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27/09/2012

TUMORES RAQUIMEDULARES
Recordatorio:

SNDROME DE COMPRESIN MEDULAR

Los tumores raquimedulares, ya sean malignos o benignos, van a producir un
cuadro clnico tpico que es: sd de compresin medular, que se trata de una
afectacin medular, aguda o progresiva, como consecuencia del crecimiento de un
proceso expansivo. Cursa principalmente con:
1.
2.
3.
4.
5.
1.

DOLOR (es el sntoma ms caracterstico)

SIGNOS MOTORES
ALTERACIN SENSORIAL
ALTERACIN DE ESFNTERES
TRASTORNOS VEGETATIVOS

DOLOR

Dolor de espalda, frecuente, rebelde a analgsicos

Localizado donde se encuentra el tumor. Nocturno. Osea que tambin duele en reposo.
Aumenta con los movimientos de la columna y los Valsalvas. Los tumores que ms duelen
son las metstasis y los propiamente intramedulares, pues aunque el SNC no duele por
traccin pueden irritar la aracnoides y producir dolor.
Los neurinomas producen dolor radicular, localizado en un nico dermatoma. Tambin dolor
irradiado (lumbalgias)
Los cuadros dolorosos por afectacin de vas largas provocan disestesias (un estmulo
comn se hace doloroso), son de localizacin difusa, sin patrn caracterstico o reconocible.

2.

SIGNOS MOTORES

Aparecern por debajo del nivel de la lesin o a su altura. (Si lesin cervical afectacin de
brazos y piernas; si lesin lumbar slo afectacin de piernas)
Va a depender si el cuadro es agudo o no.
Aparecer prdida de fuerza:
o flccida e hiporreflxica en cuadros agudos
o espstica e hiperreflxica en cuadros progresivos. (como en una mielopata
cervical)
o Habr alteracin de 2 motoneurona
Cuando existe una lesin radicular aparecen:
o hipotrofias musculares localizadas
o fasciculaciones
o hiporreflexia osteotendinosa segmentaria.

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3.

ALTERACIN SENSORIAL

Si afecta a cordones posteriores habr hipoestesia posicional, vibratoria y tctil discriminativa,

y si afecta a las vas espinotalmicas habr hipoestesia trmica y dolorosa.
En las compresiones agudas es fcil delimitar el nivel sensitivo, el cual guarda relacin con el
nivel lesional.
En las progresivas, el dficit sensitivo se inicia en las zonas ms distales de las piernas
(como ocurra en la diabetes) y va ascendiendo.
Los tumores intramedulares causan hipoestesia termoalgsica suspendida (como la
siringomielia que es una enfermedad caracterizada por la presencia de cavidades qusticas
dentro del cordn espinal). Por ejemplo en los ependimomas, que van a alterar las vas
espintalmicas que se decusan a nivel de la medula eliminando la sensacin trmica y
dolorosa pero no las sensaciones que van por los cordones post.
Puede existir dficit sensitivo radicular, si el tumor afecta slo a la raz, como el neurinoma.
Ej. si la afectacin est a nivel C6, la alteracin sensorial ser slo dos dedos con hormigueo.
ALTERACIN ESFNTERES

4.

Si la compresin medular es brusca: provocar retencin urinaria aguda; en los das

siguientes, miccin por rebosamiento.
Si es progresiva, la retencin aparece tardamente.
Aunque menos evidente, el estreimiento y la impotencia aparecen con similar frecuencia.
En las compresiones del cono medular y de la cola de caballo existe incontinencia desde los
primeros momentos, y casi siempre acompaada de hipoestesia en silla de montar (perin y
cara interior de los muslos) (recuerda a las hernias discales lumbares (altas; L1-L2) que son
una urgencia quirrgica si aparece sto).
5.
TRASTORNOS VEGETATIVOS
Menos frecuentes. Cuando la instauracin es muy lenta.
Puede haber hipersudoracin infralesional inicialmente para evolucionar luego a una
hiposudoracin (piel infralesional ms seca que la supralesional). En el shock medular era
justamente al revs, primero hiposudoracin infralesional y luego crisis de sudoracin.
Excepcionalmente signos irritativos menngeos por hemorragia subaracnoidea de origen
tumoral.
Si la compresin es a nivel bulbomedular , TUMORES DEL FORAMEN MAGNO,
aparecen como sntomas caractersticos:

Compresin medular alta.

