APRENDE A CONVIVIR CON LA MIASTENIA

Asociacin Espaola de Miastenia

INDICE

Introduccin...

1.- Miastenia Gravis...

Qu es la Miastenia Gravis?...
Cmo se manifiesta la enfermedad?...
Cmo se hace el diagnstico?...
La importancia de un diagnstico exacto...
2.- Descripcin de la Miastenia...
Caractersticas de la alteracin muscular...
Causas desencadenantes de la Miastenia...
Crisis miastnica...
-

Medidas a tomar ante una crisis

Primeros auxilios...

Medicamentos contraindicados en la miastenia o de monitorizacin estricta...

Aspectos ginecolgicos
Diferentes formas clnicas de la Miastenia...
Enfermedades asociadas a la Miastenia...
3.- Miastenia y nutricin
-

Elige una dieta sensata

Reserva tu energa para la hora de las comidas
Dificultad para masticar y tragar
Para masticar y tragar con ms facilidad
Miastenia y diarrea
Dieta para los pacientes que toman prednisona
Signos de alarma cuando tienes problemas de deglucin
Indicaciones para mantener una buena nutricin
Consejos para dietas lquidas y suplementos dietticos

4.- Prevencin de accidentes domsticos...

-

Gua til para pacientes y familiares...

Cosas que hay que hacer si te lesionas
Recomendaciones generales

5.- Tratamiento mdico de la Miastenia...

Tratamiento con anticolinestersicos...

- Mestinon
- Informacin importante sobre la toma de Mestinon
- Consideraciones especiales cuando se toma Mestinon
- Posibles reacciones adversas del Mestinon
- Neostigmina ( Prostigmine )
- Ambenomiun ( Mytelase )
- Conclusiones acerca de los anticolinestersicos
Tratamiento con corticoides: Prednisona
-

Qu es la prednisona y cmo funciona?...

Cules son los posibles efectos adversos de la prednisona?
Precaucin durante el tratamiento con prednisona
Cunto tiempo durarn los efectos adversos?
Se deben tener en cuenta consideraciones dietticas especiales?
Qu debera hacer si olvido tomar una dosis de prednisona?
Es importante comunicar a otros profesionales de la salud que estoy tomando
prednisona?
Cmo se determina la dosis de prednisona?

Tratamiento con otros inmunosupresores

-

Qu es la azatioprina?...
Cmo funciona la azatioprina?
Consideraciones especiales mientras se est tomando azatioprina
Cmo se toma la azatioprina?
Cules son los posibles efectos adversos de la azatioprina?

Tratamiento con Ciclosporina

-

Qu es la ciclosporina?...
Cmo acta la ciclosporina?
Cuando inicia su efecto beneficioso?
Cmo se toma la ciclosporina?
Medicamentos que pueden daar el rin cuando se combinan con ciclosporina
Medicamentos que pueden disminuir los niveles de ciclosporina
Medicamentos que pueden acumularse en la sangre cuando se toma ciclosporina
Qu necesita saber mi mdico antes de recetarme ciclosporina?
Consideraciones especiales cuando se toma ciclosporina

Tratamiento con Tacrlimus

-

Qu es el tacrlimus?
Cmo acta el tacrlimus?
Cundo se inicia la respuesta teraputica?
Cmo se toma el tacrlimus?
Parmetros de rutina que deben controlarse
Medicamentos que pueden elevar o disminuir los niveles de tacrlimus en
sangre
Qu informacin precisa mi mdico antes de recetarme el tacrlimus?

Cules son las consideraciones especiales a tener en cuenta cuando se est

tomando tacrlimus?.
Qu podemos esperar con el tratamiento con tacrlimus?

Tratamiento con Micofelonato Mofetilo

-

Qu es el micofelonato mofetilo?
Cmo acta el micofelonato mofetilo?
Cules son las consideraciones a debatir con tu mdico antes de empezar el
tratamiento con micofelonato mofetilo?
Cmo se toma el micofelonato mofetilo?
El micofelonato mofetilo, interacciona con otros medicamentos?
Cules son los posibles efectos adversos del micofelonato mofetilo?
Se necesita algn control durante el tratamiento con micofelonato mofetilo?

Tratamiento con Plasmafresis...

-

Qu es la plasmafresis?
Cundo se debe utilizar la plasmafresis?
Cuntos cambios de plasma se necesitarn y donde se realizarn?
Cmo se realiza la plasmafresis?
Cunto tiempo dura la tcnica del cambio de plasma?
Cunto tiempo tarda el tratamiento en iniciar su efecto?
Cunto tiempo dura su beneficio?
Cules son los posibles efectos adversos?
Cmo reducir el temor a la plasmafresis?

Tratamientos con inmunoglobulinas intravenosas...

- Qu son las inmunoglobulinas?
- Cmo actan las inmunoglobulinas?
- Cundo se administran las inmunoglobulinas?
- Se trata de un proceso seguro?
- Presentan efectos secundarios?
- Cmo se administran las inmunoglobulinas?
Tratamiento quirrgico de la Miastenia
-

Timectoma
Preguntas habituales que hacen los pacientes acerca de la timectoma
Por qu se realiza la timectoma?
Es perjudicial la extirpacin del timo?
Dnde est localizado el timo?
A quin debera practicarse la timectoma?
Cules son los objetivos de una timectoma?
Cmo se realiza la operacin?
Timectoma transesternal
Timectoma con timomas
Timectoma transcervical
Timectoma videoscpica (VATS)

Qu resultados se obtienen con la timectoma?

Qu tipo de timectoma debera elegir?
Informacin necesaria sobre el preoperatorio, la anestesia y el postoperatorio
Cundo se puede reincorporar a sus tareas habituales el paciente?

6.- Aspectos psicolgicos de la Miastenia...

Fase de impacto...
Periodo de inestabilidad y confusin
Fase de reconstruccin...
Actitud para superarlo...
Convivir con la Miastenia
Vida profesional
Consejos prcticos y recomendaciones...
Cmo puedo proporcionar apoyo emocional a un familiar que tiene Miastenia?...
7.- Conclusin...
8.- Bibliografa...
INTRODUCCIN

Este manual contiene informacin general sobre miastenia gravis, enfermedad poco
conocida en la actualidad. Escrito con un vocabulario asequible, su publicacin tiene
como objetivo informar y orientar tanto a los afectados como a sus familiares. Dicha
informacin, no obstante, no va dirigida a las necesidades individuales de cada paciente
y, en ningn caso ser utilizada como base para tomar decisiones concernientes al
diagnstico, cuidado o tratamiento, puesto que tales decisiones competen
exclusivamente al mdico y dems profesionales de la salud.
La Asociacin Espaola de Miastenia desea proporcionar apoyo emocional a los
afectados y pretende mejorar su actividad social, profesional y familiar a travs de
programas de servicio al paciente, informacin pblica, investigacin mdica y
educacin profesional. La informacin contenida en este manual refleja la opinin de
especialistas nacionales e internacionales dedicados al estudio e investigacin de la
miastenia gravis, pero no necesariamente la de la Asociacin Espaola de Miastenia
(AEM). Cualquier referencia a un producto particular, fuente o uso no constituye una
aprobacin. As pues, la Asociacin Espaola de Miastenia no garantiza la informacin
contenida en esta publicacin, y no asume ninguna responsabilidad por cualquier
perjuicio que resulte del uso de la misma.

MIASTENIA GRAVIS
Qu es la miastenia gravis?
Etimolgicamente miastenia gravis proviene de palabras griegas (mios= msculo y
astenia= debilidad) y latina (gravis= grave), y su nombre significa debilidad
muscular grave. Sin embargo, en la actualidad, con los nuevos conocimientos

patognicos y la eficacia de los nuevos tratamientos, la palabra gravis debera ser

sustituida por autoinmune.
La miastenia gravis es una enfermedad relativamente rara que afecta entre 9 y 14,4
personas por cada 100.000 habitantes (ms de 6.000 personas en Espaa). Se trata de
una enfermedad autoinmune, crnica, que cursa a brotes, secundaria al bloqueo y
destruccin de los receptores de la acetilcolina de la unin neuromuscular, produciendo
debilidad y fatiga anmalas de los msculos voluntarios. El paciente miastnico, as
como sucede en otras enfermedades autoinmunes, presenta una predisposicin gentica
para desarrollar la enfermedad. Esta anomala de la transmisin neuromuscular afecta de
forma exclusiva a los msculos esquelticos o voluntarios del cuerpo.
La contraccin de cualquier msculo voluntario de nuestro cuerpo se realiza gracias al
mecanismo de accin de la unin neuromuscular. La unin neuromuscular est formada
por el conjunto de la terminacin nerviosa y el msculo. En la terminacin nerviosa se
encuentran almacenadas las vesculas de acetilcolina que, una vez secretadas, llegan a
los receptores de la acetilcolina situados en las vellosidades musculares. La acetilcolina
unida al receptor provoca la apertura de su canal inico, permitiendo el trasiego de
sodio y potasio, produciendo una micro-electricidad que despolariza la membrana y
condiciona la contraccin muscular. Ms tarde, la acetilcolinesterasa, encima existente
en el espacio intersinptico, rompe la acetilcolina permitiendo al msculo entrar de
nuevo en reposo. Los fragmentos de acetilcolina son captados por la terminacin
nerviosa para sintetizar de nuevo la acetilcolina. En la miastenia, todo el mecanismo de
la unin neuromuscular es normal, a excepcin de que la mayora de receptores de
acetilcolina no estn disponibles al encontrarse bloqueados o destruidos. La causa del
bloqueo y destruccin de los receptores de acetilcolina es un auto-anticuerpo producido
de forma anmala por el organismo, y es el responsable de producir la debilidad
muscular y fatiga fcil, sntomas caractersticos de la miastenia.
La miastenia afecta con mayor frecuencia al sexo femenino. La enfermedad se suele
presentar en dos etapas de la vida: durante la juventud, donde encontramos un claro
predominio del sexo femenino, mayor incidencia de crisis y menor nmero de tumores
del timo, y en la edad adulta a partir de los 50 aos, en los que hay igual incidencia en
hombres y mujeres, y mayor nmero de timomas.
Se debe diferenciar la Miastenia Gravis, cuya causa es una anormalidad inmunolgica
adquirida, del Sndrome de la Miastenia Congnita, cuyo origen se encuentra en una
anomala gentica que produce alteraciones en la unin neuromuscular, aunque ambas
presentan sntomas comunes.
Las investigaciones llevadas a cabo durante las ltimas dcadas han producido avances
espectaculares en el campo de la fisiopatologa, inmunopatologa y teraputica de la
miastenia gravis. Y, a pesar de haber permanecido en la oscuridad durante muchos
aos, y de haber sido objeto de inters nicamente para algunos neurlogos,
actualmente la miastenia gravis es una de las enfermedades autoinmunes mejor
caracterizadas y comprendidas.

Cmo se manifiesta la enfermedad?

Los rasgos caractersticos de la miastenia son la debilidad fluctuante de los msculos
esquelticos y la fatiga fcil, que empeoran tras el ejercicio fsico y mejoran, total o
parcialmente, tras el descanso. Los msculos afectados son nicamente los voluntarios,
tambin denominados estriados o esquelticos. En la miastenia no hay afectacin ni de
la musculatura lisa o involuntaria (msculo cardaco, msculos del intestino,
musculatura de la pared arterial, musculatura bronquial, musculatura uterina), ni de los
reflejos, ni de la sensibilidad. Msculos que utilizamos continuamente, como los seis
que mueven el globo ocular y los que mantienen los prpados abiertos, a menudo se ven
implicados y son, con gran frecuencia, los primeros en mostrar sntomas de debilidad,
por lo que la visin doble o la cada de prpados son los primeros sntomas que presenta
el paciente al inicio de la enfermedad. Los msculos de la expresin facial y los
encargados de la sonrisa, masticacin, habla o deglucin, pueden verse involucrados
selectivamente en algunas personas con miastenia. Otros msculos que pueden verse
alterados son los del cuello, brazos y piernas. La debilidad simtrica de brazos y piernas
puede darse en muchas otras enfermedades de nervios y msculos, pero en la miastenia
la debilidad de las extremidades es fluctuante y de predominio proximal, encontrndose
ms debilitados los msculos de la cintura escapular y pelviana, que los ms distales de
manos y pies. Aunque la debilidad suele ser simtrica, en ocasiones un lado del cuerpo
puede estar ms dbil que el otro. La miastenia no produce dolor ni muscular ni
articular.
La gravedad de la miastenia alcanza su grado mximo cuando los msculos de la
respiracin se ven involucrados en el proceso. Si el paciente presenta dificultad para
toser y respirar se dice que la enfermedad es de tipo respiratorio. La afectacin
respiratoria es el grado mximo de enfermedad, puesto que puede producir insuficiencia
respiratoria aguda, y precisar ingreso hospitalario urgente con asistencia respiratoria
mecnica: es la denominada crisis miastnica. Es poco til determinar si la
insuficiencia respiratoria es debida a una crisis miastnica o a una crisis colinrgica
(secundaria a sobredosis de medicacin anticolinestersica) ya que, en la mayora de las
crisis influyen mltiples factores, y el tratamiento para cualquiera de ellas es la
intubacin y la asistencia mecnica respiratoria. Normalmente, en la crisis miastnica la
afectacin de la musculatura respiratoria no aparece de forma brusca y aislada, sino que
lo hace despus de un perodo progresivo de deterioro de la fuerza muscular en otras
regiones del cuerpo. Los pacientes con dificultad para masticar, tragar y hablar son los
ms propensos a presentar complicaciones respiratorias secundarias al paso de
alimentos a las vas respiratorias.
El paciente miastnico presenta una alteracin en grupos musculares especficos que
nos permite clasificar la enfermedad. Algunos pacientes slo tienen afectacin de la
musculatura de los ojos, otros tienen problemas para masticar, tragar o lenguaje mal
articulado, y otros tienen alteracin generalizada que afecta a msculos de tronco y
extremidades.
Dado que la enfermedad cursa a brotes y en cada uno de ellos se pueden ver implicados
ms msculos, el grado mximo de afectacin muscular en un paciente puede no
manifestarse hasta pasados los dos primeros aos de evolucin de la enfermedad.
Generalmente, la implicacin y severidad de la debilidad muscular pueden fluctuar a
temporadas, en especial primavera y otoo, y tambin de hora en hora y de un da a

otro. El paciente no tratado puede sentirse fuerte al despertar, despus del descanso de la
noche o la siesta, pero experimentar fatiga muscular creciente a medida que el da
avance. La miastenia puede adquirir un grado importante de gravedad si no se trata de
inmediato una crisis respiratoria pero, por lo general, con tratamiento adecuado el
enfermo puede llevar una vida casi normal o completamente normal.

Cmo se hace el diagnstico?

El diagnstico de la miastenia no es fcil. Un examen clnico riguroso de la fuerza
muscular basal, y tras el esfuerzo, permiten evocar el diagnstico, a condicin de haber
pensado en esta enfermedad poco frecuente. La hiptesis diagnstica inicial se
completar con un estudio que incluya: anlisis de sangre para la investigacin y
dosificacin de auto-anticuerpos (principalmente anticuerpos antireceptor de
acetilcolina), electromiografa (EMG), y escner torcico para la bsqueda de alguna
anomala en el timo. Los tests farmacolgicos: edrofonio (Tensiln, Anticude),
neostigmina (Prostigmine) o piridostigmina (Mestinon), confirman el diagnstico
cuando, tras la administracin de uno de estos productos, se observa una mejora
espectacular y transitoria de los sntomas.

La importancia de un diagnstico exacto

Los comits de expertos sostienen que el primer paso para conseguir un tratamiento
efectivo en la miastenia es un diagnstico exacto. El dato ms concluyente es la
presencia de anticuerpos antireceptor de acetilcolina en la sangre del paciente; sin
embargo, no hay que olvidar que en algunos pacientes los anticuerpos pueden ser
negativos. La visin doble y la cada de prpados podran llevar al mdico a sospechar
el diagnstico de miastenia. La debilidad de los msculos que controlan los
movimientos de los ojos y prpados est generalmente ausente en muchas enfermedades
neuromusculares, pero es un sntoma comn y temprano de la miastenia.
La debilidad muscular fluctuante durante el da, as como en diferentes perodos del
ao, es otro sello caracterstico de la miastenia. Muchos especialistas llaman a la
miastenia la gran simuladora porque sus sntomas pueden parecerse a los de otras
enfermedades neurolgicas, por lo que el diagnstico diferencial no resulta fcil para el
especialista.
El indicador ms fiable para el diagnstico de la miastenia es la presencia de
anticuerpos antireceptor de acetilcolina en sangre, responsables del bloqueo y
destruccin de los receptores de la acetilcolina. Sin embargo, estos se encuentran
presentes slo en un 50% de las formas oculares, y en el 80% de las formas
generalizadas. Los pacientes con anticuerpos no detectables son denominados
seronegativos, y pueden tener otros tipos de anticuerpos que alteran la unin
neuromuscular.
Un estudio realizado en el ao 2001 mostr que un nmero importante de pacientes
miastnicos seronegativos tienen anticuerpos anti-quinasa especfica muscular (Musk),
una protena que ayuda a organizar los receptores de acetilcolina sobre la superficie de

la clula muscular. Desgraciadamente, el anlisis de sangre para detectar anticuerpos

Musk an no est disponible en todos los centros hospitalarios.
Junto al anlisis de sangre para la deteccin de anticuerpos contra los receptores de
acetilcolina, son de suma utilidad para el diagnstico de la miastenia: la
electromiografa convencional que, tras la estimulacin repetitiva evidencia un
aumento del decremento, con diferencias superiores al 10% entre el primer y cuarto
potencial, y la electromiografa con mono-fibra, que pone en evidencia la presencia de
los fenmenos de bloqueo y aumento de la presencia de jitter.
Tambin son de gran utilidad para el diagnstico de la miastenia los tests
farmacolgicos; entre ellos el ms utilizado es el test de edrofonio (Tensilon o
Anticude), anticolinestersico de efecto potente y corta duracin. Es una prueba
medicamentosa de fcil realizacin con la que, por breves minutos, mejora de forma
espectacular la clnica miastnica. Esta prueba est contraindicada en los pacientes
asmticos, aquellos con cardiopata por defecto de la conduccin, y en personas con
broncopata crnica.
La exploracin radiolgica del mediastino debe realizarse siempre en el paciente
miastnico, en especial con Escner torcico y/o Resonancia Magntica, tcnicas que
nos permiten evidenciar la presencia de un tumor tmico. La presencia de un tumor en
la glndula tmica en el paciente miastnico se presenta en un 15-20% de los casos y
esta circunstancia cambia el pronstico de la enfermedad.
Finalmente, es clave en el diagnstico diferencial distinguir la Miastenia Gravis,
tambin llamada adquirida o autoinmune, de los Sndromes miastnicos congnitos.
Estos sndromes -relacionados con, pero diferentes de la miastenia- son causados por
defectos genticos que alteran al receptor de acetilcolina o a otros componentes de la
unin neuromuscular. El sndrome de miastenia congnita generalmente es una
enfermedad hereditaria recesiva, en la que los sntomas ya se presentan en el recin
nacido y progresan con el crecimiento de la masa muscular. El sndrome incluye formas
en las que hay disminucin del nmero de receptores, alteraciones en la acetilcolina o la
acetilcolinesterasa, as como alteraciones en la dinmica funcional del receptor. Pese a
que pueden compartir sntomas con la miastenia gravis, en el sndrome los anticuerpos
son siempre negativos al no tratarse de una enfermedad autoinmune. Algunas formas
congnitas incluso responden bien a los medicamentos anticolinestersicos, pero en
ninguna de sus variantes son efectivos ni los inmunosupresores ni la timectoma.

DESCRIPCION DE LA MIASTENIA

Caractersticas de la alteracin muscular

La debilidad muscular afecta exclusivamente a la musculatura voluntaria (msculos

estriados o esquelticos), especialmente:
-

msculos culo-motores: diplopia (visin doble).

musculatura palpebral: cada de prpados o imposibilidad para cerrarlos por
completo.
msculos de la cara: prdida de expresividad, sonrisa sardnica.
msculos masticadores: dificultad para masticar.
msculos de la laringe: voz nasal, disartria, dificultad para pronunciar la r...
msculos de la faringe: dificultad para tragar y riesgo de atragantarse.
msculos del odo medio: disminucin de la audicin.
msculos axiales (del tronco): debilidad en la nuca y en la columna.
msculos de las extremidades: debilidad en brazos y piernas.
msculos respiratorios: dificultad para toser y respirar.

