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La prise en charge des enfants h

emodialys
es
Cecile Cheron

To cite this version:


Cecile Cheron. La prise en charge des enfants hemodialyses. Pharmaceutical sciences. 2013.
<dumas-00836642>

HAL Id: dumas-00836642


http://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-00836642
Submitted on 21 Jun 2013

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UFR DE MEDECINE ET DE PHARMACIE


DE ROUEN
Anne 2013

THESE POUR LE
DIPLME DTAT DE DOCTEUR
EN PHARMACIE

Ccile CHRON
Ne le 02/11/1985 A Mont-Saint-Aignan

Prsente et soutenue publiquement le 3 Juin 2013

La prise en charge des enfants hmodialyss

NOM

Composition du jury
Prnom

Qualit

Prsident du jury :

DUBUS

Isabelle

Professeur des Universits

Membres du jury :

GROULT

Marie-Laure

Matre de Confrences

LOUILLET

Frielle

GARGALA

Gilles

Docteur hospitalier en pdiatrie


Matre de Confrences et
praticien hospitalier

ANNEE UNIVERSITAIRE 2012 - 2013


U.F.R. DE MEDECINE-PHARMACIE DE ROUEN
------------------------DOYEN :

Professeur Pierre FREGER

ASSESSEURS :

Professeur Michel GUERBET


Professeur Benoit VEBER
Professeur Pascal JOLY
Professeur Bernard PROUST

DOYENS HONORAIRES :

Professeurs J. BORDE - Ph. LAURET - H. PIGUET


C. THUILLEZ

PROFESSEURS HONORAIRES :

MM. M-P AUGUSTIN J.ANDRIEUGUITRANCOURT - M.BENOZIOJ.BORDE - Ph. BRASSEUR - R. COLIN - E.


COMOY - J. DALION -. DESHAYES - C. FESSARD
J.P FILLASTRE - P.FRIGOT -J. GARNIER - J.
HEMET - B. HILLEMAND - G. HUMBERT - J.M.
JOUANY - R. LAUMONIER Ph. LAURET - M. LE
FUR J.P. LEMERCIER - J.P LEMOINE - Mle
MAGARD - MM. B. MAITROT - M. MAISONNET F. MATRAY - P.MITROFANOFF - Mme A. M.
ORECCHIONI - P. PASQUIS - H.PIGUET M.SAMSON Mme SAMSON-DOLLFUS J.C.
SCHRUB - R.SOYER - B.TARDIF -.TESTART - J.M.
THOMINE C. THUILLEZ - P.TRON C.WINCKLER L.M.WOLF

I - MEDECINE
PROFESSEURS
M. Frdric ANSELME
Mme Isabelle AUQUIT AUCKBUR
M. Bruno BACHY
M. Fabrice BAUER
Mme Soumeya BEKRI
M. Jacques BENICHOU

HCN
HCN
HCN
HCN
HCN
HCN

M. Jean-Paul BESSOU

HCN

Mme Franoise BEURET-BLANQUART

CRMPR

M. Guy BONMARCHAND
M. Olivier BOYER
M. Jean-Franois CAILLARD (Surnombre)
M. Franois CARON
M. Philippe CHASSAGNE
M. Vincent COMPERE

HCN
UFR
HCN
HCN
HB
HCN

Cardiologie
Chirurgie Plastique
Chirurgie pdiatrique
Cardiologie
Biochimie et Biologie Molculaire
Biostatistiques et informatique
mdicale
Chirurgie thoracique et
cardio-vasculaire
Mdecine physique et de
radaptation
Ranimation mdicale
Immunologie
Mdecine et sant au Travail
Maladies infectieuses et tropicales
Mdecine interne (Griatrie)
Anesthsiologie et ranimation
chirurgicale
2

M. Alain CRIBIER (Surnombre)


M. Antoine CUVELIER
M. Pierre CZERNICHOW
M. Jean - Nicolas DACHER
M. Stfan DARMONI

HCN
HB
HCH
sant
HCN
HCN

M. Pierre DECHELOTTE
Mme Danile DEHESDIN
M. Jean DOUCET

HCN
HCN
HB

M. Bernard DUBRAY
M. Philippe DUCROTTE
M. Frank DUJARDIN

CB
HCN
HCN

M. Fabrice DUPARC

HCN

M. Bertrand DUREUIL

HCN

Mle Hlne ELTCHANINOFF


M. Thierry FREBOURG
M. Pierre FREGER
M. Jean Franois GEHANNO
M. Emmanuel GERARDIN
Mme Priscille GERARDIN
M. Michel GODIN
M. Philippe GRISE
M. Didier HANNEQUIN
M. Fabrice JARDIN
M. Luc-Marie JOLY
M. Pascal JOLY
M. Jean-Marc KUHN

HCN
UFR
HCN
HCN
HCN
HCN
HB
HCN
HCN
CB
HCN
HCN
HB

Mme Annie LAQUERRIERE


M. Vincent LAUDENBACH

HCN
HCN

M. Jol LECHEVALLIER
M. Herv LEFEBVRE

HCN
HB

M. Thierry LEQUERRE
M. Eric LEREBOURS
Mle Anne-Marie LEROI
M. Herv LEVESQUE
Mme Agns LIARD-ZMUDA
M. Pierre Yves LITZLER
M. Bertrand MACE

HB
HCN
HCN
HB
HCN
HCN
HCN

M. Eric MALLET (Surnombre)


M. Christophe MARGUET
Mle Isabelle MARIE
M. Jean-Paul MARIE
M. Loc MARPEAU
M. Stphane MARRET
Mme Vronique MERLE
M. Pierre MICHEL

HCN
HCN
HB
HCN
HCN
HCN
HCN
HCN

Cardiologie
Pneumologie
Epidmiologie, conomie de la
Radiologie et Imagerie Mdicale
Informatique Mdicale /
Techniques de communication
Nutrition
Oto-Rhino-Laryngologie
Thrapeutique / Mdecine Interne - Griatrie.
Radiothrapie
Hpato - Gastro - Entrologie
Chirurgie Orthopdique Traumatologique
Anatomie Chirurgie
Orthopdique et Traumatologique
Anesthsiologie et
ranimation chirurgicale
Cardiologie
Gntique
Anatomie/Neurochirurgie
Mdecine et Sant au Travail
Imagerie Mdicale
Pdopsychiatrie
Nphrologie
Urologie
Neurologie
Hmatologie
Mdecine durgence
Dermato - vnrologie
Endocrinologie et maladies
mtaboliques
Anatomie cytologie pathologiques
Anesthsie et ranimation
chirurgicale
Chirurgie infantile
Endocrinologie et maladies
mtaboliques
Rhumatologie
Nutrition
Physiologie
Mdecine interne
Chirurgie Infantile
Chirurgie Cardiaque
Histologie, embryologie,
cytogntique
Pdiatrie
Pdiatrie
Mdecine Interne
ORL
Gyncologie - obsttrique
Pdiatrie
Epidmiologie
Hpato - Gastro - Entrologie
3

M.
M.
M.
M.
M.
M.
M.

Francis MICHOT
Bruno MIHOUT (Surnombre)
Jean-Franois MUIR
Marc MURAINE
Philippe MUSETTE
Christophe PEILLON
Jean-Marc PERON

HCN
HCN
HB
HCN
HCN
HCN
HCN

M. Christian PFISTER
M. Jean-Christophe PLANTIER
M. Didier PLISSONNIER
M. Bernard PROUST
M. Franois PROUST
Mme Nathalie RIVES

HCN
HCN
HCN
HCN
HCN
HCN

M. Jean-Christophe RICHARD
(Mise en dispo)
M. Horace ROMAN
M. Jean-Christophe SABOURIN
M. Guillaume SAVOYE
Mme Cline SAVOYE COLLET
M. Michel SCOTTE
Mme Fabienne TAMION
Mle Florence THIBAUT
M. Luc THIBERVILLE
M. Christian THUILLEZ
M. Herv TILLY
M. Franois TRON (Surnombre)
M. Jean-Jacques TUECH
M. Jean-Pierre VANNIER
M. Benot VEBER

HCN
HCN
HCN
HCN
HCN
HCN
HCN
HCN
HCN
HB
CB
UFR
HCN
HCN
HCN

M. Pierre VERA

C.B

M. Eric VERIN

CRMPR

M. Eric VERSPYCK
M. Olivier VITTECOQ
M. Jacques WEBER

HCN
HB
HCN

Chirurgie digestive
Neurologie
Pneumologie
Ophtalmologie
Dermatologie - Vnrologie
Chirurgie gnrale
Stomatologie et chirurgie
maxillo-faciale
Urologie
Bactriologie - Virologie
Chirurgie vasculaire
Mdecine lgale
Neurochirurgie
Biologie et md. du dvelop. et de
la reprod.
Ranimation Mdicale, Mdecine
d'urgence
Gyncologie Obsttrique
Anatomie Pathologie
Hpato Gastro
Imagerie Mdicale
Chirurgie digestive
Thrapeutique
Psychiatrie dadultes
Pneumologie
Pharmacologie
Hmatologie et transfusion
Immunologie
Chirurgie digestive
Pdiatrie gntique
Anesthsiologie
Ranimation chirurgicale
Biophysique et traitement
de limage
Mdecine physique et de
radaptation
Gyncologie obsttrique
Rhumatologie
Physiologie

HCN
HCN
HCN
HCN
HCN
HCN
HCN
HCN
HCN
HCN

Bactriologie Virologie
Pharmacologie
Biochimie
Pdiatrie
Hmatologie
Physiologie
Biochimie et biologie molculaire
Nutrition
Maladies infectieuses et tropicales
Physiologie

MAITRES DE CONFERENCES
Mme Nolle BARBIER-FREBOURG
M. Jeremy BELLIEN
Mme Carole BRASSE LAGNEL
Mme Mireille CASTANET
M. Grard BUCHONNET
Mme Nathalie CHASTAN
Mme Sophie CLAEYSSENS
M. Mose COEFFIER
M. Manuel ETIENNE
M. Guillaume GOURCEROL

Mme Catherine HAAS-HUBSCHER

HCN

Anesthsie - Ranimation
chirurgicale
Immunologie
Epidmiologie, conomie de la

M. Serge JACQUOT
M. Jol LADNER
M. Jean-Baptiste LATOUCHE
Mme Lucie MARECHAL-GUYANT
M. Thomas MOUREZ
M. Jean-Franois MENARD
Mme Muriel QUILLARD
M. Vincent RICHARD
M. Francis ROUSSEL

UFR
HCN
sant
UFR
HCN
HCN
HCN
HCN
UFR
HCN

Mme Pascale SAUGIER-VEBER


Mme Anne-Claire TOBENAS-DUJARDIN

HCN
HCN

Biologie Cellulaire
Neurologie
Bactriologie
Biophysique
Biochimie et Biologie molculaire
Pharmacologie
Histologie, embryologie,
cytogntique
Gntique
Anatomie

UFR
UFR

Anglais
Communication

PROFESSEUR AGREGE OU CERTIFIE


Mme Dominique LANIEZ
Mme Cristina BADULESCU

II - PHARMACIE

PROFESSEURS
M. Thierry BESSON
M. Jean-Jacques BONNET
M. Roland CAPRON (PU-PH)
M. Jean COSTENTIN (Professeur mrite)
Mme Isabelle DUBUS
M. Loc FAVENNEC (PU-PH)
M. Jean Pierre GOULLE
M. Michel GUERBET
M. Olivier LAFONT
Mme Isabelle LEROUX
M. Paul MULDER
Mme Martine PESTEL-CARON (PU-PH)
Mme Elisabeth SEGUIN
M Jean-Marie VAUGEOIS
M. Philippe VERITE

Chimie Thrapeutique
Pharmacologie
Biophysique
Pharmacologie
Biochimie
Parasitologie
Toxicologie
Toxicologie
Chimie organique
Physiologie
Sciences du mdicament
Microbiologie
Pharmacognosie
Pharmacologie
Chimie analytique

MAITRES DE CONFERENCES
Mle Ccile BARBOT
Mme Dominique BOUCHER
M. Frdric BOUNOURE
M. Abdeslam CHAGRAOUI
M. Jean CHASTANG
Mme Marie Catherine CONCE-CHEMTOB
Mme Elizabeth CHOSSON
Mle Ccile CORBIERE
M. Eric DITTMAR
Mme Nathalie DOURMAP
Mle Isabelle DUBUC
Mme Roseline DUCLOS
M. Abdelhakim ELOMRI
M. Franois ESTOUR
M. Gilles GARGALA (MCU-PH)
Mme Najla GHARBI
Mle Marie-Laure GROULT
M. Herv HUE
Mme Laetitia LE GOFF
Mme Hong LU
Mme Sabine MENAGER
Mme Christelle MONTEIL
M. Mohamed SKIBA
Mme Malika SKIBA
Mme Christine THARASSE
M. Rmi VARIN (MCU-PH)
M. Frdric ZIEGLER

Chimie Gnrale et Minrale


Pharmacologie
Pharmacie Galnique
Physiologie
Biomathmatiques
Lgislation pharmaceutique et
conomie de la sant
Botanique
Biochimie
Biophysique
Pharmacologie
Pharmacologie
Pharmacie Galnique
Pharmacognosie
Chimie Organique
Parasitologie
Chimie analytique
Botanique
Biophysique et Mathmatiques
Parasitologie Immunologie
Biologie
Chimie organique
Toxicologie
Pharmacie Galnique
Pharmacie Galnique
Chimie thrapeutique
Pharmacie Hospitalire
Biochimie

PROFESSEUR ASSOCIE
Mme Sandrine PANCHOU

Pharmacie Officinale

PROFESSEUR CONTRACTUEL
Mme Elizabeth DE PAOLIS

Anglais

ATTACHE TEMPORAIRE DENSEIGNEMENT ET DE RECHERCHE


M. Mazim MEKAOUI
Mlle Virginie OXARAN
M. Romy RAZAKANDRAINIBE

Chimie Analytique
Microbiologie
Parasitologie

III MEDECINE GENERALE

PROFESSEURS
M. Jean-Loup HERMIL

UFR

Mdecine gnrale

UFR
UFR
UFR

Mdecine gnrale
Mdecine gnrale
Mdecine gnrale

PROFESSEURS ASSOCIES A MI-TEMPS :


M. Pierre FAINSILBER
M. Alain MERCIER
M. Philippe NGUYEN THANH

MAITRE DE CONFERENCES ASSOCIE A MI-TEMPS :


M Emmanuel LEFEBVRE
Mme Elisabeth MAUVIARD
Mme Marie Thrse THUEUX

UFR
UFR
UFR

Mdecine gnrale
Mdecine gnrale
Mdecine gnrale

CHEF DES SERVICES ADMINISTRATIFS : Mme Vronique DELAFONTAINE

HCN - Hpital Charles Nicolle


HB - Hpital de BOIS GUILLAUME
CB - Centre HENRI BECQUEREL
CHS - Centre Hospitalier Spcialis du
CRMPR - Centre Rgional de Mdecine Physique et de Radaptation

Rouvray

LISTE DES RESPONSABLES DE


DISCIPLINE

Melle Ccile BARBOT

Chimie Gnrale et Minrale

M. Thierry BESSON

Chimie thrapeutique

M. Roland CAPRON

Biophysique

M Jean CHASTANG

Mathmatiques

Mme Marie-Catherine CONCE-CHEMTOB

Lgislation, conomie de la Sant

Mle Elisabeth CHOSSON

Botanique

M. Jean-Jacques BONNET

Pharmacodynamie

Mme Isabelle DUBUS

Biochimie

M. Loc FAVENNEC

Parasitologie

M. Michel GUERBET

Toxicologie

M. Olivier LAFONT

Chimie organique

Mme Isabelle LEROUX-NICOLLET

Physiologie

Mme Martine PESTEL-CARON

Microbiologie

Mme Elisabeth SEGUIN

Pharmacognosie

M. Mohamed SKIBA

Pharmacie Galnique

M. Philippe VERITE

Chimie analytique

ENSEIGNANTS MONO-APPARTENANTS

MAITRES DE CONFERENCES
M. Sahil ADRIOUCH

Biochimie et biologie molculaire


(Unit Inserm 905)

Mme Galle BOUGEARD-DENOYELLE

Biochimie et biologie molculaire


(UMR 1079)

Mme Carine CLEREN

Neurosciences (Novasc)

Mme Pascaline GAILDRAT

Gntique molculaire humaine


(UMR 1079)

M. Antoine OUVRARD-PASCAUD

Physiologie (Unit Inserm 1076)

Mme Isabelle TOURNIER

Biochimie (UMR 1079)

PROFESSEURS DES UNIVERSITES


M. Serguei FETISSOV

Physiologie (Groupe ADEN)

Mme Su RUAN

Gnie Informatique

10

Par dlibration en date du 03 Mars 1967, la facult a arrt que


les opinions mises dans les dissertations qui lui seront prsentes
doivent tre considres comme propres leurs auteurs et qu'elle
n'entend leur donner aucune approbation ni improbation.

11

Jadresse mes chaleureux remerciements

Madame ISABELLE DUBUS, Professeur des Universits


Pour mavoir fait confiance,
Pour ses conseils aviss et stimulants
-

Madame MARIE LAURE GROULT, Matre de Confrences


Pour son soutien et sa gentillesse dans les moments difficiles,

Au Madame FERIELLE LOUILLET, Docteur Hospitalier en Pdiatrie


Pour le temps consquent quelle ma accord, ses qualits pdagogiques et sa sympathie,

Monsieur GILLES GARGALA, Maitre de Confrences et Pratiquant Hospitalier


Pour avoir accept dexaminer mon travail en tant que rapporteur,

lquipe du service dhmodialyse pdiatrique,


Pour son accueil chaleureux et ses nombreuses explications,

Monsieur MICHEL PLUSQUELLEC, Psychologue,


qui ma permis dentrer en contact avec le service dhmodialyse pdiatrique et dont les avis et
travaux ont beaucoup contribu la rdaction de la partie Psychologie de cette thse,

Madame SEVERINE HOUILLEZ, Directrice de CESAH,


Et Madame CATHERINE SENEZ, Professeur des coles au CESAH,
Pour le soin et le temps quelles ont pris mexpliquer le fonctionnement du CESAH et lorganisation
de la scolarit pour les enfants hmodialyss.

mes proches,
Pour leur soutien durant la rdaction de ma thse.

12

Table des matires


Abrviations : ........................................................................................................................................ 16
1.

Gnralits sur lhmodialyse pdiatrique ................................................................................... 18


1.1

1.1.1

Filtration glomrulaire et puration des toxines .......................................................... 18

1.1.2

Fonctions tubulaires et quilibre lectrolytique ........................................................... 20

1.1.3

Fonctions endocrines .................................................................................................... 21

1.2

Linsuffisance rnale chronique ............................................................................................ 23

1.2.1

Dsquilibres ioniques .................................................................................................. 23

1.2.2

Hypertension artrielle.................................................................................................. 24

1.2.3

Anmie .......................................................................................................................... 24

1.2.4

Ostodystrophie rnale et hyperparathyrodie secondaire .......................................... 25

1.2.5

Retards de croissance .................................................................................................... 25

1.3

Gnralits sur lhmodialyse ............................................................................................... 25

1.3.1

Principes de base de lhmodialyse............................................................................... 25

1.3.2

Les voies dabord ........................................................................................................... 28

1.4

2.

Physiologie rnale ................................................................................................................. 18

Particularits pdiatriques .................................................................................................... 29

1.4.1

Population ..................................................................................................................... 29

1.4.2

Causes dinsuffisance rnale chez lenfant hmodialys .............................................. 31

Prise en charge mdicamenteuse chez lenfant hmodialys ...................................................... 34


2.1

Traitement conservateur de linsuffisance rnale chronique ............................................... 34

2.1.1

Hypocalcmie ................................................................................................................ 34

2.1.2

Autres mdicaments de lostodystrophie rnale ........................................................ 35

2.1.3

Hyperphosphormie...................................................................................................... 35

2.1.4

Hyperkalimie................................................................................................................ 35

2.1.5

Anmie .......................................................................................................................... 36

2.1.6

L-carnitine ...................................................................................................................... 37

2.1.7

Acidose .......................................................................................................................... 38

2.1.8

Hypertension artrielle.................................................................................................. 38

2.1.9

Les retards de croissance .............................................................................................. 41

2.2

Traitement des urgences en hmodialyse ............................................................................ 43

2.2.1

dme aigu du poumon (OAP)..................................................................................... 43

2.2.2

Lhyperkalimie ............................................................................................................. 45

13

2.2.3

Malaise d une chute tensionnelle avec bradycardie pendant une sance de dialyse
45

2.2.4

Choc anaphylactique ..................................................................................................... 46

2.2.5

Crise convulsive pendant une sance de dialyse .......................................................... 47

2.3

2.3.1

Les statines .................................................................................................................... 47

2.3.2

L-thyroxine et lvothyroxine ......................................................................................... 48

2.3.3

Oracilline prophylactique .............................................................................................. 49

2.3.4

Traitement anticoagulant .............................................................................................. 49

2.3.4.1

Enoxaparine ................................................................................................................... 49

2.3.5

Lalbumine ..................................................................................................................... 51

2.4

4.

Traitements spcifiques lhmodialyse .............................................................................. 52

2.4.1

Traitement anticoagulant .............................................................................................. 52

2.4.2

valuation et traitement de la douleur ......................................................................... 53

2.4.3

Pansement pour cathter et fistule artrioveineuse .................................................... 54

2.4.4

Antiseptique .................................................................................................................. 54

2.4.5

Prvention du risque hmorragique ............................................................................. 54

2.5

3.

