ANEMIAS

DEFINICIN: Cuando existe un descenso de la masa eritrocitaria que resulta

insuficiente para aportar el oxgeno necesario a las clulas. Prametros: nmero de
GR, hematcrito, Hb (el mejor).
FISIOPATOLOGA: Mecanismos compensadores:
1. Mayor capacidad de la Hb para ceder O2 a los tejidos (desviacin a la
derecha) debido a
a. Disminucin del pH debida al cido lctico (Efecto Bohr)
b. Aumento del 2,3 DFG
2. Redistribucin del flujo sanguneo
3. Disminucin de las resistencias perifricas y de la viscosidad sangunea
4. Aumento de la produccin de hemates debido al aumento de la
eritropoyetina
CLNICA:
Astenia progresiva (+frec.), cambio de humor con irritabilidad,
disminucin de la lbido, falta de concentracin y memoria, insomnio. cansancio,
palpitaciones, dolor anginoso, ICC, cefalea, vrtigos, acfenos, calambres,
claudicacin intermitente, intolerancia al fro.
Al examen fsico: Palidez, valorable en conjuntivas y mucosas ms que en la piel.
CLASIFICACIN:
Anemias Arregenerativas o Centrales
Anemias Regenerativas o Perifricas
Defecto en la MO o por falta de factores (Reticulocitos <2%)
MO intacta
(Reticulocitos >3%)
Segn la morfologa de los GR:
1. Prdida aguda de sangre
1. Normoctica Normosmica
Anemia posthemorrgica aguda
Hipoproliferativa
2. Hemlisis intravascular
*Lesin medular, infiltracin y aplasia
3. Trastorno metablico
*Dficit de hierro
4. Alterac. de la membrana del eritrocito
*Baja estimulacin medular por trastorno metablico o 5. Hemoglobinopatas
nefropata
2. Micro o Macroctica
6. Defecto autoinmunitario
Trastornos de la maduracin
*Defectos citoplasmticos
Dficit de hierro
Talasemia
Anemia Sideroblstica
*Anemia Megaloblstica
Dficit de folatos
Dficit de vit B12
*Toxicidad por frmacos
*Anemia Refractaria
Microcticas y/o Hipocrmicas
VCM <83 fL
HCM <27 pg
A. Ferropnica
Enf. crnicas (a veces)
Talasemia
A. Sideroblstica
Intoxicacin por plomo

Normocticas
VCM= 83-97 fL

Macrocticas
VCM > 97 fL

Enf. crnicas (la mayora)

A. Hemolticas
Aplasia medular (la mayora)

A. Megaloblsticas
Sx. Mielodisplsicos
Hipotiroidismo
Alcoholismo
Aplasia
medular (algunos
casos)
Reticulocitosis (falso +)
Insuficiencia heptica

ORIENTACIN DIAGNSTICA: Anamnesis, Examen Fsico, Hemograma completo que

incluye: ndices eritrocitarios y morfologa de los hemates, recuento de reticulocitos y
estudio del hierro.
Recuento de reticulocitos corregido para el correspondiente hematcrito ya que los
reticulocitos (GR jvenes que traducen la funcin de la MO en sangre perifrica) producidos
bajo una intensa estimulacin de la MO salen prematuramente hacia la sangre perifrica,
permaneciendo mayor tiempo en ella. Una medida ms exacta se obtiene mediante el Indice
Reticulocitario corregido:
IRC = % reticulocitos x Hto. Paciente /2
Valor Normal = 1
Hto. normal

ANEMIA HEMOLTICA
DEFINICIN: cuando la destruccin de hemates es superior a la velocidad de
regeneracin medular. La hemlisis slo aparece cuando la respuesta eritropoytica
es insuficiente para mantener la concentracin de Hb sangunea dentro de sus
lmites normales (120-170g/L)
Enfermedad Hemoltica Compensada: Si la hemlisis no es muy intensa puede
existir un estado de compensacin con respuesta medular, la cual se traduce en un
incremento de la cantidad de reticulocitos pero sin anemia. (aumento de la
eritropoyesis)
Enfermedad Hemoltica no Compensada: Cuando la medula es incapaz de
responder a la destruccin de hemates y la prdida de hemates se vuelve
irreversible.
CLASIFICACIN:
Intracorpuscular: defecto propio del hemate, puede ser metablico o estructural.
Hereditarias
Extracorpuscular: defecto por accin externa, puede ser plasmticas o vasculares.
Adquiridas, excepto Hemoblobinuria Paroxstica Nocturna. (?)
Intravascular: destruccin de hemates en el aparato circulatorio.
Extravascular: destruccin en el bazo.
CARACTERISTICAS HEMATOLGICAS:
Como consecuencia de la destruccin de hemates se produce un incremento
de LDH srica y de bilirrubina indirecta en el suero. La presencia de hemoglobinuria
traduce siempre una hemlisis de predominio intravascular. Lo que no se encuentra
en la orina es bilirrubina indirecta ya que esta no puede filtrarse en el rin.
Desde el punto de vista clnico las anemias hemolticas se suelen
caracterizar por la trada: Anemia, Ictericia y Esplenomegalia.
El diagnstico se basa en 5 signos biolgicos caractersticos: Reticulocitosis,
Hiperregeneracin eritroblstica, Hiperbilirrubinemia no conjugada(indirecta),
Aumento de LDH srica y Disminucin de la haptoglobina. (indicativos de hemlisis
los que estn subrayados).
DATOS DE LABORATORIO:
1. Hemograma: disminucin de la Hb con VCM normal (anemia normoctica)
2. Observacin morfolgica de los eritrocitos
3. Recuento de reticulocitosis: criterio ms til junto al hemograma
4. Alteraciones del plasma o suero debidas al hiperccatabolismo hemoglobnico:
aumento de la bilirrubina y LDH y disminucin de la haptoglobina (Hp), en
caso de hemlisis intravascular: Hg libre, hemopexina, methemalbmina.
El aumento de bilirrubina ocurre siempre a partir de su fraccin no conjugada
o sea la indirecta. EL exceso de bilirrubina libre se deposita en los tejidos
(ICTERICIA) y el resto se une a la albmina plasmtica por lo que no es filtrada por
el glomrulo renal. (ACOLURIA).
La Haptoglobina, una alfaglobulina de origen heptico que se une a la Hb
libre del plasma formando un complejo Hb-Hp. Debido a ello en caso de hemlisis
disminuye la Hp. En caso de hemlisis intravascular intensa suele agotarse la
capacidad de saturacin de la Hp y la Hp libre del plasma pasa directamente a la
orina (HEMOGLOBINURIA).
En caso de hemlisis intravascular moderada y crnica, la Hb libre filtrada es
reabsorbida y transformada en hemosiderina. La HEMOSIDERINURIA indica la
existencia de Hb libre circulante durante un tiempo prolongado y evidencia un
proceso hemoltico crnico intravascular.
La hemopexina se une especficamente al grupo hemo por lo que en caso de
hemlisis disminuye.
5. Supervivencia eritrocitaria: consiste en el marcaje de los eritrocitos del
paciente con Cr51 y medir el tiempo que tarda la radiactividad sangunea en
reducirse a la mitad del valor inicial. (Normal 25 a 32 das)

CLASIFICACIN ETIOPATOGNICA:
1. Congnitas
1.a. Defectos de membrana del hemate o Membranopatas
Esferocitosis Hereditaria
Eliptocitosis Hereditaria
Xerocitosis
Estomatocitosis o Hidrocitosis
1.b. Enzimopatas o Trastornos del metabolismo del hemate
Dficit de Piruvatocinasa
Dficit de G6PD
Trastornos del metabolismo de los nucletidos
1.c. Defectos de la hemoglobina o Hemoglobinopatas
Defectos de la sntesis de Globina. Talasemias
Defectos estructurales de la Hb. Hemoglobinopatas (Formacin de cadenas
de globina anormales)
2. Adquiridas
Hiperesplenismo
Hemlisis qumica
Alteraciones metablicas
Parasitosis
Trauma eritrocitario
Anemias inmunohemolticas

ANEMIAS AUTOINMUNES
CONCEPTO: pertenecen al grupo de las anemias hemolticas adquiridas y se
denominan as debido a que la hemlisis est mediada por Ig y/o complementos.
Las Ig pueden ir dirigidas contra Ag extraos, como en las reacciones
postransfusionales o la enfermedad hemoltica del recin nacido, o bien ser autoAc
que reaccionan con Ag eritrocitarios propios.
Si se produce activacin del
complemento por IgM o IgG se produce una destruccin inmediata de la membrana
del hemate ya que las fracciones del complemento C5-C9 tienen accin ltica de
membrana. La hemlisis mediada por complemento suele ser predominantemente
intravascular. La hemlisis mediada por Ig tiene lugar fundamentalmente en el
bazo.
DIAGNSTICO:
La prueba tpica para el diagnstico es la PRUEBA DE COOMBS: que detecta Ig o
complemento sobre la membrana del hemate (COOMBS DIRECTO) o bien detectar
Ac en el plasma (COOMS INDIRECTO).
TIPOS:
1.Anemia autoinmune por Ac calientes
Constituyen el 70-75% y son ms frecuentes en mujeres. Son secundarias a otros
procesos o enfermedades, como infecciones, procesos linfoproliferativos (LLC),
colagenosis (LES) o frmacos.
CLNICA: trombopenia autoinmune asociada (Sx. de Evans). El mecanismo de la
hemlisis es por IgG, que suele reaccionar con Ag del sistema Rh.
TRATAMIENTO: de la enfermedad de base, asociado a esteroides. Si no hay
respuesta hay que realizar esplenectoma. Frmacos inmunosupresores.
2.Anemia autoinmune por Ac fros
Son Ac que se fijan al hemate a bajas temperaturas y ocasionan hemlisis clnica a
temperaturas inferiores a las fisiolgicas. Constituyen el 20%.
2.A.Enfermedad de las aglutininas fras
Est mediada por IgM con lo cual se activa complemento, es por tanto una
hemlisis intravascular. Adems existe tambin una hemlisis extravascular en el
hgado ya que los mcrofagos hepticos presentan en su membrana receptores
para la fraccin constante de la IgM.
Existe una proporcin de casos que no estn asociados a otros procesos