El doctor Osserman, neurlogo norteamericano de la dcada de los 40, pionero en el

estudio e investigacin de la miastenia, agrup en grados los diferentes tipos de
afectacin muscular para su clasificacin, pronstico y tratamiento. En la actualidad, la
Fundacin Americana de la Miastenia, en una reunin de consenso recataloga en tres
clases (leve, moderada y severa) cada uno de los grados propuestos por Osserman:
- Grado I. Afectacin exclusiva de los ojos: ptosis palpebral y diplopia. Forma
clnica poco importante, pero altamente invalidante, que responde mal a los
anticolinestersicos. Generalmente no se opera.
- Grado II-a. Afectacin de ojos, tronco y extremidades, con buena respuesta
teraputica mdica y quirrgica.
- Grado II-b. Forma bulbar que afecta la musculatura general, y en especial los
msculos: faciales, labiales, de la masticacin, del paladar, de la lengua, responsables de
la articulacin de la palabra y de la deglucin. Esta forma puede presentar crisis
respiratorias por trastorno de la deglucin, con paso de alimentos a las vas respiratorias
y neumonas por aspiracin. Este grado tiene peor pronstico, buena respuesta
teraputica mdica y quirrgica, pero con aparicin de beneficio ms lento.
- Grado III. Forma de miastenia de comienzo brusco, instauracin rpida y
afectacin general, bulbar y, especialmente, respiratoria. Su pronstico es ms severo,
con crisis miastnicas frecuentes. Tiene una respuesta a la terapia mdica inconstante y
buen resultado a la timectoma.
- Grado IV. Miastenia de larga evolucin, con clnica poco importante que,
despus de un largo perodo de evolucin, se complica de forma brusca y presenta

10

afectacin respiratoria. Tiene mal pronstico debido a las frecuentes complicaciones

respiratorias. La respuesta teraputica, tanto mdica como quirrgica, es pobre.
Causas desencadenantes de la miastenia
La miastenia gravis es una enfermedad de origen desconocido, y el factor que
desencadena su inicio es todava una incgnita en la actualidad. Con relativa frecuencia,
la clnica larvada se pone de manifiesto tras alguna causa desencadenante. Los primeros
sntomas pueden sobrevenir despus de un estrs emocional, una infeccin, intervencin
quirrgica, trauma, prctica de un deporte violento, menstruacin, embarazo, parto,
vacunaciones, la ingesta de sustancias que bloquean la conduccin neuromuscular
(como bebidas quinadas y setas), o la administracin de frmacos bloqueantes de dicha
unin. Por lo general, el comienzo de la enfermedad es insidioso, y el reconocimiento
de los primeros sntomas difcil. La Fundacin Americana de la Miastenia Gravis
desarroll una campaa de sensibilizacin de la juventud, difundiendo en las discotecas
carteles con el lema: Si despus de tomar un gintonic comienzas a ver doble, no es
que ests borracho, es que puedes tener una enfermedad y tiene que verte un
neurlogo.
En ms de la mitad de los casos, los primeros sntomas aparecen en los msculos de los
ojos, con diplopia (visin doble) o cada de prpados. En algunos casos, el inicio est
marcado por una fatiga anormal de las extremidades, se instala de manera progresiva y
aumenta con el esfuerzo. Ciertos sntomas como: cada de prpados, visin doble, voz
nasal y dificultad para respirar, pueden aparecer tras el ejercicio fsico, ser transitorios y
desaparecer despus del descanso.
La gravedad de la enfermedad depende de la topografa y de la intensidad de la
debilidad muscular. Las formas ms graves son aquellas en las que existe una afectacin
de los msculos de la deglucin y/o de los msculos respiratorios.

CRISIS MIASTENICA
Llamamos crisis miastnica a la agravacin brusca de la musculatura respiratoria. La
sintomatologa se caracteriza por la presencia de disnea (sensacin de falta de aire),
cianosis (coloracin azulada de piel y mucosas), taquipnea (aumento del nmero de
respiraciones por minuto), nerviosismo, sudoracin, pnico, aumento de las secreciones
bronquiales y dificultad para eliminarlas con la tos. Con frecuencia la crisis miastnica
est provocada por una infeccin, aunque tambin se puede desencadenar tras una
intervencin quirrgica, estrs emocional, traumatismo, embarazo, parto...
Generalmente, se anuncia con una agravacin de los sntomas preexistentes, afectando
finalmente la capacidad para respirar.
En ocasiones, en pacientes con afectacin de la musculatura de la deglucin, el alimento
puede pasar a vas respiratorias, provocando obstruccin bronquial aguda, o infecciones
respiratorias secundarias al paso de estos a bronquios que comprometen la oxigenacin
y provocan insuficiencia respiratoria aguda. La afectacin de los msculos respiratorios
y/o de los msculos de la deglucin durante la crisis miastnica, hace necesaria la
hospitalizacin inmediata del enfermo en un medio especializado (servicio de
reanimacin). En ocasiones, para permitir superar el perodo crtico de insuficiencia

11

respiratoria puede ser necesaria la intubacin endotraqueal, y la asistencia respiratoria

mecnica.
La crisis miastnica, como hemos comentado anteriormente, es difcil de distinguir de
una crisis colinrgica. La crisis colinrgica se desencadena por sobredosis de
medicacin anticolinestersica (Mestinon, Prostigmina, Mytelase), o por presentar
perodos refractarios a dicha medicacin. Ante una crisis miastnica o colinrgica la
actuacin debe ser la misma: ingreso urgente del paciente en un centro hospitalario
especializado.
Medidas a tomar ante una crisis miastnica
Los familiares o amigos que se encuentran junto a un paciente que comienza a presentar
una crisis miastnica pueden ayudarlo manteniendo una atmsfera de paz y tranquilidad,
mientras esperan que la ambulancia pueda trasladarlo a un centro hospitalario, y
debern evaluar:
- Que no existe obstruccin de las vas respiratorias.
- Fuerza de la tos. Favorecer la eliminacin de secreciones.
- Ritmo y esfuerzo respiratorio.
- Estado cardaco.
- Color y temperatura de la piel.
- Grado de ansiedad (generalmente la cianosis aumenta la excitacin del paciente).
Un examen fsico puede revelar cambios en el color de la piel y uas (de plido a
ciantico), piel fresca y hmeda, tos dbil, ritmo cardaco acelerado, aumento de la
tensin arterial, respiracin rpida y/o superficial, confusin y letargo.
Primeros auxilios
- Si el paciente est sufriendo una crisis de insuficiencia respiratoria, compruebe que no
hay alimentos dentro de su boca y elimine cualquier partcula visible.
- Realice la maniobra Heimlich nicamente si sospecha obstruccin de la va area por
un cuerpo extrao (comida u otro objeto).
- Elimine las secreciones bucales estancadas.
- Si es necesario, ayude al paciente a respirar elevando y descendiendo sus brazos,
siguiendo el ritmo respiratorio.
- Coloque al paciente sentado y con los brazos en una zona de apoyo; esta postura
favorece la respiracin porque utiliza los msculos auxiliares torcicos.
- Mantenga una atmsfera de paz y tranquilidad hasta que llegue la ambulancia.
Ante una crisis miastnica hay que revisar la medicacin que est tomando el paciente,
y compararla con la lista de medicamentos contraindicados ya que, en muchas
ocasiones, la ingesta de uno de ellos es el factor desencadenante de la misma. Esta
informacin ser de gran ayuda para el mdico que le atendienda en el servicio de
urgencias.

12

Medicamentos contraindicados en la miastenia, o de monitorizacin estricta

Quinina

Meprobamato Parches
estrogenos
Quinidina
Guametidina Parches de
nicotina
Cloroquina
Hexametonio Cocana
ter
Hematropina Benzodiazepinas
Cloroformo
Mecamilamina Antidepresivos
Curare
Diurticos
Litio
Procainamida Hormonas
Penicilamina D
Lindocaina
Anavulatorios Interfern
Clorpromacina Fosfatos
Betabloqueantes
orgnicos

Morfina

Paromomicina

Estreptomicina Sulfamidas
Tetraciclinas
Eritromicina
Norfloxacino
Ciprofloxacino
Kanamicina
Colistina
Polimixina B

Gentamicina
Tobramicina
Fosfomicina
Imipenem
Viomicina
Azitromicina
Neomicina
Telitromicina

Setas, agua tnica, biter, vinos quinados y vacunaciones.

En ocasiones se ha observado que, pacientes miastnicos a quienes se les ha

administrado una enema, han desencadenado una parada cardiorrespiratoria, por lo que
es recomendable no administrar nada por va ano-rectal. En caso de que sea
imprescindible realizar una colonoscopia, o administrar una enema, es imperativo que
se realice en un centro hospitalario y que el instrumental de reanimacin est preparado
para su utilizacin, si es preciso.
Aspectos ginecolgicos
Puede sobrevenir una agravacin de los sntomas miastnicos con la menstruacin.
Alrededor de un tercio de mujeres sufren un empeoramiento de sus sntomas das u
horas antes de que sta se instaure. No deben administrarse anticonceptivos ni
tratamientos hormonales ya que, en muchos casos, empeoran la clnica miastnica. El
control de la natalidad debe realizarse, en especial, utilizando mtodos barrera.
El embarazo puede mejorar, agravar o estabilizar la miastenia. Generalmente, se puede
presentar un aumento de la debilidad en cada uno de los tres trimestres del embarazo en
un 20% de los casos, y en un 40% durante el puerperio. Una observacin atenta de la
paciente durante todo el embarazo y, en especial, en las semanas posteriores al parto,
permiten adaptar el tratamiento medicamentoso a las fluctuaciones de la enfermedad.
Los cuidados de la futura madre deben realizarse en un medio especializado, compuesto
por: gineclogo, neurlogo, pediatra y anestesista-reanimador, todos ellos
familiarizados con la enfermedad. El recin nacido debe ser observado de forma estricta
ya que, tras un perodo de latencia, puede presentar Miastenia Neonatal Transitoria
que, en ocasiones, puede precisar alimentacin por sonda (si hay dificultad para la
deglucin), o respiracin asistida (en caso de insuficiencia respiratoria). Es importante
mencionar que la miastenia neonatal, en caso de que aparezca, es transitoria y
desaparece en unos das.

13

La miastenia no es una enfermedad ni hereditaria ni contagiosa.

Los alumbramientos de madres miastnicas tienen una alta incidencia de partos
prematuros y nios con bajo peso ponderal. Por ello, el embarazo de la paciente
miastnica, sin estar en absoluto contraindicado, debe considerarse embarazo de riesgo,
y ser controlado como tal en Unidades de Embarazo de Alto Riesgo. No es aconsejable
la lactancia materna, porque aumenta la fatiga de la madre y permite el paso de
medicacin y de anticuerpos al recin nacido.
La menopausia, secundaria al cese de la produccin ovrica de estrgenos y
progesterona, tambin puede ser causa de un empeoramiento de la sintomatologa
miastnica, especialmente al comienzo de la alteracin hormonal. Los cambios de
carcter, y las crisis de calor y enrojecimiento de la piel (sofocaciones), se asocian a un
aumento de la sintomatologa miastnica y a una disminucin de la respuesta
teraputica. Los tratamientos hormonales para evitar los sntomas de la menopausia
estn contraindicados en la paciente miastnica.
La Menopausia Precoz Autoinmune es la forma juvenil de menopausia secundaria al
fracaso ovrico, tambin llamada ooforitis autoinmune, o fracaso ovrico prematuro
idioptico que, en algunas ocasiones, se asocia a otras enfermedades autoinmunes como
la miastenia. En la menopausia precoz autoinmune asociada a la miastenia, tambin
estn contraindicados los tratamientos hormonales sustitutivos con estrgenos y
progesterona.

Diferentes formas clnicas de miastenia

La miastenia puede presentar diferentes formas y evoluciones:
-Forma ocular: Aproximadamente en un 15% de pacientes miastnicos la
enfermedad permanece localizada exclusivamente en los ojos durante todo el
tiempo de evolucin; es la llamada forma ocular. Aunque para la mayora de
pacientes ste es el primer sntoma, durante uno o dos aos de evolucin la
enfermedad progresa y afecta a otros msculos esquelticos. Alrededor del 50%
de las personas afectadas con esta forma de miastenia limitada a los msculos
culo-motores, no tienen anticuerpos anti-receptores de acetilcolina detectables
en sangre.
-

Forma generalizada: En la mayora de los casos, la miastenia debuta con signos

oculares y se generaliza posteriormente. La persona enferma puede presentar
simultneamente trastornos oculares (visin doble, cada de prpados y
dificultad para cerrar los ojos) junto con debilidad de tronco y extremidades. La
afectacin de los msculos de las extremidades conlleva una dificultad para
levantarse, subir escaleras, llevar objetos pesados, e incluso realizar ciertas
actividades cotidianas como vestirse, peinarse o afeitarse.

Forma bulbar: En esta forma clnica, adems de afectacin muscular general el

paciente presenta, en especial, afectacin de los msculos de inervacin bulbar:
facial, del paladar, de la lengua, de la faringe y de la laringe, con aparicin de

14

facies inexpresiva, sonrisa sardnica, dificultad del leguaje, masticacin y

deglucin, as como para silbar y besar.
-

Forma respiratoria: Es la forma de presentacin de la enfermedad en la que, en

uno o dos meses, la lesin muscular se generaliza y altera, en especial, los
msculos respiratorios, pudiendo debutar, tambin, de forma brusca con
insuficiencia respiratoria aguda.

Forma seronegativa: Son casos de miastenia bulbar, o generalizada, en los que

los niveles de anticuerpos antireceptor de acetilcolina son negativos.
Representan alrededor del 20% de todos los casos de miastenia generalizada, y
el 50% de la forma ocular.

Forma inducida por un medicamento: La penicilamina, medicamento para

tratar la artritis reumatoide, poco utilizado en la actualidad, puede inducir una
miastenia transitoria. Miastenia de carcter moderado, cuyos sntomas
desaparecen, en general, un tiempo despus del cese del tratamiento.
-Forma neonatal transitoria: Es una forma de miastenia por transmisin pasiva
de anticuerpos. Es transitoria, y aparece durante los dos primeros das de vida de
hijos de mujer afectada de miastenia. Puede presentarse entre un 10 y un 25% de
recin nacidos. Se explica por la transmisin por va placentaria de los
anticuerpos antireceptores de acetilcolina de la madre al hijo. La enfermedad se
presenta tras un intervalo libre despus del nacimiento, no afecta a los ojos, hay
debilidad del tono muscular de las extremidades, llanto dbil, abolicin del
reflejo de la succin, y afectacin de la deglucin y de la musculatura
respiratoria. Los sntomas desaparecen al cabo de dos o tres semanas sin dejar
secuela (tiempo que los anticuerpos tardan en ser eliminados). La presentacin
de miastenia neonatal transitoria est altamente relacionada con el ttulo de
anticuerpos de la madre, siendo ms frecuente que aparezca en los recin
nacidos de madres con ttulos altos, y muy poco frecuente cuando los niveles son
inferiores a 20 nmol./L. En caso de presentarse la miastenia neonatal en el
primer embarazo, aparecer tambin en el 100% de los siguientes.

Remisin espontnea: La miastenia, como otras enfermedades autoinmunes,

puede curar de forma espontnea durante los primeros aos de evolucin, en
aproximadamente un 20 % de los casos.
Enfermedades asociadas a la miastenia

Las enfermedades autoinmunes se asocian, por lo que no es raro encontrar en un mismo

paciente ms de una. Al ser la miastenia una enfermedad autoinmune, en un pequeo
nmero de casos la podemos encontrar asociada a otra enfermedad tambin autoinmune:
del tiroides (tiroiditis, Enfermedad de Basedow), artritis reumatoide, polimiositis,
dermatomiositis, pnfigo, espondilitis anquilosante, diabetes, menopausia precoz
autoinmune, enfermedad inflamatoria intestinal (Enfermedad de Cronh, colitis ulcerosa
crnica, colitis granulomatosa), prpura trombocitopnica idioptica, lupus eritematoso,
alopecia autoinmune, etc. El mdico que trata al paciente miastnico es consciente de
estas posibles asociaciones y, peridicamente, practicar los estudios oportunos para
descartar la presencia de alguna de estas enfermedades. Pese a no actuar del mismo

15

modo los diferentes inmunosupresores (prednisona, azatioprina, ciclosporina,

tacrolimus, etc.) en el abanico de enfermedades autoinmunes, el tratamiento
inmunosupresor elegido para tratar la miastenia, en muchos casos acta tambin sobre
la enfermedad asociada.

16

MIASTENIA Y NUTRICION

Una buena nutricin es importante para todo el mundo, pero adquiere un carcter
fundamental ante cualquier enfermedad crnica, porque el enfermo experimenta una
prdida de apetito secundaria al trastorno psicolgico asociado. Los pacientes
miastnicos, adems, pueden presentar dificultad para masticar o tragar, factores que
contribuyen a un abandono del rgimen alimenticio y, consecuentemente, a una
malnutricin y prdida de peso.
En la actualidad, la miastenia se trata de forma mucho ms eficaz que en los aos en que
nicamente disponamos de un pequeo nmero de medicamentos tiles para aliviar sus
sntomas, y con un efecto, en ocasiones, incompleto. En estos momentos son muy pocos
los pacientes que mantienen dificultades para la masticacin y deglucin durante un
largo perodo de tiempo, que obligan a adoptar dietas especiales. Sin embargo,
consideramos que para los perodos de descompensacin, en etapas puntuales de la
evolucin de la enfermedad, pueden ser tiles las siguientes recomendaciones:
Elige una dieta sensata
Intenta elegir una dieta sana y variada que incluya alimentos que contengan los
nutrientes necesarios. Tu edad, sexo, talla y tipo de actividad que realizas determinan el
nmero de caloras que necesitars diariamente. Limita las grasas, aceites, dulces y sal.

Reserva tu energa para la hora de las comidas

Los sntomas miastnicos son muy variables en intensidad, y sta aumenta a medida que
el da avanza. No todas las personas con miastenia tendrn dificultades para masticar y
tragar. Sin embargo, la debilidad de los msculos de la lengua, mandbula, boca y
garganta pueden hacer difcil la masticacin y deglucin de los alimentos en algunos
pacientes.
La fuerza muscular de la masticacin y la deglucin se debilitan mientras comes; por
tanto, trata de adecuar tus comidas a las horas en que tu fuerza muscular sea ptima. Si
es necesario, come despacio y descansa entre bocados. No hables mientras comas y
evita distracciones. Es preferible que hagas cinco o seis comidas pequeas en lugar de
tres abundantes. Si ests tomando medicamentos anticolinrgicos como el Mestinon,
come aproximadamente una hora despus de tomar tu dosis, o cuando observes que la
medicacin est en su momento de accin mxima.

Dificultades para masticar y tragar

Con algunos alimentos, a veces puedes experimentar la sensacin de que el bolo
alimenticio se pega a la garganta o al esfago; tienes que evitarlos porque representan
un riesgo.
En momentos de extrema debilidad puedes tener problemas para tragar la medicacin, e
incluso para tragar la propia saliva. Tambin puede ocurrir que alimentos slidos,

17

lquidos o saliva entren por el conducto areo y luego pasen a los pulmones, causando
tos, neumona por aspiracin o infecciones respiratorias crnicas recidivantes. Si
tienes problemas para masticar y tragar que dificultan tu alimentacin, informa a tu
neurlogo para que pueda considerar modificaciones en tu tratamiento que mejoren tu
fuerza muscular y solucionen el problema. Si te ahogas con frecuencia, o tienes
problemas para tragar tu medicacin o saliva, llama a tu mdico inmediatamente.
La debilidad de la musculatura orofarngea puede provocar que alimentos slidos
parcialmente masticados obstruyan la va area, y que los lquidos pueden salir por la
nariz. Si el conducto areo queda bloqueado por un trozo de comida y no se desaloja al
toser, podra provocar un cuadro de asfixia. Por esta razn, es aconsejable que los
familiares hagan un curso de primeros auxilios, que incluya instrucciones sobre cmo y
cundo realizar la maniobra de Heimlich. La maniobra de Heimlich slo se realizar
cuando se haya confirmado que el paciente tiene un fragmento de alimento alojado en la
zona gltica y que, adems de la dificultad respiratoria, no puede hablar. nicamente
tras la confirmacin de que el paciente no puede hablar, realizaremos un movimiento de
compresin brusca en la boca del estmago que, utilizando el vaciado rpido del aire
alojado en la cpula gstrica, impulsa y elimina la obstruccin respiratoria.
Para masticar y tragar con ms facilidad
Cuando tengas problemas para comer y beber, recuerda que modificando la consistencia
de los alimentos podrs alimentarte ms fcilmente y mantener una correcta nutricin.
Prepralos para que queden blandos y tiernos porque te resultarn ms fciles de
masticar y tragar. Pica, tritura o haz pur con los alimentos. Humedece aquellos que son
ms secos. Mientras comas, toma sorbos de lquido para facilitar la deglucin, y as
evitars que alimentos slidos se peguen a la garganta. En ocasiones, es ms fcil la
deglucin de alimentos espesos que los muy lquidos. Si es preciso, utiliza espesantes
comerciales que se aaden a los alimentos lquidos para darles una consistencia ms
adecuada. Si tienes problemas en la deglucin, evita las mezclas no homogneas de
lquido y slido, como las sopas de pasta y leche con cereales.
Es muy importante que mantengas una postura correcta durante las comidas. No comas
en la cama; sintate recto en una silla inclinando ligeramente tu cabeza hacia adelante.
No hables y comas al mismo tiempo, y evita distracciones. Si continas teniendo
problemas con la comida durante un tiempo prolongado comuncalo a tu mdico.
Miastenia y diarrea
En ocasiones, los anticolinrgicos como el Mestinon, la Prostigmina o el Mytelase
pueden causar retortijones y diarrea. Si tienes diarrea, comuncalo a tu mdico para ver
si la dosis de medicacin que ests tomando tiene que ser reducida, o aadir otro
medicamento para controlarla; no tomes ningn producto antidiarreico sin
consultrselo. Si persiste, evita tomar alimentos que la agravan, entre ellos los que
tienen un gran contenido en grasas, los picantes o muy condimentados, as como
productos lcteos (a excepcin del yogur, que es beneficioso en los procesos diarreicos).
Evita, tambin, el consumo de alimentos con fibra como: verduras crudas, salvado,
frutos secos, cereales enteros y palomitas de maz. El caf, t y chocolate aceleran la
motilidad intestinal y empeoran la diarrea.

