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TUMORES CUTNEOS

Tumores Cutneos
Tumores Benignos:

Tumores
Cutneos

Queratose seborreica
Ceratoacantoma
Nevo de Becker
Tricoepitelioma
Siringoma
Quisto epidermide
Dermatofibroma
Angioma
Nevo melanoctico
Lipoma

Cludia Oliveira
Jos Lus Almeida
Marco Pereira
Rui Filipe Maneiras
1

Tumores Cutneos

Tumores Cutneos

Neoplasias Malignas

Leses Pr-malignas:

No-Melanoma

Queratose actnica (solar)

Carcinoma Basocelular
Carcinoma Espinocelular

Melanoma Maligno

Queratose arsenical

65

70

Outros
60

Radiodermite crnica

50

Doena de Bowen

25

40

30

Eritroplasia de Queyrat

20

Nevo displsico

10

c. basocelular

Tumores Cutneos Malignos

c.
espinocelular

melanoma

outros

Tumores Cutneos Malignos

Epidemiologia

Factores de risco

So os mais comuns de todas as neoplasias malignas.


Incidncia tem vindo a aumentar.

Risco

40 a 50% dos indivduos de pele clara que sobrevivam at


aos 65 anos tero pelo menos 1 cancro de pele.

Exposio excessiva radiao UV para os 3 tipos +

Curvel em 90% dos casos se diagnosticado


precocemente.

Risco acrescido para indivduos com fototipo I e II.

mortalidade
risco

se houver histria familiar de cancro de pele.

frequentes.

Profisses com grande exposio solar.

morbilidade

Regies geogrficas com grande exposio solar.

com a idade.

Maioria ocorre entre os 40 e os 60 anos.


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Oliveira, Cludia; Almeida, Jos Lus;


Pereira, Marco; Maneiras, Rui Filipe

TUMORES CUTNEOS

Tumores Cutneos Malignos

Carcinoma Basocelular

Outros factores (sobretudo para o tipo no-melanoma)

O mais comum de todos os tumores cutneos malignos.


Mais frequente no sexo masculino.
Incidncia maior a partir dos 40 anos.

Exposies qumicas arsnico, carvo, parafina e certos


tipos de leo
Exposio a radiaes (RX, radioterapia)

Origem nas clulas da camada basal da epiderme.

Infeces, inflamaes severas ou leses cutneas de

Necessita do estroma de tecido conjuntivo drmico para


crescer.
Crescimento lento, por vezes ao longo de anos.
Raramente metastiza.

longa durao
Imunidade diminuda (transplantados, HIV+, quimioterapia)
HPV (+ espinocelular)

Invasivo e destrutivo localmente.

Xeroderma Pigmentosum

Notvel variedade de aspectos clnicos.


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Carcinoma Basocelular

Carcinoma Basocelular
Factores predisponentes

reas mais afectadas cabea e pescoo 75,5%


membros 16,1%
tronco 8, 4%

- Pele clara fototipos I e II


- Imunossupresso
- Xeroderma Pigmentosum

Face a rea mais atingida.

- Exposio a arsnico
Zonas perigosas: canto interno do olho, sulco
nasolabial, regio pr-auricular e retro-auricular.

- Cicatrizes instveis
- Queimaduras

Crescimento tumoral pode facilmente dar acesso ao crnio


e estruturas profundas.

- Traumatismos
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Carcinoma Basocelular

Carcinoma Basocelular
CBC Nodular

Classificao vrios sub-tipos clnicos

- O mais comum

- Nodular - slido ou cstico


- Ulcerado

- Ppula ou ndulo translcido, de colorao tipo prola


ou rosada, de superfcie lisa, bordos perolados, que
apresenta telangiectasias superficiais. No se observam
poros superfcie do tumor. Consistncia dura.

- Ulcus Rodens

- Superficial
- Morfeico

ou esclerodermiforme

- Metatpico

ou basopavimentoso

- Regresso central depresso no centro do tumor.

- Pigmentado

- Pode conter quistos de tamanho varivel, micro ou


macroscpicos.
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Oliveira, Cludia; Almeida, Jos Lus;


Pereira, Marco; Maneiras, Rui Filipe

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TUMORES CUTNEOS

Carcinoma Basocelular

Carcinoma Basocelular
CBC ulcerado ulcus rodens

CBC superficial

- Em consequncia da regresso central do tumor


- Por vezes, leso ulcerada ab initio.

- Geralmente mltiplos.
- Mais comuns no tronco.

- lcera indolor, geralmente recoberta por uma crosta, com


bordos bem demarcados, apresentando periferia
ndulos perolados tpicos do CBC, que sangra
facilmente ao toque.

- Placas eritematosas finas, brilhantes e ligeiramente


descamativas, por vezes com bordos perolados finos.
- Diagnstico diferencial com psorase, queratose
seborreica, doena de Bowen, eczema.

- Histria da leso cicatrizao e recidivas.


