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CURSO DOCTORADO (III)-1

UNIVERSITAT DE VALENCIA
UNITAT DOCENT DOBSTETRICIA i GINECOLOGIA

CURS DE DOCTORAT : MASTOLOGA.

CURSO DOCTORADO (III)-2

PARTE IIIb : PATOLOGA BENIGNA DE LA MAMA .


A.N.D.I. :
INTRODUCCIN . CONCEPTO :
El concepto de A.N.D.I. (anomalas del normal desarrollo e involucin de la mama)
incluye un amplio espectro de alteraciones mamarias fruto de la coexistencia de
manifestaciones de desarrollo, cambios cclicos e involucin de la misma, que pueden
conducir a los ms variados cuadros histolgicos y clnicos.
Una serie de aspectos de distinta significacin han recomendado una clasificacin
ms fisiopatolgica basada en la realidad funcional de la mama, que a una clasificacin en
base a criterios histolgicos estticos. Estos aspectos son :
1) Problemas de nomenclatura : Cada autor en el pasado ha tratado de introducir
su nomenclatura para estos procesos, a veces como trminos clnicos tales como mastodinia
o mastitis crnica, otras veces por su aspecto histolgico como mastopata fibroqustica,
otras veces como entidades distintas dentro del criterio comn de displasia mamaria
(mazoplasia, adenosis, enfermedad escleroqustica), etc.. Todo lo cual conduce a la serie de
cuestiones y problemas que se siguen.
2) Frontera entre normalidad y anormalidad : Los rganos diana endocrinos
pueden presentar los ms diversos aspectos bajo diferentes estmulos hormonales. La
mama no se escapa a las variaciones cclicas durante la vida reproductiva. Cabe definir
cules de estos cambios pueden considerarse dentro de un margen de normalidad, o, dicho
de otra manera, qu constituye enfermedad. As pues, ante un espectro continuo de
alteraciones consideraremos :
-Normal : Lo altamente frecuente en la poblacin y que condiciona escasas o
nulas molestias.
-Desorden o alteracin benignos : Menos frecuente y que condiciona
sntomas moderados o severos.
-Enfermedad benigna : Proceso infrecuente y/o severo.
3) Disociacin entre sntomas clnicos y cambios histolgicos: Antiguamente se
trataba de correlacionar el hallazgo histolgico con la realidad clnica. La experiencia
clnica demuestra una serie de hechos :
-Alteraciones que antiguamente caracterizaban p.ej. a la llamada mastopata
fibroqustica pueden observarse en mamas completamente asintomticas.
-Ante un rea nodular o dolorosa biopsiada la realidad histopatolgica no
difiere de la de otras reas de alrededor no problemticas.
-Mamas sintomticas pueden no manifestar alteraciones histolgicas de
ningn tipo.
-Si fuera posible biopsiar una misma zona de la mama en dos perodos
diferentes de la vida de una mujer, obtendramos aspectos histolgicos diferentes, dado que
la mama es un rgano en cambio constante bajo influencias de crecimiento, cambios
cclicos e involucin.
-Un mismo trmino como p.ej. fibroadenosis tiene diferente significado para
un patlogo, un clnico, un radilogo e incluso desde el punto de vista predictivo de su
evolucin.

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4) Prediccin del potencial de malignizacin : Los problemas anteriores conducen