(enfermedad de las crioaglutininas idioptica, frecuente en personas de edad

avanzada.
TRATAMIENTO: evitar el fro, NO son tiles los esteroides ni la esplenectoma. En
ocasiones tratamiento con quimioterpicos. Si o si transfusiones, dben realizarse
con hemates lavados (con menor cantidad de Ag) y transfundirse a temperatura
fisiolgica.
2.B.Hemoglobinuria Paroxstica a frigore(Enf. de Donath-Landsteiner)
Infrecuente asociada a sfilis 3ria. y algunos virus. Se caracteriza por ser un Ac fro
pero de tipo IgG que activa complemento (hemlisis intravascular y
hemoglobinuria) con especificidad contra Ag P del hemate.
3.Anemia autoinmune por frmacos
Constituyen entre el 10-20%. Existen 3 mecanismos de hemlisis:
1.Unin de la droga a la membrana del hemate o hemlisis tipo hapteno: Penicilina
2.Espectador inocente o hemlisis por inmunocomplejos: el de la mayora de los
frmacos
3.Formacin de autoanticuerpos: alfametildopa

ANEMIA FERROPNICA
DEFINICIN: se debe a una eritropoyesis deficiente por falta o disminucin del
hierro del organismo.
ETIOLOGA:
disminucin de aporte por dieta inadecuada, disminucin de
absorcin, aumento de prdidas, aumento de las necesidades y alteracin del
transporte.
CLNICA: 1. Sx. anmico general: astenia, irritabilidad, palpitaciones, mareos,
cefalea, disnea, acfenos.
2. Consecuencias derivadas de la ferropenia: adinamia, fatiga muscular,
alteraciones trficas de piel y mucosas, Sx. de Plulmer-Vinson o de Paterson-Kelly:
disfagia asociada o no a membranas poscricoideas, fragilidad y cada del cabello,
encanecimiento precoz, uas frgiles o en cuchara (coiloniquia), alteracin del
apetito (pica).
DIAGNSTICO: 1. Hemograma
2. Estudio del hierro
3. Biopsia de MO (no es habitual la necesidad de realizar este estudio)
4. Diagnstico Etiolgico
VCM
HCM
Sideremia
Concentracin
de
transferrina
Saturacin de transferrina
Ferritina srica

FERROPENIA
Disminuido
Disminuido
Disminuida
AUMENTADA
Disminuida
Disminuida

Leucocitos
Plaquetas
Protoporfirina libre del GR
IDH
Depsitos de Fe
1ra. alteracin
mejor

FERROPENIA
Disminuidos
Aumentadas
Aumentada
Aumentada

Disminuido o Ausente
analtica, parm.
desp
de
biopsia

TRATAMIENTO: 1. Tratar la causa.

2. Administracin oral (150-200mg/d) de Fe en forma de sal ferrosa hasta la
normalizacin de los depsitos de hierro aprox, tras 3 a 6 meses despus de
corregir la anemia. A los 10 das se normalizan los reticulocitos y a los 2 meses la
Hb.
3. Administracin parenteral (complejo dextrano hierro). Indicaciones: intolerancia
oral, ausencia de absorcin oral, prdida mayor que la reposicin oral, enf. celaca.

ANEMIA PERNICIOSA
1. Anemias Megaloblsticas
DEFINICIN: anemias debidas a una alteracin en la maduracin de los precursores
de la serie roja, que presentan una profunda anomala en la sntesis del ADN.
ETIOPATOGENIA: 1. Dficit de Vitamina B12
2. Dficit de cido Flico

CARACTERES GENERALES:
Caractersticas morfolgicas gran tamao de precursores de las clulas
sanguneas en la MO y en SP.
Es frecuente la Pancitopenia debido a que el trastorno afecta a otras series
hematolgicas.
Eritropoyesis
ineficaz
(destruccin
intramedular
de
las
clulas
hematopoyticas)
En SP: hemates de gran tamao (macroovalocitos), con un aumento de VCM
y tambin del HCM, neutrfilos hipersegmentados y reticulocitos no
aumentados.
Alteraciones bioqumicas: elevacin de LDH srica
1.1. Anemia por dficit de cido Flico
Es la causa ms frecuente de anemia megaloblstica. La etiologa y la clnica son
similares a la anemia por dficit de vitamina B12 excepto por no presentar
manifestaciones neurolgicas.
1.2. Anemia por dficit de vitamina B12 (Cobalamina)
DEFINICIN: el dficit de cobalamina puede producir alteraciones hematolgicas,
neurolgicas, en la mucosa oral y la gastrointestinal. La causa ms frecuente es la
Anemia Perniciosa.
ETIOLOGA: disminucin de la ingesta, disminucin de la absorcin por: deficiencia
del factor intrnseco (Anemia Perniciosa), por alteracin intestinal, por infestacin
por bacterias o parsitos (Sx. de sobrecrecimiento bacteriano), por deficiencia de
receptores ileales para factor intrnseco (Sx. de Imerslund), por alteraciones
pancreticas o por frmacos, adems aumento de las necesidades y por ltimo
alteracin en la utilizacin.

Anemia Perniciosa Esencial o Anemia de Addison-Biermer

DEFINICIN: es la anemia megaloblstica por dficit de cobalamina que aparece
como consecuencia de gastritis crnica atrfica tipo A y en la que se producen
anticuerpos contra el factor intrnseco.
ETIOLOGA: Autoinmune, predisposicin gentica.
(Ac contra la clula parietal gstrica, Ac antinucleares, Ac antitiroideos, Ac anti FI)
CLNICA: Alteraciones Hematolgicas
Alteraciones digestivas: glositis atrfica de Hunter, malaabsorcin por afectacin
de la mucosa intestinal.
Alteraciones neurolgicas: polineuropatas, degeneracin combinada subaguda
medular manifestada por alteracin de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva,
demencia. Las alteraciones neurolgicas no siempre se presentan con alteraciones
hematolgicas.
DIAGNSTICO: 1. Hemograma
2. Alteraciones bioqumicas y de la MO
3. Determinacin de Cobalamina y de autoanticuerpos
4. PRUEBA DE SCHILLING: 1. Administracin oral de la vit. marcada con istopo
radiactivo seguida de una dosis IM de la vitamina sin marcar.
Paciente sano: cobalamina marcada se absorbe, pasa a la sangre y se elimina por el
rin.
Paciente con trastorno en la absorcin: menor % de radiactividad en orina.
2. Administracin de cobalamina marcada junto con FI.
Si se trata de una anemia perniciosa: aparecer radiactividad en orina
(malaabsorcin de cobalamina)
Si es por un trastorno en la mucosa ileal: la absorcin no se corregir con la
administracin de FI.
VCM
HCM
CCMH

140 fL
Alta
Normal

LDH
Homocistena
cido metilmalnico

Alta
Alta
Alta

Reticulocitos

Baja

TRATAMIENTO: 1. Administracin de vit. B12 parenteral de por vida si es Anemia

Perniciosa
2. Administracin de cido Flico

ENFERMEDAD DE HODGKIN (Linfoma de Hodking)

CONCEPTO: es un proceso linfoproliferativo maligno, caracterizado por la
expansin de las clulas linfoides activadas con una morfologa y fenotipo peculiar
acompaadas de una celularidad de tipo inflamatorio reactivo. Es una forma de
linfoma en donde la clula neoplsica caracterstica es la denominada clula de
Sternberg-Reed. Es ms frecuente en varones, presenta una curva bimodal para la
edad con un primer pico entre 20-30 aos y un segundo pico hacia los 60 aos. Es
de etiologa desconocida, aunque con evidencia creciente se admite que el virus de
Epstein-Barr (VEB) interviene en su origen.
ANATOMA PATOLGICA: Esta enfermedad se define por la presencia de clulas
de Sternberg (linfocito activado habitualmente B) en biopsia aunque no es
patognomnica de ella.
Como marcadores existen el CD 15 y el CD 30.
Adems en la biopsia tambin encontramos linfocitos reactivos, histiocitos,
clulas plasmticas, leucocitos neutrfilos y eosinfilos.
Clasificacin segn la OMS: LH clsico con 4 subtipos histolgicos y la de
predominio linfocitico nodular o paragranuloma nodular.
Variantes histolgicas Clasificacin de RYE
Predominio
Esclerosis Nodular
Celularidad Mixta
Linfoctico
5-15% de casos
40-75% de casos
20-40% de casos
Mejor pronstico
Buen pronstico
Proporciones
similares de clulas
reactivas
y
neoplsicas
Afecta a jvenes
Mujeres jvenes
Edad media
No se acompaa de Afecta al mediastino. Sntomas
sntomas
B. Prurito
sistmicos. Afecta
Afeccin ganglionar Recidiva siempre
abdomen
inguinal o cervical.
En
estadios Bandas de fibrosis Enfermedad
localizados
rodeando
ndulos extendida.
Hay
tumorales
granuloma
y
necrosis

Deplecin
Linfoctica
5-15% de casos
Peor pronstico

Edad avanzada
Sntomas B. Afeccin
medular
y
abdominal,
retroperitoneal.
Diseminacin.
Hay
necrosis, fribrosis.

