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LISOSOMAS

El lisosoma es un orgnulo pequeo caracterstico de clulas eucariotas. Su funcin es la digestin tanto de material
endocitado (nutrientes, microorganismos, orgnulos, restos de otras clulas, etc.) como de material de desecho
intracelular (orgnulos inservibles).
Qu son?
Son vesculas englobadas por una membrana que se forman en la aparato de Golgi y que contienen un gran nmero de
enzimas digestivas (hidrolticas y proteolticas) capaces de romper una gran variedad de molculas.
Los lisosomas se forman a partir del Retculo endoplsmico rugoso (nmero 1) y posteriormente las enzimas
son empaquetadas por el Complejo de Golgi (nmero 2).
El lisosoma es una vescula delimitada por membrana. Contiene multitud de enzimas digestivas que slo son
activas a pH cido (en torno a 5) por lo que no suponen peligro para la propia clula al no ser activas al pH
caracterstico del citosol (mucho ms bsico que el del interior del lisosoma). Para mantener el pH cido en el interior
el lisosoma cuenta con bombas de protones. La mayora de los lisosomas contienen ENZIMAS HIDROLASAS
CIDAS. Hasta ahora se han identificado unos 40 tipos distintos de enzimas hidrolticas, que degradan protenas
(proteasas), steres de sulfato (sulfatasas), lpidos (lipasas y fosfolipasas) o fosfatos de molculas orgnicas
(fosfatasas). No todas estn presentes en todos los lisosomas. La ms comn es la FOSFATASA CIDA.
Las hidrolasas lisosmicas se sintetizan en el retculo endoplsmico y acaban su maduracin en el aparato de
Golgi donde son marcadas con manosa-6-fosfato por tanto sufren una glicosilacin terminal de la cual resultan con
cadenas glucdicas ricas en manosa-6-fosfato (manosa-6-P). La manosa-6-P es el marcador molecular, la estampilla
que dirige a las enzimas hacia la ruta de los lisosomas. Se ha estudiado una enfermedad en la cual las hidrolasas no
llevan su marcador; las membranas del aparato de Golgi no las reconocen como tales y las empacan en vesculas de
secrecin para ser exocitadas. Quienes padecen esta enfermedad acumulan hidrolasas en el medio extracelular,
mientras sus clulas carecen de ellas (tesaurismosis).
Del aparato de Golgi surgen por gemacin los lisosomas, conteniendo aquellas protenas que fueron marcadas
con manosa-6-fosfato. Las protenas que se encuentran en la membrana de la vescula estn altamente glicosiladas
para evitar su degradacin por las hidrolasas del lisosoma. Los lisosomas que surgen del aparato de Golgi se conocen
como lisosomas primarios. Para digerir orgnulos o microorganismos, estos lisosomas se fusionan con vesculas
autofgicas o fagocticas respectivamente, y forman lisosomas secundarios.
Las enzimas lisosomales son capaces de digerir bacterias y otras sustancias que entran en la clula por
fagocitosis, u otros procesos de endocitosis. Eventualmente, los productos de la digestin son tan pequeos que
pueden pasar la membrana del lisosoma volviendo al citosol donde son recicladas. Los lisosomas utilizan sus enzimas
para reciclar los diferentes orgnulos de la clula, englobndolos, digirindoles y liberando sus componentes en el
citosol. De esta forma los orgnulos de la clula se estn continuamente reponiendo. El proceso de digestin de los
rganelos se llama autofagia. Por ejemplo, las clulas hepticas se reconstituyen por completo una vez cada dos
semanas.
*CELULAS HEPATICAS: Una clula heptica es una clula especializada que posee el Hgado y se llama Hepatocito.
La clula heptica transfiere la bilirrubina de la circulacin extrayndola de la albmina en la superficie sinusoidal del
hepatocito, la internaliza por difusin facilita y la almacena. La clula heptica forma el Colesterol, pero si el hgado
no se encuentra en buen estado de funcionamiento no es capaz ni de producirlo, ni tampoco de eliminarlo en caso de
aumento excesivo.

