Lara Valente Bertha Guadalupe

Ventrculo nico en un paciente de 5 meses, reporte de un caso.

Resumen
El ventrculo nico es una malformacin congnita compleja que se manifiesta en 5 de
cada 100 000 nacidos vivos, de estos casos cerca de un 70 a 80% presenta un ventrculo
morfolgicamente izquierdo.
La causa de esta patologa es desconocida, aunque algunos autores advierten un fallo en
las vas de sealizacin que se puede dar en relacin a la cuarta a octava semana, etapa
crucial para el desarrollo del corazn.
El ventrculo nico se da por un fallo en la formacin del tabique interventricular, es
excepcional y produce un corazn con tres cavidades. Casi siempre se acompaa de
relaciones anormales en la posicin de las grandes arterias, dextrocardia, estenosis
valvular o sub-valvular pulmonar, estenosis sub-aortica, conexin venosa pulmonar
anmala total o parcial y coartacin de la aorta.
En esta anomala la sangre venosa sistmica y pulmonar se mezclan en la cmara
ventricular nica y el flujo pulmonar est condicionado, por la presencia o ausencia de
estenosis pulmonar, el cual depende de las resistencias vasculares pulmonares.
El cuadro clnico dominante es la insuficiencia cardaca, generalmente de aparicin
temprana con frecuencia acompaada de shock, en el corazn derecho es hipoplsico, y
a lo largo del primer mes en las dems; la cianosis es leve. Presentan en forma precoz
dificultad respiratoria, hepatomegalia y estertores pulmonares, con acusada tendencia a
presentar procesos respiratorios.
El tratamiento que normalmente reciben los pacientes con este defecto son de dos tipos
uno mdico y el otro quirrgico que es ms un mtodo paliativo que de correccin. En el
mdico se realiza una infusin de PGE1 tan pronto como se sospeche el diagnstico para
mantener la permeabilidad del conducto arterioso durante la exploracin cardaca y la
intervencin.
En cuanto a lo quirrgico, las tcnicas quirrgicas ms utilizadas para este cuadro clnico
son: la operacin de Blalock-Taussig que consiste en la seccin de la arteria subclavia y
anastomosis termino-lateral con la arteria pulmonar del mismo lado. La ciruga de Glenn ,
consiste en unin de la cava superior con las arterias pulmonares, esta es la tcnica ms
utilizada como paso intermedio para conseguir un flujo pulmonar adecuado en los nios
con cardiopatas congnitas que presentan fisiologa de ventrculo nico.
Conclusin: El ventrculo nico es una patologa poco frecuente y con posibilidad de
tratamiento quirrgico mediante cirugas paliativas, cuando es diagnosticado en forma
temprana se puede evitar complicaciones como: hipertensin pulmonar, insuficiencia
cardaca y la muerte.