CLNICA: Se propaga preferentemente por va linftica, tambin por va

hematgena (hgado, bazo, MO y hueso) y por contiguidad. La enfermedad se
presenta con adenopatas superficiales no dolorosas y manifestaciones sistmicas
en forma de prdida de peso, fiebre y sudores nocturnos. La fiebre y el prurito
pueden constituir la primera y nica manifestacin de la enfermedad.
Las adenopatas son duras, indoloras, asimtricas y mviles y en la mayora
de los casos aparece primero en la regin cervical, a veces en la inguinal, axilar,
mediastino y cuando aparece en el abdomen significa que es una recidiva, menos
frecuente son las paraaorticas y mesentricas. La afeccin del anillo linftico de
Waldeyer debe sugerir diagnstico de linfoma no hodgkiniano.
El bazo es un frecuente punto de partida aparente de numerosas
localizaciones extraganglionares y si este est infiltrado tambin lo est el hgado y
la mdula sea.
El hueso puede afectarse por contiguidad o va hematgena y la lesin
puede ser radiolgicamente ltica o blstica.
Estadios clnicos de la enfermedad - CLASIFICACIN DE ANN-ARBOR
Estadio I: afeccin de 1 sola rea ganglionar u rgano o localizacin extralinftica
localizada (I-E)

Estadio II: 2 o ms reas ganglionares al mismo lado del diafragma u rgano

extralinftico localizado, ms una o ms reas ganglionares al mismo lado del
diafragma
Estadio III: reas ganglionares a ambos lados del diafragma, que puede
acompaarse de afeccin esplnica III-S u rganos extralinfticos localizados III-E o
ambas
III A1: limitado a abdomen superior (G. portales, celacos, esplnicos y bazo)
III A2: limitado a abdomen inferior (G. paraarticos, ilacos, inguinales,
mesentricos con o sin afeccin de abdomen superior)
Estadio IV: afeccin difusa o diseminada de uno o ms rganos extralinfticos con
o sin afeccin ganglionar
Aparte del estadiaje se agrega la letra A o B segn haya respectivamente
ausencia o presencia de sntomas B. Los sntomas B: fiebre tumoral >38,
sudoracin nocturna, prdida de peso inexplicada superior al 10% del peso previo
en los 6 ltimos meses. El prurito por si slo no se considera un sntoma B pero con
frecuencia acompaa a los sntomas B.
DIAGNSTICO: Desde el punto de vista laboratorial existe un aumento de la VSG,
leucocitosis neutroflica, linfocitopenia, eosinofilia y monocitosis, anemia hemoltica
con prueba de Coombs positiva, trombocitopenia autoinmune, trombocitosis,
aumento de los reactantes de fase aguda, aumento de LDH e hipoalbuminenia.
TRATAMIENTO:
1. Radioterapia para estadios localizados 1 y 2, irradiacin tipo manto ms
espada, afecta a todas las estructuras linfticas supradiafragmticas e
infradiafragmticas altas.
2. Quimioterapia en estadios avanzados 3 y 4 . MOPP y ABVD en 6 ciclos.
3. Tratamiento combinado (R+Q): en casos que exista gran masa tumoral de
Bulky de ms de 10cm de dimetro o aparicin en la Rx. de trax de una
masa que ocupe ms de 1/3 del dimetro de la Rx., tambin en casos de
estadios localizados con sntomas B.
4. Tratamiento de la recidiva
Complicaciones del tratamiento: hipotiroidismo por radioterapia, esterilidad, lesin
pulmonar y cardaca, segundas neoplasias.

COAGULOPATAS - HEMOFILIA
CONCEPTO: coagulopatas son trastornos congnitos o adquiridos que afectan a la
coagulacin de la sangre.
Dentro de los trastornos congnitos se encuentra la hemofilia que se define como
una anomala congnita de los factores de la coagulacin sangunea,
especficamente el factor VIII para la hemofilia tipo A y el factor IX para la hemofilia
tipo B.
TIPOS: existen 2 tipos de hemofilia que se diferencian solamente en el factor de
coagulacin que se encuentra afectado, el factor VIII para la hemofilia tipo A y el
factor IX para la hemofilia tipo B.
CLNICA: las manifestaciones hemorrgicas en la hemofilia B son indistinguibles
de las observadas en los pacientes con hemofilia A.
La ditesis hemorrgica afecta sobre todo las articulaciones, los msculos, el
sistema genitourinario y el SNC, slo espordicamente aparecen hemorragias en las
mucosas.
Equimosis y/o hematomas. Las hemorragias de mayor frecuencia e importancia son
las articulares. La hematuria es frecuente.
Se considera hemofilia leve cuando la actividad en el factor VIII se encuentra a una
concentracin del 5 al 25% de lo normal, moderada cuando se encuentra una
concentracin del 1 al 5% y severa cuando la actividad es inferior al 1%.
En el laboratorio encontramos un TTPA alargado con un TP normal. El diagnstico lo
determina la dosificacin del factor ya sea VIII o IX.
TRATAMIENTO: Administracin de crioprecipitado de un donante o concentrado
liofilizado de varios donantes del factor VIII o IX.
No se aconseja la puncin de los hemartros ni la administracin de AAS.
Si aparecen Ac anti factor VIII pueden utilizarse Ig antiidiotipo asociadas a

ciclofosfamida. En situaciones de emergencias puede administrarse concentrado

de complejo de protrombina o un antifibrinoltico. El acetato de desmopresina
incrementa la sntesis del factor VIII.

HEMOFILIA A
Son trastornos congnitos o adquiridos que afectan a la coagulacin de la sangre.
Dentro de los trastornos congnitos se encuentra la hemofilia que se define como
una anomala congnita de los factores de la coagulacin sangunea,
especficamente el factor VIII para la hemofilia tipo A y el factor IX para la hemofilia
tipo B.
TIPOS: existen 2 tipos de hemofilia que se diferencian solamente en el factor de
coagulacin que se encuentra afectado, el factor VIII para la hemofilia tipo A y el
factor IX para la hemofilia tipo B.
CLNICA: las manifestaciones hemorrgicas en la hemofilia B son indistinguibles
de las observadas en los pacientes con hemofilia A.
La ditesis hemorrgica afecta sobre todo las articulaciones, los msculos, el
sistema genitourinario y el SNC, slo espordicamente aparecen hemorragias en las
mucosas.
Equimosis y/o hematomas.
Las hemorragias de mayor frecuencia e
importancia son las articulares. La hematuria es frecuente.
Se considera hemofilia leve cuando la actividad en el factor VIII se encuentra
a una concentracin del 5 al 25% de lo normal, moderada cuando se encuentra una
concentracin del 1 al 5% y severa cuando la actividad es inferior al 1%.
En el laboratorio encontramos un TTPA alargado con un TP normal. El
diagnstico lo determina la dosificacin del factor ya sea VIII o IX.
TRATAMIENTO: Administracin de crioprecipitado de un donante o concentrado
liofilizado de varios donantes del factor VIII o IX. No se aconseja la puncin de los
hemartros ni la administracin de AAS. Si aparecen Ac anti factor VIII pueden
utilizarse Ig antiidiotipo asociadas a ciclofosfamida. En situaciones de emergencias
puede administrarse concentrado de complejo de protrombina o un antifibrinoltico.
El acetato de desmopresina incrementa la sntesis del factor VIII.

ENFERMEDADES HEMORRAGPARAS. SINDROME PURPRICO

Los trastornos vasculares pueden causar petequias, prpura y equimosis,
pero en raras ocasiones desencadenan una prdida grave de sangre. En los
trastornos hemorrgicos vasculares, las pruebas de laboratorio de la hemostasia
suelen ser normales y el diagnstico se realiza a partir de otros datos clnicos.

1. Prpura Simple

Es un trastorno hemorrgico vascular ms frecuente que se manifiesta por una

mayor facilidad para presentar equimosis debido a un aumento de la fragilidad
vascular. Afecta a mujeres. Las equimosis se desarrollan sin traumatismos
conocicdos sobre muslos, nalgas y parte superior de los brazos.

