10

Tiroides: patologa
maligna; carcinoma
anaplsico
Doctor Derlin Marcio Juarez Mu
Dr. Osvaldo Gonzlez Aguilar
Profesor Titular de Ciruga. Facultad de Medicina. UBA.
Jefe del Departamento de Ciruga del Hospital Mara Curie.

Lic. Claudia Lzaro

Diseo didctico

Doctor Derlin Marcio Juarez Mu

Introduccin
El carcinoma anaplsico (CAT) representa el 5-10% de todos los
cnceres tiroideos, siendo ms frecuente en reas endmicas, donde
alcanza el 15%. Su incidencia parece ir en disminucin contrariamente a lo que sucede con el CPT.
El pico etario se ubica en las sptima y octava dcadas de la vida
(Steele) y se observ que el 70% de los casos se diagnostican por encima de los 60 aos y slo en el 8% aparece por debajo de los 50.
Har- El ha encontrado hasta un 30% entre todos los enfermos mayores de 70 aos con CT. La relacin mujer/hombre es aproximadamente 1,5/1, la ms equilibrada de todos los CT.

Doctor Derlin Marcio Juarez Mu

Doctor Derlin Marcio Juarez Mu

Objetivos
Esperamos que al finalizar el estudio de esta Unidad se encuentre
en condiciones de:

Reconocer el cuadro clnico que presenta esta patologa.

Efectuar el diagnstico de un carcinoma anaplsico.

Doctor Derlin
Marcio Juarez Mu
Clasificar los distintos tratamientos que deben emplearse.

220

PROACI / Actualizacin de la informacin cientfica

Red temtica
Carcinoma anaplsico (CAT)
Cuadro clnico

Doctor Derlin Marcio Juarez Mu

Formas histolgicas

Clulas grandes, gigantes y fusiformes

Pequeas clulas
Tratamiento
Multidisciplinario
Factores pronstico

Doctor
Derlin Marcio Juarez Mu
Alrededor del 70% de los casos reciben como tratamiento la descompresin de la va aerodigestiva superior, la biopsia y una traqueostoma muchas veces de difcil confeccin, que como medidas
paliativas alivian al enfermo, y le permiten iniciar tratamientos complementarios.
La laringectoma, faringectoma, esofagectoma cervical y los vaciamientos cervicomediastinales bilaterales transesternales, rara vez
son posibles o se justifican porque las metstasis a distancia son de
instalacin rpida y el curso de la enfermedad lleva, en pocos meses
a la muerte salvo excepciones.

Doctor Derlin Marcio Juarez Mu

A pesar de que todas las conductas carecen por ahora de efectividad absoluta, debe programarse un tratamiento multidisciplinario
agresivo, que intente de entrada la ciruga radical, aunque en menos del 10% se logre ese fin.

Pero si se considera que los factores pronsticos en juego son:

Doctor
Derlin Marcio Juarez Mu
la edad,
el volumen tumoral,
el grado de invasin de estructuras vecinas y la posibilidad de
reseccin completa,
ese objetivo no debe obviarse en personas jvenes y con tumores
pequeos, porque de tener xito, se crean condiciones ms propicias para la accin de tratamientos adyuvantes.

Doctor
Derlin Marcio Juarez Mu
Los protocolos de radioterapia han sido variados, pero ninguno de
resultado alentador. Dosis hipofraccionadas de 350 cGy 2 veces por semana han fracasado y la administracin hiperfraccionada de 400 cGy
en 4 dosis de 100 cGy separadas de 3 horas entre s, ha producido al-

Tiroides: patologa maligna; carcinoma anaplsico

221

guna respuesta localmente favorable, pero en general acompaada de

severas secuelas: neumonitis y necrosis medular.
La droga con mayor tasa de respuesta ha sido la doxorrubicina sola o asociada a bleomicina y/o platino, etopsido y peplomocina con
G-CSF (factor estimulante de granulocitos) en especial como sensibilizadora de la radioterapia, pero como nico tratamiento las respuestas son transitorias y no superan el 33%.

