3] au niveau de D10 [1] rvlant un mylome multiple [5]...........................(9)
', Les arguments, en faveur d'une compression mdullaire sont : syndrome lsionnel [1] = douleur
radiculaire irradiant en ceinture au niveau de la compression ; syndrome sous-lsionnel [1 ] = dficit
moteur et syndrome pyramidal .......................................................................................................(2)
L'tiologie la plus probable est celle de mylome multiple (ou maladie de Kahler).
', Les arguments, en faveur du mylome, sont
~' -clinique : douleurs osseuses diffuses [2] (circonstance rvlatrice trs frquente)/syndrome de
compression mdullaire..................................................................................................................(2)
-biologique : pic troit dans la zone des gamma-globulines [4] sur l' lectrophorse des protides avec
hyperprotidmie [2] ; VS leve [1] ; hypercalcmie [4] avec dshydratation intracellulaire et insuffisance
rnale ; anmie normochrome normocytaire argnrative [1]............................................................(12)

2. Votre conduite tenir en urgence (principes) ? [25]


Hospitalisation [2] en unit de soins intensifs/Repos au lit [2] en vitant toute mobilisation. En
urgence I . R.M dorso-lombaire [4] afin d'apprcier le niveau de compression, la hauteur de
compression et le mcanisme de compression (Si I RM non possible, TDM dorso-lombaire, c'est--dire
au niveau de compression suppos) ...............................................................................................(8)
Bilan propratoire [2] : groupe, rhsus ire et 2e dtermination, R.A.I, TP, TCA, ECG. (Le reste vous
l' avez dj !) ..................................................................................................................................(2)
Si chirurgie possible, l aminectomie [1] dcompressive en urgence. Sinon radiothrapie [1] en urgence
sur le niveau de compression..........................................................................................................(2)
Hyperhydratation avec entranement de diurse [4] pour prise en charge de l' hypercalcmie, de
l'insuffisance rnale et de la dshydratation. (Ex : srum physiologique 3 000 ml/24 h avec 2 g KCI/I ;
bicarbonate 14 % : 1000 ml/jour ; furosmide 40 mg x 3/jour. Surveillance diurse et kalimie)..........(4)
Traitement spcifique de l' hypercalcmie. Biphosphonates [4] (Ardia ) 90 mg en une perfusion ....(4)
- antalgiques +++ - HBPM ++ - Surveillance (ECG ++). Oubli = 0.
Corticothrapie intraveineuse [2] dans le but de diminuer la calcmie et la masse tumorale...............(2)
Antalgiques [2]...............................................................................................................................(2)
Hparine de bas poids molculaire [1].............................................................................................(1)
Surveillance [NC]........................................................................................................................(NC)

3. quoi est due l'hypercalcmie ? [11 ]


Scrtion par les plasmocytes tumoraux de cytokines [3] (en particulier I L6 [2]+++,TNF) qui activent
l es ostoclastes [4] (qui rsorbent l'os [2] et donc augmentent la calcmie)...................................(1 1)

4. Citez les complications de cette pathologie ? [27]


I

Infections [4] (c'est une des premires causes de mortalit) par dficit principal de l'immunit
humorale (baisse des I g polyclonales, dficit d'opsonisation du complment, insuffisance mdullaire)
~ streptocoques et BGN . .............................................................................................................(4)
Syndrome d'hyperviscosit [4] ~ F.O. : dilatation veineuse, hmorragies, oedme..........................(4)
Insuffisance rnale [4] par plusieurs mcanismes (dpts i ntra-tubulaires en milieu acide de chanes
l gres - dpts amylodes glomrulaires) et dshydratation [2] ......................................................(6)
Fracture spontane [2]...................................................................................................................(2)
', Hypercalcmie [1] et ses complications (1) cardiaques, viscrales.................................................~.~(2)
. Compression radiculaire ou mdullaire [3]........................................................................................(3)
Amylose [3] : cutane, muqueuse, rnale, neurologique, cardiaque. (lambda > kappa) .......................(3)
Maladie des dpts d'immunoglobulines [3] (rein, cceur, vaisseaux).................................................(3)
Plus rare
Cryoglobuline (5 %) et manifestations vasculaires.
POEMS syndrome (polyneuropathie, organomgalie, endocrinopathie, monoclonal antibody, skin changes).

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

5. Quelque temps plus tard, le patient se plaint de paresthsies dans les mains qui sont
exacerbes lors de l'hyperflexion et la percussion du poignet. D'autre part, vous remarquez
l a prsence d'hmatomes priorbitaires. Que redoutez-vous ? [12]
Probable syndrome du canal carpien [4] .........................................................................................(4)
Hmatomes pri-orbitaire assez spcifique de l'amylose cutane [2]. Amylose AL [6]........................(8)

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DOSSIER N22 : Une crise aigu drpanocytaire 4 ans


Le jeune M., 4 ans, est atteint d'une drpanocytase homozygote.
1) Rappelez l'anomalie gntique l'origine de cette pathologie.
2) Quelle en est la consquence physiopathologique ?
3) Quel est le mode de transmission gntique ?
4) II se prsente aux urgences avec un tableau typique de crise aigu drpanocytaire fbrile (40C).
Quels sont les grands principes thrapeutiques que vous mettez en oeuvre ?
5) Comment prvient-on les consquences de l'apport de fer par les transfusions multiples ? Sur quel
critre ajuste-t-on le traitement ?

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DOSSIER N22
1. Rappelez l'anomalie gntique l'origine de cette pathologie. [16]
Mutation ponctuelle [6] dans le gne de la ~3-globine [6] ou un codon adnine est remplac par un codon
thymidine dans le triplet codant pour le 6e acide amin de la chane de R-globine. II en rsulte au
moment de la traduction la substitution d'un acide glutamique par une valine [4]......................................(16)

2. Quelle en est la consquence physiopathologique ? [16]


Cette hmoglobine anormale dans des conditions de dsoxygnation plus ou moins intense se
polymrise [3], entranant une dformation et une rigidification de la cellule [4] (d'ou l' aspect de
drpanocytes ou hmaties falciformes [3]). Ces cellules rigides peuvent alors obstruer la
microcirculation [2] et sont l'origine des pisodes ischmiques [2] et de l'hmolyse [2]......................(16)

~. Cuel est le mode de transmission gntique ? [20]


I Transmission autosomique rcessive [20]. Chaque sujet possde 2 gnes [3-globine. Suivant la loi
~ mendlien ne, l es sujets drpanocytaires (drpanocytose homozygote) o n t les 2 gnes m uts S/S........( 2 0)

4. II se prsente aux urgences avec un tableau typique de crise aigu drpanocytaire fbrile (40C).
Gluels sont les grands principes thrapeutiques que vous mettez en ceuvre ? [25]
Hospitalisation en urgence [3]. Pose voie veineuse priphrique. viter le froid, mise au repos ...........(3)
~ Hydratation abondante per os et IV [5] : 2 I/m 2/jour. Bicarbonate de sodium 14 % si acidose importante
' (5)
Antalgiques : par palier [5] d'abord aspirine ou paractamol, puis, si inefficace, recours rapide aux
morphiniques............................................................................................................................................................(5)
Oxygnothrapie [3] nasale ..................................................................................................................................(3)
Antibiothrapie intraveineuse [5] : rocphine.................................................................................................~~~~(5)
Si anmie profonde et brutale ou si brusque squestration splnique ou si syndrome algique mal
contrl : transfusion de culots globulaires phnotyps [2] deleucocyts....................................................(2)
Surveillance : [2].......................................................................................................................................................(2)
- clinique : syndrome algique, syndrome anmique.
- biologique : NFS-plaquettes, fonction rnale.

5. Comment prvient-on les consquences de l'apport de fer par les transfusions multiples ? Sur
quel critre ajuste-t-on le traitement ? [23]
Chlateur du fer [10] Desfral [3] ~ par voie SC ou IV ...............................................................................(13)
Traitement adapt sur le taux de ferritine [10]............................................................................~.~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(10)

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DOSSIER N23 : Purpura d'apparition rcente 6 ans


Un enfant de 6 ans arrive aux urgences car sa mre a vu apparatre depuis quelques heures, "des petites
taches rouges" sur les membres infrieurs et le tronc. Elle signale juste un syndrome grippal 72 heures
auparavant. Lorsque vous examinez l'enfant, vous retrouvez ces tches hmorragiques pourpres non
effaables la vitropression.
1) Comment compltez-vous l'examen clinique en urgence ? Que devez-vous liminer de faon formelle ?
2) Vous avez maintenant les donnes ci-dessous
-Temprature : 37C. F.C. : 80/mn. P.A. : 100/40 mmHg
Vous ralisez un hmogramme qui retrouve
-G.B. : 7 000/mm 3 dont 40 % PN, 50 % lymphocytes, 8 % monocytes, 2 % P. osinophiles.
-Hb : 14 g/dl.
-Plq : 5 000/mm 3 .
Recontrlez-vous l' hmogramme ? Expliquez.
3) Quel bilan biologique faites-vous le plus rapidement possible ?
4) Quel diagnostic vous parat le plus probable ? Justifiez.
5) Quels examens vise tiologique faites-vous ?
6) Principes de traitement ?

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DOSSIER N23
1. Comment compltez-vous l'examen clinique en urgence ? Due devez-vous liminer de faon
formelle ? [28]
~ Prise de la temprature [6] (oubli = 0). tat hmodynamique (F.C., P.A., diurse) [3] ......................(9)
Recherche signes hmorragiques de gravit [3] (fond d'oeil : hmorragie rtinienne ; syndrome
mning et signes neurologiques ; bulles hmorragiques i ntra-buccales) . . ........................................(3)
Recherche d'un syndrome tumoral [1] : hpato-splnomgalie, polyadnopathies, d'un syndrome
anmique [1 ], d'un syndrome infectieux [1 ] .....................................................................................(3)
On doit liminer de faon formelle un purpura fulminans [ 6] (oubli = 0). Si fivre = ponction
l ombaire. (7)................................................................................................................................(13)

2. Vous avez maintenant les donnes ci-dessous


-Temprature : 37C. F.C. : 80/mn. P.A. : 100/40 mmHg
Vous ralisez un hmogramme qui retrouve
-G.B. : 7 000/mm 3 dont 40 % PN, 50 % lymphocytes, 8 % monocytes, 2 % P. osinophiles.
- Hb : 14 g/dl.
- Plq : 5 000/mm 3 .
Recontrlez-vous l'hmogramme ? Expliquez. [7]
Non [4]. II existe un syndrome hmorragique associ la thrombopnie [3] : nous ne sommes pas
dans le cadre d'une fausse thrombopnie (fausse thrombopnie l' EDTA o la thrombopnie est due
une agrgation des plaquettes dans le tube) ................................................................................(7)

3. Quel bilan biologique faites-vous le plus rapidement possible ? [26]


Groupe [5], rhsus [2], RAI [3]. Contrle hmostase : TP [2], TCA [2], fibrinogne [2], +/- dDimres, produits de dgradation du fibrinogne pour liminer un syndrome de consommation [2]
( CIVD) ; mylogramme [8] afin d'affirmer si thrombopnie centrale ou priphrique ;ionogramme
sanguin ure cratininmie ......................................................................................................(26)

4. Quel diagnostic vous parat le plus probable ? Justifiez [14]


Purpura thrombopnique idiopathique = purpura thrombopnique immunologique auto-immun [8] ....(8)
Arguments = installation brutale [1]. Terrain : ge [1]. Dans les suites d'un syndrome pseudogrippal [1]. Autres lignes normales [3] sur l'hmogramme ..............................................................(6)

5. Quels examens vise tiologique faites-vous ? [13]


Virus : srologie HIV [3], Hep B [2] et C [2], MNI test [1], bilan hpatique (transaminases) [1] .................(9)
Auto-immun : Ac anti-nuclaire [2], test de Coombs [2], lectrophorse des protides sriques, Ac
antiphospholipides.........................................................................................................................(4)

6. Principes de traitement ? [17]


Hospitalisation [2]. Repos et viter toute activit risque traumatique [1]. Proscrire les I M et tout
geste i nvasif [1], AINS, aspirine [1]................................................................................................(5)
Traitement d'attaque
Immunoglobulines intraveineuses 1 g/kg [3] renouveler ventuellement une fois.........................(3)
Ou, mais plus discut chez l'enfant dans un contexte post-viral)
Corticothrapie [3] per os prednisone 1 mg/kg/jour jusqu' correction de la thrombopnie puis
dcroissance trs progressive sur plusieurs mois............................................................................(3)

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Traitement d'entretien
Si traitement d'attaque par immunoglobuline intraveineuse, soit gurison spontane, soit relais par
corticodes et dcroissance trs progressive ;
Si attaque par corticodes dcroissance trs progressive quand plaquettes devenues normales.
Associes la corticothrapie mesures adjuvantes = rgime hyposod [1], viter les sucres
d'absorption rapide [1], protecteurs gastriques, vitamine D et calcium [1], supplmentation
potassique [1 ] ................................................................................................................................(4)
Si thrombopnie persistante 6 mois (corticorsistante ou corticodpendante) ~ PTI chronique.
Envisager splnectomie.
Surveillance clinique [1] (syndrome hmorragique) et biologique [1] (nombre de plaquettes)............(2)

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DOSSIER N24 : Hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles et splnomgalie


35 ans
Un homme de 35 ans est admis l'hpital pour bilan d'une splnomgalie volumineuse et d'anomalies
de l'hmogramme. L'interrogatoire retrouve la notion de sensations de pesanteurs post-prandiales depuis
plusieurs semaines, d'un amaigrissement de 3 kg ces deux derniers mois. Dans ses antcdents, on note
(existence d'une hpatite virale A il y a 5 ans ; pas de maladie remarquable chez les parents, ni chez les
3 autres enfants qui composent la famille. L'examen clinique montre une splnomgalie dbordant
l' auvent costal de 8 cm : le bord infrieur du foie est palp 3 cm sous le rebord costal, avec une hauteur
totale de 13 cm. Le reste de l'examen est normal.
Examens de laboratoire
-G.R. : 3 850 000/mm 3 . Hb : 13,8 g/dl Ht : 44 %.
-G.B. : 130 000/mm 3 dont 38 % polynuclaires neutrophiles, 1 % osinophiles, 2 % basophiles.
-10 % lymphocytes, 4 % monocytes, 1 % blastes, 7 % promylocytes, 22 % mylocytes.
-15 % mtamylocytes.
- Plq : 580 000/mm 3 .
- Ionogramme sanguin normal, cratinine : 90 pmol/I, uricmie = 590 pmol/I.
-SGOT : 18 UI/I
SGPT : 16 UI/I.
Moelle riche, hypercellulaire : mgacaryocytes prsents. 3 % myloblastes, 10 % promylocytes,
20 % mylocytes, 16 % mtamylocytes, 41 % polynuclaires, 5 % lymphocytes, 5 % rythroblastes.
1) Quel est le diagnostic le plus probable chez ce patient ? Justifiez.
2) Que recherchez-vous sur la moelle et/ou sur le sang et qui affirmera de faon certaine le diagnostic ?
3) Quelles sont les complications immdiates possibles dans cette situation ?
4) Un traitement par l' hydroxyure (Hydra ) a t ordonn.
Ce traitement a permis la disparition de la splnomgalie et la normalisation de l'hmogramme. Pourtant,
on ne peut parler de rmission complte dans ce cas. Pour quelles) raisons) ?
5) Quel est le mode volutif inluctable de la maladie ? Dcrivez-en l'expression biologique et le
pronostic qu'il implique.
6) Quel est le seul moyen thrapeutique susceptible d'viter une telle volution ?
7) Si un tel traitement n'est pas envisageable, quel traitement pourra tre propos afin de retarder
l' volution ?

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DOSSIER N24
1. duel est le diagnostic le plus probable chez ce patient ? Justifiez. [25]
Leucmie Mylode Chronique [6] ...................................................................................................(6)
Les arguments sont
Le terrain : ge (30-40 ans) [1] ......................................................................................................(1)
La clinique : volumineuse splnomgalie [2] et hpatomgalie...........................................................(2)
La biologie : hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles [4] avec mylmie [ 3] + basophilie [2] ;
thrombocytose modre [2] ; hyperuricmie [1] tmoignant du turnover cellulaire trs augment ;
mylogramme avec prdominance de la ligne granulocytaire [1] quilibre sans hiatus [2] de
'~ maturation et sans blastose [1] ....................................................................................................(16)

2. Due recherchez-vous sur la moelle et/ou sur le sang et qui affirmera de faon certaine le
diagnostic ? [15]
Sur le caryotype mdullaire ou sanguin [4] ; on recherche une translocation quilibre [3] entre un
chromosome 9 et un chromosome 22 : t(9;22) [3] ~ 9 q +, 22 q -. Ce petit chromosome 22 est
appel chromosome Philadelphie [2]. Cette translocation associe ce tableau clinique signe une
LMC. (II existe dans certaines leucmies aigus l ymphoblastiques une translocation entre le 9 et le 22
mais trs souvent le point de cassure est diffrent, aboutissant l'expression d'une protine
diffrente) .....................................................................................................................................(9)
Examen direct des mitoses aprs blocage en mtaphase la colchicine ou examen aprs quelques
techniques des
j ours de cultures qui permettent d'augmenter le nombre de mitoses analysables
bandes R et bandes O.
On fait galement une recherche en biologie molculaire [3] par RT-PCR la recherche du gne de fusion
bcr-abelson [3] (le proto-oncogne abl sur le chromosome 9 ; le gne bcr sur le chromosome 22).......(6)

3. Gluelles sont les complications immdiates possibles dans cette situation ? [15]
Complications de la splnomgalie = hmatome sous-capsulaire [2] ; infarctus splnique [2] ...................(4)
Complications de l' hyperleucocytose = l eucostase : manifestations thrombotiques veineuses ou
artrielles [4] ..................................................................................................................................(4)
Complications de l ' hyperuricmie : lithiase rnale [2], crise de goutte [2] hmorragies par
thrombopathies [3] ........................................................................................................................(7)

4) Un traitement par l'hydroxyure (Hydra~ ) a t ordonn.


Ce traitement a permis la disparition de la splnomgalie et la normalisation de
l'hmogramme. Pourtant, on ne peut parler de rmission complte dans ce cas. Pour quelles)
raisons) ? [8]
Traitement mylosupresseur qui a pour but de freiner la production de la ligne granuleuse et ainsi de
normaliser l'hmogramme et l'aspect gnral du mylogramme. Cependant il ne permet pas une
radication de l'anomalie princeps prsente dans une cellule peu diffrencie et qui s'expand de faon
clonale [4]. Ainsi le caryotype retrouvera toujours la translocation 9/22. On parle de mise en phase
chronique [4] .................................................................................................................................(8)

5) duel est le mode volutif inluctable de la maladie ? Dcrivez-en l'expression biologique et


l e pronostic qu'il implique. [19]
Transformation aigu en leucmie aigu [8] l ymphoblastique [2] (1/3) ou mylode [2] (2/3) aboutissant
au dcs rapide du patient en dehors de toute thrapeutique [3]...................................................(15)
Sur le mylogramme on retrouverait une moelle riche avec prolifration blastique > 30 % [4]. Un
caryotype retrouverait des anomalies en plus de la prsence du chromosome Philadelphie sur
l' ensemble des mitoses...................................................................................................................(4)

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6. fuel est le seul moyen thrapeutique susceptible d'viter une telle volution ? [10]
Allogreffe [10] de cellules souches hmatopotiques (moelle osseuse ou cellules souches priphriques)
pouvant aboutir la gurison du patient. C'est la seule thrapeutique pouvant gurir le patient.
L'Allogreffe de moelle osseuse n'est ralisable qu'avec un donneur HLA compatible ..........................(10)

7. Si un tel traitement n'est pas envisageable, quel traitement pourra tre propos afin de
retarder l'volution ? [8]
Immunothrapie (Interfron Alpha) (6] SC pouvant aboutir une rmission cytogntique [2] et une
phase chronique beaucoup plus longue...........................................................................................(8)

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DOSSIER N25 : Prurit l'eau 58 ans


Un homme de 58 ans est adress pour polyglobulie. Depuis quelques mois, il a not une rythrose du
visage associe un prurit diffus qui apparat aprs la prise de bains. II pse 98 kg pour 1 m70.
Un hmogramme demand par son mdecin traitant retrouve
GR : 6,3.10 1 2/1 Hb : 18,5 g/dl
Ht : 55
GB 12,10 9 /1 dont : polynuclaires neutrophiles : 70 % ; polynuclaires osinophiles. : 3 % ;lymphocytes
1 7 % ;monocytes : 10 %.
Plq : 450 000/mm 3 .
VS : 2 mm la premire heure.
1) Quel examen permet d'affirmer de faon formelle le diagnostic de polyglobulie ?
2) Vous ralisez une gazomtrie artrielle qui retrouve Sa02 : 95 %. Quels examens complmentaires
ralisez-vous pour avancer dans le diagnostic tiologique de cette polyglobulie ?
3) Vous concluez une polyglobulie primitive. Quelles options thrapeutiques pouvez-vous prendre ?
4) Quels sont les risques de chacune des options que vous avez propos ?
5) Le patient revient en urgence l'hpital, 6 mois plus tard pour thrombose veineuse surale droite.
Attitude thrapeutique en urgence ?

