Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Catedrtico:
Dr. Edson Poma Lagos
Alumnos:
Semestre: IX
Huancayo 2016
UNCP-FMH
INTRODUCCIN
Las malformaciones congnitas de cabeza y cuello son un capitulo amplio y complejo que
comparten la ciruga plstica reconstructiva y la ciruga de cabeza y cuello.
Las anomalas del desarrollo son muy variables y abarcan desde alteraciones a escala
molecular y celular, hasta la formacin defectuosa o falta de un rgano.
Cuando la anomala consiste en un defecto morfolgico, estamos en presencia de una
malformacin, que si es grave, lleva a limitaciones en la vida normal del individuo.
Dichas alteraciones se encuentran estrechamente relacionadas con el desarrollo del sector
mesodrmico correspondiente al proceso frontonasal y los arcos branquiales. La faringe
primitiva, derivada del intestino anterior, se ensancha y se une por su extremo craneal a la
boca primitiva o estomodeo y se estrecha en su extremo caudal unindose al esfago.
En el lado ectodrmico se localizan los elementos que componen el estomodeo, la cara y el
cuello. Debe recordarse que entre los relieves de los arcos branquiales existen depresiones
que separan los arcos que se denominan surcos branquiales.
En el lado endodrmico se encuentran los elementos constitutivos de la faringe primitiva y
dicho endodermo penetra entre los arcos branquiales formando las bolsas farngeas.
Las anomalas aparecen cuando no se fusionan entre s algunos de los procesos que
intervienen en la formacin de la cara y el cuello, se altera la migracin de los elementos
glandulares en algn punto o existen alteraciones genticas.
UNCP-FMH
I.
UNCP-FMH
Fisura labiopalatina bilateral completa que afecta al labio paladar primario y paladar
secundario en ambos lados.
Fisura de paladar secundario que afecta al paladar por detrs del orificio palatino
anterior. Dado que existen diversos grados de afectacin y formas incompletas y/o
asimtricas realizamos un dibujo a mano alzada de la afectacin labial y otro de la
afectacin palatina que queda incluida en la primera exploracin del paciente; adems
de la documentacin fotogrfica.
4. TRATAMIENTO:
El tratamiento de esta anomala es complejo y debe realizarse por un equipo
interdisciplinario que incluye cirujanos plsticos, otorrino, genetista, varias
especialidades odontolgicas, fonoaudilogos, psiclogos y enfermera coordinadora.
Adems el seguimiento de estos pacientes debe ser realizado durante varios aos,
hasta el completo desarrollo y maduracin del esqueleto. A lo largo del desarrollo se
deben efectuar oportunamente intervenciones de diferente naturaleza.
UNCP-FMH
II.
PALADAR HENDIDO
UNCP-FMH
El hecho de que las prolongaciones palatinas se fusionen alrededor de una semana
despus en los fetos femeninos explica porque el paladar hendido aislado es ms frecuente en
las mujeres que en los varones.
El cierre quirrgico del paladar hendido o palatorrafia, tiene como objetivos devolver
su estructura o conformacin anatmica y funciones como deglucin, fonacin y masticacin.
La mayora de las fisuras palatinas se corrigen de los 18 a los 3 aos con un promedio de edad
de 2 aos. Se realizan incisiones en el borde lateral de cada extremo de la fisura desde la zona
anterior a la porcin de la vula, se hace una incisin a nivel retromolar, sobre la tuberosidad
del maxilar y contorneando los cuellos palatinos de molares primarios o premolares.
UNCP-FMH
III.
MICROGNATIA
UNCP-FMH
- Ortodoncistas.
- Protesistas.
- Parodontlogo.
- Psiclogo.
IV.
Son cuadros que presentan anomalas derivadas del trastorno del desarrollo del primer arco
branquial.(da lugar a dos prominencias: Prominencia maxilar: que originar el maxilar superior,
hueso cigomtico y parte escamosa del hueso temporal. Prominencia mandibular: forma la
mandbula)
CAUSAS
Mutacin de uno de los genes del cromosoma 5, que se relaciona con el desarrollo facial. En
un 45% de los casos (cifra estimativa) se produce de manera hereditaria, por portacin del gen
defectuoso autosmico dominante no necesariamente sintomtico en uno de los padres, en
cuyo caso afecta en igual proporcin a hombres y mujeres. En el 55% restante de los casos, la
mutacin es espontnea, y se desconoce la causa. Se asocian casos a la edad avanzada de los
padres al momento de la gestacin
MANIFESTACIONES CLNICAS
Se caracteriza por deformidades craneofaciales tales como:
Bloqueo de las vas areas (que puede causar la muerte del
infante).
Mandbula muy pequea (micrognatia)
Una hipoplasia
cigomticos).
malar (desarrollo
incompleto
de
los huesos
UNCP-FMH
Microta
Ausencia de pestaas.
Vello del cuero cabelludo que se extiende hasta las mejillas
Paladar hendido (fisura o grieta que comunica la boca con la cavidad nasal).
Cerca de la mitad de los afectados por el sndrome sufren una sordera de transmisin
debido a una anomala en la cadena de huesecillos del odo medio.
COMPLICACIONES
Apnea del sueo, complicaciones al comer y al respirar, en casos extremos ceguera y sordera.
