Seminario de embriologa humana y gentica bsica

Malformaciones del Sistema Nervioso

Integrantes
Burga Flores Marlie
FernandezRamirezBrayan
Gil Huertas Anderson
Monteza Chvez Jefferson
Rojas Huillca Christian
VilcamangoUgaldez Erick

OBJESTIVOS
-

Poder reconocer las malformaciones congnitas del encfalo y el gran

dao y dolor que causa a la poblacin en especial a los padres al verse
este tipo de anomalas presente en sus hijos.

Conocer el desarrollo del sistema nervioso y las estructuras que se

forman a partir de la cresta y tubo neural.

Reconocer los problemas neurolgicos asociados a el milomeningocele

Reconocer la falla embriolgica en la mielosquisis

Clasificar los diversos factores causantes de malformaciones en la etapa

embrionaria
Tras haber estudiado estos factores se puede saber el origen de las
diferentes alteraciones del sistema nervioso.

1 FORMACIN

DEL

TUBO

NEURAL,

MDULA

ESPINAL

YENCFALO.
Formacin del Tubo Neural:
El sistema nervioso comienza su desarrollo embriolgico en la tercera
semana, 19 das de gestacin. Este proceso llamado neurulacin ocurre en
la regin dorsal del embrin, entre la membrana bucofarngea y el nodo
primitivo.
Al comenzar la tercera semana, la notocorda en desarrollo y el mesodermo
adyacente estimulan al ectodermo que est encima de ellos. Este complejo
proceso de induccin notocordal hace que el ectodermo se engruese,
formndose as la placa neural. Actualmente, se han identificado varios
tipos de molculas que actan como seales en los procesos inductivos y de
diferenciacin

del

SNC,

As

por

ejemplo

la

interaccin

entre

BMP

(bonemorphogeneticprotein), cordina y cido retinoico, determinan la

induccin y diferenciacin de ectoderma que origina piel, tubo neural
ceflico o tubo neural caudal. La induccin neural, trae como consecuencia
una sobreproduccin inicial de clulas nerviosas. Se ha demostrado que a
tal perodo prosigue otro de muerte celular programada o apoptosis, lo que
determina la cantidad total de neuronas que el individuo tendr durante su
vida.
Una vez completado el proceso inductivo, la placa neural se alarga desde su
sitio de origen craneal al nodo primitivo hasta la membrana bucofarngea.
Alrededor del 19 da de desarrollo los bordes laterales de la placa neural se
elevan y forman los pliegues neurales; la porcin media entre los pliegues
neurales forma el Surco neural. Hacia el final de la tercera semana los
pliegues

neurales

se

elevan

an

ms,

se

acercan

se

fusionan

irregularmente en la lnea media formando el tubo neural. La fusin empieza

en la regin cervical y sigue hacia ceflico y caudal. Mientras ocurre la
fusin, los bordes libres del ectodermo superficial se separan del tubo
neural. Posteriormente, ambos bordes se unen y forman una capa continua
en la superficie que dar origen al epitelio epidrmico. Debido a que la
fusin de los pliegues neurales no ocurre simultneamente a lo largo de
ellos, la luz del tubo neural comunica con la cavidad amnitica en sus
extremos ceflico y caudal a travs de los neuroporos craneal (anterior) y

caudal (posterior). El cierre del neuroporo craneal se realiza el da 25

(perodo 18-20 somitos). Por su parte el neuroporo caudal se cierra el da 27
(perodo de 25 somitos). El cierre de ambos neuroporos coincide con el
establecimiento de la circulacin sangunea hacia el tubo neural.
Mientras los pliegues neurales se acercan a la lnea media para fusionarse,
un grupo de clulas neuroectodrmicas ubicadas en la cresta de cada
pliegue (cresta neural) pierden su afinidad epitelial con las clulas de la
vecindad. La migracin activa de las clulas de la cresta neural desde las
crestas hacia el mesodermo adyacente transforma el neuroectodermo en
una masa aplanada e irregular que rodea al tubo neural. Este grupo celular
dar origen a un conjunto heterogneo de tejidos de gran importancia:
Ganglios de la raz posterior, ganglios autnomos, ganglios de los pares
craneales V, VII, IX, X, clulas de Schwann, las leptomeninges (aracnoides y
piamadre),

melanocitos,

mdula

suprarrenal,

odontoblastos,

etc.

