Tetralogia Fallot

Tetralogia Fallot este o malformaie cardiac congenital cinogen. Ea implic un

complex de patru malformaii:

Defect septal ventricular- reprezint prezena uneia sau a mai multor comunicri
ntre ventriculul stng si drept la nivelul peretelui care desparte cele dou caviti
(sept interventricular). Defectul septal ventricular asociat cu tetralogia Fallot este
diferit de majoritatea defectelor septale ventriculare n ceea ce privete poziia i
mrimea acestuia. n cazul DSV-ului asociat tetralogiei Fallot exist tendina ca
cea mai mare parte a sngelui s treac din ventriculul drept n ventriculul stng
(unt dreapta -stnga). Aceasta face ca o cantitate semnificativ de snge
neoxigenat sa fie pompat n corp, fr a merge mai ntai la plmni.
Hipertrofia ventriculului drept- reprezinta ingrosarea peretelui ventriculului drept
ca urmare a suprasolicitarilor, de obicei, ca rezultat al fluxului sanguin crescut in
partea dreapta a inimii (datorita DSV), precum si prin blocarea fluxului de snge
care trebui pompata spre plamani (datorita stenozei pulmonare). O mare parte din
hipertrofie este secundara pozitiei neobisnuite a DSV-ului care face ca unele
dintre fascicule musculare ale ventriculului drept sa se ingroase anormal. Acest
lucru va bloca canalul prin care ventriculul drept pompeaza sngele spre plamani
Stenoza pulmonar- reprezinta ingustarea calibrului valvei pulmonare, prin care
sngele neoxigenat este ejectat din ventriculul drept al inimii si trece in artera
pulmonara, care il conduce pana in plamani. Astfel, exista un debit scazut de
snge la nivelul plamanilor.
Dextroplazia Aortei- un alt efect al pozitiei in care se gaseste DSV-ul. In loc ca
aorta sa se deschida in ventriculul stng care pompeaza sngele oxigenat, aorta se
deschide atat in ventriculul stng cat si in ventriculul drept. Acest lucru permite
sngelui in exces din ventriculul drept ( ca rezultat al stenozei pulmonare) sa fie
pompat in corp

Etiologie i epidemiologie
Incidena: 3-6:10.000 copii, mai des aprnd la sexul masculin dect la cel feminin.
Reprezint circa 5-7% dintre afeciunile congenitale cardiace.
Cauza este n continuare obscur. Sunt luate n considerare mecanisme genetice i factori
de mediu. Factorii prenatali asociai cu o cretere a riscului de tetralogie Fallot sunt: rubeola
matern sau alte viroze n timpul sarcinii (n special n primul trimestru), aport nutriional
deficitar prenatal, alcoolism matern, vrsta mamei peste 40 de ani i diabetul zaharat. A fost
de asemenea observat o inciden crescut a tretralogiei Fallot cu anumite anomalii
cromozomiale: sindromul diGeorge (sindromul velocardiofacial, deleie pe cromozomul 22),
sindromul Down.
1 | Page

Majoritatea pacienilor cu tetralogie Fallot au unt substanial dreapta-stnga

i deci au cianoz. Datorit defectului septal ventricular mare, presiunile din VD i
VS sunt egale. untul dreapta-stnga al sngelui venos apare datorit rezistenei
crescute la flux n tractul de ejecie al VD, a crei severitate determin mrimea
untului. Att timp ct rezistena la flux n tractul de ejecie al VD este relativ
fix, modificri n rezistena vascular sistemic afecteaz mrimea untului
dreapta-stnga. O scdere n rezistena vascular sistemic crete untul
dreapta-stnga, n timp ce o cretere n rezistena vascular sistemic scade
untul dreapta-stnga.

Clinica

Majoritatea pacienilor cu tetralogie Fallot au cianoz de la natere sau

care apare in primul an de viata. n copilrie, aceti pacieni pot avea crize
hipoxice subite, caracterizate prin tahipnee i hiperpnee, urmate de agravarea
cianozei i, n unele cazuri, pierderea contienei, convulsii, accidente
cerebrovasculare i chiar moarte. Aceste crize nu mai apar la adolesceni sau
aduli. Adulii cu tetralogie Fallot au dispnee i limitarea toleranei la efort. Ei pot
avea complicaii ale cianozei cronice, incluznd eritrocitoza, hipervascozitatea,
anomalii ale hemostazei, abcese cerebrale sau stroke i endocardita. Fr
intervenia chirurgical, cei mai muli pacieni mor n copilrie. Rata de
supravieuire este de 66% la 1 an, 40% la 3 ani, 11% la 20 ani, 6% la 30 ani i 3%
la 40 ani.
Pacienii cu tetralogie Fallot au cianoz i clubbing (hipocratism) digital, a
cror severitate este determinat de gradul obstruciei tractului de ieire al VD.
Pulsaiile arteriale periferice sunt normale. Se palpeaz un impuls ventricular
drept. La unii pacieni se poate palpa un freamt sistolic (cauzat de fluxul
turbulent prin tractul de ieire al VD). Zgomotul I este normal, dar al 2-lea zgomot
este unic, deoarece componenta sa pulmonar este inaudibil. Un clic de ejecie
aortic (datorat unei aorte dilatate si clare pe sept) poate fi auzit. Un suflu
sistolic de ejecie, audibil de-a lungul marginii stngi a sternului, este cauzat de
obstrucia tractului de ieire al VD. Intensitatea i durata suflului sunt n relaie
invers cu severitatea obstruciei tractului de ieire al VD. Un suflu slab i scurt
sugereaz c obstrucia este sever.
ECG arat deviaie axial dreapt si HVD.
Pe radiografie, mrimea cordului este normal sau cordul este mic, iar
vascularizaia pulmonar este diminuat, srac. Cordul este, clasic, n form de
sabot, cu un apex ventricular drept orientat superior i un segment arterial
pulmonar principal concav. Poate fi prezent un arc aortic situat la dreapta.
Desaturarea arterial n oxigen este evident, ca i eritrocitoza compensatorie, a
crei mrime este proporional cu severitatea desaturrii.
Ecocardiografia este folosit pentru a stabili diagnosticul, ca i pentru a
evalua prezena anomaliilor asociate, nivelul i severitatea obstruciei tractului
de ieire al VD, mrimea arterei pulmonare principale i ramurilor sale i numrul
i localizarea defectelor septale ventriculare. untul dreapta-stnga prin DSV
2 | Page

poate fi vizualizat prin Doppler color iar severitatea obstruciei tractului de ejecie
al VD poate fi determinat prin msurtori Doppler spectral.
Prin cateterism este posibil confirmarea diagnosticului i obinerea de
date adiionale, anatomice i hemodinamice, incluznd localizarea i mrimea
untului dreapta-stnga, nivelul i severitatea obstruciei tractului de ieire al VD,
caracterele anatomice ale tractului de ejectie VD i arterei pulmonare principale
i ramurilor sale i originea i traiectul arterelor coronare.
RMN poate furniza de asemenea multe din aceste informaii.
Corecia chirurgical este recomandata pentru inlaturarea simptomelor i
mbuntirea supravieuirii.

Bibliografie

Bauer Bla, Semiologie de radiologie pediatric, Satu-Mare, 2012

www.cursurimedicina.ro/files/Bolile%20cardiace%20congenitale.doc

http://www.mymed.ro/tetralogia-fallot.html
http://www.i-medic.ro/boli/tetralogia-fallot
http://cursuriamg.blogspot.ro/2013/01/tetralogia-fallot.html

3 | Page