Sunteți pe pagina 1din 33

Glomerulonefrita acuta

poststreptococica (GNAPS)
Mirela Covacescu
Clinica II Pediatrie
IOMC Alfred Rusescu

Definitie
GNA este o entitate reprezentativa pentru sindromul
nefritic acut in care inflamatia glomerulilor renali conduce
la proliferare celulara secundara unui mecanism
imunologic

4 sindr cardinale:
Sdr de retentie hidrosalina
Sdr urinar (albuminurie, hematurie, cilindrurie)
Sdr hipertensiv si de supraincarcare cardiovasculara
Sdr de retentie azotata

Etiologie GNA
GNA intrainfectioase si postinfectioase :
Bacteriene: SHB; stafilococ, pneumococ, meningococ,
salmonella, E coli
Virale- v.varicelos, rujeolic, urlian, v Epstein Bar,
adenovirus, v coxsackie, v hepatitei B
Ricketziene, parazitare

Neinfectioase : b serului, venin sarpe, medicamente


Primitive- cauza necunoscuta

Glomerulonefrita acuta poststreptococica


(GNAPS)
GNAPS este o boala specifica poststreptococica
precedata de o infectie faringiana sau cutanata cu SBHA
nefritigen, declansata de un conflict imun
evolutie autolimitata si prognostic foarte bun in marea
majoritate a cazurilor (peste 95%).
GNAPS este cea mai obisnuita forma de nefrita mediata
de complexe imune la copil, fiind de departe cea mai
frecventa glomerulonefrita postinfectioasa.

Etiopatogenie
GNAPS = complicatie tardiva dupa o infectie faringiana
sau cutanata cu SBH-A cu anumite tipuri nefritigene.
Cele mai multe serotipuri sunt faringiene (A12, cel mai
cunoscut, dar si 1, 2, 4, 18, 25, 31, 52, 56, 59 si 61).
Tipurile 49, 55, 57 si 60 sunt de asemenea nefritigene,
dar cel mai frecvent dupa infectii cutanate (impetigo
streptococic, piodermite).
Intervin si particularitati legate de raspunsul imunologic
al gazdei

Inf streptococica Ag patrunde in circul

Stimul imunit umorale Ac specifici (8-14 zile)

Complement
Reactie antigen anticorp

CIC- se depun pe versantul


subepitelial al MBG

CIC

Activeaza fact XII

Agregare plachet

Coagulare intravasc localizata

Microtromboza capilar glomer

Reducerea S de FG

Oligurie
Retentie hidrosalina
Retentie azotata

Fix si activ. complement Complem

Eliber s vasoactive si fact chemotact


leucocit

Aglomerare locala de pmn, fagocit CI

Inflamatie glomerulara
Eliber enzime lizozom

Modificarea permeabilit MB

Proteinurie
Hematurie
Cilindrurie

Microscopia electronica
- evidentiaza depozite subepiteliale tipice
electronodense situate intre MBG si celulele epiteliale
(pe versantul extern subepitelial al membranei bazale
a capilarelor glomerulare), formate din complexe
antigen-anticorp solubile, tipice pentru GNAPS
proliferativa si exsudativa.

Susceptibilitatea la boala poate fi determinata


genetic si favorizata de factori dependenti de
gazda.
Boala este extrem de rara sub varsta de 3 ani.
Sex ratio: B/F=2/1.

85% dintre GNA internate in spitale, sunt


GNAPS!

Manifestari clinice = Sdr Nefritic


Varsta- 5-15 ani
Anamneza: debut la 8-21 zile de la infectie
(streptococica) faringiana sau cutanata (depistata
anamnestic la 50%)
Per de latenta de la infectie la debut: asimptomatica sau
semne minore nespecifice (subfebra, astenie, anorexie,
fatigabilitate, artralgii,etc)
Debut: frecvent acut cu febra, oligurie, hematurie, edeme
mai rar cu semne neurologice sau de incarcare
cardiovasculara

Perioada de stare- 4 sdr cardinale


1.

