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Mario Riverol
Pablo Irimia
Universidad de Navarra
Universidad de Navarra
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ARTCULOS DE REVISIN
Resumen
Summary
Se entiende por Sndrome Vestibular Central aqul en el que los sntomas no guardan proporcin en su intensidad ni armona en sus
manifestaciones e, incluso pueden no aparecer en su totalidad. Esto
es debido a la afectacin parcial y selectiva de la va vestibular. La
asociacin de otros sntomas por afectacin de determinadas reas
en el tronco del encfalo y cerebelo, fundamentalmente, guan la
exploracin y el diagnstico de estos enfermos. La diversidad de
diagnsticos se analizan en este extenso captulo intentando dar una
aproximacin clnica a la patologa en el sistema nervioso central
que tan frecuentemente se acompaan de vrtigo o inestabilidad.
Palabras clave: AIT. Esclerosis mltiple. Chiari. Traumatismo craneal. Inestabilidad. Vrtigo.
Key words:
co del cuadro vertiginoso, orientar la realizacin de exploraciones complementarias e instaurar un tratamiento lo ms precozmente posible. Sin embargo, clnicamente no siempre es fcil
establecer la diferencia entre un sndrome vestibular central
(SVC) y perifrico (SVP) (Tabla 1)4,7. El vrtigo de origen central puede comenzar de forma brusca e intensa, aunque lo habitual es que sea insidioso y de curso lento. Generalmente se
mantiene durante das, semanas o meses con fluctuaciones,
pudiendo incluso evolucionar en crisis recurrentes de minutos u
horas. La sensacin vertiginosa suele ser tambin ms prolongada en el tiempo al ser los mecanismos de compensacin ms
lentos. Muy ocasionalmente el vrtigo se presenta en crisis breves desencadenadas por el movimiento o el cambio de posicin
de la cabeza. El paciente describe una sensacin de movimiento, inclinacin o inestabilidad que se intensifica con el movimiento y mejora con el reposo; en general hay ms desequilibrio que vrtigo. En el SVC la inestabilidad es ms intensa,
siendo los pacientes incapaces de mantenerse en pie o caminar
durante la fase aguda. Por el contrario, la existencia de hipoacusia, otalgia o acfenos orientan a un origen perifrico, donde
adems las nuseas y vmitos son ms evidentes e intensos.
Un dato clnico del mayor inters en el vrtigo de origen central, es que normalmente se acompaa de otros sntomas y
signos debido al frecuente compromiso de las estructuras
neurolgicas adyacentes. La realizacin de una exploracin
neurolgica bsica, prestando especial atencin a la exploraREV MED UNIV NAVARRA/VOL 47, N 4, 2003, 51-59
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cin oculomotora suele dar importante informacin para diferenciar el origen central del perifrico2,7. El nistagmo espontneo de origen perifrico, siempre est presente durante las crisis, disminuye con la fijacin visual, no cambia de direccin con
los cambios de la mirada a uno y otro lado y de forma caracterstica aumenta su amplitud cuando se fuerza la mirada hacia
el lado de la fase rpida del nistagmo. Sin embargo, apoyan un
origen central en el nistagmo cuando no se suprime con la
fijacin visual, cambia de direccin con la mirada hacia el lado
opuesto de la fase rpida y suele ser horizontal, vertical o rotatorio puros. Asimismo, cuando el nistagmo posicional paroxstico es de origen central, no suele fatigarse con la repeticin de
Tabla 1. Principales diferencias entre Sndrome Vestibular Central y
Perifrico
Sndrome Vestibular
Central
Perifrico
Nuseas/Vmitos
Inestabilidad
Prdida audicin
Acfenos
Oscilopsia
Sntomas neurolgicos
Compensacin
Nistagmus/Fijacin
Vrtigo
Vrtigo/Fijacin
Moderado
Intensa
Raro
Raro
Intensa
Ausente/Raro
Lenta
No se inhibe
Ms continuo
No se suprime
Intenso
Ligera
Frecuente
Frecuente
Ligera
Frecuente
Rpida
Se inhibe
Ms episdico
Se suprime
Vasculares
- Infarto de tronco cerebral, cerebelo
