6. Defectos de la divisin del tronco arterioso.

Tronco arterioso persistente: El tronco arterioso persistente se debe a la inexistencia de

un desarrollo normal de las crestas troncales y del tabique aorticopulmonar con divisin del
tronco arterioso en la aorta y el tronco pulmonar. Hay un tronco arterial nico, el tronco
arterioso, que se origina en el corazn y que enva sangre a las circulaciones sistmica,
pulmonar y coronaria. Siempre existe una conexin interventricular (CIV). El tipo ms
frecuente de Tronco arterioso (TA) es un vaso arterial nico que se ramifica formando el
tronco pulmonar y la aorta ascendente.
En el segundo tipo ms frecuente, las arterias pulmonares derecha e izquierda se originan
muy cerca la una de la otra a partir de la pared dorsal del TA.
Divisin desigual del Tronco arterioso: Esta anomala tiene lugar cuando la particin del
TA por encima de las vlvulas es desigual. Una de las arterias de gran calibre es grande y
la otra es pequea. En consecuencia, el tabique Aorticopulmonar no queda alineado con el
tabique Interventricular y se produce una Comunicacin Interventricular; de los dos vasos,
el de calibre mayor suele presentar acabalgamiento sobre la comunicacin interventricular.
Estenosis de la vlvula pulmonar: valvas de la vlvula pulmonar estn fusionados
formando una cpula que presenta un orificio central estrecho.
Estenosis infundibular del cono arterioso: El ventrculo derecho est desarrollado de
manera insuficiente. Se pueden producir dos tipos de estenosis pulmonar. Segn el grado
de obstruccin al flujo sanguneo hay un grado variable de hipertrofia del ventrculo
derecho.

7. Tetraloga de Fallot.
La tetraloga de Fallot es la ms frecuente de las cardiopatas complejas, entendiendo por tales
aquellas que asocian ms de una lesin. Fue descrita detalladamente por Fallot en 1888, aunque
se conoca desde al menos 200 aos antes. Se trata de una cardiopata conotruncal, es decir,
perteneciente al grupo que se caracteriza por presentar defectos en los tractos de salida, y que
engloba a otras como el tronco arterial comn, la atresia pulmonar con comunicacin
interventricular y la doble salida del ventrculo derecho. Estas tres ltimas patologas comparten
rasgos comunes con la tetraloga de Fallot, pero tienen implicaciones clnicas y quirrgicas
diferentes.
La prevalencia de las cardiopatas congnitas en la poblacin general es del 0,8%, mientras que la
tetraloga de Fallot aparece en el 0,08% y representa el 5-8% de todas las cardiopatas congnitas.
Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos vivos, con un ligero predominio de varones
sobre mujeres.
A pesar de que estn descritos diversos genotipos asociados a la tetraloga de Fallot, la mayora de
los pacientes no son sindrmicos. La microdelecin del22q11, responsable del sndrome clnico
conocido como CATCH22, se identifica en el 16,6% de los nios afectos de tetraloga de Fallot
hijos de padres sanos. En menor proporcin, aunque significativamente mayor a la de la poblacin
general, aparece asociacin al sndrome de Down; inversamente, el 14-15% de los nios con
sndrome de Down y cardiopata son portadores de tetraloga de Fallot.
Tiene lugar cuando la divisin del Tronco Arterioso es desigual y el tronco pulmonar presenta
estenosis. La atresia pulmonar con CIV es una forma extraa de tetraloga de Fallot; toda la sangre
del ventrculo derecho se canaliza a travs de la aorta. El flujo sanguneo pulmonar depende de la
existencia de un conducto arterioso persistente (CAP) o de vasos colaterales bronquiales. El
tratamiento inicial puede consistir en la colocacin quirrgica de una derivacin permanente, pero
en muchos casos el tratamiento de eleccin en la primera infancia es la reparacin quirrgica
primaria. la correccin quirrgica suele hacerse reseccin del msculo del infundbulo ventricular

derecho, es tambin relevante enterarse de la representatividad de la morfometra de ese material

con relacin a los ventrculos como un todo. De esa manera, se puede evaluar la posibilidad de
correlacionar esos aspectos al tipo y al grado de disfuncin ventricular postoperatoria. Ello
convertira la biopsia miocrdica en una herramienta con gran potencial para establecer el
pronstico tras la correccin quirrgica.
El tronco pulmonar suele ser pequeo y puede haber grados variables de estenosis de la arteria
pulmonar. La cianosis es un signo obvio de la tetraloga, pero generalmente no se observa al
momento del nacimiento.
Consta de un grupo clsico de cuatro defectos cardiacos:
1. Estenosis de la arteria pulmonar (obstruccin del tracto de salida ventricular derecho): La
estenosis pulmonar puede afectar a la regin subvalvular y/o valvular, adems de a la
supravalvular. Lo ms frecuente es que est afectado ms de un nivel anatmico, preferiblemente
el subvalvular y el valvular.
2. Comunicacin interventricular: La comunicacin interventricular es especficamente subartica,
es decir, est situada inmediatamente debajo de la vlvula artica.
3. Cabalgamiento artico (Dextroposicion de la aorta): El cabalgamiento artico se produce porque
el septo interventricular est desviado hacia delante y hacia la derecha. Esto provoca su mala
alineacin con la pared anterior de la aorta, con lo cual sta queda conectada anatmicamente con
ambos ventrculos.
4. Hipertrofia ventricular derecha. La hipertrofia ventricular derecha se considera secundaria a la
estenosis pulmonar crnica. La forma anatmica habitual, y la ms favorable de cara a la
correccin quirrgica y al pronstico a largo plazo del nio, es la tetraloga de Fallot con anillo,
tronco y ramas pulmonares de tamao normal o prcticamente normal. Si bien es verdad que, en la
mayora de los Fallots, el rbol pulmonar es normal, lo que realmente marca en mayor medida el
grado de severidad del Fallot no es el rbol pulmonar sino el tamao del anillo y de la vlvula
pulmonar. Si el anillo es pequeo, lo que sucede en unos dos tercios de los pacientes, es necesario
el parche transanular en la correccin quirrgica, lo que conlleva posibles reoperaciones en el
futuro. Si es de tamao normal (un tercio de los pacientes), la ciruga respeta la vlvula pulmonar, y
no se contempla ninguna reoperacin futura.