a unos malos definicin y entendimiento de los procesos y hace imposible la extrapolacin
de resultados de distintos autores, que consideran diferentemente cuadros idnticos y al
contrario.
CLASIFICACIN DE LAS A.N.D.I. :
Incluye este apartado :
a) Desarrollo :
-Hipertrofia de la adolescencia.
-Fibroadenoma.
b) Cambios cclicos :
-Mastalgia.
-Nodularidad.
c) Involucin :
-Formacin de quistes.
-Adenosis esclerosante.
En cada uno de los casos cabe considerar, como plantebamos previamente, unos
casos en que puede considerarse normal, desorden y enfermedad benignos.
HIPERTROFIA MAMARIA DE LA ADOLESCENCIA :
Gran hipertrofia del estroma durante el perodo de desarrollo. Su etiologa es
desconocida, aunque se presume una base hormonal, dado que en estadios precoces puede
responder al tratamiento con danazol. El amplio espectro desde la hipoplasia a la gran
hipertrofia de la mama engloba el proceso normal, lo que puede considerarse anomala y la
enfermedad.
Grados marcados, con repercusin psicolgica en la paciente son subsidiarios de
tratamiento quirrgico.
FIBROADENOMA :
Considerado previamente como un tumor benigno, se incluye hoy en el epgrafe de
las A.N.D.I.. Se desarrollan predominantemente entre los 15 y 25 aos, paralelamente al
desarrollo lobular, procediendo de un lbulo sencillo, aunque en su desarrollo pueda
englobar lbulos adyacentes. Su aparicin por encima de los 35 aos, finalizado el perodo
de desarrollo lobular es tan extraordinaria, que su demostracin histolgica se hace precisa.
Se descarta hoy como un tumor por :
-Su aspecto histopatolgico es idntico al de la hiperplasia lobulillar, con un
espectro continuo desde formas mnimas de la misma hasta el fibroadenoma clnico.
-Su crecimiento es limitado, a diferencia de las neoplasias benignas. Rara
vez supera los 3 cm y estabiliza su crecimiento. As hasta 3 cm entrara en el rango de la
normalidad, entre 3 y 5 del desorden y por encima de 5 de enfermedad (hasta los ms de 10
cm del fibroadenoma gigante).
-Tiene una mayor respuesta y ms completa a los cambios hormonales que
los tumores benignos, como demuestran los cambios que sufre durante el perodo de
lactancia y en la involucin puerperal y postmenopusica.
Tras los quistes son las tumoraciones benignas ms frecuentes de la mama en la
premenopausia. Generalmente solitarios, en un 10-17% de los casos pueden ser mltiples y
en un 3-5% de casos bilaterales.

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Se trata de ndulos que forman fisuras ocupadas por un epitelio de revestimiento en


doble hilera, que puede presentar fenmenos de metaplasia apocrina y escamosa o
proliferaciones epiteliales papilares. Este epitelio se sita sobre un abundante estroma
oligocelular, de clulas bien diferenciadas, inicialmente mixoide y con fibras reticulares y
colgenas, que evoluciona a la fibrosis, fibrohialinosis, adipocitosis, calcificacin e infartos
hemorrgicos. La clsica clasificacin entre intra y pericanalicular carece de significado
clnico y pronstico.
Clnicamente se trata de tumoraciones blanco-anacaradas, generalmente de 1-2 cm,
con superficie mamelonada por fisuras y algn quistecillo a la seccin; de consistencia ms
mixoide en la paciente joven y ms fibrosa y pseudoencapsulada con la edad. A la
palpacin se aprecia el tpico ndulo benigno, duro, bien delimitado y desplazable, aunque
a veces tarda en descubrirse hasta el reblandecimiento mamario postparto y lactancia, pese
a existir desde edad precoz.
Radiolgicamente tambin se manifiesta como ndulo benigno, con calcificaciones
ocasionales (macrocalcificaciones arciformes).
Ecogrficamente son ndulos slidos hipoecgenos, bien delimitados.
Citologa y termografa pueden ayudar a completar el diagnstico y a hacer el
diagnstico diferencial (PAAF) y predecir su actividad (termografa).
La edad de aparicin (antes o despus de los 25-35 aos segn escuelas) y su
tamao, adems de su repercusin psicolgica sobre la paciente, condicionarn la actitud
teraputica entre la exresis o la conducta expectante.
MASTALGIA Y NODULARIDAD :
* Frecuencia e importancia : Sin duda alguna el dolor mamario y la palpacin
cclica de ndulos juntos o separados son los sntomas que con mas frecuencia, y angustia,
llevan a la paciente a una consulta de Mastologa. En general entre un 45 y un 85% de las
pacientes que acuden a estas clnicas lo hacen por estos sntomas. Un 50% de mujeres con
un problema evidente en la mama muestran estos sntomas, pero en screenings realizados
en la poblacin general hasta un 65-70% manifiestan padecerlos en algn momento.
* Datos anamnsicos : A estas pacientes, en relacin con su cuadro cabe
preguntarles :
-Trminos descriptivos del mismo : Sensibilidad, pesadez, quemazn, etc..
-Periodicidad : Continuo o intermitente.
-Patrn circadiano.
-Duracin.
-Intensidad : La paciente puede objetivarla marcando un punto en una lnea
de 10 cm, en uno de cuyos extremos estara la ausencia completa de dolor y en el contrario
el dolor insoportable.
-Lado dominante.
-Distribucin en la mama e irradiacin.
-Factores agravantes : Contacto fsico, movimientos, posturas, etc..
-Factores atenuantes : Analgsicos, calor local, etc..
-Alteracin del estilo de vida : Insomnio, problemas maritales, impide
abrazar y ocuparse de sus nios, etc..