- AIT en territorio vertebrobasilar
- Malformaciones arteriovenosas
- Hemorragia cerebelosa
Enfermedades desmielinizantes
- Esclerosis mltiple
Tumores del ngulo pontocerebeloso
- Meningioma, colesteatoma, neurinoma, metstasis,
Tumores de tronco cerebral
- Astrocitomas, metstasis,
Epilepsia focal
- Crisis del lbulo temporal
Enfermedades degenerativas
- Ataxia hereditaria familiar tipo 2
Malformaciones crneocervicales
- Malformacin de Arnold-Chiari
Causas sistmicas
- Frmacos: antiepilpticos, alcohol, antihipertensivos, etc
- Enfermedades infecciosas, hematolgicas, endocrinas, etc
- Estados presincopales
Traumatismos craneales
Otras
Migraa
La incidencia de vrtigo en pacientes migraosos es tres
veces mayor que en la poblacin general, y a su vez la prevalencia de migraa en pacientes con vrtigo es del 30-50%1,16. A
pesar de ello, las relaciones entre ambos sntomas apenas han
sido tenido en cuenta, al considerarse en el mejor de los casos
como epifenmenos sin relacin patognica. Recientemente17
se ha propuesto la migraa vestibular como entidad propia en
aquellos pacientes en los que se asocian episodios de migraa y
vrtigo, que no cumplen los criterios de migraa basilar segn
la International Headache Society (IHS)18, pero que responden
al tratamiento profilctico de la migraa. Se considera que la
migraa vestibular se origina del tronco cerebral, independientemente de que se encuentren comprometidas o no las estructuras vestibulares centrales o perifricas. Puede presentarse a
cualquier edad, aunque existe un pico de mayor frecuencia en
la cuarta dcada de la vida en los varones y entre la tercera y
quinta dcadas en las mujeres. La sensacin vertiginosa puede
durar desde pocos segundos a varias horas y ocasionalmente
varios das. Las crisis audiovestibulares monosintomticas ocurren en el 78% de los pacientes, asocindose vrtigo con sntomas auditivos en el 16% de los casos3,17. Sin embargo, hasta
un tercio de los pacientes pueden cursar tambin con cuadros
de vrtigo sin cefaleas. Aproximadamente el 65% de los pacientes presentan en los periodos intercrticos distintos signos
de afectacin oculomotora central, generalmente nistagmus1,17.
Para algunos autores19, la elevada prevalencia de migraa observada en pacientes con vrtigo posicional paroxstico benigno
(VPPB) idioptico, sugiere tambin una patogenia isqumica
(quizs por vasoespasmo) como predisponente del vrtigo,
La migraa basilar o de Bickerstaff20, es una variante de la
migraa con aura (IHA) en la que la cefalea, pulstil, suele ser
occipital. Durante el aura aparecen sntomas deficitarios del
territorio vertebrobasilar, entre ellos el vrtigo (hasta en el 60%
de los pacientes), pero tambin trastornos visuales bilaterales,
disartria, acfenos, hipoacusia, diplopa, ataxia, parestesias bilaterales, tetraparesia, y disminucin del nivel de conciencia18.
La edad de comienzo es variable, con un pico de incidencia en
la segunda dcada de la vida, la prevalencia es mayor en el
sexo femenino y en el 40% de los pacientes pueden coexistir
otros tipos de migraa. Siguiendo los criterios de la IHS slo un
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ms importante la hipertensin arterial y despus las malformaciones arteriovenosas23. El hematoma cerebeloso suele localizarse en el ncleo dentado y los sntomas dependen de su
tamao y la rapidez de instauracin (Figura 3). Condicionan
generalmente un cuadro muy grave con vrtigo intenso, trastorno importante de la marcha, rigidez de nuca, nuseas y vmitos, que a menudo progresa rpidamente hacia la tetraparesia
y el coma por compresin del tronco. Los sntomas de presentacin ms frecuentes son las nuseas y vmitos en el 81% de
los casos y trastornos de la marcha y equilibrio en el 79%. El
vrtigo y la cefalea aparecen como sntoma inicial en el 60%
de los pacientes.
