RESUMEN PRIMERA PRUEBA HEMATOLOGIA II 2015

Reaccin leucemoide:

Hallazgos clnicos que simulan una leucemia.

Respuesta leucocitaria en sangre perifrica que cursa con
recuento
>50.000 xmm3 o con mas de 5% de granulocitos inmaduros (RLM)
o linfocitos inmaduros (RLL), desviacin izquierda.
Puede verse en: infecciones (sepsis, neumona MI), metstasis
tumoral de la MO, hemolisis aguda y en la recuperacin de una
aplasia medular.
Diagnostico: cuadro clnico general, mielograma, FA y Ac
heterofilos.
LEUCEMIA: proliferacin incontrolada de un clon hematopoytico
que cursa con huperplasia medular, anemia, leucocitosis,
trombocitopenia, blastos en SP.

Sndrome mononucleosico:
Conjunto de signos y sntomas de diversas etiologas como: fiebre,
faringitis, adenopata, esplenomegalia, erupcin cutnea,
leucocitosis mononuclear con linfocitosis atpica.
50% de clulas mononucleares (L+M) en SP, % de linfocitos
atpicos > a 10%.
Etiologas: EPV, VIH, CMV, Toxoplasma gondii, virus de rubeola y
hepat virales.
Mononucleosis infecciosa:
Sndrome linfoproliferativo benigno viral, producido por el virus de
Epstein Barr (80-90%), es un herpevirus con ADN de doble
cadena.
Cuadro agudo que afecta a jvenes entre 15-25 aos. (raro en <5
y >40)
Se transmite por secrecin orofaringea, 70% de los infectados
tienen sntomas.
Cuadro clnico: decaimiento, anorexia, fiebre, cefalea, adenopatas
cervicales y esplenomegalia, crecimiento del tejido linftico
amigdaliano con depsitos de exudado blanquecino.
El periodo de incubacin es de 30 a 50 das (6 semanas)
Laboratorio: leucocitosis moderada (10-20), linfocitosis absoluta y
relativa >50% (S:66% E: 80%), linfocitos atpicos >10% (S:74%
E:90%), linfocito Downey (grande, irregular, estrellados) aparece

entre el 3 y 5 da, mayor rendimiento al 7 y persisten por 2 a 3

semanas.
Triada mononucleosica: linfadenopatia (>tamao ganglios),
esplenomegalia y faringitis exudativa.
Diagnostico: aglutinacin en ltex Ac heterofilos (S: 63-84% E: 84100%) su + aumenta despus de la primera semana de
enfermedad, Ac especficos IgM contra antgenos de la capside
EBV por inmunofluorescencia (Gold estndar). Mielograma para
descartar LAL.
Diagnostico diferencial: cuadro similar, con negatividad serolgica
y <20% de linfocitos hiperbasofilos en: toxoplasmosis, infeccin
por CMV, hepatitis infecciosa y rubeola.
El enfermo excreta el EBV hasta 2 meses despus de terminados
los sntomas.
Ms del 90% de adultos seropositivos y el 70% antes de los 30
aos.
El EBV se aloja sobre todo en los linfocitos B, tambin hay
receptores en epitelios farngeo y cervicouterino. Es
potencialmente oncognico.
Fisiopatologa: la fase inicial es asintomtica y comienza en el
epitelio farngeo y tejido linftico (especialmente amgdalas), luego se
generaliza por diseminacin de LB infectados en multiplicacin activa
con la consecuente respuesta inmune especifica de LT y las
manifestaciones clnicas tpicas de MI. Luego en la fase latente y
crnica el genoma viral queda incorporado sin replicarse a los tejidos
que presentan receptores. La fase tarda es de reactivacin y
excrecin viral.
Coqueluche:
Denominada tambin tos ferina o tos convulsiva, causada por el
bacilo gram - Bordetella pertussis.
Infeccin propia de la infancia, > frecuencia en nios entre 2 y 5
aos.
El periodo de incubacin es de 7 a 10 das.
Se contagia por contacto con secreciones respiratorias (altamente
contagiosa en periodo catarral).
Cuadro clnico: accesos de tos, vmitos, sntomas sistmicos,
petequias en rostro y cuello por el esfuerzo al toser.
La enfermedad dura cerca de 8 semanas, luego del periodo de
incubacin y sus fases son: comienza con el periodo catarral (1-2
semanas), la cual se parece a un resfri comn con estornudos,
malestar general, anorexia, esta fase puede estar ausente en el
neonato y lactante pequeo. Luego viene el periodo paroxstico (4