Traitements spcifiques certaines tiologies : Exemple du syndrome nphrotique ......... 47

Vaccinations .......................................................................................................................... 55

2.5.1

Varicelle ......................................................................................................................... 55

2.5.2

Hpatite B ...................................................................................................................... 55

2.5.3
type b

Vaccin diphtrique, ttanique, coquelucheux, polyomylite et Haemophilus influenzae


56

2.5.4

Vaccin pneumococcique ................................................................................................ 56

2.5.5

Vaccin grippal ................................................................................................................ 56

2.5.6

Vaccin papillomavirus humain....................................................................................... 57

2.5.7

Vaccin mningococcique ............................................................................................... 57

Dittique ...................................................................................................................................... 58
3.1

Restriction hydrosode ......................................................................................................... 58

3.2

Apports nergtiques ............................................................................................................ 59

3.3

Protines et insuffisance rnale ............................................................................................ 60

3.4

Apports lipidiques.................................................................................................................. 62

3.5

Apports en potassium ........................................................................................................... 63

3.6

Apport de calcium, phosphore et vitamine D ....................................................................... 64

3.7

Conclusion ............................................................................................................................. 64

Prise en charge psychosociale et ducative .................................................................................. 69


14

4.1

4.1.1

Histoire mdicale ........................................................................................................... 69

4.1.2

Lincertitude face lavenir ........................................................................................... 70

4.1.3

Latteinte de limage de soi ........................................................................................... 70

4.1.4

Lenvironnement du patient.......................................................................................... 71

4.1.5

Vcu des contraintes en fonction de lge .................................................................... 71

4.1.6

Lalimentation................................................................................................................ 72

4.1.7

Aide et limite de la prise en charge psychologique ....................................................... 73

4.1.8

Passage lge adulte ................................................................................................... 73

4.1.9

Suivi aprs la greffe ....................................................................................................... 73

4.2
5.

Prise en charge psychologique .............................................................................................. 69

Prise en charge ducative ..................................................................................................... 74

Conclusion ..................................................................................................................................... 77

Bibliographie.......................................................................................................................................... 78
Rsum .................................................................................................................................................. 82

15

Abrviations :
ACII : anhydrase carbonique de type II
ACE : enzyme de conversion de langiotensine (angiotensin converting enzymes)
ADH : Hormone Antidiurtique (antidiuretic hormone)
AE1 : changeur danions de type 1 (Anion exchanger type 1)
AINS : Anti-inflammatoire non strodien
AMM : Autorisation de mise sur le march
AMPc : Adnosine monophosphate cyclique
ARA II : Antagoniste des rcepteurs de langiotensine II
AVC : Accident Vasculaire Crbral
AVK : Antivitamine K
AVS : Aide vie scolaire
CESAH : Centre d'enseignement spcialis l'hpital
CHU : Centre hospitalier universitaire
CLIS : Classe dinclusion scolaire
DS : Dviation standard (ou cart type)
ECG : lectrocardiogramme
EPO : rythropotine
FAV : Fistule artrio-veineuse
GMPc : Guanosine monophosphate cyclique
GPR : Guide de prescription des mdicaments chez le patient insuffisant rnal
HBPM : Hparine de bas poids molculaire
HTA : Hypertension artrielle
IEC : Inhibiteur de lenzyme de conversion de langiotensine
IM : Intramusculaire
INR : International Normalized Ratio
IRC : Insuffisance Rnale Chronique
16

IRT : insuffisance rnale terminale


IV : Intraveineuse
MDPH : Maison dpartementale de la personne handicape
MDRD : Modification of Diet in Renal Disease
OAP : dme aigu du poumon
PEEP : Positive end-expiratory pressure ou pression expiratoire positive
PPC : Plan personnalis de compensation
PPS : Plan personnalis de scolarit
PTH : Parathormone
RBP : Retinol biding proteine (protine de liaison au rtinol)
Vaccin ROR : Rougeole oreillons rubole
SESSAD : Service dducation spcialise et de soin domicile
TFR : Tarif forfaitaire de responsabilit

17

1. Gnralits sur lhmodialyse pdiatrique


1.1

Physiologie rnale

Le rein est un organe remplissant plusieurs rles vitaux : la rgulation hydro-lectrolytique et


lquilibre acido-basique, lpuration de toxines urmiques (produits du catabolisme protidique),
ainsi que des fonctions endocrines.
1.1.1 Filtration glomrulaire et puration des toxines
La filtration glomrulaire est un processus unidirectionnel, passif et non slectif, qui rsulte
de la pression glomrulaire. Elle seffectue au niveau de la capsule de Bowman et aboutit
llaboration de lurine primitive ou ultrafiltrat plasmatique travers la membrane basale
glomrulaire. Cet ultrafiltrat plasmatique a la mme composition que le plasma en lectrolytes, ure
et cratinine. La permabilit membranaire dpend de la taille et de la charge de la substance :
maximale pour les molcules infrieures 10kDa (ure, inuline), elle est nulle au-del de 70kDa
(albumine, globules), et est meilleure pour les molcules cationiques.
Le rein prend part au catabolisme des hormones polypeptidiques (insuline, glucagon,
parathormone, calcitonine, hormone de croissance) et autres polypeptides (chaines lgres
dimmunoglobulines, !2-microglobuline) en assurant leur filtration au niveau glomrulaire puis leur
rabsorption tubulaire et leur dgradation.
La connaissance du dbit de filtration glomrulaire est importante en thrapeutique car de
nombreuses molcules dont des mdicaments et des produits du catabolisme sont limines par le
rein. Si elles sont peu ou pas limines, elles deviennent toxiques.
Lorsque lpuration ne se fait plus, le sang se charge en toxines. Laccumulation de molcules
dans le sang permet dailleurs de diagnostiquer linsuffisance rnale, et cest le cas en particulier de
la cratinine.
Plusieurs mthodes permettent destimer la filtration glomrulaire : la mesure et le calcul de
la clairance de la cratinine. La cratininurie des 24 heures est un paramtre urinaire peu influenc
par des modifications des apports alimentaires, et facilement dosable.
La mesure se fait par le calcul de la formule : U x V x 1000 / P
U : cratine urinaire des 24 heures (mmol/l)
V : volume des urines de 24 heures en ml
P : cratinine plasmatique (mol/l)
Cette clairance est ensuite rapporte 1 minute et 1,73m.
La mthode de mesure de rfrence se fait lEDTA marqu au chrome 51.
Il est possible de calculer une clairance au Iohexol.
Le calcul de la clairance de la cratinine se fait par la formule de Schwartz jusqu 16 ans, puis
par soit la formule de Cockroft, soit la formule MDRD (Modification of Diet in Renal Disease).
La formule de Schwartz permet de calculer le dbit de filtration glomrulaire (DFG) partir
de la taille et de la cratininmie du patient.

18

Pour une cratininmie exprime en mol/l


DFG (ml/min/1,73 m) = [k x taille (cm)] / [cratininmie (mol/l)]
OU
Pour une cratininmie exprime en mg/l
DFG (ml/min/1,73 m) = [k x taille (cm)] / [cratininmie (mg/l) x 8,84]
k = 29 chez le nouveau-n prmatur
k = 40 chez le nouveau-n terme et avant l'ge de 1 an
k = 36,5 (Schwartz et al, 2009)
Actuellement, avec la modification de la technique de dosage de la cratinine cest--dire le
passage de la technique de dosage par mthode de Jaff la mthode colorimtrique, le k est
modifi :
k = 32.5 chez l'enfant < 13 ans
k= 36.5 chez l'enfant > 13 ans
La formule de Cockroft et Gault permet un calcul de la clairance la cratinine partir du
poids, de lge et du taux de cratinine.
- Chez l'homme DFG = 1.25 x Poids (kg) x (140-ge) / cratinine (mol/l)
- Chez la femme DFG = 1.04 x Poids (kg) x (140-ge) / cratinine (mol/l)
La formule du MDRD simplifie, qui remplace de plus en plus la formule de Cockroft et Gault
dans les centres hospitaliers, a lavantage par rapport cette dernire de ne pas prendre en compte
le poids du patient, et de prendre en compte lge et lorigine ethnique : (Krummel et al, 2011)

noir)

DFG = 186 * (Cratinmie/88.4) -1.154 * Age -0.203 * (0.742 si sexe fminin) * (1.212 si sujet
exprim directement en ml/min/1.73 m de surface corporelle.

La cratinine varie en fonction de lge de lenfant, et la clairance la cratinine galement.


Pour exemple :
Tableau 1 : Cratinmie en fonction de lge (Schwart et al, 1984)

Age

Cratininmie (mol/l)

J1

80 (cratinine de la mre)

J7 1 an

20 40

1 6 ans

35 50

6 16 ans

50 60

partir de 2 mois, une clairance la cratinine entre 50 et 80 correspond une insuffisance


rnale dbutante ; entre 30 et 50, elle correspond une insuffisance rnale modre ; entre 5 et 30,
elle correspond une insuffisance rnale grave ; enfin, infrieure 5, elle correspond une
insuffisance rnale terminale (IRT).

19

1.1.2 Fonctions tubulaires et quilibre lectrolytique


la dgradation des capacits de filtration du rein sajoutent des problmes de rtention
hydrique et de dsquilibre ionique et acido-basique.
Dans un rein fonctionnel, le sodium est rabsorb en parallle leau au niveau du tube
contourn proximal. Puis leau est rabsorbe au niveau de la branche descendante de Henl. Enfin,
le sodium est en partie rabsorb soit au niveau de la branche ascendante de Henl, coupl la
rabsorption du chlore, soit au niveau du tube contourn distal avec excrtion couple de protons ou
de potassium. Il existe galement une rabsorption des bicarbonates au niveau du tube contourn
proximal.
Ces mcanismes aboutissent la formation de lurine dfinitive.
Figure 1 : Rabsorptions des ions au niveau dun nphron (Ryckelynck, 2009)

Lorganisme humain est en constant risque dacidose, ne serait-ce que par lapport de
protons li aux protines trouves dans son alimentation (Dubourg, 2011). Aprs les poumons par la
respiration, le rein est la deuxime ligne de dfense contre ce risque par trois mcanismes. Tout
dabord, il rabsorbe les bicarbonates au niveau du tube contourn proximal. Ensuite, il limine
dfinitivement les protons en excs. Enfin, il rgnre le pool de bicarbonates plasmatique en
formant ceux-ci partie deau et de dioxyde de carbone via lanhydrase carbonique, puis en les
faisant passer dans le compartiment plasmatique en change de chlorures grce un transporteur.

20

Figure 2 : Rgulation acidobasique au niveau des cellules tubulaires proximales (Lang, 2012)

ACII : anhydrase carbonique de type II


AE1 : Anion exchanger de type 1
En cas dinsuffisance rnale chronique (IRC), la diurse fluctue : lenfant peut avoir
initialement un syndrome polyuro-polydypsique par trouble de concentration des urines, car lADH
(hormone antidiurtique) nest plus fonctionnelle au niveau du tube collecteur cortical,
secondairement latteinte tubulaire. Puis la diurse diminue, jusqu disparatre. En parallle
apparaissent hypertension, dmes, acidose et hyperkalimie.
1.1.3

Fonctions endocrines

1.1.3.1
Rgulation de la pression artrielle
Elle passe tout dabord par le systme rnine-angiotensine-aldostrone. Le rein produit la
rnine, en rponse une hypoperfusion ou un dficit en chlore au niveau du rein. Celle-ci
transforme langiotensinogne en angiotensine I. Puis langiotensine va tre convertie en
angiotensine II par lenzyme de conversion de langiotensine (ACE) (prsente dans les reins et les
vaisseaux) ou en dautres angiotensines par lACE2 (prsente au niveau du rein et du cur).
Langiotensine II va augmenter la production daldostrone et donc la rtention hydrosode.
En stimulant le rcepteur langiotensine de type 1, elle provoque une vasoconstriction. En
stimulant le rcepteur langiotensine de type 2, elle provoque une vasodilatation et une inhibition
de la rnine. Les autres formes dangiotensine ont quant elles des effets vasodilatateurs
hypotenseurs.
Le rein produit galement les prostaglandines. Celles-ci sont pour la plupart vasodilatatrices
et antiagrgantes.

21

1.1.3.2
rythropotine
Le rein synthtise lrythropotine (EPO). Il sagit dune hormone glycoprotique qui assure
la production et la maturation des globules rouges. Elle est labore par des cellules endothliales
des capillaires juxtatubulaires du rein. Sa synthse est rgule par le niveau doxygnation rnale. En
cas dhypoxie rsultant par exemple dune hmorragie ou dune anmie, la transcription du gne de
lEPO est active (Doshi et al, 2008).
Lrythropotine est galement synthtise, mais un moindre degr, par le foie et
certaines parties du systme nerveux central. tant le facteur de croissance principal de
lrythropotine, sa carence en cas dinsuffisance rnale chronique sera source danmie. De plus,
linsuffisance rnale peut perturber la rponse mdullaire lEPO, par le biais des polyamines, des
cytokines inflammatoires et/ou des mdiateurs hormonaux parathyrodiens.
1.1.3.3
Vitamine D3
Ensuite, le rein intervient dans labsorption du calcium et le mtabolisme phosphocalcique en
donnant la forme active de la vitamine D ou calcitriol 1-25(OH)" D3. Cette molcule agit comme une
hormone hypercalcmiante. Elle favorise labsorption digestive du calcium, augmente le
renouvellement du calcium osseux et favorise lossification.
Son prcurseur est le cholcalcifrol (vitamine D3) qui est synthtis soit sous la peau sous
leffet des ultra-violets, soit partir de lergostrol apport par lalimentation. Celui-ci est hydroxyl
au niveau du foie pour donner la 25-OH-vitamine D, puis au niveau du rein par la 1#-hydroxylase
pour donner la 1, 25-(OH)"-D.
En cas dhypocalcmie, il y a augmentation de la production de parathormone au niveau des
glandes parathyrodiennes qui stimule celle d1#-hydroxylase et donc la formation de calcitriol. Ceci a
pour but daugmenter labsorption digestive du calcium.
des taux faibles, le calcitriol stimule laction des ostoblastes, et donc la formation osseuse.
des taux forts, il stimule laction des ostoclastes, et donc la rsorption et le remaniement osseux,
afin daugmenter la calcmie, les os tant la plus grande rserve de calcium (99% du calcium de
lorganisme se trouve dans les os et les dents).

22

1.2

Linsuffisance rnale chronique

L'insuffisance rnale chronique concerne environ 1 enfant pour 7 12 millions d'habitants


par an, et linsuffisance rnale terminale 6 8 enfants de moins de 15 ans par million (Bacchetta et
al, 2012). Les causes sont multiples (voir figure 3).
Figure 3 : Principales causes d'insuffisance rnale chez les enfants et adolescents (Prada-Bordenave et al, 2010)

Lorsque les nphrons sont altrs par un processus pathologique, quel qu'il soit, la perte des
nphrons (rduction nphronique) entraine une hyper-filtration glomrulaire des nphrons restants,
qui vont progressivement se sclroser pour aboutir inexorablement une insuffisance rnale
chronique (IRC) puis terminale.
1.2.1 Dsquilibres ioniques
La dgradation des fonctions rnales saccompagne de troubles lectrolytiques, en particulier
une acidose, une hyperkalimie, une hyperphosphatmie et une hypocalcmie.
Lhyperphosphatmie, due un dfaut dexcrtion, et lhypocalcmie, due un dficit en calcitriol,
seront abordes dans la partie traitant de lostodystrophie rnale.
1.2.1.1
Acidose
Lorsque lquilibre acide-base de lorganisme nest plus assur par le rein, il en rsulte une
acidose lie la stimulation des rcepteurs aux protons. (Lang, 2012) Les symptmes sont
nombreux :

Hyperkalimie par pntration intracellulaire,


au niveau cardiaque : un effet inotrope ngatif et dromotrope ngatif,
une dilatation des muscles bronchiques qui aboutissent une vasoconstriction pulmonaire
avec risque ddme,
une baisse de la pression artrielle et une augmentation de la pression intracrnienne par
vasodilatation priphrique,
des maux de tte, une lthargie pouvant aller jusquau coma,
23

une hyperglycmie par inhibition de lenzyme limitante de la glycolyse : la glucokinase,


si lacidose est persistante, une dminralisation osseuse (cest donc un facteur aggravant
de lostodystrophie),
comme les protons inhibent ladnylate cyclase, une altration de laction des hormones,
une inhibition de la division cellulaire en faveur de morts cellulaires.

Un symptme revient frquemment en cas dacidose. Il sagit de la respiration de Kussmaul,


cest--dire des mouvements respiratoires rguliers de forte amplitude.
1.2.1.2
Hyperkalimie
Au niveau du tube contourn distal, lorsque lexcrtion de potassium coupl au sodium ne
seffectue plus, la kalimie augmente.
Le potassium est un cation dont la localisation est majoritairement intracellulaire. Son rle
est essentiel dans la polarisation des membranes, en particulier aux niveaux neuro-musculaire et
cardiaque. Il est galement rencontr dans certaines ractions enzymatiques.
Une hyperkalimie a de graves consquences, et peut tre mortelle. Elle peut induire une
modification de lECG, des troubles musculaires et de la conduction cardiaque, ainsi quun risque de
mort subite par arrt cardiaque. Une hypokalimie est toute aussi dangereuse. Il est donc ncessaire
de rguler ds que possible le taux de potassium.
1.2.2 Hypertension artrielle
Lhypervolmie rsultante de la disparition nphronique se traduit par des dmes et une
hypertension artrielle (HTA), qui peut tre symptomatique ou asymptomatique. L'agression rnale
responsable de l'activation du systme rnine-angiotensine va galement participer cette HTA.
Cette HTA svre et mal contrle va tre responsable d'une dfaillance cardiaque aigu
avec risque d'OAP major par la rtention hydro-sode, des palpitations, des cphales, des
vomissements, des nauses, une encphalopathie hypertensive avec ou sans accident vasculaire
crbral (AVC), une paralysie faciale, une perte dapptit ou un retard de croissance staturale (Feber,
2011).
1.2.3 Anmie
Les premiers symptmes de linsuffisance rnale chronique sont peu spcifiques et peuvent
passer inaperus. Il sagit dune anorexie, avec asthnie et retard de croissance. Lenfant est toujours
fatigu et dort beaucoup. Le ralentissement de la production drythropotine, et donc le dclin de
la production et maturation des globules rouges induit une anmie qui contribue ces
manifestations cliniques.
Une carence martiale doit toujours d'abord tre traite avant administration d'EPO
(rythropotine) sinon celle-ci serait inefficace. Une carence en fer chez le patient dialys peut-tre
lie des pertes occultes. Par exemple, la fin de chaque sance de dialyse, avant denlever
laiguille, on rince le dialyseur et les tubulures avec du srum, en veillant ce que tout le sang quils
contenaient soit restitu au patient. Une restitution non parfaite entrane une perte de globules
rouges et donc une perte de fer (Bagros, 2008). Ce phnomne est amplifi par ladjonction
dhparine dans le circuit de dialyse. En vitant les risques de coagulation dans le circuit
dhmodialyse, il augmente le risque hmorragique.
24

1.2.4 Ostodystrophie rnale et hyperparathyrodie secondaire


Au cours de linsuffisance rnale chronique, la carence en calcitrol est la cause de
lostodystrophie rnale qui se caractrise par une hyperparathyrodie secondaire et une
ostomalacie. En effet, le dfaut dhydroxylation rnale de la vitamine D induit une hypocalcmie, et
le dfaut dexcrtion rnale des phosphates une hyperphosphormie. Ceci stimule la production de
PTH. Cest ce quon appelle lhyperparathyrodie secondaire, cest--dire un hyperfonctionnement
des glandes parathyrodes. La surproduction de PTH va altrer la structure osseuse, ralentir la
croissance. En parallle, des calcifications extra-squelettiques se dveloppent.
Les manifestations cliniques de lostodystrophie rnale sont des douleurs osseuses, une
faiblesse musculaire, un risque de fractures et plus rarement des dformations osseuses, auxquels
sajoute un retard de croissance statural.
1.2.5 Retards de croissance
Les retards de croissance observs dans les cas dIRC sont principalement dus
lostodystrophie rnale et lanorexie. De plus, la maladie rnale chronique induit une rsistance
acquise lhormone de croissance (growth factor), due lacidose, ce qui diminue la vitesse de
croissance (Bacchetta et al, 2012).

1.3

Gnralits sur lhmodialyse

Les sances se droulent dans un service dhmodialyse pdiatrique, une frquence de 3


5 fois par semaine en cas de ncessit dune dialyse quotidienne . Elles durent 4 heures, parfois 5
6 heures au maximum. Il en rsulte des rpercussions sur la vie sociale et la scolarit des enfants.
1.3.1 Principes de base de lhmodialyse
Lhmodialyse consiste mettre en contact le sang du patient avec une solution de
composition adapte, le dialysat, travers une membrane semi-permable qui ne laisse passer que
leau et les substances dissoutes de faible poids molculaire (infrieur 70 000 daltons).
Le sang prlev passe par un circuit extracorporel o seffectuent des changes selon trois
principes : la diffusion, lultrafiltration ou convection, et ladsorption. Ce circuit est compos
dlments permettant au sang dtre pur puis restitu au patient. La portion allant du patient au
dialyseur est appele ligne artrielle, et celle allant du dialyseur au patient la ligne veineuse.

