OTRAS ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO: ESCLERODERMIA Y DERMATOMIOSITIS

ESCLERODERMIA
Definicin: esclerodermia significa endurecimiento de la piel. A pesar de que dicho trmino hace referencia, en realidad, a
un trastorno cutneo, se utiliza para designar un grupo heterogneo de procesos en los que la afeccin cutnea puede
acompaarse o no de alteraciones en mltiples rganos. Por este motivo, la esclerodermia se clasifica en:
Esclerodermia localizada
Morfea:
Gutatta
En placas
Generalizada
Profunda
Panesclertica de la infancia
Esclerodermia lineal
Esclerodermia sistmica
Difusa
Limitada
Sndromes esclerodermiformes
Por productos qumicos (cloruro de polivinilo, bleomicina, pesticidas, silicona...)
Sndromes afines
Atrofia de Pasini i Pierini
Fascetis eosinoflica
Sndrome mialgia-eosinofilia (L-triptfano)
Etiopatogenia. La causa exacta de la esclerodermia es desconocida. Existen distintas teoras en las que tanto alteraciones
genticas como vasculares e inmunolgicas se combinan en distinto grado. El resultado es una fibrosis, constituda
fundamentalmente por fibras de colgeno de tipo I y III.
Anatoma patolgica. En las fases iniciales predomina la inflamacin a la esclerosis. El infiltrado inflamatorio, de
predominio linfocitario, se dispone alrededor de los vasos y algunos anejos. En la fase esclertica, los haces de colgeno de
la dermis reticular son gruesos y ms eosinoflicos que los de la piel normal; los vasos, reducidos en nmero, presentan una
pared gruesa y fibrtica, a la vez que una clara reduccin de la luz.
Clnica.
Esclerodermia localizada
Se entiende como un trastorno escleroso del tejido conectivo limitado a la piel y tejidos subyacentes. Tiene escasa
repercusin sistmica pero puede ocasionar problemas locales por ser, a veces, un proceso muy desfigurante. Se distinguen
bsicamente dos grandes grupos: la morfea y la esclerodermia lineal.
Morfea. Son mculas o placas de piel indurada y color blanco nacarado, de superficie lisa y brillante, a veces
rodeadas de un halo violceo muy caracterstico. En el interior de las lesiones el pelo puede disminuir o, incluso,
desaparecer debido a la destruccin del apndice pilosebceo por el trastorno fibroso. Segn el nmero y tamao de las
lesiones se distingue entre la morfea gutatta, en placas o la forma generalizada. En la morfea gutatta o en placas, las
lesiones se localizan sobre todo en el tronco, mientras que en la forma generalizada se llega a afectar todo el tegumento,
respetando muchas veces la cara y las manos.
Esclerodermia lineal. Se caracteriza por el desarrollo de lesiones indurativas de distribucin lineal que
afecta preferentemente la cara, el cuero cabelludo y las extremidades. Son lesiones a menudo profundas y desfigurantes, ya
que no slo afecta la piel sino tambin la grasa, msculo y, a veces, el hueso. Cuando se localiza en el cuero cabelludo,
aparece una placa alopcica de disposicin lineal, muchas veces atrfica y ligeramente deprimida y pigmentada. El carcter
unilateral de estas lesiones, su preferencia por la regin parietal y la tendencia a deformar el hueso dando lugar a lesiones
deprimidas, ha propiciado denominaciones como coup de sabre. La esclerodermia lineal es frecuente en nios, y hasta el
40% de los casos se ha descrito la presencia de ANA en sangre perifrica; es preciso vigilar la posible aparicin de
enfermedades autoinmunes asociadas como fenmeno de Raynaud
Esclerodermia sistmica
El criterio fundamental en el que se basa la clasificacin de la esclerodermia sistmica es la localizacin, grado de
extensin y modo de progresin de la esclerosis cutnea en el primer ao de evolucin de la enfermedad.
En la forma limitada la esclerosis afecta la piel comprendida entre las articulaciones metacarpo o MTF y las de los
codos y rodillas, respectivamente. Cuando la induracin de la piel se limita a estas reas tambin se denomina

acroesclerosis, que debe distinguirse de la esclerodactilia o esclerosis de la piel de los dedos. El llamado sndrome CREST
(Calcinosis, Raynaud, Esclerodactilia, estenosis Esofgica y Telangiectasias) se incluye dentro de la e.s. limitada.
En la esclerodermia sistmica difusa se afecta el tronco y las cuatro extremidades, es decir, todas aquellas reas de
piel proximales a las articulaciones de los codos y las rodillas. La esclerosis puede iniciarse en estas zonas o bien en la
porcin ms distal de los dedos siguiendo una progresin centrpeta en menos de un ao.