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Carcinoma Basocelular

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Carcinoma Basocelular
CBC metatpico ou basopavimentoso

CBC morfeico ou esclerodermiforme


- Placa de superfcie irregular, plana ou ligeiramente
deprimida, de consistncia dura, com esclerose retrctil,
limitada por um bordo filiforme perolado.
- Quantidade excessiva de estroma fibroso.

- Leso de limites irregulares, por vezes mamilonada, de


colorao rosada, que no apresenta aparentemente um
bordo translcido ou telangiectasias superficiais.
- Pode ter uma evoluo lenta ou progredir para uma leso
maior e ulcerada.
- Difcil de diferenciar clinicamente de um carcinoma
espinocelular.

- Progride insidiosamente.

- Embora no seja frequente, pode metastizar (gnglios

- Pode ser altamente infiltrativo limites mal definidos.

regionais, pulmo, fgado ou osso)

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Carcinoma Basocelular

Carcinoma Basocelular

CBC recorrente

CBC pigmentado
- Mais comum em carcinomas basocelulares nodulares.

- Leso superficial na cicatriz de exciso, no seu bordo,


ou mais profundamente na derme ou tecido subcutneo.

- Pigmentao pode variar entre o castanho escuro, preto


ou azulado.

- Apresentao clnica do tumor recorrente difere


normalmente da do tumor inicial.

- Pode ser facilmente confundido com melanoma.

- O bordo perolado caracterstico est


frequentemente ausente.
- Normalmente menos diferenciados
do que o tumor original.

- CBC pigmentado normalmente de consistncia mais


dura. Aspecto translcido e bordos perolados.
Regresso central.

- Tipos mais frequentemente


recorrentes morfeico e metatpico.
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Oliveira, Cludia; Almeida, Jos Lus;


Pereira, Marco; Maneiras, Rui Filipe

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TUMORES CUTNEOS

Carcinoma Basocelular

Carcinoma Basocelular

Bipsia tipos

Avaliao

Shave excision Apropriada para leses superficiais e descamativas.


Deve abranger cerca de metade da derme.

Inspeco cuidadosa da leso com boa iluminao


Palpao
Histria da leso

Bipsia excisional Para leses pequenas. Exciso da leso como


uma elipse com margem de tecido normal, abrangendo o tecido
subcutneo. Pode ser teraputica, quando a margem adequada
ao tamanho do tumor.

Muitas vezes d o diagnstico

Bipsia incisional pequena elipse de tumor removida da parte


perifrica do mesmo.
Punch biopsy removido um pequeno cilindro de tecido com a
ajuda de um punch de 4 a 6 mm de dimetro.

Na dvida - Bipsia
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Carcinoma Basocelular

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Carcinoma Basocelular

Tratamento

Morfeico margem de exciso alargada, de 6 a 9 mm nas


leses mais infiltrativas.

Cirurgia
Preferencial em tumores de maiores dimenses e em tumores
localizados em reas perigosas
Possibilidade de exame antomo-patolgico

Leses de limites mais bem definidos, 3 a 5 mm.


Profundidade de remoo at ao plano fascial.
Metatpico 7 a 10 mm de margem para alm do limite
identificado por inspeco. Profundidade de exciso at ao
plano fascial.

Nodular Leses at 10 mm com limites bem definidos - margem de


segurana de 2 a 3 mm.
Leses maiores necessitam de margens de 0,5 cm.
Leses difusas, infiltrativas, de limites mal definidos,
margem de 7 a 10 mm.

Pigmentado dependente do tipo de tumor e do seu tamanho.


Cirurgia de Mohs - Tumores muito infiltrativos ou recorrentes
Exciso seriada de pores de tumor com exame
histolgico extemporneo para avaliar a totalidade da
resseco.

Superficial leses precoces podem ser removidas com uma shave


biopsy que abranja a derme. Por vezes necessria uma exciso
com 5 a 8 mm de margem e em toda a profundidade da pele.
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Carcinoma Basocelular

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Carcinoma Basocelular

Crioterapia
- Azoto lquido

Electrodisseco

- Apropriada para leses dos tipos nodular ou superficial com limites


bem definidos, em largura e em profundidade.

Indicado para CBC nodulares com menos de 6 mm de


dimetro, independentemente da sua localizao, a para
CBC superficiais.

- No indicada para tumores com mais de 3 mm de profundidade.


- Evidncias de eliminao incompleta da massa tumoral
possibilidade de recorrncia

Particularmente indicado para leses do pavilho auricular.

- No permite a avaliao antomo-patolgica do tumor.

Radioterapia
til em leses menores que 1 cm, onde haja necessidade de
preservao do tecido circundante (ex. plpebras) e em doentes
idosos que no possam ser submetidos a cirurgia. Taxa de
recorrncia aos 5 anos de 7,4%. Cicatrizes da radioterapia podem ser
sede de CEC.
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Oliveira, Cludia; Almeida, Jos Lus;


Pereira, Marco; Maneiras, Rui Filipe

No indicado para CBC morfeico margens difceis de


definir clinicamente.

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TUMORES CUTNEOS

Sndrome do nevo basocelular ou S. de Gorlin

Carcinoma Basocelular

- Doena autossmica dominante de penetrncia varivel.