2. Prpura Senil

Trastorno que afecta a pacientes ancianos, especialmente a los que han estado
expuestos de manera excesiva al sol, en quienes persisten equimosis purpreas
ocuras, limitadas de forma caracterstica a las superficies extensoras de manos y
antebrazos, durante tiempo prolongado.

3. Telangiectasia Hemorrgica Hereditaria o Enf. de Rendu-OslerWeber

Consiste en una enfermedad hereditaria con malformaciones vasculares que se

transmite en forma autosmica dominante y que afecta tanto a varones como a
mujeres. Las lesiones son pequeas de color roho a violceo en cara, labios,
mucosas oral y nasal, as como punta de los dedos de manos y pies.

4. Prpura de Schonlein-Henoch, Prpura alrgica o Prpura

anafilactoide
Vasculitis aguda o crnica que afecta principalmente los pequeos vasos de la piel,
las articulaciones, el tracto GI y el rin. La enfermedad afecta principalmente a
nios pequeos, pero tambin se observa en nios de mayor edad y adultos. Con
mayor frecuencia el agente desencadenante es un frmaco. La enfermedad

comienza con la aparicin de una erupcin cutnea purprica que afecta

tpicamente las superficies extensoras de pies, piernas y brazos y una banda
transversal en las nalgas.

5. Prpuras vasculares debidas a disproteinemias

P. Hipergammaglobulinemia: sx. que afecta a mujeres y se caracteriza por un

aumento policlonal de IgG y por brotes recidivantes de lesiones purpricas
pequeas y palpables en la parte inferior de las piernas.
Crioglobulinemia: se caracteriza por la presencia de Ig que precipitan cuando se
enfra el plasma mientras circula por la piel y el tejido subcutneo de las
extremidades.
Hiperviscosidad de la sangre: resultado de una concentracin plasmtica de IgM
notablemente elevada.
Amiloidosis: los depsitos de amiloide en el interior de los vasos de la piel y de los
tejidos subcutneos provocan un aumento de la fragiligdad vascular y prpura.

6. Vasculitis Leucocitoclstica

Es una vasculitis necrotizante acompaada de extravasacin y fragmentacin de los

granulocitos. Su etiologa incluye hipersensibilidad a frmacos, infecciones vricas y
enfermedades del colgeno vascular. Se manifiesta como prpura palpable
asociada a sntomas sistmicos como poliartralgias y fiebre.

SINDROME DE DESFIBRINACIN- CID

CONCEPTO: consiste en trastornos en los que se produce una activacin excesiva
de la coagulacin sangunea, lo que ocasiona trombosis. En las fases finales de la
enfermedad se producen hemorragias generalizadas debido al consumo progresivo
de factores de coagulacin y plaquetas.
ETIOLOGA:
Infecciones (sepsis por gramnegativos), problemas obsttricos,
neoplasias como LA promielocticas, fenmenos autoinmunes, traumas masivos.
CLNICA: Dentro de los factores desencadenantes directos tenemos al factor
tisular y varias enzimas proteolticas. Los desencadenantes indirectos son virus,
bacterias gram negativos, endotoxinas, inmunocomplejos.
La forma ms comn de presentacin hemorragias cutneas, petequias y
equimosis, y en los tejidos lesionados por intervenciones quirrgicas o por una
enfermedad subyacente. Otras manifestaciones son fiebre, cianosis, coma en
lesiones del SNC, hipoxia en lesin pulmonar, paro cardaco e hipotensin cuando
afecta al corazn, prpura y hematomas en la afeccin de la piel y del tejido celular
subcutneo, oliguria o anuria en la lesin renal.
DIAGNSTICO:
Trombopenia, prolongacin de los tiempos de hemorragia,
protrombina, tromboplastina parcial y trombina, descenso del fibringeno y de
todos los factores de la coagulacin, disminucin de la antitrombina III, aumento de
PDF y fibrinopptido A
TRATAMIENTO: Administrar heparina para disminuir la coagulacin exacerbada
adems administrar plasma cuando se produce un descenso de factores o cuando
existen fenmenos hemorrgicos y tratamiento etiolgico.

LEUCEMIAS AGUDAS
Son enfermedades malignas clonales de la MO, caracterizadas por
predominio de blastos que sustituyen progresivamente el tejido hematopoytico
normal ocasionando un descenso progresivo de las clulas normales de las 3 series
hematopoyticas. Esta panmielopata se caracteriza por una mutacin de la clula
germinal pluripotencial que se expresa como incapacidad de las clulas precursoras
para madurar.
ETIOLOGA
1. Radiacin ionizante
2. Retrovirus
3. Factores genticos: gemelos univitelinos, inestabilidad cromosmica como la
anemia de Fanconi, Sx. de Dowm.
4. Factores qumicos: benceno, cloranfenicol, alquilantes

CLASIFICACIN
Leucemias Agudas Mieloblsticas o No Linfoides
M1: LAM sin diferenciacin
M2: LAM con diferenciacin mieloblstica
M3: LA promieloctica
M4: LA mielomonoctica
M5: LA monoctica
M6: Eritroleucemia
M7: LA megacarioblstica
Leucemias Agudas Linfoblsticas
L1: LA de blastos pequeos
L2: LA de blastos grandes
L3: LA tipo Burkitt, con citoplasma vacuolado
Leucemias Agudas Mieloblsticas o No Linfoides
% C.
de Peroxidas Esteras PAS
Auer
a
a
MO
no
diferenciada
M1 sin maduracin
M2
con

maduracin
M3 promieloctica

M4

mielomonoctica
M5 monoctica

M6

eritroleucmica
M7

megacarioctica

Caractersticas Clnicas

CID
Infiltracin de piel ,encas y SNC
CID, infiltracin de piel y encas

Fibrosis de MO

Leucemias Agudas Linfoblsticas

%
PAS
Caractersticas Clnicas
L1
blastos
HEmegalia, infiltracin de SNC y

pequeos
L2 blastos grandes
Testculos, Adenopatas, Dolor

seo
L3 citoplasma

Segn la existencia de determinados marcadores inmunolgicos las LAL se

subdividen en:
1. LAL de clulas pre-B: la ms frecuente, mejor pronstico, marcadores como
CALLA o CD10 y TdT
2. LAL de linfocitos T: presenta fosfatasa cida positiva, TdT positiva y CALLA
negativa
3. LAL de linfocitos B: la ms infrecuente, con Ig de superficie, su variante es la
leucemia de tipo Burkitt
CLNICA
Sx. anmico, neutropenia progresiva con infecciones de repeticin y
trombopenia progresiva con hemorragias. Adems existe una masa mediastnica
por crecimiento del timo sobre todo en la LAL T.
DATOS DE LABORATORIO
Hemograma normal hasta el 10% de las leucemias.
Leucemia aleucmica si no se objetivan blastos en SP
Lo habitual es encontrar un nmero progresivamente mayor de blastos en SP y MO
Aumento de lisozima o muramidasa en sangre y orina en las variantes M4 y M5

DIAGNSTICO
Puncin medular buscando la infiltracin por blastos > 30% de la celularidad
medular
TRATAMIENTO
Finalidad: remisin completa de la enfermedad que consiste en la desaparicin de
signos y sntomas de la enfermedad, normalizacin de las 3 series de la SP y
presencia de un % de blastos en MO normal (<5%).
CRITERIOS PRONSTICOS
Favorable
Desfavorable
Edad
1-9 y 16-35 aos
<1 y >10 y >35 aos
Sexo
Femenino
Masculino
Presencia de adenopatas, masas o NO
SI
visceromegalias
Infiltracin SNC
NO
SI
Leucocitos
10.000
>50.000/mm3
50.000/mm3
Inmunofenotipo
CD10 o CALLA +
CD10 o CALLA Citogentica
Hiperploida >50
Hipodiploida, Cromosoma Ph
Blastos en MO a las 2 sem. de tto.
<5%
>25%
Remisin completa en 4-5 sem.
SI
NO
TRATAMIENTO
Leucemia Aguda Linfoblstica
1.Quimioterapia de induccin a la remisin : Vincristina+Prednisona+Lasparaginasa+Daunoblastina
Si se consigue la remisin completa hay que realizar la neuroprofilaxis porque o sino
se produce recidiva menngea por la dificultad de la quimioterapia para atravesar la
barrera hematoenceflica.
2.Neuroprofilaxis: Radioterapia y Quimioterapia intratecal con metotrexate
Tratamiento de Mantenimiento
Asociacin de 6-mercaptopurina y metotrexate para mantener la remisin completa
junto con vincristina y prednisona durante unos 2 aos.
Si se puede se realiza el transplante de MO
Leucemia Aguda Mieloblstica
1.Tto. de induccin: asociacin de arabinsido de citosina con daunoblastina
2. Si se puede se realiza el transplante de MO
El pronstico es siempre peor que en las LAL.

