CASO XIII-3

Un recin nacido fue remitido al pediatra por un color azulado de la piel

(cianosis). Se realiz una ecografa para confirmar el diagnstico
preliminar de tetraloga de Fallot:
Cules son las cuatro anomalas cardiacas de la tetraloga de
Fallot?
Cul es uno de los signos ms llamativos de la tetraloga de
Fallot?
Qu tcnica radiolgica permite confirmar el diagnstico de este
tipo de DCC?
Cul es el objetivo principal del tratamiento en estos casos?

RESPUESTA:
La ttrada de anomalas cardiacas presente en la tetraloga de Fallot es
estenosis pulmonar, CIV, aorta acabalgada e hipertrofia ventricular
derecha. La angiocardiografia y la ecografa son tiles para detectar la
posicin anormal de la aorta (a horcajadas sobre el CIV) y el grado de
estenosis pulmonar. La cianosis se debe a la derivacin de sangre no
saturada, aunque puede no estar presente al nacer. El objetivo principal
1

del tratamiento es mejorar la oxigenacin de la sangre, habitualmente

mediante correccin quirrgica de la estenosis pulmonar y cierre del CIV.

TETRALOGIA DE FALLOT
La Tetraloga de Fallot es una malformacin congnita cardiaca que
viene definida por la aparicin de un defecto ventricular.
Es la patologa cianosante ms frecuente de la edad infantil.
El desplazamiento del septo infundibular est asociado con la
regurgitacin valvular pulmonar, estenosis, que de forma extrema puede
ser una atresia y un defecto septal ventricular. Existe concordancia atrio
ventricular y la aorta es biventricular en su origen y acabalga sobre el
ventriculo derecho. La malformacin puede ser llamada tetralogia de
Fallot con doble salida del ventrculo derecho si la aorta acabalga en ms
del 50 % sobre el mismo.
APUNTES HISTRICOS
En 1672 Stensen describi por primera vez las caractersticas
anatmicas de lo que posteriormente sera denominado Tetralogia de
Fallot.
En 1888 Fallot, public las observaciones clnicas que se correlacionaron
con lo que hoy son las cuatro alteraciones anatmicas que definen la
Tetralogia de Fallot.

La primera vez que se realiz una correccin quirrgica de la Tetraloga

de Fallot fue en 1945. Blalock Taussig (1), realizaron una intervencin
paliativa que consista en una derivacin de la subclavia arteria
pulmonar. Dicha intervencin hoy en da todava se realiza para mejorar
y aumentar el flujo sanguneo pulmonar.
La primera vez que se realiz una correccin quirrgica con xito fue en
1954 y fue llevada a cabo por Lillehei (Universidad de Minnesota )
usando otra persona como oxigenador en una circulacin cruzada
controlada.
La primera correccin bajo circulacin extracorprea y oxigenador de
membrana fue realizada por Kirklin en 1955 (Mayo Clnica). Warden y
Lillehei introdujeron la ampliacin del tracto de salida del ventrculo
derecho mediante parche e infundibulectoma en 1957, y Kirklin et al
publicaron el uso de un parche transanular en 1959.
La reparacin valvular y ampliacin con un conducto a valvulado para
tetraloga de Fallot con atresia pulmonar fue llevado a cabo por Kirklin
en 1965 y posteriormente Ross y Somerville realizaron el primer caso en
el interpusieron un conducto valvulado en 1966.
Sin embargo, la necesidad de reintervenciones futuras en esta patologa
ha venido determinada por la aparicin de Insuficiencia Pulmonar (IP) y
dilatacin del ventrculo derecho.

I.-INTRODUCCION.Desde el punto de vista anatmico, la tetraloga de Fallot es un complejo

