Sunteți pe pagina 1din 448

Aventis

Internat

Orientation diagnostique devant des

DMES DES MEMBRES INFRIEURS


AV E N T I S

Eliminer les
dmes aigus
unilatraux
. phlbite
. cellulite
infectieuse
. lymphangite
. rupture de
kyste poplit
. hmatome
musculaire

Dr B. BOUJON

I N T E R N AT

E S T

DIAGNOSTIC POSITIF
. Oedmes bilatraux,
dclives, prenant le godet
. Prise de poids

Oedmes localiss

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

G E P N E R ,

Recherche d'un
panchement sreux
=
ponctionner

J E A N

N A U

Oedmes
=
Hyperhydratation extra-cellulaire

DIAGNOSTIC
ETIOLOGIQUE

. ascite
. panchement pleural

Veineux
. varices, maladie post-phbitique
. angiodysplasie
Lymphatique : lymphdme
Inflammatoire : agression physique,
chimique , allergique ou immunologique
(dme de Quincke)
Oedme angioneurotique
Iatrognes par allergie, altration
de la permabilit capillaire
Collagnoses
Endocrinopathies

PAT R I C K

Cabinet de Cardiologie,
Dijon

Oedmes gnraliss
Hypovolmie
Hyperaldostronisme secondaire
Natriurse basse

Recherche d'un
dme viscral
=
urgence thrapeutique
. OAP
. hypertension intra-crnienne
. dme glottique

Avec HYPOPROTIDEMIE

Rnal (protinurie)
. syndrome nphrotique
. glomrulopathies aigus
Hpatique (hypertension portale,
insuffisance hpato-cellulaire) : cirrhose
Digestif
. entropathie exsudative (clearance
de l'-1- antitrypsine)
. malabsorption chronique
Nutritionnel : carence d'apports protidiques

Cardiaque (reflux hpato-jugulaire)


. insuffisance cardiaque droite et globale
. pricardite constrictive chronique
Idiopathique
. dme cyclique idiopathique
(femme jeune, g d'limination)
. intoxication chronique par les diurtiques
Iatrognes par rtention hydrosode :
AINS, corticodes, stroprogestatifs,
vaso-dilatateurs (inhibiteurs calciques)
Fin de grossesse

JUIN 1999

Aventis
Internat

104

THROMBOSES VEINEUSES PROFONDES des MEMBRES INFRIEURS


tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, pronostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

CIRCONSTANCES FAVORISANTES
Alitement +++
Post-chirurgical (petit bassin) +++
Post-obsttrical ++
Tabac + Pilule ++
Noplasie profonde (prostate)
Surcharge pondrale, varices
Dficit en antithrombine III, Protine C ou S
Hmopathies, syndrome de COCKETT, antiphospholipides
Antcdent de phlbite et/ou embolie pulmonaire

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Douleur locale, signes inflammatoires


Dilatation veineuse superficielle
dme rtromallolaire, diminution
du ballottement du mollet
Fbricule

PHLBITE ?

J E A N

N A U

Dr J.F. PATRAT
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

PHYSIOPATHOLOGIE
 3 facteurs
Paroi vasculaire : lsion endothliale
Activation de la coagulation
Modifications rhologiques = diminution
du retour veineux  stase

CONFIRMATION
Echo-Doppler des membres infrieurs : image de
thrombus, signal doppler invariable avec la respiration
Phlbographie (examen de rfrence) : recherche
d'extension la veine cave
Dosage des D-Dimres

BILAN
ECG, clich de thorax, gazomtrie artrielle
Doute sur une embolie pulmonaire : scintigraphie et/ou angiographie
Dosage AT III, protines C et S avant mise sous hparine

TRAITEMENT
Alitement (5 6 jours)
Anticoagulation
- Hparine (500 U/kg/j) ou hparine de bas poids molculaire (FRAXIPARINE, LOVENOX)
- Relais par AVK (SINTROM, PRVISCAN) J2/J3 - Dure : 3 4 mois (en l'absence d' EP)
Bas de contention (prvention de la maladie post-phlbitique)
Interruption de la VCI (accidents des anticoagulants ou chec)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

INSUFFISANCE AORTIQUE

105

tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

I.A. AIGU
Dyspne aigu, signes d'OAP
Signes en rapport avec l'tiologie
- Fivre (endocardite)
- Pousse hypertensive (DA aigu)

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

I.A. CHRONIQUE
Dyspne d'effort
Palpitations, lipothymies
angor
PHYSIOPATHOLOGIE
IA aigu : surcharge volumique brutale
avec P tldiastolique VG (fermeture
prmature de la mitrale), P OG et PCP
et dbit cardiaque
IA chronique : dilatation et hypertrophie
concentrique du VG, diminution de la perfusion
coronaire

CLINIQUE
Souffle diastolique SS jectionnel
Signes artriels priphriques (IA chronique)

EXAMENS PARACLINIQUES
Clich de thorax : du rapport cardio-thoracique (IA chronique)
Echocardiographie :
- Diamtre tldiastolique VG
- Calibre du jet en cho couleur
- Signes en rapport avec l'tiologie (vgtations)
Doppler : quantification de la fuite et valuation des pressions pulmonaires
Exploration hmodynamique + coronarographie en pr-opratoire

TIOLOGIES
I.A. aigu :

- endocardite, DA aigu
- rupture du sinus de Valsalva
- traumatisme thoracique
I.A. chronique : - RAA, endocardite
- dystrophie aortique, aortite
- cardiopathies congnitales
- pelvispondylite rhumatismale
- prothse aortique

TRAITEMENT
Mdical : traitement de l'IVG + traitement tiologique
Chirurgical : remplacement valvulaire aortique (IA aigu +++)
Prophylaxie :
- AVK en cas de prothse mcanique
- Prvention de l'endocardite ++

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

INSUFFISANCE MITRALE

106

tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

BILAN D'UNE DYSPNE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

DCOUVERTE
AUSCULTATOIRE FORTUITE

INSUFFISANCE MITRALE ?

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

PHYSIOPATHOLOGIE
Solution de continuit entre OG et VG en systole
rgurgitation dans l'OG
En aval : surcharge et dilatation VG
En amont :
- IM aigu : OG non dilate et peu compliante
POG et PCP OAP
- IM chronique : OG dilate modre PCP - FA frquente

CLINIQUE

CLICH DE THORAX

CHOGRAPHIE

Souffle systolique maximal


l'apex, irradiant dans l'aisselle
Pas d'augmentation aprs
extrasystole ou diastole longue
( RA)

Recherche de
surcharge pulmonaire

 Echo transthoracique / Doppler


- quantification de la fuite (doppler couleur, doppler continu, doppler puls, PISA)
- valvulopathie associe
- mcanisme (prolapsus, rupture de cordage, IM rhumatismale)
- retentissement d'amont (taille de OG, PAP)
 Echo transsophagienne :
- utile pour certaines tiologies
- pour la quantification de la fuite (reflux dans les veines pulmonaires)
- pour les indications opratoires (plastie +++)

HMODYNAMIQUE
(pr-opratoire)
Mesure du dbit et de l'index
cardiaques, des pressions
pulmonaires et de la pression
tldiastolique VG
coronarographie (si ischmie,
ou terrain athromateux)

TIOLOGIES
IM rhumatismale (35 %)
IM dgnrative (myxode,
fibro-lastique)
IM oslrienne
IM ischmique (dysfonction, rupture
de pilier)
IM traumatique (rupture de cordage)
IM fonctionnelle (cardiopathie dilate)

TRAITEMENT

MDICAL

CHIRURGICAL

IVG : rgime sans sel, diurtiques, vasodilatateurs digitaliques


(si troubles du rythme)
Prophylaxie de l'endocardite avant tout geste risque
Anticoagulation : - si trouble du rythme auriculaire
- aprs mise en place dune valve mcanique

Plastie mitrale (rupture de cordage, prolapsus important)


Remplacement valvulaire sous CEC (bioprothse, valve mcanique)
indications : - importante gne fonctionnelle
- IM aigu hmodynamiquement grave
- de plus en plus larges pour la plastie

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

RTRCISSEMENT AORTIQUE

107

tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

ANGOR

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

SYNCOPES

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

DYSPNE

L'EFFORT +++
PHYSIOPATHOLOGIE

TIOLOGIES
R. A. dgnratif
(maladie de MONCKENBERG) +++
Bicuspidie aortique (entre 30 et 70 ans) ++
RAA (15 20 %)

CLINIQUE

ECG

SS jectionnel au foyer aortique


Diminution du B2

Obstacle jectionnel post-charge, d'o :


HVG concentrique
Anomalie de la relaxation
Ischmie myocardique

RTRCISSEMENT AORTIQUE ?

Normal ou HVG, HAG,


troubles de conduction

CLICH DE THORAX

CHO / DOPPLER

Augmentation du rapport
cardio-thoracique
Calcifications

Gradient trans-valvulaire, calcul


de la surface
Retentissement (HVG, HTAP )
Valvulopathies associes
Fonction VG
Cintique globale et segmentaire

CORONOGRAPHIE
PR-OPRATOIRE

TRAITEMENT

SYMPTOMATIQUE

CURATIF

PRVENTIF

= traitement d'un OAP, d'une


insuffisance coronarienne
(risque d'hypovolmie ++)

Remplacement valvulaire pontage coronaire


si lsions coronariennes associes
AVK si prothse mcanique

Antibioprophylaxie si infection

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

RTRCISSEMENT MITRAL

108

Physiopathologie, diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

DYSPNE
D'EFFORT

W I L L I A M

B E R R E B I ,

HMOPTYSIES
( l'effort)

PHYSIOPATHOLOGIE
Obstacle au remplissage VG  augmentation de
POG, PAP puis pressions droites ( terme, HTAP
autonome), d'o dilatation OG troubles du rythme

CLINIQUE
Facis mitral
Frmissement cataire apexien
Rythme de Duroziez :
clat B1, claquement ouverture
de la mitrale, roulement
diastolique apexien
Eclat de B2
insuffisance tricuspidienne
associe

ECG
AC / FA frquente
HAG, HVD

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

COMPLICATION RVLATRICE +++


AC / FA - Accidents emboliques
OAP
Endocardite bactrienne

RTRCISSEMENT MITRAL ?

CLICH DU THORAX
Cur triangulaire, dilatation OG et
des veines pulmonaires
dme interstitiel puis alvolaire

CHOCARDIOGRAPHIE
 Echo / Doppler
- Taille OG et cavits droites
- Recherche de thrombus
- Etat de l'appareil sous-valvulaire
- Surface mitrale (N = 4 6 cm2 - RM si
surface < 2,5 cm2)
- Doppler : surface mitrale fonctionnelle,
pressions pulmonaires, recherche d'IM
 Echo transsophagienne :
- Contraste spontan intra-auriculaire
- Thrombus dans l'auricule gauche

HMODYNAMIQUE
Indique si discordance
clinico-chographique, IM
importante, valvulopathie
aortique associe, avant
commissurotomie per-cutane
Coronarographie systmatique
(ou > 50 ans pour certains)

TIOLOGIES
RAA +++
RM congnital
Syndrome de LUTEMBACHER :
RM + CIA
Calcifications mitrales

TRAITEMENT

MDICAL
Traitement symptomatique d'un OAP
ou d'une AC / FA rapide
Prophylaxie de l'endocardite
AVK si FA, prothse mcanique

CHIRURGICAL
Commissurotomie cur ferm (risque d'IM +++)
Remplacement valvulaire sous CEC (bioprothse ou
valve mcanique)

VALVULOPLASTIE PER-CUTANE
Cathtrisme trans-septal
Risque d'IM

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

PROTHSES VALVULAIRES CARDIAQUES

109

Surveillance, complications
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

PROTHSES VALVULAIRES
SURVEILLANCE
POST-OPRATOIRE

A DISTANCE

Traitement anticoagulant :
- HEPARINE (TCA = 2 x tmoin) pour tous les types de prothse (PV)
- puis AVK (INR = 3,5) au 10me jour
- vie si : PV mcanique
- 3 mois si : PV biologique
- Clinique :
- Signes fonctionnels
- Auscultation de la prothse valvulaire
- Cicatrice
Echographie cardiaque + Doppler
- Recherche d'un panchement
- Mesure du gradient de la prothse

Clinique :
- Signes gnraux : fivre +++
- Dyspne d'effort
- Auscultation de la prothse valvulaire :
stnose, fuite
Clich du thorax : silhouette cardiaque
ECG : HVG, FA

Echo-Doppler cardiaque :
- 3me mois :
- rfrence pour les mesures ultrieures
du gradient
- chographie trans-sophagienne
(ETO) pour les prothses valvulaires
en position mitrale
- puis tous les 3 mois la 1re anne
- puis tous les 2 ans (surveillance plus
rapproche pour les bioprothses
aprs 6 ans)
Biologie :
- TP (25 35%) et INR (3 4,5)
- NFS (anmie, hmolyse)

COMPLICATIONS
COMPLICATIONS THROMBO-EMBOLIQUES
Thrombose de prothse
- Aigue : accident brutal (OAP, choc, syncope)
=> rintervention urgente et/ou thrombolyse
- Chronique : dysfonctionnement de prothse
=> surveillance chographique
renforcement de l'anticoagulation
( thrombolytique)
rintervention si ncessaire
Embolies systmiques (AVC, ischmie aigu
de membre, infarctus rnal, splnique)

DSINSERTION
Fuite paraprothtique avec
hmolyse, voire bascule
complte de la prothse
Surtout en post-opratoire
Par lachage de suture ou
endocardite

COMPLICATIONS
INFECTIEUSES
Mdiastinite post-opratoire
Endocardite sur PV

COMPLICATIONS
DE L'ANTICOAGULATION

DGNRESCENCE
DE BIOPROTHSE
(aprs 7 10 ans)

JUIN 1999

Aventis
Internat

110

Dr J.F. PATRAT

ANGINE DE POITRINE
pidmiologie, tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

PIDMIOLOGIE / TIOLOGIE

DOULEUR PRCORDIALE

 Cardiopathie la plus frquente :


- 22 % des hommes < 65 ans
- Nette prdominance masculine (mais
augmentation de frquence en post-mnopause)
 Cause majeure de morbidit et mortalit
 Principale tiologie : athrosclrose, dont les
facteurs de risque sont : tabac, HTA, hyperlipmie,
obsit, diabte, hrdit, sdentarit, stress

Caractristiques, circonstances dclenchantes, effet de la TNT

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

PHYSIOPATHOLOGIE
= inadquation entre :
Apports en oxygne (diminus si
stnose ou spasme coronaire)
Consommation en oxygne
(augmente l'effort)

ANGOR ?

ECG
Per-critique : sous-dcalage de ST
Inter-critique : normal ou anomalies
de repolarisation

Epreuve deffort
Scintigraphie deffort
Echo de stress

CORONAROGRAPHIE

LSIONS CORONAIRES

SIGNIFICATIVES
(avec ischmie documente)
Revascularisation
Pontage
Angioplastie trans-luminale

NON SIGNIFICATIVES
Traitement mdical
Trinitrine
Aspirine
-bloquant
et/ou activateur de
canaux potassiques
et/ou inhibiteur calcique

RSEAU CORONAIRE NORMAL

Test au MTHERGIN
Positif
Traitement mdical
(inhibiteurs calciques ++)

Ngatif
Rechercher une cause digestive
Fibroscopie
pH-mtrie et manomtrie
sophagienne

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

INFARCTUS DU MYOCARDE

111a

pidmiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

111b

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DOULEUR THORACIQUE

COMPLICATION RVLATRICE

De repos le plus souvent


Inaugurale, compliquant un angor instable, ou
maillant lvolution dun angor deffort ancien

(Cf. 111b)

PIDMIOLOGIE / TIOLOGIE
 Incidence = 100 000 cas/an
 Mortalit = 10 % la premire anne,
puis 3 4 % / an

INFARCTUS DU MYOCARDE ?

ECG
Initialement : onde T ample, pointue, symtrique (ischmie sous-endocardique)
Puis : courant de lsion avec sus-dcalage de ST
Puis onde Q de ncrose (6me heure)
Topographie : - antro-septal (V1-V3), antro-apical (V1-V4-V5)
- antrieur tendu et antro-latral (V1 V6 D1 et AVL)
- infrieur : D2, D3, AVF
- postrieur : V7, V8, V9 (+ grande onde R en V1-V2 = miroir)
- extension possible au VD : V3 R V4 R (dans la topographie infrieure)

CONDUITE THRAPEUTIQUE EN URGENCE


en USIC
Mise sous scope
2 voies veineuses
Aspirine 250 mg IV
Hparine : 500 UI /kg/j
Thrombolyse si dlai < 6 h ou Coronographie demble,
pour ventuelle dsobstruction coronaire (surtout si IDM
antrieur, et si dysfonction du VG)
-bloquant (sauf contre-indication)
IEC si altration de la fonction systolique
Anxiolytique

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

PHYSIOPATHOLOGIE
Occlusion coronaire (thrombose)
ncrose :
- altration de la fonction systolique
et diastolique
- anomalies du mtabolisme
cellulaire et hyperactivit
sympathique (risque d'arythmie)
- phnomne de remodelage
(1re semaine)
- volution possible vers
l'insuffisance cardiaque

BIOLOGIE
Myoglobine, troponine
CPK (MB)
ASAT
LDH
Bilan enzymatique toutes les 6 heures
jusqu'au pic de CPK

DISTANCE
Traitement spcifique selon les donnes
coronarographiques ( scintigraphiques)
Angioplastie ou pontage
Traitement mdical

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

INFARCTUS DU MYOCARDE

111b

Complications
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

COMPLICATIONS TARDIVES

COMPLICATIONS PRCOCES

111a
TROUBLES DU
RYTHME
Bradycardie et
tachycardie sinusales
ESA, TSA, Flutter, FA
(atteinte de OD ?)
ESV, RIVA
(syndrome de
reperfusion)
TV et FV
(choc lectrique
externe)

SYNDROME DE
DRESSLER
(3me semaine)

TROUBLES DE CONDUCTION
Parfois favoriss par les
-bloquants et inhibiteurs calciques
BSA (IDM infrieur ++)  SEES si
mauvaise tolrance et absence de
rponse l'atropine
BAV (I, II et III) :
- plus frquent dans les IDM infrieurs :
SEES temporaire si BAV de haut degr.
Rcupration habituelle
- plus grave dans les IDM antrieurs :
SEES parfois dfinitive
Hmibloc antrieur ou postrieur gauche
Bloc de branche droit ou gauche

ANVRYSME DU VG
effet de remodelage
Dformation du contour diastolique
en cho
Favorise les thromboses intracavitaires et
les troubles du rythme
Intrt des IEC si fraction d'jection
< 40 %, voire de l'anvrysectomie
chirurgicale

IVG
OAP : traitement
diurtique, voire
inotropes
Choc
cardiognique

INSUFFISANCE
MITRALE
Par dyskinsie du
VG, dilatation de
l'anneau mitral ou
dysfonction de pilier

EXTENSION AU VD

COMPLICATIONS
MCANIQUES

Signes d'IVD et
confirmation par
Rupture de la paroi libre
chocardiographie
du VG
Arrt des vasodilatateurs, Rupture septale (CIV) :
inotropes positifs et
chirurgie en urgence
remplissage vasculaire
Insuffisance mitrale aigu :
dans infarctus infrieur +++,
par rupture ou dysfonction
de pilier diagnostic
chographique et chirurgie `
si mauvaise tolrance

TROUBLES DU RYTHME
VENTRICULAIRES
TARDIFS
Ds la prsence de
potentiels tardifs (zone
de conduction lente
avec phnomnes de
r-entre)
Intrt des -bloquants
vie

RCIDIVE
reprise d'un angor
post-infarctus (menace)
ou rcidive de ncrose

AUTRES
Pricardite aigu (AINS)
Complications
thrombo-emboliques
Rcidive ou extension
de la ncrose
Complications de
la thrombolyse
(syndrome
hmorragique)
Mort subite
(par trouble du
rythme +++)

INSUFFISANCE
CARDIAQUE
par atteinte de la
fonction systolique
(IEC +++)

JUIN 1999

Aventis
Internat

112

Dr J.F. PATRAT

ATHROME
Anatomie pathologique, physiopathologie, pidmiologie et facteurs de risque, prvention
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

N A U

ATHROGENSE

PIDMIOLOGIE et FACTEURS DE RISQUE


 Mortalit par cardiopathie ischmique =
15 % de la mortalit globale
 Facteurs de risque :
- Age
- Sexe masculin
- HTA
- Tabac
- Obsit, dyslipidmies
- Facteurs gntiques

J E A N

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

ATHROSCLROSE
= Remaniement de l'intima des grosses et moyennes artres,
par accumulation segmentaire de lipides, de glucides complexes,
de sang et produits sanguins, de tissu fibreux et de dpts
calcaires (Def. OMS)

TRAITEMENT
Correction des facteurs de risque
Hygine de vie (rgime pauvre en graisses)
Traitements hypolipmiants

Migration de cellules musculaires dans


l'intima ( travers la limitante lastique
interne)
Prolifration intimale des cellules musculaires
Synthse fibreuse par les cellules
musculaires
Accumulation de lipides et transformation
en cellules spumeuses

COMPLICATIONS
Stnose
Hmorragie
Ulcration
Thrombose

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

FLUTTER AURICULAIRE

113a

Smiologie lectrocardiographique
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

113b
Flutter = tachycardie auriculaire rgulire
monomorphe rapide (300/mn)
Correspond un phnomne de r-entre intraauriculaire - Conduction ventriculaire ralentie par le
nud auriculo-ventriculaire
(conduction 2/1 = 150/mn, 3/1 = 100/mn )
Etiologies et circonstances de dcouverte identiques
pour flutter et FA

FLUTTER
Moins emboligne que FA (mais tendance
la dgradation en FA

CLINIQUE
Tachycardie rgulire
Dissociation jugulo-carotidienne

ECG
Ondes P remplaces par ondes F rgulires
(300/mn), biphasiques, en dents de scie, sans retour
la ligne iso-lectrique, bien visibles en D2, D3, VF
QRS fins, rguliers ou irrguliers (conduction
variable), de frquence variable (2/1, 3/1, 4/1 )

TRAITEMENT

RDUCTION DU FLUTTER
(sous anticoagulation)
Mdicamenteuse (CORDARONE, digitaliques)
Par stimulation (endocavitaire, sophagienne)
Parfois : dgradation en FA avant retour au
rythme sinusal

PRVENTION DES RECHUTES


Antiarythmique (type quinidinique : SERECOR)
Autres : -bloquants, antiarythmique I c

JUIN 1999

Aventis
Internat

113b

EXTRASYSTOLES, TACHYCARDIE VENTRICULAIRE


Smiologie lectrocardiographique
AV E N T I S

113a

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr J.F. PATRAT
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

113c
EXTRASYSTOLES VENTRICULAIRES (ESV)

TACHYCARDIE VENTRICULAIRE

TORSADES DE POINTE

= Complexes ventriculaires prmaturs naissant d'un foyer ectopique

= Tachycardie complexes larges > 120 /mn


(si < 120 /mn = TV lente ou RIVA)

= TV polymorphe

Pas d'onde P devant le QRS


(mais conduction rtrograde possible = onde P')
QRS large, avec aspect de BBD (ESV gauche) ou de BBG (ESV droite)
3 cas : ESV avec repos compensateur, ESV interpole, ESV dcalante
Morphologie : mono ou polymorphe
Intervalle de couplage :
- Long = bon pronostic
- Court = phnomne R/T (risque de FV)
- Fixe = mcanisme de r-entre
- Variable = mcanisme de parasystolie
Nombre des ESV (enregistrement Holter sur 24 h)

Origine : sous la bifurcation hissienne

Dbut par ESV couplage long avec


allongement du QT

Elments du diagnostic :
- Relation auriculo-ventriculaire
- Morphologie du QRS

QRS larges, d'amplitude et de polarit


variables, dcrivant une torsion autour
de la ligne iso-lectrique

Diagnostic positif :
- QRS 0,12 s
- Dissociation auriculo-ventriculaire
- Phnomnes de capture et de fusion
- Axe QRS : gauche le plus souvent
Diagnostic diffrentiel :
= TSV sur BB (organique ou fonctionnel)

Rythme des ESV :


- Bi ou trigminisme
- Doublets, triplets ou salves

JUIN 1999

Aventis
Internat

113c

BLOC AURICULO-VENTRICULAIRE, BLOCS DE BRANCHE


Smiologie lectrocardiographique
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr J.F. PATRAT
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

113b
BLOCS AURICULO-VENTRICULAIRES
L'atteinte de la voie de conduction nodo-hissienne peut se faire plusieurs niveaux
(tude lectrophysiologique) :
- Nud de Tawara = bloc nodal
- Tronc du faisceau de His : bloc tronculaire
- Branches du faisceau de His : bloc infra-hissien
On distingue les blocs chroniques ou aigus (et transitoires) et les blocs selon leur degr :
 BAV I :
- Simple allongement de PR (> 0,20 s)
- Chaque onde P est suivie d'un QRS
 BAV II : certaines ondes P ne sont pas suivies de QRS
BAV II type Mobitz 1 (priode de Luciani Wenkebach) = allongement progressif de PR
jusqu' une onde P bloque
BAV II type Mobitz 2 = onde P bloque intervalles rguliers (2/1, 3/1 ), sans
modifications des espaces PR "normaux"
 BAV III ou BAV complet :
- Dissociation complte entre auriculogramme et ventriculogramme
- Toutes les ondes P sont bloques
- Les QRS proviennent d'un foyer ectopique
- La frquence des ondes P est suprieure celle des QRS (chappement plus
ou moins haut situ)

BLOCS DE BRANCHE

COMPLET
QRS > 0,12 s

INCOMPLET
0,081 < QRS 0,11 s

 BLOC DE BRANCHE DROIT :


- Aspect RSR' ou RR' en V1, V2 V3
- Onde S en D1, AVL, V5, V6
 BLOC DE BRANCHE GAUCHE :
- Onde R large et bifide (RR') en V5, V6
- Disparition de l'onde q physiologique en V5, V6
- Aspect QS (ou RS) en V1, V2, V3
 HMI-BLOC ANTRIEUR GAUCHE :
- Axe QRS compris entre -30 et -90 (axe gauche)
- Aspect qR en D1, rS en D2, D3
- QRS < 0,12 s
 HMI-BLOC POSTRIEUR GAUCHE :
- Axe QRS compris entre +90 et +120 (axe droit)
- Aspect rS en D1, qR en D2 et D3
- QRS < 0,12 s

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

FIBRILLATION AURICULAIRE

114

Diagnostic, complications, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

PAT R I C K

G E P N E R ,

COMPLICATION RVLATRICE
Insuffisance cardiaque
Embolie systmique :
- accident vasculaire crbral
- ischmie aigu de membre

SIGNES FONCTIONNELS
FA CHRONIQUE
Asthnie
Dyspne de repos ou d'effort
Terrain : valvulopathie mitrale

B E R R E B I ,

FA AIGUE
Palpitations
Dyspne
Lypothymie
Terrain : - hyperthyrodie
- embolie pulmonaire
- infarctus du myocarde

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

DCOUVERTE FORTUITE
Par ECG
Par enregistrement Holter

ECG

ACTIVIT AURICULAIRE

Filtre nodal alatoire

Absence d'ondes P
Trmulation de la ligne de base
(frquence auriculaire : 400 600/mn)

ACTIVIT VENTRICULAIRE
QRS irrguliers (100 150/mn)
Morphologie normale ou QRS largis si bloc fonctionnel

FIBRILLATION AURICULAIRE
TRAITEMENT
FA PAROXYSTIQUE
Anticoagulation efficace
Ralentissement si ncessaire (CDILANIDE IV)
Rduction : - spontane
- mdicamenteuse (amiodarone)
- cardioversion lectrique diffre
Traitement d'entretien :
- AVK (ou aspirine si sujet jeune non valvulaire)
- Antiarythmique (-bloquants, SOTALEX, FLECANE, quinidinique, amiodarone)

FA CHRONIQUE
Anticoagulation efficace
Digitalique si FA rapide

JUIN 1999

Aventis
Internat

115a

INSUFFISANCE CARDIAQUE CONGESTIVE de lADULTE


tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr J.F. PATRAT
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

115b
INSUFFISANCE VG  CONGESTION PULMONAIRE

TIOLOGIES

MCANISMES
COMPENSATEURS

SIGNES
FONCTIONNELS
`

EXAMENS
COMPLMENTAIRES

VOLUTION
et
PRONOSTIC

INSUFFISANCE VD  CONGESTION SYSTMIQUE

Surcharge :
- de pression : RA, HTA, coarctation aortique, CMO
- de volume : IM, CIV
- mixte : IA, canal artriel persistant
Troubles de contractilit et de compliance : cardiopathies
ischmiques, myocardites, amylose
Causes extra-cardiaques (IC dbit lev) : anmie, hyperthyrodie,
bri-bri, Paget volu, fistule artrio-veineuse

Cardiopathies : IVG, RM, cardiopathies congnitales, valvulopathies


droites
Cur pulmonaire chronique : post-embolique, insuffisance respiratoire
chronique
HTA pulmonaire primitive

Loi de Starling
Hypertrophie myocardique
Mise en jeu des systmes sympathique et
rnine/angiotensine/aldostrone

Identiques ceux de l'IVG


Importance de la rtention hydro-sode pour maintenir les pressions
de remplissage

Domins par la dyspne d'effort (stade I IV de la NYHA), pouvant aller


jusqu' l'OAP (cf. B 024)

Domins par la congestion priphrique : hpatomgalie et hpatalgies


d'effort, turgescence des jugulaires et RHJ, dmes des MI, oligurie

Clich de thorax : cardiomgalie (HVG), surcharge vasculaire


ECG : HVG + surcharge de type diastolique ou systolique
Echocardiographie / Doppler
Cathtrisme cardiaque
Etude de la tolrance fonctionnelle

Clich de thorax : cardiomgalie (HVD), hypertrophie OD (arc inf. droit),


HTA pulmonaire (arc moyen gauche)
ECG : signes d'HVD et d'HAD troubles de conduction
Biologie : foie cardiaque (cytolyse, cholestase)
Echocardiographie / Doppler
Cathtrisme cardiaque droit

Evolution spontane vers l'IC globale terminale


Pronostic li l'tiologie et aux possibilits de traitement causal
(pontage, remplacement valvulaire, traitement d'une HTA )

Fonction du degr d'HTAP et de son caractre fix ou rversible


Accidents volutifs : embolie pulmonaire, troubles du rythme, insuffisance
respiratoire
Pronostic li la possibilit de traitement tiologique

Troubles du remplissage VD (adiastolie)

JUIN 1999

Aventis
Internat

115b

INSUFFISANCE CARDIAQUE CONGESTIVE de lADULTE


Traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr J.F. PATRAT
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

115a
INSUFFISANCE CARDIAQUE CONGESTIVE

TRAITEMENT

TIOLOGIQUE
Traitement d'une HTA
Traitement d'une valvulopathie

HYGINO-DITTIQUE
Rgime sans sel ( peu sal)
Arrt alcool, tabac

DES POUSSES

D'ENTRETIEN

En hospitalisation

Diurtiques (+ supplmentation potassique)


Inhibiteurs de l'enzyme de conversion +++
Surveillance de la fonction rnale
Digitaliques : IC en rythme sinusal ou en
AC/FA
Anticoagulants : cardiopathie dilate en bas
dbit (risque thrombo-embolique +++)
Intrt ventuel d'un anti-aldostrone
(blocage du systme rnine-angiotensinealdostrone en aval des IEC)

Rgime sans sel strict


Diurtiques
inotropes (Dobu / Dopa)
Anticoagulation prventive
A part : transplantation cardiaque
(IC grave avec fraction d'jection
effondre)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

MYOCARDIOPATHIES

116

Signes, volution, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

Groupe htrogne regroupant les maladies primitives du muscle cardiaque.


2 groupes principaux :
myocardiopathies dilates primitives et hypertrophiques.
2 autres moins frquents : myocardiopathies restrictives (amylose, fibrose, endomyocardique)
dysplasie arythmogne du VD
PIDMIOLOGIE
Incidence : 7 8/100.000
Prvalence : 36/100.000
Etiologie plurifactorielle
- transmission autosomique
dominante (rarement lie X)
- toxiques (alcool, chimiothrapies)
- facteurs carentiels
- virus, auto-immunit

MYOCARDIOPATHIES

DILATES PRIMITIVES

SIGNES CLINIQUES
Dyspne d'effort
Palpitations
dmes des membres infrieurs
(insuffisance cardiaque globale)
Douleurs angineuses

EXAMENS PARACLINIQUES
Clich du thorax : cardiomgalie
ECG : normal ou troubles non
spcifiques de la repolarisation,
FA frquente (20%)
Echocardiographie : dilatation des
4 cavits, hypocinsie globale
Coronographie normale

HYPERTROPHIQUES

SIGNES CLINIQUES
Dyspne d'effort +++
Prcordialgies
Syncopes, parfois mort subite
Palpitations
Souffle systolique endapexien
jectionnel + souffle systolique
apical (IM)

PIDMIOLOGIE
Incidence : 1,5 3,5/100.000
Prvalence : 20/100.000
Maladie hrditaire
transmisssion autosomique
dominante avec pntrance
incomplte
Anomalie biochimique de la
chane de myosine

EXAMENS PARACLINIQUES
Clich du thorax : cardiomgalie
modre
ECG : HVG+++
Echographie : HVG asymtrique avec
atteinte prdominante de la fonction
diastolique. Gradient intraventriculaire
gauche. Anomalie du remplissage mitral

TRAITEMENT
Suppression des facteurs de risque (alcool)
Traitement de l'insuffisance cardiaque : rgime hyposod, diurtiques,
IEC, nitrs, digitaliques, AVK
Transplantation cardiaque ventuellement prcde dune assistance
circulatoire

TRAITEMENT
Amlioration de la relaxation : bta-bloquants ++, inhibiteurs calciques
Amiodarone si fibrillation auriculaire
Pace-maker DDD si augmentation du gradient intraventriculaire gauche
Chirurgie : myomectomie, remplacement valvulaire mitral si IM importante

VOLUTION
Mortalit 5 ans = 20% (pour les patients symptomatiques)
Amlioration spontane possible (tiologie virale)

Risque de mort subite +++

VOLUTION

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

ENDOCARDITE BACTRIENNE

117

tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

Endocardite = infection bactrienne de


l'endocarde atteignant les valves et la
paroi endocardique
Diffrencier l'endocardite subaigu
d'OSLER, sur valvulopathie pr-existante,
et l'endocardite aigu primitive
Distinguer endocardite sur valve native
et sur prothse valvulaire

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

FIVRE
altration de l'tat gnral
+ souffle cardiaque d'apparition
rcente (endocardite aigu)
ou + modification d'un souffle
chez un valvulaire connu (OSLER)

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

SIGNES PRIPHRIQUES
(inconstants)
Splnomgalie
Purpura ptchial
Faux panaris d'OSLER
Taches de ROTH au FO

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

COMPLICATION RVLATRICE
Embolie (priphrique ou crbrale)
Insuffisance cardiaque aigu (en
contexte fbrile)

CARDIOPATHIES PR-EXISTANTES
Valvulopathies :
- Aortiques (IA > RA)
- Mitrales (IM > RM, prolapsus de la
valve mitrale)
Cardiopathies pr-existantes : canal
artriel, CIA, FALLOT, CIV
Sonde de Pace Maker

ENDOCARDITE ?

CONDUITE TENIR
Hmocultures +++ (rptes, en arobie et anarobie)
Bilan biologique (NFS, VS, CRP, Latex Waaler Rose, HLM, srologie HIV)
Echographie cardiaque (ETO multiplan ++)
Recherche de la porte d'entre (ORL, stomato, digestive, urinaire, cutane )

TRAITEMENT
= URGENCE +++

ANTIBIOTHRAPIE
Adapte (au germe identifi ou suspect)
aprs prlvements +++
Sans attendre les rsultats des
hmocultures
Prolonge ( 4 semaines)
Parentrale ( 2 semaines)
Avec association synergique
Sous surveillance (CMI, CMB et PBS)

REMPLACEMENT
VALVULAIRE
Si arguments hmodynamiques
de mauvaise tolrance
(IA aigu +++)

TRAITEMENT DE LA
PORTE D'ENTRE

TRAITEMENT DES
COMPLICATIONS
(IVG)

PRVENTION
Chez les patients risque (valvulaires ++)
Hygine locale (ORL, stomato)
Antibioprophylaxie (avant tout geste
ORL, stomato, gnito-urinaire )

JUIN 1999

Aventis
Internat

118

Dr J.F. PATRAT

DME AIGU du POUMON HMODYNAMIQUE


(CARDIOGNIQUE ou de SURCHARGE)
tiologie, physiopathologie, diagnostic, conduite tenir en situation durgence avec la posologie mdicamenteuse
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

OAP CARDIOGNIQUE

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

OAP LSIONNEL
PCP normale ou basse

PATHOGNIE

TIOLOGIES

Augmentation de la pression capillaire pulmonaire (PCP)

Atteinte de l'changeur alvolo-capillaire (cellules endothliales, cellules


alvolaires, surfactant)
extravasation du contenu capillaire, riche en fibrine
volution vers la fibrose pulmonaire

IVG +++ (cardiopathie ischmique, RA )

Infectieuses +++ (virus grippal)

Rtrcissement mitral

Hyperoxie prolonge

Causes "extra-cardiaques" : OAP d'altitude, hypo-albuminmie

Noyade, embolies graisseuses, causes immunologiques

Dyspne de repos, orthopne


DIAGNOSTIC

Grsillement laryng

Symptomatologie clinique : cf. OAP cardiognique

Hypoxmie

Hypoxmie svre

Syndrome alvolo-interstitiel radiologique

PRONOSTIC

TRAITEMENT

Surtout fonction de la cardiopathie sous-jacente

Risque d'volution vers la fibrose pulmonaire

Hospitalisation

Hospitalisation

Traitement symptomatique :
- Oxygne nasal, position demi-assise
- Rgime sans sel, diurtiques IV
- TNT la SE (1 2 mg/h)
- Inotropes (Dobu/Dopa) ventuels sous monitorage
des pressions de remplissage (SWAN-GANZ)

Ventilation avec pression positive tl-expiratoire (CPAP ou PEEP)


Fi O2 < 50 %
Expansion volmique dans les cas graves ncessitant des pressions
positives leves
Traitement tiologique +++

Traitement de la cardiopathie causale

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

PRICARDITES AIGUS

119

tiologie, diagnostic, volution, complications, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

TABLEAU DE CHOC CARDIOGNIQUE


Hypotension, pouls paradoxal
Bruits du cur assourdis, tachypne, frottement
pricardique (rare)
Signes d'IVD (turgescence jugulaire, RHJ)

ECG
Rarement normal
Microvoltage
Alternance lectrique

CLICH DE THORAX
Augmentation du rapport cardio-thoracique
Cur en carafe
Poumons clairs

TIOLOGIES
 Hmopricarde : traumatique, rupture paritale du
VG, chirurgie cardiaque, dissection aortique, trouble
de l'hmostase (en particulier thrombolyse)
 Epanchement non hmorragique  tableau
subaigu : affection maligne (cancer du sein ++),
post-radique, insuffisance rnale chronique dialyse,
hypothyrodie, tuberculose, pricardite purulente

CHOCARDIOGRAPHIE +++
Confirme l'panchement
Quantifie l'panchement
Apprcie la tolrance
Guide la ponction
PHYSIOPATHOLOGIE

TAMPONADE
= Epanchement pricardique sous
pression responsable d'adiastolie

Epanchement de constitution rapide et/ou abondant


+ distensibilit pricardique limite
 gne au remplissage ventriculaire

CONDUITE A TENIR
en urgence (USIC) +++
Bilan chocardiographique hmodynamique droite
Voie veineuse
Remplissage vasculaire ( inotropes)
Arrt de tout traitement anticoagulant si hmopricarde
Evacuation :
- par ponction choguide (voie sous-xyphodienne)
- par drainage chirurgical
Traitement tiologique

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

ANVRYSME DE LAORTE ABDOMINALE

120

tiologie, diagnostic, complications


AV E N T I S

I N T E R N AT

AAA = dilatation de l'aorte avec perte


du paralllisme des bords
Origine athrosclreuse le plus souvent
Sige sous-rnal > 95 % des cas

E S T

D I R I G

PA R

DOULEURS
Dorsales, pigastriques
troubles du transit

W I L L I A M

B E R R E B I ,

MASSE ABDOMINALE
Battante et expansive
souffle abdominal

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

COMPLICATION RVLATRICE
Embolie priphrique
Compression (digestive, urinaire,
nerveuse, VCI)
Crise fissuraire
Rupture (intra ou rtro-pritonale,
3me duodnum, VCI)

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

DCOUVERTE FORTUITE +++


Examen systmatique
ASP, chographie abdominale

EXAMENS COMPLMENTAIRES
ASP
Calcifications aortiques
Signes compressifs
Erosion vertbrale

CHOGRAPHIE
Mesure la taille et les limites de l'AAA
Intrt de surveillance (petits AAA)

SCANNER
Avec injection
IRM

AORTOGRAPHIE
(Bilan pr-opratoire +++)
ANGIOGRAPHIE NUMRISE

BILAN
de l'AAA
Sige (sus ou sous-rnal)
Etendue (amont, aval)
Taille ++, forme
Retentissement (organes voisins),
fibrose prianvrysmale ?

de la MALADIE ATHROMATEUSE
Autres anvrysmes
Cur, vaisseaux (crbraux et priphriques)

TRAITEMENT

MTHODE
= chirurgie
Mise plat, puis prothse aorto-aortique ou aorto-bifmorale
rimplantation des artres rnales et digestives
Traitement endovasculaire dans certains cas

INDICATIONS
Complication grave : rupture, fissuration, embolie
Diamtre > 5 cm ou augmentation de taille > 0,5 cm/an (chographie)

JUIN 1999

Aventis
Internat

121

ARTRIOPATHIE OBLITRANTE de lAORTE et des MEMBRES INFRIEURS


dorigine ATHROMATEUSE
Diagnostic, volution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr J.F. PATRAT
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

CLAUDICATION INTERMITTENTE
TIOLOGIES

EXAMEN CLINIQUE
Pouls priphriques
Etat cutan
Sensibilit
Auscultation cardiaque et vasculaire

PHYSIOPATHOLOGIE
Rduction du calibre artriel  diminution
de la perfusion l'effort, puis au repos
 Accumulation de lactates (douleurs) et
anoxie tissulaire (troubles trophiques)

Athrosclrose +++
 facteurs de risque = tabac +++, HTA, dyslipmie
(diabte  artriopathie diabtique)
Autres tiologies :
- Artrites inflammatoires (Takayasu, Buerger)
- Post-radique, collagnoses (lupus)
- Post-embolique

ARTRITE
BILAN

QUANTIFICATION DE L'ISCHMIE
Stade I : latence clinique
Stade II : claudication intermittente
- II faible : primtre de marche > 200 m
- II fort : PM < 200 m
Stade III : Douleurs de dcubitus
Stade IV : Troubles trophiques  gangrne

IMAGERIE
Echo-Doppler artriel
Artriographie (pr-opratoire)

BILAN DE L'ATHROME
Coronaires
Carotides
Rein

TRAITEMENT
INDICATIONS

MOYENS
Rgles hygino-dittiques : arrt du tabac,
exercice physique, soins des pieds
Mdicaments : vasodilatateurs, anti-agrgants
plaquettaires, anticoagulants, antalgiques
Chirurgie : revascularisation chirurgicale ou
endoluminale, endartriectomie
A part : sympathectomie, sympatholyse chimique

Stade I
Correction des
facteurs de risque
Marche rgulire

Stade II
Faible : correction des
FDR, vasodilatateurs,
antiagrgants
Fort : artriographie, puis
angioplastie ou chirurgie

Stade III
Stade IV
Hospitalisation pour hparine la SE,
id. stade III
vasodilatateurs et antalgiques
amputation si
Artriographie avant chirurgie
gangrne
Si lsions distales et/ou impossibilit
chirurgicale : sympathectomie lombaire

JUIN 1999

Aventis
Internat

122

Dr J.F. PATRAT

ISCHMIE AIGU des MEMBRES INFRIEURS


tiologie, diagnostic et conduite tenir en situation durgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

Ischmie aigu : rsulte d'une oblitration artrielle sans


circulation collatrale suffisante
Urgence thrapeutique : tout retard engage le pronostic
du membre  souffrance neurologique ds la 4me heure,
et musculaire ds la 6me heure
Distinguer les embolies sur artre saine (dbut brutal) ou
sur artre pathologique (dbut progressif)

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

DOULEUR BRUTALE D'UN MEMBRE INFRIEUR


+
IMPOTENCE FONCTIONNELLE
+
Refroidissement et hypoesthsie
ISCHMIE AIGU

BILAN
TOPOGRAPHIQUE
Clinique :
- Niveau d'abolition du pouls
- Sige de la douleur initiale
- Limite des modifications cutanes
Echo-Doppler / Artriographie en urgence (lit d'aval)

TIOLOGIQUE
Cardiopathie emboligne : AC/FA, RM, CMD
Terrain athromateux (embolie sur artre pathologique)

TRAITEMENT

MOYENS
Traitement mdical systmatique :
- Hparine IV
- Vasodilatateurs IV
- Antalgiques
Traitement radical :
- Embolectomie rtrograde (Fogarty)
- Thromboendartriectomie
- Pontage (anatomique ou extra-anatomique)
- Amputation

INDICATIONS
Ischmie incomplte :
- Sur artre saine : embolectomie +++
- Sur artre pathologique : pontage d'emble
Ischmie avance :
- Sur artre saine : embolectomie
- Sur artre pathologique : pontage ou amputation
si lit d'aval mdiocre (prvenir le syndrome de
revascularisation)
Ischmie dpasse (phlyctnes, ncrose cutane) :
amputation

TRAITEMENT de la CAUSE
Rduction d'une AC/FA
Cure d'un RM

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

HYPERTENSION ARTRIELLE DE LADULTE

123a

pidmiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, pronostic


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

123b
Selon OMS :
- PA normale  PAS 140 et PAD 90 mmHg
- HTA  PAS 160 et PAD 95 mmHg
- Entre les deux : HTA limite
Mesure de la PA : 3 mesures au moins
2 consultations diffrentes
HTA essentielle = 95 % des cas d'HTA
Prvalence : 15 % de la population gnrale et
45 % aprs 65 ans
HTA = facteur de risque cardiovasculaire +++

DCOUVERTE SYSTMATIQUE +++

SIGNES FONCTIONNELS

(mdecine du travail)

Cphales, acouphnes, phosphnes


Vertiges, pistaxis, paresthsies
Pollakiurie nocturne

HTA maligne (PAD 130, FO stade


III ou IV, IVG, encphalopathie)
Dissection aortique, AVC, OAP
Toxmie gravidique

HTA

PHYSIOPATHOLOGIE
 Facteurs de la PA = dbit cardiaque (DC) et systme artriel
PA = DC x RAP (rsistances artriolaires priphriques)
 Rgulation de la PA = mise en jeu de plusieurs systmes :
Systme nerveux (sympathique et parasympathique)
baro et chmorcepteurs
- Sympathique  augmentation de la PA ( DC, RAP)
- Parasympathique  diminution de la PA ( DC, mais pas
d'innervation parasympathique vasculaire)
Systme rnine-angiotensine-aldostrone (SRAA)
Autres systmes hormonaux :
- Facteur atrial natriurtique (FAN) : s'oppose au SRAA
- Kinines : vasodilatation par augmentation de libration
des prostaglandines
- EDRF
Rgulation rnale (par rgulation de la volmie)

COMPLICATION RVLATRICE

BILAN

BILAN DU TERRAIN
Recherche des autres facteurs
de risque cardio-vasculaires

BILAN DU RETENTISSEMENT +++


 Cardiaque : coronaropathie, HVG
ECG, preuve d'effort, chocardiographie
 Neuro-sensoriel : rtinopathie
FO : - stade I : artres grles, rigides, sinueuses, cuivres
- stade II : stade I + signe du croisement
- stade III : stade II + hmorragies et exsudats
- stade IV : stade III + dme papillaire
 Artriel : Doppler artriel (membres inf., troncs supra-aortiques)
 Rnal : fonction rnale, HLM

JUIN 1999

Aventis
Internat

123b

tiologie
AV E N T I S

123a

Dr J.F. PATRAT

HYPERTENSION ARTRIELLE DE LADULTE


I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

123c

HTA secondaire = 5 % des HTA (HTA essentielle = 95 %)


Suspicion si : sujet jeune (< 40 ans) et HTA svre
d'emble et/ou rsistante au traitement bien conduit
BILAN TIOLOGIQUE

CAUSES RNALES
 Nphropathies bilatrales
Glomrulaires : protinurie ( syndrome nphrotique)
et hmaturie
Interstitielles : leucocyturie
Polykystose rnale : contexte familial, gros reins
 Atrophie rnale unilatrale
Congnitale
Acquise : tuberculose, nphropathie interstitielle
chronique sur rein unique
 Stnose de l'artre rnale
HTA rapide et/ou d'aggravation brutale
Souffle lombaire ou para-ombilical
Origine :
- Stnose athromateuse ++ (1/3 proximal de
l'artre rnale)
- Maladie fibro-musculaire (2/3 externes de
l'artre avec stnoses multiples, en chapelet)

CAUSES ENDOCRINES
 Hyperaldostronismes
 hypokalimie ++
Primaire
- Na/K urinaire > 1
- Activit rnine plasmatique effondre
- Pas de freinage par surcharge sode
- Etiologies : adnome de CONN (traitement
chirurgical) ou hyperplasie bilatrale des
surrnales (traitement mdical)
Secondaire
- Na/K urinaire < 1
- Aldostronmie leve mais freinable
- Activit rnine plasmatique leve
- Etiologies : HTA rnovasculaire, dmes,
tumeur rnine
 Syndrome de CUSHING
 Acromgalie
 Phochromocytome
- HTA paroxystique
- Cphales, sueurs, palpitations
 Hyperparathyrodie

AUTRES CAUSES
 Coarctation de l'aorte
Sujet jeune, masculin
Abolition ou diminution des pouls fmoraux
Souffle systolique jectionnel parasternal gauche
Clich de thorax : rosions costales, image en
chemine paratrachale
Traitement : chirurgie ou dilatation endoluminale
 HTA toxique ou iatrogne
Glycyrrhizine (rglisse, Antsite, pastis sans alcool)
stro-progestatifs
 A part : HTA et grossesse
HTA isole de la grossesse
Toxmie gravidique
HTA prexistante, rvle ou aggrave par
la grossesse

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

HYPERTENSION ARTRIELLE DE LADULTE

123c

Traitement
AV E N T I S

123b
RGLES HYGINO-DITTIQUES
Lutte contre l'obsit : rgime
1 200 cal/j en moyenne
Rgime peu sal : 2 g/j (ou 5 g NaCl)
Rduction de la consommation
alcoolique
Lutte contre la sdentarit :
exercices isotoniques rguliers
Lutte contre les autres facteurs de
risque : arrt du tabac, rgime pauvre
en graisses et riche en fibres

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

TRAITEMENTS MDICAMENTEUX

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

DANS TOUS LES CAS

-bloquants : SECTRAL, SOPROL, TENORMINE


Diurtiques :
- de lanse : LASILIX
- thiazidique : FLUDEX, TENSTATEN
- pargneurs potassiques : ALDACTONE, MODAMIDE
Inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) : LOPRIL, TRIATEC, COVERSYL, RENITEC
Antagonistes de langiotensine II : COZAAR, APROVEL, NISIS
Inhibiteurs calciques (IC) :
- ADALATE, LOXEN, AMLOR (Dihydropyridine)
- MONOTILDIEM, ISOPTINE
Autres : - AHC : HYPERIUM, PHYSIOTENS
- Alpha bloquant : MEDIATENSYL, EUPRESSYL, MINIPRESS
Associations fixes : - IEC + diurtique : CORNITEC
- bloquant + inhibiteur calcique : TENORDATE
- thiazidique + pargneur potassique : MODURETIC,
ALDACTAZINE, CYCLOTERIAM, ISOBAR, PRESTOLE

Respect des contre-indications


Adapter au terrain :
- -bloquant chez le coronarien
- Diurtique/IEC chez l'insuffisant
cardiaque
- Chez le sujet g : danger du
rgime sans sel strict + diurtique Penser aux risques iatrognes
(hypotension orthostatique)

SCHMA THRAPEUTIQUE
Rgles hygino-dittiques +++

Succs poursuite et surveillance

chec
MONOTHRAPIE
IEC / Diurtique +++
-bloquant / Diurtique ++
-bloquant /IC ++
IEC / IC ++
IEC / -bloquant +
IC / Diurtique +
Association de diurtiques

Changement pour un autre


anti-hypertenseur

chec
BITHRAPIE

Autre association

chec

Succs poursuite et surveillance


augmentation des doses
Succs surveillance
augmentation des doses

TRITHRAPIE
(voire quadrithrapie)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

CRISE AIGU HYPERTENSIVE

124

Diagnostic et conduite tenir en situation durgence


AV E N T I S

I N T E R N AT

Cphales, soif
PA diastolique 130 mmHg
Fond d'oeil stade III / IV
Insuffisance rnale aigu
Signe de mauvaise tolrance
(angor, dyspne, voire OAP)

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt

CRISE AIGU HYPERTENSIVE

COMPLICATIONS (parfois rvlatrices)

BILAN TIOLOGIQUE

OAP
AVC
Troubles psychiques
Encphalopathie, comitialit
Dissection aortique
Ischmie myocardique

cf. fiche 123

URGENCE THRAPEUTIQUE
en USIC si possible, avec monitorage de la PA (Dynamap)

 Repos au lit et rgime dsod strict


 Traitement mdicamenteux
Per os : LOXEN, CATAPRESSAN, IEC daction rapide
Par voie veineuse :
- Nitroprussiate de sodium : 1 10 /kg/mn effet immdiat,
ou - Trinitrine : 5 100 /kg/mn
effet en 2 5 mn,
effet en 1 5 mn,
ou - LOXEN: 5 15 mg/h
ou - NEPRESSOL: 10 20 mg
effet en 10 mn,
ou - CATAPRESSAN: 150 600 mg/j
effet en 2 mn,

dure = 2 3 mn
dure = 3 5 mn
dure = 3 6 heures
dure = 3 5 mn
dure = 4 heures

N.B. = ADALATE sub-lingual :


- pas indiqu car risques daggravation dune insuffisance coronaire et de trouble neurologique
- na plus lAMM dans la crise hypertensive aigu

JUIN 1999

Aventis
Internat

22
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr P. WOLKENSTEIN

ERYTHME NOUEUX

Service de Dermatologie
Hpital Henri Mondor,
Crteil

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

ERYTHME NOUEUX

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

= DERMO-HYPODERMITE AIGU

DIAGNOSTIC CLINIQUE

LIMINER :

Lsions lmentaires : nouures rouges, chaudes, douloureuses


Sige : symtrique, face antrieure des membres infrieurs
Evolution spontanment favorable (4 8 semaines) avec
pousses successives, rgression sans cicatrices
Associ avec fivre et arthralgies

Phlbite superficielle
Autres hypodermites subaigus et chroniques :
rythme indur de Bazin, maladie de WeberChristian, hypodermite de Villanova
Vascularites nodulaires (PAN ...)

DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE
Interrogatoire et examen clinique, thorax F et P, clichs sinus et
panorex, IDR tuberculine ...

MALADIES INFECTIEUSES
Infections STREPTOCOCCIQUES
PRIMO-INFECTION TUBERCULEUSE
YERSINIOSES (Y. enterocolitica et
pseudotuberculosis) : srologies et coprocultures
Infections CHLAMYDIAE (srologies)
Maladie de HANSEN : clinique, histologie,
raction de Mitsuda
Viroses : grippe, MNI, hpatite virale
Parasitoses (paludisme)
Infections bactriennes : brucellose, typhode,
rickettsioses, tularmie
Mycoses (trichophyties)

MALADIES GNRALES
SARCODOSE : syndrome de
Lfgren (EN + arthralgies +
adnopathies hilaires bilatrales) :
IDR, enzyme de conversion, LBA,
biopsies bronchiques
Maladie de BEHCET
Maladie de CROHN
COLITE ULCREUSE (RCH)

MDICAMENTS

IDIOPATHIQUE

Sulfamides
Pyrazols
Drivs halogns (brome,
iode)
Oestroprogestatifs
Sels d'or

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant un

23

Dr P. WOLKENSTEIN

PRURIT
( lexclusion des prurits anal et vulvaire)
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Service de Dermatologie
Hpital Henri Mondor,
Crteil
G E P N E R ,

J E A N

N A U

PRURIT GNRALIS
Antcdents, traitements en cours
Circonstances, horaire, intensit
Prurit dans l'entourage
Examen clinique
Signes cutans d'une DERMATOSE
PRURIGINEUSE
GALE, PEDICULOSE
Piqres d'insecte
Prurigostrophulus
Eczma, lichen
Urticaire
Varicelle
Erythrodermie
Pemphigode bulleuse
Dermatite herptiforme
Toxidermie
Lymphome cutan
pidermotrope
Psoriasis

Prurit gnralis SANS dermatose prexistante


ou
lsions SECONDAIRES au grattage (stries,
excoriations, lichnification)
Eliminer GALE et PEDICULOSE
(traitement au moindre doute)

CHOLESTASE : hpatite virale ou


mdicamenteuse, cholestase extrahpatique, CBP
INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE
(dyaliss surtout)
Hmopathies malignes
Diabte, hyperthyrodie

Au cours de la GROSSESSE
Prurit gravidique (par cholestase au 3e
trimestre)
Pemphigode gestationis : urticaire priombilical avec vsiculo-bulles (bulle souspidermique en histo avec dpts IgG et C3)
Autres prurigos gravidiques

Par LIMINATION
Prurit sine materia
Prurit snile
Prurit psychogne

JUIN 1999

24

Aventis
Internat

AV E N T I S

Orientation diagnostique devant une

Dr V. SAADA

DERMATOSE BULLEUSE DE LADULTE

Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

RUPTION BULLEUSE
Principales dermatoses bulleuses de l'adulte :
Pemphigode bulleuse (PB)
Pemphigus
Erythme polymorphe (EP)
Syndrome de LYELL
Imptigo

CYTOLOGIE/ANA-PATH

CLINIQUE

Ncessit d'un diagnostic rapide car le


pronostic vital peut tre mis en jeu

INTERROGATOIRE
ATCD familiaux (dermatose
bulleuse congnitale)
Age
Prise mdicamenteuse
(toxidermie)
Prurit (prcde la PB)
Ethylisme (porphyrie cutane
tardive)
Grossesse en cours

EXAMEN CLINIQUE

EXAMENS PARACLINIQUES

Taille des bulles (grosses dans la PB)


Survenue en peau saine (pemphigus)
Signe de NICHOLSKY :
- si : bulles intra-pidermiques
- si ng. : bulles sous-pidermiques
Topographie : dbut au cuir chevelu =
pemphigus, face de flexion des membres = PB,
priorificielle = imptigo, dos des mains = PCT
Atteinte muqueuse : pemphigus, Lyell

Biopsie cutane avec


immunofluorescence directe et
indirecte
Si difficults :
- IF directe sur peau clive
- Immunomicroscopie lectronique
- Immunotransfert

PEMPHIGODE BULLEUSE

PEMPHIGUS

RYTHME POLYMORPHE

SYNDROME DE LYELL

IMPTIGO

TERRAIN

70 ans

50 ans

Sujet jeune

Tout ge

Enfant

TIOLOGIE

Auto-immune

Auto-immune

Post-infectieuse, mdicamenteuse

Mdicament

Infection streptococcique

BULLES

Tendues sur placard


rythmateux

Flasques, peau saine


Nicholsky

Cocardes, lsions papuleuses

Dcollement en linge
mouill - Nicholsky

Flasques, recouvertes de
croutes jauntres

S. FONCTIONNELS

Prurit

Douleur

ATTEINTE MUQUEUSE

Rare

Frquente +++

Possible

Oeil, oropharynx +++

BULLES

Sous-pidermique

Intra-pidermique

Sous-pidermique

Intra et sous-pidermique

Ncrose de l'piderme

Ncrose de l'piderme

HISTOLOGIE

Bulle remplie de polynuclaires Kratinocytes acantholytiques


osinophiles

IFD

C3 et IgG en dpts linaires


sur membrane basale

IgG en rsille ou en maille

IFI

Anticorps anti-membrane
basale

Anticorps anti-membrane des


kratinocytes

Douleur

Intra-pidermique
sous-corne

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

25 ULCRATION OU ROSION des MUQUEUSES ORALE et GNITALE


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

TIOLOGIE
CHANCRE
SYPHILITIQUE
( voquer
systmatiquement)
CHANCRE MOU
CHANCRE MIXTE

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

CLINIQUE

PAT R I C K

G E P N E R ,

TOPOGRAPHIE

MALADIE DE
NICOLAS-FAVRE

DONOVANOSE
ROSIONS
TRAUMATIQUES
CARCINOME
PIDERMODE
APHTES
CANDIDOSES
ROSIONS
POST-BULLEUSES
LICHEN ROSIF

Service de Dermatologie
Hpital Henri Mondor,
Crteil

N A U

EXAMENS COMPLMENTAIRES

- Incubation : 21 jours
- Ulcration sans bordure, contours rguliers, indure, avec adnopathies
fermes uni ou bilatrales
- Cicatrisation en 6 8 semaines

GENITALE
- sillon balanoprputial
- petites et
grandes
lvres

ORALE

- Incubation : 2 5 jours
- Multiples ulcrations fond suppur avec adnopathies inflammatoires

- localisation gnitale (orale - Prlvement local : Hmophilus Ducreyi


rare)
- TPHA - VDRL et HIV systmatique

- Syphilis + chancre mou

- gnitale

- Petites rosions polycycliques douloureuses avec vsicules

- gnitale et orale

amygdale

HERPS
CHANCRE
SCABIEUX

J E A N

Dr P. WOLKENSTEIN

- Microscopie fond noir de la srosit ou


ponction ganglionnaire (trponme)
- TPHA - VDRL ( partir du 25me jour)
- Srologie HIV systmatique

- gnital (HSV2) : prlvement viral + cytologie,


srologie HIV
- oral (HSV1) : diagnostic clinique

- Chez l'homme
- verge et scrotum
- Papules au niveau de la verge et du scrotum, excories, avec prurit gnralis

- Faire TPHA et VDRL systmatique

- Incubation : 10 30 jours
- Microchancre avec volumineuses adnopathies
- Fistulisation en pomme d'arrosoir

- gnitale

- Culture cellulaire, srologie chlamydi


(positive partir du 10-20me jour)
- TPHA - VDRL et HIV systmatique

- Incubation : 1 plusieurs semaines (contage tropical)


- Ulcration ovalaire granulomateuse sans adnopathies

- gnitale

- Recherche de corps de Donovan (biopsie,


prlvement)
- TPHA - VRDL et HIV systmatique

- Erosions linaires, irrgulires et douloureuses

- gnitale ou orale

- Biopsie si pas de cicatrisation 7 jours

- Ulcration sur base indure fond sanieux et saignotant

- gnitale (Paget, Bowen) :


sujet g
- orale : alcool + tabac

- Biopsie

- Ulcration nette fond jauntre beurre frais, liser inflammatoire et centre


douloureux

- gnitale ou orale, voire


bipolaire (Behcet)

- Examen ophtalmologique si Aphtose bipolaire

- Lsions rythmateuses et rosives

- balanite, vulvite, muguet

- Prlvement mycologique (Candida albicans)

- Bulles phmres - Parfois, rosions d'emble

- gnitale ou orale

- Fonction de l'tiologie : toxidermie bulleuse,


rythme polymorphe, pemphigus, pemphigode

- rosions blanchtres en rseau

- gnitale ou orale

- Biopsie

JUIN 1999

Aventis
Internat

26
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr P. WOLKENSTEIN

PURPURA

Service de Dermatologie
Hpital Henri Mondor,
Crteil

D I R I G

W I L L I A M

B E R R E B I ,

NUMERATION
DES PLAQUETTES

PURPURA

Signes de gravit ?
gingivorragies,
bulles sanglantes
palatines
anmie, FO

PA R

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PURPURA = taches pourpres ne s'effaant pas la vitropression


Equivalents : ptchies, ecchymoses, vibices
D une extravasation des globules rouges

THROMBOPENIE

PAS DE THROMBOPENIE

NFS, rticulocytes, hmostase


Biopsie mdullaire +++

Temps de saignement

PERIPHERIQUE

CENTRALE

HYPERSPLENISME
- Hypertension portale (cirrhose)
- Splnomgalie parasitaire ou infectieuse
- Connectivites

THROMBOPOIESE ANORMALE
- Carence en B12 et/ou folates
- Mylodysplasie
- Marchiafava-Michelli

PAR DESTRUCTION
- CIVD ( TP, Fibrinmie, PDF) des
leucmies aigus, noplasies, infections
- Syndrome de Moschowitz
- Syndrome hmolytique et urmique

APLASIES
CONSTITUTIONNELLES
ACQUISES
- Primitives
- Secondaires :
. toxiques : oestrognes, AINS, sels
d'or, sulfamides
. intoxication alcoolique aigu
. leucmies, lymphomes
. mylofibroses

IMMUNOLOGIQUE
Virus : MNI, CMV, hpatite, HIV
Mdicaments : quinine, digitaliques,
sulfamides, rifampicine, hparine
Auto-anticorps : lupus, PTI
Allo-anticorps : post-transfusionnel ou
nonatal

ALLONGE

NORMAL

THROMBOPATHIES
CONSTITUTIONNELLES
J. Bernard et Soulier
Thrombasthnie de Glanzmann
Maladie du pool vide

PURPURAS VASCULAIRES
- Infectieux : mningocoque +++,
autres pyognes, virus, paludisme
- Allergiques : pnicilline, aspirine,
AINS, sulfamides
- Purpura rhumatode
- Cryoglobulinmie
- Maladie de Waldenstrm
- PAN, amylose, Mac Duffie

THROMBOPATHIES ACQUISES
Mdicaments : aspirine, AINS,
ticlopidine
Insuffisance rnale
Syndromes mylo-prolifratifs

FRAGILITE CAPILLAIRE
- Constitutionnelle (Rendu-Osler,
Ehlers-Danlos)
- Acquise : corticodes, sujet g

JUIN 1999

Aventis
Internat

27
AV E N T I S

LESIONS

I N T E R N AT

ETIOLOGIE

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr P. WOLKENSTEIN

RYTHME

Service de Dermatologie
Hpital Henri Mondor,
Crteil

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

EXANTHEME

SCARLATINIFORME
SCARLATINE
Dbut au tronc et racines des membres
- Grandes plaques rouge
Extension en 24 h avec respect du visage (sauf joues), des
fonc sans intervalle de
paumes et des plantes - fivre
peau saine
- Cuisson +++
- Desquamation
MEDICAMENTS Exanthme prurigineux et polymorphe
secondaire en doigts de
Fivre variable
gant

ROUGEOLE

MORBILLIFORME
- Petites plaques non
confluentes avec
intervalles de peau saine

RUBEOLE

EXANTHEME
SUBIT

Dbut derrire les oreilles puis volution descendante en 3


jours

Dbut au visage puis gnralisation


Evolution vers desquamation fine en 3 jours

Macules trs ples sur tronc, cou, nuque


Disparition en moins de 48 heures

VIROSES
MEDICAMENTS
Petites macules non prurigineuses sur le tronc
ROSEOLIFORME
SYPHILIS
- Elments de petite taille, SECONDAIRE Parfois, plaques leucomlanodermiques autour du cou (collier
de Vnus)
arrondis et souvent peu
visibles
MEDICAMENTS

PAT R I C K

G E P N E R ,

ENANTHEME
- Angine rouge
- J1 : langue blanche
- J2 : langue
framboise

- J2 : signe de
Kplick (point
blanchtre sur
muqueuse jugale)

rare

J E A N

N A U

DIAGNOSTIC
- Absence d'antcdents
- Notion de contage (incubation de 4 5 jours)
- Prlvement de gorge : streptocoque A
hmolytique
- Eruption vers J10 d'un traitement par
btalactamines, sulfamides, AINS,
barbituriques...
- Absence d'antcdents et de vaccination
- Contage (incubation de 10 jours)
- Catarrhe oculo-conjonctival
- Srologie
- Absence d'antcdents et de vaccination
- Contage (incubation 14 18 jours)
- Adnopathies occipitales
- Srologie (grossesse +++)
- Nourisson de 6 18 mois
- Fivre adnopathies
Echovirus, coxsackie, MNI, hpatite virale, HIV
cf rythme scarlatiniforme
- ATCD de contage, chancre, syphilis chez le
partenaire, TPHA - VDRL
cf. rythme scarlatiniforme

JUIN 1999

Aventis
Internat

ESCARRES

131

Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris

tiologie, physiopathologie, prvention


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Pression prolonge sur une zone d'appui (sacrum, talons ...)

Facteurs favorisants :
Duret excessive du plan de contact
Suppression pharmacologique de la
douleur
Modifications circulatoires
Troubles sphinctriens
Fivre
Dnutrition protidique

Chez un sujet jeune

Chez un sujet g

Traumatisme crnien avec coma prolong


Problme neurologique avec diminution de la
sensibilit de la moiti infrieure du corps
Paraplgie et ttraplgie

Alitement prolong pour affections


mdicales ou chirurgicales

ESCARRES
Evolution en trois stades

Stade RVERSIBLE

Stade CRITIQUE

ESCARRE CONSTITUE

Hyperhmie cutane secondaire une


ischmie de quelques heures

Phlyctne puis plaque de


despidermisation avec dme
priphrique - Difficilement rversible

Plaque de ncrose adhrente noirtre, avec


ncrose cutane, graisseuse, musculaire,
ligamentaire, voire osseuse ( ostite)

PRVENTION

PERSONNEL PARA-MDICAL
Retourner le malade toutes les 3 heures
Surveillance cutane des points d'appui
Massage des points d'appui
Changement de literie chaque souillure

PERSONNEL MDICAL
Enseignement des techniques de prvention
Examen cutan rgulier des malades risque

SUPPORTS ANTI-ESCARRES
Matelas en mousse
Lit fluidis
Lit antiescarre

JUIN 1999

Aventis
Internat

168
AV E N T I S

TOXIDERMIES MDICAMENTEUSES

Dr V. SAADA

Diagnostic

Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris

I N T E R N AT

Eruption maculo-papuleuse, urticaire,


pustules, rythme

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Traitement mdicamenteux en cours

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Apparition quelques heures quelques


jours aprs le dbut du traitement

TOXIDERMIE IATROGENE
plus frquente chez les sujets VIH
Exanthme maculo-papuleux
Plus frquent
Bon pronostic
Dlai dapparition : 8 jours pour les non
sensibiliss, 2-3 jours pour les sensibiliss
Plaques maculo-papuleuses, lments
scarlatiniformes ou morbilliformes
Fivre et prurit
Signes de gravit : atteinte des
muqueuses, signe de Nicholsky
Biologie : hyperosinophilie
Mdicaments : antibiotiques
(-lactamines, sulfamides),
anti-pileptiques (barbituriques,
carbamazpine), sels dor, allopurinol,
AINS, captopril
Evolution favorable en 8 jours.
Eliminer : exanthme viral

Erythme pigment fixe


Dbut brutal par prurit, brlures, puis
plaques ovalaires rythmateuses,
oedmateuses, vsiculeuses ou bulleuses
avec atteinte muqueuse possible
Rgression en quelques jours avec
squelles pigmentaires
Mdicaments : phnazone,
anti-pileptiques (barbituriques,
carbamazpine), antibiotiques
(sulfamides, cyclines)
Si r-introduction : apparition en quelques
heures sur les mmes zones
Si lsions bulleuses : liminer un Lyell

Urticaire
Eruption aigu mobile signes gnraux (fivre, arthralgies, signes digestifs et/ou
neurologiques
Angio-oedme possible
Dlai dapparition : quelques heures quelques mois
Mdicaments : pnicillines, aspirine, anesthsiques, srums

Pustulose exanthmatique aigu gnralise


Pustules amicrobiennes ( 0,5 mm)
diffuses ; parfois purpura, cocardes
Biologie : hyperleucocytose
Biopsie : pustule intra ou souspidermique, oedme du derme
vascularite, infiltrat pri-vasculaire
osinophiles, ou foyer de ncrose intrakratinocytaire
Dlai dapparition : quelques heures 2
jours si sensibilis, 2 semaines si non
sensibilis
Rgression en 7 10 jours
Mdicaments : antibiotiques
(aminopnicillines, macrolides), inhibiteurs
calciques, carbamazpine

Photosensibilit
1) Raction phototoxique :
Aucune prdispositon connue
Erythme, oedme, bulles, desquamation
Dlai dapparition : quelques heures aprs
exposition solaire
Mdicaments : antibiotiques (cyclines,
quinolones), AINS, amiodarone,
phnothiazine), chlorpromazine, 5FU
2) Raction photo-allergique
Prdisposition ++
Eruption eczmatiforme oedmateuse,
dbordant la zone dexposition
Dlai : 5 21 jours (24 h si mdicament en
cours)
Mdicaments : topiques (promthazine),
AINS, sulfamides, diurtiques thiazidiques.

Syndrome de Stevens-Johnson et Lyell


Lyell : ruption douloureuse, macules purpuriques, exanthme scarlatiniforme (plus rare).
Extension en 2-3 j. Confluence : bulles flasques, dcollement de lpiderme pargnant le
scalp (aspect de linge mouill). Toutes les muqueuses atteintes
Stevens-Johnson : mme profil, mais surface atteinte < 10 %
Signes gnraux ++ : fivre, dshydratation, signes digestifs, rnaux, pulmonaires,
hmatologiques
Dlai dapparition : 7 21 jours
Biopsie : ncrose pidermique sur toute la hauteur
Evolution : ranimation. Lyell : mortalit : 25 30 %. Si volution favorable : cicatrisation
en 3 semaines avec squelles ophtalmologiques dans 50 % des cas
Mdicaments : sulfamides, allopurinol, oxicams pyrazols, anti-pileptiques

JUIN 1999

Aventis
Internat

ECZEMA DE CONTACT

169

Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris

Etiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PHYSIOPATHOLOGIE

ECZEMA AIGU

Agent externe mis en contact avec la peau  hypersensibilit


retarde mdiation cellulaire (type IV)
Substance immunisante = antigne ou haptne  reconnaissance
par les cellules de Langerhans  message aux lymphocytes T

ECZEMA CHRONIQUE

Evolution en 4 phases sur 10 jours (si viction antignique)

Pas d'volution en 4 phases

Phase rythmateuse fugace


Phase vsiculeuse : microvsicules contours mietts avec prurit
- visage : dme palpbral
- paumes et plantes : dysidrose
Phase de suintement (srosit claire puis crote)
Phase de desquamation et gurison
Lsions distance

Prurit  paississement pidermique avec pigmentation


bruntre et sillons (aspect quadrill) = lichnification
Paumes et plantes : eczma sec, fissuraire, douloureux,
hyperkratosique
Lsions distance

INTERROGATOIRE

ELEMENTS DU DIAGNOSTIC

Topographie initiale de l'eczma


Circonstances de survenue : profession, loisirs,
cosmtiques, parfums, bijoux (nickel), traitements
locaux

SYMPTOMATIQUE

TESTS EPICUTANES = PATCH TESTS


Orients sur l'interrogatoire ou batterie standard
Raliss en dehors des pousses
Application sur le dos de morceaux de buvard imprgns
d'allergne dilu dans un excipient (48 h). Lecture 10 mn
aprs ablation
Rponse positive : rythme (+), rythme et dme (++)
vsiculation discrte (++), vsiculation marque (+++)

TRAITEMENT

SUPPRESSION DE L'ALLERGENE

Antisepsie locale
Dermocorticodes
Antihistaminiques per os
Antibiotiques si surinfection

JUIN 1999

Aventis
Internat

DERMATITE ATOPIQUE

170

Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris

Diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

NOURRISSON > 3 MOIS

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

ENFANT > 2 ANS

J E A N

N A U

ADULTE

Lsions d'eczma aigu


Placards lichnifis
Lsions lichnifies papules de
Topographie : zones convexes du visage (front,
Topographie : plis de flexion (coudes, creux
prurigo et plaques nummulaires
menton, joues), lobules des oreilles, pouce suc,
poplits, poignets, cou), paumes, plantes
faces d'extension ou de flexion des membres
Souvent associ et quelque soit l'ge : peau sche, kratose pilaire;
Epargne nez et rgion pri-buccale
pli palpbral infrieur, eczmatides
ELIMINER
AVEC PRURIT et EVOLUTION PAR POUSSEES
EVOLUTION
Disparition vers l'ge de 2 ans
Persistance
Survenue de complications = surinfections
- bactriennes : aspect de crotes jauntres et/ou
pustules (staphylocoque ou streptocoque)
- virales :
 efflorescence de molluscum contagiosum
 pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg
= surinfection herptique
Disparition mais survenue d'quivalents allergiques
(asthme, rhinite ..)

DERMATITE ATOPIQUE
= 50 % des motifs de consultation pdiatrique

Chez le nourrisson :
- dermatite sborrhique (et
rythrodermie de Leiner-Moussous),
mais aspect rythmato-squameux,
pas de prurit, gurison vers 6 mois
- gale
Chez enfant et adulte :
- eczma de contact
- dysidrose

TRAITEMENT

LOCAL

GENERAL

Bain tide 33 C avec antiseptique


Antiseptique local sur lsions suintantes
Dermocorticodes
Prparations hydratantes

Antihistaminiques H1
Antibiotiques si surinfection
Eviter contact avec porteurs d'herps

JUIN 1999

Aventis
Internat

171
AV E N T I S

URTICAIRE et DME DE QUINCKE

Dr V. SAADA

Etiologie, diagnostic, traitement

Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Lsions papuleuses, fermes, lastiques, prurigineuses, mobiles, confluentes (plaques)


+/- arthralgies, douleurs abdominales, vomissements, cphales
dme de Quincke =
forme profonde de
l'urticaire aigu
atteinte muqueuse :
lvres, langue
atteinte des tissus
sous-cutans lches :
paupires, OGE
atteinte pharyngolarynge = grande
urgence thrapeutique

U. PHYSIQUES

URTICAIRE

AIGUE
Quelques heures quelques jours

CHRONIQUE
> 6 semaines

BILAN ETIOLOGIQUE
Interrogatoire : aliments, mdicaments, fixit > 24 h des lsions : chercher vascularite
Biologie : NFS, VS, transaminases, IgE, C3 et C4, cryoglobulinmie, bilan thyrodien, ECBU
Radiologie : clichs des sinus et panorex
Prick-tests : l'aveugle et orients sur l'interrogatoire
Tests physiques : froid, chaud, pression - Lecture immdiate (+ retarde : 4 6 h pour la pression)

U. DE CONTACT

Au froid, la chaleur,
Orties, chenilles
solaire, cholinergique,
dermographisme
Recherche cryoglobuline si
U. au froid

U. MEDICAMENTEUSES

U. INFECTIEUSES

Intrt discut des tests


in vitro

Parasitologiques :
helminthiases, distomatoses
Microbiennes

U. ALIMENTAIRES

U. aux
U. SYMPTOMATIQUES
PNEUMALLERGENES
Vascularites,
hyperthyrodie

TRAITEMENT
U. AIGUE
Anti-H1

QUINCKE
SOLUDECADRON IV
+/- adrnaline

URTICAIRE CHRONIQUE
Anti-H1 + anti-H2
Traitements tiologiques

JUIN 1999

Aventis
Internat

172

ULCRE DE JAMBE

Dr V. SAADA

Etiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, principes du traitement

Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

ULCERE D'ORIGINE VEINEUSE


Ulcre unique, volumineux, bords propres et
fond rouge, peu douloureux, mallolaire interne
ou externe

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Ulcre de jambe = perte de substance dermopidermique d'volution chronique avec


insuffisance circulatoire, veineuse ou artrielle

ELEMENTS EN FAVEUR DE L'ORIGINE VEINEUSE

Doppler veineux

J E A N

N A U

ULCERE D'ORIGINE ARTERIELLE


Ulcre unique ou multiple, peu volumineux,
suspendu, trs douloureux, de sige variable

ELEMENTS EN FAVEUR DE L'ORIGINE ARTERIELLE

Terrain :
- Femme > 50 ans, souvent obse
- Antcdents de thrombose veineuse profonde
- Troubles trophiques : varices, dme vespral
(insuffisance veineuse chronique) ou permanent
(maladie post-phlbitique)
Troubles trophiques pri-ulcreux :
- Dermite purpurique
- Hypodermite chronique sclrodermiforme
- Atrophie blanche
- Capillarite ectasiante

G E P N E R ,

Terrain :
- Homme > 50 ans
- Facteurs de risque vasculaire : tabac, HTA, diabte,
obsit, dyslipmie ...
Signes d'artriopathie
- Abolition des pouls distaux
- Pied froid, ple cyanose de dclivit
COMPLICATIONS

Doppler artriel ( artriographie)

Surinfection +++ (surtout si ulcre


artriel) : prlvements bactriologiques
Chronicit et rcidive
Dgnrescence pithliomateuse (rare)
Complications propres aux ulcres
veineux : eczma variqueux, hmorragies
TRAITEMENTS

Traitements locaux :
- Dsinfection locale (bain de jambe antiseptique, nettoyage de l'ulcre au srum physiologique, dtersion manuelle,
pansements au srum physiologique ou protolytiques, protection de la peau pri-ulcreuse)
- Stimulation du bourgeon charnu par corps gras
Traitements gnraux : antalgiques, VAT, antibiotiques si surinfection
Traitement tiologique :
- Ulcre veineux : contention lastique, traitement de la maladie variqueuse (stripping, sclrothrapie ...)
- Ulcre artriel : chirurgie si lsion artrielle localise, vasodilatateurs et/ou sympathectomie lombaire si lsions diffuses

JUIN 1999

Aventis
Internat

173

CANCERS CUTANS PITHLIAUX

Dr V. SAADA

Epidmiologie, tiologie, anatomie pathologique, diagnostic, principes du traitement

Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

LESION ELEMENTAIRE
Perle pithliomateuse, ferme, lisse, parfois
parcourue de tlangiectasies
Facteurs
favorisants
Rayons UV
Radiations
ionisantes
Thrapeutiques
arsenicales

Lsions
prexistantes
Kratose
actinique
Trichopithliome
Nvus sbac
Nvus basocellulaire

Chez un adulte g de race blanche


Sur face, cou ou partie suprieure
du tronc (jamais les muqueuses)

EPITHELIOMA BASO-CELLULAIRE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Facteurs
favorisants
Rayons UV
Hydrocarbures
cancrignes
(goudrons)
Arsenic

G E P N E R ,

J E A N

N A U

LESION ELEMENTAIRE
Tumeur charnue, ulcro-vgtante

Chez un sujet g de race blanche


Sur zone transitionnelle cutanomuqueuse (lvre infrieure, pnis, vulve)
ou zone expose au soleil (face, dos des
mains)

Lsions
prexistantes
Xeroderma
pigmentosum

Cicatrices de
brlures

Kratose arsenicale
Maladie de
Bowen

EPITHELIOMA SPINO-CELLULAIRE

Kratose

Cancer cutan le plus frquent

CONFIRMATION HISTOLOGIQUE
Cellules noyau basophile, groupes en boyaux, stroma dense

CONFIRMATION HISTOLOGIQUE
Cellules tumorales malpighiennes avec nombreuses mitoses,
groupes en couches concentriques autour d'un noyau de
kratine - Stroma inflammatoire

VARIANTES CLINIQUES
PLAN
CICATRICIEL

ULCEREUX

= ulcus
le plus frquent
rhodeus
= zone blanchtre
cicatricielle centrale
et chapelet de perles
en priphrie

PAGETOIDE

NODULAIRE

TATOUE

= plaque
rythmatosquameuse

= perle
unique
volumineuse

= pigment

TRAITEMENT
= exrse chirurgicale
(ou endocuriethrapie si chirurgie difficile)

VARIANTES CLINIQUES

SCLERODERMIFORME
= infiltration
plane et ferme

Evolution : lente,
risque local, jamais
de mtastases +++

PRONOSTIC
moins favorable si forme sclrodermiforme ou ulcreuse
sige au bord de la paupire ou angle interne de l'il

ULCEREUX
fond hmorragique

ULCEROVEGETANTE

NODULAIRE

Sur ULCERE CHRONIQUE


DE JAMBE

Evolution : risque
de mtastases
ganglionnaires +++

TRAITEMENT
Si N0 : Exrse chirurgicale large
Si N+ : curage ganglionnaire + radiothrapie +/- chimiothrapie
PRONOSTIC
moins favorable si forme ulcreuse ou localisation aux
oreilles, extrmits, vulve, organes gnitaux externes

JUIN 1999

Aventis
Internat

MLANOMES MALINS
pidmiologie, dpistage, diagnostic, volution, critres cliniques

174

Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris

et histipathologiques du pronostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

MM = tumeur maligne dveloppe partir


des mlanocytes (1 % des tumeurs malignes)
Prdominance fminine (30 50 ans)
Localisation :
- race blanche : jambe chez la femme,
tte chez l'homme
- race noire : muqueuses, paumes, plantes

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

SSM

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Mlanome nodulaire

le plus frquent
rare
Lsion polychrome, brune
Nodule infiltr, parfois
avec zones plus claires
achromique
Evolution biphasique avec
Invasif d'emble
gurison centrale
- Extension horizontale intra-pidermique (2 5 ans)
- Puis extension verticale intra-dermique
Topographie : dos chez l'homme, jambe chez la femme

G E P N E R ,

J E A N

Mlanome de Dubreuil
Chez le sujet g > 60 ans
Tache large contours
irrguliers
Extension superficielle
(5 - 15 ans)
Topographie : visage

N A U

Autres formes
MM acral
MM sous-ungual
MM des muqueuses
MM sur nvus

LIMINER :
Devant une tumeur noire :
- Nvus bnin
- Verrue sborrhique
- Angiome thrombos
- Epithlioma baso-cellulaire
tatou
- Tumeur glomique
Devant un MM achromique :
botriomycome, verrue vulgaire

lments du PRONOSTIC

Recherche de
FACTEURS FAVORISANTS
Exposition solaire
Xeroderma pigmentosum
Nvus congnital
Nvus dysplasique

AGE et SEXE

ACTIVITE MITOTIQUE

INDICE DE BRESLOW
(paisseur tumorale)

Grade I : paisseur < 0,75 mm


Grade II : 0,75 1,5 mm
Grade III :
1,5 3 mm
Grade IV : > 3 mm

CLASSIFICATION TNM
I
= tumeur primitive
IIa = mtastase en transit
IIb = mtastase ganglionnaire
III = mtastase distance
(bilan d'extension = TDM crbral +
abdominal, clich thorax,
scintigraphie osseuse)

PRINCIPES DU TRAITEMENT
Stade I
= exrse large
< 0,75 mm = marge de 1 cm
jusqu' 2 mm = marge de 2 cm
> 2 mm = marge de 3 5 cm

Stade IIa
Exrse de la mtastase
Chimiothrapie discute

Stade IIb
Curage ganglionnaire
Chimiothrapie discute

Stade III
Mono ou polychimiothrapie
interfron

JUIN 1999

Aventis
Internat

PSORIASIS

175

Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris

Diagnostic, volution, principes du traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

Devant un psoriasis vulgaire :


- Parapsoriasis en goutte
- Pityriasis ros de Gibert
Devant un intertrigo psoriasique :
- Intertrigo microbien ou mycosique
Devant une atteinte unguale : mycose
Devant un psoriasis pustuleux :
- Imptigo herptiforme (grossesse)
- Pustulose sous-corne de SNEDDON-WILKINSON
- Syndrome de Reiter

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PSORIASIS PUSTULEUX

Plaques rythmato-squameuses
Si grattage : apparition de l'rythme rose
sanglante
Taille des plaques variable : de la goutte (psoriasis
guttata) au psoriasis gnralis
Topographie : coudes, genoux, sacrum, cuir chevelu,
pulpes, plis (intertrigo)
Ongles : lsions du bord libre ou du ct de la matrice
(ongle en "d coudre")
Muqueuses : langue gographique

LIMINER :

Pustules non folliculaires et amicrobiennes,


voluant vers dessication et desquamation
Pustulose acromlique : paumes et plantes
Acrodermatite continue pustuleuse de Hallopeau :
atteinte rcidivante de l'extrmit d'un doigt
Psoriasis pustuleux gnralis : nappes rouges
parsemes de pustules; forme grave : Zumbush
Psoriasis pustuleux annulaire

COMPLICATIONS
Erythrodermie
Rhumatisme (axial ou priphrique) :
Pas de paralllisme cutano-articulaire
INDICATIONS

PRINCIPES THRAPEUTIQUES

MOYENS

Rducteurs : lutte contre


l'hyperkratose
- Huile de cade pour shampooing
- Vaseline salicyle
Caryolysine en solution aqueuse
Corticodes locaux
Vitamine D3 (DAIVONEX crme,
pommade, lotion)
Tazarotne (ZORAC) gel 0,1% et
0,05% (rtinode topique)

PAT R I C K

PSORIASIS VULGAIRE

Le psoriasis concerne 2 % de la population, avec 38 %


de cas familiaux (frquence des HLA B13 et B17)
Acclration du turn-over pidermique (8 jours pour 21
jours normalement)

TRAITEMENTS LOCAUX

B E R R E B I ,

PUVATHRAPIE

PSORIASIS PUSTULEUX

RePUVATHRAPIE

RYTHRODERMIE

Rtinodes : 1 mg/kg /jour

TRAITEMENTS
GNRAUX
Mthotrexate (MTX)
Rtinodes (SORIATANE)

MTX
PSORIASIS VULGAIRE

RHUMATISME
AINS/antalgiques
Rtinodes ( PUVA)
ou MTX

< 40 % de la SC (surface corporelle) :


- Vaseline salicyle
- Corticodes
- DAIVONEX
- ZORAC
> 40 % de la SC :
- PUVA
- Rtinodes

JUIN 1999

Aventis
Internat

176

INFECTIONS CUTANES BACTRIENNES : IMPTIGO, FURONCLE, RYSIPLE

Dr V. SAADA

Etiologie, diagnostic, volution, traitement

Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

IMPETIGO

FURONCLE et ANTHRAX

= Dermo-pidermite infectieuse due au streptocoque du


groupe A et/ou au staphylocoque dor
Infection frquente chez l'enfant (pidmies scolaires
ou familiales)
Rechercher une dermatose sous-jacente si lsions
non pri-orificielles
 IMPETIGO BULLEUX
Bulles contours clairs - Aprs rupture du toit,
exulcration recouverte d'une crote jauntre
mellicrique
Localisation : pourtour du nez et de la bouche (enfant)
 IMPETIGO PUSTULEUX
Semis de pustules microbiennes folliculaires
 ECTHYMA
Lsions creusantes, entoures d'un halo rouge et
recouvertes d'une crote noirtre
Localisation : membres infrieurs
 IMPETIGINISATION D'UNE DERMATOSE
Diagnostic bactriologique (prlvements)

 FURONCLE = folliculite aigu ncrosante due au


staphylocoque dor (auto-inoculation)
Saillie rouge, douloureuse, avec dme priphrique,
puis nodule dermo-hypodermique
Ouverture du furoncle : puis limination du bourbillon
(tissu ncros jauntre) - Cicatrice squellaire
 ANTHRAX = agglomrat de furoncles
Placard surlev, violac, parsem de pustules

EVOLUTION
Le plus souvent favorable
Complications possibles (lymphangite, septicmie,
glomrulonphrite post-streptococcique)
TRAITEMENT
Ramollissement des crotes par pulvrisations et/ou
solutions antiseptiques
Elimination des crotes ramollies
Antibiothrapie locale (1 2 semaines)
Antibiothrapie gnrale systmatique (8 jours)
Mesures d'hygine : viction scolaire, traitement des
gtes microbiens (malade et entourage)

EVOLUTION
 LYMPHANGITE ou EXTENSION = ABCES
 STAPHYLOCOCCIE MALIGNE DE LA FACE
Possible si furoncle situ entre angle externe des
yeux et commissures labiales, surtout si traumatisme
local
dme palpbral inflammatoire + fivre 40C
Risque de thrombose du sinus caverneux +++
 FURONCULOSE = furoncles rptition  rechercher
un gte microbien (narines, prine, cicatrice)
TRAITEMENT
Furoncle unique : antisepsie locale
Furoncles multiples ou zone dangereuse :
antibiothrapie gnrale (8 jours)
Anthrax : antibiothrapie + drainage chirurgical

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ERYSIPELE
= Dermo-pidermite dmateuse, aigu, localise, due
au streptocoque A
2 localisations principales : visage, membre infrieur
Portes d'entre : piqure, plaie, dermatose excorie,
ulcre de jambe, intertrigo fissuraire des orteils
 ERYSIPELE DE JAMBE
Sepsis : fivre + frissons
Placard dmateux, chaud, rouge vif, douloureux
Adnopathie inguinale
 ERYSIPELE DE LA FACE
Sepsis
Placard inflammatoire, douloureux, limites nettes
souleves par un bourrelet priphrique
Adnopathie satellite
EVOLUTION
 COMPLICATIONS LOCALES = suppurations locales,
phlegmons, adnites, cellulites streptococciques,
thromboses veineuses des membres infrieurs
 COMPLICATIONS GENERALES
Dcompensation de tares
Septicmie, syndromes post-streptococciques : GNA,
pas de RAA
 ERYSIPELES RECIDIVANTS : frquents aux membres
infrieurs
TRAITEMENT
Pnicilline G : 5 M x 3/24 h IV pendant 5 jours
Relais par ORACILLINE : 1 M x 3/24 h pendant 7
jours
Anticoagulant dose prventive
Si rysiple rcidivant : EXTENCILLINE : 2,4 M toutes
les 3 semaines pendant 12 mois

JUIN 1999

Aventis
Internat

177

INFECTIONS CUTANES et MUQUEUSES CANDIDA ALBICANS

Dr V. SAADA

Epidmiologie, diagnostic, traitement

Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

INFECTIONS CUTANEES
INTERTRIGO

G E P N E R ,

J E A N

N A U

INFECTIONS MUQUEUSES

ATTEINTE UNGUEALE

MUGUET

Erythme verniss du pli, collerette

Prionyxis : tumfaction rouge, lisse


pidermique dcolle en priphrie,
et sensible
Onyxis :
vsicules blanches, fond du pli
- Secondaire prionyxis
macr et fissur - Prurit
Atteinte bilatrale et asymtrique
- Dbut proximal ou par les bords
- 3me ou 4me espace interdigital (mains)
latraux
- 1er espace interdigital (pieds)
- Dcollement gristre puis brun
- plis sous-mammaires, inguinaux,
verdtre si pyocyanique associ
interfessier
- Evolution vers l'extrmit
- commissures labiales

STOMATITE

Face interne des


joues
Confluence de
macules
rythmateuses,
aspect sec et
verniss
Langue dpapille

PERLECHE

VULVO-VAGINITE

Fissure
humide, avec
halo
rythmatosquameux,
souvent
bilatrale

Rouge, sche, avec


enduit blanchtre
Cause la plus
frquente de prurit
vulvaire
Dyspareunie,
leucorrhes

ANITE

BALANITE

Pli rouge, Lsion


fissuraire

Prurit anal

rythmateuse,
rosive, rouge,
vernisse
Origine vnrienne

DIAGNOSTIC

RECHERCHE D'UNE CAUSE FAVORISANTE

Prlvement local avec examen direct


Culture (Sabouraud) : 2 4 jours
CAUSE LOCALE

CAUSE GENERALE

pH acide
Humidit, macration

Terrain : diabte, obsit, grossesse, immuno-dpression


Mdicaments : corticodes, antibiotiques large spectre,

CANDIDA ALBICANS =
saprophyte du tube
digestif, organisme
unicellulaire

immunosuppresseurs
Profession : plongeurs, coiffeurs

TRAITEMENT

CANDIDOSES CUTANEES

Antifongiques locaux (lotion, solution, poudre)


Pour atteinte unguale : bain de doigt avec antifongique local
(6 mois) - Si chec : NIZORAL : 200 mg/j