En

consecuencia, el tubo neural ser el que se convertir por diferenciacin en

encfalo y mdula espinal, mientras que las crestas neurales formarn la
mayor parte del sistema nervioso perifrico.
Luego del cierre completo del tubo neural, comienza el desarrollo del
mismo. El extremo ceflico del tubo neural se dilata y origina 3 vesculas
enceflicas primarias:

Prosencfalo (cerebro anterior)

Mesencfalo (cerebro medio )
Rombencfalo (cerebro posterior)

El tercio caudal del tubo se alarga y su dimetro se acorta para formar la

mdula espinal.
El neurocele se estrecha y pasa a formar el canal central (del epndimo) de
la mdula espinal que se contina con la cavidad de las vesculas
enceflicas. La cavidad del rombencfalo es el Cuarto ventrculo, la del
diencfalo el Tercer ventrculo y la de los hemisferios cerebrales los
Ventrculos laterales. Tercer y cuarto ventrculos se comunican por la luz del
mesencfalo que se torna estrecha y origina el Acueducto cerebral (de
Silvio). Los ventrculos laterales se comunican con el Tercer ventrculo por
los agujeros interventriculares (de Monro ).
Mdula Espinal

Luego de ocurridos los sucesos de neurulacin, el tubo neural forma una

estructura totalmente separada de la cavidad amnitica cuya pared est
constituida por clulas cilndricas que forman un epitelio pseudoestratificado
y que estn conectadas por complejos de unin.
Durante este perodo se distingue la capa neuroepitelial que est en ntimo
contacto con la cavidad del tubo neural. Esta capa da origen a todas las
neuronas y neuroglias (astrocitos y oligodendrocitos) de la mdula espinal.
Durante la quinta semana, las clulas neuroepiteliales proliferan y producen
un aumento en longitud y dimetro del tubo neural. Adems, es posible
observar

cambios

en

la

conformacin

de

los

diferentes

elementos

intracelulares, como por ejemplo, modificaciones en la morfologa del ncleo

o la presencia de un mayor nmero de ribosomas asociados al retculo
endoplsmico consecuencia del considerable aumento en la actividad
neurosecretora. Estas clulas denominadas Neuroblastos (clulas nerviosas
primitivas) migran a la periferia y se organizan en una nueva estructura: la
Capa del manto, la que posteriormente constituir la sustancia gris de la
mdula espinal.
Las prolongaciones axonales de las neuronas de la capa del manto migran a
la periferia y forman los fascculos nerviosos de la Capa marginal. Al
mielinizarse estas fibras nerviosas, la capa toma un aspecto blanquecino y
constituye la sustancia blanca de la mdula espinal.
Gran parte de los glioblastos (clulas de sostn primitivas) deriva del
neuroepitelio una vez que este ya ha dado origen a los neuroblastos. Los
glioblastos emigran desde la capa neuroepitelial hacia las capas marginal y
del manto para all diferenciarse en Astrocitos tipo I (aquellos que envan
prolongaciones a la piamadre y a los vasos sanguneos enceflicos para
formar la barrera hematoenceflica) y tipo II (que toman contacto con los
nodos de Ranvier de los nervios mielnicos del SNC y suelen encapsular las
sinapsis qumicas). Los astrocitos tienen importantes funciones en el SNC: 1)
Forman la barrera hematoenceflica que protege al SNC de cambios bruscos
en la concentracin de iones del lquido extracelular y de otras molculas
que pudiesen interferir en la funcin neural. 2) Eliminan K+, glutamato y
cido, gama-aminobutrico del espacio extracelular. 3) Son importantes
almacenes de glucgeno; realizan glucogenlisis al ser inducidos por
norepinefrina o pptido intestinal vasoactivo (VIP).