LEUCEMIA LINFOCTICA CRONICA

Neoplasia monoclonal de linfocitos, habitualmente B inmunolgicamente
defectuosos. Se le considera una forma de linfoma no hodgkiniano de baja
agresividad con participacin medular y de sangre perifrica. Etiologa desconocida.
En personas entre 50 y 70 aos. Se presenta como una leucocitosis con linfocitosis
absoluta de pequeo tamao y morfologa normal. El enfermo presenta una gran
cantidad de linfocitos B aunque clnicamente se caracteriza por inmunodeficiencia
humoral.
Una caracterstica citolgica de las clulas de la LCL es la presencia de las
manchas de Gumprech y la presencia de marcadores CD5, CD20 y CD19 positivos.
ESTADIAJE
Estadiaje de Ral
Estadio 0: linfocitosis absoluta en SP > 15.000/mm3
Estadio 1: linfocitosis ms adenopatas
Estadio 2: linfocitosis ms hepato y/o esplenomegalia con o sin adenopatas
Estadio 3: linfocitosis ms anemia < 11g% de Hb en varones y 10 en mujeres
Estadio 4: linfocitosis ms trombopenia < 100.000/mm3
Sistema de estadiaje internacional
Estadio A: leucemia sin anemia ni trombopenia y con menos de 3 reas linfoides

afectas. Vida >10a

Estadio B: leucemia sin anemia ni trombopenia pero con 3 o ms reas linfoides
afectas. Vida 7a
Estadio C: leucemia con anemia y/o trombopenia. Vida 2
CLNICA: Asintomticos, el diagnstico solo por hallazgo casual de linfocitosis en
SP.
Sntomas de anemia, hepatoesplenomegalia e infiltracin de rganos,
fundamentalmente adenopatas. En etapas terminales desarrollan trombopenia e
infecciones de repeticin.
Ocasionalmente encontramos anemias inmunohemolticas o trombopenias
autoinmunes, adems hipogammaglobulinemia progresiva, nunca una gammapata
monoclonal en la sangre.
La transformacin en la leucemia linftica crnica es poco habitual.
Los pacientes fallecen por el propio tumor y la situacin de inmunodeficiencia
humoral.
Sx. de Richter: linfoma de clula grande de alta agresividad, generalmente
inmunoblstico
Leucemia Prolinfoctica: en ancianos, cursa con esplenomegalia, con linfocitos de
gran tamao en SP y peor pronstico.
TRATAMIENTO
1. Administracin de citostticos (clorambucil, ciclofosfamida) asociados a
corticoides si desarrollan procesos inmunolgicos tales como anemia o trombopenia
autoinmune.
2. Poliquimioterapia (fludarabina y 2-clorodesoxiadenosina)

AGRANULOCITOSIS
CONCEPTO: trastorno sanguneo caracterizado por una reduccin grave del
nmero de granulocitos (basfilos, eosinfilos y neutrfilos) que da lugar a fiebre,
postracin y lceras sangrantes del recto, la boca y la vagina.
Agranulocitosis inducida por frmacos
Enfermedad grave de comienzo brusco, consecuencia de una reaccin idiosincrsica
a un frmaco que produce la desaparicin selectiva y prcticamente absoluta de los
granulocitos neutrfilos de la sangre y que con frecuencia se acompaa de
episodios infecciosos y fenmenos necrticos de las mucosas. Es ms frecuente en
mujeres y entre los 40-60 aos.
ETIOPATOGENIA:
Analgsicos y Antiinflamatorios: Aminopirina, dipirona, fenilbutazona
Antibiticos, Quimioterpicos y Bacteriostticos: Cefalosporinas, Cloranfenicol,
Penicilina y derivados, Sulfamidas, Antipaldicos
Anticonvulsionantes y psicofrmacos: Carbamacepina, Antidepresivos, amitriptilina,
Antiparkinsonianos, L-DOPA,
Fenotiazinas, clorpromazina, Tranquilizantes,
diazepam.
Antitiroideos: Carbimazol
Antiarritmicos: Propanolol
Antihipertensivos: Captopril
Anticoagulantes, Antihistamincos, Diurticos, Hipoglucemiantes.
CLNICA: Fiebre, escalofros, malestar general con postracin y signos focales de
infeccin. Aparecen lceras necrticas no purulentas en la mucosa orofarngea.
Los microorganismos aislados con mayor frecuencia son las bacterias gram
negativas E. coli, P. aeruginosa, Enterobacter, Klebsiella y gram positivas Staphylo y
Strepto.
DIAGNSTICO: En el recuento leucocitario se detecta una leucopenia intensa < 1
x 109 clulas/L con menos del 0,2x109 neutrfilos/L. Linfocitopenia.
EVOLUCIN Y PRONOSTICO: dependen del control de las complicaciones
infecciosas
TRATAMIENTO: Retirada del frmaco causal y de eleccin es la administracin de
factores de crecimiento hematopoytico que acortan el perodo de neutropenia.

POLIGLOBULIA PRIMARIA Y SECUNDARIA

CONCEPTO: incremento de masa eritrocitaria que en clnica se reconoce por el

incremento del hematcrito. Un hematcrito > 55% en mujeres y 60% en varones
implica casi siempre un aumento de la masa eritrocitaria.
ETIOPATOGENIA:
Eritrocitosis relativa o falsa eritrocitosis
No se trata de un incremento real de la masa eritrocitaria sino un aumento de la
concentracin de los GR como consecuencia de la disminucin del volumen
plasmtico.
Suele verse en la HTA y se agrava en aquellos enfermos con
hipertensin que se tratan con diurticos. Se lo conoce como poliglobulia de estrs
o Sx. de Gaisbock.
Eritrocitosis absoluta
En este caso si existe un aumento de la masa de GR que puede ser producida por
un incremento de eritropoyetina (ERITROCITOSIS SECUNDARIA) o bien ser
independiente de la eritropoyetina (ERITROCITOSIS PRIMARIA O POLICITEMIA)
1. Eritrocitosis Primaria: es un trastorno mieloproliferativo no dependiente de la
EPO denominada Policitemia Vera.
2. Eritrocitosis o Poliglobulia secundaria a un incremento de EPO: el aumento
de la EPO puede ser de 2 tipos: Fisiolgico; en situaciones de hipoxemia
arterial, altura, enfermedades cardiovasculares o pulmonares, tabaco,
hemoglobinopatas con exceso de afinidad de Hb por el O2, hipoxia tisular y
aumento secundario de la EPO. Por aumento inapropiado de EPO;
neoplasias
como
hipernefroma
o
carcinoma
de
clula
renal,
hemangloblastoma cerebeloso y el hepatocarcinoma, enfermedades renales
y los andrgenos.
DIAGNSTICO: En las formas secundarias slo existe un incremento de la serie
roja y en la policitemia vera existe un aumento de las 3 series.
TRATAMIENTO: De las poliglobulias 2rias. lo fundamental son las sangras cuando
el Hto. Se encuentra por encima del 55% en mujeres y 60% en varones.

SINDROME MIELOPROLIFERATIVO
Tambin denominadas Panmielopatas clonales en las que la mutacin de la
clula germinal pluripotencial tiene como caracterstica la proliferacin excesiva,
dando lugar a un incremento de las tres series hematopoyticas, tanto en sangre
perifrica como en la MO, pero habitualmente con predominio de una de ellas sobre
las otras. Estos procesos son proliferativos y clonales por lo tanto son autnticas
neoplasias de la MO.
1. POLICITEMIA VERA (predominio de la serie roja)
Se trata de un exceso de sensibilidad de los precursores de la MO a mnimas
cantidades de eritropoyetina. Es un proceso bifsico: en la primera fase existe una
mieloproliferacin a expensas de la serie roja y en la segunda fase existe una
formacin de tejido fibroso en la MO.
Aparece en varones de edad media y es de causa desconocida.
CLNICA:
1. Fase proliferativa o de pltora eritrocitaria: rubincudez cutnea o mucosa,
cefaleas, acfenos, mareos, parestesias, trastornos neurolgicos, hiperviscosidad,
trombosis, hemorragias, sntomas de hipermetabolismo como la disminucin de
peso y la sudoracin nocturna, hipersensibilidad sea, prurito e HTA.
Suele cursar con esplenomegalia(75% de casos) y hepatomegalia.
Anomalas de Laboratorio:
Aumento de GR, disminucin del VCM por disminucin del FE en cada
hemate
Aumento de leucocitos (neutrfilos), aumento de la fosfatasa alcalina
leucocitaria
Disminucin de la eritropoyetina srica, aumento de vit. B12 srica
Trombocitosis con alteracin del funcionamiento plaquetario
Hiperplasia de las 3 series con predominio de la serie roja en la MO