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* Formas clnicas de dolor mamario :


1) Mastalgia cclica : El ms frecuente, se llama as por su relacin con el
ciclo menstrual, siendo premenstrual, de duracin variable entre 1 y 4 semanas antes de la
regla. Asocia con frecuencia nodularidad y suele ser bilateral. Frecuentemente irradia a
axila y porcin superior del brazo. La sensibilidad y pesadez 2-3 das antes de la regla
puede considerarse normal, as como la fina nodularidad perimenstrual. Dolores severos,
incapacitantes, que duran ms de una semana podran entrar en el concepto de enfermedad
benigna. Su diagnstico es clnico y la mamografa aqu carece de valor.
2) Dolor no cclico : El segundo en frecuencia, sin relacin con el ciclo
menstrual. Se da en pre y postmenopausia; suele ser unilateral y localizado, sobre todo
retroareolar y en CC.II.. La nodularidad es infrecuente. Suele ser transitorio y episdico. A
veces se presenta un "trigger spot", punto donde la presin produce el cuadro de dolor. Se
asocia frecuentemente con fenmenos de fibrosis y retraccin ductales. La mamografa a
penas sirve ms que para comprobar o descartar patologa asociada.
3) Sndrome de Tietze : Sndrome de la unin condrocostal, produce un
dolor crnico en los cartlagos costales subyacentes a la mama, que se pone de manifiesto al
presionar sobre los mismo en los CC.II. de la mama.
4) Traumatismos : Dan un dolor no cclico, persistente y crnico, sobre todo
a nivel de cicatrices de intervenciones previas. Un caso especial lo constituyen la
retracciones fibrosas capsulares de las prtesis mamarias.
5) Adenosis esclerosante : Cursa frecuentemente con dolor, pero de
caracteres inespecficos.
6) Cncer : No es frecuente que se acompae de dolor y si lo hace es no
cclico. Pese al bajsimo porcentaje de pacientes afectas de cncer que debuta con dolor
(alrededor de un 7%) siempre debe descartarse ste.
7) Medicamentos : La mastalgia asociada a la ovulistasis es discutible y
variable de mujer a mujer. La estrogenoterapia en la postmenopausia s es causa evidente de
algunos casos de mastalgia.
8) Otras causas :
-Dolor msculo-esqueltico. Espondilitis.
-Neuritis intercostales, toracocostales, intercostobraquiales, etc..
-Angor.
-Colelitiasis.
* Factores etiopatognicos : Se han planteado distintas hiptesis, involucrando
distintos factores en la. mastalgia sin causa orgnica aparente :
a) Retencin acuosa : Si bien se incrementa en fase premenstrual, con agua
tritiada se demostr que este incremento no era superior en pacientes con mastalgia, frente
a las que no la tenan.
b) Psiconeurosis : No significativa en los ndices de neurosis de pacientes
con mastalgia frente a un grupo control de pacientes con varices (incluso eran algo
superiores en el ltimo).
c) Factores endocrinos : Se ha abogado por :
+Aumento de la secrecin de estrgenos ovricos (no demostrado
frente a grupo control) o de su conversin perifrica, como demostrara el aumento de la
llamada mastopata fibroqustica en pacientes con PCOS.
+Dficit de secrecin de progesterona (Hiperestrogenismo relativo) :
Entre todos los grupos que estudiaron el tema, slo el grupo francs en 1.979 ha sido capaz