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DOSSIER N25
l'I 1. Quel examen permet d'affirmer de faon formelle le diagnostic de polyglobulie ? [15]
I', Mesure du volume globulaire total [8]. Ceci s'effectue par mthode isotopique [2] avec des GR
marqus au Chrome 51 (mthode de dilution). Celui-ci s'interprte en fonction du poids du sujet, de la
splnomgalie. .....................................................................................................................................................(10)
Quand le volume globulaire total est > 36 ml/kg, on parle alors de vraie polyglobulie [5] (chez un homme).....(5)

2. Vous ralisez une gazomtrie artrielle qui retrouve Sa02 : 95 %. Quels examens
complmentaires ralisez-vous pour avancer dans le diagnostic tiologique de cette polyglobulie ?
[29]
La Sa 02 normale limine une polyglobulie par scrtion approprie d'rythropotine en rponse
une hypoxie.
Recherche d'une splnomgalie (lment en faveur d'une polyglobulie primitive) ~ chographie
abdominale [8]..........................................................................................................................................................(8)
Recherche d'une tiologie exprimant une scrtion inapproprie d'rythropotine
I -tumeur rnale ~ chographie rnale [4] ...........................................................................................................(4)
- tumeur hpatique ~ chographie hpatique [4] ..............................................................................................(4)
- tumeur du cervelets TDM crbrale (dans un 2e temps).
Biologiquement
- culture de moelle : si pousse spontane des colonies rythrodes = polyglobulie primitive [6] ..............(6)
- dosage rythropotine [4] ....................................................................................................................................(4)
- augmentation de la vitamine B12 srique et des phosphatases alcalines leucocytaires en faveur d'une
PG primitive (peu d'intrt).
- dosage methmoglobine [3] ~ i ntoxication chronique au CO...................................... .............................~~~(3)

3. Vous concluez une polyglobulie primitive. quelles options thrapeutiques pouvez-vous


prendre ? [14]
Traitement symptomatique
Hypo-uricmiants [2] : allopurinol ( Zyloric) [1] 300 mg/jour...........................................................................(3)
Anti-agrgants plaquettaires [2] : Aspgic [1] 125 mg/jour............................................................................(3)
Traitement du prurit : anti-histaminiques H1 (Zyrtec) et H2 (Tagamet).
Traitement "tiologique"
Au vu de l'ge jeune du patient, il parat draisonnable de lui proposer un traitement par Phosphore 32
(en raison du haut risque l eucmogne moyen terme).
On propose alors
Saignes itratives [4] : but : ramener Ht < 50 %...............................................................................................(4)
Monochimiothrapie per os : hydroxyure ( Hydra~) [4] ou pipobroman (Vercyte) ................................(4)

4. duels sont les risques de chacune des options que vous avez propos ? [14]
Saignes itratives - induit une carence martiale et donc augmente le risque thrombotique [2] li la
thrombocytose [2] associe ...................................................................................................................................(4)
Monochimiothrapie
- risque de leucmie secondaire [3] long terme...............................................................................................(3)
-cytopnie chimio-induite [3]..................................................................................................................................(3)
- toxicit cutane et muqueuse [2] .........................................................................................................................(2)
- risques du traitement symptomatique (Aspgic...) [NC]............................................................................(NC)
Risques du traitement symptomatique ; aspirine et risque hmorragique [2]......... .....................................(2)

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5. Le patient revient en urgence l'hpital, 6 mois plus tard pour thrombose veineuse surale droite.
Attitude thrapeutique en urgence ? [28]
Hospitalisation [2] ; repos au lit [1] ; bilan d'entre avec NFS-plq, radiographie thoracique [2] ; ECG [2] ;
gazomtrie [2] ; TP-TCA-Fibrinogne [1] ( D-dimres = non, car ils seront forcment positifs) ; Gr Rh RAI
[3] .............................................................................................................................................................................. (13)
Traitement tiologique = saignes [4] de 300 400 ml jusqu' ramener un hmatocrite < 50 % [1]......(5)
Traitement de la thrombose = hparinothrapie [4] (HBPM ou hparine la seringue) ...........................(4)
- HBPM = 100 UI anti Xa/kg/12 h -~ fraxiparine 1 ml x 2/jour.
-hparine standard 500 UI/kg/jour.
Relais par anti-vitamine K [4] prcocement pour 3 mois..................................................................................(4)
Surveillance clinique (attention embolie pulmonaire) [ 1] et biologique [1] (hmatocrite, plaquettes,...)........(2)

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DOSSIER N26 : Malaise suite une prise mdicamenteuse


M. T. se prsente aux urgences de l'hpital avec le tableau suivant
-Toux grasse.
- Fivre 40C.
l'examen, vous retrouvez un herps nasolabial, une matit de la base gauche, des crpitants gauche.
Vous faites le diagnostic de pneumopathie franche lobaire aigu. Vous dcidez de traiter par de
l' Augmentin i ntraveineux la dose de 1 g x 3/jour.
Dans les 5 minutes suivant la premire injection, M. T. se plaint de malaise intense, de prurit diffus. Puis il
devient ple, polypnique, couvert de sueurs. Le pouls est filant, la PA est 50/35 mm Hg. Frquence
cardiaque : 130/min. Sa02 : 96 %.
II apparat en mme temps un urticaire gnralis.
1) Ouel diagnostic faites-vous ? Justifiez.
2) Quelles mesures ranimatoires prenez-vous (principes) ?
3) Quel est le mcanisme immunologique en jeu ?
4) Quel est le conseil primordial donner ce patient ?
5) Cette manifestation tait-elle prvisible ?

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie


DOSSIER N26
1. Gluel diagnostic faites-vous ? Justifiez. [25]
Choc anaphylactique [10]....................................................................................................................................(10)
Arguments
Choc = hypotension [3] (PA systolique = 50 mmHg), tachycardie [3] ............................................................(6)
Anaphylactique
- prurit [3] et urticaire [3]............................................................................................................................................(6)
- survenue brutale aprs prise mdicamenteuse [3] (pnicilline)....................................................................(3)

2. Quelles mesures ranimatoires prenez-vous ? (principes) [24]


' Vous tes l'hpital donc
I! Garder la voie d'abord veineuse [2].....................................................................................................................(2)
Arrt de l' Augmentin [5]........................................................................................................................................(5)
Vasoconstricteurs a + [4] : adrnaline [2] 1 mg dans 10 cc de G5 %.Injecter un ml par un ml jusqu'
PAs >100 mmHg. ( renouveler ventuellement) .............................................................................................(6)
Remplissage [4] par macromolcules [2] ( Plasmion) jusqu' obtention d'une PAs >100 mmHg..........(6)
Corticodes [4] : dexamthasone 8 mg I VD.........................................................................................................(4)
Antihistaminiques : peu d'intrt. But prventif !!!!
Autre antibiotique [1 ] ( macrolides par exemple) ................................................................................................(1)
Surveillance (FC ; PA ;diurse...) [NC] ...........................................................................................................(NC)

3. Quel est le mcanisme immunologique en jeu ? [22]


Reconnaissance de l' allergne par des I gE prformes [5] ...................................................................~~~~~~~~(5)
Fixation [2] ponte d'IgE sur mastocytes [4], polynuclaires basophiles [4] ..............................................(10)
Libration de mdiateurs vaso-actifs prforms [4] (histamine [3], srotonine) et de mdiateurs
noforms (drivs des prostacyclines)..............................................................................................................(7)
Ces mdiateurs provoquent une vasodilatation artrielle et augmentation de la permabilit capillaire
= choc vasoplgique.

4. Quel est le conseil primordial donner ce patient ? [20]


Interdiction [8] vie [8] de l' Augmentin [4] et mdicaments de la mme classe .....................................(20)

5. Cette manifestation tait-elle prvisible ? [9]


Non [5]........................................................................................................................................................................(5)
Pas de terrain particulier [2]...................................................................................................................................(2)
Pas de phase prodromique [2]..................................................................................................................... .........(2)

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DOSSIER N27 : Pancytopnie fbrile et polyadnopathie chez un enfant de 6 ans


Pierre, 6 ans, est amen aux urgences par ses parents pour douleurs des membres infrieurs l'empchant
de marcher.
Une NFS retrouve
-GB : 19.000 GB/mm3 dont P.N : 5 %,lymphocytes : 20 %, monocytes : 5 %, cellules immatures
70 %.
-Hb : 7,7 g/dl VGM : 91 m 3 H t : 26 %.
-Plq : 55 000/mm 3 .
l'examen clinique, vous notez une fivre 39,5C, des adnopathies axillaires bilatrales mesurant
2 x 3 cm, une splnomgalie dbordant de 5 cm sous le rebord costal, une pleur gnralise et une
attitude antalgique des 2 membres infrieurs, un purpura ptchial des 2 membres infrieurs et des
hmatomes diffus sur l'ensemble du revtement cutan.
1) Quel est le diagnostic le plus probable ? Sur quels arguments ?
2) Quel est l'examen permettant le diagnostic ? Que retrouvera-t-il dans ce cas ?
3) Quel bilan faites-vous ?
4) Quelles sont les grandes lignes de votre attitude thrapeutique ?
5) Quarante jours plus tard, l'enfant est en rmission complte. Que cela signifie-t-il ?

ossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N27
1. duel est le diagnostic le plus probable ? Sur quels arguments ? [27]
Leucmie aigu [7] l ymphoblastique [3]..........................................................................................(10)
Terrain : ge [2]..............................................................................................................................(2)
Syndrome tumoral : adnopathies [2] axillaires bilatrales ; volumineuse splnomgalie [2] ; probable
blastose priphrique [2]................................................................................................................(6)

Insuffisance
mdullaire : anmie [2] et syndrome anmique [1 ] (pleur ; thrombopnie [2] et syndrome
~
hmorragique (purpura ptchial - hmatomes diffus) [1] ; neutropnie [2] et syndrome infectieux [1]
(temprature 39,5C) ....................................................................... .............................................(9)

2. Gluel est l'examen permettant le diagnostic ? Que retrouvera-t-il dans ce cas ? [18]
Mylogramme [10] par ponction au niveau des crtes ili aques postrieures (pas de ponction sternale
chez l'enfant car risque de perforation aortique) . ..................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(10)
Cytologie [2] : moelle riche [1] avec envahissement mdullaire par des cellules blastiques [1]
l ymphoblastes (par dfinition > 30 % [1]) avec srie granuleuse, srie rythrocytaire et srie
mgacaryocytaire pauvres. Dtermine le type L1, L2 ou L3 + cytochimie [1]....................................(6)
Cytogntique [1 ] ..........................................................................................................................(1)
I mmunophnotype [1 ] (pr B, B, T) ............................................................. ...................................(1)

3. Quel bilan faites-vous ? [26]


Bilan d'extension et du volume tumoral.
Clinique
-palpation des testicules [2].............................................................................................................(2)
-recherche d'un signe neurologique [1] (atteinte d'une paire crnienne : signe de la houppe du
menton...) .....................................................................................................................................(1)
-palpation de l'ensemble des aires ganglionnaires [1], recherche d'une hpatomgalie [1] .................(2)
Paraclinique
-ponction lombaire [2] (blastes dans le LCR ?).......................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(2)
- radiographie thoracique [2] : adnopathie mdiastinale ? ................................................................(2)
-biologie : - LDH [1] reflet de la masse tumorale.....................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(1)
- ionogramme sanguin (Na+, K+,Ca++ [1 ], phosphormie) [1 ] ; uricmie [1 ] ~ l yse blastique .............(3)
- bilan hpatique [1 ] .........................................................................................................................(1)
Bilan retentissement de l'insuffisance mdullaire
Groupe [1 ], rhsus [1 ] et phnotype complet [1 ], RAI [1 ] ................................................................(4)
Srologies [1] HIV, HBV, HCV, CMV, EBV ...................................................................................(1)
Hmocultures [2] rptes avant toute antibiothrapie ....................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~....(2)
ECBU [1], coproculture, radiographie thoracique ..............................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(1)
Fond d'oeil [1] recherche de signes hmorragiques ............................................~~~~~~~~~~~~~~~~-~~-~~~~~~~..(1)
TP TCA fibrinogne [1 ] pour rechercher une coagulation i ntravasculaire dissmine ........................(1)
Bilan prthrapeutique
Fonction rnale [1 ].........................................................................................................................(1)
chographie cardiaque [1] ; ECG . ................................................................................. ..... ............(1)

4. Gluelles sont les grandes lignes de votre attitude thrapeutique ? [17]


Hospitalisation [2] en chambre avec mesures d'isolement ...............................................................(2)
Alimentation strile/bains de bouche.
Hyperhydratation alcaline [2] (3 I/m 2 ) ; glucos 5 % (2/3) ; bicarbonate de sodium (1/3)
+ uricolytiques Uricozyme~ en prvention du syndrome de lyse tumorale........................................(2)

98

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

Aprs les prlvements infectieux [1 ] .............................................................................................(1)


-antibiothrapie [2] parentrale, intraveineuse [0,5], large spectre [0,5], bactricide : type Btal actamines (uridopnicilline ou cphalosporines de 3e gnration) + aminosides ; . .........................(3)
-polychimiothrapie i ntraveineuse [5] (induction) associant :............................................................(5)
. cortico'ides + mesures adaptes,
. poison du fuseau : vincristine,
. anthracyclines,
. + chimiothrapie i ntrathcale.
Surveillance
-clinique [2] : temprature, TA, pouls, diurse (maintenir la diurse avec des diurtiques) ; FR . ..........(2)
-paraclinique [2] : ionogramme ( Ca. K. Na) uricmie. Ure crat ; NFS. Plq. TP. TCA. Fibrinogn e ;
bilan hpatique ;radiographie thoracique (foyer infectieux ?) ; mylogramme la fin de la phase
d'induction : rmission complte ? .................................................................................................(2)

5. Quarante jours plus tard, l'enfant est en rmission complte. Que cela signifie-t-il ? [12]
Rmission complte = examen clinique normal [4]............................................................................(4)
Mylogramme normal [4] ................................................................................................................(4)
Hmogramme normal [4] ................................................................................................................(4)

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N28 : Une hmarthrose aprs une chute de sa hauteur l'ge d'un an
Le jeune Thierry, 1 an, est amen par sa mre aux urgences pour douleur aigu du genou gauche,
apparue aprs une chute sans gravit. La mre raconte que l'enfant se fait assez frquemment des
ecchymoses et qu'un de ses cousins du ct maternel aurait des problmes de "coagulation". l'examen,
vous retrouvez un enfant en bon tat gnral, avec un genou gauche difficilement mobilisable, chaud et
ayant doubl de volume. Le reste de l'examen est sans particularits. L'enfant est apyrtique.
Numration plaquettaire : 285 000/mm 3 . TCA = 95 sec/35 sec. TP = 90 %. Fibrinogne = 2 g/I.
1) Quel est le diagnostic le plus probable ? Justifiez.
2) Rappelez l'anomalie l'origine de cette pathologie.
3) Quels examens biologiques prescrivez-vous ?
4) Attitude thrapeutique court terme ?
5) Attitude thrapeutique long terme ?

canceroioaie. a nemaroioaie et u unrnunuioun

DOSSIER N28
1. Quel est le diagnostic le plus probable ? Justifiez. [26]
Hmophilie majeure (ou svre) [10]................................................................................................................(10)
- rvlation assez prcoce [2] .................................................................................................................................(2)
- sexe masculin [3] ....................................................................................................................................................(3)
- syndrome hmorragique : ecchymoses rptition, probable hmarthrose [3] ........................................(3)
- maladie gntique : antcdent familial ct maternel [3] .............................................................................(3)
- lvation isole du TCA [ 5] ...................................................................................................................................(5)

2. Rappelez l'anomalie l'origine de cette pathologie. [15]


Dficit qualitatif [3] ou quantitatif [3] du facteur IX [2] ou du facteur Vlllc [2] ................................................(10)
Maladie hrditaire [3], rcessive lie au chromosome X [4]..........................................................................(7)
Mutation ou dltion du gne du facteur VIII ou du gne du facteur IX. Ces deux gnes sont localiss
sur le chromosome X [5].......................................................................................................................................(52)

3. fuels examens biologiques prescrivez-vous ? [14]


Groupe, rhsus, RA [4] (oubli -_ 0) ........................................................................................................................(4)
Dosage spcifique des facteurs VIII [3] et IX [3] ~ type et intensit ?............................................................(6)
Recherche d'anticorps anti-facteurs VIII f21 et anti-IX f21..................................................................................(4)

+. r~ muuG umra~GUwyuC a cvum ~CrrrrC : ~ra~

Hospitalisation [2] ....................................................................................................................................................(2)


Repos au lit ;immobilisation de courte dure [3] (2-3 jours)...........................................................................(3)
Antalgiques [3] (paractamol 50 mg/kg/j voire opiacs si ncessaire) .........................................................(3)
Traitement substitutif [6] ..........................................................................................................................................(6)
- si hmophilie A
. facteur VIII Trs Haute Puret (produit humain). Traitement par solvant dtergent pour inactivation
virale (virus enveloppe) ;
. VIII Recombinate (produit par gnie gntique).
- si hmophilie B
. facteur IX Haute Puret (produit humain). Traitement par solvant dtergent pour inactivation virale
(virus enveloppe) ;
. l e but du traitement est de ramener le taux du facteur > 30 % [2] ............................................................(2)
Kinsithrapie prcoce [2] .....................................................................................................................................(2)
Corticothrapie jusqu' rsorption de l'hmatome [1 ] 1 mg/kg/j ....................................................................(1)
Si ponction articulation avant traitement substitutif = 0 la question.

5. Attitude thrapeutique long terme ? [17]


Mesures gnrales : port de carte [3] stipulant la maladie (type [1], gravit [1], prsence d'un anticorps
anti-facteur? [1 ], groupe, rhsus [1])....................................................................................................................(7)
Soutien psycho-social.
Vaccination [1 ] anti-hpatite B, anti-hpatite A ..................................................................................................(1)
Proscrire les anti-agrgants plaquettaires [2], les AINS, l es intramusculaires, les activits risque
traumatique [2]..........................................................................................................................................................(4)
ducation (matriel domicile/compression locale) [1]...................................................................................(1)
Traitement prventif si chirurgie [1] dont le but est de maintenir le taux du facteur > 80 % en
peropratoire ............................................................................................................................................................(1)
E nqute familiale [3] ........... ........................................ ...... ........................................................ ...............................(3)

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N29 : Une thrombocytose 37 ans


Une femme de 37 ans vient d'avoir un bilan systmatique. Celui-ci retrouve sur l'hmogramme
-G.B. : 9 500/mm 3 dont 64 % PN, 25 % Lymphocytes, 5 % monocytes, 3 % P. osinophiles, 1
P. basophiles, 1 % mylocytes, 1 % mtamylocytes.
- Hb : 13,5 g/dl. Plq : 1 600 000/mm 3 .
- Vitesse de sdimentation 6 mm la 1 re heure. Fibrinogne = 2 g/I.
- lectrophorse des protides normale.
Vous suspectez le diagnostic de thrombocytmie essentielle.
1) Que recherchez-vous l'examen clinique ?
2) Comment sera probablement le temps de saignement de cette patiente ?
3) Que devez -vous liminer de faon formelle ? Avec quel examen ?
4) Dans quelles situations pouvez-vous rencontrer une augmentation du chiffre de plaquettes ?
5) Quelles sont les complications de cette pathologie ?
6) Quelles sont vos options thrapeutiques ?