La clula de oligodendroglia son glias del SNC que forman las vainas de
mielina que rodean a los axones de los tractos del SNC. Los oligodendrocitos
satlites son aquellos que rodean los cuerpos celulares y regulan el
ambiente bioqumico que rodea la neurona. Alrededor del cuarto mes
aparecen las clulas de microglia. Derivan del mesnquima circundante y se
caracterizan por ser pequeas y muy fagocticas. Llegan a la sustancia
blanca y gris del SNC luego de la aparicin de los vasos sanguneos.
Cuando las clulas neuroepiteliales dejan de producir neuroblastos y
glioblastos, se diferencian las clulas ependimarias que revisten el canal
central de la mdula espinal.
Desarrollo de las placas basales, alares, del techo y del piso: La
multiplicacin de los neuroblastos de la capa del manto a cada lado del tubo
neural origina unos engrosamientos en la regin ventral y dorsal:
1) Las placas basales. (Engrosamiento ventral) incluyen los somas de las
moto neuronas que posteriormente constituirn las astas anteriores de la
mdula espinal.
2) Las placas alares. (Engrosamientos dorsales) corresponden a regiones
sensitivas que se diferenciarn en las astas posteriores de la mdula
espinal. El crecimiento de las placas alares origina el tabique medio
posterior. Al sobresalir ventralmente las placas basales se forman el tabique
medio anterior, mientras tanto se desarrolla la fisura mediana anterior en la
superficie anterior de la mdula espinal. El surco limitante delimita ambas
placas, y de esta manera tambin separa las regiones motoras de las
sensitivas. Las regiones dorsal (placa del techo) y ventral (placa del piso) en
la lnea media del tubo neural no poseen neuroblastos, siendo muy
importantes en el proceso de diferenciacin de las neuronas de las placas
alares y basales.
Entre las astas ventral y dorsal de los segmentos torcicos hasta el segundo
o tercero lumbar de la mdula espinal se acumulan neuronas que formarn
el asta lateral o intermedia, que contiene neuronas del Sistema nervioso
autnomo. Las meninges espinales y las modificaciones durante la
formacin de la mdula espinal: El tejido mesenquimtico (esclerotoma) que
rodea el tubo neural se condensa para formar la meninge primitiva, que
originar la duramadre. A esta meninge primitiva se le agregan clulas

provenientes

de

las

crestas

neurales para

formar

la capa

interna

denominada leptomeninges (aracnoides y piamadre). Al unirse los espacios

llenos de lquidos que existen entre las leptomeninges, se forma el espacio
subaracnoideo. El origen de la aracnoides y piamadre a partir de una capa
nica explica la existencia de las trabculas aracnoideas que existen entre
ellas.
Como resultado del desarrollo del aparato locomotor durante el cuarto mes,
adems de la adicin de neuronas motoras y sensitivas, la mdula espinal
se ensancha en las regiones cervical y lumbar formando los engrosamientos
cervical y lumbar.
Al tercer mes, la mdula espinal se extiende a lo largo del canal vertebral
del embrin y los nervios espinales atraviesan los agujeros intervertebrales
a nivel de su origen. Poco despus, la columna vertebral y la duramadre
crecen ms rpido, longitudinalmente que el tubo neural ocasionando que el
extremo terminal de la mdula se desplace a niveles ms altos. A los seis
meses de vida intrauterina, el cono medular alcanza la primera vrtebra
sacra, y ya en el neonato su extremo caudal est a nivel de L3. Debido a
este crecimiento desproporcionado, los nervios

raqudeos tienen una

direccin oblicua desde su segmento de origen en la mdula espinal hasta

el nivel correspondiente de la columna a nivel coccgeo.
En el adulto, la mdula espinal termina a nivel L2 (esta es una medida
promedio, ya que el extremo medular puede estar tan alto como T12 o tan
bajo como borde superior de L3).
Debajo, una prolongacin filiforme de la piamadre forma el filumterminale
que se adosa al periostio de la primera vrtebra coccgea y seala la lnea
de regresin de la mdula espinal embrionaria. Las fibras nerviosas bajo el
extremo inferior de la mdula espinal forman la Cauda equina, cuya
denominacin se debe a su semejanza a la cola de caballo. Cuando se
extrae LCR por una puncin lumbar, la aguja se introduce en un nivel
lumbar bajo respetando as el extremo terminal de la mdula espinal.
Encfalo
Las estructuras enceflicas aparecen luego de ocurridos cuatro procesos
bsicos: (a) proliferacin neuronal (b) migracin (c) perodo de organizacin,