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de demostrar niveles de progesterona significativamente descendidos. Otros, midiendo


incluso valores multihormonales en cortos perodos de tiempo, no han podido observar
diferencias. Tampoco las determinaciones en saliva han sido uniformes, ni concluyentes.
+En casos de mastalgia cclica s se ha observado un incremento de
la respuesta de la FSH y LH al estmulo de la Gn-RH, siendo normales sus valores basales.
+Hiperprolactinemia : Si bien el incremento de la PRL se asocia
inicialmente con una "inflamacin" mamaria, la hiperprolactinemia puede persistir y sin
embargo normalizarse la sintomatologa mamaria. No se han hallado alteraciones
significativas en sus niveles basales y solamente dudosas en su ritmo circadiano. No
obstante se ha demostrado un aumento ms precoz y marcado de la PRL estimulada por la
TRH y domperidona en mujeres con mastalgia. Esto podra hacer pensar en un fino defecto
en la regulacin hipotalmica de la secrecin de PRL y/o gonadotrofinas en la base de la
mastalgia cclica.
+Hormonas tiroideas : La TSH antagoniza a los estrgenos por un
lado a nivel de los receptores y por otro incrementando la SHBG. As en hipotiroidismo se
aprecia una mayor tendencia a la aparicin de clnica de mastopata fibroqustica.
d) Otros factores :
+Ingesta de metilxantinas (caf, t, chocolate y colas) : La mama se
hiperestimulara por la interaccin de estas sustancias sobre la degradacin del ATP.
+Dficit de cidos grasos esenciales (EFA) : Conducira a una
produccin deficiente de prostaglandina E2. Las pacientes con mastalgia tienen estigmas de
este dficit, tales como un incremento de la secrecin sebcea.
* Tratamiento : Las distintas hiptesis etiopatognicas y las distintas formas
clnicas del dolor han conducido diversas posibilidades teraputicas :
1) Tranquilizar a la paciente y descartar el cncer : Ello basta para
prcticamente el 85% de las pacientes.
2) Reglas higinicas :
-Uso de sujetador sin elementos traumticos.
-Eliminacin de las metilxantinas de la dieta.
3) Diurticos : Escasos resultados, podran considerarse casi como
placebos.
4) Progestgenos : Basados en la hiptesis de la insuficiencia ltea han
demostrado una actividad dudosa en estudios randomizados frente a placebos. Se han
aplicado :
+Va tpica : Pomada entre el 1 y 10% de progesterona.
+Va parenteral : Hidroxiprogesterona (en segunda fase del ciclo) y
MPA (cada 3 meses).
+Oral : Norestisterona, linestrenol, didrogesterona en segunda fase o
a lo largo de todo el ciclo.
5) Bromocriptina : Como antiprolactnico a dosis de 2.5 mg al da ha
demostrado gran efectividad. No obstante cabe contar con sus molestos efectos
secundarios.
6) Danazol : Como antigonadotrofnico, a dosis inicial de 200 mg al da,
para rebajarla a 100 mg al da como mantenimiento, ha demostrado ser el frmaco ms
potente, con relativamente bajos efectos secundarios.

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7) Tamoxifeno : Como antiestrgeno, a dosis de 10-20 mg al da, ha