malformativo integrado por cuatro alteraciones anatmicas:
Obstruccin del tracto de salida ventricular derecho (Estenosis
pulmonar).
Comunicacin interventricular(CIV).
Cabalgamiento artico.
Hipertrofia ventricular derecha.
Entre estas cuatro alteraciones, solamente dos son esenciales, la CIV y
la estenosis de la va pulmonar, que son suficientes para crear un
cortocircuito derecha izquierda.
Parece extrao que la enfermedad ciantica ms frecuente sea debida a
la coincidencia de cuatro anomalas. Se piensa hoy que se trata
embriolgicamente de una nica anomala: la desviacin hacia adelante
del septo infundibular.
La Tetraloga de Fallot es una cardiopata frecuente y representa el 9%
de todas las cardiopatas congnitas. Es la malformacin cardaca
ciantica ms frecuente en nios de edad superior a 1 ao; en los RN y
lactantes cianticos es ms frecuente la Transposicin de Grandes
Arterias (TGA). La TF ha sido encontrada como malformacin asociada
con diversos genotipos, pero la mayora de los pacientes no son
sindrmicos. Se ha visto asociada al Sndromes de Down, y a la
(microdelecin del 22q11, responsable del sndrome velocardiofacial, Di
George, conocido como CATCH-22, Cardiac abnormality (especially
tetralogy of Fallot) , Abnormal facies , Thymic aplasia, Cleft palate,
Hypocalcemia se identifica en el 20%, as como otros sndromes
polimalformativos causados por agentes teratgenos, como el alcohol y
la trimetadona, lo que hace suponer que en su morfognesis, pueden
intervenir tambin factores genticos.

Anatoma Patolgica

A)
Estenosis
La estenosis pulmonar
region subvalvular y/o valvular, adems de a la
frecuente es que este afectado ms de
preferiblemente el subvalvular y el valvular.

pulmonar.
puede afectar a la
supravalvular. Lo ms
un nivel anatomico,

B) Comunicacin interventricular.
La comunicacin interventricular es especficamente subaortica, es
decir, est situada inmediatamente debajo de la vlvula aortica.
C) Cabalgamiento artico.
El cabalgamiento artico se produce porque el septo interventricular
esta desviado hacia delante y hacia la derecha. Esto provoca su mala
alineacin con la pared anterior de la aorta, con lo cual esta queda
conectada anatmicamente con ambos ventrculos.
D) Hipertrofia ventricular derecha.
La hipertrofia ventricular derecha se considera secundaria a la estenosis
pulmonar crnica.
La forma anatmica habitual, y la ms favorable de cara a la correccin
quirrgica y al pronstico a largo plazo del nio, es la tetraloga de Fallot
con anillo, tronco y ramas pulmonares de tamao normal o
prcticamente normal. Si bien es verdad que, en la mayora de los Fallot,
el rbol pulmonar es normal, lo que realmente marca en mayor medida
el grado de severidad del Fallot no es el rbol pulmonar sino el tamao
5

del anillo y de la vlvula pulmonar. Si el anillo es pequeo, lo que sucede

en unos dos tercios de los pacientes, es necesario el parche transanular
en la correccin quirrgica, lo que conlleva posibles reoperaciones en el
futuro. Si es de tamao normal (un tercio de los pacientes), la ciruga
respeta la vlvula pulmonar, y no se contempla ninguna reoperacin
futura.
Existen formas anatomicas especiales menos frecuentes, tales como:
Ramas pulmonares pequeas. Como norma general, un recin
nacido sano y hiliar) de unos 3,5-4 mm. Un tamao inferior a 3 mm
puede ser problemtico de cara a la correccin quirrgica.
Desconexin de las ramas.
Una de las ramas nace de la aorta ascendente, desconectada del tronco.
Cuando esta patologa aparece en el Fallot, suele tratarse de la arteria
pulmonar izquierda . Se trata de una asociacin muy rara.

Ausencia de
una
rama
pulmonar.
Que
puede
estar
suplida
por ramas colaterales.
Generalmente, se trata tambin de la rama izquierda y es otra
asociacin rara.
Agenesia de la vlvula pulmonar:
Afecta al 3-6% de todos los Fallot. El anillo pulmonar suele ser pequeo y
generalmente estenotico; falta al menos parte del tejido de la vlvula,
por lo cual es funcionalmente inexistente; la insufi - ciencia pulmonar
(IP) es severa y, presumiblemente a causa del vaivn de la sangre en
cada latido, las arterias pulmonares estn dilatadas, a veces
severamente. Se asocia a diferentes grados de traqueomalacia o
broncomalacia por compresin crnica de las vas respiratorias, lo cual
6

provoca diversos grados de distres respiratorio en las primeras semanas

de vida.
Anomalas coronarias:
Aparecen en el 3% de los Fallot. La principal de ellas es el nacimiento de
la arteria descendente anterior de la coronaria derecha, cruzando el
infundbulo del ventrculo derecho, que pudiendo impedir o dificultar la
correccin quirrgica de la estenosis pulmonar.
Asociacin al canal aurculo-ventricular completo.
Aproximadamente el 85% de los pacientes portadores de ambos grupos
de lesiones presentan sndrome de Down. La unin de ambas patologas
aparece en 1 de cada 10 canales completos y en 1 de cada 20 Fallot.
Cuando ambas patologas se unen, tambin lo hacen ambos complejos
de lesiones.
Otras.
Ms raramente pueden aparecer comunicaciones interventriculares
mltiples,
disbalance de tamaos ventriculares, asociacin a drenajes venosos
pulmonares anmalos y otros.