CANDIDOSES BUCCALES

CANDIDOSES GENITALES

Bains de bouche (BTADINE ORL, ELUDRIL ou bicarbonate de soude)


Antifongiques locaux (nystatine, amphotricine B, miconazole) pendant 2

3 semaines

Toilette avec savon alcalin


Antifongique local
Traitement du partenaire

JUIN 1999

Aventis
Internat

178

INFECTIONS DERMATOPHYTES DE LA PEAU GLABRE ET DES PLIS


Diagnostic et traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

Infections cutanes dermatophytes =


mycoses provoques par 3 agents
possibles : Microsporon (M),
Epidermophyton (E) et Trichophyton (T)
Transmission inter-humaine : T. rubrum,
T. interdigitale, E. floccosum
Transmission animal homme : M. canis

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris

N A U

MYCOSES CUTANES

PEAU GLABRE

PLIS

= Herps circin
Plaque rythmato-squameuse, parfois vsiculeuse, ronde ou ovale
Extension centrifuge avec gurison centrale
Origine animale : M. canis ou T. mentagrophytes
Origine humaine : T. rubrum ou E. floccosum

Favorises par humidit, chaleur et occlusion

ECZEMA MARGINE DE HEBRA

INTERTRIGO DES ORTEILS

Pli inguinal +++


Dbut dans le pli, puis extension sur les 2 berges en
demi-cercles
Bordure circine, en relief, papuleuse ou papulo-vsiculeuse
Prurit +++
Origine : T. rubrum ou E. floccosum

4me espace inter-orteils +++


Lsion rythmateuse, suintante, fissure
Extension possible la face dorsale du pied
ou la plante (= pied d'athlte)
Origine : T. rubrum ou interdigitale

DIAGNOSTIC MYCOLOGIQUE
Par prlvement local
Filaments mycliens au direct
Identification : culture sur Sabouraud (3 semaines)

TRAITEMENT LOCAL
suffisant si intertrigo ou lsion unique en peau glabre
Suppression des facteurs favorisants
Antisepsie locale
Kratolytiques si hyperkratose (acide salicylique)
Antifongiques locaux pendant 15 jours (MYSCOSTER CRME)

PRINCIPES THRAPEUTIQUES

TRAITEMENT GNRAL
si plus de 2 lsions en peau glabre : 2 semaines
Terbinafine (LAMISIL) 1cp/j ou Grisofulvine
(GRISFULINE) 1 g/j
GRISFULINE 10 20 mg/kg /j chez l'enfant

JUIN 1999

Hoechst
Internat

179

ECTO-PARASITOSES CUTANES : GALE SARCOPTIQUE et PDICULOSE

Dr V. SAADA

Epidmiologie, diagnostic, traitement

Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris

AV E N T I S

Sarcoptes scabiei hominis

I N T E R N AT

GALE

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

Contamination interhumaine
- par contact direct
(rapports sexuels)
- par contact indirect (linge)
Incubation : 2 jours
plusieurs semaines

PRURIT

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Pediculus hominis capitis (cuir chevelu)


Pediculus hominis corporis (corps)
Pediculus hominis inguinalis (pubis)
PEDICULOSE

Prdominance nocturne
Caractre familial ou collectif
Prdominance la partie antrieure du corps,
haut du dos, visage, cuir chevelu
LESIONS DE GRATTAGE
non spcifiques

Parasite hmatophage
Hte : homme
exclusivement, surtout
enfant d'ge scolaire et
adulte hygine
dfectueuse

Cuir chevelu : prurit occipital et temporal


Corps : prurit dos et paules
Pubis

Sillons +++ :
- trajets des femelles acariennes
- entre les doigts, poignets, plantes
des pieds chez le nourrisson
Vsicules perles (nymphes)
Nodules scabieux (papules infiltres)

LENTES
= ufs pondus par la femelle
Accrochs aux cheveux et poils
Eclosion en 8 jours

TRAITEMENT

Benzoate de benzyle (ASCABIOL) lotion


- pas sur le visage
Lindane = SCABECID (lotion), ELNOL (crme),
APHTIRIA (poudre)
- pas chez l'enfant < 2 ans et la femme enceinte
Pyrthrines (SPRGAL)

N A U

PRURIT

LESIONS SPECIFIQUES

MEDICAMENTS

J E A N

TRAITEMENT

MESURES D'HYGIENE
Dsinfection du linge
Traitement collectif (famille)

CUIR CHEVELU ET PUBIS


Pyrthrine ou lotion au malathion
- raie par raie pendant 12 heures
- rpter 8 jours plus tard

CORPS
Pyrthrine pendant
12 heures

JUIN 1999

Aventis
Internat

HERPS CUTAN et MUQUEUX

180

Dr P. ASTAGNEAU
C.L.I.N. Paris-Nord,
Paris

pidmiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

. L'herps est d au virus Herpex


simplex (HSV), virus ADN de la
famille des Herpes virid
. Deux types d'HSV : HSV 1 (85 %
des lsions au dessus de la
ceinture) et HSV 2 (90 % des
lsions gnitales = MST)
. Prsence d'anticorps anti-HSV
chez 90 % des individus
. Relation bien tablie entre herps
gnital et cancer du col utrin

TRAITEMENT
. Gingivostomatite (primo-infection)
- adulte : ZOVIRAX 5 cp/j pendant
5 j dbuter dans les 72 heures
- enfant : si alimentation impossible,
hospitaliser. ZOVIRAX IV 5mg/kg
. Primo-infection gnitale :
ZELITREX (Valaciclovir) 2 cp
500 mg/j en 2 prises pendant 10 j,
dbuter dans les 72 heures
. Rcurrences herptiques gnitales :
ZELITREX 2 cp/j en 2 prises pendant
5 j, dbuter dans les 72 heures
. Rcurrences herps oral : abstention
. Prvention des rcurrences herps
gnitales (si > 6 pousses/an ) :
ZELITREX 1 cp/j pendant 6 mois
puis valuer

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

PRIMO-INFECTION
. INAPPARENTE dans 90 % des cas
. Chez l'enfant :
- Typiquement : gingivo-stomatite avec rosions superficielles douloureuses sur fond
rythmateux, fivre 38-40C, adnopathies cervicales
- Krato-conjonctivite, angine herptique
- Pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg chez l'enfant atopique ou immunodprim
. Chez l'adulte :
- Atteinte gnitale (balanite, vulvo-vaginite) le plus souvent
- Mningo-encphalite (rare mais grave) : troubles du comportement, hallucinations,
troubles de la vigilance, LCR lymphocytaire et hmorragique, hypodensits temporales
en TDM et anomalies de signal en IRM
. Chez le nouveau-n (transmission lors de l'accouchement dans 30 % des cas) :
septicmie gravissime

J E A N

N A U

PHYSIOPATHOLOGIE
. La primo-infection
correspond une virmie
avec formation d'anticorps
protecteurs contre une
nouvelle virmie
. Le virus reste ensuite
quiescent dans les
ganglions spinaux

RCURRENCES
. Concerne 1 % de la population gnrale
. Circonstances dclenchantes : fivre, exposition solaire, rgles, stress....
. Sige : naso-labial, gnital, oculaire (kratite) - Rcidives dans le mme territoire
. Evolution : dysesthsies puis plaque rythmateuse rapidement surmonte de vsicules
claires "en bouquets", crotes puis gurison en 7 jours

LMENTS DU DIAGNOSTIC
. Diagnostic biologique le plus souvent superflu
- Srologie (prlvements 10 jours) intressante si femme enceinte, encphalite,
kratite ...
- Cyto-diagnostic : examen direct de cellules infectes, rapide et peu coteux
. Isolement des virus (cultures cellulaires)

PHYSIOPATHOLOGIE
. La rcurrence correspond
la multiplication du virus
dans le ganglion spinal puis
sa migration le long de
l'axone
. Aboutissement dans le
territoire sensitif, avec effet
cytopathogne =
dgnrescence ballonisante
des cellules pidermiques

JUIN 1999

Aventis
Internat

VARICELLE et ZONA

181

Dr P. ASTAGNEAU
C.L.I.N. Paris-Nord
Paris

pidmiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

. Affections des au mme


virus ADN de la famille des
Herpes Virid
. La varicelle est immunisante
mais pas le zona (rcidives
possibles) - Les anticorps
anti-V2 (IgG) s'lvent lors
d'une pousse de zona

I N T E R N AT

E S T

TRAITEMENT DU ZONA
. Zona si >50 ans et/ou zona
ophtalmique : ZELITREX 2 cp
500 mg 3 fois/j pendant 7j
dbuter dans les 72 heures
. Zona du sujet immunodprim
ZOVIRAX IV : 10 mg/kg
3 fois/j jusqu gurison
. Autres zonas : abstention

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

VARICELLE

PHYSIOPATHOLOGIE

TRAITEMENT DE LA
VARICELLE
. Antisepsie locale : SEPTAL
lotion 1 2 fois/j
. Ramollir les crotes :
FLAMMAZINE crme 2 fois/j
. Antihistaminiques si prurit
. Chez limmunodprim, en plus
des mesures prcdentes :
ZOVIRAX IV 10 mg/Kg 3 fois/j
jusqu gurison

D I R I G

PIDMIOLOGIE
INCUBATION
INVASION

PHASE D'TAT

COMPLICATIONS

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ZONA

PRIMO-INFECTION virale aigu avec VIRMIE

Ractivation endogne du virus de la varicelle, rest


quiescent dans les ganglions spinaux postrieurs ou
leurs quivalents des nerfs craniens sensitifs Expression en 2 temps :
. Ganglio-radiculite postrieure avec douleurs
mtamriques unilatrales
. Migration le long du nerf sensitif avec formation des
vsicules par dgnrescence ballonisante pidermique

. Rservoir strictement humain


. Touche surtout l'enfant de 2 10 ans
. Contagiosit extrme quelques jours avant l'ruption
par voie arienne

. Touche l'adulte
. Ractivations endognes favorises par une pathologie
neurologique, rachidienne, une dpression de
l'immunit cellulaire, un contact avec un varicelleux

Silencieuse - 14 jours
Malaise et fbricule pendant 24 h

Douleur type de brlure (48 h) avec adnopathie


satellite

. Eruption gnralise (exanthme + enanthme) trs


prurigineuse, avec vsicules entoures d'un liser
rythmateux et voluant vers une crote bruntre
au 2me-4me jour
. Evolution par pousses (2 3 distantes de 2 4
jours) avec lments d'ge diffrent
. Disparition en 10 15 jours, avec cicatrices si grattage

. Eruption caractristique car topographie mtamrique


unilatrale
. Vsicules gristres confluentes sur fond rythmateux
rouge-violet, voluant vers la formation de crotes au
4me-5me jour, avec cicatrices dpigmentes (anesthsie
douloureuse)
. Evolution par 2 ou 3 pousses successives

. Des au virus : pneumopathie, crbellite et


encphalite (en rgle bnignes)
. Surinfections cutanes, larynges, conjonctivales ...
. Tratognicit en dbut de grossesse

. Aigus : oculaires (branche ophtalmique du trijumeau),


mningite lymphocytaire, paralysies oculo-motrices (III)
et faciale, PRN, encphalomylite
. Squelles douloureuses parfois majeures (sujet g)
. Squelles trophiques

JUIN 1999

Aventis
Internat

SYPHILIS PRIMAIRE et SECONDAIRE

183

Dr P. ASTAGNEAU
C.L.I.N. Paris-Nord
Paris

pidmiologie, diagnostic, traitement


AV E N T I S

. Maladie de un germe spiral


non cultivable du genre
spirochte = Treponema
pallidum
. Affection non immunisante
(rinfections), dclaration
anonyme et obligatoire
. Savoir voquer la syphilis devant
toute ruption cutane atypique
(phase secondaire)

LMENTS DU
DIAGNOSTIC
. Visualisation directe du
trponme au microscope
fond noir : spcifique mais
inconstante
. Srologie = dtection des
anticorps anti-cardiolipides
(VDRL) ou anti-trponmiques
(FTA, TPHA) - Ractions croises
avec autres trponmatoses
- J5 J8 : FTA
- J10 J20 : TPHA
- J20 : VRDL
. TPHA et FTA persistent aprs
traitement (cicatrice srologique)
mais VDRL se ngative (avec
repositivation si rinfection)

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

TRANSMISSION
. Transmission sexuelle prdominante par contact direct avec les lsions cutanomuqueuses - Transmission fto-maternelle possible
. Contagiosit : chancre en phase primaire et lsions muqueuses en phase secondaire
. Sujets haut risque : prostitu(e)s, homosexuels

TRAITEMENT
INCUBATION silencieuse : 21 jours (10 90 jours)

PHASE PRIMAIRE : CHANCRE + ADNOPATHIES SATELLITES


. Dure moyenne de la phase primaire = 45 jours (2 8 semaines)
. Chancre : rosion superficielle, indolore, non inflammatoire, bords rguliers, reposant sur une
base indure partir du 8me jour. Localisation aux organes gnitaux (gland ou vulve) > 90 %
. Adnopathies satellites : multiples, indolores, mobiles, de taille ingale, d'volution chronique
en l'abscence de traitement

PHASE SECONDAIRE : LSIONS CUTANES + PLAQUES MUQUEUSES + S. GNRAUX


. Survient 45 jours (2 semaines 6 mois) aprs le chancre - Dure 1 3 ans
. Lsions prcoces
- ROSOLE : macules rose ple sur tronc, cou, racines des membres - Disparition en 1 2 mois
squelles ("collier de Vnus")
- Lsions MUQUEUSES : plaques rosives limites nettes, recouvertes d'un enduit blanchtre
(oropharynx, commissures des lvres, langue, vulve, gland) - Indolentes et trs contagieuses
. Lsions tardives (4me au 12me mois) = syphilides papuleuses (paumes et plantes)
. Autres signes : alopcie en plaques parito-temporales, adnopathies occipitales, mningite
lymphocytaire, syndrome pseudo-grippal

PHASE TERTIAIRE
Aortite ascendante, gommes, tabs, paralysie gnrale

. Gratuit dans les


dispensaires MST - Ne pas
oublier le traitement du ou
des partenaires. Conseiller
l'abstinence jusqu'
disparition des lsions et
rechercher d'autres MST
associes +++ (HIV)
. Traitement efficace surtout
en phases primaire et
secondaire (pas de
rsistance aux antibiotiques)
. Pnicilline G : moyen retard
(BICLINOCILLINE)
1 million IM/j pour 15 jours,
ou retard (EXTENCILLINE)
2,4 millions IM en 1 fois (
renouveller 2 fois si syphilis
> 1 an)
. Effets indsirables : raction
d'Herxeimer, allergie
. Si HIV : mme traitement
que la syphilis I ou II

JUIN 1999

Aventis
Internat

184

INFECTIONS URO-GNITALES GONOCOQUES ET CHLAMYDIA


(en dehors de la maladie de Nicolas Favre)

Dr P. ASTAGNEAU

pidmiologie, diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

GONOCOCCIE
. Maladies vnriennes
endmiques en nette
recrudescence actuelle
. Gonocoque = agent le plus
frquent des urthrites Chlamydia = 30 60 % des
autres urthrites Frquence des infections
mixtes +++
. Frquence des portages
prolongs asymptomatiques (femme surtout)
. Groupes risque :
prostitu(e)s et
homosexuels
. Gonococcie = maladie
dclaration obligatoire
anonyme

G E P N E R ,

J E A N

C.L.I.N. Paris-Nord
Paris

N A U

CHLAMYDIOSE

INCUBATION

silencieuse : 2 6 jours

silencieuse : 10 90 jours

SMIOLOGIE

URTHRITE :
. Chez l'homme : dbut bruyant avec dysurie, brlures
mictionnelles, coulement purulent urthral et matite
. Chez la femme : dysurie modre ou absente, brlures,
coulement (cervicite, bartholinite, vagino-vulvite)

. Chez l'homme : urthrite subaigu avec coulement


clair, filant, non purulent, brlures mictionnelles
discrtes et intermittentes, matite inconstante
. Chez la femme : signes fonctionnels souvent absents
(leucorrhes), cervicite hmorragique l'examen

Souvent annonces par une fivre


. Chez l'homme : orchi-pididymite et prostatite avec
infection urinaire chronique, stnose urthrale, rectite,
septicmie
. Chez la femme : salpingite, pelvi-pritonite subaigu,
septicmie, risque de strilit

Souvent rvlatrices
. Chez l'homme : prostatite, orchi-pididymite, balanite
chronique, stnose urthrale, rectite
. Chez la femme : salpingite micro-kystique avec risque
de strilit +++, pri-hpatite (syndrome de Fitz-HughCurtis), infection no-natale (conjonctivite)
. Dans les deux sexes : syndrome urtro-conjonctivosynovial (Reiter), endocardite

. Examen direct, partir de l'coulement urthral ou de


prlvements cervico-vaginaux = diplocoque Gram
ngatif avec nombreux polynuclaires altrs
. Culture (en 48 h et sur milieux enrichis car germe
fragile) = identification de Neisseria Gonorrhae et
antibiogramme

. Examen direct aprs grattage - biopsie urthrale la


curette et coloration MGG : cellules inclusions
basophiles
. Cultures sur lignes cellulaires continues : mise en
vidence de Chlamydia Trachomatis en intracellulaire
. Srologie

. Pas de pnicilline en premire intention, car frquence


des souches pnicillinase positive (10 40 %)
. Traitement minute par Ceftriaxone (2 g IM) ou
Spectinomycine (2 4 g IM) ou BACTRIM , macrolides,
cyclines

. VIBRAMICYNE 100 mg 2 fois/j pendant 7 j


. Si femme enceinte ou contre-indication aux cyclines :
ERYTHROCINE 500 mg 4 fois/j pendant 7 j

COMPLICATIONS

DIAGNOSTIC
BIOLOGIQUE

TRAITEMENT ET
MESURES
D'HYGINE

. Traitement du ou des partenaires - Abstinence conseille jusqu' disparition des signes


. Recherche et traitement des MST associes : TPHA-VDRI, srologie HIV

JUIN 1999

Aventis
Internat

57
AV E N T I S

Orientation diagnostique devant un

Dr C. ATLAN-GEPNER

SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE

Service de Nutrition, Maladies


Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE
Polyurie = 8 10 l/j
Eliminer une prise de diurtiques
GLYCMIE
Glycmie < 1,4 g/l ou 7,7 mmol/l
Osmolalit urinaire < 300
= polyurie hypotonique

Osmolalit urinaire
Osmolalit urinaire > 300
= polyurie osmotique
Glycmie > 1,4 g/l ou 7,7 mmol/l
vrifie sur un autre prlvement
= diabte

Calcmie
Kalimie
Tension artrielle

Hypercalcmie
Hypokalimie
HTA maligne

TEST DE RESTRICTION HYDRIQUE


sauf si le diagnostic est vident :
Polyurie majeure
Natrmie > 145
Contexte tiologique : traumatisme cranien, neurochirurgie
preuve dangereuse, surveillance stricte : TA, poids, pouls

PERSISTANCE DE LA POLYURIE
Osmolalit urinaire (U) < 300
Osmolalit plasmatique (P) > 290
Clairance de leau libre (1 - U/P) stable
TEST AU MINIRIN (DAVP)

ABSENCE DE POLYURIE
DIMINUTION DE LA DIURSE
Bonne tolrance clinique et biologique
U > 700
P 310
clairance de leau libre
Potomanie

Pas de rponse
= diabte insipide nphrognique,
uropathie obstructive, toxiques,
nphropathie infiltrative
(amylose, sarcodose)

Rponse : concentration des urines,


diminution de la diurse
= diabte insipide central
IRM hypophysaire

JUIN 1999

Aventis
Internat

58

Orientation diagnostique devant un

Dr C. ATLAN-GEPNER

GOITRE DIFFUS ET NODULE THYRODIEN

Service de Nutrition, Maladies


Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

NODULE ISOL

G E P N E R ,

J E A N

N A U

GOITRE

CHOGRAPHIE / SCINTIGRAPHIE
MULTINODULAIRE

DIFFUS HOMOGNE

Nodule froid

Nodule chaud

BIOLOGIE
Cytoponction

FT3, FT4, TSH

Nodule extinctif
+ hyperthyrodie
= Adnome toxique

Chirurgie

Nodule non extinctif


+ euthyrodie
= Adnome pretoxique

SI GOITRE MULTINODULAIRE
Avec anticorps (TG et/ou TPO) positifs et hypo ou
euthyrodie HASHIMOTO
Avec anticorps ngatifs et euthyrodie
goitre endmique ou goitre simple
Avec hyperthyrodie
goitre multinodulaire toxique ou BASEDOWIFI

Surveillance

Bnin
= Surveillance

FT3, FT4, TSH


Anticorps anti-thyroperoxydase (TPO),
anti-thyroglobuline (TG), et anti-rcepteur
de la TSH

Suspect ou malin
= Chirurgie

SI GOITRE DIFFUS HOMOGNE


Avec anticorps ngatifs et euthyrodie
goitre endmique ou goitre simple
Avec anticorps ngatifs et hyperthyrodie
troubles de lhormonogense,
mdicaments (lithium, amioderone )
Avec hyperthyrodie
Maladie de BASEDOW, thyrodite,
surcharge iode

CHOGRAPHIE / SCINTIGRAPHIE

Nodule chaud et/ou froid

JUIN 1999

59

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPOGLYCMIE
et conduite tenir en situation durgence, avec la posologie mdicamenteuse

Service de Nutrition, Maladies


Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

Hypoglycmie = premier diagnostic voquer devant


un trouble de la conscience. Le traitement mme tort
est moins dangereux quune hypoglycmie nglige.

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

HYPOGLYCMIE CONFIRME
= glycmie < 0,60 g/l (ou 3,3 mmol/l)

LIMINER
Hypoglycmie du diabtique trait
Alcool et mdicaments
SIGNES NEUROPSYCHIQUES
et/ou HYPOGLYCMIE JEN

PAS DE SIGNES NEUROPSYCHIQUES


et/ou HYPOGLYCMIE POSTPRANDIALE

= Hypoglycmie organique probable


TERRAIN DE
DYSTONIE NEUROVGTATIVE

LIMINER
Insuffisance hpatocellulaire
Insuffisance surrnale ou
anthypophysaire
Tumeur msenchymateuse

PISODES POSTPRANDIAUX
PRCOCES
et/ou ATCD de chirurgie digestive

HPO sur 5 heures

Hypoglycmie
tardive
Hypoglycmie
fonctionnelle

URGENCE THRAPEUTIQUE
Sucre per os plus sucre lent,
sinon 20 cc de Glucos 30 % IVD
puis perfusion de G 10 %

Hypoglycmie
prcoce

BILAN TIOLOGIQUE

Hypoglycmie
digestive

= preuve de jene avec dosages simultans


de glycmie, insulinmie et peptide C

Glycmie < 2,2 mmol/l


Insulinmie augmente
Peptide C diminu

Glycmie < 2,2mmol/l


Insulinmie augmente
Peptide C augment

Hypoglycmie factice
linsuline ou aux sulfamides

Anticorps anti-insuline

preuve de jene ngative


test leffort

>0

<0

Hypoglycmie autoimmune

Insulinome

JUIN 1999

Aventis
Internat

TAT GRABATAIRE

132

tiologie, prvention des complications


AV E N T I S

DFICITS MOTEURS
ou SENSITIVO-MOTEURS
dallure centrale
non dgnratifs

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

I N T E R N AT

DFICITS MOTEURS
ou SENSITIVOMOTEURS
dallure priphrique

Hmi, para et ttraplgies, Neuropathies


priphriques volues
de causes vasculaire,
Polyradiculonvrites
tumorale, traumatique
volues
ou infectieuse
Syndromes de la queue
Syringomylie
de cheval
Poliomylite antrieure

E S T

D I R I G

PA R

AUTRES DFICITS
MOTEURS

W I L L I A M

B E R R E B I ,

MALADIES NEURODGNRATIVES
volues

Myasthnie grave
Parkinson
Dystrophie
musculaire volue Chore de HUNTINGTON
SLA
Hrdodgnrescences (FRIEDREICH)

SEP volue

PAT R I C K

COMAS
Traumatiques
Vasculaires
Mtaboliques
Toxiques

G E P N E R ,

J E A N

ENCPHALITES
et
ENCPHALOMYLITES

N A U

ENCPHALOPATHIES
graves
Mtaboliques
Post-anoxiques
Toxiques
Post-radiques
pileptiques

PSYNDROMES
PROPRIOCEPTIFS
graves
Tabs
Neuropathies
sensitives

NEUROSIDA
TAT GRABATAIRE
dorigine neurologique

Atteintes sensitivo-motrices
centrales et/ou priphriques
Encphalite (HIV, CMV)
LEMP
SYNDROMES CREBELLEUX
squellaires graves

DMENCES volues
Dgnratives corticales
Artriopathiques
Mtaboliques
Toxiques
Infectieuses

Vasculaires
Carentiels
Infectieux

PRISE EN CHARGE
Ventilation si troubles de la fonction ventilatoire
Kinsithrapie
Nursing (prvention descarres, changements positionnels)
Matelas fluidis
quilibration hydro-lectrolytique
Alimentation enrichie en protides, adapte aux ventuels
troubles de dglutition (mixe, gastrostomie ...) et la vigilance

PRVENTION des COMPLICATIONS


(dcubitus +++)
Hparinothrapie (HBPM)
Surveillance thermique
Surveillance cutane
Sondage urinaire si ncessaire
Prvention des fcalomes : laxatifs non irritatifs, lavements

JUIN 1999

Aventis
Internat

330

Dr C. ATLAN-GEPNER

DIABTE INSULINO-DPENDANT

Service de Nutrition, Maladies


Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

tiologie, physiopathologie, diagnostic, complications, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SYNDROME CARDINAL

DCOUVERTE FORTUITE

Syndrome polyuropolydipsique
Amaigrissement
Asthnie
manifestations dacidoctose : nauses, vomissements,
voire troubles de la conscience, polypne mtabolique

Bilan propratoire, maladie infectieuse,


grossesse, dpistage familial, autre
maladie endocrinienne ou autoimmune,
bilan de surcharge pondrale

BIOLOGIE

PHYSIOPATHOLOGIE et TIOLOGIE
insulinodpendant = besoin vital en insuline
Absence de production dinsuline :
- diabte de type 1 : destruction autoimmune des
cellules  de LANGERHANS maladie gntiquement
dtermine de lenfant et de ladulte jeune, souvent
associe dautres pathologies autoimmunes
- pathologie pancratique ou de la cellule  :
. pancratite chronique
. pancratectomie
. infiltration pancratique (hmochromatose
primitive ou secondaire)
. cytopathie mitochondriale

Glycmie veineuse jeun > 1,26 g/l (7 mmol/l) et/ou


2 g/l (11,1 mmol/l) nimporte quelle heure
Recherche positive de corps ctoniques dans les urines
carence en insuline

DIABTE de type I

HOSPITALISATION

ENQUTE NOSOLOGIQUE
Recherche dautoanticorps : anti-lots, antiGAD et anti-IA2
Groupage HLA DR et DQ
Dosage du peptide C basal et sous stimulation par le
glucagon (pour valuer la scrtion endogne rsiduelle
en insuline)
chographie ou scanner pancratique si la clinique est
vocatrice ou en cas de ngativit des autoanticorps
Une rserve diminue et peu stimulable signe le
diagnostic de diabte de type 1 si elle est associe
une positivit des autoanticorps spcifiques
Penser rechercher une hyperthyrodie, une maladie
coeliaque chez lenfant

EN URGENCE

DISTANCE

Biologie : gazomtrie, ionogramme sanguin, cratininmie


Insulinothrapie : au mieux en continu par voie veineuse
la seringue lectrique, sinon en bolus horaires intraveineux
(voir protocole de traitement de lacidoctose valable galement
en cas de dcouverte de diabte mme en absence dacidose)

Insulinothrapie sous-cutane : ducation linjection dinsuline, lautocontrle des


glycmies capillaires et ladaptation des doses dinsuline, aux risques de complications
mtaboliques aigus puis chroniques
ducation dittique
Recherche de complications dgnratives : exceptionnelles au stade du diagnostic
NB : la prsence de dyslipidmie ou de microalbuminurie au moment du diagnostic doit
tre contrle distance aprs quilibre mtabolique
Traitement dautres pathologies : HTA, dyslipidmie, hyperthyrodie

JUIN 1999

Aventis
Internat

331

Dr C. ATLAN-GEPNER

DIABTE NON INSULINO-DPENDANT


pidmiologie, tiologie, physiopathologie, diagnostic, complications, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

Diabte de type 2 = groupe de plusieurs maladies


plus ou moins gntiquement dtermines.
Touche 5 % de la population
- soit sujet > 40 ans avec surpoids
- soit sujet jeune poids normal : transmission
autosomique dominante (MODY)
Pas de besoin vital en insuline ( du Type 1)
Physiopathologie :
- Anomalies de la scrtion insulinique
- Rsistance hpatique et priphrique (muscle et
tissu adipeux) linsuline,
avec hyperinsulinisme

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

EXAMEN SYSTMATIQUE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

DPISTAGE FAMILIAL

G E P N E R ,

J E A N

Service de Nutrition, Maladies


Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

N A U

BILAN DE SURCHARGE
PONDRALE

BILAN
PR-OPRATOIRE

Glycmie jen 7 mmol/l


et/ou glycmie 11,1 mmol/l aprs surcharge glucose

DIABTE SUCR
Eliminer un DIABTE SECONDAIRE

Ce nest pas un diabte de type 1

Hmochromatose
Pancratite chronique

Pas dasthnie ou amaigrissement,


ni syndrome polyuro-polydipsique
Pas dactonurie
Diabte de type 2

RECHERCHE DE COMPLICATIONS DGNRATIVES (et associes)

OPH
FO
angiographie
vision des
couleurs

RNALES
CARDIOVASCULAIRES NEUROLOGIQUES
Cratininmie
ECG, cho
Clinique
Protinurie
TA
EMG
Microalbuminurie Echodoppler
des vaisseaux

INFECTIEUSES MTABOLIQUES
ECBU
Bilan lipidique
Uricmie

TRAITEMENT

SURPOIDS

POIDS normal

Rgime hypocalorique

sulfamides
hypoglycmiants

+ biguanides si rgime insuffisant


(sauf si > 70 ans, insuffisance
cardiaque, hpatique ou rnale)

+ biguanides
si insuffisants

+ sulfamides hypoglycmiants
si insuffisant
(sauf si insuffisance rnale)

JUIN 1999

Aventis
Internat

COMPLICATIONS MTABOLIQUES AIGUS DU DIABTE SUCR

332a

Dr C. ATLAN-GEPNER

ACIDOCTOSE
tiologie, physiopathologie, diagnostic. Traitement durgence de lacidoctose avec la posologie mdicamenteuse.
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Nutrition, Maladies


Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

N A U

332b
COMA

ARRT de lINSULINOTHRAPIE

GROSSESSE

AUTRE ENDOCRINOPATHIE

CAUSE DCLENCHANTE

rvlateur dun D. de type 1

Accidentel (pompe) ou volontaire

(chez une diabtique ID)

(phochromocytome, hyperthyrodie)

Infection, infarctus, AVC, traumatisme,


corticothrapie(sujet D. de type 1)

CARENCE EN INSULINE
absolue ou relative
CTOSE ou PR-COMA
Asthnie, soif, polyurie, troubles digestifs
Glycosurie et ctonurie
Glycmies capillaires leves

Si pas de traitement ou
traitement insuffisant

COMA ACIDO-CTOSIQUE
Dyspne, troubles de vigilance
Dshydratation extra et intra-cellulaire
Troubles digestifs, odeur actonique de lhaleine
Hyperglycmie, acidose mtabolique avec trou
anionique (ctonmie ++)
Natrmie variable, kalimie variable (mais stock
toujours bas)

URGENCE THRAPEUTIQUE

INSULINE
Daction rapide
la seringue lectrique (5 10
U/h) ou en bolus IV ou IM (10 U/h)

CORRECTION des DSORDRES


HYDRO-LECTROLYTIQUES
Perfusion de srum sal (1 l/h pendant 2 h) puis
500 ml/h de glucos 5 % (10 12 l pour J1)
Apport potassique ds le dbut (KCl ou KdiP)
Alcalinisation si pH < 7,1 (500 ml de solut iso
de bicar)

TRAITEMENT DE LA CAUSE
DCLENCHANTE
Antibiothrapie

TRAITEMENT PRVENTIF
= ducation +++

Autres mesures non spcifiques :


prvention des phlbites, nursing

JUIN 1999

Aventis
Internat

332b

COMPLICATIONS MTABOLIQUES AIGUS DU DIABTE SUCR

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPOGLYCMIE
tiologie, physiopathologie, diagnostic

Service de Nutrition, Maladies


Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

AV E N T I S

332a

I N T E R N AT

332c

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

D. de type 1 TRAIT

DOSE DINSULINE

APPORT DE GLUCIDES

Excessive : erreur dinjection ou


inadquation avec lactivit physique
Injection dans une lipodystrophie

Insuffisant, oubli, mal valu


Rduit par vomissements,
gastroparsie

J E A N

N A U

DNID TRAIT PAR SULFAMIDES

EXERCICE PHYSIQUE
Trop intense, imprvu

PROBLME DE IATROGNIE
Alcool
Mdicaments : aspirine,
-bloquants, antiarythmiques

= Sulfamide trop puissant ou de


dure daction trop longue
insuffisance rnale
association mdicamenteuse
repas insuffisant

HYPOGLYCMIE
Pour chaque patient :
rptition frquente dun ou plusieurs
de ces signes chaque pisode

SE MFIER
de labsence possible de signes
adrnergiques chez le D. de
type 1 trait depuis longtemps
 Pleur, tremblements, palpitations, faim, mains moites = signes
adrnergiques (hormones de contre-rgulation)
 Troubles visuels, de llocution, de concentration, fourmillements pri-buccaux
Signes psychiatriques (aggressivit), convulsions, voire coma
= signes de neuroglycopnie

URGENCE THRAPEUTIQUE
Patient conscient : ingestion de 5 15 g dhydrates
de carbone (morceaux de sucre ou boisson sucre)
puis collation avec sucres lents
Patient insconscient : glucagon 1 mg IM ou SC
par lentourage (ducation +++)

PRVENTION +++
= ducation du patient et de lentourage
pour causes dclenchantes et CAT

JUIN 1999

332c

Aventis
Internat

COMPLICATIONS MTABOLIQUES AIGUS DU DIABTE SUCR

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPEROSMOLARIT
tiologie, physiopathologie, diagnostic

Service de Nutrition, Maladies


Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

AV E N T I S

332b

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

332d
DSHYDRATATION

D. de type 2 non
DIAGNOSTIQU ou NGLIG

Mauvaise accessibilit aux boissons : ge


avanc, soif mal ressentie ou mal exprime
dmence, accident neurologique (AVC,
HSD), diurtiques, infection aigu, fivre,
hyperthyrodie, chirurgie, grosse chaleur

Ingestion massive de boissons sucres, perfusion


IV de soluts hypertoniques, alimentation entrale
ou parentrale hyperosmolaire
Corticothrapie, AINS

CLINIQUE

BIOLOGIE

Dshydratation intense, extra et intracellulaire, avec polyurie persistante


collapsus
Signes neurologiques : convulsions,
signes de focalisation, obnubilation, coma

Hyperglycmie majeure, absence dacidose


Hyperosmolarit plasmatique
Insuffisance rnale fonctionnelle
Fausse hyponatrmie : dpltion
hydrosode et potassique

URGENCE THRAPEUTIQUE
Mais pronostic mauvais

RHYDRATATION
Massive mais prudente
Correction de lhypovolmie et de
la dshydratation extra-cellulaire
Puis correction de lhyperosmolarit
(solut sal iso dilu)
Apport potassique

INSULINOTHRAPIE

TRAITEMENT DE LA CAUSE
DCLENCHANTE

PRVENTION +++
= ducation du patient et de lentourage

MESURES NON SPCIFIQUES


Prvention des phlbites
Nursing

JUIN 1999

Aventis
Internat

332d

COMPLICATIONS MTABOLIQUES AIGUS DU DIABTE SUCR

Dr C. ATLAN-GEPNER

ACIDOSE LACTIQUE
tiologie, physiopathologie, diagnostic

Service de Nutrition, Maladies


Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

332c
TABLEAU DACIDOSE MTABOLIQUE
Nauses, vomissements, polypne intense, troubles de la conscience
Douleurs thoraciques, myalgies et insuffisance rnale ou hpatocellulaire
Peu de dshydratation

BIOLOGIE
pH 7,10
Diminution de la pCO2 et des bicarbonates
lies lhyperventilation,
Trou anionique calcul suprieur 25 mmol/l
Glycmie modrment leve
Prsence de corps ctoniques possible

Chez un diabtique g
Trait par Biguanides
Insuffisant cardiaque et/ou hpatique et/ou
respiratoire et/ou rnal (clairance de la
cratinine < 50 ml/mn)
Parfois par injection de produit de contraste

DOSAGE DE LA LACTACIDMIE

PHYSIOPATHOLOGIE
production dacide lactique ( 7 mEq)
mtabolite final de la glycolyse anarobie :
production excessive dans les situations danoxie :
insuffisance cardiaque ou respiratoire
utilisation de lacide lactique
le lactate est transform dans le foie en pyruvate,
en prsence doxygne : mauvaise transformation
dans les situations danoxie et dinsuffisance hpatique

ACIDOSE LACTIQUE

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr C. ATLAN-GEPNER

OBSIT

333

Service de Nutrition, Maladies


Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

pidmiologie, diagnostic et complications


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Dfinitions : thorique (= excs de masse


grasse) et pratique (= excs de poids par
rapport au poids idal)
Index de masse corporelle (IMC) = P/T2

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

CONSULTATION POUR OBSIT (ou autre motif)


QUANTIFIER et QUALIFIER la SURCHARGE
T/H : mesure taille ombilic / diamtre bitrochantrien
Normales : H = 0,75 0,95 et F = 0,60 0,85
Obsit androde : risque cardio-vasculaire (hyperinsulinisme, insulinorsistance)
Obsit gynode : risque moindre

- surpoids : IMC > 25


- obsit : IMC > 30
- obsit grave : IMC > 40

BILAN TIOLOGIQUE

RECHERCHE DE CAUSES FAVORISANTES

Hypothyrodie
Cushing
Troubles psychiques
Neuroleptiques

Mnopause, traitement stro-progestatifs


Diminution activit physique, arrt du tabac
Changement de rgime

RECHERCHE DE COMPLICATIONS

MTABOLIQUES
Intolrance aux hydrates de carbone
Diabte de type 2
Hyperlipmie

MCANIQUES
Gonarthrose
Coxarthrose

CARDIO-VASCULAIRES

RESPIRATOIRES

HTA
Insuffisance coronarienne
Athrosclrose (vaisseaux du cou,
artrite des membres infrieurs)

Apne du sommeil
HTAP

HPATIQUES
Statose
Lithiases

TRAITEMENT
Rgime hypocalorique adapt ( activit, famille, apports antrieurs, psychisme)
mdicaments : indications trs ponctuelles
psychothrapie
chirurgie : exceptionnelle et aprs rgime (lipectomie, court-circuit, gastroplastie ...)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr A. DEBRUN-GEPNER

DNUTRITION

334

Service de Ranimation
Mdicale
Hpital de Saint Cloud

Signes cliniques et biologiques, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Normonutrition : cart la norme < 10 %


Dnutrition modre : 10 20 % en-dessous des normes
Dnutrition svre : > 20 % en-dessous des normes
La dnutrition peut tre nergtique (marasme) ou/et protique (kwashiorkor), les deux tant le plus
souvent associes. Il sagit alors dune perte de poids avec rduction de la graisse sous-cutane.

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DNUTRITION

DIAGNOSTIC

CLINIQUE

BIOLOGIQUE

Interrogatoire : ventuelles causes de dnutrition, ciconstances dapparition : modifications


du comportement alimentaire, consommation de drogues ou dalcool, troubles digestifs...
Examen physique : tat des masses musculaires, du pannicule adipeux et de lhydratation
Mesures anthropomtriques globales (mesure et rapport poids/taille en fonction dabaques)
Evaluation de la masse grasse : par la mesure du cutan tricipital (PCT), compare des tables
de rfrence
Evaluation de la masse maigre : par la mesure de la circonfrence musculaire brachiale (CMB)
CMB (cm) = circonfrence brachiale (CB) (cm) - 0,314 PCT (mm)

Lvaluation biologique de la dnutrition repose sur le dosage de protines viscrales


synthtises par le foie (interprtation moduler avec le dosage dune des protines
de linflammation, par ex. la CRP) :
Albumine : N > 30-35 g/l
Pr-albumine : N > 300 mg/l (200 chez le vieillard)
Retinol Binding Protein (RBP) : N > 30-65 mg/l
Transferrine : N > 2-3,5 g/l
Fibronectine : N > 300-400 mg/l

VALUER LE RETENTISSEMENT

VALUER LES BESOINS ENERGTIQUES

Respiratoire : diminution de lactivit des centres respiratoires ; diminution de la synthse du surfactant et des
protines de rparation ; rduction de la force des muscles respiratoires (diaphragme +++) ; risque infectieux
pulmonaire augment
Sur limmunit : dysfonctionnement monocytaire, diminution du taux sanguin de fibronectine et de certains
facteurs du complment. Rduction du nombre de lymphocytes B et T et des immunoglobulines (sauf IgE)
responsable de lanergie aux tests cutans dhypersensibilit retarde. Limmunodpression est aussi le fait de
carences en mtaux (Zn, Fe, slnium) et en vitamines A, C, B6, E.
Sur la cicatrisation : elle est retarde (plaies opratoires, anastomoses)
Digestif : li la dnutrition elle-mme et la diminution de stimulation par lalimentation ; il existe une insuffisance
pancratique et biliaire exocrine, une atrophie villositaire intestinale et une rduction des systmes enzymatiques.
Consquences : malabsorption glucido-lipidique et vitaminique et augmentation des translocations bactriennes
Musculaire et myocardique : diminution de la force musculaire, fatigabilit ; au niveau du cur, atrophie
myofibrillaire, rduction du dbit cardiaque, surtout leffort.

valuer les besoins nergtiques par la formule dHarris et


Benedict base sur le sexe, le poids (P), la taille (T) et lge (A) :
Homme :
664,73 + 19,752 P + 5,003 T - 6,755 A
Femme :
650,96 + 9,563 P + 1,850 T - 4,676 A
Le rsultat est exprim en kcal/j. Le chiffre obtenu doit tre
multipli par un coefficient de 1,2 1,5 suivant ltat nutritionnel
et ltat catabolique. On recommande au moins 40 kcal glucidolipidiques /kg/j et 300 mg dazote /kg/j.

ENTRALE (RE)
Toujours prfre la RP (mieux tolre, moins coteuse)
Par sonde naso-gastrique (ou sonde de gastro ou jjunostomie)
Vaste choix de produits utilisables

LA
RENUTRITION

PARENTRALE (RP)
Association variable de solutions glucidiques, protiques
et lipidiques, ou mlanges binaires (glucido-lipidiques) ou
ternaires (onreux)
Cathter central (risque infectieux +++)

JUIN 1999

Aventis
Internat

BESOINS NUTRITIONNELS

335a

Dr C. ATLAN-GEPNER
Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

DU NOURRISSON ET DE LENFANT

nergie, fer, protines, acides gras essentiels, vitamine D, calcium


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

335b

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BESOINS NUTRITIONNELS
DU NOURRISSON ET DE LENFANT
Ncessaires pour
Mtabolisme de base
Activit physique
Croissance ++

NERGIE

FER

Mtabolisme de base : besoins levs chez Sincorpore hmoglobine


nouveau-n (70 kcal/kg) et jeune enfant
et myoglobine
(55 kcal/kg)
Besoins variables avec lge :
. 3 - 6 mois :
Croissance : besoins levs chez nouveau-n
10 mg/j
. 6 - 36 mois : 15 mg/j
(35-40 kcal/kg)
. 10 - 18 ans : 18 mg/j
Activit physique : 15 25 kcal/kg (besoins
plus levs pendant de courtes priodes)
. 0 - 6 mois :
120-150 kcal/kg/j
. 6 m - 1 an :
110 kcal/kg/j
. 1 - 3 ans :
90 kcal/kg/j
. 5 ans :
1500-1800 kcal/j
. 10 ans :
2200 kcal/j
. 16 - 18 ans : 2 800 (garon), 2 200 (fille)
Mais grandes variations individuelles

PROTINES
Assurent le renouvellement
cellulaire et la croissance
24 acides amins dont 8
essentiels et 3 semi-essentiels
Besoins variables :
. 0 - 2 mois :
2,2 g/kg/j
. 2 - 6 mois :
2 g/kg/j
. 5 ans :
0,9 g/kg/j
. Grand enfant : 10 12 % de
la ration calorique
Marge troite entre besoin
minimal et apports excessifs
Biodisponibilit suprieure
pour protines animales
(compares aux vgtales)

LIPIDES
Assurent une rserve
dnergie et permettent
labsorption des vitamines
liposolubles
Entrent dans la constitution
du tissu nerveux, des
membranes cellulaires et
de la peau
Certains acides gras
insaturs sont essentiels
(acide linolque, acide
arachidonique)

VITAMINE D
Ncessaire labsorption
digestive du calcium
Supplmentation ncessaire
jusqu 18 mois +++
- Normalement : 800 1200 UI/j
- Si peau noire, prmaturit,
zone urbaine : 2000 UI/j

Apports quilibrs +++


10 15 % de protides (1g = 4 kcal/j)
40 55 % de glucides (1g = 4 kcal/j)
30 45 % de lipides (1g = 9 kcal/j)

JUIN 1999

Aventis
Internat

335b

BESOINS NUTRITIONNELS

Dr C. ATLAN-GEPNER

DE LA FEMME ENCEINTE ET ALLAITANT ET DE LA PERSONNE AGE


nergie, fer, protines, acides gras essentiels, vitamine D, calcium

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Nutrition, Maladies


Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

N A U

335a
FEMME ENCEINTE ET ALLAITANTE

 BESOINS NERGTIQUES
Cot nergtique global dune grossesse = 72 000 cal soit 260 cal/j
Recommandations :
- 100 200 cal/j supplmentaires au 2me trimestre
- 250 300 cal / j supplmentaires au 3me
- revoir en fonction du poids antrieur et de lactivit physique
- allaitement : 500 750 cal/j
 BESOINS PROTIQUES
20 % de la ration
3,3 g/j supplmentaire, soit 60 g par jour en dbut et 80-85 g/j la fin
10 20 g/j en plus pendant lallaitement

PERSONNES AGES

 BESOINS NERGTIQUES
masse maigre (MM) et masse grasse (MG) avec lge :
- 15 25 % de MG entre 20 et 70 ans chez lhomme
- 27 38% chez la femme
- donc diminution du mtabolisme de base, lie la diminution de la masse maigre
Lnergie dpense au cours de lactivit physique diminue lge adulte :
- 10% par dcennie chez lhomme et 6 % chez la femme
- pour une activit physique modre : 1 heure de marche, de jardinage,
de mnage la dpense dnergie est de 1,35 fois le MB soit 25 kcal/kg/j
- pour une activit normale 1,7 fois le MB
La ration calorique ne doit jamais tre infrieure 1 500 cal/j :
- homme : 2 000 2 400 kcal/j
- femme : 1 800 2 000 kcal/j

 ACIDES GRAS ESSENTIELS


Acide linolique : 4 6 % du contenu nergtique du rgime
Acide linolnique : 0,7 1,2 %

 BESOINS PROTIQUES
12 15 % de la ration : 1 g/kg/j

 CALCIUM - VITAMINE D - FER


Calcium : 1 200 mg/j ; 1 400 mg/j pendant lallaitement
Vitamine D : enceinte = 800 UI/j, allaitante = 600 UI/j
Fer : 35 mg/j et 13 mg de plus

 ACIDES GRAS ESSENTIELS


Lipides : 30 35 % de la ration
Acide linolique : 5 8 g/j
Acide linolnique : 0,7 1,2 g/j
 CALCIUM - VITAMINE D - FER
Vitamine D : synthse cutane sous laction des UVB trs faible, apports
alimentaires spontans trs faibles 480 UI ou 12 g/j jusqu 800 UI/j (20 g)
Calcium : la voie de transport transcellulaire vitamine D-dpendante disparat
chez la personne ge 800 1 200 mg/j
Fer : 9 12 mg/j

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPERLIPOPROTINMIES

336

Service de Nutrition, Maladies


Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

pidmiologie, tiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

LIMINER
Diabte (DID ou DNID), hypothyrodie, stro-progestatifs
Ethylisme, insuffisance hpatique, syndrome nphrotique
Diurtiques, -bloquants, corticodes

cholestrol, TG normaux
ou , LDL cholestrol,
ApoB, srum clair
risque
vasculaire ++

chol, TG, LDL


chol, ApoB, VLDL,
HDL chol, ApoA1
risque
vasculaire ++

HYPERCHOLESTROLMIE
MONOGNIQUE FAMILIALE (IIa)

HYPERLIPMIE MIXTE (IIb)


(II + IV)

Xanthomes, xanthelasma,
accidents coronariens prcoces
Maladie autosomique
dominante homo ou
htrozygote, absence ou
diminution de R-LDL

Arc cornen, xanthlasma


accidents cardio-vasculaires
surpoids
Maladie autosomique
dominante, synthse
de TG (?)

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BILAN LIPIDIQUE PERTURB


( cholestrol et/ou TG)
Vrifier le bilan sans modifier le
rgime, aprs 12 h de jene strict

chol et TG, srum


opalescent,
lipoprotine anormale
risque
vasculaire

chol normal ou , TG,


srum lactescent, chylomicrons,
chol total/ TG < 0,5
Exceptionnel
Risque pancratite

chol normal, TG,


ApoB normal, ApoA1,
HDL, VLDL
VLDL

risque
vasculaire ++

DYS-BETALIPOPROTINMIE HYPERCHYLOMICRONMIE HYPERCHYLOMICRONMIE HYPERTRIGLYCRIDMIE


type III
type I
et VLDL-mie type V
type IV
Phnotype apoE = E2/E2
Signes cliniques discrets :
xantomes tubreux,
athrome

Hpato-splnomgalie,
xantomatose papuloruptive, lipmie rtinienne
Dficit en LP lipase ou
Apo C II

Associe alcool,
diabte, obsit

Obsit
synthse de TG ou
du catabolisme
Glucido et alcoolodpendant

HYPERCHOLESTROLMIE
PRIMITIVE ESSENTIELLE (IIa)
Signes cliniques discrets
Forme polygnique

TRAITEMENT

TRAITEMENT

TRAITEMENT

TRAITEMENT

TRAITEMENT

TRAITEMENT

Rgime normocalorique,
pauvre en cholestrol,
lipides saturs
Rsines et/ou fibrates
puis inhibiteurs de HMG
CoA rductase

Rgime hypocalorique avec


rduction des sucres
rapides, alccol, cholestrol,
lipides saturs
Puis fibrates

Rgime hypoglucidique
puis fibrates

Rgime dlipid, TG
chanes moyennes

Rgime hypocalorique,
hypoglucidique, sans
alcool
Fibrates, huiles de poisson

Rgime hypocalorique,
hypoglucidique, sans
alcool
Puis fibrates

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPERTHYRODIE

337

Service de Nutrition, Maladies


Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

AMAIGRISSEMENT
avec apptit conserv

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

TREMBLEMENT

THERMOPHOBIE
SUEURS
POLYDIPSIE

EXAMEN CLINIQUE de la THYRODE

W I L L I A M

B E R R E B I ,

TROUBLES
PSYCHIQUES

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

TACHYCARDIE SINUSALE
ou FA paroxystique ou
permanente

N A U

OPHTALMOPATHIE
Exophtalmie
dme palpbral
Rtraction palpbrale
Asynergie oculo-palpbrale

BIOLOGIE

HYPERTHYRODIE ?

TSH < 0,1, FT3, FT4


Goitre homogne
soufflant

Nodule
unique

Goitre
multinodulaire

Petite thyrode

SCINTIGRAPHIE THYRODIENNE
au Technetium 99m

Hyperfixation homogne

Nodule hyperfixiant
extinctif ou non

Nodules
extinctifs

Scintigraphie
blanche

Fixation htrogne
AAT

Ac anti-rcepteur TSH
et Ac anti-thyroglobuline ou
anti-microsomes (AAT) ou BASEDOW

iodmie et iodurie
VS
ADNOME PRTOXIQUE
ou TOXIQUE

Antithyrodiens de synthse (ATS)


+ -bloquants (passage en euthyrodie)

Poursuite ATS 12 18 mois


ou chirurgie
ou Iode radioactif (IRA)

Chirurgie
ou IRA

GOITRE
MULTI-HTRONODULAIRE
TOXIQUE

SURCHARGE IODE

Chirurgie
ou IRA

Arrt de liode,
-bloquants,
sdatifs

THYRODITE

AINS,
-bloquants,
sdatifs

VS normale
HASHIMOTO

-bloquants, sdatifs,
surveillance clinicobiologique (hypothyrodie)

JUIN 1999

Aventis
Internat

338

Service de Nutrition, Maladies


Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

Asthnie
Prise de poids
Frilosit

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPOTHYRODIE
I N T E R N AT

E S T

D I R I G

Myxdme
Peau sche
Macroglossie
Ronflement
Dpilation

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Syndrome dpressif

PAT R I C K

G E P N E R ,

Bradycardie
Epanchement
pricardique

J E A N

N A U

Hypercholestrolmie

HYPOTHYRODIE

FT3, FT4, TSH ultrasensible

FT3, FT4, TSH us


Prsence danticorps anti-thyrodiens
(anti-microsomes, anti-thyroproxydase,
anti-thyroglobuline)

HASHIMOTO

FT3, FT4, TSH us


Pas danticorps

POLYENDOCRINOPATHIE
AUTO-IMMUNE

HYPOTHYRODIE
IATROGNE

INSUFFISANCE ANT-HYPOPHYSAIRE ?

Mdicaments iods (amiodarone)


Lithium
Antithyrodiens de synthse, iode
radioactif, chirurgie, irradiation

ACTH, cortisol, LH, FSH, testostrone, stradiol

OPOTHRAPIE SUBSTITUTIVE DFINITIVE


A doses progressives
sous surveillance clinique et ECG
Posologie moyenne : 100 150 g/j

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr C. ATLAN-GEPNER

CANCERS DE LA THYRODE

339

Service de Nutrition, Maladies


Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

Anatomie pathologique, diagnostic


AV E N T I S

NODULE THYRODIEN ISOL


Palpable
Indolore
croissance lente

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

NODULE THYRODIEN
+
ADNOPATHIE CERVICALE

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

ADNOPATHIE CERVICALE
ISOLE

PAT R I C K

MTASTASES
PULMONAIRES

G E P N E R ,

J E A N

N A U

MTASTASE OSSEUSE

GOITRE
Daugmentation rapide
Indolore
Infiltrant
Compressif : dyspne,
dysphonie, dysphagie

Micro ou macronodulaires
Parfois miliaire

CHOGRAPHIE
DE LA THYRODE
Nodule plein
Adnopathies cervicales

SCINTIGRAPHIE DE LA THYRODE
Nodule hypofixant (= froid)
adnopathie et/ou mtastase fixante
CYTOPONCTION

CHIRURGIE

CHIRURGIE

Suspicion de malignit
DIAGNOSTIC HISTOLOGIQUE

ADNOCARCINOME PAPILLAIRE
et PAPILLOVSICULAIRE
70 % des cancers diffrencis
Terrain : sujet jeune, 3 F / 1 H
Forme la plus frquente des
cancers post-radiothrapie
Mtastases pulmonaires miliaires
et micronodulaires
Mtastases osseuses fixantes

ADNOCARCINOME
VSICULAIRE
30% des cancers diffrencis
Sujet plus g, 3 F / 1 H
Mtastases pulmonaires
macronodulaires
Mtastases osseuses fixantes

CANCER MDULLAIRE
Forme sporadique :
- isole ou dans le cadre dune NEM II b
ou II a
- nodule isol, parfois sensible, froid,
parfois associ diarrhe motrice,
bouffes de chaleur, HTA paroxystique
Forme familiale

LYMPHOME
(9 % des tumeurs
malignes de la thyrode)
patient de plus de 60 ans
porteur dune thyrodopathie
autoimmune (HASHIMOTO)

CANCER
ANAPLASIQUE
Terrain : femme ge,
goitre multinodulaire
ancien

JUIN 1999

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPERCORTISOLISME DE LADULTE

341

Aventis
Internat

Service de Nutrition, Maladies


Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

tiologie, diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

Hypercortisolisme = hyperscrtion non


freinable de cortisol
Test de freinage :
- Minute : DXM 1 mg 0 h - dosage de cortisol
J0 et J1, + cortisol libre urinaire (CLU)
- Faible (long) : DXM 3 mg/j pendant 5 jours dosages de cortisol et CLU avant, pendant
et aprs
- Fort : DXM 8 mg/j pendant 2 jours - dosages
avant, pendant et aprs

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

OBSIT
OSTOPOROSE
facio-tronculaire

HTA

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DNID ou
TROUBLES OLIGOMNORRHE ANOMALIES CUTANES
intolrance aux HC PSYCHIQUES
hirsutisme
peau fragile, vergetures
virilisme

SYNDROME DE CUSHING ?
Cortisolmie 8 - 12 - 16 - 20 - 0 - 4 h
Cortisol libre urinaire (CLU)
CLU
Cortisolmie disparition du cycle
Dosage ACTH 8 - 12 - 16 - 20 - 0 - 4 h
ACTH normal ou augment
et/ou disparition du cycle

ACTH normal
FREINAGE minute
Test
RAS

Test

ACTH diminu ou normal


-

FREINAGE faible, DHAS, testostrone


Test de freinage

FREINAGE faible, DHAS, testostrone


progestrone et 17OH progestrone
Test - , dosages hormonaux normaux

FREINAGE FORT
TDM surrnalien freinage fort
Hyperandrognie, volution rapide
DHAS, Testostrone, freinage fort

Tableau clinique moins franc


Freinage - ou partiel
Image tumorale unilatrale

Freinage fort - ou
ACTH trs augment
Alcalose hypokalimique
Mlanodermie, volution rapide

Freinage fort
Test au CRF
Hypercortisolisme pur
IRM hypophysaire

Corticosurrnalome malin

Adnome surrnalien bnin

Syndrome paranoplasique
Rechercher cancer poumon, pancras, thyrode

OPDDD chirurgie ou radiothrapie

Chirurgie

Traitement du primitif OPDDD

Adnome ACTH
Chirurgie

JUIN 1999

Aventis
Internat

342

INSUFFISANCE SURRNALE AIGU DE LADULTE

Dr C. ATLAN-GEPNER

tiologie, diagnostic, prvention, conduite tenir en situation durgence


avec la posologie mdicamenteuse
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Nutrition, Maladies


Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

N A U

TABLEAU CLINIQUE VOCATEUR

CONTEXTE VOCATEUR

Troubles digestifs : nauses, vomissements, diarrhe


Douleurs abdominales en barre
Troubles psychiques : adynamie ou agitation
Collapsus cardiovasculaire
Deshydratation extra-cellulaire
Mlanodermie

Notions de corticothrapie
Intervention chirurgicale
Infection ou intoxication alimentaire
Grosse chaleur
Diurtiques, laxatifs
Insuffisance rnale connue

INSUFFISANCE SURRNALE AIGU ?


BIOLOGIE
Hyponatrmie + hypochlormie
Hyperkalimie
Hyponatriurse
Hmoconcentration (hyperprotidmie,
augmentation de lhmatocrite)
Dosages cortisol et ACTH
ENQUTE TIOLOGIQUE
IDR, clich de thorax
ASP, TDM abdominal
Anticorps anti-surrnales
Si contexte dinsuffisance ant-hypophysaire
ou syndrome tumoral : IRM hypophyse et
dosages hormonaux (TSH, GH, PRL, FSH, LH)
TRAITEMENT URGENT +++
Hmisuccinate dhydrocortisone : 100 mg IV + 100 mg IM /4 6 h
SYNCORTIL : 10 mg IM /12 24 h
Glucos 10 % : 6 10 l
+ NaCl : 25 30 g /24 h
Surveillance des paramtres vitaux et nursing
Puis ducation +++ : adaptation des doses, rgime normosod

JUIN 1999

Aventis
Internat

INSUFFISANCE SURRNALE LENTE DE LADULTE

343

tiologie, diagnostic, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

ASTHNIE

MLANODERMIE

PRESSION ARTRIELLE BASSE

croissante dans la journe

cicatrices, plis de flexion, plis mammaires

et/ou hypotension orthostatique

ATTENTION

J E A N

Dr C. ATLAN-GEPNER
Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

N A U

ANOREXIE, AMAIGRISSEMENT,
CONSTIPATION

HYPOCORTISOLISME ?

Linsuffisance surrnale lente est due


une lsion primitive des surrnales
Linsuffisance corticotrope est lie soit
une lsion des structures hypothalamohypophysaires (mais le dficit est rarement
isol), soit un dficit fonctionnel aprs
corticothrapie prolonge
Le diagnostic diffrentiel est clinique
(absence de mlanodermie) et biologique
(ACTH )

Bilan normal pas dIS primitive


si forte suspicion clinique, rechercher
une insuffisance corticotrope
(hypoglycmie insulinique)

Dosage nycthmraux du cortisol


Cortisol libre urinaire
Test au SYNACTHNE immdiat = cortisolmie 8 h,
puis synacthne 0,25 mg IM, puis cortisolmie 9 h
Si hypocortisolisme (cortisol du matin , test ngatif)
Dosage de lACTH taux trs augment
Aldostronmie

INSUFFISANCE SURRNALE PRIMITIVE


= Destruction des glandes surrnales avec carence en gluco et minralocorticodes

MALADIE DADDISON
ATCD de tuberculose : radio poumons
Calcifications surrnaliennes (ASP, TDM)

I.S. AUTO-IMMUNE
(rtraction corticale)
Absence dATCD tuberculeux
Autres maladies auto-immunes (DID, mnopause prcoce)
Prsence dAc anti-surrnale

AUTRES CAUSES
Mtastases surrnales (sein, poumons)
SIDA
Iatrognie : ktoconazole, suramine
Dficit enzymatique

TRAITEMENT
Traitement hormonal substitutif vie +++ : hydrocortisone (20 40 mg/j, 2 prises)
+ fludrocortisone (50 100 g/j)
Rgime normosod +++
ducation +++ = adaptation des doses si infection, chirurgie, grosse chaleur, stress

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr C. ATLAN-GEPNER

ADNOMES HYPOPHYSAIRES DE LADULTE

344

Service de Nutrition, Maladies


Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille

Diagnostic, complications
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

HYPERSCRETION

STH (GH)
= Acromgalie
Syndrome dysmorphique
HTA
Diabte

ACTH
= Syndrome de CUSHING
Obsit androde
Amyotrophie des racines
Erythrose faciale, hirsutisme
HTA, diabte

PROLACTINE

TSH

Amnorrhe, galactorrhe
Gyncomastie
Impuissance

Hyperthyrodie avec TSH leve


(exceptionnel)

Signes tumoraux
Cphales
Altration du champ visuel
ADNOME HYPOPHYSAIRE ?
IRM HYPOPHYSAIRE

BIOLOGIE
ADNOME SOMATOTROPE
Cycle GH
IGF 1
HGPO avec dosage de GH

ADNOME CORTICOTROPE
Cortisol libre urinaire (CLU)
Cycle ACTH-cortisol
Tests de freinage la dexamthasone

PROLACTINOME
Prolactinmie
Test au TRH
Test au PRIMPRAN

ADNOME THYROTROPE
T3 et T4 libres
TSH

VALUER LE RETENTISSEMENT SUR LES AUTRES


LIGNES HYPOPHYSAIRES (si macroadnome)
= dficit, scrtion mixte
COMPLICATIONS
LIES AU VOLUME TUMORAL : compression du chiasma, envahissement des sinus ptreux, hypertension
intracrnienne, dficit des autres lignes hypophysaires.
LIES LHYPERSECRTION HORMONALE : diabte, hyperlipidmie, HTA, ostoporose (Cushing), insuffisance
cardiaque, arthropathies, HTA, diabte (acromgalie).

T3,T4, estradiol ou testostrone, IGF1, CLU


Test au TRH : prolactine et TSH
Test au LHRH : LH, FSH
Hypoglycmie insulinique : ACTH, cortisol, GH

LIES AU TRAITEMENT : insuffisance corticotrope (OPDDD), lithiases biliaires (analogue de la somatostatine),


insuffisance hypophysaire post-chirurgicale ou post-radiothrapie, rcidive post-chirurgicale.

JUIN 1999

Aventis
Internat

HRDIT MONOFACTORIELLE

256

Dr A. MUNCK

Construction et interprtation dun arbre gnalogique. Principes du conseil gntique


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

HEREDITE DOMINANTE AUTOSOMIQUE

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

HEREDITE RECESSIVE AUTOSOMIQUE

G E P N E R ,

J E A N

Service de Pdiatrie
Hpital Robert Debr, Paris

N A U

HEREDITE RECESSIVE A lX

Le gne sexprime ltat :


- htrozygote
- homozygote (mais souvent lthal)

Le gne ne sexprime qu ltat homozygote

Le gne sexprime chez tous les garons mais


uniquement chez les filles homozygotes

Pas de saut de gnration

Les parents sont dapparence normale

Les filles htrozygotes sont conductrices de la tare

Le sujet atteint transmet la moiti de ses enfants,


avec un sex-ratio de 1/1

Recurrence statistique = 1/4


Sex-ratio = 1/1

Pas de transmission possible pre/fils


Saut de gnration possible

Le sujet pargn ne transmet pas la tare


Un garon normal ne transmet rien
Pas de consanguinit

Consanguinit frquente

Mode de transmission :
- TT x TT  enfants tous atteints (TT)
- TT x tt  enfants tous atteints (Tt)
- Tt x tt  50 % atteints (Tt) et 50 % indemnes (tt)
- Tt x Tt  75 % atteints (TT ou Tt) et 25 %
indemnes (tt)

Mode de transmission :
- TT x TT  enfants tous atteints (TT)
- TT x Tt  50 % atteints (TT) et 50 % indemnes (Tt)
- TT x tt  enfants tous normaux (Tt)
- Tt x tt  enfants tous normaux (Tt ou tt))
- Tt x Tt  25 % atteints (TT) et 75 % indemnes
(tt ou Tt). Schma le plus frquent

Un gnotype anormal  un phnotype variable selon :


- expressivit +++
- pntrance +++

Problme du dpistage des htrozygotes

Mode de transmission :
 X*X x XY :
- garons : 50 % atteints (X*Y) et 50 % normaux (XY)
- filles : 50 % conductrices (X*X) et 50 % normales (XX)
 X*X* x XY :
- garons : tous atteints (X*Y)
- filles : toutes conductrices (X*X)
 XX x X*Y :
- garons : tous normaux (XY)
- filles : toutes conductrices (X*X)
 X*X x X*Y :
- garons : 50 % atteints (X*Y) et 50 % indemnes (XY)
- filles : 50 % atteintes (X*X*) et 50 % conductrices (X*X)
 X*X* x X*Y :
- garons : tous atteints (X*Y)
- filles : toutes atteintes (X*X*)
Les schmas n1 et 3 sont les plus frquents

JUIN 1999

Aventis
Internat

HMOPHILIE

257

Dr M.L. CHAUVET
Service de Gntique
Hpital Necker, Paris

Diagnostic, gntique, complications


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

GNTIQUE
= maladie hrditaire lie lX transmission
 Par les femmes : 1 fille conductrice/2 et un garon atteint/2
 Par les hommes atteints : garons normaux et filles
conductrices
 Par mutation rcente :
Diagnostic gntique
par tude de lanomalie du gne chez le malade
- recherche de dltion ou mutation ponctuelle
- analyse du polymorphisme de lADN dans la famille
par dpistage antnatal en cours de grossesse chez une
conductrice connue :
- tude de lADN 11 semaines
- dosage des facteurs de coagulation dans un
prlvement de sang du cordon 18 semaines

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

HMOPHILIE

DIAGNOSTIC

HMOPHILIE A

HMOPHILIE B

Gne sur lX : 26 exons (Xq 26.3-q27)


Concerne 1/5 000 garons
Dficit en facteur VIII coagulant
- soit complet : < 1 % (H. majeure)
- soit partiel : > 1 % (H. modre)
Diagnostic par dosage du facteur VIII C

Gne sur lX : 8 exons (Xq 28)


Concerne 1/50 000 garons
Dficit en facteur IX (vitamine K-dpendant),
modr ou majeur
Diagnostic par dosage du facteur IX

COMPLICATIONS
Hmarthroses avec destructions articulaires
Apparition danticorps
Contaminations (VIH, hpatites)

JUIN 1999

Aventis
Internat

258

DYSTROPHIE MUSCULAIRE de DUCHENNE, SYNDROME de lX FRAGILE


pidmiologie, gntique, diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DMD

J E A N

Dr M.L. CHAUVET
Service de Gntique
Hpital Necker, Paris

N A U

X FRAGILE

1/3 500 garons


Caus par une anomalie du gne de la dystrophine (dltion, mutation)
absence de dystrophine dans le muscle ( la biopsie)
Symptomatologie :
- dbut vers 4 - 5 ans
- maladresse la marche, difficult monter les escaliers
- faiblesse musculaire proximale avec pseudohypertrophie des mollets,
puis atteinte musculaire gnralise et cardiorespiratoire
- volution fatale
Diagnostic :
- lvation de la CPK (ds la naissance)
- biopsie musculaire (dystrophine + histologie)

1/4 000 garons et 1/7 000 filles


Caus par une mutation du site Fra X (gne FMR1) = expansion instable
dun triplet CGG rpt, soit mutation complte (230 1 000), soit
prmute (60 200)
Symptomatologie :
- dbut ds la petite enfance
- retard mental, agitation, difficult de concentration (proche de lautisme)
- dysmorphie faciale = grandes oreilles
- prognatisme
- macro-orchidie
Diagnostic :
- par tude de lADN
- augmentation du risque au fil des gnrations

MALADIES HRDITAIRES LIES LX

tude de lADN chez le malade (Xq27.3 pour X fragile , Xp21.3-p21.1


pour DMD)
Dpistage des conductrices :
- analyse directe (recherche mutation ou dltion)
- et/ou tude indirecte par marqueurs microsatellites polymorphiques
Diagnostic antnatal chez conductrices enceintes

JUIN 1999

Aventis
Internat

SYNDROMES de TURNER et KLINEFELTER

259

Dr A. MUNCK
Service de Pdiatrie
Hpital Robert Debr, Paris

Diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DYSGONOSOMIES

SYNDROME DE TURNER

SYNDROME DE KLINEFELTER

Monosomie XO = 0.4 des naissances vivantes


fminines - Avortements prcoces

Trisomie XXY = 1 des naissances


vivantes masculines

PRIODE NO-NATALE

SECONDE ENFANCE

PRIODE PR-PUBERTAIRE

PRIODE PUBERTAIRE

Retard de croissance
Syndrome de Bonnevie-Ullrich
- Lymphdme des extrmits
- Nuque cutis laxe
- Pterygium coli
Dysmorphie discrte
- Hypertlorisme, picanthus
- Implantation basse des oreilles
- Hyperlaxit ligamentaire
Hypotonie

Retard statural net +++


Dysmorphie
Impubrisme avec amnorrhe
primaire
OGE fminins : cho-clioscopie +++
FSH, LH, test LH-RH
strodes sexuels

Diagnostic rarement voqu

Dysmorphie : aspect gynode,


macrosklie
Gyncomastie
OGE masculins mais atrophie
testiculaire, rduction de la pilosit
pubienne hypospadias cryptorchidie
Strilit en gnral
FSH, LH et testostrone, peu
stimule par HCG
Biopsie testiculaire : sclrohyalinose

FRQUENCE DES MALFORMATIONS

DIAGNOSTIC GNTIQUE

Rnales (50 %)
Cardiaques (20 %)
Osseuses (signe de Kosowicz)
Sensorielles
Pas de retard psycho-moteur (mais retentissement du prjudice)

Caryotype : XXY / XXXY / mosaque

DIAGNOSTIC GNTIQUE
Caryotype : XO / X anneau / dltion / mosaque

JUIN 1999

Aventis
Internat

TRISOMIE 21

260

Dr M.L. CHAUVET
Service de Gntique
Hpital Necker, Paris

pidmiologie, diagnostic, volution


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

EN POST-NATAL
phnotype vocateur ds la naissance

G E P N E R ,

J E A N

N A U

EN PRNATAL
Facteurs de risque :
- antcdents familiaux :
. enfant atteint
. existence dune translocation quilibre dans le couple
- ge maternel > 38 ans
Taux srique de -HCG 16 semaines anormalement lev avant
18 ans et aprs 30 ans
Anomalie chographique : cou large, fmur court, opacit digestive
ou tout autre anomalie viscrale, brachymsophalangie du 5

Face lunaire, nuque aplatie, peau marbre, macroglossie,


hypertlorisme et picanthus, langue scrotale, fentes palprables
mongolodes
Mains courtes, pli palmaire transverse, brachymsophalangie du 5
Malformations digestives (stnoses ou atrsie duodnale),
cardiaques, urinaires
Retard psychomoteur le plus souvent important
prise en charge psychomotrice prcoce +++

PIDMIOLOGIE
1 naissance/700 = 1re cause de retard mental
Prvalence fonction de lge de la mre :
- 20-30 ans : 1 naissance / 2000
- 30-35 ans : 1 / 1 000
- 35-40 ans : 1 / 200
- > 40 ans : 2 %

PAT R I C K

TRISOMIE 21 ?

CARYOTYPE
(chez nouveau-n ou amniocentse)
Trisomie 21 libre (3 chromosomes 21) = 90 %
Mosaque = 5 %
Translocation 21.21 = 5 %

VOLUTION
Vieillissement prcoce
Risque dhmopathies malignes
Strilit masculine
Complications cardiaques

JUIN 1999

Aventis
Internat

261

INDICATIONS DE LANALYSE des CHROMOSOMES et de lADN


pour le diagnostic des maladies gntiques
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

DIAGNOSTIC PRNATAL DE MALADIES GNTIQUES

Age maternel
lev

Malformations
lchographie

Retard
de croissance

Anormal

Surveillance
Anomalie
chographique
chromosomique
(syndrome malformatif connu ?)

Malformations
uniques ou
multiples

Malformations
avec retard
psychomoteur

J E A N

N A U

Retard mental
isol

Strilit
Fausses couches
rptes
Pr - FIV

Pubert
anormale

Carotype

Carotype

Carotype

Recherche de
translocation,
danomalies
gonosomiques

Recherche
danomalies
gonosomiques

Carotype

Cassures
Mucoviscidose,
Achondroplasie,
etc

G E P N E R ,

Service de Gntique
Hpital Necker, Paris

DIAGNOSTIC POSTNATAL DE MALADIES GNTIQUES

Etude de lADN
selon orientation (retard
de croissance, ileus
mconial)

Carotype

Normal

Antcdents
familiaux

PAT R I C K

Dr M.L. CHAUVET

Bloom
Fanconi

Normal
Recherche de
signes dorientation:
- sensoriels
- mtaboliques
- dysmorphologiques

Etude de lADN

Anormal

Normal

Aberration
chromosomique

Caryotype
haute rsolution
Hybridation in situ

Etude de lADN

Absence
de mutation
X fragile

Mutation
X fragile
FRAXA
FRAXE

Bilan mtabolique,
neurologique, psychologique

JUIN 1999

Aventis
Internat

262a

DIAGNOSTIC PRNATAL des MALADIES GNTIQUES


Indications, mthodes, aspects juridiques et thiques.
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr A. BEDU
Service de Nonatalogie
Hpital Robert Debr, Paris

N A U

262b
POPULATION RISQUE

DIAGNOSTIC PRNATAL

ATCD familiaux (fratrie, collatraux plus lointains,


ethnies risques particuliers)
ATCD personnels :
- toxiques
- infection pendant la grossesse
- maladie maternelle (diabte, lupus)
- ge maternel
PRLVEMENT FTAL
Villosits choriales
(trophoblaste)
(1er trimestre)
- tude de lADN
- caryotype

Liquide amniotique
(2me trimestre)

Ponction de sang ftal


Recherche de :
- infection
- anomalie mtabolique
- anomalie coagulation
- anomalie hmoglobine

PARTICULARITS DE LA GROSSESSE
Signes dappels chographiques
Et/ou dosages marqueurs sriques
Grossesse obtenue aprs procration
mdicalement assiste

CHOGRAPHIES
MORPHOLOGIQUES
rpter

DOSAGES MTABOLIQUES
Thrapeutiques in utro
Troubles du rythme
Incompatibilit
Chirurgie ftale

INTERRUPTION THRAPEUTIQUE
DE GROSSESSE
Pour affections lthales ou incurables
Loi du 17/01/1975 :
L'interruption volontaire d'une grossesse peut
toute poque tre pratique si 2 mdecins
attestent, aprs examens et discussions, que
la poursuite de la grossesse met en pril grave
la sant de la femme, ou qu'il existe une forte
probabilit que l'enfant natre soit atteint d'une
affection d'une particulire gravit, reconnue
comme incurable au moment du diagnostic

JUIN 1999

262b
262a

Aventis
Internat

DIAGNOSTIC PRNATAL des MALADIES GNTIQUES

Dr A. BEDU

Dpistage nonatal de la phnylctonurie et de lhypothyrodie


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

DPISTAGE NO-NATAL
Obligatoire en France pour hypothyrodie et
phnylctonurie (et drpanocytose aux Antilles-Guyane)

G E P N E R ,

J E A N

Service de Nonatalogie
Hpital Robert Debr, Paris

N A U

Justifi par : Frquence de ces affections


Existence d'un traitement
curatif efficace
Fiabilit des tests

PRLVEMENT SYSTMATIQUE
de 2 gouttes de sang sur buvard J3

DOSAGE de la PHNYLALANINE
(test de GUTHRIE ou fluoromtrie)

DOSAGE de la TSH

30 40 UI / ml

< 10 UI / ml
Normal
sauf exceptionnels faux ngatifs
(hypothyrodies centrales 3 %)

> 50 UI / ml

Contrle papier buvard

Normal

4 8 mg / 100 ml

> 8 mg / 100 ml

Contrle papier buvard


DOSAGE SRIQUE de la
PHNYLALANINE (PHE)
(chromatographie des AA)

Signes cliniques vocateurs :


Hypotonie, macrosomie
Constipation
Fontanelles larges, ictre prolong
Myxdme, teint cireux
Persistance du lanugo
Hernie ombilicale, retard statural

DOSAGES SRIQUES
de T3 / T4 / TSH

< 4 mg / 100 ml

PHNYLCTONURIE

CHOGRAPHIE

Maladie autosomique rcessive


Dficit en phnylalanine hydroxylase
1 / 12 000 15 000 naissances
Traitement +++ (sinon encphalopathie)
- rgime pauvre en PHE strict jusqu 5
8 ans
- pour les mres atteintes : rgime strict
de la conception l'accouchement

HYPOTHYRODIE
1 / 4 000 nouveaux-ns : 50 % ectopies, 30 % athyroses, 15 % troubles de l'hormonogense
Opothrapie urgente +++ (retard psychomoteur)

JUIN 1999

Aventis
Internat

EMPREINTES GNTIQUES

263

Dr M.L. CHAUVET
Service de Gntique
Hpital Necker, Paris

Mthodes, indications, aspects juridiques et thiques


AV E N T I S

E.G. = mthode d'identification


biologique spcifique
Base sur le polymorphisme de locus
microsatellites hypervariables de l'ADN
Intrt majeur en mdecine lgale

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

EMPREINTES GNTIQUES

G E P N E R ,

J E A N

N A U

L'information gntique est code dans l'ADN


par les squences de 4 bases : adnine,
cytosine, guanine, thymine

MTHODES
Extraction de l'ADN des cellules prsentes dans l'chantillon soumis (amplification possible par PCR)
Digestion de l'ADN par des endonuclases de restriction (sites de fracture spcifiques)
Sparation des fragments d'ADN par migration en lectrophorse (en fonction du PM)
Transfert sur membrane de nitro-cellulose (Southern Blot)
Hybridation par sondes multilocus
Rvlation par radio-immunologie de nombreuses bandes dont la combinaison est propre lindividu
INDICATIONS
Identification d'un individu (vivant ou cadavre)
Recherche de paternit
Recherche de l'origine de sperme
Identification de dbris biologiques
ASPECTS JURIDIQUES et THIQUES
Rgis par la Loi de Biothique du 29 Juillet 1994
Loi N 94-653 du 29 JUILLET 1994 RELATIVE au RESPECT du CORPS HUMAIN
L'article 5 sinsre dans le code civil au livre I DES PERSONNES, titre I DES DROITS CIVILS, chapitre III qui fait suite au chapitre II traitant DU RESPECT
DU CORPS HUMAIN
Art.5 - Il est insr, dans le titre 1er du livre du code 1er du code civil, un chapitre III ainsi rdig :
Chapitre III de lTUDE GNTIQUE des CARACTRISTIQUES dune PERSONNE et de lIDENTIFICATION dune PERSONNE par ses EMPREINTES GNTIQUES
Art.16-11 - Lidentification dune personne par ses empreintes gntiques ne peut tre recherche que dans le cadre de mesures denqute ou
dinstruction diligentes lors dune procdure judiciaire ou des fins mdicales ou de recherche scientifique.
En matire civile, cette identification ne peut tre recherche quen excution dune mesure dinstruction ordonne par le juge saisi dune action tentant
soit ltablissement ou la contestation dun lien de filiation, soit lobtention ou la suppression de subsides. Le consentement de lintress doit tre
pralablement et expressment recueilli.
Lorsque lidentification est effectue des fins mdicales ou de recherche scientifique, le consentement de la personne doit tre pralablement recueilli.

JUIN 1999

Aventis
Internat

15

Orientation diagnostique devant une

Dr H. FOULOT

HMORRAGIE GNITALE DE LA FEMME APRS LA PUBERT

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PRIODE DACTIVITE GNITALE

EXAMEN CLINIQUE
(TV, speculum)

Lsions
videntes

Frottis
colposcopie
-HCG plasmatiques

-HCG > 0

-HCG < 0

PAT R I C K

G E P N E R ,

N A U

POST-MNOPAUSE
(en labsence de THS)

Cancer du col = biopsies


Cervicite = prlvements

Hmorragies du 1er
trimestre de grossesse

J E A N

EXAMEN CLINIQUE

Cancer
du col

Cancer du vagin Cancer de


Vaginite
la vulve
atrophique

Suspicion de Salpingite
= clioscopie
SI NGATIF :

Pas dinfection gnitale


Hyperplasie de lendomtre
Hystroscopie
(Hystrosalpingographie)
Cancer de lendomtre
Myome sous-muqueux
Polype, adnomyose
Normale

Echographie

Hystroscopie
- Polype
Cancer de lendomtre
- Atrophie de lendomtre
- Hyperplasie de lendomtre
Echographie
- Tumeur de lovaire

Tumeur ovarienne ?

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

Orientation diagnostique devant une

16

LEUCORRHE
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

LEUCORRHEES = Ecoulement non sanglant provenant de lappareil gnital

INTERROGATOIRE

. Circonstances de survenue : antibiotiques, stro-progestatifs, intervention gyncologique rcente


. Caractres de lcoulement
. Signes fonctionnels associs : brlures vulvo-vaginales, prurit vulvaire

EXAMEN CLINIQUE

. Inspection : vulve, prine


. Toucher vaginal : utrus, annexes
. Speculum : vagin, col, glaire

PRELEVEMENTS
. Examen microscopique direct ltat frais + culture
CERVICO-VAGINAUX . Etude du pH vaginal
. Test la potasse

Leucorrhes
physiologiques

Vaginites
Trichomonas
vaginalis

Candidoses
vaginales

Vaginoses
bactriennes

Endocervicite

Endomtrites
Salpingites

Signes
dinspection
et
dexamen

. aspect normal
. pas de signes fonctionnels

. L. malodorantes,
verdtres et
spumeuses
. prurit, brlures

. L. blanchtres
. prurit, brlures

. L. malodorantes
. brlures

. glaire muco-purulente

. glaire louche
. douleur la mobilisation utrine
douleur dans les culs-de-sacs
latraux

ELEMENTS
DU
DIAGNOSTIC

Examen direct et
cultures < 0

Examen
microscopique
direct

Culture +
mycogramme

. Anarobie :
test potasse > 0
. Gardnerella vaginalis :
ex. micro. direct

Culture
(gonocoque, Chlamydi)

Clioscopie ventuelle

JUIN 1999

17

Aventis
Internat

AV E N T I S

Orientation diagnostique devant des

Dr H. FOULOT

ALGIES PELVIENNES DE LA FEMME

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

ALGIES PELVIENNES AIGUS

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ALGIES PELVIENNES CHRONIQUES


INTERROGATOIRE : ATCD gynco-obsttricaux, sige et irradiations de la douleur, dysmnorrhe, dyspareunie,
signes associs, contexte psychologique

EXAMEN CLINIQUE
+
-HCG

EXAMEN CLINIQUE (TV, spculum)

clioscopie

chographie

EXAMENS PARACLINIQUES : VS, NFS, ECBU, prlvements cervico-vaginaux, hystrosalpingographie (HSG)

CLIOSCOPIE
Salpingite Torsion de
kyste ovarien
aigu

Grossesse
extra-utrine

PRSOMPTION

CERTITUDE
=
CLIOSCOPIE

Endomtriose externe

Salpingite chronique

Rtroversion utrine
douloureuse

Adnomyose

. dysmnorrhe, dyspareunie
. strilit, rtroversion fixe
. kyste ovarien finement
chogne

. ATCD salpingite aigu


. prlvements cervicaux
. srologie Chlamydiae

. ATCD daccouchements
dystociques
. dyspareunie profonde

. ge > 40 ans
. hmorragies gnitales
. diverticules lHSG

. granulations bleutes
sur pritoine pelvien
et/ou ovaires

. pelvis inflammatoire
. adhrences
. lsions tubaires

. utrus marbr et rtrovers


. dilatation des veines
pelviennes
. dchirure des ligaments
utrosacrs

En cas de clioscopie normale : - recherche dune cause extra-gyncologique (urinaire, digestive)


- valuation du profil psychologique

JUIN 1999

Aventis
Internat

18
AV E N T I S

I N T E R N AT

Orientation diagnostique devant une

Dr B. EMPERAUGER

AMNORRHE SECONDAIRE

Service dEndocrinologie et
Mdecine de la reproduction
Hpital Necker, Paris

E S T

D I R I G

PA R

LIMINER UNE GROSSESSE


(-HCG plasmatique)

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AMNORRHE

INTERROGATOIRE
ATCD dIVG ou de curetage
Mdicaments hyperprolactinmiants
tat psycho-affectif

EXAMEN CLINIQUE
Poids : maigreur, obsit
Galactorrhe
Hirsutisme, signes de dysthyrodie
HYSTEROSCOPIE cause utrine
= synchies
DOSAGES HORMONAUX
FSH, LH
Prolactine
Andrognes si hirsutisme

FSH et LH

FSH normale ou
LH normale ou

LH/FSH > 1
ANDROGNES

cause ovarienne

cause hypothalamo-hypophysaire

cause ovarienne

Mnopause

Dosage de Prolactine
IRM hypophysaire

Syndrome des ovaires


polykystiques

Prolactine
Adnome Prolactine

Prolactine normale
Tumeur hypothalamo-hypophysaire
Syndrome de SHEEHAN
Amnorrhe psychogne

JUIN 1999

Aventis
Internat

19
AV E N T I S

Orientation diagnostique devant une

Dr B. EMPERAUGER

FIVRE EN COURS DE GROSSESSE

Service dEndocrinologie et
Mdecine de la reproduction
Hpital Necker, Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

FIVRE
(ou signes dappel infectieux)

INTERROGATOIRE
Antcdents
Type de fivre
Notion de contage, sjour en zone
dendmie palustre
Notion de contractions utrines (MAP)
Notion dcoulement liquidien vulvaire
(rupture des membranes)

GNRAL
Eruption, ictre
Adnopathies
Abdomen, fosses lombaires
ORL, pulmonaire

EXAMEN CLINIQUE

EXAMENS COMPLMENTAIRES

SYSTMATIQUES
NFS, CRP
Hmocultures, ECBU
Prlvements vaginaux
Prlvements de liquide
amniotique (si rupture)

GYNCOLOGIQUE
Lsions dherps
Bartholinite
Cervico-vaginite
Modifications du col
Rupture des membranes
Test au DAO

EN FONCTION DU CONTEXTE
Srologie rubole, toxoplasmose
Srologie et virmie CMV
Srologie VIH
Transminases
Frottis et goutte paisse
Echographie hpatique

FTAL
Rythme cardiaque ftal
(aprs 28 SA)

JUIN 1999

Aventis
Internat

20

er

HMORRAGIE DU 1 TRIMESTRE DE GROSSESSE


AV E N T I S

Grossesse
non connue

I N T E R N AT

-HCG > 0

Sac gestationnel
intra-utrin

Embryon visible
BDC

Pas dembryon
visible

Grossesse
volutive
( hmatome)

Contrle cho
au 10me jour

Embryon visible
BDC

Grossesse
volutive

Dr H. FOULOT

Orientation diagnostique devant une

Pas d'embryon
visible

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ECHOGRAPHIE
(sonde vaginale)

G E P N E R ,

N A U

Grossesse
connue

Aspect vsiculaire intra-utrin


kystes ovariens bilatraux
+ -HCG trs levs

Embryon visible
BDC -

J E A N

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

Utrus vide

Sac gestationnel
extra-utrin

Echographie normale

Mle hydatiforme

Signes indirects de GEU


. masse chogne latroutrine
. panchement du Douglas

-HCG + cho 48 h
Grossesse
extra-utrine

Embryon visible
BDC -

Fausse couche spontane


Expulsion spontane
ou aspiration

Aspiration
Anapath
Surveillance
HCG

Clioscopie

Taux -HCG x 2

lvation -HCG faible ou nulle

Grossesse volutive
probable
Surveillance chographique
jusqu' apparition sac
gestationnel utrin

Fausse couche spontane


ou Grossesse extra-utrine

Surveillance -HCG + cho


Coelioscopie selon volution

JUIN 1999

Aventis
Internat

21

Orientation diagnostique devant une

Dr H. FOULOT

HMORRAGIE DU 3e TRIMESTRE DE GROSSESSE

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

PLACENTA PRAEVIA

HEMORRAGIE DU 3e TRIMESTRE
= saignement provenant du tractus gnital
de la 28me semaine damnorrhe jusqu
la fin de la deuxime phase du travail
Dans tous les cas :
. hospitalisation durgence
. recherche de signes dhypovolmie

.
.
.
.

HEMATOME RETRO-PLACENTAIRE

ventuelles mtrorragies antrieures


hmorragie indolore
utrus souple
diagnostic chographique avec
diffrenciation entre placenta marginal et
recouvrant

. douleurs abdominales
. ventuelle HTA, albuminurie, oligurie
. contracture utrine
. signes de souffrance ou mort ftale
. stigmates de CIVD
. diagnostic parfois difficile : tableau clinique
de menace daccouchement prmatur
(bta-mimtiques contre-indiqus)

. groupe sanguin, voies dabord veineux


. transfusion en cas dhmorragie
importante
. pas de toucher vaginal avant davoir
limin un placenta praevia
. transfert immdiat en salle de travail pour
enregistrement du rythme cardiaque
ftal + chographie

AUTRES CAUSES
Rupture utrine (surtout en cas dutrus cicatriciel)
Rupture dun vaisseau chorial : signes de souffrance ftale aigu
Hmorragie sans cause vidente : suspecter de principe un petit
dcollement placentaire - peut galement correspondre une menace
daccouchement prmatur

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

PROLAPSUS GNITAUX

147

Diagnostic
AV E N T I S

EXTRIORISATION
DUNE TUMFACTION A LA VULVE

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

SIGNES URINAIRES
Mictions imprieuses
Incontinence urinaire deffort

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

PESANTEURS PELVI-PRINALES
DOULEURS LOMBO-SACRES

G E P N E R ,

J E A N

LEUCORRHES

N A U

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

EXAMEN SYSTMATIQUE

EXAMEN GYNCOLOGIQUE
Sur table, au repos et leffort de pousse
PHYSIOPATHOLOGIE

RECHERCHE DE FACTEURS FAVORISANTS

 Dficience des moyens de soutien des viscres pelviens


Releveur de lanus (faisceau lvateur)
Noyau fibreux central du prine
 Dficience des moyens de suspension latraux et postrieurs
Ligaments cardinaux et utro-sacrs

HYSTROCLE

PROLAPSUS

COLPOCLE ANTRIEURE
(ou cystocle)
= droulement de la paroi antrieure du vagin

Accouchements (surtout si gros enfants)


Multiparit
Dchirure prinale
Chirurgie (hystropexie antrieure)

COLPOCLE POSTRIEURE
(rectocle ou lytrocle)
= droulement de la paroi postrieure du vagin

BILAN COMPLMENTAIRE

Rechercher une association de 2 ou 3 lments (hystro-cystocle ...)


Rechercher une incontinence urinaire deffort (+ manuvre de Bonney)
Examen des releveurs et du prine
Frottis cervico-vaginal
Examen uro-dynamique +++

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

FIBROMES UTRINS

148

Diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

SIGNES FONCTIONNELS

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

COMPLICATION RVLATRICE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

DCOUVERTE FORTUITE

Mnorragies, mtrorragies
Pesanteurs pelviennes
Pollakiurie

Asymptomatique le plus souvent


Dcouverte par examen gyncologique,
chographie pelvienne

FIBROME ?
VOLUTION
Augmentation de volume (surveillance
cho ++)
Involution frquente aprs la mnopause
Complications :
- anmie (si rptition des hmorragies)
- torsion (fibrome sous-sreux pdicul)
- compression urtrale (fibrome inclus
dans le ligament large UIV)
Ncrobiose aseptique (fivre, augmentation
douloureuse de volume du fibrome)

EXAMEN CLINIQUE

EXAMENS ,COMPLMENTAIRES

Speculum : frottis cervico-vaginal


TV : masse unique ou multiple, ferme,
arrondie, indolore, solidaire de lutrus
diagnostic difficile si obsit ou fibrome
sous-sreux pdicul
Recherche de prolapsus,
dincontiinence urinaire deffort

Echographie pelvienne (sonde abdominale et endovaginale ++)


- intrt diagnostique : masse chogne arrondie
- taille
- sige : sous-muqueux, interstitiel, sous-sreux
- situation dans lutrus : corps utrin, isthme
Hystroscopie : myome(s) sous-muqueux
Biologie (NFS) si fibrome hmorragique

PRINCIPES DU TRAITEMENT
FIBROME ASYMPTOMATIQUE
Abstention thrapeutique sauf si
fibrome volumineux ou sous-muqueux

FIBROME SYMPTOMATIQUE
TRAITEMENT MDICAL

CHIRURGIE

Progestatifs du 16 au 25 jour du cycle


(ou du 5me au 25me jour si contraception souhaite)
Si fibrome hmorragique (sauf si sous-muqueux)

Rsection hystroscopique (myome sousmuqueux < 4 cm)


Myomectomie par laparotomie ou clioscopie
Hystrectomie aprs 40 ans

me

me

JUIN 1999

Aventis
Internat

149

Dr H. FOULOT

CANCER DU COL DE LUTRUS


pidmiologie, anatomie, pathologie, diagnostic, volution, principes du traitement, dpistage
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

MTRORRAGIES (provoques)

EXAMEN CLINIQUE
= TV
Diagnostic facile si tumeur bourgeonnante ulcre
biopsies

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

FROTTIS SYSTMATIQUE ANORMAL +++

G E P N E R ,

N A U

COLPOSCOPIE ANORMALE

COLPOSCOPIE +++

CURETAGE DE LENDOCOL

Biopsies diriges sur zone de


transformation atypique grade 2
(conisation si jonction endocervicale)

PIDMIOLOGIE = FACTEURS DE RISQUE


Rapports sexuels prcoces
Nombreux partenaires sexuels
Infections du col par papillomavirus ++ (HPV 16, 18 ...)

