Recomendaciones de

expertos para el diagnstico

y el tratamiento del cordoma

La Chordoma Foundation (Fundacin para el Cordoma)

desarroll este folleto basndose en el artculo Building a
global consensus approach to chordoma: a position paper
from the medical and patient community (creacin de un
enfoque de consenso global para el cordoma: un documento
sobre la postura de la comunidad mdica y de pacientes) que
fue escrito por un grupo internacional de expertos en cordoma
y de defensores de pacientes. El artculo se public en la
revista mdica The Lancet Oncology en febrero de 2015.

Los miembros del grupo de consenso se enumeran a continuacin, junto con su

ubicacin geogrfica y su especialidad mdica:
CIRUGA

ONCOLOGA MDICA

Stefano Boriani, I

Jean-Yves Blay, F

Rodolfo Capanna, I

Javier Martin Broto, E

Francesco Doglietto, I

Paolo G. Casali, I

Sebastien Froelich, F

Hans Gelderblom, NL

Robert Grimer, UK

Bernd Kasper, D

Alessandro Gronchi, I

Silvia Stacchiotti, I

Francis Hornicek, US
PUBLICACIN DE REFERENCIA

Stacchiotti S, Sommer J, Chordoma Global Consensus Group. Building a global

consensus approach to chordoma: a position paper from the medical and
patient community. Lancet Oncol. 2015;16:e71-83.

Peter Hohenberger, D
Lee Jeys, UK

PATOLOGA

Andreas Leithner, AT

Adrienne Flanagan, UK

Piero Nicolai, I

Silvana Pilotti, I

Ole-Jacob Norum, N

Elena Tamborini, I

Wilco Peul, NL

Hans Keulen

Stefano Radaelli, I

RADIOLOGA

Piotr Rutkowski, PL

Carlo Morosi, I

Susanne Scheipl, AT

Daniel Vanel, I

Carmen Vleggeert-Lankamp, NL
EPIDEMIOLOGA

28 DE JULIO DE 1957 - 29 DE OCTUBRE DE 2015

Este folleto para pacientes est dedicado a la

memoria de Hans Keulen, miembro de la Junta de la
Chordoma Foundation y enlace europeo de la misma.
Hans trabaj incansablemente para la comunidad del
cordoma, promoviendo la investigacin y atendiendo
a muchsimos pacientes europeos. Agradecemos
a Hans por haber organizado a la comunidad de
mdicos especialistas en cordoma y por liderar
el desarrollo de estas pautas. Nos inspir con su
optimismo, su buen nimo y su pasin para mejorar
la atencin del paciente. Lo echamos mucho de
menos y seguiremos perseverando en su honor
para encontrar tratamientos eficaces para esta
enfermedad, para educar a los pacientes respecto a
sus opciones y para apoyarlos al tomar las mejores
decisiones posibles en cuanto a su atencin.

ONCOLOGA RADIOTERPICA

Valter Torri, I

Carmen Ares, CH
Stephanie Boll, F

DEFENSORA DEL PACIENTE

Jrgen Debus, D

Hans Keulen, NL

Thomas DeLaney, US

Josh Sommer, US

Piero Fossati, I
Rick Haas, NL
Marco Krengli, I
Matthias Uhl, D
Damien C. Weber, CH

AT = Austria; CH = Suiza; D = Alemania; E = Espaa; F = Francia; I = Italia; N = Noruega;

NL = Pases Bajos; PL = Polonia; UK = Reino Unido; US = Estados Unidos

Para obtener ms informacin sobre el cordoma y la Chordoma Foundation

visite www.chordoma.org.

ndice

Introduccin.........................................................................................5
Cmo usar este folleto................................................................6
Cmo encontrar el equipo mdico correcto...........................7
Comprender el cordoma.................................................................8
Lo bsico..........................................................................................8
Localizaciones del cordoma.....................................................9
Causas del cordoma....................................................................9
Tipos de cordoma.........................................................................9
Diagnstico de cordoma.................................................................10
Imagenologa..................................................................................10
Biopsia...............................................................................................11
Patologa..........................................................................................12
Tratamiento inicial.............................................................................13

Introduccin
Qu debo hacer? Si usted o alguna persona que conozca
tiene cordoma, probablemente se ha encontrado hacindose
esta pregunta. Y es una pregunta importante para hacer,
porque cuando se refiere a la forma de tratar el cordoma, lo
que haga, o deje de hacer, puede tener un impacto importante
en su vida. Esta publicacin tiene el propsito de ayudarlo
a encontrar esa respuesta para que pueda tomar decisiones
informadas y obtener la mejor atencin posible para usted o
sus seres queridos.

Pruebas a hacer antes del tratamiento................................14

Ciruga...............................................................................................14

Tumores cervicales y de la base del crneo................15

Tumores sacros.......................................................................18

Tumores lumbares y torcicos..........................................20

Radioterapia....................................................................................22

Funcin de la radiacin........................................................22

Dosis de radiacin..................................................................22

Tipos de radiacin..................................................................23

Pruebas a realizar despus del tratamiento.......................24

Tratamiento de recidiva local........................................................25
Tratamiento de enfermedad avanzada......................................25
Terapia farmacolgica para cordoma
metastsico o avanzado.............................................................26
Investigacin y nuevos tratamientos..........................................27
Glosario de trminos........................................................................28

Este folleto contiene recomendaciones desarrolladas por un grupo de ms de

40 mdicos de vanguardia que se especializan en la atencin de pacientes
con cordoma. La Chordoma Foundation, junto con la European Society for
Medical Oncology (Sociedad europea de oncologa mdica), reunieron este
grupo para llegar a un acuerdo sobre las mejores maneras de tratar el cordoma
sobre la base de toda la evidencia disponible. Sin este acuerdo entre expertos,
muchos pacientes de cordoma no estaban recibiendo el tratamiento ms actual
y adecuado, y por lo tanto no se les estaba dando la mejor oportunidad de
combatir su enfermedad. Por lo tanto, el objetivo del grupo fue desarrollar una
referencia que pudiera ayudar a los mdicos de todo el mundo a proporcionar una
atencin mejor y ms uniforme a sus pacientes de cordoma. Las recomendaciones
resultantes de los expertos se publicaron en 2015 en la prestigiosa revista mdica
The Lancet Oncology.
Pero crear recomendaciones para los mdicos no es suficiente. La Chordoma
Foundation considera que tambin es muy importante que estas recomendaciones
estn a disposicin de los pacientes y cuidadores en un formato que sea
comprensible y fcil de usar. Es por eso que creamos este folleto. Nuestra
esperanza es que le proporcione la informacin y los conceptos que lo ayuden
a ganar su batalla contra el cordoma. Si tiene alguna pregunta mientras lee
esta informacin, comunquese con support@chordoma.org y un asistente para
pacientes con gusto lo ayudar.

