Anexa 24

GHID DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT PENTRU PEMFIGUS

1. Introducere
1.1. Definiie
Grup de boli autoimune caracterizate:
clinic prin vezicule i bule ce apar pe piele i mucoase
histologic prin acantoliz care determin apariia de bule intraepidermice
imunologic prin autoanticorpi orientai mpotriva unor structuri desmozomale,
prezeni att n epiderm ct i n circulaie.
1.2. Importan medico-social
incidena bolii 0,5-1,6 la 100 000 de locuitori
debut la vrsta productivitii maxime (40-60 de ani)
mortalitate semnificativ (10% din pacieni n 10 ani)

2. Criterii de diagnostic
2.1. Simptome i semne clinice eseniale
eroziuni dureroase la nivelul mucoaselor
bule pe tegument
2.2. Forme clinice
#Pemfigus vulgar - cea mai frecvent form,varianta clinic clasic
- histologic: bula situat profund,suprabazal, n epiderm
- ELISA : anticorpi mpotriva desmogleinei 1 i 3
#Pemfigus vegetant: clinic - eroziuni n pliuri cu exces de esut de granulaie
histologic acantoz, papilomatoz, abcese
intraepidermice cu eozinofile
#Pemfigus foliaceu: clinic: bule flasce i eroziuni acoperite de scuame i cruste
histologic: bule situate superficial, sub stratul cornos al epidermului
ELISA: anticorpi mpotriva desmogleinei 1
#Pemfigus eritematos: asociaz i criterii de diagnostic pentru lupusul eritematos
#Pemfigus cu IgA 2 subtipuri:
- dermatoza pustuloas subcornoas
- dermatoza intraepidermic neutrofilic cu IgA
Imunfluorescen direct : depuneri intercelulare de IgA
Pemfigus paraneoplazic
Pemfigus postmedicamentos

3. Explorri diagnostice
3.1. Minimale
Citodiagnostic Tzanck: celule acantolitice
Examen histopatologic: bul situat intraepidermic
1

3.2. Opionale
Imunfluorescen direct: depunerea de imunglobuline (IgG) i componenta C3 a
complementului n spaiul intercelular epidermic (aspect de reea).
Imunfluorescena indirect: titrul se coreleaz cu activitatea clinic a bolii i
permite
monitorizarea terapiei
ELISA : permite detectarea anticorpilor mpotriva desmogleinei 1 i 3, asigurnd
diferenierea dintre pemfigusul vulgar i foliaceu

4. Atitudine terapeutic
4.1. Principii generale
Este necesar internarea iniial n spital pentru confirmarea diagnosticului,
investigaii i iniierea terapiei.Ulterior, monitorizarea terapiei poate fi realizat i
ambulator.
Obiective terapeutice
remisiune sau ameliorare
prevenirea recidivelor
- prevenirea i tratamentul complicaiilor ( suprainfecia eroziunilor, tulburrile
hidro-electrolitice )
monitorizarea efectelor secundare ale terapiei
Terapie general :
corticosteroizii reprezint terapia de elecie ( 0,5 3 mg/kg corp/zi ), continu
per os, cu doza de iniiere de 1 3 mg / kg corp /zi, cu meninere pn la
stoparea apariiei de noi leziuni buloase i sevraj lent cu tataonarea dozei
individualizate de ntreinere ( doza de ntreinere poate fi administrat oral sau
i.m. sub forma de cortizon depot ).Este indicat administrarea lunar a unui
derivat de ACTH pentru prevenirea atrofiei de gland corticosuprarenal.
Monitorizare: TA, glicemie - lunar
azatioprina 100-200 mg/zi
Monitorizare: hemoleucogram, funcia hepatic i renal, lunar
ciclofosfamid oral - 2-2,5 mg/kg/zi
Monitorizare: : hemoleucogram, funcia hepatic i renal, lunar
ciclosporina 2,5 - 5 mg/kg corp/zi
Monitorizare: TA, hemoleucograma, funcia hepatic i renal, lunar
Pentru forme rezistente la tratament:
corticosteroizi - puls terapie : 1g/zi iv metilprednisolon , 5 zile.
plasmafereza : pentru formele rezistente la tratamentele uzuale, cu
contraindicaii sau cu efecte adverse
Contraindicaiile plasmaferezei : insuficiena renal, insuficiena hepatic,
sindroamele hemoragipare
imunglobuline intravenos
5. Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)
dirijarea spre internare a cazurilor de pemfigus

monitorizarea efectului ct i a reaciilor adverse ale tratamentului

msuri pentru (re)ncadrarea bolnavului n profesie, familie i societate
2