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DOSSIER N 2 9
1. Que recherchez-vous l'examen clinique ? [20]
Recherche d'une splnomgalie [5] (retrouve dans 50 % des cas)......................................................~~~~~~(5)
Recherche de douleurs type de sensations de brlures palmo-plantaires [3] (calmes par l'aspirine),
voire d'acrocyanose [4] ou d'rythromlalgies [4] (dus des phnomnes vasomoteurs lis une
activation plaquettaire.) ........................................................................................................................................(11)
Recherche d'un syndrome hmorragique [4] (ecchymoses, gingivorragies, pistaxis) ............................(4)

2. Comment sera probablement le temps de saignement de cette patiente ? [10]


Normal [3] ou augment [3] (en raison d'un trouble de l' agrgabilit plaquettaire [4])............................(10)

3. Que devez-vous liminer de faon formelle ? Avec quel examen ? [20]


Leucmie mylode chronique [10] (pouvant se rvler de cette faon, surtout dans la population des
femmes jeunes) .........................................................................................................................................:...........(10)
On l'liminera en ralisant une recherche en biologie molculaire [5] (par RT-PCR) du transcrit de fusion
bcr-abl [5] (bcr-abelson = spcifique de la LMC, de la fusion des chromosomes 9 et 22) .....................(10)

~4. Dans quelles situations pouvez-vous rencontrer une augmentation du chiffre de plaquettes ? [28]
I Dans le cadre d'une thrombocytmie ractionnelle
Carence martiale [4], syndrome inflammatoire (maladies inflammatoires, noplasies, i nfections) [4],
', post-splnectomie [4], rgnration mdullaire [4] (aprs chimiothrapie aplasiante, dans le cadre
~ d'une hmolyse) ....................................................................................................................................................(16)
I Dans le cadre d'un syndrome myloprolifratif
', Leucmie mylode chronique [4] ; maladie de Vaquez [4] ; splnomgalie mylode [4].................. ..................(12)

5) Quelles sont les complications de cette pathologie ? [16]


Thromboses veineuses ou artrielles [6] (artres crbrales +++)................................................................(6)
Hmorragies [6]........................................................................................................................................................(6)
Transformation en leucmie aigu (rare) [4] ......................................................................................................(4)

6) Quelles sont vos options thrapeutiques ? [16]


Prvention thrombose par anti-agrgants plaquettaires [6] (aspirine dose anti-agrgante, Ticlid~)...........(6)
Traitement spcifique [4] : plaquettes > 800 000/mm 3 -~ mylosuppression par hydroxyure
(Hydra) [4] ~............................................................................................................................................. ........:....(8)
Surveillance hmogramme [2]. Effets secondaires = baisse des lments des autres li gnees (risque
anmie, neutropnie)..............................................................................................................................................(2)

1 04

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DOSSIER N30 : Une pancytopnie fbrile aprs une cure de chimiothrapie


M. G., g de 54 ans (1,75 m, 65 kg) est suivi pour un l ymphome malin non hodgkinien. II a reu une
troisime cure de chimiothrapie comprenant : cyclophosphamide 1200 mg/m2 J1, adriamycine 75 mg/m2
J1, vindsine 20 mg/m 2 J1 et J5, blomycine 10 mg/m 2 J1 et J5, prednisone 60 mg/m2 .
J 10 de cette cure de chimiothrapie, le malade est hospitalis pour une fivre 39C. L'examen
clinique en particulier bronchopulmonaire est normal.
La NFS montre :leucocytes : 450/mm 3 Plq : 40 000/mm 3
G.R. : 3,2 millions/mm3

Hmoglobine : 8,9 g/dl

Le ionogramme sanguin est normal, y compris la fonction rnale. Le bilan hpatique est normal.
I est de groupe A, rhsus D.
1) Quels sont les autres examens faire en urgence son arrive ?
2) Quelles sont les bactries le plus souvent en cause dans cette situation ?
3) Quel traitement mettez-vous en ceuvre en l'absence d'lment d'orientation ?
4) Quelles sont les principales complications de chacun des cytotoxiques utiliss ?
5) Le lendemain de son hospitalisation, en raison de l'aggravation de son anmie et de la tolrance
mdiocre, vous dcidez de le transfuser. Pendant la transfusion, le patient se plaint de cphales, de
douleurs dorsales et est trs fbrile (40C). Que faites-vous ?

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DOSSIER N 3 0
1. duels sont les autres examens faire en urgence son arrive ? [17]
I nfection chez le neutropnique = une crainte, le choc septique.
Hmocultures [4] avant toute antibiothrapie [2] ; radiographie thoracique [3] ; ECBU [3] ; toute porte
d'entre ventuelle (cathter par exemple) .....................................................................................................(12)
Recherche d'agglutinines irrgulires [5] ...........................................................................................................(5)

2. Quelles sont les bactries le plus souvent en cause dans cette situation ? [28]
Germes endognes [4] : ........................................................................................................................................(4)
- bacilles Gram ngatif (entrobactries) [6] du tube digestif : E. Coli [4], protus, klebsielle .......................(10)
-streptocoques [6] de la sphre O.R.L. [2] : pneumocoques [2], streptocoques mitis...............................(10)
- staphylocoques [4] saprophytes de la peau ......................................................................................................(4)

3. Quel traitement mettez-vous en ceuvre en l'absence d'lment d'orientation ? [28]


Mesures d'asepsie [1].............................................................................................................................................(1)
Voie d'abord veineuse [3] ......................................................................................................................................(3)
Aprs les prlvements infectieux [3], antibiothrapie [5] intraveineuse [2] synergique [2] et bactricide [2],
probabiliste [2] sur les germes le plus frquemment en cause (cf. ci-dessus), associant :...........................(16)
- une bta-lactamine [2] (uridopnicilline ou cphalosporine de 3e gnration).......................................(2)
- un aminoside [2]......................................................................................................................................................(2)
4
A rcier tolrance 2 s ndrome anmi ue et hmorra i ue our dcision transfusionnelle 2

4. quelles sont les principales complications de chacun des cytotoxiques utiliss ? [11]
I mmdiat et court terme
Adriamycine :toxicit digestive [1 ] ; toxicit mdullaire [1 ] ; alopcie [1 ] ......................................................(3)
Vindsine :toxicit digestive ; toxicit mdullaire ; alopcie.
Cyclophosphamide : toxicit digestive ; toxicit mdullaire ; toxicit vsicale (cystite hmorragique) [2] ........(2)
long terme
Adriamycine : toxicit myocardique [2] ................................................................................................................(2)
Vindsine : toxicit neurologique (polynvrite) [2] ............................................................................................(2)
Blomycine : fibrose pulmonaire [2] .....................................................................................................................(2)
Prednisone : ostoporose, insuffisance surrnalienne.

5. Le lendemain de son hospitalisation, en raison de l'aggravation de son anmie et de la tolrance


mdiocre, vous dcidez de le transfuser. Pendant la transfusion, le patient se plaint de cphales, de
douleurs dorsales et est trs fbrile (40C). due faites-vous ? [16]
Arrt de la transfusion [2]........................................................................................................................................(2)
Garder la voie veineuse [1]....................................................................................................................................(1)
Surveillance T.A. [0,5], pouls [0,5], diurse [0,5], temprature [0,5]................................................................(2)
Prlever
- RAI [0,5], Coombs [0,5], preuve de compatibilit [1] ......................................................................................(2)
- hmocultures [2]......................................................................................................................................................(2)
- hmogramme [0,5], bilirubine [0,5], LDH [ 0,5], haptoglobine [0,5] ................................................................(2)
- TP [0,5], TCA [0,5], fibrinogne [0,5], complexes solubles, D-dimres [0,5] ................................................(2)
- Ionogramme-ure cratininmie [1 ] ....................................................................................................................(1)
Renvoyer le CG au centre de transfusion [2] sanguine ...................................................................................(2)
3i hypotension ou baisse de diurse, remplissage par des macromolcules (Plasmion) et entranement
le diurse (furosmide) ; antibiotiques au moindre doute (car crainte hmolyse A 80 et choc septique).

06

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DOSSIER N31 : Une allogrefife de moelle pour une leucmie mylode chronique
M. G., 32 ans, est atteint d'une leucmie mylode chronique.
II a un frre et une sueur sans antcdents particuliers.
1) Vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle familiale HLA identique si celle-ci est possible.
Quelles sont les chances que ce patient soit compatible avec sa fratrie (frquence thorique) ?
2) Voici les diffrents phnotypes HLA
- M. G. : A3 A29 B16 B44
- Frre : A3 A29 B16 B44
-Sueur: A29A29 B44 B27
Que pouvez-vous dire des haplotypes des parents ?
3) Vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle partir de son frre. Le conditionnement comporte
Endoxan (60 mg/kg J-2, J-1) et une irradiation corporelle totale fractionne (12 Grays de J-5 J-3).
JO l e patient est en aplasie profonde. J16, vous notez l'apparition d'un rythme diffus prdominant
aux paumes et aux plantes ; sur le bilan hpatique apparition d'une cytolyse trois fois la normale ( ASAT
et ALAT) et d'une hyperbilirubinmie ; sr la NFS 800 Leucocytes/mm 3 ; Hb : 10,5 g/dl (transfus) ;
plaquettes : 45 000/mm 3 (transfus).
Que redoutez-vous ?
Quel est l'autre organe classiquement atteint ?
Quel traitement mettrez-vous en route ?
4) Quelles sont les conditions "ncessaires" pour que s'installe une telle complication ?
5) Vous avez trait cette complication et J145 (soit cinq mois plus tard) le patient revient vous voir en
consultation. Vous notez
-un lichen au niveau de la face interne de la joue droite (aspect sclrodermiforme) ;
-un syndrome sec ;
-une ruption cutane faite de papules squameuses associe des zones d'hypopigmentation.
Quel est votre diagnostic ?

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DOSSIER N3 1
i 1. Vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle familiale HLA identique si celle-ci est
possible. Quelles sont les chances que ce patient soit compatible avec sa fratrie (frquence
j thorique) ? [20]
Systme HLA situ sur le chromosome 6 comprenant les gnes HLA de classe 1 (A, B, C), de classe
2 (DR, DP, DQ) et de classe 3 (systme du complment). Donc chaque haplotype des parents est
transmis en bloc la descendance.
Ainsi selon les lois mendliennes (chaque enfant recevant un des deux haplotypes de chacun des
parents), la sueur a 25 % de chance d'tre compatible avec le patient [10] et le frre 25 % de
chance d'tre compatible avec le patient [10] ...............................................................................(10)

2. Voici les diffrents phnotypes HLA


- M. G. : A3 A29 B16 B44
- Frre : A3 A29 B16 B44
-Sueur : A29A29 B44 B27
Que pouvez-vous dire des haplotypes des parents ? [24]
Ils ont un antigne A commun (A29) [15].....................................................................................(15)
Les diffrents haplotypes que l'on peut crire sont : A29B44 [ 3] ; A29B27 [ 3] ; A3B16 [ 3] ..........(9)
i Un parent a l e phnotype A29A3 ; B27B16. L'autre : A29A ? ; B44B ?

3. Vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle partir de son frre. Le conditionnement
comporte Endoxan (60 mg/kg J-2, J-1) et une irradiation corporelle totale fractionne
(12 Grays de J-5 J-3)
JO l e patient est en aplasie profonde. J16 vous notez l'apparition d'un rythme diffus
prdominant aux paumes et aux plantes ; sur le bilan hpatique apparition d'une cytolyse
trois fois la normale (ASAT et ALAT) et d'une hyperbilirubinmie ; sur la NFS
800 leucocytes/mm 3 ; Hb : 10,5 g/dl (transfus) ; plaquettes : 45 000/mm 3 (transfus).
Que redoutez-vous ?
Quel est l'autre organe classiquement atteint ?
Quel traitement mettrez-vous en route ? [22]
Raction aigu du greffon contre l'hte [12] ................................................................................(12)
Autre organe atteint : tube digestif [6] ...........................................................................................(6)
Traitement : traitement immunosuppresseur [4]...............................................................................(4)
Corticothrapie d'intensit croissante, puis si insuffisant Srum antilymphocytaire.

4. Quelles sont les conditions "ncessaires" pour que s'installe une telle complication ? [21 ]
Receveur fortement i mmunodprim [ 7] (pour ne pas rejeter la greffe) ...........................................(7)
Greffon i mmunocomptent [7]. Prsence dans le greffon de cellules T............................................(7)
Diffrence d'histocompatibilit entre le donneur et le receveur [7]. Diffrence sur antignes majeurs
du CMH ou antignes mineurs .......................................................................................................(7)

5) Vous avez trait cette complication et J145 (soit cinq mois plus tard) le patient revient
vous voir en consultation. vous notez
- un lichen au niveau de la face interne de la joue droite (aspect sclrodermiforme) ;
- un syndrome sec ;
-une ruption cutane faite de papules squameuses associe des zones
d'hypopigmentation.
Quel est votre diagnostic ? [13]
Raction chronique du greffon contre l'hte [13].........................................................................(13)

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DOSSIER N32 : Des infections rptition


M. X., 22 ans, vient consulter pour une toux productive chronique.
Dans ses antcdents, vous notez
- Bronchites et sinusites rptitions tous les hivers ncessitant la mise sous antibiotiques au moins
4 fois par an.
- Une appendicectomie l'ge de 11 ans.
- Une mningite Haemophilus l'ge de 17 ans.
- Deux pneumonies pneumocoques l'ge de 12 et 16 ans.
Habitus et mode de vie : clibataire, tudiant, tabac = 1 paquet/jour depuis 5 ans.
l'examen clinique vous retrouvez
- Poids : 78 kg ; taille :180 cm P.A. : 140/80 mmHg.
-Toux productive. Hippocratisme digital.
- Rles bronchiques ronflants aux 2 bases.
- Splnomgalie dbordant d'un travers de doigt sous le rebord costal.
Radio de thorax : discrtes opacits rticulaires en tranes hilo-diaphragmatiques et images "en rosette"
(clarts pseudo-kystiques prdominant aux bases).
TDM thoracique : bronchectasies diffuses.
Biologie
- NFS-plaquettes : normal. VS : 22 mm la 1 re heure.
- Bilan hpatique normal. Protides sriques = 54,2 g/I (albumine 42 g/I ; alphal 1,2 g/I ; alpha 2 4 g/I ; bta
5 g/I ; gamma 2 g/I).
- Natrmie 142 mmol/I ; kalimie 3,3 mmol/I ; ure 2,9 mmol/I ; cratinine 63 pmol/I.
1) Quel est votre diagnostic pneumologique (arguments) ?
2) Quel est votre diagnostic tiologique (arguments) ?
3) Quels examens demandez-vous pour explorer cette maladie ?
4) Quels moyens thrapeutiques mettez-vous en oeuvre (principes) ?
5) Comment adaptez-vous la frquence et la posologie du traitement ?
6) Le patient prsente des troubles du transit avec diarrhe (5 7 selles/jour, pteuses) + douleurs
abdominales et troubles dyspeptiques.
Que faites-vous comme examens) ?
Par argument de frquence, quel est l'agent infectieux le plus souvent en cause ?
Quel traitement donnez-vous ?
7) Quelles autres maladies sont associes cette pathologie ?

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DOSSIER N 3 2
1. Quel est votre diagnostic pneumologique (arguments) ? [20]
Dilatation des bronches [8] ....................................................................................................................................(8)
Arguments
Signes fonctionnels : toux productive [2] .............................................................................................................(2)
Antcdents : bronchite infectieuse rptitions [2].........................................................................................(2)
Signes cliniques : hippocratisme digital [2]. Rles bronchiques ....................................................................(2)
Radiographie. Opacits rticulaires en tranes [1]. Clarts pseudo-kystiques [1] ....................................(2)
TDM l' affirmant -- bronchectasies [ 4] ....................................................................................................................(4)

2. Quel est votre diagnostic tiologique (arguments) ? [20]


Dficit immunitaire humoral [10].........................................................................................................................(10)
Par frquence = dficit immunitaire commun variable.
Antcdent = infections rptitions [2] et sa consquence : DDB ; plusieurs pisodes d'infections
svres(mningite haemophilus, pneumonie pneumocoques) germes de l'immunit humorale [2] ..(4)
Signe clinique : splnomgalie = hyperplasie lymphode.
Biologie : hypogammaglobulinmie [4] profonde ; hmogramme normal : pas de l ymphopnie [2] ......(6)

3. Quels examens demandez-vous pour explorer cette maladie ? [12]


I mmunofixation [2] des protides sriques (recherche d'un composant monoclonal) .................................(2)
Dosage pondral des immunoglobulines [5] (classes et sous-classes).......................................................(5)
Phnotype lymphocytaire [5] (nombre de cellules B, T CD4, T CD8,...) .......................................................(5)

4. Quels moyens thrapeutiques mettez-vous en oeuvre ? (principes) [20]


Arrt tabac [3]............................................................................................................................................................(3)
Antibiotiques devant toute symptomatologie infectieuse [5] ...........................................................................(5)
Traitement substitutif par immunoglobulines polyvalentes [5] IV....................................................................(5)
Kinsithrapie respiratoire [5] ...............................................................................................................................(5)
Surveillance rgulire clinique et paraclinique [2]............................................................................................(2)

5. Comment adaptez-vous la frquence et la posologie du traitement ? [8]


Environ toutes les 3-4 semaines.
Posologie et frquence adapter en fonction de
- taux rsiduel des I g [4] ...........................................................................................................................................(4)
- pisodes infectieux [4] ...........................................................................................................................................(4)

6. Le patient prsente des troubles du transit avec diarrhe (5 7 selles/jour, pteuses) + douleurs
abdominales et troubles dyspeptiques.
Que faites-vous comme examens) ?
Par argument de frquence, quel est l'agent infectieux le plus souvent en cause ?
I Quel traitement donnez-vous ? [14]
Coproculture [5] et examen parasitologique des selles [5] ...........................................................................(10)
'i Giardiase (ou lambliase) [2] ..................................................................................................................................(2)
Antibiotiques per os : mtronidazole ( Flagyl) [2] 1,5 g/jour pendant 10 jours............................................(2)

7. Quelles autres maladies sont associes cette pathologie ? [6]


Maladies auto-immunes [3]....................................................................................................................................(3)
Syndromes l ymphoprolifratifs [3] ........................................................................................................................(3)

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DOSSIER 33 : Un syndrome hmorragique grave


Un homme de 23 ans se prsente avec un syndrome hmorragique avec pistaxis rcidivante,
gingivorragies, purpura ptchial diffus sur l'ensemble du revtement cutan.
Temprature 39,5C ; TA 135/75 mmHg.
Biologie
-NFS-plaquettes = G.B. : 5 800/mm 3 avec 80 % de formes immatures ; Hb : 9,2 g/dl ; VGM : 91 N 3 ; Plq
1 0 000/mm 3 .
- Hmostase = TP : 40 %, TCA : 80 sec/35 sec (tmoin) ; fibrinogne : 0,8 g/I.
- D-dimres ++ ;complexes solubles positif.
- Mylogramme : 90 % de cellules trs immatures, trs granuleuses, avec corps d'Auer en fagot.
1) duel est votre diagnostic sur les donnes de l'hmostase de ce patient ?
2) Quel diagnostic tiologique faites-vous au vu de l'ensemble des donnes ? Justifiez.
3) Vous ralisez un caryotype mdullaire. Qu'allez-vous y retrouver de spcifique de cette pathologie ?
4) Quels examens complmentaires faites-vous, en plus, son arrive ?
5) Quel traitement mettez-vous en route (grandes lignes du traitement) ?

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DOSSIER N 33
~ 1. G1uel est votre diagnostic sur les donnes de l'hmostase de ce patient ? [20]
Diminution du TP [2] (donc augmentation du temps de prothrombine) et augmentation du temps de
cphaline activ [2] ~ d'o activation des voies de la coagulation...............................................................(4)
+ diminution du fibrinogne [2] -~ syndrome de consommation [4] ...............................................................(6)
Association une thrombopnie [2] (formation de microthrombi) + stigmates d'une fibrinolyse
ractionnelle (D-dimres positifs et complexes solubles positifs) [2] ............................................................(4)
Diagnostic = coagulation i ntravasculaire dissmine (CIVD) [6] .................................. ..............................~~~(6)

l'I
~I
I,
~
I

2. Quel diagnostic tiologique faites-vous au vu de l'ensemble des donnes ? Justifiez. [20]


Leucmie aigu mylode [6] de type M3 (promylocytaire) [4]...................................................................(10)
Arguments
Tableau d'insuffisance mdullaire [3] s'exprimant par une pancytopnie avec anmie, thrombopnie et
syndrome hmorragique (purpura ptchial, pistaxis, gingivorragies), neutropnie et syndrome
i nfectieux (fivre)......................................................................................................................................................(3)
Syndrome tumoral [3] avec cellules atypiques circulantes = blastes [1] avec corps d'Auer en fagots [1]
(spcifiques) .............................................................................................................................................................(5)
CIVD [2] (libration par les blastes de M3 de substances p rocoag ulan tes e t profi b rin o l ytiques) ............( 2)

3. Vous ralisez un caryotype mdullaire. Qu'allez-vous y retrouver de spcifique de cette


pathologie ? [12]
Anomalie clonale [2] retrouve sur plusieurs mitoses...................................................................................~~~(2)
Translocation [4] quilibre entre les chromosomes 15 et 17 : t(15,17) [4] ..................................................(8)
Cette translocation met en prsence les gnes PML (chromosome 15) et RAR (chromosome 17)
donnant naissance un transcript de fusion PML-RAR [2] ................................................................................(2)

4. Gluels examens complmentaires faites-vous, en plus, son arrive ? [17]


Groupe [1], rhsus [1], RAI [1]................................................................................................................................(3)
Pr-transfusionnel : srologie VIH [1] aprs accord, srologie hpatite B et C [1]......................................(2)
Ionogramme sanguin [1] + calcmie [1] + phosphormie [1] + uricmie [1] + ure et cratininmie [1] .(5)
LDH [1].......................................................................................................................................................................(1)
Bilan hpatique [1 ]...................................................................................................................................................(1)
Facteurs de la coagulation [1] (une fois) .............................................................................................................(1)
ECBU [1], hmocultures [1], radiographie thoracique [1].................................................................................(3)
~ Fond d'oeil [1 ]................................................................................... ............... ... .................. . .................... . ...............(1)

5. Quel traitement mettez-vous en route (grandes lignes du traitement) [24]


Hospitalisation [1 ]. Chambre seule. Asepsie......................................................................................................(1)
Voie d'abord veineuse priphrique [1 ] (contre-indication une voie centrale [1 ] tant que la CIVD n'est
pas contrle).......................................................................................................................................................... (2)
Hyperhydratation alcaline [2] (avec G 5 % + bicar 14 %o) en prvention de la lyse tumorale associee
un uricolytique ( Uricozyme).................................................................................................................................(2)
Traitement tiologique [2] = traitement de la leucmie aigu .........................................................................(2)
Drives de la vitamine A (agent diffrenciant = acide tout transrtinoque [2]) + polychimiothrapie [3] .......(5)
Traitement de la CIVD [2] : .....................................................................................................................................(2)
-transfusion d'units plaquettaires [2] 1 CUP (1 unit plaquettaire par 10 kg de poids) avec si
ncessaire fractionnement sur le nycthmre ......................................................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(2)
- hparine faible dose [2] la SE la dose de 100 UI/kg/jour......................................................................(2)
-si fibrinognopnie i mportante < 1 g/I ~ transfusion de plasma frais congel [1] hparinis voire de
concentr de fibrinogne ......................................................................................................................................(1)
Aprs les prlvements infectieux [1 ], antibiothrapie [2] parentrale IV large spectre [1 ] associant une f3l actamine + un aminoside. Si contre-indication un aminoside, remplacement par une fluoroquinolone...(4)
Surveillance [2] choc septique, syndrome anmique, syndrome hmorragique ........................................(2)
Bilan d'hmostase plusieurs fois par jour [2] jusqu' contrle de la CIVD...................................................(2)
Surveillance lyse tumorale.