Cmo encontrar el
equipo mdico correcto
Si usted o alguien que conozca podra
tener cordoma, lo ms importante
que hay que hacer es encontrar un
centro mdico que tenga un equipo de
expertos con experiencia en el cuidado
de pacientes con cordoma.
El cordoma es una enfermedad muy poco comn,
y afecta partes del cuerpo muy importantes y
complejas. Por estos motivos, el diagnstico y
tratamiento adecuados del cordoma requieren una
atencin especializada proporcionada por varios
tipos de mdicos. Este enfoque de equipo que
involucra a varios especialistas se llama atencin
multidisciplinaria. Generalmente se encuentra solo
en hospitales ms grandes conocidos como centros
de referencia, que atienden a grandes cantidades
de pacientes, y no est disponible en la mayora de
los hospitales locales.

Cmo usar este folleto

Las pginas siguientes son un fiel resumen de la informacin y las
recomendaciones presentadas en el documento The Lancet Oncology. El texto
sombreado en un cuadro celeste o marcado con el logotipo de la Chordoma
Foundation contiene informacin adicional, explicaciones y consejos de la
Chordoma Foundation para ayudarlo a comprender y a actuar basndose en las
recomendaciones de los expertos.
Si fue diagnosticado recientemente, tmese el tiempo de leer la seccin
Comprender el cordoma para obtener importante informacin de fondo sobre
la enfermedad.
Si se est preparando para cualquiera de las etapas del tratamiento, tambin
encontrar secciones que contengan informacin y recomendaciones de
expertos sobre ciruga, radioterapia y tratamiento farmacolgico. Lea esta
informacin atentamente y hable sobre ella con sus cuidadores y mdicos.
Los trminos en fuente negrita azul se incluyen en el glosario. La Chordoma
Foundation recopil un glosario (en la pg. 28) como suplemento a la publicacin.

Los expertos recomiendan que busque

un centro mdico competente en:
Sarcoma o patologa sea
Radiologa
Ciruga ortopdica o neuroquirrgica de
columna (para pacientes con tumores en
la columna)
Neurociruga de la base del crneo
(para pacientes con tumores en la base
del crneo)
Oncologa radioterpica
Oncologa mdica
Cuidados paliativos

Dependiendo del estadio

de su enfermedad, es
posible que deba ver a
distintos tipos de mdicos.
Un asistente para el
paciente de la Chordoma
Foundation puede ayudarlo
a encontrar un centro de
referencia multidisciplinario
que tenga experiencia
en cordoma y dirigirlo al
punto de contacto indicado
segn sus necesidades.
Para obtener asistencia,
comunquese con
support@chordoma.org.

8
Todos los miembros del equipo
de atencin deben tener una gran
experiencia en el tratamiento de
tumores en la base del crneo y en la
columna vertebral incluido el cordoma.

El cordoma no siempre es fcil de

diagnosticar y se puede confundir
con otras enfermedades. La
obtencin del diagnstico correcto
puede afectar el tratamiento que
reciba. Por este motivo es muy
importante que su diagnstico
sea realizado por mdicos con
experiencia en diagnosticar y
tratar pacientes con cordoma. La
obtencin de una segunda opinin
para confirmar el diagnstico
puede resultar til antes de tomar
decisiones respecto al tratamiento.
Si an no recibi el tratamiento,
pregunte si se necesita alguna
prueba adicional para descartar
otros tipos posibles de tumor antes
de proseguir con el tratamiento.

Tambin se recomienda que sus

mdicos discutan su caso en un
Comit multidisciplinario de tumores.
Esta es una reunin regular donde
se renen diferentes especialistas
para revisar la situacin de cada
paciente y desarrollar el mejor plan
de tratamiento. Como paciente, usted
se beneficia del conocimiento y la
experiencia de muchos expertos en
lugar de beneficiarse de solo uno o
dos. Esto es muy importante para
tratar una enfermedad complicada
como el cordoma.

Comprender
el cordoma
El cordoma es un cncer de
hueso poco comn que se
diagnostica en solo 1 de cada
milln de personas por ao.
En cualquier momento dado,
menos de 1 de cada 100.000
personas tiene un cordoma.
Lo bsico
El cordoma forma parte de un grupo
de tumores malignos de tejido seo y
blando llamados sarcomas. Con ms
frecuencia se diagnostica en personas
de 50 a 69 aos, pero puede aparecer
a cualquier edad. Esta enfermedad

es ms frecuente en hombres que en mujeres, diagnosticndose 2 hombres por

cada mujer. El cordoma puede ser hereditario, pero esto es muy poco comn.
Los cordomas por lo general son de crecimiento lento. Un tumor podra
causar sntomas durante aos antes de que los mdicos lo diagnostiquen.
Un cordoma puede reaparecer, o ser recurrente, despus del tratamiento,
por lo general en el mismo lugar del primer tumor. Esto se llama una recidiva
local. En aproximadamente el 30 al 40 por ciento de los pacientes el tumor
eventualmente se propaga o forma metstasis en otras partes del cuerpo.
Los lugares ms comunes para que los cordomas formen metstasis son los
pulmones, el hgado, los huesos o los ganglios linfticos.

Localizaciones del cordoma

Cerca de la mitad de todos los cordomas se forma en el extremo inferior de la
columna vertebral, en el hueso llamado sacro. Cerca del 30 por ciento se forman
en el centro de la cabeza en un rea llamada base del crneo, por lo general en
un hueso llamado clivus. El 20 por ciento restante de los cordomas se forman en
la columna vertebral a nivel del cuello, el trax o la parte inferior de la espalda,
llamada tambin columna mvil. Muy rara vez, los cordomas pueden comenzar
en ms de un lugar a lo largo de la columna vertebral.

Causas del cordoma

Los cordomas se desarrollan a partir de clulas de un tejido llamado notocorda,
una estructura embrionaria que ayuda en el desarrollo de la columna vertebral.
La notocorda desaparece cuando el feto tiene aproximadamente 8 semanas,
pero algunas clulas de la notocorda permanecen en los huesos de la columna
vertebral y la base del crneo. Muy rara vez, estas clulas se convierten en un
cncer llamado cordoma. Qu es lo que hace que las clulas de la notocorda se
vuelvan cancerosas en algunas personas an no se sabe por completo, pero los
investigadores estn trabajando para averiguarlo.

Tipos de cordoma
Hay cuatro tipos de cordoma, que se clasifican basndose en cmo se ven bajo
un microscopio. Todos se comportan de forma similar y son tratados de la misma
manera excepto el cordoma desdiferenciado que se presenta solo en cerca del
5 por ciento de los pacientes. Los cordomas desdiferenciados son ms agresivos
y por lo general crecen ms rpidamente que otros tipos de cordoma.

11

10

Diagnstico
de cordoma
Es importante ir a un centro de
referencia tan pronto como se
sospeche la presencia de cordoma,
incluso antes de que sepa con
seguridad que tiene cordoma.