J E A N

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

PRONOSTIC
CANCER DU COL

= Classification FIGO ou IGR

BILAN GNRAL
Vagin : examen sous valves
Paramtres et rectum : TR
Vessie : cystoscopie
Ganglions (iliaques externes ++, iliaques primitifs,
lombo-aortiques) : tomodensimtrie, clioscopie

CLASSIFICATION ANATOMO-PATHOLOGIQUE
= cancers pidermodes (adnocarcinomes plus rares)
Carcinome in situ ou CIN III : membrane basale intacte
Carcinome microinvasif : pntration < 3 mm sous la basale
Carcinome invasif

PRINCIPES DU TRAITEMENT

CIN III et MICROINVASIF sans embols lymphatiques


conisation
Importance du dpistage +++
= frottis cervico-vaginaux rguliers

Stades I et II proximal

Stades II distal et III


Radiothrapie pelvienne curiethrapie

Curiethrapie utro-vaginale
Chirurgie premire
Puis, aprs 6 semaines, colpo-hystrectomie
si femme < 40 ans,
largie avec curage ganglionnaire iliaque
avec transposition ovarienne puis
externe lombo-aortique
curiethrapie vaginale post-opratoire

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

CANCERS DE LENDOMTRE

150

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

pidmiologie, diagnostic, volution, principes du traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

MTRORRAGIES
EXAMEN CLINIQUE

CHOGRAPHIE VAGINALE

HYSTRO-SALPINGOGRAPHIE

TV : volume utrin souvent normal


(difficile apprcier si obsit)

Epaississement inconstant
de lendomtre (> 5 mm)

Volontiers remplace par


lhystroscopie
Lacune irrgulire de lutrus

Frottis cervico-vaginal souvent


normal

HYSTROSCOPIE +++
De plus en plus ambulatoire
Diagnostic : lsion bourgeonnante (parfois,
hyperplasie polypode) biopsies diriges
+++
Pronostic : sige (limite/isthme ++)

PIDMIOLOGIE

Souvent inutile si biopsies


per-hystroscopiques

PRONOSTIC

Terrain : femme mnopause le plus souvent


Facteurs de risque : obsit ++, mnopause
tardive, strognothrapie isole, hyperplasie
atypique de lendomtre

CURETAGE BIOPSIQUE

ADNOCARCINOME DE LUTRUS

= Classification FIGO, infiltration du myomtre ++, grade


histologique ++, mtastases ganglionnaires

BILAN DEXTENSION

BILAN GNRAL

Echographie : utrus, ovaires, foie


UIV
Clich de thorax
IRM : myomtre, ganglions

Obsit, diabte, HTA ...

PRINCIPES DU TRAITEMENT

Stade I
Hystrectomie totale + annexectomie bilatrale par voie abdominale (ou vaginale si obsit)
curage ganglionnaire iliaque externe et curiethrapie vaginale pr ou post-opratoire
Radiothrapie externe post-opratoire si facteurs de mauvais pronostic :
extension > moiti du myomtre et/ou grade 3 histologique

Stade II
Mme traitement que cancer du col

JUIN 1999

Aventis
Internat

151

TUMEURS DU REVTEMENT PITHLIAL DE LOVAIRE


Anatomie pathologique, diagnostic, volution, principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

MANIFESTATIONS RVLATRICES
Douleurs pelviennes
Mtrorragies
Augmentation du volume de labdomen
Ascite

EXAMEN CLINIQUE
Palpation abdominale (tumeur volumineuse)
TV : masse annexielle dans un cul-de-sac vaginal
latral, indpendante de lutrus

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr H. FOULOT
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

DCOUVERTE FORTUITE
(examen clinique, chographie)

COMPLICATION INAUGURALE

IMAGERIE

BIOLOGIE

Echographie pelvienne (endovaginale ++)


- confirme lorigine ovarienne de la tumeur
- prcise la taille
- renseigne sur sa nature : suspicion de malignit
si vgtations exo et/ou endo-kystiques
Scanner abdomino-pelvien et chographie
hpatique si suspicion de malignit

= marqueurs tumoraux
(CA 125, ACE, CA 19.9)

COMPLICATIONS

ANATOMO-PATHOLOGIE
= tumeurs sreuses ou muqueuses
le plus souvent :
bnignes
malignit limite (borderline)
malignes

TUMEUR DE LOVAIRE

Torsion aigu : douleur pelvienne brutale,


nauses, dfense abdominale
Hmorragie intrakystique
Rupture de kyste
Compression
Extension loco-rgionale (tumeur maligne)
PRONOSTIC

PRINCIPES DU TRAITEMENT

TUMEURS BNIGNES
Clioscopie : cytologie pritonale, exploration
abdominale, aspiration et ouverture du kyste
Kystectomie (intrapritonale ou transparitale)
si aucun lment suspect
Chez la femme mnopause : ovariectomie
bilatrale (clioscopie ou laparotomie)

TUMEURS MALIGNES

Variable avec :
Extension
(classification TNM)
Histologie

Mdiane sous et latro-ombilicale : cytologie pritonale, exploration


abdominale (foie, coupoles, pritoine, ganglions latro-aortiques ...)
Hystrectomie totale + annexectomie bilatrale curage ganglionnaire
lombo-aortique
Stades IIB, III et IV : rduction tumorale maximale si exrse complte
impossible

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

SALPINGITES AIGUS

152

Etiologie, diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

DOULEURS PELVIENNES BILATRALES + FIVRE chez une FEMME JEUNE

ATCD de salpingite, IVG, hystrographie, strilet


Douleur provoque dfense de lhypogastre et des fosses iliaques
Spculum : leucorrhes, glaire trouble
TV : douleur la mobilisation utrine, culs de sac latraux sensibles

FORMES ATYPIQUES

TIOLOGIES

Formes asymptomatiques, sans fivre


Avec mtrorragies (liminer GEU)
Attnues, avec vagues douleurs
pelviennes persistantes (Chlamydia)

SALPINGITE ?

BIOLOGIE
Hyperleucocytose (inconstante), VS augmente
Prlvements bactrio : col, mat urthral,
ECBU, hmocultures
Srologies : syphilis, Chlamydia, HIV

MST : Chlamydia ++, gonocoque,


mycoplasme
Germes endognes arobies et
anarobies (pyosalpinx)

CLIOSCOPIE
indications larges, surtout chez femme jeune
Trompes inflammatoires, dmaties,
coulement de pus par le pavillon
Prlvements bactriologiques

VOLUTION et PRONOSTIC
Favorable si traitement prcoce
Complications
- Pyosalpinx : fivre leve, masse latro-utrine
douloureuse, htrogne en cho
- Abcs tubo-ovarien
- A long terme : strilit, GEU
PRINCIPES DU TRAITEMENT
Antibiothrapie parentrale puis per os :
- Amoxicilline/acide clavulanique + ttracycline de synthse
ou amoxicilline/acide clavulanique + fluoroquinolone
Pyosalpinx : drainage per-clioscopique
Traitement du partenaire ++
Prvention : traitement des infections gnitales basses, informations sur MST

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

CANCERS DU SEIN
pidmiologie, anatomie pathologique, dpistage, diagnostic,

153

volution, principes du traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

TUMFACTION MAMMAIRE

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

COULEMENT SANGLANT DU MAMELON

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin Paris

MTASTASE RVLATRICE

Dcouverte par auto-palpation ou examen systmatique

Osseuse, hpatique, ganglionnaire

ANAMNSE

EXAMEN CLINIQUE

MAMMOGRAPHIE

CHOGRAPHIE

CYTOPONCTION ++

ATCD familiaux de
cancer du sein
Notion dvolutivit

Debout (bras levs) et couch


Inspection : adhrence cutane,
rtraction du mamelon, inflammation
cutane
Palpation : sige, taille, mobilit de
la tumeur
Examen du sein oppos ++, des
creux axillaires et sus-claviculaires

F + P + clichs localiss
agrandis
Tumeur bnigne = opacit
arrondie et rgulire
Cancer = image stellaire
micro-calcifications
(parfois, aspect bnin ou
normal)

Intressant si seins
denses
Distingue tumeurs
solides et liquidiennes
(kystes)

Ou microbiopsie
Na de valeur que si positive
Permet le dosage des
rcepteurs hormonaux
Si ngative mais tumeur
suspecte : examen
histologique extemporan

PIDMIOLOGIE

BIOLOGIE
= Marqueur tumoral
(CA 15.3)

PRONOSTIC

Pic de frquence : 45/50 ans


Facteurs de risque : ATCD familiaux, nulliparit, 1re grossesse
tardive, hyperplasie canalaire ou lobulaire atypique

CANCER DU SEIN

Classification TNM : taille, envahissement ganglionnaire, mtastases


Grade histologique (SBR)
Rcepteurs hormonaux

BILAN DEXTENSION

TYPE ANATOMO-PATHOLOGIQUE

Locale : adhrences (peau, pectoral)


Rgionale : ganglions (axillaires, sus-claviculaires)
Gnrale : os, poumon, plvre, foie

= Carcinomes in situ ou invasifs,


galactophoriques, lobulaires ...

PRINCIPES DU TRAITEMENT

DPISTAGE
Auto-palpation et examens rguliers
Mammographie aprs 40 ans

T1 ou T2 < 3 cm
Tumorectomie + curage axillaire
Radiothrapie post-opratoire

T2 > 3 cm ou T3

CAS PARTICULIERS

Mammectomie + curage axillaire


Reconstruction mammaire immdiate ou retarde

Chimiothrapie : N , grade 3 histologique


Hormonothrapie : rcepteurs chez la
femme mnopause

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

MNOPAUSE

154

Diagnostic, consquences, principes du traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

AMNORRHE 1 an
Chez une femme de la cinquantaine

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

TROUBLES FONCTIONNELS
Bouffes de chaleur
Scheresse vaginale

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin Paris

DOSAGES HORMONAUX
(non indispensable au diagnostic)
E2 < 20 pg/ml ou test aux progestatifs ngatif
FSH , LH

MNOPAUSE
INTERROGATOIRE
ATCD familial de cancer du sein
Pathologie gyncologique bnigne ou maligne
ATCD thrombo-emboliques et cardio-vasculaires

EXAMEN CLINIQUE
Poids, TA
Frottis cervico-vaginal, TV

EXAMENS PARACLINIQUES
Mammographie
Bilan glucido-lipidique
Echographie pelvienne (si fibrome)
Ostodensitomtrie (si CI absolue ou relative
au traitement hormonal substitutif ou rticence)

CONSQUENCES
COURT TERME
Troubles vasomoteurs
Troubles psychiques
( syndrome dpressif)
Prise de poids

TRAITEMENT HORMONAL SUBSTITUTIF

MOYEN TERME
Amincissement de la peau
Atrophie vulvo-vaginale ( vaginite atrophique)
Troubles urinaires (cystite rcidivante, incontinence urinaire)
LDL cholestrol, tendance diabtogne
risque vasculaire
PRINCIPES DU TRAITEMENT

En labsence de CI (cancer du sein ou endomtre, cancer endomtriode


de lovaire, atteinte hpatique svre, ATCD thrombo-embolique rcent)
Intrt : prvention de lostoporose, rduction des troubles fonctionnels
et des accidents vasculaires ischmiques
THS = association de :
- 17 bta estradiol per os ou trans ou percutan 25 30 jours par mois
- progestrone naturelle ou progestatif Pregnane ou Norpregnane
. 12 jours par mois : traitement squentiel (hmorragie de privation)
. 25 jours par mois : traitement continu (amnorrhe)
Surveillance : 3 mois (signes de sous ou de surdosage)
- Tous les ans : examen + bilan glucido-lipidique - Tous les 2 ans : mammographie - Si mtrorragies : hystroscopie

LONG TERME
Ostoporose

SI CI au TRAITEMENT HORMONAL
Bouffes de chaleur : Vralipride
Prvention de lostoporose : calcium
calcitonine diphosphonate
Scheresse vaginale : strognothrapie

JUIN 1999

Aventis
Internat

155

Mthodes, contre-indications, surveillance


AV E N T I S

I N T E R N AT

Efficacit : indice de PEARL


= nbre de grossesses accidentelles x 1200
nbre dannes dexposition

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PILULES STRO-PROGESTATIVES
PEARL < 0,2 %
PILULES
PILULES
COMBINES
SQUENTIELLES
Normodoses
En post-abortum, aprs
Minidoses : mono,
cure de synchies
bi ou triphasiques

CONTRE-INDICATIONS ABSOLUES
ATCD de thrombose veineuse ou artrielle
Cardiopathies thrombognes
HTA, diabte, hyperlipidmie
Tabagisme important
Cancer sein et utrus
ATCD de cholestase gravidique

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin Paris

CONTRACEPTION

CONTRACEPTION ORALE

Dr H. FOULOT

CONTRACEPTION

CONTRACEPTION
INTRA-UTRINE
PILULES PROGESTATIVES

Progestatifs macrodoss :
- Prgnane, Norprgnane
- 20/28 jours (antigonadotrope)
Indications : contraception aprs 45 ans,
mastopathie, fibrome, adnomyose,
ATCD familial de cancer du sein
CI : HTA, diabte, dyslipidmie
Norstrodes microdoss :
- en continu heure fixe
(non antigonadotrope)
Indications : HTA, diabte, dyslipidmie,
ATCD thrombo-embolique > 1 an
Risque : amnorrhe, spotting

= DIU (strilet au cuivre, la progestrone)


PEARL = 1 %, efficacit = 18 mois 4 ans
Indications = femme ayant au moins 2
enfants, si mauvaise tolrance ou CI aux
stro-progestatifs

CONTRACEPTION
VAGINALE
Diaphragme
Spermicides
Eponges vaginales

CONTRE-INDICATIONS ABSOLUES

Grossesse
ATCD dinfection gnitale haute
Nulliparit
Cardiopathie avec risque dOSLER
Fibrome sous-muqueux, malformation utrine

BILAN PRALABLE

INCIDENTS et ACCIDENTS

Interrogatoire, poids, TA, frottis, TV, seins


Biologie : glycmie jen et PP, TG,
cholestrol total, HDL cholestrol

Malaise vagal la pose


Saignements utrins, disparition des fils
Infections gnitales, GEU, perforation

SURVEILLANCE

SURVEILLANCE

= Examen clinique + biologie


3 mois puis tous les 2 ans

Examen 3 mois, puis


tous les 6 mois 1 an

CONTRACEPTION
MASCULINE
= prservatifs masculins
prvention des infections
HIV et autres MST

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

INTERRUPTION VOLONTAIRE DE GROSSESSE

156

Rglementation, complications
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PIDMIOLOGIE

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

LGISLATION DE LIVG

Environ 150 000 IVG/an


2/3 sous AG et 73 % par aspiration

1

RE

Loi n 75-17 du 17/01/1975, modifie par Loi n 2001-588 du 04/07/2001 : la femme enceinte
que son tat place dans une situation de dtresse peut demander un mdecin linterruption
de sa grossesse avant la fin de la 12me semaine de grossesse (14me semaine damnorrhe)
CONSULTATION

Confirmation de la grossesse ( cho)


Informations sur les mthodes dIVG et les risques mdicaux encourus
Remise dun dossier guide expliquant les aides possibles si poursuite de la grossesse
 DLAI DE RFLEXION ( 7 jours) : entretien avec une conseillre conjugale ou assistante sociale
 CONFIRMATION CRITE : de la demande dIVG au mdecin (si femme mineure clibataire : autorisation
de lun des parents ou de la personne exerant lautorit parentale)
 IVG : pratique par un mdecin dans un tablissement dhospitalisation publique ou prive agre
 APRS IVG : information sur les mthodes de contraception

MTHODES DIVG

ASPIRATION
Sous AG ou AL
Dilatation du col aux bougies ( laminaires avant IVG)
Aspiration la vacurette
COMPLICATIONS

IMMDIATES

SECONDAIRES

Perforation

Rtention
Endomtrite / salpingite
Synchies

Prvention de limmunisation Rh
chez femme Rh ngatif

MDICAMENTEUSE
(Mifpristone ou RU 486)
Dans centres agrs
Avant 49 jours damnorrhe
Contre-indications : tabac, asthme, > 35 ans
COMPLICATIONS
Spasme coronaire avec prostaglandine injectable
Rtention
Poursuite de la grossesse (1 %)

JUIN 1999

Aventis
Internat

157

Dr H. FOULOT

GROSSESSE
Diagnostic, surveillance clinique, indications des examens complmentaires, rglementation
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin Paris

GROSSESSE

DIAGNOSTIC FACILE

DIAGNOSTIC DIFFICILE

Amnorrhe secondaire chez une


femme aux cycles rguliers
TV : utrus globuleux

Cycles irrguliers, amnorrhe post-pilule


Mtrorragies
TV non concluant (obsit, fibrome)
DIG, HCG plasmatiques
LGISLATION
7 examens prnataux obligatoires :
- 1er examen avant fin du 3me mois = dclaration de grossesse
- 6 autres examens (1/mois) partir du 4me mois
Cong de maternit = 16 semaines (6 avant et 10 aprs accouchement)
- 26 semaines partir du 3me enfant
SURVEILLANCE

1er EXAMEN

AUTRES EXAMENS

ATCD familiaux, mdicaux, chirurgicaux, gynco-obsttricaux ++


Dtermination du terme : date des dernires rgles, courbe de temprature,
PMA, cho entre 8 et 12 semaines damnorrhe (SA)
Poids, TA, TV (utrus, col), speculum ( frottis), enregistrement des BDC
(Doppler) partir de 12 SA
Examens complmentaires :
- Obligatoires : groupe/Rhsus, RAI, srologies syphilis, rubole et
toxoplasmose, glucosurie et albuminurie
- Conseills : ECBU, HIV

MA (> 20 SA), contractions, mtrorragies, signes urinaires


Poids, TA, hauteur utrine, BDC, TV : col, prsentation ( partir du 8me mois)
Examens complmentaires obligatoires : glucosurie + albuminurie 6 et 8 mois, RAI 6, 8 et 9 mois
si Rhsus ngatif, toxoplamose tous les mois si 1re srologie ngative, Ag HBs et NFS au 6me mois
Autres examens :
- Echographie :
. 12 SA pour le dpistage de la trisomie 21 (mesure de la clart nuccale)
. morphologique entre 20 et 22 SA
. surveillance de croissance entre 32 et 34 SA
- Dosage des marqueurs HCG HT21 et FP entre 15 et 17,5 SA (trisomie 21)
- Amniocentse 15 SA chez les femmes > 38 ans ou risque
- Glycmie jen et PP partir de 26 SA (ou avant et repter si facteurs de risque de diabte,
prise de poids, macrosomie ftale)
- Radiopelvimtrie au dbut du 9me mois si sige ou utrus cicatriciel

JUIN 1999

Aventis
Internat

158

Dr H. FOULOT

ACCOUCHEMENT NORMAL EN PRSENTATION DU SOMMET


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

DBUT DU TRAVAIL
Contractions utrines douloureuses et rgulires + modifications du col
HOSPITALISATION

TA, recherche de sucre et albumine dans les urines


Palpation de labdomen
Bruits du cur ftaux
TV : prsentation (cphalique le plus souvent), col
Amnioscopie : couleur du liquide amniotique
TRANSFERT EN SALLE DE TRAVAIL

ENREGISTREMENT CONTINU
du RYTHME CARDIAQUE FTAL et CONTRACTIONS UTRINES
RCF : normalement entre 120 et 160 /mn
CU : frquence, dure intensit

POCHE DES EAUX


Rupture spontane ou provoque

TOUCHER VAGINAL
(toutes les heures)
Dilatation du col
Type et hauteur de la prsentation

TRAVAIL

1re PHASE
effacement/dilatation du col
(environ 7 10 h chez la primipare)

2me PHASE
dilatation complte du col
accouchement

Engagement : quand le BIP a franchi


le plan du dtroit sup.
Descente dans lexcavation pelvienne
Dgagement ( pisiotomie)

DLIVRANCE
= expulsion du placenta et membranes avec hmorragie < 500 cc (< 30 mn)
Examen du placenta : face ftale (vaisseaux) et maternelle (cotyldons)
Aprs dlivrance : vrification du globe utrin

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

HMORRAGIES DE LA DLIVRANCE

159

Diagnostic, principes du traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

HMORRAGIES DE LA DLIVRANCE

FACTEURS DE RISQUE

= Hmorragie > 500 cc provenant du tractus


gnital dans les 24 h aprs laccouchement

Hydramnios
Grande multiparit
Travail prolong
Perfusion IV docytociques
aprs laccouchement

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

Retentissement sur tat gnral


(pouls, TA, coloration)

GESTES IMMDIATS

Rvision utrine (+ dlivrance artificielle si placenta non expuls) : rtention placentaire, rupture utrine
Perfusion IV docytociques +/- injection intra-murale : inertie utrine
Rvision du col et du vagin sans valves : suture si dchirure
NFS et bilan dhmostase (troubles de la coagulation)
RINGER LACTATE, PLASMION en attendant plasma frais congel et culots globulaires
Cas particuliers :
- placenta accreta : hystrectomie dhmostase
- rupture utrine : suture ou hystrectomie

SI HMORRAGIE GRAVE PERSISTANTE


Perfusion IV de prostaglandines de synthse inertie
Discuter ligature des artres hypogastriques
ou hystrectomie dhmostase
ou embolisation artrielle slective

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

POST-PARTUM

160

Surveillance clinique, allaitement et ses complications


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

 LES JOURS SUIVANTS


PA, pouls, temprature
Palpation de lutrus (fond utrin) dont le volume diminue
progresivement
Lochies (diminution progressive dabondance) - Si odeur
nausabonde, suspecter une endomtrite
Prine : cicatrice dpisiotomie
Fonction vsicale : rtention, incontinence urinaire deffort
Jambes : dpistage des phlbites ++
Recherche de troubles psychologiques
Gammaglobulines anti-D dans les 72 h si enfant Rh positif
chez mre Rh ngatif
Bromocriptine si refus dallaitement
Lever prcoce (prvention des phlbites)

J E A N

N A U

ALLAITEMENT

SURVEILLANCE CLINIQUE
 1er JOUR : surveillance les deux 1res heures en salle de travail
Pression artrielle, pouls, temprature
Saignement vaginal
Globe utrin

G E P N E R ,

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

MATERNEL

ARTIFICIEL

1 tte dans les heures qui suivent


laccouchement (colostrum)
Monte laiteuse : vers le 3me jour
Environ 6 ttes par jour
re

COMPLICATIONS

CREVASSES
Douleurs
Soins locaux arrt
transitoire de lallaitement

ENGORGEMENT MAMMAIRE ABCES DU SEIN

LYMPHANGITE AIGU

Tension douloureuse
Traitement par ocytocine :
2 U. IM, 20 mn avant tte

Fivre + placard
inflammatoire du sein
Traitement : AINS

GALACTOPHORITE (stade 1)
Fivre modre, sein un peu tendu,
coulement de pus par le mamelon
Traitement : antibiotiques + AINS
+ arrt de lallaitement

2 stades

ABCES DU SEIN (stade 2)


Fivre leve, douleur intense,
nodule mammaire
Traitement : incision / drainage

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

GROSSESSE EXTRA-UTRINE

161

tiologie, diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DOULEUR PELVIENNE UNILATRALE

J E A N

N A U

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

MTRORRAGIES
Peu abondantes, typiquement noirtres

INTERROGATOIRE
ATCD de salpingite, de GEU
Strilet
Retard de rgles ++ (parfois masqu par mtrorragies)

EXAMEN CLINIQUE (TV)


Utrus normal ou lgrement globuleux et ramolli
Masse latro-utrine douloureuse (inconstante)
Douleur du cul-de-sac de Douglas (rare au dbut)
Etiologie principale = squelles de
salpingite (parfois mconnue)

GEU ?
HCG plasmatique : grossesse si
Echographie pelvienne endovaginale
HCG < 2000 UI/l

HCG > 2000 UI/l


FORMES TARDIVES

CHO ANORMALE
Masse latro-utrine htrogne
panchement dans le Douglas

CHO NORMALE
Surveillance HCG + cho
toutes les 48 h

Utrus vide sac gestationnel


extra-utrin en cho

Forte suspicion de GEU

GEU

PRINCIPES DU TRAITEMENT

CHIRURGIE
Laparotomie si tat de choc ou grossesse interstitielle
Clioscopie dans les autres cas avec :
- Traitement conservateur : salpingotomie + aspiration de la GEU puis surveillance ( des HCG)
- Traitement radical : salpingectomie (si rcidive homolatrale de GEU ou ATCD de plastie tubaire)

Rupture de GEU = douleur abdominale


brutale collapsus + TV douloureux
Echo : panchement du Douglas
chirurgie urgente
Hmatocle : douleurs pelviennes
persistantes + fbricule + TV douloureux
Echo : panchement htrogne du
Douglas

TRAITEMENT MDICAL
Seulement si diagnostic certain et pas dhmopritoine
= Mthotrexate in situ ou par voie systmique
Surveillance +++ de la dcroissance des HCG plasmatiques

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

MENACE DACCOUCHEMENT PRMATUR

162

tiologie, diagnostic, principes du traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

CONTRACTIONS UTRINES DOULOUREUSES


(interrogatoire, palpation, enregistrement)

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

MODIFICATIONS DU COL
Raccourcissement et/ou ouverture

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

RUPTURE DES MEMBRANES

TIOLOGIE
Causes connues : hyperthermie maternelle,
grossesses multiples, placenta praevia,
hydramnios, bance cervico-isthmique,
malformations congnitales de lutrus
Facteurs de risque : ATCD de fausse
couche tardive ou daccouchement
prmatur, infections urinaires, bas niveau
socio-conomique, travail pnible

Chez une femme enceinte 37 S.A.

MENACE DACCOUCHEMENT PRMATUR

PRINCIPES DU TRAITEMENT

CURATIF
Tient compte du terme de la grossesse, des
modifications du col, de ltiologie et des facteurs associs
 Repos +++
 Hospitalisation systmatique si rupture prmature des membranes
 Bta-mimtiques (salbutamol, ritodrine)
Contre-indications : cardiopathie, troubles du rythme cardiaque,
toxmie gravidique
Prudence si diabte, grossesses multiples
Bilan pralable : TA, pouls, ECG, RCF, kalimie
Traitement : perfusion IV la pompe
 Autres traitements : AINS, inhibiteurs calciques
 Si terme < 32 semaines : acclrer la maturation pulmonaire
ftale par corticodes

Signes dinfection
ECBU, PV
RECHERCHER une souffrance ftale (RCF)

NE PAS TRAITER si Souffrance ftale


Fivre + rupture des
membranes
Dilatation avance du col

PRVENTIF

 Repos si facteurs de risque, grossesses multiples, placenta praevia


 Dpistage et traitement des infections urinaires
 Traitement chirurgical dune malformation utrine (cloison),
en dehors de la grossesse
 Cerclage : si bance cervico-isthmique

JUIN 1999

Aventis
Internat

163

Dr H. FOULOT

IMMUNISATION SANGUINE FTO-MATERNELLE

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

Dpistage, prvention
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

1re CONSULTATION PRNATALE


Groupe sanguin (ABO, Rhsus)
Phnotype C, c, E, Kell
Recherche dagglutinines irrgulires

FEMME RHESUS

RAI

FEMME RHESUS

RAI

RAI au 6me, 8me et 9me mois


si transfusion antrieure

RAI

IDENTIFIER LAGGLUTININE

Anticorps avec risque danmie svre in utero


Anti D (ou D + C ou D + C + E)
Anti c (ou C + e)
Anti Kell
Phnotyper le procrateur
Si phno-incompatibilit
titrage et dosage pondral de
lanticorps toutes les 2 3 semaines

RAI au 6me et 8me mois


et laccouchement

Anticorps avec risque limit une maladie hmolytique post-natale


Anti-Fy a ou Fyb
Anti-JKa ou JKb
Anti-S ou s
Phnotyper le procrateur
Si phno-incompatibilit
titrage de lanticorps 3,
6, et 8 mois

PRVENTION DE LIMMUNISATION FTO-MATERNELLE


= injection de gammaglobulines anti-D chez les femmes Rh

Dans les 72 heures aprs accouchement si ftus Rh (100 g)


- Dose plus importante si KLEINHAUER fortement positif
En cours de grossesse : biopsie de trophoblaste, amniocentse,
ponction de sang ftal, mtrorragies, mort ftale in utero
Aprs IVG ou fausse couche spontane

JUIN 1999

Aventis
Internat

164

Dr H. FOULOT

HYPERTENSION ARTRIELLE DE LA GROSSESSE


Diagnostic, complications, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

HTA GRAVIDIQUE

J E A N

N A U

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin Paris

part : HTA CHRONIQUE

= PA diastolique 90 mm Hg 2 examens
successifs, en position assise ou decubitus latral
gauche aprs 20 semaines damnorrhe

Antrieure la grossesse
possible au 2me trimestre
Parfois HTA gravidique surajoute

COMPLICATIONS
MATERNELLES

FTALES

PR-CLAMPSIE

HELPP SYNDROME

CLAMPSIE

RCIU (chographie, Doppler)


Souffrance ftale aigu
Mort ftale in utero

HTA svre (PA diastolique


110 mm Hg 2 reprises)
Et/ou protinurie (>0,3 g/24 h)
Chez primipare le plus souvent

Douleurs hypochondre
droit ou pigastre
Nauses + vomissements
Transaminases
Thrombopnie + anmie

Convulsions
HTA
Protinurie OMI

HMATOME RTRO-PLACENTAIRE,
CIVD, INSUFFISANCE RNALE AIGU

PRINCIPES DU TRAITEMENT

PRVENTION
= Aspirine faibles doses partir de 15 semaines
si ATCD de complication dHTA gravidique

HTA SANS PROTINURIE

PR-CLAMPSIE

CLAMPSIE

Repos en dcubitus latral gauche + alimentation normalement


sale traitement anti-hypertenseur (si PAD 100 mm Hg) =
-bloquant, mthyldopa, dihydralazine
Surveillance ambulatoire : PA, protinurie, uricmie, NFS,
cho + Doppler, rythme cardiaque ftal
Hospitalisation si : PA diastolique 110 mm Hg,
pr-clampsie, mtrorragies, RCIU important, Doppler
pathologique, souffrance ftale

Hospitalisation
Traitement anti-hypertenseur (si PAD 100 mm HG) :
mthyldopa, -bloquants, dihydralazine
Surveillance +++ : PA, protinurie des 24 h, diurse,
uricmie, cratininmie, plaquettes, hmoglobine,
transaminases, cho-Doppler, RCF
Extraction ftale si : HTA importante, protinurie leve,
clampsie, HRP, RCIU svre, anomalies du RCF

Antihypertenseurs IV (TRANDATE)
Benzodiazpines ou sulfate de magnsie
ou phnytone
Accouchement : voie basse ou csarienne

JUIN 1999

Aventis
Internat

165

GROSSESSE ET DIABTE

(Y COMPRIS DIABTE GESTATIONNEL)

Diagnostic, complications, principes du traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

ANTRIEUR LA GROSSESSE

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DIABTE

Trouble de la tolrance aux glucides


apparaissant aprs 24 SA

NO-NATALES
Hypoglycmie
Augmentation de
prvalence de maladie
des membranes hyalines

DPISTAGE
Systmatique entre 26 et 30 SA
Si facteurs de risque ( ATCD familial de diabte, obsit, enfant > 4 kg la
naissance, ATCD de diabte gestationnel ou hyperglycmie sous oestroprogestatifs, HTA, pr-clampsie) : dpistage en dbut de grossesse, puis
26 et 32 SA si ngatif
Techniques de dpistage :
- Glycmie jen et post-prandiale 1 h 30 aprs le repas : pathologiques
si > 0,90 g/l jen et > 1.20 g/l en post-prandial
- Ou glycmie 1 h aprs la prise orale de 50 g de glucose : pathologique
si > 1.40 g/l
- Test par HGPO avec 100 g de glucose : D. gestationnel si au moins 2
valeurs anormales ( 1 g/l H0, 1.9 g/l H1, 1.65 g/l H2, 1.45 g/l H3)

COMPLICATIONS

PRINCIPES DU TRAITEMENT
Traitement des complications avant la grossesse : photocoagulation rtinienne
Equilibre glycmique strict avant conception et pendant toute la grossesse pour diminuer le risque de
complications foetales. Objectif : glycmie jen < 0.90 g/l
glycmie post-prandiale < 1.20 g/l
 autosurveillance +++ 6 fois / jour, consultation / 15 jours,
surveillance de lhmoglobine glycosyle / 2 mois, fructosamine,
microalbuminurie des 24 h, cratininmie en dbut de grossesse, F.O. / 3 mois
Alimentation : 1 800 2 000 cal/j, 180 200 g de glucides en 3 repas et 2 collations
Insulinothrapie fractionne : insuline rapide avant chaque repas + insuline intermdiaire soir matin.
En cas de DNID, relais des ADO par linsuline avant la conception
Surveillance ftale :
- chographie prcoce 12 SA, morphologique 22 SA, cho + doppler ombilical et utrin 32-34 SA
- rythme cardiaque foetal (RCF) : partir de 32 SA
Accouchement programm sous insulinothrapie IV

MENTIONS LGALES : CLIQUEZ SUR LE NOM DU PRODUIT

N A U

DIABTE GESTATIONNEL

COMPLICATIONS

MATERNELLES
FTALES
Hypoglycmie au 1er trimestre
Augmentation du risque de
(surtout si vomissements)
malformations congnitales
Augmentation des besoins en insuline
cardiaques
partir du 2me trimestre
Macrosomie ftale
Aggravation des rtinopathies
Mort in utero ++
 surveillance ++
Aggravation possible des
nphropathies
Risque accru d'HTA gravidique,
hydramnios, infection urinaire
Surveillance de glucosurie sans intrt
(
du seuil de rabsorption rnale du
glucose)

J E A N

Dr B. EMPERAUGER
Service dEndocrinologie et
Mdecine de la reproduction
Hpital Necker, Paris

MATERNELLES

FTALES et NO-NATALES

=0

id. diabte antrieur la grossesse,


sauf malformations congnitales
PRINCIPES DU TRAITEMENT

Rgime 1 500 2 000 cal/j, 150 200 g de glucides en 3 repas et 2 collations


Autosurveillance des glycmies capillaires 6 fois /j, glycmies jen et PP /15 j
Insulinothrapie (id. diabte antrieur la grossesse) si :
glycmie jen > 0.90 g/l, glycmie PP > 1.2 g/l malgr rgime bien suivi
Surveillance foetale (id. diabte antrieur la grossesse)

JUIN 1999

Aventis
Internat

166 INFECTIONS URINAIRES AU COURS DE LA GROSSESSE


Diagnostic, volution, traitement

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

CYSTITE AIGU
PYLONPHRITE AIGU

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ATCD DINFECTION URINAIRE


UROPATHIE CONNUE
DIABTE

Bactriurie
Bacille Gram

105

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr H. FOULOT
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

DPISTAGE SYSTMATIQUE +++


en dbut de grossesse et chaque
consultation prnatale (bandelette ractive)

ECBU
germes / ml + leucocyturie
le plus souvent (E. Coli ++)

VOLUTION

RCIDIVE DE LINFECTION
URINAIRE

Bilan urologique aprs


laccouchement

PYLONPHRITE AIGU
Fivre leve + douleurs lombaires
Hmoculture, NFS
Echographie rnale ASP UIV (quelques clichs)
Risque maternel : septicmie B. G Risque ftal : accouchement prmatur

PRINCIPES DU TRAITEMENT

INFECTION URINAIRE NON COMPLIQUE


Antibiotiques autoriss : aminopnicilline, cphalosporines de 1re gnration,
nitrofurantone (sauf 2 dernires semaines), acide pipmidique (sauf 1er trimestre)
Adaptation lantibiogramme
Dure : 3 jours ou 10 jours
Surveillance : bandelette urinaire rgulirement, jusqu accouchement

PYLONPHRITE AIGU
Hospitalisation
Antibiothrapie parentrale : cphalosporine
de 2me ou 3me gnration, uridopnicilline
Pylonphrite lithiasique : antibiothrapie
monte de sonde urtrale

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

RUBOLE - TOXOPLASMOSE

167a

Prvention, diagnostic et risques ftaux en cours de grossesse


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

167b
RUBOLE
RUPTION MACULEUSE
(inconstante)

TOXOPLASMOSE
CONTAGE
(prciser la date)

SROLOGIE
2 prlvements ++ : 15 jours dintervalle si ruption
3 semaines dintervalle si contage
Sroconversion ou lvation significative du taux des
anticorps (avec IgM)
RISQUES FTAUX
Si primo-infection < 18 S.A.
Microcphalie
Malformations cardiaques : PCA, hypoplasie de
lartre pulmonaire
Malformations oculaires : cataracte, rtinopathie
Malformations auditives : surdit uni ou bilatrale
Si primo-infection > 18 S.A.
Surdit congnitale

MANIFESTATIONS CLINIQUES (rares)


Fbricule, asthnie, adnopathies

ASYMPTOMATIQUE (le plus souvent)


mais srologie obligatoire la 1re consultation
prnatale (puis tous les mois si ngative)

SROLOGIE
IgM et IgG ou IgM et IgG

2 prlvement 2 semaines plus tard


primo-infection si apparition ou ascension significative des IgG
me

RISQUES FTAUX
= Toxoplasmose congnitale

EN 1re MOITI DE GROSSESSE


Transmission ftale peu frquente mais
ftopathies graves :
Fausse couche spontane, mort ftale in utro
Hydro ou microcphalie, mningo-encphalite
Choriortinite, microphtalmie

EN 2me MOITI DE GROSSESSE


Transmission ftale frquente mais
ftopathies le plus souvent bnignes ou
asymptomatiques (choriortinite possible
chez enfant ou adolescent)

TRAITEMENT
TRAITEMENT
PRIMO-INFECTION
Prlvements de sang ftal 22 S.A.
Si IgM spcifiques et/ou mise en
vidence du virus par culture ou PCR :
discuter ITG

PRVENTION
= vaccination +++

= Spiramycine : 3 g/j jusqu accouchement


prlvement de sang ftal in utro PCR sur LA
Si infection ftale : ITG ou pyrimthamine-sulfadiazine

PRVENTIF (si srologie ngative)


Bien cuire la viande
Eviter contacts avec les chats
Bien laver fruits et lgumes
Lavage soigneux des mains

JUIN 1999

Aventis
Internat

167b

HERPS GNITAL - SYPHILIS PRIMAIRE ET SECONDAIRE


Prvention, diagnostic et risques ftaux en cours de grossesse
AV E N T I S

167a

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

167c
LSIONS CUTANO-MUQUEUSES
(S. secondaire)

Examen direct si ulcration


Srologie (obligatoire la 1re consultation prnatale)
TPHA / VDRL

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PRIMO-INFECTION GNITALE PRIMO-INFECTION GNITALE


PRIMAIRE
NON PRIMAIRE
Typiquement : douleurs vulvaires
Symptomatologie attnue
+ vsicules et/ou ulcrations
(vulve, vagin, col)
Parfois asymptomatique

HERPS GNITAL
RCURRENT
Symptomatique ou non

Isolement du virus (HSV2 > HSV1) sur cultures


cellulaires partir de vsicules et/ou dulcrations
Srologie : primo-infection si sroconversion

RISQUES FTAUX
FAUSSE-COUCHE
SYPHILIS CONGNITALE
SPONTANE tardive
Formes septicmiques
MORT FTALE in utro Formes polyviscrales : lsions cutanoPRMATURIT
muqueuses, osseuses, hpato-splnomgalie
Diagnostic : srologie chez le nouveau-n (IgM )
TRAITEMENT
SYPHILIS MATERNELLE

W I L L I A M

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

HERPS GNITAL

SYPHILIS PRIMAIRE et SECONDAIRE


ULCRATION GNITALE
(S. primaire)

Dr H. FOULOT

RISQUES FTAUX
= Herps no-natal par contamination
in utro
pendant laccouchement ++
en post-partum
TRAITEMENT

SYPHILIS CONGNITALE
Pnicilline G

PRIMAIRE
SECONDAIRE
Bnthamine - Pnicilline (BEP) 1 M
BEP : 1 M units/j pendant 15 j
units/j IM pendant 15 j
renouveller 3 semaines plus tard
Benzathine - Pnicilline (BZP) 1 2 inj IM BZP : 2 3 inj IM de 2,4 M units
de 2,4 M units 7 jours dintervalle
7 jours dintervalle
Si allergie la pnicilline : rythromycine
2 g/j pendant 3 semaines

ATCD DHERPS GNITAL


PRIMO-INFECTION
dans dernier mois de grossesse
Examen vulve et col en dbut
ou
de travail + prlvements
RCURRENCE CLINIQUE
Accouchement par voir basse
proche du terme
si pas de lsions cliniques
Prlvements chez le nouveau-n Csarienne (sauf si rupture
des membranes > 6 h)
Pas dlectrode de scalp pendant
le travail

PRVENTION
Recherche dATCD dherps
gnital chez femme et/ou conjoint
Prservatifs pendant dernier
trimestre si ATCD dherps
chez le conjoint
Examen soigneux de vulve et
prine en dbut de travail

+ examen des partenaires

JUIN 1999

Prvention, diagnostic et risques ftaux en cours de grossesse


AV E N T I S

167b

Dr H. FOULOT

LISTRIOSE

167c

Aventis
Internat

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

167d
Contamination alimentaire

LISTRIOSE

Chez la mre : fivre isole 38C sans frissons

Hmocultures
Listria monocytogenes (B. G+)
COMPLICATIONS FTALES
Mort ftale in utro
Souffrance ftale
Mort no-natale

COMPLICATIONS OBSTTRICALES
Fausse couche spontane tardive
Accouchement prmatur
TRAITEMENT
Amoxicilline IV : 6 g/j gentamicine IM : 3 mg/kg/j (< 6 jours)
Aprs 8 jours dapyrexie : amoxicilline 3 g/j per os jusqu
laccouchement
Si allergie la pnicilline : rythromycine 2 g/j IV
+ gentamicine

APRES EXPULSION ou ACCOUCHEMENT


Prlvements bactriologiques :
Nouveau-n
Placenta : micro-abcs
Frottis amniotique

JUIN 1999

Aventis
Internat

167d

Prvention, diagnostic et risques ftaux en cours de grossesse


AV E N T I S

167c

Dr H. FOULOT

INFECTION C.M.V. - HPATITE B


I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

167e

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris

HPATITE B

INFECTION A CMV
SYNDROME MONONUCLOSIQUE

ANOMALIE FTALE vocatrice


en chographie

ICTRE FBRILE
avec asthnie

FORME FULMINANTE
(exceptionnelle)

ASYMPTOMATIQUE +++
Mais dpistage de Ag HBs
(obligatoire au 6me mois)

INFECTION A CMV ?
Srologie : primo-infection si sroconversion (IgM)
Amniocentse ( cordocentse) : recherche du
virus dans le liquide amniotique
RISQUES FTAUX

PRIMO-INFECTION

RISQUES FTAUX
Transmission prinatale = risque trs lev si mre Ag HBe
Risque lev dhpatite chronique chez le nouveau-n

R-INFECTION ou RACTIVATION

Virmie

Virmie

Transmission ftale
30 50 % des cas

Transmission ftale
1 3 % des cas

IN UTRO
Fausse couche
spontane ou
mort ftale

A LA NAISSANCE
Dcs ou squelles
neuro-sensorielles
ou asymptomatique

Si Ag HBs positif
Transaminases et autres marqueurs de
HVB (Ag HBe, Ac anti-HBc, Ac anti-HBe)

A LA NAISSANCE
Asymptomatique, mais risque
de squelles neuro-sensorielles
(10 % des cas)

TRAITEMENT
= prvention

A LA NAISSANCE
= Srovaccination des nouveaux-ns
de mres Ag HBs
En salle de travail : injection
dimmunoglobulines anti-HBs
et 1re injection de vaccin anti-HVB
Renouveller vaccins 1, 2 et 12 mois

VACCINATION ANTI-HVB
Soit systmatique (enfants ou adolescents)
Soit dans professions risque (personnel
de sant )
Dans lentourage familial dun porteur de virus

Dduction thrapeutique : discuter interruption


thrapeutique de grossesse (ITG) si infection ftale

JUIN 1999

Aventis
Internat

167e

Prvention, diagnostic et risques ftaux en cours de grossesse


AV E N T I S

167d

Dr B. EMPERAUGER

INFECTION VIH
I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SIDA AVR ou
SROPOSITIVIT CONNUE
AVANT GROSSESSE

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service dEndocrinologie et
Mdecine de la reproduction
Hpital Necker, Paris

DPISTAGE SYSTMATIQUE
Proposition systmatique du test lors de la 1re consultation prnatale
Surtout si :
- Partenaire sropositif
- Patiente et/ou conjoint toxicomane
- Patiente originaire dun pays dendmie
- ATCD transfusionnels

Srologie VIH (Elisa et confirmation par WESTERN BLOT)


Si sropositivit confirme : NFS, plaquettes, sous-populations
lymphocytaires CD4/CD8, antignmie P24, charge virale VIH, srologies
HVB et HVC, TPHA/VDRL, recherche dinfection papillomavirus
Srologie du partenaire
RISQUES FTAUX
Transmission materno-ftale # 20 % (risque accru si SIDA avr chez la mre,
antignmie P24 leve)
- par voie transplacentaire le plus souvent
- plus rarement : pendant laccouchement ou lallaitement
Mise en vidence de linfection chez le nouveau-n : antignmie P24, culture, PCR
Si infection chez lenfant : asymptomatique la naissance, mais symptmes cliniques
souvent ds la 1re anne et dcs avant 4 ans (infections opportunistes, encphalites)
TRAITEMENT
Uniquement prventif plusieurs niveaux :

Dpistage de linfection VIH avant grossesse chez les femmes risque


Dconseiller la grossesse chez les sropositives surtout si SIDA avr ou dficit immunitaire svre
Proposer ITG surtout si CD4 < 200/mm3 et/ou charge virale leve
Pas de traitement prventif avec certitude de la transmission materno-ftale, mais rduction de
20 % 8% du taux de transmission avec AZT
Pas de diagnostic prnatal de linfection actuellement (risque de contamination ftale lors de la
ponction de sang ftal)
Prcautions laccouchement :
- viter toute excoriation cutane
- dsinfection au chlorure de benzalkonium

JUIN 1999

Aventis
Internat

67
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr O. TOURNILHAC

PANCYTOPNIE

Service dHmatologie Clinique


Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PANCYTOPNIE
Anmie : Hb < 13 g/dl ( ) ou < 12 g/dl ( )
Leuconeutropnie : leucocytes < 4 G/l et PNN < 1,8 G/l
Thrombopnie : plaquettes < 150 G/l

APPRCIER LA GRAVIT IMMDIATE


Tolrance de lanmie : tachycardie,
lipothymies, douleurs angineuses
Risque hmorragique : corrl au taux de
plaquettes et limportance des signes
cutanomuqueux (purpura profus, bulles
hmorragiques buccales, hmorragies au FO)
Risque infectieux : corrl profondeur et
dure de la neutropnie (important si
< 0,5 G/l, majeur si < 0,1 G/l) : temprature,
foyer infectieux, hmodynamique

MYLOGRAMME pas systmatique si :


Hpatopathie probable (faire fibroscopie
gastrique, cho-doppler hpatique)
traitement cytotoxique (pancytopnie prvisible)
anmie nettement rgnrative (hmolytique
auto-immune)

RECHERCHER LA CAUSE
LMENTS DORIENTATION CLINICO-BIOLOGIQUES
Rapidit dinstallation (hmogrammes antrieurs)
Mdicaments, alcoolisme, hpatopathie connue
Cytotoxique (radiothrapie, chimiothrapie rcente, autre)
pour hmopathie, cancer
Adnopathie, hpatomgalie, splnomgalie +++
Signes dhpatopathie (ascite, dmes, insuffisance
hpatique, hypertension portale)
Examen attentif de lhmogramme : VGM, cellules anormales,
dformation GR, anomalies des polynuclaires
(hyposegments, dgranuls), taux de rticulocytes
Bilan dhmolyse si anmie rgnrative, bilan hpatique,
bilan dhmostase (CIVD ?)
lectrophorse des protides (pic ?, hypo ou hyper gamma)

MYLOGRAMME

PANCYTOPNIE CENTRALE
ENVAHISSEMENT

APLASIE

DYSMYLOPOSE

La nature de lenvahissement
Seule la BOM peut poser ce
Lanalyse du mylogramme
est dtermine par lanalyse
diagnostic : molle dsertique
est habituellement suffisante
du mylogramme. La BOM est
pour le diagnostic :
Idiopathique
parfois ncessaire*.
Secondaire :
Mgaloblastose carentielle :
carence en Vit. B12, en folate,
- mdicaments
Leucmie aigu (LAL, LAM)
certains mdicaments (cf 313)
(chloramphnicol...)
Lymphome non hodgkinien*
Mylodysplasies (intrt du
- toxique (benzne, ecstasy)
Maladie de HODGKIN*
caryotype mdullaire) : anmie
Hmopathie lymphode chronique* : - constitutionnelle (FANCONI...),
rfractaire (AR); AR avec excs de
leucmie tricholeucocytes, SLVL,
- hpatite virale,
blastes ; AR sidroblastique
Maladie de WALDENSTRM, LLC
- grossesse
idiopathique acquise ; syndrome
Mtastase mdullaire de tumeur solide*
mylo-monocytaire chronique
Mylome

BIOPSIE OSTO-MDULLAIRE

(BOM)
Frottis de richesse normale ou augment
indique :
interprtation possible
Frottis hmodilu (artfact) refaire le
En cas dchecs du mylogramme
mylogramme
Demble en cas de suspicion de
Frottis de richesse diminu voire dsertique
lymphome, de maladie de HODGKIN,
BOM
dhmopathies lymphode
Aspiration impossible (suspect de
chronique, de mtastase
mylofibrose) BOM
cest le seul examen permettant
dans certains cas on ajoute : caryotype,
dapprcier avec certitude la
immunophnotypage mdullaire
richesse du tissu mdullaire
( prvoir avant de faire le geste !)

PANCYTOPNIE
PRIPHRIQUE
MYLOFIBROSE

CAUSES COMPLEXES

Seule la BOM peut poser Syndrome dactivation


macrophagique : au sein
ce diagnostic : fibrose
rticulinique voire
dune molle riche
mutilante (collagne)
macrophages et
hmophagocytose.
Isole
- lymphomes T
Associe :
- histiocytoses
- envahissement
- infections virales
(surtout tricholeucocyte,
Infections :
LAM 7...)
- tuberculose
- mylodysplasie
- leishmaniose
- stade final de syndrome
- toxoplasmose dissmine
myloprolifratif

Au mylogramme, molle riche


et normale
Hypersplnisme +++ : toute
splnomgalie peut
hypersplnisme ; hpatopathie
cirrhotique +++
Maladie auto-immune :
hmolyse et thrombopnie
autoimmune, neutropnie
(isole ou associe une
affection systmique : lupus ++)
Microangiopathie
thrombotique

JUIN 1999

Aventis
Internat

68
AV E N T I S

ANMIE (A)
Hb < 13 g/dl ( ) ou < 12 g/dl ( )

- Tolrance ?
- Rapidit dinstallation ?
(NFS antrieures)

I N T E R N AT

Dr O. TOURNILHAC

ANMIE

Service dHmatologie Clinique


Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

VGM
A. microcytaire
VGM < 80
Ferritine

Ferritine
N

Anmie ferriprive
Complter le bilan martial : fer srique (FS), transferrine
(TF), coefficient de saturation transferrine (CS)
Bilan inflammatoire : CRP, fibrine
Si suspicion : lectrophorse Hb (EpHb)

ou

Rticulocytes

A. normocytaire
VGM 80-100
Rticulocytes

Anmie normo ou
macrocytaire
rgnrative

ou

Penser hmodilution
Physiologique
Iatrogne
Pathologique

E S T

Orientation diagnostique devant une

A. macrocytaire
VGM > 100
Rticulocytes

Rticulocytes
Anmie normocytaire
argnrative

Rticulocytes
Anmie macrocytaire
argnrative

- Hmolyse ( haptoglobine,
LDH, bilirubine, COOMBS direct)
- Saignement aigu rcent
- Rgnration anmie centrale

Syndrome inflammatoire
Insuffisance rnale
Chimiothrapie rcente
Hyperthyrodie,
Panhypopituitarisme

FS , CS N,
+ syndrome
inflammatoire

Anmie inflammatoire

FS N ou
EpHb

Thalassmies

FS N ou

Mylogramme avec Perls

Penser aussi :
Hyperthyrodie
Saturnisme

Alcoolisme

Anmies sidroblastiques
acquises :
ARSIA (mylodysplasie),
Isoniazide, chloramphnicol,
Dficit en vitamine B1,
en cuivre

Mdicaments responsables
dA. mgaloblastiques cf 313

MYLOGRAMME
Apprcier en premier lieu la richesse du frottis
FROTTIS MDULLAIRE DE RICHESSE NORMALE OU AUGMENTE
Dysmylopose
- Mgaloblastose (habituellement A mac, mais exceptions possibles) :
carence en vit. B12, carence en folates
- Mylodysplasies +++ : anmie rfractaire (AR), AR avec excs de blastes
(AREB), AR sidroblastique idiopathique acquise (ARSIA), syndrome 5q-,
leucmie mylomonocytaire chronique (LMMC)
Envahissement mdullaire : leucmies aigus, mylome, mtastase,
lymphome biopsie osto-mdullaire (BOM) parfois ncessaire
Absence drythroblaste : rythroblastopnie : infection virale (parvovirus
B19 sur hmolyse chronique ou sujet immunodprim), auto-immune

FROTTIS MDULLAIRE
HMODILU
Artfact : refaire
mylogramme

FROTTIS MDULLAIRE
PAUVRE
BOM indispensable pour le
diagnostic daplasie mdullaire,
mais retrouvant parfois :
envahissement, dysmylopose...

ASPIRATION MDULLAIRE
DIFFICILE VOIRE
IMPOSSIBLE
BOM indispensable pour
le diagnostic de mylofibrose
isole ou associe
un envahissement

JUIN 1999

Aventis
Internat

69
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr O. TOURNILHAC

THROMBOPNIE

Service dHmatologie Clinique


Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

D I R I G

VALUER LE RISQUE DE COMPLICATIONS


HMORRAGIQUES GRAVES
(H. crbromninge, autres H viscrales)
Selon le chiffre des plaquettes (sans paralllisme absolu) et la clinique :
- risque possible si < 50 G/l et/ou purpura cutan
- risque majeur si < 20 G/l et/ou caractre extensif du purpura,
bulles hmorragiques buccales, hmorragies rtiniennes (FO)
Examens cliniques rpts
Terrain : HTA, ge > 60 ans, lsion viscrale pouvant saigner

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

THROMBOPNIE
Plaquettes < 150 G/l

MYLOGRAMME
MGACARYOCYTES ?

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

LMENTS DORIENTATION
Interrogatoire : prises mdicamenteuses, hmogrammes
antrieurs, voyages, histoire familiale
Examen clinique : syndrome tumoral
Contrle du frottis sanguin (sur lame) recherchant : absence
damas plaquettaires, syndrome mononuclosique, cellules
anormales, schizocytes
Hmostase : TP, TCA, fibrine D-Dimres et PDF : CIVD ?
liminer fausse thrombopnie (EDTA)

Diminution ou absence

Prsence ou augmentation

THROMBOPNIES CENTRALES

THROMBOPNIES PRIPHRIQUES

Analyse du mylogramme,
biopsie ostomdullaire (BOM),
caryotype, immunophnotypage
Envahissement par des cellules anormales :
- Leucmie aigu : LAL, LAM (cytochimie,
immunophnotypage, caryotype)
- Lymphome (BOM)
- Mtastase (BOM)
- Mylome
- Hmopathie lymphode chronique : L. tricholeucocytes,
M. de WALDENSTRM, LLC (immunophnotypage BOM)
Trouble de maturation : dysmylopose
- Mgaloblastose : carence vitaminique (B12, folates)
et certains mdicaments
- Mylodysplasies
Hypoplasie mgacaryocytaire ou globale :
- Aplasie mdullaire dbutante (BOM +++)
- Certains toxiques (estrognes, chlorothiazide, alcool,
tolbutamide) peuvent donner T. centrale isole
- T. constitutionnelles (MAY HEGGLIN, WISCOTT ALDRICH)

N A U

Rechercher en premier :
- CIVD, insuffisance hpatique (bilan dhmostase +++)
- Microangiopathie thrombotique (shizocytes, AH mcanique, fivre, insuffisance rnale, signes neurologiques)
- Hypersplnisme
- Hparine (TIH) = type 1 : prcoce (< 5me jour) modres et bnignes,
type 2 : tardives (> 5me jour) graves (thromboses et hmorragies)
- Autres mdicaments :
quinine, quinidine, sulfamides,
- Purpura post transfusionnel (allo-immun), 5 -15 j aprs transfusion
thiazidiques, digitaliques,
( des thrombopnies par dilution lors des transfusions massives de GR)
pnicillines, dipyridamole,
- Paludisme (si voyage)
sels dor, acide valproque,
Si ngatif voquer : purpura thrombopnique autoimmun :
alphamthyldopa (...)
- Parfois associ :
. infection (virale ++) : srologies HIV, CMV, MNI test (+/- srologie EBV), voire srologies rubole,
hpatites, toxoplasmose
. maladie auto-immune (lupus, AHAI (EVANS), HASHIMOTO...) anticorps FAN antiphospholipides,
antithyrodiens, COOMBS direct (rticulocytes, haptoglobine)
. syndrome lymphoprolifratif (LLC)
- Souvent isol : PTAI idiopathique (diagnostic dlimination)
recherche non systmatique dAc antiplaquettes : preuve du mcanisme immunologique
A part : T. priphrique et grossesse
- T. gestationelle (> 70 G/l, fin de grossesse et bilan ngatif)
- PTAI : dclench ou aggrav par la grossesse
- HELLP syndrome (MAT + cytolyse hpatique + prclampsie)
Rare : T priphriques isoles constitutionnelles

JUIN 1999

Aventis
Internat

70
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr J.N. MUNCK

THROMBOCYTOSE

Service dHmatologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

THROMBOCYTOSE
Augmentation permanente du chiffre de
plaquettes circulantes > 500 x 109 / l

SYNDROME MYLOPROLIFRATIF ?

THROMBOCYTOSE SECONDAIRE
. le plus souvent modre
. peu ou pas pathogne

Mylogramme, biopsie mdullaire, caryotype, volume globulaire


LEUCMIE MYLODE CHRONIQUE

MALADIE DE VAQUEZ

SPLNOMGALIE MYLODE

Splnomgalie, hyperleucocytose avec mylmie,


basophilie, phosphatases alcalines leucocytaires,
chromosome Philadelphie
Splnomgalie, plaquettose modeste, augmentation du volume
globulaire

Thrombocytose transitoire aprs


hmorragie, hmolyse, hypoplasie
mdullaire, thrombopnie,
splnectomie
Processus infectieux aigu ou
chronique

Thrombocytose rare
Cancer ou lymphome

THROMBOCYTMIE ESSENTIELLE

Splnomgalie modre, anomalies plaquettaires


morphologiques et fonctionnelles, mgacaryocytose majeure
COMPLICATIONS POSSIBLES :
. thromboses veineuses superficielles et profondes
. infarctus crbraux, msentriques
. accidents ischmiques

Injections rptes de vincristine


Accompagnant une hyposidrmie

TRAITEMENTS CYTORDUCTEURS : hydroxycarbamide,


busulfan, pipobroman

JUIN 1999

Aventis
Internat

71
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr O. TOURNILHAC

HYPEROSINOPHILIE

Service dHmatologie Clinique


Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

D I R I G

PA R

HYPEROSINOPHILIE
0,5 G/l sur hmogrammes
rpts (N < 0,25)

HEo ALLERGIQUE/TOXIQUE
HEo habituellement < 1,5 G/l et terrain
atopique
Affections respiratoires : asthme, rhinite,
syndrome de WIDAL, aspergillose BP
allergique
Affections cutano-muqueuses : eczma
et urticaire atopique, conjonctivite
Mdicaments (allergie +++) : HEo isole
ou associe manifestations cutane,
respiratoire, hpatique, etc.
Carbamazpime, allopurinol, aspirine,
AINS, antibiotiques (-lactamines,
vancomycine, sulfamides,
rifampicine), amphotricine B,
phnothiazines, tricycliques, sels dor
Toxiques rares : L-Tryptophane
(myalgies)

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BILAN TIOLOGIQUE
INTERROGATOIRE
Mdicaments +++, allergie, atopie
Voyages, habitudes alimentaires

EXAMEN CLINIQUE
Fivre, AEG, sueurs
Prurit, HSM, adnopathies
Signes respiratoires

EXAMENS COMPLMENTAIRES
Niveau dosinophilie et profil volutif (persistant, cyclique, courbe de LAVIER)
Parasitologie des selles : rpter
Srologies (frquence des ractions croises)
IgE totales ( si parasite ou allergie)

PARASITOSES
(Helminthes +++)

AUTRES CAUSES

(HEo non isole)


Noplasies :
- Maladie de Hodgkin, lymphomes T, Szary,
PAS DE SJOUR HORS MTROPOLE
SJOUR HORS MTROPOLE
Mycosis fungode
HEo massive en phase dinvasion, courbe
HEo massive en phase dinvasion,
- Leucmies aigus (LAM4 avec anomalie du 16, LAL)
de LAVIER :
courbe de LAVIER :
- Cancers solides (bronche, estomac, rein,
- Douve du foie srologie, ufs/selles (aprs 3 mois)
- Bilharzioses (intestinale, urognitale,
surrnales, thyrode, foie, pancras)
artrioveineuse, gnitale et rectale)
- Ascaridiose ufs/selles (aprs 3 mois), srologie
Maladies systmiques : angite de CHURG et
ufs (urines, selles) : biopsie rectale,
HEo massive et persistante :
STRAUSS, fasciite osinophiles (M. de SHULMANN),
cystoscopie, srologie
- Trichinose srologie, biopsie muscle (larves
priartrite
noueuse, lupus, PR, M. de BEHET,
- Filarioses :
enkystes)
polymyosite, dermatomyosite
. F. lymphatiques frottis/goutte paisse
- Toxoxarose srologie
Autres maladies, appareil par appareil :
(nocturne), srologie
- Hypodermose-myase
- respiratoires : M. de CARRINGTON (pneumopathie
. Onchocercose biopsie cutane
- Rupture de kyste hydatique srologie
chronique osinophiles)
exsangue, srologie
HEo modre : oxyuriose, tniase, hydatidose
cutanes
: pemphigode bulleuse
. Loase frottis/goutte paisse (diurne),
(massive en cas de rupture de kyste), echinoccocose,
digestives
: gastro-entrite osinophiles, M. de
srologie
trichocphalose
CROHN, rectocolite hmorragique
HEo massive et persistante :
- certains dficit immunitaires constitutionnels
- Anguilluloses larves/selles + culture
(WISKOTT ALDRICH)
(srologie)
HEo modre : botriocphalose, anisakiase,
PAS DE CAUSE RETROUVE SYNDROME HYPEROSINOPHILIQUE ?

Dfinition : HEo > 1,5 G/l, depuis


> 6 mois, dorigine inconnue avec
retentissement viscral

Impose bilan tiologique approfondi et recherche de manifestations (gravit potentielle) :


- cardiaques : insuffisance cardiaque (infiltration, ncrose puis fibrose endomyocardique),
complications thrombo-emboliques
- pulmonaires : insuffisance respiratoire (infiltrats puis fibrose pulmonaire)
- neurologiques : AVC, neuropathie priphrique, encphalopathie
- digestives : diarrhe, douleurs abdominales

volution :
- soit vers syndrome myloprolifratif
voire leucmie aigu
- soit volution sur un mode allergique

JUIN 1999

Orientation diagnostique devant un

72a ALLONGEMENT du TEMPS de CPHALINE KAOLIN ou ACTIV (TCK, TCA)


72b

Aventis
Internat

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ALLONGEMENT DU TCA

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr O. TOURNILHAC
Service dHmatologie Clinique
Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

CIRCONSTANCES DE DCOUVERTE

Dcouverte fortuite +++


Syndrome hmorragique : rcent ? familial ?
avec hmarthroses ? cutano-muqueux ?
Thromboses
Traitement en cours

NON CORRIG par


PLASMA TMOIN

CORRIG par
PLASMA TMOIN

ANTICOAGULANT CIRCULANT (ACC)

TP

Anti-WILLEBRAND (TS )
Anti-VIII, IX, XI, XII (TS, TT, TP Nx)
Anti-prothrombinase (ACC lupique),
anti-V, X, II (TP )
Anti-thrombine (TT )

TP ABAISS

Taux de plaquettes
Cofacteurs (II, V, VII+X)
Fibrinogne (Fg)
Temps de thrombine (TT)
Temps de reptilase (TR)

TT NORMAL
isole dun
cofacteur
Amylose et
dficit en X
Dficit en V
Dficit en II

Fg et facteur V
normaux, II, VII+X
Hypovitaminose K
(nouveau-n, ictre
rtentionnel)
Traitement AVK
Intoxication par
chlorphacinone (mort
aux rats)

TT AUGMENT
TR AUGMENT
Fg et cofacteurs
normaux
Dysfibrinognmie
(congnitale ou
acquise)
Inhibiteur de phase
finale de coagulation
(ex : IgM monoclonale)

isole du Fg
Traitement
fibrinolytique
Fibrinognolyse
primitive
Dficit congnital
en I

globale des
cofacteurs et du Fg
CIVD
Insuffisance
hpatique
Syndrome
dactivation
macrophagique

TP NORMAL
TS AUGMENT
TS NORMAL
Maladie de
WILLEBRAND
VIII et IX normaux du VIII ou IX
Hmophilie
Dficit en XI
A ou B
(Maladie de
ROSENTHAL)
Dficit en XII
TR NORMAL
Hparine non
fractionne

Contact
TCA
XII
XIIa
XI
XIa
IX
IXa
VIIIa
X

Thromboplastines tissulaires TP
VII
TB-VIIa

Xa
Va

II

IIa
Fibrinogne

TT
Fibrine

JUIN 1999

Aventis
Internat

72b

Orientation diagnostique devant un

Dr O. TOURNILHAC

ALLONGEMENT DU TEMPS DE SAIGNEMENT

Service dHmatologie Clinique


Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

72a

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

TS normal < 8
TS entre 8 et 10 contrler
TS > 10 mn (MTHODE IVY)
Interrogatoire
Examen clinique
NFS

PLAQUETTES < 150 G/l *


= THROMBOPNIE (cf 69)

NORMAUX
THROMBOPATHIES CONSTITUTIONNELLES
tude des fonctions plaquettaires : rtraction
du caillot, agrgation induite par ADP, collagne,
ristoctine, adrnaline ..., glycoprotines
plaquettaire en cytomtrie de flux
Enqute familiale

PLAQUETTES AUGMENTES
= THROMBOCYTOSE

PLAQUETTES NORMALES

THROMBOPATHIES ACQUISES
Thrombocytoses ractionnelles
Syndromes myloprolifratifs
Mdicaments antiagrgants plaquettaires : aspirine, AINS,
PLAVIX, TICLID, CBUTID, dypiramidole, -lactamines
fortes doses, macromolcules (ELOHES)
Insuffisance rnale
Mylodysplasies
Dysglobulinmies (mylome, WALDENSTRM)
Anmie importante (Hb < 8 g/dl)

TP, TCA, fibrine


Facteur WILLEBRAND
Facteur VIII

MALADIE DE WILLEBRAND
Type 1

Thrombasthnie de GLANZMANN (dficit en Gp IIb/IIIa)


Dystrophie thrombocytaire de BERNARD et SOULIER
(dficit en Gp Ib)
Pseudo-maladie de WILLEBRAND
Pathologie des granules plaquettaires (Maladie du
pool vide , plaquettes grises)
Dficit en cyclooxygnase

* Attention : une thrombopnie modre (> 50 G/l) ne peut


expliquer elle seule un syndrome hmorragique et un allongement
significatif du TS rechercher une thrombopathie associe

TS
TCA
vWAg
vWRCo
Agrgation ristoctine
VIII
lectrophorse
DDAVP
Type de dficit,
frquence
et transmission

N ou

(-)
N ou
efficace
quantitatif
partiel, 80 %
TAD

TAD : transmission autosomique dominante

Type 2A

Type 2B

N ou
N ou

N ou

(-)

N ou
N ou
Rsultats variables selon les sous-types
efficace (+/-)
contre-indiqu
qualitatif
qualitatif
10 %
5%
TAD
TAD

Type 3

(-)
(-)
(-)

inefficace
quantitatif
1-3 %
TAD

TAR : transmission autosomique rcessive

JUIN 1999

Aventis
Internat

73
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr J.N. MUNCK

SPLENOMEGALIE

Service dHmatologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SPLNOMGALIE
DIAGNOSTIC
. Toute perception clinique est pathologique
. Sinon, diagnostic par chographie et/ou TDM

NFS ANORMALE

ORIENTATION CLINIQUE
Contexte
familial

Hypertension portale
(HTP)
(ascite, OMI, CVC, VO)

Anmie hmolytique
. Sphrocytose
. Thalassmie
. Drpanocytose
. Enzymopathie
Surcharge lipidique
. Gaucher
. Niemann-Pick

HTP connue ou attendue


. Cirrhose
. Hmochromatose, Wilson
. Sarcodose
. Bilharziose
HTP isole
. Maladie veino-occlusive
. Budd Chiari
. Thrombose, stnose ou
compression de la veine
porte et/ou splnique

Fivre
HMOCULTURES

positives
Septicmie
pyognes
Typhode
Leptospirose
Brucellose

Retentissement hmatologique ?
(Hypersplnisme)

ngatives
Endocardite
lente
(chocardio)
Brucellose
(srologie)
Tuberculose
(PBH)
Viroses (HIV,
EBV)
Parasitoses :
paludisme,
leishmaniose
Hmopathies

Adnopathies
Viroses (HIV, EBV)
. LLC ou leucmie
prolymphocytaire
. LNH, Hodgkin
. Tricholeucocytes
. Waldenstrm

Anmie hmolytique
Autres anomalies : mylogramme et/ou
BOM et/ou caryotype
. Syndromes lymphoprolifratifs
. Syndromes myloprolifratifs
. Splnomgalie mylode
. LMC
. Vaquez
. Thrombocytmie essentielle
. LAM, LAL

Si bilan tiologique ngatif, voquer :


Tumeur splnique isole (kyste hydatique, lymphome,
angiosarcome)
Splnomgalie idiopathique tropicale (endmie
palustre)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.N. MUNCK

LEUCMIE LYMPHODE CHRONIQUE

305

Diagnostic, volution, pronostic, principes du traitement


AV E N T I S

ALTRATION DE LTAT GNRAL


TERRAIN > 60 ANS

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

SYNDROME TUMORAL
polyadnopathie symtrique (hpato)splnomgalie

B E R R E B I ,

PAT R I C K

COMPLICATIONS
infectieuse, autoimmune

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service dHmatologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif

DCOUVERTE FORTUITE
NFS systmatique : hyperlymphocytose

LMENTS DU DIAGNOSTIC de LLC de phnotype B


HMOGRAMME
Hyperleucocytose, avec hyperlymphocytose
(> 5 G/l)
Petits lymphocytes mrs daspect normal,
ombres nuclaires frquentes
Autres lignes trs souvent respectes au
moment du diagnostic

MYLOGRAMME
Envahissement (> 30 %)

COMPLICATIONS
Hmatologiques :
- insuffisance mdullaire (anmie, thrombopnie, neutropnie)
- anmie hmolytique auto-immune (notamment aprs fludarabine) et
thrombopnie autoimmune
- survenue dune hmopathie lymphode agressive : LNH de haute
malignit (syndrome de RICHTER), expansion de prolymphocytes
- progression du syndrome tumoral : compression, dformation du cou,
hypersplnisme, localisations viscrales spcifiques
Infectieuses : zona, bronchopneumopathies
Autres : cancers ++ (tumeurs solides), hyperuricmie, iatrognes

IMMUNOPHNOTYPAGE
Examen des lymphocytes (sang ou molle)
Phnotype B (CD19 +, Ig de membrane +),
CD5+ , CD23+, faible densit dexpression
des Ig de membrane (IgM, ou IgM et
IgD > IgG > IgA)

AUTRES
Syndrome tumoral, clich du thorax, chographie abdominale
BOM (non indispensable) : architecture de la prolifration
Electrophorse : recherche pic monoclonal (5-10%) et
hypoglobulinmie au dosage pondral des Ig
Test de COOMBS direct, bilan dhmolyse
Caryotype sur sang ou molle

DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL
hyperlymphocytose + aspect cytologique et si besoin
limmunophnotypage permettront dliminer :
Les blastes dune leucmie aigu
Les syndromes mononuclosiques (cf 182) et les autres lymphocytoses
polyclonales ractionnelles : coqueluche, Maladie de CARL SMITH
Lymphocytoses monoclonales B : phase leucmique des lymphomes non
Hodgkiniens (folliculaires, cellules du manteau, grandes cellules),
WALDENSTRM, leucmie tricholeucocytes et leucmie prolymphocytaire B
Lymphocytoses monoclonales T : Syndrome de SEZARY, ATLL
(leucmie/lymphome lie au virus HTLV1), leucmie prolymphocytaire T

PRONOSTIC

TRAITEMENT

Classification de Binet : 5 aires : cervicale, axillaire,


inguinale (que latteinte soit uni ou bilatrale), foie et rate
- Stade A : < 3 aires (mdiane de survie > 10 ans)
- Stade B : 3 aires (5-7 ans)
- Stade C : Hb < 10 et/ou plaq. < 100 G/l (2-5 ans)
Sont aussi de mauvais pronostic : envahissement
mdullaire diffus (BOM), anomalies cytogntiques
dont trisomie 21, temps de doublement de la
leucocytose < 12 mois

Selon stades de BINET : - Stade A : abstention (ou chlorambucil si progression rapide de la leucocytose)
- Stade B : mini-CHOP ou abstention
- Stade C : chimiothrapie squentielle = mini-CHOP (aprs chographie cardiaque) :
(cyclophosphamide, adriamycine, vincristine, prednisone)
Autres traitements : - Fludarabine : en 1re ligne ou en cas dchec du mini-CHOP
- Splnectomie (surtout si trs grosse rate) ou radiothrapie splnique
- Allopurinol, hyperhydratation alcaline (surtout lors de la chimiothrapie), transfusions
- AHAI ou PTI : corticothrapie
- Complications infectieuses rptes et svres lies lhypo : Ig intraveineuses mensuelles
- Sujets jeunes : intensification thrapeutique + auto ou allogreffe de molle

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.N. MUNCK

LEUCMIE MYLODE CHRONIQUE

306

Diagnostic, volution, pronostic


AV E N T I S

I N T E R N AT

LMC = syndrome myloprolifratif


prdominant sur la ligne granuleuse ;
anomalie de la cellule souche totipotente :
prsence dun chromosome de Philadelphie

E S T

D I R I G

ASTHNIE

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SPLNOMGALIE
Pesanteur abdominale

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

COMPLICATIONS
Rarement : transformation demble

N A U

Service dHmatologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif

DCOUVERTE FORTUITE
NFS systmatique +++ :
- hyperleucocytose avec mylmie
- thrombocytose isole (femme jeune)

LMENTS DU DIAGNOSTIC de LMC (EN PHASE CHRONIQUE)


HMOGRAMME
Hyperleucocytose : 50-300 G/l avec polynuclose
(30-50%), mylmie (mylocytes et mtamylocytes +++,
mais promylocytes < 10%, myloblastes et blastes < 5%,
basophilie et osinophilie trs frquentes
Anmie modre, normocytaire, argnrative
Thrombocytose

MYLOGRAMME
Frottis riche, hyperplasie granuleuse
Intrt de lexamen :
aspirer de la molle pour le caryotype
confirmer la phase chronique : ni hiatus,
ni blocage de maturation, (blastes < 10%,
blastes et promylocytes < 20%)

CYTOGNTIQUE
Caryotype mdullaire :
chromosome de Philadelphie (Ph)
t(9;22)(q34;q11) et/ou RT-PCR :
prsence dun transcrit Abl-bcr
sur sang ou molle

AUTRES
Hyperuricmie
Phosphatases alcalines
leucocytaires : abaisses
Biopsie mdullaire (non
systmatique ++) : aspect de
syndrome myloprolifratif

VOLUTION

DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL

Mdiane de survie 3 6 ans


Transformation inluctable en leucmie aigu 1/3 lymphoblastique, 2/3 non lymphoblastique :
- parfois aprs phase dacclration
- altration de ltat gnral, adnopathies, fivre, sueurs, douleurs osseuses, anmie, thrombopnie
profonde, autres anomalies du caryotype, blastes molle > 30%
- survie mdiane = 3 mois
Autres complications : infections, hmorragies (thrombopathie), thromboses artrielle ou veineuse,
hyperuricmie (goutte, insuffisance rnale, colique nphrtique), infarctus splnique, hmatome sous
capsulaire voire rupture de la rate, infarctus osseux , leucostase pulmonaire et crbrale, infiltration
viscrale par cellules leucmiques (transformations) : nodules cutans, infiltrats pulmonaires.

En labsence de t(9;22) (ou dAbl-bcr) :


Leucmie mylomonocytaire chronique
(monocytose > 1 G/l)
Splnomgalie mylode : rythroblastmie, pokilocytose,
dacryocytes, grosse rate, mylofibrose la BOM
LMC atypique : (Ph-, Abl-bcr-)
VAQUEZ et thrombocytmie essentielle ont parfois
hyperleucocytose et mylmie modres
Raction leucmode (infections)
TRAITEMENT

LMC EN PHASE CHRONIQUE : PRINCIPALES INDICATIONS DU TRAITEMENT DE FOND


40-60 ans et donneur familial HLA compatible : essayer interfron INF ( ARA-C SC
HYDRA au dbut) valuation 6 - 9 mois :
- efficacit = diminution voire disparition du Ph poursuivre INF (maintenance)
- pas defficacit : allogreffe de molle (AGMO)
< 40 ans et donneur familial : AGMO dans la premire anne suivant le diagnostic
< 50 ans sans donneur familial : essayer INF si pas defficacit : rechercher donneur
pour AGMO non apparent (rarement envisag aprs 50 ans)
> 60 ans : HYDREA en continu, discuter INF si ltat gnral le permet

MESURES SYMPTOMATIQUES
hydratation et allopurinol

FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC


ge > 60 ans
Rate > 10 cm sous le rebord costal
Blastes > 3% sang ; > 5% molle
Basophilie > 7% sang ; > 3% molle
Hyperplaquettose > 700 G/l
Autres :
- rmission de courte dure
- autres anomalies du caryotype
- osinophilie > 15%
- non rponse linterfron

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.N. MUNCK

LEUCMIE AIGUS

307

Diagnostic, volution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

INSUFFISANCE MDULLAIRE
Anmie : cphales, pleur, asthnie, dyspne deffort
Thrombopnie : purpura, hmorragie
Granulopnie : infections bactriennes ou fongiques

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

LAM
 7 types en fonction de la
diffrenciatio :
M1M : peu diffrencie
avec granulations
M3 : promylocytes
M4 : mylo-monocytaire
M5 : monoblastique
M6 : rythroleucmie
M7 : mgacaryoblastique

LAL
3 types :
L1 (enfant)
L2 (adulte)
L3 : rare, proche
du BURKITT

J E A N

N A U

MYLOGRAMME

SYNDROME TUMORAL

Prolifration de cellules immatures


lymphoblastiques ou myloblastiques

Adnopathies + hpato-splnomgalie (LAL surtout)


Infiltrations cutane, gingivale, osseuse, testiculaire,
mninge ou des nerfs crniens
Hyperleucocytose avec blastes circulants (inconstante)

BILAN PRTHRAPEUTIQUE

CYTOLOGIE + CYTOCHIMIE
= TYPAGE

G E P N E R ,

Service dHmatologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif

IMMUNOPHNOTYPAGE

CARYOTYPE

Si doute diagnostique entre


LAL et LAM ou LA
biphnotypique
Prcise si LAL T(20 %), B
mature ou B prcoce (CD10
ou Calla ou )

Valeur pronostique de
certaines anomalies

BILAN TIOLOGIQUE
Trisomie 21
Bloom
Fanconi
Radiations
Benzne
Chimiothrapies
(alkylants)
Mylodysplasies

BILAN GENERAL
Signes de lyse : hyperuricmie,
insuffisance rnale
Signes de leucostase :
insuffisance respiratoire,
priapisme
Recherche de CIVD (LAM M3)
Dosage du lysozyme (M4 et M5 :
risque de tubulopathie)
Srologie HTLV1 (si LAL T)
Bilan infectieux
Groupes sanguins

TRAITEMENT
But : obtention de la rmission complte (RC) puis maintien
OBTENTION DE LA R : moins de 5 % de blastes, plus de 103 PN et 105 plaquettes
Chimiothrapie cytotoxiqu :
- Anthracyclines/Ara-C si LAM
- Vincristine, anthracyclines, prednisone, cyclophosphamide si LAL
Ranimation hmatologique : isolement, prvention de la lyse cellulaire,
transfusions, antibiotiques, antifongiques, antiviraux ...

MAINTIEN DE LA RC
LAM : entretien < 1 an - Discussion allogreffe en 1re RC
LAL : prophylaxie neuro-mninge + chimiothrapie dentretien pendant 2 3 ans
Enfant : allogreffe en 2me RC aprs rechute
Adulte : discussion de lallogreffe en 1re RC

JUIN 1999

Aventis
Internat

MALADIE DE HODGKIN
Diagnostic, classification internationale vise pronostique, volution,

308

Dr O. TOURNILHAC

principes du traitement
AV E N T I S

SIGNES GNRAUX
Amaigrissement, fivre
Sueurs nocturnes, prurit
Syndrome inflammatoire biologique
Lymphopnie, hyperosinophilie
Hyperleucocytose PNN

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ADNOPATHIES
Superficielles, surtout cervicales/sus-claviculaires
Profondes : scanner thoraco-abdominal

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service dHmatologie Clinique


Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

BIOPSIE GANGLIONNAIRE
MALADIE DE HODGKIN
Destruction de larchitecture ganglionnaire
Cellules de STERNBERG
Immunophnotypage (si doute avec LNH) : CD 15, CD 30, EMA 4 sous-types histologiques (LUKES-RYE) :
1 - prdominance lymphocytaire
3 - cellularit mixte
2 - sclronodulaire
4 - dpltion lymphocytaire
BILAN DEXTENSION

CLINIQUE
Aires ganglionnaires
Examen ORL (WALDEYER)
Hpato-splnomgalie
Signes gnraux
Terrain (ge, sexe, ATCD)
Schma dat

BIOLOGIE
LDH et 2 microglobulinmie
Bilan hpatique (cholestase)
Calcmie (atteinte osseuse)
Protinurie (syndrome nphrotique rare)
Srologie VIH
lectrophorse des protines

IMAGERIE
Clich du thorax
Scanner thoraco-abdomino-pelvien
Lymphographie bipdieuse si
scanner ngatif

CLASSIFICATION INTERNATIONALE DE ANN ARBOR


- Stade I : une seule aire atteinte
- Stade II : 2 aires, du mme cot du diaphragme
- Stade III : de part et dautre du diaphragme : III1 : limit : rate et aires cliaques et pdicule
hpatique,
III2 : tendu : aires latro-aortiques, iliaques,
msentrique ( III1)
- Stade IV : atteinte viscrale (dissmination)
- E : atteinte viscrale de contiguit, dans territoire standard dirradiation ( stade IV)
- B : fivre (> 38C et > 15 jours) et/ou sueurs nocturnes et/ou perte de poids > 10%
en < 6 mois
- A : aucun des signes
- X (ou Bulky) : forte masse mdiastinale (rapport masse / thorax au niveau D5-D6
sur RP de face > 0,35) ou masse ganglionnaire > 10 cm
Autres critres de mauvais pronostic : syndrome inflammatoire, stade b (versus stade a),
homme, ge > 50 ans, sous types histologiques n 3 et n4, 2 microglobuline, LDH

HISTOLOGIE
Biopsie mdullaire
en crte iliaque

AUTRES
(selon le contexte)
PBH si cholestase
Clichs du squelette et scintigraphie
osseuse si douleurs ou hypercalcmie

AVANT TRAITEMENT
valuation de la fonction cardiaque
Prlvement de sperme
TRAITEMENT
Adapt au stade :
- stade I : chimiothrapie (CT) + radiothrapie (RT) ou
RT seule (stade IA)
- stade II : CT + RT
- stade III A : CT + RT
- stades IIIB et IV : CT
CT : protocoles MOPP, ABVD, ABVP, MOPP/ABV hybride ...
RT : mantelet (M), lombosplnique (LS), pelvis (P), Y invers
(LS + P)
Si mauvaise rponse : protocoles de rattrapage et autogreffe

Survie 5 ans :
stades I et II : 90 %
stade IIIA : 70 %
stades IIIB et IV : 50 %
COMPLICATIONS
Infections
Strilit
Noplasie secondaire
Cardiopathie
Fibrose pulmonaire
Neuropathie

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr O. TOURNILHAC

MALADIE DE VAQUEZ

309

Diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

DCOUVERTE FORTUITE
sur NFS systmatique
SIGNES FONCTIONNELS
Signes dhyperviscosit
- vertiges, cphales
- acouphnes, phosphnes
Prurit leau chaude
COMPLICATION VASCULAIRE
Thrombose
Hmorragie

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

N A U

HMOGRAMME
POLYGLOBULIE
Ht > 50% et Hb >17 g/dl (
Ht > 45% et Hb >16 g/dl (

LIMINER une pseudoglobulie microcytaire


( des GR mais VGM)
= thalassmie htrozygote

)
)

VOLUME GLOBULAIRE TOTAL (VGT)


et VOLUME PLASMATIQUE (VP)
POLYGLOBULIE ABSOLUE
VP normal
VGT > 36 ml/kg ( ) ou 32 ml/kg ( ) ou > 125 % du VGT thorique

POLYGLOBULIE PRIMITIVE
Age, splnomgalie, (prurit leau et intensit des phnomnes cliniques : vocateurs mais non spcifiques)
Hyperleucocytose PNN et mylmie (modre), thrombocytose parfois discrte, osinophilie, basophilie
Biopsie mdullaire : hyperplasie mylode, grands mgacaryocytes en amas, recherche de mylofibrose
Caryotype mdullaire : anomalies non spcifiques (20 %) (13q-, 20q-, trisomie 8,9), pas de chromosome de Philadelphie
Vit B12 ; PALL (phosphatases alcalines leucocytaires), en labsence de fivre ou dinfection
Erythropotine (EPO)
Pousse spontane des progniteurs (BFU-E, CFU-E) partir du sang ou de la molle, en labsence dEPO (maladie de la
cellule souche hmatopoitique, chappant la rgulation)
MALADIE DE VAQUEZ
COMPLICATIONS
Risque vasculaire : thromboses veineuses profondes et
superficielles, thromboses artrielles (AVC) et hmorragies
Risque mtabolique : hyperuricmie (goutte, nphropathie
uratique)
Transformation hmatologique de trs mauvais pronostic :
- Mylodysplasie (tat prleucmique)
- Leucmie aigu (non lymphoblastique) (risque
si traitement par alkylants ou P32)
- Mylofibrose avec mtaplasie rythromylode de la rate :
norme rate, hmodilution, insuffisance cardiaque, ascite,
compression vasculaire, cachexie
Autres complications : ulcre gastroduodnal, HTA

J E A N

Service dHmatologie Clinique


Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

PEARSON
= critres proposs par le groupe Britannique (1996)
Vaquez = [A1+A2+A3 ou A4] ou [A1+A2+2B]
A1 : VGT > 125 % thorique
A2 : Abscence de cause de
PG secondaire
A3 : Splnomgalie palpable
A4 : Marqueurs de clonalit
(ex : anomalie
cytogntique)

TRAITEMENT

B1 : Plaquettes > 400 G/l


B2 : Polynuclaires
neutrophiles > 10 G/l
B3 : Splnomgalie
chographique
B4 : Pousse spontane
des BFU-E ou EPO

LIMINER une polyglobulie relative


(VGT normal, VP)
Hmoconcentration
Dshydratation
LIMINER une polyglobulie secondaire
examens systmatiques : gazomtrie artrielle
(EFR), chographie (TDM abdominale)
Hypoxie tissulaire :
- insuffisance respiratoire chronique
- cardiopathies congnitales
- tabagisme, habitat en altitude
- hmoglobine hyperaffine, dficit en 2-3 DPG
Scrtion inapproprie dEPO :
- cancer du rein, polykystose
- hpatocarcinome
- hmangiome cervelet (rare)
LIMINER une rythrocytose
(= souvent pr-Vaquez)

En urgence : saignes si Ht > 57% et/ou signes dhyperviscosit


But du traitement de fond : prvenir les complications vasculaires
et mtaboliques tenir compte du terrain, de lge et du risque
de transformation hmatologique
3 situations :
- sujets gs, vasculaires, difficiles suivre : Phosphore 32
(effet rmanent)
- sujets trs jeunes : saignes seules ( carence martiale
freine lrythropoise)
- autres cas : chimiothrapie par HYDREA ou VERCYTE
Dans tous les cas : bonne hydratation, allopurinol, attention
aux antiagrgants plaquettaires ( risque hmorragique)

JUIN 1999

Aventis
Internat

310a
310b

Dr O. TOURNILHAC

THALASSMIE
Physiopathologie et diagnostic
AV E N T I S

Thalassmies : dficits
autosomaux rcessifs de synthse
dune classe ( ou ) de chane de
globine : affections htrognes

lectrophorse de
lhmoglobine normale :
- HbA ( 2 2) : 97 %

- HbA2 ( 2 2) : 2 %
- HbF ( 2 2) : 1% (majoritaire
la naissance)

Origine gnomique :
- 1 gne , , par chromosome 11
- 2 gnes par chromosome 16

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service dHmatologie Clinique


Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

-THALASSMIE

-THALASSMIE

Dficit de 1, 2, 3 ou 4 gnes de globine


Dficit de 1 ou 2 gnes  de la globine :
Habituellement par dltion
-  = absence totale de synthse par lallle  :
Consquences :
. dltion du gne
- dfaut de synthse de lHb Microcytose
. mutation ponctuelle sur un exon (codon stop, dcalage du cadre de lecture
- synthse des chanes  ou homologues
insertion, dltion) ou sur la jonction intron/exon empchant lpissage
- pas de synthse compensatrice
- + = dfaut partiel de synthse :
. diminution de transcription des mRNA
GNOTYPES
. anomalie de maturation des mRNA
Consquences :
- dfaut de synthse de lHb Microcytose
1 gne dlt
2 gnes dlts
3 gnes dlts
- synthse de la chane homologue
(-/)
(-/-) trans
(--/-)
- synthse des chanes non : et (compensatrice)
ou (--/) cis
HbA HbH

PHNOTYPES

GNOTYPES
HOMOZYGOTES

HTROZYGOTES

/ ou +/+ ou double htrozygotes : /+

/ ou +/

(+ thalassmie) ou absence totale ( thalassmie) de chane 


excs de chane prcipitation de 4 dans les GR et les
rythroblastes : inclusions et altration de membrane

hmolyse priphrique + hmolyse intramdullaire


anmie ; rythropose stimule mais inefficace
PHNOTYPES
(= gravit)

-THALASSMIE (de gravit) MAJEURE


= Maladie de COOLEY (90-95% des homozygotes)
Anmie microcytaire hypochrome Hb < 7 g/dl, signes
dhmolyse, aniso-pokilocytose +++, rythroblastmie
Dpendance transfusionnelle +++
Facis mongolode, crne en tour, paississement
vote crnienne, en poil de brosse ; SM ; dcs
20 ans

4 gnes dlts
(--/--)
HbA HbBart

de chane  (+ thalassmie)


excs moindre de chane
limination par protolyse

Hmolyse modre IV
PHNOTYPES
-THALASSMIE (de gravit)
INTERMDIAIRE

-thalassmie
silencieuse
NFS normale,
ou microcytose
sans anmie
Clinique (-)

-thalassmie
Hmoglobinose H
(gravit intermdiaire)
(de gravit) mineure
Pseudo-polyglobulie Anmie microcytaire
hypochrome,
microcytaire
Hb : 9-11 g/dl et
hypochrome,
corps de HEINZ,
Hb : 10-13 g/dl
hmolyse, dpendance
Clinique : RAS
Hb Bart (4)
transfusionnelle (+/-)
Hb Bart (4)
1-2% la
Clinique : idem 
naissance, puis
5-10% la
thal. intermdiaire
lectrophorse
naissance, puis
normale
lectrophorse
HbH (4) : 10-30% ;
( biologie
normale
HbA : 70% ; Hb Bart
molculaire)
( biologie
(4) prsente

Hydrops ftalis
(gravit majeure)
Lthale in utro,
anasarque ftale
Hb Bart (4) :
90% ; HbF :
10%

(rsulte de formes homozygotes attnues)


(5-10 % des homozygotes)
molculaire)
Anmie microcytaire hypochrome :
79 g/dl, aniso-pokilocytose
-THALASSMIE (de gravit) MINEURE
Pas de dpendance transfusionnelle
Pseudo-polyglobulie microcytaire hypochrome, aniso-pokilocytose
Croissance et pubert normales,
Hb :10-13 g/dl,
A. bien tolre, SM, anomalies
Clinique : splnomgalie possible
morphologiques possibles

HbA2 : N ou (5-10%) ; HbA = 0 ( thal.) ou HbA(+ thal.) ; HbF (30-90%)

HbA2 : (4-7%) (augmentation parfois masque par une carence en fer)

JUIN 1999

Aventis
Internat

310a

Dr O. TOURNILHAC

DRPANOCYTOSE

310b

Physiopathologie et diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

SYNDROMES DRPANOCYTAIRES MAJEURS (SDM)


Maladies gntiques lies la prsence dune
hmoglobine anormale : lHbs
Mutation ponctuelle du gne  remplaant lacide amin
n6 :
6 Glu 6 Val
HbA (22) HbS 22 [6Val]
Principales hmoglobinopathies entranant un SDM :
- hmoglobinose S/S (homozygotes)
- hmoglobinose S/C (doubles htrozygotes)
- hmoglobinose S/ thal (doubles htrozygotes)
NB : trait drpanocytaire ; htrozygotes A/S :
asymptomatique, sauf dans certaines circonstances
(HbS Antilles, grossesse, anesthsie gnrale...)