La isquemia VB tambin puede cursar en forma de un
ataque isqumico transitorio, con sensacin vertiginosa de instauracin brusca y de minutos de duracin, acompaada de uno
o varios de los siguientes sntomas: diplopia, disartria, dficit
motor y/o sensitivo, ataxia, dismetra, etc28.
Es de gran importancia reconocer cuando un sndrome
vestibular es de origen vascular isqumico para instaurar el
tratamiento antitrombtico (antiagregante o anticoagulante) con
la mayor brevedad y reducir el riesgo de recurrencias. En los
infartos y hematomas del cerebelo existe el riesgo de hidrocefalia
y compresin del tronco cerebral, pudiendo ser necesario el tratamiento quirrgico. Ante la sospecha de un SVC de origen vascular
el procedimiento diagnstico de eleccin es la RM cerebral.
Vrtigo posicional central
Se denomina vrtigo posicional al desencadenado por los
cambios en la posicin ceflica. Habitualmente son consecuencia de una lesin perifrica y se encuadran en el denominado
vrtigo posicional paroxstico benigno (VPPB).
Sin embargo, en ocasiones el vrtigo posicional puede
deberse a una lesin del SNC, generalmente localizada en la
regin del cuarto ventrculo2. Las causas ms frecuentes son los
procesos tumorales y malformaciones vasculares (cerebelo y
tronco del encfalo), las lesiones desmielinizantes en el curso
de la esclerosis mltiple y la malformacin de Arnold-Chiari
tipo I. Normalmente existen otros sntomas y signos asociados,
dependientes del proceso causal y de su localizacin que orientan hacia un SVC3. La RM cerebral es la tcnica diagnstica
ms til para identificar las lesiones causantes de vrtigo posicional
central.
Enfermedades desmielinizantes
Las enfermedades desmielinizantes estn constituidas por
un amplio grupo de afecciones neurolgicas cuyo substrato
anatomopatolgico esencial es la desmielinizacin de la sustancia blanca del SNC. Se han clasificado en primarias o idiopticas (encefalomielitis agudas diseminadas postinfecciosas o
postvacunales, encefalomielitis hemorrgica aguda, esclerosis
mltiple) y secundarias a procesos vricos (panencefalitis esclerosante subaguda, leucoencefalopata multifocal), metablicocarenciales (mielinolisis pontina, anoxia-hipoxia, dficit vitamina
B-12, enfermedad de Marchiafava-Bignani) o txicos (ciclosporina,
metrotexate, monxido de carbono, radioterapia, etc)9.
La esclerosis mltiple (EM) es la enfermedad desmielinizante ms frecuente y la que causa mayor discapacidad en los
adultos jvenes. Su etiologa es desconocida, pero parece existir una predisposicin gentica sobre la que actuaran factores
ambientales y agentes virales no identificados, que induciran
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una respuesta inmunolgica anormal contra constituyentes propios del SNC. Clnicamente se caracteriza por la presencia de
signos y sntomas, de disfuncin cerebral o medular focal, que
se manifiestan a travs de un curso clnico de exacerbaciones y
remisiones alternantes espontneas; aunque existen formas progresivas. Aunque cualquier signo o sntoma neurolgico puede
aparecer en la EM, algunos son ms comunes y reflejan la
predileccin de las placas de desmielinizacin por ciertas regiones: neuritis ptica, oftalmoplejia internuclear, sndrome vestibular, parestesias, debilidad en miembros y alteraciones esfinterianas.