Si le dijeron que es
posible que tenga
cordoma
Debe evitar someterse a una
biopsia o a una ciruga para
confirmar el diagnstico de
cordoma fuera de un centro
de referencia porque, si no se
hiciera correctamente, estos
procedimientos pueden hacer que
el cordoma se propague. Ver en la
pg. 11 las recomendaciones acerca
de la realizacin de una biopsia.
Si no puede viajar para consultar a
un especialista, haga que se enven
sus estudios de imagenologa a un
centro de referencia para obtener
una segunda opinin antes de
recibir tratamiento.

Imagenologa
Los cordomas por lo general se
detectan mediante pruebas de
imagenologa, que muestran los
rganos y otras estructuras dentro del
organismo, incluidos los tumores. La
forma en la que se ven los tumores en
las pruebas de imagenologa pueden
indicarle a un radilogo si el tumor
podra ser cordoma o no.
Cuando se sospecha un cordoma, se
necesitar una resonancia magntica,
tambin llamada RM, para ayudar a
los mdicos a hacer un diagnstico
y planificar el tratamiento. Esta es
la mejor forma de ver un cordoma
y cmo est afectando al tejido
circundante, como los msculos,
nervios y vasos sanguneos. Sin
importar dnde se encuentre el tumor,
se debera realizar una RM de toda
la columna vertebral para ver si el
tumor podra haberse propagado
o si se ha desarrollado en otras
reas de la columna vertebral. El
cordoma se observa mejor en una
RM con una configuracin llamada
imgenes ponderadas en T2. Tambin
se recomiendan las tomografas
computarizadas (TC), del pecho,
abdomen y pelvis.

Otra prueba de imagenologa llamada

tomografa computarizada, conocida
tambin como TC o TAC se recomienda
adems de la RM si no existe la certeza
de que el tumor sea un cordoma.
Las pruebas de imagenologa deben
ser interpretadas por un radilogo
con experiencia en el diagnstico de
tumores seos.

Biopsia
Los estudios de imagenologa pueden
mostrar la posibilidad de un cordoma,
pero un diagnstico definitivo solo
puede ser realizado por un patlogo
que examine bajo microscopio una
muestra del tejido tumoral. Por este
motivo, su equipo mdico podra
considerar tomar una pequea muestra
de tejido del tumor, que se conoce
como biopsia, antes de la ciruga.
No obstante, no se recomiendan
las biopsias si el tumor no se puede
alcanzar con seguridad o cuando
existe un alto riesgo de esparcir clulas
tumorales. Para los tumores de la
columna vertebral mvil y sacra, se
recomienda una biopsia guiada por TC
con trocar y debe hacerse desde atrs.
Las biopsias guiadas por TC con
trocar utilizan una TC para dirigir con
precisin la aguja de biopsia hasta la
ubicacin correcta. La aguja de biopsia
queda contenida dentro de un tubo
para evitar que las clulas se dispersen
a lo largo del trayecto de la aguja, lo
que a menudo se denomina siembra.
Verifique con sus mdicos para
asegurarse de que usar este mtodo
si se planea una biopsia.

Si ya recibi tratamiento
inicial fuera de un centro
de referencia
Independientemente del
tratamiento inicial que haya
recibido, sigue siendo sumamente
importante que lo evalen en
un centro de referencia lo antes
posible. En particular es buena idea
enviar una muestra de su tumor a
un centro de referencia, donde un
patlogo experto puede confirmar
el diagnstico.
Un asistente para pacientes de
la Chordoma Foundation puede
ayudarlo a encontrar un centro que
tenga experiencia en cordoma. Para
obtener asistencia, comunquese
con support@chordoma.org.

13

12
Si se le har una biopsia antes de la ciruga, se recomienda que su cirujano retire
el tejido circundante al rea de la biopsia durante la ciruga para quitar cualquier
clula de cordoma que pueda haberse propagado cuando se alter al tumor
durante la biopsia.

Patologa
Las muestras de tejido deberan ser evaluadas por un patlogo con experiencia
en el diagnstico de tumores seos. Su patlogo podra hacer pruebas en su
tejido tumoral para verificar la presencia de una protena llamada braquiuria.

PUEDE MI TUMOR SER OTRA COSA?

Entre las enfermedades que pueden confundirse con un cordoma se

incluyen:
Tumores benignos de clulas
notocordales (BNCT, por sus siglas en
ingls) Estos tumores benignos de
la columna pueden observarse en un
estudio de RM o TC y a veces puede
que se vean como un cordoma. No
obstante, los BNCT permanecen
confinados dentro del hueso y no
se propagan a otros tejidos como
podran hacerlo los cordomas. Si
se sospecha que tiene un BNCT,
debe hacerse un estudio de RM o
TC de vez en cuando para ver si
hubo cambios. Las imgenes deben
ser revisadas por un radilogo con
experiencia en tumores seos.
Condrosarcoma Este tipo de cncer
seo se ve muy similar al cordoma
en las TC y RM. Un tipo especfico
de RM llamado RM de difusin, o
RM-D, podra ayudar a los mdicos
a ver la diferencia. A veces solo es
posible saber que un tumor no es un
condrosarcoma despus de realizar
una biopsia.

Tumor celular gigante del hueso

(GCTB, por sus siglas en ingls)
Estos tumores se ven algo diferentes
al cordoma en los estudios de
imagenologa y tienden a ubicarse en
la parte superior del sacro.
Schwannoma sacro Estos tumores
daan el hueso de manera diferente
a como lo hacen los cordomas, se
ven distintos en los estudios de
imagenologa y no se propagan a los
msculos o articulaciones cercanos.
Otros tumores de la columna y
la base del crneo Entre estos
se incluyen otros tipos de cncer
seo tales como sarcoma de Ewing
y osteosarcoma, al igual que un
tipo de sistema nervioso llamado
ependimoma mixopapilar. El linfoma,
un cncer del sistema inmunitario,
y el mieloma mltiple, un cncer de
la sangre, tambin pueden causar
tumores en estas reas.
Metstasis (propagacin) de otro
cncer A veces, los cnceres en
otras partes del cuerpo se pueden
propagar a los huesos de la columna
o de la base del crneo.

Casi todos los cordomas tienen altos niveles de braquiuria, lo que hace que sea
til para el diagnstico.

