1

TUMOR PADA TULANG

Pendahuluan
Tumor tulang merupakan kelainan pada sistem muskuloskeletal yang bersifat
neoplastik. Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap
pertumbuhan yang baru dan abnormal disebut neoplasma. Tumor dapat bersifat jinak
atau ganas. Tumor ganas dapat bersifat primer yang berasal dari unsur-unsur tulang itu
sendiri atau sekunder dari meatastasis (infiltrasi) terutama tumor-tumor ganas organ
lain ke dalam tulang.
Sel sel tumor menghasilkan faktor faktor yang dapat merangsang fungsi
osteoklas, sehingga menimbulkan resobsi tulang yang dapat terlihat pada radiogram.
Juga ada beberapa tumor yang menyebabkan peningkatan aktivitas oesteoblas dengan
peningkatan densitas tulang yang juga dapat terlihat pada radiogram. Pada umumnya
tumor tumor tulang mudah dikenali dari adanya massa pada jaringan lunak disekitar
tulang, deformitas tulang, nyeri dan nyeri tekan, atau fraktur patologis.
Tumor- tumor tulang primer dapat jinak atau ganas, tumor yang jinak lebih
sering terjadi, tetapi tumor tumor yang ganas seringkali berakibat fatal. Tumor
tumor ganas cenderung tumbuh cepat, menyebar dan menginvasi secara tidak
beraturan. Tumor semacam ini paling sering terlihat pada anak anak remaja dan
dewasa muda.
Sejumlah neoplasma dari jaringan jaringan lain dapat menyebar ke tulang
melalui aliran paru, tiroid, ginjal dan vesika urinaria. Tulang yang paling sering
terkena adalah os vertebra, pelvis, costa, sternum dan humerus proksimal.

Insinden
Insiden terjadinya dari seluruh tumor tulang primer : 65,8% bersifat jinak dan
34,2% bersifat ganas, ini berarti dari setiap tiga tumor tulang terdapat satu yang
bersifat ganas. Tumor ganas tulang menempati urutan kesebelas dari seluruh tumor
ganas yang ada dan hanya 1,5% dari seluruh tumor ganas organ.

Perbandingan

insiden tumor tulang pada pria dan wanita adalah sama.

Tumor jinak tulang primer yang paling sering ditemukan adalah osteoma
(39,3%), osteokondromo (32,5%), kondroma (9,8%) dan sisanya adalah tumor tulang
jinak yang lain. Osteogenik sarkoma (48,8%) merupakan tumor ganas primer tulang
yang paling sering ditermukan, diikuti giant cell tumor (17,5%), kondrosarkoma
(10%) dan sisanya adalah tumor tulang ganas yang lain.

Klasifikasi Tumor Tulang

Klasifikasi menurut WHO ditetapkan berdasarkan atas kriteria histologis, jenis
diferensiasi sel sel tumor yang diperlihatkan dan jenis intraseluler matriks yang
diproduksi. Dalam hal ini dipertimbangkan sifat sifat tumor asal usul sel serta
pemeriksaan histologis menetapkan jenis tumor bersifat jinak atau ganas.
Sel sel dari muskuloskeletal berasal dari mesoderm tapi kemudian berdeferensiasi
memjadi beberapa sel osteoklas, kondroblas, fibroblas dan mieloblas. Oleh karena itu

3
sebaiknya klasifikasi tumor tulang berdasarkan atas sel, yaitu bersifat osteogenik,
kondrogenik atau mielogenik, meskipun demikian terdapat kelompok yang tidak
termasuk dalam kelompk tumor yaitu kelainan reaktif (reaktif bone) atau harmatoma
yang sebenarnya berpotensi menjadi ganas. Beberapa hal yang penting sehubungan
dengan penetapan klasifikasi yaitu:
1.

jaringan yang mudah menyebar tidak selalu harus merupakan jaringan asal.

2.

tidak ada hubungan patologis atau klinis dalam kategori khusus

3.

sering tidak ada hubungan antara kelainan jinak ganas dengan unsur unsur
jaringannya, misalnya ostema dan osteosarkoma.
Beberapa tumor hanya disebut dalam suatu kelompok yang sederhana misalnya
Osteosarkoma.

Diagnosa
Penting untuk mengetahui bahwa seseorang menderita tumor tulang adalah
anamnesis untuk menegakkan diagnosis tumor tulang jenis apa yang diderita oleh
pasien dan tindakan apa yang harus dilakukan selanjutnya. Beberapa hal yang perlu
diperhatikan dalam anamnesis adalah:
1.Umur
Umur penderita sangat penting untuk diketahui karena banyak tumor tulang yang
mempunyai kekhasan dalam umur terjadinya, misalnya osteogenik sarkoma
ditemukan pada anak sampai sebelum dewasa muda, kondrosarkoma pada umur 40
tahun, giant cell tumor jarang ditemukan dibawah umur 20 tahun.
2.Lama dan perkembangan (progresifitas) tumor.
Tumor jinak biasanya berkembang secara perlahan dan bila terjadi perkembangan
yang cepat dalam waktu singkat atau suatu tumor yang jinak, tiba tiba menjadi besar
maka perlu dicurigai adanya keganasan.
3.Nyeri
Nyeri merupakan keluhan utama pada tumor ganas. Adanya nyeri menunjukkan
tanda ekspansi tumor yang cepat dan penekanan kejaringan sekitarnya, perdarahan
atau degenerasi.
4. Pembengkakan
Kadang kadang penderita mengeluhkan adanya suatu pembengkakan, yang timbul
secara perlahan lahan dalam jangka waktu yang lama atau secara tiba tiba.

5
Kemudian dilakukan pemeriksaan klinik, hal hal yang penting dalam melakukan
pemeriksaan klinik adalah:
1. Lokasi
Beberapa jenis tumor mempunyai lokasi yang klasik dan tempat predileksi tertentu
seperti didaerah epifisis, metafisis tulang atau menyerang tulang tulang tertentu
misalnya osteoma pada daerah tengkorak, osteogenik sarkoma pada daerah metafisis,
osteoblatoma pada daerah vertebra.
2. Besar, bentuk, batas dan sifat tumor.
Tumor yang kecil kemudian suatu tumor jinak, sedangkan tumor yang besar
kemungkinan adalah tumor ganas, penting pula diperhatikan bentuk tumor apakah
disertai pelebaran pembuluh darah atau ulkus yang merupakan karateristik suatu
tumor ganas, tanda tanda efusi sendi mungkin dapat ditemukan pada tumor yang
berdekatan dengan sendi.
3. Gangguan pergerakan sendi
Pada tumor yang besar disekitar sendi akan memberikan gangguan pada pergerakan
sendi.
4.

Spasme otot dan kekakuan tulang belakang

Apabila tumor terdapat pada tulang belakang, baik jinak atau ganas, dapat
memberikan spasme atau kekakuan otot tulang belakang.

5.

Fraktur patologis
Beberapa tumor ganas dapat memberikan komplikasi fraktur oleh karena terjadi
kerapuhan pada tulang sehingga penderita akan datang dengan gejala fraktur.