Nistagmus horizontal (tambin se ve en el Arnold-Chiari)

Hipotrofias musculares distales en brazos (ms en manos).

Afectacin de los pares craneales XI (n. espinal, que inerva los msculos ECM y
trapecio; cuando se afecta inclinacin de la cabeza hacia el lado sano y el mentn
apunta hacia lado enfermo) y XII (n. hipogloso; la lengua se desva (apunta) hacia el
lado lesional).

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TUMORES RAQUIMEDULARES MS FRECUENTES

1. PROPIOS DEL RAQUIS (esqueleto seo)
MALIGNOS
- METSTASIS (los ms frecuentes) (pulmn, mama , prstata y rion)
- MIELOMA
- CORDOMA (nace en el sacro y en el clivus)
- SARCOMAS
BENIGNOS (como son todos seos los veremos el ao que viene en trauma)
- OSTEOMAS (en gente joven, dolorosos pero caractersticamente cede con aspirina)
- OSTEOBLASTOMAS
- CONDROMAS
- OSTEOCONDROMAS
- HEMANGIOMAS
- QUISTES SEOS ANEURISMTICO

2. PROPIOS DEL SISTEMA NERVIOSO

EXTRADURALES (son oseos que invaden el canal?)
INTRADURALES EXTRAMEDULARES
- NEURINOMAS
- MENINGIOMAS
INTRADURALES INTRAMEDULARES (puros)
- EPENDIMOMAS
- ASTROCITOMAS

OTRA CLASIFICACIN
PRIMITIVOS: benignos y malignos
TUMORES SEOS

SECUNDARIOS: metstasis

TUMORES INTRARRAQUDEOS

EXTRADURALES (suelen ser extensin de los anteriores (los seos))

INTRADURALES EXTRAMEDULARES: neurinomas; meningiomas
INTRAMEDULARES: ependimomas, astrocitomas

TUMORES PROPIOS DEL RAQUIS

METSTASIS

Son los tumores ms frecuentes de todos los tumores

raquimedulares.

Los tumores primitivos que con mayor frecuencia metastatizan en

el raquis son (porque son los tumores ms frecuentes):
o

Pulmn
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Mama

Prstata

Rin

Las metstasis de prstata y mama son osteoblsticas (se ven las vrtebras ms
radiointensas), producen hueso.

Y las de pulmn y rin, osteolticas (destruyen

hueso y hacen agujeros).

En pruebas de imagen se diferencia las

metstasis de las infecciones: las MTX afectan
exclusivamente al hueso, mientras que las
infecciones van ms all y terminan afectando
tambin al disco intervertebral.

La MTX no se operan salvo que lleguen sin

diagnstico oncolgico conocido y se dude con
otro tipo de afectacin.

Por tanto, ciruga slo en caso de:

o

Duda diagnstica (no tenemos dx histopatolgico)

Radio-resistencia (por ejemplo: sarcomas que comprimen), la qx es la nica

opcin teraputica. Los condrosarcomas, por definicn, no responden a la
radioterapia.

Radiacin previa (en recidivas: tumores que anteriormente haban sido radiados y
no pueden volver a radiarse)

(LAS METSTASIS ES LO NICO IMPORTANTE; DE LOS OTROS TIPOS DE LOS

TUMORES PROPIOS DEL RAQUIS, PONGO LAS FOTOS QUE ESTABAN EN LA
PRESENTACIN, PERO NO DIJO NADA)

CORDOMA SACRO
Benigno histolgicamente, pero se trata de un tumor muy invasivo con tendencia a recidivar.

CONDROSARCOMA
QUISTE SEO ANEURISMTICO
Va adelgazando la cortical del hueso
(Bg)

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TUMORES PROPIOS DEL SISTEMA NERVIOSO

En orden de frecuencia encontramos: neurinomas, meningiomas, ependimomas,

astrocitomas. ( son iguales que en el cerebro).Son ms frecuentes que los tumores
del SNC:

1/10 respecto a los tumores primarios intracraneales.

Histolgicamente iguales a homnimos intracraneales.

La mayora son benignos: fundamental el diagnstico precoz previo al deterioro

neurolgico irreversible debido a la compresin medular progresiva. El diagnstico
precoz permitir la posibilidad de curacin con ciruga.