Otra funcin de los lisosomas es la digestin de detritus extracelulares en heridas y quemaduras, preparando y
limpiando el terreno para la reparacin del tejido.
*El detritus extraceluar se refiera a los residuos, generalmente slidos permanentes, que provienen de
la descomposicin de fuentes orgnicas (vegetales y animales). Es materia muerta.
No participan en el desarrollo embrionario, pero si intervienen en el proceso de diferenciacin de rganos
durante la ontogenia (por ejemplo, desaparicin de la cola del embrin).
Lisosomas en clulas vegetales:
No parecen constitur una unidad morfolgicamente especfica, como en los aniamles. Contienen una gran a variedad
de hidrolasas cidas capaces de digerir metabolitos y partes de citoplasma, pero estas enzimas se encuentran en
distintas estructuras rodeadas de membrana, entre ellas destaca la VACUOLA. Se han propuesto los trminos
compartimento lisosmico vegetal y sistema lisosmico para designar todas las estructuras que tienen enzimas
hidrolticas. El trmino de lisosoma tiene un sentido bioqumico y no morfolgico. En muchas vacuolas se ha
demostrado la presencia de hidrolasas cidas y se ha visto que muchas producen autolisis al romperse el tonoplasto,
pues las enzimas son expulsadas al citoplasma.
ENFERMEDADES LISOSMICAS
Son enfermedades causadas por la disfuncin de algn enzima o por la liberacin incontrolada de dichas
enzimas en el citosol, lo que produce la lisis celular. Tambin existen enfermedades de almacenamiento lisosmico,
alguna enzima del lisosoma tiene actividad reducida o nula debido a un error gentico y el substrato de dicho enzima
se acumula y deposita dentro del lisosoma que aumentan de tamao a causa del material sin digerir, lo cual interfiere
con los procesos celulares normales; algunas de estas enfermedades son:
La Enfermedad de Gaucher origina un depsito de un glucocerebrsido.
Tipo I del adulto o no neurolptica: los sntomas fundamentales incluyen hepatoesplenomegalia (hgado y bazo
agrandados), deterioro seo, ataques agudos de dolor seo, prdida de densidad sea por hiperactividad difusa de
osteoclastos desmineralizacin con fracturas patolgicas (fracturas que se producen sin causa aparente, generalmente
debidas a una enfermedad sea) y anemia causada por el bajo nivel de hierro en las clulas rojas sanguneas.
Tipo II aguda neurolptica, o cerebral infantil: su incidencia es muy baja, siendo la forma de presentacin ms
grave. Se caracteriza por alteraciones neurolgicas desde el nacimiento y deterioro cerebral progresivo. Suele producir
la muerte en los dos primeros aos de vida.
Tipo III neurolptica subaguda: en nios mayores o adultos jvenes, clnicamente se caracteriza por apraxia
(incapacidad para ejecutar actos motores voluntarios aprendidos, a pesar de que exista la capacidad fsica y la voluntad
de hacerlo, es decir: se entiende la orden y existe una buena disposicin de realizar el movimiento) oculomotora,
manifestaciones neurolgicas por afectacin del sistema nervioso central, alteraciones seas y viscerales, la afectacin
de los pulmones, es poco frecuente, causa fibrosis intersticial (formacin de cicatrices y engrosamiento de los tejidos
pulmonares) o bien ocupacin de los alvolos que origina consolidacin pulmonar progresiva, e hipertensin pulmonar
(aumento de la presin en los vasos pulmonares) que ensombrece notablemente el pronstico de la enfermedad.
La enfermedad de Wolman es una lipidosis congnita, que se transmite de una forma autosmica recesiva y se debe
al dficit de una enzima lisosmica que es codificada en el brazo largo del cromosoma 10: la lipasa cida. El inicio
clnico de la enfermedad tiene lugar durante las primeras semanas de vida y se caracteriza por vmitos, diarrea,
esteatorrea, hepatoesplenomegalia, distensin abdominal, desnutricin progresiva y detencin de la curva ponderal.
Tiene una evolucin rpidamente fatal y la muerte se produce invariablemente a lo largo del primer ao de vida. La
funcin de la lipasa gstrica consiste en la degradacin de triglicridos de cadena corta y larga y steres de colesterol a