6
Pemeriksaan radiologis
Merupakan salah satu pemeriksaan yang sangat penting dalam menegakkan dignosis
tumor tulang. Dilakukan foto polos lokal pada lokasi lesi atau foto survey seluruh
tulang (bone survey) apabila dicurigai adanya tumor yang bersifat metastase atau
tumor primer yang dapat mengenai beberapa bagian tulang.
Foto polos dapat memberikan gambaran tentang:
1.lokasi lesi yang lebih akurat apakah pada daerah epifisis, metafisi, diafisis atau pada
organ organ tertentu.
2.apakah tumor bersifat sifat soliter atau multipel
3.jenis tulang yang terkena
4.dapat memberikan gambaran sifat sifat tumor yaitu:
- batas; apakah berbatas tegas atau tidak mengandung klasifikasi atau tidak
- sifat sifat tumor ; apakah berifat uniform atau bervariasi, apakah memberikan
reaksi pada periosterum, apakah jaringan lunak sekitarnya juga terinfiltrasi.
- Sifat lesi; apakah berbentuk kistik atau seperti gelembung sabun.Selain itu ada
pemeriksaan penunjang yang lain seperti pemeriksan laboratorium dan pemeriksaan
biopsi, grading dan staging.
Pemeriksaan laboratorium
Biasanya pemeriksaan yang dilakukan meliputi:
- Darah LED, hemoglobin, serum alkali fosfatase, serum elektroforesis protein,
serum asam fosfatase yang memberikan nilai diagnostik pada tumor ganas tulang.
- UrinPemeriksaan urin yang penting adalah pemeriksaan protein Bence jones.

7
Pemeriksaan Biopsi
Tujuan untuk memperoleh material yang cukup untuk pemeriksaan histologis, untuk
membantu menentapkan diagnosisi serta staging tumor. Waktu pelaksanaan biopsi
sangat penting sebab dapat mempengaruhi hasil pemeriksaan radiologis yang
dipergunakan pada staging. Dikenal dua metode pemeriksaan biopsi yaitu secara
tertutup dan secara terbuka.
Biopsi tertutup dilakukan dengan menggunakan jarum halus (fine nidle aspiration
biopsi) untuk melakukan stadiodiagnosis, merupakan salah satu cara biopsi untuk
melakukan diagnosa pada tumor. Metode biopsi melalui tindakan operatif. Biopsi
dapat dilakukan dengan cara yaitu biopsi insisional yang dilakukan melelui
pengambilan sebagian jaringan tumor dan biopsi eksisional yang dilakukan dengan
mengeluarkan seluruh tumor baik dengan hanya seluruh jaringan atau dikeluarkan
bersama sama dengan amputasi.
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan tumor tumor jinak biasanya tidak terlalu sulit dibandingkan tumor
tumor ganas. Pada tumor tumor ganas diperlukan kerjasama dan konsultasi antara ahli
bedah onkologi, ahli bedah ortopedi, ahli radiologi, ahli patologi serta ahli prostetik
dan rehabilitasi.
1) Tumor jinak yang jelas, misalnya osteokondroma yang kecil tidak diperlukan
tindakan khusus. Apabila jenis tumor diragukan maka perlu dilakukan pemeriksaan
biopsi.
2) Curiga akan tumor ganas apabila suatu lesi pada tumor primer dicurigai sebagai
suatu keganasan dmaka penderita sebaiknya dirawat untuk pemeriksaan lengkap,
pemeriksaan darah, foto paru paru, pencitraan baik dengan foto polos maupun CT
scan dan biopsi tumor.
A. Operasi
Eksisi tumor dengan cara operasi dapat dilakukan dengan beberapa tehnik
1) Intralesional atau intrakapsuler. Teknik ini dilakukan dengan eksisi/kuretase tumor,

8
tidak dianjurkan pada tumor ganas dan biasanya dilakukan pada kelompok low grade
tumour, misalnya giant cell tumor.
2) Eksisi marginal, adalah pengeluaran tumor diluar dari kapsulnya. Tehnik ini
terutamadilakukan pada tumor jinak atau tumor ganas jenis low garade malignancy.
3) Eksisi luas (eksisi en bloc). Pada eksisi luar, tumor dikeluarkan secara utuh
disertai jaringan di sekitar tumor yang berupa pseudo kapsul atau jaringan yang
bereaksi diluar. Tindakan eksisi luas dilakukan pada tumor ganas dan biasanya
dikombinsi dengan pemberian kemoterapi atau radioterapi pada pre/pascaopeasi.
4) Operasi radikal. Operasi radikal dilakukan seperti pada eksisi luas dan ditambah
dengan pengeluarn seluruh tulang serta sendi dan jaringan sebagai suatu bagian yang
utuh. Cara ini biasanya berupa amputasi anggota gerak di atasnya dan disertai
pengeluaran sendi atasnya. Dengan staging yang tepat serta pemberian kemoterapi
untuk mengontrol penyebaran tumor, tindakan amputasi dapat dihindarkan dengan
suatu teknik yang disebut imb-sparin surgery (lim saving procedure) yaitu berupa
eksisi yang luas disertai dengan penggantian anggota gerak dengan mempergunakan
bone graft atau protesis yang disesuaikan dengan anggota gerak tersebut yang dibuat
khusus secara individu.
B. Radioterapi
Radiasi dengan energi tinggi merupakan suatu cara eradikasi tumor tumor ganas
radiosensitif dan dapat juga sebagai tindakan awal sebelum tindakan operasi
dilakukan. Kombinasi radioterapi dapat pula diberikan berama sama dengan
kemoterapi. Radioterapi dilakukan pada keadaan keadaan yang in opeable misalnya
adanya metastasis atau keadaan lokal yang tidak memungkinkan untuk tindakan
operasi.
C. Kemoterapi
Kemoterapi merupakan suatu pengobatan tambahan pada tumor ganas tulang dan
jaringan lunak. Obat obatan yang dipergunakan adalah metotreksat, adriamisin,
siklofosfamid, vinkristin, sisplatin, pemberian kemoterapi biasanya dilakukan pada
pre/pasca operasi.

9
TUMOR JINAK TULANG

I. Tumor asal jaringan tulang (Osteogenik)

A. OSTEOMA
Gambaran Klinis
Osteoma merupakan tumor jinak yang paling sering ditemukan (39,3%) dari seluruh
tumor jinak tulang terutama terjadi pad usia 20 40 tahun. Bentuknya kecil tapi dapat
menjadi besar tanpa menimbulkan gejala gejala yang spesifik.
Kelainan ini ditemukan pada tulang tengkorak seperti maksila, mandibula, palatum,
sinus paranasalis dan dapat pula pada tulang tulang panjang seperti tibia, femur dan
falangs.
Pemeriksaan radiologis
Pada foto rontgen osteoma berbentuk bulat dengan batas tegas tanpa adanya destruksi
tulang. Pada pandangan tangensial osteoma terlihat seperti kubah.
Patologi
Dapat ditemukan lesi pada tulang kompak (compact osteoma) dengan sistem Harvers
atau trabekula tulang dengan sumsumnya disebut spongiosteoma.
Strukturnya terdiri atas jaringan tulang dewasa yang didominasi oleh struktur struktur
lamelar dengan pertumbuhan yang sangat lambat. Osteoma yang berlokasi pada
tulang panjang biasanya bersifat multipel dan merupakan bagian dari sindroma
Gardner.
Diagnosa banding
1. Osteokondroma
2. Parosteal osteosarkoma
3. Periostistis osifikans

10
Penanganan
Bila osteoma kecil dan tidak memberikan keluhan, tidak diperlukan tindakan khusus.
Pada suatu osteoma yang besar serta memberikan gangguan kosmetik atau terdapat
penekanan ke jaringan sekitarnya sehingga menimbulkan keluhan sebaiknya
dilakukan eksisi.

B. OSTEOID OSTEOMA
Gambaran klinis
Osteoid osteoma adalah tumor jinak, jarang ditemukan (1,8%), terutama pada umur
10 25 tahun. Tumor ini lebih sering pada laki laki daripada wanita dengan
perbandingan 2:1. Gejala yang paling menonjol adalah nyeri pada suatu daerah
tertentu dan menghilang dengan pemberian salisilat.