Sdr edematos

Edeme discrete/ moderate


caracterele edemelor renale = moi, albe, initial la
pleoape, lasa godeu, mai accentuate matinal
niciodata intensitatea si caracterul persistent al celor
din SN
Crestere in G
Pot fi neobservate
Exceptional anasarca

2. Sdr urinar
in 10% din cazuri e singura manifestare; lipseste f rar
oligurie < 180- 200 ml/m2/zi (1 ml/kg/h)
hematurie macroscopica (urina este tulbure- inchisa la
culoare ceai de tei, cola, spalatura de carne) sau
microscopica (Addis>1000 H/mmc; H crenelate;)
cilindrurie- cilindri hematici (50-85%), leucocit., granul.
usoara proteinurie <3 g/zi (< 0,1 g/kg/zi), neselectiva
densit urinara N sau > 1020
osmolaritate urinara > 500 mosm/l
oliguria cedeaza in 4-7 zile reluarea diurezei poliurie
H-uria macroscopica se remite in 1-14 zile
H-urie microsc poate persista cateva luni # de vindec cu
defect

3. Sdr Hipertensiv si de supraincarcare


cardiovasculara
la 50%
cresteri TA moderate, frecv asimptomatic
s-a constatat corelare inversa intre prez HTA si a
edemelor
pot exista semne de supraincarcare CV cu tahicardie,
galop, cardiomegalie, staza jugulara, hepatomegalie,
reflux hepatojugular;
forme severe
edem pulmonar acut,
encefalopatie hipertensiva (varsaturi, agitatie, cefalee,
somnolenta, convulsii, coma)

4. Sdr de retentie azotata


Uree>40 mg% ;
Creatinina>1- 1,2mg%
Acid uric > 4 mg%
Per de stare

dureaza 4- 10 zile;

gradul de exprimare a simpt variaza;

urmeaza reluarea diurezei apoi poliurie cu regresia


simptomatologiei (dispar edemele, hematuria
macroscopica,....): per de convalescenta

Paraclinic:

Anemie normocroma
Sdr. Inflamator: L, VSH, CRP, fbgen, alfa2 glob crescute
Ex urina- modificarile descrise la sindromul urinar
Retentie N- uree, creatinina
Probe fctale renale- Clrs creatinina scazut
Addis > 1000 H/min (nu in hematuria macroscopica)
Dovada infectiei cu SBH-A:
ASLO
anti-DNase B
exsudatul faringian, test rapid pt streptococ pozitiv
culturi din leziunile cutanate
analize similare la ceilalti membrii ai familiei (infectie
streptococica sau GNAPS!)
Ionograma serica- hipoNa de dilutie si Hkemie
(f oligoanurice)

Dovezi ale bolii de complexe imune: Scaderea


complementului seric < 80 mg%
In cele mai multe cazuri apare activarea caii alternative a
complementului, avand ca rezultat scaderea C3 la cel putin 90%
dintre bolnavi in faza precoce a bolii (uneori si C4).
C3 revine la normal intre 10 zile si 8 saptamani de la debut
daca nu este determinat de la inceputul bolii (in primele cateva zile !),
proba C3 scazut poate fi ratata, el deja normalizandu-se in unele
cazuri.
tratamentul precoce cu antibiotice al infectiei streptococice poate
scurta perioada de hipocomplementemie, astfel incat C3 scazut nu
mai poate fi demonstrat.

Nu exista nici o relatie intre gradul de scadere a C3 si severitatea


bolii.
Daca la 8-12 saptamani de la debut C3 ramane scazut - diagnosticul
diferential cu nefrita din LES sau diferite tipuri de GN (PBR!).