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

PRSENCE dHbS
DIAGNOSTIC

HbS SOLUBLE
Facteurs favorisants
Hypoxie (ds SaO2 < 95%)
Hyperthermie
Acidose
Dshydratation

HbS POLYMRISE

En cas de drpanocytose SS :
- hmogramme : anmie normocytaire (Hb entre 7 et 9 g/dl),
rgnrative avec au frottis sanguin prsence dhmaties
falciformes. Hyperleucocytose PN et thrombocytose
associes frquentes
- lectrophorse de lHb : bande de migration anormale :
HbS : 77-96% ; HbA : 0%, HbA2 : 2-4 % ; HbF : 2-20%
(trac normal : cf tableau)
- test de falciformation : permet de confirmer la nature S
drpanocytaire de la bande anormale
Autres cas : importance de lanmie et VGM variables,
intrt de liso-lectrofocalisation de lHb :
Hb (g/dl)

VGM

12-16
7-9
10-12
7-9
12-16

80-100
80-100
75-80
80-100
80-100

FALCIFORMATION des HMATIES


HMOLYSE
( fragilit)
Anmie hmolytique chronique
pisodes danmie aigu :
- squestration splnique aigu
(enfance rate fonctionnelle)
- infection parvovirus B19

COMPLICATIONS INFECTIEUSES
Post transfusionnelles (HIV, hpatites B et C)
Infections pyognes :
- pneumopathie : pneumocoque +++, mycoplasme
- ostites (salmonelles)
- mningites (mningocoque, Haemophilus)
- septicmies

N A U

Service dHmatologie Clinique


Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

CRISE VASO-OCCLUSIVE
( dformabilit)
Ischmie ncrose tissulaire
Infarctus osseux
Infarctus splnique
Dtresse respiratoire (acute chest syndrom)
Priapisme
Accident vasculaire crbral

Normal
S/S
S/C
S/thal
A/S
(trait)

lectrophorse Hb
A
A2
F
S
C
97-98
2
<1
0
0
0
2-4
2-20 77-96 0
0
0
<5
50
45
0
4-6
5-15 55-90 0
0
55-60 <2 40-45 0

SQUELLES
Ulcres cutans
Myocardiopathie
Lithiase biliaire
ischmique
Arthrose (coxarthrose ...)
Fibrose pulmonaire, HTAP
Hmochromatose
Hyposplnisme
Rtinopathie
Nphropathie, hpatopathie

JUIN 1999

Aventis
Internat

311

tiologie, diagnostic, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

ANMIE HMOLYTIQUE (AH) : 2 tableaux


Hmolyse subaigu ou chronique :
extravasculaire +++ (tissulaire) : anmie chronique
+ ictre + splnomgalie.
Hmolyse aigu : intravasculaire +++ : souvent mal
tolre, douleurs lombaires, tat de choc possible, risque
dinsuffisance rnale aigu et de CIVD
Lanmie est rgnrative : normo ou macrocytaire
+ hyperrticulocytose, polychromatophilie,
rythroblastose, polynuclose, mylmie,
voire thrombocytose
Signes biochimiques : haptoglobine , bilirubine
libre , LDH , fer srique , et si hmolyse IV aigu
(Hbmie, Hburie), IV chronique (hmosidrinurie)

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

NGATIF

POSITIF
(Ac fixs sur les GR)

AHAI TCD = 5%
LIMINER
Allo-Ac : incompatibilit
sanguine fto-maternelle
et transfusion rcente
Ac anti-mdicament :
AH immuno-allergique

ANMIE HMOLYTIQUE AUTO-IMMUNE


TUDE IMMUNOLOGIQUE
= dtermination de lauto Ac (AAC) : - Typage du TCD
- lution
- tude du srum

AHAI AAC FROID (20%)


AAC de type IgM : - TCD : complment (en gnral)
- lution : spcificit anti (I, i)
- Prsence dagglutinines froides titre > 1/32

BILAN TIOLOGIQUE

N A U

Service dHmatologie Clinique


Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

AUTRES ANMIES HMOLYTIQUES

TEST DE COOMBS
DIRECT (TCD)

AHAI AAC CHAUD (80%)


AAC de type IgG : - TCD de type IgG ou IgG + complment
- lution : spcificit anti Rhsus (en gnral)
- Non agglutinants

IDIOPATHIQUE (50%)

Dr O. TOURNILHAC

ANMIES HMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES

Corpusculaires
- constitutionnelles :
. sphrocytose, elliptocytose
. hmoglobinopathies (drpanocytose,
thalassmie Hb instable)
. enzymopathies : dficit en G6PD,
dficit en pyruvate kinase
- acquises : hmoglobinurie paroxystique
nocturne
Extracorpusculaires
- acquises :
. mcaniques : valvulopathies,
microangiopathie thrombotique, CEC...
. toxiques : mtaux, venins, champignons
. infectieuses : paludisme, septicmies
BG-, C. perfrigens
- constitutionnelles : WILSON

BILAN TIOLOGIQUE

SECONDAIRES (50%)
Hmopathies lymphodes : LLC notamment aprs fludarabine, LNH, notamment du type T
Maladies auto-immunes : lupus, PR, RCH, HASHIMOTO...
Mdicaments : mthyldopa (10 30% TCD + IgG sans hmolyse) et plus rarement
procanamide, L-Dopa, cimtidine
Tumeurs solides : kystes de lovaire
Dficits immunitaires : surtout primitifs (dficit en IgA, hypogammaglobulinmie)
Infections : moins frquent que AAC froids

AIGUS
Infections aigus virales : MNI ,
primo infection CMV, hpatites,
oreillons, HIV....
Infections aigus bactriennes :
mycoplasmes, listria,
lgionelles...

CHRONIQUES
Idiopathiques : maladie des
agglutinines froides (MAF)
Hmopathies lymphodes :
WALDENSTRM, LLC, LNH,
ou secondaires dautres
pathologies (cirrhose)

TRAITEMENT
AHAI CHRONIQUE IDIOPATHIQUE AAC chaud
Efficace
Corticothrapie (CT)
1 mg/kg/j :
valuation 3 semaines

Poursuivre CT jusqu Hb normale


puis dcroissance trs lente et arrt

Efficace 50%
chec

VOIR MENTIONS LGALES AU VERSO

+ 2 3 g Hb/dl/sem, disparition
des signes dhmolyse

Splnectomie (discute, CI avant


6 ans), PNEUMOVAX, Pni. G

chec

Alternatives : immunosuppresseurs
(Endoxan), andrognes (Danazol),
Ig polyvalentes IV.

AGGLUTININES FROIDES
viter exposition au froid +++
Infectieuses : rmission spontane
MAF : corticothrapie et splnectomie
inefficaces, chlorambucil
Folates per os

AHAI SECONDAIRES

Traiter ltiologie :
chimiothrapie dune
hmopathie ; arrt de
l mthyldopa, ablation
dune tumeur solide....

JUIN 1999

Aventis
Internat

312

Dr O. TOURNILHAC

ANMIE PAR CARENCE MARTIALE


tiologie, physiologie, diagnostic, traitement avec la posologie du traitement martial
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

ANMIE MICROCYTAIRE
Hb < 13 g/dl ( ) ou < 12 g/dl ( )
Microcytaire : VGM < 80 3

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Non
effondre

FERRITINMIE
Effondre < 15 g/l ( ), < 20 g/l (

PAT R I C K

G E P N E R ,

Complter bilan martial


Fer srique
coefficient de saturation
de la transferrine
transferrine

ANMIE FERRIPRIVE

J E A N

BILAN TIOLOGIQUE

Autres cas
AUTRES ANMIES MICROCYTAIRES
Hyposidrmiques :
- anmies inflammatoires
- atransferrinmie congnitale
Normo ou hypersidrmiques :
- thalassmies
- anmies sidroblastiques acquises :
ARSIA (mylodysplasie) ;
- intoxication (isoniazide, cyclosrine,
chloramphnicol)
- intoxication par le plomb
- hyperthyrodie
- dficit en vitamine B1
- dficit en cuivre

CLINIQUE
Terrain : ge, sexe
ATCD familiaux de cancer colorectal, gastrectomie, hmatmse,
mlna, rectorragie, douleur abdominale, trouble du transit (rcent +++)
ATCD gyncologiques : grossesses, contraception, rgles (dure,
abondance) saignements en dehors des rgles (Diu).
Amaigrissement, altration de ltat gnral
Prise mdicamenteuse (aspirine, AINS, anticoagulants)
Autres : dons de sang frquents

PARACLINIQUE
En fonction du contexte +++
Examen gyncologique
Fibroscopie et/ou coloscopie
Bilan de malabsorption

PERTES EXCESSIVES

APPORTS INSUFFISANTS
Dite : rgimes aberrants, vgtaliens, anorexie mentale
Malabsorption : achlorydrie, maladie cliaque,
gastrectomie, pica
des besoins : grossesses (++ rptes, rapproches)
allaitement, nourrisson

Saignement distillant : +++


- Digestif : sophage (VO, RGO) ; estomac (gastrite, ulcre, cancer) ; grle
(tumeur, MECKEL, CROHN) ; colon, rectum (cancer, RCH, hmorrodes) ; ampullome
watrien ; parasites ; angiodysplasies ; maladie de RENDU-OSLER.
- Gyncologique : hypermnorrhes par insuffisance lutale, fibrome et cancer
de lutrus (col, endomtre), DIU
- Pulmonaire : hmosidrose, hmorragies intra-alvolaires (lupus, GOODPASTURE)
Hmosidrinurie : hmolyses chroniques IV (hmoglobinurie paroxystique nocturne)
Dons de sang rpts, autospoliation (Syndrome de LASTHNIE DE FERJOL), hmodialyse

N A U

Service dHmatologie Clinique


Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

SURVEILLANCE
7 12 j : crise rticulocytaire
6 8 sem : Hb puis VGM normaux
Entre 3 et 6 moi : ferritine normale

PRINCIPES DU TRAITEMENT
TRAITEMENT
TIOLOGIQUE

TRAITEMENT MARTIAL
Sels ferreux solubles per os :
- 150 200 mg de Fer mtal en 3 prises par jour
- 1 2 h avant le repas (si intolrance : prendre au
repas mais absorption moindre)
- 3 mois pleines doses, 3 mois 1/2 dose, jusqu
normalisation de la ferritine (rserves reconstitues)

PRVENTION
Supplmentation (grossesse,
allaitement, nourrisson)

TRANSFUSIONS
Exceptionnellement indiques

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr O. TOURNILHAC

ANMIES MACROCYTAIRES DE LADULTE

313

Physiopathologie, tiologie, diagnostic et traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAS de mylogramme si diagnostic VIDENT

ANMIE MACROCYTAIRE

thylisme chronique
Mdicaments :
- anti-foliques : mthotrexate, trimthoprime, pyrimtamine,
triamtrne, hydantones, barbituriques, primidone
- anti-cobalamines : colchicine, nomycine, metformine
- autres cytotoxiques : thioguanine, 5 FU, hydroxyure,
azathioprine, mercaptopurine, aracytine
- antiviraux : AZT++, ganciclovir
Hypothyrodie (et hypopituitarisme)

Hb < 13 g/dl ( ) ou < 12 g/dl ( )


Macrocytaire : VGM > 100 3

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service dHmatologie Clinique


Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

AUGMENTATION (> 100G/l) Anmie rgnratrice


Hyperhmolyse
Anmie aigu hmorragique
Rparation dune anmie centrale

RTICULOCYTES
PAS DAUGMENTATION
Anmie argnrative
MYLOGRAMME (AVANT tout traitement)

MGALOBLASTOSE
Carence(s) vitaminique(s)
VGM souvent > 120 3 pancytopnie
Hmolyse (avortement intramdullaire) :
haptoglobine, LDH et bilirubine
CARENCE EN FOLATES
folates sriques, B12 normale
Carence dapport : alcoolique dnutri,
alimentation parentrale
Malabsorption jjunale : maladie
cliaque, sprue, lymphome, rsection
Besoins accrus : grossesse, croissance,
cancers, infections, hmolyse
TRAITEMENT
Acide folique (SPCIAFOLDINE : 1 cp/j)
Pas dacide folinique,sauf si malabsorption
svre et traitements antifoliques

CARENCE EN VITAMINE B12


Vit B12 srique, folates normaux
CARENCES DAPPORT
Rgimes vgtariens
stricts

AUTRES ASPECTS
Mylodysplasies +++ : Anmie rfractaire (AR), AR avec excs de
blastes (AREB), AR sidroblastique idiopathique acquise (ARSIA),
syndrome 5q-, leucmie mylomonocytaire chronique (LMMC)
Envahissement mdullaire : leucmies aigus, mylome, mtastase,
lymphome Biopsie osto-mdullaire (BOM) parfois ncessaire
rythroblastopnies : infection virale, (parvovirus B19 sur hmolyse
chronique ou sujet immunodprim), auto-immune
Aplasie mdullaire : BOM indispensable pour le diagnostic
Mylofibrose : aspiration mdullaire difficile BOM indispensable

MALABSORPTION
MALADIE DE BIERMER

AUTRES CAUSES

Rechercher glossite de HUNTER et troubles neurologiques


(sclrose combine de la molle)
Fibroscopie : gastrite atrophique fundique (biopsie)
Biologie : Ac anti-facteur intrinsque et anti-paroi gastrique
Test de SCHILLING si doute
Recherche de maladies auto-immunes associes

Gastrectomie totale
Maladie de CROHN
Rsection ilale
Pancratite chronique
Maladie dIMERSLUND
Maladie de WHIPPLE
Botriocphale
Anse borgne

TRAITEMENT
Vitamine B12 IM : 1000 g/j pdt 10 jours puis 1000 g/mois vie
+ traitement martial le 1er mois
Surveillance : fibroscopie gastrique tous les 2 ans (risque dadnocarcinome)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr O. TOURNILHAC

AGRANULOCYTOSES IATROGNIQUES

314

tiologie, diagnostic, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

SYNDROME INFECTIEUX

AGRANULOCYTOSE ACCIDENTELLE
Rduction du nombre des polynuclaires
neutrophiles circulants :
- imprvisible
- isole
- profonde : < 500/mm3
- acquise lors dune prise mdicamenteuse
- en gnral aigu et transitoire

D I R I G

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service dHmatologie Clinique


Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

NFS
Leucopnie et neutropnie isoles (sauf dans certains cas
ou sassocient une anmie et/ou une thrombopnie
modres tmoignant dune atteinte plus primitive)

SURVEILLANCE DE
TRAITEMENTS RISQUE
clozapine, sels dor, anti-thyrodiens

CLINIQUE

MYLOGRAMME

Absence de syndrome tumoral,


complication infectieuse, notion
de prise mdicamenteuse

Rduction isole (en principe) des prcurseurs granuleux,


soit totale, soit limite aux lments les plus mrs (aspect de
blocage de maturation souvent au stade promylocyte) ;
raction lymphoplasmocytaire ; limine les diagnostics
diffrentiels, mais si doute : refaire lexamen 48 h plus tard

LIMINER
Leucmie aigu (LAM3)
Mylodysplasies
Si molle pauvre : BOM , recherchant aplasie
Neutropnies des infections svres
Neutropnies auto-immunes
etc...

DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE

MCANISME TOXIQUE (T)


Dose dpendant, survenue plus
progressive, prise prolonge
Psychotropes
Phnothiazines (T)
Tricycliques
Clozapine (I)
L-Dopa
Anticonvulsants
Carbamazpine
Primidone

ARRT DU (DES)
MDICAMENT(S)
RESPONSABLE(S)

MCANISME IMMUNO-ALLERGIQUE (I)


Temps de latence : 8-15 j (si 1re prise) qques h. (si radministration),
non dose dpendant, survenue brutale et rparation rapide

Hydantones (I)
Diurtiques
Thiazidiques
Antithyrodiens de
synthse (I)
Antalgiques
Anti-inflammatoires
Noramidopyrine (I)

D-pnicillamine
Lvamisole (I)
Sels dor (T)
AINS : pyrazols+++
(phnylbutazone) et
indomtacine
Ibuprofne (I)
Colchicine

Hypoglycmiants
Tolbutamide
Chlorpropamide
Anti-infectieux
-lactamines
Sulfamides
Chloramphnicol
Grisofulvine

Amiodaquine (T)
Isoniazide
Antihistaminiques
Promthazine
Cimtidine
Ranitidine
Divers : Captopril,
Ticlopidine, Quinidine

TRAITEMENT
MESURES GNRALES

EN CAS DE FIVRE

EN FONCTION Du contexte

Hospitalisation, isolement en chambre seule (secteur disolement


si possible)
Hygine et asepsie rigoureuse, bavette, blouse, surchaussures
Bains de bouche rpts (Hextril-fungizone)
Surveillance (temprature +++, orifices, respi, coproculture
quantitative)

Prlvements multiples (hmocultures, ECBU) ; RP


Antibiothrapie IV immdiate large spectre, active
en priorit sur les B. G- (dont entrobactries et
pyocyanique) par ex : Ceftazidine + Amikacine
Si fivre persitante 48H : largir sur les C.G+ :
Vancomycine

Aciclovir IV : herps, mucites


Fungizone IV : si fivre persistante, surtout si
neutropnie prolonge > 10 j
Discuter : facteurs de croissance
hmatopotiques : (G-CSF, GM-CSF) si gravit
clinique et si la granulopnie se prolonge

JUIN 1999

Aventis
Internat

COAGULATION INTRAVASCULAIRE DISSMINE

315

tiologie et diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

4 grands modes dactivation pathologique


de la coagulation :
libration intraveineuse de thromboplastines
tissulaires
lsions endothliales vasculaires
prsence dans la circulation denzymes
protolytiques
raction antigne anticorps
Facteurs aggravant :
choc (absence de dilution des facteurs activs)
insuffisance hpato-cellulaire
saignement (perte des facteurs)

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

Voie intrinsque :
lsion endothliale++
ex : sepsis

Consommation des facteurs de


la coagulation et des plaquettes

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Voie extrinsque :
libration de thromboplastines
tissulaires++
ex : rtention ftus mort

Activation
de la coagulation
Production de grandes quantits de thrombine (IIa)
qui active ses substrats (I, V, VIII, XI, XIII, ATIII)

Microthrombus diffus
Hmolyse mcanique
(surtout lors des cancers
mtastass)

Fibrinolyse secondaire
Sous laction de la plasmine produits de
dgradation : PDF et D-dimres, dactivit
anti-coagulante

Echec de lhmostase
et saignement

DIAGNOSTIC

Occlusion vasculaire
microcirculation+++)
tous organes

CLINIQUE
SYNDROME
HEMORRAGIQUE
Purpura cutanomuqueux
Ecchymoses, pistaxis
Mtrorragies, hmaturie
Saignements en nappe (points de ponction)

MANIFESTATIONS THROMBOTIQUES
MICROCIRCULATOIRES
Ischmie priphrique, acrocyanose voire gangrne des extrmits
Manifestations neurologiques dficitaires, coma
Insuffisance rnale aigu
Dtresse respiratoire aigu, dme pulmonaire lsionnel

Rtention ftus mort


Hmatome rtroplacentaire
Embolie amniotique
Toxmie gravidique
Eclampsie
Mle hydatiforme

CANCERS
Cancers solides, surtout
mtastass : prostate, pancras,
poumon, estomac, colon,
utrus
Leucmies aigus surtout
mylodes, (LAM3+++, LAM4 et
5++) et lors de linduction du
traitement (lyse tumorale)

INFECTIONS
Septicmies (bacilles Gram et coques Gram +),
C. perfringens,
Purpura fulminans,
Accs pernicieux palustre
(P. falciparum),
Rickettsioses,
Fivres hmorragiques virales

Schizocytes

BIOLOGIE
Diagnostic
FORMES CHRONIQUES
Symptomatologie limite,
Ecchymoses,
Manifestations thrombo-emboliques

DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE
CAUSES OBSTTRICALES

N A U

Dr O. TOURNILHAC
Service dHmatologie Clinique
Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

TRAUMATISMES
Polytraumatismes
Fractures des os longs
Embolie graisseuse
Crush syndrome
Rhabdomyolyse
Brlures
Chirurgie abdomino-pelvienne
surtout carcinologique

AUTRES
Pancratite aigu,
Insuffisance hpatique aigu,
Coup de chaleur,
Hmolyse aigu intravasculaire
(accident transfusionnel),
Thrombopnie lhparine,
Hmangiome gant (Kasabach
Meritt),
Morsure de serpent,
Circulation extracorporelle
Microangiopathie thrombotique

Plaquettes
TP
TCA
TT
VIII
V
VII + X
II
Fibrinogne
Antithrombine III
PDF
D-Dimtres
Complexes solubles
(test lthanol)
Temps de lyse
des euglobulines

Valeurs
normales
150-400.G/I
70-120%
23-35 sec
15-20 sec
70-120%
70-120%
70-120%
70-120%
2-4 g/l
70-120%
< 5-10 mg/l
absents

dim.
dim.
augm.
augm.
dim.++
dim.++
dim.+/dim.
dim.++
dim.
augm.
augm.++

Fibrinolyse
primitive
N
dim.
augm.
augm.
dim.+/dim.+/dim.+/dim.+/dim.+++
N
augm.+++
augm. +/-

absents

prsents

absents

> 3 heures

N (ou dim.)

dim.++.

CIVD

D-dimre : produits de dgradation spcifiques de la fibrine stabilise


PD : produits de dgradation de la fibrine et du fibrinogne

JUIN 1999

Aventis
Internat

316

TRANSFUSION de SANG et de PRODUITS DRIVS du SANG


Bases immunologiques et indications
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

CONCENTRS RYTHROCYTAIRES
 GROUPE SANGUINS ET ANTICORPS ANTI-GR
Systme ABO groupe sanguin et tissulaire (Ag sur les GR et de nombreux tissus)
Ac naturels (et rguliers) :
- produits spontanment lors de la rencontre avec un Ag AB de lenvironnement, flore intestinale
- prsence systmatique (Ac rguliers)
. sujets A : prsence danti-B
. sujets AB : ni anti-A ni anti-B : receveurs universels
. sujets B : prsence danti-A
. sujets O : prsence danti-A et danti-B : donneurs universels
Systmes Rhsus, KELL, DUFFY, KIDD, MNSs groupes sanguins stricts (Ag sur les GR)
le systme Rhsus comprend 5 Ag : D (Rhsus), C, c, E, e ; le systme KELL lAg K
Ac immuns (et irrguliers)
- produits seulement si allo-immunisation par des GR trangers (transfusion incompatible, grossesse)
- ne sont pas prsents chez tous les individus (Ac irrguliers)
- frquence variable selon les groupes (immunognicit variable, Ag D trs immunogne)
A part : Ac immuns hmolysants anti-A et/ou anti-B de certains sujets O, le sang de ces sujets,
donneurs universels dangereux, ne peut tre transfus qu des sujets O.
 RGLES DE COMPATIBILIT
Ne pas transfuser certains Ag que le receveur ne possde pas et contre lesquels il possde
des Ac naturels ou qui sont trs immunognes :
A
sang isogroupe (ABO), iso-Rhsus (D)
si urgence + problme de disponibilit : sang (ABO) compatible
O
AB
Si prsence dun Ac irrgulier : test de compatibilit :
B
slection dun sang phnotyp et compatibilis
Le sang O dun donneur universel dangereux ne sera transfus qu un receveur O
Chez les polytransfuss intrt demble dun sang phnotyp
 PRCAUTIONS AVANT TOUTE TRANSFUSION
- 2 dterminations des groupes ABO et Rhsus D
- Recherche dagglutinines irrgulires (Ac irrguliers) (examen effectu < 72 h avant transfusion) et si
RAI+, identification de lAc et de sa spcificit.
- phnotype souvent largi lensemble du systme Rhsus (D et C, c, E, e) au systme KELL (si RAI+,
si femme jeune non mnaupose, si futur polytransfus) voire dautres systmes (ex : thalassmie)
 INDICATIONS
- anmies (A) mal tolres ou survenant sur un terrain risque (coronarien)
(la tolrance est dautant moins bonne que lanmie est profonde et dinstallation rapide)
- A chroniques : seuil transfusionnel variable (dpend de chaque malade)
- si A bien supporte, accessible un traitement simple (ex : fer) : transfusion non indique

1 concentr rythrocytaire lve lhmoglobine de 1g/dl

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr O. TOURNILHAC
Service dHmatologie Clinique
Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

PLAQUETTES
 DEUX TYPES DE PRODUITS
Mlanges de concentrs plaquettaires (MCP) :
- plusieurs donneurs
Concentr plaquettaire daphrse (CPA)
- provient de la cytaphrse dun donneur unique
- le risque de transmission virale et dallo-immunisation
Posologie : 1 unit pour 7 10 kg de poids corporel
 INDICATIONS
Thrombopnies centrales (ex : aplasies post chimiothrapie) :
- en prventif : maintenir un taux de plaquettes > 20 G/l (voire > 50 G/l si CIVD associe)
- en curatif (syndrome hmorragique dclar, ou couvrir geste chirurgical)
Thrombopnies priphriques immunologiques : transfusion uniquement en cas de syndrome
hmorragique menaant (au FO, viscral)

AUTRES PRODUITS DRIVS DU SANG


Plasma frais congel : coagulopathie grave (effondrement de tous les facteurs de coagulation),
hmorragies aigus entranant dficit des facteurs de coagulation, certains dficits isols rares)
Albumine 20%, 4%
Fractions coagulantes : KASKADYL* (PPSB), facteur VIII, IX, VON WILLEBRAND, CLOTAGEN*
(fibrinogne), autres facteurs (VII, antithrombine III, etc)
Immunoglobulines polyvalentes (maladies auto-immunes, dficits immunitaires) et spcifiques
(anti-infectieuse, anti-ttanique, anti-rabiques, HBs, etc), prvention allo-immunisation

PARTICULARITS DE CERTAINS PRODUITS


Dleucocyts : prvention de allo-immunisation anti-HLA (et transmission CMV)
indispensable chez les polytransfuss ; obligatoire pour tous depuis 1998
Irradis : inactivation des Lc T du produit : prvention de la GVH post transfusionnelle
immunodprim et transfusions HLA approchantes
CMV ngatifs : prvention transmission CMV patient CMV ngatif immunodprim (nonatal,
dficit immunitaire constitutionnel et allogreffe)
Phnotyp : pour les CG : par dfinition respect phnotype Rhsus (D, C, c, E, e) et KELL ; parfois
largi dautres systmes ; pour les plaquettes : respect du phbotype HLA : alloimmunisation
Compatibilit : aprs test in vitro (srum patient + GR du produit) : alloimmunisation
Dplasmatis : prvention choc anaphylactique si dficit en IgA
Congel : stockage des groupes rares (ex : plaquettes HPA-1A ng.)

JUIN 1999

Aventis
Internat

317

TRANSFUSION DE SANG ET PRODUITS DRIVS DU SANG


Mesures de scurit et accidents circulatoires, immunologiques et infectieux
AV E N T I S

ACCIDENTS

Hmolyse
aigu
(intravasculaire)

Choc septique
(endotoxinique)

Choc
anaphylactique

Syndrome
frissonhyperthermie

Purpura posttransfusionnel
Raction du
greffon contre
lhte
dme aigu
du poumon
(hmodynamique)
Autres ractions
allergiques

I N T E R N AT

E S T

PRSENTATION

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PHYSIOPATHOLOGIE

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr O. TOURNILHAC
Service dHmatologie Clinique
Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

PRVENTION, MESURES DE SCURIT

Dbut brutal, malaise, cphales, fivre, frissons,


douleurs lombaires,
Malade sous anesthsie gnrale : dcouverte tardive
(hypoTA et saignement en nappe)
choc, puis ictre hmolytique, CIVD et IRA oligoanurique
Parfois hmolyse retarde : bonne tolrance initiale
mais transfusion inefficace, signes biologiques
dhmolyse, avec ou sans ictre
Frisson, fivre ou hypothermie, douleur
abdominale, vomissements, diarrhe,
choc, sans hmolyse, et CIVD

Rgles de scurit transfusionnelle (textes officiels) :


. identit complte, tiquettage adquat (attention aux homonymies)
. au laboratoire : modalits de groupage (2 dterminations sur 2 prlvements distincts,
2 mthodes et 2 techniciens diffrents) ; dtermination des phnotypes rythrocytaires ;
recherche des anticorps irrguliers (< 72 heures avant transfusion) ; preuves de
compatibilit sur les concentrs slectionns ; tenue dun dossier transfusionnel.
. contrle ultime au lit du malade : concordance entre groupe du receveur et flacon, et
cocidence avec carte de groupe, preuve de Beth-Vincent laide de srum anti-A et antiB (vrifiant compatibilit ABO entre le sang du malade et celui du donneur).
Exclure du don de sang les sujets fbriles, ayant une pathologie infectieuse, etc
Rgles dasepsie lors du prlvement
Strilisation des poches
Respect de la chane du froid : notamment ne pas laisser attendre les CG temprature
ambiante avant transfusion, respect des dlais dutilisation des produits
Prvenir lETS : recherche lot contamin prvention accidents secondaires
Pas de dpistage systmatique avant transfusion
Prvention secondaire, ou en cas de dficit connu : utilisation de produits sanguins
dplasmatiss ; auto-transfusion en cas dintervention programme
Mesures indiques principalement chez les patients devant recevoir de multiples
transfusions, notamment plaquettaires (hmopathies, cancers ...)
. Utilisation de produits sanguins dleucocyts (par filtration) : obligatoire pour tous depuis 1998
. De plus pour les transfusions de plaquettes :
- utilisation de concentrs plaquettaires daphrse (un seul donneur par transfusion) plutt
que de pools plaquettaires (plusieurs donneurs par transfusion)
- slection de concentrs plaquettaires HLA-phnotyps
Thrombopnie profonde survenant 8 jours (entre Allo-anticorps anti-HPA-1 chez le receveur HPA-1 Pas de dpistage systmatique avant transfusion.
5-15 jours) la suite dune transfusion contenant b/b (rare) et donneur exprimant lantigne HPA-1A. Prvention secondaire, (dont mres avec notion de thrombopnie materno-ftale no-natale
des plaquettes (concentr rythrocytaire ou (Plus rarement, incompatibilit pour dautres par allo-anticorps anti-HPA-1A) : auto-transfusion, transfusion de donneurs HPA-1b/b. Si
urgence : produits dplaquetts et surveillance troite en post-transfusionnel.
plaquettaire)
antignes plaquettaires)

Incompatibilit rythrocytaire :
- Incompatibilit ABO +++ (anticorps naturels)
- Donneur universel dangereux
- Allo-anticorps immuns (anti-D, c, E, Kell, Fya/b, JKa/b)
- Autres allo-anticorps naturels (anti-Lea, Lex)
entranant hmolyse :
. soit des GR transfuss +++ par anticorps du receveur
. soit des GR du receveur par anticorps transfuss
. soit des GR transfuss par anticorps transfuss
Endotoxine bactrienne (Bacille Gram-)
Contamination accidentelle de la poche : bactrimie
lors du prlvement, rupture chane du froid, dfaut
de strilisation
Pullulation microbienne et libration de lendotoxine
dans la poche
Malaise intense, sueurs
Anticorps anti-IgA chez le receveur ayant un
choc, sans hmolyse, sans fivre
dficit complet en IgA (frquence 1/1000)
IgA dans les produits sanguins non dplasmatiss
Allo-anticorps anti-leucoplaquettaires
Frissons prolongs, lors de la transfusion (ou dans
. anti-HLA
les 2 heures), hypotension modre puis fivre
. anti-antignes propres aux plaquettes
Rarement choc, dyspne, toux voire dme
. anti-antignes propres aux leucocytes
pulmonaire lsionnel
acquis lors de transfusions antrieures ou de
Forme latente : inefficacit des transfusions de
grossesses
plaquettes

Fivre ; rythme ; altration de la biologie Cellules immunocomptentes du produit sanguin Irradiation des produits sanguins labiles lors des transfusions suivantes :
hpatique ; pancytopnie 4 30 jours aprs la (donneur) prolifrent et dveloppent une raction . receveurs immuno-dprims (leucmie, greffe de molle, nouveau-n, transfusion
transfusion dun patient risque
in utro, maladie de Hodgkin, dficits immunitaires congnitaux)
immunitaire contre lhte immunodprim
. produits HLA-approchants (le partage dhaplotype(s) HLA peut favoriser la raction)
Dyspne, toux, turgescence jugulaire, cyanose Surcharge circulatoire :
Transfusions lentes, de faible volume.
puis tableau dOAP, lors ou dans les suites de la - transfusion trop rapide ou trop importante
Chez les sujets risque : gs, insuffisance cardiaque, anmie profonde (chronique), troubles
compliance ventriculaire (HTA, insuffisance mitrale ...)
transfusion
- sujets risque
Tranfert passif danticorps du donneur ou transfert Exclusion du don de sang de donneurs atopiques (asthme, rhume des foins, eczma
Prurit, urticaire, parfois frissons et fivre
dun antigne contre lequel le le receveur est atopique etc.)
Rarement bronchospasme et dme de Quincke
immunis

Note : ne sont pas traits ici, dautres effets secondaires des transfusions, notamment les risques de transmission virale ou parasitaire, dhmochromatose et la surchage citrate des transfusions massives.

JUIN 1999

Aventis
Internat

LA CELLULE CANCREUSE
Anomalies gntiques (oncognes et anti-oncognes),

325

Dr J.N. MUNCK

facteurs de croissance, dapoptose et de dissmination, incidence pronostique


AV E N T I S

VIRUS (HTLV1, EBV, HPV)

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

HELICOBACTER PYLORI

PA R

W I L L I A M

FACTEURS CHIMIQUES (tabac)

ACTIVATION DONCOGNES CELLULAIRES

MCANISMES
Translocation
ex : 8:14 = c-myc IgH
14:18 = IgH bcl2
9:22 = c-abl BCR
Amplification
ex : c-myc
Mutation
ex : ras = stimulation de p21
Perte de protines de rgulation

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

RADIATIONS (UV, ionisantes)

N A U

FACTEURS GNTIQUES

INACTIVATION DANTI-ONCOGNES CELLULAIRES (facteurs gntiques +++)

EFFET ACQUIS
Stimulation de la prolifration par :
- augmentation de synthse de facteurs de
croissance (PDGF)
- augmentation de synthse de rcepteurs de
facteurs de croissance (EGFR)
- augmentation de synthse de protines
transductrices (Tyr-kinases, Ser-kinases, Ras)
- augmentation de synthse de facteurs de
transcription (c-myc)
Blocage de lapoptose (ex : Bcl2)

ABSENCE DE RECONNAISSANCE
PAR LE SYSTME IMMUNITAIRE
Immunosuppression
(HIV, iatrogne, congnitale)
Sous-expression du complexe
majeur dhistocompatibilit

B E R R E B I ,

Service dHmatologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif

MCANISMES
Mutation de gnes
ex : p53, RB1, BCRA1 et 2,
MEN, HNPCC
Dltion
ex : p53

EFFET PERDU
Freinage de prolifration
ex : RB1
Sauvegarde du gnome
ex : p53 = activation si
altration de lADN
HNPCC = cancers
coliques familiaux
Diffrenciation cellulaire
WT1-1 = T de WILMS

CELLULE MALIGNE

CANCER IN SITU

Respect de la
membrane basale

Absence de snescence
Diminution des besoins
en facteurs de croissance
Perte de linhibition de contact

CANCER INVASIF

Franchissement de la
membrane basale

CANCER MTASTATIQUE

Destruction des tissus


Migration
Implantation

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

75

Dr W. BERREBI

DIARRHE CHRONIQUE DE LADULTE


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Service de Gastro-entrologie
Hpital Cochin, Paris

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DIARRHE CHRONIQUE

DIAGNOSTIC VIDENT
Tumeur colique
Maladie de CROHN
Parasitose

Interrogatoire et examen physique


Parasitologie des selles
Colonoscopie totale avec
iloscopie et biopsies systmatiques

PAS DE DIAGNOSTIC

FCALOGRAMME

STATORRHE

PAS DE STATORRHE

Fibroscopie OGD avec biopsies de D2


Transit du grle
Echographie abdominale

Recherche dun trou osmotique

TROU OSMOTIQUE
PATHOLOGIE DU GRLE
Maladie cliaque
Maladie de WHIPPLE
Autres

PATHOLOGIE PANCRATIQUE
(avec insuffisance
pancratique exocrine)
Scanner du pancras
Echoendoscopie pancratique

DIARRHE OSMOTIQUE
Laxatifs osmotiques
Anti-acides
Magnsium
Dficit en disaccharidases

DIARRHE MOTRICE
Hyperthyrodie
Syndrome carcinode
Cancer mdullaire de la thyrode

PAS DE TROU OSMOTIQUE


Test au Rouge Carmin
Dosages hormonaux :
- T4, TSH
- srotonine (sang et urines), 5 HIA
- thyrocalcitoninmie
- VMA, drivs mthoxyls urinaires
(catcholamines)
- gastrinmie

DIARRHE VOLUMOGNIQUE
Syndrome de ZOLLINGER-ELLISON

DIARRHE SCRTOIRE

JUIN 1999

Aventis
Internat

76a

Orientation diagnostique devant une

HMORRAGIE DIGESTIVE - HMATMSE et/ou MLNA


et conduite tenir en situation durgence

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entrologie
Hpital Cochin, Paris

N A U

76b
HMATMSE et/ou MLNA

VALUER LIMPORTANCE
DE LHMORRAGIE :
- PA, frquence cardiaque, vigilance
- NFS, microhmatocrite
- ECG
LIMINER UNE URGENCE
CHIRURGICALE
- ASP pneumopritoire ?

SI HMORRAGIE IMPORTANTE :
2 voies veineuses priphriques
Soluts de remplissage
Culots globulaires
Oxygne nasal
Sonde gastrique (lavage leau)
Monitoring (scope, oxymtre)

Interrogatoire
Examen physique
Fibroscopie so-gastroduodnale (FOGD) +++

DIAGNOSTIC LSIONNEL

POSITIF
(95 % des cas)
Ulcre(s) sophagien(s)
Ulcre gastrique ou bulbaire
Ulcrations gastro-duodnales mdicamenteuses
(aspirine, AINS)
Varices sophagiennes et/ou cardiotubrositaires
Syndrome de MALLORY-WEISS

NGATIF
(5 % des cas)
2me FOGD

ENTROSCOPIE HAUTE
Angiodysplasie du grle

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

76b

Dr W. BERREBI

HMORRAGIE DIGESTIVE - RECTORRAGIE

Service de Gastro-entrologie
Hpital Cochin, Paris

et conduite tenir en situation durgence

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

76a

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

RECTORRAGIE
VALUER LIMPORTANCE DE LHMORRAGIE

INTERROGATOIRE
Antcdents
Mdicaments
Signes associs : diarrhe,
glaires, douleurs anales

EXAMEN CLINIQUE
Palpation abdominale et aires ganglionnaires
Examen de la marge anale
Toucher ano-rectal
Anuscopie et rectoscopie

DIAGNOSTIC LSIONNEL

CAUSE PROCTOLOGIQUE
VIDENTE
Fissure anale
Hmorrodes
Fcalome
Tumeur ano-rectale
Ulcration thermomtrique

PAS DE CAUSE
PROCTOLOGIQUE VIDENTE
EXAMENS COMPLMENTAIRES

Coproculture
Prlvement de pus rectal (syphilis, gonocoque)
Parasitologie des selles
Colonoscopie totale + biopsies en particulier si ge > 40 ans
(culture bactriologique et histologie)
CAUSE RECTALE et/ou COLIQUE
Tumeur rectale ou colique
Rectite infectieuse
Rectite radique
Rectocolite hmorragique
Diverticulose colique
Colite ischmique
Angiodysplasie

JUIN 1999

Aventis
Internat

77
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Augmentation du volume de labdomen


Matit dclive des flancs
Dcouverte chographique

Orientation diagnostique devant une

Dr W. BERREBI

ASCITE

Service de Gastro-entrologie
Hpital Cochin, Paris

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ASCITE

PONCTION EXPLORATRICE
Aspect macroscopique
Biochimie +++
Cyto-bactriologie
Anatomo-pathologie

PROTIDES > 30 g/l

PROTIDES < 30 g/l

= EXSUDAT

= TRANSSUDAT

LIPIDES > 1 g/l


(avec TG > 75 %)
= ASCITE CHYLEUSE

EXAMENS COMPLMENTAIRES
selon lorientation clinique
tudes complmentaires du liquide dascite :
- dosage de lamylose, du cholestrol
- culture sur milieu de LWENSTEIN
Echographie et/ou scanner abdomino-pelvien
Marqueurs tumoraux : ACE, FP, CA 19.9, CA 125
(mais faux positifs quand panchement)
Parfois clioscopie exploratrice (si trs forte suspicion
de tuberculose)

DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE
Carcinose pritonale (cancer ovarien +++)
Ascite transsudative infecte (PN > 250/mm3, cultures +++)
Tuberculose pritonale
Ascite pancratique
Autres cause (msothliome, syndrome de BUDD-CHIARI)

EXAMENS COMPLMENTAIRES
selon lorientation clinique
Echographie hpatique
Fibroscopie OGD (recherche de signes
dhypertension portale = VO)
Echographie cardiaque

Cirrhose hpatique
Compression lymphatique (adnopathies
mtastatiques, lymphomes)

DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE
Cirrhose hpatique +++
bilan hpatique
Insuffisance cardiaque globale
Pricardite chronique constrictive

JUIN 1999

Aventis
Internat

78

Orientation diagnostique devant un

Dr P. LAURENT-PUIG

ICTRE BILIRUBINE CONJUGUE DE LADULTE

Service de Hpato-gastro-entrologie
Hpital de Bictre,
Le Kremlin Bictre

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ICTRE A BILIRUBINE CONJUGUE

ECHOGRAPHIE ABDOMINALE
(En urgence en cas de fivre)
CHOLESTASE EXTRA-HPATIQUE

Voies Biliaires Intra-Hpatiques dilates


Voie Biliaire Principale non dilate

Obstacle au niveau
du hile hpatique
Tomodensitomtrie abdominale
Echoendoscopie liliaire
Cholangio-IRM
. Cholangiocarcinome
. Cancer du hile primitif
. Adnopathies mtastatiques
compressives

Voies Biliaires Intra-Hpatiques et


Voie Biliaire Principale dilates

Obstacle du bas choldoque


Tomodensitomtrie abdominale
Echoendoscopie bilio-pancratique
Cholangiopancratographie rtrograde (CPRE)
. Empierrement du bas choldoque
. Ampullome vatrien
. Cancer de la tte du pancras, faux kyste
. Cholangiocarcinome
. Compression extrinsque de la voie biliaire
principale
. Stnose cicatricielle post-chirurgicale
. Parasitoses : ascaridiose, distomatose

liminer une Angiocholite

CHOLESTASE INTRA-HPATIQUE

Voies Biliaires Intra-Hpatiques et


Voie Biliaire Principale non dilates

SANS anomalies focales du


parenchyme hpatique
 AVEC CONTEXTE VOCATEUR
Hpatite
- mdicamenteuse
- alcoolique aigu grave
- virale A, B, D, E
Cirrhose hpatique
Cholestase rcurrente bnigne
 PAS DLMENT DORIENTATION
Ponction-Biopsie Hpatique CPRE

Cholangiocarcinome
Cholangite sclrosante
Cirrhose biliaire primitive

AVEC anomalies focales du


parenchyme hpatique

TDM hpatique
IRM hpatique
Ponction biopsie hpatique
ftoprotine, ACE

. Tumeur hpatique, maligne,


primitive ou secondaire
. Abcs amibien ou bactrien
. Kyste hydatique rompu dans
les voies biliaires
. Amylose

JUIN 1999

Aventis
Internat

CANCER DE LSOPHAGE

345

pidmiologie, tiologie, diagnostic


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

DYSPHAGIE +++

Cancer de lsophage : 5/100 000 cas


en France
Rgions forte incidence : Chine,
Afrique du Sud, Iran, Bretagne Facteurs alimentaires trs probables

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ODYNOPHAGIE

G E P N E R ,

AMAIGRISSEMENT

J E A N

N A U

ADNOPATHIE
sus-claviculaire gauche ++

FIBROSCOPIE SO-GASTRIQUE
Tumeur de lsophage de topographie variable
Biopsies : carcinome malpighien (80 %) ou
adnocarcinome (20 % endobrachysophage)

TERRAIN

Dr P. LAURENT-PUIG
Service de Hpato-gastro-entrologie
Hpital de Bictre,
Le Kremlin Bictre

Alcoolo-tabagisme +++
Endobrachysophage
Achalasie
Syndrome de PLUMMER-VINSON
Maladie cliaque
Hyperacanthose palmo-plantaire
Ingestion de caustique

CANCER DE LSOPHAGE
BILAN DEXTENSION

DISTANCE
Echographie abdominale
Bilan ORL : recherche dun 2me cancer
(terrain identique)
Radiographie de thorax

LOCO-RGIONALE
Echo-endoscopie : prcise lenvahissement
de la paroi sophagienne en profondeur
Scanner thoracique
Fibroscopie bronchique (envahissement
bronchique fistule : 20 % des cas)
PRONOSTIC
Taille de la tumeur
Degr dextension dans la paroi
Prsence dadnopathies
survie 5 ans < 5 % tous stades confondus

CURATIF (20 % des cas)


Rsection chirurgicale gnralement
prcde dune radio-chimiothrapie
par 5FU-Cisplatine

TRAITEMENT
(Aprs bilan doprabilit : EFR +++)

PALLIATIF (80 % des cas)


Prothse sophagienne
Laser Argon
Radiothrapie, chimiothrapie,
5FU-Cisplatine

JUIN 1999

Aventis
Internat

REFLUX GASTRO-SOPHAGIEN

346

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entrologie
Hpital Cochin, Paris

Physiopathologie, diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

MANIFESTATIONS DIGESTIVES
Pyrosis
Rgurgitations acides et alimentaires
Hoquet
Dysphagie

PHYSIOPATHOLOGIE
Dficience de la barrire anti-reflux :
- hernie hyatale
- hypotonie du sphincter infrieur de lsophage
Diminution du pristaltisme sophagien
Ralentissement de la vidange gastrique
Liquide de reflux riche en ions H+

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

MANIFESTATIONS EXTRA-DIGESTIVES
Broncho-pulmonaires : asthme, toux quinteuse nocturne,
bronchites rcidivantes
ORL
Douleurs thoraciques pseudo-angineuses

RELUX GASTRO-SOPHAGIEN
PATHOLOGIQUE ?

EXAMENS DE CONFIRMATION

FIBROSCOPIE
SO-GASTRO-DUODNALE
peut mettre en vidence :
une hernie hiatale
une sophagite et son stade
(classification de SAVARY-MILLER)
un endobrachysophage (biopsies +++)

pH-MTRIE SUR 24 h
si FOGD normale ou en pr-opratoire

TRAITEMENT

MDICAL
Mesures hygino-dittiques
Mdicaments : - Alginates
- Prokintiques
- Antiscrtoires (anti H2, inhibiteurs
de la pompe protons +++)

VOLUTION (SANS TRAITEMENT)


Symptomatologie chronique
Complications : - hmorragie digestive, stnose peptique
- endobrachysophage (EBO)
- adnocarcinome de lsophage sur EBO

CHIRURGICAL
= intervention antireflux par
hmi-valve postrieure (TOUPET)

JUIN 1999

Aventis
Internat

ULCRE GASTRIQUE ET ULCRE DUODNAL

347

(SYNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON EXCLU)


pidmiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

SYNDROME ULCREUX
Crampe pigastrique
Rythme par le repas
Calme par les laitages

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entrologie
Hpital Cochin, Paris

FACTEURS DE RISQUE
Infection chronique par hlicobacter pylori (HP)
- > 95 % des ulcres duodnaux (UD)
- 70 % des ulcres gastriques (UG)
Tabagisme chronique
Stress
Facteurs gntiques
AINS : ulcrations GD

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

VOMISSEMENTS

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

COMPLICATIONS
parfois rvlatrices
Hmorragie digestive : abondante (hmatmse, mlna)
ou minime (anmie ferriprive)
Perforation ulcreuse
Stnose bulbaire : syndrome (sub)occlusif haut
Adnocarcinome gastrique

ULCRE GASTRIQUE OU DUODNAL ?

ASP en urgence si syndrome abdominal aigu


(face debout et couch + coupoles) :
- pneumopritoire
- niveaux hydro-ariques

FIBROSCOPIE
SO-GASTRO-DUODNALE
Confirmation du diagnostic
Prcision de la forme et de la taille des ulcres
Biopsies multiples
- sur et en priphrie de lulcre (quand UG)
- sur lantre (mise en vidence de HP +++)

TRAITEMENT

MESURES HYGINO-DITTIQUES
= arrt du tabac

TRAITEMENT MDICAMENTEUX
Antiscrtoires :
- anti-H2
- inhibiteurs de la pompe protons (IPP)
radication de HP :
- association IPP double dose + clarithromycine/amoxicilline
- dure 7 jours
- si radication : rcidives < 5 % (sinon, 80 % de rcidives 1 an)

JUIN 1999

Aventis
Internat

CANCER DE LESTOMAC

348a

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entrologie
Hpital Cochin, Paris

Diagnostic, volution, principes du traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

348b
PIGASTRALGIES

ALTRATION DE L'TAT
GNRAL

NAUSES et VOMISSEMENTS
(cancer de l'antre)

FACTEURS DE RISQUE

Race asiatique
ATCD familial de cancer gastrique
ATCD d'ulcre gastrique, de gastrectomie totale
Gastrite chronique atrophiante, gastrite hypertrophique
Polypes adnomateux
Consommation excessive de poissons et viandes fums,
de nitrates

DYSPHAGIE
(cancer du cardia)

HMORRAGIE DIGESTIVE
ANMIE FRRIPRIVE

CANCER DE L'ESTOMAC ?

FIBROSCOPIE OESO-GASTRO-DUODNALE
avec BIOPSIES MULTIPLES
( renouveler si histologie ngative)
Visualisation de la tumeur
Confirmation histologique
Classification en fonction de l'extension dans
la paroi (cancer superficiel ou infiltrant)
BILAN D'EXTENSION

CLINIQUE
Adnopathie sus-claviculaire gauche (Troisier)
Foie mtastatique
Ascite et/ou masse dans le cul-de-sac de Douglas
 carcinose pritonale

PARACLINIQUE
Echographie hpatique et pelvienne (Krukenberg)
Scanner de l'abdomen
Echoendoscopie gastrique (extension tumorale en
profondeur, adnopathies mtastatiques)
Clich de thorax

NGATIF
A 5 ans
cancer superficiel : 80 90 % de survie
 chirurgie curative (aprs bilan d'oprabilit)
cancer infiltrant : 40 % de survie
- cancer antre et corps : gastrectomie subtotale
- cancer cardia : gastrectomie proximale + sophagectomie
- curage ganglionnaire

POSITIF
A 5 ans
0 % de survie
 traitement palliatif
- chirurgie : drivation, gastrostomie, jjunostomie
- prothse endoluminale (cardia)
- laser (cardia ou antre)
- chimiothrapie, radiothrapie

JUIN 1999

Aventis
Internat

LYMPHOME GASTRIQUE PRIMITIF

348b

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entrologie
Hpital Cochin, Paris

Diagnostic, volution, principes du traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

348a
PIGASTRALGIES

ALTRATION DE L'TAT
GNRAL

NAUSES et
VOMISSEMENTS

PERFORATION
GASTRIQUE (rare)

MASSE
PIGASTRIQUE

HMORRAGIE
DIGESTIVE

TUMEUR GASTRIQUE ?
FIBROSCOPIE
OESO-GASTRO-DUODNALE
avec BIOPSIES MULTIPLES
Visualisation de la tumeur : ulcrations multiples, gros plis rigides, envahissement du pylore
Confirmation histologique
Typage du lymphome (immuno-histochimie)
- lymphome de faible malignit type MALT (++)
- lymphome de haute malignit
Si biopsies ngatives : biopsies trans-murales per-laparoscopiques
BILAN D'EXTENSION

Echographie et scanner de labdomen


Echo-endoscopie gastrique
Radiographie de thorax
Coloscopie totale et transit du grle

TRAITEMENT
Lymphomes diffus : polychimiothrapie +++
Lymphomes localiss : gastrectomie totale ou subtotale
( chimiothrapie avant chirurgie)

PRONOSTIC
= fonction de l'envahissement des ganglions
prigastriques
- ganglions non envahis : 85 % de survie 5 ans
- ganglions envahis : 45 % de survie 5 ans

JUIN 1999

Aventis
Internat

TROUBLES FONCTIONNELS INTESTINAUX

349

Diagnostic, principes du traitement


AV E N T I S

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entrologie
Hpital Cochin, Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

DOULEURS ABDOMINALES
Quasi-constantes
Rarement nocturnes
Majores par le stress, diminues en vacances
Soulages par lmission de gaz ou de selles

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

TROUBLES DU TRANSIT
Constipation ou diarrhe (motrice)
Alternance diarrhe-constipation

EXAMEN PHYSIQUE
Douleur provoque la palpation
du cadre colique

BIOLOGIE
Hmogramme, VS
Parasitologie des selles

SIGNES POSITIFS
Polymorphisme symptomatique
Anciennet des symptmes
Relation dans le temps entre
symptmes et stress

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AUTRES SYMPTMES
Ballonnements
Dyspepsie : nause,
pesanteur, post-prandiale

COLOSCOPIE
Au moindre doute, surtout > 50 ans +++

SIGNES NGATIFS
Pas dAEG
Pas de rectorragies
Examen physique normal
Coloscopie normale (si faite)

TROUBLES FONCTIONNELS INTESTINAUX


= DIAGNOCTIC DEXCLUSION

TRAITEMENT

DOULEUR
Antispasmodiques
par ex. trimbutine (DEBRIDAT)

CONSTIPATION
Laxatifs :
- mucilages
- lubrifiants
- macrogol (TRANSIPEG )

DIARRHE
Pansements coliques (SMECTA)
Ralentissement du transit
(IMODIUM, ARESTAL)

DYSPEPSIE
Prokintiques (MOTILIUM)

JUIN 1999

Aventis
Internat

DIVERTICULOSE COLIQUE

350

Dr P. LAURENT-PUIG
Service de Hpato-gastro-entrologie
Hpital de Bictre,
Le Kremlin Bictre

pidmiologie, diagnostic, volution, principes du traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

50 % des sujets > 80 ans ont des diverticules


Plus de 80 % des diverticules sobservent chez
des sujets > 50 ans
Plus frquente dans le colon gauche

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DIVERTICULOSE
= Hernie de la muqueuse colique
travers la musculeuse

PHYSIOPATHOLOGIE

NON COMPLIQUE

Importance du contenu en fibres du rgime alimentaire


Dveloppement dans les zones de faiblesse de la paroi
= zone de pntration vasculaire, bord des bandelettes
musculaires longitudinales
Troubles de la motricit

= Asymptomatique
dcouverte fortuite
(coloscopie, lavement baryt)
COMPLICATIONS +++

SIGMODITE DIVERTICULAIRE

ABCS PRI-SIGMODIEN

PRITONITE

STNOSE SIGMODIENNE

Fivre, douleur de la FID, troubles du


transit
Hyperleucocytose
Lavement la gastrographine
- affirme la diverticulose
- apprcie limportance de la sigmodite
Tomodensitomtrie de labdomen +++

Plastron sigmodien
Evolution possible vers la pritonite
Tomodensitomtrie de
labdomen +++

Contracture
Pneumopritoine lASP

Tmoin de pousses
successives

FISTULES

Colo-vsicales
Colo-ilales
Colo-vaginales
Colo-cutanes

HMORRAGIES
Diagnostic par
clioscopie
( artriographie
cliomsentrique)

TRAITEMENT

MDICAL
De la diverticulose : rgime riche en fibres alimentaires
De la sigmodite :
- dite
- antibiothrapie (AUGMENTIN, FLAGYL)
- au dcours : cures discontinues dantibiotiques

CHIRURGICAL
A froid : si diverticulite rcidivante (sigmodectomie)
A chaud : pritonite
Hmorragie : embolisation et chirurgie
Abcs : chirurgie ou drainage aprs ponction de labcs sous contrle
chographique ou scannographique associ antibiothrapie IV

JUIN 1999

Aventis
Internat

351

CANCER DU CLON
pidmiologie, anatomie pathologique, stades de D

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entrologie
Hpital Cochin, Paris

UKES, physiopathologie,
diagnostic, volution, principes du traitement et prvention

AV E N T I S

Cancer digestif le plus frquent :


- 21 500 nouveaux cas/an en France
- 15 000 dcs par an (cancer du
clon et du rectum)

I N T E R N AT

E S T

RECTORRAGIES

D I R I G

PA R

W I L L I A M

TROUBLES DU TRANSIT

B E R R E B I ,

PAT R I C K

DOULEURS ABDOMINALES

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AMAIGRISSEMENT
ANMIE FERRIPRIVE
SYNDROME INFLAMMATOIRE
BIOLOGIQUE

COLOSCOPIE TOTALE
SUJETS RISQUE
Polypose adnomateuse familiale : maladie autosomique
dominante, 1 % des cancers colorectaux
Syndrome des cancers familiaux = syndrome de LINCH :
- plusieurs cancers colo-rectaux dans les ATCD familiaux
- plusieurs autres cancers : clon, sein, utrus, ovaire,
rein, vessie
Patients dont un des parents au 1er degr est porteur
dun adnome ou dun cancer colique
Patients atteints de RCH ou de maladie de CROHN

Permet des biopsies multiples


Affirme le diagnostic de cancer
Permet lexrse de polypes rectocoliques (polypectomie)

CANCER DU CLON

BILAN DEXTENSION
PARACLINIQUE
Echographie hpatique (recherche de mtastases
hpatiques)
TDM abdominal (carcinose pritonale)
Radiographie du thorax
ACE (pronostic)
- mauvais pronostic si lev en pr-opratoire
- une normalisation complte en post-opratoire
est de bon pronostic

Survie 5 ans
= 50 %
tous stades confondus

CLINIQUE
Ganglion sus-claviculaire gauche (ganglion de TROISIER)
Ascite clinique
Nodules de carcinose pritonale au toucher rectal
CLASSIFICATION DE DUKES
Stade A : tumeur limite la paroi natteignant pas la sreuse
Stade B : tumeur atteignant la sreuse, sans extension
ganglionnaire
Stade C : tumeur avec envahissement ganglionnaire
Stade D : mtastases distance, en particulier hpatiques

TRAITEMENT
Chirurgie palliative si cancer stnosant mme si extension distance, car risque occlusif.
Chirurgie +++ : hmicolectomie droite ou gauche selon la localisation rsection de mtastases hpatiques
Chimiothrapie adjuvante : 5-Fluoro Uracile + Acide Folinique dans les stades C (extension ganglionnaire)
Irinotcan (CAMPTO) en 2me ligne

JUIN 1999

Aventis
Internat

CANCER DU RECTUM

352

Dr W. BERREBI

pidmiologie, anatomie pathologique, diagnostic, volution,


principes du traitement et prvention
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SIGNES LOCAUX
Rectorragies de sang rouge
Faux besoins
Constipation terminale

ALTRATION DE LTAT GNRAL

TOUCHER RECTAL

DOSAGE DE LACE

PAT R I C K

G E P N E R ,

Service de Gastro-entrologie
Hpital Cochin, Paris
J E A N

N A U

SIGNES DEXTENSION
Sciatique
Mtastases distance (foie ++, ganglion de TROISIER)
Ascite (carcinose pritonale)

RECTOSCOPIE

DPISTAGE

Surtout si ATCD familiaux


TR systmatique et annuel
partir de 45 ans (dpistage
des polypes rectaux) Rectoscopie si doute
Recherche de sang dans les
selles (Hmoccult)

PIDMIOLOGIE (cf 351)

CANCER DU RECTUM
LOCO-RGIONALE

DISTANCE

BILAN DEXTENSION

Echographie endo-rectale

Echographie hpatique (et/ou TDM)


Radiographie du thorax
CLASSIFICATION ANATOMO-PATHOLOGIQUE
(ASLER et COLLER)

Stade
Stade
Stade
Stade

A:
B1 :
B2 :
C1 :

cancer limit la muqueuse


cancer envahissant la musculeuse sans la traverser
cancer dpassant la musculeuse
tumeur nayant pas envahi toute la paroi mais avec
envahissement ganglionnaire
Stade C2 : tumeur envahissant toute la paroi avec
envahissement ganglionnaire
PRINCIPES DU TRAITEMENT

RADIOTHRAPIE
En pr-opratoire
Diminue les rcidives
locorgionales

CHIRURGIE
Tumeur < 4 cm de la marge anale : amputation
abdomino-prinale
Tumeur du 1/3 suprieur : rsection simple avec
anastomose colorectale
Tumeur du 1/3 moyen : anastomose colo-anale

LASER
si malade inoprable

JUIN 1999

Aventis
Internat

PRITONITE AIGU DIFFUSE

353

Dr D. BLAZQUEZ
Unit de Chirurgie Infantile
Hpital Jean Verdier, Bondy

Physiopathologie, tiologie, diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

SIGNES FONCTIONNELS

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

SYNDROME INFECTIEUX

Douleurs abdominales
Vomissements
Troubles du transit avec arrt
des matires et des gaz
secondaire

Fivre variable, parfois


retarde

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SIGNES PHYSIQUES

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

ANOMALIES RADIOLOGIQUES

Dfense puis contracture


(topographie selon l'origine)
TR : douleur du Douglas
Signes de choc

ASP (Face debout et face


couch + coupoles)
Rechercher :
Pneumopritoine (PNP)
Signes d'ilus
Epanchement liquidien

N A U

ANOMALIES BIOLOGIQUES

en rapport avec :
Hypovolmie
Infection
Insuffisance rnale
Insuffisance respiratoire

PERITONITE

P. ULCEREUSE
ATCD ulcreux, prise de
mdicaments gastrotoxiques
Syndrome ulcreux
clinique
Pneumopritoine
Choc et fivre retards

P. APPENDICULAIRE
Sujet jeune
Signes prdominants :
fosse iliaque droite
Syndrome infectieux
franc
AEG modre (si choc :
pritonite putride)

P. GENITALE
Femme jeune
Contage, pertes sales
Signes : pelviens
(TR, TV)

P. BILIAIRE
Femme ge et obse
Douleur de
lhypochondre droit
Ictre, syndrome
infectieux franc
Pas de PNP, lithiase
vsiculaire (cho)

TRAITEMENT COMMUN
Ranimation pr-opratoire : correction du choc, des
dsordres hydro-lectrolytiques, de l'insuffisance rnale
Antibiothrapie parentrale
Laparotomie : abord large, exploration complte, lavage

P. SIGMOIDIENNE

AUTRES

Par perforation d'un


diverticule ou d'un cancer
Douleur et contracture de
la fosse iliaque gauche
Choc franc et prcoce
Pneumopritoine

PHYSIOPATHOLOGIE
Insuffisance
respiratoire

Appendicectomie

Cholcystectomie

Pritonite

Choc

Ilus
Bactrimie

Anti-ulcreux
Suture de l'ulcre +/vagotomie ou gastrectomie
Parfois Taylor

P. primitives
pyognes
P. par contusion
abdominale

Insuffisance rnale

Sigmodectomie si possible, suivie de drivation


type Hartmann ou Bouilly-Volkmann

JUIN 1999

Aventis
Internat

OCCLUSION INTESTINALE DU GRLE

354

Dr D. BLAZQUEZ
Unit de Chirurgie Infantile
Hpital Jean Verdier, Bondy

Physiopathologie, tiologie, diagnostic, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

SIGNES FONCTIONNELS
Douleurs violentes, par crises
Vomissements prcoces
Arrt du transit (gaz +++),
parfois retard

E S T

D I R I G

SIGNES GENERAUX
Variables (pauvres au dbut)

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

SIGNES PHYSIQUES

SIGNES RADIOLOGIQUES

Ondulations pristaltiques
Mtorisme variable

ASP : face debout + couch

N A U

EXAMENS BIOLOGIQUES
Ure, cratininmie
Ionogramme sanguin

Niveaux hydro-ariques :
centraux et plus larges que
hauts
Rechercher :
pneumopritoine et arobilie

PHYSIOPATHOLOGIE
cf. 355

OCCLUSION DU GRELE

O. MECANIQUES

O. INFLAMMATOIRES

PAR STRANGULATION
Volvulus sur bride
Hernie trangle (externe
ou interne)
Invagination intestinale
aigu (nourrisson ++)

PAR OBSTRUCTION

Ilus biliaire
Tumeur du grle
Corps tranger
Stnoses (tuberculose,
Crohn, radiothrapie ++)

Sur appendicite, cholcystite,


infection gnitale, sigmodite
Problme difficile des occlusions
post-opratoires prcoces

TRAITEMENT = URGENCE

REANIMATION PRE-OPERATOIRE
Equilibre hydro-lectrolytique
Aspiration
Sondage vsical

LAPAROTOMIE EXPLORATRICE

REANIMATION POST-OPERATOIRE

Section d'une bride +/- rsection intestinale


Traitement d'une cause : hernie, foyer infectieux, ilus biliaire ...
Vidange intestinale
IIA : lavement +/- chirurgie

(antibiothrapie)

JUIN 1999

Aventis
Internat

OCCLUSION INTESTINALE DU CLON

355

Physiopathologie, tiologie, diagnostic, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PHYSIOPATHOLOGIE

Troubles de
l'absorption
et de la scrtion

Hyperpristaltisme

DISTENSION

Exhmie
plasmatique

PA R

W I L L I A M

SIGNES
FONCTIONNELS

OBSTACLE

Anoxie
viscrale

Dr D. BLAZQUEZ
Unit de Chirurgie Infantile
Hpital Jean Verdier, Bondy

Pullulation
microbienne

Libration
de
produits toxiques

PAT R I C K

SIGNES PHYSIQUES

Douleurs abdominales
Vomissements tardifs
Arrt du transit prcoce
Signes gnraux,
modrs au dbut

Mtorisme important
avec tympanisme
Touchers pelviens et
palpation des orifices
herniaires

G E P N E R ,

J E A N

N A U

EXAMENS
BIOLOGIQUES

RADIOLOGIE
ASP face debout
et face couch
Niveaux hydro-ariques
priphriques plus
hauts que larges

Troubles hydrolectrolytiques
Fonction rnale (ure
sanguine, ionogramme
sanguin)

OCCLUSION DU COLON

stase et ischmie

Perforation

B E R R E B I ,

O. PAR OBSTRUCTION
Cancer colique +++
Compression par tumeur
extrinsque
Fcalome (sujet g)

O. PAR STRANGULATION
Volvulus du sigmode
Volvulus du ccum

AUTRES CAUSES
Syndrome d'Ogilvie
Ilus sur foyer
inflammatoire (sigmodite)

CHOC
Diagnostic prcis par
LAVEMENT OPAQUE
(en l'absence de CI +++ : pneumopritoine,
signes de souffrance pritonale)
TRAITEMENT = URGENCE

REANIMATION PRE-OPERATOIRE
Equilibre hydro-lectrolytique
Aspiration
Sondage vsical

LAPAROTOMIE
Cancer : exrse + colostomie
Volvulus : dtorsion +/- exrse +/- colostomie
A part : Ogilvie = traitement endoscopique

REANIMATION POST-OPERATOIRE
(antibiothrapie)

JUIN 1999

Aventis
Internat

APPENDICITE AIGU

356a

Dr D. BLAZQUEZ
Unit de Chirurgie Infantile
Hpital Jean Verdier, Bondy

Diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

356b
DIAGNOSTIC FACILE

DIAGNOSTIC DIFFICILE

Douleur spontane et provoque de la FID

Formes attnues
FREQUENCE

Dfense de la FID

URGENCE

Douleur aux touchers pelviens

POLYMORPHISME

Fivre modre
Vomissements et constipation : plus inconstants
ASP : ilus rgional
NFS : hyperleucocytose PN

Formes graves d'emble (pritonite, formes


toxiques)
Formes topographiques :
- Pelviennes (signes d'irritation pelvienne)
- Rtroccale (pauvret smiologique)
- Msocliaque (signes occlusifs)
- Sous-hpatique (signes dans l'hypochondre droit)
Formes selon le terrain :
- Vieillard : forme asthnique, forme tumorale
- Femme enceinte : diagnostic trs difficile

ELIMINER (rapidement ++)

LE DOUTE IMPOSE L'APPENDICECTOMIE +++


= URGENCE
Examen anatomo-pathologique systmatique de l'appendice
(et examen bactriologique)
Toilette pritonale
Recherche systmatique d'un diverticule de Meckel

Infection urinaire (ECBU)


Cholcystite (chographie abdominale)
Salpingite
Adnolymphite msentrique chez l'enfant
ANATOMO-PATHOLOGIE

Atteinte de gravit croissante :


- A. catarrhale
- A. purulente
- A. gangrneuse
- A. perfore
Mais : pas de paralllisme anatomo-clinique

JUIN 1999

Aventis
Internat

COMPLICATIONS DE LAPPENDICITE AIGU

356b

Dr D. BLAZQUEZ
Unit de Chirurgie Infantile
Hpital Jean Verdier, Bondy

Diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

356a
COMPLICATIONS INAUGURALES
PERITONITE GENERALISEE
Douleur abdominale intense
Douleur au TR (Douglas)
Contracture +++
Vomissements
Fivre leve
ASP : pas de pneumopritoine
NFS : hyperleucocytose PN

COMPLICATIONS EVOLUTIVES
PERITONITE SECONDAIRE GENERALISEE
PERITONITE SECONDAIRE LOCALISEE
Syndrome septique svre
Plastron appendiculaire dans la FID ++
SEPTICEMIE (associe aux pritonites)

FORME TOXIQUE
Svrit des signes gnraux (choc)
Pauvret de l'examen clinique

COMPLICATIONS POST-OPERATOIRES
COMPLICATIONS PRECOCES
Hmopritoine (lachage de suture vasculaire)
Pritonite (lachage du moignon)
Abcs de paroi
Abcs du Douglas
Abcs sous-phrnique
Syndrome du 5me jour (diffusion pritonale)
Occlusion
COMPLICATIONS TARDIVES
Occlusion intestinale aigu du grle = volvulus
sur bride post-opratoire

TRAITEMENT
URGENCE +++

REANIMATION
Rquilibration hydro-lectrolytique
Traitement du choc septique
Traitement des ventuelles
consquences respiratoires,
rnales ...

ANTIBIOTHERAPIE

PREVENTION +++ = Appendicectomie au moindre doute


diagnostique

CHIRURGIE
En urgence (sauf si plastron =
chirurgie son heure)
Adapte la complication

JUIN 1999

Aventis
Internat

357

HERNIES INGUINALE, CRURALE ET OMBILICALE


Physiopathologie, diagnostic, complications, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

LE DIAGNOSTIC EST CLINIQUE

PHYSIOPATHOLOGIE
 DEUX TYPES DE HERNIES
Congnitales
Acquises = hernies de faiblesse
 POINTS COMMUNS
Un dfaut parital (zone de faiblesse)
Un sac herniaire
Un contenu
 LE RISQUE MAJEUR =
ETRANGLEMENT

B E R R E B I ,

Dr D. BLAZQUEZ
Unit de Chirurgie Infantile
Hpital Jean Verdier, Bondy

HERNIE NON COMPLIQUEE

HERNIE ETRANGLEE

Tumfaction rnitente, rductible, impulsive la toux


Situe sur un site expos :
- Rgion inguinale :
Au dessus de la ligne de Malgaigne = H. inguinale
Au dessous de la ligne de Malgaigne = H. crurale
- Ombilic = H. ombilicale
Examen gnral systmatique (TR++)

Tumfaction douloureuse, irrductible,


non impulsive la toux
Tardivement :
- Altration de l'tat gnral
- Syndrome occlusif
Urgence chirurgicale +++

TRAITEMENT
Toujours chirurgical (abstention exceptionnelle)

HERNIE NON COMPLIQUEE


Rintgration du contenu
Suppression du sac
Rfection de la paroi

HERNIE ETRANGLEE
= Urgence+++
Lever l'agent d'tranglement
Suppression du sac
Traitement du contenu en fonction des
lsions (rsection du grle si ncrose)
Rfection de la paroi

JUIN 1999

Aventis
Internat

THROMBOSE HMORRODAIRE

358a

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entrologie
Hpital Cochin, Paris

Diagnostic et traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

358b
DOULEUR ANALE

ELIMINER
Thrombose d'hmorrodes internes prolabes
ou thrombose du prolapsus (douleur atroce,
dme trs important, aspect rouge vineux
centr par une zone noirtre parfois
ncrotique).

TUMEFACTIONS DE LA MARGE ANALE


Dures, de couleur bleu-violace, avec dme

EVOLUTION SPONTANEE
Marisque (repli cutan pri-anal)
Fissuration ou rupture entrainant
anorragies, soulagement de la douleur
mais n'entranant pas d'vacuation
totale des thrombi

THROMBOSE HEMORROIDAIRE

TRAITEMENT

MEDICAL
pas de suppo
Veinotoniques fortes doses
ex : GINKOR FORT
Topiques locaux
ex : TITANOREINE
PROCTOLOG
Antalgiques
ex : palier I voire II (cf fiche douleur)
AINS durant 3-4 jours
Si intolrance aux AINS :
Corticodes (1/2mg/kg/j)
Traitement de la constipation

THROMBECTOMIE
Avant le 10 jour (au-del : thrombus organis et peu
douloureux)
En cas de persistance du syndrome douloureux
malgr le traitement mdical ou si volont de la part
du patient de stopper rapidement la douleur
Technique
- Anesthsie locale (XYLOCAINE 2%)
- Incision au scalpel
- Evacuation du(des) thrombus(i) avec curetage pour
vider les logettes et viter la rcidive. Cicatrisation
spontane sans suture
e

JUIN 1999

Aventis
Internat

FISSURE ANALE

358b

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entrologie
Hpital Cochin, Paris

Diagnostic et traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

358a
DOULEUR ANALE
Rythme par les dfcations

PRURIT ANAL
Lsions de grattage
Suintement anal

ANORRAGIES

EXAMEN PROCTOLOGIQUE

Inspection

Toucher anal et rectal

Contracture anale
Ulcration triangulaire postrieure (ou en raquette
unique, marisques externes dans les formes
chroniques), parfois localisation atypique antrieure,
bipolaire (femme) ou latrale (rare).

(aprs anesthsie intra-sphinctrienne)


Elimine un abcs intra-mural
ou intra-sphinctrien associ

Anuscopie et rectoscopie
Recherchent une tumeur ou une rectite

FISSURE ANALE
TRAITEMENT
FISSURE JEUNE OU NON COMPLIQUE
Topiques locaux
ex : TITANOREINE
QUOTANE
Traitement de la constipation
Anesthsie intra-sphinctrienne la lidocane 2%
Injection sous fissuraire de quinine-ure
(KINUREA H)

FISSURE CHRONIQUE
Postrieure : fissurectomie + anoplastie et liomyotomie latrale
Antrieure : fissurectomie (sans anoplastie) et
liomyotomie latrale

JUIN 1999

PANCRATITE AIGU

359

Aventis
Internat

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entrologie
Hpital Cochin, Paris

tiologie, diagnostic, volution


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

DOULEUR ABDOMINALE
Douleur pigastrique intense et tranfixiante
Soulage par position en antflxion ou
chien de fusil

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

AUTRES SYMPTMES
Vomissements
Arrt des matires et des gaz (ilus)
tat de choc
Ictre (20 % des cas) si origine biliaire

ASP (face debout/couch, coupoles)

LIMINER
Une pritonite (pneumo-pritoine)
Une occlusion intestinale aigu
(niveaux hydro-ariques)

PANCRATITE AIGU ?

EXAMEN PHYSIQUE
Contraste entre lintensit de la
douleur et la pauvret de lexamen
(sensibilit pigastrique emptement)

RECHERCHER UNE TIOLOGIE


Lithiase biliaire : 50 % des PA en France
thylisme chronique : 30 % des cas
Autres causes :
- hypertriglycridmies (I, IV, V)
- hypercalcmie
- tumeur du pancras (obstruction du WIRSUNG)
- iatrognes : post-opratoire, post-cathterisme
de la papille, mdicaments (Azathioprine)
- post-traumatique
Idiopathiques

BIOLOGIE
amylasmie
amylasurie
lipasmie
CRP

N A U

IMAGERIE

ECHOGRAPHIE
Recherche de lithiase
vsiculaire
Pancras mal vu
(car interpositions gazeuses)

SCANNER
(avec injection diode)
Diffrence PA ncrosante et dmateuse
Prcise lextension des coules de ncroses
Recherche une collection

VALUER LA GRAVIT
Score clinico-biologique de RANSON
Score scannographique de BALTHAZAR

TRAITEMENT

Hospitalisation en USI, quilibration hydro-lectrolytique, surveillance


Antalgiques, antispasmodiques, antibiotiques (PA ncrosante)
Sphinctrotomie endoscopique si PA ncrosante grave dorigine biliaire

JUIN 1999

Aventis
Internat

PANCRATITE CHRONIQUE ALCOOLIQUE

360

Dr P. LAURENT-PUIG
Service de Hpato-gastro-entrologie
Hpital de Bictre,
Le Kremlin Bictre

Diagnostic, volution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

SYMPTMES RVLATEURS
DOULEUR (90%)
Epigastrique avec irradiation en hmi-ceinture
et dans le dos
Aggravation par repas gras et alcool
Soulagement par antflexion et aspirine

J E A N

N A U

DCOUVERTE FORTUITE

AMAIGRISSEMENT (70%)

ICTRE

Dcouverte danomalies morphologiques et/ou


de calcifications lors dexamens complmentaires

AVEC SIGNES DIMPRGNATION THYLIQUE


PANCRATITE CHRONIQUE THYLIQUE ?

BIOLOGIE
Signes datteinte pancratique :
- amylasmie et amylasurie
- lipasmie
Signes biologiques dthylisme chronique :
cytolyse, GGT, macrocytose, etc
Signes dinsuffisance pancratique :
- exocrine (statorrhe au fcalogramme)
- endrocrine : intolrance au glucose voire
diabte (glycmie, HGPO)

ASP

CHOGRAPHIE

SCANNER

Calcifications de
laire pancratique
(incidence de 3/4)

Pancras augment de
volume et hyperchogne
Calcifications
Recherche de faux kystes,
dune compression de la VBP,
dune HTP segmentaire

Meilleure sensibilit
que lchographie

CHOENDOSCOPIE
PANCRATIQUE

PANCRATOGRAPHIE
PAR VOIE RTROGRADE

Examen le plus sensible


pour le diagnostic
prcoce

En cas de doute
diagnostique avec un
cancer du pancras

DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE

Alcool +++
Hyperparathyrodie
Mucoviscidose
Pancras divisum, obstacle pancratique, traumatisme
TRAITEMENT

Arrt de lalcool et restriction lipidique


Correction du dficit exocrine (CRON 25 000, EUROBIOL 25 000)
Correction du dficit endocrine si ncessaire (hypoglycmiants oraux, insuline)
Antalgiques si douleurs

JUIN 1999

Aventis
Internat

HPATITES VIRALE AIGUS A, B, C, D, E

361

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entrologie
Hpital Cochin, Paris

Epidmiologie, tiologie, diagnostic, volution, prvention


AV E N T I S

Asthnie

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Nauses
Vomissements

Anorexie

PAT R I C K

G E P N E R ,

Syndrome
pseudogrippal

Urticaire, rash
arthralgies

Biologie hpatique

chographie hpatique

- Transaminases (10-40N pour VHA,


B, D, E, < 10N pour VHC)
- GGT et phosphatases alcalines
modrment
- Bilirubine conjugue (variable)

Normale

HPATITE AIGU

J E A N

N A U

Ictre

Formes graves
- avec encphalopathie et/ou TP < 50%
- Hpatite fulminante (exception)
pour VHC : exceptionnelles
pour VHE, chez femme enceinte : 20 30% des cas

IgM anti VHA+

Ag HBs+
IgM anti HBc+

Ac antiVHC+
ARN du VHC par PCR

Ag HBs+
IgM anti VHD+

IgM anti VHE+

HPATITE A

HPATITE B

HPATITE C

HPATITE D

HPATITE E

- Contage orofcal
- Incubation : 2 6 semaines
- Prvention : hygine alimentaire,
vaccin HAVRIX (ou combin
TWINRIX)
- Evolution : gurison 100% des cas
(mais formes prolonges
ou rechutes)

- Contage sanguin, sexuel


- Contage sanguin
ou materno-ftal
- Incubation : 7 9 semaines
- Incubation : 4 30 semaines
- Evolution : chronicit dans
- Prvention : vaccination
90 % des cas avec risque
(GENHEVAC B, ENGERIX B)
de cirrhose et d'hpatocarcinome
- Evolution : gurison dans 90% des
cas, chronicit dans 10 % (1/3 :
chronique active, 1/3 : chronique
persistante, 1/3 porteurs
sains)

- Contage sanguin, sexuel ou


materno-ftal
Surinfection par VHD
- Prvention : id. VHB

Contage orofcal
Incubation : 6 semaines
Prvention : hygine alimentaire,
Evolution : gurison dans 100 %
des cas sauf formes fulminantes

JUIN 1999

Aventis
Internat

HPATITES VIRALES CHRONIQUES B et C

362

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entrologie
Hpital Cochin, Paris

Epidmiologie, diagnostic, volution, prvention


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

Transaminases

AgHBs positif plus de 6 mois


aprs une HB aigu
(dcouverte possible
lors d'un don de sang)

AgHBs +, Ac anti HBs -, Ag HBe +, Ac anti HBc +,


ADN viral B +, marqueurs de rplication + ,
IgM anti VHD + et ADN viral D + si surinfection par VHD

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Subictre

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Transaminases modrment
< 5N, fluctuantes ou en plateau,
prdominant sur ALAT

Asthnie

Ac anti VHC + (ELISA 3), PCR (si srologie douteuse)

HPATITE CHRONIQUE B ou B-D

HPATITE CHRONIQUE C

PBH

PBH

Hpatite B ou B-D
chronique non active
Surveillance clinique et
biologique (transaminases,
marqueurs de rplication)

Hpatite B ou B-D
chronique active
- Interfron 
- Vidarabine
- Lamividine

Hpatite C
chronique active

Hpatite C
chronique non active
Surveillance

Risque de cirrhose (25%)


Surveillance :
- Echographies
hpatiques
- FP

- Interfron 
+ ribavirine 6 12 mois

Risque d'hpatocarcinome

JUIN 1999

Aventis
Internat

363

HPATOPATHIE ALCOOLIQUE NON CIRRHOTIQUE

Dr P. LAURENT-PUIG
Service dHpato-gastro-entrologie
Hpital de Bictre

Anatomie pathologique, diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

STATOSE HPATIQUE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

HPATITE ALCOOLIQUE
En France, associe le plus souvent une cirrhose

DCOUVERTE CHOGRAPHIQUE
FORTUITE

HPATOMGALIE
DOULOUREUSE

DOULEUR + FIVRE + ICTRE

NAUSES,
VOMISSEMENTS

ANOREXIE,
AMAIGRISSEMENT,
HPATALGIES

BIOLOGIE
Elvation des gamma GT
Transaminases peu leves
avec SGOT/SGPT > 2
Hyperleucocytose PN
Macrocytose
Augmentation des IgA

CHOGRAPHIE

HISTOLOGIE
 anomalies de la rgion
centro-lobulaire
Hpatocytes : ballonisation,
ncrose acidophile, corps de
Mallory ++ (non
pathognomoniques)
Infiltrats inflammatoires PN
Fibrose pri-cellulaire

(hyper-chognicit)

BIOLOGIE
Gamma GT leve
lvation discrte des transaminases
et des phosphatases alcalines

HISTOLOGIE
Statose macrovsiculaire
Statose microvsiculaire

LIMINER

 SI STEATOSE MACROVESICULAIRE :
Obsit, diabte, corticodes
Dnutrition
 SI STEATOSE MICROVESICULAIRE :
Ttracyclines, acide valproque
Syndrome de Reye
Statose aigu gravidique
TRAITEMENT
Sevrage
Vitaminothrapie B1 B6 PP

VOLUTION
Favorable si arrt de l'intoxication

Elimine une cause extrahpatique d'ictre


Recherche de signes
d'HTP, statose, cirrhose

TRAITEMENT
Sevrage
Vitaminothrapie B1 B6 PP
Corticodes si forme grave
VOLUTION
Parfois mortelle
Si rcidive : volution vers la cirrhose

JUIN 1999

Aventis
Internat

364

Dr P. LAURENT-PUIG

CIRRHOSE ALCOOLIQUE
Anatomie pathologique, diagnostic, complications et leur physiopatologie, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

PHASE ASYMPTOMATIQUE

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

PHASE SYMPTOMATIQUE

= Dcouverte dans le bilan dun thylisme chronique

J E A N

Service de Hpato-gastro-entrologie
Hpital de Bictre,
Le Kremlin Bictre

N A U

COMPLICATION RVLATRICE

Asthnie, anorexie, amaigrissement


CIRRHOSE ALCOOLIQUE ?

CLINIQUE

BIOLOGIE

 HPATOMGALIE : dure, bord infrieur tranchant


 SIGNES DINSUFFISANCE HPATO-CELLULAIRE
Cutans : angiomes stellaires (>5), ongles blancs,
rythrose palmaire
Endocriniens : hypogonadisme, dpilation,
gyncomastie, amnorrhe, strilit
Mtaboliques : encphalopathie hpatique
Syndrome hmorragique
 SIGNES DHYPERTENSION PORTALE : splnomgalie, CVC
 SIGNES DIMPRGNATION THYLIQUE : interrogatoire,
trmulations, parotidomgalie, maladie de DUPUYTREN,
polynvrite des M.I., rythrose faciale

Anomalies de la NFS : anmie


(macrocytose inconstante),
leucopnie, thrombopnie
Anomalies du bilan hpatique :
lvation des GGT cytolyse
modre
Baisse du TP
Electrophorse des protines :
bloc  (IgA), hypoalbuminmie

IMAGERIE
 ECHOGRAPHIE SYSTMATIQUE
Foie augment ou diminu de taille,
contours bossels
Repermation de la veine ombilicale
diamtre tronc porte
Splnomgalie, ascite
Recherche dhpatome, de faux-kyste
du pancras +++
 FIBROSCOPIE GASTRIQUE
Recherche de varices sophagiennes ou
cardiotubrositaires et de gastropathie
dhypertension portale

HISTOLOGIE
= certitude du diagnostic +++
Par voie transparitale ou
transjugulaire (troubles de
lhmostase)
Association dune fibrose
entourant des nodules de
rgnration +++
Signes dhpatite alcoolique
= corps de MALLORY, statose
macrovsiculaire
Surcharge ferrique

RECHERCHER LES COMPLICATIONS

HMORRAGIE DIGESTIVE
(cf 76a)
Par HTP : bloc intra-hpatique
post-sinusodal - compression des
veines sus-hpatiques par nodules
de rgnration
Par varices sophagiennes :
conscutives la circulation
portocave, si gradient > 12 mm Hg

ENCPHALOPATHIE HPATIQUE
Stade I = troubles du comportement + astrixis
Stade II = syndrome confusionnel + rigidit
extra-pyramidale
Stade III = coma sans signes de localisation
Recherche du facteur dclenchant =
hmorragie digestive, infection, troubles
mtaboliques, hpatocarcinome, prise
mdicamenteuse, hpatite alcoolique aigu,
anastomose porto-cave

ASCITE
(cf 77)

ICTERE
Hpatite alcoolique
aigu
Hmolyse
Hpatocarcinome
Insuffisance hpatocellulaire terminale

CARCINOME
HPATO-CELLULAIRE

INSUFFISANCE RNALE
Syndrome hpato-rnal
Nphropathie glomrulaire
dpts msangiaux dIgA

JUIN 1999

Aventis
Internat

LITHIASE VSICULAIRE

365

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entrologie
Hpital Cochin, Paris

pidmiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

COLIQUE HPATIQUE

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

COMPLICATION RVLATRICE

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DCOUVERTE FORTUITE
(la LV est latente dans 80 % des cas)

ECHOGRAPHIE HPATO-BILIAIRE
Formations hyperchognes avec cne dombre postrieur
paisseur de la paroi vsiculaire (augmente si cholcystite
Diamtre des voies biliaires (dilatation en cas de lithiase de la VBP)
FACTEURS DE RISQUE

PHYSIOPATHOLOGIE

 Calculs cholestroliques
(80 % des cas)
ge > 50 ans, sexe fminin
ATCD familiaux
Obsit
Hypertriglycridmie
Grossesse
Maladies et rsections ilales
Mucoviscidose
 Calculs pigmentaires
(20 % des cas)
Noirs :
- hyperhmolyse
- cirrhose
Bruns : stase et infections
des voies biliaires

 Calculs cholestroliques
Sursaturation de la bile en cholestrol :
- par augmentation de la scrtion biliaire
de cholestrol
- ou par diminution de la scrtion dacides
biliaires
 Calculs pigmentaires
Noirs :
Formation de polymres de sels de
bilirubine par augmentation du passage
biliaire de bilirubine non conjugue
Bruns :
Formation de bilirubine de calcium par
hydrolyse de la bilirubine conjugue dans
la bile sous leffet de certaines bactries

LITHIASE VSICULAIRE

Echo-endoscopie bilio-pancratique
rarement indique

TRAITEMENT

LV ASYMPTOMATIQUE
Abstention thrapeutique
( pas de dpistage systmatique)

LV SYMPTOMATIQUE
CLIO-CHIRURGIE +++
Cholecystectomie

ACIDES BILIAIRES
rarement utliss et seulement si :
Calculs non calcifis
(radiotransparents lASP)
Vsicule fonctionnelle

JUIN 1999

Aventis
Internat

366

COMPLICATIONS DE LA LITHIASE BILIAIRE

Dr P. LAURENT-PUIG
Service de Hpato-gastro-entrologie
Hpital de Bictre,
Le Kremlin Bictre

tiologie, diagnostic, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

LITHIASE VSICULAIRE

PANCRATITE
AIGU
cf 359

ICTRE PAR OBSTRUCTION


= Migration choldocienne
Ictre parfois progressif,
simulant un cancer du pancras
Echographie : empierrement
du choldoque
Traitement par
sphinctrotomie
endoscopique (sujet g ++)

LITHIASE DE LA VOIE
BILIAIRE PRINCIPALE
ET ANGIOCHOLITE
Douleur + fivre + ictre
Echographie hpatobiliaire
dilatation de la VBP
et/ou des VBIH
Antibiothrapie IV
Traitement = chirurgie ou
extraction du calcul par
sphinctrotomie
endoscopique (sujet g)

CHOLCYSTITE AIGU
Douleur de lhypochondre droit +
fivre
Signe de MURPHY
Echographie : paroi vsiculaire
paissie ++ et douleur au
passage de la sonde
Antibiothrapie (48 h) puis
cholcystectomie (ventuellement
per-clioscopique)

ILUS BILIAIRE
Complique une
cholcystite vieillie
Vsicule gangrneuse
avec perforation du grle
et passage du calcul
Syndrome occlusif
tableau de pritonite
localise
Chirurgie

CALCULO-CANCER
Complique les cholcystites
chroniques en particulier les
vsicules dites porcelaines
(30 % de dgnrescence)
La cholcystectomie est
gnralement suffisante.
Certains prconisent un
curage ganglionnaire et
rsection des segments
IV et V.

JUIN 1999

Aventis
Internat

318a

Dr S.CAILLAT-ZUCMAN

IMMUNIT HUMORALE

Lymphocytes B, immunoglobulines (structure, diversit, fonction), complment,


Lymphocytes NK, exploration en pratique clinique, concept de dficit inn
H O E C H S T

I N T E R N AT

318b
Rponse immunitaire (RI) HUMORALE :
Production danticorps spcifiques dun antigne (Ag)
- rponse primaire : 1re exposition lAg
- rponse secondaire : mmoire immunitaire
Le plus souvent : coopration CPA-LT-LB
AUTRES EFFECTEURS DE LA RI HUMORALE
Les CPA : monocytes, macrophages, cellules
dendritiques folliculaires
- molcules de surface : CR1, CR2, CR3, Rfc
- prsentation aux LB dpitopes superficiels dAg natifs
- exposition prolonge de lAg : rle dans le maintien
de la mmoire des LB
Les cellules NK (natural killer) :
- cellules lymphodes cytotoxiques, avec cytotoxicit
non restreinte par CMH de classe I et dirige contre
les tumeurs et les cellules infectes par un virus
- respect des cellules autologues par inhibition du
signal de lyse : reconnaissance du CMH I autologue
par le killer inhibitory receptor (KIR)

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Laboratoire
dImmunologie Clinique,
Hpital Necker, Paris

LYMPHOCYTES B (LB) : DIFFRENCIATION


A partir de cellules souches CD 34+ dans le foie foetal puis la moelle osseuse
Rarrangement des chanes H puis des chanes L kappa et lambda : cellules proB puis prB
- LB immatures : IgM de surface
- LB matures : IgM et IgD de surface. Migration vers les organes lymphodes priphriques
- Diffrenciation contrle par micro-environnement mdullaire et IL-7
- Mort (apoptose) des cellules avec rarrangement non fonctionnel des cellules avec forte affinit pour un Ag du soi
(dltion clonale)
LYMPHOCYTES B MATURES : STIMULATION
Dans les organes lymphodes secondaires, en prsence de lAg prsent par les cellules dendritiques folliculaires :
CPA (cellule prsentatrice de lAg) et de LT auxiliaires
- Activation et migration vers le cortex superficiel ganglionnaire
- Multiplication des LB : formation du centre germinatif dans le follicule secondaire et perte de lexpression des IgD
membranaires
- Maturation daffinit des Ac : commutation (Switch) des chanes H en autres isotypes et mutations somatiques sur
les gnes VH et VL
- Diffrenciation des LB avec rcepteur de haute affinit pour lAg en :
LB mmoire (IgG, A ou E membranaires)
PLASMOCYTE (synthse et scrtion des Ac)
RPONSE HUMORALE
PRIMAIRE
SECONDAIRE
Succde une 1re immunisation
Aprs rintroduction du mme Ag
Temps de latence puis augmentation dAc IgM de faon
Temps de latence plus court puis augmentation plus
exponentielle
importante du taux dAc
Dcroissance des IgM puis production dIgG en faible
Production dIgG et IgA et dcroissance lente
quantit
Taux rsiduel plus important

EXPLORATION
Dosage des Ig : EPP, IEPP, dosage pondral
Etude de la production de certains Ac : anti-toxine
ttanique, ASLO...
Numration des LB circulants : 10 30%
Etude fonctionnelle in vitro : test de prolifration
lymphoblastique (LPS, PWM...)

DFICITS INNS
Agammaglobulinmie lie X : mutations du gne XLA, codant pour une tyrosine-kinase spcifique de la ligne B,
pas de LB ni Ac
Dficits en IgA : asymptomatiques ou infections respiratoires et/ou digestives
Dficits en sous-classes dIgG : asymptomatiques ou infections pyognes
Dficits en IgA et IgG avec augmentation des IgM : pyognes ou germes opportunistes

JUIN 1999

Aventis
Internat

318b

Lymphocytes B, immunoglobulines (structure, diversit, fonction), complment,


Lymphocytes NK, exploration en pratique clinique, concept de dficit inn
AV E N T I S

318a

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN

IMMUNIT HUMORALE

I N T E R N AT

318c

Complment : ensemble de protines solubles et


membranaires, susceptibles de sactiver en cascade
2 voies dACTIVATION : alterne (activation aspcifique)
et classique (en prsence dAc IgG1, 2 ou 3)
conduisant au clivage de C3 puis lunit terminale
effectrice commune
DFICITS CONGNITAUX EN COMPLMENT
en C1 inhibiteur : oedme angioneurotique
en C1q, C4 et C2 : frquent au cours du lupus
partiel en C4 : frquent dans les pathologies autoimmunes
en C3, facteurs D et B, properdine : infections
bactriennes rcidivantes
en C5, 6, 7, 8 : infections Neisseria
en DAF et autres inhibiteurs du MAC : hmoglobinurie
paroxystique nocturne

EXPLORATION
Etude fonctionnelle : mesure de lactivit hmolytique
de la voie classique (CH50)
Dosages immunochimiques de C1q, C3, C4 et facteur B

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

VOIE ALTERNE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

ACTIVATION DU COMPLMENT

Activation par polysaccharides (insuline, zymosan,


endotoxines bactriennes)
Clivage (spontan ou par C3 convertase) de C3 en C3a
et C3b
Liaison Mg++ dpendante de C3b au facteur B
Clivage de B en Ba et Bb par la protine D (srine
estrase)
Formation de C3bBb (C3 convertase alterne)
Stabilisation de C3bBb par la properdine P
Inactivation de C3b en C3bi par facteur I
Clivage de nouvelles molcules de C3 : formation de
(C3b)n Bb : C5 convertase alterne
Clivage de C5 en C5a et C5b puis intgration de C5b
dans le complexe dattaque membranaire (MAC)
Mcanismes REGULATEURS
Le facteur H se lie C3b en comptition avec le facteur
B et sert de cofacteur au facteur I
Le facteur nphritique (C3Nef) : auto Ac anti-C3bBb les
rendant rsistant H

N A U

Laboratoire
dImmunologie Clinique,
Hpital Necker, Paris

VOIE CLASSIQUE

Activation de C1q par interaction avec le domaine CH2


des IgG1, 2, ou 3
Activation de C1r et C1s par C1q
Clivage par C1s activ de C4 en C4a et C4b et C2 en
C2a et C2b
Formation de C4b2a (C3 convertase) et clivage de C3
en C3a (anaphylatoxine) et C3b (fixation)
Clivage par C4b2a3b de C5 en C5a (anaphylatoxine) et
C5b (fixation)
Mcanismes REGULATEURS
C1 inhibiteur : inhibition de C1r et C1s
C4bp : se lie C4b et permet au facteur I (inactivateur
de C3b) dinactiver C4b
C1q inhibiteur
Protine DAF, CR1 et MCP : contrle de C4b2a

COMPLEXE DATTAQUE MEMBRANAIRE


A partir de C5b, formation du MAC : C5b, 6, 7, 8, 9
Formation de pores membranaires par polymrisation de C9 :
lyse osmotique
Rgulation : inhibition du MAC par mcanismes dendocytose

RLES DU COMPLMENT
INFLAMMATION : libration danaphylatoxines (C3a, C5a, C4a) : libration de mdiateurs et
signaux chimiotactiques
LYSE des membranes des micro-organismes, de cellules sanguines et virus enveloppe lipidique
OPSONISATION de micro-organismes et cellules trangres
PRESENTATION de lAg aux LB (CR1, CR2, CR3)

JUIN 1999

Aventis
Internat

318c

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN

IMMUNIT HUMORALE

Laboratoire
dImmunologie Clinique,
Hpital Necker, Paris

Lymphocytes B, immunoglobulines (structure, diversit, fonction), complment,


Lymphocytes NK, exploration en pratique clinique, concept de dficit inn
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

318b

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

STRUCTURE DE BASE DES Ig

Ig : glycoprotine soluble (anticorps) ou implante dans


la membrane des LB (rcepteur BCR)
DUALITE FONCTIONNELLE :
- partie variable N-terminale : site anticorps
- partie constante C-terminale : dclenche les signaux
biologiques
GNES DES Ig
Les gnes sont ports par des chromosomes diffrents
(2 pour kappa, 22 pour lambda et 14 pour H)
Diffrents gnes pour une mme chane H
- gnes VH (>100) et D (diversit) pour la rgion variable
- gnes J (jonction)
- gnes des rgions constantes (1 exon/domaine)
Rapprochement des gnes par :
- rarrangement : transposition des gnes VH, D et J
- commutation (switch) : un mme LB peut exprimer
diffrents isotypes selon son degr de maturation
CARACTRE MONO OU POLYCLONAL DES Ig
Un clone de LB produit un seul type dIg, dite
monoclonale
Un hybridome : rsultat de la fusion entre une cellule
tumorale et un clone de LB : production in vitro dun
Ac monoclonal
En pathologie, prolifration monoclonale B au cours du
mylome, de la maladie de Waldenstrm, de la LLC et
de la LAL prB
La rponse Ac est dgnre : pour chaque pitope,
production de diffrents Ac spcifiques (rponse
polyclonale) par diffrents clones de plasmocytes.