10

11
Lokasi
Lokasi osteoid osteoma pada femur (25%), tibia (25%), dan sisanya pada daerah
daerah lain, seperti pada tulang belakang.
Pemeriksaan radiologis
Pada foto rontgen ditemukan adanya daerah yang bersifat radiolusen yang disebut
nidus didaerah diafisis di kelilingi oleh suatu daerah skerosis yang padat, serta
penebalan kortikal yang merupakan reaksi pebentukan tulang, kadang kadang
pemeriksaan tomogram diperlukan untuk membantu menegakkan diagnosa.
Patologi
Kelainan terdiri atas jaringan seluler dengan tingkat vaskularisasi yang tinggi dan
jaringan tulang yang belum matang serta jaringan osteoid.
Diagnosa banding
1. Asbes Brodie
2. Sarkoma Ewing
3. Periostitis kronis
Penanganan
Pengobatan yang efektif adalah mengeluarkan seluruh jaringan nidus disertai eksisi
sebagian tulang. Setelah itu evaluasi dengan pemeriksaan foto rontgen perlu
dilakukan untuk menilai apakah eksisi yang dilakukan akurat.

11

12

C. OSTEOBLASTOMA JINAK (OSTEOID OSTEOMA RAKSASA)

Gambaran klinis
Tumor ini seperti osteoid osteoma ditemukan pada dewasa muda dan lebih sering
pada laki laki daripada wanita. Gejala nyeri yang ditemukan lebih ringan dibanding
osteoid osteoma dan lebih jarang terjadi. Kelainan ini hanya merupakan 2,5% dari
seluruh tumor jinak.
Lokasi
Osteoblatoma terutama ditemukan pada os vertebra dan tulang tulang pendek
lainnya seperti os ilium, costa, os phalanx dan os tarsal.
Pemeriksaan radiologis
Terlihat adanya daerah osteolitik dengan batas batas yang jelas serta adanya bintik
bintik kalsifikasi. Diameter lesi bervariasi bisa sampai beberapa cm.
Patologi
Gambaran

patologisnya

mirip

osteoid

osteoma

tetapi

gambaran

sel

dan

vaskularisasinya lebih menyolok.

12

13
Diagnosis banding
1. Osteoid osteoma
2. Osteogenik sarkoma
Penanganan
Pengobatan yang dilakukan adalah eksisi tumor, kemudian rongga yang terjadi
diisi dengan tulang dari tempat lain (bone graft).

II. Tumor asal jaringan tulang rawan

A. KONDROMA
Disebut juga enkondroma, merupakan tumor jinak tulang dengan frekuensi 9,8% dari
seluruh tumor jinak tulang, biasanya ditemukan pada usia dewasa muda tetapi dapat
pula pada setiap umur. Gejalanya biasanya berupa benjolan yang tidak nyeri.
Lokasi
Terutama pada os phalanxs, os tarsal, costa dan tulang tulang panjang yang bersifat
soliter tapi dapat juga multiple sebagai enkondromatosis yang bersifat kongenital
(penyakit Ollier).
Pemeriksaan radiologis
Gambaran radiologis memperlihatkan adanya daerah radiolusen yang bersifat sentral
(enkondroma) antara metafisis dan diafisis. Mungkin dapat ditemukan sedikit
ekspansi dari tulang. Pada tulang yang matur dapat ditemukan adanya bintik bintik
kalsifikasi pada daerah lusen.

13

14
Patologi
Terdapat pembentukan tulang rawan yang matur tanpa tanda tanda pleimorf, mitosis,
atau gejala gejala keganasan lainnya. Sering ditemukan adanya perubahan miksoid
pada jaringan lunak, maka kelainan ini disebut sindroma Maffuci. Perubahan kearah
keganasan pada enkondromatosis (enkondroma multiple) lebih sering dari pada
enkondroma soliter. Tanda tanda keganasan biasanya terjadi setelah umur 30 tahun
dengan gejala gejala berupa nyeri, pembesaran tumor yang tiba tiba dan erosi korteks
tulang.
Penanganan
Pengobatan tidak selalu diperlukan. Apabila tumor bertambahan besar atau ditemukan
adanya fraktur patologis maka tumor sebaiknya dikeluarkan melalui kuretase
kemudian diisi dengan jaringan tulang dari tempat lain ( bone graft).

B. OSTEOCHONDROMA
Gambaran klinis
Merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5%) dari seluruh tumor jinak tulang dan
terutama ditemukan pada remaja yang pertumbuhannya aktif dan pada dewasa muda.
Gejala nyeri terjadi bila terdapat penekanan pada bursa atau jaringan lunak sekitarnya.
Benjolan yang keras dapat ditemukan pada daerah sekitar lesi.

14

15
Lokasi
Lokasi osteokondroma biasanya pada daerah metafisis tulang panjang khususnya
femur distal, tibia proksimal dan humerus proksimal. Osteokondroma juga dapat
ditemukan pada tulang scapula dan ilium. Tumor bersifat soliter dengan dasar lebar
atau kecil seperti tangkai dan bila multipel dikenal sebagai diafisis aklasia
(eksosotosis herediter multiple), yang bersifat herediter dan diturunkan secara
dominan gen mutan.
Pemeriksaan radiologis
Ditemukan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang
muncul dari metafisis tetapi yang terlihat lebih kecil dibandingkan dengan yang
ditemukan pada pemeriksaan fisik oleh karena sebagian besar tumor ini diliputi oleh
tulang rawan. Tumor dapat bersifat tunggal atau multiple tergantung jenisnya.

Patologi
Ditemukan adanya tulang rawan hialin didaerah sekitar tumor dan terdapat eksostosis
yang berbentuk tiang didalamnya. Lesi yang besar dapat berbentuk gambaran bunga
kol dengan degenerasi dan kalsifikasi di tengahnya.

Penanganan

15

16
Apabila terdapat penekanan pada jaringan lunak misalnya pada pembuluh darah atau
saraf sekitarnya atau tumor tiba tiba membesar disertai rasa nyeri maka diperlukan
tindakan operasi secepatnya, terutama bila hal ini terjadi pada orang dewasa.

C. KONDROBLASTOMA JINAK
Gambaran klinis
Merupakan tumor jinak yang jarang ditemukan dan terjadi pada umur 10 25 tahun,
sering ditermukan pada laki laki daripada wanita .Pertumbuhan tumor sangat
lambat, gejala nyeri sendi merupakan gejala utamanya.
Lokasi
Kondroblatoma jinak berasal dari daerah epifisis dan berkembang kearah metafisis.
Tumor terutama ditemukan pada epifisis tibia proksimal, femur distal dan humerus
proksimal.
Pemeriksaan radiologis
Pada foto roentgen terlihat refraksi yang jelas pada tulang kanselosa yang dapat
melebar di luar daru daerah garis epifisis. Bentuknya eksentrik dengan korteks yang
tipis tetapi penetrasi keluar jarang terjadi. Batas batas tumor terlihat reguler, tidak
disertai dengan bintik bintik kasifikasi dengan adanya gambaran deposisi kalsium.
terutama ditemukan pada epifisis tibia proksimal, femur distal dan humerus
proksimal.
Pemeriksaan radiologis
Pada foto roentgen terlihat refraksi yang jelas pada tulang kanselosa yang dapat
melebar di luar daru daerah garis epifisis. Bentuknya eksentrik dengan korteks yang
tipis tetapi penetrasi keluar jarang terjadi. Batas batas tumor terlihat reguler, tidak
disertai dengan bintik bintik kasifikasi dengan adanya gambaran deposisi kalsium.