25

Figure 4 (De Prcigout, 2009)

La diffusion consiste faire passer travers les pores de la membrane semi-permable leau
et des molcules de faible poids molculaire (<1000 daltons) en fonction des diffrences de
concentration entre le sang et le dialysat. Elle seffectue dans les deux sens. Par exemple, lure et la
cratinine, en concentrations leves dans le sang du patient, passeront dans le compartiment du
dialysat. De mme, les bicarbonates prsents dans le dialysat afin de corriger lacidose due lIRC
passeront dans le compartiment sanguin jusqu quilibre des concentrations.
La convection consiste tablir une diffrence de pression hydrostatique de part et dautre
de la membrane afin dliminer leau en excs chez le patient, ainsi que des substances dissoutes
dans leau.
Enfin, ladsorption de certaines molcules sur la membrane de dialyse, par exemple
linterleukine1 intervenant dans la physiopathologie des chocs septiques, permet den purer le sang.
Les principales autres molcules adsorbes sont lalbumine, la fibrine, la !2-globuline, des fragments
du complment activ et le TNF# (Man et al, 2003). Ce dernier phnomne est cependant minime
par rapport aux deux prcdents.
Le dialysat permet dvacuer les molcules toxiques pour lorganisme et de rguler
lhomostasie. Il est ralis base deau pour hmodialyse, et de solutions concentres. Voici sa
composition :

du sodium une concentration gale celle du plasma, pour lquilibre lectrolytique (cette
concentration de sodium peut toutefois tre rgle par le prescripteur),

26

du potassium une concentration infrieure la concentration sanguine, afin de diminuer la


quantit de potassium accumule entre les deux dialyses et ainsi lutter contre
lhyperkalimie,
du calcium afin de lutter contre lhypocalcmie,
des bicarbonates pour corriger lacidose,
des chlorures en concentration gale celle du plasma, pour lquilibre lectrolytique,
du glucose une concentration identique celle du sang pour viter les hypoglycmies.
Figure 5 : changes sang-dialysat (Man et al, 2003)

Les peptides de poids molculaire lev comme les hormones ne passent pas travers la
membrane de dialyse. Les patients dialyss ne sont donc pas carencs en hormones (thyrodiennes,
corticodes, GH). Aucune supplmentation nest donc ncessaire.
Pour ce qui est de l'adaptation posologique en cas de traitement mdicamenteux chez un
patient dialys, cette adaptation varie en fonction des donnes pharmacocintiques et
pharmacodynamiques de chaque traitement. En effet il y a un risque de toxicit par accumulation
des traitements si l'adaptation posologique ne se fait pas et galement un risque d'inefficacit si la
substance active est dialyse. Il faut donc pour chaque prescription mdicamenteuse s'en rfrer soit
au Vidal, soit au GPR (guide de prescription des mdicaments chez le patient insuffisant rnal).
Par exemple, pour lamoxicilline / acide clavulanique ou Augmentin, le GPR prcise quune
adaptation posologique est ncessaire chez linsuffisant rnal (Karie et al, 2008). Une dose de charge
de 1000mg est administre quel que soit le degr dinsuffisance rnale, sauf chez le patient ayant
une IRT traite par dialyse pritonale o aucune dose de charge ne sera administre. Puis la
posologie dentretien sera la suivante :

27

Tableau 2 : Posologies d'entretien de l'amoxicilline / acide clavulanique en fonction du degr d'insuffisance rnale
(Karie et al, 2008)

Clairance de la cratinine (ml/mn)

Posologie dentretien

60 30

1000 mg toutes les 12 heures

30 10

500 mg toutes les 12 heures

< 10

500 mg toutes les 24 heures

Hmodialyse

500 mg toutes les 24 heures

Dialyse pritonale continue ambulatoire 250 mg toutes les 12 heures

1.3.2 Les voies dabord


Une sance d'hmodialyse ncessite un abord vasculaire de bon calibre afin de prlever le
sang du patient dans le circuit extracorporel (il ne doit pas dpasser 10 ml/kg de poids corporel) et le
rinjecter au patient.
Deux possibilits s'offrent nous : soit un cathter central de gros calibre (simple ou double
voie selon le gabarit de l'enfant) par voie jugulaire, soit une fistule artrio-veineuse (FAV) du bras non
dominant.
La FAV est une anastomose entre une artre et une veine, prfrentiellement entre l'artre
radiale et la veine cphalique. Celle-ci se fait par microchirurgie et est possible partir d'un poids de
8 Kg. La veine va se dilater sous leffet du dbit, devenant plus facile ponctionner. Elle va servir
prlever le sang du patient, qui sera rinject aprs passage dans lappareil dhmodialyse dans
lartre relie pralablement la veine. La fistule est en gnral place au niveau de lavant-bras non
dominant.

Figure 6 : Schma d'une fistule artrio-veineuse (Bagros, 2008)

Ce systme prsente plusieurs inconvnients : la douleur, bien sr, les risques infectieux,
mais galement la dure de vie parfois limite des fistules : de plusieurs mois plusieurs annes.

28

Chez lenfant, cause de la petite taille des veines, la fistule peut mettre plusieurs mois devenir
utilisable, le temps que la veine se dilate. (Pourchez, 2009)
Le cathter central sutilise uniquement en urgence, lorsquune fistule na pas encore t
ralise ou nest pas utilisable, ou chez les tous petits lorsque le calibre des veines est encore trop
petit pour raliser une fistule.

1.4

Particularits pdiatriques

1.4.1 Population
Le nombre denfants de moins de 20 ans en insuffisance rnale terminale traits par
hmodialyse en France en 2010 tait de 127 (Prada-Bordenave et al, 2010).
Tableau 3 : Rpartition franaise par dpartement des enfants hmodialyss en 2010
(Prada-Bordenave et al, 2010)
Rgion
Alsace
Aquitaine
Auvergne
Basse Normandie
Bourgogne
Bretagne
Centre
Champagne-Ardenne
Corse
Franche-Comt
Haute Normandie
Ile de France
La Runion
Languedoc Roussillon
Limousin
Lorraine
Midi-Pyrnes
Nord-Pas de Calais
Pays de Loire
Picardie
Poitou-Charentes
Provence-Alpes-Cte dAzur
Rhne-Alpes
Total

Nombre denfants en hmodialyse


6
4
0
0
2
1
5
2
0
0
3
36
21
4
1
5
5
8
2
1
2
9
10
127

29

Carte de la rpartition franaise par dpartement des enfants hmodialyss en 2010 (Prada-Bordenave et al, 2010)

En France, il existe une priorit pdiatrique daccs la greffe jusqu 18 ans rvolus. La
greffe rnale est dailleurs le traitement de premire intention de linsuffisance rnale terminale chez
les enfants, loin devant lhmodialyse (680 greffs en 2010). Lhmodialyse est une mthode
permettant lattente dun greffon compatible. Le dlai dattente tant plus bref que pour les adultes,
la priode sous dialyse est nettement rduite par rapport ces derniers.

30

Les units dhmodialyse pdiatrique sont donc petites. Le CHU (centre hospitalier
universitaire) de Rouen fait partie du G4 avec Caen, Amiens et Lille. Cest le seul centre
dhmodialyse pdiatrique de Haute et Basse Normandie. En 2012, il accueillait 5 enfants dialyss.
1.4.2 Causes dinsuffisance rnale chez lenfant hmodialys
Contrairement la population adulte, les principales causes dinsuffisance rnale chronique
chez lenfant sont dorigine gntique.
Tableau 4 : Nphropathies initiales chez les enfants et adolescents en insuffisance rnale chronique
(Prada-Bordenave et al, 2010)

Causes
Glomrulopathies aquises
hyalinose segmentaire et focale
glomrulonphrite avec lsions trop volues pour tre classes
glomrulonphrite dpts msangiaux d'IgA
glomrulopathie lie des mdicaments ou des toxiques
nphrose avec sclrose msangiale diffuse
nphropathie dpts d'IgA
glomrulonphrite lsions inclassables pour des raisons techniques
glomrulonphrite membrano-prolifrative
glomrulonphrite segmentaire et focale avec syndrome de nphropathie
glomrulaire chronique (hyalinose et IgA exclues)
glomrulopathie lupique
Uropathies et hypodysplasies rnales
dysplasie rnale congnitale avec ou sans malformation des voies
urinaires
hypoplasie rnale
nphropathie de reflux
pylonphrite due une uropathie obstructive congnitale
syndrome d'agnsie des muscles abdominaux
mga-uretre congnital
reflux vsico-urtral
valves de l'urtre
Maladies gntiques
nphronophtise et syndromes apparents
syndrome d'Alport li l'X
syndrome nphrotique congnital
maladie kystique de la mdullaire
nphropathie tubulo-interstitielle chronique au cours d'une affection hrditaire
non mtabolique
sclrose tubreuse de Bourneville
nphropathie hrditaire, type non prcis
polykystose rnale
autre maladie kystique rnale hrditaire
syndrome branchio-oto-rnal
syndrome nphrotique corticorsistant familial
Maladies vasculaires
syndrome hmolytique et urmique

Pourcentages
21
6,8
2,5
3,4
1,7
1,7
0,8
0,8
1,7
0,8
0,8
34
3,4
16,1
1,7
1,7
0,9
0,9
5,9
3,4
20
4,2
3,4
2,5
1,7
1,7
0,8
0,8
2,5
0,8
0,8
0,8
5
1,7
31

microangiopathie thrombotique (glomrulaire ou artriolaire)


nphropathie hypertensive
Nphrites interstitielles acquises
pylonphrite, nphropathie interstitielle chronique due une autre cause
nphropathie chronique lie une ncrose mdullaire ou papillaire
nphropathie tubulo-interstitielle chronique
petits reins bilatraux acquis
pylonphrite chronique
Autre
autre affection rnale
anphrite post nphrctomie
tubulopathie chronique
Nphroblastome
Inconnu

1,7
1,7
7
0,9
0,9
3,4
0,9
0,9
5
1,7
1,7
0,8
0,8
8

Dans les cas de nphropathies hrditaires, dautres pathologies associes alourdissent


souvent la prise en charge.
Au CHU de Rouen, par exemple, une patiente souffre dune dysplasie immuno-osseuse de
Schimke. Il sagit dune maladie orpheline multisystmique, dont les symptmes sont les suivants :

dysplasie spondylopiphysaire,
petite taille,
dysmorphie faciale,
dficit immunitaire lexposant aux infections,
syndrome nphrotique chronique aboutissant linsuffisance rnale chronique puis
terminale,
atteinte neurologique par athrosclrose, avec des migraines rcurrentes et des accidents
ischmiques transitoires puis constitus aboutissant une rgression psychomotrice et un
dcs dans les deux premires dcades. (Hennekam, 2009)

Un autre patient est atteint dun syndrome nphrotique cortico-rsistant. Il sagit dune
maladie immunologique voluant inexorablement vers linsuffisance rnale chronique en labsence
de rmission sous immunosuppresseurs (aprs un mois de corticodes puis l'adjonction d'un
immunosuppresseur tel la ciclosporine ou le tacrolimus).

Le syndrome nphrotique chronique expose de nombreuses complications :


des troubles de la coagulation sanguine acquis, avec hypercoagulabilit et risque de
phlbites et embolies pulmonaires principalement
un dficit immunitaire en raison de la perte urinaire protique en particulier
l'hypogammaglobulinmie
une hypercholestrolmie parfois associe une hypertriglycridmie par emballement des
synthses hpatiques de lipoprotines (Deschnes, 2011)
une hypothyrodie en raison de la perte urinaire prolonge des protines porteuses
une amyotrophie secondaire la fuite des protines plasmatiques et au dgot des aliments
non sals, toujours sous-value car masque par des dmes
un retard de croissance li la dnutrition secondaire, l'hypo-albuminmie et la perte de
l'IGF1 (Dantal, 2012).
32

Un autre patient est atteint du syndrome Nail Patella. Il sagit dune onycho-osto-dysplasie
hrditaire dont certaines formes sont sans nphropathie. Les symptmes sont une dysplasie des
ongles, rotules, ailes iliaques et coudes, ainsi quune atteinte oculaire avec hypertension, glaucome,
et parfois mme une surdit neurosensorielle (Niaudet, 2007).
Une autre enfant est dialyse en raison d'une glomrulopathie gntique familiale (un frre
atteint), mais donc le diagnostic gntique est en cours. Cette enfant prsente galement un retard
des acquisitions psychomotrices.
Certains mdicaments pris par la mre lors de la grossesse sont mis en cause dans le
dveloppement de pathologies rnales chez lembryon. Des enfants issus de mres ayant pris des
anti-inflammatoires non strodiens (AINS) naissent avec des reins hypoplasiques. La taille rduite de
leurs reins implique un nombre restreint de nphrons, et donc un processus de rduction
nphronique.
Rcemment, ce sont galement les inhibiteurs de lenzyme de conversion (IEC) et les
antagonistes des rcepteurs de langiotensine II (ARA II) qui sont rgulirement mis en cause dans
des troubles du dveloppement rnal denfants exposs in utero (Bullo et al, 2012). Les
complications sont significativement plus importantes en postnatal pour les enfants exposs aux ARA
II. Par exemple, dans ltude cite, on observe 37 % de dcs sous ARA II, pour 18 % sous IEC. Les
effets sont multiples, et concernent tout ce qui touche au systme rnine-angiotensine. Les
insuffisances rnales, avec ou sans ncessit de dialyse immdiate, reprsentent 51 % des enfants
exposs aux ARA II, et 23 % de ceux exposs aux IEC. Les complications long terme semblent
cependant comparables avec ces deux classes de mdicaments.

33

2. Prise en charge mdicamenteuse chez lenfant hmodialys


2.1

Traitement conservateur de linsuffisance rnale chronique

Ce traitement passe par la correction des troubles apports par la maladie rnale. Il convient
galement dviter les mdicaments nphrotoxiques, en particulier les AINS.
2.1.1 Hypocalcmie
Lhypocalcmie est due au ralentissement de la production de vitamine D active par le rein,
ce qui diminue labsorption digestive du calcium. Son traitement ncessite une supplmentation en
calcium et vitamine D. Un dosage de Calcium-phosphore est ralis de faon hebdomadaire chez
tous les patients et un bilan phosphocalcique plus complet (phosphatases alcalines, dosage de
vitamine D: 25-OH et 1-25 OH ainsi que de PTH) est ralis de faon mensuelle afin de prvenir
l'ostodystrophie rnale et lhyperparathyrodie secondaire.
2.1.1.1
Carbonate de Calcium
Il sagit des spcialits Cacit, Calcidose, Calciprat, Calperos, Caltrate, Calprimum,
Densical, Fixical, Orocal, Ostocal et Perical. Tous sont 7,62 sauf le Fixical (7,69) et le
Calperos (7,49). Le Calciprat existe galement sous la forme de botes de 90 comprims 20,74.
La posologie est de 500 1000mg/jour (Vital Durand et al, 2012).
Sa rsorption intestinale est de 30 40% et ncessite la vitamine D. Son limination est
urinaire, fcale et sudorale.
Le principal effet indsirable est la constipation. Il est dconseill de lassocier au strontium
et au zinc par voie orale. Il est ncessaire de respecter un intervalle de trois heures avec toute prise
orale de diphosphonates, fluorure de sodium, magnsium et ttracyclines.
Laugmentation de calcium va permettre entre autres de rguler le taux de PTH.
La forme carbonate est privilgier par rapport aux autres formes de calcium car elle chlate
le phosphore, luttant ainsi galement contre lhyperphosphormie.
2.1.1.2
Vitamine D
Cette supplmentation vitaminique se fait sous la forme de drivs 1-hydroxyls
(alfacalcidol) dont les spcialits sont le Un Alfa 0.25 (7,06), 0,5 (11,18) et 1 MCG (15,32) en
capsule, 0,1 MCG par goutte en solution buvable (9,39) ou 1 MCG/0.5 ML (3,60) et 2MCG/1 ML
(7,10) en solution pour ampoule injectable et lAlfacalcidol TVC 0.25 et 1 MCG capsule. Chez les
sujets proches de lge adulte, elle peut se faire sous la forme de drivs 25-hydroxyls (calcifdiol)
dont la spcialit est le ddrogyl(8,29).
La vitamine D ainsi absorbe au niveau de lintestin va agir plusieurs niveaux : de lintestin
en favorisant labsorption du calcium et du phosphore, et de los en luttant contre lostodystrophie.
La forme alfacalcidol agit plus particulirement sur la parathormone (PTH) qui est augmente cause
de lhyperparathyrodie induite par laffection rnale. Elle va potentialiser son action ostolytique et
diminuer la transcription de son gne et ainsi sa synthse (Thriaque, 2012).
Les formes per os seront utilises la maison ou pendant la sance dhmodialyse selon la
compliance.
34

2.1.2 Autres mdicaments de lostodystrophie rnale


Le Mimpara ou cinacalcet est un agent calcimimtique. Il agit au niveau des rcepteurs
sensibles au calcium extracellulaire qui se situent la surface des cellules principales de la glande
parathyrode et qui constituent le principal rgulateur de PTH. Il diminue le taux de PTH en
augmentant la sensibilit des rcepteurs sensibles au calcium extracellulaire. La diminution du taux
de PTH est associe une baisse de la calcmie (Vidal 2012).
Il ninduit pas de rsorption osseuse.
Les 28 comprims doss 30 mg cotent 206,93, ceux de 60mg cotent 367,23 et ceux de
90 mg cotent 540,58. Ce mdicament na pas dAMM pdiatrique.
2.1.3 Hyperphosphormie
Lhyperphospshormie est due au dfaut dexcrtion des phosphates par le rein. Lorsque le
carbonate de calcium nest pas suffisant pour faire diminuer la phosphormie, des chlateurs de
phosphore sont ajouts au traitement. Il sagit du chlorhydrate de sevelamer ou Rnagel(191,15
les 180 comprims), et du lanthane ou Fosrnol( 129,07 235,17 les 90 comprims selon le
dosage). Ces mdicaments nont pas dAMM pdiatrique. Ils sont pris en dbut des repas riches en
phosphore, c'est--dire contenant viande, uf, poisson ou produits laitiers.
Le sevelamer nest pas absorb par le tractus digestif et son principal effet indsirable est la
constipation.
Le lanthane est absorb sans fixation ni mtabolisme et est limin dans les fces. Du fait de
son passage dans lorganisme, ses effets indsirables sont plus nombreux. En effet, en plus deffets
sur le tractus digestif, il peut induire une hypocalcmie et plus rarement une augmentation du taux
daluminium sanguin, des gamma-GT, des transaminases hpatiques, des phosphatases alcalines,
une perte de poids ainsi quune modification transitoire de lintervalle QT.
2.1.4 Hyperkalimie
Lhyperkalimie est due au dfaut dexcrtion du potassium par le rein. Les chlateurs de
potassium sont le traitement de choix. Le plus utilis est le sodium polystyrne sulfonate ou
kayexalate. Il sagit dune rsine changeuse de cations avec une grande affinit pour le potassium,
qui ne passe pas la barrire digestive et est limine telle quelle dans les selles. La posologie est de
0.5 1 mg/kg/jour. Il cote 36,14.
Le Resikali ou polystyrne sulfonate de calcium se prsente sous la forme dune poudre
conditionne dans des pots de 500 g avec une cuillre-mesure de 20 g. Il sagit dun changeur
cationique base de calcium, qui doit tre administr lors des principaux repas. Sa posologie est de
0,5 1,0 g/kg en au minimum trois prises, mlang dans 150 mL de liquide pour la voie orale (contreindique chez les nouveaux-ns). Par voie rectale, la posologie est gale celle des adultes. Elle est
de 40 g mis en suspension dans une solution de glucose 5%, administre 1 3 fois par jour, et
effectuer avec prcautions (risque dhmorragie gastro-intestinale ou de ncrose du colon en cas
dagglomrats). Une irrigation sera effectue aprs le lavement et ladministration concomitante de
sorbitol contre-indique. Il est conseill de ladministrer distance des hormones thyrodiennes dont
il diminue labsorption. Il cote 31,71.