Los malignos son muy raros:

o Se deben principalmente a siembras subaracnoideas de meduloblastomas,
ependimomas, germinomas, pineoblastomas,del cerebroEj. tumor maligno
intracraneal cercano al ventrculo que asienta posteriormente en canal
ependimario por siembra metastsicas.
o Ependimomas anaplsicos.
o Glioblastomas.
o Metstasis intramedulares (pueden existir pero son muy raras, es mas
frecuente que sean del raquis).

1. NEURINOMAS Y NEUROFIBROMAS

Son los ms frecuentes: 30% de los tumores intrarraqudeos

- 70% intradurales-extramedulares (la mayora)
- 15% extradurales puros
- 14% intra y extradurales a la vez (reloj de arena)
- 1% intramedulares puros

Se originan de las races sensitivas ( de la regin torcica). Se desarrollan a partir de

las clulas de Schwan, por ello tambin se denominan Swanomas o neurofibromas (
clulas que fabrican mielina).

Son ms frecuentes en la regin torcica, seguida de la regin cervical y lumbar.

30-50 aos. Discreto predominio en la mujer.

Histolgicamente los neurinomas y neurofibromas son idnticos, la diferencia radica

en su disposicin respecto al nervio:
El neurinoma crece adosado a la raz del nervio hacia el exterior
El neurofibroma crece en el seno de la raz del nervio.

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Muy frecuentes en el seno de la neurofibromatosis, donde suelen aparecer mltiples

neurofibromas cutneos (de las raicillas nerviosas cutneas terminales)

Van produciendo una compresin medular lenta. Dolor irradiado por el territorio de la
raz donde se origina el tumor. Dficit sensitivo.

Diagnstico

RX simple: alteraciones en el 50% de los casos:

o Aumento de la distancia interpedicular
o Asimetras de los pedculos vertebrales
o Ensanchamiento del agujero de conjuncin**
correspondiente. (Cuando se borra el pedculo es tpico de
MTX)

TC: crecimiento en reloj de arena, hacia fuera del canal raqudeo

a travs del agujero de conjuncin. (crecen y se van haciendo
extradurales y ocupan el agujero de conjuncin)

RM de eleccin: capta contraste.

(Pedculos vertebrales: zona de unin del cuerpo anterior y posterior de la vertebra)

Tratamiento

Ciruga. Pronstico excelente. Normalmente en los neurinomas se intentan resecar

dejando la raz, excepto en la cola de caballo donde las races son tan pequeas que
no merece la pena.
(Si por ejemplo el neurinoma esta en el cordon posterior, a veces hay que extirpar el
nervio dejando al paciente con una hipoestesia que se ira recuperando con el paso
del tiempo)
Imgenes de tumores intrarraqudeos:

Neurinoma: aunque sean benignos van adelgazando el hueso, en la

imagen se observa como roe la parte posterior de la vrtebra.

Neurinoma de la cola de caballo

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Neurinoma en reloj de arena: se produce un ensanchamiento del agujero de conjuncin y puede llegar
a salir adoptando una forma de reloj de arena o dumbell (como una pesa)

Porcin intradural
-

Porcin extradural

Neurinomas extradurales e incluso extraraqudeos (en trax)

2. MENINGIOMAS

Se origina de clulas aracnoideas, aunque se vean adheridos a la duramadre. Son

EXTRAMEDULARES

25% de los tumores intrarraqudeos

o >50 aos
o 80% en mujeres
o 2/3 en regin torcica

Un 10-15% tienen un crecimiento exclusivamente extradural. ( o epidurales). Estos

tumores nacen de la aracnoides pero se anclan a la duramadre.??

Difcil diagnsticoSon pacientes con larga historia de dificultad progresiva para la

marcha en los
que en ocasiones se realiza un diagnstico e incluso ciruga
errnea de artrosis vertebral o de hernia discal, debido a un crecimiento muy lento
del tumor. Obviamente tras la ciruga no mejoran. Cuidado!.
(Cuando existe hiperreflexia y espasticidad en miembros inferiores nunca
ser por hernia, ser por afectacin medular*******)

Diagnstico
RX simple: asimetras en los pedculos vertebrales, calcificaciones en el seno del tumor.
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RM de eleccin: capta contraste.