Tratamiento inicial
Despus de ser diagnosticado con cordoma lo ms probable
es que necesite someterse a una ciruga, a radiacin o a ambas.
Estos mtodos de tratamiento tienen el potencial de curar a
algunos pacientes de cordoma si se realizan adecuadamente.
El primer tratamiento que reciba marca una gran diferencia en su calidad
de vida y en las probabilidades de que el tumor regrese o no. Por lo tanto,
es importante considerar atentamente sus opciones y tomar decisiones
informadas sobre su tratamiento.
En la mayora de los casos, se recomienda la ciruga como el tratamiento
principal para el cordoma. Por lo general se recomienda radioterapia despus
de la ciruga para matar a cualquier clula tumoral remanente. A veces se aplica
radiacin antes de la ciruga para reducir el riesgo de que el tumor se propague
durante la ciruga. Si su tumor se encuentra en un lugar donde los cirujanos
no pueden acceder o si los efectos secundarios de la ciruga son muy graves e
inaceptables para usted, se puede administrar radiacin como nico tratamiento
en lugar de ciruga.
Los mdicos no siempre se ponen de acuerdo sobre si los pacientes
cuyos tumores se pueden extirpar mediante ciruga deberan elegir
la radioterapia en lugar de la ciruga. Por lo tanto, antes de recibir un
tratamiento debe hablar con sus mdicos sobre todas sus opciones y
comprender los riesgos y beneficios de cada tipo de tratamiento. Es una
buena idea obtener varias opiniones de mdicos que tengan experiencia
en el tratamiento de pacientes con cordoma.
Como el cordoma es una enfermedad compleja de tratar, es importante tener
un equipo mdico que incluya a varios especialistas que trabajen juntos para
coordinar su atencin. Ser necesario que un mdico que se especialice en
radioterapia para el cncer, llamado onclogo radioterapeuta, forme parte de
su equipo mdico incluso antes de la ciruga para planificar con sus cirujanos
cualquier tratamiento de radiacin que usted recibir antes o despus de la
ciruga. Adems se debe tener en cuenta desde el comienzo la atencin de
apoyo para manejar los sntomas de la enfermedad y los efectos secundarios del
tratamiento.

15

14

La situacin de cada paciente es diferente, por lo tanto usted debe hablar

con sus mdicos sobre el curso de tratamiento que tenga ms sentido
para usted. Sus mdicos pueden ayudarlo a comprender las diferentes
opciones de tratamiento que estn disponibles para usted, y crear un plan
de tratamiento individualizado basado en sus opciones.
Las siguientes secciones contienen informacin importante sobre la ciruga
y la radiacin que se deben tener en cuenta al planificar su tratamiento.

Pruebas a hacer antes del tratamiento

La ciruga es el tratamiento inicial ms comn para el cordoma. Antes de
someterse a una ciruga para el cordoma, tendr que hacerse una TC y RM para
ayudar a su cirujano a planificar la ciruga.
Si tiene un cordoma en la base del crneo o la columna cervical, se debe
realizar un tipo de prueba de imagenologa llamada angiografa para mostrar
la ubicacin de los vasos sanguneos que deben protegerse durante la ciruga.
Tambin necesitar un examen que mida la funcin de sus nervios craneales,
agudeza visual (qu tan ntida es su visin), campo visual, audicin y funcin
de la glndula pituitaria. Completar esta examinacin antes de la ciruga les
permitir a sus mdicos saber qu ha cambiado si sufre efectos secundarios.
Despus de la ciruga y antes de la radioterapia, se realizar una RM y
posiblemente tambin un TC para ver si hay algn tumor presente todava.
Tambin necesitar hacerse una RM regularmente durante varios aos despus
del tratamiento, ya sea que se someta a una ciruga, a radioterapia o a ambas.
(Ver Pruebas a realizar despus del tratamiento en la pg. 24.)

Ciruga
Por lo general se recomienda la ciruga para extirpar el tumor cuando esta se
puede realizar sin provocar efectos secundarios inaceptables o provocar la
propagacin del tumor.

TUMORES CERVICALES Y DE LA BASE DEL CRNEO

La ciruga debe realizarse en un centro mdico con amplia experiencia en ciruga

de la base del crneo y la columna cervical superior. Si tiene un tumor en la
base del crneo, sus cirujanos deben estar capacitados en enfoques quirrgicos
que accedan a la base del crneo desde el frente (nariz o boca) y el lateral de
la cabeza. Las operaciones de la base del crneo generalmente son realizadas
por un equipo que incluye a un neurocirujano y a un cirujano de odo, nariz y
garganta (ENT por sus siglas en ingls). Los cirujanos ENT tambin se denominan
otorrinolaringlogos.
La ubicacin y el tamao de su tumor determinarn el enfoque quirrgico
que sea mejor para usted. A veces podra ser necesario realizar la ciruga
desde varias direcciones para extirpar con seguridad diferentes partes de
un tumor de la base del crneo. Pregntele a su cirujano sobre los diferentes
abordajes quirrgicos que estn disponibles para usted, y hable sobre los
riesgos y beneficios de cada uno.
El objetivo de la ciruga para tumores en estas reas es extirpar todo el tejido
tumoral visible siempre que sea posible. Como los cordomas en la base del crneo
y la columna cervical a menudo tocan nervios y vasos sanguneos importantes,
por lo general no es posible extirpar estos tumores en un solo trozo o lograr una
extirpacin amplia (ver Mrgenes de la ciruga de cordoma en la pg. 21) sin
causar lesiones graves. Por este motivo, incluso si se extirpa todo el tumor visible,
es probable que queden clulas de cordoma microscpicas despus de la ciruga.
Por lo general se recomienda radioterapia despus de la ciruga para evitar que
estas clulas remanentes vuelvan a crecer. Si no se puede extirpar todo el tumor,
su cirujano podra extirpar la mayor cantidad posible de tumor, especialmente el
que est rodeando el tronco enceflico y el nervio ptico, para que despus la
radioterapia pueda ser ms eficaz.
La ciruga en la base del crneo y la columna vertebral puede causar dao al
tronco enceflico y a los nervios craneales, que controlan funciones importantes
como el habla y la deglucin (capacidad de tragar). Para reducir el riesgo de
lesin grave a los nervios se recomienda el monitoreo neurofisiolgico durante la
ciruga.

17

16

La forma en que se realice la ciruga puede causar un efecto enorme

en los resultados. Estas son tres cosas que todos los pacientes con
cordoma deben saber antes de someterse a una ciruga:
Todas las clulas tumorales que
queden despus de la ciruga pueden
volver a crecer. Por lo tanto, se
debe extirpar la totalidad del tumor
siempre que sea posible, lo ideal
es que se realice con mrgenes
amplios del tejido sano que rodea al
tumor. Extirpar totalmente el tumor
disminuye el riesgo de que el tumor
regrese despus del tratamiento
y mejora las probabilidades de
supervivencia.
Para la mayora de los pacientes, se
recomienda radioterapia despus
de la ciruga. Sin embargo, la forma
en la que se realice la ciruga puede
afectar el tipo de radioterapia que
puede recibir. Por ejemplo, si se debe
extirpar parte de su columna vertebral
durante la ciruga, es posible que se
deban poner implantes metlicos en
esa zona, que pueden interferir con la
radiacin. Por lo tanto, la planificacin
de la ciruga deben llevarse a cabo
con el aporte de un onclogo
radioterapeuta.

Debido a que los cordomas tienden a

estar ubicados cerca de estructuras
importantes, la ciruga puede causar
efectos secundarios graves que
pueden afectar su calidad de vida.
Antes de la ciruga debe consultar a su
cirujano sobre los riesgos de la ciruga
y qu esperar despus de la misma. Si
no se siente cmodo con los efectos
secundarios probables de la ciruga,
pregunte qu otras opciones tiene.
Debe sentirse cmodo con el plan de
tratamiento acordado entre usted y su
equipo mdico.