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DOSSIER N34 : Un temps de saignement augment


Mlle X., 23 ans, est hospitalise en chirurgie pour ostotomie de valgisation.
On ne note aucun antcdent personnel particulier.
Le bilan propratoire retrouve
-NFS : Hb : 15 g/dl ; GB : 12 000/mm 3 avec une formule normale ; Plq : 290 000/mm3 .
- Ionogramme sanguin, ure, cratininmie normaux.
-TP : 100 %. TCA : 65/30 Fibrinogne = 2,30 g/dl.
-Temps de saignement (selon la mthode d'Ivy - 3 points) > 10 mn.
- Bilan hpatique normal.
- ECG : rythme rgulier sinusal 80/mn sans anomalie.
1) Quel diagnostic proposez-vous ? Justifiez.
2) quoi sert le facteur dficient dans cette pathologie ?
3) Comment menez-vous le bilan de cette pathologiE
4) Que proposez-vous pour que l'intervention chirurgicale puisse avoir lieu (intervention risque
hmorragique) ?
5) Quels conseils donnerez-vous ultrieurement la patiente ?

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DOSSIER N 3 4
1. Quel diagnostic proposez-vous ? Justifiez. [22]
Maladie de Willebrand [8]......................................................................................................................................(8)
Absence de symptomatologie [3]..........................................................................................................................(3)
Dcouverte titre systmatique [3] lors d'un bilan propratoire..................................................................(3)
Frquence dans la population 15/100 000.
Temps de saignement augment et plaquettes normales [4] .........................................................................(4)
TCA lev [4] avec TP normal ...............................................................................................................................(4)

2. quoi sert le facteur dficient dans cette pathologie ? [20]


Facteur Von Willebrand
~, - permet l'adhsion [10] des plaquettes (par les Glycoprotines membranaires I b/IX) au sousendothlium...........................................................................................................................................................(10)
- permet le transport et la protection du facteur VIII [10] ..................................................................................(10)

3. Comment menez-vous le bilan de cette pathologie ? [25]


Interrogatoire : antcdents familiaux [5] ............................................................................................................(5)
Biologie
- dosage du F. VIII coagulant (F. VIII c) [5] : activit coagulante du facteur VIII..............................................(5)
-dosage du facteur Willebrand (vWF)
. mesure de l'agrgation plaquettaire en prsence de ristoctine (vWF : co) [5] .......................................(5)
. mesure de l'activit antignique vWF : Ag [5] par i mmuno-lectrophorse ou ELISA............................(5)
- RIPA (agrgation plaquettaire en prsence de concentrations diffrentes de ristoctine) [2].................(2)
Le RIPA mesure la capacit d'agrgation d'un plasma riche en plaquettes en prsence de concentration
dcroissante de ristoctine. Le vWF : co-mesure l a capacit d'agrgation du plasma du sujet avec des
plaquettes normales en prsence de ristoctine ~ agrgation plaquettaire.
Composition multimrique du vWF [3].................................................................................................................(3)

4. Que proposez-vous pour que l'intervention chirurgicale puisse avoir lieu (intervention risque
hmorragique) ? [16]
Prvention des hmorragies en propratoire [2] :...............................................................................,...........(2)
- DDVAP ( Minirin) [4] : stimule la sortie du vWF des plaquettes. Faire un test 10 jours avant, afin de
vrifier si le patient est rpondeur (efficace dans les types I).........................................................................(4)
- si DDVAP inefficace, perfusion IV de vWF [4] ( Cryoprcit, concentr plasmatique de haute puret.) ........(4)
- maintien du taux 30-40 % [3] jusqu' cicatrisation........................................................................................(3)
- hmostase peropratoire soigneuse [3].............................................................................................................(3)

5. Quels conseils donnerez-vous ultrieurement ta patiente ? [17]


Mesures gnrales : port de carte stipulant la maladie [3], vaccination anti-hpatite B [2]..............................,.(5)
viter les antiagrgants plaquettaires [3] (aspirine, Ticlid,..), l es anti-inflammatoires non strodiens [2],
l es intramusculaires, les activits risque traumatique [2]..............................................................................(7)
Blocage de l'ovulation [2] par oestroprogestatifs en continu si mno/mtrorragies abondantes .............(2)
Conseil gntique [3] pour la patiente. Enqute biologique pour l'entourage de la patiente ..................(3)

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DOSSIER N35 : Un syndrome infectieux rsistant aux antibiotiques
M. T., 23 ans, vous est adress en raison d'un syndrome infectieux rsistant l' amoxicilline associ une
neutropnie profonde.
II a fait rcemment une gastro-entrite pour laquelle il a pris diffrents antalgiques et antispasmodiques
( Spasfon~, Viscralgine fort e, paractamol, Dbridat~,...).
- NFS = GB 2 100/mm 3 dont 150 PN, 1 500 lymphocytes, 300 monocytes, 100 PE, 50 PB ; Hb : 13,5 g/dl ;
Plq = 249 000/mm 3 .
- TP = 100 %, TCA = 35/33 sec, fibrinogne = 4,5 g/I.
Vous faites un mylogramme qui retrouve une moelle de richesse normale avec srie mgacaryocytaire
normale, srie rythroblastique normale, srie granuleuse = myloblastes 5 %, promylocytes 10 %,
mylocytes 4 %, mtamylocytes 3 %, PN 3 %.
Temprature = 39,2C ; PA 110/75 mmHg ; FC 130/mn.
1) Quelle est votre principale hypothse diagnostique ? Justifiez.
2) Comment expliquez-vous l'aspect de la moelle ?
3) Quel bilan faites-vous en urgence ?
4) Quel traitement faites-vous en urgence ?
5) Quelle recommandation faites-vous votre patient une fois ce problme rsolu ?

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DOSSIER N 3 5

1. quelle est votre principale hypothse diagnostique ? Justifiez. [31 ]


Agranulocytose iatrogne [10]............................................................................................................................(10)
Syndrome infectieux [2] et neutropnie [2] trs profonde qui existe de faon isole [4] sur la NFS. En
effet il n'existe pas d'autres anomalies de l'hmogramme..............................................................................(8)
Ceci survient dans les suites de prises mdicamenteuses [5] (mdicament agranulocytogne [2]
= noramidopyrine de la viscralgine forte) .......................................................................................................(7)
D'autre part le mylogramme retrouve une moelle de richesse normale sans cellules tumorales [2]
avec une ligne granuleuse bloque [4] (blocage aux promylocytes) .......................................................(6)

2. Comment expliquez-vous l'aspect de la moelle ? [10]


Blocage au promylocyte = blocage d la reprise de la granulopose [10] qui redmarre sur les
stades les plus "jeunes" c--d les moins diffrencis, ou alors atteinte des prcurseurs les plus
engags dans la diffrenciation sans atteinte des cellules les plus immatures........................................(10)

3. Gluel bilan faites-vous en urgence ? [14]


Hmocultures rptes [4] (au moins 3), radio thorax [3], ECBU [2], prlvements portes d'entre
ventuelles................................................................................................................................................................(9)
Ionogramme sanguin, ure, cratininmie [2]....................................................................................................(2)
Bilan hpatique [3]...................................................................................................................................................(3)

4. Quel traitement faites-vous en urgence ? [31]


Urgence mdicale [4]. Hospitalisation [1 ] en chambre individuelle avec mesures d'asepsie ..........................(5)
Pose d'une voie veineuse [3] priphrique........................................................................................................(3)
Arrt de tout mdicament potentiellement en cause [8] ...................................................................................(8)
Antibiothrapie [4] intraveineuse [1 ] large spectre [1 ] bactricide aprs les prlvements infectieux [2]
', associant une bta-lactamine et un aminoside .................................................................................................(8)
I +/- facteurs de croissance hmatopotiques.
Surveillance clinique (attention au choc septique : FC [1], TA [1], diurse [1], temprature [2]/ examen
global : poumons,...)...............................................................................................................................................(5)
I Surveillance biologique : NFS [2] (sortie d'agranulocytose)/ ure crat, bilan hpatique (tolrance
antibiotique) ..............................................................................................................................................................(2)

5. Gluelle recommandation faites-vous votre patient une fois ce problme rsolu ? [14]
Interdiction [8] vie [6] du mdicament en cause ...........................................................................................(14)

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DOSSIER N36 : Hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles et mylmie


Mlle X., 36 ans, est adresse avec les rsultats biologiques suivants
-hmogramme : leucocytes 78 000/mm 3 dont polynuclaires neutrophiles 65 %, polynuclaires
basophiles 2 %, monocytes 1 %,lymphocytes 5 %, mylocytes 7 %, mtamylocytes 11 % ;
- hmoglobine :11,5 g/dl, VGM 91 p 3 , rticulocytes 31 000/mm 3 , plaquettes 780 000/mm 3 .
Cliniquement elle se prsente avec une volumineuse rate de 4 travers de doigt sous le rebord costal.
1) Quel est votre diagnostic (sans argument) ? Que recherchez-vous d'autre l'examen clinique ?
2) Qu'allez-vous rechercher, par des examens biologiques, qui signera de faon formelle ce diagnostic ?
3) Cette patiente a trois frres et sceurs. Que pratiquez-vous comme examens pour vous permettre
d'envisager l'alternative thrapeutique d'une allogreffe de moelle ?
4) Quelle dcision thrapeutique prenez-vous dans l'immdiat ?
5) Ultrieurement, vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle. Plusieurs semaines aprs
l' allogreffe, alors que la patiente est sortie d'aplasie post-chimioradiothrapie (c'est--dire a un chiffre de
polynuclaires normal et n'est plus dpendante des transfusions d'hmaties et de plaquettes), la patiente
prsente brutalement le tableau suivant : asthnie, dyspne, hyperthermie 39C, aphasie brutale
transitoire, cphales, ecchymoses.
Les examens biologiques retrouvent : leucocytes 9 000 mm 3 dont 80 % de polynuclaires neutrophiles,
2 % de mtamylocytes, 1 % de mylocytes, hmoglobine 6,8 g/dl, VGM 93 p 3 , rticulocytes
310 000/mm 3 , plaquettes 32 000 mm 3 .
LDH : 820 UI/I, ASAT : 25 UI/I, ALAT : 22 UI/I, bilirubine : 80 ta mol/I.
Que demandez-vous comme prcisions sur les donnes hmatologiques ?
6) Quelle est alors votre hypothse diagnostique ? Arguments.

117

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N 3 6
1. Quel est votre diagnostic (sans argument) ? Que recherchez-vous d'autre l'examen clinique ?
[20]
Leucmie mylode chronique [10]....................................................................................................................(10)
Recherche l'examen clinique
- d'une hpatomgalie [2]........................................................................................................................................(2)
- d'une manifestation thrombotique veineuse ou artrielle (thrombose veineuse profonde) [5] ...............(5)
- de manifestations hmorragiques [2] : ecchymose, pistaxis,... dues un trouble de l' agrgabilit
plaquettaire..............................................................................................................................................................(2)
-de manifestations cutanes [1] : urticaire, rythromlalgie surtout si hyperplaquettose.

2. Qu'allez-vous rechercher, par des examens biologiques, qui signera de faon formelle ce
diagnostic ? [18]
Caryotype (ou tude cytogntique) [4] sur les cellules mdullaires ou du sang circulant ......................(4)
Examen de plusieurs mitoses [1] (l'anomalie devant tre retrouve sur plusieurs mitoses pour pouvoir
parler d'anomalies clonales) o l'on recherche une translocation [2] entre le chromosome 9 et le
chromosome 22 : t(9;22) [1] et par consquent un chromosome Philadelphie [1] (correspondant un
chromosome 22 ayant un petit bras long)...........................................................................................................(5)
tude par biologie molculaire [4] ( RT-PCR) du transcrit de fusion des deux gnes impliqus dans la
translocation : BCR sur le chromosome 22 [2] et ABL sur le chromosome 9 [2]..........................................(8)
La prsence de cette anomalie, associe ce tableau clinique et biologique, signe le diagnostic [1 ]..(1)

~, 3. Cette patiente a trois frres et sueurs. Que pratiquez-vous comme examens pour vous permettre
~ d'envisager l'alternative thrapeutique d'une allogreffe de moelle ? [10]
I L'allogreffe ne se discute qu'en situation d'histocompatibilit pour les antignes du CMH entre le
donneur et le receveur.
On effectue donc un typage HLA [5] de classe I [2] et classe II [2] au patient [0,5] et l'ensemble de sa
I fratrie [0,5] ...............................................................................................................................................................(10)

4. Quelle dcision thrapeutique prenez-vous dans l'immdiat ? [23]


Hyperproduction de la ligne mylode avec turn-over cellulaire augment. II y a donc dans l'organisme
un relarguage de composants intracellulaires et en particulier d'acide urique.
Traitement tiologique : Hydra [6], posologie adapter progressivement l'volution de la NFS [3]..........(9)
Mesures adjuvantes = hydratation [3] alcaline [2] abondante. Traitement hypo-uricmiant [ 3]
allopurinol ( Zyloric) [ 2]~.......................................................................................................................................(10)
Risque de l i thiase rnale uratique et insuffisance rnale ; crise de goutte.
Surveillance clinique (splnomgalie [2]) et biologique (NFS [2]) .................................................................(4)

5. Ultrieurement, vous dcidez d'effectuer une allogreffe de moelle. Plusieurs semaines aprs
l'allogreffe, alors que la patiente est sortie d'aplasie post-chimioradiothrapie (c'est--dire a un
chiffre de polynuclaires normal et n'est plus dpendante des transfusions d'hmaties et de
plaquettes), la patiente prsente brutalement le tableau suivant : asthnie, dyspne, hyperthermie
39C, aphasie brutale transitoire, cphales, ecchymoses.
Les examens biologiques retrouvent :leucocytes 9 000 mm 3 dont 80 % de polynuclaires
neutrophiles, 2 % de mtamylocytes, 1 % de mylocytes, hmoglobine 6,8 g/dl, VGM 93 N3,
rticulocytes : 310 000/mm 3 , plaquettes 32 000 mm 3 .
LDH : 820 UI/I, ASAT : 25 UI/I, ALAT : 22 UI/I, bilirubine : 80 Nmol/I.
Que demandez-vous comme prcisions sur les donnes hmatologiques ? [10]
Frottis sanguin [2] : recherche de schizocytes [8]............................................................................................(10)

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

6. Ruelle est alors votre hypothse diagnostique ? Arguments. [22]


Micro-angiopathie thrombotique (ou purpura thrombotique thrombocytopnique) [8] ..............................(8)
Anmie normocytaire [2] rgnrative [2] ...........................................................................................................(4)
Stigmates d'hmolyse (LDH levs, hyperbilirubinmie) [2] ..........................................................................(2)
Thrombopnie profonde associe [2] ..................................................................................................................(2)
Fivre [2] et surtout tableau neurologique fugace [2]...............................................................................,....(4)
Suite de greffe de moelle [2]..................................................................................................................................(2)

Dossiers de cancrologie, d'immunologie et d'hmatologie

DOSSIER N37 : Une maladie de Hodgkin


M. X., 27 ans, consulte car il a not la prsence de sueurs nocturnes, une perte de poids de 5 kg et un
prurit tenace depuis quelques semaines. De plus, il a not l'apparition d'une tumfaction cervicale basse
droite depuis quelques jours.
l'interrogatoire, le patient ne signale aucun antcdent particulier.
l'examen vous palpez un paquet ganglionnaire dans le creux sus-claviculaire droit de 3 x 2 cm, les
autres aires ganglionnaires sont libres. II n'y a pas de splnomgalie, ni d'hpatomgalie.
Vous disposez d'une radiographie thoracique (document ci-joint).
NFS-plaquettes : l eucocytes 8400/mm 3 (P. neutrophiles 68 %, monocytes 10 %,lymphocytes 8 %,
P. osinophiles 14 %) ; hmoglobine 11,5 g/dl ; VGM 80 fl ; Plq 451 000/mm 3 .
VS : 30 mm la 1 re heure. Fibrinogne : 3,5 g/I. TP : 97 %. TCA : 34 sec/36 sec.
Ferritine : 1000 ug/I ; calcmie : 2 mM ; alpha-2 globulines 8 g/I ; gamma-globulines 15 g/I ; albumine
45 g/I.
Vous faites biopsier l e ganglion et l' anatomopathologiste vous rpond : maladie de Hodgkin de type
sclro-nodulaire.
1) Quelles sont les diffrentes modalits d'extension de cette maladie ?
2) Quels examens paracliniques faites-vous dans le bilan d'extension ?
3) Comment classez-vous cette maladie de Hodgkin suivant la classification d'Ann-Arbor et la
classification clinico-biologique ?
4) Quelles sont les anomalies rencontres sur l'hmogramme ?
5) Vous dcidez de traiter par six cures d'ABVD (adriamycine-blomycine-vinblastine-dticne)
+ radiothrapie sur les territoires initialement envahis. Quelle est la grande toxicit principale ou limitante
pour chacun de ces produits ? Quels sont les risques de la radiothrapie long terme dans ce cas
prcis ?
6) Le bilan de fin de traitement a conclu la rmission complte. Quatre mois aprs la radiothrapie, le
patient consulte pour une ruption vsiculeuse du flanc droit, hyperalgique faites d'lments plus ou
moins confluents (voir photo). Quel est votre diagnostic ? Principes de traitement.

Radiographie thoracique de face.

ruption cutane.

Dossirs de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N37
1. Quelles sont les diffrentes modalits d'extension de cette maladie ? [12]
Par voie lymphatique [4] de proche en proche, un relais ganglionnaire aprs l'autre (il est rare qu'un
relais soit "saut") ....................................................................................................................................................(4)
Par voie sanguine [4] : dissmination hmatogne..........................................................................................(4)
Par contigut [4] ......................................................................................................................................................(4)

2. Quels examens paracliniques faites-vous dans le bilan d'extension ? [22]


Radiolgiques
- radiographie thoracique [3] face + profil.............................................................................................................(3)
-TDM thoraco [2] -abdomino-pelvienne [2].................................................................................................(4)
- lymphographie bipdieuse [ 3].....................................................................................................................(3)
- si point d'appel, radio osseuse cible [2], scintigraphie osseuse [2] ...................................................(4)
Biologiques
- biopsie mdullaire [3] + (NFS-plaquettes) .........................................................................................................(3)
- bilan hpatique [3] ( ASAT, ALAT, bilirubine, gammaGT, phosphatases alcalines)...................................(3)
- calcmie [1 ], phosphatase alcaline [1 ]................................................................................................................(2)

3. Comment classez-vous cette maladie de Hodgkin suivant la classification d'Ann-Arbor et la


classification clinico-biologique ? [18]
Stade II [8]..................................................................................................................................................................(8)
Stade II, B, b [10]....................................................................................................................................................(10)

4. Quelles sont les anomalies rencontres sur l'hmogramme ? [10]


Lymphopnie [2] ......................................................................................................................................................(2)
Fiyperosinophilie [2] ..............................................................................................................................................(2)
Thrombocytose [2] modre..................................................................................................................................(2)
Anmie [2] microcytaire [2] (inflammatoire vu les chiffres de ferritine)...........................................................(4)

5. Vous dcidez de traiter par six cures d'ABVD (adriamycine-blomycine-vinblastine-dticne)


+ radiothrapie sur les territoires initialement envahis. Quelle est la grande toxicit principale ou
li mitante pour chacun de ces produits ? Quels sont les risques de la radiothrapie long terme
dans ce cas prcis ? [22]
Adriamycine (cardiaque : cardiomyopathie dose-dpendante) [4] ................................................................(4)
Blomycine (pulmonaire :fibrose pulmonaire) [4].............................................................................................(4)
Vinblastine (neurologique : polynvrite) [4]........................................................................................................(4)
Dticne (digestive) [4] ...........................................................................................................................................(4)
Irradiation sur les territoires envahis : mantelet + GG cervicaux (hypothyrodie [2], pricardite et
myocardiopathie [2], fibrose pulmonaire [2] malgr les caches) ....................................................................(6)

6. Le bilan de fin de traitement a conclu la rmission complte. Quatre mois aprs la radiothrapie,
l e patient consulte pour une ruption vsiculeuse du flanc droit, hyperalgique faites d'lments plus
ou moins confluents (voir photo). Quel est votre diagnostic ? Principes de traitement. [18]
Zona [8] ......................................................................................................................................................................(8)
Traitement antiviral [4] : anti-herptique Zovirax 500 mg/m 2 /jour (IV) .........................................................(4)
Antiseptiques [2] en applications sur les lsions cutanes .............................................................................(2)
Antalgiques [2] (exemples : Diantalvic, si insuffisant morphiniques ; Rivotril vises antalgique et
sdative) et sdatifs [2] (ex. : Laroxyl)................................................................................................................(4)

122

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

DOSSIER N38 : Un syndrome hmorragique et anmique


M. T., 63 ans, est adress en consultation d'hmatologie par son mdecin traitant avec la NFS suivante
Leucocytes : 2 400/mm 3 dont 1 200 polynuclaires neutrophiles et 1 000 lymphocytes.
Hb : 7,1 g/dl, VGM 102 p 3 , Plq : 37 000/mm 3 .
II n'a pas d'antcdents particulier hormis une HTA traite par inhibiteurs de l'enzyme de conversion.
Depuis quelques temps il est fatigu et a vu apparatre sur le revtement cutan des petites taches
rouges.
l'examen, vous notez une grande pleur cutano-muqueuse, une PA 190/90 mmHg, apyrexie,
syndrome hmorragique diffus.
1) Analysez les donnes de l'hmogramme.
2) D'aprs ces donnes et le chiffre de rticulocytes qui est de 15 000/mm 3 , quelles sont vos hypothses
diagnostiques ?
3) Vous obtenez par la suite les renseignements suivants
Mylogramme : os de duret normale. Moelle riche. 13 % d'hmoblastes. Prsence de
micromgaryocytes. Absence de cellules non hmatopo'itiques.
Frottis sanguin : prsence de macroplaquettes, anisocytose, poikilocytose, polynuclaires neutrophiles
dgranuls et noyau peu segment.
Que pouvez-vous liminer de faon formelle comme hypothses diagnostiques ? Pourquoi ? Quelle
hypothse diagnostique formulez-vous ? Pourquoi ?
4) Vous dcidez finalement de ne pas hospitaliser M. T. Quelles mesures thrapeutiques adjuvantes
dcidez-vous de prendre ? (Donner les grands principes et ne pas parler du traitement de fond.)
5) Aprs quelques mois, vous notez une altration franche de l'tat gnral. La NFS faite alors montre la
prsence de 25 % d'hmoblastes dans le sang priphrique. Que redoutez-vous ? Quel examen le
confirme de faon formelle ?