16

17

Patologi
Gambaran patologis ditandai dengan gejala gejala karasteristik dari banyaknya sel sel
yang tidak berdiferensiasi dengan sel sel yang bulat atau poligonal dari sel sel yang
menyerupai kondroblas dengan sel sel raksasa inti banyak dari sel osteoklas yang
diatur secara sendiri sendiri atau berkelompok. Hanya ditemukan sedikit jaringan
seluler dari matriks jaringan tulang rawan yang disertai kalsifikasi fokal dan jaringan
retikulin.
Penanganan
Pengobatan yang biasanya dilakukan berupa kuretase diikuti bone graft.

D. FIBROMA KONDROMIKSOID
Gambaran klinis
Kelainan ini jarang ditemukan dan merupakan suatu tumor jinak, terutama ditemukan
pada anak anak dan dewasa muda. Pertumbuhan tumor ini sangat lambat.
Lokasi
Terutama pada daerah metafisis tulang panjang atau tulang tulang kecil pada tarsal
dan metatarsal.
Pemeriksaan radiologis

17

18
Gambaran radiologi yang khas berupa daerah radiolusen yang bulat/ oval terletak
eksentrik pada jaringan miksoid dan kondroid intraseluler jaringan yang dipisahkan
dari jaringan yang mengandung lebih banyak sel dengan bentuk spindle dengan
beberapa sel raksasa multinuklear dengan bentuk yang berbeda.

Penanganan
Tumor ini berpotensi menjadi ganas sehingga tidak cukup hanya dilakukan kuretase
saja tetapi diperlukan eksisi lokal.

18

19
TUMOR GANAS TULANG
A.OSTEOSARKOMA
Osteosarkoma merupakan suatu keganasan yang berasal dari sel primitif pada
bagian metafise dari tulang panjang pada orang muda. Pembentukannya berasal dari
seri osteoblas dari sel mesenkim primitif. Osteosarkoma merupakan tumor ganas
primer tulang yang paling sering dengan prognosis yang buruk.
Osteosarkoma merupakan tumor ganas primer tulang yang paling sering kedua
setelah multiple myeloma , menyerang remaja dan dewasa muda, dengan usia berkisar
antara 10-25 tahun. Jumlah kasus meningkat lagi setelah umur 50 tahun yang
disebabkan oleh adanya degenerasi maligna, terutama pada penyakit Paget. Bagian
tulang yang sering terkena adalah bagian yang paling aktif pertumbuhan epifisenya,
yaitu bagian distal femur, bagian proksimal tibia atau fibula, bagian proksimal
humerus, dan bagian pelvis. Tetapi tidak menutup kemungkinan menyerang tulangtulang lain seperti tulang-tulang pada tangan, kaki, dan tulang wajah. Pada penderita
yang lebih tua, osteosarkoma dapat berkembang sebagai komplikasi dari penyakit
Paget yang berprognosis buruk.
Etiologi
Penyebab osteosarkoma belum diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa factor
predisposisi terjadinya osteosarkoma, yaitu :
- Pertumbuhan tulang yang cepat sebagai factor predisposisi osteosarkoma, dapat
dilihat dengan meningkatnya insidens pada anak yang sedang tumbuh. Lokasi
osteosarkoma paling sering adalah metafisis dimana area ini merupakan area
pertumbuhan tulang panjang.
- Faktor lingkungan : Terpapar radiasi juga merupakan factor predisposisi
- Predisposisi genetic : dysplasia tulang, termasuk penyakit Paget, fibrous dysplasia,
echondromatosis, dan hereditary multiple exostoses.
- Riwayat trauma

19

20
Klasifikasi
Klasifikasi dari osteosarkoma merupakan hal yang kompleks, namun 75% dari
osteosarkoma masuk dalam kategori klasik atau konvensional, yang termasuk
osteosarkoma osteoblastik, chondroblastic, dan fibroblastic. Sedangkan sisanya
sebesar 25% diklasifikasikan sebagai varian berdasarkan
(1) karakteristik klinik seperti pada kasus osteosarkoma rahang, osteosarkoma
postradisi, atau osteosarkoma paget
(2) karakteristik morfologi, seperti pada osteosarkoma teleangiectatic, osteosarkoma
small cell, atau osteosarkoma epitheloid, dan
(3) lokasi seperti pada osteosarkoma parosteal dan periosteal.
Lokasi
Osteosarkoma konvensional muncul paling sering pada metafisis tulang panjang,
terutama pada distal femur (52%), proximal tibia (20%) dimana pertumbuhan tulang
tinggi. Tempat lainnya yang juga sering adalah metafisis humerus proximal (9%).
Penyakit ini biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis atau epifisis. Kebanyakan
dari osteoma varian juga menunjukan predileksi yang sama, terkecuali lesi gnatic
pada mandibula dan maksila, lesi intrakortikal, lesi periosteal, dan osteosarkoma
sekunder karena penyakit paget yang biasanya muncul pada pelvis dan femur
proximal.
Manifestasi Klinis
Gejala yang paling sering muncul berupa rasa sakit, yang pada awalnya ringan dan
hilang timbul, tetapi secara cepat menjadi lebih berat dan menetap.Pasien dapat
mengeluhkan adanya pembengkakan, tergantung dari ukuran massa dan lokasinya.
Pasien dengan dugaan tumor akan ditemukan penurunan berat badan dan gejala
anemia. Karena keganasan ini sering muncul di metafise dekat dengan persendian,
maka hal ini dapat mempengaruhi fungsi persendian. Neoplasma yang agresif ini
menimbulkan kemerahan dan rasa hangat di kulit.

20

21
Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan fisik biasanya terbatas pada tumor primer. Teraba massa yang lunak dan
hangat. Meningkatnya vaskularisasi kulit di daerah tumor, pulsasi atau bruit dapat
ditemukan. Menurunnya pergerakan sendi atau range of motion menunjukkan
persendian ikut terkena. Gangguan pernafasan dapat ditemukan apabila telah terjadi
penyebaran luas ke paru-paru

Gambaran klinis pasien dengan osteosarcoma

Pemeriksaan Radiologis
Radiografi
Pemeriksaan X-ray merupakan modalitas utama yang digunakan untuk investigasi.
Pemeriksaan radiologik merupakan pemeriksaan yang penting dalam usaha
menegakan diagnosis tumor tulang. Diagnosis pasti dapat juga ditegakan dengan
pemeriksaan radiologis. Ketika dicurigai adanya osteosarkoma, MRI digunakan untuk
menentukan distribusi tumor pada tulang dan penyebaran pada jaringan lunak
sekitarnya. CT kurang sensitif apabila dibandingkan dengan MRI untuk evaluasi lokal
dari tumor namun dapat digunakan untuk mendeteksi metastase pada tulang atau
tumor synchoronous, tetapi MRI seluruh tubuh dapat menggantikan bone scan.