Un monomre dIg : association de 2 chanes lourdes H et lgres L, identiques 2 2


La chane lourde H : , , 1, 2, 3, 4, 1, 2, 
- dfinit lisotype de lIg : classe (IgM, D, G, A ou E) et sous-classe (IgG1, 2, 3 ou 4 et IgA1 ou 2)
- comporte 1 domaine variable VH et 3 (, , ) ou 4 (, ) domaines constants CH. La rgion charnire (entre CH1 et
CH2) assure la flexibilit de lIg
La chane lgre L : kappa ou lambda
- comporte 1 domaine variable (VL) et un domaine constant (CL)
Modle de base : (H2L2)n o n = 1(IgG) 5 (IgM)
Chaque domaine variable (VL ou VH) possde 3 rgions hypervariables CDR spares par des rgions plus conserves.
La juxtaposition de VL et VH forme le site Ac (ou paratope).
La lyse enzymatique dune IgG par la papane donne :
- 2 fragments Fab (VL+CL/VH+CH1) porteurs dun paratope
- 1 fragment Fc (dimre CH2+CH3) qui porte les proprits effectrices de lIgG : activation du complment, passage
transplacentaire...
CARACTRISTIQUES DES Ig
isotype

G1

G2

G3

G4

A1

A2

nbre sous-units H2L2

1 ou 2

PM kD

970

184

146

146

170

146

160/400

188

nbre liaisons Ag

2 ou 4

Concentration
plasmatique (adulte) g/l

0,5/1,6 0.03/0.4

8-15

1,2/2,6

<100 ng

1/2 vie plasmatique (j)

2-8

21

20

21

5-8

2-3

passage transplacentaire

liaison R polyIg pithlial

++

activation complment
voie classique

+++

++

(+)

++

voie alterne

+/-

+/-

+/-

+/-

+++

JUIN 1999

Aventis
Internat

319

MOLCULES DU COMPLEXE MAJEUR


DHISTOCOMPATIBILIT DE CLASSES I ET II (systme HLA)
Prsentation de lantigne et cellules impliques dans cette prsentation

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

Complexe majeur dhistocompatibilit (CMH) = systme HLA chez lhomme


Localis sur le bras court du chromosome 6
Subdivis en 3 rgions :
- classe I tlomrique : gnes principaux A, B, C et gnes non classiques E, F, G
- classe II centromrique : gnes HLA DR, DQ et DP + gnes de prsentation
antignique (LMP, TAP, DM, DO)
- classe III intermdiaire : gnes codant pour des fractions du complment (C2,
C4a, C4b, Bf), TNF  et , protines de choc thermique (HSP 70)

MOLCULES ET GNES
Sur toutes les cellules nucles (sauf
hmaties et cellules du SNC)
Dimres : chane lourde  polymorphe
(45 KD) + 2-microglobuline
monomorphe (12 KD)
Domaines : 3 extracellulaires + 1
transmembranaire + 1 intracytoplasmique
Structure tridimensionnelle : formation
dune cavit : site de fixation du peptide
antignique
3 gnes principaux : HLA-A, B, C
- polymorphisme +++ avec environ 60
allles pour HLA-A, 130 pour B et 20
pour C
- ce polymorphisme alllique est
concentr au niveau des exons codant
pour les domaines externes constituant
le site de fixation de lAg

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Laboratoire
dImmunologie Clinique,
Hpital Necker, Paris

CMH
TRANSMISSION EN HAPLOTYPE : un enfant hrite en bloc dun haplotype paternel
et dun haplotype maternel
POLYMORPHISME : nombreux allles pour un mme locus
CODOMINANCE : coexpression des molcules codes par chaque haplotype la
surface cellulaire

CMH I

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN

C M H II
FONCTIONS

Prsentation de peptides antigniques du


soi ou provenant de virus ou bactries
dveloppement intracellulaire
Prsentation aux LT CD8 cytotoxiques
lyse des cellules cibles exprimant leur
surface les peptides antigniques
Gnration des peptides (processing) :
- dgradation des protines
cytoplasmiques par le systme
multicatalytique du protasome
- translocation vers le reticulum
endoplasmique (RE) par le transporteur
TAP
- dans le RE, association du peptide avec
la 2M et la chane lourde 
- migration du complexe la surface
cellulaire et exposition au TCR

MOLCULES ET GNES
Seulement la surface des CPA :
monocytes, macrophages, cellules
dendritiques, LB, LT activs et cellules
endothliales
Dimres : chane lourde  (35 KD) +
chane lgre  (29 KD)
Domaines : 2 extracellulaires + 1
transmembranaire + 1
intracytoplasmique (pour chaque chane)
Organisation gnomique :
- chaque locus (DP, DQ, DR), 2 gnes
A1 et B1 codent pour  et 
- pour DR, 3 autres gnes (DRB3, 4 et
5) codant pour une chane 3, 4 ou 5
qui sassocie  pour former un 2me
dimre DR
- polymorphisme +++ : environ 140
allles DRB1, 5 DRB3, 3 DRB4,
6 DRB5, 15 DQA1, 25 DQB1,
10 DPA1 et 80 DPB1

FONCTIONS
Prsentation de peptides drivs de
protines exognes (bactries
dveloppement extracellulaire) ou de
protines membranaires
Prsentation aux LT CD4 auxiliaires puis
coopration T-B ou T-T (production de
cytokines)
Gnration des peptides :
- internalisation des protines par
endocytose, puis dgradation en
peptides par les protases du
compartiment endolysosomal acide
- stabilisation des molcules du CMH II
dans le RE par la chane invariante Ii
(complexes nonamriques 3Ii + 3 +
3) et fixation des peptides en
prsence de la protine DM dans
lendosome

JUIN 1999

Aventis
Internat

320

CELLULES T ET IMMUNIT CELLULAIRE

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN

Rcepteur T (structure, diversit, rpertoire). Antignes de diffrenciation (CD4, CD8). Activation. Cellules T auxiliaires et
immunorgulation. Lymphokines (interfrons, TNF, IL1, IL2, IL4) et cytotoxicit. Concept de dficit de limmunit cellulaire
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

LE RCEPTEUR DES LT (TCR)


HETERODIMERE : association de 2 chanes
polypeptidiques ,  ou , 
Gnes du TCR : mme organisation que les Ig
- V, J, C pour  et 
- V, D, J, C pour  et 
Synthse d'un TCR fonctionnel 
rarrangements  et 
puis  et 
Diversit induite par les gnes D et D et par les gnes
J, mais pas de mutations somatiques
Liaison des rcepteurs  avec les peptides prsents
par CMH I ou II
Liaison des rcepteurs  avec les pitopes non
associs au CMH
Association du TCR au complexe CD3 la surface des
LT (transduction des signaux induits par l'interaction
TCR-Ag) et aux molcules invariantes CD4 (LT auxiliaires)
ou CD8 (LT cytoxiques = CTL)

LYMPHOKINES
Mdiateurs intercellulaires se liant des rcepteurs de
haute affinit, produits en rponse un signal activateur.
TNF  (macrophages) et TNF  (LT) : activit antitumorale
et antivirale, induit la synthse des mdiateurs de
l'inflammation et l'expression des molcules d'adhsion
IL-1  (cellulaire) et IL-1 (scrte) : produite par les
CPA, rle dans la raction inflammatoire et l'induction
des rponses immunes spcifiques
IL-6 : action sur la maturation des LB, la diffrenciation
des CTL et la synthse des protines de l'inflammation
par les hpatocytes
IFN  (cellules hmatopotiques) et  (fibroblastes,
cellules pithliales) : action antivirale et antiprolifrative
IFN  : induit l'expression du CMH II
IL-2 : facteur de croissance des LT

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Laboratoire
dImmunologie Clinique,
Hpital Necker, Paris

DIFFRENCIATION DES LT
A partir de prcurseurs mdullaires qui migrent vers le thymus
Dans le thymus : PROTHYMOCYTE CD34+, CD3-, 4-, 8 Dans le CORTEX thymique :
- thymocyte cortical (CD2+, 3-, rarrangement TCR  , , 
- slection positive, par les molcules du CMH I et II des cellules pithliales thymiques, de thymocytes CD3+, 4+, 8+;
TCR faible
- Slection ngative des thymocytes AUTORACTIFS
- Elimination (apoptose) des thymocytes avec rarrangements non fonctionnels
Dans la MEDULLAIRE thymique :
- Diffrenciation des LT matures par reconnaissance de peptides associs des molcules CMH du soi
(TCR +, CD3+ 4 + 8 - ou 3 + 4 - 8 +)
PRSENTATION DE L'ANTIGNE AUX LT
Pour les LT CD4 + : reconnaissance des Ag peptidiques d'origine exogne ou membranaire, prsents par CMH II
la surface des CPA
Pour les LT CD8 + : reconnaissance des Ag peptides d'origine endogne, prsents par CMH I la surface des
cellules nucles
ACTIVATION DES LT
Par INTERACTION entre TCR et complexe CMH/peptide
Ncessite un 2me signal d'activation par interaction de molcules sur le
LT et la CPA (CD28/B7, CD40/CD40L, Fas/FasL)
Conduit l'activation des gnes de l'IL-2 et de la chane  du rcepteur
de l'IL-2 (CD25)

CD4 +
Prolifration et diffrenciation des LT CD4 + en :
- LTh1 : production d'IL-2 et IFN 
recrutement d'autres LT et amplification de la
rponse immunitaire
- LTh2 : production d'IL-4, 6, 10, 13
coopration avec les LB
Antagonisme mutuel des LTh1 et Th2

CD8 +
Prolifration des prcurseurs des LT cytotoxiques (pCTL)
spcifiques de l'Ag en prsence d'IL-2
Diffrenciation en CTL avec lyse des cellules cibles
prsentant l'Ag associ au CMH I

JUIN 1999

Aventis
Internat

321

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN
NOTIONS
SUR
LA
TOLRANCE
ET
LAUTO-IMMUNIT
Laboratoire
Distinction du soi et du non-soi. Slection thymique positive et ngative. Tolrance priphrique,
consquences pour la comprhension de lanergie et des maladies auto-immunes
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

MCANISMES DE TOLRANCE
Les mcanismes de TOLRANCE NATURELLE aux constituants du soi sont acquis au
cours du dveloppement et concernent LT et LB.

TOLRANCE CENTRALE AUX ANTIGENES DU SOI


Acquise au cours de l'ducation INTRATHYMIQUE des LT (= gnration du
RPERTOIRE T) en 2 tapes :
SELECTION POSITIVE des thymocytes CD4+ CD8+ par les molcules du CMH I
et II exprimes la surface des cellules pithliales thymiques
SELECTION NGATIVE : dltion clonale des thymocytes AUTO-RACTIFS
(apoptose) pas de passage priphrique de clone T trs auto-ractifs vis vis des
peptides du soi prsents par CMH I et II dans le thymus, mais possible passage de
clone T spcifiques de peptides "ignors" (non exprims dans le thymus)

TOLRANCE PRIPHRIQUE
Ncessaire au contrle des clones de LT auto-ractifs ayant chapp la
dltion intra-thymique
ANERGIE = blocage de l'activation T induite par l'interaction TCR/CMH + peptide,
en l'absence d'un 2me signal de costimulation (interaction CD28/B7, CD40-CD40L).
Cet tat est reversible en prsence d'IL-2 exogne ou si restauration du cosignal
d'activation
SUPPRESSION ou DVIATION de la rponse immune impliquant 2 populations
lymphocytaires CD4 + mutuellement antagonistes : Th1 (IL-2 et IFN) et Th2
(IL-4 et IL-10)
TOLRANCE DES LB
Par mcanisme de dltion clonale et d'anergie (modulation du rcepteur
immunoglobulinique

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

dImmunologie Clinique,
Hpital Necker, Paris

MCANISMES D'AUTO-IMMUNIT
La rupture des mcanismes de tolrance conduit l'mergence des MALADIES
AUTO-IMMUNES, qui sont multifactorielles, multigniques et en partie sous contrle
du CMH. Certaines sont induites par des anomalies des gnes de contrle de
l'apoptose (Fas, bcl2). Le dfaut de tolrance aux Ag du soi peut tre expliqu par :

LE MIMTISME MOLCULAIRE
Li une homologie de squence peptidique entre un auto-Ag (peptide du soi)
et un agent exogne (infectieux, environnemental) ex : RAA par raction croise
entre la myosine et la protine M du streptocoque -hmolytique

LA DVIATION DE LA RPONSE IMMUNE


Aprs immunisation par un Ag tissulaire en prsence d'adjuvant, pouvant conduire
une rponse de type Th1 (cellulaire) ou Th2 (humorale)
Le dveloppement d'une maladie auto-immune est sous contrle du CMH et
dpend des cytokines produites

LE DFAUT D'ANERGIE
Ex : thyrodite auto-immune induite par un traitement par IL-2 exogne

LA LIBRATION DANTIGNES "IGNORS"


Ag squestrs : chambre antrieure de l'il
Ag membranaires d'expression tissulaire restreinte
Ag tardivement exprims dans l'ontogense : insuline, thyroglobuline,
spermatozodes

LA PRODUCTION ANORMALE D'PITOPES "CRYPTIQUES"

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN

IMMUNOGLOBULINES E

322

Rle dans lallergie et latopie


AV E N T I S

I N T E R N AT

ALLERGIE IMMDIATE : raction d'hypersensibilit


de type I, dpendante des IgE

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Laboratoire
dImmunologie Clinique,
Hpital Necker, Paris

LES ANTICORPS DE TYPE IgE


Synthse par les plasmocytes IgE, concentration plasmatique faible (100 200 g/ml)
Structure de base H2 L2, pas de sous-classes connues
Chane lourde  = 1 domaine variable VH + 4 domaines constants
Fixation des Ac IgE sur des rcepteurs
- de haute affinit (RFc 1) sur mastocytes et basophiles surtout
- de faible affinit (RFc 2, CD23) sur osinophiles, plaquettes, macrophages
Dure de vie : courte (2-3 jours) pour les IgE plasmatiques, longues (plusieurs mois) pour les IgE fixes sur les rcepteurs
de haute affinit des mastocytes du derme et des muqueuses
Pontage (= dimrisation) des IgE de surface par l'ALLERGENE activation de la cellule effectrice

CELLULES EFFECTRICES
EXPLORATIONS DE L'ALLERGIE
Interrogatoire : pneumallergne, trophallergne
(alimentaire), mdicaments
Explorations fonctionnelles respiratoires
Dosage des IgE totales et spcifiques

FORMES CLINIQUES DE L'ALLERGIE


CHOC ANAPHYLACTIQUE : collapsus, dme de
QUINCKE, dclench par mdicaments ou venins
ALLERGIE MUQUEUSE : conjonctivite, rhinite,
asthme, dclench par pneumallergnes
ALLERGIE CUTANE : dermite atopique (eczma)

BASOPHILES ET MASTOCYTES conjonctifs et muqueux : dgranulation induite par des allergnes lis aux Ac IgE
ou par des substances endognes (substance P, anaphylatoxines C3a et C5a) ou exognes
LYMPHOCYTES : par lintermdiaire de cytokines pro-inflammatoires
EOSINOPHILES - attirs au site de l'allergie par PAF-acther et cytokines (IL-3, IL-5, GM-CSF)
- activs par IgE lies aux RFc 
NEUTROPHILES, PLAQUETTES, MACROPHAGES (surtout alvolaires)

MDIATEURS DE L'ALLERGIE
MDIATEURS PRFORMS
- HISTAMINE (mastocytes) : fixation sur les rcepteurs H1 des terminaisons nerveuses
- SEROTININE (plaquettes) : effet vaso-actif
MDIATEURS NOFORMS : PAF-acther, prostaglandines, leucotrines

JUIN 1999

Aventis
Internat

323

FORMES ANATOMO-CLINIQUES DE LINFLAMMATION


Les cellules de linflammation, principaux mdiateurs de linflammation.
Le granulome inflammatoire

AV E N T I S

INFLAMMATION AIGU

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Raction inflammatoire : systme de dfense non spcifique


- Rponse IMMDIATE : activation en cascade des protines
plasmatiques, limite dans le temps (mcanismes rgulateurs)
- Rponse TARDIVE : phase de rparation

PHASE PRCOCE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN
Laboratoire
dImmunologie Clinique,
Hpital Necker, Paris

GRANULOME INFLAMMATOIRE
ou CICATRICIEL

PHASE TARDIVE

MANIFESTATIONS DE L'INFLAMMATION AIGU :


- RYTHEME : vasodilatation et accumulation d'hmaties dans les capillaires
conscutive l'adhrence des plaquettes et des leucocytes l'endothlium
- DME : extravasation des leucocytes et du plasma
- DOULEUR ET FIVRE : lies la production de cytokine (TNF, IL-1)

MANIFESTATIONS DE LA PHASE DE RPARATION


- Elimination des cellules lses : PHAGOCYTOSE
- CICATRISATION : fibrose, modification de la matrice extra-cellulaire, angiognse
- RGNRATION tissulaire (autorenouvellement et remodelage) partir d'un
granulome cicatriciel

MDIATEURS DE L'INFLAMMATION AIGU


- Elments INITIATEURS : activation des facteurs de la coagulation (plaquettes,
fibrine, facteur XII) et du complment libration de mdiateurs chimiotactiques
et de molcules agissant sur l'endothlium (bradykinine, anaphylatoxines)
- Elments CELLULAIRES PRFORMS : histamine et srotonine (mastocytes,
basophiles), enzymes des granules des PN
- Elments CELLULAIRES NOFORMS : cytokines, eicosanodes synthtiss en
prsence de phospholipase A2 (Thromboxane A2, PG, leucotrines), PAF-acther

MISE EN JEU DES MACROPHAGES


- Phagocytose de dbris cellulaires gnrs pendant la phase aigu
- Production de CYTOKINES et de MEDIATEURS (facteurs de coagulation, facteurs
du complment, activateur du plasminogne, lastase, collagnase, mdiateurs
lipidiques) contrle de la mobilisation et de la prolifration des FIBROBLASTES

INTERACTIONS MACROPHAGE/LT/CELLULE ENDOTHLIALE


- Activation rciproque (rle des molcules d'adhsion ICAM1 et LFA1)
- Migration des cellules actives travers la paroi capillaire
- Dveloppement du granulome par interaction entre LT CD4 + et macrophages
- Attraction des PE et fibroblastes
- Transformation du macrophage en cellule gante pithliode

CELLULES DE L'INFLAMMATION
- Plaquettes : srotonine et thromboxane
- Mastocytes tissulaires et polynuclaires basophiles
- Polynuclaires neutrophiles : radicaux libres oxygns toxiques et enzymes
lysosomales (activateur du plasminogne, hydrolases acides, collagnase, lastase),
contrles par des inhibiteurs plasmatiques (1-antitrypsine)
- Polynuclaires osinophiles : protines cationiques et mdiateurs phospholipidiques,
chimiotactisme
- Monocytes : cytokines et mdiateurs lipidiques

JUIN 1999

Aventis
Internat

324

CICATRISATION NORMALE et PATHOLOGIQUE

Dr V. SAADA

Physiopathologie et anatomopathologie

Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Cicatrisation : squence dvnements mettant en jeu des processus de prolifration, diffrenciation,


migration cellulaire, synthse de molcules de la matrice extracellulaire.

CICATRISATION NORMALE : 3 PHASES

1. PHASE VASCULAIRE ET INFLAMMATOIRE :


2me au 4me jour : formation dun caillot et
migration des cellules participant la raction
inflammatoire.
Blessure, ncrose cellulaire et effraction
vasculaire.
Arrive
de
protines
(fibronectine, vitronectine, fibrinogne)
intervenant dans la formation dune matrice
permettant la migration cellulaire.
Activation plaquettaire et 1re phase de
libration de cytokines et facteurs de
croissance (PDGF, TGF, TGF, IGF1).
Rle des cellules inflammatoires :
macrophages : libration
denzymes
(protases, lastases, collagnases) et
2me phase de libration de cytokines
et facteurs de croissance.
PN = rle anti-infectieux.
Lymphocytes : prolifration des fibroblastes
et rgulation de lactivit des macrophages.

2. PHASE PROLIFRATIVE :
10me au 15me jour : prolifration et migration des
fibroblastes, des cellules endothliales et des
kratinocytes.
Rparation du derme :
- migration des fibroblastes sur la lsion, synthse de
collagne et des constituants de la matrice ;
- noangiogense (influence du bFGF) ;
- contraction de la plaie due aux myofibroblastes
(rle du PDGF) ;
Rparation de lpiderme :
- migration des kratinocytes des berges de la plaie ;
- prolifration des kratinocytes ;
- maturation et diffrenciation du nouvel piderme
rgnr par les mlanocytes et les cellules de
Langerhans.

3. PHASE DE REMODELAGE DE LA CICATRICE :


plusieurs mois : modifications de la matrice qui
senrichit en collagne et en protoglycanes
(remplaant la fibronectine et lacide hyaluronique).

CICATRISATION PATHOLOGIQUE

Diffrents aspects pathologiques


Cicatrice hypertrophique
Aspect inflammatoire, rouge jusquau 6me mois,
associ un prurit.
Cicatrice chlode
Hypertrophie de la cicatrice (masse rgulire, polylobe,
dure, incolore) voluant encore aprs le 6me mois.
Cicatrice rtractile
Rtraction dans laxe de la cicatrice due une suture
mal ralise ou une perte de substance non traite.
Cicatrice dyschromique
Hyper ou hypopigmentation aprs abrasion cutane.
Cicatrice largie
lie la topographie (tension cutane importante : dos,
cuisse).
Cicatrice tatoue
Due un parage initial dfectueux. Particules pigmentes laisses en place puis recouvertes par le nouvel
piderme.
Kyste dinclusion dermique
Incarcration de fragments cutans dans la cicatrice.

JUIN 1999

Aventis
Internat

326

MCANISMES ET EXPRESSION CLINIQUE DU REJET DE LA GREFFE


ET DE LA MALADIE DU GREFFON CONTRE LHTE
AV E N T I S

I N T E R N AT

Alloantignes : antignes tissulaires


reconnus comme trangers chez un
receveur dallogreffe, principalement
reprsents par les antignes du complexe
majeur dhistocompatibilit HLA
Rejet de greffe = raction immunologique
du receveur dirige contre les alloantignes
du donneur exprims la surface des
cellules du greffon.
Raction du greffon contre lhte (GVH =
graft versus host reaction) : raction des
cellules immunitaires du donneur contre les
alloantignes du receveur, survenant lorsque
le receveur est lui-mme immunoincomptent (dficit immunitaire, traitement
immunosuppresseur)
RACTION DU GREFFON CONTRE LHTE
Complication principale dune allogreffe de
moelle osseuse
Gravit corrle au niveau dincompatibilit
HLA entre donneur et receveur
 Mcanisme :
. survient lors de lintroduction de
lymphocytes T allogniques chez un
receveur immuno-incomptent
. destruction des cellules du receveur
exprimant les antignes HLA de classe I
ou II par les lymphocytes T activs du
donneur
 Signes cliniques :
. formes aigus de degr variable (grade I
IV) associant fivre, atteinte cutane
(rythrodermie), hpatique (cholestase),
intestinale (diarrhe)
. forme chronique : atteinte cutane,
hmatologique, manifestations
autoimmunes

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

SURAIGU
survient dans les heures suivant
la transplantation

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

REJET DE GREFFE DORGANE

 Mcanisme :
Li lexistence chez le receveur dalloanticorps prforms lors
dune immunisation antrieure (transfusion, grossesse ou greffe),
se fixant sur les alloantignes du greffon exprims sur
lendothelium vasculaire et activant le complment (raction
dARTHUS)
Doit tre vit par la recherche systmatique chez le receveur
danticorps sriques dirigs contre les antignes HLA du donneur
(cross-match ralis avant toute transplantation dorgane)
Un cross-match positif est une contre-indication la greffe
 Signes cliniques :
Infarctus du greffon coagulopathie de consommation

J E A N

N A U

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN
Laboratoire
dImmunologie Clinique,
Hpital Necker, Paris

CHRONIQUE
peut voluer sur de nombreuses annes
 Mcanisme : mal compris, implique en
partie des alloanticorps se fixant sur
lendothelium vasculaire du greffon
 Signes cliniques :
Dtrioration progressive et irrversible de
la fonction du greffon
Lsions vasculaires (prolifration
endothliale et des fibres musculaires lisses)
Fibrose interstitielle

AIGU
survient partir de la premire semaine suivant la transplantation
 Mcanisme :
rle des lymphocytes T ++++ = quivalent in vivo de la raction lymphocytaire mixte in vitro :
2 voies dactivation des lymphocytes T du receveur :
- reconnaissance directe des alloantignes HLA ( classe I et II) du donneur la surface des cellules du greffon
- reconnaissance indirecte de peptides drivs des alloantignes du donneur, prsents par les molcules HLA de classe II du receveur
la surface des cellules prsentatrices dantigne (monocytes, cellules dendritiques)
Activation des lymphocytes T CD4+ (reconnaissance TCR-CMH/peptide, et 2me signal de co-activation)
Production de cytokines (IL-2, IFN, TNF) qui agissent de manire autocrine et paracrine (sur dautres populations lymphocytaires)
Prolifration lymphocytaire
Diffrenciation des lymphocytes T cytotoxiques CD8+ spcifiques des alloantignes
Destruction des cellules du greffon (lyse par T CD8+, cellules NK, polynuclaires, cytokines)
Coopration T-B pour la production dalloanticorps anti-HLA
 Signes cliniques :
Signes gnraux (fivre, oedme du greffon)
Dysfonctionnement de lorgane transplant :
- oligurie, lvation de la cratininmie (greffe de rein)
- cholestase, cytolyse hpatique (greffe de foie)
- troubles du rythme, insuffisance cardiaque (greffe de coeur)
 Action des immunosuppresseurs sur les tapes prcoces de la raction allognique :
Inhibition de la production de cytokines (IL-2) : cyclosporine A, tacrolimus
Inhibition de la prolifration et diffrenciation T : azathioprine, acide mycophnolique
Blocage du recepteur T : anticorps monoclonaux anti-CD3, srum anti-lymphocytaire
Blocage de la transduction du signal induit par le rcepteur de lIL-2 : rapamycine

JUIN 1999

Aventis
Internat

327

PRLVEMENTS ET TRANSPLANTATIONS DORGANES

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN

Aspects juridiques et thiques


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

Transplantation = prlvement dun organe chez un donneur et rimplantation chez un


receveur avec rtablissement de la continuit vasculaire (rein, foie, coeur, pancras,
poumon, intestin)
La loi CAILLAVET (22-12-1976), modifie par les lois de biothique (29-7-1994) relatives :
- au respect du corps humain
- au don et lutilisation des lments et produits du corps humain
pose les principes gnraux fondant le statut juridique du corps humain et rgissant le
don et lutilisation de ses lments.
Le principe de sauvegarde de la dignit de la personne humaine est reconnu comme valeur
constitutionnelle par le Conseil Constitutionnel.

B E R R E B I ,

PAT R I C K

J E A N

N A U

RGLES GNRALES
Gratuit et anonymat du don
Interdiction de publicit en faveur dun don au profit dune
personne ou dun tablissement particulier
La scurit sanitaire impose la recherche chez le donneur
dune infection par :
- HIV1 et 2, HTLV1 et 2, VHC (greffe interdite dans ces cas)
- VHB, CMV, EBV, syphilis, toxoplasmose
Consentement du donneur

DONNEUR VIVANT

DONNEUR CADAVRIQUE
La loi CAILLAVET avait consacr une prsomption de consentement faisant de tout individu un donneur potentiel
dorganes aprs sa mort.
La rglementation actuelle fixe :
- le constat prcoce du dcs (2-12-1996) :
. en cas darrt cardiaque et respiratoire persistant
. en cas de personne assiste par ventilation mcanique et conservant une fonction hmodynamique
. 3 critres obligatoires :
- absence totale de conscience et dactivit motrice spontane
- abolition de tous les rflexes du tronc crbral
- abolition de toute respiration spontane (ou trac nul sur 2 EEG 4 heures dintervalle en cas de ventilation assiste)

- la prsomption de consentement en absence de refus exprim du vivant du donneur (sur registre national
automatis prvu cet effet, en cours dlaboration)
- si le mdecin na pas directement connaissance de la volont du dfunt, il doit recueillir le tmoignage de sa famille
- consentement exprim obligatoire en cas de prlvement but scientifique (et non finalit thrapeutique)
LEtablissement Franais des Greffes (EFG), plac sous tutelle du Ministre de la
Sant, a pour rle :
- lenregistrement des patients sur liste dattente de transplantation
- les rgles de rpartition des greffons
- la coordination et la surveillance des activits de prlvement et de greffe
- la planification de la carte sanitaire
Sanctions pnales :
- repression des atteintes la gratuit du don et du trafic dorganes
- repression des atteintes la scurit sanitaire
- repression des violations de prescriptions relatives au prlvement sur donneur vivant

G E P N E R ,

Laboratoire
dImmunologie Clinique,
Hpital Necker, Paris

Don finalit thrapeutique exclusivement


Donneur majeur et jouissant de son intgrit mentale
Receveur : pre, mre, fils, fille, frre ou soeur
exclusivement
Don entre poux admis en cas durgence
Information du donneur sur les risques physiques et
psychologiques dun prlvement
Consentement libre et clair, rvocable tout
moment, consign auprs du Prsident du Tribunal
de Grande Instance
Gratuit du don
Don de rein, exceptionnellement dun lobe hpatique

MODALITS DE PRLVEMENT
Dans un tablissement de sant autoris par lautorit administrative
Lquipe mdicale de prlvement est en gnral celle qui a transplanter
les organes
Interdiction de rmunration lacte pour lactivit de prlvement
Sparation des quipes mdicales concernes par le prlvement et le
constat de dcs
La loi impose de sassurer de la restauration dcente du corps du donneur

JUIN 1999

Aventis
Internat

28

Orientation diagnostique devant une

Dr S. VIGNES

FIVRE PERSISTANTE (plus de vingt jours)


AV E N T I S

I N T E R N AT

Fivre contrle plusieurs reprises, par voie rectale,


le matin au rveil, aprs 15 mn de repos strict au lit
(liminer fivre factice, erreur de lecture)

E S T

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Fivre > 383 C


Prolonge > 20 jours
Inexplique par les examens simples ambulatoires : NFS, VS, CRP,
fibrinogne, hmocultures, radiographie de thorax, des sinus,
orthopantogramme, ECBU, bilan hpatique, chographie abdomino-pelvienne

INTERROGATOIRE
Antcedents : tuberculose, cancer, souffle cardiaque, profession,
animaux, voyages outre-mer, prise mdicamenteuse (progestatifs,
antibiotiques laveugle)
Caractristiques de la fivre : mode de survenue (brutal,
insidieux), permanente ou intermittente, hectique (dsarticule),
leve > 39-40C ou modre 38,5 C, signes
daccompagnement (douleurs, sueurs, frissons, amaigrissement,
douleurs abdominales, articulaires, diarrhe), sensible aux
DE PREMIRE LIGNE
Contrle des examens initiaux : NFS, VS, CRP, fibrinogne,
hmocultures systmatiques garder 10 jours en incubation,
radiographie de thorax, ECBU, bilan hpatique
lectrophorse des protides sanguins
Ionogramme sanguin avec cratininmie, ure, glycmie
Hmostase : TP, TCK
CPK, LDH, calcmie, phosphormie
TSH
ECG
Srologies virales : IgM anti-CMV, EBV
(IgM anti-VCA), VIH
Dosage enzyme de conversion

D I R I G

Service de Mdecine Interne


Hpital Saint-Louis, Paris

EXAMEN CLINIQUE COMPLET +++


antipyrtiques
Terrain : immunodpression (infection VIH, corticothrapie,
diabte, transplant dorgane ou greff de molle, corticothrapie
au long cours, chimiothrapie), priode post-opratoire (maladie
thrombo-embolique veineuse, infection post-opratoire)

EXAMENS COMPLMENTAIRES

Srologies bactriennes : brucellose (WRIGHT), rickettsioses


(fivre Q, Bartonnella), Chlamydiae, lgionelles (endocardite),
TPHA-VDRL
Recherche de tuberculose : IDR, BK (tubage ou crachats),
hmocultures BK
Si VIH positif : charge virale, CD4
Bilan dysimmunitaire : anticorps antinuclaires, complment,
facteur rhumatode, protinurie des 24 heures
chographie cardiaque transthoracique
Scanner thoraco-abdominal (adnopathie, masse)
Examen ophtalmologique : uvite, tubercule de BOUCHUT,
taches de ROTH

Auscultation cardiaque (souffle)


Aires ganglionnaires (toutes)
Palpation abdominale
Palpation des pouls
Touchers pelviens
Examen des mollets
Peau : purpura, faux panaris dOSLER

DE DEUXIME LIGNE
chographie cardiaque
transsophagienne
Biopsie mdullaire : lymphome,
syndrome dactivation
macrophagique, recherche de
parasites (leishmaniose), myloculture
(BK)
Biopsie dartre temporale (longue,
bilatrale)
Biopsie hpatique (granulome)
Endoscopies digestives haute et
basse avec biopsies et recherche de
maladie de WHIPPLE (PCR)

Fibroscopie bronchique avec LBA,


avec cytologie et recherche de BK
aprs scanner thoracique
Biopsies cutane ou neuromusculaire
Scintigraphie osseuse
Scintigraphie pulmonaire (embolie
pulmonaire)
chographie veineuse des membres
infrieurs (phlbite profonde),
D-dimres ELISA
Scanner crbral, IRM, ponction
lombaire

TIOLOGIES
MALADIES INFECTIEUSES
Bactriennes : endocardite, germes intracellulaires
(fivre Q, BK, ), infection abdominale (sigmoidite,
cholcystite, salpingite)
Virales : CMV, EBV, VIH
Parasitaires, fongiques

NOPLASIES
Lymphome non hodgkinien
Leucmie
Lymphadnopathie angioimmunoblastique
Cancer rein, poumon, colon

MALADIES DE SYSTME
Lupus rythmateux dissmin
Maladie de HORTON, de STILL,
de WEGENER, de CROHN
Priartrite noueuse
Maladie de WHIPPLE

CAUSES DIVERSES
Maladie thromboembolique veineuse
Hyperthyrodie
Allergie mdicamenteuse

Prise de progestatifs
Hmatomes profonds
Dysrgulation thermique

JUIN 1999

Aventis
Internat

29

Orientation diagnostique devant un

Dr P. GEPNER

SYNDROME INFLAMMATOIRE BIOLOGIQUE PERSISTANT


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Mdecine Interne,


Hpital Foch, Suresnes

N A U

Affirme lorganicit de la pathologie


(mais aucune spcificit)

SYNDROME INFLAMMATOIRE BIOLOGIQUE

Permet une surveillance volutive


EXPLORATION

LECTROPHORSE
DES PROTINES
Hyper 1 (orosomucode,
-antichymotrypsine) et
2-globulinmie
(haptoglobine, cruloplasmine)
Bloc - (cirrhose)
Hypergammaglobulinmie
poly ou monoclonale

GLOBALE

SPCIFIQUE

HMOGRAMME

= dosage des protines de la raction inflammatoire (PRI)


Production principalement hpatique
Sous linfluence de IL-1, TNF et IL-6

VS

Anmie inflammatoire :
VGM variable, ferritine
augmente
Polynuclose neutrophile
Hyperplaquettose
(106/mm3)

Mthode de Westergren
VS normale :
- <15mm/1re h chez lhomme
- <20mm/1re h chez la femme
VS augmente sans
inflammation si :
- gammapathie monoclonale
- grossesse, obsit
- anmie, hyperlipoprotinmie
VS abaisse si :
- polyglobulie, microcytose
- drpanocytose

PROTINE C-RACTIVE
Cintique trs rapide+++
CRP trs leve + polynuclose
= infection bactrienne probable
Marqueur de rfrence chez le
nouveau-n et la femme enceinte

HAPTOGLOBINE
OROSOMUCODE
PRI cintique lente
Intrt du dosage simultan en cas
dhmolyse

BILAN TIOLOGIQUE
Interrogatoire+++ : ATCD, voyage rcent, fivre, AEG, signes fonctionnels
Examen : souffle cardiaque, foyer pulmonaire, splnomgalie, purpura, adnopathie, pouls temporaux
Biologie : hmoculture, ECBU, srologies (VIH, EBV, CMV, Yersinia), FAN, anti-DNA et anti-ECT,
Ac antithyrodiens, complment
Imagerie : clich du thorax, panorex, sinus, ETO, scanner abdominal
Histologie : biopsie osto-mdullaire, biopsie dartre temporale (BAT)

INFECTIONS
Sinusite, infection dentaire
Endocardite +++
Tuberculose ++
Suppuration profonde

NOPLASIE
Tumeurs solides (rein+++)
HODGKIN, LNH
Gammapathie monoclonale

MALADIES GNRALES
Horton/PPR+++ (intrt de la BAT
systmatique aprs 60 ans, voire
dune corticothrapie dpreuve)
Sarcodose
Lupus, GOUGEROT-SJGREN

PAS DE CAUSE RETROUVE


Surveillance rgulire
Si EG conserv : normalisation spontane
du syndrome inflammatoire dans 2/3 des
cas en 6 mois

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

30

Dr S. VIGNES

FIVRE AU RETOUR DUN PAYS TROPICAL


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

FIVRE AU RETOUR DUN PAYS TROPICAL

G E P N E R ,

J E A N

Service de Mdecine Interne


Hpital Saint-Louis, Paris
N A U

LIMINER avant tout : Paludisme P. falciparum


Infections salmonelles majeures
Mningites bactriennes
car traitement urgent et spcifique

INTERROGATOIRE +++

ELMENTS CLINIQUES DORIENTATION

ELMENTS BIOLOGIQUES DORIENTATION

Lieu du voyage, saison (des pluies ou sche)


Dure +++, conditions dhbergement
Prophylaxie, vaccinations
Pathologies sous-jacentes : diabte, infection VIH,
traitement corticode
Dlai de survenue de la fivre (incubation) de
quelques jours (P. falciparum, infections
bactriennes) plusieurs mois-annes
(trypanosomiase, leishmaniose viscrale)
Caractristiques : frissons, sueurs, fivre brutale
ou progressive
Signes accompagnateurs : diarrhe, vomissements,
cphales, insomnie, prurit, douleurs abdominales
Pathologies spcifiques du pays mais aussi
pathologies non infectieuses ou contractes
en France

Signes neurologiques (confusion coma) : accs pernicieux


palustre +++, typhode (tuphos), mningoencphalite bactrienne
(mningocoque) ou virale, arboviroses, trypanosomiase
Hpatomgalie douloureuse : amibiase hpatique
Ictre : hpatite virale A, B, E +++, fivre jaune, leptospirose
Splnomgalie : non spcifique (infections bactriennes, paludisme,
brucellose), leishmaniose viscrale (+ pancytopnie)
Adnopathies : trypanosomiase africaine, leishmaniose viscrale,
VIH, viroses
Atteintes cutanes (prurit, urticaire, ruption) : bilharziose, trichinose,
larva migans, anguillulose, typhus, arboviroses, maladie de LYME,
rickettsiose
Diarrhe : paludisme, salmonellose, shigellose
Syndrome hmorragique : arboviroses (dengue), leptospirose ictrohmorragique, fivres virales hmorragiques (Lassa, Ebola, Marburg),
hpatite fulminante (A, B, E)

Anmie : paludisme (+ thrombopnie),


leishmaniose viscrale
Hyperleucocytose polynuclaires
neutrophiles : infections bactriennes, amibiase
hpatique
Leucopnie : paludisme, salmonelloses,
viroses, leishmaniose viscrale
Thrombopnie : paludisme, viroses
Eosinophilie : bilharziose, ascaridiose en phase
dinvasion, larva migrans viscrale (toxocarose),
trichinose, distomatose (douves), filariose

CONFIRMATION DIAGNOSTIQUE
Paludisme : frottis sanguin urgent, goutte paisse
(% parasitmie, polyparasitisme)
Typhode : hmocultures (phase initiale), srologies,
coproculture
Diarrhe fbrile : coproculture (Shigella, Salmonella,
Campylobacter, Yersinia, E. Coli entroinvasifs/hmorragiques), hmocultures (salmonellles)
Mningo-encphalite : ponction lombaire avec examen
direct (+ encre de Chine : cryptocoque) et mise en
culture, PCR HSV

Leishmaniose viscrale : mylogramme


Amibiase hpatique : srologie, examen
parasitologique des selles, chographie hpatique,
radiographie de thorax (surlvation coupole droite)
Srologies : virales (hpatites A, B, C, E, arborivoses),
brucellose (WRIGHT), leptospirose, rickettsioses (fivre Q,
fivre boutonneuse mditrranenne, Bartonella),
parasitaires (bilharziose, amibiase, larva migans,
distomatose)

Frottis sanguin (en dehors du paludisme)


trypanosomes, leishmaniose, microfilaires
Examen parasitologique des selles (Entamba
histolytica, Schistosoma mansoni)
Examen parasitologique des urines : Schistosoma
haematobium
Radiographie du thorax : pneumopathie, infiltrat
pulmonaire (helminthes)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

31

Dr S. VIGNES

ADNOPATHIE SUPERFICIELLE
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Service de Mdecine Interne


Hpital Saint-Louis, Paris

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ADNOPATHIE SUPERFICIELLE

INTERROGATOIRE
Fivre
Sueurs
Frissons
Perte de poids

EXAMEN CLINIQUE

BIOLOGIE

IMAGERIE

PONCTION et/ou BIOPSIE

Palpation de toutes les aires ganglionnaires (schma dat)


Caractristiques de(s) ganglion(s) :
- taille en cm
- consistance (molle, dure, ferme)
- mobilit/peau et plans profonds
- caractre inflammatoire, douloureux
- sige : cervical (jugulo-carotidien, occipital, parotidien,
sous-maxillaire, sous-mentonnier, sus-claviculaire,
spinal), axillaire, pitrochlen, inguinal, poplit, rtrocrural
Splnomgalie
Examen des seins, des organes gnitaux externes,
palpation de la thyrode, porte dentre infectieuse
(stomatologique, cutane, gnitale, ORL)

NFS (leucopnie, syndrome


mononuclosique, lymphopnie),
VS, CRP, fibrinogne,
lectrophorse des protides,
calcmie, phosphrmie

Radiographie de thorax
scanner thoraco-abdominal

ganglionnaire avec mise en


culture pour bactries et BK

ADNOPATHIE LOCALISE
ractionnelle un foyer infectieux
dans le territoire de drainage :
 Infections :
Adnite tuberculeuse
Adnite pyognes (streptocoque, staphylocoque)
Maladie des griffes du chat (Bartonella henselae) : axillaire, pitrochlenne
Primo-infection herptique : cervicale (HSV 1), inguinale (HSV 2)
Chancre mou : inguinale
Syphilis primaire : inguinale bilatrale
Tularmie, rouget du porc, pasteurellose, actinomycose
 Noplasie :
Maladie de HODGKIN, lymphome non hodgkinien
Autres : sein, mlanome ...
en labsence de diagnostic vident, ponction
mais surtout biopsie ganglionnaire

POLYADNOPATHIE

INFECTIONS

MALADIES GNRALES

NOPLASIES

Virales : VIH (primo-infection,


syndrome lymphadnopathique),
MNI, rubole, adnovirus
Bactriennes : maladie des griffes
du chat, brucellose
Toxoplasmose, leishmaniose
viscrale, trypanosomiase africaine

Lupus rythmateux dissmin


Maladie de KIKUSHI
Sarcodose
Lymphadnopathie angioimmunoblastique
Maladie de KAWASAKI
Priartrite noueuse, maladie
de STILL de ladulte

Maladie de HODGKIN
Maladie de KAWASAKI
Leucmie lymphode
chronique
Leucmie aigu

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

74

Dr S. VIGNES

DIARRHE
AIGU DE LADULTE
et conduite tenir en situation durgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

INTERROGATOIRE
Type de diarrhe : hydro-lectrolytique ou cholriforme dorigine plutt
toxinique (aqueuse, fcale), syndrome dysentrique avec bactries invasives
(sang, glaires, pus, tnesme, preintes, faux besoins)
Nombre de selles par 24 heures (jour, nuit +++), vomissements, fivre +++
(diarrhe invasive), autres signes (amaigrissement, arthralgies, lsions cutanes)
Antcdents identiques antrieurs (volution par pousses)
Voyages rcents dans un pays tranger
Notions dinfection VIH, prise dantibiotique (C. difficile)
Contact avec des enfants ayant une diarrhe
Repas exotique (restaurant chinois)
pisodes identiques dans lentourage (intoxication alimentaire collective)

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DIARRHE AIGU

BIOLOGIE

= vacuation de selles trop abondantes,


trop liquides ou trop frquentes

NFS, VS, CRP


Ionogramme sanguin
(hypokalimie,
insuffisance rnale)
Srologie peu utile
la phase aigu

EXAMEN CLINIQUE

Service de Mdecine Interne


Hpital Saint-Louis, Paris
J E A N

Sensibilit abdominale diffuse


Toucher rectal (sang, glaires)
Signes de dshydratation
Signes extra-digestifs (lsions cutanomuqueuses, articulaires, adnopathies)

N A U

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
Rquilibration hydro-lectrolytique orale ou
parentrale si vomissements ou importante
dshydratation, avec apports de potassium
Suppression temporaire des aliments
laitiers et des fruits
Antidiarrhiques : lopramide (IMODIUM)
viter en cas de diarrhe invasive
(ralentissement de llimination du germe)
Mdicaments absorbants, diosmectite
(SMECTA)
Anti-mtiques, antispasmodiques
+ Dclaration obligatoire si toxi-infection
alimentaire collective

DIARRHE AIGU INFECTIEUSE


MICRO-ORGANISMES
Bactries +++ : le plus frquent
- E. coli entro-invasif ou entrotoxigne
- salmonelloses mineures
- shigelloses
- Campylobacter
- Staphylococcus aureus
- Clostridium perfringens
- Clostridium difficile
- yersinioses

LMENTS CLINIQUES ET DIAGNOSTIQUES

TRAITEMENTS SPCIFIQUES

- voyages (tourista), forme invasive ou non, coproculture


- toxi-infection alimentaire collective +++, forme invasive, coproculture Cotrimoxazole, fluoroquinolone
- forme invasive, coproculture
actifs sur germes invasifs
- forme invasive, coproculture
- incubation courte, diarrhe cholriforme
- toxi-infection alimentaire collective, diarrhe cholriforme, coproculture
- aprs antibiothrapie large spectre, fivre, recherche de toxine
Mtronidazole (> vancomycine)
dans les selles, identification en culture
- forme invasive, coproculture

Virus
- rotavirus, adnovirus, astrovirus

- enfant, pidmie (crche), ELISA sur les selles ou microscopie


lectronique

Parasitaires
- Entamba histolytica
- Lambliase (giardiase)

- zone dendmie, diarrhe invasive, fivre examen parasitologique


des selles
- diarrhe hydro-lectrolytique

Sujets immunodprims
VIH positif

DIARRHE AIGU NON INFECTIEUSE

Identique au sujet non VIH+


CMV : rectoscopie + biopsies
Cryptosporidie : examen parasitologique des selles
Microsporidie : idem
Isosporose
Mycobactries atypiques : prlvements locaux, cultures

Mdicaments : colchicine, misoprostol,


sulfate de magnsium, 5 fluoro-uracile,
AINS, antibiotiques large spectre
Rvlation dune maladie inflammatoire du
tube digestif : maladie de CROHN, rectocolite
ulcro-hmorragique (intrt de la
rectoscopie et de la coloscopie totale avec
biopsies +++)
Colite ischmique : sujet g polyvasculaire

Mtronidazole
Mtronidazole
Ganciclovir, foscarnet
Aucun traitement spcifique, paromomycine
Non codifi, albendazole parfois efficace
Cotrimoxazole ou pyrimthamine
Associations variables : clarithromycine,
thambutol, ciprofloxacine, clofazimine

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr O. TOURNILHAC

MONONUCLOSE INFECTIEUSE

182

Epidmiologie, diagnostic, volution


AV E N T I S

MNI : primo-infection par le virus


dEpstein-Barr (EBV)
Infection sporadique, contage
salivaire, incubation de 4-6
semaines
Terrain de prdilection :
adolescent
Frquence des formes
asymptomatiques

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

ANGINE
Erythmateuse ou
rythmatopultace ou
fausses membranes
dme de la luette
Ptchies du voile du palais
Inflammation du pharynx

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

POLYADNOPATHIE
A prdominance cervicale
postrieure
Splnomgalie

SYNDROME MONONUCLOSIQUE
Le polymorphisme des lymphocytes
permet dcarter une hmopathie
maligne (LLC ; LAL ; lymphome
leucmis).

Polymorphisme des lymphocytes : grands lymphocytes


hyperbasophiles (bleuts) > 10% des leucocytes + petits
lymphocytes daspect normal + plasmocytes
Neutropnie et/ou thrombopnie modres

G E P N E R ,

J E A N

MANIFESTATIONS
CUTANO-MUQUEUSES
Conjonctivite avec dme
palpbral
Exanthme souvent
morbilliforme, parfois dclench
par prise de pnicilline A

N A U

Service dHmatologie Clinique


Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

SIGNES GNRAUX
Fivre
Asthnie svre
Arthro-myalgies

MNI TEST
(Recherche danticorps htrophiles)
POSITIF
Raction de Paul Bunnel
+)
Davidsohn (limine les faux O

NGATIF
Srologie de lEBV
IgM anti-VCA (+++)
IgG anti-EA sans IgG anti-EBNA
Elvation 4 dilutions des IgG
anti-VCA 15 jours

COMPLICATIONS POSSIBLES
LIMINER
La diphtrie (devant une angine fausses membranes)
Dautres causes de syndrome mononuclosique :
- Primoinfection VIH, CMV, toxoplasme
- Viroses : rubole, HVA, adnovirus, oreillons,
rougeole
- Syphilis secondaire, brucellose, rickettsiose
- Mdicaments (allopurinol, -lactamines, sulfamides,
hydantones)
- auto-immunes (rare)

MONONUCLOSE INFECTIEUSE

VOLUTION
Le plus souvent favorable en 2 4 semaines
Asthnie souvent prolonge trs frquente

Frquentes :
- Neutropnie modre (1re semaine)
- Anmie hmolytique auto-immune (agglutinines froides)
- Purpura thrombopnique auto-immun
- Hpatite biologique
- Surinfection bactrienne bronchique
Rares
- Mningite, encphalite, polyradiculonvrite
- Pricardite, myocardite, pleursie
- Rupture splnique
- Aplasie mdullaire
- Hpatite fulminante
- Syndrome dactivation macrophagique

JUIN 1999

Aventis
Internat

185

FIVRES TYPHODES ET PARATYPHODES

Dr S. VIGNES

pidmiologie, tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Mdecine Interne


Hpital Saint-Louis, Paris

N A U

Toute fivre persistante sans hyperleucocytose doit faire voquer


le diagnostic et faire pratiquer hmocultures, coprocultures et
srodiagnostic de WIDAL-FLIX
Une authentique typhode peut sobserver chez un sujet vaccin
Faible prvalence en France mais frquence des cas imports

INCUBATION
1er SEPTENAIRE
=
phase
septicmique
1

2
semaines
Bacille Gram ngatif : Salmonella
Silencieuse,
parfois
typhi, paratyphi A,B,C
Fivre progressive, cphales
diarrhe transitoire
Maladie humaine, transmission
frontales, insomnie, pistaxis
oro-fcale directe (manu-porte)
Pouls dissoci (trop lent par
ou indirecte (eau, crudits,
rapport la fivre)
crustacs, boissons)
Mtorisme abdominal,
Dclaration obligatoire
splnomgalie
Biologie : leucopnie
thrombopnie
PHYSIOPATHOLOGIE
Diagnostic : hmocultures +++
(myloculture)
= septicmie point de dpart
lymphatique msentrique puis :
- localisations septiques secondaires
- endotoxinmie
CONTAMINATION

TRAITEMENT

2me SEPTENAIRE
= phase dtat

3me SEPTENAIRE
= complications

Digestives +++ : hmorragies,


Fivre en plateau 40C
perforations (augmentation de la
Tuphos : encphalite, torpeur, inversion du cycle
frquence cardiaque,
nycthmral, cphales
hyperleucocytose polynuclaires
Tches roses lenticulaires (30 %)
neutrophiles)
Angine de Duguet rare : ulcration du pilier antrieur
Choc endotoxinique rare : libration
du voile du palais
par la lyse due aux antibiotiques
Diarrhe ocre, jus de melon
Myocardite, cholcystite, ostite,
Diagnostic :
encphalite, pneumopathie
- hmocultures inconstamment positives,
- coproculture positive dans 50 % des cas,
- srologie de WIDAL et FLIX :
. anticorps anti-O : dtection ds le 8me jour et
disparition en 2 ou 3 mois
. anticorps anti-H : dtection ds le 12me jour et
persistance plusieurs annes
. srodiagnostic positif si : anti-O > 1/100 et anti-H
> 1/200 pour une seule des 3 espces (T, A, B)

PRVENTIF

CURATIF

Prvention du risque oro-fcal


(boissons embouteilles, cuisson)
Vaccin polysaccharidique, TYPHIM Vi,
actif contre S. typhi et S. paratyphi C,
bonne tolrance

Mesures hygino-dittiques : isolement (dsinfection selles, linge, visites rduites)


Fluoroquinolones, ofloxacine (400 mg/j), pfloxacine (800 mg/j) pendant 7-10 jours
ou ceftriaxone, 4 g/j, pendant 5 jours
En fin de traitement : 2 coprocultures ngatives 48 heures dintervalle
Rechute dans 5-10 % des cas (amoxicilline), < 5 % (fluoroquinolones)
Porteurs chroniques : liminer lithiase biliaire
Anciens traitements : amoxicilline, 100 mg/kg par jour pendant 14 jours

JUIN 1999

Aventis
Internat

TTANOS

186

Dr S. VIGNES
Service de Mdecine Interne
Hpital Saint-Louis, Paris

Physiopathologie, diagnostic, prvention,


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

PIDMIOLOGIE

CONTAMINATION

Population risque : ge > 70 ans (vaccination ancienne ou absente)


Moins de 50 cas par an en France mais frquent dans les pays en
voie de dveloppement
Maladie dclaration obligatoire
Non immunisante (vaccination)

Porte dentre cutane, chronique (ulcres)


Rarement infections post-opratoires ou
aprs injection IV chez le toxicomane
Pays en voie de dveloppement : ttanos
nonatal (cordon ombilical), injections IM ++

PHYSIOPATHOLOGIE
Clostridium tetani : bacille Gram positif, anarobie, tellurique, avec
forme sporule ou vgtative
Spores persistant plusieurs annes dans le sol
Toxines scrtes par C. tetani : exotoxine neurotrope diffusible,
ttanospasmine responsable de la maladie (inhibition des
neurotransmetteurs inhibiteurs activation permanente des
motoneurones contractures des muscles agonistes et
antagonistes). Est galement associe une hyperactivit
parasympathique (dysautonomie : bradycardie, sueurs, HTA)
Cheminement de la toxine par voie axonale, lymphatique ou
rarement hmatogne

INCUBATION

G E P N E R ,

J E A N

N A U

MAUVAIS PRONOSTIC SI :
Incubation < 7 jours
Invasion < 2 jours
Porte dentre : ombilic, utrus, IM, fracture ouverte
Prsence de paroxysmes
Fivre > 384 C
Frquence cardiaque > 120/mn (adulte), 150/mn (enfant)
Mortalit : 25 % en France, plus de 50 % dans les pays
en voie de dveloppement

Muette et variable : 24 heures 1 mois


COMPLICATIONS

PHASE DTAT
Trismus : signe inaugural et devant faire voquer le diagnostic +++
(contracture irrductible, douloureuse, permanente)
Gnralisation des contractures
- visage : facis fig avec aspect souriant et tonn
- nuque raide, contractures muscles paravertbraux (opisthotonos)
- rigidit thoracique
- dysphagie, fausses routes
Paroxysmes douloureux dclenchs par la moindre simulation
(sonore, lumineuse,)
Absence de fivre au dbut de la maladie

INDICATIONS

PRVENTION
Vaccination antrieure
PRINCIPES
Vaccination : anatoxine ttanique
Obligatoire
3 injections IM ou SC 1 mois dintervalle, rappel 1 mois, puis tous les
5 ans jusqu 21 ans puis tous les 10 ans
Pas de contre-indication
Dsinfection de la porte dentre : mise plat chirurgicale si ncessaire
Association aux immunoglobulines spcifiques anti-ttaniques humaines
en cas de plaie profonde

Infectieuses (milieu de ranimation)


Maladie thrombo-embolique
Blocage des muscles respiratoires :
intubation, ventilation assiste
(trachotomie)
Dnutrition, amyotrophie
Calcifications pri-articulaires,
rtractions tendineuses

Complte avec
dernire dose :
< 5 ans
5-10 ans
> 10 ans

Risque modr (plaie minime, non


pntrante, non souille, ulcre jambe)

Risque grave (plaie sale


pntrante, vue tard)

0
0
Rappel

0
Rappel vaccin
Rappel + IgG 250 UI

Incomplte (1-2 doses)

Vaccination

Vaccination + IgG 250 UI

Absente ou douteuse

Vaccination + IgG 250 UI


(GAMMATTANOS )

Vaccination + IgG 500 UI

JUIN 1999

Aventis
Internat

PALUDISME

187

Dr S. VIGNES

pidmiologie, tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution,


traitement, principes de la prvention individuelle
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

TRANSMISSION

Lagent du paludisme est un parasite protozoaire du genre


PLASMODIUM - Les 4 espces transmissibles lhomme
sont : P. FALCIPARUM (risque daccs pernicieux +++),
P. Malariae, P. Vivax et P. Ovale
Lisolement de P. Falciparum chez un sujet fbrile au retour
dune zone dendmie impose lhospitalisation et la mise en
route immdiate dune chimiothrapie anti-palustre (risque
daccs pernicieux palustre)
Prvalence : 200 millions/an - Mortalit : 1 2 millions/an
Extension pidmique des zones chloroquino-rsistantes

Paludisme viscral volutif


(splnomgalie +++)
Fivre bilieuse hmoglobinurique

LMENTS DU DIAGNOSTIC
Frottis sanguin en urgence +++, difficile lire :
% dhmaties parasites, polyparasitisme,
espces plasmodiales
Goutte paisse dobtention retarde
Technique plus sensible : test lacridine oange :
QBC (Quantitative Buffy Coat), parasight test
Srologie : intrt rtrospectif

(5 20 jours)
PRIMO-INVASION

N A U

ACCES PALUSTRE GRAVE


un seul des signes suivants traitement intraveineux urgent par quinine +++
Neuropaludisme (Glasgow < 9) =
paludisme pernicieux (coma
hypotonique, confusion, troubles de
conscience, convulsions)
Patients risque (enfant, femme
enceinte, sujet g)
Insuffisance rnale aigu (cratininmie
> 265 mol/l) oligurique (diurse
< 400 ml/24 h)
dme pulmonaire lsionnel
(crpitants pulmonaires) ou syndrome
de dtresse respiratoire de ladulte
tat de choc (TA systolique
70 mmHg chez ladulte, 50 mmHg

Rptition

ACCES PALUSTRE SIMPLE


(absence de signe de gravit +++)
Fivre tierce (48 h pour P. falciparum) ou quarte (72 h pour P.
malariae) : prsentation typique mais rare
Dbut brutal
Fivre > 39 C
Frissons, sueurs, cphales, myalgies
Formes atypiques : fivre en plateau, modre, asthnie,
syndrome grippal

TRAITEMENT
CURATIF

PAYS GROUPE I
PAYS GROUPE II
pas de chloroquino-rsistance :
prsence de chloroquinorsistance :
chloroquine (NIVAQUINE),
chloroquine, 100 mg/j et
100 mg/j (enfant 1,5 mg/kg/j),
dbuter le jour du dpart
paludrine (PROGUANIL),
jusqu 4 semaines aprs
200 mg/j (enfant 3 mg/kg/j) ou
le retour
combinaison , SAVARINE, 1 cp/j

J E A N

Sous forme asexue chez lhomme avec cycle hpatique (6


10 jours) puis cycle rythrocytaire (48 72 h), avec trophozotes,
schizontes ou gamtocytes - Pas de cycle hpatique pour
P. Falciparum pas de reviviscence distance (+++)
Sous forme sexue chez le moustique (cycle de 15 20 jours) :
gamtocytes, oocystes et sporozotes

INCUBATION

PRVENTIF

G E P N E R ,

CYCLE PARASITAIRE

Par piqure de moustique (anophle femelle), avec


risque maximum en saison chaude et humide
Rpartition gographique = ceinture intertropicale

Embarras gastrique, cphales


Hpatomgalie sensible, subictre, fivre
Thrombopnie +++, anmie, hyperleucocytose,
cytolyse hpatique
PALUDISME CHRONIQUE

PAT R I C K

Service de Mdecine Interne


Hpital Saint-Louis, Paris

PAYS GROUPE III


niveau lv de chloroquino-rsistance :
mfloquine, LARIAM 250 mg/semaine dbuter 8-10 jours
avant le dpart (tolrance) jusqu 3 semaines aprs le retour
pour les sjours de moins de 3 mois. Chez lenfant, posologie
adapte au poids, contre-indication si poids < 5 kg, femme
enceinte. Autre choix : SAVARINE, avec prsomptif durgence
(halofantrine, quinine), cyclines (100 mg/j) dans les zones
forestires frontire Thalande-Birmanie-Cambodge

chez lenfant) en relation possible avec


un sepsis bactrien surajout bacilles
Gram ngatif
Vomissements, diarrhe
Parasitmie > 5 %
Syndrome hmorragique, coagulation
intravasculaire dissmine
Acidose mtabolique (pH < 7,25)
Anmie grave (hmoglobine < 5 g/l)
Hypoglycmie < 2,2 mmol/l
Hmoglobinurie
Fivre > 405 C
Hyperbilirubinmie > 50 mol/l

ACCS SIMPLE
mfloquine, LARIAM 25 mg/kg en 3 prises 8 heures
dintervalle, halofantrine (HALFAN), 24 mg/kg en 3 prises
8 heures dintervalle, sulfate de quinine oral, 25 mg/kg/j
pendant 5 jours, pas de chloroquine en traitement curatif
P. falciparum chez un sujet non immun

ACCS GRAVE
Quinine IV 16 mg/kg en dose de charge en 4 heures, puis 8 mg/kg en 4 heures
toutes les 8 heures pendant 7 jours
Surveillance clinique, glycmique (HGT : risque dhypoglycmie mortelle),
parasitmique, dosage quinine H8 et tous les jours (10-12 mg/l)
Traitement des complications infectieuses bactriennes, de linsuffisance rnale,
du syndrome de dtresse respiratoire
Relais par prophylaxie aprs traitement curatif non indispensable

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr D. ASTAGNEAU

GRIPPE

188

C.L.I.N. Paris-Nord
Paris

Dr S. VIGNES

pidmiologie, diagnostic, traitement, prvention


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Grippe = infection de au virus Influenzae ( ARN) de la


famille des orthomyxoviridae
Trois types de virus (A,B,C), sans immunit croise
Virus A : le plus virulent, responsable des pidmies
Principale caractristique : variabilit antignique, portant
sur 2 antignes de surface : la neuraminidase (N) et
lhmagglutinine (H), avec possibilits de :
- glissements (variations mineures, pidmies annuelles)
- cassures (variations majeures, pandmies tous les 10
15 ans)
Mortalit leve : aux deux extrmes de la vie (surtout
sujets gs), insuffisance cardiorespiratoire, asthme,
diabte, immunodpression, femme enceinte

PRVENTION
Par chimiothrapie antivirale
- amantadine (MANTADIX ) 200 mg/j pendant 10 jours
- protection contre virus A seulement
- indiqu aprs contact avec un sujet infect ou avant
efficacit du vaccin : traitement 10-15 jours pour
prvenir lentourage proche non vaccin ou en
attente de limmunit vaccinale (10-15 jours)
- contre-indiqu chez linsuffisant rnal
- pas de prise aprs 17 heures (insomnie)
Par vaccination
- vaccin inactiv polyvalent (2 souches virus A et une B)
- une injection SC/an (septembre-octobre)
- efficace 15-21 jours aprs linjection
- protection : 70-90 %
- indication : ge > 65 ans, immunodprims, sujets en
institution, insuffisance respiratoire
- contre-indication : allergie vraie luf

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

CONTAMINATION
Contagiosit extrme par voie arienne exclusive
Taux dattaque en cours dpidmie : 10 20 %
Dnomination de la souche contaminante en fonction
du type, origine gographique du glissement, n de
la souche, date disolement, hmagglutinine et
neuraminidase. Ex : A/Texas/1/77/H3N2
Rsurgence de virus anciens (20 60 ans)

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Mdecine Interne


Hpital Saint-Louis, Paris

PHYSIOPATHOLOGIE
Multiplication virale dans les cellules de
lpithlium respiratoire
Ncrose des cellules mucus et des
cellules cilies
Raction inflammatoire sous-muqueuse
avec afflux de macrophages

INCUBATION muette : 2 3 jours


PHASE DTAT
Dbut brutal : fivre leve, douleurs diffuses
(myalgies, courbatures), catarrhe des voies
ariennes suprieures, toux sche et douloureuse
Examen clinique normal
Radiographie de thorax, hmogrammes inutiles
volution spontane favorable en 3-7 jours
Formes attnues (contagiosit +++)
Pneumopathies atypiques (diagnostic diffrentiel :
mycoplasme, lgionnelle, fivre Q), infections
virales (adnovirus, entrovirus, rhinovirus)

CONFIRMATION DIAGNOSTIQUE
Inutile dans la forme commune
Intrt pidmiologique
Indispensable dans les formes graves
Ecouvillonnage nasal prcoce :
immunofluorescence directe, culture cellulaire
Srodiagnostic avec augmentation du titre des
anticorps 10-15 jours dintervalle

COMPLICATIONS
Surinfection +++ broncho-pulmonaires,
ORL (Hmophilus, pneumocoque,
staphylocoque voire bacille Gram ngatif)
Grippe maligne : dme pulmonaire
lsionnel avec syndrome de REYE
(encphalopathie + dgnrescence
graisseuse du foie)

TRAITEMENT
Uniquement symptomatique =
antipyrtique + repos + vitamine C

JUIN 1999

Aventis
Internat

ROUGEOLE

189

Dr S. VIGNES
Service de Mdecine Interne
Hpital Saint-Louis, Paris

pidmiologie, diagnostic, volution, prvention


AV E N T I S

I N T E R N AT

PIDMIOLOGIE
Affection cosmopolite, endmo-pidmique
Agent : paramyxovirus (virus ARN), rservoir humain
strict
Importante diminution du nombre de cas et des
complications depuis la vaccination
Couverture vaccinale insuffisante en France (80 %)
Petites pidmies possibles chez le grand enfant et
ladolescent (perte dimmunit vaccinale si vaccin
trop prcoce)
Immunit dfinitive par anticorps neutralisants
Maladie dclaration obligatoire
Mortalit faible en France, forte dans le Tiers-Monde
Diagnostic : clinique ++, srodiagnostic, IgM
salivaires spcifiques dans lavenir

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

TRANSMISSION

INCUBATION

Contagiosit extrme,
maximum 4 jours avant et
3 jours aprs le dbut de
lruption
Transmission arienne

Silencieuse :
10 12 jours

Vaccination +++ efficace dans les


72 heures qui suivent le contact
faire en cas dpidmie pour
protger les sujets contacts et
interrompre la circulation du virus :
vacciner les plus jeunes, rappel
si une seule injection, vrifier
immunit chez les adultes
Srothrapie : indications rares =
sujets immunodprims ou avec
insuffisance respiratoire ou
cardiaque lors de la contamination.
Interdit la vaccination dans les
3 mois suivants.

PRVENTION DES
COMPLICATIONS

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PHASE DINVASION
phase catarrhale (3 4 jours)
Dbut bruyant : fivre leve, malaise, cphales, polyadnopathie
Catarrhe obligatoire, oculaire (conjonctivite), nasal, et trachobronchite (toux) : aspect grognon et bouffi
Atteinte digestive frquente (diarrhe)
Enanthme douloureux : signe de KPLIK (spcifique mais inconstant :
50 %) = semis de petites taches blanc-bleutres sur la muqueuse
rythmateuse en regard des prmolaires infrieures. Dbute 1
2 jours aprs le catarrhe, dure 1 3 jours, uni ou bilatral
PHASE RUPTIVE
Dbut lacm des signes gnraux (qui rgressent), 3 4 jours
aprs le dbut du catarrhe
Exanthme maculo-papuleux non prurigineux, confluent, avec
intervalles de peau saine
Atteinte initiale cphalique (sillons rtro-auriculaires), puis visage,
tronc, membres
Disparition en quelques jours avec desquamation inconstante
Formes attnues frquentes depuis vaccination : diagnostic
diffrentiel des autres fivres ruptives morbilliformes

PRVENTION
PROPHYLAXIE DES
SUJETS CONTACTS

PAT R I C K

VACCINATION

Vaccin vivant attnu, injection


SC 0,5 ml
Antibiothrapie systmatique
Gnralement associ aux vaccins
Dsinfection ORL, soins
anti-oreillons et rubole (R.O.R.)
oculaires indispensables
Efficacit vaccinale : 95 %
(lavages et collyres ou
Pic fbrile et rash autour de J10 : 15%
pommades ophtalmiques
Calendrier officiel (1996) : partir de
antibiotiques)
1 an, un rappel 10 ans. Si enfant en
Antipyrtiques, hydratation
collectivit : vaccin rougeoleux entre
6 et 9 mois, rappel R.O.R. 15 mois
Contre-indiqu si immunodpression,
sauf SIDA : indiqu si T4 > 100/mm3

COMPLICATIONS

 Surinfections bactriennes
Par pneumocoque, staphylocoque et Hmophilus principalement
Surtout ORL et respiratoires : laryngites, otites, bronchopneumopathies avec
SDRA et DDB squellaire
Risque majeur dans les pays pauvres
 Lies au VIRUS lui-mme :
Broncho-alvolite virale (grave)
Atteintes neurologiques : mningite lymphocytaire aigu, leuco-encphalite
priveineuse prcoce (100 cas/an en France, squelles dans 40 % des cas),
leuco-encphalite sclrosante subaigu de VON BOGAERT (tardive : > 7 ans,
rare mais toujours mortelle)
 Non spcifiques :
convulsions hyperpyrtiques, diarrhe, myocardite, thrombopnie,
conjonctivite purulente

JUIN 1999

Aventis
Internat

RAGE

190

Dr S. VIGNES
Service de Mdecine Interne
Hpital Saint-Louis, Paris

pidmiologie, prvention
AV E N T I S

Virus neurotrope ARN simple brin,


famille des Rhabdoviridae
Anthropozoonose pathogne chez
tous les mammifres
Rage canine : responsable de 90%
des cas de rage humaine dans le
monde (chiens domestiques,
sauvages, autres espces : loup)
Rage des animaux sauvages
(selvatique) : renards, chats sauvages
Rage interhumaine : exceptionnelle,
possible par contact salivaire
Maladie dclaration obligatoire

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

TRANSMISSION

INCUBATION

RAGE DCLARE

Inoculation lhomme par la salive


dun animal infect (en France, le chien),
avec effraction cutane obligatoire
(plaie, morsure, griffure) ou contact avec
muqueuses. Virus fragile, dtruit par
savon et antiseptiques.
Principaux rservoirs : renard roux en
Europe, rongeurs et chauve-souris en
Amrique, chiens errants en pays
tropicaux
Animaux contaminants seulement
5 7 jours avant leur mort.

Longue (3 semaines 4 mois)


permettant un traitement vaccinal
Plus courte si morsure profonde
ou en zone richement innerve

Toujours mortelle
Tableau clinique dencphalomylite : fivre, agitation,
hypersalivation, dysphagie, spasmes pharyngo-laryngs,
hydrophobie +++, troubles de conscience, coma, dtresse
respiratoire, dcs
Diagnostic : anticorps spcifiques sang, LCR,
immunofluorescence directe sur salive, biopsie crbrale
en phase terminale

CONDUITE TENIR en cas de griffures


ou morsures :
Dsinfection par antiseptiques virucide (virus
fragile) : eau de javel, ammonium quaternaire
Pas de suture (dissmination distance)
Antibiothrapie pour autres germes
(pasteurellose, anarobies, streptocoques)
Rappel vaccin anti-ttanique Ig spcifiques
Consultation au centre anti-rabique
(circonstances, nature exposition, rgion
endmique ou non)

PRVENTION
INDICATIONS

MOYENS
Protocoles de vaccination curative
- 5 injections IM (deltode) : J0, J3, J7, J14 et J30
- 2 injections : J0 (2 deltodes), J7, J21
Vaccination prventive (tout mdecin)
- Professions exposes (vtrinaires, gardes-chasse)
- 1 injection IM J0, J28, 1 an, rappel tous les 3 ans
Morsures graves
- Immunoglobulines (Ig) humaines anti-rabiques
- 20 UI/kg, demi-dose autour de la plaie, demi-dose
dans le muscle fessier

EXPOSITION
Contact sans blessure,
lchage sur peau saine
Lchage sur peau lse,
morsures ou griffures
bgnines

Morsures ou griffures
graves, profondes,
sigeant aux visage,
cou, mains, lchage
des muqueuses

TAT DE LANIMAL AU
MOMENT DE LEXPOSITION

TAT DE LANIMAL PENDANT


LA SURVEILLANCE VTRINAIRE

Sain
Sain
Suspect de rage

Sain
Signes de rage confirme
Sain

Suspect de rage
Enrag, inconnu, sauvage, ne
pouvant tre mis en surveillance
Sain

Rage confirme

Sain
Suspect de rage

Signes de rage confirme


Sain

Suspect de rage
Enrag, inconnu, sauvage, ne
pouvant tre mis en surveillance

Rage confirme

Sain

TRAITEMENT
Aucun
Aucun
Traitement vaccinal complet
Traitement vaccinal arrt J7
si animal sain*
Traitement vaccinal complet
Traitement vaccinal complet
Ig + traitement vaccinal arrt J7
si animal sain
Ig + traitement vaccinal complet
Ig + traitement vaccinal arrt J7
si animal sain*
Ig + traitement vaccinal complet
Ig + traitement vaccinal complet

* ou si lexamen du cerveau de lanimal en immunofluorescence est ngatif.

JUIN 1999

Aventis
Internat

OREILLONS

191

Dr P. ASTAGNEAU
C.L.I.N. Paris-Nord
Paris

pidmiologie, diagnostic, volution, prvention


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

TRANSMISSION

J E A N

N A U

Infection Myxovirus, immunisante


ge de prdilection : > 6 mois (anticorps
maternels protecteurs) et < 20 ans
Frquence des formes inapparentes (40 %)

Transmission interhumaine stricte, par voie arienne


Infection endmique avec foyers pidmiques (collectivits)
Contagiosit 7 jours avant et aprs le dbut des signes

INCUBATION muette : 18 21 jours

PAROTIDITE
Prcde par otalgies fivre 38C
Tumfaction dabord unilatrale puis
bilatrale et grossirement symtrique
Consistance lastique et douleur
spontane et la pression
Comblement du sillon rtro-maxillaire
Rougeur du canal de Stnon (en regard
de la 2me prmolaire suprieure),
adnopathies prtragiennes et sousangulomaxillaires
Fivre, tat gnral conserv

LOCALISATIONS EXTRA-PAROTIDIENNES
non rares, font toute la gravit de la maladie

ORCHITE (10 25 %)

ATTEINTE NEURO-MNINGE (50 %)

Isole ou aprs la parotidite


Jamais avant la pubert
Tumfaction inflammatoire du scrotum
respectant lpididyme ( orchipididymite)
Bilatrale dans 20 30 % des cas avec
risque de strilit (2,5 5 )

Le plus souvent infra-clinique


Volontiers isole (y penser devant toute
mningite lymphocytaire aigu bnigne)
Encphalite (2,5 %), surdit non
appareillable, ccit, crbellite,
polyradiculonvrite

AUTRE
Pancratite (diabte post-ourlien rare)
Ovarite
Thyrodite

LMENTS DU DIAGNOSTIC

PROPHYLAXIE

Superflus en pratique (sauf si localisation


extra-parotidienne isole)
Srologie (anticorps spcifiques)
Isolement du virus (salive ou LCR)

Repose sur la vaccination (virus vivant attnu)


Injection SC unique, ds lge de 9 mois
Prsente seule (IMOVAX) ou associ rougeole et rubole (R.O.R.)
Bonne tolrance et excellente protection (97 %)
Contre-indique si immunodpression

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr D. ZUCMAN

INFECTION V.I.H.

192

pidmiologie, dpistage, prvention, principales anomalies immunologiques,


marqueurs pronostiques biologiques, classification (stades volutifs)
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Rseau Ville Hpital Val-de-Seine

N A U

Hpital Foch,
Suresnes

PIDMIOLOGIE
TRANSMISSION

SANGUINE
Toxicomanie IV : 24% des cas de SIDA
dclars en France
Transfusion de produits sanguins labiles
(sang, plaquettes) ou stables (facteurs de la
coagulation) : 3,8% des cas

MATERNO-FTALE

SEXUELLE
Homosexuels masculins : 45% des
cas de SIDA en France
Htrosexuelle : 13,8% de cas
(dont 50% concernent des patients
originaires dAfrique ou des Carabes)

Transmission verticale pour 20% des grossesses


sans AZT et 8% des grossesses avec AZT
Principal facteur de risque : importance de la
charge virale VIH maternelle
En France : 900 cas de SIDA pdiatrique
PRVENTION

PRINCIPALES ANOMALIES
IMMUNOLOGIQUES
Infection des cellules humaines prsentant le rcepteur
CD4 (LT CD4 +, macrophage)
Prsence dun co-rcepteur ; CXCR4 (LT), CCR5
(macrophage)
Diminution progressive du nombre absolu et du
pourcentage des LT CD4
Augmentation du nombre absolu et du pourcentage
des LT CD8 (puis diminution au stade SIDA)
Diminution du rapport CD4/CD8, augmentation
polyclonale des Ig, diminution prcoce des
fonctions des LT helper

DPISTAGE
Par test ELISA, obligatoirement confirm par Western Blot
Pour la primo-infection : antignmie P 24
Mesure de la charge virale : pour le suivi volutif

CLASSIFICATION RVISE DE 1993


Pathologies groupe B :
C AT G O R I E S

MARQUEURS BIOLOGIQUES DU PRONOSTIC


LT CD4 (nombre absolu et pourcentage)
Charge virale (CV) : faible (< 104 copies/ml),
moyenne (entre 104 et 105), leve (> 105)

"
Prophylaxie de la pneumocystose si LT CD4
< 200/mm3
Traitements antirtroviraux si CV > 104 copies/ml

Pour la contamination sexuelle : prservatif


Pour la contamination sanguine :
- par toxicomanie : seringues en vente libre depuis 1987,
kit STERIBOX
- par transfusion : dpistage systmatique sur dons de
sang (10/85), exclusion des donneurs risque,
inactivation virale des produits stables
Pour la contamination materno-ftale :
- AZT au 2e trimestre de grossesse et 1re semaine de vie
- intrt de la csarienne ?
- allaitement contre-indiqu

Nombre de
lymphocytesT
CD4+

(A)
Asymptomatique,
primo-infection ou
lymphadnopathie
gnralise persistante

CLINIQUES

(B)
Symptomatique
sans critres
(A) ou (C)

(C)
SIDA

angiomatose bacillaire, candidose oro-pharyinge, candidose vaginale


persistante, dysplasie du col et carcinome in situ, syndrome
constitutionnel (fivre, diarrhe), leucoplasie chevelue de la langue, zona
rcurrent ou multimtamrique, purpura thrombocytopnique
idiopathique, neuropathie priphrique.

Pathologies groupe C :

> 500/mm3

A1

B1

C1

200-499/mm3

A2

B2

C2

< 200/mm3

A3

B3

C3

cancer invasif du col, candidose pulmonaire ou sophagienne,


coccidiodo-mycose, cryptotocccose extra-pulmonaire, cryptosporidiose,
encphalopathie VIH, histoplasmose, infection CMV, infection HSV
cutano-muqueuse persistant depuis plus dun mois, infection
mycobactrie atypique, isosporidiose, lymphome crbral, lymphome non
hodgkinien, pneumocystose pulmonaire, pneumopathie bactrienne
rcurrente, sarcome de Kaposi, septicmie Salmonella non typhi
rcurrente, syndrome cachectique, toxoplamose crbrale, tuberculose
extrapulmonaire, tuberculose pulmonaire.

JUIN 1999

193

Aventis
Internat

PNEUMOCYSTOSE PULMONAIRE CHEZ UN SUJET INFECT PAR LE V.I.H.

Dr J.L. JAGOT
Pneumologie Hpital Robert
Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Diagnostic, volution, traitement et prvention


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

DYSPNE
dapparition progressive
RADIOGRAPHIE de THORAX (F + P)
Syndrome interstitiel bilatral et symtrique prdominant
dans les lobes moyens et infrieurs
Plus rarement : aspect de miliaire, pneumothorax, nodule
unique ou multiples excavs, anomalies unilatrales
Anomalies confirmes au scanner thoracique (non
indispensable) : aspect en verre dpoli

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

TOUX
Sche, avec auscultation normale ou crpitants

Dr S. VIGNES

G E P N E R ,

J E A N

Service de Mdecine Interne


Hpital Saint-Louis, Paris

N A U

FIVRE

Srologie VIH positive


CD4+ < 200/mm3,
sans prvention primaire
VALUER LA TOLRANCE
PNEUMOCYSTOSE ?
Clinique : polypne, cyanose, signes dpuisement
Gazomtrique ++ : hypoxie, hypocapnie
MISE EN VIDENCE du PNEUMOCYSTIS CARINII

EXPECTORATIONS INDUITES
si possible

FIBROSCOPIE BRONCHIQUE avec LBA


Prsence de kystes de Pneumocystis carinii
coloration de GOMORI-GROCOTT, GIEMSA,
anticorps monoclonaux en IF
limine une autre infection (CMV, mycobactrie ...)
TRAITEMENT

CURATIF
PNEUMOCYSTOSE NON GRAVE

BACTRIM ,

trimthoprime : 15-20 mg/kg par 24 h +


sulfamthoxazole : 75-100 mg/kg par 24 h (soit
12 ampoules/24 h) en 4 fois en IV ou per os (BACTRIM
Forte , 6 cp/24 h)
Dure : 21 jours
Si allergie : atovaquone (WELLVONE) : 250 mg x 3/j per os
ou dapsone : 50-100 mg/j + trimthoprime : 15-20 mg/kg/j
ou arosol quotidien de pentamidine : 300 mg/j
ou pentamidine IV : 3-4 mg/kg par jour sur 3 heures

PRVENTIF
PNEUMOCYSTOSE GRAVE
PaO2 < 70 mmHg
Cotrimoxazole idem ou pentamidine IV : 3-4 mg/kg par jour sur
3 heures
Corticothrapie avec deux schmas possibles :
- prednisone orale : 40 mg x 2/j pendant 5 j, puis 20 mg x 2/j
pendant 5 j, puis 10 mg x 2/j pendant 5 j, puis 10 mg/j pendant 5 j,
puis arrt (total 20 j = dure du traitement dattaque)
- mthylprednisolone : 240 mg/j pendant 3 j, puis 120 mg/j pendant
3 j, puis 60 mg/j pendant 3 j, puis arrt (dure : 9 j)
Oxygnothrapie nasale, au masque ou intubation-ventilation assiste

Primaire et secondaire par cotrimoxazole :


BACTRIM Forte , 1 cp/j ou tous les
2 jours, BACTRIM Faible , 1 cp/j
Indispensable aprs traitement curatif
En cas dallergie : arosol mensuel de
PENTACARINAT (300 mg)

JUIN 1999

Aventis
Internat

194

TOXOPLASMOSE CRBRALE CHEZ UN SUJET INFECT PAR LE V.I.H.


Diagnostic, volution, traitement et prvention
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SIGNES CLINIQUES

PAT R I C K

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Dr S. VIGNES

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Mdecine Interne


Hpital Saint-Louis, Paris

PLUS RAREMENT

Fivre
Cphales
Comitialit, signes de localisation
Confusion mentale, troubles de la vigilance

Signes dhypertension intra-cranienne


Syndrome psychiatrique dapparition
brutale ou subaigu
Srologie VIH positive confirme
CD4+ < 200 /mm3
TOXOPLASMOSE CRBRALE ?

SCANNER CRBRAL
En urgence +++ : image dabcs
Sans et avec injection de produit de contraste
Images hypodenses sans injection
Prise de contraste annulaire en couronne
Hypodensit priphrique : dme prilsionnel
Lsions souvent multiples sus et sous tentorielles
Effet de masse possible

AUTRES EXAMENS
IRM crbrale
Pas de ponction lombaire avant le scanner crbral : intrt si
doute diagnostique
Srologie toxoplasmose a peu dintrt : ngative dans peu de cas
En labsence defficacit du traitement :
- vrifier la compliance
- surtout envisager un autre diagnostic diffrentiel : lymphome
crbral biopsie crbrale strotaxique

image(s) en cocarde

TRAITEMENT

ATTAQUE
Traitement dattaque pendant 6 8 semaines
Sulfadiazine, ADIAZINE , 4-6 g/24 h en 3 prises
Pyrimthamine, MALOCIDE , 50 mg/24 h en 1 prise aprs une dose de
charge de 100 200 mg/24 h les deux premiers jours
Acide folinique : 25 mg/24 h
Diurse abondante alcaline : risque de cristallurie de la sulfadiazine
Si allergie aux sulfamides : clindamycine, 2,4 - 4,8 g/24 h
Traitement anticonvulsivant : valproate de sodium
Signes dhypertension intracrnienne : anti-dmateux
Arrt de la zidovudine pendant le traitement dattaque
Amlioration clinique et TDM rapide (7 10 jours) = test thrapeutique

ENTRETIEN
Traitement dentretien vie demi-doses
En son absence : rechute quasi-constante
Sulfadiazine : 2-4 g/24 h (ou clindamycine : 1,2 - 2,4 g/24 h)
Pyrimthamine : 25-50 mg/24 h
Acide folinique : 25-50 mg/semaine
Pas de ncessit de prophylaxie de la pneumocystose si sulfadiazine et pyrimthamine
mais arosol de pentamidine si pyrimthamine et clindamycine
Cotrimoxazole : efficace en prvention primaire de la toxoplasmose

JUIN 1999

Aventis
Internat

PATHOLOGIES DUES AU C.M.V. CHEZ UN SUJET INFECT PAR LE VIH

195

Dr J.L. JAGOT
Service de Pneumologie
Hpital Robert Ballanger,
Aulnay-sous-Bois

Diagnostic, volution, principes du traitement


AV E N T I S

TROUBLES VISUELS
Baisse de l'acuit visuelle
Scotome

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

TROUBLES DIGESTIFS
Diarrhe aqueuse sanglante,
fivre, douleurs abdominales
Dysphagie, brlures sophagiennes

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ANGIOCHOLITE RCIDIVANTE

TROUBLES RESPIRATOIRES
Dyspne
Toux

CHEZ UN PATIENT SROPOSITIF POUR VIH


AVEC MOINS DE 100 LYMPHOCYTES CD4/mm3

CMV?

RTINITE
Fond dil +++ : exsudats
floconneux et plages
de ncrose hmorragique
privasculaire
hmorragies vitrennes
Angiographie rtinienne

COLITE

SOPHAGITE

Colonoscopie : muqueuse
ulcre et hmorragique
Biopsies

Fibroscopie
Biopsies

PNEUMONIE INTERSTITIELLE

CHOLANGITE

Fibroscopie bronchique
Lavage broncho-alvolaire
(co-infestation frquente)

P.B.H.

PRSENCE D'UN EFFET CYTOPATHOGNE A LEXAMEN DIRECT ET EN CULTURE


IMMUNODPRESSION SVRE LIE AU VIH (CD4 100/mm3)
TRAITEMENT
GANCIGLOVIR : CYMEVAN
(flacon de 500 mg)
Attaque : 10mg/kg/j en 2 perfusions de 60 mn
pendant 21 30 jours
Entretien : 5mg/kg/j 7j/7 ou 6 mg/kg/j 5j/7
Hmatoxicit+++
Injections intravitrennes ou implants intra-oculaires
si rtinite unilatrale et localise

MENTIONS LGALES : CLIQUEZ SUR LE NOM DU PRODUIT

FOSCARNET : FOSCAVIR
(flacon de 6 12 g)
Attaque : 200mg/kg/j en 2 perfusions de 60 mn
pendant 21 30 jours + apports hydro-lectrolytiques
adapts
Entretien : 100 120mg/kg/j 7j/7
Toxicit rnale et hydro-lectrolytique

EVOLUTION SANS TRAITEMENT


Extension locale des lsions : ccit
Atteinte multiviscrale
Amaigrissement, fivre
AUTRES
Cidofovir
Traitements anti-VIH (association dantiviraux)

JUIN 1999

Aventis
Internat

INFECTIONS DES PARTIES MOLLES


PAR LES GERMES ANAROBIES

196

Dr S. VIGNES
Service de Mdecine Interne
Hpital Saint-Louis, Paris

tiologie, diagnostic, traitement

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

BACTRIOLOGIE
Clostridium perfringens, bacille sporul Gram positif, producteur dexotoxines
ncrosantes et hmolytiques
Anarobies non sporuls : peptostreptocoques, peptocoques (cocci Gram positif),
Veillonella (cocci Gram ngatif), bacilles Gram positif ou ngatif avec Bactrodes
Infections souvent pluri-microbiennes sauf myoncrose clostridiale : association
avec des germes arobies Gram positif (streptocoques, staphylocoques) ou
ngatif (entrobactries)

GANGRNE GAZEUSE
= Myoncrose anarobies
Incubation courte (< 48 heures)
Dbut brutal avec signes locaux et gnraux
Signes locaux :
- douleur + dme + rougeur autour de la plaie ou de la cicatrice initiale
- extension en quelques heures et apparition de phlyctnes hmorragiques
avec crpitement sous-cutan et odeur ftide
Signes toxiniques gnraux : fivre leve, tat de choc, oligo-anurie,
hmolyse intra-vasculaire aigu

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

CONTAMINATION
partir du milieu extrieur (plaie de guerre, accident de la voie publique)
partir dun traumatisme favorisant le passage de la flore commensale
du malade (chirurgie, surtout digestive ou gyncologique)
Terrains particuliers : amputation, ulcres du diabtique

CELLULITES NCROSANTES GERMES ANAROBIES


Infections des tissus sous-cutans sans atteinte musculaire
Cellulites prinales (pri-rectale, gnitale) : plurimicrobiennes (E; coli, Clostridium, Bactrodes,
streptocoques)
- porte dentre gnitale, urtrale, cutane
- terrain : sujet g, cancer, cirrhose
- clinique : tumfaction rapidement extensive avec signes gnraux
Cellulites cervico-faciales : abcs dentaire, polymicrobienne, risque dasphyxie par compression
- extension cervicale et mdiastinale possible
- exploration cervico-thoracique par TDM
Mortalit importante (20-50%)

DIAGNOSTIC
Clinique +++
Biologique : syndrome infectieux grave avec retentissement viscral (NFS, ionogramme sanguin, fronction rnale, hmostase complte, gaz du sang, lactates)
Radiologique : radiographie du thorax (SDRA), des zones atteintes (gaz, air dans les parties molles), scanner cervico-thoracique
Bactriologique pr-opratoire : hmocultures, prlvements locaux (phlyctnes) et per-opratoire (panchement) avec mise en culture rapide sur milieu
anarobie et acheminement rapide vers le laboratoire.

TRAITEMENT
si possible en USI
ANTIBIOTHRAPIE
urgente, probabiliste, active sur les formes
polymicrobiennes (amoxicilline + acide clavulanique,
mtronidazole, imipnme + aminoside), dure de
14 jours. Adaptation ventuelle au germe
si unique (Clostridium perfringens : pnicilline G)

CHIRURGIE, prcoce +++


Bilan dextension des lsions
Prlvements bactriologiques
Ablation des tissus ncross large jusquen tissus sains +++, drains
Traitement de la porte dentre
Parfois amputation si lsion distale
Surveillance quotidienne des pansements

OXYGNOTHRAPIE
HYPERBARE
utilise dans de nombreuses
situations dinfections des parties
molles germes anarobies

VACCIN
ANTITTANIQUE

JUIN 1999

Aventis
Internat

VACCINATIONS
- VACCINS ANTIVIRAUX ET ANTIBACTRIENS CONVENTIONNELS
Bases immunologiques et microbiologiques, indications, contre-indications,

200a

200b

VACCINS ANTIVIRAUX

PATHOLOGIES

VACCINS
ANTI-BACTRIENS

Service de Mdecine Interne


Hpital Saint-Louis, Paris

accidents, efficacit (calendrier et caractre obligatoire des vaccinations exclus).