- Mutao no gene PAT-CHED, no cromossoma 9q (9q22).

Follow-up

- Mltiplos CBC desde a infncia ou adolescncia, de


agressividade varivel.
- Numerosas leses deprimidas palmoplantares,
punctiformes, bem demarcadas, em elevado nmero.

- O acompanhamento deve ser efectuado por um mnimo


de 5 anos.
- Avaliaes ao 2, 6 e 12 ms aps o tratamento, e
semestral ou anualmente aps os 12 meses.

- Leses extra-cutneas: queratocistos odontognicos mandibulares,

- Taxas de cura de um tumor primrio: 95-99%.

anormalidades sseas a nvel das costelas, coluna vertebral e crnio.


- Anomalias congnitas vrias a nvel dos olhos e SNC.

- Em doentes com um CBC, 36 a 50% desenvolvem um


segundo CBC durante os primeiros 5 anos aps
tratamento.

- Fcies caracterstica em 70% dos doentes abaulamento


frontal, implantao nasal alargada e hipertelorismo.
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Sndrome do nevo basocelular ou S. de Gorlin


- Normalmente o diagnstico sugerido pela presena de
quistos odontognicos. Avaliao dermatolgica permite
identificar fcies caracterstica e depresses palmares,
bem como os CBC.

Carcinoma Espinocelular
um tumor maligno dos queratincitos, com origem na
epiderme no nvel superior camada basal.
Evoluo lenta.

- Necessidade de acompanhamento durante toda a vida


para deteco precoce dos CBC, que vo aparecendo
repetidamente.

Leses solitrias mas podem ser mltiplas.


Menos frequente que o Ca. Basocelular.

- Tratamento: CBC na face ou regio auricular - exciso cirrgica e


cirurgia de Mohs.
CBC no tronco ou nas extremidades electrocauterizao ou aplicao de tretinona e

Localmente mais agressivos que o Ca. Basocelular.


Mais frequente nos homens.

fluorouracilo durante 1 ms.

Idade entre os 60 e 80 anos.

- Excises repetidas podem produzir cicatrizes significativas.


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Fototipos cutneos I e II.

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Carcinoma Espinocelular

Carcinoma Espinocelular

Leses Pr-Cancerosas

Etiologia
- Exposio crnica ao sol

- Queratose Actnica

- Cicatrizes de queimaduras

- Queilite Actnica

- Radiodermite

- Leucoplasia

- Qumicos (ex: arsnio, derivados do petrleo)

- Doena de Bowen (carcinoma in situ)

- lceras crnicas

- Eritroplasia de Queyrat (carcinoma in situ)

- Doentes imunossuprimidos

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Oliveira, Cludia; Almeida, Jos Lus;


Pereira, Marco; Maneiras, Rui Filipe

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TUMORES CUTNEOS

Carcinoma Espinocelular

Carcinoma Espinocelular

Manifestao Clnica

Variantes Histolgicas

- Hiperqueratose
- Ca. espinocelular de clulas fusiformes
- lceras Crnicas
- Ca. espinocelular de clulas adenides
- Alterao Multifocal Superficial
em Pele Danificada pelo Sol

- Ca. Verrucoso

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Carcinoma Espinocelular

Carcinoma Espinocelular

Classificao

Localizao
reas de exposio prolongada ao sol:

O Ca Espinocelular classificado, segundo Borders,


atravs do grau de diferenciao tumoral pela proporo
de clulas indiferenciadas.

-Cabea (face, couro cabeludo, lbios, orelha)


-Pescoo
-Ombros

Grau I <25%

-Braos

Grau II <50%

-Dorso das Mos

Genitlia

Grau III <75%

Mucosa Oral

Grau IV >75%
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Carcinoma Espinocelular

Carcinoma Espinocelular
Metstases e Recidivas

Diagnstico Diferencial
- Hiperqueratoses
- Queratose Actnica
- Queratoacantoma
- Verruga Vulgar
- Doena de Bowen
- Carcinoma Basocelular
- Queratose seborreica
- Melanoma Maligno Amelantico
- Tumores dos folculos das glndulas sebceas, sudorparas e dos
folculos pilosos terminais
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Oliveira, Cludia; Almeida, Jos Lus;


Pereira, Marco; Maneiras, Rui Filipe

Factor

Recidiva Local

Metstases

Tamanho
<2cm
= ou >2cm

7.4%
15.2%

9.1%
30.3%

Profundidade
<4mm/Clark I e II
>4mm/Clark IV e V

5.3%
17.2%

6.7%
45.7%

Diferenciao
Bem diferenciados
Mal diferenciados

13.6%
28.6%

9.2%
32.8%

Localizao
Expostas ao sol
Orelha
Lbios

7.9%
18.7%
10.5%

5.2%
11.0%
13.7%

Tratamentos prvios

23.3%

30.3%

Invaso perineural

47.2%

47.3%

Imunossuprimidos

ND

12.9%

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TUMORES CUTNEOS

Carcinoma Espinocelular

Carcinoma Espinocelular

Tratamento

Pesquisa de gnglios linfticos


- Exame de gnglios linfticos regionais deve fazer parte do
exame objectivo de todos os doentes com carcinoma
espinocelular