mostrado eficacia en el tratamiento de la mastalgia, pero la posibilidad de inducir tumores
hepticos ha recomendado relegarlo a una segunda lnea.
8) Metiltestosterona : A dosis de 5 mg en das alternos ha dado resultados
semejantes a los gestgenos, pero tiene un evidente efecto virilizante.
9) Aceite de onagra o prmula (Oenothara biennis) (Evening primrose oil) :
Rico en EFA (72% de cido linoleico y 7% de cido -linolnico) se ha mostrado eficaz en
la mastalgia cclica. Tiene la ventaja de ofrecer a la paciente un "producto natural", pero su
dosificacin es de varias cpsulas al da, resulta caro y no incluido en la Seguridad Social.
10) Piridoxina (Vitamina B6) : En base a que favorece la decarboxilacin de
dopa a dopamina, se supone que inhibira los niveles de PRL. Se ha usado a dosis de 200
mg al da, sin resultados clnicos significativos.
11) Tratamiento de la mastalgia no cclica : No suele responder al
tratamiento endocrino, pues generalmente se debe a procesos fibrorretrctiles o
inflamatorios. Se han ensayando, con diferentes resultados en cada caso :
-AINEs.
-Inyeccin local con anestsico local + corticoide.
-En casos de "trigger spot" no responsivos al tratamiento anterior
puede plantearse la exresis quirrgica local (cuya histopatologa no demuestra
alteraciones).
12) Tratamiento quirrgico de la mastalgia : Excisiones ms amplias que la
de un "trigger spot" han sido practicadas, desde segmentectomas a mastectomas
subcutneas con implantacin de prtesis. Excluyendo casos en que se ha realizado como
profilaxis del cncer, hoy no puede indicarse, pues ni mejoran evidentemente los cuadros
dolorosos, sino que adems pueden acabar produciendo por contra otros cuadros dolorosos
por retraccin capsular, as como focos de necrosis y prdida del complejo areola-pezn.
13) Otros tratamientos :
- Vitamina A : Resultados difciles de interpretar.
- Vitamina E : Se han descrito algunos buenos resultados con 600 UI
al da de acetato de tocoferol sinttico.
- Hormona tiroidea : Resultados irregulares, salvo en hipotiroidismo.
- Antihistamnicos : Resultados puntuales.
- Tranquilizantes : Si se asocia un cuadro de ansiedad, pero deben
darse con precaucin para evitar secundariamente cuadros de galactorrea y tensin mamaria
yatrgenas.
Un ltimo aspecto a considerar es el de la duracin del tratamiento. Dada la historia
natural del cuadro, parece sensato en las formas cclicas recurrentes dar tratamientos
limitados en el tiempo. Se recomienda un tratamiento continuo de tres meses o de seis
(reevalundolo a los tres) y luego discontinuo si se dan recadas. En la postmenopausia por
contra los tratamientos deben ser ms prolongados.
QUISTES DE MAMA :
La involucin de estroma y epitelio mamario no siempre tiene lugar de forma
armnica, sino que con frecuencia en algunas zonas de la mama el estroma especializado es
sustituido por el estroma fibroso de sostn sin atrofia epitelial paralela. La persistencia del
epitelio funcionante de estos acinis, asociado a la distorsin o estrangulamiento de los
ductos por el estroma fibrtico condiciona la aparicin de microquistes, que son la base

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para la formacin de macroquistes cuando el funcionamiento epitelial persiste, con una


acentuacin de la obstruccin ductal.
Se han dividido en quistes apocrinos y no apocrinos, sin importancia en cuanto a su
significado y actitud teraputica. Este epitelio adems puede presentar desde reas de
atrofia a fenmenos de papilomatosis (quistes papilferos).
Constituyen las tumoraciones benignas mas frecuentes de la mama, con una mayor
frecuencia en la perimenopausia (40-50 aos), siendo raros tras los 55 aos.
Clnicamente se distinguen macroquistes (1-6 cm) uni o multicamerales y
microquistes (1-2 mm). Igualmente pueden ser nicos o mltiples. Su contenido, pegajoso
por su riqueza proteica, puede ser desde seroso opalino a ms denso y coloreado (pardo,
verdoso, negruzco, etc.) en funcin del tiempo transcurrido desde la produccin de
fenmenos hemorrgicos en su interior. Ms raramente el contenido es lechoso o semejante
al requesn o purulento. A la palpacin y mamografa presentan las caractersticas de los
ndulos benignos. La puncin-citologa-neumocistografa y ecografa son el punto fuerte
de su diagnstico.
Sentada su fisiopatologa se deduce que no requieren un tratamiento activo, salvo el
despistaje de posible patologa asociada y ponerlos en conocimiento de la paciente. De
todas formas no es una mala poltica la puncin-aspiracin, con realizacin de citologa y
neumocistografa como forma diagnstico-teraputica de los quistes sencillos aislados.
Estar indicada por contra la biopsia en los siguientes casos :
-Contenido hemtico.
-Persistencia de masa palpable tras la evacuacin.
-Recidiva en idntica localizacin en 6-8 semanas.
-Quistes habitados (lesiones papilares intraqusticas).
-Citologa sospechosa.
-Mamografa sospechosa.
En caso de presentar sintomatologa dolorosa aadida pueden aplicarse los
tratamientos antes expuestos para estos casos.
ADENOSIS ESCLEROSANTE :
Se presentan conjuntamente alteraciones proliferativas y degenerativas, mostrando
el cuadro ms abigarrado y complejo de estas alteraciones, con reas de fibrosis estrmica,
desarrollo epitelial, microquistes, distorsin estructural, etc..
En ocasiones forma reas nodulares localizadas que simulan tumores malignos, ms
an cuanto que un patrn microclcico difuso es bastante caracterstico en este proceso.
El despistaje de la patologa maligna y el tratamiento sintomtico del posible dolor
asociado son las bases del tratamiento de este proceso.
EXTENSIN DEL CONCEPTO DE A.N.D.I. :
Aunque no de forma tan definida, otros procesos podran estar fisiopatolgicamente
relacionados con anomalas en el desarrollo e involucin mamarios. En todos ellos existira
un proceso normal, con desviaciones menores o desrdenes y otras ms manifiestas o
enfermedades benignas :