Doctor Derlin Marcio Juarez Mu

La experiencia de los autores japoneses hace suponer que la combinacin de ciruga, quimioterapia y radioterapia hiperfraccionada
del lecho tiroideo, cuello y mediastino superior, en 2 dosis diarias de
130 cGy, separados por 6 horas, es el esquema que brinda mayor supervivencia. Sin embargo, la respuesta global a la radioterapia no supera el 50% en dosis de 6.000 cGy o ms.

Doctor
Derlin Marcio Juarez Mu
La supervivencia media es de 7 meses y slo el 20% de los que
pueden completar la terapia multimodal superan el ao de vida.
Sin embargo, se reconocen supervivencias excepcionales de hasta
20 aos.
En esos casos, los enfermos deben recibir hormonoterapia de
reemplazo para evitar el hipotiroidismo resultante.
Como lo hiciramos en la Unidad anterior, como cierre del estudio

que hemos
realizado juntos, nosMarcio
remitimos a su experiencia
asistenDoctor
Derlin
Juarez
Mu
cial para que relate algn caso sobre esta patologa que haya asistido.
En ese relato le pedimos que seale:
Los criterios diagnsticos que present el paciente.
Los mtodos y tcnicas empleadas para llegar al diagnstico.
Luego de la lectura realizada en estas pginas modificara en
algo los criterios o mtodos utilizados?, por qu?
...............................................................................................................
...............................................................................................................
...............................................................................................................
...............................................................................................................

Doctor Derlin Marcio Juarez Mu

Cuadro clnico
Sus caractersticas sobresalientes son:

no concentra el radioyodo
Doctor Derlin
Marcio Juarez Mu
no responde a la terapia supresiva
responde pobremente a la radioterapia
es de pronstico fatal a corto plazo

222

PROACI / Actualizacin de la informacin cientfica

El 20% de los pacientes tienen el antecedente de haber sido tratados de un CDT y el 30-50% refieren historia de uno o varios ndulos
asintomticos de larga data, que en un momento dado comienzan a
crecer y fijarse a los planos vecinos, produciendo dolor y metstasis
regionales y a distancia.

A veces, la hemorragia intratumoral de ndulos antiguos produce

Doctor
Derlin
Marcio
Juarez
Mu
un cuadro
que por lo similar, puede
hacer pasar inadvertida
su
transformacin neoplsica. Este episodio obliga a descartar, principalmente en los gerontes, la aparicin de un CAT.
Existe la hiptesis de que pueden representar la desdiferenciacin de un ndulo benigno o un CDT. Ella se basa en:
La alta frecuencia de enfermos con antecedentes de tiroideopata nodular.

Doctor
Derlin
Marcio Juarez Mu
Su alta
incidencia en los ancianos.
La visualizacin microscpica de reas bien diferenciadas en
proximidad al CAT.
Estas ltimas se conocen como reas de transformacin que requieren un largo perodo para transformarse, no habindose comprobado diferencias de supervivencia entre los anaplsicos puros y
aquellos que son producto de la transformacin de un diferenciado.

Doctor
Derlin Marcio Juarez Mu
Clnicamente se presenta como un tumor de muy rpido crecimiento y diseminacin ganglionar, que invade con facilidad las estructuras nobles del cuello, la va aerodigestiva superior, los grandes
vasos y los nervios recurrentes, lo cual hace que el 80% de los enfermos concurran a la consulta con:
cuadro asfctico severo

condiciones de inoperabilidad
Doctor
Derlin Marcio Juarez Mu
Alrededor del 50% se acompaa de metstasis pulmonares y unos
pocos en el cerebro, los huesos, el esfago, la amgdala o el intestino.
El estudio endoscpico debe hacerse sistemticamente antes de
adoptar cualquier conducta teraputica. De acuerdo con la clasificacin del AJCC todos los enfermos se estadifican como E IV.
Se reconocen dos formas histolgicas:
clulas grandes, gigantes y fusiformes
pequeas clulas

Doctor Derlin Marcio Juarez Mu

La mayora de los denominados en la literatura antigua sarcomas
tiroideos, a excepcin de los hemangioendoteliomas malignos, son

Tiroides: patologa maligna; carcinoma anaplsico

223

clasificados en este momento como CAT de clulas grandes con patrn fusocelular.
Estn formados por clulas muy anaplsicas, algunas de ellas voluminosas y pleomrficas con ncleos abundantes, gigantes y multilobulados, otras fusiformes, y otras de citoplasma alargado, siendo caractersticas las abundantes mitosis. La coexistencia con clulas papilares y foliculares no es infrecuente y llega a observarse en el 5 y
17% respectivamente.