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie


DOSSIER N38
1. Analysez les donnes de l'hmogramme. [18]
Anmie [3] macrocytaire [2]....................................................................................................................................(5)
Thrombopnie [4].....................................................................................................................................................(4)
Leucopnie [2] avec neutropnie [1] et lymphopnie [1] .................................................................................(4)
L'ensemble dfinit une pancytopnie [ 5] ............................................................................................................(5)
Si le mot aplasie apparat dans cette question : D la question.

2. D'aprs ces donnes et le chiffre de rticulocytes qui est de 15 000/mm 3 , quelles sont vos
I hypothses diagnostiques ? [22]
Rticulocytes bas < 50 000/mm 3 [3]. Donc mcanisme central [5]........................................................(8)
'I Envahissement mdullaire [2] :....................................................................................................................(2)
- mtastase de tumeur solide [2] ...................................................................................................................(2)
- l ymphome [2] ..................................................................................................................................................(2)
'I - leucmie aigu [2] .........................................................................................................................................(2)
Aplasie mdullaire [2] ....................................................................................................................................(2)
Dysmylopose
- mylodysplasie ou anmie rfractaire [2] ..........................................................................................................(2)
- carence vitaminique [2]..........................................................................................................................................(2)
Mylofibrose [2]........................................................................................................................................................(2)

3. Vous obtenez par la suite les renseignements suivants


Mylogramme : os de duret normale. Moelle riche. 13 % d'hmoblastes. Prsence de
micromgaryocytes. Absence de cellules non hmatopotiques.
Frottis sanguin : prsence de macroplaquettes, anisocytose, poikilocytose, polynuclaires
neutrophiles dgranuls et noyau peu segment.
Que pouvez-vous liminer de faon formelle comme hypothses diagnostiques ? Pourquoi ? Quelle
hypothse diagnostique formulez-vous ? Pourquoi ? [22]
On limine
- aplasie mdullaire [2] car moelle riche [1] .........................................................................................................(3)
- leucmie aigu [2] car blastes < 30 % [1]...........................................................................................................(1)
- mylofibrose [2] car moelle riche et os de duret normale [1 ]........................................................................(3)
- mtastase de tumeur solide [2] car absence de cellules non hmatopotiques [1 ] .................................(3)
-carence vitaminique [2] car poly. neutro. noyau peu segment [1]............................................................(3)
On retient l'hypothse de mylodysplasie [2] de type anmie rfractaire avec excs de blastes [2]
suivant la classification FAB [1].............................................................................................................................(5)
Car moelle riche [0,5], excs de blastes (> 5 %) [0,5], macrocytose [0,5], anomalies morphologiques
( micromga., macroplq, polY. anormaux,...) [0,5] ..............................................................................................(2)

4. Vous dcidez finalement de ne pas hospitaliser M. T. Quelles mesures thrapeutiques adjuvantes


dcidez-vous de prendre ? (Donner les grands principes et ne pas parler du traitement de fond.)
I [18]
Surveillance rgulire [4] de la numration [2] de l'tat clinique (tolrance de l'anmie et du syndrome
hmorragique) [2] et par le patient de sa temprature corporelle [2] (attention au risque septique
neutropnie+++, lymphopnie) ..........................................................................................................................(10)
Support transfusionnel rgulier [4] en culots globulaires et units plaquettaires si ncessaire...............(4)
Contrle de pression artrielle [4] (attention HTA et risque hmorragique).................................................(4)

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5. Aprs quelques mois, vous notez une altration franche de l'tat gnral. La NFS faite alors
montre la prsence des 25 % d'hmoblastes dans le sang priphrique. toue redoutez-vous ? duel
examen le confirme de faon formelle ? [20]
Transformation en leucmie aigu (acutisation) [10]. Mylogramme [10]..................................................(20)

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DOSSIER N39 : Une anmie associe une douleur thoracique et une


polyarthralgie
Mlle T., 19 ans, est hospitalise en urgence avec le tableau clinique suivant
Asthnie, pleur, arthralgies, myalgies, dyspne svre, ictre cutano-muqueux, douleur thoracique
violente de sige prcordial.
l'examen
PA 110/70 mmHg, FC 130/mn, temprature 38,3C.
Splnomgalie de 1 travers de doigt sous le rebord costal.
Matit de la base gauche.
Radiographie thoracique : largissement de la silhouette cardiaque et comblement du cul-de-sac
postrieur.
ECG : sus-dcalage de ST trs modr et microvoltage en D1, D2, D3, aVR, aVF, V1, V2, V4, V6.
Son hmogramme est le suivant
GB 3 500/mm 3 dont 40 % PN, 45 % de lymphocytes, 13 % de monocytes.
Hb : 5,5 g/dl. VGM 105 p 3 . Rticulocytes 350 000/mm 3 .
Plq : 200 000/mm 3 .
Bilan hpatique normal.
TP : 94 %, TCA : 65/30, TS 3 mn.
1) Quel est votre diagnostic ? Arguments.
2) Si vous ralisiez un mylogramme, quel aspect mdullaire auriez-vous ?
3) Quelle est l'anomalie gntique la plus frquente prdisposant cette pathologie ?
4) Quels examens spcifiques prescrirez-vous pour affirmer le diagnostic ?
5) Comment expliquez-vous l'hmostase de cette patiente ?
6) Donnez les grandes lignes thrapeutiques que vous allez mettre en route chez cette patiente.
7) Cette jeune femme dsire avoir des enfants. Quels sont les risques encourus ?

k-

Lr

1 27

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DOSSIER N39
1. Quel est votre diagnostic ? Arguments. [26]
Lupus rythmateux aigu dissmin [10] : diagnostic le plus probable.....................................................(10)
Arguments
-terrain : femme jeune [2]........................................................................................................................................(2)
- arthralgies [2]-myalgies .........................................................................................................................................(2)
- splnomgalie [2] ...................................................................................................................................................(2)
- anmie svre macrocytaire rgnratioe + ictre ~ hmolyse, donc anmie hmolytique [3] ............(3)
- l euconeutropnie [2] ..............................................................................................................................................(2)
- pricardite [3] (douleur + largissement silhouette cardiaque + sus-ST + microvoltage dans quasiment
toutes les drivations et sans territoire)..............................................................................................................(3)
- panchement pleural [2] (matit base gauche + comblement du cul-de-sac postrieur).........................(2)

2. Si vous ralisiez un mylogramme, quel aspect mdullaire auriez-vous ? [10]


Moelle de richesse normale riche [6] avec une rpartition harmonieuse des diffrentes lignes et
probablement une ligne rythroblastique hyperplasique (rgnration) [4] ...........................................(10)
L'anmie et la neutropnie sont priphriques.

3. Quelle est l'anomalie gntique la plus frquente prdisposant cette pathologie ? [10]
Dficit homozygote ou htrozygote en complment [10] (C2 ou C4)........................................................(10)

4. Gluels examens spcifiques prescrirez-vous pour affirmer le diagnostic ? [12]


Anticorps anti-DNA natif [6] (moins sensibles que les FAN mais beaucoup plus spcifiques) : lment
clef ..............................................................................................................................................................................(6)
Anticorps anti Sm [4] (peu frquents mais hautement spcifiques) ...............................................................(4)
Biopsie cutane en peau saine et expose au soleil : I FD : dpts d'Ig et de complment la jonction
dermo-pidermique : bande lupique [2] ..............................................................................................................(2)

5. Comment expliquez-vous l'hmostase de cette patiente ?


'; Augmentation isole du TCA [3] qui dans le cadre d'un lupus fait voquer un anticoagulant circulant de
type lupique [6] (= anticorps anti-prothrombinase [3]) pouvant s'intgrer dans le cadre d'un syndrome
des anti-phospholipides.......................................................................................................................................(12)
~i Cette augmentation du TCA ne sera pas corrige par l'adjonction d'un plasma tmoin.

6. Donnez les grandes lignes thrapeutiques que vous allez mettre en route chez cette patiente. [20]
Hospitalisation en urgence
-voie d'abord veineuse [2] priphrique..............................................................................................................(2)
- bilan en urgence [1 ] comprenant Gr, Rh, RAI, Coombs, lution des anticorps, LDH, haptoglobine,
chographie cardiaque, fonction rnale (protinurie : bandelette)...............................................................(1)
Hydratation et remplissage [4] (macromolcules en attendant les culots) ...................................................(4)
- oxygnothrapie [1 ]................................................................................................................................................(1)
- transfusion de culots globulaires [4] i sogroupe, i sorhsus.............................................................................(4)
- antalgiques et anxiolytiques ;
- corticothrapie [5] en bolus + mesures associes (rgime hyposod, supplmentation potassique,
viter sucres d'absorption rapide,...) [2].............................................................................................................(2)

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Surveillance [1 ] :.......................................................................................................................................................(1)
- clinique : FC, PA, diurse, temprature ;
-paraclinique : ECG, chographie cardiaque, NFS-plaquettes, LDH, haptoglobine, radiographie
thoracique.

7. Cette jeune femme dsire avoir des enfants. Gluels sont les risques encourus ? [10]
Risque de pousse lupique grave chez la mre [3] si la maladie est volutive au dbut de la grossesse
surtout s'il existe une nphropathie ou une HTA pralable ............................................................................(3)
Pour le faetus
- risque de fausse couche spontane due l'anticorps anti-prothrombinase [4] (thromboses veineuses
placentaires) ............................................................................................................................................................(4)
- risque de BAV [4] ....................................................................................................................................................(4)

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DOSSIER N40 : Une ruption cutane et une hyperleucocytose associe un


syndrome hmorragique
M. F., 63 ans, est adress aux urgences pour altration de l'tat gnral. Dans ces antcdents, on note
une HTA connue traite par inhibiteurs de l'enzyme de conversion.
l'examen vous retrouvez un patient ple, dyspnique. Vous notez la prsence d'une splnomgalie
dbordant 3 travers de doigt sous le rebord costal, des ecchymoses multiples, un purpura ptchial
diffus, plusieurs tumfactions cutanes d'allure nodulaire, une muqueuse linguale recouverte d'un dpt
blanchtre et une hypertrophie des muqueuses gingivales.
Examen cardiaque : souffle systolique.
PA : 210/115 mmHg ; FC : 115/mn ; temprature : 39C ;radiographie thoracique, syndrome alvoloi nterstitiel bilatral ; Pa02 85 mmHg ; NFS-plaquettes : GB : 55 000/mm 3 dont 600 PN, 1000 lymphocytes,
300 monocytes, 53 000 blastes.
Hb : 6,5 g/dl ; VGM : 92 fl ; plq : 4 000/mm 3 .
TP : 43 % ; TCA : 85/32 ; fibrinogne : 1 g/I.
Bilan hpatique : ASAT 12 UI ( N < 16) ALAT ( N < 24), bilirubine normale.
LDH 2 600 UI/I ( N < 300), uricmie 650.
I onogramme sanguin : Na 143 mM, K 5 mM, calcmie 1,7 mM, ure : 20 mM, cratinine : 115 mM.
1) Quel est votre diagnostic principal ? Justifiez.
2) Quel examen est fondamental pour le diagnostic ? Que va-t-il retrouver dans ce cas prcis ?
3) Comment expliquez-vous les donnes de la radiographie pulmonaire et la gazomtrie ?
4) Comment interprtez-vous les donnes mtaboliques (hmostase non comprise) ?
5) Expliquez les diffrentes donnes de l'hmostase. Comment seront probablement les autres tests
d'exploration de l'hmostase ?
6) Principes de traitement en urgence (ne prciser ni le bilan complmentaire, ni aucune posologie, ni la
surveillance) ?

ruption cutane.

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DOSSIER N40
1. (duel est votre diagnostic principal ? Justifiez. [22]
Leucmie aigu [8] mylode (LAM) [3] (de type M5, monoblastique) suivant la classification FAB......(1 1)
Syndrome tumoral [2] : splnomgalie [1] ; tumfaction cutane (hmatodermie) [1] ; hypertrophie des
muqueuses gingivales [1]. Hyperleucocytose faite essentiellement de blastes [1]..............................(6)
Insuffisance mdullaire [2] : ............................................................................................................(2)
- syndrome anmique [1 ] (pleur, dyspne, tachycardie) et anmie normocytaire ...............................(1)
- syndrome hmorragique [1 ] (ecchymoses multiples, purpura ptchial) et thrombopnie .................(1)
- syndrome infectieux [1 ] (candidose li nguale, fivre) et neutropnie.................................................(1)
Pour le type M5 : localisation cutane et hypertrophie des muqueuses gingivales.

2. Quel examen est fondamental pour le diagnostic ? Que va-t-il retrouver dans ce cas
prcis ? [20]
Mylogramme [8] par ponction sternale [2] (On vite les autres localisations de prlvement en raison
de la thrombopnie.) pour tude cytologique [3], cytogntique [3], +/- biol. mol...........................(16)
On retrouve une moelle riche avec prolifration blastique (par dfinition > 30 % [4], mais
probablement dans ce cas > 80-90 %) et quasi-absence des lignes granulocytaires, rythroblastique
et mgacaryocytaire.......................................................................................................................(4)

3. Comment expliquez-vous les donnes de la radiographie pulmonaire et la gazomtrie ? [15]


Hypoxie et syndrome alvolo-interstitiel dans le cadre d'une LAM monoblastique hyperleucocytaire
l eucostase [8] due une oblitration des petits vaisseaux pulmonaires [2] par les monoblastes qui sont
de trs volumineuses cellules. Mais vous ne pouvez liminer une pneumopathie infectieuse
hypoxmiante dans le cadre d'une neutropnie [5]........................................................................(15)
Oubli infection = 0 au cadre.

4. Comment interprtez-vous les donnes mtaboliques (hmostase non comprise) ? [10]


Hyperkalimie + franche lvation des LDH + hyperuricmie + hypocalcmie +insuffisance rnale
syndrome de lyse tumorale [10]....................................................................................................(10)

5. Expliquez les diffrentes donnes de l'hmostase. Comment seront probablement les


autres tests d'exploration de l'hmostase ? [17]
Augmentation du temps de Quick, augmentation du TCA, hypofibrinognmie (stigmate d'une
activation des voies de la coagulation [3] et d'une consommation [3] : coagulation i ntravasculaire
dissmine [4] dans le cadre d'une leucmie aigu) ........................................................................(10)
lvation des produits de dgradation du fibrinogne, des D-dimres [ 2] et des complexes
solubles [2]. Consommation des diffrents facteurs de la coagulation avec une diminution
prpondrante du V [1]..........................................................................................................(7)

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

6. Principes de traitement en urgence (ne prciser ni le bilan complmentaire, ni aucune


posologie, ni la surveillance) ? [16]
Hospitalisation en urgence [2] :......................................................................................................(2)
-voie d'abord veineuse priphrique [1 ] ...........................................................................................(1)
- mesures d'asepsie.
Transfusions [2] de culots globulaires (quand GB auront diminus pour ne pas accentuer la l eucostase)
et d'units plaquettaires (+/- fractionnes) : ...................................................................................(2)
- oxygnothrapie [1 ] nasale ............................................................................................................(1)
-traitement anti-hypertenseur [2].....................................................................................................(2)
Hyperhydratation [2] avec entranement de diurse + uricolytiques [1] ( Uricozyme) ......................(3)
Antibiothrapie [2] synergique, large spectre, par voie intraveineuse en urgence aprs les diffrents
prlvements + mesures locales (bains de bouche,...) : ...................................................................(2)
Polychimiothrapie [2], voire l eucaphrse......................................................................................(2)
Hparine I VSE faible dose (100 UI/kg/jour) [1]............................................................................(1)

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98 - NORD - DOSSIER N1
Une femme de 29 ans, de race blanche, sans aucun antcdent particulier, ni personnel, ni familial,
consulte pour une asthnie apparue depuis quelques jours, rcemment accompagne d'pisodes
l ypothymiques. Elle ne se plaint d'aucun autre symptme fonctionnel.
Elle est trs ple, mais on observe un ictre conjonctival. L'examen clinique rvle une splnomgalie
seulement palpable en fin d'inspiration o elle dborde du rebord costal. II n'y a aucune autre anomalie
l' examen physique.
La NFS montre
- GR = 2,2 millions/mm 3 .
- Hb = 7,6 g/dl.
- Hte = 23 %.
-VGM=105 f1
- Plq = 510 000/mm 3 .
- GB = 12 000/mm 3 .
- PN = 64 % ;lymphocytes : 22 % ;monocytes : 6 % ;mylocytes : 5 % ; mtamylocytes : 3 % ;
rythroblastes : 2 % des hmaties.
Un bilan hpatique, fait en ville, montre
- Bilirubine totale = 24 mmol/I ( N < 13).
- Bilirubine conjugue = 2 mmol/I.

- Phosphatases alcalines normales.


- LDH = 300 UI/I ( N < 200).
- Le dosage srique de la vitamine B12 est normale.
1) numrer les anomalies de l'hmogramme.
2) Annule.
3) En fonction des donnes cliniques et biologiques, quelle hypothse physiopathologique proposez-vous
pour expliquer la formule leucocytaire.
4) Quel examen hmatologique vous parat le plus intressant pour avancer dans la comprhension du
mcanisme physiopathologique de l'anmie et quel rsultat en attendez-vous ?
5) Quel diagnostic d'anmie vous parat le plus probable ? Quel examen biologique courant le confirmerait ?
6) Le diagnostic confirm, la patiente reoit un traitement pendant quelques mois qui permet d'obtenir une
normalisation de l'hmogramme, sans qu'aucune transfusion n'ait t utile. Six ans aprs, alors qu'elle
dbute (depuis un mois) une grossesse, aprs trois fausses couches successives, elle revient avec une
nouvelle anmie, un amaigrissement, une splnomgalie et un ensemble de manifestations biologiques
complexes
- GR = 1,8 millions/mm 3 .
- GB = 3 100/mm 3 .
- PN = 9 % ; lymphocytes : 45 % ; monocytes : 6 %.
- VS = 72 mm (1 re heure).
- Haptoglobulinmie < 0,10 g/I ( Nle : 1 3 g/I).
- TCA = 56" (tmoin : 34").
- Anticorps anti-nuclaires = 1/300.
Quelle pathologie voquez-vous et sur quels arguments ?
7) Elle se dit fatigue et essouffle. Son mdecin traitant suggre dans son courrier une transfusion
qu'en pensez-vous ?