el cual se establece la diferenciacin celular. Este se desarrolla hasta el

nacimiento una vez establecido el patrn de funcionamiento de las
diferentes regiones enceflicas, y (d) mielinizacin.
Durante la cuarta semana, despus del cierre de los neuroporos, el extremo
ceflico del tubo neural craneal al cuarto par de somitas se dilata
considerablemente y aparecen las tres vesculas enceflicas primarias a
partir de las cuales se origina el encfalo: Prosencfalo (cerebro anterior),
Mesencfalo (cerebro medio) y Rombencfalo (cerebro posterior).
Simultneamente se estn formando dos plegamientos: el pliegue cervical,
en la unin del Rombencfalo y mdula espinal y el pliegue ceflico en el
mesencfalo. El mesencfalo limita con el Rombencfalo por un surco: el
istmo del Rombencfalo.
Durante la quinta semana el prosencfalo y Rombencfalo se dividen en dos
vesculas secundarias: El prosencfalo origina (1) el Telencfalo que consta
de una parte media y dos evaginaciones laterales hemisferios cerebrales
primitivos) (2) el Diencfalo, que presenta la evaginacin de las vesculas
pticas. El Rombencfalo formar finalmente (1) el Metencfalo, que
constituir la protuberancia y el cerebelo (2) el Mielencfalo, el futuro bulbo
raqudeo. El lmite metencfalo-mielencfalo queda definido por el pliegue
protuberancial. Este pliegue se origina debido al crecimiento desigual del
Rombencfalo dando lugar a un adelgazamiento de su techo.
Al principio, el encfalo tiene su estructura bsica muy similar a la mdula
espinal, sin embargo, debido a la aparicin de los pliegues y surcos
enceflicos se producen variaciones considerables en la disposicin de los
diferentes

elementos.

En

general,

las

placas

alares

basales

del

Rombencfalo y mesencfalo se encuentran bien definidas, en cambio, en el

prosencfalo las placas alares estn acentuadas y las basales en plena
regresin

2. Malformaciones del Sistema nervioso:

Factor gentico

Es la causa ms comn de alteracin del sistema nervioso. Esta se puede

dar por alteraciones de los cromosomas o mutacin de genes.
En la alteracin cromosmica se puede dar por dos tipos: el numrico y
estructural.
1. Alteracin cromosmica numrica:
Esto se debe a la ausencia de disyuncin del cromosoma, un error en la
divisin cromosmica .En este caso seria las dos cromatides que se separan
en la fase de mitosis o meiosis. Esto se puede producir en la gametogenica
materna o paterna.
Los cromosomas en las clulas somticas son pares en condiciones
normales, estas se llamaran cromosomas homlogos. En las mujeres
tendran 22 pares somaticos y 1 par de cromosomas x, en el varn tendran
22 pares somticos y 1 par de cromosomas xy.
Algunas de sus alteraciones serian:

Sndrome de Down (trisomia 21): deficiencia mental, braquicefalia,

malformacin de las circunvoluciones, arborizacin deficiente de los
nervios.
Trisomia 18: deficiencia metal, deficiencia de las circunvoluciones:
Trisomia 13: deficiencia mental, alteracin del encfalo anterior.

2. Alteracin cromosmica estructural:

En su mayora se debe a una rotura cromosmica seguida de reconstitucin
en una combinacin normal. Esta rotura est en su mayora influenciada por
factores ambientales.
Las dos nicas alteracin estructurales que pueden trasmitirse de padre a
hijos son las reordenaciones estructurales; como las translocacion y la
inversin

Sndrome de angelman: retraso mental pronunciado braquicefalia y

microcefalia.
Sndrome de Smith - magenis: braquicefalia retraso mental y retraso
al hablar.