35

Tout traitement hypokalimiant doit tre interrompu si le potassium srique devient


infrieur 3,5 mmol/l.
2.1.5 Anmie
Lanmie est lie principalement la mthode de dialyse (circuit sanguin extracorporel). Pour
y pallier, deux classes de mdicaments sont utilises : lrythropotine et la complmentation en fer.
2.1.5.1
Erythropotine (EPO) humaine recombinante
Il sagit de mdicaments dexception, administrs en intraveineuse directement la fin de la
sance de dialyse. Hormones de synthse, ils stimulent lrythropose la place de lrythropotine
humaine qui est scrte par le rein sain. On en utilise trois : lAranesp, le Norecormion, et
lEprex.
Leurs effets indsirables les plus frquents sont lhypertension artrielle et les thromboses
cause dune augmentation trop rapide de lhmatocrite (Varet et al, 2012). Une hypertension
artrielle mal contrle est donc contre-indique pour ces mdicaments.
2.1.5.1.1 La darbpotine alfa
LAranesp ou darbpotine alfa est prfre aux autres EPO car sa demi-vie plus longue
permet une administration hebdomadaire. Le traitement chez les enfants de moins dun an na pas
t tudi, et il nexiste pas de recommandations pour les enfants de 1 10 ans. partir de 11 ans, la
dose initiale est de 0,45g/kg. Elle peut tre augmente ou baisse de 25% en fonction du taux
dhmoglobine et de son augmentation qui doit tre entre 1 et 2g/dl en 4 semaines. La posologie ne
doit pas tre augmente plus dune fois toutes les 4 semaines, et le taux dhmoglobine ne doit pas
dpasser 12g/dl. Idalement, il est compris entre 10 et 12g/dl.
La darbpotine alpha possde 5 chanes N-glucidiques alors que lhormone endogne et
lrythropotine humaine recombinante nen possdent que trois. En raison de sa grande teneur
glucidique, sa demi-vie est augmente sans pour autant diminuer son affinit au rcepteur de
lrythropotine.
Elle est soumise un tarif forfaitaire de responsabilit (TFR) qui ne couvre pas son prix. Elle
est cependant prise intgralement en charge par lhpital.
Tableau 5 : Prix et TFR de la darbopotine alpha en fonction du dosage de la darbpotine alpha (Vidal, 2012)

Dosage (g)
10
20
30
40
50
60
80
100
130
150
300
500

Prix (euros)
21,04
40,14
57,61
75,07
92,53
109,98
144,91
179,83
228,81
261,32
504,30
823,41

TFR (euros)
14,74
29,48
44,23
58,97
73,71
88,45
117,94
147,42
191,65
221,13
442,26
737,10

36

2.1.5.1.2 Lpotine bta


Le Norecormon, ou Mircera, ou potine bta, est utilis chez les tous petits, raison de
trois administrations par semaine. Sa posologie initiale est de 40 UI/kg 3 fois par semaine en
intraveineuse. Au bout de 4 semaines, on peut augmenter de 80 UI/kg 3 fois par semaine, puis on
peut augmenter de 20 UI/kg 3 fois par semaine, avec un mois dintervalle entre chaque
augmentation. La dose maximale est de 720 UI/kg/semaine. Lors de la phase dentretien, la
posologie est diminue de moiti par rapport la dernire dose administre. Cette dose peut tre
ajuste intervalle de 1 2 semaines.
La composition en hydrates de carbone et acides amins de lpotine ! est identique celle
de lrythropotine isole partir de lurine des anmiques, ce qui explique son utilisation
privilgie chez les tous petits.
Son prix varie de 5,67, avec un TFR de 3,69 pour une dose de 500 UI, 423,88, avec un
TFR de 368,55 pour un flacon avec seringue de 500 000 UI.
2.1.5.1.3 Lpotine alfa
LEprex ou potine alfa, est utilise beaucoup plus rarement. Il sagit drythropotine
glycosyle. Elle est contre-indique en sous-cutan, car elle peut induire des neutropnies.
La phase correctrice de lanmie commence 50 UI/kg 3 fois par semaine, et laugmentation
se fait par paliers de 25 UI/kg 3 fois par semaine, avec une priode de 4 semaines entre chaque
ajustement. La phase dentretien seffectue quand lhmoglobine de lenfant est comprise entre 9,5
et 11 g/dl (5,9 6,8 mmol/l). La dose dentretien des enfants de moins de 30 kg est plus importante
que pour les enfants plus lourds.
Son prix varie de 56,02, avec un TFR de 7,371 pour une dose de 1000UI/0,5ml, 489,94,
avec un TFR de 73,71 pour 100 000/UI/ml.
2.1.5.2
Carence en fer
La carence martiale est corrige par une supplmentation en fer ferreux, par administration
de Venofer raison de 1mg/kg, perfuser sur quatre heures aprs dilution dans un solut sal
isotonique (NaCl 0,9%), deux huit fois par mois, voire plus, pendant les sances dhmodialyse. Le
flacon de 100 ml cote 8.
2.1.6 L-carnitine
Une perfusion de L-carnitine ou Levocarnil injectable, 1g/5 mL, est ralise une fois par
semaine. Cette molcule synthtise par le foie partir de la lysine apporte par lalimentation
(viandes et laitages surtout, limits dans le rgime de linsuffisant rnale) joue un rle essentiel dans
lutilisation des lipides. Il sagit du seul transporteur utilisable par les acides gras chane longue pour
traverser la membrane mitochondriale interne et accder la bta-oxydation. De plus, la L-carnitine
intervient dans le mtabolisme intermdiaire (stimulation de lutilisation oxydative du pyruvate, de la
dcarboxylation des acides amins chane ramifie) et dans la ctogense hpatique. Lampoule de
5ml cote 7,51.
Les patients carencs en L-Carnitine prsentent une anmie difficile corriger malgr de
fortes doses d'EPO. L'usage de la L-Carnitine de faon systmatique chez les patients dialyss a
permis d'amliorer le rendement de l'EPO et donc de diminuer les doses de ces dernires.
37

De plus, lhypertriglycridmie de certaines pathologies peut tre majore par un dficit en


carnitine (Bacchetta et al, 2012). Cependant, la supplmentation en carnitine nest pas valide dans
toutes les units dhmodialyse pdiatrique, et ne fait pas partie des recommandations nordamricaines de rfrence (les recommandations NKF-DOQI 2008).
2.1.7 Acidose
Elle est lie au catabolisme protidique et la dfaillance du systme d'homostasie acidebase du rein (perte du pouvoir d'acidification des urines). Elle est corrige par l'administration de
bicarbonates de sodium tant que l'hmodialyse n'est pas suffisamment efficace, puis est arrte
secondairement aprs mise en dialyse.
Les bicarbonates de potassium sont proscrire en raison du risque d'hyperkalimie.
La posologie est variable. On dbute 0.5 1 mmol/Kg puis la posologie est augmente
jusqu' obtenir une rserve alcaline minimale 22 mmol/L. L'ordonnance mentionne des glules de
500 mg ou de 1 gramme avec la mention : prparation magistrale but thrapeutique en l'absence
de spcialit quivalente.
2.1.8 Hypertension artrielle
En pdiatrie, on estime un enfant hypertendu partir dune tension artrielle 95me
percentile (Proulx et al, 2008). Le diagnostic ne peut tre pos quaprs plusieurs mesures similaires
trois consultations successives (Simonetti et al, 2010). Le traitement comprend soit :
un inhibiteur calcique en 1re intention,
un btabloquant si l'inhibiteur calcique ne suffit pas,
un IEC ou ARA II en 3me intention, arrter quand linsuffisance rnale chronique devient
terminale ou que la kalimie s'lve. Ces deux classes sont largement indiques car la
majorit des hypertensions artrielles sont secondaires une stimulation du systme rnineangiotensine. Elles ont un effet antiprotinurique et protecteur de la fonction rnale
(Bouissou, 2011). Les IEC et les ARA II ntant plus indiqus une fois lenfant dialys, nous ne
les dvelopperons pas.
Certaines de ces molcules nont pas lAMM en pdiatrie, voire des formes galniques peu
adaptes.
2.1.8.1
Les inhibiteurs calciques
Les plus utiliss sont les inhibiteurs calciques daction prolonge de la classe des
dihydropyridines. Elles ont fait lobjet dtudes pharmacocintiques et dessais randomiss, ont peu
deffets indsirables et sont utilisables dans la plupart des hypertensions artrielles, do leur emploi
en premire intention (Andr, 2005).
Le mcanisme daction de cette classe thrapeutique repose sur inhibition de lentre du
calcium (indispensable la contraction musculaire) dans les cellules myocardiques et les cellules
musculaires lisses des parois artrielles. Ainsi, les inhibiteurs calciques dilatent les artres et
diminuent les contractions myocardiques.

38

Tableau 6 : Inhibiteurs calciques utiliss en pdiatrie (Cochat et al, 2011)


Molcule

Gnrique

Princeps

Posologie
initiale

Amlodipine

5 et 10mg
(8,65* et
8,65*)

amlor gl. 5 et
10mg
(8,65* et
8,65*)
Adalate caps 5
et 10mg
(2,93*)
Adalate LP
20mg (4,75*)
Chronadalate
LP 30mg
(11,10*)
Loxen cp sc
20mg (5,82*)
Loxen LP gl
50mg
(17,60**)

0,06mg/kg/j
5mg/j

Nifdipine
LP 20mg
(4,75*)
LP 30mg
(11,10*)
Nicardipine

0,25-0,5mg/kg/j

Nombre
de prises
par jour
1

3-4

Posologie
maximale

Effets indsirables

Interactions

0,6mg/kg/j
10mg/j

3mg/kg/j
120mg/j

1-2

Tachycardie, flush,
cphales,
dmes
priphriques,
hypertrophie
gingivale

1-2
0,33mg/kg/dose

3-4

3-4mg/kg/j

Anticalcineurines :
risque de
surdosage

1-2

*prix indiqus pour des botes de 30 glules ou comprims


**prix indiqus pour des botes de 60 glules
Ces molcules nont pas dAMM pdiatrique.
Les formes LP de la nifdipine ne doivent tre ni coupes, ni croques.
2.1.8.2
Les btabloquants
Il sagit de mdicaments antagonistes des rcepteurs bta-adrnergiques du systme
nerveux autonome sympathique. Ils exercent une action bradycardisante (diminution de la frquence
cardiaque) et inotrope ngative (diminution de la force de contraction des fibres myocardiques) au
niveau cardiaque en bloquant les rcepteurs !1 cardiaques. Ils agissent peu sur les rcepteurs !2
bronchiques et vasculaires, dont la stimulation entrane broncho et vasoconstriction. Ils possdent en
plus une activit stabilisatrice de membrane do leur effet antiarythmique.
Les btabloquants les plus lipophiles sont limins prfrentiellement par le foie, et les plus
hydrophiles par le rein. On devrait donc thoriquement privilgier les premiers par rapport aux
seconds. Dans les faits, ce nest pas toujours le cas. On peut noter que lavantage des btabloquants
hydrophiles est leur absence deffets centraux, ce qui vite une majoration dun tat dpressif si
celui-ci est install ou en cas dantcdents.
Les bta-bloquants sont contre-indiqus en cas dasthme et insuffisance respiratoire. Ils ne
doivent jamais tre interrompus brutalement, sous risque de rebond de lhypertension artrielle.
Le labtalol et le cardvilol sont la fois alpha et btabloquants.
Les effets indsirables de ces mdicaments sont bronchospasme et bradycardie.

39

Tableau 7 : btabloquants utiliss en pdiatrie (Cochat et al, 2011)


Molcule

Gnrique

Labtalol

Princeps

Posologie
initiale

2-3mg/kg/j

Trandate cp
sc 200mg
(6,29)

Carvdilol

6,25-12,525mg
(8,02
chacun)

Acbutolol

200-400
mg (5,169,42)

Nombre
de
prises
par jour
2

Posologie
maximale

limination

10-12mg/kg/j
1,2g/j

Hpatique

0,1mg/kg/dose
12,5mg/j en 2
prises

0,5mg/kg/dose
25mg/j en 2
prises

Hpatique

5-10mg/kg/j

20mg/kg/j

Rnale

Kredex cp
sc 6,25-12,525mg (8,02
chacun)
Sectral cp
200-400mg*
(6,02-11,21)

50-100mg
(3,655,99)

Mtoprolol

50-100mg
(3,07)

Tnormine
50-100mg
(4,21-8,58)
Lopressor
(3,07),

Insuffisance
cardiaque,
asthme
Relatives :
diabte,
sportifs

Sectral sol
40mg/ml**
(18,90 les
125 ml)
Atnolol

CI

0,5-1mg/kg/j

1-2

2mg/kg/j
100mg/j

Rnale

1-2mg/kg/j

6mg/kg/j
200mg/j

Rnale

1mg/kg/j

2-3

16mg/kg/j
610mg/j

Rnale

0,250,5mg/kg/dose

3-4

3-4mg/kg/j

Seloken
(4,39) cp sc
100mg
Propranolol*

40mg
(2,47 les
50 cp)

Avlocardyl
cp sc 40mg
(3,56)

Syprol sol
5mg/5ml,
10mg/5ml,
50mg/5ml

Prix indiqus pour des botes de 28 ou 30 comprims ou glules


*ATU **AMM pdiatrique
2.1.8.3
Autres molcules et sevrage :
Les diurtiques, ncessaires dans linsuffisance rnale chronique lorsquil y a des rtentions
hydrosodes, ne sont plus utiliss lorsque la dialyse est dbute.
Enfin, on ralise un sevrage du traitement antihypertenseur aprs arrive en dialyse lorsque
cela est possible. En effet la dialyse permet de jouer sur la part de surcharge hydro-sode, mais non
pas sur la stimulation du systme rnine-angiotensine li la maladie rnale.

40

2.1.9 Les retards de croissance


Les hormones de croissance sont des mdicaments dexception. Dans le cas de linsuffisance
rnale chronique, la somatropine est utilise. On la trouve sous forme injectable, soit en stylos prremplis [Norditropine Nordiflex (489,49), Genotorm Pen (393,91 les 12 mg et 180,71 les 5,3
mg)], soit en seringues prtes lemploi [Genotorm MiniQuick (de 189,28 412,84 selon le
dosage)].
La somatropine est une hormone mtabolique qui normalise la composition corporelle avec
augmentation de la masse maigre et diminution de la masse grasse, par le biais de lIGF-I (Insulinelike Growth Factor I). La somatropine favorise galement le renouvellement osseux lors dun
traitement long terme. Elle augmente lanabolisme protique, diminue linsulinorsistance induite
par lIRC, et quand le patient doit prendre des glucocorticodes au long cours, comme cest le cas
dans le syndrome nphrotique, elle diminue limportance du syndrome cushingode (Bacchetta et al,
2012).
Les effets indsirables les plus souvent rencontrs, quoique peu frquents (>1/1000, <1/100),
sont des ractions au niveau du site dinjection et des cphales. Rarement (>1/10000, < 1/1000)
lenfant peut souffrir darthralgies ou de myalgies.
En considrant les risques lis au traitement par hormone de croissance recombinante (excs
de risque de mortalit, toutes causes confondues), les critres dinitiation du traitement sont trs
spcifiques. Dans le cadre de linsuffisance rnale chronique, ils sont les suivants :
Tableau 8 : Critres d'initiation du traitement par hormones de croissance (Maraninchi, 2011)
Clairance de la cratinine <60ml/mn/1.73m
Taille -2DS
Vitesse de croissance au cours de lanne coule < -1DS
Age >2ans
Signes pubertaires absents ou minimes
Age osseux :
<11 ans pour les filles
<13 ans pour les garons
Traitement de linsuffisance rnale chronique instaur au pralable (depuis au moins 1 an) et
poursuivi pendant toute la dure du traitement par hormone de croissance.
La posologie doit tre adapte chaque patient et ajuste en fonction des rsultats du
traitement. La posologie habituellement recommande est de 0.05 mg/kg/jour. Elle est suprieure
celle utilise dans le dficit en hormone de croissance.
Dans une tude datant de 2011 (Loirat et al, 2011), les sujets greffs durant leur enfance
avaient une taille (mDS) de 165,78cm chez les hommes, et 1528,2cm chez les femmes. La
moyenne franaise a t estime 1,75m pour les hommes et 1,63m pour les femmes en 2007 (De
saint Pol, 2007). Seuls 35% des sujets de ltude avaient reu de lhormone de croissance.

41

Voici un exemple de prescription de base pour un enfant hmodilays :

42

2.2

Traitement des urgences en hmodialyse

2.2.1 dme aigu du poumon (OAP)


LOAP est la consquence dune surcharge hydrosode et dune hypertension artrielle. Suite
llvation de la pression capillaire pulmonaire, il se produit une rupture des jonctions tanches du
revtement alvolaire avec irruption dans les alvoles dun liquide contenant des cellules sanguines
et des macromolcules. Ceci entrane trs rapidement une insuffisance respiratoire aigu.
2.2.1.1
Traitement de base
Le traitement comprend une position assise ou demi-assise, la position allonge augmentant
le risque dtouffement. Ceci est complter tout dabord par une oxygnothrapie un dbit de 3
ml/mn ou plus, et surtout lhmodialyse en urgence. Cette dernire dbute par une ultrafiltration
trs forte la premire heure, de 1 3 l/heure selon le gabarit de lenfant. Puis lultrafiltration est
adapte en fonction du poids perdre, de lvolution clinique de lOAP, et de la tolrance
tensionnelle. En cas de dtresse vitale, lintervention peut dbuter par une saigne de 10 ml/kg
(saigne rapide avec aiguille 17 G par la FAV).
2.2.1.2

Traitement en fonction de la gravit et/ou de lvolution

2.2.1.2.1

Traitement de la dfaillance cardiaque

2.2.1.2.1.1
Le furosmide ou Lasilix
Le furosmide est un diurtique de lanse, hypokalimiant. Il agit principalement au niveau
de la branche ascendante de lanse de Henl, o il inhibe la rabsorption de chlore et donc de
sodium. Il a galement une activit hmodynamique se caractrisant par la diminution de la pression
capillaire pulmonaire avant mme lapparition de toute diurse.
Il possde lAMM pdiatrique et est administr par voie IV ou IM, une posologie de 0,5 1
mg/kg/j. Il se prsente sous la forme dampoules injectables de 20 mg/ 2 ml qui cotent 1,77.
Ce mdicament va aider liminer leau en surplus par la diurse. Il nest donc pas utilisable
si le patient est anurique ou oligurique, ce qui est souvent le cas.
2.2.1.2.1.2
Association dopamine et dobutamine
La dopamine et la dobutamine ou dobutrex sont des monoamines sympathomimtiques
tonicardiaques inotropes. Ces mdicaments sont rservs aux hpitaux. La dopamine se prsente
sous la forme dampoules pour prparation injectable doses 200 mg/5 ml, 50 mg/5 ml ou 50
mg/10 ml. Dilue dans un solut sal isotonique, elle est administre une posologie de 2 10
g/kg/mn. La dobutamine se prsente sous la forme de flacons de 250 mg et dampoules de 250
mg/20 ml. Dilue dans du solut glucos isotonique 5% ou un solut sal isotonique, elle est
administre une posologie de 2 10 g/kg/mn.
Cette association, indique dans les tats de choc, permet daugmenter le dbit cardiaque
sans effet dltre sur la pression artrielle pulmonaire.

43

2.2.1.2.2 OAP en rapport avec une HTA menaante


Lhypertension artrielle est traite en urgence par des inhibiteurs calciques : la nifdipine et
la nicardipine.
La nifdipine ou Adalate est utilise soit par voie orale, en glules de 10 mg action
immdiate, soit en solution de lAP (pharmacie hospitalire) 2,5 mg/ml. Cette dernire forme est
administre une dose de 0,25 mg/kg pour la premire prise. La dose est double si ncessaire
chaque prise, avec un maximum de 1 mg/kg/prise. Sa dure daction est de 3 6 heures.
La nicardipine ou Loxen est administre par voie IV et la forme utilise est une ampoule de
10 mg/ 10 ml. Sa posologie est de 1 3 g/kg/mn. Il est possible dinitier le traitement par une
injection de 10 20 g/kg en 10 minutes.
2.2.1.2.3 OAP majeur
En cas dOAP majeur, cest le service de ranimation qui soccupe du patient. Celui-ci est mis
sous intubation-ventilation avec PEEP (positive end-expiratory pressure ou pression expiratoire
positive).
Ladministration dnoximone ou Perfane peut galement tre discute. Ce mdicament na
pas dAMM en pdiatrie. Lnoximone est un agent inotrope driv de limidazolone. Il agit en
inhibant la phosphodiestrase III, ce qui diminue la dgradation de lAMPc dans le cardiomyocyte et
celle du GMPc au niveau du muscle lisse vasculaire. Ils ont un effet inotrope positif et un effet
vasodilatateur par myorelaxation des fibres lisses artrielles. Ceci augmente le dbit cardiaque tout
en diminuant la pression capillaire pulmonaire et les rsistances priphriques (Vital Durand et al,
2012).
Aprs injection IV, sous surveillance par ECG (lectrocardiogramme), sa demi-vie est de 4 6
heures. Son limination est urinaire, sous forme inchange et de mtabolites. Les effets indsirables
sont des cphales, une thrombopnie, de la fivre, des frissons, des nauses voire vomissements,
une diarrhe, des tremblements, une hypotension, une hypokalimie, une lvation rversible des
transaminases, et surtout un risque arythmogne. Ce mdicament ne possde pas lAMM
pdiatrique. Son administration ne seffectue, compte tenu des risques darythmie et du manque de
donnes sur la population pdiatrique, quen cas de ncessit absolue.
2.2.1.3
Prvention
La prvention de lOAP passe principalement par llimination de toute surcharge
hydrosode. Celle-ci passe dabord par le contrle de lalimentation. Il convient galement de
contrler la tension artrielle et de vrifier rgulirement la fonction ventriculaire gauche.