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Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

98 - NORD - DOSSIER N1 (sont crits en gras les mots-clefs)


1. numrer les anomalies de l'hmogramme. [15]
Anmie [3] ( Hb < 12 g/dl), normochrome [1 ] et macrocytaire [1 ] ( VGM > 95 fl) . ........................(5)
Thrombocytose [3] modre ( Plq > 400 000/mm3 ) .......................................................................(3)
Hyperleucocytose [ 3] ( GB > 10 000/mm 3 ) polynuclaires neutrophiles [1] ( PN > 7 500/mm 3)
avec rythromylmie [3] (prsence d'rythroblastes et de prcurseurs granuleux : mylocytes et
mtamylocytes) ............................................................................................................................(7)

2. Annule.

3. En fonction des donnes cliniques et biologiques, quelle hypothse physiopathologique


proposez-vous pour expliquer la formule leucocytaire ? [14]
Tableau clinique et biologique d'anmie hmolytique [3] : anmie et syndrome anmique/hmolyse
splnomgalie ; i ctre ; hyperbilirubinmie li bre ; lvation des LDH ; prsence de progniteurs
rythrodes (rythroblastes) tmoignant d'une rgnration rythrode [2].....................................(5)
Donc comme il existe une destruction des hmaties, il existe une rgnration mdullaire [4]
portant principalement sur l' rythropose mais avec une hyperleucocytose et thrombocytose
d'entranement [3] .......................................................................................................................(7)
(Pour rappel, les hmaties, plaquettes et polynuclaires ont un prcurseur hmatopotique commun
~ c'est la ligne mylo'ide). Du fait de l' hyper-rgnration mdullaire, il y a passage sanguin
d'lments encore immatures (= rythromylmie) [2].............................................................(2)

4. Quel examen hmatologique vous parait le plus intressant pour avancer dans la
comprhension du mcanisme physiopathologique de l'anmie et quel rsultat en attendezvous ? [16]
Frottis sanguin [10] ~ recherche d'anomalies de forme d'hmaties pouvant orienter vers tel ou tel
diagnostic (sphrocytes, schyzocytes, autres...). Dans ce cas prcis, on s'attend voir une
anisocytose [ 2], poikilocytose [2] et prsence de micro-sphrocytes [2]....................................(16)
Commentaires : La rponse cette question, vu la formulation de la question, pourrait tre : nombre de
rticulocytes ~ attendu lev c'est--dire > 150 000/mm3. Mais vu le raisonnement demand dans la
question prcdente, il me parait stupide de vous demander cette question ce que vous venez
d'expliquer la question prcdente.

5. Gluel diagnostic d'anmie vous parait le plus probable ? Quel examen biologique courant l e
confirmerait ? [20]
Anmie aigu hmolytique auto-immune [10] : absence d'antcdents familiaux pouvant orienter
vers telle pathologie de l'hmoglobine ou de la membrane du globule rouge ; absence d'antcdents
personnels ou de circonstances favorisantes pouvant voquer une origine mcanique ou un dficit
enzymatique du G.R.....................................................................................................................(10)
Test de Coombs direct [10] dont le rsultat attendu est positif (de type I g, complment ou
I g + complment).........................................................................................................................(10)

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6. Le diagnostic confirm, la patiente reoit un traitement pendant quelques mois qui permet
d'obtenir une normalisation de l'hmogramme, sans qu'aucune transfusion n'ait t utile. Six
ans aprs, alors qu'elle dbute (depuis un mois) une grossesse, aprs trois fausses couches
successives, elle revient avec une nouvelle anmie, un amaigrissement, une splnomgalie et
un ensemble de manifestations biologiques complexes
- GR -- 1,8 millions/mm 3 .
- GB -- 3 100/mm 3 .
- PN -- 9 % ;lymphocytes : 45 % ;monocytes : 6 /a
- VS = 72 mm (1re heure).
- Haptoglobulinmie < 0,10 g/I (Nle : 1 3 g/I).
- TCA = 56" (tmoin : 34").
- Anticorps anti-nuclaires -- 1/300.
Gluelle pathologie voquez-vous et sur quels arguments ? [25]
Lupus rythmateux aigu systmique [8]..................................................................................(8)
Clinique
-dclenchement par la grossesse [2]...........................................................................................(2)
-antcdent de 3 fausses couches spontanes (syndrome des anti-phospholipides) [ 2]...............(2)
-tableau d'anmie hmolytique aigu (auto-immune) [2]........................................................,(2)
Biologique
-anmie hmolytique i ntravasculaire (haptoglobine effondre) [2]...............................................(2)
- neutropnie (classique dans les pousses aigus) [2]..........................................,............(2)
-augmentation du TCA (syndrome des anti-phospholipides) [ 2]..........................................,......(2)
-syndrome inflammatoire (VS leve) [2].....................................................................................(2)
-anticorps antinuclaires positifs [3]........................ . ..................................................................(3)

7. Elle se dit fatigue et essouffle. Son mdecin traitant suggre dans son courrier une
transfusion : qu'en pensez-vous ? [10]
Oui il faut transfuser [10] ~ tolrance clinique (dyspne) difficile apprcier sur les donnes du
dossier mais surtout grossesse avec risque d'hypoxie fcetale. La transfusion n'est faite que pour
passer un cap et n'est pas bien sur le traitement de fond qui va tre une corticothrapie fortes
d oses ..................... .....................................................................................................................(10)

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98 - NORD - DOSSIER N2
Une femme de 40 ans, non mnopause, prsente une tumfaction du sein gauche rtro-arolaire depuis
plusieurs mois. Dans ses antcdents, on note que sa tante maternelle et sa grand-mre ont eu un cancer
du sein.
Elle a eu deux enfants qu'elle n'a jamais allaits. Elle n'a jamais suivi de contraception orale. Premires
rgles l'ge de 9 ans et demi.
l'examen, cette tumfaction mesure 4 cm de diamtre, n'adhre ni la peau, ni au plan profond, il n'y a
aucun caractre inflammatoire clinique. La palpation des aires ganglionnaires trouve deux ganglions
axillaires gauches, mobiles, non inflammatoires, indolores, suspects. Le bilan paraclinique d'extension est
ngatif. Une drill-biopsie confirme qu'il s'agit d'un adnocarcinome.
1) En quoi consiste le bilan d'extension ?
2) Quels sont les facteurs de risque du cancer du sein retrouvs dans cette observation ?
3) Proposeriez-vous un traitement chirurgical premier ? Si oui, lequel ?
4) L'analyse de la pice opratoire dans le cas o vous avez dcid de l'oprer montre qu'il s'agit d'un
adnocarcinome de grade III de Scarff et Bloom, qu'il existe 4 ganglions envahis sur 15, que les
rcepteurs hormonaux sont ngatifs, que le mamelon et la peau ne sont pas envahis et que la tumeur est
associe un fibro-adnome.
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic ?
5) En fonction des donnes mentionnes la question 4, quels) traitements) complmentaires)
proposeriez-vous ?

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98 - NORD - DOSSIER N2
1. En quoi consiste le bilan d'extension ? [24]
Bilan d'extension locorgional
Clinique
- l'examen locorgional sera bilatral et comparatif. II se fera de face, la malade tant assise les bras
ballants, puis levs au dessus de la tte. Elle sera galement examine debout puis allonge.........(3)
- on recherchera typiquement une tumeur dure, irrgulire, mal limite, non douloureuse ;l'adhrence
aux plans superficiels (dpression cutane, signe du capiton, ulcration) ; l'envahissement des plans
profonds ( manoeuvr d'adduction contrarie de Tillaux) ; des signes inflammatoires (peau d'orange) ;
un coulement mamelonnaire ; des adnopathies axillaires et sus-claviculaires (typiquement dures,
i ndolores, non inflammatoires).............................................................................................................................(2)
Paraclinique
- une mammographie bilatrale face + profil (et oblique externe si besoin) montrant typiquement une
opacit dense, stellaire contours irrguliers tant le sige de microcalcifications. II existe parfois un
paississement cutan en regard de la tumeur................................................................................................(3)
- une chographie mammaire (en complment de la mammographie) : utile pour le diagnostic
diffrentiel et fonction des rsultats de la mammographie .............................................................................(1)
Bilan d'extension gnral
Clinique
- examen gnral la recherche d'une dissmination tumorale extramammaire (examen abdominal,
pleuro-pulmonaire, neurologique, osseux...) ...................................................................................................(1)
Paraclinique
- hpatique
. biologie : ASAT, ALAT, ~yGT, phosphatases alcalines, bilirubine................................................................(2)
. chographie hpatique la recherche de mtastases.................................................................................(3)
- osseux
. biologie : calcmie, phosphormie ...................................................................................................................(2)
. scintigraphie osseuse..........................................................................................................................................(2)
. clichs standard en fonction des rsultats scintigraphique et de la symptomatologie clinique.........(NC)
- pleuro-pulmonaire
. radiographie de thorax de face et de profil......................................................................................................(2)
- crbral
. tomodensitomtrie crbrale uniquement en cas de signes d'appel cliniques....................................(NC)
. marqueurs tumoraux : ACE, CA 15,3................................................................................................................(3)

2. Quels sont les facteurs de risque du cancer du sein retrouvs dans cette observation ? [20]
ge .............................................................................................................................................................................(4)
Sexe ...........................................................................................................................................................................(4)
Antcdents familiaux de cancer du sein (risque gntique) .........................................................................(4)
Absence d'allaitement ............................................................................................................................................(4)
Mnarche prcoce, avant 12 ans (risque hormonal) ........................................................................................(4)

3. Proposeriez-vous un traitement chirurgical premier ? Si oui, lequel ? [20]


Oui, car cancer class T2N1 bMO.......................................................................................................................(10)
Mastectomie gauche avec curage axillaire gauche (oubli de curage = 0).................................................(10)

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4. L'analyse de la pice opratoire dans le cas o vous avez dcid de l'oprer montre qu'il s'agit -,
d'un adnocarcinome de grade III de Scarff et Bloom, qu'il existe 4 ganglions envahis sur 15, que les
rcepteurs hormonaux sont ngatifs, que le mamelon et la peau ne sont pas envahis et que la
tumeur est associe un fibro-adnome.
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic ? [16]
Les facteurs de mauvais pronostic sont
- la taille de la tumeur > 2 cm ..................................................................................................................................(4)
- le grade histologique de Scarff Bloom et Richardson (SBR) > 1 ...................................................................(4)
- l'atteinte ganglionnaire >- 4 ganglions envahis.................................................................................................(4)
-les rcepteurs hormonaux ngatifs.....................................................................................................................(4)

5. En fonction des donnes mentionnes la question 4, quels) traitements) complmentaires)


proposeriez-vous ? [20]
Radiothrapie postopratoire pour diminuer les rcidives l ocorgionales [ 5]. Elle comporte une
i rradiation de la paroi thoracique, du creux sus-claviculaire, de la chane ganglionnaire mammaire
i nterne (tumeur rtro-arolaire) [3] la dose de 45-50 Gy rpartis sur 5 6 semaines [2] ....................(10)
Polychimiothrapie adjuvante [5], ayant pour but de diminuer la frquence des mtastases [2] (femme
non mnopause avec envahissement ganglionnaire), type FAC [ 3] (5 FU, Adriamycine,
Cyclophosphamide) pendant 6 mois.................................................................................................................(10)

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97 - SUD - DOSSIER N3
Vous tes le mdecin traitant de M. X., 66 ans, ancien mineur de fond la retraite, que vous connaissez
bien pour le voir chaque hiver, priode pendant laquelle il prsente rgulirement une infection
bronchique sur bronchite chronique. II n'a toujours pas cess de fumer ses 20 Gauloises/jour malgr vos
efforts de persuasion et il boit rgulirement son litre de vin/jour et accessoirement quelques pastis avec
ses anciens collgues.
Cette fois-ci c'est en mai qu'il vient vous voir car souffrant depuis 2 mois d'une plaie situe sur le bord
gauche de sa langue. II attribue cette lsion une blessure sur la saillie agressive de la premire molaire
i nfrieure gauche casse depuis fort longtemps.
Votre examen endobuccal retrouve effectivement une ulcration du bord libre gauche de la langue,
mesurant 10 mm aux bords irrguliers, au fond blanchtre et verniss, un peu purulente. Lorsque vous
palpez cette lsion, elle est indure et cette induration dpassant nettement les limites de l'ulcration
puisque vous la mesurez 25 mm dans ses grandes dimensions. Elle ne franchit pas la ligne mdiane du
dorsum li ngual, elle n'atteint pas le plancher buccal, votre doigtier revient tach de quelques traces
sanglantes. Vous palpez le cou et y retrouvez 2 tumfactions roulant sous les doigts, situes en dedans du
bord antrieur du muscle sterno-clido-mastodien gauche. L'une mesure 20 mm, l'autre 30 mm.
1) Vous voquez d'emble le diagnostic de carcinome lingual. Quels sont les lments de l'nonc qui
sont en faveur de votre hypothse diagnostique ?
2) Le reste de l'examen endobuccal et pharyng retrouve une muqueuse saine, mais un tat dentaire
dfavorable associant une parodontopathie trs avance du bloc i ncisivo-canin i nfrieur, de la 46 traite
par amalgame et de la 36 dont il ne reste qu'une cupside saillante. Au niveau maxillaire, il existe une
dentation molaire bilatrale, mais les dents restantes sont saines, non mobiles, et la gencive est de
bonne qualit sans parodontolyse. Vous souhaitez, en plus de la biopsie de la lsion et de la
pharyngolaryngoscopie programme, complter votre examen clinique par une imagerie. crivez vos
prescriptions telles que vous les formuleriez sur une ordonnance.
3) Votre patient pse 54 kg alors que son poids tait de 60 kg deux mois auparavant. II explique cet
amaigrissement par une difficult d'alimentation due la douleur permanente de sa langue et ce malgr
une prise quotidienne de 4 sachets de 500 mg d'aspirine depuis 15 jours. Quel traitement antalgique de
premire intention prescrivez-vous ? Rdigez votre ordonnance. En cas d'chec, indiquez votre stratgie
thrapeutique.
4) La biopsie a confirm le diagnostic de carcinome pidermo'ide et une association chirurgieradiothrapie externe est programme. Quel risque y a-t-il faire une radiothrapie cervicofaciale sur ce
terrain dentaire ? Comment prvenez-vous ce risque ?
5) Le traitement a permis une rmission complte. Vous tes chargs de la surveillance postthrapeutique de votre patient. quel rythme la faites-vous ? Sur quels critres cliniques et/ou
paracliniques ?

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97 - SUD - DOSSIER N3
1. Vous voquez d'emble le diagnostic de carcinome lingual. Gluels sont les lments de l'nonc
qui sont en faveur de votre hypothse diagnostique ? [18]
Terrain
- homme de 66 ans [3]..............................................................................................................................................(3)
- alcoolo-tabagique [3] .............................................................................................................................................(3)
Les donnes cliniques concernant la lsion
- plaie linguale voluant depuis deux mois [4] ....................................................................................................(4)
- ulcration linguale, atone et irrgulire, saignant au contact avec une induration plus tendue que
l' ulcration [4] ..........................................................................................................................................................(4)
Existence d'adnopathies cervicales associes [4]..........................................................................................(4)

2. Le reste de l'examen endobuccal et pharyng retrouve une muqueuse saine, mais un tat
dentaire dfavorable associant une parodontopathie trs avance du bloc i ncisivo-canin i nfrieur,
de la 46 traite par amalgame et de la 36 dont il ne reste qu'une cupside saillante. Au niveau
maxillaire, il existe une dentation molaire bilatrale, mais les dents restantes sont saines, non
mobiles, et la gencive est de bonne qualit sans parodontolyse. Vous souhaitez, en plus de la
biopsie de la lsion et de la pharyngolaryngoscopie programme, complter votre examen clinique
par une imagerie. crivez vos prescriptions telles que vous les formuleriez sur une ordonnance.
[20]
Panoramique dentaire [8].......................................................................................................................................(8)
Clichs rtro-alvolaires des dents 46 et 36 [2].................................................................................................(2)
Radiographie pulmonaire de face et de profil [4] ..............................................................................................(4)
Radiographie de la face en incidence de Blondeau (pour examiner les sinus) [2]....................................(2)
chographie abdomino-hpatique [4].................................................................................................................(4)

3. Votre patient pse 54 kg alors que son poids tait de 60 kg deux mois auparavant. II explique cet
aigrissement par une difficult d'alimentation due la douleur permanente de sa langue et ce
malgr une prise quotidienne de 4 sachets de 500 mg d'aspirine depuis 15 jours. Quel traitement
antalgique de premire intention prescrivez-vous ? Rdigez votre ordonnance. En cas d'chec,
i ndiquez votre stratgie thrapeutique. [18]
Nom, prnom, ge du patient [3]...........................................................................................................................(3)
Date, coordonnes du mdecin, signature [3] ...................................................................................................(3)
Arrt de l'aspirine [3] ...............................................................................................................................................(3)
Paractamol + codine ( Efferalgan codine) [5] : deux comprims si douleur ; maximum six par jour [NC].
En effet aprs chec d'un AINS il n'est pas utile d'essayer un autre antalgique de Classe I [NC] ..................(5)
Si chec, morphine : Moscontin per os 30 mg matin et soir [4].....................................................................(4)

4. La biopsie a confirm le diagnostic de carcinome pidermode et une association chirurgieradiothrapie externe est programme. Quel risque y a-t-il faire une radiothrapie cervicofaciale
sur ce terrain dentaire ? Comment prvenez-vous ce risque ? [20]
Le risque principal est la survenue d'une osto-radio-ncrose de la mandibule [8]..................................(8)
Pour viter cet effet secondaire, il est ncessaire de
- faire une remise en tat dentaire [3]....................................................................................................................(3)
- raliser des gouttires fluores [3] ......................................................................................................................(3)
- prescrire des bains de bouche antiseptiques [2]..............................................................................................(2)
- prescription de gel fluor vie [2]........................................................................................................................(2)
II faut par ailleurs prvoir un sevrage alcoolo-tabagique avec si besoin aide psychologique et
mdicamenteuse [2] ................................................................................................................................................(2)

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5. Le traitement a permis une rmission complte. Vous tes chargs de la surveillance postthrapeutique de votre patient. quel rythme la faites-vous ? Sur quels critres cliniques et/ou
paracliniques ? [24]
Surveillance mensuelle le 1 er tri mestre [2] puis tous les deux mois jusqu' la fin de la 1 re anne [2]....(4)
Critres cliniques
- interrogatoire : apptit, poids ; douleurs [3] ; respect du sevrage alcoolo-tabagique [1 ] ..........................(4)
- inspection : cicatrice linguale [2] ; protraction li nguale [1 ] ; examen complet de la sphre ORL avec
examen au miroir [3]...............................................................................................................................................(3)
- palpation : bidigitale de toute la cavit buccale [2] ; aires ganglionnaires [1 ] ; hpatique [1 ] ..................(4)
Critres paracliniques
- radiographie pulmonaire tous les six mois au dbut puis tous les ans [3] ..................................................(3)
- bilan hpatique tous les mois la 1 re anne : phosphatases alcalines ; transaminases ; y-glutamyl
transtrase [3] ..........................................................................................................................................................(3)

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97 - SUD - DOSSIER N4
Un homme de 71 ans consulte pour des vertiges. L'examen clinique objective une rythrose faciale
rcente, une splnomgalie et un prurit l'eau.
L'examen cardiovasculaire ne montre qu'une HTA 185/100 mmHg non connue antrieurement avec
une auscultation thoracique normale. Le patient fume 1/2 paquet de cigarettes/jour.
L'hmogramme est
H b : 185 g/I.
rythrocytes : 7 100 000/mm 3 .
Ht : 57 %.
VGM : 80 fl.
Leucocytes : 12 600/mm3 dont 80 % de PNN.
Plq : 600 000/mm 3 .
1) Quels sont dans l'nonc les arguments en faveur d'une maladie de Vaquez ?
2) Quels) examens) demandez-vous pour confirmer ce diagnostic ?
3) quels risques immdiats est expos ce patient ?
4) Quel traitement proposez-vous en premire intention ?
5) Quel traitement envisagerez-vous ensuite ?