18

La diarrea, en caso de ser importante, puede provocar una prdida de lquidos y

minerales. Toma alimentos ricos en minerales como el potasio y el sodio (caldos
vegetales, pltanos), e incluye en tu dieta alimentos como el arroz blanco, manzana
hervida, pltanos muy maduros y pollo y pescado asados o a la plancha. Las sopas
ligeras con cebada, arroz blanco o verduras, son nutritivas y recomendables en caso de
que tengas diarrea.
Dieta para los pacientes que toman prednisona
Cuando se siguen tratamientos con esteroides como la prednisona durante mucho
tiempo, estos pueden causar desmineralizacin del hueso. Si tomas prednisona, es
importante que incluyas en tu dieta diaria cantidades adecuadas de calcio y vitamina D.
Las recomendaciones diarias son, normalmente, de 1500 mg. de calcio y de 400 a 600
I.U. de vitamina D (Calcium Sandoz Forte D). Los productos lcteos ricos en calcio
como las verduras de hoja verde cocida, las judas secas, las sardinas en lata o el
salmn, los zumos enriquecidos y los cereales, son recomendables.
El uso de esteroides tambin puede causar retencin de lquidos, as que es importante
que reduzcas el sodio y aumentes el potasio de tu dieta. Suprime totalmente la sal;
utiliza otras especias para condimentar tus alimentos, o cocina con sustitutivos de la sal.
Evita especialmente las carnes ahumadas y curadas, las sopas y verduras enlatadas, los
productos en vinagre o salmuera, las comidas ligeras saladas, as como cualquier
producto alimenticio que contenga sal o sodio como uno de sus principales
componentes.
Signos de alarma cuando tienes problemas de la deglucin
- Tos repetitiva y asfixia cuando comes o bebes.
- Prdida de peso.
- Infecciones respiratorias recidivantes.
Si sufres alguno de ellos, llama a tu mdico, a tu neurlogo o acude a urgencias.
Indicaciones para mantener una buena nutricin
1 Puesto que la masticacin y la deglucin de los alimentos producen prdida de
fuerza muscular y fatiga temprana, es recomendable que comas poco y a menudo.
2 - Cuando las cantidades de alimento son pequeas es necesario que las comidas sean
muy nutritivas:
- No consumas productos dietticas adelgazantes.
- Aade azcar a los postres y cereales (si no tienes sobrepeso).
- Aade queso rallado a las verduras, patatas, pasta, etc.
- Un zumo de fruta al da te suministrar suficiente Vitamina C.
3 La leche es una buena base para tentempis y comidas. Se puede hacer leche de
doble energa mezclando leche en polvo con leche entera, en lugar de disolverla en
agua. Tambin se puede aadir leche a cereales, sopas, salsas, batidos y postres.

19

Asegrate de que bebes, por lo menos, un litro y medio de lquido al da.

Consejos para dietas lquidas y suplementos dietticos
Para los pacientes con dficit energtico, proteico y vitamnico existen complementos
alimenticios disponibles en las farmacias que le podrn ser recomendados por su
mdico. Algunos ejemplos son: Ensure Plus, Meritene, Aminoveinte, Marlidn,
Nutrodrip, Precitene Hiperprotico. El Maxijul aumenta el valor energtico de la
comida y se puede aadir a una gran variedad de alimentos como: zumo de frutas,
batidos de leche, natillas, pur de patatas, sopas, etc.
PREVENCION DE ACCIDENTES DOMESTICOS
Gua til para pacientes y familiares
Se lesiona ms gente en casa que en ningn otro lugar. La seguridad en el hogar es una
preocupacin para algunas personas con miastenia. Los pacientes que tienen dificultad
para andar, visin doble, o debilidad generalizada, corren un gran riesgo de sufrir
accidentes domsticos, en particular cadas fortuitas. Puedes minimizar tus riesgos
tomando algunas precauciones lgicas.
Cosas que hay que hacer si te lesionas
Pide ayuda inmediatamente. Ten varios terminales de telfono en tu vivienda, anota los
nmeros de emergencia en cada uno de ellos y ten a mano tu telfono mvil.
En caso de que te lesiones, consulta con tu mdico para que te d la aprobacin sobre
los tratamientos antibiticos, antiinflamatorios etc. recomendados por el servicio de
urgencias que te haya atendido.
Recomendaciones generales
- Si tu paso es inseguro, utiliza un bastn: disminuirs el riesgo de sufrir cadas. No te
agarres a las paredes o a los muebles buscando apoyo.
- Usa siempre calzado de tacn bajo, cmodo, cuya suela no sea resbaladiza.
- Mantn los pasillos de tu vivienda despejados.
- Repara cualquier agujero o irregularidad del suelo, pasillos o escaleras.
- Ten cuidado con los lquidos resbaladizos vertidos al suelo accidentalmente.
- Evita correr al cruzar la calle, para contestar al telfono o al timbre de la puerta.
- No enceres el suelo de tu vivienda.
- Asegrate de que las alfombras estn lisas. No tengas alfombras sin fijar en tu
vivienda; o incluso mejor, retralas temporalmente hasta que tu movilidad se haya
recuperado por completo.

20

- Instala fuertes barandillas en ambos lados de la escalera.

- Tmate tiempo para recuperar el equilibrio cuando te levantes de una silla o de la
cama.
- Para mantener el equilibrio cuando recoges objetos del suelo, agchate flexionando las
rodillas en lugar de inclinarte hacia adelante.
- Utiliza sillas que tengan brazos suficientemente fuertes para poder ayudarte cuando te
levantes y sientes.
- Instala una buena iluminacin en toda la casa.
- Usa un brazalete o colgante de identificacin mdica.
- En el dormitorio, coloca tu cama cerca del interruptor de la luz y de un telfono.
- Mantn encendido un punto de luz durante la noche que ilumine el camino entre tu
cama y el bao.
- El calor debilita; por lo tanto, limita el tiempo que ests en la ducha o bao. Que
alguien te ayude y controle si lo necesitas.
- Pon franjas antideslizantes en la baera o en la ducha.
- Instala agarraderos en la pared o laterales de la baera o ducha.
- Utiliza una silla de ducha si no te sientes seguro.
- Instala un asiento de aseo elevado si tienes dificultad para levantarte y sentarte.
- Cuando tengas debilidad en los brazos, desliza los recipientes de comida en lugar de
levantarlos.
- Pon la comida en recipientes pequeos; son ms fciles de levantar y manejar.

21

TRATAMIENTO MEDICO DE LA MIASTENIA

Tratamientos con anticolinestersicos: Mestinon, Prostigmine y Mytelase.
Tratamientos con corticoides: Prednisona.
Otros inmunosupresores: Azatioprina, Ciclofosfamida, Ciclosporina, Tacrolimus y
Micofenolato mofetilo.
Cambios plasmticos o plasmafresis
Inmunoglobulina intravenosa
Consejos prcticos

Actualmente, se dispone de mltiples tratamientos para tratar al paciente miastnico:

anticolinestersicos, inmunosupresores y ciruga tmica, aunque no existe consenso
sobre cul de ellos es el de eleccin. Son muchos los especialistas que consideran que la
miastenia precisa un tratamiento global, utilizando en determinados momentos de la
evolucin de la enfermedad, solos o en combinacin, cada uno de los medicamentos del
arsenal teraputico disponible. Exceptuando los anticolinestersicos, todos ellos se
utilizan para reducir los ttulos de anticuerpos, verdaderos responsables de la
enfermedad. Para tratar las crisis miastnicas y los perodos de descompensacin de la
enfermedad, as como para preparar al paciente para la ciruga, disponemos de dos
tcnicas altamente eficaces: la plasmafresis y las inmunoglobulinas intravenosas.
Los tratamientos, si son bien tolerados, se seguirn sin interrupcin durante varios aos
y, con frecuencia, permiten al paciente normalizar su vida laboral, social y familiar.
Ninguno de ellos va dirigido a eliminar el factor causal que desencadena la enfermedad
pero, utilizados solos o en combinacin, son poderosas herramientas para tratar sus
sntomas y, en muchos casos, inducir a la remisin completa.
Una vez establecido el diagnstico de miastenia, tanto el mdico como el paciente
debern ir tomando mltiples decisiones respecto al tratamiento, ya que la mayora de
ellos presentan efectos adversos de mayor o menor importancia. El equilibrio entre el
riesgo y el beneficio debe ser valorado individualmente en cada paciente. No hay un
tratamiento ideal para tratar la miastenia que sea selectivo, carente de efectos
secundarios y de bajo coste econmico, por lo que hay que individualizar la terapia
teniendo en cuenta factores como la gravedad de la enfermedad y los antecedentes
patolgicos del enfermo. La combinacin y duracin de los mltiples frmacos de que
disponemos en la actualidad para tratar la miastenia hacen de la terapia ms un arte que
una simple agenda.

22

TRATAMIENTO CON ANTICOLINESTARASICOS

Mestinon

El Mestinon (piridostigmina) es un inhibidor de la acetilcolinesterasa, enzima presente

en la unin neuromuscular, responsable de la fragmentacin e inutilizacin de la
acetilcolina unida al receptor, que ser de nuevo sintetizada en la terminacin nerviosa
para su posterior utilizacin. El Mestinon tiene un tiempo de accin de entre 3 y 6
horas, tardando una media hora en iniciar su efecto teraputico tras su ingesta, y
obteniendo su mximo efecto a las 2 horas. El paciente no deber nunca modificar las
dosis de medicacin prescritas por su mdico, ya que la sobredosis es la causa
desencadenante de la crisis colinrgica.

Informacin importante sobre la toma de Mestinon

Es importante que tomes la dosis de Mestinon a la hora exacta prescrita por tu mdico.
Si olvidas tomar una dosis a la hora prescrita, debers tomar la dosis perdida
inmediatamente, y continuar tomando las siguientes manteniendo los intervalos horarios
programados.
Consideraciones especiales cuando se toma Mestinon
- Procura estar atento a posibles reacciones adversas.
- Sigue cuidadosamente el horario de dosis prescrito.
- Para ayudar a tu mdico a ajustar la dosis que necesitas, observa la mejora o deterioro
de tu fuerza muscular despus de cada toma, y anota tu respuesta; pon especial atencin
al efecto obtenido a las dos horas de la ingesta del frmaco, as como antes del inicio de
la nueva toma.
- La determinacin de la dosis ptima de Mestinon puede ser difcil porque los sntomas
de sobredosis y de dosis insuficiente pueden ser muy similares.
- El Mestinon no hace el mismo efecto en todos los msculos de nuestro cuerpo. No es
infrecuente que la medicacin anticolinestersica produzca al mismo tiempo remisin
total de los sntomas en un msculo, efecto insuficiente en otro y sobredosificacin en
otro.
- La diplopia es difcil de eliminar con el Mestinon.
- Si durante el tratamiento con Mestinon presentas dificultades en la respiracin o en la
deglucin, busca atencin mdica inmediatamente.
- Repn pronto las recetas por si hay dificultad en obtener provisin de Mestinon.

23

- Guarda el Mestinon en un lugar seco, nunca en el cuarto de bao o en el frigorfico.

- Cuando viajes, lleva siempre encima tus medicamentos (en un bolso de mano), nunca
los factures con tu equipaje. Asimismo, lleva la receta mdica y el informe clnico de tu
diagnstico y tratamiento junto con tu documentacin. De esta forma evitars que la
medicacin sea confundida con drogas prohibidas y tengas problemas en el trnsito de
aduanas.

Posibles reacciones adversas del Mestinon

Los efectos adversos que se presentan con ms frecuencia durante el tratamiento con
anticolinestersicos son:
- Trastorno gastrointestinal, pirosis, anorexia, nuseas y vmitos.
- Retortijones abdominales y diarrea.
- Aumento de saliva, lgrimas, visin borrosa.
- Aumento de secreciones bronquiales, dsnea, edema pulmonar.
- Aumento de sudor.
- Calambres musculares.
- Contracturas musculares.
- Debilidad muscular.
- Miccin frecuente.
- Dolor de cabeza, irritabilidad, vrtigo, ansiedad y sopor.

Cualquier reaccin adversa que observes deber ser comunicada a tu mdico

inmediatamente. Muchos de los efectos adversos del Mestinon son debidos a
sobredosis, y pueden aliviarse con la reduccin de la dosis. Si la disminucin de la dosis
no soluciona el problema, tu mdico puede aadir otra medicacin (atropina, codena,
etc.) para ayudar a controlar dichas reacciones.
La persona afectada de miastenia aprende a regular la dosis de medicacin, junto con su
mdico, sin sobrepasar su umbral de tolerancia, en funcin de sus necesidades y de su
estilo de vida. Ms all de cierta dosis la fuerza muscular en lugar de mejorar corre el
riesgo de agravarse, y se manifiesta con aparicin de fasciculaciones musculares,
debilidad, movilidad intestinal aumentada, diarreas, aumento de secrecin bronquial,
calambres y, a veces, incluso con insuficiencia respiratoria aguda (crisis colinrgica).

24

Neostigmina (Prostigmine
)
La neostigmina (Prostigmine), ya sea administrada por va oral (comprimidos de 15
mg.), endovenosa, intramuscular o subcutnea (inyectables de 0.5 mg.), es un potente
anticolinestersico utilizado desde 1935. La neostigmina inicia su efecto de forma
rpida, y tiene un tiempo de duracin corto (no superior a dos horas). Desgraciadamente
su efecto beneficioso queda empaado ante el elevado nmero de efectos indeseables.
La neostigmina es un anticolinestersico muy difcil de dosificar; el lmite entre la dosis
ptima y la sobredosis esta muy prximo, por lo que se desencadenan crisis colinrgicas
con gran facilidad. Dado el elevado nmero de efectos secundarios que presenta,
despus de la aparicin del Mestinon su uso fue abandonado de forma progresiva. En
algunos casos se utilizaba junto con el Mestinon para potenciar su accin de forma
puntual y mejorar la masticacin y la deglucin del enfermo.
Ambenomiun (Mytelase
)
El ambenomiun (Mytelase), disponible en algunos pases en forma de comprimidos de
7,5 mg., fue creado para obtener un mximo efecto teraputico en las formas oculares
de miastenia que responden mal al Mestinon, objetivo que no se consigui de forma
general en todos los pacientes y lo hizo caer en desuso.

Conclusiones acerca de los anticolinestersicos

La equivalencia aproximada de las distintas medicaciones en relacin al efecto obtenido
sobre la fuerza muscular es de: 15mg. de Prostigmine oral igual a 0,25mg. de
Prostigmine endovenosa, igual a 0,50mg. de Prostigmine por va intramuscular, igual a
60mg. de Mestinon oral o 2mg. de Mestinon intramuscular y a 7,5mg. de Mytelase oral.
Los anticolinestersicos son medicamentos relativamente seguros, pero deben
administrarse con precaucin en pacientes cardipatas, asmticos y en aquellos con
defecto de la conduccin cardiaca, puesto que pueden agravar dichas patologas. El
principal problema de los anticolinestersicos es la sobredosis, ya que puede
desencadenar la temida crisis colinrgica que obliga al ingreso hospitalario urgente del
paciente. Los efectos adversos de los anticolinestersicos (sudores, motilidad intestinal
exaltada, diarreas, etc.) pueden paliarse con otros frmacos como: atropina, bellafolina,
codena, hidroclorato difenoxilato y glicopirrolato que el especialista asociar al
tratamiento, si es necesario.
Despus de estudios experimentales realizados administrando anticolinestersicos a
animales de laboratorio sanos durante un mes, se evidenci que producan una
destruccin de la placa neuromuscular parecida a las lesiones que se observan en la
unin neuromuscular del paciente miastnico. Estos estudios nos explican la mayor
atrofia de las vellosidades de la unin neuromuscular del paciente miastnico tratado
con anticolinestersicos durante largo tiempo, as como la prdida de eficacia de dicha
medicacin en tratamientos crnicos. Por lo tanto, pese a que los anticolinestersicos
benefician a muchos pacientes, presentan tambin el inconveniente de que su efecto es
incompleto, la sobredosis empeora el cuadro clnico y puede desencadenar una crisis,
tienen un efecto agotamiento y no inducen a remisin. Aunque pueden ser muy tiles al
principio del tratamiento del paciente miastnico, para un tratamiento prolongado

25

pueden favorecer la lesin de la unin neuromuscular, por lo que es preferible su

sustitucin por algn otro frmaco del arsenal teraputico de que disponemos.
En la actualidad, el conocimiento de los efectos adversos, el peligro de crisis de
sobredosis y el efecto nocivo de los anticolinestersicos sobre la placa neuromuscular en
tratamientos prolongados, han inducido a muchos especialistas a no utilizar estos
medicamentos con la profusin de antes.

26

TRATAMIENTO CON CORTICOIDES

Los corticoides, as como otros inmunosupresores, actan disminuyendo la actividad del

sistema inmunitario. Suelen utilizarse cuando la miastenia no mejora totalmente a pesar
de los medicamentos anticolinestersicos. Son tratamientos cuyo beneficio se logra a
largo plazo, por lo que debern ser administrados de manera continuada para obtener y
conservar su eficacia.
Los corticoides son medicamentos que hay que administrar con precaucin puesto que
conllevan, en algunos casos, efectos indeseables e incluso potencialmente graves. Se
deben dar con discernimiento y bajo vigilancia mdica rigurosa. En ocasiones, al inicio
del tratamiento con prednisona aparece un primer perodo de empeoramiento de la
clnica miastnica, por lo que es recomendable iniciar el tratamiento estando ingresado
en un centro hospitalario. Un rgimen alimenticio asociado permite limitar muchos de
sus efectos secundarios.
Los corticoesteroides (que incluyen prednisona) son relativamente baratos y tienden a
actuar a medio plazo, produciendo una notable mejora en pocas semanas o meses. A
pesar de sus efectos secundarios, se pueden emplear en la mayora de enfermos, aunque
no hay que olvidar que en pacientes hipertensos, diabticos, con cataratas o con
problemas psiquitricos, la prednisona puede empeorar la enfermedad de base. Altas
dosis de corticoides pueden producir una mejora total que, posteriormente, una vez
lograda, podrn ir reducindose gradualmente hasta obtener una dosis mnima de
mantenimiento. Se ha observado que la prednisona puede ser til incluso administrada a
das alternos; de esta forma se puede reducir su yatrogenia. No se debe iniciar el
descenso de la dosis de corticoides hasta que no se haya obtenido la desaparicin de los
sntomas miastnicos. La dosis mnima de mantenimiento es variable en cada paciente.
Si reaparecen los sntomas miastnicos con la reduccin de la dosis de corticoides, el
enfermo se ver obligado a aumentarla de nuevo, retornando a la dosis que lo mantena
asintomtico.
Dada la alta yatrogenia de la prednisona utilizada a largo plazo, con la finalidad de
poder reducir su dosis teraputica se han introducido en el tratamiento de la miastenia
otros medicamentos inmunosupresores como: la azatioprina, la ciclofosfamida, la
ciclosporina, el tacrolimus y el micofenolato mofetilo. Los mdicos han utilizado
durante mucho tiempo estos medicamentos en combinacin para potenciar su beneficio
y minimizar sus efectos secundarios.
Qu es la prednisona y cmo funciona?
La prednisona es una hormona sinttica, parecida al cortisol que segregan nuestras
suprarrenales, pero muchsimo ms potente. La prednisona se utiliza para tratar muchas
otras enfermedades, adems de los procesos autoinmunes.
El sistema inmune te protege contra las bacterias y virus extraos. Frente algunas
enfermedades, el sistema inmune produce anticuerpos que se unen al agente causal y lo
inactivan para una posterior eliminacin. Sin embargo, en ocasiones, y por causa
desconocida, el sistema inmunitario se equivoca y comienza a producir anticuerpos

27

contra nuestro propio organismo originando una enfermedad. Nos referimos a estas
enfermedades como enfermedades autoinmunes. En parte, la prednisona acta como
un inmunosupresor y reduce la produccin de anticuerpos en general.
Desgraciadamente, esta reduccin de la inmunidad puede favorecer la adquisicin de
infecciones oportunistas.
Cules son los posibles efectos adversos de la Prednisona?
Los efectos secundarios o adversos de la prednisona no se dan en todos los pacientes y,
por lo general, estn directamente relacionados con la dosis y duracin del tratamiento.
Si aparecen, debern ser controlados por tu mdico. Los ms frecuentes son:
- Insomnio y cambios de humor: La prednisona produce insomnio. Para reducir las
posibilidades de padecer trastornos del sueo, se recomienda tomar la medicacin por la
maana, y en dosis nica. La prednisona tambin puede producir euforia o depresin.
En caso de que el enfermo padezca de antemano depresin o alteracin psquica,
larvada o manifiesta, la prednisona puede producir un empeoramiento de sus sntomas
psiquitricos. Si aparece ansiedad o depresin, hay que recordar que en la miastenia
estn contraindicados los ansiolticos derivados de las benzodiazepinas, los sedantes y
los hipnticos barbitricos. Para tratar la ansiedad y la depresin son muy tiles, y sin
efectos adversos en el miastnico, los inhibidores selectivos de la recaptacin de la
serotonina (citalopram, escitalopram, fluoxetina, sertralina, venlafaxina, etc).
- Aumento del apetito e incremento de peso: La prednisona aumenta el apetito. Si
comes cada vez que tengas hambre, estars comiendo continuamente. Por tanto, sigue
un programa de comidas razonable, e intenta ser disciplinado. Si hace falta, sigue una
dieta para mantener tu peso. Si debido a tu ansiedad comes constantemente, pide a tu
mdico el tratamiento oportuno.
- Susceptibilidad a las infecciones: La prednisona disminuye nuestras defensas frente a
la infeccin. Si te es posible, evita el contacto con personas que padezcan enfermedades
infecciosas. Comunica a tu mdico si desarrollas signos de infeccin persistentes.
- Trastornos del estmago: La prednisona puede causar irritacin gastrointestinal
(gastritis, ardor o lcera). Ingiere la prednisona con las comidas o con un vaso de leche,
no la tomes con el estmago vaco. Es recomendable asociar un anticido a la
prednisona durante todo el tratamiento.
- Retencin de lquidos: La prednisona puede causar retencin de lquidos y un
aumento de tu volumen corporal. Este aumento de lquido es secundario a la retencin
de sodio. Una dieta restringida en sal y rica en potasio puede evitarlo. Tu mdico
controlar este proceso.
- Hipertensin: La prednisona puede producir un aumento de la presin arterial que
deber ser vigilada y, en caso de aparecer hipertensin, tratada por tu mdico.
- Cambios en la piel: La prednisona puede producir cambios en tu piel: acn, aumento
del vello, equimosis cutnea a mnimos traumas, retraso en la cicatrizacin de heridas,
etc. La reduccin de la dosis de medicacin suele mejorar estos efectos adversos.