Las consideraciones adicionales con respecto a

la ciruga dependen de la ubicacin del tumor

19

18

Su columna
vertebral

TUMORES SACROS

El objetivo de la ciruga de cordomas

sacros es extirpar el tumor por
completo en una sola pieza
(en bloque) con mrgenes amplios
del tejido normal circundante. Si es
posible se debe evitar la extirpacin
intralesional (ver Mrgenes de la
ciruga de cordoma en la pg. 21). El
cirujano debe ser muy cuidadoso para
evitar perturbar o derramar contenido
del tumor durante la ciruga porque
esto puede hacer que el tumor vuelva
a crecer o se propague. Adems, si se
realiz una biopsia, su cirujano debera
planificar extirpar el tejido que entr en
contacto con la aguja de biopsia para
quitar cualquier clula tumoral que
pueda haber quedado.
Despus de la ciruga para extirpar el
tumor, probablemente se requiera una
ciruga plstica o de reconstruccin
para reparar o reemplazar el tejido
perdido durante la ciruga. Esto se
debera planear en el momento de
la ciruga inicial para reducir las
complicaciones.
En algunos casos, la ciruga para los
tumores sacros puede causar efectos
secundarios graves que incluyen la
prdida de control del intestino o
la vejiga, insuficiencia de la funcin
sexual y problemas de movimiento.
Generalmente los cirujanos pueden
predecir la gravedad de estos efectos
secundarios dependiendo de la
ubicacin del tumor y qu nervios
estn afectados. Debido a los riesgos
de la ciruga, la radiacin puede ser una
alternativa a la ciruga para algunos
pacientes.

Sin embargo, es menos probable que la radiacin sola controle con xito al
tumor en lugar de la ciruga y la radiacin juntas. Adems, la radiacin de
dosis alta necesaria para el tratamiento tambin puede causar graves efectos
secundarios ms tarde. Hable con sus mdicos sobre sus opciones para decidir
qu plan de tratamiento es mejor para usted.
La siguiente tabla muestra el tratamiento primario recomendado para el cordoma en cada parte
del sacro y los efectos secundarios probables de la ciruga.

Vrtebra
sacra

Tratamiento recomendado

Efectos secundarios de la
ciruga

S1

La radiacin es una
alternativa recomendable
a la ciruga

Los efectos secundarios son

muy graves

S2

Depende de las
preferencias del paciente
y consideraciones de
calidad de vida

Es probable que ocurran

efectos secundarios graves

S3

Ciruga

Si las races nerviosas

de S2 no se daan,
aproximadamente el 40
por ciento de las personas
se recuperan de cualquier
efecto secundario

S4 o por
debajo

Ciruga

Se pueden conservar las

funciones ms importantes

21

20

Saba usted?

TUMORES LUMBARES
Y TORCICOS

El tejido tumoral extirpado

durante la ciruga es fundamental
para las investigaciones a fin
de identificar nuevas formas
de tratar el cordoma. Cuando
se somete a una ciruga,
usted puede ayudar a que las
investigaciones avancen al
contribuir con tejido adicional
de su tumor al biobanco de
la Chordoma Foundation. El
propsito del biobanco es
poner muestras de tumores a
disposicin de investigadores
calificados interesados en
estudiar el cordoma.

Los principios de la ciruga para

tumores en esta rea por lo general
son los mismos que para los tumores
sacros. El objetivo de la ciruga
es lograr una extirpacin amplia,
extirpar totalmente el tumor en un
solo trozo (en-bloc) con mrgenes
amplios siempre que sea posible.
Cuando se extirpa el tumor, el
cirujano debe planificar extirpar
tambin el rea de la biopsia durante
la ciruga. Una extirpacin en-bloc
podra no ser posible si el tumor
se ha propagado al cuello, pecho o
detrs del abdomen. En este caso
podra haber quedar tejido tumoral
y se debera considerar la radiacin
despus de la ciruga. A veces se
podra recomendar la radiacin
antes adems de recomendarse
despus de la ciruga, especialmente
cuando es probable una extirpacin
incompleta. La radioterapia sola en
lugar de la ciruga debe considerarse
si el tumor no se puede extirpar
de forma segura, o si los efectos
secundarios potenciales de la ciruga
son inaceptables para usted.

Para obtener ms informacin,

visite
www.chordoma.org/biobank.
Si le interesa participar en el
biobanco, llame al (877) 230-0164
o enve un correo electrnico a
biobank@chordoma.org antes de
someterse a la ciruga.

MRGENES PARA LA CIRUGA DE CORDOMA

Probablemente escuchar el trmino mrgenes quirrgicos

o simplemente mrgenes cuando su cirujano planifica su
tratamiento. Los mrgenes son el tejido sano que rodea el
tumor y que se extirpa junto con el tumor. Los cirujanos
extirpan este tejido sano para intentar evitar que queden
clulas cancerosas microscpicas.
El tamao del margen puede determinar qu tan probable es que el tumor
vuelva a desarrollarse despus de la ciruga. Los niveles de mrgenes quirrgicos
descritos por el grupo de consenso para el cordoma son:
Extirpacin amplia: se extirpa todo el tumor, con al menos 1 milmetro del tejido
sano que rodea al tumor.
Extirpacin marginal: se extirpa menos de 1 milmetro del tejido sano que rodea
al tumor, pero no se deja nada de tumor visible.
Extirpacin intralesin: se deja tejido tumoral visible, o las clulas tumorales se
siembran en el rea circundante durante la ciruga.
Lo ideal es la extirpacin amplia, siempre que sea posible. Sin embargo, la
ubicacin de los cordomas cerca de estructuras importantes a veces hace que
esto sea difcil o imposible de lograr.