2. Fase de metamorfosis: disminucin progresiva de proliferacin clonal lo que se

traduce en una disminucin progresiva del hematocrito hasta incluso ocasionarse
anemia y una tendencia progresiva a la fibrosis medular. Tambin es conocida
como Policitemia Vera Gastada.
Excepcionalmente existe una transformacin hacia Leucemia Aguda (entre 2 y 4%
de los casos no tratados desarrollan LA Mieloblstica, muy excepcionalmente LA
Linfoblstica.
CRITERIOS DIAGNSTICOS
Criterios Mayores
A1. Aumento de la masa eritrocitaria medida por hemates marcados con Cr 51
Varones >36ml/kg y Mujeres >32ml/kg
A2. Saturacin arterial de oxgeno = o > al 92%
A3. Esplenomegalia
Criterios Menores
B1. Trombocitosis > 400.000/mm3
B2. Leucocitosis > 12.000/mm3 en ausencia de fiebre o infeccin
B3. Fosfatasa alcalina leucocitaria > 100 en ausencia de fiebre o infeccin
B4. Vitamina B12 srica > 900 pg/ml
Dx: cuando se cumplen los 3 criterios A o los 2 primeros A y 2 parmetros
B
PRONSTICO
Sin tto. la vida media es de 1 ao y medio
Con tto. puede llegar
a vivirse hasta 10 aos
Incurable a menos que se realice un transplante de MO
Trombosis:
causa
ms frecuente de muerte
TRATAMIENTO
1.Sangras en casos con poco incremento de la masa de BR y escasos sntomas
2.Quimioterapia cuando hay gran sintomatologa si no puede hacerse transplante
medular: citosttico es la hidroxiurea
2. MIELOFIBROSIS CON METAPLASIA MIELOIDE O MIELOFIBROSIS
AGNOGNICA
Se trata de una panmielopata clonal, por tanto de una mutacin clonal en la
clula germinal pluripotencial de la MO, que se acompaa de mielofibrosis reactiva.
El evento inicial en la enfermedad consiste en una proliferacin de
megacariocitos en la MO, con su muerte intramedular y liberacin local de varios
factores estimuladores de los fibroblastos y por tanto de la formacin de tejido
fibroso. Cuando la fibrosis medular es extensa se produce la emigracin de las
clulas germinales pluripotenciales de la MO y se dirigen a otros rganos como el
hgado y el bazo.
Es el ms infrecuente de todos y suele tener una causa idioptica y aparece
en la edad media.
En raras ocasiones tiene una transformacin leucmica.
CLINICA
Sntomas progresivos de anemia e hipermetabolismo, visceromegalias progresivas
(esplenomegalia casi siempre y hepatomegalia hasta en el 50% de los casos),
lesiones seas osteocondensantes por la fibrosis.
Como consecuencia de la hepatomegalia se suele producir hipertensin portal.
DIAGNSTICO
Sangre Perifrica: mieloptisis, reaccin leucoeritroblstica (formas jvenes de todas
las series hematopoyticas) y dacriocitos o hemates en forma de lgrima.
El diagnstico se confirma mediante el estudio de la MO, un aspirado seco y una
biopsia que pone de manifiesto la fibrosis tanto reticulnica como colagnica.
Existen alteraciones citogenticas, fundamentalmente de cromosomas del grupo C.
TRATAMIENTO
1.Transplante de la MO en personas jvenes
2.Transfusiones, andrgenos y folato
3.Esplenectoma
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Con otros procesos que cursan con fibrosis medular: LA Megacarioblstica,

Tricoleucemia o leucemia de clulas peludas, Sx. mieloproliferativos y

linfoproliferativos (Hodgkin), metstasis medulares, TBC, Paget seo, mastocitosis.

GAMMAPATA MONOCLONAL O MIELOMA MLTIPLE

CONCEPTO: es una neoplasia de clulas plasmticas. Es ms frecuente en varones
de edad media o avanzada. Su etiologa es desconocida.
CLNICA:
Enfermedad sea: el dolor seo es el sntoma ms frecuente, correspondiente a
ostelisis que predominan en huesos hematopoyticos como crneo, costillas,
vrtebras, pelvis, epfisis de huesos largos. Como consecuencia de las lesiones
seas puede haber compresin radicular o medular por aplastamientos vertebrales.
Hay que hacer el diagnstico diferencial con la osteoporosis.
Afeccin Renal: insuficiencia renal que depende de la excrecin de cadenas
ligeras y la hipercalcemia. Factores que aceleran la IR son hiperuricemia,
amiloidosis, pielonefritis de repeticin y sx. de hiperviscosidad. Histolgicamente el
rin se denomina rin de mieloma que presenta cilindros eosinfilos en los
tbulos contorneados distales y colectores.
Infecciones: por grmenes encapsulados en pulmn y rin consecuencia de la
alteracin de la inmunidad humoral i disminucin de la concentracin de Ig
normales
Insuficiencia de MO: anemia como consecuencia del proceso mieloptsico de
ocupacin de la MO por las clulas plasmticas
Hipercalcemia: astenia, anorexia, nuseas, vmitos, poliuria, polidipsia,
estreimiento y confusin.
Hiperviscosidad:
alteraciones neurolgicas, visuales, hemorrgicas, IC y
circulatoria.
LABORATORIO: anemia normoctica normocrmica con VSG aumentada.
Leucopenia y trombopenia, clulas plasmticas en sangre perifrica. Alteraciones
de la coagulacin como prolongacin del tiempo de sangra y en efecto
antitrombina. MO presenta >10% de clulas plasmticas (dx. cuando es ms del
30%). En sangre y orina se encuentra una paraprotena (protena monoclonal). En
orina se objetivan cadenas ligeras, lo que recibe el nombre de proteinuria de Bence
Jones.
DIAGNSTICO:
Criterios Mayores
1.Plasmocitoma en biopsia tisular
2.Celularidad plasmtica en MO > 30%
3.Pico monoclonal srico > 3,5g/dL si es IgG, 2 si es IgA o proteinuria de cadenas
ligeras > 1g/d
Criterios Menores
1.Celularidad plasmtica en MO entre 10-30%
2.Lesiones osteolticas radiolgicas
3.Disminucin de Ig normales
TRATAMIENTO:
Fases iniciales: no requiere tratamiento porque no hay sintomatologa
Cuando hay manifestaciones clnicas debe empezarse el tratamiento
quimioterpico.

TRANSFUSIN DE PLASMA
CONCEPTO: Consiste en la administracin de sangre total o algn componente,
como los concentrados de hemates para reemplazar la prdida sangunea
producida por traumatismo, ciruga o enfermedad.
CUANDO TRANSFUNDIR?
Cuando existan criterios clnicos como la anoxia tisular y criterios biolgicos como el
dficit cuantitativo de Hb, Hto y GR. Cuando hay necesidad inmediata o la largo
plazo en el caso de anemias agudas y crnicas
QU TRANSFUNDIR?

A.Sangre Total:
Recin extrada (6hs): Factores de la coagulacin como plaquetas, V, VIII
Sangre Fresca Total: ATP, 2,3 DPG,
Sangre ACD: 5 das
Sangre CPD: 10 das
Sangre-ACD-Adenina: 15 das
Sangre-CPD-Adenina: 15 das
B.Hemocomponentes
Globulares
Plasmticos

TRANSFUSIN AUTLOGA
CONCEPTO:
Es la aplicacin a un individuo de la sangre o componentes
sanguneos recolectados del mismo. Procedimiento mediante el cual se extrae
sangre procedente de un donante, que se almacena durante un perodo variable de
tiempo, antes de ser devuelta a la circulacin del propio donante.
MODALIDADES E INDICACIONES:
TA mediante depsito previo o depsito preoperatorio
Pacientes candidatos a intervenciones quirrgicas electivas en las que se
prev un consumo de sangre reducido y en las que no sean necesarios otros
componentes.
Esta contraindicado para las extracciones repetidas como
cardiopatas graves, hipertensin o anemia. Se extrae de 3-6U de sangre en las 5-6
semanas previas a la intervencin y su conservacin en fase lquida hasta la
reinfusin. Hay que administrar suplementos de hierro y eritropoyetina humana
recombinante.
TA mediante hemodilucin aguda preoperatoria o hemodilucin
normovolmica intraoperatoria
Consiste en la extraccin de 1-3U de sangre inmediatamente despus de la
induccin anestsica, manteniendo la volemia con soluciones coloides y cristaloides
y su posterior reinfusin al paciente para compensar la hemorragia quirrgica.
Contraindicada en pacientes anmicos o con cardiopatas graves.
TA mediante rescate celular o recuperados del campo operatorio
Consiste en recuperar la sangre vertida en el campo operatorio y reinfundirla
al paciente en forma de hemates que han sido lavados y concentrados mediante
procedimientos de afresis mecanizada. Contraindicada cuando pueda haber
contaminacin bacteriana o clulas neoplsicas en el campo operatorio.

TROMBOSIS. CID
CID. COAGULOPATA POR CONSUMO. SX. DE DESFIBRINACIN
CONCEPTO: Consisten en trastornos en los que se produce una activacin
excesiva de la coagulacin sangunea, lo que ocasiona trombosis.
Como
consecuencia del consumo progresivo de factores de coagulacin y plaquetas tras
la activacin, en las fases finales de la enfermedad se produce el fenmeno
opuesto, consistente en hemorragias generalizadas. Tambin se produce una
hemlisis microangioptica (presencia de esquistocitos es SP)
ETIOLOGA:
1.Complicaciones Obsttricas: en que accede material uterino con actividad de
factor tisular a la circulacin materna.
2.Infecciones: por Gram negativos
3.Enfermedades malignas: adenoCa de prstata y pncreas, leucemia
promieloctica aguda
4.Shock de cualquier etiologa
5.Fenmenos autoinmunes
6.Traumas
CLNICA: Trombosis venosas, vegetaciones trombticas sobre la vlvula artica y
mbolos arteriales. Gran tendencia a la hemorragia.
LABORATORIO: Trombocitopenia, TP normal o elevado, TTPA acortado, fibringeno
normal o reducido e incremento de la cantidad de productos de degradacin de la

fibrina, disminucin de la antitrombina III.