AV E N T I S

V
I
V
A
N
T
S

Dr S. VIGNES

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BASES IMMUNOLOGIQUES DE LA VACCINATION


Induire une immunit aprs vaccination identique celle dclenche par la maladie
Rponse humorale primaire aprs une premire injection vaccinale puis secondaire lymphocytaire B aprs un
rappel : IgM puis IgG
Rponse mdiation cellulaire : importance du lymphocyte T dans la coopration avec le lymphocyte B et
la cellule prsentatrice dantignes
Importance de limmunit cellulaire contre les micro-organismes dveloppement intra-cellulaire (BK)
Rle du caractre vivant ou tu des constituants, de la dose, des adjuvants qui augmentent lantignicit,
du mode dadministration (orale, SC, IM)
Rle du terrain : diminution de lefficacit des vaccins vivants aprs administration dimmunoglobulines, chez
le jeune enfant (anticorps maternels neutralisants), lors dimmunodpression (insuffisance rnale et hpatite B)

NOMS
COMMERCIAUX

INDICATIONS

CONTRE-INDICATIONS

PROTOCOLE

EFFETS SECONDAIRES

Dficit immunitaire
Injection de gamma-glob.
< 3 semaines
Grossesse
Allergie uf : tous sauf
rubole et polio oral
Hors priode daplasie
ou dinduction

1 SC ou IM ds 12-15 mois
1 SC ou IM ds 12-15 mois
1 SC ou IM ds 12-15 mois
Aprs 1 an, 1 SC valable 10 ans
3 prises p.o. espaces de 1-3 mois
rappel 1-2 ans, puis /5 ans
2 SC 3 mois dintervalle

Fivre, rare parotidite


Rougeole a minima, fivre
Fivre, exanthme
Syndrome pseudogrippal
Poliomylite vaccinale :
1 pour 3 millions
Fivre, ruption varicelleuse

Oreillons
Rougeole
Rubole
Fivre jaune
Polio (buvable)

IMOVAX OREILLONS
ROUVAX
RUDIVAX , ROR associs
Vaccin ROCKFELLER 17 D
Vaccin POLIO SABIN

Varicelle

Vaccin Varicelle

Recommande
Recommande
Recommande
Voyage pays endmie
Obligatoire ou
forme injectable
Enfant immunodprim

T
U

Polio (injectable)
Grippe
Rage
Hpatite A

T POLIO , DTP , DTCP


MUTAGRIP , VAXIGRIP
Vaccin RABIQUE
HAVRIX

Obligatoire
Annuelle, sujet g
Sujet expos
Voyage pays endmie

AUCUNE
Allergie vraie luf
AUCUNE
Allergie lalumine

idem Polio oral


1 dose/an SC, IM en automne
CURATIF ou PRVENTIF
2 IM espaces de 15-30 j

rythme local bnin


Fivre, myalgies
Induration, rythme
rythme, douleur locaux

V
I
V
A
N
T
S

Tuberculose

BCG

Obligatoire

Dficits immunitaires

1 injection intradermique, < 6 ans

Adnites rgionales, bcgite

T
U

Coqueluche
Cholra
Brucellose
Leptospirose

VAXICOQ , DT COQ
Vaccin CHOLRIQUE
Vaccin BRUCELLIQUE
Vaccin LEPTOSPIRES

Recommande
Voyage pays endmie
Exposition btail
Professions exposes

Encphalopathie, fivre
Vaccin amaril < 3 mois
Grossesse, fivre
Hyperthermie

Ds 2 mois, 2-3-4-18 mois


1 SC ou IM, peu efficace
2 SC ou IM 15 jours, 18 mois
2 SC 15 jours, 6 mois, /2 ans

Raction fbrile, rythme


Douleur locale +++
Douleur locale +++
Fivre

JUIN 1999

Aventis
Internat

VACCINATIONS - VACCINS ANTIGNIQUES

200b

Dr S. VIGNES

Bases immunologiques et microbiologiques, indications, contre-indications,


accidents, efficacit (calendrier et caractre obligatoire des vaccinations exclus).
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Mdecine Interne


Hpital Saint-Louis, Paris

N A U

VACCINS ANTIGNIQUES

200a
P
O
L
Y
S
A
C
C
H
A
R
I
D
I
Q
U
E
S
P
R
O
T

I
Q
U
E
S

PATHOLOGIE
Pneumocoque

NOMS
COMMERCIAUX

INDICATIONS

PNEUMO 23

Mningocoques A, C VACCIN MNINGO A+C

H. influenzae b

Act HIB , HIB est

Typhode

TYPHIM VI

Hpatite B

GENHEVAC B ,
ENGERIX

Ttanos

TETAVAX

Diphtrie

DT VAX

Coqueluche
acellulaire

venir

DT POLIO

PROTOCOLE

EFFETS SECONDAIRES

Asplnie
splnectomie,
insuffisance respiratoire,
cardiaque

Vaccinations < 5 ans, 1 SC, ne pas renouveller < 5 ans


immunosuppresseurs,
grossesse, < 2 ans

Fivre, myalgies, douleur,


phnomne dArthus si
revaccination trop
rapproche

Voyage pays endmie,


pidmie locale

AUCUNE

1 SC, rappel 3 ans, puis /5 ans

Raction locale

Recommande

AUCUNE

1-4 SC/IM suivant lge

Raction locale

Grossesse,
ge < 2 ans

1 SC-IM

Raction locale, douleur

personnes exposes
au sang : labo, dialyss,

AUCUNE

3 IM espacs de 1 mois, 1, 5 ans

Raction locale, fivre

Obligatoire

AUCUNE

3 IM, SC espaces de 1 mois,

Raction locale, fivre

Obligatoire

Hyperthermie,

rappel 1-2 ans aprs la 3me inj.,

Allergie pour diphtrie

Personnel labo,
voyage pays endmie

CONTRE-INDICATIONS

Recommande

grossesse

/5 ans adulte /10 ans (ttanos)

JUIN 1999

Aventis
Internat

TOXI-INFECTION ALIMENTAIRE

201

Dr S. VIGNES
Service de Mdecine Interne
Hpital Saint-Louis, Paris

pidmiologie, diagnostic, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

TIOLOGIES

TRANSMISSION

INCUBATION

CLINIQUE

Salmonelles (S. enteridis, typhi murium) +++

uf et drivs, viande

12-36 h

Diarrhe invasive fbrile

Alimentaire

4-8 h

Diarrhe hydrique, fivre = 0

Viandes

6-12 h

Diarrhe hydrique, fivre

Eau

24-72 h

Diarrhe invasive fbrile

Riz (restaurant chinois)

2-6 h

Diarrhe hydrique, fivre = 0

Eau, steak hach

12-48 h

Diarrhe hydrique ou sanglante

Yersinia entrolitica

Lait et drivs

24-72 h

Diarrhe hydrique

Vibrio parahemolyticus

Poissons crus

6-24 h

Diarrhe hydrique

Clostridium botulinum

Conserves familiales

12-36 h

Botulisme

Fromage frais

plusieurs jours

Fivre sudoro-algique

12-48 h

Diarrhe invasive

Staphyloccus aureus
Clostridium perfringens
Shigella (S. flexneri)
Bacillus cereus
E. coli entro-hmorragique,
entro-toxinogne

Brucellose
Campylobacter jejuni
Autres : Listeria monocytognes
trichinose

Lait et drivs, viandes


Viande peu cuite

ENQUTE PIDMIOLOGIQUE
Affirmer la toxi-infection alimentaire collective (TIAC) : apparition dau moins 2 cas groups ayant les
mmes symptmes et survenant aprs ingestion dun aliment commun, exception faite du botulisme
o un seul cas suffit. Exprimer le nombre de cas sur la population expose : taux dattaque
Enqute pidmiologique sur la consommation des diffrents aliments (DDASS)
- si le taux dattaque est lev : enqute exposs-non-exposs (risque relatif)
- si le taux dattaque est faible : enqute cas tmoins (comparaison de deux pourcentages)
- identifier llment suspect avec prlvements microbiologiques, recherche de portage bactrien.
Lorigine de la TIAC peut tre confirme avec la mise en vidence du micro-organisme.
Ce dernier nest pas toujours retrouv.
Enqute sur la chane alimentaire : production, prparation, conservation (chane du froid +++)
dpister les erreurs chaque tape
Corrections des dysfonctionnements, ducation des personnels, rle du mdecin du travail +++
Dclaration obligatoire au mdecin inspecteur de la DDASS

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant un

83

Dr E. MASMEJEAN

TRAUMATISME
de lPAULE
et conduite tenir en situation durgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Chirurgie orthopdique
Hpital Bichat, Paris

G E P N E R ,

J E A N

N A U

IMPOTENCE FONCTIONNELLE

DOULEUR

Aprs TRAUMATISME DE LPAULE

BILAN CLINIQUE

BILAN RADIOGRAPHIQUE
(guid par la topographie de la douleur)

TRAUMATIS

TRAUMATISME

EXAMEN

Age,
Ct dominant
Profession : manuel ou non
Catgorie sportive (CLAS)

Mcanisme
lsionnel : choc
direct ou indirect

Sige de la douleur
Dformation
Motricit/sensibilit du MS
Coloration des doigts

paule face
Profil axillaire ou profil de scapula (profil de LAMY)
Clavicule de face et radiographie pulmonaire de face
Cintre acromioclaviculaire de face

DIAGNOSTIC LSIONNEL

FRACTURE DE CLAVICULE

LUXATION ANTRO-INTERNE

Douleur, ecchymose et dformation


dans la rgion claviculaire
Impotence fonctionnelle
Confirmation radiologique

Impotence fonctionnelle totale


Signe de lpaulette
Coup de hache latral
Palpation du vide sous-acromial
Confirmation radiologique
Recherche dune paralysie du
nerf axillaire +++

TRAITEMENT

TRAITEMENT

Orthopdique : anneaux pendant


4 semaines, si fracture du 1/3 moyen
Chirurgie si menace cutane et/ou
fracture du 1/4 externe
ou du 1/4 interne
Rducation

Rduction
Immobilisation coude au corps
(DUJARIER pendant 4 semaines)
Rducation

FRACTURE DE LEXTRMIT
SUPRIEURE DE LHUMRUS
Impotence fonctionnelle
Ecchymose brachiothoracique

PATHOLOGIES RARES

PAS DE DIAGNOSTIC

Fracture de la scapula
Paralysie du plexus
brachial
Luxation postrieure
de lpaule (rotation
latrale impossible +++)

Immobilisation coude au corps


Contrle radio-clinique 8 jours
IRM et/ou arthro-TDM :
- Tendinite
- Rupture de coiffe
- Lsion du tendon du long biceps

TRAITEMENT
Orthopdique ou chirurgie en
fonction de lge et du type
de fracture

JUIN 1999

Aventis
Internat

276

FRACTURES de la PALETTE HUMRALE chez LENFANT


Diagnostic, complications, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

GROS COUDE DOULOUREUX

Chute sur la main


Coude en extension
Chez un enfant de 4 10 ans

BILAN RADIOGRAPHIQUE
CLASSIFICATION
Fracture supra-condylienne (FSC)
Fracture - du condyle externe
- de lpitrochle
Fractures rares :
- sus et intercondylienne
- de lpicondyle
- du condyle interne
- diacondylienne
- du capitellum

Visualisation du TRAIT
Mtaphysaire humral infrieur
= fracture supracondylienne (FSC)

PRINCIPES THRAPEUTIQUES
Urgence thrapeutique
Rduire parfaitement (pas de remodelage de croissance ce niveau)
Mthode thrapeutique fonction du dplacement (pltre, mthode de Blount,
broches percutanes, chirurgie) :
- Stade I : immobilisation BABP 1 mois
- Stade II : rduction orthopdique + contention par pltre en flexion
du coude ou en bandage de BLOUNT
- Stade III : mthode de BLOUNT ou double brochage percutan par
voie latrale (technique de JUDET)
- Stade IV : - rduction orthopdique + brochage si possible
- rduction chirurgicale + ostosynthse dans les autres cas
Surveiller les doigts si pltre
Consolidation : 1 mois environ
Pas de rducation

G E P N E R ,

J E A N

Dr E. MASMEJEAN
Chirurgie orthopdique
Hpital Bichat, Paris

N A U

RECHERCHER UNE COMPLICATION IMMDIATE


- Pouls radial
- Motricit et sensibilit des doigts (mdian, radial)
- Etat cutan

Evaluation du DEPLACEMENT (FCS)


le plus souvent en extension
Stade I : non dplac
Stade II : petite bascule postrieure
Stade III : dcalage + rotation
Stade IV : perte de tout contact entre les 2 fragments

RECHERCHER UNE COMPLICATION VENTUELLE


SECONDAIRE :
- Dplacement secondaire
- Syndrome de Volkmann +++
- Infection post-opratoire
TARDIVE :
- Cal vicieux  dsaxations (cubitus varus plus
frquent que valgus)
- Ostome  raideur

JUIN 1999

Aventis
Internat

277

FRACTURE de LEXTRMIT INFRIEURE du RADIUS chez lADULTE


Mcanisme, diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

MCANISME LSIONNEL

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr E. MASMEJEAN
Chirurgie orthopdique
Hpital Bichat, Paris

N A U

DOULEUR + DFORMATION APRS TRAUMATISME DU POIGNET

Chute sur le talon de la main (femme ge)


- fracture par compression-extension :
bascule postrieure du fragment distal
Chute sur le dos de la main
- fracture par compression-flexion :
bascule antrieure du fragment distal
Traumatisme violent : AVP ou accident
sportif (jeune) = fracture comminutive

FRACTURE DE LEXTRMIT INFRIEURE DU RADIUS


EXAMEN CLINIQUE
Complications immdiates (rares) : - Peau
- Vaisseaux ++
- Nerfs : paresthsies
BILAN RADIOGRAPHIQUE
Poignet F + P ( avant-bras en entier F + P)

F. SUS-ARTICULAIRES

F. ARTICULAIRES

Avec bascule POSTRIEURE du fragment distal = POUTEAU COLLES


Clinique : dformation en dos de fourchette
Radio - de face : trait sus-articulaire, horizontalisation de la ligne bistylodienne
- de profil : bascule postrieure du fragment distal, arrachement
associ de la stylode ulnaire (GRARD MARCHAND)
Avec bascule ANTRIEURE du fragment distal = GOYRAND SMITH
Clinique : dformation en ventre de fourchette
Radio - de face : trait sus-articulaire, horizontalisation de la ligne bistylodienne
- de profil : bascule antrieure du fragment distal
ORTHOPDIQUE

Bascule postrieure du fragment distal en T sagittal


ou en T frontal
Bascule antrieure du fragment distal / fracture
marginale antrieure
F. cunenne externe (stylode radiale) : recherche
systmatique dune lsion scapholunaire
F. dite en croix
F. comminutive

TRAITEMENT

F. NON DPLACE

F. DPLACE EXTRA-ARTICULAIRE

Traitement orthopdique : BABP 3 semaines puis manchette


pltre 3 semaines ou manchette pltre 5 6 semaines
(si absence de lsion de larticulation RUI)
Mobilisation immdiate des segments digitaux
Contrle radio clinique
Rducation globale aprs ablation de limmobilisation

Dplacement postrieur : rduction + ostosynthse (type


KAPANDJI, classique ou Py), ablation des broches 6 semaines
Dplacement antrieur : ostosynthse par plaque visse
antrieure (plaque console)
Attelle ABP de protection 3 semaines
Mobilisation immdiate des segments digitaux
Rducation globale aprs ablation de limmobilisation

CHIRURGICAL
(Bloc plexique ou AG)
F. ARTICULAIRE ET/OU COMMINUTIVE
Si fracture articulaire :
Radiographie propratoire en traction (F + P)
sous anesthsie
Ostosynthse par broche, plaque et/ou
fixation externe en fonction des cas
Rducation

JUIN 1999

Aventis
Internat

278

FRACTURE de LEXTRMIT SUPRIEURE du FMUR chez lADULTE


tiologie, mcanisme, diagnostic, volution, traitement
AV E N T I S

MCANISME LSIONNEL
Chute banale le plus souvent :
- sujet g (ostoporose)
- sujet plus jeune (lsion prexistante
= fracture pathologique)
Traumatisme violent : rare (sujet jeune)

I N T E R N AT

E S T

DOULEUR
DE HANCHE

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

IMPOTENCE FONCTIONNELLE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr V. GLEIZES
Chirurgie orthopdique
Hpital Raymond Poincarr,
Garches

DFORMATION
Raccourcissement du MI + adduction
+ roration externe

FRACTURE DE LEXTRMIT SUPRIEURE DU FMUR


BILAN RADIOGRAPHIQUE

CLASSIFICATION

(clichs du bassin, hanche F + P)

F. CERVICALES (GARDEN)
- Type I : coxa valga
- Type II : non dplace
- Type III : coxa vara, avec dplacement partiel
- Type IV : coxa vara, avec dplacement total

Type de fracture (classification) :


- cervicale : trait compris entre tte fmorale et
massif trochantrien
- trochantrienne : trait intressant les trochanters
Analyse de la trame osseuse :
- ostoporose
- lsion prexistante (zone lytique)
Recherche de coxarthrose prexistante

TRAITEMENT
F. CERVICALES
Type I et II : ostosynthse (vis-plaque)
Type III et IV :
- sujet jeune : ostosynthse (vis-plaque)
- sujet g : arthroplastie
. pas de coxarthrose : hmi-arthroplastie (MOORE)
. coxarthrose : prothse totale

F. TROCHANTRIENNES
- STABLES :
. cervicotrochantriennes ou basicervicales
. pertrochantriennes simples
- INSTABLES :
. pertrochantriennes complexes
. sous-trochantriennes simples
. trochantro-diaphysaires
F. TROCHANTERIENNES
OSTOSYNTHSE
par vis-plaque pour F. cervicotrochantriennes,
basicervicales, pertrochantriennes simples et complexes
par clou Gamma pour F. sous-trochantriennes et
trochantro-diaphysaires

PRONOSTIC
Sujet g : dcs dans lanne dans 30% des cas
Complications :
- F. cervicales : ostoncrose (Garden III et IV), pseudarthrose
- F. trochantriennes : cal vicieux, pseudarthrose

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr V. GLEIZES

FRACTURE DE JAMBE

279

Mcanisme, diagnostic, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Chirurgie orthopdique
Hpital Raymond Poincarr,
Garches

DOULEUR + DFORMATION + IMPOTENCE FONCTIONNELLE


PRCISER LE MCANISME FONCTIONNEL
TRAUMATISME DIRECT

TRAUMATISME INDIRECT

Complications cutanes (de dehors Peu de complications (sauf


en dedans), vasculo-nerveuses
cutanes, de dedans en dehors)
Trait de fracture transversal ou
Trait de fracture : spirode 3me
comminutif
fragment (torsion : ski)
2 types :
ou oblique (flexion latrale ou
- choc direct violent (dcollement
antropostrieure)
cutan frquent)
- crasement (lsion musculaire)

IMMOBILISATION
Attelle
Rduction de la dformation
avant bilan radiologique

FRACTURE DE JAMBE
RECHERCHE DE
COMPLICATION IMMDIATE

RECHERCHE DE
LSION ASSOCIE

Cutane (CAUCHOIX et DUPARC)


Vasculo-nerveuse : coloration,
motricit et sensibilit des orteils

Rachis, abdomen, bassin

BILAN RADIOGRAPHIQUE
Clich de jambe F + P (articulations sus
et sous- jacentes)
Trait de fracture : sige, type, dplacement

TRAITEMENT

CLASSIFICATION
(CAUCHOIX et DUPARC)
Type I : ouverture punctiforme suturable, pas de
dcollement sous-cutan
Type II : ouverture suturable avec dcollement sous-cutan
Type III : ouverture avec dcollement et perte de substance,
non suturable
 un type II peut voluer secondairement vers un type III

FRACTURE OUVERTE

FRACTURE FERME

Prvention anti-ttanique + antibiothrapie IV


CHIRURGIE : parage + ostosynthse
- stades 1 et 2 : enclouage centro-mdullaire
- stade 3 : fixateur externe + lambeau de couverture

Traitement orthopdique : rare (fracture non dplace)


CHIRURGIE le plus souvent : enclouage ou plaque visse
Surveillance post-opratoire +++ : risque de syndrome
des loges (aponvrotomie de dcharge)

VOIR MENTIONS LGALES AU VERSO

JUIN 1999

Aventis
Internat

280

LSIONS LIGAMENTAIRES et MNISCALES du GENOU


Physiopathologie, diagnostic, volution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr V. GLEIZES
Chirurgie orthopdique
Hpital Raymond Poincarr,
Garches

LSIONS LIGAMENTAIRES

LSIONS MNISCALES
TRAUMATISME

DYSPLASIE

(Mnisque interne)

(Mnisque externe)

Mcanisme INDIRECT (valgus, varus, rotation)

Entorse GRAVE

Entorse BENIGNE
= longation ligamentaire

= rupture ligamentaire

DIAGNOSTIC DE LSION MNICALE


Facile
Blocage en flexion
Kyste mniscal

Difficile
Douleurs
Epanchements rcidivants

Eliminer une autre pathologie Rechercher les signes


(inflammatoire, tumorale)
classiques (Oudart,
Appley, Cabot)

Gurison sans squelle si traitement


mdical bien conduit

ligaments latraux

ligaments croiss

Cicatrisation habituelle
sous pltre

Pas de cicatrisation
possible
Risque de laxit chronique
+/- volutive, d'accidents
d'instabilit et de lsions
mniscales et chondrales

Demander radios, arthrographie,


IRM ou arthroscopie
diagnostique

DIAGNOSTIC

NE PAS OUBLIER

PRINCIPES THRAPEUTIQUES
Arthroscopie plutt que chirurgie
Techniques : mniscectomie partielle le plus souvent, rinsertion des lsions
priphriques
En pratique :
- Si blocage irrductible : arthroscopie
- Autres cas : arthrographie et/ou IRM, ou arthroscopie diagnostique
+/- thrapeutique

INTERROGATOIRE
Mcanisme ?
Craquement ?

EXAMEN

Juste aprs l'accident


Hmarthrose  lsion ligamentaire svre
Laxit : valgus (LLI), varus (LLE), tiroir
antrieur (LCA) ou postrieur (LCP)

RADIOS
+/- IRM,
arthroscopie

plusieurs heures aprs

Associations lsionnelles (LCA


+ LLI + mnisque interne,
LCP + LLE ...)
Lsions frquentes du LCA
Possibles ruptures partielles
(LLI, LCA)

Douleur, panchement
 examen sous AG

VOLUTION
PRINCIPES THRAPEUTIQUES
Sans traitement
Extension et lsions
chondrales

Avec traitement
Lsion mniscale isole : gurison
Autres cas : pronostic fonction de la laxit du
genou et des lsions chondrales associes

Entorse BNIGNE
Bandage, repos, AINS

Rupture complte d'un LL


Rupture complte d'un LC
Immobilisation pltre
Chirurgie discute en fonction de
environ 6 semaines
l'ge, dsir sportif, lsions associes,
et aprs rducation

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr V. GLEIZES

ENTORSES DE LA CHEVILLE

281

Diagnostic, conduite tenir en situation durgence


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Chirurgie orthopdique
Hpital Raymond Poincarr,
Garches

TRAUMATISME DE CHEVILLE

EXAMEN CLINIQUE

IMAGERIE

Mcanisme et svrit du traumatisme


Douleur initiale
Craquement
Ecchymose ou hmatome, points douloureux
sur trajet ligamentaire, mobilit conserve
Tiroir antrieur, laxit frontale
Pouls distaux, coloration des orteils
Motricit et sensibilit des orteils

Clich standard comparatif des chevilles F + P


pieds F + P
clich dynamique : varus forc, tiroir antrieur

ENTORSE DE LA CHEVILLE (LLE)

BNIGNE

GRAVE

Pas de craquement lors du traumatisme


Pas de laxit ni tiroir antrieur
Clichs standards : RAS
Clichs dynamiques : RAS
Traitement : fonctionnel
- antalgique + AINS
- strapping ou chevillre (10 jours)
- RDUCATION +++

Craquement initial
Hmatome pr et sous-mallolaire externe (uf
de pigeon)
Laxit externe, tiroir antrieur
Clichs standards : RAS ou arrachement osseux
Clichs dynamiques : varus forc , tiroir
antrieur
Traitement : orthopdique ou chirurgical (botte
pltre 6 semaines) puis RDUCATION +++

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr V. GLEIZES

FRACTURE BIMALLOLAIRE CHEZ LADULTE

282

Mcanisme, diagnostic, traitement


AV E N T I S

Traumatisme de la cheville

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

Cheville DOULOUREUSE, DFORMEE


avec IMPOTENCE FONCTIONNELLE

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Chirurgie orthopdique
Hpital Raymond Poincarr,
Garches

Recherche d'une complication immdiate


vasculo-nerveuse (rare)
ou
cutane : ouverture (rare), contusion, dme, phlyctnes
Clichs cheville : face strict, face en RI de 30, profil strict

MCANISMES
ADDUCTION (10 % des cas)
- trait pronier transversal, sous la
syndesmose
- trait tibial vertical, partant de l'angle
interne du pilon

DIAGNOSTIC RADIOGRAPHIQUE
Visualisation des traits et des dplacements
Recherche de :
- Luxation tibio-astragalienne associe
- Fragment marginal postrieur
- Diastasis tibio-pronier

ABDUCTION (25% des cas)


- trait pronier transversal, haut situ,
comminutif en dehors
- trait tibial transversal, sous le plafond
de la mortaise
ROTATION EXTERNE (65% des cas)
- trait pronier oblique ou spirode, sus
ou intertuberculaire
- trait tibial transversal, sous le plafond
de la mortaise

CAS PARTICULIERS
Equivalent de fracture bimallollaire
(arrachement LLI, fracture pron sus ou
intertuberculaire)
Fracture de MAISONNEUVE : fracture haute
du pron, arrachement LLI, dchirure
de la membrane interosseuse

AVANT TRAITEMENT
(risque de phlyctnes et de ncroses cutans secondaires)
Rduction IMPRATIVE (manuvre Tire-botte)
et immobilisation dans une attelle pltre

PRINCIPES THRAPEUTIQUES
Buts du traitement
- Rduction des dplacements osseux et ligamentaires (diastasis)
- Fixation des fragments et/ou immobilisation jusqu' consolidation
Mthodes selon les coles :
- Orthopdique : rduction sous AG + pltre (60 jours minimum)
- Chirurgicale : rduction sanglante + ostosynthse (habituellement
vissage mallole interne et plaque mallole externe)
Vis de syndesmose si diastasis tibiopronier

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr V. GLEIZES

TRAUMATISMES DU RACHIS

283

Diagnostic, volution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

Contexte daccident avec (poly)traumatisme :


signes neurologiques
douleurs rachidiennes

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Chirurgie orthopdique
Hpital Raymond Poincarr,
Garches

LSION ASSOCIE ?

TRAUMATISME DU RACHIS
jusqu preuve du contraire
Minerve rigide + matelas coquille
Dplacement du bless en bloc avec dcubitus dorsal strict,
traction douce dans laxe du corps (plusieurs personnes)

Hmodynamique
Fonction ventilatoire
Troubles de la vigilance

EXAMEN NEUROLOGIQUE

IMAGERIE

Motricit/sensibilit
ROT/RCP
Signes prinaux : sensibilit prianale, contraction du sphincter
anal, rflexe bulbocaverneux, rtention aigu durine

Clichs standards F + P (+ incidence C1C2 bouche ouverte et


2 trois-quart pour le rachis cervical) dgageant bien les charnires
(cervicodorsale et dorsolombaire) clichs dynamiques (en cervical)
Scanner et/ou IRM pour recherche de lsions osseuses et discoligamentaires

NIVEAU de latteinte neurologique


Caractre COMPLET ou non de la lsion

INSTABILIT ?
risque mdullaire ?

LSION INSTABLE

CERVICALE
Entorse grave
Fracture odontodienne
Fracture de JEFFERSON
Fracture-luxation d1 ou
de 2 massifs articulaires

THORACO-LOMBAIRE
Fracture communitive ou par
compression axiale (burst fracture)
Fracture par distraction
Fracture par flexion ou torsion

LSION STABLE

CERVICALE
Entorse bnigne
Fracture isole de
larc de C1

THORACO-LOMBAIRE
Fracture tassement par
compression antrieure
Fracture isole dune
transverse ou dune pineuse

CHIRURGIE

TRAITEMENT
ORTHOPDIQUE

le plus souvent

le plus souvent

JUIN 1999

Aventis
Internat

284

Dr V. GLEIZES

SURVEILLANCE DUN MALADE SOUS PLTRE


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Chirurgie orthopdique
Hpital Raymond Poincarr,
Garches

IMMOBILISATION PLTRE

POURQUOI SURVEILLER ?

TOLRANCE DU PLTRE
Absence de douleur
Apyrexie
Mobilit, sensibilit et coloration
normale des orteils

EFFICACIT DU PLTRE
Imobilisation articulaire sus et sous-jacente
Jeu anormal sous pltre (fonte de
ldme, amyotrophie)
Dplacement radiographique secondaire

TRAITEMENT ANTICOAGULANT
En cas dimmobilisation pltre
dun membre infrieur
Recherche de thrombopnie
lhparine (mme si HBPM)
Surveillance par TP et INR si AVK

DPISTAGE PRCOCE DES COMPLICATIONS


 Bivalvage du pltre au moindre doute

PHLBITE
Douleur, fivre
Echodoppler veineux

SYNDROME DE LOGE

ESCARRE SOUS PLTRE

Douleur + trouble de la sensibilit et


de la mobilit des extrmits
Hospitalisation et mesure des pressions
des loges
Si absence damlioration et pressions
leves : aponvrotomie de dcharge

Douleur de topographie fixe


Soins locaux

HMATOME OU INFECTION
SUR CICATRICE
Douleur + fivre
Reprise chirurgicale

JUIN 1999

Aventis
Internat

PLAIES DE LA MAIN

292

Dr E. MASMEJEAN
Chirurgie orthopdique
Hpital Bichat, Paris

Diagnostic, traitement dans les vingt-quatre premires heures


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

GESTES DURGENCE

PLAIE DE LA MAIN

LAVAGE de la plaie au srum physiologique


PRVENTION ANTI-TTANIQUE
ANTIBIOTHRAPIE si plaie articulaire ou fracture ouverte
CONSERVATION dun segment amput : nettoyage au
srum et rfrigration 4 C
PANSEMENT provisoire antiseptique
PAS DE GARROT

BILAN

CLINIQUE
TRAUMATIS

TRAUMATISME

EXAMEN CLINIQUE

Age,
Ct dominant
Profession : manuel ou non
Catgorie sportive (CLAS)

Heure de laccident
Agent vulnrant

Topographie : palmaire, dorsale ou pulpaire


Type : plaie franche, contuse ou avec perte
de substance
Vascularisation : coloration, pouls capillaire
Sensibilit
Motricit : testing des muscles extrinsques
et intrinsques

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

RADIOLOGIQUE
Clichs centrs sur le doigt traumatis F + P
En cas de suspiscion de :
Corps tranger (rayons mous)
Fracture ou lsion ostoarticulaire

TRAITEMENT

PLAIE SUPERFICIELLE
Parage-suture aux urgences sous AL

PLAIE PROFONDE ET/OU EN REGARD DUN TRAJET DUN LMENT


(tendon, nerf, vaisseau)
 EXPLORATION CHIRURGICALE SYSTMATIQUE +++
SOUS ALR ET SOUS GARROT PNEUMATIQUE
Parage, nettoyage au srum physiologique
Exploration de la plaie ( largissement)
Rparation tendineuse puis vasculo-nerveuse (microscope)
Couverture cutane par lambeau si ncessaire
Immobilisation post-opratoire (en fonction des rparations)
Antibiothrapie post-opratoire si plaie souille (morsure), si plaie
articulaire et/ou fracture et/ou si prise en charge tardive (> 6 heures)

JUIN 1999

Aventis
Internat

PANARIS ET PHLEGMON DES GAINES

293

Dr E. MASMEJEAN
Chirurgie orthopdique
Hpital Bichat, Paris

Diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

Douleur + inflammation
localise au niveau d'un doigt

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Douleur sur le trajet d'une gaine


Douleur maximale la palpation
du cul de sac proximal

PANARIS
au stade inflammatoire

J E A N

N A U

PHLEGMON

Prvention antittanique
+
Pansement (+ Hexomedine) pendant 48 H
+
Pas dantibiothrapie/surveillance
Rechercher une
PORTE D'ENTRE
COLLECTION

GURISON

Douleur spontane et pulsatille


Lymphangite et adnopathies
Fivre
Hyperleucocytose

CAS PARTICULIER
= MORSURE
Traitement antibiothique actif
contre les germes intracellulaires
(Pasteurell) Ttracycline

Chirurgie +++ : AG, sous garrot


pneumatique
Excision large des tissus infects
Prlvement bactriologique
Pas de fermeture cutane
Antibiothrapie adapte
Pansement quotidien

COMPLICATION
par EXTENSION

ou

(pas toujours retrouve)

GURISON

Aspect atone

Recherche de complication :
- os : ostite (radio)
- articulation : arthrite (radio)
- gaine des flchisseurs : phlegmon
Tendon extenseur (panaris dorsaux)
Panaris pulpaires (bouton de chemise)

DANS TOUS LES CAS :


Immobilisation postopratoire
Antibiothrapie postopratoire
adapter en fonction des prlvements
Surveillance postopratoire

Chirurgie rapide
et au moindre doute, sans attendre
le doigt en crochet (rductible ou non)
et les signes gnraux (car risque de
raideur squellaire du doigt)
Prvention antittanique +
Antibiothrapie (aprs prlvement)

Stade I
(liquide louche de la gaine)
Lavage
soigneux de la
gaine synoviale

EXCISION INSUFFISANTE

ELIMINER le panaris
palmaire (pas de
douleur au cul de
sac) et le phlegmon
sous-cutan

Stade II
(suppuration dans la gaine)
Excision de la gaine
synoviale avec
conservation des poulies

Stade III
(ncrose tendineuse)
Excision du tendon
flchisseur, avec
reconstruction
secondaire

Reprise chirurgicale au moindre doute

JUIN 1999

Aventis
Internat

294

Dr V. GLEIZES

BRLURES
tiologie, physiopathologie, diagnostic, conduite tenir en situation durgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PHYSIOPATHOLOGIE

BRLURES

Brlure  Rupture de la barrire cutane =

Thermiques
lectriques
Chimiques
Radiations UV ou ionisantes

EXTRAVASATION plasmatique  troubles hydrolectrolytiques + dmes


- < 48 h : choc hypovolmique
- > 48 h : rabsorption des dmes et risque dOAP
RISQUE INFECTIEUX
HYPOTHERMIE
Dnutrition, troubles endocrino-mtaboliques, troubles
de la coagulation

TERRAIN

G E P N E R ,

J E A N

N A U

VALUATION DU PRONOSTIC

TENDUE
(Rgle de WALLACE)
Tte, face et cou : 9 %
1 membre suprieur : 9 %
1 membre infrieur : 18 %
1 face du tronc : 18 %
Organes gnitaux : 1 %

Age, tares pr-existantes


Lsions associes

PAT R I C K

Chirurgie orthopdique
Hpital Raymond Poincarr,
Garches

 Rgle des 100 :


- Age + tendue (en %) < 50  survie # 100 %
- Age + tendue (en %) > 100  survie < 10 %

PROFONDEUR

TOPOGRAPHIE

1 degr : rythme - ne dpasse pas la


couche corne, bonne cicatrisation
2me degr : phlyctnes
- superficiel : natteint pas la couche
basale, bonne cicatrisation
- profond : atteint la couche basale,
cicatrice indlbile
3me degr : escarre noirtre, destruction
totale du derme
4me degr : carbonisation, atteinte des
structures profondes (tendons, muscles, os)

Pronostic plus mauvais si atteinte


du visage, organes gnitaux, mains,
appareil respiratoire, ou si brlure
circulaire au niveau dun membre

er

CONDUITE TENIR EN SITUATION DURGENCE

TRAITEMENT LOCAL
Ablation des vtements
Bain quotidien (sous AG car douleur), excision des zones ncrotiques
et pansements striles gras
Incision de dcharge si brlure circulaire
Selon les coles : - dtersion pendant 3 semaines puis greffes cutanes
ou - excision-greffe prcoce

TRAITEMENT GNRAL
URGENT +++
Voies veineuses, rquilibration hydrolectrolytique
Couverture chauffante, oxygnothrapie
Antalgiques
Prvention anti-ttanique, antibiothrapie
Surveillance +++

JUIN 1999

Aventis
Internat

249

HOSPITALISATION la DEMANDE dun TIERS et HOSPITALISATION dOFFICE,


TUTELLE, CURATELLE, SAUVEGARDE de JUSTICE
Principes dapplication et principes dutilisation
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

Loi du 27 juin 1990

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr D. MISDRAHI
Centre H. Rouselle
Hpital Saint-Anne, Paris

N A U

MAINTIEN DE
LHOSPITALISATION

ADMISSION

SORTIE

Hospitalisation la demande d'un tiers


(HDT) - Art. L.333
Cas particulier : le pril imminent
Art.L333-2 : titre exceptionnel, un seul
certificat mdical est ncessaire, pouvant
maner d'un praticien exerant dans
l'tablissement d'accueil
HDT : patient dont les troubles rendent
impossible son consentement et dont
ltat impose des soins immdiats
assortis d'une surveillance constante en
milieu hospitalier

1) Vrification de l'identit du patient


2) Demande manuscrite par un tiers
membre de la famille, ami, personne susceptible d'agir dans l'intrt du patient
3) Deux certificats mdicaux (C1 et C2)
valables 15 jours, circonstancis
C1 : mdecin n'exerant pas dans l'tablissement d'accueil
C2 : doit confirmer le premier, par un mdecin qui peut exercer dans
l'tablissement ;
mdecins sans liens entre eux, avec le patient, avec le tiers ou le directeur
d'tablissement
4) L'admission est prononce par le directeur d'tablissement qui informe : le prfet,
le procureur de la rpublique et la commission dpartementale des hospitalisations
psychiatriques

1) Certificat dans
les 24 h suivant
l'admission
2) Certificat de
quinzaine
3) Certificat tous
les mois

1) Certificat
circonstanci par
un psychiatre de
l'tablissement
2) Leve
d'hospitalisation
requise par la famille
ou la personne qui a
sign la demande
d'admission
3) Sorties d'essai
(< 3 mois)

Hospitalisation d'office (HO) - Art. L.342


HO : patients dont les troubles mentaux
compromettent l'ordre public ou la
sret des personnes. Risque pour euxmmes et pour autrui

1) Vrification de l'identit du patient


2) Certificat mdical circonstanci (mdecin n'exerant pas dans l'tablissement d'accueil)
3) Arrt prfectoral au vu du certificat mdical
Cas particulier du danger imminent (Art. L.343 : attest par un avis mdical ou la
notorit publique, le maire ou le prfet de police ( Paris) peuvent prononcer une
mesure provisoire, charge d'en rfrer dans les 24h au prfet qui statue sans dlai.

1) Certificat dans
les 24 h suivant
l'admission
2) Certificat de
quinzaine
3) Certificat tous
les mois

1) Dcision
prfectorale,
le plus souvent
aprs avis mdical
2) Sorties d'essai

PROCDURE

DURE

EFFETS

CESSATION

SAUVEGARDE
DE JUSTICE

1) Dclaration mdicale au procureur de la


Rpublique
2) Dcision du juge

Transitoire, 2 mois,
renouvellement
semestriel illimit

1) Capacit conserve
2) Protection par action en nullit ou en
rduction

Dclaration mdicale, non renouvellement,


radiation par le procureur, ouverture de
tutelle ou curatelle

Requte (patient, famille, procureur de la


Rpublique) + certificat mdical, audition
de l'intress, avis du mdecin traitant

Durable, Indtermine

CURATELLE

Incapacit civile partielle, assist par un


curateur pour les actes de dispositions,
inligibilit, droit de vote conserv

Jugement de mainleve
ouverture d'une tutelle

Identique celle de la curatelle

Durable, Indtermine

Perte des droits civils et civiques,


reprsentation par le tuteur

Jugement de mainleve
ouverture d'une curatelle

TUTELLE

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr F. GUILLON

LA RESPONSABILIT MDICALE PNALE, CIVILE,


ADMINISTRATIVE ET DISCIPLINAIRE

390

Dfinition et notions lmentaires. Le secret mdical

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Laboratoire
Anatomie-Pathologie
Hpital R. Poincar, Garches

RESPONSABILIT MDICALE

EXERCICE PRIV

SERVICE PUBLIC HOSPITALIER (SPH)

Contrat de soins = contrat tacite, avec obligation de moyens et non de rsultats, consentement
libre et clair des parties concernes et capacits pleines et entires des deux parties.
La responsabilit du mdecin est engage en cas de fautes ayant entran un dommage :
le plaignant doit prouver la faute, le dommage, et la relation de cause effet.
Le mdecin aura rpondre :
- Devant lOrdre des Mdecins (responsabilit dontologique) en cas dinfraction au code
de dontologie sanctions disciplinaires

Le malade nentretient aucune relation juridique particulire avec le mdecin


hospitalier : pas de contrat entre le malade et le mdecin
Le mdecin hospitalier est responsable de ses actes devant la juridiction pnale
mais est couvert en matire civile par la responsabilit administrative
Responsabilit disciplinaire : les mdecins hospitaliers sont assujetis la
juridiction professionnelle de lOrdre des Mdecins
Responsabilit administrative :
- Faute professionnelle dtachable du service (faute grave)
- Faute de service
- Faute dorganisation du service
Nature et gravit des fautes engageant la responsabilit du SPH :
- Faute commise loccasion dun acte mdical
- Faute commise loccasion dun acte de soins
- Faute de fonctionnement de service
- Non respect du consentement du malade

- Devant les tribunaux civils (responsabilit civile) en cas de dommages causs


dommages et intrts la victime
- Devant les tribunaux rpressifs (responsabilit pnale) en cas dinfraction au code pnal
ou au code de la sant publique amendes et/ou prison
Exemple de responsabilit pnale :
- Non observation dune obligation lgale : non assistance personne en danger, violation
du secret mdical, dlivrance de faux certificats, avortement illgal, exercice illgal de la
mdecine, refus de dfrer rquisition
- Infraction contre les personnes : homicides et coups et blessures volontaires
(euthanasie, exprimentation, manuvres abortives illgales ), homicides et
coups et blessures involontaires

JUIN 1999

Aventis
Internat

CERTIFICATS
Certificat de dcs, certificat de coups et blessures.

391

Dr J. ANKRI
Griatrie-Grontologie
Hpital Sainte Prine, Paris

Rdaction et consquences. La rquisition.


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DLIVRANCE DES CERTIFICATS MDICAUX

LA RQUISITION
Concerne tous les mdecins
crite par officier de Police Judiciaire ou
procureur de la Rpublique
Imprative sauf cas particulier
Dlie du secret professionnel seulement
dans le cadre prcis de la mission
Concerne :
- coups et blessures volontaires et
involontaires
- agressions sexuelles
- diagnostic dalccolisme
- garde vue
- constat de dcs

B E R R E B I ,

Obligatoirement par un docteur en mdecine

NCESSIT DUN CERTIFICAT


Rquisition par la force publique
Vaccination
Internement (Loi de 1838)
Accident du travail et maladies professionnelles
Pension militaire
Avortement thrapeutique
Naissance, dcs, prnuptial
Maladies dclaration obligatoire

REMISE DU CERTIFICAT
A lintress sauf si :
Mineur (tuteur lgal)
Pension militaire
Accident du travail
Maladie professionnelle
Sujet dans le coma

RDACTION DU CERTIFICAT
Identification complte du mdecin
Identification vrifie ou allgue
de la personne concerne
Date du jour en toutes lettres
Description des signes positifs et
ngatifs constats lexamen
Motif du certificat
Signature du mdecin

PRINCIPAUX TYPES DE CERTIFICATS MDICAUX

DESTINS A LA JUSTICE
 Sauf violences intra-familiales Tribunal
correctionnel quel que soit la dure de lITT :
Coups et blessures volontaires
- ITT > 8 jours dlit et tribunal correctionnel
- ITT 8 jours contravention et tribunal de police
Rparation de dommage corporel (coups et
blessures involontaires)
- ITT > 3 mois dlit et tribunal de grande instance
- ITT 3 mois contravention et tribunal de police

ACCIDENTS DU TRAVAIL

HOSPITALISATION SOUS CONTRAINTE

PRNUPTIAL

Certificat initial (imprim spcial)


dure de larrt de travail
Certificat de prolongation
Certificat final : consolidation avec
squelles (taux dITT) ou gurison
Certificat de rechute

Loi du 27 juin 1990

= certificat dclarant avoir pris


connaissance (sans donner de rsultats)
de lexamen mdical et des examens
biologiques (srologies de rubole* et
toxoplasmose*, groupe sanguin, Rhsus)

* seulement pour les femmes de moins


de 50 ans. Pas dexamen biologique
pour les hommes

 Certificat initial et certificat de consolidation


Taux dIPP fix par lexpert

JUIN 1999

Aventis
Internat

392

ACCIDENTS DU TRAVAIL ET MALADIES PROFESSIONNELLLES


Dfinitions
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

ACCIDENTS DU TRAVAIL
Dfinition = Accident survenu par le fait ou loccasion du travail

ANALYSE DES CAUSES


Facteurs individuels : formation insuffisante, alcoolisme ...
Facteurs techniques : outillage, rythme de travail, contraintes
posturales, environnement physique, chimique ...
Facteurs mixtes : interactions homme-machine-environnement

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Formation initiale, puis continue


Mesures de protection individuelle et collective

RPARATION
Dclaration dans les 24 h auprs de lemployeur imprim spcial
dans les 48 h, rempli par lemployeur ( registre) : feuille dA.T
ncessaire lindemnisation
Consultation mdicale certificat mdical initial en 3 exemplaires
Rparation:
- prestations en nature (frais mdicaux gratuits)
- prestations en espces (indemnits journalires)
- si squelles : attribution dune rente
(Commission de la Scurit Sociale)

N A U

MALADIES PROFESSIONNELLES (MP)


Dfinition = Consquence dune exposition un agent nocif au
cours de lexercice habituel dun mtier
- Maladies professionnelles indemnisables (liste de tableaux) :
prsomption dorigine, limite dun dlai de prise en charge
(apparition des 1ers symptmes arrt de lexposition au risque)
- Maladies caractre professionnel : toutes les MP ne rentrant
pas dans le cadre strict des tableaux

MP INDEMNISABLE
PRVENTION

J E A N

Dr J. ANKRI
Griatrie-Grontologie
Hpital Sainte Prine, Paris

 CONDITIONS DE PRISE EN CHARGE :


Lexposition au risque doit tre habituelle
Les symptmes ou la maladie doivent tre inscrits
dans les tableaux correspondants
Le dlai de prise en charge est indiqu
pour chaque affection
Rpertori dans la liste dagents causals et dans la liste
des travaux
 DCLARATION :
Dclaration par la victime
Certificat mdical en triple exemplaire
Obligation de dclaration (CPAM, inspection du travail)
par lemployeur de tout procd industriel ou substance
employe susceptibles dengendrer une MP

MP CARACTRE PROFESSIONNEL
Obligation de dclaration
(Scurit Sociale, inspection du travail,
commission de modification des tableaux)

CONTENTIEUX
Contestation mdicale
Contestation dune dcision administrative

PRVENTION
Prvention technique individuelle
Prvention technique collective

RPARATION
Prestations en nature
Prestations en espces

JUIN 1999

41

Aventis
Internat

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr F. LISOVOSKI

CPHALE

Service de Neurologie
C.H.U., Reims

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BILAN CLINIQUE
Anciennet et rythme
Topographie
Examen neurologique et gnral

CPHALES CHRONIQUES

CONTINUES

RCURRENTES

CPHALES RCENTES

INSTALLATION BRUTALE

INSTALLATION PROGRESSIVE

SYNDROME SUBJECTIF
POST-TRAUMATIQUE
ATCD de traumatisme
crnien
Examen clinique et
tomodensitomtrique
normaux

CPHALES
PSYCHOGNES,
CPHALES TENSIVES
Frquentes (50% des
cas)
Quotidiennes
Vertex et/ou nuque
Circonstances
favorisantes (dpression,
nvrose)

MIGRAINE
ATCD familiaux
Crises cphalalgiques
Douleur unilatrale
Signes
daccompagnement :
nauses, troubles de
lhumeur, signes
neurologiques (visuels)

HMORRAGIE
MNINGE

HYPERTENSION
INTRA-CRNIENNE

CAUSES
OCULAIRES

MALADIE DE
HORTON

GLAUCOME
AIGU

Deuxime moiti
de la nuit
Vomissements
=
Tomodensitomtrie
et/ou IRM

Htrophorie
dcompense

Sujet g
AEG fivre
VS leve
Biopsie dune
artre temporale

ENCPHALOPATHIE
HYPERTENSIVE

PHOCHROMOCYTOME
Notion dHTA paroxystique

Tumeur crbrale
Hmatome sousdural chronique

JUIN 1999

Aventis
Internat

42
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI

PARALYSIE FACIALE

Service de Neurologie
C.H.U., Reims

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PARALYSIE FACIALE

EXAMEN NEUROLOGIQUE

PARALYSIE FACIALE CENTRALE


Prdomine sur le facial infrieur
Dissociation automatico-volontaire
Association dautres signes neurologiques
(hmiplgie ou hmiparsie, aphasie, hmianopsie)

PARALYSIE FACIALE PRIPHRIQUE


Atteinte du facial infrieur et du facial suprieur (signe de CHARLES BELL)
Association ventuelle dautres signes (hmiagueusie des
2/3 antrieurs de la langue, hypoesthsie de la zone RAMSAY-HUNT,
tarissement des scrtions lacrymales)
Examen de la loge parotidienne, recherche dune ruption zostrienne

Examens complmentaires :
TDM crbrale voire IRM

Examens complmentaires : test de SHIRMER, rflexe stapdien,


EMG, TDM, voire IRM du rocher et de langle ponto-crbelleux,
PL selon le contexte clinique

TIOLOGIES
Accident vasculaire crbral
Tumeur crbrale

TIOLOGIES
Infectieuse : zona
Traumatique : fracture du rocher, plaie de la face
Tumorale : tumeur de langle ponto-crbelleux, tumeur du
tronc crbral, tumeur du rocher, envahissement de la base
du crne, mningite noplasique
Autres : polyradiculonvrite (GUILLAIN-BARR), multinvrite, SEP

JUIN 1999

Aventis
Internat

43
AV E N T I S

I N T E R N AT

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI

SYNDROME CONFUSIONNEL

Service de Neurologie
C.H.U., Reims

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Toute infection (sujet g, thylique)


Avec fivre

+ syndrome
mning

Ponction lombaire

Avec signes
neurologiques focaux

Tomodensitomtrie
crnienne et/ou IRM

Accident vasculaire crbral ischmique ou hmorragique


Abcs
Tumeur

Post-traumatique

Tomodensitomtrie
crnienne et/ou IRM

Contusion crbrale
Hmatome extra-dural
Hmatome sous-dural chronique

Mise en culture du LCR


Recherche dAg solubles
Dosage dinterfron dans
le LCR
Srodiagnostics dans le
sang et le LCR

Post-comitial

Confusion post-critique (EEG, TDM voire IRM)

Contexte dencphalopathie
endocrino-mtabolique

Insuffisance rnale aigu


Pr-coma myxdmateux
Crise thyrotoxique aigu
Hypoglycmie
Acido-ctose diabtique
Insuffisance surrnale aigu
Insuffisance hpato-cellulaire ou respiratoire aigu

Alcoolisme

Ivresse aigu
Sevrage (delirium tremens)
Syndrome de GAYET-WERNICKE (troubles de lquilibre et paralysies oculo-motrices)

Toxique

Toxique professionnel
Intoxication au CO
Champignons

Iatrogne

Psychotropes
Corticodes

Contexte psychiatrique

Schizophrnie
Accs maniaque
Psychose puerprale

CONFUSION
MENTALE
Altration partielle
de la conscience,
dsorientation
temporo-spatiale,
troubles mnsiques,
onirisme

Mningite (bactrienne ou virale)


Encphalite (herps)

Confusion en
apparence isole

Electroencphalogramme
Bilan sanguin

Etat de mal confusionnel


Petit mal
Hypoglycmie
Hypercalcmie
Hyponatrmie

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant des

44

Dr D. MISDRAHI

HALLUCINATIONS
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Centre H. Rouselle
Hpital Saint-Anne, Paris

PAT R I C K

G E P N E R ,

HALLUCINATIONS

A DIFFRENCIER DE :
Illusion : dformation de la perception d'un objet rel
Onirisme : - conscience altre +++
- hallucinations surtout visuelles
- charge affective massive
- origine toxique frquente

Perception sans objet percevoir (H.HEY)


Adhsion du sujet (pas de critique du dlire)

PSYCHIQUES
Reprsentation mentale sans
localisation spatiale
Acoustico-verbales (voix intrieure)

Sensorialit (tous les sens)


Perception en l'absence de stimuli externes
Conviction de la ralit
VISUELLES
lmentaires :
photopsies, lueurs,
taches colores
Complexes : visages,
scnes
Taille : normale,
macropsie, micropsie

TIOLOGIES PSYCHIATRIQUES
Episode maniaque ou
Bouffe dlirante aigu
mlancolique
- hallucinations multiples et varies
- hallucinations congruentes - forte participation affective
l'humeur
- conscience +/- altre
Psychose hallucinatoire
Schizophrnie
chronique
- dlire paranode (cf 244)
- hallucinations acoustico- Paraphrnie
verbales, olfactives
- mcanisme plutt imaginatif
- automatisme mental
- hallucinations psychosensorielles,
automatisme mental

OLFACTIVES
ET GUSTATIVES
Odeurs
nausabondes,
dsagrables ++

TACTILES
Dcharge,
picotement,
chaud/froid,
grouillements,
dmangeaisons

N A U

MCANISME DUN DLIRE


Intuitif
Interprtatif
Imaginatif
Hallucinations

PSYCHOSENSORIELLES

AUDITIVES
Bruits, voix (acoustico-verbales), sons,
mlodies
audible, comprhensible
Adress ou non au sujet
Caractre : hostile ++, agrable, neutre
Ractions : attitude d'coute, dialogue
hallucinatoire, protection (Walkman,
coton), passage l'acte auto ou
htroagressif (dangerosit),
participation affective et thymique

J E A N

CNESTHSIQUES
Transformation corporelle
(clatement, possession)
Attouchement, viol
distance, sensibilit
viscrales

AUTOMATISME MENTAL
SYNDROME
D'INFLUENCE
Echo, vol, devinement
de la pense
Actes et paroles
Commentaire des actes
imposes
Tlpathie

DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE

TIOLOGIES ORGANIQUES
Hallucinognes (visuelles ++)
Hallucinose alcoolique
Divers
- cannabis, opium, LSD, mescaline,
- tat hallucinatoire non critiqu
- mtaboliques : dshydratation,
STP (driv amphtaminique)
- sans trouble de conscience
hypoglycmie
Mdicaments
- recrudescence nocturne
- tats infectieux et/ou
- corticodes, L-Dopa, isoniazide,
Hallucinose
hyperpyrtiques
digitaline, anticholinergiques
- reconnue comme fausse par
- privation de sommeil
(ARTANE)
le sujet
- isolement sensoriel
Neurologiques
- certaines ophtalmopathies,
- hallucinations hypnogogiques
- pilepsie temporale
lsions pdonculaires,
(physiologique
- atteinte corticale temporo-paritale
pilepsie partielle
l'endormissement)
(tumorale, infectieuse, inflammatoire)

JUIN 1999

Aventis
Internat

46
AV E N T I S

I N T E R N AT

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI

SYNDROME PYRAMIDAL

Service de Neurologie
C.H.U., Reims

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DFICIT MOTEUR
hmiplgie, paraplgie, ttraplgie
ANOMALIES DES RFLEXES
OSTO-TENDINEUX
Exagrs, diffuss, polycintiques
Extension de la zone rflexogne

ANOMALIES DES RFLEXES CUTANS


SYNCINESIES
Signe de Babinski
Globales ou dimitation
Abolition des rflexes cutans abdominaux

HYPERTONIE SPASTIQUE

SYNDROME PYRAMIDAL
Souvent incomplet
Souvent associ dautres anomalies neurologiques
EXPLORATIONS MORPHOLOGIQUES (tomodensitomtrie, IRM)
Selon lorientation clinique
DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE

LSIONS HMISPHRIQUES

LSIONS DU TRONC CRBRAL

Syndrome unilatral
- AVC ischmique
- AVC hmorragique thrombophlbite
crbrale (syndrome bascule)
- tumeur maligne
- bnigne
- abcs
- lsion traumatique (HED, HSD contution)
- SEP
Syndrome bilatral
- SEP
- AVC multiples (syndrome lacunaire,
CADASIL)
- lsions traumatiques bilatrales
(contusions)
- tumeurs multiples (mtastases, lymphome)
- abcs multiples
- tumeur mdiane (rare)
- hmorragie mninge (syndrome rflexe)

Syndrome unilatral
- AVC ischmique :
. bulbaire paramdian
(respect de la face)
. protubrantiel paramdian
(ex : FOVILLE)
. msencphalique paramdian
(ex : WEBER) (lacune)
- hmatome localis
Syndrome bilatral
- ischmie : locked-in syndrome,
lacunes multiples
- tumeur intra-parenchymateuse
(ex : astrocytome) ou
extra-parenchymateuse (tumeur
de langle ponto-crbelleux)
- hmatome intraparenchymateux
- malformation (ARNOLD-CHIARI)

LSIONS MDULLAIRES
Syndrome unilatral ( BROWN-SEQUARD)
- compression (plutt extra-mdullaire
tumorale)
- traumatisme (blessure) : rare
Syndrome bilatral
- ischmie (artre spirale ant.)
- compression tumorale (intra ou
extra-mdullaire), mcanique (hernie
discale, mylopathie cervicarthrosique)
ou infectieuse
- traumatique
- inflammatoire (SEP, granulome)
- infectieuse (mylopathie vacuolaire du VIH,
paraplgie spastique tropicale de lHTL VI)
- carentielle (vit.B12 : sclrose combine)
- mylite transverse
- iatrogne (hmatome intra-rachidien par
complication des anticoagulants,
chimiothrapie intra-thcale)

PATHOLOGIES
DGNRATIVES

AUTRES
PATHOLOGIES

SLA
(combinaison dune atteinte
des faisceaux pyramidaux
donnant un syndrome
pyramidal et dune atteinte
des motoneurones )

Crise dpilepsie
gnralise
(au dcours)
Hypoglycmie
Encphalopathie
toxique

JUIN 1999

Aventis
Internat

47
AV E N T I S

MODE
DINSTALLATION

NATURE DU TROUBLE

Crbelleux statique
largissement du polygone
de sustentation
Dmarche brieuse

Vestibulaire
Marche en toile
Romberg latralis
Nystagmus

I N T E R N AT

Dr D. SMADJA

TROUBLE DE LQUILIBRE

Service de Neurologie
C.H.U. Piti-Salptrire, Paris

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

AIGU
(quelques heures ou jours)

B E R R E B I ,

AVC du cervelet
(ramollissement
ou hmorragie)

Troubles visuels,
diplopie, vertiges

IVB

Sujet jeune,
signes diffus,
SEP
volution par pousses

Nvrite vestibulaire
(ou SEP)

Sujet jeune

Isol et sujet jeune


volution par pousses
+ signes auditifs
Otite chronique

G E P N E R ,

SUBAIGU
(quelques semaines ou mois)
Cancer connu
syndrome

J E A N

N A U

CHRONIQUE
(quelques mois ou annes)

Mtastase ou

Atrophie crbelleuse

paranoplasique
hrditaire

SEP

iatrogne
alcoolisme
(lithium, hydantones)

avec surdit unilatrale


( anesthsie cornenne)

Vertige de Mnire
Labyrinthite ou
cholestatome
AVC du tronc

Prise de barbituriques
ou daminosides

Neurinome du VIII
(ou autres tumeurs de langle)

Polynvrite ataxique (abolition ROT)

alcoolisme
diabte

IgM
paranoplasique
monoclonale (DENNY BROWN)

Maladie de Biermer
Apraxique
largissement du polygone
de sustentation
Marche petits pas
Rtropulsion

PAT R I C K

HIC (cphales,
vomissements)
Vertiges

Syndrome alterne
Proprioceptif
Marche talonnante
Romberg non latralis
Anomalies du sens de
position segmentaire

Orientation diagnostique devant un

signes frontaux
cphales

Tabs

Tumeur frontale

troubles sphinctriens,
ralentissement
intellectuel

Hydrocphalie

pression normale

JUIN 1999

Aventis
Internat

48
AV E N T I S

TREMBLEMENT
DE REPOS

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI

TREMBLEMENT

Service de Neurologie
C.H.U., Reims

D I R I G

SYNDROME
EXTRA-PYRAMIDAL
(+ akinsie, hypertonie)

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Syndrome extra-pyramidal iatrogne


(neuroleptiques)
( dyskinsies bucco-faciales)

Arrt du neuroleptique

Maladie de Parkinson

Efficacit du traitement anti-parkinsonien

Avec association dautres signes neurologiques


(syndrome frontal, syndrome crbelleux,
dysautonomie)

Atrophies multi-systmiques
(STEELE-RICHARDSON, SHY-DRAGER)
Tumeur crbrale (frontale)

TREMBLEMENTS =
oscillations rythmiques
involontaires que dcrit tout
ou partie du corps autour de
sa position dquilibre

Maladie de WILSON

TREMBLEMENT
DATTITUDE

TREMBLEMENT
DACTION

Selon le contexte pathologique

Post-traumatique, polyneuropathies

Isol ( ATCD familiaux)

Tremblement essentiel

Exagration du tremblement physiologique


(trmulations)

Iatrogne (anti-dpresseurs tricycliques,


lithium, valproate), alcoolisme
Hyperthyrodie, hypoglycmie

TREMBLEMENT
INTENTIONNEL
(au mouvement)

Syndrome crbelleux cintique

Sclrose en plaques, AVC vertbro-basilaire,


Affections dgnratrices (AOPC,
dgnrescence crbelleuse)

JUIN 1999

Hoechst
Internat

49
AV E N T I S

DFICIT MOTEUR
Prdominant sur la
musculature axiale et proximale
Bilatral symtrique

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI

SYNDROME MYOGNE

Service de Neurologie
C.H.U., Reims

D I R I G

AMYOTROPHIE ou
PSEUDO-HYPERTROPHIE

PA R

W I L L I A M

ABOLITION de la
CONTRACTION
IDIO-MUSCULAIRE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

PRSENCE ou ABSENCE
de MYOTONIE

J E A N

N A U

ATCD FAMILIAUX
datteinte musculaire

S. NGATIFS
Pas de signes sensitifs
Pas de fasciculations
ROT prsents

SYNDROME MYOGNE

ENZYMES MUSCULAIRES
LDH, CPK, Aldolases (N ou )

EMG
Normal ou trac anormalement riche avec potentiels de
faible amplitude, de dure brve et polyphasiques

CHEZ LADULTE
SURVENUE AIGU ou SUBAIGU

DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE

BIOPSIE MUSCULAIRE
(faite sur un muscle atteint et pargn par lEMG)
tude histologique, histo-enzymologique
et en microscopie lectronique

AFFECTIONS LIES un
MODE de TRANSMISSION et lGE

SYNDROMES CHRONIQUES
Endocrinopathies : hyperthyrodie ++,
hypothyrodie, hyperparathyrodie, CUSHING
Mdicaments : corticodes, chloroquine
ostomalacie

MYOSITE

MYOPATHIE
AIGU TOXIQUE

Myalgies +++, non systmatises,


signes cutans
Ethylisme
Syndrome inflammatoire
Mdicaments : lithium,
Biopsie : infiltrat mononucl
clofibrate, cimtidine
Causes : connectivites,
polymyosite, dermatopolymyosite
( cancer associ)

DYSTROPHIES MUSCULAIRES
PROGRESSIVES
CARACTRE GNTIQUE

MYOPATHIES
CONGNITALES

Sans myotonie :
- Maladie de DUCHENNE
- DM type BECKER
- DM des ceintures
- DM facio-scapulo-humrale
- Myopathies oculaires et oculo-pharynges
Avec myotonie : maladie de STEINERT ++

MYOPATHIES
MTABOLIQUES
GNTIQUES

MITOCHONDRIOPATHIES
(MERRF, MELAS)

Maladie de MAC ARDLE


Maladie de POMPE
Myopathies par surcharge
lipidique
Paralysie priodique avec
dyskalimie

JUIN 1999

Aventis
Internat

50
AV E N T I S

I N T E R N AT

SIGNES OCULAIRES
(Diplopie, ptosis)
EMG
Bloc neuro-musculaire

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI

SYNDROME MYASTHNIQUE

Service de Neurologie
C.H.U., Reims

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SIGNES ORL
Voix nasonne, fausses routes, mastication difficile

PAT R I C K

G E P N E R ,

DEFICIT MOTEUR
CERVICAL

Signes exclusivement musculaires dvolution fluctuante

J E A N

N A U

FATIGABILITE MUSCULAIRE
DES MEMBRES
TEST PHARMACOLOGIQUE
Injection dun anticholinestrasique :
correction des dficits

SYNDROME MYASTHENIQUE
LIMINER
Autres causes datteintes oculo-motrices : anvrysme
carotidien, SEP, myopathie oculaire, ophtalmoplgie
basedowienne, mitochondriopathie
Autres causes de troubles pharyngo-laryngs : SLA, atteinte
du tronc crbal (pathologie ischmique, tumorale, malformative)

DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE

MYASTHNIE
cause la plus frquente
Rvlation frquente par une prise mdicamenteuse (curarisants, aminosides, )
Adulte jeune
Atteinte oculo-bulbaire prdominante
EMG : bloc post-synaptique
Rponse franche aux anticholinestrasiques
Possible association dautres affections
auto-immunes

SYNDROME DE
LAMBERT-EATON
Homme > 40 ans, tabagique
Atteinte prdominante des membres
EMG : bloc pr-synaptique
Association frquente au cancer
bronchique primitif (si pas connu :
recherche systmatique+++)
Pas danticorps anti-RACh
Test pharmacologique : peu ou pas
positif

BOTULISME
Urgence +++

Contexte toxique
Atteinte dautres personnes
Installation aigu et diffuse des
troubles (muscles des membres,
oculo-bulbaires, respiratoires)
Dysautonomie+++ : bouche
sche, troubles de laccomodation

SYNDROME MYASTHNIQUE
CONGNITAL
exceptionnel

Dbut no-natal et antcdents


familiaux
EMG : ddoublement du potentiel
moteur aprs une seule stimulation
Pas dAc anti-RACh

EMG : bloc pr-synaptique

Thymome : 20% des cas (scanner du


thorax)
Anticorps anti-rcepteur de lactylcholine : 85% des cas

JUIN 1999

Aventis
Internat

51

Orientation diagnostique devant des

Dr F. LISOVOSKI

TROUBLES de la MARCHE et CHUTE du SUJET G

Service de Neurologie
C.H.U., Reims

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

TROUBLES DE LA MARCHE

INTERROGATOIRE
Antcdents
Mode de survenue
Facteurs dclenchants

EXAMEN PHYSIQUE
Examen neurologique et appareil locomoteur
Examen de la marche :
passage la station debout, tude dynamique, boterie

EXAMENS COMPLMENTAIRES
Selon le contexte

ORIENTATION TIOLOGIQUE

DFICIT MOTEUR
Squelles dAVC
Atteinte myogne :
- iatrogne (corticodes)
- endocrinienne (Cushing,
hypothyrodie)
- mtabolique (hypercalcmie)
- carentielle (vitamine D)
Myasthnie
Neuropathie motrice
Mylopathie cervicarthrosique
Squelles de mylopathie

TROUBLES POSTURAUX
et/ou de la COORDINATION

TROUBLES VISUELS

Cataracte
Syndrome parkinsonien
Maladie de la rtine
Etat multi-lacunaire
Squelle de NORB
Hydrocphalie pression
normale
Syndrome vestibulaire
Syndrome crebelleux
Neuropathie sensitive
(proprioceptive)
Syndrome cordonal postrieur

SYNDROME ALGIQUE
Artrite des MI
Insuffisance veineuse
complique : ulcre
variqueux, dme
Neuropathie sensitive
Canal lombaire troit
Lombalgie aigu ou
chronique
Arthrose (genou, hanche)

TROUBLES STATIQUES des


MEMBRES INFRIEURS
Ingalit de longueur des
MI (post-traumatique, postchirurgicale)
Attitude vicieuse du genou
ou de la hanche (flessum)
Rtraction tendineuse
(pied quin)
Maladie de Paget

AUTRES CAUSES
Dmence
Phobie de la marche

CHUTES
PAR TROUBLES
DE LA MARCHE

SANS TROUBLES DE LA MARCHE


Troubles des fonctions cognitives (Alzheimer)
Troubles de la vigilance (iatrognes++)
Hypotension orthostatique (iatrogne++,
dysautonomie, syndrome parkinsonien)

Perte de connaissance (origine cardiaque +++, pilepsie)


Vertiges
Problmes environnementaux : escaliers inadapts, surfaces
glissantes, mauvais clairage, chaussures inadaptes

JUIN 1999

Aventis
Internat

MNINGITES INFECTIEUSES LIQUIDE CLAIR

197

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

pidmiologie, tiologie, diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

Mningites les plus frquentes, dtiologie le plus souvent virale


LCR : prsence de cellules inflammatoires
Dpistage des tiologies ncessitant un traitement spcifique et urgent +++

B E R R E B I ,

PAT R I C K

MNINGITE AIGU

Lymphocytaire ou
panach
Hyperalbuminorachie
Hypoglycorachie
(inconstante)
BG+ au direct (rare)

TUBERCULOSE
Terrain, ATCD bacillaires
Altration de ltat
gnral
Autres localisations
(BK urines et tubages)
Hyponatrmie

LISTRIOSE
Contexte
Rhombencphalite
Gravit +++ chez le
nouveau-n

TRAITEMENT

TRAITEMENT

Antituberculeux
(quadrithraphie)
+/- corticodes (formes
vues tardivement)

Amoxicilline IV
(12 g/24 h)

Associations
si doute diagnostique

N A U

MNINGITE CHRONIQUE

LCR
PN sans germes
(direct + cultures)

Lymphocytaire (200
300 L/mm3)
Hyperalbuminorachie
(1 2 g/l)
Hypoglycorachie
BK au direct (rare) ou
en culture

J E A N

SYNDROME MNING FBRILE

Mningite subaigu
Mningite basilaire
+/- signes de focalisation et syndrome confusionnel
LCR

G E P N E R ,

Lymphocytaire (< 500 L/mm3)


Glycorachie normale
Hyperprotinorachie modre

Signes focaux progressifs


ou pseudo-vasculaires
Atteinte possible des
nerfs craniens
Fivre parfois isole

MNINGITE PURIFORME
ASEPTIQUE

PN altrs
Hypoglycorachie

PN non altrs
Glycorachie normale

MNINGITE BACTRIENNE
DCAPITE

RACTION MNINGE
un FOYER INFECTIEUX AU
CONTACT des mninges

Contage
Antibiothrapie pralable
Antignes solubles (sang
+ LCR)

TRAITEMENT
Antibiothrapie IV large
spectre en premire
intention

Foyer ORL
Septicmie

TRAITEMENT
du foyer infectieux
causal

LCR
Variable en fonction
des tiologies

Mningite
LYMPHOCYTAIRE AIGU

Tuberculose,
brucellose, syphilis
Foyer ORL chronique
Champignons
(Candida, cryptocoque)

Dorigine :
Virale (entrovirus, myxovirus, HIV...)
ou
Non virale (syphilis, brucellose,
leptospirose, borelliose)
En faveur :
Pas de signes focaux ni troubles
de la vigilance
Myalgies, exanthme ...
TRAITEMENT

Brucellose : Doxycycline + Rifampicine


Leptospirose : peni G
Borelliose : Ceftriaxone
Syphilis : peni G

JUIN 1999

Aventis
Internat

MNINGITES PURULENTES

198

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

pidmiologie, tiologie, diagnostic, volution, traitement, prvention


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

FORMES SELON LE TERRAIN


NOUVEAU-N

NOURISSON

Accouchement difficile
Prmaturit, souffrance
no-natale, spina bifida
Hypo ou hyperthermie
Convulsions

Tableau de gastro-entrite ou de
dshydratation fbrile
AEG et troubles comportementaux
Convulsions, coma
Purpura fbrile

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

SYNDROME MNING FBRILE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

VARIANTES CLINIQUES
Formes comateuses
Formes avec signes focaux (abcs ou
mningo-encphalite)
Formes septicmiques (purpura fulminans)

LCR
Opalescent ou purulent
Nombreux PN altrs
Hyperprotinorachie (1 3 g/l)
Hypoglycorachie
Germe (direct et/ou culture)
MNINGITE PURULENTE

BILAN BACTRIOLOGIQUE

BILAN TIOLOGIQUE

BILAN NEUROLOGIQUE

Prlvements multiples (en plus du LCR :


HC, ECBU, coproculture, gorge...)

Recherche de contage ou pidmie


Recherche de porte dentre (ORL, brche
osto-durale, respiratoire, digestive, urinaire,
valvulopathie, valve crbrale) surtout si
mningite rcidivante

TDM crbral et/ou IRM (avant PL


si signes focaux)
EEG (si crise dpilepsie et/ou
troubles de vigilance : encphalite)

Mningocoque +++ :
pidmies hiverno-printanires
Pneumocoque +++ : 1re cause
chez ladulte - Origine ORL
Hmophilus influenz

Entrobactries (Proteus, E. Coli)


Listeria
Pseudomonas
Staphylocoque, streptocoque

PRVENTIF
Fermeture dune brche osto-durale
radication dun foyer infectieux
pidmie de mningococcmie : Rovamycine 2 3 g/j,
Rifampicine
Vaccination anti-Hmophilus chez lenfant

TRAITEMENT

SYMPTOMATIQUE
Rquilibration
hydro-lectrolytique
Traitement dun choc
infectieux, dune CIVD,
dune hypoxie ...

CURATIF
DE LA MNINGITE = URGENCE
AB large spectre IV puis adapte
lantibiogramme, poursuivre 10
jours aprs apyrexie - Faire 2me PL
24/48 h
Gurison si apyrexie pendant 10
jours avec PL de contrle : < 30
lments, protides normaux

DES COMPLICATIONS
et SQUELLES
Empyme sous-dural et
abcs : neurochirurgie
Coma : ranimation
Hydrocphalie : valve
Epilepsie : traitement antipileptique

JUIN 1999

Aventis
Internat

NEUROPATHIES PRIPHRIQUES

221

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

tiologie, diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

EMG

Paresthsies ou
dysesthsies
Hypoesthsie en
chaussette
Dficit de la loge
antro-externe (steppage)
Amyotrophie

Potentiels
sensitifs abolis
VCN motrices
ralenties (selon
ltiologie)

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

SYNDROME NEUROGNE PRIPHRIQUE

Atteinte sensitivo-motrice
Bilatrale et symtrique
A prdominance distale
Dbutant aux membres infrieurs

CLINIQUE

D I R I G

LCR

BIOPSIE NEUROMUSCULAIRE
(non systmatique)
normal ou
(non systmatique)
hyperprotinorachie
(diabte)

G E P N E R ,

J E A N

Atteinte successive, asynchrone et


asymtrique de plusieurs troncs
nerveux
Atteinte possibles des nerfs crniens

CLINIQUE

EMG

LCR

Systmatisation
tronculaire
Signes
sympathiques rares

Potentiels sensitifs
altrs
Processus neurogne
dans le territoire de
plusieurs troncs
VCN motrices
ralenties ou normales

normal
ou
hyperprotinorachie
(diabte)

POLYNVRITE

CARENCES

DIABTE

N A U

BIOPSIE NEUROMUSCULAIRE
possible angite

MULTINVRITE

INSUFFISANCE
HRDITAIRES
RNALE
Vitamine B1
Neuropathie Mtaux lourds
CHARCOT-MARIE
CHRONIQUE
(alcool)
vgtative
Porphyrie
(arsenic, plomb,
Vitamine B6 (INH, Formes
Amylose familiale
thallium)
D-Pnicillamine)
douloureuses Mdicaments +++
Maladie de
Vitamine B12
THEVENARD
Acide folique
Maladie de REFSUM
TOXIQUES

AXONOPATHIE

AXONO-MYLOPATHIE

Vincristine, mtronidazole, cysplatine, disulfirame,


nitrofurantone, phnytone, dapsone

Perhexiline, sels dor

AUTRES CAUSES
Paranoplasiques
(anti-HU, anti-Yo,
anti-Ri)
Dysglobulinmies
Polyarthrite
rhumatode

DIABTE LPRE

MALADIES
SYSTMIQUES
PAN, angite
de CHURG et
STRAUSS
Lupus, SJRGEN
WEGENER
PR

AUTRES CAUSES
Dysglobulinmies
Amylose
Porphyrie
Sarcodose
Toxicomanie
OSLER
Noplasies
Paralysie tronculaire
familiale

JUIN 1999

Aventis
Internat

222

COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES IMPUTABLES la CONSOMMATION dALCOOL


Diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

N A U

THYLISME

COMPLICATIONS DE
LINTOXICATION AIGU
Ivresses banales (leve dinhibition, incoordination motrice)
Ivresses pathologiques (formes agressives, violentes,
formes hallucinatoires, dlirantes, formes comateuses)
Crises dpilepsies (en rgle gnralises tonico-cloniques)

CENTRALES
Encphalopathie de GAYET-WERNICKE
- Syndrome confusionnel, troubles de lquilibre,
troubles oculo-moteurs
- Traitement : urgent ++
- Vitaminothrapie B1++, B6 et PP
Syndrome de KORSAKOFF
- Souvent squellaire dune encphalopathie
de GAYET-WERNICKE
Atrophie crbelleuse
- tat le plus souvent irrversible
Encphalopathie de MARCHIAFAVA-BIGNAMI
- Tableau polymorphe (dmence, tat confusionnel,
hypertonie, astasie-abasie, dysarthrie, signes de
dysconnexion calleuse la phase dtat)
Mylinolyse centrale du pont
- Ttraparsie et syndrome pseudo-bulbaire

COMPLICATIONS DE
LTHYLISME CHRONIQUE

COMPLICATIONS DU SEVRAGE
CHEZ LTHYLIQUE CHRONIQUE

PRIPHRIQUES
Polynvrite alcoolo-carentielle
- Vitaminothrapie parentrale B1, B6 (+B5 et PP)
la phase aigu
Nvrite optique
- Bilatrale
- Sevrage thylique et tabagique, vitaminothrapie B

DELIRIUM TREMENS
Sevrage complet ou relatif loccasion dune
intervention chirurgicale, dune maladie infectieuse
tat confuso-onirique +++
Syndrome gnral avec fivre, dshydratation,
sueurs +++, tachycardie
Traitement = urgence
- Rhydratation +++
- Rquilibration lectrolytique
- Calmer lagitation (mprobamate, tiapride)
- Vitaminothrapie B1, B6
- Traitement dun tat pathologique associ

PILEPSIE
Crises gnralises tonico-cloniques
le plus souvent
Traitement dun tat de mal
Pas de traitement anti-pileptique
en dehors de ltat de mal si
sevrage non obtenu

JUIN 1999

Aventis
Internat

223

POLYRADICULONVRITE AIGU INFLAMMATOIRE

Dr F. LISOVOSKI

(SYNDROME DE GUILLAIN ET BARR)

Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Diagnostic, volution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dficit progressif +/- symtrique


Parfois prcd dun pisode fbrile
Dvolution ascendante

EXAMEN CLINIQUE

BIOLOGIE

SIGNES POSITIFS

SIGNES NGATIFS

Arflexie
Troubles sensitifs modrs
Atteinte possible des nerfs crniens
+/- dysautonomie
Signe de LASGUE

Pas de niveau sensitif


Pas de signes pyramidaux

EMG

Dissociation albuminocytologique dans le LCR +++

Ralentissement des VCN


+ allongement des latences distales

SIGNE NGATIF :
Pas de PN dans le LCR

GUILLAIN - BARR
CONDUITE TENIR

SURVEILLANCE DE LA VENTILATION

SURVEILLANCE CARDIAQUE

TRAITEMENT ANTICOAGULANT

En milieu spcialis - Si atteinte, transfert en ranimation

PLASMAPHRSE et/ou
IMMUNOGLOBULINES IV

VOLUTION
Imprvisible

COMPLICATIONS

RCUPRATION

Complications respiratoires
Phlbites
Troubles du rythme cardiaque
(dysautonomie)

Dvolution descendante, 2 4 semaines aprs arrt de la


progression des symptmes
Restitution ad integrum le plus souvent (sauf si potentiels de
fibrillation lEMG : atteinte axonale et squelles possibles)

JUIN 1999

Aventis
Internat

ENCPHALITE HERPTIQUE

224

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Diagnostic, traitement
AV E N T I S

COMITIALIT

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

TROUBLES
DE LA VIGILANCE

B E R R E B I ,

APHASIE,
AMNSIE

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

DFICITS
sensitif et/ou moteur

N A U

SYNDROME MNING
Cphales, vomissements
Syndrome infectieux

Notion dherps recurrents

ENCPHALITE HERPTIQUE ?

IRM CRBRALE
Plus sensible que le scanner
En T2 : hypersignal dune ou
des rgions limbiques et
temporales internes avec
raction dmateuse
En T1 : gadolinium : prise de
contraste de mme topographie

SCANNER CRBRAL
AVEC INJECTION
Si IRM impossible en urgence
Hypodensit prenant le
contraste aprs injection
(mme topographie que
pour IRM)

EEG

PONCTION LOMBAIRE

Foyer(s)
temporal(aux)
(80% des cas)
Activit priodique
vers le 3e jour

Hypercytose panache
Protines > 1g/l
Glucose normal ou diminu
Recherche dantignes viraux
et danticorps spcifiques
Cultures virales
PCR

SROLOGIE
HSV-1

BIOPSIE CRBRALE
STROTAXIQUE
Seulement si rponse
inadquate au traitement
(autre diagnostic ?)

LIMINER
Abcs crbral en phase
Tuberculose, listriose
pr-suppurative
Encphalites post-infectieuses
Thrombose veineuse crbrale
et post-vaccinales
Syndrome de REYE
Autres encphalites virales :
(chez lenfant)
VZV, EPSTEIN-BARR, CMV
TRAITEMENT
Urgence

+++

Aciclovir : 30 mg/kg/j en 3 perfusions/24 heures x 10 jours


Anticonvulsivant
Traitement de lhypertension intracrnienne si besoin

JUIN 1999

Aventis
Internat

HYPERTENSION INTRACRNIENNE

225

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Physiopathologie, diagnostic, traitement durgence


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

PRCOCMENT

G E P N E R ,

J E A N

N A U

TARDIVEMENT

Cphales rcentes, rebelles au traitement mdical, recrudescence


nocturne, accentues par efforts et mobilisation cphalique
Vomissements faciles, matinaux, calmant la cphale
Diplopie, clipses visuelles
Sensations vertigineuses, acouphnes
Troubles de lhumeur et de la mmoire
Fond dil : dme papillaire bords flous, veines dilates (inconstant)

Cphales et vomissements importants


Troubles de la vigilance (obnubilation, coma)
Troubles neurovgtatifs, voire signes dengagement
Fond dil : hmorragies en flamches et exsudats, voire
atrophie optique (ccit)

HYPERTENSION INTRACRNIENNE

BILAN TIOLOGIQUE
URGENT +++
Radiographies du crne et EEG
TDM crbrale (sans, puis avec injection de
produit de contraste
IRM, voire angio-IRM selon le contexte

CAUSES TUMORALES
ATCD noplasiques, installation progressive, signes
neurologiques en foyer, foyer dondes lentes lEEG,
diagnostic TDM et/ou IRM
Le plus souvent : glioblastome, astrocytome,
mtastase, voire mningiome
Traitement : corticothrapie par voie gnrale,
exrse chirurgicale (ou radiothrapie ventuelle
si inoprable)
Cas particulier des abcs (toxoplasmose +++ chez
sropositifs HIV - Traitement mdical)

HYDROCPHALIE
 Par blocage
Diagnostic TDM et/ou IRM
Tumeur de la fosse postrieure ou intraventriculaire,
malformation (stnose de laqueduc, DANDY WALKER)
Traitement : drivation du LCR, puis traitement
tiologique
 Par troubles de rsorption
ATCD dhmorragie mninge ou de mningite
Hydrocphalie quadriventriculaire
Drivation ventriculo-pritonale

TRAUMATISME
Contexte vocateur
Diagnostic TDM
HED, HSD aigu ou
chronique, contusion
Urgence chirurgicale
si HED

AUTRES CAUSES
 Causes vasculaires : HTA maligne,
clampsie, thrombophlbite crbrale,
ramollissement crbral tendu,
hmatome intra-crbral
 HIC bnigne
Dbut brutal, sujet jeune
Examen neurologique normal en
dehors du FO (dme papillaire)
PL, diurtiques, drivation du LCR
 Causes infectieuses : mningoencphalites
 Autres : intoxication au CO, plomb,
arsenic, dme allergique

JUIN 1999

Aventis
Internat

226

COMPRESSION MDULLAIRE NON TRAUMATIQUE


tiologie, physiopathologie, diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

MANIFESTATIONS DFICITAIRES DES MEMBRES INFRIEURS


OU DES 4 MEMBRES SELON LE NIVEAU DE LA COMPRESSION
Troubles de la marche
Hypoesthsie

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DOULEURS
Rachidiennes et/ou radiculaires
De rythme non mcanique
Rebelles au traitement mdical

J E A N

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

N A U

TROUBLES SPHINCTRIENS
inconstants

EXAMEN NEUROLOGIQUE
SYNDROME LSIONNEL (selon la cause)
De topographie radiculaire
( priphrique)
Dficit sensitivo-moteur + arflexie
osto-tendineuse
Valeur localisatrice +++ du niveau de la
compression

SYNDROME SOUS-LSIONNEL

SYNDROME RACHIDIEN (selon la cause)

Atteinte centrale
Para (ou ttra) parsie spastique avec
syndrome pyramidal et niveau sensitif +++
Troubles gnito-sphinctriens
Tardivement : dficit sensitivo-moteur
complet avec arflexie et triple retrait

Douleur rachidienne loco-rgionale la


palpation
Valeur localisatrice ++

COMPRESSION MDULLAIRE

INTERROGATOIRE
ATCD noplasiques
Mode de survenue :
brutal ou progressif
Contexte infectieux
LIMINER
Mylite radique
SEP, SLA ...
CORTICOTHRAPIE
pamidronate
en perfusion
Chirurgie
( radiothrapie et
chimiothrapie)

BILAN TIOLOGIQUE

IMAGERIE

rapide car risque de non rcupration

Clichs standards : atteinte lytique ou condensante


corporale ou pdiculaire - Pincement discal avec
plateaux vertbraux irrguliers ...
Scanner centr sur le niveau concern
IRM +++

BIOLOGIE
Syndrome inflammatoire
Bilan phospho-calcique, EPP
Prlvements bactriologiques, srologies ...

CAUSES TUMORALES
Mtastase vertbrale
Tumeur primitive extra-mdullaire (neurinome, mningiome, tumeur osseuse)
Localisation vertbrale dune hmopathie maligne (mylome +++)
Tumeur intra-mdullaire secondaire ou primitive (astrocytome,
pendymome)
pidurite noplasique

STNOSE
RACHIDIENNE

CAUSES
INFECTIEUSES

Hernie discale
Mylopathie
cervicarthrosique

= Spondylodiscites

Antibiothrapie +
immobilisation
(parfois chirurgie si
menace neurologique)

Chirurgie

JUIN 1999

Aventis
Internat

SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL

227

Dr D. PIERRON
Service de Neurochirurgie
Hpital Beaujon, Clichy

Diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SYNDROME DOULOUREUX

SYNDROME DFICITAIRE

Radiculalgie crurale et/ou sciatique


Lombalgie inconstante

Troubles de la marche, puis douleur et/ou dficit moteur, uni


ou pluriradiculaire, dun ou des 2 membres infrieurs
Troubles sphinctriens : miction difficile, rtention vsicale

RHUMATOLOGIQUE

NEUROLOGIQUE

EXAMEN CLINIQUE

= atteinte priphrique +++


Dficit sensitivo-moteur crural ou sciatique +
arflexie osto-tendineuse
Hypoesthsie ou anesthsie en hmi-selle ou en selle
Hypotonie du sphincter anal

Difficile si patient hyperalgique


Raideur rachidienne lombaire +++

SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL


BILAN TIOLOGIQUE
rapide car risque de non rcupration

INTERROGATOIRE

BIOLOGIE

IMAGERIE

Circonstances dclenchantes, mode de dbut


ATCD (lombalgiques, tumoraux, infectieux ...)

Syndrome inflammatoire
Calcmie, EPP
Prlvements bactriologiques,
srologies

Radiographies standard : atteinte lytique ou condensante, corporale


ou pdiculaire - Pincement discal avec plateaux vertbraux irrguliers
IRM +++ (tude globale du rachis lombaire)
A dfaut : TDM (remontant jusquau cne terminal) ou mylographie
par voie haute

CAUSES TUMORALES

CAUSES INFECTIEUSES

AUTRES

Tumeur de la queue de cheval +++


(lipome, pendymome, neurinome)
Mtastase, mylome : plus rares

= Spondylodiscites

Pelvispondylite rhumatismale
Paget
Hernie discale mdiane volumineuse
(L4/L5 ou L5/S1)
Traumatisme

JUIN 1999

228a
228b

Aventis
Internat

ACCIDENT VASCULAIRE CRBRAL ISCHMIQUE CONSTITU


pidmiolohgie, tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

AVC = 3me cause de mortalit


Incidence : 15 par an
Facteurs de risque = HTA, cardiopathie, diabte,
hyperlipmie, tabac, obsit, contraception orale

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DFICIT NEUROLOGIQUE NON RGRESSIF


Brutal ou en quelques heures
Dinstallation bgayante
Facteurs de risque
ATCD dAIT

PHYSIOPATHOLOGIE
Occlusion artrielle +++, mais aussi migraine complique, spasme
Embolie venant dune plaque ulcre (artre extra ou intra-crnienne)
Embolie dorigine cardiaque (infarctus, AC/FA)
Occlusion artrielle thrombotique in situ

AVC CONSTITU

DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE

DIAGNOSTIC LSIONNEL
= SCANNER CRBRAL
Eliminer une hmorragie
Normal si trop prcoce
Hypodensit localise un territoire artriel
Effet de masse
Prise de contraste (maximale vers le 10me jour)
Mauvaise visualisation des AVC du tronc (IRM +++)

AVC sylvien superficiel antrieur : hmiplgie brachio-faciale +


aphasie motrice si lsion gauche
AVC sylvien superficiel postrieur : HLH + confusion + aphasie
de WERNICKE (lsion gauche) ou trouble visuo-spatial (lsion droite)
AVC sylvien total
AVC crbral antrieur : dficit pseudo-crural + mutisme
akintique si lsion bilatrale
AVC crbral postrieur : HLH dficit sensitif
AVC vertbro-basilaire : WALLENBERG, trouble de la latralit du
regard, syndrome crbelleux, locked in syndrome

VOLUTION - PRONOSTIC
A court terme : rgression, stabilisation ou aggravation secondaire du dficit
- Pronostic mauvais si coma prolong, > 65 ans, dviation oculo-cphalique
A long terme : mortalit (50 % de dcs dans les 5 ans)
morbibit : tat lacunaire, dmence

J E A N

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

N A U

DFICIT FOCAL
Avec territoire artriel connu

LIMINER
Hmatome intra-parenchymateux
Tumeur rvlation pseudo-vasculaire
Epilepsie avec dficit post-critique
HSD chronique

DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE
Infarctus par athrosclrose (cho-Doppler
des vaisseaux du cou angiographie)
Infarctus dorigine cardiaque (FA, embolie
paradoxale) : chographie trans-thoracique
trans-sopgagienne, ECG Holter
Lacune
Thrombose veineuse
Dissection artrielle traumatique ou spontane
Hmopathies, artrites infectieuses ou
inflammatoires

TRAITEMENT

PRCOCE

AVC MINEUR ou VOLUTIF


AVC MAJEUR
LACUNE
THROMBOSE VEINEUSE
Hparinothrapie en fonction de la cause Traitement de lHTA Traitement anticoagulant si pas
Traitement symptomatique
Traitement dun trouble du rythme
Lutte contre ldme crbral
de contre-indication
cardiaque
Nursing
Traitement dun foyer infectieux
Prvention de la rcidive dans un autre territoire

DISTANCE
Rducation
Prvention des rcidives : antiagrgants ou
AVK, traitement de lHTA, endartriectomie
carotidienne si plaque stnosante

JUIN 1999

Aventis
Internat

228b

ACCIDENT VASCULAIRE CRBRAL ISCHMIQUE TRANSITOIRE


pidmiolohgie, tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement
AV E N T I S

228a

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

228c

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Dficit focalis isol


A dbut brutal
Rgressif en moins de 24 H

PHYSIOPATHOLOGIE
Embolie (plaque athromateuse des artres
extracraniennes, cardiopathie emboligne)
AIT hmodynamique

AIT

AIT CAROTIDIEN
Incidence : 3 par an (= 6 % des AVC)
75 % des AIT surviennent avant 65 ans
Mmes facteurs de risque que AVC constitus

BILAN LSIONNEL

PRONOSTIC
25 % de dcs dans les 4 ans (IDM, AVC)
30 % dAVC constitu dans les 5 ans

G E P N E R ,

J E A N

N A U

LIMINER
Epilepsie partielle
Migraine accompagne, syndrome vertigineux dorigine ORL
Tumeur crbrale rvlation pseudo-vasculaire
HSD chronique
Malformation artrio-veineuse
Hypoglycmie

AIT VERTBRO-BASILAIRE

Ccit monoculaire transitoire


Syndrome optico-pyramidal
Dficit moteur et/ou sensitif, brachio-facial
ou cheiro-oral
Trouble du langage

= TDM et/ou IRM


Normal ou squelles dAVC anciens

PAT R I C K

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Trouble visuel bilatral


Dficit moteur et/ou sensitif bilatral ou
touchant un hmi-corps puis lautre
Ataxie
Drop-attack
Vertige vrai, diplopie

BILAN TIOLOGIQUE
STNOSE ARTRIELLE CERVICALE

ORIGINE CARDIAQUE

Recherche de souffle cervical


Echo-Doppler des vaisseaux du cou +
trans-crnien
Angiographie ventuelle (ou angio-IRM)

(AC/FA, thrombus mural aprs infarctus, embolie


paradoxale, valvulopathie, endocardite)
ECG Holter
Echocardiographie transthoracique transsophagienne
Recherche de phlbite

TRAITEMENT
ATHROSCLROSE CERVICALE

EMBOLIE DORIGINE CARDIAQUE

Anticoagulants initialement si doute sur origine embolique


Anti-agrgants plaquettaires
Traitement des facteurs de risque
Chirurgie = endartriectomie carotidienne ou chirurgie
dun ostium vertbral (plus rare)

Hparinothrapie, puis relais par AVK


Traitement de la cardiopathie : tentative de rduction
dune FA, valvulopathie, endocardite (contreindication aux anticoagulants)

JUIN 1999

Aventis
Internat

228c

ACCIDENT VASCULAIRE CRBRAL HMORRAGIQUE


pidmiologie, tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement
AV E N T I S

228b

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

DFICIT NEUROLOGIQUE
Proportionnel le + souvent, persistant
Installation brutale
Cphales vomissements (50 % des cas)

G E P N E R ,

J E A N

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

N A U

TROUBLES DE LA CONSCIENCE
Simple obnubilitation coma

FACTEURS DE RISQUE VASCULAIRE


HTA +++
PHYSIOPATHOLOGIE
HTA : rupture dartrioles (ou micro-anvrismes)
Rupture danvrisme
Autres malformations vasculaires (angiomes, fistules artrioveineuses, cavernomes, tlangiectasies)
Hmorragie intra-tumorale
Complications des anti-coagulants
Troubles de la coagulation
Endocardites bactriennes = rupture danvrysmes mycotiques
Angiopathie amylode
Artrites inflammatoires

AVC
SCANNER CRBRAL SANS INJECTION
Hyperdensit spontane
effet de masse
inondation ventriculaire
AVC HMORRAGIQUE

DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE
VOLUTION - PRONOSTIC
Dcs rapide si hmatome volumineux avec coma.
Mortalit globale : 20 37 %
Rcupration dbut tardif et lente chez les survivants
Pronostic li aux possibilits de prvention des
rcidives par traitement dune ventuelle
malformation vasculaire

Hmatome lobaire
Hmatome crbelleux
Hmatome du tronc crbral (protubrance ++)
Hmatome des noyaux gris ou capsulaire (HTA ++)

TRAITEMENT

PRCOCE

HBPM doses prventives pour prvention


des complications thromboemboliques
Nursing
Lutte contre ldme crbral

ARTRIOGRAPHIE CRBRALE (ou angio-IRM)


Selon ltat clinique et si la topographie de
lhmatome fait voquer la rupture dune
ventuelle malformation vasculaire rechercher

DISTANCE

Traitement de lHTA
Drivation du LCR en cas dhmatome de la
fosse postrieure compressif avec hydrocphalie

Traitement dune malformation


vasculaire (neuroradiologie
interventionnelle, chirurgie)

Rducation
Antispastiques

JUIN 1999

Aventis
Internat

229

HMORRAGIE MNINGE NON TRAUMATIQUE

Dr D. PIERRON
Service de Neurochirurgie
Hpital Beaujon, Clichy

tiologie, diagnostic, volution


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

HABITUELLEMENT

PLUS RAREMENT

Cphale dbut brutal


nauses et vomissements
Syndrome mning sans fivre
ni signe neurologique en foyer

Dsorientation temporo-spatiale isole


Coma avec hmiparsie (hmatome
intracrbral associ)

SCANNER

PONCTION LOMBAIRE

Prsence de sang (hyperdense) dans les espaces


sous-arachnodiens sur les clichs non injects
inondation ventriculaire ou hmatome intra-crbral

si doute persistant ++
LCR rouge ou ros, incoagulable dans les 3 tubes
Parfois, liquide xanthochromique si diagnostic retard

TRANSFERT EN MILIEU NEUROCHIRURGICAL +++


Car risque daggravation brutale
Isolement, voire surveillance en USI
Contrle de la TA
Perfusion de nimodipine (prvention du spasme artriel)

BILAN TIOLOGIQUE = ANGIOGRAPHIE DES 4 AXES

ANVRYSME CAROTIDIEN ou
VERTBRO-BASILAIRE

MALFORMATION
ARTRIO-VEINEUSE

le problme = la date opratoire


En urgence si hmatome intra-crbral compressif
Dans la 1re semaine si bonne tolrance neurologique
De faon retarde si spasme artriel crbral
(doppler trans-crnien, angiographie) ou coma
sans hmatome crbral associ (angiographie
galement retarde)

Urgence chirurgicale si hmatome intracrbral


compressif
Traitement retard si bonne tolrance neurologique :
chirurgie (exrse de la malformation), embolisation
supra-slective ou irradiation multifaisceaux en
fonction des cas

ANGIOGRAPHIE
NORMALE
(15 20 % des cas)
HTA
Intoxication au CO
Complication dune endocardite
Malformation vasculaire masque par un spasme
(nouvelle angiographie distance)

JUIN 1999

Aventis
Internat

SCLROSE EN PLAQUES

230

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

pidmiologie, physiopathologie, diagnostic, volution


AV E N T I S

I N T E R N AT

Lie la prsence de lsions plurifocales et dge


diffrent dans la substance blanche du SNC
Touche surtout la femme de 20 40 ans
Incidence : 3 8 pour 10.000 (Europe de lOuest)
Association inconstante HLA A3 B7 DW2 DRW2

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

FORMES DE DBUT

N A U

FORMES PARTICULIRES

Atteinte des voies longues surtout sensitives (picotements, engourdissements ...)