23

22

Radioterapia
El propsito de la radioterapia es matar o detener el crecimiento de las clulas
tumorales dentro del organismo. No toda la radiacin es igual, y la forma en la
que se administra hace una gran diferencia. A continuacin se presentan cosas
importantes a saber sobre cmo se debe usar la radiacin para el tratamiento
del cordoma.
ROL DE LA RADIACIN

La radiacin puede cumplir dos roles diferentes en el tratamiento del cordoma:

Para reducir el riesgo de recidiva despus de la ciruga: por lo general
la radiacin se recomienda despus de la ciruga para destruir cualquier
clula tumoral que se haya dejado durante la ciruga. A veces parte de la
radiacin tambin se administra antes o durante la ciruga.
El tratamiento principal en lugar de la ciruga: a veces la radiacin se
recomienda como tratamiento principal despus de una biopsia si el
tumor no se puede extirpar con ciruga o si los riesgos de la ciruga son
inaceptables para usted.
DOSIS DE RADIACIN

Lo ms importante que debe saber sobre la radiacin es que se requieren dosis

altas para controlar al cordoma. Especficamente, se recomienda una dosis de
al menos 74 GyE (equivalentes Gray). Esta dosis se debe administrar a cualquier
tumor visible as como tambin a cualquier rea donde sus mdicos consideren
que podra haber tumor microscpico remanente despus de la ciruga. Incluso
si el tumor se extirp completamente en un solo trozo (en-bloc) an podra
haber clulas tumorales microscpicas circundantes, y estas pueden crecer y
convertirse en tumores si no se irradian. Cuando se logra una extirpacin en-bloc
la dosis de radiacin a las reas circundantes donde estaba el tumor se puede
limitar a 70 GyE.
Generalmente la radiacin se administra en dosis pequeas (1,8-2 GyE por
dosis) durante mltiples sesiones en el transcurso de varias semanas. La dosis
de radiacin administrada durante cada sesin se denomina una fraccin. La
radiacin de cada fraccin se acumula con el paso del tiempo hasta que se
alcanza la dosis deseada total.
En ocasiones se administrarn fracciones ms grandes durante una menor
cantidad de sesiones. Esto se denomina hipofraccionamiento. Cuando se
usa el hipofraccionamiento la cantidad total de radiacin administrada es
menos que cuando se usa el fraccionamiento estndar, pero el efecto ser
el mismo.

La cantidad de radiacin requerida para tratar el cordoma es mayor que lo

que el tejido sano puede manejar. Por este motivo, la dosis de radiacin debe
concentrarse en el tumor y evitar estructuras cercanas importantes como
el cerebro, el tronco enceflico, los nervios o la mdula espinal. La radiacin
que est altamente concentrada se denomina radiacin conformacional. Su
onclogo radioterapeuta debera planificar la radioterapia para administrar la
dosis necesaria al tumor sin causar dao a los tejidos circundantes.
En cualquier momento que est considerando un tratamiento una buena
idea es hablar con su equipo mdico sobre la funcin que debe jugar la
radioterapia en su tratamiento.
TIPOS DE RADIACIN

Se pueden usar varios tipos de radiacin y mtodos de administracin para

tratar al cordoma.
Por lo general los cordomas son tratados con un haz de radiacin que se
administra al tumor desde una fuente externa al organismo. Esto se denomina
radiacin de haz externo. La radiacin con haces de partculas cargadas,
llamada terapia con partculas, por lo general se recomienda para tratar al
cordoma porque puede concentrarse con ms precisin. Hay dos tipos diferentes
de partculas que se usan ms comnmente: protones e iones de carbono. Por lo
general se las denomina terapia con protones o terapia con haz de protones, y
terapia con in de carbono. No se sabe si existe alguna diferencia en la eficacia
entre los protones y los iones de carbono. En algunos casos, la radiacin con
fotones altamente concentrados puede ser una alternativa adecuada a la terapia
con partculas siempre que se pueda administrar una dosis lo suficientemente
alta al rea objetivo sin daar tejido sano. A veces podra ser til combinar
la radiacin con fotones y la terapia con partculas. Para todos los tipos de
radiacin de haz externo, se necesita usar imagenologa todos los das de
tratamiento para asegurar que la radiacin est siendo dirigida exactamente al
lugar correcto. Esta tcnica se denomina gua por imagen.
Otro mtodo de administrar radiacin llamado braquiterapia, involucra
introducir una pequea cantidad de material radioactivo dentro del cuerpo
durante la ciruga. Este mtodo se usa con muy poca frecuencia, pero a veces
puede ser til para administrar una dosis de radiacin lo suficientemente alta al
rea cercana al tronco enceflico o a la mdula espinal. Cuando se utiliza, suele
hacerse en combinacin con la radiacin de haz externo.
Lo ms importante acerca de la radiacin es administrar una dosis lo
suficientemente alta en el rea que la necesita a la vez que se administra una
dosis segura y ms baja a las estructuras cercanas importantes. Que se pueda
administrar la dosis correcta con un tipo de radiacin en particular depende de

25

24

una serie de factores, incluyendo la forma del rea a irradiar y la ubicacin de

estructuras importantes que deben evitarse. En general, cuanto ms preciso sea
el foco de la radiacin (cuanto ms ajustado sea), mejor.
Es importante tener una conversacin en profundidad con su onclogo
radioterapeuta para entender el tipo de radioterapia que es mejor para usted
y los efectos secundarios a corto y largo plazo que puede esperar.

Pruebas a realizar despus del tratamiento

Durante los primeros 5 aos despus de su tratamiento deber hacerse una
RM cada 6 meses. La RM deber observar el rea del tumor original al igual
que todas las dems reas a las que pueda haberse propagado. Si no hubiera
presencia de cordoma luego de 5 aos, deber hacerse una RM de la zona
donde estaba el tumor al menos una vez por ao durante 15 aos.
Las pautas de la National Comprehensive Cancer Network (Red nacional
integral para el cncer) para el tratamiento de tumores seos recomienda
adems estudios de imagenologa del trax cada 6 meses durante 5 aos
y una vez al ao de ah en adelante, para ver si el cordoma se propag
hacia los pulmones. Algunos expertos creen que tambin es necesario
hacer una RM de toda la columna para controlar que no haya habido una
recidiva del tumor. Es importante que hable con sus mdicos acerca de
los controles que necesitar despus del tratamiento.

Tratamiento de recidiva local

Es habitual que los cordomas resurjan o vuelvan a crecer
luego del tratamiento original.
Si su cordoma reaparece en el mismo lugar donde estaba el tumor original, esto
se llama recidiva local. Cuando esto sucede, por lo general ya no es posible
curarse; no obstante, probablemente sea posible administrar un tratamiento
adicional que pueda controlar al tumor durante largos perodos. Las opciones
de tratamiento podran incluir ciruga, radioterapia y, a veces, tratamiento
farmacolgico (vea la seccin sobre tratamiento farmacolgico en la pg. 26).
En la actualidad no existe un consenso respecto a la mejor manera
de tratar el cordoma recidivante, pero la Chordoma Foundation
est trabajando con expertos para reunir informacin y desarrollar
recomendaciones que estarn disponibles en el futuro. Hable con su
equipo mdico acerca de las opciones de tratamiento actuales que

estn a su disposicin y
acerca de todos los posibles
efectos secundarios de dichos
tratamientos. Es importante
equilibrar el beneficio potencial
de estos tratamientos con los
efectos que causan sobre su
calidad de vida.

Tratamiento de
la enfermedad
avanzada
Los cordomas se consideran
avanzados cuando ya no es
posible detener una recidiva
local con ciruga o radiacin,
o cuando el tumor se propag
a otras partes del cuerpo.
El cncer que se ha propagado a
otras partes del cuerpo se llama
metastsico. Cuando el cordoma
forma metstasis ya no puede curarse
y el tratamiento apunta a prolongar
la vida y a controlar los sntomas. El
tratamiento del cordoma metastsico
puede incluir ciruga, radiacin o,
en ciertos casos, un procedimiento
llamado ablacin de radiofrecuencia,
que utiliza ondas de radio para
calentar y destruir el tumor. Adems,
el tratamiento farmacolgico puede
enlentecer la evolucin del cordoma
avanzado o metastsico.
Debe hablar con su equipo mdico
acerca de todas estas opciones y sobre
qu tratamientos son mejores para su
situacin.