Los trastornos del equilibrio suelen deberse a una combinacin de alteraciones de la va vestibular con dficits motores,
sensitivos y cerebelosos. La crisis vertiginosa aguda aparece
como sntoma inicial en un 5% de los pacientes, pero es referido a lo largo de la evolucin de la enfermedad en prcticamente un 50% de los pacientes. Adems un 10% de los casos
refieren hipoacusia. El vrtigo puede ser espontneo o posicional
y se acompaa de sntomas por afectacin de nervios craneales
prximos a los ncleos vestibulares (diplopia, parestesias faciales, debilidad). La frecuencia de aparicin de los sntomas
vestibulares se explica por la vecindad de los ncleos vestibulares
al cuarto ventrculo, ya que las placas son muy frecuentes en
las reas periventriculares29. La interferencia que produce la
enfermedad sobre las vas vestibulares, visuales y propioceptivas,
provoca oscilopsia. El paciente refiere oscilacin del ambiente
y borrosidad de las imgenes que llegan a interferir de manera
significativa con su actividad diaria, al exacerbarse durante la
deambulacin o en las actividades que exigen mantener una
fijacin visual (lectura). Existe una concordancia entre la oscilop-
Figura 4. Esclerosis mltiple avanzada. RM cerebral, T2, proyeccin axial. Imgenes hiperintensas con aspecto confluente en sustancia blanca
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da cuantitativa o cualitativamente -presencia de bandas oligoclonales-) y sobretodo por los hallazgos en la RM cerebral y/o
medular de lesiones en la sustancia blanca (Figura 4).
El tratamiento de eleccin de los brotes son los corticoides,
con lo que se reduce la gravedad y duracin de los mismos,
aunque no parece influir en la historia natural de la enfermedad. En los ltimos aos en un intento de reducir la frecuencia
de los brotes y la progresin de la discapacidad se est utilizando el interfern beta y el copolmero-19.
Tumores cerebrales
En general los tumores que pueden cursar con un sndrome vestibular son los localizados en el tronco cerebral, el cerebelo en especial los del vermis y los del IV ventrculo. Por su
localizacin es habitual que los sntomas de inicio correspondan a un sndrome de HIC, salvo en los gliomas de tronco o los
cordomas en que suelen existir sntomas especficos9,31. El diagnstico se establece por la historia clnica y las tcnicas de
neuroimgen preferiblemente RM. En cuanto a la presencia de
trastornos vestibulares, deben tenerse considerarse las siguientes posibilidades diagnsticas9,32.
El meduloblastoma es un tumor de crecimiento rpido
que se origina en la parte posterior del vermis cerebeloso y
techo del cuarto ventrculo, pudiendo llegar a afectar los ncleos vestibulares. El 70% de los casos se presentan en nios
menores de 8 aos y de predominio en varones. Lo ms relevante del cuadro clnico es la aparicin de hidrocefalia por obstruccin del IV ventrculo. El nio presenta cefalea, vmitos de
repeticin y torpeza al caminar, con cadas frecuentes. Los sntomas evolucionan de forma lentamente progresiva, apareciendo
luego ataxia, diplopia, nistagmus, y dismetra ocular. El signo
ms frecuente y tpico es el edema de papila. Los ependimomas
del cuarto ventrculo, por su localizacin tienen un curso clnico ms lento y no existen signos cerebelosos en los estadios
iniciales. Representan el 4% de los tumores intracraneales, y
son ms frecuentes en los nios. Provocan un cuadro de vmitos crnicos a los que ms tarde se aade un sndrome de HIC.
Por la vecindad a los ncleos vestibulares puede existir vrtigo
posicional desde el inicio, laterocolis ipsilateral, nistagmus de
posicin, paresia del VI par ipsilateral y signos oculomotores
propios de las lesiones cerebelosas del ndulo. Los astrocitomas,
aparecen entre los 2 y los 20 aos, y con frecuencia tienen un
componente qustico. Los astrocitomas cerebelosos representan el 20% de los tumores cerebrales de la infancia y tienen un
curso similar al del meduloblastoma, pero la evolucin tiende a
ser ms en brotes con semanas y a veces meses de remisin.