2.-Prevalencia gentica
La tetraloga de Fallot es una de las entidades cianticas ms frecuentes
y su prevalencia se sita alrededor del 11% de los recin nacidos vivos
con cardiopata congnita. Su etiologa es desconocida y se supone
multifactorial, pero s se conoce su asociacin con la microdeleccin del
cromosoma 22, en especial en aquellos nios con arco artico derecho
(17%). Tambin es muy conocida la combinacin con sndrome de Down
(8%).
DIAGNSTICO PREOPERATORIO
a. Clnica - Cianosis
Es el signo clnico ms importante en la Tetralogia de Fallot.
La cianosis se define como la coloracin azulada de la piel mucosas y
lechos
ungueales, usualmente debida a la existencia de por lo menos 5 g% de
hemoglobina reducida en la sangre circulante o de pigmentos
hemoglobnicos anmalos (metahemoglubina o sulfohemoglobina) en los
glbulos rojos.
7

La cianosis se puede clasificar como central o perifrica:

-Central .En este caso se detecta tanto en la piel como las mucosas con
una coloracin azulada y es el resultado de una hipoxemia arterial que
puede ser ocasionada por :
Alteracin
de
la
funcin
pulmonar:
hipoventilacin
alveolar,trastornos de difusin de oxgeno.
Existencia de cortocircuitos intracardacos derecha-izquierda
(defectos septales), entrelos grandes vasos (conducto arterioso) o
en los pulmones.
Policitemia vera en ausencia de desaturacin arterial de oxgeno,
debido alincremento de hemoglobina reducida en la sangre.
- Perifrica. En este caso la coloracin azulada se observa en tejidos
perifricos o zonas acras (manos, orejas, nariz y pies) pudiendo ser
generalizada o localizada.
Aparece como resultado a la disminucin del flujo sanguneo perifrico
y / o aparicin de vasoconstriccin. La existencia de un flujo sanguneo
lento permite que cada hemate permanezca en contacto con los tejidos
durante ms tiempo; en consecuencia, se extrae ms oxgeno de la
sangre arterial con el posterior incremento de hemoglobina reducida en
la sangre venosa. Las causas que la originan son mltiples, siendo las
principales la exposicin al fro, la insuficiencia cardiaca y la obstruccin
venosa.
En las TOF la cianosis es constante, sin embargo tambin puede
aparecer de forma intermitente, empeorando durante las crisis de
hipoxia.
- Acropaquias; Dedos en palillo de tambor o dilatacin distal de las
falanges.
- Clnica de insuficiencia cardaca (Existencia de abundantes MAPCAs y /
o CIV
grandes ).
- Sndrome de hiperviscosidad por la existencia de policitema.
- Endocarditis bacteriana y/o ictus debidos a embolias paradjicas.
b. Exploraciones complementarias
- Pulsioximetra
El conocimiento de la saturacin venosa no slo confirmar la cianosis
conocida en la TF sino que tambin va a permitir conocer el grado de
afectacin de dicha patologa y por lo tanto plantear la estrategia
quirrgica ( el momento de la intervencin y el tipo de actuacin).

De la misma forma, el conocimiento de la saturacin venosa nos puede

orientar de la gravedad en el caso de que se hable de una TOF con
atresia pulmonar.
As, la existencia de saturaciones por encima de 85-90 % puede
identificar la existencia de un gran nmero de colaterales o existencia
de MAPCAs . Sin embargo, el cierre ductal o el deterioro de las
colaterales pulmonares o bien el desarrollo de la enfermedad pulmonar
vascular se traducir en una desaturacin por debajo del 75 %.
- Saturacin 85 90 % (TOF PA) Existencia de MAPCAs.
- Saturacin 80-85 % Indicacin de ciruga.
- Saturacin 65-70 % Indicacin de ciruga urgente.
RX de trax
Los hallazgos radiolgicos que podemos encontrar en la TF son:
Corazn de tamao normal.
Corazn en forma de bota. Hipertrofia del ventrculo derecho,
segmento de la
arteria pulmonar cncavo.
Reduccin de la vasculatura pulmonar. Oligohemia pulmonar.