21

22

Beberapa hal yang perlu diingat kembali dalam rangka menganalisis tumor tulang
pada foto rontgen adalah :
- Pada anak-anak tulang panjang dibagi dalam epifisis, metafisis, dan diafisis. Antara
metafisis dan epifisis terdapat lempeng epifisis.neonatus banyak epifisis tulang belum
mengalami osifikasi sehingga belum dapat dilihat pada foto rontgen.
- Tulang terdiri atas 3 komponen yaitu korteks, spongiosa, dan periost. Korteks dan
spongiosa dapat dilihat pada foto rontgen, tetapi periost tidak. Bila karena suatu
proses dalam tulang, misalnya radang atau neoplasma, periost mengalami iritasi atau
terangkat, maka periost akan membentuk tulang dibawahnya yang dikenal sebagai
22

23
periosteal.
- Gambaran reaksi periosteal bermacam-macan

Berupa garis-garis yang sejajar dengan korteks disebut lamelar

Berupa garis-garis yang tegal lurus pada korteks disebut sunray appearance
Berupa seperti renda, dan sebagainya

Pada osteosarkoma terdapat 3 gambaran radiologi, yaitu

1. Gambaran osteolitik, dimana proses destruksi merupakan proses utama. tumor
tumbuh dari ujung metaphisis kearah diaphisis dan sedikit reaksi periosteal dan terjadi
destruksi korteks. Bentuk ini mempunyai batas tak tegas dengan gambaran spikula
dan segitiga codmann (codmann triangle). Pada codmanns triangle ini biasanya
terjadi kalsifikasi dan pembengkakan .
2. Gambaran campuran antara proses destruksi dan proses pembentukan tumor
3. Gambaran osteoblastik, yang diakibatkan oleh banyak pembentukan tumor tulang.
Gambaran tumor tampak lebih putih dengan batas irreguler. Pada bentuk ini terjadi
kalsifikasi jaringan lunak sehingga densitas meningkat, terdapat pula reaksi periosteal
berupa sunray atau sun burst. Sunray terjadi sebelum metastase tumor, berupa garisgaris tipis (seperti sinar)

yang tegak lurus dengan aksis tulang. Kortek menuju ke

23

24
jaringan lunak dan menyebabkan jaringan lunak bengkak. Sunburst merupakan
gambaran seperti ledakan matahari.

1.Foto polos dari osteosarkoma dengan gambaran Codman triangle (arrow) dan difus,
mineralisasi osteoid diantara jaringan lunak.
2.Perubahan periosteal berupa Codman triangles (white arrow) dan masa jaringan lunak
yang luas (black arrow).
3.Reaksi periosteal ketika tumor telah menembus kortek, sunburst appearance

CTScan
CT dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos membingungkan, terutama
pada area dengan anatomi yang kompleks (contohnya pada perubahan di mandibula
dan maksila pada osteosarkoma gnathic dan pada pelvis yang berhubungan dengan
osteosarkoma sekunder). Gambaran cross-sectional memberikan gambaran yang lebih
jelas dari destruksi tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya daripada
foto polos. CT dapat memperlihatkan matriks mineralisasi dalam jumlah kecil yang
tidak terlihat pada gambaran foto polos. CT terutama sangat membantu ketika
perubahan periosteal pada tulang pipih sulit untuk diinterpretasikan. CT jarang
digunakan untuk evaluasi tumor pada tulang panjang, namun merupakan modalitas
yang sangat berguna untuk menentukan metastasis pada paru. CT sangat berguna
dalam evaluasi berbagai osteosarkoma varian. Pada osteosarkoma telangiectatic dapat
memperlihatkan fluidlevel, dan jika digunakan bersama kontras dapat membedakan

24

25
dengan lesi pada aneurysmal bone cyst dimana setelah kontras diberikan maka akan
terlihat peningkatan gambaran nodular disekitar ruang kistik.

CT scan, axial view; osteosarcoma of proximal tibia

MRI
MRI merupakan modalitas untuk mengevaluasi penyebaran lokal dari tumor karena
kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan lunak. Untuk
tujuan stadium dari tumor, penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen pada
tempat asalnya merupakan hal yang penting. Tulang, sendi dan jaringan lunak yang
tertutupi fascia merupakan bagian dari kompartemen. Penyebaran tumor intraoseus
dan ekstraoseus harus dinilai. Fitur yang penting dari penyakit intraoseus adalah jarak
longitudinal tulang yang mengandung tumor, keterlibatan epifisis, dan adanya skip
metastase. Keterlibatan epifisis oleh tumor telah diketahui sering terjadi daripada
yang diperkirakan, dan sulit terlihat dengan gambaran foto polos. Keterlibatan epifisis
dapat didiagnosa ketika terlihat intensitas sinyal yang sama dengan tumor yang
terlihat di metafisis yang berhubungan dengan destruksi fokal dari lempeng
25

26
pertumbuhan. Skip metastase merupakan fokus synchronous dari tumor yang secara
anatomis terpisah dari tumor primer namun masih berada pada tulang yang sama.
Deposit sekunder pada sisi lain dari tulang dinamakan transarticularskipmetastase.
Pasien dengan skip metasase lebih sering mempunyai kecenderungan adanya
metastase jauh dan interval survival bebas tumor yang rendah. Penilaian dari
penyebaran tumor ekstraoseus melibatkan penentuan otot manakah yang terlibat dan
hubungan tumor dengan struktur neurovascular dan sendi sekitarnya. Hal ini penting
untuk menghindari pasien mendapat reseksi yang melebihi dari kompartemen yang
terlibat. Keterlibatan sendi dapat didiagnosa ketika jaringan tumor terlihat menyebar
menuju tulang subartikular dan kartilago.

Staging Oteosarkoma
Stadium konvensional yang biasa digunakan untuk tumor keras lainnya tidak tepat
untuk digunakan pada tumor skeletal, karena tumor ini sangat jarang untuk
bermetastase ke kelenjar limfa. Pada tahun 1980 Enneking memperkenalkan sistem
stadium berdasarkan derajat, penyebaran ekstrakompartemen, dan ada tidaknya
metastase. Sistem ini dapat digunakan pada semua tumor muskuloskeletal (tumor
tulang dan jaringan lunak). Komponen utama dari sistem stadium berdasarkan derajat
histologi (derajat tinggi atau rendah), lokasi anatomi dari tumor (intrakompartemen
dan ekstrakompartemen), dan adanya metastase. Untuk menjadi intra kompartemen,
osteosarkoma harus berada diantara periosteum. Lesi tersebut mempunyai derajat IIA
pada sistem Enneking. Jika osteosarkoma telah menyebar keluar dari periosteum

26

27
maka derajatnya menjadi IIB. Untuk kepentingan secara praktis maka pasien
digolongkan menjadi dua yaitu pasien tanpa metastase (localized osteosarkoma) dan
pasien dengan metastse (metastatic osteosarkoma).

Penatalaksanaan
Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb sparing dan diikuti dengan
postoperatif kemoterapi merupakan standar manajemen. Osteosarkoma merupakan
tumor yang radioresisten, sehingga radioterapi tidak mempunyai peranan penting
dalam manajemen rutin.
a) Medikamentosa
Sebelum penggunaan kemoterapi osteosarkoma ditangani secara primer hanya dengan
pembedahan (amputasi). Meskipun dapat mengontrol tumor secara lokal dengan baik,

27

28
lebih dari 80% pasien menderita rekurensi tumor yang biasanya berada pada paruparu. Tingginya tingkat rekurensi mengindikasikan bahwa saat diagnosis pasien
mempunyai mikrometastase. Oleh karena hal tersebut maka penggunaan adjuvant
terapi sangat penting pada penanganan pasien dengan osteosarkoma. Pada penelitian
terlihat bahwa adjuvant kemoterapi efektif dalam mencegah rekurensi pada pasien
dengan tumor primer lokal yang dapat diredeksi. Penggunaan neoadjuvant kemoterapi
terlihat tidak hanya mempermudah pengangkatan tumor karena ukuran tumor telah
mengecil, namun juga dapat memberikan parameter factor prognosa. Obat yang
efektif adalah Dexorubicin, Ifosfamide, Cisplatin, dan Methrotexate tinggi dosis
tinggi dengan Leucovorin.
b) Pembedahan
Tujuan utama dari reseksi adalah keselamatan pasien. Reseksi harus sampai batas
bebas tumor. Semua pasien dengan osteosarkoma harus menjalani pembedahan jika
memungkinan reseksi dari tumor primer. Tipe dari pembedahan yang diperlukan
tergantung dari beberapa faktor yang harus di evaluasi dari pasien secara individual.
Batas radikal didefinisikan sebagai pengangkatan seluruh kompartemen yang terlihat
(tulang, sendi, otot) biasanya tidak diperlukan. Hasil dari kombinasi kemoterapi
dengan reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan dengan amputasi radikal tanpa
terapi adjuvant, degan tingkat 5 year survival rate sebesar 50-70% dan sebesar 20%
pada penanganan sengan hanya radikal amputasi.
Fraktur patologis dengan kontaminasi semua kompartemen dapat mengekslusikan
penggunaan terapi pembedahan limb salvage, namun jika dapat dilakukan
pembedahan dengan reseksi batas bebas tumor maka pembedahan limb salvage dapat
dilakukan. Pada beberapa keadaan amputasi mungkin merupakan pilihan terapi,
namun lebih dari 80% pasien dengan osteosarkoma pada ekstremitas dapat ditangani
dengan pembedahan limb salvage dan tidak membutuhkan amputasi.