- Cirurgia

- Na cabea e no pescoo importante pesquisar gnglios


linfticos parotdeos, occipitais e ps-auriculares

- Radioterapia

- A invaso dos gnglios sub-mandibulares so menos


frequentes e geralmente resultam da leso do lbio inferior

- Cirurgia de Mohs

- Curetagem
- Electrodissecao
- 5-fluorouracilo
- IFN2a + cido Retinico

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38

Carcinoma Espinocelular

Carcinoma Espinocelular

Radioterapia

Cirurgia

Adjuvante

- Exciso completa do tumor com margens de 1 a 1.5 cm,


com confirmao histolgica de que as margens esto
livres.

- dvida em relao completa remoo do tumor


- recidiva ps-operatrio

- Esvaziamento ganglionar teraputico, quando apresenta


gnglios palpveis.

- quando irressecvel

- Esvaziamento ganglionar profiltico, quando em feridas


crnicas e zonas no expostas ao sol.

- mal diferenciado

- muito infiltrativo
- invaso perineural

Curetagem e Electrodissecao

5-Fluorouracilo

Tumores de pequenas dimenses(<10mm), planos e que


se desenvolvem a partir de queratose actnica.
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Carcinoma Espinocelular

Quando o doente idoso, debilitado ou quando o doente


no quer ser operado

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Carcinoma Espinocelular

Cirurgia de Mohs

Follow-up

- Regies com compromisso esttico:


- 3 em 3 meses durante 5 anos

- plpebras
- nariz

- Doentes com mltiplas patologias, devem ser vigiados


durante toda a vida devido alta probabilidade de
desenvolver novas leses

- orelha

IFN2A + cido Retinico


- Eficiente para doentes com carcinomas espinocelulares
avanados.

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Oliveira, Cludia; Almeida, Jos Lus;


Pereira, Marco; Maneiras, Rui Filipe

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TUMORES CUTNEOS

Carcinoma Espinocelular

Melanoma Maligno

Evoluo e Prognstico

- Doena rara h 50 anos.


- Incidncia aumentou muito nos ltimos anos.

- ndice de remisso completa de 90% depois do

- Grupos de risco:

tratamento

- pele com fototipos I e II

- Tumores do lbio e genitlia, tumores induzidos pela

- nevo pr-existente

radiao ionizante ou por uso de arsnio tm maior

- antecedentes de queimaduras solares

tendncia de produzir metstases e tm mau prognstico

- antecedentes pessoais de melanoma

- Leses que se desenvolveram a partir da pele

- factores hereditrios: 10% ocorre em famlias

danificada pelo sol tem pouca tendncia para produzir

(associado a nevos displsicos)

metstases e apresentam bom prognstico


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Melanoma maligno

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Melanoma Maligno

Origem em melancitos.

Leses Percursoras

Localizaes:
- Grande maioria na pele.

- 1/3 surge em associao com nevos pr-existentes.

- Olho.
- SNC.

Nevo melanoctico

- Tubo gastro-intestinal.

Nevo displsico

- Vescula.

Nevo congnito gigante

- nus
- Vagina
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Nevo Melanoctico

Nevo displsico

- Tumores benignos derivados dos melancitos.

Constitudos por focos de melancitos atpicos.

- Transformao maligna rara.

Variabilidade da pigmentao (castanho, preto, rosa).

- Variam no tamanho, forma e cor.

Forma espordica: risco de malignizao baixo.


Forma familiar: Sndrome de nevos atpicos. Maior risco
de desenvolvimento de melanoma. Semelhante
PAF/cancro do clon.

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Oliveira, Cludia; Almeida, Jos Lus;


Pereira, Marco; Maneiras, Rui Filipe

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TUMORES CUTNEOS

Melanoma Maligno

Nevo congnito gigante


- Risco significativo de desenvolvimento de melanoma.

Sinais de Alerta

- Deve ser removido precocemente (pode malignizar na


infncia)
- Se no for removido deve ser vigiado regularmente e
fazer fotoproteco.

A - Assimetria
B - Bordos irregulares
C - Cores variadas
D - Dimetro Aumenta ou maior 6 mm
E - Elevao
Prurido pode ser a manifestao inicial.

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Melanoma Maligno

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SSm - Superficial Spreading


- Mais comum. 70%

Tipos de Melanomas

- Entre a 4 e 5 dcada.
- Localizao mais frequente: Dorso
em ambos os sexos, pernas nas
mulheres.

-Superficial spreading melanoma


-Nodular melanoma

- Combinao de vrias cores.

-Lentigo maligno melanoma

- reas de regresso tumoral.

-Acral Lentiginoso melanoma

- Fase de crescimento radial pode


durar desde meses at mais de 10
anos.
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Nm - Nodular

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LMm Lentigo maligno melanoma

- 28% dos melanomas.


- Mais frequente no homem 2:1, na 5 e 6 dcada.

- 5 - 10% dos melanomas.