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Proceso fisiolgico

Desorden

Enfermedad

Desarrollo ductal

Inversin del pezn


Obstruccin ductal

Fstula ductal

Hiperplasia epitelial de embarazo y lactancia

Telorragia

Lactancia

Galactocele
Alteraciones lactacin

Actividad epitelial

Papiloma benigno

Involucin ductal

Pezn retrado
Ectasia ductal

Mastitis periductal

Micropapilomatosis

Hiperplasia simple

Hiperplasia atpica
Papiloma intraqustico

PROCESOS PSEUDOTUMORALES DE LA MAMA :


Estudiaremos en este captulo tres procesos :
1) Ectasia ductal.
2) Galactocele.
3) Hiperplasias epiteliales.
ECTASIA DUCTAL :
Consiste en una dilatacin de los ductos principales o secundarlos de la mama, que
alcanzan un dimetro superior a los 3 mm.
Se da en mujeres perimenopusicas, entre los 40 y 60 aos sobre todo, siendo rara
bajo los 35 aos.
Se supone secundaria a una debilidad de la pared muscular de los ductos, quizs de
origen inmunolgico, en relacin con los procesos involutivos mamarios, por lo que
algunos la consideran una forma ms de ANDI.
Tras la dilatacin se atrofia el epitelio y se acumulan secreciones, que
posteriormente se sobreinfectan (comedomastitis), con marcado infiltrado
linfoplasmocitario alrededor del ducto (mastitis por clulas plasmticas o mastitis periductal).
Posteriormente puede sufrir un proceso de fibrosis simulando un tumor maligno
retroareolar.
Clnicamente cursa con telorrea verdosa o espesa; purulenta en fase de mastitis y
palpacin de un tumor doloroso retroareolar, fijo a piel. Sufre frecuentes reactivaciones.
El diagnstico es clnico, apoyado por la citologa de la telorrea y la visualizacin
del ducto dilatado en la galactografa.
El tratamiento es la exresis amplia del ducto afecto.

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GALACTOCELE :
Conocido tambin como "quiste de leche", se produce por la interrupcin repentina
de la lactancia, con acmulo de leche que se espesa y se altera formando un quiste.
Por ello se da sobre todo en purperas, siendo raro en gestantes y excepcional en la
infancia y en nulparas.
Clnicamente se aprecia un ndulo sensible de hasta 6 cm, de contornos
generalmente lisos, aunque a veces su superficie es granujienta. Es mvil y no tiende a
adherirse. A la palpacin da sensacin de fluctuacin. Al apretarlo deja fvea y puede fluir
un chorro de leche por el pezn.
El tratamiento consiste en la puncin-evacuacin, con administracin de
antibiticos si se sobreinfecta. En principio cabe huir del desbridamiento quirrgico, que
puede conducir a la formacin de las llamadas "fstulas de leche", que tardan mucho en
cerrarse.
HIPERPLASIAS EPITELIALES :
Las hiperplasias epiteliales o epiteliosis intraductales o lobulares, a veces de aspecto
papilar, son muy frecuentes en la premenopausia y tienden a regresar tras la menopausia.
As pues, pueden considerarse como un aspecto ms de las anomalas mamarias.
Solamente las que asocian atipias celulares pueden considerarse como patologas
benignas, con mayor o menor grado de tendencia a la malignizacin.
La clasificacin de la OMS para los tumores respecto a las proliferaciones
intraductales de la mama podemos encontrarla bajo una terminologa tradicional, as como
mediante la terminologa DIN (Ductal intraepithelial neoplasia), sien la ltima la de 2003:
TERMINOLOGA TRADICIONAL
Hiperplasia ductal simple
Atipia plana (sin hiperplasia)
Hiperplasia ductal atpica (HDA/ADH)
Carcinoma ductal in situ,
bajo grado (DCIS grado1)
Carcinoma ductal in situ,
grado intermedio (DCIS grado2)
Carcinoma ductal in situ,
alto grado (DCIS grado3)