sus unidades bsicas arquitecturales; un defecto en su funcin producir el acmulo de estas macromolculas en la
mayora de los rganos y tejidos.
Gota. En la gota, el cido rico proveniente del catabolismo de las purinas se produce en exceso, lo que provoca la
deposicin de cristales de urato en las articulaciones. Los cristales son fagocitados por las clulas y se acumulan en los
lisosomas secundarios; estos cristales provocan la rotura de dichas vacuolas con la consiguiente liberacin de enzimas
lisosmicos en el citosol que causa la digestin de componentes celulares, la liberacin de sustancias de la clula y la
autolisis celular.
Artritis reumatoide. La membrana de los lisosomas es impermeable a las enzimas y resistente a la accin de stas.
Ambos hechos protegen normalmente a la clula de una batera enzimtica que podra degradarla. Existen, sin
embargo, algunos procesos patolgicos, como la artritis reumatoide, que causan la destruccin de las membranas
lisosomales, con la consecuente liberacin de las enzimas y la lisis celular.
LISOSOMAS Y SU IMPORTANCIA
Los lisosomas participan en la digestin celular (son el estmago de la clula), y para ello
contienen enzimas digestivas en su interior, que digieren (descomponen) la materia orgnica
compleja, transformndola en molculas ms sencillas (polisacridos en monosacridos,
protenas en aminocidos, etc.).
Se diferencian dos tipos de lisosomas:

Lisosomas primarios: son los que salen de las cisternas del aparato de Golgi,
solo contienen enzimas digestivas y todava no han participado en la digestin.
Algunos de ellos pueden verter sus enzimas fuera de la clula y digerir materia
extracelular, como el acrosoma de los espermatozoides, que destruye las
cubiertas del vulo durante la fecundacin, o los lisosomas que participan en la
remodelacin del hueso.
Lisosomas secundarios: por haberse fundido con una vescula con materia orgnica,
contienen tambin sustratos en va de digestin, por lo que han realizado la digestin.
Dependiendo del origen del material que han digerido se pueden denominar de
dos maneras: vacuolas hererofgicas (fagolisosomas) o digestivas y vacuolas
autofgicas (autofagolisosomas).
Fagolisosomas. Se originan de la fusin del lisosoma primario con una vescula
procedente de la fagocitosis, denominada fagosoma. Se encuentran, por ejemplo, en los
glbulos blancos, capaces de fagocitar partculas extraas que luego son digeridas por
estas clulas.
Autofagolisosomas. Es el producto de la fusin entre un lisosoma primario y una vacuola
autofgica o autofagosoma. Algunos orgnulos citoplasmticos son englobados en
vacuolas, con membranas que provienen de las cisternas del retculo endoplasmtico, para
luego ser reciclados cuando estas vacuolas autofgicas se unen con los lisosomas
primarios.
Vamos a verlo todo con el dibujo de al lado. En l se representa una clula que digiere una
bacteria del exterior y una mitocondria de la propia clula.
Para digerir la bacteria, la clula la rodea con parte de la membrana, formando una
vescula con la bacteria en su interior (fagosoma). Los lisosomas primarios que salen del
aparato de Golgi se dirigen a ella, fusionando su membrana con la del fagosoma y vierten sus

enzimas digestivas que digieren la bacteria y se forma as un lisosoma secundario (vacuola


heterofgica).
Como resultado de la digestin se pueden generar residuos no digeridos, que quedan
encerrados en unas vesculas denominadas cuerpos residuales y que son expulsados fuera de
la clula por exocitosis.
Cuando la clula digiere materia orgnica del exterior, los lisosomas pueden tener funcin
nutritiva, porque ayudan a digerir nutrientes complejos que la clula toma del medio, o como
en el dibujo, los lisosomas pueden tener funcin defensiva, porque ayudan a destruir
bacterias y virus que son engullidos por clulas defensivas.
Para poder digerir la mitocondria que no funciona, la clula la rodea con membranas del
retculo liso formando una vescula llamada autofagosoma. Al igual que antes, los lisosomas
procedentes del aparato de Golgi se dirigen hacia all y se fusionan con el autofagosoma, se
forma as un lisosoma secundario (vacuola autofgica). Sus enzimas digieren la mitocondria y
los restos no digeridos quedan en el cuerpo residual y son expulsados fuera de la clula.
En este caso, los lisosomas actan como basureros celulares, y ayudan a limpiar el interior
celular de restos de orgnulos daados. Las clulas tambin utilizan este mecanismo en
condiciones de ayuno, cuando no hay suficientes nutrientes en el medio, se comen sus
propios orgnulos, y cuando de suicidan despus de completar sus ciclos de divisin. Las
clulas mamarias se autodestruyen por autofagia tras la lactancia.