Presentan cefalea fronto-occipital, ataxia, dismetra, diplopia,
nistagmus. Los signos oculomotores cerebelosos ms frecuentes son los derivados de la alteracin del vermis: dismetra
sacdica y seguimiento sacdico o atxico. El hemangioblastomas del cerebelo se pueden presentar a cualquier edad y tienen
como sntomas cardinales ataxia de la marcha, inestabilidad,
vrtigo y sntomas/signos de hipertensin endocraneal. Se relacionan con la enfermedad de Hippel-Lindau y en la exploracin
puede encontrarse angiomas retinianos, hepticos y quistes
pancreticos y es frecuente la policitemia. Los tumores de la
regin pineal, incluyen cuatro tipos fundamentales: el glioma,
el germinoma, los pinealomas (pinealocitoma y pinealoblastoma),
el teratoma. En ocasiones estos tumores se manifiestan slo
por un cuadro de HIC, siendo tpico el signo de Parinaud (limitacin en la mirada vertical). Los tumores pineales al crecer
pueden comprimir el tronco cerebral y el cerebelo y dar lugar a
vrtigo, inestabilidad, alteraciones oculares, ataxia, etc.
Los gliomas del tronco del encfalo, representan casi el
65% de los tumores de tronco en los pacientes menores de 20
aos. Son de crecimiento lento y la asociacin de sntomas
ccleo-vestibulares se encuentran en la mitad de los pacientes.
Inicialmente aparecen signos de afectacin del VII par craneal
uni o bilateral y despus del VI par; posteriormente se afectan
otros pares craneales y vas largas (sensitivas y motoras), con
inestabilidad. Los cordomas son tumores derivados de restos de
la notocorda, localizndose con mayor frecuencia en el clivus,
desde el agujero occipital hasta el dorso de la silla. Provocan
una destruccin sea local y sntomas derivados de la compresin cerebelosa y bulboprotuberancial: afectacin de pares
craneales (II al XII), vrtigo, disartria, ataxia, etc. Los meningiomas del agujero occipital pueden originar sntomas similares
(Figura 5).
Las metstasis intracraneales se localizan en un 20% de
los casos en las estructuras de la fosa posterior31. Cuando se
afectan los hemisferios cerebelosos y dependiendo del tamao
y edema perilesional, los sntomas pueden tardar mucho tiempo en aparecer y dar lugar a sntomas muy inespecficos como
cefalea, mareo, inestabilidad y ataxia slo evidente durante la
deambulacin. Las metstasis en el tronco del encfalo puede
debutar con un cuadro clnico agudo por hemorragia intratumoral
(melanoma, carcinoma renal, etc), aunque es ms comn una
evolucin similar a la de los gliomas de tronco, pero ms rpido.
Los sndromes paraneoplsicos hacen referencia a los
efectos remotos de las enfermedades malignas, tienen una
incidencia inferior al 1% de los pacientes con cncer y suelen
aparecer meses o incluso aos antes de diagnosticarse el cncer. Distintos sndromes paraneoplsicos pueden cursar con
alteraciones vestibulares33. La encefalomielitis paraneoplsica,
en la que la afectacin del tronco ms intensa ocurre a nivel
del bulbo, cursa con vrtigo, diplopia, inestabilidad y alteraciones oculomotoras, siendo ms frecuente la lesin de los
ncleos vestibulares que de los cocleares y suele asociarse
una afectacin del X y XII pares; cuando es la protuberancia el
segmento ms daado, se asocian lesiones del V y VII pares.
La degeneracin cerebelosa paraneoplsica, es ms frecuente en pacientes con tumores ginecolgicos (ovario, mama),
debiendo sospecharse en mujeres en edad media de la vida,
que desarrollan un cuadro subagudo de vrtigo y ataxia que
progresa a una intensa dismetra bilateral. En el curso evolutivo aparecen diplopia, disartria, temblor, etc. La determinacin de anticuerpos anti-Hu y anti-Yo, y el estudio del LCR son
de gran utilidad en la orientacin diagnstica. El sndrome
opsoclonus-mioclonus. El opsoclonus es un trastorno caracterizado por un movimiento atxico, irregular, continuo, a saltos, de los ojos del paciente en todas las direcciones de la
mirada. Se puede presentar en nios con un neuroblastoma y
en adultos con carcinoma pulmonar de clulas pequeas, aunque tambin se ha observado en encefalitis, traumatismos
craneales y encefalopatas txicas. Puede aparecer de forma
brusca, con sensacin de inestabilidad y oscilopsia, asociado a
ataxia, vrtigo, disartria y mioclonas.