Raynaud
Esclerosis
A.articulares
A.viscerales
ANA
Capilaroscopia
Supervivencia

Diferencias entre la forma difusa y la limitada

Difusa
Limitada
<1 ao
>1 ao
En tronco y acral
Acral o ausente
Tenosinovitis
no
Precoz y grave
tarda
Anti-Scl-70
Anti-centrmero
Destruccin de capilares
Dilatacin de capilares
Menor
mayor

Existen formas intermedias.

En las fases ms iniciales la piel aparece edematosa, ligeramente indurada y, en ocasiones, eritematosa. Con
frecuencia se afectan los dedos. Esta fase es seguida semanas o meses despus por la esclerosis o periodo indurativo: existe
dificultad para mover las articulaciones y se pierden los pliegues fisiolgicos, especialmente en la cara. Los labios se
adelgazan, disminuye la apertura bucal y aparecen unos finos pliegues radiales alrededor de la boca. Este periodo puede
durar aos.
En los pacientes con esclerosis aparentemente limitada a los dedos puede aparecer el llamado signo del cuello
que consiste en la tirantez anormal de la piel del cuello cuando se fuerza la extensin lateral del mismo.
A medida que la enfermedad avanza, sta conlleva la destruccin de los anejos, por lo que aparece alopecia y
anhidrosis en la piel afecta. Pueden aparecer tambin cambios en la pigmentacin (sobre todo hiperpigmentacin que
alterna con zonas hipopigmentadas dando a la piel un aspecto moteado)
La piel que cubre las articulaciones se torna muy vulnerable a los traumatismos mnimos y como consecuencia de
los mismos aparecen ulceraciones muy difciles de tratar. Ello es especialmente frecuente en la piel de los dedos, lo que
junto a la necrosis isqumica frecuente en los pulpejos, conduce a la progresiva reabsorcin y acortamiento de las falanges
distales, incluso hasta su completa desaparicin.
Otro dato caracterstico es el desarrollo de telangiectasias que se caracterizan por presentar una coloracin rojo
vinosa, uniforme, de bordes irregulares y bien delimitados, muy distintas a las araas vasculares. Las calcificaciones
cutneas de mayor o menor tamao pueden presentarse igualmente en forma de tumoraciones subcutneas de consistencia
ptrea, que con frecuencia se ulceran y eliminan al exterior un material blanquecino y espeso.
Otras alteraciones son: articulares, pulmonares, digestivas, renales, anticentrmero, anti-Scl70. Los pies se afectan
en menor medida.
El pronstico depende de la afectacin de las falanges, la estenosis esofgica y la insuficiencia renal.
Criterios para el diagnstico de E. Sistmica (AAR, 1980)
Criterio mayor
- esclerosis cutnea proximal (acroesclerosis)
Criterios menores
- esclerodactilia
- cicatrices puntiformes en los pulpejos de los dedos
- fibrosis pulmonar bibasal

Se requiere un criterio mayor o la combinacin de dos menores

DD con enfermedad mixta del tejido conectivo
Criterios serolgicos:
- aumento de ttulos de anti-RNP (= o > 1/1600)
Criterios clnicos:
- edema
- sinovitis
- miositis
- fenmeno de Raynaud (2 o 3 fases)
- acroesclerosis