44

2.2.2

Lhyperkalimie

2.2.2.1
Signes
Lhyperkalimie se manifeste tout dabord par une paresthsie et une faiblesse musculaire.
Ces signes sont malheureusement trs inconstants. Puis arrivent une arythmie, et un arrt cardiocirculatoire.
Au niveau de lECG, lintervalle PR augmente, lespace QRS est largi. Londe T est ample et
pointue, lespace ST aplati, londe P aplatie, efface. LECG montre la prsence dextrasystoles
ventriculaires, voire de fibrillation ventriculaire correspondant larrt cardio-circulatoire.
2.2.2.2
Traitement
Il seffectue si possible sous contrle lectrocardiographique continu, et comprend
systmatiquement une dialyse en urgence.
Il passe par une alcalinisation par perfusion IV de lactate de sodium molaire ou de
bicarbonate de sodium, jusqu disparition des signes lectriques inquitants. Lalcalinisation fait
rentrer le potassium dans les cellules. Son action rapide ncessite une surveillance par ECG. Le
lactate de sodium molaire est 11,2%. Un millilitre de solution contient 1 mmol de lactate et 1 mmol
de sodium, et il se prsente sous la forme de flacons de 250 ml. Le bicarbonate de sodium, 8,4%,
sadministre une posologie de 2ml/kg, et se prsente sous la forme de flacons de 250 ml. Ces deux
soluts apportant de fortes doses de sodium, la dialyse doit tre imminente.
Le traitement passe galement par injection de gluconate de calcium 10%, par IV trs lente,
pendant 2 4 minutes, une posologie de 0,5 1 ml/kg. Ce mdicament permet de neutraliser
leffet toxique du potassium sur les cellules. Il se prsente sous la forme dampoules de 10 ml.
Le traitement est enfin complt par ladministration dune rsine changeuse dions, soit du
Kayexalte ou du calcium sorbistrit, une posologie d1 g/kg, par voie rectale ou per os. Il sagit
dun traitement dappoint, dont laction est relativement lente.
2.2.3

Malaise d une chute tensionnelle avec bradycardie pendant une sance de


dialyse
En cas de ralentissement de la frquence cardiaque par rapport aux donnes antrieures, le
patient reoit par injection IV lente du sulfate datropine (Atropine). Une ampoule de 1 ml
dAtropine contient 0,25 mg de sulfate datropine. Il sagit dun anticholinergique qui soppose aux
effets bradycardisants de lactylcholine. Elle exerce galement un effet antispasmodique au niveau
des fibres musculaires lisses du tube digestif et des voies biliaires et urinaires, ralentissant la vidange
gastrique et diminuant les scrtions gastrique, lacrymale et sudorale. Ses effets indsirables sont
dose-dpendants, et correspondent linhibition du systme parasympathique. Il sagit de bouche
sche, constipation, mydriase, trouble de laccommodation, lvation de la pression intra-oculaire,
tachycardie. De fortes doses entranent un tat dexcitation, de confusion mentale, des
hallucinations, un coma et une dpression respiratoire. Son limination est urinaire. La posologie de
ce mdicament est de 0,025 mg/kg.
Si la tension artrielle reste basse malgr linjection datropine, et donc lacclration de la
frquence cardiaque, un liquide de remplissage de type solut sal isotonique est administr au
patient, une posologie de 10 ml/kg. Il sagit de chlorure de sodium isotonique 0,9%, qui
45

augmente la charge lectrolytique avec un apport deau limit. Il contient 9 g/l de chlorure de
sodium, soit 153 mmol/l de sodium. En cas de perfusion trop rapide ou trop abondante, les risques
sont une hyperhydratation prdominance extracellulaire et un OAP. Sa dure daction est courte :
de une deux heures.
En cas de non-amlioration de ltat du patient, le remplissage seffectue par administration
intraveineuse de glatine fluide sans calcium ou Glofusine 4%. Ce solut de remplissage
vasculaire, de type collode, se prsente sous la forme de poches de 500 ml et contient 154 mmol/l
de sodium. Ses effets indsirables en cas de surdosage sont les mmes que le chlorure de sodium
isotonique. Il existe de rares ractions allergiques. Son dlai daction est infrieur 15 minutes, et
son effet dure 4 6 heures.
2.2.4

Choc anaphylactique

2.2.4.1
Signes
Un choc anaphylactique se manifeste par un dme de la face dapparition brutale, un
dme de Quincke avec atteinte larynge et risque dasphyxie, une tachycardie avec sensation de
malaise. La prise en charge doit tre prcoce, avant que ne se manifeste une chute tensionnelle.
Dans les cas les plus graves, un choc vasoplgique, soit un dfaut de perfusion tissulaire par
perte du tonus vasomoteur et/ou une vasodilatation priphrique intense, avec insuffisance
circulatoire aigu, rend la prise de la tension artrielle impossible.
2.2.4.2

Traitement

2.2.4.2.1 Adrnaline
Ladrnaline ou pinphrine par voie injectable, est un agent sympathomimtique inotrope.
Elle se prsente sous forme dampoules 0,25 mg/ml, 0,5 mg/ml ou 1mg/ml. Le traitement doit se
faire prcocement, une posologie de 0,01 mg/kg en sous-cutan. Son dlai daction est de 30
minutes, et sa dure daction 5 minutes. Il contient des sulfites.
Les effets indsirables sont des palpitations, une tachycardie sinusale, pleur, anxit,
cphales, tourdissements, tremblements, fivre et hypertension artrielle. Les sulfites contenus
dans les ampoules peuvent induire des chocs anaphylactiques chez les sujets sensibles.
2.2.4.2.2 Hydrozine
Lhydrozine ou Atarax est un anxiolytique de la classe des antihistaminiques H1 drivs de la
piprazine. Il est ici utilis pour ses proprits antihistaminiques antiallergiques, sous forme de sirop.
Il se prsente sous la forme dun flacon de 200 ml dos 2 mg/ml. Une cuillre caf contient donc
10mg, et une cuillre soupe 30 mg. La posologie est de 1 mg/kg/j. Le flacon cote 2,70. Les effets
indsirables de lhydrozine sont somnolence, excitation et constipation.
2.2.4.2.3 La mthylprdnisolone
Le Solumdrol ou mthylprdnisolone, dos 40 mg/2ml est administr par intraveineuse
lente, une posologie de 1 3 mg/kg/j. Une ampoule cote 2,65.
Il sagit dun corticode de synthse, diffrant des glucocorticodes physiologiques (cortisone
et hydrocortisone) par des effets mtaboliques et une rtention hydrosode rduits. Il est utilis ici
pour ses proprits antiallergiques. Les effets indsirables, dose-dpendants, sont des troubles
46

mtaboliques et endocriniens qui se manifestent plutt au long cours, donc pas dans cette
indication.
Suite au traitement, le patient est gard en hospitalisation pendant 24 heures sous
surveillance intensive, car il existe, entre autres, un risque de rebond, dans les 2 4 heures suivants.
2.2.5 Crise convulsive pendant une sance de dialyse
Des troubles convulsifs peuvent survenir au cours dune sance de dialyse. Leur origine peut
tre multiple. Il peut sagir de troubles lectrolytiques (natrmie et calcmie trop levs), dun
dialysat inadapt (quil convient alors de modifier), ou dhypertension artrielle.
Lors dune crise convulsive, le membre porteur de la fistule artrioveineuse doit tre
immobilis afin que la fistule ne soit pas endommage par les deux aiguilles de dialyse. Ltat local
doit ensuite tre vrifi, cest--dire la position des aiguilles, et la prsence dhmatome. La pompe
sang peut tre arrte si besoin.
Lenfant est plac en dcubitus latral gauche, sous oxygnothrapie nasale un dbit de 3
l/mn ou plus. La vacuit du carrefour arodigestif doit tre vrifie.
Le traitement mdicamenteux dune crise convulsive rside dans ladministration de
diazpam ou Valium. Il sagit dun anticonvulsivant de la classe des benzodiazpines. Il est utilis
soit par voie IV trs lente, une posologie de 0,1 0,2 mg/kg, soit par voie intrarectale, laide dune
canule, une posologie de 0,5 mg/kg. Dans le premier cas, le diazpam se prsente sous la forme
dampoules de 10 mg/ 2 ml ( 3,16). Dans le second cas, il se prsente sous la forme dune solution
injectable dose 10 mg/ 2 ml. Le dlai daction est de 2 3 minutes par voie IV, et de moins de 5
minutes par voie intrarectale. Ces antipileptiques ont un effet anticonvulsivant, anxiolytique, sdatif
et myorelaxant. Ladministration ncessite une surveillance respiratoire cause du risque
dhypoventilation.

2.3

Traitements spcifiques certaines tiologies : Exemple du


syndrome nphrotique

2.3.1 Les statines


Ces molcules sont utilises pour lutter contre lhyperlipidmie, avec une efficacit qui na
pas t dmontre en pdiatrie. Il sagit dinhibiteurs de lHMG-CoA rductase qui est une enzyme
cl dans la synthse du cholestrol. Son inhibition entrane une rduction du cholestrol LDL, et dans
une moindre mesure la diminution des triglycrides et une augmentation du cholestrol HDL.
Elles peuvent tre prises en dehors ou pendant le repas, de prfrence le soir car cest
pendant la nuit que seffectue lessentiel de la synthse hpatique du cholestrol. Les principaux
effets secondaires sont des troubles digestifs, des myopathies avec myalgies, une lvation des CPK
(3-5%) atteignant parfois dix fois la normale et imposant larrt du traitement. Les cas de
rhabdomyolyse rapports ncessitent la plus grande prudence en cas dasthnie et de myalgies. Les
deux statines principalement utilises en pdiatrie sont la pravastatine et la simvastatine.

47

La pravastatine se trouve dans deux spcialits qui sont gnriques : Elisor et Vasten. Elle
a lAMM pdiatrique partir de 8 ans. Les prix sont :
Tableau 9 : Prix de la pravastatine, princeps et gnriques

Dosage et nombre de
comprims par bote
10mg, 28
20mg, 28
20mg, 84
40mg, 28
40mg, 84

Prix du gnrique Zentiva


(euros)
6,28
11,90
33,28
13,26
37,09

Prix des princeps (euros)


9,99
19,42
51,10
36,78
95,14

La simvastatine se trouve dans les spcialits Lodals et Zocor. Elle a lAMM pdiatrique
partir de 10 ans.
Tableau 10 : Prix de la simvastatine, princeps et gnriques

Date et nombre de comprims


par bote
5 mg, 28
10mg, 28
20mg, 28
20mg, 84
20mg, 90
40mg, 28
40mg, 84
40mg, 90

Prix des gnriques


Prix des princeps (euros)
ratiopharm (RTP) ou Bouchara
Recordat (BR) (euros)
Non rembours, prix libre
5,08 (RTP) (BR)
12,92 (RTP) (BR)
21,10
32,64 (BR)
55,17
38,61 (RTP)
55,74
14,40 (RTP) (BR)
36,67
34,66 (BR)
94,85
43,07 (RTP)
101,24

2.3.2 L-thyroxine et lvothyroxine


Afin de normaliser le taux circulant de TSH, on prescrit un traitement substitutif par Lthyroxine, cest--dire en gouttes chez les petits, et par lvothyroxine, cest--dire en comprims,
chez les plus grands. Il sagit dhormones thyrodiennes synthtiques qui vont remplir les mmes
fonctions que lhormone thyrodienne naturelle. Elles augmentent la consommation tissulaire
doxygne, le mtabolisme de base et le rythme cardiaque. Elles ont un rle capital chez le jeune
enfant dans le dveloppement staturopondral et la maturation crbrale.
La L-thyroxine se trouve sous la forme dune solution buvable dose 0,15 mg/ml et contient
de lalcool. Le flacon de 15 ml se conserve au rfrigrateur. Il coute 4,77. Sa posologie usuelle chez
lenfant est de 3 g/kg/jour, et chez le nourrisson de 3 6 g/kg/jour. Puis la posologie est adapte
en fonction des dosages sanguins de TSH.
Le levothyrox ou lvothyroxine sodique se prsente sous la forme de comprims scables.
Chez lenfant, la posologie usuelle est de 100 g/m2 /jour, et la posologie maximale de 50 100
g/jour adapter en fonction des dosages sanguins de TSH.

48

Tableau 11 : Prix de la lvothyroxine en fonction du dosage et du conditionnement

Dosage en lvothyroxine Prix princeps (euros) Prix gnrique (euros) (Biogaran)


25
1,34 les 30 comprims
1,27 les 30 comprims
2,34 les 90 comprims
2,05 les 90 comprims
50
1,79 les 30 comprims
1,64 les 30 comprims
3,76 les 90 comprims
3,19 les 90 comprims
100
2,74 les 30 comprims
2,34 les 30 comprims
125
3,20 les 30 comprims
2,85 les 30 comprims
150
3,68 les 30 comprims
3,25 les 30 comprims
175
4,11 les 28 comprims
3,46 les 28 comprims
200
4,62 les 30 comprims
4,04 les 30 comprims
Ces mdicaments sont administrer en une seule prise le matin jeun. Ils potentialisent
leffet des antivitamines K. Une interaction existe galement avec les inducteurs enzymatiques qui
diminuent lefficacit de ces hormones synthtiques. Il convient galement de respecter un intervalle
de deux heures avec la prise de topiques gastro-intestinaux et de cations divalents (fer et calcium,
par exemple) qui diminuent leur absorption digestive.
2.3.3 Oracilline prophylactique
Loracilline est une pnicilline du groupe G, soit un antibiotique bactricide inhibant la
synthse du peptidoglycane de la paroi bactrienne. Elle est utilise pour limiter les infections dues
au dficit immunitaire constat dans le syndrome nphrotique corticorsistant.
Administre per os, elle se prsente soit sous forme de comprims scables de 1 M UI, soit
en suspension buvable 1 M UI/dose, 0,5 M UI/dose ou 0,25 M UI/dose. En traitement
prophylactique, elle sadministre en deux prises par jour. Chez le nourrisson jusqu 10 kilogrammes,
son dosage est de 100 000 UI/kg/jour. Chez lenfant de moins de 40 kilogrammes, il est de 50 000
UI/kg/jour sans dpasser 2 M UI/jour. Au-del de 40 kilogrammes, il est de 2 M UI/jour.
Son spectre daction inclut streptocoques, pneumocoques, Neisseria (gonocoques,
mningocoques), bacilles gram positif (Bacillus anthracis, Corynebacterium diphteriae, Erysipelothrix,
Listeria), spirochtes (Borrelia, Leptospira, Treponema), Streptobacillus moniliformis, Spirillum minus,
Pasteurella multocida, anarobies stricts (Actomyces, Clostridium, Fusobacterium, Peptococcus,
Peptostreptococcus) sauf Bacteroides fragilis.
Son limination est urinaire, sous forme de mtabolites inactifs.
2.3.4 Traitement anticoagulant
Le traitement prventif de la thrombophilie repose sur les recommandations de la socit de
nphrologie pdiatrique (Deschnes, 2011). On administre dabord de lnoxaparine, puis le relai est
assur par un antivitamine K.
Certaines quipes font une prvention simple, sans traitement mdicamenteux, par activit
musculaire rgulire et contre-indication du dcubitus prolong et des accs vasculaires profonds.
2.3.4.1
Enoxaparine
Lnoxaparine ou Lovenox est une hparine de bas poids molculaire (HBPM). Elle inhibe
davantage le facteur Xa que la thrombine (facteur IIa) ce qui lui donne lavantage, par rapport aux
hparines non fractionnes, dun risque moindre (mais toujours prsent) dhmorragies et de
49

thrombopnies, et dune action prolonge (Vital Durand et al, 2012). La dose recommande est de
0,5 mg/kg/j ou 50 U/kg/j en une injection (Deschnes, 2011).
Lnoxaparine existe sous forme de seringues doses 2 000, 4 000, 6 000, 8 000 et 10 000
UI, en bote de 2, 6 ou 10 seringues. lhpital, elle existe sous forme de flacon multidose de 30 000
UI (3 ml).
Les contre-indications sont des antcdents dallergie, des manifestations ou tendances
hmorragiques, une endocardite bactrienne, un ulcre gastroduodnal volutif, un accident
vasculaire hmorragique, et ladministration par voir IM.
Les effets indsirables sont un hmatome au point dinjection, des ractions allergiques ou
une ncrose locale prcde de purpura ou drythme douloureux ou thrombocytose imposant
larrt, une thrombopnie.
En cas de surdosage, le risque hmorragique est palli par ladministration intraveineuse
lente de protamine : 1 mg de protamine neutralise 100 UI anti-Xa. Un millilitre dnoxaparine
correspond 10 000 UI anti-Xa.
2.3.4.2
Les antivitamines K
Un relais par antivitamine K (AVK) est ralis lorsque lINR se situe entre 1,5 et 3. Les deux
molcules utilises en pdiatrie sont la warfarine (Coumadine) et lacnocoumarol (Sintrom). Il
sagit dAVK de la classe des drivs coumariniques. Ce sont des anticoagulants daction diffre,
donc non adapts aux situations durgence (Vital Durand et al, 2009). Ils inhibent la
gammacarboxylation hpatique des facteurs de la coagulation vitamine K-dpendants (facteurs II,
VII, IX, et X) et de deux inhibiteurs physiologiques de la coagulation (protines C et S).
Pour la warfarine, les doses initiales recommandes sont, en mg/kg/j :

<12 mois : 0,32


12 mois 10 ans : 0,1-0,2
11 18 ans : 0,09

prendre en une ou deux prises par jour. La bote de 20 comprims de 2 mg cote 2,43, et la bote
de 30 comprims de 5 mg, 6,75. Les comprims sont scables.
Pour lacnocoumarol, les posologies initiales recommandes sont, en mg/kg/j :

<12 mois : 0,14


12 mois 3 ans : 0,08
> 3ans : 0,05

prendre en une ou deux prises par jour. La bote de 30 comprims de 4 mg cote 2,98.
Les contre-indications de ces deux mdicaments sont une allergie et des syndromes
hmorragiques et lsions susceptibles de saigner. Le principal effet indsirable est le risque
hmorragique. Les autres effets secondaires observs sont des gastralgies, des nauses, des
vomissements, une diarrhe, de lurticaire, et trs rarement une alopcie.

50

Du fait de leur mtabolisme hpatique, principalement par liso-enzyme 2C9 du cytochrome


P450, les interactions mdicamenteuses et alimentaires des AVK sont nombreuses. Les associations
contre-indiques sont laspirine et les salicyls forte dose, le miconazole et la phnylbutazone
(risque hmorragique), ainsi que le millepertuis (risque dinefficacit du traitement par induction
enzymatique). Les mdicaments utiliser avec prcaution se rpartissent en deux groupes : ceux qui
potentialisent laction des AVK, et les antagonistes par induction enzymatique. La liste de molcules
cites par la suite nest pas exhaustive.
Les mdicaments potentialisant laction des AVK sont les antidpresseurs inhibiteurs de la
recapture de srotonine, les antifongiques azols, certaines cphalosporines (cfamandole,
cfoprazone, cfotan, ceftriaxone), les corticodes, les fluoroquinolones et quinolones, les
hormones thyrodiennes, les macrolides (sauf la spiramycine), les nitro-imidazols, les statines, les
ttracyclines Une infection bactrienne peut galement dsquilibrer le traitement par AVK,
augmentant le risque hmorragique.
Les mdicaments antagonistes comprennent la rifampicine, la rifabutine, le phnobarbital
Il est conseill de prendre les AVK distance de la paraffine liquide qui diminue labsorption
digestive de la vitamine K qui est liposoluble.
Les interactions alimentaires comprennent lalcool et la canneberge ou cranberry qui
potentialisent leur action, ainsi que les aliments riches en vitamine K qui eux la diminuent : asperges,
avocats, brocolis, choux, cresson, pinards, fenouil, graines de soja, haricots verts, laitue, okra, pois
verts, th vert, farine de poisson Ces aliments peuvent tre limits dans lalimentation afin de
potentialiser laction des AVK. Tout changement de rgime alimentaire peut donc entraner une
radaptation du traitement.
En relais lhparine, le Lovenox est maintenu durant 5 jours aprs initiation du traitement
par AVK, et jusqu ce que lINR soit entre 1,5 et 2 deux reprises 24 ou 48 heures dintervalle.
2.3.4.2.1 La warfarine
La Coumadine ou warfarine existe en comprims scables de 2 et 5 mg. Son dlai daction
est de 36 72 heures, et sa dure daction de 3 5 jours. Elle sadministre en une prise quotidienne,
de prfrence le soir.
2.3.4.2.2 Lacnocoumarol
Lacnocoumarol ou Sintrom se prsente sous la forme de comprims quadriscables de 4
mg. Son dlai daction est de 24 48 heures et sa dure daction de 2 3 jours. Il sadministre en
deux prises quotidiennes (matin et soir).
2.3.5 Lalbumine
Des perfusions dalbumine humaine hyperoncotique 20%, une posologie de 1 g/kg sur 4
6 heures peuvent tre ralises dans des cas prcis : sil se manifeste des signes dhypovolmie
(hypotension artrielle, tachycardie, extrmits froides), et chez les tous petits ayant un syndrome
nphrotique congnital du genre finlandais. Son usage est rserv aux hpitaux.
Une hypoalbuminmie est un marqueur de dnutrition chronique. Elle nest pas une
indication en elle-mme dadministration dalbumine. Si le taux sanguin dalbumine diminue,
51

lquilibre osmotique du plasma est perturb et les liquides vont avoir tendance passer dans le
secteur intracellulaire, ce qui explique les signes dhypovolmie pouvant conduire un arrt
cardiaque.

2.4

Traitements spcifiques lhmodialyse

2.4.1 Traitement anticoagulant


Les deux principaux anticoagulants utiliss dans le circuit de dialyse sont, selon les centres,
lnoxaparine ou lhparine non fractionne.
Lnoxaparine, dont les caractristiques sont dtailles prcdemment, est injecte une
posologie de 0,5 1 mg/kg dans le circuit de dialyse linitiation de la dialyse.
Lhparine non fractionne doit tre administre en continu. Il sagit de lHparine sodique
ou hparinate de sodium. Constitue de polysaccharides extraits de poumons de buf ou dintestins
de porc, elle agit en acclrant laction de lantithrombine III (inhibiteur de la coagulation), ce qui
inhibe la thrombine (facteur IIa), le facteur Xa et le facteur XIIa.
Leffet indsirable le plus craint, aprs le risque hmorragique, est le risque de
thrombopnie. Les thrombopnies prcoces (avant le 5me jour de traitement), sont le plus souvent
rsolutives et sans gravit. Les thrombopnies tardives (du 6me au 25me jour de traitement),
imposent larrt du traitement. Il est noter que ladministration prolonge dhparine peut
augmenter la kalimie et induire une ostoporose.
En cas de surdosage, 100 units anti-hparine de protamine par voie IV lente neutralisent
100 UI dhparine standard, la dose tant adapte lhparinmie.
De lhparine non fractionne ou de lnoxaparine est galement administre dans le circuit
de dialyse, dans le cas dun cathter central, pour le verrou du cathter lors du dbranchement afin
dviter quil ne se bouche.