28

29

Variousexcisiontypesforbonesarcoma.

B.EWING SARKOMA
Sarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil
yang paling banyak terjadi pada tiga dekade pertama kehidupan. Sarkoma Ewing
merupakan tumor ganas primer yang paling sering mengenai tulang panjang,
kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling sering terkena adalah pelvis dan tulang
iga.
Tumor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan paling
sering adalah tulang-tulang panjang. Pada anak-anak, sarcoma Ewing merupakan
tumor tulang primer yang paling umum setelah osteosarkoma. Setiap tahun tidak
kurang dari 0,2 kasus per 100.000 anak-anak di diagnosis sebagai sarcoma ewing, dan
diperkirakan terdapat 160 kasus baru yang terjadi pada tahun 1993. Di seluruh dunia,
insidensinya bervariasi dari daerah dengan insidensitinggi, misalnya Amerika Serikat
dan Eropa ke daerah dengan insidensi rendah, misalnya Afrika dan Cina. Sarkoma

29

30
Ewing sering juga terjadi pada dekade kedua kehidupan. Jarang terjadi pada umur 5
tahun dan sesudah 30 tahun. Insidensinya sama antara pria dan wanita.
Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis sarkoma Ewing dapat berupama manifestasi lokal maupun sistemik.
Manifestasi lokal meliputi : nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis,
meskipun tulang lain dapat juga terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak didaerah
sekitar tumor sering dan bisa teraba fluktuasi dan terlihat eritema yang berasal dari
perdarahan dalam tumor. Manifestasi sistemik biasanya meliputi : lesu, lemah serta
berat badan menurun dan demam kadang terjadi serta dapat ditemukan adanya masa
paru yang merupakan metastase. Durasi dari munculnya gejala bisa diukur dalam
minggu atau bulan dan seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai lesi
primer pada aksis tulang. Tanda dan gejala yang khas adalah : nyeri,benjolan nyeri
tekan,demam (38-40 oC), dan leukositosis (20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3).
Diagnosis
Riwayat panyakit dan pemeriksaan fisik lengkap harus dilakukan pada semua pasien
yang dicurigai sebagai sarcoma Ewing. Perhatian khusus harus ditempatkan pada halhal berikut ini : Keadaan umum dan status gizi penderita. Pemeriksaan Nodus
limfatikus, meliputi : jumlah, konsistensi, nyeri tekan dan distribusinya baik pada
daerah servikal, supraklavikula, axilla serta inguinal harus dicatat.Pada pemeriksaan
dada, mungkin didapatkan bukti adanya efusi pleura dan metastase paru, misal
penurunan atau hilangnya suara napas, adanya bising gesek pleura pada pemeriksaan
paru-paru. Pemeriksaan perut, adanya hepato-splenomegali, asites dan semua massa
abdomen harus digambarkan dengan jelas. Pemeriksaan daerah pelvis, bisa dilakukan
palpasi untuk mengetahui adanya massa, atau daerah yang nyeri bila ditekan.
Pemeriksaan ekstremitas, meliputi pemeriksaan skeletal termasuk test ruang gerak
sangat diperlukan. Pemeriksaan sistem saraf menyeluruh harus dicatat dengan baik.
Diagnosis yang dipermasalahkan : klinisnya hal tersebut sangat penting secepatnya
untuk mengeluarkan tulang yang terinfeksi. Pada biopsi tingkat esensialnya untuk
mengenal keganasan sekitar sel tumor, kejelasan dari osteosarcoma. Sekitar sel tumor
yang lain bisa menyerupai sarkoma Ewing yaitu sel reticulum sarcoma dan
neuroblastoma metastatik.
30

31
Pemeriksaan Penunjang
Test dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang
dicurigai sarcoma Ewing :
1). Pemeriksaan darah : a). Pemeriksaan darah rutin. b). Transaminase hati. c). Laktat
dehidrogenase. Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau
berkembangnya metastase.
2). Pemeriksaan radiologis : a). Foto rontgen. b). CT scan : Pada daerah yang
dicurigai neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting untuk mencatat
besar dan lokasi massa dan hubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya
metastase pulmoner. Bila ada gejala neorologis, CT scan kepala juga sebaiknya
dilakukan.
3). Pemeriksaan invasif : a). Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi
sample sumsum tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan
adanya metastase. b). Biopsi. Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor
sangat penting untuk mendiagnosis Ewings Sarkoma. Jika terdapat komponen
jaringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih dimungkinkan.
Radiologi
Gambaran radiologis sarcoma Ewing : tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif
yang berawal di medulla ; pada foto terlihat sebagai daerah - daerah radiolusen.
Tumor cepat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. Kadang kadang reaksi
periostealnya tampak sebagai garis garis yang berlapis lapis menyerupai kulit
bawang dan dikenal sebagai onion peel appearance. Gambaran ini pernah dianggap
patognomonis untuk tuimor ini, tetapi biasa dijumpai pada lesi tulang lain.

31

32

Stadium Tumor
Hingga sekarang ini belum didapatkan keseragaman dalam penerapan system staging
untuk sarcoma Ewing. Sistem yang berdasar pada konsep TNM dianggap lebih sesuai
untuk penyakit dari pada system yang berdasar pada perluasan penyakit sesudah
prosedur pembedahan, oleh karena itu maka pendekatan kontrol local pada tumor ini
jarang dengan pembedahan. Pengalaman menunjukan bahwa besar lesi sarcoma
Ewing mempunyai prognosis yang cukup penting. Delapan puluh tujuh persen pasien
dengan tumor (T) pada tulang tetap hidup dalam lima tahun dibandingkan dengan 20
% pada pasien dengan komponen ekstraossea. Nodus limfatikus (N) jarang terlibat.
Adanya penyakit metastase (M) akan menurunkan survival secara nyata. Keterlibatan
tulang atau sumsum tulang lebih sering didapat dari pada hanya metastase tumor ke
paru paru. Sarkoma Ewing adalah suatu sel tumor bulat tak terdiferensiasi yang