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zontal. La malformacin de Chiari tipo I es la forma ms frecuente y sus manifestaciones clnicas se pueden presentar de
forma aguda al realizar maniobras que incrementan la presin
intracraneal o de forma progresiva. El sntoma ms comn es la
cefalea occipital intensa que aparece al realizar esfuerzos (defecacin, tos, estornudo, ejercicio fsico, etc). Un 25% de los
pacientes presentan cuello corto. Otros sntomas frecuentes son
la ataxia cerebelosa y tetraparesia, as como los derivados de la
siringomielia en caso de que se presente asociada. La siringomielia consiste en una cavitacin intramedular generalmente
cervical, que crece de forma lentamente progresiva, pudiendo
extenderse cranealmente hasta el bulbo (siringobulbia) o
caudalmente hasta la mdula dorsal o lumbar. Se caracteriza
clnicamente por la existencia de una disociacin termoalgsica
suspendida y amiotrofia braquial. Aproximadamente el 90% de
los casos de siringomielia ocurren en la malformacin de Chiari
tipo I, mientras que slo un 50% de los pacientes con malformacin de Chiari tipo I tienen asociada siringomielia. Los pacientes pueden presentar tambin las alteraciones antes descritas, con parlisis de pares craneales bajos, alteraciones
cerebelosas, bulbares y medulares (trastornos sensitivos y motores). La incidencia de anomalas oto-neurolgicas suele ser
alta. Los pacientes manifiestan tpicamente mareo o vrtigo,
oscilopsia y visin borrosa, que se acentan al realizar maniobras de Valsalva, o con los movimientos ceflicos. La exploracin oculomotora pone de manifiesto las anomalas tpicas de
las alteraciones cerebelosas, siendo lo ms frecuente (25-75%),
el nistagmus vertical hacia abajo sobre el que tiene muy poco
efecto la fijacin visual. Las respuestas calricas son habitualmente simtricas y slo llama la atencin la falta de supresin
visual del nistagmus. Los cambios de posicin producen una
modificacin muy significativa e importante del nistagmus vertical, de tal manera que incluso puede manifestarse con una
discreta hiperextensin cervical. En la forma complicada de la
malformacin de Chiari tipo I, suele apreciarse un nistagmus de
tipo torsional que se incrementa a medida que se dirige la mirada en la direccin del componente rpido39. El diagnstico se
realiza mediante la RM, que pone de manifiesto en la proyeccin lateral no slo la anomala de la unin crneo-vertebral,
sino tambin su intensidad y repercusiones sobre las estructuras vecinas (Figura 6). El nico tratamiento eficaz es el quirrgico (laminectoma de los primeros segmentos cervicales y
ampliacin del agujero occipital) y esta indicado cuando la progresin o intensidad de los sntomas provocan una incapacidad
significativa. El nistagmus, la inestabilidad y otros signos derivados de la compresin de estructuras de la fosa posterior suelen ser relativamente resistentes al tratamiento, sobretodo si son
de larga evolucin. La cefalea suele tener buen pronstico38.
Causas sistmicas
Existe por otra parte una amplia variedad de condiciones
que pueden afectar secundariamente a las estructuras vestibulares
centrales y/o perifricas, y dar lugar a cuadros de mareo y vrtigo. Entre ellas debe destacarse los frmacos (anticonvulsivantes, hipnticos, alcohol, antihipertensivos, etc), estados presincopales debido a isquemia cerebral global (hipotensin
ortosttica, arritmia cardiaca, valvulopatas, etc), enfermedades infecciosas (meningoencefalitis, cerebelitis de origen viral y
bacteriano), enfermedades hematolgicas (policitemia, anemia,
etc), endocrinopatas (hipotiroidismo, etc), vasculitis, etc40.
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