Calidad de vida
Un estadio avanzado de la
enfermedad y los efectos
secundarios de la ciruga pueden
causar dolor y disminuir su calidad
de vida. Si est lidiando con el
dolor o con otros problemas de
calidad de vida, puede haber
especialistas en cuidados paliativos
o atencin de apoyo para ofrecerle
opciones de tratamiento a fin
de ayudarlo con sus sntomas
especficos. La mayora de los
centros oncolgicos tienen
mdicos, adems de personal de
enfermera y trabajadores sociales
que pueden hablar con usted sobre
las opciones de atencin de apoyo.

27

26

Tratamiento farmacolgico para cordoma avanzado o

metastsico
El tratamiento farmacolgico, o terapia sistmica,es el uso de frmacos que
se propagan por todo el cuerpo para matar las clulas cancerosas. Esta puede
incluir frmacos que acten directamente sobre el tumor como tambin
frmacos que hagan que el sistema inmunitario ataque a los tumores. La terapia
sistmica suele indicarla un tipo de mdico llamado onclogo mdico, y a veces
un neuroonclogo.
La quimioterapia tradicional, que mata a las clulas de crecimiento rpido, en
general no funciona bien en casos de cordoma y no suele usarse para tratarlo.
En cambio, los mdicos suelen recetar un tipo de frmaco denominado terapia
dirigida, que funciona bloqueando una protena especfica (la diana) en
el tumor. Entre algunas terapias dirigidas que han ayudado a pacientes con
cordoma a lograr una mejora temporal se incluyen:
Inhibidores de PDGFR tales como el imatinib y el sunitinib
Inhibidores de EGFR tales como el erlotinib, el gefitinib y el cetuximab
Un estudio demostr que un tipo de frmaco llamado inhibidor de mTOR, al
combinarse con imatinib, fue ms eficaz que el imatinib solo.
Estos frmacos podran recetarse para tratar el cordoma pese a que no
han sido aprobados por agencias gubernamentales para este uso. Esto
se llama uso fuera de la ficha tcnica, y es legal. No obstante, en algunos
pases, el costo de los frmacos usados en aplicaciones fuera de la ficha
tcnica no siempre est cubierto por el seguro o los sistemas de atencin
mdica.
Una forma de averiguar ms acerca de las terapias dirigidas que podran
funcionar mejor en su caso es realizar anlisis de perfil molecular en su
tejido tumoral. Todo tumor canceroso tiene mutaciones genticas y estos
anlisis de perfil les proporcionarn a usted y a su mdico ms informacin
acerca de las mutaciones de su tumor particular. Hay un asistente
para pacientes de la Chordoma Foundation a su disposicin, para
hablar con usted acerca de estos anlisis; enve un correo electrnico a
support@chordoma.org.
Los investigadores estn trabajando en pos de comprender mejor al
cordoma e identificar terapias dirigidas adicionales que pudieran ser
eficaces. Puede encontrar un resumen de la informacin ms actualizada
acerca del cordoma, que podra ayudar a su onclogo a elegir una terapia
dirigida, en www.chordoma.org/targets.

Investigacin y nuevos tratamientos

La Chordoma Foundation inicia y apoya la investigacin dirigida a
identificar tratamientos nuevos y ms eficaces para el cordoma.
Si bien hay muchas cosas en las que los expertos en el tratamiento del cordoma
estn de acuerdo, an quedan muchas preguntas sobre cmo tratar mejor a
los pacientes con cordoma en determinadas situaciones, especialmente en los
casos de recidivas locales. La Chordoma Foundation trabaja con mdicos e
investigadores para realizar estudios a fin de ayudar a responder estas preguntas.
A medida que los investigadores aprenden ms sobre el cordoma,
constantemente surge evidencia sobre nuevos enfoques de tratamiento que
podran ayudar posiblemente a los pacientes con cordoma. Para saber ms
sobre si esos tratamientos son seguros y eficaces, los investigadores necesitan
probarlos con cuidado en pacientes con cordoma mediante estudios de
investigacin llamados ensayos clnicos. La Chordoma Foundation trabaja con
mdicos de todo el mundo para comenzar ms ensayos clnicos para el cordoma.
Participar en un ensayo clnico puede darle acceso a nuevos tratamientos
prometedores que podran ser ms eficaces que otros tratamientos disponibles
para usted. Para obtener una lista de los ensayos clnicos abiertos para los
pacientes con cordoma consulte www.chordoma.org/clinical-trials.
Los expertos en cncer alientan a los pacientes a participar en ensayos clnicos
siempre que sea posible. Los ensayos clnicos son especialmente importantes
para pacientes con enfermedades poco comunes como el cordoma ya que estos
proporcionan atencin de un modo que es muy estructurado y atentamente
controlado. Si le interesa buscar un ensayo clnico que sea adecuado para usted
y su etapa de tratamiento, hable con su mdico o comunquese con el asistente
para pacientes de la Chordoma Foundation en support@chordoma.org.

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28

Glosario de trminos
Ablacin por radiofrecuencia Procedimiento que utiliza una aguja para
administrar energa al tumor, provocando su calentamiento y matando las clulas
cancerosas dentro del mismo.

EGFR Una protena de algunas clulas cancerosas que las hace crecer
descontroladamente. Esta protena se puede bloquear con determinados
tratamientos farmacolgicos dirigidos.
Enbloc Durante una ciruga, la extirpacin del tumor en un solo pedazo, sin
cortarlo en pedazos ms pequeos.

Angiografa Estudio de imagenologa que se hace antes de la ciruga para ver la

ubicacin de los vasos sanguneos importantes.

Ensayos clnicos Estudios de investigacin que se realizan para probar si un

tratamiento es seguro y eficaz en pacientes con una enfermedad especfica.

Atencin multidisciplinaria Tratamiento que involucra a un equipo de mdicos

de varias disciplinas. En el caso del cordoma, entre estas disciplinas se incluyen
sarcoma o patologa sea, radiologa, ciruga de columna o de la base del crneo,
otorrinolaringologa, oncologa radioterpica, oncologa mdica y cuidados
paliativos.