Factores ambientales
Aunque el embrin se encuentra protegido dentro de la placenta, elementos
ambientales teratognicos pueden causar perturbaciones del desarrollo a
travs de la exposicin de la madre a estos elementos. Factores como las
infecciones o frmacos pueden producir cambios genticos
Los rganos son uno de los ms alterados en el embrin en la etapa de
formacin y diferenciacin. Los factores ambientales representan el 7 a 10%
de las alteraciones

1. Principales frmacos
teratognicos:
2.
Acido valproico
Talidomida
Alcohol
Fenitona
Cocana
3.

4.
5.

6.
7.

Sustancias qumicas
Metil mercurio
Infecciones
Citomegalovirus
Toxoplasma pallidum
Virus del herpes
Virus de la rubeola
Virus de la varicela

8. Factores multifactoriales:
9. La herencia multifactorial describe un rasgo cuyas manifestaciones
sean determinadas por dos o ms genes, acompaado por factores
ambientales. Estas condiciones muestran una tendencia familiar
definida, aunque la incidencia en los familiares cercanos de individuos
afectados est generalmente en un rango a partir del 2 hasta el 4%,
comparada a las condiciones causadas por mutaciones en los nicos
genes (25-50%).
10.

11.
12. 3.- MALFORMACIONES CONGENITAS DEL ENCFALO
13.
14. El desarrollo anormal del encfalo es relativamente frecuente (3 de cada
1000 nacidos, aproximadamente) debido a la complejidad de su
embriologa. La mayora de las anomalas congnitas graves del
encfalo, como la meroencefalia(anencefalia) y meningoencefalocele,
se deben a un cierre defectuoso del neuroporo anterior (DTN) durante la
cuarta semana y afectan a los tejidos suprayacentes (meninges y
bveda craneal). Los factores que provocan DTN son genticos,
nutricionales y/o ambientales. Las anomalas congnitas del encfalo
pueden estar causadas por alteraciones en la

morfogenia o

histogeniadel tejido nervioso o pueden ser consecuencia de fallos del

desarrollo en estructuras asociadas (notocorda, somitas, mesnquima y
crneo).
15.
16. ENCEFALOCELE
17.
18. Es una herniacin del contenido intracraneal a travs de un defecto en el
crneo (crneo bfido). Las encefaloceles son ms comunes en la regin
occipital. La herniacin puede contener meninges (meningocele),
meninges y parte del encfalo (meningoencefalocele), o meninges,
partes

del

encfalo

(meningohidroencefalocele).
19.
20. CLASIFICACIN

parte

del

sistema

ventricular

21.
22. Sistema basado en Suwanwela and Suwanwela:
23.
24. 1. Occipital: con frecuencia involucran estructuras vasculares.
25.
26. 2. Bveda craneal:
27. A. Interfrontal
28. B. Fontanela anterior
29. C. Interparietal: con frecuencia involucra estructuras vasculares.
30. D. Temporal
31. E. Fontanela posterior
32.
33. 3. Frontoetmoidal: 15% de encefaloceles, apertura facial dentro de las
siguientes 3 regiones:
34. A. Naso frontal: defecto externo en el nasion.
35. B. Naso etmoidal: defecto entre el hueso nasal y el cartlago nasal.
36. C. Naso orbital: defecto en la porcin antero inferior de la pared orbital
media.
37.
38. 4. Basal: 1.5 % de encefaloceles:
39. A. Transetmoidal: protruye dentro de la cavidad nasal a travs del
defecto en la lmina cribiforme
40. B. Esfeno etmoidal: protruye en la porcin posterior de la cavidad nasal
41. C. Transesfenoidal: Aparece dentro del seno esfenoidal
42. D. Frontoesfenoidal: sale a travs de la fisura orbital superior.
43.
44. 5. Fosa posterior: Usualmente contiene tejido cerebelar y ventrculos.
45.
46. ETIOLOGA
-

Consumo de alcohol

Carbamazepina

cido valproico

Antihistamnicos

Sulfonamidas

Hipertermia

Deficiencia de cido flico

Factores ambientales

Factores genticos.

47.
48. CARACTERSTICAS
-

Tumoraciones pediculadas

Tamao considerable

La piel que lo recubre puede estar revestida de pelos

Alteraciones angiomatosas

Acompaados de grandes malformaciones cerebrales.