28

- Cambio de apariencia fsica: Estos cambios pueden incluir: hinchazn de la cara (cara
de luna), de la parte posterior del cuello (lomo de bfalo), edema en los tobillos,
adelgazamiento de la piel o aparicin de estras cutneas.
- Osteoporosis: La prednisona puede producir prdida de calcio en la masa sea,
secundaria al aumento de la eliminacin de calcio, favoreciendo el riesgo de fracturas
espontneas o con mnimos traumas. Las fracturas ms frecuentes son las de cadera y,
en especial, los aplastamientos vertebrales. Esto ocurre, generalmente, despus de tomar
prednisona durante largos perodos de tiempo. Se recomienda aumentar la cantidad de
alimentos ricos en calcio, y tomar un suplemento de calcio y vitamina D; de esta manera
se evitarn fracturas patolgicas.
- Cataratas y empeoramiento del glaucoma: Se pueden desarrollar cataratas o
glaucoma con el uso prolongado de prednisona. Estas patologas pueden ser controladas
y tratadas con peridicas revisiones oftalmolgicas.
- Alteraciones en el crecimiento del pelo: La prednisona puede causar un
oscurecimiento del pelo, y/o aumento del crecimiento de vello corporal (hipertricosis).
Dichas alteraciones desaparecen cuando se disminuye la dosis o se interrumpe el
tratamiento.
- Hiperglucemia o diabetes: (azcar elevado en la sangre). La prednisona puede
aumentar la cantidad de azcar en la sangre. Mediante anlisis peridicos tu mdico
puede controlar la intolerancia a la glucosa, o la diabetes secundaria al tratamiento. En
ocasiones, slo con modificaciones en la dieta alimenticia y control del peso se puede
normalizar esta elevacin de la glucosa en sangre; en otras, es preciso la asociacin de
antidiabticos orales y, en un reducido nmero de casos puede ser necesaria la
administracin de insulina subcutnea.
Precaucin durante el tratamiento con prednisona
Si se reduce la dosis de prednisona demasiado rpido, o se interrumpe de forma brusca
el tratamiento, puede aparecer insuficiencia suprarrenal aguda, efecto adverso grave,
con aparicin de sntomas como: fatiga extrema, nusea, vmito, dolor abdominal o
lumbar, fiebre, hipotensin, y finalmente, colapso. No modifiques nunca la dosis de
prednisona, ni interrumpas el tratamiento sin el consentimiento de tu mdico.
Una reduccin demasiado rpida de la dosis de prednisona puede ir seguida de una
recidiva de la clnica miastnica, que nos obligar a aumentar de nuevo la cantidad de
medicacin. Cada disminucin de la dosis de prednisona debe ser observada de forma
cuidadosa. Si no aparecen sntomas miastnicos dos o tres semanas despus de la
reduccin, es posible reducirla de nuevo.
Si planeas hacer un viaje, lleva siempre un suplemento extra de medicacin.

Cunto tiempo durarn los efectos adversos?

Si se desarrollan efectos secundarios adversos, estos persistirn, generalmente, durante
todo el tratamiento. A medida que la dosis disminuya, disminuirn los efectos adversos.

29

Algunos de estos efectos adversos, no obstante, pueden perdurar incluso despus de la

supresin del tratamiento, durante aos.
Se deben tener en cuenta consideraciones dietticas especiales?
Los pacientes bajo tratamiento con prednisona deberan seguir un programa de comidas
bien equilibrado, hacer una dieta baja en sal, e incluir en ella alimentos ricos en
protenas y bajos en hidratos de carbono.
Qu debera hacer si olvido tomar una dosis de prednisona?
La prednisona como tratamiento de la miastenia se toma como dosis nica y por la
maana. Deberas intentar no olvidar ninguna dosis. No obstante, si alguna vez te
ocurre, sigue estas normas:
- Si te olvidas de tomar tu dosis de prednisona, pero te acuerdas ms tarde el mismo da,
toma la dosis perdida inmediatamente.
- Si te olvidaste de tomar tu dosis de ayer, no dupliques la de hoy. Generalmente, para
que se desencadene la crisis de insuficiencia suprarrenal aguda se precisan varios das
de olvido de la medicacin.
- Si ests en un programa de das alternativos y olvidaste la dosis de ayer, toma hoy la
dosis de ayer y maana reanuda el programa de das alternos.
- El tratamiento con prednisona tarda un tiempo en comenzar a evidenciar su efecto
beneficioso; asimismo, tambin es preciso un perodo largo de tiempo desde su
interrupcin para que aparezcan de nuevo sntomas miastnicos (generalmente entre 15
y 30 das desde la supresin del tratamiento). El olvido de una dosis, por tanto, no
debera favorecer la aparicin de sintomatologa miastnica.

Es importante comunicar a otros profesionales de la salud que estoy tomando

prednisona?
Sin duda, es muy importante que informes a cualquier mdico, incluido tu dentista, que
ests tomando prednisona. Tu familia o amigos ntimos tambin deberan saber que
ests tomando prednisona para poder notificarlo al mdico en caso de urgencia. Es
conveniente que lleves una tarjeta de identificacin con el nombre y el nmero de
telfono del mdico que controla tu miastenia, y donde conste que ests tomando
prednisona o cualquier otra medicacin. Esta informacin es sumamente valiosa en caso
de accidente o de visita urgente.

Cmo se determina la dosis de prednisona?

En la miastenia la prednisona acta, generalmente, a dosis altas. Las pautas teraputicas
se determinan de forma totalmente individual, segn tu peso corporal y tambin segn
la respuesta teraputica de tu organismo. La gravedad de tu afectacin muscular, el
control de tus sntomas y el desarrollo de efectos adversos sern tomados en

30

consideracin por tu mdico para determinar la dosis de prednisona que precisas en

cada momento de la evolucin de tu enfermedad. En ocasiones, una vez obtenido el
mximo efecto teraputico, las dosis de prednisona diaria pueden ser cambiadas a dosis
a das alternos, con similar eficacia y menos efectos adversos.
Adems, de la prednisona (Prednisona, Dacortin), se han utilizado otros corticoides
en el tratamiento de la miastenia como por ejemplo: prednisolona (Dacortin H,
Estilsona), deflazacort (Dezacor, Zamene), metilprednisolona (Urbason),
betametasona (Celestone) y dexametasona (Fortecortin, Delamon).

31

TRATAMIENTO CON OTROS INMUNOSUPRESORES

Los inmunosupresores son substancias que interfieren en la cadena inmunitaria
actuando, en uno u otro nivel, para reducir o suprimir la produccin de anticuerpos. No
todos los inmunosupresores actan al mismo nivel de la cadena inmunitaria.
Desgraciadamente, todos los inmunosupresores existentes en el mercado actualmente
tienen una accin generalizada y disminuyen nuestras defensas frente a infecciones
oportunistas. Por esta razn, durante tratamientos con inmunosupresores las infecciones
pueden ser ms importantes y su clnica menos manifiesta, pudiendo, adems,
enmascarar la sintomatologa caracterstica de la infeccin. Los tratamientos
inmunosupresores debern estar estrechamente controlados por equipos mdicos
familiarizados con su utilizacin, efectos y yatrogenia. Algunos de ellos, adems,
favorecen potencialmente la produccin de tumores, en especial de tipo
linfoproliferativo, o tumores cutneos, por lo que tambin se deber llevar un control
riguroso en esta lnea. Los inmunosupresores son medicamentos potencialmente
peligrosos, pero su alta eficacia les convierte en armas de gran utilidad para tratar las
enfermedades autoinmunes.
Para tratar la miastenia se utiliz, en primer lugar, la azatioprina (Imurel), encaminada
a potenciar el efecto de la prednisona, y utilizada, tambin, con la finalidad de poder
reducir la dosis de corticoides y evitar sus efectos secundarios. Su poca potencia pronto
la releg, tanto en los transplantes de rganos como en el tratamiento de la miastenia,
dando paso a nuevas drogas como la ciclofosfamida (Genoxal) y la ciclosporina
(Sandimun neoral) que, pese a presentar un mayor efecto inmunosupresor estaban
sujetas a un importante efecto ytrico.
En la ltima dcada han aparecido nuevos inmunosupresores ms potentes y con menos
efectos secundarios como el tacrolimus (Progaf) y el micofenolato mofetilo
(Cellcept). Debido a su alto efecto inmunosupresor y mnimos efectos secundarios,
estos frmacos se utilizan para el tratamiento de la miastenia cada vez con mayor
frecuencia, permitiendo incluso retirar la prednisona y evitar, de este modo, su alta
yatrogenia.
Mientras tomes inmunosupresores y tengas tu inmunidad frenada no deberas vacunarte
(que, adems, estn contraindicadas en la miastenia), pero si tomar especiales
precauciones para evitar el desarrollo de infecciones. Si tienes fiebre, escalofros o
sntomas de infeccin, deberas contactar con tu mdico inmediatamente. Asimismo,
antes de someterte a cualquier ciruga deberas comunicar al cirujano o dentista que
estas tomando inmunosupresores para que tome las medidas oportunas.

32

TRATAMIENTO CON AZATIOPRINA

Qu es la azatioprina?
El paciente miastnico presenta un desorden en su mecanismo autoinmune que tiene
como resultado la produccin de anticuerpos anormales contra sus propios receptores de
acetilcolina, por lo que seguir un tratamiento que disminuye dicha produccin le
beneficiar. En la miastenia gravis se utilizan con profusin medicamentos que inhiben
el sistema inmunitario. La azatioprina es una medicacin inmunosupresora que
disminuye la respuesta del sistema inmunolgico de nuestro organismo.
La azatioprina est disponible en formulacin genrica, o registrada bajo el nombre de
Imurel 50mg.
Cmo funciona la azatioprina?
En circunstancias normales el sistema inmune produce anticuerpos que protegen al
cuerpo contra infecciones causadas por bacterias, virus y hongos invasores. En la
miastenia, el sistema inmune produce anticuerpos anormales contra sus propios
receptores de acetilcolina (AChR). Estos anticuerpos AChR destruyen y bloquean
ciertas zonas de los receptores necesarios para la transmisin neuromuscular, alterando
la fuerza muscular y produciendo fatiga anormal de la musculatura esqueltica. La
azatioprina inhibe el sistema inmunitario, y reduce la produccin de anticuerpos contra
los receptores de la acetilcolina. La disminucin de estos anticuerpos permite al receptor
regenerarse y funcionar con normalidad, traducindose en la recuperacin de la fuerza
del msculo.
La azatioprina es un inmunosupresor dbil y de accin muy lenta, por lo que su efecto
beneficioso no aparecer hasta despus de un perodo de entre 6 y 12 meses del inicio
del tratamiento. Si la azatioprina acta, el paciente afectado de miastenia debera notar
una mejora gradual de su fuerza muscular y una disminucin de la intensidad de sus
sntomas. Esta mejora puede favorecer la disminucin de las dosis de otros
medicamentos (como la prednisona) que est tomando conjuntamente.
Consideraciones especiales mientras se est tomando azatioprina.
Puesto que la azatioprina es un medicamento potencialmente productor de importantes
efectos secundarios, antes de empezar el tratamiento debers considerar junto con tu
mdico sus riesgos y beneficios. Tu mdico tendr que realizarte un examen fsico y
reunir tu historial mdico completo, reconociendo posibles enfermedades crnicas que
puedan empeorar con el uso de este inmunosupresor. Asimismo, tambin deber estar
informado acerca de cualquier medicacin que hayas estado tomando con anterioridad
como: antiuricmicos, hipotensores (en especial los inhibidores IECA) y
anticoagulantes orales dicumarinicos, puesto que stos pueden interaccionar con la
azatioprina. Tambin debers informarle sobre antecedentes de reacciones alrgicas a
otros medicamentos, o de alguna enfermedad heptica o pancretica que podran
agravarse con la azatioprina. Antes de comenzar el tratamiento es importante que el
estudio descarte la presencia de alguna infeccin aguda o crnica producida por
bacterias, virus u hongos. La azatioprina puede causar supresin de la mdula sea,

33

bloqueando la funcin hematopoytica (anemia, leucopenia, plaquetopenia), as como

elevacin de las enzimas hepticas por hepatotoxicidad. Por tanto, tu mdico realizar
regularmente anlisis de sangre para controlar cambios significativos en estos
parmetros. Tu mdico deber estar preparado para debatir estas u otras complicaciones
posibles, como la poco frecuente posibilidad de aparicin de tumores malignos.
Pacientes de ambos sexos que planeen un embarazo deberan hablarlo con el mdico
que trata su enfermedad. A menos que mdico y paciente determinen que los beneficios
son superiores a los riesgos, una mujer no debera toma azatioprina durante el embarazo
para evitar su potencial efecto inductor de malformaciones en el feto. Se debera evitar
la lactancia al recin nacido mientras se est tomando azatioprina.
Cmo se toma la azatioprina?
Es importante que tomes la azatioprina exactamente como prescriba tu mdico. Nunca
aumentes o disminuyas tu dosis ni interrumpas el tratamiento sin consultarlo con el
facultativo que controla tu miastenia. En la mayora de los casos, los pacientes con
miastenia pueden tomar esta medicacin indefinidamente ya que es un tratamiento bien
tolerado a largo plazo. La mejora es lenta y gradual, pudiendo pasar varios meses antes
de que un paciente empiece a notar la desaparicin de sus sntomas miastnicos.
La dosificacin de la azatioprina vara entre 100 y 200 mg./da, dosis repartida en dos o
cuatro tomas. En la actualidad existen anlisis especficos que controlan los niveles
eficaces de medicacin en sangre (TPMT con valores inferiores a 5 U/mL., no
administrar; con valores ms altos, aumentar la dosis de 1 a 3mg/Kg./da). El mdico
tambin puede controlar la dosis de forma indirecta, valorando el aumento de las cifras
de volumen corpuscular medio (VCM).
Si olvidas la dosis programada para una sola vez al da, debers tomar la medicacin lo
antes posible. Si olvidas tomar la dosis de un da, no debes doblar la dosis del da
siguiente. Si tomas la medicacin fraccionada en varias dosis al da y olvidas una de
ellas, deberas tomar la dosis que olvidaste tan pronto como lo recuerdes. Si olvidas
tomar ms de una dosis deberas consultarlo con tu mdico.
Para prevenir o reducir las molestias gastrointestinales que puede producir la
azatioprina, el paciente debera hacer comidas pequeas y frecuentes, comer alimentos
secos como tostadas o galletas, y evitar productos grasos o fritos.
Mantn la azatioprina a temperatura ambiente y lejos del calor, luz directa o humedad.
Mientras ests bajo tratamiento con azatioprina deberas tomar precauciones especiales
para evitar desarrollar infecciones. Si tienes fiebre, escalofros o sntomas de infeccin,
contacta con tu mdico inmediatamente. Antes de someterte a cualquier tipo de ciruga,
deberas comunicar a tu mdico o dentista que ests tomando azatioprina.
Cules son los posibles efectos adversos de la azatioprina?
Generalmente la azatioprina se tolera bien, aunque no hay que olvidar que pueden
aparecer algunos efectos adversos muy graves que precisen pronta atencin mdica.
Otras yatrogenias de menor consideracin pueden desaparecer a medida que el cuerpo

34

se adapta a la medicacin. Si tienes: escozor en la piel, hinchazn de la cara, labios, o

lengua y/o dificultad para respirar, deberas dejar de tomar azatioprina y contactar
inmediatamente con tu mdico. Asimismo, tambin deberas contactar con tu mdico
inmediatamente si tienes: nuseas, vmitos, diarrea, fiebre o escalofros, prdida de
apetito, dolor abdominal, sarpullido, tos, lceras en la cavidad bucal o en los labios,
dolor de garganta, sangrado espontneo por nariz, encas, orina o heces, lesiones
cutneas raras, heces sin color, orina oscura, pigmentacin amarillenta en piel y ojos,
oscurecimiento de la piel y de las uas, dolor muscular o de articulaciones, cada de
pelo, fatiga o alteraciones menstruales.

35

TRATAMIENTO CON CICLOSPORINA.

Qu es la ciclosporina?
La ciclosporina es un medicamento inmunosupresor muy potente utilizado con
profusin en los transplantes de rganos, que tambin se prescribe en pacientes
miastnicos ante el fracaso del tratamiento con prednisona. Su valor en el tratamiento de
la miastenia ha sido demostrado en ensayos clnicos a doble ciego. Se comercializa en
cpsulas, o en solucin oral para facilitar su dosificacin.
Puede adquirirse ciclosporina con el nombre comercial de Sandimmun Neoral, en
cpsulas de 25, 50 y 100mg. Tambin se comercializa Sandimmun Neoral solucin (1cc
es igual a 50mg.).
La dosis recomendable se encuentra entre 3 y 5mg. por kilogramo de peso y da,
repartidos en dos tomas. Dada su toxicidad renal es imprescindible su monitorizacin en
sangre. Los niveles plasmticos ptimos para el paciente miastnico se encuentran
alrededor de 100 ngr./mL.
Cmo acta la ciclosporina?
La ciclosporina reduce la respuesta autoinmune al inhibir las interleucinas, en especial
la IL2, una de las responsables de la transmisin del mensaje entre las clulas de la
cadena inmunitaria, con lo que se disminuye la produccin de anticuerpos antireceptor
de acetilcolina responsables del bloqueo y destruccin de los receptores de la unin
neuromuscular.
Cundo inicia su efecto beneficioso?
La mayora de pacientes comienzan a notar una mejora de sus sntomas a los dos meses
del comienzo del tratamiento aunque, en algunos casos la respuesta puede demorarse
ms tiempo. El nivel mximo de beneficio se alcanza entre los 3 y 6 meses del inicio del
tratamiento.
Cmo se toma la ciclosporina?
Debes tomar la ciclosporina exactamente como indique tu mdico. Nunca aumentes o
disminuyas la dosis ni suspendas el tratamiento sin consultarlo con l. La dosis total se
divide en dos tomas al da, cada 12 horas y, para disminuir molestias gstricas y mejorar
su absorcin intestinal, se recomienda que tomes la ciclosporina despus de las
comidas. La absorcin del medicamento mejora si las comidas son ricas en grasas.
Puedes tomar ciclosporina con leche o zumo de frutas, pero no con zumo de pomelo
(disminuye su absorcin intestinal). Si la tomas en forma de solucin, mezcla el
medicamento con una pequea cantidad de leche o zumo y bbelo asegurndote de que
lo tomas todo ya que, dada su especial viscosidad, parte de la dosis puede quedar
adherida a las paredes del vaso.
La siguiente lista te ayudar tanto a ti como a tu mdico a conocer qu medicamentos
pueden producir problemas mientras ests tomando la ciclosporina.

36

Medicamentos que pueden daar el rin cuando se combinan con ciclosporina.

*Antibiticos:
gentamicina,
tobramicina,
vancomicina,
trimetoprim/sulfametoxazol (Septrin, Soltrim, Eduprim, Momentol),
norfloxacino (Baccidal, Noroxin), ciprofloxacino (Baycip, Catex,
Rigoran, Tam).
*Antimicticos: amfotericina B (Fungizona), ketoconazol (Panfungol).
*Antivirales: acyclovir (Zovirax).
*Anticidos: cimetidina (Tagamet), ranitdina (Zantac).
*Antiinflamatorios no esteroideos: ibuprofeno (Advil, Motrin, Nuprin),
diclofenaco (Voltaren), piroxicam (Feldene), indometacina (Indocin).
*Quimioterapia: melfaln, (Melfalan, Genoxal), etopsido (Vepesid,
Eposin).
*Hipotensores y diurticos: captopril (Capoten), acetazolamida (Diamox),
furosemida (Seguril), disopiramida (Dicorynan).

Medicamentos que pueden elevar los niveles de ciclosporina en sangre.

*Antibiticos: eritromicina.
*Antimicticos: ketoconazol (Fungarest, Micoticum, Panfungol),
difluconazol (Diflucan), itraconazol (Sporanox).
* Anticidos: metoclopramide (Reglan), cimetidina (Tagamet).
*Hipotensores: diltiazem (Cardiazem, Dilacor XR), nicardipine (Cardene),
verpamil (Calan).
*Hormonas: danazol (Danatrol), contraceptivos orales, prednisolona (Dacortin
H, Estilsona).
* Miscelneas: bromocriptina (Parlodel).

Medicamentos que pueden disminuir los niveles de ciclosporina.

*Antibiticos: rifampina (Rifadin, Rifamatev), imipenem (Tienam),
nafcillina (Unipen), trimetoprim/sulfametoxazol (Septrin, Soltrim,
Eduprim, Momentol).
*Anticonvulsivos: fenitona (Epanutin, Epilantin), fenobarbital (Luminal),
carbamazepina (Tegretol).

Medicamentos que pueden acumularse en la sangre cuando se toma

ciclosporina.
* Esteroides: prednisolona.
* Cardiacos: digoxina.

37

Qu necesita saber mi mdico antes de recetarme ciclosporina?

Puesto que la ciclosporina es un frmaco potente, con alta incidencia de producir efectos
adversos, debers considerar junto con tu mdico su riesgo-beneficio. Debers
informarle acerca de:
- Tratamientos actuales.
- Historial de alergias.
- Antecedentes de enfermedad renal.
- Antecedentes de hipertensin arterial.
- Antecedentes de enfermedad heptica.
- Historial de diabetes o gota.
- Cualquier infeccin reciente.
- Embarazo, lactancia o planes de embarazo a corto plazo.