52

2.4.2

valuation et traitement de la douleur

2.4.2.1
valuation de la douleur
Lvaluation de la douleur fait partie de la prise en charge de celle-ci. De nombreuses
chelles dvaluation existent actuellement. Celle qui est utilise dans le service dhmodialyse
pdiatrique de Rouen est lchelle Evendol (valuation Enfant Douleur) qui est valide de la
naissance 7 ans. La fiche dvaluation est remplie par lquipe soignante, qui note ce quelle
observe mme si les signes ne sont pas dus selon elle la douleur, mais linconfort, la peur, la
fatigue, la gravit de la maladie, selon 5 items :

lexpression vocale ou verbale : pleure et/ou crie et/ou gmit et/ou dit quil a mal
la mimique : front pliss et/ou sourcils froncs et/ou bouche crispe
les mouvements : sagite et/ou se raidit et/ou se crispe
les positions : attitude inhabituelle et/ou antalgique et/ou se protge et/ou reste immobile
la relation avec lenvironnement : peut tre consol et/ou sintresse aux jeux et/ou
communique avec son entourage.

Chaque signe est valu de 0 (signe absent ou normalit pour la relation lentourage) 3
(signe fort). Le score obtenu varie donc de 0 15. Les signes sont observs au repos, et la
mobilisation, et sont rvalus rgulirement. Un traitement antalgique est mis en place ds un
score de 4/15.
2.4.2.2
Traitement de la douleur
LEmla ou lidocane/prilocane 5% est un anesthsique local qui se prsente sous forme de
patch (emlapatch), ou de crme (emla ou Anesderm). Le patch est utilis chez les patients piqus
rptition, dont la peau est moins sensible aux ponctions, et qui ne font pas de raction au collant
du pansement. La crme est utilise dans les autres cas, applique sur les zones qui vont tre
piques, 1h30 1h00 avant la ponction. Pour visualiser o mettre de la crme, il existe des tampons.
La crme est ensuite recouverte dun film adhsif semi-permable (Tgaderm).
Figure 7 : Tampon utilis pour reprer o taler l'Emla

Au CHU de Rouen, un protocole non rpertori sur la base de donnes (Jedi) prconise une
double application pour les patients trs douloureux ou lors de changement de zone de ponction.
Lorsque la crme Emla passe du blanc au transparent, signe quelle a pntr, on lenlve puis on
procde une seconde application de 20 minutes, dans le service dhmodialyse. Ce protocole est
sous laval du docteur Pascal Delmon, mdecin anesthsiste ranimateur et prsident du Comit de
Lutte antidouleur (CLUD).
Le deuxime rempart contre la douleur est le Kalinox ou meopa, cest--dire du protoxyde
dazote oxygne 50%-50%. Il sagit dun gaz anesthsique liquide. Le dbit minimal ncessaire
pour assurer la respiration est de 6 litres par minute. Le dbit peut aller jusqu 12 litres par minute,
mais sur une courte priode car il induit rapidement des malaises vagaux.

53

Le Kalinox est contre-indiqu avant 1 an, si ltat hmodynamique du patient est instable,
en cas daltration de son tat de conscience empchant sa coopration, dpanchements gazeux
non drains (pneumothorax, pneumomdiastin, pneumopritoine, bulles demphysmes, embolie
gazeuse), de dficit connu et non substitu en vitamine B12, danomalies neurologiques
dapparition rcente.
Du fait de sa teneur en oxygne, il convient de prendre certaines prcautions : arer
rgulirement les locaux, maintenir lcart de toute source dinflammation (flammes, chaleur,
tincelles) et ne jamais graisser les parties de la bouteille et le matriel pouvant entrer en contact
avec ce gaz. Le meopa doit tre conserv et administr en position verticale. Il doit tre stock
labri de chocs et de chutes, de prfrence fix, distance des bouteilles doxygne. On ne doit
jamais forcer louverture de la bouteille ou utiliser des pinces ou des cls pour louvrir.
Ce gaz va bientt sortir du secteur hospitalier. Pour pouvoir lutiliser, il faut avoir suivi une
formation distribue par Air Liquide Sant. Du fait de ses dtournements possibles, une traabilit a
t mise en place. Au CHU de Rouen, le relev dadministration du Kalinox comprend la date de
livraison, le numro de la bouteille, lunit de soin, lunit fonctionnelle, la date et lheure
dadministration, le nom et le prnom du patient, le mdecin prescripteur, la pression de la bouteille
en dbut dadministration, le dbit dadministration, la dure dadministration, la pression de la
bouteille en fin dadministration et la signature de ladministrateur.
2.4.3 Pansement pour cathter et fistule artrioveineuse
Il existe un set branchement et dbranchement qui contient des compresses striles 7,5x7,5
et du sparadrap, le tout strilis loxyde dthylne. En cas dallergies la colle du sparadrap, on
remplace celui-ci par du stristrip.
2.4.4 Antiseptique
Quand on branche une fistule, cest la chlorhexidine aqueuse 0,2% qui est utilise. Il sagit
dun antiseptique de la srie des biguanides, bactriostatique puis bactricide aprs un temps de
contact de 5 10 minutes sur les bactries Gram positif et un moindre degr sur les bactries Gram
ngatif. La chlorhexidine est fongistatique sur Candida Albicans, sans action sporicide ni virucide et
peu actif sur les mycobactries.
Pour les soins du cathter, cest lHibiscrub, solution moussante 4% de chlorhexidine (non
rembours par la scurit sociale, mais pris en charge dans le cadre hospitalier) qui est dabord
utilise, pure, comme un savon liquide. Elle est ensuite rince leau strile puis on applique de la
chlorhexidine aqueuse 0,2%.
2.4.5 Prvention du risque hmorragique
Cette prvention passe dabord par lutilisation de cathlons spcifiques, sauf si labord
vasculaire est trs petit auquel cas on utilise des aiguilles fistules. Ces cathlons sont des cathlons
antireflux, munis dun bouchon valve qui limite les risques daccident dexposition au sang. Aprs
10 ans, les cathlons sont galement scuriss. Avant, afin de limiter la douleur, des cathlons non
scuriss sont utiliss.
En cas de saignements au retrait du cathlon, on utilise du Coalgan ou alginate de calcium se
prsentant sous la forme de sachets striles de ouate hmostatique. Il est appliqu sur le point
dhmorragie par compression, avec un gant strile. Il peut tre remis en place une fois le point
54

daccs la fistule nettoy. Avant de lenlever, il est conseill de la mouiller afin dviter darracher le
clou plaquettaire, induisant un nouveau saignement. Le Coalgan est rembours 60% par la
scurit sociale, et administr dans le cadre hospitalier sans dpassement de la prise en charge. Si les
parents du patient veulent sen procurer en dehors de ce cadre, ils devront lacheter. Ce produit nest
pas soumis prescription mdicale, et est vendu en moyenne 4,50 la bote de 5 mches en
pharmacie, la base de remboursement tant de 2.

2.5

Vaccinations

2.5.1 Varicelle
Il existe deux spcialits sur le march : Varivax et varilix, qui sont des vaccins varicelleux
vivants, cotant 41,94 chacun. Ils sont indiqus ici pour prparer la greffe, avant la mise en place
des traitements immunosuppresseurs.
Le vaccin se fait partir de 12 mois, en intramusculaire ou sous-cutan. Le schma vaccinal
est le suivant : une injection puis une deuxime injection un mois aprs (Vidal 2012).
Il est possible dadministrer simultanment dautres vaccins condition de ne pas les
mlanger dans la mme seringue, et que linjection se fasse sur un site diffrent. Il est ncessaire de
respecter un intervalle dau moins un mois avec le vaccin ROR. Il est galement conseill dviter
lutilisation de salicyls dans les 6 semaines suivant la vaccination car il existe un risque de syndrome
de Reye.
Ce vaccin est rembours si lenfant est susceptible davoir une greffe dans 6 mois, quil na
pas dantcdent de varicelle et que sa srologie est ngative. La greffe est contre-indique
temporairement le temps de la vaccination.
2.5.2 Hpatite B
Les vaccins commercialiss en France sont au nombre de 3, tous administrs en
intramusculaire :

Le HBVAXPRO, vaccin de lhpatite B (ADNr) qui existe en deux dosages :


o 5 g : de la naissance 15 ans, 10,15
o 10 g : partir de 16 ans, 17,65
Le Vaccin engerix B, vaccin de lhpatite B recombinant adsorb, galement en deux
dosages :
o 10 g/0,5 mL : de 0 15 ans, 10,67
o 20 g/mL : partir de 16 ans, 18,56
Le VACCIN GenHevac B, vaccin de lhpatite B recombinant qui est dos 20 g/0,5 mL et
cote 18,56.

La primovaccination seffectue soit en 3 injections (2 doses un mois dintervalle puis une


troisime 6 mois aprs la premire injection) soit en 4 injections (3 injections un mois
dintervalle puis une quatrime dose 12 mois de la premire injection).
Un rappel est effectu si le titre anticorps de lantigne de surface de lhpatite B (antiAgHBs)
est infrieur 10 UI/l.

55

2.5.3

Vaccin diphtrique, ttanique, coquelucheux, polyomylite et Haemophilus


influenzae type b

2.5.3.1
Seul
Il en existe 3 spcialits, cotant 27,86. Il sagit de :
-

Pentavac : vaccin diphtrique, ttanique, coquelucheux (acellulaire, multicompos),


poliomylite (inactiv) et conjugu de lhaemophilus type b, adsorb
Le vaccin infanrixquinta : vaccin diphtrique, ttanique, coquelucheux acellulaire, adsorb,
polyomylite inactiv et vaccin haemophilus influenzae b conjugu
Le vaccin Boostrixtetra : vaccin diphtrique, ttanique, coquelucheux (acellulaire
multicompos) et polyomylite (inactiv) (adsorb, teneur rduite en antignes).

La primovaccination se fait en 3 injections IM, respectivement 2, 3 et 4 mois. Le rappel


seffectue en une injection un an aprs la primovaccination, soit entre 16 et 18 mois.
2.5.3.2
Avec le vaccin de lhpatite B
Il sagit de la spcialit Vaccin infanrixhexa : vaccin diphtrique (D), ttanique (T),
coquelucheux acellulaire, multicompos (Ca), de lhpatite B (ADNr ; HepB), poliomylite inactiv (P)
et dHaemophilus influenzae type b (Hib) conjugu (adsorb). Il cote 40,76.
La primovaccination se ralise selon 2 schmas. Soit on administre 3 doses 2, 3 et 4 mois,
3, 4 et 5 mois ou 2, 4 et 6 mois, soit on administre 2 doses 3 et 5 mois. Si le vaccin contre
lhpatite B a t effectu la naissance, il est possible de vacciner le bb 6, 10 et 14 semaines. Le
rappel se fait 6 mois au moins aprs la dernire dose de la primovaccination.
2.5.4 Vaccin pneumococcique
Il sagit de vaccins pneumococciques polyosidiques. Le Prevenar 13 qui remplace dsormais
le Prevenar heptavalent sutilise partir de 6 semaines et cote 57,34. Le Pneumo23 sutilise
ensuite partir de 2 ans et cote 13,87. Ils sadministrent en intramusculaire ou sous-cutan.
Ils peuvent tre administrs en mme temps que le vaccin antigrippal, condition que les
injections se fassent sur des sites diffrents.
Pour les enfants de 2 6 mois, on administre 3 doses de Prevenar13 2, 3, et 4 mois puis
une dose de rappel entre 12 et 15 mois. Pour les enfants de 2 5 ans, on effectue deux injections de
vaccin antipneumococcique 13-valent 2 mois dintervalle, puis une dose de vaccin polyosidique 23valent au moins 2 mois aprs la deuxime dose de Prevenar13. Aprs 5 ans, on effectue une
vaccination avec le Pneumo23 tous les 5 ans.
2.5.5 Vaccin grippal
Il existe 4 spcialits, toutes en dose unique de 0,5ml, 6,25. Il sagit de :
-

Agripal : vaccin grippal inactiv (antignes de surface)


Immugrip : vaccin grippal inactiv virion fragment
Influvac : vaccin grippal inactiv antignes de surface
Vaccin fluarix : vaccin grippal inactiv virion fragment
Vaxigrip : vaccin grippal inactiv virion fragment.

56

La posologie est de une dose de 0,5 ml partir de 36 mois, et dune dose de 0,5 ou 0,25 ml.
Pour les enfants nayant jamais t vaccins auparavant, il est recommand dadministrer une
seconde dose 4 semaines aprs la premire.
2.5.6 Vaccin papillomavirus humain
Il en existe de deux sortes. Le Gardasil ou vaccin papillomavirus humain [types 6, 11, 16, 18]
(recombinant, adsorb) qui cote 123,66, et le Vaccin cervarix ou vaccin papillomavirus humain
(types 16 et 18) recombinant, avec adjuvant, adsorb, qui cote 111,82. Il se ralise chez les jeunes
filles. Dans les faits, cest le Gardasil qui est le plus utilis, car il protge contre plus de souches
diffrentes. Les deux se font par injection intramusculaire.
La vaccination par le Gardasil se ralise en 3 doses. Les deux premires injections se font
deux mois dintervalle, et la troisime 4 mois aprs la deuxime.
La vaccination par le Vaccin cervarix est administr aux filles entre 10 et 25 ans, en 3 doses
selon le mme schma que le Gardasil.
Ces vaccins sont rembourss chez les jeunes femmes de 14 23 ans qui nont pas eu de
rapports sexuels antrieurs.
2.5.7 Vaccin mningococcique
Le Neisvac ou vaccin mnigococcique polyosidique du groupe C (conjugu adsorb), le
Meningitec ou vaccin mningococcique du srogroupe C oligosidique conjugu (adsorb) sont
administrs partir de 2 mois. De 2 12 mois, la primovaccination seffectue en 2 doses de 0,5 ml,
avec une dure minimale de 2 mois entre les 2 injections. partir dun an, elle seffectue en une
seule dose de 0,5 ml. Pour les nourrissons, avant douze mois, un rappel est effectu en une dose.
Linjection se fait en intramusculaire.
Ces vaccins cotent 24,15 et sont rembourss par la scurit sociale de 12 mois 24 ans
rvolus.
Il existe dautres vaccins contre le mningocoque, qui contiennent en plus de la C dautres
souches. Ceux-ci ne sont pas pris en charge par la scurit sociale, et seffectuent partir de 2 ans,
voire 11 ans pour le Menveo.

57

3. Dittique
Le facteur nutritionnel joue un rle majeur dans la gense des lsions de hyalinose
segmentaire et focale observes au cours du vieillissement du rein et en cas de rduction
nphronique. Il participe l'aggravation de ces lsions et conduit l'IRC. C'est surtout le cas lors dun
rgime riche en protines. Mais chez lenfant, les besoins en protines et en calories sont
comparativement plus levs que chez ladulte, du fait de la croissance.
Une coopration troite est donc ncessaire entre les enfants, les parents et les soignants.
De plus, on ralise frquemment une valuation des ingesta, de la croissance, ainsi que des bilans
phosphocalciques.
Chez le nourrisson, le lait maternel est suprieur au lait artificiel car moins riche en protines
et moins osmolaire. Les prparations pour nourrissons et laits de suite sont maintenant moins riches
en protines. Les laits Novaa et Nata qui sont actuellement les moins riches en protines, sont
toutefois conseills. Le lait artificiel est parfois enrichi en maltodextrines et/ou en lipides si les
ingesta ou la croissance sont insuffisants (Lavocat, 2011). Il est important de noter que durant les
deux premires annes de la vie, la taille de lenfant augmente de 70%, le primtre crnien de 40%,
et le poids est multipli par 4. Il existe donc une interaction forte entre nutrition et maturation
crbrale.
Une alimentation entrale continue, souvent nocturne, est mise en place en cas danorexie
ou de vomissements.
Ltat nutritionnel est valu par un examen clinique (poids, croissance, plis cutans) mais
aussi par un examen biologique qui comprend :

3.1

Ure et cratinine plasmatique,


Albumine, pralbumine, et RBP (retinol binding proteine) qui sont des marqueurs de la
dnutrition,
Bicarbonatmie : lobjectif est $ 22mmol/l,
Calcmie et phosphatmie.

Restriction hydrosode

Le rgime des enfants en insuffisance rnale terminale est restreint en eau et en sel afin de
limiter l'inflation hydrique chez des patients anuriques. En effet, en cas danurie, un apport de 1,5
mmol/kg/j entrane une rtention hydrique de 10 g/kg/j (Bacchetta et al, 2012). Si les apports
hydrosods sont trop levs, les patients risquent une pousse dhypertension artrielle et un
dme aigu du poumon.
Les apports hydriques doivent tre compris entre 30 et 50 ml/kg. Ils tiennent compte de leau
contenue dans les aliments (voir figure 9), de la diurse rsiduelle ainsi que des pertes insensibles (20
30 mL/kg/j) (Broyer et al, 2004). Une prise de poids de 5 7% entre deux sances de dialyse est
tolre.

58

Les apports en sodium varient en fonction du poids de lenfant (voir tableau 12).
Tableau 12 : Apports normaux et restreints en Sodium (Broyer et al, 2004) :

Poids de lenfant (kg) Rgime


38
habituel
restreint
8 12
habituel
restreint
12 25
habituel

Na (mmol/j)
1-2/kg
1-2/kg
2-4/kg
1-1.5/kg

3/kg
restreint 1-1.5/kg
>25
habituel 80-100*
restreint 20-40
*apports variables selon les habitudes alimentaires
Sachant que : 1g NaCl = 17mmoles ; 23mg NaCl = 1mmole, et que les apports habituels se basent sur
la consommation habituelle observe dans la population.
Il est noter que certains mdicaments contiennent une dose non ngligeable de sodium, en
particulier les mdicaments effervescents, mais pas uniquement. Par exemple :
-

1 million dunits de pnicilline G contiennent 2mmol de Na


1 comprim de calcium Sandoz contient 14mmoles de Na
1g de kayexalate contient 4 mmoles de Na dont 1/3 environ est absorb.

Ces apports sont prendre en compte.

3.2

Apports nergtiques

Au niveau nergtique, les apports doivent tre semblables ceux dun sujet sain. On se base
sur les recommandations de lAssociation franaise de scurit sanitaire des aliments (AFSSA )
(Broyer et al, 2004) :
Tableau 13 : Recommandations d'apports nergtiques selon l'AFFSA correspondant une activit faible ou modre
(Broyer et al, 2004)
Age
Poids (kg)
1-6mois (moyenne fille garon)
3,8-7,45
7-12mois (moyenne fille garon) 7,85-9,85
2-5ans (moyenne fille garon)
12,2-19
6-9ans (moyenne fille garon)
21-30
10-12ans (fille)
32-41,5
10-12ans (garon)
32-40.5
13-15ans (fille)
45,5-52
13-15ans (garon)
45,5-56,6
16-18ans (fille)
53,5-56
16-18ans (garon)
56-67
*NAP : niveau dactivit physique

Taille (cm)
52,7-66,2
67,2-72
85,5-108,5
114-132,5
138-151
138-148
157-162
151-169,5
162,5-163,5
174-176

NAP* faible (kcal)

NAP moyen (kcal)


370-633
693-932

1028-1314
1577-1900
1745-1960
1745-1864
2223-2175
2127-2509
2199-2318
2509-2725

1099-1398
1673-2031
1864-2103
1960-2103
2485-2438
2390-2820
2486-2629
2820-3083

On observe dans les faits des apports infrieurs donc insuffisants. En effet, en particulier
cause de lanorexie, ils ne sont gaux qu 65 80% des apports recommands (Lavocat, 2011).
La rpartition nergtique est de 40 65% de glucides, 45 50% de lipides et 7 11% de
protines. Il est conseill de limiter les sucres dabsorption rapide et les graisses satures, et leur

59

prfrer des polymres de glucose et des maltodextrines, ainsi que des lipides mono ou
polyinsaturs. Le sucre, tout comme le sel, augmente la sensation de soif.
Quand les apports nutritionnels recommands ne sont pas atteints, on peut y ajouter une
nutrition parentrale intradialytique. La composition de celle-ci reste dterminer, mais elle est en
gnral enrichie en lipides, qui reprsentent 20 30% de cette prparation, pour augmenter limpact
calorique. Au CHU de Rouen, la nutrition sera per dialytique, cest--dire non pas dans le dialysat,
mais en parallle de la dialyse.