Tratamiento. Cuando la enfermedad est activa se debe usar corticoides (0,5-1 mg/kg y da durante perodos largos) e
inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida, gammaglobulina) . Otras medidas son: fisioterapia, medidas higinicas,
combatir la aparicin de Raynaud (no variar la temperatura, dar vasodilatadores, antiagregantes), prevenir las lceras e
infecciones, dar baos de parafina a las manos.
Salvo los casos graves, los pacientes con acroesclerosis tienen buena calidad de vida.
DERMATOMIOSITIS
Concepto. Es una dermatosis asociada a una miopata inflamatoria. Desde el punto de vista muscular, la dermatomiositis se
caracteriza por la inflamacin crnica del msculo y, como consecuencia, la aparicin progresiva de debilidad muscular
proximal y simtrica, elevacin de las enzimas musculares y unas alteraciones EMG distintivas.
Etiopatogenia. Es desconocida. Se postula un origen vrico, autoinmune y/o vascular
Anatoma patolgica. Los cambios microscpicos recuerdan a los del LE, ya que se observa una degeneracin hidrpica
de las clulas de la capa basal, que en este caso es focal, y un escaso infiltrado inflamatorio, constituido por linfocitos,
alrededor de los vasos de la dermis papilar y media. Tambin pueden observarse depsitos de mucina en la dermis.
Clnica. Pueden ser ambas simtricas y paralelas o miositis primero y despus cutnea, o cutnea solo (en este caso
hablamos de dermatomiositis amioptica)
Las lesiones cutneas que resultan especficas de dermatomiositis son el signo de Gottron y el rash heliotropo.
El signo de Gottron consiste en ppulas o placas eritematoviolceas, muchas veces descamativas, sobre las que
aparecen con el tiempo reas atrficas y telangiectasias. Se localizan en las prominencias seas de las articulaciones, sobre
todo de las manos como son las articulaciones IF y MCF, si bien tambin puede verse en los codos y las rodillas. La
localizacin de las lesiones en los nudillos es muy caracterstica, hasta el punto que con la sola exploracin del dorso de las
manos es posible afirmar, en muchas ocasiones, si se trata de una dermatomiositis o de un LE; en esta ltima enfermedad
las lesiones asientan en los espacios internudillares.
El rash heliotropo no es ms que un eritema violceo, a veces acompaado de edema, que afecta de forma simtrica
los prpados. Este eritema periorbitario puede constituir la nica manifestacin clnica de la enfermedad durante meses.
Adems de esta localizacin, el eritema puede verse en otras zonas faciales. As mismo puede extenderse al tronco y la
superficie de extensin de las extremidades. Su evolucin es hacia el desarrollo de una piel poiquilodrmica (atrofia
cutnea con hiperpigmentacin y telangiectasia)
En la dermatomiositis se distingue una forma infantil y otra del adulto. En la primera predominan las lesiones
isqumicas con formacin de costras y ulceraciones y tamin son frecuentes las calcificaciones de partes blandas; de forma
excepcional se asocia a neoplasia visceral. Sin embargo, la dermatomiositis del adulto se considera un sndrome
paraneoplsico y se calcula que la frecuencia de neoplasia asociada es del 20%. El tipo de neoplasia es la que se observa,
segn edad y sexo, en la poblacin general. Ningn rasgo clnico, microscpico, serolgico ni fenotpico parece discernir
entre la forma de dermatomiositis asociada a neoplasia y la idioptica.
Diagnstico.
Criterios para el diagnstico de dermatomiositis (Bohan y Peter 1975)

Debilidad muscular de distribucin simtrica y proximal

Elevacin de las enzimas musculares
Alteraciones en el EMG
Biopsia muscular compatibles con miositis
Lesiones cutneas compatibles
Tratamiento.
El tratamiento de eleccin son los corticoesteroides 1 mg/kg y da durante largos periodos. Cuando se vaya disminuyendo
la dosis, asociar inmunosupresores de 2 fila (azatioprina). Si fallan los corticoesteroides, usar inmunosupresores de
primera lnea (ciclosporina, ciclofosfamida)
La proteccin solar para prevenir la fotosensibilidad.
Rehabilitacin global, sobre todo en nios: fisioterapia respiratoria, postural...porque tardan en recuperarse y pueden
recurrir.
Controles y screenings a largo plazo (5 aos despus) por la posible aparicin de neoplasias.