Consideraciones especiales cuando se toma ciclosporina

Dado el potencial efecto nocivo sobre la funcin renal, para controlar cambios
significativos de sus valores de urea y creatinina tu mdico deber realizar anlisis de
sangre antes de comenzar y durante el tratamiento con ciclosporina. El control de los
niveles de ciclosporina en sangre se realiza peridicamente, especialmente despus de
cada modificacin de dosis teraputica. Los niveles en sangre de ciclosporina se
realizan 12 horas despus de la ltima dosis, y antes de la toma de la maana. La
ciclosporina puede causar efectos secundarios no deseados, en especial al comienzo del
tratamiento, que pueden desaparecer cuando el organismo se ajusta al frmaco. Es
importante que notifiques a tu mdico si aparecen efectos secundarios. Reacciones
alrgicas como: la presencia de lesiones cutneas, prurito, rigidez de nuca, molestias
para respirar, o hinchazn de los labios, lengua o garganta no deben menospreciarse, y
tienen que ser comunicadas a tu mdico de inmediato. Asimismo, es tambin importante
que contactes con l si tienes: fiebre, escalofros o sangre en orina. La ciclosporina
puede causar hinchazn de las encas y frecuentes hemorragias gingivales, por lo que
debers mantener una cuidadosa higiene bucal. Otros efectos secundarios comunes
incluyen: la aparicin de acn, elevado crecimiento de vello facial y aumento de pelo en
las extremidades, dolor de cabeza, nuseas y vmitos.
Puesto que la miastenia tiene una alta incidencia de presentacin en mujeres jvenes, y
el tratamiento con ciclosporina debe mantenerse durante un largo perodo de tiempo,
pese a su eficacia, su yatrogenia (en especial la obesidad, aumento del vello facial y
corporal, as como la enfermedad hipertrfica de las encas, adems de otros efectos
adversos de carcter ms grave), en ocasiones han forzado tanto al mdico como al
paciente a su abandono.

38

TRATAMIENTO CON TACROLIMUS

Qu es el tacrolimus?
El tacrolimus es un potente inmunosupresor muy utilizado en la actualidad en los
transplantes de rganos, y que se prescribe tambin en algunas enfermedades
autoinmunes. En la miastenia, al principio se utiliz el tacrolimus ante el fracaso de
otros tratamientos inmunosupresores. No obstante, dado su potente efecto
inmunosupresor y su eficacia en la recuperacin de la fuerza muscular, ms tarde pudo
utilizarse como droga nica sin necesidad de asociarlo a otros tratamientos. Su eficacia
en la miastenia se ha demostrado en ensayos clnicos y en mltiples publicaciones
internacionales.
El tacrolimus se comercializa en cpsulas de 0,5mg., 1mg y 5mg, y puede encontrarse
en las farmacias con el nombre de Prograf.

Cmo acta el tacrolimus?

El mecanismo de accin del tacrolimus es parecido al de la ciclosporina: disminuye la
respuesta autoinmune al inhibir las interleucinas, en especial la IL-2, y reduce la
diferenciacin y proliferacin de los linfocitos T citotxicos, responsables de la
transmisin del mensaje entre las clulas de la cadena inmunitaria. Por lo tanto, el
tacrolimus reduce la produccin de anticuerpos antireceptor de acetilcolina,
responsables del bloqueo y destruccin de los receptores de la unin neuromuscular.
Como se ha comentado en otros apartados, la reduccin de los niveles sanguneos de
anticuerpos, responsables de la aparicin de la fatiga y debilidad muscular caracterstica
de la miastenia, ir seguida de una mejora clnica de la enfermedad.

Cundo se inicia la respuesta teraputica?

Dado el potente efecto inmunosupresor del tacrolimus, algunos pacientes miastnicos
pueden comenzar a notar una mejora gradual de sus sntomas a partir de la primera
semana de tratamiento. En general se obtiene el mximo efecto beneficioso entre uno y
tres meses despus de su inicio. Pacientes con larga evolucin de la enfermedad pueden
tardar ms tiempo en ver la desaparicin total de sus sntomas miastnicos.

Cmo se toma el tacrolimus?

El tacrolimus debe tomarse exactamente como diga el facultativo. Nunca aumentes o
disminuyas la dosis prescrita ni interrumpas el tratamiento sin la autorizacin de tu
mdico. Se ha publicado que la interrupcin brusca del tratamiento puede ir seguida de
una crisis de descompensacin de la enfermedad. La dosis total se determina segn el
peso corporal y la absorcin intestinal, y se divide en dos tomas al da, una cada 12
horas. Para aumentar su absorcin intestinal, toma tu dosis en ayunas, como mnimo
una hora antes del desayuno y la cena. Tambin debes tomarla dos o tres horas despus
de las comidas. Las cpsulas deben sacarse del blister inmediatamente antes de
tomarlas.

39

El tratamiento con tacrolimus requiere un control estricto, por lo que debe realizarse por
personal sanitario experimentado. nicamente especialistas con amplia experiencia en
tratamientos inmunosupresores y en el manejo de pacientes miastnicos pueden
prescribir el tacrolimus, e indicar modificaciones en la terapia inmunosupresora.
Es importante que todos los que cuidan de tu salud sepan que estas tomando tacrolimus,
ya que ste puede interaccionar con otras medicaciones y producir efectos no deseables.
Al comienzo del tratamiento, la dosis de medicacin se calcula segn el peso corporal
(0,1mg/Kg./da), para luego ajustarla segn los niveles de tacrolimus hallados en sangre.
Los niveles de tacrolimus en sangre eficaces para tratar la miastenia se encuentran
alrededor de 7ng/mL., niveles muy inferiores a los que se utilizan en los transplantes.
Los efectos adversos del tacrolimus son generalmente dependientes de la cantidad de
frmaco administrada, y afortunadamente la dosis efectiva en la miastenia es baja, por
lo que sus efectos secundarios son tambin muy inferiores a los que se observan en
pacientes trasplantados.
Los anlisis deben realizarse peridicamente, antes de la dosis de la maana y 12 horas
despus de la toma nocturna.
Parmetros de rutina que debern controlarse
Control de la tensin arterial, ECG, ecocardiograma, capacidad visual, niveles de
glucemia, control de electrolitos y de magnesio, creatinina y urea, control hematolgico,
valores de coagulacin y pruebas de la funcin heptica. En los controles sanguneos
peridicos, el mdico solicitar niveles de tacrolimus para reducir o aumentar la dosis
de medicacin y mantenerla a niveles teraputicos.
Medicamentos que pueden elevar o disminuir los niveles de tacrolimus en
sangre
Prednisona, danazol, clotrimazol, bromocriptina, cortisona, ergotamina,
eritromicina, etinilestradiol, fluconazol, gestodeno, josamicina, ketoconazol, miconazol,
midazolam, nifedipino, omeprazol, tamoxifeno, verapamilo.
Tambin hay que evitar: barbitricos, rifampicina, carbamazepina, metamizol e
isoniazida.

Qu informacin precisa mi mdico antes de recetarme el tacrolimus?

Puesto que el tacrolimus es un frmaco potente, con posibilidad de presentar efectos
secundarios, el mdico y el paciente deben valorar su riesgo-beneficio antes de su
prescripcin. Tu mdico deber estar informado de:
- Tratamientos actuales.
- Historial de alergias.
- Antecedentes de hipertensin arterial.
- Antecedentes de enfermedades renales y hepticas.

40

- Historial de diabetes o gota.

- Cualquier infeccin reciente.
- Embarazo, lactancia o planes de embarazo a corto plazo.
- Antecedentes de hepatitis vricas, as como otras infecciones
vricas.

Cules son las consideraciones especiales a tener en cuenta cuando se est

tomando tacrolimus?
Dado el posible efecto adverso sobre la funcin renal, para controlar cambios
significativos de dicha funcin el mdico realizar regularmente anlisis de sangre. Se
comprueban urea y creatinina en suero antes de comenzar el tratamiento con tacrolimus,
mensualmente durante los tres primeros meses, para luego continuar con un control
trimestral. En estos anlisis peridicos tambin se controlarn los niveles de tacrolimus
en sangre para ajustar la dosis. Estos se realizan por la maana en ayunas, antes de
tomar la dosis, y 12 horas despus de la dosis nocturna.
El tacrolimus puede causar efectos adversos, en especial al comienzo del tratamiento,
como: temblor, calambres, molestias gstricas o diarreas, sntomas que suelen
desaparecer de forma espontnea o al ajustar la dosis de medicacin. Si aparecen efectos
secundarios o reacciones alrgicas, es importante que lo notifiques a tu mdico lo antes
posible.
Los efectos indeseables son generalmente reversibles y dependientes de la dosis de
medicacin desapareciendo, en la mayora de los casos, con su reduccin. Las dosis
prescritas para el tratamiento de la miastenia son mucho ms pequeas que las que se
administran a los pacientes trasplantados, y generalmente no se observan efectos
adversos importantes.
Hay que vigilar la susceptibilidad a infecciones bacterianas, virales y fngicas. Las
infecciones preexistentes pueden agravarse, por lo que es conveniente tratar cualquier
infeccin antes de iniciar el tratamiento. El tacrolimus, como otros inmunosupresores,
puede reducir o anular los signos y sntomas de la infeccin.
Hay que controlar los efectos adversos que puedan aparecer en el metabolismo de la
glucosa, en la funcin renal, en los sistemas: nervioso central, cardiovascular,
hematolgico, linftico, gastrointestinal y heptico, as como los trastornos
electrolticos.
En los ensayos clnicos realizados en pacientes miastnicos bajo tratamiento con
tacrolimus durante largo perodo de tiempo no se han observado efectos adversos
importantes, ya que la dosis eficaz de frmaco en estos enfermos es baja. En un pequeo
nmero de pacientes se ha observado la presencia de hipomagnesiemia, temblor,
calambres musculares, cefaleas, dolores neurticos y diarreas, todos ellos dosisdependientes y reversibles.
Tambin se debe controlar el potencial efecto cancergeno del tacrolimus, en especial
los procesos linfoproliferativos y los tumores de la piel.

41

Que podemos esperar con el tratamiento con tacrolimus?

La experiencia actual ha evidenciado que el tacrolimus es un frmaco muy potente que
puede actuar como droga nica en el tratamiento del paciente miastnico y, en muchos
casos, estar exento de efectos adversos.
El tratamiento con tacrolimus inicia su efecto beneficioso en un corto perodo de
tiempo. Un alto porcentaje de pacientes bajo tratamiento con tacrolimus se encuentra
totalmente asintomtico y realiza una vida social, profesional y familiar normal
pudiendo, incluso, practicar deportes de forma regular. Pese a ser un tratamiento
crnico, no se ha observado prdida de eficacia a largo plazo. Aunque existe poca
experiencia en mujeres embarazadas bajo tratamiento con tacrolimus, slo se ha
evidenciado algn caso de parto prematuro y disminucin de peso del recin nacido.
En los casos en que se ha utilizado el tacrolimus en el postoperatorio de la timectoma
se ha observado un aumento del nmero de remisiones completas y estables, y en un
tiempo mucho ms corto que cuando se administra otro tipo de tratamiento como la
prednisona.

42

TRATAMIENTO CON MICOFENOLATO MOFETILO

Qu es el micofenolato mofetilo?
El micofenolato mofetilo es un medicamento inmunosupresor selectivo de los linfocitos,
relativamente nuevo, aprobado para su uso para prevenir el rechazo en pacientes con
trasplantes de rganos. Su efecto inmunosupresor se debe a su capacidad
antiproliferativa sobre los linfocitos B y T, disminuyendo su produccin al inhibir de
forma potente un enzima clave de la sntesis de purina necesaria para la proliferacin
linfoctica. En los transplantes, generalmente se utiliza asociado a otros
inmunosupresores con la finalidad de poder reducir su dosis y evitar efectos adversos.
Hacen falta estudios con rigor cientfico para determinar la seguridad y efectividad del
micofenolato mofetilo en la miastenia. Todava no se ha comprobado cientficamente
que sea efectivo para la miastenia gravis, aunque actualmente existen mltiples
protocolos internacionales que intentan demostrar su eficacia. Los investigadores estn
estudiando activamente esta prometedora terapia para poder evidenciar en qu pacientes
debera emplearse. Los ensayos clnicos son el camino ms seguro y rpido para
encontrar nuevos medicamentos que acten de forma eficaz contra una determinada
enfermedad.
El micofenolato mofetilo lo podemos encontrar en las farmacias con el nombre de
Cellcept, en forma de cpsulas de 250 mg., y en comprimidos de 500 mg.

Cmo acta el micofenolato mofetilo?

Con los resultados provisionales de que disponemos en la actualidad, pacientes con
miastenia pueden beneficiarse de la terapia con micofenolato mofetilo cuando otros
tratamientos inmunosupresores han sido inefectivos, estn contraindicados o producen
efectos secundarios importantes. El micofenolato mofetilo acta inhibiendo la
proliferacin de linfocitos, clulas sanguneas de la serie blanca responsables de la
produccin de anticuerpos. Por lo tanto, en la miastenia con este frmaco se obtiene una
reduccin de la proliferacin de las clulas productoras de anticuerpos responsables del
bloqueo y destruccin de los receptores de la acetilcolina de la unin neuromuscular. En
estudios con animales de experimentacin se evidenci un efecto txico linfoide,
produciendo atrofia tmica y disminucin de centros germinales activos en rganos
linfoides secundarios.

Cules son las consideraciones a debatir con tu mdico antes de empezar el

tratamiento con micofenolato mofetilo?
Dado su efecto txico sobre los rganos hematopoyticos (mdula sea productora de
hemates, leucocitos y plaquetas) y linfoides, antes de prescribir el micofenolato
mofetilo tu mdico deber estar informado de tus antecedentes de: anemia, hemorragias
inusuales o hematomas exagerados ante mnimos traumas, as como historia antigua de

43

infecciones vricas, bacterianas o parasitarias. Si estas embarazada, lactando o planeas

un embarazo a corto plazo, tambin debers comunicrselo a tu mdico.
Se ha informado que en estudios experimentales de laboratorio el micofenolato mofetilo
ha producido deformidades fetales cuando se administran altas dosis a animales
gestantes. Aunque se desconocen sus efectos en humanos, las mujeres en edad frtil
deberan evitar quedarse embarazadas mientras toman el medicamento. Las mujeres que
estn planeando quedarse embarazadas, o que presentan un embarazo mientras toman
micofenolato mofetilo, debern debatir los riesgos y estudiar otras opciones con su
mdico. El micofenolato mofetilo se excreta con la leche materna, por lo que no deber
administrarse a la mujer lactante. Su potencial efecto carcinognico sobre los humanos
tambin deber ser controlado de forma minuciosa, en especial los linfomas y cnceres
de piel. En animales de experimentacin se ha observado que su incidencia est
totalmente relacionada con dosis muy altas y con una duracin prolongada del
tratamiento.
Cmo se toma el micofenolato mofetilo?
El micofenolato mofetilo es un medicamento de administracin oral, que debera
tomarse exactamente como lo prescriba tu mdico, a intervalos regulares (12 horas).
Traga la pastilla o cpsula con agua. No aplastes la pastilla o abras la cpsula: el
medicamento no debe manipularse ni partirse. Si tu piel toca el contenido de la cpsula
o de la pastilla rota, lava la zona con agua. Si olvidas tomar una dosis de micofenolato
mofetilo, y no estas cerca de la siguiente dosis, tmala tan pronto como te sea posible.
No tomes nunca medicamento extra ni dupliques la dosis si notas que aparecen sntomas
miastnicos durante el tratamiento: comuncalo a tu mdico. El micofenolato mofetilo
no es como el Mestinon; el efecto beneficioso de los inmunosupresores se obtiene a
largo plazo, y nunca debes tomar ms cantidad aunque aparezcan sntomas miastnicos
en algn momento del da.
El micofenolato mofetilo es un inmunosupresor de escasa potencia que, tanto en los
transplantes de rganos como en la miastenia, se administra asociado a otros con la
finalidad de poder disminuir la dosis de ambos y, de esta forma, reducir sus efectos
secundarios. Generalmente, el micofenolato mofetilo se administra al paciente
miastnico asociado a la prednisona, la ciclosporina o el tacrolimus.

El micofenolato mofetilo, interacciona con otros medicamentos?

El micofenolato mofetilo puede interaccionar con otros medicamentos. Por esta razn es
importante que tu mdico conozca todos los medicamentos que estas tomando. Adems
de stos, asegrate de mencionar todos los suplementos nutricionales, e incluso
cualquier producto homeoptico o de medicina natural que ests tomando. Anticidos
con hidrxidos de magnesio y aluminio, as como medicamentos para reducir el
colesterol, disminuyen la absorcin del medicamento.
Cules son los posibles efectos adversos del micofenolato mofetilo?
Los pacientes con miastenia toman dosis de micofenolato mofetilo mucho ms bajas
que las que se utilizan en los transplantes. Por esta razn, los efectos adversos

44

habituales en los trasplantados son limitados en los miastnicos, y estn relacionados,

principalmente, con problemas gastrointestinales como: dolor abdominal, ardores,
anorexia, nuseas, vmitos y diarrea, as como gingivitis y lceras bucales.
El mdico deber controlar la posible aparicin de: hipertensin, edemas, dolor torcico,
hipotensin, taquicardia, cefaleas, mareos, temblor, insomnio, sangre en orina, mialgias,
calambres, sndrome pseudogripal y alergias cutneas. Asimismo, tambin deber
mantener al paciente bajo un control hematolgico estricto para vigilar si aparece un
descenso del recuento de hemates, leucocitos y plaquetas. El micofenolato mofetilo
reduce la resistencia a la infeccin. No debe administrarse el tratamiento a individuos
con enfermedades infecciosas agudas o crnicas.
En caso de que aparezca cualquier sntoma de infeccin, debers notificarlo de
inmediato a tu mdico. En publicaciones internacionales se menciona entre un 10 y un
20% de abandonos del tratamiento debido a sus efectos adversos, en especial los
gastrointestinales.

Se necesita algn control durante el tratamiento con micofenolato mofetilo?

Para controlar el progreso del paciente se programarn visitas a intervalos regulares. Al
principio del tratamiento los controles clnicos y analticos se realizarn semanalmente,
para luego ser mensuales y, una vez estabilizado el paciente, ser trimestrales. Tu mdico
realizar un examen fsico y analtico para evaluar la seguridad y efectividad del
micofenolato mofetilo, y estudiar la posibilidad de reducir la dosis de la medicacin
asociada que estas tomando (prednisona, tacrolimus, etc.). Para vigilar la aparicin de
trastornos hematolgicos se debern realizar frecuentes anlisis de sangre durante los
primeros meses de terapia. El control de la dosis de medicacin, pese a no ser
imprescindible, se realiza analizando de forma peridica los niveles de cido
micofenlico en sangre. Los efectos adversos son dosis-dependientes y reversibles.

45

TRATAMIENTO CON PLASMAFERESIS

En la miastenia se producen unos anticuerpos anmalos que son responsables de la

debilidad muscular. Estos anticuerpos, llamados anticuerpos antireceptores de
acetilcolina (AChR), bloquean y destruyen los receptores, dando como resultado la
falta de fuerza y la fatiga fcil caractersticas de la enfermedad. Aunque en los pacientes
seronegativos son otros los anticuerpos que interfieren en la unin neuromuscular,
aquellos son igualmente responsables de la debilidad. La plasmafresis es la tcnica que
elimina los anticuerpos anmalos del torrente circulatorio.

Qu es la plasmafresis?
Los anticuerpos responsables de la miastenia son inmunoglobulinas presentes en el
plasma sanguneo. La plasmafresis, tambin llamada recambio de plasma, es una
tcnica que permite la separacin de la sangre en sus dos componentes, celular y
plasmtica. Posteriormente se substituye el plasma del enfermo que contiene los
anticuerpos por albmina o plasma de otros sujetos sanos que, junto con sus clulas
sanguneas se transfunden de nuevo al paciente. De esta manera se eliminan los
anticuerpos del torrente circulatorio. Tambin hay tcnicas de plasmafresis que,
mediante el paso de la sangre a travs de filtros especiales, permiten eliminar
exclusivamente los anticuerpos, para transfundir de nuevo al paciente tanto sus propias
clulas como su propio plasma. La posibilidad de poder reutilizar el plasma propio del
paciente evita el expolio de otros elementos importantes que se encuentran en su
plasma, y que no contiene el plasma conservado en el laboratorio.

Cundo se debe utilizar la plasmafresis?

La plasmafresis est indicada en las siguientes circunstancias:
-

Para estabilizar una crisis miastnica.

Como tratamiento en perodos de descompensacin bulbar grave.
Preparacin de la timectoma.
Ante el fracaso de la terapia convencional, como tratamiento crnico, para
potenciar otros tratamientos asociados.

Cuntos cambios de plasma se necesitarn y dnde se realizan?

El nmero de sesiones de plasmafresis necesario depende del protocolo que el mdico
determine para cada paciente, en funcin del grado de afectacin muscular. Algunos
pacientes son tratados con sesiones a das alternos, y otros con sesiones diarias. En
tratamientos crnicos se realiza una sesin semanal, o una mensual de mantenimiento.
Si el paciente presenta importante afectacin muscular puede ser necesaria su
hospitalizacin para el tratamiento. Algunas veces se puede realizar la plasmafresis en
hospital de da. Por lo general, para el tratamiento de una crisis, o en la preparacin
operatoria se utilizan de 5 a 7 recambios plasmticos. Normalmente los programas de

46

plasmafresis precisan entre 10 y 14 das de hospitalizacin cuando se trata una crisis

miastnica, y entre 5 y 7 das para el preoperatorio de una timectoma.

Cmo se realiza la plasmafresis?

La plasmafresis precisa de la puncin de vas vasculares para la extraccin y
restitucin de la sangre una vez eliminado el plasma o los anticuerpos. Si las venas del
paciente son demasiado pequeas, el mdico puede colocar un catter especial de larga
duracin en el hombro o en la ingle.
Es importante que el paciente haya comido antes de efectuar el cambio de plasma y no
se salte ninguna comida durante todo el tratamiento, a menos que el mdico disponga lo
contrario. Durante el cambio de plasma puede beber lquidos. El paciente debera vaciar
la vejiga antes de empezar el procedimiento, y pedir una cua a la enfermera si la
necesita durante el proceso. Deber llevar ropa cmoda y con mangas anchas, y para no
perder las vas deber evitar realizar movimientos bruscos de los brazos. Se recomienda
que tenga un libro, revista, radio o discman que le ayudar a pasar el tiempo.