TERMINOLOGA DIN
Hiperplasia ductal simple
DIN 1A
DIN 1B
DIN 1C
DIN 2
DIN 3

Otras organizaciones, como el AFIP (Armed Forces Institute of Pathology), han


basado sobre las misma sus modificaciones y precisiones particulares, orientadas a la
adopcin de la actitud a seguir:

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MODIFICACIN AFIP (Armed Forces Institute of Pathology) (2003)


DIN

Din 1a
Din 1b
Din 1c
Din 2
Din 3

DESIGNACIN
HABITUAL

ATIPIA NUCLEAR
REEXCISIN SI
NECROSIS
PLEOMRFICA
MRGENES + ?

Hiperplasia intraductal
Hiperplasia intraductal atpica
plana
Hiperplasia intraductal atpica
2 mm
CDIS, grado 1 >2 mm
CDIS, grado 2
crib/micropap + necrosis o
atipia
CDIS, grado 3
anaplsico necrosis

/+

NO

+/

?/NO

+/

+ (+)

+
+

+++
+++

+++

TUMORES BENIGNOS DE LA MAMA :


TUMORES EPITELIALES :
a) Adenoma papilar de pezn (Papilomatosis florida del pezn) : Poco frecuente,
afecta a mujeres de edad avanzada. Su tamao oscila entre un grano de mostaza y un
guisante. Tiene un crecimiento cerebroide, generalmente unilateral pudiendo ser
retroareolar o situarse en la base del pezn produciendo el enrojecimiento, induracin o
incluso ulceracin del mismo.
Cabe hacer el diagnstico diferencial por exresis completa y biopsia con la
enfermedad de Paget, siendo a la vez su tratamiento, pues se trata de un proceso benigno en
este caso. Pueden recidivar por exresis incompleta.
b) Adenoma de mama (Adenoma purum) : Tumor solitario, blando, de 3-4 cm, de
aspecto amarillo-grisceo, liso, lobulado por tractos fibrosos, del que sale un lquido
lechoso a la seccin.
Presenta dos variantes :
-Adenoma tubular : Con conductillos delgados o hileras epiteliales
trabeculares.
-Adenoma lactante : Con texturas alveolares y gran actividad secretora.
Puede presentar infartos hemorrgicos.
Es tpico de mujeres jvenes, entre 20-30 aos. Nunca se da en el varn.
Su diagnstico y tratamiento es la exresis y biopsia.
c) Adenomiotelioma : Tumores extraordinariamente raros a expensas de la
proliferacin mioepitelial, con un componente tubular y acinar asociado.
d) Papiloma intracanalicular (Adenoma papilar) : Como tumor solitario se
localiza en los grandes ductos, generalmente retroareolares, alcanzando hasta 2-3 cm.

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Posee un tronco ricamente vascularizado, cubierto por al menos dos capas de