EAB-acidoza metabolica in f grave cu IRA


Electroforeza prot urinare- proteinurie neselectiva

Alte: CIC, IgG;


Rgr pulm- +/- congestie circ
Ex FO (formele cu manifest neurologice si HTA severa)edem papilar, staza retiniana (HTA)+/- hemoragii si
exudate retiniene (HT cronica)

EKG- HKemie:

P;
PR prelungit;
QRS larg;
QT scurt;
supradeniv ST;
T inalt simetric, ascutit

Forme clinice cu debut atipic:

IC la debut
HTA brutala-encefalopatie Htsiva
IRA
GNA cu sdr urinar minim

Dg pozitiv
Varsta: 5-15 ani
Antecedente de infectie streptococica cu 1-2 sapt anterior:
Anamneza (scarlatina, amigdalita pultacee,etc)
Exudat faringian- SHB
Markeri de inf streptococica- ASLO (la 2-3 sapt de la inf)
Clinic:
Per de latenta 10-20 zile
Debut acut tipic febra, edeme, oligurie, hematurie
atipic
Sdr nefritic- cele 4 sindr cardinale
Imunologic- complement scazut

Dg diferential
Depinde de manifestarile predominante:
Edeme- dg diferential al edemelor
Hematurie- excluderea altor cauze care
asociaza hematurie
Diferentiere sdr nefrotic versus sindrom nefritic

Diagnostic diferential (hematurie)


1.

GN focale intrainfectioase de alte cauze in afara


streptococ
Debut intrainfectios (afect de CRS virale sau bacteriene
nestreptococice)
De obicei numai sdr urinar minor (hematurie microsc,
proteinurie redusa)
De obicei nu exista sdr edematos, Hipertensiv, retentie N
C= N / cresc
Evol benigna autolimitata; pot recidiva

2.

Nefrita Henoch-Schonlein
Tablou clinic caracteristic (purpura+artrita+ manif
digest+renale)
C=N / cresc

3.

Sindromul hemolitic uremic (SHU)

Varsta mica 6-12 luni; apare postinfectios

Per stare : A hemolitica


Sdr hemoragic-coagulopatie de consum (NT)
Nefrita acuta hematurica + IRA
Neurologic- coma, convulsii

Evol nefavorabila- 50% IRA ireversibila

C crescut/N

4.

Nefropatia IgA (B Berger)- Hematurie benigna recidivanta

Episoade de Hematurie + Proteinurie fara alte manifest

In cursul inf virale ale CRS; caracter repetitiv

AP GN mezangio-proliferativa- depozite de IgA/ IgA+G


mezangial

Evolutie benigna

5.

GNC acutizate familiale/nefamiliale


Anamneza familiala de nefropatie ereditara
Antecedente de nefropatie
Acutizate in timpul infectiilor
Probe fct renale modificate (nu se normaliz)
C=N / cresc (except GN mbprolif)
Histol- GNC (focala, prolifer, membranoasa, mbprolif,
difuz prolif)
(ex. sdr Alport- asociaza surditate ; X linkata)

6.

GNC persistente din boli de sistem


LES, PAN
Interes multisistemica
Cel LE, AAN, Ac anti DNA

7.

PNA sau cistite hemoragice

De etiologie virala sau bacteriana

Semne clinice de infectie urinara-disurie, polakiurie,sdr


toxiinfectios

Leucociturie, cil Leuc., flora

Urocultura

8.

Sindrom nefrotic pur- hematurie tranzitorie la debut

9.

Hematurii de origine- traumatica


- litiazica
- malformativa
- b hemostaza
Anamneza-traumat, litiaza
Clinic- sdr hemoragic asociat, colica renala, etc
Rx renala pe gol, urografie, ecografie, explorari urologicecistografie, cistoscopie, etc
Screening hemostaza

Tratament
1. Internare
2. Repaus la pat:
in f acuta (edeme, HTA, IC, oligurie, N-emie)
Nu scurteaza evolutia, poate influenta rata
complic ;
Proteinuria si Hematuria se accentueaza in
pozitie verticala

3.