Atteinte du tronc crbral (syndrome vestibulaire, nvralgie du V, ophtalmoplgie
internuclaire, paralysie faciale ...)
Nvrite optique rtrobulbaire (NORB)
Troubles gnito-sphinctriens

Forme mdullaire
Forme hmiplgique
Neuromylite optique aigu

LIMINER
Mylopathies compressives (tumorales,
cervicarthrosiques), virales (HTLV-1),
syphilitiques, vasculaires (angiomes, fistules
dure-mriennes), sclrose combine
Malformations de la charnire cervicooccipitale
Tumeurs de la fosse postrieure (mningiomes)
Syndromes vasculaires du tronc crbral
Myasthnie
Affections systmiques : lupus, sarcodose,
Behcet
Encphalomylite aigu, dgnrescence
spino-crbelleuse

Avec dissmination dans le temps (volution par


pousses) et lespace (signes plurifocaux) +++

SCLROSE EN PLAQUES ?

CLINIQUE
Recherche de pousse antrieure
(NORB, diplopie, paresthsies ...)
Recherche de signes
incompatibles avec une lsion
unique (nystagmus, FO, signes
pyramidaux, troubles sphinctriens

POTENTIELS VOQUS
Visuels, auditifs,
somesthsiques
= recherche de lsions infracliniques

PRONOSTIC
Formes dbut tardif (> 40 ans) : plus svres car formes progressives
(voluant dun seul tenant) plus frquentes
Formes bnignes (invalidit nulle 10 ans) : plus frquentes lorsque le dbut
est prcoce
Invalidit corrle au dlai sparant les pousses et non influence par le sexe

LCR
Plocytose modre
Hyperprotinorachie modre
avec distribution oligoclonale
des gammaglobulines
llectrophorse et synthse
intra-thcale dIgG

IRM CRBRALE
Hypersignaux en T2
dissmins dans la
substance blanche
Prise de contraste en T1
si lsion active

VOLUTION
Squelles avec tableaux polymorphes.
Semble influence par les traitements par -interfron (1b ou 1a)
Signes pyramidaux
Signes crbelleux
Troubles sensitifs, oculaires, vestibulaires, gnito-sphinctriens
Dysphorie

JUIN 1999

Aventis
Internat

MALADIE DE PARKINSON

231

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Physiopathologie, diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

TRIADE SYMPTOMATIQUE
Akinsie
Hypertonie plastique
Tremblement de repos
(souvent asymtrique +++)

PHYSIOPATHOLOGIE
Dgnrescence des neurones
dopaminergiques de la substance
noire entranant une interruption
progressive de la voie nigro-strie
et dsaffrentation dopaminergique
progressive du striatum.

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AUTRES SIGNES
Micrographie, troubles de la marche, rflexe naso-palpbral inpuisable
Difficult de ralisation des mouvements fins alternatifs rapides (adiadococinsie)
Syndrome anxio-dpressif, dmence sous-corticale
Troubles de ladaptation posturale, dysarthrie
Hypersialorrhe, hypersborrhe

MALADIE DE PARKINSON
Imagerie crbrale
(TDM et/ou IRM) = RAS
TRAITEMENT

LIMINER
Syndrome parkinsonien des neuroleptiques
Maladie de STEELE-RICHARDSON-OLSZEWSKI
Syndrome parkinsonien traumatique (boxeurs)
Syndrome parkinsonien tumoral
Syndromes parkinsoniens toxiques (CO, Mn)
Atrophies multi-systmatises

adapter en fonction du profil oscillomtrique


des performances motrices de chaque patient
MDICAMENTS
L-DOPA + inhibiteur de la dopa dcaboxylase priphrique :
- MODOPAR 125 (formes immdiate, dispersible et LP), 250 (forme immdiate)
- SINEMET 100 (formes immdiate et LP), 200 (formes immdiate et LP)
Agonistes dopaminergiques : - Bromocriptine (PARLODEL),
- Lisuride (DOPERGINE),
- Ropinirole (REQUIP),
- Piribdil (TRIVASTAL)
- Pramipxole (MIRAPEXIN)
IMAO-B : Slgiline (DEPRENYL)
ICOMT : inhibiteur de la catchol-O-mthyl transfrase (COMTAN)
Autres : Amantadine, anticholinergiques, antidpresseurs

CHIRURGIE
Stimulation thalamique
ou sous-thalamique

KINSITHRAPIE +++

VOLUTION
Maladie volutive, le traitement nest que symptomatique.
Plusieurs annes dquilibration sous traitement simple : lune de miel
Apparition de difficults dquilibration avec effet on-off, dyskinsies
Grabatisation progressive selon les difficults dquilibration et les
troubles des fonctions cognitives

JUIN 1999

Aventis
Internat

MALADIE DALZHEIMER

232

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Diagnostic, volution
AV E N T I S

I N T E R N AT

Alzheimer = cause de dmence la plus frquente


(5% des sujets > 65 ans)
Etiologie non connue
Trois lsions neuropathologiques caractristiques :
- dgnrescence neuro-fibrillaire
- plaques sniles
- dgnrescence granulo-vacuolaire

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

TROUBLES DE LA MEMOIRE
(dinstallation progressive)

J E A N

N A U

AUTRES DEFICITS COGNITIFS


(selon le stade volutif)
critique, jugement, calcul

Chez un patient de 50, 60 ans


Sans troubles de la vigilance
SYNDROME DMENTIEL : ALZHEIMER
EXAMENS COMPLMENTAIRES

BILAN NEURO-PSYCHOLOGIQUE
Recherche dun syndrome aphaso-apraxo-agnosique
Evaluation sur une chelle de type MMS, Blessed
dementia scale, BEC 96, ADAS-Cog,
Tests psychomtriques
Evaluation dun ventuel syndrome anxio-dpressif

MALADIE DALZHEIMER
LIMINER
Une dmence symptomatique ventuellement curable :
- hydrocphalie pression normale
- hmatome sous-dural chronique
- intoxication
- insuffisance thyrodienne
- dmence artriopathique
- dficit en Vit B12
- PG
- BINSWANGER
Une dmence dgnrative autre quAlzheimer :
- maladie de Pick
- maladie de Parkinson
- maladie de STEELE-RICHARDSON-OLZEWSKI
- dmence corps de LOEWI
Maladie de CREUTZFELD-JAKOB
Syndrome confusionnel : bilan tiologique diffrent

G E P N E R ,

Hmogramme
Bilan inflammatoire
Calcmie-phosphormie
Vit B12 - folates
Bilan hpatique
TPHA-VDRL
TSH
EEG : normal ou ondes lentes diffuses et symtriques
Scanner crbral avec injection : atrophie cortico-sous-corticale
dintensit variable selon le stade volutif
Ponction lombaire : non systmatique, normale

TRAITEMENT

VOLUTION

Inhibiteur de lactylcholine estrase (tacrine) : semble avoir


un effet freinateur sur le cours volutif de la maladie
Traitement anti-dpresseur si syndrome dpressif associ
Traitement anti-pileptique si pilepsie associe
Amnagement du domicile afin de permettre le maintien
domicile le plus prolong
Prise en charge sociale : aide domicile, systme de repas
domicile, etc
Traitement psychotrope si manifestations psychotiques
Traitement sdatif si troubles du sommeil

Aggravation progressive des troubles


cognitifs, des troubles du comportement et
du syndrome aphaso-apraxo-agnosique
Comitialit possible
Inversion du cycle veille-sommeil
Agressivit
Dcs en 10 ans en moyenne

JUIN 1999

Aventis
Internat

PILEPSIES

233

tiologie, diagnostic, volution, pronostic, traitement


AV E N T I S

CRISES GNRALISES
ABSENCES

I N T E R N AT

E S T

SYMPTOMATOLOGIE
MOTRICE DOMINANTE
Grand mal (phases tonique,
clonique, stertoreuse)
Spasmes en flexion
Crises toniques, cloniques,
atoniques

Simples
Complexes

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

TAT DE MAL

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

LMENTAIRES Somatomotrices
Bravais-Jacksoniennes
COMPLEXES
MOTRICES Adversives
Trouble isol de la conscience
Phonatoires
VGTATIVES
Mnsiques
Somato-sensitives
Idatoires (penses forces)
SENSITIVES OU Visuelles
Instinctivo-affectives (faim,
SENSORIELLES Auditives
soif, angoisse)
Olfactives
Psycho-sensorielles
CRISES PARTIELLES

Gnralis tonico-clonique
tat dabsence
Partiel
Syndrome de KOJEWNIKOFF

EXAMEN CLINIQUE

EXAMENS PARACLINIQUES

Existence ou non de signes de localisation


Fivre
Signes dthylisme

EEG (pointes, polypointes ou pointes-ondes)


TDM crbrale et/ou IRM

BILAN TIOLOGIQUE

NOUVEAU-N
Causes ant, pri ou
post-natales
(mauvais pronostic)

NOURISSON et PETIT ENFANT


Si fivre : convulsion fbrile isole
(banale), mningite et/ou encphalite
Absence de fivre : HSD, hypocalcmie,
syndrome de WEST

AUTRES CRISES
Phnobarbital
Carbamazpine
Hydantones
Valproate de Na
Benzodiazpines

SYMPTOMATIQUE
Gamma Vinyl GABA
Gabapentine
Lamotrigine
Topiramate
Tiagabine

GRAND ENFANT et ADOLESCENT


pilepsie gnralise primaire
pilepsie gnralise secondaire
(LENNOX-GASTAUT)
pilepsie partielle paroxysmes
rolandiques (bon pronostic)

TRAITEMENT

PETIT MAL

Urgence si tat de mal

Ethosuximide
Epidione (si rebelle)

Clonazepam IV
Valproate de Na IV
Phnytone IV

Aucune cause dtecte dans 20 % des cas

ADULTE
pilepsie gnralise primaire
thylisme chronique
Tumeurs
Post-traumatique
AVC, malformations vasculaires
Encphalopathies hypertensives
Hypoglycmie, hypocalcmie
Causes infectieuses

SUJET AG
AVC
Dmences dgnratives
Tumeurs
Troubles mtaboliques

TIOLOGIQUE
Chirurgie dune lsion pileptogne (si pilepsie non
contrle par le traitement mdical et lsion accessible
la chirurgie)
Sevrage thylique
Correction dun trouble mtabolique

JUIN 1999

Aventis
Internat

CRISE CONVULSIVE DE LADULTE

234

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Diagnostic et conduite tenir en situation durgence


avec la posologie mdicamenteuse
AV E N T I S

I N T E R N AT

PERTE DE CONNAISSANCE DEMBLE

PHASES TONIQUE PUIS CLONIQUE

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

J E A N

N A U

CRISE GNRALISE TONICO-CLONIQUE


Confusion post-critique
Rvulsion oculaire
Morsure du bord latral de la langue
Perte durine

PHASE STERTOREUSE
BILAN TIOLOGIQUE
SI 1re CRISE
Recherche dun trouble mtabolique
Alcoolmie
Recherche de toxiques
EEG
Scanner crbral avec injection
IRM si dbut partiel (en cas de ngativit du scanner)

THYLISME
Crise dintoxication
aigu massive
Crise de sevrage

G E P N E R ,

SI MALADIE
PILEPTIQUE CONNUE
Dosage danti-comitiaux
Alcoolmie

TAT DE MAL COMITIAL


Urgence thrapeutique
Clonazpam IV : 3 6 mg/24 h la SE
Valproate de Na : 15 mg/kg/j en IV lente puis 1
1,5 mg/kg/j la SE
Phnytone IV : 250 mg en IV lente (1 g/24 h max)
sous ECG continu

TUMEUR
5 % des crises gnralises
demble, 25 % si dbut partiel
Tumeurs primitives
Mtastases
Abcs

TIOLOGIE VASCULAIRE
Aprs AVC ischmique ou hmorragique
(surtout si atteinte corticale)
Hmorragie mninge

AUTRES CAUSES
Crise sans cause retrouve
(abaissement du seuil pileptogne)
Post-traumatique
Encphalite

TRAITEMENT
Si
HYGINE DE VIE
Respect des rgles dhygine de vie
(viction de labsorption de boissons
alcoolises, sommeil)

2me crise,

sans cause retrouve

MONOTHRAPIES
Valproate de Na (DEPAKINE) : 1 2 g/j
Phnobarbital (GARDNAL, ALEPSAL) : 100 200 mg/j
Carbamazpine (TEGRETOL) : 600 1 600 mg/j
Phnytone (DIHYDAN) : 200 300 mg/j
Lamotrigine (LAMICTAL) : 200 500 mg/j
Gabapentine (NEURONTIN) : 1 600 3 600 mg/j

POLYTHRAPIES
possibles si pilepsie rebelle la monothrapie
Association de 2 des mdicaments pr-cits
Adjonction lun des mdicaments pr-cits de :
- vinylGABA (SABRIL) : 2 4 g/j
- Tiagabine (GABITRIL) : 15 30 mg/j
- Topiramate (EPITOMAX) : 200 600 mg/j

JUIN 1999

Aventis
Internat

NVRALGIE DU TRIJUMEAU

235

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DOULEUR NVRALGIQUE FACIALE

CATACTRISTIQUES

TOPOGRAPHIE

Unilatrale
Paroxysmes douloureux brefs et
rptitifs (dcharges lectriques)
Dclenchement par une zone
gachette ou certains mouvements

Une seule branche du V au dbut


(maxillaire suprieure +++)

NVRALGIE DU TRIJUMEAU

EXAMEN NEUROLOGIQUE

LIMINER
Algie vasculaire de la face
Algie symptomatique dune affection
dentaire, faciale ou ORL
Algie dorigine psychique

NORMAL

ANORMAL IRM CRBRALE

Nvralgie essentielle du V
= maladie de TROUSSEAU
(Adultes > 50 ans)

Nvralgie symptomatique (douleur souvent plus continue)


SEP ++
Tumeurs de langle ponto-crbelleux (neurinome du VIII,
malformations vasculaires)
Tumeurs du tronc crbral
Syringobulbie
Zona
Sarcodose
Syndrome de SHARP
Tumeurs de la paroi externe du sinus caverneux
(mningiome, anvrysme de la carotide interne)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

52

Dr J.M. MERLET

DIPLOPIE
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Service dOphtalmologie
Hpital Ambroise Par, Paris
PAT R I C K

DIPLOPIE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Savoir diffrencier :
Diplopie MONOCULAIRE : ne disparat pas locclusion
de loeil sain ; est due une taie cornenne, une cataracte
unilatrale, une subluxation du cristallin ou une iridectomie
Diplopie BINOCULAIRE : par dsquilibre oculomoteur

BILAN OPHTALMOLOGIQUE
Etude de la motilit oculaire
Mesure de lacuit visuelle
Etude du champ visuel
Recherche dune attitude vicieuse de la tte
Recherche dune dviation des globes,
spontane ou provoque

Bilan biologique
Radios, TDM , IRM
TIOLOGIES

TRAUMATIQUES

VASCULAIRES

NEUROLOGIQUES

ENDOCRINIENNES

INFECTIEUSES

Fracture orbitaire
Hmatome orbitaire
Fracture du massif facial

Anvrysme de la
carotide interne
Thrombose de
lartre vertbrale

SEP (diplopie transitoire


et rcidivante)
Myasthnie (correction
par prostigmine)

Diabte
Hyperthyrodie

Botulisme
Poliomylite
Zona ophtalmique
Syphilis
Mningites

TUMORALES
Processus intracrnien (atteinte du VI)
Processus bulbo-protubrantiel (III)
Processus pdonculaire
Tumeur de lhypophyse

JUIN 1999

53

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

Dr P. SIMON

BAISSE RCENTE DE LACUIT VISUELLE

Service dOphtalmologie
Centre Hospitalier
Intercommunal de Crteil

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

TRANSITOIRE
AMAUROSE
FUGACE

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DFINITIVE

BAISSE DE LACUIT VISUELLE

MIGRAINE
OPHTALMIQUE

HORTON
Stnose carotidienne

UNILATRALE

IL BLANC INDOLORE
 Occlusion de lartre centrale de la rtine (OACR)
 Occlusion de la veine centrale de la rtine (OVCR)
 Hmorragie intra-vitrenne : traumatique
diabte
OVCR
tumorale
dchirure rtinienne
dcollement postrieur du vitr
hmopathies
 Nvrite optique : ischmique : - HORTON
- athrosclrose
- hypotension artrielle
- hypertension artrielle
- vascularite
- hmopathie
- idiopathique
toxique
inflammatoire / infectieuse : - foyer ORL dentaire
- SEP
- uvite
 Dcollement de rtine avec atteinte maculaire
 Maculopathie : membrane pimaculaire
novaisseaux
choriortinite sreuse centrale
chorodite
tumeur (mlanome malin)

BILATRALE

IL ROUGE DOULOUREUX
Glaucome aigu par
fermeture de langle
Kratite
Ulcre
Uvite

PROGRESSIVE
Cataracte
Glaucome chronique angle
ouvert
Rtinopathie
Dgnrescence maculaire lie
lge
Neuropathie optique bilatrale
Presbytie aprs 42 ans
Trouble de la rfraction :
- myopie
- hypermtropie
- astigmatisme

BRUTALE
 Traumatisme
 Nvrite optique bilatrale
 Atteinte chiasmatique :
tumorale : - adnome hypophysaire
- mningiome
- craniopharyngiome
- gliome du chiasma
- anvrisme de la carotide
interne et du polygone
de WILLIS
traumatique
inflammatoire
 Atteinte rtrochiasmatique
 Atteinte corticale :
accident vasculaire crbral
traumatique (EED, ESD)
post chirurgicale
infectieuse : - mningite
- encphalite
toxique : - monoxyde de carbone
- plomb
autres : - insuffisance rnale
- WEGENER
- panartrite noueuse

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

54

Dr J.M. MERLET

ANOMALIE DU CHAMP VISUEL


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

Toute tude du champ visuel recherche


de faon prcise une anomalie dans
lespace visible par un oeil immobile qui
fixe un point immobile

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Service dOphtalmologie
Hpital Ambroise Par, Paris
J E A N

N A U

ANOMALIE DU CHAMP VISUEL

Anomalies du CV : lsions des voies


optiques et/ou de la rtine
PERIMTRE
CAMPIMTRE

Matriel dtude :
- au doigt, au lit du patient en urgence
- PERIMTRE : CV priphrique sur
coupole
- CAMPIMTRE : CV central
Le CV normal est centr par le point
de fixation (macula) et comporte un
scotome phy-siologique temporal
(tche aveugle) correspondant la papille.

HMIANOPSIES HOMONYMES
Atteinte latralise du CV
Traduit une atteinte rtro-chiasmatique,
dorigine :
- Traumatique
- Tumorale
- Vasculaire :
. artrite (HTA, diabte)
. embolie (RM, endocardite)

HMIANOPSIES HTRONYMES
Atteinte de la moiti du CV
bitemporal
Dbute par une quadranopsie
temporale suprieure
Traduit une atteinte chiasmatique

TUMORALE

VASCULAIRE

Tumeur intra-sellaire
= adnome hypophysaire

Anvrysme

SCOTOMES GLAUCOMATEUX
Scotome relatif isol
Scotome arciforme
- partir de la tche aveugle
- dans le CV suprieur
- stendant dans la rgion nasale
Rtrcissement concentrique
CV tubulaire

Tumeur supra-sellaire
Mningiome
Craniopharyngiome
Gliome du chiasma

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant un

55

Dr J.M. MERLET

IL ROUGE ET (OU) DOULOUREUX


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Service dOphtalmologie
Hpital Ambroise Par, Paris
J E A N

N A U

IL ROUGE

NON DOULOUREUX

DOULOUREUX

Avec acuit visuelle prserve

Avec cercle prikratique (rougeur concentre la priphrie


de la corne) et acuit visuelle perturbe

HMORRAGIE
SOUS-CONJONCTIVALE
Rougeur homogne
Spontane ou posttraumatique
Recherche de facteurs de
risque : HTA, capillaropathie,
diabte, thrombopnie,
dyslipmie

CONJONCTIVITE
Rougeur htrogne
diffuse
Sensation de grains de
sable
Scrtions claires ou
purulentes
Cils colls le matin

GLAUCOME AIGU
Globe dur la
palpation
Mydriase
Corne opaque

Traitement
URGENT
Frottis conjonctival

Allergie

Infection
bactrienne ou virale

DIAMOX
Myotiques
Iridotomie

KRATITE AIGU
Photophobie
Ulcration cornenne
Recherche dun
corps tranger

IRIDOCYCLITE AIGU
Douleur profonde
Synchies iriennes
Prcipits cornens

Traitement
Traitement
URGENT

Traitement
Traitement
URGENT
URGENT

(surtout si HERPS)

Symptomatique par mydriatiques


et anti-inflammatoires
tiologique si infection ORL
(sinus), sarcodose, rhumatisme
inflammatoire (PR, SPA), allergie
microbienne

Antibiotiques
Mydriatiques
Cicatrisants

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

56

Dr J.M. MERLET

EXOPHTALMIE
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Service dOphtalmologie
Hpital Ambroise Par, Paris
PAT R I C K

G E P N E R ,

E. TUMORALES

E. POST-TRAUMATIQUE

Surtout chez lenfant


Dure, non rductible
Douloureuse, volutive

Hmatome intra-orbitaire
Emphysme orbitaire

ORBITAIRES
Tumeurs vasculaires :
angiomes, hmangiomes
Tumeurs lacrymales
Tumeurs nerveuses : gliomes,
nvromes, schwannomes

SECONDAIRES
Mtastases
Lymphomes

E. ENDOCRINIENNES
= Maladie de BASEDOW
Rtraction de la paupire
suprieure
Asynergie oculo-palpbrale
Diminution du clignement
Limitation oculo-motrice
Hyperthyrose
T3 et T4 augmentes et
TSH effondre

PAROIS ORBITAIRES
Mningiomes
Ostomes
Ostosarcomes
Mylome
Paget

N A U

A NE PAS CONFONDRE AVEC :

EXOPHTALMIE

Examen clinique
Biologie
Echo A et B, radios du crne
TDM, IRM

J E A N

La fausse exophtalmie du myope


La buphtalmie du glaucome congnital
Lexorbitisme

E. VASCULAIRES
Pulsatile
Rductible
Anvrysme artrioveineux
Varicocle orbitaire

E. INFLAMMATOIRES
Douleur, rougeur, fivre
URGENCE thrapeutique
Cellulite orbitaire
Tnonite

DE VOISINAGE
Mucocle
Mningocle
Cavome

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr P. SIMON

URGENCES TRAUMATIQUES OCULAIRES

212

Service dOphtalmologie
Centre Hospitalier
Intercommunal de Crteil

tiologie, diagnostic, principes du traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

PLAIE DU GLOBE
(urgence chirurgicale)
 Mcanisme :
- AVP - traumatisme balistique
- objet tranchant
- arrachement (fil de fer)
- morsure
 Inspection :
- mesure de lacuit visuelle
- paupires (plaie transfixiante)
- voies lacrymales
 Imagerie :
- radio du crne
- scanner (corps tranger)
 Biomicroscopie :
Plaie du segment antrieur (= conjonctive, corne, sclre)
- dformation pupillaire
- athalamie
- fuite dhumeur aqueuse (signe de SEIDEL)
- hypotonie oculaire
- caractre traumatique
Plaie du segment postrieur (= conjonctive, sclre)
- chambre antrieure approfondie
- chemosis hmorragique
- plaie cnjonctivale
- hypotonie
- hmorragie du vitr
 Traitement :
Mdical :
- SAT - VAT
- bi-antibiothrapie IV
- lsions associes
Chirurgical (au bloc opratoire) :
- suture de la plaie
- extraction dun corps tranger
dans les 6 heures (si pas durgences vitales associes)

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

CONTUSION OCULAIRE
(traumatisme globe ferm)
 Mcanisme : ballon, bouchon champagne,
coup de poing
 Inspection :
- mesure de lacuit visuelle
- hmatome palpbral
- test au verre rouge (diplopie)
 Radiologie :
- radios du crne (BLONDEAU) pour explorer
le cadre orbitaire
- chographie orbitaire
- scanner
 Biomicroscopie :
Syndrome traumatique postrieur
- hmorragie du vitr
- hmorragie, dchirure rtinienne
- dcollement de rtine
- dme rtinien :
. de BERLIN (maculaire)
. priphrique

Syndrome traumatique antrieur


- hmorragie conjonctivale
- ulcration de corne
- iridodialyse
- mydriase
- hyphma
- hypertonie oculaire
- recul de langle iridocornen
 Traitement :
- hospitalisation en milieu spcialis
- SAT - VAT
- repos
- surveillance : acuit, tonus, fond dil
- antiinflammatoires (strodiens ou AINS)
- lasers : dchirure

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BRLURES OCULAIRES
(chimiques, thermiques)
 Mcanisme :
- projection
- coup darc
 Nature :
- thermiques
- chimiques :
. acides
. bases (lsions directes et retardes)

 Inspection :
- mesure de lacuit visuelle
- paupires (dme, rythme, ncrose)
- peau du visage
 Biomicroscopie :
- rougeurs +++
- chemosis
- ncrose conjonctivale
- ulcre de corne
- inflammation en chambre antrieure
- cataracte
 Traitement :
- SAT - VAT
- lavage abondant rpt (culs de sacs, voies lacrymales)
- dilatation des points lacrymaux
- en milieu spcialis :
. atropine
. antibiotiques
. cicatrisants
. pas de pommade dans un premier temps

- chirurgie des squelles dans un 2me temps


. symblpharon
. cataracte

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.M. MERLET

GLAUCOME AIGU ANGLE FERM

213

Service dOphtalmologie
Hpital Ambroise Par, Paris

Dr P. SIMON

Physiopathologie, diagnostic, volution, principes du traitement


AV E N T I S

GAF = hypertonie oculaire aigu avec


risque de souffrance du nerf optique
Urgence ophtalmologique
Traitement prventif du 2me il

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

DOULEUR OCULAIRE
aigu, intense, unilatrale

W I L L I A M

B E R R E B I ,

FLOU VISUEL

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service dOphtalmologie, Centre


Hospitalier Intercommunal de Crteil

NAUSES

EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE
PHYSIOPATHOLOGIE
Humeur aqueuse = substance nutritive de
corne et cristallin
. remplit la chambre antrieure
. est responsable du tonus oculaire
- scrtion : permanente, dans la chambre
postrieure, par ultrafiltration des procs ciliaires
- circulation : vers l'avant, travers la pupille
- vacuation: dans l'angle irido-cornen, travers
le trabeculum
Blocage pupillaire de la circulation et de
l'vacuation hypertonie aigu GAF

il rouge avec cercle prikratique


dme cornen
Hypertonie oculaire
Semi-mydriase arflexique
Chambre antrieure troite

GLAUCOME AIGU ANGLE FERM

CIRCONSTANCES FAVORISANTES
Hypermtropie
Chambre antrieure troite
Angle troit
Prise mdicamenteuse (atropine et drivs)

TRAITEMENT URGENT +++


Hospitalisation en ophtalmologie

GNRAL

LOCAL

CURATIF

Mannitol 20% : 250 500 cc dont 50 cc en 20 mn


IV rapide (effet osmotique) en labsence
dinsuffisance rnale ou cardiaque
Actazolamide, (DIAMOX ) : 1 ampoule 500 mg en
IV lente, puis relais per os 1 cp toutes les 8 heures
(CI : allergie sulfamides, insuffisance rnale et
hpatique), supplmentation potassique associe
Glycrotone 50 % (non systmatique)
Antalgique non atropinique si besoin

Pilocarpine 2 % (myotique) : 1 goutte toutes


les 10 mn jusquau myosis, puis 1 goutte x
4/j jusquau traitement curatif
Autre :
- -bloquant : 1 x 2/j
- antiinflammatoire local : indomtacine

Iridectomie au laser YAG ou ARGON


de lil atteint et de lil adelphe

PRVENTIF
de lil adelphe

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr P. SIMON

GLAUCOME CHRONIQUE

214

Service dOphtalmologie
Centre Hospitalier
Intercommunal de Crteil

Physiopathologie, diagnostic, volution, principes du traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

BAISSE DE LACUIT VISUELLE

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ASYMPTOMATIQUE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AMPUTATION DU CHAMP VISUEL

EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE
Triade diagnostique
RECHERCHER
LES FACTEURS DE RISQUE
Gnraux : diabte, ge > 70 ans,
HTA, hyperthyrodie, acromgalie
Oculaires : myopie forte, ATCD
familiaux de glaucome
Iatrognes : corticodes

Hypertonie oculaire 21 mm Hg
Excavation papillaire au FO
Altration du CV, scotomes paracentraux,
scotome de BJERRUM

GLAUCOME CHRONIQUE
FORMES CLINIQUES
Glaucome pression normale
Glaucome pigmentaire
Glaucome par pseudo-exfoliation capsulaire

PHYSIOPATHOLOGIE
Humeur aqueuse : substance nutritive de la corne
et du cristallin
- scrtion par les procs ciliaires en chambre
postrieure et circulation vers la chambre antrieure
- vacuation dans langle irido-cornen travers le
trabeculum vers le canal de Schlemm
Dans le glaucome : rsistance lvacuation de
lhumeur aqueuse, do hypertension oculaire
chronique, lorigine dune destruction des fibres
optiques de la rtine et de lsions ischmiques de la
tte du nerf optique

TRAITEMENT

MDICAL

CHIRURGICAL

Les moyens : bta-bloquant, miotique, alpha-bloquant,


sympathomimtique, inhibiteur de lanhydrase carbonique
En 1re intention : monothrapie
En 2e intention : association thrapeutique
Surveillance rgulire

Trabculectomie ou sclrectomie
profonde

VOLUTION
Favorable : stabilisation des lsions sous traitement
Dfavorable : - ccit,
- complications associes : cataracte,
oblitration de la veine centrale de la rtine

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.M. MERLET

CATARACTE

215

Service dOphtalmologie
Hpital Ambroise Par, Paris

Dr P. SIMON

tiologie, diagnostic, principes du traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

Baisse progressive de
lacuit visuelle
blouissement, halos

Cataracte = opacification
de tout ou partie du cristallin
Traitement = chirurgie

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service dOphtalmologie, Centre


Hospitalier Intercommunal de Crteil

Diplopie monoculaire
Leucocorie, amblyopie,
strabisme (enfant, nourrisson)

EXAMEN BILATRAL, COMPARATIF


LAMPE FENTE (il dilat)

CHO A

CHO B

Opacits : nombre, sige


Tonus oculaire
Corne
Fond d'il

Biomtrie

lectrortinogramme
Potentiels voqus visuels
(fond dil non visible)

CATARACTE
TIOLOGIE

TRAUMATIQUE

SNILE

CONGNITALE

50 % aprs 60 ans
La plus frquente
Bilatrale,
asymtrique

Constitutionnelles (familiales)
Embryopathie (rubole, toxoplasmose)
Mtaboliques : - hypoparathyrodie
- syndrome de LOWE
- galactosmie
Syndromes malformatifs (trisomie 21)

Avec plaie CEIO (sidrose,


chalcose)
Contusive
lectrocution
Chaleur
Radiations ionisantes

ENDOCRINIENNE

AUTRES

IATROGNES

Diabte ++
Hypoparathyrodie
Myotonie de STEINERT

Post-uvitique
Tumorale
Glaucome
Dcollement de rtine ancien

Corticodes
Myotiques
Cytostatiques

TRAITEMENT

CHIRURGIE

CORRECTION DE L'APHAKIE

EXTRACAPSULAIRE

PHAKO

INTRACAPSULAIRE

Extraction sans la capsule postrieure


Risque de cataracte secondaire

mulsification
avec ultrasons

Extraction totale

IMPLANTS INTRA-OCULAIRES

LENTILLES
Bon CV
Risque d'intolrance

VERRES CORRECTEURS
Bonne vision centrale
CV rduit

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.M. MERLET

DCOLLEMENT DE LA RTINE

216

Service dOphtalmologie
Hpital Ambroise Par, Paris

Dr P. SIMON

tiologie, diagnostic, principes du traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service dOphtalmologie, Centre


Hospitalier Intercommunal de Crteil

SIGNES FONCTIONNELS

DR = accumulation de liquide entre le


neuropithlium rtinien et l'pithlium
pigment
Traitement en urgence, chirurgical
Importance du traitement prventif au
laser des lsions rtiniennes
prdisposantes

Mouches volantes : myodsopsies


Eclairs lumineux : phosphnes
Amputation du champ visuel
Baisse de lacuit visuelle si atteinte maculaire
FOND DIL APRS DILATATION IRIENNE
Rtine dcolle saillante, ple, gris bleute
Dhiscences ou dchirures rtiniennes
Sige et tendue du dcollement
Etat du vitr
Aspect de la macula
Examen de l'il adelphe
DCOLLEMENT DE RTINE

DR RHEGMATOGNE

DR DE LENFANT

DR SECONDAIRE

DR TRAUMATIQUE

DR par dchirures lambeau (80 %


des DR rhegmatogne)
3 principaux facteurs prdisposants :
- myopie
- aphakie
- snescence

Rare, ncessite un dpistage prcoce


Leucocorie
Recherche dun rtinoblastome,
rtinopathie des prmaturs

Rtinopathie prolifrante
(diabte, OVCR et branches)
Maladies inflammatoires
(uvite, chorodite)
Syndrome deffusion uvale
Tumeurs oculaires

Post-contusif
Par plaie perforante, avec
recherche de corps tranger

TRAITEMENT

CHIRURGICAL

PRVENTIF

Urgence ophtalmologique +++


Obturer les dhiscences (indentation, tamponnement)
Provoquer un accolement solide entre les 2 feuillets
dcolls (cryo-applications)

Examen systmatique du FO dilat chez les myopes,


aphaques et si terrain hrditaire de DR
Photocoagulation au laser argon des lsions rtiniennes
rhegmatognes cration d'une cicatrice adhrente
solide autour des lsions

JUIN 1999

Aventis
Internat

217

OBLITRATION DE LARTRE CENTRALE DE LA RTINE


ET DE SES BRANCHES
tiologie, diagnostic, volution, traitement

AV E N T I S

OACR = urgence
vasculaire
Risque controlatral

Dr P. SIMON
Service dOphtalmologie
Centre Hospitalier
Intercommunal de Crteil

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

AMPUTATION DU CHAMP VISUEL


Suprieur ou infrieur
En secteur (quadranopsie)

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BAISSE DE L'ACUIT VISUELLE


Brutale
Indolore
Isole
Unilatrale
Totale (ou simple perception
lumineuse temporale)

EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE
Mydriase arflexique
il blanc, calme
Fond dil : - macula rouge cerise
- dme rtinien ischmique
- rtrcissement du calibre artriel
- arrt circulatoire
- courant granuleux
- embol visible

CONFIRMATION ANGIOGRAPHIQUE
Temps bras-rtine allong
Arrt circulatoire :
- pas de remplissage prcoce
- pas dimprgnation des tissus
- arrt partiel
OCCLUSION DE LARTRE
CENTRALE DE LA RTINE

BILAN TIOLOGIQUE
Stnose carotidienne : doppler des troncs
supra-aortiques
Cardiopathies embolignes (endocardites,
valvulopathies) : ECG, ETT, ETO
Maladie de HORTON : VS, biopsie dartre
temporale
HTA, artriosclrose
Diabte

(ou dune branche si amputation du CV)

TRAITEMENT
= URGENCE
Anticoagulants
Vasodilatateurs (voie gnrale ou rtrobulbaire)
Corticodes (vascularites, HORTON)
Antiagrgants plaquettaires
Traitement tiologique :
- dun trouble du rythme cardiaque
- chirurgie dune stnose carotidienne

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.M. MERLET

OBLITRATION DE LA VEINE CENTRALE DE LA RTINE


ET DE SES BRANCHES

218

Service dOphtalmologie
Hpital Ambroise Par, Paris

Dr P. SIMON

tiologie, diagnostic, volution, principes du traitement

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service dOphtalmologie, Centre


Hospitalier Intercommunal de Crteil

BAISSE DE L'ACUIT VISUELLE


Modre, progressive, sensation de brouillard
Majeure, limite la simple perception lumineuse
BILAN TIOLOGIQUE

FOND D'IL
ttrade symptomatique :
Veines dilates et tortueuses
Hmorragies rtiniennes dissmines
- au ple postrieur, le long des fibres optiques
- retrouves en priphrie
- superficielles ou profondes
Nodules cotonneux tmoins de lischmie rtinienne
dme papillo-rtinien constant

Artriosclrose
ge 50 70 ans
HTA, diabte, dyslipidmies
Hmopathies, dysglobulinmies
Perturbation de la crase sanguine : dficit
en antithrombine III, protine C et S
Prolapsus de la petite valve mitrale
Vasculites : sarcodose, syphilis
Maladie auto-immunes : lupus rythmateux
dissmin
Causes traumatiques :
- fistules carotido-caverneuses
- fractures orbitaires
Mdicamenteuses :
- contraceptifs oraux
- diurtiques

OCCLUSION DE LA VEINE CENTRALE DE LA RTINE


CONFIRMATION ANGIOGRAPHIQUE
2 signes fondamentaux : - le retard veineux,
- latteinte du lit capillaire
Permet une classification

VOLUTION

FORME ISCHMIQUE

Souvent dfavorable
Maculopathie ischmique
No-vascularisation rtinienne
Glaucome no-vasculaire

La plus rare, 10 15%


La plus svre
Retard veineux et artriel
Vastes territoires de non perfusion capillaire

MDICAL
Anticoagulants, antiagrgants plaquettaires
Hmodilution isovolmique
Traitement de la cause si possible

FORME MIXTE

PRINCIPES DU TRAITEMENT

FORME DMATEUSE

VOLUTION

La plus frquente, 60 80% des cas


Retard circulatoire
dme rtinien et maculaire

Favorable avec rcupration


visuelle lente
2 complications possibles :
- dme maculaire persistant
- volution vers une forme mixte
ou ischmique

PAR PHOTOCOAGULATION
Prvention de la no-vascularisation
Photocoagulation en grille si
persistance des dmes maculaires
Prise en charge des complications

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr P. SIMON

RTINOPATHIE DIABTIQUE

219

Service dOphtalmologie
Centre Hospitalier
Intercommunal de Crteil

Physiopathologie, diagnostic, volution, principes du traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

 Altrations capillaires
Micro-occlusions
- apparition de territoires rtiniens ischmiques
- dveloppement dA.M.I.R.S. et de no-vaisseaux
ractionnels lhypoxie
- rupture des no-vaisseaux dans le vitr : hmorragie
du vitr
Fragilit et hypersensibilit des capillaires
- formation de microanvrysmes
- diffusion partir de ces microanvrysmes ou des
capillaires dilats
- apparition dexsudats et/ou dun dme maculaire
 Modifications rhologiques
Hyperagrgabilit plaquettaire
Augmentation du taux de facteur VIII : adhsion la
paroi capillaire
dformabilit des hmaties
Hb glycosile : HbA1C responsable dune hypoxie
biochimique

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

RTINOPATHIE DIABTIQUE

Rtinopathie = manifestation majeure de la


microangiopathie diabtique, secondaire l'altration des
capillaires rtiniens et aux modifications hmorhologiques
Rtinopathie diabtique = 1re cause de ccit dans les
pays industrialiss; 2 % des diabtiques sont aveugles
PHYSIOPATHOLOGIE

PA R

DMATEUSE

F
O
N
D
D
O
E
I
L
A
N
G
I
O
G
R
A
P
H
I
E

Micro-anvrysmes
Dilatation veineuse
Hmorragie rtinienne
Exsudat dur
dme rtinien

Zone de diffusion capillaire


dme rtinien
Dcollement sreux

ISCHMIQUE
PR-PROLIFRATIVE

PROLIFRATIVE

Micro-anvrysmes
Exsudats cotonneux
Anomalies MIR

No-vaisseaux rtiniens
Hmorragie du vitr
Fibroses et rtraction rtino-vitrenne
Dcollement de rtine

Zone de non perfusion capillaire


No-vaisseaux rtiniens, prpapillaires

PRINCIPES DU TRAITEMENT
quilibre glycmique impratif
Traitement par photocoagulation au laser argon :
- photocoagulation lective . des zones ischmiques
. des zones de diffusion
- panphotocoagulation dans la forme ischmique svre
Traitement chirurgical en cas de complication (hmorragie du vitr
persistante, dcollement de rtine, tractions vitro-rtiniennes)
Surveillance ophtalmologique rgulire, FO et angiographie rguliers

JUIN 1999

Aventis
Internat

220

MDICAMENTS ET IL

Dr P. SIMON
Service dOphtalmologie
Centre Hospitalier
Intercommunal de Crteil

Effets secondaires oculaires des corticodes locaux et gnraux, des antipaludens


de synthse et des parasympatholytiques ; effets secondaires extra-oculaires
des collyres bta-bloqueurs et des collyres sympathomimtiques
AV E N T I S

I N T E R N AT

CORTICODES LOCAUX
ET GNRAUX

E S T

D I R I G

PA R

ANTIPALUDENS
DE SYNTHSE

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

PARASYMPATHOLYTIQUES

G E P N E R ,

J E A N

N A U

COLLYRES
BTA-BLOQUEURS

SYMPATHOMIMTIQUES

Effet inhibiteur de lactyl-choline,


entrainant mydriase et cycloplgie

Blocage des rcepteurs


-adrnergiques
sympathiques

Effet adrnergique et
-stimulant, action
hypotonisante.

Mydriaticum : action brve


- examen du FO
Atropine : action longue
- uvite antrieure et postrieure
- dilatation pr-opratoire
- pnalisation optique pour
traitement amblyopie
- glaucome novasculaire
Skiacol : bonne cyclopgie
- skiascopie

Hypertonie intraoculaire
Glaucome chronique
angle ouvert
Glaucome de laphaque

Glaucome angle ouvert


Primitif ou secondaire
Glaucome de laphaque
Glaucome pigmentaire
Hypertonie rsiduelle post
chirurgicale

EFFETS
Cataracte cortisonique : bilatrale
Troubles de laccomodation
Avec atropine :
SECONDAIRES Le plus souvent aprs 1 an de
dbutant 2 h aprs la prise
- hypersensibit locale
traitement
du mdicament et
Effets systmatiques atropiniques :
Hypertonie oculaire : 2 3 semaines
disparaissant progressivement
- scheresse buccale
aprs dbut de traitement
La thsaurismose cornenne :
- baisse de la scrtion lacrymale
Glaucome cortisonique angle ouvert
dpts gristres cornens
- constipation
Aggravation des infections
dans la partie infrieure, le
- rtention durine
Retard de cicatrisation locale pouvant
plus souvent asymtomatiques
- intoxication atropinique
aggraver un ulcre cornen et
Maculopathie : destruction
(trouble du rythme cardiaque,
entrainer une perforation cornenne
progressive de lpithlium
confusion mentale chez les
pigmentaire provoquant une
personnes ges +++)
baisse dacuit visuelle
irrversible

Hypersensibilit locale
Insuffisance respiratoire
Bronchospasme
Effets cardiovasculaires :
- bradycardie
- arythmie
- hypotension artrielle
- insuffisance cardiaque
- arrt cardiaque
Effets neurosensoriels :
- tourdissement
- dpression
- majoration myasthnie

Locaux :
- hyperhmie conjonctivale
- pigmentation de la
conjonctive palpbrale
- scheresse oculaire
- effet mydriatique modr
et passager
Gnraux :
- cardiovasculaires
(extrasystoles, tachycardie,
arythmie, hypertension
artrielle

CONTREINDICATIONS

Asthme bronchique
Glaucome aigu angle
Bronchospasme
ferm
lnsuffisance cardiaque
congestive non contrle
BAV de 2 et 3e degr
Bradycardie < 40 batt/min
Phnomne de RAYNAUD
Hypersensibilit

MODE
DACTION

Action anti-inflammatoire
puissante en surface et
profondeur

INDICATIONS

Uvite
Sclrite
pisclrite
Conjonctivite allergique
Kratite intestitielle

Kratites herptiques superficielles


Trachomes volutifs
Mycoses

Prophylaxie et traitement
du paludisme
Polyarthrite rhumatode
Autres arthropathies
inflammatoires
Polyarthrite chronique de
lenfant
Collagnose : LED

Rtinopathie
Hypersensibilit

Glaucome aigu angle


ferm
Hypersensibilit

JUIN 1999

Aventis
Internat

32

Orientation diagnostique devant une

Dr D. DEFFRENNES

LIMITATION DE LOUVERTURE DE LA BOUCHE

Service dORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hpital Lariboisire, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

LIMITATION DE L'OUVERTURE BUCCALE

LIMITATION TEMPORAIRE = TRISMUS

LIMITATION PERMANENTE

= Contracture douloureuse, souvent rflexe, des muscles


lvateurs (ptrygodiens internes, massters et temporaux)

= Constriction progressive, indolore, chronique

CAUSES LOCALES (les plus frquentes)


INFECTIEUSES
- DENTAIRES : pricoronarite
- LOCO-REGIONALES : phlegmon pri-amygdalien, cellulites,
stomatites
- ARTICULAIRES : arthrite post-otitique de l'enfant - causes
rhumatologiques

TUMEURS
- MALIGNES : cancer commissure intermaxillaire, loge
amygdalienne, maxillaire (avec extension la fosse ptrygomaxillaire)
- BENIGNES (si pousses inflammatoires)

CAUSES GENERALES
INFECTIEUSES
- Ttanos
- Mningites
- Mningo-encphalites

MEDICAMENTEUSES
- Strychnine
- Phnothiazine

CAUSES ARTICULAIRES
ANKYLOSE TEMPORO-MANDIBULAIRE (traumatique ou
infectieuse)  diagnostic par tomographie et scanner
LUXATION MENISCALE IRREDUCTIBLE +++

CAUSES EXTRA-ARTICULAIRES (plus rares)


OSSEUSES : traumatiques (zygomatique, malaire) ou tumorales
(ostome du coron)
MUSCULAIRES : myosites rtractiles, lsions post-radiothrapie
CUTANEES : brlures ou NOMA

TRAUMATIQUES
- Fracture condylienne, angle et branche montante, zygomatique ou
malaire
- Contusion musculaire
SYNDROME DCRS ou SADAM = dysfonctionnement de
l'ATM  douleur, claquement, ressaut, subluxation

JUIN 1999

Aventis
Internat

33

Orientation diagnostique devant une

Dr D. DEFFRENNES

PISTAXIS

Service dORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hpital Lariboisire, Paris

et conduite tenir en situation durgence


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

EPISTAXIS

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

S'AGIT-IL D'UNE URGENCE ?


Pronostic fonction de l'abondance, de la rptition, du terrain.
. Epistaxis BENIGNE : sujet jeune, saignement goutte--goutte,
disparaissant spontanment ou aprs pincement des ailes du
nez ou mchage antrieur - Examen ORL.
. Epistaxis GRAVE : retentissement gnral (traitement
symptomatique) - Arrt de l'hmorragie par tamponnement
antrieur, par tamponnement postrieur si chec, par
embolisation et/ou ligateure artrielle slective si chec

CAUSES LOCALES
. Tache vasculaire de la cloison : cautrisation
. Tumeurs :
- bnignes :
fibrome naso-pharyngien (adolescent),
angiofibrome de la cloison, angiome localis
des fosses nasales
- malignes :
cancer de l'ethmode (menuisier) ou du sinus
maxillaire (TDM)
. Maladie de Rendu-Osler (tlangiectasies cutano-muqueuses)
. Causes traumatiques :
fractures du massif facial, baro-traumatisme
A part : rupture de la carotide interne
intracaverneuse
. Sinusite chronique
. Ulcration de la cloison (cocane)

CAUSES GENERALES
. HTA +++
. Troubles de l'hmostase (hmophilie, thrombopnie,
anticoagulants...) : tamponnement par mche rsorbable (+++)
. Maladies infectieuses : grippe, pneumopathie atypique, maladies
ruptives, typhode et syndrome malin des maladies infectieuses
. Grossesse

JUIN 1999

Aventis
Internat

34a
AV E N T I S

I N T E R N AT

Orientation diagnostique devant un

Dr D. DEFFRENNES

COULEMENT DOREILLE

Service dORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hpital Lariboisire, Paris

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

34b
OTORRHEE
CEREBRO-SPINALE

PURULENTE

Malformation (rare)
Post-chirurgicale (oto-neurochirurgie)
Post-traumatique

La plus frquente

OTORRAGIE

SERO-MUQUEUSE

Post-traumatique
Post-chirurgicale
Tumorale (glomus, cancer)
associe une otite
moyenne aigu ou sur
drain transtympanique

OTOSCOPIE
(aspiration)

toujours bnigne, non ftide,


gnralement bilatrale

TYMPAN QUASI-NORMAL

TYMPAN PATHOLOGIQUE

OTITE EXTERNE

OTITE MOYENNE

Favorise par humidit, stagnation, chaleur, traumatisme


du CAE, corps tranger, eczma

AIGUE
BACTERIENNE
Otite externe banale
- douleur insomniante, augmente par
la mastication et le contact
- traitement surtout local
Otite externe maligne (grave +++)
- terrain : diabtique, dnutri
- germe : pyocyanique
- traitement : AB par voie parentrale
- complications : PF, mastodite,
thrombophlbite

MYCOSIQUE
- douloureuse si surinfection
- Aspergillus
- risque de perforation tympanique
- traitement local

CHRONIQUE

- Enfant
- Hmophilus et
pneumocoque surtout
- Traitement antibiotique

Perforation tympanique
- Surinfection
- Traitement AB puis
tympanoplastie

Cholestatome
- Otorrhe ftide
- Douleur si ostite
- Traitement AB et
chirurgical
- Risque de rcidive

COMPLICATIONS
Surdit de transmission, PF, mastodite,
mningite, abcs crbral

JUIN 1999

Aventis
Internat

34b
AV E N T I S

I N T E R N AT

Orientation diagnostique devant une

Dr D. DEFFRENNES

OTALGIE

Service dORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hpital Lariboisire, Paris

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

34a

Chondrite du pavillon
Otite externe diffuse
(douleur la mastication
et au toucher)
Furoncle du conduit
Zona du VII bis ou du IX
Tumeur :
cylindrome, tumeur
parotidienne
Traumatisme
Mycose ou eczma
suppur, corps tranger

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

OTALGIE

PATHOLOGIE EXTRA-AURICULAIRE

PATHOLOGIE AURICULAIRE

OREILLE EXTERNE

B E R R E B I ,

OREILLE MOYENNE
Otite moyenne aigu
bactrienne ou virale
Mastodite
Otite moyenne
chronique
(rchauffement)
Barotraumatisme
(dysfonctionnement
tubaire)
Tumeur maligne (rare)

PHARYNGEE
Cancer de
l'amygdale, de
l'hypopharynx, de
la langue, de la
commissure
intermaxillaire, du
cavum
Amygdalite
chronique ou aigu
Phlegmon priamygdalien
Corps tranger
oro- ou
hypopharyng

DENTOMAXILLAIRE
Carie
Accident de dent de
sagesse
(pricoronarite)
Douleur de
daffrentiation
aprs extraction
dentaire
Tumeur maxillaire
Tumeur de la fosse
ptrygo-maxillaire
(mtastase)

DYSFONCTIONNEMENT
DE L'ATM
= Syndrome D.C.R.S.
(SADAM)

AUTRES
Arthrose cervicale et
nvralgies essentielles
(auriculo-temporale,
Jacobson, Arnold)

La pathologie de l'oreille interne


ne provoque jamais de douleur

JUIN 1999

Aventis
Internat

35
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr D. DEFFRENNES

DYSPHONIE

Service dORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hpital Lariboisire, Paris

D I R I G

DYSPHONIE = altration de la voix parle, projete


ou chante (hauteur, timbre, intensit)
le plus souvent bnigne mais parfois signe prcoce
de cancer  LARYNGOSCOPIE facile

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DYSPHONIE
ORIGINE LARYNGEE  ELIMINER :
. Rhinolalie ouverte (dysfonction vlaire)
. Rhinolalie ferme (obstruction nasale ou rhinopharynge)
. Dysmorphose dento-maxillaire

LESIONS LARYNGEES

CAUSES NERVEUSES

LARYNGITES aigus et chroniques


TUMEURS BENIGNES
- Polype des cordes vocales, frquent (tabac)
- Papillomatose rcidivante de l'enfant
- Leucoplasies et dysplasies larynges (lsions
prcancreuses)
- Papillome corn de l'adulte
- Lsions congnitales : kystes pidermiques
- Granulome (post-intubation ou RGO)
TUMEURS MALIGNES
- Surtout homme, tabagique, 40/50 ans
- +/- dysphagie, dyspne, otalgie rflexe, adnopathies
- Diagnostic prcoce par endoscopie + biopsies sous AG

= immobilit d'une ou des 2 cordes


vocales par atteinte nerveuse
PERIPHERIQUE (X ou rcurrent)
traumatisme, post-chirurgicale
(cervical ou mdiastinal), tumorale
(cancer de la thyrode), virale
CENTRALE : vasculaire,
dgnrative, virale (bulbaire)

CAUSES FONCTIONNELLES
Lsions CORDALES par MALMENAGE
VOCAL
- Nodules la jonction 1/3 antrieur-1/3
moyen des cordes vocales
- Cordite vasculaire
"Troubles du COMPORTEMENT
PHONATOIRE"

JUIN 1999

Aventis
Internat

36
AV E N T I S

Orientation diagnostique devant une

Dr X. LACHIVER

TUMFACTION PAROTIDIENNE

Service dORL
Centre chirurgical
du Val dOr, Saint-Cloud

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

TUMFACTION PAROTIDIENNE

AVEC SIGNES INFLAMMATOIRES


Tumfaction uni ou bilatrale

PAROTIDITE AIGU

PAROTIDITE CHRONIQUE

Virale (ourlienne)
Rcurrente de lenfant
Microbienne (S.dor)
Lithiasique
favorise par :
- ge
- dshydratation
- diabte
- alcool
- mauvaise hygine buccale

SANS SIGNES INFLAMMATOIRES

TUMEUR
Cystadnolymphome
Carcinome adnode
kystique (cylindrome)

BILATRALE

ENDOGNE

UNILATRALE
TUMEUR +++

EXOGNE

Syndrome de Gougerot-Sjgren
Sarcodose
- syndrome de Mickulicz
- syndrome de Heerfordt
Kystes (VIH)

Alcool
Dnutrition
Mdicaments

EXTRAPAROTIDIENNE
Adnopathie
Lipome
Lymphangiome

BNIGNE

MALIGNE

INTRAPAROTIDIENNE

Carcinome adnode
kystique (cylindrome)
Adnocarcinome
Carcinome pidermode
Mtastases

Cystadnolymphome
(tumeur de Whartin)
Adnome oxyphile
(oncocytome)

A MALIGNIT INTERMDAIRE
Adnome plomorphe
Tumeur muco-pidermode
Tumeur cellules acineuses

JUIN 1999

Aventis
Internat

37
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr J.M. PAWLOTSKY

DYSPHAGIE

Service dHpatogastro-entrologie
Hpital Henri Mondor, Crteil

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DYSPHAGIES

FIBROSCOPIE SO-GASTRIQUE
Anormale

Normale

. Biopsie des lsions


. PH-mtrie des 24 heures
en cas d'sophagite

Dysphagies hautes
oro-pharynges
Tumeurs
. Cancer ORL ou sophage suprieur
. Tumeur bnigne
Infections ORL
Causes mcaniques
. Brlures caustiques
. Corps tranger, traumatisme
. Diverticule de Zencker
Causes neurologiques (fausses routes)
. Paralysie bulbaire, tumeur
. Traumatisme crnien
. Myopathie, polyradiculonvrite

Exploration de la
MOTRICITE

Recherche d'une anomalie


EXTRINSEQUE

. Manomtrie sophagienne
. Transit baryt sous scopie
. Scintigraphie sophagienne

. Examen ORL
. Radiographie thoracique
. Transit baryt
. Tomodensitomtrie thoracique

Dysphagies sophagiennes
Tumeurs
. Cancer ou tumeur bnigne
Oesophagites
. peptique, caustique
. infectieuse (mycose)
. radique
Troubles moteurs
. Mgasophage idiopatique
. Maladie des spasmes diffus
. Syndrome du pristaltisme
douloureux

Causes anatomiques
. Hernie hiatale, diverticule
. Anneau de Schatzki
Post-opratoires
. Oesophagoplastie
. Valve anti-reflux
Corps tranger
Maladie gnrale
. Diabte
. Myasthnie, sclrodermie
Ulcrations mdicamenteuses

Dysphagies par pathologie


de voisinage
Tumeurs rgionales
Adnopathies compressives
Mdiastinite
Anomalie artrielle

JUIN 1999

Aventis
Internat

38

Orientation diagnostique devant une

Dr D. DEFFRENNES

DYSPNE LARYNGE DE LENFANT

Service dORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hpital Lariboisire, Paris

conduite tenir situation durgence


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

- Dfinition : BRADYPNEE INSPIRATOIRE avec tirage et cornage


- Toute dyspne ne cdant pas rapidement, compltement et
durablement, impose une hospitalisation D'URGENCE

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

DYSPNEE LARYNGEE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SIGNES DE GRAVITE ?
- Dure ( > 1 heure), tachypne superficielle, bradypne extrme
- Sueurs, tachycardie, lvation de la TA, cyanose

- Interrogatoire et examen clinique : valeur localisatrice de


l'altration de la voix et de la toux
- Clich du thorax
- Endoscopie (systmatique chez nouveau-n et nourisson)

NOUVEAU-NE ET NOURISSON

LARYNGOMALACIE
- Stridor (gloussement inspiratoire)
- Gurison spontane 12 - 18 mois
MALFORMATIONS
CONGENITALES : stnose, kyste
PARALYSIE LARYNGEE par
traumatisme obsttrical ou atteinte
centrale
ANGIOME SOUS-GLOTTIQUE :
dyspne quelques semaines,
angiomes cutans associs
LARYNGITE (rare)

ENFANT

LARYNGITES +++
L. SOUS-GLOTTIQUE DEMATEUSE
- La plus frquente : contexte de rhinopharyngite
- Dyspne progressive, toux rauque, voix claire, pas de dysphagie,
auscultation pulmonaire normale, fivre < 39C
- Traitement : corticodes d'action rapide IM (hpital si chec), AB large
spectre, humidification de l'atmosphre, antipyrtiques,
SURVEILLANCE +++
L. STRIDULEUSE ou SPASMODIQUE
- Dyspne paroxystique (quelques minutes), toux et voix rauques, pas de
fivre
- Humidification de l'atmosphre
L. SUS-GLOTTIQUE ou EPIGLOTTITE (Hmophilus influenz)
- Dyspne brutale, voix touffe, dysphagie, fivre > 39C
- Traitement : hospitalisation URGENTE, endoscopie avec possibilit
d'intubation et/ou trachotomie, hmocultures puis AB et corticodes IV

CORPS ETRANGER
LARYNGE
- Syndrome de
pntration dans
la journe
- Dysphonie, pas
de fivre
- ENDOSCOPIE
urgente
- risque vital : dyspne
aigu

CAUSES RARES
- Croup
- Papillomatose larynge
- Brlures et traumatismes
laryngs

JUIN 1999

Aventis
Internat

39
AV E N T I S

Orientation diagnostique devant une

Dr X. LACHIVER

SURDIT DAPPARITION BRUTALE

Service dORL
Centre chirurgical
du Val dOr, Saint-Cloud

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SURDIT BRUTALE
POST-TRAUMATIQUE

EXAMENS COMPLMENTAIRES
Otoscopie
Acoumtrie
Tympanomtrie
Audiomtrie tonale

SURDIT DE TRANSMISSION
Rupture tympano-ossiculaire
Hmotympan

NON TRAUMATIQUE
LIMINER LES CAUSES EXTRA-ORL
Fracture du rocher : scanner
Brche mninge : fuite de LCR
Paralysie faciale
Syndrome vestibulaire
Pathologies neurologiques et/ou mninges

SURDIT DE PERCEPTION
Fracture labyrinthique
Fistule labyrinthique
Commotion labyrinthique
Traumatisme sonore aigu

LABYRINTHITE
toxique
suppure

EXAMENS COMPLMENTAIRES
Otoscopie Acoumtrie Tympanomtrie

SURDIT DE PERCEPTION
Otoscopie normale ou otite
moyenne aigu
Tympanomtrie normale

SURDIT DE
TRANSMISSION
Oreille externe
- bouchon de crumen
- corps tranger
- stnose inflammatoire

AUDIOIMPDANCEMTRIE

Oreille moyenne
- dysfonction tubaire
- otite sreuse
- otite aigu

MNIRE
SURDIT BRUTALE

Bilan tiologique
Syphilis, Lyme
Sclrose en plaques
Neurinome du VIII
VIH, zona auriculaire
Diabte, hyperlipmie Virose (rougeole, rubole,
MNI, oreillons, CMV)

SI BILAN NGATIF
Surdit brusque dtiologie mconnue (virale ? vasculaire ?)

JUIN 1999

Aventis
Internat

40
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr X. LACHIVER

VERTIGE

Service dORL
Centre chirurgical
du Val dOr, Saint-Cloud

D I R I G

- DFINITION : symptme subjectif, se traduisant par une


sensation errone de mouvement du patient ou de son entourage
- Importance capitale de l'interrogatoire et de l'examen clinique
(otoscopie)
- La symptomatologie est d'autant plus bruyante que la lsion est
d'apparition brutale et unilatrale
- Diagnostic tiologique par audiogramme et preuve vestibulaire
calorique

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

VERTIGES

AUDIOGRAMME

PERTURB

NORMAL
PREUVE CALORIQUE VESTIBULAIRE

NORMALE
VERTIGES PAROXYSTIQUES
BNINS
- Sujets de 50 - 60 ans
- Dclenchs au changement de
position et dure quelques minutes
- Gurison spontane manuvre
libratoire
INSUFFISANCE VERTBROBASILAIRE
- Terrain artriosclreux
- Vertiges brefs avec instabilit, en
orthostatisme et certaines
positions de la tte
VERTIGES dorigine cervicale

ARFLEXIE OU HYPORFLEXIE

SURDIT MIXTE

NVRITE VESTIBULAIRE
- Vertige d'apparition brutale avec
vomissements, pendant 1 2 semaines
- Origine virale probable
- Gurison par mobilisation prcoce
TUMEURS DE L'ANGLE
PONTOCEREBELLEUX
ATTEINTES CENTRALES
- SEP
- Syndrome de Wallenberg
- Tumeur de la fosse postrieure
INTOXICATIONS MDICAMENTEUSES
LABYRINTHITE TOXIQUE (Aminosides)
 hyporflexie bilatrale

LABYRINTHITE
bactrienne
= Otite chronique
cholestomateuse
- Otoscopie, scanner
- Traitement
antibiotique +
chirurgie +++
FRACTURE DU
ROCHER
- Hmotympan
- Luxation ou fracture
ossiculaire

SURDIT DE PERCEPTION
IRM

ENDOCOCHLAIRE
Maladie de MNIRE
- Triade : vertiges,
surdit, acouphnes
- Evolution par
pousses
Fracture du rocher
(TDM)
Surdit brusque

RTROCOCHLAIRE
NEURINOME DU VIII
TUMEUR de l'angle
ponto-crebelleux

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr D. DEFFRENNES

ANGINES

202

Etiologie, diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

Inflammation aigu de l'oropharynx et


principalement des amygdales

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service dORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hpital Lariboisire, Paris

Douleur pharynge, otalgies, dysphagie


Malaise gnral et fivre
Adnopathies cervicales
ANGINE

ERYTHMATEUSE ou
ERYTHMATO-PULTACE
 VIRALE le plus souvent, avec :
- diffusion infectieuse respiratoire
- adnopathies diffuses
- leucocytose normale ou diminue
 BACTRIENNE : streptocoques du groupe A +++,
pneumocoque, Hmophilus, staphylocoque (rare)
- infection localise aux amygdales
- dbut brutal, fivre 39-40 C
- adnopathies sous-digastriques
- hyperleucocytose PN
- prlvements locaux, ASLO
 TRAITEMENT obligatoire si streptocoque suspect =
pnicilline V ou macrolides
 COMPLICATIONS des angines bactriennes :
Phlegmon amygdalien (liminer un cancer)
- latralisation des symptmes, dysphagie +++
- trismus +++
- refoulement du voile, dme de la luette
- traitement : drainage + AB
Syndromes post-streptococciques : RAA,
GNA (streptocoque hmolytique du groupe A)
Cellulite, adnophlegmon du cou

PSEUDO-MEMBRANEUSE

ULCREUSE

 DIPHTRIE (rare en France)


- signes gnraux et fonctionnels modrs
- fausses membranes paisses,
adhrentes et cohrentes, recouvrant
amygdales et piliers
- coryza unilatral et muco-purulent,
participation laryngo-bronchique
- traitement = urgence (aprs prlvement
de gorge) : srothrapie + AB (Pni V ou
macrolides)
 MONONUCLOSE INFECTIEUSE
- asthnie intense
- adnopathies diffuses
- splnomgalie, ruption cutane
- hpatite biologique, hyperlymphocytose
avec mononuclaires bleuts +++
- MNI test, raction de Paul-BunnellDavidson
- pas d'ampicilline

 ANGINE DE VINCENT :
- association fuso-spirillaire
- ulcration unilatrale, limite
l'amygdale, non indure
- fausses membranes non adhrentes
- asthnie +++
- traitement : pniciline V
 CHANCRE SYPHILITIQUE
- ulcration indure
- adnopathie satellite
- prlvements locaux + TPHA / VDRL
 A PART :
- angine et hmopathies
- angine et VIH
- Angine de Duguet (fivre typhode)

VSICULEUSE
 ANGINE HERPTIQUE
de primo-invasion
 HERPANGINE
 ZONA DU IX

JUIN 1999

Aventis
Internat

203

INFECTIONS NASO-SINUSIENNES AIGUS DE LADULTE


tiologie, diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

S. MAXILLAIRES

ETHMODITES

 CLINIQUE
- Signes unilatraux (origine dentaire) ou
bilatraux (origine nasale)
- Douleur sous-orbitaire, irradiant vers
lorbite et les dents, augmentant en
position dclive
- Obstruction nasale
- Rhinorrhe purulente ftide (origine
dentaire)
- Palpation sous-orbitaire douloureuse
 NASOFIBROSCOPIE
- Pus au mat moyen
 SCANNER des fosses nasales et des sinus
 PANOREX ou DENTASCAN si origine dentaire
 ETIOLOGIE
- Haemophilus
- Pneumocoque
- Anaerobies (origine dentaire)
 TRAITEMENT
- Antibiothrapie : amoxicilline + acide
clavulanique ou fluoro-quinolone
(ciprofloxacine)
- Corticodes : 1mg/kg en une prise
- Traitement locaux : vasoconstricteurs
(DTURGYLONE) ou arosols
- Soins dentaires, ablation de polypes

 CLINIQUE
- Douleurs orbito-frontales
- Douleurs la mobilisation oculaire
- Anosmie
- Complications oculaires ou
neurologiques (lors des pisodes de
rchauffement)
 SCANNER des fosses nasales et des
sinus :
- Opacit complte des cellules
ethmodales
- +/- atteinte dautres sinus
 TRAITEMENT
- Antibiothrapie
- Dsinfection locale + arosols
- Chirurgie : ethmodectomie endonasale

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

S. SPHNODALES
 CLINIQUE
- Cphale profonde, mdiane,
postrieure
- coulement postrieur
- Complications endocraniennes et
ophtalmologiques
 SCANNER +++
 TRAITEMENT
- Antibiothrapie
- Corticodes
- Arosols

J E A N

Dr X. LACHIVER
Service dORL
Centre chirurgical
du Val dOr, Saint-Cloud

N A U

S. FRONTALES
 CLINIQUE
- Douleur sus-orbitaire pulsatile,
augmentant en position dclive
- +/- photophobie et larmoiements
 SCANNER : le plus souvent atteinte
ethmodo-maxillaire associe
 TRAITEMENT : cf S.MAXILLAIRES

JUIN 1999

Aventis
Internat

204

INFECTIONS AIGUS NASO-SINUSIENNES et PHARYNGES de LENFANT


Etiologie, diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

RHINO-PHARYNGITES INFECTIEUSES
= Maladie d'adaptation immunitaire (6 mois 6 ans +++)
Rhinorrhe muco-purulente, bilatrale, antrieure et postrieure
Obstruction nasale
BACTRIOLOGIE
Malaise gnral et fivre (38 - 38,5C)
Discrte rougeur pharynge
Souvent virale
Adnopathies cervicales bilatrales
Surinfection bactrienne frquente :
- Pneumocoque, staphylocoque
- Streptocoque -hmolytique
RHINO-PHARYNGITE
- Hmophilus
- Anarobie
VOLUTION
FAVORABLE

RCIDIVES

Le plus souvent (5-6 jours)

Frquentes

COMPLICATIONS
Hyperthermie et convulsions
Otite moyenne aigu (otoscopie +++)
Sinusites : ethmodite, sinusite maxillaire
(fonction de l'ge)
Bronchite : toux grasse
Laryngites
Digestives : diarrhe, vomissements
Neurologiques (mningites ++)
Atteintes ganglionnaires

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr D. DEFFRENNES
Service dORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hpital Lariboisire, Paris

ETHMODITE
= Complication d'une rhino-pharyngite avant 5 ans
dme palpbral
Douleur la pression interne de l'il
Rhinorrhe purulente unilatrale
Fivre leve (hmocultures)
Absence de conjonctivite
Confirmation par radios (face haute, Blondeau)

COMPLICATIONS
(Scanner +++, PL systmatique)
 ABCS SOUS-PRIOST :
Diminution de la mobilit oculaire
Risque d'osto-priostite postrieure (ccit,
ophtalmoplgie)
 PHELGMON INTRA-ORBITAIRE
Exophtalmie, mydriase paralytique
Immobilit de l'il, anesthsie cornenne
 ABCS PALPBRAL
 MNINGITE +++

TRAITEMENT
FORMES NON COMPLIQUES
Antipyrtiques + anticonvulsivants
Evacuation des scrtions nasales
Pas d'AB (sauf si complications)

FORMES RCIDIVANTES
Changement d'environnement
Vaccinothrapie
Adnodectomie +++
Crnothrapie (> 2 ans)

COMPLICATIONS
En fonction de la complication
Otite purulente : paracentse + AB

TRAITEMENT
Hospitalisation
Antibiothrapie IV (anti-staphylocoque)
Chirurgie (drainage) si complications

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr D. DEFFRENNES

OTITES AIGUS

205

Service ORL et
de Chirurgie maxillo-faciale

tiologie, diagnostic, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

OTALGIES +++

Frquente chez l'enfant


Origine bactrienne le plus
souvent

D I R I G

PA R

HYPOACOUSIE

W I L L I A M

B E R R E B I ,

ACOUPHNES

PAT R I C K

G E P N E R ,

FIVRE

J E A N

N A U

TROUBLES DIGESTIFS (nourrisson +++)


NOURRISSON

OTOSCOPIE +++ (bilatrale +++)

GERMES HABITUELS
< 6 mois : staphylocoque,
bacilles G- (pyocyanique)
< 5 ans :
- hmophilus
- pneumocoque
- moraxella catarrhalis
A tout ge :
- pneumocoque
- streptocoque
- staphylocoque

Stade CONGESTIF
Tympan transparent dmati
Hypervascularisation (marteau ++)

Stade PURULENT FERM

Stade PURULENT OUVERT

Tympan blanc-jauntre
Bombement antro-infrieur ou total
Disparition des reliefs

Hpital Lariboisire, Paris

Otorrhe
Perforation infrieure

Demander une
otoscopie devant :
- Fivre
- Troubles digestifs
- Retard pondral
- Insomnie

OTITE AIGU
TRAITEMENT
ANTIBIOTHRAPIE

(40%) Hmophilus influenz (35% -lactamase )


- Lefixime
- Amoxicilline + acide clavulanique
(30%) Streptocoque pneumoni (60% sensibilit diminue la pnicilline,
ge < 18 mois, vie en collectivit, otite ou antibiotiques rcents)
- Amoxicilline + acide clavulanique
- Cefuroxime axtil (CPAZINE)

ANTALGIQUES /
ANTIPYRTIQUES

DSINFECTANT NASAL
Srum physiologique
Antiseptique local

PARACENTSE (quand tympan bomb)


Otite hyperalgique
Syndrome digestif important
Hyperthermie
Dficit immunitaire
Rsistance aux AB ou complications

VOLUTION
OTITE RCIDIVANTE VRAIE

GURISON
J3 : disparition de fivre et douleur
J10 : audition normale, tympan
encore hypervascularis

COMPLICATIONS
Mastodite (enfant) : - AEG, douleur mastodienne, tympan
perfor, otorrhe
- Incidence de SCHULLER
- Traitement mdical prcoce ou drainage
chirurgical
Paralysie faciale, labyrinthite
Mningite, abcs crbral
Thrombophlbite du sinus latral (rare)

Rechercher une cause ou des facteurs favorisants :


Anatomique : division palatine, hypertrophie adnodienne
Dficit immunitaire, anmie ferriprive, allergie
Foyer infectieux sinusien
Contexte socio-conomique dfavorable
A part : RGO, tabagisme parental
Proposer :
Retrait dune collectivit
Traitement dune carence martiale
Adnodectomie
Arateurs trans-tympaniques

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr X. LACHIVER

CORPS TRANGERS DES VOIES ARIENNES

206

Service dORL
Centre chirurgical
du Val dOr, Saint-Cloud

Diagnostic et traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

CORPS TRANGER
TRAITEMENT
= URGENCE

BRONCHIQUE

SYNDROME DE
PNTRATION
Accs de suffocation
(tirage, cornage)
Toux expulsive
+/- cyanose et agitation

SYNDROME
DE SJOUR
(syndrome de pntration pass inaperu)

TRACHAL

LARYNG

Syndrome de pntration
Quintes de toux
Dyspne aux 2 temps
Bruits de drapeau lauscultation

Dyspne larynge inspiratoire


Aphonie
Toux rauque
Dbut brutal, apyrexie

Dyspne, wheeezing
Complications :
- bronchites et pneumopathies rptition
- atelectasie ou emphysme
- DDB ou stnose (CE ancien)

CLICH DU THORAX
(inspiration et expiration forces)
Parfois normal
CE visible si radio opaque
Asymtrie ventilatoire (trapping)
Complications
TRAITEMENT = URGENCE

CE BRONCHIQUE

CE TRANCHAL

CE LARYNG

Manuvre de Heimlich
(viter toute autre manuvre)
Bronchoscopie +++, puis corticodes +
antibiotiques si inflammation importante
Surveillance post-ablation du CE

Jamais de manuvre externe


Bronchoscopie +/- trachotomie

Manuvre de Heimlich
Laryngoscopie ou
trachotomie si urgence

JUIN 1999

Aventis
Internat

207

CANCERS du RHINOPHARYNX, de lOROPHARYNX, de lHYPOPHARYNX et du LARYNX


Epidmiologie, diagnostic, complications long terme du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

Terrain alcoolo-tabagique +++ (sauf


cavum)
Gravit : selon localisation et extension
Carcinome pidermode le plus
souvent
EXAMEN ORL CLINIQUE
Au miroir et/ou naso-fibroscopie
Topographie : schma dat
Mobilit des cordes vocales et
arytnodes
Palpation cervicale (ganglions)
BILAN
 LOCO-RGIONAL : endoscopie sous AG
Biopsies
Recherche de 2me localisation +++
(sophagoscopie)
TDM cervical :
- envahissement de la loge HTE et du
cartilage thyrodien, voire de la sous-glotte
- adnopathies infra-cliniques
 GNRAL
Mtastases : ganglionnaires, pulmonaires
Etat stomatologique
Etat gnral

SURVEILLANCE
post-thrapeutique rgulire +++
PRONOSTIC
Fonction de la classification TNM

E S T

D I R I G

PA R

CANCER LARYNG
Dysphonie +++
Otalgies ++
Dyspne, dysphagie (tardives)
Etage glottique :
- noter les mobilits
- pas d'adnopathies
Etage sus-glottique :
- envahissement loge HTE
- adnopathies
Etage sous-glottique :
- pronostic pjoratif
- adnopathies rcurrentielles

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

CANCER HYPOPHARYNX
Gne pharynge unilatrale +++
Otalgies
Adnopathies chroniques
Dyspne et dysphagie tardives
Gravit (sinus piriforme)
Extension : circulaire et bouche
sophagienne, ganglions
BILAN
Recherche l'envahissement de la
bouche sophagienne ++

G E P N E R ,

J E A N

CANCER OROPHARYNX
Gne pharynge et otalgie
unilatrales ++
Pseudo-phlegmon de l'amygdale
Adnopathies chroniques
Etude de la mobilit de
l'amygdale, du voile et de la
paroi postrieure du pharynx
Recherche d'adnopathies

N A U

Dr D. DEFFRENNES
Service dORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hpital Lariboisire, Paris

CANCER DU CAVUM
Gne pharynge et haute
Epistaxis, obstruction nasale
Otite ou surdit
Signes neurologiques
Adnopathies chroniques
Terrain ethnique +++ : Chine
du Sud, Maghreb
BILAN
Otoscopie +++, examen
neurologique et ganglions
TDM +++ : massif facial et
base du crne
Tympanogramme
Srologie EBV
Histologie : UCNT ++,
lymphome

TRAITEMENT

Chirurgie : pharyngo-laryngectomie
BILAN
totale, voire circulaire, ou partielle
Biopsies (tumeur et autour)
(HmiPLT) + curage ganglionnaire
Extension : sous-glotte et
radical
BILAN
ventricule
Radiothrapie
Infiltration pri-amygdalienne,
Chimiothrapie d'induction
vlaire, linguale (base) et
discute
rhino-pharynge
TRAITEMENT
TRAITEMENT
Histologie : carcinome ou
Chirurgie : laryngectomie totale ou
Radiothrapie +++ : tumeur
lymphome
partielle (verticale ou horizontale) - Curage
et aires ganglionnaires
ganglionnaire fonctionnel ou radical
Chimiothrapie si extension
Radiothrapie
la base du crne et signes
Chimiothrapie d'induction discute
neurologiques
TRAITEMENT
A part : tumeur glottique = cordectomie
Chirurgie : amygdalectomie
ou laryngectomie partielle - Pas de curage
largie ou BPTM + curage radical
Radiothrapie
Chimiothrapie d'induction
PRONOSTIC
discute
PRONOSTIC
A 5 ans : 55 60 % de survie PRONOSTIC
A 5 ans : 50 % de survie
Tumeur glottique : 80 90 % A 5 ans : 15 30 % de survie

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr D. DEFFRENNES

CARCINOME PIDERMODE DE LA LANGUE

208

Epidmiologie, diagnostic, complications long terme du traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

Terrain alcoolo-tabagique + mauvaise


hygine bucco-dentaire
Carcinome pidermode le plus
souvent
Age moyen = 55 ans
Pronostic : fonction de la classification
TNM = 15 30 % 5 ans
DYSKRATOSES
= tats prcancreux
Kratinisation anarchique de toute
l'paisseur de l'pithlium de la muqueuse
 LICHEN PLAN :
Le plus souvent asymptomatique
Lsions blanches rticules
Face interne des joues +++ et dorsale
de la langue
Risque de cancrisation +++ et
plurifocalisation
Surveillance +++
Hygine locale + arrt tabac et alcool
Corticodes si formes bulleuses et
rosives
 DYSKRATOSES RACTIONNELLES
Tabac, alcool, pices, souffleurs de
verre, tapissiers
Risque de cancrisation =
pithlioma +++
Surveillance et biopsies si doute

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

CLASSIFICATION TNM
T1 : < 1 cm
T2 : 1 3 cm
T3 : 3 5 cm
T4 : envahissement d'une structure voisine
N0 : pas d'adnopathie
N1 : adnopathie ipsi-latrale < 3 cm
N2 : adnopathie de 3 6 cm
a : unique et ipsi-latrale
b : ipsi-latrale multiple
c : bilatrale ou contro-latrale
N3 : > 6 cm
M : mtastases

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service dORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hpital Lariboisire, Paris

CANCER DE LA LANGUE MOBILE


Dcouverte "de visu"
Odynophagie, glossodynie, ftidit, hmorragie
Adnopathies
EXAMEN ENDO-BUCCAL +++
= induration ulcre et saignotante
BILAN
(endoscopie, biopsies +++)
 LOCO-RGIONAL :
Schma dat
Infiltration tumorale, protraction linguale +++
Extension : base de la langue, plancher, sillon alvolo-lingual
 RECHERCHE DE 2ME LOCALISATION
 MTASTASES : ganglionnaires, pulmonaires

CANCER DE LA BASE DE LA LANGUE

CANCER DU SILLON ALVOLO-LINGUAL

Dcouverte : id., otalgie +++, dysphagie, adnopathies +++


Examen : id. - Protraction +++
Bilan : id. - Extension : langue mobile, sillon amygdaloglosse, zone de jonction
Traitement : radiothrapie ou curiethrapie chirurgie
TRAITEMENT

TUMEUR
T1 et T2 : curiethrapie ou chirurgie
T3 et T4 : radiothrapie chirurgie
Chimiothrapie en fonction des coles

Dcouverte et examen : id.


Bilan : id. - Extension : panorex et TDM
Traitement :
- petite tumeur : curiethrapie ou pelvimandibulectomie non interruptive
- grosse tumeur : pelvi-mandibulectomie
interruptive + radiothrapie

GANGLIONS
Radiothrapie si pas de chirurgie tumorale
Si chirurgie :
- N0 et N1 : curage bilatral fonctionnel (chaines sous-mentales
et sous-maxillaires)
- N2 et N3 : curage radical

JUIN 1999

Aventis
Internat

TRAUMATISMES DE LA FACE

209

Dr X. LACHIVER

Diagnostic lsionnel, complications prcoces


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

TRAUMATISME FACIAL

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service dORL
Centre chirurgical
du Val dOr, Saint-Cloud

SI POLYTRAUMATISME, LIMINER
UNE (DES) ATTEINTE(S) ASSOCIE(S)
Neurochirurgicale
Viscrale (rate)
Orthopdique (fracture ouverte instable)
Thoracique
Ophtalmologique (plaie du globe)

EXAMEN CLINIQUE

TOMODENSITOMTRIE

Dformation
Mobilit
Plaie
Fuite de LCR
Paires crniennes

Ouverture
Articul
Mobilit
Dents

FRACTURES
MAXILLO-ZYGOMATICO-MALAIRES

DISJONCTIONS CRNIO-FACIALES

Fracture localise du malaire


Fracture du plancher de lorbite (Blow-out)
Fracture-disjonction maxillo-malaire

Recherche dune plaie


Oculomotricit
Rflexe pupillaire
Fond doeil

ENDOBUCCAL

EXOBUCCAL

Enophtalmie, diplopie, atteinte du V-2

EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE

VERTICALES
HORIZONTALES
LEFORT 1 : mobilit et rtrusion du plateau
alvolo-dentaire, ecchymose palatine en fer
cheval
LEFORT 2 : mobilit maxillaire, bance incisive
antrieure
LEFORT 3 : mobilit maxillo-malaire, bance
incisive antrieure, fuite de LCR
MIXTES

DISLOCATIONS ORBITO-NASALES
ou fractures naso-ethmodo-frontales
Tlcanthus
Fuite de LCR
Fracture comminutive des os propres du nez

FRACTURES FRONTO-ORBITAIRES
Lsions mningo-encphaliques
Fuite de LCR
Dfect au niveau de la vote frontale

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr D. DEFFRENNES

LITHIASE SALIVAIRE

210

Diagnostic, principes du traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service dORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hpital Lariboisire, Paris

LITHIASES SALIVAIRES

SOUS-MAXILLAIRE

DCOUVERTE FORTUITE
Palpation d'un calcul au
niveau du plancher
Image radio-opaque

ACCIDENTS MCANIQUES
En rapport avec les repas
(caractre rptitif +++)
Hernie salivaire : tumfaction sousmandibulaire, disparaissant lors d'une
sialorrhe
Colique salivaire :
- Douleur irradiant dans la langue, le
plancher buccal, voire les oreilles
- Sdation rapide de la douleur et plus
lente de la tumfaction

PAROTIDE

ACCIDENTS INFLAMMATOIRES ou
INFECTIEUX

Mme symptomatologie, mais :


Douleur + tumfaction rtromandibulaire
Atteinte du canal de Stenon
Frquence des accidents
inflammatoires et infectieux
Intrt diagnostique et
thrapeutique de la sialographie

Whartonite (cellulite pri-canalaire) :


- Douleur persistante du plancher lingual,
irradiant vers l'oreille
- Signes gnraux modrs
- Pus l'ostium du Wharton +++
- Table interne mandibulaire libre
Sous-maxillite :
- Aigu : abcs rcidivant du plancher
- Subaigu (abcs refroidi) : glande ferme et sclrose

CONFIRMER LE DIAGNOSTIC
Clich mordu (antrieur et postrieur)
Voire sialographie (iode + antiseptique)
TRAITEMENT

TRAITEMENT
MDICAL
et/ou parotidectomie (risque pour le VII)

MDICAL +++
Antibiothrapie (macrolides)
Sialagogues (teinture de jaborandi)
Antispasmodiques

CHIRURGICAL
Si chec du traitement mdical ou rcidives
Ablation du calcul par voie endobuccale
ou Sous-maxillectomie (risque pour le rameau mentonnier du VII et le nerf lingual)

JUIN 1999

Aventis
Internat

211

Dr D. DEFFRENNES

FOYERS INFECTIEUX
DENTAIRES et LEURS COMPLICATIONS
Etiologie, diagnostic, volution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service dORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hpital Lariboisire, Paris

N A U

PARODONTOPATHIES

GINGIVITES

PARODONTOLYSES

Gingivorragies au brossage
Douleur l'alimentation
Gencives rouges et dmaties
Pas d'alvolyse radiologique

Tableau de gingivite
Mobilits dentaires +++
Poches parodontales
Haleine ftide
Alvolyse radiologique

TIOLOGIES

LOCALES
Plaque dentaire
Caries

ENDOCRINIENNES

NOPLASIQUES

INFECTIEUSES

Hyperplasie gingivale de la
pubert, grossesse,
contraceptifs oraux
Hypoplasie gingivale de la
mnopause
Hyperthyrodie, diabte,
insuffisance surrnale,
acromgalie

Hmopathies +++
Pancytopnies

Gingivo-stomatites
(Candida, virus)
Infections
bactriennes

CARENCE VITAMINIQUE C

IATROGNES
Prothses
Mdicaments (DIHYDAN,
ciclosporine)

TRAITEMENT
PRVENTIF
Hygine bucco-dentaire
Suppression des facteurs iatrognes
Rtablissement de l'occlusion dentaire et labiale

CURATIF
Traitement symptomatique : AINS AB
Traitement tiologique

JUIN 1999

Aventis
Internat

84

Orientation diagnostique devant une

Dr A. MUNCK

DOULEUR ABDOMINALE AIGU DE LENFANT

Service de Pdiatrie
Hpital Robert Debr, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Perforation viscrale
URGENCES
CHIRURGICALES

Contexte
post-traumatique

Contusion
Hmorragie ou hmatome

Torsion du testicule
ou kyste ovarien

Diverticule de Meckel
Douleur abdominale
peu intense
Rectorragies

Douleur abdominale
ou scrotale
Masse mobile palpable
DA paroxystiques, puis permanentes
Suivies de vomissements

Invagination
intestinale aigu
Nourrisson
Douleurs abdominales
paroxystiques violentes
FID vide
Boudin palpable
Sang au TR

SYNDROME OCCLUSIF
Vomissements bilieux
Arrt du transit
Mtorisme
Niveaux lASP

Voyage rcent

Fivre

Appendicite aigu
Fbricule
Douleur + dfense FID
Hyperleucocytose
Niveau liquide dans la FID
lASP ou stercolithe

Volvulus sur
msentre commun

Adnolymphite
msentrique

Hernie trangle

contexte rhinopharyng

Occlusion sur bride


(cicatrice+++)

CAUSES MDICALES
Constipation
Stase stercorrhale lASP
Parasitose

Gastro-entrite
Pylonphrite aigu
Angine, sinusite
Pneumonie pneumocoques
Hpatite virale : subictre, selles dcolores
Purpura rhumatode : arthralgies, purpura, maelena
RAA : arthrites, souffle cardiaque

Vomissements

Ulcre gastro-duodnal
Acido-ctose diabtique

Anmie rgnrative
Douleur lombaire

Drpanocytose
Colique nphrtique

Douleur irradiation postrieure


Cphales

Pancratite aigu

Hypertension intra-crnienne

Tumeur abdominale, colite inflammatoire, yersiniose, porphyrie,


maladie priodique

JUIN 1999

Aventis
Internat

85
AV E N T I S

Orientation diagnostique devant des

Dr A. MUNCK

VOMISSEMENTS DU NOURRISSON

Service de Pdiatrie
Hpital Robert Debr, Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
entrepris aprs le diagnostic tiologique

PA R

W I L L I A M

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BILAN TIOLOGIQUE :

Apprcier le RETENTISSEMENT

Interrogatoire : anciennet,
abondance, nature, horaire
Examen clinique complet

tat dHYDRATATION
tat NUTRITIONNEL

VOMISSEMENTS AIGUS

Intoxication
mdicamenteuse

B E R R E B I ,

Affections
neurologiques

Aspirine, thophylline,
vitamines A et D,
digitaline

VOMISSEMENTS CHRONIQUES

Hmatome sous-dural
HTIC (tumeur, abcs)
Mningites

Allergie aux protnes de


lait de vache
Urgences chirurgicales

Maladies infectieuses
Erreur dittique
Causes mtaboliques rares

Occlusion
Vomissements
bilieux, mtorisme,
arrt du transit,
niveaux hydroariques :
Occlusion sur bride
Hernie trangle
Volvulus sur msentre commun

Invagination
intestinale aigu
Douleurs
violentes,
paroxystiques,
FID vide, boudin
palpable, sang
au TR

Appendicite

Stnose du pylore

Fbricule,
douleur FID,
TR
douloureux

S. extra-digestifs
Diarrhe
Gastro-entrite
aigu

Mningite +++
Otite
Pneumonie
Infection urinaire
Hpatite

Nourrisson de 3 semaines
3 mois, vomissements en jet
(fin de biberon), olive pylorique

Reflux gastro-sophagien
Vomissements peu abondants distance
des repas et aux changements de position

JUIN 1999

Aventis
Internat

86
AV E N T I S

Orientation diagnostique devant une

Dr A. MUNCK

DIARRHE AIGU DU NOURRISSON

Service de Pdiatrie
Hpital Robert Debr, Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

QUEL RETENTISSEMENT? URGENCE?


ge et degr de dnutrition
DIARRHE AIGU = mission brutale et rapide
de selles frquentes, liquides et abondantes
Ne pas mconnatre :
- Le dbut aigu dune diarrhe chronique
- La fausse diarrhe dune occlusion
intestinale (invagination intestinale aigu)
- La diarrhe hyponatrmique (perte de sel)
de linsuffisance surrnale
- Le syndrome hmolytique et urmique qui
dbute par une diarrhe (E.Coli O157 H7)

tat dhydratation : Hospitalisation si


- vomissements ou refus de boire et
perte de poids > 5%
ou
- perte de poids > 10%
Syndrome septique : fivre, somnolence, teint gristre

QUELLE TIOLOGIE?
Fivre : Rechercher une infection extra-digestive :
mningite+++, otite, infection urinaire, pneumonie

EXAMENS PARACLINIQUES SI
- Dshydratation svre (Iono Sg et U)
- Foyer infectieux extra-digestif
- D. glairo-sanglante avec signes systmiques
(NFS, coproculture, hmocultures)

Erreur de rgime

QUEL TRAITEMENT?
Antibiotiques seulement si :
- Formes invasives
- Infection extra-digestive
Fonction du degr de dshydratation
- Absente : soluts hydro-lectrolytiques sucrs
- Modre (ou vomissements associs) : domicile ou
hpital : soluts en fractionn ou par sonde gastrique
- Svre : hpital : perfusion
Aprs correction de la dshydratation, ralimentation
- NN < 3 mois : lait sans protnes de lait de vache
- NN > 3 mois : lait habituel + rgime sans aliments,
laxatifs si enfant diversifi

Sevrage : Allergie aux protnes de lait de vache


pidmie : D. bactrienne : Fivre leve
D. glairo-sanglante
D. virale : Fivre modre
Atteinte des voies ariennes
Conjonctivite

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr M. BELLACHE

CONVULSIONS DU NOURRISSON

87

et conduite tenir en situation durgence avec la posologie mdicamenteuse


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Pdiatrie
Hpital A. Mignot,
Le Chesnay

CONVULSIONS
ENQUETE ETIOLOGIQUE

TRAITEMENT

CRISES ITRATIVES = EPILEPSIE


Spasmes
Epilepsie bnigne
Epilepsie myoclonique svre

Dcubitus latral gauche


Libert des voies ariennes
Antipyrtiques et oxygration si besoin
VALIUM : 0,5mg/kg en intrarectal (IR)

PAS DE FIVRE

PAS DE CONTEXTE VOCATEUR


BIOLOGIE USUELLE

Anormale
Hypoglycmie
Hypocalcmie
Dysnatrmie

Normale

Si chec 5 mn
VALIUM : 0,5mg/kg en IR ou IV

FIVRE

CONTEXTE VOCATEUR
Post-traumatique : HSD
Malaise grave : anoxie
HTA : glomerulonphrite aigu,
syndrome hmolytique et urmique
Neuropaludisme
Intoxication : plomb, alcool, aspirine,
thophylline

PONCTION LOMBAIRE

MNINGITE

LCR NORMAL
CRISE CONVULSIVE
HYPERTHERMIQUE
(CCH)

Scanner crbral
et/ou IRM
CCH SIMPLE
(95% des cas)
Pas dexploration

Crise
occasionnelle

Lsion
pileptogne

CCH COMPLEXE
(5% des cas)
Age < 9 mois
Dure > 15 mn
Crise focale, dficit post-critique, ATCD neurologiques

Si chec 20 mn
= tat de mal convulsif
Hospitalisation
Perfusion
GARDENAL : 15mg/kg en 30 mn
Si chec 40 mn
= tat de mal rfractaire
DILANTIN : 15mg/kg en IVL sur 30 mn
ou RIVOTRIL : 0,4 mg/kg/jour
en continu
+/ assistance ventilatoire
Si chec
Assistance ventilatoire en USI
NESDONAL

Explorations (scanner et/ou IRM


et /ou EEG) et traitement prventif

JUIN 1999

Aventis
Internat

88
AV E N T I S

Orientation diagnostique devant une

Dr D. BLAZQUEZ

TUMEUR ABDOMINALE DE LENFANT

Unit de chirurgie infantile


Hpital Jean Verdier, Bondy

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

TUMEUR ABDOMINALE

Les tumeurs abdominales de lenfant ont


un dveloppement ANTRIEUR
De dcouverte souvent FORTUITE, toute
masse abdominale impose un bilan
TOPOGRAPHIQUE et TIOLOGIQUE

J E A N

N A U

Dcouverte FORTUITE
Altration de ltat gnral
Fivre
Signes de compression, occlusion

EXAMENS DE 1 INTENTION
Abdomen sans prparation
Echographie abdominale

EXAMENS DE 2 INTENTION

EXAMENS MORPHOLOGIQUES

MARQUEURS BIOLOGIQUES

Uroscanner, IRM
Scintigraphie la MIBG
Artriographie, cavographie dindication
exceptionnelle

BILAN DEXTENSION

Catcholamines, HVA, VMA


Alpha-fto protine
Neurone specific enolase

Clich du thorax
Biopsie mdullaire
Scintigraphie osseuse

DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE ET TIOLOGIQUE

REIN ET RTROPRITOINE
MALFORMATIONS URO-NPHROLOGIQUES
Syndrome de la jonction pylo-urtrale (hydronphrose)
Rein multikystique
Mga-uretre
Valves de lurtre postrieur

TUMEURS

FOIE
Hpatoblastome

DIGESTIF
Duplication
Lymphomes

GYNCOLOGIQUE
Hydromtrocolpos
Kystes ovariens

Nphroblastome
Nphrome msoblastique
Neuroblastome
Sarcomes, lymphomes

JUIN 1999

Aventis
Internat

89
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr M. BELLACHE

BOITERIE DE LENFANT

Service de Pdiatrie
Hpital A. Mignot,
Le Chesnay

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

NE PAS MCONNATRE :

BOITERIE DE LENFANT

Examen clinique comparatif (+ neuro)


Clichs radio bassin face + hanches
profils (ou incidence de LAUENSTEIN)
Biologie (NFS, VS) selon le contexte

Un problme NEUROLOGIQUE
- Poliomylite, IMC
- Myopathie
Une TUMEUR (primitive, mtastase ou leucose)
Une SPONDYLODISCITE
Corps tranger, ongle incarn, verrues plantaires

TRAUMATIQUE

INFECTIEUX

DGNRATIF

CONGNITAL

Importance des clichs


centrs comparatifs

Ostoarthrite de hanche, arthrite


de genou, ostomylite
- fivre, polynuclose, VS leve
- ponction au moindre doute

Pathologie de la hanche le plus souvent

Squelles de luxation
congnitale
Ingalit de longueur
des membres infrieurs

Ostochondrite primitive de hanche (4-9 ans)


- remaniements du noyau piphysaire
- hypofixation scintigraphique
piphysiolyse de hanche (12-15 ans)
- glissement du noyau piphysaire
- clichs des 2 hanches F et P
- obsit frquente
Arthrite aigu bnigne de hanche (3-10 ans)
- frquente
- diagnostic dlimination = rhume de hanche
- Impose un contrle radiologique 6
semaines (ostochondrite dbutante ?)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant un

90

Dr A. MUNCK

RETARD DE CROISSANCE STATURO-PONDRALE


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Eliminer :
Retard intra-utrin
. RETARD DE CROISSANCE = enfant en dessous des
variations staturales admises (< 2 DS, en dessous du 3me
percentile sur la courbe de Semp)
. Retard pathologique s'il existe un ralentissement de la vitesse
de croissance d'une anne l'autre

Dysmorphie
. Nanisme
chondrodystrophique
. Mucopolysaccharidoses
. Monosomies ou
trisomies autosomiques
. Dltion complte ou
partielle du chromosome
X

Carence nutritionnelle
et/ou affective

(pathologie antnatale, alcoolisme)

RETARD DE CROISSANCE

Endocrinopathies

= Ne pas explorer
Retard simple (dcalage de
la courbe de croissance)
Petite taille constitutionnelle

Mdicaments
. Glucocorticodes
. Strodes sexuels

Hypothyrodie
Age osseux

<< Age statural


. obsit
. constipation
. bradycardie
. macroglossie
. frilosit

Rechercher dysgnsie
thyrodienne ou trouble
de l'hormonognse

Hypopituitarisme
Age osseux
# Age statural
. adiposit du tronc
. ensellure nasale
. facis arrondi
. peau fine
. micropnis

Hypercorticisme
Age osseux
> Age statural
. obsit facio-tronculaire
. HTA
. amyotrophie
. pilosit

Service de Pdiatrie
Hpital Robert Debr, Paris

Croissance lente et
rgulire
Morphologie normale
Age osseux = Age statural
/ taillle des parents

Anomalies viscrales
Age osseux # Age statural
Cardiaques : cardiopathies
congnitales
Respiratoires : asthme,
mucoviscidose
Digestives : maladie cliaque,
lambliase
Rnales : tubulopathies,
diabte insipide, insuffisance
rnale chronique
Infections svres, anmies,
insuffisance hpatique

Rechercher maladie de
Cushing ou tumeur
surrnalienne

JUIN 1999

Aventis
Internat

251

PRMATURIT et HYPOTROPHIE la NAISSANCE


Epidmiologie, causes et prvention
AV E N T I S

I N T E R N AT

PROBLEMES OBSTETRICAUX
Grossesses multiples (FIV +++)
Hydramnios
Placenta prvia
Malformations utrines

E S T

D I R I G

PA R

INFECTIONS
Listriose
Infection urinaire (E. coli)
Infections streptocoque B
Infections virales (grippe ++)

PREVENTION +++
Dpistage des facteurs de risque
Examens prnataux

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

CONDITIONS SOCIO-PSYCHOLOGIQUES
Activit maternelle excessive +++
Primiparit
Multiparit > 4
Classes socio-conomiques dfavorises
Antcdent de prmaturit
Age maternel < 18 ans ou > 40 ans

J E A N

Dr C. FAURE
Service de Pdiatrie
Hpital Robert Debr, Paris

N A U

DECISION MEDICALE
Diabte maternel
Iso-immunisation Rh
HTA, toxmie, clampsie
SFC - RCIU

PREMATURITE
= naissance avant 37 semaines damnorrhe
4 5 % des naissances en France

CONSEQUENCES

26 30 SEMAINES
Mortalit importante
Pathologies respiratoires et digestives
Risque de squelles neurologiques

30 34 SEMAINES
IDEM mais
meilleur pronostic

34 37 SEMAINES
Excellent pronostic

JUIN 1999

Aventis
Internat

252

DVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR du NOURRISSON et de LENFANT


Aspects normaux et pathologiques (sommeil, alimentation, contrle sphinctrien, psychomotricit, langage, intelligence)
AV E N T I S

AGE

1 mois
2
3

MOTRICITE
Attitude en flexion avec
hypertonie des
membres
Rflexes archaques et
automatismes inns,
Moro, grasping
Prdominance des
rponses aux stimuli
sensitifs

I N T E R N AT

LANGAGE

E S T

D I R I G

PA R

ADAPTATIVITE

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SOCIABILITE

PAT R I C K

AGE MOTRICITE

ADAPTATIVITE

18

Rit aux clats


Joue avec les mains

Bruits buccaux

Roulades, "are"

Prhension

Sourit au miroir

Prhension dun cube sur


la table

Joue avec ses pieds

Tenue assise avec appui


des mains

Tenue debout avec


soutien

20

Monter et
descendre un
escalier

24

Courir
Sauter

Tenue assise sans


soutien
Retournement du dos
sur le ventre

Tenue debout avec appui

Pince pouce-index

10

Marche 4 pattes
Se met debout seul

Notion de permanence
de lobjet

Copie dun rond

3 ans

Dit son nom


Marques
grammaticales :
O ? Quand ?

