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Caractersticas del metabolismo del glucgeno y glucosa en hgado y msculo

Hgado
Mantenimiento de la glucemia
(aprox 5 mM glucosa).
Exportador o importador neto
de glucosa, segn el estado
fisiolgico del organismo
Funcin de la glucolisis Transformar el exceso de
glucosa (no almacenable como
glucgeno) en cidos grasos.
Poco importante para la
obtencin de ATP.
Funcin de la
Importante. Sntesis de
gluconeognesis
glucosa (para exportarla) a
partir de lactato, aminocidos
o glicerol .
Glc-6-P fosfatasa
S la posee
Funcin del glucgeno Almacn de glucosa para
exportacin
Principal inhibidor de la glucosa (favorece la
glucgeno-fosforilasa
defosforilacin de la forma a)
Efecto de la insulina

No afecta a la entrada de
glucosa. Aumenta la sntesis
de glucgeno y la glucolisis

Efecto del glucagn

Aumenta la glucogenlisis
Disminuye la glucolisis
Aumenta la gluconeognesis
Aumenta la glucogenlisis
Disminuye la glucolisis
Aumenta la gluconeognesis
Aumenta la sntesis de
glucgeno

Efecto de la adrenalina
Efecto de la glucosa
libre

Msculo esqueltico
Importador de glucosa.

Obtencin de ATP en la
contraccin muscular rpida

Poco importante. Relleno de


sus reservas de glucgeno
No la posee
Almacn de glucosa para el
ejercicio brusco, anaerobio
glucosa-6-fosfato (impide la
activacin por AMP de la
forma b)
Aumenta la sntesis e inhibe la
degradacin del glucgeno.
Aumenta la entrada de glucosa
Aumenta la glucolisis
No lo tiene
Aumenta la glucogenlisis
Aumenta la glucolisis
No tiene efecto directo como
tal.

Biosntesis del glucgeno:


O
HO

HO

P O P O

O
N

OH
OH

HO

tyr

Glucogenina
autoglicosilacin

UDP

iniciacin

OH

HO

UDP-Glc
UDP

Elongacin por la
GLUCGENO SINTASA

UDP-Glc
UDP

mnimo de 11 restos glucosilo

6-7 restos

5-6 restos

La Enzima Ramificante
corta un enlace interno
(1,4) y transfiere el
oligosacrido a un
hidroxilo en 6 que est a 56 restos del extremo no
reductor y, como mnimo,
a 4-5 restos de otra
ramificacin

Actuacin de la Enzima Ramificante

(1,4) (1,6) transglicosidasa

Degradacin intracelular del glucgeno

Las molculas de
fosforilasa actan sobre
los extremos no rductores
de la molcula de

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

La fosforilasa no puede actuar en las zonas


prximas a los puntos de ramificacin

La enzima desramificante 1,4


1,4
glucantransferasa transfiere un trisacrido
a un extremo no reductor prximo

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

Seguidamente la enzima
desramificante hidroliza el enlace
1 6, liberando glucosa

La fosforilasa puede
seguir actuando sobre la
cadena lineal

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

OH

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

Enfermedades genticas del metabolismo del glucgeno


Nombre comn de
la enfermedad

Deficiencia enzimtica Organo afectado

von Gierke

glucosa-6-fosfato fosfatasa

hgado

normal, muy abundante

hgado

normal, muy abundante

II

Pompe

transportador de Glc-6-P al
lumen del RE (1)
-glucosidasa lisosmica (2)

todos

III

Cori

enzima desramificante

todos

IV

Andersen

enzima ramificante

hgado

Mc Ardle

glucgeno fosforilasa

msculo

acumulo de glucgeno
en los lisosomas
incrementado; cadenas
exteriores muy cortas
cantidad normal;
cadenas muy largas sin
ramificar
normal; ligero exceso

VI

Hers

glucgeno fosforilasa

hgado

VII
VIII
IX

Tauri

fosfofructokinasa
SPK
glucgeno sintasa

Tipo
Ia
Ib

msculo
hgado
hgado

Estructura del
glucgeno

normal; cantidad
aumentada
Cmo tipo V
Normal, en exceso
normal, muy escaso

Aspectos clnicos
hipoglucemia severa; hiperlipemia,
cetosis, hepatomegalia, muerte
igual que el anterior
Muerte antes de 1 ao
Como el tipo I, pero menos grave
Cirrosis. Muerte antes de los 2-4 aos.
Normal, excepto incapacidad para
realizar ejercicios violentos y
repentinos
Cmo el tipo I, pero ms benigno
Cmo tipo V
Moderada hipoglucemia

1) La glucosa6-fosfato no se hidroliza a glucosa en el citosol, sino en el lumen del retculo endoplsmico


2) No se conoce la funcin normal de esta glicosidasa lisosomal