- Localizao: Qualquer regio corporal.

- Mais frequente na face de idosos.

- A cor geralmente uniforme (azul, cinzento,


preto).

- Mancha castanha de crescimento lento durante 10-15 anos.


- Tem fases expansivas e regressivas.

- Pode ser rosa ou amelantico.

- Grandes aquando do diagnstico.

- Pode ulcerar e sangrar.

- Sempre rodeados de derme com intensa degenerescncia


solar.

- Sempre invasivo aquando o diagnstico.


- Crescimento vertical.

- Espessamento do tumor e desenvolvimento de ndulos sinal


de malignidade.

- Diagnstico diferencial: hemangioma. Teste de


presso.

-Fase de crescimento radial muito longa.


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Oliveira, Cludia; Almeida, Jos Lus;


Pereira, Marco; Maneiras, Rui Filipe

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TUMORES CUTNEOS

ALm Acral lentiginoso


LMm Lentigo maligno melanoma
Raro - 1%

Pode nunca ocorrer crescimento vertical.


Tem o melhor prognstico crescimento invasivo tardio.

Planta dos ps, palma das mos.


Indivduos de raa negra e asiticos.
Confunde-se com verrugas (doentes
ignoram a leso).
Envolvimento do leito ungueal (hlux e
polegar) confunde-se com hematoma
sub-ungueal.
Sinal de Hutchinson.
Podem permanecer latentes por vrios
anos.

55

56

Melanoma Maligno

Melanoma Maligno

Prognstico
Avaliao

Classificao American Joint Committee on Cancer (AJCC)


- Estadiamento
- TNM

Leso suspeita implica:

T Tumor
- Classificao de Clark: Nvel de invaso

Bipsia excisional: leses pequenas que permitem


encerramento directo. Margens de 1 mm.

Nvel I: Displasia melanoctica severa

Bipsia incisional: leses grandes que no permitem


encerramento directo.

Nvel II: Invade a derme papilar


Nvel III: Invade a transio derme papilar/reticular
Nvel IV: Invade a derme reticular.
Nvel V: Invade o tecido celular sub-cutneo

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58

- ndice de Breslow: Invaso em Profundidade


M Metstases distncia

Breslow I: Espessura < 0.75 mm


Breslow II: Espessura > 0.75 e < 1.5 mm
Breslow III: Espessura > 1.5 e < 4.0 mm
Breslow IV: Espessura > 4.0 mm

Locais mais frequentes:


- fgado
- bao
- ossos
- crebro

N Invaso ganglionar regional


- sinal de mau prognstico
- sobrevivncia aos 10 anos diminui drasticamente
- Nmero de gnglios envolvidos

- Prognstico pssimo
- Sobrevida de 2 a 7 meses (depende do n e local das metstases)

Conceito de gnglio sentinela


- Injeco de corante vital ou radioistopos no melanoma
- Permite identificao do primeiro ndulo linftico que drena o
tumor.
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Oliveira, Cludia; Almeida, Jos Lus;


Pereira, Marco; Maneiras, Rui Filipe

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10

TUMORES CUTNEOS

Tumor Primrio (T)

Envolvimento ganglionar (N)

Tx Tumor primrio no pode ser avaliado

Nx No possvel avaliar os gnglios regionais

T0 Sem evidncia de tumor primrio

N0 Sem envolvimento de gnglios regionais

Tis Melanoma in situ hiperplasia melanoctica atpica (nvel I de


Clark), leso no invasiva

N1 Metstases com 3 cm ou menos de maior dimenso em qualquer


gnglio regional

T1 Invaso da derme papilar (nvel II) ou at 0,75mm em espessura


T2 Invaso da interface drmica papilar-reticular (nvel III) ou de 0,76
a 1,5mm de espessura
T3 Invaso da derme reticular (nvel IV) ou de 1,51 a 4,0mm de
espessura

N2 Metstases com mais de 3 cm de maior dimenso em qualquer


gnglio regional ou metstase in-transit
N2a Metstases com mais de 3 cm de maior dimenso em qualquer
gnglio regional
N2b Metstase in-transit

T4 Invaso do tecido subcutneo (nvel V) ou acima de 4,1mm de


espessura, ou satlites num raio de 2 cm volta do melanoma
primrio.

N2c Ambos
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Metstases distncia (M)


Mx

No possvel avaliar metstases distncia

M0

Sem metstases distncia conhecidas

Melanoma Maligno
Outros factores prognsticos
Localizao anatmica

M1a Envolvimento da pele ou do tecido subcutneo para alm do


local de drenagem linftica primria
M1b Metstase visceral (envolvimento de qualquer local distante que
no pele ou tecido subcutneo)

Estadiamento
I

- Melanoma das extremidades: sobrevida aos 10 anos >


sobrevida em leses da face.