Estudio por tomografa computarizada (TC) Un tipo de estudio de

imagenologa que se usa para ayudar a diagnosticar el cordoma. Los estudios por
TC tambin pueden usarse para ayudar a guiar la aguja durante una biopsia. A
veces se denominan estudios TAC-

Biopsia Procedimiento que utiliza una aguja para extraer una pequea muestra
de tejido tumoral a fin de analizarlo para poder hacer un diagnstico.
Biopsia guiada por TC con trocar Tipo de biopsia que utiliza un escner de
TC para guiar la colocacin de la aguja de la biopsia. Este es el tipo de biopsia
recomendado para el cordoma, a fin de reducir las probabilidades de propagacin
de las clulas tumorales.
Braquiterapia Un tipo de radioterapia en la que se coloca una pequea cantidad
de material radiactivo en el cuerpo para matar clulas cancerosas.
Braquiuria Un gen que se encuentra en niveles muy altos en casi todos los
tumores de cordoma.
Centro de referencia Un hospital, centro de tratamiento o red de centros
de tratamiento donde los mdicos tienen experiencia en determinadas
enfermedades. Los pacientes son transferidos a un centro segn sus diagnsticos.

Fraccin La dosis de radiacin administrada durante una sesin de radioterapia.

Fuera de la ficha tcnica La prctica de recetar tratamientos farmacolgicos
no aprobados por agencias gubernamentales para tratar una enfermedad en
particular. Los mdicos pueden recetar frmacos para usos fuera de la ficha
tcnica si considerasen que es lo mejor para el paciente.
Gua por imagen - El uso de imagenologa frecuente, como p. ej. RM o TC, durante
los tratamientos de radioterapia, para ayudar a dirigir la radiacin hacia el sitio
correcto.
Hipofraccionamiento Tcnica de tratamiento de radioterapia que administra
dosis ms altas de radiacin durante una cantidad menor de sesiones. La cantidad
total de radiacin administrada es menor que cuando se usa el fraccionamiento
estndar, pero el efecto es el mismo.

Clivus La superficie de una parte de hueso en la base del crneo. Est rodeado
por el tronco enceflico y ambas arterias cartidas.

Mrgenes, mrgenes quirrgicos Tejido sano que rodea al tumor, que se extirpa
junto al tumor para asegurarse de que no quede ninguna clula cancerosa. Cuanto
ms anchos sean los mrgenes sin tumor, menores sern las probabilidades de
recidiva.

Columna mvil Las partes de la columna que no incluyen el sacro. Entre ellas
se encuentran la columna cervical (cuello), la columna torcica (zona alta de la
espalda) y columna lumbar (zona baja de la espalda).

Metastsico Cuando el cncer se ha propagado a otras partes del cuerpo, se le

llama metastsico. El proceso de propagacin se llama metstasis. Los tumores
que aparecen fuera del sitio del tumor original se llaman metstasis.

Comit multidisciplinario de tumores El Comit multidisciplinario de

tumores de un hospital es un grupo de distintos tipos de especialistas que se
renen peridicamente para revisar la situacin de cada paciente y realizar
recomendaciones sobre el tratamiento.

Monitoreo neurofisiolgico El uso de dispositivos durante la ciruga para

monitorear el funcionamiento de las estructuras neurales tales como la mdula
espinal, los nervios y el cerebro. Esto se hace para guiar al cirujano durante la
operacin y para reducir el riesgo de daos al sistema nervioso del paciente.

Desdiferenciado Un tipo de cordoma ms agresivo que suele crecer ms rpido

que los cordomas convencionales. Los cordomas desdiferenciados ocurren en solo
el 5 por ciento de los pacientes.

Notocorda Tejido fetal que acta como bloques constructores de la columna.

La notocorda desaparece cuando el feto tiene aproximadamente 8 semanas, pero
algunas clulas de notocorda quedan en los huesos del crneo y de la columna.

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30

Glosario de trminos (continuacin)

PDGFR Una protena de algunas clulas cancerosas que las hace crecer
descontroladamente. Esta protena se puede bloquear con determinados
tratamientos farmacolgicos dirigidos.
Quimioterapia Ver terapia sistmica en la pg. 30.
Radiacin en haz externo Radiacin administrada desde fuera del cuerpo.
Radioterapia conformacional Tipos de radiacin que pueden concentrar los
haces de radiacin sobre el tumor a la vez que minimizan la cantidad de radiacin
que llega al tejido sano circundante.
Recidiva local Reaparicin del tumor en el mismo lugar despus del tratamiento.
Resonancia magntica (RM) Un tipo de estudio de imagenologa que se usa
inicialmente para ayudar a diagnosticar el cordoma pero tambin durante el
seguimiento para controlar la presencia de recidivas o metstasis.
RM de difusin (RM-D) Un tipo de RM (ver pg. 29) que puede ayudar a los
mdicos a encontrar la diferencia entre un cordoma y un condrosarcoma a fin de
realizar un diagnstico correcto.
Terapia con iones de carbono Un tipo de terapia con partculas (ver la pg. 29)
que utiliza haces de iones de carbono para matar las clulas cancerosas.
Terapia de fotones Tipo de radiacin de haz externo que utiliza rayos x para
matar clulas cancerosas.
Terapia de partculas Tipo de radiacin de haz externo que utiliza haces de
protones, neutrones o iones positivos para el tratamiento del cncer. Ver tambin
terapia de protones en la pg. 30 y terapia de iones de carbono en la pg. 28.
Terapia de protones, terapia con haz de protones Tipo de terapia de partculas
que utiliza haces de protones para matar clulas cancerosas.
Terapia dirigida Tipo de terapia sistmica que funciona bloqueando un gen o
una protena especfica (la diana) en las clulas tumorales especficas de un
paciente.
Terapia sistmica El uso de frmacos que se propagan por el cuerpo para matar
clulas cancerosas. Tambin llamada quimioterapia o tratamiento farmacolgico.
Tpicamente, la quimioterapia se refiere a frmacos que matan a las clulas de
crecimiento rpido.
Tratamiento farmacolgico Ver terapia sistmica en la pg. 30.

Obtenga ms
informacin
sobre el cordoma
Visite la Chordoma Foundation en
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ms informacin sobre el cordoma,
incluidos estudios de investigacin,
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tratamientos y formas de participar.
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o llamando al (888) 502-6109.
Conctese con otras personas a
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pares de la Chordoma Foundation
enviando un correo electrnico a
peersupport@chordoma.org.

Aviso importante sobre esta publicacin: El contenido de Recomendaciones

de expertos para el diagnstico y el tratamiento del cordoma fue desarrollado
basndose en las pautas de tratamiento publicadas en The Lancet Oncology en
febrero de 2015, despus de la primera reunin de un grupo de consenso global
de expertos en cordoma (consulte el interior de la portada para ver una cita del
artculo completo y una lista completa de los miembros del grupo de consenso).
Los miembros del grupo de consenso y la Junta de Asesoramiento Mdico de
la Chordoma Foundation han revisado esta gua para controlar la precisin de
su contenido. Esta informacin no pretende ocupar el lugar del asesoramiento
mdico. Siempre debe hablar con sus mdicos con respecto a las decisiones de
tratamiento. Si tiene preguntas sobre la informacin contenida en este documento,
comunquese con un asistente para pacientes de la Chordoma Foundation en
support@chordoma.org.