Electrocardiograma
El electrocardiograma en un paciente con la TF es normal en el
nacimiento, pero con el desarrollo puede aparecer un bloqueo de rama
derecha como consecuencia de la hipertrofia ventricular derecha que va
aumentando a expensas del aumento de la presin en el ventrculo
derecho, como consecuencia del mantenimiento del defecto septal
ventricular.
La dilatacin de cavidades derechas en un futuro puede provocar
aparicin de arritmias malignas como la fibrilacin ventricular.
Ecocardiograma
El ecocardiograma es el sistema ms utilizado para definir las
caractersticas anatmicas cardacas que ayudarn en el diagnstico y
planteamiento de la estrategia teraputica a seguir.
9

Sin embargo no ser la tcnica ms idnea ni para el estudio de la

vlvula pulmonar o la existencia de MAPCAs.
El ecocardiograma es una tcnica sensible para detectar la existencia de
colaterales pero no es til para indicar o describir su anatoma o
localizacin especfica o bien para definir la existencia de estenosis en
arteria pulmonar perifrica. Todas ellas caractersticas presentes en la
Tetralogia de Fallot con atresia pulmonar.
En resumen el ecocardiograma va a permitir identificar:
1. Localizacin o existencia de CIV musculares adicionales.
2. Grado de acabalgamiento de la aorta. Posicin del cayado artico.
3. Grado de obstruccin al flujo en TSVD. Funcin vlvula pulmonar.
4. Anatoma de las ramas de las arterias pulmonares.
- TAC o Resonancia Magntica Nuclear
La angiografa mediante TAC con reconstruccin volumtrica va a
permitir delimitar la anatoma de la arteria pulmonar.
La Resonancia Magntica es una prueba de imagen que va a permitir
describir de forma ms precisa los volmenes ventriculares, as como la
descripcin anatmica detallada de la arteria pulmonar y la vasculatura
pulmonar.
De esta forma la RMN permite:
Cortes con sincronizacin cardaca (T1W1)
- Definicin preoperatoria de la anatoma de la Arteria pulmonar.
Estenosis de la
AP.
Anatoma postoperatoria de la AP, permeabilidad de las derivaciones de
BlalockTaussig. 1
Cine con eco de gradiente ( GRE) en el eje menor.
- Funcin del ventrculo derecho ( TAPSE ).
RMN con contraste de fase para estimar la funcin de VD, fraccin de
regurgitacin.
RMN con 3D con gadolneo para delimitar la anatoma de la AP y de las
MAPCAs.
- Cateterismo cardaco y hallazgos angiogrficos
El cateterismo va a permitir conocer la anatoma coronaria y definir la
anatoma de las
MAPCAs.
Es extraordinario que se realice este tipo de procedimiento en el
paciente con TOF que no ha sido sometido a una primera ciruga
correctora / paliativa. Esto es importante porque este procedimiento
supone un riesgo de descarga catecolaminrgica as como la induccin
de un espasmo en el TSVD, precipitando una ciruga emergente.
10