Ulcerao: Pior prognstico


Infiltrado linfocitrio: Quanto > mais agressivo

T1, N0, M0
T2, N0, M0

II

Sexo: Melhor prognstico no sexo feminino

T3, N0, M0
T4, N0, M0

III

Tipo histolgico: LMm tem melhor prognstico


ALm tem pior prognstico

Qualquer T, N1, M0
Qualquer T, N2, M0

IV

Qualquer T, qualquer N, M1

63

64

Melanoma Maligno

Melanoma Maligno

Tratamento

Indicaes para esvaziamento ganglionar

Cirrgico: Curativo e paliativo

N+.

Lentigo maligna: Crioterapia alternativa cirurgia.

Esvaziamento ganglionar profiltico (Estdio I e II)

Radioterapia, Quimioterapia, Imunoterapia: Nunca 1 linha

- Pesar riscos e benefcios.

Exrese do tumor:
- Diagnstico de melanoma aps bipsia: remover a cicatriz da
bipsia e quaisquer restos tumorais.
- Leses in situ: margens 0.5 1 cm
- T1 < 0.75 mm: margens de 1 cm
- Leses mais espessas: margens 2 3 cm

- Tumores < 0.75 mm no indicado (taxa de cura excelente).


- Tumores > 4 mm no indicado (probabilidade de metstase alta).
- Tumores > 0.75 e < 4 mm controverso

Esvaziamento ganglionar teraputico

Margens maiores no diminuem a taxa de recidiva local.

Profundidade da exciso: Remover tecido at fscia profunda


para remover todos os canais linfticos. Se a fscia no estiver
invadida fica intacta pois no altera a sobrevida.

Oliveira, Cludia; Almeida, Jos Lus;


Pereira, Marco; Maneiras, Rui Filipe

- Gnglios ilacos: Retirar gnglios superficiais e tambm profundos.


- Leses na face: parotidectomia superficial para retirar gnglios
parotdeos + esvaziamento ganglionar cervical modificado.
65

66

11

TUMORES CUTNEOS

Melanoma Maligno

Melanoma Maligno
Imunoterapia

Pesquisa de gnglio sentinela


Breslow > 0.75 mm
Breslow < 0.75 mm mas Clark IV
Ulcerao

INF--2b intra-venoso para leses com + 4 mm (T4) ou


com metstases ganglionares (N1). o nico com
influncia na sobrevida.
Desvantagem: Grande toxicidade.

Se micrometstases esvaziamento ganglionar.

Associao com factor de necrose tumoral diminui


toxicidade.

Metstases
Em investigao:

- Tratamento paliativo.
- Se leses nicas sintomticas (crebro, vsceras, pele) -

excisar.

Anticorpos monoclonais + quimioterapia

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68

Melanoma Maligno

Melanoma Maligno

Follow-up

Proposta:

AAD Guidelines Committee recomenda:

Protena S100 srica:

1-4 vezes/ano durante 2 anos. Frequncia depende da


espessura do tumor.
Aps 2 anos 1-2 vezes/ano

- marcador especfico e sensvel de progresso tumoral.


- precede muitas vezes outras evidncias de recidiva.
- No detecta micrometstases em doentes com gnglio
sentinela positivo.
- Crianas tm valores mais elevados do que adultos.

Na consulta:
- Histria Clnica
- Exame Fsico:
- Observao da pele
- Palpao ganglionar

Protena S100 Excelente para prever resposta ao


tratamento com quimioterapia e/ou imunoterapia em doentes
com metstases.

Opcionais:
- Exames laboratoriais (ex: funo heptica, DHL)
- Raio X trax
69

Tumores malignos raros

70

Sarcoma Kaposi
- Neoplasia de clulas com diferenciao endotelial.
- Multissistmico: geralmente atinge pele ou mucosas
inicialmente pode atingir quase todos os
rgos internos
- Leses multifocais, mais do que metastticas.

- Constituem 2 a 3% dos cancros de pele


- Sem relao com exposio a radiao UV
Sarcoma Kaposi

Etiopatogenia

Tumor das clulas de Merkel

- Herpes vrus humano tipo 8 (HVH-8) tem sido apontado


como factor necessrio, mas no suficiente, para o
desenvolvimento do Sarcoma Kaposi.

Linfoma cutneo
Sarcomas
Carcinoma dos anexos cutneos

- No Sarcoma Kaposi associado SIDA, o HIV parece


ter participao, por induo da angiognese atravs da
protena tat.

Metstases cutneas
71

Oliveira, Cludia; Almeida, Jos Lus;


Pereira, Marco; Maneiras, Rui Filipe

72

12

TUMORES CUTNEOS

Sarcoma Kaposi

Sarcoma Kaposi

Variantes clnicas do SK
Populao

Clssico

Endmico
de frica

Iatrognico

Epidmico

Clnica

Evoluo

Idosos (5080anos)
Pases da bacia
Mediterrnica

Geral/ restrito membro inferior


Pode causar estenose venosa e
linfedema
37% associado a neoplasias linfides
Relao M/F: 10 a 15:1

Indolente
Sobrevida mdia entre 10/15 anos
90% dos doentes morre de outra
causa

Adultos jovens
(25-40anos)
Crianas<
3anos
frica central

Leses nodulares localizadas (57%)