Cunto tiempo dura la tcnica del cambio de plasma?

El tiempo de plasmafresis de cada sesin depende del peso, altura y de la cantidad de
plasma que se desee cambiar. Generalmente, el paciente permanece conectado a la
mquina de plasmafresis alrededor de tres horas. El nmero de sesiones depende,
normalmente, de la gravedad del proceso y del resultado obtenido en cada cambio de
plasma.
La mayora de pacientes pueden experimentar un cansancio especial durante algunas
horas, secundario al expolio de la tcnica; aunque por norma general se encuentran bien
despus del proceso, recuperando su fuerza muscular. Si el paciente no permanece
ingresado en el hospital, deber ser acompaado por alguien a su domicilio, o ser
trasladado en ambulancia.

Cunto tiempo tarda el tratamiento en iniciar su efecto?

Generalmente la plasmafresis acta rpidamente mejorando la fuerza muscular, por lo
que su efecto beneficioso aparece a partir de la primera sesin. Sin embargo, para
normalizar totalmente su fuerza muscular, as como para prolongar su efecto durante
ms tiempo, la mayora de pacientes necesitan ms de una sesin.

Cunto tiempo dura su beneficio?

La duracin del beneficio de la plasmafresis es muy variable. Normalmente, un
paciente que ha recibido de tres a cinco sesiones de plasmafresis debera mantener la
mejora de sus sntomas durante unas semanas. Despus de un tiempo, los anticuerpos
receptores de acetilcolina reducidos tras la plasmafresis vuelven a subir a los niveles
anteriores al tratamiento, y reaparecen los sntomas. Desgraciadamente la plasmafresis

47

presenta factor agotamiento (no por lavar ms se obtiene ms beneficio), y factor rebote
(finalizado el efecto beneficioso de la plasmafresis la sintomatologa puede reaparecer
de forma importante), por lo que la plasmafresis tiene que asociarse a otros
tratamientos inmunosupresores.

Cules son los posibles efectos adversos?

La plasmafresis es una forma de tratamiento segura si se realiza en centros
hospitalarios con amplia experiencia, pero hay que tener en cuenta que no es una tcnica
exenta de efectos adversos. Los ms comunes son: trastornos en la concentracin srica
de potasio, calcio y magnesio, descenso brusco de la presin arterial, desmayos, mareos,
visin borrosa, frialdad, sudor, alteraciones del ritmo cardaco o retortijones
abdominales. Efectos adversos menos frecuentes pueden incluir: hormigueos y
temblores localizados en labios, ojos, manos o pies. Tambin es posible la aparicin de
reacciones alrgicas que pueden dar lugar a picores, sarpullido o dificultad respiratoria.
No hay que olvidar que con la administracin de nuevo plasma existe la posibilidad de
transmisin de otras enfermedades.
Debido a la necesidad de utilizar agujas o catteres de acceso vascular de mayor tamao
que las empleadas en una inyeccin endovenosa, con relativa frecuencia se pueden
presentar problemas en los vasos o en la zona de acceso como: trombosis, roturas
vasculares, e incluso neumotrax.
La plasmafresis puede producir trastornos de la coagulacin. Cuando se utiliza la
plasmafresis como preparacin para la timectoma, habitualmente hay un aumento de
prdidas sanguneas durante el acto quirrgico, debido al expolio de factores de la
coagulacin secundario a la perdida de plasma propio, por lo que puede ser necesaria la
administracin de transfusiones.
Cmo reducir el temor a la plasmafresis?
El miedo a la plasmafresis, especialmente durante los primeros tratamientos, puede
producir ansiedad, aunque normalmente se reduce cuando el paciente se familiariza con
la tcnica. Para evitar la angustia puede ser til:
- Hablar con alguien que haya sido tratado con plasmafresis.
- Comunicar sus preocupaciones al mdico.
- Hablar con el coordinador del programa de plasmafresis.
- Contactar con la Asociacin Espaola de Miastenia.

As como en Estados Unidos la tcnica de eleccin para tratar tanto una crisis
miastnica como para preparar al paciente miastnico para la timectoma es la
plasmafresis, en la Unin Europea se utilizan las inmunoglobulinas; sin embargo, son
cada vez ms los especialistas internacionales que utilizan las inmunoglobulinas para
estas ocasiones, reservando la plasmafresis para el fracaso de stas.

48

TRATAMIENTO CON INMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSAS

Qu son las inmunoglobulinas?
El tratamiento con altas dosis de inmunoglobulinas endovenosas consiste en la
administracin de una globulina inmune procedente del plasma de donantes sanos (se
necesitan entre 1000 y 5000 donantes). Tambin se conoce con el nombre de
inmunoglobulinas humanas inespecficas. Se ha utilizado IVIg durante dcadas en
aquellos pacientes afectados de hipogammaglolinemia, as como en tratamientos de
enfermedades infecciosas o inflamatorias.
Las inmunoglobulinas se emplean en el tratamiento de enfermedades autoinmunes
como: inmunodeficiencias primarias y secundarias, prpura trombocitopnica
idioptica, leucemia linfoide crnica de clulas , enfermedad de Kawasaki,
infecciones, enfermedad injerto contra husped tras el trasplante de medula sea,
anemia hemoltica autoinmune y sndrome de Guillain-Barr. Desde 1984 se utilizan
extensamente en el tratamiento de algunos trastornos neurolgicos autoinmunes,
incluyendo la miastenia. En la actualidad existen mltiples publicaciones nacionales e
internacionales que avalan a las IVIg como tratamiento efectivo para los pacientes con
miastenia.

Cmo actan las inmunoglobulinas?

El mecanismo de accin de las inmunoglobulinas es desconocido. Se sospecha que las
inmunoglobulinas actan en varios niveles del mecanismo de produccin de
anticuerpos, existiendo mltiples hiptesis que intentan aclarar su mecanismo de accin:
a nivel competitivo en la unin neuromuscular, induciendo disminucin de la
produccin de anticuerpos por un mecanismo de retroalimentacin negativa, y tambin
por la presencia de anti-idiotipos o protenas inmunoactivas en el producto
administrado.
Actualmente existen tres productos disponibles en el mercado (Endobulin, Gammagard
y Flebogama), aunque desgraciadamente no todos ellos actan de forma beneficiosa en
la miastenia. Algunos centros, al utilizar productos comerciales que no actan de forma
beneficiosa en la miastenia, han perdido confianza en esta forma teraputica. Pronto se
comercializar en Espaa una nueva inmunoglobulina, pero habr que esperar un
tiempo antes de que se demuestre su utilidad en la miastenia.

Cundo se administran las inmunoglobulinas?

El tratamiento con altas dosis de inmunoglobulinas endovenosas (IVIg) est indicado en
las siguientes circunstancias:
-

La primera indicacin es la crisis miastnica y los perodos de descompensacin

de la enfermedad, en especial cuando existe deterioro bulbar con dificultad para
la alimentacin.

49

La falta de respuesta al tratamiento convencional, o una respuesta inadecuada a

otros tratamientos.
Preparacin para la timectoma.
Para evitar la crisis de inicio de tratamiento con corticoides.
Como tratamiento crnico coadyuvante a otras formas de tratamiento.
Algunos pacientes miastnicos tratados con IVIg mejoran rpidamente, dando
tiempo a que otros tratamientos empiecen a actuar.

Se trata de un producto seguro?

En la actualidad las inmunoglobulinas son un producto seguro en lo que respecta a la
exposicin a infecciones o virus. Los donantes son seleccionados de forma meticulosa,
y el proceso de preparacin de las IVIC, mediante el lavado con detergentes, destruye la
cpsula lipdica de los virus e inactiva infecciones como el VIH, la Hepatitis B y C. No
obstante, es un producto que se obtiene de la sangre humana y que procede de mltiples
donantes, y no se puede descartar de forma absoluta la posibilidad de transmisin de
enfermedades indetectables o desconocidas en la actualidad.

Presentan efectos secundarios?

Actualmente las inmunoglobulinas son un tratamiento completamente seguro. Sin
embargo, hay efectos adversos que pueden surgir de forma ocasional. Algunos pacientes
presentan dolor de cabeza y escalofros durante el tiempo de administracin del
producto. En estos casos puede ser til la reduccin de la velocidad de infusin, y
administrar conjuntamente analgsicos que alivien estos sntomas.
Algunos pacientes experimentan efectos adversos poco importantes como: fatiga,
febrcula o nuseas que pueden durar hasta 24 horas despus de su administracin. Un
pequeo nmero de pacientes puede presentar alguna complicacin ms grave como:
meningitis asptica, oliguria e insuficiencia renal y reacciones alrgicas cutneas o
generales severas.
Dado que las inmunoglobulinas son protenas altamente concentradas, su infusin
masiva puede modificar la viscosidad de la sangre y producir alteraciones en el flujo
sanguneo y en la coagulacin.

Cmo se administran las inmunoglobulinas?

El tratamiento con inmunoglobulinas se administra por va intravenosa, tras puncin
simple de una vena perifrica. La medicacin es administrada por perfusin continua,
lentamente, durante un perodo de tiempo de entre 3 y 5 horas, dependiendo de la dosis.
La dosis se basa en el peso del individuo, generalmente 400mg/kg./da. Tanto en el
tratamiento de la crisis miastnica como en la preparacin para la timectoma, los
pacientes son tratados durante cinco das consecutivos. En tratamientos crnicos, ante el
fracaso de la medicacin convencional, los pacientes son tratados con terapia de
mantenimiento de larga duracin, con infusin de una sola dosis de medicacin,
generalmente 10gr./da, cada tres o cuatro semanas.

50

El paciente observa el inicio de la mejora al final de los cinco das de tratamiento, y

obtiene el mximo beneficio una semana despus de finalizado, aunque puede variar de
unos pacientes a otros. Hay pacientes a quienes se observa un inicio de la mejora desde
el primer da de tratamiento. Otros notan una discreta disminucin de la fuerza muscular
al tercer da de tratamiento que, en ocasiones, va asociada a una pequea elevacin
febril que no supera los 38 para luego, de forma progresiva, iniciar la mejora.
Generalmente, la duracin del beneficio obtenido despus del tratamiento se limita entre
uno y tres meses. Las inmunoglobulinas, al contrario de la plasmafresis, no tienen ni
efecto agotamiento ni efecto rebote, por lo que pueden ser administradas tantas veces
como el enfermo precise.
Aunque la plasmafresis y el tratamiento con inmunoglobulinas tienen el inconveniente
de su elevado coste econmico, ambas tcnicas pueden evitar intubaciones, respiracin
mecnica asistida, ingresos en cuidados intensivos y estancias hospitalarias
prolongadas, por lo que muchos centros especializados prescinden de su coste y
priorizan el bienestar del paciente.

51

TRATAMIENTO QUIRURGICO DE LA MIASTENIA

TIMECTOMIA
El primer tratamiento eficaz para la miastenia fue la timectoma, practicada por primera
vez en 1912. Fue el doctor Sauerbruch el que realiz la primera intervencin con xito,
y el paciente recuper la fuerza muscular un tiempo despus de la extirpacin de su
tumor tmico.
El timo es una glndula situada detrs del esternn, en el mediastino anterior, que
desempea un papel importante en el sistema inmunitario antes del nacimiento. El timo
sufre una atrofia progresiva durante las primeras dcadas de vida, quedando finalmente
sustituido por tejido graso. La timectoma es la extirpacin quirrgica del timo. Los
pacientes miastnicos presentan alteraciones en la glndula tmica: alrededor de un 15%
tienen un tumor tmico (llamado timoma), y en un 65% encontramos un tejido tmico
anormal (anomalas de carcter histolgico como la hiperplasia de centros germinales, y
la presencia de corpsculos de Hassall). Hay evidencias de que estas anomalas podran
ser el punto de origen de la enfermedad, y ser las responsables de desencadenar la
produccin de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina.
Pese a no existir ensayos clnicos (prospectivos y randomizados, doble ciego) que
avalen la validez de la tcnica quirrgica, la prctica de la timectoma est aceptada de
forma universal por la mayora de centros especializados. La mayora de centros de
referencia con gran experiencia en el cuidado de pacientes miastnicos consideran la
timectoma como parte integral del tratamiento de la enfermedad. No existe un
tratamiento nico para la miastenia; todo el arsenal teraputico, que incluye la
timectoma, forma parte de la terapia, y cada medida ser empleada en determinados
momentos de la evolucin de la enfermedad segn las necesidades. La timectoma se
realiza, especialmente, en pacientes con miastenia generalizada y edad inferior a 55
aos, as como en todos los casos en que existe tumor tmico, prescindiendo de la edad.
En los tumores tmicos hay una alta incidencia de tumores invasivos que precisarn
tratamiento con radioterapia o quimioterapia despus de la ciruga. La timectoma
parece ser ms eficaz si se realiza al principio de la evolucin de la enfermedad por lo
que, en caso de estar indicada, ser importante no demorar la decisin quirrgica. La
timectoma va seguida, en gran nmero de casos, de una mejora o curacin, pero este
beneficio no aparece de forma inmediata tras la operacin. La mejora se manifiesta de
forma progresiva tras un intervalo libre de meses o aos despus de la intervencin, por
lo que el enfermo deber continuar bajo tratamiento mdico hasta que aparezca el
beneficio de la timectoma. Pese a que no siempre se obtiene una remisin completa de
los sntomas, en la mayora de casos la timectoma estabiliza la enfermedad, reduce las
necesidades teraputicas y disminuye la incidencia de crisis miastnicas.
La timectoma no acta con la misma eficacia en todos los pacientes miastnicos. Sus
resultados estn relacionados con factores como: sexo, edad, histologa tmica,
presencia o ausencia de anticuerpos y tiempo desde el inicio de la enfermedad. La
timectoma es ms eficaz en los casos con hiperplasia tmica, menos en la involucin
grasa y mucho menos en los casos con tumor tmico.

52

Preguntas habituales que hacen los pacientes acerca de la

timectoma.
Los mdicos desean que el paciente tenga el mximo de informacin antes de la
intervencin, porque es el enfermo quien debe tomar la ltima decisin. Pese a la
dificultad de tomar una decisin quirrgica, es alentador observar que la mayora de
pacientes presenta muy pocos problemas, tanto durante como despus de la operacin,
pudiendo reincorporarse a sus actividades laborales relativamente pronto.
A continuacin exponemos slo algunas de las muchas preguntas que los pacientes con
miastenia se hacen ante la posibilidad de que se les practique una timectoma. Las
respuestas son de carcter general, y no deberan ser utilizadas para tomar decisiones
especficas. Las indicaciones teraputicas varan segn cada individuo, y la ciruga
estar indicada nicamente en determinados pacientes, as como en determinados
momentos de la evolucin del proceso. Antes de tomar la decisin quirrgica es esencial
estudiar en profundidad todas las cuestiones relacionadas con la intervencin,
comentando a fondo todos los detalles con el neurlogo y con el cirujano especializado
en esta enfermedad, incluida la tcnica quirrgica elegida de entre las variantes
existentes. En caso de duda, puede ser muy til solicitar una segunda opinin a otro
especialista en la materia.

Por qu se realiza la timectoma?

Si el proceso patolgico de la miastenia se inicia en el timo, es lgico que el primer
tratamiento indicado para controlar la enfermedad sea la extirpacin quirrgica del timo.
La timectoma es la extirpacin quirrgica de la glndula tmica. Se ha demostrado que
el timo juega un papel importante en el desarrollo de la miastenia, y cuanto antes se
realiza la intervencin mejores resultados se obtienen. El efecto beneficioso de la
intervencin puede retrasarse unos aos despus de la extirpacin del timo, debido a que
las clulas de la cadena inmunitaria tienen memoria prolongada y continan
produciendo anticuerpos durante un tiempo, perodo durante el cual el paciente
mantiene sntomas miastnicos.
Alrededor de un 15% de los pacientes afectados de miastenia tienen un tumor en el
timo que denominamos timoma. El 60% de estos tumores son benignos o no invasivos,
y tienden a crecer muy despacio. Sin embargo, en el 40% de los casos el tumor crece
con ms rapidez, invadiendo estructuras mediastnicas (son los timomas denominados
invasivos). Los tumores invasivos afectan a las estructuras mediastnicas prximas
como: pleura, pulmn, pericardio o grandes vasos, pudiendo existir incluso implantes
tumorales en pleura en casos ms avanzados. Son rarsimos los casos en que se
presentan metstasis a distancia, por lo que no se denominan cnceres a estos tumores y
se prefiere llamarlos tumores invasivos. En los tumores invasivos, con elevada
capacidad de recidiva local tras la ciruga, se administra tratamiento con radioterapia
coadyuvante despus de la intervencin quirrgica, con la que disminuye de forma
radical la incidencia de recidivas. En caso de implantes pleurales, se asocia
poliquimioterapia a la ciruga y la radioterapia.

53

Es perjudicial la extirpacin del timo?

Durante el perodo embrionario (antes del nacimiento) el timo desempea un papel
importante en el desarrollo del sistema inmune del organismo, en especial en el
autorreconocimiento de todas las estructuras de nuestro cuerpo. Esta funcin de
autorreconocimiento est totalmente finalizada en el momento del nacimiento, por lo
que su extirpacin quirrgica en etapas posteriores no deja ninguna secuela: ni afecta al
sistema inmunitario del paciente ni disminuye sus defensas ante la infeccin.
Dnde est localizado el timo?
El timo tiene su origen embriolgico en el 3 y 4 arcos braquiales, y desciende hasta su
situacin final, en el mediastino anterior, durante el crecimiento embrionario. El timo
est localizado en la parte delantera del pecho (mediastino anterior), por debajo del
esternn y delante del corazn y los grandes vasos, con doble extensin cervical hasta la
glndula tiroides. El timo est formado por la unin de dos lbulos, por lo que en
general tiene una forma parecida a una H. Durante el descenso embriolgico del timo,
focos microscpicos de tejido tmico ectpico pueden quedar abandonados a lo largo de
todo el trayecto de descenso, desde la base del crneo hasta el diafragma, dato que se
deber tener en cuenta en el momento de decidir la amplitud de la extirpacin.
A quin debera practicarse la timectoma?
Pese a que todava existe controversia acerca de las indicaciones de la timectoma en
pacientes miastnicos sin tumor tmico, generalmente se recomienda la intervencin a
los pacientes menores de 55 aos, aunque algunos centros especializados no excluyen a
pacientes mayores de esta edad. La intervencin quirrgica est especialmente indicada
en aquellos pacientes con debilidad de los msculos respiratorios (forma respiratoria), o
de los msculos orofarngeos (forma bulbar). Tambin se recomienda a todos los
pacientes con tumor del timo (timoma), prescindiendo de su edad. Normalmente no se
recomienda la timectoma a pacientes con debilidad limitada exclusivamente a los
msculos de los ojos (forma ocular), pese a que algunos centros tambin incluyen a este
grupo.
Cuando se decide practicar una timectoma, el paciente es remitido a un cirujano
torcico. Es importante elegir un cirujano experimentado en realizar timectomas a
pacientes miastnicos. El cirujano examinar el historial clnico del paciente, le
explorar y discutir con l las posibilidades quirrgicas para decidir, finalmente, si
existe indicacin quirrgica en su caso, en funcin del grado de afectacin y la
patologa asociada. Antes de la intervencin el cirujano explicar los pasos del pre y
postoperatorio, las posibles complicaciones as como el pronstico esperado. El
paciente, en consulta con el neurlogo y el cirujano, tomar luego la decisin de elegir
una teraputica quirrgica, o permanecer con un tratamiento mdico crnico. En la
actualidad se considera la timectoma como parte global del tratamiento de la miastenia.
Son muchos los centros especializados que creen que la timectoma es una de las
mejores opciones que se puede ofrecer al paciente para estabilizar su enfermedad, y con
la que se puede obtener un mayor nmero de remisiones completas y estables.

54

Cules son los objetivos de una timectoma?