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97 - SUD - DOSSIER N4
1. Quels sont dans l'nonc les arguments en faveur d'une maladie de Vaquez ? [21]
Signes d'interrogatoire : vertiges traduisant un syndrome d'hyperviscosit [2], prurit l'eau (signe
fondamental pathognomonique) [2] .....................................................................................................................(5)
Signes cliniques : rythrose faciale [2], splnomgalie [3] ..............................................................................(5)
Signes biologiques : syndrome myloprolifratif prdominant sur la ligne rouge : [3] ............................(3)
- hmoglobine suprieure 17 g/100 ml [2] ........................................................................................................(2)
- hmatocrite suprieure 50 % [2].......................................................................................................................(2)
- leucocytose suprieure 12 000/mm 3 [2] .........................................................................................................(2)
- thrombocytose suprieure 400 000/mm 3 [2] ..................................................................................................(2)

2. ~uel(s) examens) demandez-vous pour confirmer ce diagnostic ? [16]


Deux examens suffisent poser le diagnostic
- mesure du volume globulaire total : en faveur si suprieur ou gal 36 ml/kg [6] ....................................(6)
- mesure de la saturation artrielle en oxygne [5] : en faveur si suprieure 92 % [1]. Car l'association
d'un volume globulaire total lev, d'une saturation en oxygne suprieure 92 % et d'une
splnomgalie confirme le diagnostic de maladie de Vaquez......................................................................(6)
Nanmoins, on s'attache liminer
- une polyglobulie d'une origine secondaire tumorale par la ralisation d'une chographie hpatique et
rnale recherchant une tumeur [2] ......................................................................................................................(2)
- une polyglobulie du fumeur chez ce tabagique chronique par la ralisation d'un dosage de
carboxyhmoglobine [2] ........................................................................................................................................(2)

3. quels risques immdiats est expos ce patient ? [32]


Risques thrombotiques [6] artriels [2] ou veineux [2] : accident vasculaire crbral [1], infarctus du
myocarde [1 ], infarctus msentrique [1 ], occlusion de l'artre centrale de la rtine [1 ], thrombose
veineuse profonde [1 ], embolie pulmonaire [1 ], syndrome de Budd-Chiari [1 ], ischmie aigu de
membre [1]..............................................................................................................................................................(18)
Risques hmorragiques [5] par thrombopathie [3] ............................................................................................(8)
Complications de l' hyperuricmie [4] : goutte [1 ], lithiase urinaire [1 ]............................................................(6)

4. (duel traitement proposez-vous en premire intention ? [18]


Traitement de premire intention et d'urgence devant le risque thrombotique : saignes [5] rptes de
300 400 ml, deux trois fois par semaine, de faon obtenir un taux d'hmatocrite infrieur 47
en respectant la carence martiale induite...........................................................................................................(5)
Arrt immdiat et dfinitif du tabac [2] ..................................................................................................................(2)
Traitement de l'hypertension artrielle (et autres facteurs de risque cardiovasculaire) [3] .......................(3)
Traitement symptomatique de l' hyperuricmie [2] : allopurinol Zyloric per os en l'absence de contrei ndication, associ des boissons abondantes alcalines (Vichy Clestins) sauf si la tension artrielle
est mal quilibre ....................................................................................................................................................(2)
Surveillance rgulire du taux d'hmatocrite [2], des signes d'hyperviscosit [1 ] et de thrombose [1 ], de
l' uricmie [1 ], de la tension artrielle [1 ] ..............................................................................................................(6)

5. Quel traitement envisagerez-vous ensuite ? [13]


Chez ce patient g de plus de 70 ans, haut risque vasculaire tant donn un tabagisme chronique,
on propose un traitement mylosuppresseur par radio-isotope Phosphore 32 [8] : l'injection d'une dose
unique entrane une rponse prolonge de 30 mois, mais avec une latence de 3 mois (les rechutes
peuvent tre traites par une nouvelle injection de P32) ................................................................................(8)
Associations dans les premiers mois de saignes rptes [2] .....................................................................(2)
Surveillance rgulire : numration formule sanguine tous les 3 mois, recherche d'une transformation
l eucmique [3] ..........................................................................................................................................................(3)

1 50

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97 - NORD - DOSSIER N5
Un jeune homme de 22 ans est adress en consultation par son chirurgien dentiste la suite de
l' extraction d'une dent de sagesse incluse ;l'hmorragie s'est prolonge plus de 24 heures et a ncessit
plusieurs tamponnements compressifs et finalement une suture de l'alvole. Ce patient est en bonne
sant. II vient d'effectuer son service militaire et n'a aucun antcdent pathologique particulier. Un
i nterrogatoire approfondi vous apprend cependant qu'il a saign anormalement aprs une
adnodectomie ralise l'ge de 4 ans. Une appendicectomie ralise 13 ans s'est passe sans
i ncident particulier.
Pendant le droulement de son service arm, il a prsent un volumineux hmatome ayant ncessit
l'i mmobilisation pendant 15 jours et il en garde d'ailleurs une lgre amyotrophie. noter l'absence
d'hmorragie au niveau des muqueuses. II n'existe aucun signe de diathse hmorragique dtectable
dans la famille de ce garon, tout au moins d'aprs notre interrogatoire.
1) Quels examens d'hmostase simples de dpistage allez-vous prescrire chez ce patient ? Pour chacun
d'eux, expliquez et justifiez votre prescription.
2) Les rsultats des examens que vous avez demands sont normaux, except le temps de cphaline
activ = 43 s pour un tmoins 30 s. Quelles hypothses diagnostiques pouvez-vous voquer avant de
demander d'autres examens complmentaires ?
3) Parmi les examens complmentaires que vous avez demands, le taux de facteur VIII est 20 %.
Quelles(s) hypothses) diagnostiques) devez-vous envisager ?
4) propos de votre rponse la question 3, notez les arguments en faveur ou en dfaveur de la (les)
hypothses) que vous avez formule(s). Quels examens prescrivez-vous pour confirmer le diagnostic ?
5) Ce jeune est trs inquiet du diagnostic que vous lui avez finalement annonc. Que rpondez-vous
ces 3 questions qu'il se pose
a) Existe-t-il un risque de survenue d'hmorragie spontane ?
b) L'anomalie peut-elle s'aggraver au cours de la vie ?
c) Existe-t-il des mdicaments contre-indiqus ?

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97 - NORD - DOSSIER N5
1. Quels examens d'hmostase simples de dpistage allez-vous prescrire chez ce patient ? Pour
chacun d'eux, expliquez et justifiez votre prescription. [20]
Exploration de la voie endogne de la coagulation permettant l'tude des facteurs contact (kininogne
de HPM, prkallicrine, facteurs de la coagulation XII, XI, antihmophilique A (F VIII) et B (F IX), X, V, II
et fibrinogne :temps de cphaline activ [4] ....................................................................................................(4)
Exploration de la voie exogne permettant l'tude des facteurs VII, X, V, II et fibrinogne : temps de
Quick [4].....................................................................................................................................................................(4)
Exploration de l'hmostase primaire et recherche d'une thrombopnie :taux de plaquettes [4] ............(4)
Etude des dficits quantitatifs et/ou qualitatifs en fibrinogne :taux de fibrinogne [4] .............................(4)
Temps de saignement par la mthode d'Ivy i ncision : exploration de l'hmostase primaire (s'assurer de
l' absence de prise rcente d'aspirine) [4] .... .......................................................................................................(4)

2) Les rsultats des examens que vous avez demands sont normaux, except le temps de
cphaline activ = 43 s pour un tmoins 30 s. Quelles hypothses diagnostiques pouvez-vous
voquer avant de demander d'autres examens complmentaires ? [20]
II s'agit d'un allongement isol du TCA avec temps de Quick, temps de saignement et taux de
plaquettes normaux.
On doit voquer soit un dficit constitutionnel en l'un des facteurs de la coagulation appartenant
spcifiquement la voie endogne, soit la prsence d'un anticoagulant circulant soit une forme
particulire de maladie de Willebrand
- dficit en facteur VIII ou hmophilie A [5] ...........................................................................................................(5)
- auto-anticorps antifacteur VIII ou IX [3] ...............................................................................................................(3)
- dficit en facteur IX ou hmophilie B [5] .............................................................................................................(5)
- dficit en facteur XI [2] ............................................................................................................................................(2)
- maladie de Willebrand de type 2 N [5] (diminution d'affinit du facteur von Willebrand pour le facteur
VIII) avec allongement isol du TCA et temps de saignement normal ou une forme modre ave un
temps de saignement la limite suprieure de la normale...........................................................................,(5)
noter que les dficits en facteurs Xll (Hageman), prkallicrine ou kininogne ne s'accompagnent
d'aucune manifestation hmorragique).

3. Parmi les examens complmentaires que vous avez demands, le taux de facteur VIII est 20 %.
Quelles(s) hypothses) diagnostiques) devez-vous envisager ? [20]
On peut alors voquer
Hmophilie A modre [8] .....................................................................................................................................(8)
Auto-anticorps antifacteur VIII [4] ..........................................................................................................................(4)
Maladie de Willebrand [8].......................... ............................................................................................................(8)

4. propos de votre rponse la question 3, notez les arguments en faveur ou en dfaveur de la


(les) hypothses) que vous avez formule(s). Quels examens prescrivez-vous pour confirmer le
diagnostic ? [22]
Hmophilie A modre
- en faveur : sexe masculin [1 ], type d'hmorragies [1 ] (postopratoires et post-traumatiques), arguments
de frquence [1], allongement isol du TCA [1], diminution du facteur VIII [1], caractre provoqu des
hmorragies.............................................................................................................................................................(5)
- en dfaveur : absence de diathse hmorragique familiale [1 ], absence d'hmorragie muqueuse [1 ]........(2)
Auto-anticorps antifacteur VIII
- en dfaveur : sujet jeune [1 ], absence de contexte dysimmunitaire [1 ], absence de pathologie
associe [1 ] ..............................................................................................................................................................(3)
- en faveur : isolement allong du TCA [1 ], diminution du facteur VIII [1 ] ...................................,................,..(2)

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Maladie de Willebrand
- en faveur : argument de frquence [1 ], allongement du TCA [1 ], diminution du facteur VI I I [1 ] ...............(3)
- en dfaveur : type d'hmorragies (hmatome) [1 ], caractre provoqu et non spontan des
hmorragies [1], pas d'allongement du temps de saignement [1].................................................................(3)
Diagnostic retenu : hmophilie A mineure [1 ] : ..................................................................................................(1) I
-examen de confirmation : tude d'agrgation des plaquettes en prsence de ristoctone [1], antigne
Willebrand (vWFAg) [2], facteur VIII coagulant afin d'liminer une maladie de Willebrand qui est le
principal diagnostic diffrentiel ............................................................................................................................(3)

5. Ce jeune est trs inquiet du diagnostic que vous lui avez finalement annonc. Que rpondez-vous
ces 3 questions qu'il se pose
a) Existe-t-il un risque de survenue d'hmorragie spontane ?
b) L'anomalie peut-elle s'aggraver au cours de la vie ?
c) Existe-t-il des mdicaments contre-indiqus ? [18]
Non. Ce risque est peu frquent compte tenu notamment du caractre peu svre de cette hmophilie.
Les hmorragies sont la plupart du temps conscutives un traumatisme [6] ...........................................(6)
Non, hormis le cas de l'acquisition d'un auto-anticorps antifacteur VIII post-transfusionnel [6] ...............(6)
Oui, les mdicaments interfrant avec l'hmostase sont contre-indiqus : aspirine, ticlopidine (hparine
et AVK pour certains) [6] .........................................................................................................................................(6)

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97 - NORD - DOSSIER N6
Un patient de 50 ans ayant fum l'quivalent de 30 paquets-anne a prsent un carcinome de la
bronche lobaire suprieure droite. Cette tumeur a t classe T2N1 MO et traite par une exrse
chirurgicale suivie d'une radiothrapie. Un an aprs la fin de l'irradiation, ce patient se plaint d'une
douleur trs vive, type de brlure permanente, qui s'tend sur la face interne du bras droit et descend
j usqu' l'extrmit des 2 dernires phalanges du bras droit.
L'examen clinique permet de palper au moins 2 adnopathies sus-claviculaires droites de 1 2 cm de
diamtre et de consistance trs dure. droite, on constate aussi un myosis et un lger rtrcissement de
l a fente palpbrale. Les douleurs ne sont pas calmes par 6 8 prises quotidiennes d'une association de
paractamol et de codine.
Ce patient est hospitalis en urgence.
1) Quels actes mdicaux vous semblent prioritaires durant les premires 24 heures de l'hospitalisation ?
2) Un mdecin de grde a prescrit du Temgsic (buprnorphine) en complment de l'association
paractamol-codine. Qu'en pensez-vous ?
3) Quelles sont les causes les plus probables des douleurs du membre suprieur droit ?
4) Toujours pour ces douleurs du membre suprieur droit, quels peuvent tre les mdicaments utiles en
dehors des analgsiques purs ?
5) L'entourage du patient vous signale qu'il n'a pas cess totalement de fumer et qu'il consomme encore
une dizaine de cigarettes/jour. Que faites-vous ?

uossiers ae canceroiogie, a nematoiogie et anmmunoiogie


97 - NORD - DOSSIER N6
1. Quels actes mdicaux vous semblent prioritaires durant les premires 24 heures de
l'hospitalisation ? [25]
Repos au lit [4]..........................................................................................................................................................(4)
Prescription d'un antalgique majeur [4], type morphine [2] en solution buvable, ou en sous-cutane,
toutes les quatre heures ; commencer par 5 mg/4 h [NC]................................................................................(6)
Radiographie pulmonaire face et profil [4]..........................................................................................................(4)
Bilan biologique
- NFS [2] ......................................................................................................................................................................(2)
- Calcmie [2], ionogramme sanguin [1 ], cratininmie [2] ...............................................................................(5)
-VS, CRP [1]..............................................................................................................................................................(1)
Surveillance clinique [3] .........................................................................................................................................(3)

2. Un mdecin de garde a prescrit du Temgsic


paractamol-codine. Qu'en pensez-vous ? [20]

(buprnorphine) en complment de l'association

L'association est fortement dconseille [5] car elle comporte


- de la codine : morphinique mineur [2], agoniste pur [3] ................................................................................(5)
- et du Temgsic : analgsique morphinique majeur [2], mais ayant des proprits antagonistes vis-vis des morphiniques [3]........................................................................................................................................(3)
Du fait des proprits antagonistes du Temgsic, il existe un effet plafond lors de l'ascension de doses
[2]. II faut donc utiliser du chlorydrate de morphine (5 mg/4 h ou 30 mg/12 h) de forme de retard tout en
poursuivant l'association paractamol-codine [3]...........................................................................................(5)

3. Quelles sont les causes les plus probables des douleurs du membre suprieur droit ? [20]
Nvralgie radiculaire [5] : C8 [5], par compression tumorale du plexus brachial dans le cadre d'un
syndrome de Pancoast et Tobias [ 5]..................................................................................................................(15)
Compression du plexus brachial par des adnopathies sus-claviculaires droites [5] ...............................(5)

4 Toujours pour ces douleurs du membre suprieur droit, quels peuvent tre l es mdicaments
utiles en dehors des analgsiques purs ? [20]
Pour diminuer l' cedme li l'inflammation [4] : ...............................................................................................(4)
- corticodes [5]...........................................................................................................................................................(5)
Pour agir sur les douleurs neurognes [5] :........................................................................................................(5)
- antidpresseur tricyclique : amitriptyline (Laroxyl) [2] ...................................................................................(2)
- benzodiazpine : clonazpam ( Rivotril) (gouttes) [2]....................................................................................(2)
- anti-pileptique majeur : carbamazpine (Tgrtol) [2]................................................................................(2)

5. L'entourage du patient vous signale qu'il n'a pas cess totalement de fumer et qu'il consomme
encore une dizaine de cigarettes/jour. Que faites-vous ? [15]
Sevrage du tabac [7,5].........................................................................................................................................(7,5)
Pas de modification du pronostic [7,5]..............................................................................................................(7,5)

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96 - SUD - DOSSIER N7
Une femme de 55 ans, sans antcdent pathologique particulier, prsente un cancer du quadrant i nfroi nterne du sein gauche, confirm histologiquement, class T2, N1, M0. Le traitement consiste dans un
premier temps, en une tumorectomie, un curage axillaire. Sur le plan histopathologique, il s'agit d'un
adnocarcinome galactophorique i nvasif de grade histopronostique III avec des embolies vasculaires. La
recherche de rcepteurs d'estradiol est positive, celle des rcepteurs de progestrone ngative.
Sur les 18 ganglions prlevs, 3 sont positifs, l'un d'eux avec une rupture capsulaire.
Le traitement est complt par une radiothrapie, une chimiothrapie associant pirubicine,
cyclophosphamide, fluoro-uracile et une hormonothrapie par tamoxifne pour une dure de 3 ans.
1) Quels sont les facteurs histopathologiques de mauvais pronostic ?
2) Quels doivent tre les champs d'irradiation ?
3) Quels sont les effets secondaires possibles du protocole de chimiothrapie ?
4) Quels sont les effets bnfiques possibles de l'hormonothrapie ?
5) Comment se fera la surveillance de la patiente ?

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96 - SUD - DOSSIER N7
1. duels sont les facteurs histopathologiques de mauvais pronostic ? [20]
Nombre de ganglions envahis [5].........................................................................................................................(5)
Grade III de Scarff Bloom et Richardson [5]........................................................................................................(5)
Ngativit des rcepteurs la progestrone [5] ................................................................................................(5)
Rupture vasculaire [2,5] ......................................................................................................................................(2,5)
Embols vasculaires tumoraux [2,5] ....................................................................................:..............................(2,5)

2. Quels doivent tre l es champs d'irradiation ? [15]


Champ mammaire gauche et surdisage sur le lit tumoral [7] ..............................................................~~~~_~~~~~~~(~)
Paroi thoracique [3] .................................................................................................................................................(3)
Aires ganglionnaires de drainage gauche [5] : m ammaire interne, axillaire, sus et sous-claviculaire (5)

3. Quels sont les effets secondaires possibles du protocole de chimiothrapie ? [25]


Communs aux diffrents cytotoxiques
- nauses, vomissements [3]...................................................................................................................................(3)
- diarrhe, mucites [2] ...............................................................................................................................................(2)
- alopcie rversible [3]............................................................................................................................................(3)
- insuffisance mdullaire (anmie, l eucopnie, thrombopnie) [3] .................................................................(3)
pirubicine
- insuffisance cardiaque [4] ( myocardiopathie chronique selon la dose cumule), troubles du rythme
aigus [NC] .............................................................................................................................................................(NC)
- toxicit veineuse, toxicit cutane si extravasation [2] .................................................~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(2)
-colore les urines en rouge [1]...............................................................................................................................(1)
Endoxan~ : ..............................................................................:......................................................................................
-cystite hmaturique [4]...........................................................................................................................................(4)
5-FU
- ischmie myocardique (voir infarctus myocardique) de mcanisme mal connu [4] ........... .......................(4)

4. duels sont les effets bnfiques possibles de l'hormonothrapie ? [15]


Allongement de la dure de la survie [4] ; et augmentation du taux de survie [4], en thorie par inhibition
de la croissance tumorale [NC] .........................................................................................................................(NC)
Diminution du risque de rechute [4] .......................................... ...........................................................................(4)

5. Comment se fera la surveillance de la patiente ? [25]


Clinique
- palpation bilatrale mammaire et des aires ganglionnaires [3].....................................................................(3)
- palpation hpatique [1 ], osseuse [1 ], recherche de douleurs osseuses [NC], examen neurologique [1 ],
examen pulmonaire (1) ..............................................................................................................................................
- recherche de mtrorragies post-mnopausiques [1 ], et examen gyncologique rgulier avec frottis
cervico-vaginaux [1] ...............................................................................................................................................(2)
- tolrance du traitement [i ].....................................................................................................................................(1)
Biologique
- marqueurs tumoraux sriques : CA 15/3, ACE [3]............................................................................................(3)
- bilan hpatique (ASAT ALAT GGT PAL bilirubine) [2] ....................................................................................(2)
- calcmie [1 ,5] .......................................................................................................................................................(1,5)
- NFS, VS [1 ,5] ............................................................... .........................................................................................(1,5)

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

Imagerie
- mammographie bilatrale [4]...........................................................................................................(4)
- radiographie de thorax [1 ,5] .......................................................................................................(1,5)
- chographie hpatique [1,5]........................................................................................................(1,5)
-scintigraphie osseuse et scanner crbral si besoin (anomalie clinique ou biologique).
La frquence de cette surveillance n'est pas compltement codifie [NC]. Elle peut tre mensuelle les
premiers 6 mois, puis trimestrielle pendant deux ans, pus semestrielle pendant 3 ans, puis annuelle vie.

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96 - NORD - DOSSIER N8
On prescrit une NFS plaquettes un homme de 67 ans en raison d'une asthnie persistante au dcours
d'une bronchite aigu. II n'a aucun antcdent mdical ou chirurgical.
La NFS montre
- GR : 4,4 millions/mm 3 .
- Hb : 13,9 g/dl.
- Plq : 240 000/mm 3 .
- Leucocytes : 12 000 /mm 3 .
-PN:19%.
-PE:1 %.
- Lymphocytes : 72 %.
- Monocytes : 8 %.
II n'y a pas de fivre. L'examen clinique est normal ; notamment, il ne trouve aucune adnopathie, ni
hpatosplnomgalie. La vitesse de sdimentation est 4 la premire heure. Le patient vous montre un
hmogramme ancien de 6 mois qui donnait des rsultats superposables.
1) Quel diagnostic voquez-vous ? Justifiez votre rponse.
2) Un i mmunophnotypage des lymphocytes circulants et un mylogramme confirment votre diagnostic.
Quels en sont les rsultats vraisemblables ?
3) Quelle attitude thrapeutique et quelle surveillance proposez-vous ?
4) Trois ans plus tard, la NFS montre : GR : 3,9 millions/mm 3 . Hb : 12,1 g/100 ml. Plq : 300 000/mm 3 .
Leucocytes : 31 000/mm3 . PN : 12 %. PE : 1 %. Lymphocytes : 83 %. Monocytes : 4 %.
L'examen ne trouve ni adnopathie priphrique, ni hpatosplnomgalie. Indiquez 2 mcanismes
susceptibles d'expliquer l'volution de l'hmogramme. Quel est le plus probable, et pourquoi ?
5) Six mois plus tard, l'hmogramme montre : GB : 87 000/mm3 . Hb : 9 g/100 ml. Plq : 45 000/mm3 . PN
3 %. PE : 0 %. PB : 0 %. Lymphocytes : 96 %. Monocytes : 1 %.
L'examen clinique trouve des adnopathies priphriques multiples et une hpatosplnomgalie. Quel
traitement proposez-vous (sans la posologie) ?