semanas), tos en quintas, 5 a 15 golpes de tos en expiracin que

terminan con un silbido inspiratorio, puede acompaarse de
vmitos, agotamiento y perdida de la conciencia. Finalmente, el
periodo de convalecencia (2-4 semanas), se caracteriza porque la
tos es menos intensa y desaparecen los otros signos.
Laboratorio: leucocitosis > 20-30 xmm3, linfocitosis absoluta y
relativa >15.000 en lactantes y >10.000 en nios mayores.
Linfocitos pequeos (morfo), descartar LLC.
Diagnostico: IFI (S:50-60%), cultivos de aspiracin nasofarngea
(S:40%, E:100%) mayor en periodo catarral, PCR (S:89% a los 4
das y 56% a los 7 das). El hemograma en nios > de 6 meses en
la 3 semana de enfermedad es diagnostico en el 80%, en
menores de 6 meses es sugestivo. Tiene mal pronostico con
leucocitos > 50.000 o VHS > de 50 mm/hr.
Los mayores casos estn en la regin del Bio bio y Metropolitana.
En Chile se administran dosis de vacunas con la Bordetella muerta.
Es de notificacin obligatorio, debido a su alto ndice de contagio.

Tratamiento: eritromicina, claritromicina, azitromicina. La

antibioterapia no modifica en forma significativa el curso clnico, a
menos que se administre en el periodo de incubacin o catarral, su
fin es cortar la cadena de transmisin, suprimiendo la excrecin de
la bacteria.

Fisiopatologa: la Bordetella pertussis tiene factores de adherencia

que le dan afinidad por el epitelio respiratorio ciliado y determinan la
colonizacin. Se han identificad toxinas liberadas por la bacteria a las
cuales se atribuyen los efectos sistmicos que caracterizan a la
enfermedad grave del lactante: leucocitosis, linfocitosis, hipoglicemia,
desnutricin aguda, inmunosupresin, encefalopata, hipersecrecin
de ADH y trastornos del ritmo cardiaco. La porcin S1 de la toxina
pertussis inactiva G, la protena inhibidora que controla la actividad
de la adenil ciclasa. La expresin incontrolada de la enzima conlleva
un incremento de las concentraciones de AMPc, y un posterior
aumento de las secreciones respiratorias y la produccin de
mucosidad caracterstica de la fase paroxstica.
Sepsis:
Infeccin generalizada del organismo causada por bacterias, que a
partir de un foco primario se extienden por via sangunea a
diferentes rganos.