3.3

Protines et insuffisance rnale

Une diminution de lapport protique diminue les dchets azots, donc lacidose qui est un
facteur de catabolisme aggravant les troubles de croissance. des taux levs, les protines
induisent des lsions qui aggravent linsuffisance rnale. Statistiquement, une rduction de lapport
protique en cas dinsuffisance rnale retarde lentre en dialyse dans 40% des cas (Fouque et al,
2000), ce qui est d la fois la protection rnale apporte par un rgime moins riche en protines,
mais aussi un meilleur contrle mtabolique. Un rgime restreint en protines limite non seulement
lacidose, mais aussi les apports en phosphore et lurmie. De plus, il rduit la protinurie qui est lun
des facteurs daggravation de linsuffisance rnale (Kaysen et al, 2013). Il est galement prouv que
lapport protique agit directement sur le dbit de filtration glomrulaire, une augmentation des
apports induisant une augmentation de la pression intraglomrulaire et un mcanisme dadaptation
similaire la compensation dune perte nphronique.
Laccumulation dure, principal dchet azot issu des protines, dans lorganisme provoque
anorexie, nauses, vomissements, somnolence, ralentissement des fonctions crbrales et malaise
gnral (Junger et al, 2011).
Chez les enfants on recommande des apports au-dessus du minimum (100 150% des
apports recommands) pour viter des problmes de croissance. Ces recommandations prennent en
compte les pertes protiques. Les pertes sanguines, protinurie quand il reste une diurse rsiduelle
et fuite dacides amins par la membrane de dialyse justifient dajouter environ 0,4 g/kg/jour
(Bacchetta et al, 2012).
Tableau 14 : Apports protiques journaliers recommands chez un enfant (Bacchetta et al, 2012)

Age
Apports journaliers recommands en protines (g/kg/j)
0-6 mois
1,6
7-12 mois
1,3
1-3 ans
1,15
4-13 ans
1,05
14-18 ans
0,95
Cependant, dans les pays occidentaliss, la consommation spontane de protines est de 200
250% des apports minimum recommands. La ration protique propose sera donc vcue comme
une restriction.

60

Tableau 15 : Teneur en protines de certains aliments (Ponzi et al, 2000)

10 g de protines : 50 g de
viande ou de poisson

5 g de protines

Aliments soumis condition


une cuisse de poulet, un blanc
de poulet, une cte dagneau,
steak hach, un gros uf de
calibre 60
laitages : 2 petits suisses, un
yaourt, une crme dessert (100
120g), un flan du commerce,
125 cl de lait

Aliments interdits *
un carr pan, 2 sardines
lhuile, bote de 125 g de
thon, une tranche de jambon
blanc ou cuit
fromages : 20 g de gruyre, 20
g de camembert, 1,5 vache qui
rit, 1,5 samos, 1,5 kiri, 1
babybel

*voir tableau 20
La diminution dapport induit cependant des problmes. En effet, elle conduit une
diminution dapport nergtique de 10%. De plus, le rein est impliqu dans le mtabolisme de
certains acides amins (Combe et al, 2004). Le patient est dans un tat dhypercatabolisme li un
tat inflammatoire chronique d un apport nergtique insuffisant ou des pathologies infectieuses,
inflammatoires ou cardiovasculaires. Ensuite, quand le DFG devient infrieur 30 ml/min pour
1,73m2, il sinstalle un tat de rsistance linsuline qui stimule le catabolisme protique (Bacchetta
et al, 2012). Tout ceci contribue une dnutrition protino-nergtique dont le principal marqueur
en chronique est lalbumine.
Ensuite, il est conseill de privilgier les protines animales riches en acides amins essentiels
(histidine, isoleucine, leucine, lysine, mthionine, phnylalanine, thronine, tryptophane, valine) qui
ne peuvent pas tre synthtiss par lorganisme (voir tableau 16).

61

Tableau 16 : aliments riches en acides amins essentiels (Wuyts. 2011)

Acide amin

Aliments les plus riches en acides amins

Histidine

Protines de soja, parmesan, graines de


ssame, bacon, graines de tournesol, porc et
veau
Isoleucine
ufs, protines de soja, spiruline, graines de
tournesol, chorizo, parmesan, levure, graines
de ssame, lait crm, arachides, porc, veau
Leucine
Protines de soja, blanc duf, spiruline,
parmesan, graines de ssame, lait crm,
graines de tournesol, arachides, gruyre
Lysine
Protines de soja, parmesan, viande
Mthionine
Graines de ssame, spiruline, protines de
soja, parmesan, noix du Brsil, viande,
esturgeon fum, saumon fum
Phnylalanine Protines de soja, spiruline, parmesan, graines
de ssame, levure
Tryptophane Protines de soja, graines de ssame, de
courge, de tournesol, de moutarde, spiruline,
mozzarella, parmesan
Thronine
Protines de soja, spiruline, graines de ssame,
de tournesol, lait crm
Valine

Aliments o ils sont trouvs en


moindre mesure
Viande, poisson, ufs, laitages,
fves, levure, lgumes, noix,
crales compltes
Viande,
poisson,
fromage,
amandes, pois chiches, lentilles,
seigle
Fves, levure, laitages, poisson,
viande, noix, graines de potiron,
crales compltes

Chocolat, banane, avoine, mangue,


dattes, laitages, viande, poisson,
ufs, pois chiches, arachides
Fromage cottage, viande, poisson,
lentilles, germe de bl, laitages,
ufs, bananes, carottes
Blanc dufs, protines de soja, spiruline, Fromage
cottage,
poisson,
parmesan, graines de ssame, de tournesol, de crales,
viande,
arachides,
potiron, lait crm, levure, gruyre
lgumes

Cependant, dautres facteurs rentrent en compte pour le choix de ces aliments. Le chocolat
et la banane, par exemple, trop riches en potassium, sont bannir.

3.4

Apports lipidiques

Linsuffisance rnale est souvent corrle des problmes de dyslipidmies. Aucun rgime
limitant les apports lipidiques nest cependant prn. Il est plutt conseill de diminuer apports en
graisses animales riches en cholestrol. On favorisera une alimentation comprenant des poissons
gras, des huiles comme celles de colza et dolive (pour un apport en omga 3) afin de cibler une
protection vasculaire.
Tableau 17 : Teneur en matire grasse de certains aliments (Ponzi et al, 2000)

10 g de matires grasses

Aliments autoriss
1 cuillre soupe dhuile, 2
cuillres caf de margarine,
20 g de beurre allg, 2
cuillres soupe de crme
frache allge

Aliments soumis condition


10 g de beurre, 1 cuillre
soupe de crme frache

62

3.5

Apports en potassium

La kalimie doit tre < 5,5 mmoles/l sur un prlvement sanguin non hmolys (Bacchetta et
al, 2012).
Il convient dviter les aliments riches en potassium, voire de les supprimer (Bagros, 2008) :

les olagineux : cacahutes, amandes, noisettes, pistaches galement trs riches en


sodium,
les lgumes secs : lentilles, haricots secs, fves, pois chiches
les fruits secs : raisins, pruneaux, figues, dattes
la bonne soupe de lgumes du jardin, pas traits : les lgumes y sont prsents dans leur eau
de cuisson, avec tout le potassium.
les frites : les pommes de terre contiennent beaucoup de potassium, mais elles le perdent en
partie dans leur eau de cuisson, ce qui nest pas le cas lors de la cuisson dans lhuile.
le ketchup,
le chocolat,
la banane, le marron, la chtaigne, la noisette frache, le cassis, la noix de coco, les jus de
fruits.
lavocat,
les agrumes,
tous les aliments comprenant un substitut de sel : sel de rgime, jambon sans sel, etc. Le
sodium y est remplac par le potassium.

Afin de limiter le potassium, certains modes de cuisson sont viter pour les lgumes frais ou
surgels : la cuisson la vapeur, au micro-onde, braiss cru, frits cru (Ponzi et al, 2000).
Les apports recommands en potassium sont de 1 2 mmol/kg/jour.
Tableau 18 : apports en potassium de certains fruits et lgumes (Ponzi et al, 2000)

Apports en potassium
3 4 mmol/ 100 g

Lgumes
concombre, ptisson, oignon,
poivron

5 6 mmol/ 100 g

courgette, endive, fve,


tomates, rutabaga, laitue,
haricots verts, navet, radis
chou rouge, poireau,
aubergine, mas, asperge, chou
vert, carotte, petit pois,
cresson, cleri, chou-fleur,
salsifis, potiron, betterave,
pomme de terre, brocoli,
artichaut, oseille
pissenlit, fenouil, avocats,
pinards, lentilles, haricots, 100
g de champignons crus = 200 g
de champignons ltuve

7 10 mmol/ 100 g

10 mmol/ 100
g (interdits)

Fruits
myrtille, pastque, poire,
pomelo, pomme, clmentine,
ananas, mangue, fraise, citron,
kaki
orange, coing, pche, mre,
papaye, framboise, fruits de la
passion, figue frache
cerise, grenade, prune, raisin,
goyave, groseille, kiwi, melon,
abricot

fruits secs, fruits gras,


chtaigne et marron

63

3.6

Apport de calcium, phosphore et vitamine D

Le contrle des apports en ces trois lments ont pour but de contrer lostodystrophie
rnale. Leurs taux sont suivis rgulirement par ionogramme sanguin et pour le calcium et le
phosphore corrigs par la dialyse. Lobjectif de calcmie et phosphatmie est infrieur 1,5 fois la
normale pour lge.
Lapport en phosphore doit tre de 400 800 mg/24h soit moiti moins que la normale. Il est
li lapport protique. En effet, on retrouve les protines dans les aliments qui sont galement les
plus riches en phosphore. Une limitation de ces aliments implique donc une baisse la phosphormie.
Pour tre optimale, elle ne peut se passer dun chlateur intestinal de phosphore.
Les aliments reconnus pour leur richesse en calcium sont les suivants :
Tableau 19 : Aliments riches en calcium et leur teneur en calcium (Vital Durand, 2012)

Aliments
Fromages pte ferme
Fromages pte molle
Cresson
Fromage blanc, yaourt
Fves, pois chiche
100ml lait, crmes glaces
Crme frache, petits suisses

3.7

Teneur en calcium en mg/100g


750 1 100
150 300
200 250
160
150
130
100

Conclusion

En rsum, lalimentation de lenfant dialys comprend peu de lgumes, et surtout des ptes
et du riz, afin de limiter les apports sods et potassiques. Les boissons sont limites, et tout est
calcul pour que lenfant nait pas de carences. Lalimentation ne doit cependant pas, malgr les
restrictions imposes par la pathologie, se passer de la notion de plaisir. Il est donc important quun
dialogue reste tabli entre parents, enfants et ditticiens afin de varier les aliments et les adapter
aux gots du patient. De plus, en dbut de dialyse, ce dernier a droit un interdit : un chocolat,
une madeleine ou des raviolis par exemple, selon les envies de lenfant.
Il existe galement des aides dittiques sur internet, sur des sites spcialiss comme
www.soc-nephrologie.org, o lon trouve mme des recettes de chefs cuisiniers. Voici une liste des
principales classes daliments composant notre alimentation avec leurs restrictions pour un
hmodialys :

64

Tableau 20 : Aliments et restrictions imposes par la pathologie rnale d'un hmodialys (Ponzi et al, 2000)

Aliment autoris tous


les repas

Aliment soumis
condition

Aliment interdit

Cause de restriction

Boulangerie sale

Sel

Pain et produit sans sel


de boulangerie
Viennoiserie,
ptisserie sans
chocolat

Sel

Viennoiserie,
ptisserie avec
chocolat
Viande
Poisson
Crustacs, coquillages,
plats de poisson
cuisins
Volaille
charcuterie
Pizzas, quiches, plats
cuisins
Lgumes frais
Pommes de terre
Frites congeles
Certains fruits (voir
liste prcdente)
Autres fruits
Lait
Fromage sans sel
fromage
Laitages et crmes
sucres sans chocolat
Laitages, sorbets et
crmes sucres avec
chocolat
Beurre et crme
frache
Boissons non sucres,
boissons ptillantes
non sales (Perrier),
eaux plates
Boisson light avec
dulcorant

Potassium

Phosphore, protines
Phosphore, sel,
protines
Sel

Phosphore, protines
Sel, cholestrol
Sel, potassium
Potassium
Potassium
Potassium
Potassium
Potassium
Phosphore
Protines
Sel, protines
Protines
Potassium

Cholestrol
Liquide

Liquide
Jus de fruits

Coca, sirop
Boisson sales (vichy,
badoit), jus de
lgumes
Boissons alcoolises

Potassium
Liquide
Sel, potassium

Potassium

Ptes, riz, semoule,


65

farine
Lgumes secs
Fruits secs et fruits
gras

Potassium
Potassium

Sel, moutarde,
cornichons,
mayonnaise, ketchup

Sel, potassium

Huile, margarine,
vinaigre

Sucre, confiture,
biscuits sucrs,
crales de petit
djeuner, confiseries
sans chocolat
Caf, th

Le sucre donne soif

Caf lyophilis
Chocolat, biscuits
sals, crales de petit
djeuner au chocolat
Conserves sales :
poissons, viandes,
lgumes, plats
prpars
Conserves sucres :
fruits au sirop sans jus,
compotes sans banane
Produits de rgime sans
sucre : confiture,
compote, crales,
dulcorant, sucre de
rgime, dextrine
maltose

Potassium
Potassium
Potassium

Sel, protines,
phosphore, potassium

Sucre

Pas ddulcorant pour


les enfants en bas ge

Il est noter que les fculents, soit 100g de riz, de ptes, de pommes de terre, ou de lgumes
secs sont quivalents 20 g de sucre.

66

Voici un exemple de prescription alimentaire pour une journe par une ditticienne du
service dhmodialyse de Rouen :
Figure 8 : Exemple de fiche dittique d'un enfant hmodialys

67

Figure 9 : Exemple de fiche de suivi dittique d'un enfant hmodialys

68

4. Prise en charge psychosociale et ducative


La vie d'un enfant hmodialys prsente de trs nombreuses contraintes lies aux
hospitalisations de jour pour les sances d'hmodialyse, la prise quotidienne de mdicaments, au
rgime. Tout est mis en uvre afin de prserver son insertion sociale, familiale et ducative afin que
sa vie soit la plus normale possible.
Les soins sont pris en charge 100%. L'enfant bnficie donc d'une prise en charge des
transports et trs souvent il vient et repart seul du service, ce qui permet galement de maintenir
l'insertion socioprofessionnelle des parents. De plus, les parents bnficient de l'allocation enfant
handicap (AEH).
Des associations de malades telles que l'AIRG (association pour l'information sur les maladies
rnales gntiques), organise des sminaires patients-mdecins afin d'amliorer la comprhension
des maladies rnales gntiques.
Les jeux nationaux des transplants et dialyss ont lieu chaque anne depuis 20 ans et
permettent aux jeunes dialyss de se rencontrer. Ils sont organiss par lassociation fdrative
franaise des sportifs transplants et dialyss (Trans-Form). Ils permettent au patient de vivre une
exprience agrable, qui les normalise tout en les valorisant (par la comptition, le dpassement de
soi). Pour les adolescents, il sagit dune exprience vcue sans les parents, avec des soires, ce qui
peut sintgrer dans leur processus de prise dautonomie.

4.1

Prise en charge psychologique

Le suivi psychologique fait partie de la prise en charge des enfants dialyss. Le but, en plus du
bien-tre du patient, est de maintenir une relation de confiance entre enfants, parents et quipe
mdicale. Auparavant, avant le dveloppement de la greffe, la prise en charge psychologique tait
systmatique. Le nombre de patients en hmodialyse pdiatrique ayant nettement diminu, celle-ci
se fait plus la demande. Au CHU de Rouen, le psychologue passe une fois par semaine, et fait des
interventions selon les besoins ressentis par lquipe ou les patients pour la population pdiatrique.
Pour cela, les mails sont un moyen rapide et efficace pour alerter le psychologue lorsque le besoin
dun soutien ou dun accompagnement psychologique dans le service est dtect. Les adolescents
sont pris en charge en cas de problme par le service psychiatrie de la Maison de lAdolescent.
Avant, les psychologues taient invits aux congrs sur lhmodialyse afin dchanger sur les
modes de fonctionnement des diffrents services. Ce nest plus le cas, et il nexiste pas vraiment de
consensus. De plus, les quipes mdicales charges des enfants dialyss ont assimil le travail
dexplication de la maladie en termes accessibles auprs des enfants dont tait charg le
psychologue.
Bien que les choses varient beaucoup selon le patient et son contexte psychosocial, certaines
similitudes se retrouvent dun enfant lautre (Plusquellec et al, 2009).
4.1.1 Histoire mdicale
Plus la prise en charge est prcoce, cest--dire plus linsuffisance rnale est dtecte tt,
mieux la maladie est accepte. Pour des enfants prpars, la dialyse sintgre plus facilement dans le
cadre de vie. Lors dune prise en charge en urgence (maladie non dtecte ou dgradation rapide), le
ct brutal est difficile grer. La prise en charge psychologique est alors centre sur le stress. De
plus, en urgence, la fistule artrio-veineuse na pas t prpare, et la voie utilise est donc le
69

cathter central ce qui est beaucoup plus angoissant. Le risque vital est galement plus important.
Sils y sont prpars, les patients vivent mieux leur pathologie car cela permet une confiance vis--vis
des parents et des soignants qui ont su anticiper.
Ensuite, selon la maladie et son pronostic vital, les patients se trouvent face des ingalits.
Les comorbidits ne sont pas les mmes. La dysplasie immuno-osseuse de Schimke, par exemple,
expose des AVC rptition avec des paralysies temporaires, et des pertes de paroles pouvant
durer jusqu deux jours De plus, un patient souffrant de cette pathologie nest pas candidat la
greffe car les symptmes rnaux nen sont quune partie, et un greffon nentranerait pas de
rmission. La dialyse va alors tre vcue de faon plus douloureuse, car il ne sagit plus dune tape
en attendant une greffe. La maladie a un caractre permanent, et le risque de dcs est quotidien,
mme avec traitement.
4.1.2 Lincertitude face lavenir
Lors de la dialyse, le patient est en attente de greffe. Une fois la greffe effectue, il existe un
risque de rejet, et donc un retour la dialyse. Lors de ladolescence, o seffectuent les choix
concernant lavenir, le risque est de se polariser sur les contraintes de la maladie. Certaines
personnes ne se voient plus qu travers le handicap que reprsente leur pathologie, ce qui entrave
les futurs projets quils auraient pu envisager. Ils ne se sentent plus capables de sinvestir dans une
entreprise qui leur parat hors de porte. Cette vision a priori doit tre dpasse. Par exemple, un
des patients du CHU est devenu maon, alors que ce mtier est trs physique. Il faut aider le patient
repousser les limites de sa maladie et se construire un projet de vie. La maladie est l, il nest pas
question de nier son existence, mais de diminuer son emprise, contourner les obstacles. Cependant,
au-del de laspect psychologique, des freins demeurent. Par exemple, pour financer un projet, un
patient ayant t dialys et tant porteur dun greffon aura beaucoup de mal trouver une banque
pour lui prter de largent.
4.1.3 Latteinte de limage de soi
Limage de soi quivaut la place du patient en tant quhomme/femme, futur pre/mre,
enfant de ses parents, frre ou sur au sein dune fratrie, et futur citoyen. Elle est fortement
dpendante du regard des autres, qui agit comme un miroir dont le reflet peut tre positif ou
traumatique (Scelles, 2007).
Une dprciation de limage de soi peut tre due des diffrences par rapport la norme
dordre morphologique ou physiologique. Les calcifications lies la pathologie entranent des
dformations, le retard de croissance est frquent, la fistule est souvent inesthtique De plus, le
vcu symbolique de lanurie entrane une peur dimpuissance sexuelle pour le garon, de strilit
pour la fille. Aux facteurs psycholosociaux sajoutent dautres facteurs, qui sont physiologiques. Chez
les filles, les troubles sexuels peuvent avoir pour origine limage du corps, la qualit de vie, le niveau
de satisfaction sexuelle, lducation, la religion cela, lIRC peut entraner en plus une baisse de la
libido, de lexcitation, de la lubrification, du plaisir, un dfaut dorgasme, des perturbations
hormonales et neurologiques (Association Trans-Forme, 2009). Chez le garon, les troubles sexuels
(troubles de lrection, de la libido, de ljaculation, de lorgasme) sont galement organiques et
psychognes. Aux problmes endocriniens sajoutent une possible atteinte vasculaire priphrique,
les effets indsirables de certains mdicaments (comme les bta-bloquants) et une mauvaise estime
de soi. Ces troubles sont prendre en compte car importants pour la qualit de vie du malade. Une
information mdicale et/ou une visite ou des photos dun bb de dialys ou de greff dans le
70