32

33
tidak memiliki pertanda morfologis. Sarkoma Ewing ini didiagnosis setelah
mengeksklusi tumor sel bulat, kecil dan biru yang lain yang meliputi sarcoma tulang
primer, sarcoma tulang primitive, rabdomiosarkoma, limfoma, neuroblastoma dan
neuroepitelioma perifer.
Lokasi tempat paling umum dari sarcoma Ewing adalah pelvis (21%), femur (21%),
fibula (12%), tibia (11%), humerus (11%), costa (7%), vertebra (5%), scapula (4%),
tulang kepala (3%) dan tempat lain (<2%).
Penyebaran metastase
Cara penyebarannya dapat secara : Langsung. Sarkoma Ewing dapat secara langsung
menyebar ke struktur dan jaringan lunak sekitar. Metastase limfatik. Kadang
kadang, sarcoma Ewing bisa metastase ke limfonodi regional. Metastase hematogen.
Sarkoma Ewing khas menyebar melalui saluran vaskuler pada tempat yang lebih luas
pada 50 % pasien. Atas dasar inilah maka sarkoma Ewing dapat disebut sebagai
penyakit sistemik. Tempat penyebaran Tempat yang umum terlibat dengan sarcoma
Ewing meliputi paru paru, tulang (termasuk sumsum tulang) dan system saraf pusat
(1 5 %). Mulligan (16) : pernah melapokan adanya metastase sarcoma Ewing pada
pankreas.
Penatalaksanaan
Semua pasien dengan sarcoma Ewing, meskipun sudah mengalami metastase harus
diobati dengan sebaik baiknya. Untuk keberhasilan pengobatan diperlukan kerja
sama yang erat diantara ahli bedah, kemoterapist dan radiotherapist untuk memastikan
pendekatan yang efektif guna mengendalikan lesi primer dan penyebaran tumor.
Protokol pengobatan sarcoma Ewing sekarang ini sering kali dimulai dengan 3 hingga
5 siklus kemoterapi sebelum radiasi. Pemberian radioterapi awal dipertimbangkan
pada pasien dengan kompresi vertebra dan obtruksi jalan napas yang disebabkan oleh
tumor. Pemakaian doxorubicine (adriamycine) dan dactinomycine yang umumnya
dipakai sebagai agen kemoterapi pada sarcoma Ewing, berinteraksi dengan radiasi,
dan potensial menimbulkan toksisitas lokal dan memerlukan penghentian terapi,
dengan konsekuensi negative untuk control lokal. Problem ini dapat dikurangi dengan
melambatkan radiasi untuk beberapa hari sesudah pemberian obat dan direncanakan
pengobatan radiasi secara hati hati. Dengan terapi pembedahan saja, long-term
33

34
survival rate pasien pada kebanyakan seri awal adalah kurang dari 10 %. Kegagalan
umumnya disebabkan oleh adanya metastase jauh.
Terapi radiasi adjuvant
a). Radioterapi preoperative
Karena tingginya tingkat control local dengan radiasi (sendiri dan dengan
kemoterapi), terapi ini tidak digunakan secara luas.
b). Terapi radiasi post operatif
Setelah reseksi bedah yang sesuai untuk Ewings sarcoma, penanganan dapat
dilanjutkan dengan terapi radiasi, hanya jika tetap ada sisa mikroskopik yang besar
dan bermakna.(2) Penyebaran local dan metastase sarcoma Ewing. Terapi radiasi
sering digunakan untuk pengobatan metastase, khususnya setelah kemoterapi
sistemik. Radiasi paru bilateral profilaksis telah dicoba, tetapi kurang berhasil bila
dibandingkan dengan kemoterapi sistemik dalam mencegah metastase pulmoner
tumor.

C.KONDROSARKOMA
Kondrosarkoma ialah tumor ganas dengan ciri khas pembentukan jaringan
tulang rawan oleh sel-sel tumor dan merupakan tumor ganas tulang primer terbanyak
kedua setelah osteosarkoma. Kondrosarkoma merupakan tumor tulang yang terdiri
dari sel-sel kartilago (tulang rawan) anaplastik yang berkembang menjadi ganas.
Kondrosarkoma biasanya ditemukan pada daerah tulang femur, humerus, kosta dan
bagian permukaan pelvis. Tumor ini memiliki banyak ciri dan bentuk perkembangan.
Dari pertumbuhan yang lambat hingga pertumbuhan metastasis yang agresif.
Kondrosarkoma dapat dibagi menjadi kondrosarkoma primer dan sekunder.
Untuk keganasan yang berasal dari kartilago itu sendiri disebut kondrosarkoma
primer. Sedangkan apabila merupakan bentuk degenerasi keganasan dari penyakit lain
seperti enkondroma, osteokondroma dan kondroblastoma disebut kondrosarkoma
sekunder. Kondrosarkoma sekunder kurang ganas dibandingkan kondrosarkoma

34

35
primer. Kondrosarkoma dapat diklasifikasi menjadi tumor sentral atau perifer
berdasarkan lokasinya di tulang.
Berdasarkan bentuk tulang, kondrosarkoma dapat mengenai tulang pipih dan
bagian epifisis tulang panjang. Kondrosarkoma dapat terkena pada berbagai lokasi
namun predileksi terbanyak pada lokasi proksimal seperti femur, pelvis, dan humerus.
Selain itu dapat pula mengenai rusuk, tulang kraniofasial, sternum, skapula dan
vertebra. Tumor ini jarang mengenai tangan dan biasanya merupakan bentuk
keganasan atau komplikasi dari sindrom enkondromatosis multipel.
Diagnosis Klinis
Manifestasi klinis kondrosarkoma ini sangat beragam. Pada umumnya penyakit ini
memiliki perkembangan yang lambat, kecuali saat menjadi agresif.
Gejala

KondrosarkomaBerikut

adalah

gejala

yang

bisa

ditemukan

pada

kondrosarkoma:
1. Nyeri
Nyeri merupakan gejala yang paling banyak ditemukan. Sekitar 75% pasien
kondrosarkoma merasakan nyeri. Gejala nyeri yang ditimbulkan tergantung pada
predileksi serta ukuran tumor. Gejala dini biasanya berupa nyeri yang bersifat tumpul
akibat pembesaran tumor yang perlahan- lahan. Nyeri berlangsung lama dan
memburuk pada malam hari. Saat istirahat nyeri tidak menghilang. Nyeri diperberat
oleh adanya fraktur patologis.
2. Pembengkakan
Pembengkakan lokal biasa ditemukan.
3. Massa yang teraba
Teraba massa yang diakibatkan penonjolan tulang.
4. Frekuensi miksi meningkat
Manifestasi klinis ini ditemukan pada kondrosarkoma di pelvis.

35

36
Namun semua manifestasi klinis ini tidak selalu ada di setiap kondrosarkoma. Gejala
yang ditimbulkan tergantung dari gradenya. Pada grade tinggi, selain pertumbuhan
tumor cepat juga disertai nyeri yang hebat. Sedangkan pada grade rendah,
pertumbuhan tumor lambat dan biasanya disertai keluhan orang tua seperti nyeri
pinggul dan pembengkakan.
Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan penting dalam usaha penegakan
diagnosis tumor. Pada kondrosarkoma, pemeriksaan radiologi yang dapat dilakukan
meliputi foto konvensional, CT scan, dan MRI. Selain itu, kondrosarkoma juga dapat
diperiksa dengan USG dan Nuklear Medicine.
Foto konvensional
Foto konvensional merupakan pemeriksaan penting yang dilakukan untuk diagnosis
awal kondrosarkoma. Baik kondrosarkoma primer atau sentral memberikan gambaran
radiolusen pada area dekstruksi korteks. Bentuk destruksi biasanya berupa pengikisan
dan reaksi eksternal periosteal pada formasi tulang baru. Karena ekspansi tumor,
terjadi penipisan korteks di sekitar tumor yang dapat mengakibatkan fraktur patologis.
Scallop erosion pada endosteal cortex terjadi akibat pertumbuhan tumor yang lambat
dan permukaan tumor yang licin. Pada kondrosarkoma, endosteal scalloping
kedalamannya lebih dari 2/3 korteks, maka hal ini dapat membedakan kondrosarkoma
dengan enkondroma. Gambaran kondrosarkoma lebih agresif disertai destruksi tulang,
erosi korteks dan reaksi periosteal, jika dibandingkan dengan enkondroma.

Radiografi frontal dari caput fibula sinistra menunjukkan lesi luscent yang
mengandung kalsifikasi matrix chondroid tipikal. Tumor low grade

36

37

Radiografifrontaldariacetabulumkirimenunjukkanlesiluscentexpansiltanpa
kalsifikasimatriksinternal.Tumorlowgradesentral

Gambaran dari daerah metafisis. Kalsifikasi soft tissue pada osteochondroma.