49.
50. MANIFESTACIONES CLNICAS
51.
-

Retraso mental

Convulsiones

Hidrocefalia

Debilidad

Idiocia.

52.
53. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
54.
55. Se debe tener en cuenta el higroma qustico, teratomas hemangioma y
sarcoma mesenquimtico. En los casos de encefalocele frontal debe
diferenciarse de un dacriocistocele3 o de un teratoma nasal.
56.
57. TRATAMIENTO
58.
-

Encefalocele occipital

59.
60. Escisin quirrgica del saco y su contenido con un cierre hermtico
dural. Se debe tener en mente que las estructuras vasculares estn
presentes con frecuencia, dentro del saco. La hidrocefalia est presente
con frecuencia y puede necesitar un tratamiento por separado.

61.
-

Encefalocele basal

62.
63. El abordaje es transnasal.
64.
65.
66.
67.
68.
69.
70.
71.
72. MEROENCEFALEA
73.
74. La meroencefalia(anencefalia) es un defecto grave de la bveda
craneal y del encfalo que se debe a la falta de cierre del neuroporo
anterior durante la cuarta semana. En consecuencia, no estn presentes
el prosencfalo, el mesencfalo, la mayor parte de rombencfalo ni la
bveda craneal. La mayor parte de encfalo queda expuesta o muestra
extensin a partir del crneo, en lo que se denomina exencefalia. Dadas
las alteraciones en la estructura y en la vascularizacin del cerebro con
exencefalia, el tejido nervioso experimenta degeneracin. Los restos del
encfalo estn constituidos por una masa vascular esponjosa formada
en su mayor parte por estructuras del Rombencfalo.
75.
76. La meroencefalia es un defecto relativamente frecuente que afecta al
menos a 1 de cada 1000 nacidos. Es de dos a cuatro veces ms
frecuente en mujeres que en hombres. Siempre se asocia a
acrania(ausencia

de

bveda

craneal)

puede

asociarse

raquisquisiscuando el defecto de cierre del tubo neural es extenso. La

meroencefalia es el defecto grave ms frecuente observado en los fetos
que mueren durante la fase intrauterina. Los lactantes con ese DNT
grave pueden sobrevivir despus del parto, pero solamente durante un
periodo breve de tiempo. La meroencefalia se diagnostica con facilidad

mediante ecografa y RM, fetoscopia y radiologa debido a la ausencia

de porciones extensas del encfalo y la bveda craneal.
77.
78. La meroencefalia tiene por lo general una herencia multifactorial. La
meroencefalia se asocia a menudo a un exceso de lquido amnitico
(polihidramnios), probablemente porque el feto no tiene control neural de
la deglucin de lquido amnitico, de modo que el lquido no pasa al
intestino para su absorcin y consiguiente transferencia a la placenta
para su eliminacin.
79.
80.
81.
82.
83.
84.
85.
86.
87.
88.
89.
90.
91.
92.
93. MIELOMENINGOCELE:
94. El mielomeningocele es una malformacin congnita del sistema
nervioso, en la cual hay una falla en el cierre de los cuerpos vertebrales
y del conducto raqudeo, de la columna vertebral durante el primer mes
de gestacin lo que ocasiona que la mdula espinal y las membranas
(meninges) que la recubren protruyan por la espalda del nio. La
mayora estn ubicadas en la parte baja de la espalda, pero pueden
presentarse a cualquier altura de la misma.