El cateterismo est indicado si hay evidencia de presencia de

abundantes MAPCAs o defectos musculares septales.
No es necesario conocer la anatoma coronaria para un primer abordaje
o ciruga. Sin embargo es importante definir el tamao y ramificacin de
las arterias pulmonares cuando se trata de TOF con AP.
- Estudio electrofisiolgico
En los pacientes con TOF, ya sea con PA o PS, que han sido intervenidos
en la edad infantil, realizndose como se ver ms adelante una ciruga
paliativa, se produce una dilatacin del ventrculo derecho como
consecuencia de la Insuficiencia pulmonar residual que queda en esta
patologa.
Este es uno de los puntos ms importantes motivo de dicho estudio.
Con el tiempo y seguimiento de estos pacientes, se ha podido
comprobar una dilatacin progresiva de las cavidades ventriculares
derechas que est en relacin con la insuficiencia pulmonar.
Este hecho est relacionado con la aparicin de eventos elctricos o
arritmias malignas.
Por este motivo a la mayora de estos pacientes y a pesar de que no
est descrito en la literatura revisada , Discigil et al ( 2001) ( 42
pacientes ) ( 2) ; Graham et al.,
(2008) ( 93 pacientes ) ( 3); Therrien et al., ( 2001) ( 70 pacientes)
( 9) , realizan estudios electrofisiolgicos para valorar la induccin de
arritmias ventriculares asentndose de esta manera una de las posibles
indicaciones a una futura ciruga de sustitucin valvular pulmonar.
TRATAMIENTO
Tratamiento mdico
La mayoria de los Fallots no requieren tratamiento en el periodo
neonatal, sino que solo requieren revisiones ambulatorias. La excepcion
la constituyen los casos con estenosis severa que presentan cianosis al
cerrarse el ductus. En estos ltimos casos es obligado el uso de
prostaglandinas, asi como la necesidad de ciruga precoz Las crisis
hipoxemicas son una urgencia mdica cuyo tratamiento consiste en
oxigenoterapia, posicin genupectoral (similar al acuclillamiento),
insercion de una via venosa, administracion rapida de volumen,
administracion de morfi na (que relaja la musculatura infundibular) y
bicarbonato (si hay acidosis metabolica). Se pueden anadir vasopresores
(que, al aumentar la poscarga sistemica, favorecen el paso de sangre al
circuito pulmonar). Su prevencin consiste en evitar la irritabilidad del
nio en la medida de lo posible, e incluye la administracin de sedantes
y el alivio del estreimiento.
Algunos casos de Fallot precianotico con estenosis pulmonar leve
pueden requerir tratamiento anticongestivo durante las primeras
11

semanas de vida. Con el desarrollo progresivo de la estenosis pulmonar,

generalmente esta medicacin se puede suspender.
Muchos grupos emplean propanolol oral (dosis aproximada de 1-4
mg/kg/da) en el periodo preoperatorio, con objeto de relajar el
infundibulo pulmonar y evitar las crisis hipoxemicas. Se ha registrado un
aumento del score inotrpico, as como de los ritmos lentos, en el
postoperatorio inmediato de algunos de estos nios. Por otro lado,
tambin podra asociarse a una disminucin de la incidencia de JET
(taquicardia ectpica de la unin) posquirrgica.
La cianosis severa y/o progresiva y la presencia de crisis hipoxemicas
son indicacin inmediata o precoz de tratamiento quirrgico.
Tratamiento quirrgico
Correccin completa
El tratamiento del Fallot es siempre quirurgico. La correccion total
consiste en cerrar
la comunicacion interventricular con un parche, generalmente de
pericardio bovino, y en corregir la estenosis pulmonar con diversas
tecnicas, la mas frecuente de las cuales es el implante de un parche
transanular pulmonar, lo que ocurre, segun los centros, en dos tercios de
los pacientes.
El alivio de la estenosis pulmonar suele incluir reseccin muscular
infundibular.
Hasta hace unos aos, la via transventricular era la habitual en todo tipo
de Fallots, y la correccin de la estenosis pulmonar se realizaba con
implante de parches de
ampliacin muy grandes, con objeto de evitar las reestenosis futuras.
Sin embargo, el precio que el paciente pagaba por ello era la aparicion
progresiva de IP y el desarrollo de amplias regiones acineticas en el
tracto de salida del ventriculo derecho, fuente de arritmias y de
agravamiento de la IP. Por ello, la tendencia actual es preservar en lo
posible la funcin de la vlvula, a riesgo de provocar o mantener cierto
grado de estenosis, limitando en lo posible el parche transanular y la
extensin del mismo hacia el tracto de salida derecho.
En la actualidad la mayora de los grupos quirrgicos establecen la
ciruga electiva (en nios asintomticos) del Fallot en los 3-6 meses de
edad. Hay grupos que prefieren corregir el Fallot mas precozmente,
incluyendo el periodo neonatal. La correccion precoz del Fallot
favoreceria el desarrollo correcto del arbol vascular pulmonar perifrico
y disminuiria el riesgo de desarrollar IP significativa con el seguimiento.