Grandes tumores exofticos com
invaso ssea (38%)
Linfadenoptico
Relao M/F: 13/1

Indolente
Sobrevida mdia entre 5/8 anos
Linfadenoptico com sobrevida de
2/3 anos

Pacientes
imunossuprimidos

Localizado pele ou disseminado com


envolvimento sistmico
Surge, em mdia, 17 meses aps incio
da imunossupresso
Relao M/F: 3/1

Indolente ou rpida/ agressiva


Regride espontnea/ aps suspeno
da imunossupresso em 30 % dos
doentes

Dnts c/ SIDA
(20-40 anos)

Leses cutaneomucosas (tronco e face),


envolvendo linfonodos e vsceras
(sobretudo, tracto GI e pulmes)
Relao M/F: 67/1

Estvel e lenta/ progressiva se nveis


de clulas Th elevados
Evoluo rpida aps: declnio dos
nveis de clulas Th, tratamento
prolongado com corticoides
sistmicos; infeco oportunista 73
Sobrevida de meses

80% em
homossexuais
masculinos

Apresentao clnica: leses palpveis, duras


mancha
- Geralmente, so identificadas 3 fases placa
ndulo

74

Tumor das clulas de Merkel

Sarcoma Kaposi

Tratamento

Tumor primrio de pele mais agressivo e de pior prognstico,


muito raro
Afecta igualmente homens e mulheres

- Para controle da doena


- Ainda no surgiu tratamento que alcance a cura
- Tratamento depende dos sintomas e locais de
acometimento
- Arsenal teraputico: RT; QT, exciso cirrgica,
criocirurgia, imunoterapia

Etiologia
- Presumvel origem nas clulas de Merkel, com localizao na
camada basal, particularmente prximo dos folculos pilosos
- Maioria dos doentes com mais de 60 anos
- Provvel papel etiolgico da exposio crnica a radiao UV:
- localizao preferencial em reas expostas; 50% ocorrem na
cabea e pescoo, 35% ocorrem nos membros
- quase restrito a pessoas de pele clara
- maioria tem histria de outro tumor cutneo (basocelular,
espinocelular e queratoses)

- SK clssico responde bem RT


- SK endmico responde melhor QT sistmica
- SK associado SIDA desafio
- Em ensaios de fase II, inibidores da angiognese, como
Talidomida e TNP-470, mostram eficcia contra o SK
75

Tumor das clulas de Merkel

- Incidncia aumentada em doentes imunossuprimidos

76

Tumor das clulas de Merkel

Apresentao Clnica
- Ppulas, ndulos ou tumores slidos, habitualmente
solitrios, cutneos ou subcutneos, recobertos por pele
intacta. Rseos, vermelhos ou acastanhados, alguns com
reas prpuras de hemorragia para a pele, e ulcerados. Com
crescimento rpido.

Evoluo
- recidiva local em 30 a 40% dos doentes
- doena nos linfonodos em 50 a 79% dos doentes, que surge
cedo na evoluo, em mdia 4 meses aps diagnstico
- metstases ocorrem em mais de 30% dos doentes, em
mdia 12 meses aps diagnstico. Podem surgir em quase
todas as reas corporais, mas afectam mais frequentemente
o SNC e pulmo
No entanto, em alguns doentes verifica-se regresso
espontnea, apesar da idade e da presena de metstases.

77

Oliveira, Cludia; Almeida, Jos Lus;


Pereira, Marco; Maneiras, Rui Filipe

78

13

TUMORES CUTNEOS

Linfoma Cutneo Primrio

Tumor das clulas de Merkel

Dos linfomas com origem na pele o mais frequente o


linfoma cutneo de clulas T

Tratamento:
- exciso cirrgica com margens de 30 mm, quando possvel
- seguida de RT no local de exciso, com 50 mm de margem
em todas as direces
- disseco ganglionar regional profilctica, seguida de RT,
recomendada
- metstases podem ser tratadas por cirurgia, RT ou QT,
dependendo do local e/ou multiplicidade

Prognstico:

neoplasia maligna de clulas T CD4+, afecta inicialmente a


pele, progredindo para os gnglios linfticos e rgos
internos
Sindrome de Sezary: variante especial e rara de LCCT
caracterizada por eritrodermia, linfadenopatia e infiltrao
celular de linfcitos T atpicos (clulas de Sezary) na pele e
sangue

Epidemiologia:

- alta mortalidade 30 a 50% dos doentes em 2 anos


79

Linfoma Cutneo Primrio

- idade de incio entre 40 e 60 anos


- relao M/F: 2/1
- etiologia desconhecida

80

Linfoma Cutneo Primrio

Apresentao Clnica

Evoluo e prognstico

- Evoluo longa meses a anos


- Geralmente com histria de longa durao de outros
diagnsticos: psorase, parapsorase ou dermatite
- Inicialmente, leses superficiais mltiplas semelhantes a
eczema ou psorase, com distribuio aleatria, geralmente
poupando reas expostas
- progresso para placas, com ou sem descamao, em
diferentes tons de vermelho, que causam prurido
- leses mais avanadas consistem de ndulos ou tumores,
com ou sem ulcerao
- Com progresso da doena surge disseminao nodal e
visceral