clulas epiteliales, con frecuentes fenmenos de metaplasia y proliferacin mioepitelial.
Clnicamente cursan tpicamente con telorragias repetidas, en ocasiones al presionar
selectivamente sobre un segmento periareolar; y palpacin de tumor retroareolar.
Si crecen obstruyendo el ducto puede aadirse ectasia ductal, galactoforitis y
mastitis.
En el diagnstico son de inters la clnica, citologa de secrecin y galactografa.
El tratamiento consiste en la exresis del tumor y ducto afecto. No tiene una
tendencia marcada a la malignizacin.
La papilomatosis mltiple es microscpica y raramente identificable clnicamente.
Si dilatan un segmento canalicular forman los llamados "adenomas qusticos papilares".
Pueden producirse hemorragias recidivantes y hemosiderosis a su alrededor. Su grado de
proliferacin y atipia epitelial es ms marcado que en las formas solitarias, por ello ms
frecuentes las recidivas y malignizacin.
TUMORES FIBROEPITELIALES :
a) Lipoma : Relativamente raros, con una frecuencia mxima entre los 40-50 aos,
pueden alcanzar 5-10 cm, rodendose de una pseudocpsula. Cursan con tumefaccin y
discreta sensibilidad.
b) Hamartoma (Adenolipoma, fibroadenolipoma, mastoma) : Se trata de tumores
mixtos, generalmente con componentes lipomatosos y fibroadenomatosos. Se dan en todas
las edades y son fcilmente delimitables y extirpables. Una forma especial es el tumor
mamario condrolipomatoso benigno, que presenta islotes de metaplasia cartilaginosa.
c) Cistosarcoma phyllodes (tumor filoides, mixoma intracanalicular, enfermedad
de Brodie, mioma intracanalicular gigante o fibroadenoma celular) : Descrito por J.Mller
(1938), se trata a menudo de un tumor de gran tamao, de tipo fibroadenomatoso, con
hoquedades (que simulan quistes) que dividen el tumor en masas foliceas con excrecencias
irregulares, que, evolucionando a brotes, llega a deformar e incluso a ulcerar la mama, con
proliferaciones que atraviesan la piel. Puede fijarse a la fascia pectoral.
Aparece en edad ms avanzada que los fibroadenomas (de 10 a 20 aos ms tarde
por trmino medio), aunque con una distribucin muy amplia.
Presentan una proliferacin de clulas de aspecto fibroblstico, con una sustancia
fundamental mixoide.
En un porcentaje reducido (de un 5% a 1/3) pueden presentar un comportamiento
maligno, dando metstasis por va hemtica (muy excepcionalmente linftica). No obstante,
ni su aspecto clnico, ni sus caractersticas histolgicas (grado de proliferacin, atipias
celulares, ndice de mitosis y tipo de crecimiento) sirven para asegurar fehacientemente su
comportamiento biolgico.
Por todo ello el tratamiento fundamental es el quirrgico y va desde la
tumorectoma amplia hasta la mastectoma simple (no est indicada la linfadenectoma
axilar) en tumores muy grandes, recidivantes y en pacientes poco susceptibles de ser
controladas. Sus metstasis responden parcialmente a la radioterapia y quimioterapia con
tiotepa. No responde a la hormonoterapia.

CURSO DOCTORADO (III)-13

OTROS TUMORES MAMARIOS BENIGNOS :


a) Mioblastoma (tumor de clulas granulares; neuroma granular de Feyter) :
Tumores slidos, solitarios, que remedan los carcinomas escirros. Estn constituidos por
clulas granulares con intensa actividad de fosfatasas cidas.
b) Leiomioma : Tumores de musculatura lisa, que pueden aparecer situados en la
areola o excepcionalmente en profundidad.
c) Tumores de los nervios :
-Neurofibroma : Ocasionalmente en areola y casi siempre en el marco de una
neurofibromatosis de von Recklinghausen.
-Neuroma.
-Schwannoma.
d) Histiocitoma : A partir del tejido de sostn o como tumores desmoides en la
fascia pectoral.
e) Tumores vasculares :
-Hemangioma : Los voluminosos son raros.
microscpicos a nivel de los tejidos de revestimiento o sostn.
-Linfangioma .

Generalmente

son

f) Tumores cutneos benignos .


POTENCIAL PREMALIGNO DE LA PATOLOGA MAMARIA BENIGNA :
La Conferencia Consenso del Colegio Americano de Patlogos en 1985 asign un
riesgo a las diferentes condiciones clnicopatolgicas de la mama frente a las pacientes no
biopsiadas; riesgos que han sido revisados recientemente (Fitzgibbons, 1998),
estableciendo unas nuevas categoras de consenso :
Sin aumento de riesgo (RR x1) :
Adenosis (distinta de la adenosis esclerosante).
Ectasia ductal.
Fibroadenoma sin hechos complejos.
Fibrosis.
Mastitis.
Hiperplasia ligera sin atipia.
Quistes.
Metaplasia apocrina simple (sin hiperplasia o adenosis).
Metaplasia escamosa.
Riesgo ligeramente aumentado (RR x1.5-2) :

CURSO DOCTORADO (III)-14

Fibroadenoma con hechos complejos.


Hiperplasia moderada o intensa sin atipia.
Adenosis esclerosante.
Papiloma solitario sin hiperplasia atpica asociada.
Riesgo medianamente aumentado (RR x4-5) :
Hiperplasia ductal atpica.
Hiperplasia lobulillar atpica.
Riesgo marcadamente aumentado (RR x8-10) :
Carcinoma ductal in situ.
Carcinoma lobulillar in situ.