12

Procedimientos
Quirrgicos paliativos
En casos concretos, cuando por la edad del nio o la anatoma
desfavorable no se puede realizar de primera intencin la correccin
completa, estn indicadas diversas tcnicas paliativas:
Fistula sistmico pulmonar de tipo Blalock- Taussig. Conexion arteria
subclavia-arteria pulmonar ipsilateral mediante un conducto de GORETEXR de 3-4 mm de dimetro. Se realiza cuando las ramas pulmonares
son pequeas y el neonato depende del ductus para su oxigenacin.
Tambien se realiza en algunos casos con coronaria anmala.
Hemicorreccion (conexin ventrculo derecho-arteria pulmonar dejando
abierta la comunicacin interventricular). Generalmente en lactantes no
ductus-dependientes, pero con ramas pulmonares pequeas. Permite
estabilizar al nio. La llegada de sangre directamente del ventrculo
derecho favorece el crecimiento de las ramas pulmonares.
Angioplastia valvular pulmonar.
Implante precoz de conducto valvulado ventrculo derecho-tronco
pulmonar. En anatomas especiales, como cuando las ramas pulmonares
estn desconectadas entre si y/o una de ellas nace de la aorta(10); en
casos de agenesia de la vlvula pulmonar, o si el Fallot se asocia a canal
auriculo-ventricular completo (tpico del sndrome de Down), en cuyo
caso interesa conseguir una vlvula pulmonar lo mas competente
posible.
En algunos casos con arteria coronaria que cruza el infundbulo
pulmonar, no es posible atravesar este con un parche de ampliacin y es
necesario el implante de un conducto ventriculo derecho-arteria
pulmonar.
Ciruga de Fallot con anatomas especiales
En caso de agenesia de la vlvula pulmonar, el tratamiento quirrgico
puede requerir especial precocidad, debido a los problemas pulmonares
de un nio que no se pueda retirar de la ventilacin mecnica. En este
caso, a la tcnica quirrgica habitual se aadir, si es necesario, la
reduccin del tamao de las arterias pulmonares dilatadas mediante
tcnicas arterioplasticas y/o la actuacin sobre las vas areas
estenoticas.
El Fallot asociado a canal auriculo-ventricular completo requiere
generalmente posponer la ciruga a fases ms tardas de la lactancia. La
13

mayora de los equipos quirrgicos reconstruyen la salida del ventriculo

derecho con un conducto valvulado para evitar la IP, ya que esta,
aadida a la insuficiencia auriculo-ventricular tpica del canal, incluso el
corregido, aumenta la morbimortalidad. Actualmente, la mortalidad
operatoria de esta patologa asciende al 10%.
La presencia de una coronaria anmala no debe impedir la correccin
total en una sola operacin. El cirujano debe ir siempre preparado para
esta eventualidad. En la mayora de los casos se puede corregir con la
tcnica estndar y/o con pequeas modificaciones. En una minora es
necesario implantar un conducto ventrculo derecho arteria pulmonar.
Por este motivo, algunos grupos quirrgicos aplazan la correccin unos
meses.
Reoperaciones tardas
Un nmero creciente de Fallots son reoperados por lesiones residuales a
lo largo de 20-30 aos de seguimiento.
Las causas de reoperacion pueden ser:
IP y disfuncin ventricular derecha. La IP severa, causada por la
ausencia de vlvula pulmonar en los pacientes sometidos a parche
transanular, es causa de importante morbimortalidad a largo plazo.
Los factores implicados en la misma son el fallo ventricular derecho
(expresado en disminucin de la fraccin de eyeccin y aumento de
volumenes telesistolico y telediastolico, todo ello valorado en RM), las
arritmias malignas (taquicardia ventricular) y la muerte sbita. Tras
correccin con parche transanular, un nmero creciente de pacientes al
menos el 30% desarrollan IP severa a los 20 aos de seguimiento, y el
10-15% del total necesitan recambio valvular pulmonar, pero todava
existe gran controversia acerca de la indicacin de esta tcnica
quirrgica, ya que las curvas de mortalidad a largo plazo son similares
para aquellos con y sin parche transanular, independientemente de su
grado de IP. Los casos de indicacion clara son aquellos que presentan
fracaso ventricular derecho (hepatomegalia, clase funcional 2 de la
NYHA), intolerancia al ejercicio fsico, arritmias malignas, QRS ancho >
180 ms en el ECG y/o episodio sincopal o muerte sbita resucitada. En
estos pacientes suele mejorar la clase funcional y la tolerancia al
ejercicio, aunque ni los parmetros de funcin ventricular derecha ni las
arritmias mejoran signifi cativamente. En los pacientes con IP
significativa pero sin sntomas clnicos ni electrocardiograficos, la
indicacin de implante de vlvula pulmonar protsica sigue sin estar
clara, sin que hasta el momento se sepa quienes ni cuando se van a