Tumorperifersekunderhighgrade.

CT scan
Dari 90% kasus ditemukan gambaran radiolusen yang berisi kalsifikasi matriks
kartilago. Pada pemeriksaan CT scan didapatkan hasil lebih sensitif untuk penilaian

37

38
distribusi kalsifikasi matriks dan integritas korteks. Endosteal cortical scalloping pada
tumor intramedullar juga terlihat lebih jelas pada CT scan dibandingkan dengan foto
konvensional. CT scan ini juga dapat digunakan untuk memandu biopsi perkutan dan
menyelidiki adanya proses metastase di paru- paru.

CTscanBonewindowdariacetabulumsinistramenunjukkankalsifikasimatriks
padalesiluscentekspansildikolumanterior.Tumorlowgradesentral.

CT scan pelvis menunjukkan massa soft tissue besar yang mengandung kalsifikasi
berasal dari broad-based sessile osteochondroma pada aspek posterior ilium.
Tumor perifer sekunder high-grade.
Pemeriksaan Patologi Anatomi
Gambaran makroskopis pada kebanyakan tumor memperlihatkan sifat
kartilaginosa; besar dengan penampilan berkilau dan berwarna kebiru-biruan. Secara
mikroskopis, beberapa tumor berdiferensiasi baik dan sulit dibedakan dengan
38

39
enkondroma bila hanya berdasakan pada gambaran histologis saja. Kecurigaan kearah
keganasan apabila sel berinti besar, inti multipel dalam suatu sel tunggal atau adanya
beberapa kondroblas dalam satu lakuna. Diantara sel tersebut terdapat matriks
kartilaginosa yang mungkin disertai dengan kalsifikasi atau osifikasi.
Konfirmasi patologi anatomi diperlukan untuk diagnosis dan optimalisasi
manajemen terapi. Biopsi sering dilakukan sebagai langkah awal penanganan. Biopsi
perkutaneus dengan tuntunan imaging akan sangat membantu pada beberapa kasus
tertentu. USG dilakukan sebagai penuntun biopsi jarum halus pada soft tissue,
sedangkan CT scan digunakan sebagai penuntun untuk biopsi jarum halus pada
tulang. Perubahan patologis antara tumor jinak dan tumor ganas grade rendah sangat
sulit dinilai. Biopsi jarum halus kurang baik untuk memastikan diagnostik patologis
dan biasanya sering dikonfirmasi dengan biopsi bedah terbuka.

Klasifikasi kondrosarkoma berdasarkan patologi anatomi:

1. Clear cell chondrosarcoma:
Clear cell chondrosarcoma termasuk grade rendah dengan pertumbuhan yang lambat
dan secara khas terdapat di epifisis tulang-tulang tubular terutama pada femur dan
humerus.
Sesuai dengan namanya, biopsi dari tumor ini akan menunjukkan clear cell dengan
banyak vakuola besar. Akan tampak pula lobular cartilaginous di dalam clear cells,
multinucleated giant cells, mitosis sedikit, dan susunan matriks menjadi sedikit
disertai kalsifikasi fokal.
2. Mesenchymal chondrosarcoma
Di bawah mikroskop, selnya berbentuk lingkaran kecil/oval dari spindled neoplastic
cells dengan gumpalan ireguler kromatin dan nukleoli. Terjadi peningkatan perubahan
mitosis dan penipisan kartilago.
3. Dedifferentiated chondrosarcoma
Dediffentiated chondrosarcoma sekitar 10% dari seluruh tipe kondrosarkoma. Sifat
39

40
khasnya adalah gabungan antara grade rendah kondrosarkoma dan proses keganasan
degeneratif, di mana terjadi keganasan soft tissue yang utuh sehingga tidak dapat
diidentifikasi lagi sebagai keganasan kartilago. Biasanya pada pasien berusia 60 tahun
ke atas.
Pada gambaran patologi anatomi tampak ikatan antara sel kartilago dan nonkartilago,
stroma kondroid, sel kondrosit mengecil dan nukleus padat dengan disertai beberapa
pembesaran.
4. Juxtacortical chondrosarcoma
Juxtacortical chondrosarcoma merupakan 2% dari seluruh kondrosarkoma. Lesi
umumnya terletak pada bagian metafisis femur, jarang pada diafisis.

Penatalaksanaan
1.Pembedahan
Langkah utama penatalaksanaan kondrosarkoma pembedahan karena kondrosarkoma
kurang berespon terhadap terapi radiasi dan kemoterapi. Variasi penatalaksanaan
bedah dapat dilakukan dengan kuret intralesi untuk lesi grade rendah, eksisi radikal,
bedah beku hingga amputasi radikal untuk lesi agresif grade tinggi. Lesi besar yang
rekuren penatalaksanaan paling tepat adalah amputasi.
2. Kemoterapi
Kemoterapi, meskipun bukan yang paling utama, namun ini diperlukan jika kanker
telah menyebar ke area tubuh lainnya. Terapi ini menggunakan obat anti kanker
(cytotoxic) untuk menghancurkan sel-sel kanker. Namun kemoterapi dapat
memberikan efek samping yang tidak menyenangkan bagi tubuh. Efek samping ini
dapat dikontrol dengan pemberian obat.
3 Radioterapi
Prinsip radioterapi adalah membunuh sel kanker menggunakan sinar berenergi tinggi.
Radioterapi diberikan apabila masih ada residu tumor, baik makro maupun

40

41
mikroskopik. Radiasi diberikan dengan dosis per fraksi 2,5 Gy per hari dan total 5055 Gy memberikan hasil bebas tumor sebanyak 25% 15 tahun setelah pengobatan.
Pada kasus-kasus yang hanya menjalani operasi saja menunjukkan kekambuhan pada
85%. Efek samping general radioterapi adalah nausea dan malasea. Efek samping ini
dapat diminimalkan dengan mengatur jarak dan dosis radioterapi

41

42
DAFTAR PUSTAKA

Apley AG, Solomon L (1993). Tumour, System of Orthopaedics and Fraktures, 11 th

ed, ELBS with Butterworth Heinemann, British Government, pp 162-192
Rasjad Chairuddin (1993). Tumor Tulang Primer. Bagian Ilmu Bedah Fakultas
Kedokteran Universitas Hasanudin Ujung Pandang.
Malawer Martin,Sugarbaker PH.Musculosceletal Cancer Surgery,Treatment of
Sarcomas and Allied Diseases,Washington Cancer Institute,pp 4-35
R. Sjamsuhidayat, Wim De Jong, 1997, Tumor Ewing. Buku Ajar Ilmu Bedah,
Cetakan Pertama, EGC, Jakarta, pp. 1270-1271.
Baratatjandra B, Tandian A (1987) Frecuency of Primary Malignant Tumor of The
Bone. Musculoskeletal Trauma and Bone Tumour, The Indonesian Orthopedic
Association, Jakarta, pp 131-138
Salter RB (1970). Neoplasm of The Musculoskeletal Tissues. Textbook of Disorders
and Injuries of The Musculoskeletal System, Asian ed, Igaku Shoin Ltd, Tokyo, pp
304-33
Hutagalung EU (1969) Neoplasma Tulang, kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Penerbit
Binarupa Aksara, Jakarta Hal. 587-600.
Kark W. (1969) Tumours of Bone, Jhon Wright and Sons Ltd, Great Britain.
Mitra JM (1989) Bone Tumour Terminology. Bone Tumour Clinical, Radiologic
andPathologic Correlation, V ol. 1-2, Lea & Febiger Ltd, America.

42

43

43