Copie dun carr

4 ans

Langage
constitu
Extension du
lexique
Comment ?

5 ans

Conjugue
Couleurs

Bravo, au revoir

11

Prhension de 3 cubes
sur la table

Se sert dune
cuillre

Tour de 6 cubes

30

Syllabes rptes (ba,


ma, da)

10 15 mots
Petites phrases
agrammatica
les

Accroissement
rapide du lexique
Phrases, verbes,
adjectifs, articles,
pronoms,
prpositions

Distingue les visages


familiers

Premiers mots puis


nonc de 2 ou 3 mots :
mama, papa

SOCIABILITE
Boit seul

Marche
autonome (12
18 mois)

Suit un objet 180

Marche avec une main


tenue

LANGAGE

N A U

14

12

J E A N

Psychiatrie
MNASM, Paris

13

Oui

Sourire lectif

Tenue de la tte en
procubitus

G E P N E R ,

Dr G. MASSE

Donne
7 ans

Copie dun
losange

JUIN 1999

Aventis
Internat

253

DTRESSE RESPIRATOIRE DU NOUVEAU-N

Dr C. FAURE
Service de Pdiatrie
Hpital Robert Debr, Paris

Diagnostic, traitement durgence


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

POLYPNEE > 60/mn

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

CYANOSE

G E P N E R ,

BILAN ETIOLOGIQUE
Anamnse : infection chez la mre, terme, SFA
Bruits du cur, pouls fmoraux, hmodynamique
Etat neurologique, recherche dhpatosplnomgalie
Biologie + gazomtrie
Clich du thorax

MALADIE DES
MEMBRANES HYALINES

Anamnse +++
Toujours la suspecter ++
Radio : opacits
nodulaires confluentes
(mais tout est possible)

Prmaturit < 34 semaines


damnorrhe
DR prcoce
Silvermann
Radio : microgranit diffus +
bronchogramme arique
Besoins en O2 : 48 72 h

RETARD DE RESORPTION
Tous les nouveau-ns (surtout si
csarienne ou accouchement
rapide)
Tachypne
Radio : opacits alvolaires puis
interstitielles
Evolution favorable en 24 48 h

N A U

SIGNES DE LUTTE
(score de Silvermann > 4)

DETRESSE RESPIRATOIRE

INFECTION

J E A N

INHALATION MECONIALE
SFA, liquide teint
Silvermann
Radio : opacits nodulaires
irrgulirement rparties + atlectasies
Evolution potentiellement grave
(pneumothorax, lsions pulmonaires)
si ventilation au masque

EN SALLE DE TRAVAIL
1- Aspiration sous laryngoscope si
liquide teint et SFA
2- Eliminer :
- Hernie diaphragmatique (BDC
droite et abdomen plat)
- Atrsie de lsophage
- Atrsie des choanes

CAUSES RARES
Dyspne obstructive (syndrome de
Pierre Robin, atrsie des choanes,
obstacle laryng par malformation ou
tumeur)
Atteinte musculaire ou neurologique
Hypoglycmie, acidose mtabolique
Dpression respiratoire (drogues chez
la mre, SFA)

ATTITUDE THERAPEUTIQUE (en USI, sous scope)


Oxygnothrapie : Hood ou intubation + ventilation
Lutte contre hypothermie, hypoglycmie, hypocalcmie
Antibiothrapie si ncessaire

JUIN 1999

Aventis
Internat

254

Dr M. BELLACHE

INFECTIONS BACTRIENNES DU NOUVEAU-N


Diagnostic, principes du traitement, prvention
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

ANAMNSE MATERNELLE

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

ABCS PLACENTAIRE

Infection au cours du dernier trimestre


Syndrome pseudo-grippal
Cerclage pour bance cervico-isthmique
Amniotite
Fivre per ou post-partum > 38 C
Rupture de la poche des eaux > 12 h
Liquide amniotique teint
Souffrance ftale inexplique
Pas danamnse dans 25 % des cas

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Pdiatrie
Hpital A. Mignot,
Le Chesnay

PATHOLOGIE NO-NATALE
Hypo ou hyperthermie
Troubles hmodynamiques
Troubles neurologiques
Dtresse respiratoire
Anorexie
Hpatosplnomgalie, ictre prcoce
Purpura, CIVD
Aucun signe nest spcifique ni constant

INFECTION MATERNO-FTALE ?

BIOLOGIE
GB < 5 000 ou > 25 000/mm3
Plaquettes < 100 000/mm3
Fibrinogne > 4 g/l
CRP > 20 mg/l

FORTE SUSPICION dIMF


Traitement dabord empirique :
- antibiothrapie IV : cfotaxime (200 mg/kg/j),
amoxicilline (200 mg/kg/j), ntilmicine (6 mg/kg/j)
puis antibiothrapie adapte au germe :
- Streptocoque B (40 % des cas)
- E.coli K1 (60 % rsistant lamoxicilline )

BACTRIOLOGIE
 Chez le nouveau-n :
- hmoculture, ECBU, PL
- prlvements multiples (gastriques,
oreilles, aisselles, pharynx)
 Chez la mre :
- hmoculture, ECBU
- prlvement vaginal
 Frottis placentaire si possible

CLICH DU THORAX
Tous les aspects sont possibles

IMF DOUTEUSE
ou NON CONFIRME
Surveillance troite

- Streptocoque D (100 % rsistant au cefotaxime)

- Listeria (100 % rsistant au cefotaxime )


Traitement symptomatique + surveillance

JUIN 1999

Aventis
Internat

ICTRE NONATAL

255

Dr C. FAURE
Service de Pdiatrie
Hpital Robert Debr, Paris

Physiopathologie, tiologie, diagnostic


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ICTRE CUTANO-MUQUEUX
intrt du bilirubinomtre
ANAMNSE
Mre :

EXAMEN

groupe/rhsus, agglutinines irrgulires


transfusions
grossesses antrieures

Date dapparition de lictre : tout ictre apparaissant


dans les 24 premires heures est pathologique
Taille du foie, rate
Coloration des selles
Pleur
Infection

Terme
Contexte infectieux
Prsence dun cphalhmatome

BILAN
Groupe/Rhsus, COOMBS
Bilirubine totale et conjugue
NFS, rticulocytes
Bilan infectieux si suspicion
Albuminmie
Glycmie, calcmie, gaz du sang
Bilirubine non lie si ictre svre

Ictre BILIRUBINE LIBRE

Ictre BILIRUBINE CONJUGUE


selles dcolores,
rechercher une hpatomgalie +++

ICTRE PHYSIOLOGIQUE
Dbut > 36 h de la vie
Maximum J4
Bilirubine < 200 mol/l
Pas dhmolyse
Favoris par prmaturit,
hmatomes, hypothyrodie

ICTRE AU LAIT
DE MRE
Jamais grave,
pas dHSM

INCOMPATIBILIT RHSUS

INCOMPATIBILIT ABO

AUTRES CAUSES

Mre Rh et enfant
Rh +
Ictre prcoce et intense
Hpatomgalie
Anmie Coombs +

Mre O et enfant A ou B
Hmolyse retarde
Pas dHSM
Coombs souvent ngatif

Dficit en G6PD
MINKOWSKI-CHAUFFARD
Dficit en pyruvate kinase

Infection (infection urinaire en particulier)


Hpatite (CMV, herps ...)
Atrsie des voies biliaires
(chographie +++)
Dficit en alpha-1-antitrypsine
Mucoviscidose
Byler, Niemann Pick

JUIN 1999

Aventis
Internat

MORTALIT et MORBIDIT INFANTILE

264

Dr C. FAURE

Dfinitions, principales causes suivant lge. Examens de sant obligatoires


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

MORTALITE

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Pdiatrie
Hpital Robert Debr, Paris

N A U

MORBIDITE

Enfants de 0 14 ans
= 1,8 % des dcs

Mortalit infantile
Nonatale
0

Post-nonatale

28 jours

HOSPITALIERE

1 an

14 ans

65 % des dcs avant un an


dont plus de 50 % avant 6 jours
Mort subite du nourrisson
Affections prinatales
(dtresse respiratoire, anoxie)
Affections congnitales
(cardiopathies)

GENERALE

Accidents et intoxications
Anomalies congnitales
Tumeurs

0 14 ans

0 4 ans

Maladies respiratoires
Maladies infectieuses
Intoxications et accidents

Maladies respiratoires (30 %)


Maladies infectieuses
Maladies de la peau
Maladies digestives

4 14 ans
Maladies respiratoires
Maladies de la cavit buccale
(caries)
Maladies infectieuses

PRISE EN CHARGE
EXAMENS OBLIGATOIRES
Avant le 8me jour = dpistage de lhypothyrodie et de
la phnylctonurie
9me mois
24me mois

du carnet de sant renvoyer


 feuillets
pour bnficier des allocations familiales

= Directives du carnet de sant


Poids - Taille
Dveloppement psychomoteur
Rgime (lait, diversification, gluten)
Prescriptions de Vitamine D +++ et fluor
Vaccinations +++
Hospitalisations ventuelles

JUIN 1999

Aventis
Internat

PROTECTION PRNATALE : rglementation


MORTALIT PRINATALE : pidmiologie

265
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Dr C. FAURE
Service de Pdiatrie
Hpital Robert Debr, Paris
J E A N

N A U

PROTECTION PRENATALE
Prvention de la prmaturit
Dpistage des pathologies de la grossesse

4 EXAMENS OBLIGATOIRES
Dclaration avant la 15me semaine
Groupe/Rhsus, RAI
Srologies syphilis, rubole,
toxoplasmose (HIV et HVB proposs)
Protinurie, glycosurie
6me mois
8me mois
9me mois

ASSURANCE MATERNITE

EMPLOI

= Prise en charge de :
Examens prnataux
Hospitalisations et frais partir du 6me mois
Prparation psycho-prophylactique
laccouchement
Soins lenfant (1er mois)

Garantie emploi
Congs de maternit
= 6 semaines en prnatal (+ 2 si pathologie) et
10 semaines en post-natal (+ 4 si csarienne
ou allaitement)

MORTALIT

Causes Prmaturit, hypotrophie, souffrance ftale, pathologie maternelle


Anomalies congnitales
Maladies infectieuses

28 sem. de gestation
En cas de grossesse normale : 3 chographies
1re chographie (avant 13me semaine) :
Dtermination du terme
2me chographie ( 21-24 semaines) :
morphologie
prsentation
placenta
3me chographie (3me trimestre) :
croissance
placenta

Naissance

mortinatalit

7me jour

mortalit
no-natale prcoce

28me jour

mortalit no-natale
tardive

1 an

mortalit postno-natale

Mortalit pri-natale
Mortalit no-natale
Mortalit infantile
Mortalit fto-infantile

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr M. BELLACHE

SVICES ENFANT

266

Diagnostic, conduite mdico-lgale


AV E N T I S

I N T E R N AT

LSIONS TRAUMATIQUES
Topographie inhabituelle (visage, ORL)
Traumatismes suspects (morsures,
brlures, enfant secou)
Lsions viscrales (HSD, hmatome
intracrbral, hmatome viscral)

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

TROUBLES PSYCHOMOTEURS
Apathie ou agitation
Retard psychomoteur
chec scolaire
Dpression
Avidit affective

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DANGER IMMDIAT
Nourrisson
Traumatismes rpts
chec de prise en charge antrieure
Lsions viscrales altration de
ltat gnral

BILAN SELON CONTEXTE

Rachitisme
Hypotrophie
Hygine dfectueuse

Abus patent chez ladolescent


Troubles psychosomatiques ou
du comportement chez lenfant

CERTIFICAT DESCRIPTIF
(Dure de lITT indiquer)

PROCUREUR
DE LA RPUBLIQUE

ordonnance de
placement provisoire

TRIBUNAL

ASSISTANCE DUCATIVE

CIVIL
Juge des enfants
Protection du mineur

PAS DE DANGER IMMDIAT

SYNTHSE
MULTIDISCIPLINAIRE

HOSPITALISATION

N A U

ABUS SEXUEL

Radios du squelette complet


Hmostase, fond dil
Photos au polarod

SIGNALEMENT JUDICIAIRE

J E A N

CARENCES

MALTRAITANCE ?

PNAL
Juge dinstruction
Poursuites judiciaires
pour les parents si besoin

Service de Pdiatrie
Hpital A. Mignot,
Le Chesnay

SIGNALEMENT
ADMINISTRATIF

PRSIDENT DU CONSEIL
GNRAL de lASE
dcision en accord
avec les parents

VALUER LA GRAVIT
Abus intra familial
Grossesse, MST
Consquences
psychologiques
Lsions justifiant un
traitement chirurgical

SIGNALEMENT
JUDICIAIRE

TRAITEMENT
Prise en charge
psychologique
Interruption
de grossesse,
traitement
de MST
Contraception

SPARATION
(placement)
CLTURE DU DOSSIER
SUIVI MDICO-SOCIAL
EXTERNE

JUIN 1999

Aventis
Internat

267

INVAGINATION INTESTINALE AIGU du NOURRISSON


Physiopathologie, diagnostic, traitement durgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

IIA = 1re cause docclusion chez le


nourrisson, entre 2 et 18 mois
= pntration dun segment
intestinal dans le segment daval
Urgence mdico-chirurgicale +++

E S T

D I R I G

EXAMEN
CLINIQUE

DOULEURS
ABDOMINALES
PAROXYSTIQUES

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Etat gnral conserv au


dbut
Palpation abdominale :
boudin dinvagination
TR +++ : sang, ampoule
rectale vide

ASP

Niveaux hydroariques du grle


Granit ccal

TRAITEMENT

ECHOGRAPHIE
ABDOMINALE ++
VOMISSEMENTS

INVAGINATION
INTESTINALE
AIGUE ?

Boudin dinvagination
IMAGERIE
LAVEMENT
OPAQUE +++
Si pas de contre-indications +++
Pneumopritoine
Epanchement liquidien
Dilatation aigu

SANG DANS
LES SELLES

Prcautions +++
En milieu chirurgical
Voie dabord
Avec produit hydrosoluble et sans
pression
Progression suivie en scopie

Dr A. MUNCK
Service de Pdiatrie
Hpital Robert Debr, Paris

Arrt du produit
de contraste

MEDICAL
= Essai de rduction
par lavement opaque
 rduction si :
ccum en place
dernire anse grle
remplie 20 cm
pas dencoches sur
la dernire anse

CHIRURGICAL
DEMBLEE
Si rcidive ou doute sur
rcidive, nouveau-n ou
> 2 ans :
rduction manuelle
vrifier grle
appendicectomie de
principe
si sphacle : rsection
+ anastomose

de face : lacune
de profil : image en
pince de homard

JUIN 1999

Aventis
Internat

TORSION DU CORDON SPERMATIQUE

268

Dr C. FAURE
Service de Pdiatrie
Hpital Robert Debr, Paris

Diagnostic, traitement durgence


AV E N T I S

I N T E R N AT

Torsion du cordon spermatique = urgence


diagnostique et thrapeutique car risque de
ncrose +++
Priode no-natale : torsion supra-vaginale
Priode pr-pubertaire : torsion intra-vaginale

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

NOUVEAU-N
(Torsion ant ou post-natale)

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ENFANT
Douleur scrotale localise au testicule
Vomissements ventuels

EXAMEN CLINIQUE

Grosse bourse + dme local

Douleur la palpation du testicule et de lpididyme


Testicule ascensionn
Apyrexie, TR normal, orifices herniaires libres

- LIMINER une Torsion des annexes :


testicule non ascensionn + douleur localise
- Au moindre doute, le diagnostic diffrentiel
se fera en peropratoire.

TORSION DU CORDON SPERMATIQUE

INTERVENTION EN URGENCE
(8 premires heures)
= Dtorsion + orchidopexie controlatrale

EXPLORATION PAR VOIE SCROTALE


Castration si la glande reste noire
Possibilit de prothse ultrieure
Lhydatide sessile est excise systmatiquement

EXPLORATION PAR VOIE INGUINALE SI :


Tumeur simulant une torsion
Torsion supra vaginale
Testicule ectopique

JUIN 1999

Aventis
Internat

269

PURPURA RHUMATODE de lENFANT et de lADULTE


Diagnostic, volution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PURPURA

Purpura rhumatode = vascularite dtiologie inconnue,


avec des dpts dimmuns complexes IgA
Enfant de 4 10 ans
Prdominance saisonnire
ELIMINER
Purpura infectieux
Purpura thrombopnique idiopathique
Hmopathie
Urgence chirurgicale abdominale
Maladie priodique, lupus, priartrite
noueuse (biopsie cutane - IgA)

D I R I G

PAT R I C K

ARTHRALGIES

Survenue brutale
Membres infrieurs, symtrique
Aspect ptchial
Augment par lorthostatisme
Evolution par pousses

G E P N E R ,

J E A N

Dr A. MUNCK
Service de Pdiatrie
Hpital Robert Debr, Paris

N A U

DOULEURS ABDOMINALES

Grosses articulations

BIOLOGIE
NFS /plaquettes et hmostase normales
IgA sriques leves
Bilan rnal systmatique +++

Etat gnral conserv


Pas dhpatosplnomgalie
pas dadnopathies

PURPURA
RHUMATODE

EVOLUTION

IMPRVISIBLE, PAR POUSSES, PAS DE TRAITEMENT

GUERISON SPONTANEE

COMPLICATIONS

Habituelle
PRECOCES

DIGESTIVES
Complications chirurgicales
- hmatomes paritaux (duodnum)
- IIA ilo-ilale
- perforations intestinales
- stnose duodnale
Entropathie exsudative

A LONG TERME

NEUROLOGIQUES

AUTRES

Encphalite
Convulsions

Orchite aigu

NEPHROPATHIES GLOMERULAIRES (25 %)


A rechercher systmatiquement +++
Protinurie < 1 g/l : volution favorable
Protinurie > 1 g/l : PBR ++
Risque dIRC si GN endo et extracapillaire
avec croissants (5 % des cas)

STENOSE URETERALE

JUIN 1999

Aventis
Internat

DSHYDRATATION AIGU DU NOURRISSON

270

Dr A. MUNCK
Service de Pdiatrie
Hpital Robert Debr, Paris

Physiopathologie, diagnostic, traitement durgence


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DSHYDRATATION AIGU DU NOURRISSON


PERTE RAPIDE DE POIDS (pese +++, carnet de sant)

PRCISER LE MECANISME
CLINIQUE
BIOLOGIE
 DA extra-cellulaire
 Sang
pertes sel > eau
Hmoconcentration
Troubles ioniques
Collapsus, oligurie
Dsquilibre acido Pli cutan, yeux creux et
basique
dpression de la fontanelle
 Urines
 DA intra-cellulaire
pertes eau > sel
Quantifier +++
Altration de la conscience
Troubles ioniques
Hypotonie
Muqueuses sches, soif, fivre
 DA globale
pertes eau = sel

RECHERCHER LA CAUSE
DA + OLIGURIE
DA SANS OLIGURIE
Cause extra-rnale Cause rnale
Diarrhe aigu
Uropathies
Vomissements
obstructives
Coup de chaleur
Dficit minralo Dfaut dapport
corticode
3me secteur
Diabte sucr
Entrostomies
Diabte insipide
Brlures tendues
Leve dobstacle

DPISTER LES COMPLICATIONS


NEUROLOGIQUES
(convulsions, coma)
complications parfois
iatrognes
(rhydratation trop
rapide)
Hyponatrmie
Hmatome sousdural +++
Phlbite crbrale
Hmorragie intraparenchymateuse

RNALES
(hmaturie, oligurie ou
polyurie)
Insuffisance rnale
organique ou
fonctionnelle
Thrombose des
veines rnales
Ncrose corticale

TRAITEMENT
= URGENCE MEDICALE (risque vital +++)

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
TRAITEMENT TIOLOGIQUE
(en fonction de la perte de poids)
< 5 % ou comprise entre 5 et 10 %
10 %
Solut de rhydratation orale ad libitum
Si collapsus hypovolmique : solut
Si anorexie ou vomissements : nutrition entrale
macromolculaire : PLASMION 15 ml/kg en 30 mn
dbit constant par solut de rhydratation
Rhydratation par voie IV avec G 5 % + 3 g NaCl
+ 1 g Glu Ca : 150 ml/kg/j
Surveillance ionique (ajouter du KCl 1,5 g/l
si fonction rnale normale)

IATROGNES
Surveiller la kalimie +++
Risque dhypokalimie
(acidose corrige)
Risque dhyperkalimie
(si anurie ou DA
hypernatrmique)

Sous SURVEILLANCE +++


Poids/6 h
PC/24 h
PA, FR, coloration, monitoring
Diurse
Iono sanguin + urinaire et
osmolalit

JUIN 1999

Aventis
Internat

BRONCHO-ALVOLITE DU NOURRISSON

271

Dr A. MUNCK
Service de Pdiatrie
Hpital Robert Debr, Paris

Diagnostic, traitement
AV E N T I S

Broncho-alvolite = pathologie virale


pulmonaire touchant la bronchiole,
lalvole et linterstitium
Concerne surtout le nourrisson de 0
6 mois
Epidmies en hiver et au printemps

I N T E R N AT

D I R I G

PA R

W I L L I A M

FIEVRE BRUTALE

CLINIQUE
Polypne - Tirage intercostal
Battement des ailes du nez
Pleur - Cyanose
Thorax distendu
Freinage expiratoire
Anomalies auscultatoires
ELIMINER
Corps tranger
Myocardite aigu +++
Laryngite
Mucoviscidose
Pneumopathie bactrienne
Pneumopathie Chlamydia
Asthme
Pathologie de larc vasculaire

E S T

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DETRESSE RESPIRATOIRE CROISSANTE

BRONCHO-ALVEOLITE ?

CLICHE DE THORAX
Distension
Signes bronchiolaires
Bronchogramme arien
Aspect en verre dpoli
Silhouette cardiaque ++

GAZOMETRIE
Hypoxie
Hypo ou hypercapnie

AUTRES EXAMENS
Hmogramme
Etudes virologiques sur
les scrtions (IF rapide)
Srologies virales

TRAITEMENT
Position demi-assise, arosol O2, kinsi respiratoire ++, monitoring
Apports hydriques, gavage gastrique si besoin
Discuter : 2-mimtiques, antibiotiques, thophylline, corticodes
Ventilation assiste parfois ncessaire
Pas dantitussifs

SIGNES DE GRAVITE +++


Age < 3 mois
Epuisement
- Altration de conscience
- Irrgularit respiratoire
- Disparition de la toux
- Thorax bloqu
- Pleur

DEPISTER LES COMPLICATIONS


Apnes +++ (nourrisson < 3 mois, VRS)
Pneumothorax - Atlectasies
Convulsions
Rcidives (rechercher RGO, dosage des
IgE, test de la sueur, 1 - antitrypsine)
Bronchiolite oblitrante
Syndromes asthmatiformes
SURVEILLANCE
FC, FR, gazomtrie
Hmodynamique, coloration
Conscience

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr M. BELLACHE

COQUELUCHE

272

Diagnostic, prvention
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Pdiatrie
Hpital A. Mignot,
Le Chesnay

FORME TYPIQUE
Incubation : 7-15 jours
Phase initiale (7 jours) : rhinopharyngite + toux
Phase des quintes (2-4 jours) : toux quinteuse avec
reprise inspiratoire difficile
Convalescence : toux spasmodique appele "tic
coqueluchode"

FORMES POTENTIELLEMENT GRAVES


CHEZ LE NOURRISSON
Vomissements
Quintes asphyxiantes ou syncopales
Apnes, cyanose
Bradycardie
Dfaillance multiviscrale

DIAGNOSTIC
dorientation : hyperlymphocytose
de certitude : culture de Bordetella pertussis sur scrtions
nasopharynges (sensibilit 60%)
TRAITEMENT
PRVENTIF
VACCINATION
Par vaccin tu : injection 2, 3, et 4
mois (contre-indique si encphalopathie volutive, choc, fivre > 40 C,
ou syndrome des cris persistants aprs
injection pralable)
Par vaccin acellulaire : rappel 1, 5
voire 11 ans

DU CAS INDEX
Macrolide pour 10 jours
Eviction des collectivits pour
5 jours

POUR LENTOURAGE
FAMILLE

CONTACTS
OCCASIONNELS
Si sujets risque :
nourrissons en cours
de vaccination
femmes enceintes
maladies respiratoires

CRECHE
Nourrissons
incompltement
vaccins et personnel
de crche

ECOLE
2 cas dans la
mme classe

2 cas dans deux


classes diffrentes

toute la classe
+ enseignants

toute lcole
+ enseignants

Macrolide pendant 10 jours


Mise jour du calendrier vaccinal pour les enfants < 7 ans

JUIN 1999

Aventis
Internat

MUCOVISCIDOSE

273

Dr A. MUNCK
Service de Pdiatrie
Hpital Robert Debr, Paris

Gntique, diagnostic, volution, principes du traitement


AV E N T I S

Mucosviscidose = maladie congnitale


familiale rcessive autosomique
Constamment fatale
Physiopathologie : anomalie du canal
chlore reprsent par la protine CFTR
Gne isol sur le chromosome 7
Si 1 enfant dj atteint

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

NOUVEAU-N

W I L L I A M

PAT R I C K

Ilus mconial = occlusion


no-natale ilale. Traitement :
lavement la gastrographine
ou chirugie si complications
Dtresse respiratoire (rare)
Ictre cholestatique

Ponction de trophoblaste
(10me semaine)
Ponction amniotique

TEST DE LA SUEUR

BIOLOGIE MOLCULAIRE

Ionophorse quantitative la
pilocarpine > 60 mmol/l de chlore
pour 100 mg de sueur 2 reprises
Interprtable si poids 4 kg

Technique PCR

N A U

ENFANT et ADOLESCENT

DIAGNOSTIC POSITIF

Rgime hypercalorique, normolipidique, sans


restriction , supplment en vitamines A, D, E, (et K la
1re anne), avec extraits pancratiques
gastroprotgs - Adjonction de sel en priode chaude
Si chec : nutrition entrale dbit constant (sonde
nasale nocturne ou gastrotomie)

J E A N

Hypotrophie pondrale par insuffisance pancratique externe,


carences vitaminiques (A, D, E, K) et en acides gras essentiels
Prolapsus rectal
Equivalent dilus mconial tardif (syndrome dobstruction
intestinale distale)
Coup de chaleur
Atteinte respiratoire +++ = lsions pulmonaires volutives
- dilatation des bronches
- distension thoracique
- atteinte bronchiolaire
- pousses de surinfection (staphylocoque dor,
hmophilus influenz, pyocyanique)
Syndrome anmie-hypoprotidmie

VOLUTION et PRONOSTIC

PRISE EN CHARGE NUTRITIONNELLE

G E P N E R ,

NOURRISSON

DIAGNOSTIC ANTNATAL

Fonction de :
Atteinte respiratoire (score de
SHWACHMAN)
- Importance de la prise en charge
- Surinfections pulmonaires de plus
en plus frquentes, avec germes
multi-rsistants (pseudomonas)
Dnutrition
Atteinte hpatique
Diabte

B E R R E B I ,

Y PENSER ++

TRYPSINE IMMUNORACTIVE SANGUINE


en priode no-natale
mais faux ngatifs/positifs

TRAITEMENT

PRISE EN CHARGE
PSYCHOLOGIQUE

Atteinte respiratoire +++


Atteinte digestive : quivalent
dilus mconial, insuffisance
pancratique externe, hypotrophie
Atteinte hpato-biliaire : lithiase
biliaire, cirrhose biliaire multifocale
Coup de chaleur
Diabte insulino-dpendant (tardif)
Strilit masculine
Atteinte ORL : sinusite maxillaire,
polypose nasale

ENQUTE GNTIQUE

Problme des cas extrmes : greffe poumon/cur/foie

PRISE EN CHARGE RESPIRATOIRE


KINSITHRAPIE ++

ANTIBIOTIQUES

Quotidienne (pluri)

Adapts lECBC
Cures systmatiques
si infection chronique
pyocyanique

O2 THRAPIE

Arosols de DNase

VACCINS
BCG, rougeole,
coqueluche, grippe

JUIN 1999

Aventis
Internat

RACHITISME

274

Dr A. MUNCK
Service de Pdiatrie
Hpital Robert Debr, Paris

Physiopathologie, diagnostic, traitement prventif et curatif


AV E N T I S

SIGNES OSSEUX
Craniotabs, fontanelle large
Chapelet costal, thorax dform
Bourrelets piphysaires
et mtaphysaires
Cyphose

I N T E R N AT

E S T

RETARD
STATURO-PONDERAL

Insuffisance dapport oral de


vitamine D
et/ou
Exposition solaire insuffisante
Terrain risque :
prmatur, mres carences,
traitement anticonvulsivant,
peau pigmente, maltraitance

D I R I G

PA R

INFECTIONS
PULMONAIRES

W I L L I A M

B E R R E B I ,

HYPERLAXITE
LIGAMENTAIRE

PAT R I C K

G E P N E R ,

PATHOLOGIE
DENTAIRE

J E A N

N A U

HYPOTONIE
MUSCULAIRE

SIGNES DHYPOCALCMIE
Ttanie, convulsions
Laryngospasme
Mort subite (rare)
Troubles du rythme

LIMINER
Hypoparathyrodie chronique
Insuffisance rnale
Rachitisme vitamino-rsistant

RACHITISME CARENTIEL

RADIOLOGIE

BIOLOGIE

Anomalies prcoces
Crne : vote amincie, paississement frontal
Ctes : extrmits antrieures concaves en dedans
Poignets +++ : mtaphyses largies, floues et concaves
Diaphyses : dformations, pseudo-fractures de LOOSER-MILKMAN
Vertbres : double contour
Poumon rachitique
Dminralisation diffuse

Normocalcmie + hypophosphormie
Augmentation des phosphatases
alcalines
Effondrement de la 25 OH vitamine D3
anmie (carence martiale associe)

TRAITEMENT
PRVENTIF
Ds les premiers jours et jusqu 18 mois (inscrire sur carnet de sant +++)
Quelque soit lalimentation (et pas dans le biberon)
Posologie : 800 UI/j de Vit D (1500 UI/j si peau noire,
prmaturit, traitement par phnytone ou phnobarbital)
ou 200000 UI/6 mois
Le lait artificiel contient 400 800 UI de Vit D/litre.

CURATIF
Vit D : 2 000 5 000 UI/j pendant 4 6 semaines
ou 200 000 UI per os ou IM
Si hypocalcmie : supplmentation calcique en
premier, IV (1 g/m2/j de calcium lment) puis per os.
Puis reprendre le traitement prventif

JUIN 1999

Aventis
Internat

275

INFECTION AIGU OSTO-ARTICULAIRE des MEMBRES de LENFANT


Physiopathologie, diagnostic, volution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

DIAGNOSTIC DIFFICILE

DIAGNOSTIC FACILE
Grand enfant
Douleur vive et brutale de topographie mtaphysaire
Syndrome infectieux patent

RECHERCHER UNE
PORTE D'ENTRE

RECHERCHER UNE
PRDISPOSITION
Diabte, drpanocytose ...

PRLVEMENTS
BACTERIOLOGIQUES

RADIOLOGIE

Chirurgie orthopdique
Clinique Ambroise Par,
Neuilly

PHYSIOPATHOLOGIE

Nourrisson
Douleur osseuse (parfois rapporte un traumatisme)
Syndrome infectieux discret

Dans tous les cas, toute douleur osseuse associe un syndrome


infectieux, mme discret, chez le nourrisson ou l'enfant est une
ostomylite aigu, jusqu' preuve du contraire

N A U

Dr G. SCHNEIDER-MAUNOURY

Infection par voie hmatogne


(thrombophlbite suppure) de la
mtaphyse d'un os long
chez le
nourrisson
Diffusion rapide
vers l'piphyse
= arthrite

chez l'enfant
Barrire par le
cartilage de
conjugaison  pas
d'arthrite mais abcs
sous-priost

Radios normales au dbut

Hmocultures rptes
+/- ponction locale
En l'absence de traitement

TRAITEMENT URGENT
IMMOBILISATION PLATRE

ANTIBIOTHRAPIE
Association synergique et bactricide (sur staphylocoque dor +++)
Surveillance clinico-radio-biologique
Traitement prolong ++

Prenant les articulations sus et sous-jacentes

Ostomylite chronique
Troubles de croisssance
(racourcissement, dsaxation)
Possible extension articulaire

BILAN A J10
VOLUTION FAVORABLE

ABCS SOUS-PRIOSTE

Foyer indolore, apyrexie, VS et CRP normales, radios normales


Poursuite du traitement - Gurison sans squelles

VACUATION CHIRURGICALE

Gurison

Squestration corticale +/- fistules rcidivantes = Passage la chronicit

JUIN 1999

Dr J.L. JAGOT

Orientation diagnostique devant une

Aventis
Internat

Pneumologie Hpital Robert


Ballanger, Aulnay-sous-Bois

HMOPTYSIE
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Dr S. SALMERON
PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

HMOPTYSIE

APPRCIER LA GRAVIT

Hpital de Bictre

N A U

LIMINER

Mauvaise tolrance respiratoire : polyne, cyanose, tirage


Quantification de lhmoptysie : souvent surestime

pistaxis, gingivorragies : examen ORL


Hmatmse : efforts de vomissements, rejets alimentaires
ENQUTE TIOLOGIQUE

CLINIQUE
ATCD : tabagisme, tuberculose,
DDB, mucoviscidose
Hippocratisme digital
Bronchite chronique
Adnopathie sus-claviculaire

RADIOLOGIE
Clich du thorax F+P

FIBROSCOPIE BRONCHIQUE
Systmatique et prcoce
Apprcie le sige, labondance
et lorigine du saignement

EXAMENS ORIENTS
selon le contexte :
Recherche de BAAR (crachats et aspirations)
TDM du thorax avec coupes fines
Artriographie bronchique embolisation
(hmoptysies abondantes)
Angioscanner spiral
Scintigraphie pulmonaire

DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE

TUMEURS
Cancer bronchique
primitif +++
Mtastases pulmonaires
Tumeur carcinode
bronchique

BRONCHOPATHIES
CHRONIQUES
DDB localise ou diffuse
Mucoviscidose (le plus
souvent volue)

TUBERCULOSE
Active
Squelles (dystrophies
bronchiques)
Greffe aspergillaire
Cancer sur cicatrice

CAUSES CARDIOVASCULAIRES
OAP
Embolie pulmonaire
RM

MALFORMATIONS
VASCULAIRES
Anvrysme artrio-veineux
Squestration pulmonaire

CAUSES RARES
Syndrome de Goodpasture
Hmosidrose pulmonaire

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant un

Dr J.L. JAGOT

PNEUMOTHORAX

Service de Pneumologie
Hpital Robert Ballanger,
Aulnay-sous-Bois

et conduite tenir en situation durgence


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AUTRES TIOLOGIES

PANCHEMENT GAZEUX DE LA PLVRE

. Emphysme bulleux
. Pneumoconioses
. Cancer bronchique
. Traumatismes (fractures costales)
. Asthme
. Cathter veineux sous-clavier, ponction pleurale
. Ventilation mcanique (surtout avec PEEP)
. Syndrome interstitiel : histiocytose X, lymphangioleomyomatose

PNEUMOTHORAX SPONTAN IDIOPATHIQUE DU SUJET JEUNE

SIGNES VOCATEURS
. point de ct brutal
. toux d'irritation dyspne
. adulte jeune souvent longiligne
. diminution du murmure vsiculaire
(unilatral)
. tympanisme et abolition des vibrations
vocales (unilatral)
Mais l'examen peut tre normal surtout
en cas de forme incomplte

CONFIRMATION PAR
RADIOGRAPHIE THORACIQUE
. hyperclart d'un hmithorax
. dcollement limit de 2 3 cm en
priphrie
. rechercher
. bulles parenchymateuses
. brides
. panchement pleural
. tat du poumon sous-jacent et
controlatral

TRAITEMENT
En urgence
Pneumothorax discret : surveillance
clinique et radiologique rpte
Pneumothorax moyen : exsufflation
l'aiguille, pose d'un pleurocath et
aspiration douce (-10 -25 cm H20)
Pneumothorax complet : drainage par
trocart thoracique (-20 -30 cm H20)
et mise en aspiration douce
Pneumothorax suffocant : drainage
urgent et oxygnothrapie fort dbit

A moyen et long terme


Gurison : ablation du drain aprs
24 heures sans bullage
Bullage permanent : chirurgie aprs le
10me jour
Rcidive : indication chirurgicale aprs
la 2me rcidive. Thoracotomie ou
vido-thoracoscopie avec symphyse
pleurale.

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.L. JAGOT

Orientation diagnostique devant un

Pneumologie Hpital Robert


Ballanger, Aulnay-sous-Bois

EPANCHEMENT LIQUIDIEN DE LA PLEVRE


H
AO
V E C
NH
T ISST

II N
N TT EE RR N
NA
ATT

Signes fonctionnels respiratoires


(toux sche, douleur, dyspne)
Syndrome d'panchement liquidien
AEG
Clich systmatique

EE SS TT

THORAX F + P

D
D II RR II G
G

PPA
A RR

::

W
W II LL LL II A
AM
M

BB EE RR RR EE BB II ,,

PPA
ATT RR II C
CK
K

G
G EE PP N
N EE RR ,,

Dr S. SALMERON

JJ EE A
AN
N

N
NA
AU
U

Hpital de Bictre

EPANCHEMENT PLEURAL LIQUIDIEN

PONCTION PLEURALE EXPLORATRICE


Analyse SYSTEMATIQUE : cytologie, bactriologie (Gram,
culture, BK), biochimie (protides, glucose)
Selon le contexte : amylase, marqueurs tumoraux, acide
hyaluronique, lipides, Latex Waaler Rose, FAN

ASPECT CARACTERISTIQUE

LIQUIDE CLAIR ET CITRIN


EXSUDAT (protides > 30 g/l)
= Pleursie sro-fibrineuse

PLEURESIE
PURULENTE
Aspect louche ou
purulent
PN altrs, glucose
bas
Bilan infectieux :
hmocultures,
culture du liquide,
bilan ORL et
stomato
Fibroscopie
bronchique +/sophage

VOIR MENTIONS LGALES AU VERSO

TRANSSUDAT
HEMOTHORAX

CHYLOTHORAX

NEOPLASIES

INFECTIONS

AUTRES

(protides < 30 g/l)

Sang rouge avec


hmatocrite lev
Contexte de
traumatisme du
thorax +/- plaie

Aspect laiteux avec


triglycrides > 5 g/l
Contexte postopratoire ou posttraumatique du thorax
Noplasie mdiastinale
avec compression du
canal thoracique

Age > 50 ans


Diagnostic = biopsies
Mtastases pleurales
(adnocarcinome)
- panchement abondant,
sro-hmorragique,
rcidivant
- marqueurs tumoraux
Extension d'un cancer
bronchique
Msothliome : amiante,
plvre festonne,
calcifications pleurales,
Ac. hyaluronique
augment

Tuberculose
- panchement riche en
lymphocytes et
pauvre en glucose
- diagnostic = biopsie
Bactriennes
dcapites
- richesse en PN altrs
Virales : contexte
clinique et richesse en
lymphocytes

Embolie pulmonaire
Collagnoses
(lupus, PR)
Causes sousdiaphragmatiques :
pancratites, abcs
sous-phrnique
Post-traumatique

Insuffisance
cardiaque
gauche
Cirrhose
Syndrome
nphrotique
Demons-Meig
Insuffisance
rnale

OCTOBRE
JUIN 1999
1998

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant des

4 OPACITS RONDES INTRAPULMONAIRES UNIQUES ou MULTIPLES


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

OPACIT RONDE

J E A N

N A U

Dr J.L. JAGOT
Pneumologie Hpital Robert
Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Dr S. SALMERON
Hpital de Bictre

CRAINTE DU CANCER : 60 % des cas

PRCISER LES CARACTRISTIQUES SUR LE CLICH STANDARD F + P


SIEGE : contact avec la paroi (angles de raccordement aigus), contact avec le mdiastin (signe de la silhouette)
TAILLE : cancer probable si opacit > 3 cm
EVOLUTIVITE (si clichs antrieurs)
CONTOURS : malignit probable si irrguliers et relis au hile, bnignit si nets et rguliers
TONALITE ET STRUCTURE : homogne (plutt volutif) ou htrogne : calcifications (plutt bnin), clart centrale (abcs, cancer abcd, caverne), bronchogramme arique
SIGNES ASSOCIES : autres opacits, adnopathies mdiastinales, troubles de la ventilation, lyse costale, panchement pleural
DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE

LMENTS CLINIQUES
ge (cancer plus frquent aprs 50 ans)
Profession (exposition poussires, vapeur ...)
ATCD : tabac, tuberculose, cancer primitif
Sjour en zone d'endmie parasitaire
Examen clinique complet (foie, ganglions ...)

NOPLASIES
Bronchiques (T, No ?)
Mtastatique

TUMEURS BNIGNES
Carcinode bronchique
(homogne, contours
nets, aspect frambois en
fibroscopie)
Hamartochondrome
(calcifications)
Lomyome, fibrome,
lipome

LMENTS PARACLINIQUES
SYSTEMATIQUES
Fibroscopie bronchique
(aspiration, biopsie)
Analyse des crachats (BK)
TDM thorax, PET-SCAN

SELON LE CONTEXTE
Angiographie pulmonaire
Artriographie bronchique
Recherche de maladies
systmiques
Srologie hydatidose
Bilan d'oprabilit

INFECTIONS
Tuberculose
(prdominance aux
sommets +/- calcifications)
Aspergillome (grelot,
srologie)
Abcs pulmonaire en
constitution
Infections rares
(nocardiose, actinomycose)

KYSTES
Kyste bronchognique
Kyste hydatique

EN L'ABSENCE DE DIAGNOSTIC
DISCUTER
Biopsie chirurgicale
Ponction trans-paritale sous scanner
(ne pas faire si possibilit de cancer
oprable)
Thoracotomie

MALADIES
SYSTMIQUES
Granulomatose de
WEGENER (+ rein et sinus)
Nodule rhumatode
(localisation sous-pleurale)

NATURE OU ORIGINE
VASCULAIRE
Fistule artrio-veineuse
Infarctus pulmonaire
Hmatome intrapulmonaire
Squestration pulmonaire
(postro-basal)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr S. SALMERON

Orientation diagnostique devant des

5 ADNOPATHIES MDIASTINALES et TUMEURS MDIASTINALES


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE ET TIOLOGIQUE

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

OPACIT MDIASTINALE

. Clich du THORAX F et P +++


. Scanner thoracique
. En fonction du sige et du contexte : fibroscopie
digestive, fibroscopie bronchique, BK, TOGD,
scintigraphie thyrodienne, chocardiographie,
mdiastinoscopie, IRM mdiastinale

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Hpital de Bictre

Dr J.L. JAGOT
Pneumologie Hpital Robert
Ballanger, Aulnay-sous-Bois

DIAGNOSTIC FACILE si maladie EXTRA-THORACIQUE


connue :
. Cancer, lymphome
. Affection cardiovasculaire
. Maladie gnrale

MDIASTIN MOYEN

MDIASTIN ANTRIEUR
. Suprieur et moyen
- Gotre
- Anvrysme de l'aorte
- Tumeur de la loge thymique
(thymome, lymphome,
dysembryome)
- Adnopathies

- Adnopathies
- Kyste bronchognique
- Anomalie vasculaire

MDIASTIN POSTRIEUR
- Anvrysme de l'aorte
- Neurinome
- Hernie hiatale
- Cancer de l'sophage
- Spondylite
- Adnopathies

. Infrieur
- Kyste pleuro-pricardique
- Hernie de la fente de Larrey
- Frange graisseuse
- Adnopathies

Ant

Moyen Post

DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE DES ADNOPATHIES MDIASTINALES


BENIGNES
. Sarcodose : bilatrales, symtriques, interbronchiques,
polycycliques, NON compressives
. Primo-infection tuberculeuse : souvent unilatrale, paratrachale,
chancre d'inoculation
. Silicose : bilatrales avec calcifications priphriques +++

MALIGNES
. Hmopathies malignes (Hodgkin, LNH, sarcomes) :
asymtriques et compressives (atlectasie, syndrome
cave suprieur)
. Mtastases d'un cancer loco-rgional : cancer bronchopulmonaire (neuroendocrine), sophagien, thyrodien, mammaire,
ou extra-thoracique

. Infections

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.L. JAGOT

ASTHME

92

Pneumologie Hpital Robert


Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Physiopathologie, tiologie, diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

CLASSIQUEMENT :
= pisodes de dyspne paroxystique sifflante,
rversibles spontanment ou sous traitement

PAT R I C K

G E P N E R ,

Dr S. SALMERON
J E A N

N A U

Hpital de Bictre

PLUS RAREMENT
Toux spasmodique
Hyperscrtion bronchique
Gne respiratoire sans perception de sifflements

ASTHME

EFR

SYNDROME OBSTRUCTIF

NORMALES

Rversibilit avec variations du


VEMS > 20 % par 2-mimtiques
inhals ou corticodes per os

Si doute diagnostique : test


hyperractivit (mtacholine, effort)

ENQUTE ALLERGOLOGIQUE
ATCD familiaux
Atopie
Facteurs dclenchants
Eosinophilie
IgE totales spcifiques
Tests cutans

BILAN PR-THRAPEUTIQUE

 SVRIT DE LASTHME
Frquence et gravit des crises
Gne dans l'activit quotidienne
Consommation de 2-mimtiques

 DEGR D'OBSTRUCTION AUX EFR : VEMS, DEP


(dbit expiratoire de pointe)

 FACTEURS FAVORISANTS OU AGGRAVANTS


Tabac, exposition aux allergnes
Infection ORL ou bronchique
Mdicaments ( bloquants )
Reflux gastro-sophagien

TRAITEMENT DE FOND

ASTHME INTERMITTENT

ASTHME PERSISTANT LGER

Symptomes rares < 1/sem


EFR normales entre les crises :
- VEMS ou DEP 80% thorique
- Variabilit < 20%
 2-mimtiques la demande

1 2 crises par semaine


VEMS ou DEP > 80% thorique
Variabilit 20-30%
 Corticodes inhals : 500-800 g

ASTHME PERSISTANT MODR


Symptomes > 1/j
VEMS ou DEP : 60-80% thorique
Variabilit > 30%
 Corticodes inhals : 800-2000 g
2mimtiques de longue dure daction

ASTHME PERSISTANT SVRE


Symptomes persistants
VEMS ou DEP < 60% thorique
Variabilit > 30%
 Corticodes inhals : 800-2000 g
2mimtiques de longue dure
daction et corticodes oraux

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.L. JAGOT

ASTHME AIGU GRAVE

93

Pneumologie Hpital Robert


Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Prvention, diagnostic et conduite tenir en situation durgence


avec la posologie mdicamenteuse
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

ASTHME INSTABLE
Augmentation de la frquence des crises
Grandes variations diurnes ( 20 %) du DEP
Aggravation du "morning dip"
Aggravation progressive du DEP
"Attaque d'asthme"
Augmentation progressive de la consommation
de 2-mimtiques

RISQUE DA.A.G.

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Corticothrapie orale +++


Antibiotiques si infection
2-mimtiques, thophylline
Contrle d'autres facteurs aggravants

Dr S. SALMERON

J E A N

N A U

Hpital de Bictre

SIGNES DE GRAVIT RECHERCHER


DEVANT TOUTE CRISE D'ASTHME

 SIGNES RESPIRATOIRES
Impossibilit de parler
Orthopne
Polypne 30/mn
Cyanose, sueurs
Abolition du murmure vsiculaire

 SIGNES HMODYNAMIQUES

Tachycardie 110/mn
Pouls paradoxal > 20 mmHg
Choc, signes d'IVD

RENFORCEMENT URGENT DU TRAITEMENT

G E P N E R ,

 SIGNES NEURO-PSYCHIQUES
Angoisse, agitation
Troubles de la conscience, coma
 DEP < 150 l/mn

HOSPITALISATION EN RANIMATION

 GAZOMTRIE
Hypoxie constante
Normo, voire hypercapnie (gravit ++)

 CLICH DE THORAX
Distension thoracique
Recherche de complications :
pneumothorax, pneumomdiastin, foyer
parenchymateux

TRAITEMENT URGENT
VALUATION FONCTIONNELLE
VEMS, DEP

Oxygnothrapie nasale
2-mimtiques en nbulisation :
- Terbutaline : 10 mg (2 dosettes)
- Salbutamol : 5 mg
au masque pendant 10-15 minutes
renouveler jusqu amlioration
(pas de limite de doses)
2-mimtiques en IV, traitement de 2me intention :
- Salbutamol : 0,5-1 mg/h
- augmentation progressive des doses
Corticothrapie IV
- Mthylprdnisolone : 80 mg IV, renouveler
Hydratation, apports potassiques

JUIN 1999

Aventis
Internat

94

CANCERS BRONCHIQUES A PETITES CELLULES


pidmiologie, anatomie pathologique, tiologie, diagnostic, volution, traitement
AV E N T I S

SIGNES RESPIRATOIRES
Toux, dyspne
Hmoptysies
Douleurs thoraciques

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

ATTEINTE MDIASTINALE
Dysphonie
Dysphagie
Syndrome cave suprieur +++

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

METASTASE RVLATRICE
Crbrale(s)
Osseuse(s)
Hpatique(s)

J E A N

Dr J.L. JAGOT
Service de Pneumologie
Hpital Robert Ballanger,
Aulnay-sous-Bois

N A U

SIGNES GNRAUX
Amaigrissement
Fivre
Syndrome paranoplasique
(Schwartz-Bartter, Cushing )

SURTOUT CHEZ UN FUMEUR DE > 40 ANS


RADIOGRAPHIE PULMONAIRE F + P
Opacit parenchymateuse de taille variable
Atelectasie
Extension MEDIASTINALE frquente et prcoce
FIBROSCOPIE BRONCHIQUE
Visualisation de la tumeur : bourgeon, stnose
Elargissement d'perons bronchiques
Compression extrinsque
Atteinte proximale
Biopsies multiples diriges
PIDMIOLOGIE
20% des cancers bronchiques
Responsabilit du tabac +++
VALUATION
Tomodensitomtrie thoracique, abdominale (foie,
surrnales) et crbrale
Scintigraphie osseuse ( biopsie ostomdullaire)
Neuron spcific enolase (surveillance sous traitement)
Examen ORL

CANCER BRONCHIQUE A PETITES CELLULES

TRAITEMENT
POLYCHIMIOTHRAPIE : cisplatine, toposide,
cyclophosphamide, doxorubicine
Radiothrapie + chimiothrapie dans les formes
thoraciques pures
Intrt des facteurs de croissance hmatopotiques

ANATOMO-PATHOLOGIE
Tumeur neuro-endocrine avec cellules
en grains d'avoine
Coloration positive pour la
chromogranine A
Frquentes difficults de classement
histopathologique
VOLUTION
Dissmination mtastatique prcoce (70% des cas au
moment du diagnostic)
Rponse initiale partielle ou complte dans 90% des
cas sous chimiothrapie
Rechutes prcoces avec mdiane de survie < 18 mois

JUIN 1999

Aventis
Internat

95

CANCERS PIDERMODES ET ADNOCARCINOMES BRONCHIQUES


pidmiologie, anatomie pathologique, tiologie, diagnostic, volution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

SIGNES RESPIRATOIRES
Toux, dyspne
Hmoptysies
Douleurs thoraciques

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

ATTEINTE MDIASTINALE
Dysphonie
Dysphagie
Syndrome cave suprieur +++

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

MTASTASE RVLATRICE
Convulsions, dficits neurologiques
Douleurs osseuses

J E A N

Dr J.L. JAGOT
Service de Pneumologie
Hpital Robert Ballanger,
Aulnay-sous-Bois

N A U

SIGNES GNRAUX
Amaigrissement
Fivre
Syndrome paranoplasique
(hippocratisme digital)

SURTOUT CHEZ UN FUMEUR DE > 40 ANS


RADIOGRAPHIE PULMONAIRE F + P
Opacit arrondie, polylobe, de sige priphrique
Extension mdiastinale (gros hile)
Epanchement pleural, atelectasie
Lyse osseuse
FIBROSCOPIE BRONCHIQUE

PIDMIOLOGIE
Cancer le plus rpandu dans le monde
21.000 dcs/an en France
Responsabilit du tabac +++
Facteurs professionnels (amiante, )
VALUATION
Tomodensitomtrie thoracique, abdominale (foie,
surrnales) et crbrale
Scintigraphie osseuse si douleurs
ACE (valuation de la rponse au traitement)
Epreuves fonctionnelles respiratoires
Examen ORL

Visualisation de la tumeur : bourgeon, stnose


Biopsies multiples tages
Apprciation de l'extension endobronchique
(carne, bronche souche)

CANCER PIDERMODE OU ADNOCARCINOME

TRAITEMENT
Seul traitement efficace : exrse chirurgicale complte
(survie 5 ans  40%)
Stades I, II, IIIa : chirurgie (+ radiothrapie si N2) ou
chimiothrapie no-adjuvante puis chirurgie si IIIa
Stades IIIb, IV : polychimiothrapie exclusive
(cisplatine, navelbine)

ANATOMIE-PATHOLOGIE
Epidermode : ponts d'union intercellulaires
et/ou foyers de kratinisation (
dveloppement endobronchique)
Adnocarcinome : de type acineux,
papillaire ou bronchiolo-alvolaire (
dveloppement souvent parenchymateux)
avec mucoscrtion inconstante
VOLUTION
Catastrophique si chirurgie
impossible (extension locale,
mtastases)

JUIN 1999

Aventis
Internat

96

Dr J.L. JAGOT

TUBERCULOSE PULMONAIRE et PRIMO-INFECTION TUBERCULEUSE

Pneumologie Hpital Robert


Ballanger, Aulnay-sous-Bois

pidmiologie, diagnostic, volution, traitement, prvention

Dr S. SALMERON

AV E N T I S

I N T E R N AT

SIGNES FONCTIONNELS RESPIRATOIRES


Hmoptysies +++ (minimes)
Toux expectoration
Tableau "pseudo-pneumonique"

E S T

D I R I G

PA R

SIGNES GNRAUX

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

RADIO SYSTMATIQUE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BILAN DUNE AUTRE LOCALISATION

Fivre tranante
Sueurs nocturnes
Amaigrissement

Hpital de Bictre

VIRAGE DE LA
RACTION
TUBERCULINIQUE

VOQUER LA TUBECULOSE PULMONAIRE

DIAGNOSTIC

 RADIO souvent vocatrice


Infiltrat des sommets +++
Caverne, nodule
Chancre dinoculation et adnopathie satellite

 Recherche de BK +++
BK expectorations ou tubage x 3 (ABgramme)
Fibroscopie + aspiration (si BK ngatif au direct)
PCR sur liquide pleural

 Histologie : granulome pithliode et


gigantocellulaire avec ncrose caseuse

BILAN

 DISSMINATION
Etendue des lsions radiologiques, plvre
Oriente sur la clinique (mninges,
testicules, ganglions)

DCLARATION
Prise en charge 100 %
Enqute sujets contacts
Dclaration obligatoire

 PRTHRAPEUTIQUE
Transaminases (INH, RFP)
Ure, cratinine (PZA)
Uricmie (PZA)

 TERRAIN
Pathologie associe, HIV
TRAITEMENT

PRIMO INFECTION TUBERCULEUSE


- latente (simple virage des ractions tuberculeuses)
Isoniazide 6 mois
- patente = traitement dune tuberculose maladie

TUBERCULOSE MALADIE
INH + RMP + PZA : 2 mois puis
INH + RMP : 4 mois suivant
Associations possibles : Rifater, Rifinah
SURVEILLANCE

TUBERCULOSE MILAIRE
Correspond une dissmination hmatogne
Radio typique, BK souvent ngatifs au dbut
Diagnostic histologique : PBH, biopsies bronchiques
transbronchiques - PL systmatique
Traitement urgent

- clinique : poids, courbe thermique/mois


- radiologique M0 M1 M2 M6
- bactriologique : examen des crachats J15 et M2 ?
- observance : couleurs des urines, ictre
- tolrance : bilan hpatique, uricmie

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.L. JAGOT

SARCODOSE

97

Pneumologie Hpital Robert


Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

SIGNES FONCTIONNELS
Dyspne d'effort
Toux
Signes gnraux

E S T

D I R I G

Type I :
Type II :
Type III :
Type IV :

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Dr S. SALMERON

PAT R I C K

DCOUVERTE FORTUITE +++


(Radio pulmonaire systmatique)
adnopathies hilaires bilatrales
adnopathies intrathoraciques et infiltration
pulmonaire diffuse
infiltration pulmonaire sans adnopathie mdiastinale
fibrose pulmonaire

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Hpital de Bictre

BILAN D'UNE LOCALISATION EXTRA-THORACIQUE


Uvite
Syndrome polyuropolydipsique
Sarcodes cutans, rythme noueux
Parotidite bilatrale

SARCODOSE ?

RECHERCHE DU GRANULOME SARCODOSIQUE


 Biopsies
Bronchiques tages ( transbronchiques)
Glandes salivaires accessoires +++
Sarcodes cutans
Mdiastinoscopie, biopsie pulmonaire chirurgicale

RECHERCHER DES SIGNES VOCATEURS


Examen normal le plus souvent
Anergie tuberculinique
Lymphopnie, hypergammaglobulinmie ?
Hypercalciurie des 24 h
Hyperlymphocytose CD4 + en LBA avec CD4/CD8
TDM thorax (coupes fines) : rpartition des lsions en pribronchovasculaire
BILAN
RECHERCHE D'UNE LOCALISATION GRAVE
il (uvite) : fond dil
Cur (myocardite) : lectrocardiogramme
SNC
Rein (nphropathie interstitielle)

RETENTISSEMENT RESPIRATOIRE
EFR + DL CO + gazomtrie
Gazomtrie l'effort si syndrome
interstitiel

CORTICOTHRAPIE
si localisation grave ou volutivit de la maladie

PRCISER LE STAGING
Dissmination
Anciennet
Tolrance
volutivit
SURVEILLANCE

Clinique
Radio + TDM
EFR - DL CO

PRDNISONE = 0,5-1 mg/kg/j pendant 3 mois


Dcroissance lente
Dure totale : 12-24 mois
Dpister une rechute ++

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.L. JAGOT

PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE

98

Pneumologie Hpital Robert


Ballanger, Aulnay-sous-Bois

tiologie et diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

Opacits linaires (lignes de Kerley)


Micronodules, macronodules
Lsions associes : - syndrome alvolaire
- atteinte hilaire et/ou mdiastinale
- panchement pleural

Mdicaments +++
Prise de paraffine
Profession (poussires, vapeurs)
Signes gnraux, arthralgies,
syndrome sec
Cardiopathie connue
Noplasie, immunodpression

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Dr S. SALMERON
PAT R I C K

SYNDROME INTERSTITIEL

PRCISER LASPECT RADIOLOGIQUE

CLINIQUE

SCANNER
avec coupes millimtriques
Type et rpartition des images
Mdiastin (adnopathies)

Poussires minrales :
pneumoconiose (silicose)
Poussires organiques : alvolite
allergique extrinsque
Vapeurs, fumes

J E A N

N A U

Hpital de Bictre

APPRCIER LE RETENTISSEMENT
Dyspne, cyanose, signes droits
Gaz du sang : repos, effort
EFR et DLCO
VO2 max

ENQUTE TIOLOGIQUE

LAVAGE ALVOLAIRE
Typage lymphocytaire
Parasitologie, virologie, mycobactries
Biopsies bronchiques tages ou
transbronchiques

SYNDROME INTERSTITIEL
SUBAIGU/CHRONIQUE
FACTEURS EXOGNES

G E P N E R ,

EXAMENS ORIENTS
selon les premiers rsultats :
Immunologie : ANCA, Latex, Waaler-Rose, FAN,
complment
Dosage de langioconvertase
Ex OPH, biopsie des glandes salivaires accessoires
Srologie VIH
Marqueurs tumoraux
Prcipitines aviaires, poumon de fermier
Biopsie pulmonaire chirurgicale si tout est ngatif

SYNDROME INTERSTITIEL
AIGU
FACTEURS IATROGNES
Amiodarone, bta-bloquants
Huile de paraffine
Antitumoraux : blomycine,
mthotrexate, busulfan
Autres mdicaments
Radiations ionisantes

MALADIES SYSTMIQUES
Sarcodose +++
PR, lupus, Wegener, sclrodermie,
Gougerot-Sjgren
Histiocytose X

OAP
Infections : mycoplasme, viroses,
pneumocystose, miliaire tuberculeuse
Alvolite allergique extrinsque
Lymphangite carcinomateuse
Pneumopathie mdicamenteuse

FIBROSE IDIOPATHIQUE
= diagnostic dlimination

JUIN 1999

Aventis
Internat

99

Dr A. DEBRUN-GEPNER

SYNDROME DE DTRESSE RESPIRATOIRE AIGU

Service de Ranimation
Mdicale
Hpital de Saint-Cloud

tiologie, physiopathologie, diagnostic


AV E N T I S

I N T E R N AT

SDRA : dfaillance pulmonaire aigu due une atteinte


de la membrane alvolo-capillaire. Il tmoigne dune
raction inflammatoire gnralise intense et peut
sintgrer dans le cadre dun syndrome de dfaillance
multi-viscrale.
3 critres dfinissent le SDRA :
- Atteinte pulmonaire radiologique bilatrale
- PaO2 / FI02 < 300
- Absence dHTAP post-capillaire

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SYNDROME DE DTRESSE RESPIRATOIRE AIGU (SDRA)


PHYSIOPATHOLOGIE

RETENTISSEMENT FONCTIONNEL

Cest une atteinte inflammatoire aigu responsable


dune atteinte fonctionnelle touchant le capillaire
pulmonaire ; elle fait intervenir :
- Une coopration cellulaire (polynuclaires,
macrophages, plaquettes, cellules endothliales)
- Une participation humorale (cytokines : interleukines
8 et 6, TNF alpha, leucotrines, prostaglandines,...)
- Une coagulopathie responsable de microthromboses intra-capillaires diffuses.
Lensemble altre la permabilit alvolo-capillaire et
apparat un OAP dit lsionnel, caractris par un
exsudat alvolo-interstitiel riche en cellules et en
protines de linflammation.

Rduction du parenchyme pulmonaire ar


(= baisse de la CRF), par loedme inflammatoire
et locclusion des petites voies ariennes
Diminution de la compliance pulmonaire
conduisant augmenter la pression ncessaire
au recrutement des espaces alvolaires
HTAP prcoce par le phnomne de
vasoconstriction hypoxique et les microthrombi
intravasculaires
Altration des changes gazeux par inadquation
des rapports ventilation / perfusion rgionaux,
responsable de shunt et deffet shunt et donc
dhypoxmie

DIAGNOSTIC
PARACLINIQUE

CLINIQUE

Radiographie pulmonaire :
- Opacits alvolo-interstitielles bilatrales diffuses prdominant
classiquement en priphrie
- Apparition plus tardive de zones en verre dpoli
Gazomtrie artrielle
- Hypoxmie constante, peu amliore par la simple augmentation
de FIO2 (rfractaire)
- Hypercapnie dans les formes graves

Peu diffrente de celle de lOAP cardiognique


Mais SDRA dbutant rarement au premier plan
car pathologie causale habituellement bruyante

ENQUTE TIOLOGIQUE
SDRA PRIMITIF
(Atteinte pulmonaire directe)
Pneumopathie dinhalation (syndrome de Mendelson+++)

Infections bactriennes ( bacille gram ngatif


surtout) ou virales
Contusions pulmonaires traumatiques
Brlures par gaz du parenchyme pulmonaire

PRINCIPES THRAPEUTIQUES
Ventilation mcanique (obligeant gnralement une sdation intra-veineuse), avec augmentation
de la FIO2 et application dune pression positive tl-expiratoire (PEEP), dont le risque essentiel
est le baro-traumatisme pulmonaire (pneumothorax, pneumomdiastin)
Modulation de la vaso-motricit pulmonaire pour tenter de rduire lHTAP : monoxyde dazote
(NO), almitrine (VECTARION)
Diminution de leau pulmonaire par la ngativation du bilan hydrique (diurtiques, hmofiltration)

SDRA SECONDAIRE
(Origine extra-pulmonaire)

Etats septiques
Etats de choc quelle quen soit leur cause
Polytraumatismes
Transfusions massives
Pancratites aigus graves
Agressions mdicales ou toxiques

JUIN 1999

Aventis
Internat

100

BRONCHITE AIGUS, PNEUMOPATHIES INFECTIEUSES AIGUS Y COMPRIS NOSOCOMIALES


tiologie, diagnostic, volutuion, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

SIGNES FONCTIONNELS
RESPIRATOIRES

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

FIVRE
FRISSONS

Dr J.L. JAGOT
Pneumologie Hpital Robert
Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Dr S. SALMERON

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Hpital de Bictre

ANOMALIES RADIOGRAPHIQUES
PULMONAIRES

Douleurs thoraciques
Toux
Expectorations sales
Foyer de crpitants auscultatoire

Opacit alvolaire systmatise


avec bronchogramme arien
Opacits rticulo-nodulaires

PNEUMOPATHIE AIGU

SIGNES DE GRAVIT ?
Polypne, signes neurologiques, collapsus
Co-morbidit (alcool, diabte)
Immunodpression

SIGNES DE GRAVIT
HOSPITALISATION
Hmocultures +++
Prlvements endobronchiques
Mesures symptomatiques

PNEUMOCOQUE
Amoxicilline : 3 g/j

PAS DE CERTITUDE
BACTRIOLOGIQUE
Association de :
Amoxicilline/acide clavulanique (ou C3G)
Macrolides

PAS DE SIGNES DE GRAVIT


ADULTE SAIN

SUSPICION
DE PNEUMOCOQUE

SUSPICION
DE GERME ATYPIQUE

Amoxicilline : 3 g/j
(7 10 jours)

Macrolide : 2 3 g/j
(14 jours)

SUJET G
et/ou BPCO
Amoxicilline
Amoxicilline + acide clavulanique
si inhalation

Rvaluation systmatique
48 H

JUIN 1999

Aventis
Internat

101

BRONCHITE
CHRONIQUE OBSTRUCTIVE, EMPHYSME
pidmiologie, tiologie, physiophatologie, diagnostic, complications,
prvention, traitement, posologie de loxygnothrapie

AV E N T I S

I N T E R N AT

PIDMIOLOGIE ET TIOLOGIE
Premire cause de mortalit par maladie respiratoire
(20 000 dcs/an)
Prdominance masculine (80%)
Rle du TABAC +++ (polluants atmosphriques?)

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

TROUBLE VENTILATOIRE
OBSTRUCTIF VEMS/CV < 70%
DIAGNOSTIC

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr J.L. JAGOT
Pneumologie Hpital Robert
Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Dr S. SALMERON
Hpital de Bictre

PHYSIOPATHOLOGIE
Altrations morphologiques des petites voies ariennes
Altration de la rtraction lastique pulmonaire
(Emphysme)
 INGALIT DES RAPPORTS VENTILATION/PERFUSION

Dyspne dintensit croissante


Toux productive
Parfois variabilit de la dyspne
(hyperractivit bronchique)
BRONCHITE CHRONIQUE OBSTRUCTIVE
Expectorations frquentes, toux
Rechercher pathologies associes :
- thylisme ?
- artriopathie ?
- infections : ORL, bronchique, tuberculose ?
 ATTEINTE DES VOIES ARIENNES

ASTHME DYSPNE CONTINUE

EMPHYSME
Distension thoracique (clinique, EFR, RP)
Hyperclart radiologique (RP, TDM du thorax)
 DESTRUCTION DU PARENCHYME PULMONAIRE

Correspond un asthme vieilli


Hyperractivit bronchique, pas toujours retrouve
linterrogatoire
Variabilit des dbit-volumes inconstante et
non spcifique

BILAN CARDIO-RESPIRATOIRE
VEMS actuel (< 1 litre ?)
Rapidit de la baisse du VEMS ?
Insuffisance cardiaque droite ?
Hypoxmie ? Hypercapnie ?
Antcdents dinsuffisance respiratoire aigu ?

TRAITEMENT
MESURES SYSTMATIQUES
Arrt du tabac +++
radication des foyers infectieux (ORL, dents)
Mesures hygino-dittiques
Kinsithrapie respiratoire si emcombrement

TRAITEMENT MDICAMENTEUX
Bronchodilatateurs (salbutamol, terbutaline)
Atropiniques en spray si hyperscrtion
Corticothrapie courte si hyperractivit
bronchique
Antibiothrapie si surinfection bronchique
(amoxicilline acide clavulanique, quinolones)

VACCINS
Antigrippal (1 an)
Antipneumococcique (5 ans)

OXYGNOTHRAPIE NASALE
Si PO2 55 mm Hg en air
ambiant sur 2 mesures
Si HTAP secondaire et/ou
polyglobulie

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.L. JAGOT

EMBOLIE PULMONAIRE

103

Service de Pneumologie
Hpital Robert Ballanger,
Aulnay-sous-Bois

tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement


AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

DYSPNE

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

SYNDROME DOULOUREUX
THORACIQUE

FACTEURS FAVORISANTS

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AUTRES SIGNES
Hmoptysie
Tachycardie

Alitement, pltre, phlbite


Chirurgie orthopdique
Cancer

EMBOLIE PULMONAIRE ?
Radiographie pulmonaire face
D-Dimres (Elisa) : valuer

RADIOGRAPHIE NORMALE

RADIOGRAPHIE ANORMALE
(infarctus, ascension de coupole,
atlectasie en bande)

SCINTIGRAPHIE PULMONAIRE VENTILATION/PERFUSION


POSITIVE
= haute probabilit
E.P.

NGATIVE
= pas dEP

DOUTEUSE
(non contributive)
NGATIF
ANGIOGRAPHIE
PULMONAIRE

ANGIOSCANNER
SPIRALE

ECHODOPPLER veineux
des membres infrieurs

POSITIF

SIGNES DE GRAVIT +++

EP certaine
(lacune endoluminale)

Syncope
Frquence cardiaque >110/min
Signe de cur pulmonaire aigu
Echocardiographie : dilatation des cavits droites, HTAP

TRAITEMENT
Hparine ds suspicion (place des HBPM en cours dvaluation)
Relais AVK prcoce
Oxygnothrapie endonasale
Dobutamine, remplissage, fibrinolyse si gravit
Filtre cave si :
- contre-indication aux anticoagulants
- rcidive en cours de traitement bien conduit

JUIN 1999

Aventis
Internat

60

Orientation diagnostique devant un

Dr D. MISDRAHI

TAT DAGITATION

et conduite tenir en situation durgence, avec la posologie mdicamenteuse


AV E N T I S

tat dagitation = trouble du


comportement avec excitation
psychomotrice
tiologies multiples, psychiatriques
et organiques
Urgence thrapeutique
valuer le risque de passage
l'acte

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Centre H. Rouselle
Hpital Saint-Anne, Paris

N A U

TAT DAGITATION

INTERROGATOIRE
de l'entourage et du patient (si possible)
Antcdents psychiatriques et organiques
Intoxication alcoolique et mdicamenteuse
Facteur dclenchant
Rcurrences

EXAMEN PSYCHIATRIQUE
Conscience : vigilance, dsorientation
temporo-spatiale, perplexit
anxieuse, onirisme
Agitation : intensit
Symptmes associs : anxit,
trouble de l'humeur, syndrome
dlirant, trouble de la personnalit

EXAMEN SOMATIQUE
systmatique +++
Neurologique,
Hydratation,
Temprature,
Cardiovasculaire,
Alcool,
Toxicomanie

BILAN BIOLOGIQUE
NFS, ionogramme
sanguin, glycmie,
ure, cratinine
Alcoolmie, toxiques

TIOLOGIES ORGANIQUES
Syndrome confusionnel : origine neurologique,
infectieuse, mtabolique, endocrinienne
Alcoolisme : delirium tremens, ivresse aigu,
ivresse pathologique, encphalopathie alcoolique
Toxicomanie : hallucinognes, sevrage
Syndrome dmentiel

TIOLOGIES PSYCHIATRIQUES
Trouble anxieux (trouble panique, cf 61)
Trouble de l'humeur
- accs maniaque
- mlancolie anxieuse, dlirante
Syndrome dlirant
- bouffe dlirante aigu (dlire polymorphe)
- schizophrnie (discordance)
- paranoaque (dlire structur)
Trouble de la personnalit nvrotique
- hystrie ++
Organisation psychopathique
- passage l'acte +++
CONDUITE TENIR
ENVIRONNEMENT
Endroit calme, pice isole,
viter spectateurs inutiles

CONTACT
Mdecin calme, rassurant,
ddramatiser, tablir un dialogue
dans la mesure du possible

CONTENTION
PHYSIQUE
Dernier recours, provisoire
Prescription mdicale,
surveillance stricte

CHIMIQUE
Monothrapie
Voie parentrale, intra musculaire
Surveillance stricte l'hpital
Benzodiazpine (agitation modre) :
VALIUM (diazpam) 10 mg en IM renouvelable
Neuroleptique sdatif d'action rapide (agitation
svre) : LOXAPAC (Loxapine) 100 mg en IM

JUIN 1999

Aventis
Internat

61

Orientation diagnostique devant une

Dr D. MISDRAHI

CRISE DANGOISSE AIGU

et conduite tenir en situation durgence, avec la posologie mdicamenteuse


AV E N T I S

DFINITIONS
Anxit = peur sans objet
Crise d'angoisse aigu
= attaque de panique
Rptition des attaques de
panique = trouble panique (TP)
Nvrose d'angoisse
= anxit gnralise
= crises d'angoisses rptes
quotidiennes durant au
moins 6 mois

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

SIGNES PSYCHIQUES
Peur intense insurmontable
Sentiment d'inscurit
Sensation de mort imminente
Peur de perdre la raison, peur de commettre
un acte incontrl
Inconstant : dpersonnalisation, dralisation,
troubles sensoriels (phosphnes, vision floue)

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

SIGNES PHYSIQUES
Tachycardie, palpitations, douleur thoracique, lipothymie
Dyspne, touffement, hyperventilation, toux
Sueurs, bouffes vasomotrices
Nauses, diarrhe, douleurs abdominales, boule
oesophagienne, spasmes
Pollakiurie
Tremblements, cphales, paresthsies, hyperesthsie

Centre H. Rouselle
Hpital Saint-Anne, Paris

N A U

SIGNES COMPORTEMENTAUX
Agitation motrice
Sidration stuporeuse (plus rare)

- Episode bref dbut brutal et imprvisible


- Dure 15 mn 3 h
- Rsolution progressive avec asthnie
CRISE DANGOISSE AIGU

TIOLOGIES PSYCHIATRIQUES
Crise d'angoisse situationnelle (choc motionnel)
Evolution dans le cadre d'un trouble panique ou d'une anxit gnralise
Dcompensation d'un tat nvrotique (phobique, obsessionnel, hystrique)
Dpression, mlancolie anxieuse
Bouffe dlirante aigu (vcu dlirant intense)
Schizophrnie (dpersonnalisation, vcu dlirant)

TIOLOGIES ORGANIQUES
Infarctus du myocarde, trouble du rythme, prolapsus de la valve
mitrale, rupture aortique
Embolie pulmonaire, pneumothorax, asthme
pilepsie temporale, hmorragie crbromninge
Hyperthyrodie, phochromocytome, hypoglycmie
Rupture de GEU, colique nphrtique, perforation d'UGD
Corticodes, sevrage aux benzodiazpines, toxiques, alcool, cafine

CONDUITE TENIR
Prsence mdicale rassurante
Examen clinique systmatique la recherche d'une tiologie organique +++
valuer le risque suicidaire (raptus) ++
Envisager une hospitalisation selon : risque suicidaire, volution aprs traitement de la crise, tiologie
organique ou psychiatrique associe
Chimiothrapie
- Benzodiazpine en monothrapie
- TRANXNE 50 mg : 1 amp. IM renouvelable aprs 1 heure ; VALIUM 10 mg per os ou IM selon contexte
- Neuroleptique sdatif si forme svre et/ou psychotique, TERCIAN 50 mg 1 amp. IM
- Efficacit de la clomipramine (25 mg 1 3 cp/j), fluoxtine (20 mg 2 gl/j) en traitement prventif
des attaques de panique et curatif dans le TP
Psychothrapie analytique, cognitivo-comportementale, de soutien

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant des

62

Dr D. MISDRAHI

IDES
OU CONDUITES SUICIDAIRES
et conduite tenir en situation durgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

Ne jamais ngliger des ides suicidaires


Reprsente une ultime tentative de
communication
Absence de corrlation clinique avec
le risque de passage l'acte
Un geste suicidaire n'est pas
obligatoirement li une dpression,
qu'il faut nanmoins toujours rechercher
En dehors d'un contexte psychopathologique prcis, rien ne peut tre
affirm et l'alternative hospitalisation
ou non relve du risque calcul
L'analyse d'une conduite suicidaire
comporte toujours une valuation de
l'entourage, qui peut tre absent,
rejetant ou dpass

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

PRCIS

CADRE PSYCHO-PATHOLOGIQUE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Centre H. Rouselle
Hpital Saint-Anne, Paris
J E A N

N A U

Accs mlancolique (douleur morale, indignit, auto-accusation) - Formes


trompeuses (anxieuses, stuporeuses, hypochondriaques), suicide altruiste
Schizophrnie : (TS frquente, impulsive, grave)
- au dbut : contexte dlirant + angoisse de dissociation
- en cours d'volution : syndrome dpressif
Bouffe dlirante aigu : syndrome d'influence, conviction dlirante
Psychopathie : passages l'acte, automutilation, toxicophilie
Toxicomanie et alcoolisme : risque de dsinhibition lie au toxique
Hystrie (dcs par tentative de suicide 4%)
Adolescence, personnes ges

Chez un Suicidaire

RECHERCHER un syndrome pr-suicidaire


Ides suicidaires obsdantes
Repli sur soi et dsinvestissement
Inhibition de l'agressivit

IMPRCIS
PRCISER les ides de suicide
Caractre obsdant et impulsif
Intensit et degr d'laboration
Rpercussion sur l'entourage

CONDUITE TENIR
valuation du risque suicidaire en vue d'une dcision d'hospitalisation
1 - Pathologie psychiatrique sous-jacente : mlancolie, schizophrnie,
ides dlirantes
2 - Retentissement somatique : insomnie, anorexie, amaigrissement rcent
3 - Antcdents personnels ou familiaux de conduites suicidaires
4 - Cause dclenchante : chmage, isolement affectif ++, alcool, toxicomanie
5 - chec ou refus du traitement ambulatoire
6 - Qualit affective de l'entourage +++
7 - Sujet g
8 - Intensit du dsir de mort, existence d'un projet prcis
9 - Existence d'un syndrome pr-suicidaire :
Etablir une relation de confiance avec le patient (coute et neutralit) ++
Envisager un suivi psychothrapeutique
Chimiothrapie en fonction de la pathologie sous-jacente

Chez un Suicidant

PRCISER :
Motifs invoqus
Raction affective
ventuels quivalents suicidaires
Mobilisation des proches

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant un

63

Dr D. MISDRAHI

SYNDROME
DPRESSIF
et principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

Syndrome dpressif : trouble de l'humeur


Thymie : disposition qui donne chacun
de nos tats d'me une tonalit agrable
ou dsagrable oscillant entre les deux
ples extrmes du plaisir et de la douleur

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

HUMEUR DPRESSIVE
Tristesse, douleur morale, pessimisme
Anhdonie, anesthsie affective
Culpabilit, autodvaluation
Ruminations, ide d'incurabilit
Ides suicidaires ++
Anxit souvent associe

FORMES CLINIQUES
Dpression primaire (dpression mlancolique, maladie
maniaco-dpressive)
Dpression secondaire :
- schizophrnie, dlire chronique
- alcoolisme, toxicomanie
- personnalit psychopathique
- dpression nvrotique (personnalit ou nvrose constitue)
Dpression masque (symptmes physiques au premier plan)
Forme pseudo-dmentielle du sujet g (test thrapeutique
par antidpresseur)
Forme de l'enfant : difficults scolaires, troubles du sommeil
et de l'alimentation, insomnie, troubles du comportement
Dpression d'origine organique :
- iatrogne : rserpine, ALDOMET, corticodes, HALDOL,
anorexignes, TAGAMET, isoniazide, bta bloqueurs
- endocrinienne : hypothyrodie, diabte, Cushing, Addison,
pr-menstruel, post-partum, pri et post mnopausique
- SEP, Parkinson, dmence, traumatisme crnien, tumeur
crbrale
- SIDA, hmopathies et autres affections de longue dure

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Centre H. Rouselle
Hpital Saint-Anne, Paris
G E P N E R ,

INHIBITION PSYCHOMOTRICE
Bradypsychie, perte de l'lan vital
Bradyphmie, ton monocorde
Troubles de la concentration et de
l'attention, amnsie
Amimie, aboulie, apragmatisme
Asthnie recrudescence matinale

J E A N

N A U

SYMPTMES PHYSIQUES
Insomnie (matinale ++), hypersomnie
Anorexie, amaigrissement
Perte de la libido
Amnorrhe, constipation, polyalgie

SYNDROME DPRESSIF
SAVOIR VALUER :
Le risque suicidaire +++
Le retentissement somatique
PRINCIPES DU TRAITEMENT

Hospitalisation (sous HDT si besoin) si :


haut risque suicidaire, mlancolie,
retentissement somatique svre,
isolement affectif, chec du traitement
ambulatoire, doute diagnostique

CHIMIOTHRAPIE
Antidpresseur (cf 381)
associ un traitement
anxiolytique ou sdatif selon
les symptmes cibles

LECTROCONVULSIVOTHRAPIE
Mlancolie dlirante, anxieuse,
stuporeuse, trs suicidaire

PSYCHOTHRAPIE
(cognitive, familiale,
de soutien, analytique)

MESURES SOCIALES

JUIN 1999

Aventis
Internat

64
AV E N T I S

I N T E R N AT

Les dmences sont des


dtriorations acquises
globales et progressives des
fonctions intellectuelles,
spontanment irrversibles et
lies une affection organique
SMIOLOGIE
1. Troubles mnsiques :
dsorientation temporo-spatiale
2. Troubles du raisonnement et
du jugement : actes absurdes,
dsordre instinctuel, conduites
asociales, perte du sens moral,
ides dlirantes (prjudice ++)
3. Troubles affectifs : athymormie,
labilit thymique, anxit
4. Troubles des fonctions
instrumentales :
- langage : manque de mot,
jargonaphasie
- agnosie, apraxie
5. Autres : persvration de la
pense, distractibilit, rapparition
de rflexes archaques, strotypies

Orientation diagnostique devant un

Dr D. MISDRAHI

SYNDROME DMENTIEL

Centre H. Rouselle
Hpital Saint-Anne, Paris

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Neurologiques :

tumeurs crbrales, hmatome sous-dural chronique, hydrocphalie pression normale,


syphilis tertiaire (paralysie gnrale)
Psychiatriques :
dpression (diagnostic diffrentiel par traitement antidpresseur d'preuve)
Endocrino-mtaboliques : hypothyrodie, hypo/hyperparathyrodie, CUSHING, BIERMER, WILSON, carentiel (B1, B12,
folates), sarcodose, lupus, maladie de WHIPPLE, post hypoglycmique, post anoxique
Cardio-vasculaires :
artriopathique
PSEUDO-DMENCES

Tests psychomtriques
Bilan biologique usuel
SYNDROME
DMENTIEL
Selon le
contexte

Scanner crbral
EEG, fond d'oeil
T3, T4, TSH ;
B1, B12, Folates
TPHA/VDRL,
HIV1 et 2
ECG, radio pulmonaire
Autres examens
DMENCES VRAIES

ADULTE JEUNE

40-50 ANS

50-65 ANS

> 65 ANS

Maladie de PARKINSON
CAUSES CURABLES
Hmatome sous dural,
hydrocphalie pression
normale, tumeur crbrale
Hypothyrodie, Cushing,
Biermer, Wilson, hypo/hyper
parathyrodie, neurosyphilis

N A U

Maladie de WILSON
Maladies de
surcharge
dbut tardif

Dmences vasculaires

Chore de HUTINGTON
Sclrose latrale
amyotrophique

Maladie de PICK

Dmences mixtes

Maladie de
CREUTZFELD-JACOB
Maladie d'ALZHEIMER

Dmence snile pure

TOUT GE
Intoxication au CO,
aluminium, lithium, bismuth
Alcool (cf 236, 237)
Mningo-encphalites
Sclrose en plaques
SIDA
Squelles de traumatisme
crnien

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant un

65

Dr D. MISDRAHI

SYNDROME
MANIAQUE
et principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

ACCS MANIAQUE TYPIQUE


Possible facteur favorisant :
- traumatisme (deuil)
- iatrognie (corticodes)
Dbut brutal ou prodromes
Troubles variables
- du comportement (dsinhibition, agitation, hyperactivit, ludisme,
prodigalit, familiarit, exaltation instinctuelle, tenue extravagante)
- de l'humeur (euphorie, hypersyntonie, joviale)
- de l'idation (tachypsychie, hypermnsie, fuite des ides, logorrhe,
tachyphmie, jeux de mots, fabulations, mgalomanie, sentiment
de toute puissance)
Retentissement somatique
- insomnie (signe constant), hyperthermie (thermophobie), potomanie,
hyperphagie
risque de dshydratation +++

ASPECTS INHABITUELS
Hypomanie
Manie dlirante (dlire congruent
l'humeur), confuse, furieuse
Etat mixte

ASPECTS TROMPEURS
Bouffe dlirante polymorphe
Syndrome confusionnel
Manie atypique (schizophrnie)

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Centre H. Rouselle
Hpital Saint-Anne, Paris
G E P N E R ,

J E A N

N A U

TRAITEMENT DE L'ACCS MANIAQUE


Urgence psychiatrique :
- hospitalisation (sous la contrainte si ncessaire)
- sauvegarde de justice adresse au juge des tutelles
- correction des troubles hydro-lectrolytiques et mtaboliques
Chimiothrapie neuroleptique
- voie IM pendant une semaine
- relais per os avec doublement des doses pendant un mois,
puis diminution progressive
Sous surveillance :
- pouls, TA, temprature
- agitation, insomnie

CONDUITE THRAPEUTIQUE

TRAITEMENT PRVENTIF
Mise en route d'un traitement par Lithium (aprs bilan) en cas
de psychose maniaco-dpressive confirme, rechercher
systmatiquement

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Confusion, dmence agite, hyperthyrodie
Toxiques : cocane, hallucinognes, alcool, L-dopa, amphtamine, isoniazide, corticodes

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant un

66

Dr D. MISDRAHI

TAT DLIRANT AIGU

Centre H. Rouselle
Hpital Saint-Anne, Paris

et conduite tenir en situation durgence


AV E N T I S

I N T E R N AT

SYNDROME DLIRANT
Organisation
Mcanisme
Thmes
Vcu dlirant (adhsion, angoisse)

E S T

D I R I G

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

COMPORTEMENT
Agitation
Prostration

PAT R I C K

G E P N E R ,

CONSCIENCE

J E A N

N A U

SYMPTMES ASSOCIS
Thymie
Discordance
Personnalit

TAT DLIRANT AIGU


BILAN BIOLOGIQUE
NFS, ionogramme sanguin, glycmie, ure, cratinine
Selon contexte et orientation :
- alcoolmie, toxiques sanguins et urinaires
- TDM crbral, EEG, ECG, fond d'oeil, radio pulmonaire
- bilan infectieux

EXAMEN SOMATIQUE
Complet et systmatique +++
Neurologique : vigilance, syndrome focal
Temprature, hydratation, sommeil
Trou