Anexa 4

Ciroza biliar primitiv

Definiie:
Ciroza biliar primitiv (CBP) este o afeciune autoimun caracterizat prin
asocierea unui tablou clinico-biologic de colestaz intrahepatic cu leziuni
histologice hepatice caracterizate prin distrucia granulomatoas a ductelor
biliare interlobulare, infiltrate inflamatorii portale i peri-portale, fibroz secundar
i n final ciroz i insuficien hepatic.

Epidemiologie:
Boala este rspndit pe tot globul.
Afecteaz predominant femeile (70-100%) cu vrst peste 20 ani (40-60
ani).

Tablou clinic:
Aproximativ 60% din cazuri sunt diagnosticate n stadiu asimptomatic.
Manifestri specifice:
-fatigabilitate
-prurit : preced icterul
-icter
-osteoporoz
-semne de hipertensiune portal (HTP)
-xantoame
-malabsorbia vitaminelor liposolubile
-infecii urinare repetate
-afeciuni maligne(sn; brbaii cu CBP: hepatocarcinom)
Boli asociate cu CBP:
-disfuncii tiroidiene: tiroidita autoimun
-sdr. Sicca
-sdr CREST
-sdr Raynaud
-Artrita reumatoid
-Boala celiac
-Boli inflamatorii intestinale

Diagnostic:
1. Sdr de colestaz:
a. Fosfataza alcalin (F Alc), Gamma-glutamil transpeptidaza
(GT)
b. Bilirubina (Bil) de obicei (valorile bilirubinemiei= factor de
prognostic)
c. Colesterolul (Col)
2. Imagistic: Ci biliare ecografic normale
3. Anticorpi antimitocondriali (AMA)-sensibilitate si specificitate > 95%
Pacienii AMA neg : dg de Colangit autoimun (Diagnostic diferenial
cu hepatita autoimun (HAI):n colangit predomin colestaza; biopsia
hepatic evideniaz distrucii de ci biliare)
4. Ig M
AMA neg : Ig G
5. Biopsie hepatic: 4 stadii:
1. inflamaie portal + distrucie granulomatoas de
ducte biliare
2. inflamaie periportal + proliferare de ducte biliare
3. septe fibroase + briding necrosis
4. ciroz
Dac AMA<1/40 : biopsia hepatic este esenial pt diagnostic

Diagnosticul CBP

F Alc
Confirmarea originii hepatice a F Alc
GT, Bil, Colesterol
diagnostic diferenial colestaza intra- si extrahepatic
Ecografie abdominal

Cai biliare dilatate

Cai biliare nedilatate

Confirmarea CBP

Colestaza extrahepatic
1/40), Ig M

AMA negativ

AMA pozitiv ( >

(ANA +, IgG)
Dg histologic

Stadializare
histologica CBP

PBH esenial
PBH
ERCP
CBP AMA neg
alte cauze(ex:sdr. ductopeniei idiopatice)
Ig- imunoglobuline; PBH- puncie-biopsie hepatic;
ERCP- colangiopancreatografie endoscopic retrograd

Recomandri pt diagnostic:
1. Pacieii cu creterea F Alc i ci biliare normale ecografic- se indic det
AMA
2. Dg de CBP: AMA>1/40 + sdr de colestaz n absena altor cauze.
Biopsia hepatic se poate indica dar nu este esenial.
3. Pacienii cu AMA>1/40 + FAlc normal- vor fi urmarii anual prin teste
biochimice
4. Pacienii cu F Alc + AMA neg - se det ANA, SMA, Ig . Se efectueaz
biopsie hepatic.
Tratamentul CBP:
1.Acid urso-deoxicolic(UDCA): 13-15mg/kg/zi n una sau mai multe prize
Dac se utilizeaz i colestiramina: interval de 4h ntre cele dou
medicamente
2. Nu exist dovezi ale eficacitii tratamentului imunosupresor
3. Transplantul hepatic:
Recomandri:-principala recomandare: insuficiena hepatic
-prurit sever
-osteoporoza sever

Managementul complicaiilor CBP:

Pruritul:
I linie: Colestiramin 4g nainte i dup mas (maxim 16g/zi)
-beneficiu apare dup o lun de tratament
II-a linie: Rifampicina 150mgx2(3)/zi
III-a linie: Antagoniti de opioide (naloxone-dezavantaj: administrare i.v)
IV: Transplantul hepatic
Sdr Sicca:
Toi pacienii trebuie ntrebai dac nu prezint simptomatologie
(uscciunea ochilor, a gurii, disfagie etc) deoarece de obicei nu descriu singuri
aceste simptome .
Dac simptomele sunt prezente : se efectueaz tratamentul.
Tratament:- lacrimi artificiale
- meninerea unei igiene orale riguroase
-consum de lichide n timpul mesei
-msuri antireflux
-lubrifiani vaginali
4

Sindromul Raynaud:
-evitarea factorilor precipitani (frig, fumat)
- tratament cu inhibitori ai canalelor de calciu
HTP:
1. pacienii cu CBP trebuie investigai pt depistarea varicelor
esofagiene(VE) : la internare i apoi din 3 n 3 ani pn cnd se
evideniaz VE
2. Dac sunt prezente VE se face trat profilactic:
-VE > grd II: beta blocante, nitrai
Osteoporoza:
1. Osteodensitometrie: la diagnostic i apoi la 2 ani
2. Msuri educative: renunarea la fumat, efectuarea de exerciii fizice
3. Calciu 1500mg/zi + Vit D 1000 UI/zi
4. Hormonoterapie n postmenopauz
5. Dac osteoporoza este prezent : bisfosfonai

Deficitul de vitamine liposolubile:

La pacienii fr icter-exist puine date despre deficitul de vit
Recomandri: Pacienii cu hiperbilirubinemie: adm de vit
Vit K 10mg i.v., s.c lunar
Afeciuni tiroidiene:
Se determin TSH la diagnostic i apoi periodic

Sarcina:
- nu se administreaz UDCA n primul trimestru
- la femeile nsrcinate se efectueaz endoscopie digestiv superioar
pentru VE. Dac sunt prezente: tratement cu beta-blocante
- se recomand scurtarea travaliului