DIAGNSTICO
Por muestreo de vellosidades corinicas CVS entre las semanas 10 a 12 de embarazo, o a
travs de amniocentesis entre las 14 y las 18 semanas. En las semanas 18 a 20 del embarazo se
puede utilizar ultrasonido de alta resolucin. Un monograma puede identificar un mentn
pequeo y orejas pequeas, pero el diagnstico por ultrasonido no es definitivo y puede que
no se identifique a un feto levemente afectado.
TRATAMIENTO
Slo se pueden corregir las malformaciones mediante ciruga reconstructiva, plstica,
odontolgica, y tratamiento fonoaudiolgico y oftalmolgico preferentemente precoz.
PRONSTICO
En la mayora de los casos se puede aplicar ciruga reconstructiva y/o plstica, y es necesario el
seguimiento y correccin odontolgico, ya que la mandbula es el rea ms afectada. En casos
ms graves, se puede necesitar intervenciones de emergencia, traqueostoma y seguimiento
fonoaudiologico y oftalmolgico para prevenir o corregir la sordera y la ceguera. Los nios
afectados llegan a edades adultas sin mayores dificultades, y pueden llevar una vida personal y
social perfectamente normal.
UNCP-FMH
El tipo III o forma muy grave en la que la insuficiencia respiratoria aguda se presenta en las
primeras horas despus del nacimiento
MANIFESTACIONES CLNICAS:
Micrognatia
Glosoptosis
Fisura palatina
Paladar alto y arqueado.
Mandbula muy pequea con mentn pequeo y retrado.
Mandbula que est muy atrs en la garganta.
Infecciones repetitivas del odo.
Pequea abertura en el paladar que puede causar ahogamiento
o regurgitacin de lquidos a travs de la nariz.
Dientes que aparecen cuando el beb nace (dientes natales).
Lengua que es grande en comparacin con la mandbula.
DIAGNSTICO CLNICO:
Interrogatorio a familiares.
Examen Clnico.
Facial: se aprecia micrognatismo y retrognatismo mandibular.
Bucal: mediante la utilizacin de espejo bucal o depresor lingual para apreciar la fisura
palatina.
TRATAMIENTO:
valorar y tratar los trastornos respiratorios y de la deglucin.
Los bebs que padecen esta afeccin NO se deben colocar en decbito dorsal para evitar
que la lengua se retraiga hacia la va respiratoria.
En casos moderados, el paciente necesitar que le coloquen una sonda por la nariz y las
vas respiratorias para evitar la obstruccin de sta
En los casos muy graves es necesario recurrir a procedimientos quirrgicos que impidan la
obstruccin respiratoria y faciliten la respiracin. El rgano que ocasiona la obstruccin es
la lengua, por lo cual los tratamientos irn encaminados a evitar que esta caiga y obstruya
las vas areas superiores.
PRONSTICO:
El ahogamiento y los problemas de alimentacin pueden desaparecer espontneamente
durante los primeros aos a medida que la mandbula crece hasta un tamao ms normal.
Existe un riesgo significativo de problemas si las vas respiratorias no se protegen contra la
obstruccin.
UNCP-FMH
V.
QUISTE BRANQUIAL
10
UNCP-FMH
La PAAF (puncin-aspiracin con aguja fina) define el diagnstico mostrando una celularidad
correspondiente al epitelio de revestimiento, generalmente de tipo pavimentoso, sobre un
fondo inflamatorio de polimorfonucleares neutrfilos, linfocitos e histiocitos, habitualmente
sin necrosis.
Es importante recordar que son cavidades tapizadas por epitelio escamoso y por debajo de la
basal es habitual encontrar un infiltrado linfoide con formacin de folculos, lo cual lo relaciona
con los procesos inflamatorios ya nombrados. La malignizacin es muy poco frecuente.
El tratamiento consiste en su exresis con la curacin en la mayora de los casos.
VI.
FSTULAS BRANQUIALES
Son conductos que se forman por la persistencia del seno cervical o del segundo surco
branquial (Figura A),
Figura A
Figura B
Las fstulas se presentan como estrechos conductos cuyos orificios de salida se abren en la
pared lateral de la faringe, a nivel de la amgdala palatina, o en la superficie cutnea, en el
tercio inferior del cuello, por delante del msculo esternocleidomastoideo. Cuando el
defecto es completo (Figura B), la fstula comunica la cavidad farngea con el exterior. En
ocasiones se asocia a un quiste branquial al que drenan.
11
UNCP-FMH
12
UNCP-FMH
palpacin, y encontrndose entre el hueso hioides y el cartlago tiroides.
Los estudios complementarios de ms ayuda son la ecografa y tomografa computada que
muestran la cavidad qustica y su contenido
lquido. Tambin su relacin con el hueso
hioides.
La PAAF (puncin- aspiracin con aguja fina)
obtiene un material viscoso claro, y en los
extendidos se observan clulas de tipo
pavimentoso,
clulas
tiroideas,
normalmente sin ninguna atipia, y clulas
inflamatorias. El epitelio, que de forma
ocasional ser de tipo cbico o cilndrico,
suele estar mal conservado.
Histolgicamente, los ms altos presentan epitelio
pavimentoso y los ms bajos presentan un epitelio cbico,
mono o pseudoestratificado. La basal presenta un
infiltrado inflamatorio prominente de tipo crnico, y suele
encontrarse tejido tiroideo.
El tratamiento consiste en su exresis con la curacin en la
mayora de los casos. Existen casos de recidivas,
frecuentemente asociadas a la no extirpacin conjunta del
quiste con el cuerpo del hioides (operacin de Sistrunk).
13
UNCP-FMH
BIBLIOGRAFIA
14