service aide ddramatiser cet aspect, apportant ainsi lespoir dune vie familiale future pour les
patients dialyss.
Le dsir denfant rveille galement langoisse de la transmission de la maladie et de son
origine (trs souvent gntique).
Le patient lors de lannonce de sa pathologie doit galement faire le deuil de lenfant quil
aurait voulu tre, ou plutt, que ses parents auraient voulu quil soit. En effet, dans linconscient
collectif, limage de lenfant est celle de lenfant idal, en bonne sant, plein de vie, faisant le
bonheur de ses parents . Cette image est largement renforce et vhicule par les mdias.
La socit demande beaucoup aux individus, qui doivent devenir comptitifs, rentables ,
au risque dtre marginaliss. La pression est dautant plus importante lorsquune personne part
avec un handicap. Il ne correspond ni ce que ses parents attendaient de lui, ni aux modles de
perfection dicts par la socit. Le risque est que, ne correspondant pas la norme, il se persuade
quil ne peut rien faire.
4.1.4 Lenvironnement du patient
Lentourage du patient a un grand impact sur son vcu de la maladie, en positif comme en
ngatif. Il sagit des parents, mais aussi des frres et surs, des personnes rencontres lcole ou
du voisin de chambre.
Au sein dune fratrie, la pathologie du frre ou de la sur peut tre source de culpabilit :
Ai-je le droit mamuser alors que mon frre / ma sur est souffrant/e et reste au lit car
puis/e ? ; Pourquoi lui et pas moi ? . Cette souffrance est ressentie par le patient qui tente
souvent dallger le fardeau de ses proches, se mettant dans une situation intenable. Il peut aller
jusqu masquer les signes de sa pathologie pour ne pas inquiter son entourage.
La faon de vivre des parents joue galement un rle important. Par exemple, si ceux-ci ont
des croyances, pensent que rien ne peut leur arriver de mal, cela ddramatise la situation. Au
contraire, certains parents ragissent violemment face la maladie, allant jusqu des rejets et des
phrases trs dures envers leur enfant. Lenfant doit faire face non seulement sa maladie, mais
encore langoisse quelle suscite chez ses parents (Sausse, 1996). Il peut alors essayer de diminuer
cette angoisse par des comportements allant parfois mme jusquau maternage de ses propres
parents, situation bien trop lourde porter. Il peut linverse devenir perscuteur , car au fond, si
ses parents culpabilisent de lavoir fait malade, cest quils doivent tre coupables. Dans ce cas, la
situation est aussi difficile vivre pour les parents que pour lenfant lui-mme.
Enfin, il arrive que lors de la dialyse, si le voisin de chambre est lui-mme angoiss, cela
rveille langoisse du patient, mme si le vcu de celui-ci tait plutt bon jusqu prsent. Un rien
peut devenir un facteur dstabilisant. Limportant est de ne pas oublier que rien nest acquis.
4.1.5 Vcu des contraintes en fonction de lge
Linsuffisance rnale implique des contraintes qui sont tonnamment bien tolres par les
jeunes enfants, souvent au prix de relchements dans le secteur ducatif (lenfant monnaie sa
bonne volont, les parents veulent viter dajouter une pression supplmentaire celle induite par la
maladie). De plus, une maladie chronique draine lattention des parents. Ces contraintes sont moins
bien tolres ladolescence, o lon observe frquemment des entorses pour les aliments sals, une
prise irrgulire des mdicaments. Elles sont dues un dsir dautonomie, un besoin dtre comme
71

les autres. La maladie est un frein, elle est lourde porter car elle stigmatise la diffrence. De plus,
cest lge o lenfant teste ses limites (Plusquellec, 2012).
En effet, ladolescence est une priode de bouleversements tant physiques que psychiques
o lindividu quitte lenfance pour entrer dans lge adulte, et qui est bien souvent trs difficile
grer pour le jeune mais aussi pour les parents et lentourage. La prsence de la maladie complique
davantage la traverse de cette phase dj trs complexe.
Devant les mises en danger du patient, le personnel hospitalier peut simpatienter. Il y a un
risque de rupture de lalliance thrapeutique. Il convient donc cette priode dimpliquer
ladolescent dans sa maladie, le responsabiliser sans le culpabiliser. Lenfant doit se rapproprier sa
maladie. Par consquent, il est trs important de crer une relation ds lenfance.
4.1.6 Lalimentation
Lalimentation a une place cruciale dans limage que renvoie la maladie des relations parentsenfant. Il sagit dj, mme en dehors de la maladie, dun des grands axes conflictuels (avec le
sommeil) dans cette relation. Un enfant qui mange mal est vcu de manire angoissante, voire
perscutante par les parents, dont la vigilance saccroit, dautant plus que lenfant est petit donc plus
vulnrable. Cela se complique encore si pour lun des parents, voire les deux, lalimentation tait
source de tension avec ses propres parents. Il sagit donc dune problmatique transgnrationnelle.
Un enfant dialys a peu dapptence. Le choix daliments est restreint, avec deux enjeux :
bien manger, tout en prenant du poids qui ne corresponde pas une surcharge hydrosode. Cela
peut aboutir un forcing des parents lorsque lenfant ne mange pas assez. La maladie dramatise
lalimentation. De plus, la nourriture a une dimension affective dans le sens o lobjectif est
galement de faire plaisir. Comment priver son enfant de manger certains aliments lorsquon
laime ?
La difficult est dune autre nature lors de ladolescence o, plus que le manque
dapptence, cest linterdit qui est au centre du problme. Manger comme les autres revient une
transgression de cet interdit. Il sagit dailleurs de lun des facteurs majeurs de choix de la greffe, loin
devant larrt de la dialyse. Les mdias, en particulier les publicits la tlvision sont une source de
tentation et de stress supplmentaire. De plus, les repas sont un support de la convivialit. Un
adolescent sera facilement invit chez un ami o il y aura des chips, du saucisson Il en rsulte le
plus souvent des drapages contrls, le patient sachant jusquo il peut aller. Il est noter que, sur
le long terme, les limites du corps, la tolrance au taux de potassium, par exemple, sont repousses.
Chez dautres, les mises en danger peuvent aller jusqu lOAP. Lorsque ces drapages vont trop loin,
cela sous-tend un problme psychologique dune autre nature quil convient de prendre en charge.
En effet, un adolescent lambda face de fortes contraintes va puiser dans ses ressources afin dy
faire face. Si ces ressources sont fragilises, les risques de conduites dangereuses, voire de
dynamiques addictives augmentent.
Lors de ladolescence, la problmatique revient principalement pouvoir avoir le mme
plaisir que les autres, faire comme eux sans se mettre en danger. Au lieu de lutter contre les
limites ducatives et mdicales, le psychologue doit focaliser le patient sur les limites ducatives.
Certains parents se servent dailleurs de lalibi alimentaire pour empcher leurs enfants de grandir. Il

72

est important que le travail dadolescence se fasse sans remise en cause du travail mdical. Le
patient doit trouver lquilibre entre ses souhaits et sa responsabilit.
4.1.7 Aide et limite de la prise en charge psychologique
Afin daider le patient, il existe deux stratgies complmentaires. La premire est de se
concentrer sur la personne et non sur la maladie. En effet, lidentit dun individu ne se rduit pas
sa pathologie. La seconde est de trouver des pistes afin daider la personne par rapport aux
difficults de la maladie. La technique du gate contrle , par exemple, est souvent employe. Elle
consiste crer de la distraction par rapport aux stimuli nerveux douloureux, en particulier lors de la
ponction qui peut tre vcue avec langoisse de la douleur. Lenfant, en serrant les doigts, en plus
dtre dtourn de la sensation douloureuse, devient actif, il ne subit plus. Il se rend alors compte
quil a plus peur que mal. Cela cr une faon de voir et de vivre les choses.
Un des problmes de cette prise en charge psychologique est de maintenir un dsir de vie car
les nombreuses menaces (pathologies associes, effets indsirables des traitements) ont un effet
usant. De plus, les patients dveloppent une culpabilit par rapport leur maladie et les
rpercussions quelles ont sur leur entourage quil convient de ne pas empirer. Par exemple, une
enfant souffrant de dysplasie immuno-osseuse de Schimke, avec des accidents vasculaires crbraux
rptition, avait tendance cacher ses symptmes afin de ne pas inquiter sa mre qui vit mal la
maladie de sa fille. Or, la prise en charge dun AVC doit tre la plus prcoce possible.
4.1.8 Passage lge adulte
La dcision du passage de ladolescent en service adulte peut se faire sur des critres
objectifs (connaissance de la maladie, du traitement et du rgime, capacit de ladolescent grer
lurgence) et des critres subjectifs (tre prt psychologiquement, se sentir sujet de sa vie et non
objet de soins). La prparation se fait idalement en quipe et avec la famille par des consultations
alternes ou mixtes entre les services et par un travail dautonomisation du jeune (Association TransForme, 2009). Au CHU de Rouen, cependant, il est dj arriv quun jeune adulte ayant dj t
trait au service dhmodialyse pdiatrique demande, aprs un rejet de greffe, y retourner. Sa
demande a t accepte, car connaissant les lieux, il y retrouvait ses marques, ce qui le scurisait.
4.1.9 Suivi aprs la greffe
Aprs la greffe rnale, les sances avec le psychologue sont la carte, ceci afin dinciter le
patient tre moins assist. Linconvnient de ce protocole est quil est possible de passer ct de
problmes psychologiques. Les bilans rguliers raliss par un mdecin permettent un relais, mais le
patient peut parfois manifester un dni face ses difficults.

73

4.2

Prise en charge ducative

Les enfants hmodialyss bnficient d'une prise en charge ducative afin d'assurer au mieux
la continuit de leur enseignement scolaire, leur apprentissage. La scolarit est un lment essentiel
pour la qualit de vie des patients, car il permet linsertion sociale (et plus tard professionnelle) et
une certaine normalisation . Elle se base sur la loi du 11 fvrier 2005, pour lgalit des droits et
des chances (Association Trans-Form, 2009). La procdure comprend :
linscription dans un tablissement
lvaluation des besoins et des comptences
le plan personnalis de compensation (PPC), dont le plan personnalis de scolarit (PPS). Ce
dernier dfinit les modalits de droulement de la scolarit et les actions pdagogiques,
psychologiques, ducatives, scolaires, mdicales et paramdicales, ainsi que la dcision
dorientation. Il est garanti par un enseignant rfrent de lducation nationale, qui assure le
lien avec la maison dpartementale de la personne handicape (MDPH).
Lorientation et les aides : aide de vie scolaire, SESSAD (Service dducation Spcialise et de
Soin Domicile)
Il existe diffrentes formes de scolarisation :
tablissements de secteur
CLIS (classe dInclusion Scolaire)
UPI (Unit Pdagogique dIntgration)
tablissements spcialiss :
o IME (instituts mdicaux ducatifs)
o ITEP (Instituts Thrapeutiques, ducatifs et Pdagogiques) [en cas de troubles du
comportement sans dficience],
o SEGPA (Section dEnseignement Gnral et professionnel adapt).

La scolarit peut se faire avec une AVS (Auxiliaire de vie scolaire) ou des amnagements
particuliers, ou domicile avec le SAPAD (Service dAssistance Pdagogique Domicile). La famille
peut galement bnficier de laide de compensation pour des cours privs ou de laide
dassociations bnvoles.
La CLIS rassemble des enfants qui ont des difficults scolaires et des difficults intellectuelles
lgres svres. Ces enfants ont, lorsque leurs acquis le permettent, des temps dinclusion dans des
classes du groupe dge de lenfant. Il existe des passerelles pour aller dans le systme ordinaire ou
suivre en parallle. Si aprs 4 5 ans de CLIS, lenfant ne sait toujours pas lire, lenfant passe en IME
ou en ULIS (Unit Locale dInclusion Scolaire). En ULIS, les enfants sont scolariss dans le secondaire
dans des classes non spcialises, o ils peuvent effectuer un apprentissage scolaire un rythme
proche de celui des autres lves . Ils vont galement, en fonction des besoins et de leur niveau
scolaire, dans une salle spciale o des AVS et des enseignants les aident dans leur scolarit. Le but
de lULIS est de permettre aux enfants handicaps de suivre totalement ou partiellement un cursus
scolaire ordinaire, et dlaborer leurs projets dinsertion professionnelle.
Le lien entre MDPH, tablissement et famille se fait par lenseignant rfrent. Ce dernier
soccupe de faire le lien entre les acteurs sans tre un acteur. Il coordonne, constitue des dossiers et
travaille par secteur gographique.
La MDPH est compose de personnel de lducation nationale, mais pas de manire
majoritaire. Elle soccupe du projet de vie global de lenfant. Lquipe pluridisciplinaire construit un
PPC. Celui-ci contient des propositions concernant des prestations, des orientations en
74

tablissements ou services, des prconisations ou conseils pour rpondre des besoins trs divers
(aides, scolarisation, insertion professionnelle). Le PPC permet un change avec la personne et/ou
son entourage avant que le dossier soit prsent pour dcision la CDAPH (Commission des droits et
de lautonomie des personnes handicapes). Ce dossier, sil est valid, accorde la reconnaissance du
statut denfant handicap qui permet, entre autres, davoir accs lAllocation ducation Enfant
Handicap.
Au CHU de Rouen, le CESAH (centre d'enseignement spcialis l'hpital) est constitu d'un
ensemble de professeurs des coles, collges et lyces ainsi que d'un directeur, en relation constante
avec l'cole de l'enfant afin d'assurer la continuit de l'enseignement et permettre l'enfant de
n'avoir aucun retard scolaire. Il sagit demploys de lducation nationale exerant dans des locaux
du CHU.
Gnralement, le patient amne ses cours de ltablissement o il est scolaris, et le
professeur du CESAH laide en comprendre le contenu et lapprendre. Un lien constant est donc
entretenu entre les deux, ne serait-ce que pour avoir les photocopies des enseignements. Les
contacts se font par mail. Lors des sances, deux possibilits existent : faire ce qui tait prvu en
classe le jour de lhospitalisation, ou dfinir un objectif dacquisition par priode, cest--dire
renforcer ce qui est vu en cours. De plus, le patient ramne ses livres scolaires lhpital. Des bilans
hebdomadaires sont raliss. Ils contiennent des traces crites de lenfant et sont envoys
lenseignant de ltablissement o lenfant est scolaris, par internet. Ils permettent de mettre au
point les objectifs.
Les enseignants du CESAH se rendent galement dans les tablissements pour faire des
runions de synthse. Celles-ci ont pour but par exemple dadapter les supports, minimiser la
fatigabilit afin que lenfant tienne la journe. Il est en effet compliqu pour un professeur de
rinvestir le jeune malade pour le faire avancer. Il est important de le considrer comme les autres
tout en mettant en place des amnagements. Les runions de synthse se font entre lenseignant de
la classe de lenfant, lenseignant du CESAH et les parents.
Les jours des sances sont galement adapts au rythme scolaire des enfants : les mercredis
et samedis sont des jours prioritairement choisis pour dialyser les enfants. Ils peuvent galement
tre dplacs en fonction des autres soins (sances rgulires chez un orthophoniste, par exemple)
afin que les journes de cours soient le moins possible amputes. Un PAI (projet daccueil
individualis) est mis en place. Il sagit dun papier administratif pour justifier le temps de prsence
dans ltablissement. Le PAI est galement employ pour les traitements donner pendant la vie
scolaire. Ltablissement prend alors le relais. Cest un mdecin qui donne lautorisation, et le PAI
volue en fonction de ltat de sant de lenfant. Le temps pass dans ltablissement scolaire peut
alors diminuer ou augmenter.
Le CESAH compte des enseignants du secondaire dans de nombreuses matires : science de
la vie et de la terre, arts plastiques, franais, mathmatiques, et physique. En cas dhospitalisation
longue dun adolescent, on peut faire appel un vacataire, par exemple un professeur de science
conomique (Houillez et al, 2012).
Pour les enfants hmodialyss, les cours ont lieu dans le service dhmodialyse. Lespace
restreint implique un matriel restreint, ce qui est surtout gnant pour les enfants de maternelle o il
75

y a manipulations dobjets. De plus, des difficults de concentration sont dues au fait que les enfants
sont plusieurs dans la mme pice, avec le personnel soignant, que celle-ci est bruyante (alertes des
appareils), ainsi qu lanxit induite par la ponction. Le temps que lenseignant passe auprs du
patient est de 30 40 minutes pour la petite section, et jusqu 45 50 minutes pour les adolescents.
Il se finit par des jeux afin que le suivi scolaire se fasse sans pression, sur le mode de la dcouverte
afin damener le patient au bien tre, de lui donner une bonne estime de soi. Si lenfant nest pas
dispos travailler, il lui est propos de lire un album, ou davoir une activit graphique, etc Puis, si
la charge motionnelle de lenfant a diminu, il est alors propos de passer autre chose de plus
complexe. Le temps pass auprs de chaque enfant peut paratre bref, mais il sagit dune avance
individuelle, donc plus rapide et plus dense quun cours collectif, ce qui permet le maintien dun
niveau scolaire.
Lassociation Lcole lhpital , complmentaire et distincte du CESAH, permet davoir
des adhrents et des fonds afin daider le fonctionnement du CESAH : pour les sorties culturelles, des
interventions, des quipements (du matriel informatique par exemple)
Enfin, lcole fait partie du projet du soin. Le fait de ne rien exiger dun enfant au niveau
scolaire amplifie son anxit, car cela sous-entend quil nen aurait plus besoin. tudier implique
terme lobtention dun diplme ou dune qualification professionnelle, et donc une possible vie
professionnelle. Ce suivi de scolarit maintient psychologiquement lenfant, et le normalise . Il
allie le plaisir dapprendre au maintien de la pulsion de vie .
Selon une tude rcente, les patients ayant t hmodialyss dans leur enfance ont eu plus
de retard dans leur scolarit que la population gnrale. Chez les patients ayant fini leurs tudes, le
plus haut diplme obtenu est quivalent celui de la population franaise gnrale. La proportion de
sujets sans diplme est, quant elle, plus importante que dans la population gnrale franaise avec,
pour les femmes, plus de difficults avoir le baccalaurat. Pour les deux sexes, la proportion de
sujets ayant un diplme suprieur bac + 2 est infrieure celle attendue par rapport aux catgories
socioprofessionnelles des parents (Loirat et al, 2011). Ceci peut sexpliquer en partie par les
comorbidits associes aux maladies : retard mental pour certains, atteinte dorganes sensoriels
comme les yeux et le systme auditif pour dautres

76

5. Conclusion
La prise en charge des enfants hmodialyss sest amliore au fil des ans. Tout est prvu
pour assurer un maximum de confort au patient : appareils de dialyse moins bruyants, optimisation
de la prise en charge de la douleur, accompagnement par le personnel soignant lors des sances de
dialyse qui souvent jouent avec les enfants Des essais sont en cours, quils soient mdicamenteux
ou du domaine du dispositif mdical. Par exemple, une tude actuelle sintresse lutilisation de gel
de silicone transparent adhsif pour remplacer le micropore lors de la sance de dialyse pour les
patients dont les peaux sont trs fines, comme les bbs, afin dviter de lser lpiderme lors du
retrait.
Il reste cependant encore des progrs faire. En effet, dans le domaine de la pdiatrie, le
march des mdicaments pour des pathologies spcifiques est trop restreint pour que de nombreux
industriels sy intressent. Il en rsulte que des molcules sont utilises sans AMM pour les enfants,
en calquant les posologies au poids sur celles des adultes. Sur les 51 mdicaments cits dans cette
thse (en exceptant les vaccins), 11 nont pas lAMM pdiatrique, 1 a une AMM partir de 8 ans, 2
ont une AMM partir de 10 ans, 1 a une AMM partir de 11 ans, 1 est une prparation magistrale
sans quivalent thrapeutique et 2 sont en ATU.
La multitude de mdicaments prescrits aux enfants augmente les risques dinteractions et
demande une attention renforce, en particulier lorsque la pathologie impose des traitements
faible marge thrapeutique comme les AVK.

Lvaluation du cot des IRT pdiatriques doit intgrer :


lquipement utilis pour la dialyse,
la formation spcifique de lquipe mdicale,
les locaux ddis ces patients, en effectifs gnralement restreints,
larsenal mdicamenteux (environ 485 par mois et par patient, sans compter les hormones
de croissance qui ne sont pas toujours prescrites) et les diffrentes prises en charge par des
institutions.

Comme il sagit dune ALD, tous les soins sont pris en charge, mme le complment du LPP de
certains mdicaments qui est assur par le CHU.
Lalimentation est une partie essentielle du traitement, et le rgime impos est trs
contraignant. Cest pourquoi le suivi dittique a t instaur, de manire aiguiller les familles sur
le choix des aliments tout en proposant un maximum de varit.
La loi sur lgalit des droits et des chances a permis de mettre en place tout un dispositif
administratif et ducatif qui aide le patient se maintenir dans une position qui puisse lui donner le
choix de son avenir. Dailleurs, on remarque une situation socioprofessionnelle normale chez une
proportion encourageante de personnes ayant t hmodialyses dans leur enfance (Loirat et al,
2011).
Les pharmaciens officinaux sont en dehors du circuit de soins des enfants hmodialyss.
Seules trois classes de mdicaments seront potentiellement dlivres en officine : le carbonate de
calcium, la vitamine D et les antihypertenseurs, qui ne sont pas spcifiques dune pathologie rnale.
Les autres le seront en service dhmodialyse ou directement la pharmacie de lhpital.
77

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80

Nom-Prnom de l'tudiant : CHERON Ccile


Prsident du jury : Madame Isabelle DUBUS
Date de soutenance de la thse : le 3 Juin 2013
Mention : ..................................................................................................................................

VU, le Prsident du jury,

81

Rsum
Lors dune insuffisance rnale terminale chez un enfant, la substitution des nombreuses
fonctions de lorgane atteint implique, en plus dune puration et dune rgulation lectrolytique par
dialyse (on ne soccupera ici que de lhmodialyse), un traitement mdicamenteux assez lourd. Ce
dernier, administr de faon chronique, aide rguler lquilibre phosphocalcique, la kalimie,
lanmie, lacidose, lhypertension artrielle, les retards de croissance et autres manifestations de la
pathologie. La multitude de mdicaments prescrits aux enfants augmente les risques dinteractions
et demande une attention renforce, en particulier lorsque la pathologie impose des traitements
faible marge thrapeutique comme les AVK, ou lorsque ces mdicaments sont utiliss hors AMM
pdiatrique.
La prise en charge mdicamenteuse doit galement tre complte par une prise en charge
dittique, indispensable pour la rgulation de lquilibre phosphocalcique, de lacidose et pour
viter une dnutrition frquente chez ces patients souffrant souvent danorexie. Enfin, la prise en
charge psychologique et sociale permet daider les patients avoir les mmes chances dintgration
sociale et professionnelle que le reste de la population.
Une prise en charge plus globale des enfants hmodialyss a permis une amlioration de leur
qualit de vie. Il reste cependant encore des progrs faire en terme dAMM pdiatrique, de
nombreux mdicaments tant administrs sans avoir cette dernire.

Mots cls
- nphrologie
- insuffisance rnale
- hmodialyse
- pdiatrie
- dittique
- psychologie

82

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