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96 - NORD - DOSSIER N 8
1. Quel diagnostic voquez-vous ? Justifiez votre rponse. [20]
Leucmie lymphode chronique [10] ..............................................................................................(10)
Hyperlymphocytose
-terrain : sexe et ge (67 ans) [1]....................................................................................................(1)
-premire cause d'hyperlymphocytose chronique cet ge [3] .........................................................(3)
-pas d'atteinte des autres lignes [3], absence de syndrome inflammatoire [2]..................................(5)
- chronique car rsultat identique six mois auparavant [1 ] .................................................................(1)

2. Un i mmunophnotypage des lymphocytes circulants et un mylogramme confirment votre


diagnostic. Quels en sont les rsultats vraisemblables ? [18]
I mmunophnotypage des lymphocytes circulants
- lymphocytes monoclonaux ;
-type B : prsence d'immunoglobulines de membranes de faible intensit [2], portant un seul type de
chanes lgres [2] (kappa ou lambda) tmoignent d'une prolifration monoclonale [2]....................(6)
-classes de diffrenciation : CD5+ [2] (antigne normalement T), CD19+ ; CD20+ [ 2].....................(4)
-Cellules doublement marques CD5/CD19 [2]................................................................................(2)
Mylogramme
- hyperlymphocytose [ 2] (prolifration de lymphocytes B) ................................................................(2)
- richesse mdullaire normale ce stade [4].......................................................................................(4)

3. Quelle attitude thrapeutique et quelle surveillance proposez-vous ? [24]


Abstention thrapeutique [10]......................................................................................................(10)
Surveillance
-clinique [1] : adnopathies [2] (schma dat [2)], asthnie, anorexie, amaigrissement,
splnomgalie [1 ], hpatomgalie [1 ], temprature [1 ], signes d'anmie [1 ] (pleur, dyspne d'effort,
tachycardie...) de thrombopnie [1] (purpura), d'infections [1].....................................................(11)
- biologique [1 ] : hmogramme rgulier [2] (plaquettes, hmoglobine, l ymphocytose), VS, LDH, bilan
hpatique (recherche d'une cholestase) . ........................................................................................(3)

4. Trois ans plus tard, la NFS montre : GR : 3,9 millions/mm 3 . Hb : 12,1 g/100 ml. Plq
300 000/mm 3 . Leucocytes : 31 000/mm 3 . PN : 12 %. PE : 1 %. Lymphocytes : 83 %. Monocytes : 4 /a
L'examen ne trouve ni adnopathie priphrique, ni hpatosplnomgalie. I ndiquez
2 mcanismes susceptibles d'expliquer l'volution de l'hmogramme. duel est le plus
probable, et pourquoi ? [22]
Au niveau de l' hyperlymphocytose : progression habituelle [2] dans la LLC.....................................(2)
Au niveau de la ligne rouge : perte de 2 g/dl d'hmoglobine (anmie dbutante) [2] : .....................(2)
- mcanisme central [2] par insuffisance mdullaire dbutante [4] ......................................................(6)
-ou autre mcanisme possible : anmie priphrique [2] (hmolytique auto-immune) [4] .....................(6)
- le plus probable : mcanisme priphrique [4] car absence de retentissement [2] sur les autres lignes
mylodes (plaquettes ; polynuclaires neutrophiles,...) ...................................................................(6)

1 62

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5. Six mois plus tard, l'hmogramme montre : GB : 87 000/mm 3 . Hb : 9 g/100 ml. Plq
45 000/mm3 . PN : 3 %. PE : 0 %. PB : 0 %. Lymphocytes : 96 %. Monocytes : 1 %.
L'examen clinique trouve des adnopathies priphriques multiples et une
hpatosplnomgalie. Guel traitement proposez-vous (sans la posologie) ? [16]
Le patient est en stade C [1]..........................................................................................................(1)
Hospitalisation [2]..........................................................................................................................(2)
Traitement tiologique :.......................................................................................................................
-polychimiothrapie [6] (en l'absence de contre-indications) [1] .......................................................(7)
- les protocoles les plus frquents tant de type CHOP [1 ] (adriamycine, cyclophosphamide,
vincristine, prednisone) ou miniCHOP [1]......................................................................................(2)
Traitement symptomatique : ................................................................................................................
- discuter les transfusions de globules rouges et/ou de plaquettes en fonction de la tolrance
clinique [2] ..................................................................................................................................(2)
Surveillance [2] ..............................................................................................................................(2)

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96 - NORD - DOSSIER N 9
Un homme de 33 ans consulte pour une tumfaction cervicale antrieure qu'il a dcouvert il y a quelques
j ours. II a reu une irradiation cervicale l'ge de 6 mois pour hypertrophie thymique.
L'examen clinique rvle un nodule dur de 4 cm de diamtre du lobe thyrodien droit. II existe en outre des
adnopathies j ugulo-carotidiennes droites, fermes et indolores. Le reste de l'examen est normal. Le
dosage des hormones thyrodiennes libres et celui de la TSH sont dans les limites de la normale.
Le titre des anticorps anti-thyroglobuline et anti-thyroproxydase est normal.
1) Quels sont les lments de l'observation qui vous orientent vers une pathologie maligne ?
2) Une scintigraphie l'iode 123 est effectue (figure ci-dessous). Comment l'interprtez-vous (en allant
l ' essentiel) ?
3) Quels examens allez-vous prescrire pour complter l'exploration de ce nodule ?
4) Quels sont les principaux types anatomopathologiques de tumeurs primitives de la thyrode que peut
prsenter ce patient ?
5) S'il s'agit d'un carcinome mtastas, quel geste chirurgical faut-il pratiquer ?
6) Aprs l'intervention chirurgicale, quels) traitements) complmentaires) faut-il envisager s'il s'agit d'un
carcinome diffrenci ?
7) Quel dosage biologique est utile dans la surveillance de ce patient aprs traitement, si l'on admet qu'il
est atteint du cancer thyro'idien l e plus courant ?

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96 - NORD - DOSSIER N9
1. duels sont les lments de l'observation qui vous orientent vers une pathologie maligne ? [12]
Antcdents d'irradiation cervicale......................................................................................................................(2)
Adnopathies cervicales fermes indolores.........................................................................................................(2)
Caractristiques du nodule : nodule solitaire (et non multiple) ......................................................................(2)
Nodule dur, volumineux .........................................................................................................................................(2)
Augmentation rapide de taille (dcouvert il y a quelques jours 4 cm de diamtre).................................(2)
Euthyrodie................................................................................................................................................................(1)
Absence d'anomalies auto-immunes ..................................................................................................................(1)
NB : anticorps antithyroictiens positifs dans 15 % des cancers diffrencis.

2. Une scintigraphie l'iode 123 est effectue (figure ci-dessous). Comment l'interprtez-vous (en
allant l'essentiel) ? [10]
Nodule froid (non fixant) du lobe thyrodien droit ..............................................................................................(4)
Volumineux...............................................................................................................................................................(2)
Au sein d'un parenchyme normofixant................................................................................................................(4)

3. Gluels examens allez-vous prescrire pour complter l'exploration de ce nodule ? [22]


chographie thyrodienne et cervicale : caractre plein, guide une ventuelle ponction .........................(4)
Ponction/biopsie l'aiguille du nodule pour cytologie (facultative)...............................................................(2)
Exploration chirurgicale d'emble avec examen anatomopathologique extemporan et dfinitif..........(4)
Radiographie cervicale face et profil (signes compressifs, microcalcifications dans le cancer papillaire).......(2)
Autres examens utiles au bilan d'extension une fois fait le diagnostic de cancer
- scanner cervical ......................................................................................................................................................(2)
- radiographie de thorax ..........................................................................................................................................(2)
-bilan O.R.L. propratoire dont laryngoscopie indirecte (atteinte du rcurrent)........................................(2)
Biologie :.........................................................................................................................................................................
- marqueurs sriques (surveillance volutive postopratoire) : thyroglobuline, ACE et thyrocalcitonine........(2)
- bilan phosphocalcique et propratoire complet.............................................................................................(2)

4. Quels sont les principaux types anatomopathologiques de tumeurs primitives de la thyrode que
peut prsenter ce patient ? [16]
La prsence d'adnopathies limine les tumeurs bnignes, le patient peut donc prsenter
Carcinomes diffrencis :.......................................................................................................................................(2)
-adnocarcinome papillaire (75 %)......................................................................................................................(4)
-adnocarcinome folliculaire ou vsiculaire (15 %)..........................................................................................(4)
- cancer mixte (folliculaire/papillaire).................................................................................................................(NC)
Moins probables
- cancer mdullaire de la thyrode (10 %) ............................................................................................................(2)
- cancers indiffrencis : anaplasique ..................................................................................................................(2)
- l ymphome thyrodien, sarcome : exceptionnels ....... .....................................................................................(NC)

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5. S'il s'agit d'un carcinome mtastas, quel geste chirurgical faut-il pratiquer ? [10]
Thyrodectomie totale..............................................................................................................................................(5)
Curage ganglionnaire j ugulocarotidien uni ou bilatral, radical ou fonctionnel selon les constatations
peropratoires et les donnes de l'examen extemporan (isthme, ganglions) ..........................................(5)
NB : on ne pratique pas de curage radical bilatral en un temps.

6. Aprs l'intervention chirurgicale, quels) traitements) complmentaires) faut-il envisager s'il


s'agit d'un carcinome diffrenci ? [18]
I rathrapie (radiothrapie mtabolique par i odelsl : 100 mCi) : ...................................................................(6)
- avec scintigraphie couple corps entier.............................................................................................................(2)
- qui dpiste et dtruit les mtastases i odofixantes et un ventuel reliquat tumoral ................................(NC)
Opothrapie freinatrice et substitutive (hormone thyrodiennes : T4/Lvothyrox) vie, posologie
adapte pour obtenir des taux de TSH effondrs et maintenir une euthyrodie clinique...........................(4)
Chimiothrapie ( base d'adriamycine) si mtastases non fixantes .............................................................(2)
Surveillance vie ....................................................................................................................................................(4)

7. Gluel dosage biologique est utile dans la surveillance de ce patient aprs traitement, si l'on admet
qu'il est atteint du cancer thyrodien le plus courant ? [12]
Thyroglobulinmie ( marqueur de reprise volutive) : dose tous les 6 mois. Normalement i ndtectable ....(12)

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95 - NORD - DOSSIER N10


Un homme de 70 ans, en bon tat gnral et sans antcdent particulier, est adress votre consultation
pour une hyperplaquettose dcouverte fortuitement.
L'hmogramme rcent montre
-Hb:15g/dl.
- Hte : 49 %.
- VGM : 90 fl.
- Leucocytes : 9 500/mm 3 (72 % P. neutrophiles, 20 % lymphocytes, 8 % monocytes).
- Plq : 650 000/mm3 .
1) Quelles sont les causes possibles de ce tableau biologique ? Pour chacune d'entre elles, quels
seraient les arguments cliniques et paracliniques du diagnostic positif ?
2) cette premire consultation, l'examen clinique est normal. Vous reconvoquez l e patient un mois plus
tard, aprs contrle de l'hmogramme et de la VS. cette nouvelle consultation, le patient n'exprime
aucun symptme. L'hmogramme montre : Hb : 17,5 g/dl. Hte : 53 %. Leucocytes : 9 200/mm 3 (70
neutro., 24 % l ympho., 6 % mono.). Plq : 800 000/mm 3 . VS : 2 mn/1 heure.
Pourquoi jugez-vous que le diagnostic le plus vraisemblable est celui de maladie de Vaquez ? Quels
signes cliniques allez-vous rechercher pour tayer ce diagnostic ?
3) D'autres diagnostics doivent cependant tre voqus. Vous allez donc prescrire plusieurs examens
complmentaires. Lesquels ? Pour quelles raisons ? Dans quel ordre ?
4) Le diagnostic de polyglobulie de Vaquez tant finalement retenu, il existe un risque de complication
mtabolique. Lequel ? Comment le recherchez-vous ? Quel en serait le traitement ?
5) Au dcours d'un sjour dans un service d'hmatologie, ce malade reoit une injection de Phosphore 32
(P32). Quel est le risque hmatologique long terme ?
6) Quelles sont les autres complications volutives d'une maladie de Vaquez traite ?

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95 - NORD - DOSSIER N10


1. Gluelles sont les causes possibles de ce tableau biologique ? Pour chacune d'entre elles, quels
seraient les arguments cliniques et paracliniques du diagnostic positif ? [39,5]
1) Thrombocytmie primitive [2] = syndrome myloprolifratif [2].....................................................................(4)
Thrombocytmie essentielle [1 ,5] pour : ..........................................................................................................(1,5)
-splnomgalie [1] ; saignement (thrombopathie) [1]........................................................................................(2)
- BOM : hypercellularite [1 ] avec nombreux mgacaryocytes dystrophiques [1 ] ..........................................(2)
Maladies de Vaquez [1 ,5] pour :........................................................................................................................(1,5)
-rythrose faciale [1] ; prurit l'eau [1] ; splnomgalie [1]..............................................................................(3)
- saignement (thrombopathie) [1 ] ; augmentation de 3 lignes [1 ] ..................................................................(2)
- culture : pousse spontane des rythroblastes en colonies arythrodes [1 ]................................................(1)
Leucmie mylode chronique dbutante [1 ,5] pour : ..................................................................................(1,5)
- splnomgalie [1 ] ...................................................................................................................................................(1)
- caryotype : translocation (9;22) [1 ].......................................................................................................................(1)
- biologie molculaire : transcript de fusion Bcr-Abl [1 ]......................................................................................(1)
2) Thrombocytoses secondaires (ractionnelle) [2] ............................................................................................(2)
Syndrome inflammatoire [1,5] pour : .................................................................................................................(1,5)
-contexte infections [1] ; noplasies [1] ................................................................................................................(2)
-lvation VS [1] ; CRP [1] ; a2 globulines [1] ; fibrinognes [1]......................................................................(4)
- sidrmie basse [1 ] ; lvation ferritine [1 ] ; transfrine normale ou leve [1 ] ..........................................(3)
Carence martiale [1 ,5] pour : ..............................................................................................................................(1,5)
- contexte alimentaire - saignement chronique [1 ]..............................................................................................(1)
- ferritine basse [1 ] ; sidrmie basse [1 ] ; lvation transferrine [1 ]................................................................(3)
2. cette premire consultation, l'examen clinique est normal. Vous reconvoquez l e patient un mois
I plus tard, aprs contrle de l'hmogramme et de la VS. cette nouvelle consultation, le patient
'~ n'exprime aucun symptme. L'hmogramme montre : Hb : 17,5 g/dl. Hte : 53 %.leucocytes : 9 200/mm 3
(70 % neutro., 24 l ympho., 6 mono.). Plq : 800 000/mm3 . VS : 2 mn/1 heure.
Pourquoi jugez-vous que le diagnostic le plus vraisemblable est celui de maladie de Vaquez ? Quels
I~ signes cliniques allez-vous rechercher pour tayer ce diagnostic ? [12]
Car
Homme, > 50 ans, examen [1]...............................................................................................................................(1)
lvation Ht [1 ] ; Hb [1 ] ; vocateur polyglobulie [1 ] ..........................................................................................(3)
Diminution VS [1 ] .....................................................................................................................................................(1)
l'examen
Splnomgalie [1 ], hpatomgalie [1 ] .................................................................................................................(2)
Prurit l'eau [i] ; rythrose faciale [1]..................................................................................................................(2)
HTA [1] ; goutte [1]....................................................................................................................................................(2)
Absence de signes en faveur d'une insuffisance respiratoire chronique [1 ]................................................(1)

3. D'autres diagnostics doivent cependant tre voqus. Vous allez donc prescrire plusieurs
~, examens complmentaires. Lesquels ? Pour quelles raisons ? Dans quel ordre ? [21 ]
Mesure du volume globulaire total [3]..................................................................................................................(3)
- pour affirmer une vraie polyglobulie [1]..............................................................................................................(1)
Gazomtrie artrielle [3] .........................................................................................................................................(3)
- pour liminer une polyglobulie par scrtion approprie d'rythropo'itine [1 ] en rponse une
hypoxie [1 ] ................................................................................................................................................................(2)
chographie abdominale [3] recherche :............................................................................................................(3)
-splnomgalie [1] en faveur Vaquez [1].............................................................................................................(2)
- tumeur rnale [1 ] ou hpatique [1 ].......................................................................................................................(2)
. expliquant une scrtion inapproprie d'rythropotine [1 ]........................................................................(1)
Culture des moelles [3] : recherche pousse spontane des prcurseurs rythro'ides [1 ] en faveur d'un
Vaquez.......................................................................................................................................................................(4)
Autres : TDM crbral [NC].................................................................................................................................(NC)
170

Dossiers de cancrologie, d'hmatologie et d'immunologie

4. Le diagnostic de polyglobulie de Vaquez tant finalement retenu, il existe un risque de


complication mtabolique. Lequel ? Comment le recherchez-vous ? Quel en serait le traitement ?
[10]
Fiyperuricmie [ 3].....................................................................................................................................................(3)
- dosage uricmie [1 ] ; uraturie [1 ]..........................................................................................................................(2)
- recherche tophus [1] ; colique nphrtique [1]..................................................................................................(2)
Traitement
- hydratation alcaline [1 ]...........................................................................................................................................(1)
- rgime hypopurinique [1] ......................................................................................................................................(1)
- hypo-uricmiant : allopurinol ( Zyloric) [1] 300 mg/j.....:..................................................................................(1)

5. Au dcours d'un sjour dans un service d'hmatologie, ce malade reoit une injection de
Phosphore 32 (Ps2). Quel est le risque hmatologique long terme ? [5]
Risque de leucmie secondaire [5]......................................................................................................................(5)

6. Quelles sont les autres complications volutives d'une maladie de Vaquez traite ? [12,5]
Thromboses artrielles [2] ou veineuses [2,5] ................................................................................................(4,5)
Hmorragies [2] par thrombopathie [1]................................................................................................................(3)
Acutisation en leucmie aigu [2].........................................................................................................................(2)
Myl ofibrose [ 3] ........................................................................................................................................................(3)

SOMMAIRE
Dossier n1 : Cancer bronchique.............................................................................................................................7
Dossier n2 : Dysphagie chez un homme de 65 ans.........................................................................................1 1
Dossier n3 : Cancer du col de l'utrus ................................................................................................................15
Dossier n4 : Gne hypogastrique chez une femme de 45 ans ......................................................................19
Dossier n5 : La cellule cancreuse, oncognes, anti-oncognes, apoptose..............................................23
Dossier n6 : Radiothrapie, bases radiobiologiques et effets secondaires.................................................25
Dossier n7 : Fivre dix jours aprs une cure de chimiothrapie....................................................................29
Dossier n8 : Cancer du testicule...........................................................................................................................33
Dossier n9 : Une tache noire sur la jambe gauche...........................................................................................37
Dossier n10 : Dysurie et lombalgies chez un homme de 65 ans...................................................................41
Dossier n11 : Cancer du sein................................................................................................................................45
Dossier n12 : Cancer de la vessie .......................................................................................................................49
Dossier n13 : Une anmie chez une femme de 70 ans...................................................................................53
Dossier n14 : Une anmie aigu et de multiples adnopathies ....................................................................55
Dossier n15 : Syndrome anmique et douleurs diffuses chez un enfant africain d'un an ........................57
Dossier n16 : Lithiase vsiculaire et grosse rate chez un homme de 33 ans..............................................61
Dossier n17 : Dyspne, pleur et paresthsies chez une jeune femme ......................................................63
Dossier n18 : Une hyperlymphocytose 64 ans...............................................................................................67
Dossier n19 : Fivre et syndrome hmorragique chez un homme de 50 ans.............................................71
Dossier n20 : Un ganglion sus-claviculaire chez une femme de 20 ans......................................................75
Dossier n21 : Douleur osseuse, paraplgie et hypercalcmie 51 ans......................................................77
Dossier n22 : Une crise aigu drpanocytaire 4 ans....................................................................................81
Dossier n23 : Purpura d'apparition rcente 6 ans.........................................................................................83
Dossier n24 : Hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles et splnomgalie 35 ans...................87
Dossier n25 : Prurit l'eau 58 ans....................................................................................................................91
Dossier n26 : Malaise suite une prise mdicamenteuse..............................................................................95
Dossier n27 : Pancytopnie fbrile et polyadnopathie chez un enfant de 6 ans......................................97
Dossier n28 : Une hmarthrose aprs une chute de sa hauteur l'ge d'un an .....................................101
Dossier n29 : Une thrombocytose 37 ans.....................................................................................................103
Dossier n30 : Une pancytopnie fbrile aprs une cure de chimiothrapie .............................................105
Dossier n31 : Une allogreffe de moelle pour une leucmie mylode chronique ....................................107
Dossier n32 : Des infections rptition ..........................................................................................................109
Dossier n33 : Un syndrome hmorragique grave...........................................................................................111
Dossier n34 : Un temps de saignement augment ........................................................................................113
Dossier n35 : Un syndrome infectieux rsistant aux antibiotiques..............................................................115
Dossier n36 : Hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles et mylmie...........................................117
Dossier n37 : Une maladie de Hodgkin............................................................................................................121
Dossier n38 : Un syndrome hmorragique et anmique ..............................................................................123
Dossier n39 : Une anmie associe une douleur thoracique et une polyarthralgie ............................127
Dossier n40 : Une ruption cutane et une hyperleucocytose associe un syndrome hmorragique....131
Dossier des annales 1995-1998 : ......................................................................................................................135

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