Debe cumplir con al menos 2 de los stes. criterios para una

infeccin generalizada: T > 38C, F.C > 90 lat/min, F.R > 20
resp/min o
PaCCO2 < a 32 mmHg, recuento leucocitario > 12.000 xmm3 o
<4.000 x mm3 o desviacin izquierda 10% o mayor.
Cuadro clnico: fiebre, compromiso del estado general,
hepatoesplenomegalia, mialgias, artralgias, lesiones cutneas de
la entrada del germen.
Puede desencadenar en shock sptico, CID y la muerte.
Laboratorio: leucocitosis <100 x mm3 en el 50% de los casos,
desviacin izquierda con neutrfilos vacuolados y granulacin
toxica, neutrofilia en el 50% de los casos, monocitosis en el 77% y
trombocitopenia en el 35%. Anemia por la depresin medular y
hemolisis en el 50% de los casos con esquistocitos y acantocitos,
VHS y PCR aumentada, hemocultivo+ en el 70-80% de los casos,
fosfatasas alcalinas aumentadas.
Fisiopatologa:
Las endotoxinas de las bacterias gram y las exotoxinas de las gram +
producen alteracin del endotelio vascular con activacin de PMN y C`.
Los PMN activados se adhieren al endotelio, en donde, junto con
plaquetas liberan AA, H2O2, O2 y enzimas lisosomicas, contribuyendo a
la vasodilatacin que se observa en el shock sptico.
El oxido ntrico liberado por clulas endoteliales produce efectos
citotoxicos y lesiona enzimas mitocondriales responsables de la cadena
respiratoria celular. Causa dao endotelial, vasodilatacin y es
miocardiodepresor. Hay activacin de la cascada de coagulacin por el
mecanismo fibrinolitico en respuesta a la infeccin, lo cual desencadena
una CID.
Es una infeccin generalizada, mayormente por una bacteria, pero
puede ser cualquier patgeno externo, la sangre al ser tan rica en
nutrientes sirve para que aumente la proliferacin bacteriana, se daa el
endotelio, se activa la coagulacin y se forman trombos, hay dao de
membrana, se forman mas trombos y a lo largo puede llevar a CID, se
observan al frotis crenados, clulas fragmentadas, desviacin izquierda
por la infeccin bacteriana, trombocitopenia y macroplaquetas.
La principal complicacin de la sepsis es que se produzca CID, debido a
una activacin del endotelio vascular producto de endo y exotoxinas
esto va a ser que se libere factor tisular, el factor tisular activara el F VII
el cual a su vez activara al F X, activndose en general la cadena de la
coagulacin produciendo como producto final los cogulos
correspondientes, esto como es en cierto sentido crnico har que
disminuyan los factores de la coagulacin y las plaquetas, por lo que
habr trombocitopenia con macro plaquetas, los cogulos formados

provocaran que disminuya el lumen de los vasos haciendo que los

eritrocitos debido al traumatismo fsico se rompan formando
esquistocitos, que es caracterstico del cuadro.
Hanta:

Presente de forma endmica en nuestro pas, aumenta a fines de

la primavera (Noviembre a Marzo) y su magnitud ha sido variable,
alcanzando la mayor incidencia en 2001 y 2002, estabilizndose
en el 2006 (0,4).
El ser humano se infecta por la inhalacin de partculas de orina,
fecas o saliva de roedores infectados.
El periodo de incubaciones de 1 a 3 semanas, hasta 45 dias.
La mayor tasa de incidencia se corresponde con la edad entre 2029 aos, seguido por la de 30-39.
En Temuco hay una seroprevalencia del 0% para anticuerpos
contra hanta virus en personal de salud y del 1,7% en la poblacin
general de la regin.
Prodromica: se extiende entre 1 a 6 dias. Los sntomas son
inespecficos: fiebre, mialgias, cefalea, nauseas, vomitos, dolor
abdominal, diarrea, atralgias. El hemograma es el examen mas til
en esta etapa al evidenciar la trombocitopenia, leucocitosis,
aparicin de inmunoblastos y VHS normal o levemente
aumentada. La rx de torax puede ser normal o con infiltrados
intersticiales.
Cardiopulmonar: aparicin brusca de tos, disnea, hipotensin
secundarios al compromiso de la permeabilidad capilar que afecta
predominantemente al pulmn. La falla respiratoria y el
compromiso circulatorio pueden evolucionar hacia la insuficiencia
respiratoria severa y a un shock cardiogenico refractario, con
desenlace fatal en aproximadamente 35% de los pacientes. Los
que fallecen lo hacen habitualmente a las 24-48 hrs iniciada esta
fase.
Convalecencia: los sujetos que sobreviven a la fase de SCPH
inician la fase de convalecencia, durante la cual se produce la
recuperacin completa de la funcin pulmonar y hemodinmica.
Esta fase puede ser extensa, 3 meses.
El virus se replica en clulas endoteliales pulmonares, cardiacas y
renales.
Alteraciones hemograma fase prodrmica: inmunoblastos >10%
de los linfocitos, trombocitopenia, leucocitosis con desviacin
izquierda, VHS normal o levemente aumentada y
hemoconcentracin.