Doctor Derlin Marcio Juarez Mu

El diagnstico es morfolgico por las tcnicas comunes, ya que el
resultado de la inmunomarcacin resulta extremadamente variable.
La variedad de pequeas clulas consiste en clulas cbicas o poligonales dispuestas en cordones separados por estroma fibroso sin
sustancia amiloide. Los ncleos son oscuros y redondos y semejan a
los linfocitos atpicos del linfoma, del cual debe realizarse el diagnstico diferencial.

Doctor Derlin Marcio Juarez Mu

En la prctica se ha transformado en una entidad excepcional, ya
que la mayora de los antiguamente clasificados como tales son linfomas y unos pocos corresponden a CMT del tipo compacto o insulares. A diferencia de lo que ocurre con el de clulas grandes, en stos
la inmunomarcacin es de importancia fundamental para su diferenciacin.
Entre los marcadores ms usados se incluyen:

Doctor Derlin Marcio Juarez Mu

la citoqueratina
la tiroglobulina
la calcitonina
el antgeno comn leucocitario
De esta manera quedan un nmero reducido de verdaderos CAT
de clulas pequeas.

Doctor Derlin Marcio Juarez Mu

Los carcinomas de grandes clulas pueden ser diagnosticados por
citologa con ms facilidad, lo que frecuentemente evita una biopsia quirrgica.
La aneuploidia del conjunto de los anaplsicos alcanza el 80%. A
pesar de que el galio 67 y el MIBI Tc 99m han sido utilizados para
determinar la extensin de la enfermedad extratiroidea, la tomografa axial computarizada y la resonancia magntica brindan tan excelentes imgenes que su uso parece insustituible.

Doctor Derlin Marcio Juarez Mu

224

PROACI / Actualizacin de la informacin cientfica

Conclusiones
Todo ndulo de larga data que no responde a la terapia supresiva, a pesar de tener citologa negativa, requiere un control clnico ms estricto, cuando el paciente supera los 50 aos. Los
riesgos de transformacin son altos; por lo tanto, la exploracin
quirrgica se impone ante cambios mnimos.

Doctor Derlin Marcio Juarez Mu

Aparece en ambos sexos y aunque en mayor proporcin en longevos, no debe descartarse a partir de la tercera dcada de la vida.
Si bien en su mayora son clnicamente sospechables, debe intentarse el diagnstico citolgico, dejando la biopsia a cielo
abierto como una alternativa no recomendable al comienzo.
La ciruga resectiva locorregional completa, de ser tcnicamente
factible, permite el tratamiento complementario con radioterapia y quimioterapia, obteniendo supervivencias alentadoras.

Doctor Derlin Marcio Juarez Mu

La edad menor de 60 aos, el sexo femenino y el tamao del tumor primario son reconocidos como factores pronstico con significacin estadstica.
La terapia multimodal parecera lograr mejores resultados a largo plazo, aunque se requieren estudios ms profundos sobre los
beneficios reales de la radioterapia y la quimioterapia cuya respuesta no supera el 50% y 33% respectivamente.

Doctor
Derlin Marcio Juarez Mu
De no ser posible la reseccin completa, la descompresin de la
va aerodigestiva superior mediante tiroidectoma parcial asociada a traqueostoma o no segn los casos, asegura una muerte
digna a estos enfermos, que de lo contrario agonizan en insuficiencia respiratoria.
La reseccin de rganos vecinos invadidos por el tumor o el vaciamiento mediastinal transesternal no tienen justificacin en estos enfermos por el rpido desarrollo de metstasis a distancia.

Doctor
Derlin Marcio Juarez Mu
El pronstico de la enfermedad se vuelve ominoso y letal a corto
plazo, si la reseccin es incompleta o si la radioterapia y la quimioterapia se administran con criterio paliativo.

Lecturas sugeridas

Doctor Derlin Marcio Juarez Mu

En la Unidad 11 encontrar una sntesis de lecturas.