- imprevisveis, mas usualmente tm uma evoluo de anos


- complicao frequente: infeces
- sobrevida mdia de 10-15 anos
- pior prognstico quando:
- leses cutneas na forma de tumores (sobrevida 2,5
anos)
- linfadenopatias (sobrevida mdia de 3 anos)
- mais de 10% da superfcie cutnea cobertas por LCCT
- eritrodermia generalizada
- Doentes com menos de 50 anos tm ndices de sobrevida 2
vezes maiores que aqueles com mais de 60 anos
81

82

Sarcomas

Linfoma Cutneo Primrio

Dermatofibrossarcoma protuberans

Tratamento

- Tumor maligno de crescimento lento, infiltrativo e agressivo


localmente, que envolve a derme e tecido subcutneo
- Afecta igualmente ambos os sexos
- Pico de incidncia aos 35 anos
- Etiologia desconhecida

- Nas leses iniciais, prvias fase de placas, a fotoquimioterapia


com PUVA a opo mais eficaz
- Quando leses sob forma de placa, sem disseminao nodal ou
sistmica, a teraputica consiste de RT local e QT tpica com
mostarda nitrogenada

Apresentao

- Fases mais avanadas exigem tratamento com RT em toda a


superfcie corporal e QT sistmica
- Quando as leses se apresentam como placas localizadas apenas
pele, possvel obter cura em 26% dos doentes

- Inicia-se como placa intradrmica dura, que evolui para um nico


ou mltiplos grandes ndulos lisos, vermelhos ou acastanhados,
que fazem protuberncia sob a pele. Localizao mais frequente no
tronco.
- Muitas vezes ulceram e infectam, e so acompanhados por dor

- Nos outros casos, possvel obter remisses prolongadas (meses


a anos), mas intervalos livres de doena vo encurtando
progressivamente
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Oliveira, Cludia; Almeida, Jos Lus;


Pereira, Marco; Maneiras, Rui Filipe

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14

TUMORES CUTNEOS

Dermatofibrossarcoma
protuberans

Sarcomas
Angiossarcoma
- Neoplasia vascular, que tipicamente ocorre em doentes
idosos

Tratamento

- Ligeira maior tendncia a surgir no sexo masculino

- Tratamento de eleio a exciso larga, com margens de


50mm, onde for possvel e reparao com enxerto cutneo

- Localizao mais comum no escalpe e face


- Pode surgir espontaneamente, surgir em reas expostas a
RT prvia, ou em reas de linfedema crnico, como acontece
no membro superior aps mastectomia com esvaziamento
axilar (Sndrome de Stewart-Trevou)

Evoluo
- Exciso cirrgica pode ser curativa
- Recidiva local comum (30 a 40%), relacionada com
exciso insuficiente na cirurgia primria
- Raramente metastiza

Apresentao clnica
- Placa ou ndulo subcutneo, nico ou mltiplo de cor
prpura, com crescimento rpido. Pode acompanhar-se de
dor.
85

Angiossarcoma

Cancro cutneo metasttico

Evoluo
- Crescem em profundidade, envolvendo msculo, fscia e
osso.
- Dissemina largamente para gnglios cervicais e metastiza
com facilidade, principalmente para os pulmes.

Por extenso directa: doena de Paget mamria e


extramamria
Metstases de neoplasia primria distante, por
disseminao linftica ou hematognia

Tratamento
- Exciso local adequada, com margens de 5cm, e que
normalmente implica remoo at ao osso. Se leso extensa
associar RT.

Prognstico
- Agressivo com taxas de sobrevida aos 5 anos inferiores a
20%.
- Sobrevida relacionada com tamanho de tumor (<de 5cm
melhor prognstico) e acessibilidade cirrgica.
- QT e RT usados paliativamente.

86

87

- Ndulos drmicos ou subcutneos mltiplos


- Relativamente incomuns
- Pode ser o primeiro sinal de neoplasia maligna visceral
- Cancros que mais frequentemente metastizam para a
pele: melanoma, cancro da mama, de estmago, do
pulmo, do tero e do clon.
88

Bibliografia
Fitzpatrick, Johnson, Wolff. Dermatologia Atlas e texto. 4 edio,
Mcgraw-Hill, 2001
Sabiston. Textbook of Surgery. 15th edition, W. B. Saunders
Company, 1997
Emmett, ORourke. Malignant Skin Tumours. 2nd edition, Churchill
Livingstone, 1991
Habif. Clinical Dermatology A Color Guide to Diagnosis and
Therapy. 3rd edition, Mosby, 1996
Cotran, Kumar, Collins. Robbins Patologia Estrutural e Funcional.
6 edio, Guanabara-Koogan, 2000
Braunwlad, Fauci, Kasper, Hauser, Longo, Jameson. Harrison
Medicina Interna. 15 edio, McGraw-Hill, 2002
www.medscape.com
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Oliveira, Cludia; Almeida, Jos Lus;


Pereira, Marco; Maneiras, Rui Filipe

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