Tratamiento
Ciruga!!!! incluso en pacientes ancianos con dficit motor grave, pues el pronstico es
excelente, proporciona una gran mejora ( incluso en mujeres mayores es conveniente
operarlo porque el pronstico neurolgico es bueno)

Meningioma

TUMORES INTRAMEDULARES PUROS

1. EPENDIMOMAS

Son tumores intramedulares y por tanto intradurales tambin.

Generalmente benignos. A ms caudales, ms benignos. (Cuando ms craneal ms

malignos ( ejemplo ependimoma de cuarto ventrculo, los de la cola de caballo son los
mas bg por lo tanto cuanto mas caudal mas benignos)

Se originan de clulas ependimarias del canal central medular.

Los que nacen en el filum terminale (es el vestigio ( cono medular acaba en L1 e
inicia la cola de caballo) o banda fibrosa conjuntiva que ancla el cono medular al
hueso sacro, sin actividad elctrica, a diferencia de la cola de caballo que si tiene
actividad elctrica) son los ms benignos de todos y se denominan ependimomas
mixopapilares. Esta estructura a pesar de ser anatmicamente extramedular
contiene restos de clulas ependimarias y por ello histolgicamente se considera
intramedular.

Pueden aparecer en cualquier edad aunque hay un pico de mxima incidencia hacia
los 50 aos. Algo ms frecuentes en el varn.

Se ubican en las zonas de transicin: crvico-dorsal y dorso-lumbar.

Es tpico el dolor local, continuo ( en reposo) y nocturno (90%). Despus, da clnica

de lesin medular transversa lentamente progresiva.

Diagnstico
RX simple: Escoliosis (ependimoma y escoliosis se asocian sobre todo en nios) interrumpe
el crecimiento vertebral.
Aumento de la distancia interpedicular ( escalope )
Signos de erosin sea
RM de eleccin: Tpicamente la mdula se ve ensanchada (gruesa) ( ya que cerce en el
interior de la medula).
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Capta contraste
Pueden verse quistes asociados
Tratamiento

Ciruga. Se puede hacer reseccin completa gracias al buen plano de deslizamiento

Pronstico generalmente excelente, aunque casi siempre en funcin del dficit

preoperatorio.

Son tumores con una discordancia histolgica (malignos) - biolgica (comportamiento

benigno), por ello, aunque antes si se irradiaban, hoy, al contrario de los
ependimomas intracraneales, no est indicada la radioterapia postoperatoria.

Ependimomas

2. ASTROCITOMAS (ms frecuente en el NIO)

Tumor intramedular ms frecuente en la infancia. En el adulto, algo menos

frecuente que el ependimoma.

Se originan en los astrocitos (que estn en la sustancia blanca).

Suelen ser histolgicamente benignos (grados I y II ( este es algo menos benigno,

es de bajo grado).

Asientan en:
o

Regin cervical.

En neurofibromatosis, puede haber astrocitomas intramedulares a distintos

niveles.

Pueden originarse dentro de la medula, pero crecer, romper la dura y hacerse

extradurales

Infiltran el tejido medular lo que hace muy difcil su extirpacin completa, al

contrario de los ependimomas que tienen plano de clivaje.( No tienen capsula como el
ependimoma si no que infiltran el tejido medular por lo que la ciruga ser mucho mas
complicada).

Cuadro clnico superponible al de los ependimomas

Diagnstico
Radiologa: superponible a la de los ependimomas:

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o Ensanchamiento medular y ocasionalmente crecimiento exoftico, distendiendo las

races nerviosas.
o Frecuentes los quistes en el seno del tumor (difcil diferenciar de siringomielia) pero
los astrocitomas al hacer RM con contraste lo captan y la siringomielia no.
Tratamiento

Ciruga. Difcil delimitar el tumor de la mdula (difcil reseccin): se har simple

biopsia o extirpacin parcial, seguida de radioterapia (a pesar de ser
histolgicamente benignos)

Estn descritas largas supervivencias (hasta de 20 y 30 aos) con ciruga

conservadora.

El abordaje quirrgico se hace por el surco medio posterior: para que haya menos
repercusiones.
Astrocitomas medulares

Tambin hay MTX INTRAMEDURALES que se pueden confundir con astrocitomas; y angiomas
o angioblastomas intramedulares...
(FIN)

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