95. Normalmente, durante el primer mes de embarazo, los dos lados de la

columna vertebral (o espina dorsal) se unen para cubrir la mdula
espinal, los nervios raqudeos y las meninges (los tejidos que cubren la
mdula espinal). La espina bfida se refiere a cualquier defecto de
nacimiento que implique el cierre incompleto de la columna.
96. Esta deformidad se produce por dos mecanismos interdependientes:
97. - Defecto de cierre del tubo neural al final del 1er mes que provoca el
cierre incompleto de los arcos posteriores de las vrtebras al mismo
nivel, al final del 5 mes;
98. - Defecto de ascensin de la mdula que permanece fijada al sacro por
un filumterminalecorto y ancho.
99. La causa del mielomeningocele se desconoce. Sin embargo, se cree
que los bajos niveles de cido flico en el organismo de una mujer antes
y durante el comienzo del embarazo juegan un papel en este tipo de
defecto congnito. La vitamina cido flico (o folato) es importante para
el desarrollo del cerebro y la mdula espinal.
100.
El mielomeningocele se asocia a problemas neurolgicos debido
a que a menudo estn incorporadas en la pared del saco protruyente la
mdula espinal, las races medulares o ambas. Esta situacin da lugar a
la alteracin de los nervios correspondientes a diversas estructuras. Es
frecuente la parlisis de los miembros inferiores y tambin puede haber
incontinencia de la orina y las heces debido a la parlisis de los
esfnteres anal y vesical.
101.
102.
103.
104.
105.
106.
107.

SNTOMAS:

108.
Un recin nacido puede presentar un saco que sobresale de la
mitad a la parte baja de la espalda.
109.

Los sntomas abarcan:

110.

Prdida del control de esfnteres

111.

Falta de sensibilidad parcial o total

112.

Parlisis total o parcial de las piernas

113.

Debilidad en las caderas, las piernas o los pies de un

recin nacido
114.
115.
116.
117.
118.
119.
120.
121.
122.
123.

MIELOSQUISIS:

124.
Es el tipo ms grave de espina bfida. En este defecto, la mdula
espinal de la zona afectada est abierta debido a la falta de fusin de los
pliegues neurales (schisis, separacin). El resultado es que la mdula
espinal est representada por una masa aplanada de tejido nervioso.
Este defecto suele dar lugar a parlisis o debilidad permanentes en los
miembros inferiores.
125.
Esta malformacin se da por la falla del cierre del tubo neural (El
fallo en el cierre sucede antes del da 28), representando una placa
neural primitiva persistente que permanece descubierta quedando
expuestas al LCR todas las estructuras nerviosas derivando en una
destruccin total o parcial del tubo neural. El cordn espinal presenta
una forma plana aterciopelada, desprotegida.
126.
Tiene la apariencia de una llaga abierta en el medio de la espalda
con placa neural en su centro. Es por esto que es ms difcil de
distinguirla en los ultrasonidos del embarazo. Suele interpretarse
errneamente como mielomeningocele roto. La raquisquisis o
mielosquisis, no siempre es mortal, pero deja siempre una grave secuela
en la funcin medular y provoca importantes problemas clnicos.

127.
128.
La exposicin de la mdula malformada y el escurrimiento externo
de LCR, obligan a operar en las primeras horas de vida para evitar
infecciones y as, debe tratarse como urgencia antes que se agregue
meningitis. La hidrocefalia que aparece luego del cierre quirrgico de la
lesin es de buen pronstico funcional.
129.
El incremento de la concentracin de la alfa-fetoprotena en el
lquido amnitico indica la existencia de un defecto del tubo neural
abierto, como la acrania con meroencefalia o la espina bfida con
mielosquisis.
130.
131.
132.
133.
134.
135.
136.
137.
138.
139.
140.
141.
-

CONCLUSIONES

Debido a que estas malformaciones son multifactorial se debe educar de

una forma adecuada, logrando as concientizar a las personas sobre los

futuras consecuencias que puede traer su propio estilo de vida.
-

El sistema nervioso se desarrolla a partir del tubo neural y la cresta

neural donde el tubo neural va a dar origen al tronco enceflico, medula
mientras que la cresta neural a las clulas de la neuroglia y otros
componentes celulares

El mielomeningocele se asocia a problemas neurolgicos debido a que a

menudo estnincorporadas en la pared del saco protruyente la mdula
espinal, las races medulares o ambas. Estasituacin da lugar a la
alteracin de los nervios correspondientes a diversas estructuras. Es
frecuentela parlisis de los miembros inferiores y tambin puede haber
incontinencia de la orina y las hecesdebido a la parlisis de los
esfnteres anal y vesical.

La mielosquisisse da por la falla del cierre del tubo neural, el fallo en el

cierre sucede antes del da 28, representando una placa neural primitiva
persistente que permanece descubierta.

142.
143.
144.
145.
146.
147.
148.
149.

REFERENCIAS

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