TRATAMIENTO: Identificar y corregir la causa sin demora.
Tratamiento de sustitucin si el sangrado es masivo: concentrados de plaquetas
para corregir la trombocitopenia, crioprecipitado para reponer el fibringeno y el
factor 8 y el plasma fresco congelado para aumentar los niveles de factor 5 y otros
factores de la coagulacin y tambin como fuente de antitrombina III.
No est indicada la administracin de heparina para deterner la CID si puede
controlarse rpidamente la enfermedad de base. Sin embargo puede ser necesaria
cuando los hallazgos clnicos sugieren el desarrollo de complicaciones trombticas.
El empleo de anticoagulantes es til para pacientes portadores de un proceso
maligno.

COMPLICACIONES DE LA TRANSFUSIN
Son los efectos desfavorables que pueden aparecer en un paciente durante o
despus de la transfusin de algn componente sanguneo. Los riesgos derivan de
la naturaleza del producto, las alteraciones del producto y de los cambios de
volumen y electrolitos en el sujeto.
Inmediatos: aparecen durante la transfusin o pocas horas tras finalizar la misma
1.Reacciones Hemolticas (ms graves pero menos frecuentes): por incompatibilidad
eritrocitaria
2.Reacciones Febriles no Hemolticas
3.Reacciones Alrgicas
4.Reacciones Anafilcticas (raras)
5.Reacciones por sobrecarga circulatoria
6.Edema pulmonar no cardiognica
7.Hemlisis no inmunolgicas
8.Sepsis bacterianas (rara)
9.Reacciones Anafilactoides
Retardados: aparecen al cabo de das, semanas, meses
1.Reacciones Hemolticas tardas o demoradas
2.Transmisin de enfermedades infecciosas

INTERPRETACIN CRASIS SANGUINEA

Las pruebas de laboratorio para estudio de la funcin hemostsica:
Nmero de plaqueta: la trombositopenia es la causa ms frecuente de
trastorno hemorrgico. VN: 150.000 400.000
Tiempo de hemorragia (tiempo de Ivy): mide la actividad de la hemostasia
primaria. Alteran en enfermedades del vaso sanguneo, trombopenia, enfermedades
de la funcin plaquetaria. VN: 1 3 min.
Tiempo de protrombina (tiempo Quick): mide la actividad de la va
intrnseca, control de la anticoagulacin oral. VN: 12 sg.
Tiempo de tromboplastina parcial activada: mede la actividad de la va
extrnseca, monitoreo de la heparina. VN: 30 45 sg.
Tiempo de trombina: mide la actividad de del fibringeno (va comn).

SISTEMA RHESUS. PRUEBA DE COOMBS.

SISTEMA HLA. TRASFUSIN AUTLOGA

UTILIDAD

DEL

SISTEMA RHESUS
Junto con el sistema de grupos sanguneos O-A-B el sistema Rh es
importante en la trasfusin sangunea. La principal diferencia entre el sistema O-AB y el sistema Rh es la siguiente: en el sistema O-A-B las aglutininas responsables
de producir reacciones transfusionales aparecen de forma espontnea mientras que
en el sistema Rh las aglutininas casi nunca se producen de forma espontnea. En
cambio, antes de que aparezcan suficientes aglutininas para producir una reaccin
trnasfusional significativa, la persona debe exponerse primero de forma muy
intensa a un antgeno Rh, habitualmente mediante transfusin de sangre, o en el
caso de la madre que tiene un nio con el antgeno.
Existen 6 tipos frecuentes de antgenos Rh cada uno llamado factor Rh. Estos
tipos se designan por C, D, E, c, d, e. Cada persona tiene uno de estos tres pares de

antgenos. El antgeno D tiene una prevalencia alta en la poblacin y es mucho ms

antignico que los otros antgenos Rh. Por tanto, de cualquiera que tenga este tipo
de antgeno se dice que es Rh positivo mientras que de la persona que no tenga el
antgeno de tipo D se dice que es Rh negativo.
PRUEBA DE COOMBS
Es una prueba pretransfusional y una prueba de compatibilidad. Anticuerpos que
reaccionan con los hemates se detectan mediante las pruebas de antiglobulina
directa o indirecta (COOMBS)
La prueba de la antiglobulina indirecta o Prueba de Coombs indirecta: es
el mtodo que se emplea para detectar los anticuerpos antieritrocitarios irregulares.
Los hemates reactivos se mezclan con el suero del paciente, se incuban, se lavan,
se aade globulina antihumana y se observa si aparece aglutinacin. Esta prueba
puede ser positiva en presencia de un anticuerpo de grupo irregular o cuando un
anticuerpo libre (no unido a hemate) est presente en anemias hemolticas
autoinmunes. Una vez que se detecta un anticuerpo, se determina su especificidad.
El conocimiento de la especificidad del anticuerpo es til para valorar su relevancia
clnica, seleccionar sangre compatible y tratar la enf. hemoltica del recin
nacido(EHRN).
La prueba de la antiglobulina directa o Prueba de Coombs directa:
detecta anticuerpos que recubren los hemates del paciente in vivo. Los hemates
lavados se tratan directamente con globulina antihumana y se observa si se
produce aglutinacin. No existe incubacin con suero in vtro. Una prueba positiva,
si se correlaciona con los hallazgos clnicos, sugiere la presencia de anemia
hemoltica, reaccin transfusional o EHRN.
UTILIDAD DEL SISTEMA HLA
Debido a la extrema importancia potencial de trasplantar ciertos tejidos y
rganos, se han hecho serios intentos de evitar las reacciones antgeno-anticuerpo
asociadas al trasplante.
Los antgenos ms importantes que provocan el rechazo de injertos son un
complejo llamado antgenos HLA. Slo hay 6 de estos antgenos en las superficies
celulares de cualquier persona, pero existen unos 150 tipos diferentes para escoger.
Por tanto, esto representa ms de un billn de posibles combinaciones. En
consecuencia, es casi imposible para dos personas, excepto en el caso de gemelos
idnticos, tener los mismos 6 antgenos HLA. La aparicin de una inmunidad
especfica contra cualquiera de estos antgenos puede provocar el rechazo del
trasplante.
Los antgenos HLA aparecen en los leucocitos y en las clulas tisulares. Por
tanto, la tipificacin de estos antgenos se hace en las membranas de los linfocitos
que se han separado de la sangre de la persona.
Obteniendo el mejor emparejamiento posible entre el donante y el receptor,
el injerto es menos peligroso.
TRASFUSIN AUTLOGA
CONCEPTO:
Es la aplicacin a un individuo de la sangre o componentes
sanguneos recolectados del mismo. Procedimiento mediante el cual se extrae
sangre procedente de un donante, que se almacena durante un perodo variable de
tiempo, antes de ser devuelta a la circulacin del propio donante.
MODALIDADES E INDICACIONES:
TA mediante depsito previo o depsito preoperatorio
Pacientes candidatos a intervenciones quirrgicas electivas en las que se
prev un consumo de sangre reducido y en las que no sean necesarios otros
componentes.
Esta contraindicado para las extracciones repetidas como
cardiopatas graves, hipertensin o anemia. Se extrae de 3-6U de sangre en las 5-6
semanas previas a la intervencin y su conservacin en fase lquida hasta la
reinfusin. Hay que administrar suplementos de hierro y eritropoyetina humana
recombinante.
TA

mediante

hemodilucin

aguda

preoperatoria

hemodilucin

normovolmica intraoperatoria
Consiste en la extraccin de 1-3U de sangre inmediatamente despus de la
induccin anestsica, manteniendo la volemia con soluciones coloides y cristaloides
y su posterior reinfusin al paciente para compensar la hemorragia quirrgica.
Contraindicada en pacientes anmicos o con cardiopatas graves.
TA mediante rescate celular o recuperados del campo operatorio
Consiste en recuperar la sangre vertida en el campo operatorio y reinfundirla
al paciente en forma de hemates que han sido lavados y concentrados mediante
procedimientos de afresis mecanizada. Contraindicada cuando pueda haber
contaminacin bacteriana o clulas neoplsicas en el campo operatorio.