Alteraciones laboratorio en fase cardiopulmonar:

hipoprotrombinemia, hiponatremia, aumento de: TTPK,
creatininemia, LDH, CPK, GPT, GOT y amilasemia.
En casi todos los casos se puede observar proteinuria y hematuria
microscpica.
Viremia: antes de los primeros sntomas, esta el virus en plasma y
clulas mononucleares en sangre.
Mecanismo deleterio del SCPH: los antgenos virales activan el
bazo, mecanismo de inmunidad celular
El test rpido tiene S:97% y E: 90%
Los anticuerpos IgM para hantavirus aparecen recin a finales del
periodo prodrmico o inicio del periodo cardiopulmonar, por lo que
un test rpido o ELISA negativo en esta etapa no descarta el
diagnostico, Los IgG son aun mas tardos.
La RT-PCR: deteccin del material gentico viral en clulas blancas
infectadas en sangres y tejidos (pulmn). Esta tcnica realizada en
sangre es de alta sensibilidad en el diagnostico durante la fase
aguda y prodrmica de la enfermedad, cuando la deteccin de Ig
especificas es todava negativa.
ELISA para IgM Serologa positiva luego de 48-72 horas del
comienzo de los sntomas respiratorios (fase cardiopulmonar).
ELISA REALIZADO EN UACH: Sensibilidad y especificidad superior
al 96%. Reaccin cruzada con infeccin aguda por CMV.
Triada sensible y especfica de SCPH:
Trombocitopenia < a 150.000 x mm3.
Desviacin izquierda > al rango normal.
Inmunoblastos > al 10%.
Mal pronstico:
leucocitosis mayor de 20.000/mm3.
trombocitopenia menor de 50.000/mm3
hematocrito mayor de 45%,
inmunoblastos mayor de 45% en relacin a
los linfocitos
Posee en promedio un 35% de mortalidad.
Tratamiento de soporte: Traslado precoz a UCI Manejo
hidroelctroltico, evitando sobrehidratar O2, Ventilacin
mecnica Uso de drogas vasoactivas precoz ECMO si hay
disponible
Se recomienda una buena disposicin de basuras, ventilar adecuadamente
edificaciones campestres y cerrar las vas de acceso de los roedores a las
viviendas e impedirles la construccin de madrigueras (MINSAL).

Fisiopatologa:

El virus se replica en el endotelio pulmonar, cardaco y renal, sin

ocasionar destruccin celular. Antgenos virales se encuentran adems
en clulas de Kpfer, dendrticas esplnicas, macrfagos alveolares e
incluso en el SNC.
A diferencia del roedor, el ser humano genera una intensa reaccin
inmunolgica. Desarrolla anticuerpos (IgA, IgG e IgM) capaces de
neutralizar el virus y por otra parte una reaccin mediada por linfocitos
T, con liberacin de citoquinas, monoquinas, factor agregante
plaquetario (PAF) y factor de necrosis tumoral (TNF) asociada con la
aparicin de edema pulmonar agudo y depresin miocrdica.
Durante la fase prodrmica ocurre trombocitopenia precoz por dao viral
directo o secundaria a la alteracin del epitelio. Durante la fase
cardiopulmonar ocurre una intensa alteracin de la permeabilidad
capilar con extravasacin de lquido desde el espacio intravascular al
extravascular, especialmente al territorio alveolar pulmonar, hipotensin
y hemoconcentracin. La presencia de inmunoblastos en frotis
sanguneos predice la aparicin de edema pulmonar.
Histolgicamente en el pulmn se observa edema alveolar, con
membranas hialinas focales y escasas, infiltrado mononuclear discreto y
casi ausencia de polimorfonucleares. El virus se encuentra dentro de las
clulas endoteliales intactas y ocasionalmente en macrfagos en el
espacio alveolar30,31. En 50% de los casos se agrega depresin de la
funcin miocrdica en ausencia de necrosis o inflamacin, la cual ha sido
asociada al TNF.
Lupus

Enfermedad crnica, inflamatoria de carcter autoinmune.

Prevalencia 1:1.000 hab. Y la relacin es 1:9 hombres v/s mujeres.
Tasas de supervivencia de 218 pacientes chilenos: 92% a cinco
aos, 77% a 10 aos y 66% a 15 aos.
Laboratorio: Anemia : 57 78% Normo Normo (enf. Crnicas.)
_ Hiperesplenismo
_ Nefropata
_ Hemoltica 10%: - Ac Frmacos
_ Anticuerpos antifosfolpidos : Anticoagulante lpico 510% (IGG o IGM), anticardiolipinas.
_ Trompocitopenia 14- 26%
_ Leucopenia 66%
_ Linfopenia absoluta (AC antileucocito 90%)
_ Ac. Linfocitotxicos 75% IgG o IgM
Se relacionan con actividad
- Manif. Cutneas