El objetivo principal de la timectoma es la obtencin de una remisin completa y
estable (eliminacin total de la debilidad muscular y sin necesidad de tomar ninguna
medicacin) y, en su defecto, la obtencin de una mejora significativa de la debilidad
muscular, una reduccin de la medicacin empleada, la estabilizacin de la enfermedad
y una disminucin de la incidencia de crisis de agravacin. La timectoma acta como
un inmunosupresor, reduciendo de forma progresiva la produccin de anticuerpos
antireceptor de acetilcolina.
Cmo se realiza la operacin?
A pesar de que se practican timectomas a pacientes miastnicos desde hace muchos
aos, actualmente todava existen mltiples motivos de controversia en cuanto a sus
indicaciones, va de abordaje de la glndula, amplitud de la extirpacin y preparacin
operatoria para evitar la crisis miastnica que puede desencadenarse tras la intervencin.
Independientemente de la tcnica empleada, el objetivo quirrgico comn es la
extirpacin del timo en su totalidad. Muchos especialistas creen que para mejorar los
resultados, junto con la extirpacin del timo se debera eliminar la grasa circundante. Se
pueden distinguir tres enfoques quirrgicos bsicos, cada uno con distintas variantes,
defendidos o atacados por los distintos centros especializados: timectoma clsica o
estndar, en la que se extirpa nicamente el timo; timectoma extendida o ampliada,
en la que se extirpa el timo y la grasa circundante, y timectoma mxima, que
elimina el timo, la grasa circundante cervical y torcica, junto con las pleuras y el
pericardio del mediastino anterior.
Timectoma transesternal
La timectoma transesternal aborda la glndula tmica mediante una incisin vertical
practicada en la parte anterior del pecho en sentido longitudinal; el esternn es dividido
verticalmente, total o parcialmente, mediante una sierra elctrica. Por esta va se pueden
realizar:
Timectoma estndar o clsica. Esta tcnica quirrgica elimina slo la porcin
cervical y torcica del timo de forma exclusiva, sin extirpar ninguna estructura prxima
junto con la glndula.
Timectoma extendida o ampliada. Con esta tcnica se extirpa el timo junto
con la grasa localizada en todo el mediastino anterior, desde el borde inferior del
tiroides hasta el diafragma y, lateralmente, hasta los nervios frnicos. Con esta tcnica
se intenta eliminar los posibles focos de tejido tmico ectpico, y con ello aumentar los
resultados satisfactorios de la intervencin.
Timectoma Mxima. Esta tcnica precisa incisiones en esternn y en cuello
combinadas. Unos pocos centros especializados en la ciruga de la miastenia aaden una
diseccin formal de cuello a la tcnica transesternal. Ambas incisiones permiten la
extirpacin de la grasa cervical y mediastnica junto con las dos pleuras mediastnicas y
el pericardio anterior, con la finalidad de intentar asegurar al mximo la eliminacin de
todo el posible tejido tmico ectpico, tanto del cuello como del mediastino. Esta

55

tcnica, mucho ms agresiva, ir asociada a una morbilidad mayor que las otras, ms
conservadoras.
Timectoma en los timomas
Como nica va eficaz de extirpacin completa en caso de tumores invasivos, la
mayora de autores especializados recomiendan un acceso transesternal para la correcta
eliminacin del tumor y del timo junto con todas las estructuras invadidas. No son
recomendables las biopsias previas a la ciruga porque pueden romper la integridad de
la cpsula tumoral, favoreciendo la difusin de clulas tumorales al mediastino, o
producir implantes pleurales en caso de que los tumores sean invasivos. Es preferible la
extirpacin quirrgica completa, y hacer un estudio anatomopatolgico posterior. Las
extirpaciones tumorales incompletas, en caso de tumores invasivos extensos, tampoco
son recomendables y tienen muy mal pronstico. En los casos de tumores invasivos
grandes que afectan a estructuras nobles del mediastino, puede ser recomendable
realizar radioterapia y quimioterapia previa a la ciruga para reducir su tamao y
permitir su extirpacin posterior; es lo que se denomina tratamiento de rescate de los
tumores inoperables.
Timectoma transcervical
En esta tcnica se realiza una incisin cervical transversa en collar (horizontal) como la
que se utiliza en ciruga tiroidea y, mediante instrumental especial para elevar el
esternn, se crea un tnel que permite la extirpacin de todo el timo mediante diseccin
y traccin. Los defensores de esta va cervical consideran que es una intervencin ms
esttica, menos traumtica y con recuperacin ms rpida; sin embargo, sus detractores
la consideran menos completa y con ms posibilidades de dejar abandonados restos
tmicos en mediastino, o un timoma de pequeo tamao no visualizado con las tcnicas
de imagen.
Timectoma videoscpica (VATS)
Mediante varias incisiones pequeas, de uno y medio centmetro, practicadas en uno u
otro lado del trax para introducir la ptica y el instrumental quirrgico, se reseca el
timo y la grasa peritmica mediastnica, material que luego ser extrado gracias a una
incisin cervical de tiroidectoma. Para la visualizacin del timo se utilizan
instrumentos de fibra ptica; stos se introducen a travs de un pequeo orificio al que
se asocian otros por donde se introducen pequeos instrumentos que permiten pinzar,
cortar y coagular el material a extirpar. La cantidad de timo y de grasa eliminada gracias
a esta tcnica es muy variable, y dependiente de la habilidad y experiencia del cirujano.
Una variante de la tcnica descrita anteriormente es la forma extendida VATET. Con
esta tcnica se practican incisiones en ambos lados del trax y cuello al mismo tiempo,
y se abren ambas pleuras para intentar una eliminacin ms completa del timo. El
abordaje torcico bilateral y la apertura de pleuras debern ser drenados con tubos
torcicos bilaterales, provocando un aumento del trauma quirrgico y del dolor
postoperatorio.
Los procedimientos de videotoracoscopia son relativamente nuevos y estn en la
primera fase de investigacin en centros especializados, por lo que deberemos esperar

56

algn tiempo antes de conocer los resultados definitivos que avalen dicha tcnica. El
peso del material extirpado y la recuperacin postoperatoria son correctas e incluso, en
ocasiones, la estancia hospitalaria es ms corta que con otras tcnicas. Dado que los
resultados quirrgicos definitivos de la timectoma pueden no aparecer hasta pasados
cinco aos, habr que esperar ms tiempo antes de poder decidir si los resultados de esta
tcnica son superponibles a los obtenidos con otras ms agresivas.

Que resultados se obtienen con la timectoma?

Muchos neurlogos experimentados en el tratamiento de la miastenia estn convencidos
de que la timectoma juega un papel importante en la terapia de la enfermedad, aunque
el beneficio es variable, difcil de evaluar y no ha sido probada todava su validez por
estrictos protocolos de investigacin. La obtencin de la remisin completa y
permanente (sin sntomas y sin medicacin durante un ao) es la nica prueba vlida
para respaldar la tcnica quirrgica.
En general, tras la intervencin, sea cual sea la tcnica empleada, la mayora de
pacientes comienzan a mejorar de forma progresiva, pero deber esperarse de uno a
cinco aos para que un nmero importante de pacientes obtenga finalmente la remisin
completa.
En la actualidad son muchos los cirujanos que opinan que la timectoma total es
tcnicamente imposible, puesto que pueden existir focos de timo ectpico abandonados
durante el descenso embriolgico del timo, desde la base del crneo hasta el diafragma
y, por tanto, imposibles de extirpar en su totalidad.
Algunos especialistas creen que el hallazgo de focos de timo ectpico en el material
extirpado tiene un valor pronstico. Los pacientes a quienes no se encuentran focos de
timo ectpico en su grasa extirpada tienen ms posibilidades de obtener una remisin
completa que aquellos que presentan mltiples focos de timo ectpico.
Es importante mencionar que se necesitan estudios cientficos rigurosos para resolver el
debate concerniente al papel de la timectoma en el tratamiento de pacientes con
miastenia, as como para poder decidir cul es la mejor tcnica quirrgica a realizar.
Qu tipo de timectoma debera elegir?
Puesto que no hay acuerdo universal o prueba inequvoca en cuanto a qu tipo de
timectoma es la mejor, es difcil para el paciente decidir cul es la tcnica con la que
obtendr mejores resultados y menos complicaciones postoperatorias. Sin embargo, s
hay acuerdo generalizado en que la intervencin debera eliminar todo el tejido tmico
existente.
A tenor de las publicaciones existentes, la tcnica quirrgica utilizada con ms
frecuencia en la actualidad es la timectoma transesternal, con la amplitud de
extirpacin extendida o ampliada de la grasa mediastnica. Sus defensores creen que
es la tcnica con mayores garantas de xito y menor nmero de complicaciones. Esta
operacin, pese a su amplitud, se realiza actualmente con mnimo riesgo. Los que
abogan por la timectoma transcervical o videotoracoscpia no comparten esta opinin,

57

y creen que los procedimientos mnimamente invasivos (transcervical o

videotoracoscpica) son suficientemente eficaces para obtener la remisin, con un
mnimo trauma y menor estancia hospitalaria.
Es importante mencionar que el factor que determina la duracin de la estancia
hospitalaria tras la intervencin no es nicamente el trauma quirrgico, sino que est
directamente relacionada con el grado de afectacin miastnica que presenta el paciente,
factor fundamental en el momento de decidir el alta.
Puesto que no hay prueba absoluta sobre qu tipo de timectoma es el procedimiento de
eleccin, los pacientes necesitan estar ampliamente informados, examinar la evidencia
presentada por el neurlogo y cirujano que cuidan de ellos y luego tomar su propia
decisin, contrastada con un segundo cirujano en caso de duda.
Informacin necesaria sobre el preoperatorio, la anestesia y el postoperatorio
En general, los centros especializados en el tratamiento de la miastenia han desarrollado
protocolos para el cuidado del paciente que incluyen en su equipo a neurlogos,
cirujanos, anestesistas, especialistas de cuidados intensivos y enfermeras que le atienden
durante su ingreso quirrgico. Conversando con el neurlogo, el cirujano, y el
anestesista el paciente debera conocer en profundidad todos los aspectos del perodo
pre y postoperatorio; su amplio conocimiento disminuir su estrs para afrontarlos. En
muchos casos es til conversar con otro paciente a quien ya se le ha realizado la
intervencin. Pregunta a tu cirujano con quin puedes hablar, renete con l y
comntale todas tus dudas; la comunicacin con otros pacientes reducir ms tus
miedos que horas de conversacin con los mdicos.
En estudios realizados con series amplias de pacientes miastnicos se ha comprobado
que la timectoma es ms eficaz cuanto antes se realiza; sin embargo, es importante
destacar que la extirpacin del timo nunca es una intervencin de urgencia, y antes de
realizarla se debe asegurar que el paciente se encuentra totalmente estabilizado. Para
reducir los riesgos de complicaciones respiratorias postoperatorias, o la necesidad de
ayuda respiratoria prolongada con un ventilador (mquina para respirar), algunos
pacientes requieren cambio preoperatorio de plasma (plasmafresis) o tratamiento con
altas dosis de inmunoglobulina intravenosa; otros consiguen la estabilizacin
preoperatoria deseada nicamente con la terapia inmunosupresora. La piridostigmina
(Mestinon), si est siendo administrada, debe ser interrumpida el da de la operacin,
y puede ser o no reinstaurada durante el postoperatorio, segn las necesidades.
La anestesia administrada a los pacientes miastnicos es similar a la del resto de
pacientes, aunque con caractersticas especiales en cuanto a la cantidad y calidad de los
productos anestsicos empleados. Dado el bloqueo de la unin neuromuscular del
paciente miastnico, en general slo precisa un tercio de la cantidad de anestsico y
relajante muscular que recibira otro paciente sin miastenia de su misma edad, sexo y
peso. Al inicio de la anestesia, despus de la induccin, cuando el paciente est
totalmente dormido, se coloca un tubo endotraqueal para poder mantener la respiracin.
Deben evitarse medicamentos relajantes musculares (curarizantes) y emplearse, en su
lugar, los modernos relajantes de vida corta. En general el paciente es desintubado al
despertar. Sin embargo, en un pequeo nmero de casos con afectacin respiratoria y
fracaso de la preparacin operatoria, durante las primeras horas del postoperatorio el

58

paciente permanece intubado, dormido y con su respiracin mantenida mediante

respirador mecnico.
Generalmente, despus de la operacin el paciente es trasladado a una Sala de
Recuperacin, o a una Unidad de Cuidados Intensivos, dependiendo del protocolo que
tiene cada hospital sobre el cuidado de los pacientes miastnicos despus de una
operacin. En caso de fracaso respiratorio durante el postoperatorio pueden ser
necesarias la reintubacin del paciente, y la asistencia mecnica de la respiracin (es la
llamada crisis miastnica postoperatoria). Gracias a los mtodos de preparacin
operatoria del enfermo, la crisis miastnica postoperatoria cada vez se ve con menos
frecuencia. En caso de ser precisa la reincubacin, sta se mantendr el mnimo tiempo
posible. Tan pronto como se retire el tubo de respiracin se pedir al paciente que
respire profundamente, tosa con frecuencia y trate de expectorar para mantener los
pulmones limpios de secreciones. No se debe considerar un xito la posibilidad de una
pronta desintubacin, ni un fracaso la necesidad de reincubacin: estas circunstancias
son las habituales en la evolucin de la propia enfermedad miastnica.
Despus de la operacin transesternal sin apertura de pleuras se usan generalmente
pequeos drenajes de la zona operatoria, uno o dos tubos mediastnicos (pequeos tubos
que aspiran la zona operatoria y estn unidos a las botellas de drenaje con vaco), que se
retiran pronto despus de la operacin. En caso de apertura de pleuras, y siempre que se
realizan timectomas mximas o videotoracoscpicas, los drenajes sern de mayor
calibre, estarn insertados en ambas cavidades pleurales, y conectados a aspiradores
torcicos de presin negativa constante.
El dolor es mnimo despus de la timectoma transcervical, y generalmente leve despus
de la timectoma videotoracoscpica, aunque algunos pacientes han hablado de dolor
tardo. El dolor asociado a la timectoma transesternal no es muy intenso, es temporal,
bien controlado con medicacin analgsica y desaparece gradualmente dentro de las
primeras 48 horas del postoperatorio. Por regla general, despus del alta hospitalaria los
pacientes requieren mnima medicacin para el control del dolor.
El tiempo de permanencia en el hospital variar dependiendo del tipo de operacin y del
grado de debilidad muscular del paciente. En la mayora de los casos, el paciente podr
irse a su casa en unos pocos das. La medicacin preoperatoria del paciente,
inmunosupresin u otras formas de terapia, generalmente se reanudan durante un
perodo de tiempo variable despus de la operacin, dependiendo de los sntomas
miastnicos.
Cundo se puede reincorporar a sus tareas habituales el paciente?
Antes de someterse a la intervencin, los pacientes debern pedir informacin al
cirujano para poder notificar a su empresa o colegio el tiempo que van a estar ausentes.
En general, el tiempo de permanencia hospitalaria postoperatoria es inferior a una
semana; algunos pacientes incluso pueden ser dados de alta a los tres o cuatro das de la
intervencin. La fecha del alta est ms relacionada con la fuerza muscular que con la
ciruga. En los casos en que se presente crisis miastnica postoperatoria y que el
paciente precise intubacin y respiracin asistida, la estancia hospitalaria puede
prolongarse ms tiempo.

59

El perodo de recuperacin y el tiempo de ausencia de las actividades habituales como

trabajo o colegio, variar dependiendo de la debilidad, del tipo de operacin y de la
actividad laboral. Un paciente que realiza un trabajo manual, con movilizacin de
objetos pesados, a quien se le ha practicado la va transesternal, estar ausente de su
trabajo ms tiempo que alguien que tenga un trabajo de tipo sedentario. En general, el
perodo de recuperacin postoperatorio requiere de tres a seis semanas de actividades
limitadas.
La aparicin de la remisin completa y estable, o el beneficio obtenido con la
timectoma puede demorarse de uno a cinco aos despus de la intervencin, por lo que
el paciente generalmente continuar con una medicacin inmunosupresora que le
permita realizar una vida normal durante todo este tiempo de espera.

60

ASPECTOS PSICOLOGICOS DE LA MIASTENIA

John Lennon escribi en una de sus canciones: La vida es lo que te ocurre mientras
ests ocupado haciendo otros planes. Pero, qu sucede cuando tus planes se ven
interrumpidos por el diagnstico de miastenia?.
Al ser una enfermedad poco frecuente, es muy probable que pase algn tiempo antes de
que los mdicos lleguen a su diagnstico correcto, bien por falta de informacin, o
porque no piensan en la miastenia. Esta dificultad diagnstica aumenta debido a que
cuando la miastenia debuta, al paciente le cuesta describir con exactitud qu le est
ocurriendo; puede ser que sus nicos sntomas sean malestar y cansancio. Se siente
triste y preocupado porque empieza a modificar su agenda sin habrselo propuesto: se
ve forzado a dejar de hacer cosas que le gustan porque no tiene suficiente energa.
Tambin se siente diferente de sus amigos porque no puede realizar algunas de las
actividades a las que estaba acostumbrado, ni seguir el ritmo de sus compaeros. Esta es
una etapa psicolgicamente difcil: el paciente est desconcertado y ansioso, sntomas
que son comunes a otras enfermedades y que pueden confundir ms al mdico que
intenta realizar el diagnstico.
La miastenia no es un diagnstico fcil en las primeras visitas y exploraciones, por lo
que en muchas ocasiones ste ser tardo, y cuando llegue la confirmacin diagnstica
el paciente puede encontrarse al lmite tanto fsica como emocionalmente. Es posible
que haya pasado por distintas consultas mdicas y le hayan dado unos diagnsticos y
prescrito tratamientos equivocados, factores que slo han contribuido a incrementar su
ansiedad. El paciente puede haber sido diagnosticado por error de simulador, histrico o
depresivo durante este tiempo, y puede resultarle difcil desprenderse luego de estas
etiquetas. Puede ser que el paciente se encuentre depresivo, pero esta depresin
exgena es, probablemente, consecuencia de su particular va crucis.
Es muy importante destacar que aunque la miastenia recae directamente en el paciente,
el diagnstico tambin va a afectar al resto de la unidad familiar. Muchas veces, ni la
familia, ni los amigos, ni los compaeros de trabajo perciben que estn enfermos porque
los sntomas de la miastenia pueden ser imperceptibles a los ojos de los dems. No hay
que olvidar que la intensidad de la debilidad puede ser sumamente diferente de un da a
otro, y esto todava desorienta ms a todos. Las personas de su entorno e incluso, a
veces, algunos mdicos, a menudo les catalogan de comediantes o simuladores, y esto
aumenta su sufrimiento. Es importante que los familiares no olviden que los sntomas
miastnicos pueden estar ah, aunque muchas veces sean imperceptibles. El paciente no
slo tiene debilidad muscular sino que, adems, presenta una sensacin inespecfica de
encontrarse mal.
El paciente vive su vida con incertidumbre, porque nunca sabe cunto tiempo durar su
bienestar y aparecer de nuevo la sintomatologa invalidante. Pese a que el paciente bajo
tratamiento se encuentre totalmente asintomtico, vive permanentemente con ansiedad y
temor ante la posibilidad de una recada que le asle de nuevo. Tambin hay una
renuncia permanente ante la imposibilidad de realizar ciertas actividades que los dems
pueden llevar a cabo. Es posible que se sienta irritable, consecuencia del estrs que
sufre.

61

Una vez establecido el diagnstico, en ocasiones el paciente siente un gran alivio, e

incluso sensacin de liberacin: por fin se conoce la causa de tanto sufrimiento! Los
mdicos le informan de que existen tratamientos que mejorarn su estado y que, incluso,
le pueden curar. La confirmacin diagnstica junto con la informacin de las
posibilidades teraputicas har que el paciente, finalmente, pueda relajarse. Sin
embargo, el diagnstico de una enfermedad crnica que probablemente no desaparezca
durante toda la vida, pese a tratamientos que le mantengan totalmente asintomtico,
genera una angustia difcil de eliminar. Cmo se sentir un ejecutivo que contempla
con ilusin el avance en su carrera profesional y se ve obligado a interrumpir ese ritmo,
temporal o definitivamente?. Cmo se las arreglar una madre con tres hijos pequeos
dependientes?. Cmo se sentir un adolescente cuando no pueda seguir el ritmo en la
clase de gimnasia o realizar las actividades de sus compaeros?.
Fase de impacto
El diagnstico de miastenia desencadena en el paciente una serie de reacciones que se
caracterizan, a menudo, por miedo, confusin y conmocin. El paciente reacciona
pensando: esto no me puede estar sucediendo a m; debe haber un error mdico, una
confusin de laboratorio...El mdico insiste en que tiene miastenia y le explica la
enfermedad; pero su mente permanece en blanco: no entiende nada. Oye las palabras
pero no se le graban. Es posible que se sienta indiferente, como si todo esto le estuviera
sucediendo a otro. Algunas personas experimentan un rechazo temporal y no pueden
enfrentarse al diagnstico, as que ignoran o minimizan sus implicaciones; se olvidan de
tomar sus medicamentos y buscan algn mdico que les diga que estn sanos. Puede
pasar algn tiempo antes de que el sentimiento de incredulidad desaparezca y se
imponga la realidad. Entonces los pacientes y familiares empiezan a preguntarse: por
qu yo?, por qu nosotros?... La contrariedad y el resentimiento se instalan, pero
cmo enfrentarse al diagnstico?. Algunos pacientes se enfadan con los mdicos.
Algunas familias se enfadan con el paciente. Tanto el paciente como la familia se
sienten desorientados, indefensos e impotentes ante este poderoso enemigo.
El diagnstico causa increbles cambios psicolgicos en el paciente. Parece como si la
persona que t eras en los das anteriores al diagnstico hubiera desaparecido. Empiezas
a afligirte por lo que has perdido. Ya nada parece cierto, slo la debilidad muscular
contina recordndote que las cosas ya no son lo buenas que eran antes. Intuyes que no
podrs ser aquella persona que habas imaginado, y que no podrs proyectarte en
aquella direccin. Todo parece confuso, y es entonces cuando la tristeza y la depresin
pueden instalarse en tu mente.
Perodo de inestabilidad y confusin
Somos un equilibrio de factores: genticos, externos, emocionales. Si algo rompe ese
equilibrio y se da una inconsciente pulsin emocional de destruccin, acabar aflorando
la enfermedad. Una enfermedad es un grito: nos avisa de que existe una desorganizacin
interna, y nos invita a analizarla para intentar repararla. La actitud emocional del
paciente influye en el proceso de su sanacin.
Sabes cunto disgusta a la gente tener abolladuras en su coche nuevo. Esas abolladuras
son bagatelas comparadas con una imperfeccin en nuestro propio cuerpo. La

62

enfermedad mancha nuestra salud, y nos recuerda lo vulnerables que somos y cun
impredecible es la vida. Desafa nuestra condicin de persona autnoma e
independiente, y limita la capacidad de control de nuestra vida. Nos hace seres
imperfectos en una cultura que demanda a un superhroe en cada uno de nosotros, y
entroniza la perfeccin fsica, habilidad atltica, salud e independencia personal. A
menudo, la disminucin fsica en el paciente miastnico es imperceptible a los ojos de
los dems, a diferencia de otro tipo de minusvalas como por ejemplo amputaciones o
parlisis. La gente de su entorno suele decirle que su aspecto es maravilloso, aunque
slo l sabe lo difcil que le resulta mantener una conversacin, contestar el telfono,
subir las escaleras, cepillarse el pelo, masticar la comida, o simplemente mantener los
ojos abiertos.
Sentirse diferente produce dao. A veces le resulta difcil estar con gente sana, o que
muestra dificultades para entender la magnitud de su enfermedad. Suele ocurrir que, a
pesar de que al principio familiares y amigos fueron generosos con su tiempo, y su
ayuda prestada gratificante (llamadas, flores, tarjetas), tienden a alejarse. Como
consecuencia de esta incomprensin, se instala una sensacin de soledad que puede
llegar a ser ms dolorosa, incluso, que la propia enfermedad.
La enfermedad contina, fuerza cambios con los amigos, en casa y en el trabajo. Pero a
pesar de todo, y despus de un tiempo de convivencia, la mayora de pacientes aprenden
a adaptarse y, con la ayuda de su mdico, a manejarla. Tal vez nunca acepten su
dictadura y, aunque se ajustan a la enfermedad y reconstruyen sus vidas, posiblemente
el dolor por la impotencia, y la frustracin ante la imposibilidad de negociar con ella
les acompae siempre. Si te sientes desesperado, recuerda que Scott Fitzgerald dijo: Es
preciso ver que las cosas no dejan esperanza alguna y, sin embargo, estar dispuesto a
hacer que sean de otro modo. Si se tratara de una partida de cartas, tal vez a ti,
afectado, no te hubiesen tocado los mejores naipes, pero es responsabilidad tuya jugar tu
mano con inteligencia; probablemente no ganes la partida, pero persigue el mximo
beneficio.
Por ltimo, es importante destacar que la miastenia no es una enfermedad degenerativa,
ni psiquitrica ni tampoco un cncer, y que el tiempo juega a favor del enfermo: a
mayor distancia de su inicio, mayor calidad de vida.