INDICACIONES DE TRASFUSIN Y HEMODERIVADOS

INDICACIONES DE TRASFUSIN
De Hemates: mejorar transitoriamente la capacidad de transporte de O2 de la
sangre a fin de prevenir o corregir las manifestaciones de hipoxemia. Su indicacin
debe fundamentarse clnica y analticamente.
De Plaquetas: tiene finalidades terapeticas o profilcticas. Teraputicas siempre
que exista una hemorragia debida a trombocitopenia o trombocitopata y
Profilcticas para producir y mantener durante un perodo determinado un
incremento de la cifra de plaquetas que prevenga la hemorragia espontnea o la
favorecida por una manipulacin quirrgica.
De Plasma o Componentes del plasma:
INDICACIONES DE HEMODERIVADOS
Sangre Completa: puede utilizarse cuando se requiere una mejora de la
capacidad de trasporte de O2 con expansin de volumen, como en los casos de
prdidas masivas y rpidas de sangre.
Tambin se emplea en las
exanguinotransfusiones.
Hemates: se utiliza para restituir la Hb.
Hemates congelados: principalmente en pacientes que poseen mltiples
anticuerpos de grupos sanguneos o anticuerpos frente a antgenos de alta
frecuencia.
Hemates lavados: para aquellos que presentan reacciones graves al plasma por
ejemplo alergias graves o inmunizacin IgA.
Hemates filtrados de leucocitos: sustituyen a los hemates lavados cuando se
quieren evitar las reacciones transfusionales febriles repetidas.
Previenen la
infeccin por CMV asociada a la transfusin y la aloinmunizacin a plaquetas.
Concentrados de plaquetas: se emplean para prevenir las hemorragias en
trombocitopenias intensas (plaquetas <10.000/uL) o las hemorragias relacionadas
con trombocitopenias menos graves.
En ocasiones se utilizan en pacientes
quirrgicos que muestran tendencia a sangrar tras trasfusiones masivas o perodos
prolongados bajo circulacin extracorprea.
Plasma fresco congelado: para corregir hemorragias secundarias a deficiencias
de factores para las que no existen factores sustitutivos especficos, los estados de
deficiencias de mltiples factores y la neutralizacin urgente de warfarina. Tambin
es un complemento de los hemates cuando no se dispone de sangre completa para
la exanguinotransfusin. No debe utilizarse para expandir volumen.
Crioprecipitado de factor antihemoflico: para tratar hemofilia, enfermedad de
von Willebrand, la CID, fuente de fibringeno en la ciruga cardiotorcica y en
urgencias obstetricas.
Granulocitos: cuando se produce una sepsis en un paciente con neutropenia
profunda que no responde a ATB.

TRANSFUSIN
SANGUNEA.
COMPATIBILIDAD

DONANTES.

PRUEBAS

DE

Existen normas que regulan la recogida, el almacenamiento y el transporte

de la sangre y sus componentes. El estudio de un donante incluye una entrevista de

salud y un cuestionario extenso, la medicin de la T, la frecuencia cardaca, la Hb y
el Hto. Existen algunos motivos de rechazo de la donacin sangunea:
Rechazo temporal: anemia, vacunas, frmacos, gestacin, HTA no controlada,
tatuaje reciente.
Rechazo permanente: SIDA, hepatitis, neoplasias, asma grave, trastorno
hemorrgico.
Una unidad de 450mL de sangre completa se recoge en una bolsa de
plstico que contiene un conservante anticoagulante. La sangre completa o los
hemates conservados con citrato-fosfato-dextrosa-adenina (CPDA) puede
almacenarse durante 35 das. Los hemates pueden almacenarse durante 42 das si
se aade una solucin conservante de adenina-suero salino
Los donantes de sangre se estudian para determinar su idoneidad para la
transfusin y su compatibilidad con el receptor. Las pruebas que se realizan
incluyen la tipificacin ABO y Rh, la investigacin de anticuerpos y el anlisis de
marcadores de enfermedades infecciosas, que comprende el estudio de sfilis,
hepatitis B y C, VIH, Chagas.

ICTERICIA
HEMOLTICA.
ENFERMEDAD
COMPENSADA Y NO COMPENSADA

HEMOLTICA

DEFINICIN: cuando la destruccin de hemates es superior a la velocidad de

regeneracin medular. La hemlisis slo aparece cuando la respuesta eritropoytica
es insuficiente para mantener la concentracin de Hb sangunea dentro de sus
lmites normales (120-170g/L)
Enfermedad Hemoltica Compensada: Si la hemlisis no es muy intensa puede
existir un estado de compensacin con respuesta medular, la cual se traduce en un
incremento de la cantidad de reticulocitos pero sin anemia. (aumento de la
eritropoyesis)
Enfermedad Hemoltica no Compensada: Cuando la medula es incapaz de
responder a la destruccin de hemates y la prdida de hemates se vuelve
irreversible.
CLASIFICACIN:
Intracorpuscular: defecto propio del hemate, puede ser metablico o estructural.
Hereditarias
Extracorpuscular: defecto por accin externa, puede ser plasmticas o vasculares.
Adquiridas, excepto Hemoblobinuria Paroxstica Nocturna. (?)
Intravascular: destruccin de hemates en el aparato circulatorio.
Extravascular: destruccin en el bazo.
CARACTERISTICAS HEMATOLGICAS:
Como consecuencia de la destruccin de hemates se produce un incremento
de LDH srica y de bilirrubina indirecta en el suero. La presencia de hemoglobinuria
traduce siempre una hemlisis de predominio intravascular. Lo que no se encuentra
en la orina es bilirrubina indirecta ya que esta no puede filtrarse en el rin.
Desde el punto de vista clnico las anemias hemolticas se suelen
caracterizar por la trada: Anemia, Ictericia y Esplenomegalia.
El diagnstico se basa en 5 signos biolgicos caractersticos: Reticulocitosis,
Hiperregeneracin eritroblstica, Hiperbilirrubinemia no conjugada(indirecta),
Aumento de LDH srica y Disminucin de la haptoglobina. (indicativos de hemlisis
los que estn subrayados).
DATOS DE LABORATORIO:
1. Hemograma: disminucin de la Hb con VCM normal (anemia normoctica)
2. Observacin morfolgica de los eritrocitos
3. Recuento de reticulocitosis: criterio ms til junto al hemograma
4. Alteraciones del plasma o suero debidas al hiperccatabolismo hemoglobnico:
aumento de la bilirrubina y LDH y disminucin de la haptoglobina (Hp), en
caso de hemlisis intravascular: Hg libre, hemopexina, methemalbmina.
El aumento de bilirrubina ocurre siempre a partir de su fraccin no conjugada
o sea la indirecta. EL exceso de bilirrubina libre se deposita en los tejidos

(ICTERICIA) y el resto se une a la albmina plasmtica por lo que no es filtrada por

el glomrulo renal. (ACOLURIA).
La Haptoglobina, una alfaglobulina de origen heptico que se une a la Hb
libre del plasma formando un complejo Hb-Hp. Debido a ello en caso de hemlisis
disminuye la Hp. En caso de hemlisis intravascular intensa suele agotarse la
capacidad de saturacin de la Hp y la Hp libre del plasma pasa directamente a la
orina (HEMOGLOBINURIA).
En caso de hemlisis intravascular moderada y crnica, la Hb libre filtrada es
reabsorbida y transformada en hemosiderina. La HEMOSIDERINURIA indica la
existencia de Hb libre circulante durante un tiempo prolongado y evidencia un
proceso hemoltico crnico intravascular.
La hemopexina se une especficamente al grupo hemo por lo que en caso de
hemlisis disminuye.
5. Supervivencia eritrocitaria: consiste en el marcaje de los eritrocitos del
paciente con Cr51 y medir el tiempo que tarda la radiactividad sangunea en
reducirse a la mitad del valor inicial. (Normal 25 a 32 das)
CLASIFICACIN ETIOPATOGNICA:
2. Congnitas
1.a. Defectos de membrana del hemate o Membranopatas
Esferocitosis Hereditaria
Eliptocitosis Hereditaria
Xerocitosis
Estomatocitosis o Hidrocitosis
1.b. Enzimopatas o Trastornos del metabolismo del hemate
Dficit de Piruvatocinasa
Dficit de G6PD
Trastornos del metabolismo de los nucletidos
1.c. Defectos de la hemoglobina o Hemoglobinopatas
Defectos de la sntesis de Globina. Talasemias
Defectos estructurales de la Hb. Hemoglobinopatas (Formacin de cadenas
de globina anormales)
2. Adquiridas
Hiperesplenismo
Hemlisis qumica
Alteraciones metablicas
Parasitosis
Trauma eritrocitario
Anemias inmunohemolticas

INTERPRETACIN DEL HEMOGRAMA

Valores Hematolgicos
Varn
Hemates
4.500.000 - 5.000.000/L
Hemoglobina 13 18g/dl
Hematcrito 40 50%
VSG
1 13 mm/h
VCM
85 98 fL
HCM
27 32 pg
CCMH
33 37 %
Reticulocitos 0,5 1,5 % (25.000 50.000 /mm3)
Plaquetas
150.000 400.000 /mm3
Leucocitos
5.000 10.000 /mm3
Neutrfilos
No segment. 0-5% (0-350)
Linfocitos
17-35% (1000 3000/mm3)
Monocitos
4-8%
(0 800/mm3)
Eosinfilos
0,5-4% (20 350/mm3)
Basfilos
0-2%
(0 150/mm3)

Mujer
4.000.000 4.500.000/L
12 16g/dl (Embarazo 11)
36 45%
1 20 mm/h

Segment.

55-65% (3000-5000)

Parmetros de Hemostasia y Coagulacin (crasis sangunea)

Tiempo de Sangra
Ivy 2-10 min
Duke 1-4 min
Tiempo de Coagulacin
5-11 min
Tiempo
de
Protrombina 12-14 seg
(80-100%)
(Quick)
TTPA
<10 seg por encima del control
25 36 seg
Tiempo de Trombina
15-20 seg
Fibringeno
1,5-4 g/L
150-360 mg/dl