- Hematolgicas
- SNC
-VHS aumentada
_ VDRL falso positivo (Venereal Disease Research Laboratory)
_ Protena C reactiva: aumenta cuando hay infeccin
_ El complemento srico disminuye en la etapa activa.
_ Clulas LE
_ Inmunoglobulinas: > 75% aumento globulinas
policlonal (IgG e IgM)
FR : 40% casos
Anticuerpos presentes:
_ Anticuerpos Antinucleares ( ANA)
_ anti DNA doble cadena ( 50-70 % )
_ anti nucleoproteina
_ anti Histona
_ anti RNP
_ anti Sm -anti Ro
_ anti La
_ Anticuerpos antifosfolpidos
Los anticuerpos anti-DNA nativo se presentan en el 50 - 70% de los
pacientes con Lupus. Con una especificidad y valor predictivo
positivo de ms del 95%. Refleja actividad en el LES,
especialmente ligado a bajos niveles de complemento.
Los anticuerpos anti-Sm se encuentran casi exclusivamente en el
LES, pero estn presentes slo en un 20-30% de los casos.
Tcnicas de investigacin de anticuerpos antinucleares:
- Prueba de ANA fluorescente (IFI)
- Ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA).
Anticuerpos anti-DNA nativo:
_ mayores Se considera con ttulos positivos si estos
son a 1/20.
_ Su presencia se considera patognomnica de LES
_ Su presencia se correlaciona con :
- nefropata lpica
- manifestaciones neurolgicas
TRATAMIENTO DE LES:
MEDIDAS GENERALES:
_ Evitar radiaciones U.V.
_ Evitar vacunas en perodos activos
_ Evitar drogas que lo exacerban
Salicilatos:
_ Tratamiento de Artritis y Artralgias
_ Precaucin por susceptibilidad a Hepatotoxicidad
Antipaldicos
_ En LES discoide (piel)

_ Especialmente en casos en que predominan alteraciones

cutneas y articulares
Corticoides: (prednisona)
_ Nefritis
_ Manif. Neurol.
_ Inmunosupresores
_ Nefritis lpica Azathioprina (antimetabolito, deplesin NAD)
Ciclofosfamida (mostaza nitrogenada,
alquilante, interfiere en decodificacin de
nucleotidos, establece enlaces intracatenarios)
Plasmafresis
_ Objetivo eliminar del suero DNA - AntiDNA
_ til en:
_ Vasculitis
_ Vasculitis generalizada fulminante
Etiologa: desconocida
- Profundos trastornos inmunolgicos
- Gentica (DM3)
- Hormonales (estrgenos)
- Ambiente (virus: Epstein barr)

Pater perifrico: lupus

Pater moteado > ENA > SM > Lupus.
Anticuerpos antinucleares positivo en 99% de los lupus. (poco
especifico)
Anti DNA positivo en 60% a 80% de los lupus.
SM (Smith) positivo en un 30% (muy especfico para lupus)
Se produce una alteracin de los linfocitos B, no se regulan ya que
forman y forman autoanticuerpos.
Criterios ACR (+ de 4= 90% probabilidades de lupus):
- Eritema malar (forma de mariposa)
- Eritema discoide
- Fotosensibilidad
- Ulceras orales
- Artritis no erosiva
- Antifosfolipidos (autoanticuerpos pro coagulantes)
- Serositis
- Dao neurolgico
- Compromiso renal
- AAN
Lo que ms sirve para medir la actividad lupica es el complemento
(C3 y C4) y el DNA nativo.

Fisiopatologa:

Se pueden detectar alteraciones de la inmunidad humoral y celular.

Existe una hiperactividad de los linfocitos, junto con una inhibicin de
algunas funciones reguladoras de los linfocitos T y macrfagos. La
imposibilidad de modular esta respuesta exagerada conduce a una gran
produccin de anticuerpos, algunos de estos tienen accin directa de
antgeno, otros como los antilinfocitos podran participar en el propio
trastorno de la inmunoregulacion. Lo que conlleva a una respuesta
inflamatoria sistmica.