Fase de reconstruccin
Superada la fase de impacto, tras el diagnstico, empieza la etapa de reconstruccin.
Esto significa el regreso al nivel ptimo de bienestar del que eres capaz, tanto
psicolgica como fsicamente. Implica, en primer lugar, la aceptacin de tu enfermedad
y de los cambios que van a producirse en tu carcter, en tu vida y en tu entorno. Tu
cuerpo, al ponerse enfermo no te est traicionando, no pasa a ser tu enemigo; al
contrario: es una parte de ti que te habla, que est pidindote amistad, dilogo, ayuda,
te est reclamando un reencuentro con la alegra. Tienes que construir una imagen
satisfactoria de ti mismo que incorpore a la miastenia: no permitas que se instale frente
a ti bloquendote el paso, dale la mano y aprende a caminar junto a ella. No puedes
permanecer atento nicamente a tu enfermedad porque no todo est perdido. Aunque la
miastenia te reste oportunidades de vivir la vida, tambin ella te ensear a multiplicar
la intensidad de tus vivencias. Recuerda que la felicidad no es un estado permanente ni

63

territorio exclusivo de individuos sanos: t tambin tienes derecho a disfrutar de ella.

Paradjicamente, tu debilidad fsica te har ms fuerte, y tu actitud ante la adversidad te
har crecer y puede resultar ejemplar para los dems.
El proceso de ajuste tambin puede obligarte a tener que desarrollar nuevas habilidades,
y descubrir otras actividades que te satisfagan. Vas a tener que reinventar tu vida
adaptndola a las exigencias de tu enfermedad. Debers medir tus posibilidades, ponerte
metas realistas, intentar mantener un ritmo y ser disciplinado. Inevitablemente,
reestructurars tu escala de valores y aprenders a priorizar. Tambin debers aprender
a hacer planes a corto plazo, porque no puedes programar tu energa, no depende de ti.
Para obtener tranquilidad, solicita informacin relevante a mdicos, trabajadores
sociales y fisioterapeutas. Contactar con la Asociacin Espaola de Miastenia, o formar
parte de un grupo de ayuda mutua (GAM), te proporcionar ayuda emocional. Es muy
importante que tengas buen sentido del humor, esperanza y paciencia. Puesto que es
posible que haya retrocesos ocasionales, con el tiempo comprenders la amplitud del
significado de tu condicin de paciente. Es decisivo que tengas siempre ilusiones y
vayas renovndolas, porque con ello tu salud mejorar. Algrate por todas aquellas
cosas que puedes hacer, se positivo, proponte ser feliz!. El cerebro es el ordenador
central de nuestro organismo y opera sobre l. Lo que el cerebro imagina, acta sobre el
cuerpo. Una actitud mental activa y consciente contribuir muchsimo a tu
recuperacin!. Si colaboras en tu curacin, si la visualizas la acercas! La voluntad es
creadora, la imaginacin es muy poderosa.
Debes saber que un empeoramiento de los sntomas, una hospitalizacin, el aniversario
del da que fuiste diagnosticado, la visita al mdico o ver a otros haciendo lo que t ya
no puedes hacer, pueden desestabilizarte. Tener miastenia es como montar en una
montaa rusa, porque alternas estados de nimo constantemente: puedes sentirte fuerte y
animado, pero al poco rato estar en un abismo. Las recadas pueden ser particularmente
agotadoras, y en perodos de crisis se puede esperar gran contrariedad. Pero con estos
retrocesos temporales no deberas renunciar a tu derecho a la esperanza. Aparta de tu
mente todo victicismo, todo por qu yo?. No te fijes en lo que has perdido. Estate
atento a lo que ganas, a cada logro. Toma el control de cada uno de tus das, descubrirs
lo que no sabias: que eres un hroe!.
Qu se puede hacer para mantener viva la esperanza?:

Actitud para superarlo

1 Actitud de enfrentamiento:
Desarrolla una actitud positiva y afronta la enfermedad como un reto. Trata de verte a ti
mismo como una persona con un problema, no como una persona con problemas y
transmite esta sensacin a los dems. La gente que tiene un problema puede: quejarse y
ser infeliz, o adoptar una actitud activa y buscar soluciones.
2 Controla tu propio destino:

64

Participa activamente en el cuidado de ti mismo, y toma decisiones para mejorar tu

calidad de vida. Tienes derecho a ser escuchado, y slo t eres responsable de dar a
conocer tus necesidades. Hazte cargo de tu vida.
3 Compromiso:
Compromtete con una causa que sea importante para ti, con algo que valores (ya sea tu
trabajo, tu familia, tu colegio, tu salud o una causa religiosa). Pon tus energas en algo o
en alguien que te interese y motive especialmente.
4 Confa en otros:
Reconoce y acepta que no puedes hacerlo todo t solo; comparte las cargas de tu
enfermedad, permtete pedir ayuda y acepta perodos de dependencia cuando sea
necesario. Admite que puedes hacer dao si tu actitud es negativa; intenta evitarlo.
Permtete saber y sentir que curars. Da rienda suelta a tus emociones reprimidas.
Intenta mantener una buena amistad con tu mdico y con otros miembros del equipo
sanitario. Contacta con otros pacientes. Intenta conservar buena relacin con tus
familiares, a pesar de todo el estrs sobrevenido.
5 Confa en ti mismo:
Ten fe en tus propias habilidades y en tu fuerza interior. Busca toda la informacin que
te sea posible; s un consumidor informado utilizando todas las fuentes de conocimiento
disponibles. Colabora en tu curacin.

Convivir con la Miastenia

En la miastenia, una actividad fsica demasiado intensa aumenta la debilidad muscular,
e incluso puede desencadenar una crisis. Por tanto, evita realizar ciertas actividades que
producen fatiga muscular importante (llevar cargas pesadas, permanecer intilmente de
pie mucho tiempo, subir muchas escaleras, hacer un deporte violento etc.). Da prioridad
a las actividades diarias ms importantes, y planifica perodos de descanso intercalados
si no puedes evitar realizar actividades fsicas intensas.
De la misma forma, el hecho de saber que ciertos sucesos habituales como la
menstruacin, el estrs y las emociones pueden agravar tu fuerza muscular, permitir
que te organices mejor durante estos perodos puntuales de agravacin.
Las infecciones banales como un resfriado, catarro o gripe pueden empeorar la
miastenia de forma puntual, y disminuir el dintel de tolerancia a la medicacin
anticolinestersica; no hay que olvidarlo, para no cometer el error de aumentar la dosis
de medicacin ante la aparicin de debilidad.
El inicio de la menopausia puede empeorar la sintomatologa miastnica durante un
perodo variable de tiempo, y quizs sea motivo para modificar la medicacin que ests
tomando; comuncaselo a tu mdico. No tomes hormonas sustitutivas para evitar los
sntomas molestos de la menopausia, estn contraindicadas; intenta controlarlos con
productos derivados de la soja.

65

Las actividades deportivas han estado totalmente prohibidas durante mucho tiempo.
Ahora bien, gracias a los nuevos tratamientos, actualmente muchos afectados de
miastenia pueden practicar deportes. Es preciso que conozcas bien tus lmites para que
evites practicar aquellos que puedan crear una situacin de peligro. Si el tratamiento
mdico resulta eficaz, la fuerza muscular se ha normalizado o la timectoma ha inducido
a remisin completa la enfermedad, es conveniente que practiques regularmente algn
deporte. Es especialmente recomendable la natacin que, entre otros beneficios,
tonificar tu musculatura y, como en cualquier deporte, estimular la secrecin cerebral
de endorfinas, encargadas de intensificar la sensacin de bienestar.
Estando desaconsejados en la miastenia la quinina y sus derivados, debes evitar el
consumo de bebidas que los contienen, como el agua tnica, biter y vinos quinados.
No hay rgimen alimenticio especial, salvo para los pacientes bajo tratamiento con
cortisona a quienes se recomienda una dieta sin sal. Sin embargo, debers prestar
atencin al peso: 10 kg. de ms es una mochila de 10 kilos cargada sobre los hombros
que hay que llevar permanentemente encima, y representa un esfuerzo de tus msculos
innecesario; controla tu peso.
Algunos pacientes han comprobado que las setas (todas), los pistachos (incluso los
helados que los contienen), o las coles de Bruselas aumentan su debilidad muscular, por
lo que es recomendable que evites su consumo.
Evita los anticonceptivos, tanto por va oral, intramuscular, implantes o parches, as
como los medicamentos que contengan hormonas; su utilizacin puede ser la causa de
que se mantenga la debilidad muscular y haga fracasar el tratamiento eficaz de la
miastenia.
No se puede administrar a pacientes miastnicos ni enemas, ni ningn otro tratamiento
por va rectal.
La acupuntura ha desencadenado descompensacin de la enfermedad en algunos
pacientes; es recomendable que evites esta modalidad teraputica.
Enfermedades corrientes como infecciones respiratorias banales, una muela infectada,
etc., pueden agravar los sntomas de la miastenia. Es importante que consultes con tu
mdico desde los primeros sntomas para evitar toda complicacin posterior.

Vida profesional
Normalmente, las personas afectadas de miastenia deben considerar una nueva
orientacin profesional durante el tiempo de enfermedad. La adaptacin del puesto
laboral o un trabajo a tiempo parcial permiten al paciente proseguir su actividad laboral,
factor de equilibrio y de bienestar emocional. Se aconsejan perodos de descanso,
especialmente despus de la comida, que le permitirn mejorar sus resultados y evitarn
que se sienta agotado al final de la jornada. Sin embargo, gracias a los nuevos
tratamientos inmunosupresores, cada vez son ms los pacientes que se reincorporan a su
actividad profesional habitual.

66

Consejos prcticos y recomendaciones

- En ocasiones, a nuestra farmacia habitual le puede faltar alguno de nuestros
medicamentos; por lo tanto, ten una reserva en casa que cubra, como mnimo, el
tratamiento de un mes. Acurdate de solicitarlos con antelacin, antes de que tus
reservas se agoten. Es aconsejable que lleves encima tus medicamentos, y que guardes
una pequea reserva en cada bolso, en el coche y en la oficina.
- Las pastillas, en ocasiones, pueden ser difciles de tragar; aydate con un sorbo de
agua, una galleta, etc. En algunos casos con importante afectacin de la musculatura
orofarngea, y con gran alteracin de la deglucin, la colocacin de la pastilla sobre la
parte trasera de la lengua puede facilitar su deglucin.
- Para la visin doble no existe remedio milagro. En ciertos casos, llevar gafas con
prismas incorporados permite corregir la visin doble (diplopia). A veces es muy til
cubrir uno de los cristales de las gafas (cerrar un ojo permite hacer desaparecer la
diplopia). La visin doble es, en muchos casos, el primer sntoma que aflora y, pese al
tratamiento, el ltimo en desaparecer.
- En caso de fatiga para hablar o masticar (son los mismos msculos los que
intervienen), es aconsejable economizar los intercambios verbales antes y durante las
comidas.
- Los peinados cortos y favorecedores exigen menos esfuerzo para su cuidado. Es
posible que sentado, y con los codos sobre un punto de apoyo, peinarte te resulte mucho
ms fcil.
- Cuando compres ropa o calzado debes tener en cuenta su facilidad para poner y quitar.
- Las nuevas herramientas de comunicacin como el telfono inalmbrico, o el telfono
manos libres requieren menor esfuerzo; utilzalos.
- Muchos coches disponen de medios de asistencia tiles: embrague automtico,
direccin asistida, etc.; aprovchalos.
- Para la cocina, la compra y la limpieza del hogar, los objetos con ruedas (aspiradora,
carrito,...) pueden ser muy tiles.
- En una reunin, elige un lugar estratgico que te permita ver todo lo que est
ocurriendo; de esta manera evitars tener que girar constantemente la cabeza y no
fatigars los msculos del cuello.
- Cada paciente miastnico es diferente y debe adoptar un programa diario individual
que optimice los buenos momentos y minimice los ratos de debilidad. Economiza
energas, e intenta espaciar tus actividades de manera que no te fatigues
innecesariamente.
- Evita el calor, la playa y los locales con temperatura elevada, as como los baos o
duchas muy calientes y la sauna; aumentan la debilidad muscular.

67

- Puesto que el paciente miastnico tiene que dedicar bastante tiempo al descanso,
cuando puedas atender a tus inquietudes en los perodos de actividad, enriquece tu
universo particular y cultiva tu espritu; cuando ests descansando en tu cama te ir bien
rescatar de tu memoria vivencias placenteras. No olvides que un recuerdo hermoso
reforzar tu salud.
- Por otro lado, los pacientes miastnicos deben asegurarse de que todos los mdicos
que lo atienden, as como su dentista, son conscientes de que muchos medicamentos
pueden empeorar su fuerza muscular. Antes de tomar cualquier medicamento es muy
importante que, tanto el paciente como el mdico, revisen la lista de medicamentos
prohibidos o de monitorizacin estricta.
- Por ltimo, recuerda que la salud emocional y la fsica se entretejen: ama, vive,
disfruta, haz cosas para sentirte til, conctate a los dems y gratifcate
emocionalmente. Enfermos o no, todos tenemos dentro pulsiones de vida y pulsiones de
muerte. Tenemos fuerzas de autodestruccin.... y tambin de autocuracin! Estn ah:
salas!.

Cmo puedo proporcionar apoyo emocional a un familiar que tiene miastenia?

La mayora de los pacientes con miastenia, como en toda enfermedad crnica,
comprueban que el apoyo de sus familiares y amigos es extremadamente importante
para una buena evolucin de su enfermedad. Tu buena voluntad debe ser parte del
sistema de apoyo a tu familiar enfermo, y es muy valiosa para su bienestar.
Tu familiar enfermo no ha experimentado nicamente una prdida de fuerza muscular;
su prdida afecta a todos los mbitos de su vida: laboral, ocio, domstico, e incluso la
percepcin de s mismo. Por tanto, dale tiempo para que pueda lamentar sus prdidas, y
permtele que viva las etapas de rechazo, enfado, negociacin, depresin y aceptacin.
Todas estas reacciones son normales para alguien que tiene que aceptar cualquier tipo
de prdida importante.
Hazle saber que ests ah para escucharle cuando necesite hablar; es sumamente
importante. Ofrcele tu presencia y tu tiempo. No pienses que t debes solucionar todos
sus problemas; en muchas ocasiones, todo lo que necesita el paciente es saber que hay
alguien que sabe escucharle, y que realmente se preocupa por l.
Siente empata en lugar de pena, o haz un esfuerzo para comprender que se siente
maltratado por la enfermedad y necesita afecto. La empata expresa tu entendimiento de
los sentimientos de la otra persona, mientras que la pena expresa slo tu angustia en tu
percepcin de su sufrimiento. La mayora de los miastnicos no agradecen que los
dems sientan pena por ellos, porque la encuentran desmoralizante. Tu angustia por su
enfermedad tambin le angustia a l.
Aprende todo lo que puedas sobre la enfermedad. Pide informacin sobre miastenia a tu
sede local de la Asociacin Espaola de Miastenia. Asiste a reuniones dedicadas a la
miastenia, o apoya a grupos dedicados a ella. En ocasiones puede ser de gran ayuda que
acompaes a tu familiar enfermo a la cita con su mdico, de manera que puedas
escuchar sus indicaciones, hacer preguntas y aprender. Los enfermos miastnicos

68

pueden necesitar ayuda para realizar ciertas tareas, pero pedir ayuda es siempre
humillante. Son reacios a molestar a la gente que est ocupada y tiene sus propias
obligaciones y responsabilidades. Ofrcete para realizar tareas concretas peridicamente
como: ayudar con el cuidado de los nios, la compra de comestibles o ropa, llevarles en
coche a la visita mdica
Preprate para los impredecibles altibajos del paciente miastnico. El enfermo puede
tener que anular una salida social programada con mucha ilusin con antelacin, debido
a una debilidad inesperada. No te sientas herido o pienses que eres rechazado con estas
cancelaciones. Muchos miastnicos desisten de hacer planes con antelacin y prefieren
decidir cuando se sienten suficientemente fuertes. Recuerda que el paciente tiene un
tempo que no se corresponde con el de los dems, y deber ser aceptado y respetado
por todos.
No des consejos simplistas como: tal vez deberas tomar unas vitaminas, o el tambin
frecuente: deberas hacer ms ejercicio, o el socorrido: claro, como no te alimentas
bien, etc.. Con estos consejos no haces ms que perder credibilidad, y tus
declaraciones revelan que no entiendes nada de esta enfermedad. No minimices o
rechaces sus quejas con: si no te obsesionaras tanto.... No se puede esperar de nadie
que tenga una actitud estoica y valiente siempre; permtele que exprese su desesperacin
en algn momento.
Los miastnicos oyen con frecuencia el comentario: pero si tienes muy buen
aspecto!. Cuando t haces este cumplido intentando levantar su moral, l interpreta que
t ests dudando de su enfermedad. Aunque el miastnico puede tener un aspecto
saludable, tienes que ser consciente de que los sntomas de la debilidad de sus msculos
y su fatiga no son siempre perceptibles por los dems.

No desaparezcas de la escena porque no sabes qu decir o por miedo a decir algo que lo
empeore. La mayora de pacientes con una enfermedad crnica agradecen el inters de
sus familiares y amigos, y aprecian la oportunidad de hablar de su enfermedad con
alguien que escucha con atencin. No te alejes de una persona querida porque sospechas
que su carga emocional va a explotar si sacas a relucir su problema. Si ignoras su
problema, es ms probable que empeore, o que la situacin se haga ms difcil de
manejar. Si hablar de su problema le hace llorar, permtele que exprese su dolor: las
lgrimas pueden ser muy sanas. Una caricia o un abrazo en silencio pueden
proporcionar ms consuelo que mil palabras.
Adems de tu apoyo, tambin es importante que sus amistades formen parte del
sistema de ayuda; colabora para facilitar sus encuentros. Puedes dejar a tu familiar
que d rienda suelta a su enfado, frustracin o amargura, y, ms tarde, en un momento
oportuno, ofrecerle tu sincera reaccin. Intenta reconocer cundo tu familiar necesita
ayuda ms all de lo que t le puedes ofrecer, y anmale entonces a buscar apoyo
psicolgico de personal cualificado.
La situacin puede ser complicada para todos, porque la convivencia con la propia
enfermedad o con un afectado de miastenia, a veces, no es fcil. Si vives con l, no le
pidas que se anime, porque no se puede mantener el nimo cuando se dispone de poca
energa. Tampoco le pidas que se esfuerce, porque cuando necesites hacerlo

69

probablemente l se encuentre al lmite. Ten paciencia: adems de la lucha que

mantiene con su enfermedad, no le obligues a librar una batalla con su entorno. Por el
contrario, si l sabe que puede compartir su carga emocional con familiares, amigos u
otros pacientes, y comentar con ellos sus problemas, se sentir mucho ms aliviado.
Al ser la miastenia una enfermedad crnica, recidivante, invalidante e inaparente, hay
que tener especial cuidado de que el paciente no caiga en un estado depresivo. El
paciente miastnico est, generalmente, en un estado de labilidad emocional: disgustos,
desacuerdos o emociones pueden producirle un empeoramiento de su fuerza muscular,
por lo que es recomendable que se proteja. El paciente miastnico puede tener
dificultades para desarrollar su labor cotidiana, y stas sern proporcionales a la
intensidad de sus sntomas. Hay que prestarle la ayuda necesaria en aquellas actividades
para las que se encuentra limitado, y animarle a que realice todas aquellas que le
permita su sintomatologa.
Finalmente recuerda que el miastnico, no slo necesita participar plenamente de la vida
con la mxima normalidad, sino que es lo nico que desea y persigue. No abandones las
actividades familiares, conversaciones, cario y risas a que estabais acostumbrados.
Conclusin
La investigacin, tanto clnica como farmacutica, no deja de avanzar en la bsqueda de
nuevas terapias para el paciente miastnico y, en la actualidad, son muchos los enfermos
que con los nuevos medicamentos inmunosupresores que disponemos, pueden realizar
una vida totalmente normal. Esta investigacin no cesa en la bsqueda de aquel
tratamiento ideal para el paciente miastnico que le permita la total recuperacin de
su fuerza muscular, tras la eliminacin del factor desencadenante, con un mnimo de
efectos secundarios. Posiblemente no tengamos que esperar mucho tiempo para tener
esta droga ideal que elimine la equivocacin en la cadena autoinmune del paciente
miastnico, actuando de forma selectiva sobre las clulas productoras de los anticuerpos
antireceptor de acetilcolina, responsables del bloqueo neuromuscular, sin disminuir las
defensas que nos proporciona la cadena inmunitaria general.

70

71