14

beneficiar claramente de ella, ni si el posible beneficio a largo plazo para

el paciente
justifica someterlo al riesgo quirrgico de un implante protsico, aunque
este es muy bajo (la supervivencia a los 10 aos tras esta ciruga es del
95%[8]).
Estenosis pulmonar residual.
Comunicacin interventricular residual.
Insuficiencia tricspide residual.
Endocarditis.
Implante de marcapaso: en un 2% de los casos, el marcapaso de
demanda puede requerirse de manera inmediata, debido al bloqueo
auriculo-ventricular posquirurgico.
A largo plazo puede ser necesario debido a arritmias ventriculares, en
cuyo caso puede estar indicado el desfibrilador automtico implantable
(DAI).
CATETERISMO INTERVENCIONISTA
En los ltimos aos, el cateterismo intervencionista en hemodinmica ha
ido aumentando en importancia, tanto antes como despus de la
correccin quirrgica del Fallot.
Estas tcnicas han permitido tambin disminuir el nmero de cirugas en
el seguimiento posterior de pacientes ya operados. Los procedimientos
habituales son:
En los raros casos de neonatos cianticos con ramas pequeas no
aptos para la correccin total, se est utilizando el implante de stent en
el ductus como alternativa a la fistula sistmico-pulmonar para paliacin
temporal. El tipo de giro del arco artico casi siempre conlleva la
existencia de un ductus en el lado ipsilateral (derecho o izquierdo), que a
su vez aporta sangre a la rama pulmonar del mismo lado. Uno de los
riesgos inmediatos de la tcnica es la persistencia de zonas ductales no
cubiertas de stent, que pueden estenosarse. A partir de los 6 meses
postimplante, la proliferacin neointimal puede conllevar estenosis
significativa del stent.
La angioplastia paliativa infundibular y valvular percutnea es
realizada por algn grupo en el neonato. Ms frecuentemente se realiza
valvuloplastia pulmonar posquirrgica si la vlvula pulmonar y/o su
anillo son obstructivos.
Tetraloga de Fallot
Dilatacin de ramas pulmonares estenoticas mediante angioplastia
(cateter-balon) o cuchilla (cutting-balon). Es la tcnica percutnea
intervencionista ms usada en el Fallot. Las indicaciones ms habituales
15

son aquellos casos que han recibido una fistula de Blalock-Taussig

paliativa ya desmontada, la cual puede producir estenosis locales a largo
plazo, y en casos de ramas pulmonares pequeas. La tcnica consiste en
la dilatacin de zonas estenoticas con o sin implante de stents y/o de
stents recubiertos.
Estos ltimos estn especialmente indicados en presencia de
aneurismas vasculares, los cuales se pueden desarrollar tras la ciruga y,
ms frecuentemente, tras angioplastias previas.
Embolizacion de colaterales. Es especialmente frecuente en los raros
casos de
Fallot de ramas pulmonares pequeas.
Implante de bioprotesis pulmonar montada sobre stent (programa
Melody).
Procedimiento en pleno desarrollo, con vocacin de sustituir a la ciruga
de implante de protesis pulmonar pero cuyo resultado a medio y largo
plazo es desconocido.

CONCLUSIONES
La correccin quirrgica precoz, en forma electiva entre los tres y seis
meses de vida respetando en lo posible la integridad valvular pulmonar
por va transauricular o transpulmonar, sera hoy la primera eleccin en
estos enfermos, puesto que evita al mximo las alternativas paliativas
que distorsionan severamente la anatoma pulmonar y favorecen la
presencia de estenosis residuales al seguimiento. El seguimiento de
estos pacientes debe ser de por vida, y con mayor nfasis en los casos
de parche trans-anular, por su alta relacin con la insuficiencia
pulmonar, dilatacin del ventrculo derecho y arritmias a largo plazo. El
surgimiento de nuevas tcnicas no invasivas como la resonancia
magntica nuclear, favorece el seguimiento de las complicaciones
tardas y facilita decidir el momento ptimo.

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BIBLIOGRAFIA
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