Regim dietetic

Per oligoanurica, HTA


restrictie lichidiana- diureza+ 250 ml/m2
restrictie de Na-moderata 1g/zi 0,3 g/zi in f severe
excludere alimente bogate in K
restrictie proteica 2g/Kg/zi-uree 75mg%
0,5 g/Kg/zi- uree>100mg%
Reluarea diurezei si scaderea ureei- regim imbogatit treptat
initial cu prot vegetale apoi si prot animale cu val biol crescuta
(BV, carne, ou)
Per de convalescenta- normocaloric, normoproteic, bogat in
vitamine, restrictie moderata de Na

4.

Tratament antiinfectios

De preferat tratament corect (preventiv) al infectiei


streptococice
In momentul instalarii GN- germenii nu mai sunt gasiti la
poarta de intrare iar leziunea renala este deja constituita
Tratamentul antibiotic- fara actiune asupra nefropatiei, nu-i
influenteaza evolutia
Se administreaza tuturor bolnavilor cu GN pt sterilizarea
focarului infectios
Penicilina G 10 zile , de electie
50 000- 100 000/Kg/zi, 4 prize
sau eritromicina 30 mg/kg/zi, cefalexin 50 mg/kg/zi
apoi profilaxie cu penicilina V sau moldamin pana la externare
(spital- sursa de reinf)

Tratamentul complicatiilor
Congestia circulat si edemele
Restr lichid si Na
Furosemid 1-2 mg/kg/zi

Insuf VS- digoxin


d atac 0,03 mg/kg/zi
D intretinere fct clrs creatin ( 50%- d 25%;
25%- d 20%; 20%-d 14%)
EPA- restrictie lichidiana + furosemid
Oliguria severa- restrictie lichidiana moderata, fara Na, K

IRA Primele zile dieta fara K; aport suficient de glucoza iv;


tratamentul Hkemiei
PEV in per oligoanurica : 25-40 ml/kg sau 300-400 ml/m2;
+/- manitol pt fortarea diurezei 0,2 g/kg in 20 min;
dopamina in doza renala
HTA (encefalopatie HT)- antiHT (labetalol, nitroprusiat,
diazoxid, captopril, enalapril, etc)

Evolutie :
Semne de gravitate:
Clrs creatin< 60 ml/min
Uree>50 mg%
Oligurie<25ml/kg/zi
Encefalopatie Htsiva
EPA

Indicatii de dializa :
uree> 100 mg% ; creatinina> 5mg%
K>8mEq/l ce nu raspunde la tratament
Acidoza metabolica necontrolata (bicarbonat<12)
Semne clinice severe

Tablou evolutiv tipic


1.
2.
3.
4.

5.

6.

Infectia streptococica
Per de latenta- 7-21 zile
Perioada de stare 7-14 zile-prez celor 4 sindr cardinale
Faza de ameliorare (14-28 zile)- fara edeme, Hurie
macroscopica, retentie azotata, HTA, supraincarcare
cardiovasc; modificarile microscopice ale urinii se remit
treptat la 70% din cazuri, complementul se
normalizeaza;
Perioada de convalescenta- durata variabila pana la 1
an de la debutul bolii; la 30% pot persista modificari
microscopice ale urinii (albuminurie redusa, hematurie
microsc)
Vindecare deplina (90-95%) sau cu defect (hematurie,
proteinurie reziduala) la 1-10% din cazuri; 5% evol
spre GN rapid progresiva

Prognostic- bun in general, in fct de intinderea lez renale


Dispensarizare- 1 an ; ex urina lunar
Criterii de vindecare (la 1 an):
Clinic- asimptomatic
Paraclinic - imunologic C=N
- Fctal-probe fct renale N
- Urinar- sdr urinar (-) 90%
- 10% vindecare cu defect- Purie sau Hurie
reziduala, izolata

In formele severe, in faza acuta, are loc hialinizarea


glomerulara cu instalarea IRC, HTA +sindr. urinar (hematurie,
proteinurie)